CURS 9

Procesele de digestie lizozomii i

peroxizomii

CUPRINS
CATABOLISMUL CELULAR ETAPE
LIZOZOMII
STRUCTUR I TIPURI
FUNCII
PEROXIZOMII
STRUCTUR
FUNCII

CATABOLISMUL CELULAR
Catabolismul un set de ci metabolice prin care
moleculele sunt descompuse n subuniti mai mici i
se elibereaz energie.
Etape:
Etapa 1 digestia (hidroliz) Lizozomii
Etapele 2 i 3 procese oxidative:
Etapa 2 genereaz acetil-CoA/ali intermediari ai
ciclului Krebs ncepe n citosol i Peroxizomi,
continu n mitocondrii
Etapa 3 degradarea complet cu generarea de
ATP Mitocondrii

LIZOZOMII
Lizozomii reprezint localizarea digestiei i rennoirii
componentelor celulare.
descoperii n anii 1950 de Christian de Duve, pe
baza compoziiei chimice prezena fosfatazei acide
(marker pentru lizozomi) i a altor hidrolaze.
Structura: organite sferice delimitate de o membran.
Conin aproximativ 50 tipuri diferite de enzime
digestive hidrolaze acide.
Origine: enzimele sintetizate pe ribozomii ataai REr
sunt sortate i mpachetate n lizozomi n aparatul
Golgi.
Funcie: digestia substanelor nutritive, organitelor
nvechite, a virusurilor i bacteriilor (n fagocite).

 n matricea lizozomilor, pH-ul

este acid ~5 mult mai mic dect
n citoplasm (pH ~7.2).
Toate enzimele lizozomale
funcioneaz optim la pH acid
mecanism de protecie scade riscul digestiei
componentelor celulare dac enzimele sunt eliberate
accidental n citoplasm.
Pentru a menine pH-ul intern acid, lizozomii
concentreaz activ H+ o pomp de protoni (H+)
din membrana lizozomal transport activ protonii
din citosol n lizozomi.

Enzimele lizozomale sunt marcate prin adugarea unui

radical manoz-6-fosfat n regiunea cis Golgi, apoi
sunt sortate i mpachetate n vezicule n regiunea
trans Golgi.
Aceste vezicule (lizozomii primari) fuzioneaz cu
endozomii, iar enzimele se disociaz de receptori i
rmn n matrice.
Maturarea enzimelor se realizeaz ndeprtarea
radicalului fosfat de pe manoz.

TIPURI DE LIZOZOMI
Lizozomii primari veziculele care
conin doar enzime hidrolitice (nu au
fuzionat cu endozomii care aduc
materialul ce urmeaz a fi digerat):
mai mici ca dimensiuni,
matrice omogen, nu sunt activi.
Lizozomii secundari au preluat
materialul ce urmeaz a fi digerat:
mai mari ca dimensiuni ~0.5 m,
matrice neomogen, conin enzime
active,
heterolizozomi i autolizozomi

FUNCIA LIZOZOMILOR DIGESTIA

CELULAR
Materialele ce trebuie digerate n celul, ajung n
lizozomi pe una din urmtoarele trei ci:
Autofagia nglobarea componentelor i
organitelor celulare nvechite sunt mpachetate de
membrane ale RE n autofagozomi.
Heterofagia, cu dou situaii:
Endocitoza introducerea n celul a
substanelor nutritive n endozomi;
Fagocitoza particule solide strine, fie
bacterii, fie resturi celulare, sunt preluate de
fagocitele profesionale n fagozomi.

Ilustrarea celor trei ci de preluare a materialelor

pentru digestie n lizozomi.
Dei sursa materialelor este diferit, lizozomii nu
difer din punct de vedere structural.

