Patologia aparatului renourinar

Dr. Oana Falup Pecurariu

Curs an V
Evaluarea reno-urinara
Istoricul trebuie sa cuprinda:
Anamneza familiala pozitiva pentru boala polichistica
renala, surditate, transplant renal
Afectiuni acute sau cronice cum ar fii ITU, faringite,
impetigo sau endocardite
Rash sau artralgii
Tulburari de crestere si dezvoltare
Poliurie, polidipsie, enurezis, tulburari de mictiune
Hematurie, protenurie, urina decolorata

Dureri in unghiul costovertebral, abdominale, flancuri sau
traumatisme recente
Cresteri bruste in greutate sau aparitia de edeme
Expunerea la toxice sau ladiferite medicamente cu
potential nefrotoxic.
Examenul clinic
Elementele fundamentale ale examenului fizic includ:
inaltimea, greutatea, pete tegumentare, paloarea,
edemele, sau deformari scheletale
Anomaliile de urechi sau ale organelor genitale externe
pot fi asociate cu patologia renala
Trebuie masurata tensiunea arteriala, diureza
Palparea abdomenului
Efectuarea unei ecografii abdominale este deasemenea
necesara.
Examenele de laborator
Examenul de urina: leucocite, nitriti, pigmenti biliari,
celularitate, pH, proteinele.
Proteinuria semnificativa >150mg/dl trebuie confirmata
prin determinare cantitativa pe 24 de ore sau prin
raportul protein/ creatinina.
Analizele serice sunt ureea, creatinina si acidul uric
Masurarea ratei de filtrare glomerulare este data de
clearance-ul la creatinina care se face din urina colectata
pe 24 de ore- normalul este de 80-125ml/min/1.73m2.
Ccr= raportul 0.55xH(cm)/ Pcr(mg/dl).
Teste speciale
Masurarea sodiului, creatininei si osmolalitatii sunt
necesare pentru diferentierea intre insuficienta prerenala
si cea renala.
Masurarea fosfatemiei
Masurarea excretiei de aminoacizi
Evaluarea radiologica inclusiv cistografie, urografie
scintigrafie
Biopsia renala
Cand este necesar sa facem ex. urinara

Exista anumite controverse legate de varsta de
efectuare a examenului de urina



Daca nu exista antecedente familiale atunci un examen
de urina trebuie efectuat la varsta de 5 ani si mai apoi
anual la adolescentii activi sexuali.


Diferenta intre gravitatea specifica urinara si
osmolalitatea urinara.
Ambele teste masoara concentratia sau dilutia urinara
iar relatia dintre ele este una lineara si directa desi
osmolalitatea este mult mai specifica.
Densitatea urinara reflecta gravitatea specifica iar
osmolalitatea depinde de numarul de solutii.
O urina maxim diluata are o densitate de 1001 si o
osmolalitate de 50, iar cealalta extrema este cu densitate
de 1010 si osmolalitate de 300.
Proteinuria
Proteinuria semnificativa poate apare cu sau fara
afectare renala inrinseca.
Proteinuria poate fii fixa, posturala sau tranzitorie
Proteinuria benigna apare in febra, deshidratare,
exercitiu fizic, expunere la frig, stari hipercatabolice,
convulsii, insuficienta cardiaca, pericardita constrictiva
sau ITU.
Proteinuria posturala este o cauza de proteinurie
intermitenta mai ales la copiii mai mari.
Este benigna


Boala glomerulara este asociata cu proteinuria.
Glomerulonefrita asociaza proteinuria SI hematuria.
Gradul de proteinurie este variabil de la usor la cel de
rang nefrotic
Cauze primare glomerulare de proteinurie: boala cu
leziuni minime, glomeruloscleroza focal segmentala, cea
membranoproliferativa si cea membranoasa.
Cauze secundare: infectioase, autoimune, altele cum ar
fii diabetul, sindromul Alport, limfom Hodgkin,
amiloidoza, procesele tubulointerstitiale.


