STENOZA HIPERTROFIC DE PILOR

Dr. Tuluc Elena

Introducere
Stenoza hipertrofic de pilor (SHP) este cea mai frecvent cauz chirurgical de
vrstur la copil, n primele luni de via. Afeciunea a fost pentru prima dat descris de
ctre Harald Hirschsprung (1), n 1888, iar n 1907 Pierre Frdet propune piloromiotomia
extramucoas, mbuntit tehnic n 1912 de ctre Borgwardt i Ramstedt (2).
Incidena afeciunii este n cretere i variaz cu zona geografic i originea etnic,
ntre 1 i 3/1000 nou-nscui, fiind de 4 ori mai frecvent la biei. Exist i o predispoziie
genetic, rudele unui pacient cu SHP avnd risc de 15 ori mai mare de a dezvolta boala dect
cei fr afeciune n familie (3).
Fiziopatologie
SHP este caracterizat prin hipertrofia, dar fr hiperplazie a musculaturii pilorice,
care duce la alungirea i ngustarea canalului piloric, acionnd ca un obstacol mecanic. Dei
diagnosticul precoce, evoluia pe plan tiinific a terapiei cu fluide i electrolii, a anesteziei i
chirurgiei pediatrice au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afeciunii rmne
necunoscut. Se pare c redundana congenital a mucoasei pilorice ar fi implicat, aceasta
fiind iritat de pasajul laptelui coagulat, ceea ce duce la edem, spasm reflex al musculaturii
pilorice, obstrucie si hipertrofie muscular (4). Alte teorii implic un nivel crescut al gastrinei
serice, expunerea la eritromicin prenatal sau n primele sptmni de via (5), anomalii ale
plexurilor mienterice, niveluri sczute ale neuropeptidelor inhibitorii, precum VIP i
neuropeptidul Y, sau ale enzimei nitric oxid sintetaza (6), anomalii ale matricei proteice
extracelulare sau ale sistemului de peacemaker intestinal (celulele interstiiale ale lui Cajal).
Din punct de vedere anatomopatologic, oliva piloric este de dimensiuni variabile,
neted, dur, albicioas, cu o zon longitudinal avascular, iar pe seciune musculatura are
grosime mai mare de 1-2 mm (normal). Canalul piloric este filiform i alungit, cu terminare
treptat spre stomac i abrupt spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la
incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.

Prezentare clinic
Exist mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce, cu vrsturi de la
natere, n 10% din cazuri, forma prematurului, n alte 10%, care poate fi hemoragica, datorit
hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric Roviralta; doar 4% din cazuri se manifest dup
vrsta de 3 luni (7). Cea mai frecvent form de prezentare este la vrsta de 2-6 sptmni, i
se manifest cu vrsturi postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori (1718%) cu striuri sanguinolente datorit gastritei sau esofagitei de nsoire, dar ntotdeauna
nonbilioase. Vrsturile au caracter exploziv, fiind emise n jet dup fiecare supt, i de obicei
linitesc sugarul, care este imediat nfometat. Datorit aportului hidric i caloric inadecvat,
sugarul devine rapid deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu
dezechilibre

hidroelectrolitice

(alcaloz

metabolic,

hipocloremie,

hipopotasemie,

hemoconcentraie, acidurie paradoxal). La examenul clinic (8) se pot observa undele

peristaltice gastrice (spontane sau provocate prin percuie), se poate percepe clapotajul gastric
(semnul Kssmaul), iar oliva piloric se poate palpa n 80% din cazuri prin manevra Benson.
n 6-20% din cazuri afeciunea se poate asocia cu alte anomalii precum atrezie
esofagian, hernie hiatal, malrotaii, boala Hirschsprung, malformaii anorectale, despicturi
labiale sau palatine, anomalii urologice (9).
Diagnosticul diferenial trebuie fcut n primul rnd cu spasmul piloric, n care
vrsturile sunt neregulate de la natere, n cantitate mic, iar radiologic trecerea bariului este
total oprit la nivel piloric, pentru ca apoi s apra brusc evacuarea complet. Vrsturile din
SHP trebuiesc difereniate de cele prin supraalimentaie, din hernia hiatal, refluxul
gastroesofagian, stenoza duodenal, traumatisme craniene obstetricale, enterite virale,
sindromul adrenogenital Debr-Fibiger.
Diagnostic
Diagnosticul n SHP poate fi pus, n pn la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului i
a examenului clinic, dar pentru c ne aflm n era diagnosticului imagistic, aproape 100% din
copii au i confirmarea ecografic sau radiologic nainte de intervenia chirurgical.
Ultrasonografic se observ ngroarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste
15 mm, canalul piloric aprnd ngustat iar mucoasa ngroat i n exces. Ecografia are o
senzitivitate de 97% i o specificitate de 100% (10), de aceea rezultatele fals pozitive sunt
rare, pe cnd rezultatele fals negative pot ajunge la 19% (11), n funcie de experiena
ecografistului. Dac ecografia este incert sau nu se poate efectua, tranzitul baritat esogastric
poate pune diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului piloric ngustat (string sign), cu
2

