sous la direction de Laurent Karila

BIBLIOTHCA Y'ALIIKKJ UOLGGA

U.M.F. CLUJ-^PCA 1NV. NR.

SHCTIA IMPRUMUT

.F. CLUJ
126114M0159
Prface
L'examen classant national (ECN) est un moment cl - peut-tre le moment cl - dans la
vie des tudiants en mdecine : il leur permet de choisir leur filire et leur spcialit,
jouant ainsi un rle dterminant dans leur avenir. Il est donc utile pour eux de bnficier
de la meilleure prparation possible l'ECN : les connaissances les plus actualises
prsentes sous la forme la plus adapte et l'entranement aux modalits du concours
dans les conditions les plus similaires et les plus stimulantes. C'est la fonction des cours
magistraux, des enseignements dirigs et des confrences d'internat qui doivent
s'appuyer sur les supports pdagogiques les plus performants.
Le deuxime cycle des tudes mdicales (DCEM) a pour objectif l'acquisition des
comptences cliniques et thrapeutiques et des capacits d'adaptation permettant aux
tudiants d'exercer les fonctions hospitalires du troisime cycle et d'acqurir les
comptences professionnelles de la filire dans laquelle ils s'engageront. Ainsi, la fin
du DCEM, tous les tudiants doivent avoir assimil l'organisation du systme de sant et
une dmarche de sant publique ; les principaux processus
anatomo-physio-pathologiques ; l'examen somatique et les principaux gestes techniques
; les pathologies les plus frquentes, leurs procdures diagnostiques, les questions
thrapeutiques et les diffrentes modalits de prvention ; la dmarche mdicale en
fonction de la prvalence, de la gravit et des possibilits thrapeutiques ; la gestion des
urgences les plus frquentes ; la matrise des outils de la relation et de la communication
mdicale.

L'examen classant national (ECN) finalise ce deuxime cycle des tudes mdicales. Il
comprend neuf dossiers cliniques et, depuis juin 2009, une preuve rdactionnelle,
d'une dure de trois heures, portant sur un article mdical scientifique original en langue
franaise, conforme au programme du deuxime cycle des tudes mdicales.
Les tudiants en mdecine commenaient classiquement prparer l'examen classant
national en milieu ou en fin de DCEM3. Or, l'ensemble des connaissances demandes
pour cet examen couvre l'ensemble du programme du deuxime cycle des tudes de
mdecine et doit tre intgr ds la fin du DCEM1. Les diffrentes cellules
pdagogiques des facults de mdecine, qui s'occupent de la prparation des tudiants
l'ECN, commencent sensibiliser progressivement leurs tudiants par des
enseignements de mthodologie et des confrences de prparation l'ECN ds le
DCEM2.
La densit du programme connatre pour l'ECN est telle qu'il est indispensable pour les
tudiants d'avoir un support pdagogique allant l'essentiel, privilgiant les mots cls
des diffrentes spcialits, s'appuyant sur les principales donnes des confrences de
consensus, des recommandations pour la bonne pratique clinique et/ou des
recommandations d'experts.
Le Boolc des ECN, labor par quarante-six auteurs confrenciers et hospitalouniversitaires, remplit parfaitement ces objectifs pdagogiques. Il est rdig par des
auteurs particulirement expriments et dont l'enseignement est dj spTable des matires
Cardiologie
1.11.209. Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte .................................... 27
3.325.

Palpitations ................................................................................................................. 30

3.309.

lectrocardiogramme : indications et interprtations ..................................................35

2.236.

Fibrillation auriculaire ................................................................................................. 38

2.284.

Troubles de la conduction intracardiaque ................................................................. 41

1.9.129.

Facteurs de risque cardiovasculaire et prvention .................................................... 44

1.9.128. Athrome : pidmiologie et physiopathologie. Le malade polyathromateux .......... 48

1.9.130.

Hypertension artrielle de l'adulte ............................................................................. 52

1.11.197. Douleur thoracique aigu et chronique ....................................................................... 59

1.9.132. Angine de poitrine et infarctus myocardique .............................................................. 64
1.9.131.

Artriopathie oblitrante de l'aorte et des membres infrieurs : anvrysmes ............ 75

1.11.208. Ischmie aigu des membres ..................................................................................... 81

2.250.

Insuffisance cardiaque de l'adulte ..............................................................................84

1.7.105. Surveillance des porteurs de valve et de prothse vasculaire ................................... 93

1.7.80.

Endocardite infectieuse .............................................................................................. 97

2.274.

Pricardite aigu .......................................................................................... 104

2.249.

Insuffisance aortique.................................................................................... 108

2.251.

Insuffisance mitrale ..................................................................................... 112

2.281.

Rtrcissement aortique .............................................................................. 116

1.9.136.

Insuffisance veineuse chronique. Varices ................................................................. 120

1.11.182. Accidents des anticoagulants ................................................................................... 124

1.11.175.

Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique ................................. 127

1.11.176.

Prescription et surveillance des diurtiques ..............................................................138

Pneumologie
1.11.198. Dyspne aigu et chronique ..................................................................................... 142
3.336.

Toux chez l'adulte (avec le traitement) ........................................................ 145

1.8.115. Allergies respiratoires chez l'adulte........................................................................... 148

2.226.
1.7.106.

Asthme de l'adulte ....................................................................................... 151

Tuberculose .............................................................................................................. 157

2.227.

Bronchopneumopathie chronique obstructive ............................................. 161

1.7.86.

Infections bronchopulmonaires de l'adulte ................................................................ 169

1.11.193. Dtresse respiratoire aigu de l'adulte.Corps tranger des voies ariennes

suprieures ............................................................................................................................176
3.317.

Hmoptysie.................................................................................................. 181

2.276.

Pneumothorax ............................................................................................. 183

3.312.

panchement pleural ................................................................................... 186

1.8.120.
3.324.

Pneumopathie interstitielle diffuse ............................................................................ 189

Opacits et masses intrathoraciques ........................................................... 193

1.10.157. Tumeurs du poumon primitives et secondaires ........................................................ 197

2.254.

Insuffisance respiratoire chronique .............................................................. 203

Chirurgie thoracique
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces : chez un
brl, chez un polytraumatis, chez un traumatis des membres, chez un traumatis
du rachis ............................................................................................................................... 206
Ranimation mdicale
1.9.135. Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire ................................................ 210
1.11.185. Arrt cardiocirculatoire ................................................................................................217
1.11.200. tat de choc ............................................................................................................... 220
1.11.214. Principales intoxications aigus...................................................................................224
jg

Rfrence

Anesthsie-Ranimaton
1.6.65.

Bases neurophysiologiques et valuation d'une douleur aigu et d'une

douleur chronique .................................................................................................................... 228

1.6.66.

Thrapeutiques antalgiques, mdicamenteuses et non mdicamenteuses ............ 231

1.6.67.

Anesthsie locale, locorgionale et gnrale .......................................................... 235

Neurologie
1.11.188. Cphale aigu et chronique.....................................................................................
2.262.

Migraine et algies de la face .................................................................................... 242

1.11.192. Dficit neurologique rcent ....................................................................................... zZ

1.9.133. Accidents vasculaires crbraux (AVC) .....................................................................
2.244. Hmorragie mninge ....................................................................................................
1.8.122. Polyradiculonvrite aigu inflammatoire (syndrome de Guillain-Barr) ...................... 263
2.265. Neuropathie priphrique ...............................................................................................
1.8.125. Sclrose en plaques ................................................................................................... 27
1.10.146. Tumeurs intracrniennes ...........................................................................................274
1.11.199. tat confusionnel et trouble de conscience ...............................................................
279

2.230.

Coma non traumatique .............................................................................................

2.231.

Compression mdullaire non traumatique et syndrome de la queue-de-cheval ....... 281

2.261. Maladie de Parkinson .................................................................................................... 284

2.263.

Myasthnie .............................................................................................................. 27

1.7.96. Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'adulte ......................................

2.235. pilepsie de l'adulte....................................................................................................... 294
3.326. Paralysie faciale ............................................................................................................ 299
3.301.

Dficit moteur et/ou sensitif des membres ............................................................... 301

3.322. Mouvements anormaux ................................................................................................. 3^3

3.340. Troubles de la marche et de l'quilibre .......................................................................... 305
Maladies

infectieuses

ono
1.11.203. Fivre aigu chez l'adulte ........................................................................................
31?
3.334. Syndrome mononuclosique .........................................................................................
1.7.84.

Infection herps virus de l'adulte immunocomptent ............................................ 316

1.7.82. Grippe .......................................................................................................................... 32

1.7.85.

Infection VIH ......................................................................................................... 325

1.7.95. Maladies sexuellement transmissibles rgonococcies, chlamydiose, syphilis ................ 329

1.7.81. Fivre aigu chez un malade immunodprim ............................................................. 334
1.7.91.

Infections nosocomiales .......................................................................................... 339

1.7.92.

Infections ostoarticulaires. Discospondylite ........................................................... 342

1.11.204. Grosse jambe rouge aigu ........................................................................................348

1.7.107. Voyage en pays tropical : conseils avant le dpart, pathologies du retour :
fivre, diarrhe ........................................................................................................................ ^51
1.7.100.

Parasitoses digestives : lambliase, tniasis, ascaridiose, oxyurose, amibiase....... 3^4

1.7.99. Paludisme ................................................................................................................... *359

1.7.102.

Pathologie infectieuse chez les migrants ............................................................... 363

1.7.103.

Prvention du ttanos ............................................................................................ 369

1.7.104.

Septicmie ............................................................................................................. 370

1.7.101.

Pathologie d'inoculation ......................................................................................... 376

1.11.213. Plaies, piqres et morsures. Prvention de la rage ...................................................381

3.291. Adnopathie superficielle .............................................................................................. 384
1.11.173. Prescription et surveillance des anti-infectieux ..........................................................387
1.7.76. Vaccinations : bases immunologiques, indications, efficacit, complications .................. 1
Hpato-gastroentrologie
1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'enfant et chez l'adulte .................399
1.11.194. Diarrhe aigu et dshydratation chez l'adulte, voir item 3.302 trait
l'identique ................................................................................................................................. 4^3
3.302.

Diarrhe aigu chez l'adulte (avec le traitement), voir item 1.11.194 trait

l'identique 408
3.303.

Diarrhe chronique................................................................................................... 413

3.300. Constipation chez l'adulte (avec le traitement) .............................................................. 417

3.345. Vomissements de l'adulte (avec le traitement) .............................................................. 421
3.308. Dysphagie ..................................................................................................................... 423
1.11.205. Hmorragie digestive ................................................................................................426
2.280. Reflux gastro-sophagien chez l'adulte. Hernie hiatale ............................................... 430
2.290. Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite .......................................................................... 433
1.8.118. Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique ........................................................... 439
3.318. Hpatomgalie et masse abdominale ........................................................................... 442
3.320. Ictre ............................................................................................................................. 445
3.298. Ascite ............................................................................................................................ 447
jg

Rfrence

1.7.83. Hpatites virales. Anomalies biologiques, hpatiques chez un sujet

asymptomatique ......................................................................................................................450
2.228.

Cirrhose et complications ........................................................................................ 459

2.269. Pancratite chronique .................................................................................................. 467

2.229.

Colopathie fonctionnelle.......................................................................................... 470

2.273. Pathologie hmorrodaire ............................................................................................. 473

Chirurgie viscrale

1.10.148. Tumeurs du clon et du rectum ............................................................................... 475

1.10.150. Tumeurs de l'estomac............................................................................................. 479
1.10.151. Tumeurs du foie, primitives et secondaires............................................................. 481
1.10.152. Tumeurs de l'sophage ......................................................................................... 485
1.10.155. Tumeurs du pancras ............................................................................................. 488
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces : chez un
traumatis abdominal .............................................................................................................. 491
1.11.217. Syndrome occlusif ................................................................................................... 494
2.224.

Appendicite de l'enfant et de l'adulte ....................................................................... 499

2.234. Diverticulose colique et sigmodite ............................................................................... 501

2.245. Hernie paritale chez l'enfant et l'adulte ....................................................................... 504
1.8.127. Transplantation hpatique ......................................................................................... 506
2.258. Lithiase biliaire et complications ................................................................................... 508
2.268. Pancratite aigu ......................................................................................................... 513
2.275. Pritonite aigu ............................................................................................................ 517
Gyncologie-obsttrique
1.2.15.

Examen prnuptial ................................................................................................. 519

1.2.16.

Grossesse normale. Besoins nutritionnels d'une femme enceinte ......................... 521

1.2.17.

Principales complications de la grossesse ............................................................. 525

1.2.18.

Grossesse extra-utrine ......................................................................................... 533

1.2.20.

Prvention des risques ftaux : infection, mdicaments, toxiques, irradiation ...... 537

1.2.21.

Prmaturit et retard de croissance intra-utrin : facteurs de risque et

prvention 542
1.2.22.

Accouchement, dlivrance et suites de couches normales .................................... 549

1.2.24.

Allaitement et complications ................................................................................... 552

1.2.25.

Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours .......... 555

1.2.26.

Anomalies du cycle menstruel. Mtrorragies .......................................................... 559

1.2.27.

Contraception ......................................................................................................... 562

1.2.28.

Interruption volontaire de grossesse ...................................................................... 566

1.2.29.

Strilit du couple : conduite de la premire consultation ...................................... 568

1.2.30.

Assistance mdicale la procration (AMP) : principaux aspects biologiques,

mdicaux et thiques .............................................................................................................. 571

3.296. Amnorrhe.................................................................................................................. 574
1.7.88. Infections gnitales de la femme. Leucorrhes ........................................................... 576
3.292. Algies pelviennes chez la femme ................................................................................. 579
2.243. Hmorragie gnitale chez la femme ............................................................................. 583
3.342. Tumfaction pelvienne chez la femme ......................................................................... 587
1.11.196. Douleur abdominale aigu chez une femme enceinte ............................................. 590
1.10.147. Tumeurs du col utrin, tumeur du corps utrin ........................................................ 593
1.10.153. Tumeurs de l'ovaire ................................................................................................ 598
1.10.159. Tumeurs du sein ...................................................................................................... 601
1.5.55.

Mnopause ............................................................................................................ 605

Rhumatologie
1.11.186. Asthnie et fatigabilit ............................................................................................. 609
3.306.

Douleur des membres et des extrmits ................................................................ 612

3.307.

Douleur et panchement articulaire. Arthrite d'volution rcente ............................ 615

1.5.57. Arthrose ....................................................................................................................... 618

2.225.

Arthropathie microcristalline .................................................................................... 621

1.11.215. Rachialgie................................................................................................................ 623

2.279. Radiculalgie et syndrome canalaire.............................................................................. 625
1.8.121. Polyarthrite rhumatode (PR) ..................................................................................... 628
3.327. Phnomne de Raynaud .............................................................................................. 632
2.282. Spondylarthrite ankylosante ......................................................................................... 634
1.5.56.

Ostoporose........................................................................................................... 636

2.221. Algodystrophie.............................................................................................................. 641

1.4.53. Principales techniques de rducation et de radaptation. Savoir prescrire la
masso-kinsithrapie et l'orthophonie ..................................................................................... 643
1.11.174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires strodiens et non
strodiens............................................................................................................................... 645
1.11.180. Prescription d'une cure thermale ............................................................................. 651

jg

Rfrence

Chirurgie

orthopdique

2.238.

Fracture de l'extrmit infrieure du radius chez l'adulte ........................................ 653

2.239.

Fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez l'adulte....................................... 655

2.257. Lsions priarticulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de l'paule.

Lsions mniscales du genou ................................................................................................. 657
3.299. Boiterie et troubles de la dmarche chez l'enfant ......................................................... 662
2.237. Fractures chez l'enfant : particularits pidmiologiques, diagnostiques et
thrapeutiques ........................................................................................................................ 664
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces ......................... 665
1.11.207. Infection aigu des parties molles (abcs, panaris, phlegmon des gaines) ............. 669
1.10.154. Tumeurs des os primitives et secondaires .............................................................. 671
2.283. Surveillance d'un malade sous pltre ........................................................................... 673
1.4.50. Complications de l'immobilit et du dcubitus. Prvention et prise en charge ............ 675
Ophtalmologie
1.11.187. Anomalie de la vision d'apparition brutale ............................................................... 678
1.11.212. il rouge et/ou douloureux ..................................................................................... 686
2.287. Troubles de la rfraction ............................................................................................... 689
3.293.

Altration de la fonction visuelle.............................................................................. 691

3.304.

Diplopie ................................................................................................................... 698

3.333. Strabisme de l'enfant .................................................................................................... 701

1.5.58.

Cataracte ................................................................................................................ 703

2.240.

Glaucome chronique ............................................................................................... 705

2.271. Pathologie des paupires ............................................................................................. 707

Chirurgie
3.294.

ORl
Altration de la fonction auditive ............................................................................. 711

1.7.98. Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte .................................................................... 716

1.7.77. Angines et pharyngites de l'adulte ............................................................................... 722
1.7.90. infections nasosinusiennes de l'adulte ........................................................................ 728
3.337. Trouble aigu de la parole, dysphonie ........................................................................... 733

3.313. pistaxis avec le traitement .......................................................................................... 737

3.344. Vertige avec le traitement ............................................................................................. 740
1.10.145. Tumeurs de la cavit buccale et des voies arodigestives suprieures .................. 744
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces chez un
traumatis craniofacial ............................................................................................................ 752
Chirurgie

maxillo-faciale

2.270. Pathologie des glandes salivaires ................................................................................ 760

2.256. Lsions dentaires et gingivales .................................................................................... 763
3.305.

Douleur buccale ...................................................................................................... 767

1.3.35. Dveloppement buccodentaire et anomalies .............................................................. 771

Griatrie

1.5.54.Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnels. Donnes pidmiologiq

et sociologiques. Prvention du vieillissement pathologique ................................................... 775
1.5.59.

La personne ge malade : particularits smiologiques, psychologiques,

thrapeutiques ........................................................................................................................ 779

1.5.60.

Dficit neurosensoriel chez le sujet g ................................................................. 783

1.5.61.

Troubles nutritionnels chez le sujet g ................................................................. 786

1.5.62.

Troubles de la marche et de l'quilibre. Chutes chez le sujet g .......................... 789

1.5.63.

Confusion, dpression, dmences chez le sujet g ............................................. 792

1.5.64.

Autonomie et dpendance chez le sujet g .......................................................... 797

Sant publique
1.1.2.

Mthodologie de la recherche clinique .................................................................... 800

1.1.3.

Le raisonnement et la dcision en mdecine. La mdecine fonde sur des

preuves. L'ala thrapeutique ................................................................................................. 804

1.1.4.

valuation des examens complmentaires dans la dmarche mdicale :

prescriptions utiles et inutiles .................................................................................................. 807

1.1.12.

Recherche documentaire et autoformation. Lecture critique d'un article

mdical. Recommandations pour

la pratique. Les maladies rares ............................................................................................... 809
1.1.10.

Responsabilits mdicale pnale, civile, administrative et disciplinaire ................. 813

1.1.11.

Principes d'une dmarche d'assurance qualit et valuation des pratiques

professionnelles ...................................................................................................................... 815

1.1.13.

Organisation des systmes de soins. Filires et rseaux....................................... 818

1.1.14.

Protection sociale. Consommation mdicale et conomie de la sant ................... 825

1.7.71.

Mesure de l'tat de sant de la population ............................................................. 829

1.7.72.

Interprtation d'une enqute pidmiologique ....................................................... 833

1.7.73.

Risques sanitaires lis l'eau et l'alimentation. Toxi-infections alimentaires ...... 837

jg

Rfrence

1.7.74.

Risques sanitaires lis aux irradiations. Radioprotection ......................................... 841

1.7.75.

pidmiologie et prvention des maladies transmissibles : mthodes de

surveillance ........................................................................................................... 844

1.11.169. L'valuation thrapeutique et les niveaux de preuve ............................................... 847
1.11.202. Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite tenir .......................... 850
Mdecine du travail
1.7.108.

Environnement professionnel et sant. Prvention des risques

professionnels. Organisation de la mdecine du travail ....................................................... 853

1.7.109.

Accidents du travail et maladies professionnelles : dfinitions ................................. 858

Ethique mdicale - mdecine lgale

1.1.1. La relation mdecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La formation du
patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge
mdicale ............................................................................................................... 863
1.1.6.

Le dossier mdical. L'information du malade. Le secret mdical ................. 867

1.1.7.

Ethique et dontologie mdicale : droits du malade ; problmes lis au

diagnostic, au respect de la personne et la mort....871

1.1.8.

Certificats mdicaux. Dcs et lgislation. Prlvements d'organes et

lgislation .............................................................................................................. 873

1.8.127. Transplantation d'organes : aspects pidmiologiques et immunologiques ;
principes de traitement et surveillance ;
complications et pronostic ; aspects thiques et lgaux .......................................................... 876
Psychiatrie

1.1.9.

Hospitalisation la demande d'un tiers et hospitalisation d'office ............... 883

1.4.52. Le handicap mental. Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice ..................................... 885

1.3.47.

Bases psychopathologiques de la psychologie mdicale ......................................... 887

1.11.184. Agitation et dlire aigu .................................................................................................889

2.278. Psychose et dlire chronique .......................................................................... 893
2.285.

Troubles de l'humeur. Troubles bipolaires .................................................. 900

1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte trait l'identique en

pdopsychiatrie ......................................................................................................................906
1.11.191. Crise d'angoisse aigu et attaque de panique .............................................................910
1.3.41.

Troubles anxieux, troubles phobiques, troubles obsessionnels compulsifs,

troubles conversifs, tat de stress post-traumatique et troubles de l'adaptation ................. 913

1.2.19. Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum ............................................. 922
2.289. Troubles somatoformes ................................................................................................ 926
2.286.

Troubles de la personnalit ...................................................................................... 928

1.11.183. Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles ........................................................932

1.3.42.

Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte ............................. 934

1.3.43.

Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte ......................................................... 939

1.3.46. Sujets en situation de prcarit : facteurs de risque et valuation. Mesures de

protection ............................................................................................................................ 944
1.4.49. valuation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou sensoriel
.............................................................................................................................. 947
1.6.70. Deuil normal et pathologique ........................................................................................ 949
1.3.40. Sexualit normale et ses troubles ................................................................................ 951
1.11.177. Prescription et surveillance des psychotropes............................................................ 954
1.3.48.

Diffrents types de techniques psychothrapeutiques ............................................. 974

Addictologie
1.3.45. Addictions et conduites dopantes : pidmiologie, prvention, dpistage.
Morbidit, comorbidit et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et
sevrage ............................................................................................................................... 977
Pdopsychiatrie

1.3.32.

Dveloppement psychomoteur du nourrisson et de l'enfant : aspects normaux

et pathologiques (sommeil, alimentation, contrles sphinctriens, psychomotricit,

langage, intelligence). L'installation prcoce de la relation parents-enfant et son
importance. Troubles de l'apprentissage ............................................................................ 995
1.3.37. Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile ........... 1002
1.3.39. Troubles du comportement de l'adolescent .................................................. 1007
1.3.44.

Risque et conduite suicidaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte :

identification et prise en charge .......................................................................... 1010

1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte trait l'identique en
psychiatrie ............................................................................................................................ 1015
Pdiatrie
1.2.31. Problmes poss par les maladies gntiques propos : d'une maladie
chromosomique : la trisomie 21, maladie gnique : la mucoviscidose, maladie
d'instabilit : le syndrome, de l'X fragile .............................................................. 1019
1.3.33.

Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dpistage des

anomalies orthopdiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de sant

obligatoires. Mdecine scolaire. Mortalit et morbidit infantiles ........................ 1024
1.3.34.

Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant ............ 1028

1.2.23. valuation et soins du nouveau-n terme ................................................. 1031

Rfrence
19
1.6.68. Douleur chez l'enfant : sdation et traitements antalgiques ...................................... 1035
1.11.203. Fivre aigu chez l'enfant ...................................................................................... 1039
1.3.36. Retard de croissance staturopondrale ..................................................................... 1042
1.3.38. Pubert normale et pathologique .............................................................................. 1044
1.7.111.

Sports et sant. Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins nutritionnels chez

le sportif

1046

3.336. Toux chez l'enfant (avec le traitement) ....................................................................... 1047

1.11.194. Diarrhe aigu et dshydratation chez le nourrisson et l'enfant (avec le
traitement) ............................................................................................................................. 1049

3.302. Diarrhe aigu chez l'enfant (avec le traitement) ....................................................... 1052

3.300. Constipation chez l'enfant (avec le traitement) ........................................................... 1055
3.320. Ictre .......................................................................................................................... 1058
2.280. Reflux gastro-sophagien chez le nourrisson et l'enfant. Hernie hiatale ................... 1060
3.345. Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement) ................................ 1062
1.7.78.

Coqueluche .......................................................................................................... 1065

1.7.97. Oreillons .................................................................................................................... 1067

1.7.77. Angines et pharyngites de l'enfant ............................................................................ 1068
1.7.90. Infections nasosinusiennes de l'enfant ...................................................................... 1070
1.7.84. Infections Herps virus de l'enfant immunocomptent ........................................... 1072
1.7.96. Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'enfant ................................. 1076
1.11.190. Convulsions chez le nourrisson et chez l'enfant .................................................... 1079
2.235. pilepsie de l'enfant ................................................................................................... 1082
1.11.210. Malaise grave du nourrisson et mort subite .......................................................... 1086
1.8.113. Allergies et hypersensibilits chez l'enfant : aspects pidmiologiques,
diagnostiques et principes de traitement ............................................................................... 1089
1.8.115.

Allergies respiratoires chez l'enfant ..................................................................... 1092

2.226. Asthme de l'enfant ...................................................................................................... 1095

1.7.86.

Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant .................................... 1099

1.11.193. Dtresse respiratoire aigu du nourrisson et de l'enfant. Corps tranger des

voies ariennes suprieures ................................................................................................. 1102
1.7.93.

Infections urinaires de l'enfant. Leucocyturie ........................................................ 1105

3.330.

Purpuras chez l'enfant........................................................................................... 1107

2.233. Diabte sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications ............................................. 1109

1.4.51. Enfant handicap : orientation et prise en charge ..................................................... 1113
1.10.144. Cancer de l'enfant : particularits pidmiologiques, diagnostiques et
thrapeutiques ...................................................................................................................... 1116
2.267 Obsit de l'enfant ...................................................................................................... 1121
3.331.
Mdecine

Souffle cardiaque chez l'enfant ............................................................................. 1123

interne

1.8.112.

Raction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite tenir ....... 1125

1.8.126. Immunoglobuline monoclonale ................................................................................ 1128

1.8.115 bis. Dficit immunitaire .............................................................................................1131
1.8.116.

Pathologies auto-immunes : aspects pidmiologiques, diagnostiques et

principes de traitement .......................................................................................................... 1136

1.8.117.

Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides (SAPL) ...... 1138

1.8.119. Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomlique ........................................... 1143

1.8.124. Sarcodose .............................................................................................................. 1143
Radiologie
1.1.5. Indications et stratgies d'utilisation des principaux examens d'imagerie ................... 1149
Dermatologie
1.8.123. Psoriasis .................................................................................................................. 1155
1.9.137. Ulcre de jambe ...................................................................................................... 1158
2.232. Dermatoses faciales : acn, rosace, dermatite sborrhique ................................... 1161
3.343. Ulcrations ou rosion des muqueuses orales et/ou gnitales .................................. 1164
1.7.87.

Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques ................................. 1168

1.11.211. dme de Quincke et anaphylaxie ...................................................................... 1173

3.329. Prurit (avec le traitement) ........................................................................................... 1176
1.8.113.

Allergies et hypersensibilits chez l'adulte : aspects pidmiologiques,

diagnostiques et principes de traitement ............................................................................... 1181

1.8.114.

Allergies cutanomuqueuses chez l'enfant et chez l'adulte : urticaire,

dermatites atopiques et de contact ....................................................................................... 1184

2.223. Angiomes cutans ...................................................................................................... 1191
2.288. Troubles des phanres ............................................................................................... 1195
3.314. Exanthme. rythrodermie ......................................................................................... 1200
1.7.79.

Ectoparasitose cutane : gale et pdiculose ........................................................ 1207

1.7.94.

Maladies ruptives de l'enfant .............................................................................. 1211

jg

Rfrence

Endocrinologie - Dabtoiogie - Maladies mtaboliques

2.241.

Goitre et nodule thyrodien ....................................................................... 1215

2.246.

Hyperthyrodie .......................................................................................... 1221

2.248. Hypothyrodie ................................................................................................ 1224

2.255. Insuffisance surrnale ................................................................................... 1227
1.11.206. Hypoglycmie .............................................................................................................1231
2.233. Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte. Complications ................................ 1236
2.220. Adnome hypophysaire ................................................................................. 1255
2.242.

Hmochromatose ..................................................................................... 1259

1.9.129 bis. Dyslipidmies..................................................................................................... 1262

Endocrinologie - Nutrition
1.7.110. Besoins nutritionnels et apports alimentaires de l'adulte. valuation de l'tat
nutritionnel. Dnutrition ....................................................................................... 1266
1.11.179. Prescription d'un rgime dittique ............................................................................1270
3.295. Amaigrissement............................................................................................. 1273
2.267. Obsit de l'adulte ......................................................................................... 1276
3.319. Hypercalcmie (avec le traitement) ............................................................... 1281
Chirurgie urologique
1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'adulte ...........................................1284
1.7.93. Infections urinaires de l'adulte. Leucocyturie ................................................ 1286
1.7.89. Infections gnitales de l'homme.coulement urtral .................................... 1293
1.11.216. Rtention aigu d'urine...............................................................................................1295
3.315.

Hmaturie ................................................................................................. 1297

3.338.

Trouble de l'rection ................................................................................. 1299

3.341. Troubles de la miction ................................................................................... 1302

3.321. Incontinence urinaire de l'adulte .................................................................... 1306
2.272. Pathologie gntoscrotale chez le garon et chez l'homme ........................... 1310
2.259. Lithiase urinaire ............................................................................................. 1312
2.247.

Hypertrophie bnigne de la prostate ........................................................ 1316

1.10.156. Tumeurs de la prostate .............................................................................................. 1319

1.10.158. Tumeurs du rein .........................................................................................................1323
1.10.160.

Tumeurs du testicule ...............................................................................................1328

1.10.160 bis Tumeurs vsicales ............................................................................................ 1332

1.5.55. Andropause .................................................................................................. 1336
Nphrologie
1.11.219. Troubles de l'quilibre acidobasique et dsordres hydrolectrolytiques .....................1338
3.323. dmes des membres infrieurs.................................................................. 1346
3.310.

lvation de la cratininmie.................................................................... 1347

2.252.

Insuffisance rnale aigu. Anurie ............................................................. 1350

2.253.

Insuffisance rnale chronique................................................................... 1353

3.328. Protinurie et syndrome nphrotique chez l'enfant et chez l'adulte ............... 1358
2.264. Nphropathie glomrulaire ............................................................................ 1364
1.9.134. Nphropathie vasculaire ............................................................................. 1367
2.277. Polykystose rnale ........................................................................................ 1370
Hmatologie - oncohmatologie
3.316.

Hmogramme : indications et interprtation ............................................. 1373

3.297. Anmie .......................................................................................................... 1376

3.311.

osinophilie .............................................................................................. 1379

3.335. Thrombopnie ............................................................................................... 1381

3.339.

Troubles de l'hmostase et de la coagulation ........................................... 1383

3.330. Purpuras chez l'adulte ................................................................................... 1385

1.10.161.

Dysmylopose ......................................................................................................1388

1.10.166.

Mylome multiple des os .........................................................................................1390

3.332. Splnomgalie............................................................................................... 1395

1.10.165. Maladie de Vaquez .....................................................................................................1397
1.11.178. Transfusion sanguine et produits drivs du sang : indications, complications.
Hmovigilance ......................................................................................................................1400
Pharmacologie
1.11.167.

Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses. Cadre

rglementaire de la prescription thrapeutique et recommandations....................................1403

Rfrence

21

1.11.170. La dcision thrapeutique personnalise. Observance mdicamenteuse .............. 1409

1.11.171. Recherche d'un terrain risque et adaptation thrapeutique. Interactions

mdicamenteuses .............................................................................................................. 1411
1.11.172. Automdication ....................................................................................................... 1413
1.11.181. latrognie. Diagnostic et prvention ........................................................................ 1415
1.11.168. Effet placebo et mdicaments placebo .................................................................... 1418
Oncologie
1.10.138. Cancer : pidmiologie, cancrogense, dveloppement tumoral,
classification ...................................................................................................................... 1420
1.10.139. Facteurs de risque, prvention et dpistage des cancers ...................................... 1426
1.10.140. Diagnostic des cancers : signes d'appel et investigations paradiniques,
stadification, pronostic ....................................................................................................... 1429
1.10.143. Agranulocytose mdicamenteuse : conduite tenir ................................................ 1432
1.10.162. Leucmies aigus .................................................................................................. 1434
1.10.163. Leucmies lymphodes chroniques ........................................................................ 1436
1.10.164. Lymphomes malins ................................................................................................ 1438
1.10.149. Tumeurs cutanes, pithliales et mlaniques........................................................ 1440
1.10.142. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancreux tous les stades
de la maladie. Traitements symptomatiques.
Modalit de surveillance. Problmes psychologiques, thiques et sociaux ........................... 1445
1.10.141. Traitement des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie,
hormonothrapie. La dcision thrapeutique multidisci- plinaire et l'information du
malade ............................................................................................................................... 1449
1.6.69. Soins palliatifs pluridisciplinaires chez un malade en fin de vie. Accompagnement
d'un mourant et de son entourage 1454
jg
Rfrence
CNCI-Conseil Scientifique Mdecine
Liste des abrviations autorises
(dans les questions et les rponses)

Toute autre abrviation peut tre utilise dans un cas clinique si et seulement si l'abrviation est dcrite en dbut de texte.
Liste revue le 16/12/2004 par le Conseil Scientifique Mdecine du CNCI
A
ACE : antigne carcino-embryonnaire
ACTH : adrenocorticotropic hormone (corticotrophine,
hormone corticotrope hypophysaire)
ADH : antidiuretic hormone (hormone antidiurtique,
vasopressine)
ADN : acide dsoxyribonuclique AINS : anti-inflammatoire non strodien ALAT :
alanine amino transfrase (TGP) ALD : affection de longue dure AMM : autorisation de
mise sur le march AMPc : AMP cyclique
ANCA : antineutrophyloc cytoplasmic antibody (anticorps
anti-cytoplasme des polynuclaires)
APGAR : american pdiatrie groos assessment record
APUD : amin precursor uptake and decarboxylation
(groupe de cellules captant et dcarboxylant des
prcurseurs d'amines)
ARN : acide ribonuclique
ARNm : ARN messager
ASA : classification du risque opratoire de l'american
society of anesdiesiologist
ASAT : aspartate amino transfrase (TGO)
ASLO : antistreptolysine O
ATP : adnosine triphosphate
AVC : accident vasculaire crbral
aVf, aVL, aVr : drivations lectrographiques unipolaires
AVK : anti-vitamine K
B
BCG : bacille de Calmette et Gurin BIC : bacille de Koch

BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive

C
CCMH : concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine
CEC : circulation extracorporelle
CGMH : concentration globulaire moyenne en
hmoglobine
CIVD : coagulation intravasculaire dissmine
CK : cratine ldnase
CMV : cytomgalovirus
CO : monoxyde de carbone
C02 : dioxyde de carbone
CPK : cratine phosphokinase
CPK-BB : cratine phosphokinase iso enzyme BB
CPK-MB : cratine phosphokinase iso enzyme MB
CPK-MM : cratine phosphokinase iso enzyme MM
CRH : corticotropin releasing hormone
(hormone de libration de l'hormone corticotrope)
CRP : C reactive protein (protine C-ractive)
Rfrence
23
D
DCI : dnomination commune internationale DHEA : dhydropiandrostrone DOPA :
dihydroxyphnylalanine
E
EBNA : Epstein-Barr nuclear antigen
EBV : Epstein-Barr virus
ECBU : examen cytobactriologique des urines
ECG : lectrocardiogramme
ECHO virus : enteric cytopathogenic human orphan virus
EEG : lectroencphalogramme

EFR : preuve fonctionnelle respiratoire

ELI SA : enzyme-linked immunosorbent assay
EMG : lectromyographie
HDL : high density lipoproteins (lipoprotines de haute densit)
HELLP : hemolysis + elevated liver enzymes + low platelets
HLA : human leucocyte antigen (antigne
d'histocompatibilit)
HPV : human papillomavirus
HTLV : human T cell leukemia/lymphoma virus (virus humain T lymphotropique)
I
IDR : intradermoraction
IEC : inhibiteur de l'enzyme de conversion
Ig : immunoglobulines
IGF : insulin-like growth factor (somatomdine) IMAO : inhibiteur de la mono amin
oxydase INR : international normalized ratio IRM : imagerie par rsonance magntique
(exit: ITT : incapacit temporaire totale) (ambigut=>supprime le 17/3/2005) IV :
intraveineuse
F
Fi02 : fraction inspire d'oxygne
FSH : follicle stimulating hormone (hormone
folliculostimulante)
G
gamma-GT : gamma-glutamyl transfrase GB : globule blanc
GH : growth hormone (hormone somatotrope) GH-RH : GH-releasing hormone
(hormone activatrice de l'hormone de croissance) GR : globule rouge
GVH : graft versus host (raction du greffon contre l'hte)
L
LCR : liquide cphalorachidien LDH : lactate dshydrognase
LDL : low density lipoprotein (lipoprotine de faible densit) LH : luteinizing hormone
(hormone lutinisante) LHRH : luteinizing hormone releasing hormone (gonadolibrine)

H
Hb : hmoglobine
HbAlC : hmoglobine glyque
Hb02 : oxyhmoglobine
HBPM : hparine de bas poids molculaire
HCG : human chorionic gonadotrophin (gonadotrophine
chorionique)
M
MALT : mucous associated lymphoid tissue (tissu
lymphode associ aux muqueuses)
MNI : mononuclose infectieuse
MST : maladie sexuellement transmissible
jg
Rfrence
N
RMN : rsonance magntique nuclaire
NFS : numration formule sanguine NK : natural killer (lymphocyte)
S
SIDA : syndrome d'immunodficience acquise O
aigu svre
OAP : dme aigu du poumon
OMS : organisation mondiale de la sant
ORL : oto-rhino-laryngologie
T
P
PAN : priartrite noueuse
Pa02 : pression artrielle partielle en oxygne
PaC02 : pression artrielle partielle en dioxyde de
carbone
PCR : polymerase chain-reaction

SRAS : syndrome respiratoire

PDF : produits de dgradation de la fibrine

PDGF : platelet-derived growth factor (facteur de
croissance des plaquettes)
PMI : protection maternelle et infantile
PNB : polynuclaires basophiles
PNE : polynuclaires osinophiles
PNN : polynuclaires neutrophiles
PSA : prostatic specific antigen
T3 : tri-iododiyronine
T4 : thyroxine, ttra-iodothyronine
TCA : temps de cphaline active
TCK : temps de cphaline kaolin
TCMH : teneur corpusculaire moyenne en hmoglobine
TDM : tomodensitomtrie
TEP : tomographie par mission de positons
TGMH : teneur globulaire moyenne en hmoglobine
TGO : transaminase glutamo oxaloactique
TGP : transaminase glutamo pyruvique
TNM : classification tumor nodes metastasis (tumeur
primitive, adnopathies rgionales, mtastases)
TP : taux de prodirombine
TPHA : treponema pallidum haemagglutination assay TRH : thyrotropin releasing
hormone (protirline) TSH : thyrod stimulating hormone (thyrostimuline)
Q
QI : quotient intellectuel QRS : complexe QRS QSP : quantit suffisante pour QT :
segment QT
U
UI : unit internationale UTV : urographie intraveineuse
V
R

RAST : radio allergo sorbent test (dosage radio immunologique des IgE spcifiques d'un
allergne) Rh : rhsus
VDRL : veneral disease research laboratory (raction d'agglutination syphilitique) VEMS
: volume expiratoire maximum par seconde VGM : volume globulaire moyen
VIH : virus de l'immunodficience humaine (HIV, virus du SIDA)
VLDL : very low density lipoproteins (lipoprotines de trs faible densit)
VS : vitesse de sdimentation
Rfrence
25
1.11.209
Malaise, perte de connaissance, crise comBtiaie chez l'adulte
David Attias et Jrme Lacotte
Pas de confrence de consensus ni de recommandations nationales.
Le terme de malaise ne correspond aucune dfinition mdicale. Il fait rfrence une
perte de connaissance brve (PCB) pour laquelle on parlera soit de syncope (perte de
connaissance complte), soit de lipothymie (perte de connaissance incomplte). Les
pertes de connaissance prolonges (coma) et les crises comitiales sont traites part
(respectivement aux questions nos 230 et 235) et ne seront envisages ici qu'au titre du
diagnostic diffrentiel.
I. tiologies des lipothymies et syncopes
a. Causes cardiaques
- Troubles de la conduction et bradycardie : dysfonction sinusale et blocs sinoatriaux,
blocs auriculoventriculaires du 2e et 3e degr ;
- troubles du rythme : tachycardie ventriculaire, torsade de pointe, (la fibrillation
ventriculaire n'est pas une cause de syncope mais d'arrt cardiaque),
exceptionnellement : flutter, fibrillation atriale conduction trs rapide (FA sur Sd de
Wolff-Parkinson-White) ;
- obstacles l'jection ou au remplissage du cur gauche : rtrcissement aortique
serr, myocardiopathie hypertro- phique obstructive, tumeurs obstructives de l'oreillette
gauche (myxome surtout), thrombose de prothse valvulaire mcanique ;

- obstacles l'jection ou au remplissage du cur droit : embolie pulmonaire massive,

hypertension artrielle pulmonaire svre, rtrcissement pulmonaire, tamponnade
(gne au remplissage).
b. Causes vasculaires
- Hypotension artrielle ;
- dysautonomie neurovgtative ;
- hypersensibilit sinocarotidienne ;
- vol sous-clavier.
c. Causes rflexes
- Syncope vasovagale ;
- syncope rflexe lors d'efforts de miction, toux, dfcation, dglutition.
II. Diagnostic diffrentiel
a. Perte de connaissance brve d'origine non cardiovasculaire
- Origine neurologique : pilepsie, accident ischmique transitoire dans le territoire
vertbrobasilaire, narcolepsie, catalepsie, drop-attack (chute sans PCB) ;
- origine psychiatrique : hystrie, attaque de panique ;
- origine mtabolique ou toxique : hypoglycmie, intoxication l'oxyde de carbone,
alcoolisme aigu ;
- vertige, troubles de l'quilibre ;
- chutes sans perte de connaissance.
BOOK DES ECN
27
1.11.209
QDO. Attitude diagnostique
a. Interrogatoire (patient, tmoins si possible)
- Prodromes et signes fonctionnels associs (angor, dyspne, palpitations) : rares et
trs brefs (quelques secondes) lors des syncopes rythmiques ou conductives,
prolonges et strotypes dans la syncope vasovagale ;

- mode de survenue : le caractre brutal est en faveur d'une cause rythmique ou

conductive, le caractre progressif voquant une syncope vasovagale, une hypotension
orthostatique ou une PCB d'origine extracardiaque ;
- le caractre complet (syncope) ou incomplet (lipothymie) n'est pas un argument
d'orientation ;
- prsence d'une phase postcritique prolonge ou d'un retour trs progressif un tat
de conscience normal : PCB mtabolique ou neurologique ;
- arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente ;
- prise de traitements bradycardisants, antiarythmiques ou hypotenseurs ;
- NB : la perte d'urines ou la morsure de langue ne traduit que le caractre complet de
la perte de connaissance et n'est pas spcifique de la crise comitiale ;
- NNB : la dure de la perte de connaissance est gnralement surestime et n'a pas
de valeur d'orientation.
b. L'examen clinique
- Prise de la PA couche et debout aux deux bras (hypotension orthostatique,
asymtrie) ;
- massage sinocarotidien aprs vrification de l'absence de souffle carotidien, sous
contrle tensionnel et ECG ;
- recherche d'une cardiopathie sous-jacente (galop, souffle, signes d'insuffisance
cardiaque) ou d'une anomalie de l'examen neurologique ;
- bilan des lsions traumatiques conscutives la chute (attestant la perte de
connaissance complte). G L'ECG, susceptible d'identifier
- Directement le mcanisme de la PCB : dysfonction sinusale ou BAV de 2 e ou 3
degr, salves de TV ;
- indirectement le mcanisme de la PCB : BAV du Ie degr, bloc de branche gauche,
bloc alternant, bloc bi- ou trifasci- culaire tous en faveur d'un BAV paroxystique, ESV
voquant un trouble du rythme ventriculaire soutenu ;
- des signes de cardiopathie ischmique (ondes Q, sus- ou sous-dcalage de ST),
hypertrophique ou dilate (indice de Sokolow > 35 mm, bloc gauche) ;

- des affections rythmiques spcifiques : syndrome de Brugada, syndrome du QT long,

dysplasie aiythmogne du ventricule droit, syndrome de Wolff-Parkinson-White.
d. Un bilan biologique, prescrit au cas par cas, afin de dpister
- Une dyskalimie pouvant favoriser un trouble rythmique ou conductif ;
- une ncrose myocardique ;
- un surdosage mdicamenteux (digitalique notamment) ;
- une dysthyrodie ;
- une intoxication (alcoolmie, HbCO) ;
- une hypercalcmie.
IV. Quand hospitaliser ?
a. Pas d'indication hospitaliser
- PCB vocatrice d'une syncope vasovagale typique sans anomalie de l'ECG ;
- hypotension orthostatique, sauf si modifications thrapeutiques complexes
ncessaires.
28
BOOK DES ECN

28

1.11.209
b. Hospitaliser pour surveillance tlmtrique et complment d fexploration
- PCB de cause rythmique ou conductive avre ou suspecte sur des anomalies
indirectes de l'ECG ou sur la prsence d'une cardiopathie sous-jacente ;
- PCB d'tiologie et de mcanisme inconnus ;
- PCB avec anomalies neurologiques ;
- syncope vasovagale typique rptitive, invalidante.
V. Explorations de seconde intention
a. Recherche d'une cardiopathie sous-jacente
- chographie cardiaque : dpistage d'une cardiopathie ischmique (anomalie de la
cintique segmentaire), dilate ou hypertrophique, d'une dysfonction ventriculaire
gauche (FE < 45 %), dans tous les cas sauf syncope vagale ou hypotension
orthostatique vidente ;

- au cas par cas : test d'ischmie, voire coronarographie, recherche d'anomalies

ventriculaires droites (dysplasie aryth- mogne du ventricule droit).
b. Explorations rythmiques
- Holter des 24 heures : peu rentable sauf en cas de symptomatologie extrmement
frquente qui justifie de toute faon l'hospitalisation en urgence pour surveillance
tlmtrique, n'limine aucun diagnostic s'il est ngatif ;
- exploration lectrophysiologique : recherche d'une anomalie de la conduction nodale,
hisienne, ou infrahisienne et d'une vulnrabilit ventriculaire lors d'une stimulation
ventriculaire, si trouble du rythme ou de la conduction suspect mais pas document par
l'ECG au dcours de la syncope ;
- tilt test ou test d'inclinaison : permet de diagnostiquer les syncopes d'origine
vasovagale si le diagnostic n'est pas vident cliniquement.
c. Explorations neurologiques
- Le scanner crbral, l'cho-doppler des vaisseaux du cou et l'EEG ne doivent pas
tre prescrits systmatiquement en cas de syncope typique, du fait de leur contribution
diagnostique extrmement faible ;
- rserver en cas d'anomalies neurologiques pr- ou postcritiques ou devant une
PCB atypique (phase critique prolonge).
VI. Squence des explorations complmentaires
- Diagnostic vident car des anomalies ont t constates pendant ou aprs la
syncope et suffisent l'expliquer ; les explorations et le traitement seront adapts
Pdologie ;
- syncope vasovagale typique ne ncessitant aucune exploration ;
- hypotension orthostatique : simple adaptation thrapeutique ;
- pas de diagnostic vident mais prsence d'lments d'orientation diagnostique :
anomalies patentes de la conduction ou arguments forts pour un trouble du rythme
ventriculaire (extrasystolie ventriculaire, prsence d'une cardiopathie) justifiant
d'effectuer directement une exploration lectrophysiologique. Si celle-ci s'avre
ngative, un tilt test sera ralis ;
- en dernier recours : pose d'un holter implantable sous-cutan.

BOOK DES ECN

29
3.325

David Attias et Jrme Lacotte

Chez un sujet se plaignant de palpitations, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Le terme de palpitation correspond la perception d'un rythme cardiaque anormal,
parfois de faon ponctuelle sous la forme d'extrasystole, parfois soutenue et rptitive
sous la forme d'une tachycardie.
C'est un motif de consultation trs frquent, pouvant correspondre de nombreux
troubles rythmiques ventriculaires ou supraventriculaires, bnins ou malins.
En dehors des cas o les palpitations sont documentes, le diagnostic tiologique et
l'estimation du pronostic rythmique seront bass sur l'interrogatoire, la recherche d'une
cardiopathie sous-jacente ou d'affections rythmiques malignes.
S. tiologies
Tachycardie sinusale :
- tachycardie rgulire caractrise par une frquence cardiaque variable d'un instant
l'autre ;
- auriculogrammes de morphologie normale ;
- bonne tolrance, sauf cardiopathie sous-jacente volue ;
- tiologie vidente, contexte vocateur : motion, effort, fivre, insuffisance cardiaque,
hypoxmie, anmie, hyperthyrodie, phochromocytome, syndrome carcinode,
iatrognique (sympathomimtiques, vasodilatateurs, hormones thyrodiennes).
Troubles du rythme atrial :
- extrasystoles atriales :
0

auriculogramme prmatur par rapport aux cycles PP prcdents et suivants,

auriculogramme de morphologie diffrente de l'onde P sinusale, 0 suivi d'un

ventriculogramme, sauf ESA trs prcoce ;

- fibrillation atriale (voir question n 236) :

multiples microrentres dans les deux oreillettes,

tachycardie irrgulire sauf BAV du troisime degr surajout, 0 QRS fins, sauf bloc de

branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique, 0 pas d'activit atriale

organise ou rgulire (trmulation de la ligne de base) ;
- flutter atrial :
0

macrorentre au sein de l'oreillette droite, 0 tachycardie rgulire,

QRS fins sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique,

activit atriale organise et rgulire, aspect en toit d'usine ou en dents de scie,

globalement ngative en D
DmavF, une frquence de 300/min, 0 transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1...
parfois de faon variable ;
- tachycardie atriale (= tachysystolie) :
0

foyer d'automatisme intra-atrial, 0 tachycardie rgulire le plus souvent,

QRS fins, sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique,

activit atriale organise et rgulire, retour la ligne isolectrique entre deux

auriculogrammes, souvent
assez comparable l'aspect d'un flutter, 0 transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1...
parfois de faon variable ;
30
BOOK DES ECN
3.325
- tiologies des troubles du rythme atrial :

causes cardiaques : cardiopathies valvulaires, dilates, hypertrophiques,

restrictives, ischmiques, congnitales, panchementpricardique, postopratoire de

chirurgie cardiaque, cur pulmonaire (postembolique, sur insuffisance respiratoire),
0

hyperadrnergie : effort, stress, fivre,

causes mtaboliques : hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme aigu*,

iatrogne : sympathomimtiques, hormones thyrodiennes, 0 souvent idiopathique, sur

cur sain .
Troubles du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret) :

- tachycardie jonctionnelle par rentre intra-nodale :

tachycardie rgulire lie une rentre dans le nud auriculoventriculaire,

QRS fins,

auriculogrammes gnralement non vus, car rtrogrades (ngatifs en Dn Dm

avF) dans le QRS ou dans les 80 ms suivantes ;

- tachycardie jonctionnelle par rentre sur un faisceau de Kent :
0

tachycardie rgulire lie une rentre entre le nud auriculoventriculaire et le

faisceau de His d'une part (voie descendante) et une voie accessoire atrioventriculaire
telle qu'un faisceau de Kent (voie remontante), a QRS fins,
0

auriculogrammes rtrogrades (ngatifs en Dn Dm avF) distance du QRS ;

- tiologies des troubles du rythme jonctionnel : gnralement idiopathiques, sur cur

sain.
Troubles du rythme ventriculaire :
- extrasystoles ventriculaires (ESV) :
0

ventriculogramme prcoce, large, 0 non prcd d'onde P,

isol, rpt (doublets, triplets, salves, bi- ou trigmin), au-del de 3 ESV enchanes

on parle de tachycardie ventriculaire ;

- tachycardie ventriculaire ;
0

tachycardie QRS larges (> 120 msec) et rgulire,

entre 100 et250/min, (< 100/min : RIVA, > 250/min : flutter ventriculaire), 0 non

soutenue ou soutenue ( 30 secondes),

0

prsence d'une dissociation atrioventriculaire, de phnomnes de capture ou de fusion

;
- NB : la fibrillation ventriculaire n'est pas une cause de palpitations, mais d'arrt
cardiaque ;
- tiologies des extrasystoles et tachycardies ventriculaires :
0

causes cardiaques : cardiopathies ischmiques, dilates, valvulaires, hypertrophiques,

restrictives, congnitales, panchement pricardique, postopratoire de chirurgie

cardiaque, 0 hyperadrnergie : effort, stress, fivre, 0 iatrogne : sympathomimtiques,
digitaliques,

parfois idiopathique, sur cur sain ne retenir qu'aprs avoir limin les affections

suivantes (rares).
31

BOOK DES ECN

3.325
Dysplasie arythmogne du

Syndrome de Brugada

Syndrome du QT long

ventricule droit
-

Dysplasie graisseuse du VD -

Cur morphologiquement

Cur morphologiquement sain

avec prsence de zones

sain

dyskintiques visibles en

chographie, angiographie,

trs atypique avec net

cardiaque >450 ms),

scintigraphie ou IRM

sus-dcalage du segment ST

dysmorphique

en \f^-\/2-\/3

Risque = torsade de pointe,

droit, ESV type de retard

fibrillation ventriculaire, mort

gauche, onde epsilon

ventriculaire, mort subite

subite

(potentiels tardifs)

Cause = mutation canal

sodique identifie, formes

potassique pour les formes

familiales

congnitales (Sd de

ECG = bloc de branche

Risque = TV soutenue,

fibrillation ventriculaire, mort

- ECG = QT long (QT corrig

ECG = bloc de branche droit par rapport la frquence

Risque = fibrillation
Mutation sur le canal

subite insuffisance cardiaque

Romano-Ward et Jerwel-

droite

Lange-Nielsen), formes

acquises (mdicaments

Cause inconnue, formes

familiales

allongeant le QT)

11. Attitude diagnostique

Objectifs de l'interrogatoire :
- liminer une symptomatologie ne correspondant pas des palpitations :
Q

rdiisme cardiaque : perception d'un battement cardiaque intense et puissant, sans

tre rapide ou ectopique, B variations respiratoires du rythme cardiaque chez le patient

neurotonique ;
- distinguer extrasystoles et tachycardie :

en cas de tachycardie : prciser le caractre rgulier ou irrgulier, estimer la

frquence (prise du pouls, trac percri tique),

B

le caractre irrgulier est d'abord vocateur d'une fibrillation atriale ;

- apprcier les modalits de dmarrage et d'arrt :

Q

brutal, ou progressif,

facteurs aggravants, dclenchants, calmants, assez peu utile au diagnostic,

sauf lorsque les crises sont caricaturales comme sans les tachycardies jonctionnelles
(arrt et fin brusque, le patient pouvant arrter la crise lui-mme par des manuvres
vagales) ;
- estimer la tolrance :
n

lipothymie, syncope, arrt cardiaque,

dyspne, angor, symptmes vocateurs d'une embolie priphrique ;

- rechercher des arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente (antcdents,

symptmes) ou d'antcdents familiaux suspects (mort subite, cardiopathie...) ;
- rsultat des explorations antrieures, bnfice des traitements entrepris.
Examen clinique : Le plus souvent pauvre.
S'assurer de l'absence de signes :
- de cardiopathie sous-jacente ;
- de dysthyrodie ;
- d'embolie (anomalies de l'examen neurologique ou vasculaire).
32
BOOK DES ECN
3.325
Examens complmentaires :
En premire intention, seul un ECG sera ralis. Il peut permettre :
- de certifier la nature des palpitations s'il est ralis en priode de crise ;
- d'estimer la nature des palpitations en dehors de la priode de crise sur la prsence :
0

d'anomalies mineures type ESA, ESV faisant suspecter respectivement une FA ou

des salves de TV, 13 de signes de cardiopathie ischmique (ondes Q, sus- ou

sous-dcalage de ST), hypertrophique ou dilate (indice de Sokolov > 35 mm, bloc

gauche), de signes spcifiques d'une anomalie rythmique maligne : allongement du

QT, prsence d'une prexcitation ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White),
bloc de branche droit associ un important sus-dcalage du ST en dme (syndrome
de Brugada), bloc de branche droit avec ESV type de retard gauche (dysplasie
arythmogne du VD) ;
- mais il souvent normal ou peu contributif surtout chez le sujet jeune, indemne de
cardiopathie. L'enregistrement Holter-ECG, frquemment prescrit, n'limine rien s'il est
normal. Sa contribution au diagnostic est d'autant plus faible que les symptmes sont
rares et brefs. En aucun cas, il ne doit retarder le diagnostic ou le traitement d'un patient
suspect d'arythmie ventriculaire maligne.
ce stade de la stratgie diagnostique, on distingue trois situations :
les palpitations ne sont pas documentes, elles sont rares et parfaitement bien tolres,
et il n'existe aucun argument pour une cardiopathie ou une anomalie rythmique maligne.
Dans ce cas, on se contentera de certifier l'absence de cardiopathie par une
chographie cardiaque et de vrifier la normalit du bilan thyrodien. Paralllement, la
ralisation d'un ou de plusieurs enregistrements de Holter est habituelle, mme si elle
s'avre peu contributive au diagnostic sauf en priode de palpitations. On rappellera les
rgles hyginodittiques susceptibles de diminuer la frquence des symptmes (viter
les excitants - th, caf, alcool, tabac...).
La nature des palpitations est connue grce un enregistrement (ECG, Holter), la suite
de la prise en charge servant prciser le diagnostic et le pronostic ainsi qu' orienter le
traitement s'il s'avre ncessaire.
- En cas de trouble du rythme atrial (flutter ou fibrillation), le diagnostic et relativement
ais (crises frquentes et soutenues permettant de disposer d'un enregistrement en
crise), et la conduite thrapeutique est simple compte tenu du pronostic bnin en dehors
du risque embolique sur certaines cardiopathies ;
- chez les patients prsentant des accs de tachycardie jonctionnelle, gnralement de
trs bon pronostic, l'essentiel est d'estimer le rapport risque/bnfice d'un traitement
anti-arythmique de fond ou de la ralisation d'une ablation par radiofrquence
(traitement radical) ;

- en cas de trouble du rythme ventriculaire patent, la suite de la prise en charge dpend

de la tolrance, de la cardiopathie sous-jacente et de la nature des palpitations. Le plus
souvent, l'hospitalisation est requise pour surveiller et explorer le patient.
Les palpitations ne sont pas documentes mais il existe :
- des troubles du rythme ventriculaire (ESV, salves de TV) ;
- des arguments cliniques ou lectrocardiographiques pour une cardiopathie
sous-jacente ou pour une arythmie maligne ;
- une mauvaise tolrance ou des symptmes invalidants ;
- un environnement familial, professionnel ou sportif risque .
La stratgie sera oriente au cas par cas, l'objectif tant d'liminer un trouble du rythme
ventriculaire marqueur d'un risque accru de mort subite. Parmi les explorations
utilisables :
- l'chographie cardiaque est indispensable pour dpister une cardiopathie, apprcier
son origine et quantifier la fonction systolique (la prsence d'une dysfonction systolique
tant de mauvais pronostic). Secondairement, un bilan tio- logique de la cardiopathie
sera ralis (coronarographie surtout) ;
- l'ECG d'effort peut permettre de dclencher une arythmie ventriculaire mais reste peu
contributive globalement ;
- l'exploration lectrophysiologique associe une stimulation ventriculaire n'a de
valeur que lorsqu'elle dclenche une arythmie ventriculaire soutenue et n'limine aucun
diagnostic lorsqu'elle est ngative. Elle peut tre associe un test pharmacologique
(ajmaline, flcanide) pour liminer un syndrome de Brugada ;
- l'angiographie ventriculaire droite ou l'IRM ou la scintigraphie ventriculaire droite
permettront de dpister une dysplasie arythmogne du VD.
33

BOOK DES ECN

3.325
Au terme de ces explorations visant valuer le risque rythmique, l'attitude
thrapeutique habituelle est la suivante : - en prsence d'une TV ou d'une arythmie
maligne (Bmgada, QT long, dysplasie du VD :

discussion au cas par cas entre un traitement mdical (amiodarone,

btabloquants) ou la pose d'un dfibrilla- teur implantable,

n

traitement de la cardiopathie sous-jacente,

dpistage familial dans le cadre des arythmies ventriculaires congnitales ;

- devant des ESV isoles, le caractre bnin ou malin est apprci sur un faisceau
d'arguments ;
ESV bnignes

ESV malignes

Pas de cardiopathie sous-jacente, fonction VG Cardiopathie sous-jacente, dysfonction

normale

systolique VG

Pas de lipothymie ou syncope

Lipothymie, syncope, mort subite

Pas d'arythmie maligne ou de mort subite

Pas d'arythmie maligne ou de mort subite

familiale

familiale

Stimulation ventriculaire ngative

Stimulation ventriculaire positive

Recherche de potentiels tardifs ngative

Recherche de potentiels tardifs positive

un moindre degr :

un moindre degr : ESV s'aggravant l'effort

ESV disparaissant l'effort

ECG anormal en dehors de la prsence d'ESV

ECG normal en dehors de la prsence d'ESV

(squelle d'IDM, hypertrophie ventriculaire, QT

long, aspect de Brugada ou de dysplasie du
VD)

Holter : peu d'ESV, ESV monomorphes, pas de Holter : ESV nombreuses, ESV polymorphes,
phnomnes soutenus (doublets, triplets,

phnomnes soutenus (doublets, triplets,

salves) ou rptitifs (bi- ou trigminisme),

salves) ou rptitifs (bi- ou trigminisme),

couplage tardif (pas de phnomne R/T)

couplage court (phnomne R/T)

- en prsence d'ESV caractre malin , la rflexion thrapeutique sera proche de

celle concernant une TV et dictera le traitement ultrieur.
34
BOOK DES ECN
3.309
lectrocardnogramme : indications et interprtations
David Attias et Jrme Lacotte

Pas de confrence de consensus ni de recommandations nationales.

Rappels : Dfilement en 25 mm/s, 1 mm = 0,04 seconde ou 40 ms, 1 mm = 0,1 mV
Frquence cardiaque et rgularit
- Dfinir : rythme (rgulier ou irrgulier, extrasystoles, pauses), frquence ventriculaire
moyenne, tachycardie ou bra- dycardie ;
- calculer la frquence : compter le nombre de carreaux de 5 mm entre deux QRS.
Diviser 300 par le nombre de carreaux pour obtenir des coups par minute (cpm).
Nature du rythme
- Sinusal : auriculogrammes parfaitement individualiss, positifs dans les drivations
infrieures, toujours de mme morphologie, spars par une ligne isolectrique ;
- atrial :

fibrillation : auriculogrammes trs rapides (400 600/min), de morphologie trs

variable, anarchique, sans retour la ligne isolectrique,

0

flutter : auriculogrammes rapides (300/min) rguliers, morphologie en dents de scie,

sans retour la ligne isolectrique ;

- jonctionnel :

bradycardie jonctionnelle : dans le cas d'une paralysie sinusale (ondes P <

QRS) ou d'un bloc atrioventricu- laire (ondes P > QRS),

B

tachycardie jonctionnelle : QRS fins le plus souvent, rapides et rguliers (140-220/min),

ondes P rtrogrades (ngatives en drivations infrieures) derrire QRS ;

- ventriculaire :

tachycardie ventriculaire : QRS larges et rguliers, ondes P dissocies des

QRS, plus lentes, prsence de complexes de fusion ou de capture. Forme particulire :

torsades de pointes sur syndrome du QT long,
0

fibrillation ventriculaire : ventriculogrammes trs rapides et anarchiques ;

- avec extrasystoles (dpolarisation prcoce et ectopique) :

atriales : auriculogramme prcoce par rapport aux intervalles PP sinusaux,

morphologie diffrente de l'onde P, suivie ou non d'un QRS,

a

ventriculaire : ventriculogramme prcoce par rapport aux intervalles RR sinusaux,

morphologie diffrente (QRS large), non prcd d'onde P ;

- lectroentran par un pacemaker l'tage atrial, ventriculaire ou aux deux.

Onde P
- Positive dans les drivations infrieures, ngative en AVR ;
- hypertrophie atriale gauche : onde P > 120 ms en DII, diphasique et ngative en V, ;
- hypertrophie atriale droite : onde P > 2,5 mV en DU, diphasique et positive en V r
BOOK DES ECN
35
3.309
Espace PR
- PR normal : 120 200 ms, constant d'un cycle l'autre ;
- allongement de PR :
0

BAV du 1er degr : PR > 200 ms, stable, sans ondes P bloques,

n BAV du 2e degr : blocage intermittent des ondes P, aprs allongement progressif de

PR (Mobitz I ou
Wenckebach) ou sans allongement de PR (Mobitz II), 0 BAV 2/1 : une onde P sur 2
conduite,
D

BAV du 3e degr ou complet : blocage permanent sans onde P conduite, avec

chappement jonctionnel ou ventriculaire lent ;

- raccourcissement de PR : syndrome de Wolff-Parkinson-White ;
- sous-dcalage de PQ : pricardite aigu.
QRS
- Axe frontal : normal : de 0 90 ;
Axe droit (> 120)

Axe gauche (< 30)

Hypertrophie ventriculaire droite Infarctus Hypertrophie ventriculaire gauche Infarctus infrieur

latral

Hmibloc antrieur gauche seul ou avec bloc de

Hmibloc postrieur gauche seul ou avec branche droit Cur horizontal (brviligne)
Bloc de branche droit
Cur vertical (bpco, longiligne)
- dure : infrieure 80 ms :

allongement de la dure de QRS : bloc de branche ou prexcitation,

bloc complet si dure suprieure 120 ms, incomplet entre 100 et 120 ms ;

- amplitude :
0

indice de Sokolow : SV1 + RV. ou V6. Hypertrophie ventriculaire G si > 35 mm,

microvoltage (QRS < 5 mm) : panchement pricardique, myxdme ;

- prsence d'ondes q ou Q :
H

physiologiques en a VR (Q), V5 et V6 (q), parfois en DIII (disparaissant en inspiration),

aspect rS en parfois proche d'un aspect QS,

a

onde Q de ncrose si : amplitude de Q > 30 % de celle de l'onde R, dure > 40 ms,

rpartition sur un territoire coronaire, troubles secondaires de la repolarisation,

D

en prsence d'ondes R en V1V^V3 : hypertrophie ventriculaire droite, infarctus basai

(miroir de Q prsentes en V7V8V9), bloc de branche droit, prexcitation ventriculaire sur

faisceau de Kent gauche,
B

en prsence d'ondes Q en VtV2V3 : hypertrophie ventriculaire gauche, infarctus

antrieur, bloc de branche gauche, prexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent droit.
Segment ST
- En prsence d'un sus-dcalage :
Q

syndrome coronaire aigu : sus-ST rsistant la trinitrine, focalis un territoire

coronaire, convexe en haut avec prsence d'un signe en miroir (sous-dcalage)

pathognomonique puis volution vers l'onde Q et la rgression du segment ST,
a

pricardite aigu : sus-dcalage diffus, concave en haut, rsistant la trinitrine, pas

d'volution vers l'onde Q (sauf myopricardite) pas de signe en miroir, sous-dcalage de

PQ, microvoltage,
36
BOOK DES ECN

36

3.309

spasme coronaire (syndrome de Prinzmetal) : focalis un territoire vasculaire,

gant, convexe en haut et englobant des ondes T gantes, corrig par la trinitrine,
0

anvrysme ventriculaire gauche : sus-dcalage discret, fixe, non volutif, associ une

onde Q, le plus souvent en V,V3V4,

syndrome de la repolarisation prcoce : sus-dcalage modr, fixe, non

volutif, dbutant au niveau du point J (jonction entre l'onde S et le segment ST), le plus
souvent en V2V3V4, chez un sujet jeune, sportif, africain,

troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche, hypertrophie

ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White,

0

syndrome de Brugada ; - tiologies voquer en prsence d'un sous-dcalage du

segment ST :
0

syndrome coronaire aigu, toujours s'assurer que le sous-dcalage n'est pas le miroir

d'un sus-dcalage,

troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche, hypertrophie

ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles

mtaboliques, digitaliques.
QmdeT
- Troubles diffus de la repolarisation :
0

pricardite,

troubles ioniques (potassiques ou calciques),

mdicamenteux (antiarythmiques, psychotropes),

rarement ischmiques (sauf souffrance circonfrentielle sur une stnose du

tronc commun) ;
- troubles focaliss de la repolarisation :

ischmiques (angor instable, squelle de ncrose),

bloc de branche,

hypertrophie ventriculaire ; 0 prexcitation.

