Sunteți pe pagina 1din 151

Like a man on a bicycle

science cannot stop;


it must progress or collapse.

E.E.Free
GLOMERULONEFRITELE
SECUNDARE
CLASIFICARE
boli sistemice
disproteinemii i paraproteinemii
afeciuni hepatice
boli infecioase
neoplazii
boli heredo-familiale
medicamente
vaccinuri
alergii
afeciuni diverse
AFECTAREA RENAL N LUPUSUL
ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA
LUPIC
INCIDENA
5% dintre pacieni n primii ani de la debut
95% dintre pacieni dup o perioad mai
lung de evoluie
ETIOLOGIE - NECUNOSCUT
PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORAL
LES este un model tipic de afeciune mediat
prin complexe imune
CIC - ADN i anticorpii anti- ADN
CI se pot forma in situ
AUTOANTICORPII
anticorpi antinucleari
anticorpi anti-ADN dublu catenar
anticorpi anti- ADN simplu catenar
anticorpi anti-Sm
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)
anti-ribonucleoproteine
anticorpi anti-histone
anticorpi antieritrocitari
anticorpi antilimfocitari
anticorpi antiplachetari
anticorpi antineuronali
anticorpi antifosfolipidici
SISTEMUL COMPLEMENTAR
- C3 se coreleaz cu activitatea bolii
NEFRITA LUPIC
PATOGENEZA
IMUNITATEA CELULAR
hiperreactivitatea limfocitelor B
numrului de limfocite T
activitii limfocitelor T helper
activitii limfocitelor T supresoare
sintezei limfocitelor T mediat prin Il-2
MECANISME GENETICE
tipuri de antigene HLA: HLA B
1
, HLA B
8

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
I. NL mezangiala minima
II. NL proliferativ mezangial
III. NL proliferativ focal
IV. NL proliferativ difuz
V. NL membranoas
VI. NL cu scleroze avansate
leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice,
leziuni tubulo-interstiiale, amiloidoza
scoruri de activitate + scoruri de scleroza
glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune
celulare
IF
aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM,
C
3
si

C
1q
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
NEFRITA LUPIC
NEFRITA LUPIC
TABLOU CLINIC
SEMNE CLINICE APARINND LES
Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziie nazal
i malar n form de fluture, lupus discoid, purpur,
fotosensibilitate
Leziuni mucoase: ulceraii bucale
Articulaii: artralgii, artrite
Cord: pericardita, endocardita,miocardita
Semne neurologice: confuzie, psihoze
Alte manifestri: adenopatii, splenomegalie,
hepatomegalie, febra i livedo reticularis
Afectare renal: edeme, hipertensiune arterial,
oligurie, urini hipercrome
TABLOU CLINIC
NEFRITA LUPIC
NEFRITA LUPIC
TABLOU CLINIC
NEFRITA LUPIC
TABLOU CLINIC
NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
MODIFICRI HEMATOLOGICE
sindrom inflamator
VSH, fibrinogen
proteina C reactiv
alfa-2 globulinele
NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU
ACTIVITATEA BOLII.
NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ANOMALII IMUNOLOGICE
Ig, n special IgG
CIC
anticorpi antinucleari
anticorpi anti-ADN
anticorpi anti-Sm
componentele complementului seric, n
special C
3