opacifiere tardiv, proeminarea pilorului n antru (shoulder sign), evacuare ntrziat a

stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate detecta concomitent i un reflux
gastroesofagian sau malrotaii intestinale.
Tratament
Tratamentul nonoperator, constnd n administrare de spasmolitice (atropin sau
scopolamin) i nutriie parenteral, urmat de reluarea treptat i n cantiti reduse a
alimentaiei enterale, rareori d rezultate satisfctoare i de aceea a czut n dizgraie.
n prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat i const n piloromiotomie
extramucoas Frdet- Ramstedt-Weber.
n funcie de momentul prezentrii la medic pacientul poate fi mai mult sau mai puin
deshidratat i cu dezechilibre hidroelectrolitice, i va necesita corecia acestora prin
administrare de soluii saline 0.45% i dextroz 5%, cu o rat de 150-175 mL/kg/24 ore. Dup
reluarea diurezei, dac este necesar se vor aduga 10-15 mEq KCl la fiecare 500 mL soluie
intravenoas pentru corecia hipopotasemiei. n caz de deshidratri mai severe (>5%) se vor
administra soluii saline izotone pentru a permite rinichiului s excrete bicarbonat i astfel s
restabileasc homeostazia acido-bazic (12). Intervenia chirurgical pentru SHP nu este o
urgen i nu trebuie efectuat niciodat nainte de revenirea la normal a nivelurilor
electroliilor serici.
Preoperator se poate trece o sond naso-gastric pentru decomprimarea i golirea
stomacului, eventual pentru splaturi saline ce vor ndeprta resturile de lapte sau bariu. Unii
chirurgi pediatri contraindic aspirarea naso-gastric pentru a nu accentua pierderile
electrolitice, prefernd golirea stomacului pe cale fiziologic, prin ntreruperea alimentaiei
enetrale 8-12 ore preoperator. Administrarea preoperatorie de antibiotice este controversat,
prnd a nu fi de folos dect n cazul alegerii abordului ombilical (13).
Intervenia chirurgical unanim acceptat, piloromiotomia extramucoas, se va efectua
sub anestezie general, de obicei prin abord clasic, cu incizie transversal de 3-4 cm n
cadranul abdominal drept superior, la jumtatea distanei dintre ombilic i rebordul costal.
Oliva piloric este reperat i adus la nivelul plgii operatorii prin traciune blnd pe
epiploon i stomac, i apoi este fixat cu ajutorul unei comprese de ctre indexul i policele
stngi ale operatorului. Incizia se va efectua pe marginea anterosuperioar a pilorului, n zona
avascular, ncepnd de la 2 mm proximal de vena piloric i prelungind 5-10 mm spre antru.
La captul duodenal incizia se poate bifurca n Y pentru a reduce riscul injuriei mucoasei.
Cu ajutorul unei pense hemostatice introduse longitudinal pe incizie se vor desface cu grij
3

straturile musculare longitudinale i circulare, pn cnd se observ protruzia mucoasei

pilorice n plag. Atenie deosebit trebuie acordat captului distal al inciziei, unde mucoasa
duodenal se repliaz i poate fi uor perforat. n caz de perforare a mucoasei, aceasta se
observ prin exteriorizarea

de bule gazoase sau coninut enteric, i va necesita sutur,

eventual plombaj cu epiploon, antibioterapie postoperatorie i drenaj naso-gastric. Rareori