Sindrom nefrotic
Este caracterizat de proteinuria de rang nefrotic, edeme,
hipoalbuminemia <2.5mg/dl si hiperlipidemie. Dintre
acestea proteinuria este prima si determina aparitia
hipoalbuminemiei.
2-3 copii la 100000 sub 16 ani vor face boala cu varsta
minima la debut de 24 luni.
Baietii par a fi mai afectai decat fetele.
Minimal change disease este forma cea mai uzuala
80%, 15% vor face forma focal segmentara si numai un
procent mic celelalte forme.
Etiologie si evaluare
Poate apare izolat sau parte a unei afectiuni progresive
Infectia virala in antecedente este comuna
Examenul fizic trebuie sa cuprinda inaltime, greutate,
tensiune arteriala, alaturi de toate celelalte elemente
enumerate anterior.
Examenul de laborator examen de urina, urocultura,
proteinele serice cu electroforeza lor, electrolitii, valoarea
C3, clearance-ul la creatinina, anticorpii ANA, filmul
lipidic cu valoarea colesterolului.
Hiperlipidemia este de > 700mg/100ml
Hiper2 si hiper globulinemie
In formele tipice apare si hipogamaglobulinemie

Anemie prin dilutie si prin pierdere urinara de transferina

VSH creste mult datorita disproteinemiei

Complemetul seric este normal ca si clearance-ul la
creatinina

Proteinuria de rang nefrotic >4mg/m2/h.

Complicatii
Infectiile sistemice date mai ales de bacteriile
incapsulate cum este Streptococcus pneumoniae

Infectii de tract urinar

Complicatii tromboembolice trombozede vena profunda
sau chiar emolism pulmonar
Tratament
Corticoterapia este tratamentul de electie , de obicei
60mg/m2/zi sau 2mg/kg/zi de prednison una sau doua
doze. Terapia este continuata o luna iar daca proteinuria
scade se incepe reducerea in trepte a dozelor la
40mg/m2 in regim alternativ pentru inca o luna si apoi se
scade la 4-8 saptamani.
Pentru recaderi se incepe cu prednison 60mg/m2/zi

Terapia citotoxica ciclofosfamida s-a dovedit a fii
eficienta la pacientii cu recaderi frecvente si la cei
steroido dependenti.
Azatioprina si micofenolate mofetil
Ciclosporina si tacrolimus s-au utilizat pentru cei care
sunt steroizi non responsivi.
Aceste terapii se iau in considerare atunci cand
dezavantajele terapiei corticoide sunt majore.
Datorita hipovolemiei si hipercoagulabilitatii utilizarea
unui diuretic singur este periculoasa.
In conditii de ascita si edeme masive trebuie
administrata albumina umana 0.5-1 g/kg in 6 ore de
doua ori pe zi.


Dieta este de obicei fara sare mai ales la pacientul care
are edeme masive.
Nu este obligatoriu repausul la pat.
Se va adauga KCl, pansament gastric si simptomatice.
Familia va fii instruita in legatura cu boala cu evolutia
acesteia cu posibilitatea evolutiei catre forme steroid
rezistente.
Prognostic
80-90% dintre copii se vindeca in forma cu leziuni
minime.
80% dintre copii vor avea recaderi
Numarul de recaderi tinde sa scada dupa varsta de 10
ani
10-15% sunt corticorezistenti
Forma focal segmentara tinde sa fie mult mai agresiva
iar o parte dintre acesti copii vor avea o pprogresie a olii
catre insuficienta renala.
La acesti copii se folosesc inhibitorii enzimei de
conversie.
Sindrom nefrotic congenital
Hematuria
Copiii sanatosi vor excreta intre 200000 si 500000 de
hematii in fiecare zi.
Hematuria se defineste ca prezenta a peste 5
hematii/camp microscopic la cel putin doua examene de
urina.
Orice leziune de la artera renala la uretra poate
determina hematurie
Istoricul de notat orice eveniment posibil de a fi legat de
hematuria actuala
Infectiile streptococice in antecedente, simptome de
cistita sau colica renala.
APP se vor axa mai ales pe hemoglobinopatii sau
hemoragii in antecedente, medicamente
Istoric familial de afectare renala
Istoric de eruptii, artralgii, artrita, durere abdominala
Examen clinic corect si complet inclusiv tensiunea
arteriala, prezenta edemelor, examenul organelor
genitale
Examene de laborator: examen de urina, urocultura,
hemoleucograma, coagulograma, timpii de coagulare,
nivelele de C3 raportul Ca/creatinina, ecografie
abdominala.
Diagnostic diferential
Examenele clinice si de laborator vor face diferenta intre
hematuria glomerulara si cea nonglomerulara.
Hematuria glomerulara urina tinde sa fie maro, ca ceaiul,
sau de culoarea coca cola
Hematuria nonglomerulara tinde sa fie rosie, similara
culorii ruzincilor
Hematiile in hematuria nonglomerulara vazute la
microscop sunt monomorfe cu structura de membrana
normala si un halou caracteristic care le incojoara.
Hematiile in afectarea glomerulara sunt mici si
dismorfe si exista sediment, membrana este mereu
lezata
Etiologia- Hematuria glomerulara
Mase abdominale la ecografie- tumora Wilms, boala
polichistica renala, hidronefroza
Escoriatii perineale sau inflamatie meatala- factori locali
Hematuria apare in asociere cu afectare hematologica
cum ar fii hemoglobinemie S-C.
Istoric familial de hematurie- hematurie benigna familiala
Istoric de hematuire, surditate, insuficienta renala- sdr.
AlportCoagulopatiile sugerate de sangerare.
Hematuria din glomerulonefrite
Hematuria nonglomerulara
Infectii de tract urinar
Traumatisme
Iritatie perineala
Nefrolitiaza
Obstructie de jonctiune ureteropelvica
Tumori
Epididimita
Malformatii arteriovenoase
Boli cu transmitere sexuala
Glomerulonefrita poststreptococica
Agentul etiologic este streptococul beta hemolitic grup A
Exista niste serotipuri nefritigene 1,12,4 rar 3,6,25
Debutul bolii la 8-14 zile de la o infectie acuta (scarlatina,
faringita acuta)
Titru ASLO este crescut
Se mai poate doza AND-aza B
85% dintre glomerulonefrite se datoreaza streptococului
15% se datoreaza varicelei, ECHO, hepatitei epidemice