test fals pozitiv pentru sifilis
celule lupice
NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ALTE ANOMALII
crioglobuline
fibronectina plasmatic
anomalii ale subpopulaiilor limfocitare T
factor reumatoid
anticorpi antifosfolipidici
funcia renal
ureea
creatinina
acidul uric seric
NEFRITA LUPIC
FORME CLINICE
hematurie i/sau proteinurie
hipertensiune arterial
sindrom nefritic acut
hipertensiune arterial
hematurie
proteinurie
edeme
sindrom nefrotic
insuficien renal acut/cronic
acidoz tubular
NEFRITA LUPIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
glomerulonefrita acut
poststreptococic
purpura Henoch-Schnlein
glomerulonefritele primare
cronice
sindromul Goodpasture
NEFRITA LUPIC
COMPLICAII
COMPLICAII RENALE
IRA
IRC
anomalii tubulare
COMPLICAII EXTRA-RENALE
infecii
neoplazii
complicaii vasculare
sindrom Raynaud
tromboza venoas
leziuni coronariene aterosclerotice
NEFRITA LUPIC
PROGNOSTIC
rspuns pozitiv la corticoterapie
silent lupus nephritis
GN mezangiala minima
GN proliferativ mezangial
GN membranoas
rspuns deficitar la corticoterapie
GN proliferativ difuz
NEFRITA LUPIC
TRATAMENT
DIETA
aport redus de Na
dieta hipoproteica pn la 1g/kgcorp/zi

CORTICOSTEROIZI
Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, n dou doze;
regimul dozelor alternante
cel puin 3-6 luni
reducere treptat a dozelor
NEFRITA LUPIC
TRATAMENT
IMUNOSUPRESOARE
Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
Azathioprina-2-3mg/kg/zi
Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
Ciclosporina
Mycophenolat mofetil-2g/zi
NEFRITA LUPIC
TERAPII COMBINATE
CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE

mai eficiente n nefrita lupic
bine tolerate
permit evitarea efectelor secundare nedorite
ale corticosteroizilor i citotoxicelor
permit scderea dozelor zilnice ale fiecruia
dintre aceste medicamente
utilizate in scheme de intretinere-12-18luni
(azathioprina,mycophenolat)
NEFRITA LUPIC
TRATAMENT
antiinflamatoare nesteroidiene
ageni antihipertensivi
diuretice

NEFRITA LUPIC
TERAPII DE SUPLEERE
RENAL
hemodializa
dializa peritoneal
TRANSPLANTUL RENAL
tolerana crescut a grefei renale
SINDROMUL GOODPASTURE

afectare glomerular mediat prin
intermediul anticorpilor anti-MBG,
care evolueaz ca o glomerulonefrit
rapid progresiv cu proliferri
extracapilare i este asociat cu
hemoragii pulmonare
ETIOLOGIE - NECUNOSCUT
infecii virale
solveni organici
medicamente
HLA-DRW
2

HLA-B
8

PATOGENEZA
mediat prin intermediul anticorpilor anti
membran bazal autoanticorpi ndreptai
n special mpotriva MBG, dar i mpotriva MB
pulmonare i MB tubulare
SINDROMUL GOODPASTURE
SINDROMUL GOODPASTURE
TABLOU CLINIC
precedat de infecii respiratorii,
expunere la solveni organici sau medicamente
astenie
paloare
SIMPTOME RENALE
hematurie microscopic
proteinurie subnefrotica
hipertensiune arterial
insuficien renal progresiv
SIMPTOME RESPIRATORII
tuse
dispnee
episoade recurente de hemoptizie
ARTRALGII
SINDROMUL GOODPASTURE
anticorpi serici anti-MBG
CIC absente
C
3
normal
ASLO normal
retenie azotat
hematurie
proteinurie
R-GRAFIE PULMONAR
infiltrate bazale pulmonare
INVESTIGAII DE LABORATOR
SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ focal i segmental,
cu proliferri extracapilare
IF
depozite liniare de IgG corespunznd
anticorpilor anti-MBG
TRATAMENT
corticosteroizi
ageni imunosupresivi
plasmaferez
MORFOPATOLOGIE
SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
SINDROMUL GOODPASTURE
VASCULITELE SISTEMICE
NECROZANTE
un grup de leziuni vasculare
inflamatorii i necrozante care
afecteaz organe multiple
plmn
cord
pancreas
sistem nervos central
tegument
rinichi (glomeruli)
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
vase medii

