Boli

MALFORMATIILE CONGENITALE ALE FETEI SI MAXILARELOR

MALFORMATIILE CONGENITALE ALE FETEI SI

MAXILARELOR

Malformatiile congenitale ale fetei si maxilarelor sunt anomalii care se produc in timpul
perioadei de dezvoltare embrionara, cand se petrece o perturbare mai mult sau mai
putin profunda a structurilor maxilo-faciale. Pot fi limitate la partile moi, extinse la
craniul visceral sau neural si se pot asocia cu alte malformatii ale oaselor sau organelor
interne. Majoritatea sunt prezente la nastere in forma lor definitiva, altele se dezvolta in
perioada copilariei. Malformatiile fetei se pot imparti in:
- malformatii congenitale complexe, care intereseaza atat structurile faciale, cat si alte
teritorii ale corpului;
- despicaturile congenitale, care se prezinta sub forma unor fante ce despart anormal
strcturile fetei;

MALFORMATIILE CONGENITALE COMPLEXE

Sunt localizate atat la nivelul fetei, cat si la nivelul altor regiuni ale corpului, inclusiv ale
neurocraniului si extremitatilor. Acestor malformatii li s-a atribuit fie o cauza ereditara
genetica, fie cauze embriopatic epigenetice, ca agresiuni infectioase, toxice, sau
traumatice in primele luni de sarcina, fie defecte mezenchimale de tipul displaziilor ce ar
afecta structurile cranio-faciale.

CRANIOSTENOZELE
Sunt afectiuni congenitale caracterizate prin inchiderea prematura a suturilor craniene.
Predomina mai mult la sexul masculin cu exceptia sindromului Apert, care este mai
frecvent la sexul feminin. Aceste afectiuni sunt caracterizate prin semne comune bolii:
dismorfie cranio-faciala, semne oftalmologice si semne neuropsihice.

BOALA CROUZON
Este o malformatie congenitala complexa, caracterizata prin semne cranio-faciale,
oculare si neurologice.
Boala are un caracter eredofamilial, gasindu-se in aceeasi familie mai multi descendenti
malformati. Craniul este turtit antero-posterior cu fruntea inalta, iar in mijlocul regiunii
parietale craniul se lungeste intr-o proeminenta rotunjita (turicefaliE). Fata este
caracterizata prin retrudarea maxilarului superior cu proeminarea piramidei nazale "in
cioc de papagal" cu fals prognatism mandibular, hipertelorism cu
exoftalmie, strabismdivergent si nistagmus, bolta ogivala, anomalii de pozitie ale dintilor.
Se mai pot intalni malformatii vertebromedulare. La aceste aspecte se adauga semne de
compresie cerebrala si hipertensiune intracraniana, retardare intelectuala, cefalee,
uneori epilepsie sau afectari ale unor nervi cranieni.
Ca tratament se practica interventii neurochirurgicale de decompresiune craniana si
interventii de colectare plastica a defectelor faciale: osteotomii intercraniofaciale cu
propulsia etajului mijlociu al fetei si interventii pe mandibula in vederea corectarii falsului

prognatism , corecturi ale piramidei nazale Wassmund, (Converse, ObwegeseR).

SINDROMUL APERT
Sindromul Apert acrocefalosindactilia este o afectiune congenitala ce apartine
craniostenozelor, caracterizata prin anomalii craniofaciale asociate cu anomalii ale
degetelor. Hipertensiunea intracraniana este asociata cu hipoplazia maxilarului superior,
hipertelorism exagerat, exoftalmie moderata, macroglosie. Se citeaza cazuri de asocieri
cu despicaturi labiomaxilopalatine. Malformatiile craniocerebrale si vertebromedulare pot
fi multiple (agenezia de corp calos, encefalocel, spina bifida, cifoscolioza si malformatii
viscerale diversE). Anomaliile degetelor se intalnesc atat la membrele superioare, cat si
la cele inferioare si sunt caracterizate prin sindactilii, adactilii sau polidactilii.
Tratamentul consta in craniectomie decompresiva, efectuata cat mai precoce in copilarie
(primii ani de viatA), urmata, la adultul tanar, de corecturi plastice ale reliefului viciat al
fetei.