Segment QT
- QT corrig par rapport la frquence cardiaque (QTc = QT mesur/racine carre de
l'espace RR), normale < 440 ms;
- QT long : ischmie, hypokalimie, iatrogne (antiarythmiques, macrolides,
antihistaminiques), congnital : syndromes de Romano-Ward et de
Jerwell-Lange-Nielsen.
BOOK DES ECN

37
2.236
Fihrillation auriculaire
David Attias et Jrme Lacotte
- La fbrillation auriculaire ou atriale (FA) est le trouble du rythme le plus frquent ;
- la FA correspond de multiples circuits de microrentre intra-atriaux qui se
constituent au sein d'un myocarde atrial rendu htrogne par la fibrose ;
- cette fibrose s'explique par le vieillissement ou par l'augmentation de pression dans
les oreillettes conscutive une cardiopathie ;
- le passage en FA comme consquence la perte de la systole atriale, assurant
jusqu' 30 % du dbit cardiaque, pouvant s'exprimer par l'apparition d'une insuffisance
cardiaque ou par un accident thromboembolique secondaire la stase sanguine dans
l'oreillette ;
- selon la dure et l'volution d'un accs de FA on parle de :
0

FA paroxystique : accs se rduisant spontanment en moins d'une semaine, 0 FA

persistante : accs ne se rduisant qu'avec une cardioversion, 0 FA permanente : accs

que l'on ne peut pas ou que l'on ne veut pas rduire.
I. tiologies
- Cardiaques :
0

HTA : cause n 1, avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche,

valvulopathies : surtout, sur les mitrales (risque embolique trs lev),

myocardiopathies : toutes, 0 coronaropathies,

causes rares : aprs chirurgie cardiaque, panchement pricardique, cur

pulmonaire chronique (postem- bolique, insuffisance respiratoire chronique restrictive ou

obstructive), aigu (embolie pulmonaire), cardiopathies congnitales,
- extracardiaques : hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme aigu ;
- FA idiopathique : diagnostic d'exclusion.
II. Diagnostic
- Palpitations : irrgulires, dbut et fin progressifs, parfois non ressenties ;

- tolrance variable selon frquence cardiaque et cardiopathie sous-jacente : asthnie,

lipothymie, dyspne, orthopne, angor, syncopes trs rares sauf FA rponse
ventriculaire trs rapide (> 200/min) ou intrique avec une maladie rythmique (pauses) ;
- examen clinique :
0

rythme cardiaque irrgulier, 0 apprcier la tolrance : IVG, IVD, 0 recherche d'une

tiologie.
III. lectrocardiogramme
- Tachycardie irrgulire QRS fins dans sa forme habituelle ;
- absence d'activit auriculaire organise avec trmulation de la ligne de base ;
- rythme ventriculaire irrgulier ;
- QRS fins, sauf dans bloc de branche ;
- diagnostics diffrentiels : flutter, tachycardie atriale ;
- rechercher des signes en rapport avec une cardiopathie sous-jacente : HVG, ondes Q
de ncrose.
38
BOOK DES ECN
2.236
IV. Bilan tiologique
- T3, T4, TSH ;
- radiographie pulmonaire ;
- cho-doppler cardiaque transthoracique (ETT) : recherche d'une cardiopathie, mesure
de la taille de l'oreillette gauche ;
- cho-doppler cardiaque transsophagien (ETO) : permet de s'assurer de l'absence
de thrombus atrial. raliser si embolie artrielle, si dsir d'effectuer une cardioversion
sans attendre les 3 semaines d'anticoagulation ou pour complter les donnes de l'ETT
chez les patients peu ou pas chognes (obses, BPCO...) ou porteurs d'une
valvulopathie mitrale ;
- holter rythmique en cas de FA non documente, peu utile dans les autres cas.
V. Complications
a. La FA est un risque indpendant de mortalit globale et d'AVC ischmique :

- ce risque embolique dpend beaucoup plus de la cardiopathie sous-jacente que du

caractre permanent ou paroxystique de la FA ;
- il est quantifiable par le score CHADS2 (cardiopathie, HTA, ge > 75 ans, diabte,
AVC) dont les critres valent tous 1 point, sauf l'AVC qui compte double. Le total obtenu
correspond approximativement au risque annuel d'AVC ;
- c'est partir de ce score que l'on porte les indications d'un traitement anticoagulant.
b. insuffisance cardiaque :
- s'explique par la perte de la systole atriale, la tachycardie qui abrge le remplissage
ventriculaire et augmente la consommation en oxygne du myocarde ;
- s'exprime de faon varie : dyspne ou asthnie, insuffisance cardiaque globale,
OAP... ;
- myocardiopathie rythmique : myocardiopathie dilate, conscutive une
tachyarythmie non ralentie et prolonge.
c. Rcidives : frquentes, malgr le traitement antiarythmique, jusqu'au passage en FA
permanente qui survient en moyenne 3 ans aprs le premier accs.
d. Maladie rythmique de l'oreillette : association d'une hyperexcitabilit et d'une
bradycardie (sinusale ou bloc sinoau- riculaire), parfois aggrave par le traitement
antiarythmique.
e. Complications iatrognes (traitement anticoagulant, li au traitement antiarythmique).
VI. Traitement
a. Dans tous les cas :
- traitement de la cardiopathie sous-jacente et des ventuels facteurs favorisants (HTA)
;
- traitement symptomatique des complications ;
- anticoagulation vie ds le premier accs si CHADS2 > 2 ;
- ralentir la frquence cardiaque < 80 repos, <110 effort :
0

en urgence : digitaliques,

distance : btabloquants ou digitaliques selon la fonction systolique ;

- restaurer le rythme sinusal (cardioversion) et le maintenir uniquement si FA

symptomatique (palpitations, asthnie ou dyspne d'effort).

b. Modalits de la cardioversion :
- le principe est d'viter au maximum une embolie, donc de ne pas tenter de
cardioversion sans avoir effectu :
0

soit une anticoagulation de 3 semaines avant rduction (hparine puis AVK), 0 soit une

ETO pour liminer un thrombus ;

- il y a trois exceptions cette rgle (rduction immdiate) :
la FA non complique, sur cur sain et datant de moins de 24-48 heures, 0 la FA chez
un patient dj correctement anticoagul,
m

la FA mal tolre justifiant une rduction en urgence (choc cardiognique, OAP

rfractaire au traitement) ;
39

BOOK DES ECN

2.236
- clans tous les cas, la cardioversion peut se faire selon trois mthodes :
n

mdicamenteuse : dose de charge en cordarone,

o lectrique : choc lectrique externe (vrifier l'absence de contre-indications

l'anesthsie gnrale, l'arrt des
digitaliques, la persistance de la FA, la kalimie), 0 le plus souvent combine (choc aprs
dose de charge).
c. Prvention des rcidives par un traitement antiarythmique aprs cardioversion
efficace :
a

l'efficacit des antiarythmiques reste trs mdiocre : 50 % un an, 0 la meilleure faon

de prvenir les rcidives est de traiter les causes (HTA, cardiopathie), le choix du
traitement antiarythmique dpend de l'efficacit des traitements prcdents, de la
prsence d'une cardiopathie sous-jacente et de l'ge. L'amiodarone tant la plus
efficace et la seule autorise en cas de cardiopathie, elle constitue le traitement le plus
utilis, sauf chez le sujet jeune du fait de ses effets secondaires moyen terme. Les
autres antiaiythmiques (sotalol, flcanide, drondarone) seront rservs aux autres cas.
d. Indications des anticoagulants :
- une anticoagulation est toujours poursuivie 1 mois aprs la rduction ;

- au dcours, le caractre paroxystique ou permanent ne modifie pas le risque

embolique, la prescription d'un anticoagulant est discuter en fonction du risque
embolique :
a CHADS2 > 2 : AVK avec INR entre 2 et 3,
n

CHADS2 = 1 : AVK avec INR entre 2 et 3 a vie ou Aspirine 250 mg/j si risque

hmorragique ou traitement
par AVK non observable, CHADS2 = 0 : Aspirine 250 mg/j ou rien,
- court terme, les AVK seront remplacs par de nouveaux antithrombotiques ne
ncessitant pas de contrle de l'INR (dabigatran).
e. Traitement curatif.
- Ablation percutane par cathter, permet d'radiquer les foyers d'arythmie.
40
BOOK DES ECN
2.284
Troubles de Sa conduction intracardiaque
David Attias et Jrme Lacotte
Rappels sur les voies de conduction : nud sinusal (NS)-activation du myocarde atrial
(onde P)-nud auriculoventri- culaire (NAV)-faisceau de His-branches droite et gauche,
elles-mmes spares en deux hmibranches antrieures et postrieures - rseau de
Purkinje -, activation du myocarde ventriculaire (QRS).
I. Anomalies de la fonction sinusale
a. Mcanismes
- troubles de la conduction entre le NS et le myocarde atrial (bloc sinoatrial-BSA) ;
- anomalies de l'automatisme du NS : dysfonction sinusale (DS).
b. Aspect ECG
- Bradycardie avec P < R, possibilit d'ondes P rtrogrades ;
- pas de diffrence l'ECG entre une DS et un BSA ;
- anomalies frquemment associes :
0

fibrillation ou flutter atrial dans le cadre d'une maladie rythmique, 0 incomptence

chronotrope : dfaut d'acclration l'effort.

c. Traitement

Arrt des traitements chronotropes ngatifs et la correction d'une ventuelle

cause ;

pose d'un stimulateur cardiaque si bradycardie symptomatique, pauses

sinusales de plus de 3 secondes, incomptence chronotrope symptomatique.

81. Troubles de la conduction auriculoventriculaire
- La conduction auriculoventriculaire comprend trois tages :
0

suprahisien ou nodal : NAV ; 0 hisien ou tronculaire : tronc du faisceau de His ;

distal ou infrahisien : branches droites et gauches, hmibranches gauches.

- Le pronostic et le traitement d'un BAV dpend, outre de sa tolrance et de son

tiologie, du sige du trouble conductif. En effet, les blocs nodaux ont un pronostic bnin
contrairement aux blocs tronculaires ou infrahisiens.
a. Bloc auriculoventriculaire du premier degr (BAV 1)
- Ralentissement de la conduction n'importe lequel des tages (nodal, hisien,
infrahisien) sans jamais aller jusqu'au blocage d'une onde P ;
- ECG : allongement de l'espace PR au-del de 200 ms, sans ondes P bloques. Le
sige du bloc est difficile certifier sans recourir une exploration du faisceau de His ;
- le BAV 1 est trs rarement symptomatique sauf allongement majeur de l'espace PR ;
- un BAV 1 peut aussi bien traduire un ralentissement nodal bnin qu'un bloc distal
voluant ponctuellement vers le BAV 3, c'est--dire vers la syncope ou l'arrt cardiaque.
b. Bloc auriculoventriculaire du deuxime degr (BAV 2)
- Ralentissement de la conduction n'importe lequel des tages (nodal, hisien,
infrahisien) responsable du blocage d'une ou de plusieurs ondes P de faon
intermittente ;
- ECG : prsence d'ondes P bloques :
0

BAV 2 de type 1 ou Wenckebach : blocage d'une onde P aprs allongement progressif

de l'espace PR, 0 BAV 2 de type 2 ou Mobitz : les ondes P sont bloques de faon
intermittente alors que les espaces PR sont de dure constante ;
- certaines formes de BAV 2 sont rptitives, on parle alors de BAV 2/1, 3/1... ou de
BAV de haut degr ;

BOOK DES ECN

41
2.284
- le sige du bloc est souvent nodal dans le type Wenckebach, et il est plutt distal
dans les formes Mobitz ;
- le BAV 2 est rarement symptomatique lui seul, sauf passage en BAV 3.
c. Bloc auriculoventriculaire du troisime degr (BAV 3)
- Blocage permanent de la conduction auriculoventriculaire, aucune onde P n'tant
suivie de QRS ;
- ECG : ondes P totalement dissocies des ondes R, avec un ratio R/P > 1
contrairement aux anomalies observes lors d'une bradycardie sinusale (ratio P/R < 1).
Les ondes R enregistres correspondent un rythme d'chappement lent (< 40/min) et
rgulier ;
- le sige du bloc est souvent distal ;
- la symptomatologie varie beaucoup selon la qualit du ythme d'chappement et la
cardiopathie sous-jacente. Certaines formes de BAV 3 sont asymptomatiques (BAV
congnital sur cur sain), d'autres pouvant se manifester par un arrt cardiaque ou par
une syncope type Adams-Stokes.
d. tiologies des blocs auriculoventriculaires
- Sd coronaire aigu : le BAV est en gnral transitoire et nodal, donc de bon pronostic
dans l'infarctus de topographie infrieure l'inverse des ncroses antrieures o le BAV
signe l'tendue de la ncrose ;
- cardiopathie ischmique, valvulaire (RAC), dilate, hypertrophique ou restrictive, le
BAV tant conscutif la fibrose myocardique ;
- iatrogne : digitaliques, btabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants,
antiarythmiques, imipraminiques ;
- mtabolique : hyperkalimie ;
- syncope vasovagale ;
- congnitale (absence de connexion entre le nud auriculoventriculaire et le faisceau
de His) ;

- dgnratif (maladie de Lengre) ;

- causes rares : myocardites virales, postopratoires de chirurgie cardiaque,
endocardite aortique avec abcs septal, maladie de Lyme, maladie de Chagas,
rhumatisme articulaire aigu, spondylarthrite ankylosante, lupus, sclrodermie,
sarcodose, amylose, hmochromatose, tumeurs cardiaques, radiothrapie,
traumatisme lors d'un cathtrisme intra- cardiaque, complication d'une ablation par
radiofrquence, myopathies (Steinert).
e. Pronostic d'un BAV
- Imprvisible ;
- le passage en BAV complet est d'autant plus probable qu'il s'agit d'un BAV 2 type
Mobitz ou d'un BAV 3 paroxystique, qu'il s'y associe un trouble conductif
intraventriculaire (bloc gauche ou bifasciculaire), que le sige du bloc est hisien ou
infrahisien, qu'il existe une cardiopathie sous-jacente ou un traitement bradycardisant.
f. Indication la pose d'un stimulateur cardiaque
- Pacemaker si BAV syncopal, ou BAV li un bloc hisien ou infrahisien.
DDD. Trouble de la conduction intraventriculaire
a. Bloc de branche droit (BBD)
- ECG : QRS largi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet), aspect RSR'
en VI, onde S large et profonde en DI, aVL, V5 et V6 responsables d'un aspect S1Q3,
retard d'apparition la dflexion intrinscode (> 30 ms) en VI, anomalies de la
repolarisation en VI V2 V3 (sous-dcalage de ST et ondes T ngatives). Pas de
modification nette de l'axe frontal sauf anomalie associe : hmibloc, infarctus,
hypertrophie ventriculaire ;
- tiologies : idiopathique, cardiopathies retentissement droit (embolie pulmonaire,
cur pulmonaire chronique sur insuffisance respiratoire, valvulopathies mitrales,
tricuspidiennes et pulmonaires, communication interatriale) ou gauche un stade
volu, postopratoire de chirurgie cardiaque ;
- manifestations : asymptomatique s'il est isol ;
- conduite tenir : pas d'explorations ncessaires si le sujet est asymptomatique
(pronostic bnin en cas de BBD isol). Dans le cas inverse, rechercher une cardiopathie.

b. Bloc de branche gauche (BBG)

- ECG : QRS largi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet), aspect RR'
en V5V6 et QS en V1V2, disparition de l'onde Q DI, aVL, V5 et V6, retard d'apparition
la dflexion intrinsscode (>50 ms) en V5V6, anomalies de
42
BOOK DES ECN

42

2.284
la repolarisation en V5V6 (sous-dcalage de ST et ondes T ngatives). Pas de
modification nette de l'axe frontal, sauf anomalie associe : infarctus, hypertrophie
ventriculaire. La prsence d'un BBG rend impossible le diagnostic d'infarctus antrieur
ou d'hypertrophie ventriculaire gauche ;
- tiologies : exceptionnel chez le sujet sain, doit faire rechercher une cardiopathie ;
- manifestations : asymptomatique seul mais risque de BAV 3 en prsence d'un BAV 1
- conduite tenir : rechercher une cardiopathie, en cas d'association BAV 1 + BBG
envisager la pose d'un stimulateur cardiaque prophylactique.
c. Hmibloc antrieur gauche (HBAG) :
- ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect Q1S3 pouvant simuler une squelle d'infarctus
infrieur (aspect rS proche de QS), rotation axiale gauche importante (< 30) ;
- tiologies : frquent chez le sujet g, peut compliquer n'importe quelle cardiopathie ;
- manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isol ;
- conduite tenir : rechercher une cardiopathie.
d. Hmibloc postrieur gauche (HBPG) :
- ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect S1Q3, rotation axiale droite importante (> 120) ;
- tiologies : trs rare, dgnratif ou compliquant n'importe quelle cardiopathie ;
- manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isol mais expose un risque de BAV 3
car l'hmibranche postrieure et considre comme plus importante quantitativement
que l'hmibranche antrieure. Traduit le plus souvent un trouble conductif diffus et
svre ;
- conduite tenir : rechercher une cardiopathie.
e. Bloc de branche alternant

- ECG : alternance de QRS type de BBG et d'autres type de BBD ;

- tiologies : toute cardiopathie volue ;
- conduite tenir : indication formelle la pose d'un stimulateur cardiaque.
f. Bloc trifasciculaire
- ECG : association BBD + HBAG, ou BBD + HBPG avec un BAV 1 ou 2 ;
- tiologies : dgnratif, cardiopathie volue ;
- conduite tenir : pose d'un stimulateur cardiaque dans une majorit de cas.
BOOK DES ECN
43
1.9.129
Facteurs de risque cardiovascuiaire et prvention
David Attias et Jrme Lacotte
I. Gnralits
Un facteur de risque (FDR) correspond un tat physiologique (ge, sexe) ou
pathologique (HTA, diabte) ou une habitude de vie (tabac) corrle une incidence
accrue d'une maladie.
Le FDR ne constitue pas une cause : la maladie concerne peut se dvelopper en
l'absence de facteur de risque, avec une incidence moindre. Un FDR est caractris par
:
- la notion de risque relatif traduisant la force de l'association entre le FDR et la maladie
: c'est le rapport entre les incidences d'une mme maladie observe dans deux groupes
exposs ou non un FDR ;
- son caractre quantitatif ou graduel, l'importance du FDR entranant une variation
linaire du risque ;
- son caractre rversible ou non (normalisation du risque aprs suppression du FDR) ;
- sa dpendance vis--vis d'autres FDR : le rle d'obsit dans la survenue d'une
pathologie cardiovascuiaire s'explique en partie par la dyslipidmie, l'HTA ou le diabte
associ. l'inverse, le tabagisme garde un risque relatif quivalent, qu'il coexiste ou non
avec d'autres FDR.
II. Les facteurs de risque constitutionnels

L'ge et le sexe
- On considre comme FDR, l'ge suprieur 50 ans chez l'homme et suprieur 60
ans chez la femme :

le risque cardiovascuiaire (RCV) augmente avec l'ge et est suprieur chez

l'homme ges gaux du fait de la protection hormonale existant jusqu' la mnopause,

a

au 4e ge, le risque RCV des deux sexes est comparable,

la mnopause prcoce (chirurgicale ou spontane) est un FDR tabli ;

- ces FDR ne sont bien sr pas modifiables. Le bnfice d'une substitution hormonale
en prvention primaire ou secondaire d'un accident cardiovascuiaire n'est pas du tout
dmontr.
Les antcdents de maladie cardiovascuiaire
- Familiaux : reprsentent un FDR d'autant plus important que le nombre de parents
directs atteints d'une affection cardiovascuiaire est important et que l'ge de survenue
est prcoce. On retient comme FDR un accident cardiovascuiaire chez un parent du
premier degr g de moins de 55 ans pour un homme ou de moins de 65 ans pour une
femme. Ce FDR englobe la fois l'hritage d'un capital gntique risque et
d'anomalies comportementales, alimentaires surtout ;
- personnels : risque du 2e accident dans un territoire artriel identique ou non multipli
par 4.
BBfl. Les facteurs de risque comportementaux
Le tabagisme :
- FDR le plus puissant pour l'infarctus du myocarde et l'artrite ;
- effets athrognes multiples :
0

carcinognes, 0 hypoxmie lie au CO, 0 dysfonction endothliale,

nicotine augmentant la consommation en oxygne du myocarde, 0 action

thrombogne, 0 baisse HDL ;

44
BOOK DES ECN
1.9.129

- l'arrt du tabac se solde par une normalisation du RCV en 2 3 ans, en prvention

primaire. Il s'agit, par ailleurs, de la mesure prventive la moins onreuse et la plus
efficace aussi bien l'chelon individuel que collectif;
- dans l'optique de l'arrt :

apprcier la dpendance (test de Fagerstrom),

prescrire des substituts nicotiniques,

orienter vers une consultation antitabac.

L'alimentation :
- relation graduelle entre richesse de l'alimentation en acides gras saturs et RCV :
0

les graisses mono-insatures et polyinsatures abaissent le cholestrol total,

l'inverse, les graisses satures (viandes, produits laitiers et drivs) augmentent la

cholestrolmie ;
- existence d'un gradient :

nord/sud au profit des pays du Bassin mditerranen dont l'alimentation est

pauvre en graisses animales et riche en lgumes, fruits et poisson,

entre les pays riches (alimentation excessive en acides gras saturs) et les

pays pauvres ;
- le rgime mditerranen et la consommation d'alcool modre (2 3 verres de vin par
jour) sont efficaces. On recommande :

une rduction forte des graisses animales : viande, charcuterie, beurre,

fromage, sauces et crmes, 0 une consommation quotidienne de poisson, de volaille, de

crales, de fruits et lgumes ;
- les vitamines antioxydantes (A, E, C) sont inefficaces.
L'obsit :
- on parle de surcharge pondrale pour un indice de masse corporelle (IMC) compris
entre 25 et 30 et d'obsit pour un IMC suprieur 30 kg/m2 ;
- ce FDR est en grande partie mdi par d'autres FDR : dyslipidmie, diabte, HTA,
sdentarit ;
- l'obsit androde aurait un caractre plus pjoratif que l'obsit gynode ;

- la correction d'une surcharge pondrale est essentielle. Elle permet souvent de

normaliser les autres FDR (correction de l'HTA, du diabte...).
Le syndrome mtabolique :
- c'est un ensemble de perturbations clinicomtaboliques qui prdisposent fortement au
dveloppement et la progression de l'athrosclrose. Le surpoids et l'obsit sont
associs l'insulinorsistance et au syndrome mtabolique ;
- ce syndrome est dsormais reconnu comme un facteur de risque cardiovasculaire. Il
prdispose soit la survenue d'vnements cardiovasculaires (ventuellement
multiplie par 4) notamment d'origine coronarienne, soit la survenue d'un diabte de
type II ;
- il se dfinit par l'association de 3 des 5 critres suivants :
*

obsit abdominale (rpartition prfrentiellement abdominale de la graisse ou

obsit androde) : tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88 cm chez la femme,
*

hypertriglycridmie > 1,5 g/1.

Lie l'hyperinsulinmie et la synthse accrue de triglycride par le foie sous

l'influence d'un apport lev d'acides gras libres en provenance du tissu adipeux
priviscral drain dans la veine porte.
*

Taux bas de HDL-cholestrol (< 0,4 g/1 chez l'homme et < 0,5 g/1 chez la

femme),
*

pression artrielle > 130 et/ou 85 mmHg,

glycmie jeun > 1,10 g/1 (7 mmol/1) ;

- des changements de mode de vie (baisse de l'obsit, augmentation de l'activit

physique et modifications des habitudes alimentaires) devraient permettre de rduire de
tels risques.
La sdentarit :
- FDR quantitativement mal dfini, souvent intriqu (surpoids, HTA...) ;
- recommander 3 4 heures d'activit physique d'endurance (nage, footing, vlo...),
notamment en prvention secondaire.
45

BOOK DES ECN

1.9.129
IV. L'hypertension artrielle : cf. question n 130
- FDR pour toutes les maladies cardiovasculaires, y compris l'insuffisance cardiaque et
l'AVC hmorragique ;
- rle dltre surtout de la PAS (AVC), mais aussi de la PAD (coronaropathie) et de la
diffrentielle tensionnelle ou pression puise ;
- relation graduelle dmontre ;
- objectif thrapeutique, maintenir une PA en dessous de :
0

140/90 chez le sujet d'ge moyen, 130/80 chez le diabtique et chez l'insuffisant

rnal.
V. Le diabte
Cf. question n 233
- Les deux types de diabtes sont des FDR majeurs, responsables de complications
cardiovasculaires plus svres et plus prcoces. Le RCV est multipli par 3 chez la
femme et 2 chez l'homme ;
-

chez le patient diabtique (surtout de type II), les autres FDR sont plus souvent

prsents d'o la ncessit de dpister toute HTA ou hypercholestrolmie, mme

modeste, et de les traiter prcocement.
VI.

L'hypercholestrolmie

- Le cholestrol se rpartit en plusieurs fractions. Parmi celles-ci, le LDL constitue un

FDR majeur, avec relation graduelle. l'inverse, le HDL possde des effets
cardioprotecteurs, un taux de HDL bas tant un FDR ;
- bien qu'il y ait une relation graduelle entre LDL et RCV, il n'existe pas de valeur seuil
au-del de laquelle le RCV apparat. Au contraire, plusieurs valeurs d'intervention
thrapeutique ont t dfinies en fonction de la prsence d'une maladie cardiovasculaire
ou non et selon l'existence d'autres facteurs de risque. Ces seuils d'intervention
thrapeutique sont frquemment revus la baisse, au fur et mesure des publications
d'essais en prvention primaire ou secondaire, et font l'objet de recommandations
prcises (cf. Tableau) ;

- le bnfice du traitement par statines a t clairement dmontr en prvention

primaire et secondaire mais ne dispense pas d'un rgime dittique ;
- les fibrates sont de moins en moins utiliss, car ils n'ont jamais dmontr de bnfice
en ternies de mortalit. Ils sont rservs aux dyslipidmies mixtes (les fibrates diminuant
plus les triglycrides que les statines) ou, en cas d'intolrance, aux statines. Les rsines
(cholestyramine) sont rarement prescrites en raison de leurs effets secondaires
(diarrhe, got dsagrable...) ;
-

concernant le HDL, peu ou pas modifi par les traitements actuellement disponibles,

le RCV s'accrot pour des valeurs infrieures 0,35 g/1. La concentration d'HDL est
diminue par le tabac, l'hypertriglycridmie et augmente avec la consommation
d'alcool, la prise d'oestrogne et l'entranement physique intense ;
- le rle des triglycrides a longtemps t discut. Il apparat comme faible et
indirectement li aux autres anomalies du bilan lipidique, un taux de triglycrides lev
tant souvent associ un excs de HDL. Il ncessite avant tout un traitement
dittique (suppression de l'alcool et des sucres rapides) pour des valeurs suprieures
2 g/1, aucun traitement pharmacologique abaissant les triglycrides n'ayant dmontr
une rduction du RCV.
46
BOOK DES ECN
1.9.129
En rsum
Sont considrs comme facteurs de risque cardiovasculaire majeurs :

ge:

homme de 50 ans ou plus,

femme de 60 ans ou plus ;

antcdents familiaux de maladie coronaire prcoce :

infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le pre ou chez un

parent du degr de sexe masculin,

-

infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mre ou chez un

parent du lttr degr de sexe fminin ;

 tabagisme actuel ou arrt depuis moins de trois ans ;

hypertension artrielle permanente traite ou non ; diabte de type II trait ou non.

Facteur protecteur : HDL-cholestrol > 0,60 g/1 (1,5 mmol/1) : sousttaire alors un
risque au score de niveau de risque.
VII. Le risque global
-

La notion de risque cardiovasculaire global renvoie la probabilit pour un individu

donn de dvelopper un accident cardiovasculaire dans les dix ans venir ;

-

le calcul du risque global est obtenu par tude statistique et intgre les principaux

FDR cardiovasculaires (sexe, ge, tabac, HTA, diabte, dyslipidmie). En consultation,

on utilise une calculette spcifique ou une table de calcul ;
n

il s'agit donc d'une approche individuelle du risque permettant de :

sensibiliser le patient ses facteurs de risque,

l'inciter corriger ses FDR en lui dmontrant la diminution du risque globale

potentielle obtenue aprs arrt du tabac, normalisation des chiffres tensionnels..., la

correction de chaque FDR devant tre d'autant plus prcoce et rigoureuse que le risque
global est lev,

adapter le seuil d'intervention thrapeutique (statine) vis--vis d'une

dyslipidmie en tenant compte des autres FDR et donc du risque cardiovasculaire

global.
Intervention mdicamenteuse en prvention secondaire
LDL-C en g/l

LDL-C en mmol/l

Aucun autre facteur de risque

>2,20

> 5,7

1 autre facteur de risque

> 1,90

>4,9

2 autres facteurs de risque

> 1,60

>4,2

3 autres facteurs de risque

> 1,30

> 3,3

Intervention mdicamenteuse en prvention secondaire

LDL-C g/l

HDL-C mmol/l

Antcdents de maladie coronaire

> 1,0

>2,6

avre ou vasculaire avre (AOMI,

AVC) ou
Diabte de type II haut risque ou
RCV global >20 % 10 ans
47

BOOK DES ECN

Athronne pidsni@logie
et physiopatholo
Le on

afla

>gie.
B pce 2)Dyat

thromateux

David Attias et Jrme Lacotte

I. pidmiologie
- L'athrosclrose est la premire cause de mortalit par le biais :
0

des pathologies coronariennes, des pathologies vasculaires crbrales ;

- c'est aussi une cause majeure d'invalidit et de morbidit :

0

insuffisance cardiaque d'origine ischmique,

squelles d'accidents vasculaires crbraux, 0 artriopathie des membres

infrieurs ;
- l'athrosclrose :

prdomine dans les pays dvelopps en raison d'un mode alimentaire trop

riche en acides gras et en cholestrol,

0

dbute ds l'enfance, son volution tant considrablement acclre sous les effets

de facteurs de risque (cf. question n 129),

0

est rpartie de faon htrogne, respectant les veines et certains territoires artriels

(carotide externe, radiale, mammaire).

II. Physiopathologie
L'artre normale est compose de trois tuniques :
- l'endothlium, ou intima, au contact du flux sanguin assure :

une protection contre la thrombose en sparant les plaquettes du

sous-endothlium qui est trs thrombogne, 0 un rle de barrire empchant les cellules
sanguines de s'infiltrer dans la paroi de l'artre,

la gense et la transmission d'informations destines aux cellules musculaires

lisses, visant rguler leur tonus afin d'adapter la vasomotricit artrielle aux besoins
mtaboliques. Le mdiateur principal est le mo- noxyde d'azote (NO), puissant
vasodilatateur ;
- la mdia qui contient les cellules musculaires lisses qui agissent sur le diamtre
artriel, la vitesse circulatoire, le dbit et qui s'adaptent aux forces de cisaillement plus
ou moins importantes entre le flux circulant et l'endothlium ;
- l'adventice, sans fonction mtabolique ou mcanique essentielle.
Les deux premires couches sont spares par une lame limitante lastique interne ,
permable de nombreux messagers tels que le NO et impermable aux cellules
sanguines ou musculaires.
III. Gense de la plaque
- L'athrosclrose touche essentiellement l'intima des artres, les anomalies initiales
sigeant entre l'endodilium et la lame limitante lastique interne ;
- l'tape initiale est une accumulation lipidique dans le sous-endothlium :
0

conscutive un excs de LDL plasmatique,

provocant la migration de monocytes venant du flux circulant et de cellules musculaires

provenant de la couche sous-jacente. Les monocytes se transforment en macrophages

puis en cellules spumeuses aprs captation
48
BOOK DES ECN
1.9.129
de LDL. La prsence de ces cellules induit une raction inflammatoire locale et
chronique mdie par des cytokines favorisant l'adhsion de nouveaux macrophages ;
- la lsion initiale est circonscrite par une enveloppe fibreuse en rapport avec la
prolifration des cellules musculaires lisses entoures de tissu conjonctif. On parle alors
de chape fibreuse et de centre athromateux ou cur lipidique , l'importance

relative de ces deux composants dterminant la stabilit de la plaque athrosclreuse,

proprit capitale dans les phnomnes thrombotiques aigus ;
- ds le stade initial, la prsence de la plaque :
0

est responsable d'une dysfonction endothliale secondaire au dfaut de contact entre

l'endothlium, metteur de messagers rgulant la vasomotricit, et les cellules

musculaires lisses responsables de la vasomotricit. La rponse vasomotrice est donc
altre, voire inverse, entranant une vasoconstriction paradoxale lors de
l'augmentation des vitesses circulatoires qui augmente son tour les forces de
cisaillement sur l'endothlium, faisant le lit des futures lsions athrosclreuses,
0

explique galement que les monocytes puissent adhrer puis pntrer dans le

sous-endothlium aprs expression de molcules d'adhsion.

IV. volution et complications
- Trouble de la vasomotricit :
0

d la dysfonction endodiliale provoquant des rponses paradoxales

(vasoconstriction au lieu de vasodilatation),

0

peut aller jusqu'au spasme symptomatique (angor instable), alors que la plaque n'est,

elle seule, pas significative en termes d'coulement sanguin ;

- Progression de la plaque :

volution vers la stnose, d'abord non significative puis symptomatique (angor

instable, claudication), ds lors que les besoins mtaboliques ncessitent une

augmentation de dbit de perfusion,
0

ce phnomne inexorable est trs lent. Il est d l'augmentation de volume de la

plaque (accumulation lipidique progressive, synthse de tissu conjonctif, recrutement de

cellules spumeuses, incorporation de matriel throm- botique), auquel l'artre rpond
par un remodelage le plus souvent excentrique (dilatation anvrysmale),

l'inverse, la rgression de plaque n'est qu'exceptionnellement observe,

gnralement dans des conditions exprimentales (rgime hypolipmiant draconien,

hypolipmiants fortes doses) ;
- Rupture :

l'endothlium et la chape fibreuse se rompent spontanment ou lors d'un stress

(augmentation des forces de cisaillement) exposant le sous-endothlium trs

thrombogne,

la consquence immdiate est l'agrgation plaquettaire avec formation d'un

thrombus intra-artriel puis ac- tivation du processus de coagulation,

les mcanismes favorisant la rupture de plaque sont encore mal lucids.

Outre les phnomnes mcaniques (HTA surtout, effort), des mcanismes vasculaires
(fragilisation par rupture de microvaisseaux de la plaque) ou inflammatoires seraient en
cause, engendrant l'instabilit des plaques les plus jeunes et les plus fragiles, car riches
en lipides, et chape fibreuse mince. La comprhension de ces mcanismes est
essentielle, car il n'existe actuellement aucun moyen de prdire la rupture de plaque
l'origine de la majorit des accidents cardiovasculaires aigus. Il n'existe cependant
aucune relation entre le volume de la plaque ou le degr de la stnose et le risque de
rupture de plaque ;
- Thrombose :
0

consquence de la rupture, de la fissuration ou de l'ulcration de la plaque,

selon les cas et l'efficacit du systme de fibrinolyse physiologique, ce thrombus peut

occlure l'artre transi- toirement, partiellement, voire dfinitivement, parfois emboliser en

distalit,
Q

la thrombose peut se manifester divers degrs selon la dure, l'importance de

l'occlusion et le territoire concern. L'exemple type est celui de l'infarctus du myocarde

(= syndrome coronarien aigu avec sus-dcalage permanent du segment ST) lors d'une
occlusion brutale, complte et prolonge ou de l'angor instable lorsque le thrombus est
subocclusif ou transitoirement occlusif (= syndrome coronarien aigu sans sus-dca- lage
permanent du segment ST),
0

Le rsidu thrombotique est ultrieurement incorpor dans la paroi, majorant

brutalement le volume de la lsion athrosclreuse devenue athrothrombotique.

49

BOOK DES ECN

Localisation de l'athrome (de Plaque d'athrome stnosante Plaque d'athrome rompue

la tte aux pieds)

non rompue

Artres carotides,

AIT, drop-attack (vertbrales)

AIT, AVC

Angor d'effort

Syndrome coronarien aigu,

sous-clavires et vertbrales
Artres coronaires

angor instable
Aorte abdominale (localisation Anvrysmes de l'aorte

Ischmie aigu en aval de la

la plus frquente)

plaque rompue : ischmie

abdominale

aigu des Ml, ischmie

msentrique, maladie des
emboles de cholestrol, etc.
Artre msentrique

Angor msentrique

Ischmie msentrique

Artre rnale

Stnose artre rnale

Thrombose des artres rnales

(insuffisance rnale, OAP

flash...)
Artres des membres infrieurs AOMI (claudication

Ischmie aigu des Ml

intermittente), impuissance
V. Le malade polyathromateux
Prsence de lsions athrosclreuses multifocales :
- carotidiennes ;
- coronaires ;
- de l'aorte et de ses branches :
anvrysme de l'aorte abdominale (plus rarement de l'aorte thoracique), lsions des
artres destine viscrale (artres rnales, tronc cliaque...) ;
- des artres des membres infrieurs et du petit bassin.
Conscutives la prsence de facteurs de risque multiples, souvent ignors ou
ngligs.
Frquence des associations ( titre indicatif) :
- 20 % des coronariens ont un anvrysme de l'aorte abdominale, 15 % une artrite des
membres infrieurs svre et 10 % des lsions carotidiennes significatives ;

- 50 % des patients porteurs de lsions carotidiennes symptomatiques ont une

coronaropadiie avec lsions significatives ;
- 90 % des sujets ayant un anvrysme de l'aorte abdominale ont une artrite, 50 % ont
des lsions serres des artres rnales et 40 % une coronaropathie ;
- 25 % des artritiques sont coronariens, 15 % ont des lsions carotidiennes serres ;
- les lsions coronaires des patients polyvasculaires sont gnralement plus svres
que la moyenne et justifient plus souvent une revascularisation chirurgicale.
Implications pratiques :
- la prsence de lsions athrosclreuses dans un territoire justifie le dpistage
clinique (symptomatologie, examen vasculaire) des autres localisations de l'athrome,
coupl un bilan des facteurs de risque et la ralisation d'un ECG de repos ;
- un doppler artriel (troncs supra-aortiques, aorte abdominale, artres des membres
infrieurs) ne sera prescrit qu'en cas de symptomatologie ou d'anomalie de l'examen
clinique ou dans le cadre d'un bilan propratoire pour les troncs supra-aortiques) ;
- une recherche d'ischmie myocardique sera ralise largement chez le patient
asymptomatique compte tenu de la gravit et de la frquence des lsions coronaires
chez les patients polyvasculaires et sera systmatiquement prescrite avant chirurgie
vasculaire priphrique. En cas de doute sur une coronaropathie, sera effectue en cas
de test d'ischemie positif. Paralllement, on ralisera une chographie cardiaque afin de
complter l'apprciation du risque cardiaque du polyvasculaire ;
50
BOOK DES ECN
1.9.129
- en cas de lsions multifocales chirurgicales, la priorit ira la revascularisation
carotidienne et coronaire. Les pontages aortocoronaires sous circulation extracorporelle
reprsentant un risque important d'AVC sur lsions carotidiennes, la chirurgie sera soit
combine, soit faite en deux temps (carotides puis coronaires). Les lsions de l'aorte
abdominale et des artres des membres infrieurs seront traites ultrieurement.
VI. Traitement
Q

Dpistage et traitement des facteurs de risque+ + + + ;

 antiagrgants plaquettaires (aspirine ou clopidogrel Plavix) indiqus de manire

systmatique en prvention secondaire (AVC, coronaropathies, AOMI). Intrt non
prouv en prvention primaire.
Statines indiques de manire systmatique en prvention secondaire (AVC,
coronaropathies, AOMI), quel que soit le niveau du LDL cholestrol ; LDL cible < 1 /I ;
IEC, ARA II de plus en plus utiliss chez le patient polyvasculaire.
51

BOOK DES ECN

Hypertension artrielle de l'adulte

David Attias et Jrme La cotte
Rfrence
Recommandations de l'ESH-ESC 2007 pour la prise en charge de l'hta en mdecine
gnrale et l'actualisation 2005 de l'anaes sur la prise en charge des patients adultes
atteints d'hypertension artrielle essentielle.
I. Gnralits
- L'HTA est dfinie par une pression artrielle systolique (PAS) > 140 mmHg et/ou une
pression artrielle diastolique (PAD) > 90 mmHg ;
- on distingue trois stades :
HTA lgre - grade 1

HTA modre - grade II

HTA svre - grade III

PAS

140-159

160-179

> 180

PAD

90-99

100-109

> 110

- La prvalence de l'HTA en France est de 10 15 %. Elle augmente avec l'ge (1 %

dans la troisime dcennie, 50 % dans la neuvime) et est plus frquente chez les sujets
noirs et les femmes ;
- L'HTA est un facteur de risque cardiovasculaire indpendant, tant par la PAD que par
la PAS et la pression puise (surtout chez le sujet g) :

mortalit cardiovasculaire globale multiplie par 2,

risque d'AVC multipli par 7,

survenue d'une insuffisance cardiaque multiplie par 4,

apparition d'une coronaropathie multiplie par 3,

risque vis--vis d'une artriopathie des artres des membres infrieurs et de

l'aorte multipli par 2 ;

- avec relation graduelle entre les chiffres de PA et le risque cardiovasculaire ;
- l'HTA est essentielle dans 90 % des cas.
II. Diagnostic
o L'HTA non complique est parfaitement asymptomatique ;
o le diagnostic d'hypertension artrielle repose classiquement sur la prise de la pression
artrielle humrale au brassard : au moins 2 mesures espaces d'au moins une minute,
avec un brassard adapt la morphologie du patient + + + , la hauteur du cur, aux
deux bras ; sujet au repos, assis, au calme, depuis au moins 5 minutes, n'ayant pas pris
de caf ni d'alcool dans l'heure prcdente, ni fum dans les 15 minutes qui prcdent.
Penser mesurer la pression debout chez les patients gs et diabtiques ++ ;
o en cas de chiffres levs : confirmer l'HTA par plusieurs mesures espaces dans le
temps ;
o complt par Holter MAPA ou automesure domicile si effet blouse blanche ou HTA
labile suspecte ;
dfinition de l'HTA en automesure tensionnelle et en MAPA : automesure = 135/85
mmHg ; MAPA veil : = 135/85 mmHg ; MAPA sommeil : = 120/70 mmHg ; MAPA 24
heures : = 130/80 mmHg.
L'HTA isole de consultation ou HTA blouse blanche est dfinie par une HTA au
cabinet mdical (> 140/90 mmHg) qui contraste avec une PA basse domicile : MAPA <
125/80 mmHg ; automesure < 135/85 mmHg.
52
BOOK DES ECN

IID. Rechercher des lments en faveur d'une tiologie curable (cf. HTA secondaire)
Examen clinique complet avec interrogatoire (prise de mdicaments++), recherche d'un
syndrome de Cushing, de signes cutans de neurofibromatose (phochromocytome),
etc.
IV. Apprcier le risque cardiovasculaire global (cf. question n 129) permettant de :

 sensibiliser le patient et de le motiver dans la prise en charge de ses facteurs de

risque ;
prciser le niveau d'intervention vis--vis de l'HTA et d'une ventuelle dyslipidmie.
Sont considrs comme FdR cardiovasculaire :
ge (> 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme) ;
tabagisme (actuel ou arrt depuis moins de 3 ans) ;
antcdents familiaux d'accident cardiovasculaire prcoce (IDM ou mort subite avant
l'ge de 55 ans chez le pre ou chez un parent du premier degr de sexe masculin ; IDM
ou mort subite avant l'ge de 65 ans chez la mre ou chez un parent du premier degr
de sexe fminin) ; AVC prcoce (<45 ans) ;
diabte (trait ou non trait) ;
dyslipidmie : LDL-cholestrol > 1,60 g/1 (4,1 mmol/1) ; HDL-cholestrol < 0,40 g/1 (1
mmol/I) quel que soit le sexe ;
autres paramtres prendre en compte lors de la prise en charge du patient
hypertendu :
-

existence d'un syndrome mtabolique+ + ++,

sdentarit (absence d'activit physique rgulire, soit environ 30 minutes, 3

fois/semaine),
-

consommation excessive d'alcool (plus de 3 verres de vin/j chez l'homme et 2

verres/j chez la femme).

V. Rechercher une atteinte des organes cibles = signes paracliniques du retentissement
de l'HTA
Hypertrophie ventriculaire gauche ;
paisseur intima-mdia > 0,9 mm ou plaque carotidienne et/ou VOP carotidofmorale
> 12 m/s ;
microalbuminurie significative (30-300 mg/j) et/ou discrte augmentation de la
cratinine, et/ou clairance crati- nine < 60 ml/min.
VI. Rechercher des signes cliniques du retentissement de l'HTA
Maladie cardiaque : infarctus du myocarde, angor, revascularisation coronaire,
insuffisance cardiaque congestive ;

 maladie vasculaire priphrique ;

maladie crbrovasculaire : AVC ischmique ou hmorragique, accident ischmique
transitoire ;
maladie rnale : nphropathie diabtique, insuffisance rnale ; protinurie (> 300
mg/24 heures) ; rtinopathie avance : hmorragies ou exsudats, dme papillaire.
53

BOOK DES ECN

Examens raliser afin de rechercher une tiologie curable (HTA secondaire), de dtecter les
autres facteurs de risques cardiovasculaires et de dpister une atteinte des organes cibles
Examens systmatiques

Examens recommands

0 ETT

Glycmie plasmatique (de prfrence

jeun)

cho-doppler des artres carotides (mesure

intima- mdia)

Cholestrol total, LDL et HDL-cholestrol,

triglycrides sriques jeun

Microalbuminurie (essentielle chez les

diabtiques)

Cratininmie et estimation du dbit de

filtration glomrulaire

Quantification de la protinurie si bandelette

Acide urique srique Kalimie sans garrot urinaire positive

o Hmoglobine et hmatocrite

Index cheville/bras

Bandelette urinaire la recherche d'une

rnVitesse de l'onde de pouls

protinurie ( quantifier si BU+) et d'une

o Fond d'il (si l'HTA est svre)

hmaturie

Glycmie plasmatique postprandiale (si

glycmie jeun > 6,1 mmol/l ou 110 mg/l)

ECG de repos

En cas d'HTA secondaire ou complique, on ralisera des examens complmentaires

supplmentaires orients.
Tous ces examens permettent de dterminer le pronostic, de stratifier le risque
cardiovasculaire global + + + + + + , d'orienter la prise en charge thrapeutique et
notamment le seuil d'intervention par des mdicaments antihypertenseurs.
VII. Traitement de l'HTA essentielle

Conseils hyginodittiques (toujours indiqus) et traitement non

mdicamenteux de l'HTA :
H

normaliser le poids en cas de surcharge pondrale,

diminuer la consommation d'alcool et autres excitants (caf, th),

limiter les apports sals (5-6 g/j),

activit physique rgulire,

rduire la consommation des lipides saturs,

dpistage et traitement des autres facteurs de risque + + + + (sevrage

tabagique, prise en charge du diabte, traitement de la dyslipidmie),

0

favoriser l'observance du traitement ;

ducation du patient ;

traitement mdicamenteux :

dbut en cas de persistance d'une PA leve aprs 3 6 mois de

rgles hyginodittiques bien suivies ou d'emble en cas de risque cardiovasculaire

lev (HTA de grade 3 ; > 3 FdR CV et/ou atteinte paraclinique d'organe cible, et/ou
diabte, et/ou syndrome mtabolique, quel que soit le grade I ou II de l'HTA ; atteinte
d'organe cible clinique = maladie cardiovasculaire ou rnale, quel que soit le grade I ou II
de l'HTA),

dbut par une monothrapie ou par une bithrapie avec des posologies

faibles pour chaque mdicament,

o privilgier les mdicaments en une prise efficace sur 24 heures ; augmentation des
doses par paliers jusqu' la PA cible,
les 5 classes thrapeutiques utiliser en premire intention sont les diurtiques, les
btabloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les inhibiteurs calciques et les
antagonistes des rcepteurs de l'angiotensine II,
en deuxime intention, on utilisera l'aliskiren, les alphabloquants et les
antihypertenseurs centraux,

le plus important est de baisser efficacement la PA, quel que soit le

mdicament utilis,

 en cas de PA cible non atteinte dans un dlai d'au moins 4 semaines, le recours une
bithrapie, une trith- rapie, voire une quadrithrapie est parfois ncessaire.
54

BOOK DES ECN

1.9.130
Contexte clinique

Mdicaments recommands

HTA essentielle non complique

Diurtiques thiazidiques

D1D : protinurie, nphropathie diabtique

IEC (ARA II si intolrance aux IEC)

DNID : microalbuminurie ou protinurie,

ARA II IEC

nphropathie diabtique
HVG

ARA II
Diurtiques thiazidiques

Insuffisance cardiaque

IEC ou ARA II Diurtiques thiazidiques

Btabloquants de l'IC Anti-aldostrone
(Aldactone)

Coronariens chroniques

Btabloquants
Anticalciques bradycardisants (vrapamil,
diltiazem)

Post-IDM

Btabloquants
IEC (ARA II si intolrance aux IEC)
Anti-aldostrone (Aldactone)

AOMI

Anticalciques

ATCD d'AVC ou d'AIT

Diurtiques thiazidiques IEC

Insuffisant rnal

IEC et/ou ARA II

Grossesse

Mthyldopa, labtalol Inhibiteurs calciques

(Loxen) Btabloquants

Syndrome mtabolique

IEC ou ARA II ou anticalciques

Sujet jeune

Btabloquants, diurtiques ou IEC

Sujet g

Anticalciques

Sujets noirs

Prfrer les diurtiques thiazidiques et les

inhibiteurs calciques

HTA rsistante
Dfinition : chec de la baisse de PA sous mesures hyginodittiques associes
une trithrapie antihypertensive dont un diurtique thiazidique ;
rechercher : fausse HTA (petit brassard sur de gros bras, HTA blouse blanche ) ;
HTA secondaire non lucide ; observance insuffisante du traitement ; rgles
hyginodittiques non suivies ou modifies ; prise de mdicaments qui augmente la PA
; surcharge volmique ; apne du sommeil.
BOOK DES HCN
55
HTA secondaire
- Reprsente 5-10 % des HTA ;
- voquer devant :
0

HTA du sujet jeune, 0 HTA rsistante, 0 HTA maligne,

HTA d'apparition ou d'aggravation rapide ;

- iatrogne :
0

sympathomimtiques (vasoconstricteurs nasaux), 0 AINS, 0 corticodes, 0

estroprogestatifs, 0 ciclosporine ;
- toxiques :
0

alcool, 0 cocane, 0 amphtamines ;

- nphropathies :
0

glomrulonphrites aigus et insuffisance rnale aigu par dfaut d'excrtion d'eau et

de sodium responsable
d'une augmentation de la volmie, 0 glomrulonphrites chroniques, 0 nphropathies
interstitielles chroniques,

hypoplasie ou destruction rnale unilatrale par une pylonphrite chronique,

une tuberculose, une hydro- nphrose, une polykystose rnale,

0

vascularites,

nphropathies diabtiques ;

- HTA rnovasculaire :

mcanisme : stnose artrielle rnale serre uni- ou bilatrale, hypoperfusion

rnale, activation de la scrtion de rnine, puis d'angiotensine et d'aldostrone, d'o

HTA avec hyperaldostronisme rnine leve,
0

causes : athrosclrose (sujet g, polyvasculaire, facteurs de risque) plus rarement

fibrodysplasie (femme
jeune), dissection ou stnose post-traumatique, B signes vocateurs : polyartriopathie,
souffle lombaire ou paraombilical, aggravation de la fonction rnale aprs mise sous IEC
(si stnose bilatrale) ou correction de l'HTA si stnose unilatrale, hypokalimie,
asymtrie de taille des reins, OAP flash rptition, H dpistage par cho-doppler
artriel de l'aorte et de ses branches (rentable, sauf chez le sujet obse),

confirmation de la stnose artrielle idalement obtenue par angio-IRM (

dfaut par angioscanner), sinon par artriographie (ralise en propratoire ou en

prangioplastie),

confirmation de la responsabilit de la stnose dans l'HTA par scintigraphie

rnale, voire par dosages tags de la rnine dans la veine cave infrieure (avec ratio >
1,5 en faveur du ct hypoperfus). Ces deux tests peuvent tre sensibiliss par une
prise de captopril,
0

traitement : angioplastie+ + + +;

- phochromocytome :
0

mcanisme : tumeur cellules chromatoffines, bnigne dans 90 % des cas, scrtant

des catcholamines, de
sige mdullosurrnalien dans 90 % des cas, 0 signes vocateurs : triade
cphales-sueurs-palpitations avec flush cutan lors des pousses tensionnelles,
diabte, formes familiales s'intgrant dans les noplasies endocriniennes multiples
(NEM), 0 confirmation parfois difficile par dosages des mtanphrines et
normtanphrines urinaires sur 24 heures,
idalement lors d'une pousse tensionnelle, 0 explorations morphologiques par scanner
ou IRM surrnalienne, scintigraphie au MIBG, 0 traitement chirurgical sous alpha- et
btabloquants ;

- hyperaldostronismes primaires :

mcanisme : augmentation de la production d'aldostrone avec augmentation

de la rabsorption de sodium au niveau du tube contourn distal, limination massive de

potassium (hypokalimie), inhibition de la scrtion de rnine (rnine effondre), la
natrmie restant normale du fait d'un chappement du phnomne de rtention sode,
56
BOOK DES ECN
1.9.129
causes : adnome surrnalien de Conn, hyperplasie bilatrale des surrnales, 0 signes
vocateurs : hypokalimie svre, alcalose mtabolique, kaliurse importante,

confirmation de la nature primitive de l'hyperaldostronisme par dosage de l'activit

rnine-aldostrone plas- matique (rnine effondre avec aldostrone leve). Dosages
raliss distance de tout traitement interfrent (IEC, diurtiques, antagonistes des
rcepteurs l'angiotensine II surtout). liminer un pseudohyperal- dostronisme
primaire induit par la glycyrrhizine (rglisse) analogue de I'aldostrone,

explorations morphologiques par IRM surrnalienne ;

- hypercorticismes, syndrome de Cushing :

mcanisme : augmentation de la scrtion de cortisol, stimulant la scrtion de

rnine, d'angiotensine et d'aldostrone,

H

causes : maladie de Cushing (cf. question n 220), adnome surrnalien, Cushing

paranoplasique, corticothrapie au long cours, 0 signes vocateurs : facis cushingode, obsit, vergetures,
myasthnie ;
- acromgalie ;
- hyperthyrodie ;
- hyperparathyrodie ;
- hypercalcmie ;
- tumeurs carcinodes ;
- coarctation de l'aorte :

mcanisme : stnose de l'aorte au niveau de l'isthme (en aval de l'ostium de

l'artre sous-clavire gauche). Hypoperfusion d'aval stimulant la scrtion de rnine,

signes vocateurs : HTA uniquement aux membres suprieurs, diminution des

pouls fmoraux ou distaux, souffle systolique ou continu interscapulovertbral gauche,

insuffisance cardiaque.
VIII. Pousse hypertensive, HTA maligne
- Crise aigu hypertensive : lvation brutale de la pression artrielle au-dessus des
chiffres habituels avec, en pratique, une PAS > 180 mml-Ig et/ou une PAD >110 mmlig
chez un patient habituellement normotendu (spontanment ou sous l'effet d'un
traitement antihypertenseur) ;
- HTA maligne dfinie par une crise aigu hypertensive (PA > 180/110 mmHg)
accompagne de souffrance viscrale (= urgence hypertensive) et d'une rtinopathie
hypertensive svre.
valuation du patient :

apprcier la tolrance (anomalies de l'examen neurologique, cardiologique et

vasculaire, prsence d'un an- gor, d'une dyspne), l'tat d'hydratation ;

0

rechercher une cause favorisante : arrt d'un traitement antihypertenseur (effet

rebond), prise de toxiques, d'excitants ou d'un traitement hypertenseur, liminer un

facteur aggravant (fivre, douleur aigu, crise d'angoisse...) ; 0 envisager une cause
d'HTA secondaire ;

fond d'il en urgence en cas de critres de malignit ;

bilan sanguin initial : ionogramme sanguin, NFS-plaquettes, recherche d'une hmolyse

(schizocytes, hapto- globine, LDH, bilirubine totale et libre), enzymes cardiaques, bilan
hpatique complet, ECG, RP.
- Traitement :
0

hospitalisation si HTA maligne,

monitorage tensionnel permettant d'apprcier la correction progressive des chiffres de

PA,
0

rgime dsod, repos au lit, hydratation abondante, sauf insuffisance cardiaque latente

ou patente,

en l'absence de critres de malignit : diminution progressive de la pression artrielle+

+ + afin d'viter un
AVC ischmique li une baisse trop rapide de la PA moyenne, 0 privilgier les
inhibiteurs calciques IVSE (nicardipine Loxen 5 10 mg/h) en premire intention, 0 en
deuxime intention : drivs nitrs ; alphabloquants (urapidil Eupressyl) ; labtalol
Trandate,

viter les diurtiques, sauf OAP, les patients ayant le plus souvent une

hypovolmie, B traitement des complications et des facteurs aggravants,

0

bilan tiologique au dcours, 0 surveillance.

57

BOOK DES ECN

1.9.130
PAS > 180 mmHg
et/ou PAD > 110 mmHg
Pas de retentissement viscral
lvation tensionnelle transitoire sans souffrance viscrale
HTA svre si lvation chronique de la PA
Retentissement viscral++++
Neurologique (AVC, encphalopathie, clampsie...)
Et/ou cardiologique (OAP, IDM, dissection aortique)
Et/ou rnale (insuffisance rnale aigu par nphroangiosclrose maligne)
Et/ou hmatologique (micro-angiopathie thrombotique avec anmie hmolytique,
thrombopnie).
Et/ou rtinopathie hypertensive svre (cphales, vomissements, convulsions, voire
confusion ou coma).

Bon pronostic
I
Pronostic vital court terme
58

B00K DES ECN

1.11.197
Douleur thoracique aigu et chronique
David Attias et Jrme Lacotte
Motif de consultation frquent
Diagnostic bas sur la clinique et l'ECG devant permettre d'liminer systmatiquement
certains diagnostics mettant le pronostic vital en jeu : syndromes coronariens aigus,
embolie pulmonaire, dissection aortique, pricardite complique de tamponnade,
pneumothorax.
Donnes de l'interrogatoire
Les facteurs de risques (athrosclrose, maladie thromboembolique). Les antcdents
(cardiovasculaires, respiratoires, digestifs, ORL). Traitements en cours
Les caractristiques de la douleur
- Le type : pesanteur ou constriction (angor ou pricardite), dchirure (dissection
aortique), coup de poing (plvre), brlure (digestif) ;
- la dure : trs fugace, quelques secondes (douleur fonctionnelle), quelques minutes
(angor stable ou instable), quelques heures ou plusieurs jours (autres douleurs y
compris l'infarctus) ;
- le sige : rtro- et mdiosternale en barre ou cervicale (angor), pigastrique (digestif),
latro- ou basithoracique (plvre), transfixiante ou migratrice (dissection aortique),
dorsale (rachidienne), prcordial ou sous-mammaire gauche (fonctionnel) ;
- les irradiations : aux membres suprieurs, aux mchoires, aux paules (angor),
intermittentes de l'pigastre la gorge (reflux), intercostales (rachidien) ;
- le mode de suivenue et d'arrt : li l'effort (angor), postprandial (digestif) ;
- les modifications des symptmes : positionnel ou postural (parital), rveilles par la
palpation (paritale, pleurale) augmente en inspiration profonde ou par la toux (pleurale
ou pricardique), diminue en antflexion (pricarde), calme trs rapidement par
trinitrine (angor, spasme sophagien), insensible la trinitrine (infarctus et douleurs non
coronariennes), calme par pansements digestifs (reflux, ulcre).

Les signes associs

- Gnraux : asthnie, anorexie ;
- respiratoires : toux, expectoration, hmoptysie, dyspne ;
- cardiovasculaires : lipothymie, syncope, palpitations, claudication des membres
infrieurs, dme unilatral des membres infrieurs (phlbite) ;
- digestifs : pyrosis, hmatmse, melna, rectorragies, dysphagie ;
- ORL : dysphonie.
Au terme de l'interrogatoire, on doit pouvoir parler de douleur angineuse, pricardique,
pleurale, digestive ou atypique.
Examen clinique Signes gnraux
- Fivre : embolie pulmonaire, pleursie, pricardite, infarctus, pneumopathie,
spondylodiscite, zona intercostal ;
- altration de l'tat gnral : ulcre gastroduodnal, tumeur rachidienne, pleurale,
bronchopulmonaire ou ORL ;
- syndrome dysmorphique de type Marfan (dissection aortique, pneumothorax).
Signes cardiovasculaires
- Pouls paradoxal (tamponnade, infarctus du VD, embolie pulmonaire svre) ;
- tat de choc cardiognique (infarctus, embolie pulmonaire, infarctus du VD,
tamponnade) ;
- insuffisance cardiaque gauche ou globale (infarctus) ;
- insuffisance cardiaque droite seule (embolie pulmonaire, infarctus du VD,
tamponnade) ;
BOOK DES ECN
59
- asymtrie tensionnelle, abolition de pouls priphriques, ischmie de membre
(dissection aortique) ;
- phlbite ;
- anomalies de l'auscultation : frottement pricardique, souffle d'insuffisance aortique
(dissection aortique), souffle de communication interventriculaire ou d'insuffisance
mitrale (infarctus).

Signes respiratoires
- Dtresse respiratoire aigu (embolie pulmonaire, pneumothorax compressif,
pneumopathie hypoxmiante, dme pulmonaire compliquant un infarctus) ;
- syndrome d'panchement pleural gazeux ou liquidien de la plvre ;
- syndrome de condensation parenchymateuse.
Au cas par cas
- Examen cutan (zona) ;
- palpation des aires ganglionnaires cervicales (tumeur thoracique ou cervicale) ;
- examen abdominal (pathologie vsiculaire, pancratique, rnale, gastroduodnale) ;
- examen rachidien, recherche de lsion traumatique paritale.
Dans tous les cas, s'assurer de l'absence de dtresse vitale : tat de choc, dtresse
respiratoire, trouble de la conscience.
Bilan paraclinique ECG
- Dix-huit drivations (V7 V8 V9, VE, V3R, V4R) ;
- rpt si besoin (surtout aprs test la trinitrine) ;
- compar si possible un trac de rfrence ;
- un ECG percritique normal limine une douleur d'origine coronarienne ;
- ne pas oublier que l'ECG est difficilement interprtable ou non interprtable en cas de :
a

stimulateur cardiaque, 0 bloc de branche gauche, hypertrophie ventriculaire gauche

majeure, H troubles mtaboliques (dyskalimie) ou prise de digitaliques ;

- tiologies voquer en prsence d'un sus-dcalage du segment ST :
Infarctus en voie de constitution

Signe en miroir (sous-dcalage) = pathognomonique

Sus-dcalage focalis un territoire vasculaire
Sus-dcalage convexe en haut
volution vers l'onde Q et la rgression du segment ST
Sus-dcalage de ST rsistant la trinitrine

Pricardite aigu

Sus-dcalage diffus
Sus-dcalage concave en haut
Pas d'volution vers l'onde Q (sauf myopricardite)
Sous-dcalage de PQ, microvoltage

Sus-dcalage de ST rsistant la trinitrine

Spasme coronaire-syndrome de

Sus-dcalage focalis un territoire vasculaire

Prinzmetal

Sus-dcalage gant, convexe en haut, ondes T gantes

Sus-dcalage de ST corrig par la trinitrine

60
BOOK DES ECN
1.11.197
Anvrysme ventriculaire gauche

Sus-dcalage modr, fixe, non volutif Associ une

onde Q Le plus souvent en V2 V3

Syndrome de la repolarisation prcoce Sus-dcalage modr, fixe, non volutif Sus-dcalage

du point J Le plus souvent en V2 V3 V4 Sujet jeune,
sportif, de race noire
Troubles de la repolarisation

Bloc de branche Hypertrophie ventriculaire

secondaires

Prexcitation ventriculaire de type

Wolff-Parkinson-White Syndrome de Brugada

- tiologies voquer en prsence d'un sous-dcalage du segment ST :

avant tout, angor instable avec lsion (sous-dcalage) per- ou postcritique,

toujours s'assurer que le sous-dcalage n'est pas le miroir d'un sus-dcalage -> faire

trac 18 drivations-)-+++,
H

troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie ventriculaire,

prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles mtaboliques,

digitaliques) ;
- anomalies de l'onde T (intrt de la comparaison des tracs) :

avant tout, angor instable avec ischmie (sous-dcalage) per- ou postcritique,

troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie

ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles

mtaboliques, digitaliques).
Marqueurs de ncrose myocardique
- Un dosage de myoglobine ou une troponine I ngatif limine presque toujours le
diagnostic d'infarctus du myocarde, grce leur grande sensibilit, condition :

que la douleur ait une dure suffisamment pour produire une ncrose

myocardique (30 minutes ou plus de douleur permanente),

que le prlvement soit fait au-del d'H6 du dbut de la douleur : le rpter si

besoin H12 en cas de ngativit initiale ;

- une lvation de la troponine, signe trs spcifique, signe quasiment toujours une
ncrose myocardique, mme infime, mais qui n'est pas toujours synonyme d'un infarctus
en voie de constitution. En effet, une lvation de la troponine peut tre note en cas :

d'angor instable compliqu d'infarctus rudimentaire, B de myopricardite virale,

embolie pulmonaire (souffrance du VD),

et dans tous les cas d'ischmie myocardique fonctionnelle (anmie aigu,

hypoxmie aigu, tat de choc, tachycardie et bradycardie extrme) d'autant plus qu'il
existe des lsions coronaires serres.
D-Dimres
- Si l'on suspecte une phlbite ou une embolie pulmonaire ;
- trs sensible, mais peu spcifique du fait de nombreux faux-positifs. Gaz du sang
artriel
- Si l'on suspecte une embolie pulmonaire, une pneumopathie ou une cardiopathie
complique d'dme pulmonaire, en sachant que la prsence d'un effet shunt n'est pas
spcifique ;
- coupl au dosage des lactates en cas d'tat de choc ;
- ne contre-indique pas une fibrinolyse ultrieure en cas d'infarctus.
BOOK DES ECN
61
1.11.197

Au cas par cas

- Ionogramme sanguin titre systmatique ;
- bilan hmostase et crase (avant la mise en route d'anticoagulants, dpistage d'une
hmorragie occulte sur lsion di- gestive) ;
- bilan inflammatoire (NFS, CRP), voire bactriologique selon la prsentation clinique ;
- bilan hpatique et pancratique, bandelette urinaire.
Radiographie thoracique
- Systmatique ;
- recherchera des anomalies :
E

pleurales (panchement gazeux ou liquidien), parenchymateuses (pneumopathie,

nodule, syndrome alvo- lo-interstitiel, atlectasies), diaphragmatiques (ascension de

coupole),

cardiovasculaires (gros hiles, largissement mdiastinal, cardiomgalie),

paritales (tassement vertbral, lyse costale ou vertbrale, fracture costale),

digestives : hernie hiatale, pneumopritoine, lithiase vsiculaire.

chographie cardiaque
- rserver au diagnostic d'urgence des pathologies pricardiques (transthoracique) et
de l'aorte ascendante (transsophagien) ;
- parfois pratique pour apprcier la cintique segmentaire et globale lorsque le
diagnostic d'infarctus est douteux.
I. tiologies et attitude thrapeutique
Syndromes coronariens aigus (cf. question n 132) Pricardite aigu (cf. question n
274)
- liminer ses deux complications vitales :

la myopricardite (vrifier la normalit des enzymes), 0 la tamponnade

(chographie) ;
- traitement symptomatique par aspirine. Contre-indication aux anticoagulants.
Dissection aortique

- Suspecte sur le contexte (syndrome de Marfan, HTA, grossesse), la normalit de

l'ECG percritique, la prsence d'anomalies artrielles (asymtrie tensionnelle, disparition
de pouls) ainsi que sur l'largissement du mdiastin la radiographie de thorax ;
- confirmation diagnostique en urgence par chographie cardiaque transsophagienne
et/ou angioscanner+ + + ; -apprcier l'extension aux coronaires (infarctus), la valve
aortique (IA aigu) au pricarde (tamponnade) l'aorte
abdominale et ses branches ;
- contrle strict de la pression artrielle. Contre-indication aux anticoagulants ;
- chirurgie en urgence si dissection de l'aorte ascendante (type A), car mortalit
spontane de 1 % par heure ; -traitement mdical dans les dissections de type B (= ne
touchant pas l'aorte ascendante) consistant en un contrle
tensionnel optimal traitement endovasculaire par endoprothse couverte en cas de
malperfusion d'un organe.
Embolie pulmonaire (cf. question n 135)
- Diagnostic voqu sur la clinique, tay sur l'ECG, la gazomtrie, les D-dimres et le
clich pulmonaire ;
- anticoagulation efficace ds le diagnostic suspect, ne pas mobiliser ;
- confirmer :
n

l'embolie par angioscanner ou la scintigraphie pulmonaire, la thrombose veineuse

profonde par cho-doppler veineux ;

- indication de fibrinolyse si embolie pulmonaire complique de choc hmodynamique.
Douleurs pleuropulmonaires
- Pleursie infectieuse, noplasique ;
- pneumopathies infectieuses avec raction pleurale ;
- pneumothorax.
62
BOOK DES ECN

62

1.11.197
Douleurs d'origine digestive
- Reflux gastro-sophagien ;

- spasme sophagien, souvent sensible la trinitrine ;

- ulcre gastroduodnal ou sophagien ;
- penser aux affections abdominales irradiations thoraciques : colique hpatique,
colique nphrtique, pylonphrite, abcs sous-phrnique, pancratite aigu, colopathie
fonctionnelle.
Douleurs paritales
- Syndrome de Tietze (douleur de l'articulation chondrocostale ou sternoclaviculaire
reproduite par la palpation) ;
- post-traumatique ;
- zona intercostal de diagnostic difficile en priode prruptive ;
- nvralgie intercostale sur hernie discale ou lsion vertbrale dorsale ;
- tassement vertbral (ostoporose, mtastase) ;
- tumeur vertbrale (mtastase, mylome multiple).
Douleurs fonctionnelles
- Diagnostic d'limination ;
- prcordialgies sous-mammaires en pointe ;
- frquentes chez la femme jeune, neurotonique et chez les patients porteurs d'un
prolapsus valvulaire mitral ;
- associes des palpitations.
En pratique
En dehors des diagnostics vidents (infarctus...), toute douleur angineuse typique sera
hospitalise, sauf s'il s'agit d'une symptomatologie d'effort, stable chez un coronarien
connu dont le bilan enzymatique et l'ECG ne sont pas modifis. On hospitalisera toute
douleur thoracique mme atypique pour un angor ds lors qu'il existe des anomalies
mme minimes de l'ECG ou si le patient prsente des facteurs de risque
d'athrosclrose afin d'effectuer une surveillance de 24- 48 heures (clinique, ECG, ETT,
troponine).
De la mme faon, ds que le diagnostic d'embolie pulmonaire ou de dissection aortique
est voqu, on se donnera les moyens de l'liminer avec certitude dans les plus brefs
dlais.

