Sunteți pe pagina 1din 7

PARALIZIILE CEREBRALE

Paraliziile cerebrale (PC) sunt un grup heterogen de ,,tulburri ale micrii i posturii de
diferite tipuri i intensiti, datorate unei leziuni sau unui defect neprogresiv al creierului imatur
aflat n plin proces de dezvoltare, agentul etiologic acionnd n perioada ante-peri-postnatal pn
la vrsta de aproximativ 3 - 5 ani.
Caracteristic PC este fixitatea leziunii chiar dac tabloul clinic se modific n timp sub
influena procesului de cretere i dezvoltare.
Paraliziile cerebrale sunt rezultatul unei cerebropatii lezionale cicatriciale care debuteaz n
primul sau n al 2-lea an de via, caracterizate de prezena simptomelor neuromotorii (spasticitate,
coree, atetoz, ataxie) ce determin un handicap definitiv. Deoarece semnele neuromotorii sunt cele
mai evidente, dar nu n mod necesar i cele mai importante sau singurele, au fost alese pentru
denumirea sindromului de PC.
Prevalena global a PC este n medie de 1,5-2,5/1000 nou-nscui (NN), fiind mai ridicat n
rile n curs de dezvoltare. n ultimele decade studiile epidemiologice din rile industrializate
raporteaz o cretere a prevalenei PC realizat pe seama grupei de NN cu greutate mic la natere,
n paralel cu creterea ratei de supravieuire a acestora.
Etiologia este multifactorial, dar exist i cauze ce difer n funcie de tipul PC.
Factorii antenatali, care intervin n dezvoltarea intrauterin, frecvent implicai n etiologia
PC sunt: malformaii cerebrale structurale; infecii intrauterine - s. TORCH; s. genetice;
anomalii cromosomiale; factori de mediu; insuficien placentar; malnutriia intrauterin;
gemelaritate; prematuritate.
Factorii perinatali (infecii SNC, traumatism cranio-cerebral obstetrical, hipoxie-ischemie)
determin 10% din totalul paraliziilor cerebrale.
Factorii postnatali sunt responsabili de 5-8% din PC (infecii, traumatisme, intoxicaii,
deshidratri grave, s. hemolitic-uremic, icter nuclear, carene proteice).
Etiologia paraliziilor cerebrale rmne neidentificat n 20% din cazuri.
Forme clinice
Din punct de vedere clinic se descriu urmtoarele tipuri de PC:
1.piramidal sau spastic; 2. extrapiramidal sau distonic-diskinetic;
3.PC form ataxic; 4. PC - form aton; 5. PC - form mixt.
Formele spastice de PC sunt cele mai frecvente i se caracterizeaz clinic printr-un sindrom
de neuron motor central. n funcie de gravitatea i distribuia topografic a paraliziei se realizeaz
urmtoarele tablouri clinice:
hemiplegie sau hemiparez ce const n afectarea motorie a unui hemicorp;
diplegie cu spasticitate bilateral, afecteaz ambele pri ale corpului cu implicarea
prevalent a membrelor inferioare (MI) dar i a membrelor superioare (MS);
tetraplegia afecteaz toate membrele, dar uneori MS sunt mai afectate dect MI.
HEMIPLEGIA CONGENITAL (HP) reprezint 70-90% din PC de tip spastic, n etiologie
fiind implicate n principal leziunile circulatorii de origine antenatal.
Anatomo-patologic se evideniaz frecvent hemiatrofie cortico-subcortical, atrofie
periventricular, chist porencefalic predominant stng n teritoriul Sylvian.
Tablou clinic. Diagnosticul HP congenitale este de regul posibil dup un interval liber de 4-9
luni, perioad n care deficitul se va exprima n funcie de maturizarea SNC. Obinuit n primele 3
luni copilul nu prezint o asimetrie evident de micare, fiind prezent iniial un tablou de hipotonie
mai mult sau mai puin accentuat, ulterior devenind evidente asimetria posturilor i motilitii
spontane.
n poziie supino orienteaz capul i deplaseaz greutatea ctre partea sntoas. Nu se
rostogolete ctre partea sntoas deoarece nu poate folosi mna i gamba afectat pentru aceast
micare. Nu utilizeaz linia median i nu duce la gur mna afectat.
18