SINDROMUL PIERRE-ROBIN
Este o afectiune familiala caracterizata prin lipsa dezvoltarii mandibulei: micrognatie si
retrognatie mandibulara, despicatura velopalatina, glosoptoza-limba fiind trasa si
impinsa inapoi si putand sa astupe caile respiratorii superioare, cand da fenomene
asfizice acute. In tratamentul asfixiei se recomanda glosopexia la nivelul mandibulei sau
tractiunea anterioara a mandibulei cu ajutorul unor dispozitive exobucale si chiar
traheostomia de urgenta.
AGNATIA MANDIBULARA
Cand este totala, este incompatibila cu viata; cea partiala se insoteste de alte anomalii
partiale homolaterale; despicaturi, agenezii auriculare si hipotrofii musculare. Dupa
terminarea perioadei de crestere se poate recurge la plastii de aditie in vederea
corectarii defectului fizionomic.
DISOSTOZA CLEIDOCRANIANA
Disostoza cleidocraniana (Sindromul Scheuthauer-Pierre-Marie-SaintoN), caracterizata
prin absenta claviculei si numeroase anomalii ale oaselor fetei si corpului; o turtire
antero-posterioara a craniului si o dezvoltare anormala a diametrului sau lateral,
micrognatism maxilar cu fals prognatism mandibular, anomalii dentare mutiple. Lipsa
claviculei face ca umerii sa se poata apropia anterior de linia mediana. Se mai pot intalni
luxatii coxofemurale, anomalii vertebromedulare etc. Se pot intreprinde corecturi ale
defectelor faciale.
DISOSTOZA MANDIBULOFACIALA
Numita si sindromul Trecher-Collins-Franceschetti, este caracterizata prin hipoplazii
osoase complexe: ale mandibulei, ale maxilarelor, cu coborarea extremitatilor externe
ale orbitelor, malformatii ale pavilionului urechii, condroame preauriculare. Se mai poate
gasi macrostomie cu despicaturi transversale sau velopalatine. Tratamentul chirurgical
se adreseaza corecturilor plastice ale defectelor.
HEMIATROFIA FACIALA PROGRESIVA
Numita si sindromul Romberg este o afectiuna rara, caracterizata prin atrofia progresiva
a hemifetei. I se recunoaste o cauza ereditara sau agresiuni intrauterine. Sunt
incriminati si alti factori (tulburari neurotrofice vasculare, nevrite trigeminalE).
Hemiatrofia intereseaza oasele malar, mandibular, maxilar, tesutul
celularconjunctivograsos si musculatura si chiar jumatatea limbii respective: pielea
acoperitoare sufera procese involutive, apare subtiata, pigmentata si aderenta pe
planurile subiacente. Poate fi insotita de durerii sau parestezii trigeminale, pareze

faciale, asialie moderata. Afectiunea se instaleaza in copilarie si are o evolutie lent

