PROTECIEI SOCIALE I NR................/............... PERSOANELOR VRSTNICE NR................/..................
ORDIN
pentru modificarea i completarea anexei la Ordinul ministrului muncii, familiei i egalitii de anse i al ministrului sntii publice nr.762/1992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza crora se stabilete ncadrarea n grad de handicap
Ministrul muncii, familiei, proteciei sociale i persoanelor vrstnice i Ministrul sntii,
Avnd n vedere: Referatul de aprobare nr......................./..................... al Direciei Protecia Persoanelor cu Dizabiliti din Ministerul Muncii, Familiei, Proteciei Sociale i Persoanelor Vrstnice i nr. ......................./.....................al Direciei de Strategii i Politici n Sntate, din Ministerul Sntii Lund n considerare prevederile art.85 alin.(10) din Legea nr.448/2006 privind protecia i promovarea drepturilor persoanelor cu handicap, republicat, cu modificrile i completrile ulterioare, n temeiul prevederilor art.12 din Hotrrea Guvernului nr.10/2013 privind organizarea i funcionarea Ministerul Muncii, Familiei, Proteciei Sociale i Persoanelor Vrstnice, cu modificrile i completrile ulterioare i ale art.7 alin.(4) din Hotrrea Guvernului nr.144/2010 privind organizarea i funcionarea Ministerului Sntii, cu modificrile i completrile ulterioare, emit urmtorul
ORDIN:
Art.I - Capitolul 2 Funciile senzoriale i capitolul 7 Funciile neuro-musculo-scheletice i ale micrilor aferente din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei i egalitii de anse i al ministrului sntii publice nr.762/1992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza crora se stabilete ncadrarea n grad de handicap, publicat n Monitorul Oficial al Romniei, Partea I, nr.885/27.12.2007, cu modificrile i completrile ulterioare, se modific i vor avea cuprinsul prevzut n anexa care face parte integrant din prezentul ordin. Art.II Direcia Protecia Persoanelor cu Dizabiliti, Comisia superioar de evaluare a persoanelor adulte cu handicap din cadrul Ministerului Muncii, Familiei, Proteciei Sociale i Persoanelor Vrstnice, serviciile de evaluare complex a persoanelor adulte din cadrul direciilor generale de asisten social i protecia copilului judeene, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureti, precum i comisiile de evaluare a persoanelor adulte cu handicap judeene, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureti, vor duce la ndeplinire prevederile prezentului ordin. Art.III Prezentul ordin se public n Monitorul Oficial al Romniei, Partea I.
MINISTRUL MUNCII, FAMILIEI, PROTECIEI SOCIALE MINISTRUL SNTII I PERSOANELOR VRSTNICE
Rovana Plumb Nicolae Bnicioiu
2 ANEXA CAPITOLUL 2 FUNCIILE SENZORIALE
I. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA FUNCIILOR VIZUALE N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP * PARAMETRI FUNCIONALI DEFICIENA MEDIE DEFICIENA ACCENTUAT DEFICIENA GRAV HANDICAP MEDIU HANDICAP ACCENTUAT HANDICAP GRAV Acuitatea vizual (calitatea vederii) mono-binocular (cu cea mai bun corecie, la ochiul cel mai bun). Refractrometrie ocular (autorefractometru dioptron). Acuitatea vizual 1/8 (0,12) -1/10 (0,10) cu corecie optim la ochiul cel mai bun Acuitatea vizual 1/12 (0,08) (4m) - 1/25 (0,04) (2m) la ochiul cel mai bun VAO < 1/25 sub (0,04) ( 2m) cecitate relativ; VAO = pmm, pl, fpl = cecitate absolut;
VAO < 1/25 pn la 1/50 grav fr asistent personal; VAO 1/50 (0,02) (n.d. la 1 m) grav cu asistent personal; Cmp vizual (manual) la ochiul cel mai bun. Cmp vizual computerizat ** Redus concentric n jurul punctului de fixaie la 30 - 40 grade la ochiul cel mai bun Redus concentric n jurul punctului de fixaie la 10 - 30 grade Tubular, n jurul punctului de fixaie sub 10 grade Percepia luminii la stimuli vizual. Poteniale vizuale evocate (PEV). Electroretinograma (ERG). *** Normal Poteniale modificate Retina nc funcional Lips percepie luminoas Traseu stins Retina nefuncional * 1. n afeciunile cronice primar i secundar oculare, inflamatorii, heredodegenerative, degenerative, traumatice, tumorale, vasculare cu evoluie cronic-progresiv sub tratament specific sau cu sechele morfofuncionale; vicii de refracie (miopie forte; fortisima:14-15D; hipermetropie medie +3D -+6D; forte +6D), de acomodare, nistagmusul. Nu se ncadreaz n grad de handicap persoane cu vicii de refracie dac acuitatea vizual cu corecie optic este bun i cmpul vizual n limite normale. 2. Nu se ncadreaz n grad de handicap persoane cu afeciuni reversibile prin tratament medical sau chirurgical, ca de exemplu, cataracta neoperat, cu anse de recuperare a vederii prin intervenie chirurgical. Evaluarea se va face numai dup intervenia chirurgical, dac este cazul. Cazurile speciale, n care intervenia pentru cataract este inutil- de ex. pacienii cu cataract, dar fr sim luminos etc.- vor fi certificate de minimum 2 oftalmologi. 3. Ochiul unic, chiar cu vedere normal, se poate ncadra n grad de handicap accentuat, timp de 6 luni de la pierderea ochiului vederii - congener. Ulterior ncadrarea se realizeaz n raport cu deficiena vizual, conform tabelului. 4. Acuitatea vizual i cmpul vizual sunt singurele criterii de ncadrare ntr-un grad de handicap, din punct de vedere oftalmologic (pentru creterea acurateei sunt necesare dou referate de specialitate ). ** Cmpul vizual computerizat ofer relaii privind sensibilitatea retinei cu modificri specifice structurii funciilor vizuale afectate efectiv (are programe prestabilite n funcie de diagnosticul clinic). *** PEV i ERG sunt utilizate n aprecierea strii funcionale a retinei (teste obiective).
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI
HANDICAP MEDIU Profesiuni care nu comport periclitate ocular sau suprasolicitare Fr restricii 3 vizual. NU permis de conducere de orice tip, conform legislaiei din domeniu. HANDICAP ACCENTUAT Limitri n orientarea spaial, n acomodarea la trecerea de la lumin la ntuneric i invers; Profesiuni care nu comport periclitate ocular sau suprasolicitare ocular. NU permis de conducere de orice tip conform legislaiei din domeniu.
Optimizarea condiiilor de mediu (luminozitate, contrast). Dispozitive de corecie optic.
HANDICAP GRAV Dificulti majore de orientare n spaiu. Pot desfura activiti lucrative. Dependen parial sau total de asistena specializat. NU permis de conducere de orice tip, conform legislaiei din domeniu.
Adaptarea trecerilor de pietoni de pe strzile i drumurile publice conform prevederilor legale, inclusiv marcarea prin pavaj tactil. Montarea sistemelor de semnalizare sonor i vizual la interseciile cu trafic intens. Cinele-ghid care nsoete persoana cu handicap grav are acces liber i gratuit n toate locurile publice i n mijloacele de transport. Sisteme informatizate adaptate, tehnologie asistiv. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
II. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA FUNCIILOR AUDITIVE N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP*
Pierderea auditiv peste 70 dB care se protezeaz greu, asociat cu tulburri psihice i de limbaj. Surditate congenital sau dobndit naintea achiziionrii limbajului nsoit de mutitate (surdocecitate cu demutizare slab/nul), cu pierdere peste 90 dB ( surditi profunde i cofoze).
* n afeciunile cronice auditive de cauz divers: inflamatorie, infecioas, toxic, vascular, heredodegenerativ, traumatic, tumoral - congenitale sau dobndite precoce - copilrie/adolescen - nsoite de hipoacuzie - tip transmisie, neurosenzorial, mixt -, protezabile sau neprotezabile sau cu surditate (cofoz), cu sau fr tulburri de comunicare (surdomutitate-surdocecitate).
4 Evaluarea complex va fi centrat pe aprecierea capacitii de comunicare i relaionare social i identificarea tulburrilor psihice i de limbaj.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Nu sunt recomandate activiti ce implic sigurana altor persoane- conducerea unor vehicule de mare tonaj, autobuze, microbuze, avioane, trenuri etc.- sau activiti operative n profesii ce necesit standarde de auz- poliie, armat, aviaie etc. Protezare auditiv. HANDICAP ACCENTUAT Nu sunt recomandate activiti ce implic sigurana altor persoane- conducerea unor vehicule de mare tonaj, autobuze, microbuze, avioane, trenuri etc.- sau activiti operative n profesii ce necesit standarde de auz- poliie, armat, aviaie etc., activiti de comunicare cu publicul, telecomunicaii. Asigurarea unor sisteme optice de semnalizare nlocuindu-le pe cele sonore. Protezare auditiv. Asigurare de interprei mimicogestuali in instituiile publice.
Observaii: n cazul deficienei auditive exist att afectare cantitativ ct i calitativ a sistemului auditiv, de aceea, protezarea auditiv are limitri n unele situaii, precum cele legate de localizarea spaial sonor sau nelegerea vorbirii n zgomot. De asemenea, o persoan cu handicap auditiv protezat, depinde de integritatea i funcionarea unui dispozitiv electronic, a crui continuitate n funcionare este supus imprevizibilului.
III. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA FUNCIILOR VESTIBULARE N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP*
PARAMETRI FUNCIONALI Evaluarea reflexelor: - vestibuloocular prin ENG electronistagmografie - sau VNG - videonistagmografie; - vestibulospinal - posturografie dinamic computerizat sau craniocorpografie-. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Diferena ntre cele doua vestibule la probele provocate depete 30%. Nistagmus spontan prezent sau deviaii nete. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
Afectare vestibular obiectivat prin teste; Ortostatismul este posibil dar dificil de meninut, tulburri funcionale echivalente cu 60-80 %. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Afectare vestibular obiectivat prin teste; Ortostatismul este imposibil n criz, nsoit de tulburri vegetative. Probele spontane i provocate (dac se pot practica) sunt pozitive. Tulburri funcionale echivalente cu 80-100%. Pentru perioade limitate de 6-12 luni, n funcie de durat i reversibilitatea tulburrilor majore de echilibru la aciunile de recuperare.
* n afeciunile cronice vestibulare, precum i a cilor acestora sau n contextul unor afeciuni neurologice, congenitale sau contractate precoce. NB: n general tulburrile vestibulare periferice au un caracter pasager, tranzitoriu. Tulburrile de echilibru survin cnd exist o diferen funcional mai mare de 20 - 30 % ntre cele dou vestibule. 5
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE - NECESITI HANDICAP MEDIU Locuri de munc: nu pot conduce vehicule, avioane, echipamente industriale. Restricie pentru activitile care se desfoar la nlime sau n micare. HANDICAP ACCENTUAT Permise activiti statice. Adaptarea locului de munc, astfel nct s nu fie suprasolicitat postura ortostatic sau s o faciliteze prin mijloace suplimentare de sprijin, etc. HANDICAP GRAV Sprijin pentru autoservire, ngrijire i autogospodrire n activitile de baz ale vieii de zi cu zi pentru perioada n care ortostatismul i mobilizarea nu se pot realiza. Necesit asisten de specialitate. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
CAPITOLUL 7 FUNCIILE NEURO-MUSCULO-SCHELETICE I ALE MICRILOR AFERENTE
I. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA MOBILITII ARTICULAIILOR I OASELOR N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP *
Se refer la anomalii i structuri afectate, respectiv la:
1. Afeciuni osteo-articulare congenitale sau contractate precoce (documentele trebuie s releve debutul i evoluia afeciunii, tratamentele de recuperare efectuate etc) : - bolile constituionale ale oaselor (de ex. acondrodisplazia); - malformaii (de ex. amielia unuia sau mai multor membre, total sau parial, toracal sau pelvin, sindactilie a se vedea capitolul 7.III.1 ); - deformri rahitice cu tulburri de postur; - luxaie congenital de old (unilateral sau bilateral) cu coxartroz secundar i/sau modificri ale coloanei vertebrale, iar formele cu indicaie chirurgical, dup realizarea artroplastiei i a adaptrii la protez; - redori i anchiloze congenitale, post traumatice sau dup osteoartrit TBC, redori strnse mono sau bilaterale de old, genunchi sau combinate, n poziii vicioase, asociate sau nu cu paralizii nervoase; - anchiloze ale coatelor sau umerilor; - pseudartroze (gamb, coaps, antebra, bra - neoperabile).
2.Hemofilia A i B, boal congenital care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) i factor IX (Hemofilia B), n formele cu modificri ale mecanicii articulare sau n formele cu anchiloze n poziii vicioase i amiotrofii care mpiedic mobilizarea (locomoia) sau/i autoservirea.
3.Colagenoze: a) poliartrit reumatoid (PR); b) sclerodermia: cu tulburri cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorit sclerodactiliei; c) dermatomiozita. d) lupusul eritematos sistemic. e) boala mixt a esutului conjunctiv- forme severe, rezistente la tratament.