este necesar nchiderea piloromiotomiei i efectuarea alteia, rotnd pilorul la 45-90 grade
(14). Se verific hemostaza i se nchid planurile n mod anatomic.
Incizia supraombilical (Tan-Bianchi) a devenit n ultimul timp popular datorit
rezultatelor cosmetice superioare, dar nu ofer i alte avantaje deoarece abordul este dificil,
predispune la depolisri ale mucoasei gastrice sau duodenale prin traciune

i este

consumatoare de timp. Problemele se pot rezolva, spun unii autori, prin prelungirea n sus a
inciziei la nivelul tecii musculare (15).
Abordul laparoscopic are rezultate cosmetice bune, dar nu ofer avantaje semnificative
n ceea ce privete durata interveniei, tolerana alimentar postoperatorie, durata spitalizrii
sau complicaiile postoperatorii (16).
Postoperator decompresia gastric nu mai e necesar dac intervenia chirurgical s-a
desfurat fr incidente, se continu administrarea de fluide parenteral i antialgice, iar
alimentaia enteral se poate ncepe treptat dup 4-6 ore, n diverse scheme, relundu-se
complet n 2-3 zile. Vrsturile ce pot apare postoperator sunt de obicei datorate distensiei i
atoniei gastrice, dar dac persist mai mult de 48 de ore poate ridica suspiciunea unei
afeciuni asociate, a unei piloromiotomii incomplete sau a perforrii mucoasei duodenale,
eventualitate n care trebuie reintervenit de urgen. Alte complicaii postoperatorii includ
hemoragia, infecia sau dehiscenta plgii operatorii, cu o inciden de 1% (17). Mortalitatea
asociat interveniei chirurgicale este n jur de 0,4% i este de cele mai multe ori n legtur i
cu alte anomalii congenitale concomitente, iar morbiditatea este sub 10%.

Bibliografie
1. Hirschsprung H: Falle von angeborener pylorus stenose. Jb Kinderheilk 27:61, 1888.
2. Borgwardt G, Ramstedt C : An appreciation. Z Kinderchir 41: 195 200, 1986.
3. Finsen VR. Infantile pyloric stenosis unusual familial incidence. Arch Dis Childh;
54:720-1, 1979.
4. Rowe et al. Essentials of Pediatric Surgery. Mosby, pp 481-485, 1995.

5. Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P, et al: Very early exposure to erytromycin and
infantile hipertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 156:647-650, 2002.
6. Kobayashi H, OBrian DS, Puri P. Immunohistochemical characterization of neural
cell adhesion molecule (NCAM), nitric oxide synthase, and neurofilament protein
expression in pyloric stenosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 20:319-25, 1995.
7. Zhang AL, Cass DT, Dubois RS, et al: Infantile hypertrophic pyloric stenosis: A
clinical review from a general hospital. J Pediatr Child Health, 29:372-378, 1993.
8. Aprodu G, Goia DG, Savu B, Chirurgie Pediatric. Ed Gr. T. Popa, Iai, pp 96-97,
2001.
9. Puri P. Newborn Surgery, Second Edition. Arnold, 40:389-398, 2003.
10. Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, et al: Ultrasound compared with clinical
examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 75:335-337,
1996.
11. Gribner R, Pistor G, Abou-Touk B, et al. Significance of ultrasound for the diagnosis
of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Surg Int , 1:130-4, 1986.
12. Spicer RD. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a review. Br J Surg; 69:128-35,
1982.
13. Leinwand MJ, Shaul DB, Anderson CD: The umbilical fold approach to
pyloromyotomy: Is it a safe alternative to the right upper-quadrant aproach? J Am Coll
Surg 189:362-367, 1999.
14. James A. ONeill, Jr., Jay L. Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran, Anthony
A. Caldamone: Principles of Pediatric Surgery, Second Edition. Mosby, 45:467-470,
2003.
15. De Caluwe D, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB. Intraabdominal pyloromyotomy
through the umbilical route: a technical improvement. J Pediatr Surg; 33:1806-7,
1998.
16. Harmon CM, Barnhart DC, Georgeson KE, et al: Comparison of the incidence of
complications in open and laparoscopic pyloromyotomy: A concurrent single
institution series, presentation (abstract) at 34th Annual meeting American Pediatric
Surgical Assn, Ft. Lauderdale, Fl, 2003.
17. Gibbs MK, vanHeerden JA, Lynn HB; Congenital hypertrophic pyloric stenosis:
Surgical experience. Mayo Clin Proc 50:312-316, 1975.

