Sunteți pe pagina 1din 78

Conf dr Gabriela Udrea

Spitalul Clinic Dr I Cantacuzino


2014

Manifestari reumatice in alte boli

Artropatii asociate bolilor endocrine


Artropatii asociate bolilor hematologice
Artropatii asociate altor boli sistemice
Artropatii asociate malignitatilor

Artropatii asociate bolilor endocrine

Semnele si simptomele care necesita evaluare

pentru o endocrinopatie oculta:


- sindromul de canal carpian
- condrocalcinoza
- mialgia difuza +/- slabiciune musc.
- fenomenul Raynaud

Afectiunile endocrine asociate cu manifestari


reumatice
Hipotiroidismul
Hiperparatiroidismul

Diabetul zaharat
Sindromul Cushing
Acromegalia

Hipotiroidism
Semnele clinice ale
hipotiroidismului

Clasificarea hipotiroidismului functie


de valorile hormonilor tiroidieni

Tip

TSH

Free T4

Hipotiroidism
primar
Hipotiroidism
subclinic

Hipotiroidism
secundar

N/

Manifestari musculoscheletale asociate


hipotiroidismului

Manifestari musculare in hipotiroidism


Miopatia hipotiroidiana:
-Slabiciune musculara proximala
- CK=10-100X N
-EMG: normal sau usor miopatic
- Biopsie musculara: atrofie fibre musc tip II, agregate de
glicogen, depozite de MPZ in t conjunctiv, absenta modif inflamatorii

Crampele musculare (pseudotetanie)


Sindromul Hoffmann:
- slabiciune musculara semnificativa asociata cu redoare si cresterea
masei musculare la pacient mixedematos

Pseudomiotonia:
- slabiciune musculara semnificativa asociate cu contractie si relaxare
intarziate

Hiperparatiroidism

Manifestari reumatice in hiperparatiroidism


Exces de PTH resorbtie osoasa crescuta cu pierdere de os cortical;
Cauze: adenom paratiroidian, rar carcinom paratiroidian
F:B=2:1, varsta medie de debut:50-60 ani;
Osteita fibroasa chistica: durere osoasa, osteopenie, chiste osoase;
Slabiciune musculara proximala cu CPK normal iar EMG cu aspect neuropatic sau
miopatic
Condrocalcinoza la 30%;
Osteopenia difuza cu eroziuni in articulatiile mainilor si la extremitatea claviculelor;
Fracturi cu compresie spinala frecv;
Leziuni litice discrete det de agregarea focala a celulelor gigante osteoclastice tumori
Brown;
Calcificarea metastatica a muschilor si tes moi in hiperparatiroidismul secundar
Teste: Calciu seric crescut , PTH seric crescut

Hiperparatiroidism

Manifestari reumatice in diabetul zaharat


Condititi nonarticulare Conditii articulare

Afectiuni osoase

Cheiropatia

Articulatia neuropata
( articulatia Charcot)

Hiperostoza scheletala
( Boala Forestier)

Retractia aponevrozei
palmare Dupuytren

Guta/Pseudoguta

Osteopenie

Tenosinovita flexorilor
( degetul trigger)

Artrita septica
/osteomielita

Osteoporoza

Sindromul de canal
carpian
Capsulita adeziva

Cheiropatia diabetica
ingrosare si intindere a pielii pe dorsul mainilor cu contractura in flexie

a MCF si IF

Cheiropatia diabetica
Trasaturi

Descriere

Simptome

Asimptomatic initial; scaderea fortei de prehensiune,


dificultate in efectuarea miscarilor fine ale mainilor,
uneori durere

Afectare articulara

IFD, IFP, MCF

Teste diagnostice

Semnul rugaciunii

Factori de risc

Durata lunga a diabetului


Debut prepubertal al diabetului
Control deficitar al diabetului

Asociere cu complicatiile
diabetului

Risc crescut de macroangiopatie


Risc crescut de microangiopatie ( retinopatie,
nefropatie, neuropatie)
Risc crescut de ulcer plantar

Artropatia Charcot
Diabet vechi 10-12 ani
Control glicemic prost
Patogeneza:

