Sunteți pe pagina 1din 4

Amelogenesis Imperfecta (heriditaria)

Amelogenesis merupakan nama kumpulan untuk sejumlah gangguan


perkembangan email yang menurun yang atau (hampir) seluruhnya atau sebagian absent,
juga menunjukkan hipomaturasi atau hipokalsifikasi.
Nama ii berasal dari Weinmann et al (194). !ebelumnya digunakan istilah"istilah
aplasia hipoplasia dan displasia jika mungkin dengan tambahan herediter untuk
menyatakan gangguan ini. #ada mulanya dibedakan menjadi dua tipe$ hipoplasti dan
hipokalsifikasi, tetapi kemudian ditambahkan tipe hipomaturatif. %ipe"tipe berdasarkan
pola keturunan, bentuk rupa, dan pemeriksaan histologis dibagi lagi dalam bagian"bagian
yang lebih ke&il. 'adang"kadang sukar untuk membedakan bentuk kalsifikasi dari
hipomaturatif se&ara klinis.
(iasanya amelogenesis imperfe&ta dijumpai soliter, tetapi kadang"kadang
anomaly ini merupakan bagian dari kelainan geneti& yang disamaratakan, seperti
hipoparatiroidi semu dan sindroma lainnya.
!atu diantara 14.)))"1*.))) indi+idu menunjukkan amelogenesis imperfe&ta,
tetapi beberapa tipe jarang sekali dijumpi. (arangkali angka ini dinilai terlalu rendah,
karena juga ditentukan perbandingan 1 $ 4.))) pada anak"anak !,edia dan bahkan 1,4 $
1.))) pada daerah disebelah utara !,edia.
-iagnosis dini tipe amelogenesis imperfe&ta adalah lebih daripada kepentingan
akademis saja, pada bebrapa tipe, elemen"elemen ini erupsinya agaksukar, seperti pada
subtype autosomal resesif hipoplastik yang kasar sehingga jalan erupsi harus dibebaskan.
.uga karies dan karang gigi terikat tipe.
(erikut ini ditulis se&ara ringkas tentang tiga tipe dan dilaporkan beberapa
kekhususan tentang subtipe"subtipe, terutama berdasarkan pekerjaan Wutkop.
a) %ipe"tipe hipoplastik
/mail pada ,aktu erusi seluruhnya atau sebagian besar tidak ada. 'alau tipis,
titik"titik kontak tidak ada0 tetapi kerusaakn ini dapat dijumpai dalm bentuk
&ekungan"&ekungan, kadang"kadang sebesar kepala peniti atau se&ara ban. 1arus
diingat bah,a tempat"tempat diamn terdapat kelainan bukan petunjuk bagi sebab
terjadinya, berla,anan dengan kelainan email yang tidak herediter. (entuk
hipoplastik men&erminkan kerusakan matriks email yang disebabkan oleh han&urnya
ameloblas se&ara dini dalam pembentukan &ekungan"&ekungan. Absennya email
mungkin membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel email yang sebelah dalam.
b) %ipe hipomaturatif
%ebal email biasanya normal. !onde dapat menembus email yang agak lunak.
Ameloblas terbukti dapat memproduksi matriks email, tetapi tidak mampu meresorpsi
matriks ini dalam ukuran &ukup. 2ineralisasinya juga tidak dapat sempurna. /mail
&enderung untuk patah. /lelmen"elemen berbintik &oklat"kuning.
&) %ipe hipokalsifikasi
/mail superfi&ial yang tidak teratur sangat luank dan bahkan dapat dikeruk
dengana lat yanga gak tumpul, tetapi pada mulanya mempunayi tebal normal.
'adang"kadang dijumpai jalur hipoplastik pada tengah"tengah bidang +estibular.
#ada foto roentgen email elemen"elemen kelihatan seperti dimakan rayap0 email yang
kelihatan ternag menunjukkan ber&ak"ber&ak gelap yang tidak teratur. /mail normal
berisi hamper 3 bahan organi&, tetapi pada elemen"elemen ini 4) 3.
Odontodisplasia (gigi hantu)
5dontodisplasi merupakan gangguan perkembangan, yang menyebabkan email
dan dentin hipoplastik, yang terlihat pada foto roentgen sebagai gambaran elemen yang
kabur (seperti hantu).
'elainan ini seperti banyak lainnya dikenal dengan berbagai nama. 6stilah 7ghost
teeth8 atau gigi hantu mungkian yang paling sering dipakai, tetapi di dalam literature
biasanya disebut odontodisplasia.
2eskipun penyimpangan kebanyakan terjadi unilateral, pernah ditulis adanya
penderita"penderita dengan gigi hantu pada keempat 9uadran. :angguan ini jarang ada.
2eskipun demikian tetap penting untuk mengenal anomaly ini, ,alaupun hanya untuk
mendokumentasi dengan baik kasus"kasus yang dijumapi agar penyebab yang masih
