LP 7 Sdr.

Extrapiramidal si boala Parkinson

Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame:
I)
Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric): caracterizeaz leziunile paleostriatului i
formaiunilor subiacente (esp.substana neagr) i este manifestarea bolii Parkinson i a
sindroamelor parkinsoniene.Apar:
A) Tulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii:
1. Atitudine rigid, sudat, statuificat
2. Trunchi nclinat anterior, braele lipite de trunchi, antebrae flectate
3. Mini n pronaie i uoar flexie
4. Membre inferioare uor flectate
5. Facies imobil, aspect fixat ntr-o atitudine (fig,de masc)
6. Clipit absent sau rar
7. Mers ncetinit (bradikinetic), cu pai mici,cu trunchiul nclinat
8. Micri active ncetinite (bradi- sau akinezie)
9. Aceste modificri se datoreaz hipertoniei i pierderii automatismului kinetic datorit
proceselor inhibitorii care acioneaz asupra mecanismelor dopaminergice neostriate
B) Tulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, hipertonia
extrapiramidal):
1. Mai exprimat la trunchi i rizomielic,la muchii cu aciune antigravific (muchii
paravertebrali i ai cefei)
2. Global
3. Intereseaz egal agonitii i antagonitii ( nu este electiv)
4. Cedeaz discontinuu la mobilizare: fenomenul roii dinate (v. semnul Negro, semnul
Noica)
5. Plastic,ceroas->membrul i pstreaz poziia imprimat
6. Se accentueaz dac pacientul nchide ochii sau se plaseaz n situaie critic de
echilibru
7. Accentuat de frig, oboseal, mers,emoii
8. Diminu la atropin, scopolamin, antiparkinsoniene
9. Se datoreaz scderii aciunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice
C) Tremurtura extrapiramidal:
1. Oscilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frecvena de 4-8/secund
2. Static i postural
3. Diminu sau dispare n micrile active
4. Mai accentuat distal (ectromielic)
5. Extremitate
cefalic->micri
de
afirmaie,negaie;poate
interesa
buzele,limba,musculatura vestibulului
6. Se datoreaz blocrii inhibiiei corticale la nivelul substanei reticulate mezencefalice,
ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acioneaz
asupra neuronilor motori spinali.
D) Tulburri de reflexe: exagerarea reflexelor de postur.
E) Tulburri vegetative: hipersalivaie, hipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,exagerarea
secreiei sebacee
F) Tulburri de vorbire: vorbire lent, monoton,ntrerupt de pauze (bradilalie), cu tendin
de stingere, pn la mutism.

II)
Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare n leziunile neostriatului
A) Hipotonie muscular
B) Micri involuntare (diskinezii): hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic.
-apare n :
-coreea acut Sydenham
-coreea cronic Huntington
-coreea senil
-atetoza dubl (sdr.Vogt)
III)

Sdr.strio-palidal: apare n leziuni mixte, manifestrile fiind o combinaie n proporie

variabil a celor de la I) i II). Este caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell,
care merg ambele cu degenerescen hepatolenticular.

Boala Parkinson
Este o afeciune neurologic progresiv cauzat de degenerarea neuronilor
dopaminergici.
Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de
peste 60%.
Degenerarea se produce n: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos
autonom (vegetativ).
Prezena corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt
incluziuni intracitoplasmatice eozinofile.
- concentraia de dopamin.
- Dopamina i alte catecolamine se sintetizeaz din tirozin.
- Dopamina se metabolizeaz:
MAO (70%)
Catecol O-metil transferaz (10%)
Repreluare de ctre neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%)
Clinic:
Debut insidios, n general n decada a 6-a, cu o medie n jurul vrstei de 55 ani, cu
manifestri asimetrice, printr-o tremurtur uoar sau o akinezie mai mult sau mai puin
global.
I)
Tremor:
- semnul cel mai frecvent
- este postural
- frecven de cca. 4-6 / secund
- predomin la mini, dar poate afecta i m.i., trunchi, buze, limb
- diminu n micrile voluntare,dispare n somn
- accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentreaz
II)
Rigiditate:
- domin la musculatura troncular i a gtului

