9/1/2014

1
MALFORMAIILE
BRONHOPULMONARE
n marea lor majoritate, aceste afeciuni se manifest din primele zile dup natere, cu un tablou
clinic de suferin respiratorie progresiv care impune un tratament de urgen
Manifestarile pot apare si antenatal cu polihidramios si hidrops fetal
Frecvena acestor malformaii congenitale pulmonare este greu de stabilit; sunt circa 3-5% din totalul
malformaiilor existente la nou-nscut.
Diagnosticul lorpoate fi formulat ingeneral printr-o interpretare corecta aunei simple radiografi
pulmonare de buna calitate
Beneficiaza de diagnostic antenatal cand pot provoca hidrops fetal la ecografia morfologica fetal
evidentindu-se mase chistice sau parenhimatoase ce impun examinarea RMN a gravidei
CLASIFICARE DUPA LOCUL DE ORIGINE
Agenezia, atrezia, stenoza trahee/bronsie, inele traheale complete,
traheomalacia si bronhomalacia, chistul bronhogen, hemangioame,
limfagioame
Anomali de dezvoltare
ale traheei si bronsiilor
Agenezia si hipoplazia pulmonara, chistele pulmonare congenitale,
malformatia adenomatoida, enfizemul lobar congenital, sechestratia
pulmonara, isomerismul pulmonar, plamanul in potcoava
Anomali ale
parenhimului pulmonar
Artere pulmonare aberante, absenta arterei/lor pulmonare, artere
pulmonare accesori, coartatia arterei pulmonare, fistula
arteriovenoasa, hipoplazia arterei pulmonare, lobul Azigos
Anomali ale
vacularizatiei pulmonare
Diformitatile de torace, agenezia nervului frenic, hernia
diafragmatica, chylotorax congenital, anmali cardiace
Alte anomali ce pot
produce afectare
pulmonara
CLASIFICARE DUPA FORMA
Chistul bronhogen
Malformatia adenomatoida
Displazia multichistica
pulmonara
Malformatii
Chistice
Enfizemul lobar congenital
Malformatii
Enfizematoase
Sechestratia pulmonara Malformatii Solide
Bronsectaziile Alte Malformatii
este de obicei solitar, unilocular i pstreaz legtura cu
plmnul avnd vascularizaie comun. Este cptuit cu
epiteliu cilindric ciliat pseudostratificat. n pereii si se gsesc
muschi, esut conjunctiv i cartilagiu.
Poate fi situat central sau periferic dupa momentul actiunii
mutagene, cele centrale sunt de obicei unice pecand cele
periferice tind sa fie multiple
Chistul
Bronhogenic
Extrapulmonar
Tablou Clinic
Simptomele pot fi absente, sau datorit compresiei pe arborele traheobronic poate produce suferina
respiratorie: tuse, dispnee, polipnee, respiraie suiertoare.
Imagistic
Radiografia pulmonar : o cavitate aeric cnd este umplut cu aer sau o opacitate rotund cnd este plin cu
lichid sau o imagine rotund hidroaeric n cazul n care chistul este ocupat parial de lichid.
Bronhografia aduce lmuriri, fie prin evidenierea compresiei bronice, fie prin umplerea chistului cu
substan de contrast
Bronhoscopia
vizualizeaz compresia bronic i uneori permite aspiraia unei mari cantiti de lichid mucos
9/1/2014
2
Numit i disembrioplazic
Este uni sau multilocular, unic sau multiplu
Chistul
Bronhogenic
Intrapulmonar
Tablou Clinic
Simptomatologia este mai bogat att datorit compresiei parenchimului pulmonar, suprainfeciei sale, ct i
posibilitatii de aparitie a pneumotoraxului prin ruptura sa n pleur.
Simptomatologia este dominat de dispnee, polipnee, cianoz perioronazal, respiraie uiertoare, uneori
stare febril.
Imagistic
Radiografia pulmonara chistul apare ca o hiperclaritate omogen, cu margini bine delimitate
n caz de pneumotorax se observ colabarea pulmonului i aer n cavitatea pleural
Stafilococia pleuro-pulmonar cu pneumatocele i abcese
Sechestraia lobar infectat secundar
Broniectazia extensiv cu aspect chistic
Chistul hidatic mai cu seam cel infectat.
Chistele Bronhogene
Diagnostic Diferential
Tratamentul este chirugical i trebuie efectuat ct mai precoce
pentru a preveni suprainfecia
Const n extirparea chistului; alteori este necesar o rezecie
segmentar sau chiar lobectomie.
Chistele Bronhogene
Tratament
este o entitate rar, caracterizat prin prezena de chiste
multiple, cu perei ce conin muschi netezi i esut conjunctiv,
fr cartilaj.