progresiva, abia perceptibila. Tratamentul consta in plastii osoase si de parti moi,
efectuate in scopul refacerii defectelor fetei.
DESPICATURII CONGENITALE ALE FETEI
Despicaturile congenitale ale fetei sunt malformatiicaracterizate prin intreruperea
continuitatii faciale sub forma unor dehiscente ce despart structuri faciale care in timpul
dezvoltarii embrioanare au fost independente. Tulburarile de dezvoltare ale arcurilor
branhiale I si II in timpul primelor luni de sarcina, pot antrena despicaturi diverse si alte
malformatii ale extremitatii cefalice.
Frecventa, Etiopatogenie. Despicaturile labiomaxilopalatine sunt cele mai frecvente
despicaturi ale fetei. Sexul masculin este mai afectat (60-80%), partea stanga a fetei
este mai frecvent interesata (60%). Frecventa formelor clinice (F. FraseR) este de 2030% pentru despicaturile de buza, 35-55% despicaturi de buza plus bolta, 30-40%
despicaturi de bolta. Gemelaritatea se pare ca ar juca un rol important, despicaturile
gasindu-se sub aceeasi forma clinica, dar in grade diferite la gemenii univitelini. Se pare
ca exista o crestere a incidentei despicaturilor odata cu cresterea varstei tatalui. Factorii
ereditari sunt astazi unanim admisi in producerea despicaturilor. Ei au fost studiati prin
cercetarea familiilor unde s-au gasit malformatii identice transmisibile la urmasi in
diverse grade, de obicei mai severe. Nu s-au constatat aberatiuni cromozomiale decat la
sindromul Patau - trisomia 13-15 sau 16-18 (sindromul EdwarS), incompatibile cu viata.
De aceea, ramane inca dificila analiza genetica a unei despicaturi ereditare. Perturbarile
dezvoltarii embrionare in primele 2-3 luni de sarcina pot antrena malformatii diverse.
Astfel, factorii fizici ai dezvoltarii, strangularile ombilicale, bridele amniotice, aderentele,
sunt incriminati in producerea malformatiilor: tulburarile nutritionale sau endocrine ale
mamei, precum si tulburarile psihice ale acestuia, ar creste incidenta malformatiilor.
Dintre factorii epigenetici indubitabili ce ar actiona asupra embrionului producand
malformatii, se situeaza noxe ce afecteaza embrionul in primele luni de
sarcina; infectiile virale (rubeola, gripa, rujeolA), noxele chimice, reprezentate in special
de diverse medicamente pe care mama le foloseste in primele luni de sarcina cum ar fi
tranchilizantele (thalidomidA), neurolepticele, antibioticele (tetraciclinA) si sulfamidele, ar
da sporadic malformatii. Hipo- si hipervitaminoza A ar duce de asemenea la malformatii.
Agentii fizici si, in special, iradierea, ar fi incriminati si ei in producerea despicaturilor.
Patogenie. Datorita dificultatilor in studierea fazelor de dezvoltare embrionara normala si
patologica nu s-a ajuns inca la o interpretare unitara a patogeniei despicaturilor
labiomaxilopalatine. Fata embrionului uman se formeaza printr-un proces de crestere
mezodermala si penetratie a epiteliului unor muguri care pe parcurs conflueaza sau
realizeaza o coalescenta intre ei, ducand in final la disparitia santurilor de demarcatie.
Formarea fetei are loc intre a 5-a si a 12-a saptamana. In decursul saptamanii a 5-a se
evidentiaza aparitia mugurilor frontonazal, a celor mandibulari si a celor maxilari formati
din primul arc branhial si care marginesc o cavitate mediana, stomoderumul. Intre
mugurii fronto-nazali si maxilari se gaseste santul orbitonazal, la capatul caruia se
gaseste vezicula optica. Mugurele frontonazal coboara, se ingroase si formeaza
placodele olfactive, evidentiind mugurele nazal intern, medial de placoda si cel nazal
extern, lateral de aceasta. Prin procesul de fuziune a mugurelui maxilar in saptamana a
7-a, santul orbitonazal dispare; persistenta acestuia duce la aparitia colobomei. Mugurii
nazali externi raman intr-o pozitie superioara, iar cei nazali interni coboara si trimit
prelungiri laterale, care se unesc cu mugurii maxilari. La limita dintre acesti doi muguri
se gaseste un sant ce dispare acum si pe traiectul caruia apar despicaturile anterioare.
Bolta se formeaza incepand cu a 6-a saptamana a vietii intrauterine, prin unirea pe linia
mediana a doua prelungiri ce pleaca din mugurii maxilari, fuziune terminata in
saptamana a 12-a. Pe linia de unire pot apare despicaturile velopalatine. Linia de
coalescenta este pentru palatul primar, narina si buza superioara in sens posteroanterior, in timp ce pentru lamele palatului secundar, in sens antero-posterior, in
perioade de timp bine determinate. Actiunea limitata a unui agent teratogen intr-o
anume etapa de dezvoltare va duce la aparitia unor despicaturi anterioare sau
posterioare partiale din diverse grade. Actiunea prelungita sau deosebit de intensa a
unui agent teratogen ar fi capabila sa produca despicaturi totale, influentand toata
durata coalescentelor. In ceea ce priveste ipotezele privind mecanismul de formare al
despicaturilor, s-au abandonat teoriile clasice, dupa care despicaturile ar fi rezultatul
nefuzionarii primare a mugurilor.
Astazi, majoritatea autorilor cred ca la baza producerii despicaturilor s-ar situa un defect

