Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Ileusul meconial reprezinta una din principalele cauze de obstructie intestinala la nou-nscut i este
manifestarea
neo-natal
gastro-intestinal
a
mucoviscidozei,
boala
autosomal
recesiv.Mucoviscidoza este ntlnit la rasa alb,nentlnit la negrii americani i rar intlnit la
nativii din Asia sau Africa.Se apreciaz c 5-10% din pacienii cu fibroz chistic au avut ileus
meconial.Bieii si fetele sunt afectai n mod egal.
ASPECTE GENETICE Fibroza chistic este o boal genetic autosomal recesiv cu o frecven n
populaie a heterozigoilor de 1 la 20. Incidena fibrozei chistice este estimat la 1/2500 nou-nscui
vii.Gena fibrozei chistice este localizat pe cromozomul 7 i produce o protein regulatoare
transmembranar a fibrozei chistice, care, la rndul ei, are multiple funcii: schimburi ionice,
modulator de canal membranar plasmatic i transportor al adenozin -trifosfatului.Gena de reglare
transmembranar a fibrozei chistice a fost izolat, clonat i i s-au recunoscut mutaiile
caracteristice.Unele mutaii confer insuficien pancreatic exocrin i afectare pulmonar. Uneori,
apariia ileusului meconial este independenta de mutaii.Probabil exist multialelism pentru gena
fibrozei chistice ce ar explica de ce unii pacieni au ileus meconial iar alii,nu
.
PATOGENIA BOLII Clasic, tabloul clinic al nou-nascutului cu ileus meconial, este dominat de
meteorismul abdominal.Este,de fapt, singura circumstan n care o obstrucie intestinal produce
distensie de la natere, nainte ca nou-nscutul s nghit aer.Se pot observa unde peristaltice i se
poate palpa o ans plin,descriindu-se semnul chituluiTueul rectal nu relev nimic
deosebit,mai mult, el nu este urmat de eliminarea meconiului.Se poate palpa o mas tumoral
abdominal atunci cnd, intrauterin, s-a produs o perforaie cu peritonit meconial secundar, cu
formarea unui chist intraperitoneal.Copilul poate s prezinte varsturi(bilioase) sau poate s nu
aib vrsturi iar drenajul nazogastric s colecteze doar 20 ml lichid gastic,bilios.
DIAGNOSTIC Cheia diagnosticului ileusului meconial o constituie urmtoarele criterii:datele
anamnestice, examenul clinic, evaluarea radiologic i testele de laborator.
Datele anamnestice de fibroz chistic n familie sunt utile i pot fi obinute de la aparintori. Se
ntlnete fibroza chistic n familie la aproximativ 10-33% din pacienii cu ileus
meconial.Diagnosticul poate fi suspicionat antenatal,cci 20% din copiii cu ileus meconial au
provenit din sarcini cu polihidramnios.Procentul a fost mai mare la cazurile n care ileusul meconial
a fost complicat cu peritonit meconial.
Studiile radiologice pot pune diagnosticul.
Radiografiile abdominale(fa, profil,culcat i n picioare)vor releva ntr-un caz de ileus meconial
necomplicat:
-discrepan n mrimea anselor intestinale datorit configuraiei diferitelor segmente ale
intestinului.
-absena nivelurilor hidro-aerice pe imaginile n ortostatismdatorit faptului c aerul nu poate
decola meconiul de pe peretele intestinului.
-apect de bule de spunsau sticla de ceas al anselor n fosa iliac dreapt.
Fiecare aspect radiologic amintit,separat, nu pune diagnosticul de ileus meconial i poate fi ntlnit
i n alte situaii.mpreun ns,aceste semne sugereaz cu for ileusul meconial.
Clisma cu Gastrografin sau oricare alt substan de contrast solubil, va opacifia la nceput un
microcolon ocupat de meconui sub form de concreiuni verzui, apoi se va insinua n ileonul
terminal i se poate revrsa n anse dilatate, deasupra unei zone de tranziie, n plnie, ca la
megacolonul congenital.Ulterior, se elimin concreiuni meconiale i chiar cantiti de
meconiu.Eecul clismei cu gastrografin(substana de contrast nu ptrunde n zona de dilataie sau
nou-nscutul nu elimin meconiu)relav fie c nu este vorba de un ileus meconial, fie c bolnavul
trebuie operat.
