Sunteți pe pagina 1din 102

HEMOSTAZA SI

FIBRINOLIZA

HEMOSTAZA
DEFINIIE:
Ansamblu complex de fenomene biochimice

care apar ca urmare a unei leziuni vasculare


i care au drept scop oprirea sngerrii

LEZIUNEA VASCULAR:

MECANIC soluie de continuitate la nivelul peretelui


vascular

INFECIOAS endotoxine, unele microorganisme


(rickettsia), radicali superoxizi din leucocite

INFLAMATORIE aciunea asupra celulei endoteliale a


citokinelor (TNF SAU IL-1)

IMUNOLOGIC activarea complementului, complexe


imune circulante

BIOCHIMIC hiperglicemia, hipercolesterolemia,


hiperhomocisteinemia

FLUXUL SANGVIN hipervscozitatea, high share


stress din HTA

prezena sau ruperea unei PLCI DE ATEROM

NOIUNEA DE DISFUNCIE ENDOTELIAL

ECHILIBRU FLUIDO-COAGULANT AL SNGELUI


HOMEOSTAZIA HEMOSTAZEI
OPRIREA
SANGERARII

MENTINEREA FLUXULUI
SANGVIN NORMAL

MECANISME HEMOSTATICE

MECANISME ANTITROMBOTICE

HEMOSTAZA VASCULARA

FIBRINOLIZA FIZIOLOGICA

HEMOSTAZA TROMBOCITARA

ANTICOAGULANTII NATURALI

COAGULAREA

ETAPELE ECHILIBRULUI FLUIDO-COAGULANT


AL SNGELUI
1.

HEMOSTAZA VASCULAR

2.

HEMOSTAZA TROMBOCITAR

3.

HEMOSTAZA SECUNDAR = COAGULAREA


PROPRIU-ZIS

4.

MECANISMELE ANTICOAGULANTE
FIZIOLOGICE
6

5.

FIBRINOLIZA FIZIOLOGIC

6.

FAZA DE ACIUNE A SISTEMULUI


MONOCITO-MACROFAGIC

7.

FAZA REOLOGIC

8.

FAZA DE REPARARE VASCULAR =


REENDOTELIZAREA

HEMOSTAZA VASCULAR
STRUCTURA PERETELUI VASCULAR
1.

STRATUL CELULELOR
ENDOTELIALE

2.

STRUCTURILE SUBENDOTELIALE

(MEMBRANA BAZAL, ESUTUL


SUBENDOTELIAL)
3.

TUNICA MEDIE

4.

ADVENTICEA

FIZIOLOGIA HEMOSTAZEI VASCULARE


VASOCONSTRICIE

Reflex
Mediat chimic (prin catecolamine,
serotonin, endotelin 1, EDCF)

Ca urmare a vasoconstriciei se realizeaz:

reducerea lumenului vascular

marginalizarea trombocitelor medierea interaciunii lor cu


peretele vascular

ncetinirea fluxului sangvin dezvoltarea reaciilor enzimatice

locale
Eliberarea unor MEDIATORI CHIMICI de la nivelul celulei
endoteliale
9

CELULA ENDOTELIALA

LA SUPRAFAA VASCULAR - o serie de

molecule de adeziune (ICAM, PECAM, VCAM, Eselectin, P-selectin - markeri de activare ai celulei
endoteliale)

Sinteza unor mediatori chimici cu rol n toate


etapele homeostaziei hemostazei (PGI i EDRF,
TROMBOMODULINUL, TFPI, t-PA, vWF,
PAF, PAI)
10

n condiii fiziologice (endoteliile intacte) echilibru a acestor mecanisme (usoara

preponderent a proprietatilor antitrombotice) =


TROMBOREGLARE

LEZIUNE VASCULARA - echilibru este


perturbat i vor deveni preponderente mecanismele

protrombotice.

