UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINA SI FARMACIE NICOLAE TESTEMITANU

REFERAT
LA MODULUL :PEDIATRIE
LA TEMA:BOLILE HEMORAGICE LA COPII

EFECTUAT DE:Capralova Ecaterina,facultatea medicina

nr.1anul 5,grupa 1516.

Chisinau
2014

Diatezele hemoragice sunt stri patologice produse prin tulburarea hemostazei si caracterizate
prin hemoragii care pot fi primare in caz de diateze hemoragice congenitale si secundare in caz
de complicatii.
Clasificare dup mecanism de producere:
-prin factori vasculari
-trombocitare
-plasmatice
Clasificare dup etiologie :
-congenitale
-ctigate
Clasificare dupa forma singerarii:
-hematom
-petesial-macular
-mixt
-vascular-purpural
-angiomatos
1.n tipul hematom predomin hemoragiile masive, profunde,tensionate i foarte dolore n
articulaii, muchi, sub aponeuroze,pe traseul fasciilor, n esutul adipos subcutanat i
extraperitoneal,n peritoneu i submucoasa intestinal (imitcatastrofe intestinale: apendicita,
peritonita, ocluzia intestinal).Articulaiile mari devin deformate, cu limitarea volumuluide
micri i cu atrofi a muchilor. Uor se formeazhematoame n locul injeciilor.Sindromul
hematom frecvent este asociat cu hemoragiilespontane postoperatorii i postt raumatice
(hemoragii renale,gastro-intestinale .a.). Aceste hemoragii, ca regul, sunttrzii, apar peste
cteva ore dup intervenia chirurgical saudup traum.
Hemoragia izolat de tip hematom caracterizeaz hemofi liaA i B.
2.Tipul peteial-macular este caracterizat de apariia elementelorcutanate hemoragice de
calibru mic (peteii), hemoragiilorneuniforme, de diferit culoare (echimoze). Aceste elemente
sunt indolore, netensionate i nu stratifi c esuturile.Deseori se asociaz cu metroragii, epistaxis,
gingivoragii, mairar cu hemoragii n scler, meninge i n stomac. Hemoragiile peteiale apar
uor dup microtraumarea vaselor sanguine(capilarelor) n locul compresiei hainelor. Rezistena
capilareste redus, timpul sngerrii este prelungit.
3.Tipul mixt (peteial-macular-hematom) este prezentat deasocierea ambelor tipuri mai sus
expuse, dar cu unele deosebiricalitative. El este demarcat de tipul hematom prin afectareamult
mai uoar i foarte rar a articulaiilor, prin predominareahematoamelor n esuturile subcutanat,

extraperitoniali organele interne. De tipul peteial-macular el se deosebeteprin masivitatea

elementelor cutanate, indurarea pielii nlocurile mbibrii hemoragice. Aceste elemente
hemoragiceocup un loc intermediar ntre hematom i echimoz.Detalierea datelor anamnestice
precizeaz iniierea sngerriiprin peteii, echimoze i epistaxis, care treptat se transformn
hematoame. Des hematoamele sunt unice, uneori pot fi voluminoasesau chiar pot evolua n
form de hemoragii profuse gastro-intestinale, renale, uterine.Sngerarea de tip mixt este
caracteristic pentru boala vonWillebrand cu dereglri trombocitare i de coagulare, n defi ciena profund a factorilor VII i XIII i n diatezele hemoragicesecundare, determinate de
sindromul coagulrii disseminate intravasculare.
4.Tipul vascular-purpural al sngerrii include hemoragiile, determinatede modifi crile infl
amatorii n vasele de calibru mici esuturile perivasculare. Aceste modifi cri sunt stabilite
deafectrile imune vasculare (boalaSchonllein-Henoch, eritemnodos . a.) sau de infecii (febra
hemoragic, microvasculitelevirale i septice). Hemoragiile apar pe fondalul modificrilorlocale
exudativ-infl amatorii, n legtur cu acest fapt erupiilereliefeaz puin deasupra nivelului pielii,
sunt dure, formeazbordur infi ltrativ pigmentat, uneori se necrotizeaz i formeazcruste.
Examenul histologic confirm microtrombovasculita cu infiltraieperivascular, cu
polimorfonucleare, limfocitei macrofage, necroz fi brinoid a pereilor vasculari.
Elementeleeruptive n unele forme sufer un regres cu pstrareandelungat a pigmentaiei i infi
ltrare rezidual.
5.Tipul angiomatos se ntlnete n displaziile vasculare degenez congenital sau dobndit
telangiectazii (boalaRendu-Osler-Weber, Luis-Barr, formele secundare n cirozahepatic) sau n
microangiomatoze. Ele se deosebesc prinhemoragii insistente, repetate din vasele displaziate cu
o localizareanumit i fr hemoragii n piele, esutul adipos saualte esuturi.Cele mai frecvente
i mai grave sunt hemoragiile nazale. Cu oinciden mai rar se depisteaz hemoragiile
recidivante dintelangiectaziile gastrice, intestinale, renale i pulmonare. Prezena la copil a
afectrii ereditare a hemostazei se determin prin aprecierea caracterului datelor anamnestice i
clinice(sngerare din copilrie, hemoragiile repetate pe parcurs,cazuri similare n familie). Este
necesar de precizat, c lipsa patologiei similare n familie nu nseamn lipsa afectrii
hemostazei.Cazurile sporadice sunt frecvente.
n formele uoare ale diatezelor hemoragice sngerarea se poate manifesta drept consecin a
unei traume sau intervenii chirurgicale, atunci cnd mecanismele hemostatice nu sunt n stare s
compenseze hemoragia.
Diagnosticul diatezelor hemoragice este bazat pe constatareaclinic a fenomenelor hemoragice
i determinarea mecanismuluidefectului n sistemul hemostazei.
O semnifi caie deosebit o are anamneza. Uneori 2-3 ntrebripermit de a determina originea
diatezei hemoragice.
Anamneza incorect colectat induce erori. Reieind din celeexpuse, medicul nu trebuie s piard
nici un detaliu, care ar fiutil n confi rmarea diagnosticului. Se va insista n
precizareaurmtoarelor momente:
1. Hemoragia la copil este o dereglare a hemostazei sau esteo manifestare a modifi crilor locale
ale esuturilor?