Cel mai bine studiat proces este heterofagia dup

endocitoz:
moleculele endocitate formeaz mici vezicule de
form neregulat endozomi primari; acetia
dobndesc pompa de protoni prin transport de la
aparatul Golgi via plasmalem;
dup reciclarea unor componente receptorii
membranari i fuzionarea cu lizozomii primari
endozomi tardivi n care pH ~6, dar hidrolazele
acide nu sunt nc active;
scderea pH-ului mediaz ndeprtarea radicalului
fosfat de pe gruparea manoz 6-fosfat i activarea
hidrolazelor acide lizozom secundar activ.

 Heterofagia dup fagocitoz: particulele nglobate n

fagozom sunt livrate n compartimentul lizozomal prin
fuzionarea acestuia fie cu un endozom tardiv, fie cu un
lizozom secundar.
Autofagia important pentru procesele de rennoire i
remodelare n timpul diferenierii celulare; exemple:
n timpul maturrii eritrocitelor practic toate organitele
celulare sunt ndeprtate prin autofagie;
eecul nlturrii componentelor nvechite
acumularea de defecte celulare i mbtrnire celular.
tip particular de autofagie crinofagia n celulele
secretorii veziculele de secreie n exces fuzioneaz
cu lizozomii i sunt degradate.

Prin activitatea lor lizozomii contribuie deci la:

nutriie
aprare,
reciclarea componentelor celulare,
difereniere.
Dup digestia n lizozomii secundari, moleculele
organice mici aminoacizi, monozaharide, acizi grai,
nucleotide sunt transferate n celul prin procese de
transport membranar.
Produii nedigerabili sunt reinui n lizozomi care
primesc numele de corpi reziduali.
n celulele cu durat lung de via (neuroni, celule
musculare cardiace) acumularea de corpi reziduali
lipofuscin pigment de mbtrnire.

PEROXIZOMII
Peroxizomii sunt organite mici 0.51.5 m
delimitate de membran implicate n variate reacii
metabolice, inclusiv metabolismul energetic. Asist
lizozomii n procesele de digestie celular specializai
n degradarea componentelor lipidice ale membranelor
i inactivarea radicalilor toxici de oxigen.
Dei similari ca structur cu lizozomii sunt produi
printr-un mecanism diferit enzimele peroxizomale sunt
transferate n peroxizomi dup sintez (posttranslaional), la fel ca n mitocondrii.
De asemenea, ca i mitocondriile se produc prin
creterea i diviziunea peroxizomilor existeni.

Proteinele destinate pentru

peroxizomi sunt sintetizate pe
ribozomii liberi din citoplasm.
Sunt importate n peroxizomi
datorit prezenei unei secvene
semnal de transfer n peroxizomi
(PTS) care se leag de un receptor
citoplasmatic i transport complexul
n peroxizomi.
Acumularea ce noi componente duce
la creterea peroxizomilor i
formarea de noi peroxizomi prin
diviziunea celor vechi.

 Mrimea peroxizomilor i
compoziia lor enzimatic
variaz n funcie de tipul
celular. Dintre acestea o
mare parte sunt oxidaze care
genereaz apa oxigenat
H2O2.
Toi peroxizomii conin catalaz enzima marker
pentru peroxizomi care degradeaz apa oxigenat,
aceasta fiind toxic pentru celule.
Peroxizomii activi au un miez dens (cristaloid) ce
conine, de obicei, urat-oxidaza, dar nu la primate
(inclusiv omul) la care acidul uric nu mai poate fi
catabolizat i se elimin ca atare.

FUNCIILE PEROXIZOMILOR
Descompunerea apei oxigenate (peroxid de hidrogen
- H2O2), un produs potenial toxic, rezultat din
oxidarea acizilor grai. Reacia este catalizat de
enzima catalaz.
Descompunerea prin -oxidare a acizilor grai cu
lan lung.
Particip la sinteza plasmalogenilor lipide din
compoziia membranelor, n special a mielinei.
Sinteza colesterolului i a acizilor biliari.
Descompunerea purinelor n exces din AMP i GTP,
la om pn la acid uric, la alte animale pn la
alantoin (catabolit netoxic al acidului uric).

