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Dermatomiositis Final
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idiopticas. Entre este grupo de enfermedades se han encontrado diferencias significativas, en los cambios anatomopatologicos, infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares, manifestaciones musculares y cutneas, anlisis inmunolgicos CONCEPTO La dermatomiositis es un tipo de miopata inflamatoria, una enfermedad muscular acompaado de debilidad, caracterizada por inflamacin y erupcin en la piel. Su causa es desconocida, pero puede resultar de una infeccin viral o una reaccin autoinmune.
Puede ser un fenmeno paraneoplstico, indicando presencia de cncer.
EPIDEMIOLOGIA Se estima que en Estados Unidos la prevalencia de miopatas inflamatorias es de un caso por 100 000 personas.
La dermatomiositis ataca a nios y adultos, y a mujeres con mayor frecuencia que a varones. Existen dos picos de mxima incidencia: uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y 60 aos.
ETIOPATOGENIA Sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una base autoinmune, aunque se desconoce el error inmunolgico implicado.
Entre los argumentos que dan fundamento a la hiptesis autoinmune cabe destacar la asociacin con otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune alterada, los signos de una respuesta inmunolgica como la produccin de autoanticuerpos o la respuesta inflamatoria en los rganos diana, as como el efecto beneficioso de la teraputica inmunosupresora e inmunomoduladora en un nmero elevado de pacientes con miopatas inflamatorias idiopticas.
Patognesis. Es un desorden microangioptico mediado humoralmente.
Depsitos vasculares de IgM, C3 evento inmunolgico primario es la generacin de Ac contra antgenos de la pared de vasos intramusculares evoluciona a dao isqumico de la fibra muscular.
En el ENDOTELIO SE obs: Necrosis de las cel endoteliales Menor numero de capilares en el endomisio Isquemia y destruccion de fibras musculares Capilares restantes se dilatan atrofia MANIFESTACIONES CLINICAS Las manifestaciones clnicas de esta enfermedad son muchas y la forma de presentacin clnica es muy variable. En ocasiones slo se presentan las manifestaciones cutneas del proceso. El cuadro evoluciona de semanas a pocos meses. Aunque puede presentarse en forma aguda (das) o lentamente progresivo (aos). Manifestaciones musculares Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo simtrica. Por lo general, los pacientes experimentan dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los msculos proximales. Los movimientos motores finos que dependen de la fuerza de los msculos distales, slo son afectados en las fases tardas de la evolucin. Los reflejos musculotendinosos estn preservados, salvo en msculos gravemente afectados y atrficos. Otros grupos musculares que se afectan con frecuencia son la musculatura farngea y de la lengua, manifestndose en forma de disfagia, En casos avanzados puede involucrarse la musculatura respiratoria. Manifestaciones cutneas La DM presenta unas manifestaciones cutneas patognomnicas (ppulas de Gottron y eritema en heliotropo).
Las manifestaciones cutneas estn prcticamente siempre presentes en el momento en que el paciente desarrolla la clnica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se desarrollan con ella.
Ppulas de Gottron
Es la manifestacin clnica ms especfica, se observa en el 70%. Es un eritema maculopapular situado sobre prominencias seas .
Las lesiones iniciales son pequeas y discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamao y confluyen formando placas eritematosas o violceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie.
Estas placas formadas por la evolucin de las ppulas de Gottron reciben el nombre de .
Con el tiempo, las lesiones se hacen atrficas y despigmentadas.
Eritema en heliotropo Es un signo distintivo de esta patologa que se observa hasta en el 60%, consiste en un eritema de los prpados y zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o temporales, de coloracin rojo-violcea.
Ha sido comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual viene el trmino de eritema en heliotropo. La intensidad del eritema puede variar en cuestin de horas. No es infrecuente observar un marcado edema de los prpados y tejidos periorbiculares. Eritema difuso de reas fotoexpuestas (fotosensibilidad)
Es una manifestacin menos especfica, que se observa hasta en el 30% como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raz de extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras superficies como los codos, rodillas, reas maleolares o cara anterior del trax (dibujando una V). Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposicin a radiaciones solares, puede ser difcil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o inaparente que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las reas afectas se muestran edematosas. Edema Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan edema en manos, brazos y ocasionalmente en importantes reas del tronco, asociado al eritema de la regin dorsal de antebrazos o parte superior del tronco. La erupcin eritematosa tambin puede aparecer en otras superficies corporales como dorso y hombros ( ). Alteraciones periungueales
El rea periungueal, se puede observar un eritema difuso y brillante con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares del lecho ungueal, y las zonas laterales y palmares de los dedos de la mano pueden tornarse speras y agrietadas, con lneas horizontales "sucias" irregulares, que recuerdan las
se observan engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidad de la cutcula.
Eritema del cuero cabelludo y alopecia
Es posible la aparicin de un eritema y alopecia difusos del cuero cabelludo. Otras manifestaciones cutneas
Entre ellas cabe destacar:
lesiones ampollosas, lesiones urticariformes, fotosensibilidad, eritema nudoso, eritema multiforme, queratosis folicular, hipertricosis-hiperhidrosis, dermatitis exfoliativas, lceras cutneas, erupciones papulares foliculares eritematosas hiperqueratsicas en cara, espalda, cuello, tronco, dorso de pies y manos y reas palmoplantares . SIGNOS CLNICOS ASOCIADOS stas pueden estar presentes en grado variable en individuos incluyen:
Sntomas generales, como fiebre, malestar, prdida de peso, artralgias y fenmeno de Raynaud. Contracturas articulares, en particular en nios. Disfagia y sntomas digestivos Trastornos cardacos, como alteraciones en la conduccin Disfuncin pulmonar por debilidad de los msculos torcicos, neumopata Calcificaciones subcutneas, Es una complicacin tarda y discapacitante de la DM, que aparece en el 15% de los adultos y en ms del 50% de las formas juveniles. Consiste en el depsito difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el msculo. El depsito subcutneo puede llevar a la ulceracin crnica del rea afecta con celulitis secundaria. Aqullas destinadas a confirmar la existencia de una miositis clnica, analtica y electromiografa, con patrn histolgico caracterstico, una dermatitis con patrn histolgico compatible, las alteraciones inmunolgicas sugestivas de asociacin a otras enfermedades autoinmunes sistmicas Exploraciones complementarias LABORATORIO Evaluacin incluye: Pruebas musculares. Electromiografia. Biopsia de msculo.
Creatinin kinasa, marcador ms seguro, sensible y especfico de destruccin muscular, elevado en ms del 90% de los pctes. Niveles sobre 50 veces el valor normal. Los niveles se correlacionan con la gravedad de la debilidad. Estudios anatomopatolgicos Biopsia muscular Es la prueba para establecer el diagnstico definitivo de las miositis y excluir otras enfermedades neuromusculares. necrosis segmentaria de fibras musculares, inflamacin intersticial y vasculopata.
Biopsia cutnea Se objetiva un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, con histiocitos, clulas plasmticas y, ocasionalmente, eosinfilos, de predominio perivascular y un edema de la dermis.
TRATAMIENTO Para el tratamiento se ha propuesto el siguiente enfoque emprico secuencial:
paso 1: prednisona en dosis elevadas paso 2: azatioprina o metotrexato paso 3: IVIg paso 4: un ciclo con alguno de los siguientes frmacos, elegidos segn la edad del paciente, su grado de discapacidad, su tolerancia, la experiencia del mdico con el frmaco y el estado de salud general del enfermo: ciclosporina, clorambucilo, ciclofosfamida y micofenolato.