2. Dac exist o afectare a hemostazei, atunci ea poart caractercongenital sau dobndit?

3. Este necesar de apreciat gradul hemoragiei.
4. Este necesar aprecierea manifestrilor clinice cu determinareamecanismului hemoragiei i
tipului de sngerare.

Trombocitopeniile
reprezint un grup de maladii i sindroame ce evolueaz cu numrul sczut de trombocite.
Cifrele normale ale trombocitelor variaz ntre 150-450 109/l.
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC (PTI)constituie o diatez hemoragic
determinat de distrucia accelerat a trombocitelor de ctre celulele macrofagale,n special cele
splenice i tradus clinic prin semne de afectarea hemostazei primare. Manifestrile
caracteristice alebolii sunt: sindromul hemoragic de tip peteial-macular, numrulredus al
trombocitelor n sngele periferic, lipsa splenomegalieii a maladiilor de sistem, evoluia crora
se poatecomplica cu trombocitopenie.
n aproximativ60% cazuri de PTI boala debuteaz dup o infecie viral,prin mecanismul
heteroimun.Sunt mai frecvent afectai copiii cu vrste cuprinse ntre 2 i7 ani, cu un peak al bolii
ntre 2 i 4 ani. Formele acute predomin,cu rate egale ntre sexe. n formele cronice mai
afectatesunt fetele, raportul ntre sexe fi ind 3:1. Factorii de risc pentrudezvoltarea PTI cronice
sunt debutul bolii dup vrsta de 10
ani, debutul insidios i sexul feminin.Etiologia nu este determinat clar i se refl ect prin
denumireade idiopatic evoluie fr cauze evidente, caracterizatde proveniena neclar.
Bolile i factorii ce cauzeaz debutulPTI pot varia. Exist i o predispoziie ereditar. Dup cuma
fost menionat anterior, cea mai frecvent cauz ce precedPTI o constituie virozele, urmat de
infeciile bacteriene,vaccinuri.Fonul premorbid la bolnavii cu PTI nu are nici o
particularitate:incidena bolii la copii prematuri nscui n asfi xie, alimentaiartifi cial sau cu
diateze alergice nu se deosebete deindicii maladiei la copiii fr aceste afectri. Dezvoltarea fi
zici psihomotorie a copiilor bolnavi cu PTI la fel nu se deosebetede copiii sntoi. Analiza
retrospectiv a bolnavilor cuevoluie a PTI dup vaccinare a stabilit debutul maladiei lacopiii cu
contraindicaii la vaccinuri.
Patogenie
n evoluia trombocitopeniei la majoritatea bolnavilor nsemntatemajor o are procesul
imunopatologic, n particularsinteza anticorpilor antitrombocitari de provenien IgG. nnorm
IgG pe suprafaa trombocitului nu depete 0,4 pgr(1 pgr = 10-12 gr). R. Dixon, W. Rossie
(1975) au artat majorareaIgG mai mult de 0,4 pgr la suprafaa unui trombocitla 98,4% din 300
de bolnavi cu PTI. Elaborarea altor metodede determinare a imunoglobulinelor trombocitare
probecu imunofl uorescen, testele radioimun i imunoferment auconfi rmat acest fenomen.
Mrturisire a unui proces autoimunla bolnavii cu PTI o servete depistarea la aceti bolnavi a
limfocitelorsensibilizate la autotrombocite (Clancy P., 1980).Fenomenul de sensibilizare
alimfocitelor n procesul PTI afost confi rmat de 87,5% din copii investigai (N. Alexeev

icoaut., 1988). La copiii cu trombocitopenie cronic sunt dereglatei proprietile funcionale

ale sistemului T-limfoid:este modifi cat reacia limfocitelor la fi tohemaglutinine, sereduce
numrul de T2-supresori. Anume procesul autoimun
sinteza anti-corpilor antitrombocitari i este cauza reduceriivdite a duratei vieii trombocitelor
la copii cu PTI pn lacteva ore (norma 7-9 zile). Investigaiile cu radioizotopi audepistat locul
de sechestrare a trombocitelor marcate splina.Este confi rmat faptul c la aceti bolnavi,
procesul imunopatologicpoart caracter nu numai antitrombocitar, dari anti-megacariocitar. n
aa mod reaciile imunopatologicesunt responsabile att de reducerea violent a numrului
detrombocite n sngele periferic, ct i modifi crile seriei megacariocitarea mduvei
osoase.Paralel sustragerii excesive a trombocitelor din circuitul sanguinare loc modifi carea
funciilor trombocitare. Majoritateacercetrilor funciilor de agregare i adezivitate au
depistatmicorarea profund a activitii trombocitelor la copiii bolnavicu PTI n toate perioadele
maladiei, inclusiv i dup splenectomie.Majoritatea savanilor concep aceast trombocitopatieca
imunogen.Actualmente denumirea idiopatic referitor la purpuratrombocitopenic este
condiional, cunoscndu-se de faptc principalul mecanism n aceast afeciune este cel
imunpatologic.Mecanismul de declanare a procesului imunopatologic custabilirea purpurii
trombocitopenice const n dereglareafunciei de digestie a macrofagilor sub infl uena
infeciei,preparatelor medicamentoase, iradierii solare i altor factorinocivi, cu reducerea
dezintegrrii plachetare. n aa mod, sestabilete un fenomen, care n norm nu are loc pe
suprafaamembranelor trombocitare apar antigeni trombocitaricare contacteaz cu limfocitele.
Dac antigenul trombocitareste solubil, predominant se stimuleaz sinteza
anticorpilorantitrombocitari cu afi nitate mare i clinic se stabilete formaacut a purpurii
trombocitopenice. La stabilirea disbalanein subpopulaiile celulelor limfoide sau la expunerea
pe membranamacrofagilor a antigenilor corpusculari trombocitari,predominant se stimuleaz
reacia alergic de tip ntrziat cuevoluia cronic a trombocitopeniei.Sngerarea la bolnavii cu
trombocitopenii este determinatde factorul cantitativ (trombocitopenia) i calitativ
(trombocitopatia)al sistemului hemostazei primare. Endoteliul vascular,lipsit de funcia
angiotrofi c trombocitar (n norm,n zi la 10% din numrul total al trombocitelor sunt
acaparatede celulele endoteliale, unde formeaz un zid), devine permeabilcu evoluia
hemoragiilor spontane.
Clasificarea PTI
Dup evoluie:
-PTI acut, cu o durat pn la 6 luni de la debut;
- PTI cronic, cu o durat mai mare de 6 luni de la debut,
cu variantele:
cu recidive rare;
cu recidive frecvente;
continuu recidivant.
Dup faza evoluiei:

-acutizare: este prezent sindromul hemoragic i trombocitopenia;

- remisie clinic: absena sindromului hemoragic, dar
este prezent trombocitopenia;
- remisie clinico-hematologic: absena sindromului
hemoragic i a trombocitopeniei.
Dup tabloul clinic:
-forma uscat cu hemoragii doar la nivelul tegumentelor;
- forma umed cu hemoragii i la nivelul mucoaselor
(epistaxis, gingivoragii etc.).
Dup severitate
- uoar, numrul de trombocite n AGS> 60 109 /l;
- moderat, numrul de trombocite n AGS ntre 20-60
109 /l;
- sever, numrul de trombocite n AGS <20 109 /l.
Tabloul clinic
Cea mai tipic manifestare a purpurii trombocitopenice estesindromul hemoragic cutanat (se
depisteaz la 100% de bolnavi).n forma acut maladia frecvent debuteaz brusc iintensiv (la
aproximativ 70% de bolnavi), spre deosebire deforma cronic, unde evoluia manifest se
depisteaz numaila 1/3 de bolnavi.Semnele caracteristice ale elementelor hemoragice cutanate
sunt:1. spontaneitatea apariiei, predominant noaptea;2. polimorfi smul: paralel hemoragiilor
subcutanate de diferitedimensiuni echimoze, apar elemente cutanate decalibru mediu purpura
(3-5mm) i elemente mici peteiile(2-3mm);
3. policromia prezena echimozelor afl ate n faze diferitede evoluie de la violet-rou pn la
verde i galben;
4. asimetria.Loc de preferin sindromul hemoragic cutanat n PTI nu are.Nu se formeaz
hemoragii pe palme i pe tlpi, n foliculii piloi.Dimensiunile echimozelor pot fi de la 0,5 pn
la 5 cm.La unii bolnavi elementele hemoragice cutanate sunt multiple,pielea bolnavului
amintete blana leopardului.
A doua dup frecven manifestare n PTI sunt hemoragiile.Purpura uscat, fr hemoragii, se
ntlnete la 1/2 debolnavi cu forma acut a bolii i la 1/5 din bolnavi cu formacronic. Cea mai
frecvent hemoragie n purpura trombocitopeniceste epistaxisul, mai rar se ntlnesc
hemoragiile gastro-intestinale (melena, gingivoragiile), hematuria. Cele maifrecvente i grave
hemoragii la fetie sunt meno- i metroragiile.La fetiele cu dezvoltarea sexual deplin

metroragiilese depisteaz la 80% din bolnave. Metroragiile dureaz pnla 3-4 sptmni i sunt
jugulate difi cil. Uneori metroragiilesunt indicaii pentru splenectomie n maximul hemoragiei.
Nu rareori manifestrile PTI sunt hemoragiile din alveoleledentare dup extracia dinilor i dup
alte intervenii chirurgicalemici. Hemoragiile interne la bolnavii cu PTI suntdiagnosticate rar,
probabil evolueaz mai frecvent, dect suntdiagnosticate. La copii cu PTI sunt descrise
hemoragii n retinaochiului, corpul vitros, pancreas, ovare, urechea intern.a. Cea mai grav
complicaie a PTI este hemoragia intracranian,din fericire la copii se ntlnete rar (1-3% ).Ca
regul, hemoragia intracranian intervine n prima lun abolii. Ca factori provocatori sunt
descrise traumele cerebrale,preparatele medicamentoase, virozele grave, procedurile
diagnosticei terapeutice invazive (puncia sternal, trepanobiopsia,venepuncia .a.). La toi
copiii cu hemoragii intracranieneeste prezent purpura umed i concomitent
sindromuluihemoragic generalizat (frecvent cu peteii pe fa) are locsngerarea violent a
mucoaselor, n scler, retin, hemoragiin organele interne. Ca regul numrul trombocitelor e
maijos de 10 109/l. Tabloul clinic al hemoragiei intracranieneeste dependent de localizarea
procesului, dar simptomelegenerale sunt: cefalea, vertijul, convulsiile, starea comatoas,semnele
meningiene, semnele de focar.Hematoamele i hemartrozele nu sunt caracteristice.
Splenomegaliamoderat este prezent la aproximativ 10% din pacieni.Temperatura corpului la
bolnavii cu PTI n lipsa patologieiconcomitente este normal. Maladiile acute concomitentela
copii cu PTI decurg fr particulariti, dar frecventdeclaneaz recidiv hemoragic i
micorarea numrului detrombocite.Dup datele autorilor strini PTI are predominant o
evoluieacut i numai 8,5-15% formeaz trombocitopenia cronic(M. Willpughby, 1981). Cu
prere de ru tabloul clinic nprima perioad a hemoragiei nu ne indic posibilitatea
prognozriievoluiei cronice a maladiei. Unii factori, ce permit aprognoza evoluia cronic a
maladiei sunt: sngerri veridice i insistente cu 3-6 luni pn la evoluiacrizei hemoragice;
evoluia crizei hemoragice fr cauze evidente;
prezena la bolnavii dai a focarelor de infecie cronic;
reacie limfocitar n mduva osoas (numrul limfocitelormai mare de 13%);
hemoragii insistente i manifestante n asociere cu purpurageneralizat cu efi cacitate minim
la tratament;
evoluia PTI la fetie n perioada pubertar.Diagnosticul este argumentat prin precizarea tipului
de sngerare,caracterului maladiei (familial, congenital, dobndit),aprecierea numrului de
trombocite i morfologiei plachetare;la necesitate sunt determinate funciile trombocitare.
Unmoment absolut necesar este excluderea tuturor maladiilorce decurg cu trombocitopenii
secundare.
Diagnosticul diferenial al PTI
Se va efectua cu:
Trombocitopatii (trombastenia Glanzmann, sindromulBernard-Soulier);
Trombocitopenii prin defi cit de producie (hemoblastoze,anemie aplastic etc.);