Cnd cuprinde un lob, acesta este mrit de volum, are aspect
de fagure de miere, cu caviti de diferite mrimi care conin
lichid, aer, sau ambele i care comunic ntre ele.
Malformaia Chistic
Adenomatoida a
Plmnului
Tipul 1 unul sau mai multe chisturi mai mari de 2 cm
Tipul 2 multiple chiste mici <2cm asociaza frecvent alte
malformatii congenitale
Tipul 3 leziuni mari mai mult solide decat chistice
Clasificare
Stocker
Tablou Clinic
Inainte de nastere se noteaza polihidramios si in leziunile mari tip 1 si 2 poate apare hidrops
suferina respiratorie poate fi grav, progresiv, dar pot fi forme asimptomatice
Diagnosticul survine in primii ani de viata datorita aparitiei de pneumoni recurente sau de abcese pulmonare,
datorita ineficientei eliminarii secretiilor la nivelul lobului afecatat
Imagistic
Radiografia toracica masa intrapulmonara cu pereti bine trasati aspect de tesut moale iar la interior multiple
imagini radiotransparente de diferite dimensiuni si forme. Mediastinul este impins controlateral
CT demonstraza lobul afectat si precizeaza tipul evidentiand numarul si dimensiunea chistelor
Tratamentul
const n efectuarea unei lobectomii
Segmentectomia nu este o obtiune datorita existentei de mici chiste in periferie
Aceast este o malformaie caracterizat prin existena unui
teritoriu pulmonar neaerat, care nu comunic cu sistemul
bronic i nici cu circulaia pulmonar, fiind irigat de o arter din
circulaia sistemic.
Sechestraia
Pulmonar
De obicei sechestraia are dimensiunea unui segment, este sferoid, roz-
glbuie, cu o structur de tip embrionar, cu mici chiste umplute cu lichid
citrin.
Sechestraia Intralobar
Tablou Clinic
Simptomatologia de obicei lipsete, afeciunea fiind descoperit cu ocazia examenului radiologic la care se
vizualizeaz o opacitate sferoid, n lobul bazal, multichistic. Alteori se manifest prin infecii repetate cu tuse
prelungit sau chiar ca o supuraie pulmonar.
numit i lob accesoriu sau pulmon aberant este reprezentat
de o mas rotund fr legtur cu plmnul situata inafara
pleurei viscerale. . esutul pulmonar este de tip fetal sau sclero-
chistic.
Sechestraia Extralobar
Tablou Clinic
Simptomatologia poate fi prezent (tuse, dispnee, febr, evolund ca o pneumonie rebel) sau poate lipsi
Imagistic
Radiografia pulmonara vizualizeaz o opacitate sferoid, n lobul bazal, multichistic pentru forma intralobara
sau o opacitate triunghiulara cu varful la hil persistenta cu localizare corespunzandoricarui lob
CT relatii anatomice mai precise despre localizare si tipul de tesut, Eco dopler poate observa originea
vascularizatiei, Arteriografia este demonstreaza originea sistemicaa vascularizatiei
Tratament
Lobectomie sau embolizare
Const ntr-o distensie difuz, anormal i uniform a
alveolelor, localizate la un lob, de obicei cel superior aceasta se
produce imediat dupa nastere.
Emfizemul Lobar
Congenital
Anatomo-patologic
lobul afectat este uniformi masiv destins, de culoare roz- pal moale cu crepitaii la palpare i nu se desumfl
chiar dac bronhia este deschis. Pe seciune aspectul este de burete. Leziunea principal este deficiena
cartilajului bronic (imaturitate) sau chiar absena acestuia la care se asociaz o deficien a esutului
conjuctiv interstiial interalveolar primar sau secundar hiperinflaiei prelungite.
Tablou Clinic
Simptomele se manifest din primele zile, sptmni dup natere la jumatate dintre pacienti. copilul
prezint dispnee, polipnee, cianoz, tuse simptomatologia este agravata de efort plans, agitatie, alimentatie
Restul copiilor se prezinta in clinica pentru infectii respiratorii sau curba ponderala stationara
Uneori suferinta respiratorie se agraveaza rapid provocand moartea in cateva ore alteori diagnosticul este
intarziat luni in absenta manifestarilor clinice.
Hemitoracele respectiv bombeaza fiind hipersonor cu murmur vezicular diminuat.
