Sunteți pe pagina 1din 207

A.Ustian, d.s.

m, confereniar universitar

Tuberculoza secundar
reprezint forma de TB caracteristic vrstei adulte care
se manifest:
dup vindecarea TB primare pe un teren alergic, prin
reactivarea endogen a focarelor latente post primare
sau prin suprainfecie exogen, cu extinderea
ulterioar bronhogen apico-caudal, avnd drept
caracteristic predominana formelor cavitare i evoluie
cronic n pusee

Dezvoltarea TB secundare

Definiie:
TB diseminat-este o complicaie a tuberculozei
primare la copii i adolesceni i secundar la aduli,
substratul morfologic al creia l prezint leziunile
nodulare cu d =2 mm (forma miliar)i de diferite
mrimi (formele subacut i cronic) situate simetric
pe toate ariile pulmonare cu rspndirea infeciei pe
cile hematogene, limfogene i bronhogene
Frecvena - 10%

Particularitile patogeniei
Rolul principal n dezvoltarea TB diseminate l are
infecia endogen
Una din condiiile obligatorii ale patogeniei este
hipersensibilitatea organismului i scderea
rezistenei acestuia sub influena diferitor factori
patogeni externi i interni: superinfecia exogen,
subalimentaia, surmenajul psihic i fizic, migraia,
detenia, alcoolismul cronic, narcomania, HIV
infecia, gripa etc.

Particularitile patogeniei
Reactivarea MBT n gl intratoracici are loc n timpul
implicrii lor ntr-un proces nespecific cu mrirea
permeabilitii vaselor, decalcinarea ganglionului,
dezvoltarea limfangitei din jur i ptrunderea infeciei n
sistemul limfatic ductul toracic, vena cav superioar,
inima dreapt, circuitul mic, afectarea capilarelor cu
formarea de-a lungul lor a multiplelor leziuni nodulare
de mrimea boabelor de mei (d = 2 mm), forma miliar
sau la nivelul anastomozelor arterio venoase (formele
subacut i cronic)

Clasificare:
forma acutisim
(sepsisul tuberculos sau tifobaciloza Landuzi)
TB diseminat acut sau miliar
TB diseminat subacut
TB diseminat cronic

Forma acutisim
(sepsisul TB,sau tifobaciloza Landuzi)

se ntlnete rar
la cei cu imunitate compromis
preponderent la persoanele tinere
Debut acut,
cu febra pn la 39 40C,
cu un sindrom foarte pronunat de intoxicaie,
i s-m bronho-pulmonar: tuse, dispnee cu o evoluie rapid,
cu tendine de generalizare i afectarea mai multor organe
(ficat, splin etc)
Are un prognostic nesatisfctor cu sfrit letal

Tuberculoza miliar (acut)


Debut acut ,cu febra pn la 38 39C
Se manifest prin 3 forme:
pulmonar

meningeal
tifoid

f.pulmonar
Febra
Predomin
simptomele
pulmonare :
tusea,
dispneea.
Percutor- timpanit,
Auscultativrespiraia aspr,
crepitaii.

f.meningeal
tC -nalt,
cefalee, vom,
Semnele meningiene
sunt mai puin
pronunate dect n
meningitaTB:
redoarea cefei,
semnul Kerningslab pozitiv.

f.tifoid

s-m de intoxicaie
pronunat:
-tC -39 - 40,
-astenie,
-inapeten,
-transpiraii abudente.
S-m bronho-pulmonar
Dispnee,
tahicardie,
cianoza.
Auscultativ-respiaraie
aspr, raluri crepitante.

Tablou radiologic
Plmnul prezint:
n primele zile doar un desen pulmonar accentuat,
pentru ca mai apoi (7-14 zile i mai mult) s apar nodulii
pulmonari punctiformi sau miliari,
-la nceput mai mici i mai rari, cu intensitate mic, contur ters
-pentru ca ntr-un timp scurt s devin de o intesitate costal,
bine conturai, situai pe ntreaga arie pulmonar bilateral,
simetric, armonic n oglind

Tuberculoza miliar

Tuberculoza miliar acut

Tuberculoza miliar acut

Tuberculoza miliar acut

Tuberculoza
diseminat subacut
Se manifest clinic printr-o perioad prodromal
cu semne de intoxicaie timp de 1-2 sptmni,
apoi temperatura se ridic pn la 38 39C,
se agraveaz sindromul de intoxicaie,
se instaleaz sindromul bronho-pulmonar,
apar manifestri laringiene(masca laringian)
glas rguit, dureri la glutiie, senzaie de corp
strin.

Tablou radiologic
prezena leziunilor nodulare de diferite mrimi,
de intensitate mic i medie
situate cortical n segmentele superioare i medii
simetrice din ambele pri
nu sunt caracteristice cavernele,
dar n caz c apar - sunt situate subclavicular din
ambele pari n form de ochelari, cu pereii
subiri (numite -caverne tanate)

Tuberculoza
diseminat subacut

CAVERNE TANATE

Tuberculoza
diseminat cronic
are o evoluie ndelungat, ondular, cu perioade de
remisie i acutizri
n perioada de acutizare la bolnavi temperatura se
ridic pn la 38 39 ,
este pronunat sindromul de intoxicaie slbiciune,
astenie, cefalee, transpiraii nocturne, scderea poftei
de mncare, pierdere ponderal, pierderea capacitii
de munc
Sindromul bronho-pulmonar - tuse cu expectoraii
muco-purulente pronunate, dispnee

Tuberculoza diseminat cronic


n perioada de remisie temperatura scade pn la
subfebril sau se normalizeaz, starea bolnavului se
amelioreaz, capacitatea de munc revine, tusea i
expectoraiile se micoreaz, ns dispneea continu
s creasc n dinamic.
Bolnavul arat mai n vrst, este palid, pielea este
umed. Plica cutanat este micorat, tonicitatea
muscular e slbit
Este astenic, cutia toracic capt o form de butoi,
fosele supraclaviculare sunt retrase, submatitate n
prile superioare i n spaiul interscapular, timpanit
pe toate liniile mai jos de omoplat
Murmurul vezicular este diminuat, se ascult raluri
umede i uscate de calibru diferit
Zgomotele cardiace sunt accelerate, zgomotul cardiac
II este accentuat la nivelul a. pulmonalis

Tablou radiologic
Opaciti nodulare
diferite dup dimensiuni i intensitate
situate simetric, cortical
pe aria lobilor superiori i medii,
pe fundalul unei pneumoscleroze difuze;
emfizem pulmonar n regiunile inferioare
cu formarea simptomului de salcie pletoas
Pot fi evideniate i caverne tanate

afecteaz prile superioare i medii ale plmnilor


leziunile nodulare de diferite mrimi i intensiti sunt
situate simetric, cortical
predomin caracterul productiv al procesului
n lobii superiori se dezvolt o pneumoscleroz interstiial
subclavicular bilateral se formeaz caverne tantate
n prile inferioare se atest o hipertransparen
(emfizem compensator)
cordul este n form de pictur (cord pulmonar)
apar localizri ale tuberculozei extrarespiratorii n diferite
organe
hilii sunt trai n sus+Simptomul de salcie pletoas

Tuberculoza
diseminat cronic

Simptomul de salcie pletoas

Diagnosticul de laborator
Analiza sngelui prezint modificri clasice n cazul TB
(anemie, leucocitoz moderat cu deviere spre stnga),
lipsa euzinofilelor, limfocitopenie, monocitoz(mai des),
VSH accelerat n perioada de acutizare
i cu tendin de normalizare n perioada de remisie.
BAAR n sput pozitiv n majoritatea cazurilor
Probele tuberculinice sunt pozitive normoergice

Procesele
diseminate
pulmonare(PDP)

Conceptul de " procese diseminate pulmonare "


include doar un singur ,dei un semn foarte
important al bolii - sindromul radiologic de
diseminare pulmonar , fr a desfura esena
proceselor existente n parenchimul pulmonar .