 Peroxizomii conin oxidaze ce produc H2O2 de tipul

xantin-oxidazei, D-aminoacid-oxidazei, urat-oxidazei,
oxidazele acizilor grai, .a.
Catalaza funcioneaz pentru degradarea apei
oxigenate n dou moduri:
convertete dou molecule de H2O2 n dou molecule de
H2O i O2, sau
transfer atomii de oxigen din apa oxigenat pe ali
compui, pe care i oxideaz.

H2O2 este utilizat pentru detoxifierea unor compui

chimici i medicamente, n special n peroxizomii din
ficat i rinichi de exemplu: 50% din alcoolul etilic
ingerat este degradat la acetaldehid n peroxizomii
hepatici i renali.

Peroxizomii efectueaz, de asemenea, aproximativ

25-50% din reaciile de -oxidare din celul (oxidarea are loc i in mitocondrii).
-oxidarea peroxizomal este important mai ales
pentru catabolismul acizilor grai cu lan lung (1620 atomi de carbon), lan foarte lung (24-26 atomi
de carbon) i cu lan ramificat.
Produsul -oxidrii este acetil-CoA care este
exportat n citoplasm unde particip la procese de
biosintez. Odat scurtai la mai puin de 16 atomi
de carbon, oxidarea acizilor grai va continua n
mitocondrie.

 Plasmalogenii sunt o
familie de fosfolipide n care
unul din radicalii hidroxil al
moleculei de glicerol
formeaz o legtur eter cu
un alcool cu lan lung, n
locul legturii ester cu un
acid gras.
Plasmalogenii sunt componente importante ale
membranelor n anumite esuturi, n special n cord
i n sistemul nervos (unde intr n alctuirea
mielinei), dar lipsesc n altele.
Rol protejeaz celulele mamiferelor mpotriva
speciilor reactive de oxigen.

Sinteza de colesterol i acizi biliari: o parte din

reaciile prin care se produc colesterolul i acizii
biliari se desfoar n peroxizomi pentru acizii
biliari sinteza ncepe n mitocondrie i este
finalizat n peroxizomi.
Descompunerea purinelor: acestea sunt
catabolizate la xantin, care apoi este transformat
n acid uric de xantin-oxidaz. Primatele, inclusiv
omul, nu exprim urat-oxidaza care transform
acidul uric n alantoin n majoritatea vertebratelor
excret acidul uric ca produs final de
catabolism al purinelor.

10

RECAPITULARE:
Ce tip de enzime conin lizozomii?
R: hidrolaze acide
Lizozomii primari conin materialul ce urmeaz a fi digerat, dar
nu conin hidrolaze acide. (Adevrat/Fals)
R: Fals nu conin dect hidrolaze acide
Heterofagia are loc dup endocitoz i fagocitoz. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat
Care este enzima marker a lizomilor?
R: fosfataza acid
Care este enzima marker a peroxizomilor?
R: catalaza

Cum se numete procesul n care autofagozomul conine vezicule

de secreie?
R: crinofagie
Numii tipuri de vezicule ce nglobeaz materiale ce urmeaz a fi
digerate.
R: endozom precoce, endozom tardiv, autofagozom, fagozom
Lizozomii i peroxizomii au n comun procesul de -oxidare.
(Adevrat/Fals)
R: Fals - -oxidarea are loc n peroxizomi i mitocondrii
Activitatea catalazei are ca rezultat producerea apei oxigenate
(Adevrat/Fals)
R: Fals degradarea apei oxigenate

11

Enzimele peroxizomale sunt sintetizate pe ribozomii

liberi din citoplasm. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat
Ce tipuri de acizi grai sufer -oxidare n peroxizomi.
R: cu lan lung, foarte lung i ramificat
Plasmalogenii se gsesc n cantitate mare n muchiul scheletic i
n sistemul nervos. (Adevrat/Fals)
R: Fals n muchiul cardiac i n sistemul nervos
n degradarea purinelor la om se produce alantoin ca
produs final de catabolism. (Adevrat/Fals)
R: Fals primatele nu au urat-oxidaz

12