9/1/2014
3
Imagistic
Pe radiografia pulmonar se observ hiperclaritate a lobului respectiv cu atelectazia lobilor invecinati
hernierea lobului afectat in mediastinul anterior pe rg de profil
Coastele orizontalizate, hemidiafragm turtit , sift mediastinal important
Poate fi confundat cu un pneumotorax compresiv
CT da relati despre lobul afectat si vascularizatia sa cat si despre lobii adiacenti
O investigatie pretentioasa o reprezinta scintigrafia de ventilatie-perfuziecu radioizotopi ce da relatii privind
functia de oxigenare la nivelul plamanului. Astfel in ventilatie apare retentie a trasorului iar in perfuzie este
demonstrata absenta acesteia aproape complet in lobul afectat
Ecografia poate arata antenatal un lob plin cu lichid densitate diferita fata de restul parenchimpulmonar
Diagnosticul Diferential
Pneumotoraxul spontan fara desen bronsic in periferie
Chistul aerian congenital - are margini precise, nu intereseaz lobul n ntregime
Stafilococia pleuro-pulmonar este nsoite de febr, stare septicemic
Tratamentul
Este chirurgical i uneori efectuat n urgen, lobectomia fiind operaia de elecie
Afeciunea reprezint o oprire n dezvoltare a bronhiilor cu
formare de dilataii chistice, care ulterior se infecteaz
Cauza pare s fie o deficien a cartilajului bronic. Exist i
cazuri familiale. Refluxul acid pare sa joace un rol in unele
cazuri
Broniectazia
Congenital
Anatomo-patologic
Constatm nlocuirea epiteliului bronic cilindro-ciliat cu un epiteliu cuboid, scuamos. Apoi esutul elastic din
peretele bronic dispare.
Tablou Clinic
Manifestarile apar la distanta dupa nastere tusea este simptomul dominant i se nsoete de o sput
mucopurulent. Se pot percepe raluri umede, bazale
n formele extensive, apare dispneea, polipneea, cianoza perioronazal, degete hipocratice.
Imagistic
Examenul radiologic evideniaz un desen bronho-vascular accentuat. n formele extensive, exist dispnee,
ntrziere n dezvoltarea fizic, reducerea funciei ventilatorii.
Bronhografia, aduc date eseniale pentru precizarea formei anatomopatologice, extindere etc.
CT da relati privind extensia si forma
Poate beneficia de bronhoscopie
Tratamentul
Este, mai nti, medical, i const n asigurarea permeabilitii cilor respiratorii, drenaj postural, antibiotice.
Doar n cazurile de broniectazii localizate este indicat segmentectomia sau lobectomia.
Stafilocociile pleuropulmonare
Stafilococul este unul dintre cei mai bine cunoscui i studiai microbi, el determin leziuni pleuro-pulmonare
foarte grave, unele soldndu-se cu exitus.
nainte de era antibioticelor, infeciile stafilococice grave erau mai rare, dar mortalitatea era de 90%. Dup
descoperirea antibioticelor s-a produs o scdere spectaculoasa mortalitii pn la 10-15%, dar frecvena
imbolnvirilor grave a crescut, datorit capacitii stafilococului de a capat rezisten la antibiotice.
Infeciile stafilococice pleuro-pulmonare apar fie prin prin diseminare aerogen primitiv fie prin diseminarea
hematogen secundar
Se incrimineaz factori predispozani ca: leziuni tegumentare (escoriaii, plgi chirurgicale, arsuri etc.), Infecii
virale n antecedente, deficiene imunitare umorale, corpi strini intravenoi(catetere), tare congenitale
(mucoviscidoz, diabet).
Rezistena stafilococului la tratamentul cu antibiotice este o chestiune bine cunoscuta
Anatomie patologica
n parenchimul pulmonar, stafilococul determin iniial, o pneumonie interstiial cu cointeresarea broniilor
de gradul II-III, la nivelul crora apar ulceraii sau chiar necroze. Infecia se propag spre periferie de lungul
broniolelor i vaselor limfatice i ajunge rapid la pleura visceral, care va reaciona prin edem i exudat.
Se instaleaz apoi bronho-pneumonia hemoragic ce apare macroscopic ca un focar infiltrativ masiv, de culoare
roie-violacee, iar histologic se caracterizeaz prin extravazarea masiv de hematii i invazie granulocitar cu
modificri bronice severe.
Leziunile pot evolua rapid n doua sensuri extreme: localizare i vindecare precoce, expansiune progresiv cu
moarte n cteva ore sau zile. ntre aceste extreme se situeaz pneumoniile stafilococice care evolueaz spre
abcedare (abcesele pulmonare) ori spre necroz uscat, localizat.
Manifestrile pleurale pot fi ntlnite sub urmatoarele forme anatomo-clinice: empiemul sau pleurezia
purulent stafilococic, pneumotoraxul care poate fi dechis, nchis sau cu supapa, piopneumotoraxul, simfiza
pleural, pahipleurita. Ele evolueaz n 3 stadii: difuziune, colecie, nchistare cu ngroarea fibroas a foielor
pleurale.
Fibroza pleural se constituie dup 3-4 sptmni de boal, moment considerat optim pentru intervenia
chirurgical major. n caz contrar apar sechele ireversibile ca: rigidizarea peretelui toracic retractat, fibroza
pulmonar difuz, pahipleurita, vasculopatie.