BOOK DES ECN

63
Angine de poitrine et infarctus myocardique
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
-

Recommandations 2006 de la Socit europenne de cardiologie sur la prise en

charge de l'angor chronique stable ; recommandations de la has de mars 2007 sur la
prise en charge de la maladie coronarienne.

Confrence de consensus ESC 2007 sur la prise en charge des syndromes

coronariens aigus sans sus-dcalage permanent du st.

Confrence de consensus ESC 2008 sur la prise en charge des syndromes

coronariens aigus avec sus-dcalage permanent du st et confrence de consensus
2006 de la has sur la prise en charge de l'idm la phase aigu en dehors des
sen/ices de cardiologie.

I. Amgor stable
Physiopathologie
- Prsence de lsions coronaires provoquant une ischmie myocardique d'effort,
transitoire et rversible, par dsquilibre du ratio apports/consommation en oxygne du
myocarde (MVO.,) ;
- la MVO, dpend de :

la frquence cardiaque : ce qui explique l'effet rvlateur de l'effort ou d'une

tachycardie sur les crises angi- neuses et l'intrt thrapeutique des traitements
bradycardisants (tels que les btabloquants),
la contrainte paritale du myocarde, elle-mme dpendante de l'paisseur, du
diamtre et des pressions in- traventriculaires (loi de Laplace), ce qui explique les
relations entre l'ischmie myocardique, l'hypertrophie ventriculaire ainsi que l'effet
anti-angineux des drivs nitrs, vasodilatateurs essentiellement veineux qui diminuent
les pressions intracardiaques ;

- l'ischmie induit des anomalies du mtabolisme myocardique (passage de l'arobiose

l'anarobiose) se rvlant par des anomalies de la relaxation et de la contraction, puis
par des modifications de l'ECG, enfin sous la forme d'une douleur angineuse ;
- l'volution naturelle des lsions responsables de l'angor stable peut se faire de deux
faons :

progression rgulire des lsions, devenant de plus en plus serres, avec

manifestations angineuses de plus en plus frquentes pour un seuil d'effort de plus en

plus bas,

aggravation brutale sous la forme d'un syndrome coronaire aigu (angor

instable ou infarctus du myocarde) l'occasion d'une rupture ou d'une thrombose de la

plaque provoquant une occlusion ou une subocclusion coronaire aigu.
II. tiologies
- Athrosclrose coronaire dans 95 % des cas ;
- exceptionnellement :
Q

spasme coronaire, rarement pur (sur artres saines) comme dans le syndrome de

Prinzmetal, plus souvent

induit par les troubles de la vasomotricit lis la prsence d'une plaque d'athrome,
coronarites (syphilis, Takayashu), 0 malformations congnitales ;
64
BOOK DES ECN
r
1.9.129
- angor fonctionnel (en fait presque toujours mixte, organofonctionnel) :
0

tachycardies, bradycardie,

anmie, hypoxmie,
0

valvulopathies aortiques volues,

cardiomyopathie hypertrophique obstructive,

tat de choc (collapsus, hypoxmie, tachycardie).

9ll. Prise en charge

- Interrogatoire :

douleur angineuse typiquement d'effort, rarement spontane, sauf dans le syndrome

de Prinzmetal, trs rapidement calme par l'arrt de l'effort et par la trinitrine (moins
d'une minute). Estimer le caractre invalidant ou non des crises angineuses et le niveau
d'effort correspondant au seuil angineux,

autres symptmes associs : dyspne ou dmes des membres infrieurs

faisant craindre une insuffisance cardiaque ischmique, palpitations ou syncopes

vocateurs d'arythmie ventriculaire, migraines et syndrome de Raynaud en faveur d'un
angor spastique,

valuer les facteurs de risque et les antcdents cardiaques personnels, les

traitements entrepris et leur efficacit,

rechercher une symptomatologie en faveur d'une atteinte athrosclreuse diffuse :
claudication, impuissance, pisodes d'AIT ou d'AVC ;
- examen clinique :

dans le cadre du bilan de la maladie athrosclreuse : rechercher une HTA,

des lsions cutanes des dyslipi- dmies (xanthomes, xanthlasma), examen vasculaire
complet (pouls priphriques, souffle),

recherche d'une cardiopathie sous-jacente : souffle, galop, signes dTVG ou

dTVD,
Q

souvent normal ou peu contributif ;

- stratgie diagnostique :

le diagnostic d'angor est avant tout clinique. Les examens complmentaires

indispensables la prise en charge sont l'ECG, l'chographie cardiaque et le bilan des

facteurs de risque,
0

l'ECG est classiquement normal en dehors des crises, sauf squelle d'infarctus,

hypertrophie ventriculaire ou trouble conductif associ. Pendant la crise, l'ECG montre

des anomalies de la repolarisation essentiellement sous la forme d'ondes T inverses,
parfois associes un sous-dcalage du segment ST,

l'chographie cardiaque transthoracique recherche surtout une dysfonction

ventriculaire gauche et une squelle d'infarctus (hypo- ou aldnsie), accessoirement une

valvulopathie,

un test d'ischmie (ECG d'effort ; scintigraphie d'effort ou la persantine ;

chographie d'effort ou la dobu- tamine ; IRM dobutamine ou persantine). Le test

d'ischmie sera soit diagnostiqu en cas de douleur thoracique atypique pour un angor
ou dans le cadre d'un dpistage de coronaropathie chez un patient ayant des facteurs de
risque ou d'valuation pour quantifier le seuil ischmique, afin de rechercher des signes
de gravit ou d'apprcier l'efficacit des traitements mis en uvre. Le choix du test
d'ischmie dpend de trois critres : effort possible ou non, ECG basai perturb
(hypertrophie ventriculaire, bloc de branche, stimulation par pacemaker) rendant
impossible l'analyse des modifications d'effort, besoin d'une valeur localisatrice (cf.
Tableau ci-dessous).
Le test sera ngatif s'il est men plus de 85 % de la frquence maximale thorique
(220 - ge) sans anomalie clinique (angor), lectrique (pas de sous-dcalage de ST
descendant ou horizontal de plus de 2 mm) ou fonctionnelle (dfaut de fixation en
scintigraphie ou de contraction en chographie l'effort, sous persantine ou sous
dobutamine). Les contre-indications des tests d'ischmie sont : infarctus du myocarde
datant de moins de 5 jours, insuffisance cardiaque svre, troubles du rythme
ventriculaire, rtrcissement aortique serr symptomatique, cardiomyopathie obstructive
symptomatique.
65

BOOK DES ECN

| DojDJgg
ECG

Scintigraphie

Scintigraphie

chographie

chographie

d'effort

persantine

d'effort

dobutamine

Effort ralisable Oui

Oui

Non

Oui

Non

Valeur

Non

Oui

Oui

Oui

Oui

Non

Oui

Oui

Oui

Oui

Moyenne

Excellente si

Bonne

Excellente si

Excellente si

d'effort

localisatrice
Interprtable si
ECG basai
anormal
Sensibilit

FC > 85 % FMT
Spcificit
0

Bonne

Excellente

Excellente

FC > 85 %

FC > 85 %

FMT

FMT

Excellente

Excellente

L'attitude diagnostique dpend de l'ge du patient, du caractre typique ou non des

douleurs thoraciques, du caractre invalidant de l'angor, du contexte
socioprofessionnel et mdical (affection maligne, tare, bilan propratoire), de
l'existence d'une squelle d'infarctus (ECG, chographie), de la prsence d'une
dysfonction VG ou de trouble du rythme ventriculaire, de l'efficacit des traitements
entrepris auparavant, 0 classiquement, la coronarographie sera propose si l'angor
est gnant ou rfractaire au traitement mdical, s'il existe une dysfonction
ventriculaire gauche ou si le diagnostic d'angor reste douteux malgr un test
d'ischmie,

cependant, l'attitude actuelle est proposer, une coronarographie presque

systmatiquement d'emble devant tout angor, sauf chez un patient g ou en
mauvais tat gnral. La logique de cette attitude est de ne pas ngliger des lsions
coronaires svres, de mauvais pronostic, telles qu'une stnose serre du tronc
commun, de l'interventriculaire antrieure dans sa partie proximale ou des lsions
tritronculaires,
cas particulier du syndrome de Prinzmetal : le diagnostic est surtout clinique (angor
de repos, surtout nocturne, horaire fixe, contexte vasospastique avec migraine et
syndrome de Raynaud, sus-dcalage gant du segment ST lors des crises) mais
peut s'aider d'un Holter avec analyse du segment ST ou d'un test de provocation au
Mthergin ralis l'occasion d'une coronarographie ;
- traitements :
correction des facteurs de risques cardiovasculaires,
btabloquants (sauf insuffisance cardiaque, bradycardie, BAV du 2e ou 3e degr,
asthme ou BPCO svre) afin d'obtenir une frquence cardiaque de repos < 60/min
et d'effort < 100/min. Par exemple : atnolol Tnormine : 1 cp 100 mg le matin ou
bisoprolol Cardensiel 1,25 mg en fonction de la FEVG. En cas de contre-indication

ou de spasme, remplacer par un driv nitr ou par un inhibiteur calcique

bradycardisant (vrapamil Isoptine, diltiazem Tildiem),
0

aspirine 75 325 mg/j,

statines prescrire de manire systmatique (prvention secondaire). Par exemple,

Tahor 10 mg 1/j ; LDLc cible < lg/1,

IEC ; par exemple, prindopril Coversyl 5 10 mg 1 cp/j ou ramipril Triatec5 10

mg/j, n clopidogrel Plavix uniquement si stent dans l'angor chronique stable ou seul
la place de l'aspirine si CI l'aspirine, 0 les drivs nitrs sont prescrits
systmatiquement sous forme de spray, utiliser en cas de douleur thoracique,
en position assise. Ils sont utiliss plus rarement en traitement de fond dans les cas
d'angor rfractaire, 0 l'ivabradine Procoralanpeut tre utilise en alternative aux
btabloquants en cas de CI ou de mauvaise tolrance ceux-ci chez le patient
coronarien stable, 0 revascularisation percutane par angioplastie associe la pose
d'un stent proposer en cas de lsions coronariennes techniquement accessibles
(d'autant plus facile que la stnose est courte, rgulire et proximale) et responsables
d'une ischmie (prouve par preuve d'effort ou scintigraphie si ncessaire),

l'angioplastie pose surtout le problme de la restnose (30 % 6 mois, rduite 10 % si

pose d'un stent nu) ncessitant un dpistage par scintigraphie myocardique d'effort 6
mois. Les stents actifs diminuent le risque de restnose mais augmentent le risque de
thrombose de stent (ncessit d'une bithrapie aspirine-clopido- grel plus longue : un an
pour les stents actifs versus un mois pour les stents nus),
66
BOOK DES ECN
1.9.129
revascularisation chirurgicale par pontages prfrable l'angioplastie en cas de
lsions diffuses tritronculai- res chez le patient diabtique avec dysfonction VG ou de
lsions concernant le tronc commun, aprs chec de l'angioplastie. Indication logique
en cas de chirurgie rendue ncessaire par une valvulopathie.
- stratgie thrapeutique :

le traitement mdical optimis est toujours prescrit. La ralisation d'une

coronarographie est quasi systmatique aprs un test d'ischmie positif, quel que soit la
gravit ou le seuil d'apparition des symptmes. En effet, une revascularisation des
territoires ischmiques doit systmatiquement tre envisage ; une coronarographie est
donc indispensable afin d'apprcier le rseau coronaire du patient et de proposer un
traitement optimal.
Cependant, ces indications sont pondrer par l'tat gnral du malade et ses
antcdents. L'attitude n'est pas la mme chez un patient de 50 ans et chez un patient
de 88 ans avec insuffisance rnale. Chez le sujet g ou avec des tares viscrales, le
traitement mdical sera essay en premire intention. En cas d'chec (rcidive d'angor
sous traitement), la coronarographie sera ventuellement propose pour juger de
l'opportunit d'une revascularisation. L'attitude actuelle est de raliser une
revascularisation par ATL + stent de la trs large majorit des lsions mono- et/ou
bitronculaires responsables d'ischmie. Il est cependant bon de savoir que, chez le
patient coronarien stable, avec atteinte mono- ou bitronculaire, le traitement mdical
optimal associ un contrle des FdR CV donne d'aussi bons rsultats que
l'angioplastie percutane ;
- surveillance :
contrle des facteurs de risque (bilan glucidolipidique annuel),
13

efficacit du traitement : frquence des crises angineuses, consommation de trinitrine

en spray, seuil de po- sitivit du test d'ischmie (pas de contrle systmatique si le
patient est stable cliniquement), tolrance du traitement (absence d'insuffisance
cardiaque, de bradycardie ou de BAV sous btabloquants) apprcie lors d'une
consultation trimestrielle ou semestrielle,

dpistage des complications : infarctus du myocarde dpist sur l'ECG (semestriel),

recherche d'une dysfonction ventriculaire gauche ou de l'apparition d'une anomalie
de la cintique en chographie (annuelle),
dpistage d'une restnose coronaire aprs angioplastie (cf. supra),

 pas de contrle coronarographique systmatique, sauf aggravation de la

symptomatologie, apparition d'une squelle d'infarctus l'ECG ou l'chographie ou
devant une suspicion de restnose.
IV. Infarctus du myocarde la phase aigu : prambule
L'infarctus du myocarde est une ncrose myocardique d'origine ischmique. Le meilleur
marqueur de ncrose myocardique est l'lvation de la troponine. L'infarctus du
myocarde est secondaire un syndrome coronarien aigu (SCA) d une rupture de
plaque d'athrome.
On entend par SCA toute douleur thoracique d'allure angineuse survenant de novo, de
manire prolonge ou d'aggravation rcente chez un patient avec ou sans antcdent
coronarien. Dans le cadre des SCA, ces douleurs thoraciques d'origine ischmique sont
le plus souvent associes des anomalies ECG, d'autant plus que l'ECG a t ralis
pendant la douleur.
Tout SCA est li une rduction brutale du flux sanguin coronarien survenant le plus
souvent secondairement une rupture (fissuration) d'une plaque athromateuse, le plus
souvent jeune. Cette rupture entrane la mise en contact du centre lipidique de la plaque
avec la circulation sanguine, ce qui va dclencher une activation de la coagulation et la
constitution d'un thrombus. Un certain degr de vasoconstriction rflexe concomitante
peut tre associ.
Tant que le thrombus n'est pas compltement occlusif, on se trouve en prsence
cliniquement d'un SCA sans sus- dcalage permanent du ST (SCA ST-) associant
douleur thoracique d'allure angineuse associe des anomalies de la repolarisation sur
l'ECG (tout sauf un sus-dcalage permanent du ST).
L'volution naturelle des SCA sans sus-dcalage permanent du ST (SCA ST-) est d'aller
vers l'occlusion totale de l'artre coronaire. On se trouve alors devant un SCA avec
sus-dcalage permanent du ST (SCA ST+) qui se caractrise par une douleur
dioracique permanente typique d'infarctus du myocarde, associ un sus-dcalage
permanent du ST (ou associ un BBG d'apparition rcente).
67

BOOK DES ECN

SCA
Pas de sus-dcalage permanent du ST (SCA ST-)
Sus-dcalage permanent du ST (SCA ST+)
Pas de ncrose myocardique

Ncrose myocardique = IDM = 71 troponine TC OU IC ou CK-MB

Angor instable
Infarctus sans onde Q
Infarctus avec onde Q
V. Syndrome coronarien avec sus-dcalage permanent du ST
Physiopathologie
- Le plus souvent conscutif une occlusion coronaire aigu, complte, brutale et sans
supplance. Le processus initial est une rupture de plaque d'athrome avec thrombose
coronaire aigu, beaucoup plus rarement une embolie ou une dissection coronaire ;
- la consquence principale est la survenue d'une ncrose myocytaire ds la 5e minute
d'ischmie, augmentant de faon exponentielle au cours des minutes. Au-del de la
6e-12e heure, il ne subsiste qu'une minorit de myocytes vivants, mais pas assez
perfuss pour pouvoir se contracter. La prsence d'une quantit significative de
myocytes survivants au sein d'une zone ncrose correspond au concept de viabilit
myocardique ou hibernation ;
- les tissus ncross n'tant pas rgnrs, ils voluent vers une cicatrice fibreuse
inerte akintique, amputant la fonction contractile du ventricule gauche et aboutissant
sa dilatation progressive. Ce phnomne de remodelage postinfarctus a pour but de
maintenir un volume d'jection systolique constant mais s'avre dltre au long cours
puisqu'il aboutit une dilatation ventriculaire gauche majeure.
Prise en charge
-

Interrogatoire :

douleur angineuse voluant typiquement depuis plus de 30 minutes, trinitrorsistante

(l'inverse voquant un spasme coronaire), parfois absente (patient diabtique, confus,

dment, sdat). Insister et faire prciser l'horaire prcis du dbut des symptmes,

prsence de facteurs de risque, d'antcdents cardiaques,

0

dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense (OAP frquents sur angor

instable au 4e' ge), palpitations, lipothymies ou syncopes vocatrices de complications

rythmiques ou conductives ;
- examen clinique :
0

avant tout, apprcier la tolrance : signes de choc, d'OAP, d'IVD (penser l'infarctus

infrieur tendu au ventricule droit), bradycardie, tachycardie, extrasystolie ventriculaire

et rechercher la prsence de complications (souffle d'IM, de CIV, galop), 0 recherche
d'autres localisations de l'athrome (anvrysme aorte abdominale, artrite, souffle
carotidien), 0 liminer les diagnostics diffrentiels (embolie pulmonaire, dissection
aortique...) ;
68
BOOK DES ECN
1.9.129
- examens complmentaires :
ECG : sus-dcalage du segment ST convexe en haut, avec signe en miroir, rparti
selon un territoire coronaire. L'ECG comportera toujours les drivations basales
(V?V8V9) et droites (V3R V.R V[:). Faux ngatifs : bloc de branche gauche, stimulation
ventriculaire par un pacemaker,
L'existence d'une douleur angineuse trinitrorsistante d'une dure suprieure 30
minutes associe un sus-dcalage du segment ST suffit au diagnostic d'infarctus en
voie de constitution. Selon le contexte local et l'tat clinique, le patient sera achemin
dans les plus brefs dlais en salle de coronarographie ou en unit de soins intensifs de
cardiologie. Si les dlais d'acheminement sont trop longs, une fibrinolyse prhospitalire
doit tre entreprise.
ultrieurement, l'ECG volue vers une onde Q de ncrose (vers la 6 e heure), se
creusant paralllement la rgression du sus-dcalage. La coexistence d'un

sus-dcalage mineur et d'une onde Q profonde correspond un infarctus

semi-rcent. Aprs normalisation du sus-dcalage de ST, l'onde T s'inverse puis se
repositive (parfois incompltement) 6 semaines. En cas de reperfusion prcoce,
ces signes ECG apparaissent de faon prmature,
Territoires ECG
Antroseptal

w3

Apical

v3v

Latral haut

Dl aVL

Latral bas

VV
56

Infrieur

DM DM aVF

Basai

W9

Ventriculaire droit

V3R V4R VE

Antroseptoapical

V,V2V3V4

Antrieur tendu

V.V.V.V.VV. Dl aVL
12 3 4 5b

Septal profond

V,V2V3DII Dlll aVF

Infrolatrobasal

V5V6V7V8V9DI aVL DU Dlll aVF

Infrieur tendu au ventricule droit

DM Dlll aVF V3R VR VE

Marqueurs de ncrose myocardique : ne pas attendre leur lvation pour entreprendre le

traitement. Utiles en cas de diagnostic douteux et titre pronostique (pic enzymatique) et

chronologique pour dater la ncrose,
Positivation

Pic

Normalisation

Myoglobine

H 2-4

H8-12

H24-36

Troponine i

H4

H12

J7

CPK

H 6-8

H24

J3

CPK-MB

H4-8

H12-24

J2

TGO-ASAT

H12

J5

LDH

H24

J10

69

BOOK DES ECN

bilan des facteurs de risque (le bilan lipidique est de plus en plus souvent

ralis ds les premiers jours, les modifications de la cholestrolmie par l'infarctus

tant mineures),

radiographie thoracique : dpistage d'une cardiomgalie, d'un OAP,

chographie cardiaque : ncessaire sans urgence, afin d'valuer les

anomalies de la cintique segmentaire (hypo- ou akinsies), la fonction ventriculaire

gauche systolique et dpister des anomalies valvulaires. Les seules indications
d'urgence sont l'limination d'un diagnostic diffrentiel (embolie pulmonaire, dissection
aortique) ; la confirmation du diagnostic d'infarctus en prsence d'un tableau atypique
(ECG peu modifi, douleur absente ou atypique) ; l'existence d'un choc (recherche
complications prcoces) ;
- traitement :
0

USIC, repos,

reperfusion coronaire en urgence pour tout SCA ST+ vu dans les 12 premires heures,

la reperfusion se fera lectivement par angioplastie (avec mise en place

presque systmatique d'une endopro- thse ou stent) en cas de complications

rythmiques ou hmodynamiques (choc, OAP, infarctus du VD), en cas de
contre-indication ou d'chec de la fibrinolyse ; en cas de doute justifiant une
coronarographie diagnostique ou si dlai d'acheminement raisonnable vers la salle de
coronarographie (dlai estim premier contact mdi- cal-angioplastie < 90 minutes),

la fibrinolyse trouve sa place en cas de dlai d'acheminement trop long vers la

salle de coronarographie (dlai estim premier contact mdical-angioplastie > 90

minutes),

l'heure actuelle, la majorit des infarctus vus la phase aigu fait l'objet

d'une coronarographie,
0

aspirine 75 325 m/j,

clopidogrel Plavix ou prasugrel Efient,

hparine standard ou HBPM efficace ou bivalirudine,

morphine, anxiolytiques,
aucune indication la trinitrine, sauf OAP, Prinzmetal. La trinitrine est contre-indique

en cas d'infarctus du ventricule droit et dconseille dans les infarctus infrieurs

(collapsus, syndrome vagal...),

peu d'indications restantes pour les btabloquants avant revascularisation :

HTA svre, TV incessante. Contre-indiqus en cas de choc cardiognique et/ou

d'infarctus infrieur, et/ou d'infarctus VD,

les IEC n'ont aucune indication dans les premires heures,

traitement des complications (cf. infra) ;

- surveillance :

s'attache surtout la prsence d'un syndrome de reperfusion en cours de

fibrinolyse (rgression nette ou disparition de la douleur et du sus-dcalage, troubles

conductifs ou rythmiques notamment type RIVA, pic enzymatique prcoce),

dpistage des complications : rythmiques et conductives (surveillance

cardioscopique continue), mcaniques (signes d'OAP, d'IVD, de choc : PA, diurse,

saturation, auscultation cardiopulmonaire pluriquotidienne),
0

ECG (volution du segment ST, de l'onde Q),

troponine et CK, deux fois 6 heures d'intervalle au dpart puis toutes les 24 heures,

radiographie thoracique quotidienne (OAP),

chographie cardiaque prcoce J0-J1 pour apprcier l'tendue de la ncrose

(zone aldntique), la fonction systolique et dpister les complications (panchement

pricardique, thrombus VG, valvulopathie, CIV),
0

surveillance en USIC d'au moins 72 heures en raison du risque d'arythmie ventriculaire

les 48 premires heures, premier lever J1.

Complications prcoces de l'infarctus
- Troubles rythmiques :
0

mort subite par fibrillation ventriculaire, asystolie, bradycardie ou dissociation

lectromcanique (rupture de paroi). Survient principalement la phase aigu, en

priode prhospitalire,
0

fibrillation ventriculaire : choc lectrique externe en urgence 300 joules,

tachycardie ventriculaire : choc lectrique externe en urgence 300 joules si

elle est complique d'un arrt cardiocirculatoire aprs chec des traitements
mdicamenteux (lidocane Xylocane, btabloquants, amio- darone Cordarone) en
cas de TV bien ou modrment tolre,
0

extrasystoles ventriculaires : prvention de la tachycardie ventriculaire par lidocane

Xylocane en cas de phnomnes rptitifs (salves, bigminisme),

70
BOOK DES ECN
1.9.129
rythme idioventriculaire acclr RIVA : aspect de TV lente entre 80 et 100/min
toujours bien tolre
et ne justifiant aucun traitement d'autant plus qu'il est pathognomonique d'une
reperfusion coronaire, 0 troubles du rythme supraventriculaires : fibrillation, voire flutter
(signent souvent un infarctus compliqu d'insuffisance cardiaque) ;
- troubles conductifs :
blocs auriculoventriculaires de l'infarctus infrieur : bloc nodal en gnral bnin,
transitoire, avec chappement ventriculaire efficace, rpondant l'atropine. Pose
d'une sonde d'entranement lectrosystolique uniquement pour les BAV du 2 e et 3e
degr mal tolrs et ne rpondant ni l'atropine, ni l'isoprnaline Isuprel,

blocs

auriculoventriculaires de l'infarctus antrieur : lsion des branches du faisceau de

His, de sige infrahissien donc chappement ventriculaire lent, souvent mal tolr
et justifiant la mise en place d'une sonde entranement lectrosystolique (dans
l'attente, isoprnaline Isuprel1). Mauvais pronostic (traduit une ncrose tendue), E
autres indications de l'entranement lectrosystolique temporaire : alternance bloc
gauche/bloc droit, association bloc droit et hmibloc antrieur gauche ou postrieur
gauche ;
- complications mcaniques :
n

choc cardiognique : trs mauvais pronostic (mortalit = 80 %), justifie une

coronarographie en urgence associe le plus souvent un traitement inotrope positif
(dobutamine) et une assistance circulatoire (contre-pulsion intra-aortique). Pas de

remplissage vasculaire, sauf infarctus ventriculaire droit. Intrt d'une chographie

cardiaque en urgence afin de dpister les complications mcaniques pouvant tre
responsables du choc-f + + . Envisager la greffe ou l'assistance cardiaque
biventriculaire en cas d'chec des autres traitements, H OAP : coronarographie en
urgence. Diurtiques (furosmide) et drivs nitrs, sauf tat de choc. Dobutamine et
contre-pulsion en cas d'OAP rfractaire aux diurtiques et vasodilatateurs.
Classification internationale de Killip
Stade I

IDM non compliqu, absence de rles crpitants l'auscultation pulmonaire.

Mortalit la phase aigu : 8 %

Stade II

Prsence de rles crpitants ne dpassant pas la moiti des champs

pulmonaires. Mortalit la phase aigu : 30 %

Stade III

Rles crpitants dpassant la moiti des champs pulmonaires, dme aigu

pulmonaire. Mortalit la phase aigu : 44 %

Stade IV

Choc cardiognique. Mortalit la phase aigu : 80-100 %

IVD : doit faire suspecter un infarctus du VD, une tamponnade (fissuration ou rupture
de paroi, une embolie pulmonaire, une CIV ou une IVD conscutive une IVG).
Traitement adapt l'tiologie,
infarctus ventriculaire droit : extension d'un infarctus infrieur sur le VD, mauvais
pronostic, car souvent compliqu de troubles conductifs ou d'un tat de choc.
Diagnostic fait sur la clinique (IVD sans IVG, choc) ; l'ECG : sus-dcalage de ST en
V3R et V.R et l'chographie cardiaque. Dans tous les cas, proscrire les drivs nitrs
et les diurtiques, effectuer un remplissage vasculaire (collodes), intropes
(dobutamine), coronarographie en urgence en vue d'une angioplastie,
a

insuffisance mitrale : par rupture ou dyskinsie de pilier. Traitement symptomatique

dans les formes modres, chirurgical en urgence dans les cas svres, n rupture
septale: complique les infarctus antrieurs, provoque une CIV avec shunt gauche-droit
(OAP, souffle
holosystolique en rayon de roue, IVD), diagnostic chographique, traitement
chirurgical, 0 rupture de paroi libre : trs rapidement fatale, tableau d'hmopricarde
avec dissociation lectromcanique, a pricardite prcoce : frquente, se traduisant par

une douleur thoracique diffrente de celle de l'infarctus, parfois associe un frottement

et un dcollement pricardique l'chographie. Pas de traitement spcifique
(antalgiques, AINS).
71

BOOK DES ECN

Complications tardives
B

Insuffisance cardiaque ischmique : complication grave et frquente, survenant aprs

des infarctus tendus ou itratifs, d'autant plus qu'il existe un anviysme ventriculaire.
Prise en charge comparable celle des autres types d'insuffisance cardiaque, except
pour le traitement tiologique (revascularisation par pontage ou angioplastie) qui doit
tre optimal. Les indications de pontage ou d'angioplastie prendront en compte la nature
des lsions coronaire et l'tat du myocarde sous-jacent (ncros, viable, ischmique).
L'volution de la cardiopathie vers une dilatation progressive doit tre enraye ds la
phase aigu par des IEC, ensuite administrs dose maximale ;

troubles du rythme ventriculaire : exposant au risque de mort subite par TV ou

FV. Posent le problme de l'absence de critre prdictif fiable, le seul tant une fraction
d'jection infrieure 30 %. En prvention secondaire aprs infarctus, un dfibrillateur
implantable est presque toujours propos dans l'indication suivante : patients
coronariens de classe NYHA II ou III avec FEVG < 30 % mesure au moins 1 mois aprs
un IDM et 3 mois aprs un geste de revascularisation (chirurgie ou angioplastie) ;
B

pricardites tardives (syndrome de Dressler) : vers la troisime semaine, tableau de

pricardite avec arthral- gies, syndrome inflammatoire. volution simple sous

anti-inflammatoires ;

anvrysme ventriculaire : persistance d'un sus-dcalage de ST au-del de 3

semaines, signes d'insuffisance ventriculaire gauche, troubles du rythme ventriculaire.

Diagnostic confirm par l'chographie galement utile pour dpister un thrombus
ventriculaire intra-anvrysmal. Pas de traitement spcifique ; mise sous AVK si
thrombus. Rsection anvrysmale possible en cas de chirurgie pour pontages ou
valvulopathie ou si l'an- vrysme est emboligne. Mauvais pronostic : thrombose,
troubles du rythme, insuffisance cardiaque, risque de rupture (rare).

VI. Syndrome coronarien aigu sans sus-dcalage permanent du ST

- Affection extrmement frquente, premire cause d'hospitalisation en soins intensifs
de cardiologie, correspond 4 situations :
angor de repos (ce qui n'est pas synonyme du syndrome de Prinzmetal) ;

angor crescendo (aggravation de la symptomatologie chez un coronarien) ;

angor de novo (apparition d'un angor).

Physiopa thologie
- Le syndrome coronarien aigu sans sus-dcalage permanent du ST (SCA ST-) est
galement secondaire une rupture de plaque d'athrome. Contrairement au SCA ST+,
l'artre coronaire n'est pas compltement occluse par le thrombus. Le SCA ST- peut
entraner une ncrose myocardique par embolies du thrombus dans des territoires
myocardiques situs en aval de la rupture de plaque. Cette ncrose n'est par dfinition
pas transmurale (= donc pas d'onde Q sur l'ECG) mais sous-endocardique en raison :

de l'existence frquente d'un rseau collatral s'tant dvelopp au long cours

lors des pisodes angineux antrieurs,

de la plus grande difficult maintenir une perfusion myocardique minimale

pour la survie des myocytes dans les couches sous-endocardiques que dans les
couches sous-picardiques. Cela s'explique par la plus grande distance entre le rseau
coronaire picardique et le sous-endocarde et par les contraintes mcaniques
particulires du sous-endocarde qui le rendent plus vulnrable (tension paritale plus
grande, mauvaise microcirculation lie une hypertrophie...) ;
- le SCA ST- survient classiquement chez des sujets plus gs que ceux prsentant un
infarctus :

souvent porteurs de lsions tritronculaires svres, subocclusives, complexes

et thrombotiques, parfois difficilement revascularisables,

13

ayant dvelopp un rseau de collatrales permettant d'viter l'infarctus transmural et

ne relevant donc pas d'une reperfusion coronaire en urgence, sauf cas particulier,
D

mais trs haut risque de rcidive angineuse ou d'volution vers l'insuffisance

cardiaque ischmique, ce qui justifie une coronarographie presque systmiquement

court terme dans l'optique d'une revascularisation optimale par angioplastie ou pontage.

72
BOOK DES ECN
1.9.129
Prise en charge
- Interrogatoire :
0

douleur angineuse typiquement subintrante, intermittente, dont la chronologie et la

dure sont parfois difficiles apprcier en raison de l'volution paroxystique avec fond
douloureux. Parfois brve, au moindre effort, parfois soutenue plus de 30 minutes,
trinitrosensible en partie ou en totalit. Dans tous les cas, la corrlation entre la dure de
la douleur, les signes ECG, les perturbations enzymatiques et l'importance des lsions
coronaires est trs mauvaise, a prsence de facteurs de risque, d'antcdents
cardiaques,
0

dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense (OAP frquents sur angor

instable au 4U ge), palpitations, lipothymies ou syncope vocatrices de complications

rythmiques ;
- examen clinique :
0

recherche de facteurs pouvant expliquer la dcompensation d'un angor : tachycardie,

bradycardie, pousse tensionnelle, signes d'anmie, d'hypoxmie,

liminer les diagnostics diffrentiels (embolie pulmonaire, dissection

aortique...),

dpistage des complications (IVG, IVD, souffle ou galop, tat de choc),

recherche d'autres localisations de l'athrome (anvrysme aorte abdominale, artrite,

souffle carotidien) ;
- examens complmentaires :
0

ECG : peut montrer tous les troubles de la repolarisation, sauf un sus-dcalage du

segment ST. Classiquement, sous-dcalage et inversion des ondes T. Souvent normal

ou peu modifi en dehors des accs douloureux. volution possible vers une onde q
(infarctus sous-endocardique). L'existence d'un sous-dcalage fix du segment ST est
un critre de gravit,

troponine/CPK : leur lvation signe rtrospectivement l'volution vers un

infarctus sous-endocardique. Cette lvation est classiquement minime et ne concerne

parfois que la troponine. Elle constitue un facteur de mauvais pronostic,

bilan des facteurs de risque cardiovasculaire,

radiographie thoracique : dpistage d'une cardiomgalie, d'un OAP,

chographie cardiaque : ncessaire sans urgence, afin d'valuer les anomalies de la

cintique segmentaire (hypo- ou akinsies), la fonction ventriculaire gauche systolique et

de dpister des anomalies valvulaires,

coronarographie : systmatique J1-J4, plus tt si angor instable

rfractaire au traitement ;
- traitement :
0

USIC, repos, 0 aspirine 75 325 mg/j, 0 clopidogrel Plavixou prasugrel Efient,

HBPM efficace ou fondaparinux Arixtra (ou hparine non fractionne si insuffisance

rnale), 0 btabloquants (inhibiteurs calciques si contre-indiqus),

drivs nitrs IVSE si douleur,

pas d'antalgiques - l'absence de douleur tant le critre de surveillance

essentiel,
0

si patient trs haut risque (persistance ou rcidive de la douleur sous ce traitement) :

anti-GP]Ib Ia type Ro- pro/Integrilin/Agrastat,

coronarographie, entre J1 et J4, dans la perspective d'une ou plusieurs

angioplasties ou de pontages aortoco- ronaires, plus tt si angor non contrl

mdicalement,
0

aucun d'intrt la fibrinolyse, 0 traitement des facteurs de risque ;

- surveillance :
0

clinique (douleurs),

ECG (volution du segment ST, de l'onde T, apparition d'une onde q),

enzymes (troponine et CK), deux fois 6 heures d'intervalle au dpart puis toutes les

24 premires heures ;
- volution, complications :

rcidives angineuses, 0 infarctus sous-endocardique, 0 SCAST+ (occlusion totale de

l'artre), 0 insuffisance cardiaque,

0

mort subite sur troubles du rythme ventriculaire.

73

BOOK DES ECN

1.9.129
Prise en charge du postinfarctus
- Examens complmentaires :
ECG : surveillance de l'volution des anomalies, la persistance d'un sus-dcalage
semaines traduisant presque toujours la prsence d'un anvrysme ventriculaire,
0

bilan des facteurs de risque avec contrle du bilan glucidolipidique au moins annuel,

chographie cardiaque avant la sortie, puis vers le 2L'-3e mois (value la squelle

distance de la phase de sidration), puis annuelle. Dans tous les cas, analyse de la
fonction systolique, recherche des complications (panchement pricardique, thrombus
VG, valvulopathie),
0

Holter rythmique des 24 heures, la recherche d'arythmies ventriculaires malignes

(ESV en salves, TV...),

0

la coronarographie ne sera pas refaite si le patient a bnfici d'une angioplastie la

phase aigu, sauf resouffrance faisant suspecter une thrombose de l'endoprothse ou

s'il existe des lsions critiques sur d'autres artres que celle traite la phase aigu,

les examens isotopiques sont proposs ponctuellement : mesure prcise de la

fraction d'jection en cas d'infarctus massif (pour confirmer l'estimation chographique),

pour rechercher une viabilit ou une ischmie myocardique dans les autres territoires
que ceux de l'infarctus s'il existe des lsions coronaires diffuses. Au dcours de l'IDM,
une scintigraphie myocardique d'effort sera propose 3 et 6 mois afin de dpister une
restnose du ou des sites ayant fait l'objet d'une angioplastie ;
- traitement :
0

des facteurs de risque : cf. angor stable,

aspirine 75 325 mg/j ( vie),

clopidogrel Plavix 75 mg ou prasugrel Efient 10 mg = 1 cp/j poursuivre si possible

pendant 1 an au dcours de l'infarctus du myocarde, qu'un stent ait t pos ou non

(traitement mdical seul). En cas d'impossibilit de poursuivre la bithrapie
anti-agrgante plaquettaire en raison d'un risque hmorragique majeur :

dure obligatoire de 1 mois au minimum en cas de stent nu,

dure obligatoire de 12 mois au minimum en cas de stent actif,

si le double traitement par antiagrgant plaquettaire est possible, on

poursuit le traitement pendant 1 an aprs la pose du stent ;

btabloquants. Atnolol Tnormine : 1 cp 100 mg le matin si FEVG

normale ou bisoprolol Cardensiel 1,25 mg en fonction de la FEVG (FEVG < 35 %). Les
btabloquants seront poursuivis au long cours afin d'obtenir une frquence cardiaque de
repos < 60/min et d'effort < 100/min. introduire le plus prcocement aprs
revascularisation, en fonction de l'hmodynamique, de la FEVG et de la frquence
cardiaque,
0

IEC introduits dans les 48 premires heures dans la majorit de cas. Prindopril

Coversyl 5 mg 1 cp/j ou ramipril Triatec 5 10 mg/j. Augmentation progressive des

doses sous surveillance rgulire de la pression artrielle et de la fonction rnale,
0

statines : atorvastatine Tahor 10 mg 1/j ; systmatique en prvention secondaire,

capsule d'omga 3 Omacor : 1 capsule/j,

plrnone Inspra : 25 50 mg/j, en cas de FEVG < 40 % et signes cliniques d'IVG,

trinitrine Natispray Fort 0,30 mg : une bouffe sous la langue en cas de

douleur thoracique ; en position assise ; consulter en urgence si la douleur persiste,

inhibiteurs calciques rservs au traitement d'une HTA contingente, d'un

spasme coronaire, d'un angor rsiduel rfractaire aux btabloquants et aux drivs
nitrs, ou si les btabloquants sont contre-indiqus. Cependant, les inhibiteurs calciques
bradycardisants (vrapamil Isoptine, diltiazem Tildiem) sont contre-indi- qus, en cas
de dysfonction VG ou de troubles conductifs,
0

autres mesures : prise en charge 100 %, arrt de travail de 4 semaines, rducation

cardiaque.
74

BOOK DES ECN

1.9.129
rtrSopathSe oblitrante de l'aorte et des membres infrieurs : anvrysmes
David Attias et Jrme Lacotte
I. Anvrysme de l'aorte abdominale (AAA)
tiologies
Athrosclrose
- Responsable de plus de 90 % des AAA ;
- l'AAA est dans ce cas fusiforme, il touche surtout l'homme et les facteurs de risque
cardiovasculaire (HTA, tabac, diabte) sont frquemment retrouvs ;
- autres atteintes vasculaires associes (carotides, coronaires...).
tiologies plus rares
- Dystrophie de la mdia : maladie de Marfan, d'Elher-Danlos ;
- atteintes inflammatoires : Behet, Takayasu ;
- infectieux (anviysme mycotique compliquant les endocardites) ;
- post-traumatique.
Bilan clinique Dcouverte fortuite
- Gnralement asymptomatique, l'anvrysme est dcouvert lors d'un examen clinique
ou d'un examen complmentaire ;
- sinon, il peut tre rvl par ses complications (cf.).
Examen clinique
- Masse abdominale pulsatile, expansive, indolore, soufflante, latralise gauche ;
- le signe de De Bakey traduit la position sous-rnale AAA ;
- palpation et auscultation des autres trajets vasculaires ;
- bilan des facteurs de risques cardiovasculaires (poids, tabagisme, hrdit...).
Bilan paraclinique : 3 axes Bilan vise diagnostique
- chographie abdominale
0

Examen le plus simple pour le diagnostic notamment en situation d'urgence ;

examen de dpistage et de suivi + + + + .

- Scanner abdominal

Examen de rfrence dans le bilan prthrapeutique de la maladie anvrysmale ;

permet :

de mesurer la taille de l'anvrysme, le degr de calcification de la paroi aortique,

il prcise les rapports anatomiques de l'anvrysme : collet suprieur, localisation par
rapport aux
artres rnales ; retentissement sur les organes de voisinage,
visualise le thrombus intra-anvrysmal,

l'IRM remplace le scanner en cas de contre-indication (insuffisance rnale + +

+).
- Aortographie : plus aucun intrt dans cette indication.
75

BOOK DES ECN

Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits

Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycmie jeun ;
cho-doppler des troncs supra-aortiques ;
ECG et ETT sont effectus de faon systmatique. Si antcdents coronariens ou
anomalies sur ECG ou ETT : test d'is chmie. Si test d'ischmie positif :
coronarographie ;
cho-doppler des MI la recherche d'une artriopathie des membres infrieurs.
Bilan d'oprabilit
0

Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ; 0 recherche d'une

noplasie due au tabac : ORL, poumon, pancras, vessie ; 0 fonction rnale.

Complications Rupture
- Syndrome fissuraire (souvent rtropritonale) :
0
0

douleurs abdominales spontanes,

masse battante et douloureuse la palpation, de taille augmente parfois, 0 collapsus

gnralement modr ;
- rupture aigu (souvent intrapritonale) :
0

douleurs abdominales spontanes, violentes, 0 contracture abdominale, 0 collapsus

rapidement mortel ;

- rupture dans le duodnum :

0

rarissime,

douleurs abdominales et hmorragie digestive haute abondante ;

- rupture dans la veine cave infrieure :
0

exceptionnelle,

cration d'une fistule artrioveineuse l'origine d'une insuffisance cardiaque haut

dbit. Compressions
- Duodnale : trouble du transit, vomissements ;
- neiveuse : radiculalgie ;
- urinaire : colique nphrtique, hydronphrose ;
- veine cave infrieure : dme des membres infrieurs.
Embolies
- Proximale : ischmie aigu de membre ;
- distale : blue toe syndrome.
Greffe bactrienne
Traitement Indications
- Si anvrysme volumineux (diamtre suprieur ou gal 5 cm) ;
- si anvrysme rapidement volutif (+ 1 cm en 1 an) ;
- si anvrysme symptomatique ou compliqu (syndromes fissuraires, ruptures ou
signes de compression.) Modalits du traitement curatif
- Chirurgie conventionnelle = mise plat-greffe de l'anvrysme, si besoin associe la
rimplantation des artres rnales ;
- traitement endovasculaire par endoprothse : indiqu chez les patients haut risque
opratoire.
76
BOOK DES ECN
1.9.131
Complications de la chirurgie
- Sur la prothse : thrombose aigu, faux anviysme anastomotique, dgradation
tardive, fistulisation, infection ;

- vasculaires : embolies distales ;

- digestives : ischmie colique, insuffisance rnale aigu ;
- dcompensation de tares ;
- infarctus myocardique.
11. Artriopathie oblitrante des membres infrieurs (AOMI)
tiologies
Athrosclrose
- Elle reprsente plus de 90 % des cas affectant l'homme de plus de 50 ans ;
- on retrouve souvent plusieurs facteurs de risques cardiovasculaires ;
- cas particulier de l'artrite du diabtique :
0

plus frquente, 0 plus prcoce, 0 plus diffuse,

avec des troubles trophiques distaux. Thromboangite de Buerger

- Artrite touchant l'homme jeune (<40 ans), gros fumeur ;

- atteinte frquente des membres suprieurs ;
- volution bruyante avec occlusion aigu, troubles trophiques. Causes rares
- Maladie de Takayasu : artrite des gros troncs chez la femme jeune associe un
syndrome inflammatoire ;
- maladie de Horton ;
- collagnoses.
Bilan clinique Bilan fonctionnel
- La maladie peut tre dcouverte diffrents stades repris par la classification de
Leriche et Fontaine :

stade I : abolition d'un ou plusieurs pouls sans symptmes, sauf parfois des signes

asprifiques comme la froideur des pieds, des dysesthsies, une pleur cutane ;

stade II : claudication intermittente d'effort, crampe douloureuse apparaissant la

marche (stade A ou B selon que le primtre de marche est infrieur ou suprieur 100
m) et qui cde l'arrt de l'effort. Dans les atteintes aorto-iliaques, on parle du syndrome
de Leriche (douleur fessire, impuissance, claudication des 2 membres infrieurs) ;
0

stade III : douleurs de dcubitus, calmes par la position dclive du pied qui est ple et

tardivement dmati. Le

patient dort avec le pied pendant du lit, d'o rythrose et dme de dclivit (signe de la
chaussette) ; 0 stade IV : troubles trophiques distaux (souvent associs aux douleurs
permanentes).
Examen clinique
0

Palpation et auscultation des trajets artriels ; 0 recherche d'un anvrysme de l'aorte

abdominale ; 0 bilan des facteurs de risques cardiovasculaires ;

mesure de l'index de pression systolique (= pression artrielle systolique la
cheville/pression artrielle systolique au bras) + + + ;
BOOK DES ECN
77
0,9 et 1,3 : normal
Valeur de l'IPS

0,75 0,9 : AOMI compense

0,4 0,75 : AOMI mal compense
< 0,4 : AOMI svre

Le tableau clinique d'ischmie critique ou d'ischmie permanente chronique se

superpose aux stades III et IV. Il est dfini par des douleurs de dcubitus ou des troubles
trophiques (ulcrations ou gangrne (pied/orteils), voluant depuis au moins 15 jours,
associs une pression artrielle systolique infrieure 50 mmHg la cheville ou 30
mmHg l'orteil. Ce tableau clinique est de mauvais pronostic local (35 % d'amputation
6 mois) et gnral (20 % de dcs 6 mois).
Diagnostic diffrentiel
Devant une claudication intermittente
- Coarctation aortique ;
- anvrysme artriel, d'ailleurs souvent associ ;
- canal lombaire troit avec une claudication mdullaire caractrise par une
symptomatologie neurologique d'effort et l'absence de douleurs.
Devant des douleurs de dcubitus
- Neuropathie diabtique ;
- polynvrite alcoolique.
Devant des troubles trophiques

- Ulcres variqueux.
Bilan paraclinique : 3 axes Bilan vise diagnostique
- chographie-doppler artriel : recherche de plaques (paisseur, ulcrations) ;
caractristiques des stnoses (sige, tendue, degr, circulation collatrale) ;
- Test de marche sur tapis roulant : permet d'valuer la distance de marche (=
primtre de marche). Il aide au diagnostic diffrentiel des claudications+ + + ;
- Mesure transcutane de la pression en oxygne : une valeur > 35 mmHg tmoigne
d'une bonne compensation mtabolique de l'artriopathie. Une valeur comprise entre 10
et 30 mmHg traduit la prsence d'une hypoxie continue. Une valeur <10 mmHg est la
preuve d'une hypoxie critique : le pronostic de viabilit tissulaire est altr. La mesure de
la TCPO., est indique au stade d'ischmie critique (stades III, IV de Leriche et
Fontaine).
- Techniques d'artriographie : technique de Seldinger par ponction fmorale du ct le
moins atteint = comprend des risques : embolie distale, hmatome, faux anvrysme,
insuffisance rnale et d'emboles de cholestrol ;
- Angio-TDM ou angio-IRM, ou artriographie : visualise l'aorte abdominale et ses
branches ; la bifurcation aortique ; les artres iliaques et les trpieds fmoraux, les
artres de jambe. Elle permet de faire un bilan des lsions : sige (proxi- mal =
aorto-iliaque ; distal = fmoropoplit) ; tendue, importance de la circulation
collatrale, qualit du lit d'aval.
- avantages et inconvnients angio-TDM : moins iatrogne que l'artriographie ; risque
d'insuffisance rnale li l'injection de produits de contraste iods. Est devenu l'examen
prthrapeutique de rfrence ;
- avantages et inconvnients angio-IRM : trs utile en cas d'insuffisance rnale
(notamment chez les patients diabtiques), car ne ncessite pas l'injection d'iode.
78
BOOK DES ECN

Chez le patient prsentant une ischmie d'effort (= claudication intermittente = classe 2

Leriche et Fontaine), ces 3 examens (artriographie, angio-TDM, angio-IRM) ne seront

effectus qu'en vue d'une ventuelle revascularisation qui doit tre discute de manire
pluridisciplinaire. Ils seront raliss de manire systmatique en cas d'ischmie critique
(stades III et IV) et/ou avant revascularisation. L'angio-TDM et/ou l'angio-IRM ont
clairement supplant l'artriographie but diagnostique.
Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits
Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycmie jeun ;
cho-doppler des troncs supra-aortiques ;
ECG et ETT sont effectus de faon systmatique. Si antcdents coronariens ou
anomalies sur ECG ou ETT : test d'ischmie. Si test d'ischmie positif : coronarographie
;
chographie de l'aorte la recherche d'un AAA (systmatique) ;
cho-doppler des MI la recherche d'une artriopathie des membres infrieurs ;
protinurie, cratininmie et calcul de la clairance de la cratinine, NFS (anmie).
Bilan d'oprabilit
Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ;
recherche d'une noplasie due au tabac : ORL, poumon, pancras, vessie ;
fonction rnale.
volution
Le principal risque est la thrombose artrielle qui peut se manifester de :
- faon aigu : syndrome d'ischmie aigu ;
- faon subaigu, voire chronique avec des troubles trophiques distaux. Traitements
Rgles hyginodittiques
- Correction des facteurs de risque cardiovasculaires : arrt du tabac, correction
obsit, quilibre du diabte, de l'hypertension artrielle et de l'hypercholestrolmie ;
- activit physique modre, marche quotidienne, qui favorise le dveloppement de la
collatralit.
Traitements mdicaux
- Antiagrgants plaquettaires : aspirine (acide actylsalicylique) ou Plavix (clopidogrel)
;
- statines systmatiques en prvention secondaire ;

- IEC ou ARA II ;
- mdicaments vasoactifs d'intrt discut.
79

BOOK DES ECN

Traitement chirurgical ou endovasculaire

Technique

Indications

Angioplastie stent * Traitement des stnoses serres,

Risques, complications
* Dissection artrielle

proximales, courtes, uniques, centres, peu * Restnose

calcifies
* En pratique : surtout l'tage
fmoro-iliaque
*

Stent systmatique si dissection, plaque

ulcre ou thrombose
Endartriectomie

* Traitement des stnoses segmentaires,

- Anvrysme secondaire

ulcres, calcifies, sur bifurcation

* En pratique, bifurcation fmorale
Pontage

* Traitement des stnoses non accessibles * Thrombose aigu

l'angioplastie ou l'endartriectomie

* Dgnrescence du

(Dacron...)

* Stnoses complexes, tendues et

greffon

dilatation anvrysmale

* Faux anvrysme

Prothse
Veine saphne

anastomotique
* Infections
Sympathectomie

* Douleurs de dcubitus avec ISD > 0,3

* Inefficacit

* Troubles trophiques limits

* Impuissance

* Peu utilise
Amputation

* Ischmie critique sans geste de

revascularisation possible

Indications
Stade I de la classification de Leriche
- Bilan multifocal 1 fois tous les 2 ans ;

* Infections

- arrt du tabac ; prise en charge d'une HTA, d'un diabte, d'une dyslipidmie ;
- pas d'indication entreprendre un traitement antiagrgant plaquettaire.
Stade II de la classification de Leriche -_Mme prise en charge que le stade I ;
- traitement antiagrgant plaquettaire Plavix 75 mg 1 cp/j + statines + IEC ;
- dbuter une rhabilitation la marche, si amlioration surveillance 2 fois par an ;
- si absence d'amlioration sous traitement mdical bien conduit pendant trois six
mois discuter un geste de revas- cularisation par angioplastie transluminale+ + +
(notamment pour les lsions courtes) ou par traitement chirurgical classique (pontages)
en fonction du terrain, des lsions et du lit d'aval ;
- revascularisation plus prcoce si lsion proximale (aorto-iliaque ou fmorale
commune) invalidante ou menaante (lsion serre sans collatralit).
Stades III et IV de la classification de Leriche = ischmie critique
- Objectif : sauvetage de membre + + + ;
- hospitalisation en milieu spcialis ;
- traitement de stades I et II ;
- contrle tensionnel : PAS cible entre 140 et 150 mmHg) ;
- prvention de la maladie veineuse thromboembolique (HBPM doses prventives) ;
- prvention des escarres et des rtractions ; antalgiques de classes II et III ;
- prostaglandines IV en cas d'impossibilit de revascularisation ou d'insuffisance de
rsultat ;
- mesure TCP02 ;
- une chirurgiede revascularisation doit tre entreprise rapidement et chaque fois
qu'elle est possible+ + ++, si l'tat gnral le permet et s'il existe une possibilit
thrapeutique sur le bilan morphologique ;
- amputation si revascularisation impossible et chec du traitement mdical avec risque
vital pour le patient.
80
BOOK DES ECN
1.11.208
Ischmie aigu des membres

David Attias et Jrme Lacotte

I. Physiopathologie
- L'oblitration artrielle provoque une anoxie tissulaire ;
- l'ischmie provoque une lyse cellulaire (rhabdomyolyse, ncrose tubulaire aigu), une
libration du potassium intracellulaire (hyperkalimie), une libration d'ions H+ (acidose
mtabolique) ;
- la gravit de l'ischmie dpend du sige de l'obstruction, de son tendue, de sa
vitesse d'installation, de l'tat du rseau artriel prexistant, de l'existence d'une
collatralit et de la prsence d'une thrombose veineuse associe ;
- les cellules les plus sensibles l'ischmie sont les cellules nerveuses : le pronostic est
donc essentiellement neurologique.
II. Mcanismes
Embolie (40 %)

Thrombose (55 %)

Autres

A- Cardiaque

A- Facteurs paritaux

Dissection aortique

Fibrillation auriculaire,

Athrome

Dissection postcathtrisme

Rtrcissement mitral,

Spasme

Syndrome d'artre poplite

Endocardite,

Artrite (Behet, priartrite pige

Infarctus du myocarde

noueuse, Horton)

-Thrombopnie l'hparine

(thrombus apical)

B- Facteurs hmodynamiques - Troubles congnitaux de

Anvrysme du VG

Cardiomyopathie dilate

Facteurs hmatologiques

Myxome B- Vasculaire

Chute du dbit cardiaque C- l'hmostase

-

Phlegmatia cerulae

Syndrome d'hyperviscosit

-Anvrysme artriel
-

Ulcration athromateuse

C- Embolie paradoxale
III. Bilan clinique
Le diagnostic positif est essentiellement clinique.
Prciser l'heure de dbut des symptmes, car au-del de six heures les lsions
deviennent irrversibles.
1 - Signes fonctionnels

Douleur brutale et permanente du membre ;

impotence fonctionnelle.

2 - Signes cliniques
-

Le membre apparat froid, ple puis cyanos ;

un ou plusieurs pouls sont abolis ;

pression douloureuse des masses musculaires ;

- allongement du temps de recoloration cutane ;

- veines plates ;
BOOK DES ECN
81
r oj |
- l'existence de signes neurologiques est un marqueur de gravit : hypoesthsie,

anesthsie, 0 dficit moteur, y o troubles trophiques cutans.

3 - Le sige
-

La limite suprieure des troubles sensitivomoteurs est plus bas situe

que le sige de l'obstruction ;

-

abolition des deux pouls fmoraux : obstruction du carrefour aortique ;

abolition d'un pouls fmoral : obstruction iliaque ou fmorale commune

;
-

abolition d'un pouls poplit : obstruction de la fmorale superficielle ou

de l'artre poplite ;
-

abolition des pouls de la cheville : occlusion des artres de la jambe.

4 - Orientation sur le mcanisme

Embolie sur artres saines

Thrombose athromateuse

Embolie sur artres

pathologiques

Absence de facteurs de

Nombreux facteurs de

Nombreux facteurs de

risque cardiovasculaire

risque cardiovasculaire

risque cardiovasculaire

Dbut brutal

Dbut subaigu

Dbut aigu

Ischmie svre franche

Ischmie moins svre

Ischmie moins svre

-Tous les autres pouls sont

-Abolition d'autres pouls

-Abolition d'autres pouls

perus

Cardiopathie emboligne

Cardiopathie emboligne

artres pathologiques

Arrt net et cupuliforme sur

Arrt net et cupuliforme du

Images de thrombose sur

produit de contraste

artres pathologiques
l'artriographie

l'artriographie
IV. Bilan paraciinique
Le diagnostic d'ischmie aigu des membres est clinique-l- + + 4- : aucun examen ne
doit retarder la prise en charge thrapeutique et la dsobstruction artrielle.
Il est important d'estimer le retentissement mtabolique de l'ischmie + + .
-

Recherche d'une hyperkalimie, d'une acidose mtabolique, d'une

lvation des enzymes musculaires (myo- globinmie, myoglobinurie) lie la

rhabdomyolyse, d'une insuffisance rnale, d'une hyperuricmie, d'une hypocalcmie ;
-

ECG : but tiologique (FA, anvrysine ventriculaire) ; en extrme

urgence si hyperkalimie svre.

Bilan propratoire classique radiographie thoracique, groupe sanguin, rhsus, RAI,
GDS, NFS, ionogramme sanguin, hmostase.
Consultation d'anesthsie. Traitement
Lever l'obstacle artriel est le geste le plus important de la prise en charge du malade en
ischmie aigu
A- Traitement mdical en urgence
-

Hospitalisation en urgence en milieu spcialis ;

hparinothrapie dose efficace ;

vasodilatateurs artriels par voie intraveineuse ;

corrections des troubles hydrolectrolytiques (hyperkalimie...) avec

hyperhydratation, alcalinisation plas- matique ;

82
BOOK DES ECN

traitement antalgique (morphine si besoin) ;

protger le membre infrieur ischmique++ en protgeant les points d'appui ;

laisser jeun en attendant l'intervention chirurgicale ;

-

surveillance clinique (constantes, tat du MI, pouls priphriques) et biologique.

B- Traitement chirurgical
1- Embolectomie la sonde de Fogarty :
-

abord sous anesthsie locale du triangle de Scarpa ;

traitement des embolies sur artres saines, surtout en cas d'obstruction haute

(aorto-iliaque ou fmorale superficielle) ;

-

peu recommande en prsence de lsions athromateuses, elle se complique

parfois de lsions de la paroi.

2 - Geste de revascularisation par pontage :
-

traitement des occlusions sur artres pathologiques ;

tage aortique : pontage aortofmoral ou extra-anatomique de type

axillofmoral (matriel prothtique) ;

-

tage fmorojambier : pontage sous-articulaire de sauvetage en utilisant la

veine saphne.
3 - Autres mthodes de revascularisation :
-

la thrombolyse in situ, consiste injecter sous scopie un thrombolytique au

niveau du thrombus. Elle peut tre associe la thromboaspiration si le lit d'aval jambier
est mdiocre et l'ischmie peu svre. La surveillance, en units de soins intensifs,
s'intressera surtout aux complications hmorragiques du point de ponction (5 8%).
4 - Aponvrotomie de dcharge :
-

si forme svre vue tardivement ou en cas d'dme majeur

postrevascularisation.
5 - Amputation :

propose d'emble en cas d'ischmie dpasse, de gangrne ou ralise

secondairement en cas d'chec partiel ou complet des techniques de revascularisation.

V. Bilan tiologique
- Le bilan tiologique sera ralis aprs la dsobstruction+ + + + ;
- l'artriographie ralise au bloc en urgence renseigne le plus souvent sur la nature
pathologique ou non des artres sous-jacentes et sur la cause emboligne ou
thrombotique de l'ischmie aigu :
si artres sous-jacentes saines : rechercher cause emboligne :
-

bilan cardiologique complet : examen clinique, ECG, Holter-ECG la

recherche de FA paroxystique si ECG de repos normal, RXT, ETT, ETO,

-

bilan d'hmostase en fonction du contexte : ischmie aigu rptition,

sujet jeune,
-

liminer SAPL, lupus, TIH de type 2 en fonction du contexte ; si

artres sous-jacentes athromateuses ^ bilan d'AOMI :

-

examen clinique, cho-doppler artriel des MI ; angio-TDM ou angio-IRM

si besoin,
83

recherche d'un AAA par chographie abdominale.

BOOK DES ECN

[Insuffisance cardiaque de flffaduite

David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence
Dernires recommandations europennes esc sur la prise en charge de l'insuffisance
cardiaque chronique ; recommandations de mars 2007 de la Haute autorit de sant sur
la prise en charge de l'insuffisance cardiaque systolique symptomatique chronique et de
l'insuffisance cardiaque fonction systolique prserve symptomatique chronique
1. Physiopathologie
Dfinition

L'insuffisance cardiaque se dfinit par l'incapacit du cur assurer un dbit

systmique suffisant pour couvrir les besoins nergtiques de l'organisme. Elle aboutit
une lvation des pressions de remplissage.
Mcanismes compensateurs
Au niveau cardiaque :
-

tachycardie ;

dilatation du ventricule gauche afin de maintenir un volume d'jection

systolique suffisant (mcanisme de Frank-Starling) ;

-

hypertrophie du ventricule gauche afin de rduire la tension paritale (loi de

Laplace).
Au niveau priphrique :
-

activation adrnergique : effet tachycardisant et inotrope, vasoconstriction

priphrique, stimulation de l'axe rnine- angiotensine-aldostrone. Mais l'activation

sympathique a des effets dltres arythmognes, augmentation de la postcharge par
vasoconstriction, augmentation du travail cardiaque ;
-

activation du systme rnine-angiotensine-aldostrone (RAA) :

vasoconstriction par le biais de l'angiotensine II, rtention hydrosode par le biais de

l'aldostrone. Le systme RAA est activ par l'activation sympathique, la rduction de la
perfusion glomrulaire, la rduction de la concentration de sodium au niveau de la
macula densa ;
-

activation de la scrtion d'arginine - vasopressine, vasoconstrictrice et

antidiurtique ;
-

activation de la synthse d'endothline, vasoconstrictrice ;

activation du facteur natriurtique auriculaire, vasodilatateur, natriurtique et

donc diurtique. Il module la libration de rnine, diminue la scrtion d'aldostrone et

d'arginine ;
-

activation de la scrtion de prostaglandines, de vasodilatatrices.

84
BOOK DES ECN
II. Insuffisance cardiaque systolique

tiologies
Insuffisance ventriculaire gauche par

Insuffisance ventriculaire par trouble

altration de la fonction musculaire

de la fonction pompe

Cardiopathie ischmique

Surcharge en pression

la phase aigu de l'infarctus du myocarde

Hypertension artrielle

pisodes itratifs d'ischmie myocardique

Rtrcissement aortique, coarctation de

Myocardite

l'aorte 0 Cardiopathie hypertrophique

obstructve Surcharge en volume

Virale (Coxsackie, virus de

l'immunodficience humaine)
0

Bactrienne (rhumatisme articulaire aigu,

typhode, lgionellose)
8

Parasitaire (maladie de Chagas)

Insuffisance mitrale aigu (rupture de

cordage, dysfonction de pilier, endocardite) ou
chronique
Communication interventriculaire congnitale

Cardiomyopathie dilate coronaires saines

ou acquise (infarctus du myocarde)

Surcharge en pression et en volume

Primitive

Toxique {alcool, anthracyclines)

Insuffisance aortique aigu (endocardite,

Maladie de surcharge Maladie de systme dissection aortique) ou chronique

Lupus systmique

Priartrite noueuse Endocrinopathie avec

Persistance du canal artriel

atteinte myocardique

Thyrotoxicose

Phochromocytome

Acromgalie

Diabte

Maladie neuromusculaire dgnrative

Maladie de Steinert

Dystrophie de Duchenne de Boulogne

Myocardite du post-partum
Cardiopathies rythmiques

Insuffisance ventriculaire droite

Fibrillation auriculaire

Secondaire une insuffisance ventriculaire

Autres tachycardies supraventriculaires

gauche volue

Tachycardie ventriculaire rarement

Rtrcissement mitral serr Hypertension

Troubles conductifs (bloc auriculoventriculaire, artrielle pulmonaire 0 Primitive

stimulation cardiaque dfinitive)

Insuffisance cardiaque dbit lev

postembolique, bronchopneumopathie

Hyperthyrodie
Anmie chronique
Carence en thiamine (vitamine B1)

Secondaire : cur pulmonaire chronique

chronique obstructive
Infarctus du myocarde du ventricule droit
Dysplasie arythmogne du ventricule droit

Fistule artrioveineuse congnitale ou acquise

Maladie de Paget
85

BOOK DES ECN

III. Examen clinique

Signes fonctionnels
La dyspne :
- c'est le syndrome majeur gradu en 4 stades (NYI-IA) ;
Classe 1

Aucune limitation des activits physiques

Pas de dyspne ni fatigue lors des activits ordinaires

Classe II

Dyspne la suite d'efforts physiques importants Pas de gne au repos

Classe III

Limitation franche des activits

Dyspne la suite d'activits ordinaires mme lgres
Pas de gne au repos

Classe IV

Incapacit d'effectuer toute activit physique sans symptme Symptmes pouvant

apparatre au repos

- autres prsentations : dyspne paroxystique nocturne, orthopne, toux sche

quinteuse.
Signes priphriques de bas dbit (formes svres) :

- asthnie ;
- syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur ;
- douleurs abdominales, nauses, vomissements ;
- oligurie.
Signes associs :
- palpitations, liporiiymies, syncopes : voquent des complications rythmiques ;
- dmes des membres infrieurs, hpatalgies : traduisent l'existence de signes
congestifs ;
- angor : vocateur d'une cause ischmique.
Examen clinique
- Examen physique :
0

tachycardie,

chute de la pression artrielle qui est pince, 0 la palpation, dviation du choc de

pointe en bas gauche, 0 dmes des membres infrieurs,

0

hpatomgalie, reflux hpatojugulaire et turgescence jugulaire ;

- auscultation cardiaque :
0

tachycardie,

galop (protodiastolique B3 tmoin de l'augmentation de la pression diastolique du VG,

tldiastolique B4 contemporain de la systole auriculaire, tmoin de l'altration de la

compliance du VG),

souffle holosystolique endapexien d'insuffisance mitrale fonctionnelle ou

holosystolique d'insuffisance tricus- pidienne majore l'inspiration (signe de Carvalho),

clat de B2 au foyer pulmonaire tmoigne d'une HTAP associe ;

- auscultation pulmonaire :
0

rles crpitants en fin d'inspiration prdominant aux bases si dme pulmonaire,

diminution du murmure vsiculaire, des vibrations vocales et matit des bases si

panchement pleural,

sibilants bilatraux si pseudoasthme cardiaque.