- neuropatie senzitiva si autonoma


- sunt arteriovenos
- microtrauma repetitiva

Artropatia Charcot
caracteristici, dg, tratament
Stadiul

Caracteristici

Tratament

0. clinic

Eritem, edem, temperatura


crescuta a piciorului

Sustinere limitata pe
picior, observare

1.
fragmentare

Fracturi periarticulare, dislocare


articulara, instabilitate, picior
deformat

Sustinere limitata pe
picior, aparat gipsat de
contact

2. coalescenta

Reabsorbtia detritusurilor osoase

Aparat gipsat de contact


urmat de orteza

3. reparatoriu

Picior stabil

Interventie chirurgicala
ptr indepartarea
proeminente osoase, ulcer

Hiperostoza scheletala difuza


- 20% DZ noninsulinonecesitant, obez , varsta peste 50 de ani
- osificare exuberanta ligg, tendoane, capsula- entese
Frecvent:
-Osificare lig longitudinal coloana picatura de ceara
-Articulatiile sacroiliace neafectate
-Discurile intervertebrale neafectate
- Entesopatii exuberante creste iliace, tuberozitate ischiatica, calcanee,
marele trohanter,

Sindromul Cushing
Facies in luna plina

Slabiciune musculara

Pletora faciala

Grasime supraclaviculara
Ceafa de bou
Obezitate truncala

Crestere in greutate
Vergeturi

proximala
Echimoze
Hirsutism
Hipertensiune
Osteopenie/osteoporoza
Osteonecroza aseptica
Diabet zaharat
function/poor wound
healin

Sindromul Cushing
Slabiciune musculara
proximala in sindromul
Cushing

Osteonecroza aseptica de
cap femural

Osteoporoza cu fractura
vertebrala

Acromegalie- manifestari reumatice (1)


Efectele somatice determinate de excesul de GH si IGF-I care stimuleaza
cresterea pielii, tesutului conjunctiv, cartilajului, osului, viscerelor si tesutului
epitelial.
F:B=1:1, debut:20-40 ani, varsta dg=40-45 ani
Cauza: tumora hipofizara secretanta de hormon de crestere

Manif clinice:

- artropatia -70% cz
-este periferica in artic mari: umeri, genunchi
- manif precoce: cresterea cartilajului si largirea spatiului articular
- cel mai frecv rizartroza, artroza coate, MCP
- sindrom de canal carpian
- slabiciune musculara proximala cu CPK- N, EMG - N

Acromegalie

Modificari Rx in acromegalie

Cresterea grosimii t subcutanat calcai > 23


mm la barbat si > 21.5 mm la femeie
sugestiva pentru acromegalie

1.
2.
3.
4.

Largirea spatiului articular MCF (hipertrofie cartilaj)


Ingrosare parti moi
Chiste carpiene ( degenerare os)
Falange distale in cazma

Modificari radiologice acromegalie

Proeminenta sinusurilor frontale,


Proeminenta occipitala
Largirea seii turcesti

Parti moi crescute, largirea


bazei falangei, largirea spatiilor
articulare, pseudoforamina

Artropatii asociate bolilor hematologice

Hemofilia
Siclemia

Hemocromatoza

Manifestari reumatice in hemofilie (1)


Grup de tulburari de sangerare ereditare:

- deficit factor VIII hemofilia A


- deficit factor IX hemofilia B, boala Christmas
Boli recesive X linkate
Deficitul de factor de coagulare :
- < 1% din activit normala boala severa
-1-5% din activit normala boala moderata
-> 5% din activit normala boala usoara
80% din hemoragii in articulatie
Localizari frecvente la copii:gleznele
Localizari frecvente adolescenti si adulti: genunchi, coate, glezne
Hemartroza manif dureroasa, invalidanta fizic

Modificari radiologice in artropatia hemofilica


Largirea spatiului intercondilar,
aplatizarea condililor femurali

Marirea capului radial, largirea


spatiului condilar

Manifestari reumatice in hemofilie (2)


Hemartroza hgie in cavit articulara cu distensia spatiului sinovial
- Tratamentul profilactic cu FVIII sau FIX precoce in primii ani de viata reduce
riscul de artropatie hemofilica !
Artropatia cronica hemofilica- depozitare de Fe in sinovie, fibroza densa a
articulatiei cu contractura, durere, limitare a miscarii si distructie articulara

Hemoragii musculare hematoame cvadriceps, iliopsoas, antebrat


Diagnostic :