MALROTAIILE
Dr. Tuluc Elena

Malrotaia este un termen ce definete procesul anormal de rentoarcere a intestinului fetal

de la nivelul herniei fiziologice la nivelul cavitii abdominale, timp n care se produce
rotaia sistematic i fixarea intestinului la peretele abdominal posterior. n 1923 Dott (1)
este primul care coreleaz anomaliile embriologice descoperite cu simptomatologia
pacienilor si i aspectele

chirurgicale, dar abia n 1932 William Ladd (2) descrie

tratamentul chirurgical, ale crui principii sunt valabile i astzi.

Embriologie
La 4 sptmni vrst gestaional intestinul primitiv apare ca un tub liniar, de la
stomac la rect, iar intestinul mijlociu este conectat la sacul amniotic prin ductul
omfalomezenteric anterior i vascularizat de artera mezenteric superioar ce l leag de
peretele posterior. Deoarece n aceast perioad rata de cretere a intestinului primitiv
depete rata de cretere a embrionului, intestinul herniaz din cavitatea peritoneal n
cordonul ombilical, unde se dezvolt pn la vrsta de 10 sptmni cnd ncepe s se
ntoarc n abdomen. Odat cu ntoarcerea n abdomen, intestinul sufer un proces de
rotaie n jurul axei sale, artera mezenteric superioar.
Cele dou componente ale intestinului, segmentul cranial sau duodenojejunal i
segmentul caudal sau cecocolic se rotesc separat dar n paralel. Astfel ansa duodenal,
situat iniial deasupra arterei, sufer un proces de rotaie invers acelor de ceasornic 90
grade la dreapta axei, apoi alte 90 grade pe sub arter, iar dup sptmna 10 nc 90
grade prin faa coloanei vertebrale i urc la stnga coloanei, unde se fixeaz. Deci dup o
rotaie de 270 grade invers acelor de ceasornic, jonciunea duodenojejunal se situeaz la
stnga coloanei vertebrale i a arterei mezenterice superioare, unde se fixeaz prin
ligamentul lui Treitz.
Segmentul cecocolic, situat iniial sub arter, sufer tot un proces de rotaie 270 grade
invers acelor de ceasornic, trecnd la stnga arterei, apoi pe deasupra i n final la dreapta
arterei, formnd aspectul de potcoav al colonului. n final colonul descendent se va situa
6

la stnga arterei, colonul transvers deasupra i colonul ascendent la dreapta, cu poriunea

cecocolic n fosa iliac dreapt.
Procesul de fixare a intestinului ncepe dup sptmna 12 i continu pn dup
natere, constnd n fixarea jonciunii duodenojejunale prin ligamentul Treitz, a cecului la
nivelul fosei iliace drepte i acolarea mezenterului n manier oblic, larg, la nivelul
peretelui posterior. Dou benzi peritoneale (benzile Ladd) vor fixa colonul ascendent i
descendent la nivelul gutierelor paracolice. Dac procesul de rotaie este anormal sau
incomplet n ceea ce privete segmentul caudal al intestinului, aceste benzi peritoneale vor
ncrucia duodenul n drumul lor spre cec i vor constitui cauz de obstrucie duodenal
prin compresie.
Procesul normal de rotaie i fixare al celor dou segmente intestinale este un moment
critic pentru formarea unei baze largi a mezenterului, orice anomalie sau ntrerupere a
procesului rotaional ducnd la formarea unui pedicul ngust al arterei mezenterice
superioare i predispunnd pacientul la obstrucii intestinale, volvulus i necroze de anse.
Inciden i anomalii asociate
Adevrata inciden a malrotaiilor este necunoscut deoarece exist forme minore, cu
simptomatologie tearsa, i de aceea sunt nediagnosticate, dar incidena malrotaiilor cu
manifestare clinic patent pare a fi de 1 la 6000 nou-nscui (3), cu o uoar
preponderen masculin n primul an de via. Incidena cazurilor de nonrotaie complet
depistate la autopsie este raportat a fi de 0,5% (4), iar incidena cazurilor asimptomatice
depistate radiologic pare a fi de 0,2% (5). Aproximativ 55% din malrotaii se manifest
clinic n prima sptmna de via i 80% n prima lun. Cazuri sporadice pot apare la
orice vrst.
Nonrotaia sau rotaia incomplet este ntotdeauna o component a omfalocelului,
gastroschizisului i herniei diafragmatice congenitale. Anomalii congenitale asociate apar
cu o frecven de 30-62%, n principal anomalii ale tractului gastro-intestinal, dar i
anomalii cardiace, ale tractului genito-urinar, ale arborelui biliar extrahepatic, iar
anomaliile cranio-faciale asociate i ale membrelor sugereaz o legtur genetic comun
(6) i o asociere familial. Aproape 50% din pacienii cu atrezie duodenal i o treime din
cei cu atrezie jejunoileal asociaz malrotaie (7), sugernd cauza atreziei ca fiind
volvulusul intestinal intrauterin, cu ntreruperea aportului vascular mezenteric.