 Trombocitopenii prin hiperspelnism;

Coagulopatii (hemofi lia, boala von Willebrand);
Vasopatii;
Deficitul factorilor de coagulare n hepatopatiile severe,
defi cit de vitamin K;
Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindromEvans).
Tratamentul
Programul terapeutic n PTI va avea cteva direcii: Tratamentul hemostatic prin msuri locale,
generale i lanecesitate transfuzia de mas trombocitar; Tratament imunomodulator, care are
drept scop diminuareadistruciei trombocitelor i ca rezultat creterea numrului
lor;
Tratamentul complicaiilor (hemoragii cerebrale, digestive).n perioada acut a bolii i/sau n
trombocitopeniile severe seindic repaus la pat.Dieta necesit de a fi adaptat terapiei cortizonice
(hiposodat,hipoglucidic, hipoproteic) i hipoalergic.
Stoparea sindromului hemoragic se efectueaz prin:
a) terapia local: administrarea vasoprotectoarelor (acid ascorbic,decinon, etamsilat);
b) transfuziile: de mas trombocitar, transfuzia intravenoasa imunoglobulinelor;
c) terapia cu glucocorticoizi;
d) splenectomia.Ultimele 3 remedii infl ueneaz i procesul imunopatologic.Doza de start a
glucocorticoizilor e de 2 mg/kg cu durata de21-28 zile sau un curs de 7 zile cu ntrerupere de 5
zile curepetarea a 2-3 cursuri a cte 7 zile.
Complicaiile PTI
Hemoragiile intracerebrale; Hemoragii severe la nivelul organelor interne; ocul posthemoragic; Septicemia postsplenectomie; Efecte adverse ale medicamentelor utilizate
ntratamentul PTI.
PrognosticulPTI este n general favorabil. n 80-90% cazuri PTI are o evoluieautolimitat.
Restul pacienilor vor evolua spre formecronice ale PTI. Pe viitor, 3% din pacieni vor dezvolta o
maladieautoimun.
DispensarizareaSupravegherea la medicul hematolog se va realiza pe parcursula 3 ani de la
ultima acutizare. Pacienii cu PTI pn la 3 lunidup externare vor fi examinai clinic o dat la 2
sptmni,cu aprecierea numrului de trombocite n AGS. Pacienii cuPTI de la 3 luni pn la 12
luni dup externare vor fi examinaiclinic lunar, cu aprecierea numrului de trombocite n

AGS.Pe parcursul urmtorului an trimestrial, apoi o dat n 6 lunipn la fi nisarea

dispensarizrii.

TROMBOCITOPATIILE
includ n sine toatetipurile de incompeten trombocitar.Trombocitopatiile poart caracter
ereditar i dobndit.
Trombocitopatiile ereditare
Sunt dereglri ale hemostazei primare condiionate genetic,cu ponderea de 30-60% din copiii cu
hemoragii recidivantede tip peteial-macular.
Clasifi carea trombocitopatiilor ereditare
(Turgeon M., 2011)
Defecte ale adeziunii trombocitare:Sindromul Bernard-Soulier;Alterarea adeziunii la colagen.
Defecte primare ale agregrii:Trombastenia Glanzmann;Atrombia esenial.
Defecte ale stocrii/eliberrii granulelor (dereglarea secundara agregrii):
Defectul eliberrii granulelor alfa;
Defectul eliberrii granulelor gama;
Defecte aspirin-like.
Defi citul izolat al factorului 3 trombocitar
Defi citul sever al factorilor de coagulare (cu alterareafunciilor plachetare):
Afi brinogenemia;
Defi citul factorului VIII:C (multimer al factorului vonWillebrand) etc.
Tabloul clinicSunt prezente manifestrile caracteristice pentru tipul de sngerarepeteialmacular: hemoragii n piele (peteii) i n esutulsubcutanat (echimoze); gingivoragii, epistaxis,
metroragiai hematuria, hemoragii postt raumatice i postoperatorii, mairar n scler, retin i n
esutul cerebral.Sindromul hemoragic poart un caracter polimorf (chiar launul i acelai
bolnav), tipic asocierea hemoragiilor nazalecu metroragiile, sindromul cutanat, epistaxisul .a.
Intensitateahemoragiilor variaz larg de la un epizod la altul. Cu vrstaintensitatea sngerrii se
micoreaz. Mai frecvent hemoragiilemari sunt caracteristice bolii Willebrand, trombasteniei
idereglrilor de sintez i secretare a factorilor trombocitari.Infeciile acute i cronice,
avitaminozele, dismicrobismul,acidoza stabilesc dereglri metabolice drastice n
sistemulantioxidanilor, determinnd condiii pentru manifestareadefectului trombocitar ereditar
cu evoluie n hemoragie. nacelai timp viremia, complexele imune din
proceseleinfecioase,nivelul majorat al endotoxinelor n snge inhib secreiatrombocitar,
stabilind sngerarea.