MANIFESTRI EXTRARENALE
febra
variate leziuni tegumentare
poliartralgii
simptome gastrointestinale
nevrita periferic
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MANIFESTRI RENALE
hipertensiune arterial malign
proteinurie
hematurie
alterarea funciei renale
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
DATE BIOLOGICE
leucocitoz
eozinofilie
VSH
proteina C reactiv
CIC
C
3

markeri virusali (VHB)
ANCA
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE
GN necrotizant, cu proliferare extracapilar
GN proliferativ segmental sau difuz
necroza fibrinoid a arterelor interlobare i
arcuate
ANGIOGRAFIE
microanevrisme ale vaselor renale
PROGNOSTIC
afeciunea este sever complicaii vasculare
frecvente n organele afectate
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
MORFOPATOLOGIE
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
MORFOPATOLOGIE
POLIARTERITA NODOAS
(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
MORFOPATOLOGIE
GRANULOMATOZA WEGENER

inflamaie cronic distructiv a cilor respiratorii
superioare i inferioare
glomerulonefrita necrozant i cu semilune
inflamaie granulomatoas
vasculita necrozant-vase mici
afectare renal
glomerulonefrita necrozant focal segmental
proliferare extracapilar
glomerulonefrita rapid progresiv

testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de
vasculit are semnificaie crescut pentru
diagnosticul de granulomatoz Wegener
GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE
GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE
POLIANGIITA MICROSCOPIC

vase mici- poliangiita i glomerulonefrita
patologia extraglomerulara este similar
cu cea a PAN clasice
leziuni caplilare alveolare - hemoragii
pulmonare
leziuni glomerulare - glomerulonefrita
extracapilar proliferativ i necrozant
ANCA
IRC

POLIANGIITA MICROSCOPIC
MORFOPATOLOGIE
TRATAMENTUL VASCULITELOR
SISTEMICE NECROZANTE

corticosteroizi
ageni imunosupresivi
plasmafereza
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN

vasculita cu afectarea vaselor
mari/medii din tegument, tract
gastrointestinal, rinichi i articulaii
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
ETIOLOGIE- NECUNOSCUT
infecii streptococice
alte infecii
alergeni alimentari
medicamente
HLA BW
35

AFECTEAZ N PRINCIPAL COPIII
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
PATOGENEZA
mediat imun prin intermediul CIC
IgA (anticorpi IgA anti- galactosil)
sistemul complementului
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
TABLOU CLINIC
DEBUTUL afeciunii este precedat de infecie
FAZA ACUT
febr
astenie
purpur
artralgii sau artrite
ale articulaiilor mari
epistaxis
hemoptizii
simptome
gastrointestinale
greuri
vrsturi
dureri abdominale
melen
hematemez
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
TABLOU CLINIC
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
VSH
CIC
IgA seric
crioglobuline
factor reumatoid
anticorpi anti--galactosil
anticorpi ANCA- tip IgA
+/- semne de infecie streptococic
(exudat faringean, ASLO)
+/-C
3
hematurie
proteinurie
hipertensiune arterial
IRA
IRC
INVESTIGAII DE LABORATOR
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ mezangial
proliferri extracapilare
leziuni minime
IF
depozite granulare de IgA n mezangiu
i pereii capilari
C
3

depozite de fibrin
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
glomerulonefrita acut
nefropatia glomerular cu depozite
mezangiale de IgA
nefrita lupic

PROGNOSTIC
leziuni minime
GN proliferativa mezangial
proliferri extracapilare - prognostic
nefavorabil
prognostic bun
PURPURA
HENOCH- SCHNLEIN
TRATAMENT
antibiotice - infeciile streptococice
corticosteroizi - Prednison
medicaie imunosupresoare - Azathioprina
plasmafereza
hemodializa n IRA sau IRC
hematurie microscopic
proteinurie
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ focal
GN proliferativ difuz
nefrit interstiial

