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ABSTRACT
Malignant transformation of an odontogenic tumor is rare and can develop from a benign odontogenic
tumor. We report the case of a female patient of 19 years old, with tracking sequential radiographs and
CT scan of a lesion initially diagnosed as ameloblastoma, after surgical treatment that is established
as ameloblastic fibroma, six years after malignant transformation occurs with a histologic diagnosis
given to ameloblastic fibrosarcoma. The objective of this report is to present this case to be referred
to the Department of Medicine, Surgery and Oral Pathology, Peruvian University Cayetano Heredia
where collected data on medical history with imaging studies.
KEY WORDS: Fibrosarcoma, mandibular neoplasms, odontogenic tumors.
Introduccin
El fibroma ameloblstico (FA)
es un tumor benigno odontognico
mixto (epitelial y mesenquimal) de
rara aparicin. Constituye el 2% de
todos los tumores odontognicos,
sin predileccin de sexo. Se presenta mayormente entre los 10 a 20
aos de edad con un promedio de
12 aos. Su localizacin es ms frecuente en la mandbula, en sectores
posteriores, asocindose a veces a
un diente incluido. Est compuesto
por tejido conectivo con apariencia de pulpa dental y componente
epitelial parecido a la lmina dental
(1-3). Las caractersticas radiogrficas del FA se presentan como una
lesin radiolucida multilocular o
unilocular de lmites definidos con
borde esclertico. La mayora de
las recidivas se atribuyen a resecciones incompletas (1,4,5). Se han
descrito casos de transformacin
26
maligna de FA en fibrosarcoma
ameloblstico (FSA) (1,3,4).
El FSA segn la Organizacin
Mundial de la Salud (OMS) es un
tumor odontognico con un epitelio
benigno y componentes ectomesenquimales malignos es considerado como el homologo maligno
del fibroma ameloblstico (FA) con
ICD-O 9330/3. El FA es una lesin
de los maxilares poco comn y se
origina de los restos de epitelio
odontognico (2,3,6). Se ha descrito
que el 44% de los FA sufren transformacin maligna (1,3,4). Carlos
y colaboradores (7) encontraron
solamente 62 casos publicados de
FSA en la literatura hasta el ao
2003 con datos de 59,6 % en varones y 37.4% en mujeres, el 79% se
presento en la mandbula y el 21%
en el maxilar superior. De acuerdo
con los datos de la literatura el FA
El estudio imaginolgico consisti en solicitar las radiografas pasadas, tomar una nueva radiografa
panormica y tomografa computarizada de macizo facial. La radiografa panormica inicial del ao
2002 mostraba una lesin radiolcida multilocular en cuerpo mandibular derecho, de lmites definidos,
parcialmente corticalizados, patrn
pseudoloculado y con extensin
desde la pieza 43 a pieza 47. Imagen de densidad blanda en zona de
pieza 45, reabsorcin radicular de
pieza 4.6, ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal en
pieza 44, desplazamiento de pieza
43 y divergencia radicular. Caractersticas radiogrficas compatibles
con Ameloblastoma (Figura 3).
En la radiografa panormica de
control del ao 2003 se distingue
una imagen radiolucida de lmites
definidos, parcialmente corticalizada, festoneada y ubicada en cuerpo
mandibular del lado derecho que
indica recidiva de la lesin (Fig 4).
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Fig. 7 Radiografa oclusal, lesin multilocular, adelgazamiento, expansin, deformacin y perforacin de tablas seas vestibular y lingual, presencia de fino trabeculado.
28
Figura 8. Radiografas periapicales, reabsorcin radicular, ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal de piezas
adyacentes a la lesin.
En la tomografa computarizada
espiral multicorte de macizo facial en ventana de tejidos seos y
blandos con aplicacin de sustancia de contraste se puede observar
una lesin neoformativa osteoltica
mandibular parcialmente corticalizada con reas de necrosis, septos,
hiper captacin perifrica y central, herniacin a tejidos blandos
(Figuras 9, 10, 11 y 12).
A la evaluacin imaginolgica se
encuentran caractersticas de agresividad y probable malignidad por
perforacin de tablas seas e invasin a tejidos blandos.
Entre los diagnsticos presuntivos radiogrficos se consider una
lesin tumoral odontognica recidivante agresiva; sin embargo, la
existencia de caractersticas imaginolgicas descritas de lesin maligna nos lleva a considerar el descarte
de transformacin maligna.
El estudio anatomopatolgico de
la pieza quirrgica mostr epitelio
odontognico tipo ameloblastos
formando islas y rodeado de clulas
fusiformes con hipercromatismo y
ncleos grandes. Hipercelularidad,
atipia celular, pleomorfismo celular, hipercromatismo, pleomorfismo nuclear, mitosis atpica. Siendo
el diagnstico definitivo Fibrosarcoma ameloblstico de bajo grado
(Figura 13).
Discusin
Los tumores odontognicos
malignos (TOMs) constituyen un
grupo heterogneo de lesiones que
afectan a los maxilares y a la regin
bucal, muchos de estos son generalmente considerados como los
homlogos de los tumores odontognicos benignos, son clasificados en carcinomas odontognicos
y sarcomas odontognicos. Son
entidades raras y su etiologa es
desconocida y han demostrado su
desarrollo a partir de los tumores
odontognicos benignos preexistentes. El diagnstico oportuno de
estas lesiones es complejo por su
baja frecuencia, escasa informacin
sobre sus caractersticas clnicas e
histolgicas y la similitud de estas
neoplasias con los tumores odontognicos benignos que trae como
consecuencia un diagnstico errado
como lesin benigna.
Mosquera et al. reportan una
baja frecuencia de TOMs dando
como explicacin el hecho de que
la mayora de estas lesiones se originan a nivel central y en etapas
iniciales cursan de forma asintomtica, en fases mas avanzadas
producen expansin cortical, dolor,
desplazamiento y movilidad dental
simulando otras lesiones de mayor prevalencia como los tumores
odontognicos benignos, siendo estos datos similares al presente caso
y por lo tanto la dificultad para su
identificacin y tratamiento (6).
Segn Eversole, la mayora de
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