I.1. DEFINIII I TERMENI FOLOSII N LEGTUR CU CRIZELE EPILEPTICE I EPILEPSIILE.

Indiferent de domeniul de studiu, n mod tradiional, prezentarea unui subiect ncepe cu un

capitol dedicat definirii termenilor utilizai, capitol care ne permite o nelegere corect i
complet a acestuia, dar i un limbaj comun, util n abordarea problemelor puse de respectivul
subiect.
In legtur cu subiectul prezentei lucrri, termenii utilizai sunt : criz epileptic,
epilepsie, criz febril, criz neonatal, status epilepticus. Aceti termeni sunt n momentul de
fa bine definii, semnificaia lor fiind stabilit prin consens de ctre Comisia de
Epidemiologie i Prognostic a ILAE n anul 1993
i
. Aceast prim definire prin consens a
asigurat un limaj comun ntre clinicieni, farmacologi sau cercettori n domeniul
neurotiinelor din diferite ri sau organizaii.
Cu toate acestea, dezvoltarea tehnologiilor medicale, apariia unor noi studii genetice,
cuplat cu posibilitatea explorrii neuroimagistice, dar i cu apariia unor noi studii clinice,
epidemiologice i terapeutice a fcut posibil ntelegerea mai profund a mecanismelor care
stau la baza epileptogenezei. n consecin, unele din definiiile existente n uz au fost
modificate de-a lungul timpului pentru a putea reflecta ct mai exact nivelul cunotinelor
referitoare la epilepsie din momentul respectiv.
In cele ce urmeaz voi expune definiiile termenilor utilizai n legtur cu crizele
epileptice sau cu epilepsiile, pornind de la forma mai veche, acceptat prin consens i aducnd
completrile de rigoare acolo unde este cazul.
Voi ncepe prin a preciza c atunci cnd vorbim despre epilepsii avem de-a face pe de o
parte cu o definiie conceptual - ce reprezint nivelul de nelegere a mecanismelor i
proceselor care stau la baza declanrii crizelor epileptice, ilustrnd modul n care cercettorii
i medicii i reprezint fenomenul patologic numit criz epileptic i pe de alt parte cu o
definiie operaional sau practic, prin care, n funcie de scopul urmrit transpunem n
practic noiunile cuprinse n definiia conceptual.
Definiiile conceptuale pentru EPILEPSIE i CRIZA EPILEPTIC au fost elaborate de un
grup de lucru al Ligii Internaionale mpotriva Epilepsiei (ILAE) n anul 2005. Conform
respectivelor definiii criza epileptic este definit ca o manifestare ce cuprinde semne i/sau
simptome cu caracter tranzitor, datorate unei activiti neuronale anormale, excesive,
hipersincrone la nivelul creierului. Acelai document definete epilepsia ca afeciune a
creierului caracterizat prin predispoziia persistent ctre generarea de crize epileptice i prin
consecinele neurobiologice, cognitive, psihologice i sociale ale acestora. Definiia epilepsiei
necesit existena a minim o criz epileptic
ii
.
Alte definiii agreate de ILAE :
Criza epileptic reprezint o manifestare ( o serie de manifestri ), de obicei auto-limitate,
epileptice, ale neuronilor corticali
iii
.
Criza epileptic reprezint o manifestare clinic, presupus a rezulta dintr-o descrcare
anormal i excesiv a unei populaii neuronale cerebrale. Manifestrile clinice sunt
reprezentate de fenomene anormale ce apar brusc i au caracter tranzitor i pot include alterri
ale strii de contien, fenomene motorii, senzoriale, autonome sau psihice, elemente ce pot
fi percepute de pacient sau de un alt observator.
iv

Definiiile enunate mai sus exprim mici diferene de nelegere a crizelor epileptice, dar
au n mod evident o serie de elemente comune asupra crora Panayiotopulos insist c trebuie
s se regseascla orice pacient nainte de a putea decide c este vorba despre o criz
epileptic i nu de un alt eveniment paroxistic. Cele trei elemente importante sunt :
1. Caracterul tranzitoriu, ceea ce presupune existena unui debut i unui sfrit, care
circumscriu un interval de timp. Frecvent acest interval este scurt.
2. Manifestri clinice observabile.
3. Generarea de descrcri epileptiforme, datorit apariiei unei hipersicronizri ntre
diferite populaii neuronale de la nivel cerebral
4
.
Dup cum se poate observa, definiia conceptual este extrem de larg, acoper toate
elementele importante care apar ntr-o criz epileptic sau la o persoan cu epilepsie, dar nu
ne ajut foarte mult din punct de vedere clinic, din punct de vedere epidemiologic sau
terapeutic. Pentru face fa acestor solicitri, diverse grupuri de lucru ale ILAE lucreaz la
transformarea definiiilor conceptuale n definiii operaionale sau practice. Astfel, din punct
de vedere clinic, mai specific din punct de vedere al diagnosticului, definiia operaional a
unei crize epileptice trebuie s cuprind detalii despre debutul crizei, starea de contien a
pacientului, durata crizei epileptice plus descrierea detaliat a manifestrilor care n definiia
conceptual apar doar ca manifestri ce cuprind semne i/sau simptome cu caracter
tranzitor
2
. n plus, definiia operaional a crizei epileptice poate cuprinde elemente
paraclinice utile n diagnostic, n principal diferite aspecte caracteristice de pe nregistrrile
electroencefalografice.
n afara definiiei crizei epileptice sunt importante i merit amintite unele definiii
operionale legate de anumite tipuri de crize, dar i unii termeni folosii n descrierea modului
de desfurare a acestora.