La momentul actual se atest peste 200 maladii cu


tabloul radiologic al disiminrilor pulmonare ,dar n
practica medicului clinicist mai des se ntlnesc 5-6
boli.
Rata PDP(procelor disiminate pulmonare) n bolile
pulmonare este de 20%; din care au caracter idiopatic.
Erorile diagnostice reprezint 75-80%,
iar tratamentul adecvat este indicat numai dup
1,5-2 ani de la apariia primelor semne clinice,
cea ce acioneaz negativ asupra eficacitii
tratamentului i prognosticului.
Letalitatea prin PDP(procese disiminate pulmonare)
este cu mult mai nalt dect n alte boli pulmonare.

Dificultile diagnostice
n disiminrile pulmonare
Erori medicale

Particulariti ale bolii:


Lipsa simptomelor clinice
Asemnarea de raze X i CT
Dificulti n interpretarea
morfologic

Interaciunea specialitilor n diagnosticul


proceselor disiminate pulmonare (PDP)

Funcionalist

morfolog
radiolog

Medic
laborant

clinician

Conform principiului patomorfologic


disiminrile pulmonare se impart n
5 grupe( . . , . . , 1984):
1grup-alveolitele fibrozante:
-alveolitele fibrozante idiopatice
-alveolitele exogene alergice
-alveolitele fibrozante toxice
2 grup -granulomatozele:

-sarcoidoza
-tuberculoza disiminat hematogen(TDH)
-pneumoconiozele
-histiocitoza X

3 grup -vasculitele i fibrozele interstiiale


n afectarea altor organe i sisteme:
-boli difuze ale esutului conjunctiv
-granulomatoza Wegener
-sindromul Goodpasture
-hemosideroza idiopatic

4 grup-disiminrile pulmonare de origine canceroas


-cancer bronho-alveolar
-carcinomatoza plmnilor
-afeciuni pulmonare limfogranulomatoase i leucemii

5 grup-disiminri pulmonare rar ntlnite:


-proteinoza alveolar
-amiloidoza primar a plmnilor
-microlitiaza alveolar etc.

1935 Hamman i Rich au descris 4 pacieni cu o boal


pulmonar rapid progresiv i deces prin IR
1964 . J. Scadding J. Goughau propus termenul de alveolit fibrozant.
1965 A.Liebow i D.Smith - termenul de fibroz
pulmonar interstiial idiopatic(varianta american)
1980 n clasificarea European - alveolite fibrozante
criptogen
2002 - consensul internaional ATS/ERS (American
Thoracic Society/European Respiratory Society) clasificarea pneumonitelor interstiiale
idiopatice(PID)(modificat n 2011,2012,2013)

Clasificarea American(ATS) i
European(ERS) nu rezolv toate contradiciile
n problema proceselor diseminate,din motiv c
ele se axeaz preponderent pe PII
(pneumonite interstiiale idiopatic) ,
dar nu include afeciunile secundare
(infecioase,neoplastice)dup cum este
relatat n clasificarea lui . .

Noiunea de Procese disiminate pulmonare (PDP)


este mai larg dect Pneumopatii interstiiale difuze(PID)

PDP

PID

PDP

Clasificarea modificat( . . , 2013)

Cancer
bronhoalveolar
Metastazele
Limfangioleiomiomatoz
Pneumonite interstiiale
idiopatice
(sin.Alveolitele fibrozante):
Fibroza pulmonar idiopatic
Pneumonita prin
hipersensibilizare
Pneumonita fibrozant toxic
i S-m de fibroza
n boli a es.conjunctiv

Vasculite :

Granulomatoza Wegener
Hemosideroza ideopatic
S-m Goodpasture
S-m Churg-Strauss
(vasculita alergicgranulomatozo-necrotizant)
Poliarterita nodular

Clinica pneumologie Rusia (N=4596)

15%
1%
1%4%
2%

31%

4%

10%
16%
Sarcoidoza
B.es.conjunctiv i vasculitele

Histiocitoza X
Limfangioleiomiomatoz
TB disiminat

16%
Fibroza pulmonar idiopatic
Pneumomite interstiiale toxice
Boli de stocare
Diseminrile neoplazice
Alte diseminri

Diagnosticul PDP se bazeaz pe:


Studierea anamnezei
factorii agresiei ecologici,
fumatul,
eriditatea,
contactul cu bolii contagiose,
prezena altor boli,
administrarea diferitelor medicamente n alte
maladii,etc)

Aprecierea apariiei i dezvoltarea semnelor clinice


cu predominarea dispneii,
insuficienei respiratorii de caracter restrictiv
i dereglri de difuzie a gazelor

Procesele disiminate pulmonare(PDP) pot fi ca


maladie sinestttoare pulmonar
sau complicaie a altor boli preponderant
extrarespiratorii
(ex.

*metastazele neoplastice maligne,


*boli difuze ale esutului conjunctiv etc.)

Examinarea pacienilor cu PDP pot fi


mprite n 3 grupe :
Obligatorii :
Studiu clinic ,
Radiografia ,
Microscopia sputei ,
Cultura sputei pentru MTB ,flor mixt
Analize general de snge , urin ,
Test cu tuberculin.
Suplimentare
Tomografia planic,CT,
Bronhoscopia
Analize imunologice ,
Analize citologice
Analize histologice.

Opionale
examinarea funcional a diferitelor organe i sisteme ,
precum i a proceselor metabolice.

Sarcoidoza

(boala Besnier-Boeck-Schaumann)

Este o boal de sistem de etiologie necunoscut care se


caracterizeaz printr-o evoluie ondulant,i semne clinice
minime; cu formarea granuloamelor epitelioidocelulare ,n diferite
organe.

Clasificare
Stadiul 1
Stadiul 2
Stadiul 3

Forma generalizat cu implicarea n proces a diferitor organe.

Stadiul 1
Adenopatie hilar
*bilateral
*simetric.
Mai des asimptomatic.
Mai rar forma acut-s-m Lefgren
1.adenopatie,
2.febr,
3.eritem nodos
4.artralgii
NOT
Rezolvare spontan peste un an n majoritatea cazurilor.

1.
Sarcoidoza st I

1
Sarcoidoza
st I

Sarcoidoza st I

Sarcoidoza st I

Sarcoidoza st I

Sarcoidoza st I

Stadiul 2
Adenopatie hilar bilateral
asociat cu disiminri pulmonare difuze
(mai des ariile pulmonare medii,prehilar),
nu este simetric.

Stadiul 3
disiminrile pulmonare provocate de
modificri interstiiale ale esutului conjunctiv
dispariia ganglionilor limfatici parahilari
formarea fibrozei pulmonare (umbre liniare
grosolane i neregulate dispuse de la hil spre
periferie, se asociaz bule, bronsiectazii i
emfizem difuz.)

Sarcoidoza st.III

Pentru stabilirea diagnosticului sunt necesare :


-datele clinice
-datele radiologice
-proba Kveim
-biopsia transtoracalprezena granuloamelor epitelioide cu unice
celule gigante Langhans.
La periferie limfocite ,macrofagi ,celule
plasmatice,fibroblati cu
lipsa necrozei n centru granulomului.