atitudine particular->trunchi uor aplecat nainte,coatele i genunchii uor

flectai,degete n flexie,articulaiile minii n extensie
III) Akinezia/hipokinezia:
- micrile se fac cu ntrziere
- facies imobil, de masc,fijat,de poker
IV)
Tulburri de postur:
- pierdere particular a micrilor mici spontane, normale, de adaptare postural
- bolnavul are tendina de cdere n fa sau n spate
V)
Tulburri psihice:
- anxietate
- depresie
- demen (pn la 1/3 din pacieni)
VI)
Tulburri n sfera sistemului nervos autonom:
- hipercrinie sebacee
- hiperhidroz palmar i plantar
- hipersudoraie
- ncetinirea tranzitului intestinal
- tulburri urinare
Investigaii complementare:
CT cerebral:
- nu se evideniaz modificri specifice ale substanei negre
- poate totui arta atrofia cerebral n evoluie
RMN: poate releva diminuarea de volum a substanei negre (pars compacta)
PET: se utilizeaz fluoro dezoxiglucoza, evideniindu-se o scdere cu peste 50% a
captrii n nucleii bazali.
Diagnostic pozitiv: pe baza criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson.
1. Prezena a cel puin 2 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradikinezie, tulburri
posturale.
2. Debut unilateral.
3. Asimetria manifestrilor este persistent.
4. Rspuns bun la L-Dopa.
5. Absena unor semne care pot exclude diagnosticul de boal Parkinson:
- antecedente de encefalit, AVC, tratamente cu antagoniti dopaminergici
- crize oculogire
- semn Babinski
- semne cerebeloase
- paralizii supranucleare
- disautonomii severe i precoce
- demen sever i precoce
- rspuns negativ la L-Dopa
- remisiuni persistente ale simptomelor
- modificri particulare la CT,RMN,PET
Diagnostic diferenial:
Sdr. parkinsonian postencefalitic.
Sdr. parkinsonian toxic, n intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, CO,
MPTP.
-

Sdr. parkinsonian medicamentos (iatrogen):

- Fenotiazine (tioridazin, prometazin, clorpromazin)
- Depletive de dopamin->rezerpin
- Substane care acioneaz ca fali transmitori ( metildopa, Dopegyt)
- Alte preparate: antagoniti de calciu, metoclopramid, Haloperidol,amfotericin
Sdr. parkinsonian vascular.
Sdr. parkinsonian posttraumatic.
Sdr. parkinsonian posttumoral.
Sdr. parkinsonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale
metabolismului acidului folic.
Sdr. parkinsonian prin degenerri sistemice neuronale.
- paralizii supranucleare progresive
- degenerescena striato-nigral
- atrofia olivo-ponto-cerebeloas
- degenerescena cortico-bazal
- sdr.Shy-Drger
Sdr. demeniale.
Eredoataxii.
Boala Wilson.
Coreea Huntington.
Boala Halleborden-Spatz
Atrofia palidal primar
Atrofii multisistemice
Tratament:
- individualizat
- trebuie s in cont de profesie, vrst, angrenare social i starea emoional
- n principiu, terapia trebuie s fie ghidat de severitatea simptomelor i de gradul de
disabilitate funcional
- s se controleze adecvat simptomele i semnele
- s se evite ct mai bine efectele secundare
- s fie eficient un timp ct mai ndelungat
Dieta: s fie bogat n legume, fructe; aminoacizii de origine animal, resorbii intestinal
n cantitate mare, pot inhiba competitiv L-Dopa.
Activitate fizic:adaptat posibilitilor dar constant.
Medicamentos:
1. Ageni dopaminergici:
L-Dopa , precursor dopaminic:
- cel mai eficient, dar nu reuete s compenseze pierderea neuronal.
- strbate bariera hematoencefalic
- n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau variaii n rspunsul farmacologic (de
sfrit de doz,on-off,paradoxale,circadiene,paroxostice,freezing), micri
involuntare (diskinezii, distonii), halucinaii
- se asociaz cu medicamente care i inhib metabolizarea n afara neuronului:
inhibitori de decarboxilaz (benserazid-Medopar), care favorizeaz trecerea LDopa prin bariera hematoencefalic; inhibitori de COMT (Entacapone - Stalevo);

agoniti ai dopaminei ( pompa cu Apomorphina, Pramipexol); eliberatori de

dopamin (Amantadin); blocani ai receptorilor de dopamin (Dromperidone);
IMAO (Selegilina, Rasagiline)
2. Ageni nondopaminergici:
- anticolinergice->trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine
- antihistaminice->difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin
- antidepresive triciclice->amitriptilin
- antipsihotice
n timp, terapia cu L-Dopa i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresiv a
manifestrilor, sau a reactiilor adverse ale terapiei (diskinezii de vf de doza, wearin off, etc)
3. Chirurgical:
- chirurgie stereotaxic: talamotomie, palidotomie
- talamostimulare (DBS deep brain stimulation)
- implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic
- pompa de Duodopa gel cu L-dopa infuzat direct in intestinul subtire la o rata
continua si cu posibilitate de extradoza