IV.

BOLILE APARATULUI URO-GENITAL

A. Bolile rinichilor
Bolile rinichilor sunt frecvente n practica medical dar decesele cauzate de ele
reprezint mai putin de o zecime din cele de cauz cardio-vascular. Pentru recunoaterea
lor exact i tratarea lor corect este ns necesar o bun cunoatere a unor particulariti
structurale i funcionale ale acestor organe cu repercursiuni asupra patologiei. n cazul
bolilor de rinichi, a nefropatiilor, cu excepia malformaiilor i tumorilor, de multe ori
este dificil s se precizeze caracterul predominant inflamator, de nefrit a bolii, n
contrast cu cel distrofic, de nefroz ambele categorii de leziuni intereseaz parenchimul
renal. !ste mai bine s se clasifice aceste boli n funcie de structurile renale care sunt
interesate preferenial n boli glomerulare, tubulare, interstiiale i vasculare. "ceasta
clasificare reproduce n bun msura primele observaii consistente asupra modificrilor
patologice ale rinichilor fcute de #ichard $right n %&'(. )up acest autor la bolnavi cu
albuminurie i edeme se puteau nt*lni + aspecte patologice rinichi mare rou, rinichi
mare alb, rinichi mare pestri i rinichi mic scleros. ,a nceputul secolului nostru -ranz
.olhardt a artat c aceste aspecte diferite sunt urmarea interesrii predilecte a
glomerulilor, tubilor i vaselor din rinichi.
n ultimii ani s-au obinut progrese importante n individualizarea i precizarea
diferitelor boli renale prin confruntarea simptomatologiei clinice cu leziunile
microscopice care stau la baza lor. /n rol important i-a revenit punciei renale care a
permis examinarea acestor leziuni n timpul vieii i urmrirea evoluiei lor. 0etode
perfecionate ale anatomiei patologice, n special microscopia electronic i
imunomicroscopia au permis descifrarea n mare msur a complicatei patologii renale.
Poate n nici un domeniu al patologiei nelegerea diferitelor boli nu este at*t de str*ns
legat de studiul leziunilor microscopice.
1. Bolile lo!er"lare
Pro#le!e act"ale $e %tr"ct"r a lo!er"l"l"i
Glo!er"l"l sau corp"%c"l"l renal al l"i &alpihi este o formaiune sferic cu
diametru de %12 - '12 microni constituit dintr-o reea capilar dispus ntre ' arteriole
3sistem port arterial4 i acoperit cu o capsul epitelial cu perei dubli, capsula lui
$o5man. -iecare corpuscul prezint un pol vascular prin care ptrunde artera aferent i
iese artera eferent i un pol urinar care reprezint continuarea capsulei lui $o5man cu
poriunea tubular a nefronului.
"rtera aferent ptrunde n corpusculi i se divide n 1 - & ramuri care apoi
formeaz tot at*ia lobuli de capilare anastomozate ntre ele. !xistena acestor lobuli
explic posibilitatea lezrii pariale sau n focar a glomerulului, nt*lnit n unele boli.
"ceste capilare se continu apoi, prin intermediul unor ramuri mai mari cu artera
eferent.
6apilarele sunt delimitate de un r*nd de celule endoteliale a cror citoplasm este
prevzut cu pori sau fenestraii cu diametrul de %222 ". "ceste celule sunt dispuse pe o
%12
!e!#ran #azal care apare ca o lam continu n ntregul ghem vascular, form*nd
cute care delimiteaz capilarele trec*nd de la unul la altul fr s le ncercuiasc complet.
7ona ngust de perete capilar lipsit de membran bazal este format numai de
celula endotelial ntrit de rare celule mezangiale, celule din fragilul esut con8unctiv
intraglomerular. 0embrana bazal este constituit din 9 straturi omogene, unul central,
mai dens, lamina dens, dispus ntre dou straturi mai puin dense, lamina rar intern i
extern. "re o structur glicoproteic i se presupune c permeabilitatea ei pentru
macromolecule este determinat de gradul de polimerizare a acestor substane, ntruc*t nu
s-au putut pune n eviden pori, nici chiar n cazul unor boli caracterizate prin
proteinurie marcat.
Peste membrana bazal se aplic foia visceral a capsulei lui $o5man format
din celule epiteliale cu aspect particular numite po$ocite sau celule cu picioare, ntruc*t
vin n contact cu membrana bazal prin intermediul unor prelungiri n form de piciorue
sau procese. "ceste procese delimiteaz ntre ele nite spaii de filtrare acoperite de o
membran subire numit membran de filtrare. #ezult c exist locuri n care
coincidena porului endotelial cu un spaiu de filtrare face din membrana bazal singura
barier ntre spaiul vascular i cel capsular.
ntre capilare, n special n poriunea central a lobulului, exist un redus esut
con8unctiv, mezangiul, format dintr-o substan fundamental spongioas i celule
mezangiale asemntoare pericitelor din adventiia vaselor. "ceste celule completeaz
uneori peretele lipsit de membran bazal al capilarelor i sunt dotate cu proprieti
fagocitare, ca i cu capacitatea de a forma fibre colagene. 6a i membrana bazal,
substana fundamental a mezangiului este P": - pozitiv, ceea ce permite punerea n
eviden a ambelor structuri la microscopul optic.
-ormaiunile descrise sunt de multe ori modificate n cursul diferitelor boli ale
glomerulului, ceea ce permite recunoaterea unei anumite boli i o mai bun nelegere a
mecanismului su de producere.
Lezi"ni ele!entare ale lo!er"l"l"i
;lomerulul a fost numit solistul baletului renal, ntruc*t toate celelalte structuri se
nv*rt n 8urul structurii i funciei sale. ,ezarea sa este urmat de tulburri importante ale
funciei renale i de leziuni ale celorlalte elemente, tubi urinari, vase, esut interstiial.
;lomerulii pot fi interesai de urmtoarele leziuni
Infiltra'ia le"cocitar se nt*lnete n fazele timpurii ale inflamaiilor acute ale
glomerulilor sub forma apariiei leucocitelor polinucleare i monocitelor n cadrul unei
reacii exudative.
Proliferarea cel"lar apare sub forma creterii numrului celulelor endoteliale,
mezangiale i epiteliale. )e cele mai multe ori se nt*lnete proliferarea celulelor
endoteliale, trecerea spre cronicitate a unor leziuni se traduce prin proliferarea epitelial.
(nro)area !e!#ranei #azale, caracteristic unor boli renale, apare la
microscopul obinuit ca o ngroare a pereilor capilari. Prin coloraia P": devine
evident ngroarea membranei bazale. ,a microscopul electronic se observ ns cum
fenomenul este fie rezultatul unei intumescene a membranei bazale nsi, fie urmarea
depunerii pe suprafaa sa endotelial sau epitelial a unui material format din
imunoglobuline, complexe imune sau fibrin.
%1%
*ialinizarea nt*lnit n formele cronice ale bolilor glomerulare const n
ngroarea peretelui capilarelor p*n la obliterare n urma depunerii de hialin, ceea ce
p*n la urm transform ntregul glomerul ntr-un bloc lipsit de structur. n unele cazuri
hialinizarea apare urmarea unei ngrori excesive a membranei bazale. !a exprim o
leziune ireversibil funcional i structural a glomerulului.
)e multe ori, n producerea leziunilor glomerulare s-au pus n eviden, n special
prin metode de imunomicroscopie, !ecani%!e i!"ne, care au putut fi reproduse i
experimental. !xist ' categorii de leziuni glomerulare produse prin mecanisme imune,
duc*nd la apariia de boli prin complexe imune i boli prin anticorpi anti - membran
bazal glomerular.
Lezi"nile prin co!ple+e i!"ne sunt urmarea depunerii pe suprafaa membranei
bazale a unor complexe de antigen - anticorp, n care antigenul nu prezint asemnare sau
identitate structural cu aceast membran iar anticorpul nu are specificitate pentru ea.
)epunerea acestor complexe pe membrana glomerular este urmarea unor proprieti
particulare astfel de complexe imune iau natere n special n cazul unor reacii imune
mai reduse, n urma crui fapt antigenele se gsesc n exces i complexele lor cu
anticorpii sunt mai solubile i mai mici. )atorit acestui fapt ele nu sunt reinute de
macrofage pe msura formrii lor, aa cum se nt*mpl cu complexele imune mari,
insolubile, rezultate n urma reaciei imune mai energice. !le a8ung la nivelul membranei
bazale a glomerulilor pe msur ce plasma se filtreaz. < permeabilitate vascular
crescut favorizeaz depunerea, ntruc*t administrarea de antihistaminice poate preveni
producerea leziunilor.
Pentru apariia leziunilor este necesar fixarea complementului pe complexul
imun, n special a fraciunii 69. "cest fenomen este urmat de eliberarea unor factori
chemotactici care determin afluxul leucocitelor neutrofile. ,eziunile sunt de fapt
urmarea aciunii enzimelor lizozomale secretate de aceste celule. Prin imunofluorescen
sau microscopie electronic, complexele imune apar ca depozite granulare sau mici
bulgri dispui de obicei ntre membrana bazal i celulele endoteliale, mai rar ntre
membran i celulele epiteliale.
n ce privete antigenele care determin formarea complexelor imune
responsabile de leziunile glomerulare, uneori ele sunt de natur e+oen, cum se
nt*mpl n boala serului sau n nefritele consecutive unor infecii cu streptococi
hemolitici sau en$oen, ca de exemplu n lupus eritematos.
;lomerulonefrita prin complexe imune poate fi reprodus experimental prin
in8ectarea repetat la animale a unor substane antigenice, cum ar fi proteine strine.
Lezi"nile prin anticorpi anti-!e!#ran lo!er"lar sunt rezultatul aciunii
unor anticorpi 3autoanticorpii4 cu specificitate pentru membrana bazal a glomerulilor.
"ceast situaie se nt*lnete n sindromul ;oodpasture, ca i n cele mai multe cazuri de
glomerulonefrit cu evoluie rapid. :pre deosebire de glomerulitele prin complexe
imune, n aceste cazuri imunofluorescena pune n eviden depunerea anticorpilor pe
membrana bazal sub forma unei linii nentrerupte. ,a microscopul electronic se observ
depunerea unui strat subire , linear, pufos, ntre endoteliu i membrana bazal.
"cest tip de glomerulit imun a fost reprodus experimental nc din %=9+ de
ctre 0asugi prin administrare la obolan de ser anti - rinichi obinut prin inocularea la
iepuri de extract de rinichi de obolan 3nefrita nefrotoxic 0assugi4. "ciunii nocive a
enzimelor leucocitare i se adaug probabil i alte mecanisme. n orice caz, activarea
%1'
mecanismelor de coagulare duce la apariia n capilarele glomerulare a unor trombi de
fibrin, depozite fibrinoase put*nd apare i n capsula $o5man, unde au rol n stimularea
proliferrii epiteliale caracteristice unor glomerulonefrite, n special formelor cu evoluie
rapid.
/n model experimental similar a fost realizat mai recent de >e?man pe obolan
prin inocularea de extras de epiteliu renal tubular proximal 3celule cu margine n perie4.
:e realizeaz o leziune glomerular n care anticorpii se depun n forma granular pe
poriunea epitelial a membranei. )e asemenea s-a putut demonstra c uneori astfel de
anticorpi se produc fa de anumite antigene care se implementeaz n glomerul, cum ar
fi structuri microbiene sau derivai medicamentoi. :-a observat i aciunea direct a unor
anticorpi citotoxici asupra unor structuri glomenulare fr depunerea lor. "a se explic
unele leziuni ale celulelor mezangiale, determin*nd proliferarea lor ulterioar sau asupra
celulelor epiteliale sau endoteliale.
@i alte substane solubile aprute n cursul reaciei imune pot aciona asupra
glomerulului. )intre acetia n special unele citoAine, interleuAina % sau substanele
asemntoare ar fi responsabile de leziunile discrete ale podocitelor care genereaz
glomerulonefroza cu leziuni minime. "li ageni ar fi unii componeni complementari sau
factori de coagulare.
,la%ificarea #olilor lo!er"lare
$olile n care interesarea glomerular este primar i esenial pot fi clasificate n
lo!er"lonefrite n care leziunile au un caracter inflamator i, clinic, se traduce printr-
un %in$ro! nefritic i glomerulonefroze, n care leziunile distrofice ale glomerulului
sunt cauz apariiei unui sindrom nefrotic. "mbele categorii de afeciuni pot s fie
pri!are, c*nd lezarea glomerulilor i a rinichilor reprezint manifestarea primitiv i
preferenial a procesului patologic i %ec"n$are, c*nd interesarea rinichiului este
urmarea unei alte boli cu manifestri pluriorganice.
Boli lo!er"lare c" %in$ro! nefritic
-in$ro!"l nefritic este caracteristic leziunilor inflamatoare acute ale rinichiului
i se traduce prin hematurie, proteinurie, edeme, hipertensiune arterial i azotemieB
proteinuria i edemele sunt mai puin exprimate ca n cazul sindromului nefrotic. )e cele
mai multe ori sindromul nefrotic dispare odat cu regresiunea fenomenelor inflamatoare,
dar exist i cazuri n care n urma cronicizrii inflamaiei se a8unge la scleroz renal cu
insuficiena organului, ceea ce duce la permanentizarea lui.
n bolile cu sindrom nefrotic predomin leziunile glomerulare de tip exudativ sau
proliferativ, put*nd duce la hialinizarea glomerulilor. n unele forme, prezena leziunilor
de membran determin i apariia sindromului nefrotic. /nele din aceste boli sunt
primitive, altele sunt secundare.
%19
Glo!er"lonefrita ac"t $if"z
!ste una din principalele boli de rinichi, nt*lnindu-se mai ale la copii sau aduli
tineri, fr ca vreo v*rst s fie cruat. !ste mai frecvent la sexul masculin.
n ma8oritatea cazurilor apare la ' - 9 sptm*ni dup o infecie faringian cu
streptococi hemolitici din grupul " 3n special tipurile %, ', +4, inclusiv n cadrul
scarlatinei 3lo!er"lonefrit po%t%treptococic4. :treptococii hemolitici pot fi pui de
multe ori n eviden n faringele bolnavului, n timp ce titrul anticorpilor serici fa de
aceti germeni, n special al antistreptolizinelor 2, este n mod caracteristic crescut. n
schimb microbii nu pot fi pui n eviden n urin sau esutul renal lezat, demonstr*nd
mecanismul imun de producere a bolii. Prin imunofluorescen se pun n eviden pe
suprafaa epitelial a membranei bazale granulaii sau mici bulgri formai din
imunoglobuline, complement i fibrin, identici celor nt*lnii n glomerulonefrita ce
apare uneori n boala serului. $oala apare ca urmarea depunerii n glomeruli a unor
complexe imune rezultate din combinarea dintre antigenele streptococice i anticorpii
respectivi, la care se fixeaz complementul. ntruc*t astfel de leziuni n-au putut fi
reproduse prin inocularea la animale de streptococi vii sau extracte microbiene, exist
cercettori care continu s presupun existena unei asemnri structurale, antigenice,
ntre streptococi i membrana bazal glomerular, ca o cauz a acestei reacii imune.
mpotriva acestei ipoteze pledeaz ns caracterul granular al depozitelor.
n cazuri mai rare boala poate surveni n cursul unor infecii nestreptococice,
bacteriene 3stafilococi, pneumococi, bacili tifici, ricAetsii, leptospire4 sau virale 3oreion,
po8ar, varicel, hepatit4, put*ndu-se vorbi i de o lo!er"lonefrit ac"t
ne%treptococic. -oarte rar nu se poate pune n eviden existena unei infecii. :-a
amintit posibilitatea apariiei unor leziuni identice n anumite forme de boal a serului.
Anato!o - patoloic, n fazele timpurii ale bolii ambii rinichi apar uor mrii n
volum, ating*nd o greutate de aproximativ %&2 g. prezint o suprafa brun, ceva mai
rocat, pe care se pot pune n eviden mici puncte hemoragice asemntoare
picturilor de purice reprezent*nd glomeruli congestionai i hemoragici. Pe suprafaa de
seciune, corticala edemaiat apare ngroat, glomerulii congestionai sau hemoragici
fiind bine evideni. )up c*teva zile, congestia glomerulilor dispare iar corticala devine
palid.
0icroscopic se constat aspectul unei glomerulite difuze exudative - proliferative,
determin*nd leziuni mai mult sau mai puin exprimate i n celelalte structuri renale.
)up o scurt faz de congestie, consecutiv depunerii complexelor imune i asociat cu
fenomene de tromboz i necroz a capilarelor glomerulare put*nd duce la hemoragii n
spaiul capsular, apare aspectul caracteristic al boliiB glomerulii sunt mrii n volum,
hipercelulari i ischemici. >ipercelularitatea evident prin nmulirea considerabil a
numrului nucleilor este urmarea fenomenelor exudative i proliferative. !xudatul se
traduce printr-o infiltraie cu polinucleare i monocite, mai important n primele zile i la
copii, cu depunere de fibrin n spaiul mezangial. 0ai important este ns proliferarea i
intumescena celulelor endoteliale i mezangiale, mai puin a celor epiteliale, diminu*nd
lumenul capilarelor i golindu-le de s*nge. n funcie de predominana uneia sau alteia
din aceste modificri se vorbete de glomerulonefrit acut exudativ sau proliferativ.
Cschemia glomerular determin o secreie crescut de renin i apariia
hipertensiunii, dup cum pierderea de proteine duce la apariia edemului, filtrarea
%1+
diminuat este responsabil de creterea azotului sanguin. Proliferarea celulelor epiteliale
ale ambelor foie ale capsulei se produce mai rar, c*nd exist necroze importante ale
capilarelor glomerulare 3glomerulonefrit acut necrotic4 cu depozite importante de
fibrin care stimuleaz aceast proliferare. :e traduce prin apariia de formaiuni
semilunare care tind s umple spaiul capsular produc*nd aderena foielor. "ceste
modificri n esutul renal obinut prin puncie exprim un prognostic defavorabil i
tendina de trecere n cronicitate a nefritei 3glomerulonefrit extracapilar4.
6oncomitent, epiteliul tubilor apare intumescent, conin*nd picturi hialine de
proteine resorbite, n lumen se gsesc cilindrii hialini sau hematici, formai din proteine i
hematii. Desutul interstiial apare edemaiat, uneori infiltrat cu celule inflamatoare,
explic*nd uoara cretere n volum a organului.
0icroscopul electronic demonstreaz prezena granulaiilor pe suprafaa
membranei glomerulare, imunofluorescena art*nd c ele sunt formate din
imunoglobuline i complement. :e observ bine proliferarea celulelor endoteliale i
mezangiale, ca i infiltraia leucocitar sau leziunile capilare. Proliferarea celulelor
epiteliale se observ mai rarB n unele cazuri turtirea proceselor acestor celule duce la
aezarea lor direct pe membrana bazal, ceea ce se traduce prin proteinurie important i
apariia sindromului nefrotic.
n ma8oritatea cazurilor, modificrile descrise ncep s regreseze dup + - E
sptm*ni. Persistena lor sugereaz trecerea bolii n cronicitate, n mod insidios sau n
urma unor reacii acute repetate.
n general, evoluia clinic a bolii variaz cu v*rsta, la copii debutul fiind acut i
caracteristic 3febr, grea, alterarea strii generale, oligurie cu hematurie i proteinurie
moderat, edemele, hipertensiunea i azotemia fiind mai puin exprimate sau put*nd
lipsi4. ,a aduli debutul este mai insidios i mai puin caracteristic, cu febr i dureri n
lombe, sindromul urinar mai puin evident, dar hipertensiunea mai important. ,a ambele
categorii de v*rst, n ma8oritatea cazurilor, titrul antistreptolizinelor 2 este crescut n
mod caracteristic, complementul este sczut 3revenirea lui la normal semnaleaz
nceputul convalescenei4.
0area ma8oritate 3=1F4 a copiilor se vindec dup + - E sptm*ni. n rare cazuri
poate surveni moartea prin insuficien renal sau cardiac sau boala poate s treac mai
rapid sau mai lent n cronicitate. !voluia spre cronicitate este demonstrat de persistena
hipercelularitii glomerulare i a ngrorii mezanginului, dar mai ales de apariia
semilunelor capsulare n esutul renal obinut prin puncie. ,a aduli aproape +2F din
bolnavi mor n cursul fazei acute a bolii sau evolueaz spre cronicitate. !voluia
glomerulonefritelor de alt etiologie dec*t streptococic este de obicei cu ceva mai grav.
Glo!er"lonefrita c" e.ol"'ie rapi$
!ste o form de boal renal n care leziunile glomerulare produc o alterare
funcional rapid i progresiv cu instalarea n c*teva luni sau chiar sptm*ni a unei
insuficiene renale. 0icroscopic, este caracteristic proliferarea sub form de semilun a
epiteliului capsulei lui $o5man.
:urvine n legtur cu 9 circumstane principale 3%4 n urma unei
glomerulonefrite postinfecioase, mai frecvent poststreptococicB 3'4 sub forma interesrii
%11
rinichiului n cazul unor boli cu leziuni mutipleB 394 ca o boal primitiv a rinichiului. n
lipsa condiiilor precedente, n cele mai multe cazuri este evident o patogenez imun.
)intre bolile cu lezuini multiple, aceast form de glomerulonefrit apare n
special n legtur cu vasculite imune 3lupus eritematos, poliarterit nodoas,
granulomatoz Gegener, purpur >enoch-:chHnlein, crioglobulinemie4. < form
particular este %in$ro!"l Goo$pa%t"re, caracterizat printr-o dubl autoagresiune
pulmonar i renal. ,a =1F din aceti bolnavi pot fi pui n eviden autoanticorpi fa
de membranele bazale ale epiteliului alveolar sau glomerular, determin*nd hemoragii
pulmonare i insuficien renal. !i apar, prin metode imunomicroscopice, sub form de
depozite lineare de Cg;, uneori i complement, pe structurile menionate. Procesul
autoimun pare determinat de o infecie viral sau de aciunea unor substane chimice
3colorani, solveni organici4 i este evident favorizat de fumat 3cei mai muli bolnavi sunt
fumtori4. !xist i o predispoziie genetic legat de anumite antigene de
histocompatibilitate 3)#G %1I)JK E4.
Lumtate din cazuri se ncadreaz n lo!er"lonefrita c" e.ol"'ie rapi$
pri!iti.. ntr-o ptrime din aceste cazuri se pun n eviden depozite lineare pe
membrana glomerular, ca nsindromul ;oodpasture, n alt ptrime depozitele sunt
granulare ca n glomerulonefrita postinfecioas. n restul cazurilor, depozitele sunt
discrete sau lipsesc 3forme pauciimune4B se observ mai ales structuri "K6" 3anticorpi
anti-citoplasma neutrofilelor4. )eci, n funcie de mpre8urri, mecanismul patogenetic
este diferit.
0acroscopic, rinichii sunt mrii i palizi, cu striaii hemoragice corticale.
0icroscopic, glomerulii sunt interesai de necroze n focar sau difuze, asociate cu
proliferare endotelial i mezangial, dar n special cu proliferarea epiteliului capsular
duc*nd la formare de semilune care pot umple spaiul capsular i produce hialinizarea
glomerulilor. )epozite de fibrin, rezultate din ruperea capilarelor, par s aibe un rol
esenial n stimularea proliferrii epiteliale.
n ultimul timp s-au obinut remisiuni prin aplicare de plasmaferez sau tratament
cu cortizon i citostatice, mai ales n cazuri cu sindrom ;oodpasture, dar de cele mai
multe ori este necesar efectuarea unui transplant renal.
Glo!er"lonerita cronic
!ste stadiul final al diferitelor boli glomerulare 3glomerulonefrite acute,
poststreptococice sau asemntoare, n special la aduli, glomerulonefrite cu evoluie
rapid, unele boli glomerulare cu sindrom nefrotic cum este glomerulonefrita
membranoproliferativ4. "lturi de pielonefrita cronic, constituie cea mai frecvent
cauz a insuficienei renale. n aproape 8umtate din cazuri leziunile se constituie insidios
n lipsa unor antecedente acute, permi*nd s se vorbeasc de o glomerulonefrit cu
evoluie cronic, a crei cauz nu se cunoate.
#inichii apar micorai n volum, c*ntrind n 8ur de %22 g, de culoare roie-
brun-cenuie 3rinichiul mic scleros4, cu suprafaa granulat. "spectul este asemntor
sclerozei renale produse de hipertensiunea arterial, c*nd rinichii sunt mai palizi i mai
mici sau pielonefritei cronice, c*nd organele sunt foarte deformate i contractate. :e
decapsuleaz cu greutate iar pe suprafaa de seciune corticala apare subiat cu limite
terse.
%1E
0icroscopic, numeroi glomeruli sunt complet hialinizai, transformai n sfere de
hialin. 6*nd unii glomeruli sunt mai puin afectai, din hipercelularitatea lor sau din
ngroarea membranelor bazale se pot recunoate glomerulonefrita proliferativ sau
membranoas ca i cauz a bolii. <bstrucia capilarelor are urmri asupra celorlalte
structuri renale, esutul con8unctiv interstiial este proliferat, exist*nd infiltrate
inflamatoare cronice, n timp ce tubii renali sufer un proces de atrofie chistic.
6*nd evolueaz latent, boala este descoperit n urma tulburrilor produse de
hipertensiune sau de apariia insuficienei renale 3inapeten, grea, vrsturi, astenie4.
!voluia poate fi grbit de intercalarea unor episoade acute.
Glo!er"lonefrita /n focare
n contrast cu leziunile renale difuze discutate anterior, n glomerulonefrita n
focare leziunile afecteaz numai anumii glomeruli sau poriuni din aceste structuri.
6onsecutiv, hematuria i proteinuria nu sunt nsoite de obicei de hipertensiune i
azotemie i de multe ori se vindec fr urmri. $oala apare n diferite condiii. :e
nt*lnete de exemplu n infec'ii #acteriene, n special n en$ocar$it lent. Prezena
trombozelor i necrozelor a sugerat n trecut prerea c leziunile sunt urmarea unor
embolii microbiene, ns numai rar s-au putut izola microbi. :e crede astzi c este vorba
mai degrab de un mecanism imun i, de fapt, pe biopsii renale s-au putut pune n
eviden complexe imune pe membranele bazale ale glomerulilor afectai.
:e nt*lnete de asemenea ntr-o serie de #oli c" patoenez i!"n. 6ea mai
interesant este #oala l"i Berer sau glomerulonefrita cu imunoglobuline ", boal
primitiv a rinichiului, n care la persoane prezent*nd episoade repetate de hematurie i
proteinurie se pun n eviden n puncia renal rare leziuni glomerulare sub form de
focare de tromboz i necroz, hipercelularitate i scleroz nodularB n mezangiu se
nt*lnesc depozite evidente de Cg" i urme de Cg;. )e obicei boala are o evoluie
benign. ,eziuni mai grave se observ n lupus eritematos, periarterit nodoas,
granulomatoz Gegener, purpur alergic >enoch - :chHnlein, boala serului.
n sf*rit, leziuni n focar pot fi nt*lnite i n nefrita ere$itar sau %in$ro!"l
Alport, nt*lnit n anumite familii, asociat cu tulburri auditive i vizuale. Cntereseaz
ambele sexe dar evolueaz spre scleroz renal numai la brbai. 0icroscopic se constat
glomerulonefrit n focare cu tendin la expansiune. :e vd grmezi de celule spumoase
at*t n glomeruli c*t i n esutul interstiial. :e presupune o infecie viral cu evoluie
lent sau un defect enzimatic ereditar duc*nd la acumularea n rinichi a unor substane
nocive.
n toate aceste glomerulonefrite rinichii prezint un aspect puin modificat, dar pe
suprafaa lor, ca i pe seciune se observ mici hemoragii cu aspect de picturi de purice.
0icroscopic, unii glomeruli sunt parial interesai de proliferri ale endoteliului i
mezanginului din vecintatea focarelor de necroz i tromboz capilar. Pot apare i
proliferri epiteliale semilunare. /lterior, poriunile afectate de glomeruli se fibrozeaz.
Boli lo!er"lare c" %in$ro! nefrotic
-in$ro!"l nefrotic se caracterizeaz prin proteinurie masiv duc*nd la
hipoproteinemie i edem exprimat, la care se adaug hiperlipidemie i
%1(
hipercolesterolemie. "pariia sindromului este legat de leziuni ale membranei bazale
glomerulare fiind caracteristic unor boli n care aceast modificare este leziunea primitiv
3glomerulonefrit membranoas, nefroz lipoidic4 dar put*nd apare i pe parcursul unor
boli care ncep cu sindrom nefritic.
n aceste cazuri, membrana bazal apare ngroat, fr s se poat pune n
eviden defecte care s-i ntrerup continuitatea 3cel puin cu metodele actuale de studiu4
aa c aceast ngroare apare ca expresia morfologic a unei creteri a permeabilitii,
permi*nd trecerea proteinelor.
Pierderea masiv de proteine duce la scderea presiunii coloidosmotice a
s*ngelui, cu apariia edemului, care poate deveni generalizat i s fie nsoit de revrsri
n cavitile seroase. n ce privete hiperlipidemia, ea ar fi relativ, expresie a pierderii
mai abundente de proteine, ntruc*t exist i un anumit grad de lipidurie. $olnavii cu
sindrom nefrotic prezint un risc crescut de ateromatoz, n special coronarian. !i sunt
mai susceptibili la infecii, urmare a pierderii de imunoglobuline n cadrul proteinuriei.
)intre bolile cu sindrom nefrotic unele apar ca boli primitive, n timp ce altele cu
leziuni renale similare sunt urmarea altor boli.
Glo!er"lonefrita !e!#ranoa%
!ste cauza principal a sindromului nefrotic la aduli, apr*nd ns ocazional i la
copii. "re un debut insidios cu proteinurie i instalarea sindromului nefrotic, duce n
ma8oritatea cazurilor, n mod lent, n decurs de 1-%2 ani, la scleroz i insuficien renal,
n ciuda tratamentului cu corticoizi.
6oncomitent cu semnele clinice, rinichii apar mrii n volum i palizi, cu o
cortical ngroat. ,a microscop, glomerulii sunt mrii n volum, membrana bazal este
constant dar neregulat ngroat sub form de proeminene cu aspect de spini. !xist i o
anumit intumescen a celulelor endoteliale, mezangiale i chiar epiteliale. 0icroscopul
electronic arat depunerea pe suprafaa epitelial a membranei bazale a unor granulaii
neregulate 3nefropatie epi!e!#ranoa%4. 6u timpul, aceste depozite pe care
imunofluorescena le demonstreaz a fi complexe imune3imunoglobuline i complement4
sunt nglobate n membrana bazal ngroat n mod neregulat p*n la de 1-%2 ori
grosimea normal. nglobarea complexelor confer membranei un aspect de stof
m*ncat de molii. Podocitele i pierd procesele, fenomen considerat a fi o adaptare la
pierderea de proteine prin membrana bazal cu porozitate crescut.
Proliferarea endoteliului i mezangiului duce la str*mtarea i apoi la obstruarea
lumenului capilarelor, cu fibroz i hialinoz progresiv a glomerulilor. !piteliul tubular
se ncarc cu lipide i proteine, mai t*rziu apare atrofia sa, precum i fibroz interstiial,
cu aspectul caracteristic al sclerozei renale.
!xist puine informaii asupra factorilor care determin geneza anticorpilor
patogeni. n unele cazuri apariia bolii este legat de anumite infecii 3hepatita $, sifilis,
schistosomiaz, malarie4, de efectuarea unor tratamente cu sruri de aur, penicilin. $oala
poate fi asociat i cu tumori maligne 3 cancer bronhopulmonar, intestinal, tiroidian4,
diabet, lupus. n &2F din cazuri nu exist ns o cauz evident.
%1&
Glo!er"lonefroza c" lezi"ni !ini!e
!ste principala cauz a sindromului nefrotic la copii, nt*lnindu-se mai rar la
aduli. 6onst n depunerea n epiteliul tubular a unor mari cantiti de grsime i proteine
n urma unor leziuni discrete ale membranei bazale glomerulare, rinichii cresc*nd n
volum, de culoarea palid cu nuan glbuie, de unde numele vechi al bolii 3nefroza
lipoidic4. $oala debuteaz insidios cu apariia de edeme i proteinurie masiv.
0icroscopul optic pune n eviden ncrcarea tubilor renali proximali cu picturi de
grsime i de hialin pe l*ng glomeruli aparent normali. ,a microscopul electronic se
observ ns dispariia uniform i difuz a proceselor podocitare care sunt nlocuite cu o
band de citoplasm vacuolat neted sau prezent*nd mici prelungiri viloase. 0embrana
bazal prezint un aspect normal i nu se observ depozite care s sugereze depunerea de
anticorpi. )e aici numele actual al bolii de lo!er"lonefroz c" lezi"ni !ini!e sau
boala proceselor podocitare. !ste interesant ca aceast modificare discret se nt*lnete
alturi de alte leziuni i n alte boli caracterizate prin proteinurie cum ar fi
glomerulonefroza membranoas sau diabetic. 0icroscopul electronic n relief a
demonstrat c ea este urmarea turtirii proceselor, ceea ce explic i reversibilitatea ei.
ntr-adevr, tratat cu corticosteroizi, la copii, boala se vindec n ma8oritatea
cazurilor. Pot apare uneori recidive care impun repetarea tratamentului. ,a aduli
vindecarea se produce mai ncet i pot persista focare de scleroz glomerular vizibil la
microscopul optic care foarte rar pot duce la scleroza renal.
Katura imun a bolii este sugerat, n afara eficienei corticoterapiei, de faptul c
apare de multe ori dup infecii respiratorii sau vaccinri, alteori n asociaie cu boli
alergice 3eczema, rinita4, fiind mai frecvent la purttorii unor antigene de
histocompatibilitate sau la cei cu limfom >odAgin. Posibilatea reproducerii experimentale
a leziunilor prin inoculare de plasm sau supernatant al culturilor de limfocite de la
bolnavi sugereaz rolul patogen al unor factori solubili eliberai n cursul reaciilor
imune, n special al limfoAinelor.
Glo!er"lonefroza !e!#ronoproliferati.
Cnclude un grup de boli n care leziunile membranei bazale coexist cu proliferri
ale celulelor glomerulare constituind %2-%1F din cazurile de sindrom nefrotic, fiind
caracteristic copiilor i rar la aduli. -ormele primare imbrac dou tipuri microscopice
similare la microscopul optic. ;lomerulii apar mriti n volum i hipercelulari n urma
proliferrii semilunare a celulelor epiteliale. 0embrana bazal a glomerulilor apare
constant dar inegal ingroat. Pereii capilarelor glomerulului prezint adesea o dedublare
sau un aspect de ine de cale ferat n impregnaia argenticB este expresia insinurii
prelungirii celulelor mezangiale inmulite ntre membrana bazal i celulele endoteliale
3interpozitie mezangial4.
)iferena dintre cele dou tipuri de boal apare la microscopul electronic i la
examinri imunomicroscopice.
Tip"l I se caracterizeaz prin prezena de $epozite electrono$en%e %"#epiteliale
mai rar mezangiale. Punerea n eviden a fraciunii 69 a complementului i a
imunoglobinelor ; sugereaz complexe imune. (n tip"l II, lamina dens a membranei
bazale glomerulare se transform ntr-o panglic de grosime inegal datorit depunerii
%1=
unui material dens de natur necunoscut, de unde i numele de #oala $epozitelor $en%e.
:e gsesc i depozite granulare de 69 pe ambele pari ale membranei bazale, dar nu n
structurile denseB nu se constat imunoblobuline. Mipul C apare deci expresia unei boli
prin complexe imune a crei cauz nu se cunoate. n ce privete tipul CC, depunerea 69 n
glomeruli i scderea sa n ser, ca i prezena n serul a numeroi bolnavi a unui factor
nefritic de natur imunoglobulinic sugereaz natura autoimun a acestui tip de boal.
)atorit leziunilor mixte, proliferative i membranoase boala poate ncepe sub
forma unei nefrite acute dup care se instaleaz sindromul nefrotic dar poate ncepe i
insidios sub forma unei proteinurii care crete progresiv peste 12F din cazuri a8ung n %2
ani la insuficien renal n ciuda tratamentului cu steroizi. Mocmai rezistenta la acest
tratament la un copil cu sindrom nefrotic sugereaz prezena acestei boli.
Glo!er"lo%cleroza %e!entar /n focare
" fost recunoscut n ultimi ani n urma practicrii pe scara larg a punciei
renale. :e caracterizeaz prin sclerozarea unor segmente de glomeruli din unii glomeruli.
)in acest cauz nu se regsesc totdeauna leziunile caracteristice pe materialul obinut
prin puncie i acesta trebuie repetat. 0icroscopic, poriuni circumscrise din ansele
capilare glomerulare apar hialinizate n urma unei ngroari a mezangiului. < anumit
ngroare a mezangiului se poate observa i n poriunile aparent indemne ale
glomerulului, n timp ce electronooptic pot fi vzute turtiri ale proceselor podocitare i
chiar zone de denudare ale mebranei bazale. Cmunomicroscopic, n mezangiul ngroat se
pun n eviden depozite de imunoglobuline 0 i 69. 6u timpul scleroza glomerular
devine global, fiind interesai din ce n ce mai muli glomeruli, '1-12F din bolnavi
a8ung*nd la insuficiena renal n timp scurt 3scleroza n focare malign4, n ciuda
corticoterapiei. 1-%2F din bolnavii cu :C)" dar i cei care utilizeaz heroina sau cu un
rinichi lips prezint aceasta form de glomerulonefroz. "lteori ar putea reprezenta
forma timpurie a altor leziuni renale.
:indromul nefrotic poate fi nt*lnit i n caz de tro!#oz a .enei renale,
tulburare de asemenea asociat cu ngroarea membranei bazale i dispariia proceselor
podocitareB nu se poate preciza dac aceste modificri sunt urmarea sau cauza trombozei.
,eziunile sunt revesibile.
Lezi"ni renale %ec"n$are c" %in$ro! nefrotic.
n aproximativ +2 F din cazurile cu sindrom nefrotic, n special la aduli, acesta
este urmarea unor leziuni renale secundare altor boli.
Glo!er"lonefrita l"pic se nt*lnete la ma8oritatea acestor bolnavi. ,eziunile
glomerulare variaz, observ*ndu-se ngrori ale membranei bazale glomerulare fr
prezena de complexe imune, ngroarea acestei membrane n urma depunerii
subepiteliale a acestor complexe ca n glomerulonefrita membranoas, glomerulonefrit
proliferativ asemntoare celei poststreptococice cu depozite subendoteliale i, n sf*rit,
glomerulonefrit n focar. Cndiferent de form, leziunile duc cu timpul la ngroarea
pereilor capilari care iau un aspect de anse de s*rm. 0icroscopia electronic arat c
depozitele de complexe imune 3anticorpi anti-")K i "#K4 au la nceput o dispoziie
%E2
subendotelial, apoi i subepitelial. :e nt*lnesc i zone de necroz fibrinoid a peretelui
capilar i corpusculi hematoxilinofili provenind din distrugerea nucleilor. P*n la urm se
produce scleroza difuz a glomerulilor, bolnavii deced*nd prin insuficien renal.
Glo!er"lo%cleroza $ia#etic este o complicaie frecvent a bolii, rinichii fiind n
mod curent cele mai lezate organe. ,eziunile glomerulare au la nceput un caracter
exudativ, sub forma scufiei de fibrin 3fibrin cap4, un depozit omogen eozinofil de form
semilunar pe suprafaa endotelial sau epitelial a membranei bazale, reprezent*nd o
depunere de proteine plasmatice trecute prin membrana bazal mai permeabil.
6oncomitent se nt*lnete pictura capsular 3capsular drop4, o ngroare nodular a
membranei bazale a foiei parietale a capsulei $o5man care proemin n spaiul capsularB
P": - pozitiv i sudanofil caracteristic diabetului.
/lterior apare glomeruloscleroza nodular sau intercapilar 3leziunea Nimmelstiel
- Gilson4 sub form de mase hialine ovoide sau sferice, uneori cu structur lamelar,
dispuse n spaiul mezangial al poriunii periferice a anselor capilare. )iferii glomeruli
prezint una sau mai multe leziuni. Kodulii sunt P": - pozitivi. 6u timpul, masa de hialin
cuprinde ntregul glomerul, din ce n ce mai muli glomeruli fiind afectai
3glomeruloscleroza difuz4 i se a8unge la scleroz renal asemntoare celei nt*lnite la
bolnavii cu hipertensiune, dar mai pronunat. !ste caracteristic pentru diabet ngroarea
deosebit a membranei bazale i a spaiului mezangial.
n afar de leziunile glomerulare, diabetul favorizeaz ateroscleroza i
arterioloscleroza renal, pielonefrita, necroza papilar, pe l*ng acumularea glicogenului
3nefroza "rmanni - !bstein4.
Glo!er"lo%cleroza a!iloi$ic se nt*lnete n cele mai multe cazuri de
amioidoz secundar i reprezint o proporie important a leziunilor din amiloidoza
primar. )epozitele de amiloid apar n mezangiu, interes*nd ulterior faa capilar i apoi
epitelial a membranei bazale cu dispariia proceselor podocitelor. P*n la urm
capilarele se obstrueaz. ,eziunile glomerulare coexist cu depunerea amiloidului n
pereii vaselor i n interstiiul renal. :indromul nefrotic aprut n urma acestor leziuni
poate duce la insuficien renal.
Nefropatia ra.i$ic survine n al treilea trimestru al sarcinii, mai ales la prima
sarcin, manifest*ndu-se prin proteinurie, edem i hipertensiune, n special la femei care
sufereau de8a de hipertensiune, glomerulonefrit cronic sau alte boli de rinichi. )in
aceast cauz se impune examenul repetat al urinii i tensiunii arteriale a gravidei nc
din primele luni. Poate duce la forma grav, eclampsie, cu vrsturi, convulsii, com. n
astfel de cazuri, glomerulii apar mrii i ischemici datorit intumescenei endoteliului
capilar, fr s existe semne nete de proliferare 3fr celularitate crescut4. 0ezangiul
este i el edematos. ntre endoteliu i membrana bazal, ca i n mezangiu, se observ
depuneri de fibrin. n cazurile grave se gsesc trombi de fibrin n capilarele
glomerulare i alte capilare din cortical duc*nd la apariia de microinfarcte, rar la
necroz difuz a corticalei. )epunerea de fibrin este urmarea microtrombozei vasculare
declanate probabil de un proces imun 3agresiune mam contra ft sau ali factori4. )up
natere de obicei simptomele dispar rapid, put*nd persista uneori hipertensiunea. < nou
graviditate poate readuce boala.
%E%
0.Bolile t"#ilor
$olile tubilor urinari sunt cunoscute sub numele de nefroze, termen care trebuie
deosebit de glomerulonefroze, boli n care leziunile glomerulare duc la modificri
tubulare secundare tubulareB existena nefrozei nu implic sindromul nefrotic. )up
evoluia lor, nefrozele se mpart n acute i cronice.
Nefrozele ac"te
Nefrozele ac"te sunt boli n care leziunile epiteliului tubular merg*nd p*n la
necroz 3necroz tubular acut4 duc de multe ori la insuficien renal. n general, sunt
produse de tulburri ischemice sau de aciunea unor factori toxici.
Nefrozele i%che!ice reprezint complicaia grav a ocului, mai ales a celui care
survine n cursul unor infecii grave sau dup arsuri mari, traumatisme 3cu striviri
importante ale esuturilor4, intervenii chirurgicale sau obstetricale, transfuzii
incompatibile, mai puin dup hemoragii. 0odificrile renale produc aspectul
caracteristic al rinichi"l"i $e )oc.
#inichii apar uor mrii n volum, mai palizi, cu o cortical ngroat care
contrasteaz cu piramidele congestionate. !piteliul tubular, inclusiv n segmentul distal,
apare intumescent i sufer un proces de necroz 3tubulorexie4. ,umenul tubilor este plin
cu cilindrii formai de resturi de celule epiteliale, celule sanguine i proteineB membranele
bazale apar rupte. Cnteresarea difuz a tubilor renali, inclusiv a poriunii distale a acestora
mai puin afectat n cursul nefrozelor toxice a sugerat termenul de nefroz a nefronului
distal, caracteristic ocului din sindromul de strivire. 6*nd bolnavul supravieuiete,
aproximativ din ziua a cincea ncepe regenerarea progresiv a epiteliului tubular duc*nd
n % - ' sptm*ni la refacerea aproape complect i reluarea funciei renale. -a de
aceste leziuni tubulare grave, structurile vasculare ale rinichiului, inclusiv glomerulii, se
menin intacte, cu excepia ocului complicat cu microtromboz. )up cum s-a menionat
n legtur cu ocul, leziunile renale sunt urmarea ischemiei care se produce n prima faz
i sunt o cauz important a decompensrii care poate surveni n aceast tulburare grav
de circulaie.
Nefrozele to+ice sunt urmarea aciunii unor substane toxice, sruri ale metalelor
grele 3mercur, plumb, aur, bismut, crom4, unii solveni organici 3tetraclorur de carbon,
cloroformul, alcoolul metilic4, fenolii, dar i a unor substane antibacteriene 3sulfamide,
neomicin, polimixin4, pesticide, ciuperci.
:e produce necroza epiteliului tubular, de aceast dat mai pronunat n poriunea
proximal a nefronului. n intoxicaia cu sublimat, celulele epiteliale, dup ce s-au
ncrcat cu picturi de hialin, ca urmare a proteinuriei, se necrozeaz i n resturile lor se
depun sruri de calciu. Metraclorura de carbon produce mai ales distrofie gras a
epiteliului tubular. /lterior apare regenerarea epiteliului necrotic, ca n nefrozele
ischemice, de care nefrozele toxice se deosebesc i prin meninerea intact a
membranelor bazale.
Cndiferent de natura nefrozei acute, leziunile descrise produc de obicei
insuficien renal acut, uneori reversibil, a crei apariie este semnalat de oligurie cu
proteinurie merg*nd p*n la anurie i azotemie important. 6u un tratament adecvat
hidromineral, inclusiv aplicarea dializei, bolnavul poate fi meninut n via % - '
%E'
sptm*ni, p*n c*nd rinichiul i reia funcia, ceea ce se traduce prin apariia poliuriei, la
nceput urina fiind diluat dar concentr*ndu-se pe parcurs. 0ortalitatea variaz n funcie
de natura ocului sau a toxicului, de care depinde i starea celorlalte organe. :f*ritul
fatal poate fi nt*lnit n aproape 8umtate din cazurile de necroz tubular acut, de multe
ori datorit i insuficienei altor organe.
Nefrozele cronice
Nefrozele cronice sunt leziuni tubulare aprute n urma unor tulburri metabolice
trectoare sau permanente put*nd produce alterri de obicei trectoare i fr gravitate ale
funciei renale.
Nefroza .ac"olar se caracterizeaz printr-o distrofie vacuolar, celulele fiind
umplute cu spaii clare de diferite dimensiuni, ceea ce produce proeminarea citoplasmei
n lumen, n timp ce nucleul este mpins la polul bazal. #ar exist fenomene de necroz i
calcificare. 0odificarea, care nu produce tulburri importante ale funciei renale cu
excepia unei scderi ocazionale i reversibile a capacitii de concentraie, se nt*lnete
n mai multe condiii legate de tulburarea echilibrului hidromineral al organismului cu
modificri ale presiunii coloidosmotice a s*ngelui 3nefroz o%!otic4. !ste caracteristic
strilor de hipopotasemie 3nefroz hipo1ale!ic4 din boli digestive sau renale cu
vrsturi, diaree, dar i dup administrarea unor cantiti mari de sucroz, manit i chiar
glucoz.
Nefroza licoenic const n acumularea glicogenului n tubii renali. ,a
diabetici gravi, n ultimele zile de via, se produce o infiltraie glicogenic a epiteliului
tubular constituind nefroza licoenic Ar!anni - E#%tein, fr semnificaie clinic
important. n glicogenoze, n special n varianta hepatorenal 3boala lui von ;ierAe4 se
produce infiltraia glicogenic a rinichilor duc*nd la creterea lor n volum, fr ca, i n
acest caz, infiltraia glicogenic s determine tulburri importante ale funciei renale.
Nefroza #iliar se nt*lnete la bolnavii cu icter, n special mecanic. #inichiul
apare mai mult sau mai puin icteric. 0icroscopic, poriunea proximal a nefronului i
ansa lui >enle conin depozite granulare de pigment biliar de culoare brun - verzuie, n
lumen nt*lnindu-se cilindri cu acelai aspect. 0ai rar se nt*lnesc fenomene de necroz
tubular, urmare, probabil, a aciunii srurilor biliare sau a aminoacizilor 3cistin,
arginin, histidin, triptofan, trirozin4 care se elimin prin urin n cantitate mare n
hepatitele grave. "ceste leziuni altereaz numai rar funcia renal, cu creterea azotomiei,
spre deosebire de insuficiena renal care apare n legtur cu insuficiena hepatic
constituind %in$ro!"l hepato - renal.
Nefroza lo#"linic este urmarea eliminrii prin urin a unor mari cantiti de
globuline patologice n cursul plasmocitomului 3mielom multiplu4, boal malign n care
plasmocitele patologice produc cantiti uriae de astfel de globuline, numite proteine 0,
pe l*ng proteine $ence - Lones cu greutate molecular mic. "ceste substane se elimin
prin membrana glomerular intact. 6antitatea mare de proteine din tubi apare sub form
de cilindri hialini care comprim epiteliul produc*nd necroza acestuia i reacii
inflamatoare interstiiale urmate de procese de fibroz i calcificare. P*n la urm se
poate a8unge la scleroz renal.
Nefroza "ric apare n cazul eliminrii unor mari cantiti de urai, aa cum se
nt*mpl n gut, boli hemolitice sau tumori maligne. /raii n exces se depun la v*rful
%E9
piramidelor renale sub form de ncrustaii aurii, strlucitoare, numite impropriu infarcte
urice. -r importan la nceput, depunerea repetat a srurilor poate genera procese de
fibroz.
Necroza $in %in$ro!"l 2anconi apare n cadrul acestei afeciuni rare
caracterizate printr-o excreie exagerat de fosfai, aminoacizi i glucoz n urma unui
defect congenital al capacitii de reabsorie tubular. "par leziuni osoase 3rahitism i
osteomalacie rezistente la tratamentul cu vitamin )4, acidoz, deshidratare. )e cele mai
multe ori boala este de natur ereditar, tubul contort proximal prezent*nd o str*mtoare
caracteristic care i confer un aspect de g*t de lebdB poate fi i urmarea unor leziuni
tubulare produse de metale grele, n special de plumb i cadmiu.
3.Bolile inter%ti'i"l"i renal
Desutul interstiial al rinichiului poate fi interesat de procese inflamatoare, de
obicei de natur microbian. ntruc*t de cele mai multe ori infecia se transmite ascendent
de la cile urinare, n ultima instan de la bazinet, aceste nefrite inter%ti'iale se numesc
i pielonefrite. !xist ns i situaii n care nefrita interstiial este urmarea unei infecii
venite pe cale hematogen. )ei procesul inflamator ncepe la nivelul interstiiului, de
cele mai multe ori se produc i leziuni ale tubilor i glomerulilor, dup cum leziunile
glomerulare i tubulare intereseaz n mod secundar i esutul interstiial. )up evoluie,
nefritele interstiiale sunt acute i cronice. ntre cele cronice, o form particular este
constituit de tuberculoza renal.
Pielonefrita ac"t.
!ste un proces inflamator acut, de cele mai multe ori supurat al rinichiului i
bazinetului. Cnfecia se produce de cele mai multe ori ascendent, de la cile urinare, mai
rar pe cale hematogen sau limfogen. Mulburrile de scurgere a urinei, mai ales n urma
litiazei, au un rol important, dar i cateterismul practicat n condiii necorespunztoare.
$oala este mai frecvent la femei, uretra scurt favoriz*nd infeciaB dup 12 ani apariia
frecvent a hipertrofiei de prostat modific raportul n favoarea brbailor. :arcina,
v*rsta naintat, unele boli, n special diabetul predispun la infecie urinar. :e nt*lnesc
germeni puin patogeni, n general saprofii ai organismului, ca bacilul coli, bacilul
piocianic, bacilul proteu, dar i stafilococi, enterococi, bacili -riendlander, de cele mai
multe ori rezisteni la antibioticele uzuale.
/nul sau cei doi rinichi sunt interesai de un proces inflamator duc*nd la
constituirea de mici abcese, care n cazurile grave pot conflua produc*nd zone extinse de
supuraie cu importante distrugeri ale parenchimului. "cestea pot fi vizibile pe suprafaa
organului, care este uor mrit n volum i mai rou apar ca formaiuni rotunde, uor
ridicate, fluctuente, de culoare glbuie - verzuie, ncon8urate de un lizereu congestiv.
6apsula se ndeprteaz cu uurin, put*nd prezenta zone de necroz. "bcesele se
regsesc pe suprafaa de seciune, n special la nivelul corticalei. 0ucoasa bazinetului
apare congestionat sau chiar supurat. 6onfluena mai multor abcese pe suprafaa
rinichiului realizeaz aspectul de carbuncul renal n timp ce extinderea supuraiei n
esutul adipos perirenal poate duce la constituirea unui abces sau flegmon perirenal.
%E+
0icroscopic, se observ o inflamaie supurat interstiial duc*nd la constituirea
de abcese. :upuraia intereseaz progresiv tubii renali, ai cror lumene se umplu cu puroi
care formeaz cilindri granulocitari. ;lomerulii sunt un timp respectai de procesul
supurativ necrotic.
,a diabetici, ca i la cei cu tulburri de curgere a urinei se poate nt*lni, ca o
complicaie a pielonefritei acute, papilita necrotic, necroza v*rfului a uneia sau mai
multor piramide din unul sau ambii rinichi. "pare pe suprafaa de seciune ca zone de
culoare albicioas - glbuie, de form triunghiular cu v*rful la calice, asemntoare
infarctelor, fiind delimitate la periferie de o zon ngust congestiv - hemoragic.
0icroscopic, aspectul este acela al unui infarct, inflamaia supurat, cu tormboze
vasculare, observ*ndu-se numai la limita cu restul esutului renal. 6*nd puroiul este
abundent la nivelul bazinetului se poate acumula dilat*nd cavitatea i produc*nd
pionefroz.
n funcie de intensitatea i extensiunea procesului, pielonefrita acut prezint o
simptomatologie variabil. )ebuteaz cu dureri n unghiul costovertebral, febr, frison,
fr sau cu interesarea funciei renale 3hipertensiune, azotemie4. /rina este bogat n
microbi. Papilita necrotic nrutete mult prognosticul, put*nd duce la moarte prin
septicemie sau insuficien renal.
Pielonefrita cronic
!ste, alturi de glomerulonefrita cronic, principala boal renal productoare de
moarte. )e cele mai multe ori este urmarea unei tulburri de scurgere a urinei care
favorizeaz infecia microbian prelungitB este mai frecvent la femei. ntr-un numr
redus de cazuri nu exist fenomene de staz urinar i nici infecie microbianB n astfel
de cazuri se utilizeaz termenul de nefrit inter%ti'ial cronic, presupun*ndu-se uneori
i alte cauze dec*t cele infecioase.
$oala produce o scleroz renal asemntoare celei nt*lnite n glomerulonefrita
cronic sau hipertensiunea arterial. n general, rinichii sunt mai mici i mai deformai
dec*t n bolile amintite, atrofia lor este mai puin simetric. 0icroscopic, este evident
procesul inflamator cronic interstiial, sub form de infiltrate limfohistiocitare, uneori
lu*nd amploarea unor adevrai foliculi limfatici, dar se nt*lnesc i granulocite. Procesul
inflamator este mai exprimat n apropierea calicelor, ca i procesul de fibroz. n
infeciile cu bacili protei se nt*lnesc noduli inflamatori bogai n histiocite cu caracter
xantomatos 3pielonefrit xantogranulomatoas4.
n ce privete interesarea nefronului, sunt n special afectai tubii urinari, care sunt
dilatai chistic i delimitai de un epiteliu turtit, atroficB n tubi se gsete un material
omogen care seamn cu coloidul tiroidian 3tiroidizare4 sau un exudat purulent.
6onstituirea unei scleroze importante duce la apariia hipertensiunii arteriale i p*n la
urm a insuficienei renale.
n nefritele inter%ti'iale cronice, scleroza renal nu este urmarea unei inflamaii
supurative aprut n legtur cu infecia cilor urinare, ci a unor infecii nesupuraive,
cum sunt cele produse de unii streptococi, de bacili difterici, leptospire sau anaerobi. <
infecie cu forme microbiene , este suspect atunci c*nd nu pot fi pui n eviden ali
factori inflamatori. ,eziunile pot fi i urmarea unor reacii de hipersensibilitate fa de
diferite medicamente 3sulfamid, antibiotice4, fenomen caracterizat microscopic prin
%E1
important infiltraie cu eozinofile. :e ntrebuineaz termenul de nefrit prin a#"z $e
analezice pentru nefrita interstiial cronic complicat uneori cu necroz papilar care
se nt*lnete la cei ce iau mari cantiti de analgezice 3aspirin, fenacetin4.
Nefrita #alcanic este o nefrit interstiial cronic care se poate complica cu
necroz papilar. :e nt*lnete pe malurile )unrii la frontiera dintre #om*nia,
Cugoslavia i $ulgaria. Ku se cunoate cauza bolii, incrimin*ndu-se diveri factori
3ciuperci, rezidii industriale toxice din ap, microbi, predispoziie genetic4.
T"#erc"loza renal
!ste de cele mai multe ori urmarea infectrii rinichiului pe cale hematogen de la
un focar pulmonar, mai rar intestinal. /neori apare n cadrul unei granulii, c*nd ambii
rinichi sunt interesai de prezena tuberculilor miliari care se extind de la v*rful papilelor
i de pe suprafaa mucoasei bazinetului. 0ai des se nt*lnete forma nodular i cavitar,
c*nd n rinichi apar noduli mai mari se cazeific i se excaveaz, d*nd natere unor
caverne. 6*nd infecia nu se rsp*ndete la alte organe, clinic fiind evidente numai
leziunile renale, se vorbete de tuberculoz renal izolat. 6onfluena nodulilor poate
duce la dimensiuni importante ale leziunilor permi*nd s se vorbeasc de tuberculoame
renale. Cmpregnarea zonelor cazeoase cu sruri de calciu le confer o culoare alb
strlucitoare, aspectul de rinichi mastic.
,eziunile ncep de obicei la nivelul polului unui rinichi cuprinz*nd progresiv
parenchimul i extinz*ndu-se i la cellalt organ. Cnteresarea papilelor duce la rsp*ndirea
infeciei la cile urinare, n special la vezic, ale crei leziuni sunt importante prin
simptomatologia mai exprimat care atrage atenia asupra infeciei tuberculoase a
aparatului urinar. !xcavarea leziunilor cazeoase duce la apariia unei pionefroze
tuberculoase, rinichiul transform*ndu-se ntr-o pung cu puroi albicios. /neori eliminarea
acestui material este urmat de fibroza rinichiului rmas i sterilizarea infeciei, fenomen
numit autonefrectomie.
Muberculoza renal este confirmat de izolarea bacililor tuberculoi din urin. n
cazurile bilaterale grave se poate produce insuficien renal.
Bolile .a%elor renale
-a de leziunile vasculare care se nt*lnesc constant ca un simptom al diferitelor
boli renale, n special glomerulare, exist i boli n care leziunile vasculare reprezint
cauza primar i principal a bolii renale. "a se nt*mpl n hipertensiune arterial,
arterioscleroz renal, infarct renal i necroz cortical acut a rinichiului.
Rinichi"l /n hiperten%i"ne arterial.
>ipertensiunea arterial afecteaz n mod predilect rinichii, produc*nd scleroza
lor sau nefroscleroz. n funcie de caracterul benign sau malign al bolii care imprim
aspecte ntruc*tva diferite macroscopic i microscopic, se vorbete de nefroscleroz
%EE
benign sau malign. :e reamintete faptul c leziunile din diferite boli renale constituie
o cauz important a hipertensiunii arteriale secundare.
Nefro%cleroza #enin se nt*lnete la ma8oritatea bolnavilor cu hipertensiune
arterial, fiind frecvent dup v*rsta de 12 ani, n special la brbai. "pare i la indivizi
mai tineri care sufer de diferite boli 3diabet, feocromocitom4. 6*nd este nt*lnit la
persoane care nu au suferit de hipertensiune evident, se presupune existena unor
episoade hipertensive trectoare inaparente. 6*nd nu este aparent la indivizi hipertensivi
nseamn c evoluia scurt a bolii nu a a8uns s produc leziuni renale importante.
n decurs de ani de zile apare scleroza lent i simetric a rinichilor care scad n
dimensiuni, a8ung*nd s c*ntreasc %%2 - %92 g i capt o culoare mai palid, suprafaa
fiind uor granulat. :e decapsuleaz cu dificultate i dup seciune cortical apare
ngustat, limita dintre ea i medular fiind imprecis. ,a un examen atent pot fi observai
pereii ngroai ai unor artere mici. :e nt*lnesc i chisturi provenite din dilatarea unor
nefroni cu traiect obstruat.
0icroscopic se constat o important ngustare a lumenului arterelor mici, a
arteriolelor i capilarelor pe seama unui proces de fibroz i hialinoz a pereilor
3arterioloscleroz4. "cest proces este urmarea unei ngrori sau dedublri a membranei
bazale a intimei la nivelul creia se depune hialinul provenit din vase n urma creterii
permeabilitii peretelui sub aciunea tensiunii crescute. "rterele aferente sunt interesate
preferenial, n timp ce la nivelul capilarelor glomerulare se produce aceeai ngroare a
membranei bazale cu depunere de hialin duc*nd la hialinizarea progresiv a glomerulilor.
Cschemia determinat de aceste modificri duce la atrofie tubular i scleroz lent dar
progresiv a rinichilor. Kefroscleroza benign, prin evoluia sa lent, duce numai rareori
la insuficien renal, bolnavii fiind mai degrab victimele unor accidente cerebrale sau
cardiace.
Nefro%cleroza !alin se nt*lnete la bolnavii cu hipertensiune malign,
instal*ndu-se pe rinichi sntoi sau modificai de8a de o nefroscleroz benign. "pare la
indivizi mai tineri, n general sub +1 ani i are o evoluie rapid.
n formele aprute pe rinichi sntoi, modificrile macroscopice sunt destul de
discrete. #inichii apar uor mrii n volum, cu un aspect pestri datorit prezenei pe
suprafaa lor a unor mici focare hemoragice, care pot ns lipsi. !voluia rapid a bolii
mpiedic constituirea sclerozei i a atrofiei renale avansate. n schimb exist leziuni
microscopice caracteristice sub forma ngrorii peretelui arterelor mici i arteriolelor pe
seama proliferrii fibrelor musculare i a esutului con8unctiv din medie, ceea ce le
confer un aspect de bulb de ceap. :e observ i fenomene de necroz fibrinoid a
peretelui arterial, cu reacie inflamatoare, tromboze sau chiar ruperea peretelui i
hemoragii. Cnteresarea capilarelor glomerulare de ctre procesul de necroz fibrinoid
duce la nceput de atrofie tubular i scleroz interstiial. n fenomenele de hipertensiune
malign aprute pe fondul unei hipertensiuni benigne, se regsesc ambele categorii de
leziuni arteriale. !voluia rapid a leziunilor duce de obicei n c*teva luni la apariia
insuficienei renale.
Rinichi"l arterio%clerotic
"rterele renale reprezint una din localizrile predilecte ale ateromatozei.
,eziunile ramurilor principale ale acestor artere produc tulburri ischemice i scleroza
%E(
atrofic consecutiv a rinichilor. 6*nd este interesat i artera renal principal se
produce scleroza simetric a ntregului rinichi care seamn cu cea din nefroscleroz fr
s fie at*t de avansat. 6*nd sunt interesate numai ramuri arteriale se produc zone
circumscrise de atrofie, corespunz*nd teritoriului irigat de aceste ramuri, care apar ca
depresiuni limitate pe suprafaa rinichiului, la nivelul crora capsula ngroat este
aderent de corticala mult subiat. Pentru arterioscleroz este caracteristic aspectul
brzdat al rinichiului.
0icroscopic, poriunea atrofiat se caracterizeaz prin fibroza glomerulului, cu
atrofia chistic a tubilor renali i hiperplazia esutului con8unctiv interstiial n care se pot
nt*lni mici infiltrate inflamatoare. Mromboza unor ramuri arteriale interesate de
ateromatoz poate duce la infarct. :co*nd din funcie numai anumite zone din rinichi,
arteroscleroza nt*lnit la oameni n v*rst nu duce, n lipsa altor leziuni, la insuficien
renal.
Infarct"l renal
#inichiul este un sediu favorit al infarctelor, fiind un organ cu circulaie de tip
terminal. )e cele mai multe ori infarctul este urmarea unei embolii plecate din inima
st*ng 3tromboz atrial sau ventricular, endocardit infecioas4, de la nivelul unei
tromboze ateromatoase aortice, mai rar din inima dreapt prin intermediul unei
comunicri anormale. Mromboza arterelor mici renale este o cauz mai rar. :e produce
un infarct anemic, de culoare alb, de form triunghiular, cu v*rful spre hil i baza la
suprafaa organului, delimitat de zona congestiv - hemoragic caracteristic. :e vindec
prin fibroz, produc*nd cicatrici retractile pe suprafaa organului, care nu totdeauna pot fi
difereniate de urmrile arteriosclerozei. Prezena unor astfel de cicatrici multiple denot
embolii repetate. /neori, un infarct masiv unilateral poate produce prin ischemie reflex
n partea opus instalarea unei insuficiene renale acute 3rinichi ;oldblatt4.
Necroza cortical $if"z
!ste o tulburare grav i rar a circulaiei renale duc*nd la insuficien renal
acut. :e nt*lnete n mai multe condiii care produc ischemia organului, cum sunt ocul,
complicaiile naterii 3eclampsie, dezlipire prematur a placentei4, arsuri, intoxicaii,
infecii grave, purpur trombic trombocitopenic, care toate sunt n legtur cu
producerea unei microtromboze vasculare generalizate. :e discut mult i ipoteza lui
Mrueta c n stri de oc prin deschiderea unor anastomoze vasculare arteriovenoase la
limita dintre medular i cortical cea mai mare parte a corticalei este exclus din
circulaia s*ngelui.
Pe suprafaa rinichiului apar zone ntinse palide, av*nd un contur policiclic i
fiind delimitate, asemeni infarctului, de bariere nguste congestive-hemoragice. Pe
seciune, aceste zone de necroz ischemic se limiteaz destul de net la cortical.
0icroscopic se observ aspectul timpuriu al infarctului renal, fr s se a8ung la
constituirea leziunilor avansate, ntruc*t aceast tulburare de circulaie de multe ori este
incompatibil cu o supravieuire mai ndelungat. ,a limita cu esuturile indemne se
observ congestie i hemoragii, cu numeroase tromboze i important infiltraie
leucocitar.
%E&
$ilateralitatea i extensiunea leziunilor duce de cele mai multe ori la moarte prin
insuficien renal acut. n ultimul timp s-au obinut unele rezultate printr-un tratament
prudent anticoagulant, ceea ce subliniaz importana microtrombozei vasculare n apariia
acestei tulburri de circulaie.
T"!orile renale
T"!ori #enine
"denomul renal, numit i cortical datorit localizrii sale predilecte se prezint
sub forma de noduli rotunzi, bine delimitai, de culoare glbui-cenuie, unici sau multipli,
n general sub ' cm diametru.
0icroscopic prezint o structur solid sau chistic papilifer fr s existe atipii.
6*nd celulele prezint vacoule lipidice seamn cu carcinomul renal. "ceste cazuri cu
dimensiuni mai mari de 9cm se consider susceptibile de a fi de natur malign i a
produce metastaze i trebuie tratate n acest sens.
:e mai nt*lnesc fi#roa!e4 ha!artoa!e4 anio!iolipoa!e fr importan
practic deosebit.
T"!ori !aline
,arcino!"l c" cel"le renale numit nc nefrocorcino! sau t"!oarea Gra.itz
constituie &1-=2F din cancerele renale ale adultului. "pare dup 12 de ani, mai frecvent
la brbai n special la fumtori. "re un aspect macroscopic caracteristic, apar*nd de
obicei la polul superior al rinichiului sub forma unui nodul rotund de culoare galben
3tumoare de sulf4 care crete progresiv comprim*nd esutul renal ncon8urtor. "parent
tumoarea este ncon8urat de o capsul con8unctiv. 0ai rar poate fi multiplu i bilateral.
Pe fondul galben al tumorii apar striaii ruginii de hemoragie i cenuii de necroz,
conferindu-i uneori un aspect chistic. Cnvadeaza hilul renal i vasele respective s-au
descris cazuri n care proliferarea tumoral s-a extins prin vena renal i vena cav
inferioar n atriul drept sub forma unui tromb neoplazic.
0icroscopic, forma caracteristic const din placarde de celule clare 3carcinoame
cu celule clare4 cu citoplasma vacuolar ncarcat cu grsimi i glicogen, cu nuclei mici,
rotunzi, fr atipii imprimate. "semnarea acestor celule cu cele din stratul fasciculat al
corticosuprarenalei a sugerat o posibil origine de aceast natur i numele de
hipernefro!. /lterior s-a demonstrat n mod cert originea tumorii din epiteliul tubilor
renaliB (2F din cazuri mbrac aceast form. 0ai rar se int*lnesc i for!e papilare,
constituite din celule clare sau granulate 3carcino! c" cel"le ran"late5 sau
%arco!atoi$e4 formate din grmezi de celule atipice, de multe ori gigante, multinucleate,
cu mitoze atipice. n funcie de atipii se recunosc + grade microscopice de malignitate
care condiioneaz comportareaB cele mai multe tumori mbrac gradul C sau CC. Mumoarea
are o evoluie capricioas. /neori metastazeaz t*rziu, mai des prezena metastazelor este
primul simptom al bolii. :ediile preferate sunt plm*nii, vasele, nodulii limfatici, ficatul,
glandele suprarenale, creierul dar i cellalt rinichi. Kici un organ nu este cruat, inclusiv
%E=
ochiul sau hipofiza. <riginea metastazelor se recunoate dup caracterul clar al celulelor.
/neori diseminri metastatice extinse sunt urmate de perioade ndelungate de aparent
stagnare. /nele recidive s-au produs dup '2 de ani. !xist i cazuri care s-au vindecat
spontan sau n urma unui tratament paleativ, suger*nd antigenicitatea tumorii i
importana unei reacii imune.
Produce multiple manifestri paraneoplazice, policitemie, hipercalcemie,
hipertensiune, sindrom 6ushing, reacie leucemoid, amiloidoz. :upravieuirea la 1 ani
este n 8ur de +1FB n cazurile operate nainte de metastaz de (2F.
Nefro#la%to!"l sau t"!oarea 6il!% este tumoarea malign a rinichiului
caracteristic copiilor ntre doi i cinci ani. )up limfom i neuroblastom este cea mai
frecvent tumoare malign a copiilor . "pare mai frecvent la purttorii unor malformaii
complexe cum e sindromul G";# 3tumoare Gilms, aniridie, malformaii genitale,
retardare mintal4, sindromul )en?s-)rash 3disgenezia gonadelor, nefropatie4 sau
sindromul $ecA5iter-Giedemann 3hipertrofia general a organelor cu displazie renal i
suprarenal4. n alte cazuri, apariia tumorii este precedat de nefroblastomatoz, prezena
de focare multiple de esut renal imatur.
"pare ca o mas crnoas, voluminoas, put*nd produce dispariia rinichiului i
proeminena abdomenului. n %2F din cazuri este bilateral. 0icroscopic se recunosc
diferite esuturi mezodermice dar i diferite faze din formarea rinichiului esut con8unctiv
mucos, adipos, fibre musculare netede sau striate, uneori cartilaginos i osos, dar i
elemente epiteliale sub forma de caricaturi de glomeruli i tubi. :tructura microscopic o
amintete pe cea a tumorilor mezodermice mixte nt*lnite pe tractul genital al femeilor.
Mumoarea, numit i carcino%arco! renal metastazeaz timpuriu, n primul r*nd n
plm*ni, apoi n ficat, oase i creier ceea ce-i confer deosebit gravitate. n ultimul timp,
ns, prin aplicarea unui tratament combinat chirurgical, radiologic i medicamentos s-au
obinut remisiuni indelungate i chiar vindecri.
-arcoa!ele renale 3fibrosarcom, liposarcom, leiomiosarcoame4 sunt tumori rare
ale cror diagnostic nu trebuie stabilit nainte de excluderea prin examinri
imunohistochimice a formelor sarcomatoase de carcinom sau a nefroblastomului.
7. &alfor!a'iile aparat"l"i "rinar
0alformaiile aparatului urinar, n special ale rinichilor sunt responsabile de '2F
din cazurile de insuficien renal cronic la copii i de %2F din astfel de cazuri la aduli.
Aenezia #ilateral a rinichilor este incompatibil cu viaa. Aenezia
"nilateral, dei rar se nt*lnete n practica medicalB rinichiul unic este hipertrofiat.
!xistena acestei malformaii trebuie totdeauna exclus nainte de a se proceda la
ndeprtarea chirurgical a unui rinichi. >ipoplazia, dezvoltarea structural insuficient a
unui sau a ambilor rinichi preteaz la complicaii infecioase i litiazice. 6*nd este
unilateral, cellalt rinichi este de obicei hipertrofiat. 6*nd acest fenomen lipsete,
probabil c este vorba mai degrab de o atrofie i nu o hipoplazie.
Ectopia renal se produce prin alunecarea rinichilor spre pelvis sau n pelvis,
unde pot fi confundai cu o tumoare. #inichiul ectopic este de dimensiuni normale sau
hipoplazic. Poziia anormal poate duce la tulburri n scurgerea urinei cu tendin la
hidronefroz i infecii.
%(2
Rinichi"l /n potcoa. const n fuziunea celor doi rinichi la nivelul polului
superior sau inferior, ultima eventualitate fiind mai frecvent. 0alformaia predispune la
o inciden ceva mai crescut a calculilor.
Boala chi%tic a rinichi"l"i include un grup complex i heterogen de leziuni
caracterizat prin formarea n rinichi de chisturi multiple put*nd duce la insuficiena
organului.
8i%plazia chi%tic renal este o malformaie const*nd n persistena n rinichi de
structuri anormale, esut mezenchimatos, i tubi renali nedifereniati, esut cartilaginos,
dispoziie lobar anormal, asociat cu malformaii ale cilor urinare. Ku are caracter
familial. !ste uni- sau bilateral. 6*nd este unilateral permite supravieuirea, formele
bilaterale duc la insuficien renal.
Rinichi"l polichi%tic este o boal cu caracter erdeditar cu transmitere recesiv
care poate duce la tranformarea chistic a ambilor rinichi i la insuficien renal. ntr-o
treime a cazurilor malformaia se manifest nc din copilrie, uneori chiar din viaa
intrauterin, duc*nd n scurt timp la moarte. "mbii rinichi, mrii n volum cu suprafaa
neted prezint pe seciuni numeroase chisturi care intereseaz at*t corticala c*t i
medulara care le confer un aspect spongios. )e cele mai multe ori este asociat cu
leziuni polichistice hepatice, uneori numai cu o form congenital de fibroz hepatic.
-a de acest rinichi polichi%tic infantil4 rinichi"l polichi%tic $e tip a$"lt4 de
asemenea erditar dar cu transmitere dominant este mai frecvent, nt*lnindu-se un caz la
%222 de pesoane i constituie %2F din cazurile ce necesit transplant renal. )efectele
structurale se manifest uneori dup '2-92 de ani, duc*nd la apariia n ambii rinichi, mai
rar ntr-un singur organ, a multiple chisturi rotunde cu diametrul n 8ur de % cm care fac
ca rinichiul, dei i menine forma, s semene cu un strugure 3coninutul chisturilor de
multe ori cu caracter hemoragic i confer aspectul unui strugure negru pe cale de
coacere4. /n timp parenchimul renal indemn se hipertrofiaz corespunztor dar cur*nd
aceast reacie este depait i c*nd leziunea este bilateral apare insuficiena renal.
6*nd boala se manifest prin compresiune dureri i hematurie se vorbete de
forma chirurgical spre deosebire de cea medical care se manifest prin hipertensiune
arterial i insuficien renal.
6histurile renale sunt asociate de multe ori cu chisturi multiple hepatice dar i
pancreatice sau pulmonare i mai rar cu anevrismele congenitale ale arterelor cerebrale.
)iagnosticul formelor bilaterale impun transplantul renal.
-a de aceste forme frecvente de rinchi polichistic. mai rar se nt*lnesc alte
malformaii chistice cum sunt rinichi"l %ponio% !e$"lar, boala adulilor cu chisturi
multiple nodulare, nefroftizia anemic n care chisturile medulare sunt asociate cu o
important fibroz interstiial. :e pot nt*lni i chi%t"ri conenitale unice sau multiple
sub form de caviti rotunde cu diametrul de '-1 cm, excepional %2cm, de obicei cu
localizare cortical i proemin*nd la suprafaa organului. 6histurile multiple se pot nt*lni
i la bolnavi care au fost supui mult timp dializei pentru insuficien renal 3#oal
chi%tic $e $ializ4 sau la cei prezent*nd malformaia numit scleroz tuberoas
cerebral.
&alfor!a'iile cilor "rinare. &alfor!a'iile cilor "rinare constau din
$e$"#lri ale #azinet"l"i i "reter"l"i uni - sau bilaterale. )e multe ori dedublarea
ureteral nu merge p*n la vezic, ultima poriune fiind comun i ureterul realiz*nd o
%(%
figur n O. :e nt*lnesc i artere renale %"pran"!erare, dintre care unele ncruci*nd
anterior ureterulB pot predispune la hidronefroz. Prezena de .al.e anormale, %tenoze
sau $i.ertic"li pe traiectul ureterelor nc pot produce tulburri n scurgerea urinei i
predispune la hidroureter i hidronefroz.
.ezica urinar poate fi de asemenea interesat de anomalii cum sunt $i.ertic"lii,
deficiene ale stratului muscular 3diverticulii pot fi i dob*ndii c*nd exist obstacole n
scurgerea urinei4. E+trofia .ezicii este fisura larg a peretelui anterior prin care cavitatea
comunic cu exteriorul la nivelul unui defect concomitent al simfizei pubiene i al
peretelui abdominalB dac nu se corecteaz chirurgical predispune la grave complicaii
infecioase. #areori per%i%ten'a "racei formeaz un traiect anormal de la vezic spre
ombilic, susceptibil unor complicaii infecioase. -oarte rar vezica poate lipsi sau s fie
hipoplazic, s prezinte fistule congenitale vezicovaginale sau s fie strangulat n form
de ceasornic de nisip.
B BOLILE ,9ILOR URINARE
1.Litiaza "rinar.
Litiaza "rinar, prezena de calculi pe cile urinare, este o boal destul de
frecvent, interes*nd p*n la %%222 din populaie. :urvine mai des dup 92 ani, fiind mai
frecvent la brbai. !xist o anumit predispoziie familial.
6a i n cazul litiazei biliare, apariia bolii este favorizat de modificarea
compoziiei urinei cu creterea excesiv a concentraiei anumitor substane, de obstacole
n scurgerea urinei i de inflamaii ale cilor urinare. 6reterea excesiv a concentraiei de
sruri se produce n stri de deshidratare n care volumul urinei este mult diminuat 3la
soldaii care au luptat n regiunile tropicale, litiaza renal a b*ntuit sub form de mici
epidemii4. "celai fenomen poate fi urmarea excreiei crescute a diferitelor substane,
cum sunt srurile de calciu n boli caracterizate prin resorbie osoas 3hiperparatiroidism,
metastaze canceroase osoase, mielom multiplu, sindrom -anconi, imobilizare prelungit,
osteoparoz4, uraii la cei suferind de gut, dar i n tumori maligne i leucemii, oxalaii la
cei care consum un regim vegetarian exagerat. !ste important i modificarea p> urinar,
devierea alcalin favoriz*nd precipitarea srurilor de calciu i a fosfailor amoniaco -
magnezieni, devierea acid a urailor i cistinei.
Cnflamaia favorizeaz precipitarea srurilor prin modificri de p>, ca i prin
prezena n exudat a substanelor mucoproteice i a celulelor epiteliale descuamate care
constituie suportul pentru precipitarea srurilor. :taza permite reabsoria parial a apei,
concentrarea i precipitarea srurilor.
6alculii de urai sunt mai mici, de culoare crmizie, calculii de oxalai sunt de culoare
cenuie, cu suprafaa granulat muriform, foarte duri. -osfaii de calciu, cu aspect de
cret, muleaz de multe ori forma bazinetului i calicelor av*nd un aspect coraliform.
6alculii de cistin i xantin sunt mici i glbui. 6alculii de urai se prezint de multe ori
ca o pulbere crmizie form*nd nisipul urinar.
n ma8oritatea cazurilor unilaterali, calculii se formeaz n special n bazinet i
calice, rar n vezic. Pot leza mucoasa n special a bazinetului i ureterelor, produc*nd
%('
contracia spastic a musculaturii i crize dureroase 3colice renale4. :e poate produce de
asemenea obstrucia ureterului, cu acumularea urinei i apariia hidronefrozei. Prezena
lor predispune la infecii ale cilor urinare.
*i$ronefroza este dilatarea bazinetului i a calicelor pe seama atrofiei
parenchimului renal n urma acumulrii urinei a crei scurgere este mpiedicat de
obstacole aprute pe cile urinare.
n funcie de momentul apariiei, exist forme congenitale i dob*ndite. -orma
congenital este urmarea prezenei unor valve anormale pe traiectul ureterului sau uretrei,
a unor artere renale aberante care ncrucieaz i comprim ureterul, a unor torsiuni
congenitale ale acestui canal, ca i a unor stenoze congenitale ale 8onciunii pieloureterale
sau ale uretrei posterioare. -orma dob*ndit este de cele mai multe ori urmarea unei
hipertrofii sau tumori de prostat, a litiazei renale, a stricturilor uretrale inflamatoare, a
unor compresiuni exterioare pe cile urinare prin procese inflamatoare i tumorale sau de
ctre uterul gravid. ,a nceput se produce dilatarea bazinetului i a calicelor care duce la
atrofia progresiv a rinichiului i transformarea lui ntr-o pung cu urin delimitat de un
perete subire de parenchim pe cale de fibroz. Cnteresarea concomitent a ureterului
constituie hidroureterul. 0icroscopic, n rinichi se observ dilatarea i atrofia tubilor cu
fibroz interstiial. ;lomerulii persist un timp, dup care se atrofiaz i se hialinizeaz,
rinichiul respectiv fiind scos din funcie.
)e multe ori colecia de urin se suprainfecteaz i se transform n puroi,
apr*nd pionefroza i pioureterul. n aceste cazuri distrugerea parenchimului renal este
mai rapid i, c*nd tratamentul medical este ineficace, apare necesitatea ndeprtrii
rinichiului care a devenit o periculoas surs de infecie. #inichiul contralateral prezint
de multe ori un proces de hipertrofie compensatoare.
0. Infa!a'ii ale cilor "rinare
Ureterita
Ureteritele ac"te se produc n legtur cu inflamaii vezicale sau ale bazinetului
i rinichiului. Cnfecia vine pe calea urinei, fiind cauzat de aceeai germeni i n aceleai
condiii discutate n legtur cu pielonefrita. #ar se produc infecii pe cale limfogen sau
hematogen. :imptomatologia suferinei ureterale este discret, spre deosebire de
simptomatologia mai exprimat a pielonefritei i mai ales a cistitei. Cnflamaia mbrac
forme cone%ti. - "lcerate sau %"p"rate.
Ureteritele cronice sunt urmarea unor ureterite acute repetate. mbrac o form
ran"lar sau folic"lar c*nd pe suprafaa mucoasei se observ mici granulaii, expresie
a unor noduli de inflamaie cronic. !xist i forme ulcerate, uneori ulceraiile av*nd
tendin la extensie 3"reterit anrenoa% "lcerati.4. n unele cazuri, de cele mai
multe ori asociate cu pielonefrit cronic, inflamaia determin apariia pe suprafaa
mucoasei a numeroase mici chisturi 3"reterit chi%tic4. 0odificarea este urmarea
inclavrii n esutul con8unctiv a unor mici fragmente epiteliale care ulterior se transform
chistic.
%(9
n tuberculoza renal, mucoasa ureterului este de cele mai multe ori interesat de
leziuni foliculare tuberculoase 3"reterit t"#erc"loa%4B suferinele produse de aceste
leziuni sunt ns complet mascate de simptomatologia renal.
Cnflamaiile cronice ale ureterului pot duce la apariia de %trict"ri sau formarea de
$i.ertic"li.
,i%tita
!ste cea mai frecvent boal a vezicii urinare. :urvine de cele mai multe ori n
urma infeciei microbiene, n ciuda unei importante rezistene a mucoasei. n mod normal
mucoasa vezical, ca i urina, sunt sterile, dei uretra este infectat. "cest lucru pare s se
datoreze splrii continue a cavitii de ctre fluxul urinar dar i unor fenomene speciale
de rezisten bazate pe fagocitoz, producerea local de Cg" i posibil, ali factori.
nsm*narea cu microbi a vezicii normale la om i la animale este de obicei lipsit de
urmri patologice. Pot surveni ns o serie de mpre8urri care favorizeaz infecia, cum
sunt tulburri n scurgerea urinei, determinate n special de stenozele uretrale, leziuni ale
vezicii 3calculi, diverticuli, fistule, extrofie, tumori, tulburri de inervaie4, alte infecii ale
cilor urinare 3pielonefrite, uretrite4. Cnfecia este favorizat i de cateterisme vezicale
repetate, de excese sexuale, de sarcin i de unele boli debilitante 3n special diabet4.
-rigul are un incontestabil rol favorizant.
P*n la 12 ani cistita este mult mai frecvent la femei datorit particularitilor
anatomice 3uretr scurt4, efectului debilitant al raporturilor sexuale prea frecvente
3cistita femeilor cstorite recent4 i sarcinei. )up aceast v*rst, brbaii trec pe primul
loc al frecvenei infeciilor vezicale, graie apariiei hiperplaziei nodulare de prostat care
devine din ce n ce mai frecvent.
n etiologia acestor infecii se pun n eviden de multe ori, ca i n etiologia
infeciilor urinare n general, germeni saprofii ai organismului dar cu potenial patogen,
bacili coli, bacili protei, bacili piocianici, caracterizai prin producerea de infecii
persistente i rezistente la tratamentul cu antibiotice obinuite. :e nt*lnesc enterococi,
bacili -riedlander, streptococi, stafilococi, ca i ciuperci sau chiar parazii 3Mrichomonas,
:chistosoma4. )ac de cele mai multe ori cistita prezint punctul de plecare al infeciei
pentru restul cilor urinare i rinichi, exist i situaia invers c*nd infecia poate descinde
de la un proces pielonefritic. Cnfeciile pot veni i pe cale limfogen de la organele din 8ur
3uter i anexe, rect4, mai rar pe cale hematogen.
,i%titele ac"te se prezint sub mai multe forme. 6ea mai simpl, cone%ti.,
const n hiperemia i edemul mucoasei, cu senzaia de arsur i tulburri de miciune. Pe
msur ce procesul inflamator progreseaz, mucoasa congestionat devine friabil i se
produc mici ulceraii i hemoragii, apr*nd forma he!oraic, des nt*lnit la bolnavii
cu retenie acut de urin n urma hiperplaziei de prostat i caracterizat prin hematurie
macroscopic. 6*nd ulceraiile devin extinse i predomin tabloul macroscopic se
constituie o ci%tit "lceroa%. )epunerea de false membrane de fibrin pe suprafaa
ulcerat a mucoasei vezicale produce aspectul de ci%tit fi#rinoa% sau $ifteroi$.
!xist i cistite supurate c*nd exudatul este purulent i cistite anrenoa%e c*nd
mucoasa vezical este interesat de un proces extins de necroz care ptrunde n
profunzime, exist*nd pericolul unei perforaii a peretelui, cu formare de abcese
perivezicale i chiar peritonit.
%(+
,i%titele cronice sunt urmarea unor cistite acute repetate sau incomplet vindecate.
Persistena infeciei duce la ngroarea mucoasei cu apariia aspectelor nt*lnite n
formele cronice de ureterite, cistite ran"lare sau chi%tice.
:e nt*lnesc ns i for!e %peciale de cistit cronic. "stfel, precipitarea srurilor,
n special a fosfailor, poate ncrusta mucoasa ngroat duc*nd la apariia de plci
albicioase rigide, de consisten de coa8 de ou 3ci%tit incr"%tat4. "lteori, edemul
pronunat din stratul con8unctiv la mucoasei duce la formarea unor bule voluminoase
subepiteliale care apar pe suprafaa mucoasei ca nite ciorchine de struguri 3ci%tit
#"loa%4. 6*nd corionul mucoasei este foarte ngroat se vorbete de ci%tit inter%ti'ialB
pe suprafaa mucoasei ngroate apar ulceraii, ulcerele lui >unner, care prezint
particularitatea c respect suprafaa trigonului vezical.
&alacoplachia sau cistita cu plci moi este o form de cistit cronic n care pe
suprafaa mucoasei vezicale inflamate apar formaiuni polipoide turtite, de consisten
moale, de culoare galben - cenuie. 0icroscopic sunt formate din grmezi de histiocite
hipertrofiate, printre care exist limfocite, plasmocite i celule gigante multinucleate. n
citoplasma histiocitelor i a celulelor gigante se observ corpusculi rotunzi cu structur
lamelar concentric, corpusculii lui 0ichaelis - ;utmann, amintind corpusculii
:chaumann din sarcoidoz, fr ca legtura acestei forme de cistit cu sarcoidoza s
poat fi demonstrat. ,i%tita $e ira$iere se nt*lnete din ce n ce mai des n urma
aplicrii frecvente a radioterapiei n tratamentul tumorilor, n special de col uterin.
mbrac succesiv o form congestiv, hemoragic, ulcerativ, put*nd duce la apariia de
fistule vezicovaginale.
,i%tite %pecifice se nt*lnesc sub forma ci%titei t"#erc"loa%e, de cele mai multe
ori complicaie a unei tuberculoze renale asupra creia atrage atenia prin
simptomatologia mult mai zgomotoas 3disurie4. Pe suprafaa ntregii mucoase vezicale,
la nceput pe trigon, se observ foliculi tuberculoi albicioi duc*nd la constituirea de
ulceraii de form neregulat, cu margini subminate, cu fond cazeos. ,eziunile vezicale
%ifilitice sunt rare. ,a bolnavii debilitai pot fi observate ci%tite !icotice, n special cu
candida, mucoasa acoperindu-se cu depozite albicioase, sm*nt*noase. n rile tropicale o
cauz frecvent a cistitei e%te infe%ta'ia c" -chi%to%o!a, important pentru probabila
aciune carcinogen pe care o exercit inflamaia generat de acest parazit.
Uretritele
Uretritele ac"te pot apare n diferite condiii, cum sunt traumatismele,
cateterismul, calculii, raporturile sexuale excesive, masturbaie, ca i n alte infecii cu
anumii germeni 3stafilococi, streptococi, bacili coli, gonococi, chlamidii4. Produc
inflamaii de tip cone%ti. - cataral sau p"r"lent. < meniune special merit "retrita
onococic sau #lenoraia, manifestarea caracteristic a infeciei gonococice la brbai
i una din cele + boli venerice clasice. :e prezint ca o uretrit purulent, frotiurile
executate din puroiul albicios, lptos, conin*nd numeroi diplococi n boab de cafea
;ram - negativi cu dispoziie intracelular. Cntereseaz cu predilecie uretra anterioar,
dar se poate extinde la ntreaga uretr, apoi la veziculele seminale, prostat, canale
deferente i epididim. 6azurile incorect tratate pot trece n cronicitate, c*nd exudatul
foarte redus se poate limita la o pictur seroas sau seropurulent prezent dimineaa pe
meatul urinar 3pictur matinal4. n aceste cazuri microbul se pune n eviden n frotiuri
%(1
cu dificultate. !xcepional, infecia gonococic poate produce septicemii sau
septicopiemii 3se citeaz endocardite ulcerovegetante gonococice4.
n #lenoraia c" incl"zii infecia cu o chlamidie nrudit cu agentul etiologic al
limfogranulomului venerian sau trahomului, produce o uretrit cataral, n celulele
exudatului pun*ndu-se n eviden incluzii citoplasmatice. Mransmiterea infeciei prin apa
bazinelor de not poate determina inflamaia con8unctival asemntoare, con8unctivita cu
incluzii. :ub numele de %in$ro! Reiter, const*nd din uretrit, con8unctivit i artrit se
desemneaz o afeciune benign, uneori recidivant, aprut probabil n legtur cu
infecia cu astfel de germeni.
3. T"!ori ale cilor "rinare
Mumorile cilor urinare prezint o manifestare particular a fenomenului de
neoplazie. !le au n marea ma8oritate a cazurilor o comportare malign fiind carcinoame
cu celule tranziionale i intereseaz preferenial vezica urinar dar i alte segmente ale
cilor urinare 1-%2F din tumorile rinichilor sunt carcinoame plecate din bazinet. /neori
pot fi multiple. /nele din tumorile pelviene sunt asociate cu tumori vezicale suger*nd o
predispoziie pentru leziuni maligne a ntregului uroteliu. "ceast predispoziie este fie de
natur genetic, n special mutaii ale genei supresoare p19, fie urmarea expunerii la
anumite substane n special colorani industriali, componeni ai fumului de igar,
infestaia cu shistosoma, utilizarea ndelungat a analgezicelor dar i a ciclofosfamidei.
:e presupune i o aciune favorizant a consumului de cafea, zaharin, ciclamat i alcool.
"semenea carcinomului bronhopulmonar, carcinomul vezical este mai frecvent la brbai
dec*t la femei 39%4 constituind la primul sex =F din leziunile maligne n contrast cu +F
la femei. !ste mai frecvent n rile industrializate. Peste &2F din cazuri se nt*lnesc la
persoane trecute de 12 de ani.
Mumoarea se prezint ca leziuni unice sau multiple, papilare sau turtite, interes*nd
orice zon a mucoasei dar prezent*nd predilecie pentru suprafaa trigonului sau regiunea
din 8urul orificiilor ureterale, frecvent ulcerate. 0icroscopic n 8ur de =2F din carcinoame
sunt forme cu cel"le tranzi'ionale, papilare sau turtite, neinvazive sau invazive. !voluia
clinic este determinat de gradul de difereniere. Mumorile de ra$"l I sunt bine
difereniate, asemnatoare uroteliului normal, prezent*nd numai rare atipii i mitoze.
6aracterul malign al leziunii este exprimat de un numr mai mare de E straturi de celule.
n tumorile de ra$"l II se mai recunoate caracterul tranziional al celulelor, dar
numrul straturilor este mai mare de zece, mitozele sunt mai numeroase, polaritatea
celulelor pierdut, exist variaii de dimensiuni i colorabilitate nucleocitoplasmatice,
uneori tendina de metaplazie pavimentoas. Moate aceste caractere sunt mult mai
exprimate n tumorile de ra$"l III4 cu pierderea stratificrii i apariia, uneori, de celule
monstruoaseB se pot nt*lni focare de metaplazie pavimentoas i glandular.
"proximativ 8umtate din aceste carcinoame sunt forme agresive, puin
difereniate. -ormele de gradul C sunt aproape ntotdeauna papilare, cele de gradul CC
predominant de tip papilar. n ce privete tumorile de gradul CCC dac unele din ele ii mai
menin caracterul papilar, ma8oritatea lor repezint ngrori plate ale mucoasei, de multe
ori ulcerate. 6oncomitent, n alte zone ale mucoasei se observ modificri displazice sau
chiar aspecte de carcino! intraepitelial. "cesta se recunoate prin ngroarea
%(E
circumscris a uroteliului cu prezena de atipii merg*nd p*n la cele de gradul CCC, cu
meninerea intact a membranei bazale. "stfel de leziuni pot fi observate n 1-%2F din
bolnavi, n lipsa unui carcinom invaziv n alte zone ale mucoasei.
0ai rar se int*lnesc carcinoa!e %pinocel"lare mai mult sau mai puin
difereniate, a$enocarcinoa!e dintre care formele cu celule n inel cu pecete sunt foarte
agresive, dup cum i forme ne$iferen'iate.
(n ce pri.e)te e.ol"'ia4 ea este n cea mai mare parte determinat de e+ten%ia
t"!orii n momentul diagnosticului. n acest sens se utilizeaz stadializarea lui 0arshall,
n conformitate cu care carcinoamele vezicale se clasific n forme nein.azi.e 3<4, sau
in.azi.e cu interesarea corionului 3"4, a musculaturii superficiale 3$%4 sau profunde 3$'4
a capsulei i esuturilor perivezicale 364 sau cu metastaze, n nodulii limfatici regionali
3)%4 sau alte organe 3)'4. !ste important diagnosticul ntr-un stadiu c*t mai timpuriu. :-
au obinut bune rezultate prin examenul citologic al sedimentului urinarB eficient n
carcinoamele tranziionale de gradul CC sau CCC, inclusiv n forme intraepiteliale, ca i n
cele spinocelulare, acest examen este mai puin concludent n tumorile de gradul C n care
atipiile sunt discrete.
Pe l*nga tumori mezonchimatoase benigne cum sunt leiomioamele, pe cile
urinare se nt*lnesc rar t"!ori %arco!atoa%e sau t"!ori e!#rionare !aline, 3tumori
mezodermice mixte4. ,a copii s-au observat rabdomiosarcoame embrionare. .ezica poate
fi sediul unor !eta%taze plecate din vecintate 3uter, rect, prostat4 sau de la o tumoare
sacral sau a altui segment al cailor urinare, nsam*narea put*ndu-se face n aceste
cazuri prin urin. :-au observat i metastaze hematogene plecate din cancere gastrice,
bronho-pulmonare sau mamare.
T"!orile "retrei sunt rare, apar*nd sub forma de papiloa!e i carcinoa!e
epi$er!oi$e. < leziune caracteristic este carcino!"l "retral care apare ca o mic
excrescen roie de multe ori hemoragic pe meatul uretral al uretrei feminine.
0icroscopic const dintr-o proliferare vascular asociat cu fenomene inflamatoare,
acoperit de o mucoas intact sau ulcerat. !xcizia chirurgical este constant curativ.
,.ORGANELE GENITALE 2E&ININE
1.&alfor!a'ii
-oarte rar se nt*lnesc aenezii ale organelor genitale feminine sau lipsa complet
sau parial de permeabilitate a tractului genital 3inatrezie4. 0ai frecvent, lipsa de
resorbie a septului rezultat din fuziunea celor dou canale 0uller duce la mprirea
orificiului vulvar, a vaginului sau chiar a cavitii uterine n dou compartimente 3c*nd
orificiul extern al canalului cervical este dublu se vorbete de biforie4. ,ipsa de fuziune la
nivelul uterului poate duce la apariia unui uter dublu pe toat ntinderea sa 3uter didelf4
sau numai la nivelul corpului 3uter bicorn unicol4B c*nd defectul apare numai ca un an la
nivelul fundului uterin se vorbete de uter arcuat. 6*nd lipsete 8umtate din uter
anomalia poart numele de uter unicorn. 0alformaiile aparatului genital feminin sunt o
cauz a lipsei de fertilitate.
%((
:e mai poate nt*lni i!perforarea hi!en"l"i care devine evident odat cu
apariia ciclurilor menstruale, c*nd s*ngele se acumuleaz n vagin, cavitatea uterin,
tromp, put*nd curge n peritoneu.
)in resturile canalelor Golff pot apare diferite formaiuni chistice. "stfel, lateral
de uter i vagin se nt*lnesc chi%t"rile Gartner, care pot atinge dimensiuni de 1 -E cm.
)in paraovar sau organul lui #osenmuller, rest de canal Golff corespunz*nd
epididimului, pot apare n 8urul ovarului chisturi parovarieneB din segmentul extrem al
canalului iau natere chisturile numite hi$ati$ele l"i &orani.
0ult mai interesante sunt ano!aliile leate $e a#era'ii ale cro!o%o!ilor
%e+"ali sau $i%enezia ona$ic care se caracterizeaz prin infantilism sexual, ovare
fibroase n care nu se pot pune n eviden foliculi, statur mic i diferite malformaii.
ntruc*t cariotipul este de +1 P<, lipsind un cromozom P, cromatina sexual este
absent. !xist i variante ale bolii n care n organism se nt*lnesc celule diferite n ce
privete cariotipul 3mozaicism4 +1 P< I +E PP, +1 P< I +E PP I +( PPP i la care se
poate pune n eviden n unele celule cromatina sexual n ciuda existenei sindromului
Murner. -oarte rar, sindromul se nt*lnete pe l*ng un cariotip normal 3+E PP4,
presupun*ndu-se existena unor deleii cromozomiale.
n contrast, se nt*lnesc %"prafe!ele, posesoare a unor cariotipuri +( PPP, +&
PPPP sau += PPPPP, care prezint unele tulburri menstruale sau chiar amenoree, ca
i menopauz precoceB pe msur ce numrul cromozomilor P crete, se accentuiaz
fenomenele de retardare intelectual. 6romatina sexual apare multipl n aceste cazuri.
n ce privete her!afro$i'ii, persoane care posed ambele glande sexuale, cei
mai muli prezint un cariotip +E PP, exist*nd ns i cazuri de monaicism +E PP I +E
PO sau +E PP I +( PPO. n cazul p%e"$oher!afro$itelor fe!ele, cu tot cariotipul +E
PP, ovarele sunt hipoplazice i organele sexuale ambigue n urma unei hipersecreii de
androgeni de ctre corticosuprarenal.

