Afectarea renala

in mielomul multiplu

Afectarea renala in MM

Mielomul multiplu
afectiune maligna a plasmocitelor
simptomele sunt cauzate de
- infiltrare difuza a MO +/- extramedulara
- osteoliza
- supresia hematopoiezei normale
- secretia monoclonala de Ig si/sau lanturi usoare

Afectarea renala in MM
1.

Nefropatia cu cilindri

2.

Amiloidoza tip AL

3.

Boala depozitelor cu lanturi usoare

4.

Boala depozitelor cu lanturi grele

5.

Insuficienta tubulara
Insuficienta renala secundara prin

6.

Hipercalcemie
hiperuricemie
hipervascozitete

7.

GN membranoproliferativa secundara crioglobulinemiei

8.

Infiltrare cu plasmocite tumorale

9.

Pielonefrita / stare septica

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Apare la 30% pacientii cu MM

Mecanism: exces de lanturi de usoare libere
- normal: 0.9 g/zi policlonale
- MM: 85 g/zi monoclonale

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri
Lanturi usoare libere in exces

Tubi proximali

Tubi distali

Acumulare in lizozomi

Concentrare in TCD si TC

Atrofie celulara

Agregare, co-precipitare cu pTH

Insuficienta tubulara

Ruptura MBT
Extravazare in interstitiu

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Histologie - MO
Cilindri hialini in TCD, TC cel mai frecvent lanturi
Celule tubulare: atrofie, modificari degenerative

Macrofage inconjoara cilindrii

Interstitiu: infiltrat inflamator, fibroza

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Histologie - MO

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Histologie - MO

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Histologie - ME

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Manifestari clinice
Insuficienta renala
Proteinurie < 3 g/24 h ( amiloidoza, depozite lanturi usoare)

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Tratament suportiv
Hidratare
Tratamentul hipercalcemiei, hiperuricemiei

Plasmafereza in sindrom de hipervascozitate

Substitutia functiei renale

Afectarea renala in MM
Nefropatia cu cilindri

Tratament specific
Chemoterapie: cure MP, VAD
Suport autolog Celule Stem Periferice Sanguine / MO
Transplant alogenic CSPS / MO
Terapii recente: Thalidomida, Bortezomib

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Apare la 15% pacienti cu MM

Depunerea de fibrile insolubile provenite din lanturi usoare

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Histologie - MO
Depozite de material fibrilar amorf hialin (difuz/nodular)

mezangiu
MBG
anse capilare
MBT
interstitiu
artere mici

Coloratie specifica; rosu de Congo

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Histologie - MO

Depozite in interstitiu (coloratie PAS)

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Histologie - MO

Depozite in mezangiu, perete arterial (Rosu Congo la MO si in lumina polarizata)

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Histologie - ME

Depozite in MBG

Fibrile 10 12 nm

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Manifestari clinice
Sindrom nefrotic
Insuficienta renala progresiva

Afectarea altor organe: ficat, splina, cord, SN periferic

Afectarea renala in MM
Amiloidoza AL

Tratament

Chemoterapie in doze mari scade sinteza de lanturi usoare

Tratament suportiv
Prognostic prost: supravietuire 5 18 luni

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Depozite non-fibrilare de lanturi usoare/ fragmente

Afecteaza diverse organe: rinichi, ficat, cord, plaman,
intestin, piele

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Histologie
Depozite de material non-fibrilar amorf PAS pozitiv
mezangiu
MBG
MBT in special TCD, AH

Glomeruloscleroza nodulara (asemanatoare cu DZ)

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Histologie

Glomeruloscleroza nodulara

Depozite in mezangiu, perete

capilar, lineare in MBT

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Histologie

Depozite granulare amorfe in MBT

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Manifestari clinice
Proteinurie > 1 g/24h - 80%
Sindrom nefrotic

- 40%

Insuficienta renala progresiva

Afectarea altor organe

Afectarea renala in MM
Boala depozitelor de lanturi usoare

Tratament
Chemoterapie in doze mari + suport celule stem
Tratament de substitutie renala
Prognostic variabil: supravietuire 1 luna 10 ani