MALFORMAII CONGENITALE

DUODENALE

I

MALFORMAII CONGENITALE
DE INTESTIN SUBIRE

Obstruciile congenitale duodenale sunt:
1. Obstrucii duodenale intrinseci:
1.1. Atrezia;
1.2. Stenoza intrinsec.
2. Obstrucii duodenale extrinseci:
2.1. Stenoza extrinsec.
3. Obstrucii duodenale mixte:
3.1. Pancreasul inelar.
ATREZIA DE DUODEN

- incidena global a malformaiilor duodenale este de 1/10.000-20.000
nateri;
- sediul obinuit al obstruciilor intrinseci este duodenul II sub
ampula lui Vater;
- exist 3 tipuri de atrezie de duoden:
1. Atrezie tip I (membranoas):
- cea mai frecvent;
- segmentul proximal hipertrofiat, brusc lumenul se ngusteaz blocat
de un diafragm mucos.
2. Atrezie tip II (cordonal):
- segmentul proximal dilatat i hipertrofiat se continu printr-un cordon
fibros fr lumen cu duodenul subatrezic ngustat.
3. Atrezie tip III (complet):
- segmentul proximal mult dilatat i hipertrofiat;
- fr nici o legtur cu segmentul distal.
Fig. 3.10.1. Atrezie de duoden tip I, II i III schi.
I II III
1.2. STENOZA INTRINSEC

- diafragmul ce obtureaz lumenul prezint un orificiu ngust ce nu
permite un pasaj normal;
- dilatarea i hipertrofia segmentului proximal duodenal i a stomacului.
Fig. 3.10.2. Atrezie doudenal. Fig. 3.10.3. Stenoz doudenal.
2.1. STENOZA EXTRINSEC

- prin compresiune extern exercitat de ligamentul Ladd o band
din ligamentul parietocolic drept n contextul unui colon ascendent
nefixat, rmas suspendat pe linia edian n locul colonului transvers.

3.1. PANCREASUL INELAR
- o band de esut pancreatic ce nconjoar i ntretaie
poriunea a doua a duodenului;
- este consecina unui viciu de dezvoltare al pancreasului.

Ligament Ladd.
Pancreas inelar.
- prezena altor malformaii asociate malformaiilor duodenale:
- mongolismul n 30% din cazuri;
- malformaii cardiace;
- alte malformaii de tub digestiv: esofag, intestin subire, rect;
- n cazuri rare vena port situat naintea duodenului l comprim;
- prematuritatea se asociaz n 50% din cazuri fiind factor de risc
vital
Tablou clinic:
a. n atreziile duodenale:
- vrsturile bilioase = simptomul dominant, apar n 90%
din cazuri n primele 24 de ore;
Orice nou-nscut care vars bilios, trebuie suspectat de
obstrucie mecanic intestinal, pn la proba contrarie.
- alte cauze de vrsturi bilioase sunt rare (hemoragia
intracranian, gastrita neonatal);
- absena scaunului meconial;
- context de sarcin care a evoluat cu hidramnios.
b. n stenozele duodenale:
- tablou variat n funcie de severitatea stenozei;
- n formele severe se confund cu al atreziei;
- n formele cu orificiu stenotic mai larg, vrsturile sunt mai rare,
copiii prezint constipaie, sunt distrofici, se dezvolt greu.
Diagnosticul pozitiv:
- pe datele clinice;
- pe examenul radiologic:
- talere de balan n etajul abdominal superior,
restul abdomenului fiind opac;

- utilizarea substanei de contrast are riscul
producerii pneumoniei de aspiraie;

- n stenoze aerul ptrunde prin orificiul stenotic i
pneumatizeaz intestinul determinnd utilizarea
substanei de contrast care ulterior se aspir;

- cnd bariul se oprete n prima ans jejunal sub
forma unui tirbuon este vorba de un volvulus
intestinal.
Fig. 3.10.6.
Atrezie de
duodenRx
aspect de
talere de
balan.
Diagnostic diferenial:
- atrezia jejunal nalt:
- vrsturi cu aceleai caractere, dar
distensie abdominal mai mare;
- radiologic - nivele hidroaerice.
- malformaiile cardiotuberozitare (hernia hiatal):
- vrsturi alimentare de la natere cu striuri
sangvinolente, dispar n poziie vertical.
Tratament:
- preoperator presupune corectarea dezechilibrelor
hidro-electrolitice;
- procedeul operator este n funcie de tipul obstruciei:
n atrezia tip II i III:
- anastomoz termino-terminal.
n atrezia tip I i stenoza endoluminal:
- duodenotomie longitudinal, excizia obstaculului,
duodenorafie transversal sau n diamant.
n pancreasul inelar exist 3 posibiliti:
- duodeno-duodenostomia lateral;
- duodeno-jejunostomia transmezocolic
dezavantajul relurii tardive a tranzitului;
- gastro-jejunostomia cu risc de ulcer peptic
anastomotic (neindicat).
n stenoza duodenal extrinsec:
- secionarea bridei Ladd.
MALFORMAII CONGENITALE DE
INTESTIN SUBIRE

