Sunteți pe pagina 1din 51

Clasificarea bolilor renale

I. Boli Glomerulare
II. Boli Tubulointerstitiale
III. Boli Vasculare
IV. Boli Obstructive
V. Boli Chistice
VI. Malformatii
VII. Tumori
Clasificarea glomerulopatiilor

I. Glomerulopatii primitive
II. Glomerulopatii secundare
I. Glomerulopatii primitive

A. Nefropatie glomerulara cu leziuni minime
B. Glomeruloscleroza focala si segmentala
C. GMP difuze

I. GMP proliferative
- GMP proliferativ mezangiala
- GMP mesangiocapilara (membranoproliferativa):
Tip 1
Tip 2
Tip 3
II. Nefropatia glomerulara membranoasa
III. GMP sclerogene
D. Glomerulopatii neclasificabile
II. Glomerulopatii secundare




A. GMP din boli infectioase
B. GMP din vasculite
C. GMP din boli metabolice
D. GMP din boli cardiovasculare
E. GMP din boli hepatice
F. GMP din boli hematologice
G. GMP din boli dermatologice
H. GMP din boli ereditare
I. GMP post iradiere
J . GMP post transplant

A. GMP din infectii

- Infectii virale
- hepatita cu virus B
- hepatita cu virus C
- HIV
- v. BK
- V. Epstein-Barr
- V. Citomegalus
- Infectii bacteriene
- streprococica
- sifilis
- tuberculoza
- Infectii parazitare
- malarie
- schistosomiaza
- filarioza
- tripanosomiaza
- echinococoza
- trichineloza
- leishmanioza
- strongyloidoza
B. GMN din vasculite si diverse boli sistemice

1. LES
2. Sclerodermia sistemica
3. S.Henoch-Schonlein
4. Poliarterita nodoasa
5. Dermatomiozita
6. S.Sjogren
7. B. mixta (s. Sharp)
8. B. Wegener
9. S. Goodpasture
10. Poliartrita reumatoida
11. Crioglobulinemia mixta esentiala
12. Sarcoidoza

Bolile Renale
C. GMP din boli metabolice

1. GMP diabetica
2. GMP cu depozite dense
3. GMP urica
4. GMP oxalica
5. GMP din amiloidoza

D. GMP din boli cardiovasculare

1. GMP din HTA
- nefroangioscleroza benigna
- nefroangioscleroza maligna
2. Boli cardiace emboligene
- stenoza mitrala
- mixomul
Bolile Renale
3. Purpura trombotica
trombocitopenice
4. Microangiopatia trombotica
(S. hemolitic-uremic)
F. GMP din boli hematologice

1. GMP din mielomul multiplu
2. GMP din B. lanturilor grele
3. GMP din B. Waldenstorm
4. GMP din limfoame si leucemii


G. GMP din boli dermatologice

1. GMP din psoriazis
2. GMP din eritemul multiform
3. GMP din necroza epidermica acuta
4. GMP din dermatita herpetiforma
Bolile Renale
H. GMP din nefropatii ereditare

1. S. Alport
2. S. MBG subtiri si a hematuriei benigne
3. S. nefrotic congenital (tipul filandez)
4. B. Fabry

I. GMP din sarcina

1. Preeclampsie
Bolile Renale
J. GMP postiradiere
K. Posttransplant
1. GMP din rejetul acut
2. GMP din rejetul cronic

L. GMP din neoplasme
M. GMP toxice

Bolile Renale
M. Voiculescu - 2002

Sindroamele Renale


Sindroame clinice glomerulare

1. Sindrom nefritic acut
2. Sindrom nefritic rapid progresiv
3. Sindrom nefritic cronic
4. Sindrom nefrotic
Bolile Renale
Sindroame clinice glomerulare




1. Sindrom nefritic acut
- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- debut acut
- hematurie macroscopica
- proteinurie
- HTA
- edeme
- scaderea filtratului glomerular
- retentie de Na si de apa

Bolile Renale
M. Voiculescu - 2002
Microscopie optica
Sindroame clinice glomerulare





- Aspect histologic:
- GMN difuza proliferativ endocap
- GMN difuza mesangiala
- GMN difuza mezangiocapilara
- GMP difuza sclerogena
- GMP cu depozite dense
- GMP necrotizanta / focal proliferativ
- GMP lupica
- GMP Henoch-Schonlein
- GMP poliarterita nodoasa
- GMP Wegener
- Nefropatia IgA
- Sindrom alport
Bolile Renale
Sindroame clinice glomerulare




2. Sindrom nefritic rapid progresiv
- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- debut acut sau insidios
- hematurie
- proteinurie
- oligo - anurie
- anemie
- insuficienta renala rapid progresiva

Bolile Renale
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Microscopie optica:
Anatomie patologica
Imunofluorescenta:
Sindroame clinice glomerulare




3. Sindrom nefritic cronic
- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- insuficienta renala lent progresiva
- proteinurie
- hematurie
- HTA
Bolile Renale
Sindroame clinice glomerulare





