Sunteți pe pagina 1din 47

Patologia medular

Ascendente:
Coloanele dorsale sensibilitate tactil fin, vibraii, propriocepie, discriminare tactil
Se ncrucieaz n bulb pentu a forma lemniscul medial i apoi ajung n talamul (VPL)
Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi
Tractul spinotalamic durere i temperatur (de la terminaiile nervoase libere, prin
fibre Adelta i C)
Descendente:
Tractul corticospinal 80% lateral 20% ventral / medial
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Seciune complet
Mielit
Traumatism
Hemisecie Sindromul Brown-Squard
Structurile centrale
Siringomielie
Hidromielie
Tumori
Cordoanele posterioare,
coarnele posterioare
Tabes dorsal
Cordoanele posterioare
Tracturile piramidale
Scleroza combinat
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Cordoanele posterioare
Tracturile piramidale
Tracturile spinocerebeloase
Degenerare
spinocerebeloas
Tracturi piramidale
Cornul anterior
Scleroza lateral
amiotrofic
Cornul anterior
Atrofie muscular spinal
poliomielit
Tracturi piramidale
(ncruciate i nencruciate)
Paraparez spastic
familial
Treimea dorsal
Ocluzia arterelor spinale
posterioare
Dou treimi anterioare
Ocluzia arterei spinale
anterioare
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
Sindrom de con medular
Sindrom de coad de cal

Sindromul de coada de cal:
Durere lombara joasa si la nivelul
membrelor inferioare
Posibil ROT diminuate sau abolite
Tulburari de sensibilitate la nivelul
perineului, sau al membrelor
inferioare (anestezie in sea)
Deficit motor si eventual atrofii in
teritoriile radacinilor afectate
Tonus scazut al sfincterului anal
Prezenta semnului Babinski indica
cel mai probabil un alt diagnostic (de
ex. compresie medulara)
Posibil tulburari trofice tegumentare
in zonele cu tulburari de sensibilitate
Tulburari vezicale

Sindrom de con
medular
Sindrom de coada de cal
Debut
brusc si bilateral treptat, frecvent unilateral
reflexe
afectarea reflexelor achiliene
cu pastrarea reflexelor
rotuliene
afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor
inferioare
durere radiculara
mai putin severa mai severa
lombalgii
mai intense mai putin intense
tulburari
senzitive
tulburarile tind sa fie
localizate perianal, si
sunt bilaterale si
simetrice; pot apare
tulburari disociative de
sensibilitate
tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in
sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt
intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea
sensibilitatii este sistematizata la
dermatoame specifice ale membrului
inferior, cu amorteala si parestezii; este
posibila pierderea sensibilitatii in arii le
pubiene, incluzand eventual penisul sau
clitorisul
deficit motor
Tipic simetric, pareza distala
a membrelor inferioare
mai putin evidenta,
posibil fasciculatii;
posibil reflexe vii
Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar
fasciculatii, frecvent amiotrofii
tulburari de
dinamica
sexuala
frecvente
Mai rare; tulburari de erectie, tulburari de
sensibillitate in zona pubiana; tulburari de
ejaculare
Disfunctii
sfincteriene
Retentie urinara si
incontinenta anala
aparute precoce
Retentie urinara
Leziunile mduvei
Leziunile mduvei
Etapa imadiata postacuta: para/tetraplegie flasca, tulburari vegetative, tulburari
de sensibilitate
Etapa de platou: tulburari de sensibilitate, deficit motor de tip piramidal, tulburari
vegetative
Eventual: amiotrofii, retractii, anchiloze