86
BOOK DES ECN

2.250
IV. Bilan paraclinique
lectrocardiogramme :
- tachycardie sinusale ;
- signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ;
- trouble de conduction : BAV ou bloc de branche surtout gauche (intrt pour
resynchronisation) ;
- trouble du rythme supraventriculaire (flutter, fibrillation auriculaire) ;
- recherche des signes en faveur d'une tiologie : onde Q de ncrose en faveur d'une
cardiopathie ischmique par exemple ;
- extrasystoles ventriculaires.
Radiographie thoracique :
- cardiomgalie si index CT > 0,5 ;
- signes d'dme pulmonaire (opacits floues, mal limites, de tonalit hydrique,
confluentes, prihilaires avec bronchogramme arien) ;
- panchement pleural bilatral.
Bilan biologique ralis de manire systmatique :
- NFS, plaquettes : anmie facteur aggravant ;
- ionogramme sanguin hyponatrmie frquente dans les insuffisances cardiaques
svres ;
- ure, cratininmie insuffisance rnale fonctionnelle frquente dans les insuffisances
cardiaques svres ; calcul de la clairance+ + + + (formule de Cockroft et Gault) ;
- uricmie, calcmie, phosphormie ;
- VGM (alcoolisme chronique) ;
- bilan hpatique complet : anomalies en rapport avec un foie cardiaque (ASAT > ALAT)
;
- troponine TC ou IC, CPIC ;
- bandelette urinaire la recherche d'une protinurie et d'une glycosurie ;
- T4-TSH ;
- srologies VIH 1-2 si sujet jeune ;

- coefficient de saturation de la transferrine, ferritinmie la recherche d'une

hmochromatose ;
- bilan lipidique, glycmie jeun, HbAlc si patient coronarien.
Place du B-Natriurtique Peptide (BNP) et de son prcurseur NT-proBNP : intrt
vise diagnostique et pour le pronostic.

87

BOOK DES ECN

PlcggD' I
chographie cardiaque transthoracique :
- examen fondamental non invasif ;
- confirme et quantifie l'insuffisance cardiaque : fraction de raccourcissement, fraction
d'jection FEVG normale > 60 % o IC systolique si FEVG < 40 %, dbit cardiaque,
mesure des pressions pulmonaires ;
- recherche une tiologie : trouble de la cintique si ischmie, valvulopathie... ;
- recherche les complications : fuite mitrale, thrombus endocavitaire, HTAP... ;
- examen cl du suivi.
Isotopes :
- mesure de la fraction d'jection isotopique sur ventriculographie au techntium 99 m ;

- recherche d'ischmie sur la scintigraphie myocardique au thallium.

Cathtrisme cardiaque droit et gauche :
- coronarographie discuter de manire systmatique devant tout patient prsentant
une IC systolique, d'autant plus si prsence d'lments ischmiques (angor, squelle
d'infarctus, anomalie de la cintique segmentaire).
En cas de faible probabilit de cardiopathie ischmique, notamment chez le sujet jeune,
un coro-TDM peut tre discut.
- Cathtrisme droit : quantifie l'lvation des pressions de remplissage et mesure le
dbit cardiaque par thermodilution. N'est ralis que dans le cadre du bilan prgreffe ou
en cas de doute diagnostique.
preuves fonctionnelles :
- pic de VO,, ou VO., max mesurs lors d'une preuve d'effort : systmatique dans le
cadre du bilan prgreffe. Une valeur < 14 ml/kg/min est un signe de gravit.
Explorations rythmiques :
- holter-ECG : la recherche de fibrillation auriculaire paroxystique, de troubles du
rythme ventriculaire. Autres :
- oxymtrie nocturne la recherche d'un syndrome d'apne du sommeil qui peut
aggraver l'IC ;
- EFR : la recherche d'une pathologie pulmonaire associe pouvant expliquer en
partie la dyspne.
V. volution
Facteurs de dcompensation :
- cart de rgime sans sel (classiques hutres de Nol !) ;
- arrt du traitement ;
- troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire ou tachycardie ventriculaire) ou
troubles conductifs ;
- traitement bradycardisant ou inotrope ngatif ;
- pousse hypertensive ;
- pousse ischmique sur cardiopathie ischmique (ischmie silencieuse pouvant se
manifester uniquement par une insuffisance ventriculaire gauche) ;

- valvulopathie aigu (endocardite, rupture de cordages...) ;

- insuffisance rnale d'apparition ou de majoration rcente+ + + + ;
- surinfection bronchique ou pneumopathie ;
- augmentation du dbit cardiaque : fivre, infection, grossesse, fistule artrioveineuse,
anmie, thyrotoxicose, maladie de Paget... ;
- embolie pulmonaire (diagnostic difficile) ;
- asthme ;
- AVC ;
- postchirurgie ;
- abus d'alcool et/ou de drogues.
88
BOOK DES ECN
2.250
Les facteurs de mauvais pronostic :
Clinique

chographiques

ge lev

FEVG effondre - QRS larges

ATCD de mort subite

Dysfonction VD -Troubles du rythme -

Hyponatrmie

ressuscite

Rsistances

Insuffisance rnale

x Cardiopathie ischmique

pulmonaires

Hyperbilirubinmie

x PA basse pince de

augmentes

Anmie

manire persistante
x Stade lll/IV NYHA
x ATCD hospitalisation lie
l'insuffisance cardiaque
^ Perte de poids involontaire
^ Lipothymies, syncopes
x Pic V02 max < 14 ml/kg/min
VI. TRAITEMENT
tiologique :
- revascularisation si coronaropathie ;

ECG

ventriculaire

Biologique
- Taux de BNP lev

- remplacement valvulaire si valvulopathie.

Rgles hyginodittiques :
- activit physique modre mais rgulire ;
- rgime peu sal (< 4 g/j) si forme peu volue, sans sel strict (< 1 g/j) si OAP ou
insuffisance cardiaque volue ;
- restriction hydrique (< 500 750 ml/j) si hyponatrmie de dilution ;
- correction des facteurs de risques cardiovasculaires (hypercholestrolmie, HTA,
tabac, diabte, obsit) ;
- arrt de l'alcool ;
- vaccination antigrippale, antipneumococcique.
Pharmacologique :
- diurtiques :
a

traitement symptomatique de la surcharge hydrosode,

diurtiques de l'anse en cas d'OAP ou d'insuffisance rnale, furosmide Lasilix,

indication des diurtiques pargneurs de potassium (spironolactone Aldactone) dans

le traitement de fond (rduction de la mortalit dans l'insuffisance cardiaque de stade III IV) ;
- inhibiteurs de l'enzyme de conversion :
traitement de rfrence de l'insuffisance cardiaque gauche mme en classe I,
0

rduisent la morbimortalit par le biais d'une vasodilatation artrielle et veineuse et de

la prvention du remodelage ventriculaire,

0

dbuter faibles doses puis augmenter progressivement en surveillant la kalimie et la

fonction rnale, 0 les inhibiteurs des rcepteurs de l'angiotensine II (ARA II) sont indiqus
en cas d'intolrance aux IEC (toux) et ne doivent pas tre associs aux btabloquants
(surmortalit) ;
- btabloquants (carvdilol Kredex, bisoprolol Cardensiel) :
0

ils rduisent la mortalit cardiovasculaire, les morts subites, le nombre

d'hospitalisations ainsi que la gne fonctionnelle,

introduire progressivement, distance d'une dcompensation aprs mise en place
du traitement par IEC et diurtiques,

seules ces deux molcules ont l'AMM dans l'insuffisance cardiaque ;

89

BOOK DES ECN

If

drivs nitrs :

13

ils n'influencent pas le pronostic et constituent un traitement symptomatique en cas

d'dme pulmonaire aigu et d'insuffisance cardiaque volue restant symptomatique

sous IEC, btabloquants et diurtiques,

leurs effets associent une vasodilatation artrielle (rduction de la

postcharge) et une vasodilatation veineuse (rduction de la prcharge) ;

-

inhibiteurs calciques :

ils ne modifient pas le pronostic mais restent utilisables comme

antihypertenseurs si l'hypertension persiste malgr les diurtiques, les IEC et les

btabloquants ;
-

digitaliques :

ils n'amliorent pas la mortalit, mais ils rduisent la frquence des

hospitalisations,
0

indiqus si fibrillation auriculaire permanente rapide sur insuffisance cardiaque ou en

cas d'insuffisance cardiaque rfractaire (stade IV) malgr un traitement maximal ;

-

anti-arythmiques :

les anti-arythmiques de classe I sont contre-indiqus (surmortalit),

les deux seuls anti-arythmiques utilisables sont les btabloquants et la Cordarone

(amiodarone),
0

le dfibrillateur implantable est indiqu en cas de troubles du xythme ventriculaire

soutenus sur insuffisance cardiaque ou sur cardiopathie ischmique malgr un

traitement anti-arythmique maximal ;
-

anticoagulants (AVK) :

si fibrillation auriculaire permanente ou paroxystique,

si thrombus endocavitaire,

discutable dans les autres cas si dilatation majeure des cavits avec FE trs abaisse.

Classe NYHA

Traitements

IEC*
BB-de l'ICsi post-IDM Anti-aldostrone (spironolactone Aldactone) si
post-IDM rcent

II

IEC et/ou ARA II BB-de l'IC

Diurtiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostrone (spironolactone
Aldactone) si post-IDM rcent

IEC et/ou ARA II BB-de l'IC

Diurtiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostrone (spironolactone
Aldactone) Digitaliques

IV

Thoriquement : indication au mme traitement qu'en classe III Mais

souvent impossible ^ Diurtiques IV si signes congestifs Cure de
Dobutamine

Non pharmacologiques :
- resynchronisation ventriculaire par mise en place d'un pacemaker triple chambre
Indication : patient en stade NYHA III-IV sous traitement mdical optimal prsentant une
cardiopathie avec VG dilat (DTDVG > 30 mm/m2) et FE VG < 35 %, en rythme sinusal
et un QRS large (> 120 ms) [BBG le plus souvent + ++] ;
90
BOOK DES ECN

- dfibrillateur implantable (principales indications, recommandations de classe I)

Arrt cardiaque par FV ou TV, sans cause aigu ou rversible. La survenue d'une TV ou
d'une FV la phase aigu d'un SCA ne constitue pas une indication au dfibrillateur
implantable.

Patients coronariens de classe NYHAII ou III avec FEVG < 30 % mesure au moins 1
mois aprs un IDM et 3 mois aprs un geste de revascularisation (chirurgie ou
angioplastie). TV soutenue spontane symptomatique sur cardiopathie.
TV soutenue spontane, mal tolre, en l'absence d'anomalie cardiaque, pour laquelle
un traitement mdical ou une ablation ne peuvent tre raliss ou ont chou.
Syncope de cause inconnue avec TV soutenue ou FV dclenchable, en prsence d'une
anomalie cardiaque sous-jacente.
- Assistance circulatoire lors des pousses rfractaires au traitement pharmacologique
= choc cardiognique rfrac- taire aux traitements mdicamenteux pour passer un cap
aigu ou en attendant une greffe cardiaque :
0

contre pulsion intra-aortique, 0 assistance circulatoire externe biventriculaire, 0 cur

artificiel total ;
- Transplantation cardiaque (survie 1 an : 80 % ; 5 ans : 70 % ; 10 ans : 30 %) ;
Indications

Contre-indications

Complications

Insuffisance cardiaque

ge > 60-65 ans Noplasie

Rejet

rfractaire sous traitement

HTAP prcapillaire fixe

Insuffisance rnale

maximal

Infection active VIH, VHC

Infections opportunistes

V02 max < 14 ml/kg/min

Insuffisance hpatique ou

Noplasie (lymphome)

rnale tat psychiatrique

Altration du greffon par

incompatible

athrosclrose

VII. Insuffisance cardiaque diastolique

Physiopathologie :
- c'est un tableau d'insuffisance cardiaque rsultant d'une augmentation des
rsistances au remplissage ventriculaire et conduisant des signes congestifs
pulmonaires ;
- la fonction systolique du VG est, par dfinition, conserve (= FEVG > 40 %).
tiologies :
- hypertrophie myocardique (HTA, rtrcissement aortique, cardiomyopathie
hypertrophique obstructive) ;
- cardiopathie ischmique ;

- cur snile ;
- cardiopathies restrictives ;
- pricardite constrictive.
Bilan clinique :
- symptomatologie d'insuffisance cardiaque ;
- pas de signe clinique spcifique par rapport l'insuffisance cardiaque par dysfonction
systolique. Bilan paraclinique :
ECG : hypertrophies auriculaire et ventriculaire gauches souvent marques :
- radiographie thoracique : pas de cardiomgalie, surcharge pulmonaire,
panchements pleuraux ;
- l'chographie cardiaque transthoracique est l'examen cl pour le diagnostic de cette
anomalie avec tude du flux transmitral (remplissage ventriculaire).
Traitement :
- absence d'tudes randomises sur ce type d'insuffisance cardiaque ;
- traitement identique celui de l'insuffisance cardiaque systolique en insistant sur la
rduction pondrale, le contrle de l'hypertension artrielle et la restauration d'un rythme
sinusal.
91

BOOK DES ECN

VUfll. Insuffisance cardiaque aigu : OAP

- OAP avec PAS >100 mmHg :
0

repos au lit, position demi-assise, jambes pendantes, 0 oxygnothrapie nasale,

diurtiques d'action rapide par voie intraveineuse : furosmide Lasilix 1

mg/lcg environ rpter pour obtenir une diurse des 24 heures d'environ 2 3 litres,
0

drivs nitrs de type Risordan voie intraveineuse si PAS >100 mmHg,

traitement tiologique et des facteurs dclenchants,

anticoagulation prventive ou efficace selon la cardiopathie sous-jacente et les

facteurs dclenchants (arythmie...) ;

- OAP et PAS < 100 mmHg :
0

mme traitement que prcdemment,

avec amins avec activit inotrope : dobutamine,

sans drivs nitrs ;

- en cas d'inefficacit des mesures prcdentes :

0

ventilation non invasive au masque,

ventilation assiste aprs intubation orotrachale si troubles de conscience,

puisement respiratoire.
IX. Ncessit d'un suivi rgulier +++
Clinique

Examens complmentaires

Interrogatoire

Surveillance biologique

. Activits de la vie quotidienne . Poids, rgime . Natrmie, kalimie et cratininmie tous les 6
et consommation de sel . Recherche d'une

mois ou en cas d'vnement intercurrent ou

dpression, de troubles cognitifs Examen

aprs toute modification thrapeutique

clinique

significative (IEC, ARA 2, anti-aldostrone,

FC-PA-signes de rtention hydrosode

diurtique)
. Suivant le contexte initial
. TSH
. INR si traitement anticoagulant

Priodicit des consultations

ECG au minimum tous les 12 mois chez un

. Si IC instable : consultations rapproches++

patient quilibr ou en cas de signe d'appel

(quelques jours, max 15 jours)

(interrogatoire ; examen clinique) ou lors de la

chaque palier pendant la phase de titration

titration des btabloquants

des mdicaments

Holter rythmique en cas de signe d'appel

Dans les jours qui suivent une modification

l'interrogatoire ou l'examen clinique

thrapeutique

Radio thoracique en cas de signe d'appel

Si persistance symptmes : 1/mois Si patient

ETT

quilibr : tous les 6 mois

. En cas de changement clinique

. En cas de traitement susceptible de modifier la
fonction cardiaque
. Au minimum tous les 3 ans pour les patients
restant stables

92
BOOK DES ECN
Surveillance des porteurs de valve et de prothse vascuiaire
David Aftias et Jrme Lacotte
Rfrences
Recommandations esc (European Society of Cardiology) 2007 sur la prise en charge
des valvulopathies.
I. Types de prothses
Prothses mcaniques
- Elles sont constitues de deux parties, une collerette implante sur l'orifice valvulaire
natif et un lment mobile dont les mouvements permettent la ralisation du cycle
cardiaque ;
- en l'absence de complications, elles sont implantes vie sous couverture d'une
anticoagulation efficace ;
- on en distingue trois types diffrents selon la forme de l'lment mobile :

valves billes cages (Starr-Edwards), les plus anciennes. Elles sont assez

stnosantes par les turbulences induites lorsque la bille est en bout de course au fond de
la cage,

valves disque basculant jusqu' 60 par rapport au plan de l'anneau

(Bjrk-Shiley), moins stnosantes que les prcdentes,

valves doubles ailettes (Saint Jude Mdical) qui ont un excellent profil

hmodynamique li la grande amplitude d'ouverture de deux ailettes ou demi-disques.

Bioprothses
- Elles utilisent du matriel biologique et se divisent en htrogreffe lorsque la source
est d'origine animale et en homogreffe lorsque le matriel est d'origine humaine ;
- leur dure de vie est limite (8 15 ans), mais elles offrent l'avantage de pouvoir se
passer d'une anticoagulation au long cours :
B

htrogreffes (les plus frquemment utilises) : faites partir de valves (ou de

pricarde) porcines ou bovines,

homogreffes : valves aortiques, mitrales ou pulmonaires prleves sur des

cadavres humains. Selon le mode de conservation, on distingue celles fraches

(conserves 4 C dans une solution d'antibiotiques et devant tre implantes dans les
trois semaines) et celles cryoprserves (conserves dans des cuves d'azote liquide),
a

autogreffes prleves sur le patient lui-mme. Ainsi, l'intervention de Ross est une

transposition de la valve pulmonaire en position aortique chez le mme malade, la valve

pulmonaire tant remplace par une htrogreffe, vieillissant mieux en position
pulmonaire qu'aortique,
0

les bioprothses stentless, d'apparition rcente, sont caractrises, comme leur nom

l'indique, par l'absence d'armature. La valve est insre directement sur l'anneau du
malade afin d'amliorer le profil hmodynamique.
93

BOOK DES ECN

5
Indications
Ncessit de bien discuter avec le malade pour lui expliquer les avantages et les
inconvnients de chaque type de prothse valvulaire+ +
Valves mcaniques {|DAC|}{|FAC|} Bioprothses
Avantages

Dure : vie

Pas de traitement anticoagulant au long

cours

Inconvnients

Traitement AVK vie

Dure de vie 8-20 ans

Indications

Dsir du patient et absence de Cl -

Dsir du patient

aux AVK

Sujets > 70 ans

Contre-indications et/ou impossibilit

Sujets jeunes < 65 ans avec

esprance de vie leve (absence

comprendre, et/ou suivre le

de comorbidits)

traitement par AVK

Dsir de grossesse

dgnrescence de bioprothse :

Comorbidits lourdes associes

ge jeune, hyperparathyrodie

avec courte esprance de vie aprs la

(notamment dans l'insuffisance

chirurgie

Patient haut risque de

rnale)
-

Patient dj sous anticoagulant

pour une autre prothse mcanique

cardiaque
-

Patient dj sous anticoagulant

pour une autre cause : dysfonction

VG svre, FA, ATCD d'embolies
systmiques, tat
d'hypercoagulabilit
Entre 65 et 70 ans, il n'y a pas de consensus pour choisir entre valve
mcanique ou bioprothse. Cela dpend du terrain, des ATCD (FA,
cancer...), de l'observance envisageable du traitement par AVK et de la
volont du patient
IB. Complications
Endocardites
- Prcoces (< 1 an aprs la chirurgie), surtout dues au staphylocoque (50 60 %) et
des bacilles gram ngatifs (10 30 %). La contamination a lieu soit en peropratoire, soit
en postopratoire lors des soins de ranimation. Le principal diagnostic diffrentiel est la
mdiastinite. Ces endocardites ncessitent souvent une thrapeutique agressive puis
une rintervention urgente. La mortalit est leve (60 70 %) ;

- Tardives (> 1 an aprs la chirurgie). Sa frquence est d'environ 1 % par

patient-anne, qu'il s'agisse d'une bioprodise ou d'une valve mcanique. La localisation
aortique est cinq fois plus frquente. Les germes prdominants sont les streptocoques,
les staphylocoques (blancs et dors), les streptocoques D et enfin les bacilles gram
ngatifs. L aussi, le traitement antibiotique est parfois insuffisant pour striliser
dfinitivement la prothse et le recours au remplacement valvulaire doit toujours tre
rediscut. Le diagnostic diffrentiel est celui de la thrombose de valve, dont il est parfois
difficile de certifier le caractre septique ou aseptique avant d'avoir obtenu les rsultats
de la culture de la pice opratoire.
Thrombose de prothse
-

C'est une complication assez rare ( < 1 % par patient et par anne) on distingue les

thromboses obstructives des thromboses non obstructives.

-

elle se rencontre prfrentiellement en position mitrale et sur les prothses

mcaniques + + + + + .
- cliniquement, la thrombose peut se manifester par :
0

un accident embolique (crbral ou priphrique) 0 une insuffisance cardiaque parfois

aigu, d'volution souvent fulminante n une modification des bruits et/ou l'apparition d'un
souffle de rgurgitation
94
BOOK DES ECN
1.7.105
- l'chographie cardiaque par voie transthoracique et transsophagienne retrouve une
surface valvulaire fonctionnelle rduite, un gradient moyen lev et parfois une
rgurgitation ainsi qu'une image mobile appendue la valve, plus ou moins
volumineuse. Selon qu'il existe une obstruction (choc, OAP) ou non, on parle de
tiirombose obstructive ou non obstruc- tive.
- la scopie sous amplificateur de brillance (= radio-cinma de valve) note une
diminution du mouvement de jeu de l'lment mobile.
- il existe un dfaut d'anticoagulation avec un INR souvent en dessous de la valeur
cible.

- le diagnostic diffrentiel est l'endocardite infectieuse, capable de donner les mmes

anomalies chographiques et susceptible d'entraner les mmes complications.
- il s'agit d'une urgence thrapeutique avec remplacement valvulaire en extrme
urgence. Il faut discuter une chirurgie de sauvetage en urgence. En cas de
contre-indications cette chirurgie, la fibrinolyse peut tre discute.
- en cas de thrombose non obstructive asymptomatique et de petite taille, le traitement
anticoagulant doit tre optimis, et un traitement par aspirine est souvent adjoint.
Accidents hmorragiques sous AVK
- Ils concernent les patients sous anticoagulants, donc essentiellement les porteurs de
valves mcaniques ;
- leur incidence est de 0,6 1 % par patient et par anne ;
- il s'agit surtout d'hmorragies gastroduodnales ;
- lors d'un accident hmorragique, toujours penser rechercher une tiologie
sous-jacente (noplasie surtout).
Dgnrescence de bioprothse
- Il s'agit du vieillissement inluctable du tissu biologique de la valve, aboutissant son
enraidissement, sa calcification avec diverses consquences mcaniques : obstruction
stnosante par dfaut d'ouverture, incontinence par rupture ou dsinsertion d'une partie
de la prothse...
- le risque de dgnrescence de bioprothse est de 15 % 8 ans et de 60 % 15 ans.
- la dgnrescence est plus frquente et plus rapide chez les sujets jeunes (moins de
30 ans) prsentant une anomalie du mtabolisme phosphocalcique (insuffisant rnal,
hyperparathyrodie...), chez la femme enceinte, chez le patient diabtique ou ayant une
valve en position mitrale.
- le tableau est souvent subaigu avec remaniement de la valve et apparition
progressive d'une fuite, ce qui permet d'envisager un remplacement valvulaire
programm. Certaines formes sont brutales (dchirure d'une valvule) et constituent une
urgence chirurgicale.
Dsinsertion de prothse

- Elles sont en gnral prcoces par lchage de sutures ou peuvent survenir plus tard
dans le cadre d'une endocardite ;
- le diagnostic est voqu devant l'apparition d'un souffle de rgurgitation
l'auscultation (diastolique si aortique et systolique si mitral) puis confirm l'chographie
cardiaque transthoracique et transsophagienne par la mise en vidence d'une fuite
paraprothtique parfois associe un mouvement de bascule de la collerette
d'implantation.
- une hmolyse est souvent prsente.
- le traitement des formes symptomatiques ou d'origine septique est chirurgical.
Hmolyse extracorpusculaire mcanique
- Elle s'illustre par l'apparition d'une anmie minime ou modre, parfois associe un
subictre conjonctiva.
- le bilan biologique confirme l'anmie rgnrative avec des signes d'hmolyse
(hyperbilirubinmie prdominance libre, haptoglobine effondre, LDH lev) et note la
prsence de schizocytes sur le frottis sanguin.
- cette hmolyse est physiologique condition d'tre minime (= LDH < 2N) chez les
patients porteurs d'une valve mcanique.
- les formes importantes ou volutives devront faire rechercher une dsinsertion, une
thrombose ou une endocardite provoquant des turbulences au sein de la prothse.
BOOK DES ECN
95
DID. Surveillance
Un bilan complet clinique et paraclinique doit tre ralis 6 12 semaines aprs
l'intervention. Ce bilan servira de rfrence pour le suivi.
Clinique
- Examen cardiovasculaire complet avec notamment auscultation cardiaque et
lectrocardiogramme 3 mois, 6 mois puis annuel.
- consultation ORL et stomatologisque annuelle.
- vrifier la prsence d'une carte de porteur de valve comprenant les consignes
concernant la prvention de l'endocardite infectieuse.

- ducation sur l'anticoagulation au long cours, remise et vrification du carnet de

surveillance du traitement anticoagulant.
Biologique
- NFS (avec recherche de schizocytes), plaquettes, LDH, haptoglobine chaque anne ;
- INR mensuel consigner dans un carnet d'anticoagulants ;
Potentiel thrombogne de la

Nombre de facteurs de risque de thrombose de prothse ou

prothse mcanique

d'vnements emboliques
Aucun

Au moins un facteur de risque

2,5

Moyen

3,5

lev (valve de Starr)

3,5

Faible = prothse doubles

ailettes, les plus frquemment
utilises

Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve mcanique sont :
-

Remplacement valvulaire mcanique en position mitrale, tricuspide ou pulmonaire

ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT, ischmie aigu Ml, etc.) -FA

OG dilate (diamtre > 50 mm)

Contraste spontan intense dans l'OG

RM associ

FEVG < 35 %

tat d'hypercoagulabilit

En cas de bioprothse, on prescrit une anticoagulation efficace uniquement pendant

trois mois aprs l'intervention. En cas de fibrillation auriculaire, le traitement

anticoagulant sera poursuivi.
Morphologique
- ECG ; RXT ;
- chographie-doppler cardiaque par voie transthoracique 3 mois, 6 mois, 1 an
puis annuel ayant surtout pour objectif de surveiller les gradients transvalvulaires,
l'importance et le sige des fuites et de vrifier l'absence d'image anormale (thrombus,

vgtation). L'examen, ralis entre la 6e et la 12e semaine postopratoire, sert de rfrence pour les examens ultrieurs.
- chographie-doppler cardiaque par voie transsophagienne entre la 6 e et la 12e
semaine postopratoire, de manire systmatique pour les prothses mcaniques
mitrales ; ultrieurement en cas de point appel l'chographie transthoracique.
- panoramique dentaire et radiographie des sinus annuels.
96
BOOK DES ECN
Endocardite infectieuse
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
Guidelines 2009 de l'esc (European Society of Cardiology) sur la prvention, le
diagnostic et le traitement de l'endocardite infectieuse.
I. tiologies
Cardiopathie sous-jacente
Un tiers des endocardites survient sur une valvulopathie, un tiers sur prothse valvulaire
et un tiers chez des patients indemnes de toute cardiopathie. Toutes les cardiopathies
ne prsentent pas le mme risque d'endocardite. Elles sont divises en 2 groupes :
Groupe A Cardiopathies haut risque

Groupe B
Autres cardiopathies risque moins lev

Prothses valvulaires (mcaniques,

o Valvulopathies+++ : IA, IM, RA (IA > IM > RA)

homogreffes ou bioprothses) ; antcdent de PVM avec IM et/ou paississement

plastie mitrale avec anneau prothtique en

valvulaire

place

Bicuspidie aortique

Antcdents d'endocardite infectieuse

Cardiopathies congnitales cyanognes,

Cardiopathies congnitales cyanognes non sauf cia Cardiomyopathie obstructive

opres (ttralogie de Fallot, etc.) et drivations
chirurgicales (pulmonaire-systmique)
Bactriologie
Streptocoques alphahmolytiques (viridans)

- Les plus frquemment responsables d'endocardite subaigu (maladie d'Osier) ;

- non groupables selon Lancefield : streptocoques mitis, sanguis, salivarius, mutans ;
- porte d'entre ORL ou dentaire.
Streptocoques D
- Streptocoque bovis, entrocoque (faecium ou faecalis) ;
- porte d'entre digestive ou urinaire.
Staphylocoques
- En nette augmentation, ils donnent des formes aigus, embolignes ;
- staphylocoques aureuset epidermidis ;
- frquence des endocardites tricuspides chez le toxicomane ou chez les porteurs de
cathters centraux infects ;
- porte d'entre cutane ou postopratoire.
Bacilles gram ngatif
- Ils donnent des formes aigus, de mauvais pronostic et trs dlabrantes ;
- la porte d'entre est digestive, urinaire ou nosocomiale sur cathter ;
- souvent rsistants aux antibiotiques.
97

BOOK DES ECN

Endocardites hmocultures ngatives

- Forme bactrienne dcapite par les antibiotiques ;
- streptocoques dficients ;
- germes atypiques et/ou intracellulaires comme Coxiella burnetii (fivre Q), Brucella,
Chlamydia, mycoplasme, Bar- tonella (quintana et henselae) ;
- germes du groupe HACEIC (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella,
Kingella) ;
- origine fongique rare.
II. Physiopathologie
Les bactries diffusent dans la circulation sanguine depuis la porte d'entre et se fixent
sur l'endocarde endommag par une lsion de jet (zone correspond au jet d'une fuite ou
d'une stnose valvulaire par exemple). Le thrombus fibrinopla- quettaire form

localement sur l'endocarde rod favorise la fixation des bactries. D'o deux
consquences :
- infectieuse avec pullulation bactrienne, destruction de l'endocarde, formation d'abcs
et raction inflammatoire ;
- hmodynamique avec surcharge volumtrique aigu secondaire la fuite aigu sans
dilatation compensatrice des cavits, d'o une lvation des pressions de remplissage
et une chute du dbit systmique :

les complications cardiaques sont soit directement lies l'infection (abcs),

soit secondaire un mcanisme immunologique (pricardites, myocardites),

un certain nombre de complications sont dues aux complexes immuns

circulants prsents dans les endocardites subaigus : vascularite, glomrulonphrite,

signes cutans, arthralgies,

d'autres complications sont secondaires l'embolie d'une partie des

vgtations : anvrismes mycotiques, embolies coronaires avec abcs myocardiques...

010. Bilan clinique
- La fivre est prsente dans 80 90 % des cas. D'intensit variable, elle peut prendre
tous les aspects (ondulante, rmittente) ;
- souffle cardiaque d'apparition rcente ou s'tant modifi. L'association d'une fivre et
d'un souffle cardiaque (surtout si souffle de rgurgitation-*-++) doit faire suspecter une
endocardite ;
- signes priphriques :
0

splnomgalie,

faux panaris d'Osier, nodosits douloureuses, fugaces au niveau de la pulpe des doigts

et des orteils,

plaques rythmateuses palmoplantaires de Janeway,

purpura ptchial, cutanomuqueux classiquement dcrit au niveau sus-claviculaire,

nodules de Roth au fond d'il,

enfin, la palpation des trajets artriels recherchera des anvrismes mycotiques

priphriques ;
- porte d'entre rechercher ;

- apprcier la tolrance : recherche de signes d'insuffisance cardiaque, de choc+ + +.

SV. Bilan paraclinique
- Biologie :
0

hmocultures avant toute antibiothrapie, sur milieux aroanarobies, rptes lors

des pics fbriles et des frissons rpartis sur le nycthmre ;

si aucun germe n'est isol : prlvements sur milieux spciaux (Bartonella,

Coxiella), srologies Chlamydiae et germes atypiques ;

0

bilan inflammatoire : NFS, plaquettes, VS, CRP, lectrophorse des protines

plasmatiques ; 0 protinurie des 24 heures ;

0

marqueurs immunologiques des formes subaigus : complexes immuns circulants,

C3-C4-CH,0, cryoglobu- limie, Latex Waaler Rose, TPHA VDRL.

- lectrocardiogramme rpter :
0

indispensable, il surveille l'apparition de troubles conductifs vocateurs d'un abcs

septal.
- chocardiographie transthoracique et transsophagienne prcise :
98
BOOK DES ECN
1.7.80 1

le diagnostic : vgtations (nombre, taille, mobilit, sige, caractre pdicul) ;

le risque embolique : majore si taille > 10 mm, forme pdicule, mobilit

importante, sige rnitral ;

la valvulopathie sous-jacente (type, importance, retentissement) ; 0 les

complications locales : abcs, destruction valvulaire ;

la fonction ventriculaire gauche.

- Examens morphologiques la recherche de la porte d'entre : 0 panoramique dentaire

; 0 radiographie des sinus ; 0 chographie ou scanner abdominopelvien ;
0

body-scanner la recherche d'anvrismes mycotiques (crbraux + + +) et d'emboles

septiques ;

scintigraphie osseuse/IRM si douleurs rachidiennes associes (recherche

spondylodiscite).

Il n'existe pas d'examen spcifique du diagnostic d'endocardite. C'est la raison pour

laquelle des critres diagnostiques prcis (= critres de Duke.) ont t tablis,
permettant d'tablir ou non le diagnostic d'endocardite.
Endocardite certaine : examen anatomopathologique retrouvant un aspect
d'endocardite ou culture de valve positive (intrt de l'tude par PCR sur la valve), ou 2
critres majeurs, ou 1 critre majeur 4- 3 critres mineurs, ou 5 critres mineurs ;
endocardite possible : 1 critre majeur + 1 critre mineur ou 3 critres mineurs ;
endocardite non retenue : diagnostic alternatif certain ou rsolution des signes
cliniques avec une antibiothra- pie < 4 jours, ou absence de preuve
anatomopathologique (autopsie, chirurgie), ou ne remplit pas les critres d'une El
possible.
V. Critres de Duke modifis pour le diagnostic d'endocardite infectieuse
Critres majeurs (2)
I. Hmocultures positives pour une El
micro-organismes typiques d'EI sur 2 hmocultures distinctes : Streptococcus
viridans, Streptococcus bovis, bactries du groupe HACCEK, Staphylococcus aureus ou
entrocoque ;
des micro-organismes non typiques pour une El mais isols dans des hmocultures
positives persistantes ;
1 hmoculture positive pour Coxiella burnetii ou un titre d'anticorps IgG antiphase I >
1/800.
II. Atteinte de l'endocarde
chographie cardiaque (ETT et/ou ETO) positive pour une El dfinie comme suit :
-

vgtation ou abcs, ou nouvelle dhiscence de valve prothtique ( = apparition

d'une fuite paraprothtique) ;

-

nouveau souffle d'insuffisance valvulaire (aggravation/modification d'un souffle

connu ne suffisent pas).

Critres mineurs (5)
1 - Prdisposition : valvulopathie ou autre condition cardiaque favorisante ou
toxicomanie IV ;

2 - Fivre (T > 38 C) ;
3-Phnomnes

vasculaires (cf. clinique) : embolie, hmorragie intracrnienne,

anvrisme mycotique, purpura de Janeway... ;

4-Phnomnes

immunologiques (cf. clinique) : nodule d'Osier, taches de Roth,

facteur rhumatode... ; 5 - Preuves bactriologiques : hmocultures positives mais ne

rpondant pas aux critres majeurs.
VI. volution
Mortalit hospitalire : 20 % Facteurs de mauvais pronostic > Caractristiques du patient

ge > 60 ans ;

endocardite sur prothse plus grave que les endocardites sur valves natives ;

DNID ;
comorbidits importantes, terrain dbilit.
99

BOOK DES ECN

> Existence de complications de l'EI

Retard au diagnostic ;

insuffisance cardiaque ;

choc septique ;

abcs de l'anneau ; insuffisance rnale ;

complications neurologiques, notamment AVC.

> Type de germes
Endocardite Staphylococcus aureus, BGN, levures.
> Facteurs chocardiographiques
Abcs ou prsence de lsions sous-aortiques ; fuite aortique ou mitrale volumineuse
; FEVG basse ; o HTAP;

vgtations larges >15 mm ;

dysfonction svre de prothse.

VIS. Complications
- Cardiaques :
0

destruction valvulaire, perforation de valve l'origine d'une fuite,

insuffisance cardiaque,
abcs septal l'origine de troubles conductifs (BAV), 0 infarctus du myocarde par

embolie coronaire ;
- neurologiques :

hmorragie crbromninge par rupture d'anvrisme mycotique,

abcs crbral ou mningite bactrienne par greffe septique, AVC par

embolie vasculaire crbrale ;

- rnale :
0

abcs rnal, 0 infarctus rnal,

glomrulonphrite aigu,

nphrotoxicit des antibiotiques (vancomycine, aminosides) ;

- autres :

embolies septiques : rnales, splniques, pulmonaires, ostoarticulaires,

anvrismes mycotiques : cerveau, sinus de Vasalva, aorte.

VIII. Traitement mdical
Traitement de l'endocardite
- Urgence thrapeutique, hospitalisation ;
- antibiothrapie double, fortes doses, intraveineuse, bactricide, synergique, de
dure prolonge (4 6 semaines), aprs srie d'hmocultures ;
- surveillance rgulire de l'efficacit du traitement (disparition de la fivre, du
syndrome inflammatoire, des vgtations), de la tolrance (ruption cutane,
insuffisance rnale...) et des complications (clinique, lectrocardiographi- que et
chographique).
100
BOOK DES ECN

Causes de fivre persistante aprs 7 jours d'antibiothrapie

1. Traitement antibiotique non adapt ou doses insuffisantes
2. Persistance de la porte d'entre

3. Infection non contrle au niveau local++++ : grosses vgtations, abcs

paravalvulaire+++, faux anvrisme, fistule
4. Complications emboliques : myocardite (emboles coronaires) ; abcs myocardique ;
autres embolies septiques (rnales, splniques), AVC, etc.
5. Foyer infectieux secondaire d'origine embolique : abcs crbral, mningite, abcs
splniques, spondylodiscite, etc.
6. Anvrisme mycotique
7. Complications rnales : glomrulonphrite
8. Phlbite
9. Fivre aux antibiotiques ((3-lactamines ++), avec ou sans rash cutan = allergie aux
antibiotiques souvent accompagne d'hyperosinophilie
10. Lymphangite au niveau des perfusions
Traitement de l'insuffisance cardiaque
Contre-indications aux anticoagulants doses curatives (sauf si fibrillation atriale ou
prothse mcanique) du fait du risque d'hmorragie crbromninge aggrave par les
anticoagulants. Traitement de la porte d'entre+ + + + + + Prise en charge des
comorbidits+ + + +
Germes

Antibiothrapie de premire intention El sur valve native

Dure
(semaines)

Streptocoques
Entrocoques
Staphylocoques

Pni G : 12 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

Pni G ou amoxicilline 200 m/kg/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

Oxacilline : Bristopen 2 g x 6/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

5 jours

Vancomycine 30 mg/kg/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

5 jours

Doxycycline : 100 mg x 2/j

18 mois

mti-S
Staphylocoques
mti-R
Coxiella burnetti

+ ofloxacine : 0flocet400 mg/j

18 mois

El sur valve native

Amoxicilline 200 m/kg/j Aminosides : gentamycine 3

62

avec hmocultures

mg/kg/j

ngatives
101

BOOK DES ECN

1.7.80
1
Germes

Antibiothrapie de premire intention El sur prothse

Dure
(semaines)

Streptocoques

Pni G : 12 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone

62

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

= mme traitement que les El sur valve native mais 6
semaines de traitement IV
Staphylocoques

Oxacilline : Bristopen 2 g x 6/j + rifampicine

66

mti-S

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

15 jours

Staphylocoques

Vancomycine 30 mg/kg/j + rifampicine

6-8 6-8

mti-R

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

15 jours

El sur prothse avec

Vancomycine + rifampicine + gentamicine

66

hmocultures

15 jours

ngatives
IX. Traitement chirurgical
- Trois types d'indication : hmodynamique (choc, OAP massif, insuffisance cardiaque) ;
infectieuse (infection
tendue ou non contrle) et en prvention du risque emholique.
X. En urgence extrme s :
- insuffisance cardiaque svre et rebelle secondaire une fuite massive ;
- dsinsertion ou thrombose obstructive de prothse (indication hmodynamique et/ou
infectieuse).

XL court terme (dans les 48-72 heures suivant l'admission) si :

LA ou IM svre secondaire l'endocardite avec signes cliniques persistants
d'insuffisance ventriculaire gauche ou signes de mauvaise tolrance hmodynamique en
chographie (HTAP+ + ++) [indication hmodynamique] ;
infection locale non contrle : abcs annulaires ou septaux ; augmentation de la taille
des vgtations sous antibiothra- pie adapte ; fivre persistante et persistance
d'hmocultures positives aprs 7-10 jours d'antibiothrapie adapte ;
endocardite fungique ou organismes multirsistants ;
endocardite infectieuse mitrale ou aortique haut risque embolique = patient avec des
vgtations volumineuses (>10 mm) ayant prsent un vnement embolique sous
traitement antibiotique adapt, surtout si staphylocoque, localisation mitrale.
XII. moyen terme (dans les 8-15 jours) :
IA ou IM svre secondaire l'endocardite sans signes cliniques d'insuffisance
cardiaque (indication hmodynamique).
102
BOOK DES ECN
1.7.80 1
XIII. Antibioprophylaxie
C'est le plus important, la prvention de l'endocardite doit tre systmatique chez tous
les valvulaires (information et ducation du patient) + + + + ;
tous les patients valvulaires doivent recevoir une carte de prophylaxie de l'endocardite
qu'ils doivent montrer leur mdecin ou leur dentiste chaque fois qu'ils consultent +
4- ;
la prvention commence par des mesures d'hygine stricte : hygine buccodentaire
stricte, consultation bian- nuelle chez le dentiste pour tout patient valvulaire, dsinfection
soigneuse et systmatique des plaies... ;
les dernires recommandations internationales vont clairement vers une diminution de
l'antibioprophylaxie tous azimuts chez tous les valvulaires, attitude pourtant
longtemps prconise et enseigne ;

 les patients sont dsormais classs haut risque (groupe A) et faible risque (groupe
B) selon la valvulopathie sous-jacente (voir tableau plus haut) ;
l'antibioprophylaxie doit tre dsormais uniquement rserve aux patients du groupe
A (= haut risque + + + +) subissant les procdures les plus risques ;
au niveau dentaire, les seules indications restantes d'antibioprophylaxie sont les
procdures avec manipulation de la rgion gingivale ou de la rgion priapicale de la
dent ;
- antibioprophylaxie avant geste dentaire haut risque : amoxicilline 2 g per os dans
l'heure prcdant le geste, pas de seconde dose. En cas d'allergie, clindamycine 600 mg
per os dans l'heure prcdant le geste.
103

BOOK DES ECN

2.274
Pricardite aigu
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence
Recommandations ESC 2004 sur la prise en charge des maladies du pricarde.
Il s'agit d'une inflammation du pricarde, complique ou non d'un panchement
pricardique (pricardite sche dans ce dernier cas). l'inverse, un panchement
pricardique n'est pas systmatiquement d une pricardite (ex. : hmopricarde). La
prsence d'un panchement pricardique abondant de constitution rapide peut aboutir
une tamponnade, urgence diagnostique et thrapeutique. L'autre complication est
l'apparition d'une pricardite chronique constrictive.
I. Diagnostic
Examen clinique
- Douleur pricardique :

prcordiale plus que rtrosternale, type de pesanteur, brlure, constriction,

prolonge, sans relation avec l'effort, insensible la trinitrine,

augmente par la respiration profonde, la toux (idem douleur pleurale), le

dcubitus, calme par la position assise ;

- syndrome infectieux :
0

fivre, asthnie, o arthralgies, myalgies ;

- frottement pricardique :
B

bruit superficiel, systolodiastolique,

inconstant, trs variable et dans le temps, 0 mieux entendu en position assise,

persiste en apne ( la diffrence d'un frottement pleural) ;

- rechercher systmatiquement des signes de tamponnade :

0

insuffisance cardiaque droite, 0 signes de choc, 0 Pouls paradoxal.

L'lectrocardiogramme
- Rarement normal ;
- volue selon 4 stades :

sus-dcalage du segment ST, diffus, sans signe en miroir, concave en haut

(critres discriminants par rapport au sus-dcalage de ST),

0

puis normalisation de ST avec aplatissement des ondes T, 0 puis ngativation des

ondes, 0 enfin, normalisation des ondes T ;

- par ailleurs :
0

microvoltage inconstant (amplitude de QRS < 5 mm) voquant un panchement

abondant, 0 alternance lectrique, rare et lie un panchement abondant,

sous-dcalage du segment PQ, parfois difficile certifier, 0 tachycardie sinusale,

troubles du rythme atrial.
Radiographie thoracique
- Souvent normale ;
- cardiomgalie en thire ou en carafe en cas d'panchement abondant, avec
un intrt surtout comparatif par rapport des clichs anciens ;
104
BOOK DES ECN
2.274
- recherche d'anomalies spcifiques :
0

calcifications pricardiques ou pleurales,

panchement pleural,

lsion parenchymateuse pulmonaire (noplasie).

chographie cardiaque transthoracique

- Confirme le diagnostic :

espace vide d'cho (noir) autour des cavits cardiaques, circonfrentiel ou non,

l'absence d'panchement n'limine pas le diagnostic de pricardite aigu

(sche) ;
- value la tolrance de l'panchement, dpiste une tamponnade (panchement
compressif) :

gne au remplissage des cavits droites avec cintique anormale du septum

interventriculaire (syndrome d'adiastolie),

0

variations respiratoires des flux transvalvulaires ;

- recherche une tiologie :

trouble de la cintique segmentaire voquant un infarctus pass inaperu,

tumeur pricardique,

signes en faveur d'une dissection aortique.

Bilan biologique
- Systmatiquement :

recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP),

liminer l'infarctus ou la myocardite virale par dosage troponine-f +/CPK,

IDR et srologie VIH (les autres srologies n'ont pas d'intrt) ;

- au cas par cas :

recherche d'une affection auto-immune,

dosage des marqueurs tumoraux (selon les lments d'orientation clinique), 0

bilan thyrodien,

enzymes pancratiques, H recherche tuberculose.

Biopsies
- Ralises quasi uniquement en cas de drainage pour tamponnade ; beaucoup plus
rarement en cas de pricardite rcidivante inexplique ;
- analyse bactriologique et anatomopathologique couple celle du liquide collect
lors du drainage.

tiologies
- Virale :
0

cause la plus frquente,

nombreux virus en cause : entrovirus (coxsackie, chovirus), adnovirus,

virus des hpatites, infection par le VIH,

0

syndrome fbrile, grippal, 0 infection ORL banales dans les jours prcdents,

tamponnade possible mais peu frquente,

volution favorable sous anti-inflammatoires, 0 rcidives frquentes ;

- postinfarctus (cf. question n 132) :

0

pricardites prcoces : bnignes, banales, limites une douleur pricardique,

rgression spontane le plus souvent,

0

pricardite tardive ou syndrome de Dressler survenant vers la troisime semaine,

signes gnraliss (arthralgies, syndrome inflammatoire), rgression sous

anti-inflammatoires ;
- noplasique :
0

extension locale de tumeurs pleurales (msothliome), pricardiques, mdiastinales,

sous-diaphragmatiques, du sein ou dans le cadre d'une hmopathie maligne, 0 constitution lente bas bruit
souvent diagnostique au stade de la tamponnade, 0 traitement chirurgical : drainage
pricardique ;
105

BOOK DES ECN

|j MM ~[
-

tuberculose :
0

cause rare, compliquant une tuberculose pulmonaire,

prsentation insidieuse avec volution bas bruit d'un panchement

souvent important,

lments vocateurs : altration de l'tat gnral, immunodpression,

patient transplant, calcifications pleurales ou pricardiques au stade de la chronicit,

0

diagnostic de certitude apport par l'analyse du liquide pricardique et des biopsies,

traitement antituberculeux d'une dure d'un an ; intrt des corticodes+ + + pour

diminuer le risque d'volution vers la pricardite chronique constrictive ;

-

causes rares :

pricardites purulentes,

maladies de systme : lupus, polyarthrite rhumatode surtout, 0 postopratoire de

chirurgie cardiaque,

radiothrapie (maladie de Hodgkin, cancer du sein), 0 insuffisance

rnale,
0

pancratite aigu, 0 myxdmateuses, 0 rhumatisme articulaire aigu ;

idiopathique, correspondant le plus souvent une cause virale non

diagnostique.
Traitement
-

tiologique ;

symptomatique :

pas d'hospitalisation dans les formes bnignes, 0 repos,

0

arrt de travail 15 jours,

anti-inflammatoire non strodien : aspirine doses dcroissantes sur

trois semaines (3 grammes * 7 jours, puis 2 grammes * 7 jours puis 1 gramme * 7 jours)
paractamol si douleur persistant sous aspirine,

arrt des traitements anticoagulants (risque de tamponnade),

contrle clinique, biologique (syndrome inflammatoire) et chographique au terme

du traitement ;
-

drainage chirurgical (avec biopsies) :

0

tamponnade (panchement compressif),

panchement volumineux, non compressif mais persistant sous

traitement ou rcidivant. Complications

Rcidives
-

Frquentes en cas de diminution trop rapide du traitement anti-inflammatoire

ou de non-respect de la priode de repos ;

vrifier le caractre bnin en cas de rcidives frquentes : recherche d'une

affection auto-immune, biopsie pricardique en dernier recours ;

-

intrt d'un traitement par colchicine pour diminuer les rcidives trop

frquentes.
Myopricardite
-

La prsentation clinique est celle d'une pricardite bnigne, parfois associe

un tableau d'insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiognique ;

-

la myocardite se traduit par une lvation enzymatique d'importance trs

variable l'apparition d'ondes Q de ncrose, des troubles de la cintique segmentaire

ou diffus en chographie pouvant aller jusqu' la dysfonction systolique svre. L'IRM
cardiaque est l'examen de choix pour le diagnostic de myocardite ;
-

le traitement est strictement symptomatique (antalgiques et traitement de

l'insuffisance cardiaque) sous surveillance clinique et biologique en raison de formes

fulminantes relevant d'une assistance ou d'une greffe cardiaque en urgence.
106
BOOK DES ECN
2.274
Tamponnade
- Traduit le caractre compressif de l'panchement pricardique, responsable d'une
gne au remplissage des cavits droites (adiastolie aigu) aboutissant la chute du
dbit cardiaque et au choc cardiognique. Le caractre compressif de l'panchement est
plus li sa rapidit de constitution qu' son volume ;
- tiologies :

pricardite aigu quelle que soit sa cause, avec prdominance

d'panchements noplasiques, tuberculeux et viraux,

0

hmopricarde secondaire une dissection aortique, un traumatisme (thoracique en

dclration, pose d'une sonde endocavitaire...), rupture de paroi au cours d'un infarctus
;
- cliniquement :
0

tat de choc cardiognique,

sans signes d'dme pulmonaire,

signes droits majeurs,

pouls paradoxal de Kussmaul (non spcifique) ou chute de la pression artrielle

lors de l'inspiration (> 10 mmHg) ;

- diagnostic diffrentiel : embolie pulmonaire massive, infarctus du ventricule droit,
pneumothorax compressif ;
- le diagnostic est fait par l'chographie cardiaque transthoracique, en urgence, sans
attendre le rsultat des autres examens complmentaires :
0

panchement gnralement circonfrentiel et abondant, aspect de swinging heart,

compressif : adiastolie des cavits cardiaques droites, variations importantes

des flux transvalvulaires lors de la respiration ;

- traitement :
0

tiologique,
respecter la position demi-assise, viter d'allonger le patient, 0 arrter tout

traitement anticoagulant,
H

drainage chirurgical en urgence,

dans l'attente de celui-ci : remplissage vasculaire par collodes, drogues inotropes

positives, voire ponction pricardique sous-xiphodienne.

Pricardite chronique constrictive
- Complication rare mais grave correspondant la constriction des cavits cardiaques
droites puis gauches par la fibrose pricardique conscutive une pricardite chronique
voluant au long cours, le plus souvent d'origine tuberculeuse, radique ou postopratoire
;
- cliniquement :

insuffisance cardiaque droite, voire tableau d'anasarque ;

- radiographie thoracique : calcifications pricardiques, pas de cardiomgalie ;

- le diagnostic est voqu par l'chographie cardiaque :
0

adiastolie des cavits cardiaques (gne au remplissage), 0 paississement

pricardique,
0

panchement pricardique absent ou peu abondant ;

- il est confirm par le cathtrisme cardiaque droit qui retrouve un aspect en

dip-plateau des pressions intraventri- culaires droites ;
- traitement :
0

prventif : drainage des pricardites au stade aigu, corticodes, 0 curatif : dcortication

pricardique (intervention dlicate).

107

BOOK DES ECN

Insuffisance aortique
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.
1. tiologies
1 - Insuffisance aortique chronique
- Maladie dgnrative ou dystrophique :
0

tiologie la plus frquente dans les pays industrialiss ; patients entre 40 et 60 ans,

atteinte dystrophique de la valve aortique (fine, pellucide) et/ou de l'anneau aortique,

et/ou de l'aorte ascendante entranant une dilatation de l'anneau aortique et de l'aorte

ascendante, 0 IA + dilatation de l'aorte ascendante = maladie annuloectasiante,

peut entrer ou non dans le cadre d'une maladie de Marfan ;

- rhumatismale :
0

moins frquente dans les pays industrialiss ; patients entre 20 et 30 ans, 0 souvent

associe une stnose aortique et d'autres valvulopathies,

les valves sont paissies puis calcifies, les commissures fusionnent, elles se

rtractent, et leur mobilit est diminue ;

- endocardite subaigu :
0

rechercher une ou plusieurs vgtations,

elle entrane souvent une fuite importante avec un retentissement

hmodynamique ;
- congnitale :

bicuspidie aortique : c'est l'anomalie congnitale la plus frquente de la valve aortique

(1 % de la population) ; chercher dilatation de l'aorte ascendante frquemment

associe+ + ,

syndrome de Laubiy et Pezzy : insuffisance aortique et communication

interventriculaire ;
- hypertension artrielle svre ;
- aortites :
0

syphilis : devenue rare, elle s'accompagne classiquement d'une coronarite ostiale, 0

spondylarthrite ankylosante, rvle par un rhumatisme inflammatoire sacrolombaire,

maladie de Takayashu : artrite des gros troncs avec anvrysmes multiples et

syndrome inflammatoire biologique,

lupus rythmateux dissmin, maladie de Crohn.

Insuffisance aortique aigu

- Dissection aortique :
0

terrain : HTA, maladie de Marfan

douleur thoracique, transfixiante, migrante, frottement pricardique et asymtrie

tensionnelle aux membres suprieurs sont rechercher ;

- endocardite infectieuse aigu :
0

les lsions sont frquemment complexes avec des dchirures, des perforations de

sigmode et des abcs du sinus de Valsalva ou du septum interventriculaire ;

- traumatisme thoracique.
108
BOOK DES ECN

II. Physiopathologie
Au cours de la diastole, une partie du sang ject lors du prcdent cycle est rgurgit
dans le ventricule gauche. Les deux consquences sont :
- une dilatation du ventricule gauche avec surcharge volumtrique diastolique ;
- une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche afin de maintenir constante la
tension paritale (loi de Laplace). Lors de l'insuffisance aortique aigu, les mcanismes

d'adaptation n'ont pas le temps de se dvelopper. La consquence est alors une

lvation brutale de la pression intraventriculaire qui retentit en amont au niveau des
veines pulmonaires et qui provoque un dme aigu du poumon.
III. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- dyspne chiffrer en classification NYHA, tmoin de l'insuffisance cardiaque ;
- asthnie, fatigabilit l'effort ;
- angor fonctionnel par chute du dbit coronaire en diastole li la rgurgitation. Signes
physiques :
- l'auscultation se pratique chez un patient debout, antflchi, en expiration force :

souffle protodiastolique doux, hum, aspiratif, maximum au foyer aortique et

irradiant vers la pointe xypho- dienne le long du bord gauche du sternum,

pistol-shot (claquement) msosystolique : claquement du jet systolique sur la

paroi de l'aorte rigidifie, peru en rgion sous-clavire droite,

0

roulement diastolique de Flint au foyer mitral : il correspond la gne, l'ouverture

mitrale entrane par le

flux de rgurgitation aortique, H galop protodiastolique B3 : traduit l'augmentation de la
pression tldiastolique du ventricule gauche ;
- la palpation, le choc cardiaque en dme de Bard est dvi en bas, gauche
dans la forme chronique ;
- pression artrielle diastolique < 50 mmHg = signe de gravit ;
- hyperpulsatilit artrielle :

largissement de la pression artrielle diffrentielle,

signe de Musset : balancement de la tte chaque battement cardiaque,

signe de Durozier : double souffle intermittent crural,

: pouls capillaire,

hippus pupillaire.

IV. Bilan paraclinique

lectrocardiogramme :

signe de Quincke

- hypertrophie ventriculaire gauche diastolique : S en V1 + R en V5 > 35 mm puis HVG

systolique avec inversion des ondes T en V5 et V6 ;
- dviation axiale gauche.
Radiographie thoracique :
- dilatation de l'aorte ascendante (arc suprieur droit) ;
- cardiomgalie avec index cardiothoracique suprieur 0,5, largissement de l'arc
infrieur gauche avec aspect de pointe sous-diaphragmatique.
chographie-doppler cardiaque transthoracique
C'est l'examen clef : diagnostic positif, tiologique, quantification de la fuite, value le
retentissement (ventricule gauche, pressions pulmonaires, cavits droites) et recherche
d'autres valvulopathies associes.
- Diagnostic positif grce au doppler (couleur, continu) qui objective une fuite
diastolique de l'aorte dans le ventricule gauche ;
109

BOOK DES ECN

2.250
- diagnostic tiologique : dilatation de l'aorte ascendante++ (= LA sur maladie
annuloectasiante ou sur bicuspidie) ; bicuspidie ; signes en faveur d'une IA rhumatismale
(fusion commissurale, RA associ) ; signes d'endocardite : vgtations, perforation ; une
dissection aortique ;
- quantification : mthode de la PISA ++ (= mthode de rfrence) permettant de
donner la surface de l'orifice rgurgitant et le volume rgurgit chaque diastole-f + + ;
cartographie du flux rgurgitant en doppler couleur, largeur du jet l'origine, la vitesse
tldiastolique dans l'isthme aortique+ + + + ; temps de demi-dcroissance ou PHT ;
- retentissement : dilatation du VG ; fraction d'jection du VG ; dilatation des cavits
droites ; existence d'une HTAP ;
- rechercher d'autres valvulopathies.
NB : L'chographie par voie transsophagienne est indique en cas de mauvaise
chognicit, de suspicion d'endocardite, de dissection aortique, de dilatation de l'aorte
ascendante.

Explorations isotopiques
Elles permettent de calculer de faon reproductible la fraction de rgurgitation et la
fraction d'jection ventriculaire gauche. Cet examen, non oprateur-dpendant, prsente
un intrt pour le suivi du patient.
Cathtrisme cardiaque
- Uniquement si discordance entre la clinique et l'chographie ;
- l'angiographie sus-sigmodienne quantifie l'insuffisance aortique ;
- l'angiographie du ventricule gauche value le volume ventriculaire et la fraction
d'jection. Bilan propratoire
- Coronarographie : si angor ou suspicion cardiopathie ischmique sous-jacente ;
homme > 40 ans ou femme mnopau- se ; patient prsentant au moins 1 FdR CV ;
dysfonction VG systolique ;
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques afin de dpister tout foyer
infectieux latent, source de greffe valvulaire bactrienne ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- ETO, TDM, IRM si dilatation aorte ascendante ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. Pronostic
Si le patient est asymptomatique :
- survie 5 ans : 75 % ;
- survie 10 ans : 50 %.
Complications :
- endocardite ;
- insuffisance cardiaque ;
- troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire ;
- mort subite.
V!. Traitement
Mdical :

- traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, avec notamment des

diurtiques en cas de signes congestifs et des IEC ou des anticalciques action
priphrique qui rduisent la postcharge et favorisent l'jection aortique ;
- btabloquants en cas de maladie de Marfan ;
- dpistage et prvention de l'endocardite infectieuse ;
- le principal problme est de dterminer le meilleur moment pour proposer le
traitement chirurgical avant l'apparition de dommages myocardiques irrversibles.
110
BOOK DES ECN

Chirurgical :
- plusieurs types de prodises sont utilisables :
m

les prothses mcaniques imposent une anticoagulation efficace vie, mais elles

durent normalement toute

la vie (pas de ncessit de rintervention). Leurs indications privilgies sont les sujets
jeunes, 0 les prothses biologiques ou bioprothses avec une dure moyenne de
fonctionnement de 12 ans et qui ne
ncessitent pas d'anticoagulation au long cours, l'intervention de Bentall est indique
s'il existe une dilatation significative de l'aorte ascendante. Elle associe un
remplacement valvulaire (par bioprothse ou valves mcaniques) un remplacement de
l'aorte initiale (par un tube en Dacron) et une rimplantation des deux coronaires ;
- indications chirurgicales :

111

BOOK DES ECN

2.250
Insuffisance mitrale
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence
Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.
I. tiologies
Insuffisance mitrale chronique
- Dgnrative :
0

la plus frquente, elle touche les sujets gs,

les valves sont fines, pellucides, les cordages sont tirs ;

- rhumatismale :

en lente dcroissance depuis la prise en charge des infections ORL

streptocoques,
0

valves et cordages paissis, calcifis, rtracts ; commissures fusionnes+ + ; mobilit

des valves diminue,

la fuite est souvent associe une stnose (ralisant une maladie mitrale) et

d'autres valvulopathies ;
- dystrophique :

maladie de Barlow,

pathologie frquente, elle affecte la femme jeune,

dgnrescence myxode des valves qui sont paissies, redondantes, 0 elles

prolabent dans l'oreillette gauche, et les cordages sont tirs ;

- fonctionnelle :
0

dilatation de l'anneau,

dfaut de coaptation des valves par traction des cordages ;

- autres :
0

maladie de Marfan, maladies d'Elher-Danlos,

maladies de systme : lupus iythmateux dissmin, sclrodermie,

cardiomyopathie hypertrophique,
H

congnitale : communication interauriculaire associe une insuffisance mitrale, 0

myxome de l'oreillette gauche.

Insuffisance mitrale aigu
- Rupture de cordage : tape finale du processus dgnratif de l'appareil
sous-valvulaire ;
- ischmique :

au cours d'un IDM infrieur soit par rupture d'un chef du pilier postrolatral,

soit par dysfonction ischmique du pilier,

au cours de l'ischmie chronique par fibrose ischmique du pilier de la petite

valve mitrale, soit par dfaut de coaptation des valves li aux troubles de la cintique
segmentaire ;

- endocardite aigu avec rupture de cordages ou par mutilation valvulaire (destruction,

perforation...) ;
- traumatisme thoracique, les atteintes mitrales sont moins frquentes que les lsions
de la valve aortique.
Mcanismes de l'insuffisance mitrale
Ils sont schmatiquement reprsents par les trois stades de la classification de
Carpentier :
- type 1 : jeu valvulaire normal, il s'agit soit d'une insuffisance mitrale fonctionnelle, soit
d'une perforation de la valve ;
- type 2 : l'amplitude des mouvements des valves est augmente. Il s'agit du prolapsus
valvulaire ;
- type 3 : le jeu valvulaire est limit avec une fermeture insuffisante de la valve en
systole. Il s'agit d'une insuffisance mitrale restrictive, d'origine soit ischmique, soit
rhumatismale.
112
BOOK DES ECN
2.250
II. Physiopathologe
- Au cours de la systole, le sang est ject dans l'aorte et de faon rtrograde dans
l'oreillette gauche ;
- cette fuite provoque une dilatation de l'oreillette gauche et une lvation progressive
des pressions en amont dans les capillaires pulmonaires, les artres pulmonaires et le
ventricule droit. un stade tardif, une insuffisance cardiaque droite va apparatre ;
- en aval, le ventricule gauche se dilate pour contenir la surcharge diastolique sans
hypertrophie compensatrice.
NB : Dans l'insuffisance mitrale aigu, pas de mcanisme compensateur, donc brutale
lvation de la pression capillaire pulmonaire et dme pulmonaire.
DU. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- dyspne quantifier (classification NYHA) ;

- douleur thoracique orientant vers une insuffisance mitrale ischmique ;

- palpitations lies une fibrillation auriculaire, frquente au cours des valvulopathies
mitrales ;
- signes d'insuffisance cardiaque droite : dmes de membres infrieurs, hpatalgies ;
- les hmoptysies sont rares.
Signes physiques :
- palpation : choc en dme de Bard dvi en bas et gauche ;
- auscultation : souffle holosystolique maximal au foyer mitral, piaulant en jet de vapeur,
d'intensit uniforme, irradiant dans le creux de l'aisselle, voire dans le dos ;
- on recherchera un autre souffle, des bruits surajouts comme un B3, des signes
d'HTAP (clat du B0 pulmonaire) ;
- on recherchera des signes d'insuffisance cardiaque droite (dmes des membres
infrieurs, turgescence jugulaire). NB : Dans la maladie de Barlow, l'auscultation peroit
classiquement un click msosystolique suivi d'un souffle tlsys- tolique (holosystolique
si IM importante).
Cas particuliers : insuffisance mitrale par rupture de cordage :
- contexte : fivre si endocardite, douleur thoracique si infarctus, effort si rupture
dgnrative ;
- claquement dans la poitrine (coup de fouet) associ une douleur thoracique brve ;
- rapidement suivi d'une dyspne rvlant l'dme aigu du poumon.
IV. Bilan paraclinique
ECG
- Hypertrophie auriculaire gauche : onde p > 0,12 seconde, bifide en DU, biphasique en
VI ;
- hypertrophie ventriculaire gauche (diastolique puis systolique) = S en VI + R en V5 >
35 mm (indice de Sokolow) ;
- fibrillation ou flutter auriculaire.
Radiographie thoracique
- Dilatation de l'oreillette gauche : arc moyen gauche convexe et ddoublement du
contour de l'arc infrieur droit (oreillette droite + oreillette gauche) ;

- dilatation de ventricule gauche : cardiomgalie et largissement de l'arc infrieur

gauche avec pointe sous- diaphragmatique ;
- surcharge pulmonaire : syndrome interstitiel puis alvolaire, panchement pleural
bilatral ;
- on recherchera des calcifications valvulaires.
Echographie-doppler cardiaque transthoracique
C'est l'examen clef : diagnostic positif, tiologique, quantification de la fuite, value le
retentissement (ventricule gauche, oreillette gauche, pressions pulmonaires, cavits
droites) et recherche d'autres valvulopathies associes.
- Mode bidimensionnel et TM :
B

dilatation de l'oreillette gauche,

113

BOOK DES ECN

dilatation de ventricule gauche quantifier,

morphologie de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire, 0 taille des cavits

droites,
0

fraction d'jection du VG,

dans la maladie de Barlow, on note un bombement systolique des deux valves au-del

du plan de l'anneau mitral et en mode TM un aspect en cuillre ou en hamac (selon que

le dplacement est holo- ou tlsystoli- que) ;
- doppler couleur :
0

profondeur de la rgurgitation mitrale, surface de la fuite mitrale, 0 largeur du flux

l'origine (vena contracta), 0 direction du flux rgurgitant dans les veines pulmonaires, 0
zone de convergence (PISA), volume rgurgitant et fraction de rgurgitation ;
- doppler continu et puis :
0

enveloppe du flux rgurgitant,

0

calcul de la PISA (zone de convergence), du volume rgurgit et de la fraction

rgurgite, 0 mesure de la pression artrielle pulmonaire systolique partir du flux

d'insuffisance tricuspide. L'chographie par voie transsophagienne est trs
frquemment pratique dans cette valvulopathie, surtout en de mauvaise chognicit,

en cas d'endocardite, de rupture de cordage, de prolapsus valvulaire. Elle sera ralise

systmatiquement en cas de chirurgie valvulaire programme.
Holter ECG : Utile en cas de palpitations la recherche de troubles du rythme
supraventriculaire paroxystique. Coronarographie systmatique dans le cadre du bilan
propratoire en cas d'angor ; de patient prsentant au moins 1 facteur de risque CV
et/ou de dysfonction VG systolique.
Cathtrisme cardiaque
- Cathtrisme droit :

mesure des pressions dans l'oreillette droite, le ventricule droit, les artres

pulmonaires (PAP et capillaire pulmonaire),

0

recherche d'une onde V pulmonaire ;

- cathtrisme gauche et angiographie du ventricule gauche :

0

quantifie la fuite mitrale (grades I IV), 0 la dilatation de l'oreillette gauche,

mesure le volume ventriculaire gauche et la fraction d'jection, 0 mesure la

pression tldiastolique du VG ;
- indications du cathtrisme cardiaque de plus en plus limit, rserv au seul cas de
discordance entre la clinique et l'chographie.
Bilan propratoire :
- coronarographie ;
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. Pronostic
volution lente, l'insuffisance mitrale reste longtemps asymptomatique. En stades III-IV,
la survie 5 ans est de 25 %. Complications :
- fibrillation auriculaire et accidents emboliques ;
- endocardite bactrienne ;
- insuffisance cardiaque gauche et droite ;

- dans la maladie de Barlow, des troubles du rythme ventriculaire et des cas de morts
subites ont t rapports.
114
BOOK DES ECN
2.250
VI. Traitement
Mdical :
- traitement tiologique : angioplastie de la coronaire droite si IM ischmique ;
- traitement de l'insuffisance cardiaque ;
- traitement de la fibrillation auriculaire ;
- prophylaxie de l'endocardite.
Chirurgical :
- conservateur par plastie mitrale, ralis chaque fois que cela est possible-}-+ + . Il
ncessite des valves mobiles, non calcifies et un appareil sous-valvulaire peu ls.
L'indication de choix est le prolapsus pur ;
- non conservateur avec remplacement valvulaire mitral (RVM) par bioprothse
(longvit moindre) ou par prothse mcanique (impose une anticoagulation vie).
IM chronique organique svre
v

115

BOOK DES ECN

David Attias et Jrme lacotte

Rfrence
Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.
Valviilopathie la plus frquente dans les pays industrialiss, c'est une maladie frquente
qui touche surtout les patients de plus de 75 ans et qui est caractrise par un obstacle
l'jection du ventricule gauche. Le diagnostic est affin par l'chographie. Le pronostic
est nettement amlior par la chirurgie cardiaque.
I.

tiologies

- Le rtrcissement aortique dgnratif ou maladie de Mnckeberg :

cause la plus frquente qui concerne les patients de plus de 75 ans ;

calcifications des valves et de l'anneau aortique pouvant s'tendre sur le

septum ;
-

valves paissies, rigides avec une mobilit limite, ralisant au stade terminal

un bloc calcaire.
2

- Bicuspidie aortique :

1 % de la population ;

cause la plus frquente chez les sujets d'ge moyen (50-60 ans) ;

souvent associe une dilatation de l'aorte ascendante.