0.Patoloia ."l.ei
V"l.a, organ expus infeciei microbiene favorizate de umiditatea mediului,
prezint o patologie complex. :e nt*lnesc ."l.ite nespecifice, catarale, supurate sau
ulceroase atunci c*nd rezistena organismului la infecia microbian este sczut cum se
nt*mpl n boli de s*nge, uremie, diabet, stri de denutriie, hipovitaminoze 3pruritul
vulvar determinat de procesul inflamator poate fi uneori simptomul revelator al unui
diabet4, ca i n cursul erisipelului, eczemei sau a dermatitelor alergice. Bolile .enerice
intereseaz de asemenea organul. ntruc*t gonococul nu iubete epiteliul pavimentos, la
femei #lenoraia intereseaz glandele perivulvare ale lui $artholin sau :Aene care
prezint un proces inflamator supurativB vulvovaginite supurate gonococice se nt*lnesc
numai la fetie. Pe poriunea cutanat sau mucoas a vulvei se nt*lnesc leziunile primare
din %ifili%, )ancr" !oale 3ulceraie cu form neregulat i margini decolate moi4 i
li!foran"lo! .enerian 3mic vezicul sau ulceraie de multe ori neobservat4B se
reamintete faptul c n ultima boal hipertrofia ganglionilor perirectali poate simula un
cancer al acestui organ.
,a fetie, n difterie se poate nt*lni uneori vulvovaginit pseudomembranoas,
dup cum vulva este un sediu preferat al erupiilor herpetice, uneori legate de ciclul
%(&
menstrual. Muberculoza vulvar este excepional, mai des se nt*lnesc vulvite sau
vulvovaginite micotice.
,a femei mai n v*rst, n special dup menopauz, apar diferite forme de ."l.it
cronic, asociate uneori cu modificri particulare displazice, n special apariia de plci
leucoplazice. " fost numit cra"roz ."l.ar, vulvita cronic atrofic caracterizat prin
atrofie pergamentoas a labiilor cu str*mtorarea vaginului. 0icroscopic se observ
subierea epidermului cu dispariia crestelor epiteliale i fibroza corionului, asociate cu
hipercheratoz uneori marcat i infiltrate de inflamaie cronic. ,eziunile progreseaz
lent, predispun*nd la infecii repetate, dar transformarea malign este foarte rar 3%-+F4.
:-a pus pe seama unor reacii autoimune sau a unor tulburri hormonale. "lteori se
observ hiperplazia important a epiteliului, asociat cu hipercheratoz i activitate
mitotic crescut pe fondul unui proces inflamator dermic, leziune numit hiperplazie
pa.i!entoa%B prezint de asemenea o tendin redus de malignizare.
Mumorile reprezint cea mai important parte a patologiei vulvare. :e int*lnesc
fibroame, neurofibroame, angioame, adenoame sebacee sau sudoripare, dintre care
adenomul papilar seamn cu leziuni ale glandei mamare. 6aracteristice sunt
con$iloa!ele ac"!inate, leziuni venerice ascuite, cheratinizate de obicei multiple,
put*ndu-se extinde pe suprafaa perineului, p*n la anus. 0icroscopic apar ca
papiloame acantozice hipercheratozice. 6aracteristic este prezena unor celule cu
vacuole perinucleare, Aoilocite, modificare datorit faptului c leziunea este urmarea
infeciei cu tipurile E i %% de virus papiloma. "pariia leziunilor este condiionat de
lipsa de igien local i de o stare de imunodeficien i e evident transmiterea
venerian a infeciei. Ku exist ns tendin de transformare malign, n contrast cu
unele leziuni produse de alte tipuri de virus din grupul papiloma.
Mumoarea malign caracteristic vulvei este carcino!"l %pinocel"lar, aprut de
multe ori pe fondul unei leucoplazii, sub forma vegetant sau ulcerat. Poate fi surprins
intr-un stadiu intraepitelial 3boala lui $o5en4. :e int*lnesc constant Aoilocite i n =2F
din cazuri se izoleaz tipurile %E i %& de virus papiloma. "pare mai frecvent la
persoanele imunodeprimate, uneori concomitent cu leziuni similare n vagin sau colul
uterin i uneori involueaz spontan. -orme mai rare, fr legatur cu infecia viral, pot
apare pe fondul unei crauroze sau hiperplazii pavimentoase.
:-au observat i carcinoame bazocelulare, carcinoame verucoase,
adenocarcinoame de glande sebacee sau sudoripare sau chiar carcinoame similare celor
din glanda mamar. .ulva este de asemenea un loc prefenial de apariie a #olii Paet.
"ceasta este un carcinom plecat de pe canalele glandulare principale care intercepteaz
i ulcereaz epidermul supraiacent, n cazul glandei mamare, mamelonul. n cazul
vulvei, un carcinom plecat din glande sebacee sau sudoripare invadeaz epiteliul
supraiacent sub forma unor grmezi de celule mari, cu citoplasma clar. n sf*rit, vulva
este i un loc de apariie a melanomului malign.
3.Bolile .ain"l"i.
Vainitele sau colpitele sunt de multe ori complicaii ale vulvitelor, prezent*nd n
general acelai aspect 3vulvovaginite purulente gnococice, vulvovaginite
pseudomembranoase difterice la fetie4. < afeciune frecvent este vaginita acut sau
%(=
cronic cu Mrichomonas vaginalis, parazit flagelat n form de frunz uor de pus n
eviden n preparatul nativ de secreie vaginal datorit mobilitii sale. 0ucoasa
vaginal este congestionat, roie, granulat, cu aspect de frag, acoperit de o secreie
mucoas spumoas. Cnfecia se poate transmite la uretr sau chiar la vezic. :-au
menionat .ainitele !icotice. :e numete .ainit %enil, atrofia mucoasei dup
menopauz, complicat cu inflamaie datorit susceptibilitii la infecii.
T"!orile #enine ale .ain"l"i se prezint sub form de papiloame, fibroame,
leiomioame, hemangioame, ca i focare de endometrioz sau polipi deciduali. T"!orile
!aline sunt rare. ,arcinoa!ele mbrac de obicei forma pa.i!entoa%, dar se
nt*lnesc i a$enocarcinoa!e. ,a nivelul vaginului, ca i n alte segmente ale tractului
genital feminin, se nt*lnete t"!oarea !ezo$er!ic !i+t sau %arco!"l #otrioi$.
"pare la orice v*rst sub forma unor mase gelatinoase cu aspect de ciorchine de strugure
care de multe ori proemin n vulv. 0icroscopic se nt*lnesc diferite esuturi
mezodermice, con8unctiv, mucos, muscular neted i striat, cartilaginos, osos, precum i
formaii glandulare. !ste extrem de malign, invad*nd esuturile nvecinate i produc*nd
metastaze la distan.
:.Patoloia "ter"l"i.
Infla!a'ii )i $i%plazii
Infla!a'iile "ter"l"i se numesc cer.icite c*nd intereseaz colul uterin i
en$o!etrite c*nd intereseaz cavitatea.
,er.icitele sunt afeciuni frecvente, urmare a infeciilor i infestaiilor favorizate
de igien deficient, excese sexuale, manopere ginecologice, dar i de tulburri
hormonale, n special de hipersecreia de foliculin. n funcie de interesarea
predominant a suprafeei exterioare a colului sau a canalului cervical se difereniaz n
e+ocer.icite i en$ocer.icite.
,er.icitele ac"te sunt mai rare, nt*lnindu-se dup nateri sau avorturi i n cazul
unor infecii streptococice, stafilococice, gonocociceB pot fi produse i de infestaia cu
Mrichomonas. :e caracterizeaz prin exudat mucopurulent sau purulent. )in c*nd n c*nd
la nivelul colului se nt*lnesc leziuni veziculoase produse de virusul herpeticB au o
evoluie benign, importana lor dator*ndu-se cercetrilor care atribuie virusului herpetic
un rol n geneza cancerului cervical.
,er.icitele cronice sunt mai frecvente, urmare a aciunii repetate a factorilor
menionai. :unt importante tulburrile hormonale care pot determina extinderea
mucoasei glandulare a canalului cervical pe suprafaa colului, fenomen numit ectropion
sau eversie. 0ai puin rezistent dec*t mucoasa pavimentoas a exocolului, mucoasa
endocervical se ulcereaz frecvent constituind erozi"nea col"l"i "terin care ntreine
procesul inflamator 3cer.icite cronice erozi.e4. 0ucoasa cervical apare ngroat, mai
roie, acoperit de o cantitate variabil de secreie mucoas, poate prezenta ulceraii sau
granulaii 3cervicit folicular4, expresie a unor infiltrate inflamatoare nodulare. n mod
curent glandele cervicale obstruate se dilat duc*nd la apariia chisturilor Kaboth, care
constituie o surs constant de ulceraii 3cervicit cronic chistic eroziv4.
%&2
n cursul proceselor de reparaie a acestor ulceraii, nu rar regenerarea epiteliilor
se face greit sau displazic, constituindu-se $i%plaziile cer.icale. "cestea constau n
transformarea unui tip de epiteliu n altul sau ntr-o !etaplazie, epiteliul cilindric
glandular al canalului cervical transform*ndu-se n epiteliu pavimentos. "lteori, fr s se
modifice tipul de epiteliu, regenerarea decurge totui patologicB epiteliul pavimentos
sufer un proces de cheratinizare care l face s semene cu epidermul, de unde denumirea
de epi$er!izare care se d acestui proces. )e cele mai multe ori cheratinizarea este
excesiv i anormal, put*ndu-se vorbi de hipercheratoz, paracheratoz sau
discheratoz. 7onele de cheratinizare pot fi puse n eviden prin badi8onarea suprafeei
colului cu soluie ,ugolB dispariia stratului superficial normal, conin*nd glicogen, care
se coloreaz n brun cu ,ugol, se traduce prin apariia de pete albicioase 3proba :chiller4.
6*nd stratul de cheratin este mai gros apar pe suprafaa colului pete albe de le"coplazie.
!xamin*nd la microscop mucoasa displazic, n cele mai multe cazuri nu se
constat modificri care s aminteasc esutul canceros, esutul displazic semn*nd cu
esutul normal. n aceste cazuri se vorbete de $i%plazie %i!pl sau #enin. n cazuri
mai rare, displazia prezint unele modificri care amintesc cancerul 3mitoze mai
numeroase, inegalitate nucleo - citoplasmatic, tendina la pierdere a stratificrii celulare,
fr s fie ns vorba de o leziune canceroas constituit4. n aceste cazuri se vorbete de
$i%plazie atipic sau ara.at. ntruc*t s-a constatt c cele mai multe din displaziile
agravate se transform dup un anumit timp n cancer, diagnosticul acestor leziuni
impune supraveghere atent i un tratament eficient.
En$o!etritele ac"te sunt rare, n afara complicaiilor infecioase aprute dup
natere sau ntreruperea sarcinii. mbrac o form supurat sau gangrenoas,
complic*ndu-se cu peritonit i septicemie 3febr puerperal sau postabortiv4. #etenia
unor resturi placentare, pe l*ng lipsa asepsiei riguroase, favorizeaz aceste inflamaii
grave. /terul apare mrit n volum, cavitatea put*nd fi umplut cu secreie
fibrinopurulent 3piometrie4. n forma gangrenoas, necroza peretelui poate duce la
comunicri cu cavitatea peritoneal.
En$o!etrita cronic este urmarea unor ntreruperi repetate de sarcin sau a
propagrii unor infecii de vecintate 3tromp4. )e obicei mbrac form hipertrofic,
mucoasa prezent*nd excrescene polipoase. !ste o cauz important a sterilitii. n
menopauz se nt*lnesc mai ales forme atrofice, urmare a susceptibilitii mucoasei
subiate la infecie microbian. Muberculoza salpingelui este de multe ori nsoit de
lezi"ni t"#erc"loa%e ale endometrului. Mransmiterea infeciei la miometru constituie
!io!etrita, dup cum interesarea peritoneului care tapeteaz corpul uterului constituie
peri!etrita.
*iperplazia chi%tic a en$o!etr"l"i constituie %1-'= F din bolile ginecologice.
:e datoreaz unei tulburri a echilibrului hormonal, put*nd surveni un exces de estrogeni
sau o secreie insuficient de progesteron. :e nt*lnete mai ales la femei n apropierea
menopauzei, c*nd aceste tulburri sunt mai importante, dar i la o v*rst mai t*nr.
)ezechilibrul hormonal poate fi i urmarea unor condiii patologice speciale cum sunt
lipsa ruperii foliculilor ovarieni n sindromul :tein - ,eventhal, tumori ovariene
secretoare de estrogeni, hiperfuncie cortico - suprarenal, tratamente prelungite cu
estrogeni.
!ndometrul apare ngroat put*ndu-se uneori distinge structuri chistice cu ochiul
liber. 0icroscopic, glandele endometriale apar hiperplaziate i dilatate chistic conferind
%&%
esutului endometrial un aspect de cacaval elveian. 6elulele care formeaz aceste
glande au aspectul caracteristic primei faze, proliferative, a ciclului menstrual, indic*nd
solicitare excesiv estrogenic. 6orionul prezint o densitate celular mare av*nd un
aspect ntunecatB se observ o proliferare de vase dilatate, sinusoide, care sunt
responsabile de constantele hemoragii, uneori foarte importante care nsoesc rupturile
fragilei mucoase hiperplaziate. )in aceast cauz, boala a fost numit metropatie
hemoragic.
-aa de aceast hiperplazie chi%tic %i!pl, intensitatea proliferrii glandulare
confer uneori endometrului un caracter edematos, form*ndu-se excrescene polipoase i
put*ndu-se vorbi de hiperplazii a$eno!atoa%e i polipoase ale endometrului. 6*nd
hiperplazia glandular este foarte intens nc*t stroma devine redus, celulele glandulare
i pierd aran8amentul normal i devin pluristratificate, mitozele sunt mai numeroase, este
8ustificat termenul de hiperplazie atipic. "ceast modificare atrage atenia asupra
posibilitii transformrii hiperplaziei endometriale ntr-un adenocarcinom. ntr-adevr ,
'1 F din hiperplaziile endometriale se transform cu timpul, dac nu sunt tratate, ntr-un
adenocarcinom, tumoarea malign caracteristic endometrului.
,a unele din femeile n menopauz, n locul obinuitei atrofii a endometrului, se
nt*lnesc glande dilatate chistic realiz*nd acelai aspect de cacaval elveian 3atrofie
%enil chi%tic a en$o!etr"l"i4. ,eziunea este responsabil de unele metroragii dup
menopauz i poate fi nt*lnit i la femei mai tinere cu disfuncii hipofizo - ovariene.
En$o!etrioza este prezena unor insule de endometru n regiuni anormale. n
en$o!etrioza intern, numit i a$eno!ioz, insule de endometru constituite din
placarde de strom se gsesc situate profund n grosimea miometrului, produc*nd uneori
mrirea n volum a corpului uterin. -enomenul este destul de rsp*ndit i apare ca
urmarea unei ptrunderi a endometrului printre fasciculele musculare 3de multe ori, prin
seciuni seriate se pune n eviden legtura dintre insulele de endometrioz i restul
mucoasei4. !xist ns i prerea c focarele de endometrioz ar aprea n urma
hiperplaziei unor celule mezodermice nedifereniate care formeaz at*t glande i strom
endometrial, c*t i noi fibre musculare. 6*nd insulele de endometru sunt formate numai
din strom se vorbete de en$o!etrioz %tro!al. )e cele mai multe ori endometrioza
intern nu prezint importan clinic, uneori poate fi sediul unor hemoragii n grosimea
miometrului.
En$o!etrioza e+tern se nt*lnete n afara uterului, n special n ovare,
ligamentele largi, septul rectovaginal, peritoneul pelvian, ombilic sau pe traectul unor
cicatrice operatoare abdominale. 0ai rar, insule de endometru pot fi nt*lnite n vulv,
vagin, apendice i chiar n mucoasa nazal. "feciunea intereseaz femei tinere i este
mai frecvent la cele puin fertile, apr*nd oarecum ca rezultatul unei solicitri
insuficiente cu progesteron. -enomenul ar fi urmarea implantrii unor insule de
endometru desprinse n cursul menstruaiei i expulzate prin tromp n cavitatea
abdominal, mai ales dac exist stenoze ale canalului cervical 3ipoteza implantrii4.
ntruc*t nu se explic prezena endometriozei extraabdominale, se presupune i existena
unor insule heterotopice de mezoderm care sub aciunea unor stimuli hormonali se
difereniaz n sens endometrial 3ipoteza metaplaziei4. Cnsulele de endometru prezint
modificri n funcie de ciclul menstrual i din cauza hemoragiilor prezint o culoare
roie - albstruie. 6*nd hemoragia este abundent pot apare chisturi mai mari cu coninut
%&'
sanguinolent 3chisturi de ciocolat4B c*nd dimensiunea endometriozei sugereaz o
formaiune tumoral, se vorbete de en$o!etrio!.
!xamenul microscopic precizeaz ns natura leziunii. )e multe ori
asimptomatic, endometrioza poate ns produce dureri n urma hemoragiilor care apar cu
ocazia menstruaiei i s determine fibroza regiunii respective, n special fibroz
ovarian. Prezena endometriozei este nsoit de tulburri ale menstruaiei 3autorii mai
vechi numeau menstruaie vicariant s*ngerarea nazal din focare de endometrioz la
femei cu menstruaie srccioas4. n unele cazuri, mai ales n ovar, din focarele de
endometrioz se pot dezvolta adenocarcinoame, mai rar sarcoame stromale.
*ipertrofia !io!etr"l"i este ngroarea stratului muscular cu creterea n volum
a uterului pe seama unei hipertrofii difuze a fibrelor musculare nsoit de o moderat
fibroz interstiial. Poate coexista cu hiperplazia endometrului i este asociat cu
menstruaii abundente. Ku se cunoate cauza acestei modificri, se presupune o involuie
incomplet a hipertrofiei fibrelor miometriale dup sarcin sau menstruaie 3sub involuie
uterin4.
&o$ificri ale !"coa%ei "terine %"# ac'i"nea anticoncep'ionalelor.
"dministrarea cronic a substanelor anticoncepionale, n general combinaii n proporii
diferite de estrogeni i progesteron, produce modificri ale mucoasei uterine. "stfel n
endometru stroma sufer o transformare asemntoare celei deciduale, pe seama
hipertrofiei i hiperplaziei celulelor componente, n contrast ns cu atrofia glandelor,
ceea ce permite diferenierea microscopic a aspectului endometrului n sarcina timpurie.
ntreruperea administrrii duce la revenirea endometrului la un aspect normal. ,a nivelul
colului, n zona de trecere dintre epiteliul pavimentos i glandular, ultimul prolifereaz
sub form de mici excrescene formate din glande hiperplaziate i chistice, uneori
suger*nd o transformare malignB i n acest caz, ntreruperea tratamentului duce la
revenirea mucoasei endocervicale la un aspect normal. Ku exist p*n acum dovezi
incontestabile n sensul unei aciuni carcinogene a anticoncepionalelor.
T"!orile "terine
T"!ori #enine
Polipii se nt*lnesc frecvent at*t la nivelul colului, c*t i al cavitii uterine, la
femei ntre 92 - 12 ani. Polipii cer.icali sunt de multe ori asociai cu cervicit cronic, de
obicei unici, dar i multipli, plec*nd din canalul cervical sau de pe mucoasa
endocervical ectropionat. :e prezint sub form de proeminene rotunde pediculate de
' -9 cm, av*nd microscopic structur glandular, uneori chistic. "u o evoluie benign,
maligniz*ndu-se cu totul excepional. "celai aspect i comportare le au i polipii
en$o!etriali. 6*nd sunt multipli se difereniaz dificil de o hiperplazie glandular
polipoas a endometrului. Pot suferi transformri caracteristice endometrului de sarcin
3polipi $eci$"ali4.
Polip"l %tro!al este o excrescen nt*lnit pe suprafaa colului, uneori i a
vulvei sau vaginului, format din esut con8unctiv lax, amestecat cu vase i esut adipos,
acoperit de epiteliul pavimentosB rareori se observ celule gigante. :e nt*lnete la femei
%&9
tinere, de multe ori n cursul sarcinii i nu trebuie confundat cu sarcomul botrioid, cu care
are unele asemnri microscopice.
Papilo!"l cer.ical este o leziune extrem de rar care n ciuda caracterului
macroscopic i microscopic benign poate avea o comportare malign. "pare ca o
excrescen vegetant care c*nd prezint tendin la extensie pe suprafaa colului i
recidiveaz, trebuie tratat radical. :pre deosebire de aceast leziune, n cursul sarcinii
pot apare hiperplazii papilo!atoa%e ale mucoasei exocervicale, care involuiaz dup
natere. Pe colul uterin se pot nt*lni i con$iloa!e ac"!inate.
Leio!iofi#ro!"l este cea mai frecvent tumoare a femeii, interes*nd una din
patru, n special ntre '2 - +2 ani, dar put*ndu-se nt*lni i la fetie sau dup menopauz.
"pariia n perioada de activitate sexual i involuia curent dup menopauz sugereaz
importana unei secreii exagerate de hormoni ovarieni, n primul r*nd estrogeni.
"pare sub form de noduli rotunzi bine delimitai, unici sau multipli, de diferite
dimensiuni, a8ung*nd p*n la cea a unui cap de adult. :e localizeaz mai ales la corp, mai
rar la col, uneori n grosimea ligamentelor largi. Poate avea o dispoziie intramural, n
grosimea miometrului, subseroas sau submucoas, ultimele ' variante put*nd lua un
aspect pediculat. 6*nd pediculul este foarte larg i tumoarea a8unge la mare distan de
uter n cavitatea abdominal sau descinde n vagin se numete leiomiofibrom cltor sau
migrator. "derena de alte organe, n special de peritoneu, care i furnizeaz o nou
vascularizaie, cu ruperea legturilor cu uterul l transform n leiomiofibrom parazit.
6*nd sunt multipli, uterul poate fi complet deformat i dispare printre nodulii tumorali.
Pe suprafaa de seciune apare format din zone de culoare roz asemntoare
miometrului, separate de travee con8unctive albicioase, av*nd o dispoziie n v*rte8uri.
:ufer diferite modificri degenerative necrobioz sau degenerescen crnoas sub
form de material moale brun - glbui, lichefiere, hialinizare sau, dup menopauz,
calcificare. ,a microscop apare format din fascicule de fibre musculare netede tipice
dispuse n v*rte8uri, separate de esut con8unctiv care este mai abundent la femeile n
v*rst.
)e multe ori asimptomatic, c*nd are o anumit dimensiune poate produce
metroragii i tulbura funcia organelor nvecinate 3vezic, rect4, necesit*nd ndeprtarea
chirurgical. n cursul sarcinii poate crete rapid, la microscop apr*nd hipertrofii
celulare i mitoze numeroase, care dispar dup natere. :e malignizeaz foarte rar.
T"!ori !aline
6arcinomul este tumoarea malign caracteristic uterului. !l se prezint sub dou
forme diferite ca inciden, etiopatogenez, v*rsta de apariie, form microscopic i
evoluie carcino!"l cer.ical i carcino!"l en$o!etrial.
,arcino!"l cer.ical este una din cele mai frecvente forme de cancer la femeie,
n ri subdezvoltate, aa cum a fost p*n cur*nd n ara noastr. n ultimul timp s-au
obinut ns succese importante n controlul i vindecarea bolii, n primul r*nd n urma
posibilitii diagnosticului timpuriu, chiar n stadiul intraepitelial cu a8utorul examenului
citologic al secretiei vaginale imaginat de $abe i Papanicolau.
$oala apare ntre +2-12 de ani dar i mai timpuriu sub +2 de ani i chiar sub 92 de
ani i este excepional sub '2 de ani. "pariia ei este favorizat de o igien deficitar a
%&+
vieii sexuale fiind mai frecvent la femeile care ntrein raporturi sexuale timpuriu i
excesiv i schimb frecvent partenerul sexual. 6ancerul cervical este des observat la
prostituate i excepional la calugrie. !ste important i igiena partenerului, ntruc*t
este rar n cazul unor parteneri practic*nd o igiena riguroas sau circumcii la care nu se
acumuleaz depozite de smegm. Katerile multiple mai ales incorect asistate ca i
cervicitele cronice prezint un incontestabil rol favorizant.
Cmportana promiscuitii vietii sexuale a sugerat existena unui factor infecios i
cele mai multe observaii incrimineaz n acest sens anumite tipuri de virus papiloma. n
&1F din cazurile de carcinom cervical se pun n eviden structuri ale tipurilor %E,%&,9%
i 9E de virus papilomaB aceste virusuri sunt capabile s produc tranformarea malign a
unor culturi de celule epiteliale, prin integrarea n genomul unor celule i inactivarea
unor gene supresoare ale transformrii tumorale. -aptul c n %1F din cazuri nu se
pune n eviden infecia arat c virusul papiloma, dei important, nu este singurul
factor cauzator al carcinomului cervical.
)up cum s-a menionat exist o evident legatur ntre displaziile cervicale n
special cele atipice i cancer. Posibilitatea supravegherii leziunilor cervicale prin
examinri repetate citologice i histologice a pus n eviden n numeroase cazuri
precedena formelor invazive de forme intraepiteliale de carcinom n care mucoasa
prezint toate semnele microscopice ale unui cancer, cu excepia ruperii membranei
bazale i a infiltraiei esutului con8unctiv subiacent. /nele leziuni se menin n acest
stadiu luni de zile, ceea ce permite aplicarea unor prompte intervenii curative prin
indeprtarea chirurgical a mucoasei bolnave 3conizaie4 cu conservarea uterului.
)epistarea mai frecvent a carcinomului intraepitelial la femei gravide sau infestate cu
trichomonas a sugerat c leziuni similare ar aprea i n astfel de condiii. :tudii foarte
riguroase au artat ns c de fapt este vorba i n aceste condiii de leziuni neoplazice la
femei care sunt supuse mai frecvent unor examinri ginecologice. n cazuri foarte rare
astfel de forme intraepiteliale pot regresa dup cum exist i posibilitatea ca biopsia s
fi excizat intreaga leziune, s fi fost curativ.
ntruc*t uneori este foarte dificil s se stabileasc un diagnostic diferenial ntre o
displazie grava i un carcinom intraepitelial, #icAart a propus ca totalitatea
modificrilor displazice care evolueaz spre constituirea ultimei leziuni s fie incluse
sub termenul de neoplazie intraepitelial cer.ical , care n funcie de importana
modificrilor microscopice s se gradeze de la C la CCC, n gradul CCC incluz*ndu-se at*t
formele grave, marcate de displazie c*t i carcinomul intraepitelial, av*nd n vedere c
se aplic o terapie identic 3conizaia4. Piesa obinut prin aceast intervenie este foarte
atent examinat la microscop n seciuni multiple pentru a se confirma c este vorba de
fapt de un carcinom intraepitelial. n caz contrar, c*nd se observ ruperea membranei
bazale i semne de invazie a esutului con8unctiv indic*nd c este vorba de un carcino!
!icroin.azi.4 se practic histerectomia cu ndeprtarea parametrelor ntruc*t nu mai
exist sigurana c embolii metastatici nu au difuzat p*n la acest nivel.
6arcinomul cervical apare de cele mai multe ori n apropierea orificiului extern al
canalului cervical, unde se face trecerea de la mucoasa glandular la cea pavimentoas.
/n rol important n geneza leziunii l au celulele de rezerv de pe membrana bazal,
celulele mici, cubice, cu mare capacitate proliferativB rolul lor este repararea leziunilor
care apar la acest nivel, ns cu timpul proliferarea lor poate imbrca un caracter
displazic i apoi unul neoplazic.
%&1
-ormele timpurii ale tumorii se prezint ca o ngroare a mucoasei care ulterior
devine crnoas, vegetant i se ulcereaz. Ketratat, se extinde spre cavitatea uterin i
spre fundurile de sac vaginal, n acest timp produc*ndu-se metastaze n nodulii limfatici
din parametre. n formele negli8ate poate apare invazia vezicii urinare sau a rectului sau
producerea de metastaze la distan 3ficat, plam*ni,oase4.
n marea ma8oritate a cazurilor 3=1F4 prezinta aspectul microscopic al unui
carcino! pa.i!ento% puin difereniat 3cu celule mici4, moderat difereniat 3fr
fenomene de cheratinizare4 sau bine difereniat 3cu cheratinizare i formare de perle
epiteliale4. -ormele puin difereniate apar mai des la femei tinere. :e pot observa i
a$enocarcinoa!e de tip en$o!etrial sau cu celule clare, ultimele la femei mai tinere
ale caror mame au fost tratate n timpul sarcinii cu preparate de hormoni ovarieni. :e
nt*lnesc i a$enoacantoa!e i rar carcinoa!e ne$iferentiate, cu celule mici n boaba
de ovz.
!xist tendina ca formele putin difereniate s creasc mai rapid i s metasteze
mai timpuriu dar pentru prognostic i tratament este important stabilirea extensiunii
procesului neoplazic. n funcie de acesta carcinoamele cervicale se clasifica n stadiul
< 3forme intraepiteliale4, stadiul C 3limitate la nivelul colului4, stadiul CC 3cu interesarea
nodulilor limfatici din parametre4, stadiul CCC 3cu invazia vaginului sau a cavitii
uterine4, stadiul C. 3cu invazia vezicii, a rectului sau cu metastaze n organe
extrapelviene4.
n condiiile unui diagnostic timpuriu i a resurselor terapeutice se vindec n
proporie de &2-=2F i prin depistarea citologic preventiv se va a8unge la situaia
prevazut inc acum 92 de ani de 6hiricu ca s nu mai moar de aceast boal dec*t
femeile foarte negli8ente sau care au fost tratate de un medic incompetent.
,arcino!"l en$o!etrial este mai rar dec*t cel cervical 3%+4, apare la o v*rst
mai naintat, n general dup 12 de ani, se prezint microscopic ca un a$enocarcino!
i are o evoluie mai putin agresiv. n contrast cu ultimul aspect, ntruc*t aceast form
de cancer uterin este mai puin susceptibil unui diagnostic citologic timpuriu, n
ultimul timp este mai dificil de recunoscut la timp i de tratat eficient dec*t carcinomul
cervical.
)e cele mai multe ori apariia tumorii este legat de o secreie crescut de
estrogeni. 6ancerul endometrial nu se nt*lneste la femei cu hipoplazie ovarian sau
castrate, poate coincide cu prezena unor tumori ovariene secretate de estrogeni sau
dup terapie cu astfel de hormoni, uneori n asociaie cu cancerul mamar. n '2-'1F din
cazuri este precedat de o evident hiperplazie glandulo-chistic a endometrului.
Poate apare ca o mas polipoid care umple cavitatea uterina i produce
metroragii, put*nd produce hipertrofia uneori asimetric a uterului, dar i ca o ngroare
difuza a intregului endometru. Cnvadeaz miometrul, se rsp*ndete n parametre,
interes*nd nodulii limfatici, apoi pe cale hematogen n plm*ni, ficat, oase sau alte
organe.
6ele mai multe cazuri 3&1F4 mbrac forme de a$enocarcinoa!e mai mult sau
mai puin difereniate, dup cum reuete s se reproduc mai mult sau puin similar
glandele endometriale. n acest sens se recunosc trei grade de malignitate 3C-CCC4 care
condiioneaz de fapt evoluia. n formele de gradul CCC structurile glandulare sunt rare
predomin*nd poriuni solide de esut neoplazic. :e nt*lnesc i forme asociate cu
metaplazie pavimentoas 3adenoacantoame4 sau n care asocierea cu poriuni de
%&E
carcinom spinocelular 8ustific denumirea de carcinoa!e pa.i!entoa%e. Ku rar, la
femei n v*rst se observ o form de adenocarcinom papilar fr legatur cu o stare de
hiperestrinism sau o hiperplazie glandulochistic i care are o comportare agresiv
indiferent de gradul de difereniere microscopic. "ceeai comportare agresiv o au
formele de a$enocarcino! c" cel"le clare, de origine mezonefrial, nt*lnite mai des
la femei tinere. n ce privete stadializarea tumorii, stadiul C include tumorile limitate la
corpul uterin, stadiul CC cele care invadeaz colul, stadiul CCC cele care se extind la
organele din bazin, stadiul C. tumorile care se extind n afara bazinului sau intereseaz
mucoasa vezical sau rectal.
-arcoa!ele "terine sunt rare constituind cel mult 1F din tumorile maligne ale
acestui organ. :e prezint sub trei forme caracteristice.
Leio!io%arco!"l se consider a proveni din transformarea malign a
miometrului sau a corionului endometrialB nu exist certitudinea originii sale din
transformarea malign a leiomiomului. "pare dup menopauz sub forma unor noduli
crnoi n grosime miometrului, put*nd produce proeminene n cavitatea uterin.
n funcie de gradul de difereniere poate prezenta atipii evidente, numeroase
celule cu aspect epiteloid, dar criteriul principal de malignitate este prezena mitozelor,
care lipsesc sau sunt rare n leiomioame cu excepia celor care apar la femei foarte
tinere sau gravide. Mumoarea invadeaz cavitatea abdominal dar produce i metastaze
hematogene n special n plm*ni, oase i creier.
-arco!"l %tro!al en$o!etrial provine din transformarea malign a
endometrului, uneori a unor insule de endometrioz, mai ales ovarian. /neori
proliferarea de celule stromale se face sub forma de noduli lipsii de agresivitate 3no$"li
%tro!ali #enini4. 6omportarea malign ncepe s se exprime prin tendina de invazie
a canalelor limfatice 3proliferarea %tro!al en$oli!fatic4 sau %arco! %tro!al c"
!alinitate ;oa%. "devratele %arcoa!e %tro!ale en$o!etriale se caracterizeaz
prin prezena de atipii microscopice evidente, inclusiv celule gigante i mitoze
numeroase. Cnvadeaz bazinul i produce metastaze hematogeneB uneori involueaz n
urma castrrii. "proximativ 12F din cazuri supravieuiesc peste 1 ani.
T"!oarea !ezo$er!ic !i+t4 dup cum s-a menionat, poate apare n orice
segment al tractului genital feminin sub forma unor mase gelatinoase cu aspect de
ciorchine de struguri, de unde i denumirea de #otrio%arco!. n uter apare mai des
dup menopauz. Prezint un aspect microscopic complex, structuri
adenocarcinomatoase coexist*nd cu componente sarcomatoase con8unctive, mixoide,
musculare, cartilaginoase i chiar osteoide. "re o evoluie deosebit de malign,
metastaz*nd de timpuriu n special n plm*n.
<.Patoloia %arcinii.
To+e!ia $e %arcin
:e nt*lnete la aproximativ EF din femeile gravide, mai ales n ultimul trimestru
de sarcin. :e manifest prin edeme, proteinurie i hipertensiune, fiind mai frecvent la
primipare. /neori, nainte de natere sau n cursul naterii se instaleaz o stare de
somnolen duc*nd la com i convulsii numit eclampsie, care este de multe ori fatal.
%&(
n explicarea patogenezei se acord importan hipertensiunii, fenomenului de
coagulare intravascular diseminat i a unei reacii imune a mamei mpotriva ftului. n
ce privete hipertensiunea, gravida normal prezint rezisten la efectele
vasoconstrictive i hipertensive ale angiotensinei, datorita prostaglandinei ! produs de
patul vascular uteroplacentar. "ceasta secreie apare redus la gravidele cu toxemie.
6auza acestei deficiene ar fi ischemia placentar determinat de leziuni ale arterelor
spiralate uterine sub form de necroz fibrinoid i acumulare de macrofage spumoase,
aa numita ateroza ac"t. ntruc*t aceste leziuni sunt similare celor nt*lnite n arterele
unor organe transplantate interesate de o reacie de respingere, ele sunt foarte probabil
urmarea unei reacii imune mam contra ft, responsabil i de leziunile glomerulare
manifestate prin proteinurie i edeme. n ce privete declanarea fenomenului de
coagulare intravascular diseminat care determin apariia eclampsiei, pe l*ng alte
cauze 3deslipirea prematur de placent, secreie crescut, substane tromboplastice4
poate s 8oace rol i accentuarea reaciei imune mam contra ft.
n ce privete modificrile anatomo-patologice ele predomin n rinichi n
glomeruli, celulele endoteliale apar intumescente i se observ depozite amorfe dense
pe partea endotelial a membranei bazale, ca i o hiperplazie a celulelor mezangiale ca
n glomerulonefrozele membranoproliferative. n formele grave se constat trombi de
fibrin n capilarele glomerulare i corticale put*nd duce uneori la necroz difuz
bilaterala a corticalei. n ficat se observ tromboze ale capilarelor sinusoide asociate cu
focare hemoragice. n creier trombozele capilare determin multiple focare de necroz
hemoragic. "stel de focare se nt*lnesc i n miocard sau n hipofiz, put*nd duce n
ultimul organ la necroz hemoragic masiv tip :heehan. Placenta prezint un proces de
mbtr*nire precoce atrofia epiteliului vilozitatilor coriale, moderat n ultimul
trimestru al sarcinii normale este foarte extins n toxemie duc*nd la aspectul de
viloziti golae lipsite parial de epiteliu. -ibroza structurilor vasculare este de
asemenea mai pronunat cu prezena de tromboz i infarcte extinse ale placentei.
)iagnosticul timpuriu al toxemiei de sarcin este o obligaie ma8or a medicului
practician, aplicarea unui tratament igienodietetic i medicamentos put*nd preveni
complicaiile grave din timpul naterii.
Bolile placentei
Infla!a'iile placentei, placentitele i ale membranelor fetale, corioa!nionitele,
pot fi urmarea unor infecii ascendente pe cale vaginal sau a unei diseminri
hematogene. ,ichidul amniotic poate deveni tulbure sau purulent, vilozitile coriale sunt
congestionate, put*nd prezenta fenomene de supuraie, tromboz i necroz care duc la
avort. "ceste infecii sunt produse n special de stafilococi, streptococi, bacili coli, bacili
piocianici, uneori anaerobi. ,isteria monocitogenes, mic bacil ;ram - pozitiv difteromorf
poate produce o placentit grav caracterizat prin apariia de numeroase microabcese cu
polinucleare i monocite. Koul nscut prezint de asemenea microabcese n ficat,
plm*ni, suprarenale, splin 3granulomatoz septic infantil4. Placentita este urmarea
unei endometrite cronice asimptomatice cu acest microb.
"lteori, infecia placentar este de natur viral, parazitar 3toxoplasm4 sau cu
micoplasme. "ceste organisme pot fi puse n eviden c*nd se caut cu atenie n placenta
inflamat n cazuri de avort fr cauz bine definit.
%&&
#ar se nt*lnesc placente tuberculoase, cu aspect miliar sau sifilitice, mult mai
frecvente nainte.
Ano!aliile %tr"ct"rale )i $e i!plantare ale placentei sunt multiple. Prezena
unei formaiuni inelare hialinizate ntre periferia placentei i inseria cordonului constituie
placenta circ"!.alat sau !arinat, de multe ori fr semnificaie patologic, uneori
cauz a mici hemoragii. < placent subire expus rupturilor i hemoragiilor se numete
placent !e!#ranoa%4 n aceste cazuri vilozitile persist*nd de obicei pe ntreaga
suprafa a membranelor fetale. Cnseria placentei n grosimea miometrului superficial
3placent accreta4, n miometrul profund 3placent increta4 sau traversarea peretelui
uterin p*n la seroas 3placent percreta4 face imposibil desprinderea placentei la
natere i impune intervenia chirurgului. Cnseria placentei pe suprafaa orificiului intern
al canalului cervical constituie placenta prae.ia. Placenta poate fi multipl n cazul
sarcinilor gemelare, inclusiv uneori n cazul monozigoilor.
A.ort"l %pontan
A.ort"l %pontan este eliminarea produsului de concepie n primele E luni de
sarcin, de obicei n primele 9 luni, n urma unor deficiene ale organismului embrionar
sau fetal. 0oartea embrionului poate fi produs de defecte genetice 3 de multe ori se
nt*lnesc anomalii cromozomiale4. Pot exista i deficiene materne cum sunt leziunile
inflamatoare ale endometrului care nu permit o bun cuibrire a oului, anomalii
structurale ale uterului, eventual intervenia unui traumatism.
/neori produsul de concepie mort rm*ne n uter 3avort reinut4 put*ndu-se
calcifica 3litopedion4 sau dimpotriv atrofiindu-se 3ft papiraceu4. n alte cazuri ftul
sufer o liz total n timp ce placenta este interesat de un proces de degenerescen
hidropic care o transform ntr-o mas de vezicule pline cu lichid, semn*nd cu un
ciorchine de struguri 3mol hidatiform4.
-arcina ectopic
-arcina ectopic sau e+tra"terin este implantarea oului n afara cavitii
uterine. -enomenul se nt*lnete la %22 - %12 sarcini normale. n marea ma8oritate a
cazurilor 3&1F4, acest lucru se nt*mpl n trompe, n special n poriunea ampular, dar
i n pavilion, poriunea istmic sau chiar n poriunea uterin sau interstiial a trompei
3sarcin interstiial4. ,ipsa de migrare a oului n uter i cuibrirea sa ectopic se
datorete de cele mai multe ori unor procese inflamatoare cronice ale mucoasei tubare,
mai rar prezenei unei tumori uterine 3leiomiofibrom4. )estinderea trompei prin progresul
sarcinii duce la ruperea sa cu hemosalpinge i, uneori, expulzarea embrionului n
cavitatea abdominal 3avort tubar4. #uperea trompei i hemoragia consecutiv este
urmat de cele mai multe ori de oc i necesit intervenie chirurgical de urgen. n alte
cazuri embrionul moare i sufer diferite procese degenerative. ntruc*t n aproape
8umtate din cazuri endometrul prezint modificri n sens decidual, examenul
microscopic al unei biopsii endometriale poate confirma suspiciunea de sarcin tubar.
0ai rar, oul se poate cuibri n ovare, cavitatea abdominal sau n ligamentele
largi. :e presupune c cel pui unele sarcini ovariene ar fi urmarea fertilizrii ovulului n
folicul imediat dup ruptura acestuia. :arcina abdominal este mai rar primar, c*nd oul
%&=
se cuibrete de la nceput n abdomen i mai frecvent secundar, urmare a unui avort
tubar. 6uibrirea n ligamentele largi este de asemenea secundar unui avort tubar. 6a i
n tromp, n aceste localizri neobinuite, oul i continu un timp dezvoltarea,
form*ndu-i nveliurile i chiar placenta. )up un timp apar o serie de tulburri
circulatoare care duc la moarte.
T"!orile placentei
)in structurile placentei pot pleca proliferri semn*nd cu tumorile sau chiar
chiar adevrate tumori maligne. Cmportana lor const n frecvena lor, mola hidatiforma
survenind la %222-'222 de nateri sau chiar mai des, dupa cum o supraveghere atent
poate depista persistena leziunilor care chiar dac sunt maligne se vindec n
ma8oritatea cazurilor prin chimioterapie.
&ola hi$atifor! const n intumescena edematoas a vilozitilor coriale
insoit uneori de hiperplazia epiteliului trofoblastic. 0odificarea se produce mai
frecvent n lunile a C.-a sau a .-a, mai des peste +2 de ani i este de %2 ori mai
frecvent n unele ri din !xtremul <rient. :e traduc prin metroragii i prezena unui
uter mai voluminos dec*t v*rsta sarcinii. /neori se elimin veziculele.
:e prezint sub dou forme. n forma complet cele mai multe viloziti sunt
transformate hidropic i se nt*lnete curent hiperplazia trofoblastului dar nu se pun n
eviden esuturi embrionare. $oala apare ca urmare a fertilizrii unor ovule care i-au
pierdut proprii cromozomi. 6ele mai multe viloziti se transform n vezicule care
realizeaz aspectul caracteristic de ciorchine de struguri. /neori ambele straturi de la
suprafaa veziculelor sunt hiperplaziate. Ku exist ns un raport strict ntre acest
fenomen i evoluia ulterioar spre malignizare. (n for!a par'ial distrofia hidropic
intereseaz numai o parte din vilozitiB hiperplazia trofoblastica este minim sau
lipsete i se pun n eviden esuturi. )e data acesta s-a produs fertilizarea ovulului de
ctre spermatozoizi i embrionul se dezvolt n timp de c*teva sptm*ni. Cmportana
diferenierii celor dou forme const n faptul c n ultima evoluie spre transformare
malign este excepional. %2F din mole evolueaz spre o form invaziv n timp ce
'.1F pot genera un coriocarcinom.
0ola invaziv sau corioadenomul destructiv penetreaz, distruge i chiar
traverseaz miometrul invad*nd cavitatea peritoneal dar nu produce metastaze vizibile
3se pot produce diseminri pulmonare i chiar cerebrale care ns involueaz4.
0icroscopic este greu de difereniat at*t de mola obinuit 3trofoblastul este de obicei
mai exuberant4, c*t i de coriocarcinom, aa c este indicat ndeprtarea uterului. <
leziune ntruc*tva asemntoare este en$o!etrita %inci'ial n care n grosimea
endometrului se pun n eviden fragmente de trofoblast n 8urul crora se produce o
reacie inflamatorie. :e nt*lnete n materialul obinut printr-un racla8 al cavitii
uterine dup un avort sau o mol hidatiform. n general nu prezint tendina de evoluie
malign.
,oriocarcino!"l, tumoarea malign cu structur trofoblastic apare n 8umatate
din cazuri n legtur cu o mol hidratiform, ntr-o ptrime dup un avort i numai n
restul cazurilor dup o sarcin normalB excepional poate s apar i n lipsa unei
%=2
sarcini. n general se nt*lnete un caz la '2222-92222 de nateri, dar ca i mola, este
mai frecvent n unele ri asiatice.
6avitatea uterin este umplut de o mas crnoas, roiatic-glbuie interesat de
zone de necroz i infiltraii hemoragice. 0icroscopic este constituit din structurile
epiteliale ale vilozitilor, citotrofoblast i sinciiotrofoblast, prezent*nd evidente atipii
i mitoze numeroase ca i aspecte de invazie limfatic i vascular. "par rapid
metastaze pulmonare, vaginale cerebrale, hepatice, renale. Prezena i natura tumorii
este confirmat printr-un nivel ridicat al gonadotrofinelor n urin.
n unele cazuri, n urma unui proces extins de necroz, tumoarea poate disprea
complet din cavitatea uterin, continu*ndu-i ns evoluia la nivelul metastazelor.
"lteori, ndeprtarea tumorii primitive duce la dispariia metastazelor. !xist i cazuri
rare dar reale c*nd dispare i tumoarea primitiv i metastazele. -enomenul este pus pe
seama unei reacii imune energice a organismului bolnav mpotriva tumorii maligne
care provenind dintr-un alt organism, cel al ftului prezint importante deosebiri
antigenice. "ceast reacie imun contribuie de asemenea la rezultatele bune care se
obin n ma8oritatea cazurilor printr-un tratament cu citostatice.
7.Patoloia tro!pei
Infla!a'iile tro!pei.
-alpinitele ac"te sunt catarale sau p"r"lente, urmare a infeciei cu germeni ca
stafilococi, streptococi, gonococi, bacili coli. Cnfecia se transmite de obicei de la
cavitatea uterin, infectat n urma unui avort sau a unei nateri incorect asistat. nainte
multe din salpingitele supurate erau de natura gonococicB dup o perioada de scdere
important a incidenei acestei infecii, se constat astzi n toate rile lumii o
recrudescen a salpingitelor gonococice, n urma tratamentului negli8ent al blenoragiei,
care permite apariia complicaiilor. :alpingitele supurate se pot transmite mai departe la
ovare, produc*ndu-se %alpino-ooforite sau ane+ite. "cumularea puroiului n salpinge
cu transformarea sa ntr-o pung de puroi n forma de retort poart numele de
pio%alpine. 6*nd i ovarul este nglobat n acest proces, dei este mai putin interesat, se
vorbeste de a#ce%-t"#oo.arian. :e nt*lnete i infiltraia flegmonoas a trompelor.
Cnfecia se transmite la peritoneul pelvian apr*nd aa numita #oala infla!atoare
pel.ian sau pel.iperitonitaB de obicei se constat o supuraie limitat cu acumularea
exudatului n fundul de sac al lui )ouglas. #esorbia puroiului i nlocuirea sa cu o
secreie seromucoas duce la aspectul numit hi$ro%alpine, care poate fi i urmarea unei
salpingite mai uoare catarale. :alpingitele adevrate nu trebuie confundate cu micile
infiltrate inflamatoare i edemul observat n peretele trompei n legatura cu ciclul
menstrual, pentru care unii folosesc termenul impropriu de %alpinit fizioloic.
-alpinitele cronice, urmare a celor acute, se traduc prin ngroarea peretelui
trompei care este infiltrat cu noduli i interesat de un proces de fibroz. n for!ele
hipertrofice, salpingele apare deformat de o serie de nodoziti 3%alpinita no$"lar4B
obstrucia canalului duce la apariia de caviti chistice pline de mucus sau puroi
3%alpinita chi%tic4. n alte cazuri organul capt un caracter atrofic. :alpingitele
cronice sunt o cauz important a sterilitatii, sarcinii ectopice, pelviperitonitelor.
%=%
Mrompa reprezint localizarea predilect a t"#erc"lozei n organele genitale
feminine. Cnfecia vine pe cale hematogen de la un alt focar din organism i de aici se
poate rsp*ndi la endometru sau ovare.
T"!orile tro!pei sunt rare. )intre cele #enine, se nt*lnesc t"!ori
a$eno!atoi$e, noduli de esut con8unctiv contin*nd insule epiteliale, uneori form*nd
caviti chisticeB sunt resturi ale canalelor Golff. :e observ i leio!iofi#roa!e.
T"!oarea !alin, carcino!"l este at*t de rar nc*t diagnosticul sau se face numai
prin cutarea atent i excluderea punctului de plecare a unor metastaze. Prezint
structur microscopic adenocarcinomatoas, uneori aspectul clar al celulelor suger*nd o
origine mezonefrial.
Bolile o.ar"l"i
Patologia ovarian este dominat de problema chisturilor i tumorilor
,hi%t"rile o.ariene
:unt caviti dilatate prezent*nd aspecte macroscopice i microscopice diferite n
funcie de natura structurii interesate. 6ele mai frecvente sunt chi%t"rile folic"lare care
provin din foliculii ovarieni maturi care nu s-au rupt sau al cror perete rupt s-a nchis
imediat dup ovulaie. Pot fi unice, dar mai des sunt multiple, cu dimensiuni de % - %,1
cm diametru, conin*nd un lichid clar seros i fiind delimitate de o membran neted,
lucioas, cenuie. )e cele mai multe ori sunt situate la suprafaa ovarului, n zona
cortical. ,a microscop, n peretele chistului se poate recunoate structura celulelor din
stratul granulos al foliculului, care cu timpul se atrofiaz sub presiunea lichidului care se
acumuleaza n cavitatea chistic. 6*nd atrofia este complet, nu se mai produce lichid i
creterea n volum a chistului nceteaz. n ovarele bolnavilor cu hiperplazie chistic a
endometrului se nt*lnesc de obicei chisturi foliculare multiple.
,hi%t"rile l"teinice apar de asemenea n urma nchiderii foliculului rupt naintea
eliminarii lichidului folicular. 6orpul galben nu mai sufer obinuita involuie fibroas i
apar caviti rotunde de ' - 9 cm diametru delimitate de celule caracteristice acestei
structuri. :unt mai rare dec*t chisturile foliculare.
,hi%t"rile $e epiteli" %"perficial provin din incluzii ale epiteliului superficial
3incluziile lui Galthard4, sunt mici superficiale, delimitate de un epiteliu cubic. Ku
trebuie confundate cu metastaze de adenocarcinom. Pot genera tumori.
,hi%t"rile en$o!etriale provin din insule de endometrioz formate din glande
dilatate chisticB se recunoate caracterul glandelor endometriale i prezena stromei.
O.ar"l -tein - Le.enthal se nt*lnete la adolescente i femei tinere cu semne de
insuficien ovarian 3obezitate, hirsutism, tulburri menstruale merg*nd p*n la
amenoree, fertilitate redus sau sterilitate4. <varele, de obicei mrite n volum, conin
numeroase chisturi foliculare evidente sub capsula ovarian ngroat de unde i numele
bolii de ovar mare alb sau fibroza cortical a ovarului. :-a pus pe seama acestei ngrori
a stratului extern al corticalei ovariene imposibilitatea ruperii foliculilor i a ovulaiei.
$oala se nt*lnete ns i n lipsa acestei ngroari, uneori produc*ndu-se ovulaia. )e
aici concluzia c este vorba de o deficien ereditar n maturarea hormonilor ovarieni,
av*nd uneori expresie cromosomial.
%='
T"!orile o.ar"l"i
Cmportana tumorilor ovariene const n faptul c dei cancerele ovariene sunt mai
puin frecvente dec*t cele uterine 3+F din tumorile maligne ale femeii4, dificultatea
recunoaterii lor ntr-o faz terapeutic util detemin faptul c ele produc mai multe
decese dec*t cancerele uterine. n ma8oritatea lor 3&2F4, tumorile ovariene sunt ns
benigne i apar la femei ntre '2 i +1 de ani , n timp ce cele maligne apar peste aceast
v*rst. -actorii predispozani sunt mai puin evideni dec*t n alte localizari. Mumorile
ovariene apar ns mai frecvent la nulipare sau femei cu puini copii i exist o evident
predispoziie familial, legat de multe ori de prezena genei $#6"%, care predispune i
pentru cancer mamar. n 12F din tumorile ovariene este alterat gena de supresie
tumoral p19.
6lasificarea tumorilor ovariene este o problem complex i dificil din cauza
numeroaselor forme de trecere ntre tumorile benigne i maligne, ntre cele chistice i
solide, ntre cele epiteliale, mezenchimatoase sau cu structur complex. )in acest
motiv cea mai practic clasificare se face n funcie de structurile ovariene din care
provin diferitele tumori epiteliul superficial, tecile foliculului, celulele germinale i
stroma ovarului.
T"!orile epiteli"l"i %"perficial reprezint p*n la &2F din tumorile ovariene.
Predominana tumorilor cu aceast origine pare urmarea faptului c acest epiteliu este
inclus frecvent n stroma ovarian, sub form de incluzii sau chisturi, cu ocazia ruperii
foliculilor ovarieni. n ma8oritatea lor, peste 12F sunt tumori chistice, benigne, maligne
sau intermediare, cu coninut seros sau mucinos.
T"!orile %eroa%e reprezint peste +2F din tumorile ovariene, se caracterizeaz
prin caracterul chistic i coninutul seros. n funcie de aspectul microscopic i
comportarea lor se mpart n forme benigne sau chistadenoame seroase 3E2F4 i
maligne sau chistadenocarcinoame seroase 3'1F4. #estul cazurilor 3%1F4 se situeaz la
limita dintre benignitate i malignitate fiind susceptibile de recidiv i transformare
malign. Prin aceasta inciden ele constituie +2F din tumorile maligne ale ovarului.
:urvin ntre '2-E1 de ani. "par ca nite formaiuni sferice sau ovale, nu rar bilaterale
3'1-E1F4 cu structura chistic multilocular i coninut seros. 6ele benigne prezint o
capsul neted, lucioas, cele maligne pot prezenta pe suprafaa capsulei noduli i
vegetaii indic*nd invazia. 0icroscopic, n formele benigne, cavitile chistice sunt
delimitate de un epiteliu cilindric de multe ori ciliat, asemntor celui tubarB nucleii se
gsesc n poriunea mi8locie a celulelor, care sunt dispuse pe un singur strat dar pot
forma prelungiri papilare. n esutul con8unctiv apar corpusculii calcari. n for!ele $e
trecere cilii ncep s dispar, epiteliul se stratific, apar mitoze numeroase. (n for!ele
!aline apar placarde de celule atipice care invadeaz esutul con8unctiv ncon8uratorB
n funcie de importana atipiilor se descriu 9 grade de malignitate histologic.
0etastazele se produc n primul r*nd pe suprafaa ovarului fiind asociate cu ascita i
evoluia lor este condiionat de aspectul microscopic. -ormele de malignitate
exprimat sunt foarte invazive, produc mase tumorale voluminoaseB formele mai puin
maligne cresc mai ncet i prezint perioade de stagnare. :unt frecvente interesrile
pleurale pe cale limfatic.
%=9
Mumorile mucinoase sunt mai rare 3%2F din cele ovariene4 i sunt mai rar maligne
3%2F4, exist*nd i n aceste cazuri forme de trecere 3%2F4. "par la v*rsta mi8locie find
rare la femei tinere sau dup menopauz. :eamn microscopic cu tumorile seroase dar
sunt mai mari i mai rar bilaterale 31-'2F4, invazia capsulei fiind de asemenea rar. n
cazuri negli8ate pot a8unge la greuti de p*n la '1 de Ag. Pe seciune multiple caviti
sunt pline cu secreie mucoas, filant, uneori colorat n brun de producerea
hemoragiilor. 0icroscopic, formele benigne, chi%ta$enoa!ele !"coa%e sunt
constituite din caviti delimitate de celule nalte, cilindrice, cu nuclei bazali contin*nd
mucin. n formele maligne chi%ta$enocarcinoa!e !"coa%e4 apar atipiile. :-a
menionat c exist i forme de trecere. -ormele maligne sau de trecere se nsm*neaz
pe suprafaa peritoneului produc*nd apariia de mase gelatinoase voluminoase denumite
pseudomixom peritoneal. "u n general o evoluie mai putin agresiv dec*t tumorile
seroase. 0ai rar se int*lnesc ns i t"!ori !i+te %ero!"cinoa%e.
nrudit cu aceste tumori este a$enofi#ro!"l chi%tic n care proliferarea epitelial
chistic, seroas sau mucinoas, este asociat cu o important proliferare de esut
con8unctiv. )e cele mai multe ori tumoarea are o comportare benign. /neori secret
estrogeni.
T"!orile en$o!etriale, constituind '2F din cancerele ovariene sunt n
ma8oritatea lor maligne, a$enocarcinoa!e en$o!etriale. /neori provin evident din
insule de endometrioz. n o treime din cazuri sunt bilaterale. Prezint aspectul
microscopic al adenocarcinoamele endometriale cu diferite grade de difereniere.
-ormele cu celule clare sunt mai agresive. /neori sunt asociate cu aspecte de %arco!
en$o!etrial sau chiar de t"!oare !ezo$er!ica !i+t, dup cum pot s fie
concomitente unor adenocarcinoame de endometru.
T"!orile c" cel"le clare3EF din tumorile ovariene4 se prezint sub forma de
carcino! c" cel"le clare, asemntor carcinomului renal, ale crui metastaze le poate
sugera. " fost numit i mezonefrom. Prezint o evoluie deosebit de agresiv.
T"!oarea Brenner, este o tumoare rar 3'F4 dar foarte caracteristic, av*nd
structura solid i fiind format din esut con8unctiv i insule de epiteliu asemntor
celui din cile urinare. :e nt*lnete la orice v*rst, incidena maxim fiind ntre +2-(2
de ani. )e cele mai multe ori unilateral i de mici dimensiuni '-9 cm, rar mai mare,
uneori are activitate hormonal. "re comportare n general benign, excepional
malign.
,arcinoa!ele ne$iferen'iate, n ma8oritatea lor bilaterale, constituind %2F din
tumorile ovarieneB se caracterizeaz de asemenea prin comportarea lor agresiv.
T"!orile cor$oanelor %e+"ale
:unt tumori mai rare, cam 1F din tumorile ovariene, dar cu proprieti foarte
particulare plec*nd din tecile foliculului ovarian, de multe ori secret hormoni sexuali
feminini dar i masculini sau de ambele tipuri, n funcie de diferenierea celulelor
neoplazice.
T"!orile c" cel"le ran"loa%e sau tecale sunt constituite din structuri similare
celor ce formeaz inveliurile folicului ovarian 3membran granuloas, teac fibroas4.
%=+
:unt de obicei unilaterale, pot apare la orice v*rst dar sunt mai frecvente dup
menopauz. "par ca noduli de %2-'2 cm diametru.
T"!oarea c" cel"le ran"loa%e este format din celule cubice sau poligonale
form*nd placarde sau cordoane care uneori delimiteaz spaii rotunde caracteristice
amintind foliculul, numite spaii 6all-!xner. "lteori are o structur difuz.
Teratoa!ele sunt formate din celule con8unctive asemntoare celor din teaca
extern a foliculului, cu o citoplasm mai umflat, n care se pun n eviden lipide.
/neori celulele tumorale prezint evidente fenomene de luteinizare, av*nd o citoplasma
vacuolat, clar 3tecoame luteinizate4. n multe cazuri ambele tipuri de celule se intric
n proporii variate.
Cmportana acestor tumori este dubl. :ecret*nd hormoni estrogeni pot fi cauza
unei puberti precoce la fetie, a unor mastoze sau hiperplazii glandulochistice ale
endometrului, a unor cancere mamare sau endometriale. )up menopauz apariia unor
astfel de tumori poate detemina hemoragii uterine cu aspect de menstruaie. 1-'1F din
aceste tumori pot avea o comportare malign. -ormele cu predominana celulelor tecale
se malignizeaz excepional. n schimb, peste +2F din ele c*nd depesc un diametru
de E cm produc ascit, asociat uneori cu hidrotorace, realiz*nd %in$ro!"l &ei%.
T"!orile ce cel"le -ertoli-Le=$i 3androblastoame sau arrhenoblastoame4 sunt
tumori rare aprute pe seama proliferrii unor celule asemntoare celor din tubii
seminiferi sau glanda interstiial a testiculului. :urvin la orice v*rst, mai frecvent ntre
%2-92 de ani. )e obicei produc masculinizare sau cel putin defeminizareB mai rar au un
efect estrogenic. Probabil provin din devierea masculin a unor insule de cordoane
sexuale n condiiile unui dezechilibru hormonal. )e cele mai multe ori unilaterale
seamn macroscopic cu tumorile analoage feminizante. >istologic prezint forme
difereniate cu aspect de adenom tubular sau de celule interstiiale, forme cu grad
intermediar de difereniere i forme nedifereniate cu aspect sarcomatos. Peste 1F din
aceste tumori pot prezenta o evoluie malign.
Gina$ro#la%to!"l este o tumoare foarte rar, compus microscopic din structuri
de tumoare de granuloas c*t i de androblastom.
T"!orile c" cel"le er!inale
T"!orile c" cel"le er!inale constituie %1-'2F din tumorile ovariene i sunt n
ma8oritatea lor benigne. 6ele maligne apar cu predilecie la copii i femei tinere. :e
clasific n teratoa!e !at"re sau #enine i i!at"re sau !aline4 exist*nd i forme
%peciale.
Teratoa!ele !at"re reprezint marea ma8oritate a acestor tumori i se prezint
sub forma chi%t"rilor $er!oi$e care apar la femei n perioada de activitate sexuala, n
%2-%1F din cazuri fiind bilaterale. "par ca i chisturi de obicei uniloculare umplute cu
un material cremos ce conine fire de pr. 0icroscopic sunt delimitate de structuri
epidermice cu glande anexe i folicului piloi dar i alte structuri, n special dini, esut
cartilaginos, osos sau tiroidian. n %F din cazuri se poate produce transformarea
malign, de obicei un carcinom spinocelular, mai rar carcinom tiroidian sau melanom.
0ai rar exist forme benigne solide constituite din dierite esuturi difereniate, cum ar fi
cel tiroidian 3gue ovarian4 i ridic*nd probleme de diagnostic diferenial cu teratomul
imatur.
%=1
Teratoa!ele i!at"re sunt constituite din structuri similare esuturilor fetale sau
embrionare. :unt tumori voluminoase, cu suprafaa neted, dar pe seciune se observ
zone de necroz i hemoragii, uneori prezent*nd consisten cartilaginoas sau chiar
osoas. 0icroscopic se observ diferite variante de esuturi incomplet difereniate,
inclusiv structuri nervoase. :e pot stabili trei grade de difereniere care condiioneaz
evoluia.
2or!ele %peciale sunt tumori rare, apr*nd fie sub forma guei ovariene, uneori
asociat cu fenomene de hipertiroidism, fie sub forma de carcinoid, asociat cu
sindromul respectivB cele dou tumori pot apare concomitent.
8i%er!ino!"l, reperezint % F din tumorile ovariene, este considerat, ca i
corespondentul su testicular, seminomul, ca provenind din celule germinale
primordiale. "pare la orice v*rst, cu frecven maxim ntre %2 - 92 ani. n marea
ma8oritate a cazurilor unilateral, mai frecvent n ovarul st*ng, este o tumoare solid, de
multe ori de dimensiuni importante, prezent*nd pe seciune un aspect crnos i o
culoare glbuie-cenuie. 0icroscopic const din placarde de celule mari, rotunde, cu
citoplasma clar i nuclei rotunzi, separate prin travee con8unctive bogat infiltrate cu
limfocite. "re o comportare malign dar este foarte radiosensibil.
,oriocarcino!"l, identic ca aspect cu cel din cavitatea uterin, difer prin
sensibilitatea mai redus la citostatice i lipsa tendinei la involuie spontan. /neori
poate fi combinat cu disgerminomul.
T"!oarea $e %ac .itelin apare la fetie i femei tinere av*nd o evoluie malign.
0icroscopic este caracteristic prezena de structuri glomerulare constituite din vase
tapetate de celule germinale 3corpusculi :chiller-)uval4 ca i prezena de picturi
hialine P": Q pozitive reprezent*nd alpha-fetoprotein.
"lt dat se nt*lnete carcino!"l e!#rionar, constituit din esuturi epiteliale
embrionare, atipice, polie!#rio!"l, format din corpusculi embrioizi, structuri amintind
fazele primitive ale embrionului i t"!oarea !ezo$er!ic !i+t care poate apare i
n ovar.
6*nd tumoarea este constituit dintr-un amestec de structuri de origine germinal
3disgerminom4 i de cordoane sexuale 3celulele :ertoli sau granuloas imatur4 se
numete gonadoblastom. n ciuda caracterului nedifereniat, exereza chirurgical
timpurie duce la vindecare.
Alte t"!ori o.ariene
)in esutul con8unctiv al ovarului mai pot pleca fi#roa!e sau fi#ro%arcoa!e,
care formeaz cam %2F din tumorile ovarului. -ibromul ovarian poate produce sindrom
0eigs 3tumoare ovarian, ascita, hidrotorace4. Mot din stroma ovarian pleac t"!oarea
c" cel"le lipi$ice, de culoare galben, format din celule mari cu citoplasma clar
asemntoare celulelor din hilul ovarului sau celulelor :ertoliB are evolutie benign,
exceptional malign, produc*nd uneori virilizare.
T"!ori %ec"n$are.
<varul este frecvent sediul unor metastaze venite pe cale limfatic din organele
pelviene sau de la tubul digestiv. :ub numele de t"!oare >r"1en#er se descrie o
%=E
tumoare voluminoas de obicei bilateral a ovarului format de cele mai multe ori de
celule mucoase n inel cu pecete reprezent*nd metastaza unui carcinom gastric sau
intestinal. <varele pot fi interesate i de limfoame maligne sau leucemii.
Alte lezi"ni o.ariene.
Infla!a'iile o.ar"l"i, ooforitele sau o.aritele sunt urmarea transmiterii infeciei
de la trompe, inclusiv a infeciei tuberculoase. n cazurile de secreie crescut de
estrogeni se constat de multe ori n poriunea cortical a ovarului o nmulire a celulelor
con8unctive care apar mai umflate i conin picturi de grasime. "ceasta hiperplazie
%tro!al cortical ar fi expresia hiperplaziei unor celule secretoare de hormoni. E$e!"l
!a%i. al ovarului nt*lnit uneori la femei tinere nsoit de dureri abdominale i semne de
masculinizare ar fi urmarea unei torsiuni incomplete a organului.
?.Bolile lan$ei !a!are
)eosebita importan a patologiei mamare este subliniat de faptul c un mare
numr de femei nu sunt contiente c sufer de existena unor tulburri care duc la
constituirea mastozei fibrochistice, cea mai frecvent boal a acestui organ. )e
asemenea, ntr-un numr important de cazuri, mastoza fibrochistic poate duce la
apariia carcinomului mamar, cea mai frecvent form de tumoare malign a sexului
feminin. )in aceste cauze, leziunile mamare trebuie bine cunoscute pentru a se putea
preveni sau recunoate aceast boal grav ntr-un stadiu c*t mai timpuriu.
&alfor!a'ii conenitale
Glan$e !a!are i !a!eloane %"pran"!erare pot s apar uneori ca urmare a
involuiei incomplete a crestelor mamare care la embrion se ntind de la rdcina
membrelor superioare la cea a membrelor inferioare i pe linia crora se dezvolt una sau
mai multe perechi de mamele. 0ai frecvent se nt*lnesc una sau dou perechi de glande
supranumerare, de obicei cu localizare abdominal 3poli!a%tie4. )ezvoltarea unor
mameloane supranumerare se numete politelie.
@e%"t"l !a!ar acce%or se nt*lnete mai ales n axil. ntruc*t poate suferi
modificri chistice sau hipertrofii legate de graviditate sau lactaie, poate sugera
hipertrofia ganglionilor axilari. Katura leziunii se lmurete prin examen microscopic.
Retrac'ia sau in.er%i"nea !a!elon"l"i se nt*lnete n cazul unor s*ni mari,
pendulani. Ku trebuie confundat cu retracia produs de un proces tumoral.
Infla!a'ii
Infla!a'iile ac"te ale glandei mamare, !a%titele ac"te, sunt de multe ori legate
de alptare. :e nt*lnesc forme %eroa%e, cu tumefacia glandei i nroirea tegumentelor.
2or!ele %"p"rate, de obicei abcedate 3a#ce% !a!ar4, mai rar fle!onoa%e. :unt
produse de stafilococi sau streptocociB cedeaz la tratamentul cu antibiotice dar necesit
uneori intervenie chirurgical.
%=(
n ce privete !a%titele cronice, uneori transmiterea infeciei tuberculoase de la
plm*ni la glanda mamar, prin intermediul unei carii costale, poate s simuleze
cancerul, dar natura bolii este elucidat de examenul microscopic intraoperator. -oarte rar
se mai nt*lnete azi sifilisul, care nainte producea leziuni n toate trei fazele sale 3era
caracteristic sifilomul primar pe mamelonul unei doici care alpta un nou nscut sifilitic4.
Liporan"lo!"l !a!ar este de obicei urmarea unui traumatism cu necroza
esutului adipos, urmat de constituirea unui focar lipogranulomatos cu celule gigante
care evolueaz spre fibroz. Poate simula o leziune canceroas.
8i%plaziile !a!are
#eprezint o parte important a patologiei mamare ntruc*t se nt*lnesc frecvent i
trebuie difereniate de cancerul mamar.
*ipertrofia lan$elor !a!are poate apare la diferite v*rste ca urmare a faptului
ca esutul mamar este excesiv de sensibil la cantiti normale de hormoni sau aceti
hormoni sunt secretai n cantiti excesive. < expresie a acestei hipertrofii sub aciune
hormonal este hipertrofia esutului glandular asociat cu fenomene de secreie care se
poate nt*lni la nou nscui de ambele sexe sub aciunea hormonilor materni, fenomen
fr semnificaie patologic. >ipertrofia s*nilor nainte de pubertate poate fi expresia unei
tumori ovariene secretante 3tumoare de granuloas, coriocarcinom4, dar i de hipofiz sau
glanda suprarenal. ,a adolescente, dezvoltarea s*nilor poate fi urmat de hipertrofia,
uneori foarte important, a uneia sau a ambelor glande mamare, datorit probabil unei
suprasolicitari hormonale sau unei sensibiliti exagerate care poate interesa uneori un
singur s*n. Ku prezint inconveniente patologice, cu excepia considerentelor estetice,
care impun uneori corectare chirurgical.
Ectazia canalelor alactofore se nt*lnete ntre 91 - 12 ani, caracteriz*ndu-se
prin hiperplazia i dilatarea canalelor de la nivelul unui segment sau al mai multor
segmente ale glandei. n poriunile dilatate se acumuleaz secreie lactescent 3!a%toz
%ecretant4 put*nd duce la formarea de caviti chistice sub presiune 3alactocel4.
#uperea pereilor chisturilor determin reacii inflamatoare cu caracter lipogranulomatos,
datorit coninutului bogat n lipide al secreiei. 6u timpul leziunile devin bogate n
plasmocite, realiz*ndu-se aspectul unei !a%tite pla%!ocitare. )ac ectazia iniial apare
la palpare ca noduli bine determinai, reacia inflamatoare confer leziunii un caracter
mai difuz i o anumit duritate, ridic*nd suspiciunea unei leziuni neoplazice i necesit*nd
ndepartarea chirurgical i examen microscopic intraoperator. 6auza bolii ar fi
tulburarile de secreie a hormonilor ovarieni.
A$enoza sau hiperplazia epitelial #enin se nt*lnete ntre 91 - +1 ani, fiind
de multe ori unilateral i interes*nd sectoare limitate ale glandei. "pare frecvent n
legatur cu o solicitare hormonal exagerat. :e produce o hiperplazie circumscris sau
mai difuz a glandelor asociat cu dilatarea lor chistic i hiperplazia papilar a
epiteliului, dar i o hiperplazie de esut con8unctiv interstiial care p*n la urm comprim
glandele, turtindu-le, d*ndu-le un aspect trabecular i produc*nd forma n"!it a$enoz
%clerozant. $oala este important n special pentru diagnosticul diferenial cu
carcinomul bilateralitatea leziunii, prezena chisturilor i o anumit sensibilitate permite
un diagnostic clinic, dar n cazurile unilaterale, limitate, cu apariia unor placarde dure
%=&
diagnosticul corect nu este asigurat dec*t de examenul microscopic, care i el este foarte
dificil intraoperator n unele cazuri. Ku rar, carcinomul poate apare ntr-un s*n cu
adenoz.
&a%toza fi#rochi%tic
!ste cea mai frecvent boal a s*nilor fiind responsabil de mai mult de 8umtate
de interveniile chirugicale executate pe aceste glande cel puin %2F din femei prezint
semnele clinice evidente ale bolii, modificri microscopice caracteristice nt*lnindu-se
la alte 92F din femeile care nu se pl*ng de simptomele bolii. $oala apare ntre '2 i +2
de ani, incidena cresc*nd semnificativ nainte sau n timpul menopauzeiB apare rar dup
acest eveniment.
!ste urmarea unei tulburri hormonale un exces de estrogeni, cum se nt*mpl
uneori i n cazul unor tumori ovariene funconale sau o deficien n progesteron, cum
se nt*mpl de exemplu la femei cu cicluri anovulatorii. /tilizarea contraceptivelor
diminueaz riscul bolii fibrochistice, prin administrarea unei cantiti echilibrate de
hormoni.
>iperlazia i dilatarea canalelor galactofore din prima perioad a ciclului nu mai
sufer regresiunea obinuit din cea de a doua perioad. :e produce o proliferare
progresiv a canalelor galactofore, care se dilat chistic, determin*nd n 8urul lor o
proliferare de esut con8unctiv. "ceste modificri confer bolii caracterul su
fibrochistic. ,eziunile au tendin s intereseze ambii s*ni, put*nd fi mai pronunate
ntr-o parte, sunt multiple, imprecis delimitate, cresc progresiv n dimensiuni. Ku au
duritatea leziunilor canceroase, dar diagnosticul corect, n cazuri dificile, se poate face
numai cu a8utorul unei radiografii mamare performante sau chiar numai prin examen
microscopic. :unt caracteristice chisturile cu diametru mai mare de 9mm, cele mai mici
put*ndu-se nt*lni i n structura unui s*n normal.
0icroscopic, n for!ele %i!ple de boal, chisturile sunt delimitate de celule
cubice, cu tendin de a deveni cilindrice, uneori multistratificate. n chisturile mari
epiteliile pot apare turtite sau chiar atrofice. !ste caracteristic prezena de celule nalte,
cu citoplasma granular, eozinofil i nuclei mici, hipercromi, bazali, constituind
metaplazia hidrosadenoid sau apocrin,. "ceste zone pot prezenta proiecii papilare. n
esutul con8unctiv din 8ur se pot nt*lni frecvent infiltrate de inflamaie cronic, uneori
urmarea evident a ruperii unor chisturi i revrsrii coninutului n acest esut.
-a de aceste forme simple, prezena unei evidente hiperplazii epiteliale atrage
atenia asupra posibilitii apariiei unui carcinom. )ei existena acestui fenomen nu
implic evoluia inexorabil a leziunilor spre transformare malign, specialistul trebuie
s aprecieze importana acestui risc cu c*t este mai pronunat i mai atipic aceast
hiperplazie, cu at*t este mai mare riscul de apariie al cancerului.
"ceast hiperplazie epitelial poate duce la apariia unei papilo!atoze $"ctale
!"ltiple. n diferite zone, epiteliul canalelor hiperplaziate se dedubleaz i prezint
proeminene papilare care pot obstrua parial lumenul dilatat, produc*nd un aspect
multilocular sau fenestrat. 6*nd aceast modificare este extins, este denumit
papilo!atoz flori$. 6*nd apar atipii celulare n lumenul parial sau complet obliterat
%==
de hiperplazia epitelial, ea este denumit hiperplazie atipic i atrage atenia asupra
iminenei unui carcinom.
< form particular este hiperplazia lobular atipic care se produce pe seama
canalelor galactofore terminale produc*nd modificri asemntoare carcinomului
lobular n situ i care prezint i ea un risc crescut de transformare n carcinom.
@i n cazul mastozei fibrochistice pot apare zone de adenoz sclerozant,
conferind esutului mamar o densitate caracteristic leziunilor maligne. 0icroscopic,
aran8amentul lobular al structurilor glandulare comprimate de esutul con8unctiv permite
de cele mai multe ori diferenierea acestei leziuni de carcinom. )ei mult timp a fost
considerat o leziune constant benign, n ultimul timp s-a demonstrat c prezint un
risc crescut de transformare malign.
!xist i forme de mastoz n care pe poriuni extinse predomin formele de
fibroz. n unele cazuri se realizeaz o proliferare ductal sau o cicatrice radiar n care
importanta scleroz din 8urul canalelor hiperplaziate produce impresia unei cicatrici i
preteaz uneori la confuzia cu carcinomul.
#ezult c anumite forme de mastoz fibrochistic prezint un risc crescut de
transformare malign. )ac leziunile chistice, fibroza, metaplazia apocrin sau
hiperplaziile epiteliale uoare nu indic acest risc, acesta este de ' ori crescut n cazul
adenozei sclerozante, n cazul unei hiperplazii epiteliale moderate sau floride sau a unei
papilomatoze multiple. #iscul este de 1 ori crescut n hiperplaziile ductale sau lobulare
atipice. Prezena altor cazuri de carcinom mamar n familie crete de %2 ori riscul bolii
la bolnavi cu hiperplazie atipic.
n concluzie, incidena cancerului n mastoza fibrochistic este proporional cu
intensitatea i atipia hiperplaziei epiteliale.
T"!orile lan$ei !a!are
)ei mai rare dec*t leziunile displazice, tumorile mamare domin prin importana
lor patologia mamar, din cauza frecvenei i agresivitii formelor maligne, a
carcinoamelor mamare. 6a n orice organ, i n glanda mamar tumorile sunt benigne i
maligne.
T"!ori #enine
2i#roa$eno!"l este cea mai frecvent tumoare mamar, fiind caracteristic
femeii tinere, ntre '1-+2 ani. Probabil este de asemenea urmarea unei tulburri
hormonale. :e prezint ca un nodul rotund, bine delimitat, elastic, a8ung*nd la dimensiuni
de '-1 cmB mai rar este multiplu. "lteori, leziuni microscopice caracteristice
fibroadenomului au o dispozitie difuz, constituind fi#roa$eno!atoza nt*lnit nu rar n
asociaie cu mastoza fibrochistic sau adenoza sclerozant.
0icroscopic, se observ proliferarea de canale galactofore cu lumene mai dilatate,
chiar chistice, asociat cu proliferare de esut con8unctiv cu structura mai lax,
caracteristic lobulilor mamari. -a de acest aspect de fibroadenom pericanalicular, mai
frecvent se nt*lnete situaia c*nd esutul con8unctiv ptrunde n lumenul glandular,
turtindu-l i conferind componentei epiteliale aspectul unor cordoane ramificate amintind
'22
coarnele de cerb 3fi#roa$eno! intracanalic"lar4. )e cele mai multe ori ambele aspecte
coexist i evoluia este identic. !xist i forme n care proliferarea con8unctiv este
foarte discret, n aceste cazuri put*ndu-se vorbi de a$enoa!e, nt*lnite mai des n cursul
alptarii c*nd prezint fenomene de secreie 3adenom secretant4. -ibroadenoamele nu se
malignizeaz dar dimensiunile lor impun de multe ori ndeprtarea chirurgical.
0ai rar, n glanda mamar a femeilor nc tinere pot apare tumori bine delimitate,
asemntoare fibroadenoamelor obinuite, dar care cresc rapid a8ung*nd la dimensiuni de
%2 - %1 cm sau mai mari, numite fi#roa$enoa!e iante. !xamenul microscopic pune n
eviden aspectul unui fibroadenom cu componenta con8unctiv foarte bogat i glande
dilatate chistic n care esutul con8unctiv ptrunde ca nite fire de unde i numele $e
fi#roa$eno! filo$ atribuit acestor tumori, n ma8oritatea lor benigne. ntr-un numr mai
redus de cazuri, esutul con8unctiv poate suferi o transformare sarcomatoas c*nd se
vorbete de chistosarcom filod. n ciuda transformrii maligne, metastazele axilare se
produc mai t*rziu, aa c ndeprtarea glandei mamare este urmat de multe ori de
vindecarea bolnavei.
Papilo!"l este cealalt tumoare benign caracteristic glandei mamare nt*lnit
n lumenul unor canale galactofore dilatate chistic 3papilo! intracanalic"lar4. 6onst
dintr-o proliferare a epiteliului sub forma de prelungiri care dau natere unor mici
excrescene vegetante care rar depesc diametrul de % cm, formate dintr-un dublu strat
de celule cubice, regulate. 6*nd este %olitar are tendina redus la transformare malign.
n cazul papilo!atozei !"ltiple, aceasta tendin este mai exprimat, un astfel de
papilom intracanalicular put*ndu-se transforma ntr-un carcino! papilar. )e multe ori
prezena papilomului se traduce prin scurgere la nivelul mamelonului a unei secreii
3mamela secretant4. n aceste cazuri natura leziunii trebuie precizat prin examen
microscopic.
/neori, la nivelul mamelonului, proliferarea epitelial sub forma de glande sau
papile 3a$eno! al !a!elon"l"i, papilo! %"#areolar4 poate produce eroziuni 3adenoz
eroziv4 i preta la confuzie cu cancerul mamelonului 3boala Paget4.
#ar, n glanda mamar pot fi nt*lnite lipoame, angioame, fibroame, mioame. /n
aspect particular l prezint !io#la%to!"l ran"lar care poate simula clinic un
carcinom.
T"!ori !aline
,arcino!"l, tumoarea malign caracteristic glandei mamare, este n multe ri,
inclusiv ara noastr, cea mai frecvent form de cancer la femeie i, de asemenea o
important cauz de deces. n :tatele /nite este responsabil de 9'F din mbolnviri i
de %&F din decesele prin cancer de unde i denumirea de cancer frunta. -a de
cancerul de col uterin, prezint nc dificulti n ce privete stabilirea unui diagnostic
timpuriu, premiz a unui tratament eficace.
ncepe s apar dup '1 ani 3este excepional nainte4, incidena maxim fiind
nainte i dup instalarea menopauzei, ntre +1 i 11 ani, dup care devine mai rar.
!xist i anumit predispoziie familial, pe lng ali factori care favorizeaz n mod
evident apariia tumorii. !a apare de cele mai multe ori legat de prezena unei gene
numite $#6"%, care predispune i la cancer ovarian.
'2%
n multe cazuri de cancer mamar s-a constatat existena unor tulburri hormonale,
n special a unui exces de estrogeni. :timularea continu, nentrerupt de perioade de
sarcin sau alptare, a structurilor glandulare mamare are un rol evident n apariia
tumorii. !a este mai frecvent la femeile care nu au nscut sau nu i-au alptat copiii.
:arcina i alptarea, mai ales repetate i la v*rst t*nr are un rol protector 3cancerul
mamar este rar la femeile eschimose care alpteaz mult timp4. )e asemenea tumoarea
este mai frecvent n stri asociate cu secreie crescut de foliculin cum sunt tumorile
ovariene secretante sau hiperfunciile ovarieneB s-a subliniat raportul dintre mastoza
fibrochistic i cancerul mamar. Ku s-a putut demonstra un efect favorizant al
anticoncepionalelor. $oala nu se nt*lnete la femeile castrate n tineree. ,ipsa
dependenei unor carcinoame mamare de stimularea hormonal poate fi demonstrat
prin determinarea receptorilor hormonali de pe suprafaa celulelor tumorale. !xistena
unor carcinoame produse de virus la oareci a determinat riguroase cercetri n acest
sens n societile umane cu inciden crescut a bolii, cum sunt colectivitile parse din
$omba?, fr a se obine rezultate concludente. $oala este mai frecvent la femeile
obeze.
"natomopatologic, carinomul mamar apare cu maxim frecven n cadranul
superoextern, apoi n cel superointern, mai rar n cadranele inferioare ale glandei
mamare. !ste ceva mai frecvent n partea st*ng i cel puin n +F din cazuri este
bilateral. :e prezint ca un nodul dur, imprecis delimitat, aderent de esuturile
ncon8urtoare, de dimensiuni variabile 3ar trebui recunoscut nainte de a depi un
diametru de ' cm4. Pe suprafaa de seciune de cele mai multe ori prezint un aspect
rugos de par pietroas, de culoare glbuie-cenuie i este caracteristic conturul
imprecis sub form de prelungiri care ptrund n esutul adipos sau glandular
ncon8urtor. !xist i aspecte diferite n funcie de structura histologic a tumorii.
0icroscopic, ma8oritatea carcinoamelor mamare pleac din canalele sau ductele
interlobulare 3carcinoame ductale4 mai rar din canalele intralobulare 3carcinoame
lobulare4. n stadiul actual al posibilitilor diagnostice, ele sunt surprinse ntr-un stadiu
invaziv 3infiltrativ4, dar din ce n ce mai frecvent i ntr-un stadiu intraductal sau in situ.
Pe l*ng cele ' variante principale exist i alte forme particulare de carcinom mamar, a
cror structur determin ntr-o anumit msur evoluia.
6arcinoamele ductale constituie, dup cum s-a menionat, forma frecvent de
tumoare malign mamar, p*n la 12F din cazuri, n alte '2F put*nd fi asociat cu alte
forme microscopice, dar determinnd n general evoluia tumorii. !a realizeaz aspectul
macroscopic descris anterior i, c*nd proliferarea de esut con8unciv este important
apar formele schiroase de cancer mamar put*nd duce la scderea n volum a glandei cu
retracia mamelonului.
0icroscopic, const din cordoane, alveole sau lumene glandulare atipice ntr-o
strom con8unctiv mai mult sau mai puin abundent. 6elulele sunt predominant mici,
cu nuclei hipercromi, dar se nt*lnesc i celule mai mari. !xist aspecte de invazie
vascular sangvin sau limfatic. n funcie de tendina esutului tumoral de a diferenia
lumene, de numrul mitozelor i de importana atipiilor se disting 9 grade de malignitate
microscopic 3forme bine, moderat sau puin difereniate4.
n ultimul timp, ameliorarea metodelor imagistice de diagnostic a permis
surprinderea acestor forme de carcinom intr-un stadiu intraductal ntr-o proporie de '2-
92F, ceea ce amelioreaz esenial prognosticul. Prezint mai multe aspecte
'2'
microscopice. 6ea mai caracteristic este comedocarcinomul n care umplerea
lumenului ductal cu celule tumorale este de multe ori asociat cu necroz central care
se exprim pe suprafaa de seciune sub forma unui material cremos amintind de cel
provenit din chisturile de glande sebacee. "lteori se nt*lnete tipul cribriform
3constituit din lumene atipice4 i tipul papilar sau micropapilar. !le reprezint
precursorii formelor invazive. n multe cazuri, carcinomul intraductal poate fi asociat cu
interesarea mamelonului, produc*nd simptomele bolii Paget.
6arcinomul lobular este o form mai rar 3%2F din cazuri4, uneori combinat cu
cea ductal. Pleac din canalele terminale i este mai puin agresiv. )e multe ori este
surprins n stadiu intraepitelial sau in situ canalele terminale sunt umplute cu celule
tumorale puin atipice. ntruc*t uneori, dup menopauz prezint involuie spontan,
unii specialiti numesc aceast form neoplazie lobular, denumire mai puin decisiv.
ntruc*t este de multe ori multicentric i poate interesa concomitent sau succesiv i
cellalt s*n, bolnava trebuie atent supravegheat, n continuare, cci poate apare forma
invaziv un carcinom infiltrativ cu celule mici, const*nd din iruri de celule tumorale
mici, uniforme, dispuse n ir indian ntr-o strom fibroas. Poate produce metastaze.
6arcinomul medular este de asemenea o variant mai rar 3cam 1F din cazuri4,
nt*lnit i la femei tinere, sub +2 ani sub forma unei mase voluminoase put*nd avea un
diametru de 1-%2 cm, bine delimitat, uneori chiar printr-o capsul fibroas.
0icroscopic este format din placarde de celule tumorale mari, de multe ori cu caracter
sinciial, prezent*nd frecvente mitoze, evidente atipii i zone de necroz. n esutul
interstiial redus exist o exprimat reacie limfoplasmocitar. n contrast cu atipia
esutului neoplazic, tumoarea are o evoluie mai puin agresiv, metastazeaz mai t*rziu
i mai rar, ceea ce ar fi rezultatul unei reacii imune active a organismului, exprimat
prin infiltratul limfoplasmocitar.
6arcinomul mucos sau coloid, nt*lnit mai des la femei n v*rst, prezint de
asemenea o evoluie mai puin malign. "pare ca o leziune gelatinoas, n care,
microscopic, placarde de celule tumorale noat ntr-o mas abundent de mucus. -a
de acest form extracelular, c*nd distrofia mucoas apare sub forma celulelor n inel
cu pecete, carcinomul mamar nu mai are acceai evoluie favorabil.
< evoluie mai puin agresiv prezint i formele tubulare 3forme glandulare
foarte bine difereniate4, adenoide chistice 3lumene glandulare dilatate4 sau papilare de
carcinom mamar.
$oala Paget este o form particular plecat din canalele galactofore principale
care invadeaz mamelonul produc*nd ulceraii. ,a microscop, infiltraia epidermului de
ctre celule canceroase mari, cu citoplasma clar, produce un aspect caracteristic. "pare
la femei mai n v*rst, de obicei dup menopauz i poate avea evoluia agresiv a
formelor obinuite.
n ma8oritatea cazurilor, carcinomul mamar are o evoluie agresiv i
metastazeaz de timpuriu n nodulii limfatici axilari, uneori n cei mamari interni. n
cazurile negli8ate poate infiltra pielea n form de coa8e de portocal i produce retracia
mamelonului. Ku se mai nt*lnesc dec*t excepional ulceraii cutanate sau infiltraia
neoplazic sub form de platoe a peretelui toracic. n cazuri rare, probabil n urma unui
stimul hormonal, tumoarea invadeaz intr-un stadiu timpuriu limfaticele cutanate
produc*nd semnele unei inflamaii acute 3roeaa i tumefierea s*nului4. "stfel de cazuri
'29
de carcinom inflamator sau mastit carcinomatoas evolueaz foarte malign, intervenia
chirurgical fiind urmat de diseminri extinse n ntreg organismul.
0etastazele se produc n pleur i plm*n, n oase, n special n coloana
vertebral, n creier, ficat, ovare, suprarenale, dar i n piele, hipofiz sau ochi. !voluia
bolii depinde n primul r*nd de stadiul n care este surprins stadiul C Q tumoarea este
sub ' cm diametru limitat la nivelul glandeiB stadiul CC Q tumoarea sub 1 cm cu
metastaze m nodulii limfaticiB stadiul CCC Q tumoare care infiltreaz pielea, muchii
pectorali sau peretele toracicB stadiul C. Q metastaze n diferite organe. /n prognostic
mai bun ese sugerat i de aspectul microscopic al tumorii, inclusiv de gradul de
difereniere a carcinoamelor ductale, ca i de existena unei reacii limfohistiocitare
importante n nodulii axilari 3histiocitoza sinusala, hhipertrofia zonei paracoticale4. /n
semn prognostic infaust este semnalat i de un grad important de angiogenez, ca i de
prezena unor enzime 3catepsina ) sau stromalizina4 care favorizeaz invazia i
metastazarea .
n funcie de stadiu, cancerul mamar este supus unui tratament complex,
chirurgical, radiologic, medicamentos, hormonal. n aplicarea tratamentului hormonal
este esenial determinarea prezenei i densitii receptorilor hormonali pe suprafaa
celulelor neoplazice, care se execut cu metode imunohistochimice.
Alte t"!ori !aline
n afar de sarcomul filod, n glanda mamar se pot nt*lni mai rar i alte tumori
sarcomatoase 3fibrosarcoame, liposarcoame, mixosarcoame, condrosarcoame,
osteosarcoame4 sau limfoame maligne. ,a femei n v*rst se poate nt*lni un
carcinosarcom, similar celui care se observ frecvent la cele i pisici. Ku trebuie uitat,
n legtur cu cancerul mamar, c ndeprtarea chirurgical a s*nului i radioterapia pot
fi urmate de grave tulburri de circulaie limfatic, duc*nd la apariia braului gros, pe
care poate apare o forma particular de tumoare malign, limfangiosarcomul :te5art-
Mreeves.
Pro#le!e practice $e $iano%tic al lezi"nilor !a!are
<rice leziune mamar sub forma de placard sau nodul trebuie suspectat ca
put*nd fi malign i atent studiat, dac este cazul prin examen microscopic.
-"# 3< ani astfel de leziuni sunt produse frecvente de mastoza fibrochistic
3placarde multiple uni sau bilaterale, mai rar unice4, fibroadenom 3noduli solitari rotunzi,
bine delimitai, elastici4, mastite 3asociate cu semne de inflamaie4, lipogranuloame
3noduli unici, duri, imprecis delimitai4.
(ntre 3<-<A ani, mastoza fibrochistic, carcinom, fibroadenom, lipogranulom,
mastita, papilom 3mamela secretant4.
8"p <A ani, carcinom, mastoza fibrochistic, lipogranulom, boala Paget,
mastita, papilom 3#obbins4.
n special, dup 91 ani, orice leziune a crei natura nu este clarificat prin examen
clinic, radiologic 3mamografie4 sau citologic 3puncie aspirativ4 trebuie ndeprtat
chirurgical sub forma unui sector de glanda mamar, examenul histologic intraoperator
urm*nd s stabileasc natura sa i consecutiv conduita terapeutic.
'2+
Bolile lan$ei !a!are la #r#at