de migrare a celulelor mezodermale in epiteliul de coalescenta si de umplere al

santurilor despartitoare dintre muguri (Streeter in 1951, Petten in 1971). In producerea
dehiscentelor, Dsteiniger incrimineaza aparitia unor microchisturi, altii prezenta unor
zone de necroza (Glucksmann in 1951, Menkes in 1964).
Clasificare, Forme anatomo-clinice. S-au facut diverse clasificari ale despicaturilor: dupa
sediu, dupa intindere sau dupa criterii embrionare. In 1922, Dawis si Ritchie propun
clasificarea in: despicaturi prealveolare, postalveolare si alveolare: Pruzansky in 1953,
despicaturi de buza, despicaturi de bolta si despicaturi de buza si bolta. In 1968,
American Cleft Palare Asociation adopta o clasificare mai complexa : despicaturi ale
procesului albveolar, ale palatului moale, ale palatului dur si moale, despicaturi
prepalatine si palatine.
In clinica a fost adoptata clasificarea care defineste tipul despicaturii in functie de
criteriul morfologic, sediul, intinderea si regiunea anatomica interesata. Sunt
individualizate trei forme clinice principale: despicaturi partiale (anterioare sau
posterioarE), despicaturi totale si despicpturi asociate.
. Despicaturile partiale anterioare unilaterale (cheilognato-schisiS) pot fi simple schite
(echivalente minorE), incomplete cand intereseaza partial buza (ancosa buzeI) sau buza
si pragul narinar, lasand indemna creasta alveolara. Narina de partea afectata este
etalata, orizontalizata, iar lobul nazal deviat spre partea sanatoasa. Cand este completa,
volumul partilor moi de partea afectata este mai mare, proemina, iar la nivelul crestei
alveolare despicate exista un decalaj atat transversal, cat si sagital, portiunea mediana
gasindu-se intr-o pozitie anterioara cu 0,3 cm-1 cm fata de cea laterala. Despicatura
trece prin regiunea incisivului lateral, care este cel mai adesea torsionat, dedublat sau
hipoplazic. In despicatura completa, copilul nu poate suge la san, intrucat nu poate
executa contractia orbicularului intrerupt la nivelul despicaturii.
Despicaturile partiale anterioare bilaterale intereseaza bilateral buza, pragul narinar si
creasta alveolara. Cand sunt incomplete cuprind partial structurile buzei eventual ale
procesului alveolar, pana aproape de pragul narinar. in aceste cazuri asimetria este des
intalnita, datorita interesarii inegale a structurilor, cand se poate asocia o despicatura
incompleta de o parte cu una completa de cealalta parte. Decalajele la nivelul crestei
sunt mici sau pot lipsi cu desavarsire, cand creasta nu este interesata. In despicaturile
complete sunt interesate structurile bilateral, simetric: buza superioara, pragul narinar si
creasta alveolara, ramanand pe mijloc un bont median care poate fi mult proiectat
inainte dand decalaje sagitale importante la nivelul crestei alveolare, mai ales cand
copilul isi suge degetul. Narinele sunt etalate.
Despicaturile partiale posterioare pot fi incomplete, cand intereseaza partial pe linia
mediana lueta, valul si eventual o mica parte din bolta dura, sau pot fi complete, cand
este interesata lueta, valul si bolta dura in totalitate, pana la palatul primar. Vomerul se
gaseste pe linia mediana. Despicaturile asociate rezulta din asocierea unei despicaturi
anterioare, uni sau bilateral, cu una posterioara, pastrandu-se intotdeauna o separare
intre acestea printr-un segment osos intermediar intact (creasta alveolara, palatul
secundaR).
. Despicaturile totale intereseaza uni- sau bilateral toate structurile buzei, alveolei si
boltii palatine (cheilo-gnato-urano-stafiloschisiS). Despicaturile totale unilaterale (buza
de iepurE) afecteaza lateral buza superioara, pragul narinar, creasta alveolara si apoi
bolta dura, valul si lueta pe linia mediana. Vomerul atasat de partea neafectata da un
grad de asimetrie.
Decalajele sagitale si transversale pot fi importante (1-1,5 cM), bontul median fiind
proiectat inainte, iar cel lateral ramanand intr-o pozitie posterioara si laterala. Narina
este foarte etalata, orizontalizata, lobul nazal turtit, cu subcloazonul scurt, deviat spre
partea sanatoasa.
Despicaturile totale bilaterale (gura de luP) sunt caracterizate prin despicaturi ce
intereseaza in totalitate buza superioara, podeaua foselor nazale, procesul alveolar
bilateral, bolta dura, valul si lueta pe linia mediana, vomerul fiind de regula situat pe
mijloc. Bontul median poate fi mult proiectat inainte, atrofic, lipit de subcloazonul scurt,
continuandu-se direct cu lobul nazal, care este turtit. Aripile narinare sunt mult etalate,
trase in afara, lasand sa se vada comunicarile foselor nazale cu cavitatea bucala.
Pe langa tulburarile fizionomice pe care copilul le prezinta, exista o serie intreaga de
tulburari functionale, care perturba dezvoltarea normala ulterioara. Dificultatea in
hranirea acestor copii se datoreste lipsei continuitatii buzei in despicaturile anterioare,
ducand la incapacitatea copilului de a suge la san, iar la cei cu despicaturi posterioare
partiale sau totale, alimentatia este si mai dificila, suptul imposibil cand se produce si
refluarea alimentelor pe nas.