6 4. Afeciuni articulare degenerative primare sau secundare (posttraumatice, postinfectioase sau induse de microcristale) n stadiul sever, la nivelul articulaiilor oldului, bilateral, obiectivate imagistic, fr potenial de recuperare, care determin prin progresia n timp, limitarea mobilitii pn la anchiloze n poziii vicioase i care mpiedic mobilizarea i autongrijirea, persoana avnd un grad nalt de dependen (fotoliu rulant, imobilizat, fr capacitate de autoservire), pot fi ncadrate n grad de handicap grav, cu sau fr asistent personal .
5 .Artropatia psoriazic n form de spondilit, cu afectare axial prin prinderea coloanei cervicodorsolombare, cu tendin la anchiloz, asociat sau nu cu interesare articular perferic cu deformarea minilor, cu tulburri majore ale gestualitii i deplasrii, determin deficiena funcional accentuat.
6 . Tumori osoase maligne, n primul an de la iniierea chimio sau radioterapiei specifice i care determin o deficien funcional accentuat. Ulterior, evaluarea se realizeaz lund n considerare prezena recidivelor sau a determinrilor la distan (cel mai frecvent apar determinri pulmonare), afectarea neurologic sechelar sau existena amputaiei de membru.
1.Afeciuni osteo-articulare congenitale sau contractate precoce
PARAMETRI FUNCIONALI Examen ortopedic; Examene radiografice, segment afectat i, eventual, contralateral, n funcie de limitarea funcional secundar (articulaii, coloan vertebral); CT (eventual - n funcie de structura afectat); Testri biometrice; Testarea mobilitii articulare; Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU - redoare strns sau anchiloz de umr i cot, unilateral asociat cu tulburri neurologice, cu afectarea moderat a prehensiunii i manipulaiei; - redoare strns sau anchiloz de glezn, bilateral; - redoare strns sau anchiloz de genunchi sau sold, unilateral; - coxartroz unilateral neoperat sau operat recent i complicat prin tehnica operatorie; Afectrile osteoarticulare nu mpiedic ortostatismul, dar deplasarea pe distane mari se realizeaz cu dificultate, necesitnd dispozitive ortopedice pentru a preveni deteriorarea articulaiilor supradiacente i/sau controlaterale. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
- redoare strns sau anchiloz de umr i cot, bilateral asociat sau nu cu tulburri neurologice, cu limitarea sever a prehensiunii i manipulaiei; -redoare strns de genunchi sau old bilateral; -anchiloza old cu redoare strns de genunchi unilateral; -coxartroz bilateral neoperat sau operat, cu decimentarea protezei; Afectrile osteoarticulare determin limitarea parial sau total a mobilitii articulare, necesitnd sprijin extern pentru meninerea ortostatismului i deplasare i o limitare parial a capacitii de autoservire. Evaluarea persoanei va fi realizat lund n considerare i posibila existen a deficitelor neurologice secundare, de tip paretic/plegic. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Afectri osteoarticulare bilaterale ale articulaiilor mari old, genunchi - n stadiu sever, neoperabile sau cu complicaii tardive postoperatorii, n afara resurselor terapeutice, care determin limitarea total a mobilitii articulare, necesitnd fotoliu rulant pentru deplasarea n interiorul sau exteriorul locuinei sau imobilizare total i sprijin din partea altei persoane pentru autongrijire.
Evaluarea n vederea ncadrrii n grad de handicap se realizeaz particularizat n funcie de: - intensitatea tulburrilor de postura sau/i gestualitate; - localizarea unilateral sau bilateral a deteriorrii (anomaliei); - membrul sau membrele afectate; - consecinele secundare (la articulaiile suprajacentei, coloana vertebral); - capacitatea respiratorie afectat secundar; 7 - existena tulburrilor neurologice secundare de tip paretic/plegic; - n raport de gestualitatea i deservirea necesar; - capacitatea de mobilizare cu mijloace protetice, ortetice, mijloace speciale de deplasare; - limitarea prehensiunii i manipulaiei; - capacitatea de autoservire i autongrijire.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Capacitate funcional afectat, cu limitarea moderat a gestualitii i mersului, dar cu meninerea autonomiei personale de autongrijire.
Orientare ctre activiti profesionale cu solicitare fizic redus, fr deplasri pe distane mari sau ridicare de greuti. Dispozitive ortopedice i tratamente de recuperare pentru a preveni deteriorarea funcionalitii articulare. HANDICAP ACCENTUAT
Locuri de munc fr solicitare postural sau/si gestual, fr deplasri n teren, n funcie de structura/structurile afectate cu limitrile funcionale secundare. - Asigurare de mijloace compensatorii (protetice, ortetice etc.), adaptate n raport de secvenele muncii (pense, crlige etc.) n raport de membrul sau membrele afectate; - Mijloace speciale de deplasare ( scaun rulant, maini adaptate etc.); - Adaptarea locuinei i a locului de munc pentru a facilita integrarea social; - Sprijin pentru activitile cotidiene - instrumentale n cazul persoanelor cu deficiene grave.
n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
HANDICAP GRAV
2.Hemofilia A i B*
PARAMETRI FUNCIONALI - Examen ortopedic; - Examen radiografic, segment afectat i, eventual, contralateral, n funcie de limitarea funcional secundar (articulaii, coloan vertebral); - CT (eventual - n funcie de structura afectat); - RMN; - Testri biometrice; - Testarea mobilitii articulare; - Examen oscilometric; - Examen eco - Doppler; - Hemoleucogram, timp de sngerare, timp de protrombin; - Determinarea factorilor plasmatici ai coagulrii: - factorul VIII sau factorul IX ntre 2-5 % -form clinic medie; - factorul VIII sau factorul IX 1%- form clinic sever. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU - n formele clinice medii cu sngerri minore, fr determinri articulare sau - n formele cu artropatii necomplicate care necesit tratament antihemofilic periodic. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
- n formele clinice severe cu artropatii cronice, cu modificri reversibile ale mecanicii articulare, care necesit administrri repetate de preparate antihemofilice i transfuzii frecvente. -n formele cu hemoragii intraparenchimatoase, cu risc vital i sechele morfofuncionale. 8 DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV - n formele severe cu anchiloze n poziii vicioase, cu amiotrofii care mpiedic total sau parial autoservirea i mobilizarea.
* Sindrom hemoragic produs prin deficit de factori plasmatici ai coagulrii. NB. n evaluare se va ine seama i de afectarea altor structuri care predispun la sngerare .
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Orice activitate profesional ntr-un loc de munc fr risc de traumatism fizic. Participare fr restricii, cu condiia evitrii riscului de accidentare. HANDICAP ACCENTUAT Activiti fr solicitare fizic mare sau cu risc de traumatizare indiferent de intensitate i cauze. - Sunt limitate activitile care suprasolicit postura ortostatic, deplasrile posturale prelungite, meninerea forat a unei variante posturale i cele n mediu cu trepidaii. Sprijin pentru: - asigurarea unui loc de munc adecvat care s previn traumatizarea fizic, activarea hemartrozei i cronicizrii artropatiei specifice, - facilitarea mobilizrii (baston, cadru, orteze etc.), - monitorizarea activitii medicale (dispensar, administrarea de produse antihemofilice, efectuarea de transfuzii - n funcie de situaie). HANDICAP GRAV Intensitatea tulburrilor funciei locomotorii, ireversibil, neinfluenat de tratamentul specific limiteaz total sau aproape total capacitatea de mobilizare, autoservire, autongrijire i autogospodrire. - Sprijin permanent din cauza pierderii capacitii de autoservire, autongrijire i autogospodrire; - Sprijin pentru pierderea autonomiei - capacitatea de mobilizare; - Sprijin pentru facilitarea deplasrii n interiorul sau/i exteriorul locuinei n funcie de necesiti. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
3.Colagenoze
a)Poliartrit reumatoid (PR)*
PARAMETRI FUNCIONALI - VSH crescut; - Proteina C reactiv crescut; - Fibrinogen seric crescut; - Electroforeza; - Factor reumatoizi prezeni, Ac antiCCP; - Ex radiologic: eroziuni, pensari spatii articulare,subluxatii etc.; - Echografie musculoscheletala , RMN(situatii de exceptie); - scor DAS 28** - scor HAQ***. - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU n PR stadiul II/ III - moderat active, - redore matinala >1h; 9 - dureri la mobilizarea articulaiilor periferice i n repaos; - fora de prehensiune redus; - reducerea medie a mobilitii articulare; - testele de activitate (evoluie) pozitive, dar nu obligatoriu Modificari radiologice specifice. Clasa funcional II Steinbrocker - capacitatea funcional normal cu excepia handicapului durerii i redorii la una sau mai multe articulaii. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
n PR forme severe stadiul III/IV: leziuni distructive cartilaginoase sau osoase; deformri ale degetelor; subluxaii;derivaii axiale (cubitale ale minilor); atrofia muchilor cu afectarea prehensiunii; semne radiologice caracteristice i de laborator specifice; capacitate funcional limitat; autoservire parial afectat. Clasa funcional III Steinbrocker - permite numai o mic parte din ocupaiile casnice i autoservire. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV n PR grav stadiul IV: leziuni osteoarticulare cu deformri i anchiloze (degete, pumni, coate, olduri, genunchi n semiflexie, tibiotarisene cu deformarea antepiciorului); limitarea aproape total sau total a gestualitii sau/i a posturii i deplasrilor posturale; capacitatea de autoservire pierdut. Clasa Funcional IV Steinbrocker - infirmitate important - persoana imobilizat la pat sau n fotoliu, care nu se poate ocupa de propria ngrijire sau o face cu foarte mare dificultate.
*Diagnosticul se stabilete n baza criteriilor EULAR/ACR 2010.
** Scala DAS28 (Disease Activity Score) msoar gradul de activitate al bolii i permite o monitorizare a ei. Cuprinde 4 itemi, care se refer la: numr articulaii dureroase, numr articulaii cu tumefactie, VSH (unele teste l nlocuiesc cu CRP) i durerea resimit, evaluat de la 1 la 10 prin scala VAS. Interpretarea scorului este: - DAS 28 >5,1 activitate inalta, DAS28 >3,2-5,1 activitate moderata, DAS28 >2,6-3,1 activitate scazuta, DAS<2,6 remisiune
*** Scala HAQ (Healt Assessment Questionnaire = chestionar de evaluare personal) conine 20 de intrebri legate de capacitatea de a desfaura activiti zilnice n ultima sptmn ( 0= fr dificulti pn 3= imposibil de realizat), fiind un factor predictiv pentru progresia bolii, statusul funcional i capacitatea de munc. Interpretarea acestei scale este urmtoarea : - 0-1 dizabilitate uoar-medie; - 1-2 dizabilitate medie sever; - 2-3 dizabilitate sever foarte sever.
b) Sclerodermia (Scleroza sistemic SS)*
PARAMETRI FUNCIONALI
Explorri paraclinice: - Investigaii de laborator: hemoleucograma, teste inflamatorii, anticorpi anti Scl-70, antinucleari i anticentromer; - Examen radiologic rg. osteoarticulare, pulmonar, digestiv; - Teste circulatorii periferice (capilaroscopie); - Teste funcionale pulmonare ( TLCO, pletismografie) - Biopsie cutanat, muscular. - Echografie cardiaca - Lavaj bronhoalveoar Starea de nutriie. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc..
10 DEFICIEN MEDIE
HANDICAP MEDIU
Prezenta sindromului Raynaud i afectare cutanat a membrelor, feei i trunchiului, cu limitarea gestualitii, dar fr afectri viscerale sau limitare de intensitate medie a functionalitii. DEFICIEN ACCENTUAT
HANDICAP ACCENTUAT
Afectare cutanat a membrelor, feei i trunchiului, afectare a funciei renale sau/i respiratorii de intensitate accentuat sau afectare a funciei digestive cu disfagie pentru solide asociate sau nu i cu alte afectri viscerale moderate (alveolita fibrozanta, hipertensiune pulmonara), ischemie periferica moderata (ulceratii digitale), contracturi articulare etc. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Afectare grav a funciei renale, respiratorii i cardiace sau a functionalitatii musculoarticulare sau ischemie periferica severa cu amputatii spontane/chirurgicale.
*Scleroza sistemica (SS) este o afectiune multisistemic, caracterizat prin fibroza pielii, a vaselor sanguine i a organelor viscerale, incluznd tractul gastrointestinal, plmnii, inim i rinichii. Sunt identificate 2 subtipuri: sclerodermie cutanat difuz, cu invadare cutanat rapid la nivelul extremitilor, fa i trunchi, cu cel mai mare risc pentru interesarea precoce renal i a altor viscere i sclerodermie cutanat limitat definit prin ngroarea simetric a pielii, limitat la nivelul extremitilor distale i a fetei. SS a organelor viscerale se poate ntlni i n absena interesrii cutanate, caz n care este denumit scleroz sistemic fr sclerodermie. Evaluarea n vedrea ncadrrii n grad de handicap se face n funcie de forma clinic, respectiv de intensitatea tulburrilor de gestualitate, renale, respiratorii i de nutriie, prevzute pentru afectarea structurilor, prezentate la capitolele n cauz.
c) Dermatomiozit/ Polimiozit*
PARAMETRI FUNCIONALI
- Teste enzimatice (transaminaza, creatinfosfokinaza, lactico- dehidrogenaza), hemoleucogram, teste de inflamaie; - Traseu EMG caracteristic pentru afectare fibrelor musculare; - Biopsia muscular - necroze focale; -Autoanticorpi Jo1, SRP - n funcie de structurile afectate, explorarea funciei respiratorii sau cardiace. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Formele cu afectare cutanat i/sau muscular, cu limitare funcional moderat a activitii cotidiene. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
Afectare cronic cu atrofii musculare ale membrelor, cu/fr ulceraii gastrointestinale i cutanate, cu limitarea accentuat a capacitii de mobilizare i autongrijire. Afectare pulmonara sau cardiaca medie, obiectivate prin spirsau teste respiratorii sau ecocardiografie. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Afectare generalizat cu atrofii ale maselor musculare care limiteaz major capacitatea de deplasare i autongrijire, cu/fr afectarea muchilor striai ai hipofaringelui i esofagului superior, cu fenomene respiratorii i afectarea funciei contractile a inimii. Afectare pulmonara sau cardiaca severa, obiectivate prin teste respiratorii sau ecocardiografie.