Gineco!a%tia este hipertrofia uni- sau bilateral a canalelor galactofore de obicei
atrofice la barbat. "pare sub forma de noduli areolari consisteni, duri dar elastici, la
microscop observ*ndu-se canale dilatate ncon8urate de esut con8unctiv. !ste expresia
unei tulburri glandulare 3hipersecreie de estrogeni suprarenali, insuficien testicular,
sindrom Nlinefelter, ciroz hepatic4.
,arcino!"l !a!ar este o leziune foarte rar la barbat, apr*nd sub forma unei
induraii care se ulcereaz rapid i produc*nd metastaze n ganglionii regionali sau n
alte organe, deci av*nd comportarea formelor agresive de cancer mamar feminin.
8.ORGANELE GENITALE &A-,ULINE
1.Te%tic"l"l )i epi$i$i!"l
&alfor!a'ii )i $i%trofii
,riptorhi$ia sau lipsa de descindere a testiculilor n scrot, nt*lnit la +F din
biei, este principala malformaie a testiculilor. Poate fi uni sau bilateral, fiind mai
frecvent n dreapta. Mesticulul se poate opri oriunde pe traiectul de cobor*re 3abdomen,
bazin, canal inghinal, poriunea superioar a scrotului4. P*n la pubertate nu sufer
modificri, dar apoi se produce atrofie cu fibroz progresiv. 0icroscopic se observ
ngroarea hialin a membranelor bazale, cu atrofia tubilor i nlocuirea parenchimului cu
esut con8unctivB uneori celule ,e?dig apar hiperplaziate. Ku se cunoate cauza
malformaiei, presupun*ndu-se o predispoziie ereditar, o insuficien endocrin, dar mai
ales anumite anomalii structurale congenitale 3cordon spermatic scurt, stenoze ale
canalului inghinal, aderene fibroase4. 0alformaia este asimptomatic ns c*nd este
bilateral este cauza sterilitatii i tumorile maligne ar fi mai frecvente.
0ult mai rar se nt*lnesc lipsa congenital a testiculelor 3anorh$ie4, testicul unic
3!onorhi$ie4, sau fuziunea lor 3%inorhi$ie4, ca i prezena de chisturi congenitale.
-in$ro!"l >linefelter sau $i%enezia te%tic"lar, ca i alte leziuni testiculare
legate de aberaii ale cromosomilor sexuali a fost discutat n partea general.
Atrofia te%tic"lilor poate apare ca urmare a arteriosclerozei la persoane n v*rst,
n stri de denutriie i hipovitaminoze, n tulburri hormonale 3insuficien hipofizar,
administrare prelungit de hormoni estrogeni4, n inflamaii cronice, dup iradiere. )uce
la modificari identice celor din criptorhidie.
Tor%ionarea te%tic"l"l"i este un accident care survine n urma unor micri
violente sau a unor traumatisme, mai ales pe testiculi incomplet cobor*ti. Produce
necroza hemoragic a organului.
'21
Infla!a'ii
Orhitele, inflamaiile testiculului, sunt de multe ori asociate cu epi$i$i!itele,
inflamaiile epididimului. Cnfecia care genereaz procesul inflamator vine de multe ori pe
cale ascendent de la uretr, vezica urinar, canalul deferent, dar i pe cale limfatic sau
sanguin. Orhita ac"t, caracterizat printr-un testicul mrit n volum, de consisten
ferm i dureros se nt*lnete ca o complicaie a bolilor infecioase 3febra tifoid, tifos
exantermic, bruceloz, morv, grip, variol4 dar n special n oreion. mbrac o form
%eroa% sau %"p"rat. Pe cale ascendent se produc infecii de pe cile urogenitale cu
bacili coli, stafilococi, streptococi. !ste caracteristic orhiepi$i$i!ita #lenoraic
duc*nd la abcedare i necroz extins a testiculelor, fiind cauz a sterilitii.
Orhitele cronice sunt urmarea celor acute i duc la fibroza testiculului. < forma
particular este orhita ran"lo!atoa% care apare unilateral i este caracterizat de
prezena de granuloame asemntoare celor tuberculoase dar mai bogate n plasmocite i
cu zone de supuraie. !ste considerat urmarea ptrunderii spermatozoizilor n esutul
interstiial cu declanarea unei reacii inflamatoare posibil de natur autoimun. n mod
analog, n epididim se produce ran"lo!"l %per!atic. Periorhita cronic proliferati.
este inflamaia granulomatoas a vaginalei, uneori generat de traumatisme, simul*nd
fibroame multiple 3pseudofibromatoza vaginal4.
!pididimul este organul preferat al t"#erc"lozei n cadrul aparatului genital
masculin. Cnfecia este secundar unui focar pulmonar, dar poate fi i urmarea rasp*ndirii
infeciei de la un rinichi tuberculos pe calea prostatei i a canalului deferent. "par leziuni
cazeoase nodulare care se extind la testicul i se pot complica cu exudat seros n cavitatea
vaginal. Mesticulul poate fi interesat i de %ifili% 3gom4 sau lepr. #evrsrile de lichid
n cavitatea vaginal a testiculului poart numele de hi$rocel, colecia de s*nge
he!atocel, revarsarea de limf la cei cu elefantiaz chilocel.
Cnflamaiile canalului deferent se numesc $eferentite, ale cordoanelor spermatice
f"nic"lite, ale veziculelor seminale %per!atoci%tite. Pe traiectul cordonului spermatic
pot fi nt*lnite formaiuni chistice cu coninut de sperm constituind %per!atocel"l, n
timp ce dilataia varicoas a venelor funiculare se numeste .aricocel, indic*nd de obicei
o hernie inghinal.
T"!ori
T"!orile te%tic"lare sunt rare dar mai multe proprieti le subliniaz importana
de cele mai multe ori au o comportare malign i ntre %1 i 91 ani, sunt responsabile de
%2F din decesele prin cancer. "lturi de carcinomul bronhopulmonar i de limfoame,
cancerele de testicul au crescut progresiv n inciden n ultimul timp.
!le apar mai frecvent la persoane cu anomalii de dezvoltare, n special cu
criptorhidie 3%2F sunt asociate cu aceast anomalie4 dar i cu sindrom NlinefelterB n
=2F din cazuri exist i o anomalie pe braul scurt al cromozomului %'. :unt extrem de
rare la persoane de ras neagr.
:e clasific n t"!ori pro.enite $in cel"le er!inale i t"!ori pro.enite $in
cor$oanele %e+"ale %a" %tro!. Primele reprezint =1F din tumorile testiculului i
prezint n general o e.ol"'ie !alinB ultimele au o co!portare #enin.
'2E
Mumorile germinale pot prezenta o strucutr microscopic uniform sau, mai
frecvent, s fie constituite din mai multe astfel de structuri. Principalele for!e p"re de
t"!ori er!inale sunt
-e!ino!"l, nt*lnit n 92Fdin cazurii, este cea mai frecvent tumoare malign a
brbailor tineri i nu apare dec*t excepional n copilrie. Mesticulul crete simetric,
dubl*ndu-i sau tripl*ndu-i diemensiunea. Pe seciune se observ o mas crnoas,
glbuie, care de obicei respect albugineea, dar i epididimul i cordonul spermatic pot
fi interesate. n ma8oritatea cazurilor 3&1F4 prezint o for! tipic, caracterizat
microscopic prin grmezi de celule rotunde sau poligonale, cu nucleii mari nucleolai cu
citoplasma abundent i clar, similar spermatogoniilorB se nt*lnesc uneori i celule
gigante multinucleate. 6elulele sunt separate de perei con8unctivi mai delicai sau mai
deni infiltrai cu limfocite, n special M. #ar se nt*lnesc forme anaplastice de seminom
conin*nd numeroase celule gigante i mitoze mai numeroase. ,a persoane mai n v*rst
se nt*lnete %e!ino!"l %per!atocitic cu cretere lent i prezent*nd microscopic
tendin de difereniere spermatocitar. Mumoarea produce metastaze n nodulii limfatici
abdominali, dup care difuzeaz mai departe. !ste ns foarte radiosensibil aa nc*t
ndepartarea chirurgical urmat de radioterapie adecvat duce la vindecare n =2F din
cazuri dac au existat metastaze i chiar la =&F n forme nemetastazante.
,arcino!"l e!#rionar, constituind %1-'=F din tumorile maligne ale
testiculului, produce de obicei deformarea asimetric a organului, cu interesarea
albugineei. Pe suprafaa de seciune prezint constant zone de necroz i hemoragii.
0icroscopic const din structuri alveolare, glandulare sau papilare, cu nucleii
hipercromi, numeroase mitoze i celule gigante sau sinciiale. )e multe ori,
imunomicroscopic pot fi puse n eviden gonadotrofine i alpha-fetoprotein.
0etastazeaz de timpuriu i est radiorezistent, aa c rezultatele terapeutice prin
aplicarea unei chimioterapii agresive sunt mai puin eficiente 3&2-&1F remisiuni4.
Prin contrast, carcino!"l e!#rionar infantil sau t"!oarea $e %ac .itelin
nt*lnit la copii are un prognostic mai favorabil. :e recunoate prin aspectul gelatinos,
alb-glbui al tumorii i prezena microscopic de structuri amintind glomerulii, ca i a
unor corpusculi de alpha-fetoprotein.
Terato!"l include un grup complex de tumori nt*lnite at*t la copii c*t i la
aduli, nu rar n combinaie cu alte forme de tumori germinale. ,a copii se nt*lnesc
mai frecvent teratoame pure, n timp ce la aduli, teratomul apare de multe ori n
combinaie cu carcinomul embrionar, c*nd se numete teratocarcino!. )e cele mai
multe ori tumoarea crete rapid i prezint pe seciune un aspect inomogen zone
chistice alterneaz cu zone compacte, uneori cu structur cartilaginoas, striate de
hemoragii i necroze.
0icroscopic, se recunoate o for! !at"r, n care ntr-o strom con8unctiv sau
mixoid se observ esut nervos, muscular, cartilaginos, tiroidian, respirator sau digestiv
bine difereniat. -oarte rar apare sub forma chistului dermoid. -ormele mature se
nt*lnesc la copii, n timp ce la aduli existena unor zone imature trebuie exclus prin
numeroase seciuni. 2or!a i!at"r este caracterizat de prezena unor atipii mai mult
sau mai puin evidente a esuturilor menionate. 6*nd atipia este foarte evident se
vorbete de terato! c" tran%for!are !alin. n general, teratoamele imature
prezint o comportare intermediar ntre seminoame i carcinomul embrionar.
'2(
,oriocarcino!"l, identic structural celui uterin sau ovarian se nt*lnete rar n
forma sa pur n %F din tumorile maligne. "re o comportare similar celui ovarian n
sensul c nu involueaz spontan, din aceleai motive. Punerea n eviden a
gonadotrofinelor n urin permite un diagnostic de precizie.
n E2F din cazuri, t"!orile er!inale prezint o structur complex, mai
frecvent un amestec de teratom, carcinom embrionar, tumoare de sac vitelin i celule
trofoblastice 3%+F dn cazuri4. "lteori exist combinaia de seminom i carcinom
embrionar ce nrutete prognosticul. n ce privete metastazele, ele pot reproduce una
sau mai multe componente ale acestor tumori mixte.
n acest sens, n vederea formulrii prognosticului i a stabilirii terapiei, tumorile
maligne ale testiculului se mpart n t"!ori %e!ino!atoa%e i t"!ori
ne%e!ino!atoa%e, n primul grup prognosticul fiind net mai favorabil i tratamentul
mai puin agresiv. Pe l*ng tipul microscopic, evuluia tumorii este condiionat de
stadiul n care a fost surprins stadiul C Q tumoarea interes*nd testiculul, stadiul CC Q
metastaze n noduli limfatici retroperitoneali subdiafragmatici, stadiul CCC Q metastaze n
afara nodulilor limfatici subdiafragmatici.
ntre tumorile maligne, trebuie menionat i li!fo!"l, care, n ciuda originii
diferite, constituie 1F din aceste tumori i este cea mai frecvent form de cancer
testicular la brbatul trecut de E2 de ani. )e obicei se nt*lnesc forme difuze cu celule
mari i evoluie agresiv.
T"!orile #enine sunt foarte rare i pleac din esuturile componente ale
cordoanelor sexuale. T"!oarea c" cel"le inter%ti'iale apare la brbai ntre +2 - E2 ani,
ca un nodul care rar depete % cm diametru, de culoare galbuie, fiind format
microscopic din cuiburi de celule ,e?dig. )e obicei secret hormoni masculini, ceea ce
nu produce tulburri, mai rar poate secreta estrogeni, duc*nd la feminizare, n special
ginecomastie. !xceptional se comport malign produc*nd metastaze.
T"!oarea c" cel"le -ertoli sau a$eno!"l t"#"lar reproduce tubii seminali,
fiind similar androblastomului ovarian sau ginadroblastomului, c*nd secret ambele
categorii de hormoni i produce feminizare.
T"!orile a$eno!atoi$e sunt tumori benigne cu cretere lent, nt*lnite n
epididim i canalul deferent. :unt formate din celule epiteliale tipice cu tendin la
difereniere de lumene. Provin probabil din incluzii de canale 0Rller sau mezonefros.
0.Pro%tata
Patologia prostatei este reprezentat de proce%e infla!atoare, de hiperplazia
no$"lar #enin i de t"!ori. )intre acestea, hiperplazia nodular benign este at*t
de frecvent la brbatul n v*rst nc*t aproape c apare ca i expresie normal a
mbtr*nirii. 6ancerul de prostat, de asemenea, este cea mai frecvent form de
tumoare malign la brbai.
'2&
Infla!a'ii
Procesele inflamatoare, pro%tatitele, prezint o importan mai redus. !le se
clasific n pro%tatite ac"te i cronice.
Pro%tatitele ac"te sunt procese inflamatoare aprute de cele mai multe ori prin
transmiterea direct a infeciei de la uretra posterioar sau de la vezica urinarB mai rar
infecia se face pe cale limfatic sau sanguin. n etiologia lor se nt*lnesc stafilococii,
bacilul coli, gonococii 3nainte de introducerea terapiei cu antibiotice, ma8oritatea
prostatitelot acute erau de natur gonococic, consecin a uretritei4. Cnflamaia mbrac
un caracter nodular sau difuz, seros sau, mai des, supurativ, produc*nd creterea n
volum a glandei i apariia de abcese.
,a ma8oritatea brbailor trecui de 12 de ani n prostat se nt*lnete o discret
reacie inflamatoare, care nu ar avea o semnificaie deosebit dec*t c*nd este asociat cu
prezena unui important numr de leucocite n urina obinut dup un masa8 al glandei.
n funcie de rezultatul nsm*nrilor bacteriologice, aceste pro%tatite cronice se
clasific n #acteriene i ne#acteriene. 6ele #acteriene sunt caracterizate prin infectia
prostatei cu microbi provenii de pe cile urinare, n special bacili coli, bacili proteus,
bacili piocianici, stafilococi sau enterococi, rezistente la tratamentul cu antibiotice. n
cele a#acteriene, care sunt mai frecvente dar prezint simptomatologie atenuat, se
presupune o infecie cu chlamidii sau micoplasme. :e nt*lnete i o form de
pro%tatit ran"lo!atoa%, cu formare de granuloame gigantocelulare, care ar fi
urmarea ptrunderii lichidului prostatic n esutul interstiial. Ku trebuie confundat cu
t"#erc"loza care apare de obicei ca o complicaie a tuberculozei vezicale. 3foarte rar
prostata poate s reprezinte singura interesare genital a bolii, n aceste cazuri infecia
fc*ndu-se pe cale hematogen4B n prostatita granulomatoas nu exist necroz
cazeoas i nu se pot izola bacili tuberculoi.
*iperplazia no$"lar #enin
!ste o leziune observat din ce n ce mai frecvent n prostata brbailor trecui de
12 de ani. "par noduli multiplii n regiunea periuretral a glandei care cresc lent dar
progresiv put*nd produce tulburri de miciune i chiar obstrucia complet a uretrei i
retenie de urin. Cncidena n populaia masculin crete de la (2F n 8urul v*rstei de E2
ani la =2F dup &2 ani, necesit*nd nu rar intervenia chirurgical rezecia transuretral
a esutului hiperplazic este a doua intervenie, ca frecven la brbai trecui de E1 ani.
6onsiderat mult timp urmarea proceselor inflamatoare din tineree, n special a
complicaiei blenoragice, aceast ipotez a fost infirmat de meninerea incidenei
ridicate a bolii n ciuda scderii critice a infeciei blenoragice. ,egtura cu scderea
activitii testiculelor este de asemeanea infirmat de faptul c nu apare la eunuci sau
castrai. :e pare c este vorba de funcia defectuoas a testiculului cu conversiunea
testosteronului n dihidrotestosteron care se fixeaz pe receptorii nucleari determin*nd
hiperplazia esutului prostatic. "ceast transformare se face sub aciunea enzimei 1
alpha-reductaz, a crei inhibiie medicamentoas are un efect benefic. 6reterea
secreiei de estradiol la brbatul n v*rst ar favoriza aciunea stimulant a
dihidrotestosteronului.
'2=
>iperplazia nodular a esutului prostatei se produce n poriunea periuretral a
organului din lobii median i laterali. Kodulii duc la creterea greutii p*n la %22-'22g
3fa de greutatea normal de 92-+2g4. n funcie de componenta lor predominant
glandular sau fibromuscular, ei prezint pe seiune o culoare galben-roz i o
consisten moale sau cenuie i fermB dei nu au capsul, pot fi enucleai cu destul
uurin.
,a microscop se constat hiperplazia glandelor, fibrelor musculare i a esutului
con8unctiv cu preponderena uneia din cele 9 structuri. ;landele hiperplaziate prezint
structur chistic, delimitate de un epiteliu bistratificat cu proeminene papilare, fiind
incon8urate de o hiperplazie de fibre musculare i esut con8unctiv, de unde i denumirea
veche de adenoleiomiofibrom chistic papilifer. n lumene se observ simpexioni, n
interstiii infiltrate de inflamaie cronic determinate probabil de ptrunderea lichidului
prostatic. :e nt*lnesc i zone de metaplazie pavimentoas, care nu trebuie confundate
cu un carcinom spinocelular, precum i zone de necroz consecutiv unor infarcte.
>iperplazia nodular nu are tendin de transormare malign, ns tulburrile de
miciune favorizeaz infeciile cilor urinare i hidronefroza, determin*nd n multe
cazuri necesitatea interveniei chirurgicale.
T"!orile
,arcino!"l $e pro%tat este cea mai frecvent cauz de mbolnvire prin cancer
la brbai n rile occidentale unde media de via tinde spre &2 de ani i a doua cauz
de mortalitate. "pare dup 12 ani cu o inciden progresiv care a8unge pn la E2F la
brbai trecui de &2 de aniB de multe ori se prezint sub forma de mici focare latente
descoperite cu ocazia ndeprtrii unei hiperplazii sau a necropsiei. !ste foarte rar la
asiatici 3chinezi i 8aponezi4 i foarte frecvent la negri din "merica.
Cnfluena factorilor hormonali n producere acestei forme de cancer este sugerat
de lipsa lui la eunuci sau castrai, de efectul benefic al orhiectomiei i al administrrii de
hormoni feminini. Ku s-au putut pune n eviden modificri semnificative ale
testosteronului la bolnavi se presupune c hormonul stimuleaz proliferarea celulelor
epiteliale prostatice transformate neoplazic de ali factori. :e incrimineaz, fr probe
incontestabile, consumul crescut de lipide cu interferen n metabolismul
testosteronului i eventuala aciune a unui virus papiloma.
n marea ma8oritate a cazurilor, carcinomul apare n zona periferic posterioar a
glandei, put*nd fi pus n eviden prin tueul rectal. n astfel de cazuri, executarea unei
puncii favorizeaz o informaie deosebit de preioas asupra existenei i a gradului de
malignitate a tumorii. Pe seciune esutul neoplazic apare grunzos i ferm, nc*t se
identific mai uor prin palpare dec*t vizual. !l invadeaz veziculele seminale dar i
colul vezical i disemineaz pe cale limfatic i sanguin n special n oase 3coloana
lombar, femur, pelvis, coloana dorsal, coaste4 i mai rar n viscere. :e produc i
metastaze n nodulii limfatici obturatori, hipogastrici, iliaci, presacrai i paraaortici.
0icroscopic apare sub forma unui adenocarcinom mai mult sau mai puin
difereniat, gradul de difereniere condiion*nd agresivitatea tumorii i tratamentul. n
acest sens se aplic n special sistemul lui ;leason, cu 1 grade de difereniere de la
aspectul de glande mici, aparent bine difereniate, dar delimitate de un singur r*nd de
celule pn la cel de carcinom nedifereniat cu celule mici sau aspectul de
'%2
comedocarcinom. n stabilirea diagnosticului de malignitate este imortant evidenierea
invaziei capsulei, a vaselor sanguine sau limfatice, ca i extensiunea periuretral a
tumorii. !xist o strict corelaie ntre gradul de difereniere al tumorii i agresivitatea
sa.
)e multe ori glandele prostatice pot prezenta modificri displazice exprimate care
au fost denumite neoplazie intraepitelial pro%tatic. :e observ glande dilatate n
care ptrund proeminene celulare papilare prezent*nd atipii, ns stratul celular bazal
este conservat i membrana bazal intact. Cntruc*t aceste leziuni preced sau coexist cu
carcinomul, astfel de cazuri trebuie atent examinate i supravegheate.
n confirmarea diagnosticului de carcinom, de mare a8utor este punerea n
eviden n serul sanguin n cantitai crescute a antien"l"i %pecific $e pro%tat, o
protein secretat de epiteliul normal al glandei, dar care crete semnificativ n cazul
transformrii maligne. n formele invazive i metastazante se constat de asemenea o
cretere important n ser a fosfatazei acide produse de asemenea de esutul prostatic.
)up stabilirea diagnosticului i a gradului de malignitate, care se face foarte
exact pe materialul obinut prin puncie, trebuie stabilit extensia tumorii, %ta$ializarea
ei anato!oclinic stadiul C Q tumoare nepalpabil clinic, stadiul CC Q tumoare palpabil
limitat la prostat, stadiul CCC Q tumoare cu extensie extracapsular, stadiul C. Q
metastaze limfonodulare sau n alte organe. 6*t de important este aceast stadializare
rezult din faptul c peste =2F din bolnavii surprini n primele ' stadi au o speran de
via de peste %1 ani, n special prin aplicarea unui tratament hormonal 3orhiectomie i
administrare de estrogeni4 uneori se selecioneaz clone de celule tumorale insensibile
la acest tratament, ceea ce explic unele insuccese terapeutice.
-oarte rar n prostat se pot nt*lni t"!ori %arco!atoa%e 3fi#ro%arcoa!e,
he!anio%arcoa!e4, la copii ra#$o!io%arcoa!e.
3.Peni%"l
Ano!alii %tr"ct"rale
#areori, penisul poate s lipseasc 3aenezie4 sau s fie hipotrofic, alteori se
nt*lnete hipertrofia sau $e$"#larea organului. /retra se poate deschide uneori pe faa
dorsal 3epi%pa$ia%4 sau ventral 3hipo%pa$ia%4 a penisului, anomalii de multe ori
asociate cu criptorhidie sau malformaii ale vezicii urinare. "ceste defecte pot fi cauza
sterilitii i predispun la infecii ale cilor urinare.
2i!oza const n str*mtarea orificiului prepuului care nu permite descoperirea
glandului. mpiedica igiena riguroas a penisului, favoriz*nd acumularea de secreii i
predispun*nd la inflamaii i producerea de concreiuni de smegm. #etracia prepuului
fimotic n spatele anului balanoprepuial i blocarea la acest nivel cu producerea unei
constricii constituie parafimoza, urmat de complicaii inflamatoare 3necroza,
compresiuni uretrale cu retenie de urin4.
'%%
Infla!a'iile
Cnflamaiile glandului, #alanitele, ca i ale prepuului, po%titele, se asociaz
duc*nd la #alanopo%tite. :unt produse de infecii cu stafilococi, streptococi, bacili coli,
uneori gonococi. :unt favorizate de igiena defectuoas, excesele sexuale inclusiv
masturbaia, de existena fimozei. mbrac forme catarale sau supurate, cu edemul marcat
al prepuului. Kegli8ate, pot trece n cronicitate. :e nt*lnete i localizarea herpesului pe
gland i prepu.
,a acest nivel se nt*lnesc de asemenea de cele mai multe ori leziunile de
inoculare ale %ifili%"l"i 3ancrul dur4, ale )ancr"l"i !oale 3ulceraie de form neregulat,
cu margini moi, decolate4 sau ale li!foran"lo!"l"i inhinal 3vezicula sau ulceraie
discret, complicat cu hipertrofia i supuraia ganglionilor inghinali4. ,eziuni
asemntoare at*t peniene 3mici ulceraii pe suprafaa glandului i prepuului4 c*t i
ganglionare 3hipertrofia i supuraia ganglionilor inghinali4 produse de cocobacilul lui
)onovan, un microb cu infeciozitate redus poart numele de asemenea $e ran"lo!
inhinal 3n macrofagele din leziune se pun n eviden microbii sub forma corpusculilor
)onovan4. )intre inflamaiile specifice se nt*lnete mai rar t"#erc"loza.
T"!ori
Mumorile penisului sunt rare. )intre cele #enine, condilomul acuminat, nt*lnit
la persoane cu via sexual dezordonat dar i igien negli8at, este produs de infecia
cu tipurile E i %% de virus papiloma. :emnul microscopic al infeciei este apariia de
celule vacuolizate sau Aoilocite, n care prezena virusului poate fi demonstrat prin
metode imunohistochimice.
:pre deosebire de formele obinuite de condiloame acuminate, care nu prezint
tendina de transformare malign, mai rar se nt*lnete con$ilo!"l iant, produs de
acelai tipuri de virus papiloma, dar prezent*nd tendina de invazie local i recidiv,
excepional de metastazare, de unde i denumirea de carcino! .er"co%. @i n aceast
leziune se nt*lnesc Aoilocite, ns n straturile profunde apar celule i mitoze atipice.
T"!oarea !alin caracteristic este ns carcino!"l epi$er!oi$ sau
%pinocel"lar, care apare mai rar la indivizii circumcii. :e prezint sub form vegetant
sau ulcerat i produce metastaze n nodulii limfatici inghinali, mai rar n alte organe.
"pariia tumorii este uneori precedat de forme de carcinom care se menine mmult
timp ntr-un stadiu neinvaziv i uneori chiar involueaz.
Eritroplazia B"e=rat apare pe gland sau pe prepu, ca o ngroare circumscris
de culoare roie, pe seama unei hipercheratoze cu displazie uneori marcat i inflamaiei
n esutul con8unctiv subiacent, care i confer culoarea roie. @i aceast leziune se poate
maligniza.
Boala l"i BoCen, care apare peste 91 ani, se traduce prntr-o plac ngroat,
cenuie, unic, n care microscopic se pun n eviden atipiile carcinomului n prezena
unei membrane bazale intacte 3carcinom intraepitelial4. )up %2-'2 ani leziunea poate
deveni invaziv, transform*ndu-se ntr-un carcinom adevrat. 6*nd leziuni similare cu
boala $o5en sunt multiple i apar la brbai mai tineri se vorbete de pap"loz BoCen.
0icroscopic se nt*lnete acelai aspect. n ambele leziuni s-a demonstrat prezena
'%'
tipului %E de virus papiloma. -aptul c acest virus determin, n funcie de tipul
infectant, proliferri papilomatoase sau carcinomatoase se pare c depinde de
proprietatea tipului respectiv de a nu se integra sau de a se integra n genomul celulelor
infectate.


