Sunteți pe pagina 1din 29

Boala Basedow - Graves

Buliga Anamaria (Labiuc)

Introducere
Boala Basedow este o afeciune autoimun a glandei tiroide
Este unic ntre bolile autoimune prin faptul c autoanticorpii nu distrug
esutul int ci produc stimularea i creterea secreiei de hormoni
toroidieni
Este principala cauz de hipertiroidism (60-80%)
Prevalena bolii este de 3000000 de cazuri n Europa i Statele Unite ale
Americii. Afecteaz aproximativ 1% dintre femei, fiind una din cele mai
frecvente boli autoimune

Cauzele bolii
Nu sunt foarte bine cunscui factorii ce
determin autoimunitatea
Att factori genetici ct i de mediu sunt
implicai in patogenez n diferite proporii
funcie de individ

Factori genetici
Aproximativ 1/3 din pacienii cu boal Graves au o rud de gradul I care
are aceast boal sau o alt afeciune autoimun;
Genele care contribuie la susceptabilitatea pentru boala Graves sunt: MHC
(impreun cu alelele HLA), CTLA-4 si gena PTPN22 (protein tirozin
fosfataza-22). Alelele fiecarui locus stau i la baza altor afeciuni
autoimune printre care: hipotiroidismul autoimun, diabetul tip I, artrita
reumatoid, boala Addison autoimun, LES.

Factori genetici (continuare)


Alelele din regiunea 3 a genei ce
codific CTLA4 (antigenului 4 de
pe LTc) de pe cromosomul 2q33
sunt asociate cu boala. CTLA4
este implicat n reglarea
semnalului costimulator n
activarea limfocitelor T.

Factori de mediu
Numeroi factori de mediu au fost descoperii ca fiind implicai n
patogenia acestei boli, dar cei mai importani sunt:
fumatul
stresul
sarcina si administrarea de estrogen
modularea funciei imune normale de ctre infecii, alergii sau factori
iatrogeni
aportul crescut de iod

Imunopatogenez
Anticorpii care stimuleaz recetorii TSH (TSHR) sunt
responsabili de hipertiroidism i de hiperplazia
tireocitelor care caracterizeaz boala Graves. Aceti
anticorpi stimulatori, numii TSAbs(Tiroid Stimulating
Antibodies), au fost descoperii n serul a peste 95%
din pacienii ce prezint aceast boal

n stadiul netratat, glanda tiroid pe lng marirea de volum datorat


hiperplaziei tireocitelor mai conine i un infiltrat bogat n limfocite B i T
Autoanticorpii tiroidieni sunt produi predominant de limfocitele B care se
afl in esutul tiroidian grupate n foliculi
Limfocite B sunt reglate de limfocitele T ce se gasesc in tiroida, acestea
avand o diversitate a receptorilor limitat fapt ce sugereaza ca limfocitele
T din toroid deriv dintr-un numr restrns de precursoare.

Odat stabilit, este foarte probabil c rspunsul imun la nivelul tiroidei


este meninut de un numr de factori inclusiv de abilitatea tireocitelor si a
limfocitelor B de a prezenta antigene limfocitelor T precum si
supraexpresia TPO si a tireoglobulinei determinata de stimularea TSHR. Se
poate observa existena unui cerc vicios: stimularea TSHR de catre
autoanticorpi determin creterea expresiei TPO i tireoglobulinei fapt ce
conduce la formarea de anticorpi anti-TPO i anti-Tg i eliberare progresiv
de antigen tireocitar ce va fi prezentat limfocitelot B.

Diagnostic

Debutul bolii Graves este de obicei insidios: intensitatea simptomelor


poate crete uor pentru o lung perioad de timp nainte ca pacientul s
fie diagnosticat cu boala Graves
Diagnosticul este clinic, pe baza semnelor i simptomelor prezente la
pacient ct i paraclinic

Diagnosticul clinic
Sdr. TIREOTOXIC
Sdr. Tireotoxic este dominat de o serie de semne si simptome care ar
putea fi clasificate astfel n functie de cauza determinat:
1.

Simptomatologia indus catecholaminic


Palpitaii
Hipersudoraie
Tremorul extremitilor, accentuarea reflexelor, retracie palpebral
Poliexoneraie (scaune frecvente)

2.