Semnele
Agentul patogen
Debut
Sindrom de intoxicaie
Sindrom bronho-pulmonar
Temperatura

TB
MTB
subacut
prezent
manifest
Subfebrilitate /febr,seral

Radiologic

Leziuni nodulare mici 2mm,uniform,de mrime i


intensitate pe toate ariile
pulmonare(TB miliar)
Leziuni nodulare de diferite mrimi
i intensiti ,situate simetric
,bilateral ,cortical;n ariile
pulmonare superioare i medii

Sarcoidoza
Necunosut
Insidios
Absent
Nemanifest
Prezent numai n forma
acut(sindrom Lefgren)
St.1
Adenopatie:
-hilar
-bilateral
-simetric
St.2
Disiminri pulmonare
-situate n ariile pulmonare
medii ,parahilar
-adenopatie hilar.
St.3
- Fibroz pulmonar
-dispariia ganglionilor limfatici
parahilari

Semnele

TB

Sarcoidoza

IDR Mantoux

pozitiv

Negative

BAAR

pozitiv

Negative

Proba Kveim

negativ

pozitiv

Tabloul morfologic

Granulom epitelioidogiganto-celular
cu necroz n centru

Granulom epitelioidogiganto-celular
fr necroz n centru

Evoluia bolii

-benign
-cu tratament specific

-benign
-cu cortecosteroizi
citostatice
oxidante

Afectarea altor organe

n TB generalizat

da

HISTIOCITOZA X
Histiocitoza X este un nume generic ce comprima 3 entitati patologice
distincte: boala Hand-Schuller-Christian,boala Letterer-Siwe,
si granulomul eozinofilic (toate caracterizate prin acumularea de
histiocite).

Definiie
Histiocitoza-X
reprezint o maladie rar ,ce se caracterizeaz prin
proliferarea i acumularea unui tip special de
histiocite n diverse esuturi i organe ,cu formarea
granuloamelor, alturi de histiocite prolifereaz i
celulele Langhergans(celule dendritice)care capt
abilitatea de a migra din piele n ganglionii limfatici
,apoi plmni.

Afectiune rara care apare la 1 din 200000 de cazuri in


special la copiii dar se ntlnete i la aduli.
La copii se atest forme generalizate .
La aduli forme solitare mai frecvent cu afectare
pulmonar.
factori de risc infectiile urinare in perioada
sarcinii sau transfuzii sanguine la varste mici.
Etiopatogeneza necunoscut
Afectarea este multisistemic ,iar afectarea pulmonar
constituie 25-30%.
Letalitatea 10-40%.

Tablou clinic
Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la leziuni osoase izolate, la afectare
multisistemica.
Leziuni osoase (90%) unice sau multiple(apar zone de osteoliza in grosimea
oaselor). Cel mai frecvent apar la nivelul scalpului(la exterior ca o formaiune
tumorale), insa pot interesa si alte oase: oasele lungi ale membrelor, vertebrele.
Leziunile tegumentare sunt sub forma unor rash-uri, eruptii eritematoase sau
papule rosii foarte pronuntate,petesii, in special pe scalp( dermatita seboreica).
cefalee, febra, scadere ponderala,retard mental,deficit de crestere(cauza-afectare a
glandei pituitare)
Afectare oftalmologica -protruzia globilor oculari(exoftalmie)
Afectare pulmonar (25-30%)-tusea seac,dispnee-pn la Insuficien
respiratorie,cord pulmonar cronic.
Adenopatiile apar in 50% din cazuri,
iar hepatosplenomegalia la 30%.
Dintre glandele endocrine cel mai adesea este afectata glanda hipofiza
si axul hipotalamo-hipofizar, cu aparitia diabetului insipid.

Radiologic procesul patologic este situat peribronhial n rezultatul infiltraiei


histiocitare care simuleaz leziuni reticulomicronodulare difuze,
situate n cmpurile medii,cu formarea de opaciti inelare modificri
fibrochistice,aspect de- fagure de miere.
Predominarea proceselor interstiiale (deformarea i accentuarea desenului
pulmonar fa de leziunile nodulare.
*leziunile osoase osteolitice(oasele craniene,a bazinului,membrelor)
TC a craniului-evideniaz infiltraia hipofizei n aua turceasc.
Date de laborator(anemie,tromboc itopenie)
Investigaiile funcionale ne pun n eviden :
-dereglri restrictive pronunate
-i a difuziei gazelor.
Morfologic(biopsia)
predomin histiocitele,euzinofilele,celule Langhergans.

Tuberculoz

Histiocitoza X

Anamneza

Contact cu bolnavi TB pulmonar

-factori de risc:
infectiile urinare n perioada sarcinii
sau transfuzii sanguine la varste mici.

Clinic

s-m de intoxicaie
(subfebrilitate,
transpiraii,perderea poftei de mncare,
scdere ponderal,
fatigabilitate)
s-m bronhopulmonar
(tusea ,toracalgii,dispnee,hemoptizie)

Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la


leziuni osoase izolate, la afectare
multisistemica.
1.Leziuni osoase(90%) a scalpului,oaselor
lungi ale membrelor, vertebrelor.
2.Afectare pulmonar 25-30%(tusea
seac,dispnee -pn la Insuficien
respiratorie,cord pulmonar cronic.
2.Leziunile tegumentare-rash-uri,
eruptii,papule,petesii(in special pe scalp)
3.Afectare oftalmologica exoftalmie.etc
4.Adenopatiile( 50%)
5.hepatosplenomegalia (30%).
+s-m de intoxicaie(febr,cefalee,scdere
ponderal,deficit de cretere)

Tuberculoz

Histiocitoza X

Radiologic

-Leziuni nodulare mici 2mm,uniform,de mrime i


intensitate pe toate ariile
pulmonare(TB miliar)
-Leziuni nodulare de diferite mrimi
i intensiti ,situate simetric
,bilateral ,cortical;n ariile
pulmonare superioare i medii

Radiografia OCT-procesul patologic este situat peribronhial


n rezultatul infiltraiei histiocitare care simuleaz leziuni
reticulomicronodulare difuze,
situate n cmpurile medii,cu formarea de opaciti inelare
modificri fibrochistice,aspect de- fagure de miere.
Predominarea proceselor interstiiale (deformarea i
accentuarea desenului pulmonar fa de leziunile
nodulare.
R-grafia craniului-leziunile osoase osteolitice(oasele
craniene,a bazinului,membrelor inferioare)
CT de sella turcica arata infiltrarea hipofizei.

Date de laborator

AGS(anemie, leucocitoz moderat


cu deviere spre stnga),
lipsa euzinofilelor, limfocitopenie,
monocitoz(mai des),
VSH accelerat n perioada de
acutizare i cu tendin de
normalizare n perioada de remisie.
BAAR n sput pozitiv n majoritatea
cazurilor
Probele tuberculinice sunt pozitive
normoergice
Granulom epitelioido-giganto-celular
cu necroz n centru

pancitopenie cu anemie,
trombocitopenie

Morfopatologic
(biopsia)

granulom euzinofilic-predomin histiocitele,


euzinofilele,celule Langhergans si a granulelor Birbeck(n
citoplazma histiocitelor)

RTG CRANIAN-leziuni osteolitice


(la majoritatea pacienilor)

Pneumomicoza
maladie pulmonar provocat de ciuperci

Poate fi interesata orice parte a aparatului respirator


(laringe, trahee, bronhii, alveole, pleura),
prin extinderea unui focar vecin (stomatita micotica)
sau situat la distanta (diseminare hematogena).

Cauzele favorizante:
Imunitate sczut(HIV,narcomanie)
vrsta naintata,
Boli casectizante(TB,neoplazme)
tratamente prelungite cu
(antibiotice, glucocorticoizi, citostatice,etc)

maladii asociate

(diabet, etilism, leucemie, boala Hodgkin,


ciroz hepatica etc.)