belum diketahui dapat dikejar.
Bentuk rupa
/lemen"elemen tersebut sering tidak erupsi0 dengan demikian seluruhnya terletak
di dalam tulang. 'arena mineralisasinya yang tidak sempurna, banyak sinar roentgen
dapat tembus dan gambarannya akan kabur0 tetapi terlihat juga bah,a rongga pulpa besar
dan akar gigi relati+e pendek. Apabila elemen"elemen ini erupsi, biasanya &epat rontok
karena sifatnya yang mudah pe&ah dengan akibat terbukanya pulpa. /lemen"elemen utuh
yang dikeluarkan dari tulang, ternyata relati+e ke&il, dengan mahkota kuning sampai
&oklat seperti kapur. #ada tempat itu, gingi+a kadang"kadang sangat meradang.
:igi hantu sering ditemukan berkat adanya radang gingi+al, karena tidak adanya
erupsi yang memerlukan pemeriksaan roentgen, atau sebagai akibat bentuk gigi yang
aneh dan juga disebabkan oleh kerontokan gigi.
-ari permulaan banyak dilakukan penelitian mikroskopis tehadap gigi hantu.
;iterature yang unanim (bersuara bulat) mengajarkan bah,a baik email maupun tulang
gigi dan pulpa menunjukkan adanya kelaianan. 2engenai sementum akar hamper tidak
dibi&arakan.
/mail
;apisan tipis email ternyata bagian superfi&ial sangat tidak teratur. /mail sendidri
hipoplastik, pengapurannya kurang dan menunjukkan suatu struktur yang tidak teratur.
/mail dapat tertutup dengan sementum, yang merintangi erupsi.
-entin
(atas email"dentin berbentuk kulit kerang yang tidak etratur (seperti ruamah
kerang). %erdapat suatu lapisan tulang gigi yang sempit dan suatu lapisan pradentin
yang melebar. -entin koroner mengandung banyak ruang dan tubuli tang lebar berjalan
tidak teratur. -i dalam d4ntina akar tubuli yang juga lebar jauh lebih teratur dan sampai
gah dari tulang gigi yang sedikit itu dapat terdiri dari dentin interglobuler.&iri yang khas
adalah &elah tulang gigi yang ada emailnya, yang luasnya sampai pulpa. -alam
keadaan hal parah tulang gigi selular atau terdiri dari jaringan ikat.
#ulpa
#ulpa mempunyai struktur berkalsifikasi, bulat dan o+al, tulang gigi yang
menonjol sebagai dentikel bebas dan melekat pada dinding.
Epidemiologi
#ada tahun 19*, telah ditulis mengenai 1< kasus. #ada tahun 19=1 jumlah ini
naik menjadi >) dan pada tahun 19= sampai 1. larik et al yang melaporkan tentang
penderita belanda manaksi bah, apada tahun 19=< belum ter&atat 1)) kasus.
!ebagian besar gigi hantu meliputi elemen"elemen rahang atas. /lemen yang
paling sering terkena adalah gigi insisi+us atas sentral gigi geligi tetap, diikuti oleh gigi
insisi+us lateral dan kaninus. !emua elemen"elemen juga pada gigi geligi sulung dapat
menunjukkan kelainan tersebut0 dalm hal ini ternyata gigi penggantinya juga sering
terkena. !ering kelainan itu dibatasi pada suatu kuadran, tetapi menurut puluhan uraian
ternyata garis median tidak merupakan rintangan. !e&ara sangat kebetulan pernah gigi
hantu dijumpai sebelah menyebelah dengan elemen normal yang dapat menjadi penting
artinya guna mengejar etiologinya. 2ungkin ada sedikit ke&enderungan untuk ,anita.
Etiologi
/tiologi tidak diketahui 0 diduga terdapat sejumlah sebab. #ada ,aktu ini iskemia
lo&al mempunyai publikasi yang baik. /lemem"elemen gigi geligi hipoplastik diamati
pada sindroma nae+us"epidermal. #ada penyimpangan &ongenital ini dapat dijumpai
struktur gigi yang mirip odontodisplasia yaitu pada tempat dimana ada nae+i. :igi hantu
didapatkan pada tiga penderitadengan nae+i +as&ular (ber&ak anggur) pada ,ajah setinggi
elemen"elemen yang bersangkutan. .uga gangguan +as&ular oleh karena pemakaian obat
antara lain diuretika yang disebut oleh ibunya0 apabila ini benar, tidak dimengerti
mengapa kelainan itu kebnyakan timbul unilateral.
Perawatan
%erapi terdiri atas pen&abutan?tindakan bedah, antara lain karena usaha untuk
mempertahankan elemen"elemen (semi"permanen) dapat menyebabkan pergeseran garis
tengah dan karena akar"akar gigi lemah.,alupun demikian untuk mempertahankan
elemen"elemen diusahakan dengan pembuatan mahkota buatan.