POLIARTRITA REUMATOID
POLIARTRITA REUMATOID

AFECTAREA RENAL
boala ca atare
amiloidoza secundar
tratamentul cu sruri de aur sau D-penicilamina
hematurie microscopic
Proteinurie nefritice/nefrotica
MORFOPATOLOGIE
GN membranoas
GN proliferativ mezangial
GN necrozant
CRIOGLOBULINEMIA MIXT ESENIAL

datele clinice i biologice ale unei boli
sistemice sunt absente

crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acioneaz ca un
anticorp mpotriva IgG

CIC care precipit la rece (+4C)

mediat prin CIC care precipit n vasele
diferitelor organe, inclusiv glomeruli

asociat cu virusul hepatitic C - factor
declanator posibil al bolii
TABLOU CLINIC
SIMPTOME GENERALE
febra
MANIFESTRI EXTRARENALE
artralgii
purpur
sindrom Raynaud
leziuni cutanate necrotice
urticarie
nevrit
splenomegalie
dureri abdominale
hemoptizie
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENIAL
CRYOGLOBULINAEMIA
MIXT ESENTIAL
MANIFESTRI RENALE
forma cronic
proteinurie
haematurie microscopic
hipertensiune arterial
sindrom nefrotic - rar
MORFOPATOLOGIE
MO
GN membranoproliferativ
ME
depozite electron-dense n capilarele glomerulare,
cu structur cristaloid
IF
depozite de IgG, IgM, C
3
, C
1q
i C
4
n pereii capilari
CRYOGLOBULINAEMIA
MIXT ESENIAL
PROGNOSTIC
remisiune
IRC

TRATAMENT
corticosteroizi
ageni imunosupresori
hemodializ
plasmaferez
interferon-
GAMAPATIA
MONOCLONAL BENIGN
depozite monoclonale de
imunoglobuline
hematurie microscopic
proteinurie
GN proliferativ
GN membranoas
amiloidoz renal
MACROGLOBULINEMIA
WALDENSTRM
insuficien renal cronic
episoade repetate de IRA
EXAMENUL DE URIN
proteinurie
eliminri urinare de IgM
hematurie
plasmocite urinare
ECOGRAFIA RENAL
rinichi mrii de volum
MACROGLOBULINEMIA
WALDENSTRM
MORFOPATOLOGIE
trombi intraglomerulari
precipitate de IgM n glomeruli
cilindri tubulari
amiloidoz renal
TRATAMENT
ageni citotoxici
Chlorambucil
plasmaferez
MIELOMUL MULTIPLU
INCIDENA
50% dintre pacienii cu mielom
multiplu prezint afectare renal