Copilul cu HP spastic nu accept poziia prono pentru c are dificultate n susinerea greutii
de partea plegic; n aceast poziie se sprijin pe antebraul de partea sntoas, braul afectat
rmne n flexie i este eliberat cu dificultate de sub torace.
n poziie eznd cade de partea plegic deoarece au probleme de echilibru.
Flexia i pronaia MS asociate retraciei umrului i minii nchise n pumn determin reacii
asociate. Schema flexorie a braului se combin cu flexia lateral a gtului i toracelui de partea
bolnav. Aceast flexie spastic a toracelui preseaz centura scapular i ridic bazinul determinnd
o scurtare aparent a prii plegice inclusiv a MI.
n ortostaiune greutatea corpului este susinut n principal de MI sntos care este flectat la
nivelul genunchiului, n timp ce MI de partea plegic este n semiabducie cu genunchiul n flexie i
picior plantiflectat.
Odat cu apariia mersului devine vizibil deficitul MI, copilul avnd mersul cosit.
Tulburrile trofice i vasomotorii sunt frecvente n HP. Tegumentele sunt uscate, scoamoase,
unghiile striate, muchii minii, centurii scapulare i fesieri prezint amiotrofie. Faa i craniul sunt
asimetrice, toracele este ngust, bazinul strmt i oblic.
Examenul neurologic evideniaz un sindrom piramidal. Reflexele arhaice persist de obicei
peste vrsta de un an. Paralizia de nerv VII de tip central este rar.
Semne distonic-diskinetice pot s apar de-a lungul anilor (atitudini distonice ale minii,
piciorului, micri atetozice, micri involuntare ale braului). Exist cazuri rare de HP congenital
hemidistonice sau hemiatetozice.
Simptomele asociate HP congenitale sunt:
-epilepsia focal sau secundar generalizat ce apare n 40% din cazuri;
-retardul mental (50-65%) de diverse grade ce se coreleaz cu gravitatea epilepsiei;
-deficite vizuale: strabism convergent, hemianopsie, atrofie optic, vicii de refracie;
-probleme de praxie i gnozie ce afecteaz schema corporal;
-tulburri de vorbire i limbaj, tulburri de comportament, regres psihic.
Diagnosticul diferenial se va face cu hemisindromul neonatal tranzitor, paralizia obstetrical
de plex brahial, fracturi, osteocondrite, HP ctigat.
Hemiplegiile dobndite apar n 10-30% din cazuri, n etiologie fiind implicate neuroinfecii,
traumatisme cranio-cerebrale, malformaii vasculare, migren, tumori cerebrale, status epileptic
unilateral sau HP acut postcritic.
Hemiplegia iniial este flasc i evolueaz ulterior spre spasticitate. Paralizia facial central
este evident. Afazia este frecvent, dar complet regresiv n cteva luni.
CT-cerebral evideniaz un infarct cerebral preciznd localizarea i ntinderea.
HP dobndit este dificil de difereniat de HP congenital atunci cnd apare la sugari.
Prezena hipotoniei i paraliziei faciale de tip central sunt semne de HP dobndit.
DIPLEGIA SPASTIC (BOALA LITTLE)
Etiologia diplegiei spastice (DS) este dominat de prematuritate (50%), greutate mic la
natere, sarcin patologic i suferin perinatal de tip hipoxic.
Anatomo-patologic se datoreaz leziunilor de leucomalacie periventricular, hemoragie
intraventricular asociate cu dilataie ventricular, leziunilor cerebrale parasagitale.
Clinic n majoritatea cazurilor n perioada neonatal copiii prezint hipotonie, letargie i
dificulti de alimentare. Urmeaz o faz distonic caracterizat prin micri distonice i creterea
progresiv a tonusului muscular evident la proba de suspendare vertical, la care se constat
extensia MI cu adducie excesiv i tendin de ncruciare distal datorit spasmului adductorilor.
La nivelul MI motilitatea spontan este diminuat, micarea realizndu-se n bloc; susinut de torace
pentru a ncerca ortostaiunea, copilul se sprijin pe MI rigide n rotaie intern i adducie, cu
picioarele plantiflectate, halucele cu vrful pe sol fr nici o stabilitate.
Examenul neurologic evideniaz un sindrom piramidal la nivelul MI.
Examenul atent al MS poate identifica elemente de sindrom piramidal: police n flexieadducie, prehensiune palmar, pronaie automat, mn n gt de lebd.
19

