Sunteți pe pagina 1din 20

Colagenoze: Lupusul eritematos cronic,

subacut, acut; Sclerodermia;


Dermatomiozita, Periarterita nodoas,
Sindromul Gougerot- Sjgren
Dr. David Ramona-Elena
Medic rezident Dermato-Venerolog

LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC (LEC)

A. LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC LOCALIZAT
- cea mai frecvent form clinic a bolii lupice
- localizat exclusiv la piele, benign
Sediul leziunilor se afl pe zonele fotoexpuse: fa (obraji, nas), gt, decolteu, pielea capului.
Triada leziunilor caracteristice din lupus este: eritemul, scuama i atrofia cicatriceal.
- plci sau placarde unice sau multiple, bine delimitate, de culoare roie-violacee, care cu
timpul se acoper de scuame subiri, foarte aderente, datorit prelungirilor hiperkeratozice
ctre foliculii pilosebacei. Aceste prelungiri confer feei profunde a scuamei un aspect
aspru, comparat cu limba de pisic". Atrofia cicatriceal se constituie progresiv, fr
ulceraie prealabil. Dimensiunile leziunilor variaz de la civa milimetri la 10-15 cm.


Lupusul eritematos cronic discoid (fix), cu leziunile eritematoase bine delimitate, n care
predomin scuamele i cicatricele atrofice deprimate, inestetice, localizate mai ales pe
obraji i pe nas, simetric, n form de aripi de fluture" sau vespertillio sau unilateral.
Evoluia leziunilor este lent, cu tendin de vindecare central unde se observ
atrofie, scuame precum i modificri pigmentare. Marginile leziunii pot fi mai
eritematoase i mai reliefate fa de zona central.
Lupusul eritematos cronic centrifug (Biett), n care predomin eritemul
congestiv al obrajilor (n aripi de fluture" sau vespertillio), cu scuame fine i,
rareori, cu atrofie cicatriceal.
Lupusul eritematos profund (Kaposi-Irgang sau paniculitis), cu localizare n special pe
obraji dar i la nivelul braelor, antebraelor i minilor, picioarelor, feselor, trunchiului.
Este caracterizat de nodoziti dermo-hipodermice, cu diametrul de la civa milimetri la
civa centimetri, de consisten ferm sau elastic, acoperite iniial de piele clinic normal,
apoi de leziuni discoide cu eritem i scuame. Evolueaz cu atrofie i deprimarea pielii.
B. LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC DISEMINAT

Se caracterizeaz prin leziuni discoide multiple, diseminate la nivelul feei, zonei
decolteului, minilor, antebraelor, pielii capului, cu posibile manifestri generale blnde
i uneori cu modificri rapid tranzitorii ale probelor de laborator.

LUPUSUL ERITEMATOS SUBACUT

Clinic este caracterizat de leziuni eritemato-scuamoase policiclice sau papuloase
diseminate pe zonele expuse la soare, dar mai ales la nivelul gtului, decolteului i
trunchiului, frecvent fr scuame abundente i cicatrice atrofice.
Mai apar: alopecie difuz cicatriceal, ulceraii la nivelul palatului, livedo reticularis etc.
Leziunile se amelioreaz lsnd zone hipopigmentare albe i telangiectazii.

Livedo reticularis
- aspect reticulat al vaselor de sange (dantelat), cu modificari de decolorare a pielii.
- decolorarea este cauzata de umflarea venulelor datorita obstructiei capilare de catre
trombi. Este determinata de orice afectiune care conduce la umflarea venulelor (
afectiuni hematologice, autoimune, reumatologice, cardiovasculare, oncologice si
endocrinologice).
- este agravata de expunerea la temperaturi scazute.
LUPUSUL ERITEMATOS ACUT (DISEMINAT, SISTEMIC - LES)
Manifestrile cutanate apar la 80% din cazuri. Constau cel mai frecvent ntr-o erupie
eritematoas, infiltrat, difuz, pe zonele tegumentare expuse la lumina solar, iniial la
nivelul feei, n vespertillio". Se pot extinde la frunte, menton, urechi, zona decolteului,
dosul minilor, antebrae.
SCLERODERMIILE

SCLERODERMIA GENERALIZAT (SISTEMIC SAU PROGRESIV)
Tablou clinic. Poate debuta insidios cu sindrom Raynaud (crize vasculospastice
acroasfixice cu tumefacii, infiltraii i dureri la nivelul degetelor minilor, simetrice) ce
poate precede cu ani instalarea sclerozei. Uneori pacientul se poate prezenta cu artralgii,
edem la nivelul minilor, redoare articular sau panariii i chiar ulceraii ale degetelor.