Status epilepticus este definit n Glosarul terminologiei descriptive pentru semiologia
ictal din anul 2001 astfel : o criz epileptic ce nu prezint semne clinice de ncetare dup
un interval de timp ce acoper majoritatea crizelor de acest tip, la majoritatea pacienilor sau o
serie de crize recurente, fr revenirea funciei sistemului nervos central la nivelul normal n
perioada inter-ictal
3
.
Definiia conceptual prezentat mai sus este cea oficial acceptat dei ea este
controversat, fiind nc subiect de dezbatere att n interiorul ct i n afara ILAE
4
. Pentru
practica medical, aceast definiie a fost tradus ntr-una operaional, care consider c
intervalul de timp dincolo de care o criz epileptic poate fi considerat status epilepticus este
de 30 de minute. Acelai interval de timp este utilizat n cazul crizelor epileptice recurente ce
se succed, fr revenirea creierului la parametrii normali de funcionare. Motivul stabilirii
acestei valori ca prag este explicat prin faptul c n cazul unei crize epileptice cu durat mai
mare de 30 min se consider c o serie de mecanisme cerebrale compensatorii, care previn
apariia unor leziuni cerebrale nu mai fac fa, crescnd astfel foarte mult riscul apariiei
respectivelor leziuni. Acest prim aspect legat de pragul temporal necesar pentru a diagnostica
status epilepticus pune o prim problem. Intervalul de 30 de minute a fost stabilit plecnd de
la studii i observaii clinice fcute la pacienii cu crize epileptice generalizate tonico-
clonice
4
. Despre acest tip de crize se tie cu certitudine c produc leziuni neuronale i
alterarea metabolismului neuronal, putnd chiar s pun n pericol viaa pacientului. ns
exist posibilitatea ca situaia s nu fie similar n cazul altor forme de status epilepticus, spre
exemplu n statusul ce se manifest prin crize de tip absen
4
. O alt obiecie ridicat de
Panayiotopulos este reprezentat de faptul c cel mai probabil intervalul dincolo de care
numim o criz epileptic status epilepticus nu este unul fix, indiferent de tipul de criz.
Autorul amintit sugereaz ideea c n tipurile de criz epileptic cu durat scurt ( spre
exemplu cele de tip absen ) intervalul poate fi diferit de cel folosit pentru crizele care au
mod caracteristic o durat mai lung ( cum ar fi sindromul Panayiotopulos ). n lipsa unnui
consens i a unei decizii oficiale a ILAE, n momentul de fa definiiile prezentate mai sus
pentru status epilepticus rmn valabile.
Criza unic este defint ca una sau mai multe crize epileptice care apar n cadrul unui
interval de 24 de ore
4
.
Criza febril este criza epileptic ce apare n copilrie, dup vrsta de o lun, asociat
unei boli febrile care nu este cauzat de o infecie a SNC, fr s fi fost precedat de crize
neonatale sau crize provocate anterior i care nu ntrunete criteriile pentru alte crize acute
simptomatice.
Crizele neonataleusnt crizele epileptice care apar n primele 4 sptmni de via.
Crizele acute simptomaticesunt evenimente care apar concomitent cu o afeciune
sistemic sau la scurt timp dup o leziune cerebral documentat
v
. Conform propunerii din
2010
5
, sunt considerate crize simptomatice acele crize epileptice care apar n prima
sptmn dup un accident vascular cerebral, leziuni traumatice cerebrale, encefalopatie
anoxic, intervenii chirurgicale intracraniene, concomitent cu o infecie a sistemului nervos
central sau n fazele active ale sclerozei multiple sau altor boli autoimune. De asemenea sunt
considerate simptomatice crizele epileptice care apar n cazul existenei unor tulburri
metabolice severe ( acestea trebuie documentate n maximum 24 de ore prin evidenierea
anomaliilor biochimice sau hematologice specifice ), intoxicaiei sau sevrajului la alcool,
respectiv droguri sau n cazul expunerii la medicamente care au potenial cunoscut de
generare a crizelor epileptice
5
.
Ali termeni frecvent folosii n legtur cu crizele epileptice sunt :
Aura reprezint un fenomen ictal subiectiv, frecvent specific unui anumit pacient, care,
pentru pacientul rezpectiv poate precede apariia unei crize epileptice cu manifestri clinice
observabile; dac apare exclusiv aura, fr a fi urmat de alte manifestri observabile clinic,
considerm c respectivul pacient are o criz epileptic cu manifestri senzoriale
3
.