Obinuit DS este diagnosticat dup 8-9 luni, iar n cazurile uoare diagnosticul ntrzie pn la 1824 luni, cnd copilul se ridic n picioare i ncepe s mearg pe vrfuri.
Poziia eznd posibil spre vrsta 2-3 ani cnd dezvolt folosirea braelor i minilor pentru
sprijin, este instabil datorit controlului insuficient al toracelui; copilul st n poziie eznd pe
sacru, baza de sprijin este restrns i compenseaz flexia insuficient a oldurilor printr-o cifoz
excesiv cu flexia accentuat a capului.
n poziia n patru labe se deplaseaz caracteristic fr micri alternante ale MI, efectund
mici salturi care permit trecerea de la poziia cu bazinul ntre taloane la una asemntoare fr a fi
nevoie s transfere greutatea alternativ pe MI (mers de iepure).
Mersul acestor copii este caracteristic, diplegicul se deplaseaz nainte flectnd toracele pe
olduri i avanseaz apoi cu gambele pe vrfuri pentru a nu cdea nainte, rezultatul acestui mod de
mers fiind retracia treptat a tendonului Achile. Vrsta de achiziie a mersului autonom depinde de
gradul afectrii motricitii fiecrui copil: importana contracturii spastice, gradul deficitului
tonusului postural, echilibrul lateral.
n formele uoare mersul dobndit ntre 3-4 ani este spastic pe vrfuri.
n formele medii mersul independent nu este posibil dect n jurul vrstei de 6 ani, dup mai
multe etape de mers cu ajutor.
n formele severe deplasarea rmne dependent de sprijinul fix n MS.
MS pot fi sever afectate, micrile fiind libere doar n poziie eznd cu un sprijin bun al
toracelui. Uneori pot s apar semne extrapiramidale manifestate prin atitudini distonice ale
minilor i degetelor, accentuate de efortul de postur i de mers.
Semne asociate:
afectare oftalmologic: strabism convergent, nistagmus
afectarea buco-facial mpiedic masticaia i articularea i impune reeducare ortofonic
probleme ortopedice: luxaie de old, scolioz, deformri ireductibile ale articulaiilor MI
probleme vezico-sfincteriene; epilepsie i retard mental n formele severe.
Diagnosticul diferenial se face cu: paraplegiile progresive din bolile metabolice;
paraplegia spastic familial cu debut precoce; paraliziile de cauz periferic (sechele de
poliomielit n care ROT sunt abolite); paraplegia isteric n care lipsesc modificrile de reflexe
sau tulbulburrile sfincteriene; mielita transvers (nu prezint manifestri supraiacente leziunii
medulare); distonia dopa-sensibil form atipic cu spasticitate.
TETRAPLEGIA SPASTIC
Tetraplegia spastic (TS), forma cea mai sever de PC, reprezint 5% din cazuri i etiologic
este determinat de malformaii cerebrale grave, infecii SNC, cauze genetice. Prematuritatea i
suferina perinatal pot fi de asemenea implicate.
Tabloul clinic este dominat de prezena spaticitii i a sindromului piramidal.
n poziie supino exist spasticitate extensorie accentuat: capul n hiperextensie, toracele i umerii
sunt retractai, MI sunt n extensie-adducie-intrarotate cu flexie plantar a piciorului. MS sunt n
abducie-extrarotate cu minile nchise n pumn i police n adducie. Curnd se dezvolt contracturi
ale adductorilor ce pot cauza luxaia oldurilor.
RTCA foarte pronunate vor determina asimetria toracelui i oblicitatea bazinului.
Copilul nu poate ridica capul, flecta oldul i nu poate sta n poziie eznd. Retracia umerilor face
imposibil rostogolirea. Motilitatea spontan este redus i se face n bloc.
n poziie prono este prezent obinuit o sinergie flexorie global. Capul nu poate fi ridicat,
toracele este flectat, braele sunt n adducie i flectate sub torace, MI sunt n flexie, copilul nu
reuete s roteasc capul pentru a elibera cile respiratorii.
Mersul n patru labe este dificil deoarece MS semiflectate sunt rigide i de aceea prefer s stea n
genunchi, n poziie eznd sau s se trasc, ceea ce va agrava spasticitatea flexorie, care n timp
va duce la contracturi i deformri n flexie ale toracelui i MI.