PATOGENEZA
proteinurie Bence-Jones
hiperuricemie
hiperviscozitate
MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE
amiloidoz renal (10-15%)
leziuni tubulo-interstiiale
atrofie tubular
cilindrii tubulari eozinofilici
celule gigante multinucleate
n peretele tubular
infiltrate plasmocitare
scleroz glomerular nodular
MORFOPATOLOGIE
MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE
MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE
MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE
MIELOMUL MULTIPLU
MIELOMUL MULTIPLU
TABLOU CLINIC
astenie
paloare
dureri osoase
fracturi spontane
simptome neurologice
splenomegalie
adenopatii
MIELOMUL MULTIPLU
INVESTIGAII DE LABORATOR
anemie, plasmocitoz, VSH,
hipercalcemie, acid uric seric,
hiperviscozitate seric,
hipergamaglobulinemie
paraproteine
IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacieni
au lanuri uoare n ser i urin
proteinurie Bence-Jones
MIELOMUL MULTIPLU
SIMPTOME RENALE
proteinurie (55% lanuri uoare )
25% - alterarea funciei renale
IRA
IRC
IR rapid progresiv
leziuni tubulare
nefrocalcinoz
litiaz renal
poliurie
nefropatie interstiial cronic uratic
litiaz uric
hipervscozitate cu implicarea vascularizaiei
renale
MIELOMUL MULTIPLU
PROGNOSTIC- REZERVAT
TRATAMENT
medicamente citotoxice
melfalan
ciclofosfamid
chlorambucil
prednison
allopurinol
alcalinizarea urinii
hipercalcemia: hemodializa
IRA: hemodializa
hipervscozitate
plasmaferez
+/- hemodializ
IRC: hemodializ
AMILOIDOZA RENAL
depozite extracelulare de proteine
fibrilare cu proprieti biochimice
particulare n multiple organe, ntre
care rinichiul este predominant
AMILOIDOZA RENAL
CLASIFICARE
amiloidoza primar
amiloidoza secundar
boli infecioase
poliartrita reumatoid
spondilita anchilozant
mielomul multiplu
neoplazii
pacieni in program cronic de
hemodializa
amiloidoza heredo-familial
(febra mediteranean)
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
rinichi mrii de volum
MO
coloraia cu rou de Congo - proteine
fibrilare de amiloid
tioflavin T - fluorescena pozitiv -
examinare n U.V.
ME
depozite fibrilare de amiloid n mezangiu,
MBG, arii subendoteliale i subepiteliale
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
AMILOIDOZA RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI RENALE
proteinurie
proteinurie izolat
sindrom nefrotic
hematurie
hipertensiune arterial
IRC
acidoz tubular renal
tromboza venei renale
AMILOIDOZA RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI EXTRA-RENALE
hepatomegalie
splenomegalie
cardiomiopatie
neuropatie periferic
afectare intestinal
diaree
malabsorpie
depozitele de amiloid evideniate pe biopsii
renale, rectale i gingivale
AMILOIDOZA RENAL
EVOLUIE
IRC
TRATAMENT
colchicin
dimetilsulfoxid
melfalan
prednisolon
4-iodo-4 deoxirubicin
BOLILE
INFECIOASE

GN ACUTE POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
ETIOLOGIE
GN acut difuz
PATOGENEZA
CIC
TABLOU CLINIC
simptomele bolii infecioase
febra
leziuni cutanate
afectare hepatic
splenomegalie
simptome pulmonare
adenopatii
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e


GN ACUTE POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e


TESTE DE LABORATOR
hemoculturi
SIMPTOME RENALE
proteinuria
hematuria microscopic
edeme discrete
hipertensiunea arterial
GN ACUTE POSTINFECIOASE
NON-STREPTOCOCICE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e


MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ difuz
GN proliferativ focal
GN proliferativ extracapilar
PROGNOSTIC
GN se rezolv prin tratarea
bolii infecioase
GNC
IRC
TRATAMENT
antibiotice
ENDOCARDITE BACTERIENE
infecii bacteriene
ETIOLOGIE
streptococ viridans
stafilococ
enterococ
PATOGENEZA
CIC
ENDOCARDITE BACTERIENE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e


boal valvular
protez valvular
valve normale
TABLOU CLINIC
paloare
sindrom febril prelungit
splenomegalie
urini hipercrome
hematurie
hipertensiune arterial absent
ENDOCARDITE BACTERIENE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e

DATE BIOLOGICE
leucocitoz
VSH
fibrinogen
hemoculturi pozitive
factor reumatoid
CIC
C
3

crioglobuline
retenie azotat
hematurie microscopic
proteinurie
ENDOCARDITE BACTERIENE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e

FORME CLINICE
hematurie microscopic + proteinurie
hematurie macroscopic
sindrom nefrotic
GN rapid progresiv
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ focal i segmental
GN membranoas
GN mezangio-capilar
GN proliferativ endo- i extracapilar
TRATAMENT
antibiotice
ABCESE VISCERALE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e

apendicit
abces hepatic
abces pulmonar
abces retroperitoneal
nefrit de shunt
infecii cu Yersinia enterocolitica,
Klebsiella pneumoniae
sifilis
lepr
infecii fungice (aspergiloza)

ABCESE VISCERALE
TABLOU CLINIC I BIOLOGIC
febr de tip septic
leucocitoz
VSH
C
3

hematurie microscopic
proteinurie - 1-2 g/24h
retenie azotat
hipertensiune arterial absent
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ difuz
GN proliferativ focal i segmental
GN proliferativ endo- i extracapilar
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e