11

STRUCTURILE SUBENDOTELIALE

colagen

microfibrile de elastin

factor von Willebrand

glucozaminoglicani

Funcie ADERARE TROMBOCITAR

12

TUNICA MEDIE
Conine:

fibre musculare netede

esut conjunctiv de susinere a peretelui vascular

Funciile tunicii medii:

VASOCONSTRICIE

SINTEZA componentelor peretelui vascular

REPARARE TISULAR

13

HEMOSTAZA
TROMBOCITAR

14

Trombocitul = cel mai mic element figurat al sngelui

este o celul anucleat - un fragment de citoplasma de


megakariocit

diametru de 2,5 - 4m, volum de 7m3.

n condiii normale (nestimulat) - disc biconvex cu suprafaa


neted

150000 - 450000/mmc

Durata de via a trombocitelor = 8-12 zile; ndepartate din circulaie


n sistemului monocito-macrofagic n special n splin

15

STRUCTURA TROMBOCITULUI
MEMBRANA TROMBOCITAR
= strat dublu lipidic bogat n:

FOSFOLIPIDE

COLESTEROL

n membrana trombocitar sunt nglobate o serie de


GLICOPROTEINE cu rol de receptor

16

GLICOPROTEINELE DE MEMBRANA
TROMBOCITARA
GLICOPROTEINA Ib/IX/V

receptorul pentru FACTORUL VON WILLEBRAND

asigur suprafaa electronegativ a trombocitului

17

COMPLEXUL GLICOPROTEIC
GPIIB/IIIA

receptorul pentru FIBRINOGEN

situat la nivelul sistemului canalicular

expus la suprafaa prin activare trombocitar

receptor secundar pentru vWF

blocarea prin anticorpi monoclonali (Abciximab) sau


peptide coninnd secvena RGD (Integrelin) = terapii

antiagregante moderne

18

COMPLEXUL GLICOPROTEIC IA/IIA =


receptorul pentru COLAGEN

COMPLEXUL GLICOPROTEIC IC/IIA =


receptorul pentru FIBRONECTIN

GP IV = receptorul pentru TROMBOSPONDINA


(rol in consolidarea agregatelor trombocitare)

19

SISTEMUL DE GRANULE
GRANULELE ALFA

FIBRINOGEN, FvW, FV

PDGF (platelet derived grow factor)

Beta-tromboglobulin, F4 plachetar = markeri de activare


trombocitar

Tromboxan A2

CORPUSCULII DENI

ADP, ATP

Serotonin, Calciu

20

SISTEMUL TUBULAR rezervorul de calciu i glicogen al


trombocitului

SISTEMUL CANALICULAR
- participa la emiterea de pseudopode

- trombocitul i devars in circulatie coninutul granulelor

CITOSCHELETUL
- rol n meninerea formei trombocitare

- responsabil de modificarile de forma dupa activarea


trombocitara
- secreia trombocitar
21

Consecintele leziunii vasculare

atractia electrostatica a trombocitelor incarcate


electronegativ la subendoteliul expus, incarcat
electronopozitiv
aderare trombocitara directa (GPIa/IIa- colagen
subendotelial)
aderare trombocitara indirecta (GPIb/IX/V
FvW- colagen, microfibrile de elastina din
subendoteliu)
22

ELIBERAREA MEDIATORILOR

activarea trombocitara
- modificarea formei (globuloase) si emiterea de
pseudopode
- activarea GPIIb/IIIa
agregarea trombocitara (GPIIb/IIIa-fibrinogenGPIIb/IIIa)
secretia mediatorilor chimici de la nivelul granulelor
trombocitare
formarea agregatelor plachetare (dop plachetar alb,
friabil)

23

24

FUNCTIILE TROMBOCITULUI

Aderarea trombocitar

Agregarea trombocitar

Secreia trombocitar

Activitatea procoagulant

Retracia cheagului - trombostenina

Repararea tisular PDGF

Vasoconstricia post lezional TxA2 i serotonin

25

HEMOSTAZA SECUNDARA
(COAGULAREA PROPRIU-ZISA)

26

DEFINITIE
Procesul de activare n cascad a factorilor
plasmatici ai coagulrii, cu scopul final de
formare a reelei de fibrin care va consolida
agregatele trombocitare (dop plachetar alb) i va
realiza o hemostaz eficient

27

FACTORII PLASMATICI AI COAGULRII

proteine sintetizate sub form inactiv de zimogen


vor fi activate printr-un proces de proteoliz
limitat
ZONA ACTIVA
ENZIMATIC

PROTEAZA
ACTIVATOARE
+

ZIMOGEN

FACTOR ACTIVAT

PEPTID DE
28
CLIVARE

Sintetizai n ficat dependent de vitamina K (II, VII,


IX si X)

Sintetizati in ficat independent de vitamina K (I, V,


VIII, XI, XII)

