Sunteți pe pagina 1din 6

In fata unei neuropatii, medical trebuie sa raspunda la urmatoarele intrebari : (1) sa identifice

unde se afla leziunea (2) identificarea cauzei (3) determinarea treatmentului adecvat.
1. Care sistem este implicat ?
in cazul nostru in urma examenului clinic am stabilit ca este vorba despre o
polineuropatie senzitivo-motorie
2. Ce distributie are afectarea motorize?
afectare distal si proximala( in mai mica masura) de tip simetric

3. Care este tipul fibrelor afectate ?


afectarea sensibilitatii termice senzatie de durere persistent , parestezii, disesteziii, cu
caracter de arsura prin afectare de fibre mici, dar si afectare de sensibilitate vibratorie
si proprioceptiva, indicand afectare de fibre mari.

4. Exista semne de afectare a neuronului motor central ?nu

5. Care este aspectul temporal al afectarii nervilor ?


Acut pana in 4 saptamani
Subacut 4 sapt- 8 sapt

6. Exista evidente clinice sau anamnestice pentru a sustine posibilitatea unei


neuropatii ereditare?
in cazul nostru, nu exista date de antecedente heredo-colaterale de afectare nn sau
descoperiri clinice de tipul scolioza, degete in ciocan etec

7. Care sunt bolile asociate ale pacientului?incluzand medicatia in curs a pacientului


Hepatita virala C in tratament cu pegassys (este posibila o afectare toxica a nn
periferici

De asemenea orientativ pentru diagnostic este si patternul clinic de afectare nn in


cazul nostru s-a decelat o afectare simetrica distala senzitiva si motorie, care se
intalneste cu precadere in diabet zaharat si alte boli metabolice, afectare prin uz de
anumite medicamente, toxine sau forme ereditare de polineuropatie.
Diagnostic de etapa clinica: Polineuropatie acuta-subacuta senzitivo-motorie.
In continuare, este necesara efectuarea unui studio : electrodiagnostic (EDx) evaluare a
pacientei pe care o suspectam de o neuropatie periferica. Care consta in studii de conducere
nervoasa (NCS) si a electromiografiei cu ac.(EMG). In addition, studies of autonomic function
can be valuable. Studiul electrofiziologic ofera informatii aditionale despre patternul de
distributie al neuropatiei care va sustine examenul deci va clarifica daca ne aflam in fata unei
mononeuropatiii, mononeuropatie multiplex, radiculopatie, plexopatie sau polineuropatie
generalizata. Similar EDx evaluare poate confirma tipul de afectare a nervilor : senzitiva,
motorize sau autonoma In final, studiul electrofiziologic ne spune si distinge intre o
axonopatie sau o mielinopatie ..
NCS sunt folositoare pentru a clasifica daca neuropatia este produsa prin degenerare axonala
sau prin demielinizare segmentala In general, amplitudinea redusa a potentialelor cu pastrarea
relative a latentelor distale, , a vitezelor de conducere , prezenta fibrilatiilor pe EMG sugereaza
o axonopatie. Pe de alta parte , viteze de conducere mici, latent distal prelungite , potentiale
intarziate, dar cu amplitudini relativ pastrare , cu absenta fibrilatiilor sunt caracteristice bolilor
demielinizante.
Pacienta noastra a efectuat examen electrofiziologic care a evidentiat polineuropatie axonala
acuta senzitivo-motorie.deci ne aflam in fata unei paciente, cu polineuropatie axonala cu
evolutie subacuta deci ca si posibila etiologie ne indreptam inspre o posibila etiologie toxica,
intoxicatie sau afectare nervoasa in contextul unei boli sistemice.
S-a efectuat in primul rand bacteria de teste uzuale care a indicat :