Este nevoie de multa rabdare si o devotiune speciala in hranirea acestor copii, pentru ca
acestia sa nu piarda in greutate si sa nu se instaleze o atrofie progresiva. Datorita
comunicarilor largi buconazale se produce o accentuata tulburare in vorbire. Limbajul
este cel mai adesea neinteligibil, nazonat, datorita deperditiei aeriene nazale, realizand
ceea ce se cheama "rinolalia aperta". Fonemele palatale, dentale, labiale, nu se pot
emite corect. In efortul de a pronunta anumite cuvinte si de a se face inteles, copilul
face grimase disgratioase, ceea ce mareste izolarea sa sociala. In sfarsit, mai exista o
serie intreaga de anomalii dentoalveolare, reprezentate in principal de ingustarea
arcadelor cu retrognatie superioara si malpozitii dentare multiple, cu rotari in ax ale
dintilor sau dedublarea incisivului lateral din vecinatatea despicaturii.
Tratamentul despicaturilor labiomaxilopalatine
Tratamentul despicaturilor este un tratament complex: chirurgical, logopedic si
ortodontic, eventual protetic. De fapt tratamentul acestor copii trebuie inceput de la
nastere prin normalizarea tuturor functiilor tulburate in primul rand, prin corectarea
deficitului ponderal. Dupa efectuarea interventiilor chirurgicale de corectare plastica a
defectului, urmeaza corectarea anomaliilor dentomaxilare grave, prin aplicarea unor
aparate ortodontice sau protetice si, in sfarsit, educatia perseverenta si competenta a
vorbirii.
Tratamentul chirurgical urmareste redarea continuitatii structurilor interesate prin
inchiderea breselor, refacerea cat mai armonioasa a reliefurilor fetei si realizarea
conditiilor reeducarii functionale a vorbirii. Despicaturile au beneficiat de cele mai diverse
tehnici, perfectionate de-a lungul timpului.
Despicaturile anteriuoase se opereaza la 6-8 luni de la nastere, cand structurile faciale
sunt destul de bine dezvoltate, destul de tonice si cand copilul de 8-10 Kg, poate suporta
interventia fara dezechilibrare prea importanta.
Interventiile ce se adreseaza despicaturilor anterioare urmaresc afrontarea si avivarea
marginii despicaturii cu refacerea corecta, armonioasa a rosului de buza si a conturului
"arcului lui Cupidon", a lungimii buzei si a reliefului narinar, cu inchiderea bresei arcadei
alveolare si a palatului primar. Se foloseste alunecarea bontului lateral "fertil", care
poseda un muschi orbicular bine dezvoltat si careia i se reface continuitatea.
Actualmente s-au imaginat o serie de procefdee : Millard, Limberg, Trauner, Tenisson,
Le Mesurier, intrucit tehnica Veau, folisita multa vreme, duce la o scurtare a inaltimii
buzei. Despicatura fiind consideata ca o consecinta a defectelor de coalescenta si nu de
dezvoltare, se procedeaza la incizii pe marginea defectului , cu avivarea marginilor plagii
si sutura acestora.
In despicaturile bilaterale anterioare se foloseste metoda Veau, care isi pastreaza
intreaga valoare; dupa avivarea marginilor bonturilor externe labiale si a bontului
median se reconstituie continuitatea buzei, folosindu-se un sortulet si de pe mucoasa
bontului median pentru redarea filtrului si a rosului de buza. Se reda continuitatea
muschiului orbicular care va actiona prin impingerea bontului median.
Inchiderea despicaturilor posterioare se efectueaza in jurul varstei de 2 ani, cand copilul
incepe sa vorbeasca. Se reface peretele buco-nazal prin incizii de avivare a marginilor
despicaturii, se sutureaza in doua planuri: pentru inchiderea planului nazal se foloseste
in partea anterioara si mucoasa vomeroseptala; pentru planul bucal se folosesc lambouri
faringo-palatine realizate prin contraincizii laterale.
In defectele ulterioare ramase dupa despicaturi, se recurge la interventii plastice (plastii
ale buzei, narinei, faringo-plastii, osteotomii etC). Pentru prevenirea defectelor de
crestere ale maxilarelor, care apar dupa tehnicile clasice de plastie ale despicaturilor
velo-palatinale, in ultimul timp, practicam aceasta interventie in doi timpi: in prima etapa
se fectueaza velostafilorafia (odata cu plastia buzeI), iar ulterior se inchide complet
despicatura palatului dur, evitandu-se astfel compresia si retrognatismul maxilar.
In acelasi scop, pentru plastia despicaturii palatului dur se evita decolarile intinse ale
fibromucoasei palatine.