Originea i n trombocite (V, VIII,


FIBRINOGEN) sau endoteliile vasculare (V, VIII)

La procesul coagularii mai participa:

29

Prekalikreina

Kininogenul cu greutate molecular mare (HMWK)

Ionii de calciu

Fosfolipidele de membran trombocitar

Factorul XIII stabilizator al fibrinei

Factorul tisular eliberat de endoteliile lezate

30

ETAPELE CLASICE ALE COAGULARII

CALEA EXTRINSEC

CALEA INTRINSEC

CALEA ALTERNATIV

CALEA COMUNA

PROCESUL DE FIBRINOFORMARE

31

32

NOI CONCEPTE IN HEMOSTAZA

renunta la separarea cascadei coagularii in cele doua cai (intrinseca si extrinseca)

sustin importanta factorului tisular (FT) si a factorului VII

au fost create noi modele al coagularii, sub forma a trei stadii succesive:
- INITIEREA
- AMPLIFICAREA
- PROPAGAREA

33

NOI MODELE ALE COAGULARII (Hoffman) - trei faze succesive:

initierea prin factorul tisular/FVII


- generarea a mici cantitati de trombina (pe fosta cale extrinseca)

amplificarea - trombina rezultata in prima faza:


- amplifica activarea plachetara
- activeaza cofactorii coagularii (FVIII si FV) si FXI

propagarea se formeaza mari cantitati de trombina la suprafata trombocitelor, cu


formarea fibrinei si, in final , a dopului hemostatic secundar ( FXIII)

34

35

Functiile trombinei

Fibrinoformare (desprinde din molecula de


fibrinogen FpA si FpB)

Activeaza FV, FVIII, FXI

Agonist trombocitar

Activator al PC
36

OBSERVATII CLINICE

Absenta sindromului hemoragipar la pacientii cu


deficit de factor XII

Sindrom hemoragipar minor in deficitul de factor


XI

Sindrom hemoragipar sever in deficitul de factor


VII
37

Noile concepte ale coagularii - noua abordare terapeutica a unor


afectiuni ale hemostazei.

In hemofilii deficienta VIII sau IX cantitate scazuta de


factor Xa la suprafata trombocitelor cantitate scazuta de
trombina

- administrarea de doze mari de FVII poate suplini deficitul


formarii trombinei (independent de factorul tisular)
- teorie pusa in practica - factor VII recombinat

38

MECANISMELE
ANTICOAGULANTE
FIZIOLOGICE

39

MECANISMELE
ANTICOAGULANTE FIZIOLOGICE

= MECANISME BIOCHIMICE COMPLEXE


CARE ALATURI DE FIBRINOLIZA
FIZIOLOGICA PREVIN OBSTRUAREA
TROMBOTICA A VASELOR
UNUL DIN CAPETELE ECHILIBRULUI
FLUIDO-COAGULANT A SANGELUI SAU
HOMEOSTAZIEI HEMOSTAZEI

40

ECHILIBRUL FLUIDO-COAGULANT = HOMEOSTAZIA HEMOSTAZEI

MECANISME HEMOSTATICE

HEMOSTAZA

VASCULARA
HEMOSTAZA
TROMBOCITARA
COAGULAREA

MECANISME ANTITROMBOTICE

MECANISMELE
ANTICOAGULANTE
FIZIOLOGICE
FIBRINOLIZA
FIZIOLOGICA

41

ANTITROMBINELE

ANTITROMBINA I = FIBRINA

ANTITROMBINA II = ALFA2 MACROGLOBULINA

ANTITROMBINA III
COFACTORUL II AL HEPARINEI
TFPI (TISSUE FACTOR PATWAY INHIBITOR)
SISTEMUL PROTEINEI C AL COAGULARII

PROTEINA C

PROTEINA S

TROMBOMODULINUL
42

ANTITROMBINA III

ALFA2 GLICOPROTEINA SINTETIZATA LA NIVELUL


FICATULUI SI IN CELULA ENDOTELIALA
STRUCTURA 2 SITUSURI ACTIVE
UNUL PENTRU TROMBINA SAU FACTORII
COAGULARII
ALTUL PENTRU HEPARINA SAU HEPARINOIZI
(HEPARANSULFATUL, DERMATANSULFATUL), CE I
POTENEAZ FUNCIA