- Trombocite N, timp de protrombina (PT) N, timp de tromboplastina partiala


activata a PTT prelungit

Manifestari reumatice in hemofilie (3)


Tratament :
- Hemartroza acuta :

- infuzie de factor VIII sau IX pana la 40-50% din activit normala


- prednison 60 mg/zi, 3 zile, 40 mg/zi 2 zile si apoi scazut
- repaus, orteza
- profilaxie cu factor de 3 x /sapt cateva sapt sau luni
- Artropatia hemmofilica :
- sinovectomie artroscopica sau injectarea de material radioactiv in
articulatie
- artroplastie totala de sold sau genunchi
- sinovectomie cot

Manifestari reumatice in siclemie


Hemoglobinopatie Hgb S- polimerizeaza- distorsiunea hematiilor-

interact acestora cu endoteliul vascular crize vaso-ocluzive:


Infarcte osoase : epifize humerus, tibie, femur, coaste, stern, corpi
vertebrali durere osoasa profunda sfasietoare, eritem, caldura locala,
subfebriliatate
Infarcte osoase la copil diafiza oase micidactilita sindromul manapicior crize vasoocluzive oasele mici ale mainilor si picioarelor
Osteomielita si artrita septica datorita scaderii precoce a fctiei
splenice infectiile bacteriene articulare si osoase sunt frecvente in ariile
de infarct osos sau medular cu : Streptococul pneumoniae, H
influenzae, Salmonella, E Coli

Modificari radiologice siclemie


Necroza cap femural

Vertebra in H=infarct
vertebral

Modificari radiologice siclemie


Sdr mana-picior

Aspect de os in os scleroza a
unui infarct nou peste unul vechi

Manifestari reumatice asociate hemocromatozei


(1)
Boala genetica incarcare cu Fe ca urmare a absorbtiei in exces a Fe din tractul
gi depozitarea feritinei in artic det durere si tumefactie
Autosomal recesiva
Risc ptr ciroza hepatica,cancer hepatocelular, diabet, boala cardiaca
F=B, varsta debut B-40-50 ani, F=60 ani

Manif clinica: artropatie - 40-60%

- orice artic poate fi afectata, dar simpt si modif like artroza in MCP 2,3
cel mai frecvent !
- condrocalcinoza 2/3 pacienti
-incidenta crescuta osteoporoza

Hemocromatoza

Manifestari reumatice asociate hemocromatozei


(2)
Ex fizic:

- tumefactie osoasa, sensib MCF2,3


- sinovita usoara umeri, solduri, genunchi
- Extensia si flexia maxima poate fi imposibila
Laborator:
- Fe seric, CTLF, feritina, % saturatie Fe
- Rx: leziuni chistice pe capete MC

extremitati osoase patrate si osteofite in carlig in MCP 2,3 caracteristic


condrocalcinoza
Tratament:flebotomie fctie de conc feritinei serice

Manifestari reumatice asociate sarcoidozei (1)


Implicare a RI cu acumulare de LT, fagocite mononucleare si granuloame
necazeoase distribuite in tesuturile afectate inclusiv muschi si sinoviala.
Asociata cu mortalitate si morbiditate cardiaca si pulmonara
F>B, varsta medie 20-40 ani dar si extreme
Manif clinice:

- Poliartrita acuta (glezne, genunchi) izolata sau in cadrul sdr Lofgren


(adenopatie hilara, poliartrita acuta, eritem nodos)
- Artrita cronica (glezne, genunchi, maini), rareori deformanta
- Uneori entesita calcaneana
- Leziuni osoase granulomatoase in degete, rar
- Uneori miopatie granulomatoasa cu durere si slabiciune musculara proximala

Sarcoidoza

Sarcoidoza cu dactilita bilaterala si


leziuni cutanate granulomatoase

Leziuni chistice intraosoase multiple,


bine circumscrise in falanga mijlocie
determinate de infiltrarea.

