Anexa 24

GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT PENTRU PEMFIGUS

1. Introducere
1.1. Definiie
Grup de boli autoimune caracterizate:
clinic prin vezicule i bule ce apar pe piele i mucoase
histologic prin acantoliz care determin apariia de bule intraepidermice
imunologic prin autoanticorpi orientai mpotriva unor structuri desmozomale!
prezeni at"t n epiderm c"t i n circulaie#
1.. I!"ort#n$ !edico%&oci#'$
incidena bolii $!%&'!( la '$$ $$$ de locuitori
debut la v"rsta productivitii maxime )4$&($ de ani*
mortalitate semni+icativ )'$, din pacieni n '$ ani*
. Criterii de di#(no&tic
.1. Si!"to!e )i &e!ne c'inice e&eni#'e
eroziuni dureroase la nivelul mucoaselor
bule pe tegument
.. For!e c'inice
-.em+igus vulgar & cea mai +recvent +orm!varianta clinic clasic
& histologic: bula situat pro+und!suprabazal! n epiderm
& /012A : anticorpi mpotriva desmogleinei ' i 3
-.em+igus vegetant: clinic & eroziuni n pliuri cu exces de esut de granulaie
histologic 4 acantoz! papilomatoz! abcese
intraepidermice cu eozino+ile
-.em+igus +oliaceu: clinic: bule +lasce i eroziuni acoperite de scuame i cruste
histologic: bule situate super+icial! sub stratul cornos al epidermului
/012A: anticorpi mpotriva desmogleinei '
-.em+igus eritematos: asociaz i criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos
-.em+igus cu 1gA 4 2 subtipuri:
& dermatoza pustuloas subcornoas
& dermatoza intraepidermic neutro+ilic cu 1gA
1mun+luorescen direct : depuneri intercelulare de 1gA
.em+igus paraneoplazic
.em+igus postmedicamentos
*. E+"'or$ri di#(no&tice
*.1. Mini!#'e
5itodiagnostic 6zanc7: celule acantolitice
/xamen histopatologic: bul situat intraepidermic
1
*.. O"ion#'e
1mun+luorescen direct: depunerea de imunglobuline )1gG* i componenta 53 a
complementului n spaiul intercelular epidermic )aspect 8de reea9*#
1mun+luorescena indirect: titrul se coreleaz cu activitatea clinic a bolii i
permite
monitorizarea terapiei
/012A : permite detectarea anticorpilor mpotriva desmogleinei ' i 3! asigur"nd
di+erenierea dintre pem+igusul vulgar i +oliaceu
,. Atitudine ter#"eutic$
,.1. Princi"ii (ener#'e
/ste necesar internarea iniial n spital pentru con+irmarea diagnosticului!
investigaii i iniierea terapiei#:lterior! monitorizarea terapiei poate +i realizat i
ambulator#
;biective terapeutice
remisiune sau ameliorare
prevenirea recidivelor
& prevenirea i tratamentul complicaiilor ) suprain+ecia eroziunilor! tulburrile
hidro&electrolitice *
monitorizarea e+ectelor secundare ale terapiei
6erapie general :
cortico&teroi-ii 4 reprezint terapia de elecie ) $!% 4 3 mg<7g corp<zi *! continu
per os! cu doza de iniiere de ' 4 3 mg < 7g corp <zi! cu meninere p"n la
stoparea apariiei de noi leziuni buloase i sevra= lent cu tataonarea dozei
individualizate de ntreinere ) doza de ntreinere poate +i administrat oral sau
i#m# sub +orma de cortizon depot *#/ste indicat administrarea lunar a unui
derivat de A56> pentru prevenirea atro+iei de gland corticosuprarenal#
Monitorizare: 6A! glicemie & lunar
#-#tio"rin# '$$&2$$ mg<zi
Monitorizare: hemoleucogram! +uncia hepatic i renal! lunar
cic'ofo&f#!id$ or#' & 2&2!% mg<7g<zi
Monitorizare: : hemoleucogram! +uncia hepatic i renal! lunar
cic'o&"orin# 2!% & % mg<7g corp<zi
Monitorizare: 6A! hemoleucograma! +uncia hepatic i renal! lunar
.entru +orme rezistente la tratament:
cortico&teroi-i % "u'& ter#"ie : 'g<zi iv metilprednisolon ! % zile#
"'#&!#fere-# . pentru +ormele rezistente la tratamentele uzuale! cu
contraindicaii sau cu e+ecte adverse
5ontraindicaiile plasma+erezei : insu+iciena renal! insu+iciena hepatic!
sindroamele hemoragipare
i!un('o/u'ine intr#0eno&
1. Di&"en&#ri-#re 2&#rcini'e !edicu'ui de f#!i'ie3
diri=area spre internare a cazurilor de pem+igus
monitorizarea e+ectului c"t i a reaciilor adverse ale tratamentului
msuri pentru )re*ncadrarea bolnavului n pro+esie! +amilie i societate
2
3