HEPARINA
TROMBINA

ATIII

FX,FXI,FXII,FIX

43

NORMAL, RATA DE INHIBARE A TROMBINEI


ESTE SCAZUTA , CRESCAND DE CATEVA MII
DE ORI IN PREZENTA HEPARINEI
FORMEAZ COMPLEXE CU TROMBINA (TAT)
DAR I CU UNII FACTORI AI COAGULRII - Xa
(BAZA TERAPIEI CU HEPARINE CU GM MICA),
IXa, XIa I XIIa,
COMPLEXE CE VOR FI NDEPRTATE DIN
CIRCULAIE DE CTRE SISTEMUL
MONOCITO-MACROFAGIC
MECANISMUL DE ACTIUNE AL
HEPARINOTERAPIEI

44

COFACTORUL II AL HEPARINEI

PROTEAZ CU STRUCTURA SI FUNCIE


ASEMNTOARE ANTITROMBINEI III
ACTIONEAZA DOAR ASUPRA
TROMBINEI NU I ASUPRA FACTORILOR
COAGULRII AMINTII MAI SUS

45

TFPI (TISSUE FACTOR PATWAY


INHIBITOR)

O PROTEAZ ELIBERAT DE CELULA


ENDOTELIAL
FORMEAZA COMPLEXE CU FACTORUL Xa
CARE SE LEAG DE COMPLEXUL FACTOR
TISULAR-FACTOR VII ACTIVAT I L INHIB
PRINCIPALUL MECANISM ANTICOAGULANT
AL CAII EXTRINSECI
A REVOLUTIONAT TEORIA COAGULARII

46

FACTOR
TISULAR
VIIa

TFPI
+Xa

Xa
TFPI

47

SISTEMUL PROTEINEI C

PROTEINA C - SINTETIZAT SUB FORM


INACTIV LA NIVELUL FICATULUI,
DEPENDENT DE VITAMINA K
ACTIVAT SUB ACIUNEA TROMBINEI LEGAT
LA TROMBOMODULIN- AL DOILEA ELEMENT
AL ACESTUI MECANISM - LA SUPRAFAA
CELULEI ENDOTELIALE
PROTEINA C ACTIVAT INTR N COMPLEX CU
COFACTORUL SU = PROTEINA S, CU IONII DE
CALCIU I FOSFOLIPIDELE DE MEMBRAN
TROMBOCITAR
48

MECANISMUL DE ACTIUNE AL
SISTEMULUI PROTEINEI C

INACTIVEAZA FACTORII Va I VIIIa AI


COAGULRII
ACTIUNE PROFIBRINOLITICA PRIN
STIMULAREA SINTEZEI DE t-PA LA
NIVELUL ENDOTELIILOR VASCULARE
INHIBAREA TOT LA ACEST NIVEL A
SINTEZEI DE PAI

49

FICAT

PCP

PROTEINA C

PROTEINA C
ACTIVATA

PROTEINA S
CA2+, PL

Va
VIIIa

TROMBINA

TROMBOMODULIN

- PAI

+ t-PA

50

FIBRINOLIZA

51

FIBRINOLIZA FIZIOLOGICA
= procesul de degradare proteolitic a
FIBRINEI sub aciunea PLASMINEI cu scopul
de a evita obstruarea trombotic a vaselor de

snge
= principalul mecanism fiziologic antitrombotic

52

SISTEMUL FIBRINOLITIC
este format din :
- activatori
- inhibitori
avnd n centrul su plasminogenul, o
protein sintetizat n ficat i care este
forma inactiv a plasminei

53

Activatorii fibrinolizei
t-PA (activatorul de tip tisular al plasminogenului)
u-PA (activatorul de tip tisular al plasminogenului)
streptokinaza

FXII, prekalicreina
Tripsina
Papaina

Inhibitorii fibrinolizei

2-antiplasmina
PAI1,2,3 (inhibitorii activatorului plasminogenului)
1-antitripsina
2-macroglobulina

54

ECHILIBRUL ACTIVATORI - INHIBITORI

evitarea obstrurii trombotice a vaselor prin


distrucia reelei de fibrin

evitarea unei distrucii exagerate a fibrinei care s


duc la o hemostaz ineficient i deci la un

sindrom hemoragipar

55

Proteinele sistemului fibrinolitic sunt sintetizate sub


form inactiv i se vor activa prin:

PROTEOLIZA LIMITAT ( plasminogenul)


MODIFICRI CONFORMAIONALE (t-PA)

56

Fiziologic fibrinoliza are loc doar la suprafata

PLCII DE FIBRIN

vor fi absorbite plasminogenul i t-PA

t-PA - modificri conformaionale i se va activa

activarea plasminogenului la plasmin.