9/1/2014
4
Clasic, ele debuteaz brusc, n plin sntate aparent cu febr
de 39-40 C, tuse, dispnee, polipnee, bti ale aripilor nasului,
cianoz, anxietate, facies toxic.
Clinica
Examenul fizic contrasteaz cu intensitateatabloului clinic, semnele decelate nefiind caracteristice i, n
general, discrete.
Se evideniaz o diminuare a murmurului vezicular, raluri bronice difuze i expir prelungit. Doar n studiile
evolutive avansate, cnd apare i participarea pleural, se pot decela: excursia toracic redus, diminuarea
vibraiilor vocale, matitate, abolirea murmurului vezicular.
Imaginea radiologic patognomonic este reprezentat de
apariia Peomatocele, cavitii chistice cu margini fine, n
centrul opacitii descrise.
Examen radiologic:
La debut este necaracteristic; totui, se evideniaz microopaciti nodulare multiple, diseminate de regul,
bilateral, difuze, estompate. Aspectul radiologic se modific rapid, apare i afectarea pleural ( tergerea
unghiurilor costofrenice, vizualizarea scizurilor sau chiar pneumotorax).
n empiemul stafilococic constatm opacifierea parial sau total a hemitoracelui respectiv, cu deplasarea
mediastinului spre partea opus. n cazul piopneumotoraxului, plmnul este colabat n hil, mediastinul
nedeplasat.
Este elementul de baz al masurilor terapeutice
El se bazeaz pe folosirea antibioticelor, antistafilococice
meticilina, oxacilina, cloxacilina, vancomicina
Administrarea antibioticelor se face conform sensibilitii
Trebuie instituit ct mai precoce i, de preferat, endovenos
Doze superioare dozei minime active pentru a evita selecionarea
tulpinilor rezistente
Asocieri de antibiotice cu efect sinergic, bactericid
Tratamentul
Antiinfecios
Se realizeaz prin eliberarea i permeabilizarea cilor respiratorii,
asigurarea ventilaiei
Protezarea respiratorie, oxigenoterapie, bronhodilatatoare,
mucolitice, aerosoli
Tratamentul Insuficienei
Respiratorii
Vizeaz creterea capacitii de travaliu a inimii, scderea nevoilor de
oxigen ale organismului.
Tonice cardiace digoxin asociate cu diuretice furosemid
Tratamentul Insuficienei
Cardio-vasculare
Cuprinde combaterea febrei i durerii (aspirin, paracetamol),
Ameliorarea tusei (calmotusin, bromhexin),
Sedarea copiilor agitai, combaterea tulburrilor digestive.
Tratamentul Simptomatic
Const n administrarea de gama-globuline
Imunostimulatoare leucotrofin
Vitamine C, B6, B12
Tratamentul De Stimulare
Nespecific
Contribuie la reducerea sindromului de insuficiena
respiratorie, la combaterea toxemiei, la grbirea lichidarii
factorului infecios, la scurtarea evoluiei bolii
Tratamentul chirurgical
Puncii evacuatorii (n pleurezia sero-fibrinoas, sero-citrin);
Pleurotomia cu drenaj decliv sau aspirativ.
Intevenii minore:
Acestea contribuie la eliminarea lichidului purulent pleural, expansionarea plmnului, reducerea dispneei,
dispariia cianozei, imbuntirea evident a strii generale.n ceea ce privete pleurotomia se alege locul
inciziei dup examenul atent al bolnavului i studiul radiografiilor ( de fat i profil). Aceasta se va efectua de
obicei n spaiile IV-V i.C. Pe linia medioaxilar, n caz de piotorax, iar n piopneumotorax, se recomanda doua
pleurotomii, cea de-a doua se va plasa n spaiile II-III i.C. Pe linia medioclavicular. Tendina de a plasa tubul
de dren n spaii ct mai declive ( sub spaiul VII) este o greeal frecvent, care duce la astuparea orificiului
de ctre diafragm, pulmon i la inutilitatea drenajului.
Decorticarea pleural;
Rezecia pulmonar tipic (segmentectomie, lobectomie,
pneumectomie);
Rezecia pulmonar atipic (necretomia).
Intervenii majore:
Favorizeaza lichidarea factorului infecios eliberarea pulmonului i buna sa expansionare
Epoca antibioticelor a reprezentat o maginalizare a tratamentul chirurgical
Modificrile n ceea ce privete patogenitatea i rezistena germenului, ct i reactivitatea organismului, fac
necesar o revizuire a conduitei i reconsiderarea tratamentului chirurgical
Marginea PM
Linia inferioara a areolei
Spatiul 5 IC
Marginea LD