Forme clinice
Nonrotaia i rotaia incomplet, cu volvulus acut
Nonrotaia este cea mai frecvent form de anomalie rotaional ntlnit i const n
eecul ambelor segmente ale intestinului primitiv de a se rota i acola la peretele
abdominal posterior, astfel nct jonciunea duodenojejunal se situeaz la dreapta
coloanei vertebrale iar colonul la stnga, cecul fiind aproape de linia median. Colonul i
duodenul pot fi chiar alipite pe linia median prin nite benzi peritoneale ce vor ngusta
foarte mult baza mezenterului, unde se situeaz artera mezenteric superioar. Toate
ansele intestinale sunt astfel libere n cavitatea peritoneal, cu o baz ngust, condiie ce
predispune pacientul la volvulus intestinal. n caz de rotaie incomplet segmentele
intestinale sufer rotaii de doar 90 sau 180 grade, fiind de asemenea predispuse la
volvulus. Nonrotaia segmentului cecocolic se asociaz cu benzi peritoneale (benzile
Ladd) ce trec prin faa duodenului, putnd cauza compresie extrinsec. n rare cazuri se
poate produce o rotaie invers (8), n care intestinul sufer un proces de rotaie n sensul
acelor de ceasornic, n jurul arterei mezenterice superioare, astfel nct duodenul se
situeaz anterior de arter i colonul posterior, putnd fi comprimat de aceasta.
Volvulusul acut este o mare urgen chirurgical i trebuie diagnosticat i tratat rapid,
nainte de producerea leziunilor ireversibile de necroz intestinal i chiar deces.
Manifestarea clinic este reprezentat de distensie abdominal nsoit de vrsturi
bilioase, stare de agitaie, eliminare de snge n scaun sau hematemez, simptomatologie
aprut brusc la un nou-nscut n primele sptmni (30%) sau luni de via (50-75%).
Aproximativ 90% din manifestrile clinice apar n primul an de via (9). Orice distensie
abdominal nsoit de vrsturi bilioase la un copil sub vrsta de un an trebuie s ridice
suspiciunea de volvulus intestinal, pn la proba contrarie. Dac diagnosticul i intervenia
chirurgical ntrzie, pacientul devine rapid deshidratat, letargic, semnele de ischemie
intestinal progreseaz, cu eritem al peretelui intestinal, peritonit, oc septic,
hipotensiune, insuficien respiratorie, acidoz sistemic, trombocitopenie. Este important
de reinut c la debutul simptomatologiei examenul clinic, investigaiile de laborator i
radiografia abdominal pot fi normale, tratamentul chirurgical netrebuind a fi ntrziat n
ateptarea investigaiilor paraclinice!
Hernia intern
Herniile interne (paraduodenale) sunt rare, fiind cauzate de absena fixrii
mezocolonului drept sau stng la peretele posterior, rezultnd nite spaii virtuale ce vor
8

putea fi ocupate de intestinul subire (10). Hernia mezocolic dreapt se asociaz cu