Osteoliza cu aspect
dantelat in falanga

Leziuni osteolitice in
falange

Leziuni
osteolitice in
antebrat,
carp, falange

Manifestari reumatice asociate sarcoidozei (2)


Ex fizic:

-artrita sarcoidotica acuta- adesea periarticular cu durere, eritem, tumefactie:


glezne, genunchi, pumni, coate, IFP si MCP
- frecv coexita cu eritemul nodos
Laborator:
- leucopenia, eozinofilia usoara, VSH crescuta, hiperglobulinemia, crestere AGC,
hipercalcemia
- L sinovial cu WBC 250-6200/mmc cu 56-100% mononucleare
- Rx: lez osteolitice sau osteosclerotice, chiste falangiene
Tratament:
-AINS sau cure scurte cu corticosteroizi;
- MTX sau blocant TNF alfa ( infliximab) - cr

Sarcoidoza
Leziuni osteolitice sarcoidotice la
nivelul vertebrelor

Granulom necazeos in miopatia


sarcoidotica

Malignitatea si manifestarile musculoscheletale

Neoplaziile asociaza o larga varietate de sindroame

paraneoplazice de tip musculoscheletal;


Multe din neoplaziile de tip limfatic coloratura
clinica similara bolilor de tesut conjunctiv;
Agentii imunomodulatori pot direct sau indirect sa
asocieze un risc crescut de neoplazie.

Sindroamele paraneoplazice de tip musculoscheletal


Sunt prezente la momentul dg la aproape 10% din

pacientii cu cancer;
Peste 50% dintre pacientii cu cancer fac un sindrom
paraneoplazic la un moment dat in evolutia bolii;
1/3 din acestea sunt te tip endocrin, iar restul de tip
hematologic, reumatic sau neuromuscular;
Sindroame paraneoplazice reumatologice cel mai
frecvent recunoscute : osteoartropatia hipertrofica
pneumica, poliartrita carcinomatoasa, miozita si vasculita
Debutul acestora poate coincide sau urma dg de
neoplazie, dar poate precede debutul cancerului cu aprox
2 ani

Sindroame paraneoplazice reumatice articulare

Osteoartropatia hipertrofica

Poliartrita carcinomatoasa
Artrita amiloidica
Guta secundara

Sindroame paraneoplazice reumatice musculare

Dermatomiozita si polimiozita

Sindromul miastenic Eaton-Lambert

Sindroame paraneoplazice reumatice cutanate

Eritemul nodos

Fasceita eozinofilica
Sindroame-like scleroderma:

- cancer pulmonar, san, stomac, mielom


osteosclerotic

Sindroame paraneoplazice reumatice vasculare

Vasculita paraneoplazica
Granulomatoza Wegener

Sindromul Raynaud si gangrena digitala


Eritromelalgia

Sindroame paraneoplazice reumatice


mixte
Distrofia simpatica reflexa
Artropatia Jaccoud
Sindroame lupus -like: cu serozita, artrita, ac

antinucleari si antifosfolipidici
Policondrita recidivanta
Reticulohistiocitoza multicentrica
Artrita piogenica (carcinomul colonic)
Osteomalacia oncogena

Trasaturi clinice comune sindroamelor


paraneoplazice reumatice
Istoric de neoplazie, expunere la carcinogeni sau istoric

familial de cancer;
Debutul tardiv al manifestarilo > 50 ani;
Simptome constitutionale proeminente: febra, stare
generala alterata, scadere in greutate;
Debutul rapid si neobisnuit al artritei, periostitei, al
dermatomiozitei, al vasculitei cutanate, al sindromului
Raynaud sau al sindromului Eaton-Lambert

Trasaturi clinice comune sindroamelor


paraneoplazice reumatice (ct)
Absenta metastazelor osoase si articulare
Relatia temporala stransa intre debutul sindroamelor

paraneoplazice si descoperirea cancerul


Factor reumatoid negativ, culturi negative, absenta
cristalelor in lichidul sinovial
Raspuns nesatisfacator la tratamentul medical
conventional
Ameliorare a simptomelor cu tratamentul neoplaziei
Reaparitia simptomelor paraneoplazice cu recurenta
tumorii

Sindroame paraneoplazice reumatice


Osteoartropatia hipertrofica
Triada clinica: oligo-poliartrita, degete in maciuca, periostita a extremitatii
distale a oaselor lungi.
Artrita cea mai frecventa manifestare afecteaza adesea: genunchii,
gleznele, coatele, pumnii, MCF si IFP.
- este adesea simetrica si dureroasa..
- este uneori asociata cu sensibilitate a oaselor subiacente
- colectiile sinoviale sunt ne-inflamatorii cu viscozitate
normala si nr mic de leucocite cu predominenta
limfocitelor si a monocitelor.
Degetele in maciuca asociate cu durere-arsura in pulpa degetelor
Sensibilitatea la nivelul tibiilor distal, radius si ulna este prezenta frecvent
Artrita de OAH poate precede descoperirea malignitatii subiacente cu cateva
luni