Scleroza tegumentar ncepe la nivelul pulpei degetelor minilor, iniial cu uoar atrofie
sau chiar cu edem pentru ca, ulterior, pielea s devin indurat, uscat, aderent la straturile
subiacente, dar mai subire dect normal, de culoare glbui-ceroas. Aspectul este de mn
sclerodermic", cu degetele ascuite, efilate (sclerodactilie), avnd n vrf eroziuni ulcero-
necrotice, ce se vindec lsnd cicatrice deprimate (aspect de muctur de oarece").
Degetele devin atrofice (absorbia falangei terminale) i unghiile se micoreaz sau dispar.
Se pot observa panariii i \ paronichie ce se vindec greu i chiar gangrene datorit
ngustrii vaselor. Mai apar calcificri la nivelul degetelor i minilor, eritem tenar i
hipotenar. Treptat apar tumefiere, rigiditate i anchiloze articulare cu fixarea degetelor n
poziii vicioase (semiflexie). Scleroza poate evolua ctre antebra i bra. La nivelul
degetelor picioarelor leziunile sunt asemntoare, dar mai puin severe i se pot extinde
pn la coapse.
Scleroza tegumentelor feei, cu frunte neted, strlucitoare, cu tergerea ridurilor, nas efilat
(ca un cioc de pasre"), buze subiate, retractate, dezvelind parial arcada dentar, pleoape
parial retractate, mimic inexpresiv - realiznd aspectul de icoan bizantin". Micrile
buzelor sunt limitate i dificile. Perioral pot aprea riduri radiale ce dau un aspect ncreit al
buzelor. Secreia lacrimal este diminuat, putnd aprea keratoconjunctivit.
SCLERODERMIILE CIRCUMSCRISE (MORFEELE)

Morfeea localizat:
1. Morfeea n plci:
Se exprim sub form de plci sau placarde rotunde sau ovalare, unice sau multiple,
eritemato-edematoase, indurate, roz-liliachii, neregulate, asimetrice, care se extind prin
periferie. Cu timpul (sptmni, luni) devin infiltrate, scleroase, glbui (aspect cerat) sau
cenuii-sidefii, alopecice, aderente de esuturile subiacente, pstrnd un halou periferic
liliachiu (liliac ring"). Suprafaa lor este neted, strlucitoare, dar uneori poate fi i nodular.
Se mai constat i xerodermie, cu absena transpiraiei la acest nivel. n stadiul tardiv apare
atrofie central cu hipo-sau hiperpigmentri. Uneori hiperpigmentrile pot aprea de la debut.
Cnd leziunile sunt groase poate aprea hipoestezie. Leziunile au dimensiuni ntre 2 i 30-40
cm, sunt localizate frecvent pe torace, dar i pe membre, fa, zona genital. Netratate, uneori
se pot vindeca spontan, dar cel mai frecvent evolueaz cu cicatrice atrofice pigmentare.

Morfeea n band" sau liniar:
- pe frunte - sclerodermia n lovitur de sabie" - leziune unic, dispus vertical, ce ncepe din
zona supra- sau intersprncenoas i trece civa centimetri n zona proas a pielii capului unde
produce alopecie. Banda scleroas este atrofic i deprimat. Uneori se poate extinde la piramida
nazal, zona malar, buza superioar i chiar la gingii cu alterarea dispoziiei danturii, iar n
cazurile severe poate ajunge pn la brbie i gt.
- pe membrele inferioare, dar i superioare - benzile se pot dispune n lungul membrului
(sclerodermie zoniform) sau circular (sclerodermie inelar), limitnd micrile, cu edem i
depigmentare distal;
DERMATOMIOZITA
I. Dermatomiozit acut Wagner-Unvericht;
II. Dermatomiozit cronic Petges-Clejat.