Teste de laborator-se face apel la trei teste dintre care testul sudorii este cel mai frecvent folosit.
Testul sudorii este relevant n primele ore de via dar nu este posibil recoltade transpiraie pn
copilul nu a mai crescut.Se colecteaz transpiraia stimulat cu pilocarpin plasat pe piele i
stimulat absorbia ei prin tegument cu un curent electric de 3-4mA,se msoar cantitatea colectat
dup o or i dup ce s-au luat msuri calichidul s nu se evapore.Dac se colecteaz cel puin
100mg de transpiraie se poate doza sodiul i clorul care au valori peste 60mEq/l. Cteodat,
deoarece sugarul poate avea n mod normal valori crescute ale electroliilor n lichidul de
transpiraie, restul se repet la 4-6 sptmni.
Estul Boehringer-Mannheim pe folie de hrtie este un test de diagnostic al fibrozei chistice i nu de
diagnostic al ileusului meconial.El arat niveluri excesive de albumin n meconiu, cu valori de
80mg de albumin/g (normal 3mg albumin/g de meconiu)
Aspiratul duodenal-lichidul de drenaj duodenal poate releva activitatea sczut a enzimelor
pancreatice tripsin, lipaz i amilaz.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
1 Atrezia ileal se deosebete pe criterii radiologice.Exist niveluri hidroaerice n atrezie iar n
ileusul meconial imagini n bule de spun, o clism cu gastrografin va permite substanei de
contrast s vizualizeze colonul de dimensiuni reduse-microcolon-i apoi s ptrundprin zona de
concreiuni meconiale i s invadeze ansa ileal deasupra obstacolului.Interesant este c atrezia
ileal se poate asocia cu ileus meconial i diagnosticul nu poate fi pus dect intraoperator.
2 Megacolonul congenital(boala Hirschprung) ; este vorba de a deosebi forma de aganglionoz
coli total de ileusul meconial.Un diagnostic cert l va pune doar biopsia de perete rectal ce va
releva absena plexurilor mienterice sau coninutul crescut n acetilcolin la biopsia rectal prin
suciune.
3 Sindromul de dop meconial se deosebete de ileusul meconial cu ocazia primului tueu rectal
cci se elimin un mulaj de meconiu al ansei colice i apoi copilul elimin meconiu
obinuit.Sindromul de dop meconial se ntlnete i n alte stri patologice-prematuritate, hipotonie,
hipermagnezemie, detes respiratorie, sepsis,hipotiroidism, etc-i face parte dintr-un spectru mai
larg de boli alturi de echivalena ileusului meconial(ileusul meconial al copilului mare) i
peritonita meconial, denumite generic anomalii ale meconiului.
4
Ileusul meconial al copilului mare(echivalena ileusului meconial) este un termen ce definete
obstrucia intestinalparial sau complet ce apare la pacientii cu fibroz chistic dup perioada
neonatal.Boala a fost descris n 1941.Pacienii prezint dureri i distensie abdominal,vrsturi i
constipaie, chiar semne de ocluzie.Simptomatologia are caracter recurent.Factorii favorizani i
declanatori ai bolii ar fi:ntreruperea tratamentului cu extracte hepatice,stri de deshidratare,viroze
sau modificri ale dietei.Alteori, simptomatologia apare dup intervenii chirurgicale pentru alte
afeciuni.Diagnosticul este anamnestic,clinic i radiologic(imagini radiologice caracteristice de anse
dilatate i niveluri hidroaerice). Tratamentul const n clisma cu gastrografin sau n inseria n
regiunea ileal a unui tub n T prin care se injecteaza N-acetilcistein 1% sau enzime pancreatice.
5 Ileusul meconial aprut nafara fibrozei chistice a pancreasului i care se ntlnete la prematuri
i nou-nscui la termen dar care au insuficien pancreatic sau intestinal de alte cauze.