n primele sptmni/luni dup leziune:
Prevenirea trombozei venoase profunde
Prevenirea i tratamentul escarelor
Asisten respiratorie (respiraie, tuse)
ncurajarea recuperrii motilitii voluntare
Reducerea subluxaiei umrului
Ulterior
Prevenirea i corectarea contracturilor periarticulare
Prevenirea osteoporozei
Managementul spasticitii
Stabilizarea articular n timpul transferurilor
Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)
A Complet: n segmentele sacrate S4-S5 nu este prezent nici un
fel de funcie senzitiv sau motorie
B Incomplet: sub nivelul neurologic (inclusiv n segmentele sacrate
S4-S5) sunt prezente funcii senzitive, dar nu i motorii
C Incomplet: Funciile motorii sunt pstrate parial sub nivelul
neurologic, dar mai mult de jumtate dintre muchii eseniali au un
grad de mobilitate voluntar mai mic dect 3
D Incomplet: Funciile motorii sunt pstrate parial sub nivelul
neurologic, i cel puin jumtate dintre muchii eseniali situai sub
nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult
E Normal: funciile motorii i senzitive sunt normale
Controlul vezical mecanisme neuro musculare
C. Rolul inervaiei simpatice: umplerea i continena.
1.vezica se umple: informaia ajunge la mduv pe
cile aferente.
2. Este declanat activitatea reflex prin cile
eferente.
3. Inhibiie/relaxarea detrusorului.
4. Constricia sfincterului intern.
5. Acomodarea: vezica se relaxeaz i i crete
compliana pentru noul volum.
D. Rolul inervaiei parasimpatice: miciunea
1. Dac presiunea/tesiunea cresc suficient, apare
descrcarea reflex a neuronilor preganglionari,
ceea ce duce la
3. Contracie vezical i golire
E. Nervul ruinos
1. Motorneuroni somatici
2. Sfincterul extern
F. Aria pontin a miciunii
1. Miciunea nu este un simplu reflex spinal
2. Implic un releu pontin
3. Informaiile aferente sunt proiectate n aceast
arie, i dac este depit un anumit prag, sunt
declanate mecanismele descendente;
5. Simpaticul este inhibat, cu ncetarea relaxrii
detrusorului i relaxarea sfincterului intern
6. Parasimpaticul este activat contracia
detrusorului; dup golire, stimulii afereni dispar, iar
procesul se reia.
7. Inhib motoneuronii ruinoi
G. Importana ariei pontine a miciunii
1. Controlul voluntar
2. Copii; Paraplegie
Mielite
Etiologie:
viral (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,
rabie);
secundar dup infecii bacteriene (S. Aureus, streptococ,
treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus
neoformans, Actinomices israelii)
Necunoscut (postinfecios, postvaccinal, boli
demielinizante, boala Boeck)
Tipuri:
Leucomelit/ poliomelit/ mielit transversal
Acut/ subacut/ cronic

Mielite
Mielita zoster leziuni ale cornului anterior, mai rar
implicarea cilor lungi
Mielita herpetic HVS2; localizare mai ales la conul
medular, evoluie cu tulburri sfincteriene
Poliomielit anterioar debut ca infecie febril,
precedat de reacie meningitic i urmat dup cel
de-al doilea puseu febril de pareze hipotone
distribuite asimetric
Mielit postinfecioas: evoluie perivenoas; faz
latent 5-40 zile; deficite ale cilor lungi.
Mielite
Tablou clinic
Dureri sub form de centur iniial
Apoi para sau tetraparez
Iniial hipotone
Spasticitate
Reflexe abolite, tulburri de sensibilitate de tip transversal,
dureri cu hipoestezii la extremiti, tulburri sfincteriene
Paraclinic
LCR pleiocitoz, tulburri de barier, eventual sintez
intratecal de IgG
Diagnosticarea agenilor infecioi
IRM focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare
Mielite
Terapie
Cauzal
Etio viral - aciclovir
Mielit postinfecioas imunosupresori (corticosteroizi,
imunoglobuline)
Mielit transvers n LES: metilprednisolon, ciclofosfamid
Simptomatic
Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie
Mielopatie cervical
Etiologie
Discogen (HD mai frecvent C5-
C6 i C6-C7)
Spondilogen (calcificarea
ligamentului longitudinal dorsal,
a inelului fibros, osteofite)
Clinic: cronic progresiv,
tetra/parapareze spastice, uneori
deficite radiculare
Diagnostic suplimentar:
radiografia cervical, poteniale
evocate, TMS, IRM, mielografie
cervica n flexie i extensie
Tratament:
conservator/chirurgical (deficite
progresive, ngustarea canalului
vertebral)
Siringomielia
Formarea de caviti chistice
(syrinx) n mduva spinrii
Hidromielie dilatarea canalului
centromedular
Clasificare:
Siringomielie cu obstrucia foramen
magnum i dilatarea canalului
central
Cu malformaie Arnold-Chiari
Cu alte forme de obstrucie
fr obstrucia foramen magnum
(idiopatic)
Asociat cu alte boli spinale
Tumori
Mielopatie traumatic
Arahnoidit spinal i pahimeningit
Hemoragii
Pot exista cazuri familiale
Hidromielie (extinderea canalului
central) cu sau fr hidrocefalie
Siringomielia
Origine multifactoriala
(tumori intramedulare, mielopatie
traumatica, mielopatie postiradiere,
infarcte (mielomalacie), hemoragii
(hematomielie), tumori extramedulare,
spondiloza cervicala, arahnoidita spinala,
mielita necrotizanta cervicala
Tablou clinic variat, cu numeroase
tipuri de manifestari
Depinde in principal de localizarea
leziunilor, mai putin de cauza acestora
Etiopatogenie neclara teorie
Congenitala
Dobandita
Siringomielia
Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani
Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si
longitudinal), distrugand centrul maduvei
Clinic:
Durere,
Sindrom centromedular (tulburri de sensibilitate, tulburri trofice
vegetative, tulburri motorii);
Modificri ale coloanei vertebrale;
In siringobulbie nistagmus, deficite ale n. VII-XII
Cefalee
Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi
declansata de tuse sau manevra Valsalva
In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta
de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu
durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul
traumatismului.