Patogeneza
GNac este o boala a complexelor imune.
Atg este streptococul circulatie6-10 zile atc
specificicomplexe Atg+Atc.
Leziunile glomerulare sunt rezultatul actiunii locale a
complementului inglobat in complexele imune care sunt
retinute la nivel glomerular.
Local creste permeabilitatea vasculara care usureaza
depunerea acestora in continuare.
Se va activa cascada inflamatorie dar si cascada
coagularii.
Schema fiziopatologica
Fiziopatologie
Principala consecinta este scaderea filtratului glomerular
Scade fractia filtrataoligurie si oliogoanurie
In amonte apare hipervolemie si retentie de Na
Clinic apar edemele si hipervolemia.
Hipervolemia este insotita de hipertensiune
Oliguria severa duce la cresterea ureei si creatininei,
apar anomalii in echilibru acido-bazicinsuficienta
renala acuta

Clinic
Tipic apar oliguria si hematuria
Edemele sunt moderate pretibiale
Sindrom urinar: oligurie, hematurie, cilindrurie,
proteinurie
Sindrom edematos: moderat, edeme pretibiale, rar
anasarca
Sindrom hipertensiv 50% cresteri moderate ale tensiunii
Sindrom de retentie azotata
Examene de laborator
Exudat faringian
Titru ASLO
Leucocitoza cu neutrofilie
VSH moderat crescut, CRP crescut, fibrinogen crescut
Creste ureea
Hipo sau normonatremie
Hiperpotasemie
C3 este scazut
RX congestie pulmonara
EKG modificare a undei T inalt, simetric, largirea QRS,
scade amplitudinea undei P.
Forme cu debut atipic
Insuficienta cardiaca la debut cu IVS si edem pulmonar
acut
Dispnee, tuse, expectoratie rozata, anxietate,
tahicardie,ritm de galop, raluri umede.
Apare mai ales la copilul scolar
Hipertensiunea arteriala brutala datorita ischemiei
cerebrale si vasospasmului
Apare cefalee, varsaturi,convulsii, amauroza, diplopie
Edem cerebral si encefalopatia hipertensiva
Insuficienta renala acuta scade volumul urinar, tulburari
de echilibru acido bazic, retentie azotata
Caracteristic creste ureea si creatinina cu pastrarea
raportului 10/1
Scad ureea si sodiu urinar
Clinic oliguria se insoteste de hipertensiune, yulburari
gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardica si edem
pulmonar acut.
GN cu sdr.urinar minim leziuni renale grave si
simptomatologie minima
Diagnostic pozitiv
Nu exista un semn patognomonic ci o constelatie
intreaga de semne si simptome clinice si paraclinice

Practic GNac se caracterizeaza prin edeme, proteinurie
1+ sau mai mare, hipertensiune, oligurie, hematii
dismorfe.
Evolutie si prognostic
Formele medii 10-14 zile
Prognostic bun pe termen lung
Microhematuria persistenta NU e semn de cronicizare
Formele clinice cu edeme mici cu valori mari ale TA
asociate cu microhematurie si proteinurie tendinta de a
evolua prelungit.
Exista o corelatie inversa intre clearance-ul la creatinina
si severitatea leziunilor morfologice in primele 30 de zile
de boala.
Rar se poate produce decesul in perioada acuta de
boala.
Decesul precoce se produce prin IRA, insuficienta
cardiaca, edem pulmonar acut.
Semne de gravitate:
Clearance la creatinina<60ml/minut
Ureea sangvina>50mg/100ml
Oligurie < 25ml/kg/zi
Encefalopatie hipertensiva
Edem pulmonar acut