MALFORMAII CONGENITALE DE
INTESTIN SUBIRE

- incidena este de 1/5.000-10.000 de nateri.
Teorii etiopatogenice:
- 1902 Tandler teoria ocluziei embrionare a
lumenului intestinal;
- 1955 Louw i Bernard teoria accidentului
vascular care s-ar produce n sptmna a 10-a
la reintegrarea intestinului n cavitatea celomic,
sau mai trziu n viaa intrauterin prin volvulus,
invaginaie, trangulare.
Anatomie patologic:

tipul I:
- continuitatea peretelui seromuscular cu lumen blocat de un sept de
mucoas complet obstructiv.
tipul II:
- ntre segmentele nchise ale intestinului exist un cordon fibros;
- mezenterul este intact sau ntrerupt n V.
tipul III:
- segmentele nchise sunt complet separate;
- defect mezenteric n V.
tipul IV (n pagod):
- zone atrezice multiple cu caracterele de la tipul III, II sau I
- dup natere, n segmentul proximal ptrunde aer, se destinde,
sufer tulburri ischemice cu necroz i perforaie n 2-3 zile
Segment intestinal rezecat cu 2 zone atrezice.
Semne clinice:
vrstura bilioas:
- simptom dominant, din prima zi dup natere la
obstruciile pe jejun i dup 24 ore n obstrucii pe ileon;
- n obstruciile joase este la intervale mai mari, abundent,
iniial meconial, ulterior fecaloid;
Vrstura bilioas la nou nscut este simptom capital de
ocluzie intestinal.
distensia abdominal:
- mai puin evident n ocluziile nalte (prima jumtate a
jejunului);
- distensia este mai marcat cu ct obstacolul este
situat mai jos;
- tegumentul destins, cu desen venos evident;
- edemul suprapubian i coloraia verzuie
periombilical sunt semne tardive de peritonit;
- determin fenomene de insuficien respiratorie
prin limitarea excursiilor diafragmului;
- se pot observa unde peristaltice de lupt.
absena tranzitului meconial de regul;
tueul rectal: - eliminarea de mucoziti i puine
materii de culoare cenuie.
Fig. 3.11.2. Atrezie de intestin subire aspect clinic.
Examenul radiologic:
- dup natere aerul ptrunde n tubul digestiv, dup 1
or ajunge n jejun, iar dup 3 ore la valvula ileocecal;

- radiografia pe gol, n poziie vertical, poate stabili cu
aproximaie sediul leziunii n funcie de gradul de aeraie
al intestinului prin evidenierea nivelelor hidroaerice;

- atreziile cu sediul pe ileonul terminal i colon pot fi
confundate cu megacolonul congenital = semilun mat
(neaerat) n micul bazin.
Diagnostic pozitiv:
- pe semnele clinice (triada: vrstura bilioas,
distensie abdominal, absena tranzitului
intestinal);
- confirmare prin radiografie pe gol.

Fig. 3.11.3. Atrezie jejono-ileal aspect radiologic.
Diagnostic diferenial:
megacolonul congenital vrsturi
bilioase, absena tranzitului n primele zile,
aspectul radiologic asemntor, dar la tueul
rectal se evacueaz meconiu;
ileusul meconial i mai greu de difereniat,
fapt pentru care vrsturile bilioase i absena
scaunelor meconiale sunt semne majore care
justific laparotomia de urgen.
Tratament:
preoperator:
- sond nazogastric pentru prevenirea distensiei abdominale i
cuparea vrsturilor;
- perfuzie endovenoas cu reechilibrare hidro-electrolitic.
tratament chirurgical:
- laparotomie cu inventarierea leziunilor;
- procedeul chirurgical n funcie de tipul leziunii:

n atrezia membranoas i n stenoze excizia obstacolului
mucos i enteroplastie Heineke-Mikulicz;

n cazul dilataiei marcate a segmentului proximal se prefer
rezecia poriunii dilatate, secionarea oblic a intestinului distal i
seciune cut back pe marginea antimezostenic.

- sutura intestinului se face ntr-un strat total sau extramucos, cu ac
atraumatic.