57

urmele de plasmin care scap de la suprafaa fibrinei


complexe plasmin alfa2-antiplasmin

t-PA ul activat la suprafaa plcii de fibrin i care


trece n circulaie va fi ndeprtat prin cuplarea cu PAI

aciunea plasminei = degradarea fibrinei si a

fibrinogenului produii de degradare a fibrinei =


PDF

importan diagnostic mare o au D-Dimerii = produi


de degradare a unei fibrine stabilizate de factorul XIII
58

PLASMINA
FIBRINOGEN

B1-42,X,Y,D,E

FpA

MONOMERI
DE FIBRINA I

PLASMINA
FIBRINA I

B1-42,XI,YI,DI,EI

XIIIa
FpB

FIBRINA I
STABILIZATA

PLASMINA

B1-42, D-dimer, X
oligomer, EI
PLASMINA

MONOMERI DE
FIBRINA II

B15-2,XII,YII,DII,EII

FIBRINA II
XIIIa

FIBRINA II
STABILIZATA

PLASMINA

B15-42, D-dimer, X
oligomer, EII
59

FAZA DE ACTIUNE A SISTEMULUI


MONOCITO - MACROFAGIC

60

= indepartarea de la locul leziunii vasculare a


monomerilor de fibrina, produsilor de degradare a
fibrinei (PDF), factorilor coagularii activati si
ramasi in exces, precum si a complexelor factoriantifactori (trombina-antitrombina; plasminaantiplasmina; t-PA-PAI)
deficienta acestei faze (ex. ciroza hepatica) duce la
CID cronic, ca urmare a persistentei la locul
leziunii vasculare a produsilor hemostazei si
fibrinolizei descrisi
61

FAZA REOLOGICA

62

= fluxul sangvin spala de la locul leziunii


vasculare, factorii de coagulare activati,
trombocitele in exces, produsii de degradare a
fibrinei
exagerarea acestei faze (ex. bolnavii
poliperfuzati din STI) -washing syndromduce la aparitia unui sindrom hemoragipar

63

FAZA DE
REENDOTELIZARE
= FAZA DE REPARARE
VASCULARA

64

= procesul prin care se restabileste integritatea


peretelui vascular
celulele endoteliale adiacente leziunii migreaza si
prolifereaza, inlocuind celulele denudate
in cazul leziunilor mai profunde, vor migra si
prolifera si celule musculare netede din tunica
medie si fibroblastii din adventice
sinteza componentelor tesutului de sustinere ale
peretelui vascular
se realizeaza sub actiunea mediatorilor (PDGFlike, PDGF, FGF)
65

PATOLOGIA
HEMOSTAZEI SI
FIBRINOLIZEI

66

PATOLOGIA HEMOSTAZEI VASCULARE

Sindromul hemoragipar datorat afectarii peretelui


vascular se caracterizeaza prin PURPURA
VASCULARA

67

CARACTERISTICI ALE DIAGNOSTICULUI


DE PURPUR VASCULAR
1. Diagnosticul este n principal CLINIC, pe baza aspectelor

caracteristice ale leziunilor purpurice:

PETEII = leziuni purpurice cu diametrul sub 3 mm

, care nu dispar la vitropresiune

ECHIMOZE = leziuni de dimensiuni mai mari de 3


mm , a cror culoare variaz n funcie de
metabolizarea hemoglobinei extravazate

68

ECTAZII VASCULARE ( angiectazii ) = dilataii


patologice ale vaselor sanguine ca urmare a alterrilor
esutului de susinere; dispar la vitropresiune

PURPURA PALPABIL extravazarea sngelui n


esuturi este asociat cu o inflamaie a structurilor
peretelui vascular

PURPURA UMED sindrom hemoragipar mucos

(epistaxis, gingivoragii, meno-metroragii, hemoptizii,


hemoragii gastrointestinale)
69

2.

Diagnosticul paraclinic are la dispoziie puine teste de


laborator care sunt puin sensibile i nespecifice

acestei patologii (pot fi modificate i n patologia


trombocitar), sunt nestandardizate i depind foarte
mult de operator i capacitatea acestuia de interpretare
3.