Prodromul definete o senzaie subiectiv sau observabil clinic ( spre exemplu agitaie,
micri stereotipe, repetitive ) care precede apariia unei crize epileptice, dar care nu face
parte din respectiva criz
3
.
Pentru un plus de claritate merit amintit observaia fcut de Panayiotopulos
4
care
atenioneaz c prodromul nu trebuie confundat cu aura. Aura este o form de criz epileptic
cu durat foarte mic ( secunde sau minute ), pe cnd prodromul este un simptom non-
epileptic ce precede instalarea unei crize epileptice, uneori chiar cu cteva ore.
I ctal termenul definete evenimentele petrecute n perioada crizei
4
.
I nter-ictal este termenul folosit pentru a descrie perioada dintre dou crize epileptice
consecutive
4
.
Post-ictal termen folosit n legtur cu o aomalie tranzitorie a funciei sistemului nervos
central, manifestat clinic, ce apare sau se accentueaz dup ce semnele clinice ictale au
disprut.
3

I ctus o manifestare neurologic brusc, de tipul accident vascular cerebral sau criz
epileptic
4
.
Zona simptomatogen reprezint o zon a creierului care corespunde simptomelor i
semnelor aprute n timpul unei crize epileptice. Simptomatologia ictal poate aprea la un
interval mare de timp dup descrcrile electrice anormale i poate fi dat de zone diferite de
aria epileptogen
4
.
Zona epileptogen sau focarul epileptogen reprezint aria cerebral care corespunde cu
debutul ictogenezei, aa cum a fost aceasta detectat electro-encefalografic. Aceast zon se
extinde n mod frecvent dincolo de limitele leziunilor structurale vizualizate prin procedee
neuroimagistice ( i care sunt denumite leziuni epileptogene ) dar i de limitele zonelor
corticale epileptogene care generez descrcri inter-ictale ( numite zone iritative )
4
.
n cazul epilepsiilor, definiia operaional cel mai des folosit este urmtoarea : epilepsia
este o boal caracterizat prin tendina la crize epileptice repetate, care apar ca o
consecin a unei anomalii cerebrale, dar neprovocate de o afeciune cerebral sau
sistemic acut.
vi
Pentru diagnosticul de epilepsie sunt necesare cel puin 2 crize epileptice
neprovocate cu un interval de minimum 24 de ore ntre ele. Definiia de mai sus subliniaz
faptul c problema este una de funcionalitate a creierului i c pacientul are risc crescut de a
face mai multe crize, dar exclude crizele datorate unor factori exogeni, cum ar fi etanolul,
sevrajul dup retragerea medicamentelor sedative sau hiperglicemia.
Conceptual epilepsia nseamn RISC CRESCUT DE REPETARE A UNOR CRIZE
NEPROVOCATE, dei ct de mare trebuie s fie valoarea acestui risc este nc un subiect n
dezbatere. Definiia operaional citat mai sus, frecvent utilizat pe considerente
epidemiologice consider c un pacient are epilepsie dup 2 crize epileptice neprovocate la
minimum 24 de ore distan una de alta. Dup 2 crize epileptice neprovocate, afebrile,
probabilitatea unei a treia crize este de 73% n urmtorii 4 ani versus o probabilitate de 40-
52% dup o singur criz neprovocat.
2

Cu toate c definiia enunat mai sus a fost operaional un numr considerabil de ani i a
fost considerat foarte potrivit i destul de cuprinztoare, mpotriva ei au fost ridicate unele
obiecii. Aceste obiecii pertinente au fcut ca ILAE s solicite unui grup de lucru formularea
unei definiii operaionale a epilepsiei, pentru utilizarea n scop diagnostic
2
. n luna
decembrie a anului 2013 Comisia Executiv a ILAE a adoptat noua definiie a epilepsiei,
aprut ca rezultat al eforturilor grupului de lucru, n momentul de fa considerndu-se c
aceasta reprezint poziia oficial a ILAE.
2


Revizuirea definiiei epilepsiei a fost necesar, deoarece precedenta definiie nu acoperea
o serie de aspecte, subliniate de altfel de unii epileptologi. De importan maxim au fost
considerate urmtoarele probleme: conceptual, epilepsia nseamn c un pacient a avut deja o
criz epileptic i are risc crescut pentru apariia unor noi crize. Operaional, din punct de
vedere al diagnosticului, pn n decembrie 2013 aceast definiie a nsemnat de fapt
ateptarea unei noi crize epileptice, dup care, dac i celelalte criterii amintite n definiie
erau ndeplinite, pacientul putea primi diagnosticul de epilepsie.
vii
Dei majoritar susinut,
aceast abordare nu a fost agreat de ntreaga comunitate a specialitilor, existnd dezbateri
apropo de situaii n care pacientul a avut deja o criz epileptic i are n mod evident
(conform specialitilor ) un risc extrem de mare de a repeta criza, dar nu a fcut o nou criz
pn n momentul de fa. Conform unor reprezentani ai comunitii epileptologice,
asemenea pacieni ar trebui s primeasc doagnosticul de epilepsie i s fie tratai chiar dac
au pn n prezent o singur criz documentat.
