Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
Introducere
Atreziile i stenozele intestinale sunt cele mai frecvente cauze de obstrucie
congenital i nsumeaz pn la 80-95% din toate ocluziile congenitale ale nou-nscutului
(1). Atrezia desemneaz obstrucia total a lumenului intestinal, adesea cu lipsa unei poriuni
din intestin, iar stenoza nseamn obstrucia incomplet ce determin semne clinice aprute cu
oarecare ntrziere. Prima descriere a unei atrezii intestinale pare s aparin lui Goeller, n
1684, iar prima reparaie cu succes a fost efectuat n 1911 (2). n 1900 Tandler propune
teoria precum c atreziile sunt cauzate prin lipsa recanalizrii intestinale din stadiul solid (3).
Dei aceast teorie pare valabil pentru atreziile duodenale, majoritatea atreziilor jejuno-ileale
nu pot fi explicate prin aceast teorie. n 1912 Spriggs sugereaz, iar n 1955 Louw i Barnard
confirm faptul c accidentele vasculare prepartum sunt cauza cea mai frecvent a atreziilor
intestinale (4). Sunt descrise i cazuri familiale, mai ales de atrezii multiple, fiind implicai
factori genetici, i n aceste cazuri i rata anomaliilor asociate este mai mare.
n funcie de diferite raportri, incidena atreziilor duodenale variaz ntre 1/2500 i
1/5000 nou-nscui, iar incidena atreziilor jejuno-ileale ntre 1/1000 i 1/4000 nou-nscui,
fiind mai mare n zonele cu consanguinitate crescut.
ATREZIA PILORIC
Atrezia piloric este o malformaie congenital rar, reprezentnd mai puin de 1% din
toate atreziile intestinale, ce se caracterizeaz prin prezena unui diafragm, lipsa lumenului
sau absena complet a pilorului, determinnd ocluzie intestinal nalt. Pare a fi cauzat de
un defect genetic autosomal, fiind o afeciune familial i 30% din pacieni au i alte anomalii
asociate, dintre care epidermoliza buloas este cea mai frecvent (5).
Diagnosticul poate fi suspectat nc din perioada prenatal, cnd este depistat
polihidramnios i stomacul apare foarte dilatat. Nou-nscutul cu obstrucie piloric complet
se prezint la scurt timp dup natere cu vrsturi persistente, non-bilioase, distensie gastric
i probleme respiratorii. ntrzierea diagnosticului poate duce la perforaie gastric, cu semne
de peritonit i toxemie (6). Radiografia simpl abdominal de obicei confirm diagnosticul
clinic prin vizualizarea unei singure bule gazoase gastrice sau nivel hidro-aeric i opacitate n
1
din cazuri i este depistarea ecografic cea mai frecvent, pe lng semnul dublei bule aerice,
gastrice i duodenale (11), dar o ecografie normal n prezena unei sarcini cu polihidramnios
nu exclude atrezia duodenal. Majoritatea cazurilor sunt detectate ntre a aptea i a opta lun
de via intrauterin, n ultimul timp din ce n ce mai devreme, dar diagnosticul antenatal nu
s-a dovedit a mbunti prognosticul acestor copii, n schimb impune analiza cariotipului i
screeningul prenatal pentru trisomia 21 i alte anomalii asociate (12). Mai mult de o treime
din copii sunt nscui prematur, muli cu retard al creterii intrauterine deoarece au fost
deprivai de aportul nutriional al lichidului amniotic nghiit.
Manifestarea clinic postnatal cea mai frecvent este vrstura, bilioas n 80% din
cazuri, care apare nc din primele ore i care poate duce la deshidratare, hiponatremie,
hipocloremie. Aspiraia oro-gastric a mai mult de 20 ml suc gastric semnific ocluzie,
cantitatea normal fiind de 5 ml. Distensia abdominal este minim datorit sediului nalt al
obstruciei i eliminarea de meconiu este inconstant. Diagnosticul obstruciei incomplete
(stenoz sau diafragm perforat) poate fi ntrziat dincolo de perioada neonatal (13).
Diagnosticul obstruciei duodenale este confirmat radiografic prin vizualizarea
semnului dublei bule aerice, cu restul abdomenului opac n obstruciile complete sau cu
semne uoare de aerare distal n caz de stenoz sau diafragm perforat. n aceste ultime cazuri
se impune studiul cu substan de contrast pentru diagnosticul diferenial cu malrotaiile i
volvulusul. Uneori pe radiografie poate fi vizualizat un arbore biliar bifid, plin cu aer, alte
anomalii biliare sau ale ductelor pancreatice, malformaii scheletale sau cardiace.