Sindroame paraneoplazice reumatice


Osteoartropatia hipertrofica (ct)

Sindroame paraneoplazice reumatice


Osteoartropatia hipertrofica (ct)
OAH apare cel mai frecvent la pacientii cu adenocarcinom

pulmonar (6-12% din pacienti);


Luati in discutie OAH la pacientii care se prezinta cu modificari in
maciuca la nivelul degetelor cu debut rapid progresiv acompaniate
de dureri osoase si articulare severe!
VSH este crescuta; FAL este crescuta la pacientii cu periostita
intinsa.
-Radiografiile zonelor simptomatice arata periostita simetrica,
bilateral a extremitatii distale a oaselor lungi: osificare liniara
separata de o zona radiotransparenta de cortexul subiacent.

Sindroame paraneoplazice reumatice


Osteoartropatia hipertrofica (ct)
Cele mai frecvente localizari sunt tibia, fibula, radius, ulna, femur,

humerus.
Modificarile scintigrafice preced modificarile radiologice si include:
- hipercaptare a radioizotopului in articulatiile afectate,
hipercaptare liniara corespunzand zonei periostale a extremitatii
distale a tibiei, fibulei, ulnei si radiusului si ocazional captare in
degetele in maciuca conferind pulpei degetelor aspectul de sir de
lumini / string of lights.
Etiologia OAH la pacientii cu cancer este necunoscuta.
Cura radicala a canceruluui determina remisiunea rapida a
simptomelor de OAH

Sindroame paraneoplazice reumatice


Osteoartropatia hipertrofica (ct)

Sindroame paraneoplazice reumatice


Poliartrita carcinomatoasa
Poliartrita carcinomatoasa este o artrita seonegativa care anunta

debutul unei malignitati oculte.


Desi manifestarea clinica este variabila exista o serie de trasaturi
care sugereaza posibilitatea malignitatii si ajuta la diferentierea de
artrita reumatoida (AR)
Trasaturi :
Varsta inaintata la debut
Debutul brusc, exploziv
Distributia asimetrica a oligo sau poliartritei
Afectarea predominent a articulatiilor membrelor inferioare cu
evitarea pumnilor si a articulatiilor mainii
Absenta eroziunilor, a deformarilor, a FR, a nodulilor reumatoizi sau
a istoricului familial de AR.

Sindroame paraneoplazice reumatice


Poliartrita carcinomatoasa (ct)
Uneori (rar) artrita este simetrica si poate mima AR.
Exista o relatie temporala intre debutul poliartritei carcinomatoase si

detectarea tumorii (aproape 10 luni).


Prevalenta este necunoscuta.
Artrita apare la femeile cu carcinom de san sau la barbatii cu
carcinom pulmonar si poate precede sau urma debutului tumoral.
Colectiile sinoviale sunt usor inflamatorii si VSH este crescut.
Nu exista modificari radiologice caracteristice.
Patogeneza poliartritei carcinomatoase este putin cunoscuta.
Rezolutie a artritei dupa rezectia formatiunii tumorale.

Sindroame paraneoplazice reumatice articulare


Artrita amiloidica
Artrita amiloidica apare cel mai frecvent la pacientii cu mielom multiplu

(AL).
Artrita este simetrica, relativ nedureroasa si afecteaza: umeri, pumni,
glezne.
Lichid sinovial neinflamator, sedimentul contine corpi amiloidici: vili
sinoviali cu depozite amiloidice;
Diagnosticul de artrita amiloidica este confirmat prin:
Examenul maduvei osoase
Imunoelectroforeza proteinelor serice si urinare
Biopsie sinoviala, grasime subcutanata abdominala sau biopsie rectala.
Management: tratamentul mielomului multiplu si tratamentul simptomatic
al artritei cu analgezice si AINS.