viii
n articolul care introduce i explic noua
definiie a epilepsiei, autorii subliniaz c un diagnostic de epilepsie nu nseamn n mod
automat tratament antiepileptic, la fel cum decizia de a trata un pacient dup o singur criz
epileptic, n cazul n care asociaz o serie de factori care cresc dramatic riscul de apariie a
unor noi crize, nu nseamn neaprat epilepsie
2
. Ca exemplu ilustrativ pentru aceast situaie
putem analiza situaia unui pacient cu o singur criz epileptic neprovocat, la mult timp
dup o afectare cerebral (AVC, traumatism, infecie a SNC). Un pacient cu o asemenea
afectare cerebral are un risc de a face o a doua criz, comparabil cu riscul dup 2 crize
neprovocate.
ix

Noua definiie operaional a abordat n plus problema duratei bolii cronice numite
epilepsie. Conform definiiilor precedente epilepsia era considerat o boal cronic ce
afecteaz pacientul pe toat durata vieii acestuia. Astfel, o persoan care a avut dou crize
epileptice n copilrie, sau la adolescen, urmate de un interval de ani sau zeci de ani fr
nicio criz era considerat din punct de vedere al definiiei bolnav de epilepsie, dei, n
practic, un numr mare de specialiti considera c o asemenea persoan nu poate fi numit
pacient epileptic. Pentru a armoniza definiia cu modul n care clinicienii i pacienii neleg
practic epilepsia, definiia a fost revizuit, introducndu-se o serie de repere temporale. Astfel,
se consider c epilepsia NU MAI ESTE PREZENT n cazul indivizilor care au avut un
sindrom epileptic dependent de vrst i care au depit vrsta caracteristic sindromului sau
al celor care nu au prezentat crize o perioad de minimum 10 ani dup ntreruperea medicaiei
anti-epileptice
2
.
Un alt aspect important care face necesar revizuirea definiiei epiepsiilor este problema
epilepsiilor reflexe. Acest subiect a generat dezbateri n cadrul comunitii epileptologilor,
existnd specialiti care susin c asemenea manifestrii nu pot fi definite ca epilepsie,
deoarece crizele sunt provocate de stimuli luminoi, deci nu se ndeplinete una din condiiile
definiiei. n acelai timp, autorii noii definiii recunosc faptul c din punct de vedere practic
majoritatea clinicienilor consider aceste manifestri epilepsii. Pentru a asigura coerena n
rndul comunitii medicale, dar i pentru a pune n acord realitatea practic cu definiiile i
aspectele teoretice, noua definiie nu insist asupra crizelor neprovocate, considernd c i
crizele reflexe pot fi utilizate pentru a pune diagnosticul de epilepsie.
innd cont de aceste neajunsuri i de lipsa de coeren pe care ele o creeaz n cadrul
comunitii epileptologice, Grupul de lucru al ILAE a propus la sfritul anului 2013
urmtoarea definiie operaional a epilepsiei:
Epilepsia este o BOAL a creierului definit prin oricare din urmtoarele situaii:
1. Cel puin 2 crize epileptice neprovocate sau reflexe, la interval mai mare de 24h.
2. O criz neprovocat sau reflex plus o probabilitate de recuren a crizelor similar
riscului general de recuren dup 2 crize neprovocate( aprox 75%).
3. Cel puin 2 crize n contextul epilepsiei reflexe.
Se consider c epilepsia NU MAI ESTE PREZENT n cazul indivizilor care au avut
un sindrom epileptic dependent de vrst i care au depit vrsta caracteristic
sindromului sau n cazul celor care nu au prezentat crize o perioad de minimum 10 ani
dup ntreruperea medicaiei anti-epileptice.
2

Dup cum au subliniat chiar autorii noii propuneri, definiia adoptat n decembrie 2013
are nevoie de unele clarificri, pe care le voi prezenta n cele ce urmeaz, preluate chiar din
articolul ce introduce modificrile.
n mod tradiional, n legtur cu epilepsia s-au utilizat termenii de afeciune sau
tulburare, respectiv grup de afeciuni i nu termenul de boal. Aceti termeni implic o
anomalie funcional, care uneori nu este de durat. Pe de alt parte, termenul boal
presupune o afectarea mai sever i ndelungat a unei/unor funcii. Termenii tradiionali de
afeciune sau tulburare au fost consideraii de ILAE lipsii de precizie din punct de vedere al
comunitii medicale i nu foarte bine nelei de publicul larg. n plus exist teama ca datorit
acestor cuvinte pacienii s minimalizeze importana epilepsiei pe care o au. n conformitate
cu aceste constatri, att ILAE ct i Biroul Internaional pentru Epilepsie ( IBE ) recomand
ca epilepsia s fie considerat o boal
2
.
