ADENOMUL HIPOFIZAR NEUROIMAGERIE,

DATE CLINICE
Prof. Dr. M. Gorgan
Curs rezideni
www.neurochirurgie4.ro
DATE GENERALE
Adenoamele pituitare se
dezvolt din adenohipofiz
(tumorile aprute din
neurohipofiz sunt extrem de
rare)
Reprezint cca 10% din PEIC
Mai frecvente n decadele 3
4 de via
F:M= 1:1
Inciden crescut la pacienii
cu adenomatoz endocrin
multipl (MEA)
Microadenoame: < 1 cm
Macroadenoame: > 1 cm
www.neurochirurgie4.ro
DATE CLINICE
www.neurochirurgie4.ro
SIMPTOMATOLOGIE
Este dat de:
Tulburrile endocrine
Efectul de mas
Cefalee (produs frecvent de
macroadenoame)
Comiialitatea (ntlnit ntr-un numr
rar de cazuri)
Apoplexia pituitar
Fistul LCR (rinoree) n cazul
adenoamelor invazive
www.neurochirurgie4.ro
SIMPTOMATOLOGIE
Clasic se mpart n:
Funcionale (secretorii)
Non-funcionale (endocrin
inactive sau nonsecretorii, sau
care secret gonadotropine
care nu produc manifestri
endocrine)
Simptomele sunt cauzate de
excesul de hormoni produi
Panhipopituitarismul este
cauzat de tumorile mari care
comprim glanda pituitar
www.neurochirurgie4.ro
Patopsihologia panhipopituitarismului
APOPLEXIA PITUITAR
Reprezint o urgen
neurochirurgical
Este definit ca o cefalee
intens, brusc instalat asociat
cu deteriorare neurologic i
endocrin
Apare datorit hemoragiei
i/sau necrozei sau infarctului
masei tumorale n eaua
turceasc
Cca 3% din pacienii cu
macroadenoame au prezentat un
episod de apoplexie pituitar
Tratament:
Administrare glucocorticoizi
Decompresiune transfenoidal
Femeie 39 ani cu adenom hipofizar (prolactinom)
Hemoragie subacut (hiperT1, hiperT2) n loja pituitar
www.neurochirurgie4.ro
Afectare vizual:
Cea mai frecvent form de manifestare
Oftalmoplegie (uni- sau bilarteral)
Pierderea acuitii vizuale
Alterarea strii de contien prin PIC sau afectare hipotalamic
Compresia sinusului cavernos prin staz venoas i/sau compresia structurilor lui:
Nevralgie trigeminal
Proptosis
Oftalmoplegie (pareza de nv. III mai frecvent dect pareza de nv. VI)
Sindrom Horner (prin compresia simpaticului)
HSA (datorit sngerrii tumorale care ptrunde n cisterna chiasmatic):
Meningism
Fotofobie
Cefalee
PIC poate produce letargie, stupor, com
Afectare hipotalamic:
Hipotensiune
Aritmii cardiace
Tulburri respiratorii
Diabet insipid
Tulburri ale strii de contien
Tulburri de termoreglare
Hidrocefalie (la tumorile cu extensie supraselar)
www.neurochirurgie4.ro
Sindrom Horner
TUMORILE PITUITARE FUNCIONALE
PROLACTINA (PRL)
HORMON
ADRENOCORTICOTROPIC
(ACTH)
HORMON DE CRETERE
(GH)
HORMON TIROTROPIN
(TSH)
HORMONI SEXUALI (FSH,
LH)
www.neurochirurgie4.ro
PROLACTINOAMELE
Cele mai frecvente adenoame
(27%)
Reprezint cauza cea mai
frecvent de hiperprolactinemie
Macroprolactinoamele gigante
asociate cu hiperPRL au predilecie
pentru brbaii tineri
Determin sindromul Forbes
Albright:
Amenoree, galactoree la femei
Impoten la brbai
Infertilitate la ambele sexe
www.neurochirurgie4.ro
CAUZE DE HIPERPROLACTINEMIE
Afeciuni intracraniene:
Prolactinomul
Tumori hipotalamice