20

La copiii cu TS grav coexist constant i pentru mult timp probleme de masticaie i


deglutiie legate de controlul insuficient al capului (lezarea cilor cortico-bulbare afecteaz
musculatura prii inferioare a feei cu tulburri de deglutiie, masticaie, hipersalivaie, hipomimie,
disartrie). Unii bolnavi vor avea probleme respiratorii severe n special n cursul nopii.
Strabismul i atrofia optic sunt frecvente i de asemenea microcefalia, retardul mental sever,
problemele de limbaj (lipsa limbajului sau limbaj primitiv disartric), paralizii de nervi cranieni. TS
grave expun copilul la complicaii ortopedice: luxaie de old, deformarea picioarelor, scolioz,
cazuri n care prognosticul funcional este negativ.
Progresele motorii sunt limitate i foarte lente chiar n condiiile unei reeducri neuromotorii
precoce, care poate n schimb s mpiedice apariia contracturilor.
Bolnavii cu TS uoar vor putea s stea n poziie eznd fr sprijin, reuind apoi s se
ridice n picioare, dar majoritatea nu vor avea mers autonom datorit problemelor de echilibru i
bazei de sprijin foarte restrnse.
Cognitiv copilul cu TS medie i uoar, datorit deficitului de manipulare va avea mari
dificulti de orientare spaial, o proast cunoatere a schemei corporale i deci o limitare
considerabil a autonomiei att n viaa cotidian ct i n ceea ce privesc performanele.
Handicapul va fi mai grav la cei la care se asociaz retard mental, epilepsie, deficite vizuale i
probleme de limbaj.
PARALIZIA CEREBRAL DISTONIC-DISKINETIC reprezint 10% din PC, n
etiologie fiind implicate prematuritatea, hipoxia, icterul nuclear, dismaturitatea, infeciile.
Tabloul clinic este dominat de micri sau posturi anormale ce apar consecutiv defectului de
coordonare a micrilor i/sau de reglare a tonusului muscular.
Forma distonic de PC este foarte rar, evoluia clinic fiind progresiv cu diferite grade de
hipotonie. Copilul cu suferin neonatal, apatic i linitit n primele zile de via prezint n mod
constant dificulti de alimentare, protuzia limbii, persistena reflexelor tonice cervicale, grasping
plantar i Galant i tulburri respiratorii cu infecii frecvente.
n poziie supino reacioneaz prin accese de extensie stereotip a trunchiului - atacuri
distonice care perturb postura i micrile voluntare.
Controlul capului este absent pentru muli ani n poziie supino.
n poziie eznd atetozicul cade nainte, cednd la nivelul oldurilor. Poziia asimetric a
toracelui i absena orientrii pe linia median a capului i braelor determin scolioz i uneori
subluxaia oldului.
Copilul manifest dorin accentuat de a se mica, ns efortul mai ales n extensia capului i
a corpului va produce micri involuntare i spasme intermitente ale membrelor. Micrile anormale
exagerate de emoii afecteaz mimica, motricitatea lingual, masticaia, deglutiia i vorbirea.
Copiii cu PC distonic de gravitate medie pot s fac lent anumite achiziii motorii n primii 7
ani de via. Progresiv vor putea sta n ezut i apoi n ortostaiune doar dac MI sunt mai puin
afectate dect capul i MS. Unii dintre aceti copii merg fr sprijin la vrsta de 12-14 ani. Marea
dificultate n ortostaiune este legat de imposibilitatea de a utiliza minile pentru sprijin. Echilibrul
n poziie ridicat este dificil i este atins dup mult timp. Merge cu baz larg de susinere, cu
oldurile uor flectate i lordoz lombar compensatorie. Trunchiul i umerii sunt nclinate ndrt
dnd impresia c trunchiul urmrete gambele care merg. Capul este n general ntors ctre partea
mai afectat.
Formele distonice grave asociaz deficit mental constant i probleme de aliniere a capului i
MS pe tot parcursul vieii. Dependena de mediu i cerina de ngrijire rmne o trstur
distinctiv, care menine raportul cu prinii n mod simbiotic pentru mult timp.
Simptome asociate: luxaie de old, scolioz, deformri articulare; sindrom pseudobulbar
cu tulburri de masticaie, deglutiie i fonaie; strabism (60%), hipoacuzie, surditate; epilepsie
mai puin frecvent dect n formele spatice, este controlat de MAE.

