Sunteți pe pagina 1din 60

SINDROAME

HEMORAGICE
HEMOSTAZA
ansamblu de fenomene biologice al carui scop
final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul
solutiilor de continuitate ale sistemului
vascular.

2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a
vasului lezat si agregarea tr
2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare
- faza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitare

Coagularea
coagulopatii = tulburari de coagulare a
sangelui


DIATEZE HEMORAGICE PRIN
TULBURAREA COAGULARII SANGUINE
stari patologice de hipocoagulabilitate
decompensata
mecanisme
deficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE PRIN
DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE
25% din totalul sdr hemoragice
simptomatologia clinica depinde de gradul
deficitului
coagulopatii
de productie
de consum
COAGULOPATII DE PRODUCTIE
Congenitale
Prin deficit de factor izolat
a/hipo/dis- fibrinogenemie
Fact II boala Biggs-Douglas
Fact V parahemofilie Owren
Fact VII boala Alexander
Fact VIII hemofilia A
Fact vW boala von Willebrand
Fact IX hemofilia B
Fact X boala Hougie-Barrow
Fact XI sdr Rosenthal
Fact XII
Fact XIII
Prin deficite congenitale multiple
Fact V + VIII
Dobandite


Hepatopatii severe
Ciroza
Sdr Ray
Intoxicatii
Avitaminoza K
Hipotiroidism
Boli de colagen
Insuficienta renala
COAGULOPATII DE CONSUM
Sdr de coagulare intravasculara diseminata
HEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-
linkata
transmitere recesiva
afectarea producerii factorului VIII
clinic hemoragii forme de gravitate diferite
in functie de importanta diminuarii factorului
antihemofilic
incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri
80 % din sdr hemofilice

MECANISM DE TRANSMITERE
Genele recesive - pentru factorii de coagulare
VIII si IX se afla pe cromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY)
care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama
purtatoare (XhX) asimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii
spontane si nu au istoric familial de sangerari

MECANISM DE TRANSMITERE
tata sanatos (XY) , mama purtatoare
(XhX)
50% din baieti hemofilici (XhY)
50% din fete purtatoare (XhX)
tata hemofilic (XhY) , mama sanatoasa
(XX)
toti baietii indemni (XY)
toate fetele purtatoare (XhX)




MECANISM DE TRANSMITERE
tata hemofilic (XhY) , mama purtatoare
(XhX)

50% din baieti hemofilie (XhY)
50% din fete homozigote hemofilie (XhXh)
50% din fete purtatoare (XhX)
FIZIOPATOLOGIE
Deficitul de factor VIII afecteaza conversia
protrombinei in trombina cu formare
insuficienta de fibrina
Tulburarile de coagulare apar numai in
cazurile cu scadere importanta a fact VIII
Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie
de concentratia factorului VIII
Conc
fact
VIII
Timp de
coagulare
Manifestari
clinice
Forma
clinica
Sub 1%

prelungit Hemoragii spont
,6-8/luna,
hemartroze
Severa
1 -4% variabil Hemoragii
spontane, rar
hemartroze
Medie
5 -25% normal Hemoragii
posttraumatice
Usoara
MANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofilie
F VIII si F IX nu traverseaza bariera
transplacentara sangerarile pot fi prezente
la nastere :
hemoragie la nivelul cordonului ombilical
cefalhematom voluminos
hemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale manifest
hemoragice

1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor
trumatisme minore
2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau
zile de la traumatism
3. Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara
tendinta la oprire spontana
4. Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral,
intraarticular