- Rhumatisme articulaire aigu :

en diminution depuis une vingtaine d'annes ;

rarement isol : association d'une fuite et d'une stnose ralisant alors une

maladie aortique ; autre (s) valvulopathie(s) associe(s) + + + ;

-

les commissures sont fusionnes.

4- Stnose sus- ou sous-valvulaire congnitale.

II.

Physiopathologie

La surface normale est d'environ 3 cm2. On parle de stnose serre pour des surfaces
infrieures 1 cm2 ou 0,6 cm2/m2. La stnose constitue un obstacle l'jection du
ventricule gauche et provoque une augmentation de la postcharge.
1

- les consquences d'amont :

hypertrophie ventriculaire gauche compensatrice ;

trouble de la compliance et/ou de la relaxation du ventricule gauche ;

lvation des pressions de remplissage avec dilatation de l'oreillette gauche,

apparition d'une dyspne et d'un dme pulmonaire.

2

- Consquences d'aval :

apparition d'un gradient entre le ventricule gauche et l'aorte. Pour un dbit

cardiaque normal, une stnose serre entrane un gradient moyen VG-aorte de 40 50

mmHg ;
-

le dbit cardiaque augmente insuffisamment l'effort ;

l'angor s'explique par un dbit insuffisant l'effort, par un besoin accru en

oxygne (hypertrophie ventriculaire) et par une athrosclrose coronaire associe.

116
B00IC DES ECN
2.281
III. Clinique
1 - Dcouverte fortuite lors d'un examen clinique systmatique (patient longtemps
asymptomatique et bien tolr).
2 - Signes fonctionnels :
- angor;
- syncope, parfois prcde d'une douleur thoracique ou remplace par une sensation
de voile devant les yeux ;
- dyspne ;
- palpitations lies des extrasystoles ou des passages en fibrillation auriculaire
paroxystique. Ces symptmes surviennent surtout l'effort puis au repos en cas de
maladie trs avance.
3 - Examen :
a) l'auscultation se fera chez un patient assis, pench en avant, en fin d'expiration :
- souffle msosystolique jectionnel, rpeux, maximal au foyer aortique, irradiant au
niveau des vaisseaux du cou,
- un souffle peu intense se rencontre en cas de bas dbit li une insuffisance
cardiaque,
- B., diminu ou aboli : signe de RA serr,
- recherche d'une autre valvulopathie ;
b) par ailleurs :
- on recherche des signes d'insuffisance cardiaque congestive.
SV. Examens complmentaires
1-ECG:
- hypertrophie ventriculaire gauche systolique (indice de Sokolow > 35 mm) ;
- troubles de conduction : bloc de branche gauche incomplet, bloc auriculoventriculaire ;
- troubles du rythme supraventriculaire type de fibrillation.
2 - Radiographie du thorax :

- dilatation de l'aorte initiale lie aux lsions de jet ;

- cur de volume normal, car l'hypertrophie est de type concentrique ;
- en radioscopie, les calcifications de l'anneau aortique sont trs frquentes.
3 - chographie cardiaque transthoracique : examen fondamental-)- + + qui confirme le
diagnostic, l'tiologie et value la svrit :
- diagnostic tiologique : calcifications, valve aortique tricuspide ou bicuspide, atteinte
rhumatismale ;
- quantification de la stnose : calcul de la surface aortique par l'quation de continuit
et du gradient moyen VG-aorte ;
- retentissement : FEVG longtemps conserve (si existence d'une dysfonction VG
mme modre (< 50 %) <=> stade avanc de la maladie) ; existence d'une HTAP ;
hypertrophie ventriculaire gauche concentrique ; dilatation de l'OG ;
- signes associs : dilatation de l'aorte initiale frquemment associe au RA,
notamment en cas de bicuspidie ; recherche d'autres valvulopathies.
4 - chographie cardiaque transsophagienne indique si :
- mauvaise chognicit ;
- polyvalvulopathie ;
- bilan propratoire ;
- suspicion d'endocardite.
5 - chographie dobutamine faibles doses :
c'est un examen rserv l'valuation du rtrcissement aortique symptomatique chez
les patients ayant une dysfonction ventriculaire gauche.
6 - Coronarographie systmatique dans le cadre du bilan propratoire en cas d'angor ;
de patient prsentant au moins 1 facteur de risque CV et/ou de dysfonction VG
systolique.
BOOK DES ECN
117
2.281
7 - Cathtrisme cardiaque indiqu s'il existe une discordance entre l'examen clinique et
l'chographie. Il permet :

- la mesure du gradient de pression systolique entre le ventricule gauche de l'aorte

initiale ;
- la mesure de la surface aortique par la formule de Gorlin ;
- d'valuer la fonction ventriculaire gauche et la cintique segmentaire ;
- l'angiographie sus-sigmodienne montre la dilatation de l'aorte ascendante et
recherche une fuite associe.
8 - Bilan propratoire :
- coronarographie
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche foyers infectieux ORL et stomatologiques ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. volution
1 - Complications :
- insuffisance cardiaque ;
- mort subite ;
- troubles de conduction de haut degr ;
- troubles du rythme supraventriculaire ou ventriculaire ;
- endocardite bactrienne ;
- embolies calcaires.
2 - Pronostic :
- survie moyenne de 5 ans si angor ;
- 3 ans si syncope ;
- 2 ans si insuffisance cardiaque.
VI. Diagnostics diffrentiels
Ce sont ceux des souffles systoliques. L'examen clinique oriente, mais c'est surtout
l'chographie cardiaque qui diffrencie ces atteintes.
A - L'insuffisance mitrale
- Le souffle est holosystolique, il s'tend jusqu' la pointe et irradie dans l'aisselle. B-La
myocardiopathie obstructive

- adulte jeune, antcdents familiaux de cardiopathie, de mort subite ;

- l'ECG : pseudo-onde Q de ncrose en antrieur ;
- l'chographie, on observe une hypertrophie ventriculaire asymtrique, un
mouvement systolique antrieur de la grande valve mitrale et surtout un gradient
intraventriculaire gauche.
C-La communication interventriculaire
- Souffle en rayon de roue.
Vil. Traitement
A - Traitement mdical
- Non efficace sur la progression de la maladie ;
- limiter les activits physiques ;
- traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, en insistant sur un contrle
strict de la tension artrielle et sur le maintien en rythme sinusal.
118
BOOK DES ECN

118

B - Traitement chirurgical
- Le seul curatif ;
- indications : cf. figure sous-jacente ;
- intervention = remplacement valvulaire aortique par bioprothse ou prothse
mcanique+ + + ++ ;
- chez les patients trs haut risque opratoire rcuss pour la chirurgie classique :
discuter implantation de valve aortique par voie percutane.
RA serr : s2 < 0,6 cm2/m2 SC ou < 1 cm2

Surveillance rgulire clinique, ETT et l'ECG d'effort tous les 6-12 mois
119

BOOK DES ECN

Insuffisance veineuse chronique. Varices

David Attias et Jrme Lacotte
I. pidmiologie
- L'insuffisance veineuse chronique (IVC) est dfinie comme une dysfonction du
systme veineux par incontinence valvulaire touchant le systme veineux superficiel ou
profond, ou les 2, avec ou sans obstruction veineuse associe ;

- elle peut tre essentielle (le plus souvent) ou acquise, lie notamment une anomalie
du rseau veineux profond. Les varices peuvent tre fonctionnellement muettes et
s'exprimer par un prjudice estiitique ou bien provoquer des signes d'IVC ;
- la varice, qui est une cause d'IVC, est une anomalie anatomique caractrise par la
dilatation permanente et pathologique d'une ou de plusieurs veines superficielles ;
- les varices touchent 30 60 % des sujets sans prdominance d'un sexe par rapport
l'autre ;
- les facteurs favorisants sont :
0

l'ge, puisque leur prvalence augmente aprs la premire dcennie, l'obsit,

13

la grossesse avec des symptmes ds le premier trimestre,

l'effet dltre des estroprogestatifs et du traitement hormonal substitutif est

controvers, H l'hrdit, le modle de transmission n'tant pas monognique ;

- les rpercussions conomiques sont majeures avec un cot de plus de 2 millions
d'euros par an pour cette pathologie.
II. Physiopathologie Physiologie
- Le rseau veineux se divise en :

rseau profond satellite des artres qui comprend l'tage sural (veines tibiales

antrieures, postrieures, veines pronires et le tronc tibiopronier), l'tage fmoral et

enfin l'tage inguinal,

rseau superficiel compos surtout de la veine saphne interne et externe ;

- le systme d'anastomose entre ces deux rseaux est assur par les veines
perforantes, tandis que les communicantes relient entre elles les veines d'un mme
rseau ;
- le retour veineux est assur par :
Q

la continence des valvules, 0 la pression rsiduelle du rseau artriel, 0 la pompe

musculaire surale,

l'crasement de la vote plantaire,

la pression ngative gnre par la respiration.

Mcanismes pathologiques

- Il existe une incontinence ou une destruction (post-thrombotique) des valvules. Il se

cre alors un cercle vicieux avec stagnation sanguine, dilatation veineuse et thrombose
aggravant l'incontinence ;
- les phnomnes hmodynamiques cohabitent avec des anomalies du mtabolisme
cellulaire, notamment sous la forme d'une activation leucocytaire entranant une
inflammation locale associe une hypoxmie tissulaire.
III. tiologies
- Varices essentielles :
a

les plus frquentes, elles touchent surtout la femme ;

120
BOOK DES ECN
1.9.136
- varices secondaires :

postphlbitiques par destruction valvulaire,

congnitales avec agnsie des veines profondes, 0 compression pelvienne

tumorale ou autre.
IV. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- gne lie en partie aux varices inesthtiques,
- lourdeur, pesanteur, fatigue lors de l'orthostatisme,
- le syndrome de jambes sans repos est caractris par des sensations grouillantes
des jambes obligeant le patient les remuer pour les faire disparatre,
- la claudication veineuse, beaucoup plus rare, survient plusieurs semaines aprs une
thrombose et se caractrise par des myalgies d'effort.
Examen physique :
- inspection, patient debout :

selon l'OMS, les varices se dfinissent comme des veines devenues

pathologiquement dilates et tortueuses souvent par incontinence de leurs valvules ,

l'inspection value leur taille, leur nombre, leur localisation,

l'dme est le signe parfois le plus prcoce. Il n'est pas spcifique, mais il est

troitement li la sensation de lourdeur de jambes. L'insuffisance lymphatique souvent

associe l'aggrave,
0

on recherche d'autres troubles trophiques associs (ulcre) ;

- palpation :
0

recherche une thrombose veineuse et value l'incontinence valvulaire par la technique

de Schwartz (la transmission de vibration par la percussion le long de la varice traduit

l'incontinence des valves) ou par l'preuve de Trendelenburg (si les veines restent vides
en passant d'assis debout et qu'elles se remplissent l'ablation du garrot plac la
racine de la cuisse, les valves sont incontinentes), 0 penser palper les pouls distaux.
Classification de svrit fonctionnelle de l'insuffisance veineuse chronique
(Porter, 1988)
Classe 0 Sujet exempt de gne fonctionnelle veineuse (avec ou sans varices)
:
Classe 1 Insuffisance veineuse chronique mineure
:

Prsence de signes fonctionnels avec ou sans objectifs de stase veineuse (atteinte

limite en gnral aux veines superficielles)

Classe 2 Insuffisance veineuse chronique modre

:

Troubles trophiques francs sans ulcre ou sans antcdent d'ulcre

Classe 3 Insuffisance veineuse chronique svre

:

Troubles trophiques majeurs avec ulcres (atteinte frquente associe des veines
profondes)

V. Bilan paraclinque
- Le diagnostic de varices et/ou d'insuffisance veineuse chronique est un diagnostic
clinique + + + + ;
- l'examen clinique peut tre prolong par une chographie-doppler veineuse des
membres infrieurs :
0

dans le cadre d'un bilan propratoire (systmatique + + + +), 0 dans le cadre d'un bilan

prsclrose, 0 devant des ulcres des membres infrieurs, 0 afin de confirmer une
thrombose veineuse et la localiser ;

son but est de faire un bilan lsionnel avec une tude du rseau veineux profond et

de la continence des valves.

BOOK DES ECN
121
1.9.136
VS. Complications
Phlbite superficielle ou paraphlbite :
- douleur, rougeur, chaleur, localises en regard d'un cordon veineux indur,
- l'cho-doppler confirme le sige superficiel,
- traitement par, AINS en application locale ou per os et compresses alcoolises.
Rupture de varices et hmorragie :
- surlvation du membre,
- pansement compressif.
Complications cutanes :
- troubles trophiques :
0

eczma avec prurit et lsion rythmatosquameuses. Il devient suintant aprs

application de topiques locaux.

Il correspond une raction d'hypersensibilit retarde avec un afflux de monocytes et
de macrophages, 0 dermite ocre : coloration brune de la peau au niveau des zones de
stase. Elle correspond des dpts d'hmosidrine, secondaires l'extravasation d'hmaties, 0 atrophie blanche de Killian est
caractrise par des plaques dprimes couleur ivoire entoures d'un halo
pigment. Elle est la traduction de zones avasculaires conscutives des
microthromboses rptes, 0 tlangiectasies ou varicosits sont des dilatations de taille
variable des plexus veineux sous-papillaires du derme superficiel. Elles apparaissent de
faon physiologique avec l'ge ;
- hypodermite chronique :
0

la peau du tiers infrieur de la jambe est fibreuse et indure, contrastant avec un

aspect cutan normal de la

racine du membre. Cette phase est parfois prcde d'une hypodermite aigu qui mime
une thrombose, 0 dbut primallolaire, elle est indolore et ne prend pas le godet, 0 elle
est la consquence d'une inflammation chronique de la graisse sous-cutane ;
- ulcre variqueux :
0

unique, 0 de grande taille, 0 bords nets, 0 sige mallolaire interne, 0 fond propre,

habituellement peu douloureux.

VII. Traitement
1 - Mesures gnrales :
- corriger les facteurs favorisants : rduction pondrale, lutte contre la station debout
prolonge, viter le chauffage par le sol, viter la contraception estroprogestative ;
- conseiller la marche ;
- contention lastique par bas ou bandes lastiques avant le lever ;
- surlever les membres infrieurs afin d'assurer un drainage postural pendant le
sommeil ;
- vaccination antittanique.
2 - Traitement mdical :
- mdicaments veinotoniques : peu efficaces ; indication en prsence d'une gne
fonctionnelle (en particulier devant des jambes lourdes, des douleurs et des
impatiences) ;
- bandes de contention ;
- cures thermales (= crnothrapie) ;
- sclrose de varices par agents physiques ou plus rcemment par laser. Le but est de
transformer le rseau variqueux en cordons fibreux.
3 - Traitement chirurgical :
- veinage ou stripping de la veine saphne interne ( externe) avec ligature des
crosses saphnes et des veines perforantes ;
122
BOOK DES ECN
1.9.136
- ce geste est parfois complt par une sclrose des petites veines ;

- il s'agit d'un traitement radical qui n'empche pas les rcidives, qui prlve du matriel
veineux parfois ncessaire en cas de pontage et qui supprime un rseau de supplance
en cas de thrombose veineuse ;
- avec contention lastique et anticoagulation prventive priopratoire.
5 - Indications
Mesures

Veinotoniques

Sclrose

Chirurgie

++

++

++

++

Si petites

Si varices des gros

varices

troncs 5i incontinence

gnrales
Effets sur la gne
fonctionnelle
Effets sur la gne
esthtique

valvulaire
Effets sur les

++

++

complications
cutanes
BOOK DES ECN
123
Accidents des anticoagulants
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
Recommandations de la HAS d'avril 2008 sur la prise en charge des surdosages en
antivitamines K, des situations risque hmorragique et des accidents hmorragiques
chez les patients traits par antivitamines K en ville et en milieu hospitalier.
Confrence d'experts 2002 sur la thrombopnie induite par l'hparine
I. Thrombolytiques
Hmorragies mineures :
- pistaxis, hmatomes ou points de ponction ;
- traitement symptomatique ;
- poursuite de la thrombolyse.

Hmorragies majeures :
- hmorragies majeures dans 3 4 % ;
- crbromninges dans 1 %, d'autant plus frquentes avec l'ge, digestives ;
- conduite tenir :

arrt de la thrombolyse et des autres anticoagulants,

administration d'un antagoniste si l'hmorragie n'est pas contrle : acide

tranexamique (Exacyl),

traitement symptomatique : remplissage vasculaire, transfusion,

oxygnothrapie, E traitement de la lsion hmorragique.

Ractions allergiques :
- surtout avec la streptokinase => justifient l'administration systmatique d'une
corticothrapie.
ID. Hparines
Le risque hmorragique :
- est plus important en traitement curatif que prventif (effet dose-dpendant) ;
- est identique avec les HPBM et avec l'hparine non fractionne (HNF) ;
- augmente avec la dure du traitement, l'ge, l'administration conjointe d'autres
antithrombotiques (antiagrgants, AVK) ;
- est major par certaines pathologies : insuffisance rnale ou hpatique, thrombopnie
ou thrombopathie, prsence d'une lsion potentiellement hmorragique (ulcre, tumeur
digestive, anvrysme...) ;
- dpend de la qualit du suivi du traitement.
Hmorragies mineures :
- traitement symptomatique (hmostatiques locaux...) ;
- vrifier les paramtres d'anticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter le
traitement si besoin ;
- l'arrt de l'hparine est rarement ncessaire, sauf surdosage ou hmorragie non
contrlable.
Hmorragies majeures :
- traitement symptomatique ;

- vrifier les paramtres d'anticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter le

traitement si besoin ;
124
BOOK DES ECN
_ arrt de l'hparine dans tous les cas. En cas d'anticoagulation indispensable pour une
thrombose veineuse profonde ou
une embolie pulmonaire, envisager une interruption de la veine cave avec mise en place
d'un filtre-cave ; _ en cas de surdosage important, antagoniser par sulfate de protamine.
Thrombopnies induites par l'hparine (TIH) : - on distingue deux types de TIH :
Type 1 Thrombopnie bnigne

Type 2
Thrombopnie immunoallergique

Mcanisme Agrgation plaquettaire

Destruction plaquettaire Immunisation

complexe FP4- hparine

Date

2e-5ejours

Caractres Modre (> 100 000 plq/ml) ou chute <

5e-20e jours
Franche (< 100 000 plq/ml) et/ou chute >

30 % du chiffre de dpart

40 % du chiffre de dpart

Progressive

Brutale

Bnigne

Grave

Asymptomatique

Thromboses artrioveineuses multiples

Frquente (10-20 %)

Rare (1 %)

Conduite Poursuite de l'hparine Dosage quotidien Arrt immdiat et dfinitif de l'hparine

tenir

des plaquettes Jusqu' normalisation

Confirmation biologique de l'allergie

Relais par AVK dlai d'action court
antithrombine, hparinode

- elles concernent toutes les hparines bien que la forme grave, immunoallergique,
survienne plus frquemment avec les HNF ;
- la symptomatologie du type 2 est trompeuse pour une thrombopnie : embolies et
thromboses multifocales, artrielles et veineuses, des gros et des moyens troncs,
souvent multiples, malgr un traitement anticoagulant efficace. Cette thrombopnie est
trs rarement rvle par des accidents hmorragiques ;

- conduite tenir devant une thrombopnie sous hparine :

0

confirmer en urgence la thrombopnie sur tube l'EDTA,

confirmer le caractre immunoallergique de la thrombopnie : recherche d'anticorps

anti-FP4 par dosage ELISA,

rechercher des complications thromboemboliques ou hmorragiques ;
- si une TIH de type est confirme :
0

arrter l'hparine, rvaluer la ncessit du traitement anticoagulant,

dbuter immdiatement un traitement par hparinode de synthse (danaparode

sodique Orgaran), 0 relais AVK uniquement lorsque la rascension plaquettaire est

confirme et que le taux de plaquettes est suprieur 100 OOO/mm3 ;
- prvention :
0

prfrer en traitement prventif ou curatif les HBPM, voire le fondaparinux+ + + , moins

allergisantes que l'HNF,

0

contre-indications vie toutes les hparines (HNF, HBPM) chez tout patient aux

antcdents de thrombopnie immunoallergique l'hparine, 0 relais prcoce par AVK

efficace avant J7, ncessitant le dbut des AVK J1-J2, 0 dpistage par dosage
plaquettaire tous les 3 jours pendant le premier mois du traitement.
125

BOOK DES ECN

III. Antivitamines K
- Le risque hmorragique :
0

1 4 % par patient et par an d'hmorragies graves (0,5 % mortelles), justifiant

l'hospitalisation et/ou la transfusion ;

0

plus important chez les patients pour lesquels on vise un INR entre 3 et 4,5 (versus INR

entre 2 et 3),

est souvent li un surdosage s'expliquant par un mauvais suivi du traitement

ou par des interactions mdicamenteuses ou dittiques (cf. question n 175)

augmentant l'efficacit des AVK,
augmente avec la dure du traitement, l'administration conjointe d'autres
antithrombotiques (antiagrgant, hparine),

est major par certaines pathologies : insuffisance rnale ou hpatique, thrombopnie

ou thrombopathie, prsence d'une lsion potentiellement hmorragique (ulcre, tumeur

digestive, anvrysme...),

dpend de la qualit du suivi du traitement (surveillance rgulire de l'INR,

stabilit de l'anticoagulation).
- Hmorragies mineures :
0

diminution ou arrt transitoire des AVK, 0 vitamine K per os si INR > 6, 0 avis

cardiologique.
- Hmorragies majeures = hmorragie extriorise non contrlable ; instabilit
hmodynamique ; ncessit d'un geste hmostatique urgent ; ncessit de transfusion
de culots globulaires ; localisation menaant le pronostic vital ou fonctionnel (hmorragie
intracrnienne et intraspinale ; hmorragie intraoculaire et rtro-orbitaire ; hmothorax,
hmo- et rtropritoine, hmopricarde ; hmatome musculaire profond et/ou syndrome
de loge ; hmorragie digestive aigu ; hmarthrose) :
0

hospitalisation-!--}-, 0 arrt des AVK ; viser un INR <1,5,

traitement du saignement par geste hmostatique chirurgical, endoscopique ou

endovasculaire+ + + , 0 transfusion de CG si besoin, 0 PPSB humain (facteurs II, VII, IX,

X) Kaskadil, 0 et vitamine K (per os ou IV),
0

contrle de l'INR 30 minutes aprs administration de Kaskadil puis 6 8 heures

aprs.
126
BOOK DES ECN
1.11.175
Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique
David Attias et Jrme Lacotte
I. Les thrombolytiques
Mcanisme d'action
- Les thrombolytiques (TBL) ou fibrinolytiques provoquent la lyse du thrombus
fibrinoplaquettaire. La destruction du caillot ncessite en premier lieu la lyse du rseau

de fibrine. Celle-ci se fait grce la plasmine, drivant d'un prcurseur inactif, le

plasminogne ;
- l'activation du plasminogne en plasmine se fait lentement de faon physiologique,
par le tPA (tissu plasminogene activator) ou plus rapidement grce aux TBL ;
- les TBL diffrent entre eux surtout par :
0

leur origine bactrienne (streptokinase) expliquant les ractions ou par gnie

gntique, leur spcificit pour le plasminogne li la fibrine qui assure un effet

thrombolytique plus puissant et plus slectif d une faible fibrinolyse systmique, d'o
moins d'accidents d'hmorragiques et la possibilit d'adjoindre simultanment de
l'hparine.
Produits disponibles
Nom

Origine

Spcificit pour la indications et posologies

fibrine du
thrombus

Altplase r-tPA Gnie

(Actilyse)

Oui

gntique

IDM : 15 mg IVD puis 0,75 mg/kg/30 min puis

0,5 mg/ kg/60 min (total < 100 mg)
EP : bolus IV de 10 mg en 1 2 min suivi d'une
perf de 90 mg sur 2 heures
AVC ischmique < 3 heures

Tenectplase

Gnie

Oui

(Mtalyse)

gntique

Streptokinase

Bactrienne Non

IDM : 10 U (2 bolus 30 min d'intervalle)

IDM : 1,5 M U/45 min

(Streptase)
- L'hparine intraveineuse continue est associer aux TBL afin d'viter la rocclusion
des vaisseaux repermabiliss. Elle est dbute immdiatement avec l'altplase et
distance pour les autres (ds que fibrinogne > 1 g/l pour streptokinase) ;
- l'hmisuccinate d'hydrocortisone est systmatiquement associe la streptokinase
afin d'viter les ractions allergiques : 100 mg IVD puis 50 mg/6 heures.
Indications
- IDM vu dans les 12 premires heures ;

- embolie pulmonaire grave avec choc hmodynamique ;

- thrombose occlusive de prothse valvulaire (le traitement de rfrence tant le
remplacement valvulaire), rserver aux sujets haut risque opratoire (insuffisant
respiratoire...) ou dans l'attente de la chirurgie, sous rserve de l'absence d'AVC ;
BOOK DES ECN
127
- traitement fibrinolytique de l'accident vasculaire crbral ischmique la phase aigu
: le traitement doit tre instaur dans les 3 heures suivant l'apparition des symptmes
d'accident vasculaire crbral et aprs avoir exclu le diagnostic d'hmorragie
intracrnienne par des techniques appropries d'imagerie ;
- occlusion d'un cathter veineux central chambre (thrombolyse in situ).
Contre-indications
Absolues

Relatives (estimer le rapport bnfice/risque+++)

Hmorragie crbromninge ( vie)

AIT datant de moins de 6 mois

AVC ischmique < 6 mois Malformation

Traitement par AVK

vasculaire ou tumeur crbrale

Grossesse ou premire semaine du

Traumatisme crnien < 1 mois

post-partum

Traumatisme ou chirurgie majeure datant Pousse ulcreuse datant de moins d'un mois
de moins de 21 jours

HTA non contrle suprieure 180 mmHg

0 Saignement gastro-intestinal datant de

Massage cardiaque rcent (discut)

moins de

ge suprieur 70 ans (contre-indication

1 mois

relative, car dpend de l'ge physiologique)

o Coagulopathie connue, pathologie de

Ponction de gros vaisseaux non comprimables

l'hmostase

Insuffisance hpatocellulaire svre (cirrhose)

Endocardite infectieuse

Dissection aortique

Pour streptokinase : infection streptococcique rcente, prcdente utilisation (moins de 6 mois),

asthme, allergie mdicamenteuse.
Effets secondaires :
- hmorragies (cf. question n 182) ;
- ractions allergiques.

II. Hparnes
On distingue :
- les hparines non fractionnes (HNF) ou hparines standard ;
- les hparines de bas poids molculaire (HBPM) ;
- le fondaparinux.
Proprits
- Les HNF sont des polymres de haut poids molculaire, qui forment avec
l'antithrombine III un complexe inhibant l'action de la thrombine (effet anti-IIa) et la
formation de thrombine par blocage de ses activateurs : facteurs IXa, Xa, Xla (effet
anti-Xa) ;
- les HBPM sont obtenues par fragmentation de polymres d'HNF puis slection des
chanes courtes. La perte des longues chanes d'hparine provoque une perte partielle
de l'effet anti-IIa, l'effet anti-Xa tant conserv (le ratio anti-IIa/ Xa passe de 1 pour les
HNF 3 pour les HBPM). En effet, l'inhibition de la thrombine ncessite des chanes
longues susceptibles de se lier simultanment la thrombine et l'antithrombine III ;
- le fondaparinux est obtenu en isolant le pentasaccharide qui est responsable de
l'activit anti-Xa de toutes les hparines.
128
BOOK DES ECN
1.11.175
pharmacocintique
- HNF :
0

inactive per os, ne peut tre administre qu'en intraveineux ou en sous-cutan,

aprs passage plasmatique, forte fixation protique et tissulaire,

demi-vie de 60 minutes en P/ (2 4 heures en SC) avec effet anticoagulant trs rapide,

limination hpatique, excrtion urinaire,

ne traverse pas la barrire placentaire du fait de son haut poids molculaire ;

- HBPM :
0

mmes caractristiques que celles des HNF,

meilleure biodisponibilit, car fixation tissulaire moindre,

plus longue demi-vie (4 heures en IV, 12 20 heures en SC).

Produits disponibles
- HNF intraveineuse :

hparinate de sodium : 1 ml = 5 000 UI (parler et prescrire en UI) ;

- HNF sous-cutane :
0

hparinate de calcium (Calciparine), 0 1 ml = 25 000 UI (parler et prescrire en UI),

1 mg = 100 200 UI selon les fabricants d'HNF (ne plus parler en mg) ;

- HBPM :
0

daltparine (Fragmine) seringues 2 500, 5 000 et 10 000 UI anti-Xa, 0 noxaparine

(Lovnox) seringues 20, 40, 60, 80 et 100 mg (100 mg = 10 000 UI anti-Xa), 0

nadroparine (Fraxiparine) seringues 0,2, 0,3, 0,4, 0,6, 0,8, et 1 ml (1 ml = 10 250 UI
anti-Xa),

tinzaparine (Innohep) seringues 0,5, 0,7 et 0,9 ml (1 ml = 20 000 UI anti-Xa)

;
- fondaparinux (Arixtra) : seringues 2,5, 5, 7,5 et 10 ml.
Indications :
Indications
HNF

Posologie

Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
Risque modr

Calciparine SC 5 000 UI 2 heures avant

puis /8 heures

Risque lev

Calciparine SC/8 heures pourTCA 1,5

T

Curatif de la maladie thromboembolique Hparine IV

veineuse
SCA avec sus-dcalage persistant du 500 Ul/kg/j continu (IVSE) [ dose de
5T

charge 50 Ul/kg IV]

SCA sans sus-dcalage persistant du TCA cible 2-3

ST
AVC ischmique d'origine embolique Calciparine SC

cardiaque (FA...)
Fibrillation auriculaire

500 Ul/kg/j en 3 injections

Prothse valvulaire mcanique

Embolie pulmonaire
Embolie artrielle
BOOK DES ECN
129
1.11.175
Indications
HBPM

Posologie

Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
* Risque modr
1re injection SC 4 heures avant

Fragmine 2 500 Ul

Puis 1 injection SC/j

Lovenox 20 mg = 0,2 ml

* Risque lev
1re injection 12 heures avant

Fragmine 5 000 Ul

Puis 1 injection SC/j

Lovenox 40 mg = 0,4 ml

Curatif
TVP

Fragmine 100 Ul/kg deux fois par jour

Embolie pulmonaire non complique

Lovenox 0,01 ml/kg deux fois par jour

Innohep 175 Ul/kg une seule fois par
jour

SCA sans sus-dcalage permanent du Lovenox 0,01 ml/kg deux fois par jour
ST
Fondaparinux Prvention de la maladie

1 injection 2,5 mg SOj

thromboembolique veineuse
Traitement curatif de la TVP et de

1 injection 7,5 mg SC/j

l'embolie pulmonaire non complique

SCA sans sus-dcalage permanent du 1 injection 2,5 mg SC/j
ST

* risque lev : chirurgie orthopdique lourde et chirurgie cancrologique,

* risque modr : alitement pour pathologie mdicale (AVC, IDM surtout) et chirurgie
lgre.
Contre-indications
- absolues :
0

allergie l'hparine,

hmorragies en cours ou rcentes, notamment crbromninges (< 2 semaines) ou

viscrales (< 10 j),

chirurgie neuro-ophtalmologique ou traumatisme crnien grave (< 3 semaines),

anomalie de l'hmostase (hmophilie, thrombopnie),

injections intramusculaires ou intra-articulaires ;

- relatives :
0

chirurgie rcente, 0 HTA svre,

ulcre gastroduodnal volutif,

association avec les AINS, l'aspirine, le clopidogrel,

endocardite infectieuse (risque d'hmorragie sur anvrysme mycotique), sauf si

prothse valvulaire mcanique ou FA, 0 pricardite, 0 dissection aortique.

Effets secondaires :
- hmorragiques : cf. question n 182,
- thrombopnies : cf. question n 182,
- autres effets secondaires : ostoporose et hyperkalimie (traitements prolongs
doses leves), ruptions cutanes, lvation des transaminases.
130
BOOK DES ECN

130

Modalits de prescription :
_ avant le traitement :

dpister une anomalie de l'hmostase ou de la coagulation (NFS-plaquettes,

INR, TCA), 0 rechercher une insuffisance rnale ou hpatique ncessitant l'adaptation

des doses,

prvoir un relais AVK-hparine prcoce ( J1-J2) ; - pendant le traitement :

dosage des plaquettes 2 fois par semaine, 0 tests d'anticoagulation : cf.

Tableau
Test

Adaptation des doses

Frquence

HNF IV ou SC TCA entre 2 et 3 fois le TCA < 2 ou hparinmie < 0,4 : 4 heures aprs dbut
tmoin soit 60 90

augmenter de 100 Ul/h

perfusion ou 4

secondes

TCA > 3 ou hparinmie > 0,6 : heures aprs 2e

Hparinmie entre 0,4 diminuer de 100 Ul/h

injection

et 0,6 Ul/ml

4 heures aprs

Surdosage (TCA > 4), arrt 1

heure puis reprise en diminuant modification de dose

de 100 Ul/h
HBPM curatif

Quotidien sinon

Anti-Xa entre 0,5 1 Ul Moduler de 10 20 Ul

4 heures aprs 2e

d'anti-Xa/ml

injection

d'anti-Xa/kg/j

HBPM prventif Rien sauf insuffisance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques

Fondaparinux

Rien sauf insuffisance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques

- relais AVK-hparine :
0

prcoce ( J1 ou J2),

poursuite de hparine dose efficace jusqu' ce que l'INR soit dans la zone

thrapeutique,

dosage de l'INR 48 72 heures aprs le dbut des AVK ou aprs toute

modification de dose,

arrt de l'hparine ds le premier INR efficace, 0 exemples pratiques :

IMD

TCA

Attitude

Normal, trop bas ou trop haut

Arrt hparine

IIMRV

Adapt ou trop
haut
Trop bas

Diminuer dose AVK si besoin

Trop bas

Augmenter l'hparine Augmenter

AVK

Normal

Hparine idem Augmenter AVK

Trop haut
131

Diminuer hparine Augmenter AVK

BOOK DES ECN

1.11.175
III. Antivitamines K
- Famille mdicamenteuse qui assure l'inhibition comptitive de la vitamine K dans les
hpatocytes, regroupant ;
- deux groupes d'AVK :
0

les coumariniques (Coumadine, Sintrom), 0 les drivs de l'indanedione

(Prviscan).
Pharmacologie :
- les AVK provoquent une diminution de la synthse hpatique des facteurs de la
coagulation dont la production dpend de la vitamine K-dpendante :
0

prothrombine (II), dont la demi-vie est la plus longue (72 heures), proconvertine (VII)

dont la demi-vie est la plus courte (6 heures), 0 facteur Stuart (X), 0 facteur
antihmophilique B (IX), 0 protines C et S, protines anticoagulantes ;
- cet effet indirect d l'inhibition de la vitamine K explique l'inertie l'introduction et la
rmanence l'arrt du traitement ;
- les AVK ont des caractristiques pharmacodynamiques susceptibles d'entraner des
interactions mdicamenteuses :
0

forte absorption digestive (interfrences avec les traitements influant sur le transit, avec

une anomalie du
cycle entrohpatique de la vitamine I< comme lors d'une cholestase), 0 transport
sanguin avec forte fixation protique (susceptible d'tre modifi par comptition
mdicamenteuse) de l'ordre de 95 %,
0

mtabolisme hpatique (avec induction et inhibition enzymatique possibles) ;

- l'anticoagulation s'exprime par l'lvation de l'internationalnormalized ratio (INR) (

prfrer au taux de prothrombine qui est moins reproductible). L'INR correspond au
rapport TP du patient/TP du tmoin corrig par rapport au ractif utilis.
Produits disponibles :

- ils diffrent essentiellement par leur demi-vie, accessoirement par leurs effets
secondaires (ractions allergiques possibles avec les drivs de l'indanedione) :
0

une dure d'action brve prsente l'avantage d'une disparition rapide de l'effet

anticoagulant, mais pose le

problme d'une anticoagulation parfois trs fluctuante, 0 une longue dure d'action
garantit une meilleure stabilit de l'anticoagulation mais s'avre contraignante en cas
d'arrt urgent pour hmorragie ou surdosage.
Nom

DCI

Dlai

commercial

Dure d'action

d'action

Nombre de prises
par jour

Coumadine

Warfarine

36-72 heures

3-5 j

Sintrom

Acnocoumarol

24-48 heures

2-3 j

Prviscan

Fluindione

36-72 heures

2-3 j

Indications :
Maladie thromboembolique :
- intensit modre : INR 2 3 ;
132
BOOK DES ECN

132

1.11.175
Type de maladie thomboembolique veineuse Dure du traitement anticoagulant (AVK)
TVP distale (= sous-poplite) isole

6 semaines de traitement anticoagulant

TVP proximale ou EP avec FdR transitoire

3 mois

rversible
(chirurgie, traumatismes, immobilisation,
traitements hormonaux)
Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou 6 mois au minimum, rvaluer par la suite
EP) idiopathique (= sans facteur dclenchant) pour traitement anticoagulant au long cours
(traitement anticoagulant au long cours d'autant
plus que risque hmorragique faible et bonne
compliance au traitement)

Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou vie ou jusqu' rmission complte du cancer ;

EP) et cancer++

prfrer les HBPM au long cours aux AVK chez

ces patients

Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou Traitement anticoagulant vie

EP) rcidivante (> 2 pisodes)
Fibrillation atriale :
- Si FA 4- RM ou bioprothse <=> traitement anticoagulant au long cours avec INR
cible 2-3 ;
- si FA + prothse valvulaire mcanique traitement anticoagulant au long cours avec
INR cible 2,5-3,5, voire plus (QS);
- si FA non valvulaire avec :
*

score CHADS., > 2 => traitement anticoagulant au long cours avec INR entre

2 et 3 (INR cible 2,5),

*

avec score CHADS., = traitement anticoagulant au long cours avec INR entre 2

et 3 (INR cible 2,5) ou Aspgic 75 325 mg par jour,

*

avec score CHADS,, = 0 => Aspgic 75 325 mg par jour.

Prothses valvulaires cardiaques :

Potentiel thrombogne de la

Nombre de facteurs de risque de thrombose de prothse ou

prothse mcanique

d'vnements emboliques
Aucun

Au moins un FdR

2,5

Moyen

3,5

lev (valve de Starr)

3,5

Faible = prothse doubles

ailettes, les plus frquemment
utilises

Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve mcanique sont
: - remplacement valvulaire mcanique en position mitrale, tricuspide ou pulmonaire ;
- ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT, ischmie aigu Ml, etc.) ; -FA;

OG dilate (diamtre > 50 mm) ;

contraste spontan intense dans l'OG ;

RM associ ;

FEVG < 35 % ;

tat d'hypercoagulabilit.

- bioprothse (et plastie) en rythme sinusal : AVK pendant trois mois avec INR cible
entre 2 et 3, le temps que les tissus aient le temps de s'endothlialiser.
BOOK DES ECN
133
Autres causes d'embolies artrielles :
- anvrysme ventriculaire gauche postinfarctus avec prsence d'un thrombus
intraventriculaire G ;
- artriopathie des membres infrieurs : indication rares et non consensuelles depuis
l'usage frquent du clopidogrel ;
- prvention des thromboses veineuses sur cathter et chambres implantables.
Contre-indications :
- allaitement ;
- grossesse aux premier et troisime trimestres (risque d'encphalopathie
coumarinique puis d'hmorragie l'accouchement) ;
- allergie au produit ;
- hmorragie patente ;
- ulcre gastroduodnal rcent ;
- HTA maligne ;
- pricardite ;
- neurochirurgie ou chirurgie ophtalmologique rcente ;
- AVC hmorragique rcent ;
- insuffisance hpatique ou rnale svre.
Interactions avec les AVK :
Potentialisation des AVK

Inhibition des AVK

Augmentation de l'absorption digestive des AVK Diminution de l'absorption digestive des AVK

- Ralentisseurs du transit

Laxatifs (tous) -Anti-ulcreux (tous)

Cholestyramine (Questran)

Charbon activ

Diminution de la fixation protique des AVK

-

AINS

Aspirine fortes doses

-Sulfamides hypoglycmiants ou antibiotiques

-

Fibrates

Miconazole (Daktarin)

Inhibition du catabolisme hpatique des AVK

Induction du catabolisme hpatique des AVK

Barbituriques

(Zyloric)

Carbamazpine (Tgrtol)

Chloramphnicol (Thiophnicol)

Phnytone (Dihydan)

Ktoconazole (Nizoral)

Mprobamate (quanil)

Rifampicine (Rifadine)

Grisofulvine (Grisfuline) -Alcool

Cimtidine (Tagamet) -Allopurinol

Diminution de la synthse des facteurs vitamine Augmentation de la synthse des facteurs

K-dpendants

vitamines K-dpendants

Insuffisance hpatique svre -AINS

Estrognes

Amiodarone (Cordarone)

Corticodes

Quinine et quinidiniques (Srcor)

Diminution du taux de vitamine K

Augmentation du taux de vitamine K

Cholestase

-Vitamine K parentrale -Aliments riches en

Antibiothrapie per os

vitamine K

Hyperthyrodie (catabolisme vitamine K)

134
B00IC DES ECN
1.11.175
Effets secondaires :
- hmorragies : cf. question n 182 ;

- ractions allergiques l'indanedione : allergies rares mais graves : ractions

cutanes, leuconeutropnie, thrombop- nie, nphropathie, hpatite ;
- effets propres aux coumariniques : gastralgies, nauses, urticaire, alopcie,
ulcrations buccales (Sintrom) ;
- encphalopathie coumarinique : existe aussi avec la pindione un risque maximal entre
la 6e et 9e semaine, responsable d'aplasies nasales, de calcifications piphysaires, de
retard psychomoteur.
Modalits de prescription :
- avant le dbut des AVK :
a

liminer une contre-indication formelle ou relative, 0 rechercher une interaction

mdicamenteuse potentielle,

dpister un trouble de l'hmostase (INR, TCA) ou de la crase

(NFS-plaquettes), une insuffisance hpatique ou rnale, tablir une carte de groupe

sanguin ;
- dbuter le traitement 1 comprim par jour (3/4 si sujet g, poids faible, insuffisance
hpatique ou rnale modre) et doser l'INR 48 heures aprs ;
- modifier la posologie par 1/4 de comprim ;
- surveillance ultrieure des INR :
B

48 96 heures aprs toute modification de la posologie,

toutes les 48 heures de l'INR dans la zone thrapeutique,

puis toutes les semaines jusqu' stabilisation sur 2 prlvements successifs,

puis mensuel au minimum,

au cas par cas lors d'hmorragies, de troubles digestifs susceptibles de

modifier l'efficacit des AVK ou d'introduction de traitement susceptible d'interfrer avec

les AVK ;
- ducation du patient (voire de son entourage) :

remettre au patient un carnet (y consigner l'indication, la nature, la posologie

des AVK et les rsultats des INR),

0

proscrire formellement toute injection intramusculaire ou extraction dentaire sous AVK

ainsi que la pratique de sports violents,

dconseiller la prise rgulire (plurihebdomadaire) d'aliments riches en

vitamine K (pinards, choux et foie surtout).

IV. Autres molcules anticoagulantes
Hparinodes (danaparode = Orgaran1). Il s'agit de molcules agissant par le mme
mcanisme que l'hparine, mais dont l'origine est synthtique. Son indication majeure
est la thrombopnie immunoallergique de type 2 l'hparine ;
drivs de l'hirudine (lpirudine = Refludan)
Ces produits sont extraits du liquide produit par les sangsues. Ils agissent en inhibant
directement la thrombine. Leur indication majeure est aussi la thrombopnie
immunoallergique de type 2 l'hparine ;
bivalirudine Angiox : antithrombine directe, utilise uniquement par voie IV.
Indications dans le SCA ST +.
dabigatran Pradaxa :
-

mdicament antithrombotique par voie orale avec action anticoagulante par

activit anti-IIa,
-

indiqu actuellement en prvention primaire des vnements

thromboemboliques veineux chez les patients adultes ayant bnfici d'une chirurgie
programme pour prothse totale de hanche ou de genou,
-

tude rcente montrant une efficacit similaire, voire suprieure la warfarine

(AVK) chez les patients en fibrillation auriculaire ; pas d'AMM pour l'instant dans la FA,
mais ce mdicament pourrait supplanter les AVK dans l'avenir chez les patients en FA.
BOOK DES ECN
135
1.11.175
V. Antiagrgants plaquettaires
Principes :
- l'acdvation plaquettaire intervenant dans la formation d'un tiirombus fibrinoplaquettaire
peut se faire selon trois voies :

synthse de prostaglandines par le biais de la cyclo-oxygnase,

synthse d'adnosine diphosphate (ADP),

activation des rcepteurs GPnb/II[a par le fibrinogne.

Produits disponibles :
- l'aspirine :

Aspgic, Kardgic faibles doses : 75 325 mg peros/j,

inhibe la voie de la cyclo-oxygnase et donc rduit la production de prostaglandine et

de thromboxane,

effet irrversible sur les plaquettes ;

- le clopidogrel (Plavix 75 mg) et le prasugrel (Efient 10 mg) :

bloquent l'agrgation mdie par l'ADP,

effet antiagrgant puissant et durable (4 8 jours aprs l'arrt) ;

- les anti-GPIIb/IIIa (Ropro, Integrilin, Agrastat) par voie parentrale :

Q

bloquent la voie finale de l'agrgation,

effet antiagrgant puissant mais trs fugace (administration en IV continue).

Indications de l'aspirine :
antiagrgation :
-

phase aigu des SCA (avec et sans sus-dcalage permanent du ST) : plutt

250 500 mg le premier jour (voie IV dans prise en charge initiale SCA avec sus-ST)
pour bloquer rapidement l'agrgation plaquettaire, puis posologie plus faible par la suite
(75 160 mg/j),
-

postinfarctus, angor stable, AIT, AVC, AOM, pontage coronaire, FA faible

risque embolique : posologie faible entre 75 et 160 mg par jour ;

pricardite,
anti-inflammatoire : cf. question AINS.
Indications clopidogrel Plavix Allergie l'aspirine (dans les mmes indications) ;
o aprs pose de stent dans l'angor stable : dure minimale de manire obligatoire de
l'association Aspgic-Plavix :
pendant 1 mois si stent nu ou 12 mois si stent actif ; o SCA ST-ou ST+ :
-

avant la coronarographie (prhospitalier),

poursuivre systmatiquement de manire obligatoire pendant 1 mois si stent

nu ou 12 mois si stent couvert au minimum,

poursuivre pendant un an aprs toute IDM stente ou non si la double

thrapie antiagrgante plaquettaire est possible (absence de complications

hmorragiques) ;
AOMI ;
o AVC.
136
BOOK DES ECN

136

Indications prasugrel Efent SCA ST- ou ST+ :

-

avant la coronarographie (prhospitalier),

poursuivre systmatiquement de manire obligatoire pendant 1 mois si stent

nu ou 12 mois si stent couvert au minimum,

-

poursuivre pendant un an aprs toute IDM stente ou non si la double

thrapie anti-agrgante plaquettaire est possible (absence de complications

hmorragiques).
Indications anti-GPIIb/IIIa :
Q SCA ST- haut risque ;
SCA ST+ en salle de cathtrisme si thrombus massif ;
angioplastie coronaire complexe. Effets secondaires :
ractions allergiques ;
cutanes ;
Q

thrombopnies ;

gastrite, ulcre gastroduodnal (aspirine) ; 0 hmorragies.

137

BOOK DES ECN

1.11.175
Prescription et surveillance (o!J ^^ d ^n cf "IL D ^sjj ^^^ ^^
David Attias et Jrme Lacotte
- Prsentation :
0

furosmide (Lasilix) : comprims 20, 40, 60 et 500 mg-ampoules 20 et 250 mg,

posologie maximale = 1 g/j,

bumtanide (Burinex) : comprims 1 et 5 mg (1 3/j), ampoules 0,5, 2 et 5 mg (1

mg de bumtani- de = 40 mg de furosmide).
- Proprits :
0

augmentation de la natriurse par blocage de la rabsorption du sodium dans la

branche ascendante de l'anse de Henl,

0

augmentation de la natriurse dans le tube contourn distal, d'o effet diurtique et

natriurtique puissant, 0 ce dernier est contrebalanc partiellement par la survenue d'un

hyperaldostronisme secondaire l'augmentation de la charge sode dans le tube distal
(lie la stimulation de la production de rnine par la macula densa),
0

effet calciurique fortes doses.

- Pharmacocintique :
0

en intraveineux : effet rapide (15 min) et bref (3 heures), 0 en per os : efficace en 30

minutes pendant six heures,

0

relation dose-effet linaire mme en cas d'insuffisance rnale svre : effet diurtique

conserv fortes doses.

- Indications :
0

hypertension artrielle, dmes d'origine rnale, hpatique ou cardiaque,

insuffisance cardiaque (dmes des membres infrieurs, anasarque, dme

pulmonaire), 0 hypercalcmie.
- Contre-indications :
0

allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides antibiotiques et

antidiabtiques), 0 obstacle sur les voies urinaires,

0

troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie < 130 mmol/1, hypokalimie),

grossesse (bumtanide) et allaitement, 0 encphalopathie hpatique ou cirrhose

hpatique svre,
0

viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les

hypotenseurs (surtout les IEC), les mdicaments effet hypokalimiants (laxatifs), les
traitements allongeant l'espace QT (risque de torsade de pointe), les traitements forte
toxicit rnale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste iods.
- Effets secondaires :

dus l'effet diurtique : dshydratation extracellulaire, hypovolmie, hypotension

orthostatique, hyponatrmie de dpltion, insuffisance rnale fonctionnelle, 0 dus

l'hyperaldostronisme secondaire : alcalose mtabolique (avec risque d'aggravation de
l'hypercapnie chez l'insuffisant respiratoire), hypokalimie (risque de torsade de pointe
accru par associations avec des anti-arythmiques), hypochlormie, 0 possibilit
d'encphalopathie hpatique en cas de cirrhose svre, 0 lvation modre de
l'uricmie et de la glycmie,
0

ractions allergiques cutanes ou hmatologiques (leucopnie, thrombopnie),

ototoxicit fortes doses.

- Modalits de prescription :
0

dpistage pralable de troubles hydrolectrolytiques (hypokalimie),

posologie initiale (demi-dose chez le sujet g) : 20 40 mg per os en 1 2 prises par

jour, 40 120 mg IV
directs dans l'OAP (maximum 1 g/24 heures), 0 rpter en fonction de la rponse
diurtique souhaite (2 3 1/24 heures dans l'OAP), 0 surveillance clinique (PA, poids,
signes de dshydratation) et biologique : ionogramme sanguin et crati- nine,
138
BOOK DES ECN

138

adjonction de potassium ds le dbut du traitement ou ultrieurement, 0 surveillance

de la glycmie et de l'uricmie facultative.
I. Thiazidiques
- Prsentation (aucune forme IV) :

thiazidiques d'action courte (8-12 heures) : hydrochlorothiazide (Esidrex),

thiazidiques apparents : indapamide (Fludex), cicltanine (Tenstaten).

- Proprits :

bloquent la rabsorption du sodium et du chlore au niveau du segment cortical

de dilution (tube distal) et inhibent l'action de l'ADH sur le tube collecteur,

0

d'o une augmentation de la scrtion urinaire sode dans le tube distal (avec un effet

diurtique et natriur- tique modeste par rapport aux diurtiques de l'anse), avec mise en
route d'un mcanisme compensateur sous la forme d'un hyperaldostronisme

secondaire, 0 effet anticalciurique, oppos celui du furosmide, 0 effet anti-ADH utilis

dans le diabte insipide nphrognique.
- Pharmacocintiques :
0

peros : efficaces en 1 heure, avec dure d'action trs variable (8 72 heures),

absence de relation dose-effet linaire,

0

inefficaces en cas d'insuffisance rnale (clairance cratinine < 40 ml/min).

- Indications :

hypertension artrielle, dmes d'origine rnale, hpatique ou cardiaque,

hypercalciurie idiopathique symptomatique,

0

diabte insipide nphrognique.

- Contre-indications :
allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides antibiotiques et

antidiabtiques), 0 obstacle sur les voies urinaires, 0 insuffisance rnale (cratinine >
200/zmol/l),
0

troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie < 130 mmol/1, hypokalimie),

encphalopathie hpatique ou cirrhose hpatique svre,

viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les

hypotenseurs (surtout les IEC), les hypokalimiants (laxatifs), les traitements allongeant
l'espace QT (risque de torsade de pointe), les traitements forte toxicit rnale
(aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste iods.
- Effets secondaires :
0

dus l'effet diurtique : cf. furosmide, 0 dus l'hyperaldostronisme secondaire : cf.

furosmide, 0 possibilit d'encphalopathie hpatique en cas de cirrhose svre,

lvation modre de l'uricmie et de la glycmie,

13

ractions allergiques cutans ou hmatologiques (leucopnie, thrombopnie).

- Modalits de prescription : cf. furosmide.

II. Diurtiques pargneurs de potassium
- Regroupent :
0

les antagonistes vrais de l'aldostrone (spironolactone) : Aldactone, Spironone,

Spiroctan (peros), Solu- dactone (IV),

les pseudoantagonistes de l'aldostrone (amiloride et triamtrne) : Modamide,

Isobar, Prestole.
- Proprits :
0

bloquent l'action de l'aldostrone sur la pompe Na+/K+ du tube distal d'o une

augmentation de la scrtion urinaire sode dans le tube collecteur avec effet diurtique
et natriurtique modeste et diminution de la scrtion d'ions H+ et K+ (pargne du
potassium et acidose hyperchlormique), 0 paralllement, effets antiandrogniques et
inducteurs enzymatiques.
139

BOOK DES ECN

1.11.175
- Pharmacocintique :

peros : dlai d'action tardif (24 heures), dure action : 24-48 heures, 0

soludactone IV : efficace en 2 heures, pendant quatre heures.

- Nombreuses associations avec des diurtiques hypokalimiants : Aldactazine,
Spiroctazine (avec thiazidique), Al- dalix (avec furosmide).
- Avantages des associations :
0

effet diurtique suprieur, 0 pas de ncessit d'adjoindre du potassium.

- Indications :
0

hypertension artrielle,

dmes d'origine rnale, hpatique ou cardiaque,

insuffisance cardiaque : patients avec dysfonction systolique VG (FEVG < 40 %) en

stade IIINYHA, 0 diagnostic et traitement des hyperaldostronismes primaires

(anti-aldostrones),

myasthnie (anti-aldostrones).

- Contre-indications :
0

formelles : insuffisance rnale, hyperkalimie, 0 obstacle sur les voies urinaires, 0

hyponatrmie <125 mmol/1, 0 insuffisance hpatique svre, 0 hypersensibilit,

carence en acide folique (triamtrne seulement),

associations avec le potassium (contre-indiqu) et les IEC (dconseills),

surveiller les associations avec les vasodilatateurs et les hypotenseurs, les

AINS, les produits de contraste iods, le lithium, les contraceptifs oraux minidoss
(risque d'inhibition par induction enzymatique).
- Effets secondaires :
0

dus aux effets diurtiques et anti-aldostrone : hyperkalimie, acidose mtabolique

hyperchlormique, dshydratation extracellulaire, hypovolmie, hypotension

orthostatique, hyponatrmie de dpltion (entranant une hyperhydratation
intracellulaire), insuffisance rnale fonctionnelle (pouvant potentialiser la toxicit des
traitements limination rnale),

dus aux effets anti-androgniques : gyncomastie, impuissance, baisse de la

libido, anomalies du cycle menstruel,

0

induction enzymatique (anti-aldostrone seulement), 0 troubles digestifs, somnolence,

cphales, 0 ractions allergiques cutanes,

anmie mgaloblastique par carence en folates (triamtrne seul), 0 lithiase

urinaire de triamtrne (exceptionnel).

- Modalits de prescription :
0

dpistage pralable d'anomalies du bilan hpatique ou rnal, 0 posologie initiale

demi-dose chez le sujet g,

surveillance du ionogramme sanguin rgulire et arrt immdiat du traitement si
hyperkalimie, 0 surveillance clinique : PA, poids, signes de dshydratation.
111. Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique
L'anhydrase carbonique internent dans la transformation des bicarbonates en acide
carbonique ;
-

son blocage dans le tube distal entrane un excs de bicarbonates, qui sont

limins sous forme de bicarbonates de sodium. La fuite de sodium provoque un

hyperaldostronisme secondaire responsable d'hypokalimie ;
-

il en rsulte :
un effet natriurtique et diurtique minime, rarement utilisable en clinique,

une acidose hyperchlormique avec hypokalimie et hypocapnie,

une diminution de la scrtion de LCR et d'humeur aqueuse ; o

actazolamide (DLAMOXa) : cp 250 mg : 1 2/j, ampoule 500 mg : 1 4/j ;

o indications : glaucome aigu, oedmes crbraux post-traumatiques, pousses de
cur pulmonaire chronique (injectable), glaucome chronique, cur pulmonaire avec
hypercapnie symptomatique, mal de montagnes (peros) ;
138
BOOK DES ECN

140

1.11.176
contre-indications : allergie aux sulfamides, insuffisance hpatique ou rnale, acidose
mtabolique, hypokalimie ;
effets secondaires nombreux : hypokalimie, acidose mtabolique, hyperglycmie,
troubles digestifs.
IV. Diurtiques osmotiques
mannitol (IV) et glycrol (per os) ;
indications limites : hypertension intracrnienne, dmes crbraux, hypertonie
oculaire aigu.
141

BOOK DES ECN

Dyspne aigu et chronique

Franois-Xaver Blanc
I. Diagnostiquer une dyspne aigu
La dyspne est la perception consciente d'une gne ou d'une difficult respiratoire. Elle
est caractrise de manire variable comme une sensation de manque ou soif d'air,
d'effort ou d'oppression lie la respiration. Il s'agit d'un signe subjectif, distinguer de
la polypne, de l'hyperventilation et de la cyanose.
Examens de premire intention raliser devant toute dyspne : radiographie
thoracique (face + profil si possible) ; gaz du sang artriel en air ambiant ;
lectrocardiogramme.
Gaz du sang

Hypoxie + hypocapnie = effet shunt : embolie pulmonaire, crise d'asthme, OAP,

pneumopathie aigu... Hypoxie + hypercapnie = hypoventilation alvolaire :
dcompensation de BPCO.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1"-' tape : rechercher des signes de mauvaise tolrance :
- signes d'insuffisance respiratoire aigu : cyanose, sueurs, polypne, tirage, respiration
abdominale paradoxale ;
- retentissement hmodynamique : tachycardie >110 /min, signes de choc, collapsus ;
- retentissement neuropsychique : agitation, astrixis, coma.
En prsence de signes de mauvaise tolrance, gestes d'urgence++ : oxygnothrapie,
voire ventilation au masque ; d- sobstruction des voies ariennes, voies veineuses de
bon calibre, remplissage... puis transfert immdiat en ranimation.
Conduite tenir en urgence devant une dyspne aigu
Intubation Massage cardiaque
Arrt cardiaque associ
Cyanos
e
Sueurs
Troubles de la
conscience
Mouvements
respiratoires
anorma
ux
Dyspne
Autres cas " "1
interrogatoire Examen clinique Gaz du sang
Radiographie thoracique
Obstacle sur les voies ariennes suprieures
Gaz du sang Oxygne

Radiographie thoracique
Retrait de l'obstacle
- ouverture de bouche
- Retrait au doigt
- Laryngoscopie (Mac Gill)
- Intubation - Heimlich - Fibroscopie
Pneumothorax
Drainage
Autres cas
Coma

Pas de coma

Intubation et ventilation mcanique

Traitement tiologique
142
B00K DES ECN
2U tape : liminer une pathologie extracardiorespiratoire ncessitant une prise en
charge spcifique :
- anmie aigu et/ou svre : hmorragie, hmolyse... ;
- acidose mtabolique : acidoctose, insuffisance rnale svre, intoxication
l'thylne glycol ;
- pathologies neurologiques.
3e tape : orientation diagnostique :
Les donnes de l'examen clinique et la prsence de bruits conditionnent l'orientation
diagnostique et la squence des examens complmentaires. En fonction du contexte,
les examens prescrire sont : mesure du dbit expiratoire de pointe, fibroscopie
bronchique, chocardiographie, scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion,
scanner thoracique en mode hlicodal ou spiral ( angioscan ), cathtrisme
cardiaque droit...
1. Dyspne aigu avec bruits anormaux
a) Dyspne inspiratoire bruyante (comage si bruit rauque, stridor si bruit aigu) = dyspne
larynge : bradypne inspira- toire bruyante + tirage = urgence dirapeutique, plus

frquente chez l'enfant que chez l'adulte. Obstacle des voies ariennes suprieures
pouvant en fait descendre jusqu'aux bronches souches. Causes : dme de la glotte
(dme de Quincke), piglotdte infectieuse (Haemophilus), cancer laryng, localisation
trachale d'un cancer bronchopulmonaire, compression trachale par une tumeur
mdiastinale, et surtout corps tranger chez l'enfant. Risque d'asphyxie mortelle.
b) Dyspne expiratoire avec wheezing et/ou rles bronchiques (sibilants ou ronchi) :
dcompensation aigu de BPCO, asthme paroxystique, OAP (surtout si le sujet est g
et sans pass asthmatique).
c) Dyspne avec rles crpitants : OAP, pneumopathie aigu infectieuse (penser
l'auscultation pulmonaire antrieure pour les foyers du lobe moyen ou de la lingula !),
pneumopathie d'hypersensibilit (alvolite allergique extrinsque, avec syndrome
interstitiel diffus, dans un contexte de dbut brutal et fbrile suivant le contact avec des
djections d'oiseaux ou du foin moisi).
d) Dyspne avec asymtrie ou silence auscultatoire : pneumothorax spontan, pleursie
de grande abondance, atlec- tasie complte.
2. Dyspne aigu sans bruits anormaux
- Embolie pulmonaire ;
- tamponnade pricardique ;
- anmie aigu ;
- acidose mtabolique ;
- maladies neuromusculaires ;
- dyspne d'origine psychogne (qui reste toujours un diagnostic d'limination + + + ).
III. Diagnostiquer une dyspne chronique
Les dyspnes chroniques sont le plus souvent dues une insuffisance cardiaque
gauche ou des maladies respiratoires. Importance + + + des EFR :
- pathologies cardiaques : insuffisance cardiaque gauche, pricardite chronique
constrictive ;
- maladies touchant la fonction ventilatoire : BPCO, fibrose interstitielle diffuse primitive
ou maladies infiltrantes du poumon, maladies neuromusculaires ;

- maladies vasculaires pulmonaires : cur pulmonaire chronique postembolique (avec

HTAP, dilatation des cavits cardiaques droites), hypertension artrielle pulmonaire
primitive ;
- anmie chronique.
NB : Orthopne = dyspne marque par l'impossibilit de maintenir le dcubitus dorsal
(le malade respire mieux en position assise : quantifier le nombre d'oreillers ncessaires)
: insuffisance cardiaque gauche, tamponnade, paralysie diaphragmatique bilatrale,
asthme aigu grave, dcompensation de BPCO.
Platypne = dyspne en orthostatisme, avec phnomne d'orthodoxie prouv par la
dsaturation en position assise ou debout par rapport la position allonge (le malade
respire mieux en dcubitus dorsal strict qu'en position assise ou debout !). Se voit + + +
en cas de shunt droit-gauche. Raliser un test en Fi0o 100 % (pour objectiver le shunt :
absence de resaturation complte sous FiO., 100 %), puis une chographie cardiaque
avec preuve de contraste pour rechercher une communication droite-gauche (foramen
ovale...).
143

BOOK DES ECN

Classification NYHA :
- stade I : aucune limitation d'activit physique ;
- stade II : dyspne pour les efforts les plus intenses de la vie quotidienne ;
- stade III : dyspne pour des efforts lgers, avec limitation importante de l'activit
physique ;
- stade IV : dyspne de repos (ou au moindre effort).
144
BOOK DES ECN
Touic chez l'adulte
(awec le traitement)
Franois-Xavier Blanc

I. Devant une toux aijgu ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les
principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents
Bien distinguer une toux aigu d'une toux chronique, car la dmarche diagnostique et
thrapeutique sera diffrente.
1) Toux aigu
Principales causes :
- infection des voies ariennes suprieures ou trachobronchiques ;
- pneumopathie aigu infectieuse ;
- embolie pulmonaire ;
- dme pulmonaire ;
- asthme ;
- intoxication par des vapeurs irritantes ;
- corps tranger.
2) Toux chronique avec radiographie thoracique anormale
- Opacit localise : cancer bronchopulmonaire, tuberculose pulmonaire, tumeur ou
adnopathie mdiastinale, pneumopathie infectieuse subaigu, dilatation des bronches
localise... ;
- opacits interstitielles diffuses : insuffisance cardiaque gauche, fibrose pulmonaire,
sarcodose, pneumopathie d'hypersensibilit, pneumocystose chez l'immunodprim ;
- images kystiques diffuses : dilatation des bronches diffuse, mucoviscidose.
3) Toux chronique avec radiographie thoracique normale
- Causes ORL : sinusite chronique, pathologie tumorale, anomalie du conduit auditif
externe ;
- asthme : la toux fait partie des 4 symptmes de l'asthme. Si le diagnostic est difficile,
on peut proposer une exploration fonctionnelle respiratoire la recherche d'un trouble
ventilatoire obstructif, mme discret, rversible sous btami- mtiques ; en cas de
normalit, proposer un test de provocation la mtacholine la recherche d'une
hyperractivit bronchique non spcifique ;

- reflux gastro-sophagien : responsable de 20 30 % des toux chroniques. La toux

est alors favorise par la position allonge. En l'absence de pyrosis caractristique, le
diagnostic repose sur la mise en vidence d'une sophagite en endoscopie ou sur les
donnes de la pHmtrie sophagienne, ou sur une amlioration des symptmes aprs
traitement d'preuve par IPP ;
- toux productive : bronchite chronique, dilatation des bronches, tuberculose
bronchique, asthme hyperscrtant ;
- toux sche : cancer bronchique, asthme, reflux gastro-sophagien, pneumocystose,
pneumopathie infiltrante diffuse infraradiologique, traitement mdicamenteux par des
inhibiteurs de l'enzyme de conversion (la toux pouvant survenir de plusieurs jours
plusieurs mois aprs le dbut du traitement et disparaissant rapidement l'arrt des
IEC) ;
- toux idiopathique ou sine materia : 10 %.
Chez un patient fumeur g de plus de 40 ans, craindre++ un cancer bronchopulmonaire
: fibroscopie bronchique systmatique si la toux persiste quelques semaines (y compris
si radiographie thoracique normale, ce qui est le cas dans les lsions endobronchiques
limites...).
4) Interrogatoire
Toujours prciser certaines caractristiques de la toux :
- anciennet : toux aigu ou chronique (voluant depuis plus de 3 mois) ;
- horaire : survenue nocturne ?
145

BOOK DES ECN

- circonstances de survenue : exposition des allergnes, prdominance saisonnire,

survenue l'effort, lors des changements de position, en dcubitus dorsal, aprs des
mouvements de dglutition (fausse route)... ;
- association une expectoration : toux sche ou irritative, productive ou grasse ;
association ventuelle des sifflements ;
- caractristiques orientant vers une origine cardiaque (dbut de nuit), une bronchite
chronique (au rveil), un asthme (milieu ou fin de nuit), un reflux gastro-sophagien