- Aspect histologic:
- GMP difuza proliferativa si scleroz.
- GMP difuza mesangiala
- GMP IgA
- GMP difuza membranoasa
- Glomeruloscleroza focal segmentala
- LES
- Glomeruloscleroza diabetica
- Amiloidoza
- S. Alport
- GMP fibrilara
- Microangiopatie tromotica
Bolile Renale
SINDROMUL NEFROTIC

Sindrom nefrotic este definit prin asocierea dintre o
proteinurie mai mare de 3,5g/zi i Hipoalbuminemie (sub
3g/dL) i eventual hipoproteinemie (sub 6/dL), determinate
de alterarea permeabilitii barierei de filtrare
glomerular.
Bolile Renale
SINDROMUL NEFROTIC

Prin definiie, sindromul nefrotic are ca substrat alterarea
permeabilitii barierei de filtrare glomerular, reflectat
n tergerea proceselor pediculate ale podocitelor din
majoritatea glomerulilor.
Bolile Renale
SUBSTRATUL I CAUZELE SINDROMULUI NEFROTIC

Sindromul nefrotic este considerat primitiv, atunci cand nu este
identificata o cauza a acestuia .
Sindromul nefrotic primitiv este de dou ori mai frecvent dect cel
secundar (70%).
Are ca substrat glomerulopatii primitive, frecvent nefropatia
membranoas (NM), nefropatia cu leziuni glomerulare minime (NLGM)
i glomeruloscleroza focal i segmentar, mai rar glomerulonefrita
membrano-proliferativ (GNMP) i nefropatia cu depozite mezanagiale
de IgA (NIgA).

Membrana de filtrare glomerular (ME x60.000)
Sindroame clinice glomerulare





- Aspect histologic (1):
- nefroza lipoida (modificari minime)
- GMP focal segmentala
- GMP difuza membranoasa
- GMP difuza proliferativa
- GMP difuza mesangiocapilara
- GMP cu depozite dense
- nefropatia IgA
- nefropatia IgM
- crioglobulinemia mixta esentiala
- LES
- s. Henoch - Schonlein
- DZ
- amiloidoza
Sindroame clinice glomerulare





- Aspect histologic (2):
- s. Alport
- s. nefrotic congenital finlandez
- s. nefrotic infantil
- rejetul rinichiului transplantat
- GMP cronica sclerogena
- preeclampsia
- malaria
- mielomul multiplu
Proteinuria





- normal din 60.000 g/zi filtrate 150 mg/zi excretate
- > 3,5 g/zi = proteinurie in domeniul s. nefrotic
- sustinuta
- 4 componente majore:
- filtrele glomerulare
- dimensiunile particolelor
- forma particolelor
- factori hemodinamici
- tipul de proteinurie:
- grad de omogenitate
- selectiva
- nonselectiva
- grad de puritate:
- izolata s. nefrotic pur
- asociata hematurie s. nefrotic impur
Hipoalbuminemia





- sinteza proteica hepatica = 12-14 g/zi
- creste normal de 6 8 ori, dar este limitata de:
- varsta
- stare de nutritie
- boli hepatice asociate
- stimul: presiunea oncotica hepatocit
- valori ale albuminemiei < 4g %
Bolile Renale
Edemele





- sunt secundare
- hipoalbuminemiei presiunea coloidoncotica
- volum circulant retentie de Na +H
2
O
- leziuni renale ischemice retentie de Na+H
2
O
- nivelul lipiduriei coreleaza cu nivelul proteinuriei si nu cu
cel al lipemiei
Bolile Renale
Complicatiile sindromului nefrotic

- edemele
- hipovolemia; colaps; soc hipovolemic
- insuficienta renala acuta
- dislipidemia
- cardiopatia ischemica
- hipercoagulabilitatea
- infectii
- insuf. tubulara proximala (S. Fanconi)
- deficienta de oligometale: Fe, Cu, Zn
- hipovit.D
- hiperparatiroidism
- malnutritia
Bolile Renale
Risk of Thrombotic Events in NS
Anti-Trombotic
Pro-Trombotic
Coagulare
N/ Factor XI (GM 160kDa)
N/ Factor II (GM 69kDa)
N/ Factor IX (GM 56kDa)
N/ Factor X (GM 56kDa)
Proteinei C (GM 62kDa)
Fibrinogen (GM 340 kDa)
Factor V (GM 330 kDa)
Factor VIII (GM 330 kDa)
N/ Proteinei S(GM 69kDa)
Antitrombina III (GM 60 KDa)
Fibrinoliz
1-AT (GM 54kDa)
tPA (GM 72kDa)
PAI (GM 52kDa)
Plasminogen (GM 92 KDa)
Lp(a)(GM 500 kDa)
2-M(GM 725 kDa)
Hypercoagulability
A)
(SN nephrotic syndrome; PG general population, LES - lupus)
B)
M. Voiculescu - 2002
Hiperlipemia





- hipercolesterolemia
- hipertrigliciridemia
- chilomicroni crescuti
- fosfolipide
- invers corelata albuminemiei
- mecanisme:
- creste sinteza hepatica
- scade catabolismul
Bolile Renale