Sindroame paraneoplazice reumatice articulare


Guta secundara
Hiperuricemia si guta secundara pot fii asociate cu

leucemii, policitemia vera, trombocitemia esentiala,


limfoame, mielom si rareori cu carcinoame.
Chimioterapia acestor afectiuni determina liza celulara
rapida cu hiperuricemie severa, uricozurie severa si
nefropatie obstructiva acuta determinata de formarea de
cristale de acid uric si calculi ( sindromul de liza
tumorala).
Sindromul de liza tumorala poate fii prevenit prin
hidratare adecvata si terapie cu allopurinol anterior
terapiei citotoxice.

Sindroame paraneoplazice reumatice


musculare
Dermatomiozita/Polimiozita:

- Neoplaziile asociate cu PM/DM includ carcinomul pulmonar,


ovarian, de tract gastrointestinal, san, testicul si mai putin frecvent
limfom, leucemia si melanomul.
Sindromul miastenic Eaton-Lambert:
Este o tulburare rara a transmisiei neuromusculare caracterizata
printr-o eliberare redusa de Ach din terminatiile nervoase motorii si
autonome colinergice.
Anticorpii impotriva epitopilor canalelor de calciu perturba influxul de
calciu si reduc eliberarea presinaptica a Ach din terminatiile
nervoase pot fii detectati la multi pacienti.

Sindroame paraneoplazice reumatice


musculare (ct)

Sindromul este caracterizat clinic prin fatigabilitate excesiva la


efort,hiporeflexie si slabiciune musculara proximala in special la
extremitatea inferioara.
Alte simptome: diplopia, ptoza, dizartria si hipotensiunea
ortostatica.
Este prezent la 60% din pacientii cu carcinom pulmonar cu
celule mici.
Tumora este descoperitala aprox 1-2 ani dupa aparitia
slabiciunii musculare.
Se presupune ca anticorpii impotriva membranelor celulelor
mici carcinomatoase reactioneaza incrucisat cu canalele de calciu
neuronale.
Simptomele se amelioreaza cu eradicarea tumorii.

Sindromul miastenic Eaton-Lambert

Sindroame paraneoplazice like scleroderma

-Modificari cutanate asemanatoare sclerodermiei pot apare

in carcinomul de stomac, san sau plaman, melanomul


metastatic si in mielomul localizat osteosclerotic.
-Sindromul POEMS este o forma rara de discrazie a
plasmocitelor .
-Este un mielom localizat osteosclerotic asociat cu
polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, proteina
monoclonala si modificari cutanate sugestive de
scleroderma.

Mielom localizat osteosclerotic

Sindroame paraneoplazice vasculare


Vasculitele paraneoplazice :
- Asociere cu: afectiuni mieloproliferative,

limfoproliferative si mai putin frecvent in melonomul


malign, carcinom pulmonar, prostata, colon, san, ovar
-Se dezvolta dupa stabilirea diagnosticului de cancer dar
il si poate precede.
- Frecventa neoplaziei asociate la pacientii cu vasculita
leucocitoclastica este estimata la 4.2%.
- Vasculita leucocitoclastica de vase mici este cea mai
frecventa manifestare a vasculitica asociata cu cancerul.
- O vasculita de vase medii asemanatoare poliarteritei
nodoase poate apare in asociere cu leucemia cu celule
paroase.

Sindroame paraneoplazice vasculare


Vasculitele paraneoplazice (ct) :
Manifestari clinice:febra, vasculita cutanata, mialgia, artrita,

abdomen acut determinat de vasculita mezenterica, arterita


coronaiana si mononevrita multiplex.
- Etiologia vasculitei asociate cu cancerul este necunoscuta.
- Mecanisme sugerate:
(1) inflamatia vasculara indusa de complexe imune ce contin
antigene tumorale;
(2) injurie vasculara cu anticorpi care reactioneaza incrucisat atat
cu celulele endoteliale dar si cu tumora;
(3) in cazul leucemiei cu celule paroase, leziunea vasculara directa
prin celulele paroase care infiltreaza peretele arterial
- A fost raportata o relatie temporala intre carcinomul cu celule
renale si granulomatoza Wegener.

Eritromelalgia paraneoplazica
-Eritromelalgia se caracterizeaza prin atacuri severe de durere-arsura,

eritem si caldura a picioarelor, mai putin a mainilor, fara dovada


ocluziei arteriale.
-Simptomele sunt adesea provocate de expunerea la caldura,
exercitiu.
2 forme de eritromelalgie:
- forma primara idiopatica (60%)
- forma secundara (40%).
-Aprox 20% din pacientii cu eritromelalgie forma secundara au o
tulburare mieloproliferativa: policitemia rubra vera sau trombocitemie
esentiala.
-Simptomele de eritromelalgie pot antedata debutul neoplaziei cu luni
sau ani.
- Tratamentul include: aspirina 325-650 mg/zi si tratamentul neoplaziei
hematologice.