(primodcubitus), une toux psychogne (exclusivement diurne), lors des changements

de position (cause pleurale), l'effort (origine cardiaque), au cours de la dglutition
(fausse route ou fistule sobronchique).
5) Complications
- Respiratoires : pneumothorax, traumatisme laryng, pneumomdiastin, emphysme
sous-cutan, rupture bronchique, pneumopritoine ;
- cardiovasculaires : troubles du rythme, rupture de veines sous-conjonctivales,
nasales ou anales ;
- neurologiques : syncope (ictus laryng), cphales, embolie gazeuse crbrale ;
- digestives : perforation sophagienne ;
- musculosquelettiques : simple lvation des CPK, fracture de ctes, hernie discale et
cervicale, rupture des muscles grands droits abdominaux ;
- autres : incontinence urinaire, ptchies, purpura, lchage de suture chirurgicale,
insomnie, asthnie, dpression...
Premier examen toujours demand : radiographie de thorax. 6) Dmarche diagnostique
face une toux chronique

pH-mtrie ou transit sogastrique

Endoscopie bronchique
Exploration cardiovascuiaire
I

Ngatif
146
BOOK DES ECN
3.336
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Avant tout, traitement de la cause+ + +.
Traitement symptomatique : ne prescrire que lorsque le traitement tiologique est
impossible ou insuffisant pour contrler la toux. Les molcules antitussives sont
contre-indiques en cas d'hyperscrtion bronchique (une toux productive assure un
drainage efficace), et sont manier avec grande prcaution chez l'insuffisant respiratoire
chronique, le vieillard ou le petit enfant. Ne pas oublier + + + : sevrage tabagique,
traitement anti-infectieux, traitement anti-allergique, dsencombrement bronchique,
traitement de l'insuffisance cardiaque associe, traitement d'un ventuel reflux
gastro-sophagien, retrait d'un corps tranger, arrt de mdicaments responsables de
la toux, traitement ORL local, anxiolytiques...
On distingue les antitussifs effet central, agissant directement sur les centres de la
toux, et ceux qui ont une action priphrique sur les zones tussignes. Le chef de file
des antitussifs action centrale est la codine, antitussif puissant mais aux effets
secondaires non ngligeables : constipation, somnolence, dpression respiratoire,
risque de dpendance. Les mmes effets secondaires sont possibles avec les autres
drivs opiacs : codthyline, pholcodine.
Tableau. Mode d'action de certaines molcules antitussives
Agents rduisant les Agents
stimulations

Agents

augmentant le augmentant le seuil augmentant le

seuil ou

des rcepteurs de la la latence

toux

Agents
ou la

la contraction

seuil ou la

latence de

latence de

de ractivit

ractivit des

ractivit des

squelettiques

des voies

centres nerveux

voies effrentes

impliqus dans la

affrentes
Bromure

Agents rduisant

Lidocane

des muscles

toux
Narcotiques

Bromure

Curares (malades

d'ipratropium
(BC)

morphiniques

lodopropylidne

Dextromthorphan

d'ipratropium (BC) ventils)

e
glycrol (BC, asthme)

Diphnydramine

Guaimesal

Caramiphne

(bronchites)
Dexbromphniramine

Viminol

+ pseudophdrine

Lvopropizine

(rhinopharyngite)
BC : bronchite chronique.
BOOK DES ECN
147
Allergies respiratoires chez l'adulte
Franois-Xavier Blanc
Les maladies allergiques respiratoires incluent la rhinite allergique saisonnire (= rhume
des foins), la rhinite allergique perannuelle et l'asthme allergique (item 226). Ne seront
considres ici que les rhinites allergiques.
I. Classification des rhinites
Classiquement, on considrait que la rhinite allergique saisonnire tait essentiellement
due aux pollens, et que la rhinite allergique perannuelle tait due aux allergnes
domestiques. Depuis 2001, une nouvelle classification s'intresse plus aux symptmes
qu'au type de sensibilisation : on distingue dsormais les rhinites intermittentes et les
rhinites persistantes (en fonction du nombre de jours symptomatiques). Par ailleurs, les
rhinites peuvent tre lgres ou modres svre selon leur retentissement sur les
activits de la vie quotidienne. Il n'y a pas ncessairement d'association entre le
caractre intermittent ou persistant de la rhinite et sa svrit (cf. schma).
Classification de la rhinite
Intermittente
Symptmes< 4 jours par semaine ou <4 semaines

Lgre - Sommeil normal - Activits sociales et loisirs normaux - Activits scolaires ou

professionnelles normales - Symptmes peu gnants
Persistante Symptmes > 4 jours par semaine ou >4 semaines
Modre svre Un ou plusieurs items - Sommeil perturb - Activits sociales et loisirs
perturbs
-

Activits scolaires ou professionnelles perturbes

- Symptmes gnants
Rhinites allergiques saisonnires : affectent 5 6 % des enfants, 11 18 % des
adolescents ; allergies nasales = environ 25 % des adultes jeunes.
Facteurs de risque = gntiques et environnementaux. La rhinite allergique se
dveloppe en gnral vers 10 15 ans. Il n'existe pas de filiation chronologique entre
rhinite et asthme : parfois, l'asthme prcde la rhinite ; parfois, c'est l'inverse ; parfois,
les deux apparaissent simultanment.
SI. Diagnostiquer une allergie respiratoire chez l'adulte
Principe gnral : dterminer l'origine allergique des symptmes puis identifier le ou les
allergnes responsables.
tapes successives :
- anamnse + + + : l'interrogatoire prcise les conditions de l'environnement, le mode
de vie habituel (y compris professionnel) et occasionnel du patient, les circonstances
d'apparition des symptmes, leur caractre saisonnier ventuel et les antcdents
personnels ou familiaux d'atopie. Le risque allergique est valu 20-40 % si l'un des
patients est allergique, 40-60 % si les 2 parents sont allergiques, 50-80 % si les 2
parents sont atteints de la mme symptomatolo- gie allergique. L'enqute sur
l'environnement domestique doit prciser l'existence d'un tabagisme, le type de literie, la
prsence de moquettes ou d'animaux domestiques ;
- NFS-plaquettes : rechercher une hyperosinophilie sanguine, non spcifique ;
148
BOOK DES ECN
1.8.115

- dosage des IgE sriques totales : chez l'adulte, taux positif si > 150 Ul/ml. Le taux
d'IgE total est normal chez 20 30 % des patients ayant une allergie documente ;
l'inverse, il peut tre lev dans d'autres circonstances non lies l'atopie
(parasitoses, tabagisme...) ;
- tests multi-allergniques de dpistage (Phadiatop...) : techniques de dosage
recherchant des IgE sriques diriges contre diffrents allergnes fixs sur un mme
support. La rponse de ces tests est globale, qualitative (positive ou ngative), mais
ne permet pas d'identifier quels allergnes du mlange sont responsables du signal
positif. Ces tests permettent de confirmer la prsomption d'tiologie allergique mise
en vidence l'interrogatoire ;
- tests cutans + + + : recherchent la prsence d'anticorps spcifiques d'un allergne au
niveau des mastocytes cutans. La technique la plus utilise est celle du prick-test,
consistant piquer Ppiderme au travers d'une goutte d'un extrait allergnique
pralablement dpose sur la peau en utilisant des aiguilles spciales conues pour
pntrer de quelques millimtres dans la couche superficielle de l'piderme. Ces
tests sont indolores, de ralisation rapide, sensibles et spcifiques. Ils sont pratiqus
sur la face antrieure de l'avant-bras ou du dos, en respectant une distance de 3 cm
entre les tests. Le test est positif lorsque le diamtre de la papule lu la 15 e minute
est suprieur 3 mm et suprieur 50 % du tmoin positif. Il existe une raction
retarde la 6e heure, caractrise par un rythme, une induration, un dme et
des dysesthsies au point d'injection. La positivit des prick-tests cutans traduit une
sensibilisation et dfinit l'existence d'un terrain atopique mais doit toujours tre
confronte l'histoire clinique (10 20 % des sujets ayant des tests cutans positifs
n'ont pas de symptme clinique !) ;
- dosage des IgE sriques spcifiques : jamais en premire intention et en gnral limit
5 pneumallergnes. N'est utile que lorsqu'il existe des discordances entre l'histoire
clinique et les tests cutans ou lorsque les tests cutans sont irralisables, ou
lorsqu'une dsensibilisation spcifique est indique. Ils sont inutiles si les tests
cutans sont ngatifs et la clinique peu vocatrice ;

- tests de provocation spcifiques (nasal, bronchique ou conjonctival) : visent

dclencher une raction allergique au niveau de la muqueuse par exposition de
celle-ci l'allergne suspect. Ces tests sont raliss aprs arrt de toutes les
thrapeutiques anti-allergiques, arrt des bronchodilatateurs pour les tests de
provocation bronchique, distance d'pisodes infectieux respiratoires, proximit
d'un matriel de ranimation, et sous surveillance mdicale prolonge sur plusieurs
heures. Ils sont rarement ncessaires au diagnostic allergologique en pratique
courante mais peuvent tre indiqus dans des situations cliniques complexes ou
dans des circonstances particulires, notamment en cas de suspicion d'allergie
professionnelle.
Allergies respiratoires et environnement allergnique domestique : pour des sujets
gntiquement prdisposs, l'exposition des pneumallergnes de l'environnement
intrieur constitue un facteur de risque de sensibilisation et peut, dans certains cas,
occasionner une hyperractivit bronchique et induire des crises d'asthme. Chez de tels
sujets, il convient de dtecter + + + ces pneumallergnes afin de proposer leur
radication du domicile ;
- acariens (Dermatophagoides pteronyssinus ou farinae) : allergne majeur = Der p 1.
Ces allergnes peuvent tre mesurs dans la poussire selon 2 mthodes : dosage
semi-quantitatif de la guanine ou mthode ELISA avec anticorps monoclonaux.
Poussire de matelas = principal rservoir d'allergnes d'acariens. Autres rservoirs
importants : tapis, moquettes, poussire de canaps, chaises capitonnes... ;
- chats : allergne majeur = Fel d 1. Dans les pays occidentaux, l'allergne du chat est
le plus frquemment responsable de sensibilisation aprs les acariens. Dans la
population gnrale, la sensibilisation aux allergnes du chat peut atteindre 25 %.
Principales sources d'allergnes = glandes anales, glandes sbaces, salive ;
- chiens : allergne majeur = Can f 1. Prvalence de la sensibilisation : varie de 3 14
% dans une population non slectionne et jusqu' 40 % chez des enfants
asthmatiques. Principale source d'allergnes = pelage ;

- blattes (Blattella germanica) : les allergnes sont retrouvs dans l'exosquelette des
blattes. Dans la poussire domestique, les taux d'allergnes de blattes les plus
levs sont retrouvs dans la cuisine ;
BOOK DES ECN
149
1.8.115
- moisissures (Alternaria alternata, Aspergillus fumigatus, Cladosporium, Botrytis,
Pnicillium...) : l'exposition Alter- naria serait une cause importante du
dveloppement de l'hyperractivit bronchique et de l'asthme chez des enfants
vivant en rgions sches (risque relatif = 5,6). La sensibilisation Alternaria
augmenterait le risque d'arrt cardiocirculatoire par asthme de 200 ;
- Ficus benjamina (plante verte).
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
- Rhinites intermittentes ou persistantes lgres : en premire intention,
antihistaminiques ou corticodes inhals ;
- rhinites persistantes modres svres : corticothrapie inhale indique en
premire intention.
Dans tous les cas, l'efficacit du traitement est value aprs 1 mois. En cas
d'inefficacit, on associe les 2 traitements (antihistaminiques + corticodes inhals). En
fonction des symptmes et au coup par coup, une cure courte de corticodes oraux ou
l'utilisation de dcongestionnants ou d'anticholinergiques d'action locale peuvent tre
indiques. Importance + + du bilan allergologique initial, de l'viction des allergnes, de
l'importance de l'ducation de ces malades chroniques et de la prise en compte des
comorbidits (recherche systmatique d'un asthme + + + ). L'immunothrapie spcifique
( dsensibilisation ) doit tre considre ds le stade de la rhinite intermittente
modre svre. Le but est de rduire les symptmes et le traitement mdicamenteux
des patients souffrant de rhinites, en particulier polliniques ou lies une allergie aux
acariens. La dsensibilisation est efficace chez les sujets ayant un rhume des foins
svre mal contrl par les antihistaminiques gnraux et les corticodes locaux. Elle est

rserve aux sujets monosensibiliss, car elle s'est montre inefficace en cas de
polysensibilisation.
150
BOOK DES ECN

150

2.226
Asthme de l'adulte
Franois-Xavier Blanc
HAS - Guide ALD n 14. Insuffisance respiratoire chronique grave secondaire un
asthme (octobre 2006).
HAS - Liste des actes et prestations affection de longue dure. Insuffisance respiratoire
chronique secondaire un
asthme (actualisation mars 2010).
I. Diagnostiquer un asthme de l'adulte
1) Gnralits
L'asthme est dfini comme une affection inflammatoire chronique des voies ariennes
dans laquelle interviennent de nombreuses cellules, en particulier les mastocytes, les
osinophiles et les lymphocytes T. Chez les individus prdisposs, cette inflammation
provoque des pisodes rcidivants de sifflements, de dyspne, d'oppression thoracique
et de toux, particulirement au cours de la nuit et au petit matin. Ces symptmes sont
habituellement associs un trouble ventilatoire obstructif d'intensit variable et
rversible, au moins partiellement, spontanment ou sous traitement. L'inflammation est
galement associe une hyperractivit bronchique non spcifique vis--vis de stimuli
varis. Asdime = la plus frquente des maladies chroniques de l'enfant.
En France, la prvalence de l'asthme chez l'adulte tait estime 6,7 % en 2006. Durant
cette mme anne 2006, 1 038 personnes sont dcdes d'asthme, dont 64 dcs
ayant moins de 45 ans.
Des facteurs professionnels sont impliqus dans environ 1 cas d'asthme de l'adulte sur
10 si l'on inclut les nouveaux cas et les exacerbations d'asthmes prexistants. Les 2
tiologies prdominantes sont la farine et les isocyanates.
2) tablir un diagnostic d'asthme est gnralement facile

Chez l'adulte et l'enfant de plus de 5 ans, des pisodes rcidivants de toux ou de

sifflements sont presque toujours dus l'asthme. La toux peut tre le seul symptme.
Pour tablir le diagnostic d'asthme, rechercher :
- par l'interrogatoire : des pisodes rcidivants de sifflements, d'oppression thoracique,
de dyspne ou de toux ; la notion d'aggravation des symptmes en prsence
d'allergnes, d'irritants ou l'occasion d'efforts ; la survenue ou l'aggravation des
symptmes durant la nuit, rveillant le patient ; une histoire d'atopie personnelle ou
familiale (incluant rhinite allergique et dermatite atopique). L'absence de symptmes au
moment de l'examen n'exclut pas le diagnostic d'asthme ;
- par l'examen physique : une distension thoracique ; des rles sibilants lors d'une
respiration normale ou d'une expiration force et prolonge ; des signes ORL tels qu'une
augmentation des scrtions nasales, un paississement de la muqueuse nasale, une
sinusite, une rhinite ou des polypes nasaux ; des signes cutans en faveur d'une
dermatite atopique, d'un eczma ou d'une allergie ;
- par des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) : une obstruction des voies
ariennes amliore par inhalation de bronchodilatateurs. En spiromtrie, le trouble
ventilatoire obstructif est dfini par la diminution du rapport VEMS/CV. Sa svrit est
value par la mesure du seul VEMS. Pour que le trouble ventilatoire obstructif soit dit
rversible , le VEMS mesur aprs inhalation de bronchodilatateur doit tre suprieur
d'au moins 200 ml au VEMS initial ET le rapport VEMS post-VEMS pr/VEMS thorique
doit tre au moins suprieur 12 %. En l'absence d'EFR, toujours effectuer une mesure
du dbit expiratoire de pointe (DEP) = peakflow+ + + ;
- par une radiographie thoracique : liminer ++ un diagnostic diffrentiel ( tout ce qui
siffle n'est pas de l'asthme ). Penser notamment au corps tranger endobronchique,
l'insuffisance cardiaque, au cancer bronchique, la dilatation des bronches, une
compression bronchique extrinsque.
Donc le plus souvent : clinique + EFR + Rx thoracique suffisent poser le diagnostic
d'asthme.
BOOK DES ECN
151

2.226
- corticodes systmiques : effet diffr (4 heures). Potentialisent l'effet des
[3-2-agonistes et permettent d'viter les raggravations secondaires. IV = per os. En
France, on prfre la mthylprednisolone = Solu-Mdrol 60 80 mg x 3 IV/24 h, avec
relais oral rapide ;
- nbulisations d'anticholinergiques : dlai d'action de 15 20 minutes. Bromure
d'ipratropium = Atrovent adultes 0,5 mg/2 ml, associer aux bta-2-agonistes dans
les AAG ;
- antibiothrapie : pas systmatique, mais seulement si on suspecte pneumopathie ou
sinusite. Attention aux allergies... ;
- hydratation abondante (3 1/24 h), avec apports potassiques++, sous surveillance
rgulire de la kalimie.
En cas d'AAG, l'valuation de la rponse thrapeutique doit tre prcoce, ds la
premire nbulisation de bronchodilatateurs, et sera rpte 120 minutes aprs le dbut
du traitement. Elle reposera avant tout sur la mesure du DEP, qui sera compare la
valeur initiale mesure avant la premire nbulisation. Elle comportera galement un
examen clinique et tentera d'apprcier l'impression subjective du patient. Une nouvelle
valuation aura lieu la 4e heure. En cas d'chec du traitement de premire intention, on
utilisera des bta-2-mimtiques intraveineux, par exemple salbu- tamol = Salbumol
Fort 0,1-0,2 mg/kg/min IVSE, doubler toutes les 15 min en l'absence d'amlioration
jusqu' atteindre 1 mg/kg/min, sous monitorage permanent de la FC et de la PA. Si
chec, adrnaline IVSE. La ventilation mcanique sera institue en dernier recours,
aprs chec d'un traitement mdical maximal.
3) Aprs toute crise d'asthme vue aux urgences
Plus que la gravit propre du tableau initial, la rponse au traitement est le meilleur
lment prdictif de la ncessit d'une hospitalisation. L'hospitalisation est indique si le
DEP est < 50 % de la valeur optimale aprs traitement initial (valuation 2 ou 3
heures). Aux urgences, le retour domicile est possible si le DEP est > 70 % de la valeur
optimale. Chez les patients qui prsentent une rponse incomplte (DEP compris entre
50 et 70 % de la valeur optimale ou thorique aprs deux heures) et des symptmes

modrs, l'valuation doit tre faite au cas par cas. La dcision d'hospitaliser le patient
doit tre base sur la dure et la svrit des symptmes, l'existence d'exacerbations
svres prcdentes, le traitement dj utilis ainsi que l'accs aux soins, la qualit de
la prise en charge au domicile ou la prsence d'une pathologie psychiatrique.
Aprs une hospitalisation ou une consultation aux urgences pour exacerbation de
l'asthme, une corticothrapie orale de courte dure (0,5 1 mg/kg/j d'quivalent
prednisone pendant 5 10 jours) est toujours recommande.
La dcroissance progressive des corticodes n'est pas utile si l'asthme est contrl et si
le DEP est revenu sa valeur de base (DEP > 80 % de la valeur optimale). Dans tous
les cas, la consultation aux urgences doit permettre d'amliorer l'ducation du patient
asthmatique, notamment d'identifier les facteurs aggravants. Mme lorsque le patient
reoit sa cure courte de corticodes oraux, il doit tre encourag poursuivre, voire
renforcer son traitement de fond : on prescrira le plus souvent une corticothrapie
inhale fortes doses pour une priode minimale de 1 3 mois. La seule exception
cette rgle est la crise lgre (DEP > 80 % de la valeur optimale) qui ne fait pas suite
une priode d'asthme instable ni une consommation importante de bta-2-agonistes.
Une consultation spcialise doit tre prvue dans le mois qui suit afin de vrifier la
stabilit de l'asthme et d'adapter le traitement de fond. L'identification de facteurs
favorisants ou aggravants doit permettre leur traitement (sinusite, pneumopathie,
surinfection bronchique, reflux gastro-sophagien...) ou faire proposer leur viction
(tabac, animaux domestiques, mdicaments contre-indiqus...). Une spiromtrie sera
ralise en dehors de la priode aigu pour apprcier le retentissement fonctionnel et
mettre en vidence un trouble ventilatoire obstructif, justifiant la ralisation d'un test de
rversibilit avec un bronchodilatateur.
IV. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
La prise en charge au long cours dpend de la svrit de l'asthme. L'objectif du
traitement de fond est la bonne matrise (ou contrle) de l'asthme.
1) Svrit-contrle
La svrit d'un asthme doit tre value sur une longue priode de temps (les 12
derniers mois, par exemple) et sert de base la mise en place d'un traitement au long

cours. Elle est donc diffrente de la gravit, qui reprsente l'tat clinique au moment de
la consultation et conditionne l'urgence de la prise en charge immdiate (avec, au
maximum, asthme aigu grave).
154
BOOK DES ECN

154

2.226
Un seul critre de svrit est suffisant pour placer un patient dans le palier
correspondant. On tient toujours compte du critre le plus pjoratif. Avant tout
traitement, on dfinit 4 stades :
stade 1 : asthme intermittent :
_ symptmes intermittents < 1 fois par semaine,
- exacerbations brves (de quelques heures quelques jours),
- symptmes d'asthme nocturne < 2 fois par mois,
- entre les crises, absence de symptme et fonction respiratoire normale ; _ DEP ou
VEMS > 80 % des valeurs prdites, avec variabilit < 20 % ;
stade 2 : asthme persistant lger :
- symptmes > 1 fois par semaine mais < 1 fois par jour,
- exacerbations pouvant retentir sur l'activit et le sommeil,
- symptmes d'asthme nocturne > 2 fois par mois,
_ DEP ou VEMS > 80 % des valeurs prdites, avec variabilit de 20 30 % ;
stade 3 : asthme persistant modr :
- symptmes quotidiens,
- exacerbations retentissant sur l'activit et le sommeil,
- symptmes d'asthme nocturne > 1 fois par semaine,
- utilisation quotidienne de bta-2-agonistes inhals de courte dure d'action,
- DEP ou VEMS compris entre 60 et 80 % des valeurs prdites, avec variabilit > 30 % ;
stade 4 : asthme persistant svre :
- symptmes permanents,
- exacerbations frquentes,
- symptmes d'asthme nocturne frquents,

- activits physiques limites par les symptmes d'asthme,

- DEP ou VEMS < 60 des valeurs prdites, avec variabilit > 30 %.
Un traitement de fond est indiqu pour tous les asthmes persistants, i.e. partir du stade
2.
Sous traitement, on vise obtenir un contrle optimal :
Paramtres

Valeur ou frquence moyenne sur la priode d'valuation du contrle

(1 semaine 3 mois)

1 - Symptmes diurnes < 4 jours/semaine

2 - Symptmes

< 1 nuit/semaine

nocturnes
3 - Activit physique

Normale

4 - Exacerbations

Peu frquentes

lgres*
5 - Absentisme

Aucun

professionnel ou
scolaire
6 - Utilisation de bta-2 < 4 doses/semaine
mimtiques d'action
rapide
7-VEMS ou DEP

> 85 % de la meilleure valeur personnelle

8 - Variation

<15%

nycthmrale du DEP
(optionnel)
*Exacerbation lgre : exacerbation gre par le patient, ne ncessitant qu'une
augmentation transitoire (pendant quelques jours) de la consommation quotidienne de
bta-2-agoniste d'action rapide et brve.
B00K DES ECN
155
2.226
2) Prise en charge des symptmes

Quelle que soit la svrit de l'asthme, les symptmes sont traits la demande par des
bta-2-agonistes slectifs inhals de courte dure d'action (salbutamol = Ventoline ;
terbutaline = Bricanyl).
3) Traitement de fond (principes gnraux) Stade 1 : asthme intermittent.
Pas de traitement de fond. Avant un effort ou une exposition un allergne : inhalation
de bta-2-agonistes slectifs de courte dure d'action ou de cromones (cromoglycate de
sodium = Lomudal, ndocromil sodique = Tilade), quasiment plus utilises.
Stade 2 : asthme persistant lger.
Traitement de fond (2 prises quotidiennes) : corticodes inhals dose faible modre,
soit 200 800 ju.g/24 heures pour bclomtasone = Bcotide, Qvar et budsonide =
Pulmicort, et 100 400 ju.g/24 heures pour flutica- sone = Flixotide.
Alternative pour certains : cromones inhals (mais les corticodes inhals seront
introduits dans toutes les situations o les symptmes ne sont pas rapidement contrls)
ou antileucotrines. Chez l'enfant, la tendance actuelle est d'instaurer prcocement les
corticodes inhals de prfrence aux cromones.
Stade 3 : asthme persistant modr.
Traitement de fond : corticodes inhals dose modre forte (800 2 000 /xg/24
heures pour la bclomtasone ou le budsonide ; 400 1 000 /xg/24 heures pour la
fluticasone) et bronchodilatateurs d'action prolonge (notamment bta-2-agonistes
slectifs inhals de longue dure d'action : 50 100 /xg/24 heures pour le salmtrol =
Srvent ; 24 48 /xg/24 heures pour le formotrol = Foradil, le plus souvent en 2
prises).
Note : associations de corticodes inhals + bronchodilatateurs d'action prolonge en un
seul dispositif : Srtide (fluticasone + salmtrol), Symbicort (budsonide +
formotrol), Innovair (bclomtasone + formotrol).
Stade 4 : asthme persistant svre.
Traitement de fond : corticodes inhals fortes doses + bronchodilatateurs d'action
prolonge + antileucotrines corticothrapie orale au long cours (0,4 1 mg/kg/24
heures quivalent-prednisone en traitement d'attaque pour un adulte, avec recherche de
la plus faible dose efficace) omalizumab (anti-IgE).

Remarques concernant le traitement de fond : en cas d'amlioration, il est ncessaire

d'attendre au moins 3 mois avant d'envisager une rduction progressive et par paliers de
la corticothrapie inhale. Les bta-2-agonistes de longue dure d'action (12 heures) ne
doivent tre prescrits qu'en association des corticodes inhals, car ils sont dpourvus
d'effet anti-inflammatoire.
4) Ne pas oublier la prise en charge des facteurs favorisants/aggravants
- Pneumallergnes domestiques : acariens [Dermatophagodes pteronyssimus) ;
allergnes d'origine animale (chats, chiens, rongeurs), de blattes ou cafards,
moisissures ;
- pneumallergnes atmosphriques : pollens (asthme recrudescence saisonnire),
moisissures (Alternaria) ;
- allergnes d'origine professionnelle ;
- allergnes d'origine alimentaire ;
- mdicaments : btabloquants (mme en collyres), pnicillines si allergie, AINS,
aspirine si syndrome de Widal ;
- tabac;
- pollution atmosphrique ;
- infection des voies ariennes (mycoplasmes, virus), sinusite ;
- reflux gastro-sophagien.
5) Place des EFR
Les EFR avec mesure du VEMS, de la capacit vitale lente et de la capacit vitale force
permettent d'apprcier le retentissement fonctionnel de l'asthme et sont ralises tous
les 3 6 mois selon le niveau de contrle de l'asthme ou, en cas de modification
thrapeutique, au mieux dans les 1 3 mois qui suivent la modification. En cas de
corticothrapie orale de courte dure, elles seront ralises au mieux 1 semaine et 1
mois aprs l'arrt. Elles peuvent tre indiques en cas d'aggravation, au dcours d'une
hospitalisation, avant et aprs un programme de rhabilitation.
156
BOOK DES ECN
1.7.106

156

Tuberculose
Franois-Xavier Blanc
HA5 - Guide Mdecin ALD n 29 - Tuberculose active (janvier 2007).
H AS - Liste des actes et prestations affection de longue dure - Tuberculose active
(actualisation mai 2010).
I. introduction
La tuberculose est une maladie infectieuse due au bacille Mycobacterium du complexe
tuberculosis (= bacille de Koch ou BIQ, contagieuse principalement par voie arienne et
se transmettant de personne personne. La forme pulmonaire est prdominante (plus
de 70 % des cas), mais tous les organes peuvent tre touchs. La tuberculose est une
maladie qui se gurit condition de respecter un traitement standardis au niveau
international et consistant en une association d'antibiotiques durant une priode de six
mois ou plus. La survenue de multirsistance (rsistance au moins l'isonia- zide et la
rifampicine) rend la prise en charge plus complexe, car les autres mdicaments sont peu
efficaces et induisent beaucoup d'effets indsirables.
II. Diagnostiquer une tuberculose thoracique et connatre les localisations extrathoraciques
A - Tuberculose thoracique
La forme la plus frquente est la tuberculose pulmonaire commune. D'autres formes
thoraciques peuvent galement tre rencontres.
1) Tuberculose pulmonaire commune :
- clinique : altration de l'tat gnral, fbricule, sueurs nocturnes, toux prolonge
hmoptysie. Contrairement la pneumopathie bactrienne, dbut progressif (sur
plusieurs semaines) et absence de franche anomalie l'auscultation ;
- Rx thorax : infiltrats, nodules, cavernes des lobes sup. ou segment apical des lobes
inf. ;
- Bactrio (coloration Ziehl-Neelsen) : si bacilles acido-alcoolo rsistants (BAAR)
prsents l'examen direct (expectorations 3 jours de suite, tubages gastriques le matin
avant tout lever, aspirations par fibroscopie bronchique), il s'agit d'une forme bacillifre.
Confirmation par culture sur milieu solide de Lwenstein-Jensen (3-4 semaines) ou sur

milieu liquide (Bactec = dtection rapide de la croissance par respiromtrie

radiomtrique avec carbone 14 en 9 16 jours). Antibiogramme systmatique une fois la
culture positive.
2) Miliaire tuberculeuse : dissmination hmatogne du BK.
- clinique : Grave++. Fivre + altration de l'tat gnral rapide (signes gnraux au
premier plan, signes locaux discrets). Dyspne possible quand forme volue ;
- Rx thorax : syndrome interstitiel micronodulaire diffus et intense (nodules < 3 mm) ;
- bactrio : recherche BK souvent ngative au direct et mme en culture (si +,
excavation associe) ;
- diagnostic par biopsies bronchiques/hpatiques/mdullaires : granulome pithliode
et gigantocellulaire avec ncrose caseuse. Ncessit++ d'un bilan d'extension.
3) Pneumonie tuberculeuse : aspect trompeur de pneumopathie germe banal.
4) SDRA : exceptionnel...
S - Tuberculose extrapulmonaire
Localisations connatre :
- tuberculose ganglionnaire : toutes les aires ganglionnaires peuvent tre atteintes !;
BOOK DES ECN
157
- pleursie srofibrineuse (exsudt lymphocytaire sans BAAR au direct ; intrt de la
biopsie pleurale pour mettre en vidence soit des BAAR, soit un granulome
pithliode et gigantocellulaire avec ncrose caseuse) ;
- pricardite/pritonite/mningite ;
- tuberculose hpatosplnique ;
- tuberculose rnale ou urognitale : prsence de BAAR dans les urines (classiquement
voquer devant une leucocyturie sans germe) ;
- tuberculose osseuse (mal de Pott = spondylodiscite tuberculeuse). Tous les organes
peuvent tre touchs.
C - Attention+++
Primo-infection tuberculeuse = inhalation du BI< + implantation dans l'alvole
pulmonaire : il s'agit donc du premier contact infectant avec le bacille tuberculeux

(enfants/adultes jeunes). Diagnostic : virage rcent des tests cutans tu- berculiniques.
Un virage tuberculinique est dfini comme une augmentation de diamtre de
l'intradermoraction (IDR) la tuberculine entre 2 tests raliss 3 mois d'intervalle. Par
exemple, virage si lre IDR < 5 mm et 2e IDR > 10 mm ou si lrc IDR > 5 mm et diamtre de
la 2" IDR augment de plus de 10 mm.
En gnral, pas de signe clinique et patient asymptomatique. On parle alors d'infection
tuberculeuse latente (ITL), bien diffrencier de la tuberculose active. Un patient
prsentant une ITL n'est pas malade, donc pas contagieux. Il ne doit recevoir comme
traitement qu'une chimioprophylaxie pour viter de dvelopper une tuberculose active
dans les annes qui suivent. Deux exceptions :
- patient immunodprim : la primo-infection doit tre traite comme une
tuberculose-maladie ;
- chez n'importe quel patient, une primo-infection symptomatique ou s'accompagnant
d'anomalies radiologiques doit tre traite comme une tuberculose-maladie.
IDR la tuberculine 5 UT = Tubertest : 0,1 ml inject par voie intradermique stricte sur
la face antrieure de l'avant-bras. L'IDR est positive 72 heures si le diamtre
transversal de l'induration est > 5 mm (moyen mnmotechnique : 5 mm comme les 5
units de l'IDR). Il faut bien diffrencier ce seuil de positivit (= simple rsultat du test)
des seuils d'interprtation qui, selon les caractristiques de chaque patient, aideront
prendre une dcision thrapeutique.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
1) Objectifs
Annonce du diagnostic.
Mise sous traitement le plus rapidement possible dans l'intrt du malade (gurison plus
rapide et limitation des squelles) et pour diminuer le risque de contamination de
l'entourage.
Information obligatoire du patient (loi n 2002-303 du 4 mars 2002 : maladie exposant les
tiers un risque de contamination). L'information du patient est cruciale : des patients
non informs peuvent modifier le schma thrapeutique, supprimant un ou plusieurs
mdicaments dont ils pensent qu'ils ne sont plus ncessaires, et provoquer ainsi l'chec

du traitement ou la rechute ; le patient est galement inform des dmarches de

dclaration obligatoire et de signalement impliquant notamment une enqute dans son
entourage.
ducation du patient devant comporter les lments suivants : nature et dure du
traitement, observance, modalits de la transmission des bacilles tuberculeux et sa
prvention, ncessit du suivi des sujets contacts. S'assurer de l'accs au traitement, du
suivi sous traitement et de la fin du traitement.
2) Bilan biologique avant mise en route du traitement
Hmogramme. Transaminases, bilirubine, phosphatases alcalines et gamma GT.
Cratininmie, natrmie, uricmie. Srologie de dpistage VIH : propose
systmatiquement compte tenu du fait de la comorbidit. Srologie de dpistage des
hpatites B et C : propose systmatiquement compte tenu de leur frquente
coexistence avec la tuberculose. Pour l'enfant ce bilan peut tre adapt chaque cas.
158
BOOK DES ECN
1.7.106
3) Autres examens
Examen ophtalmologique avec vision des couleurs : avant la mise en route d'un
traitement par thambutol. Recherche d'une grossesse chez la femme en ge de
procrer, en raison de la contre-indication du pyrazinamide, par un interrogatoire
(notamment date des dernires rgles) et si ncessaire un test qualitatif de grossesse.
4) Prescription
Tous les traitements antituberculeux doivent se prendre en 1 fois, le matin jeun et trs
distance des repas. Important : tenir compte de toutes les interactions
mdicamenteuses en particulier en cas d'utilisation de la rifampicine. Malade plac en
isolement respiratoire en cas d'atteinte pulmonaire+ + ++, bronchique ou larynge. La
phase de contagiosit maximale persiste habituellement de 1 3 semaines aprs mise
sous traitement.
Quadrithrapie antituberculeuse prescrire chez l'adulte :
- isoniazide (INH) = Rimifon : 5 mg/kg/j (cp 150 et 50 mg) ;

- rifampicine = Rifadine : 10 mg/kg/j (gl. 300 mg, sirop 100 mg) ;

- thambutol = Myambutol : 20 mg/kg/j (cp 400 mg) ;
- pyrazinamide = Pirilne : 25 mg/kg/j (cp 500 mg), sans dpasser 2 000 mg/j.
Les 2 premiers pendant 6 mois, les 2 derniers pendant 2 mois.
Les formes galniques combines sont recommandes afin de favoriser l'observance et
rduire le risque de rsistance aux mdicaments. Rifater (50 mg INH + 120 mg
rifampicine + 300 mg pyrazinamide) : 1 cp pour 12 kg de poids (donc 5 cp pour un poids
de 60 kg). Au bout de 2 mois, relais par Rifnah (150 mg INH + 300 mg rifampicine) :
habituellement 2 cp/j.
Ds rception des rsultats de l'antibiogramme, adaptation ventuelle du traitement en
fonction des rsistances. Cas particuliers :
- femme enceinte = contre-indication du pyrazinamide. Donc trithrapie INH +
rifampicine + thambutol pendant 3 mois, suivis de 6 mois avec INH + rifampicine sans
thambutol. Dure totale du traitement : 9 mois (comme la dure de la grossesse !) ;
- chez le sujet VIH sous traitement antirtroviral, on remplace la rifampicine par la
rifabutine ;
- chez l'enfant : traitement quotidien de 6 mois en deux phases comprenant :
o durant la premire phase de 2 mois, l'association de 3 antibiotiques : isoniazide,
rifampicine, pyrazinamide.
L'utilisation d'thambutol est rserve aux cas riches en bacilles ou suspects d'tre
bacilles rsistants ; o puis durant la seconde phase de 4 mois, l'association isoniazide et
rifampicine.
5) ducation thrapeutique
L'ducation thrapeutique doit veiller l'implication du patient (et de sa famille) ayant
une tuberculose maladie : intelligibilit de sa maladie et observance du traitement. Elle
comporte une ducation sur :
- la nature et dure du traitement ;
- les modalits des prises du traitement ;
- la ncessit de l'observance ;
- les modalits de la transmission de la tuberculose et sa prvention ;

- la ncessit du suivi des sujets contacts.

6) Suivi du patient
Objectifs : Gurir le patient ; viter la diffusion de la maladie par un patient
irrgulirement trait et le dveloppement de rsistance aux antituberculeux ; assurer le
suivi du patient jusqu'au terme de sa maladie et documenter la fin de traitement.
Pour atteindre ces objectifs, le suivi devra : vrifier la bonne observance ; s'assurer de la
dispensation ininterrompue pendant toute la dure du traitement ; mettre en place un
traitement supervis (TDO : traitement directement observ) au besoin avec l'aide d'une
structure de proximit (CLAT, auxiliaire mdicale, etc.) dans les cas d'inobservance, de
rsistance au traitement, de rechute, de troubles de la comprhension du traitement,
d'incapacit, de patient sans domicile fixe ou d'intemprance ; rechercher et traiter les
complications de la tuberculose et les effets indsirables du traitement ; vrifier la
gurison selon les critres suivants : BK sensible, traitement correct de 6 mois, bonne
observance, disparition des signes cliniques et rgression des signes radiologiques
rversibles ; qualifier l'issue du traitement de chaque patient selon l'avis du Conseil
suprieur d'hygine publique de France (CSHPF) de 2006.
BOOK DES ECN
159
Une consultation clinique est recommande au minimum :
- 10 15 jours aprs l'initiation du traitement ;
- puis 1, 2,4, 6, 9,12 et 18 mois.
Bilan hpatique (transaminases+ + ) :
- 15 jours aprs l'initiation du traitement ;
- puis 1 fois par mois jusqu' la fin du traitement ;
- augmenter la frquence en cas de cytolyse modr (< 5 N).
Si lvation des transaminases > 6 N : arrt isoniazide + pyrazinamide (pour certains,
garder rifampicine + tham- butol jusqu' normalisation des transaminases; pour
d'autres, tout arrter jusqu' normalisation des transaminases pour viter la survenue de
rsistance induite) + vrifier que les posologies taient respectes + rechercher d'autres
causes d'hpatite. Quand normalisation des transaminases, rintroduire isoniazide

plus faible dose (3 mg/kg/j) avec surveillance hpatique bi-hebdomadaire. Le

pyrazinamide n'est pas repris : il faut donc prolonger la dure totale du traitement jusqu'
9 mois, comme chez la femme enceinte.
Radiographie du thorax
raliser au minimum :
- au deuxime mois du traitement ;
- en fin de traitement ;
- 18 mois aprs le dbut du traitement d'une tuberculose maladie. Bactriologie
Suivi indispensable pour confirmer la strilisation des lsions. La surveillance
bactriologique (examen direct et culture) comprend :
- un examen bactriologique prcoce entre le 10e et le 15e jour de traitement indiqu
chez les malades examen microscopique positif ;
- puis 2 mois et 6 mois.
Examen ophtalmologique
Le traitement par thambutol ncessite un deuxime examen oculaire au 2 e mois de
traitement, puis tous les deux mois dans le cas exceptionnel de prolongation du
traitement par thambutol (cas ncessitant un recours l'avis d'une quipe spcialise).
7) Formalits
- Dclaration obligatoire ;
- demande d'exonration du ticket modrateur (ALD n 29) ;
- dpistage de l'entourage : personnes vivant sous le mme toit (risque de
contamination = 30 % pour les membres de la famille, contre 0,2 % pour les contacts
non troits tels les collgues de travail).
Depuis le 6 mai 1999, la dclaration obligatoire recouvre 2 procdures distinctes dont les
finalits sont diffrentes : le signalement (but = intervention en urgence) et la notification
(but = surveillance pidmiologique).
Signalement : effectu sans dlai la DDASS dont dpend le mdecin dclarant, en
utilisant les moyens appropris selon l'urgence (fax, tlphone...). Pas de formulaire
spcifique. Les informations sont rapidement transmises au Conseil gnral pour
raliser une enqute autour du cas : le dclarant est donc tenu de fournir toute informa-

tion utile, y compris l'identit et l'adresse du malade. Y penser +++ notamment ds qu'un
rsultat de bactriologie revient positif l'examen direct (prsence de BAAR =
signalement rapide).
Notification : effectue partir de la fiche spcifique de dclaration obligatoire et
envoye la ddass dont dpend le mdecin dclarant. Comme le but est la surveillance
pidmiologique et l'valuation de la politique de sant publique, elle est souvent
ralise aprs le signalement et la confirmation du diagnostic. Ne figurent que l'initiale
du nom et le prnom en entier (avec sexe et date de naissance), donc anonyme.
160
BOOK DES ECN
Bronchopneumopathie chronique obstructive
Franois-Xavier Blanc
HA5 - Guide ALD n 14. Insuffisance respiratoire chronique grave de l'adulte secondaire
une bronchopneumopathie chronique obstructive (octobre 2006).
HA5 - Liste des actes et prestations affection de longue dure : Insuffisance respiratoire
chronique grave de l'adulte secondaire une bronchopneumopathie obstructive
(actualisation mars 2010).
AFSSAPS - Antibiothrapie par voie gnrale dans les infections respiratoires basses de
l'adulte. Pneumonie aigu communautaire et exacerbations de bronchopneumopathie
chronique obstructive (juin 2010).
I. Diagnostiquer une bronchopneumopathie chronique obstructive
Pour affirmer le diagnostic de BPCO, il est ncessaire de raliser des explorations
fonctionnelles respiratoires (EFR) avec test de rversibilit bronchique et mesure de
l'ensemble des volumes et des dbits pulmonaires (si possible en utilisant les 2
mthodes : plthysmographie et dilution) de manire documenter le trouble ventilatoire
obs- tructif (rapport VEMS/CV) et valuer la svrit de la maladie en fonction du VEMS
postbronchodilatateur.
1) Gnralits
Le terme bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) regroupe des maladies
respiratoires caractrises par une limitation chronique des dbits ariens s'aggravant

de faon lentement progressive. Il s'agit donc des bronchites chroniques avec

obstruction bronchique et des emphysmes autres que paracicatriciels.
Bronchite chronique : existence d'une toux chronique productive 3 mois par an au moins
2 annes conscutives, en gnral chez un fumeur. Le diagnostic se fait donc
uniquement par l'interrogatoire.
Emphysme : dfini par un largissement anormal et permanent des espaces ariens
au-del des bronchioles terminales, associ une destruction des parois alvolaires,
sans fibrose pulmonaire. Le diagnostic est le plus souvent port devant l'association
d'anomalies radiologiques et fonctionnelles.
Bronchite

Bronchite chronique

Bronchite chronique

chronique simple

obstructive

obstructive avec IRC

Dfinition

Expectoration

Bronchite chronique avec

Bronchite chronique

clinique (et

quotidienne pendant obstruction persistante des

paraclinique) au moins 3 mois

petites voies ariennes,

conscutifs au cours associe ou non une

obstructive associe une

hypoxmie de repos en
dehors des exacerbations

d'au moins 2 annes rversibilit partielle (sous

conscutives

btamimtiques,
anticholinergiques, corticodes),
une hyperscrtion bronchique,
ou un emphysme pulmonaire

En pratique

Toux et

Dyspne d'effort et/ou VEMS

expectoration

entre 35 % et 80 % et absence VEMS < 35 % et

chroniques sans

d'hypoxmie de repos

dyspne avec VEMS

> 80 %
161

BOOK DES ECN

Diffrences entre emphysme panlobulaire et centrolobulaire

Dyspne de repos et/ou

hypoxmie de repos (Pa02
< 60 mmHg ou 8 kPa)

Emphysme panlobulaire (pink puffer) Emphysme centrolobulaire (blue

bloater)
Anapath.

Toutes les structures des lobules

Bronchioles respiratoires

(vaisseaux)
tiologies

Dficit alpha-1 antitrypsine, toxiques

Bronchite chronique (tabac+++)

exognes
Clinique

Rx thorax

homme jeune

homme de la cinquantaine -dyspne

dyspne+++, inaugurale

+ tardive

- toux/expecto rare et tardive

toux/expecto prcoce

corpulence maigre

corpulence obse

cyanose = 0

cyanose++

distension+++

distension

ronchi = 0

ronchi++, avec sibilants

IVD = 0

IVD frquente et prcoce

distension++++

distension+

hyperclart diffuse

hyperclart des sommets

cur en goutte

cardiomgalie

artres pulm. de taille normale

-taille des artres pulm. augmente

Hmoglobine - normale

- souvent augmente (polyglobulie)

EFR

-VEMS/CV diminu

-VEMS/CV diminu

CPTtrs augment

compliance trs augmente

-compliance normale ou peu augmente

DLCO effondre

DLCO normale ou peu diminue

Pa02 normale (abaisse l'effort

Pa02 diminue

PaC02 augmente

seulement)
-

CPT subnormale

PaC02 normale

La BPCO est actuellement la 4e cause de dcs dans le monde, avec une prvalence et
une mortalit qui vont encore augmenter dans les annes venir.

Facteurs de risque de survenue d'une BPCO : tabagisme-*- ++, dficit en

alpha-l-antitrypsine, arocontaminants professionnels (coton, bois, poussire de mtal,
poussire de roche, S02, NO.,, isocyanates...).
2) Symptmes = non spcifiques ; toux, expectorations, dyspne 3) Examen clinique :
- anomalies de la ventilation spontane : polypne, ventilation lvres pinces, mise
enjeu des muscles respiratoires accessoires (scalnes, sternoclidomastodiens) ;
- signes de distension thoracique : augmentation du diamtre antropostrieur du
diorax, signe de Hoover (dplacement de la paroi thoracique vers l'intrieur lors de la
contraction du diaphragme) ;
- retentissement cardiaque : signes d'HTAP et d'IVD ;
- autres : hippocratisme digital, amaigrissement.
162
BOOK DES ECN
2.226
4) Examens complmentaires :
a) EFR : le trouble ventilatoire obstructif (TVO), partie intgrante de la dfinition de la
BPCO, ne peut tre affirm qu'aprs ralisation d'une spiromtrie : TVO = rapport
VEMS/CV < 0,70 ou 70 %. La svrit du TVO est dfinie par la valeur du VEMS seul ;
Les diffrents stades de la BPCO
Stade

Caractristiques

quivalence

Traitement recommand

clinique
Tous

Arrt du tabac ou de tout autre

facteur de risque et vaccination
antigrippale prventive

VEMS/CV < 0,70

BPCO

VEMS postbronchodilatateur >80 % dyspne

lgre

de la thorique
Avec ou sans symptmes

Absence de

Bronchodilatateurs de courte
dure d'action la demande

II

VEMS/CV < 0,70

Dyspne

Bronchodilatateurs en

BPCO

50 % <VEMS < 80 % de la

d'effort

continu + rhabilitation

modre

thorique Avec ou sans symptmes inconstante

respiratoire.
Corticodes inhals en prsence
de symptmes significatifs et
d'une rponse sur les EFR.

III

VEMS/CV < 0,70

Dyspne

Corticodes inhals en cas

BPCO

30 % <VEMS < 50 % de la

d'effort

d'exacerbations rptes ou en

svre

thorique Avec ou sans symptmes

prsence de symptmes
significatifs et d'une rponse sur
les EFR.

IV

VEMS/CV < 0,70

BPCO trs VEMS < 30 % de la thorique ou

svre

Dyspne au

Traitement rgulier avec un ou

moindre effort plusieurs bronchodilatateurs,

VEMS < 50 % des valeurs prdites ou dyspne de corticodes inhals en prsence

en prsence d'insuffisance

repos

de symptmes significatifs et de

respiratoire (Pa02 < 60 mmHg) ou

rponses sur les EFR ou

de signes cliniques d'insuffisance

d'exacerbations rptes.

cardiaque droite

Traitement des complications,

rhabilitation respiratoire,
oxygnothrapie de longue
dure si indique. Discuter d'un
traitement chirurgical.

b) radiographie thoracique scanner : distension thoracique, parfois bulle

d'emphysme. liminer 4- + un cancer bronchopulmonaire ou une complication
(pneumopathie, pneumothorax...) ;
c) fibroscopie bronchique : liminer un cancer bronchopulmonaire ;
d) NFS + plaquettes : rechercher une polyglobulie ;
e) ECG ;
f) polysomnographie : seulement en cas de doute sur des apnes du sommeil ;
g) gaz du sang.

Indication des gaz du sang :

- quel que soit le VEMS : dyspne, discordance clinicofonctionnelle, comorbidit
cardiovascuiaire, SaO., < 92 % ;
- effectuer systmatiquement si VEMS < 50 % de la thorique.
BOOK DES ECN
163
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Toujours rechercher des critres de gravit :
- histoire de la maladie : oxygnothrapie de longue dure, cardiopathie gauche
associe, alcoolisme, atteinte neurologique ;
- clinique : temprature > 38,5C, dmes des membres infrieurs, FR > 25/min, FC >
110/min, cyanose qui s'aggrave, utilisation des muscles respiratoires accessoires,
diminution de la vigilance, troubles rcents des fonctions suprieures ;
- dbit expiratoire de pointe < 100 1/min ;
- gaz du sang en air ambiant (toujours comparer aux gaz du sang de rfrence s'ils
sont connus). En cas de gaz du sang peu perturbs auparavant, les signes de gravit
sont Pa02 < 60 mmHg, SaO., < 90 %, PaC02 > 45 mmHg.
Signes d'alarme imposant la ventilation mcanique :
- cliniques : troubles de conscience (confusion, somnolence ou coma), puisement
respiratoire (respiration abdominale paradoxale, toux inefficace), signes de choc ;
- gazomtrique : toujours comparer aux valeurs des gaz du sang de rfrence. En
cas de gaz du sang peu perturbs auparavant, les signes imposant la ventilation
mcanique sont PaO., < 45 mmHg, PaC02 > 70 mmHg, pH < 7,30, absence
d'amlioration rapide malgr l'oxygnothrapie.
Prise en charge des exacerbations aigus de BPCO sans critre de gravit

Prise en charge au domicile

 Poursuite du traitement Rduction des doses

Rvaluer l'tat de base Prise en charge au long cours
Oui
Ajouter corticothrapie orale
valuation dans les 48 heures : Amlioration ?
Non
Hospitalisation
164
BOOK DES ECN
2.226
Prise en charge des exacerbations aigus de BPCO avec critres de gravit
Aggravation majeure de la dyspne Comorbidit importante Patient non entour
Exacerbation grave Prise en charge hospitalire
Signes de menace du pronostic vital ?
Oui
Non
Ranimation d'emble
Intubation
Ventilation mcanique
Traitement IV
Inotropes
Remplissage

 Antibiotiques
Traitement mdical
o,
Bronchodilatateurs nbuliss
bta-2-agonistes anticholinergiques
Corticothrapie orale ou IV
Antibiothrapie
Traitement d'un facteur
dclenchant/aggravant
Kinsithrapie
valuation dans les 30 60 min. : amlioration

Oui
Poursuite du traitement ventilation non invasive
Signes de menace du pronostic vital ?
Retour l'tat stable Prise en charge au long cours
Amlioration
Non
Poursuite du traitement Augmentation de la Fi02 ventilation non invasive
BOOK DES ECN
165
2.226
Indication et choix d'une antibiothrapie lors d'une exacerbation de BPCO.
Stade clinique de gravit de la Indications l'antibiothrapie
BPCO valu en dehors de
toute exacerbation
En absence

Rsultats EFR

d'EFR connus connus

Absence de
dyspne

VEMS > 50 % Pas d'antibiotique

Choix de l'antibiothrapie

Dyspne
d'effort

VEMS < 50 % Antibiothrapie seulement si

Amoxicilline

expectoration franchement

ou cfuroxime-axtil ou

purulente verdtre

cefpodoxime-proxtil* ou
cfotiam-hextil* ou macrolide
ou pristinamycine ou
tlithromycine

Dyspne au

VEMS < 30 % Antibiothrapie

Amoxicilline/acide davulanique

moindre effort

systmatique + recherche des ou C3G injectable (cfotaxime

ou dyspne de

autres causes d'exacerbation

ou ceftriaxone)

repos

de la dyspne

ou FQAP (lvofloxacine)

* L'mergence de souches scrtrices de btalactamase dans la communaut devrait

faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones actives contre le Pneumocoque.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi
1) Prvention et rduction des facteurs de risque
Arrt du tabac : substitut nicotinique ou traitement pharmacologique en 2e intention ;
consultation spcialise de taba- cologie (si chec du sevrage).
2) Traitement pharmacologique
Bronchodilatateurs d'action brve (fnotrol 4- bromure d'ipratropium = Bronchodual,
bromure d'ipratropium = Atro- vent) ou prolonge (bromure de tiotropium = Spiriva ;
salmtrol = Srvent ; formotrol = Foradil) et/ou corti- costrodes inhals selon les
cas : ajustement individuel contrl lors des consultations successives jusqu'
amlioration clinique et fonctionnelle. Le choix de la classe (bta-2-mimtique ou
anticholinergique ou association de type salmtrol + fluticasone = Srtide, formotrol
+ budsonide = Symbicort, formotrol + bclomtasone = Innovair) dpend de la
rponse individuelle. Arosols nbuliss sur prescription initiale spcialise.
Selon les cas : thophylline et drivs, corticodes oraux. De moins en moins utiliss.
noter : un traitement prolong par corticodes inhals ne modifie pas la diminution
progressive du VEMS au fil des annes chez les patients atteints de BPCO. On rserve
donc les corticodes inhals aux patients pour lesquels une rponse spiromtrique a t
documente ou pour tous ceux qui prsentent des symptmes significatifs malgr un

traitement bronchodilatateur continu et dont le VEMS de base est < 60 % de la thorique

avec exacerbations rptes. Un traitement au long cours par corticodes oraux n'est
pas recommand dans la BPCO.
166
BOOK DES ECN

166

3) Vaccinations
Vaccinations antigrippales et antipneumococcique selon le calendrier vaccinal.
4) Kinsithrapie respiratoire (en dehors d'un programme de rhabilitation)
prcde d'un bilan respiratoire et ostomusculaire.
Ralise selon les techniques suivantes : dsencombrement bronchique, apprentissage
de la toux, ventilation dirige. Incluant l'ducation thrapeutique.
Ralise un rythme et une frquence qui dpendent de l'tat clinique du patient et de
son volution.
5) Rhabilitation
Rentranement l'effort :
prcd d'une valuation du handicap, et en l'absence de contre-indication ; prescription
avec objectifs, contenu incluant en particulier la kinsithrapie respiratoire (et l'ensemble
des mesures adaptes l'tat respiratoire, locomoteur, gnral et psychosocial), le lieu,
le contrat patient/soignant, prcisant avec ou sans oxygnothrapie ; suivi aprs la fin du
programme. ducation thrapeutique du patient et/ou de l'entourage. Prise en charge
nutritionnelle et psychologique.
6) Oxygnothrapie
Oxygnothrapie de longue dure (au moins 15 heures par jour) : indique si, distance
d'un pisode aigu, et sous rserve d'une prise en charge thrapeutique optimale
(incluant arrt du tabac, prise de bronchodilatateurs et kinsithrapie respiratoire), 2
mesures de gaz du sang 3 semaines d'intervalle montrent :
-

une pression artrielle en oxygne (PaOJ diurne mesure au repos, sous air, < 55

mmHg ;
-

ou une Pa02 < 60 mmHg si on constate galement :

o une HTAP,
o ou une polyglobulie importante (hmatocrite > 55 %), o ou des signes d'insuffisance
ventriculaire droite (IVD),
o ou des dsaturations nocturnes (SpOn < 90 % plus de 30 % du temps
d'enregistrement) ou l'effort + + + aucun moment n'intervient le niveau de PCO.,
dans l'indication d'oxygnothrapie au long cours. Les concentrateurs sont rservs aux
faibles dbits. L'oxygne liquide permet l'administration de plus forts dbits et autorise la
dambulation avec des systmes portables.

Contenance

Concentrateur

Oxygne liquide

Illimite

40 I d'02 liquide (34 000 I d'02

gazeux)

Mobilit

Max. 15 m de raccord

Fixe + portable

Poids

23-32 kg

Fixe : 40-80 kg

Portable plein : 2,4 kg

Niveau sonore

Env. 50 dB

Consommation

350 465 W

4 5 l/min

10 15 l/min

lectrique
Dbit maximal
7) Ventilation
Ventilation non invasive (VNI) : instaure soit de faon programme en dehors d'une
exacerbation, soit au dcours d'un pisode d'insuffisance respiratoire aigu ayant
ncessit une VNI ; en situation d'chec de l'oxygnothrapie de longue dure, une VNI
domicile est propose si signes cliniques d'hypoventilation alvolaire nocturne, PaCO,,
> 55 mmHg et notion d'instabilit clinique (frquence leve d'hospitalisation).
Ventilation invasive : si impossibilit de sevrage aprs hospitalisation ou chec de la
VNI.
167

BOOK DES ECN

2.226
8) Chirurgie

Rsection de bulles chez certains patients porteurs d'un emphysme centrolobulaire

avec de volumineuses bulles com- pressives. Chirurgie pour rduction de volume, par
agrafage des territoires hypoperfuss : amliore la sensation de dyspne et la tolrance
l'exercice chez les patients distendus (CPT > 125 % de la thorique), non scrtants,
ayant une Pa00 moyenne autour de 60 mmHg, un VEMS moyen environ 25 % de la
thorique. Intervention contre-indique si PCO., > 60 mmHg, HTAP, tabagisme
persistant, corticothrapie suprieure 15 mg/j en continu. Au maximum, transplantation
monopulmonaire et bipulmonaire, rserve aux sujets les plus gravement atteints, en
chec de tout traitement mdical, et jeunes.
9) Ne pas oublier
a) Traitement des comorbidits et complications :
- prise en charge de la surcharge pondrale ou de la dnutrition,
- diurtiques si oedmes des membres infrieurs non contrls par l'oxygnothrapie
de longue dure,
- traitement d'un reflux gastro-sophagien,
- en cas de dpression avre ou d'anxit majeure lie l'insuffisance respiratoire
grave, un traitement adapt peut tre propos dans le respect des contre-indications des
traitements,
- traitement d'un ventuel syndrome d'apnes du sommeil (SAS).
b) Pas d'antibiotiques en continu, pas de mucolytiques systmatiques, surtout pas
d'antitussifs+ ++. Contre-indication formelle de tous les mdicaments possdant un effet
dpresseur respiratoire (hypnotiques, sdatifs, antalgiques base de codine).
c) Lors du suivi, il convient de vrifier l'efficacit, la tolrance et l'observance et d'adapter
le traitement selon les besoins du patient.
d) Enfin, on vrifiera + + + la bonne utilisation des dispositifs d'inhalation.
IV. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
Objectifs :
- traiter les symptmes (toux, expectoration, etc.) ;
- amliorer la tolrance l'effort et l'tat de sant (qualit de vie) ;
- traiter les facteurs de risque (tabagisme en particulier) ;

- prvenir et traiter les complications et les exacerbations (surinfection,

dcompensation respiratoire, etc.).
- diminuer la mortalit.
Surveillance minimale pour tout sujet atteint ou risque de BPCO
Obstruction bronchique
Obstruction bronchique

modrment svre svre

Oxygnothrapie long

modre

sans oxygnothrapie long

terme

terme
EFR/1-2 ans

EFR/an

Radiographie de thorax/1-2 ans Radiographie de thorax/an

Gazomtrie artrielle/an

EFR/an si possible
Radiographie de thorax/an
Gazomtrie artrielle/3 6
mois Sa02 dans les intervalles

168
BOOK DES ECN

168

1.7.86
Infections bronchopulmonaires de l'adulte
Franois-Xavier Blanc
Attention : Ici, adulte seulement.
AFSSAPS - Antibiothrapie par voie gnrale dans les infections respiratoires basses de
l'adulte. Pneumonie aigu communautaire et exacerbations de bronchopneumopathie
chronique obstructive (juin 2010).
Pneumopathie
I. Diagnostiquer une pneumopathie de l'adulte
La pneumonie aigu, dfinie comme une infection du parenchyme pulmonaire
d'volution aigu, est dite communautaire si elle est acquise en milieu extrahospitalier ou
si, l'hpital, elle survient avant la 48e heure suivant l'admission. Il s'agit d'une affection
potentiellement grave pouvant engager le pronostic vital.
Le diagnostic de pneumopathie est suspect en prsence de signes fonctionnels tels
que toux, expectoration, dyspne, douleurs thoraciques et/ou de signes physiques tels
qu'un syndrome de condensation clinique, une polypne > 25/min, une tachycardie >

100/min, une temprature > 37,8 C, des anomalies auscultatoires (rles crpitants
localiss) survenant brutalement ou en l'absence d'infection des voies respiratoires
suprieures.
Ncessit d'une confirmation par une radiographie thoracique (face + profil si l'tat du
patient le permet, en inspiration profonde, avec 5 arcs costaux antrieurs se projetant
au-dessus de la coupole diaphragmatique droite) qui montre une image vocatrice :
opacit parenchymateuse typique (unique, localise, voire systmatise avec
bronchogramme arien) ;
opacits en foyers multiples ;
opacits interstitielles diffuses ; 0 non connues antrieurement.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Qui hospitaliser ?
La dcision de l'hospitalisation dpend des facteurs de risque de mortalit, de
l'apprciation de la situation sociocono- mique du patient et bien videmment de la
gravit de l'infection. Facteurs de risque de mortalit :
ge > 65 ans ;
insuffisance cardiaque congestive ;
maladie crbrovasculaire (accident vasculaire crbral ou ischmie transitoire) ;
maladie rnale (insuffisance rnale chronique ou lvation de la cratininmie) ;
maladie hpatique (cirrhose hpatique ou autre hpatopathie chronique) ;
diabte sucr non quilibr ;
bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ;
immunodpression (corticothrapie par voie gnrale ou traitement
immunosuppresseur dans les 6 derniers mois, splnectomie, chimiothrapie dans les 6
derniers mois, Sida, cachexie, etc.) ;
drpanocytose homozygote ;
hospitalisation dans l'anne ;
antcdent de pneumonie bactrienne ;
vie en institution.
BOOK DES ECN
169

Prise en charge des pneumopathies : qui hospitaliser en fonction du terrain ?

Age

Facteurs de risque de mortalit

Aucun

Infrieur ou gal 65

Traitement ambulatoire Gnralement

ans
Suprieur 65 ans

2 ou plus
Hospitalisation

traitement ambulatoire
Traitement ambulatoire Gnralement

Hospitalisation

hospitalisation
Hospitalisation recommande :
- signes en foyer ;
- chec de l'antibiothrapie de premire intention ;
- prsence de facteurs de risque ;
- signes de gravit immdiate (un des signes suivants) : confusion, frquence
cardiaque > 125/min, temprature < 35C ou > 40 C, frquence respiratoire >
30/min, cyanose, pression artrielle < 90/60 mmHg ;
- prise en charge domicile impossible (une des conditions suivantes) : vomissements,
exclusion sociale, dpendance, risque de non-observance, troubles des fonctions
suprieures, complication.
Critres biologiques et radiographiques d'hospitalisation :
- leucopnie (< 4 000 GB/ml) ou leucocytose svre (> 20 000 GB/ml) ;
- anmie (hmoglobine < 9 g/dl) ;
- insuffisance rnale (ure > 7 mmol/l ou 0,5 g/l, cratinine > 12 mg/1) ;
- PaO., < 60 mmHg ou PaCO., > 50 mmHg en air ambiant ;
- anomalies de l'hmostase : thrombopnie, augmentation du temps de thrombine,
diminution du taux de prothrombine, augmentation du TCA, prsence de produits de
dgradation de la fibrine ;
- atteinte de plusieurs lobes, panchement pleural, cavit sur la radiographie
thoracique.
Le score CRB65 comportant 4 variables est facilement utilisable en ville : Critres du
score CRB65 : C : confusion ;
R : frquence respiratoire > 30 /min ;

B : pression artrielle systolique < 90 mmHg ou pression artrielle diastolique < 60

mmHg. 65 : ge* > 65 ans.
* Plus que l'ge civil, l'ge physiologique, notamment chez les patients sans comorbidit,
est prendre en compte. Conduite tenir :
0 critre : traitement ambulatoire possible ; > 1 critre : valuation l'hpital.
Indications d'hospitalisation en secteur de soins intensifs ou de ranimation :
polypne _> 30/min, PaO^/FiO,, < 250 mmHg (ou < 200 mmHg chez le BPCO),
ncessit d'une ventilation assiste, atteinte bilatrale ou multilobaire ou progression
radiographique de la taille de l'opacit (> 50 % en 48 heures aprs l'admission) ;
pression artrielle systolique < 90 mmHg, pression artrielle diastolique < 60 mmHg,
ncessit de catcholamines durant plus de 4 heures ;
dbit urinaire < 20 ml/h ou < 80 ml/4 h en l'absence d'explication, insuffisance rnale
aigu ncessitant une dialyse ;
0

anomalies mtaboliques ou hmatologiques : acidose svre (pH < 7,3), CIVD ;

autres dfaillances organiques svres.

170
BOOK DES ECN
1.7.86
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
lments en faveur du pneumocoque
-

agent tiologique le plus frquent chez le sujet > 40 ans et/ou avec comorbidit(s)

associe(s) ;
-

dbut brutal ;

fivre leve ds le premier jour ;

malaise gnral ;

point douloureux thoracique ;

opacit alvolaire systmatise ;

hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.

lments en faveur des bactries atypiques

- contexte pidmique (notamment pour Mycoplasma pneumoniae) ;

- dbut progressif en 2 3 jours.

lments en faveur d'une lgionellose
-

contexte pidmique ou situation risque (voyage, thermes, exposition de

l'eau en arosol contamine...) ;

-

co-morbidit(s) frquente(s) ;

-tableau clinique vocateur (1/3 des cas) avec pneumonie d'allure svre, dbut
progressif, sans signe ORL, pouls dissoci, atteinte souvent bilatrale ;
-

prsence de signes extrathoraciques : digestifs (douleurs abdominales,

vomissements, diarrhe), neurologiques (troubles de la conscience, cphales,

myalgies) ;
-

chec des btalactamines actives sur le pneumocoque.

a) domicile : dans toute situation o il y a prsomption de pneumopathie alvolaire, le

traitement antibiotique doit toujours tre actif contre Streptococcus pneumoniae, qui est
le microorganisme le plus souvent en cause. Les autres germes frquemment
rencontrs sont Mycoplasma pneumoniae et Haemophilus influenzae, tandis que
Staphylococ- cusaureus, Legionella pneumophila, Moraxella catarrhalis et les bacilles
Gram ngatif sont rares. Le rle de Chlamy- dia pneumoniae reste prciser.
Choix de lrt: intention = amoxicilline 3 g/j en 3 prises per os. En cas d'inefficacit, un
traitement actif sur les germes intracellulaires (macrolide, pristinamycine, tlithromycine,
lvofloxacine) doit tre substitu ou ajout. NB. Dans l'ventualit d'une pneumopathie
de l'adulte jeune sans facteur de risque, sans signe de gravit, non vocatrice de
pneumopathie alvolaire, un macrolide oral est justifi en lrc intention. En cas
d'inefficacit, un traitement par amoxicilline ou par un antibiotique de plus large spectre
doit tre institu.
b) l'hpital : les pathognes les plus frquents sont S. pneumoniae, M. pneumoniae,
Chlamydia pneumoniae, les bacilles Gram ngatif, L. pneumophila, Haemophilus
influenzae, S. aureus et les anarobies. Chez les patients admis en unit de soins
intensifs, S. pneumoniae et L. pneumophila sont les tiologies frquentes de pneumonie
svre. La prsentation clinique ne peut prdire le germe en cause.