Diagnosticul trombocitopatiilor include 2 etape. Prima aprecierea tipului de sngerare n baza

datelor anamnestice,obiective i de laborator (numrul trombocitelor, timpul desngerare,
adezivitatea plachetar). La a doua etap localizareadefectului n baza studiului agregrii
trombocitare iretracia cheagului sanguin.
Tratamentul trombocitopatiilor prevede 2 scopuri eseniale:jugularea crizei hemoragice i
prevenirea recidivelor. Complexulterapeutic n stoparea hemoragiilor include terapia hemostatic
local i general.n epistaxis, n cile nazale este picurat soluia de 3% de apoxigenat, soluie
de trombin, androxon n sol. -acid aminocapronic(50 ml de soluie de 5% de acid aminocapronic+ coninutul unei fi ole de trombin + 2 ml de 0,025% deandroxon). n persistena
hemoragiilor nazale sunt indicateuleiurile de ctin i Rosa caruna cu scop de stimulare a
regenerriimucoasei nazale. Soluia menionat este indicat nstoparea hemoragiilor
postoperatorii. Este efectiv aplicareatampoanelor de colagen liofi lizat n acid aminocapronic.n metroragii sunt indicate preparate cu stimularea funcieide contracie a
uterului: pregnina cte 0,01 mg de 2 ori pe zi.Remediile hemostazei hormonale (estrogenele i
estrogenele-gestagenele sintetice) sunt indicate la fetele cu dereglrilehormonale confi rmate.
Tratamentul este efectuat n comuncu ginecologul pentru copii.Remediile medicamentoase ale
terapiei hemostatice generalesunt indicate pentru stimularea mecanismelor de compensareale
hemostazei i includ inhibitorii fi brinolizei, protectoriiperetelui vasului sanguin, stimularea
proceselor bioenergeticecelulare, stabilizatorii membranelor biologice.Acidul -aminocapronic
se administreaz n doz de 200 mg/kg. n hemoragiile grave 1/3 din doza de zi se
administreazintravenos, n picturi. Dup ameliorarea strii preparatuleste indicat per os. Acidul
-aminocapronic inhib fi brinoliza,majoreaz rezistena capilar, stimuleaz funciile
trombocitare.Contraindicaie absolut pentru administrarea acidului-aminocapronic este
prezena trombilor i posibilitatea demetastazare secundar, hematuria. Preparatul Dicinon
inhibaciunea de frnare a prostaciclinei asupra trombocitelor.Se administreaz intravenos cte
2-4 ml de soluie de 12,5%,apoi per os cte 1-2 pastile de 4 ori pe zi.Deoarece trombocitopatiile
actualmente sunt concepute camembranopatii, la bolnavii cu hemoragii trombocitopenice,sunt
indicate remedii membranoactive: soluia de 1% de acidtrifosforic i.m., oxid de magneziu 0,150,5 g per os fi ecare 6-8ore. Din considerentul caracterului ereditar al trombocitopeniilorsemnifi
cative sunt regimul, dieta, selectarea strict a remediilorpentru tratarea afeciunilor concomitente
i terapiaantirecidivant.Dieta trebuie s fi e bogat n vitamine pe contul fructelor ilegumelor,
este necesar de a exclude conservanii i coloranii.Este necesar administrarea vitaminelor A, C,
P n dozemajorate de 2-3 ori.Sanarea focarelor de infecie, terapia antihelmintic,
tratamentulraional al maladiilor concomitente este o condiienecesar a tratamentului
antirecidivant. Nu se recomand administrareamedicamentelor, ce inhib funcia
trombocitelor,iradierea ultraviolet, undele de frecven nalt i alte procedurifi zioterapeutice.
COAGULOPATIILE.Hemofilia
prezint un grup de coagulopatii ereditaredeterminate de defecte cantitative sau calitative
alefactorilor de coagulare implicai n calea intrinsec de activarea protrombinei i care se
manifest clinic prin hemoragiicu diferit localizare.
n dependen de factorul de coagulare interesat patologiaeste apreciat ca: Hemofi lia A (f VIII),
Hemofi lia B (BoalaChristmas, f IX) sau Hemofi lia C (boala Rosenthal, f XI).

Etiopatogenie
Defi citul unuia din factorii coagulrii (VIII, IX, XI) perturbtromboplastinogeneza endogen,
afectnd conversia protrombinein trombin i avnd drept rezultat formarea insufi -cient de fi
brin din fi brinogen. Astfel, hemostaza secundarnu mai este efi cient.
Defectul congenital n hemofi la A i B este localizat pe cromozomulX, fapt ce explic prezena
bolii numai la sexul masculin,care posed un singur cromozom X i transmiterea
acesteiinformaii genetice la descendenii si de sex feminin. Femeia,avnd doi cromozomi X,
dintre care numai unul este afectat,nu face boala, alela de pe cromozomul sntos fi ind
dominant,dar o poate transmite descendenilor de sex masculin, iar informaiagenetic
patologic celor de sex feminin.Factorul VIII al coagulrii este sintetizat n hepatocite.
nplasm este transportat doar pe suprafaa factorului von Willebrand.Este foarte susceptibil la
proteoliz, fi ind numit ifactorul labil al coagulrii.Gena codifi catoare a factorului XI este
amplasat pe cromozomul4, de aceea patologia poate aprea la ambele sexe.
Tabloul clinic
Formele clinice ale hemofi liei variaz n funcie de nivelulplasmatic al factorilor implicai. La
un individ normal concentraiafactorilor VIII i IX este ntre 50 i 150%. Manifestrileclinice
apar la o activitate a factorului VIII mai mic de35% din valoarea normal. Bazndu-se pe aceste
date, majoritateaautorilor divizeaz evoluia hemofi liei n urmtoarelevariante:
1. Formele grave cu nivelul factorului mai puin de 1%;
2. Forme medii ntre 1-5%;
3. Formele uoare de la 6 la 35%;Gravitatea hemofi liei tinznd s fi e aceeai ntr-o familie
dat.
Manifestarea clinic de baz este hemoragia care poate aveaorice localizare i urmtoarele
caracteristici: apare dup traumatisme, frecvent minore;
pot fi declanate i de injecii intramusculare i subcutanate,precum i de intervenii
chirurgicale (extracie dentar,adenoidectomie);
durat sporit a sngerrii, fr tendin de oprire spontan;
rspuns refractar la compresie local;
tendin de reapariie n acelai loc;
evoluie cronic ondulant, cu puseuri de agravare, reducerea
manifestrilor spontane cu vrsta;
absena leziunilor peteiale.
Cel mai caracteristic simptom al hemofi liei este hemoragia narticulaii hemartroza (80%).
Cele mai afectate sunt articulaiilegenunchilor (82%), talocrurale (75%), coatelor
(56%),articulaiile mici ale minii (11%). Hemoragiile intraarticularecu afectarea capsulei

