P. 1
Bolile cardiace congenitale

Bolile cardiace congenitale

|Views: 3,380|Likes:
Published by BiBiasi
chirurgie cardiaca iasi
chirurgie cardiaca iasi

More info:

Published by: BiBiasi on Dec 20, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/01/2015

pdf

text

original

BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8% din nou-nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente 2 malformatii cardiace : valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. Deasemenea aceste cifre nu includ nou-nascutii subponderali prematuri, desi majoritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de 10 ori mai frecvent la nou-nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. Frecventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent DSV 30,5 % DSA 9,8 % PCA 9,7 % SP 6,9 % CoAo 6,8 % SAo 6,1 % TFallot 5,8 % TCVM 4,2 % TAP 2,2 % AT 1,3 % Altele 16,5 % Copiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala Ebstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. 25 % din nou-nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. Rubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. Sindromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si/sau arteriala si defect septal interatrial. Expunerea la thalidomida se asociaza cu deformari majore ale extremitatilor (focomelie) si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide (boala Ebstein, atrezia tricuspidiana). Sindromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. Ultimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 45 % din copiii afectati. Lupusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. Relatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr-o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de DSA cu conducere AV prelungita, prolaps de valva mitrala, DSV, bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul Noonan (displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism), sindromul LEOPARD (lentiginoza multipla : stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate), Ellis-van Creveld ( atriu unic sau DSA, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie) si Kartagener ( dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii). Recent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping -ex. sindromul de QT lung - Jervell si Lange-Nielsen, Romano-Ward (interval QT lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala- nu in RomanoWard), sindromul Holt-Oram (DSA, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor), fie identificate - ex. sindromul Marfan (dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului), CMH, stenoza aortica supravalvulara. Defecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului 22 sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului Di-George (intreruperea arcului aortic, tetralogia Fallot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii) si sindromului velocardiofacial (Shprintzen – DSV, tetralogia Fallot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare). Mai putin de 10 % din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC Trisomia 21 (sindromul Down) – defect al pernitelor endocardice, DSA, DSV tetralogie Fallot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. Cri du chat (deletia bratului scurt al cromozomului 5) – DSV, microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

XO (Turner) – coarctatie de aorta, valva aortica bicuspida, dilatatie aortica, femeie scunda, torace lat, limfedem, gat de sfinx. Faptul ca, existand unele exceptii, doar unul dintr-o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea majoritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr-un mod simplu. Studiile familiale indica o crestere de 2-10 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati.

Boli fara cianoza Defectul septal atrial
Reprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei fata de barbati. Anatomic se descriu urmatoarele forme: -forma ostium secundum (OS), localizat in zona fosei ovalis – 75 % din cazuri -ostium primum (OP), in portiunea inferioara a septului atrial – 15 % din cazuri -sinus venos, in septul atrial superior- 10 %. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect, acestea incluzand prolapsul de valva mitrala (impreuna cu defecte de tip OS), regurgitarea mitrala (datorita unui “cleft” in foita mitrala anterioara, care survine impreuna cu defecte de tip OP) si drenajul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave (impreuna cu defecte de tip sinus venos). Desi majoritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane, unele forme pot fi mostenite. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale (DSA), indiferent de localizarea anatomica, sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. Directia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. Un defect mic (sub 0,5 cm diametru) determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. Un defect masurabil (peste 2 cm diametru) poate fi asociat cu un sunt mare, cu consecinte hemodinamice substantiale. La majoritatea adultilor cu defect septal atrial, ventriculul drept (VD) este mai compliant decat stangul. Ca rezultat, sangele din atriul stang (AS) este suntat in atriul drept (AD), cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor, ventriculului drept si arterelor pulmonare. Eventual, daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua, suntul stanga-dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta-stanga. Clinica La un pacient cu DSA mare, se poate palpa un impuls al VD sau al arterei pulmonare. Zgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. Dedublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la AD in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la AS la AD, astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale VD si AD care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. Poate apare un suflu sistolic de ejectie, audibil in spatiul II i.c. stang, cu intensitate maxima in mezosistola, care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. Fluxul prin DSA nu produce un suflu. Electrocardiografic, un pacient cu DSA are adeseori deviatie axiala dreapta si BRD incomplet. Deviatia axiala stanga apare in DSA tip OP. In defectele de tip sinus venos apare

un ritm jonctional sau atrial inferior (unde P inversate in derivatiile inferioare). Un pacient cu DSA are de obicei ritm sinusal (R.S.) normal in primele 3 decade de viata, dupa care pot apare diverse aritmii atriale, inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. Pe radiografia toracica, pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip « vascularizatie de sunt »(in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani). Ecocardiografia transtoracica (ETT) poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. Defectele tip OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct, dar ETT de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. Sensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin injectarea de microbule de aer in solutie printr-o vena periferica, dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule, prin defect, in AS. Ecocardiografia transesofagiana si Doppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii DSA si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drenajului venos pulmonar aberant. Desi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui DSA, uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului, ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.

Evolutie Atat timp cat DSA nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic, ele raman adeseori nedetectate ani de zile. Un defect mic cu sunt minim dreapta-stanga (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic sub 1,5) de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere.

Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a 3-a sau a 4-a de viata in ciuda suntului substantial stanga-dreapta (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5). In timp, volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta VD. Boala vasculara pulmonara obstructiva (sindromul Eisenmenger) apare rareori la adultii cu DSA. Un pacient simptomatic cu DSA acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. Alternativ, aparitia unor complicatii ca aritmiile SV, insuficienta cordului drept, embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. Desi cativa pacienti cu DSA neoperat au supravietuit pana in decada a 8-a sau a 9-a de viata, cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de 30-40 ani. Tratament Un DSA cu un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5 trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia VD. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara. Exista device-uri pentru inchiderea percutana a DSA. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu DSA (reparat sau nereparat) daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta (de ex. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala). Concluzii DSA ( Ghid ESC 2003) 1. Introducere – defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta 2. Supravietuire pana la varsta adulta – defectele mici - prognostic excellent ; defectele mari - supravietuire redusa, depinzand de varsta la care sunt tratate. 3. Probleme hemodinamice – HTP ; dilatarea/insuficienta VD ; potential de embolii paradoxale ; complianta VS redusa. 4. Aritmii/pacing – aritmii atriale (fibrilatie si flutter atrial) ; boala nodului sinusal ; pacing rareori necesar. 5. Investigatii: ECG - aritmii, Rx toracica, ECHO/ETE – localizare, marime, marimea VD, presiunea AP, Qp:Qs, leziuni associate ; ETE efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device ; Cateterism – inchiderea cu device, evaluarea RVP ; RMN – rar utila ; Holter – aritmii simptomatice. 6. Indicatii pt. interventie – defecte mari daca nu ex. boala vasculara pulmonara (RVP > 8 UW, sunt S-D < 1,5 , lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare), embolii paradoxale. 7. Optiuni interventionale – chirurgie sau inchiderea cu device (diametru < 38 mm). 8. Prognostic dupa tratament – risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara ; interventii tardive mai putin reusite. 9. Endocardita – foarte rara, profilaxia nu este indicata. 10. Sarcina/contraceptia/recurenta fetala – fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare ; nici o restrictie pt. contraceptie ; ecocardiografie fetala. 11. Recurenta/genetica – 3% din rudele de grad I ; DSA familial (cu interval PR lung) ; AD. 12. Sindroame – Holt-Oram- deformarea membrelor superioare ; AD. 13. Probleme nerezolvate – chirurgie vs. inchidere cu device; cand se inchide in HTP; procedeu Maze concomitent ; limita de varsta pt. chirurgie ; inchiderea FOP la pacientii suspecti de embolii paradoxale.

Defectul septal atrio-ventricular ( AV )

Defectele septale atrio-ventriculare reprezinta 4-5 % din BCC si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial, portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio-ventriculare. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio-ventricular. Defectul de baza este o deficienta a septului atrio-ventricular care separa tractul de intrare al VS de AD. El determina anomalii variate, de la un mic DSA tip OP pana la o malformatie completa septala A-V care include deasemenea defecte ale SIV si valvelor mitrala si tricuspida. Adeseori defectele septale A-V sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia, trisomia 21 (sindromul Down) si sindromul Ellis-van Creveld cu displazie ectodermala si polidactilie.

Canalul AV partial ( Defectul ostium primum )
DSA tip OP se intinde adiacent valvelor AV, care pot fi deformate sau incompetente. Cel mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata, si de obicei exista cleft. Valva tricuspida de obicei nu este afectata. Defectul interatrial este mare adeseori. Semnele clinice sunt aceleasi ca in DSA tip OS. Suflurile de regurgitare valvulara AV pot fi audibile daca valva este anormala. Totusi, de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara, proeminenta tractului de iesire VD si cresterea circulatiei pulmonare. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. Un interval P-R alungit se observa la multi pacienti, legata de deplasarea nodului AV posteroinferior sau maririi AD. Ecocardiografia. Ecocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de DSAV. Trasaturile importante sunt marirea VD si arterei pulmonare, miscarea sistolica anterioara a SIV, apozitia prelungita valva mitrala-sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. Defectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana, ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial, valvele AV si SIV. Tesutul septal interatrial este absent in regiunea crestei SIV. Configuratia cu 3 foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire VS arata deformarea in « gat de lebada ». Ecocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu, asociata la 3 % din pacientii cu DSA tip OP. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar VS unic, hipoplaziei VS si coarctatiei de aorta.

Defectul septal AV complet
Morfologia. Forma completa a DSAV include asociat cu DSA tip OP un DSV in portiunea de admisie posterioara bazala a SIV si un orificiu comun AV. Valva AV comuna are de obicei 6 foite : 2 stangi (superioara si inferioara), 2 laterale (stanga si dreapta) si 2 drepte (superioara si inferioara). Foita stanga superioara poate traversa creasta SIV si ramane partial pe partea VD. Exista o incidenta mare (35 %) a leziunilor cardiovasculare asociate: tetralogia Fallot, VD cu dubla cale de iesire, transpozitia arterelor mari, asplenia si polisplenia, sindromul Down. Diagnostic. Pacientii cu DSAV prezinta clinic pana la varsta de 1 an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. Semnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu DSA tip OP dar pot include un

suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului (al unei comunicari interventriculare) si/sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a DSA tip OP. Radiografic, se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. Ecocardiografia bidimensionala este diagnostica. Ferestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal, angajarea tesutului valvular si atasarii cordajelor la ventriculi, marimea ventriculilor, marimea insuficientei valvulare AV si anatomia tractului de iesire VS. Patternul sunturilor si numarul si marimea jeturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind Doppler pulsat, continuu si color. La studiul hemodinamic, pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari ; pana la varsta de 2 ani, un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. Diagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. Se evidentiaza absenta septului AV si o deficienta a portiunii de admisie a SIV cu elongarea tractului de iesire VS in raport cu tractul de admisie.Valva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele AV si aorta producand un semn patognomonic de « gat de lebada » vazut angiografic in diastola. Management. La pacientii cu canal AV complet, initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. Chiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala, operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de 6 luni deoarece sugarii cu DSAV complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. Corectia chirurgicala. In cele mai multe centre, repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila, insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. Regurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala, mai ales daca exista o incompetenta valvulara AV preoperator. Rar, daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar, inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de DSAV au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale, adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea cordajelor tendinoase, cu sau fara anuloplastie. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. Se evita plasarea suturii in zona nodului AV sau fasciculului His.

Defectul septal ventricular
Defectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nounascuti si copii. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. 25-40% din defecte se inchid spontan pana la varsta de 2 ani. 90% din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de 10 ani. Anatomic, 70% sunt localizate in portiunea membranoasa a SIV, 20% in portiunea musculara a SIV, 5% chiar sub valva aortica (astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare) si 5% langa jonctiunea dintre valva mitrala si tricuspida (defecte ale canalului atrio-ventricular). Consecintele fiziologice ale unui DSV sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. Daca defectul este mic, exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari, deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. Daca defectul este mare, presiunile ventriculare sistolice sunt egale si

magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele 2 paturi vasculare. Initial, rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara, astfel incat predomina suntul stanga-dreapta. Cu timpul, rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga-dreapta scade. Eventual, rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica, suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta-stanga. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga-dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa, impulsul ventriculului stang (socul apexian) este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Suflul unui defect moderat sau mare este holosistolic, mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. O uruitura scurta mezodiastolica apicala (cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala) poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca DSV submineaza inelul valvular. DSV mici musculare pot produce sufluri sistolice de ejectie de inalta frecventa, care se termina inainte de sfarsitul sistolei (cand defectul este inchis prin contractia miocardului). Daca apare hipertensiunea pulmonara, pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. Suflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara (suflu Graham-Steele). In final pot apare cianoza si clubbingul. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. Intr-un DSV mic, ambele sunt normale. Intr-un defect mare exista modificari ECG de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea VS si « vascularizatia de sunt » sunt evidente pe radiografie. Daca apare hipertensiunea pulmonara, axul QRS deviaza la dreapta, iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe ECG. Radiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale, ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. Ecocardiografia bidimensionala cu examen Doppler poate confirma prezenta si localizarea DSV iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. Istoria naturala a DSV depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala, dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. Daca raportul rezistenta vasculara pulmonara/rezistenta vasculara sistemica depaseste 0,7, riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv.

Concluzii DSV nereparat 1. Introducere – DSV semnificative de obicei reparate in copilarie ; DSV mic sau DS postoperator commune la adulti ; pacientii cu Eisenmenger mai putini.

2. Supravietuire pana la varsta adulta – excelenta pt. DSV mici ; DSV mari pot avea boala vasculara pulmonara (Eisenmenger) ; pot dezvolta regurgitare aortica. 3. Probleme hemodinamice – sunt S-D, dilatarea si alterarea functiei VS, regurgitare aortica ; RVP in DSV mari necorectate. 4. Aritmii/pacing – rare. 5. Investigatii – Rx toracica – cardiomegalie ; ECG – ritmul maririi cavitatilor ; ECHO – marimea, numarul si localizarea defectelor ; functia VS/VD ; regurgitarea aortica ; ETE – imagine ETT inadecvata ; Cateterism – RVP, leziuni associate ; RMN – rar utila ; Holter – daca e simptomatic ; test de effort – la simptome. 6. Indicatii pt. interventii – sunt S-D cu suprasarcina de volum a VS, HTP reversibila, regurgitare aortica, anomalii associate (tract de iesire VD, stenoza subaortica), endocardita in antecedente. 7. Optiuni interventionale – chirurgie, inchiderea prin cateter in DSV musculare. 8. Prognostic posttratament – rezultate chirurgicale bune. 9. Endocardita – profilaxie in toate. 10. Sarcina/contraceptie – fara contraindicatie in DSV necomplicat ; sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara (Eisenmenger). 11. Recurenta/genetica – ocazional familiala ; risc de recurenta obisnuit ; anomalii cardiace comune in sindroame ca Down. 12. Probleme nerezolvate – management optim al pacientilor cu Eisenmenger.

Persistenta canalului arterial
Anatomic, canalul arterial conecteaza aorta descendenta (imediat distal de artera subclavie stanga) cu artera pulmonara stanga. La fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. El se inchide in mod normal curand dupa nastere, dar la unii nou-nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara (deci sunt stanga-dreapta). Canalul arterial persistent (PCA) reprezinta aprox. 10% din cazurile de boli cardiace congenitale. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou-nascutii de la mare altitudine sau prematuri. Clinica Un pacient cu PCA si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret, o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. Zgomotul I este normal. Prezinta un suflu continuu « de masinarie », audibil in spatiul II i.c. stang anterior, care incepe la scurt timp dupa zgomotul I, creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II (astfel estompandu-l) si scade in intensitate in timpul diastolei. Daca suntul este mare, pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic (prin cresterea fluxului prin valvele mitrala, respectiv aortica). Daca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara, acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de ejectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. Explorari paraclinice Intr-un canal arterial patent mic, ECG si radiografia toracica sunt normale. Intr-un canal arterial patent mare, cu sunt substantial stanga-dreapta, hipertrofia VS si dilatatia AS sunt evidente, iar radiografia toracica arata pletora pulmonara, dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. Canalul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. Daca se dezvolta hipertensiunea pumonara, apare si hipertrofia ventriculara dreapta.

Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul Doppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. Rezonanta magnetica nucleara poate ajuta la precizarea diagnosticului.

Evolutie Un canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. Un canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. Totusi, prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa, care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. Un canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nounascut. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala, dispneea si palpitatiile. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat, fenomene care pot duce la ruptura lui. In sunturile mari, fluxul este mult crescut, putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. Eventual, poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. Cand rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica, directia suntului se inverseaza. O treime din pacienti cu PCA care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca, hipertensiune pulmonara, sau endarterita pana la varsta de 40 ani, iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de 60 ani. Tratament Ligatura chirurgicala a canalului arterial permeabil, care se realizeaza in general fara bypass cardiopulmonar, are o mortalitate asociata sub 0,5%. Totusi, la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala, poate fi necesara rezectia cu bypass cardiopulmonar. Datorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat (estimat la 0,45% anual dupa a 2-a decada de viata) si a riscului mic asociat cu ligaturarea, se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un

device plasat percutan. Odata ce s-a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara, ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate.

Stenoza aortica
Cea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub 65 ani este o valva aortica bicuspida, intalnita la 2-3% din populatie. Este de 4 ori mai frecventa la barbati decat la femei. 20% din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata, ca PCA sau coarctatia de aorta. La pacientii cu valva aortica bicuspida, aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. Desi valva deformata nu este stenotica la nastere, este supusa unui stress hemodinamic anormal, care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare, rezultand imobilitatea lor. La multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei, care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. Aria orificiului aortic la un adult normal este de 3-4 cmp. Stenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ 1 cmp. Clinica La pacientii cu stenoza aortica severa, impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat, dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. Componenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot IV este prezent. Un suflu sistolic rugos crescendo-descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza, suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. Simptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala, sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. Explorari paraclinice Hipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. Daca VS nu se dilata, radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. La cei mai multi pacienti, ecocardiografia transtoracica cu Doppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a VS. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. Ei trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. Odata aparute simptomele, supravietuirea este limitata : supravietuirea medie este doar de 5 ani dupa ce apare angina, 3 ani dupa ce apare sincopa si 2 ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. Astfel, pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare.

Stenoza pulmonara
Stenoza pulmonara constituie 10-12% din bolile cardiace congenitale la adult.

Obstructia caii de iesire a VD este valvulara la 90% din pacienti, iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. Stenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar, bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. Coexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale (stenoza valvulara pulmonara, DSA, DSV, PCA sau tetralogia Fallot). Este o trasatura comuna a sindromului Williams, care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila, facies elfin si retardare mintala, plus stenoza supravalvulara pulmonara. Stenoza subvalvulara pulmonara, care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului, apare de obicei in asociere cu un DSV. Stenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata, dar poate surveni in asociere cu DSV sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica. Foitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. Toate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate, astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. Dintre pacientii cu stenoza valvulara, 10-15% au foite valvulare displazice, care sunt ingrosate, imobile, si compuse din tesut mixomatos. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. 2 cmp/ mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva. Cand valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste, apare un gradient sistolic presional intre VD si artera pulmonara. -Stenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de 1 cmp/mp, gradientul transvalvular este mai mic de 50 mm Hg sau presiunea sistolica de varf din VD este sub 75 mm Hg. -Stenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0,5-1 cmp/mp, gradientul transvalvular este 50-80 mm Hg sau presiunea sistolica in VD este de 75-100 mm Hg. -Stenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr-o arie valvulara sub 0,5 cmp/mp, un gradient transvalvular peste 80 mm Hg sau o presiune sistolica in VD peste 100 mm Hg. Clinica La pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i.c. stang. Zgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. Componenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. Un suflu sistolic aspru, crescendodescrescendo, care creste in intensitate cu inspirul, este audibil de-a lungul marginii stangi a sternului. Daca valva este pliabila, un clic de ejectie adeseori precede suflul. Tipic, clicul diminua sau dispare cu inspirul. Pe masura ce stenoza devine mai severa, suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de ejectie se apropie de zgomotul I, eventual devenind suprapus virtual pe el. Explorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa, ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. Dilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. Silueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. O silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. Ecocardiografic, sunt evidente hipertrofia VD si miscarea paradoxala a SIV in timpul sistolei. Locul obstructiei poate fi vizualizat la majoritatea pacientilor. In mod obisnuit, poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul Doppler, astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. Evolutie

Prezenta sau absenta simptomelor, severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei, functia sistolica ventriculara dreapta, si competenta valvei tricuspide. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. La acestia, boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. Cand stenoza este severa, pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. Mai putin frecvent, pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. Eventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta, rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. In final, daca foramenul ovale este patent, poate apare suntul sangelui din AD in AS, cauzand cianoza si clubbing. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. Acesti pacienti nu necesita corectie. Supravietuirea la acesti pacienti este excelenta, 94% supravietuind inca 20 ani dupa diagnostic. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. La pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza, deoarece numai 40% din ei nu necesita interventia la 10 ani dupa diagnostic. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. Este de obicei recomandata terapia interventionala, de vreme ce majoritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon, iar o intarziere a interventiei nu ofera avantaje. Valvuloplastia cu balon, procedura de electie, are de obicei succes, daca valva este mobila si pliabila. Rezultatele sale pe termen lung sunt excelente. Stenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata.