Eritromelalgia paraneoplazica

Osteomalacia oncogena

-Osteomalacia indusa tumoral este un sindrom rar

caracterizat prin hipofosfatemie, hiperfosfaturie,


concentratie plasmatica scazuta a 1,25-dihydroxy
vitamin D3 si osteomalacie.
- Simptomele includ: dureri osoase difuze,
slabiciune musculara proximala si fracturi spontane.
- Frecvent in cancerul de prostata, neoplaziile
hematologice, neurofibromatoza.

Osteomalacia oncogena
Sunt necesare modalitati
multiple imagistice pentru
localizarea tumorilor.
FDG PET/CT releva
multiple arii de captare
crescuta (A).
Octreotide scan
demonstreaza o singura
leziune (BD).
MRI evidentiaza a o
tumora in aria identificata
pe scan (E).

Reticulohistiocitoza multicentrica
paraneoplazica
-Reticulohistiocitoza multicentrica (RHM) se

caracterizeaza printr-o artrita simetrica distructiva


deformanta, frecvent a mainilor , asociata cu leziuni
nodulare subcutanate.
-Argumente ca RHM este o afectiune paraneoplazica:
(a) incidenta neoplaziei la 1/3 din pacientii cu RHM ,
antedatand detectarea cancerului in 75% din cazuri;
(b) regresia RHM dupa tratamentul neoplaziei

Reticulohistiocitoza multicentrica
paraneoplazica

Neoplazii asociate cu boli de tesut conjunctiv


Sindrom Sjgren (limfom)
Lupus eritematos sistemic (limfom)

Lupus eritematos discoid (epiteliom cu celule

scuamoase)
Artrita reumatoida (limfom, mielom)
Scleroderma (carcinom pulmonar, erofagian, san)
Fasciita eozinofilica (neoplazii hematologice)
Granulomatoza limfoida (limfom)

Neoplazii asociate cu boli de tesut conjunctiv


Sindromul Sjogren
-Sindromul Sjogren primar asociat cu un risc crescut de

boala limfoproliferativa ( cea mai mare incidenta printre


bolile autoimune)
-Debutul limfomului poate fi precedat de o limfoadenopatie
angioimunoblastica sau de un pseudolimfom
-Sindromul Sjogren este considerat o punte intre bolile
autoimune si bolile limfoproliferative
-Posibil trigger viral responsabil pentru transformarea
maligna
-Translocatia cromozomiala poate corela cu dezvoltarea
limfomului

Neoplazii asociate cu boli de tesut conjunctiv


Artrita reumatoida
- AR risc crescut pentru dezvoltarea afectiunilor

limfoproliferative
-Factori asociati: prezenta paraproteinemiei, severitate
mai mare a bolii, boala avansata, imunosupresia.
- Alerta clinica:
boala in stadiu avansat cu un episod rapid
progresiv si refractar la tratament poate fi sugestiva
pentru neoplazie asociata.

Malignitatea asociata cu manifestari reumatice


Limfoamele cu celule T:

- l sinovial cu celule atipice


- biopsie sinoviala cu infiltrare limfomatoasa
Limfom angioimunoblastic cu celule T:
- artrita, anemie hemolitica cu test Coombs pozitiv, rash cutanat,
vasculita limfohistiocitica, adenopatie, hepatosplenomegalie
Limfom Hodgkinian: dureri osoase
Sindromul limfocitelor granulare mari: limfocitoza usoara- moderata,
infiltrare medulara, splenomegalie, neutropenie, anemie
Leucemia: poliartrita simetrica

Agenti imunosupresivi/ Potentialul de


malignitate
Tratament

Neoplazie

Ciclofosfamida

Acroleinacistita hemoragica,
fibroza vezicalacancer de vezica
urinara
Sumar de urina la 6 luni;
Hematurie microscopica
ecografie, cistoscopie

Azatioprina

Limfom hepatosplenic cu celule T


Hemoleucograma lunar

Blocantii TNF alfa

Limfom, cancer de piele

MULTUMESC !