articulare (a membranei sinoviale)duc la dereglarea trofi cii cartilajului i nlocuirea lui cu

esutfibros.Evoluia artropatiei hemofi lice este caracteristic i descrisclasic n 3 etape:
a) hemartroz pur (dureri vii, articulaii mrite n volum,crepitaii);
b) hemartrit cronic deformant (modifi cri anatomice cuafectarea sinovialei i fi broz
muscular) cu renclziri periodice;
c) stadiul de anchilozare (uneori n poziii vicioase).Pe lng hemoragiile intraarticulare la copiii
cu hemofi liesunt depistate afectri ale oaselor n form de exostoze, hematoameosifi cate
subperiostale, chisturi i pseudotumori pseudosarcoame. Ultimele suscit destrucii osoase cu
stimulareatumorilor, cu diferite complicaii sub form de fracturipatologice, compresii ale
trunchiurilor nervoase i a vaselorsanguine cu trecere n gangren.Pe locul doi dup frecvena
apariiei sunt hemoragiile n esuturilemoi hematoamele. Caracteristice hemofi liei severesunt
hematoamele intramusculare, care pot aprea n oriceloc. Hematoamele mici subcutanate pe
membre i trunchiapar la majoritatea bolnavilor i nu duc la senzaii subiective.Hematoamele
intratisulare se caracterizeaz prin coleciesanguin care se prelinge pe traiectul muchilor i a
fasciilor.Intensitatea hemoragiei predomin cu mult gradului traumei.La persoanele sntoase
hematoamele au un caracter localizat, limitat i la o incizie pot fi uor nlturate. Incizia
hematomuluila bolnavul cu hemofi lie numai complic i mai multsituaia, facilitnd hemoragia.
Dup administrarea substituenilorde coagulare sngele revrsat rapid se reabsoarbe.Deseori
evoluia hematoamelor intratisulare este nsoit decompresia muchilor, nervilor, vaselor
sanguine cu ischemie,paralizii, contracturi, dureri. Hematoamele esuturilor moiale gtului i
mediastinului sunt periculoase pentru via, deoarecestabilesc o insufi cien respiratorie acut.
La aa bolnaviadministrarea preparatelor antihemofi lice se petrece deurgen.
Hematuria este una din principalele manifestri ale hemofi liei.Mai frecvent se ntlnete la
maturi. La copii evolueaz nforma sever a hemofi liei. Cauzele hematuriei sunt
traumatismelelombare i procesele infecioase. Afectarea glomerular seinstaleaz ca rezultat al
necesitii de excreie a ionilor de Ca2+la bolnavii cu hemartroze repetate, a utilizrii multiple a
analgeticelor,activitii majorate a urokinazei activatorului naturalal fi brinolizei n esutul
renal, alterri imunocomplexe ale glomerulilor.Frecvent hematuria se instaleaz spontan.
Intoxicaiilei manifestrile extrarenale sunt absente. Urina devine roie-nchis sau brun. Poate
interveni disuria cu urinri difi cile,cu dureri n regiunea lombar, pe traiectul ureterelor i
uretrei.Concomitent sunt eliminate cheaguri de snge.O particularitate a manifestrilor renale
este faptul c ele autendina de a se accentua sub tratament hemostatic. Restabilireahemostazei
normale faciliteaz formarea de noi cheagurisanguine la nivel de rinichi, ceea ce exacerbeaz
colicarenal. De aceea, administrarea acidului -aminocapronicn complex cu preparate
substituente poate stabili blocadacu cheaguri sanguine ale cilor urinare. Aceast complicaieeste
determinat de inhibarea potenialului fi brinolitic local(n rinichi) i general (n snge),
dereglnd condiiile pentrutromboliza normal. Sub infl uena acestei terapii cheagurileformate
devin rezistente la fi brinoliza fi ziologic i la terapiafi brinolitic, ceea ce mrete termenul de
existen a cheagurilorn cile urinare i n aa mod nrutesc funcia de excreiea rinichilor. De
aceea, folosirea inhibitorilor fi brinolizei, nparticular a acidului -aminocapronic, n terapia
hematurieihemofi lice este nu numai iraional i inutil, ci i periculoaspentru viaa bolnavului.
Hemoragiile intracraniene se consider unele din cauzele de

deces a bolnavilor cu hemofi lie.