Diagnosticul acestor afeciuni este de fapt unul de


EXCLUDERE a unor afeciuni ale hemostazei

trombocitare sau a coagulrii

70

CLASIFICAREA PURPURELOR VASCULARE

Purpure vasculare prin afectarea esutului

conjunctiv

Purpure vasculare prin afectarea

subendoteliului

Purpure vasculare prin afectarea endoteliului

Purpure vasculare rare


71

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


CONGENITALE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

Anomalii ale colagenului :


Boala Ehlers - Danlos
Osteogenesis imperfecta
Sindromul Marfan
Anomalii ale fibrelor elastice :
Pseudoxantomul elastic

72

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


DOBANDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

Purpura vasculara din scorbut


Purpura vasculara casectica
Purpura vasculara senila
Purpura vasculara din excesul de corticoizi
Purpura vasculara din amiloidoza

73

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


DOBNDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV
1.

Purpura vascular din scorbut


Deficiena de vitamina C tulburri n sinteza
hidroxiprolinei - fragilitate vascular crescut

Clinic: gingivoragii, hematoame intramusculare dureroase,


peteii dispuse caracteristic pe faa medial a braelor, n
jurul foliculilor piloi
Tratamentul - vitamina C 1g/zi
74

PURPURA VASCULAR DIN SCORBUT


75

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


DOBNDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV
2.

Purpura vascular caectic

Deficitele vitaminice complexe - tulburri n sinteza


colagenului - sindrom hemoragipar cutaneo-mucos
n

Purpura vascular senil


Atrofierea esutului conjunctiv sindrom hemoragipar
cutanat caracterizat prin echimoze spontane pe faa extensoare
a bratelor, pe faa dorsal a minilor, pe gt (devin maronii la
soare i nu au tratament)

76

PURPURA VASCULARA SENILA


77

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


DOBNDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

4. Purpura vascular din excesul de corticoizi

- sindrom Cushing , corticoterapie cronic


- sindrom hemoragipar cutanat (asemanator

celui din purpura senila) caracterizat prin


echimoze aprute spontan sau la atingeri uoare,

care se datoreaz subierii esutului conjunctiv


prin tulburri n sinteza colagenului
78

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII


DOBNDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

5. Purpura vascular din amiloidoz


- depunere de amiloid la nivelul esutului de
susinere a peretelui vascular
- fragilitate vascular crescut manifestat clinic
prin echimoze dispuse caracteristic la nivelul

pleoapelor, n jurul ochilor (ochelari de cobr),


a feei sau a gtului
79

PURPURE VASCULARE PRIN


AFECTAREA SUBENDOTELIULUI

TELANGIECTAZIA HEMORAGICA
EREDITARA (BOALA RENDU-OSLER)

BOALA FABRY

HEMANGIOMUL CAVERNOS

80

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


SUBENDOTELIULUI
1. TELANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA

Mecanism autosomal dominant

Prevalena - 1:50.000

Penetrana complet dup 40 ani

Dilataii (ectazii) vasculare (mai ales n teritoriul venos);


secundar acestor malformaii vasculare apar fistule arteriovenoase
81

CLINIC

Leziuni caracteristice, roii purpurice la nivelul feei,


urechilor, buzelor, limbii (sublingual) sau palmar i plantar
i la nivelul mucoaselor

Sindrom hemoragipar mucos (epistaxis, gingivoragii,

hemoptizii, hemoragii gastrointestinale, cerebrale (mai rar)

O complicatie severa = ruperea lor n retin sau sistemul


nervos central

Sngerrile cronice din leziunile mucoase duc n timp la


anemie feripriv
82

TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA


83

TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA


84

PARACLINIC

testele de hemostaz vascular (timp de sngerare i


testul rezistenei capilare) sunt alterate

numrul de trombocite este normal (uneori uoar


trombocitopenie i tulburri de agregare
trombocitar)

coagulograma i celelalte teste de coagulare i


fibrinoliz sunt n limite normale

HLG evideniaz o anemie feripriv.