Coarctatia de aorta
Coarctatia de aorta consta tipic intr-un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic (ligamentul arterial). Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. Mai rar, coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga, caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. Se dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne, intercostale, subclavii si scapulare. Boala, care este de 2-4 ori mai frecventa la barbati decat la femei, poate apare asociata cu disgenezii gonadale(ex. sindromul Turner), valva aortica bicuspida, DSV, PCA, stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului Willis. La examenul fizic, presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. Astfel, o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. Se poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea VS. Un clic sistolic de ejectie (datorat unei valve bicuspide aortice) este frecvent prezent, iar zgomotul II este accentuat. Un suflu sistolic de ejectie aspru poate fi identificat de-a lungul marginii stangi a sternului si in spate, mai ales deasupra coarctatiei. Un suflu sistolic, cauzat de fluxul prin vasele colaterale, poate fi auzit in spate. La aprox. 30% din pacienti, un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza.

Explorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie VS. Pe radiografia toracica, fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor 3-8. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare, deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. Coarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei, producand semnul de « E inversat » sau « 3 ». Coarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic, iar examinarea Doppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. Tomografia computerizata, rezonanta magneto-nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. In plus, aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. Cei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina, cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate, cu puls arterial femural diminuat sau absent. Cand sunt prezente simptomele, ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii : cefalee, epistaxis, ameteli si palpitatii. Ocazional, diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. Uneori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. Femeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala, insuficienta ventriculara stanga, disectia de aorta, boala coronariana prematura, endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare (datorita ruperii unui anevrism intracerebral). Doua treimi din pacientii cu varsta peste 40 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. Trei sferturi mor pana la varsta de 50 ani iar 90% pana la 60 ani. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste 30 mm Hg. Desi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica, procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta, recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente, ca si rata de supravietuire, sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. Dintre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei, 90% sunt normotensivi 5 ani mai tarziu, 50% sunt normotensivi 20 ani mai tarziu si 25% sunt normotensivi 25 ani mai tarziu. In contrast, dintre cei care sunt operati dupa 40 ani, jumatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. Similar, supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. Dupa corectia chirurgicala in timpul copilariei, 89% din pacienti supravietuiesc 15 ani mai tarziu si 83% 25 ani mai tarziu. Cand repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre 20-40 ani, supravietuirea la 25 ani este de 75%. Cand repararea este efectuata la pacienti peste 40 ani, supravietuirea la 15 ani este de numai 50%.

Boli cu cianoza
Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. Marimea suntului determina

severitatea desaturarii. Majoritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. La adulti, cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia Fallot si sindromul Eisenmenger.

Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot, cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei, se caracterizeaza printr-un defect septal ventricular mare, o aorta calare pe VS si VD, obstructie in tractul de iesire al VD (obstructia poate fi subvalvulara, valvulara, supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare) si hipertrofie de VD. In asociatie cu tetralogia Fallot pot apare numeroase alte anomalii, incluzand arcul aortic drept la 25% din pacienti, DSA la 10% (asa-numita pentalogie Fallot) si anomalii ale arterelor coronare la 10%. Majoritatea pacientilor cu tetralogie Fallot au sunt substantial dreapta-stanga si deci au cianoza. Datorita defectului septal ventricular mare, presiunile din VD si VS sunt egale. Suntul dreapta-stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de ejectie al VD, a carei severitate determina marimea suntului. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de ejectie al VD este relativ fixa, modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta-stanga. O scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta-stanga, in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreaptastanga. Clinica Majoritatea pacientilor cu tetralogie Fallot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. In copilarie, acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite, caracterizate prin tahipnee si hiperpnee, urmate de agravarea cianozei si, in unele cazuri, pierderea constiintei, convulsii, accidente cerebrovasculare si chiar moarte. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. Adultii cu tetralogie Fallot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. Ei pot avea complicatii ale cianozei cronice, incluzand eritrocitoza, hipervascozitatea, anomalii ale hemostazei, abcese cerebrale sau stroke si endocardita. Fara interventia chirurgicala, cei mai multi pacienti mor in copilarie. Rata de supravietuire este de 66% la 1 an, 40% la 3 ani, 11% la 20 ani, 6% la 30 ani si 3% la 40 ani. Pacientii cu tetralogie Fallot au cianoza si clubbing (hipocratism) digital, a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al VD. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. Se palpeaza un impuls ventricular drept. La unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic (cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al VD). Zgomotul I este normal, dar al 2-lea zgomot este unic, deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. Un clic de ejectie aortic (datorat unei aorte dilatate si « calare » pe sept) poate fi auzit. Un suflu sistolic de ejectie, audibil de-a lungul marginii stangi a sternului, este cauzat de obstructia tractului de iesire al VD. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al VD. Un suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. ECG arata deviatie axiala dreapta si HVD. Pe radiografie, marimea cordului este normala sau cordul este mic, iar vascularizatia pumonara este diminuata, saraca. Cordul este, clasic, in forma de sabot, cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. Desaturarea arteriala in oxigen este evidenta, ca si eritrocitoza compensatorie, a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul, ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate, nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al VD,

marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. Suntul dreapta-stanga prin DSV poate fi vizualizat prin Doppler color iar severitatea obstructiei tractului de ejectie al VD poate fi determinata prin masuratori Doppler spectral. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale, anatomice si hemodinamice, incluzand localizarea si marimea suntului dreaptastanga, nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al VD, caracterele anatomice ale tractului de ejectie VD si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. RMN poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. Corectia chirurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. Mai demult, nou-nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar (toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara), astfel reducandu-se severitatea cianozei si imbunatatindu-se toleranta la efort. Aceste proceduri sunt operatia Waterston (o anastomoza latero-laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte), operatia Potts (o anastomoza latero-laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi) si operatia Blalock-Taussig (anastomoza terminolaterala a arterei subclavii la artera pulmonara). Adeseori, totusi, aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung, ca hipertensiunea pulmonara, supraincarcarea de volum a VS si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare. In mod curent, corectia chirurgicala completa (inchiderea DSV si inlaturarea obstructiei tractului de iesire VD) este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. Mortalitatea operatorie este sub 3% la copii si 2,5-8,5% la adulti. In prezent, sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou-nascuti cu stare generala foarte grava, la care reparatia completa nu se poate face (cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate). Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca, astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. Pacientii cu tetralogie Fallot (corectata sau necorectata) au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. Desi pacientii cu tetralogie Fallot corectata sunt de obicei asimptomatici, supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta, datorita unui risc crescut de moarte subita (probabil de cauza cardiaca). Intr-unul din studii, rata de supravietuire la 32 ani dupa operatie a fost de 86% la pacientii cu tetralogie reparata si 96% in populatia de control de aceeasi varsta. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare Holter la 40-50% din pacientii cu tetralogie Fallot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa, disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica, by-pass cardiopulmonar prelungit, sau prelungirea intervalului QRS (peste 180 ms). Pacientii cu tetralogie Fallot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial, care pot cauza o morbiditate considerabila. Pacientii cu tetralogie Fallot operata au risc pentru alte complicatii cronice. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al VD. Desi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi, poate apare marirea VD, cu disfunctie de VD secundara, si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. Se poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al VD. Desi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental, s-a raportat rareori chiar ruptura lor. Uneori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al VD, care necesita repetarea operatiei. Aproximativ 10-20% din pacientii cu tetralogie Fallot

operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei Fallot, dar blocul atrio-ventricular complet este rar. Poate apare regurgitarea aortica, dar de obicei este usoara.

Boala Ebstein
Boala Ebstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul VD iar foita anterioara este de obicei malformata, excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al VD. Astfel, o portiune din VD este « atrializata » in portiunea atriala a valvei tricuspide iar VD ramas functional este mic. Valva tricuspida este de obicei regurgitanta, dar poate fi si stenotica. 80% din pacientii cu boala Ebstein au o comunicare interatriala (DSA sau foramen ovale patent) prin care poate apare suntul sangelui dreapta-stanga. Severitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala Ebstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala, in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare, cu disfunctie valvulara, au presiuni crescute in AD si sunt dreapta-stanga interatrial. In mod similar, prezentarea clinica a bolii Ebstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou-nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. Cand anomalia Ebstein este descoperita in timpul vietii fetale, rata mortalitatii uterine este mare. Nou-nascutii cu boala severa au cianoza, cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. O ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad, dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial, astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. Copiii mai mari cu boala Ebstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator, in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. La adultii cu boala Ebstein, cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala NYHA, marimea inimii, prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca, inrautatirea cianozei si chiar sincopa. Pacientii cu boala Ebstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale, abcese cerebrale si moarte subita. La examenul fizic, severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta-stanga. Zgomotele I si II sunt dedublate larg, iar zgomotul III sau IV sunt deseori prezente, rezultand un ritm in 3 sau 4 timpi. Un suflu sistolic, cauzat de regurgitarea tricuspidiana, este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. Poate fi prezenta hepatomegalia (rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute). Unde P inalte si largi apar frecvent pe ECG, ca si blocul de ramura dreapta. Blocul atrio-ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. Aproximativ 20% din pacientii cu boala Ebstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul (sindrom Wolff-Parkinson-White), iar unda delta poate fi prezenta. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. In cazurile usoare, marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata, datorata mai ales maririi AD. In cazurile severe (cu VD functional mic si sunt marcat dreapta-stanga), vascularizatia pulmonara este scazuta.

Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia AD, deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. In plus, pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial (prin Doppler color sau imagine de contrast cu microbule) ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate.

Evaluarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. Managementul bolii Ebstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. Este recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. Cei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter (daca prezinta o cale accesorie). Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala Ebstein decat la cei cu cord structural normal, iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. La copiii cu boala Ebstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar, astfel scazand cianoza. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular (de exemplu prin procedeul Fontan) pot fi deasemenea luate in consideratie la nou-nascuti. Repararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici, care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. In plus, repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca, deoarece aceasta are prognostic prost. Cand este posibila, repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare, deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. Totusi, cand este necesara inlocuirea valvulara, este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice.