Tablou clinic
Anestezie segmentala pentru durere si temperatura
Abolirea unor reflexe osteotendinoase
Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor
superioare

Tablou clinic
Asimetrie
Eventual aspect mixt periferic-
central la nivelul membrelor
superioare (in functie de nivelul
leziunii)
Fasciculatii
La nivel toracic cifoscolioza
25% dintre acesti pacienti au
asociata o anomalie cervicala

Tulburari trofice
Piele de broasca testoasa
mana suculenta
Sclerodactilie
Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,
ulcere trofice (nedureroase)
Artropatii (cot, pumn, umar)
Sindrom Claude Bernard Horner
Initial sensibilitatea tactila nu este afectata
Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si
dureroasa
Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie
Durere
Aproximativ 50% dintre pacienti
Unilateral/asimetric
Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul
Durere intensa, cu caracter de arsura
Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,
stranut
Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul
unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)
Sindrom Claude-Bernard Horner
Tulburari trofice si vegetative
Siringomielia
Diagnostic suplimentar:
Electrofiziologie
IRM
Mielografie
Siringomielia
Terapie
Interventia chirurgicala vizeaza fie
corectarea anatomiei (malformatia Arnold
Chiari), fie inlaturarea unui proces
inlocuitor de spatiu, fie drenajul si
decompresia chisturilor
craniectomie subocipital, laminectomie
cervical C2 i plastie de dura (n
obstrucia FM)
drenaj, decompresia chisturilor,
Recurentele fac necesara reinterventia,
cu succes variabil pe termen lung
In siringomielia posttraumatica
Colabarea chistului si introducerea unui
tub de dren riscuri: colabare, coagulare
pe tub
Duraplastie expansiva - crestera spatiului
disponibil in jurul maduvei prin realinierea
vertebrelor sau discurilor la acel nivel.
Dura este de asemenea largita
Inlaturarea tesuturilor cicatriceale
Drenajul cavitatii siringomielice
(cateter, tub de drenaj, valve)
(sunt siringoperitoneal, sunt
ventriculoperitoneal (pentru
cazurile cu hidrocefalie)
Interventia chirurgicala nu este
recomandata la pacienti foarte
varsnici, daca nu exista
manifestari clinice sau daca nu
exista progresie
Pacientii sunt instruiti sa evite
activitatile care implica manevra
Valsalva
Radioterapia rareori, cu efect
limitat, in afara cazurilor
secundare unei tumori

Siringomielia
Prognostic
In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze
Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare
Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori
ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor
Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor
leziuni invalidante ireversibile

Tumori spinale
Tipuri n funcie de vrst
Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
simpaticoblastoame
Tineri: sarcoame, glioame
Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame
Vrst naintat: metastaze, meningioame
Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom)
sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom);
extradural metstaze, sarcoame.
Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte;
apoi deficite spinale n funcie de localizare; deficite
radiculare
Tumori spinale
Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie
(n cazuri speciale), examinarea LCR (creterea
albuminei, eventual celule tumorale)
Proba Queckenstedt compresia jugularelor duce la
creterea presiunii LCR lombar)
Determina daca exista blocaje in circulatia LCR
Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in
timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere
brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea
brusca atunci cand se inlatura compresia.
Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al
canalelor subrahnoidiene.
Terapie
Cauzal
tumorile extramedulare chirurgie
Tumori intramedulare operabile chirurgie i iradiere
Metastaze chirurgie, radioterapie, embolizare, n funcie de
caracteristicile tumorii primare