Evolutia si prognosticul sunt date de:
intensitatea si difuzia leziunilor exudative
intensitatea leziunilor proliferative
Depasirea membranei bazale prognostic rezervat
Tratament
Repaus la pat obligatoriu in primele zile de boala
Daca avem oligurie si hipervolemie aportul de lichide
este suma intre urina excretata si pierderile insensibile
Dupa reluarea diurezei nu mai este nevoie de nici un fel
de restrictie
In formele cu hipertensiune restrictie de Na la 300mg/zi
Restrictie de proteine la cei cu retentie azotata
Tratament atibiotic corect al faringitei streptococice:
Penicilina 1600000U/zi im in 4 prize 10 zile
Profilaxia cu Moldamin
Tratamentul complicatiilor
In primele 8 ore de la internare pacientul NU bea nimic si
masuram diureza
Pentru urmatoarele 8 ore aportul de lichide va fi volumul
urinar din primele 8 ore + pierderi insensibile ( 135ml/8
ore).
In perioada oligurica pacientul trebuie sa piarda in
greutate 100-150g/zi
Furosemid 1mg/kg, uneori se poate creste doza la 5-
10mg/kg.
Cand avem IVS se poate administra Digoxin
Clearance la creatinina 20% doza Digoxin 14%

Clearance la creatinina 25% doza Digoxin 20%

Clearance la creatinina 50% doza Digoxin 25%

Doza initiala Digoxin va fi 0.03-0.04mg/kg

In primele zile dieta fara K datorita Hiperkaliemiei

Nu dam alimente cu proteine, fosfati si sulfati
In perioada oligurica aportul oral de lichide NU
depaseste 1 l.
Glucide ad libitum.
Se poate administra concomitent cu furosemid si Manitol
daca avem insuficienta cardiaca
Perioadei oligurice ii va urmeaza o perioada diuretica
Tratamentul antihipertensiv cu un singur medicament
antihipertensiv.
Exista rezerpina, hidralazina, captopril doza po 0.3-
15mg/kg/zi in 3-4 prize care se poate creste la
6mg/kg/zi.
In encefalopatia cu convulsii se poate administra
diazepam 0.25-0.5mg/kg im sau iv urmat de fenobarbital
im.
Purpura Hennoch Schonlein
Eruptie tipica maculopapulara la nivelul membrelor
inferioare si a feselor
Durere adominala cu diaree cu sange
Durere articulara
Afectare renala

Durerea articulara raspunde la terapia cu cortizon
Afectarea renala de la usoara cu microhematurie la
grade diferite de insuficienta renala
20% dintre aceste ultime cazuri merg spre IRC
Tratament controversat.
Prognostic bun

Pacientii care se prezinta cu o reducere mai mare de
50% a functiei renale sau proteinurie>1g/24 de ore pot
dezvolta IRC

La aceste cazuri se va efectua punctie biopsie renala

Nici la aceste cazuri nu s-a ajuns la un acord privind
schemele terapeutice.
Sindromul hemolitic uremic
Este cea mai comuna cauza glomerular vasculara de
IRC la copil
Este de obicei datorat infectiei cu Shigella sau E.coli
Cel mai cunoscut episod epidemic de sindrom hemolitic
uremic a fost cu E coli O157:H7
Verotoxina circulanta va determina leziuni endoteliale
care vor determina depuneri la nivelul vaselor mici cu
ocluzia acestora si hemoliza cu trombocitopenie.
Rar aceste depuneri pot fii determinate de ciclosporina
A, infectia pneumococica, HIV, deficit congenital de
factor H, sau C3 scazut congenital.

Clinic
Prodrom: durere abdominala, diaree, varsatura
Oligurie, paloare,tulburari de coagulare
Hipertensiune si convulsii
Anemia este severa si pe frotiu avem fragmente de
hematii
Creste numarul de reticulocite
Trombocitopenia este profunda si severa
Hematuria si proteinuria sunt prezente
Complementul seric este normal.
Complicatii
Sunt rezultatul IR.

Complicatii neurologice convulsiile apar datorita
tulburarilor electrolitice cum ar fii hiponatremia,
hipertensiunea, sau afectarea vasculara a SNC.