Au epilepsie pacienii al cror creier, dintr-un motiv sau altul prezint o tendin
patologic persistent ctre recurena crizelor. Aceast tendin poate fi imaginat ca o
coborre patologic a pragului de excitabilitate n comparaie cu persoanele fr tendina la
recuren.
O criz provocat de un factor TRANZITOR care acioneaz asupra unui creier altfel
normal pentru a scdea temporar pragul de excitabilitate nu poate fi luat n calcul pentru
diagnosticul de epilepsie. Termenul criz provocat poate fi considerat sinonim cu cel de
criz reactiv sau criz simptomatic acut
x
. O criz dup un traumatism, asociat cu
febrilitate sau cu sevrajul la alcool reprezint un exemplu de criz provocat, deci nu poate
duce la diagnosticul de epilepsie. Termenul neprovocat implic absena unui factor
temporar sau reversibil care scade pragul de excitabilitate i produce o criz epileptic la un
moment dat. Termenul este ns imprecis deoarece nu putem fi niciodat siguri c nu a existat
un factor provocator. De asemeneea, identificarea unui factor provocator nu nseamn c nu
exist o anomalie epileptogen de durat. Conceptele de criz provocat versus criz
neprovocat nu pot asigura o distincie clar ntre crizele din epilepsie i cele reactive, ele
doar cresc probabilitatea unuia din diagnostice.
Etiologia nu trebuie confundat cu factorul declanator, deoarece unele etiologii sunt
nsoite de tendin persistent la repetarea crizelor. O tumor cerebral de exemplu poate
determina o criz epileptic, dar nu e o afectare tranzitorie. Ea este o afeciune cerebral cu
potenial epileptogen de durat i implic un risc crescut de repetare a crizelor, deci,
contribuie la punerea diagnosticului de epilepsie.
Crizele epileptice reflexe recurente ( spre exemplu crizele declanate de stimuli luminoi
intermiteni ) sunt un exemplu de crize provocate care sunt definite ca epilepsie. Explicaia
const n faptul c dei crizele sunt provocate, tendina de a rspunde n mod repetat, de o
manier similar la aceast stimulare se ncadreaz n definiia conceptual a epilepsiei (
sugernd existena unei predispoziii anormale, de durat, ctre acest tip de crize )
2
.
Punctul 2 din noua definiie ncearc s cuprind cazurile n care epileptologii consider
c este vorba despre epilepsie chiar i dup o singur criz neprovocat, datorit riscului
crescut de reapariie a crizei.
Asemenea exemple includ pacieni cu o singur criz aprut la cel puin o lun dup un
AVC sau copii cu o criz epileptic i displazie cortical focal i electroencefalografie cu
modificri epileptiforme
2
. Un alt exemplu este cel al pacienilor diagnosticai cu un sindrom
epileptic asociat cu alterare persistent a pragului de excitabilitate neuronal, la care
diagnosticul poate fi pus dup o singur criz. Riscul de recuren nu este cunoscut n
majoritatea cazurilor. ns, dac medicul curant poate stabili c o leziune simptomatic a
generat o predispoziie persistent ctre generarea de crize epileptice neprovocate i c riscul
de apariie a acestor crize este similar cu cel generat de 2 crize epileptice neprovocate, se
poate considera c acea persoan are epilepsie. Specificarea unei anumite valori pentru acest
prag de risc nu poate fi fcut la acest moment, ns autorii ne pun la dispoziie un termen de
comparaie, susinnd, n conformitate cu
1
c riscul de repetare a crizelor dup dou crize
epileptice neprovocate este situat ntre 60 % i 90 %
2
.
Este important de reinut c o singur criz epileptic plus o leziune sau o singur criz
plus o nregistrare EEG cu aspect sugestiv pentru epilepsie nu nseamn epilepsie, datorit
marii variabiliti a datelor ntre diferitele studii existente pn n prezent. Conform unui
studiu desfurat n Olanda, copiii cu EEG cu aspecte epileptiforme i o singur criz
epileptic au un risc de recuren de 71 % pentru primii doi ani, n vreme ce un alt studiu,
desfurat de Shinnar et al. sugereaz un risc de 56 % pentru primii 3 ani n cazul copiilor cu
o prim criz epileptic idiopatic i anomalii EEG
2
. n prezent nu exist suficiente date
pentru a putea spune cum pot fi integrate aceste riscuri, nici nu poate fi calculat un risc aditiv.
Datorit acestor limitri se consider c trebuie sa existe date care s susin riscul de
aproximativ 75% pentru apariia unei noi crize neprovocate. Dac aceste date nu exist se
consider c pacientul nu are epilepsie pn la apariia unei noi crize neprovocate
2
.
Definiia revizuit nu ncarc medicul curant n mod suplimentar, ea nesolicitnd acestuia
s specifice riscul de recuren n cazurile individuale pe care le ntlnete. ns ea i pune la
dispoziie un instrument care s creasc precizia diagnosticului, instrument pe care
specialistul l va folosi doar dac are la ndemn date suficiente i destul de clare. n lipsa
informaiilor despre riscul de recuren, epilepsia va fi diagnosticat conform vechii definiii,
odat cu apariia celei de a doua crize epileptice neprovocate.