Metastaze (sn, pulmon, limfoame)
Secionarea traumatic a tijei pituitare
Ageni farmacologici:
Antidepresive triciclice
Contraceptive orale (estrogeni)
Narcotice (morfina, heroina)
Metoclopramid
Cimetidina
Verapamil
Cauze psihologice:
Sarcina
Stress
Somnul
Alte cauze:
Hipotiroidismul
Ciroza
Insuficien renal
Ovar polichistic
www.neurochirurgie4.ro
SINDROMUL CUSHING
Inciden: 40 cazuri la 1 milion
populaie
Apare datorit
hipercortisolismului
Cauza cea mai frecvent este
iatrogenic (administrarea
exogen a steroizilor)
Boala Cushing este de 9X mai
frecvent la sexul F pe cnd
producia ectopic de estrogeni
este mai frecvent de 10X la
sexul M
www.neurochirurgie4.ro
CAUZELE HIPERCORTIZOLISMULUI ENDOGEN
Localizare Secreie % cazuri Nivel ACTH
Adenom pituitar ACTH 60 80% Uor ridicat
Cauze ectopice ACTH 1-10% Foarte ridicat
Suprarenal (adenom sau carcinom) Cortizol 10-20% Sczut
Secreie de CRH (corticotropin-
releasing hormone)
CRH Rar Ridicat
www.neurochirurgie4.ro
SIMPTOMATOLOGIE
Cretere n greutate:
50% generalizat
50% dispoziie centripet (trunchi, gt, fos
supraclavicular, episternal)
Fa pletoric (moon facies)
HTA
Echimoze n special pe flancuri, piept, abdomen
inferior
Hiperglicemie: diabet sau intoleran la glucoz
Amenoree la femei, impoten la brbai, libido la
ambele sexe
Alkaloz hipokalemic
Hiperpigmentarea tegumentelor i mucoaselor
Tegumente subiri, care sngereaz uor, plgi greu
vindecabile
Depresie, labilitate emoional, demen
Fatigabilitate
Hirsutism, acnee prin hormonilor androgeni
www.neurochirurgie4.ro
SECREIA ECTOPIC DE ACTH
Cauze frecvente:
Carcinom pulmonar cu celule
mici
Timom
Tumori carcinoide
Feocromocitom
Carcinom tiroidian
www.neurochirurgie4.ro
BOALA CUSHING
Hipercortizolismul endogen
este datorat secreiei de ACTH
de ctre adenomul hipofizar
Peste jumtate dintre pacieni
se prezint la internare cu
tumor < 5mm, tumor care
este greu diagnosticat
imagistic
Doar 10% produc efect de
mas:
Deficit de cmp vizual
Afectri de nervi cranieni i\sau
Hipopituitarism
www.neurochirurgie4.ro
ACROMEGALIA
Hiperproducia de GH produce:
Aduli acromegalie
Copii gigantism
Excesul de GH este datorat fie adenoamelor
hipofizare fie unor surse ectopice precum
tumorilor carcinoide
Pacienii cu GH au rat de mortalitate
crescut prin:
HTA
Diabet (25% dintre pacieni)
Infecii pulmonare
Cancer (risc crescut pentru cancer de colon)
Cardiomiopatii (hiperplazie fibroas a esutului
conjunctiv)
www.neurochirurgie4.ro
ACROMEGALIA
Creterea scheletului:
Cretere n dimensiuni a minilor
i picioarelor
Bose frontale
Prognatism
Macroglosie
HTA
Compresiuni de nv. periferici
Hiperhidroz
25% prezint tiromegalie
(hormoni tiroidieni n limite
normale)
www.neurochirurgie4.ro
TUMORI PITUITARE CU EFECT DE MAS
De obicei sunt tumori nonfunionale
Simptomatologia este n funcie de structurile afectate:
Chiasma optic:
Hemianopsie bitemporal
Scderea acuitii vizuale
Glanda pituitar (grade variate de hipopituitarism):
Hipotiroidism: intoleran la rece, mixedem, sindrom de tunel carpian