Caracterele definitorii ale manifest
hemoragice
5. Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de
agravare de 3 - 4 sapt
6. Absenta petesiilor
7. Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai
frecvente sunt cele din plagile bucale,
dentare, linguale, epistaxisul
HEMARTROZELE
caracteristice bolii
frecvente la varste mici
afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/
sold
clinic: durere, tumefactie, caldura locala,
limitarea miscarilor
in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale
cronice si lez distructive osoase
anchiloze totale => atrofii musculare
HEMATOAMELE
manifestari extrem de precoce si foarte frecvente
dupa ce copilul incepe sa mearga
localizare
subcutanate
intramusculare
complicatii localizare/ dimensiuni
cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau
poplitee
COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp
intramusc => ANEMII ACUTE
hemat de psoas # apendicita acuta
HEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanate
hemoragii bucale si dentare
plagi ale limbii
plagi ale partilor interne ale obrajilor
extractii dentare
epistaxisuri
hematurii colici nefretice
hemoragii digestive
ALTE SANGERARI
ale SNC
subarahnoidiene
meningocerebrale
la nivelul organelor de simt
ochi
ureche interna
intraoperatorii
bilant preoperator
EXAMENE DE LABORATOR
Valori normale
-hemograma
-testele care exploreaza
hemostaza primara
TS/ TC pe lama/ TQ/
retractia cheagului
Valori modificate
- TC in eprubeta
- Tp Howell
- PTT
- PTTA
EXAMENE DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE
Dozarea specifica a factorilor antihemofilici
VIII hemofilia A
IX hemofilia B
Determinare cantitativa
FORME CLINICE
gravitatea depinde de deficitul biologic
severa <1%
moderata 1-5%
minora 5-25%
nu exista intotdeauna o concordanta stricta
intre manifestarile hemoragice si nivelul
factorului antihemofilic
HEMOFILIA B
boala Christmas
mecanism de transmitere asemanator
mai putin frecventa decat hemofilia A
manifestari clinice identice
diferenta : biologica fact IX
TRATAMENT
obiective
oprirea hemoragiilor
tratament substitutiv : concentrate de factori de
coagulare iv
reducerea afectarii musculo-scheletale
se contraindica:
injectiile im
medicamentele cu actiune antiagreganta
plachetara aspirina
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
produse de sange uman
plasma proaspata
plasma liofilizata
crioprecipitat
concentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant inginerie
genetica
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :
G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)
-----------------------------------------
2
1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII
circulant cu 2%
adm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
sangerare importanta / hematoame profunde
/ hemoragie meningo cerebrala
doza initiala de 40 UI/kgc F VIII
=> nivelul circ la 80%
se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30
UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%
durata trat fctie de tipul de accident
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
hemoragii minore: hemartroze la debut
/plagi superficiale /sangerare dentara
20-40 UI/kgc F VIII
repetarea dozelor fctie de localizarea sangerarii
si de posibilitatile de hemostaza locala


TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
pentru interventiile stomatologice

cu 5 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc
se repeta doza la 12 24 ore
TRATAMENTE ADJUVANTE
hemartroze
imobilizare
kinetoterapie
corticosteroizii
trat antiinflamator
terapia durerii
paracetamol 30-60 mg/kgc


CARNET DE SANATATE
Tipul de hemofilie
Severitatea deficitului
Grupul sg si Rh
Prezenta de aglutinine
Adresa celui mai apropiat centru de
hematologie care asigura tratamentul de
urgenta
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat substitutiv
risc de infectii
rezervat la purtatorii de anticoagulant
circulant
interventii chirurgicale la hemofilici
necunoscuti
accidente inevitabile
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Diateza hemoragica de cauza plachetara /
trombocitara

Cea mai frecventa trombocitopenie
diagnosticata la varsta copilariei
DEFINITIE
boala a copilului si adultului tanar
caracterizata:
clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase
si viscerale
trombocitopenie < 50.000/mmc prin
distrugerea exagerata in periferie printr-un
mecanism imunologic
hiperproductie compensatorie in MO =>
cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIE
proces imunologic formarea de Ac
antitrombocitari - splina
in forma cronica autoAc
corticoterapie
infectii virale actiune lezionala directa
asupra trombocitelor
CLINIC
varsta de debut : 2 -6 ani
nu exista predominanta legata de sex
50-80% din cazuri sunt precedate de un
episod infectios aparent viral cu 1 6
saptamani inainte IACRS
mai frecventa in sezoanele reci
debut dramatic aparent in plina stare de
sanatate
CLINIC
debut brusc : echimoze si petesii
afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai
ales membrele inferioare
hemoragii spontane sau la traumatisme minime
aspect de copil batut
hemoragii la nivelul mucoaselor:
gingivoragii
epistaxis
bule hemoragice la nivelul cavit bucale
CLINIC
in formele clinice grave
hemoragii genitale / digestive
in formele clinice extrem de grave
hemoragii oculare / cerebrale
nu apar:
hemartroze
hematoame intramusculare
splenomegalia 5-10% / minora
nu exista adenopatii / hepatomegalie
SEMNE DE GRAVITATE
1. Difuziunea rapida a purpurei
2. Aparitia de bule hemoragice la nivelul
palatului cavitatii bucale
3. Prezenta hemoragiilor retiniene
4. Anemia acuta severa
5. Nr trombocite < 3.000/mmc
6. Menometroragii la o adolescenta care face
o PTI acuta
SEMNE BIOLOGICE
nr trombocite < 50.000 / mmc
2/3 cazuri < 20.000 / mmc
aspect normal megatrombocite
nr leucocite / hematii normal
medulograma exclude aplaziile medulare si
leucemiile acute la debut
MO normala
megakariocitele nr normal / crescut
teste de coagulare normale