* Afeciune de etiologie presupus autoimun, n care muschii scheletici sunt lezai de un proces inflamator nesupurativ dominat de infiltrat limfocitar. Termenul de polimiozit este aplicat cnd procesul inflamator este localizat la nivelul muschilor, iar termenul de dermatomiozit este folosit cnd apare asocierea cu o erupie cutanat caracteristic.
d) Lupus eritematos sistemic*
11 PARAMETRI FUNCIONALI
Explorri de laborator: -hemoleucograma; teste de inflamaie; complement seric (C3, C4); autoanticorpi Ac antinucleari, anti ADN, antiSm, antiRo,antiLa, anticorpi antifosfolipidici(anticardiolipina, LA, B2 glicoproteina 1 teste de coagulare; uree, creatinin, cl creatinin;proteinurie/24ore - biopsie renal (n cazurile cu afectare renal); Echocardiografie; Probe respiratorii+TLCO; Examen oftalmologic; - investigaii imagistice, n funcie de structura afectat (radiografie pentru articulaiile afectate, ecografie, CT); Scala SLEDAI;** Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE
HANDICAP MEDIU
LES n faza cronic, cu simptome generale (fatigabilitate, anorexie), manifestri articulare, cutanate (rash, ulceraii, alopecie, vasculite), artralgii /mialgii intermitente, alterare moderat a funciei renale, anemie /leucopenie/trombopenie uoare, serozite uoare sau cu disfuncie cognitiv medie. Exist limitri ale funcionalitii generale, dar se menine autonomia personal. DEFICIEN ACCENTUAT
HANDICAP ACCENTUAT
LES n faza acut, cu alterarea strii generale, poliserozite, psihoze, convulsii frecvente sau alte manifestari neurologice severe (ex accident vascular), afectare hematologica renal, cardiac i respiratorie de intensitate accentuat. Exist limitarea capacitii de mobilizare i autongrijire, pentru o durat lung de timp. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Afectare grav a funciei renale, respiratorii, cardiace i neurologice, conform criteriilor de la capitolele respective. Afectrile descrise pot exista n timpul fazei acute sau pot avea un caracter ireversibil, determinnd limitarea major a capacitii de autongrijire, .
*LES este o afeciune multisistemic caracterizat de prezena anticorpilor antinucleari i un proces inflamator cronic difuz, care afecteaz funcionalitatea unor structuri precum piele, sistem osteoarticular, nervos, renal, hematologic, evolund cu perioade de exacerbare i acalmie, remisiunea complet aprnd la mai puin de 10% din cazuri. Diagnosticul se stabilete n baza criteriilor ARA. Evaluarea activitii n LES se cuantific prin scorul SLEDAI** ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), care include 25 de itemi, cu urmtoarea interpretare: - activitate moderat > 3 puncte; - activitate sever >12 puncte.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE - NECESITI HANDICAP MEDIU - Capacitate funcional moderat limitat datorit handicapului durerii i redorii la una sau mai multe articulaii; - Limitarea gestualitii profesionale i a mersului; - Activiti cu solicitri fizice reduse fr deplasri posturale pe distane mari, fr ridicarea de greuti, urcat-cobort scri; - Unele limitri n activitile cotidiene, casnice. - Sunt necesare msuri profilactice: evitarea frigului, umezelii, curenilor de aer la locul de munc; - Dispensarizare la medicul de familie sau reumatologie, ambulatorii de specialitate pentru controale periodice; - Spitalizare de zi, spitalizare continua periodica; - Tratament de recuperare adaptat formei de boala - Profilaxia infeciilor acute i tratarea infeciilor cronice pentru a preveni progresiunea alterrilor funcionale; - Msuri pentru asigurarea unui loc de munc fr solicitare fizic/trepidaii, n condiii de microclimat corespunztor sau schimbarea locului de munc, recalificare profesional dup caz, n funcie de 12 vrst, procesele evolutive i rspunsul la tratamentul aplicat. HANDICAP ACCENTUAT - Capacitate funcional limitat permind numai o parte din activitile casnice i autoservirea; - Activiti profesionale cu solicitri fizice reduse fr deplasri posturale pe distane mari, fr ridicarea de greuti, urcat-cobort scri i n funcie de deficitul de prehensiune; - Se va avea n vedere faptul c se ridic cu greutate de pe scaun, chiar i cu sprijin, nu poate ridica i transporta greuti, dexteritatea se realizeaz cu dificultate. - n general afectarea accentuat a posturii, a deplasrilor posturale (mobilizarea), alternant postural, gestualitatea - prehensiunea i manipulaia - fac imposibil participarea la activiti profesionale solicitante; - Necesit sprijin pentru facilitarea mobilizrii (baston, pe perioade limitate scaun rulant); - Monitorizare periodic medical. - Controale in ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continua periodica - Tratament de recuperare adaptat formei de boala HANDICAP GRAV - Dizabilitate important - persoana cu handicap imobilizat la pat sau n fotoliu; - Nu se poate ocupa de propria sa ngrijire sau o face cu foarte mult dificultate; - Necesit ngrijire i supraveghere permanent, nu poate sta confortabil pe scaun, nu se nu poate ridica din poziia eznd n cea ortostatic; - Nu pot pstra ortostatismul nesprijinit i fr ajutor; - Nu se pot mbrca, dezbrca, nu-i pot tia alimentele; - Capacitatea de autoservire i autongrijire este afectat major. - Suplinirea pierderii n capacitii de autoservire, autongrijire i autogospodrire; - Controale in ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continua periodica - Tratament de recuperare adaptat formei de boala
n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
II. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA MOBILITII COLOANEI VERTEBRALE, N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP*
* Se refer la: 1.Spondilita anchilozant (SA), forma central, periferic sau mixt (central i periferic) - afeciune inflamatorie cronic, care afecteaz preponderent coloana vertebral, procesul inflamator debutnd frecvent la nivelul articulaiilor sacro - iliace i progreseaz ascendent. 2.Cifoscolioze i scolioze deformante - idiopatice, cu grad mare de curbur, operate sau nu, care mpiedic capacitatea respiratorie normal i/sau cu tulburri neurologice (parapareze, paraplegii)
1.Spondilit anchilozant (SA)
PARAMETRI FUNCIONALI - Examen radiologic*: - radiografie bazin, - radiografia altor zone interesate, - RMN - echografie musculoscheletala pentru entesita - Investigaii biologice: - VSH crescut, - proteina C reactiv pozitiv, - fibrinogen crescut, - antigen HLA B27 ** prezent; - Probe paraclinice: 13 - testarea mobilitii coloanei vertebrale i a articulaiilor mari, - spirometrie, - Examen oftalmologic, - Examen neurologic. Scor BASFI si BASDAI*** Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Forma central: - generalizarea=extinderea sindesmofitilor cu formare de puni la un numr important de discuri vertebrale; - mobilitatea coloanei CDL: reducere cu 50% din valorile fiziologice ale flexiei, extensiei, nclinri laterale, rotaii; - redoare matinal coloan CDL persistent; - deficien ventilatorie restrictiv uoar; - fr deficien vizual sau cu deficien uoar. RMN bazin/axial cu leziuni active Forma periferic: - articulaii periferice afectate de proces inflamator cronic, frecvent asimetric, cel mai des la genunchi; - tendinite, fascit plantar, - mobilitatea articulaiilor periferice redus cu 30- 40% din valorile fiziologice; - semnele biologice moderat crescute; - antigen HLA B27 pozitiv. Controale in ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continua periodica Tratament de recuperare adaptat formei de boala. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
Forma central: - cu prinderea=generalizarea coloanei CDL; - fixarea coloanei cervicale n flexie n mod ireversibil, n puseele acute; - deficien ventilatorie medie de tip restrictiv; - deficien vizual medie prin sechele de iridociclit; - afectarea mobilitii coloanei vertebrale cu peste 70% din valorile fiziologice (urc i coboar scrile dar cu dificultate) Forma mixt: - cu prinderea coloanei CDL; - cu prinderea centurilor scapulo-humerale i coxo-femurale, bilateral; - deficien ventilatorie medie sau accentuat de tip restrictiv; - deficien vizual medie prin afectare ocular sechelar iridociclitei; - afectarea funcionalitii articulaiilor periferice pn la 80% din valorile fiziologice (se deplaseaz cu greutate cu baston sau crje i pe distane mici); Forma periferic: - cu prinderea articulaiilor mari: coxo-femurale, genunchi, articulaia coatelor, pumn i degete; - afectarea funciilor articulaiilor periferice cu peste 80-85% din valorile fiziologice. Protezare articulara Amiloidoza. Insuficienta renala cronica usoara. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Forma central: - cu prinderea centurilor toracice i pelviene, - cu prinderea umerilor (anchiloza n adducie), - cu prinderea coxo-femural bilateral cu tendin la anchiloze, - deficien ventilatorie sever de tip restrictiv. Forma periferic: - cu anchiloza pumnilor, coatelor - n semiflexie, anchiloza tibio-tarsian n equin, - cu deformarea accentuat a antepiciorului. Forma mixt: 14 - forma sever cu/fr afectarea grav a acuitii vizuale. - afectare respiratorie severa - afectare renala avansata (amiloidoza sau insuficienta renala) NB. Persoanele cu SA stadiul IV se deplaseaz cu mare dificultate i sprijinite. Sunt n imposibilitatea realizrii totale sau pariale a activitilor vieii zilnice de autoservire i ngrijire. * Principalul criteriu de diagnostic pozitiv poate consta, n funcie de evoluie, n: - Sacroiliit gr. II-III (moderat): scleroz i osteocondensare ale articulaiilor; - sacroiliit grad IV: anchiloz cu dispariia spaiilor articulare; - apariia de puni intervertebrale (iniial D11-D12, L1-L2) - sindesmofite (osificri interligamentare), ulterior se generalizeaz - aspect "trestie de bambus"; - afectarea articulaiilor interapofizare cu tendin la pensare i anchiloze care pot lua aspect de "in de tramvai" ** Antigenul HLA B27: are semnificaie predispozant pentru afeciune; este prezent la 80 - 90 % dintre persoane. ***Evaluarea funcionalitii n SA poate fi cuantificat prin scala BASFI ( Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index), iar indicele activitii SA se stabilete prin completarea chestionarului BASDAI ( Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), ambele validate i n Romnia. Scala BASFI este consituit dintr-un chestionar cu 10 ntrebri, apreciate fiecare cu un punctaj de la 0 (activitatea se execut uor) la 10 (activitate imposibil). Aceasta scal reflect impactul dizabilitii data de boala asupra activitilor cotidiene, sub influena tratamentului recuperator. Scala BASDAI este constituit dintr-un chestionar cu 6 ntrebri, fiecare avnd punctaj ntre 0 (fr simptome) pn la 10 (afectare sever), iar un scor de peste 4 indic un grad suboptimal de control al bolii, necesitnd modificarea interveniei terapeutice.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Orice activitate profesional cu evitarea suprasolicitrilor gestuale, posturale ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greuti, ntr-un mediu adecvat, fr cureni de aer, variaii termice, trepidaii. - Asigurarea unui loc de munc accesibil pentru prevenirea evoluiei spre stadii superioare; - Sprijin din partea angajatorilor i al familiei pentru aplicarea msurilor profilactice: -consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continua periodica - dispensarizare medic de familie sau serviciul de reumatologie, - program de kinetoterapie (gimnastic medical), - eventual schimbarea locului de munc pentru activiti fr eforturi fizice, fr ortostatism prelungit, n mediu cu cureni de aer, umezeal, poziii vicioase - fixe n timpul muncii. HANDICAP ACCENTUAT - Activiti fr suprasolicitare postural, fr deplasri prelungite sau care s impun variante posturale; - Activiti fr suprasolicitare fizic i vizual. n general au redus capacitatea de efectuare a oricrei activiti profesionale organizate, cu program normal, - Au limitat posibilitatea de a realiza majoritatea activitilor necesare vieii zilnice i pentru cele de autoservire (ex: aplecat, mbrcat/dezbrcat, transport greuti); - Au limitat capacitatea de mobilizare (se deplaseaz cu greutate cu baston) precum i Participare n condiii de monitorizare medical i profesional: - Internare n secii de reumatologie n puseele acute, pentru tratament particularizat i controlat; - consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continua periodica - Dispensarizare medic de familie sau specialist reumatolog pentru control periodic; - Program de kinetoterapie la domiciliu sau dispensar, ambulatoriu de specialitate; - Schimbarea locului de munc sau orientare pentru munci fr efort fizic, ortostatism prelungit, frig, cureni de aer, umezeal, poziii vicioase, suprasolicitarea vederii. n timpul muncii: - Sprijin din partea angajatorilor pentru asigurarea unui loc de munc adaptat; - Ajutor din partea familiei pentru realizarea unor activiti necesare ngrijirii i gospodririi (vieii cotidiene). 15 posibilitatea de meninere ndelungat a poziiei ortostatice sau eznde i a variantelor posturale; - Capacitatea de efort fizic - redus. HANDICAP GRAV - Pierderea total a capacitii de autoservire sau/i de orientare spaial; - Limitarea major a capacitii de mobilizare; - Limitarea major a posibilitii de realizare a activitilor vieii cotidiene, instrumentale i de autongrijire. -Pot desfura activiti profesionale la domiciliu sau la locuri de munc adaptate.