Association amoxicilline (1 g/8 h) + inhibiteur des btalactamases (ou cphalosporine de

3e gnration IV type c- fotaxime 1 g/8 h ou ceftriaxone 1 g/24 h) et fluoroquinolone
(ofloxacine, ciprofloxacine, quinolones de 3e gnration actives sur le pneumocoque) ou
macrolide (par exemple, rythromycine IV 1 g/6 h) rifampicine IV (600 mg/12 h). Cas
particulier : abcs pulmonaire, cavit, suspicion d'inhalation = amoxicilline 1 g/8 h +
acide clavulanique. Toujours penser valuer la rponse aprs 48-72 heures (apyrexie,
absence de progression radiologique des infltrats). Ne pas oublier les mesures
associes (dont arrt tabac, prvention du DT et des complic. de dcubitus,
oxygnodirapie...).
c) Dure du traitement antibiotique :
7 14 jours dans les pneumonies non compliques ;
10 14 jours en cas d'infection suspecte ou documente Mycoplasma pneumoniae
ou Chlamydia pneumoniae ;
21 jours en cas de pneumonie suspecte ou documente Legionella pneumophila
ou Staphylococcus aureus ou de pneumonie svre ;
BOOK DES ECN
171
1.7.86
la voie IV doit tre remplace par la voie orale quand le malade est apyrtique et sa
condition clinique stable. Si sujet fumeur > 40 ans, fibroscopie bronchique distance
(dpistage du cancer bronchopulmonaire).
IV. Quelques tableaux typiques
a) Pneumopathie franche lobaire aigu pneumocoque :
- dbut brutal+ + +, fivre leve, frissons inauguraux ;
- expectoration rouille, rougeur des pommettes, herps nasolabial ;
- foyer de condensation : matit, augmentation des vibrations vocales, rles crpitants
ou souffle tubaire ;
- absence de signe extrarespiratoire, sauf si complication ;
- Rx = opacit alvolaire systmatise ;

- biologie : syndrome inflammatoire, avec CRP > 200 mg/1 ; hyponatrmie modre ;
hmocultures positives dans 20 30 % des cas ;
- complications : pleursie purulente++, choc septique, CIVD, SDRA,
mningite/pricardite/otite/arthrite ;
- traitement de lrc intention = amoxicilline (pristinamycine si allergie).
b) Lgionellose pulmonaire :
- dbut rapidement progressif (quelques jours), fivre leve, frissons ;
- toux sche ;
- signes extrarespiratoires+ ++ : digestifs (diarrhe, douleurs abdominales),
neurologiques (confusion, agitation, cphales), rnaux (oligurie), myalgies ;
- Rx = opacits alvolaires (et non interstitielles) floues, confluentes, mal limites, non
systmatises, parfois bilatrales-!-+ ;
- biologie : hyponatrmie, lymphopnie, cytolyse hpatique, lvation des CPK,
protinurie, voire insuff. rnale ;
- diagnostic : immunofluorescence directe sur les expectorations ; srologie = Ag
rtrospectif le plus souvent (2 prlvements 15 jours d'intervalle) ; antignurie pour le
srogroupe 1 = Ag rapide-}- + + ;
- traitement = macrolides (ou fluoroquinolones) pendant 21 jours.
c) Pneumopathie Mycoplasma pneumoniae :
- dbut progressif, fivre peu leve, pas de frissons ;
- rhinopharyngite, toux sche tenace, asthnie, myalgies, cphales ;
- Rx = opacits interstitielles bilatrales ;
- biologie : anmie hmolytique agglutinines froides (Coombs direct positif) ;
- diagnostic = srologie ;
- traitement = macrolides pendant 10 14 jours (ou pristinamycine, fluoroquinolones,
cyclines) ;
- frquence de l'hyperractivit bronchique rsiduelle.
d) Pneumopathie anarobies :
- circonstances favorisantes : mauvais tat buccodentaire, OH, fausses routes ;
- haleine ftide, AEG marque ;

- Rx = excavation avec niveau hydroarique, unique ou multiple ; atteinte pleurale

possible ;
- biologie : franche hyperleucocytose PNN ;
- diagnostic parfois difficile (hmoc. souvent ngatives). Importance des conditions de
prlvement si fibroscopie bronchique (PDP) ou ponction pleurale (ensemencer des
flacons hmoc.) ;
- traitement = Pni GIV ou amoxicilline + acide clavulanique pendant 4 6 semaines ;
- radication des foyers infectieux-H + + .
NB : autres causes de pneumopathies excaves = Klebsiella pneumoniae,
Staphylococcus aureus
e) Pneumopathie du sujet VIH : les hypothses diagnostiques et la conduite tenir
dpendent de la prsentation radio- clinique (voir schma). Dans tous les cas, et quelle
que soit la prsentation, il conviendra d'voquer de manire systmatique le
pneumocoque, la tuberculose (y compris sous forme de miliaire, de tuberculose pleurale
ou de forme pseu
172
BOOK DES ECN

172

do-pneumonique) et les bacilles gram ngatif. La toxoplasmose pulmonaire, la

pneumopathie Rhodococcus equi, la cryptococcose pulmonaire et la pneumopathie
CMV sont rares voire exceptionnelles en France.
Schma. Hypothses diagnostiques et conduite tenir en fonction de la prsentation
radioclinique de l'atteinte pulmonaire au cours de l'infection VIH. MAI = Mycobacterium
avium intracellulaire (mycobactrie atypique). K. equi = Rhodococcus equi.

V. Pneumopathies nosocomiales
En cas de pneumopathie nosocomiale, les signes sont ncessairement apparus aprs
48 heures d'hospitalisation (pour certains, 72 heures).
Facteurs favorisants : ge lev, ATCD bronchopulmonaires, OAP, choc, coma, sepsis,
insuff. rnale, anesthsie, chirurgie thoracique ou abdominale haute, ventilation
artificielle, alimentation entrale par SNG, traitement anti-H2. Mortalit : 20-50 %.
Reprsentent la 2e cause d'infection nosocomiale aprs les infections urinaires. Toujours
tenter de documenter : prlvements bactrio par hmoc., fibroscopie bronchique...
Pneumopathie nosocomiale staphylocoque :
- favorise par une antibiothrapie pralable large spectre ou une corticothrapie ;
attention aux KT veineux (point de dpart cutan) ;
- dbut subaigu, volontiers dcapit par un traitement antibiotique ;

- fivre, expectorations purulentes parfois hmoptoques ;

- Rx = une ou plusieurs opacits avec parfois niveaux liquides et/ou raction pleurale ;
- hmoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systmatiques ;
- volution grave, avec parfois rupture d'un abcs dans la plvre (pyo-pneumothorax) ;
173

BOOK DES ECN

- traitement = bi-antibiothrapie IV adapte l'antibiogramme : Staph.

mticilline-sensible = oxacilline + aminoside (ou fluoroquinolone) ; Staph.
mticilline-rsistant = vancomycine (ou teicoplanine) + fosfomycine (ou aminoside ou
acide fusidique).
Pneumopathie nosocomiale BGN :
- contexte d'affection sous-jacente svre et d'antibiothrapie large spectre ;
- germes en cause : Pseudomonas aeruginosa (Pyocyanique), Klebsiella pneumoniae,
Serratia, Acinetobacter, entro- bactries... ;
- dbut parfois brutal, avec signes de septicmie, tat de choc ;
- Rx = opacits extensives bilatrales parfois abcdes, voire aspect de poumon blanc
bilatral ;
- hmoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systmatiques ;
- traitement = bi-antibiothrapie IV adapte l'antibiogramme.
Bronchite aigu
I. Diagnostiquer une bronchite aigu de l'adulte
Bronchite aigu = inflammation aigu des bronches et/ou des bronchioles, en gnral
d'origine infectieuse (virus++, moins souvent bactries), et d'volution bnigne.
Frquence leve en hiver.
Facteurs favorisants : tabagisme, pollution domestique et/ou atmosphrique, conditions
socioconomiques prcaires.
1) Clinique : au dbut, catarrhe des voies ariennes suprieures avec choriza banal,
puis atteinte descendante, ralisant une rhinobronchite.

Phase sche : toux quinteuse, pnible, non productive ; brlures rtrosternales ; parfois
dyspne d'effort ; fivre (38-39 C), asthnie, rles bronchiques ronflants l'auscultation
pulmonaire.
Puis phase humide, o la toux perd son caractre douloureux et devient grasse,
sromuqueuse, mucopurulente, productive. L'auscultation pulmonaire retrouve alors des
rles bronchiques ronflants et volontiers humides. Cette phase dure environ 4 5 jours,
mais peut tre plus prolonge chez le sujet fumeur. L'pisode est le plus souvent
spontanment rsolutif, sans squelle. La toux peut persister plusieurs semaines, voire
plusieurs mois (possible hyperractivit bronchique postvirale, cause de toux
chronique).
2) Examens complmentaires : le plus souvent inutiles !
ECBC : aucun intrt !
Radiographie thoracique : seulement pour dpister (en cas de doute ou de terrain
fragilis) une autre atteinte ou une complication secondaire la bronchite aigu.
Radiographie des sinus et de la face : pour dpister une sinusite chronique ou une
infection focale ayant pu tre l'origine de la bronchite aigu.
Orthopantomogramme des maxillaires : recherche d'infections dentaires latentes ou de
granulomes apicodentaires.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
N/A.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
1) Dans tous les cas :
Arrt du tabac+ + + .
Sdatifs de la toux : la face initiale de toux sche et douloureuse, ou en cas de toux
rsiduelle.
Antibiothrapie : pnicilline A ou macrolides, seulement si l'expectoration est purulente
pendant plus de 7 jours ou si le
sujet est fumeur et dj porteur d'une bronchite chronique.
174
BOOK DES ECN

2) Cas particulier n 1 : exacerbation de bronchite chronique chez un patient atteint de

bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) :
Fivre = critre en faveur de l'origine infectieuse de l'exacerbation, mais ne permet pas
de distinguer une origine virale d'une origine bactrienne. Son intensit n'est pas un
argument en faveur d'une origine bactrienne. En revanche, sa persistance au 4e jour
d'volution doit faire voquer une infection bactrienne (surinfection bronchique ou
pneumonie). La prsence de signes ORL associs (rhinorrhe, dysphagie haute...)
oriente vers une infection virale. La radiographie thoracique est recommande dans les
formes fbriles :
- ds la premire consultation, en cas de fivre associe une douleur thoracique ou
des rles crpitants ;
- lors d'une rvaluation, en cas de persistance anormale de la fivre (fivre > 38 C
au-del du Sjour d'volution de l'exacerbation), associe une douleur thoracique ou
des rles crpitants.
Si pneumopathie, antibiothrapie + + +.
En dehors de la dcouverte d'une pneumopathie, l'indication de l'antibiothrapie
probabiliste dpend notamment du stade de la bronchite chronique et des critres
d'Anthonisen.
Critres cliniques de la triade d'Anthonisen = aide au diagnostic d'exacerbation d'origine
bactrienne :
- augmentation du volume de l'expectoration ;
- augmentation de la purulence de l'expectoration ;
- augmentation de la dyspne.
L'existence d'au moins 2 de ces 3 critres voque une origine bactrienne.
Indication et choix d'une antibiothrapie lors d'une exacerbation de BPCO.
Stade clinique de gravit de la BPCO

Indications

Choix de

valu en dehors de toute exacerbation

l'antibiothrapie

l'antibiothrapie

En absence d'EFR

Rsultats EFR connus

connus
Absence de dyspne

VEMS > 50 %

Pas d'antibiotique

Dyspne d'effort

VEMS < 50 %

Antibiothrapie

Amoxiciliine

seulement si

ou cfuroxime-axtil ou

expectoration

cefpodoxime-proxtil*

franchement purulente ou cfotiam-hextil* ou

verdtre

macrolide ou
pristinamycine ou
tlithromycine

Dyspne au moindre

VEMS < 30 %

Antibiothrapie

Amoxicilline/acide

effort ou dyspne de

systmatique +

ciavulanique

repos

recherche des autres

ou C3G injectable

causes d'exacerbation (cfotaxime ou

de la dyspne

ceftriaxone)
ou FQAP
(lvofloxacine)

* L'mergence de souches scrtrices de btalactamase dans la communaut devrait

faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones actives contre le Pneumocoque.
3) Cas particulier n 2 : bronchite aigu chez un asthmatique :
Risque d'exacerbation svre d'asthme, d'o prescription d'une corticothrapie orale de
courte dure (0,5 mg/kg/j pendant 7 10 jours) + renforcement du traitement de fond.
175

BOOK DES ECN

Dtresse respiratoire aigu de l'adulte. Corps tranger des voies ariennes suprieures
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une dtresse respiratoire aigu de l'adulte
Classification des dtresses respiratoires aigus selon la radiographie thoracique et la
gazomtrie artrielle
Absence d'opacit radiologique

Dyspne larynge

pulmonaire + gaz du sang normaux

Absence d'opacit radiologique

Insuffisance respiratoire aigu des insuffisances

pulmonaire + hypercapnie

respiratoires chroniques obstructives (item 227) ou

restrictives (item 254)

Absence d'opacit radiologique

Embolie pulmonaire (item 135)

pulmonaire + hypoxmie

Asthme aigu grave (item 226)

Pneumothorax bilatral ou compressif (item 276)

Prsence d'opacits radiologiques OAP (item 250)

pulmonaires + hypoxmie

Pneumopathies hypoxmiantes (item 86) SDRA

ID. Syndrome de dtresse respiratoire aigu (SDRA)

SDRA = insuffisance respiratoire aigu ncessitant la ventilation assiste, avec images
alvolaires bilatrales et rapport Pa0o/Fi0o < 200 + pression artrielle pulmonaire
d'occlusion (PAPO = Pcap, mesure par cathtrisme de Swan- Ganz) < 18 mmHg.
Il s'agit bien ici d'un dme pulmonaire lsionnel et non pas cardiognique puisqu'il
n'existe pas d'augmentation de la pression hydrostatique microvasculaire, contrairement
ce qui passe dans l'insuffisance cardiaque gauche. Dans le SDRA, il existe une
augmentation de la permabilit alvolocapillaire sous l'influence d'agressions diverses.
Pronostic : trs svre (mortalit = environ 50 % des cas).
V) tiologie
Causes = trs varies (voir tableau) : toute agression susceptible d'activer les cascades
de mdiateurs responsables de lsions endothliales peut dterminer un SDRA.
176
BOOK DES ECN
Tableau. Exemples de causes et de facteurs de risque de SDRA
Infection

- respiratoire

pneumopathie bactrienne

pneumopathie virale (grippe maligne, varicelle

pulmonaire...)
- extrarespiratoire -

septicmie
choc septique ou sepsis syndrome satellite d'une infection

localise (par exemple digestive : pritonite)

Agression

- respiratoire

noyade

pulmonaire

fumes toxiques

toxique

inhalation de liquide gastrique (syndrome de Mendelson)

oxygnothrapie prolonge FiO, leve

pneumopathie mdicamenteuse immunoallergque

irradiation pulmonaire

- gnrale

-tous les tats de choc non cardiogniques (septique,

hmorragique, anaphylactique)
-

pancratite aigu ncrotique

acidoctose diabtique

embolie amniotique

hmopathies, vascularites, collagnoses

intoxications mdicamenteuses volontaires ou accidentelles

(hrone, barbituriques, paraquat...)

-

diverses procdures mdicales (circulation extracorporelle,

transfusions massives, blomycine)

Traumatismes - thoracique (dont
la contusion
pulmonaire)
- extra thoracique -

polytraumatisme

-traumatisme crnien (dme pulmonaire neurognique, de

mcanisme peu clair)

177

brlures tendues

fractures des os longs (embolie graisseuse+++)

crasement de membre

BOOK DES ECN

Grands principes de recherche tiologique :

- importance-!-+ + du contexte ;

- indication large de la fibroscopie bronchique pour lavage bronchoalvolaire (LBA) et

prlvement distal protg ;
- ncessit d'un bilan infectieux extrarespiratoire complet ;
- toujours voquer une toxicit mdicamenteuse ;
- liminer des causes abdominales (pancratite, pritonite) au moins par chographie
abdominale et ASP (ralisables au lit du patient) ;
- le TDM thoracique n'a pas d'intrt pour le diagnostic positif et tiologique, mme s'il
reste trs caractristique. Il quantifie mieux l'importance des lsions et peut dtecter
d'ventuelles complications (pneumothorax, pneumomdiastin, abcdation.. .).
Sur le plan gazomtrique, la perturbation principale du SDRA est l'hypoxmie,
secondaire un dsquilibre ventilation/ perfusion, avec prsence de territoires perfuss
mais mal ou pas ventils (dme, altrations du surfactant...). Les troubles de la
diffusion n'interviennent qu' la phase de fibrose, o les remaniements parenchymateux
entranent la formation de cavits ariques ventiles mais mal perfuses (effet espace
mort : hypercapnie). Les anomalies des rapports ventilation/perfusion induisent une
hypertension artrielle pulmonaire qui participe la phase prcoce de la vasoconstriction hypoxique.
Sur le plan mcanique, la CRF est diminue et le volume de fermeture de certains
alvoles est augment et mme parfois suprieur la CRF. Les proprits lastiques du
poumon sont altres.
2) Diagnostic diffrentiel
- Pneumopathie grave Pneumocystis carinii : contexte de sropositivit VIH connue,
terrain risque+ + , ou corticothrapie orale au long cours. Diagnostic par LBA ou
expectoration induite, retrouvant la prsence de Pneumocystis carinii. Traitement
spcifique = cotrimoxazole (Bactrim) + corticothrapie (les corticodes tant inefficaces
et potentiellement dltres dans le SDRA la phase prcoce, d'o l'importance de faire
le diagnostic diffrentiel avec la pneumocystose, pour laquelle les corticodes sont
indiqus ds la phase initiale en prsence de signes de gravit).

- Hmorragie alvolaire : anmie, LBA ros avec prsence de sidrophages (score de

Golde positif), ncessitant un bilan spcifique (maladies de systme), et souvent une
corticothrapie.
DDD. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1) Toujours hospitaliser le patient en ranimation+-h+ . Conditionnement habituel,
incluant prvention de l'ulcre de stress et des complications de dcubitus.
2) Ncessit de ventilation mcanique sous sdation, aprs intubation trachale, pour
tenter de corriger l'hypoxmie : application d'une pression expiratoire positive pour
augmenter la CRF au-dessus du volume de fermeture de certains alvoles, et rduire
ainsi le shunt (mais risque de barotraumatisme et de diminution du dbit cardiaque).
Parfois, stratgie de ventilation permissive , destine viter des pressions
alvolaires trop importantes, et conduisant une hypercapnie modre respecter
(diffrente des hypercapnies incontrlables, de trs mauvais pronostic lors de la face de
fibrose du SDRA).
3) Parfois, ventilation en dcubitus ventral pour tenter de redistribuer la perfusion vers
les zones les mieux ventiles (zones dclives = les plus mal ventiles) : effet transitoire,
les lsions redevenant dclives quelques heures plus tard...
4) Administration de monoxyde d'azote (NO), vasodilatateur artriel pulmonaire slectif,
pour vasodilater les zones ventiles et tenter de rduire l'HTAP et le shunt
intrapulmonaire.
5) Parfois, almitrine (Vectarion) pour renforcer la vasoconstriction des zones non
ventiles.
6) Antibiothrapie : souvent ncessaire, soit en raison de la cause, soit d'une frquente
surinfection.
7) Limiter l'inflation hydrosode sous surveillance stricte de la diurse, avec parfois
ncessit d'hmodiafiltration continue.
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BOOK DES ECN
1.11.193

8) viter certaines interactions mdicamenteuses pouvant tre dltres sur l'hmatose

: les (3-bloquants, les drivs nitrs, les vasodilatateurs (nicardipine, nitroprussiate...)
peuvent rduire la vasoconstriction hypoxique et majorer une hypoxmie.
9) L'emploi de diurtiques (furosmide = Lasilix) chez l'insuffisant respiratoire
chronique peut aggraver un tat ven- tilatoire prcaire par l'alcalose hypokalimique,
hypochlormique et l'excs de compensation en bicarbonates, pouvant majorer ainsi
l'hypercapnie...
IV. Diagnostiquer un corps tranger des voies ariennes suprieures
1) Gnralits
Survient dans 80 90 % des cas chez des enfants de moins de 10 ans. Responsable de
7 % des dcs accidentels chez les enfants de moins de 4 ans.
Chez les enfants : bonbons, cacahutes, morceaux de jouet. Chez l'adulte : dbris
alimentaires (morceaux de viande), prothse dentaire...
Facteurs de risque d'inhalation de corps tranger chez l'adulte :
- ge avanc ;
- mauvaise dentition ;
- institutionnalisation ;
- prise de mdicaments sdatifs ;
- alcoolisme ;
- troubles de la dglutition ;
- troubles de la vigilance ;
- maladies neurologiques (Parldnson, tumeurs crbrales, pilepsie, AVC...). 2)
Clinique
Les manifestations initiales de l'inhalation d'un corps tranger dans l'arbre bronchique
dpendent-}- + + de la taille et de la forme de l'objet, qui conditionnent sa localisation
dans l'arbre bronchique.
Les objets les plus volumineux se logent dans la trache et peuvent entraner, en cas
d'obstruction totale ou subtotale, une dtresse respiratoire d'apparition brutale, avec
aphonie, cyanose, perte de connaissance et dcs si le corps tranger n'est pas retir
rapidement. En cas d'obstruction trachale partielle, stridor inspiratoire et expiratoire.

Les objets moins volumineux atteignent les bronches (en gnral, la bronche souche
droite ou le tronc des basales droites). L'impaction intrabronchique peut provoquer une
irritation qui se traduit par une toux quinteuse, parfois associe une dyspne, des
douleurs thoraciques, des sifflements respiratoires, des nauses, de la fivre. En cas
d'obstruction partielle d'une bronche souche, des sifflements peuvent tre perus du
ct obstru uniquement. L'impaction lobaire ou segmentaire se traduit par une
diminution asymtrique du murmure vsiculaire.
Parfois, le tableau clinique peut tre initialement pauvre et passer inaperu, le corps
tranger tant alors dcouvert devant l'existence de complications ou de squelles
(dilatation des bronches localise, dont le diagnostic tiologique diffrentiel est la
primo-infection tuberculeuse).
3) Radiographie thoracique
Le corps tranger n'est visualis que s'il est radio-opaque. Dans le cas contraire, on peut
observer une hyperinflation d'un lobe ou d'un poumon, mais la radiographie thoracique
est souvent normale. Si des clichs sont pris en expiration profonde, on peut objectiver
un trapping arique du ct atteint, avec dviation controlatrale du mdiastin. Le
scanner thoracique peut montrer le corps tranger dans des cas difficiles.
4) Complications et squelles
Pneumopathies, abcs du poumon, perforation bronchique, hmoptysie, emphysme
obstructif, stnose bronchique, dilatation des bronches localise.
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1.11.193
5) Principes gnraux du traitement
Obstruction complte des voies ariennes = urgence vitale+ + + :
- extraction manuelle d'un corps tranger visible dans la gorge ;
- manuvre d'Heimlich ;
- bronchoscopie rigide : indique d'emble si asphyxie, corps tranger radio-opaque ou
diminution unilatrale du murmure vsiculaire ; prcde d'une endoscopie souple pour
localiser exactement le corps tranger dans tous les autres cas ;

- rarement, extraction chirurgicale, seulement si le corps tranger est impact

fermement dans la paroi bronchique et ne peut tre retir par bronchoscopie rigide, ou
lorsqu'il est trop distal pour tre accessible l'endoscope.
NB : Bronchoscopie rigide = toujours sous anesthsie gnrale. Bronchoscope souple =
anesthsie locale. Pas d'endoscope souple chez le jeune enfant.
180
BOOK DES ECN

180

3.317
Hmoptysie
Franois-Xavier Blanc
I. Gnralits
Hmoptysie = rejet de sang rouge ar par la bouche, provenant des voies ariennes
sous-glottiques, lors d'un effort de toux. Il s'agit d'un symptme (+ de 100 causes
rpertories).
Toute hmoptysie, mme minime, justifie une surveillance hospitalire de 12-24 heures
minimum. Penser liminer un saignement d'origine stomatologique, ORL ou digestive
(hmatmse). Ne pas oublier : une hmoptysie massive est souvent prcde
d'pisodes d'hmoptysie sentinelle de faible abondance.
II. Devant une hmoptysie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justifier les examens complmentaires pertinents
Ncessit + + + de quantifier l'hmoptysie :
-

hmoptysie foudroyante : dcs en quelques minutes, intubation en extrme

urgence ;
-

hmoptysie de grande abondance : > 300-500 ml/24 heures ou > 200 ml en une

seule fois ;
-

hmoptysie de moyenne abondance : 50 200 ml / 24 h ;

hmoptysie de faible abondance : simple crachat stri de sang 50 ml/24 heures.

Les signes d'anmie aigu sont rares et tmoignent d'une gravit extrme : l'hmoptysie
tue par asphyxie (inondation alvolaire) et non par spoliation sanguine.

Penser au retentissement hmodynamique : hypotension artrielle, tachycardie,

oligoanurie, voire vritable tat de choc...
Examens de premire intention, systmatiques :
- NFS-plaq., groupe sg RH + RAI, hmostase complte, gaz du sang, Rx thorax ;
- fibroscopie bronchique : permet surtout de localiser l'origine du saignement et de
dsobstruer les voies ariennes ( toilette bronchique ). Parfois, aide faire
d'emble le diagnostic de la cause. Attention : pas de biopsie intempestive lors de la
premire fibro -> il sera toujours temps de refaire l'examen froid ... ;
- scanner thoracique (sauf en cas d'hmoptysie foudroyante) : aide souvent faire le
diagnostic de la pathologie causale :
1) cancer bronchopulmonaire : souvent, hmoptysie de faible abondance, 2)
tuberculose pulmonaire commune dans sa forme ulcrocaseuse bacillifre, 3)
dilatation des bronches (DDB) : hmoptysie potentiellement grave,
4) causes cardiovasculaires : rtrcissement mitral, OAP cardiognique, embolie
pulmonaire, anvrisme de l'aorte thoracique fissur dans une bronche, anvrisme
artrioveineux d'une maladie de Rendu-Osier, HTAP, 5) causes infectieuses : bronchite
aigu, pneumopathie (surtout Staph., Klebsielle et Aspergillus), abcs pulmonaire, 6)
hmorragie alvolaire : Goodpasture, polyangite microscopique, hmosidrose
pulmonaire, lupus, Wegener, PAN, Churg-Strauss, causes mdicamenteuses ou
toxiques,
7) autres : trauma thoracique, inhalation de corps tranger, trouble d'hmostase (mais
une hmoptysie compliquant un traitement anticoagulant impose la mme dmarche
diagnostique que toute hmoptysie), iatrogne (aprs ponction/ drainage), tumeur
bnigne des bronches (carcinode), squestration pulmonaire (fragment de parenchyme
anormalement vascularis par une artre systmique d'origine sous-diaphragmatique),
ncrose aseptique de masses silicotiques pseudotumorales, endomtriose bronchique
(hmoptysie catamniale).
BOOK DES ECN
181
i 3.317

Cas particuliers :
Chez un ancien tuberculeux : 5 causes classiques d'hmoptysie :
- rechute BK,
- dilatation des bronches postcicatricielle,
- aspergillome (greffe dans cavit dterge),
- cancer bronchopulmonaire sur cicatrice,
- broncholithiase.
Chez un sujet trachotomis : rosion du tronc artriel brachiocphalique par la canule.
Chez un sujet silicotique :
- BK/mycobactriose atypique,
- greffe aspergillaire,
- dilatation des bronches,
- ncrose aseptique de masses pseudotumorales.
Principes de la prise en charge :
a) Hmoptysie de grande abondance :
- lutter contre l'asphyxie : aspi pharynge ; position de Trendelenbourg (tte en bas) ou
semi-assise -> pas de PLS sans savoir quel ct saigne ; oxygnothrapie nasale fort
dbit,
- perfuser des soluts macromolculaires-transfusion sanguine,
- interrompre le saignement : terlipressine = Glypressine (2 mg IVD, puis 1 mg/4-6
heures). Attention l'insuff. coronarienne et la pousse hypertensive,
- artriographie bronchique slective embolisation (contre-indication l'embolisation :
artre mdullaire naissant d'un tronc commun intercostobronchique ou d'une artre
intercostale, artre sophagienne infrieure naissant d'une artre bronchique),
- ventuellement, chirurgie d'hmostase.
b) Hmoptysie de movenne/faible abondance :
- hospitalisation systmatique,
- oxygnothrapie selon rsultats des gaz du sang,
- fibroscopie bronchique peut tre diffre au lendemain,
- traiter la cause+ + + .

182
BOOK DES ECN
2.276
Pneumothorax
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer un pneumothorax
Pneumothorax = prsence pathologique d'air dans la cavit pleurale (cavit virtuelle
l'tat normal). Le diagnostic est habituellement facile, reposant sur l'analyse minutieuse
de la radiographie thoracique. Il s'agit le plus souvent d'une urgence thrapeutique.
Signes fonctionnels :
- douleur brutale, dchirante, latrothoracique, en coup de poignard, survenant au
repos ;
- dyspne d'intensit variable ;
- quintes de toux douloureuses, parfois absentes.
Examen clinique :
- syndrome d'panchement gazeux de la plvre : tympanisme la percussion,
diminution de la transmission des vibrations vocales la palpation et diminution du
murmure vsiculaire l'auscultation ;
- ces signes peuvent tre totalement absents en cas de pneumothorax peu important ;
- si franche matit basale : craindre un hmopneumothorax ;
- au maximum, l'examen clinique peut tre normal.
Toute douleur thoracique de survenue brutale chez un sujet jeune doit faire voquer le
diagnostic de pneumothorax et conduire la ralisation d'une radiographie thoracique
en urgence.
Diagnostic de certitude d'un pneumothorax = radiographie de thorax :
-

de face, chez un sujet debout, en incidence postroantrieure ;

en inspiration seule dans un premier temps (pas d'expiration force avant d'avoir vu

le clich en inspira- tion+++).

Le dcollement partiel ou complet d'un poumon apparat comme une hyperclart
homogne et avasculaire entre la paroi et le parenchyme pulmonaire, dlimite par une

ligne pleurale, prdominant souvent au sommet. Le pneumothorax est complet si le

poumon apparat dcoll sur toute sa hauteur avec rtraction au hile. Il est dit partiel si
seule la partie suprieure est dcolle.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1) Bien distinguer les pneumothorax spontans (primitifs en l'absence de pathologie
respiratoire sous-jacente, ou secondaires, compliquant alors une maladie respiratoire
sous-jacente) des pneumothorax traumatiques.
Pneumothorax spontan primitif :
- adultes jeunes, longilignes, avec nette prdominance masculine ;
- tabagisme = facteur favorisant ;
- rupture d'une cavit arique situe au contact de la plvre apicale : bulle (dont la
limite interne est situe au sein du parenchyme) ou blebs (petite cavit superficielle
entirement situe au sein de la plvre viscrale) ;
- frquence des rcidives : 25 % des patients rcidivent dans les deux ans ; 50 % dans
les six ans.
Pneumothorax spontan secondaire, compliquant une maladie respiratoire sous-jacente
: BPCO (60 % des cas), VIH (notamment lors des pneumocystoses), mucoviscidose,
asthme, pneumopathies chroniques infiltrantes diffuses, tuberculose, pneumopathies
staphylocoque ou klebsielle, infarctus pulmonaire, cancer, nodule rhumatode,
pneumothorax catamnial (endomtriose sous-pleurale)...
BOOK DES ECN
183
2.276
Pneumothorax traumatique :
- compliquant un traumatisme thoracique avec ou sans plaie transfixiante ;
- si conscutif une fracture de ctes, un hmothorax peut y tre associ ;
- on y rattache les pneumothorax iatrogniques, aprs manuvres invasives
(postponction pleurale, biopsie transbronchique, ponction transparitale, pose de
cathter sous-clavier, anesthsie par bloc intercostal, acupuncture...) ou aprs
ventilation mcanique.

2) Rechercher des signes de gravit

Signes cliniques de mauvaise tolrance d'un pneumothorax :
- insuffisance respiratoire aigu : dyspne majeure, polypne, cyanose, dsaturation
(oxymtrie de pouls) ;
- compression : turgescence jugulaire, pouls paradoxal, distension thoracique,
emphysme sous-cutan ;
- dglobulisation (hmopneumothorax) : pleur, soif, tachycardie, hypotension
artrielle, pouls filant.
Signes radiologiques de gravit :
Cinq signes radiologiques de gravit doivent tre systmatiquement recherchs :
-

pneumothorax compressif : mdiastin refoul du ct controlatral, coupole

diaphragmatique aplatie et rectiligne ;

-

bride pleurale : accotement ponctuel de la plvre, responsable d'un aspect

biconcave de la ligne pleurale (risque de rupture de bride et donc de saignement) ;

-

niveau hydroarique : signe d'existence d'un hmopneumothorax par rupture de

bride ;
-

pneumothorax bilatral ;

anomalie du parenchyme pulmonaire sous-jacent (BK, emphysme, fibrose,

pneumopathie...)
Signe gazomtrique de gravit : hypoxie majeure en air ambiant.
Prise en charge : l'attitude thrapeutique dpend de l'importance du dcollement et de la
tolrance clinique :
- dans tous les cas : hospitalisation, repos au lit, antalgiques (au besoin morphiniques)
et oxygnothrapie nasale (acclre la rsorption du pneumothorax) ;
- dcollement partiel infrieur 1 cm : simple repos au lit ;
- dcollement partiel compris entre 1 et 3 cm : exsufflation l'aiguille, sous anesthsie
locale (mme technique que pour une ponction pleurale destine vacuer une
pleursie), avec une aiguille injection intramusculaire, dans le 2 e espace
intercostal, sur la ligne mdioclaviculaire, au bord suprieur de la 3e cte ;

- avec dcollement complet (ou, pour certains, lorsque le dcollement partiel dpasse 2
cm) : exsufflation l'aiguille premire ou pose d'un drain thoracique de petit calibre
sous anesthsie locale, dirig vers le haut et reli une source d'aspiration (- 20
cmHOJ via un systme de drainage pleural. L'aspiration est maintenue jusqu' arrt
du bullage, qui traduit la fermeture de la brche alvolaire. partir de ce moment, le
drain est mis en siphonnage 24 heures puis retir si le poumon reste la paroi sur la
radiographie thoracique de contrle. Ne pas oublier : drain = radiographie de thorax
au lit tous les jours + surveillance.
Surveillance : pouls, PA, FR, T, tat du drain (vrifier notamment sa permabilit -> les
pleurocath s'obstruent et se
coudent facilement), bullage, volume liquidien recueilli, niveau de dpression maintenu,
tat local (pansement) : au
moins 2 fois/j au dbut.
Ne pas oublier le traitement de la cause (s'il y en a une ...) et la correction des facteurs
favorisants ou aggravants (tabac).
Si le pneumothorax est bilatral, commencer le drainage par le ct le moins dcoll
pour obtenir une meilleure tolrance. Ensuite, une symphyse pleurale (= pleurodse)
doit tre ralise de faon systmatique.
Complications possibles :
- complications hmorragiques/mcaniques iatrognes si pose d'un drain ;
- risque infectieux (pleursie purulente) ;
- atlectasie/bouchons muqueux dans le poumon collab, gnant la rexpansion ->
fibroaspiration.
- dme pulmonaire a vacuo (lsionnel -> rare mais grave-}- + + ) ;
- persistance de la brche pleurale : fistule ouverte au-del de 8-10 jours ;
BOOK DES ECN

184

2.276
- complications de dcubitus ;
- dcompensation d'ventuelles tares associes.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient

Dans tous les cas :

- les efforts violents sont dconseills durant un mois, de mme que les voyages en
avion ;
- viter tous les efforts glotte ferme (souffler dans une trompette...) ;
- contre-indication formelle au long cours pour la plonge sous-marine en bouteille.
Attitude thrapeutique propose cas de rcidive : Deuxime pisode :
- homolatral : prise en charge identique au premier pisode ;
- controlatral : indication formelle une symphyse pleurale, le plus souvent ralise
lors d'une thoracoscopie mdicale ou chirurgicale, avec talcage (alternatives :
pleurectomie, abrasion pleurale, rsection chirurgicale de zones bulleuses
dystrophiques).
Troisime pisode :
- homolatral : symphyse pleurale, le plus souvent ralise lors d'une thoracoscopie
mdicale ou chirurgicale, avec talcage (alternatives : pleurectomie, abrasion pleurale,
rsection chirurgicale de zones bulleuses dystrophiques).
Chez un sujet jeune, il peut tre utile de proposer la ralisation d'une srologie VIH, un
dosage d'alpha-l-antitrypsine avec dtermination du phnotype Pi, et la ralisation d'un
scanner thoracique pour visualiser des blebs et/ou des bulles, avant d'envisager un
traitement spcifique si une sanction dfinitive de type symphyse pleurale n'a pas t
adopte lors de la prise en charge initiale.
BOOK DES ECN
185
3.312
paochemeot pleural
Franois-Xavier BDanc
I. Gnralits
L'espace pleural contient normalement entre 7 et 14 ml de liquide, rsultat d'un flux net.
Une augmentation de ce volume survient lorsque le flux d'entre excde le flux de sortie.
La formation de liquide peut augmenter en raison d'une lvation du gradient de
pression hydrostatique (transsudat) ou du fait d'une augmentation de la permabilit des

vaisseaux pleuraux (exsudt). D'autres mcanismes peuvent intervenir, comme la fuite

de liquide pritonal travers le diaphragme, ou lors d'anomalies du drainage
lymphatique.
Grands principes :
Tout panchement liquidien de la plvre dont la nature est inconnue doit tre
ponctionn.
Tout panchement liquidien de la plvre survenant en contexte fbrile doit tre
ponctionn en urgence.
II. Devant un panchement pleural, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents
1) Plusieurs grandes situations doivent tre spares :
- hmothorax, en gnral traumatique, ncessitant au minimum la pose d'un drain
thoracique aprs s'tre assur de pouvoir bnficier d'un accs chirurgical rapide
(chirurgie en urgence en cas de rupture vasculaire) transfusion de culots globulaires ;
- pleursie purulente, dont le diagnostic est pos ds l'aspect du liquide recueilli lors de
la ponction pleurale (pus franc, toujours exsudatif, avec glucose diminu et pH < 7,20),
ncessitant :
o drainage pleural en urgence, avec ponction-lavages quotidiens au srum
physiologique fibrinolytiques in- trapleuraux,
o antibiothrapie IV forte dose, bactricide, efficace sur les anarobies (par exemple,
amoxicilline + acide
clavulanique, 4 6 g IV/24 heures). Dure totale du traitement : quatre six semaines, o
recherche de circonstances favorisantes : foyer infectieux parenchymateux, cancer
surinfect, fistule sophagienne, terrain dbilit... ;
- pleursie non purulente (transsudat, exsudt).
2) Signes fonctionnels :
Douleur basithoracique, majore par l'inspiration profonde. Toux sche lors des
changements de position, parfois douloureuse.
Dyspne variable, dpendant du volume de l'panchement et de l'tat du poumon
sous-jacent.

Penser noter l'existence de signes gnraux, pouvant orienter vers un type d'tiologie
(fivre, altration de l'tat gnral...)
3) Examen clinique :
Syndrome d'panchement liquidien de la plvre :
- auscultation : abolition du murmure vsiculaire, souffle pleurtique (+ penser
rechercher une dviation des bruits du cur traduisant le refoulement du mdiastin,
imposant une vacuation du liquide en urgence) ;
- palpation : absence de transmission des vibrations vocales ;
- percussion : matit dclive (sauf si l'panchement est localis ou enkyst). Lors d'un
panchement purulent, la percussion est souvent douloureuse.
Signes de mauvaise tolrance : polypne, cyanose, tachycardie, hypotension artrielle,
latrodviation des bruits du cur.
186
BOOK DES ECN
3.312
4) Radiographie thoracique :
Si possible en position debout, avec incidence face et profil.
Opacit dense et homogne, limite suprieure concave vers le haut, et sommet
axillaire (ligne de Damoiseau), se prolongeant souvent par une ligne bordante axillaire.
En cas d'panchement trs abondant, aspect de poumon blanc homogne, avec
refoulement du mdiastin vers le ct oppos.
NB : un seul poumon totalement blanc = 3 grandes causes possibles :
- pleursie de grande abondance : refoulement du mdiastin vers le ct oppos
l'opacit ;
- atlectasie complte d'un poumon par obstruction d'une bronche souche : attraction
du mdiastin vers le ct de l'opacit ;
- antcdent de pneumonectomie (dans ce cas, contexte vocateur, et prsence d'une
cicatrice de thoracotomie...). 5) Examen cl ; la ponction pleurale exploratrice vise
diagnostique

Si l'panchement est de faible abondance ou cloisonn, faire un reprage par

chographie avant la ponction pleurale. Toujours noter l'aspect macroscopique du
liquide et prlever au moins 3 tubes pour analyse biochimique (distinction
exsudt/transsudat), bactriologique et cytologique.
Un liquide pleural est un exsudt si au moins l'un des critres suivants est rempli :
-

rapport protides dans le liquide/protides dans le sang > 0,5 ;

rapport LDH dans le liquide/LDH dans le sang > 0,6 ;

LDH dans le liquide > aux deux tiers de la limite suprieure normale des LDH dans

le sang.
l'inverse, un liquide pleural est un transsudat si aucun de ces trois critres n'est rempli.
Donc, ncessit + + + + d'avoir des valeurs concomitantes des protides et des LDH dans
le sang (tout comme il est ncessaire de comparer la glycorachie la glycmie du
patient !). NB : penser la radiographie thorax de contrle postponction.
6) La suite de la conduite tenir dpend des rsultats de la ponction pleurale+++
a) Transsudat
Insuffisance cardiaque. Cirrhose.
Syndrome nphrotique (protinurie+-l-).
Dialyse pritonale.
Myxdme.
Atlectasie.
Urinothorax.
Obstruction de la veine cave suprieure.
Embolie pulmonaire (qui peut galement donner des exsudats). Dans tous les cas,
traitement de la cause + + + +.
b) Exsudt
Schmatiquement, soit le diagnostic tiologique d'une pleursie exsudative est port par
la simple ponction pleurale vise diagnostique, soit il est ncessaire d'effectuer
d'autres examens complmentaires : on commence alors gnralement par raliser,
aprs vrification de rhmostase+ ++, une biopsie pleurale l'aiguille (trocard d'Abrams
ou de Castelain), surtout rentable en cas de suspicion de pleursie tuberculeuse, un peu

moins en cas de pleursie noplasique (prlvements raliss l'aveugle et non

sous contrle de la vue : on ne sait pas ce que l'on biopsie !). En cas de ngativit, on
peut raliser une thoracoscopie (= pleuroscopie) vise diagnostique. NB : penser la
Rx thorax de contrle postbiopsie.
BOOK DES ECN
187
3.312
Thoracoscopie mdicale ou chirurgicale : le plus souvent, ralise sous anesthsie
gnrale, aprs vrification de l'hmostase + + +. Aprs cration d'un pneumothorax,
introduction d'un thoracoscope dans la cavit pleurale afin d'explorer l'ensemble de cette
dernire et de raliser des prlvements dirigs sous contrle de la vue (rentabilit trs
suprieure la biopsie pleurale l'aveugle). En cas de pleursie noplasique, on peut
terminer le geste en ralisant une symphyse pleurale (= pleurodse) par talcage. Au
dcours, ncessit de pose d'un drain thoracique pour vacuer l'air puisque l'on a cr
initialement un pneumothorax pour introduire le thoracoscope. La thoracoscopie est
toujours prcde d'un scanner thoracique, le plus souvent d'une fibroscopie
bronchique, et d'preuves fonctionnelles respiratoires.
Pathologies tumorales :
- cancer bronchopulmonaire (atteinte pleurale = stade IV) ;
- mtastases d'un autre cancer : sein, prostate, ovaire, thyrode, lymphomes,
hmopathies malignes... ;
- msothliome malin = cancer primitif de la plvre : exposition l'amiante,
panchement habituellement douloureux, plvre typiquement mamelonne et festonne
sur la Rx thoracique, liquide riche en acide hyaluronique...
Pathologies infectieuses :
- pleursies bactriennes, le plus souvent ractionnelles ou parapneumoniques (
liquide strile, glycopleurie normale, et pH > 7,20), dont le traitement consiste en une
simple vacuation l'aiguille, associ au traitement de la pneumopathie. Parfois,
pleursies purulentes, ncessitant un drainage lavage fibrinolytiques, en plus de
l'antibiothrapie ;

- pleursies tuberculeuses : lymphocytaires, avec taux d'adnosine dsaminase lev.

La biopsie pleurale confirme le diagnostic en montrant des follicules tuberculodes,
gigantocellulaires, avec ncrose caseuse. La PCR est peu rentable dans le liquide
pleural. Pour le traitement, anti-BK + vacuation du liquide (pas d'intrt des corticodes)
:
- pleursies des infections virales ;
- pleursies des infections fongiques ;
- pleursies des infections parasitaires ;
- abcs intra-abdominaux ;
- hpatite.
Maladies svstmiques :
Polyarthrite rhumatode ( glycopleurie basse, avec prsence de ragocytes) ; lupus ;
maladie de Wegener ; syndrome de Churg et Strauss ; syndrome de Sjgren ; fivre
mditerranenne ; sarcodose (exceptionnelle).
Pathologies gastro-intestinales :
Pancratite (lvation de l'amylase dans le liquide pleural) ; rupture sophagienne
(lvation de l'amylase dans le liquide pleural) ; chirurgie abdominale ; sclrose de
varice ;
toxicit mdicamenteuse (amiodarone, bromocriptine, dantrolne, isoniazide,
mthotrexate mthysergide, nitrofuran- tones...).
Autres :
Embolie pulmonaire ; Asbestose ;
pleursie postradiothrapie ;
chylothorax (aspect laiteux, lvation des triglycrides dans le liquide pleural ;
secondaire une lsion du canal thoracique ou une lymphangioliomyomatose).
Remarques
Outre le traitement de la cause, toujours penser faire raliser plusieurs sances de
kinsithrapie pleurale aprs vacuation d'une pleursie exsudative (but = limiter les
squelles pleurales).

Si le diagnostic final est un msothliome pleural et qu'a t effectue une pose de drain
thoracique (par ex. au dcours d'une thoracoscopie vise diagnostique), penser
raliser une radiothrapie de l'orifice de drainage.
188
BOOK DES ECN
1.8.120
Pneumopathie interstitlelDe diffuse
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
1) Clinique :
- signes cliniques vocateurs : dyspne d'effort, toux sche, parfois avec signes
gnraux ;
- l'inspection peut retrouver un hippocratisme digital, notamment en cas de fibrose
pulmonaire primitive ; _ l'auscultation pulmonaire peut mettre en vidence des rles
crpitants velcro ;
- penser rechercher des signes extrarespiratoires associs : cutans, neurologiques,
articulaires... ;
- dterminer si l'volution est aigu, subaigu ou chronique. Au moindre doute, liminer
les principales causes de pneu- mopathies diffuses d'volution aigu : pneumopathie en
relation avec l'infection par le vih, pneumopathies opportunistes diverses, infections
aigus communautaires (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae, Coxiella Burnetti,
grippe, VRS, rougeole...), pneumopathie toxique, SDRA, dme pulmonaire
cardiognique... ;
- toujours rechercher une exposition professionnelle (asbestose, silicose, maladie des
leveurs d'oiseaux, poumons de fermier...), des prises mdicamenteuses (amiodarone,
nitrofurantone, pnicilline, btabloquants, sels d'or, blomy- cine...), et la notion
d'antcdents de noplasie, de cardiopathie ou de sropositivit vih.
Si terrain immunodprim : pneumocystose, tuberculose, mycobactriose atypique,
pneumopathie CMV, herps, toxoplasmose, pneumopathie interstitielle lymphode
(LIP), sarcome de Kaposi.

2) Radiographie thoracique : opacits interstitielles non systmatises, non

confluentes, rticulonodulaires ou miliaires (toujours limites nettes), sans
bronchogramme arien+ + + . Au dbut, aspect de verre dpoli, ou d'opacits linaires,
ou de micronodules. Plus tardivement, prsence d'infiltrats, de traves fibreuses plus ou
moins confluentes, de rtractions parenchymateuses (avec aspect en rayon de miel), et
aspect global de petits poumons .
3) Scanner thoracique en coupes fines (millimtriques) en haute rsolution : prcise le
syndrome interstitiel, le type d'atteinte (micronodulaire, rticulaire, kystique), recherche
des signes de distorsion vocateurs d'une fibrose, recherche des lsions associes, et
permet d'voquer certains diagnostics selon l'aspect (voir tableau) :
- fibrose pulmonaire primitive : opacits linaires dessinant un rseau petites mailles,
prdominant aux bases avec parfois aspect en rayon de miel ;
- histiocytose X : images kystiques prdominant dans les lobes suprieurs ;
- lymphangite carcinomateuse : images en rseau grandes mailles, triangulaires,
parfois associes des adnopathies mdiastinales tumorales ;
- sarcodose : distribution pribronchique prdominante, avec association d'atteinte
interstitielle et d'adnopathies hilaires bilatrales et symtriques.
BOOK DES ECN
189
1.8.120
Tableau. Caractristiques tomodensitomtriques de quelques pneumopathies

des lsions
dans les
champs

moyenne moyenne et
suprieure

Asbestose

Silicose

Bases

primitive j

Diffus.

pulmonaire

Fibrose

d'hypersensibilit

Rgion

Histiocytose X

Prdominance Rgion

Pneumopathie

Sarcodose

lmentaires

Lsions

interstitielles diffuses.

Bases

Rgion

Respect des

moyenne et

sommets et

suprieure

culs-de-sac

pulmonaires

Micronodules

+++

+++

++

Nodules

++

Images

+++

+++

+++

kystiques
Verre dpoli

Condensation +
alvolaire
Lignes
d'attnuation
septales
Rayon de miel -

+++

Adnopathies +++

++

+++

mdiastinales
Calcifications

pleurales
4) Gaz du sang : normaux au dbut, avec seulement dsaturation l'effort, puis effet
shunt (hypoxie + hypocapnie, avec somme PaO., + PaCO., < 120 mmHg). Il s'agit bien
d'un effet shunt, et non d'un shunt vrai, puisque l'hypoxie est ici corrige par
l'administration d'oxygne pur (la PO., atteint 500 600 mmHg sous Fi0o 100 %).
5) Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : trouble ventilatoire restrictif, dfini par
une diminution de la CPT < 80 % de la thorique. Le plus souvent, le rapport de
Tiffeneau (VEMS/CV) est normal. Il existe galement une diminution du rapport
DLCO/VA (trouble de la diffusion) et une diminution de la compliance la CRF.
6) Fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvolaire (LBA) + + + : le LBA est le
seul examen qui permet l'exploration du poumon profond et qui permet d'orienter le
diagnostic en fonction de la cellularit obtenue. LBA normal : environ 150 000 250 000
lments nucls/ml, avec 90 % de macrophages, 5 10 % de lymphocytes, et moins
de 2 % de PNN.

a) Si augmentation des lymphocytes : alvolite lymphocytaire :

- sarcodose : augmentation modre des lymphocytes (20 40 %, avec nette
prdominance des lymphocytes CD4, responsables d'une augmentation du rapport
CD4/CD8) ;
- pneumopathie d'hypersensibilit (alvolite allergique extrinsque) : lvation
importante du taux de lymphocytes (50 80 %, avec nette prdominance de
lymphocytes CD8, responsables d'une diminution du rapport CD4/CD8) ;
190
BOOK DES ECN

190

| muas) |
- lymphome : population lymphocytaire monoclonale sur l'immunomarquage ;
- autres : Gougerot-Sjgren, lupus, pneumopathie mdicamenteuse...
b) Alvolite neutrophiles : fibrose pulmonaire primitive, sclrodermie, polyarthrite
rhumatode.
c) Alvolite panache, avec hypercellularit majeure : histiocytose X, avec expression de
l'antigne CDla > 5 %.
d) Alvolite polynuclaires osinophiles : fibrose pulmonaire primitive (prsence
d'osinophiles dans le LBA = facteur de mauvais pronostic, car absence de rponse aux
corticodes), histiocytose X, pneumopathie mdicamenteuse, pneu- mopadiie
interstitielle chronique osinophiles...
e) Prsence de particules minrales dans le LBA : par exemple, asbestose si prsence
de corps asbestosiques en quantit significative.
7) Biopsie pulmonaire :
tape ultime, lorsque le diagnostic n'a pu tre tabli autrement. Les biopsies
pulmonaires peuvent tre obtenues lors d'une fibroscopie (biopsies transbronchiques,
o la pince biopsie traverse la paroi bronchique et ramne du parenchyme pulmonaire
: risque++ d'hmoptysie et de pneumothorax), ou par thoracoscopie chirurgicale, ou par
biopsie chirurgicale thorax ouvert.
II. Principales causes de pneumopathies interstitielles diffuses

Par dfinition, il s'agit d'une infiltration diffuse du tissu conjonctif pulmonaire par des
cellules inflammatoires et/ou de la fibrose, plus rarement par d'autres lments (cellules
tumorales...). Il existe aussi une infiltration de l'interstitium, avec paississement des
parois alvolaires mais aussi des espaces alvolaires, et parfois des voies ariennes et
des vaisseaux pulmonaires.
Sept causes sont responsables de plus de 80 % des pneumopathies interstitielles
diffuses. 1) Sarcodose : 40 % des cas (voir item no 124).
2) Fibrose pulmonaire primitive : + de 15 % des cas.
- ge moyen de survenue = 50 ans ;
- dbut insidieux, avec toux sche quinteuse, pouvant rester isole pendant plusieurs
mois. Puis dyspne d'effort d'aggravation progressive. Le dlai entre les premiers
symptmes et le diagnostic est en moyenne de 2 ans :
- il existe rarement des signes extra respiratoires ;
- hippocratisme digital dans 40 50 % des cas ;
- rles crpitants velcro typiques l'auscultation pulmonaire ;
- scanner thoracique : les lsions prdominent dans les parties infrieures et
postrieures des 2 champs pulmonaires. Plages de verre dpoli, lignes d'attnuation
septales et non septales, avec images en rseau, bronchectasies par traction,
distorsions scissurales, rduction des volumes pulmonaires (aspect de petits poumons)
sans plaque pleurale ni adnopathie mdiastinale + + + ;
- aucun examen biologique n'aide tablir le diagnostic ;
- LBA = alvolite PNN, avec souvent osinophiles ;
- biopsie pulmonaire chirurgicale : rserve aux fibroses de prsentation clinique ou
radiologique atypique ;
- survie moyenne 5 ans : environ 50 %, avec volution vers l'insuffisance respiratoire,
l'hypertension artrielle pulmonaire svre, conduisant au dcs ;
- traitement : oxygnothrapie initialement l'effort, puis en continu, avec souvent
ncessit de fort dbit (oxygne liquide, et non concentrateur). Corticothrapie orale,
Imurel.

3) Alvolite allergique extrinsque : due l'inhalation de poussires organiques. Le

diagnostic repose sur la mise en vidence de prcipitines sriques, d'une alvolite
lymphocytaire sur le LBA et d'un contexte compatible. Traitement = viction
allergnique+ + + . Dans les formes aigus et subaigus, corticothrapie orale. En cas
de lsions pulmonaires irrversibles, penser demander une rparation type de
maladie professionnelle.
191

BOOK DES ECN

1.8.120
4) Histiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) : granulomatose
constitue par la prolifration et l'infiltration des tissus par des cellules de Langerhans. touche les sujets de 20 40 ans, dont la consommation tabagique est leve + + + :
- circonstances de dcouverte : toux, dyspne d'effort, signes gnraux (fivre,
asthnie, amaigrissement), pneumothorax (10 % des cas), radiographie thoracique
systmatique ;
- TDM thoracique : initialement, nodules centrs par la lumire bronchique, puis
formation de petites cavits kystiques dans le parenchyme pulmonaire, prdominant
dans les rgions suprieures des poumons. Leur juxtaposition ou leur confluence
ralisent un aspect en rayon de miel ou poumons de dentelle ;
- diagnostic par LBA, avec lments exprimant le CDla (cellules de Langerhans) ;
- confirmation par biopsie pulmonaire, avec ncessit de biopsies de grande taille
(ingalit de rpartition des lsions anatomiques, qui sont de petites tailles, et qui
rendent donc les biopsies transbronchiques de faible rentabilit) ;
- traitement : arrt du tabac+ + + +. Discuter les corticodes oraux. Au maximum,
transplantation pulmonaire pour les formes voluant vers une insuffisance respiratoire
svre invalidante malgr les diffrents traitements.
5) Collagnoses : surtout sclrodermie. Rechercher-}- + des signes extrarespiratoires.
Importance du contexte et de l'interrogatoire.
6) Pneumoconioses (surtout silicose) chez les sujets exposs de faon professionnelle
(fonderie, industrie du verre, mineurs, industrie de la cramique...).

- anomalies radiologiques vocatrices : opacits nodulaires bilatrales prdominant

dans la moiti suprieure des 2 champs pulmonaires, parfois confluentes (aboutissant
la formation de masses pseudo tumorales). Hyperclarts prdominant aux bases, en
rapport avec l'emphysme. Adnopathies hilaires bilatrales + + + , avec parfois fines
calcifications en coquille d'oeuf :
- absence de traitement spcifique pour la silicose chronique non complique ;
- penser la demande de reconnaissance en maladie professionnelle.
7) Pneumopathies mdicamenteuses : interrogatoire+ + + . Pas d'hippocratisme digital.
Plus de 60 causes...
- amiodarone ;
- nitrofurantone ;
- sels d'or ;
- D pnicillamine ;
- blomycine.
192
BOOK DES ECN

192

Opacits et masses intrathoraciques

Franois-Xavier Blanc
Au sein du parenchyme pulmonaire, on distingue les opacits alvolaires, interstitielles
et rondes (unique ou multiples).
Dans le mdiastin peuvent galement se situer des masses anormales.
Les hypothses diagnostiques et les examens complmentaires dpendent du type
d'opacit.
1) Opacits alvolaires
_ De tonalit hydrique ;
-

contours flous ;

confluentes ;

avec bronchogramme arien (visibilit de l'air intrabronchique contrastant avec

l'opacit ou la densit dues au comblement alvolaire adjacent).

Le diagnostic tiologique repose sur les donnes cliniques et dpend du type d'opacits
alvolaires.
Syndrome alvolaire localis : pneumopathie bactrienne, tuberculose, infarctus
pulmonaire, contusion pulmonaire,
cancer bronchioloalvolaire...
Syndrome alvolaire diffus : OAP cardiognique, dme lsionnel, pneumopathie
infectieuse extensive (virale, bactrienne, opportuniste), alvolite allergique extrinsque,
hmorragie intra-alvolaire, sarcodose, tuberculose...
Selon le contexte volutif :
volution aigu : pneumopathies infectieuses, dme pulmonaire, hmorragie
pulmonaire, infarctus pulmonaire, embolies septiques, maladie de Wegener ;
volution chronique : cancer bronchioloalvolaire, lymphome, pneumonies infectieuses
chroniques, sarcodose, bron- chiolite oblitrante avec pneumonie en voie d'organisation
(BOOP), pneumonie chronique osinophiles, pneumopathie interstitielle
desquamative, pneumonie lipidique, pneumopathie mdicamenteuse.
2) Atlectasie
Une atlectasie est une opacit dense, homogne, sans bronchogramme arien+ + + ,
systmatise, triangulaire sommet hilaire et base priphrique, rtractile+ + + +
(attraction des structures voisines). Elle traduit un trouble de ventilation par obstruction
bronchique, mcanisme de loin le plus frquent (corps tranger endobronchique,
cancer-f- ++, fistule gangliobronchique tuberculeuse, compression d'origine extrinsque
par une adnopathie...). Dans tous les cas, il est important de raliser une fibroscopie
bronchique et non une ponction pleurale (puisqu'il n'y a pas d'panchement liquidien ! !
!). En plus du traitement de la cause, intrt de la ldnsithrapie respiratoire avec
drainage de posture.
Opacits interstitielles
Opacits non systmatises, non confluentes, limites nettes, sans bronchogramme
arien+ + + . Elles peuvent tre linaires (lignes de Kerley) ou nodulaires (punctiforme si
diamtre <1,5 mm, micronodule si diamtre compris entre 1,5 et 3 mm, nodule si

diamtre compris entre 6 et 10 mm). L'aspect de miliaire est dfini par la prsence de
micronodules dissmins dans l'ensemble des deux champs pulmonaires.
Intrt + + + du scanner thoracique en coupes fines millimtriques (= TDM haute
rsolution) pour prciser les lsions. Le diagnostic tiologique dpend des donnes du
scanner, mais galement souvent du lavage bronchoalvolaire (ralis lors d'une
fibroscopie bronchique), voire de prlvements histologiques.
Diagnostic tiologique
a)

Lignes de Kerley

Causes aigus : dme pulmonaire, pneumopathie infectieuse (mycoplasme,

pneumocystose, virus...), hmorragie pulmonaire, alvolite allergique extrinsque.
Causes subaigus ou chroniques : sarcodose, pneumoconioses, lymphangite
carcinomateuse, rtrcissement mitral, histiocytose langheransienne...
b)

Miliaire pulmonaire : tuberculose, miliaire carcinomateuse (mtastases),

pneumoconioses (silicose), sarcodose, alvolite allergique, histiocytose

langheransienne... Si les nodules sont calcifis, il peut s'agir de squelles de
tuberculose, de varicelle, de sarcodose, de silicose, d'histoplasmose, de rtrcissement
mitral.
c)

Opacits rticulaires ou rticulonodulaires : fibrose interstitielle primitive,

sarcodose, lymphangite carcinomateuse,

193

BOOK DES ECN

pneumoconioses (asbestose), alvolite allergique extrinsque, pneumopathie

mdicamenteuse, pneumopathie infectieuse (mycoplasme, pneumocystose, virus),
histiocytose langheransienne, collagnose...
d) Images en rayon de miel : fibrose interstitielle idiopathique+ + + , histiocytose
langheransienne, pneumoconioses, sarcodose.
4) Opacits rondes
Par dfinition, opacits arrondies de diamtre suprieur 10 mm.
Devant une opacit ronde intraparenchymateuse, la dmarche diagnostique est
domine par la crainte du cancer :

en l'absence de diagnostic, chez un patient oprable, la thoracotomie pour exrse

chirurgicale est indique. Chez les patients inoprables, le diagnostic peut tre obtenu
selon les cas par ponction transparitale guide sous scanner ou biopsies
transbronchiques (lors d'une fibroscopie bronchique).
Dans la dmarche diagnostique, prciser-l- + + l'existence d'une intoxication tabagique,
mais aussi la profession, l'exposition ventuelle des produits toxiques, la notion de
vaccination par le BCG et surtout l'volutivit de l'image par rapport des clichs
antrieurs. La ralisation d'un scanner thoracique est systmatique, pour prciser les
caractres de l'opacit et rechercher des lsions associes.
En cas d'opacit unique, on ralise une fibroscopie bronchique, un bilan d'extension et
d'oprabilit (crainte d'un cancer bronchopulmonaire). On propose galement une
antibiothrapie non spcifique (type amoxicilline + acide clavulani- que) pour 10 ou 15
jours : une ventuelle rgression plaide en faveur d'un processus infectieux.
Opacits rondes intraparenchymateuses uniques :
- cancer bronchopulmonaire dans plus de 70 % des cas (plus volontiers pidermode,
moins souvent adnocarcinome ou cancer anaplasique petites cellules) ;
- mtastase unique ;
- lymphome ;
- plasmocytome ;
- tumeur bnigne (carcinode bronchique, hamartochondrome, fibroliome, lipome...) ;
- processus infectieux : tuberculome, aspergillome, abcs pulmonaire en voie de
constitution, pneumopathie chronique de type actinomycose ou nocardiose ;
- kyste bronchognique ;
- kyste hydatique (en zone d'endmie = Afrique du Nord) ;
- maladie de Wegener (valeur des c-ANCA) ;
- nodules rhumatodes ;
- anvrysme artrioveineux (isol ou dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osier) ;
- squestration pulmonaire ;
- infarctus pulmonaire forme pseudotumorale ;
- hmatome intrapulmonaire.

Opacits rondes intraparenchymateuses multiples

Dans plus de 80 % des cas, il s'agit de mtastases. Il peut galement s'agir d'abcs
pulmonaires multiples, de kystes hy- datiques multiples, de sarcodose, de tuberculose,
de lymphome ou de silicose...
5) Syndrome mdiastinal
Importance-!-+ + du scanner thoracique ralis sans et avec injection de produit de
contraste pour prciser le sige, la taille et la densit de la masse suspecte, recherchant
galement des lsions associes. Pour le mdiastin postrieur, intrt de l'chographie
par voie transcesophagienne (offrant galement la possibilit de raliser une ponction
transsophagienne).
En fonction du contexte et du sige de l'opacit, on ralisera une fibroscopie bronchique,
une fibroscopie sophagienne, un transit sogastrique ou des opacifications
vasculaires. Si l'on ne parvient pas aboutir un diagnostic de certitude, une
mdiastinoscopie sera ralise en milieu chirurgical (incision sus-sternale mdiane) si
l'adnopathie est accessible (loge de Barty, adnopathie mdiastinale droite...).
Circonstances de dcouverte :
a) dcouverte fortuite sur un clich systmatique ;
b) syndrome mdiastinal de compression :
194
BOOK DES ECN
3.324
- syndrome cave suprieur : dme cervicofacial en plerine, avec aspect bouffi rcent
du visage, cyanose, circulation veineuse collatrale de la partie suprieure du thorax et
des membres suprieurs, turgescence des veines jugulaires externes,
_ compression des voies respiratoires : dyspne de type laryng, inspiratoire, bruyante =
cornage, tirage intercostal et sternoclidomastodien, toux sche, rauque, avec
variabilit positionnelle : signes aggravs par le dcubitus dorsal,
^ paralysie rcurrentielle gauche (traduisant un envahissement mdiastinal tumoral de
nature maligne comprimant le nerf rcurrent gauche sous la crosse aortique) : voix

rauque bitonale d'apparition rcente, avec paralysie de la corde vocale gauche lors de
l'examen laryng,
- paralysie diaphragmatique unilatrale : ascension de la coupole sur la radiographie
thoracique, avec confirmation du diagnostic en scopie, lors du sniff-test (ascension
paradoxale de la coupole atteinte lors du reniflement),
- paralysie diaphragmatique bilatrale : impossibilit de maintien du dcubitus dorsal
strict, diminution de la capacit vitale sur les EFR, dyspne d'effort+ + ;
c) altration de l'tat gnral ;
d) plus rarement, myasthnie ou syndrome paranoplasique.
L'existence d'une masse mdiastinale, associe ou non une tumeur pulmonaire,
impose d'obtenir un diagnostic histologique prcis avant d'entreprendre un traitement spcifique.
Le diagnostic tiologique est orient par le sige de l'opacit radiologique.
Conduite diagnostique devant une masse mdiastinale
Radiographie du thorax face et profil
Recherche de syndrome mdiastinal de compression TDM thoracique
r
Mdiastin antrieur

Mdiastin moyen

tage suprieur et moyen

Tumeur thymique
Goitre endothoracique
Tumeur germinale
Adnome parathyrodien
Kyste bronchognique
Anvrysme de l'aorte thoracique
Adnopathie
tage infrieur
Kyste pleuropricardique
Lipome

| Mdiastin postrieur
i

 Hernie de la fente de Larrey

Adnopathie
Kyste bronchognique
Anvrysme de l'aorte
Coarctation de l'aorte
Tumeur sophagienne
Hernie hiatale
Diverticule sophagien
Grosse artre pulmonaire gauche
Tumeur nerveuse
Mningocle
Adnopathie
Kyste bronchognique
Kyste neuroentrique
Hmatopose extramdullaire
Anvrysme de l'aorte descendante
Abcs paravertbral
Pseudokyste pancratique
BOOK DES ECN
195
3.324
Conduite diagnostique devant une masse mdiastinale antrosuprieure et moyenne

Quelques tableaux caractristiques :

- adnopathies de la sarcodose : aspect vocateur de lymphome hilaire bnin
bilatral : adnopathies bilatrales, symtriques, polycycliques, parfois volumineuses,
non compressives, de sige interbronchique, parfois associes une adnopathie
latrotrachale ;
- primo-infection tuberculeuse : adnopathie isole, unilatrale, de sige
interbronchique ou latrotrachale, parfois associe un chancre d'inoculation
parenchymateux. Risque de fistulisation ou de trouble de ventilation possible en raison
d'une compression (pouvant donner au maximum, plusieurs annes aprs, une
dilatation des bronches localise, notamment au niveau du lobe moyen : syndrome de
Brock) ;
- adnopathies de la maladie de Hodgkin : hautes, latrotrachales, responsables d'un
largissement du mdiastin suprieur en chemine, asymtriques et compressives ;
- pneumoconioses (silicose) : adnopathies bilatrales, finement calcifies la
priphrie (en coquille d'uf), souvent associes des nodules parenchymateux et
des opacits rtractiles (recherchera-+ une exposition professionnelle).
Techniques diagnostiques

La mdiastinoscopie permet de biopsier les adnopathies latrotrachales droites et

gauches, trachobronchiques, hi- laires et intertrachobronchiques. Elle ne permet pas
d'explorer les chanes ganglionnaires du mdiastin antrieur et les chanes du mdiastin
postro-infrieur.
Vidothoracoscopie : sous anesthsie gnrale, ncessitant une intubation
trachobronchique slective pour exclure un poumon ; permet de biopsier les ganglions
intertrachobronchiques, mais galement la plvre paritale et le parenchyme
pulmonaire.
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BOOK DES ECN
Tumeurs du poumon primitives et secondaires
Franois-Xavier Blanc
Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles : Cancer du
poumon non petites cellules. Collection Recommandations & rfrentiels, INCa,
Boulogne-Billancourt, septembre 2010.
Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles : Cancer du
poumon non petites cellules. Formes localises non oprables, localement avances
et mtastatiques. Collection Recommandations & rfrentiels, INCa,
Boulogne-Billancourt, septembre 2010.
HA5 - Guide ALD n 30. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou
hmatopotique : Cancer du poumon et msothliome pleural malin (mai 2009).
I. Tumeurs du poumon primitives
1) Diagnostiquer une tumeur du poumon primitive
On distingue classiquement les cancers bronchiques petites cellules et les cancers
bronchiques non petites cellules. Circonstances habituelles de dcouverte d'un cancer
bronchopulmonaire (KBP)
Chez un sujet tabagique de plus de 40 ans, tout symptme respiratoire, quelles que
soient sa gravit et sa nature, doit attirer l'attention et conduire la ralisation d'une
radiographie thoracique :
- apparition ou aggravation d'une toux ou d'une dyspne ;

- pisode infectieux pulmonaire tranant ou rcidivant dans le mme territoire ;

- hmoptysie ;
- signes en rapport avec l'extension locorgionale : dysphonie (paralysie du nerf
rcurrent G), wheezing (compression trachale), syndrome cave suprieur
(compression veine cave sup., surtout dans les KBP petites cellules), dysphagie
(compression de l'sophage), douleur thoracique (atteinte de la plvre ou de la paroi
thoracique) ;
- signes gnraux : amaigrissement, anorexie, asthnie, fivre plus rarement ;
- mtastase rvlatrice (foie, os, cerveau, adnopathie sus-clav.) ;
- syndrome paranoplasique (hippocratisme digital, gyncomastie...) ;
- dpistage radiologique systmatique.
Valeur pronostique de la symptomatologie
Circonstances de dcouverte

Frquence (%)

Survie 5 ans (%)

Radiographie thoracique

18

Symptmes locaux

27

12

Mtastase symptomatique

32

Signes gnraux

34

systmatique

197

BOOK DES ECN

1.10.157
Bilan initial raliser devant un KBP
Examen

KBP non petites cellules

KBP petites cellules

Fibroscopie bronchique

TDM thorax + surrnales

TDM crbral

+ (voire IRM)

chographie abdominale

Scintigraphie osseuse

si douleurs

Biopsie mdullaire

Marqueurs tumoraux

EFR

Depuis quelques annes, le pet-scanner au 18-FDG permet de raliser un bilan

d'extension complet la recherche de
localisations secondaires et remplace la scintigraphie osseuse.
Bilan prthrapeutique systmatique : fct rnale et hpatique, ECG cho cardiaque,
examen ORL, examen stomato.
discuter dans les KBP non petites cellules : mdiastinoscopie, scintigraphie
pulmonaire ventilation/perfusion...
2) Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
L'attitude thrapeutique est diffrente entre les cancers non petites cellules et les
cancers petites cellules, a) Cancers non petites cellules
Regroupent principalement les KBP pidermodes (40 %), les adnocarcinomes (20
40 %) et les KBP grandes cellules
(10%):
- K le plus frquent chez l'homme ;
- rle du tabac + + + (seulement 7 % des patients atteints de KBP sont non fumeurs : le
plus souvent, adnocarcinomes de la femme) ;
- facteurs professionnels (liste non exhaustive) : amiante, radiations ionisantes,
chrome, fer, nickel, arsenic inorganique, ther bis-chloromthyle, radon, hydrocarbures
polycycliques aromatiques, chlorure de vinyle ;
- classification TNM : valide pour la premire fois en 1974, rvalue plusieurs fois
depuis. Actuellement, 7e dition (2009). Permet une description standardise de la
maladie, une valuation du pronostic en fonction du stade et aide dterminer une
stratgie thrapeutique en fonction du stade.
Cancer du poumon non petites cellules : frquence et survie par stade
Frquence au diagnostic

Survie relative 5 ans

Cancer localis Stades I et II

15 30 %

52,6 %

Cancer localement avanc

20 %

23,7 %

Stade III

Cancer mtastatique Stade IV 40 55 %

3,8 %

Principes du traitement : tous stades confondus, la survie relative 5 ans est estime
environ 14 %. Pour les cancers diagnostiqus un stade localis, le plus souvent
accessibles un traitement chirurgical, la survie 5 ans peut atteindre 50 %. De
manire gnrale, le traitement dpend+ + de la classification TNM.
198
BOOK DES ECN

principes de traitement d'un cancer bronchopulmonaire non petites cellules

TNM

Chirurgie

Radiothrapie

Chimiothrapie ou
thrapie cible

Stade IA

T1 NO

Stade IB

T2 NO

Stade II

T1, 2 N1 T3 NO

Stade I ou II non

oprable
Stade IIIA

Stade IIIB
Stade IV

T3 N1

T1, 3 N2

T4 NO, 1

Tous T, N3

T4, N2

TousT, N, M1

+ : Modalit thrapeutique de rfrence, systmatique (sauf si contre-indication). : peut

tre parfois envisage, en association au traitement de rfrence.
Pour les stades III non oprables (stades IIIA non rscables ou stades IIIB ou patients
prsentant un refus ou une contre- indication la chirurgie), le traitement de rfrence
repose sur une chimioradiothrapie concomitante base de sels de platine.

