M. POPESCU 1 , C. MIHALACHE 2 , V. SCELEANU 3 , C. PUN 1 1 Spitalul Judeean Piteti, 2 Spitalul Judeean Galai, 3 Spital Cmin Sibiu Rezumat: Prezentul articol face o introducere asupra indicaiilor chiruriei tumorilor hipofizare, care reprezint o alternati! terapeutic de interes at"t pentru endocrinoloi c"t i neurochiruri# Se prezint clasificarea etiopatoloic a adenoamelor hipofizare, precum i c"te!a consideraii asupra aspectului e!oluti!# $n concluzie, indicaia operatorie depinde de e!oluia morfoloic a formaiunii tumorale, iar pe de alt parte de modificri hormonale induse de dez!oltarea ei# Cuvinte cheie: tumori hipofizare, neurochirurie, clasificare etiopatoenic Abstract: %his paper is an introduction in surical indications of the pituitar& tumours, representin a therapeutic option 'ith interest, both for endocrinoloists and for neurosureons# (e present an etiopathoenic classification of the pituitar& adenomas and a fe' considerations concernin their e!olution# )n conclusion* the indication for surer& is based on the morpholoic e!olution of the tumour, as 'ell as on the hormonal chanes induced b& the tumour ro'th# Keywords: pituitar& tumour, neurosurer&, etiopathoenic classification Chirurgia tumorilor hipofizare ramne de actualitate n ciuda numeroaselor progrese n materie de tratamente medicamentoase permind o mai bun toleran i un mai bun control al hiperseciei hormonale n tumorile secretante.(1) n acelai timp performanele imagisticii au progresat considerabil i un numr din ce n ce mai mare este diagnosticat. !ndicaiile chirurgiei nu au diminuat din patru considerente principale" - numai chirurgia poate permite #indecarea dac aceasta a fost complet i selecti#$ - tratamentele medicamentoase i%au demonstrat limitele n ceea ce pri#ete reducerea masei tumorale a toleranei i a #indecrii$ - anumite tumori nu sunt pentru moment accesibile tratamentului medical n particular adenoamele hipofizare nonsecretante sau gonadotrope. - radioterapia are efectele secundare cunoscute. &a'oritatea adenoamelor hipofizare sunt operate pe cale trasfenoidal. !ndicaiile cii craniene sunt actuale numai n anumite tumori cu dez#oltare important supraselar i n particular n craniofaringioame. n unele cazuri particulare biopsia stereotactic cu asisten ghidat pe ordinator poate fi o alternati# interesant n unele afeciuni hipofizare de natur incert. (lte leziuni paraselare pot s pro#oace o suferina hipotalamic cu anumit influen n funcia hipofizar. )e tie de altfel c o hiperprolectinemie moderat este compatibil cu o tumor suprahipofizar fr a fi #orba de un prolactinom. *e de alt parte anumite adenoame hipofizare ectopice foarte rare sunt in totalitate supradiafragmatice. CONSIDERAII ETIOPATOGENETICE &a'oritatea tumorilor selare sunt adenoamele hipofizare #arieti de leziuni sunt posibile" craniofaringiom chist al pungii lui +ath,e metastaze hipofizare abcese. -a fel e.ist un anumit numr de leziuni hipofizare al cror diagnostic este fcut prin studiul anatomopatologic i imunohistochimic" hipofizite hiperplazie sarcoidoz tumori cu celule granuloase sau choriostom. (cest eantion de tumori este important cci numai studiul imunohistochimic permite diagnosticul leziunii i stabilirea unei scheme terapeutice. (denoamele hipofizare sunt adesea plurisecretante i posibilitile de tratament medical pot s fie n acest caz diferite. *e de alt parte absena unui imunomarca' atestnd caracterul nonsecertant al tumorii face un mod ipotetic imposibil tratamentul medical ramnnd legitim tratamentul chirurgical care #izeaz reducerea dimensiunilor tumorii. CLASIFICAREA ADENOAMELOR HIPOFIZARE (denoamele hipofizare pot fi " funcionale secretante % prolactinom % somatotrop % corticotrop % tireotrop % mi.te % silentioase nonfuncionale i gonanotrope % craniofaringiom % chist al pungii lui +ath,e +,%, !ol )), nr# 3, 2--., pa# /1 ASPECTE CLINICE % chist colloid % metastaze % abces % tumori cu celule granuloase ADENOAMELE HIPOFIZARE n urma progreselor imunohistochimice sunt clasificate n secretante i nonsecretante. &a'oritatea adenoamelor secretante se manifest prin modificri clinice corespunztoare tipului de hormoni n e.ces" acromegalie sau acromegalogigantism n adenoamele cu somatotrop amenoree % galactoree la femeie impotena i ginecomastie la brbat n adenoamele cu prolactin boala Cushing n adenoamele bazofile secretante de hormoni corticotropi ntr%un numr mic de cazuri adenomul secretant nu produce modificri clinice particulare i numai imunomarca'ul poate afirma hormonul secretat n e.ces. (ceste adenoame pot fi calificate n acest caz ca i silenioase. (denoamele nonfuncionale sunt recunoscute de regul tardi# n faa unei simptomatologii #izuale sau uneori chiar prin ntmplare. DIFERITE TIPURI ANATOMICE I ASPECTUL LOR EVOLUTIV n mod clasic se disting microadenoame cu dimensiuni sub 1/ mm i macroadenoame cu dimensiuni mai mari de 1/ mm. (ceast #eche distincie nu are alt a#anta' dect faptul c ne d posibilitatea s comparm seriile rezultate i s pre#edem calitatea e.erezei . &acroadenoamele n funcie de dez#oltarea i dimensiunile lor n momentul descoperirii prezint dez#oltri care depesc aua turceasca n mai multe feluri" e.pansiune median supraselar prechiasmatic e.pansiune deasupra 'ugumului sfenoidal e.pansiune inferioar sfenoidal (numite e.pansiuni mediane sau laterale comunic cu adenomul intraselar printr%un colet strmt " e.pansiune retrochiasmatic e.tensie spre sinusul ca#ernos lobul temporal bandeleta optic . 0ricare ar fi talia adenomului el poate rmne inclus. Caracterul in#azi# aparine de regul macroadenoamelor dar semne de in#aziune locala pot e.ista pentru anumite microadenoame paraca#ernoase. MODALITI EVOLUTIVE Creterea #olumetric a unui adenom este lent i n stadiul de microadenom numai efectele hormonale sunt frec#ent gra#e i conduc la indicaia chirurgical. &acroadenoamele au o tendin mult mai marcat de a suferi o degenerescen i 1 sau hemoragie silenioas i autentificat numai prin imagerie !&+ sau simptomatice realiznd un tablou de hemoragie meningee acompaniat sau nu de semne #izuale sau oculomotorii i de o insuficient hipofizar. 2.ist cte#a rare adenoame hipofizare deosebit de in#azi#e i rezistente la orice tratament" ele sunt considerate ca i carcinoame hipofizare la care au fost obser#ate foarte rar metastaze. CRANIOFARINGIOMUL Craniofaringiomul este o tumor epitelial benign localizat cel mai frec#ent supraselar mai rar n eaua turceasc #entricolul 3 sau n regiunea infraselar n funcie de baza ei de implantare. 0riginea ei embrionar este deci general admis. 2l este responsabil de ntrzierea creterii obezitate sau in#ers de cae.ie de o insuficien hipofizar mai mult sau mai puin complet de un diabet insipid. (4) n formele supraselare semnele #izuale pot s fie ma'ore n particular la copil unde descoperirea este tardi# . n localizrile hipotalamice tulburrile metabolice pot s fie e.trem de importante. -a adult pe primul plan sunt tulburrile metabolice diabetul insipid semnele #izuale i tulburrile amnezice . CHISTUL PUNGII LUI RATHKE 0riginea sa este de asemenea embrionar. *unga lui +ath,e apare n a patra sptmn intrauterin. 2a #a fi la originea antehipofizei partea anterioar constituind pars distalis i partea posterioar a pungii pars intermedia. 5ac lumenul acestei pungi nu se nchide n mod fiziologic constituirea unui chist ntre lobul anterior i lobul intermediar este posibil. 6istologic este constituit dintr%un epiteliu pseudostratificat deasupra unei lame de esut con'uncti#. &anifestrile clinice sunt cele de efect de mas local incluznd disfuncie hipofizal cefalee semne #izuale i adesea o hiperprolactinemie prin compresiunea ti'ei pituitare. (socierea sa cu un adenom este posibil. (spectul intraoperator este adesea descris ca un lichid puriform glbui de consisten gelatinoas. ALTE LEZIUNI HIPOFIZARE 2le sunt mult mai rare unele su#ernind ntr%un conte.t particular de neoplazie primar cunoscut (metastaz de cancer de sn sau plmn) sau de septicemie gra# (abces hipofizar). (ltele sunt descoperiri anatomopatologice" hipofizite tumori cu celule granuloase.(7) Fig!" #!. 1 Mi$!%"&'#%( +,%, !ol )), nr# 3, 2--., pa# /2 ASPECTE CLINICE Fig!" #!. 2 C)i*+ &' ,#g- R"+).' Fig!" #!. 3 P!%/"$+i#%( $ '0,"#*i#' *,!"*'/"!- 1I1LIOGRAFIE 1. 0zanne *. 8ed9na, C*. Charbonnel :. et al. &etastases h9poph9saires et h9pothalami;ues. (nn &ed !nterne 1<=4" 133" <4%> $ 4. Chou. &. -ena ?. ?enitori -. -e craniophar9ngiome de l@enfant. Aeurochirurgie 1<<1 37 (suppl 1) B17C p $ 3. +oss 5. (. Aorman 5. Dilson C.:. +adiologic characteristic and results of surgical management of rath,e Es c9sts in C3 patients. Aeurosurg 1<<4 " 3/" 173 F <$ C. 2l &ahd9 D. *oGell &. Hranssphenoidal management of 4= s9mptomatic rath,e@ s cleft c9sts Gith special reference to #isual and hormonal reco#er9 .neurosurg.1<<="C4"=%17$ I. 6ellGing 5. :aner :- +iegel H al. )urgical management of arachnoid suprasellar and rath,e@s cleft c9sts. 0perati#e neurosurgical technigue .)mide, 66. Jorth 2dition 4/// D.:. )aunders comp. C1"I13%34$ >. :rassie ?. &orandi K. +ath,e@s cleft c9sts" surgical &+! correlation in 1> s9mptomatic cases .8 Aeuroradiol 1<<<" 4>"1>4%71$ 7. Lisot (. :oulin &oubara, M* et al HraitementI chirurgical des adenomas h9poph9saires.&edecine Hherapeutigue 2ndocrinologie .8hon -ibbe9 2urote.t edt.&ontrouge Jrance 4///" 4 "I/1%11$ +,%, !ol )), nr# 3, 2--., pa# /3