Simptomatologia indus metabolic


Emaciere muscular i adipoasa, scadere muscular in pofida apetitului
Hipertermie
Tegumente calde si umede; pr fin, cade usor, onicoliz
Fatigabilitate marcat
Risc osteoporoz, fracturi patologice
Tulburari de ciclu menstrual

3. Simptomatologia indus prin efecte SNC


Nervozitate, iritabilitate, agitaie, hiperkinezie, labilitate psihic
Insomnii, comaruri

GUA

Gua este de obicei difuz, omogen, elastic, vascular,pulsatil, cu suflu


sistolo-diastolic la ascultaie i uneori tril la palpare. Uneori gua poate
avea aspect nodular. Aproximativ 10-15% dintre basedowieni au noduli
tiroidieni. Procesul autoimun poate aprea i evolua la o persoancu gu
nodular n antecedente(gu nodular basedowian) sau poate coexista
un adenom toxic cu o boala Graves Basedow(sdr. Marine-Lenhard).

OFTALMOPATIA BASEDOWIAN
Manifestrile oculare din boala Basedow au fost sintetizate de Werner in ase grade:
Clasa(gradul)
0
1

2
3
4
5

Descrierea semnelor i simptomelor


Fr semne i simptome
Fr simptome subiective
Obiectiv: retracia pleoapei superioare
privire fix
asinergie oculo-pupilar
Afectarea esuturilor moi (congestie
conjunctival, chemozis, edem palpebral)
Exoftalmie (proptosis)
Afectarea muchilor externi oculari (diplopie,
limitarea micrilor)
Afectare corneean (ulceraii, necraz,
perforare)
Pierderea vederii- afectarea nervului optic

Aceast complicaie se datoreaz stimulrii fibroblastelor situate n


muchii extrinseci ai globilor oculari. Acestea sintetizeaz mari
cantiti de glicozaminoglicani fapt ce va determina edem.
Muchii extrinseci sunt infiltrai cu limfocite T activate i citochine
cum ar fi IFN-, IL-1 li TNF
n timp apare fibroza ireversibil a muchilor

MIXEDEM PRETIBIAL
Mixedemul pretibial (dermopatia infiltrativ) nu este o manifestare
constant (4% dintre basedowieni). Este vorba despre o infiltraie
tegumentar localizat mai frecvent la nivelul gambelor, uni- sau bilateral.
Poate avea si alte localizri. Leziunea are margini bine delimitate, pilea
este roz- strlucitoare, infiltrat i dur (piele de porc sau cu aspect de
coaj de portocal).

ACROPACHIE
Seminfic o mrire a extremitilor datorat unei hipertrofii a osului
subperiostal, n special la nivelul falangelor si capetelor distale ale oaselor
minilor i picioarelor.

Diagnosticul paraclinic
Diagnosticul paraclinic n boala Basedow implic urmtoarele
determinri:
Dozri hormonale
T4 i T3: valori crescute
TSH: scderi patologice n hipertiroidism, deficien de TSH
FT4 i FT3: valori crescute n boala Basedow
Autoanticorpi

Ecografia tiroidiana
Este un examen ce utilizeaz un fascicol ultrasonic n scopul aprecierii
aspectului normal sau patologic al glandei tiroide. Se vizualizeaz
dimensinile, forma, conturul, caracteristicile parenchimului tiroidian, se
apreciaz densitatea i consistena acestuia, putnd vizuliza eventualii
noduli tiroidieni.
Modificarile structurale din boala Basedow se traduc echografic prin:
1. Creterea difuz a volumuli tiroidian
2. Aspect hipoecogen
3. Vascularizaie intens(thyroid hell)

Scintigrafia
n boala Basedow aspectul este de
captare difuz, intens, omogen.

Tratamentul
Principiile tratamentului n hipertiroidii sunt:
1. Normalizarea hormonilor tiroidieni
o Distrucia esutului tiroidian
-chirurgie
- iod radioactiv

o Inhibarea sintezei i secreiei de hormoni tiroidieni


-antitiroidiene de sintez(ATS)
-litiu
-corticoizi
-perclorat de potasiu

2.

Ameliorarea efectelor periferice ale T4&T3

o Inhibarea conversiei T4 n T3
-ATS
-corticoizi (doze mari)
-iod
o Reducerea cuplrii de receptor
--blocante (propanolol)
-plasmeferez

V mulumesc
pentru atenie!