nonrotaia segmentului duodenojejunal, intestinul subire situndu-se la dreapta. n
momentul n care segmentul cecocolic se rotete i se fixeaz la peretele posterior, va
acoperi intestinul subire astfel nct mezocolonul cu vasele colice vor constitui peretele
anterior al sacului herniar. Hernia mezocolic stng se formeaz prin invaginarea
intestinului subire pe sub vena mezenteric inferioar i n spatele mezocolonului
descendent, astfel nct vasele mezenterice inferioare sunt parte integrant a sacului de
hernie, tratamentul fiind dificil. Manifestrile clinice includ vrsturi cu caracter cronic,
care se pot acutiza n momentul ocluziei complete, dureri abdominale colicative,
falimentul creterii, saietate precoce, eliminare de snge prin scaun.
Obstrucia duodenal
Afeciunea se datoreaz unei obstrucii la nivelul poriunii a doua a duodenului i care
poate avea caracter acut, cel mai frecvent, sau cronic. Obstacolul se datoreaz bridelor
peritoneale anormale (Ladd), cu cecul plasat preduodenal i se asociaz uneori cu volvulus
al anselor intestinale. n cazul obstruciei duodenale acute simptomatologia este dominat
de vrsturi i deshidratare, iar diagnosticul este confirmat radiologic prin vizualizarea
imaginii aerice n balan, n contrast cu restul abdomenului opac. Stenoza duodenal
cronic se poate manifesta la orice vrst cu sindrom subocluziv, iar dac se asociaz cu
volvulus intermitent se manifest cu pusee de diaree i malabsorbie. Trebuie suspectat
de fiecare dat i o obstrucie intrinsec, de obicei prin diafragm,

i verificat

permeabilitatea lumenului intestinal, deoarece anomaliile se pot asocia.

Malrotaii cu volvulus intermitent
Dei malrotaiile cuprind un grup de afeciuni cu manifestare n principal n perioada
neonatal, simptomatologia poate debuta la orice vrst, poate avea un caracter cronic, cel
mai frecvent, sau acut n 10-15% din cazuri, cu volvulus i necroz de ans. Manifestrile
clinice constau n dureri abdominale colicative, vrsturi intermitente, de obicei bilioase,
scdere ponderal sau falimentul creterii, sindrom de malabsorbie i diaree. Simptomele
sunt datorate volvulusului intermitent, ocluzie intermitent parial a sistemului venos i
limfatic mezenteric, insuficien arterial cronic, ischemie a mucoasei intestinale (cauz
de durere, diaree i melen).
Forme asimptomatice
Malrotaia poate fi o descoperire ntmpltoare n timpul unei intervenii chirurgicale
pentru o alt afeciune, sau poate fi vizualizat pe un tranzit baritat sau o irigografie
efectuate pentru simptomatologie digestiv nespecific sau constipaie. n aceste ultime
9

circumstane este dificil de stabilit dac descoperirea este cu adevrat incidental sau
simptomatologia era de fapt cauzat de malrotaie. Intervenia chirurgical este indicat
deoarece simptomatologia de obicei se remite postoperator, iar pacienii cu malrotaie sunt
supui, la orice vrst, riscului de volvulus acut cu necroz de ans, sindrom de intestin
scurt sau chiar deces. Problema interveniei chirurgicale de fixare a intestinului se pune la
pacienii asimptomatici, la care descoperirea este cu adevrat ntmpltoare, existnd
controverse n aceast privin.
Diagnostic paraclinic
Prima investigaie imagistic la un copil cu semne de ocluzie intestinal este
radiografia abdominal simpl, imaginea radiologic tipic pentru volvulus intestinal fiind
de distensie gastric i a primei poriuni a duodenului (semnul balanei) i abdomen
opac n rest, sau doar cu cteva bule aerice (11). Aceste semne radiologice mpreun cu
simptomatologia clinic de volvulus acut intestinal vor indica necesitatea interveniei
chirurgicale ct mai rapide. Doar dac diagnosticul este incert i starea pacientului
permite, se poate recurge i la alte investigaii, precum tranzitul intestinal cu substan de
contrast. Semnele patognomonice sunt de ocluzie intestinal nalt, la nivelul poriunii a
doua sau a treia a duodenului, i imaginea de spiral sau decioc de pasre, ce va face
diagnosticul diferenial fa de atrezia duodenal. La pacienii cu malrotaie fr volvulus
diagnosticul radiologic este pus pe vizualizarea jonciunii duodeno-jejunale la dreapta
coloanei vertebrale, inferior de bulbul duodenal i ntr-o poziie anterioar. Irigografia
poate fi uneori de ajutor, vizualiznd poziia nalt a cecului i plasarea lui la stnga, iar
intestinul subire situat la dreapta coloanei vertebrale.
Uneori ecografia efectuat la copiii investigai pentru vrsturi poate ridica
suspiciunea de malrotaie prin vizualizarea poziiei anormale a venei mezenterice
superioare, anterior sau la stnga arterei mezenterice superioare (12). Ecografia Doppler
color este deosebit de util n aceste cazuri.
Tratament
Corecia chirurgical a malrotaiei trebuie privit ca o mare urgen chirurgical,
pacienii ce se prezint cu simptomatologie de volvulus acut necesitnd nu mai mult de 23 ore de terapie intensiv de resuscitare preoperatorie, efectuat n paralel cu investigaiile
imagistice. Se va ncepe imediat reechilibrarea hidroelectrolitic, se va plasa o sond
nazo-gastric de dimensiuni adecvate i se vor administra antibiotice cu spectru larg. Se va