Tratament
Odat diagnosticul stabilit, se va institui decompresie gastric, reechilibrare hidroelectrolitic, se va asigura confortul termic i se va pregti pacientul pentru intervenia
chirurgical. Abordul chirurgical se face prin incizie transvers supraombilical, i mobiliznd
colonul ascendent i transvers se va expune duodenul dilatat, locul obstruciei i duodenul i
jejunul distal, cu perei subiri, colabai. La pacienii cu stenoz, atrezie duodenal sau
pancreas
inelar
cel
mai
recomandat
folosit
procedeu
chirurgical
este
Deoarece accidentul vascular cauzator de atrezie sau stenoz jejuno-ileal apare trziu
n viaa intrauterin, incidena altor anomalii asociate este destul de mic (sub 10%): atrezii
esofagiene, duodenale, colice sau rectale, atrezii biliare, fibroz chistic, mielomeningocel,
boal Hirschsprung (20). Aceste malformaii nu par a avea un determinism genetic, dei au
fost descrise cazuri familiale, n zone geografice cu consanguinitate crescut, n care mai
muli membri prezentau atrezii multiple, de tip IIIb i IV, modul de transmitere fiind
autosomal recesiv (21). Anomaliile cromosomiale ntlnite cu frecven crescut n atreziile
duodenale, sunt depistate rar (1%) la pacienii cu atrezie ileal.
Fiziopatologie i clasificare
Clasificarea morfologic a atreziilor jejuno-ileale n cele trei tipuri propuse de ctre
Bland Sutton n 1889 este valabil i astzi, cu excepia c tipul III a fost divizat n dou
subtipuri, a i b, i a fost adugat i tipul IV, pentru o mai bun prognosticare pe termen lung.
Stenoza este definit ca o ngustare localizat, pe o distan scurt a lumenului
intestinal, fr ntreruperea continuitii mezenterului i fr afectarea lungimii intestinale, sau
ca prezena unui diafragm perforat, intraluminal.
Atrezia tip I este caracterizat prin prezena unui diafragm intraluminal, care n cele
mai multe cazuri este balonizat, dnd un aspect conic al zonei de tranziie ntre segmentul
proximal, dilatat, i segmentul distal, colabat. Nu exist defect mezenteric i lungimea
intestinului nu este afectat.
n atrezia tip II captul proximal este mult dilatat, hipertrofic, aperistaltic, uneori
cianotic i este unit de captul distal al intestinului printr-o band fibroas de-a lungul
marginii mezenterului, care este intact. Lungimea total a intestinului nu este afectat.
Atrezia tip IIIa este asemntoare tipului II, dar lipsete coarda fibroas care unete
capetele intestinale, exist un defect mezenteric n form de V i lungimea intestinului este
afectat n proporii variabile. Captul proximal dilatat este de obicei afectat de fenomene
ischemice, se poate torsiona sau perfora, ducnd la peritonit.
Atrezia tip IIIb sau atrezia n coaj de mr (19) sau pom de Crciun (22) este
caracterizat printr-un defect substanial la nivelul mezenterului, consecina infarctizrii
extensive a jejunului din cauza ocluziei arterei mezenterice superioare. Ileonul distal rmne
viabil i atrn liber n cavitatea peritoneal, lund un aspect de spiral n jurul axului su
vascular, ram din arcada ileocolic sau artera colic dreapt. Uneori segmentul distal este n
plus afectat de atrezii de tip I sau II. ntotdeauna lungimea total a intestinului este afectat, n
plus aceti copii sunt prematuri (70%) sau cu greutate mic la natere i pot prezenta anomalii
5
poate fi realizat prin efectuarea unei enteroplastii prin rezecie pe marginea antimezenteric
sau prin tehnica nfundrii, aceasta din urm avnd avantajul c reduce calibrul intestinal fr
sacrificarea suprafeei de absorbie a mucoasei. Pentru a preveni desfacerea suturii se poate
exciza o bandelet din seroasa intestinal (31). La pacienii cu peritonit sau atunci cnd
viabilitatea intestinal este discutabil, o procedur de siguran este punerea intestinului
proximal n ileostomie temporar, la fel i n cazurile de ileus meconial (32). Rareori se mai
folosete tehnica Bianchi de alungire a intestinului.
