Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
megaloblastice
Definitie
Clasificarea anemiilor
INDICI ERITROCITARI, FSP
VEM = 80-100 fl
VEM < 80 fl
Anemie normocitara
Anemie microcitara
Anemii macrocitare
Megaloblastice
Non- megaloblastice
(mai frecvente)
Carentiale
Noncarentiale
Anemii hemolitice
Anemii posthemoragice
vit B12
AF
Deficite ereditare
Insuf hepatica
Hipotiroidism
(SMD, ELA)
Alcoolism
Acid folic
Aport zilnic - dieta
Alimente principale
Prelucrare termica
Necesar minim/zi
Rezerve in organism
Absorbtie
Circulatie enteroheaptica
Transport plasmatic
Forma majore fiziol intracel
Forma terapeutica
Nivel seric
600-1000 g
Legume verzi, fructe, ficat , oua
Labil termic
100-200 g
10-12 mg (suficient ~4 luni)
Duoden + jejeun; conversie in FH4
90 g
Legat de albumina
Derivati poliGlu redusi TH4-Glu(n)
Ac folic (pteroilglutamic)
6-20 ng/ml
Figure 34-04
Copyright 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.
Acid folic
7-30 g
Produse animale
Efect mic
1-2 g
2-3 mg (suficient pt 2-4 ani)
Ileon; factor intrinsec
5-10
Transcobalamine (TC I, II, III)
Figure 34-01
2 forme vitaminice
2 forme coenzimatice
CN- cobalamina
Ado- cobalamina
OH - cobalamina
Me- cobalamina
dUMP
dTMP
FH4
N5-
CH3.FH4
ADN
Homocisteina
Metiltransferaza
Metil-cobalamina
-CH3
Metionina
Deficit biocatalizatori
dUMP
dTMP
ADN
CAPCANA
METILFOLATILOR
FH4
N5- CH3.FH4
Homocisteina
Metiltransferaza
Metil-cobalamina
Metionina
propionat
Metilmalonil CoA
MeMalonil mutaza
Ado-Cbl
Succinil CoA
Ciclul
Krebs
propionat
inhiba
mielinizarea
Acetil-CoA
Metilmalonil CoA
MeMalonil mutaza
Ado-Cbl
Succinil CoA
ac metil malonic
urina
(absorbtie )
1. Deficit de aport
Vegetarieni
3. FI anormal functional
4. Competitie biologica
Sdr Imerslund
6. Malabsorbtie medicam.
7. B. cronica de pancreas
8. Sdr Zollinger-Ellison
9. Hemodializa
10. B care afecteaza ileonul
Etiopatogenie deficit AF
(consum)
1. Deficit de aport
2. Cereri crescute
a) Alcoolism + ciroza
b) Sarcina
c) Copilarie
d) Boli asoc. cu prolif. celulara rapida
acidurie orotica
s Lesch Nyhan
anemia megaloblastica care raspunde la tiamina
deficitul enzimelor necesare metabolismului AF
deficit/defect TC II
homocistinuria si aciduria metilmalonica
antagonisti ai AF (MTX)
analogi purinici (6MP), pirimidinici (Ara-C)
agenti alkilanti
antivirale (zidovudin)
trimetroprim
contraceptive orale
anticonvulsivante
NO
arsenic
Anemia megaloblastica
Etiologii multiple
Diagnostic anemie
megaloblastica
Diagnostic
etiopatogenic
Terapie specifica
Tablou clinic
Debut insidios semne de anemie lent progresiva
Sdr. anemic
Astenie,
Paloare
Subicter
Sufluri cardiace, s cardio-vasc
splenomegalie
Sdr. digestiv
Inapetenta
Limba depapilata, lucioasa (glosita Hunter)
Greata, varsaturi
Diaree, scadere ponderala
Sdr. neurologic
(doar in deficitul de
vit. B12)
NB: partial ireversibil
Tablou sangvin
Eritrocite
Leucocite
Trombocite
Megaloblastoza
Efectul incetinirii sintezei ADN
in unitatea de timp
Cresterea continutului de ADN
prin arest in faza S
Marirea nucleului
Aspectul MO
Hipecelularitate prin hiperplazie eritroblastica ; raport G/E = 1( N= 2/1 4/1)
Aspect de hematopoieza megaloblastica
Eritropoieza
Granulocitopoieza
Trombocitopoieza
Explorari paraclinice
Pt toate cazurile : LDH si Blr. ind.
Deficit B12
Deficit AF
1. IDENTIFICAREA MEGALOBLASTOZEI SP + MO
2. CERCETAREA BAZEI ETIOPATOGENICE
CARENTA BIOCATALIZATORI
95% din A. megaloblastice
Cbl-mia (200-900pg/ml)
3. ELUCIDAREA
BAZEI
FIZIOPATOLOGICE
Explorare tub dig
Test Schilling
B12 > AF
Cauze rare
SMD
Medicamente
Aciduria orotica
Sdr. Lesh-Nyhan
Folatemia 6-20ng/ml
ABSORBTIE
CONSUM
Cauze gastrice
- a. pernicioasa
- rezectii
- neo gastric
Cauze intestinale
- ileite, rezectii,
- malabsorbtie
Sarcina
Hemoliza cronica
Neoplasme
Hemodializa
Medicamente (MTX)
Deficit AF
Compus
Calea
Hidroxicobalamina
Injectii i.m/p.o.*
Acid folic
p.o.
Doza
1000 g
5 mg
Initial
1000 g 7 zile
2 /sapt Hb=N
Intretinere
Profilaxie
Gastrectomie totala
Rezectie ileala
Frecventa in :
- sarcina
- alcoolism
- malabsorbtie
- 1/3 anemii pernicioase
Efectele suprapuse a celor 2 carente
Catalizatori
Megaloblasti
Macrocite normocrome
Sumarea
efectelor
Fe
Ebl feriprivi
Microcite hipocrome
Megaloblasti intermediari +
Dismorfism eritrocitar
Anemia pernicioasa/Biermer