Transplant de organe

Candidoza pulmonar
O micoza oportunist, care se manifest cu leziuni ale
mucoaselor si a pielii, la pacienii imunodeprimai cu
diseminri preponderente, a sistemului pulmonar i
digestiv.
Aceasta micoza, prezinta cea mai ridicata incidenta.
Este determinata de fungi din genul Candida,
ale carui specii
C. albicans,
C. pseudotropicalis,
C. stelatoidea

()
(,
)

()

n
18
10
7
6

%
47,4
26,3
18,4
15,8

6
6
5
4

15,8
15,8
13,2
10,5

3
1
1
1

7,9
2,6
2,6
2,6

Tabloul clinic
Candidoza diseminat se caracterizeaza prin:
-febra remitent,
-tuse cu expectoraii,
-hemoptizie
cu apariia leziunelor nodulare n diferite organe
( rinichi, creier, tractului gastro-intestinal, etc).

Tabloul clinic al acestei micoze poate mbraca diverse forme.


Forma traheobronsica
Forma bronhopneumonic
Forma pneumonic

Forma pneumonica
este foarte rara (sindrom fizic de condensare).
are un debut brutal
o evolutie grava
(poate ajunge la insuficien respiratorie, diseminari hematogene).
Intereseaza un lob sau mai multi.
Radiologic
prezinta o imagine similara cu cea din pneumonia bacteriana
(dar la un examen mai atent, aspectul este nodular diseminat forma
diseminat de tip miliar).

Aspergiloza pulmonar
Agentul causal- Aspergilus fumigatus.
Acesti fungi sint foarte raspinditi pe sol, tegumente (la om si
animale).
Contaminarea n majoritatea cazurilor este pe cale respiratorie
se intalneste in special n mediul rural
(la crescatorii de de pasari, la muncitorii din silozuri etc.)

Aspergiloza se va suspecta cnd o


bronhopneumopatie se extinde:
*dupa antibioterapie
*prezema sinusitelor ,otitelor etc.

Forme radioclinice:
1. Bronita aspergilar
2. Pneumopatia aspergilar se traduce prin prezena unor focare de
tip pneumonic sau bronhopneumonic bacteriene.

3.Aspergiloza diseminat, invadant are o evoluie rapid extensiv, cu


focare bronho-pneumonice cu tendina la necroz. Prezint frecvent
diseminri de tip septicemic cu localizri viscerale.

4. Aspergilomul (micetomul) reprezint cea mai frecvent form. Se


grefeaz pe orice cavitate pulmonar preexistent: cavitai tuberculoase,
cavitai reziduale dup abces pulmonar, cancer pulmonar excavat,
broniectazii, distrofii polichistice, chisturi aeriece, bule de emfizem,
caviti restante dup chist hidatic etc. n majoritatea cazurilor se
grefeaz pe caverne tuberculoase ce au devenit abacilare, mai ales pe
caverne vechi fibroase sau deterjate.

Tablou clinic
Evolutia poate fi mult timp asimptomatica.
Pot fi forme acute ,
Subiectiv-sub masca unei pneumonii
(cu febr,tuse ,hemoptizii,dispnee,cu expectoraii de
culoare galben-verzui cu aspect de dopuri n care se
conin micele de ciuperci.
Auscultativ-respiraie aspr,raluri crepitante.

Diagnostic pneumomicozelor
Date de laborator*n analiza sputei-euzinofile,eritrocite,micele de aspergili.
Pretena fungului in sputa nu este concludenta, deoarece poate fi
vorba de un saprofitism.
*n snge-neutropenie
*Anticorpi specifici- IgG i IgE (pentru A. Fumigatus)
Radiologic-multiple leziuni nodulare,de intensitate medie,situate n
cmpurile pulmonare (medii i inferioare).

Bronhoscopia - lavaj bronhoalveolar pentru a obine studii


microscopice i culturale.
Morfologic(biopsia) depistm micelii

Pneumoconioza
reprezint afeciuni prin ptrunderea i acumularea
de pulberi n esutul pulmonar,cu dezvoltarea
modificrilor difuze a esutului conjunctiv.

Cele mai dese ntlnite:


Silicoze
Silicatoze(azbestoza,talcoza,caolinoza etc.)
Metaloconioze(berilioz,sideroz,aluminoz)
Carboconioze (antacoz,grafitoz)
Prin metale dure(tetan,volfram,cobalt)

Dezvoltarea bolii depinde de :

Durata expunerii pulberelor


Starea funcional a gazdei
Prezena afectrii bronho-pulmonare
Reactivitatea imunologic
Fumatul
Alcoolizmul
Mediului de munc(umeditate crescut,ventilaie insuficient etc.)
Asocierea TB este mai fregvent cu silicoza i antracoza.

Pneumoconiozele se asociaz cu TB
Stadul I -25%
Stadul II-50%
Stadul III-75%

Silicoza
Definiie
Este provocat de inhalarea pulberilor cu coninut de dioxid de
siliciu liber cristalin (SiO2).

Morfologic - formeaz noduli silicotici perivasculari i


peribronhiali,cu sclerozarea interstiiului pulmonar.

Este ireversibil i progreseaz chiar i dup ncetarea expunerii.

Stadii de evoluie a silicozei


A-stadiu 0

B-stadiu I

C-sadiu II

D-stadiu III

caverna pneumoconiotic

stadiul 0(sau presilicoz) :


opaciti lineare reticulare date de
impregnarea esutului pulmonar care se
extind pn la jumtatea cmpului pulmonar
bilateral;

Stadii de evoluie a silicozei


A-stadiu 0

B-stadiu I

C-sadiu II

D-stadiu III

caverna pneumoconiotic

Silicoza
Stadiul I-opacitile
lineare (reticulaia) din
stadiul anterior ating
periferia cmpului
pulmonar
i apariia micronoduli.

Stadii de evoluie a silicozei


A-stadiu 0

B-stadiu I

C-sadiu II

D-stadiu III

caverna pneumoconiotic

Silicoza

Stadiul II-se caracterizeaz


prin diseminri nodulare pe
ambele arii pulmonare. Nodulii
au dimensiuni de la 2-3 mm
pn 1cm, asemntoare
aspectul fulgilor de
zpad n furtun ,sau
pom nflorit.

Stadii de evoluie a silicozei


A-stadiu 0

B-stadiu I

C-sadiu II

D-stadiu III

caverna pneumoconiotic

Silicoz stadiul II, aspect C.T.

Silicoza
Stadiul III- prin confluena
nodulilor apar opaciti nodulare
rotunde,bilaterale, cu aspect
pseudotumoral-numite
silicome.

Apar ngrori pleurale,


broniectazii.
Ganglionii limfatici sunt
hipertrofiai, mai trziu putnd
prezenta calcificri periferice n
coaj de ou.

Stadii de evoluie a silicozei


A-stadiu 0

B-stadiu I

C-sadiu II

D-stadiu III

caverna pneumoconiotic

coaj de ou

numeroase opacitati rotunde de


intensitate mare(silicome)
i adenopatii hilare calcificate.

Complicia major a silicozei este grefarea infeiei


tuberculoase pe plmnul deja afectat, realizndu-se

silico-tuberculoza

Antracoza(pneumoconioza minerului de carbune,plmnul negru)


-este o boala pulmonara cauzata de inhalarea prafului de carbune

Asbestoza-pneumoconioz colagen provocat


de fibrele de asbest(folosite n construcii)

Berilioza-

boala pulmonara rara, datorat


inhalarii de pulberi sau de fum contaminat cu beriliu,
un metal dur care intra n compozitia a numeroase aliaje industriale.