TRATAMENT
A. NONOPERATOR. Pna prin anii 70 ai secolului nostru, dei se ncercaser administrarea
per os,intraoperator sau prin clism a diveri agenti solubilizani, tratamentul ileusului meconial
a rmas chirurgical n exclusivitate.n 1969 Noblett a descris folosirea cu succes a clismei cu
2
La cazurile de ileus meconial complicat, peritonit meconial,volvulus, atrezie, chirurgul poate opta
pentru orice tehnic de rezecie i ileostomie sau anastomoz direct.Este important de tiut c n
cazurile cu peritonit, anastomoza direct este contraindicat.
NGRIJIRI POSTOPERATORII. Stabilirea cu exactitate a relaiei ntre ileusul operat i fibroza
chistic este lucrul cel mai important,deoarece poate exista confuzie (chiar intraoperator) cu
sindromul de dop meconial,ileusul prematurului,aplazia pancreatic,etc.,astfel c diagnosticul de
fibroz chistic trebuie s fie clar.
Atunci, postoperator, copilul va primi:
-nutriie parenteral pna la reluarea tranzitului.De ajutor ,sunt instilaiile cu acetyl-cistein 2-4%
(Mucomyst) pe sonda naso-gastric.
-enzime pancreatice(Cotazym), vitamine,sruri minerale, dup reluarea tranzitului.
-antibiotice, pentru a minimaliza pe ct posibil, riscul complicaiilor pulmonare.
Pacientului, i se va practica fizioterapie pulmonar(tratament postural, tapotri), iar prinii vor fi
instruii s execute aceast fizioterapie.
PERITONITA MECONIAL
Se definete ca o peritonit aseptic, chimic, datorat prezenei n peritoneu a coninutului
intestinal, revrsat n perioada intrauterin printr-o perforaie. .Perforaia poate fi secundar unui
obstacol subjacent (atrezie intestinal, ileus meconial, volvulus, stenoz, hernie intern, bride
peritoneale congenitale, invaginaie) sau (excepional)s nu aib o cauz evident. Peritonita
meconial care este ntlnit n fibroza chistic este considerat o complicaie a ileusului meconial.
ASPECTUL CLINIC. Peritonita meconial se manifest imediat dup natere cu distensie
abdominal sever, progresiv i cu edem i eritem al peretelui abdominal. Abdomenul este, n
totalitate, tensiv. Distensia abdominal poate genera tulburri respiratorii.
ANATOMIE PATOLOGIC :exist trei tipuri de peritonit meconial: fibroadeziv, chistic i
generalizat. Peritonita meconial fibroadeziv reprezint tipul comun. Meconiul steril,prin
enzimele ce le conine, irit foia peritoneal care reacioneaz prin depuneri de fibrin i calcificri.
Aglutinarea anselor, de cele mai multe ori, nu permite identificarea locului perforaiei dar
calcificrile vor indica locul obstruciei. Peritonita meconial chistic este rezultatul reaciei
fibroplastice dar care nu vindec efectiv locul perforiei,astfel c, meconiu continu s se reverse n
cavitatea peritoneal formnd mpreun cu ansele aglutinate, un pseudochist.Aceast mas
tumoral,frecvent, este acoperit cu o coaj calcificat. Peritonita meconial generalizat se
datorez invaziei n toat cavitaea peritoneal a meconiului printr-un orificiu produs chiar n cursul
naterii, aceasta explicnd i prezena aerului n cavitatea peritoneal.
DIAGNOSTICUL este clinic i radiologic.Aspectul radiologic depinde de natura peritonitei
meconiale.Se observ calcificri intraperitoneale, scrotale(calcificrile intraluminale nu sunt semn
de peforaie).Calcificarea meconiului se produce la 48 ore de la producerea perforaiei.
TRATAMENTUL chirurgical este indicat n cazurile de obstrucie intestinal.Pacienii care nafara
calcificrilor intraperitoneale nu au alt simptom, nu necesit intervenie.De fapt, intervenia
chirurgical depinde de leziune:ansa imens destins, necrozat, atretic va fi rezecat, apoi ,n funie
de preferinele i experiena chirurgului se poate practica fie anastomoz directa, fie ,inial
enterostomie i apoi anastomoza capetelor intestinului.Pune probleme deosebite nlturarea cojii
calcificate ce acoper ansele(sngerri,depolisri, perforaii).