DERMATOMIOZIT ACUT WAGNER-UNVERICHT
Sindromul cutanat precede, succede sau se manifest simultan cu sindromul muscular i
cuprinde:
*eritem cu edem pe zonele expuse la soare (fa, decolteu, mini). Caracteristic este
eritemul violaceu periorbitar n ochelari" care, datorit edemului, determin nchiderea
parial a fantelor palpebrale, dar poate aprea i eritem dispus ca n lupus (n
vespertillio"). Pe gt i decolteu se descrie un eritem n V", iar pe umeri sub form de
al";
*eritem maculo-papulo-scuamos, de culoare rou-violet, la nivelul feei dorsale a
proeminenelor osoase de la articulaiile metacarpofalangiene i interfalangiene proximale,
coate, genunchi (semnul lui Gottron);
*dermatit exfoliativ la nivelul palmelor i degetelor (mna de mainist");
*la nivelul fanerelor: patul unghial este hiperemic prin dilatarea capilarelor i se mai
observ telangiectazii periunghiale;
*leziuni cutanate nespecifice: plci eritematoase diseminate pe torace i abdomen,
leziuni cu aspect poikilodermic (eritem, atrofie, telangiectazii, hipo- i hiperpigmentri),
sufuziuni sanguine, bule, nodoziti, livedo reticularis, sindrom Raynaud etc;
*leziuni ale mucoaselor (mai rar), cu aspecte variate: leucokeratozice, aftozice,
eritematoase, difteroide.


DERMATOMIOZITA CRONIC PETGES-CLEJAT
Manifestrile cutanate sunt polimorfe:
- eritem;
- atrofii;
- depigmentri i hiperpigmentri;
- telangiectazii.
Din acest motiv, dermatomiozita cronic mai poart i numele de poikilodermatomiozit.
Evoluia este lent i ndelungat, cu complicaii discrete sau absente la nceput dar, depistat
tardiv sau tratat incorect, dup mai muli ani conduce la sechele importante, precum atrofii,
scleroze i retracii musculare, sechele care confer bolnavului un grad important de infirmitate.
PERIARTERITA NODOAS (PAN)
Tabloul clinic este polimorf.
Leziunile cutanate sunt reprezentate de:
*noduli dermici i hipodermici de-a lungul traiectelor vasculare, cu sediul pe membre,
fa, ceafa, cu dimensiuni de la civa milimetri la 2-3 centimetri. Sunt dureroi, de aspect
inflamator i se pot resorbi spontan (rar ulcereaz);
*sufuziuni hemoragice aprute spontan, uneori cu necroze i ulceraii ce evolueaz lent;
*livedo racemosa, de culoare albstrui-nchis, cu sediu n special pe membre;
*alte leziuni nespecifice: bule, necroze, urticarie, erupii de tip eritem polimorf, leziuni
ale mucoaselor, mai ales de tip ulceros.
SINDROMUL GOUGEROT-SJGREN
- inflamaie cronic a glandelor salivare i lacrimale, ce duce la o scdere a secreiei lor exocrine.
Tablou clinic. Se caracterizeaz n principal prin:
*xerostomie (uscciunea gurii), cu mucoasa bucal i limb uscat, buze deasemenea uscate i
fisurate; disfagie; glandele parotide sunt mrite de volum. Saliva este iniial vscoas, apoi
dispare, instalndu-se xerostomia.
*xeroftalmie (uscciune conjunctival i corneean), cu senzaie de usturime i corp strin n
ochi. Bolnavii clipesc des, au tulburri de vedere i plng fr lacrimi. Glandele lacrimale sunt
mrite de volum;
*xerorinie (uscciunea mucoasei nazale), uscciunea mucoasei vulvare, anale, respiratorii - mai
rar;
*xerodermie (piele uscat), cu scderea secreiei sudorale;
Va multumesc!