Tratamentul adjuvant ortodonticoprotetic

Inainte de interventiile chirurgicale pentru despicaturi se pot folosi diverse aparate
stimulatoare ale cresterii maxilarelor (Pluschke 1940, Mc Neil 1952), incepand cu a 4-a si
a 6-a saptamana de viata.
Terapia ortodontica urmareste exercitarea unor stimuli suplimentari pentru dezvoltarea
arcadei superioare, diminuarea ritmului de crestere al mandibulei, corectarea pozitiei

vicioase a dintilor si asuplizarea buzei superioare cu mentinerea santului vestibular

refacut chirurgical si, in general asigurarea conditiilor necesare desfasurarii functiilor
fizionomice, fonetica si masticatorie. Tratamentele ortodontice necesita timp indelungat
si sunt urmate de tratamente protetice de consolidare a rezultatelor; alteori proteze
mobile vin sa acopere temporar defecte de comunicare buco-nazala pana in monentul
unei noi interventii plastice.
Tratamentul logopedic. Imediat dupa efectuarea interventiei chirurgicale de plastie
velopalatina trebuie inceput tratamentul logopedic, pe de o parte pentru ca sunt create
conditiilor morfologice vorbirii corecte, iar pe de alta parte, pentru a modela precoce
tesuturile operate. Tratamentul trebuie efectuat de catre logoped, care, impreuna cu
parintii vor incepe o munca de educare si reeducare a vorbirii, de inlaturare a defectelor
anterioare deprinse si de dobandirea unor deprinderi adecvate noi situatii.
La copiii cu despicaturi labiomaxilopalatine operate, oricat de corect ar fi fost tehnicile
chirurgicale folosite, persista ulterior o serie intreaga de defecte ce intereseaza buza
superioara, arcada dentara superioara si bolta palatina. Buza superioara este cicatriceala
si retractata si preseaza mai mult sau mai putin asupra arcadei dentoalveolare. Maxilarul
superior este hipoplazic. Arcada dentara superioara este deformata, de forma
triunghiulara cu malpozitii dentare multiple in special ale incisivului lateral care poate fi
absent, nanic, rotat sau dedublat. Bolata palatina aproape plata este denivelata de
cicatrici postoperatorii si, evetual, prezinta orificii de comunicare buconazala, dupa
interventii neadecvate sau evolutie postoperatorie defavorabila. Aceste sechele pot fi
corectate prin interventii plastie tardive.
. Despicatura oblica a fetei. Malformatie rara de obicei unilaterala, este reprezentata de
o despicatura ce porneste de la comisura bucala, traverseaza oblic obrazul si se termina
la nivelul unghiului intern al ochiului. Despicatura poate fi o simpla schita sau poate
cuprinde si scheletul. Se insoteste de obicei de malformatii ale orbitei si alte malformatii,