10

verifica grupul sanguin i Rh-ul n vederea unei eventuale necesiti de transfuzie

sanguin sau mas eritrocitar.
Dac intraoperator intestinul apare compromis, rata supravieuirii este de 50%, i asta
cu preul hiperalimentaiei parenterale continue i pe termen lung (13). Recent,
transplantul intestinal cu sau fr transplant hepatic a devenit o alternativ posibil, dar de
evitat pe ct posibil datorit complexitii i complicaiilor ce pot apare (14).
La pacienii cu malrotaie dar fr semne de volvulus acut, sau la cei asimptomatici
intervenia chirurgical nu mai este aa o mare urgen i poate fi efectuat electiv. Unii
autori recomand abordul laparoscopic pentru evaluarea i corectarea chirurgical a limii
bazei mezenterului la aceti pacieni (15).
Clasic, abordul chirurgical este prin incizie transversal n cadranul abdominal drept
superior, cu eviscerarea tuturor anselor intestinale. n caz de volvulus recent lichidul
peritoneal n cantitate mare poate avea aspect de limf datorit obstruciei vaselor
limfatice, pe cnd aspectul hemoragic sau purulent semnific ischemia sau necroza
anselor intestinale. Colonul nu este imediat vizibil, dar este gsit nconjurnd baza
mezenterului, duodenul dilatat intr pe sub colonul rsucit, iar intestinul subire este
edemaiat, uneori de aspect necrotic. ntotdeauna volvularea are loc n sensul acelor de
ceasornic, de aceea intestinul trebuie rotat o dat sau de mai multe ori n sens invers acelor
de ceasornic, pn cnd colonul transvers i cecul pot fi vizualizate cu uurin. Intestinul
subire este adus n afar i este acoperit cu comprese cu ser fiziologic nclzit pentru
cteva minute, apoi se evalueaz aspectul anselor i viabilitatea lor. Principiul de baz n
volvulusul acut intestinal este devolvularea rapid i prezervarea a ct mai mult intestin
posibil. Dac intestinul are clar un aspect necrotic, atunci se vor rezeca poriunile
compromise i se vor crea una sau mai multe anastomoze, ntotdeauna n esut sntos,
sau capetele intestinale vor fi aduse la peretele abdominal sub form de stomii. Dac
poriuni ntinse de intestin sau colon apar necrotice, atunci se vor reintegra n cavitatea
peritoneal, se va nchide peretele abdominal i dup 24-36 ore se va efectua o reevaluare
chirurgical, lundu-se decizia definitiv. n situaia tragic n care tot intestinul este
compromis, se va nchide abdomenul fr rezecie i se va efectua doar tratament paliativ,
asta dup o discuie prealabil i acordul prinilor.
Dup efectuarea devolvulrii, pentru prevenirea recurenelor, se va efectua diviziunea
benzilor peritoneale Ladd i lrgirea bazei mezenterului. Spaiul dintre duoden, pe partea
dreapt i colonul ascendent, pe stnga, se numete istmul duodenocolic i conine vasele
mezenterice. Pe deasupra trec benzile peritoneale ce fixeaz colonul de peretele posterior
11