'%9
V.BOLILE -DNGELUI EI ALE ORGANELOR *E&ATOPOIETI,E
)e cele mai multe ori bolile s*ngelui sunt urmarea scderii sau creterii numului
celulelor din aceast umoare, care, la r*ndul lor, sunt urmarea unor tulburri funcionale
sau a unor leziuni ale organelor care genereaz aceste celule, ale organelor
hematopoietice 3mduva hematogen i diferitele esuturi limfatice4.
:tabilirea diagnosticului se bazeaz pe determinaea numrului acestor celule, pe
examenul citologic al frotiurilor sanguine i a celor executate prin puncia organelor
hematopoietice. #elaii preioase se obin i prin examenul histologic al materialului
extras din organele respective, prin puncii osteomedulare, splenice sau limfoganglionare.
6ea mai pactic metod de studiu este umrirea succesiv a tulburrilor care
intereseaz eritrocitele, leucocitele i trombocitele, de multe ori mai multe categorii din
aceste celule put*nd fi interesate concomitent.
A.PATOLOGIA ERITRO,ITELOR
n ma8oritatea cazurilor oamenii sufer din cauza scderii numrului erittrocitelor
sau a coninutului n fier, din diverse cauze. 0ult mai rar se mbolnvesc n urma creterii
lor.
Ane!iile
Ane!iile sunt boli caracterizate prin scderea numrului eritrocitelor sau a
coninutului lor n hemoglobin. )in aceast cauz, n diagnosticul anemiilor este
esenial examinarea s*ngelui determinarea numrului eritrocitelor, a coninutului lor n
hemoglobin, a masei eritrocitare, a procentului de reticulocite 3eritrocite tinere care mai
conin nc urme de cromatin nuclear4, ca i punerea n eviden n s*ngele periferic a
unor eritrocite de dimensiuni i forme anormale sau a unor eritrocite incomplet
difereniate, nucleate 3eritroblati4. )ate complementare preioase se obin prin
executarea unei puncii a mduvei hematogene 3din stern sau creasta iliac4 materialul
obinut put*nd fi studiat sub forma de frotiuri sau seciuni histologice 3biopsie
osteomedular4.
,eziunile care caracterizeaz anemiile variaz n limite largi n funcie de
importana scderii numrului eritrocitelor sau a coninutului lor n fier, ca i n funcie de
modul de apariie i de durata bolii. n acest sens, anemiile pot fi clasificate n ")oare,
!i;locii sau ra.e. )iferitele leziuni sunt urmarea tulburrilor produse de oxigenarea
insuficient a esuturilor. Pe l*ng o paloare generalizat evident mai ales la piele i
mucoase, se nt*lnesc leziuni distrofice. Pielea apare subire i uscat, datorit
concomitentei atrofii a epidermului i anexelor saleB unghiile devin friabile, si pierd
convexitatea i prezint pe suprafaa lor depresiuni 3coilonichie4 cpt*nd un aspect de
linguri. n miocard apar zone de distrofie gras, conferindu-i un aspect tigrat, dup cum
n ficat distrofia gras intereseaz cu predilecie zona central a lobulilor. ,eziuni
distrofice pot fi nt*lnite i n tubii renali, n special n poriunea proximal, ca i n
neuronii corticali sau din nucleii bazali.
'%+
/rmarea acestor leziuni distrofice este starea de astenie, cu dispnee, palpitaii,
uneori chiar insuficien cardiac, cefalee, tendin la lipotimie, activitate cerebral
diminuat.
6aracteristice anemiei i sunt rezultatele examinrilor s*ngelui periferic i ale
mduvei hematogene. n funcie de natura anemiei, n s*ngele periferic se constat
scaderea mai mult sau mai putin important a numrului globulelor roii 3eritropenie4,
asociat cu scderea coninutului lor n hemoglobina 3hipocromie4. n funcie de scderea
mai important a numrului eritrocitelor sau a coninutului lor n fier, anemiile pot fi
clasificate n hipercrome, c*nd scderea foarte marcat a numrului celulelor face ca
valoarea globular 3raportul ntre numrul eritrocitelor i coninutul lor n hemoglobin4
s fie peste %, normocrome, n 8urul acestei cifre i hipocrome, cum sunt ma8oritatea
anemiilor, n care este sczut mai ales coninutul n hemoglobin al globulelor roii.
6onstant se nt*lnesc variaii de dimensiuni 3anizocitoz4, exist*nd eritrocite mai
mici 3microcitoz4 dar i mai mari 3macrocitoz4 dec*t cele normaleB uneori apar chiar
celule de dimensiunile eritrocitelor fetale 3megalocitoz4. !xista i variaii de form
3poichilocitoz4, put*nd apare celule ovale sau de alte forme, inclusiv rachet de tenis sau
secer. n formele grave, pot apare n s*ngele periferic eritrocite nucleate sau eritroblati,
uneori chiar megaloblati. n funcie de natura anemiei, se nt*lnesc mai frecvent sau mai
rar dec*t incidena normal de %F eritrocite tinere contin*nd urme de cromatina nuclear,
reticulocite, evideniabile prin coloraie vital cu albastru cresil. :e pot nt*lni i eritrocite
contin*nd corpusculi rotunzi de cromatin 3corpusculi Loll?4 sau resturi de membran
nuclear 3inele 6abot4, ca i eritrocite cu citoplasma policromatofil sau bazofil, toate
semne ale unui proces de maturaie accelerat.
Puncia mduvei hematogene procur totdeauna informaii preioase asupra
naturii anemiei n funcie de cauz, celulele din seria eritrocitar din mduva pot apare
hiperplaziate sau, dimpotriv, diminuate ca numr, uneori chiar absente. :e nt*lnesc i
alte aspecte patologice, mai ales apariia seriei megalocitare.
"nemiile pot fi clasificate n ' mari grupe anemii prin pier$erea sau $i%tr"erea
e+aerat $e eritrocite 3anemii hemoragice sau hemolitice4 i anemii prin pro$"cere
in%"ficient $e eritrocite.
Ane!ii po%the!oraice
:unt urmarea hemoragiilor i n funcie de caracterul acestei tulburri de circulaei
sunt acute i cronice.
Ane!iile po%the!oraice ac"te apar n urma unor pierderi importante de s*nge,
nsoite deseori de oc i put*nd avea o evoluie fatal. 6*nd bolnavul supravieuiete,
hiperplazia mduvei poate duce progresiv, n decurs de mai multe sptm*ni la
compensarea deficitului de globule roii. 6*nd pierderile de s*nge sunt mici i repetate,
anemia este mai puin pronunat la nceput dar se accentueaz progresiv, put*nd deveni
gravB n aceste cazuri se vorbete de ane!ie po%the!oraic cronic. n general,
anemiile posthemoragice sunt hipocrome i microcitare cu o mduv hiperregenerativ.
'%1
Ane!ii he!olitice
n aceste boli scderea numrului eritrocitelor este urmarea unei hemolize
exagerate. 6auza acestui fenomen poate s fie reprezentat de defecte intrinseci ale
globulelor roii sau de existena unor factori hemolitici eextrinseciB se nt*lnete i
asocierea factorilor intrinseci i extrinseci duc*nd la un proces de hemoliz exagerat.
!ste caracteristic hiperplazia histiocitelor din splin, mduva hematogen i alte organe
hematopoietice, aceste celule conin*nd depozite mari de fier. 0duva este hiperplazic.
>emoliza exagerat este nsoit de apariia icterului i eliminarea crescut de pigmeni
biliari. /neori poate apare hemoglobinurie cu nefroz acut.
Ane!ii he!olitice prin $efecte intrin%eci
-ragilitatea eritrocitelor, duc*nd la hemoliz cu scurtarea timpului normal de via
a acestor celule este urmaea unor defecte stucturale sau enzimatice ereditare, din care
cauz anemia i icterul nsoitor se manifest de obicei din copilrie.
Ane!ia he!olitic conenital sau %ferocitar, caracteristic regiunilor
geografice temperate, este urmarea unui $efect ere$itar /n %t"ct"ra !e!#ranei
eritrocitare, care ine de spectrin, una din proteinele din acreast membran. )in
aceast cauz, eritrocitele sunt mai puin turtite, %ferocite, fiind sensibile la scderea
presiunii osmotice 3rezistena globular sczut4 i mai susceptibile la captarea lor de
ctre macrofagele din splin.
$oala se manifest imediat dup natere sau ma t*rziu sub form de crize
hemolitice nsoite de icter, put*nd duce la scderea numrului eritrocitelor spre
%.222.222Immc, sau chiar mai puin. :ferocitele se recunosc pe frotiuri prin lipsa
depresiunii centrale caracteristice hematiilor normale. :plina apare hipertrofiat, n medie
peste %222 g, pe seama unei hiperplazii de histiocite ncrcate cu hemosiderin rezultat
din fagocitarea hematiilor hemolizate. n acelai timp, mduva hematogen este
hiperplazic, apr*nd chiar fenomene de resorbie osoas, pe baza acestei hiperplaziiB
foarte rar poate apare o atrofie de epuizare a organului. !voluia este cronic, bolnavii
put*nd a8unge la v*rst naintat. n cazurile grave se poate obine o evident ameliorare
prin splenectomie. 0ult mai rar, simptome asemntoare sunt umarea unui defect n
sinteza lipidelor din hematii, cu acumularea n membran de lecitin.
n alte cazuri, hemoliza cescut este urmarea unui $efect /n %inteza
he!olo#inei.
Ane!ia c" $repanocite este de asemenea o boal ereditar caracterizat prin
modificarea structurii normale a lanului de polipeptide din structura hemoglobinei. -a
de hemoglobina normal, hemoglobina ", valina este nlocuit cu acid glutamic,
rezult*nd o hemoglobin patologic, hemoglobina :, cu dispoziie filamentoas. ,a
microscopul electronic hemoglobina : apare sub forma de cabluri sau tuburi, dar i la
microscopul optic n lumina polarizant se poate constat aspectul filamentos. "ceast
hemoglobin confer membranei eritrocitare tendina de a lua o form de secer sau
drepanocit. 6*nd bolnavul este homozigot, posed*nd numai hemoglobina :, forma
anormal a eritrocitelor este evident n orice condiiiB c*nd este heterozigot, av*nd i
hemoglobina ", anomalia este mai puin exprimat, devenind ns evident prin pstrarea
eritrocitelor ntr-un mediu hipooxigenat. Proporia drepanocitelor variaz ntre %2 - 92F
din totalul eritrocitelor. 0ai rar, boala este urmarea prezenei unor hemoglobine
patologice diferite, hemoglobina 6, ) sau alt structur, care pot fi deosebite de
'%E
hemoglobina : numai prin determinri electroforetice sau biochimice. ntruc*t boala este
frecvent n regiunile tropicale, se presupune c apariia anomaliei ar fi n legtura cu
endemia paludic, reprezent*nd chiar o adaptare, ntruc*t purttorii anomaliei ar fi mai
rezisteni la aciunea hemolitic a parazitului.
$oala se traduce printr-o hemoliz crescut cu anemie i formare masiv de
hemoglobin i bilirubin. )repanocitele prezint tendin la aglutinare gener*nd
microtromboze. n frotiuri, mai ales fixate cu formol,se pot pune n eviden drepanocite.
:plina apare mrit, peste 122g, pe seama depunerii masive de hemosiderin n
histiocitele hiperplaziateB consecutiv apare fibroz i chiar noduli fibroi cu depozite de
hemosiderin, hematoidin i calciu, corpusculii lui ;and? - ;amna. 6u timpul se poate
fibroza complet 3autosplenectomie4. 0ai rar se nt*lnete ciroza hepatic. 0duva
hematogen apare hiperplazic, produc*nd uneori resorbie osoas i se pot nt*lni focare
de eritropoieza n ficat i splin.
!voluia este n general grav, ma8oritatea bolnavilor deced*nd n primele 9
decade de v*rst, n special prin complicaii trombotice. n ultimul timp s-au obinut
rezultate prin aplicarea unei terapii care mpiedic deformarea eritrocitelor, cu glucoz -
uree.
Ane!ia !e$iteranean %a" tala%e!ia este de asemenea o anemie hemilitic
datorit fragilitii eritocitelor prezentnd anomalii structurale ale hemoglobinei, printre
care i persistena hemoglobinei fetale 3hemoglobina -4. :e nt*lnete mai ales pe
malurile 0rii 0editerane, dar i n alte regiuni. n funcie de extensiunea deefctelor
structurale se descriu forme grave 3talasemie ma8or sau boala 6oole?4, uoar 3talasemie
minor4 i inaparente 3talasemie minim4.
-orma ma8or apare din copilrie cu anemie grav, sub %.222.222, hipocrom, n
frotiul de s*nge periferic observ*ndu-se anizocitoz, poiAilocitoz i eritrocite n form
de pictur de lacrim. 0duva hematogen apare hiperplaziat, hipertrofia splinei
a8unge la %.222-%.122 g. "par leziuni hemosiderotice hepatice i chiar miocardice.
"ceast form nu supravieuiete pn la v*rsta adult. n forme minore, exist doar o
uoar anemie hipocrom microcitar cu splenomegalie discret.
Boala he!olo#inei * se nt*lnete cu predilecie n "sia. Prezena
hemoglobinei patologice de tip > 3lipsesc 9 din cele + alpha-globine4 este responsabil de
o anemie moderat.
*e!olo#in"ria paro+i%tic noct"rn este o boal rar n care n aproximativ
'1F din cazuri hemoliza se produce sub form de crize n timpul somnului urmat de
hemoglobinurie. !ste urmarea unei mutaii interes*nd at*t eritrocitele c*t i ganulocitele
i trombocitele. ,ipsa unor proteine din membrana celulelor sanguine cu rol n controlul
activrii complementului, permite activarea acestuia, n anumite condiii, cu lezarea
celulelor respective. -enomenul apare mai frecvent, dar nu exclusiv, n timpul somnului,
c*nd p> scade. Pe l*ng anemie, de cele mai multe ori cu evoluie benign, boala poate
produce uneori accidente mortale prin bloca8 renal 3nefroz acut hemoglobinic4,
favorizat de infeciile consecutive leucopeniei. Pot apare i tromboze venoase hepatice,
renale sau cerebale, uneori leucemie acut.
'%(
Ane!ii he!olitice prin factori e+trin%eci
Ane!iile he!olitice a"toi!"ne sunt urmarea apariiei unor autoanticorpi fa de
eritrocite. n unele cazuri anemia apare ca o boala pri!iti., fr o cauz aparent, n
alte cazuri constituie un %i!pto! n alte boli 3leucemii, limfoame maligne, lupus,
sarcoidoz, infecii virale4.
:-au pus n eviden 9 tipuri de anticorpi care determin 9 tipuri de anemie
hemolitic. "nticorpii la cald, Cg; cu aciune optim de 9(, se fixeaz pe suprafaa
eritrocitelor fr a le aglutina sau hemoliza, dar determin fagocitarea i hemoliza lor de
catre histiocitele din splin ceea ce explic hipertrofia important a acestui organ n
aceast form de boal.
"nticorpii la rece 3crioanticorpi4 sunt Cg0 care acioneaz optim ntre 2-+S6, mai
putin la alte temperaturi, n prezena complementului. 6riohemolizinele sunt Cg; care se
leag de eritrocite la 2S6 fix*nd complementulB hemoliza se produce ns numai dup ce
temperatura esuturilor crete peste 92S6, determin*nd aa-numita hemoglobinurie
paroxistic la frig. )eterminarea tipului de anticorpi responsabili de hemoliz se face cu
a8utorul testului antiglobulinic al lui 6oombs care este pozitiv la cald sau la rece n
funcie de natura acestor anticorpi.
"nemia hemolitic autoimun poate fi expresia unei modificri structurale
antigenice a eritrocitelor, produs de diferite cauze, n special infecii virale, dar i a unei
dereglri funcionale a imunocitelor, ntruc*t se nt*lnete n leucemii, limfoame maligne
sau lupus, boli caracterizate prin dereglri profunde ale funciei imune a organismului.
Ane!ia he!olitic a no" n%c"t"l"i este urmarea incompatibilitii de grup
sanguin dintre mam i ft, n cazul c*nd mama este #h negativ sau din grupa A.
Mulburrile apar n al treilea trimestru al sarcinii sau imediat dup natere, c*nd a existat
posibilitatea amestecului s*ngelui fetal cu cel matern, n urma atrofiei epiteliului de pe
suprafaa vilozitilor. n formele cu gravitate medie, boala apare ca o ane!ie he!olitic
a no" n%c"t"l"i 3eritroblastoza fetal4 n care pe l*ng anemie se constat
hiperregenerare medular a seriei eritrocitare i prezena de focare de eritropoiez
extramedular n ficat, splin, ganglioni, plm*ni. 6*nd hemoliza este intens, apare
icter"l ra. care poate produce leziuni ale neuronilor din nucleii bazali, hipotalamus i
cerebel 3icter nuclear4. n formele foarte grave se produce un edem exprimat al ftului i
placentei 3ana%arc fetoplacentar %a" hi$rop% fetal4.
Ane!ia he!olitic !icroaniopatic este consecina distrugerii eritrocitelor sub
aciunea unor factori mecanici in*nd de multe ori de leziuni ale pereilor vasculari. :e
nt*lnete ntr-o serie de condiii cum sunt microtromboza vascular generalizat, purpura
trombotic trombocitopenic, uremia, hipertensiunea malign, necroza corticalei renale,
lupusul eritematos, metastazele carcinomatoase, protezele cadiace defectuoase. n
microtromboza generalizat sau purpura trombotic cauza este reprezentat de antrenarea
eritrocitelor n procesul de coagulare. n hipertensiunea malign i lupus leziunile
pereilor vasculari par s fie responsabile, pe l*ng microtromboz.
'%&
Ane!ii he!olitice prin factori intrin%eci-e+trin%eci
,ipsa ereditar a unor enzime 3glucoz-E-fosfat-dehidrogenaza, glutation
sintetaza, piruvat-Ainaza, hexoAinaza4 face eritrocitele sensibile la aciunea unor factori n
special de natur chimic, explic*nd sensibilitatea deosebit a unor persoane la unele
medicamente, dar i la metale grele 3plumb4, toxine bacteriene, radiaii ionizante sau
calorice. n boala numit fa.i%! lipsa glucozo-E-fosfatdehidrogenazei face eritrocitele
sensibile la contactul cu sulfamidele, derivaii de anilin i boabele plantei .icia fava,
care declaneaz crize hemolitice. "lteori, factorii respectivi se fixeaz pe suprafaa
eirtrocitelor, funcion*nd ca haptene i induc*nd o reacie imun. @i n aceste cazuri se
nt*lnesc modificrile caracteristice anemiilor hemolitice 3hiperregenerare medular,
hipertrofia splinei4.
Ane!ii prin pro$"cere in%"ficient $e eritrocite
"v*nd n vedere faptul c aproape %Fdin eritrocitele organismului se distrug n
fiecare zi, ele trebuie nlocuite printr-o eritropoiez concomitent. 6*nd acest proces
prezint deficiene, eritrocitele nu mai sunt nlocuite n msura distrugerii lor i numrul
lor ncepe s scadB apare anemia prin producere insuficient de eritrocite.
6auzele ei sunt multiple. /neori organismului i lipsesc cantitile suficiente de
fier necesare producerii de eritrocite cu un coninut normal de hemoglobinB n aceste
cazuri se vorbete de ane!ii prin $eficien' $e fier sau feripri.e. "lte ori lipsesc
cantiti suficiente din anumii factori necesari procesului de maturare a eritrocitelor, n
special vitamina $ %' i acidul folic, constituind cauza ane!iilor prin $eficien'a
factorilor $e !at"rare. n sf*rit exist cazuri c*nd mduva hematogen lezat este
incapabil s produc cantiti suficiente de eritrocite, apr*nd anemii prin in%"ficien'
!e$"larB n aceste cazuri de obicei este alterat i producia de granulocite i
trombocite.
Ane!ii prin $eficien' $e fier.
:unt urmarea unei tulburri a metabolismului fierului, n urma crui fapt acest
metal nu se gsete n organism n cantiti suficiente asigurrii unei eritropoieze
normale.
:cderea fierului poate apare n greeli de regim alimentar, dar i n tulburri ale
absoriei intestinale. /nele pierderi fiziologice de fier, cu ocazia ciclurilor menstruale sau
a naterii pot fi de asemenea cauza anemiei, care poate repercuta i asupra nou nscuilor
care se hrnesc cu laptele srac n fier al mamelor anemice. >emoragiile mici i repetate
legate de leziuni cronice sunt de asemenea responsabile de spolierea n fier a
organismului.
"nemiile feriprive pot fi nt*lnite la orice v*rst i la orice sex, dar uneori apar ca
forme particulare. )e exemplu, la fetele tinere, frecvent n trecut, rar astzi, se poate
nt*lni anemia feripriv numita cloroz, datorit culorii palide, uneori cu nuan uor
verzuie a bolnavelor. !ste urmarea scderii rezervelor de fier ale organismului datorit
'%=
unor cicluri menstruale mai abundente, dar i a unui regim alimentar defectuos, srac n
fier. /ltimul factor poate fi cauza ane!iei hipocro!e a per%oanelor /n .Fr%t. n aceste
cazuri atrofia mucoasei digestive duce la apariia sindromului Plummer - Ginson sau a
disfagiei sideropenice 3anemie feripriv, aclorhidrie, arsuri linguale, disfagie4.
:tudiul s*ngelui arat o anemie hipocrom microcitar, numrul eritrocitelor fiind
moderat sczut, rar sub 9 222 222, dar ncrctura cu hemoglobin este mult sczuta.
"dministrarea de fier, mai ales n in8ectii, duce de cele mai multe ori la vindecarea
prompt a acestor anemii.
Ane!ii prin $eficien'e ale factorilor $e !at"ra'ie
Ane!iile prin $eficien'a $e .ita!in B10 apar ntr-o serie de condiii n care
organismul nu dispune de cantiti suficiente din aceasta vitamin necesar sintezei ")K
n toate esuturile n multiplicare, dar n special n mduva hematogen i mucoasa
digestiv. :e caracterizeaz prin eritropoez de tip megaloblastic 3revenirea la tipul fetal
de eritrocite4, ceea ce duce la anemie hipercrom macrocitar, asociat cu hemoliz i
uor icter. !xist i o alterare a genezei leucocitelor i trombocitelor, precum i constante
leziuni ale mucoasei digestive.
Ane!ia pernicioa% sau #oala A$$i%on-Bier!er este cea mai important,
caracteriz*ndu-se prin simptome hematologice, digestive i nervoase. !ste urmarea unui
defect n elaborarea de ctre stomac a factorului intrinsec 6astle necesar absoriei
vitaminei $%'. #areori defectul apare ereditar, n lipsa altor leziuni ale mucoasei gastrice
i n aceste cazuri boala apare din copilarie. )e cele mai multe ori, anemia pernicioas
este consecina unei gastrite cronice atrofice aprute la persoane mai n v*rst n legtur
cu o reacie autoimun fa de mucoasa gastric, n special fa de celule parietale. )e
multe ori aceast reacie apare n cadrul unei diateze autoimune, a unei reacii complexe
fa de esuturi variate 3n special i fa de tiroid4.
>ematologic, apare o anemie hipercrom macrocitar grav, de cele mai multe ori
sub '.222.222 eritrociteImmc, cu apariia n s*ngele periferic a unor eritroicte nucleate.
:e constat i leucopenie i trombocitopenie mai moderate. n mduv apare aspectul
caracteristic al unei hiperplazii cu megaloblati, eritrocite tinere de tip fetal, deosebite de
cele normale 3normoblati4 prin dimensiunile mari dar mai ales prin incapacitatea de a-i
condensa cromatina nuclear care apare sub forma unei reele fine, prin forme bizare,
neregulate ale nucleilor i intensitatea bazofiliei citoplasmatice. )ispunerea n grmezi
sau cuiburi a acestor celule mari cu citoplasma bazofil confer mduvei o nuan
albastr, n frotiuri colorate cu ;iemsa. 6oncomitent, nucleii seriei granulocitare apar mai
mari, aceste celule fiind mai voluminoase 3macropolinucleare4.
:imptomele digestive se traduc prin atrofia mucoasei aparatului respectiv. :e
nt*lnete glosita atrofica >unter, limba av*nd papilele terse i un aspect neted, lucios.
;astrita atrofic se caracterizeaz prin atrofia mucoasei cu dispariia celulelor parietale
din glandele fundiceB apar n schimb numeroase celule mucoase conferind asemnare cu
glandele colonului i constituind metaplazia intestinal sau intestinalizarea mucoasei
gastrice, modificare pe care apare mai frecvent cancerul gastric 3de fapt incidena tumorii
este semnificativ crescut la aceti bolnavi4. Prezena unor nuclei voluminoi, de
dimensiuni duble celor normali n celule epiteliale din cavitatea bucal a8ut la stabilirea
diagnosticului bolii.
''2
,eziunile nervoase sunt urmarea tulburrilor grave de hematoz produse de
anemie. "pare degenerescena mielinic n cordoanele posterioare i laterale ale mduvei,
mai rar n creier. :e asociaz de asemenea distrofie gras miocardic 3inima tigrat4,
hepatic i renal. /n grad moderat de hemoliz determin creterea depunerii de
hemosiderin n splin i ficat i culoarea galben - lm*ie a pielii.
6u evoluie grav nainte de descoperirea patogenezei i tratamentului adecvat,
anemia pernicioas se vindec astzi prin administrarea factorilor antipernicioi. Mrebuie
avut ns n vedere incidena crescut a cancerului gastric.
Ane!ii $e tip pernicio% pot apare i n alte condiii n care se tulbur
metabolismul vitaminei $%'. "ceasta necesit, pentru a fi absorbit, prezena factorului
intrinsec 6astle produs de mucoasa gastric, de care ea se leag pe msura eliberrii sale
n cursul digestiei i mpreun cu care a8unge n poriunea distal a ileonului unde este
absorbit. -actorul intrinsec are un rol important n prote8area vitaminei $%' de a fi
digerat de ctre flora microbian intestinal. <rice tulburare n desfurarea acestui
proces poate provoca absorbia insuficient a vitaminei i alterarea consecutiv a sintezei
")K.
)e exemplu, anemii de tip pernicios pot apare ca urmare a unui aport ali!entar
in%"ficient $e .ita!ina B10 3regim deficient n proteine animale4, n a%trite ra.e sau
rezec'ii a%trice totale, t"l#"rri ale a#%or#'iei inte%tinale 3sindroame de malabsorbie,
parazii intestinali n special botriocefali i anchilostome, diverticulite cu nmulirea florei
microbiene, ileite grave, rezecii intestinale extinse4. n toate aceste condiii este tulburat
absorbia intestinala a vitaminei $%', dac nu procurarea i prelucrarea ei prealabil.
"celai simptome se pot nt*lni la unele ra.i$e, la care necesitile crescute n substan
nu sunt satisfcute de regimul alimentar sau la bolnavii cu ciroz hepatic la care
depozitarea vitaminei n ficat nu decurge normal. -oarte rar, c*nd anemia de tip pernicios
apare urmarea unei incapaciti a esuturilor de a utiliza factorul antipernicios se vorbete
de ane!ie acre%tic.
Ane!ia prin $eficit $e aci$ folic este o boal asemntoare anemiilor produse
prin deficiena vitaminei $%'. "pare n urma unui regim alimentar srac n aceast
substan, boala fiind caracteristic rilor subdezvoltate, dar i la alcoolici, alcoolul
scz*nd sensibilitatea mduvei la aciunea acidului folic, pe l*ng faptul c aceste
persoane i beau caloriile. :e mai nt*lnete la gravide cu regim alimentar inadecvat, la
bolnavii cu tulburri de absorbie intestinal sau cu alte boli digestive. < aciune
antagonist au i unele medicamente, n special citostatice 3metotrexat, mercaptopurina4,
fluouracilul, anticonvulsivantele, anticoncepionalele. "v*nd aceeai aciune de stimulare
a sintezei ")K, tulburrile sunt identice celor produse de carena vitaminei $%'
3leziunilor nervoase li s-ar aduga mai frecvent tulburri psihice4. )iagnosticul diferenial
se stabilete pe baza dozrii acidului folic din s*nge.
Ane!ii prin in%"ficien' !e$"lar.
n aceste cazuri, anemia este urmarea incapacitii mduvei de a forma eritrocite
n urma unei atrofii a esutului hematogen, de unde i numele de ane!ii apla%tice. :unt
n totdeauna nsoite de o anumit scdere a numrului granulocitelor i trombocitelor.
6*nd exist o important alterare a capacitii mduvei de a produce cele 9 serii mieloide
se vorbete de pan!ielopatie sau in%"ficien' !e$"lar lo#al.
''%
n unele cazuri, insuficiena medular apare ca urmare a leziunilor produse de
iradiere, boala nt*lnindu-se la cei care au fost iradiai terapeutic sau accidental. :e
cunosc de asemenea o serie de substane chimice medicamentoase 3citostatice, ca azot-
iperita sau uretanul, dar i piramidonul, sulfamidele, cloramfenicolul, fenilbutazona,
srurile de aur4 sau industriale 3benzen, diferii solveni organici, insecticide4.
n alte cazuri mduva hematogen este distrus sau nlocuit de diferite leziuni
3ane!ie prin !ieloftizie4. "a se nt*mpl n cazul unor matastaze osoase ale cancerului,
n special n cancer pulmonar, mamar, tiroidian, prostatic, n mielom multiplu, leucemii,
limfoame, fibroze medulare, osteopetroze 3boala "lbers - :chHnberg4.
Cnsuficiena medular cu predominaia net a anemiei, uneori numai cu anemie, se
nt*lnete n boli hepatice, n special n ciroze, n boli renale acute i cronice, boli
endocrine 3mixedem, boala lui "ddison, insuficiena hipofiziei anterioare4, reumatism
cronic i alte infecii cronice, tumori timice. 6*nd nu se poate pune n eviden a anumit
cauz a insuficienei medulare se presupune un proces de autoagresiune, dei anticorpii
nu au putut fi pui n eviden dec*t ntr-un numr redus de cazuri i au produs mai
degrab hemoliz dec*t atrofie medular.
0duva, studiat prin puncii, este srac n precursorii eritrocitelor sau i ai
celorlalte celule sanguine, merit*nd uneori termenul de mduv deart. Desutul
hematogen poate fi aproape complet nlocuit cu esut con8unctiv sau adipos, constat*ndu-
se un numr apreciabil de limfocite i plasmocite. 6*nd mduva a fost nlocuit de alte
procese 3metastaze, osteopetroz4, pot apare focare de hematopoiez n ficat i splin cu
hipertrofia acestor organe. n funcie de gravitatea leziunilor, se pot nt*lni modificri
distrofice i n alte organe.
!voluia acestor anemii sau insuficiene medulare globale este capricioas. 6*nd
se cunoate i se nltur cauza, se pot obine vindecri. -ormele cu cauz necunoscut au
un prognostic ndoielnic, dei uneori se produc remisiuni aparent spontane. n ultimul
timp s-au obinut succese prin medicamente care stimuleaz proliferarea celulelor
hematopoetice, uneori chiar prin transfuzii de mduv histocompatibil.
0.Eritrocitozele )i policite!iile
6reterea numrului eritrocitelor n s*ngele periferic poate s fie relativ, n
funcie de o concentrare a umorii respective 3eritrocitoza4 sau absolut 3policite!ie4. n
ultima eventualitate, tulburarea hematologic poate fi primitiv 3policite!ie pri!ar4
sau urmarea unor boli sau a aciunii factorilor cu mediu 3policite!ii %ec"n$are4.
Eritrocitozele se nt*lnesc n strile de deshidratare legate de lipsa de apa,
pierderea masiv de lichid prin vrsturi, diaree, tulburri endocrine, arsuri, boli febrile.
Kumrul eritrocitelor revine la normal de ndat ce se asigur hidratarea normal a
organismului.
Policite!ia pri!ar 3eritre!ia VaG"ez4 este o boal cronic nt*lnit la
persoane de obicei trecute de +2 ani, mai frecvent la brbai. :e produce creterea
important a numrului eritrocitelor, p*n la dublul valorii normale, ca i a
hemoglobulinei, pe l*ng o cretere moderat a numrului granulocitelor i trombocitelor.
!ritrocitele din s*ngele periferic apar ca celule difereniate din seria normocitar, rar
nucleate.
'''
6reterea excesiv a globulelor roii ar fi urmarea unei mutaii care genereaz o
clon eritrocitar care nu se mai supune mecanismelor de control a regenerrii acestor
celule. < hipoxie medular prelungit sau o secreie crescut de eritropoetin ar putea sta
la baza acestei tulburri. 0duva apare hiperplaziat, poriuni de mduv grsoas
transform*ndu-se n esut hematogen. !ste nmulit n special seria roie, dar i cele '
serii apar hiperplaziate, ceea ce coincide cu creterea concomitent a numrului
granulocitelor i trombocitelor n s*ngele periferic. :plina apare moderat mrit,
congestionat, put*nd conine focare de eritropoez. Moate organele i esuturile apar
congestionate, bolnavii au o culoare roie i un aspect pletoric. Kumrul crescut de
eritrocite i trombocite predispune la tomboze vasculare multiple urmate de infarcte n
miocard, creier, splin, rinichi, ca i la hemoragii cerebrale sau digestive, care produc
moartea a 8umtate din bolnavi.
ntr-un numr mai redus de cazuri, dup c*tiva ani poate apare o fibroz a
mduvei cu insuficien a organului sau chiar o leucemie de obicei granulocitar.
Policite!iile %ec"n$are se nt*lnesc la cei cu tulburri de oxigenare, cum sunt
persoanele care triesc permanent la mari nalimi, dar i bolnavi cu tulburri de
hematoz 3insuficien cardiac, scleroz pulmonar4. < producere crescut de
eritropoetin pare s fie cauza policitemiei nt*lnite la bolnavii cu leziuni renale 3adenom,
cancer, tuberculoz, rinichi polichistic4, dar i cu carcinom bronhopulmonar sau hepatic,
tumori ovariene, fibroame uterine, feocromocitoame, tumori cerebeloase. ndeprtarea
tumorii respective duce de obicei la dispariia policitemiei, care este mai moderat dec*t
n forma primitiv i nu este nsoit de creterea concomitent a numrului
granulocitelor i trombocitelor.
3.Le"ce!ii eritrocitare
-oarte rar, n cursul unor boli numite le"ce!ii eritrocitare sau !ieloze
eritre!ice proliferarea eritrocitar ia un caracter asemntor celei din procesele
leucemice. 0duva hematogen este complet inundat de o proliferare de eritroblati fr
tendin de difereniere, care trec n numr mare n s*ngele periferic i infiltreaz celelalte
organe. :e nt*lnete o form acut, #oala $i G"liel!o duc*nd la moarte n c*teva luni
i o forma cronic, #oala *eil!e=er - -choner, cu evoluie mai lent.
B.PATOLOGIA LEU,O,ITELOR