ale limbii, ale boltii palatine etc. Afectiunea se intalneste la feti avortati, dovedind o
modificare profunda a dezvoltarii embrionare. In afectiunile usoare, compatibile cu viata,
se fac plastii de avivare si sutura.
Despicatura mediana a buzei superioare este o afectiune congenitala rara care suscita
interese prin problemele etiopatogenice embrionare pe care le ridica. intereseaza buza
superioara pe linia mediana in diverse grade si se incadreaza in grupa mare de anomalii
mediane ale fetei (fruntea, nasul, pe care il dedubleaza sau il despica, buza superioara,
buza inferioara, limba, mandibular si uneori partea anterioara a gatuluI). Despicatura
simpla intereseaza buca superioara pe linia mediana in diverse grade si necesita
interventii plastice de inchidere a bresei.
Sindroamele de arc I si II branhial
Formarea embriologica a mandibulei, a planseului bucal si a gatului, apartine in
intregime dezvoltarii arcurilor branhiale.
La embrionul de 10-12 mm, sub vezicula cerebrala, mezoblastul va da nastere deasupra
viitorului torace, arcurilor branhiale. De o parte si de alta a cozii dorsale, in regiunea
laterala, mezodermul dezvoltandu-se ridica niste ingrosari separate de santuri. Aceste
ingrosari mezodermice, in numar de patru iau numele de arcuri branhiale.
Primul arc branhial - arcul mandibular - formaeaza partea inferioara a masivului facial. El
va da nastere la doi muguri maxilari si doi muguri mandibulari care cresc spre linia
mediana. Nervul trigemen apartine acestui arc.
Al doilea arc branhial, arcul hioidian, mai scurt ca cel precedent, dar care se intinde
progresiv in jos, acopera celelalte doua arcuri branhiale (III si IV) care raman in
profunzime, dand nastere gatului si musculaturii mimicii. Nervul facial apartine acestui
arc. Vezicula auditiva din care se va forma urechea, se gaseste situata in apropierea
arcului hipidian.
Limba ia nastere din unirea a trei formatiuni: partea anterioara este constituita dintr-un
mugure mezodermic apartinand primului arc branhial, in timp ce radacina si partea
posterioara provind din cei doi muguri ai celui de-al doilea arc branhial, sudura celor trei
muguri se face in "Y", punctele de intalnire gasindu-se la nivelul foramenului caecum. In
realitate, treimea posterioara a limbii se formeaza si cu ajutorul arcului branhial III si IV,
fiind inervata de nervul glosofaringian (arcul III) si vag (arcul IV).
Glanda tiroida care se formeaza din elemente epiteliale ale fundului de sac, ramane
legata de foramen prin tactul tireoglos al lui Bochdalek.
Hipoplaziile congenitale ale elementelor ce provind din arcurile branhiale, ce se