Pacienii la care s-a reuit prezervarea valvulei ileo-cecale au un prognostic mai bun,
deoarece aceasta previne colonizarea ileonului cu flor colonic, mbuntete absorbia de
grsimi i vitamin B12, asigur circuitul entero-hepatic al acizilor biliari i crete timpul de
tranzit intestinal.
Postoperator nutriia este asigurat parenteral pn cnd intestinul i reia funcia. n
general nutriia enteral este nceput treptat cnd copilul este vioi, suge bine, aspiratul gastric
este sub 5 mL/h, abdomenul este depresibil i pacientul elimin gaze i materii fecale. Aceasta
se ntmpl de obicei n 7-10 zile, orice ntrziere de peste 14 zile ridicnd suspiciunea unei
complicaii: dezunire de anastomoz cu peritonit, ocluzie prin bride, ischemie cu necroz
intestinal sau stenoz, atrezii distale nediagnosticate iniial. Alte probleme cu care se
confrunt aceti copii n postoperator, mai ales cei cu sindrom de intestin scurt sunt:
intolerana la lactoz, malabsorbia, diareea, necesitnd suplimente alimentare precum fier i
vitamin B12, acid folic, loperamid, colestiramine i ali ageni farmacologici.
Dac nainte de 1952 rata mortalitii la aceti copii atingea 90%, n ultimii ani,
datorit mbuntirilor aduse n domeniul neonatologiei, anesteziei pediatrice, nutriiei
parenterale totale i o mai bun nelegere a managenentului acestor pacieni, rata
supravieuirii a crescut dramatic, la 85-90% n centrele specializate (33).
STENOZELE I ATREZIILE COLICE
Primul caz de atrezie colic a fost descris de ctre Binninger n 1673, iar primul
supravieuitor a fost operat de ctre Gaub n 1922, care a practicat o colostomie la un pacient
cu atrezie de sigmoid (34). n 1947 Potts a efectuat prima anastomoz colic primar la un
nou-nscut cu atrezie sigmoidian (35).
Atrezia colic este o form rar de obstrucie intestinal la nou-nscut, nsumnd 1,810,5% din totalul atreziilor i stenozelor intestinale, ceea ce reprezint o inciden de 1/15001/20000 nou-nscui (36). La fel ca atreziile i stenozele jejuno-ileale, majoritatea cazurilor de
9
atrezie colic sunt rezultatul compromiterii intrauterine a vascularizaiei, mai ales la nivelul
colonului sigmoid, care are un mezenter mobil, predispus la volvulus. Atreziile pot apare la
orice nivel, dar tipul III este mai frecvent la nivelul unghiului splenic, iar tipurile Ii II mai
distal. Dac excludem cazurile complicate de atrezie colic asociate cu extrofie cloacal,
extrofie vezical sau defecte ale peretelui abdominal anterior (omfalocel, gastroschizis), alte
anomalii congenitale se ntlnesc mai rar n asociere cu atrezia colic: atrezii jejunale, boal
Hirschsprung, anomalii scheletale i oculare.
Diagnosticul poate fi suspicionat nc din perioada antenatal, cnd ecografia
evideniaz semne de ocluzie, cu mrirea diametrului colic (37). Imediat postnatal nounscuii prezint semne de ocluzie joas, cu absena eliminrii meconiului n primele 24 de
ore, distensie abdominal, vrsturi bilioase. Dac diagnosticul ntrzie, poate aprea
ischemia i necroza captului intestinal proximal, cu perforaie i semne de peritonit i
sepsis. Diagnosticul este confirmat pe radiografia abdominal simpl, ce arat multiple
niveluri hidro-aerice i o ans intestinal enorm dilatat, corespunznd captului proximal al
colonului atretic. Nivelul obstruciei este confirmat prin irigografie, care permite vizualizarea
colonului distal, cu un diametru mult redus, situat adiacent segmentului proximal mult destins.
n 10% din cazuri captul proximal al colonului este perforat, dnd o imagine radiologic de
pneumoperitoneu (38).