- Necesit sprijin pentru obinerea unor mijloace de deplasare (fotoliu rulant etc.) - Accesibilizarea mediului. - Asisten medical la domiciliu, particularizat. n funcie de rezultatul evalurii complexe,persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
2.Cifoscolioze idiopatice
PARAMETRI FUNCIONALI
- Radiografii coloan vertebral, umeri i old, n raport de consecinele secundare; - Tomografie (TC), RMN; - Examen ortopedic; - Examen neurologic; - Testarea mobilitii coloanei vertebrale; - Testarea mobilitii articulaiilor mari; - Probe ventilatorii (spirometrie). - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIENTA MEDIE HANDICAP MEDIU Scolioza, cifoscolioza cu grad de curbur peste 60, cu tulburri ventilatorii de intensitate medie i fr tulburri neurologice, cu limitare moderat a funcionalitii, deficit de ortostatism i deplasare prelungit . DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT
Scolioza, cifoscolioza cu grad de curbur peste 60, cu tulburri ale funciei respiratorii i/sau tulburri neurologice. Osteosinteza pe coloan deformat, cifoscoliotic, cu tulburri ventilatorii de intensitate accentuat. Mobilizarea se realizeaz cu sprijin extern, urcatul scrilor este dificil, iar autonomia personal prezint limitri pariale. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Scolioza, cifoscolioza cu grad de curbura peste 60, cu tulburri respiratorii grave sau / i paraplegie. Exist o limitare major a capacitii de realizare a activitii de autongrijire, necesitnd mijloace externe (sprijin bilateral, fotoliu rulant ) pentru deplasare. n situaia pierderii totale a capacitii de ngrijire i autoservire necesit asistent personal.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Orice activitate profesional cu evitarea suprasolicitrilor gestuale, posturale ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greuti, ntr-un mediu adecvat. HANDICAP Activiti accesibile i participare efectiv n funcie de intensitatea deficienei funcionale i gradul 16 ACCENTUAT de handicap prezentate n afectarea funciilor motorii, statice i locomoiei. Orientarea profesional a tinerilor spre locuri de munc accesibile, concomitent cu monitorizarea medical adecvat pentru prevenirea consecinelor secundare. HANDICAP GRAV
III.EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA FUNCIILOR MOTORII (A STATICII I MOBILITII - LOCOMOIEI SAU/I GESTUALITII) N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP
1.Amputaii*
PARAMETRI FUNCIONALI Examen ortopedic; Examen radiologic: - bont, - articulaia suprajacent, controlateral, coloan vertebral, n funcie de localizare, pentru evaluarea consecinelor handicapului locomotor; Testarea bontului; Testarea funcionalitii protezei i a membrului/membrelor; Indici oscilometrici; Testri biometrice particularizate structurii afectate; Testarea mobilitii articulare; Testri musculare; Testarea mobilitii coloanei vertebrale; Examen neurologic, n anumite cazuri. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. DEFICIEN UOAR HANDICAP UOR Deficien locomotorie uoar: Amputaie Lisfrank (amputarea piciorului ntre tars i metatars ), Amputaie Chopart (amputaie la nivelul articulaiei mediotarsiene ). Deficien de manipulaie uoar: Lipsa prin amputaie a 1-3 degete (n afara policelui); Lipsa ultimelor falange de la toate degetele de la o mn. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Deficien locomotorie medie: Amputaie gamb unilateral (la orice nivel); Amputaie coaps - bont protezat, protez funcional, fr consecine secundare. Deficien de manipulaie medie: Lipsa degetelor de la o mn; Dezarticulaie radio-carpian; Amputaia membrului toracic: antebra-bra, de la diferite nivele, protezat/neprotezat, cu pstrarea manualitii membrului controlateral. NB. Pentru perioade limitate, n vederea adaptrii la unimanualitate, transfer gestualitate - handicap accentuat. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Deficien locomotorie accentuat: Amputaie coaps - bont greu protezabil sau neprotezabil sau cu protez nefuncional; Dezarticulaie coxo-femural; Amputaie bilateral membru pelvin, de la nivelul gambelor - protezate, proteze funcionale; Amputaie unilateral de coaps cu protez nefuncional/neprotezat, cu reducerea funcionalitii membrului controlateral sau a unui membru toracic (anchiloz, parez/plegie, etc.)- handicap accentuat sau grav n raport cu nivelul afectrii autonomiei personale. Deficien de manipulaie accentuat: 17 Dezarticulaie scapulo-humeral; Amputaia membrului toracic unilateral cu reducerea prehensiunii controlateral. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Imposibilitatea realizrii ortostatismului - deficien locomotorie grav: Lipsa prin amputaie a ambelor coapse, protezate sau neprotezate; Lipsa prin dezarticulaie a unui membru pelvin asociat cu anchiloza sau plegia membrului pelvin opus; Lipsa prin dezarticulaie sau prin amputaie a unui membru pelvin, cu amputaie, dezarticulaie sau plegie de membru toracal; Amputaie bilateral a membrelor pelvine de la nivelul gambelor - protezate ineficient sau neprotezate . Imposibilitatea realizrii gestualitii i manipulaiei: Amputaii ambele membre toracice de la diferite nivele cu/fr redori strnse ale articulaiilor.
* Se refer la: a)Amputaii congenitale, contractate precoce (copilrie-adolescen), unilateral sau bilateral de membru inferior sau superior, indiferent de nivel, dezarticulaie membru pelvin, dezarticulaie membru toracal, protezabile, neprotezabile sau greu protezabile. b)Amputaii de membru superior sau inferior, unilateral sau bilateral (protezabile, protezabile ineficient, greu protezabile, neprotezabile), indiferent de vrst i statut. n evaluarea deficienei funcionale se vor avea n vedere: Cauza care a condus la indicaia de amputaie: a) distrugerea unui membru prin strivire, b) pierderea vascularizaiei, c) gangrene de cauze variate (arteriopatii, diabet zaharat, embolii), d) durere sever de cauz circulatorie, e) tumori maligne, f) infecie necontrolabil terapeutic; Starea bontului: scurt; cu cicatrici vicioase; cu calus vicios; cu nevroame hiperalgice, cu leziuni trofice, fistule cronice; cu sechele complexe; Compensarea deficitului funcional prin protezare; Nivelul amputaiei, la membrul sau membrele afectate; Afeciuni somatice sau neurologice severe care pot potena deficitul locomotor.
SCOR ADL Activitate Descriere Scor Igiena corporala Autonomie Ajutat partial Dependent 2 1 0 Imbracare Autonomie Autonomie pentru imbracare dar ajutor pentru incaltare Dependent 2 1 0 Mersul la toaleta Autonomie Ajutat Ajutat la pat 2 1 0 Continenta sfincteriana Continent Incontinenta ocazional Incontinent 2 1 0 Alimentatia Mananca singur Ajutat pentru taiat cu cutitul Dependent 2 1 0 Clasificare: st. I 10 - autonomie st. II 8-10 - cvasiindependent 18 st. III 3-8 - independenta asistata st. IV 0-3 - dependenta totala, necesit asistent personal.
ACTIVITI - LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP UOR Orice activitate profesional fr limitri, cu excepia celor care solicit gestualitate fin, de precizie. Participare fr restricii. Necesit schimbarea locului de munc n cazul unor profesiuni (ex: pianist, violonist s.a.). HANDICAP MEDIU Orice profesie cu excepia celor care solicit: - ortostatism i deplasri posturale prelungite, - bimanualitate. Orientarea profesionala spre un loc de munc accesibil. Formare i ndrumare profesional n funcie de vrst persoanelor care i-au pierdut manualitatea, cu referire la muncile manuale - necalificate. Asigurare cu proteze, orteze, proteze estetice difereniate n vederea activrii n viaa social fr restricii. HANDICAP ACCENTUAT - Locuri de munc fr solicitare fizic, fr deplasri i variante posturale sau/i gestuale, n funcie de deteriorrile morfofuncionale. NB. n elaborarea programelor de recuperare se vor avea n vedere: - localizarea i nivelul amputaiei, - cauzele care au produs-o, - eficiena protezrii, - vrsta, - pregtirea general i profesional - n funcie de care se recomand: schimbarea locului de munc sau formarea profesional pentru munci statice, accesibile handicapului postural sau/i de gestualitate. Furnizare de mijloace protetice, de adaptare a utilajelor, reorganizarea muncii la nevoie.
Pentru deficienii locomotori posturali: n afara protezrii adecvate i adaptrii locului de munc astfel nct s nu fie solicitat postura pe care nu o poate realiza, se recomand facilitarea prin mijloace suplimentare de sprijin (scaune adaptate ergonomic) sau permiterea cu uurin a modificrilor posturale impuse de munc, prin balustrade sau mnere de sprijin. Transferul unor comenzi ale mainii de la picior la mn sau automatizarea comenzilor respective.
Pentru persoanele cu deficien fizic cu afectarea gestualitii: Este posibil, dupa caz, protezare sau ortezare, eventual proteze de munc adaptate n raport cu secvenele muncii (pense, crlige etc.), schimbarea lateralitii i adaptri ale utilajului, ca de pild transferul comenzilor de la o mn la alta sau de la mn la picior, schimbarea sistemului de prghii ale comenzilor pentru scderea efortului fizic. HANDICAP GRAV Idem handicap accentuat. Pot desfura activiti profesionale la domiciliu sau la locuri de munc adaptate. Ancheta social are un rol major n stabilirea gradului de autonomie i a restantului funcional, existnd posibilitatea adaptrii la proteze i a accesibilizrii mediului, astfel nct, s se realizeze autonom sau cu ajutor parial pentru perioade limitate ale zilei, activitile de ngrijire i autoservire. Idem handicap accentuat; Dupa protezare, adaptare la proteze/orteze: - asigurarea de mijloace de deplasare pentru persoanele cu deficien postural (crje sau cadru pentru cele cu amputaii unilaterale, fotoliu rulant, crucioare pentru cele cu amputaii bilaterale); - asigurarea de mijloace de autoservire sau/i de munc pentru cei cu pierderea bilateral a gestualitii; - sprijin total sau parial pentru ngrijire i activitile cotidiene, de autogospodrire.
n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
19
2.Afeciuni ale sistemului nervos central i periferic*
PARAMETRI FUNCIONALI Examen neurologic; Examene electroneurofiziologice ale sistemului nervos periferic i musculare EMG, msurarea vitezelor de conducere pe nervii periferici ; Eco Doppler extra- i transcranian al vaselor cervico- cerebrale; CT, IRM cerebral i spinal; Examen oftalmologic (acuitate vizual, cmpimetrie, fund de ochi); EEG; Angiografie de vase cerebrale ( aa. carotide, aa.vertebrale, a. bazilar, aa. intracraniene, sistemul venos intracranian ); Echocardiografie; Scal de gradare a forei musculare (FMS)**; Evaluare neuropsihologic; Glicemie, teste de coagulare, hemoleucogram complet; Scale de evaluare a autonomiei i funcionalitii: ADL, IADL, SOS, index Barthel etc *** Se stabilesc n funcie de structura/structurile afectate. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Deficit motor al unui membru inferior sau al ambelor membre inferioare dar care nu afecteaz desfurarea activitilor vieii cotidiene sau profesionale;se deplaseaz cu uoar dificultate pe distane lungi sau cu dificultate moderat pe distane scurte, dar fr sprijin, putnd desfura activiti profesionale normale, n funcie de natura profesiei. Deficit motor la un membru superior care afecteaz moderat mobilitatea, gestualitatea i prehensiunea. Dificulti de coordonare i de manipulaie neinfluenate de deficitul motor. Se poate deplasa fr sprijin pe distane variabile, cu dificultate, cu oscilaii (vezi criteriile de la afectarea funciei de coordonare). Se pot asocia tulburari de limbaj de tip afazic predominent expresive ( motorii ), de diferite forme clinice i intensiti. care permit o comunicare parial i /sau tulburri neurocognitive constante vezi cap. 1 Funciile mentale -i /sau tulburrile de cmp vizual vezi cap. 2 Funciile senzoriale. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Deficien locomotorie accentuat. Se poate deplasa sprijinit n baston (sprijin unilateral) sau nesprijinit, dar cu mare dificultate. Nu poate realiza mersul normal, nici chiar pe distane scurte. Deficit motor total al unui membru superior ce afecteaz activitatea profesional i cea cotidian asociat cu afectare funcional a celuilalt membru toracic sau a unui membru pelvin sau deficit motor bilateral moderat. Se pot asocia tulburri accentuate de coordonare: se deplaseaz cu sprijin unilateral sau nesprijinit dar cu mare greutate, cu baz de susinere lrgit, cu tendin la deviaii n cazul asocierii unor tulburri vestibulare (vezi criteriile de la afectarea funciilor de coordonare). Se pot asocia tulburari de limbaj de tip afazic predominent expresive ( motorii ), de diferite forme clinice i intensiti. care permit o comunicare parial i /sau tulburri neurocognitive constante -vezi cap. 1 Funciile mentale -i /sau tulburrile de cmp vizual vezi cap. 2 Funciile senzoriale. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Deficit grav de locomoie: - persoana nu se poate deplasa nici cu sprijin nici fr sprijin, fiind dependent de un mijloc de transport adecvat (fotoliu rulant, alte dispozitive) sau este imobilizat la pat; - nu i poate ndeplini activitile vieii cotidiene, necesit adaptri i accesibilizri importante pentru ndeplinirea activitii profesionale ; - nu se poate autoservi dect cu sprijin total sau parial din partea altei persoane; 20 n funcie de etiologia afeciunii, asociaz sau nu tulburri neurocognitive , inclusiv sindroame dementiale ca form extrem - vezi cap. 1 Funciile mentale -.i tulburri de cmp vizual (de tip hemianopsie lateral homonim, mai rar hemianopsie heteronim bitemporal sau binazal sau dubla hemianopsie -care se manifest ca cecitate cortical sau subcortical) -vezi cap. 2 Funciile senzoriale. .