21

Intelectul copiilor cu PC atetozic este normal n 60-70% din cazuri, dar deficitul motor,
micrile anormale, dificultile de vorbire contribuie la subestimarea frecvent a intelectului
acestor copii.
Diagnosticul diferenial va exclude: distonia DOPA-sensibil; distonia muscular
deformant; paraplegia spastic cu distonie; bolile degenerative.
PARALIZIA CEREBRAL HIPOTON/ATON (floppy infant, ppu de crp)
Cauzele importante de PC hipoton sunt malformaiile cerebrale severe (agirie, pahigirie),
suferina perinatal (traumatisme, EHI) i infeciile (TORCH i HIV).
Clinic bolnavul prezint hipotonie muscular generalizat care persist peste vrsta de 2-3 ani
i care va mpiedica dezvoltarea neuromotorie. n perioada neonatal prezint tulburri de supt i
respiraie, este areactiv.
n poziie supino nu prezint nici o tentativ de a ridica capul, micrile spontane sunt reduse,
coapsele sunt n hiperabducie i rotaie extern cu gambele n unghi drept pe coapse (postur de
broasc); braele pot fi extinse de-a lungul trunchiului sau flectate la nivelul coatelor, mna este
nchis n pumn cu policele acoperit de celelalte degete.
n poziie prono nu ridic capul, nici mcar nu l rotete pentru a elibera cile aeriene.
La proba de traciune controlul capului i suportul toracelui sunt absente sau deficitare. n poziie
ridicat sau eznd prezint postura ppuii de crp.
Reflexele posturale pot fi determinate la sugarii cu hipotonie cerebral chiar i atunci cnd
motilitatea spontan este redus.
Reflexul tonic cervical este un semn important de anomalie cerebral n cazul n care
rspunsurile sunt exagerate i persist dup luna a 6-a de via.
ROT sunt normale sau exagerate; sunt prezente s. Babinski i Rossolimo. Fora muscular
este n mod obinuit relativ normal, dar tonusul muscular este sczut.
La proba de suspendare vertical poziia MI n adducie cu gambele chiar ncruciate sunt
semne care preced apariia unei spasticiti indicnd leziune cerebral.
n funcie de structurile anatomice lezate, PC aton poate evolua spre o form de PC spastic,
PC distonicdiskinetic, dar mai ales PC ataxic. Formele grave n care nu se produc modificri
maturaionale ale creierului vor persista ca forme hipotone pure avnd prognosticul cel mai sever.
Simptome asociate: tulburri respiratorii, de deglutiie i supt, absena micrilor oculare,
ptoz palpebral, ntrziere n dezvoltarea psihic i epilepsie.
Diagnosticul de PC hipoton este dificil, deoarece exist numeroase boli neurologice al cror tablou
clinic este dominat de hipotonie (atrofie muscular spinal, polineuropatii congenitale, boli ale
jonciunii neuromusculare, miopatii congenitale, leziuni medulare perinatale, sindrom Prader-Willi,
cromosomopatii).
n final exist un grup de copii cu hipotonie la care nu se pot evidenia leziuni ale SNC,
celulelor din cornul anterior a mduvei spinrii, nervilor periferici, jonciunii neuromusculare sau a
muchilor. Acetia sunt considerai ca avnd hipotonie congenital benign, tabloul clinic
ameliorndu-se spontan n primul an de via.
PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC reprezint 10-15% din paraliziile cerebrale,
etiologia fiind dominat de factori prenatali (50%), hemoragii parenchimatoase cerebeloase
(prematuri), factori genetici. Factorii perinatali (EHI, infeciile, hemoragiile) sunt rareori cauz de
PC ataxic.
Clinic manifestrile precoce constau n hipotonie, oscilaii ale trunchiului la ncercarea de
meninere a poziiei eznde, asinergie ntre micrile trunchiului i MI, tremor intenional, mers
ebrios. La examinare se constat hipotonie axial exagerat, ntrziere n dezvoltarea neuromotorie.
Mersul independent apare dup vrsta de 3-4 ani i este defectuos cu cderi frecvente.
Compromiterea scrisului i a altor micri ce necesit coordonare fin afecteaz negativ eforturile
educaionale.
22