Resuscitarea iniial i managementul copiilor cu atrezie sau stenoz colic este n
mare similar cu al celor cu alte tipuri de atrezii intestinale. Tratamentul definitiv va lua n
considerare statusul clinic al pacientului, nivelul atreziei, anomaliile asociate. Este important a
se exclude, intraoperator, prezena altor atrezii sau stenoze distal de locul obstruciei evidente,
prin injectare de ser fiziologic i de asemenea de a se exclude suspiciunea de boal
Hirschsprung (39). Unii autori recomand rezecia capetelor i anastomoz primar la cazurile
de atrezie a colonului ascendent i transvers, alii prefer punerea iniial n colostomie a
captului proximal i anastomoz secundar, la toate cazurile. Cazurile de stenoz pot fi
tratate prin incizie longitudinal i sutur transversal sau mai bine prin excizie i anastomoz
direct (40).
Prognosticul acestor pacieni este de regul foarte bun, dar depinde de momentul
diagnosticrii, patologia asociat sau atreziile jejuno-ileale concomitente. Supravieuirea este
n general de peste 90%.
10
Bibliografie
1. Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R. Operative management of intestinal
stenosis based on pathological findings. J Pediatr Surg 14:31, 1979.
2. Fockens P: Operativ geheilter Fall von kongenitaler Dunndarmatresie. Zentralbl Chir
38:532, 1911.
3. Tandler J. Zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Duodenums in fruhen
Embryonalstadium. Morphol Jahrb 29:187-216, 1900.
4. Louw JH, Barnard CN: Congenital intestinal atresia: Observations on its origin.
Lancet 2:1065, 1955.
5. Dessanti A, Iannuccelli M, Dore A et al. Piloric aresia: an attempt at anatomic pyloric
sphincter reconstruction. J Pediatr Surg 35:1372-4, 2000.
6. Burnett HA, Halpert B: Perforation of stomach of newborn infants with pyloric
atresia. Arch Pathol 44:318, 1947.
7. Hall WH, Read RC. Gastric acid secretory differences in patiens with HeinekeMikulicz and Finney pyloroplasties. Am J Dig Dis 20:947-50, 1975.
8. Hayashi AH, Galliani CA, Gillis DA: Congenital pyloric atresia and junctional
epidermolysis bullosa: A report of long-term survival and a review of the literature. J
Pediatr Surg 11:1341, 1991.
9. Elliot GB, Kliman R, Elliot KA: Pancreatic annulus: A sign or a cause of duodenal
obstruction? Can J Surg 11:357, 1968.
10. Kimble RM, Harding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies with gut
atresia or stenosis: when to investigate, and which investigation. Pediatr Surg Int
12:565-70, 1997.
11. Hancock BJ, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an
antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 24:102-31, 1989.
12. Grosfeld JL, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment
and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance and long-term followup. World J Surg 17:301-9, 1993.
13. Brown RA, Millar AJW, Linegar A, et al: Fenestrated duodenal membranes: An
analysis of symptoms, signs, diagnosis, and treatment. J Pediatr Surg 29:429, 1994.
14. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K et al. Diamond-shaped anastomosis for congenital
duodenal obstruction. Arch Surg 112:1262-3, 1977.
15. Richardson WR, Martin LW: Pitfalls in the management of the incomplete duodenal
diaphragm. J Pediatr Surg 4:303, 1969.
11
16. Adzick
NS,
Harrison
MR,
deLorimier
AA.
Tapering
duodenoplasty
for
32. Bishop HC, Koop CE: Management of meconium ileus, resection, Roux-en-Y
anastomosis and ileostomy irigation with pancreatic enzymes. Ann Surg 145:410,
1957.
33. Smith GHH, Glasson M. Intestinal atresia: factors affecting survival. Aust NZ J Surg
59:151, 1989.
34. Gaub OC. Congenital stenosis and atresia of the intestinal tract above the rectum, with
a report of an operated case of atresia of the sigmoid in an infant. Trans Am Surg
Assoc 40:582-670, 1922.
35. Potts WJ. Congenital atresia of intestine and colon. Surg Gynecol Obstet 85:14-19,
1947.
36. Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of the colon. J
Pediatr Surg 3:253-7, 1968.
37. Anderson N, Malpas T, Robertson R: Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr
Radiol 23:63, 1993.
38. Winters WD, Weinberger E, Hatch EI: Atresia of the colon in neonates: Radiograph
findings. AJR Am J Roentgenol 159:1273, 1992.
39. Kim PCW, Superina RA, Ein S: Colonic atresia combined with Hirschsprungs
disease: A diagnostic and therapeutic challenge. J Pediatr Surg 30:1216, 1995.
40. Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In: ONeill JA,
Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. St
Louis: Mosby, 1361-8, 1998.
13