Complicatiile chirurgiei de corectie a bolii Ebstein includ blocul atrio-ventricular complet, persistenta aritmiilor supraventriculare, regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice.

Transpozitia vaselor mari
In D-transpozitia arterelor mari (cunoscuta ca transpozitie completa), aorta porneste intr-o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. Astfel, exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica : sangele venos sistemic traverseaza AD, VD, aorta si circulatia sistemica, in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza AS, VS, artera pulmonara si circulatia pulmonara. Pentru ca un nou-nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. La aproximativ 2/3 din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate, astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. Nou-nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. Cealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui (DSA, DSV sau PCA) sunt mai putin critici, avand cianoza mai putin severa. Totusi, ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga-dreapta. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou-nascut. Datele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. Nounascutii au cianoza si tahipnee. Zgomotul II este unic si intarit (datorita pozitiei anterioare a aortei). La pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un DSV. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de ejectie putin intens (dat de stenoza pulmonara, ejectia in aorta localizata anterior sau ambele). ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta (ventriculul drept este ventricul sistemic). Pacientii cu un DSV mare sau PCA si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. Clasic, silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de « ou », cu un « colet » ingust. Fara interventie, pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. Daca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit, apar hipoxemia progresiva si acidoza. Rata mortalitatii este de 90% pana la varsta de 6 luni. Nou-nascutii care au cianoza mai putin severa (datorita unui DSV masurabil sau PCA) au o evolutie mai buna in perioada neonatala, dar boala vasculara pulmonara obstructiva (datorita fluxului sanguin pulmonar crescut) se dezvolta mai frecvent decat la nou-nascutii cu cianoza mai severa. Nou-nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. Managementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina E (pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial), crearea unui DSA prin septostomie atriala cu balon (procedeul Rashkind), sau ambele. In plus, oxigenul este administrat la majoritatea pacientilor (pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar), ca si digoxin si diuretice (pentru tratamentul insuficientei cardiace). Doua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. Prin abordarea initiala, cunoscuta ca operatia de « switch » atrial (operatia Mustard sau Senning), septul atrial a fost excizat, apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in VS si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in VD. Astfel, circulatia fiziologica a fost restabilita. Totusi, dupa

realizarea acestui procedeu, VD continua sa functioneze ca « ventricul sistemic ». Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. Complicatiile asociate sunt fisura conductului atrial (adesea nemanifesta clinic), obstructia conductului (adesea insidioasa si frecvent asimptomatica), disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale, in special flutterul atrial, disfunctia VD (sistemic) si un risc crescut de moarte subita. Operatia de « switch » atrial a fost inlocuita cu operatia de « switch » arterial, in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele, astfel incat aorta este conectata la valva “neoaortica” (fosta valva pulmonara) care are originea in VS, iar artera pulmonara este conectata la valva “neopulmonara” (fosta valva aortica) care are originea in VD. Arterele coronare sunt reimplantate in “neoaorta” pentru a restabili circulatia coronariana normala. Aceasta operatie poate fi realizata la nou-nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung.

Sindromul Eisenmenger
Un pacient cu sindrom Eisenmenger are un sunt mare stanga-dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara, cu schimbarea directiei suntului. In sunturile mari stanga-dreapta, expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. Alterarile morfologice initiale (hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare, proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici) sunt potential reversibile. Totusi, cand boala progreseaza, cele mai avansate modificari morfologice (leziunile plexiforme si arterita necrotizanta) sunt ireversibile. Rezulta obliterarea majoritatii patului vascular pulmonar, ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica, suntul se inverseaza. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul Eisenmenger incep de obicei in copilarie, dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. La multi pacienti, congestia pulmonara de la varsta de nou-nascut (rezultat al suntului mare stanga-dreapta) dispare mai tarziu sau la copilul mic, pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. Astfel, pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare (cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade), ducand la premisa gresita ca s-a inchis comunicarea intracardiaca. Rareori, pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. Cand se dezvolta suntul dreapta-stanga, apare cianoza. Majoritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort, dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. Cand apare eritrocitoza, data de desaturatia arteriala, pot apare simptomele de hipervascozitate (tulburari vizuale, oboseala, dureri de cap, ameteli si parestezii). Pot surveni hemoptizii, ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate, arteriolelor sau vaselor colaterale aortico-pulmonare. Deoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala, ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. Accidentele cerebro-vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale, trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. In plus, pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. Pacientii cu sindrom Eisenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau, mai rar, unei aritmii. Simptomele de insuficienta cardiaca, care sunt

neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala, au un prognostic prost. In plus, acesti pacienti au risc de moarte subita. La examenul fizic, pacientii au hipocratism digital si cianoza, a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta-stanga. Presiunea venoasa jugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. Este prezent un impuls parasternal drept (dat de hipertrofia ventriculara dreapta) iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita (si adeseori palpabila). Suflul cauzat de DSV, PCA sau DSA dispare cand apare sindromul Eisenmenger. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo, cauzat de regurgitarea pulmonara, sau un suflu holosistolic, cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Un zgomot IV situat in dreapta este de obicei prezent. Plamanii sunt fara raluri. Edemele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de VD importanta. ECG arata hipertrofie VD. Aritmiile atriale pot fi prezente, mai ales la pacientii cu DSA. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie (« retezata »). Marimea inimii este normala la pacientii cu DSV sau PCA, dar cardiomegalia (datorata maririi VD) este vazuta de obicei la cei cu DSA. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a VD si hipertensiune pulmonara. Defectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat, desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin Doppler color datorita velocitatii joase a jetului. Ecocardiografia de contrast permite localizarea suntului. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom Eisenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. Trebuie administrate vasodilatatoare pulmonare – ca oxigen, oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos – pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom Eisenmenger este de 80% la 10 ani dupa diagnostic, 77% la 15 ani si 42% la 25 ani. Decesul este de obicei subit, probabil de cauza aritmica, dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca, hemoptizii, abcese cerebrale, sau AVC ischemic. Istoricul de sincopa, disfunctia sistolica de VD evidenta clinic, debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. Pacientii cu sindrom Eisenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular, eforturile fizice intense, altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. Datorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale, sarcina trebuie evitata. Desi nici o terapie nu s-a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara, epoprostenolul intravenos poate fi benefic. Flebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. Ea nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici (indiferent de hematocrit). Flebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier, care poate inrautati simptomele de hipervascozitate, deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. Pacientii cu sindrom Eisenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei, cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice, minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. In pregatirea chirurgiei noncardiace, flebotomia profilactica (uzual 1-2 unitati de sange, cu inlocuire izovolumica) este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste 65% pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. In general, anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati, deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica.

Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord-pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom Eisenmenger care au markeri de prognostic prost (sincopa, insuficienta cardiaca dreapta refractara, o clasa functionala mare NYHA sau hipoxemie severa). Datorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical, este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.

BOLILE CARDIACE CONGENITALE GHIDUL ESC 2003 Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial
1.Introducere – defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta 2.Supravietuire pana la varsta adulta – defectele mici - prognostic excellent ; defectele mari - supravietuire redusa, depinzand de varsta la care sunt tratate. 3.Probleme hemodinamice – HTP ; dilatarea/insuficienta VD ; potential de embolii paradoxale ; complianta VS redusa. 4.Aritmii/pacing – aritmii atriale (fibrilatie si flutter atrial) ; boala nodului sinusal ; pacing rareori necesar. 5.Investigatii: ECG - aritmii, Rx toracica, ECHO/ETE – localizare, marime, marimea VD, presiunea AP, Qp:Qs, leziuni associate ; ETE efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device ; Cateterism – inchiderea cu device, evaluarea RVP ; RMN – rar utila ; Holter – aritmii simptomatice. 6.Indicatii pt. interventie – defecte mari daca nu ex. boala vasculara pulmonara (RVP > 8 UW, sunt S-D < 1,5 , lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare), embolii paradoxale. 7.Optiuni interventionale – chirurgie sau inchiderea cu device (diametru < 38 mm). 8.Prognostic dupa tratament – risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara ; interventii tardive mai putin reusite. 9.Endocardita – foarte rara, profilaxia nu este indicata. 10.Sarcina/contraceptia/recurenta fetala – fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare ; nici o restrictie pt. contraceptie ; ecocardiografie fetala. 11.Recurenta/genetica – 3% din rudele de grad I ; DSA familial (cu interval PR lung) ; AD. 12.Sindroame – Holt-Oram- deformarea membrelor superioare ; AD. 13.Probleme nerezolvate – chirurgie vs. inchidere cu device; cand se inchide in HTP; procedeu Maze concomitent ; limita de varsta pt. chirurgie ; inchiderea FOP la pacientii suspecti de embolii paradoxale.

Defectul septal ventricular nereparat
1.Introducere – DSV semnificative de obicei reparate in copilarie ; DSV mic sau DS postoperator comune la adulti ; pacientii cu Eisenmenger mai putini.

2.Supravietuire pana la varsta adulta – excelenta pt. DSV mici ; DSV mari pot avea boala vasculara pulmonara (Eisenmenger) ; pot dezvolta regurgitare aortica. 3.Probleme hemodinamice – sunt S-D, dilatarea si alterarea functiei VS, regurgitare aortica ; RVP in DSV mari necorectate. 4.Aritmii/pacing – rare. 5.Investigatii – Rx toracica – cardiomegalie ; ECG – ritmul maririi cavitatilor ; ECHO – marimea, numarul si localizarea defectelor ; functia VS/VD ; regurgitarea aortica ; ETE – imagine ETT inadecvata ; Cateterism – RVP, leziuni associate ; RMN – rar utila ; Holter – daca e simptomatic ; test de effort – la simptome. 6.Indicatii pt. interventii – sunt S-D cu suprasarcina de volum a VS, HTP reversibila, regurgitare aortica, anomalii associate (tract de iesire VD, stenoza subaortica), endocardita in antecedente. 7.Optiuni interventionale – chirurgie, inchiderea prin cateter in DSV musculare. 8.Prognostic posttratament – rezultate chirurgicale bune. 9.Endocardita – profilaxie in toate. 10.Sarcina/contraceptie – fara contraindicatie in DSV necomplicat ; sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara (Eisenmenger). 11.Recurenta/genetica – ocazional familiala ; risc de recurenta obisnuit ; anomalii cardiace comune in sindroame ca Down. 12.Probleme nerezolvate – management optim al pacientilor cu Eisenmenger.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->