ABCESE VISCERALE
i
n
f
e
c

i
i

b
a
c
t
e
r
i
e
n
e

EVOLUIE
IRA
GN rapid progresiv
sindrom nefrotic
IRC
TRATAMENT
antibiotice i/sau extirparea
chirurgical a abcesului visceral
INFECII VIRALE
TABLOU CLINIC
proteinurie
hematurie
hipertensiune arterial
sindrom nefrotic
IRC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza i hialinoza focal / segmental
GN proliferativ mezangial
GN membranoas
TRATAMENT
tratamentul antiviral duce la remisiunea GN
GN ASOCIAT CU VIRUSUL
HEPATITEI B
mediat imun prin CIC
AgHBs
AgHBc
AgHBe
anticorpii corespunztori
TABLOU CLINIC I BIOLOGIC
simptome ale hepatitei B
hematurie microscopic
proteinurie
hipertensiune arterial
GN ASOCIAT CU VIRUSUL
HEPATITEI B
MORFOPATOLOGIE
GN membranoas
GN mesangio-capilar
GN proliferativ difuz
GN proliferativ extracapilar
EVOLUIE
1/3 dintre pacieni IRC
TRATAMENT
lamivudin
interferon-
GN ASOCIAT CU VIRUSUL
HEPATITEI C
GN mezangio-capilar tip I
GN mezangio-capilar tip II
GN proliferativ endocapilar
TRATAMENT
interferon- +ribavirina
rituximab (anticorpi monoclonali care
produc depletia limfocitelor B)

!! corticosteroizii i medicaia imunosupresoare
nu se administreaz n infecii virale
- favorizeaz replicarea viral
INFECII CU PROTOZOARE
MALARIA
Plasmodium malariae
Plasmodium falciparum
GN mediate imun prin CIC
TABLOU CLINIC
sindrom nefrotic
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN proliferativ
GN membranoas
GN membrano-proliferativ
INFECII CU PROTOZOARE
TRATAMENT
antimalarice
corticosteroizi
medicaie imunosupresiv
TOXOPLASMOZA
toxoplasma gondi
GN mediat imun prin intermediul CIC
INFECII PARAZITARE
TRICHINELOZA
Trichinella spiralis

TRATAMENT
mebendazol
corticosteroizi
INFECII CU TREMATODE
SCHISTOSOMIAZE
Schistosoma mansoni
Schistosoma haematobium
Schistosoma japonicum
MORFOPATOLOGIE
GN mezangio-capilar
glomeruloscleroza focal
INFECII CU NEMATODE
FILARIOZA
GN membranoas
GN mezangio-capilar
NEOPLAZII
ETIOLOGIE
carcinoame
limfoame maligne
tumori benigne i maligne
INCIDENA
10% dintre adulii cu sindrom nefrotic
prezint afectare malign
incidena crete cu vrsta, n special
peste 60 de ani
GLOMERULOPATII MEDIATE
IMUN IN NEOPLAZII
ETIOLOGIE
carcinoame
plmn, stomac, colon, sn, ovar, tiroid, rinichi,
faringe, uter, vezic urinar, prostat, tegument
PATOGENEZA
CIC - antigene tumorale + anticorpi
mpotriva acestor antigene
formare in situ de CI
NEOPLAZII
TABLOU CLINIC
proteinurie
sindrom nefrotic
microhematurie
DATE BIOLOGICE
CIC
crioglobuline
NEOPLAZII
MORFOPATOLOGIE
MO
leziuni minime
GN membranoas
GN proliferativ extracapilar
IF
depozite de Ig i C
3