Hipoadrenalism: hTA, fatigabilitate
Hipogonadism: amenoree (femei), infertilitate, scderea libidoului
Diabet insipid: aproape niciodat ntlnit preoperator (excepie poate n apoplexia
pituitar), dar poate fi prezent n alte cauze precum: gliom hipotalamic, germinoame
supraselare
Hiperprolactinemie: prin stalk-effect (PRL este sub control hipotalamic, iar compresia
tijei pituitare duce la scderea PRIF prolactin inhibitory factor)
Sinusul cavernos:
Afectarea nv III, IV, VI, V1, V2: ptoz, nevralgie trigeminal, diplopie
Ocluzia sinusului: proptosis, chemosis
Invadarea art. carotide (ocluzia complet este rar)
www.neurochirurgie4.ro
ADENOAMELE PITUITARE INVAZIVE
5% prezint potenial invaziv
Cel mai frecvent se manifest prin:
Compresia aparatului optic (scderea
acuitii vizuale)
Pareze m. extraoculari prin compresia
sinusului cavernos
Hidrocefalie prin obstrucia foramenului
Monro (la tumorile cu extensie
supraselar)
Fistul LCR prin invazia bazei craniului
Exoftalmie invazia orbitei cu obstrucia
drenajului venos
www.neurochirurgie4.ro
EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE
BAZ
www.neurochirurgie4.ro
EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ
Axul adrenal:
Nivel cortizol 8 AM: VN: 6-18
g/100 ml
Cortizolul liber msurat n urina 24 h
(rezultate fals negative n stress sau
alcoolism cronic)
Testul de stimulare a cosyntropinului
(pentru verificarea rezervelor de
cortizol)
Testul de toleran la insulin
Axul tiroidian:
Nivel T4 (total sau liber):
T4 liber: 0,8-1,5 g/100 ml
T4 total: 4-12 g/100 ml
Testul de stimulare TRH (tyrotropin
releasing hormone)
www.neurochirurgie4.ro
EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ
Axul gonadal:
Nivel FSH, LH
Hormoni sexuali:
Estradiol la femei
Testosteron la brbai
Nivelul prolactinei:
Se msoar la toi pacienii cu
tumori pituitare
VN: <25 ng/ml
Dac PRL<200 ng/ml cca
80% din tumori sunt
microadenoame, iar cca 76%
postoperator nivelul se
normalizeaz
Dac PRL>200 ng/ml doar
cca 20% sunt microadenoame
PRL (ng/ml) Interpretare Cauz posibil
<25 Normal
25-100 Moderat ridicat Prolactinom
stalk effect
Medicamente
Hipotiroidism
primar
>150 Ridicat Prolactinom
www.neurochirurgie4.ro
EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ
Hormonul de cretere (GH):
VN: <5 ng/ml
Acromegalie: >10 ng/ml
Somatomedin C (IGF-1):
VN: 0,67 U/ml
Acromegalie: 6,8 U/ml
Neurohipofiza:
Deficitele sunt rare n adenoamele
hipofizare
Screening: concentraia urinei
Msurarea ADH din ser dup
administrarea de soluii hipertone
www.neurochirurgie4.ro
EVALUARE NEURORADIOLOGIC
www.neurochirurgie4.ro
DATE GENERALE
CT cerebral i RMN cerebral reprezint
investigaiile obligatorii
RX. profil craniu evalueaz anatomia sinusului
sfenoid (util pentru chirurgia transfenoidal)
Diametrul normal AP al eii turceti:
Femei (13 35 ani): < 11 mm
Restul: 9 mm
RMN ul cerebral evaluaeaz cu precizie
recurena adenoamelor recidivate
Clasificare radiologic:
< 10 mm microadenoame
> 10 mm macroadenoame
Cca 50% din tumorile care determin sindrom