1.Le"copeniile
n funcie de natura leucocitelor care prezint diminuarea numrului, leucopeniile
se mpart n granulocitopenii i limfopenii. Gran"locitopenia sau aran"locitoza este
corespondenta anemiei aplastice i se nt*lnete n aceleai condiii, n urma iradierii sau
aciunii unor substane chimice, de multe ori medicamentoase. n cazul piramidonului,
''9
agranulocitoza marcat i rapid ce survine n unele cazuri sugereaz o reacie de
hipersensibilitate.
:e constat scderea important a granulocitelor n s*ngele periferic 3uneori
leucocitele scad sub %.222Immc fiind reprezentate numai de limfocite i monocite4. n
mduva, seria granulocitar apare diminuat, de cele mai multe ori dispr*nd mielocitele,
mai rar dispar formele tinere mieloblastice.
,a aceti bolnavi este caracteristic prezena de leziuni mucoase ulceronecrotice,
urmare a scderii rezistenei organismului la infecia microbian. ,eziunile intereseaz cu
predilecie mucoasa cavitii bucale i a faringelui, dar ulcerati acoperite de depozite
fibrinoase se nt*lnesc i n restul tubului digestiv, n vagin, cile respiratoare sau urinare
i chiar pe piele. 6*nd infeciile mucocutanate se complic cu leziuni pulmonare,
bronhopneumonii, boala poate sa fie fatal. )escoperirea i ndeprtarea factorilor care
au produs-o poate duce la recuperarea lent a funciei granulocitopoetice a mduvei.
6*nd distrugerea excesiv a granulocitelor neutrofile apare urmarea unei
hiperfuncii a splinei se vorbete de ne"tropenie %plenic n care vindecarea se obine
prin splenectomie. :ub numele de ne"tropenie ciclic se nelege o tulburare curioas a
genezei granulocitelor neutrofile, c*nd periodic aceste leucocite dispar din s*ngele
periferic consecutiv unei blocri a diferenierii medulare a crei cauz nu se cunoate.
Li!fopenia este un simptom caracteristic imunodeficienelor. n funcie de natura
celular, umoral sau combinat a acestor boli, scad limfocitele M, limfocitele $ sau
am*ndou categoriile celulare, ceea ce duce la susceptibilitate crescut fa de anumite
tipuri de infecii sau infestaii. :-a menionat particularitatea limfopeniei din infecia cu
virusul imunodeficienei umane, c*nd scad cu predilecie limfocitele M inductoare-
auxiliare 36)-+4.
0.Le"cocitozele
Le"cocitoza, creterea trectoare a numrului leucocitelor n s*nge se nt*lnete
n numeroase situaii legate de un proces inflamator, n special acut. < nt*lnim n cursul
bolilor infecioase dar i n cazul reaciei inflamatoare generate de prezena unui infarct.
6reterea numrului leucocitelor este moderat, p*n la %2 - '2.222 celuleImmc i
numrul lor revine la normal dup ce cauza care a generat leucocitoza a disprut.
n funcie de natura agentului patogen i caracterul reaciei inflamatoare, crete
proporia unui anumit tip de leucocite. Predominana leucocitelor neutrofile, ne"trofilia,
se nt*lnete mai ales n inflamaii acute cu caracter supurat, eozinofilia este
caracteristic inflamaiilor alergice 3infestaii, astm bronic4, li!fo!onocitoza este
caracteristic infeciilor virale i proceselor inflamatoare cronice, legate de constituirea
unor reacii imune. /n aspect particular l prezint !onon"cleoza infec'ioa%, boala
produs la adolesceni, n rile temperate, de infecia cu herpesvirusul !pstein - $arr. :e
caracterizeaz prin febr, angin, hipertrofia ganglionilor cervicali, ca i a splinei i
ficatului, uneori cu exantem morbiliform. n s*nge se constat o leucocitoz de %' -
'2.222, p*n la =2F din leucocite fiind celule mononucleate mari, cu nucleu veziculos i
vacuole citoplasmatice, de natur limfoid. /neori serul bolnavului aglutineaz
eritrocitele de oaie 3reacia Paul - $unnell4. n ganglioni, hiperplazia celular are tendina
s tearg structura organelor, put*nd simula un limfom malign. n ciuda acestor
fenomene, c*t i a faptului ca n rile tropicale infecia cu virusul !pstein - $arr produce
''+
un limfom malign, limfomul $urAitt, boala are o evoluie benign, cu excepia unor
cazuri care au murit prin ruptur de splin sau complicaii pulmonare i meningeale.
,a copii se poate nt*lni rareori aa-numita li!focitoz infec'ioa%, o stare n
care, n lipsa oricror simptome clinice, inclusiv a febrei sau hipertrofiei ganglionare i
splenice, n s*nge apare o leucocitoz p*n la %22.222Immc, =2F din leucocite fiind
limfocite mici bine difereniate. "ceste modificri hematologice dispar dup vreo '
sptm*ni. Ku se cunoate cauza lor, presupun*ndu-se o infecie viral.
Le"ce!iile.
Le"ce!iile sau le"cozele sunt boli caracterizate prin proliferare neoplazic a
esuturilor hematopoetice cu apariia n s*nge a numeroase celule incomplet difereniate
i infiltrarea de ctre aceste celule a diferitelor organe. "u o evoluie malign. :unt
numite i he!ato%arcoa!e. Produc +F din decesele prin neoplazii maligne. Cncidena a
crescut n mod considerabil dup al doilea rzboi mondial, posibil n legtura cu
exploziile atomice sau alte radiaii.
n ce privete etiopatoeneza, exist observaii incontestabile asupra rolului unor
factori n producerea leucemiilor. Ra$ia'iile ionizante au o net aciune leucemogen
dup cum reiese din faptul ca p*n de cur*nd boala prezenta o frecven dubl printre
medici i personalul a8uttor din secii de radiologie n comparaie cu restul populaiei
3printre radiologi era de E-= ori mai frecvent, fenomen rezolvat azi prin msuri eficiente
de protecie4. -oarte sugestiv n acest sens este faptul c incidena leucemiei printre
supravieuitorii exploziilor atomice de la >iroshima i KagasaAi a fost de ( - %1 ori mai
mare dec*t la restul populaiei.
< serie de %"#%tan'e chi!ice, n special benzenul, se recunosc mai frecvent n
antecedentele bolnavilor. ,a animale, at*t la mamifere 3oareci, pisici, bovine, maimue4,
c*t i la psri, s-au pus n eviden .ir"%"ri n etiologia leucemiilor. ,a om, n unele
regiuni geografice 3Laponia, 0area 6araibelor, "frica4, s-a pus n eviden o form de
leucemie cu limfocite M produs de un virus "#K nrudit celui din :C)".
< serie de observaii subliniaz importana factorilor enetici. ,eucemiile sunt
mai frecvente n anumite familii i nu rar intereseaz gemeni. Cncidena leucemiei acute
este semnificativ crescut la copii cu idioie mongoloid 3trisomie '%4. ,eucemia
granulocitar cronic este aproape totdeauna nsoita de o anomalie cromosomiala
caracteristic, scurtarea unui cromozom din perechea '', cromozomul PhiladelphiaB
anomalia se nt*lnete at*t la celulele din seria granulocitar, c*t i la cele din seria
eritrocitar i megacariocitar. "nomalii cromozomiale fr s realizeze un tip
caracteristic se nt*lnesc n 12F din leucemiile acute limfatice sau granulocitare.
,eucemiile pot fi clasificate n funcie de natura celulelor care prolifereaz n
ran"locitare sau !ieloene, li!focitare, !onocitare i ne$iferen'iate. )up evoluia
bolii, se mpart n ac"te i cronice. n funcie de interesarea sanguin exist le"ce!ii
le"ce!ice n care n s*nge se gsete un numr mare de celule patologice incomplet
difereniate, le"ce!ii %"#le"ce!ice n care trecerea n s*nge a elementelor patologice
este moderat i numrul leucocitelor din s*nge moderat crescut i leucemii aleucemice,
numire paradoxal care exprim situaia c*nd celulele patologice nu ptrund n s*ngele
periferic n care numrul leucocitelor este normal sau chiar sczut 3leucemii leucopenice4.
Cntereseaz orice v*rsta i ambele sexe, exist*nd o uoar predilecie pentru sexul
''1
masculin. -ormele acute, mai ales cele limfocitare, sunt mai frecvente la copii, la aduli
nt*lnindu-se de obicei forme cronice, dar i forme acute mielogene. 6a inciden,
leucemia limfatic cronic reprezinta cam '&F din cazuri, leucemia mielogen cronic
'EF, leucemia limfatic acut '2F, leucemia acut %(F, leucemia monocitar acut &FB
leucemia monocitar cronic se prezint de cele mai multe ori ca o forma mixt
mielomonocitar.
&orfopatoloia leucemiilor se traduce printr-o serie de leziuni caracteristice
tuturor formelor de boal, exist*nd ns unele particulariti legate de natura celulelor
proliferate i de forma acut sau cronic a procesului.
!xist lezi"ni pri!are, care sunt urmarea ptrunderii n s*nge a celulelor
leucemice sau a infiltrrii de ctre ele a diferitelor organe. n formele leucemice, este n
primul r*nd caracteristic creterea, uneori enorm, a numrului leucocitelor n %Fnele
periferic. "ceasta cretere este n special marcat n leucemia granulocitar cronic,
depind totdeauna %22.222 celuleImmc i a8ung*nd n unele cazuri netratate p*n la
%.222.222Immc, 8ustific*nd denumirea bolii de s*nge alb, s*ngele de fapt primind o
nuan cenuie - albicioas. n aceste cazuri se nt*lnesc forme incomplet difereniate de
granulocite, n special mielocite i metamielocite, mai rar promielocite sau mieloblaste.
6elelalte leucocite, bine difereniate, sunt mai rare, ca i eritrocitele care pot scdea p*n
la %.222.222Immc sau trombocitele 3exist ns i cazuri c*nd trombocitele sunt crescute
n numr i apar n s*ngele periferic megacariocite4. n leucemia limfatic cronic,
creterea numrului leucocitelor n s*ngele periferic este mai moderat, ntre 12.222 -
%22.222 celuleImmc, peste =2F din ele fiind celule limfoide, n general forme adulte,
numai rare celule tinere. n leucemiile acute, numrul leucocitelor este moderat crescut
392.222-12.22Immc4 ns este caracteristic faptul c se nt*lnesc mai ales celule puin
difereniate i celule mature, lipsind formele cu difereniere intermediar, ceea ce
constituie un simptom hematologic caracteristic, hiatul leucemic. n citoplasma celulelor
leucemice se nt*lnesc incluzii azurofile numite bastonaele lui "uer.
)e multe ori este dificil diferenierea ntre mieloblati i limfoblati, n cazul
leucemiilor acute, fiind necesare tehnicii histochimice i histoenzimologice, mai ales ca
unele leucemii acute se produc cu celule hematopoetice nedifereniate. n celulele seriei
granulocitare pot fi puse n eviden peroxidaze, care lipsesc n celulele limfoide, care
prezint n schimb granule P":-pozitive. 6*nd celulele leucemice sunt foarte
nedifereniate, aceste reacii sunt mai puin caracteristice. n aceste cazuri se poate
recunoate ns o anumit tendin de difereniere n sens granulocitar sau limfoid care
a8ut la stabilirea diagnosticului. 0etode imunomicroscpice i de biologie molecular
permit ns azi identificarea cu mult acuratee a tipului celular proliferat.
&$".a he!atoen apare hiperplazic, de culoare cenuie i de multe ori
nlocuiete mduva gras din epifizele oaselor lungi. 0icroscopic se constat infiltraia i
distrugerea esutului hematopoetic normal de ctre celulele neoplazice, n funcie de
natura procesului leucemic. "ceasta modificare se observ n special n stern, coaste,
vertebre, coxal. n unele forme de leucemie granulocitar se pot nt*lni, n special la
nivelul craniului mase tumorale de esut leucemic de culoare verzuie numite cloroa!eB
culoarea dispare rapid n urma oxidrii, dar poate fi restabilit prin aplicare de ageni
reductori 3nu se cunoate natura pigmenilor4.
Ganlionii li!fatici sunt n general mrii n volum, n special n leucemiile
limfatice cronice, mai puin n cele granulocitare cronice. n cele monocitare sau n cele
''E
acute, hipertrofia ganglionar este mai moderat sau chiar discret. 0icroscopic, mai ales
n formele cronice, se observ tergerea parial sau complet a structurii organului de
ctre proliferarea de celule leucemice. !ste caracteristic faptul c, spre deosebire de
proliferrile inflamatoare, celulele hiperplaziate au tendina s infiltreze i s depaeasc
capsula.
-plina este de asemenea mrit, enorm n leucemia mielogen cronic, c*nd pot
a8unge p*n la 1.222 - %2.222 g, fiind interesat de multiple infarcte. n leucemiile
limfatice a8unge la '122g, n cele monocitare rareori depaete %.222g. 0icroscopic se
observ aceeai tendin de tergere a structurii organului.
2icat"l este n general mrit n volum, p*n la '122 g, mai ales n formele
limfatice. 0icroscopic, n spaiile porte se observ infiltrate voluminoase de celule
leucemice, care uneori pot fi vizibile i cu ochiul liber sub forma unor pete albicioase.
!xist o anumit tendin ca aceste infiltrate s fie mai difuze, ptrunz*nd printre
trabeculele de celule hepatice n interiorul lobulului, n cazul leucemiilor mielogeneB n
leucemiile limfoide ram*n mai degrab limitate la spaiile porte. "stfel de infiltrate se
gsesc i n alte organe, n special n rinichi, miocard, tiroida, suprarenale, dar orice organ
poate fi interesat, prezena lor produc*nd distrofii i necroze. !le nu au ns caracterul
tumoral i destructiv al metastazelor. ,a nivelul pielii aceste infiltrate determin apariia
unor plci mpstate, palide sau roze, leucemidele, la nivelul gingiilor produc hipertrofia
hemoragic i ulcerat a acestor structuri.
Lezi"nile %ec"n$are reprezint urmarea infiltraiei diferitelor esuturi i organe.
)islocarea i atrofia celorlalte celule hematopoetice din mduva duce la anemie, ca i la
trombocitopenie cu sindrom hemoragipar. ,ipsa de difereniere a leucocitelor leucemice
le face improprii pentru funcia lor de aprare a organismului mpotriva infeciei
microbiene. )in aceasta cauz la leucemici sunt caracteristice diferite complicatii
infecioase. n special n formele acute, pe mucoase, la nivelul cavitii bucale, apar
leziuni ulceronecrotice duc*nd la simptomatologia unei boli infecioase acute 3febr,
alterarea strii generale, anemie, sindrom hemoragipar, complicaii infecioase4.
$ronhopneumonia este o circumstana obinuit de deces n leucemii, inclusiv n formele
cronice.
:e produc leziuni i n organele parenchimatoase 3miocard, ficat, rinichi4, dar n
general nu sunt at*t de extinse nc*t s duc la insuficiena lor 3uneori hiperplazia din
spaiile porte poate produce icter mecanic4.
2or!e rare $e le"ce!ie
Le"ce!ia c" cel"le he!atopoetice ne$iferen'iate 3stem cells4 este o forma rar
de leucemie acut n care prolifereaz celulele lipsite de orice difereniere n sensul unei
serii de celule sanguine. "re o evoluie deosebit de malign.
Le"ce!ia ran"locitar eozinofil este de asemenea o forma rar de leucemie
n care ma8oritatea celulelor patologice prezint granulaii eozinofile. -iind o form
difereniat, evolueaz cronic, asemntor leucemiei granulocitare obinuite.
Le"ce!ia !onocitar se prezint sub dou forme. !xist o form
!ielo!onocitar 3tip Kaegeli4 n care celulele leucemice au nuclei plicaturai, cu
cromatina fin, asemntori celor ai monocitelor, dar conin n citoplasm granulaii
pozitive pentru oxidaze, ca i granulociteleB existena unor astfel de celule hibride este
''(
plauzibil, cunosc*ndu-se originea mieloid comun a monocitelor i granulocitelor.
!volueaz acut duc*nd n ' - 9 luni la moarte. 6ealalt form, hi%tiocitar 3tip :chilling4
se caracterizeaz prin prezena n s*nge de celule asemntoare histiocitelor care nu
conin n citoplasm granulaii de oxidaz. Poate reprezenta diseminarea leucemic a unui
limfom histiocitar,dup cum exist forme aleucemice caracterizate printr-o proliferare
difuz de histiocite atipice, numite hi%tiocitoze !aline. mbrac de asemenea un
caracter acut.
Le"ce!ia pla%!ocitar const dintr-o proliferare de plasmocite aparut uneori n
legtur cu un mielom multiplu i prezent*nd aceleai modificri sanguine 3cantiti mari
de imunoglobuline, proteine patologice 04. /neori, leziunile tumorale osoase lipsesc. :e
nt*lnete la persoane n v*rsta i are o evoluie cronic de ' -9 ani. ntruc*t plasmocitele
provin din diferenierea limfocitelor $, boala este de fapt o variant a leucemiilor
limfatice cronice.
Le"ce!ia c" !a%tocite, cea mai rar forma de astfel de boal, se caracterizeaz
printr-o proliferare de mastocite care secret*nd histamina i alte substane vasotrope
produc roea, palpitaii, vrsturi, diaree. "re o evoluie acut. 0astocitele hiperplaziate
pot da natere unor formatiuni tumorale numite !a%tocitoa!e. Pot reperezenta
complicaia "rticariei pi!entare, boala n care hiperplazia exagerat a mastocitelor din
piele produce purit, determin*nd grata8ul i apariia de cicatrici pigmentare.
Reac'ia le"ce!oi$ este nmulirea exagerat a leucocitelor, n special a
granulocitelor, a8ung*ndu-se la valori de 12.222, mai rar chiar de %22.222Immc i pret*nd
la confuzie cu leucemia. :e nt*lnesc n infecii acute i cronice, inclusiv n tuberculoz,
ca i n cazul unor metastaze tumorale n mduva oaselor. :pre deosebire de o leucemie
adevarat, n reacia leucemoid devierea spre st*nga a formulei leucocitare este mai
puin pronunat, granulocitele bazofile nu apar crescute, fosfataza alcalin din
granulocite apare crescut, spre deosebire de leucemiile veritabile n care este mult
sczut. Ku se nt*lnesc modificri extinse n mduva, nici infiltrate portale n ficat.
/neori ns diagnosticul diferenial este tranat numai de urmrirea evoluiei bolnavului.
E.ol"'ia leucemiilor depinde n primul r*nd de forma bolii. Le"ce!iile ac"te
ncep brusc cu un complex de simptome asemntoare celui nt*lnit n boli infecioase
grave febr, alterarea important a strii generale, anemie, sindrom hemoragipar,
ulceraii mucoase multiple. >ipertrofia ganglionilor, splinei i ficatului sunt moderate.
Ketratat, boala duce la moarte n E - & sptm*ni. Ku exist deosebiri eseniale ntre
diferitele forme de leucemie acut.
Le"ce!iile cronice se instaleaz insidios caracteriz*ndu-se prin slbire
progresiv n fore fizice i greutate, anemie, tendin la hemoragii, apoi hipertrofii
progresive i importante ale ganglionilor, splinei i ficatului. Pe fondul acesta cronic pot
apare crize acute, n care simptoamele se accentueaza. $oala evolueaza timp de mai multi
ani, mai ales n cazul formelor limfoide nt*lnite la persoane n v*rst. $olnavii mor prin
complicaii infecioase, n special bronhopulmonare, survenite de cele mai multe ori n
cursul unor crize acute, numite i crize blastice, din cauza numrului mare de celule
nedifereniate ce apar n s*nge.
n ultimii ani s-au obtinut succese importante prin tratamentul complex al
leucemiilor 3citostatice, radioterapie, corticoterapie, imunoterapie4, paradoxal, mai ales n
cazul leucemiilor acute ale copiilor, unde se citeaz i cazuri aparent vindecate.
''&
,.PATOLOGIA TRO&BO,ITELOR EI -IN8RO&UL *E&ORAGIPAR
-in$ro!"l he!oraipar este tendina de producere a hemoragiilor, spontan sau
dup traumatisme minime. !ste urmarea unor deficiene trombocitare, a unei fragiliti
vasculare sau a unei tulburri a mecanismelor de coagulare.
1.Patoloia tro!#ocitelor
>emoragiile datorate deficienelor trombocitare se caracterizeaz printr-o
prelungire a timpului de s*ngerare, pe l*ng un timp de coagulare normalB proba laului
este pozitiv.
Boli tro!#ocitare pri!are
Tro!#ocitopenia pri!ar 6ehrlhoff sau p"rp"ra tro!#ocitopenic este cea
mai caracteristic boal hemoragipar prin deficiene ale trombocitelor. :e nt*lnete mai
ales la copii i tineri. )e obicei este urmarea distrugerii crescute a trombocitelor pe care
s-au fixat anticorpi. ntruc*t distrugerea trombocitelor se produce n special n splina,
splenectomia are un efect favorabil. 0ai rar apare n legtur cu o hipoplazie medular.
:indromul hemoragipar se traduce prin hemoragii cutanate, numeroase hemoragii pe
mucoase i seroase 3mai ales subepicardice4, dar i pulmonare, urinare, gastrointestinale,
articulare i chiar cerebrale. n formele imune, mduva are un aspect normal,
megacariociii nt*lnindu-se constant sau fiind chiar mai numeroi. n schimb splina este
hipertrofiat pe seama unei hiperplazii histiocitare difuze. n ma8oritatea cazurilor, acest
fapt explic efectul favorabil al splenectomiei.
Tro!#a%tenia he!oraic Glanz!ann se caracterizeaz printr-un numr
normal de trombocite care sunt ns incapabile s se conglutineze datorita unui defect
enzimatic ereditar. Mimpul de s*ngerare este normal dar nu se produce retracia cheagului.
n #oala 6ille#ran$ trombastenia este asociat cu deficiena factorului .CCC de
coagulare, aa ca at*t timpul de s*ngerare c*t i cel de coagulare sunt prelungite, ceea ce
crete gravitatea hemoragiilor. n ano!alia &a=-*elin pe l*ng prezena de incluzii
bazofile n citoplasma granulocitelor i monocitelor 3corpusculi )ohle4, exist o
trombocitopenie responsabil de sindromul hemoragipar.
Tro!#ocitopeniile %ec"n$are.
:unt urmarea unor in%"ficien'e !e$"lare produse de aciunea a diferii factori
3radiaii, substane chimice industriale, medicamente, estrogeni4 dar i de carene 3fier,
vitamina $%', acid folic4 sau de distrugerea mduvei de ctre procese leucemice,
metastaze tumorale, fibroz medular, condensarea oaselor spongioase. "lteori se
produce o $i%tr"ere cre%c"t $e tro!#ocite, cum se nt*mpl dup administrarea unor
medicamente sau n contact cu diferite substane alimentare sau industriale care induc
''=
reacii autoimune, ca i n unele boli de colagen, mai ales n lupus eritematos, n
limfoame i carcinoame, n stari de hipersplenism, dar i n unele infecii 3rubeol,
varicel, oreion4. < form particular a trombocitopeniei a fost descris sub numele $e
p"rp"r tro!#otic tro!#ocitopenic &o%choCitz, fiind caracterizat prin
trombocitopenie cu hemoragii, anemie hemolitic i tulburri renale sau nervoase.
ntruc*t boala apare ca urmare a unei tromboze ce intereseaz arteriolele, capilarele i
venulele, ea este considerat astazi o forma de microtromboz generalizat care apare
mai frecvent la femei trecute de +2 ani. ,a apariia boli pot contribui leziuni ale peretelui
vascular produse de virusuri sau unele bacterii 3bartonella4, ca i intervenia unor factori
imunoalergici. 6onsumarea trombocitelor cu ocazia formrii trombilor duce la apariia
hemoragiilor.
n legtura cu patologia trombocitelor trebuie menionate i cazuri foarte rare de
!ieloze !eacariocitare n cursul crora, n cadrul unei simptomatologii de leucemie
acut, hiperplazia megacariocitelor din mduva duce la apariia n s*nge a unui numr
mare 3'-+.222.2224 de trombocite sau chiar a megacariocitelor 3tro!#ocite!ie pri!ar,
le"ce!ie c" !eacariocite4.
0.-in$roa!e he!oraipare prin frailitate .a%c"lar
>emoragii prin fragilitate vascular se nt*lnesc n cursul bolilor infecioase
3scarlatin, endocardit microbian, febr tifoid, tifos exantematic i alte ricAettsioze,
meningite, variol, malarie4, sub aciunea unor medicamente 3aspirin, bismut, arsen,
fosfor, mercur4 sau substane toxice 3venin de arpe4B hemoragiile prin fragilitate
vascular sunt caracteristice i hipovitaminozei 6.
n unele cazuri se presupune un mecanism imunoalergic de producere a leziunilor
vasculare. "a se nt*mpl mai ales n cazul p"rp"rei *enoch - -chonlein, boala
hemoragipar asociat cu dureri articulare nt*lnit mai des la copii, suspect de o natur
reumatic. ,a nivelul focarelor hemoragice se constat infiltrate perivasculare
limfohistiocitare i tromboze, cum se observ la animale n urma administrrii unui ser
anti-endoteliu vascular. n toate aceste boli, pe l*ng un numr normal de trombocite i
un timp de s*ngerare, ca i de coagulare, normale, proba laului este pozitiv.
3.-in$roa!e he!oraipare prin $eficien'e ale factorilor $e
coa"lare
)e cele mai multe ori sunt boli cu caracter ereditar.
*e!ofilia A este urmarea lipsei ereditare a factorului .CCC de coagulare
3globulina antihemolific4, anomalie recesiv legat de cromozomul P, din care cauz
boala se poate transmite numai prin femei, la care este inaparent, celalalt cromozom P
compens*nd deficiena, i apare la brbai. -oarte rar se nt*lnete i la femei homozigote.
)e asemenea, n cazuri rare, apare la brbai la care factorul .CCC exista dar este lipsit de
competena funcional 3hemofilie "3T4, spre deosebire de hemofilia "3Q4 obinuit4. !ste
caracteristic apariia de hemoragii persistente subcutanate, submucoase, retroperitoneale,
articulare, dup cele mai mici traumatisme, pe l*ng un timp de s*ngerare normal i un
'92
semn al laului negativB timpul de coagulare este ns mult prelungit. n lipsa unor
transfuzii repetate de factor .CCC, ma8oritatea bolnavilor mor nainte de a a8unge la v*rsta
de 1 ani. !ficacitatea acestui tratament permit*nd supravieuirea la v*rst adult a dus n
ultimul timp la nmulirea cazurilor de hemofilie.
*e!ofilia B sau deficiena factorului CP 3tromboplastina plasmatic 6hristmas4
apare ca o form mai uoar de hemofilie. )impotriv, boala von Gillebrand apare ca o
form mai grav, deficienei factorului .CCC asociindu-se deficiena trombocitar.
*ipoprotro!#ine!ia poate fi o alta cauz a sindromului hemoragipar. "pare n
urma carenei de vitamina N. )e cele mai multe ori se nt*lnete n boli hepatice 3n
special n icter mecanic care nu permite prezena intestinal a srurilor biliare necesare
absorbiei vitaminei N4, dar i n sindroame de malabsorbie, alterri ale ecologiei
microbiene intestinale dup administrare ndelungat de antibiotice cu spectru larg sau n
carene alimentare de vitamina N. 0ai rar se datoreaz unor defecte ereditare n
producerea factorilor de coagulare pentru geneza crora este important prezena
vitaminei N CC 3protrombina4, . 3accelerina4, .CC 3convertina4, P 3factor :tuart4. n toate
aceste stri, timpul de protrombin este crescut.
>ipo- sau afi#rinoene!ia este urmarea unei deficiene ereditare n sinteza de
ctre ficat a fibrinogenului sau urmarea unor boli hepatice i carene alimentare. n alte
boli, cum sunt carcinoamele cu metastaze osoase, leucemiile sau unele infecii se produce
o distrugere crescut a fibrinogenului prin exaltarea mecanismelor de fibrinoliz.
8.-IN8RO&UL &IELOPROLI2ERATIV
-in$ro!"l !ieloproliferati. este, dup )amesheA, complexul patologic rezultat
n urma proliferrii concomitente sau succesive a celor + serii de celule din mduva
hematogen sub aciunea a diferii stimuli, de multe ori necunoscui. 6ele + populaii
medulare sunt reprezentate de seria eritrocitar, granulocitar, megacariocitar i de
esutul reticular de susinere. -iecare poate s prolifereze n limite moderate sau excesive.
-eria eritrocitar prolifereaz moderat sub forma de policitemie sau excesiv sub
forma eritroleucemiei, ambele boli put*nd fi uneori asociate, alteori termin*ndu-se cu
proliferri concomitente ale celorlalte serii, n special proliferri granulocitare, posibil
leucemice. -eria ran"locitar poate da natere le"ce!iilor ran"locitare cronice i
ac"te. -eria tro!#ocitara produce tro!#ocite!ia pri!ar i le"ce!ia
!eacariocitar. 6hiar i 'e%"t"l retic"lar al mduvei poate prolifera duc*nd la
!ielofi#roza, uneori asociat cu mielopoieza extramedular, formare de eritrocite,
granulocite sau trombocite n special n splin, care se hipertrofiazB astfel de
mielofibroze pot s duc p*n la urma la leucemii, prin proliferarea celorlalte serii
mieloide, n special a seriei granulocitare.
6oncepia sindromului mieloproliferativ atrage atenia asupra variatelor
posibiliti evolutive i a complexitii fenomenelor patologice care pot fi nt*lnite la
bolnavi cu leziuni primare ale mduvei hematotgene.
'9%
E.PATOLOGIA @E-UTURILOR LI&2ATI,E

1.Infla!a'ii

Li!fa$enitele, inflamaii ale ganglionilor limfatici, se nt*lnesc frecvent n
diferite condiii patologice, fiind acute i cronice.
Li!fa$enitele ac"te se caracterizeaz prin creterea rapid n volum a unor
ganglioni, care a8ung la dimensiunile unor boabe de mazre, alune sau nuci, av*nd o
consisten suculent, chiar fluctuent, mai rar ferm i prezent*nd sensibilitate. "par n
legtur cu procese inflamatoare de obicei infecioase de vecintate. n funcie de natura
procesului inflamator se disting forme ne%"p"rate i %"p"rate.
Li!fa$enitele ne%"p"rate apar n legtur cu infecii cu germeni nepiogeni cum
sunt virusurile, ricAetsiile, spirochetele. n ganglionii hipertrofiai se observ microscopic
o hiperplazie difuz de histiocite, n special n sinusuri, unde aceste celule hipertrofiate
umplu i destind spaiile vasculare respective 3histiocioz sinusal4, dar i n cortical
unde produc un aspect de cer nstelat. n histiocitele hipeplaziate se observ constant
resturi celulare fagocitate de microbi. :e nt*lnesc rare leucocite polinucleare, mai ales n
sinusuri, mai rar n cordoaneB vasele din capsul i septuri apar congestionate.
Li!fa$enitele %"p"rate apar n legtur cu infecii cu germeni piogeni. Prezint
microscopic, pe l*ng hiperplazia histiocitar i congestia vascular, o infiltraie
important cu leucocite neutrofile duc*nd la apariia de mici abcese n cortical dar i n
restul esutului ganglionar. :e nt*lnesc n ganglionii regionali n legtur cu supuraii
cutanate, abcese dentare, amigdalite supurate, apendicite etc. n unele forme mai grave se
poate produce perforarea capsulei ganglionului cu formare de fistule.
Li!fa$enitele cronice, aprute n legtur cu procese inflamatoare cronice, se
traduce prin creterea lent n volum a ganglionilor care au o consisten mai ferm.
0icroscopic, hiperplazia histiocitar difuz se nsoete de o hiperplazie a centrilor
germinali din foliculi pe seama proliferrii de celule limfoide blastice, ca i de o nmulire
a limfocitelor din zona paracortical i apariia de numeroase plasmocite pironinofile n
cordoanele medulare. "ceste modificri arat c hiperplazia histiolimfocitar din
limfadenitele cronice nespecifice este expresia unei reacii imune. 6*nd aceast
hiperplazie este foarte exprimat, structura normal a ganglionilor tinde s se tearg,
pun*nd problema apariiei unui limfom malign. )e fapt, n anumite condiii se poate
observa cum reacii inflamatoare prelungite din ganglioni duc la apaiia leziunilor
neoplazice. n continuare se poate produce o fibroz a ganglionilor.
n cazul li!fa$enitelor %pecifice, nt*lnite n cursul unor procese inflamatoare
specifice 3tuberculoz, sifilis4, reacia particular a esutului limfatic fa de agenii
patogeni respectivi duce la modificri microscopice de tip caracteristic permi*nd
recunoaterea infeciei respective.
< form particular este li!fa$enita lipo!elanic Pa"trier care se nt*lnete la
persoane cu boli de piele pruriginoase la care scrpinatul determin leziuni cutanate din
care dreneaz detritus celular produc*nd hipertrofia ganglionilor regionali. 0icroscopic
'9'
se constat o hiperplazie de histiocite mari spumoase ncrcate cu grsimi, dar i cu
melanin sau hemosiderin, substane provenite din leziuni cutanate.
-plenitele, inflamaii ale splinei, apar de asemenea n cadrul bolilor infecioase,
mbrc*nd forme ac"te sau cronice. :e nt*lnesc frecvent i lezi"ni %pecifice. /neori
hipertrofia splinei n cadrul unor stri septicemice este at*t de rapid nc*t se vorbete de
o t"!oare ac"t a %plinei. >ipertrofia splinei pe baza hiperplaziei limfohistiocitarer i a
congestiei vasculare se nt*lnete ntr-un mare numr de boli, diagnosticul fiind asigurat
de dimensiunile i consistena organului i de cadrul simptomatic n care apare
hipertrofia.