Formaiuni centromedulare
Tumor intramedular
Tumorile care comprim cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor
duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2
dermatoame sub leziune; pe msur ce tumora crete, sunt afectate fibrele mai
periferice, cu poierderea sensibilitii mai departe de nivelul leziunii, cu
cruarea iniial a regiunii sacrate
Compresie anterolaterala extramedulara
Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele
sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv urca spre leziune, ajungand
pana la 2-3 dermatoame sub ea.
Boala Friedreich
Boala degenerativa care afecteaza tracturile
spinale lungi ascendente si descendente si
fibrele nervoase periferice.
In general inainte de 25 ani (copil) cu tulburari
de mers (mers ataxic) lent progresive
Uneori platou in perioada de adult tanar
Dependenta/fotoliu rulant in 10-15 ani
Semne clinice
Tulburari de mers
Ataxie
Tulburari de vorbire
Nistagmus
Hiporeflexie
Tulburari trofice
Tulburari de
sensibilitate
Semnul Babinski

Cardiopatie
hipertrofica, FA,
defecte de conducere
Genetica
Recesiv autosomala
Bratul lung al cromozomului 9
Frataxina proteina mitocondriala implicata in metabolismul Fe
Functii multiple
Scaderea cantitatii de frataxina
Distrugere progresiva a ganglionilor de pe radacina
posterioara, degenerarea coloanelor dorsale, artofie
transsinaptica a neuronilor din coloana Clarke si a
fibrelor spinocerebeloase, spinobulbare
Lezarea nucleului dintat, lezarea celulelor Betz
Prevalenta 1 : 50.000
Sfat genetic

Tratament
Terapie fizica
Trofice nervoase, musculare
Tratamentul complicatiilor
Tratamentul tulburarilor cardiace
Atrofii musculare spinale
Atrofii musculare spinale
Deficite i atrofii musculare simetrice prin degenerarea
motoneuronilor alfa spinali i bulbari
Frecvent defectul este transmis genetic
Forma AR: 1:10000, heterozigoi: 1:57
Formele AR au la baz defecte pe cromozomul 5, braul lung
Survival motor neuron protein (componenta a gems 1 sau gemin-1)
Cea mai important cauz de deces la copiii sub 1 an
Tablou clinic
La sugar: hipotonie, micri spontane reduse, lipsa controlului
capului, dificulti de alimentare, de respiraie, deficit motor
progresiv (copil mic)
Copil: vorbire nazal, posturi vicioase (scolioz), infecii respiratorii
frecvente, cu severitate crescnd,

Istoric familial de boal neuromuscular
Absena ROT, hipotonie muscular, fasciculaii musculare (inclusiv
ale limbii)
Nivel crescut al enzimelor musculare (CK)
Teste:
Biopsie muscular
EMG
IRM al mduvei
Teste ADN de confirmare

Atrofii musculare spinale forme clinice
Tip I forma infantil (Werdnig-Hoffmann)
Debut la natere sau n primele 6 luni, deces nainte de 3 ani
Hipotonie - copil moale, cu ntrzierea achiziiilor motorii
Deficit i atrofie a musculaturii proximale, mai evident la
membrele inferioare, cu interesare bulbar i respiratorie;
reflexe diminuate
Tip II forma intermediar
Debut la 3-15 luni (copii nva s stea n ezut, dar nu n
picioare sau s mearg);
Supravieuire peste 3 ani, adesea pn la adolescen
Tip III forma juvenil (Kugelberg-Welander)
Debut ntre 2 i 18 ani, posibil supravieuirea ndelungat,
deficit i atrofii proximale n special la membrele inferioare.
Atrofii musculare spinale forme clinice
Tip IV forma adult
AR, cu deficit redus, interval de via normal;
AD, cu debut n decada 4-6 i progresivitate rapid
Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) expansiune CAG (peste 40)
n gena receptorilor pentru androgeni;
Debut 40 ani, foarte variabil (n funcie de dimensiunea expansiunii
CAG)
Debut la nivelul musculaturii feei i faringelui (fasciculaii, disfagie); deficit
motor i atrofie cu fasciculaii, ROT diminuate, eventual atrofie testicular
Forme sporadice
Aran-Duchenne debut 30-40 ani, cu atrofii distale (muchii minilor) i
fasciculaii, evoluie lent progresiv
Atrofie muscular scapulo-humeral spinal debut la 45 ani la centura
scapular; lent progresiv
Atrofie segmental juvenil a prii inferioare a braului debut la 18-22
ani, cu precdere la brbai, cu atrofia unilateral a musculaturii braului i
minii; subclinic (EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogen
controlaterale i la membrele inferioare
Atrofii musculare spinale
Tratament: paleativ,simptomatic
Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,
kinetoterapie respiratorie, hidroterapie
Aspirator faringian;
Suport respirator
Orteze (corsete), scaune speciale, echipament
auto, pentru baie, etc