Cushing sunt prea mici pentru vizualizarea pe CT i
RMN
www.neurochirurgie4.ro
CT CEREBRAL
Se efectueaz atunci
cnd RMN-ul este
contraindicat
Poate evidenia:
Calcificri
Hemoragie tumoral
Infarct tumoral
Eroziunea eii turceti
Hidrocefalie intern
Invazia sinusului sfenoid
www.neurochirurgie4.ro
RMN CEREBRAL
Investigaia de elecie
Aduce informaii despre invazia sinusului
cavernos i/sau a. carotide
24 45% cazuri poate rata tumora la
pacienii cu boal Cushing
Microadenom: hipoT1 i hiperT2
La administrarea de contrast iniial glanda
pituitar prinde contrast (NU tumora!), iar
dup cca 30 min. tumora
Neurohipofiza normal este hiperintens n
T2
Absena hiperT2 pune diagnosticul de
diabet insipid
Deviaia tijei pituitare indic prezena unui
microadenom
www.neurochirurgie4.ro
MACROADENOAMELE PITUITARE
Evideniaz:
efectul de mas
extensia tumorii n cisterna supraselar
compresia chiasmei optice
Extensia n sinusul sfenoid
Hemoragia n tumor i vrsta ei
Eventuale chiste tumorale
Aspect RMN: isoT1, semnal variabil n T2
Aspecte imagistice ce suspecteaz invazia sinusului
cavernos:
ngroarea peretelui
Deplasarea art. carotide
Semnal anormal n sinus
Prolactinoame invazive cu afectare litic a clivusului,
sinusului sfenoid i care trebuie difereniate de:
Carcinomul cu celule scuamoase al nasofaringelui sau sinus
sfenoid
Plasmocitomul sinusului sfenoid
Cordoame de clivus
T1
T1+K
T2
www.neurochirurgie4.ro
T1
CHISTELE PITUITARE
Descoperite incidental n cca 20%
Pe CT sau RMN semnalul variaz n
funcie de coninutul chistului, dar de
regul sunt hipointense
Leziuni ce nu prind substan de contrast
Au dimensiune variabil (n funcie de
cantitatea de lichid produs de celulele
secretorii din peretele chistului)
Sunt localizate anterior de tija pituitar
Au fost descrise cazuri de chiste
dermoide (hiperT1 i hiperT2) i
epidermoide intraselare
www.neurochirurgie4.ro
CHISTELE PUNGII RATHKE
Defectul de nchidere a pungii
Rathke duce la formarea unui
chist situat ntre lobul anterior i
intermediar al glandei pituitare
Are coninut mixt
Uzual este intraselar, de
dimensiuni reduse
Tipic este asimptomatic
Aspectul imagistic depinde de
coninutul proteic:
coninut proteic: hipoT1,
hiperT2
Coninut mediu proteic: hiperT1,
hiperT2
coninut proteic: hiperT1, hipoT2
T1 T1+K
T2
www.neurochirurgie4.ro
CRANIOFARINGIOMUL
Tumor epitelial ce apare
cu predilecie n regiunea
selar i supraselar
Tipul adamantimatos (ntlnit
frecvent la copii) este
caracterizat prin prezena
de chiste mari situate selar i
supraselar
RMN:
chistele sunt hiperT1
(intensitatea este corelat cu
coninutul proteic)
Evideniaz calcificri
www.neurochirurgie4.ro
METASTAZE PITUITARE
10% din cazuri
Punctul de plecare cel mai frevent este:
Pulmonar
Sn
Diseminare local:
Ureche
Faringe
Cei mai muli pacieni sunt asimptomatici
15% din cazuri prezint:
Panhipopituitarism
Diabet insipid
Pareze de nv cranieni
RMN: mas selar sau supraselar, isoT1,
hiperT2 ce prinde substan de contrast
T1+K
T1+K
T2
www.neurochirurgie4.ro
HIPOFIZITA LIMFOCITAR