EVOLUTIE
1. PTI acuta / autolimitate
vindecare spontana sau accelerata de terapie
2. PTI cu recaderi
3. PTI cronica < 20 %
dupa 6 luni de evolutie
TRATAMENT
PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil
internare obligatorie
sunt contraindicate:
injectiile im
masurarea temperaturii rectal
adm de aspirina
TRATAMENT DE URGENTA
primele 5 7 zile
trat substitutiv : concentrate plachetare
nr trombocite < 15.000/mmc
trat patogenic
corticoterapie in bolus dupa efectuarea
mielogramei
SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi
preparate cortizonice per os
Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 6 sapt
TRATAMENT
Imunoglobuline
400 mg/kgc/zi iv 5 zile
800 mg/kgc/zi iv 3 zile
accelereaza vindecarea prin suprasaturarea
sistemului imun
rezultate comparabile cu corticoterapia
risc de transmitere a unor infectii virale
indicatii
esec al corticoterapiei
imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENT
Splenectomia
indicatie majora formele cu evolutie cronica
vaccinare preoperatorie antimeningococica/
pneumococica/ Hi
Imunosupresoare
postsplenectomie , daca apar recaderi
=> prognostic rezervat
PURPURA HENOCH-
SCHONLEIN
Purpura reumatoida sau anafilactoida
Diateza hemoragica de cauza vasculara =
vasculita
Cea mai frecventa purpura in perioada
copilariei
4 7 ani
Mai frecventa la baieti
Incidenta sezoniera, toamna-iarna
PATOGENIE
Mecanism imunologic
Depozite de Ig A la nivelul peretilor vaselor mici
fibrina, C3, Ig M
In faza acuta a bolii cresterea nivelului de Ig A
seric
Leziunile caracteristice apar la nivelul vaselor
mici fara perete muscular
PATOGENIE
Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,
properdina si complement
Complicatii renale
Studii histochimice

Factori ereditari cazuri familiale
HLA Bw 35
DIAGNOSTIC
Clinic

Debut dupa
Infectii virale
Vaccinari
Adm de medicamente
TRIADA SIMPTOMATICA
1. PURPURA
Aspect petesial, maculo-papulos, pseudourticarian,
rar necrotic
Distributie simetrica, inf a corpului
Topografie periarticulara
Respecta trunchiul, fata si mucoasele
Uneori insotita e edem
Evolutie in pusee, declanste de ortostatism

TRIADA SIMPTOMATICA
2. MANIFESTARI ARTICULARE
60%
Artrita / artralgii
Articulatii mari
Vindecare fara sechele

TRIADA SIMPTOMATICA
3. MANIFESTARI DIGESTIVE
60 80%
Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale
Hemoragii digestive
Abdomen acut pseudochirurgical

ALTE MANIFESTARI
RENALE
Tardive
22 36%
Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
Sdr nefrotic, IR
= complicatii grefeaza prognosticul
Pulmonare
Cardiace
Nervoase
COMPLICATII
DIGESTIVE
Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-ileala
Perforatie intestinala
Peritonita
Volvulus
RENALE
Nefrita intrainfectioasa
Sdr nefrotic secundar
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
HLG
Leucocitoza cu neutrofilie
Hb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLO
Complement seric normal / crescut
Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei
capilare testul garoului pozitiv
Ex de urina
IRA


TRATAMENT
Nespecific
Simptomatic
Repaus la pat
Antihistaminice
Trofice vasculare
Corticoterapia controversata
Forme abdominale nechirurgicale
Nu impiedica recaderile
Imunosupresive nefropatiile severe
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
Vindecare 1-2 saptamani
Recaderi cutanate
Afectare renala