LI&2OA&ELE &ALIGNE
Li!foa!ele sunt tumori !aline ale esuturilor limfatice, formate pe seama
proliferrii componentelor celulare caracteristice acestor esuturi, li!focitele, mai rar
histiocitele. !le intereseaz cu predilecie aceste esuturi 3noduli limfatici, splin, timus,
structuri limfatice ataate diferitelor mucoase, n special celei digestive4. ntruc*t, ns,
limfocite i histiocite se nt*lnesc n orice esut, n aproape o treime din cazuri limfoamele
pot s plece i din alte esuturi sau organe, inclusiv din sistemul nervos central.
)ei nu constituie, mpreun cu leucemiile dec*t (-%2F din totalul tumorilor
maligne, at*t ca inciden c*t i ca mortalitate, importana lor deosebit n patologie este
subliniat de 9 aspecte 3%4 incidena lor a crescut progresiv n ultimii ani, 3'4 intereseaz
constant pesoane tinere i copii i 394 recunoscute ntr-un stadiu timpuriu i apreciate
microscopic corect beneficiaz de un control terapeutic ndelungat i de multe ori pot fi
vindecate.
6a i leucemiile, limfoamele se nt*lnesc mai frecvent la persoane care au fost
supuse aciunii radiaiilor sau a unor substane toxice industriale. )e asemenea survin mai
frecvent la cei cu infecii repetate sau prelungite cum sunt persoanele cu imunodeficiene
congenitale sau c*tigate 3dup radio- sau chimioterapie, la cei cu transplante de organe
sau boli maligne4, ca i la cei cu anumite boli autoimune. )in aceast cauz s-a sugerat i
apoi s-a demonstrat pe baza unor observaii anatomo-clinice sau experimentale c
limfoamele sunt urmarea unor reacii imune repetate sau prelungite i transformate
neoplazic ntr-un anumit stadiu de desurare a lor. n apariia limfoamelor se interfereaz
dou din cele mai interesante fenomene din biologie i medicin, reacia imun cu
transformarea neoplazic. "ceast concepie a fost formulat printre primii n lume de
#ubin Popa i confirmat de numeroi specialiti, n special de ,uAes.
Paralel cu faptul c la mai multe specii animale, inclusiv la maimue, apariia de
limfoame sau leucemii este legat de infecia cu anumite virusuri, i la om exist cel puin
dou forme de limfom de origine foarte pobabil viral. "stfel, n limfoamul $urAitt se
nt*lnete constant herpesvirusul !pstein-$arr, dup cum ntr-o form particular de
limfom cu celule M se nt*lnete un virus "#K, similar dar nu identic cu cel care produce
:C)". "ciunea limfomatogen a acestor virusuri pare condiionat de capacitatea de
reacie imun. "stfel este semnificativ faptul c virusul !pstein-$arr produce limfom
'99
numai la persoane cu imunitate deprimat, n timp ce la persoanele cu imunitate normal
sau uor depimat infecia rm*ne fr urmri sau produce mononucleoz infecioas.
,imfoamele pot apare la orice v*rst dar sunt mai frecvente dup 12 de ani.
)atorit ns incidenei sczute a ma8oritii tumorilor maligne nainte de +2-12 de ani,
limfoamele reprezint una din formele frecvente de tumori maligne la tineri i copii 3cea
mai frecvent form de tumoare malign intraabdominal la copii4. n funcie de diferitele
lor forme, pezint predilecie mai mult sau mai puin accentuat pentru sexul masculin.
Anato!ia patoloic )i cla%ificarea li!foa!elor
n ma8oritatea cazurilor limfoamele se manifest prin creterea n dimensiuni a unor
noduli limfatici. )e cele mai multe ori sunt afectai nodulii limfatici cervicali, uni- sau
bilateral, apoi cei mediastinali, axilari, inghinali, retroperitoneali. !i pot a8unge la
dimensiuni de %2cm, sunt insensibili, de consisten fermB la nceput nu sunt adereni dar,
cu timpul, depirea capsulei de ctre proliferarea tumoral, poate produce aderene. Pe
suprafaa de seciune prezint un aspect sarcomatos, de carne de pete, hemoragiile i
necrozele sunt rare. "celai aspect este prezentat de peretele ngroat al tubului digestiv.
:plina sau alte organe interesate pot prezenta o suprafa neted sau nodular, pe suprafaa
de seciune se observ de obicei noduli albicioi cu aspect de metastaze.
)up stabilirea diagnosticului microscopic de limfom, este foarte important ca prin
metode clinice, imagistice i anatomo-patologice s se precizeze extensiunea procesului
neoplazic, stadiul anatomo-clinic al limfomului, criteriu decare depinde n mare parte
prognosticul i tratamentul. :tadiul C se refer la interesarea unei singure grupe
limfonodulare sau a unui singur organ. :tadiul CC include interesarea mai multor grupe
limfonodulare sau a mai multor ogane de aceeai part a diafragmului. n stadiul CCC
interesarea s-a produs de ambele pi ale diafragmului. n stadiul C. exist multiple
interesri extalimfatice 3ficat, mduv hematogen, creier4 n prezena sau n lipsa
interesrilor limfatice.
6a i leucemiile, care se pot complica cu manifestri tumorale, de tip limfomatos,
cu hipertofie important a unor noduli limfatici sau a altor organe, n cazul limfoamelor, de
asemenea, pot apare diseminri sanguine, de tip leucemic, ale procesului limfomatos.
n funcie de anumite particulariti clinice i anatomopatologice, limfoamele se
clasific n dou grupuri principale, li!foa!e *o$1in i li!foa!e neho$1iniene sau
co!"ne. !le se nt*lnesc n proporii aproximativ egale, exist*nd predominana unuia sau a
celuilalt tip n funcie de zone geografice. n cadrul lor se observ importante variaii de
comportament clinic, c*t i de structur suger*nd c fiecare grup reprezint un complex de
procese patologice similare dar nu identice. n acest sens, limfomul >odgAin apare mai
omogen. 6azuri rare n care la acelai bolnav se nt*lnesc n organe diferite sau chiar n
acelai nodul limfatic modificri microscopice caracteristice ambelor grupuri constituie
li!foa!ele co!p"%e. :e observ i apariia celuilalt tip de limfom dup aparenta
vindecare terapeutic a unui limfom, n special a limfomului >odgAin.
Li!fo!"l *o$1in
Li!fo!"l *o$1in se caracterizeaz prin contrastul dintre aspectul microscopic al
leziunilor, de cele mai multe ori de tip inflamator i comportarea malign similar
'9+
celorlalte limfoame, de unde i denumirea mai veche de limfogranulomatoz malign.
Pentru acest tip de limfom este caracteristic prezena unei celule cu aspect particular,
celula #eed-:ternberg, ca i existena unor semne generale de boal, n special a febrei,
frecvent de tip recurent. "re o predilecie mai marcat pentu pesoane tinere, exist*nd un
v*rf al incidenei bolii ntre '2-92 de ani, dup care aceast inciden scade p*n la +1 de
ani, dup care ncepe s creasc uorB %1-'2F din cazuri intereseaz copiii. !ste net mai
frecvent la brbai, cu excepia tipului de scleroz nodular care este frecvent la femei i
intereseaz n special nodulii limfatici mediastinali.
"spectul microscopic al leziunilor a sugerat mult timp natura infecioas a bolii,
dup Mitu .asiliu i ;oia, citai de #ouss?, urmarea unei infecii cu o form particular de
bacil tuberculos, ipotez infirmat. :e presupune i o reacie de hipersensibilitate,
transformat n prolifarare neoplazic, fa de anumite virusuri sau alte structuri. -recvena
mrit a bolii la persoane cu situaie social precar ar fi urmarea expunerii mai frecvente
la astfel de ageni etiologici. Punerea n eviden n esuturile bolnave, n ma8oritatea
cazurilor a virusului !pstein-$arr, uneori i a herpesviusului uman E pare urmarea strii de
imunodeficien a acestor bolnavi i nu pare s aib o semnificaie etiologic. Cmportana
reaciei imune n producerea bolii este subliniat i de faptul c ea este semnificativ mai
frecvent la cei vaccinai antivariolic sau care au fost amigdalectomizai n copilrie.
,el"la Ree$--tern#er, caracteristic acestui tip de limfom, este o celul mare cu
diametrul de %1-12 microni, conin*nd ' sau mai muli nuclei de dimensiuni mari. Prezena
frecvent a ' nuclei similari ca form i dimensiuni realizeaz aspectul de nuclei n
oglind. n mod de asemenea caracteristic, aceti nuclei conin nucleoli mari, acidofili sau
amfofili care le confer un aspect de ochi de bufni. Kucleii sunt ncon8urai de o
citoplasm abundent amfofil. -a de aceste forme caracteristice, n diferitele tipuri
microscopice pe care le realizeaz boala, apar forme deosebite de celule #eed-:ternberg,
forme lacunare cu citoplasma palid, forme anaplazice cu nuclei bizari, forme mumificate,
cu nuclei degenerai, hipercromi, forme n floricele de porumb, cu nuclei polilobai, i
nucleoli mai mici. 6*nd astfel de celule mari conin un singur nucleu, cu nucleol mare, se
numesc cel"le *o$1in. !le sunt probabil precursoarele celulelor #eed-:ternberg simpla
lor prezen nu permite stabilirea diagnosticului dar impune cutarea insistent a primelor.
n ce privete natura acestor celule, studii imunomicroscopice i moleculare au
demonstrat c, n funcie de mpre8urri, ele provin fie din limfocite $, fie din limfocite M
i c sunt de natur neoplazic. 6elule similare se pot nt*lni i n alte mpe8urri, n
mononucleoz infecioas, n reacii postvaccinale, n toxoplasmoz. n astfel de cazuri,
diagnosticul se stabilete n funcie de celelelte modificri micoscopice.
6onform a%pect"l"i !icro%copic, exist + tipuri de leziuni care expim dispariia
progresiv a limfocitelor concomitent cu hiperplazia progresiv a celulelor #eed-:tenberg
i a esutului con8unctiv. !voluia bolii este n mare parte condiionat de tipul pus n
eviden.
Pre$o!inan'a li!focitar const dintr-o hiperplazie nodular sau difuz de
limfocite adulte, asociat uneori cu histiocite i pezena de rare celule #eed-:tenberg, de
multe ori de tipul floricelelor de porumb, mai frecvent celule >odgAin.
n %cleroza no$"lar, esutul limfatic este mprit n noduli de tracturi de esut
con8unctiv. Kodulii sunt constituii din limfocite i celule #eed-:tenberg de tip lacunar,
av*nd de multe ori un singur nucleu ntr-o citoplasm foarte palid, aparent goal 3pe piese
fixate n formol4.
'91
,el"laritatea !i+t se caracterizeaz pin prezena de noduli formai dintr-o
populaie celular polimorf, alturi de limfocite nt*lnindu-se plasmocite, histiocite,
polinucleare, de multe ori eozinofile, ca i numeroase celule #eed-:ternberg.
8eple'ia li!focitar reprezint un stadiu avansat de boal n care limfocitele au
disprut aproape complet fiind nlocuite cu un material fibrilar 3fi#roz $if"z4, n care se
nt*lnesc celule #eed-:ternberg. 0ai rar se nt*lnete o for! retic"lar, bogat n celule
cu aspect neoplazic, n special celule #eed-:ternberg anaplaziceB n trecut era numit
sarcom >odgAin.
Cmportana stabilirii tipului microscopic const n faptul c primele dou reprezint
forme timpurii de boal, nt*lnite n cazuri puin extinse i foarte sensibile la tratament. n
contrast, ultimele ' forme se nt*lnesc predominant la bolnavi n stadiul CCC i C. i au un
pognostic infaust. n timp ce formele cu predominana limfocitar se transform frecvent n
celularitate mixt sau depleie limfocitar, acest fenomen nu se observ dec*t excepional
la cei cu scleroz nodular, ca i cum ar fi o form distinct de boal.
Li!foa!ele neho$1iniene %a" co!"ne
Li!foa!ele neho$1iniene constituie un grup heterogen de tumori av*nd ca
trstur comun faptul c sunt constituite din celule limfoide transformate neoplazic,
foarte rar i din histiocite. !voluia lor diferit este condiionat de nat"ra cel"lelor
con%tit"ente, de ra$"l $e $iferen'iere i, n multe cazuri, de %ta$i"l mai timpuriu sau
avansat n care a fost recunoscut tumoarea, exprimat de caracterul no$"lar sau $if"z al
proliferrii. n acest sens, n ultimii ani s-au conceput mai multe clasificri microscopice
care ncearc, pe baza criteriilor menionate, s aprecieze malignitatea acestor leziuni, fapt
deosebit de important pentru fomularea unui prognostic c*t mai verosimil i pentru
alegerea celui mai potrivit tatament. )intre aceste clasificri, ' s-au impus practicii
medicale for!"larea $e l"cr" $e la Bethe%$a din %=&+ care are avanta8ul c poate fi
aplicat n laboratoarele uzuale de anatomie patologic i sistemul REAL 3clasificarea
european-american revizuit a neoplasmelor limfoide4 din %==+, care utiliz*nd metode
subtile imunomicroscopice 3receptori sau imunoglobuline4, citogenetice 3modificri
cromosomiale4 sau moleculare 3rearan8amente genetice4 permite un diagnosic foarte exact.
n funcie de aceste clasificri ma8oritatea limfoamelor apar de natur li!focitar,
excepional hi%tiocitar. 6am &1F din ele sunt constituite din proliferarea li!focitelor B
de la nivelul centr"l"i folic"lar, dar i din !anta"a de limfocite sau din zona !arinal
a foliculului. n rest sunt constituite din li!focite T, uneori din cel"lele N>. n funcie de
ra$"l $e $iferen'iere, unele sunt formate din celule ne$iferen'iate, prec"r%oare, din
limfoblaste, nt*lnindu-se cu predilecie la copii. :unt nsoite nu rar manifestri de
leeucemie, au evoluie foarte agresiv dar sunt foarte sensibile la un tratament adecvat.
6elelalte sunt constituite din celule mai mult sau mai puin difereniate, caracter care se
recunoate dup dimensiunile celulelor i dup receptorii de pe suprafaa lor ceele #ine
$iferen'iate sunt mici, cu nuclei hipercromi, cele mai p"'in $iferen'iate sunt din ce n ce
mai mari, cu nuclei mari prezent*nd nucleoli i citoplasm din ce n ce mai bazofil.
n funcie de stadiul n care sunt surprinse limfoamele plecate din centrul folicular,
care sunt cele mai numeroase, pot avea fie un caracter folic"lar sau no$"lar, fie
intereseaz n mod $if"z esutul limfatic exprim*nd o faz mai avansat a bolii. "ceste
criterii permit clasificarea limoamelor n forme cu malignitate 8oas, intermediar sau
'9E
ridicat. Printre cele cu !alinitate ;oa% se includ li!foa!ele c" cel"le !ici, similare
leucemiei limfatice cronice, cele no$"lare c" cel"le !ici %a" c" cel"le !ici )i !ari
precum i cele ale zonei !arinale inclusiv cele plecate din stucturile anexate mucoaselor,
n special celei digestive i numite !altoa!e. )e asemenea, !icoza f"noi$, un limfom
cutanat av*nd uneori diseminare leucemic 3sindromul :Uzar?4, li!fo!"l c" cel"le T
produs n unele ri de infecia cu un virus "#K i le"ce!ia c" cel"le proa%e, o form
particular de limfom cu celule $ prezent*nd prelungiri filiforme, cu interesare splenic i
medular.
6ategoria !alinit'ii inter!e$iare cuprinde li!foa!ele no$"lare c" cel"le
!ari, toate varietile de li!foa!e plecate $in centr"l folic"lar 3cu celule mici, celule
mici i mari, cu celule mari4, sau din !anta"a acestuia i pla%!ocito!"l sau !ielo!"l
!"ltipl", o tumoare format din plasmocite secretoare de imunoglobuline patologice
3lanuri uoare4 caracterizat prin multiple focare osoase. "ici intr i li!foa!ele T c"
cel"le !ari, care mpreun cu corespondentele lor cu celule $ se mai numesc i li!foa!e
sau %arcoa!e i!"no#la%tice i se nt*lnesc la persoane n v*rst suferind de mult timp de
tulburri imunologice.
n sf*rit, n categoria li!foa!elor c" !alinitate ri$icat intr li!foa!ele c"
cel"le ne$iferen'iate, li!fo#la%tice $ i M, asociate de multe ori cu leucemie. Li!fo!"l
B"r1itt este cea mai frecvent tumoare malign a copiilor din rile calde, n special din
"frica, dar mai rar se nt*lnete i n regiunile temperate. Cntereseaz cu predilecie oasele,
n special maxilarele, dar i organele interne, n timp ce leziunile limfonodulare sunt mai
rare. n fazele avanste ale bolii se produce diseminare leucemic. !voluia este foarte
rapid dar un tratament cu citostatice intr-un stadiu timpuriu poate duce la vindecare
definitiv. "spectul microscopic este foarte caracteristic printre celule limfoide puin
difereniate, cu citoplasm bazofil conin*nd vacuole i nuclei mari, nucleolai, cu mitoze
numeoase, se nt*lnesc constant macrofage hipertrofiate, cu citoplasma clar, conferind
c*mpului micoscopic un aspect de cer nstelat. :-a menionat rolul virusului !pstein-$arr
i condiiile n car acesta produce acest limfom cu celule $. -orme asemntoare dar nu
identice de leziuni au fost numite li!foa!e %i!ilare B"r1itt. n aceast categorie intr i
leucemiile cu plasmocite, precum i unele forme de li!foa!e i le"ce!ii c" cel"le T.
n ce privete li!foa!ele hi%tiocitare, ele sunt rare atunci c*nd se aplic metode
imunohistochimice de recunoatere. n cadrul lor trebuie menionat hi%tiocitoza !alin,
boal caracterizat printr-o hiperplazie difuz de histiocite n esuturile hematopoietice, ca
i n alte esuturi, cu evoluie malign, acut sau subacut. :e poate complica cu
diseminare leucemic le"ce!ia hi%tiocitar. n funcie de poprietile structurale ale
celulelor neoplazice exist o form hi%tiocitar p"r 3:chilling4 i una !ielo!onocitar
3Kaegeli4, ultima reflect*nd originea comun a histiocitelor i granulocitelor n cusul
genezei lor.
)ac tratamentul aplicat este condiionat de caracterul microscopic al leziunii, un
aspect interesant este faptul c, n stadiul actual al posibilitilor terapeuetice, se obin
vindecri definitive mai degrab n formele grave de boal, n timp ce n limfoamele puin
agresive se obin remisiuni ndelungate, dar mai rar vindecri definitive.
)e asemenea trebuie luat n considerare faptul c o form mai difereniat de
limfom se poate transforma int-o form mai puin difereniat 3un limfom cu celule mici se
tansform n unul cu celule mari4 c*nd se vorbete de %in$ro! Richter.
'9(
3.T"!ori %ec"n$are
Kodulii limfatici reprezint un sediu favorit i caracteristic al !eta%tazelor, n
special carcino!atoa%e. Primii emboli tumorali se nt*lnesc n sinusul cortical, de unde
invadeaz progresiv cea mai mare parte a nodulului. "pariia metastazelor este precedat
de o important hiperplazie a histiocitelor, n special n sinusurile medulare, constituind
histiocitoza sinusal. ntruc*t aceast modificare este expresia unei rezistene active a
organismului mpotiva diseminrii tumorale, o histiocitoz sinusal exprimat, n lipsa
metastazelor, uneori chiar n prezena unor mici diseminri, sugereaz un prognostic
favorabil. n acelai sens pledeaz hipertrofia zonei paracorticale, precum i o nmulire a
mastocitelor.
Cnteresarea masiv a limfonodulilor de catre metastaze poate duce la dispariia
complet sau aproape complet a esutului limfatic, cu ruperea capsulei i invazia
esuturilor ncon8urtoare, semn prognostic deosebit de defavorabil.
2. PATOLOGIA -PLINEI
Cnteresarea splinei n cadrul a diferite boli constituie un aspect frecvent nt*lnit n
practica medical. -oarte rar se poate nt*lni lip%a co!plet a %plinei, uneori asociat cu
alte malformaii cum ar fi situs inversus. *ipoplazia %plinei este caracteristic
imunodeficienelor congenitale, asociat cu hipoplazia altor esuturi limfatice.
0ai frecvent, p*n la un sfert din persoanele sntoase se gsesc la intervenii
chirurgicale sau la necropsie %pline acce%orii sau %plenic"le sub aspectul unor formaiuni
rotunde, cu culoare i strucur identic splinei, situate la coada pancreasului sau n
ligamentul gastrosplenic, uneori i n grsimea mezenterului sau spaiul retroperitoneal.
#eacioneaz mpreun cu splina veritabil.
6urent, n practica medical survine r"pt"ra %plinei, n urma unor traumatisme,
asociat cu hemoragie grav care impune splenectomia. 0ai rar, ruptura se poduce n
lipsa traumatismului, r"pt"ra %pontan, care ns totdeauna presupune o cauz
patologic. :e nt*lnete n mononucleoz infecioas, febr tifoid, malarie, leucemii.
0ai frecvent, medicul se gsete n faa unei hipertrofii a splinei, a unei
%pleno!ealii, a crei cauz trebuie determinat n vederea stabilirii diagnosticului.
6auza poate fi o boal primitiv a organului, mai frecvent reacia secundar la alte boli.
!a se nt*lnete n primul r*nd n cazul #olilor infec'ioa%e )i parazitare de cea mai
variat natur i poate fi discret i trectoare sau voluminoas i persistent. :e observ
n special n mononucleoza infecioas sau infecii cu virus citomegalic, n stri
septicemice, febr tifoid, tuberculoz, sifilis, histoplasmoz. :plenomegalii
volumimoase i persistente sunt caracteristice bolilor parazitare, malarie, toxoplasmoz,
tripanosomiazB poate fi i expresia unui chist hidatic. "lteori, este urmarea unor boli cu
substrat imun, reumatism cronic, mai ales sindromul -elt? sau lupus eritematos sau a
unor tulburri de metabolism, mai ales n boala lui ;aucher i Kiemann-PicA sau n
glicogenoze i mucopolizaharidoze, dar i n amiloidoz.
'9&
-oarte importante pentru stabilirea diagnosticului sunt splenomegaliile
caracteristice #olilor he!atoli!fatice. !le apar n limfoame comune i >odgAin, n
histiocitoze, mielom multiplu, sindroame mieloproliferative 3leucemii granulocitare,
eritrocitare, trombocitare4 dar i n leucemii limfoblastice, anemii hemolitice sau purpur
trombocitopenic. !xamanul microscopic al esutului splenic, pe materialul de puncie
sau pies operatoare, este foarte important n stabilirea diagnosticului.
>ipertrofia splinei poate fi i urmarea unor t"!ori pri!iti.e, de obicei
limfoame, mai rar limfangioame sau hemangioame, sau a unor chisturi, inclusiv chisturi
posthemoragice. n sf*rit, splenomegalii importante i persistente se nt*lnesc i n
legtur cu t"l#"rrile $e circ"la'ie, staza splenic, aprut n legtur cu ciroza
hepatic, insuficiena cronic a inimii drepte, tromboza venei splenice.
*iper%pleni%!"l
*iper%pleni%!"l este o stare patologic caracterizat prin splenomegalie
fibrocongestiv asociat cu anemie, leucopenie i trombocitopenie, simptome care dispar
n urma splenectomiei.
n hiper%pleni%!"l pri!ar se presupune c hipertrofia splinei ar fi cauza
sindromului, put*nd duce uneori la hipertensiune portal i ciroz. "a se nt*mpl
aparent n boala $anti n care hipertrofia splinei pe baza unui proces de congestie i
fibroz de cauz necunoscut duce la hiperfuncia splinei cu scderea numrului
elementelor figurate ale s*ngelui dar i la ciroz hepatic. Pentru aceast presupunere
pledeaz faptul c hipertrofia splinei precede apariia cirozei hepatice iar splenomegalia
poate duce la oprirea evoluiei bolii. Ku se poate exclude n aceste cazuri existena unei
ciroze inaparente care declaneaz de fapt procesul patologic.
n hiper%pleni%!"l %ec"n$ar, hipertrofia splinei i simptomele consecutive apar
n urma unor boli cum sunt leucemiile, limfoamele maligne, diferite boli infecioase, boli
produc*nd hipertensiune portal, n primul r*nd ciroza hepatic. n aceast situaie, pe
l*ng o congestie i fibroz a organului se produce o hiperplazie histiocitar n splin,
responsabil de exagerarea activitii hemolitice, leucolitice i trombocitolitice. :e
presupune i producerea de ctre histiocitele hiperplaziate a unor factori inhibitori ai
activitii mduvei sau producerea de ctre limfocitele din splin a unor anticorpi. n
orice caz ndeprtarea organului produce de cele mai multe ori o important ameliorare
sau chiar vindecarea bolii.
G.PATOLOGIA TI&U-ULUI
#olul esenial al timusului n apariia imunitii organismului i confer aspecte
particulare n cadrul patologiei organelor limfatice. n funcie de condiiile patologice,
timusul apare mai mic, hipoplazic sau atrofiat, dup cum apare hipertrofiat n urma
unor procese reactive sau tumorale.
n ce privete hipoplaziile, element caracteristic i!"no$eficien'elor conenitale
co!#inate sau $e tip cel"lar 3sindrom di ;eorge, sindrom Kezeloff4, sunt congenitale,
fiind nsoite de hipoplazii mai mult sau mai puin evidente ale celorlalte organe limfoide.
'9=
"lteori, n decursul vieii, scderi ale volumului timusului mai accentuate dec*t
involuia fiziologic pe care o sufer organul dup pubertate se nt*lnesc n legtur cu
stri repetate de stress, inclusiv cel produs de boli infecioase sau tumori maligne i par
resonsabile de o diminuare important a capacitii de reacie imun a organismuluiB
strile de oc sunt nsoite de o important diminuare, prin limfoliz, a numrului
limfocitelor din timus. )impotriv, n strile de insuficien a glandelor suprarenale,
secreia sczut de hormoni glicocorticoizi cu rol n controlul proliferrii celulelor
limfoide, duce la hipertrofia ti!"%"l"i, ca i a celorlalte esuturi limfoide, condiie
cunoscut sub numele de %tat"% ti!icoli!fatic. Cnsuficiena catecolaminelor n strile de
oc duce la importante tulburri de acomodare n diverse condiii patologice 3oc
traumatic, boli infecioase4, explic*nd incidena frecvent a morii subite n astfel de
cazuri.
*ipertrofia ti!"%"l"i pe seama unei hiperplazii li!fatice se nt*lnete i n
unele boli autoimune sau presupuse autoimune, cum sunt tiroidita >ashimoto, lupusul
eritematos, dermatomiozita, sclerodermia, unele cazuri de anemie pernicioas. n timusul
hipertrofiat se observ formarea de foliculi limfoizi, de unde denumirea de hiperplazie
folic"lar. -enomenul este deosebit de evident n boala numit miastenie grav, fiind
prezent p*n la (1F din cazuri. !l este considerat expresia une reacii autoimune fa de
esutul timic, probabil fa de celulele mioide prezente n acest esut concomitent se
formeaz i anticorpi fa de receptorii pentru acetilcolin de la nivelul plcilor motoare
ale muchilor scheletici ceea ce explic blocarea transmisiei nervoase i apariia bolii.
6reterea n volum a timusului poate fi i expresia unor t"!ori, care c*nd pleac
din esutul timic, mai precis din componenta sa epitelial, se numesc ti!oa!e. !le
constituie p*n la 92F din tumorile mediastinului anterior, apar mai ales la aduli, fiind
rare la copii i se clasific n forme benigne i maligne. Ti!oa!ele #enine, constituind
12F din aceste tumori, n funcie de importana persistenei componentei limfoide
normale a organului sunt numite li!focitare, li!foepiteliale i epitelialeB ultimele pot
mbrca forme fusiforme sau n rozet. :e caracterizeaz prin lipsa atipiilor sau a
invaziei capsulei i prin comportarea benign.
Ti!oa!ele !aline se prezint sub dou tipuri. Tip"l I, constituind cam '1F
din tumorile timice i manifest malignitatea doar prin invazia mai mult sau mai puin
important a capsulei i a esuturilor din 8ur. n funcie de importana acestor fenomene se
pot face aprecieri prognostice. Tip"l II sau carcino!"l ti!ic prezint evident
malignitate microscopic, mai frecvent sub forma carcino!"l"i %pinocel"lar, a
carcino!"l"i ne$iferen'iat c" cel"le !ici sau a unui carcino! f"%ifor! %arco!atoi$B
o form particular este carcino!"l ne$iferen'iat li!foepitelial, amintindu-l pe cel
faringian i care, de asemenea, apare legat de infecia cu virusul !pstein-$arr.
n 12F din cazuri apar simptome de miastenie grav, mai rar hipertiroidism,
anemie pernicioas, dermatomiozit sau sindrom 6ushing.
n timus pot apare i diferite chi%t"ri, tumori lipomatoase, ti!olipoa!e i tumori
embrionare, n special %e!inoa!e. )e asemenea timusul poate fi interesat primar sau
secundar de li!foa!e >odgAin sau comune. < form particular este li!fo!"l ti!ic c"
cel"le !ari apr*nd la persoane tinere, mai fecvetne de sex feminin i av*nd o evoluie
deosebit de agresiv.
'+2
VI. BOLILE -ITE&ULUI NERVO-
A.&alfor!a'ii
&alfor!a'ile %i%te!"l"i ner.o% sunt urmarea unor factori multipli, boli infecioase 3n
special infecii virale cum este rubeola n primele 9 luni de sarcin4, substane chimice, deficiene
alimentare, stri de hipoxie, traumatisme. /nele defecte ereditare sunt n mod incontestabil
responsabile de malformaii nervoase cu caracter familial.
)in punct de vedere structural apar ca urmarea unor $efecte $e f"zi"ne ntre diferitele
segmente ale sistemului nervos duc*nd la apariia unor fisuri i a unor $efecte $e !ira'ie, c*nd
anumite esuturi nu se deplaseaz n zonele caracteristice.
1.&alfor!a'ii prin $efecte $e f"zi"ne
n afara de malfomaiile menionate la partea general 3cranio%chizi%4 !enino-
encefalocel, !enino-!ielocel, rachi%chizi% sau %pin #ifi$4, mai pot fi nt*lnite i alte
defecte exprim*nd lipsa de fuziune a unor segmente ale sistemului nervos.
8iplo!ielia const n lipsa de fuziune pe o anumit lungime a celor ' 8umti ale
mduvei spinrii. < form mai atenuat este $ia%te!ato!ielia c*nd fuziunea dintre cele '
8umti este incomplet n urma unei dilatri anormale a canalului ependimar. 6*nd mduva
herniaz n interstiiul dintre corpii vertebrali incomplet sudai se vorbete de %pin #ifi$
.entral.
&alfor!a'ia Arnol$-,hiari cuprinde un grup de defecte structurale interes*nd
cerebelul, bulbul i mduva, asociate cu meningo-mielocel. ,ipsa de fuziune sau absena
primelor arcuri vertebrale cervicale permite hernierea bulbului i a unei pri din cerebel spre
partea superioar a canalului rahidian produc*ndu-se hidrocefalie, tulburri n funcia cerebelului
sau a unor nervi cranieni i semne de compresiune bulbar sau medular. "ceste tulburri pot fi
evidente la natere sau apar mai t*rziu.
-tenoza conenital a canal"l"i -=l.i"% poate fi nt*lnit n cadrul malformaiei
"rnold-6hiari sau ca o leziune independent. !ste uneori urmarea unei str*mtri congenitale a
canalului, dar de cele mai multe ori apare n urma proliferrii gliale pericanaliculare consecutive
unor infecii cerebrale intrauterine. Produce hidrocefalie.
Arhiencefalia este malformaia complex a poriunii anterioare a creierului, c*nd nu
exist fisur interhemisferic i ventriculi laterali sunt dubliB lipsesc de asemenea bulbii i
tracturile olfactive i exist un singur ochi n mi8locul frunii 3ciclopie4B defectele sunt urmarea
lipsei de dedublare a poriunii anterioare a veziculei cerebrale.
0.&alfor!a'ii prin $efecte $e !irare
6onstau n prezena de neuroni sau substan cenuie n zone neobinuite ale creierului
sau mduvei 3heterotopii4 sau n prezena de esut nevos caracteristic unui segment n alt segment
al sistemului nervos central esut cerebelos n emisferele cerebrale 3ectopie4. n aceast categorie
de malfomaii se ncadeaz %tarea .er"coa% 3status verucosus4 a scoarei cerebrale, c*nd
repartizarea dezordonat a neuronilor produce un aspect neregulat, verucos al suprafeei
'+%
creierului. n pachiirie circumvoluiunile apar lrgite, n li%encefalie absena anurilor confer
scoarei un aspect neted. n !icroirie dezvoltarea insuficient a circumvoluiunilor le confer
un aspect vermicular. ,eziunile menionate sunt de multe ori asociate cu alte anomalii i cu
importante deficiene nevoase i intelectuale.
-cleroza t"#eroa% sau #oala Bo"rne.ille este o afeciune cu caracter ereditar n care se
constat pezena pe suprafaa scoaei cerebrale a unor noduli de scleroz glialB se asociaz
malformaiei nervoase prezena de adenoame sebacee multiple i tumori viscerale 3rabdomiom
cardiac4. :e nsoete de debilitate mintal i alte tulburri nervoase 3paralizii, epilepsie4. "stfel
de boli congenitale caracterizate prin prezena de multiple leziuni displazice sau tumorale n
sistemul nevos sau n alte organe poart numele de faco!atoze 3phaAos, gr.Vlinte4. n afar de
boala $ourneville, n aceast categorie mai intr #oala Lin$a"-.on *ippel caracterizat prin
hemangioame multiple oculare i cerebeloase sau #oala .on Rec1linha"%en 3neurofibromatoza
generalizat4.
3.*i$rocefalia
!ste creterea cantitii de lichid cefalorahidian. Poate apare n cursul vieii intrauterine
sau dup natere. -ormele congenitale sunt de multe ori urmarea unor stenoze sau atrezii ale
cilor i orificiilor prin care cicul lichidul 3canalul lui :?lvius, gurile lui 0agendie sau
,uschAa4 dar i a unei malformaii "rnold-6hiari sau a unui sindrom )and?-GalAer-Mogart
3chistul ventriculului C. cu hipoplazia cerebelului i vermisului prin atrezia gurilor 0agendie i
,uschAa4.
-ormele dob*ndite, apr*nd de cele mai multe ori n copilrie, sunt urmarea unor procese
infecioase ca meningitele supurate sau tuberculoase, meningoencefalite toxoplasmice, abcese i
tumori cerebrale, hemoragii.
"cumularea lichidului cefalorahidian duce la dilatarea progresiv a cavitilor
intracerebrale, a ventriculilor i canalelor comunicante, cu atrofia progresiv a substanei
nevoase constituind hi$rocefalia intern. )up cum lichidul poate sau nu poate s a8ung n
spaiile arahnoidiene, fapt ce poate fi pus n eviden prin in8ectarea de colorant n ventriculi, se
vorbete de hi$rocefalie co!"nicant sau neco!"nicant. 6*nd se constat numai o
acumulare excesiv de lichid cefalorahidian n spaiile subarahnoidiene datorit unei resorbii
insuficiente, eventualitate foarte rar de altfel, se vorbete de hi$rocefalie e+tern.
6*nd leziunile apar naintea osificrii suturilor craniene, creterea n volum a creierului
produce dilatarea consecutiv a craniului, uneori monstruoas. n acest stadiu atrofia substanei
este mai moderat 6*nd cavitatea cranian a devenit inextensibil i creierul nu se mai poate
dilata, substana nervoas prezint un grad pronunat de atrofie, uneori subiindu-se ca o foaie de
pergament. n ciuda acestui fapt neuronii se pot menine intaci i uneori nu exist tulburri
intelectuale, spre deosebire de leziuni importante ale fibelor din capsula intern responsabile de
paralizii ale membrelor inferioare, mai puin ale braelor sau al eextremitii cefalice.
"cumularea lichidului cefalorahidian n canalul ependimar al mduvei, care apare dilatat,
constituie hi$ro!ielia. !a trebuie difeniat de %irino!ielie, n care n mduv, n special n
segmentul cervical, uneori n bulb 3siringobulbie4 apar caviti chistice ncon8urate de zone de
proliferare glial, care i confer un aspect de trestie. "r fi urmarea unor procese inlamatoare-
degenerative, inclusiv a poliomielitei.
'+'
6*nd lichidul cefalorahidian se acumuleaz n cavitile rezultate din resorbia unor zone
de ramolisment sau n spaiile subarahnoidiene lrgite prin atrofia creierului, se vorbete de
hi$rocefalie e+ .ac"o.
Pe msur ce atrofia cerebral progreseaz, tulburrile nervoase se accentueaz, apar
tulburri psihice, apoi organovegetative i bolnavul, n lipsa unei intervenii chirurgicale
eficiente, moare. :e obin rezultate prin executarea unei comunicri ntre ventriculi i venele
8ugulare.
B.BOALA VA-,ULAR9 ,EREBRAL9
Kumeroasele tulburri de circulaie nt*lnite la nivelul creierului constituie boala
vascular cerebral, cauz important de mortalitate la persoanele n v*rst. Cmportana
tulburrilor de circulaie la nivelul creierului rezult din necesitile mari de oxigen ale substanei
nervoase creierul care reprezint numai ',1 din masa corporal, consum '2F din oxigenul din
organism.
1.Encefalopatia hipo+ic
!ste o stare patologic caracterizat prin scderea oxigenrii encefalului fiind urmarea
unei hipotensiuni arteriale, a insuficienei cardiace, a insuficienei respiratoare determinate de
leziuni pulmonare sau paralizia muchilor respiratori, a scderii oxihemoglobinei din s*ngele
arterial n cazuri de anemie sau intoxicaii.
,eziunile cerebrale depind de intensitatea i durata hipoxiei, ca i de durata supravieuirii
organismului dup acest accident. 6*nd moartea se produce n primele minute sau ore, nu se pot
pune n eviden modificri caracteristice chiar n cele mai grave forme de hipoxie, realiz*nd o
adevrat anoxie cerebral. )up %'-'+ ore, unii neuroni apar intumesceni, n special n
hipocamp, n scoara cerebeloas 3celulele PuAin8e4, n timp ce ariile senzitive i motoare
corticale sunt mai puin interesate. n fomele grave se observ aglomerri de astfel de celule
lezate, cu colorabilitatea diminuat sau chiar disprut. 6onsecutiv, aceste celule dispar i sunt
nlocuite cu zone de scleroz glial, care ntrerup structura normal a scoarei sub forma de lame
multiple 3scleroza lamelar4. !xtensiunea procesului de scleroz glial exprim de obicei
intensitatea hipoxiei.
-ormele uoare se traduc prin agitaie, somnolen, apatie, constituind la persoanele
a8unse n locuri cu aer rarefiat 3munte, avion4 aa-numitul r" $e /nl'i!e. n forme mai grave
poate apare pierderea cunotinei i convulsii, apr*nd semnele $ecorticrii 3retracia capului,
flexiunea braelor, extensia rigid a membrelor inferioare4. Progresul leziunilor n substana alb
subcortical i n nucleii de la baz 3n special necroze simetrice n talamus4 duce la semne de
$ecere#rare. :upravieuitorii pot prezenta importante deficiene nervoase 3contracii spastice,
crize de convulsii4 sau psihice merg*nd p*n la pierderea capacitii de recunoatere a obiectelor
3agnozie vizual4 i chiar demen.
>ipoxia cerebral este un accident de temut n cursul unor intervenii chirurgicale
prelungite, ca i n strile de oc sau intoxicaii cu diferite substane.
'+9
0.Infarct"l cere#ral
!ste urmarea suprimrii circulaiei sanguine pe un anumit teritoriu cerebral i reprezint
cea mai frecvent leziune a creierului fiind caracteristic persoanelor n v*rst.
Principala cauz a infarctului cerebral este atero%cleroza care produce modificri ale
arterelor cerebrale similare celor studiate pe arterele coronare. "pariia ateroamelor pe intima
arterelor cerebrale determin tromboze, care sunt favorizate i de ncetinirea circulaiei s*ngelui
prin poriunile ngustate, mai ales la nivelul ramificaiilor. n cazul c*nd, asemenea miocardului,
se observ infarct cerebral n lipsa unei trombozri complete evidente, se presupun tulburri de
circulaie complementare, dintre care hipotensiunea pare s fie important. ,a necropsie,
tromboza arterelor cerebrale poate fi evident la nivelul poligonului lui Gillis sau mai distal.
n alte cazuri, incluz*nd i persoane mai tinere, infarctul cerebral este urmarea unor
e!#olii ale vaselor cerebrale. !mbolii vin de obicei din atriul st*ng n cazuri de leziuni mitrale
cu insuficien cardiac, din ventriculul st*ng c*nd infarctul se asociaz cu tromboz
ventricular, de pe vegetaiile endocardice, mai ales n formele infecioase de endocardite. 0ai
rar emboliile cerebrale se produc pin trombi pornii din leziunile operatoare sau din cavitatea
uterin dup avort sau natere, put*nd fi formai i din materialul desprins de pe plci
ateromatoase, de picturi de grsime, bule de aer, picturi de lichid amniotic i alte materiale.
@i arteritele pot fi cauz de tromboz a arterelor cereebrale, cum sunt cele nt*lnite n
cursul meningitelor supurate sau tuberculoase, n grip, n lupus eritematos, poliarterit nodoas,
arterit temporal, arterite imunoalergice. ,eziuni ale arterelor cerebrale urmate de tromboz i
infarct pot fi nt*lnite i n sarcoidoz.
Cnfarctul cerebral este de obicei anemic. n primele E ore nu se observ modificri
macroscopice, dar consecutiv zona respectiv devine mai palid, substana cenuie apare mai
inomogen, pierz*ndu-i delimitarea net de substana alb. n zilele urmtoare, dup o perioad
trectoare de intumescen, zona de necroz se nmoaie 3encefalo!alacie, ra!oli%!ent
cere#ral4 i cu timpul se resoarbe fiind nlocuit cu o cavitate chistic traversat uneori de
ramuri vasculare fibrozate. 6*nd infarctele se repet, la persoane n v*rst cu ateroscleroz
avansat, creierul prezint multiple caviti 3porencefalie4. 6*nd infarctul a fost urmarea unei
embolii, deplasarea ulterioar a embolului permite uneori invadarea cu s*nge a zonei de necroz
produc*ndu-se un aspect de infarct hemoragic. )e obicei, mici infiltaii hemoragice apar numai
la periferia zonei de necroz.
0icroscopic, din primele ore se observ intumescena neuronilor, cu topirea substanei
tigrate citoplasmatice i dezintegrarea nucleilor. !xist i aspecte de atrofie, cu picnoz nuclear
i degenerescen eozinofil a citoplasmei. 6oncomitent apar fenomene de degenerescen a
tecilor de mielin. )up +& ore, zona de infarct este infiltrat de leucocite polinucleare, uneori
at*t de numeroase nc*t pot simula o supuraie, dar n urmtoarele zile ncep s predomine
macrofagele. "strocitele de la periferia leziunii ncep s prolifereze delimit*nd zona de infarct pe
cale de resorbie cu o band de scleroz glial.
)imensiunile i extensiunea zonelor de infarct variaz n limite largi. n funcie de
simptomatologia clinic se poate presupune sediul trombozei arteriale, descriindu-se mai multe
variante 3sindrom de arter carotid intern, de arter cerebral anterioar, mi8locie, posterioar,
sindrom de sistem vertebral-bazilar, sindrom de arter cerebeloas4.
'++
3.*e!oraia cere#ral
!ste o tulburare de circulaie cu fatalitate net superioar infarctului, fiind principala cauz
de moarte prin tulburri ale circulaiei cerebrale.
6ea mai frecvent cauz este hiperten%i"nea arterial asociat sau nu cu
arterioscleroz. #upturile vasculare duc*nd la hemoragie se nt*lnesc n plin substan
cerebral. )e obicei sunt urmarea unor eforturi fizice, de multe ori moderate, hemoragia
cerebral n timpul somnului sau a odihnei este excepional. :-a presupus existena prealabil a
unor leziuni anevrismale ale peretelui vascular care preced ruptura sau necroza peretelui.
n marea ma8oritate a cazurilor, hemoragia cerebral se produce n emisferele creierului,
mai rar n trunchiul cerebral sau cerebel. Kucleii cenuii de la baz constituie un sediu preferat,
produc*ndu-se inundarea ventriculilor laterali, mai rar a celui mi8lociu. n general se produc
hemoragii masive distrug*nd o parte a emisferei cerebrale respective 3apople+ie cere#ral4B n
trunchi i cerebel hemoragiile au o extensiune mai redus. ,a secionarea creierului, o parte
important a substanei nervoase este nlocuit de o mas roie-negricioas de s*nge coagulat,
care deformeaz regiunea, invad*nd i destinz*nd ventriculiiB poate apare i n spaiile
subarahnoidiene nvecinate. n orele urmtoare se instaleaz i un edem meningoencefalic.
0icroscopic, se constat dispariia substanei nervoase i nlocuirea ei cu s*nge coagulat.
,a periferia zonei hemoragice, n primele zile prolifereaz macrofagele, multe din ele provenite
din mobilizarea microgliei. >ipertrofia i ncrcarea lor cu hemosiderin duce la apariia unor
structuri microscopice caracteristice hemoragiilor cerebrale mai vechi, corpii granuloi.
6onsecutiv, n 8urul unor focare mai mici permi*nd supravieuirea bolnavului se produce o
hiperplazie glial i o proliferare de vase de neoformaie. 6oncomitent, n arteriolele din creier se
regsesc aspectele microscopice caracteristice hipertensiunii arteriale sau amprentele
ateromatozei pe ramurile poligonului Gillis.
>emoragia cerebral masiv din hipertensiunea arterial duce de cele mai multe ori la
moartea bolnavului. :upravieuitorii prezint importante sechele n urma distrugerii unor zone
eseniale de substan nervoas.
>emoragii cerebrale de mai mic extensiune pot fi urmarea unor r"pt"ri $e ane.ri%!,
de multe ori cu caracter congenital 3anevrism n boab, angiomatoz encefalotrigeminal :turge-
Geber4, sau a unor #oli infec'ioa%e 3hemoragii multiple prin diapedez4. !le pot fi urmarea unor
tra"!ati%!e cere#rale. n funcie de localizarea hemoragiei, n aceste cazuri se vorbete de
he!ato! epi$"ral, %"#$"ral sau %"#arahnoi$ian, c*nd importana simptomelor depinde de
cantitatea s*ngelui i importana compresiunii exercitate asupra creierului. >emoragiile
cerebrale propriu-zise sunt n aceste cazuri urmarea unei laceraii sau nteruperi a continuitii
substanei cerebraleB este un accident grav, de multe ori mortal. n traumatisme mai uoare se
poate produce numai o cont"zie n care se menine continuitatea substanei cerebrale dar se
produc mici hemoragii pin rupturi vasculare rezultate din lovirea unei poriuni a creierului de
craniu. n cazul co!o'iei sau conc"%iei, dei se produce o lovire a creierului nu se produc leziuni
vasculare i hemoragii, tulburrile fiind trectoare.
:.E$e!"l cere#ral
!ste creterea cantitii de lichid din creeier, nt*lnit n urma diferitelor tulburri de
circulaie 3infarcte, edeme4, dar i dup traumatisme, n infecii sau tumori cereebrale. 6reierul
apare simetric mrit n volum, cu circumvoluiunile turtite, anurile terse, cavitile ventriculare
'+1
diminuate. Pe seciune, zonele cu substan alb apar lrgite. 0icroscopic, spaiile .ircho5-
#obin apar de asemenea lrgite, tecile de mielin intumescente, separate de spaii libere. 6elulele
gliale apar i ele intumescente.
/n edem cerebral acut se poate instala n cursul hipertesiunii arteriale, constituind
encefalopatia hiperten%i. caracterizat prin ceefalee, stupoare, convulsii, com, put*nd duce la
moarte.
!demul cerebral, ca i alte condiii care determimin creterea presiunii intracerebrale
3hemoragii, tumori4, poate produce hernii cere#rale, deplasarea unor segmente din masa
creierului dintr-un compartiment i anga8area lor n poziii anormale. Produc tulburri grave, de
multe ori mortale. :e nt*lnete mai ales anga8area lobului temporal intumescent ntre cortul
cerebelului i trunchiul cerebral pe care l comprim, ca i a amigdalelor cerebeloase ntre gaura
occipital i bulb n strile de edem cerebral sau de cretere a presiunii intracraniene apare un
edem caracteristic al papilelor optice, e$e!"l papilar.
,.IN2LA&A@II
Cnflamaiile sistemului nervos sunt n marea lor ma8oritate de natur infecioas, fiind de
obicei complicaii ale unor infecii din alte regiuni ale organismului care reuesc s depesc
bariera hemato-encefalic. 0ai des infecia progreseaz pe cale hematogen, prin intermediul
arterelor 3emboli infecioi plecai din focare pneumonice sau endocardice4, dar i pe calea unor
vene emisare, care unesc cele dou suprafee ale cavitii craniene sau prin anastomozele
venoase paravertebrale. !xtensiunea direct se nt*lnete la nivelul urechii mi8locii i al celulelor
mastoidiene, al sinusurilor paranasale i al vertebrelorB contaminarea poate fi produs i de plgi
penetrante n cavitatea cranian sau n canalul rahidian. 6ea mai interesant cale este ns cea
utilizat de unele virusuri neurotrope, care urmeaz traiectul fibrelor nervoase 3%epticone.rit4
spre a a8unge n sistemul nervos centralB aa se nt*mpl n turbare i probabil i n alte infecii
virale.
!ste nc nelmurit mecanismul prin care microbii reuesc s depeasc bariera
hematoencefalic, explic*ndu-se de ce numai unele pneumonii se complic cu meningite. n
anumite cazuri de tuberculoz cu leziuni generalizate meningele este respectat, n timp ce n alte
cazuri cu leziuni minime exist important interesare meningeal. "ceste aspecte aparent
paradoxale reflect particulariti ale reaciei imune a organismului, care sunt subliniate n
special de bolile sistemului nervos produse de unele virusuri cu evoluie lent, care nu determin
leziuni dec*t la persoane cu imunitate deprimat.
1.&eninitele
:unt inflamaiile meningelui, care dup felul cum intereseaz meningele moale sau dur se
numesc lepto!eninite sau pachi!eninite.
Lepto!eninitele
n funcie de natura procesului inflamator, care condiioneaz aspectul lichidului
cefalorahidian care poate fi obinut prin puncie, exist meningite seroase i purulente.
'+E
&eninitele %eroa%e au de obicei o evoluie benign i se caracterizeaz printr-un lichid
clar, prezena celulelor inflamatoare n sediment 3limfocite, macrofage4, ca i unele modificri
biochimice 3cantiti crescute de proteine4, semnal*nd ns existena inflamaiei meningeale.
n unele cazuri inflamaia meningelui este urmarea unor traumatisme sau tulburri de
circulaie 3ramolisment, hemoragie4, vorbindu-se de meningite aseptice. 6*nd reprezint reacia
meningelui n legtur cu un proces inflamator de vecintate se vorbete de meningit simpatic.
n alte cazuri este vorba de infecii virale. ,orio!eninita li!focitar este rezultatul
infeciei cu virusul "rmstrong cu afinitate special pentru meningele moale, al crui rezervor
natural este oarecele. Produce o boal benign, rar nt*lnit, cu simptomele unei infecii gripale,
uneori cu interesare parotidian sau testicular simul*nd oreionul. :edimentul lichidului
cefaloraidian conine numeroare limfocite.
,eptomeningite seroase pot fi produse i de alte virusuri apr*nd ca boli independente
3meningite cu virusuri 6oxsacAie sau !6><4 sau ca o complicaie n oreion, herpes, boala cu
incluzii citomegalice, ru8eol, diferite encefalite virale.
&eninitele p"r"lente sunt urmarea infeciei cu germeni piogeni. Pot apare ca boli
independente produse de infecia cu meningococ, lu*nd uneori un caracter epidemic 3!eninit
cere#ro%pinal epi$e!ic4, urmare a unei nazofaringite meningococice. :e poate complica cu
septicemii n cursul crora capacitatea microbului de a invada i rupe pereii vaselor mici duce la
hemoragii meningoencefalice sau la necroza hemoragic a glandelor suprarenale, pe l*ng
hemoragii cutanate i mucoase 3sindrom Gatterhouse--riederichsen4, conferind malignitate bolii.
"ceast form de meningit se nt*lnete astzi rar.
)e cele mai multe ori, meningitele purulente, n special la copii, sunt produse de
pneumococi, bacili -riedlWnder, bacili Pfeiffer, apr*nd ca o complicaie a bronhopneumonilor.
-ormele streptococice sau stafilococice sunt urmarea propagrii intracraniene a unor infecii de
vecintate 3otite, sinusite, amigdalite, complicaii dentare4. :e nt*lnesc i meningite cu bacilul
antrax,bacili coli, gonococi, bacili piocianici.
,ichidul cefalorahidian, n toate aceste cazuri devine purulent, tulbure, conin*nd o mare
cantitate de leucocite polinucleare n care se pot pune n eviden microbi, n special
meningococi i pneumococi. ,eptomeningele apare congestionat, edemaiat, puroiul
acumul*ndu-se n anuri, de-a lungul vaselor ca i n cisternele subarahnoidiene. !ste interesat
cu predilecie convexitatea cerebral, mai ales regiunea frontal, de unde i denumirea de
meningit n apc. ,eziunile cerebrale asociate pot duce la apariia unui edem, exist*nd
pericolul unor fenomene de anga8are. 0icroscopic, pe l*ng caracterul purulent al exudatului,
este caracteristic prezena de necroze ale peretilor vasculari cu tromboze. 6*nd aceste leziuni se
extind n substana cerebral, se complic cu necroze care agraveaz evoluia bolii.
nainte de tratamentul cu antibiotice, boala era mortal n ma8oritatea cazurilor. )intre
complicaii trebuie menionate tro!#ofle#ita %in"%"rilor .enoa%e ale $"rei !ater i a#ce%"l
cere#ral. Printre sechele este caracteristic arahnoi$ita fi#roa%, leziune care poate fi i
urmarea altor meningite, n special tuberculoaseB se caracterizeaz prin ngoarea difuz sau
circumscris, pe convexitate sau la baza creierului, a meningelui moale, care apare albicios,
opac, de consisten ferm. Mraveele fibroase pot determina apariia de multiple caviti care se
transform n chisturi n care se acumuleaz lichid cefalorahidian 3arahnoidit chistic4. Moate
aceste modificri produc tulburri n circulaia lichidului cefalorahidian duc*nd la apariia
hidrocefaliei. 6ompresiunile asupra nervilor cranieni produc paralizii.
&eninitele cronice pot mbrca un caracter specific. &eninita t"#erc"loa% apare ca
o boal cu evoluie mai puin acut dar mai grav duc*nd n lipsa tratamentului adecvat la moarte
'+(
n E sptm*ni. 0eningele ngroat, at*t cerebral c*t i rahidian, devine opac, albicios, cazeos,
put*ndu-se observa i mici tuberculi cenuii-albicioi. Cnteresarea este de obicei maxim la
nivelul bazei creierului 3!eninit #azilar4. 0icroscopic se constat predominant leziuni
exudative, dar i foliculi tuberculoi. :-a menionat !eninita %ifilitic 3%ifili%"l
!enino.a%c"lar4, una din formele de manifestare ale sifilisului nervos. &eninitele !icotice,
aprute n cursul histoplasmozei, mucormicozei i a altor micoze se traduc printr-o inflamaie
seroas sau purulent, n lichidul rahidian put*ndu-se pune n eviden agentul etiologic. :unt
mai frecvente la bolnavi cu limfoame maligne sau :C)".
Pachi!eninitele
Cnflamaiile meningelui dur reprezint de cele mai multe ori urmarea transmiterii infeciei
de la un proces de vecintate, interes*nd esuturile pericraniene sau coloana vertebral. )up
cum intereseaz faa exterioar sau interioar a parenchimului, se vorbete de pachimeningite
externe sau interne. Pachimeningitele externe sau epi$"ritele se nt*lnesc mai frecvent la nivelul
segmentului rahidian reprezent*nd transmiterea infeciei de la o leziune vertebral osteomielitic
supurat sau tuberculoas 3este caracteristic granulomul tuberculos epidural4. n grsimea
epidural se produc de obicei i alte granuloame, mai rar abcese epidurale, care pot comprima
mduva gener*nd tulburri nervoase. Pachimeningitele interne sau %"#$"ritele apar mai degrab
n segmentul cranian n legtur cu otitele medii sau sinusite supurate i se traduc prin
constituirea de a#ce%e sau e!pie!e %"#$"rale, care pot poduce moartea, complic*ndu-se cu
tromboflebite ale sinusurilor venoase sau cu abcese cerebrale.
Pachi!eninita intern he!oraic este o form particular de leziune a meningelui
dur caracterizat prin depunerea pe faa intern a membranei a mici chiaguri care cresc progresiv
n volum a8ung*nd s formeze un hematom subdural care comprim suprafaa creierului. "pare
la nivelul convexitii, mai rar la baz sau n poriunea rahidian. n unele cazuri hematomul se
poate ramoli i resorbi, leziunea tranform*ndu-se ntr-un chist 3higrom dural4, alteori se
suprainfecteaz i se transform n abces subdural. :e presupune c leziunea este urmarea unor
traumatisme mici i repetate 3se nt*lnete i la copii mici, umare a traumatismului obstetrical4,
dar i a unor leziuni vasculare, a bolilor hemoragice, a alcoolismului.

0.Encefalitele )i !ielitele
Cnflamaiile encefalului i mduvei spinrii reprezint o problem actual, complex i
important de patologie. Procesul inflamator poate interesa separat cele ' segmente 3encefalite,
!ielite4 dar i concomitent 3encefalo!ielite4. /neori nteaga structur nervoas este afectat
3panencefalo!ielite4, alteori predominant sau exclusiv substana cenuie 3polioencefalite,
polio!ielite4 sau substana alb 3le"coencefalite, le"co!ielite4. 6aracterul leziunilor poate fi
difuz sau circumscris, uneori cu evident localizare perivascular. n ce privete natura factorului
inflamator, se recunosc infeciile microbiene 3virusuri, ricAetsii, bacterii, ciuperci4 sau infestaiile
parazitare, dar i mecanisme imunoalergice. n alte cazuri, intoxicaiile sau tulburrile de
metabolism produc leziuni inflamatoare-distrofice.
'+&
Encefalo!ielite .irale
!xist un numr considerabil de virusuri prezent*nd un neurotropism caracteristic i
produc*nd infla!a'ii pri!iti.e sau %ec"n$are ale sistemului nervos. n funcie de natura
virusului, se observ afinitate pentru creier, ca n encefalita letargic, pentru mduv ca n
poliomielita acut anterioar sau pentru meningele moale , ca n coriomeningita limfocitar
amintit anterior. n general, ns, interesarea nevraxului este totdeauna asociat cu un anumit
grad de inflamaie a meningelui moale, a crui expresie apare n lichidul cefalorahidian.
)e obicei virusurile prezint afinitate pentru substana ceenuie, pentru neuroni,
produc*nd leziuni care merg de la distrofii reversibile la necroz. "cestea sunt nsoite de o
reacie inflamatoare cu macrofage 3multe reprezent*nd microglia mobilizat4 i limfociteB
leucocitele polinucleare sunt rare, ca i n alte infecii virale de altfel.
!xist i excepii n sensul unor infecii virale produc*nd predominant leziuni ale
substanei albe i exudate inflamatoare bogate n polinucleare. /n aspect particular l prezint
unele virusuri care produc leziuni numai dup o perioad lung de incubaie, de obicei la
persoane cu imunitate sczut.
Encefalita letaric sau #oala .on Econo!o este reprezentanta tipic a encefalitelor
virale n ciuda faptului c agenttul etiologic n-a putut fi izolat. "pare sub form de epiedemii,
caracteriz*ndu-se prin febr ridicat, iritaie meningian, com, paralizii i mortalitate ridicat.
Produce de multe ori sechele grave 3sindrom extrapiramidal, demen4, imediat sau dup un
anumit timp de la mbolnvire.
6reierul apare congestionat i edemaiat, observ*ndu-se uneori mici focare hemoragice.
0icroscopic, o reacie inflamatoare perivascular cu limfocite i histiocite, rar neutrofile, este
urmat de apariia de leziuni distrofice ale neuronilor merg*nd p*n la necroz i reacie
microglial i astrocitar. ,eziunile intereseaz cu predilecie nucleii cenuii de la baza creierului
3ncrcarea microgliei mobilizate i hipertrofiate cu melanin povenit din neuronii dezintegrai
din locus niger constituie un aspect caracteristic al bolii4. n leptomeninge se observ congestie
cu infiltrat limfocitar.
Encefalitele c" ar#o.ir"%"ri 3arthropod-borne virusesVvirusuri transmise prin
artropode4 sunt boli asemntoare encefalitei letargice n ce privete natura leziunilor i
simptomatologia clinic, dar prezent*nd diferene n ce privete gravitatea bolii i natura
transmiterii prin insecte 3*nari, cpue4. Principalele forme sunt encefalita ;aponez 3numit i
encefalita $, consider*ndu-se encefalita letargic forma "4, encefalita ec.in r%ritean sau
ap"%ean din :tatele /nite, encefalita ec.in $e Venez"ela, encefalita $e -t.Lo"i%, encefalita
$e cp")e, care se nt*lnete n pdurile siberiene i n rsritul !uropei, inclusiv n ara noast.
Polio!ielita ac"t anterioar sau #oala *eine-&e$in este o boal infecioas
epidemic n care virusul produce leziuni predilecte n coarnele anterioare ale mduvei spinrii
produc*nd paralizii ale membrelor, mai rar ale muchilor respiratori. nainte de descoperirea
vaccinului survenea n epidemii ce interesau n primul r*nd copiii 3paralizie infantil4. Cnfecia se
face pe cale nazofaringian sau digestiv.
6reierul i mduva apar congestionate i edemaiateB foarte rar se pot nt*lni mici caviti
n mduv. 0icroscopic n substana nervoas i meninge apar mici infiltrate cu limfocite i
histiocite cu dispoziie perivascular. 6aracteristice sunt ns leziunile neuronilor, intumescena
i distrofia acestor celule merg*nd pn la necroz. :unt afectai n primul r*nd neuronii din
coarnele anterioare ale mduvei, dar i din nucleii de origine ai nervilor cranieni sau ai nervilor
'+=
organovegetativ din bulb sau protuberan, produc*nd moartea prin insuficen respiratoare sau
cardiovascular de natur central. Paraliziile caracteristice ale membrelor de obicei trec n
cronicitate, fiind nsoite de atrofii importante condiionate de v*rsta copilului, atrofii datorate
alterrii concomitente a funciei trofice a nervilor respectivi.
T"r#area sau ra#ia este o encefalit de gravitate excepional 3nu se cunoate vreun caz
de turbare uman incontestabil vindecat4 datorit infeciei cu un virus transmis de obicei de
muctura unui animal bolnav 3cini, pisici, n ultimul timp mai ales animale slbatice, lupi,
vulpi, roztoare, lilieci4, mai rar prin stopire cu saliv infectat. Cncubaia este lung, n medie %-
9 luni, dar exist i cazuri aprute la c*iva ani dup infecie, care a8unge la sistemul nervos
central pe calea nervilor.
$oala ncepe prin tulburri psihice i parestezii la locul mucturii, dup care apare febra
i o stare de excitabilitate nervoas cu contracii musculare dureroase la cea mai mic excitaie.
!ste caracteristic contracia muchilor faringieni, de unde aversiunea bolnavului pentru
alimente i chiar pentru ap 3hidrofobie4. 6onsecutiv se instaleaz paralizii progresive i
tulburri de respiraie duc*nd la stupoare, com i moarte.
0acroscopic se constat modificri de congestie e edem difuz meningoencefalic, ca i n
alte encefalite. 0icroscopic ns apar mici infiltrate limfoplasmocitare cu dispooziie
perivascular i mai ales leziuni caracteristice ale neuronilor sub form de incluzii rotunde
citoplasmatice numite corpusculii $abe-Kegri. :e pun n evidencu coloraia 0ann i se
nt*lnesc mai ales n neuronii mari din hipocamp sau n celulele lui PurAin8e din scoara
cerebelului. >iperplazia microgliei n 8urul neuronilor necrotici duce la apariia de noduli
celulari, nodulii rabici ai lui $abe. ,eziunile similare pot fi nt*lnite i n ganglionii spinali sau
simpatici.
Encefalo!ielite cu aspect pri!iti. se pot nt*lni i n infecii cu herpe%.ir"%"ri sau
entero.ir"%"ri 36oxsacAie, !6><4, unele infecii cu virus 6oxsacAie fiind dificil de difereniat
de poliomielit. n formele grave de grip, se poate nt*lni encefalit cu caracter hemoragic,
responsabil de moartea bolnavului.
Encefalitele c" .ir"%"ri c" e.ol"'ie lent. Peste E2F din per%oanele infectate c" *IV
prezint tulburri nervoase, dup cum leziuni ale sistemului nervos central se nt*lnesc la
necropsia a =2F din aceti bolnavi. n primele ' sptm*ni dup apariia anticorpilor la %2F din
cei infectai se pun n eviden o lepto!eninit %eroa% cu prezena de limfocite din lichidul
cefalorahidian dar i fenomene de demielinizare n creier. /lterior se instaleaz o
!eninoencefalit cu evoluie lent responsabil de tulburri motoare i intelectuale duc*nd la
starea de demen din ultima faz a bolii. 0icroscopic , este caracteristic apariia n creier de
focare de necroz i noduli microgliali, conin*nd de multe ori celule gigante multinucleare
3encefalita c" cel"le iante4. ,a aceasta se pot aduga alte leziuni cum sunt !ielopatia
.ac"olar, caracterizat prin leziuni vacuolare ale substanei albe din mduv sau inflamaii ale
nervilor periferici, ne.rite.
Encefalita c" .ir"% cito!ealic se nt*lnete la fei produc*nd malformaii, mai ales
microcefalie i la persoane imunodeficiente, la '2F din bolnavii de :C)". Cnfecia are
predilecie pentru zonele periventriculare 3encefalita .entric"lar4, fiind caracteristice incluziile
din nuclei i citoplasma neuronilor i ale celulelor gliale.
Encefalita %clerozant %"#ac"t sau encefalita c" incl"zii este urmarea persistenei
virusului ru8eolic la unii copii sau tineri. Produce n decurs de c*iva ani leziuni n substana
cenuie i alb asociate cu grave tulburri nervoase i psihice. !ste caracteristic prezena n
'12
neuronii lezai, dar i n celulele gliale de incluzii intranucleare i intracitoplasmatice, incluziile
lui 6o5dr?.
Le"coencefalopatia !"ltifocal prore%i. este urmarea infeciei cu virusul L6 din
grupul papova care are predilecie pentru oligodendrocite, celulele productoare ale tecii de
mielin. -omele active de boal se nt*lnesc la persoane imunodeficiente, cum sunt cei cu
limfoame maligne, leucemii, cei supui unei terapii imunosupresive i n special cei cu :C)". n
substana alb se produc focare multiple de demielinizare n special n emisferele cerebrale i
cerebel, cu consecutive manifestri clinice de gravitate progresiv.
Alte encefalite
Encefalite infec'ioa%e. n diferite infec'ii #acteriene cu caracter septicemic cu
streptococi, stafilococi, pneumococi, bacili coli, bacili -riedlWlnder se poate nt*lni encefalit c"
ten$in' la %"p"ra'ie i constituirea de a#ce%e cere#rale. "stfel de leziuni pot apare i n urma
unor traumatisme ale cavitii craniene sau prin extensiunea unui proces supurat pericranian.
!mbolii septici plecai de la nivelul altor focare supurate 3abcese pulmonare, endocardite
infecioase, alte supuraii4, pot produce pe cale hematogen abcese cerebrale multiple.
0eningitele supurate se complic de asemenea cu abcese cerebrale.
n ric1ett%ioze, n special n tifo% e+ante!atic i n fe#ra ptat din 0unii :t*ncoi ai
:tatelor /nite, mai puin n fe#ra t%"t%"a!"%hi 3febra fluvial 8aponez4 se nt*lnesc n creier
leziuni ale substanei cenuii sub form de mici focare hemoragice complicate cu apariia de
noduli limfohistiocitari i gliali, numii noduli tificiB pot exista i leziuni degenerative ale
neuronilor. "ceste leziuni sunt responsabile de starea de stupoare care caracterizeaz aceste boli.
T"#erc"loza produce uneori leziuni nodulare solitare sub form de t"#erc"loa!e
cere#rale sau !e$"lare simul*nd prin dimensiunile lor o tumoareB s-a observat i oprirea n
evoluie cu calcificare acestor leziuni.
Ne"ro%ifili%"l reprezint un aspect caracteristic la unii bolnavi n perioada teriar, fiind
numit de unii %ifili% c"aternar. Pe l*ng for!a !enino.a%c"lar menionat, se nt*lnete
paralizia eneral prore%i. i ta#e%"l $or%al.
&icozele cere#rale nsoesc leziunile meningeale meningoencefalite cu histoplasma,
mucor, criptococus,uneori cu apariia de mici chisturi vizibile cu ochiul liber n substana
nervoas.
Lezi"nile parazitare ale encefalului se prezint n special sub forma encefalitei
to+opla%!ice nt*lnite la nou-nscut i responsabil de convulsii i tulburri de vedere. !ste
urmarea contaminrii de la mam cu forma inaparent de boal. 0ai rar se nt*lnete i la copii
mai mari. :e observ leziuni granuloamatoase n leptomeninge, pe ependim, n creier i ochi, cu
tendin la calcificare 3leziunile pot fi vizibile radiologic4B se ascociaz fenomene de
hidrocefalie. Mulburrile nervoase pot duce la moarte n c*teva sptm*ni sau luni. 0icroscopic,
n substana nervoas se pun n eviden caviti pseudochistice pline cu parazii. n rile calde
se nt*lnete encefalita $in tripano%o!iaz productoare de letargie 3boala somnului4 sau
encefalite a!i#iene cu entamoeba histolitica. n sf*rit, unele mori subite pot fi datorite
chi%t"l"i hi$atic cere#ral. ,eziuni cereebrale pot fi produse i de ci%ticercoz sau trichineloz.
'1%
Encefalite i!"noalerice
:unt boli n care leziunile esutului nervos sunt urmarea unor reacii imune care produc
leziuni ale neuronilor i ale fibrelor nervoase, ultimele sub form de procese de demielinizare.
)in aceast cauz, multe din aceste encefalite sau encefalomielite intr n categoria #olilor
$e!ielinizante.
Encefalo!ielite po%tinfec'ioa%e apar n cursul sau dup unele boli infecioase ca ru8eola,
rubeola, varicela, variola, fiind caracterizate prin tulburri grave meg*nd p*n la paralizii i
put*nd provoca moarteaB de cele mai multe ori se vindec complet. Par s fie expresia unei
reacii autoimune determinat de infecia viral, microscopic obsev*ndu-se infiltrate
limfoplasmocitare perivasculare n substana alb, asociate cu fenomene de demielinizare
3leziuni asemntoare pot fi obinute experimental prin in8ecii repetate de suspensie de esut
nervos4. "celeai simptome pot fi nt*lnite uneori dup vaccinri antirabice, mai rar antivariolice,
presupun*nd acelai mecanism 3encefalite po%t.accinale4.
-cleroza !"ltipl sau %cleroza /n plci este o boal caracterizat prin producrea de
focare multiple de demielinizare i scleroz n substana alb a creierului i mduvei. !volueaz
progresiv, n puseuri ntrerupte de perioade de remisiune, put*nd duce p*n la urm la tulburri
nervoase grave i demen. "pare la persoane tinere, rar la copii i btr*ni. ,eziunile a8ung*nd la
dimensiuni de c*iva cm se nt*lnesc mai ales n zonele periventriculare, trunchiul cerebral,
cordoanele posterioare ale mduvei, dar nici un segment nu este cruatB scleroza se extinde
uneori n substana cenuie. ,a nceput de culoare roz i intumescente, leziunile devin cu timpul
albicioase i retractate. 0icroscopic, n 8urul unor vene congestionate din substana alb apar
infiltrate limfoplasmocitare, n timp ce fibrele nervoase ncon8urtoare sufer un proces de
demielinizare detemin*nd un aflux de macrofage. :cleroza glial consecutiv duce uneori la
distrugerea axonilor.
Ku se cunoate cauza bolii, care reprezint o repartizare inegal pe glob, fiind frecvent
n rile nordice. "spectul microscopic al leziunilor sugereaz o reacie autoimunB n ultimul
timp, observaii asupra faptului c persoane care emigreaz din zone cu frecven 8oas n cele cu
frecven ridicat se mbolnvesc mai des ridic problema unui factor infecios posibil un virus
neurotrop cu evoluie lent 3se suspecteaz virusul ru8eolei sau alte mixovirusuri4.
-cleroza $if"z -chil$er seamn cu scleroza multipl n ce privete caracterul
microscopic al leziunilor, dar procesul de fibroz este difuz i boala ncepe din copilrie
evolu*nd mai rapid spre sf*rit fatal. !xist i o for! inter!e$iar neuro-oftalmo-mielita
)evie4 care apare at*t la copii c*t i la aduli.
Encefalopatiile %ponifor!e
Encefalopatiile %ponifor!e reprezint una din cele mai actuale i aparent paradoxale
probleme de biologie i medicin aceea a unor boli grave produse la om i alte specii de
particule proteice cu capacitate infecioas asemntoare unor virusuri dar lipsite de acizi
nucleici. "ceste proteine infecioase au fost numite prioni. !le reprezint forma anormal a unei
proteine celulare normale codificat de o gen de pe cromozomul '2. !xperimental s-a putut
transmite boala la alte specii animale posesoare ale genei respecive, prin inoculare
experimental, n special intacerebral. n cazurile c*nd boala prezint un caracter familial
apariia bolii pare urmarea unei mutaii sau a unei succesiuni de mutaii. @i n astfel de cazuri
'1'
boala poate fi transmis. 6apacitatea patogen a acestei stucturi ar deriva din poprietatea ei de a
modifica integitatea anumitor componente celulare.
6ea mai rsp*ndit form de astel de boal la om a fost encefalita $e No"a G"inee sau
1"r", care exista sub form de focare epidemice n insula respectiv i caracterizat prin
contracii musculare, tremurturi i tulburri psihice duc*nd la demen i moarte n decurs de E
luni. Cnocularea esutului cerebral n creierul maimuelor ducea la apariia, dup %& luni, a unei
boli fatale cu simptomatologie asemntoare. Cnfecia la om aprea urmarea consumii creierului
de om.
Prin contrast, #oala ,re"tzfel$-Ha1o#, cu o simptomatologie similar, este foarte rar,
un caz la un milion de persoane i cu o modalitate de transmimtere obscur. :e presupune o
transmitere iatrogen, transplantul de cornee, aplicarea intracerebral de electrozi, administrarea
de extracte hipofizare, anumite procedee neurochirurugicaleB nu se poate exclude contaminarea
prin consumul crnii unor animale infectate 3bovine, ovine4 B exist dovezile posibilitii apariiei
prionilor n urma unor mutaii. "ceast modalitate de apariie a bolii pare predominant n
%in$ro!"l Ger%t!ann--trI%%ler--chein1er, n care demena este asociat n special de ataxie,
sindrom pseudobulbar i parAinsonism i n foarte rarele cazuri de in%o!nie fa!ilial fatal.
Anato!opatoloic, n aceste boli, ntr-un creier de dimensiuni nomale sau uor atrofiat
apar microscopic leiziunile spongiforme caracteristice, n scoara cerebral i cerebeloas, uneori
i n nucleii de la baz, n special cel caudat neuronii prrezint constant vacuolizarea
citoplasmei, putnd duce la necroza lor i proliferarea de astrocite, fr s existe adevrate
infiltrate inflamatoare. ,a bolnavii de Auru sau cu sindrom ;erstmann n scoara cerebeloas se
observ plci Auru, corpusculi colorabili cu P": sau rou de 6ongo, constituii din agregate de
prioni.
Posibilitatea interveniei prionilor sau a unor structuri similare a fost presupus, fr s fi
putut fi demonstrat, n alte boli cerebrale, cum sunt demena presenil "lzheimer, boala
ParAinson i n unele forme de epilepsie. !ncefalopatii spongiforme similare se nt*lnesc i la
bovine sau ovine 3scrapie4, la cat*ri, pisici, cerbi, antilope, nurci.
8.BOLI 8EGENERATIVE
Bolile $eenerati.e ale sistemului nervos sunt numeroase, put*nd fi urmarea unor
into+ica'ii, t"l#"rri $e !eta#oli%! sau caren'e ali!entare.
n into+ica'ia c" o+i$ $e car#on se produc leziuni i simptome asemntoare
encefalopatiei hipoxice. n alcooli%!"l cronic, hipoxia i deficiena n vitamine prin carene
alimentare duc la encefalopatia etilic 6ernic1e caracterizat prin leziuni hemoragice i
apariia de ectazii vasculare n 8urul ventriculului CCC, n special n tuberculii mamilariB apar
paralizii, somnolen, stupoare, moarte. ,eziuni grave ale sistemului nervos se prduc i n
intoxicaii cu alcool !etilic 3orbire, moarte4, pl"!# 3encefalopatie saturnin4, ar%en4 !erc"r.
T"l#"rrile $e !eta#oli%! produc leziuni nevoase uneori grave, cum se nt*mpl n
$i%lipoi$oze, n special #oala Ta=--ach%, #oala Ga"cher, dar i n hi%tiocitoza J *an$-
-ch"ller-,hri%tian, aroili%! sau #oala 6il%on 3degenerescen hepatolenticular4, n care
depunerea n exces a diferitelor substane produce leziuni importante. :ub numele de
encefalopatie hepatic se descriu tulburrile nervoase i psihice meg*nd p*n la com legate de
insuficiena hepatic cu alterarea funciei antitoxice a organului i creterea amoniacului n
s*ngeB n creier se nt*lnete hiperplazia i hipetrofia astrocitelor n nucleii cenuii de la baza
emisferelor.
'19
Alte #oli $eenerati.e. 8eenere%cen'a Alzhei!er sau $e!en'a pre%enil se
caracterizeaz prin apariia, uneori timpurie, dup 12 de ani, a unei atrofii cerebrale asociat cu
importante tulburri intelectuale i de comportament duc*nd n c*iva ani la afazie i imobilitate.
Cncidena bolii a crescut evident n ultimul timp i exist o anumit predilecie familial 3n peste
%2F din cazuri4. 0acroscopic, creierul prezint un grad variabil de atrofie cotical cu predilecie
frontal, temporal i parietal. :unt foarte caracteristice modificrile microscopice. ;hemurile
neurofibrilare sunt fascicule de filamente n form de flacr sau de glob care ncon8oar nucleii
neuronilor, persist*nd sub form de XfantomeY i dup necroza celulelor respective. Plcile
nevritice sunt structuri sferice constituite din neurofibrile distrofice ncon8ur*nd un nucleu
central de amiloid. :e asociaz constant o depunere de amiloid n peretele vaselor mici, o
angiopatie amiloid, precum i o degenerescen granulomatoas a neuronilor, n vacuolele
citoplasmatice ale crora se gsesc granule alungite argirofile, corpusculii lui >irano. Ku se
cunoate cauza bolii, prezena amiloidului a sugerat o posibil analogie cu encefalopatiile
spongioase. 0ult mai rar se nt*lnete atrofia Pic1, mai frecvent la femei i av*nd un caracter
familial mai exprimat, caracterizat printr-o important atrofie a lobilor fontali i temporali. n
neuronii intumesceni 3celulele PicA4 se nt*lnesc corpusculi filamentoi 3corpusculi PicA4
deosebii ns structural i citochimic de leziunile din "lzheimer.
,oreea *"ntinton este o boal ereditar cu evoluie cronic progresiv const*nd din
micri involuntare dezordonate 3micri coreice4 i tulburri psihiceB are la baz degenerescene
ale neuronilor din nucleii bazali i scoar. Ku trebuie conundat cu coreea ac"t -=$enha!
nt*lnit la copiii cu reumatism acut.
!xist i boli degenerative interes*nd cu predilecie cerebelul i mduva 3$enere%cen'e
%pinocere#eloa%e4, uneori fiind afectat n mod primitiv cerebelul 3atrofia lamelar a celulelor
PurAin8e, degenerescena cerebeloas subacut, atrofia olivopontocerebeloas4, sau mduva
3ataxia -riedreich, boala 6harcot-0arie-Mooth4. Bolile ne"ron"l"i !otor includ atrofia
muscular spinal progresiv, scleroza lateral amiotrofic, paralizia bulbar pogresiv, diferite
ntre ele prin topografia leziunilor dar asemntoare prin faptul c leziunea fundamental const
n degenerescena cilor corticospinale i corticobulbare, ca i a neuronilor motori din trunchiul
cerebral.
n sf*rit, #oala Pa1in%on sau paralizia aitant este o afeciune destul de frecvent
caracterizat pin tremurturi ale capului i membrelor i contracturi spastice. Cntereseaz de
obicei persoanele n v*rst, dar i mai tinere, sub +2, chiar sub 92 ani. ,eziunile caracteritice
constau ntr-o depigmentare vizibil macroscopic a nucleilor din trunchiul cerebral 3substantia
nigra, locus coeruleus4, uneori o atrofie a nucleilor de la baza emisferelor cerebrale. 0icroscopic,
n substana neagr apar distrofii i necroze ale neuronilor, cu prezena de incluzii rotunde
intracitoplasmatice 3corpusculii ,e5?4. ,eziuni distrofice i necroze se observ i n ali neuroni.
:e pare c multiple cauze pot produce aceste modificri n neuronii pigmentai 3neuroni dopa-
aminoergici4, printre care i o eventual infecie cu un virus cu evoluie lent. Produc*nd
impotante tulburri ale capacitii bolnavului de a se alimenta, boala duce la caexie i
predispune la infecii intercurente.
$olile degenerative ale sistemului nervos constituie o problem complex i nc
insuficient elucidat, n care cauzele i mecanismele de producere sunt de multe ori necunoscute,
topografia leziunilor i caracterul lor microscopic permi*nd separarea diferitelor entiti.
'1+
E.PATOLOGIA NERVILOR PERI2ERI,I
Kervii periferici pot fi interesai de procese degenerative, inflamatoare i tumorale.
Infla!a'iile ner.ilor se numesc ne.rite. ntruc*t de multe ori nu se poate preciza
caracterul inflamator sau degenerativ al procesului se ntrebuineaz i termenul de neuropatie. n
general, leziunile intereseaz unul sau mai muli nervi, vorbindu-se de mononevrite i
polinevrite.
&onone.ritele pot fi urmarea unor traumatisme care rup sau secioneaz nervii, dar i a
unor compesiuni prelungite 3nevrita ndrgostiilor4, a unor intoxicaii 3barbiturice, alcool4, a
unor infecii sau procese imunoalergice 3lepra, reumatism cronic, sarcoidoz, herpes4, a unor
hemoragii nvecinate sau a aciunii prelungite a frigului 3paralizia facialului consecutiv
expunerii prelungite la frig4. Cn8ectarea greit a unor suspensii de metale grele n apropierea
unor ramuri nervoase poate poduce de asemenea leziuni.
Poline.ritele intereseaz grupe de nervi fiind urmarea aciunii diferiilor factori. n unele
cazuri, cauza este nc necunoscut. :unt caracteristice polinevritele careniale care apar n
avitaminoze, n special beri-beri, dar i n pelagr i anemie pernicoas. Poline.ritele to+ice sunt
caracteristice alcoolismului cronic, saturnismului, dar se nt*lnesc i n uremie, porfirie, diabet,
amiloidoz. :unt interesante n ce privete patogeneza, polinevritele care apar n
macroglobulinemia GaldenstrHm, mielom multiplu i n unele forme de cancer, n special cancer
bronhopulmonar, constituind nevrite neoplazice.
< form particular este poline.rita G"illain-BarrK care apare de multe ori dup un
sindom febril cu manifestri digestive sau respiratoare, pobabil expresie a unei infecii virale. "r
fi echivalena la nivelul nervilor periferici a encefalitei postinecioase sau postvaccinale.
!volueaz acut sau subacut cu paralizii ale extremitilor i ale facialuluiB interresarea muchilor
respiratori poate duce la moarte. 0icroscopic, pe traiectul nervilor paralizai se observa o
important reacie perivascular cu limfocite i plasmocite, duc*nd la demielinizri i
degenerescen 5alerian. ,eziuni asemntoare au fost reproduse la animale prin in8ectare
repetat de mielin.
!xist i poline.rite c" caracter fa!ilial polinevrita hipertofic )U8Urine-:otas n care
fibroza perineural produce ngroarea nervilor, polineuropatia radicular sensorial )enn?-
$ro5n cu hiperestezie, ulcere trofice i surditate, ataxia ereditar polinevritiform #efsum n
care polinevrita este asociat cu ichtioz, retinopatie degenerativ, surditate, anosmie.
2.TU&ORILE -I-TE&ULUI NERVO-
T"!orile pri!are ale sistemului nervos au fost prezentate n partea general.
T"!orile !eta%tatice ale creierului sunt de cele mai multe ori de origine
bronhopulmonar sau mamar, dar i melanomul malign, carcinomul embrionar al testiculului
sau ovarului, corioepiteliomul, carcinomul renal intereseaz destul de frecvent n mod secundar
sistemul nervos central. 6arcinomul de prostat sau de col uterin se pot extinde uneori i la
creier, dar prefer calota cranian. n general, orice tumoare malign poate produce metastaze i
n creier.
0etastazele, interes*nd meningele moale sau substana cerebral, apar ca noduli multipli,
de obicei bine delimitai, prezent*nd microscopic aspectul tumorii respective. #ar, metastaze
unice, imprecis delimitate, pot simula o tumoare primitiv a creierului. :e nt*mpl ca
'11
simptomele produse de o metastaz cerebral s fie primele care atrag atenia asupra existenei
cancerului. n carcinoame bronhopulmonare nedifereniate semne cerebrale evidente pot apare
nainte ca tumoarea s fie evident radiologic. 6*nd metastaza este unic se poate ncerca
ndeprtarea ei chirurgical.

