Sunteți pe pagina 1din 3

LP 10 Miastenia gravis

= o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult sau
mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina
ajuns la nivelul fantei sinaptice)
-manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic
determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori
-fiziopatologie:
-acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule
-potenial de aciune->deschiderea canalelor de Ca->Ca intr n celule->eliberarea acetilcolinei n
fanta sinaptic
-n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-> efectul
contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie
-etiopatogenie:
1. timusul
tumor timic (10-15% din cazuri)->limfoepiteliom
-malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea extinderii locale i invadarea
structurilor vasculare ale mediastinului->forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s
existe un sex prevalent
hiperplazie timic (75% din cazuri)->insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul
apare macroscopic normal
-n timus are loc selecia LT;atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu
excepia bolilor autoimune
-la nivelul timusului exist celule mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa receptori
pt.acetilcolin->n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de LT helper
ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin
2. susceptibilitate genetic->sugerat de faptul c cei care fac boala au anumite genotipuri HLA
-clinic:
-prevalena = 1/10.000, B/F = 2/1
-tulburrile musculare evolueaz n pusee
-apare la orice vrst (inciden maxim la 15-20 ani)
-debut aparent->infecii,intoxicaii,traumatisme->produc decompensarea pacientului
-deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat;are
caracter progresiv i poate duce la paralizie total
-poate exista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se
agraveaz la efort
-exist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul;distribuia este de tip
muscular i nu de tip nervos;ex.musculatura pleoapelor->ptoz palpebral;muchii faringieni->tulburri de
deglutiie i fonaie;pacienii nu pot lucra cu braele ridicate
-exist teritorii mai frecvent atinse:
- musculatura ocular extrinsec (20%)->diplopie i ptoz asimetric
- musculatura feei->facies inexpresiv;imposibilitatea suflatului sau fluieratului
- musculatura masticatorie
- musculatura fonatorie i a deglutiiei

- musculatura cefei->cderea capului


- musculatura proximal la nivelul membrelor
-examen obiectiv neurologic:
-ROT normale
-nu exist tulburri senzitive
-paraclinic:
1. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (3 stimuli/secund)
-pune n eviden decrementul miastenic ( cu > 10% a amplitudinii potenialului de aciune
muscular compus (PAMC) la a 4-a sau a 5-a stimulare)->marker al oboselii musculare
-amplitudinea n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea
iniial
2. EMG cu ac (de detecie)->evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul
unei contracii
-la debutul miasteniei->poate s nu existe nici o manifestare
-permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare:
-scleroza lateral amiotrofic
-polimiozite
3. teste farmacologice
-defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare = bloc miastenic->poate fi de cauz
presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie)
-prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic
-substane anticolinesterazice->blocul se reduce dac este postsinaptic i rmne nemodificat dac
este presinaptic
4. RMN->tumori sau hiperplazii timice
5. CT->tumori sau hiperplazii timice
6. dozarea titrului de Anticorpilor antireceptor de Ach
-criza colinergic->administrare n exces de substane anticolinesterazice
- tulburri respiratorii
- hipersecreie bronic
- tremurturi
- hipersecreie salivar
-criza miastenic:
- accentuarea deficitului miastenic
- tulburri respiratorii + hipoventilaie
- ineficiena tusei
-evoluia miasteniei->fluctuant,capricioas
-tratament:
a) tratamentul blocului neuro-muscular
1. anticolinesterazice Miostin, Mestinon
2. imunosupresoare
-corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile->esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu
rspunde la timectomie
-azatioprin (Imuran)->2.5 mg/kgc/zi
3. plasmaferez->ndeprtarea din snge a atc.antireceptor
-se utilizeaz n situaii critice->pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii

4. Ig->blocheaz atc.antireceptor
b) tratament chirurgical->timectomie
-Sdr.Eaton-Lambert-deficit muscular + oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel proximal la membre
-poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie)
-afectare ocular (ptoz,diplopie)->50% din cazuri
-afectarea SNV frecvent:
- salivaiei i a lacrimaiei
- hiposudoraie
- hTA ortostatic i impoten
-rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii
-fora muscular n repaus i la nceputul unei activiti;ea dac pacientul poate efectua micarea
voluntar
-examen obiectiv neurologic:
-ROT sau absente n musculatura n repaus
-ROT ample dup un efort voluntar maximal
-epidemiologie->foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (80%)
-exist i sdr.Eaton-Lambert autoimun
-fiziopatologie->defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici
-paraclinic:
1. stimulare nervoas repetitiv (10-20 stimuli/secund)
-potenial de aciune < 2 mV la debut
-dup stimulare din ce n ce mai mult->increment
2. Rx pulmonar si CT pulmonar
3. consult oncologic
-tratament:
-tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune
-4-aminopiridina->mbuntete transmisia neuromuscular

S-ar putea să vă placă și