datoreaza unei insuficiente cresteri a mezodermului in saptamanile a 3-a pana la a 10-a

a vietii intrauterine sunt grupate intr-o serie de malformatii cunoscute sub numele de
sindroamele de arc I si II branhial.

Despicatura transversala a fetei (macrostomiA)

Afectiunea se datoreaza persistentei santurile dintre maxilari si mandibulari in perioada
intrauterina, survenita probabil in sapramanile 3-5.
Dehiscenta ce poate fi unilaterala sau bilaterala, pleaca de la comisura bucala,
traverseaza obrazul, oprindu-se fie inaintea muschiului maseter, fie mergand pana la
nivelul tragusului. Se poate insoti de malformatii ale pavilionului urechii (microotie,
condiloamE). Cand este unilaterala poate fi asociata cu hipotrofia faciala, maxilara,
mandibulara a musculaturii masticatorii si a muschilor mimicii de partea respectiva.
Tratamentul este chirurgical si consta in incizii de avivare a marginilor despicaturii si
sutura; corectarea plastica a defectelor pavilionului auricular si dupa pubertate
corectarea plastica a hipotrofiei maxilo-mandibulare.

Despicatura mediana a buzei inferioare

Este o malformatie extrem de rara, fiind limitata de obicei la partile moi ale buzei, dar
poate sa cuprinda si mandibula in totalitate, planseul si limba.
Tot ca sindrom de arc branhial I si II putem intalni limba bifida sau despicatura limbii pe
linia mediana, macroglosie si microglosie prin procese de hipertrofie musculara si
ankiloglosia reprezentata prin frenul scurt sau absenta frenului lingual.
Tratamentul chirurgical consta in avivarea marginilor dehiscente si refacerea continuitatii
reliefului buzei. La nivelul frenurilor se procedeaza la interventii plastice de alungire a
frenului si de eliberare a varfului limbii.
Disostoza mandibulofaciala (sindromul Franceschetti sau Treacher-CollinS)
Este o malformatie datorata opririi in dezvoltare a arcului I branhial in saptamana a 7-a
de viata intrauterina. Anomalia este caracterizata prin hipoplazie mandibulara, oblicitatea
fantelor palpebrale cu unghiul extern dirijata in jos si coloboma a pleoapei superioare si
inferioare, hipoplazia osului malar cu profil de "pasare", malformatii ale urechii externe si
fistule oarbe ale prelungirii fantei bucale, macrostomie.
Tratamentul, realizeaza refacerea plastica a reliefurilor fetei.
Sindromul discefalic a lui Francois (dismorfia mandibulofacialA)
Este o anomalie ce se datoreaza unei hipoplazii mezoblastice ce survine in saptamana a
5-a si a 6-a de viata intrauterina. Se caracterizeaza prin discefalie cu aspecte de "cap de
pasare", scafo- sau brahicefalie, hipoplazie mandibulara, nas subtire efilat palat ogival,
anomalii dentare, hipotricoza (piele alopecicA) cu absenta evidenta a parului in regiunea
anterioara a craniului, a sprancenelor si a genelor; nanism.
Tratamentul va realiza corectarea plastica a defectelor craniofaciale.

Agnatia mandibulara
Agnatia completa mandibulara este o exceptie si este incompatibila cu viata. Sindromul
se mai poate asocia cu despicatura transversala a fetei, malformatii auriculare, hipotrofia
linguala.