'1E
VII.BOLILE GLAN8ELOR EN8O,RINE
A.TIROI8A
!ste glanda endocrin pentru care se prezint la medic cel mai mare numr de
bolnavi. )e multe ori motivul este creterea n volum a glandei, fenomen care poart
numele de "), dar i din cauza unor semne de hiperfuncie sau hipofuncie ale acestui
organ.
1.&alfor!a'ii
*ipoplazia sau aplazia glandei tiroide se poate nt*lni ca urmare a unei carene n
iod a mamei, la natereB mai t*rziu poate fi umarea aceleiai deficiene n copilrie. )uce
la apariia complexului psihosomatic cunoscut sub numele de cretini%!. Desutul tiroidian
hipoplazic este abundent infiltrat cu esut adipos 3lipomatoz tiroidian4.
,hi%t"rile $e canal tirolo% se nt*lnesc la adolesceni i aduli pe traiectul
canalului respectiv involuat incomplet, pe linia median la nivelul brbiei i g*tuluiB pot
a8unge la dimensiuni de '-9 cm. "u un coninut seros sau mucos, fiind delimitate de
epitelii cilindrice sau pavimentoase, ncon8urate de multe ori de abundent esut limfoid.
>emoragii ale peretelui pot duce la cretere alor brusc n volum, dup cum infectarea le
poate transfoma n abcese complicate cu fistule. Cmportana lor practic const n
disgnosticul diferenial cu alte tumori ale g*tului, uneori necesit*nd ndeprtarea
chirurgical tocmai n acest scop. ,a microscop seamn foarte bine cu chi%t"rile
#ranchiale, care apar ns n prile laterale ale g*tului, fiind rezultatul involuiei
incomplete a arcurilor branchiale. 6a i acestea, se malignizeaz excepional.
@e%"t"l tiroi$ian a#erant se poate nt*lni pe linia median la baza limbii 3")e
lin"al4, prelaringian i n poriunea anterioar a mediastinului 3")e %"#%ternal4.
/neori, n astfel de cazuri, tiroida normal poate lipsi i ndeprtarea poriunilor
heterotopice poate fi urmat de insuficien tiroidian.
No$"lii tiroi$ieni a#eran'i sunt mici incluzii de esut tiroidian bine difereniat
situat n imediata apropiere a glandei, n grosimea unor ganglioni limfatici sau a
musculaturii. Ku trebuie confundai cu mase de esut tiroidian, de cele mai multe ori
prezent*nd fenomene de proliferare papilifer, din ganglionii laterocervicali, care
reprezint metastazele unui carcinom tiroidian ocult.
,a persoane n v*rst, ca i la cei cu insuficien hipofizar, glanda tiroid sufer
un proces $e atrofie fi#roa%, n cursul creia esutul glandular este nlocuit progresiv cu
esut fibros. Miroida este de asemenea un mediu obinuit de depunere a a!iloi$"l"i n
cursul amilioidozei, ca i a he!o%i$erinei n cursul hemocromatozei.
'1(
0.G")a coloi$
0rirea n volum a glandei tiroide se numete gu. )e mult e ori acest fenomen
este urmarea unei hiperplazii a esutului tiroidian cu formare de noi vezicule, fenomen
asociat cu acumulare de coloid, fr s existe fenomene de hiperfuncie sau inflamaie.
"ceast leziune poart numele de ") coloi$. "pare n tulburri ale factorilor care care
regleaz coninutul foliculilor tioidieni n coloid, cum sunt deficienele n iod sau strile
de stres asociate cu secreia unei cantiti anormale de hormon tireostimulant hipofizar.
:e nt*lnete n form endemic n anumite regiuni, n special n vile ad*nci
dintre muni, unde solul i apa nu conin cantiti suficiente de iod de unde numele de
") en$e!ic sau $i%trofie en$e!ic tireopat 30ilcu4, astfel de regiuni exist*nd i n
ara noastr. :-a pus n eviden i prezena unor factori guogeni, substane capabile s
blocheze producerea hormonilor tiroidieni 3n special n sfecl sau varz4. :-a observat i
o predispoziie familial 3") fa!ilial4, urmare a lipsei unor enzime necesare sintezei
hormonilor troidieni 3n sindromul Pendred tiroida este incapabil s transforme iodura n
iodB acest tip de gu trebuie suspectat c*nd leziunea apare la un copil ntr-o regiune
neendemic4.
,a fete, n cursul pubertii, ca i la gravide, creteri moderate n volum ale
glandei tiroide, ca umare a necesitiilor metabolice crescute ale organismului dar mai
ales a deficienei n iod prin cerin crescut n aceste stri fiziologice particulare, de
asemenea, pot fi observate.
)e cele mai multe ori se nt*lnete ")a $if"z n care tiroida este moderat i
uniform mrit n volum, nedepind de obicei o greutate de %22 gB prezint pe seciune o
culoare brun glbuie i un aspect gelatinos. /neori veziculele dilatate sunt aparente cu
ochiul liber. 0icroscopic, veziculele tiroidiene apar n general dilatate, uneori cu caracter
chistic, delimitate de un epiteliu atrofic, turtitB conin un coloid diluat, apos, de culoare
roz deschis. Ku se nt*lnesc infiltrate limfocitare importante. "cest tip de gu nu este
de obicei nsoit de modificri ale funciei troidiene 3") coloi$ %i!pl4.
n regiunile endemice se poate nt*lni i o ") $if"z parenchi!atoa%
reprezent*nd de obicei un stadiu n dezvoltarea guei coloide difuze. n tiroida mrit n
volum se constat hiperplazia veziculelor tiroidiene care sunt mici, de dimensiuni
uniforme, delimitate de un epiteliu nalt i av*nd un coninut redus de coloid.
G")a no$"lar apare ca un stadiu mai avansat n care n tiroida mrit apar
noduli unici sau multipli duc*nd la deformarea asimetric i la creterea n greutate peste
%222 g a glandei, care poate at*rna naintea g*tului 3gu plon8ant4 sau s descind
retrosternal. >emoragiile subcapsulare pot duce la aderene cu organele din 8ur. Pe
suprafaa de seciune aspectul este variat, n contrast cu aspectul guei obinuite, exist*nd
noduli bine delimitai de acelai aspect sau de culoare mai nchis, ca i zone de
hemoragie, fibroz, calcificare sau transformare chistic. 0icroscopic, pe l*ng aspectul
obinuit al distrofiei coloide, care poate interesa i unii noduli, se nt*lnesc noduli cu
aspect hiperplastic sau chiar adenomatos, pe l*ng modificrile secundare menionate.
"ceast form de gu se nt*lnete cu predilecie n regiunile endemice i, pe l*ng
inconvenientele estetice, se poate complica cu fenomene de hiperfuncie 3gu
basedo5ificat4 sau poate suferi o transformare malign. /neori, o hemoragie masiv
poate produce mrirea brusc i dueroas n volum a tiroidei.
'1&
3.Infla!a'ii
Tioi$ite ac"te se n*tlnesc ca o complicaie a bolilor infecioase, n special de
natur viral sau ca urmare a transmiterii la tiroid a unor infecii de vecintate. )e obicei
mbrac o form %eroa%, glanda fiind trector moderat crescut n volum, sensibil, de
consisten mai ferm. "cest aspect poate fi nt*lnit n febra tifoid, scarlatin, ru8eol,
varicel, oreion. #ar se pot nt*lni forme supurate, n legtur cu infecii streptococice sau
stafilococice.
)intre tiroi$itele cronice, trebuie subliniate tiroiditele fibroase consecutive unei
iradieri a regiunii g*tului, c*t i cele specifice de natur tuberculoas sau sarcoidozic.
Tiroi$iti$a %"#ac"t ran"lo!atoa% $e B"er.ain este o form particular de
tiroidit caracterizat prin creterea n volum mai rapid sau mai lent a glandei, asociat
cu febr 3ceea ce sugereaz o infecie, posibil viral, ntruc*t apare mai des n cursul
epidemiilor de oreion4. $oala este mai frecvent la femei. 0icroscopic se constat o
reacie inflamatoare interstiial i fenomene de necroz a epiteliului tiroidian cu
ptrunderea coloidului n interstiiu, unde genereaz o reacie granulomatoas cu celule
gigante multinucleate de corp strin, caracteristic 3troidit cu celule gigante4. "pariia n
s*nge a unor anticorpi antitiroidieni sugereaz c acest tip de leziune ar fi una din cauzele
tiroiditelor autoimune.
Tiroi$ita li!focitar este de asemenea o boal cu evoluie subacut, interes*nd
pesoane tinere, mai des de sex feminin i asociat constant cu fenomene de
hipertiroidism. ;landa, uor mrit n volum, prezint microscopic focare de infiltraie
limfocitar, fr fomare de foliculi i fr fenomene de fibrozB leziunile foliculare sunt
discrete. )e cele mai multe ori aceste fenomene, inclusiv hiperfuncia, regreseaz i
dispar dup c*teva sptm*ni.Ku se poate exclude ns c cel puin unele din cazuri s
evolueze spre o tiroidit >ashimoto, dei existena unor anticorpi fa de structurile
tiroidiene n-a putut fi demonstrat totdeauna.
Tiroi$ita li!focitar *a%hi!oto este expresia unei reacii autoimune
antitiroidiene. :e caracterizeaz printr-o pronunat preferin pentru sexul feminin 3%2-
'2%, dup unii specialiti mai exprimat4. Miroida crete lent i uniform n volum, fr s
produc aderene de esuturile nvecinate, fiind de '-9 ori mai mare. 6onsistena este
ferm iar pe suprafaa de seciune are o culoare cenuie-glbuie.
0icroscopic se constat un abundent infiltrat limfoplasmocitar, care tinde s
nlocuiasc asutul tiroidianB este caracteristic apariia de foliculi limfatici cu centri
germinali bine evideni. -oliculii tioidieni persisteni prezint un epiteliu atrofic,
nt*lnindu-se celule mai mari, cu citoplasma granulat, eozinofil, de tipul celulelor
>Rrtle sau al oncocitelor i reprezent*nd probabil forme degenerate. :e constat i un
anumit grad de fibroz. Progresul leziunilor se nsoete de instalarea lent a unor semne
de insuficien tioidian din ce n ce mai expimat, put*nd fi precedat n faza iniial a
bolii de semne trectoare de hiperfuncie 3hashitoxicoz4.
,a =1F din bolnavi se pun n eviden anticorpi antitiroidieni, n special
antimicrosomali, dar i fa de anttitiroglobulin sau precursorii acesteiaB exist i
anticorpi fa de receptorii pentru M:> de pe suprafaa celulelor tiroidiene. $oala apare
nu rar n cadrul unei diateze autoimune. asociat cu lupus, sindrom :8Hgren, reumatism
cronic, anemie pernicioas, fiind mai frecvent la purttorii antigenului de
histocompatibilitate >,"-)#1B se presupune un defect genetic n funcia limfocitelor M
'1=
supresoare. n ce privete declanarea reciei autoimune, este posibil o infecie viral
care prin leziunile produse genereaz complexa manifestare celular i umoral. n unele
cazuri boala a aprut la persoane suferind de mai mult timp de hipetiroidism primar
3boala $asedo5-;raves4. !xist o evident tendin de transformare a reaciei autoimune
n limfom, mai rar de apariie a unui carcinom.
Tiroi$ita fi#roa% Rie$el este ultima din cele + inflamaii paticulare ale glandei.
Miroida apare moderat mrit n volum, de obicei asimetric, de duritate lemnoas i
prrezent*nd aderene cu organele nvecinate, ceea ce ridic suspiciunea unui cancer.
0icroscopic, cea mai mare parte a esutului tiroidian este nlocuit cu esut fibros, care
depete capsula poduc*nd aderene n organele nvecinate. Persist insule de esut
tiroidian format din vezicule deformate, cu epiteliu atrofic, ca i infiltrate limfocitare i
plasmocitare, uneori chiar foliculi limfatici. /ltimul aspect sugereaz c cel puin unele
tiroidite #iedel reprezint ultimul stadiu al tiroiditei >ashimoto, uneori transfomarea
tiroiditei >ashimoto n forma #iedel put*nd fi urmrit prin biopsii repetate. "pariia
bolii #iedel la persoane mai tinere i lipsa preferinei de sex sugereaz c i alte cauze pot
produce boala, care de cele mai multe ori este nsoit de semne de insuficien tiroidian.
,o!ple+"l tiroi$ian a"toi!"n. Particularitile microscopice ale reaciei
inflamatoare suger*nd o reacie imun 3infiltrate limfoplasmocitare4 n aceste + forme de
tiroidite, dar i n cazurile de hipetiroidism primar, subliniaz predilecia glandei tiroide
pentru procesul autoimun, n special la sexul feminin i la purttorii anumitor antigene de
histocompatibilitate. :usceptibilitatea deosebit a esutului tiroidian pentru pocesul
autoimun a fost explicat de $urnet prin faptul c, prin excelen, tiroida face parte dintre
organele XexcluseY, conin*nd structuri care n timpul vieii intrauterine vin n contatct
insuficient cu imunitatea n formare a organismului i nu sunt incluse corect n codul de
autorecunoatere imun.
:.T"!ori
T"!orile #enine sunt reprezentate de a$enoa!e, care apar de multe ori n
cadrul guilor nodulare, nodulul tioidian fiind format din foliculi, de unde i numele de
adenom folicular. Pentru a se recunoate caracterul tumoral al leziunii, este necesar ca ea
s fie ncon8urat de o capsul distinct, s prezinte o structur diferit de restul tiroidei i
s existe semne de compresiune a esutului tiroidian ncon8urtor. "denoamele apar ca
noduli de obicei solitari de 9-+ cm diametru, de consisten mai ferm dec*t restul
tiroidei, prezent*nd pe seciune o culoare mai nchis i av*nd un caracter turgescent. n
funcie de aspectul histologic se descriu a$enoa!e e!#rionare formate din trabecule de
celule cubice care amintesc structura tiroidei embrionare, a$enoa!e fetale n care apar
mici foliculi ca n ultimele luni ale sarcinii, a$enoa!e %i!ple care sunt formate din
foliculi de dimensiuni normale i a$enoa!e coloi$e n care acumularea coloidului
produce dilatarea chistic a foliculilor. -oarte rar, c*nd sunt formate din celule mari, cu
citoplasm granulat, acidofil, se vorbete de a$enoa!e c" cel"le *Lrthle.
"denoamele pot avea o activitate exagerat produc*nd hipertiroidism 3a$enoa!e
to+ice4 i cam %2F din ele se transform malign. 6*nd adenoamele foliculare, mai ales
cele embrionare prezint semne de invazie vascular sunt numite adenoame
angioinvazive sau carcinoame foliculare incipiente.
'E2
-oarte rar 32,1F4, adenoamele tiroidiene pot mbrca un caracter papilar, fiind
formate din excrescene papilare bine ncapsulate care nu prezint atipii microscopice.
6*nd exist ns semne de invazie capsular, leziunea trebuie considerat carcinom, fiind
cea mai frecvent form de cancer tiroidian. !xcepional se pot nt*lni teratoa!e fr
atipii microscopice dar cu potenial de evoluie malign.
T"!orile !aline sunt reprezentate de carcino!, care se nt*lnete mai frecvent
la persoane care au suferit iradieri ale regiunii g*tului sau la care se pune problema unei
stimulri exagerate a tiroidei de ctre hipofiz. !ste o form mai rar de cancer, de obicei
are o evoluie lent i uneori progresul tumorii poate fi controlat prin tratament hormonal.
!xist mai multe forme histologice, care condiioneaz evoluia.
,arcino!"l papilar constituie ma8oritatea carcinoamelor tiroidiene. !ste mai
frecvent la femei i apare nu rar sub +2 ani, chiar la copii 3constituie &2F din
carcinoamele tiroidiene sub +2 ani4. "pare sub form de noduli, uneori microscopici
3carcinomul papilar localizat sau tumoarea >azard-6rile4 apr*nd ca o cicatrice fibroas
minuscul, dar put*nd a8unge la dimensiuni de %2 cm. -recvent produce metastaze n
ganglionii cervicali nainte ca tiroida s apar deformat. 0icroscopic se prezint sub
form de proliferri papilifere i foliculi tiroidieni prezent*nd atipii mai mult sau mai
puin exprimateB uneori numai prezena metastazelor ganglionare arat c de fapt este
vorba de o tumoare malign, care a fost gsit prin cercetarea atent a lobului tiroidian
homolateral ndeprtat consecutiv biopsiei ganglionare care a pus n eviden metastaza.
!voluia este lent i extensiunea extraganglionar, pulmonar de exemplu, excepional.
Motui pentru a evita progresul leziunilor se recomand hemitiroidectomia homolateral
c*nd biopsia ganglionar pozitiv atrage atenia asupra existenei tumorii. n ultimul timp
s-au obinut rezultate terapeutice prin administrarea de extracte tiroidiene care inhib
solicitarea hipofizar a proliferrii tumorale. /nele forme sunt responsabile de stri de
hipertiroidism.
,arcino!"l folic"lar apare sub form de noduli similari celor adenomatoi dar
i de mase cu aspect malign. 0icroscopic predomin aspectul folicular cu prezena de
atipii evidente, dar de multe ori i bine difereniat microscopic. :tabilirea diagnosticului
se poate face numai prin executarea de numeroase seciuni care pun n eviden
fenomene de infiltrare a capsulei i de invazie vascular. "stfel de cazuri erau numite
nainte gu metastazant. Mendina de invazie vascular determin, spre deosebire de
forma papilar, producerea de metastaze pulmonare, osoase 3vertebrale4 sau n alte
organe, carcinomul folicular av*nd un prognostic mai sever. !ste ns mai rar 3'2-'1F
din cazuri4 i apare n general dup +1 de ani, de asemenea mai frecvent la femei.
,arcino!"l !e$"lar este o form rar dar foarte interesant de cancer tiroidian.
:urvine la orice v*rst, inclusiv n primii '2 ani, sub forma unui nodul dur bine delimitat,
adesea bilateral. 0icoscopic este fomat din cuiburi de celule mici cu aspect epitelial, dar
i fuziforme, cu aspect sarcomatos, ncon8urate n mod caracteristic de o strom
con8unctiv abundent n care de obicei se gsesc importante cantitai de amiloid. Provine
din poliferarea celulelor tiroidiene parafoliculare, secretoare de calcitonin 3celule 64.
!volueaz lent i metastazeaz tardiv n ganglionii cervicali bucur*ndu-se de un
prognostic destul de favorabil.
Cnteresant este asocierea carcinomului medular cu alte tumori, n special cu
feocromocitoame suprarenaliene i adenoame paratiroidiene n cadrul unui sindrom
'E%
adenomatos endocrinB se asociaz ns i cu alte leziuni, cu neurofibroame,
ganglioneuroame, sindromul 0arfan. Poate secreta calcitonin, catecolamine cu apariia
sindromului carcinoid, prostaglandin cu diaree sau chiar "6M> cu sindrom 6ushing.
6elulele 6 sunt considerate ca fc*nd parte din sistemul neuroendocrin "P/) 3amine
precursor uptaAe ")K decarboxilation4 al lui Pearse, format din celule rsp*ndite n
organism i caracterizate prin proprietatea lor de a ncorpora precursori aminai i a-i
decarboxila. )in astfel de celule ar proveni i carcinomul bronhopulmonar cu celule mici
sau unele tumori de pancreas endocrin, caracterizate de asemeanea prin activitate
endocrin complex.
,arcino!"l ne$iferen'iat nt*lnit la persoane n v*rst este una din cele mai
maligne tumori. 6rete rapid, invad*nd regiunile nvecinate i produce metastaze
timpurii, duc*nd la moarte n mai puin de un an. 0icroscopic este format din celule mici
destul de uniforme simul*nd un sarcom, mai rar din celule mari, uneori gigante i
multinucleate, ultimul aspect constituind varianta de carcinom cu celule gigante.
,arcinoa!ele pa.i!entoa%e sunt excepionale n tiroid. )e asmenea se
nt*lnesc rar %arcoa!e. :-a menionat transformarea unor tiroidite >ashimoto n limfom,
dar aceste tumori reprezint mpreun cu sarcoamele sau metastazele, mai puin de %F
din leziunile tiroidiene maligne. &eta%taze se nt*lnesc n urma melanoamelor, dar i a
unor cacinoame bronhopulmonare, mamare sau renale.
<.T"l#"rri f"nc'ionale
*ipertiroi$i%!"l
!ste boala caracterizat prin hiperfuncia glandei tiroide, duc*nd la exagerarea
metabolismului i apariia de tulburri predominant cardiovasculare i neuromusculare
3slbire n greutate, tahicardie, aritmie p*n la fibrilaie, hipertensiune, nervozitate,
tremurturi ale extremitilor, uneori exoftalmie4. 6omplexul simptomatic se mai
numete i tiroto+icoz.
)e cele mai multe ori la baza acestor tulburri se nt*lnete o hiperplazie
pri!ar $if"z a glandei tiroide numit i #oala Gra.e%-Ba%e$oC. Prezena de cele
mai multe ori a unei hipertrofii tiroidiene difuze i simetrice i a exoftalmiei i-a conferit
i numele de ") e+oftal!ic. !ste de + ori mai frecvent la femei, apr*nd mai ales
ntre '2-+2 de ani, n anumite familii.
!ste urmarea producerii unor categorii particulare de autoanticorpi, de
imunogloubline fa de receptorii pentru hormonul hipofizar de stimulare a tiroidei 3M:>4
de pe suprafaa celulelor tiroidiene sau fa de microsomii i hormonii coninui de aceste
celule. 6ei mai muli produc stimularea secreiei 3imunoglobuline stimulante ale
hiperplaziei4B urmarea este hiperfuncia i hiperplazia esutului tiroidian cu apariia guei
hiperfuncionale. $oala este mai frecvent la purttorii antigenului de histocompatibilitate
)#-9 i pare urmarea incompetenei limfocitelor M supresoare de a controla activitatea
omonimelor lor auxiliare stimulate de anumite infecii virale sau bacteriene, dar i de alte
cauze. Pe seciune, glanda prezint o culoare roie nchis i un aspect crnos de muchi.
0icroscopic se observ o cretere n nlime a epiteliului foliculilor tiriodieni, care
devine cilindric i formeaz proiecii papilare n lumen. 6antitatea de coloid este
diminuat, n apropierea epiteliului observ*ndu-se vacuole de resorbie. n interstiiu
'E'
exist o important infiltraie cu limfocite, duc*nd uneori la formare de foliculi limfoizi.
"dministrarea de medicamente modific acest aspect iodul produce turtirea epiteliului i
acumularea de coloid, tiouracilul accentueaz hiperplazia epitelial, resorbia de coloid i
infiltraia interstiial.
ntr-o treime din cazuri, asociate cu exoftalmie, esutul lax periocular i muchii
sunt edemaiai i infiltrai cu limfocite. !demul poate interesa i faa anterioar a
gambelor i a labelor 3mixedem pretibial4. Kodulii limfatici i splina sunt hipertrofiai pe
seama hiperplaziei limfocitare. n miocard se nt*lnete o infiltraie inflamatoare i
distrofie, inclusiv grsoas, put*nd merge p*n la insuficien 3cardiopatie tireotoxic4.
)up cum s-a menionat, mai rar, la baza hipertiroidismului pot sta o gu
coloid, un adenom sau chiar un carcinom cu activitate secretoare. >iperfuncia
trectoare se poate nt*lni i n tiroidita >ashimoto, cu care tirotoxicoza primar prezint
importante asemnri patogenice 3hashitoxicoz4.
n lipsa tratamentului adecvat, hipertiroidismul poate duce la insuficien cardiac
i moarte. Mratamentul medicamentos, cu izotopi radioactivi i, n ultim instan
chirurgical, poate ns opri evoluia i obine vindecarea.
*ipotiroi$i%!"l
Cnsuficiena funcional a glandei tiroide poate produce tulburri a cror gravitate
depinde de intensitatea deficitului i de faptul c aceasta apare din copilrie sau la o
v*rst adult.
,retini%!"l este insuficiena tiroidian grav aprut de la natere. !ste urmarea
unei hipoplazii a glandei sau a unor leziuni care determin deficiene enzimatice n
metabolismul hormonilor tiroidieni 3gu dishormonogen4. ,ipsa iodului n alimente i
ap este cauza cretinismului n regiunile cu gu endemic. $oala se traduce printr-o
important nt*rziere n dezvoltarea fizic i psihic. Cndividul rm*ne mic 3nanism
tiroidian4 prezent*nd importante deformri ale scheletului n urma osificrii defectuoase
3craniu disproporionat de mare, nas turtit, ochi ndeprtai, g*t scurt i gros4B se adaug
hipertrofia limbii, balonarea abdomenului, piele groas i uscat, pr rar. Cntelectul este
puin dezvoltat. n funcie de severitatea insuficienei poate apare insuficien cardiac.
)ac este recunoscut din timp, boala poate fi tratat prin administrare de extract
tiroidian. n regiunile cu gu endemic, administrarea iodului previne apariia bolii.
&i+e$e!"l este expresia insuficienei tiroidiene la aduli. Cnsuficiena tiroidian
este urmarea unei tiroidite, n special a tiroiditei >ashimoto sau #iedel, dar i a unei
carene de iod duc*nd la apariia guii sau a consumului exagerat de alimente conin*nd
factori guogeni. Poate apare i n legtur cu involuia senil a glandei, dup iradiere sau
dup ndeprtarea chirurgical a tiroideiB se nt*lnete i n caz de insuficien hipofizar.
-orma uoar se traduce prin adinamie i somnolen, cu scderea metabolismului
bazal. n formele mai exprimate se produce un edem mucoid al esutului con8unctiv n
urma cruia anurile de pe suprafaa pielii, care este ngroat i uscat, se terg iar faa
capt un aspect inexpresiv de lun plin. Prul se rrete, musculatura se atrofiaz,
bolnavul devine din ce n ce mai adinamic i somnolent, g*ndete cu ncetineal.
)istrofia miocardic poate duce la insuficien cardiac, leziunile din mduva oaselor
produc anemie i exist sensibilitate deosebit la infecii i predispoziie la
arterioscleroz. Mulburrile se remit prin administare de extract tiroidian.
'E9
B. PARATIROI8ELE

1.In%"ficien'a paratiroi$ian
)e cele mai multe ori este de natur iatrogen, apr*nd n urma ndeprtrii
chirurgicale a glandelor, cum s-a nt*mplat de multe ori mai ales la nceputul secolului.
:urvine i dup administrarea de doze mari de iod radioactiv n tratamentul leziunilor
tiroidiene. 6azurile mai rare n care insuficiena paratiroidian nu are aceast origine i
paratiroidele apar atrofice sau chiar lipsesc sunt puse pe seama unei aplazii sau hipoplazii
a glandelor sau a unui proces autoimun, mai ales c de multe ori leziunile apar
concomitent cu alte boli autoimune, cum sunt boala "disson, anemia pernicioas sau
tiroidita >ashimotoB n aproape 8umtate din cazuri se pot pune n eviden anticorpi
antiparatiroidieni.
Mulburrile de hipocalcemie i hiperfosfatemie caracteristice hipofunciei variaz
ca importan. Pot apare simptome uoare ca parestezii, campe musculare, contracturi,
spasme, contracia muchilor oculari, nazali i labiali n urma percuiei regiunii laterale a
feei 3semnul 6h5osteA4. -omele grave se traduc prin tetanie cu convulsii i pierderea
cunotinei put*nd duce la moarte pin spasme laringian 3tetanie paratireopri.4 sau prin
crize epileptiforme asociate cu tulburri psihice merg*nd p*n la demen. n afar de
atrofia paratiroidian, bolnavul prezint unghii fragile, piele uscat i cataract.
P%e"$ohipoparatiroi$i%!"l Al#riht se caracterizeaz prin hipocalcemie,
hiperfosfatemie i simptome de hipoparatiroidism, hormonul paratiroidian gsindu-se n
cantitate normal sau fiind chiar crescut. :e pare c este vorba de o deficien n reacia
esuturilor, mai ales osoase i renale fa de hormonul paratiroidian. $olnavii prezint i
alte malformaii ca nanism, obezitate, brahidactilie 3degete scurte i groase4, nt*rziere n
dezvoltarea intelectualB se pot nt*lni focare subcutanate de calcificare sau chiar
osificare.
0.*iperparatiroi$i%!"l
< secreie mrit de hormon paratiroidian, duc*nd la tulburri ale metabolismului
calciului se nt*lnete n hiperplaziile, a$enoa!ele i carcinoa!ele paratiroi$iene.
/neori cantiti suplimentare de parathormon sunt produse i de t"!ori ale altor
orane, n special de carcinomul bronhopulmonar sau renal, dar i de unele sarcoame
retroperitoneale sau de carcinoame mamare cu metastaze hepatice. n unele din aceste
ultime cazuri este vorba de substane cu aciune similar, dar diferite structural de
hormonul paratiroidian.
A$enoa!ele paratiroi$iene sunt tumori mici i unice, mai rar multiple, apr*nd
la orice v*rst i sex, dar mai frecvent la v*rst mi8locie. /neori pot apare n cadrul unei
'E+
adenomatoze endocrine multiple. Pleac mai des din glandele paratiroide inferioare sau
din paratiroidele aberante i se prezint sub forma unor noduli de consisten mai moale,
de culoare glbuie, n contrast cu esutul mai ferm i brun-rocat al glandei tiroide.
0icroscopic apar formate din celule ntunecate, clare sau oxifile, de multe ori nt*lnindu-
se toate trei tipurile cu predominana unuia dintre ele. Ku exist deosebiri clinice
semnificative n funcie de aspectul microscopic.
,arcino!"l paratioidian este mai rar, prezent*ndu-se de asemenea sub form de
noduli mici, de consisten mai ferm. 0icroscopic se pot observa atipii, hipercromazie i
pleomorfism celular, dar unele carcinoame sunt foarte asemntoare adenoamelor i
numai matastazele ganglionare sau n alte organe, ca i invazia esuturilor nvecinate i
tendina la recidiv indic malignitatea. /nele carcinoame paratiroidiene nu au activitate
secretoare i nu produc hiperparatiroidism.
0obilizarea exagerat a calciului din oase produs de hormonul paratiroidian n
exces duce la decalcifierea oaselor cu osteomalacie i apariia de chisturi osoase multiple,
predispun*nd la fracturi dup cele mai mici traumatisme 3o%teo$i%trofie fi#rochi%tic
eneralizat Rec1linha"%en4B depunerea calciului n rinichi produce nefrocalcinoz i
litiaz renal. :e adaug tulburri musculare i aritmii cardiace. :-a menionat c
hiperparatiroidismul determinat de hipocalcemia aprut n urma elimimnrii exagerate a
calciului prin rinichi 3osteodistrofie renal4 dar i n urma unor sindroame de
malabsorbie, rahitism, metastaze osoase sau mielom multitplu se numete
hiperparatiroi$i%! %ec"n$ar. 6*nd aceste boli induc apariia unui adenom paratiroidian
se vorbete de hiperparatiroidism teriar.
,.*IPO2IMA
Principala gland endocrin, cu rol esenial n dezvoltarea i funcionarea
normal a organismului, se prezint ca o structur rotund n greutate de 2,E-2,&g situat
n aua turceasc de pe corpul sfenoidului. Prezint o poriune anterioar, adenohipofiza,
de origine endodermic, rezultat al unei invaginri a mucoasei faringiene sub forma
pungii lui #athAe i o poriune posterioar, neurohipofiza, prelungire a hipotalamusului.
,a animale, ntre cele dou poriuni principale se gsete o lam tisular constituind lobul
intermediar care la om nu este bine dezvoltat, celulele constituente fiind, aparent,
mprtiate n lobul anterior.
"denohipofiza este constituit din celule care pe coloraia cu hematoxilin-
eozin, dar mai ales cu tricrom 0allor? apar diferite. 6elulele acidofile reprezint cam
+2F, fiind de ' categorii celulele alfa conin*nd granulaii mici i numeroase, orange-
pozitive i celule epsilon cu granulaii mari i rare eritrozin-potiveB primele secret
hormonul somatotrop sau de cretere 3:M>4, celelalte prolactina. 6elulele bazofile
reprezint %2F i conin granulaii uneori cu reacii diferite 3aldehid-fuxin-pozitive i
negative4B secret hormonul tireotrop 3M:>4, corticotrop 3"6M>4, ca i hormonii
gonadotropi foliculinizant 3-:>4 i luteinizant 3,>4. " treia categorie, celulele
cromofobe reprezint ma8oritatea 312F4 din celulele hipofizare. "u un caracter heterogen
fiind formate din celule cromofile degranulate n urma activitii secretoare, din celulele
de rezerv care urmeaz s devin granulate i secretoare, din celule foliculare cu rol de
'E1
susinere i din celule oncocitare probabil pe cale de degenerare. ntre celulele cromofobe
s-ar gsi dispersate i celulele secretoare de hormon melanostimulator.
>ipofiza posterioar este format din pituicite, celule mici i foarte ramificate,
probabil de natur nevroglic, din fibre nervoase i numeroase lumene vasculare
anastomozate. !a secret hormonul antidiuretic 3")>4 i oxitocina 3<M4.
1.Lezi"ni .a%c"lare4 $eenerati.e4 infla!atoare
Necroza he!oraic !a%i. a hipofizei este o tulburare de circulaie nt*lnit n
cursul strilor de oc, urmare a ischemiei prelungite a glandei. !ste caracteristic pentru
naterile complicate cu hemoragii masive unde poart numele de necroz po%t-part"!
-heehan. 0ai rar necroze asemntoare pot apare, indiferent de sex, n stri de oc legate
de arsuri sau infecii constituind %in$ro!"l -heehan. Predilecia necrozei hemoragice a
hipofizei pentru strile de oc din prea8ma naterii este urmarea hipertrofiei n graviditate
prin hiperplazia celulelor secretoare de prolactin ceea ce produce o relativ ischemie n
foseta inextensibil care conine glanda. >ipofiza apare de consisten moale, zone
palide, ischemice altern*nd cu cele hemoragice. /lterior se produce transformarea
fibroas a glandei, la microscop nu se mai gsesc dec*t rare celule hipofizare pe cale de
atrofie. n funcie de extensiunea necrozei, c*nd bolnavul supravieuiete, se instaleaz
mai repede sau mai t*rziu insuficiena hipofizar.
8eenere%cen'a hipofizei se nt*lnete n a!iloi$oz eneralizat sau
aroili%! 3boala >urler->unter4. n #oala *an$--ch"ller-,hri%tian lezarea hipofizei
duce la apaiia unui simptom caracteristic al bolii, diabetul insipid, alturi de exoftalmie
i leziuni osoaseB este urmarea distrugerii hipofizei posterioare de ctre pereii fosetei
deformai prin hiperplazia histiocitelor ncrcate cu colesterol din mduva sfenoidului. n
unele cazuri se produce eroziunea tbliei compacte a osului i hipofiza, n special lobul
posterior, este invadat de histiocite.
Infla!a'iile ac"te ale hipofizei sunt rare, put*ndu-se produce n septicopiemii
sau leziuni de vecintate 3leptomeningite, sinusite, osteomielite4. Infla!a'ii cronice sunt
produse de tuberculoz, sarcoidoz, sifilis, actinomicoz, toxoplasmoz. /neori se
nt*lnesc n hipofiz leziuni microscopice cu aspect de sarcoidoz fr s se poat afirma
dac este vorba de o leziune solitar a acestei boli sau mai degrab de un proces
autoimun. "ceeai natur autoimun este presupus n hipofizita li!focitar.
0.T"!ori
A$enoa!ele sunt cele mai frecvente leziuni neoplazice ale glandei, se prezint
sub forma unor tumori sferice, de obicei ncapsulate de culoare roie-brun. 6resc lent
comprim*nd restul hipofizei i erod*nd pereii eii turceti, fr s depeasc de obicei
limitele fosetei. n unele cazuri ns, tumori cu diametru mai mare de %2cm pot rupe
diafragmul hipofizar i comprima baza creierului, n special chiasma optic i
diencefalul. -oarte rar, astfel de tumori benigne erodeaz baza craniului p*n n faringe.
Proliferarea neoplazic poate fi nsoit de o secreie exagerat de hormoni,
duc*nd la apariia de boli caracteristice hiperfunciei hipofizare. "lteori, tumoarea
'EE
nesecretant, distrug*nd restul glandei duce la insuficien hipofizar. !xist i cazuri n
care un adenom hiperfuncional se fibrozeaz progresiv i se instaleaz conscutiv o
insuficien hipofizar. n funcie de natura celulelor proliferate exist 9 varieti
principale de adenom hipofizar.
A$eno!"l aci$ofil reprezint cam o treime din adenoamele hipofizare, av*nd de
obicei dimensiuni moderate. !ste format din celule acidofile. n funcie de dubla natur,
alfa i epsilon, a acestor celule exist dou forme. A$eno!"l c" cel"le aci$ofile alfa
secret de multe ori hormon somatotrop. Produce la copii ianti%!, cu creterea
exagerat dar proporionat a ntregului corp. ,a aduli, la care cartila8ele de con8ugare
sunt osificate, apare acro!ealia, cu creterea n dimensiuni a craniului i maxilarului
inferior, a degetelor de la mini i picioare, a calcaneelor, dar i viscerelor
3macrosplahnie4. :e asociaz uneori diabet, dismenoree, impoten sexual prin
tulburarea secreiei celorlali hormoni hipofizari. A$eno!"l c" cel"le aci$ofile ep%ilon,
prin excesul de prolactin produce la femeie amenoree cu galactoree 3%in$ro! 2or#e%-
Al#riht4B la brbai impotena sexual cu ginecomastie i galactoree.
A$eno!"l #azofil este mai rar. )e obicei secret n exces "6M> duc*nd la
hiperplazia i hiperfuncia corticosuprarenalei cu apariia #olii ,"%hin caracterizat prin
obezitatea trunchiului, hipertensiune, policitemie, hipeglicemie, vergeturi abdominale,
osteoporoz, pigmentaie cutanat. /n aspect particular este %in$ro!"l Nel%on n care
simptomatologia bolii 6ushing nu este nsoit de modificri radiologice caracteristice
tumorii hipofizareB dup ndeprtarea suprarenalelor apar ns semnele existenei tumorii
hipofizare, fr s se poat preciza dac aceasta fusese prezent i nainte de operaie sau
este consecina acesteia.
A$eno!"l cro!ofo# se nt*lnete n ma8oritatea cazurilor de neoplazie
hipofizar benign. #ealizeaz cele mai mari dimensiuni, poate avea structur chistic i
produce tulburri caracteristice invaziei bazei craniului i creierului. Pe l*ng simptomele
de interesare a diencefalului, se nsoete de insuficien hipofizar. n cazuri rare, un
adenom hipofizar poate avea un caracter oncocitar, fiind format din celule mari cu
citoplasma acidofil.
/neori, adenoame hipofizare funcionale, mai rar nefuncionale i nsoite de
insuficien hipofizar pot fi nt*lnite n cadrul a$eno!atozei en$ocrine !"ltiple tip I
3%in$ro! 6er!er4.
,raniofarinio!"l este o tumoare care pleac din resturi ale canalului
craniofaringian, fr s se poat exclude originea pe seama unei metaplazii a celulelor
hipofizare. 6onstituie %-9F din tumorile intracraniene. !ste mai frecvent la copii i
tineri, de obicei benign, excepional malign. "pare ca o formaiune rotund,
ncapsulat, dar put*nd a8unge p*n la un diametru de &-%2cm, ceea ce duce la
compresiunea i distrugerea bazei creierului i erodarea eii turceti. )e multe ori pe
seciune are stuctur chistic, conin*nd un lichid brun nchis cu particule de colesterol.
,a microscop prezint un aspect caracteristic foarte asemntor a$a!antino!"l"i, fiind
format din trabecule sau placarde de celule pavimentoase, av*nd la periferie aspect de
palisad i turtindu-se progresiv spre centruB n acelai timp, celulele sufer o distrofie
hidropic, se umfl i se necrozeaz duc*nd la apariia de chisturi. :e nt*lnesc i
depuneri de calciu. 0alignizarea se traduce prin prezena de atipii. "pariia
craniofaringiomului, distrug*nd hipofiza, duce la insuficien.
'E(
T"!oarea c" cel"le ran"lare este o tumoare mic nt*lnit n hipofiza
posterioar, foarte asemntoare microscopic mioblastomului "briAosov, de unde i
numele de cori%to! atribuit de unii specialiti. :e pare ns c provine din proliferarea
pituicitelor.
T"!orile !aline sau carcinoa!ele hipofizare sunt foarte rare i de obicei
dificil de difereniat de adenoame pe baza existenei atipiei microscopice. Cnvadeaz mai
rapid esuturile nvecinate i uneori produc metastaze. )e obicei nefuncionale, s-au
nt*lnit i forme asociate cu boala 6ushing. n glanda hipofiz au fost observate i
teratoa!e, uneori cu aspect de %e!ino!.
&eta%tazele t"!orale n hipofiz au fost nt*lnite rar n caz de carcinoame
bronhopulmonare, mamare, tiroidiene, renale.
3.In%"ficien'a hipofizar
)up cum s-a vzut, diferite leziuni hipofizare, n special necroza hemoragic i
tumorile 3adenomul cromofob, craniofaringiomul4 se nsoesc de semnele unei
insuficiene a glandei. 0ai rar, acest fenomen este urmarea altor leziuni, cum sunt alte
tumori intracraniene, metastazele sau procesele inflamatoare care lezeaz hipofiza.
,a adult, insuficiena hipofozar duce la apairiia #olii -i!!on$%, mai frecvent
la femei i caracterizat prin semne de insuficien endocrin multipl, datorit lipsei de
stimulare a tiroidei, corticosuprarenalei i glandelor sexuale. "ceste glande apar atrofiate,
se instaleaz mixedem, atrofie brun a organelor interne, uneori caexie 3caexie
hipofizar4 i mbtr*nire precoce 3progerie4.
,a copil mbrac ' aspecte. Nani%!"l hipofizar Lorain-Le.i const dintr-o
insuficient dezvoltare somatic a orgenismului. $olnavul apare ca un pitic simetric,
infantil din punct de vedere sexual, ca i n g*ndire, fr s existe tulburri importante de
inteligen. 6u timpul poate prezenta semne de mbtr*nire precoce. 8i%trofia a$ipo%o-
enital Ba#in%1i-2rNlich este predominat de lipsa de dezvoltare sexual 3organe
sexuale infantile, amenoree, impoten4, la care se adaug obezitatea rezultat din leziuni
concomitente ale diencefalului. :e nt*lnete i ntr-o form ereditar, %in$ro!"l
La"rence-&oon-Bie$l, asociat cu polidactilie i tulburri de vedere.
/n aspect actual al patologiei hipofizare este hipofizecto!ia terapeutic
executat chirurgical sau prin aplicare de ace de itriu radioactiv care are un efect
favorabil n cazurile de cancer mamar metastatic prin atenuarea durerilor produse de
leziunile osoase. !fectul apare mai ales n formele de cancer sensibile la aciunea
estrogenilor, ceea ce poate fi demonstrat prin punerea n eviden a unor receptori pentru
aceti hormoni pe suprafaa celulelor tumorale. /n aspect neateptat al interveniei este
reactivarea unor celule din mucoasa rinofaringian care ncep s secrete hormon
somatotrop i prolactin, constituindu-se ntr-o hipofiz faringian.
8. GLAN8ELE -UPRARENALE
6a i hipofiza, n contrast cu dimensiunile lor reduse, glandele suprarenale
reprezint originea a numeroi hormoni importani pentru funcionarea normal a
'E&
organismului, din care cauz leziunile acestor glande produc tulburri variate i de multe
ori grave.
,ortico%"prarenala, de origine mezodermic, secret peste 12 hormoni steroizi,
care n funcie de aciunea lor i locul de origine pot fi clasiicai n 9 grupe.
&ineralocorticoizii, produi n zona glomerular a corticosuprarenalei, regleaz
metabolismul hidromineral, favoriz*nd reinerea sodiului i eliminarea potasiului at*t la
nivelul membranelor celulare c*t i al tubilor renaliB cel mai activ hormon din acest grup
este aldosteronul. Glicocorticoizii sunt secretai n zona fasciculat i intervin n primul
r*nd metabolismul glucidelor, dar i al lipidelor i al proteinelor, cresc*nd glicemia printr-
o inhibare a glicolizei la nivelul esuturilor, efect antagonist insulinei, dar i concentraia
grsimilor i acizilor aminai n s*nge prin stimularea lipolizei i sintezei proteiceB au un
efect net de inhibiie a limfocitelor i de scdere a capacitii de reacie imun a
organismului. :unt reprezentai n special de cortizon i hidrocortizon 3cortizol4. -teroizii
%e+"ali sunt produi n zona reticular prin oxidarea gluco- sau mineralocorticoizilor,
fiind de tip masculin 3dehidrosteronul, androsteronul i, n cazul leziunilor tumorale,
testosteronul4 sau feminin 3estradiolul4.
:ecreia corticosuprarenalei este reglat de "6M> care stimuleaz n special
secreia de glicocorticoizi, dar av*nd efect i asupra secreiei de steroizi sexuali i
mineralocorticoizi. >ormonul hipofizar este secretat sub aciunea factorului eliberator de
"6M> format n hipotalamus n funcie de concentraia glicocorticoizilor n s*nge.
"6M> acioneaz asupra unor receptori de pe membrana celulelor din zona glomerular
i fasciculat, stimul*nd adenilciclaza i formarea de amonifosfat ciclic. "ceasta
acioneaz asupra "#K-mesager care induce sinteza de steroizi, form*ndu-se cortizol,
cortizon i mici cantiti de androgeni i estrogeni.
&e$"lo%"prarenala, de origine nervoas, secret catecola!ine, substane ciclice
cu aciune simpatomimetic, cum sunt adrenalina i noradrenalina.
1.T"l#"rri $e circ"la'ie )i infla!a'ii
>emoragiile se nt*lnesc la nou nscui dup nateri dificile i prelungite, cu stri
de asfixie i traumatisme, fiind probabil urmarea unor tulburri anoxice. :ecreia unei
cantiti insuficiente de protrombin pare s favorizeze acest incident. ;landele apar
mrite n volum, de consisten ferm sau uor fluctuent, pe seciune se observ chiaguri
de s*nge care produc o necroz extins. Pe l*ng traumatismul obstetrical i anoxie,
insuficiena suprarenalian determinat de aceste hemoragii poate contribui la moartea
nou-nscutului.
Kecroza hemoragic se nt*lnete i n unele boli infecioase, n special n formele
grave de difterie i n septicemii cu streptococi, pneumococi, dar mai ales cu
meningococi, unde mbrac forma sindromului Gaterhouse--riederichsen, responsabil de
moartea bolnavilor prin insuficien circulatorie, fiind asociat cu purpur. Kecroze n
focar ale glandelor suprarenale se nt*lnesc n diferite stri de stress, posibil ca urmare a
unei suprasolicitri a poriunii corticale. ,a microscop apar sub form de spaii cu aspect
tubular 3degenerescena tubular #ich4.
Infla!a'iile 3%"prarenalite4 sunt rare, datorit rolului antiinflamator al
hormonilor corticosteroizi. :e nt*lnesc n unele viroze, dar i n tuberculoz, sifilis,
'E=
lepr, unele micoze, put*nd duce la distrugeri uneori extinse i la insuficiene acute sau
cronice ale glandei.
In%"ficien'a %"prarenal ac"t poate apare n legtur cu leziunile meionate
anterior 3hemoragii, inflamaii4 i se traduce prin hipotensiune i tahicardie, asociate cu
vrsturi, diaree, dureri abdominaleB poate duce la moarte.
In%"ficien'a %"prarenal cronic apare sub forma #olii A$$i%on caracterizat
prin astenie, hipotensiune, tulburri digestive 3vrsturi, diaree4, pigmentaia brun a
tegumentelor i mucoaselor 3boal bronzat4B evolueaz spre caexie progresiv. n
ma8oritatea cazurilor se datorete unei atrofii bilaterale a glandelor suprarenale, urmare a
unui tratament prelungit cu corticosteroizi care produce lipsa de solicitare a glandei de
ctre hipofiz. n lipsa acestor antecedente, se presupune c atrofia bilateral, a$renalita
pri!ar atrofic, ar fi urmarea unui proces autoimun, n ma8oritatea acestor cazuri
pun*ndu-se n eviden anticorpi fa de esutul suprarenalian. n unele cazuri leziunile
suprarenaliene coexist cu anemie pernicioas i tiroidit >ashimoto ntr-un complex
autoimun numit %in$ro!"l -ch!i$t. n glandele micorate n volum i indurate se
observ infiltrate inflamatoare limfohistiocitare care intereseaz cu predilecie corticala
produc*nd o fibroz progresiv.
n alte cazuri boala "ddison este urmarea unei tuberculoze bilaterale a glandelor
suprarenale 3n trecut era cea mai frecvent cauz4 sa a sifilisului, a amiloidozei, a unor
tumori primare sau secundare, a unor hemoragii sau procese inflamatoare duc*nd la
atrofie fibroas.
0.*iperplazii )i t"!ori
T"!orile #enine4 a$enoa!ele i cele !aline4 carcinoa!ele pot fi nsoite de
o secreie crescut de hormoni suprarenalieni corticali sau medulari, produc*nd boli
caracteristiceB acelai efect l pot avea unele hiperplazii netumorale, dup cum exist
adenoame i carcinoame suprarenaliene lipsite de activitatea secretorie. 0icroscopic,
tumorile secretante nu pot fi difereniate de cele nesecretante, dec*t cu a8utorul metodelor
imunomicroscopice.
T"!orile cortico%"prarenalei
>iperplaziile i tumorile corticosuprarenalei sunt responsabile de producerea a 9
boli datorite secreiei n exces a uneia din cele 9 grupe de hormoni steroizi produi de
aceast gland.
Al$o%teroni%!"l sau #oala l"i ,onn se caracterizeaz clinic prin miastenie
intermitent, hipertensiune, polidipsie, poliurie cu urin alcalin i creterea sodiului n
s*nge, n timp ce potasiul este eliminat. n al$o%teroni%!"l a$e.rat sau pri!ar, n
s*nge se pun n eviden cantiti crescute de aldosteron, n timp ce renina este absent,
spre deosebire de al$o%teroni%!"l %ec"n$ar, urmare a sclerozei renale sau a unor tumori
renale secretoare de renin, n care, paralel cu aldosteronismul, este crescut i secreia de
renin.
,a baza bolii se gsete un adenom solitar, adenoame multiple sau o hiperplazie
difuz a corticosuprarenalei. 0acroscopic adenoamele apar ca noduli rotunzi, de culoare
glbuie, a8ung*nd pn la +cm diametru, fiind formate n ma8oritate, uneori exclusiv, din
'(2
celule mari, cu citoplasma clar, asemntoare celor din zona fasciculat a
corticosuprarenalei. 0ai rar, tumoarea este format din celule din zona glomerular sau
dintr-un amestec de ' tipuri. n caz de hiperplazie, zona glomerular apare difuz sau
nodular ngroat. 6arcinoamele secretante de mineralocorticoizi sunt rare. >ipersecreia
de aldosteron produce atrofia celulelor aparatului 8uxtaglomerular i inhibiia secreiei de
renin. ,a copii se nt*lnete rar %in$ro!"l Bartter n care hiperplazia celulelor
8uxtaglomerulare este asociat cu hipersecreie de renin i aldosteron, cu hipoAalemie,
care duce ulterior la aldosteronism.
-in$ro!"l ,"%hin. < afeciune identic bolii 6ushing produs de adenomul
bazofil sau hiperplazia celulelor bazofile din hipofiz poate apare i n legtur cu o
hiperplazie, un a$eno!, sau un carcino! al corticosuprarenalei, dar i cu alte t"!ori
%ecretante $e A,T* 3carcinom bronhopulmonar cu celule mici, carcinom medular
tiroidian4, sau dup un tratament mai ndelungat cu "6M> sau glicocorticoizi. )in
aceast cauz se obinuiete utilizarea denumirii de boal 6ushing n cazul adenomului
hipofizar, rezerv*ndu-se pentru celelalte situaii denumirea de sindrom 6ushing.
n cazul unor leziuni corticosuprarenale generatoare ale sindromului, n
ma8oritatea cazurilor se nt*lnete o hiperplazie nodular sau difuz a glandei, duc*nd la
creterea ei n volum. 0icroscopic, zona intern reticulat apare ngroat, reprezent*nd
p*n la 8umtate din cortical, n timp ce celulele din zona fasciculat apar hipertrofiate i
foarte clare. 0ai rar se nt*lnesc adenoame rotunde de dimensiuni variabile, de
consisten crnoas i culoare roie-brun n care poriunea extern a zonei fasciculate
apare mai evident prin hipertrofia celuleor clare din aceast regiune. :e nt*lnesc i
carcinoame put*nd a8unge la dimensiuni mari, n care microscopic se observ atipii. n
hipofiza bolnavilor apare fenomenul caracteristic de degenerescen hialin a celulelor
bazofile descris de 6rooAes.
,eziunile suprarenaliene generatoare de sindrom 6ushing sunt mai frecvente la
aduli, la copii nt*lnindu-se mai des leziuni hipofizare sau tumori de alt naturB n primii
doi ani de via se pot nt*lni ns i tumori suprarenaliene.
-in$ro!"l a$renoenital este urmarea unei hiperplazii sau a unui a$eno! sau
carcino! al corticosuprarenalei, duc*nd la o secreie crescut de hormoni androgeni i
semne de .irili%!. n unele cazuri, n funcie de tulburri ale screiei celorlalte ' grupuri
de hormoni corticosuprarenalieni, virilismul poate fi nsoit de tulburri ale
metabolismului hidromineral i de hipertensiune. "ceste fenomene apar mai ales n
copilrie c*nd lipsesc unele enzime necesare formrii cortizonului, ceea ce determin o
secreie crescut de "6M> i o secreie excesiv de androgeni. ,a copii, fetiele prezint
p%e"$oher!afro$iti%! cu hipertrofia faloid a clitorisului, n prezena uterului i
ovarelorB bieii prezint hipertrofia organelor genitale externe 3copii >ercule4 sau
pubertate precoce. "desea aceste tulburri sunt nsoite de vrsturi i deshidratare i
astfel de copii pot s moar uneori cu simptome de gastroenterit. ,a femei adulte apare
virilizarea precoce cu hirsutism i pilozitate de tip masculin, hipertrofia clitorisului i
atrofia s*nilor, dismenoree sau amenoree. ,a brbatul adult tulburarea poate fi detectat
prin examinri de laborator care arat o excreie crescut de %(-cetosteroizi n urin.
-oarte rar astfel de tumori pot avea o aciune feminizant 3pubertate precoce la fetie,
feminizare la biei4. *iperplazia corticosuprarenal care st la baza sindromului poate
fi difuz sau nodular, microscopic observ*ndu-se ngroarea zonei reticulate care
ptrund n interiorul zonei fasciculate. A$enoa!ele apar ca noduli bine delimitai de
'(%
consisten moale, de aspect crnos, brun-rocat, de dimensiuni variabileB microscopic
sunt formate din celule mici, ntunecate, dispuse n alveole printre care pot exista i celule
mari cu citoplasma clar. ,arcinoa!ele au dimensiuni mari, put*nd atinge greuti de
Ailograme. Prezint atipii microscopice pe l*ng zone ntinse de necroz, produc
metastaze n ganglionii abdominali, n ficat, n plm*n, n creier, uneori dup un timp
ndelungat de la apariie. "dministrarea de cortizon are de obicei efecte favorabile asupra
sindromului adrenogenital prin inhibarea secreiei de "6M>.
T"!orile ne%ecretante ale corticosuprarenalei se nt*lnesc mai rar sub form de
a$enoa!e sau carcinoa!e. Primele, c*nd sunt bilaterale, pot fi responsabile de
insuficien suprarenalian i de unele mori subite. /ltimele au de obicei un prognostic
infaust, ntruc*t lipsite de simptomatologie endocrin, sunt depistate cu nt*rziere. /neori
n suprarenal s-au gsit mase de esut hematopoietic ntr-o atmosfer adipoas, fr s se
poat preciza dac este vorba de o proliferare neoplazic sau de o metaplazie a esutului
cortico%"prarenal O!ielolipo!4 !etaplazie !ieloi$ a cortico%"prarenalei5.
T"!orile !e$"lo%"prarenalei
2eocro!ocito!"l. 0edulosuprarenala este localizarea obinuit a tumorii cu
celule ntunecate, cromafine 3paragangliom4. :e nt*lnete la copii i aduli, mai frecvent
n dreapta. "pare ca o formaiune rotund, bine ncapsulat, cu greutate medie de %22g,
dar put*nd a8unge la c*teva Ailograme . Pe suprafaa de seciune are o culoare cenuie sau
brun-glbuie, cu zone de hemoragie i necroz. -ixarea n bicromat de potasiu i confer
o culoare ntunecat. 0icroscopic este format din alveole de celule cu dimensiuni
diferite, cu citoplasma abundent. Prezena de celule mari cu nuclei bizari, a mitozelor
mai numeroase i chiar a ptrunderii celulelor tumorale n vase nu reprezint n cazul
acestor tumori un criteriu de malignitate, ma8oritatea lor av*nd o comportare benign.
Punerea n eviden a granulaiilor cromafine confirm diagnosticul. Mumoarea produce
catecolamine fiind responsabil de crize de hipertensiune. !xist i o inciden crescut a
tumorilor tiroidiene i paratiroidiene la bolnavii cu feocromocitom, n cadrul unei
a$eno!atoze en$ocrine !"ltiple.
Ne"ro#la%to!"l se nt*lnete de asemenea cu frecven maxim n
medulosuprarenal 3aproape 8umtate din cazuri4. )e cele mai multe ori 3&2F4 apare la
copii, fiind dup limfoame maligne cea mai frecvent tumoare malign a copiluluiB este
rar peste %1 ani. :-au observat i cazuri congenitale.
:e prezint ca o tumoare moale, lobulat, de culoare cenuie, cu extinse zone
hemoragice, necrotice i calcificate. 0icroscopic este format din celule mici, cu nucleu
rotund, asemntoare limfocitelor, aran8ate de multe ori sub form de rozete caracteristice
n centru crora prin impregnare cu argint pot fi puse n eviden neurofibrileB se observ
i focare de calcificare. "re o evoluie malign, produc*nd de timpuriu metastaze
ganglionare, hepatice, pulmonare i osoase. Tip"l *"tchin%on de neuroblastom este
caracterizat de metastaze osoase multiple, n special craniene i orbitare, cu exoftalmie,
tip"l Pepper prezint metastaze masive hepatice.
n stabilirea diagnosticului este util determinarea catecolaminelor sanguine,
unele tumori av*nd activitate secretoare. < particularitate evolutiv const n oprirea
evoluiei i chiar regresiunea unor neuroblastoame n urma unui proces de difereniere i
transformare n varianta benign de tumoare a celulelor nevoase, anlione"ro!"l
'('
neuroblastomul este tumoarea malign n care s-a observat cel mai mare numr de
vindecri spontane.
&elano!"l !alin poate de asemenea pleca uneori din medulosuprarenal,
datorit raportului histogenetic al celulelor pigmentare cu esutul nervos.