Internarea este obligatorie.
Tratament
Atentie la electroliti si la fluide
Dializa imbunatateste prognosticul
Transfuzie de plasma sau chiar plasmafereza pot fii
benefice
Transfuzii de MER
Eritropoetina reduce numarul de transfuzii de MER
Exista cazuri care merg bine si fara dializa.
Evolutie si prognostic
Marea majoritate a copiilor isi revin dupa episodul acut in
2-3 saptamani.
30% vor ramane cu un grad de afectare renala
15% vor avea IRC.
Urmarirea activa si atenta 2-3 ani cu efectuarea
intregului set de evaluare biochimica.
3-5% mortalitate in primele faze de afectiune.
Infectia de tract urinar
8% dintre fete si 2% dintre baieti vor face ITU
>6 ani fetele vor face ITU mai frevent decat baietii
<3 luni baietii necircumcisi vor face ITU
Cele mai multe ITU sunt infectii ascendente datorite
adezinelor specifice prezente pe fimbriile bacteriilor
uropatogene
Golirea incompleta este un facor de risc
Igiena regiunii perineale
Activitatea sexuala
Raspunsul inflamator la infectie in cursul pielonefritei
duce la cicatrice renala.
Clinic
Nou nascutul si sugarul mic au semne si simptome
nespecifice: febra icterul,refuzul alimentatiei, iritabilitate,
varsatura, falimentul cresterii, sepsis.
Prescolarul poate prezenta durere in flanc, varsatura,
febra, disurie, tenesme, enurezis.
Scolarul semne clasice de cistita frecventa, disurie,
urgenta mictionala, sau pielonefrita febra inalta,
varsatura durere in flanc.
Examenul clinic atent inclusiv TA si al organelor genitale
este imperios necesar.
Examene de laborator
Examen de urina corect si urocultura
Piuria >5 leucocite pe camp.
Nitritii in examenul de urina sunt semn de ITU
70% dintre sugari ii vor avea absenti caci isi olesc vezica
frecvent.
Urocultura este gold standard >100000 germeni
Bacteriuria asimptomatica este detectata la 0.5-1%
dintre copiisemn de colonizare cu bacterii
nonpatogene
Se vor face CRP, VSH< uree, creatinina, eco abdominal
Metode de colectare a urinii
Desi contestata metoda colectiei de urina in punga
colectoare se poate aplica dupa o prealabila toaleta
locala
Exista 7 studii non randomizate care compara diferitele
tehnici de colectare
Riscul de contaminare este cuprins intre 16-29%
Pentru cazul copiilor cu febra exista 26 de studii care
arata ca prezenta nitritiilor si a leucocitelor are o
sensitivitate de 93% si o specificitate de 95% pentru
diagnosticul de ITU
Tratament
Sugarii <3 luni cu semne clinice si paraclinice se vor
interna in spital.
Cistita necomplicata seva trata cu amoxicilina, biseptol
sau cefalosporine generatia Ia
Pacientii cu pielonefrita se vor trata cu cefalosporine
generatia aIII a sau aminoglicozide.
Tratamantul standard pentru cistita necomplicata 7-10
zile
Pielonefrita se va trata 10 zile cu repetarea examenului
de urina si a uroculturii la 48 de ore de la inceperea
tratamentului.
Tratamentul empiric pentru ITU
Pentru cistita -infectie limitata la uretra si la vezica-
intalnita la fetite > 2 ani cu disurie, poliurie, urina tulbure
si discomfort abdominal recomandarea este de
dezinfectante urinare Urinex, Urichcol si aport lichidian
corespunzator eventual augmentin cura scurta 3 zile po
Pentru cei cu pielonefrita ITU inalta, la copiii sub 3 luni
cefixima cura scurta 2-4 zile de terapie iv
Antibioticele administrate pe durata scurta nu sunt
inferioare ca rezultate celor administrate in cure
prelungite
Evolutie si prognostic
Copiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin
controlul examen de urina si urocultura
Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament
profilactic care pare a reduce incidenta ITU si permite
pregatirea pentru interventia chirurgicala.
Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru
profilaxie.
Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si
selectare de tulpini rezistente.
Preventia
Circumcizia mai ales la baietii cu ITU recurente, reflux
vezico ureteral, sau alte anomalii anatomice
Dezvoltarea de cicatrici renale apare la 1.6-23% dintre
copiii < 2 ani
NU se recomanda antibioterapie profilactica pentru copiii
cu reflux usor sau moderat dupa primul episod de ITU
La cei cu reflux mare de grad III sau IV se poate fie
astepta pentru a se vedea daca mai fac ITU fie se poate
incepe profilaxia cu antibiotice po.