Semnele

TB

Pneuconiozele

Anamneza profesional

absent

Prezent

Contact cu bolnav de TB

prezent

Absent

Clinica

Predomin sindromul de
intoxicaie

Sindromul bronho-pulmonar(cu
progresare n evoluie)

Obiectiv

Lipsesc/sau minime

Degetele hipocratice
Deformarea cutiei toracice
Auscultativ-raluri difuze,
umede i uscate

Radiologic

Leziuni nodulare de diferite


dimensiuni,situate
simetric,bilateral n ariile
pulmonare superioare i
medii;cortical.

Localizarea procesului este n ariile


pulmonare medii i inferioare pe
fon de esut pulmonar deformat
cu dezvoltarea emfizemului
compensator n lobii inferiori,cu
calcinarea ganglionilor limfatici n
form de coaj de ou

MTB

posibil

Posibil la asociere cu TB

Disiminrile pulmonare neoplazice


Mai des ntlnite sunt:
Cancerul bronho-alveolar
Metastazele pulmonare din alte organe
(carcinomatoza)
Limfoangiomiomatoza(LAM)

1.Cancerul bronho-alveolar
este o variant a adenocarcinomului pulmonar,care se dezvolt
bilateral n alveole i se extinde de-a lungul pereilor alveolelor.
Reprezint 1-8% din toate procesele neoplastice a plmnilor.
n tabloul clinic se evideniaz:
tusea chinuitoare,dispnee
i vomica( sput n cantitate 1-3 litri,culoare
deschis,spumoas,n care se vor aprecia celule atipice)
Radiologic
Prezena infiltratelor masive i disiminri miliare,preponderent
n cmpurile pulmonare medii.

O importan deosebit n diagnostic prezint:


Datele bronhoscopiei cu examinare histologic
Evoluia bolii este progresiv ,cu prognostic nefavorabil.

Cancerul bronho-alveolar

Cancerul bronho-alveolar

Cancerul bronho-alveolar

2.Metastazele pulmonare din alte organe

(Carcinomatoza)

Se ntlnesc 14,7%-46,5% din toate neoplaziile.


Clinica
Adinamie,dispnee,tusea seac,periodic hemoptizii.
Radiologic
Carcinomatoza miliar
prezint leziuni nodulare,situate bilateral,preponderent
n segmentele bazale.
La stabilirea diagnosticului este important aprecierea
procesului neoplazic primar ,care are manifestri
clinice n dependen de organ.

Frecvena neoplastic
(dup L.S.Rozentrauh)include:
Corioepitelioma -55,4%
Ap.renal-34,7%
Sist.osteo-articular-32,3%
Testiculare-21,5%
Melanoma-20,5
Glanda tiroid-19,4
Glanda mamar-15,7%
Ovariene-10,5%
Cile principale de metastazare n plmni sunt:
Hematogen
Limfogen

Metastaze din cancer tiroidian

Metastazele cancerului ovarian

Metastaze din cancer stomacal

Metastaze din siminom

Corionepiteliom
(dup mola hidatiform)
Apare dupa
*o sarcina
*sau dupa un avort.
Stratul de celule din care
iau nastere aceste tumori
se numeste trofoblast.

Limfoangiomiomatoza

(LAM)

Este o patologie rara,


Se ntlnete la femei de varsta fertila
Patogenia este necunoscut
LAM afecteaz celulele musculare netede din
interstiiu(din jurul bronhiilor,vaselor ) sub
influiena estrogenilor,cu formarea de chisturi.
Exist ipoteza factorului genetic.
Factorii favorizani ,posibili, ai LAM sunt:
preparate contraceptive,
graviditatea,
naterea.

Morfologic
Exist 2 forme :nodular i difuz
n forma difuz avem mrirea n volum a
plmnilor cu formarea multiplelor chisturi pe
suprafaa lor.
n cavitatea pleural-lichid chilos.
Histoarhitectonica esutului pulmonar este afectat.
Aa dar,pentru tabloul histologic al LAM este
caracteristic proliferarea fibrelor musculare
netede,modificri distructive ale pereilor
alveolari,bronhiilor i vaselor sangvine i limfatice.

Tabloul clinic
Forma nodular asimptomatic,
depistarea este radiologic la un examen profilactic.
Forma difuz
afecteaz i alte organe
bazinul mic(uter,fibromioame 72%),
cavitatea abdominal etc.
ceea ce subliniaz afectarea multisistemic.
dispnea,
tuse cu expectoraii,
hemoptizia(rar),
toracalgii,
pneumotorax(45%)
i acumularea de lichid hilos n cavitatea pleural,
hiloascit,hilopericardit,hiluria,hilorenoree.
LAM recidiveaz(recidivele coincid cu menzis)

Paraclinic
Radiologic

Desen pulmonar pronunat din contul esutului interstiial,opaciti


reticulonodulare,emfizem bulos (2cm) lichid
pleural,hiperstransparena cmpurilor pulmonare ,se dezvolt
tabloul de faguri de miere.Localizarea bulelor sunt perifericesubpleurale.

CT-lipsa arhitectonicii vasculare ,multiple bule emfizematoase.


Examen funcional-modificri obstructive pronunate.

Capacitatea vital(CV) i capacitatea total(CVT)-sunt mrite.


Dereglri a capacitii de difuziune pulmonar pronunate.

Toracoscopia
Biopsia prin metoda deschis a cavitii pleurale

LAM

131

LAM

Limfangioleiomiomatoza
dupa transplant unipulmonar

LAM

132

Pneumonite interstiiale idiopatice


(sin.Alveolitele fibrozante):
Fibroza pulmonar idiopatic
Pneumonita prin hipersensibilizare
Pneumonita fibrozant toxic
i S-m de fibroza
n boli a es.conjunctiv

Pneumonita prin hipersensibilizare


(Alveolitele alergice extrinseci)

reprezint un grup de afeciuni induse imunologic


i caracterizate prin inflamaia parenchimului
pulmonar (pereii alveolari i cile respiratorii terminale)
secundar inhalrii repetate de pulberi organice
(sau ali ageni) de ctre o gazd susceptibil.

Etiologia
Antigenele care produc alveolite alergie sunt
substane organice (de origine vegetal sau animal)
substane anorganice,
Printre antigene se gsesc actinomicete, fungi,
acarieni,resturi proteice, medicamente, alte
substane chimice.

Astfel au fost identificate:


plmnul de fermier - fnul sau cerialelc contaminate cu mucegaiuri
boala cultivatorilor de ciuperci
bussinoza (antigen vegetal din bumbac)
bagasoza -din produsele folosite la prepararea zahrului)
pneumonita cresctorilor de psri
boala spltorilor de brnz (brnz fermentat contaminat)
pneumonite la lucrtorii cu rumegu de lemn
pneumonite la lucrtorii cu paprica (ardei contaminai)
pneumonit morarilor (antigene din taina i cerialele)
pneumonit prin detergeni
pneumonit productorilor de vin(antigen din boabele de
strugure)

pneumonit muncitorilor cu fain de pete


pneumonit cultivatorilor de cartofi

(alergen proteic)

Patogeneza-este imun.
Morfologic -modificrile pulmonare sunt similare
indiferent de etiologie.
Leziunea iniial acut se caracterizeaz prin:
aflux de polinucleare n alveole i n cile aeriene mici,
realiznd un aspect de broniolo-alveolit desiminat
apoi este urmat de un influx de celule mononucleare
n pereii alveolari i formarea de granuloame
intralobular i la nivel broniolo-alveolar.
Granuloamele nu se cazeific i cuprind uneori fibre
de origine vegetal.
In faza cronic se constituie o fibroz n cmpurile
pulmonare superioare, care realizeaz un aspect n
fagure de miere" similar cu cel ntlnit n fibrozele
interstiiale difuze idiopatice.