'(9
VIII.BOLILE APARATULUI LO,O&OTOR
PATOLOGIA OA-ELOR
&alfor!a'ii
:e poate nt*lni a#%en'a conenital a unor oase, cum sunt falangele, unele
coaste, clavicula, femurul sau, dimpotriv, prezena unor oa%e %"pran"!erare, anomalie
nt*lnit n special la nivelul coastelor i vertebrelor. 2"zi"nea dintre dou oase apare i
la degeteB se pot nt*lni i degete supranumerare sau poli$actilia. :-au menionat anterior
malformaiile care intereseaz oasele craniului i coloana vertebral.
O%teoeneza i!perfect, numit i o%teop%atiroz Lo#%tein, este o boal rar cu
caracter familial n care, datorit unor defecte n formarea colagenului, inclusiv a celui
care intr n constituia substanei fundamentale a esutului osos, oasele sunt subiri i
fragile, prezent*nd frecvente deformri i o exprimat tendin la fracturi 3oase de sticl4.
n for!a precoce, copilul poate muri imediat dup natere din cauza fracturilor multiple,
n for!a tar$i., fracturile apar numai dup ce copilul ncepe s umbleB la cei care
supravieuiesc p*n la pubertate, incidena fracturilor se reduce probabil prin atenia
crescut i coordonare mai bun a micrilor. )efectul osos poate fi nsoit de decolorarea
dinilor, n special a incisivilor inferiori, de articulaii laxe, sclerotice albastre 3boala
scleroticelor albastre4, surditate, toate urmrile ale deficienei substanei colagene. ,a
microscop, celulele osoase apar ngrmdite datorit srciei n substan fundamental.
-in$ro!"l &arfan, amintit n legtur cu anevrismul disecant al aortei, este de
asemenea o boal ereditar produs de formarea defectuoas a fibrelor elastice. $olnavii
prezint oase lungi i subiri, degete n picioare de paian8en 3arahnodactilie4, articulaii
laxe predispuse la luxaii, tulburri de vedere datorit insuficienei aparatului suspensor al
cristalinuluiB anevrismul disecant al aortei, urmarea distrofiei mediei elastice a arterei,
este complicaia cea mai grav put*nd duce la moarte.
8i%con$roplazia este malformaia consecutiv a unor proliferri patologice de
esut cartilaginos la nivelul oaselor. n e+o%toza cartilainoa% !"ltipl, n copilrie, pe
traiectul oaselor lungi, n special la nivelul metafizelor femurului, tibiei i humerusului
apar proliferri cartilaginoase care se osific, produc*nd 8en n regiunile respective.
)up osificarea cartila8elor de con8ugare nu mai apar noi leziuni. !xist o tendin ca %
din %2 bolnavi cu aceast anomalie s prezinte transformarea sarcomatoas a leziunilor.
n encon$ro!atoza !"ltipl sau #oala Ollier proliferarea cartilaginoas
patologic duce la formarea de esut cartilaginos cu aspect de condroame n interiorul
oaselor unei 8umti a corpului. 6*nd encodromatoza este asociat cu hemangioame ale
prilor moi se vorbete de %in$ro! &aff"cci. @i n aceste cazuri exist o evident
tendin de transformare malign a leziunilor osoase.
Acon$roplazia este o boal ereditar n care se produce osificarea timpurie a
cartila8elor de con8ugare rezult*nd un pitic cu cap i trunchi de dimensiuni normale i
membre scurte.
'(+
O%teopetroza sau #oala Al#er%P-chNn#er este o malformaie ereditar rar a
oaselor caracterizat prin densificarea excesiv a acestora p*n la dispariia poriunii
spongioase. Cntereseaz n special coloana vertebral, bazinul i coastele, dar orice os
poate fi afectat. n contrast cu aceast modificare, oasele devin mai fragile, produc*ndu-
se frecvent fracturi. )istrugerea mduvei hematogene duce la apariia anemiei.
&"copolizahari$ozele, boli datorite unor defecte congenitale ale metabolismului
mucopolizaharidelor, se caracterizeaz de multe ori prin leziuni importante ale
scheletului. n #oala *"rler 3mucopolizaharidoz tip C4, numit i aroili%! datorit
asemnrii copilului bolnav cu montrii care mpodobeau deschiderea 8gheaburilor de
scurgere a apei la cldirile gotice 3gargouilles4, deformrile scheletului sunt foarte
importante, n urma depunerii mucopolizaharidelor n histiocitele din mduv i n
celulele cartilaginoase. ,eziuni osoase importante, se nt*lnesc i n !"copolizahari$oza
IV 3boala 0orZuio4 sau VI 3boala 0aroteauxQ,am?4. ,eziunile osoase sunt mai
moderate n celelalte tipuri de mucopolizaharidoz 3CC >unter, CCC :anfilippo4.
0ucopolizaharidozele se deosebesc ntre ele prin enzima a crei lips duce la acumularea
lor.
T"l#"rri $e circ"la'ie
Necroza i%che!ic a o%"l"i este consecina unor tulburri de circulaie la nivelul
esutului osos. :e caracterizeaz prin apariia unor zone de necroz de dimensiuni
variabile interes*nd diferite segmente osoase, n special capul femural. 6*nd intereseaz
epifiza proximal a tibiei se vorbete de boala <sgoodQ:chlatter, n cazul osului
navicular, boala NHhler. ,a copii, turtirea capului femural n urma unei astfel de necroze
poart numele de boala ,eggQ6alvUQPerthes. !xist de asemenea la copii o boal 6alvU
sau osteocondrita vertebral n care turtirea corpului unei vertebre simuleaz morbul lui
Pott dar n care exist tendin de regenerare spontan.
Mulburrile de circulaie care produc aceste necroze pot fi urmarea unor leziuni
vasculare determinate de procese inflamatoare, dar i de arterioscleroz sau embolii, n
special embolii gazoase.
Infla!a'ii
n funcie de structura osoas interesat de procesul inflamator, se vorbete de
o%teit c*nd este interesat cu predilecie esutul osos compact, o%teo!ielit n inflamaia
mduvei osoase i perio%tit pentru afectarea periostului. )e cele mai multe ori, datorit
proprietilor sale structurale, este interesat mduva oaselor, dar i celelalte componente
ale oaselor sunt afectate. < deosebit importan practic prezint osteomielita supurat,
tuberculoza i sifilisul.
O%teo!ielita %"p"rat este urmarea infectrii osului i a mduvei cu germeni
piogeni. Cnfecia se poate face pe cale hematogen, prin extensiune direct de la un focar
din vecintate 3abces dentar, abces n esuturile moi periosoase, artrit supurat4 sau prin
ptrunderea microbilor n urma unui traumatism 3fracturi deschise4. )e cele mai multe ori
este vorba de infecii cu stafilococi hemolitici, mai rar streptococi, pneumococi. :e
nt*lnete mai des la copii, interes*nd n special femurul, tibia, humerusul i radiusul. :e
nt*lnesc i cazuri de osteomielit supurat n care nu se poate pune n eviden poarta de
'(1
intrare a infeciei, presupun*ndu-se n aceste cazuri leziuni discrete dentare, intestinale
sau bronice.
Cnflamaia purulent ncepe ntr-un anumit punct al mduvei i se extinde ntr-o
poriune important a cavitii medulare. 6ur*nd perforeaz endostul i ptrunde n
compact pe care o traverseaz pe calea canalelor haversiene a8ung*nd p*n la periost.
)in loc n loc erodeaz osul compact realiz*nd traiecte fistuloase prin care se elimin
fragmente de os necrozat sau sechestre. -istulele se prelungesc p*n la suprafaa cutanat
unde se deschid i prin aceste orificii se elimin at*t sechestrele c*t i puroi.
6artila8ele de con8ugare prezint o anumit rezisten n calea progresului
procesului supurativ, cel puin un timp epifizele i cavitatea articular fiind cruate. n
infecii mai grave apare ns i artrit supurat. !xist i cazuri n care focarul supurat din
os nu se extinde ci rm*ne sub forma unui abces delimitat 3abces $rodie4.
O%teo!ielita cronic este urmarea unei osteomielite acute care evolueaz lent,
predomin*nd fenomenele reparatoare de osteogenez care duc la formarea, n special
superiostal, a unor excrescene formate din esut granulativ numite involucre.
"ccentuarea acestui proces poate duce la o important densificare a esutului osos
spongios constituind o%teo!ielita %clerozant GarrK, n care zona de supuraie i
necroz a esutului osos persist alturi de zone de fibroz i formare de nou esut osos.
<steomielita cu evoluie prelungit reprezint o cauz important a amiloidozei.
T"#erc"loza o%oa% este urmarea unei diseminri hematogene din perioada
postprimar a tuberculozeiB mai rar, n cursul tuberculozei secundare, se produce infecia
dintr-un focar pulmonar. !ste mai frecvent la copii. " devenit mult mai rar n urma
descoperirii tratamentului eficient al tuberculozei. Cntereseaz oasele lungi i coloana
vertebral, mai rar calota cranian, scheletul m*inii i al labei piciorului sau coastele.
Cnfecia ncepe n mduva oaselor de unde se extinde n mod lent la poriunea compact a
oaselor produc*nd necroz cazeoas p*n la periost, cu formarea de fistule cutanate prin
care se elimin puroi albicios provenit din necroza esutului osos i sechestre.
,a coloana vertebral, osteita tuberculoas produce aspectul caracteristic al
!or#"l"i l"i Pott. Kecroza corpului vertebral determin importante deformri ale
coloanei 3cifoze, scolioze4. 0aterialul necrotic se acumuleaz sub form de puroi albicios
pe suprafaa muchilor paravertebrali sau a psoasului constituind a#ce%e reci o%ifl"ente.
0icroscopic, formarea de leziuni cazeoase alterneaz cu procese reparative
osteogenetice. <steitele tuberculoase sunt mai rezistente la tratament dec*t cele supurate
i necesit imobilizare prelungit.
-ifili%"l o%o% a devenit de asemenea mult mai rar n ultimul timp. n for!a
conenital intereseaz n special cartila8ele de con8ugare determin*nd o o%teocon$rit,
care complic*ndu-se cu fenomene de perio%tit produce deformri importante ale oaselor
3tibie n iatagan, frunte olimpian, nas n a, deformri dentare4. n %ifili%"l $o#Fn$it, n
perioada teriar, pot apare gome n diferite oase, produc*nd perforaii ale vomerului sau
palatului dur i deformri osoase prin procese de osteomielit i periostit.
8i%trofii )i $i%plazii o%oa%e
:unt boli caracterizate prin modificri degenerative nsoite uneori de formare
greit de esut osos, produse de cauze multiple, de multe ori de tulburri de metabolism.
'(E
O%teoporoza este un proces de rarefiere local sau general a esutului osos.
-orma generalizat se nt*lnete n legtur cu tulburri endocrine cum sunt
hiperparatiroidismul, hipertiroidismul, unele forme de hipercorticism, acromegalia, dar i
n unele tumori primitive i secundare ale oaselor, deficiene n vitamina 6 sau repaus
prelungit la pat. ,a persoanele n v*rst apar destul de des fenomene generalizate
constituind o%teoporoza %enil, mai frecvent i mai timpurie la femei 3o%teoporoz $e
!enopa"z4. -orme localizate de osteoporoz se nt*lnesc n legtur cu procese de
osteomielit, artroz, reumatism cronic, imobilizri prelungite ale membrelor fracturate.
<steoporoza predispune la fracturi.
O%teo!alacia este calcificarea insuficient a esutului osos care rm*ne sau
revine la stadiul de esut osteoid 3esut osos necalcificat4. :e nt*lnete n mod
caracteristic la copii sub forma rahiti%!"l"i i la aduli, mai ales la femei gravide sau
muncitori meridionali lucr*nd n rile nordice, ca urmare a deficienei de vitamin )' dar
i a lipsei expunerii la soare. :e nt*lnete i n cazuri de osteodistrofie renal 3pierdere
crescut de fosfai i calciu prin rinichi4, sindrom -anconi, hipofosfatemie familial sau la
persoane cu deficiene enzimatice ereditare 3hipofosfatazie4. "par deformri osoase i
fracturi incomplete ale esutului osteoid cu tendin redus la consolidare. n %in$ro!"l
&il1!an se produc fracturi bilaterale incomplete ale omoplatului.
n hiperparatiroi$i%!, indiferent dac este primar sau secundar unei
osteodistrofii renale, n primele faze ale bolii, mobilizarea excesiv a calciului produce
leziuni foarte asemntoare celor din osteomalacie. ntr-un stadiu mai avansat n
poriunile spongioase ale oaselor apar chisturi umplute cu esut con8unctiv care dau
anumite boli 3o%teo$i%trofie fi#rochi%tic eneralizat Rec1linha"%en4.
O%teita $efor!ant sau #oala Paet const n distrugerea esutului osos i
nlocuirea lui cu esut osteoid duc*nd la deformri importante ale diferitelor oase. :e
nt*lnete mai ales la persoane trecute de +2 de ani, mai des la brbai. /neori se prezint
sub o form solitar, cu localizare predilect tibialB mai de se nt*lnete forma multipl
n care leziunile apar mai nt*i la nivelul oaselor bazinului dar intereseaz ulterior i
craniul, femurul, coloana vertebral, tibia, humerusul, omoplatul, mai rar alte oase. n
urma resorbiei esutului osos i a nlocuirii sale cu esut osteoid mai voluminos oasele
cresc n dimensiuni i prezint deformri importante, n special coloana vertebral i
oasele lungi care se ndoaie sub greutatea corpului. <asele lezate sunt neobinuit de
uoare, mai moi i poroase, cu consisten de coa8 de p*ine. )in calota cranian se
scurge apa ca dintr-o strecurtoare.
0icroscopic, se observ o nlocuire a esutului osos resorbit cu esut osteoid,
alternana celor dou esuturi conferind osului un aspect de mozaic. !ste caracteristic i
aspectul radiologic, oasele fiind ngroate, deformate, cu trasnparen crescut. $oala
predispune la fracturi multiple i exist o inciden crescut a osteosarcoamelor.
O%teoartropatia hipertrofic este o afeciune caracterizat prin ngroarea
periostului extremitilor distale ale oaselor lungi i fenomene inflamatoare ale
articulaiilor care se umfl i devin sensibile. 6oncomitent, extremitile degetelor se
deformeaz n bee de tob, unghiile n sticl de ceasornic. :e nt*lnete la cei suferind de
boli pulmonare 3carcinom bronhopulmonar, supuraii, bronectazii, mai rar tuberculoz4,
boli cardiovasculare 3malformaii cianogene, endocardit infecioas4, boli hepatice
3abcese, ciroz4, leziuni gastro-intestinale 3colit ulceroas, ileit terminal, sindroame de
'((
malabsorbie4, diferite tumori maligne 3leucemii mielogene cronice, tumori de timus,
mezotelioame4.
6auza ngrorii periostului, a hiperplaziei fibroase a extremitilor degetelor i a
fenomenelor articulare ar fi eliberarea de toxine sau hormoni, tulburri neurovegetative
cu vasodilataie i anoxie. Mratamentul eficient al bolii primare poate duce la ameliorarea
sau chiar vindecarea leziunilor osteoarticulare.
8i%plazia fi#roa% este o boal n care esutul osos este nlocuit n anumite zone
cu esut con8unctiv. ,eziunea poate fi solitar sau, mai rar, multipl, interes*nd n special
coastele, femurul, tibia, maxilarele, calota cranian i produc*nd deformri. Desutul osos
este nlocuit de esut con8unctiv bogat n substan fundamental. Prezena la acest nivel a
unor trabecule osoase confer leziunii asemnare cu fibromul osificant. )e obicei
periostul este respectat.
"pare n copilrie evolu*nd de obicei lent sau oprindu-se n evoluie. 0ai rar
evolueaz rapid produc*nd importante deformri. "socierea leziunilor osoase cu pete
pigmentare cutanate de aceeai parte cu leziunea constituie sindromul "lbright 3la fetie
se asociaz i pubertate precoce4. ndeprtarea chirurgical duce la vindecare, recidivele
sunt rare. )e asemenea, foarte rar 3sub %F din cazuri4 se nt*lnete transformarea
sarcomatoas. n ce privete mecanismul de producere, se presupune o tulburare
endocrin cu caracter familial duc*nd la deficiene ale regenerrii osoase.
T"!orile oa%elor
)ei nu sunt cele mai frecvente, reprezint o problem important de patologie
prin incidena lor la orice v*rst, inclusiv la copii i prin dificultile de diagnostic pe care
le ridic, inclusiv dificultile de diagnostic histopatologic acest lucru reiese din faptul c
n unele cazuri anatomo-patologul trebuie s in seama de aspectul clinic i radiologic al
tumorii pentru a putea interpreta corect aspectul microscopic. n funcie de structura
complex a oaselor, tumorile acestor organe pot pleca din esutul osos, dar i din esutul
cartilaginos, con8unctivQvascular sau din mduva hematogen.
T"!ori o%teoene
6alitatea osteogen a acestor tumori presupune at*t emergena lor n esutul osos
c*t i capacitatea lor de a produce esut osos.
O%teo!"l este o tumoare benign format din esut osos bine difereniat, matur,
cu structura lamelar i cretere lent. "par destul de rar mai ales la nivelul craniului i
maxilarelorB unii specialiti le consider mai degrab hamartoame, numindu-le
hiperostoze.
O%teo!"l o%teoi$ este forma particular de osteom nt*lnit la copii i
adolesceni, rar peste 92 ani, la nivelul diafizei oaselor lungi, n special n femur i tibie.
"pare ca o leziune de dimensiuni mici, sub % cm, bine delimitat de esut osos densificat
i format din esut osteoid sau incomplet calcificat. Poate deforma conturul osului.
,eziunea este foarte dureroas i prezint un aspect radiologic caracteristic zon rotund
'(&
transparent ncon8urat de o capsul de os condensat. ndeprtarea chirurgical a tumorii
este urmat de vindecare.
O%teo#la%to!"l #enin este o tumoare asemntoare histologic, dar mai rar, de
dimensiuni mai mari i lipsit de zona de densificare osoas peritumoral. "re o
localizare mai puin predilect pe oasele lungi i nu produce dureri intense. /neori ridic
probleme de diagnostic diferenial cu osteosarcomul prin exuberana proliferrii esutului
osos. :-a menionat forma particular de o%teo! fi#ro% 3fibrom osificant4 nt*lnit
exclusiv la nivelul maxilarelor.
O%teo%arco!"l sau %arco!"l o%teoen este cea mai frecvent tumoare malign a
oaselor, apr*nd mai des ntre %2-'2 ani i la sexul masculinB peste +2 ani apare n
legtur cu boala Paget. :e nt*lnete mai des i pe oase iradiate, pe leziuni de displazie
fibroas sau la nivelul unor exostoze sau encodroame. :e caracterizeaz prin apariia n
esutul sarcomatos a unor zone de esut osteoid i osos. Cntereseaz cu predilecie
metafizele oaselor lungi 3(2F din cazuri apar la extremitatea distal a femurului sau cea
proximal a tibiei4, la humerus este interesant extremitatea proximal, la cubitus cea
distal. 0ai rar sunt interesate calota, oasele maxilare, coastele, coloana vertebral,
clavicula i oasele scurte.
!xist o for! %clerozant care determin condensarea esutului osos
ncon8urtor i care apare ca o mas tumoral de culoare cenuie Q albicioas invad*nd
canalul medular i extremitatea osului i depind periostul n esuturile moi
ncon8urtoareB esutul osos din 8urul tumorii apare evident densificat. n for!a
o%teolitic tumoarea crete mai rapid i apare mai voluminoas, av*nd un aspect mai
crnos i fiind mai frecvent interesat de zone hemoragie, necroz i degenerescen
chisticB distrugerea osului normal este mult mai extins, segmente ntregi fiind topite sau
XsuflateY de proliferarea tumoral. :e nt*lnesc zone reduse de calcificare, dar n general
tumoarea apare format din esut moale.
0icroscopic, n ambele forme se constat un esut sarcomatos prezent*nd aspecte
variate. Pe l*n esut osos i osteoid exist zone de esut cartilaginos, mucos sau
con8unctiv, toate prezent*nd atipii. /n criteriu preios de difereniere a esutului tumoral
este activitatea fosfatazei alcaline n acest esut.
6ele mai multe osteosarcoame cresc rapid deform*nd i distrug*nd osul i put*nd
produce fracturi. "spectul radiologic este caracteristic indic*nd modificri osteolitice,
depirea periostului de ctre proliferarea tumoral n masa creia se constat formarea
unei cantiti variabile de esut osos radio-opac. n s*nge, fosfataza alcalin este crescut.
$oala are o evoluie grav, produc*ndu-se cur*nd metastaze multiple, n special n
plm*ni i alte oase, dar nici un organ nu este cruat. Ku s-au obinut vindecri n cazurile
n care tumoarea depise n momentul diagnosticului E cm.
O%teo%arco!"l ;"+tacortical este o form mai rar de osteosarcom plecat de la
suprafaa osului i prezent*nd o anumit difereniere, ceea ce i imprim o cretere mai
lent i o evoluie mai puin malign. 0icroscopic, atipiile sunt mai puin exprimate,
tumoarea pun*nd uneori probleme de diagnostic diferenial cu miozita osificant.
T"!ori con$roene
O%teocon$ro!"l sau e+o%toza cartilainoa% este o excrescen osoas
acoperit la suprafa cu un strat cartilaginos. "pare sub form solitar sau multipl,
'(=
ultima variant fiind expresia unei boli ereditare, exostoza cartilaginoas multipl
menionat anterior n legtur cu discodroplazia. -orma solitar, apr*nd de obicei dup
'2ani, intereseaz n special metafiza distal a femurului sau cea proximal a tibiei.
<sificarea complet a tumorii duce la transformarea ei n osteom. 0alignizarea,
excepional n forma solitar, este mai frecvent n forma multipl.
,on$ro!"l este o tumoare benign aprut n grosimea osului 3encondrom4
interes*nd oasele lungi de la m*ini i picioare, mai rara coastele i membrele propriuQ
zise. Poate fi multiplu n cadrul bolii <llier sau a sindromului 0affucci. Prezint aspectul
microscopic al unui esut cartilaginos hialin mai bogat celular, ceea ce produce uneori
dificulti de diagnostic diferenial cu condrosarcomulB n aceste cazuri se ine seama de
caracterul clinic i radiologic al tumorii. Pot fi observate focare de calcificare i osificare
3condroame calcificante sau osificante4. Ku are tendin de malignizare cu excepia unor
forme multiple.
,on$ro#la%to!"l #enin sau epifizar este o tumoare benign rar nt*lnit la
copii i tineri la nivelul epifizelor oaselor lungi 3femur, tibie, humerus4. !ste bine
delimitat dar prezint dificulti de diagnostic microscopic datorit bogiei celulare i
prezena de celule gigante multinucleate. #ecidiva este rar, transformarea malign
excepional.
2i#ro!"l con$ro!i+oi$ se nt*lnete la tineri interes*nd metafizele oaselor
lungi, n special tibia, sub forma unei clarifieri bine delimitate. 0icroscopic este format
din lobuli de celule fuziforme sau stelare dispuse ntr-o substan fundamental
abundent cartilaginoas sau mucoasB se nt*lnesc i celule gigante multinucleate.
#ecidiveaz excepional i nu se malignizeaz.
,on$ro%arco!"l este o tumoare cu malignitate relativ, apr*nd mai ales ntre
92-E2 ani i interes*nd, spre deosebire de tumorile cartilaginoase benigne, mai degrab
oasele bazinului, coastele, centura scapular, mai rar femurul i humerusul. :e prezint ca
tumori rotunde plecate de obicei din plin esut osos, uneori de la nivelul unei leziuni
preexistente encondromatoase. 6rete lent, put*nd a8unge la dimensiuni voluminoase,
uneori reprezent*nd p*n la Q din greutatea organismului, nainte de a produce
metastaze. ,a microscop seamn cu tumorile cartilaginoase benigne celulare, dar
prezint atipii constante 3celule cartilaginoase umflate, adesea multinucleate, mitoze
numeroase4. Prezena unor zone de esut osteoid ridic dificulti n ce privete
diagnosticul diferenial cu osteosarcomulB n cazuri neclare v*rsta matur a bolnavului i
evoluia lent dar progresiv a tumrii permite diagnosticul de condrosarcom.
ndeprtarea corect a tumorii duce de obicei la vindecare. #ecidiva se nsoete
de o accelerare a evoluiei i de metastazare. 6a i n cazul osteosarcomului,
condrosarcomul plecat din poriunea superficial a osului, con$ro%arco!"l
;"+tacortical, prezent*nd un aspect microscopic mai difereniat, are o evoluie mai lentB
este ns o tumoare mai rar dec*t condrosarcoamele obinuite. )impotriv, prezena, pe
l*ng esutul cartilaginos malign, a unor zone de esut sarcomatos vascular
individualizeaz varianta de con$ro%arco! !ezenchi!ato%, cu evoluia mai malign
dec*t a condrosarcomului obinuit.
T"!ori !e$"lare
'&2
T"!oarea c" cel"le iante se nt*lnete la persoane ntre '2-+2 ani, apr*nd
mai ales la extremitatea oaselor lungi 3extremitatea inferioar a femurului, extremitatea
superioar a tibiei, extremitatea inferioar a radiusului4. 6rete agresiv produc*nd
distrugerea epifizei respective. ,a microscop apare format din celule ovoide sau
fuziforme i vase, printre care sunt rsp*ndite constante celule gigante multinucleate cu
aspect de osteoclaste, de unde i numele de o%teocla%to!. n unele cazuri nu se observ
atipii, n alte cazuri malignitatea este evident microscopic. ,ipsa atipiilor nu implic o
comportare benign a tumorii, dei mai rar se nt*lnesc forme care por evolua de fapt
benign.
Mumoarea cu celule gigante a osului trebuie difereniat de alte tumori conin*nd
astfel de celule 3condroblastromul benign4, dar mai ales de leziuni netumorale cum sunt
granuloamele gigantocelulare nt*lnite la nivelul maxilarelor sau leziunilor chisticoQ
hemoragice din hiperparatiroidismB uneori diferenierea este dificil chiar microscopic,
antecedentele i celelalte simptome clinice trebuind luate n considerare pentru stabilirea
diagnosticului.
-arco!"l ECin este o tumoare osoas cu caractere particulare dar cu
histogenez nc insuficient lmurit. "pare la copii i tineri 3ntre 1-'1 ani4 interes*nd
diafizele i metafizele oaselor lungi 3femur, tibie, humerus, peroneu4, dar i oasele
bazinului sau orice alt os. Mumoarea pleac din mduv invad*nd osul care reacioneaz
form*ndu-se n 8urul proliferrii mai multe straturi de esut osos densificat care confer
un aspect radiologic de foi de ceapB ulterior aceste structuri sunt strbtute radiar de
tumoare.
0icroscopic, tumoarea este format din grmezi de celule mici, rotunde sau
ovale, cu nuclei uniformi ocup*nd cea mai mare parte a citoplasmei, care este foarte
redusB celulele sunt dispuse n 8urul unor structuri vasculare, mitozele sunt numeroase.
6itoplasma conine n mod constant glicogen, ceea ce permite diferenierea de
metastazele osoase de neuroblastom, foarte asemntoare microscopicB lipsa unei reele
intercelulare de reticulin permite diferenierea de limfoamele maligne ale osului, n
special de variantele histiocitare. !5ing a considerat c tumoarea pleac din celule
hematopoetice nedifereniate, ceea ce ar ncadra-o printre limfoamele maligne.
!volueaz rapid produc*nd timpuriu metastaze n celelalte oase, ca i n plm*ni,
ficat, ganglioni, creier. ndeprtarea chirurgical a tumorii i radioterapia nu sunt cele mai
eficiente n tratamentul tumorii. #ecent s-au obinut rezultate mai bune prin asocierea
citostaticelor. :arcomul !5ing rm*ne ns, alturi de osteosarcom, cea mai malign
tumoare a oaselor.
Li!foa!e !aline asemntoare anatomo-clinic celor plecate din esuturile
limfatice pot apare i n mduva oaselor, at*t li!foa!e li!focitare i hi%tiocitare, c*t i
li!foa!e *o$1in. "u comportare asemntoare corespondentelor din alte organe.
:cheletul reprezint originea caracteristic a !ielo!"l"i sau pla%!ocito!"l"i !"ltipl",
tumoare rezultat din proliferarea malign a plasmocitelor. :e caracterizeaz prin apariia
de leziuni osoase multiple, n special n coloana vertebral, craniu, bazin, oase lungi,
asociat cu producerea de mari cantiti de imunoglobuline patologice i proteine $ence Q
Lones. :e poate complica cu leucemii plasmocitare. :e nt*lnete la persoane n v*rst, n
general trecute de 12 ani, fiind mai frecvent la brbai. 0icroscopic leziunile sunt formate
dintr-o proliferare de plasmocite, de obicei bine difereniate, printre care se pot nt*lni i
forme nedifereniate multinucleate. "re o evoluie malign, moartea survenind de multe
'&%
ori n urma complicaiilor septice rezultate prin imunodeficiena consecutiv leziunilor
medulare.
T"!ori ale 'e%"t"l"i con;"ncti.4 alte t"!ori o%oa%e
)in esutul con8unctiv al osului, n special de la nivelul periostului, pot pleca
diferite tumori con8unctive, fi#roa!e sau fi#ro%arcoa!e, he!aioa!e, li!faioa!e,
t"!ori lo!ice, he!anioen$otelioa!e i pericitoa!e, he!anio%arcoa!e. ,a
nivelul coloanei vertebrale se nt*lnete cor$o!"l, plecat din resturi de coard dorsal.
Cnvadeaz i distruge vertebrele i esuturile nvecinate, av*nd exprimat capacitate de
recidiv. < curiozitate este a$a!antino!"l tibiei, tumoare plecat din diafiza acestui os,
prezent*nd o structur microscopic identic adamantinomului odontogen sau
craniofaringiomului. Cnvadeaz i distruge osul ncon8urtor. :e presupune existena unor
incluzii osoase epiteliale sau faptul c astfel de tumori ar fi de origine sinovial sau
vascular.
T"!orile %ec"n$are ale oa%elor
0etastazele osoase sunt mai frecvente dec*t tumorile primare i sunt de obicei
multiple. :e nt*lnesc n special n carcinomul de prostat, mamar, bronhopulmonar,
renal, tiroidianB la copii, neuroblastomul produce metastaze osoase mai ale n craniu.
0etastazele apar n special n coloana vertebral, coaste, stern, oasele bazinului, craniu,
femur, humerus, mai rar n alte oase. !le trebuie difereniate de leziunile multiple din
plasmocitom.
BOLILE ARTI,ULA@IILOR
&alfor!a'ii
n E F din nou nscui se nt*lnesc dislocri traumatice ale articulaiilor 3luxaii4
datorite manevrelor obstetricale sau diferitelor deformaii articulare consecutive unor
anomalii musculare i deficiene ale esutului con8unctiv i elastic care formeaz capsula
articular i ligamentele.
Artroripoza !"ltipl este rigiditatea generalizat a articulaiilor de cauz
necunoscut. )impotriv, n %in$ro!"l Ehler%P8anlo% se constat articulaii laxe
duc*nd la luxaii frecvente, n special coxofemuraleB afeciunea are un caracter ereditar,
fiind urmarea unei deficiene n metabolismul colagenului. 8i%plazia aceta#"l"l"i este
urmarea unei deficiene n osificarea cavitii cotiloide duc*nd la luxaia congenital a
capului femural.
< predispoziie genetic, compresiunea uterin i diferite deficiene structurale
sunt responsabile de poziii anormale ale unor segmente ale membrului inferior care
'&'
prezint o rotire exagerat n afar 3poziie .al"%4 sau nuntru 3.ar"%4. Picior"l ec.in
este urmarea unei flexiuni plantare exagerate care confer extremitii membrului inferior
un aspect de copitB poate fi urmarea unor paralizii musculare 3poliomielit4, a
reumatismului cronic sau a unor traumatisme.
Infla!a'ii
Artritele ac"te pot fi urmarea unor traumatisme cum sunt loviturile sau micrile
forate produc*nd ntinderi sau rupturi de ligamente i leziuni capsulare. n astfel de
cazuri se utilizeaz termenul de artrite tra"!atice, dei fenomenele inflamatoare nu
sunt totdeauna cele mai exprimate. mbrac un caracter %ero%, mai rar he!oraic.
>emoragia abundent duce la constituirea unei colecii articulare de s*nge 3he!artroz4.
"ceste leziuni intereseaz cu predilecie articulaia genunchiului i sunt frecvente la
sportivi. "rtritele acute seroase sau fibrinoase se nt*lnesc i la cursul infeciilor virale, n
rubeol, oreion, mononucleoz infecioas, variol, hepatit sau n reacii imunoalergice
3boala aerului4.
Artritele %"p"rate sunt urmarea infectrii cavitii articulare pe cale hematogen
sau de la un proces infecios din vecintate, n special osteomielitic. -oarte rar astfel de
artrite apar n urma lezrii directe a capsulei articulare printr-un traumatism sau sunt
urmarea iritaiei produse de diverse substane cum ar fi de exemplu depunerea urailor n
gut. 0icrobii responsabili sunt streptococi, stafilococi, pneumocociB pe vremea
blenoragiei, se nt*lneau nu rar artrite supurate gonococice.
:unt afectate articulaiile mari, genunchiul, articulaia coxofemural,
scapuloumeral, cotul, g*tul m*inii i piciorului, dar i articulaiile sternoclaviculareB de
obicei leziunile articulare supurate sunt monoloculare. 6apsula este ngroat, sinoviala
este congestionat i acoperit de depozite fibrinopurulente. Cnflamaia purulent poate
produce ulceraii care intereseaz cartila8ele articulare, put*nd a8unge p*n la epifize. n
aceste cazuri rm*n importante sechele fibroase.
Artrita t"#erc"loa% se nt*lnete de obicei la copii n legtur cu o infecie
pulmonar i leziuni osoaseB este monoarticular. 6a i leziunile osoase, intereseaz n
special coloana vertebral, articulaia coxofemural, genunchiul, cotul, g*tul m*inii i
piciorului. Poate fi urmarea extensiunii tuberculozei osoase la o articulaie nvecinat.
Pe sinovial apar foliculi tuberculoi duc*nd la ulceraii i exudat serofibrinos
bogat n limfocite. /lceraiile pot distruge cartila8ele articulare i interesa suprafeele
articulare ale oaselor, produc*nd importante deformri i anchiloza sau limitarea
micrilor articulaiei respective. Mratamentul medicamentos eficient al tuberculozei a
ameliorat evoluia artritelor tuberculoase n ultimii ani.
Artrita re"!atic se nt*lnete n cursul reumatismului acut, caracteriz*ndu-se
prin interesare multipl i migratoare a articulaiilor mari. "rticulaiile sunt umflate i
dureroase, sinoviala intumescent, poate apare un exudat conin*nd polinucleare, printre
care eozinofile i macrofage. 0icroscopic se pot nt*lni sub membran granuloame
"schoff caracteristice, dar prezena lor nu este obligatorie. n esutul lax periarticular pot
de asemenea apare noduli reumatici. 6rize repetate de reumatism acut pot duce la
deformri articulare, n special ale articulaiilor metacarpo-falangiene 3sindrom
LacZuoud4.
'&9
Artrita re"!atoi$ din reumatismul cronic produce deformri importante ale
articulaiilor mici, dar i ale coloanei vertebrale 3boala 0arieQ:trumpell4.
Alte artrite, asemntoare celor reumatice sau reumatoide se nt*lnesc n cursul
unor boli cu caracter imunoalergic 3sindrom #eiter, sindrom $eh[et, sarcoidoz, psoriaz,
leziuni intestinale, boli de colagen4. ,eziunile articulare, de obicei solitare, care nsoesc
anumite boli neurologice sunt desemnate n clinic sub numele de articulaia 6harcot.
-ino.ita .ilono$oa% este inflamaia membranei sinoviale nt*lnit la tineri, mai
ales la articulaia genunchiului. :e traduce prin apariia pe suprafaa membranei sinoviale
a unor noduli i prelungiri polipoide sau viloase, de culoare brunQglbuie. 0icroscopic,
se observ o proliferare subsinovial de esut con8unctiv i infiltrate de macrofage
ncrcate cu un pigment de hemosiderin, ca i prezena de celule gigante multinucleate
cu aspect de celule de corp strin, care confer leziunii asemnare cu tumoarea cu celule
gigante.
"feciunea apare ca o reacie inflamatoare determinat de hemoragii sau iritaii
cronice. ntruc*t leziuni solitare cu structur identic se nt*lnesc i la nivelul tecilor
tendinoase ale degetelor, sunt numite XdigitoameY. #ar depesc ' cm diametru i nu se
malignizeaz niciodatB transformarea lor fibroas subliniaz caracterul inflamator. "t*t
sinovita vilonodoas c*t i digitomul apar ca rezultatul unei reacii inflamatoare produs
de cauze diverse, de multe ori hemoragiile duc*nd la proliferri considerate de unii
tumori cu celule gigante.
n legtur cu inflamaiile articulare, sub numele de #"r%it se nelege inflamaia
burselor seroase, prelungiri ale membranelor sinoviale pe care alunec tendoanele
musculare. !ste urmarea unor traumatisme, inflamaia av*nd un caracter seros,
serofibrinos sau hemoragic. Cnflamaii repetate pot duce la bursite cronice fibroase.
Teno%ino.itele sunt inflamaii ale tecilor seroase ale tendoanelor. )e cele mai
multe ori sunt urmarea unor traumatisme, tenosinovite traumatice cu caracter seros sau
hemoragic. :e nt*lnesc ns i tenosinovite supurate sau tuberculoase c*nd formaiunile
respective sunt interesate de infecii cu germeni piogeni sau bacili tuberculoi. Kodulii
tuberculoi calcificai se pot mobiliza sub form de corpusculi asemntori unor boabe de
orez, produc*nd dureri la micare. 6onsecina acestor procese inflamatoare poate fi
fibroza tecilor respective cu limitarea micrilor.
O%teoartrita $eenerati. sau artroza este o boal care produce eroziunea i
distrugerea cartila8elor articulare cu apariia de excrescene osoase numite pinteni. "pare
dup 12 ani, excepional nainte, ca rezultat al unei uzuri funcionale a cartila8elor
articulare, proces favorizat de inflamaii repetateB exist o anumit tendin familial.
Cntereseaz articulaiile mari i coloana vertebral. 6artila8ele articulare i nu
membrana sinovial ca n reumatism, prezint modificri de fibroz cu deformri, fisuri
i eroziuni care merg p*n la suprafaa articular a osului, la nivelul creia apar
excrescene sub form de pinteni osoi care se pot detaa transform*ndu-se n oareci
articulari. :e produce i o fibroz i chiar o calcificare a capsulei articulare i a
ligamentelor. Pintenii osoi care deformeaz articulaiile degetelor poart numele de
noduli >eberden.
T"!ori
'&+
-ino.io!"l este o tumoare rar plecat din membrana sinovial i av*nd de
obicei o comportare malign 3%ino.io%arco!4. "pare la o v*rst mi8locie, interes*nd
ambele sexe i plec*nd nu numai din articulaii ci i din tecile tendinoase i din bursele
seroase. :e nt*lnete mai ales la extremitile inferioare. "pare ca o mas tumoral
vegetant interesat de hemoragii, necroze i transformri chistice. 0icroscopic, aspectul
este destul de variat, asemeni mezotelioamelor zone de esut con8unctiv conin spaii
delimitate de celule cubice cu secreie mucoas sau seroas. :e poate observa tranziia de
la celule de tip con8unctiv la cele de tip epitelial. /neori proliferrile de celule cubice
formeaz excrescene viloase amintind pe cele din sinovita viloas. Mumoarea invadeaz
esuturile ncon8urtoare, distrug*nd articulaia i produc*nd metastaze n ganglionii
regionali, apoi n alte organe.
:e mai nt*lnesc chi%t"ri %ino.iale, prelungiri periarticulare dilatate ale
membranei sinoviale. 6*nd apar n spaiul popliteu n legtur cu articulaia genunchiului
se numesc chi%t"ri Ba1er. ,a nivelul articulaiilor sau tecilor tendinoase de la g*tul
m*inii poart numele de anlioni.
BOLILE &UE,*ILOR
Atrofii !"%c"lare
Atrofiile !"%c"lare sunt boli caracterizate prin scderea n volum a muchilor
striai, care i pierd tonusul i elasticitatea devenind flati sau indurai. ,a baza acestei
modificri se nt*lnete o scdere n volum progresiv a fibrelor musculare care se
zb*rcesc n urma resorbiei sarcoplasmeiB striaiile se terg n timp de nucleii pot fi
nmulii. -ibrele disprute sunt nlocuite cu esut con8unctiv sau adipos, put*nd apare i o
discret infiltraie limfocitar. n cursul acestui proces de atrofie, depunerea unor cantiti
mai mari de lipofuscin confer muchilor respectivi o culoare brun nchis 3atrofie
brun4.
:e nt*lnesc n diferite condiii, prezent*nd unele variaii n funcie de factorii
determinani. Atrofiile %enile, consecin a diminurii circulaiei i metabolismului la o
v*rst naintat, produc o diminuare mai moderat a volumului muscular fr distrugeri
importante ale fibrelor musculareB acestea conin cantiti sporite de lipofuscin i apar
diminuate n mod uniform. "celai aspect se nt*lnete n atrofiile musculare consecutive
unei %"#ali!entri cronice, ca i n ca)e+ia hipofizar din insuficiena glandei
respective, n hipertiroi$i%!. I%che!ia responsabil n mare parte de atrofia generalizat
senil, poate produce atrofii limitate n boli caracterizate prin leziuni obliterative ale
lumenului arterial 3arterite, trombageit4.
"lte atrofii musculare sunt urmarea unor lezi"ni ner.oa%e care afecteaz
inervaia motoare, astfel de atrofii se nt*lnesc n special dup poliomielit, dar i n
polinevrite, n special n cele din hipovitaminoas $% sau diabet, ca i dup leziuni
traumatice ale nervilor respectivi. I!o#ilizarea unei extremiti n urma unei leziuni
nervoase centrale sau periferice sau prin aplicarea unui pansament prelungit poate duce
de asemenea la atrofie 3atrofii dup fracturi ale membrelor4.
'&1
"trofia muscular nu trebuie confundat cu hipoplazia, dezvoltarea insuficient a
muchilor nt*lnit de exemplu n boala numit amiotonia congenital. n contrast cu
atrofia, muchii pot apare hipertrofia'i la cei care muncesc fizic sau la unii sportivi de
performan, dar i n unele boli cum sunt miotonia congenital i unele tulburri
endocrine 3hipotiroidism, gigantism4.
8i%trofii !"%c"lare
:unt boli de cele mai multe ori de natur genetic caracterizate prin modificri
distrofice ale fibrelor musculare duc*nd la tulburri funcionale ale muchilor sau ale
unor grupe de muchi.
8i%trofia !"%c"lar 8"chenne este o boal genetic cu transmitere recesiv
legat de cromosomul P, apr*nd la sexul masculin. -oarte rar se nt*lnete i la fete,
suger*nd i posibilitatea unei transmiteri autosomale.
:lbiciunea muscular caracteristic bolii nu devine evident dec*t dup primul
an de via, traduc*ndu-se prin nt*rzierea umbletului, incapacitatea de a fugi i diferite
tulburri de coordonare motoare. :imptomele sunt urmarea incompetenei funcionale a
muchilor centurii pelviene. 0ai t*rziu sunt interesai i muchii braului, mai rar chiar
muchii capului.
0uchii afectai prezint o consisten flasc. n fazele timpurii ale bolii se
observ necroze ale unor fibre musculare izolate, interes*nd uneori numai segmente ale
acestor fibreB interstiial par infiltrate inflamatoare cu neutrofile, limfocite, plasmocite.
,eziunile evolueaz spre atrofie, zb*rcirea i dispariia unor fibre musculare, n timp ce
fibre nvecinate apar nealterate sau chiar hipertrofiate i cu nuclei nmulii. 6u timpul,
fibrele musculare dispar progresiv, fiind nlocuite cu esut adipos. 6*nd peste 12F din ele
au disprut, apar fenomene clinice. ,eziuni similare, de mai mic intensitate i
extensiune, pot fi observate i n miocard.
Progresul leziunilor face ca spre v*rsta de %2 ani bolnavul s nu mai poat umbla.
Cnteresarea altor grupe musculare produce deformri ale corpului i limitarea micrilor
respiratoare cu predispoziie pentru complicaii infecioase pulmonare. :e asociaz i
tulburri cardiace, ca i nt*rziere n dezvoltarea intelectual. 6ei mai muli bolnavi mor
de timpuriu prin infecii pulmonare. !xist o variant mai benign a bolii care dei
prezint aceeai modalitate de transmitere, se caracterizeaz prin faptul c incapacitatea
de a umbla nu se instaleaz dec*t mai t*rziu, n v*rsta adultB la aceti bolnavi nu se
nt*lnesc tulburri intelectuale 3$i%trofie Bec1er4.
8i%trofia facio%cap"lo"!eral Lan$o"z=P8K;Krine se traduce prin slbiciunea
muchilor centurii scapulare sau ai feii, boala transmi*ndu-se autosomal dominant i
interes*nd deci n egal msur ambele sexe. "pare n adolescen manifest*ndu-se prin
dificultate n nchiderea ochilor sau n fluierat, dup care bolnavul ncepe s nu-i mai
poat ridica braele. "trofia muchilor scapulari produce ieirea n eviden a omoplailor.
6u timpul, astenia muchilor trunchiului i extremitilor inferioare produce dificulti de
mers sau de meninere vertical a poziiei. $oala evolueaz lent fr s scurteze
semnificativ viaa. 0icroscopic se regsesc leziunile din distrofia )uchenne. < boal
asemntoare prin transmiterea autosomal dominant intereseaz muchii scapulari i
peronieri 3$i%trofia %cap"loperoneal4. n alte distrofii, modul de transmitere este de
asemenea autosomal dar recisiv $i%trofia cent"rii !")chilor interes*nd muchii
'&E
umrului sau oldului i mbrc*nd evoluia grav a distrofiei )uchenne dei apare la
v*rst adult, $i%trofia !"%c"lar conenital evident nc de la natere.
0ai rar se nt*lnesc localizri neobinuite ale leziunilor musculare, cum se
nt*mpl n $i%trofia !"%c"lar $i%tal interes*nd cu predilecie muchii extremitii
distale a membrelor sau $i%trofia !"%c"lar oc"lar localizat la muchii motori ai
ochiului. 0ecanismul transmiterii genetice a acestor ultime boli nu este nc pe deplin
lmurit. n alte cazuri distrofia muscular este asociat cu contracia spastic a muchilor
3$i%trofia !"%c"lar !iotonic4.
&iopatia ne!alin apare ca o boal congenital caracterizat prin astenia
muchilor poriunii proximale a membrelor fr tendin de progresB n fibrele musculare
lezate se observ prezena unor formaiuni bacilare indic*nd existena unui defect
structural congenital. Boala por'i"nii centrale se caracterizeaz prin leziuni ale poriunii
centrale a fibrelor, n timp ce !iopia centron"clear se recunoate din aglomerarea
nucleilor n poriunea central a fibrelor lezate. n !iopatiile !itocon$riale la baza
incompetenei funcionale a muchilor se gsesc leziuni ale mitocondriilor. :unt boli rare
cu etiopatogenez necunoscut.
&iozitele
&iozitele sunt boli musculare produse de factori infecioi 3microbi, parazii4 sau
substane toxice, n care pe l*ng leziuni distrofice, se nt*lnesc importante fenomene
inflamatoare. :e observ n special n infecii cu anaerobi, dar i n febr tifoid,
spirochetoz Geil i alte boli infecioase, n infecii cu virus 6oxsacAie 3mialgia
epidemic sau febra de $ornholm4, infecii micotice, infestaii parazitare, n special cu
trichinela, dar i n urma aciunii unor factori mecanici, fizici sau chimici. "stfel de
leziuni musculare pot fi vzute i n boli cu caracter imunoalergic 3reumatism,
poliarterit, lupus, sarcoidoz4.
Ra#$o!ioliza ac"t este necroza segmentar a unor fibre musculare striate,
nsoit de reduse fenomene inflamatoare 3infiltraie cu macrofage4 i de regenerare. :e
traduce prin crampe musculare i mioglobinurie paroxistic, cu urin de culoare nchisB
n cazuri grave poate apare nefroza acut cu insuficien renal. 6*nd se repet se pot
constitui leziuni musculare permanente cu miastenie. )e cele mai multe ori sunt urmarea
unui efort fizic excesiv la persoanele neantrenate, dar i a unor traumatisme, infecii
virale, consum excesiv de alcoolB unele medicamente sau toxine pot produce acelai
efect.
&iozitele pri!are sunt boli n care leziunile inflamatoare ale muchilor striai
reprezint principalele simptome ale bolii. Poli!iozita 3dermatomiozita4, boal de natur
autoimun ntr*nd n categoria bolilor difuze ale esutului con8unctiv a fost studiat n
legtur cu aceste boli.
&ia%tenia ra. este o boal cronic cu patogenez autoimun complex. :e
caracterizeaz prin slbiciune muscular progresiv interes*nd muchii oculomotori i
faciali, dar i faringieni, laringieni i respiratori, n ultima eventualitate put*nd duce la
moarte prin insuficien respiratoareB mai rar simptomele pot regresa i dispare spontan
produc*ndu-se vindecarea. "pare ntre '2-12 ani, n tineree fiind mai frecvent la femei.
n (1F din cazuri se nt*lnesc leziuni ale timusului, de cele mai multe ori hiperplazii, dar
i tumori, n special la bolnavii n v*rst.
'&(
0istenia este asociat uneori cu boli autoimune, ca reumatismul cronic, anemia
pernicioas, lupusul eritematos, polimiozita, dar i cu hipertiroidismul, diabetul zaharat
sau tumorile maligne. Primul aspect a sugerat o patonegez autoimun a bolii, ns
aceast patogenez apare deosebit de complex. :-au pus n eviden anticorpi fa de
fibrele musculare striate, at*t scheletice c*t i cardiace, care reacioneaz concomitent i
cu esutul timic, probabil cu unele celule de natur mioid din acest organ. "r fi vorba
deci de un proces de autoagresiune dubl, fa de esutul muscular striat i timus. Pe de
alt parte exist indicaii c simptomele bolii sunt rezultatul unor deficiene funcionale
ale plcii neuromotoare din muchii afectai. n acest sens s-au pus n eviden anticorpi
blocani fa de receptorii pentru acetilcoln de la nivelul plcii neuromusculare. n
ma8oritatea cazurilor n muchii aparent normali macroscopic, mai rar atrofici, se constat
un aspect microscopic de asemenea normal. /neori se observ mici infiltrate interstiiale
cu limfocite. n timus, n cazurile fr tumoare, apar centrii germinali, a cror prezen a
fost interpretat la un moment dat ca expresia activrii clonei interzise responsabil de
procesul autoimun. /lterior s-a vzut c acest aspect este rezultatul infiltraiei timusului
cu limfocite, expresia unei timite autoimune, care poate fi observat i n esutul timic
persistent n 8urul timoanelor. 6*nd este vorba de tumoare timic, aceasta mbrac de cele
mai multe ori forma limfoepitelial, dar se poate nt*lni orice variant microscopic.
ndeprtarea chirurgical a timusului duce de multe ori la ameliorarea sau
vindecarea bolii, fr ca aceste rezultat s fie constant. Pentru moment, nu se poate
preciza din aspectul leziunilor timice rezultatul interveniei chirurgicale.
&iozita o%ificant este o boal rar, de etiologie necunoscut, interes*nd copii i
aduli tineri i duc*nd la apariia de focare multiple de osificare n muchi, dar i n
tendoane, ligamente, fascii i aponevroze. "socierea leziunilor cu defecte congenitale,
cum sunt lipsa unor degete sau a unor dini sugereaz caracterul ereditar al bolii.
,eziunile pot interesa orice muchi dar prezint predilecie pentru musculatura
capului i g*tuluiB nu respect ns nici diafragmul sau miocardul. "par umflturi
sensibile care devin apoi dure, osific*ndu-se. 0icroscopic, modificri de miozit difuz
sunt urmate de dispariia fibrelor musculare i nlocuirea lor cu fibre colagene care se
transform n esut osos, uneori trec*nd printr-un stadiu intermediar cartilaginos.
Cnteresarea progresiv a muchilor respiratori i a miocardului poate s duc la moarte.
"ceast form de miozit osificant progresiv nu trebuie confundat cu !iozita
o%ificant circ"!%cri% care este urmarea unui traumatism cu producere de hemoragie n
esutul muscular i formarea consecutiv a unui esut de granulaie care se fibrozeaz i
apoi se osific. :e nt*lnete n special la brbai supui eforturilor musculare excesive,
cum sunt unii muncitori, atlei i militari.
T"!orile !"%c"lat"rii %triate
Mumorile esutului muscular striat sunt benigne i maligne.
Ra#$o!io!"l este o leziune rar, dar, cea mai frecvent tumoare a miocardului,
fiind considerat mai degrab o malformaie. "pare de multe ori congenital asociat cu
alte malformaii, n special cu scleroz tuberoas, sub form de noduli unici sau multipli,
circumscrii dar nu ncapsulai, de culoare cenuie, interes*nd orice poriune a inimii i
proemin*nd uneori n caviti. 0icroscopic tumoarea este constituit din fibre miocardice
mari, intumescente, conin*nd vacuole de glicogen, asemntoare celulelor din reeaua
'&&
PurAin8e, cu aspect de paian8en. :e nt*lnete n special la copii av*nd caracter staionar,
chiar regresiv. 0ai rar s-au nt*lnit randomioame n muchii regiunii orocervicale, n
special la nivelul limbii, dar i n regiunea vulvovaginal.
Ra#$o!io%arco!"l este o tumoare rar, dar a doua ca frecven printre tumorile
maligne ale esuturilor moi. :e prezint sub mai multe forme diferite ca evoluie i aspect
microscopic. Ra#$o!io%arco!"l pleo!orf a$"lt 3%2-%1F4 se nt*lnete cu predilecie
la aduli ntre +2-12 ani, rar la tineri i copii. "proximativ n 8umtate de cazuri
intereseaz membrele inferioare. )e dimensiuni variabile, tumoarea apare ca noduli
aparent circumscrii dar lipsii de capsul, de consisten ferm. Pe suprafaa de seciune
prezint o culoare brunQpalid, formele rapid proliferative prezent*nd zone de
hemoragie i necroz. 0icroscopic, este caracteristic aspectul pleoform de tumoare
profund nedifereniat, cu mari variaii de dimensiuni, forme i colorabilitate a celulelor.
6elule mici, ovale sau fuziforme, cu nuclei mici hipercromatici alterneaz cu mase
sinciiale mari de form neregulat. :unt frecvente formele n rachet sau mormoloc. 6u
hematoxilin feric >eidenhein se pot pune constant n eviden striaii transversale n
citoplasma celulelor tumorale. !voluia variaz n limite largi de la creterea rapid cu
metastaze timpurii i masive, nt*lnit mai rar, la creterea mai lent nt*lnit n
ma8oritatea cazurilor. Mumoarea recidiveaz local dup excizie, necesit*nd intervenii
chirurgicale mai radicale, inclusiv amputaia. Ku exist un raport constant ntre aspectul
microscopic i comportarea clinic.
Ra#$o!io%arco!"l e!#rionar sau #otrioi$ apare de multe ori la nivelul unor
mucoase sub form de mase polipoide cu aspect de ciorchine. :e nt*lnete la nivelul
tractului urogenital 3vagin, uretr, vezic, prostat4 la copii de ambe sexe, de obicei sub 1
ani. Mumori asemntoare se nt*lnesc i n nazofaringe, mai rar n cile biliare, ca i la
nivelul capului, g*tului, urechii, orbitei sau n spaiul retroperitoneal. Mumorile au o
consten moale i un aspect gelatinos, fiind interesate de hemoragii i necroze.
0icroscopic sunt constituite din celule mezenchimatoase mici, rotunde, cu nucleu mare i
hipercromatic, citoplasma fiind redusB sunt frecvente zonele cu aspect mixomatos.
!xamenul atent pune n eviden totdeauna diferenierea rabdomuscular sub form de
celule mari rotunde sau fuziforme, n form de mormoloc, n care se pot pune n eviden
prin coloraie >eidenhein striaii transversale. "re o evoluie deosebit de malign.
Ra#$o!io%arco!"l al.eolar sau ;".enil, asemntor tumorii precedente prin
caracterul embrionar al proliferrii, se deosebete prin tendina de a apare i la
adolesceni i aduli, prin localizare preferenial la nivelul extremitilor dar i a
trunchiului i printr-o dispoziie microscopic alveolar destul de caracteristic. !ste mai
frecvent n a doua dec*t n prima decad de via, prezent*nd predilecie pentru sexul
masculin. Cntereseaz muchii coapsei i ai antebraului dar i muchii mici ai m*inii i
piciorului, mai rar ai capului 3orbitali i faciali4. :e prezint sub form de mici umflturi
n masa muscular. ,a microscop este caracteristic dispoziia alveolar a celulelor
tumorale datorit prezenei unor septuri con8unctive subiri care delimiteaz spaii.
6elulele au form rotund, oval sau alungit, sunt mononucleate de obicei, dar pot fi
nt*lnite forme sinciiale. :e pot pune n eviden striaii transversale. 0a8oritatea
bolnavilor decedeaz cu metastaze generalizate n decurs de '-9 ani.
&io#la%to!"l c" cel"le ran"lare A#ri1o%o. se nt*lnete n ma8oritatea
cazurilor la nivelul limbii, apoi n buz, plaeu bucal, muchii extremitilor, ca i n
ureche, orbit, esofag, stomac, vezic biliar, piele, hipofiz, tiroid, gland mamar.
'&=
"pare sub form de noduli sferici de culoare cenuieQglbuie, de '-9 cm bine delimitai.
,a microscop se constat celule rotunde sau poligonale cu citoplasm abundent,
granulat i nuclei mici regulai. Mumoarea are o evoluie constant benign. Provine de
fapt din structuri nervoase de tipul celulelor :ch5ann.
,a nivelul muchilor striai se nt*lnesc i alte tumori care fr s fie structural
legate de fibrele musculare sunt caracteristice acestor organe. T"!oarea $e%!oi$
a#$o!inal sau fi#ro!atoza a#$o!inal este o tumoare con8unctiv cu agresivitate
local i tendin la recidiv care se nt*lnete la drepii abdominali n special la femei
tinere n legtur cu sarcina ceea ce sugereaz cicatrizarea unor rupturi musculareB mai
rar se nt*lnete i la brbai i copii. "bundena fibrelor colagene, raritatea mitozelor i
lipsa metastazelor o difereniaz de fibrosarcom. !xist i o form extraabdominal,
fi#ro!atoza e+ten%i. e+traa#$o!inal, interes*nd n special musculatura centurii
scapulare sau pelviene la brbai tineri, uneori n cadrul sindromului ;ardner.
Pe suprafaa muchilor pot apare de asemenea diferite proliferri fibromatoase a
cror difereniere de fibrosarcom necesit uneori mult experien cum sunt fa%ciita
no$"lar, fi#ro!"l apone.rotic ;".enil, ela%tofi#ron"l, fi#ro!atoza conenital
eneralizat, fi#ro!atozele pal!are )i plantare, ca i diferite forme de
fi#ro%arcoa!e.
-arco!"l al.eolar al prilor moi considerat de unii un mioblastom malign este o
tumoare rar nt*lnit la nivelul muchilor scheletici i al planurilor musculo-fasciale, la
adolesceni i aduli tineri, mai ales de sex feminin. 6aracterul alveolar al tumorii
preteaz la confuzii cu metastazele canceroase sau cromafinoamele maligne 3de ultimele
difereniindu-se prin prezena unor granulaii cristaline P":Qpozitive4. 6rete lent dar
recidiveaz frecvent i produce metastaze n 12F din cazuri.









'=2

'=%