Tabloul clinic al hemofi liei B este similar cu cel al hemofi lieiA, dar hematoamele i
hemartrozele se ntlnesc mai rar.Tabloul clinic al hemofi liei C este variabil i depinde de
formaei. n general, hemofi lia C are o evoluie mai uoar dect a hemofiliei A sau B, de cele
mai multe ori fi ind vorba de forma latent(subclinic) a ei. La femei hemofi lia C se poate
manifestaprin menoragii, dar sunt foarte rar hemoragiile postpartum.
Diagnosticul
Anamneza are o valoare diagnostic esenial n stabilirea diagnosticuluide hemofi lie.n
istoricul bolii se evideniaz sngerri anormale dup traume,extracii dentare, intervenii
chirurgicale.Antecedentele eredo-colaterale pot indica limitarea cazurilorde boal la persoanele
de sex masculin i aspectul clinic normalal femeilor transmitoare.Examenul clinic evideniaz
hemoragii de tip hemofi lic (hematom),ce apar dup traumatisme minore sau spontan, nprezena
unei concentraii sub 5% a f. VIII sau IX.Formele medii i uoare ale hemofi liei pot rmne
nediagnosticate,acestea intrnd n discuie la apariia unor hemoragiimari dup extracii dentare,
intervenii chirurgicale, injeciisubcutanate i intramusculare etc.
Examene de laborator
Hemograma evideniaz, ca regul, o anemie hipocrom. n cazurilehemoragiilor masive se
instaleaz o anemie posthemoragicacut.Timpul de sngerare dup Duke, Avy este
normal.Timpul de coagulare a sngelui capilar (dup Suharev) i sngeluivenos (dup LeeWhite) este mult prelungit, atingnd1-2 ore.Coagulograma indic majorarea timpului parial
activat altromboplastinei (dereglri de coagulare n mecanismul intrinsecal hemostazei),
creterea moderat a timpului activatde recalcifi care a plasmei i a duratei testului de
autocoagulare(indici de hipocoagulabilitate).Defi nitivarea diagnosticului de hemofi lie const n
determinareacalitativ i cantitativ a factorilor de coagulare, careevideniaz valori sczute ale
acestora, fi ind exprimat n procente.O metod complementar de determinare a tipului de
hemofilie este proba cu 3 eprubete.
Rezistena capilar i retracia cheagului sunt normale.Sumarul urinei. Hemoragiile cu sediu
renal sunt nsoite demicro- sau macrohematurie. n cazul amiloidozei renale(complicaie rar) se
determin proteinurie, cilindrurie.Analiza biochimic a sngelui nu prezint careva modifi
crispecifi ce hemofi liei.Examinrile instrumentale. n afectarea articular poate fi utilexamenul
radiologic, tomografi a computerizat.
Diagnosticul diferenial al hemofi lieiSe impune cu urmtoarele patologii:
boala von Willebrand;
parahemofi lia Owren (defi citul factorului V);
boala Alexander (defi citul factorului VII);
defi cit secundar al factorilor de coagulare n hepatopatiilesevere;
defi citul vitaminei K.

Tratamentul hemofi liei este substitutiv, folosindu-se n acestscop produse terapeutice ce conin
f. VIII i IX.Sunt utilizate dou programe de tratament substitutiv:
Tratament continuu prin transfuzii sistematice;
Tratament periodic prin transfuzii la necesitate.
Valoarea hemofi lic a preparatelor utilizate n tratamentul hemofiliei este diferit i depinde de
concentraia globulinei antihemofilice. Sngele conservat conine n mediu 0,3 UA/ml def.VIII
(1 ml de plasm proaspt provenit de la un donator cuactivitatea f.VIII de 100% conine 1
unitate de f. VIII). Activitateainiial a factorului se menine cteva ore, de aceea
substitueniifr o pregtire special pot fi utilizai numai timp de 8ore. Factorul VIII este labil,
activitatea lui se pstreaz numai nplasma proaspt congelat i n crioprecipitat.Plasma
proaspt congelat conine practic toi factorii de coagularei poate fi folosit n tratamentul
tuturor coagulopatiilor,ns concentraia acestora este mic raportat la volum.Crioprecipitatul
(crioprecipitatul f. VIII) conine o cantitatemare de factor ntr-un volum mic de plasm, ceea ce
permitede a atinge un nivel nalt de globulin antihemofi lic duptransfuzia unui volum mic de
lichid.Programul de tratament continuu este recomandat doar copiilorcu forme evolutive grave
ale hemofi liei.n hemofi lia A se va administra Crioprecipitat n doz 25-40U/kg de 3 ori pe
sptmn.n hemofi lia B concentrat de F IX n doz 25-40 U/kg de 2ori pe
sptmn.Programul de tratament periodic prevede administrarea depreparate antihemofi lice
dup o traum sau hemoragie, naintede efectuarea unor manevre medicale traumatizante.
Standardul de aur n tratamentul hemofi liei este utilizareaConcentratelor Factorilor de
Coagulare. Se folosesc concentratede F VIII sau IX.Injectarea intravenoas a 1 U/kg corp de F
VIII sporete concentraialui circulant cu 2%, pentru F IX aceast majorareva fi doar cu
1,5%.Dozele se repet n funcie de semiviaa factorului defi citar:pentru F VIII 8-12 ore,
pentru F IX 18-24 ore.Determinarea cantitii de Factor Antihemofi lic (FAH) necesarse face
dup formula:
FAH (U/24 ore) = Greutatea (kg) % dorit de a fi obinut 0,5.
Tratamentul local const din:
Compresii pe plgi, hematoame subcutanate, la loculpunciei venei;
Regim alimentar mecanic crutor i cltirea gurii cu sol.Acid aminocapronic n caz de plgi
bucale sau extraciidentare;
Imobilizarea segmentelor din articulaia afectat (utilizareasemilanghetelor, fr nfurare
circular);
Chinetoterapie;
Radioterapie.
ComplicaiiComplicaiile n hemofi lie pot aprea nemijlocit ca rezultatal evoluiei bolii, ct i
ca rezultat al tratamentului substitutivrepetat. Astfel ele pot fi :
1. Directe:

 oc hemoragic, ca rezultat al pierderilor masive desnge n urma hemoragiilor;