Ne-am gandit la posibilitatea afectarii nervoase in contextual unei posibile boli autoimmune
pacienta prezentand modificari cutanate ce sugereaza o vasculita de vase mici in aceasta categorie
intrand granulomatoza Wegener (GW), poliangeita microscopic (MPA), sindromul ChurgStrauss (CCS), vasculita crioglobulinemic eseniala i poliarterita nodoas (PAN)..In cazul
suspiciunii clinice a unui astfel de sindrom se trece determinarea anticorpilor anti citoplasma
neutrofile (ANCA) prin imunofluorescen indirect sau ELISA care pot identifica anticorpii
citoplasmatici (C-ANCA) anti proteinaza 3 (PR3) sau anticorpii perinucleari (P-ANCA) anti

mieloperoxidaza (MPO). Vasculitele ANCA asociate sunt reprezentate de granulomatoza


Wegener, poliangeita microscopic, sindromul Churg-Strauss, dar pot exista vasculite de vase
mici Anca negative.Biopsia rmne standardul de aur n diagnosticul vasculitelor, fiind util mai
ales n formele de boala ANCA negative. Efectuarea examenului histopatologic, uneori
repetarea lui, este recomandat unui pacient suspect de vasculit att pentru susinerea
diagnosticului ct i pentru evaluarea bolii, preciznd gradul de activitate, rspunsul la
tratament, recidiva sau prezena leziunilor cicatriceale ireversibile. Totusi, in cazul pacientei
noastre nu am detectat semne de afectare sistemica renala, respiratorie, cardiaca sau
serologie pozitiva pentru a putea sustine diagnosticul de vasculita autoimuna.

Neuropatie secundara infiltrarii tumorale


Celulele maligne in special in caz de leucemie sau limfom pot infiltra nervii cranieni dand
diferite forme de afectare mono, poli, plexo, poli radiculo chiar forme generalizate simetrice
distal si proximale de polineuropatie ,.
Vasculita in contextual infectiei HVC cu crioglobuline: Crioglobulinele sunt imunoglobuline monoclonale
sau policlonale care circul n plasm sub forma de complexe alcatuite cu alte imunoglobuline sau
protein care precipita la rece exista mai multe subtipuri de crioglobuline tipul I consta in imunoglobuline
monoclonale characteristic de tip ig G care este asociat cu afectiuni hematologice mielom multiplu,
macroglobulinemia Waldenstrom sau limfoame cu cellule B tipul II consta in Ig M monoclonale indrepate
impotriva Ig G policlonale, iar tipul III din Ig M policlonale indreptare impotriva Ig G policlonale., tipul II si
III reprezinta crioglobulinemia mixt (CM) (
La nceputul anilor 90 au fost publicate
primele date care stabileau o relaie ntre hepatita
cu virus C i crioglobulinemia mixt (1). Studiile
efectuate la acel moment demonstrau c
prevalena anticorpilor anti HCV i/sau a ARNului
viral n sngele pacienilor cu crioglobulinemie
mixt varia ntre 44 i 96%. n prezent se
consider c de fapt toi pacienii descrii anterior
acestei date ca avnd crioglobulinemie mixt sunt purtatori de virus C.nu se cunoste de ce doar
anumiti pacienti cu virus c dezvolta crioglobulinemie.
VHC este un virus hepato- i limfotrop, fapt sugerat de prezenta replicarii virale active sau latent e in
limfocitele periferice ale pacientilor cu hepatita C Infectia tesutului limfoid poate reprezenta un
rezervor pentru VHC contribuind semnificativ la persistent virusului, mai mult decat atat natura
semispeciilor de VHC determina ineficienta controlului imun aceste caracteristici explicand cascada de
fenomene autoimmune declansate de infectia HCV.

Crioglobulinemia conduce la vasculit sistemica prin


inflamatia peretilor vasculari produsa prin depunerea de

complexe Ig M-IgG si activarea consecutive a


complementului sau printr-un mecanism ischemic determinat
de obstructia directa a vaselor .
n funcie de
localizarea vaselor afectate pot apare: purpur
palpabil, artralgii (50-80%), afectare renal
(25%), neuropatie periferic (7-60%) (5). n cazul
pacientului nostru au fost prezente purpura,
artralgiile i neuropatia periferic. Rezultatele tratamentului
cu interferon in monoterapie au fost modeste pentru
eradicarea crioglobulinemiei rezultate mai bune fiind
obtinute prin asocierea cu ribavirina.
Vasculita cutanat constituit prin instalarea
unei crioglobulinemii mixte poate fi manifestarea
unei infecii cronice cu virusul hepatitei C sau a
unei asocieri ntre hepatita cu virus C i boli
autoimune; n faa unor asemenea situaii
complexe este necesar investigarea pacienilor
cu vasculit pentru ambele tipuri de afeciuni
s-a exclus de asemnea o posibila patologie infectioasa in contextual unei endocardite care ar putea
determina multiple emboli periferice. Cause de infectiii Viral - Hepatitis A, B, and C (see