Crizele febrile complexe sunt crize provocate, dar merit o analiz separat deoarece
reprezint un factor de risc pentru epilepsie. Crizele febrile complexe au cel puin una din
urmtoarele caracteristici : sunt focale, mai multe crize epileptice n decurs de 24h sau pe
parcursul episodului febril, durat de obicei mai mare de 10 min. Riscul de a dezvolta
epilepsie ulterior, asociat cu crizele febrile complexe este de maximum 49% atunci cnd toate
cele trei caracteristici enumerate mai sus sunt prezente. Fiind sub 75% crizele febrile
complexe nu pot fi folosite pentru a defini epilepsia, dei uneori ele premerg instalarea
acesteia
2
.
Sindroamele epileptice reprezint o alt situaie cu statut neclar. Mai precis, putem spune
despre o persoan diagnosticat cu un sindrom epileptic, care are risc sczut de recuren a
crizelor c are epilepsie ? m aceast situaie se ncadreaz epilepsia benign cu vrfuri
centro-temporale sau, n mod excepional cazuri de sindroame epileptice n care nu apar deloc
manifestri clinice asociate crizelor epileptice, spre exemplu - sindromul Landau Kleffner
2
.
Recomandarea grupului de lucru pentru definii al ILAE este ca n situaiile n care exist
dovezi sugestive pentru un sindrom epileptic, s se presupun din start c pacientul are
epilepsie, chiar dac riscul de crize ulterioare este sczut. Recomandarea se bazeaz pe faptul
c oricum, n multe situaii riscul real este dificil de apreciat, dar i pe recunoaterea unei
realiti de pe teren faptul c n practic, astfel gndesc muli dintre epileptologi.
O alt problem aflat n atenia grupului de lucru pentru revizuirea definiiei a fost
gsirea unui rspuns la ntrebarea : Care este intervalul maxim de timp dintre dou crize
epileptice neprovocate care ne permite s folosim aceste dou crize pentru a pune diagnosticul
de epilepsie ?
n conformitate cu vechea definiie a epilepsiei, nu exist o limit temporal pentru cea de
a doua criz epileptic neprovocat pe care o putem utiliza pentru a susine diagnosticul de
epilepsie. Datorit acestui fapt, putem stabili diagnosticul de epilepsie chiar i n cazul n care
o criz a aprut la vrsta de un an, iar cea de a doua criz neprovocat a aprut la vrsta de 80
de ani, existnd de altfel chiar i un termen special creat pentru a desemna aceast situaie i
anume cel de oligoepilepsie
2
. n legtur cu acest aspect, membrii grupului de lucru recunosc
faptul c n unele situaii, crizele epileptice care sunt separate de intervale mari de timp pot
avea cauze complet diferite, caz n care nu mai putem pune diagnosticul de epilepsie. n afara
acestor situaii, la momentul de fa se consider c nu exist date care s susin stabilirea
unui interval de timp dincolo de care prima criz neprovocat nu mai conteaz i
numrtoarea rencepe fr a o mai include.
O ultim ntrebare la care au fost chemai s rspund membrii Grupului de Lucru pentru
Definiii a fost urmtoarea : odat pus diagnosticul de epilepsie, acesta rmne valabil pe toat
durata vieii ? Altfel spus, un bolnav de epilepsie va purta acest stigmat pn la sfritul vieii
sale ? Conform definiiei utilizate n mod tradiional, rspunsul este da. Epilepsia este o boal
cronic ce nu dispare i nu se vindec. Cu toate acestea, exist situaii n care o persoan a
avut 2 sau mai multe crize epileptice n copilrie, care au disprut, fie spontan, odat cu
creterea n vrst, fie ca urmare a administrrii unei medicaii antiepileptice i la care
intervalul de la ultima criz este de cteva zeci de ani. Un exemplu de situaie n care crizele
epileptice dispar spontan odat cu creterea n vrst n reprezint epilepsia benign cu vrfuri
centro-temporale. O alt situaie demn de luat n considerare este cea a pacienilor cu crize
epileptice datorate unor anomalii structurale ale hipocampului i care, n urma unor
intervenii chirurgicale nu mai prezint crize epileptice pentru tot restul vieii
2
. Dac lum n
considerare consecinele psihologice, sociale i economice asociate statutului de bolnav de
epilepsie, putem nelege necesitatea unei revizuiri a terminologiei. Unii autori
xi
consider c
epilepsia este nc prezent, dar n remisiune, la 5 ani dup ultima criz. Grupul de Lucru
ILAE consider acest termen nepotrivit din mai multe motive. Pe de o parte remisiunea nu
implic absena bolii, n literatura medical termenul fiind de obicei folosit pentru a indica o
diminuare a simptomatologiei sau a unor manifestri fiziopatologice. n plus, datorit naturii
tehnice a termenului se consider c la nivelul populaiei generale acesta este de cele mai
multe ori greit neles
2
. n acelai timp, este evident faptul c nu putem utiliza termenul
vindecare, deoarece acesta implic ideea c riscul de a face n continuare crize epileptice
este egal cu riscul prezent la populaia fr nicio criz epileptic n antecedente. ns, n
realitate, la o persoan care a fost diagnosticat la un moment dat cu epilepsie, riscul apariiei
unei crize, indiferent de intervalul fr asemenea manifestri nu va fi niciodat egal cu cel al
populaiei generale. Acceptnd aceste realiti, Grupul de Lucru a propus termenul de
epilepsie rezolvat ( resolved ), sensul lui fiind explicat astfel : persoana respectiv nu mai
are epilepsie la momentul actual, dar nu exist nicio garanie ca epilepsia nu va reveni
2
.