Artrita deformant, cu anchiloze n poziii vicioase;
Compresiune pe vasele sanguine i organele vitale;
Neuropatie periferic prin compresiune;
Hemoragia intracranian (rar);
Dezvoltarea sindromului reumatoid secundar;
Osifi carea hematoamelor, depistat radiologic;
Infectarea i supurarea hematoamelor;
Amiloidoz renal cu insufi cien renal (rar).
2. Cauzate de tratamentul substitutiv:
Reacii febrile sau alergice la substituienii utilizai;
Anemie hemolitic ca rezultat al sensibilizrii recipientuluii formare de CIC n urma
transfuziilor repetatea preparatelor de F VIII;
Infecii cu HIV, hepatite virale;
Apariia anticorpilor anti-factori VIII i IX.
Prognostic
Pn la momentul implimentrii n practic a metodelor desubstituie cu factori concentrai,
prognosticulul era rezervat.Pacienii decedau din cauza hemoragiilor cerebrale, abdominalesau
din regiunea cervical. Metodele contemporanepractic au exclus posibilitatea decesului ca
rezultat al hemoragiei,dar mai persist riscul transmiterii parenterale a virusurilorhepatici, HIV.
n prezent mortalitatea este mai mic de3%. Hemofi lia rmne, totui, a fi o boal invalidizant,
astfelsechelele articulare, atrofi ile musculare, sechelele neurologiceafecteaz calitatea vieii. De
aceea se recomand consultaiagenetic obligatorie i diagnosticul prenatal n familiile curisc
nalt pentru evitatea naterii copiilor bolnavi.
BOALA VON WILLEBRA
Factorul von Willebrand este o glicoprotein sintetizat nmegacariocite i n endoteliul vascular.
El este constituit dinmai muli multimeri (subuniti), cu diferit greutate molecular.Aceast
maladie se transmite prin tipul autosomal dominant,gena implicat fi ind situat pe cromozomul
12, fi indafectai att bieii, ct i fetele.Funciile factorului von Willebrand sunt: favorizarea
adeziuniitrombocitelor la endoteliul lezat i transportul plasmatical factorului VIII. O molecul
de factor VIII este asociat cu1000 de uniti de factor von Willebrand. n absena factoruluivon
Willebrand, factorul VIII este rapid degradat deproteaze. Funcia de stimulare a adeziunii
trombocitelor serealizeaz prin interaciunea factorului von Willebrand cu receptorulGPIb de pe
membrana acestora. Iat de ce, defi citulfactorului von Willebrand cauzeaz dereglri att n
sistemulhemostazei primare, ct i n sistemul hemostazei secundare.

Tabloul clinic
Implicarea factorului von Willebrand n ambele mecanismeale hemostazei explic
particularitile de evoluie ale maladiei.La aceti bolnavi, drept consecin a dereglrii
hemostazeiprimare, se instaleaz hemoragii rapide (nemijlocit dup traumatisme,spre deosebire
de hemofi lie, unde sngerarea esttardiv peste 1-3 ore). n boala von Willebrand sunt
maicaracteristice hemoragiile de tip microcirculator epistaxisul(60%), gingivoragiile (40%),
metroragiile (35%), hemoragiilegastro-intestinale (10%), hematuria. Hematoamele i
hemartrozelesunt rare. Hemoragiile repetate sunt cauza anemieifi erodefi citare care poate aprea
la aceti copii.
Diagnosticul de laboratorPolimorfi smul acestei maladii face difi cil diagnosticul de
laborator.Pentru toate tipurile de boal este caracteristic prelungireatimpului de sngerare dup
Duke. Agregarea trombocitelorsub infl uena ristocetinei este, de asemenea, redus ntoate
tipurile de boal, cu excepia tipului IIb (n trombocitesunt prezeni toi multimerii normali).
Activitatea factoruluivon Willebrand este diminuat n toate tipurile bolii, iar ntipul III
absent. n toate tipurile bolii este diminuat activitateade coagulare i concentraia factorului
VIII.Confi rmarea diagnosticului const n aprecierea manifestrilorclinice i n constatarea
modifi crilor n hemostazaprimar: timpul de sngerare, adeziunea i agregarea trombocitar.n
hemostaza secundar se poate majora timpul decoagulare i timpul activat al tromboplastinei
pariale.
Tratamentul const n cteva opiuni. Prima este folosireacrioplasmei i crioprecipitatului,
care conin factor von Willebrand.n crioprecipitat concentraia factorului von Willebrandeste de
10 ori mai mare dect n crioplasm. ns aceastmetod de tratament prezint risc de infectare
cu maladiihemotransmisibile: hepatitele virale B, C, D i HIV/SIDA.Actualmente exist
preparate care conin factorul von Willebrandconcentrat i care nu prezint risc de infectare cu
maladiihemotransmisibile. Acestea sunt, ns, foarte scumpe.Metodele alternative de tratament
includ administrarea activatorilornespecifi ci ai hemostazei i a remediilor antifi brinolitice.Din
primul grup preparatul de elecie este Desmopresina(DDAVP), un analog sintetic al hormonului
antidiuretic.Desmopresina crete eliminarea factorului von Willebranddin endoteliu i din
trombocite, crete activitatea factoruluiVIII. Preparatul este inefi cient n tipul III al bolii, n care
defi -citul factorului von Willebrand este sever.Din grupul preparatelor antifi brinolitice se
utilizeaz acidulaminocapronic i acidul tranexamic. Aceste medicamentesunt contraindicate,
ns, n hematurie.n tratamentul menoragiilor sunt utile contraceptivele orale.Estrogenii din
componena lor tind s creasc nivelurile plasmaticede factor von Willebrand.

Bibliografie
1.Pediatrie,sub,red.:Nineli Revenco,USMF,Chisinau 2014.
2. Ciofu E., Ciofu C. Esenialul n Pediatrie. Ed. 2. Editura
Medical Almatea. Bucureti, 2002.
3. Corcimaru I. Hematologie clinic. Chisinau, 2001.
4. urea V., Bologa L., Esanu G. i coaut. Evaluarea paraclinica
in pediatrie indrumar practic. Chiinu, 2009
5. Protocoale clinice standartizate n urgene pediatrice. Sub
redacia P. Stratulat, L. Dolghier. 2010, 233 p.