* Se refer la afectarea funciilor motorii asociat sau nu cu afectarea funciei senzitive, tulburri de limbaj, de cmp vizual, neurocognitive, din afeciuni de etiologie variat: - sechelele bolilor cerebrovasculare i n mod particular ale accidentelor vasculare cerebrale (n toate variantele etiopatologice), - afeciuni neurodegenerative (n mod particular Boala Alzheimer i Degenerescentele Fronto-Temporale), post-traumatice, post- infecioase, post-tumorale, - malformaii congenitale, - sechelele dup meningoencefalopatii infantile (paralizia cerebral cu mai multe forme anatomo-clinice), - boli prin tulburri de dezvoltare a sistemului nervos, - boli metabolice genetice ale sistemului nervos central i periferic (n mod particular leucodistrofiile i bolile lizozomale, bolile mitocondriale, aminoaciduriile .a.), - neuropatii motorii cronice severe periferice, evideniate EMG. Aceste afeciuni au implicaii asupra staticii, mobilitii i gestualitii, coordonrii i echilibrului, capacitii neurocognitive, comunicrii i orientrii vizuo-spaiale, datorate afectrii sistemului nervos central sau/ i periferic, manifestate clinic prin pareze (pierdere uoar-medie a forei musculare, slbiciune muscular), plegii ( afectare sever cu pierderea contractilitii), tulburri de coordonare, de limbaj (afazii) i/ sau de vorbire ( dizartrie/ anartrie, difonie/ afonie ), tulburri senzoriale majore (tulburri de cmp vizual, de orientare spaial, de recunoatere a propriei scheme corporale i a relaiei sale cu mediul nconjurtor, tulburri severe proprioceptive nsoite de tulburri de coordonare a micrilor), tulburri neurocognitive de diferite intensiti (avnd ca form extrem sindroamele demeniale). Se descriu urmtoarele afectri motorii: - deficit motor al unui membru monoplegie brahial sau crural-ntalnit att n leziuni ale sistemului nervos central ct i periferic; - deficit motor al unui membrului superior i unui membru inferior, n marea majoritate a cazurilor (dar nu obligatoriu) de aceeai parte- hemiplegie- cauzat de leziuni localizate de regula n sistemul nervos central, fiind asociat sau nu cu alte semne i simptome neurologice (simptome extrapiramidale, senzitive, cerebeloase, tulburri de limbaj, de vorbire, neurocognitive, de fonaie, de deglutiie,crize epileptice, alte semne de suferin a trunchiului cerebral sau a mduvei spinrii cervicale .a. ); - deficit motor al membrelor inferioare paraplegie- poate s apar att n leziunea neuronului motor central - cel mai frecvent n leziuni ale mduvei spinrii, dar i hemisferice parasagital bilateral, sau la nivelul punii, sau prin leziuni multiple (ex.:boala Little, paraplegia btranilor prin leziuni bilaterale .a.) ct i n lezarea neuronului motor periferic, precum n poliomielit sau diferite forme de polineuropatie sau mononeuropatii multiplex, determinnd deficit asimetric sau asimetric, asociate sau nu cu tulburri sfincteriene importante; - deficit motor al tuturor membrelor- tetraplegie - determinat de leziuni de neuron motor periferic sau central, prin afectarea medular sau de trunchi cerebral, precum n sindromul Guillain-Barre (demielinizare inflamatorie a rdcinilor i nervilor periferici, cu afectare predominent a fibrelor motorii) sau n accidentele vasculare cerebrale repetate care produc hemiplegii bilaterale; - deficit motor doar al ambelor membre superioare - diplegia/ diparez brahial form mult mai rar decat precedentele, determinat fie de leziuni n sistemul nervos central (de regul conine, mai rar n mduva cervical ) fie de leziuni n sistemul nervos periferic (mai frecvent n polineuropatia cauzat de porfirie, n polineuropatiile cronice inflamatorii demielinizante .a. ); - deficit motor a trei membre - tripareze forme rare, determinate de obicei de leziuni n mduva cervical sau n unele neuropatii periferice, sau n leziuni multiple n sistemul nervos central (mai frecvent n scleroza multipl, sau alte boli inflamatorii, tumorale sau vasculare neurologice ). **Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scaderii forei musculare, conform scalei de gradare a forei musculare segmentare ( FMS), asociat sau nu cu prezena atrofiilor musculare (atrofia severa apare cnd denervarea persist sptmni sau luni); n situaii particulare deficitul muscular se poate nsoi de pseudohipertrofii musculare (unele forme de distrofie muscular ). o 5/5 = FMS normal o 4/5 = opune rezisten o 3/5 = nvinge gravitaia o 2/ 5 = deplaseaz membrul n planul patului o 1/5 = contracie muscular voluntar fr deplasare de segment: gr. I nici o contracie gr.II - contracie minim gr. III contracie controlateral Analizarea micrilor pasive ofer informaii asupra alterrii tonusului muscular, constantndu-se astfel existena hipotoniei, spasticitii sau rigiditii. 21 Uneori, n mod particular n cazul neuropatiilor periferice i bolilor musculare este necesar utilizarea investigaillor electroneurofiziologice (EMG electromiografie, msurarea vitezelor de conducere a nervilor periferici .a. ) pentru a susine diagnosticul i a obiectiva tipul i gradul de suferin morfo-funcional a nervilor periferici i muchilor, traseul electromiografic putnd lua un aspect neurogen sau miogen (n afeciuni musculare). *** SCALA DE INCAPACITATE BARTHEL Masoara performantele pacientului in zece activitati ale vietii cotidiene in functie de ajutorul exterior necesar. Scorul maxim este de 100 puncte si corespunde unei autonomii complete. Scorul de 60 puncte semnifica "independenta asistata", iar cel de 75 puncte- cvasiindependenta.
Activitate Descriere Scor 1. Alimentaia Independent: se poate servi de tacmuri Are nevoie de ajutor pentru a tia alimente Dependent 10 5 0 2. Baia Independent: face baie fr ajutor Dependent 5 0 3. Toaleta personal Ii poate spla faa, minile, dinii, i poate pieptna prul, se poate brbieri, etc. Dependent 5
0 4. Imbrcatul Independent: i poate pune hainele, le poate scoate, i poate nnoda ireturile Are nevoie de ajutor Dependent 10
5 0 5. Controlul intestinal Fr probleme Probleme ocazionale Incontinen 10 5 0 6. Controlul vezical Fara probleme Probleme ocazionale ( maximum 1 episod de incontinen pe zi) sau are nevoie de sprijin n realizarea acestuia Incontinen 10 5
0 7. Transferul la toalet Independent pentru a merge la toaleta Are nevoie de ajutor n a merge la toalet, dar se poate spla singur Dependent 10 5
0 8. Transferul n pat sau fotoliu Independent n deplasarea de la scaun spre pat Ajutor minim Ajutor maxim pentru transfer, dar este capabil s se aeze singur Dependent 15 10 5
0 9. Mersul Independent- se poate deplasa singur 50 m Merge cu ajutorul unui dispozitiv/ cu sprijinul unei persoane Utilizeaz singur fotoliul rulant Dependent 15 10
5 0 10. Urcatul scrilor Independent n urcarea sau coborrea scrilor Are nevoie de ajutorul unui dispozitiv sau al unei persoane Dependent 10 5
0
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE - NECESITI HANDICAP MEDIU Orice activitate profesional - loc de munc fr suprasolicitare postural, activiti preponderent Sprijin pentru asigurarea locului de munc adecvat n vederea desfurrii activitii cu program normal sau redus sau, dac nu este posibil, schimbarea locului de munc; 22 statice, fr deplasri posturale, fr suprasolicitare fizic i psihic, n condiii de confort organic, fr relaii cu publicul dac sunt asociate tulburri de vorbire. Monitorizare medico-social. HANDICAP ACCENTUAT n general nu pot presta activiti profesionale cu solicitare fizic, datorit intensitii afectrii funciilor motorii sau/i de manipulaie, coordonare, vorbire; n cazul deficitelor motorii de tip paraparetic, tetraparetic, sunt posibile activiti adaptate, cu solicitri fizice reduse, fr deplasri posturale, n condiii de confort organic. Asigurare mijloace de deplasare (baston, crje, cadru, temporar fotoliu rulant - n funcie de intensitatea deficitului motor la membrele superioare sau/i inferioare); Asigurare dispozitive de mers (orteze) n special pentru persoanele cu sechele dup afectri de neuroni motori periferici; Sprijin familial i comunitar (n funcie de caz i situaie) pentru efectuarea unor activiti cotidiene i de ngrijire. HANDICAP GRAV Intensitatea afectrii funciei motorii face imposibil desfurarea oricror activiti profesionale, activiti cotidiene, de autongrijire, autogospodrire; n cazul persoanelor cu parapareze forte, paraplegii, fr afectarea funciilor intelectuale (n situaii particulare) este posibil i indicat acces pentru prestarea profesiunilor cu pregtire superioar, activiti legate de pregtirea intelectual, n ritm liber, beneficiind de asistent personal. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene. Monitorizare medical la domiciliu pentru recuperare (CFM) i pentru prevenirea leziunilor de decubit. Asigurarea mijloacelor de transport adecvat (crucioare - alte dispozitive) sau de mobilizare (fotoliu rulant). Pentru cei care sunt ncadrai n munc i folosesc fotoliul rulant - este necesar, accesibilizarea spaiului de lucru precum i eliberarea cilor de acces pentru a permite persoanei cu handicap s ajung la locul de munc. Adaptarea accesului n instituiile publice i n mijloacele de transport n comun.
3.Evaluare grad de handicap n afeciuni heredo - degenerative ale SNC cu afectare predominent motorie ( altele dect cele care determin tulburri de control al comportamentului motor v. Cap. 7.V)
Se refer la boli degenerative i heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ): a) Sindroamele de ataxie progresiv (ataxiile spino-cerebeloase boli genetice cu cel puin 33 variante cu transmitere mendelian identificate pn n prezent, cea mai frecvent fiind ataxia Friedreich; ataxiile cerebeloase corticale; ataxiile cerebeloase ereditare i sporadice asociate i cu alte manifestri neurologice ); b) Sindroame cu deficit motor i atrofii musculare neurogene lent progresive (scleroz lateral amiotrofic SLA i variante nrudite, atrofiile musculare spinale progresive pure sau asociate i cu alte manifestri neurologice); c) Neuropatiile heredo-degenerative: senzorio-motorii (boala Charcot Marie-Tooth cu mai multe variante genetice, boala Dejerine- Sottas ), pur sau predominent senzitive, pur sau predominent motorii, vegetative;
PARAMETRI FUNCIONALI -Tablou clinic, neuroelectrofiziologic ( EMG i electroneurografie cel puin msurarea vitezelor de conducere nervoas), imagistic ( IRM cerebral i eventual spinal ) caracteristic fiecrei entiti ( v. criteriile de diagnostic n Ghidurile de diagnostic i tratament n bolile neurologice ) - Opional: Testarea genetic pe baza suspiciunii clinice i neuroelectrofiziologice este mai specific dect examenul anatomo-patologic pe biopsia de nerv i muschi; de recomandat opional dac exista posibilitatea efecturii n 23 laboratoare specializate de neurogenetic Examen anatomo-patologic pe biopsia de nerv i muschi ( optional, mai ales dac nu se poate efectua testarea genetica specifica )- poate aduce informaii utile i mai specifice uneori Examen cardiologic ( clinic, electrocardiografic si echocardiografic ) cand exista suspiciunea asocierii unei cardiomiopatii ( mai ales in ataxiile spino-cerebeloase, in particular in unele variante de boala Friedreich ). Testarea functiei respiratorii ( cand fie datorita afectarii musculaturii respiratorii de catre boala insasi precum in SLA, fie din cauza deformarilor scheletului si mecanicii ventilatorii mai ales in unele ataxii spinocerebeloase, poate sa apara insuficienta respiratorie , semnificativa, cu risc vital in formele severe de boala ). Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. . DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Mobilizare cu greutate; Scderea performanelor de ortostatism i mers prelungit; Scade precizia i viteza micrilor (afectarea medie a manipulaiei i gestualitii). DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Persoana se deplaseaz cu mare dificultate prin fora proprie, nesprijinit i cu sprijin; Nu poate efectua eficient gesturi profesionale, cele cotidiene sunt pstrate; Dificulti de respiraie. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV n formele cu evoluie ndelungat care duc la: deplasarea dificil sau la imobilizare datorit atrofiilor musculare sau/i la tulburri marcate de respiraie, tulburri marcate de deglutiie, tulburri marcate de alimentaie, imposibilitatea realizrii activitilor de autongrijire i autogospodrire.