Se pune evident ntrebarea ce interval de timp ar trebui s treac i ce condiii
suplimentare trebuie ndeplinite pentru a putea spune c epilepsia, n cazul unui pacient este
rezolvat ? n momentul de fa, rspunsul la aceast ntrebare nu este posibil, datorit
extremei variabiliti a riscului de recuren. Acesta depinde de tipul de epilepsie, vrst,
etiologie, prezena unui anumit sindrom, tratamentul primit
2
. n plus riscul de recuren este
modificat de apariia altor patologii cerebrale sau de existena unor intervenii
neurochirurgicale. Dup dou sau mai multe crize epileptice neprovocate, riscul de recidiv
scade odat cu trecerea timpului i, dei se tie c el nu ajunge niciodat egal cu riscul
populaiei generale, s-a constatat c majoritatea recidivelor apar relativ rapid, n decursul
primilor 3-4 ani
xii
.
Grupul de Lucru a ales s defineasc epilepsia rezolvat c aparinnd situaiilor n care
pacienii au avut un sindrom epileptic dependent de vrst i care la momentul prezent au
depit vrsta corespunztoare sindromului respectiv sau celor n care pacienii au un interval
fr crize epileptice de minimum 10 ani, dintre care ultimii 5 ani fr medicaie
antiepileptic
2
.
Evident, modificarea definiiei are o serie de consecine, unele pozitive, altele negative.
Printre consecinele negative, chiar autorii modificrilor enumer riscul de a crea confuzie n
rndul pacienilor, modificarea termenilor i studiilor desfurate de neurocercettori sau
epidemiologi, alterri ale schemelor terapeutice utilizate n prezent
2
. Dei problematice, aceste
neajunsuri sunt depite cu mult de beneficiile rezultate n urma aplicrii noii definiii. Astfel,
se consider c noua definiie propus de ILAE mbuntete prognosticul n cazul unora din
pacienii diagnosticai cu epilepsie, deoarece face ca diagnosticul s fie pus mai devreme i n
acelai timp sensibilizeaz clinicienii n direcia iniierii unei terapii antiepileptice dup o
singur criz neprovocat, n situaiile n care aceast msur este considerat potrivit.
Membrii Grupului de Lucru insist asupra necesitii de individualizare a deciziei de instituire
a tratamentului, subliniind faptul c un diagnostic de epilepsie nu nseamn n mod automat
iniierea tratamentului antiepileptic, dup cum lipsa acestui diagnostic nu nseamn
ntotdeauna imposibilitatea iniierii tratamentului
2
. Un alt beneficiu adus de noua definiie
operaional este reprezentat de posibilitatea de a preveni apariia unor situaii periculoase
pentru integritatea fizic, psihologic i social ( traumatisme, accidente rutiere sau
domestice, izolare ) pentru pacienii la care riscul de recuren a crizelor epileptice este
considerat ridicat. n plus, apare astfel posibilitatea unor intervenii terapeutice precoce, care
pot altera semnificativ evoluia natural a bolii, prevenind sau ncetinind apariia i progresul
comorbiditilor asociate epilepsiei. n lumina acestei comparaii ntre efectele benefice i
disconfortul provocat n cadrul comunitii tiinifice prin modificarea definiei operaionale a
epilepsiei devine evident faptul c beneficiile depesc indiscutabil aspectele negative, ceea
ce face ca definiia nou propus s reprezinte un pas nainte spre o nelegere mai bun i mai
ales spre o alplicare clinic mai precis a cunotinelor i experienei colective adunate i
comunicate de numeroase colective de epileptologi din lume.
Voi ncheia discuia asupra noii definiii citnd un paragraf din concluziile cu care se
ncheie articolul ce propune noua definiie operaional a epilepsiei, paragraf care ofer o
privire sintetic asupra modului de gndire al colectivului de lucru i n acelai timp o
indicaie simpl asupra modului practic de utilizare a surplusului de informaie clinic adus
prin completarea vechii definiii operaionale: Noua definiie este mai complicat dect cea
veche. Exist puine studii care ofer nformaii detaliate n legtur cu riscul de recuren a
crizelor epileptice, astfel nct n majoritatea cazurilor, diagnosticul de epilepsie va fi pus n
continuare prin documentarea a dou crize neprovocare. Pe msur ce se vor acumula
cunostine privitoare la riscul de recuren al epilepsiei n cazul diferitelor etiologii, aplicarea
practic a definiiei epilepsiilor va fi mai precis i mai util
2
.