Afeciune inflamatorie rar ce
afecteaz adenohipofiza
Confirmare histopatologic:
evidenierea infiltratului
limfocitic n adenohipofiz
Clinic: femei n perioada
postpartum ce prezint cefalee,
tulburri vizuale, hipopituitarism
RMN: formaiune
selar/supraselar, isoT1,
dup administrarea contrastului
poate simula un macroadenom
www.neurochirurgie4.ro
ANEVRISM
Anevrisme gigante de ACI segment
cavernos i supraclinoidian
n funcie de localizare i dimensiune,
pot determina compresia coninutului
sinusului cavernos sau chiasma optic,
manifestate clinic prin:
Pareze de nv. cranieni
Tulburri de cmp vizual
CT: eroziune osoas din mprejurul
sinusului cavenors cu calcificri
circumfereniale sau lamelare din
peretele anevrismului
Angiografia cerebral stabilete
diagnosticul
www.neurochirurgie4.ro
MENINGIOM
10% din meningioame se dezvolt n aria paraselar
Se pot dezvolta din:
Diafragma selar
Tubercul selar
Procese clinoide anterioare sau posterioare
Planum sphenoidale
Peretele sinusului cavernos
Aripa de sfenoid
Clinic:
Pareze de nv. cranieni
Tulburri vizuale
Cefalee
CT:
43% hiperostoz,
20% calcificri intratumorale
RMN:
isoT1, hiperT1+K
Dural tail
Meningioamele de diafragm selar sunt greu de
difereniat de macroadenoame
www.neurochirurgie4.ro
GLIOAME OPTICE/HIPOTALAMICE
5% din tumorile cerebrale la
copii i 2% aduli
Histologic: low grade glioma
Se dezvolt de-a lungul cilor
optice i invadeaz hipotalamusul
RMN: nv optic sau chiasm de
dimensiune crescute, hipo/isoT1,
hiperT2
www.neurochirurgie4.ro
GERMINOM
Tumori rare
Apar de regul n primele 3
decade ale vieii
La femei se dezvolt
predominant supraselar iar la
brbai n regiunea pineal
Au capacitate de metastazare
Clinic:
Diabet insipid,
Tulburri vizuale
Panhipopituitarism
RMN:
tumor supraselar, isoT1,
hiperT2, care poate invada
regiunea selar
Diseminarea leptomeningeal
www.neurochirurgie4.ro
HAMARTOM DE TUBER CINEREUM
Afeciune nonneoplazic,
congenital ce apare n planeul
V. III
Frecvent la copii cu pubertate
precoce
Se dezvolt ntre recesul
infundibular i corpii mamilari, cu
component n cisterna
supraselar
RMN:
mas tumoral isointens n toate
secvenele,
regiunea chistic hiperT2
Nu prinde contrast
www.neurochirurgie4.ro
CORDOM I CONDROSARCOM
Se ntlnesc frecvent la
nivelul sacrului i clivusului
Cordoamele clivale
reprezint cca 30% din
toate cordoamele
Tumora se poate extinde
spre fosa pituitar, sinusul
sfenoid sau nasofaringe
CT: leziune distructiv ce
asociaz prezena
calcificrilor intratumorale
RMN: hipoT1, hiper post
administrare contrast
www.neurochirurgie4.ro
MULUMESC PENTRU ATENIE!
www.neurochirurgie4.ro
BIBLIOGRAFIE
www.neurochirurgie4.ro
1. Handbook of Neurosurgery, Mark Greenberg, Ed. Thieme, 2006
2. Neurosurgical Operative Atlas, vol. I, AANS, 1992
3. Pituitary Disorders Comprehensive Management, Ali F. Krisht, George Tindall,
Ed. Wilkins 1999
4. Pituitary Surgery A Modern Approach, E.R. Laws, Jr.
5. Management of Pituitary Tumors, M. Powell, Stafford Lightman, Ed. Humana
Press, 2003