abdominal i care uneori sunt cauz de obstrucie duodenal prin compresie. Aceste benzi
peritoneale trebuiesc incizate pe marginea medial a duodenului, descoperind astfel baza
mezenterului, dup care va ncepe disecia foiei anterioare a mezenterului pn cnd
artera devine vizibil. Aceasta permite duodenului s fie plasat la dreapta i a colonului i
cecului la stnga, n cadranul superior, lrgind astfel baza mezenterului i prevenind
ulterioarele volvulri. Fixarea duodenului i cecului n aceste poziii nu i-a dovedit
eficiena, cu sau fr pexie rata recurenei fiind de 5-8% (16). O manevr obligatorie este
verificarea permeabilitii lumenului duodenal, deoarece stenoza sau atrezia duodenal pot
fi anomalii asociate. Apendicectomia este considerat standard deoarece malpoziia
cecului poate pune probleme de diagnostic i tratament n caz de ulterioar apendicit
acut, i poate fi efectuat prin tehnica invaginrii, evitnd astfel timpul septic.
Hernia mezocolic dreapt este corectat prin secionarea aderenelor colonului la
peretele posterior, dup care intestinul gros va fi plasat la stnga, eliminnd spaiul
retrocolic. Baza mezenterului va fi lrgit prin aceeai tehnic descris. Hernia intern
stng pune mai multe probleme de tratament: vena mezenteric inferioar trebuie
mobilizat i plasat la dreapta sacului herniar, intestinul herniat trebuie redus iar gtul
sacului nchis pentru eliminarea spaiului virtual.
Rezultatele actuale dup corecia chirurgical a malrotailor sunt foarte bune, mai ales
n absena rezeciilor intestinale ntinse. Rata mortalitii dup interveniile chirurgicale
este de 3-9%, mai mare n caz de necroz intestinal, sindrom de intestin scurt,
prematuritate, prezena anomaliilor asociate (17).
Diagnosticul precoce i intervenia chirurgical de mare urgen sunt factori importani
n minimizarea morbiditii i mortalitii acestor afeciuni.

Bibliografie
1. Dott NM: Anomalies of intestinal rotation: Their embryology and surgical aspects,
with the report of five cases. Br J Surg 11:251-286, 1923.
2. Ladd WE: Congenital obstruction of the duodenum in children. N Engl J Med
206:277-283, 1932.
3. Byrne WJ: Disorders of the intestine and pancreas. In Taeusch WH, Ballard RA, Avery
ME, (eds): Disease of the Newborn. Philadelphia, WB Saunders, pp 685-693, 1991.

12

4. Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R, et al: The small intestines. In Skandalakis JE,
Gray SW, (eds): Embryology for Surgeons, 2nd ed. Baltimore, Williams & Wilkins, pp
184, 1994.
5. Kantor JL: Anomalies of the colon: Their roentgen diagnosis and clincal significance:
Resume of 10 years study. Radiology, 23:651-662, 1934.
6. Stalker HJ, Chitayat D: Familial intestinal malrotation with midgut volvulus and facial
anomalies: A disorder involving a gene controlling the normal gut rotation? Am J Med
Genet 44:46-47, 1992.
7. Smith IE: Malrotation of the intestine. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravich MR, et al.
(eds): Pediatric Surgery, 4th ed. Chicago, Year Book Medical Publishers, pp 882-895,
1986.
8. Wang C, Welch CE: Anomalies of intestinal rotation in adolescents and adults. Surgery
54:839-855, 1963.
9. Gross RE: Malrotation of the intestine and colon. In Gross RE (ed): The Surgery of
Infancy and Childhood. Philadelphia, WB Saunders, p192, 1953.
10. Willwerth BM, Zollinger RM, Izant RJ: Congenital mesocolic (paraduodenal) hernia:
Embryologic basis of repair. Am J Surg 128:358-361, 1974.
11. Kirks DR, Caron KH: Gastrointestinal tract. In Kirks DR (ed): Practical Pediatric
Imaging, 2nd ed. Philadelphia, JB Lippincott, p 710, 1991.
12. Zerin JM, DiPietro MA. Superior mesenteric vascular anatomy at US in patients with
surgically proved malrotation of the midgut. Radiology 183:693-694, 1992.
13. Seashore JH, Toloukian RJ: Midgut volvulus. Arch Pediatr Adolesc Med 148:43-46,
1994.
14. Reyes J, Buenos J, Kokoshis S, et al: Current status of intestinal transplantation in
children. J Pediatr Surg 33:243-254, 1998.
15. Gross E, Chen MK, Lobe TE: Laparoscopic evaluation and treatment of intestinal
malrotation in infants. Surg Endosc 10:936-937, 1996.
16. Stauffer UG, Hermann P. Comparison of late results in patients with corrected
intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery. J Pediatr Surg 15:9,
1980.
17. Warner BW: Malrotation. In Oldham KT, Colambani PM, Foglia RP (eds): Surgery of
Infants and Children: Scientific Principles and Practice. Philadelphia, LippincottRaven, pp1229-1240, 1997.

13

14