Pe lng definiia epilepsiei ca boal a sistemului nervos central consider importante o
serie de alte definiii ce vor fi prezentate n continuare.
Sindromul epileptic reprezint o afeciune caracterizat prin existena unui grup de
semmne i simptome care, n mod obinuit apar mpreun
4
. Acestea pot include elemente ca
tipul de criz, etiologia, factori care precipit apariia unei crize, vrsta de debut, relaia cu
ritmul circadian, severitatea i uneori prognosticul.
Epilepsia activ un caz prevalent de epilepsie activ este cel al unei persoane care are
diagnostic de epilepsie i care a prezentat minimum o criz epileptic n ultimii cinci ani
xiii
.
Epilepsia n remisiune sub tratament se refer la situaia unui bolanv de epilepsie care nu
a mai prezentat crize de cel puin cinci ani i care primete medicaie antiepileptic la
momentul analizei
13
.
Epilepsia n remisiune fr tratament definete un caz prevalent de epilepsie care nu a
mai avut crize de cel puin cinci ani i care nu primete tratament antiepileptic n momentul
analizei.
Epilepsia farmacorezistent se definete ca eecul obinerii dispariiei complete a crizelor
epileptice n pofida utilizrii a dou medicamente antiepileptice adecvate, corect alese i
administrate fie n monoterapie, fie combinat
xiv
. Este important de reinut faptul c definiia
nu presupune o anumit frecven a crizelor epileptice pentru a putea stabili diagnosticul de
epilepsie farmacorezistent, astfel nct chiar dac o persoan are o singur criz epileptic pe
an, ea poate fi considerat caz de farmacorezisten.
Dup cum se poate observa problema definirii exacte i fr ambiguiti a termenilor cheie
ai epileptologiei nu este una uoar. Definiiile termenilor de baz din epileptologie au fost i
sunt constant subiectul unor revizuiri i discuii. Ele nu ntrunesc acordul unanim al
autoritilor din domeniu, dar reprezint punctul de vedere oficial al ILAE i sunt prin urmare
adoptate i utilizate n cercetare i n practica clinic, asigurnd un limbaj comun n cadrul
comunitii epileptologilor.







i
Commission on Epidemiology and Prognosis of the International League Against Epilepsy. Guidelines for
epidemiologic studies in epilepsy. Epilepsia. 1993 Jul-Aug;34(4):592-6.
ii
Robert S. Fisher, Carlos Acevedo, Alexis Arzimanoglou, Alicia Bogacz, J. Helen Cross,
Christian E. Elger et. al., A parctical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475482, 2014, URL :
http://www.ilae.org/Visitors/Centre/documents/Definition2014-RFisher.pdf, accesat pe 30 martie 2014.

iii
Blume WT, Luders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde BW, Engel J, Jr. Glossary of descriptive
terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia
2001;42:12128.
iv
Panayiotopulos CP, A clinical guide to epileptic szndromes and their treatment. Revised second edition.
Springer; 2010. p. 21.
v
Beghi E, Carpio A, Forsgren L, Hesdorffer DC, Malmgrem K, Sander JW, Tomson T and Hauser WA.
Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia. 2010 Apr;51(4):671-5. Doi :
10.1111/j.1528-1167.2009.02285.x/full, accesat pe 02 aprilie 2014
vi
American Epilepsy Society, An introduction to epilepsy. URL:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2511/#A108, Accesat pe 30 martie 2014.
vii
Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Prevalence of epilepsy in Rochester, Minnesota: 19401980.Epilepsia
1991;32:429445.
viii
Beghi E, Berg A, Carpio A, et al. Comment on epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the
International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).
Epilepsia2005;46:16981699
ix
Hesdorffer DC, Benn EK, Cascino GD, et al. Is a first acute symptomatic seizure epilepsy? Mortality and risk
for recurrent seizure. Epilepsia2009;50:11021108.
x
. Beleza P., Acute symptomatic seizures: a clinicallz oriented review. Neurologist. 2012; 18(3):109-19. doi:
10.1097/NRL.0b013e318251e6c3. Accesat pe data de 02 aprilie 2014.
xi
Neligan A, Hauser WA, Sander JW. The epidemiology of the epilepsies.Handb Clin Neurol 2012;107:113
133.
xii
Lossius MI, Hessen E, Mowinckel P, et al. Consequences of antiepileptic drug withdrawal: a randomized,
double-blind study (Akershus Study).Epilepsia 2008;49:455463.
xiii
LUCRARE DOCTORAT
xiv
Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Hauser WA, Mathern G, Mosh SL, Perucca E, Wiebe S,
French J. Definition of drug resistant epilepsy. Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE
Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010 Jun;51(6):1069-77. doi: 10.1111/j.1528-
1167.2009.02397.x. Epub Accesat pe 02 aprilie 2014