Examenul neurologic evideniaz semne de sindrom cerebelos. La unii pacieni nu exist


dismetrie sau ataxie la MS ceea ce corespunde sindromului de dezechilibru. Copiii care au
sindrom cerebelos static predominant, merg trziu dup vrsta de 6 ani sau deloc i asociaz retard
mental sever sau trsturi autiste.
Alte ataxii neevolutive sunt ataxiile simple i diplegiile ataxice n care sunt evidente dismetria
i asinergia, reaciile de echilibru fiind prezente dar impropriu realizate; exist instabilitate n
echilibrul static i dinamic datorat dismetriei i asinergiei MI i toracelui.
n formele diplegic-ataxice pe lng spasticitate exist i alte tulburri asociate, ca de exemplu
distonie-hiperkinezie. Aceste cazuri evolueaz mai rapid ctre o compensare funcional, mersul
autonom fiind dobndit ctre vrsta de 4-5 ani.
Diagnosticul diferenial va exclude: ataxiile cerebeloase ctigate dup hipoxie acut,
hipoglicemie; ataxiile cronice progresive (tumori, malformaii vasculare de fos posterioar);
ataxiile din bolile heredodegenerative; sindromul ataxie-teleangiectazie.
DIAGNOSTICUL PARALIZIILOR CEREBRALE
Diagnosticul de PC este dificil nainte de vrsta de 6 luni, simptomele relevante fiind
ntrzierea n dezvoltarea neuromotorie i prezena reaciilor primitive. De asemenea, diagnosticul
de form clinic de PC nu poate fi precizat curnd, deoarece tabloul clinic se modific adesea n
decursul anilor pe msur ce copilul devine mai activ, schimbrile n condiia copilului determinnd
ajustarea schemelor terapeutice.
n bilanul bolnavilor cu PC trebuie incluse:
examenele neuroimagistice;
radiografia de bazin (datorit frecvenei mari a luxaiei de old);
examenul oftalmologic;
testarea nivelului de dezvoltare intelectual (QI i QD);
EEG;
potenialele evocate;
angiografia (n suspiciune de malformaie vascular).
STRATEGII TERAPEUTICE N PARALIZIILE CEREBRALE
1.Reeducarea neuromotorie reprezint tratamentul de baz n PC
Fizioterapia clasic pasiv i activ nu are indicaii n primii ani de via. n practic sunt utilizate
metodele de reeducare neuromotorie (Bobath, Vojta) bazate pe stimulri multiple la nivel senzitivosenzorial i kinestezico-postural, ce determin activarea i facilitarea circuitelor neuronale care
induc o activitate motorie corect i finalizat.
Alegerea metodei de reeducare neuromotorie succede diagnosticului clinic precis, chiar
etiopatogenic dac este posibil i unei cunoateri complete a potenialului normal i patologic al
bolnavului. Aceast alegere efectuat de neurologul pediatru mpreun cu kinetoterapeutul este
periodic examinat i discutat n baza evoluiei clinice. Tratamentul trebuie s fie individualizat,
rspunsurile copilului constituind principala modalitate de control a variatelor alegeri efectuate.
2. Tratamentul medicamentos al spasticitii cu diazepam, baclofen, mydocalm,
clorzoxazon s-a dovedit a avea rezultate modeste. Toxina botulinic poate fi eficace n unele cazuri
de PC spastic numai n asociere cu kinetoterapie permanent.
3. Tratamentul ortopedic are ca scop corectarea deformrilor responsabile de dezechilibrul
static i dinamic, acesta reprezentnd doar o etap din programul reabilitativ.
4. Rizotomia selectiv dorsal asociat unui program de reeducare neuromotorie a adus
beneficii n unele cazuri de DS uoar sau medie cu intelect normal.

23

5. Tratamentul complicaiilor se refer la tratamentul crizelor epileptice asociate, cu


antiepileptice corespunztoare tipului de crize.
6. ndrumarea colar i profesional a copiilor cu PC va ine cont de retardul mental
asociat, tulburrile de vorbire i scris, precum i de alte probleme asociate.

24