Tabloul clinic
Debut-sptmni/luni.
Subiectiv:
semne pseudogripal sau pseudoinfecios:
febr, dureri musculare, cefalee,
tuse seac, dispnee, IR.

Auscultativ-raluri crepitante difuze ,


sibilante sau wheezing.

Date paraclinice
Hemograma neutrofilie,limfopenie,VSH crescut.
ELISA-examineaz precipitinele serice mpotriva antigenelor
suspectate, care persist mai multe luni dup episodul acut i
indic, de fapt, numai expunerea la antigen i nu prezena bolii.

Examenul funciei pulmonare


n toate formele de alveolit alergic denot modificri restrictive
cu reducerea volumelor pulmonare,
reducerea capacitii de difuziune,
scderea complianei
i cu hipoxemia indus de efort(n stadii avansate de repaos)
Pe masura cronicizrii maladiei apar modificri obstruciei cilor
respiratorii.

Examenul radiologic
Faza acut i subacut
se poate asocia cu infiltrate difuze sau cu infiltrate nodulare discrete.
Opacitile (microopaciti miliare, granulare) snt dispuse n lobii
inferiori. Este caracteristic rezoluia lor complet, rapid, odat cu
dispariia manifestrilor clinice.
In faza cronic examenul radiologie, de obicei, arat o infiltraie
reticulonodular predominant n lobii superiori. Fibroz extensiv
(aspectul de fagure de miere") apare n final, pe msur ce boala
evolueaz. Modificrile prezente destul de rar n pneumonita prin
hipersensibilizare snt adenopatia hilar, revrsatele sau ingrorile
pleurale.

TC-ne indic modificri interstiiale corespunztor stadiului de avansare.


Lavajul bronhoalveolar arat un numr crescut de limfocite T.
Biopsia pulmonar(rar)



" ",
- .
3 .

.


,
, ,
, -
" ".

()
.

, " ", " ".

FIBROZA PULMONARA IDIOPATICA


(sdr Hamman-Rich)

Etiologie-necunoscuta
A mai fost numita sdr Hamman-Rich (astazi
termenul se foloseste doar pentru formele acute cu
evolutie rapida spre fibroza)
afecteaza exclusiv plamanul
se caracterizeazaVarsta
prin peste
leziuni
de
50 inflamatorii
de ani
alveolita care preced sau includ fibroza difuza
alveolara i interstiial, fibroza cu caracter
progresiv, mutilant, care conduce la insuficienta
respiratorie (IR) de regula letala
afectiune rara 3-5/100.000 locuitori
La peste 70% din pacieni fumatul poate fi factor
favorizant

Patogeneza

Macrofagul alveolar

Activarea de un complex imun sau un antigen necunoscut

1-FAZA INFLAMATORIE
Atragerea din snge a PNM i
euzinofilelor ,prin mediatori:
a)citochinelor(INF-gama,IL-1)
b)chemotactinelor(IL -8,TNF-gama)

2-FORMAREA FIBROZEI
Macrofagele secret substane
stimulatoare pentru celulele
mezinchimale
Stimularea fibroblastelor
Formarea fibrozei interstiiale

!!!Limfocitele cresc numai n bolile


esutului conjunctiv(boli de colagen)

!!!Cicatrizarea duce la formarea


spaiilor chistice

Morfopatologie
aspect de plaman mic, densificat sau dur
pleura moderat ingrosata, suprafata neregulata
pe sectiune sunt semne de fibroza extinsa cu transformare fibrochistica in
fagure de miere
Fiziopatologie
perturbri ale funciei respiratorii:
restrictia ventilatorie scaderea distensibilitatii plamanului prin obliterarea
unor spatii alveolare si prin disparitia surfactantului alveolar
rigiditatea pulmonara ingrosarea membranei alveolo-capilare si
restrangerea spatiului alveolar altereaza proprietatile elastice ale
plamanului care tinde sa devina rigid
reducerea difuziunii gazelor prin membrana alveolo-capilara prin reducerea
suprafetei de schimb gazos iar in cazuri avansate prin amputarea patului
capilar pulmonar
hipoxemia de efort - anomalie precoce. Cu timpul hipoxemia devine
permanenta si se poate insoti de hipercapnie
hiperventilatia de repaus caracteristica FPI este explicata prin
stimularea cailor nervoase proprioceptive de catre remanierile structurii
pulmonare
Reducerea severa a patului capilar duce la HTP si la CPC in stadiile
avansate de boala.

Tablou clinic
Simptomatologia clinic este-inconstanta,
nespecifica, orienteaz puin diagnosticul.
Anamneza profesional.
Debut insidios
Subiectiv
Dispneea progresiv (de efort, ulterior de repaus)
tusea seaca,
subfebrilitate,
dureri toracice vagi, ocazionale,
Obiectiv
cianoz difuz,
hipocratism digital 80% din cazuri
Auscultativ-raluri crepitante la nceput fine apoi pronunate
(simptom sunetului de celofan), superficiale n regiunile mediobazale bilateral.
n formele avansate progreasarea CPC(cord pulmonar cronic)

Rx toracic
prezint dimensiuni pulmonare mici i opaciti reticulo-nodulare
difuze n cmpurile pulmonare inferioare.n stadiile incipiente n
cmpurile inferioare sunt prezente micronodulaii-aspect de sticla
mata ,iar n stadiile avansate modificri fibrochistice-fagure de
miere
Explorarea funcionala respiratorie
nu este element de orientare diagnostica dar reflecta severitatea bolii
Spirografia
tulburare ventilatorie restrictiva caracterizata prin scaderea CPT
(capacitatii pulmonare totale), a capacitatii vitale (CV) si VEMSului cu indice Tiffneau normal (VEMS/CV)
hipoxemie permanent
Biopsia pulmonara este diagnosticul de certitudine al FPI.

., 61 , .


.

., 56 , .
,
, .
.

Pneumonita fibrozant toxic


(Alveolita fibrozant toxic)
Este un grup de maladii aprute n rezultatul aciunii toxice ,asupra
parenchimului pulmonar.
Deosebim 2 grupe:
Preparate medicamentoase:
Citostatice
Imunosupresoare
Antineoplazice
Antimicrobiene
Neurologice
Anorexigene
Antidiabetice

substane toxice:
Gaze(clor,amiac)
Metale(beriliu,mangan,mercur,zinc)
Material plastic

CT tratament ndelungat cu Cordaron

Colagenozele

(sin.boli ale esutului conjunctiv)


grup de boli caracterizate prin lezarea selectiv a
esutului conjunctiv (fibrelor i a pereilor
vasculari ce conin colagen).

Din acest grup fac parte :


LES(lupus eritematos de sistem),
sclerodermia,
periartrita nodoas,
reumatismul,
poliartrita reumatoid
dermatomiozita,
care au unele manifestri histomorfologice i
clinice comune.

Factori predispozani
focarele cronice de infecie streptococic,
sulfanilamidele,
antibioticele,
apresina,
hexametoniul,
infecia tuberculoas . a.,
capabili s produc reacia antigen-anticorp.
Evolueaz
cronic i progresiv.