ME
depozite subepiteliale electron-dense
DIAGNOSTIC
!! sindromul nefrotic la vrstnici necesit investigaii
suplimentare n vederea diagnosticrii unei neoplazii
NEOPLAZII
EVOLUIE
sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul
carcinomului
IRC
GNRP
COMPLICAII
tromboza de ven renal
PROGNOSTIC
n relaie cu tipul de tumor
leziunile renale nu influeneaz evoluia tumorii
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN
LIMFOMUL HODGKIN
PATOGENEZA
imunitatea celular
GN cu leziuni minime
imunitatea umoral - CIC
GN proliferativ
TABLOU CLINIC I BIOLOGIC
simptome n relaie cu limfomul Hodgkin
sindrom nefrotic
proteinurie i/sau hematurie
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN
LIMFOMUL HODGKIN
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoas
GN proliferative
amiloidoza renal
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
GN primitiv cu leziuni minime
GN membranoas
GN proliferative
TRATAMENT
remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea
afectrii glomerulare
LEZIUNI RENALE N ALTE BOLI
LIMFOPROLIFERATIVE
leucemia limfatic cronic
boala Waldenstrm
limfomul Burkitt
limfomul cutanat cu limfocite T
sindrom nefrotic
LEZIUNI GLOMERULARE N TUMORI
BENIGNE I MALIGNE
feocromocitom
Tumori de glomus carotidian
carcinom epidermoid
leiomiom
timom
tumora Wilms
sindrom nefrotic
nefropatie membranoas
nlturarea tumorii duce la regresia
sindromului nefrotic la anumii pacieni
NEFROPATIA DIABETIC
INCIDENA
1/3 dintre pacienii cu DZ
DZ insulinodependent (30-35% din cazuri)
CLASIFICARE (Mogensen)
hiperfuncie i hipertrofie renal
stadiul asimptomatic sau silenios
nefropatia diabetic incipient
nefropatia diabetic clinic manifest
IRC (uremie)
NEFROPATIA DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL
tensiunea arterial - normal
proteinuria - absent sau tranzitoriu
FG
fluxul plasmatic renal
hipertrofie renal (R-grafie; ecografie
renal)
MO
cretere n volum a glomerulilor
ME
MBG normal
NEFROPATIA DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL
PATOGENEZA
hiperfiltrare glomerular
hiperglicemia
insulinopenia
creterea produciei de hormon de cretere
prostaglandine
factori de cretere
NEFROPATIA DIABETIC
STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENIOS
tensiunea arterial normal
proteinuria este absent sau tranzitor
asociat cu efort fizic sau abuz alimentar
de carbohidrai
FG
ME
ngroarea MBG
proliferare mezangial
depozite renale de glicoproteine
NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC INCIPIENT
TA poate fi , n special la tinerii cu DZ tip1
TA ncet cu progresia bolii
FG
microalbuminurie - 30-300 mg/24h
indicator important al implicaiilor renale n DZ
util n urmrirea pe termen lung detectarea
timpurie a afectrii renale n diabet
NEFROPATIA DIABETIC
MICROALBUMINURIA

PATOGENEZA
anomalii ale absorbiei tubulare de proteine
presiunea glomerular ( fluxul plasmatic
glomerular, rezistena arteriolei eferente)
alterari ale MBG
hipertensiunea arterial
hiperglicemia
NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA

PATOGENEZA
produsii proteici de glicozilare produsii
finali de glicozilare
in peretii vasculari
celulele mezangiale
macrofage
actioneaza prin receptori specifici-RAGE-
sinteza de colagen IV,citokine
NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA

PATOGENEZA
acumulare de matrice mezangiala
TGF,CTGF-hipertrofie celulara, sintezei de
colagen
TGF produs de celulele tubularefibroza
susceptibilitate genetica
NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC MANIFEST
proteinurie izolat > 0.5g/24h
proteinurie nefrotic neselectiv
hematurie microscopic
IRC, IRA, IR rapid progresiv
hipertensiune arterial

infecia tractului urinar
simptome clinice i paraclinice ale DZ
microangiopatia
retinopatie diabetic
neuropatie diabetic
macroangiopatia
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza diabetic difuz
(glomeruloscleroza intracapilar)
glomeruloscleroza nodular
leziuni exudative glomerulare
hialinoza i scleroza focal
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC
INSUFICIENA RENAL
simptome ale uremiei
complicaii ale DZ
afectare vascular (artere coronare, artere
carotide, artere cerebrale,artere periferice)
retinopatie
neuropatie vegetativ
NEFROPATIA DIABETIC
EVOLUIE I PROGNOSTIC
IRC n 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste
TRATAMENT
dieta
hipoproteic 0,7-0,9g/kgcorp
diuretice
ageni antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)
TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h
hipolipemiante
control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7%
IRC
hemodializ
dializ peritoneal
transplant renal
SINDROMUL ALPORT
transmitere genetic autosomal dominant sau x-linkat
TABLOU CLINIC
hematurie recurent
proteinurie
surditate
IRC
MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ focal i segmental
GN proliferativ difuz
ME
ngroare focal sau difuz a membranelor bazale
glomerulare i tubulare
IF
depozite de Ig i C absente
TRATAMENT - simptomatic
BOALA FABRI
afeciune ereditar, x-linkat
scderea activitii alfa-galactozidazei A
TABLOU CLINIC
papule purpurice
telangiectazii
hepatomegalie
splenomegalie
adenopatii
afeciuni neurologice
hematurie microscopic
proteinurie
IRC
MO
mrirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma
vacuolizat
FR TRATAMENT
ONICODISPLAZIA EREDITAR
(SINDROMUL NAIL-PATELLA)
transmitere autosomal dominant
TABLOU CLINIC
unghii specifice displazice
absena uneia sau ambelor patele
edem
hipertensiune arterial
hematurie microscopic
proteinurie
IRC
MORFOPATOLOGIE
MBG are aspect mncat de molii
LIPODISTROFIA
GN mezangio-capilar
lipodistrofie parial sau difuz
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE,
IMUNIZRI I ALERGENI
CAPTOPRIL
proteinuria
MORFOPATOLOGIE
MO: GN membranoas
ME: depozite electron-dense subepiteliale
D-PENICILLAMINA
GN apare dup 6 luni de terapie: proteinurie
MORFOPATOLOGIE
GN membranoas
GN proliferativ extracapilar
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE,
IMUNIZRI I ALERGENI
MERCUR
expunere la mercur industrial
tratament cu produse de mercur
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoas
infiltrate interstiiale inflamatorii
SRURI DE AUR
proteinurie
sindrom nefrotic
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoas
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE,
IMUNIZRI I ALERGENI
HEROINA
pacieni dependeni de heroin
proteinurie
hematurie
hipertensiune arterial
C
3
= N
IgM
MORFOPATOLOGIE
scleroz glomerular focal i segmental
SOLVENI ORGANICI
HIDROCARBURI AROMATICE

GN proliferative
GN membranoase
GN proliferative extracapilare -
mediate de Ac anti-MBG
IF
IgG linear
depozite C
3
VACCINURI
antigenii introdui de diferite vaccinuri
anticorpi specifici CI
CI pot exacerba o afeciune glomerular
preexistent
vaccinurile pot induce GN de novo prin
intermediul CI depozitate n rinichi
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ

GN secundare afecteaz i alte organe
n afara rinichiului
LES este un model tipic de boal
mediat prin CI. O varietate larg de
autoanticorpi pariticip n patogeneza
LES (!Ac anti ADN dublu catenar)
TAKE-HOME MESSAGES
nefropatia diabetic este rspunztoare de
un numr semnificativ de cazuri de IRC
terminal, reprezentnd cauza cea mai
frecvent de IRC tratat prin supleere renal
!! atenie la neoplazii i infecia cu virus
hepatitic C ca posibile cauze ale GN
secundare
!! nu uitai de mielomul multiplu la pacienii
vrstnici care se prezint cu sindrom nefrotic
TAKE-HOME MESSAGES