85

DIAGNOSTICUL
este n special CLINIC pe baza aspectului
leziunilor angiectazice care uneori pot lipsi la
nivelul tegumentului aprand doar pe mucoase
i necesitnd explorri endoscopice

86

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


SUBENDOTELIULUI
2. BOALA FABRY

tezaurismoz cu sfingolipide

transmitere printr-un mecanism legat de cromozomul X

malformaii ale paretelui vascular care constau n leziuni


teleangiectazice, nodulare, albastru-violacee situate la nivelul
abdomenului, periombilical, a feselor, coapselor, soldurilor,

scrotului.

alte manifestri: opacifierea corneei i tulburri vasomotorii


ale membrelor.
87

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


SUBENDOTELIULUI
3. HEMANGIOMUL CAVERNOS ( SINDROM KASABACH-MERITT)

Malformatie vascular - ghemuri vasculare, cu aspect de zmeura, la nivelul


tegumentelor dar i a organelor interne (ficat, splin) cu dimensiuni de 0,5 pna
la 10 cm

Complicatia majora - coagulrea intravasculara diseminata cronica (consum


cronic de trombocite, factori de coagulare la nivelul ghemului de vase)

Tratamentul const n excizie chirurgical sau sclerozare prin radioterapie.

88
88

89

PURPURE VASCULARE PRIN


AFECTAREA ENDOTELIULUI

PURPURA HENOCH- SCHONLEIN (PURPURA


ALERGICA, ANAFILACTOIDA)

PURPURE VASCULARE ANOXICE

CRIOGLOBULINEMII

BOALA WALDENSTROM, MIELOM MULTIPLU

PURPURA VASCULARA MECANICA

VASCULITE

90

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


ENDOTELIULUI
1. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

Reactie

inflamatorie la nivelul celulei endoteliale, a


membranei bazale i subendoteliului

apare

n special la copii i adulii tineri, precedat de o


infecie respiratorie superioar (de ex. streptococic), de
o alergie alimentar sau medicamentoas (chinina,
sulfamide)

Mecanism

: depunerea la nivelul structurilor descrise a


unor complexe imune formate din IgA.
91

Clinic (1-3 sptmni dup procesul acut) apar:

ascensiune termic

colici abdominale pn la abdomen acut

hematurie pn la insuficien renal acut

dureri articulare

sindrom hemoragipar cutanat manifestat prin


purpur palpabil (rush tegumentar urticarian)

92

PARACLINIC
leucocitoz moderat, cu eozinofile
reactanii de faz acut (VSH, fibrinogen, alfa2
glicoproteinele) sunt crescui
la imunogram sunt gsite valori crescute ale IgA
testele de coagulare i fibrinoliz sunt n limite
normale
numrul de trombocite este normal
Evoluia bolii este autolimitat (2-6 sptmni)
93

PURPURA HENOCH - SCHNLEIN


94

95

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


ENDOTELIULUI
2. PURPURE VASCULARE ANOXICE

Purpura hipergamaglobulinemic Waldenstrm

Purpura crioglobulinemic

Purpure vasculare din boala Waldenstrom, mielomul multiplu


sau criofibrinogenemie = ca urmare a hipervscozitii sau
a aciunii proteinelor anormale asupra peretelui vascular.

96

PURPURA HIPERGLOBULINEMICA WALDENSTROM


97

CRIOGLOBULINEMIA PURPURA PERIFERICA


98

CRIOGLOBULINEMIA PURPURA SUBUNGHIALA


99

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA


ENDOTELIULUI
3. PURPURA VASCULARA MECANICA

ECHIMOZE POSTTRAUMATICE

PURPURA VASCULAR ORTOSTATIC (fluxul


sanguin, prin fora lui, produce rupturi la nivelul stratului
de celule endoteliale sau chiar a peretelui vascular)

PURPURA LA NIVELUL FETEI GATULUI IN

MANEVRA VALSAVA

100

PURPURE VASCULARE PRIN


AFECTAREA ENDOTELIULUI
4. VASCULITE
= leziuni cu caracter inflamator, in patogenia
carora sunt implicate complexele imune
circulante care duc la activarea complementului
si atractia granulocitelor cu eliberarea de enzime
lizozomale ce vor agresa celula endoteliala
manifestari sistemice (articulare, renale,
intestinale, febra)
tratamentul= al bolii de baza
101

PURPURE VASCULARE RARE

Purpura vascular prin autosensibilizare la propriile


eritrocite

Purpura factitious (echimoze produse prin autoflagelare, la


persoane psihotice)

Purpure vasculare psihogene (sangerari la nivelul palmelor


si a suprafetelor plantare, intalnite in special la femei din
secte religioase= stigmate religioase)

102