4.Afeciuni inflamatorii demielinizante ale sistemului nervos central*
PARAMETRI FUNCIONALI - Examen neurologic**; - Examen IRM cerebral ( obligatoriu ) i uneori spinal (mai ales segmentul cervical )** - Examen oftalmologic; (AV, cmpimetrie, FO); - PEV ( poteniale evocate vizuale ); - Benzi oligoclonale de imunoglobuline G n LCR; - Index IgG LCR / ser ( facultativ ) - CT ( facultativ, doar daca nu se poate face examen IRM; valoare diagnostica mic n aceste afeciuni ) . - Scala EDSS (Expanded Disability Status Scale)***. - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU n formele clinice cu perioade de remisiune, cu tulburri uoare i medii de mers - deplasare posibil fr sprijin, cu meninerea: - sindromului piramidal, - sindromului vestibular, - sindromului cerebelos, Parametrii funcionali confirm afeciunea demielinizant (modificri FO, PEV, diplopie, ENG, RMN, CT, ImG n snge i LCR) - Scor EDSS<4 DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT n formele clinice cu evoluie progresiv sau cu pusee acute frecvente: tulburri accentuate de mers, mers dificil, uneori cu sprijin unilateral; tulburri de echilibru; tulburri de coordonare; tulburri de manipulaie; sindromul piramidal tip paretic; cerebelo-vestibular; tulburri vizuale (diplopie, modificri CV); tulburri de sensibilitate. - Scor EDSS=4-6 24 DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV n formele cu evoluie continu care conduc la pierderea autonomiei locomotorii, fcnd dependent persoana de o alt persoan (parial sau total), datorit: a. sindromului piramidal variat: - hemiplegie dr/stg, - paraplegie-paraparez accentuat, - tetraparez - tetraplegie; b. sindromului vestibulo-cerebelos cu tulburri de static i echilibru grave. - Scor EDSS>6
* Se refer la scleroza multipl (sinonime: scleroz n plci, leuconevraxit ) i alte afeciuni inflamator-demielinizante ale sistemului nervos central, dar care sunt entiti patologice i clinice definite diferite de scleroz multipl: boala Devic (neuro-oftalmomielita), encefalomieopatia diseminat acut ( cu episoade unice sau multiple ), encefalopatia periaxial difuz ( boala Schilder ). Scleroza multipl este o afeciune neurologic cronic, generat de un proces difuz inflamator n sistemul nervos central asociat cu focare de demielinizare degenerescen axonal cronic i continu, avnd drept consecina ntreruperea fluxului impulsurilor nervoase pe cile cu focare de demielinizare, precum i atrofia cerebral i spinal cronic progresiv prin neurodegenerare care afecteaz sistemul nervos central (creierul, mduva spinrii i nervii optici). Fenomenele neurodegenerative din scleroza multipl sunt ireversibile i reprezint cauza major a invalidrii acestor bolnavi (disabilitate i handicap ). Scleroza multipl poate provoca dificulti n for i controlul activitii motorii, tulburri de vedere, de echilibru, ale sensibilitii, tulburri sfincteriene i alte tulburri vegetative, tulburri ale funciilor neurocognitive i mentale. ** Examen neurologic complet cu precizarea formei de evoluie i a sindroamelor afectate, respectiv sindromul pur sau combinate. Diagnosticul pozitiv se susine pe: - simptome i tulburri tranzitorii ca: nevrita optic retrobulbar, oftalmopareze, deficite piramidale sau de sensibilitate, tulburri cerebeloase, ataxie spinal, sindroame medulare acute, alte semne i simptome de trunchi cerebral, afectarea altor nervi cranieni, combinaii de semne subiective i obiective; - diagnosticul trebuie s cuprind forma clinic de evoluie i sindroamele respective (combinate sau pure). Forme clinice: - forma cu recderi i remisiuni - forma primar progresiv - forma secundar progresiv - forma progresiv cu recderi Scala Kurtzke extins a dizabilitii (EDSS)* , ** 0.0 Examen neurologic normal (0 la toate scorurile funcionale) 1.0 Fr dizabilitate, semne minime la un scor funcional (adic gradul 1) 1.5 Fr dizabilitate, semne minime la unul sau mai multe scoruri funcionale (mai mult de un scor funcional de 1) 2.0 Dizabilitate minim la un scor funcional (un scor funcional de grad 2 , celelalte 0 sau 1) 2.5 Dizabilitate minim la dou scoruri funcionale (dou scoruri cu gradul 2 , celelalte cu grad 0 sau 1) 3.0 Dizabilitate moderat la un scor funcional (un scor cu gradul 3, celelalte de 0 sau 1) sau dizabilitate minim la trei sau patru scoruri funcionale (trei sau patru scoruri de 2, celelalte de 0 sau 1), ambulaie normal 3.5 Ambulaie normal dar cu dizabilitate moderat la un scor funcional (grad 3) i sau dou grade funcionale cu grad 2; sau dou scoruri funcionale de grad 3 (cu celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) sau cinci scoruri funcionale cu grad 2 (celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) 4.0 Ambulaie normal fr ajutor, independent i activ 12 ore pe zi n ciuda dizabilttii severe ce const intr-un scor funcional cu grad 4 (celelalte cu grad 0 sau 1) sau combinaii de grad mai mic dar care depesc limitele scorului anterior, capabil s se deplaseze fr repaus mai mult de 500 metri 4.5 Ambulaie normal fr ajutor, independent mare parte din zi, capabil s munceasc conform unui program normal de munc dar cu limitarea activitilor zilnice sau necesit minim ajutor, caracterizat printr-o dizabilitate sever ce const intr-un scor funcional de grad 4 (celelalte de 1) sau combinaii de grad mai mic dar care depesc limitele scorurilor anterioare, capabil s se deplaseze fr ajutor 300 metri 5.0 Ambulaie pstrat fr ajutor sau repaus pentru 200 metri, dizabilitate destul de sever astfel inct s afecteze toate activitile cotidiene (capabil nc s lucreze toat ziua fara msuri speciale) (de obicei echivalenele pe scorurile funcionale sunt de grad 5 la un scor funcional, celelalte fiind de 0 sau 1, sau combinaii de grade mai mici dar care depesc specificaille de la scorul 4.0) 25 5.5 Se deplaseaz fr ajutor 100 metri, dizabilitate sever astfel nct s afecteze activittile cotidiene (echivalentele scorurilor funcionale sunt de grad 5 la un scor, celelalte de 0 sau 1 sau combinaii de grad mai mic dar care le depesc pe cele de la scorul 4.0) 6.0 Necesit intermitent i constant unilateral asisten (baston, crj) pentru a se deplasa 100 metri cu sau fra repaus (echivalenele de scor sunt combinaii de scoruri cu mai mult de 2 scoruri cu grad de cel putin 3 ) 6.5 Asisten bilateral constant la mers pentru a se deplasa 20 metri fr repaus (echivaleele de scor sunt de obicei combinaii cu dou sau mai multe scoruri cu grad de cel puin 3) 7.0 Incapabil s se deplaseze mai mult de 5 metri chiar i cu ajutor, n mare parte din timp n crucior, se poate deplasa singur cu scaunul cu rotile i se poate transfera singur, poate sta n picioare i st n crucior aproximativ 12 ore pe zi (echivalenele de scor sunt combinaii cu mai mult de un scor cu grad mai mare de 4, foarte rar un scor piramidal de 5 izolat) 7.5 Nu este capabil s fac mai mult de civa pai, st n carucior, are nevoie de ajutor pentru transfer, se deplaseaz singur cu cruciorul, dar nu toat ziua; poate necesita un scaun motorizat (echivalenele de scor sunt combinaii cu cel puin un scor de grad minimum 4) 8.0 Restricionat la planul patului sau n crucior sau deplasat de alt persoan ntr-un scaun cu rotile, i pstreaz majoritatea capacittilor de autongrijire, funciile minilor fiind bune (echivalentele de scor fiind combinaii de scor cu grad de minimum 4 n mai multe sisteme) 8.5 Restricionat la planul patului marea majoritate a zilei, poate utiliza minile, i pstreaz unele funcii de autongrijire (echivalentele de scor sunt combinaii de mai multe scoruri funcionale cu grad de cel puin 4 ) 9.0 Pacient imobilizat la planul patului, poate comunica i nghii (echivalentele de scor sunt combinaii la marea majoritate a sistemelor funcionale de grad minimum 4) 9.5 Pacient complet imobilizat la planul patului, incapabil s comunice eficient i incapabil s mnnce sau nghii ( echivalentele de scor sunt combinatii de grad cel puin 4) 10.0 Deces datorit sclerozei multiple
Scorurile functionale se refer la examinarea urmtoarelor functii: piramidal, cerebeloas, ale trunchiului cerebral, senzitiv, vizual, ale tractului gastro-intestinal i vezicii urinare, mental ( dispoziia i funciile neurocognitive )
Scorurile EDSS de la 1.0 la 4.5 se refer la pacieni care sunt capabili s se depaseze i scorul total este definit de scorurile funcionale. n cazul scorurilor EDSS ntre 5 i 9.5, pacienii au dificulti de deplasare i sunt conferite echivalene ale scorurilor funcionale)
ACTIVITI - LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU Activiti cu program normal sau redus, cu solicitri mici sau medii, fr ritm impus, care nu solicit micri de precizie i rapide din partea membrelor superioare i inferioare, ntr-un microclimat de confort organic. Participare cu condiia asigurrii unor locuri de munc fr solicitri fizice mari, deplasri posturale prelungite i gestualitate rapid i de precizie; Monitorizare permanent pentru prelungirea duratei remisiunii i pentru prevenirea apariiei puseelor acute. HANDICAP ACCENTUAT n general, intensitatea tulburrilor funcionale limiteaz prestarea oricrei activiti profesionale organizate. Pot, eventual, efectua activiti de colaborare n ritm liber, cu efect psihoterapeutic; Este conservat capacitatea de autongrijire. Pentru persoanele cu pregtire superioar: sprijin pentru efectuarea unor activiti de colaborare n funcie de posibilitile psiho-fizice i de suportul familial; Sprijin pentru obinerea mijloacelor de deplasare (baston, crje, scaun rulant s.a.), parial pentru activitile de autongrijire i autogospodrire i pentru monitorizarea medico-social. HANDICAP GRAV n general, datorit intensitii tulburrilor de postur, de mers, gestualitate sau/i de vedere, nu pot presta activitate profesional; Capacitatea de autoservire parial/total afectata; Capacitatea de mobilizare: de la n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
26 mers cu sprijin bilateral prin fore proprii, pn la imobilizare; Limitarea gestualitii pn la imposibilitatea executrii unor micri cu membrul respectiv; Afectarea vederii pn la cecitate relativ i absolut. Asigurarea de mijloace de mobilizare (cadru, fotoliu rulant, crucior) pentru deplasare n cadrul locuinei; Dispensarizarea medical (la domiciliu sau, cnd este necesar, la serviciul de specialitate).
IV.EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECIUNI MUSCULARE PENTRU NCADRAREA NTR-UN GRAD DE HANDICAP*
* Se refer la: 1. Miopatii infecioase i inflamatorii: parazitare, virale, fungice, primare idiopatice (polimiozite, dermatomiozite ), secundare ( n boli de colagen, paraneoplazice ), miopatia cu incluzii, alte miopatii infalmatorii ( mai rare ). 2. Distrofiile musculare progresive (DMP) cu fenotipuri relativ specifice diferite (cel puin 21 forme genetice cu transmitere mendelian identificate pn n prezent, cele mai multe autozomale dominante sau recesive, dar i legate de cromozomul X n aceasta din urm categorie se ncadreaz i fenotipurile clasice Duchenne i Becker ); Distrofia miotonic (cu dou forme: DM1 forma clasic a distrofiei miotonice Steinert, i DM2 ) face parte tot din aceast categorie de boli. 3. Miopatii metabolice (boli enzimatice: n glicogenoze, boli ale metabolismului lipidic; n boli endocrine: tiroidiene, corticosteroide, paratiroidiene i deficit de vitamin D, pituitare ) i toxice ( medicamentoase, alte toxice ). 4..Anomalii i malformaii musculare congenitale, dac mpiedic statica i locomoia (de ex: hipertrofii, redori, refracii musculare mutilante). 5. Boli ale jonciunii neuro-musculare: miastenia gravis (mai multe forme etiologice i imunologice identificate) i sindroamele miastenice (endocrine, paraneoplazice, medicamentoase, determinate de neurotoxine din mediul nconjurtor). 6. Canalopatii: de clor, de sodiu, de calciu, de potasiu care afecteaz fibrele musculare (paraliziile periodice diselectrolitice, miotoniile ereditare non-distrofice Thomsen, Becker, paramiotonia congenital Eulenburg, .a. ).