Mecanismul de apariie nu este bine studiat, dei natura


autoimun alergic a lor e stabilit. n condiiile reactivitii
denaturate a organismului aciunea factorilor nocivi infecioi
sau neinfecioi de natur antigen cauzeaz formarea excesiv
a anticorpilor, care distrug principalele elemente ale esutului
conjunctiv (fibrele colagene i substana fundamental).
n urma interaciunii antigenelor cu anticorpii n esuturi se
elibereaz substane biologic active (histamin, heparin,
serotonin . a.), care tulbur echilibrul sistemelor fermentative
ale esutului conjunctiv. n acest fel se instaleaz reacia n
lan de lezare a esutului conjunctiv, caracteristic pentru
colagenoze.
Totodat, datorit sporirii permeabilitii vasculare i tisulare,
structurile antigene snt fixate de proteinele esuturilor
organismului, ceea ce duce la formarea de anticorpi fapt de
propriile esuturi, adic la aa-numita reacie autoalergic.

Simptome clinice comune pentru colagenoze:


febra persistent cu caracter neuniform;
erupiile cutanate
artritele(dureri n articulaie);
scderea considerabil a masei corpului;
lezarea unor organe i sisteme
Polimorfismul clinic are la baz depunerea de colagen
n diferite organe (articulaii, piele, oase, muchi,
rinichi, inim, plmni . a.)
Colagenozele ncep, de obicei, cu lezarea unui organ.

Apoi procesul patologic poate cuprinde i alte organe


sau sisteme de organe.

LES

Definiie:
boal multisistemic, autoimun a esutului
conjunctiv de etiologie necunoscut n care esuturile
i celulele sunt afectate prin intermediul
autoanticorpilor i complexelor imune patogenice.

Manifestri clinice
-Debut acut (mai frecvent) sau insidios
- apar dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin.
1.S-m de intoxicaie,subfebrilitate /febr orice curb de tip posibil
2.Leziuni cutanate
-eritem n fluture la eminenele malare i piramida nazal,
respectnd anul nazo-labial,
-fotosensibilitate
-fenomen Raynaud; purpur
3.manifestri osteo-articulare
i musculare
4.poliserosita
5.semne renale
6.semne C-V
7.semne pulmonare
Rar
manifestri neurologice,ocular,digestive

Date radiologice n LES- se manifest prin


afectare difuz a interstiiului pulmonar iar
uneori infiltrate difuze pulmonare bazale
Diagnosticul se confirm prin :
anticorpii antinucleari (AAN)
celulele lupice

Systemic Lupus Erythematosus


(SLE)

Sclerodermia
Este o boal cronic a esutului conjunctiv,
caracterizat prin obliterarea arterelor mici i a
capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative,
care intereseaz tegumentul i unele viscere.

Manifestri clinice:
Sindromul CREST
Calcinoz subcutan,
fenomen Raynaud,
disfuncie Esofagian,
Sclerodactilie,
Telangiectazii
Dereglri osteo-articulare i musculare,digestive,
dereglri pulmonare-sunt reprezentate prin fibroza
pulmonar difuz, ngroarea membranei alveolare.

sclerodactylie
acrale ischemie met necrose

calcinosis cutis

teleangictasien

fenomeno di raynaud
microstomie met radiaire groeven

Vasculite :
Granulomatoza Wegener
Hemosideroza ideopatic
S-m Goodpasture
S-m Churg-Strauss
(vasculita alergic-granulomatozonecrotizant)
Poliarterita nodular

Granulomatoza Wegener
reprezint o vasculit necrotizant,granulomatoas
cu afectarea tratului respitator superior
ct i a rinichilor(glomerulonefrit)
cu implicarea vaselor sangvine de dimensiuni mici.
Este o maladie rar,
Poate aprea la orice vrst(mai des dup 40 ani)
Raportul B/F este 3:2

Tabloul clinic:
Subiectiv:
Leziuni pulmonare
Hemoptizie,tusea seac,dispnee,toracalgii(uneori)
Leziunile cilor respiratorii superioare:
rinoree hemoragica ,sinuzita,ulceratii ale musoasei nazale,
otita medie (seroasa sau purulenta cu pierderea auzului)
Leziuni renale(85%)
Interesarea renala este un semn ca afectiunea este generalizat.
Glomerulonefrit necrotizant(proteinurie,microhematurie) ,cu evoluie rapid
spre insuficien renal.
Leziuni articulare(70%)-atralgii.
Leziuni oculare- conjunctivite
uoare,dacriocistit,episclerit,uveit,iridociclit,retinit,exoftalmie
Leziuni a SNC-mononevrite,vasculite cerebrale.
Sindrom de intoxicaie:slbiciune,febr,anorexie,perdere ponderal

Date paraclinice
Radiologic
Evideniaerea multiplelor opaciti macronodulare pulmonare cu margini
imprecise situate bilateral,de dimensiuni variate,localizate n cmpurile
pulmonare medii i inferioare cu tendin spre confluiere i formarea
infiltratelor pulmonare.

Testarea autoanticorpilor ANCA- este un marker specific i sensibil


pentru diagnosticul si monitorizarea bolii.
Biopsia
granuloamele sunt formate din celulele mononucleare,polinucleare,
nconjurate de fibroblati,histiocite,celule gigante.Central se constituie o
zon de necroz cu aspect de abces sau infarct supurat.

Diagnostic diferential
Granulomatoza Wegener
afecteaz
1.ORL
2.pulmonii
3.rinichii
Sindrom Goodpasture
afecteaz
1.pulmonii
2.rinichii

Granulomatoz Wegener



-

,

-
-

S-m Goodpasture
(sinonim- pneumonie hemoragic interstiial cu nefrit,
Sindrom pulmonar-renal
glomerulonefrit rapid progresiv cu hemoragie pulmonar)

Este o maladie autoimun cu afectarea microcirculatorie a


plmnilor i rinichilor ,cu dezvoltarea semnelor de
vasculit,arteriolit,capilarite.
n pulmoni se dezvolt o pneumonit hemoragic.

Afecteaz orice vrst,mai des brbaii tineri.


De asemenea, boala pare mai frecvent la caucazieni.
Etiopatogeneza necunoscut.Exist ipoteza de transmitere
genetc
FACTORI PREDISPOZANI:
Expunerea la anumite substane chimice,
cum ar fi solvenii de tipul hidrocarbonului
Expunerea la praf metalic, pesticide sau ierbicide
Fumul de tutun
Infeciile virale

Tabloul clinic
Iniial afecteaz Pulmonii
hemoptizie,
tusea ,
dispnee
Apoi aparatul Renal
hematurie,
Oligurie,
proteinurie,
edeme,
HTA secundar
Alte manifestri-fatigabilitate,grea,vom,dureri precordiale

Consecina cea mai grav a sindromului Goodpasture este


reprezentat de insuficiena renal, motiv pentru care pacientul poate
avea nevoie de dializ sau de un transplant de rinichi.

Diagnostic
pozitiv

Triada clasic:

1.hemoptizia permanent
2.hematuria(din glomerulonefrit)
3.prezena anticorpilor
anti-MBG(membrane bazal glomerular)

Radiologic
depistarea infiltratelor bilateral cu localizare prehilar i
medial.Clinic pulmonar de hemosideroz(disiminare
miliar).
Biopsia renal-depozite de IgG dea lungul membrane
bazale.
Date de laborator-prezena anticorpilor
anti-MBG(membrane bazal glomerular)

S-m Goodpasture

S-m Goodpasture



,
.

Hemosideroza pulmonar
idiopatic (HPI)
Reprezint o afeciune rar, de etiologie necunoscut
caracterizat prin hemoragii la nivel de membran
bazal a alveolei pulmonare cu hemoliza eritrocitelor
din care se elibereaz ferul,captat ulterior de
macrofage i depozitat sub form de hemosiderin n
parenchimul pulmonar.
HPI afecteaz mai frecvent copiii i adulii tineri.
Reprezint o maladie potenial sever, cu mortalitate crescut.