Differentials); HIV; Epstein-Barr virus (EBV); cytomegalovirus (CMV); adenovirus;


chikungunya

Bacterial - Endocarditis, streptococcal infections, syphilis, Lyme disease, leprosy, Q


fever, brucellosis
Fungal -Coccidioidomycosis
Parasitic -Malaria, toxoplasmosis, others

In concluzie sustinem ca diagnostic polineuropatia axonala acuta senzitivo motorie in context de


vasculita crioglobulinemica HCV si prin effect toxic al interferonului.
Se sustine diagnosticul prin date clinice,: modificari cutanate specifice care sunt prezente
cvasipermanent in crioglobulinemie si care tipic au predilectie pentru extrremitatile

inferioare si includ macule eritematoase si papule purpurice si ulceratiii, afectare


musculoscheletala, artralgii si mialgii, neuropatie : Neuropathy is common in types II and
III disease (as determined with electromyographic and nerve conduction studies), durere
adominala durere abdominal care poate fi determinate prin vasculita de vase mici

mezenterica si febra .: Abdominal pain has been reported in 2-22% of patients. Vasculitis of
the small mesenteric vessels that leads to acute abdomen has been reported.
and
paraclinice evidenta in ser a crioglobulinelor, sdr anemic sau leucocitoza, transaminaze hepatice
crescute ( afectare hepatica ), teste de automunitate crescute :FR, VSH crescut,
hipocomplementemie, dovada serologica a prezentei virusului hepatitic C.

Comentarii despre vasculita crioglobulinemica HCV din articolele cititte.


Tratament :
Se pot folosi AINS pentru tratamentul durerilor si al fatigabilitatii.

Medicatia inumosupresoare (eg, corticosteroid therapy and/or cyclophosphamide or


azathioprine) sunt indicate auntic cand sunt evidente afectari multiple de organ in cazul
nostrum manifestari cutante severe si disabilitante si afectare nervoasa .
Plasmafereza este indicate pentru tratarea formelor severe amenintatoare de viata care se
leaga in vivo de crioprecipitare si hipervascozitate Sunt anumiti autori care recomadana
folosirea in pararelel a medicatiei citotoxice si doze mari de glucocorticoid , pentru prevenirea
fenomenelor de rebound dupa plasmafereza .

.. Pegylated interferon alfa (IFN-alfa) combinata cu ribavirin si-a demonstrate eficacitatea la pacientii
cu crioglobulinemie asociata hepatitei C ase reports have detailed the remission of hepatitis B

related cryoglobulinemic vasculitis with entecavir therapy.[41]


S-au efectuat studii mici si necontrolate care sugereaza eficacitatea anticorpilor anti CD20 monoclonali pentru controlul manifestarilor clinice gen vasculita si neuropatie mall and
uncontrolled studies suggest the anti-CD20 chimeric monoclonal antibody Rituximab therapy
afost folosit predominanrt HCV-related mixed cryoglobulinemia refracta sau rezultate
nemultumitoare la corticoizi si tratament antiviral , care a fost relative bine tolerat, desi
s-au semnalat cresteri ale HCV-RNA
=tratamentul durerii neuropate
Tratament vitaminic neurotrofic
Reechilibrare hidroelectrolitica

Prognostic
Este grevat de faptul ca formele axonale determina mai frecvent decat cele demielinizante atrofii
muscular extinse care fac durata recuperarii mai indelungata
Va depinde de modul in care pacienta va raspunde la tratamentul inumosupresor
De intensitatea programului de recuperare si fiziokinetoterapie.