1.Evaluare grad de handicap n distrofiile musculare progresive (DMP)
PARAMETRI FUNCIONALI Examen neurologic: - deficit motor n funcie de forma clinico-genetic, indiferent dac debutul este distal sau proximal, afectarea grupelor musculare se generalizeaz; Deficitul motor are ca expresie: - amiotrofii progresive-simetrice; - retracii tendinoase; - ROT vii. Paraclinic: - creterea activitii unor enzime glicolitice (de ex: LDH); - biopsia muscular este sugestiv, evideniaz modificri de tip miogen; - EMG: - absena activitii bioelectrice spontane, - diminuarea amplitudinii maxime a traseelor; - reducerea duratei medii a potenialelor; - testare genetica ( optional ) Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Deplasarea cu dificultate prin scderea performanei de ortostatism i mers prelungit i prin tulburri de precizie i vitez a micrilor. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Deplasare cu mare dificultate prin fora proprie, nesprijinit i cu sprijin. Dificultatea efecturii aproape a oricrei gestualiti profesionale. Dificulti de respiraie. 27 DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Persoana nedeplasabil prin fora proprie. Tulburri de gestualitate bilateral. Pierderea total sau parial a capacitii de autoservire. Tulburri mari de deglutiie i respiraie.
2.Evaluare grad de handicap n miotonii*
*Sunt caracterizate printr-o lentoare a relaxrii musculare dup contracie voluntar, fenomenul diminund progresiv dup repetarea contraciei voluntare (fenomen de nclzire).
PARAMETRI FUNCIONALI n miotoniile din canalopatii: Examen neurologic: - distribuia fenomenului mitotonic la flexorii degetelor, muchii policelui, a musculaturii orbiculare, pleoape i pe parcursul evoluiei; n unele forme pot fi prezente hipertrofii musculare difuze la toate grupele musculare, cu predominan la membrele inferioare (aspect halterofil). Examen paraclinic: - EMG: creterea progresiv a amplitudinii potenialelor cu o frecvent de 40/50 cicli/sec (criteriul patognomonic = fenomen de nclzire).
n distrofia miotonica DM1 tip Steinert: Examen neurologic: - amiotrofii musculare distale la membrele superioare i inferioare; - muchii fonatori, cu modificarea vocii; - muchiului cardiac; - atrofie gonadic.
n distrofia miotonica DM2 deficitul motor este proximal i nu se nsoete de atrofii musculare semnificative; cataract apare mai precoce dect n varianta DM1.
Examene paraclinice: Examen anatomo-patologic (inclusiv histoenzimologic) n microscopia optica, microscopia electronica pe biopsia de muschi evideniaz modificri de detaliu specifice; Testare genetica ( opional ) - microscopia electronic evideniaz afectarea arhitecturii miofibrilelor, care apar terse; - microscopia optic evideniaz alternana de fibre musculare atrofiate cu fibre hipertrofiate, dezorganizarea miofibrilelor; EMG - descrcri spontane repetitive, n salve, asociate cu modificri ale unitii motorii de tip miopatic; Enzimograma seric (LDH, FCK, TGO, TGP sunt sczute sau normale). Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Scderea forei musculare distale la membrele superioare; Oboseal precoce; Scderea forei i vitezei de executare a micrilor; Scderea capacitii fizice de prestaie la efort, manipularea de greuti. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Deplasare cu dificultate; Tulburri de manipulaie i gestualitate bilateral; Tulburri de vedere i de vorbire. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV n formele clinice cu evoluie ndelungat care conduc la deplasarea dificil sau la imobilizare datorit atrofiilor musculare marcate, cu tulburri respiratorii, 28 tulburri de deglutiie, fonaie, alimentaie.
3.Evaluare grad de handicap n miopatiile infectioase si inflamatorii*
* Se caracterizeaz printr-o simptomatologie dureroas cu traseu EMG polimorf i leziuni musculare de tip inflamator.
PARAMETRI FUNCIONALI EMG = caracterizat printr-un traseu constnd din activitate bioelectric spontan reprezentat de poteniale de fibrilaie, poteniale polifazice care apar la contracii voluntare, activitate repetitiv cu frecven rapid, evocate de stimularea mecanic a muchilor. AP: aspect histologic sugestiv pentru modificari inflamatorii eventual asociate cu modificri de tip miopatic.
Criterii de ncadrare n grad de handicap asemntoare cu cele din distrofiile musculare progresive, cu precizarea c evoluia poate fi ondulant cu agravri i remisiuni spontane i terapeutice, funcie de etiologie. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV
4.Evaluare grad de handicap n miastenia gravis i sindroamele miastenice*
* Sunt boli ale jonciunii sinapsei neuromusculare, cel mai adesea de cauz imunitar care se caracterizeaz prin oboseal excesiv i defect al musculaturii striate ce apare la efort i se recupereaz, parial sau total n repaos i sub aciunea unor substane anticolinesterazice.
PARAMETRI FUNCIONALI Clinic: - deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresiv a muchiului care face efortul i prin diminuarea progresiv a forei, iar repaosul reface fora muscular; - o caracteristic a fenomenului miastenic = deficitul miastenic este mai accentuat n a doua parte a zilei; - ROT prezente sau uor diminuate. Paraclinic: - proba de efort, care caracterizeaz sau evideniaz deficitul motor; - testul cu miostin sau tensilon in miastenia gravis amelioreaz deficitul dar de scurt durat; - EMG: cu stimulare repetitiv determin aspect de decrement al amplitudinii potenialului muscular n miastenia gravis, i respectiv aspect de increment in sd. miastenic Eaton-Lambert ). - dozarea de anticorpi anti-receptor colinergic nicotinic/ anti-MuSK/ anti-muschi - Scala clinica Osserman; - Examen CT sau IRM ( de preferat ) al mediastinului anterior pentru vizualizarea aspectului timusului - Investigaii specifice etiologice n suspiciunea de sindrom miastenic secundar - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. .
DEFICIENTA MEDIE
HANDICAP MEDIU
NB. La ncadrarea n grad de handicap trebuie s se in seama de intensitatea deficitului miastenic, care se poate manifesta prin: 1. tulburri oculare (strabism, diplopie, ptoza palpebral i chiar imposibilitatea convergenei); 2. tulburri de fonaie (disfonie, nazonare, dizartrie), care apar sau se accentueaz la efort; 29
DEFICIENTA ACCENTUATA
DEFICIENTA GRAVA
HANDICAP ACCENTUAT
HANDICAP GRAV 3. tulburri de deglutiie, la nceput pentru solide, apoi lichide i n cazuri grave pentru saliv; 4. tulburri de masticaie: apar mai mult sau mai puin precoce, pot merge pn la deficit total i se pot asocia cu cderea mandibulei; 5. atingerea musculaturii faciale, deformarea mimicii (facies-ul miastenic caracteristic); 6. afectarea musculaturii cefei, trunchiului i membrelor poate s produc: - cderea capului - necesit meninerea brbiei cu mna, - trecerea din clinostatism la ortostatism, poate fi imposibil sau se execut cu dificultate (cu efort mare), 7. interesarea membrelor inferioare se remarc iniial la urcatul i cobortul scrilor, iar ulterior i la mersul pe nivel plat, 8. tulburri respiratorii: exprimate prin dispnee, sunt obiectivate de reducerea capacitii vitale. Deficitul miastenic, indiferent de manifestare, se poate ameliora la tratamentul medicamentos corespunztor. Gradul de handicap se evalueaz n funcie de intensitatea deficienelor funcionale, dup criteriile prezentate pentru afectarea funciilor respective, reversibilitatea i rezistena la tratamentul medicamentos specific.
5.Evaluare grad de handicap n malformaii musculare*
* Se refer la persoane cu anomalii i malformaii congenitale sau contractate precoce (copilrie - adolescen), de ex: hipertrofii, redori, refracii musculare mutilante, care mpiedic statica i locomoia.
PARAMETRI FUNCIONALI Teste biometrice i musculare; Dinamometrie pentru aprecierea forei musculare - n funcie de localizare i tipul de sechel. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU ncadrarea n grad de handicap se realizeaz n funcie de limitarea sau pierderea capacitii de realizare a staticii, mobilitii sau/ i gestualitii. Evaluare n conformitate cu criteriile stabilite pentru persoanele cu miopatii. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV
ACTIVITI - LIMITRI PARTICIPARE NECESITI
HANDICAP MEDIU Orice activitate profesional cu evitarea celor care necesit micri cu vitez i precizie i deplasri posturale prelungite. Sunt contraindicate activitile care impun finee, repere mici, ritm impus. Sprijin pentru asigurarea unui loc de munc fr efort fizic mare, deplasri posturale prelungite sau, eventual, pentru schimbarea locului de munc. HANDICAP ACCENTUAT Activiti cu efort fizic nensemnat, n postur predominant eznd, care nu necesit finee, vitez, complexitate i alternan gestual. De exemplu: munci de Participare n cazul asigurrii unui loc de munc accesibil, fr efort fizic de intensitate mare i medie, ortostatism prelungit, deplasri posturale, care s necesite suprasolicitare gestual. Recomandare de evitare a eforturilor fizice mari. Adaptarea locului de munc prin utilizarea sistemelor mecanice de manipulare a greutilor, montarea sistemelor de susinere a minii pentru a 30 birou pentru cei cu pregtire superioara sau medie. evita oboseala muscular. HANDICAP GRAV Au pierdut total sau parial capacitatea de autoservire, autogospodrire i autongrijire. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene. Sprijin pentru asigurarea unor mijloace de deplasare (cadru, fotoliu rulant, crucior).
V.EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECTAREA FUNCIILOR DE CONTROL AL COMPORTAMENTULUI MOTOR N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP
Cele mai multe afeciuni cuprinse n acest capitol se refer la boli determinate de leziuni de orice etiologie (neurodegenetrative, neurochimice disfuncie sinaptic, vascular, metabolic, inflamatorie, demielinizant, tumoral, infecioas, imunologic .a.) care produc disfuncii sinaptice / leziuni la nivelul ganglionilor bazali ( putamen, nc. caudat, globus pallidus, nuclei talamici, nc. subtalamic, substan neagr mezencefalic) i circuitelor lor cortico-subcorticale i cu alte structuri din trunchiul cerebral i cerebel. Exist un foarte mare numr de astfel de afeciuni, dintre care cel mai frecvent ntalnite n populaia general sunt cele de mai jos. Nu sunt excluse din acest capitol afeciunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus dar care produc tulburri clinice semnificative invalidante.
a) Sindroamele extrapiramidale, de cauze diverse: neurodegenerative, metabolice, postencefalitice, vasculare, medicamentoase, toxice, tumorale ..a. Cele mai frecvente sunt de tip neurodegenerativ i se ncadreaz n sindroamele de parkinsonism atipic (boal difuz cu corpi Lewy, atrofia multisistem, paralizia supranuclear progresiv, degenerescen cortico-bazal .a.) adesea asociate i cu alte boli neurodegenerative (SLA, degenerescene fronto-temporale, boala Alzheimer); cauza vascular este de asemenea relativ frecvent ntlnit. b) Boala Parkinson a doua boal neurodegenerativ ca frecven n populaia general; 16 forme cunoscute n prezent ca avnd determinism genetic de tip mendelian, marea majoritate avnd un caracter sporadic ( b. Parkinson idiopatica ). Se manifest clinic prin semne i simptome motorii care n timp pot deveni foarte invaldante producnd handicap major, i semne i simptome non-motorii: tulburri de somn, neurocognitive cu form extrem demen din boala Parkinson, vegetative, psihiatrice (afective, psihotice), senzitive, hiposmie, fatigabilitate .a. Simptomatologia non-motorie poate contribui la accentuarea sau determinarea invaliditii produse de boala, mai ales n stadiile avansate de boal. Tratamentul actual este simptomatic ( medical i/ sau chirurgical ) - bazat pe stimularea dopaminergic n SNC, dar care produce o serie de efecte secundare uneori invalidante ele nsele. c) Boala Huntington Boal genetica ereditar cu transmisie mendelian de tip autozomal dominant cu penetran mare, cu debut clinic de regul n decadele a 3-a a 4-a, ceea ce nu exclude posibilitatea debutului i la vrste mai tinere ( b. Huntington - forma juvenil ) sau mai naintate. Tulburri clinice progresive cu debut insidios i agravare cronic progresiv i ireversibil, manifestate n plan motor, neurocognitiv i comportamental; manifestrile motorii se caracterizeaz prin micri coreo-atetozice, distonice i tulburri de tonus muscular (cel mai caracteristic de tip hipotonie, dar n formele juvenile precum i n stadiile avansate ale bolii sunt de tip rigiditate) care invalideaz progresiv pn la imobilizare definitiv la pat; tulburrile neurocognitive se nsoesc de regul de tulburri depresive (uneori cu risc de suicid ) i tulburri comportamentale, au o evoluie progresiv pn la stadiul de demen sever. d) Boala Wilson - degenerescent hepato-lenticular (sindromul de panstriat cu ataxie, coreeo-atetoz cu afectarea posturii i gestualitii). Afeciune metabolic cu determinare genetic cu transmitere mendelian de tip autozomal-recesiv, caracterizat prin acumularea de cupru n SNC, ficat, cornee, rinichi, cord, pancreas i alte esuturi. Leziunile neurologice determin tulburri severe i invalidante de control al comporatamentului motor cu rigiditate, tremor important accentuat la micrile voluntare ( tremor de aciune ), distonii severe care n cazuri grave determin posturi distonice grave, distorsionante extrem de dureroase. e) Distonii musculare ( primare i secundare ) boli neurologice manifestate prin contracii tonice involuntare susinute, repetitive sau permanente, avnd un caracter direcional definit i care imprim posturi distonice anormale (tranzitorii sau definitive, adesea foarte dureroase i invalidante, funcie de severitatea bolii). Distoniile primare au o etiologie genetic (20 forme familiale cu transmitere 31 mendelian cunoscute pn n prezent) i sunt considerate boli neurochimice (care produc disfuncii sinaptice n circuitele ganglionilor bazali). Distoniile secundare apar n leziuni identificabile ale circuitelor ganglionilor bazali de orice etiologie. Funcie de gradul de extensie topografic la grupele musculare, se pot grupa n: distonii generalizate i distonii focale i segmentare.