Aspectele anatomo-patologice
Macroscopic
plmnii au un aspect brun
i consisten de hemosiderin .
Microscopic
prezena de macrofage ncrcate cu fier,
rezultat n urma fagocitrii hematiilor extravazate
(aspect ntlnit i n alte sindroame de hemoragie alveolar)
fr manifestari de vasculit, granuloame sau depozite de Ig
(imunoglobuline).

Diagnosticul pozitiv
este bazat pe:
aspectul clinic (asocierea sindromului anemic sever,
asociat cu manifestri pulmonare hemoptizia,
aspectul paraclinic: anemie sever, microcitar,
hipocrom hiposidermic;
modificri radiologice pulmonare aspect de
geam mat sau de aripi de fluture.
n sput- se determin seiderofagi

Triada clinic:
1.anemie,
2.hemoptizie,
3.infiltrate pulmonare.

Proteinoza alveolara
Este o pneumopatie rar, cu etiologia necunoscuta ,
intereseaza numai pulmonii,n care un tip de proteine
se acumuleaza n alveolele pulmonare, ceea ce face
respiraia dificila,cu evolutie cronica progresiva, cel
mai frecvent fatal.

Afecteaza n general persoanele cu varsta 30 -50 de ani


este ntlnita mai des la barbati decat la femei.

Tabloul clinic
Tabloul clinic necaracteristic, dominat de o
dispnee esentiala si progresiva. Uneori poate sa
se asocieze o tuse uscata, iar la un numar
important de copii, febra si manifestarile unei
boli diareice.

Diagnosticul
examenului histologic(biopsia pulmonara)
care va pune n evidenta destinderea alveolelor
de catre o substanta fina, granulara, eozinofilica,
bogata n proteine si lipide.
lavajul bronhoalveolar
fluid lptos sau opac,macrophage cu
surfactant,creterea limfocitelor T i niveluri
nalte de apoproteina A din surfactant.

Radiologic:
*opaciti n segmental pulmonar mediu i
inferior distribuite n fom de"aripi de fluture"cu
hil normal.
* sint marcate de prezenta uni sau bilaterala a
unor micronoduli fini, diseminati, situati in hil si
cu tendinta de iradiere spre periferie, in "aripi de
fluture".

Proteinoza alveolara

Microlitiaza alveolara
pulmonara
face parte de asemenea clin grupul afectiunilor pulmonare rare

cu etiologie necunoscuta si evolutie cronica.


Este o afectiune esential pulmonara bilateral,
cu patogenie necunoscut,fregvent familiala,
caracterizata prin prezenta diseminata a unor calculi mici
(de 100-200 pm) alcatuiti dintr-o mucoproteina suprancarcata
cu calciu(calcosferita)situati n inferiorul a numeroase alveole
pulmonare,a caror descoperire radiologic poate fi semnalata
naintea instituirii manifestarilor clinice

Calculii, compusi din saruri minerale, snt depui


ntr-un pat concentric format dintr-un strat proteic.
Afectiunea este ntlnit i n perioada adult, dar
debutul ei are loc de cele mai multe ori in copilarie.
Boala are astfel o evolutie de lunga durata, dispneea
esentiala fiind simptomul dominant, care se
intensifica pe masura ce se accentueaza insuficienta
respiratorie.
Moartea survine pe fondul unei insuficiente cardiace
sau al unor infectii cu care boala se complica, fara sa
poata beneficia de vreun tratament specific.

Examenul radiologic
pune in evidenta calculii ce apar sub aspectul unor
imagini graniate foarte fine, dar de intensitate dura, a
caror predominenta spre baze se nsoteste de
umbrirea acestei zone, cu stergerea conturului
cordului si a diafragmului si prinderea, ca o linie fin
trasa, a pleurei si scizurii.

Amiloidoza
pulmonar
se caracterizeaz printr-o disproteinoz stromovascular,cu apariia unor proteine fibrilare
anormale, insolubile,cu o structur imunochimic
specific,dependent de forma bolii ,
cu depozitare extracelular n diferite organe i
esuturi.

Se estimeaz c aproximativ 2/3 din pacieni


sufer de amiloidoz primar,
mai puin de 5% au amiloidoz secundar
i mai puin de 5% au forma ereditar a bolii.
La pacienii cu amiloidoz primar,
95% dintre pacieni au peste 40 de ani
iar aproximativ 60% dintre acetia sunt brbai.
Etiologia -necunoscut.

Amiloidoza poate interesa


orice organ sau sistem al corpului.
Cel mai des afectate sunt:
inima,
rinichii,
sistemul gastro-intestinal
sistemul nervos.
n practica medicului clinicist amiloidoza
primar pulmonar fr implicarea altor
organe se ntlnete rar.
Amiloidoza nodulare pulmonare nu
este de obicei nsoit de depunere
amiloid in alte organe.

Clasificarea clinic a amiloidozei


(dup Robert Kemlin,2000)
Exista multiple forme de amiloid distincte clinic i biochimic dar care
prezinta o morfologie unic i o structura secundara identica; unele sunt
sistemice i altele sunt localizate sau organ-limitate.
Amiloidoza primar - apare independent de alte boli i afecteaz, de
obicei pielea, limba, glanda tiroid, intestinele, ficatul, rinichii, splina,
plmnii i inima.
Amiloidoza secundar - este cea mai comun form de amiloidoz
care, de obicei, apare mpreun cu o alt boal cum ar fi mielomul
multiplu, tuberculoza, osteomielita, artrita reumatoid sau boala Crohn.
Amiloidoza secundar afecteaz rinichii, ficatul, splina i, uneori,
ganglionii limfatici sau sistemul vascular.
Amiloidoza asociat hemodializei - apare la persoanele care
realizeaz pe termen lung dializ renal. Boala se caraterizeaz prin
leziuni osoase i artrit cronic.
Amiloidoz ereditar este o boal cu transmitere genetic ce poate
afecta rinichii, inima, pielea dar i alte zone ale corpului.
Amiloidoza senil apare n special la pacienii n vrst i poate afecta
inima, pancreasul i, uneori, creierul.

Amiloidul acumulat provoaca disfunctia progresiva a organului


afectat.
Manifestarile clinice depind de structura proteinei implicate i de
partea din organism afectat.Amiloidoza poate sa evolueze fara nici
un fel de manifestare clinica sau poate sa dea afectari foarte grave,
ce pun viata bolnavului n pericol. De obicei, diagnosticul de
amiloidoza este pus in stadii foarte avansate, cand apare
insuficienta de organ(rinchi,cord,ficat,piele,afectarea gastrintestinal,plmini etc.)
Amiloidul blocheaza ducturile aeriene a cilor respiratorii
superioare ct i inferioare.La nivelul plamanului afecteaza
alveolele i septurile alveolare.
De obicei, boala este asimptomatic sau pacientul prezint plngeri
minore -disfonie,bronite.
n fazele avansate-pacientul va prezenta dispnee progresiv.

Diagnostic
Hemograma - un numr mare de trombocite apare n
cazul a 5 pn la 10% din persoanele cu amiloidoz i
poate fi un indiciu pentru diagnosticarea bolii.
De asemenena, niveluri sczute ale proteinelor din
snge ar putea s apar din cauza unei pierderi de
proteine prin urin i ar putea duce la niveluri
crescute de colesterol i trigliceride.
Examinarea radiologic-relev modificri n
interstiiu.
Biopsia - este necesar pentru a confirma
diagnosticul.

Perete microscopic bronic n amiloidoza:


1 - epiteliul mucoasei bronhiilor,
2 - amiloid ,omogen ,n peretele bronic.
Hematoxilin i eozina, X100.

Amiloidoza pulmonar

Amiloidoza pulmonar