PARAMETRI FUNCIONALI * Examen neurologic: 1. tremor (ritm lent, apare n repaus, se accetueaz n timpul micrii determinnd un aspect de micare de recul, i uneori n meninerea unei atitudini - tremur postural). Aspect caracteristic la membrele superioare - "numrarea banilor", "rsucirea igrilor", iar la membrele inferioare - "pedalare", "btut tactul". i moment de apariie ( repaus, de aciune, postural etc. ) diferite functie de tipul de boala; 2. coree, atetoza, balism, distonie, diskinezie mare variabilitate clinic funcie de tipul de afeciune; 3. rigiditate - varianta particular de hipertonie -, intereseaz toate grupele musculare, predominnd la rdcina membrelor - evideniat prin fenomenul de roat dinat; variabilitate de distribuie topografica funcie de tipul de boal; 4. posturi distonice, adesea dureroase i invalidante; 5. hipotonie ( de regul n diferitele forme de coree ); 6. bradikinezie lentoare n micri ( semn cardinal n boala Parkinson; prezent i n alte afeciuni ) 7. hipo-/ akinezie (incapacitatea de a iniia o micare voluntar i trecerea cu dificultate de la un tip de activitate motorie la alta: bolnavul apare puin mobil/ imobil, cu activitate gestual srac). Evideniat prin proba marionetelor, btutul tactului, pensa digital cu fiecare deget. 8. tulburri de mers i de echilibru, adesea foarte invalidante i cu risc mare de cderi i traumatisme; 9. tulburri non-motorii adesea prezente, n grade i de severitate diferite funcie de tipul de boal: tulburri de somn (n particular tulburarea de somn REM: RBD), tulburari neurocognitive (cu evoluie spre demen, uneori cu evoluie rapid i sever ), tulburri afective (de obicei depresie ), tulburri vegetative ( uneori invalidante i cu risc vital, precum hipotensiunea arterial ortostatic ), tulburri senzitive, hiposmie, fatigabilitate, modificri ponderale; 10. in b. Parkinson: tulburri motorii i non-motorii induse de terapia specific. Examene paraclinice: CT = atrofie cortical nespecifica cu localizare n general frontal i, uneori, hidrocefalie; IRM cerebral: modificri nespecifice n unele afeciuni; modificri sugestive n alte afeciuni ( boala Huntington, atrofia multi-sistem, paralizia supranuclear progresiv); identificarea etiologiei manifestrilor neurologice cnd sunt secundare altor unor leziuni decelabile: vasculare, tumorale, metabolice, inflamatorii, demielinizante .a. Determinri biochimice: pentru afeciuni metabolice specifice (b. Wilson, hipoparatiroidism, diabet zaharat .a ) Opional: SPECT sau PET cu liganzi specifici pentru circuitele dopaminergice Scale clinice de evaluare a autonomiei i funcionalitii: ADL, IADL, iar pentru b. Parkinson UPDRS, Hoehn i Yahr * etc. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Simptomatologie subiectiv i modificri obiective caracteristice. Sunt de intensitate medie i tind s devin permanente, influenate parial de tratament. Distonii musculare focale/ segmentare de severitate medie, care rspund total sau parial la tratament cronic corect (toxina botulinic sau stimulare cerebral profund, plus terapie medicamentoas specific i neurorecuperare funcional); permit desfurarea unor profesii care nu implic activitate fizic ce presupun meninerea prelungit a unor posturi fixe i relaii publice prelungite, sau funcii oficiale de reprezentare public sau instituional. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Formele la care predomin tremorul sau cele akineto-hipertonice sau care se nsoesc de micri involuntare severe, de tulburri de mers i echilibru, cderi frecvente, cu tulburri vegetative severe ( mai ales cardio-vasculare i respiratorii ) la care simptomatologia este permanent, influenat parial de terapie, nsoite de tulburri de locomoie, static i mers, de tulburri de manipulaie, deglutiie, fonaie i vorbire. 32 Distonii musculare focale/ segmentare sau generalizate de severitate medie/ mare, cu apariia unor posturi distonice temporare invalidante i dureroase, care rspund parial la tratament cronic corect ( toxina botulinic sau stimulare cerebral profund, plus terapie medicamentoas specific i neurorecuperare funcional); nu permit desfurarea unor profesii care implic activitate fizic ce presupun meninerea unor posturi fixe i relaii publice prelungite, sau funcii oficiale de reprezentare public sau instituional. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV Formele clinice cu evoluie ndelungat care pot duce la imobilizare. Pot fi nsoite de tulburri psihice i de vorbire (afazie expresiv). Deficiene de deglutiie i respiraie permanente, rezistente la diverse variante terapeutice. Distonii musculare cu orice grad de extensie topografica de severitate mare, cu apariia unor posturi distonice permanente invalidante i dureroase, care rspund cel mult parial/ sau sunt neresponsive la tratament cronic corect ( toxina botulinic sau stimulare cerebral profund, plus terapie medicamentoas specific i neurorecuperare funcional); nu permit desfurarea unor profesii care implic activitate fizic.
Scala lui Hoehn i Yahr examineaza parametrii expresiei faciale, tulburarile de vorbire, tremurul, rigiditatea postura, tulburarile de mers, bradikinezia. o Stadiul I: trasaturi de boala Parkinson unilaterale, inclusiv manifestarile majore: tremor, rigiditate sau bradikinezie o Stadiul II: trasaturile mentionate anterior, prezente bilateral in asociere cu posibile probleme de fonatie, capacitate scazuta de mentinere a pozitiei si mers anormal o Stadiul III: trasaturi de boala Parkinson prezente bilateral, agravate, in asociere cu dificultati de echilibru. Functionalitatea independenta a pacientilor este mentinuta. o Stadiul IV: Pacientii nu pot locui singuri si independenti. o Stadiul V: Pacientii au nevoie de scaun pe rotile sau nu pot sa se coboare din pat. Boala corespunzatoare stadiilor IV si V a fost observata la 37% si 42% din pacientii cu o durata a bolii de 10 si respectiv, 15 ani. Totusi, Hoehn si Yahr au gasit o variabilitate semnificativa; 34% dintre pacientii cu o durata a bolii de 10 ani sau mai mult erau inca in stadiile I sau II, reflectand heterogenitatea bolii.
Scala di Webster examineaza limitele de miscare si de autonomie cu un scor impartit in trei grupe de gravitate: 1-10 Parkinson usor; 11- 20 Parkinson moderat, 21-30 Parkinson sever. Indicele Barthel analizeaza activitatea cotidiana: baia, utilizarea toaletei, continenta, deplasarea prin casa, nutritia. Scala UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale ) are 3 arii de evaluare n domeniul dizabilitii induse de boala Parkinson mpreun cu o a patra evaluare a complicaiilor i tratamentului. Scorul final cumulativ este ntre 0 (no disability) i 199 (total disability).
ACTIVITI - LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP MEDIU - Activiti profesionale care nu impun deplasri prelungite, ortostatism ndelungat, micri (gesturi) de vitez i precizie. - Sunt indicate activitile statice, cu solicitri fizice reduse, n condiii de confort microambiental. - Este necesar s li se asigure un sistem de fixare i ghidaj care s le permit executarea sarcinilor de munc. - Evitarea activitilor de finee, cu repere mici. - Asigurarea unui climat relaxant, neconflictual, n cadrul colectivului de munc i n familie. HANDICAP ACCENTUAT - Sunt incapabili de prestarea unor activiti profesionale solicitante. - Autoservirea este parial afectat. - Se pot deplasa cu mare dificultate prin fore proprii, nesprijinit sau cu sprijin unilateral. - Necesit sprijin pentru obinerea de mijloace de deplasare (baston, crje, scaun rulant); - Monitorizarea evoluiei tulburrilor funcionale n condiii de tratament corect administrat i susinut. HANDICAP GRAV -Pierderea total sau parial a capacitii de autoservire i autongrijire. - Nedeplasabili prin fore proprii - n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i 33 este mobilizat numai cu ajutorul altei persoane. - Tulburrile de limbaj fac imposibil stabilirea relaiilor cu mediul nconjurtor. - Tulburrile de deglutiie i respiraie permanente, cu risc vital, impun asistarea din partea altei persoane. autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.
VI. EVALUAREA PERSOANELOR CU EPILEPSIE N VEDEREA NCADRRII N GRAD DE HANDICAP*
PARAMETRI FUNCIONALI - Anamneza; - EEG**; - CT cerebral (IRM cerebrala); - Angiografie de vase cervico-cerebrale Evideniaz: - Disfuncia activitii corticale; - Procese expansive cerebrale; - Malformaii vasculare cerebrale ** Uneori EEG cu activare i / sau video-EEG (numai n centre specializate). n 10-20% din cazuri aspect EEG normal n special n faza intercritic. NB. 1. Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice i paraclinice se poate confirma sau infirma diagnosticul de epilepsie. 2. Documentele medicale trebuie s obiectiveze: existena crizelor, aspectul lor, frecvena lor, confirmarea clinic sau/i EEG, evoluia bolii n sensul numrului de crize ntr-un interval de timp dat (sub tratament), existena tulburrilor psihice asociate ( (tulburare organic de personalitate, personalitate epileptoid, psihoz epileptic, se evalueaz prin aplicarea scalei GAFS). DEFICIEN UOAR HANDICAP UOR Persoane cu crize pariale mai rar de una pe sptmn sau o criza generalizat mai rar de o dat pe lun. DEFICIEN MEDIE HANDICAP MEDIU Crize generalizate, convulsive sau nu, sub tratament adecvat, 1 - 2/lun generalizate, sau 1-2 crize pariale/sptmn, sau/i prezena unor tulburri psihice. DEFICIEN ACCENTUAT HANDICAP ACCENTUAT Crize generalizate cel puin 2-3/lun sau Crize pariale 2-3/sptmn cu stare postcritic prelungit, cu tratament anticonvulsivant sau/i prezena de tulburri psihice specifice. DEFICIEN GRAV HANDICAP GRAV ine mai puin de frecvena crizelor, aspectul lor, starea postcritic i mai mult de frecvena episoadelor subintrante, dar n special de prezena unor tulburri psihice grave: psihoza epileptic, care pune n pericol viaa persoanei n cauz sau a anturajului su.
* Se refer la epilepsie (malconvulsivant) cu debut precoce (copilrie-adolescen, pn la 26 de ani), indiferent de etiologie i la epilepsie indiferent de data debutului, la persoane fr venituri.
ACTIVITI LIMITRI PARTICIPARE NECESITI HANDICAP UOR - Orice activitate profesional cu limitarea celor care se execut la nlime, lng ap, foc, mecanisme n micare, cureni de nalta tensiune. - Contraindicaie pentru meseriile de conductor auto sau care in de - n cazul activitilor contraindicate se recomand schimbarea locului de munc i reconversia profesional. - Respectarea strict a recomandrilor medicale i tratamentului medicamentos. - Monitorizare la serviciul de specialitate care l are n eviden. 34 sigurana circulaiei. HANDICAP MEDIU - Evitarea activitilor cu efort fizic mare, munc n ture, de noapte. - Este interzis s lucreze: - la nlime, - conductor auto, - n sigurana circulaiei, - n contact cu surse de foc, - n preajma utilajelor n micare. - Asigurarea unui loc de munc corespunztor/schimbarea locului de munc sau orientarea tinerilor spre profesii accesibile. - Monitorizare pentru respectarea tratamentului medicamentos, a regimului de via, evitarea strilor conflictuale, munca n ture, munca de noapte, consumul de cafea, alcool, ali excitani. HANDICAP ACCENTUAT - Pot presta munci statice cu solicitare fizic i psihic limitat n condiii de confort organic. - Monitorizare medical i socio-profesional prin grija familiei i a colectivului de munc. HANDICAP GRAV - Limitarea major a capacitii de autongrijire i autogospodrire datorit crizelor subintrante sau tulburrilor psihice grave. n funcie de rezultatul evalurii complexe, persoana poate fi ncadrat n grad de handicap grav cu asistent personal, n situaia n care are pierdut total capacitatea de autoservire, autongrijire i autogospodrire i necesit sprijin permanent sau grav fr asistent personal, atunci cnd necesit sprijin parial pentru unele activiti cotidiene.