Pour les stades IV, on distingue les tumeurs avec ou sans mutation activatrice du gne
de l'EGFR. En effet, la stratgie dirapeutique est dsormais oriente par la prsence ou
non d'une mutation de ce gne. On estime environ 15 % le pourcentage de patients
prsentant une mutation de ce gne en Europe.
En l'absence de mutation du gne de l'EGFR : le traitement repose sur une bithrapie
associant du cisplatine une molcule de troisime gnration de type gemcitabine,
taxane (doctaxel et paclitaxel), vinorelbine ou pemetrexed. La dure optimale du
traitement se situe entre 4 et 6 cycles de chimiothrapie.
En prsence d'une mutation du gne de l'EGFR : le traitement de premire ligne repose
sur un inhibiteur de la tyrosine kina- se (gfitinib) en monothrapie ou sur une bitiirapie
associant une chimiothrapie de troisime gnration au cisplatine.
b) Cancers petites cellules
Vingt pour cent des tumeurs malignes primitives du poumon. Dans prs de 2/3 des cas,
existence de mtastases. Base du traitement = chimiothrapie (et non chirurgie) :
- prsentation habituellement centrale ;
- frquence des signes gnraux ;
- rapidit des signes (temps de doublement = 1 mois) ;
- atteinte mdiastinale quasi constante et souvent massive ;
- syndrome cave suprieur, rencontr galement mais moins frquemment dans les
KBP non petites cellules (traitement : anticoagulants + corticodes + oxygnothrapie +
chimiothrapie). Mcanismes : compression de la veine cave sup. dans le mdiastin ou
thrombose de la veine cave sup. Causes : pratiquement toujours malignes (mais pas
100 %) : thymome malin (rechercher myasthnie associe), lymphome
(LMNH/Hodgkin), K bronchique primitif (surtout petites cellules) ou secondaire, goitre
endothoracique (bcp plus rare, car cela implique l'existence pralable d'une dysphagie et
d'une compression trachale, qui aurait dj motiv une consult.) ;
199
I

BOOK DES ECN

I

frquence leve des syndromes paranoplasiques type Schwartz-Bartter

(scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique) ;

-

classification : plutt que la TNM, on prfre utiliser les termes formes

limites l'hmithorax ipsilatral et ses aires de drainage ganglionnaire (traitables

par un champ unique de radiothrapie) et formes tendues . On parle de maladie
dissmine quand il existe des mtastases distance.
Formes limites = localises : association chimiothrapie (comprenant du platine et du
VP 16) + radiothrapie (concomitante ou en alternance). Si rmission complte aprs 6
cures, radiothrapie crbrale prophylactique. Formes dissmines = mtastatiques :
chimiothrapie seule (comprenant du platine et du VP 16), avec possibilit de
radiothrapie au cas par cas (par ex. : radiothrapie antalgique sur une mtaosseuse
bien dlimite, ou radiothrapie crbrale si mtastase cliniquement symptomatique...).
II. Tumeurs du poumon secondaires
Aprs le foie, le poumon est le deuxime site le plus frquent pour les mtastases.
La diffusion mtastatique peut se faire par voie hmatogne (localisation au niveau du
parenchyme pulmonaire) ou lymphatique ( partir des ganglions mdiastinaux ou de la
plvre viscrale envahie).
1) Diagnostiquer une tumeur du poumon secondaire
-

nodules pulmonaires : la miliaire mtastasique est plus commune en cas de

mlanome malin, de cancer du rein, de carcinome mdullaire de la thyrode et de cancer

de l'ovaire.
Cliniquement asymptomatiques dans la plupart des cas, les nodules peuvent
occasionner des douleurs thoraciques et s'accompagner d'panchement pleural
liquidien ou arique en cas d'atteinte pleurale par contigut. Le diagnostic est facile, par
radiographie thoracique et/ou TDM thoracique : nodules bien limits, bord net et
rgulier, volontiers priphriques et prdominant dans les lobes infrieurs. La prsence
de calcifications n'limine pas une nature tumorale. partir de 5 nodules, on peut parler
de lcher de ballons .
-

lymphangite carcinomateuse : surtout observe dans les lymphomes, les

cancers du poumon, du sein, de l'estomac, de l'utrus, de la prostate et du pancras.

Dissmination lymphatique rtrograde des cellules carcinomateuses dans les

lymphatiques pulmonaires.
Cliniquement, dyspne progressive associe une toux sche. Gaz du sang :
hypoxmie. Radiographie thoracique : normale au stade prcoce, puis montrant un
syndrome interstitiel prdominance basale, avec perte de volume et lignes de Kerley.
Aspect scanographique trs vocateur. Le principal diagnostic diffrentiel d'une
lymphangite carcinomateuse est une insuffisance cardiaque congestive.
-

adnopathies mdiastinales : Frquentes lors du cancer du testicule.

Dissmination lymphatique via le canal thoracique, la veine cave suprieure et la

vascularisation pulmonaire.
-

mtastases endobronchiques : cancer de la sphre ORL, de l'sophage ou

bronchopulmonaire. Le plus souvent, toux, dyspne, hmoptysie, parfois pneumopathie

ou atlectasie. Diagnostic par fibroscopie bronchique.
-

atteinte artrielle pulmonaire : idem un tableau d'embolie pulmonaire

cruorique (mais ici, embols tumoraux). La dmarche diagnostique est diffrente selon
que le cancer primitif soit connu ou non.
a) Cancer primitif connu
Pour tout malade atteint de cancer, faire une radiographie thoracique+ + + .
Si symptomatologie respiratoire ou anomalie sur la radiographie tiioracique : complter
le bilan par scanner thoracique et fibroscopie bronchique avec biopsies tages.
Le cancer de l'estomac donne volontiers une lymphangite carcinomateuse, alors que le
cancer du clon donne plutt des nodules pulmonaires. Chez un malade porteur d'un
cancer du clon, la dcouverte d'un nodule n'est synonyme de mtastase que dans 50
% des cas. Attention : les cancers du rein et du sein peuvent donner des mtastases
plusieurs annes aprs un traitement initial considr comme carcinologiquement
satisfaisant.
200
BOOK DES ECN
1.10.157

Obtenir tout prix une preuve histologique n'a de sens que si cela modifie le traitement
et le pronostic de la maladie.
b) Cancer non connu
Examen clinique : recherche de signes vocateurs d'un site primitif. Recherche
d'adnopathies facilement accessibles une biopsie.
Toujours penser au diagnostic diffrentiel de nodules multiples non cancreux : cause
infectieuse (pyognes, tuberculose, histoplasmose, kyste hydatique, nocardiose,
aspergillose, cryptococcose...), embolie pulmonaire, granulomatose de Wegener,
sarcodose, malformation artrioveineuse, nodules rhumatodes, tumeur bnigne.
2) Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Chirurgie : mtastasectomie (surtout pour cancers du sein, colorectaux, de la thyrode,
carcinome cellules claires du rein, mlanome, ostosarcome). Seulement si le primitif
est identifi et contrl, avec absence d'autre localisation mtastatique, fonction
pulmonaire compatible, risque anesthsique acceptable, et rscabilit possible de
toutes les mtastases.
Index de mauvais pronostic de mtastasectomie : mtastases > 5, importance des
signes fonctionnels pulmonaires, bi- latralit des mtastases, intervalle de temps court
entre la dcouverte du primitif et l'apparition de lsions secondaires pulmonaires, temps
de doublement < 20 jours.
Traitement non chirurgical : chimiothrapie, immunothrapie ou hormonothrapie en
premire intention pour les cancers du testicule, de l'ovaire, les neuroblastomes, les
lymphomes hodgldniens et non hodgldniens, les ostosarcomes et les tumeurs
trophoblastiques. Concernant les localisations endobronchiques : traitement
dsobstructif par laser en cas de pneumopathies rptition, atlectasies ou
retentissement fonctionnel important.
201

BOOK DES ECN

Arbre diagnostique en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire secondaire

(^prlvement histologique ncessaire s'il modifie la dmarche thrapeutique).

Conduite tenir en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire secondaire

CANCER CONNU
CANCER
- Examen clinique
- Rx thoracique
-

Examen clinique
Rx thoracique

+ Examens complmentaires orients par les anomalies de l'examen clinique

LES QUESTIONS :
1) Evolutivit du cancer ?
2) Accessibilit un geste chirurgical ?
LES QUESTIONS :
1) Lsions primitives ou secondaires bronchopulmonaires ?

2) Recherche du site primitif

202
BOOK DES ECN
T
2.254
Insuffisance respnratoir

Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique
Insuffisance respiratoire chronique (IRC) = impossibilit pour l'appareil respiratoire de
maintenir des gaz du sang normaux.
IRC = IRC obstructive (diminution du rapport VEMS/CV) et IRC restrictive (diminution de
la CPT).
IRC obstructive : traite dans l'item 227 (BPCO). L'ensemble de la question ne
s'intressera donc qu' l'IRC restrictive, i IRC restrictive = atteinte de la pompe
ventilatoire (et non de l'changeur pulmonaire, comme dans les IRC obstructives) : il s'agit ici d'une altration organique ou fonctionnelle de la surface d'change.
tiologie de l'IRC restrictive
a)

IRC restrictive due une dfaillance neurologique ou musculaire :

origine crbrale ou mdullaire : poliomylite antrieure aigu, sclrose latrale

amyotrophique, traumatisme mdullaire... ;

-

atteinte du nerf : polyradiculonvrite (syndrome de Guillain et Barr) ;

atteinte de la jonction neuromusculaire : ttanos, myasthnie, botulisme,

myopathies, myosites (dermatopolymyo- site), dysfonction diaphragmatique, porphyrie

aigu intermittente, hypokalimie, hypophosphormie.
b)

IRC restrictive d'origine mcanique :

atteinte paritale : cyphoscoliose ou dformation thoracique importante,

spondylarthrite ankylosante, obsit, pleursie, thoracoplastie (intervention pratique

dans les annes 1940-1950 pour le traitement de la tuberculose, avant l're des
antituberculeux : le but tait la mise au repos du poumon sous-jacent).

NB : il existe des dformations thoraciques sans retentissement fonctionnel respiratoire :

pectus excavatum (thorax
en entonnoir), absence de premire cte, cte cervicale accessoire, aplasie du grand
pectoral, dfaut d'ossification des
clavicules... ;
-

atteinte parenchymateuse : pneumopathies interstitielles (fibrose pulmonaire

idiopathique, sarcodose, histiocytose langheransienne, localisations pulmonaires de

maladies de systme, silicose, atteinte pulmonaire postradique ou mdicamenteuse...),
traumatisme thoracique, contusion pulmonaire, exrse pulmonaire.
Le diagnostic de trouble ventilatoire restrictif repose sur les EFR :
-

diminution de la CPT, avec VEMS/CV normal (puisque le VEMS baisse dans les

mmes proportions que la CV) ;

-

parfois, diminution des compliances pulmonaire et/ou paritale ;

seulement en cas de pathologie interstitielle, diminution du rapport DLCO/VA ;

lorsqu'il existe une augmentation du rapport VR/CPT, il s'agit d'une distension des

espaces ariens (notamment associe une compliance paritale diminue, comme

dans l'obsit, la cyphoscoliose, la spondylarthrite ankylosante).
II. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient V Mesures
hyginodittiques
Arrt du tabac si le sujet est fumeur (risque d'IRC mixte, restrictive + obstructive),
alimentation hyperprotidique hyper- calorique, prvention des infections respiratoires par
vaccination antigrippale annuelle et antipneumococcique tous les 5 ans (Pneumo 23,fv).
BOOK DES ECN
203
2) Amlioration de l'oxygnation
a) Kinsithrapie respiratoire ;
b) oxygnothrapie de longue dure ;
c) ventilation spontane avec pression positive expiratoire ;
d) ventilation assiste.

En cas d'atteinte de l'changeur pulmonaire (IRCO), le marqueur biologique le plus

prcoce de l'IRC est l'hypoxmie artrielle chronique, dont le traitement logique est
l'oxygnothrapie de longue dure domicile. En revanche, lors d'ire secondaire une
atteinte prdominante de la pompe ventilatoire, le parenchyme pulmonaire est a priori
sain, notamment dans les pathologies neuromusculaires, les atteintes paritales, les
anomalies de la commande respiratoire. Il s'agit donc d'une indication logique et
prfrentielle de la ventilation mcanique au long cours domicile, et non de
l'oxygnothrapie seule. La ventilation mcanique au long cours domicile permet en
effet d'amliorer directement la ventilation alvolaire, dont le marqueur biologique est le
niveau de la PaC00.
NB : seul cas d'IRC restrictive dont le traitement repose essentiellement sur
l'oxygnothrapie de longue dure : fibroses interstitielles volues, primitives ou
secondaires notamment une pneumoconiose grave (silicose ou asbestose), o
l'hypoxmie est souvent svre et mal tolre, ncessitant des dbits d'oxygne levs
(4 5 1/min), avec oxygne liquide. Les autres tiologies d'IRC restrictive peuvent tre
soumises une oxygnothrapie de longue dure si l'hypercap- nie n'est pas trop
importante et si l'hypoxmie prdomine, ce qui est rare chez ces patients pour lesquels
l'hypercapnie apparat souvent plus prcocement que l'hypoxmie.
Mcanismes d'action de l'assistance ventilatoire mcanique :
- augmentation de la ventilation alvolaire,
- mise au repos des muscles respiratoires,
- normalisation de la commande respiratoire secondaire la correction des altrations
nocturnes des changes gazeux,
- augmentation de la compliance pulmonaire et thoracique secondaire l'utilisation de
volumes courants importants pendant la nuit.
Mthodes de ventilation domicile :
- ventilation en pression positive intermittente : applique par l'intermdiaire d'un
masque nasal ou d'une trachotomie, surtout la nuit, avec des respirateurs
volumtriques rgls sur un mode contrl ou assist,

- ventilation domicile par trachotomie : la trachotomie agit en rduisant l'espace

mort anatomique, en facilitant l'aspiration endotrachale et le drainage bronchique, en
aidant la ventilation endotrachale, en rduisant la CRF et les rsistances des voies
ariennes (rduction du travail respiratoire), en inhibant des apnes obstructives
prsentes chez des malades porteurs d'un overlap syndrome (association syndrome
d'apne du sommeil + BPCO),
- ventilation en pression positive intermittente nasale par masque nasal durant la nuit ;
e) traitement tiologique : parfois possible :
- chirurgie correctrice d'une scoliose,
- dcortication pleurale,
- amaigrissement notable en cas d'obsit,
- stimulation du diaphragme par pace maker diaphragmatique lors de certaines
affections neurologiques... ;
f) dans tous les cas : prvention des pisodes infectieux et prise en charge prcoce et
attentive de tout pisode infectieux : risque lev d'aggravation brutale (car
hypoventilation alvolaire de base souvent trs marque avec hypercapnie leve).
Patients risque + + + de dcompensation respiratoire rapide et svre.
204

BOOK DES ECN

2.254
III. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
Dans l'IRC restrictive :
- lors d'une atteinte neuromusculaire, puisqu'il existe une atteinte de l'effecteur, trs
souvent associe des complications respiratoires de la maladie primitive (fausses
routes, atlectasies, infections...), il faudra lutter contre Phypoven- tilation alvolaire
(hypoxmie + hypercapnie) ;
- lors d'une atteinte mcanique : outre l'hypoventilation alvolaire (par altration des
mouvements normaux de la cage thoracique), il existe galement une diminution de la
compliance thoracopulmonaire, et des troubles de la diffusion par diminution de la
surface d'change et du volume sanguin capillaire (anomalies du rapport
ventilation/perfusion). Ce type de patients est plus sujet dvelopper rapidement une

hypertension artrielle pulmonaire (HTAP) que lors d'une IRC avec atteinte
neuromusculaire.
BOOK DES ECN
205
1.11.201
valuation de ia gravit et recherche des complications prcoces chez un traumatis
thoracique
Olaf Mercier
- On distingue les plaies pntrantes du thorax des traumatismes ferms le plus
souvent secondaire un accident de la voie publique ;
- 70 % des traumatismes ferms du thorax rentrent dans le cadre d'un polytraumatisme
et 25 % d'entre eux mettent d'emble enjeu le pronostic vital. Les lsions associes sont
frquentes et peuvent aggraver le pronostic vital ;
- les traumatismes du thorax, ouverts ou ferms, peuvent entraner rapidement une
dtresse respiratoire et un choc hmodynamique ;
- le mcanisme de l'accident renseigne sur les complications rechercher ;
- il s'agit de patients jeunes entre 20 et 50 ans dans 70 % des cas.
I. valuation clinique initiale de la gravit du traumatisme thoracique
1.1. La dtresse respiratoire
-

Lie une altration de la mcanique ventilatoire et/ou une contusion

pulmonaire ;
-

la mcanique ventilatoire peut tre altre par les fractures ou volets costaux,

l'hmopneumothorax, la rupture de coupole diaphragmatique, l'atteinte du nerf

phrnique ;
-

la contusion pulmonaire est le tmoin d'un choc de forte vlocit et correspond

un dme hmorragique d'une partie du parenchyme pulmonaire. Ces lsions

peuvent se surinfecter et sont l'origine d'une hypox- mie par effet shunt.
1.2. Le choc hmodynamique
- La dtresse circulatoire peut tre due : 0 un choc hmorragique,

un choc cardiognique li une contusion myocardique ou une

dissection coronaire,

une tamponnade (hmorragique ou gazeuse en cas de pneumothorax

compressif), 0 une luxation extrapricardique du cur.

La gravit initiale du traumatisme thoracique est lie d'une part l'association
potentialisatrice de ces lsions et d'autre part aux lsions associes extrathoraciques.
II. Prise en charge initiale du traumatis thoracique
-

Elle dpend de la prsence de signes de gravit ;

un patient instable doit tre pris en charge directement au bloc opratoire o

une radiographie thoracique, une chocardiographie transthoracique ou une fibroscopie

bronchique, effectues dans les plus brefs dlais, vont orienter le geste chirurgical de
sauvetage ;
-

un patient stable sur le plan hmodynamique et respiratoire pourra bnficier

d'un bilan lsionnel d'orientation comportant :

une radiographie thoracique, une chographie cardiaque transthoracique,
206

BOOK DES ECN

1.11.201
0

un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, 0 une fibroscopie

bronchique ; - ces examens pourront tre complts par d'autres examens plus
spcifiques en fonctions des lsions diagnostiques ou prsumes (notamment
vasculaires aprs fractures sternales ou des trois premires ctes).
III. Complications prcoces aprs traumatisme thoracique
III. 1. Lsions paritales
-

Fractures costales.

Elles peuvent tre l'origine d'un hmopneumothorax par embrochage du poumon ou

d'un saignement par lsion du pdicule intercostal.
Une fracture de la premire cte tmoigne d'un traumatisme forte vlocit et doit faire
rechercher une plaie de l'artre sous-clavire qui peut passer inaperue au scanner, une
rupture d'isthme aortique et une rupture trachobronchique. Une fracture des ctes
infrieures gauche doit faire suspecter une lsion splnique ;

volet costal.

Le volet costal correspond des fractures costales bifocales dsolidarisant un segment

parital du grill costal. Il en rsulte une respiration paradoxale.
Le volet costal tmoigne de la violence du choc. Il est souvent associ un hmothorax
par plaie du pdicule intercostal.
On distingue trois types de volet costal :

le volet costal antrieur (fractures des arcs costaux antrieurs + double

fracture sternale) ;

le volet costal latral (fractures au niveau de l'arc costal moyen) ;

le volet costal postrieur (fractures costales de l'arc postrieur) :

rupture de coupole diaphragmatique.

Elle est plus frquente gauche. Le mcanisme lsionnel est l'crasement thoracique
avec contusion abdominale. La radiographie thoracique peut tre trompeuse et faire
passer la rupture pour une atlectasie du lobe infrieur ou une paralysie phrnique. La
prsence d'un niveau hydroarique intrathoracique peut redresser le diagnostic. La
rupture diaphragmatique expose la compression du parenchyme pulmonaire,
l'tranglement des structures diges- tives et l'hmothorax.
Son diagnostic repose sur le scanner thoracique. 111.2. panchements pleuraux
-

Pneumothorax.

Il s'agit d'un panchement gazeux pleural li une ouverture pleurale, une plaie
pulmonaire ou de l'axe trachobronchique.
Tout pneumothorax traumatique impose la ralisation d'une fibroscopie bronchique. Le
risque est le pneumothorax compressif devant tre exsuffl ou drain en toute urgence ;
-

hmothorax.

Il peut tre isol ou associ un pneumothorax.

Il est secondaire une lsion vasculaire et/ou pulmonaire (hmopneumothorax).
La radiographie thoracique ralise le plus souvent allonge montre une grisaille diffuse
du champ pulmonaire. Le scanner thoracique vise tiologique est indispensable si le
patient est stable.
HI.3. Lsions mdiastinales

Pneumomdiastin.

M s'agit de la prsence d'air dans le mdiastin. Il ne menace jamais le pronostic vital.

Obligation d'liminer une plaie de l'axe trachobronchique et/ou sophagienne
(fibroscopie) ;
207

BOOK DES ECN

1.11.201
-

rupture de l'isthme aortique.

Le mcanisme lsionnel est une dclration brutale et violente.

Les lsions obseives vont de la lsion intimale la rupture aortique franche et totale.
Chez les patients stables, le diagnostic est pos sur le scanner thoracique avec injection
de produit de contraste. En cas de doute, l'chographie transsophagienne permet une
tude prcise de l'isthme aortique.
Chez les patients instables, l'largissement du mdiastin suprieur, l'effacement du
bouton aortique et l'abaissement du tronc souche gauche et l'hmothorax signent le
diagnostic ;
-

dsinsertion des troncs supra-aortiques.

Un choc violent avec fracture sternale et dclration doit faire rechercher des lsions
de dsinsertion du tronc artriel brachiocphalique.
111.4. Lsions de l'axe trachobronchique
-

L'association d'un pneumothorax, pneumomdiastin, emphysme sous-cutan

et hmoptysie doit faire suspecter une lsion de l'axe trachbronchique et imposer une
fibroscopie bronchique ;
-

les lsions possibles sont : rupture de la membraneuse trachale, dsinsertion

laryngotrachale, rupture bronchique.

Il 1.5. Lsions pulmonaires
-

Plaies pulmonaires.

Secondaire une plaie pntrante ou une brche parenchymateuse par un foyer de

fracture costal. Deux complications peuvent survenir : l'hmopneumothorax et l'embolie
gazeuse.

Contusions pulmonaires.

Elles sont lies directement au traumatisme.

Elles peuvent voluer vers la surinfection, l'abcdation, un hmopneumatocle (vritable
cavit intrapulmonaire), voire un dme pulmonaire lsionnel.
III.6. Lsions cardiaques
-

Hmopricarde.

Les plaies directes ou lsions cardiaques par dclration brutale (plaie de l'auricule
droit, dsinsertion des veines pulmonaires) peuvent se traduire par un hmopricarde
qui peut devenir compressif et induire une tamponnade. Dans le cas d'une effraction
pricardique, ces lsions peuvent se traduire par un hmothorax massif. L'chographie
cardiaque est indispensable.
-

Contusion myocardique.

Elle se traduit par des troubles du rythme et/ou de la repolarisation et une lvation de la
troponine ;
-

dissection coronaire.

Une dissection coronaire peut passer inaperue. Il faut y penser devant des
traumatismes thoraciques antrieurs notamment par compression avec lvation de la
troponine ;
-

lsions valvulaires traumatiques.

Les insuffisances valvulaires par dsinsertion de cuspides ou rupture de pilier sont

diagnostiques par chographie cardiaque.
IV. Particularit des plaies pntrantes du thorax
-

Ncessit de dterminer le type d'arme utilise et de reconstituer son trajet.

208
BOOK DES ECN

Figure 1 : Rupture d'isthme aortique sur une coupe scannographique sagittale

Figure 2 Traumatisme thoracique ferm avec fracture-enfoncement costal et embrohage

du poumon responsable d'un pneumothorax sur une radiographie thoracique de face et
un scanner thoracique. Notez l'emphysme sous cutan signant l'atteinte pulmonaire.

Figure 3 Rupture post-traumatique de la coupole diaphragmatique gauche avec

ascension des viscres abdominaux dans l'hmithorax gauche.
209

BOOK DES ECN

1.9.135
Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire
Xavier EVIonnet
Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de l'embolie pulmonaire
aigu. Socit europenne de cardiologie 2008 www.esc.org ;
prvention et traitement de la maladie thromboembolique veineuse en mdecine recommandations de bonne pratique. AFSSAPS 2009 www.afssaps.fr
I. Thrombose veineuse profonde
1.1 Diagnostic 1.1.1 Signes cliniques
Fonctionnels : douleur spontane ou provoque du mollet, signe de Homans, douleur
le long d'un trajet veineux ; 0 gnraux : fbricule, tachycardie classiquement
progressive ( pouls grimpant de Mahler ) ;
locaux : dme inflammatoire, cordon veineux indur, perte du ballant du mollet.
1.1.2 Stratgie diagnostique
tablir la probabilit clinique :
en pratique, un dossier clinique l'ECN serait probablement prsent pour orienter les
candidats trs clairement soit vers une faible suspicion, soit vers une forte suspicion de

thrombose veineuse profonde, sans avoir besoin de recourir un quelconque calcul de

score ;

utiliser des examens complmentaires en fonction du degr de suspicion. La

stratgie est dtaille sur la Figure 1. 1.2 Traitement curatif

Hospitalisation seulement en cas d'insuffisance rnale svre, de risque hmorragique,
de syndrome obstructif veineux svre ou de localisation iliocave, de contexte
psychosocial, gographique ou mdical ne permettant pas une prise en charge optimale
domicile ; anticoagulation efficace. Peut tre ralise :
par hparine non fractionne (bolus IV de 80 U/kg, puis 500 U/kg/j IVSE adapt pour
obtenir un TCA entre 1,5 et 2,5 fois le tmoin), par HBPM, soit noxaparine
(Lovenox, 100 UI/kg/12 heures en SC), soit tinzaparine (Innohep), sauf si
clairance de la cratinine < 30 ml/min, 0 par inhibiteur slectif du facteur Xa
(fondaparinux, Arixtra, < 50 kg : 5 mg/24 heures en SC, 50-100 kg : 7,5 mg/24 heures
en SC, > 100 kg : 10 mg/24 heures SC), sauf si clairance de la cratinine < 30 ml/min, 0 8
dbute ds la certitude diagnostique, mais peut tre dbute plus tt en cas de forte
probabilit clinique dans l'attente des examens ;
relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures), dont la premire
dose est administre ds le premier jour. L'INR cible est entre 2 et 3. Le traitement par
hparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrt aprs obtention de deux INR dans la cible
thrapeutique et aprs au moins 5 jours de chevauchement des deux traitements
anticoagulants :
pour une dure totale de 3 mois (cas particuliers : cf. infra) ; alitement non
recommand (au contraire) ;
contention veineuse pour prvenir la maladie postphlbitique, pour une dure minimale
de 2 ans ; NB : Traitement des thromboses veineuses profondes distales : identique
celui des proximales.
210
BOOK DES ECN
1.9.135
1.3. Traitement prventif

I. 3.1 Prvention mcanique : lever prcoce postopratoire, postaccouchement et des

patients alits,
massage des mollets chez les patients alits
I.3.2 Traitement antithrombotique prventif
1.3.2.1

Moyens

HBPM (soit noxaparine (Lovenox, 4 000 U/24 heures, SC), soit daltparine) ou
fondaparinux (Arixtra, 2,5 mg/24 heures, SC) ;
contre-indication en cas de clairance de la cratinine < 30 ml/min. Remplacement
alors par l'hparine calcique (Cal- ciparine, 5 000 Ul x 2/24 heures, SC).
1.3.2.2

Indications

Patients mdicaux de plus de 40 ans hospitaliss (ou non hospitaliss mais

immobiliss) pour une dure prvue de plus de 3 jours en raison :
-

d'une dcompensation cardiaque ou respiratoire aigu ou,

d'une infection svre, d'une affection rhumatologique inflammatoire aigu,

d'une affection inflammatoire intestinale, quand elles sont associes un facteur de

risque de maladie thrombo-embolique veineuse : ge > 75 ans, cancer, antcdent
thromboembolique veineux, traitement hormonal, insuffisance cardiaque ou respiratoire
chronique, syndrome myloprolifratif,
patients chirurgicaux : chirurgie digestive et urologique non clioscopique et non
endoscopique, chirurgie orthopdique des membres infrieurs et du rachis, chirurgie
carcinologique, chirurgie thoracique.
II. Embolie pulmonaire
II. 1 Diagnostic
11.1.1 Signes cliniques : dyspne, polypne, douleur thoracique, toux, hmoptysie,
palpitations, signes
congestifs cardiaques droits, clat du B2 au foyer pulmonaire, tachycardie, fivre,
anxit et sueurs, syncope
(signe de gravit). Association possible des signes de thrombose veineuse profonde
des membres infrieurs
11.1.2 Examens complmentaires

11.1.2.1 Examens orientant vers la suspicion d'une embolie pulmonaire

Radiographie du thorax : peut tre normale ou montrer : atlectasie en bande,
surlvation d'une coupole pleurale (correspondant une atlectasie), pleursie,
opacit triangulaire base pleurale, classique hyperclart d'un champ pulmonaire (signe
de Westermarck) ;
gaz du sang artriel : peuvent tre normaux dans les formes peu svres ou montrer
un effet shunt gazomtrique (Pa02 + PC02 < 120 mmHg) ;
lectrocardiogramme : peut tre normal ou montrer : tachycardie sinusale (frquente),
bloc de branche droit, dviation axiale droite du QRS, ondes ngatives de VI V3,
aspect S1Q3 (onde S en Dl, onde Q en D3). Attention : cet aspect n'est pas
spcifique d'embolie pulmonaire et se rencontre dans bien d'autres situations avec
insuffisance cardiaque droite aigu (dcompensation d'insuffisance respiratoire
chronique, asthme aigu grave notamment).
211

BOOK DES ECN

35
11.1.2.2

Examens visant confirmer le diagnostic

Leur place dans la stratgie diagnostique est dtaille sur les Figures 2 et 3. Elle dpend
du degr de suspicion diagnostique. Le score le plus utilis est le score de Wells
(Tableau 1). En pratique, un dossier clinique l'ECN serait probablement prsent pour
orienter les candidats trs clairement soit vers une faible suspicion, soit vers une forte
suspicion d'embolie pulmonaire, sans avoir besoin de recourir un quelconque calcul de
score. 0 Dosage des D-dimres Forte valeur prdictive ngative si < 500 yu.g/1 ;
angioscanner spiral des artres pulmonaires (attention : le simple terme scanner
thoracique inject est trop peu descriptif).
Recherche d'un dfect endoluminal avec arrt du produit de contraste. Trs bonne
sensibilit pour les embolies en amont des artres sous-segmentaires. En cas de forte
suspicion et de scanner ngatif, un cho-doppler des membres infrieurs peut tre
utilis pour liminer le diagnostic ;
scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion.

Recherche d'un dfect de perfusion non corrl un dfect de ventilation (mismatch).

Excellente valeur prdictive ngative ;
chographie veineuse des membres infrieurs
Recherche de l'absence de compressibilit d'une veine profonde des membres
infrieurs, tmoignant de la prsence d'un thrombus endoluminal qui est parfois
directement visible.
Tend tre moins utilis dans l'algorithme diagnostique de l'embolie pulmonaire en
raison de la forte sensibilit de l'angioscanner spiral des artres pulmonaires. Ds lors,
l'cho-doppler est surtout rserv aux cas o le scanner est contre-indiqu ;
angiographie pulmonaire
Recherche d'un dfect de perfusion des artres pulmonaires. Examen invasif et
dangereux, remplac actuellement par l'angioscanner spiral des artres pulmonaires.
11.1.2.3

Examens visant valuer la gravit

Troponine I ou C cardiaque ;
B-type natrhiretic peptide (BNP).
11.2. valuation du risque
Elle se fait sur la prsence ou l'absence de trois critres : (1) hypotension artrielle, (2)
dysfonction cardiaque droite l'chographie ou par une lvation du BNP et (3) atteinte
myocardique atteste par une lvation de troponine I ou C cardiaque.
En l'absence de tous ces critres : mortalit < 1 %.
11.3. Traitement la phase initiale
Hospitalisation, sauf en l'absence de tous les critres de gravit sus-cits. On peut
alors envisager le traitement domicile ou, en tout cas, une hospitalisation de courte
dure ;
oxygnothrapie pour obtenir une saturation puise en oxygne > 90 % ; 0 repos au lit
jusqu' l'obtention d'une anticoagulation efficace ;
anticoagulation efficace. Peut tre ralise :
soit : 8 par hparine non fractionne (bolus IV de 80 U/kg puis 500 U/kg/j IVSE
adapt pour obtenir un TCA en

tre 1,5 et 2,5 fois le tmoin), 0 par HBPM, soit noxaparine (Lovenox), soit
tinzaparine (Innohep), sauf si clairance de la cratini- ne < 30 ml/min,
par inhibiteur slectif du facteur Xa (fondaparinux, Arixtra), sauf si clairance de la
cratinine < 30 ml/min ;
relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures) dont la
premire dose est administre ds le premier jour. L'INR cible est entre 2 et 3. Le
traitement par hparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrt aprs obtention de deux
INR dans la cible thrapeutique et aprs au moins 5 jours de chevauchement des deux
traitements anticoagulants ;
contention veineuse lastique pour deux mois au minimum en cas de thrombophlbite
profonde des membres infrieurs retrouve.
212
BOOK DES ECN
1.9.135
11.4

Dure de poursuite du traitement anticoagulant aprs un premier pisode

d'accident thromboem- bolique (thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire)

En l'absence de facteur favorisant : 3 6 mois, plutt 6 mois en l'absence de risque de
saignement et d'quilibre facile de l'INR;
en prsence d'un facteur favorisant rversible : 3 mois ;
en cas de rcidive d'accident thromboembolique : traitement prolong (terme mal
dfini) ;
en cas de noplasie volutive : jusqu' la rmission de la noplasie ;
en cas d'anticoagulant de type lupique, dficit en antithrombine, protine C ou S, et
patients avec un facteur V Leiden homozygote : traitement vie aprs un premier
pisode d'embolie pulmonaire.
11.5

Pose de filtre cave

En cas de contre-indication absolue aux anticoagulants ;

utilisation possible de filtres amovibles qui peuvent tre retirs lorsque la
contre-indication aux anticoagulants disparat.

11.6

Enqute tiologique aprs une thrombose veineuse profonde ou une embolie

pulmonaire - points importants

Pour 50 % des accidents thromboemboliques, aucune tiologie n'est retrouve
immdiatement aprs l'pisode. Une maladie noplasique est dcouverte dans 20 %
des cas dans l'anne suivant un accident thromboembolique veineux ;
recherche d'une noplasie sous-jacente :

la recherche d'un cancer se fait d'abord par l'examen clinique. Les bilans

complmentaires (imagerie, mar

queurs tumoraux) ne sont pas indiqus systmatiquement mais guids par l'orientation
clinique ;
recherche d'une thrombophilie :

la recherche d'une thrombophilie n'est pas recommande systmatiquement

aprs un pisode de maladie

thromboembolique,

il est particulirement propos aprs un accident thromboembolique veineux

chez un patient jeune, sans

facteur favorisant vident, surtout s'il existe des antcdents thromboemboliques
veineux familiaux,

il est conseill alors d'effectuer aprs l'accord du patient (tests gntiques) :

dosage antithrombine, protine C, protine S,

recherche de facteur V Leiden,

dosage du facteur VIII,

dosage d'homocystinmie,

recherche d'un syndrome des antiphospholipides.

11.7

Cas particulier : embolie pulmonaire massive

11.7.1 Prcisions
L'embolie pulmonaire a un retentissement hmodynamique quand plus de 30 50 % du
lit artriel pulmonaire est obstru.
11.7.2 Signes cliniques

 tat de choc avec, notamment, une pression artrielle systolique < 90 mmHg. Signes
d'insuffisance cardiaque droite congestive rarement absents ;
diagnostic diffrentiel : surtout celui d'une tamponnade pricardique (tat de choc et
signes cardiaques droits).
11.7.3 Diagnostic - les points importants
L'ECG ne montre pas obligatoirement d'aspect S1Q3, mais la tachycardie sinusale est
constamment prsente ; ' le diagnostic doit tre confirm le plus rapidement possible par
l'angioscanner thoracique (Figure 3) ;
l'chocardiographie transthoracique permet de mettre en vidence un tableau de cur
droit aigu avec dilatation majeure des cavits droites (qui est en faveur du diagnostic),
mais ne permet que rarement la visualisation du thrombus
213

BOOK DES ECN

35
dans les cavits cardiaques droites ou les artres pulmonaires (qui affirme le
diagnostic). Ds lors, elle ne permet pas, dans la majorit des cas, de faire porter la
dcision de thrombolyse (cf. infra) ;
il n'y a pas de place dans ce cadre pour le dosage des D-dimres,
l'chographie-doppler veineuse des membres infrieurs et la scintigraphie pulmonaire ;
ne pas oublier de demander le bilan complmentaire d'un tat de choc, avec
notamment recherche d'une hyperlacta- tmie et d'une insuffisance rnale fonctionnelle.
11.7.4 Traitement - les points importants
11.7.4.1

Traitement symptomatique

Hospitalisation en ranimation ;
0

deux voies veineuses priphriques ;

expansion volmique de premire intention par cristallode ou collode (500 ml en

intraveineux le plus rapidement possible) ;
0

en cas d'inefficacit de l'expansion volmique : dobutamine (5 yu,g/kg/min en

intraveineux la seringue lectrique, adapter par palier de 5 /ig/kg/min) et

noradrnaline en cas d'hypotension artrielle (0,5 mg/h en intraveineux la seringue

lectrique, adapter par paliers de 0,5 mg/h). Dans ces cas, le traitement
hmodynamique est complexe et relve clairement de la prise en charge spcialise de
ranimation ;
oxygnothrapie fort dbit pour obtenir une saturation puise en oxygne > 90 % ;
intubation et mise sous ventilation mcanique en cas d'hypoxie trs svre malgr
l'oxygnothrapie et en cas d'puisement respiratoire. Elle entrane une aggravation
hmodynamique souvent dramatique (par le biais de l'hyperpres- sion intrathoracique
induite).
11.7.4.2

Traitement curatif

Thrombolyse intraveineuse :
00

indique dans les embolies pulmonaires confirmes avec tat de choc,

en pratique : ne s'adresse pas aux formes sans hypotension artrielle (par

exemple, les formes avec simple

lvation de la lactatmie artrielle ou avec obstruction artrielle pulmonaire massive au
scanner mais sans hypotension artrielle, Figures 2 et 3),

en pratique : ncessite une confirmation formelle pralable du diagnostic

(thrombus artriel pulmonaire

visualis par angioscanner, voire par chocardiographie), altplase (Actilyse) en
intraveineux suivi d'une anticoagulation efficace par hparine non fractionne ;
l'embolectomie chirurgicale est rserve aux contre-indications absolues la
thrombolyse et est greve d'une trs lourde mortalit en cas d'tat de choc associ.
L'embolectomie ou la fragmentation percutanes peuvent reprsenter des alternatives
l'embolectomie chirurgicale.
Messages cls
Pour l'ECN, il faut savoir diagnostiquer les embolies pulmonaires proximales et
segmentaires sur un scanner dioracique ;
il faut bien connatre le schma diagnostique des embolies pulmonaires non graves ;
il faut connatre les signes de gravit de l'embolie pulmonaire qui orientent d'emble
vers l'attitude diagnostique et thrapeutique de l'embolie pulmonaire grave ;

 le traitement anticoagulant par HBPM ou inhibiteur slectif du facteur Xa est

contre-indiqu en cas d'insuffisance rnale avec clairance de la cratinine < 30 ml/min et
n'est pas indiqu en cas d'embolie pulmonaire massive.
Questions frquemment poses par les tudiants de DECM. Q : Le S1Q3 est-il
spcifique d'embolie pulmonaire massive ?
R : Non, il peut se rencontrer dans toutes les circonstances avec insuffisance cardiaque
droite aigu dont la banale dcompensation d'insuffisance respiratoire chronique.
Q : Peut-on dcider d'une thrombolyse intraveineuse pour une suspicion d'embolie
pulmonaire massive s'il n'y a pas d'hypotension artrielle ?
R : C'est une question dbattue. Il est pour l'instant recommand de rserver la
dirombolyse aux formes avec tat de choc. Q : Faut-il faire un bolus d'hparine non
fi-actionne pour le traitement curatif? R : Oui, il est clairement recommand dans le cas
de l'embolie pulmonaire.
214
BOOK DES ECN
1.9.135
Tableau 1. Score de Wells
Facteurs prdisposants
Antcdent de maladie thromboembolique veineuse ou d'EP

+ 1,5

Chirurgie rcente ou immobilisation

+ 1,5

Cancer

+1

Symptmes
Hmoptysie

+1

Signes cliniques
Frquence cardiaque > 100 batt/min

+ 1,5

Signes cliniques de thrombose veineuse profonde

+3

Jugement clinique
Diagnostic alternatif peu probable

+3

Probabilit clinique
Faible

Total 0-4

Forte

Total > 4

Figure 1
215

BOOK DES ECN

|.i DoDJfl ~|
1

Figure 2

Figure 3
216
BOOK DES ECN
L
1.11.185

Arrt cardiocirculatoire
Xavier Monnet
Rfrence
Recommandations formalises d'experts pour la prise en charge de l'arrt cardiaque.
5RLF et 5FAR - 2007. www.srlf.org (en franais, texte court disponible, trs clair et trs
didactique).
I. tiologie - quelques mises au point
La premire cause d'arrt cardiaque (qui remplace le terme cardiocirculatoire ) est
l'infarctus du myocarde ;
on ne classe pas l'tiologie de l'arrt cardiaque selon la cause (infarctus du myocarde,
intoxication, hypoxie, noyade...) mais selon le rythme cardiaque constat au dbut de la
ranimation, car c'est le seul lment qui conditionne le traitement initial ;
la fibrillation ventriculaire (FV) entrane toujours un arrt cardiaque et n'est pas
spontanment rversible ;
La tachycardie ventriculaire (TV) n'entrane un arrt cardiaque ( TV sans pouls )
que dans certaines circonstances : frquence cardiaque trs rapide, fonction cardiaque
sous-jacente altre. l'inverse, certaines TV ( rythme lent sur un cur sain) sont peu
symptomatiques ;
la dissociation lectromcanique correspond la persistance d'une activit lectrique
du cur mais sans efficacit hmodynamique. Elle se rencontre par exemple dans
l'embolie pulmonaire massive (le cur bat mais le sang ne franchit pas l'artre
pulmonaire) ou la dissection aortique (le cur bat mais le sang n'atteint pas les artres
priphriques) ;
seuls 21 % des patients sont retrouvs en FV ou en TV au moment de l'arrt
cardiaque, les autres tant en asystolie, qui est de plus mauvais pronostic. L'arrt
cardiaque survient en prsence d'un tmoin dans plus de 70 % des cas, la ranimation
cardiopulmonaire (RCP) n'est ralise par ce tmoin que dans 13 % des cas.
II. Prise en charge
11.1

Diagnostic

Selon les recommandations actuelles, les secouristes non professionnels doivent faire le
diagnostic d'arrt cardiaque
devant un tat de mort apparente, sans rechercher la disparition des pouls artriels.
Pour les professionnels de sant et
les secouristes professionnels en revanche, la recherche d'un pouls (carotidien ou
fmoral) est conseille.
11.2

RCP de base

Noter l'heure du dbut de la ranimation ;

libration des voies ariennes. Il n'est plus ncessaire de vrifier systmatiquement
l'absence de corps tranger intra- buccal, sauf si sa prsence est clairement suspecte ;
8

massage cardiaque externe. Au rythme de 100 compressions/min ;

ventilation par technique du bouche--bouche ou du bouche--nez, ou, au mieux,

avec un insufflateur manuel (ballon autogonfleur) ;
0

alternance de 30 compressions thoraciques pour 2 insufflations, quel que soit le

nombre de secouristes. Au dbut de la ranimation, il faut commencer par un cycle de

30 compressions thoraciques et non par deux insufflations. Le plus important est de
raliser le massage cardiaque plutt que la ventilation. Nanmoins, l'association
massage-ventilation est recommande lorsqu'elle est possible ;
l'intubation et la mise sous ventilation mcanique doivent tre ralises ds que
possible (seules susceptibles de restaurer une oxygnation optimale).
BOOK DES ECN
217
1.11.185
11.3

Ranimation spcialise

Elle dpend du rythme cardiaque constat la prise en charge. Elle est dtaille dans
les algorithmes simplifis ci-des- sous (Figures 1 et 2).
Quelques prcisions importantes :
Lorsqu'on suppose que la FV est apparue depuis plus de quatre minutes, il est
conseill de commencer la ranimation par 2 minutes de massage cardiaque et de

ventilation avant le choc lectrique externe (CEE) afin de roxygner le myocarde pour
le rendre plus sensible la dfibrillation ;
aprs l'administration d'un CEE, il est conseill de reprendre immdiatement la RCP
de base (massage cardiaque et ventilation) pour une dure de deux minutes avant de
vrifier la disparition de la FV/TV sur un trac ECG ;
0

l'adrnaline est aujourd'hui la seule catcholamine indique en cas d'asystolie. Elle

exerce notamment un effet bath- motrope positif (susceptible de stimuler la reprise de

l'activit lectrique) et vasopresseur (susceptible de restaurer pendant la RCP de base
la pression artrielle diastolique dont dpend de la perfusion coronaire) ;
le but de l'injection d'adrnaline en cas de FV rsistante au CEE est d'augmenter le
tonus artriel, ce qui augmente l'efficacit du massage cardiaque sur la pression
artrielle diastolique et amliore la perfusion coronaire pour sensibiliser le myocarde la
dfibrillation ;
la lidocane n'a plus d'indication comme traitement antiarythmique, mme en cas
d'ischmie myocardique.
11.4

Traitement tiologique

En cas de rcupration d'un xythme sinusal, le traitement tiologique doit videmment

tre entrepris sans dlai. En particulier, en cas d'infarctus du myocarde, la
revascularisation myocardique est une priorit absolue.
11.5

Traitements particuliers

11.5.1 Alcalinisation par administration de bicarbonate

Elle n'est indique qu'en cas (1) d'hyperkalimie avre (sur un ionogramme pralable)
ou suspecte (par exemple chez un insuffisant rnal dialys distance de la prcdente
dialyse) et (2) en cas d'arrt cardiaque dans le cadre d'une intoxication aux stabilisants
de membrane (par exemple les antidpresseurs tricycliques).
11.5.2 Hypothermie thrapeutique
Elle est essentiellement indique aprs la rcupration d'un arrt cardiaque sur FV
(en l'absence de preuve d'efficacit dans les autres circonstances) ;
elle vise protger le cerveau de la reperfusion crbrale qui s'accompagne d'une
libration massive et dltre d'acides amins neuroexcitateurs ;

 elle se fait en refroidissant le patient 32 34 C pendant 12 24 heures (diverses

techniques sont disponibles qui relvent du traitement spcialis en ranimation).
Quelques messages cls
Il faut savoir distinguer pour l'ECN sans hsitation une FV d'une TV et des autres
troubles du rythme cardiaque ;
la dfibrillation n'a aucune indication en cas d'asystolie ;
0

l'analyse du rythme cardiaque (par une scopie, un ECG ou un dfibrillateur

automatique) est indispensable la ranimation spcialise.

218
BOOK DES ECN

218

1.11.185
Questions frquemment poses par les tudiants de DCEM :
Q

: En cas d'asystolie, le rythme cardiaque que l'on rcupre aprs injection

d'adrnaline est-il toujours uneFV? R : Non, c'est le plus souvent un rythme sinusal ;
Q : Chez un patient qui est dj sous ventilation mcanique, comment synchroniser le
massage cardiaque avec la ventilation ? R : On ralise le massage cardiaque de faon
continue sans se soucier du rythme de la ventilation mcanique ; Q : A partir de quel
dlai interrompt-on la ranimation d'un airt cardiaque ?
R : Il n'y a pas de rponse univoque. Elle dpend notamment (1) du terrain sous-jacent
(patient jeune sans antcdent versus personne ge avec une cardiopathie svre) (2)
du caractre plus ou moins rversible de la cause de l'arrt cardiaque (intoxication
mdicamenteuse versushypoxie pralable prolonge), (3) de la dure de l'arrt
cardiaque avant ranimation (priode de noflow) et (4) de la prsence ou non de
facteurs de protection crbrale (hypothermie ou intoxication mdicamenteuse).
Arrt cardiaque par asystolie

1 mg par 1 mg toutes les 4 min

Arrt cardiaque par FV / TV sans pouls

4me CEE biphasique 150-200 J

reprise RCP de base 2 min
BOOK DES ECN
219
tat de choc
Xavier Monnet
Rfrences
Recommandations d'experts 5RLF/SFAR : Prise en charge des tats septiques graves
de l'adulte et de l'enfant-2006. www.srlf.orgjen franais, texte court disponible et trs
synthtique, trs didactique).
I. Physiopathologie
1.1 tat de choc hypovolmique
0

Mcanisme pathologique : volume sanguin circulant > ^ prcharge cardiaque d dbit

cardiaque ^J apports en oxygne vers les cellules ;

mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction et
tachycardie, 7\ extraction en oxygne par les tissus priphriques.
1.2 tat de choc cardiognique
Mcanisme pathologique : fonction pompe cardiaque > dbit cardiaque et 7\
prcharge cardiaque > apports en oxygne vers les cellules ;

 mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction, 7\ extraction

en oxygne par les tissus priphriques.
1.3 tat de choc septique
0

Mcanismes pathologiques : (1) vasodilatation massive > ^ pression de perfusion

des organes, (2) extraction en oxygne par les tissus priphriques et (3) atteinte
cardiaque inconstante mais pouvant tre prcoce ( myocardiopa- thie lie au sepsis ) ;
mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique (peu efficace).
1.4 tat de choc anaphylactique
Mcanisme pathologique : vasodilatation massive ;
mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique (peu efficace).
II. Diagnostic
Le diagnostic d'tat de choc est clinique ;
dfinition clinique : hypotension artrielle avec pression artrielle systolique < 90
mmHg + signes d'hypoperfusion
d'organes ; rechercher les signes cliniques :
-

tachycardie (manque en cas de prise de btabloquants),

marbrures, d'abord au niveau des genoux,

augmentation du temps de recoloration cutane (chez l'enfant surtout),

confusion mentale et troubles de la vigilance (surtout en cas de choc septique :

encphalopathie sepdque ),
-

oligurie (sauf en cas d'hyperdiurse pathologique : acidoctose diabtique,

prise massive de diurtiques...),

-

polypne (en cas d'atteinte pulmonaire, mais aussi cause de l'acidose

mtabolique et de la stimulation sympathique),

220
BOOK DES ECN
1.11.201
-

et les signes de la maladie causale (rles crpitants en cas de pneumonie,

signes cardiaques droits en cas d'embolie pulmonaire...) ;

. signes biologiques :

lvation de la lactatmie artrielle (et non veineuse) > 1,2 mmol/1 (constante),

insuffisance rnale fonctionnelle (constante),

acidose mtabolique trou anionique leve (hyperlactatmie et insuffisance

rnale),
-

coagulation intravasculaire dissmine (plaquettes, facteurs coagulations,

fibrinogne, D-dimres) [inconstante],

-

cytolyse et cholestase hmatique (foie de choc, inconstant),

hypoxie dans le cas d'un syndrome de dtresse respiratoire aigu,

signes biologiques lis la maladie causale.

III. Traitement
Le traitement connatre pour l'ECN est celui de la premire heure (phase
prhospitalire et service des urgences).
La prise en charge ultrieure relve des comptences spcialises de la ranimation.
///. 1 Traitement non spcifique
- Hospitalisation en ranimation ;
- deux voies veineuses priphriques (pas de voie centrale pour les premires minutes)
;
- pose d'une sonde urinaire ;
- oxygne en cas d'hypoxmie ou de simple dsaturation, recours rapide l'intubation
et mise sous ventilation mcanique en cas de dtresse respiratoire grave et de trouble
de la vigilance svre. Le recours la ventilation mcanique est d'autant plus indiqu
qu'elle permet une mise au repos des muscles respiratoires.
111.2 Traitement symptomatique 111.2.1 Expansion volmique
- Tout tat de choc, sauf en cas d'dme pulmonaire vident ;
- cristallodes (srum physiologique) plutt que collodes (hydroxythylamidons) ;
- 500 ml le plus rapidement possible en intraveineux, renouveler ventuellement dans
le but d'obtenir une pression artrielle moyenne > 65 mmHg ;
- cas particuliers : albumine en cas d'hypoalbuminmie patente (cirrhose...) et
concentrs rythrocytaires en cas d'anmie (choc hmorragique).
111.2.3

Vasopresseurs

- Noradrnaline (1 mg/h en intraveineux la seringue lectrique, adapter par paliers

de 0,5 mg/h pour obtenir une pression artrielle moyenne > 65 mmHg) plutt que
dopamine ou adrnaline ;
- ds qu'il existe une hypotension artrielle qui rsiste au remplissage vasculaire (le
volume seuil qui dfinit une expansion volmique inefficace est mal dfini) ou en
association au remplissage vasculaire ds le dbut du traitement si l'hypotension
artrielle est svre avec notamment une pression artrielle diastolique trs basse (< 40
mmHg), qui tmoigne d'une vasoplgie majeure).
111.2.4

Inotrope positif

- Si on a objectiv une diminution de la contractilit cardiaque ;

- donc : en cas de choc cardiognique et en cas de choc septique associ une
dfaillance cardiaque lie au sepsis. Souvent associe la noradrnaline, car la
dobutamine ne permet pas de restaurer la pression artrielle. Ds lors, plutt que
l'association noradrnaline + dobutamine, certains prfrent administrer de l'adrnaline
(qui est la fois inotrope positive et vasoconstrictrice) ;
~ dobutamine : inotrope de premire intention (5 ^.g/kg/min en intraveineux la seringue
lectrique, adapter par paliers de 5 ^g/kg/min) ;
221

BOOK DES ECN

1.11.201
- adrnaline : quivalent de noradrnaline + dobutamine. Donc indique surtout en cas
de choc anaphylactique et de choc cardiognique (1 mg/h en intraveineux la seringue
lectrique, adapter par paliers de 1 mg/h).
111.2.5

Schma thrapeutique symptomatique simplifi des tats de choc en

fonction de leur type (hors choc anaphylactique)

Choc hypovolmique : remplissage vasculaire -> remplissage vasculaire remplissage
vasculaire vasopresseur (au stade ou un choc hypovolmique prolong entrane une
raction inflammatoire sepsis-like) ;

 choc cardiognique d une dfaillance cardiaque gauche : dobutamine +

noradrnaline si l'hypotension artrielle persiste + traitement de la maladie causale
(revascularisation...) ;
choc septique : remplissage vasculaire remplissage vasculaire remplissage vasculaire
vasopresseur.
111.3.6

Traitements adjuvants du choc septique

- Corticodes :
-

faibles doses, pour suppler l'insuffisance surrnale fonctionnelle qui existe

dans certains chocs septiques,

-

indiqus en cas de choc septique qui rsiste aux vasopresseurs,

pas dans la premire heure, relve du traitement spcialis ; 0 protine C

active :
-

en cas d'tat de choc septique avec plus de trois dfaillances d'organes,

pas dans la premire heure, relve du traitement spcialis.

Il 1.3 Traitement tiologique

En particulier : en cas de choc cardiognique sur infarctus du myocarde :
revascularisation myocardique le plus rapidement possible avec mise en place d'une
contre-pulsion intra-aortique, en cas de choc septique : antibiothrapie qui doit tre
administre idalement avant la fin de la premire heure.
Il 1.4 Cas particulier : traitement du choc anaphylactique
0

viction de l'allergne (arrt de la perfusion de btalactamine...) ;

adrnaline en bolus intraveineux de 0,1 mg afin de restaurer une pression artrielle >
65 mmHg. Si l'hypotension artrielle rapparat : renouveler les boli toutes les minutes.
Si l'hypotension artrielle persiste malgr tout : relais par perfusion intraveineuse
continue d'adrnaline. En l'absence de voie veineuse, l'adrnaline peut tre administre
par voie intramusculaire la dose de 0,5 mg ;
0

les corticodes et les antihistaminiques n'ont pas fait la preuve de leur efficacit.

Quelques messages cls

tat de choc = ECG ;

lactatmie : toujours artrielle, pas veineuse (seule la lactatmie du sang artriel, ml,

reflte le mtabolisme ana- robie de l'organisme entier) ;

0

l'intubation avec mise sous ventilation mcanique ne se dcide pas sur un score de

Glasgow. Ses indications sont larges en cas d'tat de choc ; le traitement doit
idalement tre mis en place dans la lre heure (The golden hour).
222
BOOK DES ECN
1.11.201
Questions frquemment poses par les tudiants de DCEM.
Q : partir de quel volume de remplissage vasculaire doit-on recourir aux
vasopresseurs ?
R : Ce n'est pas dtermin. Environ 1 500 ml. D'autant plus facilement que la pression
artrielle diastolique est basse.
Q : Cristallodes ou collodes ?
R : La question n'est pas dfinitivement tranche. Il existe aujourd'hui des arguments
pour prfrer les cristallodes. Q : Doit-on mettre en route une antibiothrapie sans
prlvement microbiologique sous prtexte qu'il s'agit d'un tat de choc septique ?
R : Non, sauf en cas de purpura fulminans. Au minimum, une paire d'hmocultures et un
ECBU peuvent tre prlevs en quelques minutes.
Q : Dopamine, noradrnaline, dobutamine, adrnaline ?
R : Dopamine : vasoconstricteur. Plus d'indication, car moins efficace que la
noradrnaline, sauf en cas de bradycar- die.
Noradrnaline : vasoconstricteur de rfrence. Peut s'administrer pendant les premires
dizaines de minutes sur une voie veineuse priphrique. Administration indique pour
restaurer la pression artrielle, quelle qu'en soit la cause. Dobutamine : inotrope de
rfrence. Administration indique en cas de choc cardiognique ou de choc septique
associ une dfaillance cardiaque. La dobutamine ne suffit pas restaurer la pression
artrielle (ce n'est pas un va- sopresseur). On ajoute donc en cas d'hypotension
artrielle la noradrnaline la dobutamine. Adrnaline : inotrope et vasoconstricteur.
Indique dans trois circonstances : (1) pour traiter l'arrt cardiaque, (2) pour traiter le

choc anaphylactique, et (3) pour certains, en remplacement de l'association

noradrnaline + dobutamine. Ce n'est donc pas le traitement vasoactif de premire
intention du choc septique si aucune dfaillance cardiaque n'a t dtecte.
Q : Que faut-il savoir des outils de monitorage hmodynamique utiliss en ranimation
(chocardiographie, cathter artriel pulmonaire, PiCCO, Vigileo...) ?
R : Les indications et l'utilisation de ces outils relvent de la ranimation spcialise et
dpassent le cadre du programme de l'ECN. Il faut juste savoir que si une atteinte
cardiaque est suspecte (c'est--dire dans un dossier de choc cardiognique),
l'chographie cardiaque est indispensable trs rapidement (recherche de la cause de
l'tat de choc, bilan de la gravit de l'atteinte cardiaque...).
223

BOOK DES ECN

1.11.214
Principales omtecications aigus
Xavier Monnet
Rfrences
Recommandations d'experts sur les intoxications graves par mdicaments et
substances illicites en ranimations. SRLF - 2006 www.srlf.org (en franais, texte court,
clair et didactique).
D'une faon gnrale, le schma pratique de la conduite tenir devant une intoxication
est :

identifier les signes de gravit (coma, tat de choc et dtresse respiratoire) ;

chercher des arguments en faveur d'un toxique responsable ;

mettre en place le traitement symptomatique (du coma, de l'tat de choc...) ;

mettre en place un traitement spcifique s'il y a lieu (puration digestive,

antidote).
I. Intoxication par les psychotropes et les cardiotropes
I. 1 Diagnostic clinique
Outre le contexte anamnestique, les signes associs permettant d'voquer une classe
pharmacologique ou un mdicament en particulier sont :

 un coma calme : benzodiazpines et assimils (zolpidem, zopiclone), phnobarbital,

mprobamate, phnothiazines sdatives, opiacs, phnytone, valproate de sodium ;
un coma agit : antidpresseurs polycycliques, antihistaminiques, substances
hypoglycmiantes ;
une hypotonie : benzodiazpines, phnobarbital, mprobamate ;
0

une hypertonie : antidpresseurs polycycliques, phnothiazines, substances

hypoglycmiantes ;
des convulsions : antidpresseurs polycycliques, phnothiazines antihistaminiques,
thophylline, carbamazpine, lithium, dextropropoxyphne, cocane, amphtamines,
substances hypoglycmiantes ;
0

des myoclonies : antidpresseurs polycycliques, lithium, inhibiteurs spcifiques de

recapture de la srotonine (ISRS) ;

un myosis serr en tte d'pingle : opiacs ;
0

une mydriase (ractive) : antidpresseurs polycycliques, atropine et drivs, cocane,

amphtamines, antiparkinso- niens, ISRS ;

des hallucinations : antihistaminiques, antiparkinsoniens ;
des troubles hmodynamiques : mprobamate, toxiques effet stabilisant de
membrane, btabloquants et inhibiteurs calciques.
Par ailleurs, certaines intoxications sont responsables d'un tableau spcifique :
digitaliques : troubles digestifs, troubles neurosensoriels (dyschromatopsie, troubles de
la vigilance), troubles du rythme et de la conduction ;
0

btabloquants : bradycardie, tat de choc cardiognique, troubles conductifs ;

chloroquine : troubles de la conscience, signes neurosensoriels (flou visuel,

acouphnes, vertiges), signes digestifs puis tat de choc cardiognique par effet
stabilisant de membrane.
1.2 Tests diagnostiques et thrapeutiques pour les psychotropes
0

Naloxone : antagoniste morphinique. S'administre par bolus rpts jusqu' obtenir un

rveil complet. Le risque de son utilisation est le rveil brutal et agit chez un patient
toxicomane ;

flumaznil : antagoniste des benzodiazpines. S'administre par bolus rpts jusqu'

obtenir un rveil complet. Le risque de son utilisation est la survenue de convulsions

chez un patient pileptique ou ayant absorb des substances proconvulsivantes (dont
les antidpresseurs tricycliques). Donc : ne s'utilise qu'en cas d'intoxication exclusive et
certaine par benzodiazpines ;
224
BOOK DES ECN
1.11.214
, [a place de la naloxone et du flumaznil est plus celle d'un test thrapeutique devant un
coma suppos tre li la prise de toxiques. En effet, leur utilisation but thrapeutique
(administration continue pour entretenir la vigilance en attendant l'limination des
toxiques) expose au risque d'aggravation brutale du coma dans un milieu non
ranimatoire. La mise sous ventilation mcanique est souvent prfre.
13 Bilan complmentaire
1.3.1Recherche et dosage de toxiques
paractamolmie : toujours si (1) suspicion d'intoxication au paractamol et (2) pas de
donne prcise concernant les toxiques ingrs. En pratique : prescription trs large ;
prlvements vise conservatoire (plasmathque et urothque) si (1) la cause de
l'intoxication n'est pas claire et si (2) intoxication grave. En pratique : toujours ;
. recherche de substances illicites dans les urines : si le contexte est en faveur ;
recherche des benzodiazpines, antidpresseurs tricycliques et neuroleptiques :
jamais, car ne change pas la prise en charge. Le seul intrt ventuel est de rechercher
une cause toxique devant un coma totalement inexpliqu ;
recherche des autres substances si leur dosage influence la prise en charge :
digitaliques, acide valproque, lithium, salicyls...
1.3.2 Reste du bilan paraclinique
Rechercher des signes orientant vers un toxique particulier : hypoglycmie
(antidiabtiques oraux hypoglycmiants ou d'insuline, ou d'alcool), hypokalimie
(chloroquine et thophylline), trou osmolaire (alcool thylique et thylne glycol),
acidose mtabolique trou anionique lev (acide salicylique) ;

 rechercher une complication : radiographie de thorax (pneumonie d'inhalation,

atlectasie), CK (rhabdomyolyse), ure et cratinine (insuffisance rnale fonctionnelle
par dshydratation ou tat de choc, par rhabdomyolyse, par l'effet toxique direct de
certaines substances, AS AT, ALAT [hpatite cytolytique]) ;
rechercher une autre cause au coma : glycmie (toujours + ++), scanner crbral en
cas (1) de coma sans contexte clair d'intoxication ; (2) de signe de localisation
neurologique ; (3) de rveil anormalement retard.
1.4 Traitement
1.4.1 Traitement symptomatique des urgences vitales
Coma : intubation et mise sous ventilation mcanique (aucune indication la
ventilation non invasive). On ne peut dfinir de seuil du score de Glasgow qui impose
l'intubation ;
tat de choc : expansion volmique et recours aux vasopresseurs si l'hypotension
artrielle persiste et la dobutamine si une dysfonction cardiaque contractile a t mise
en vidence.
1.4.2 Dcontamination et limination des toxiques
Lavage gastrique : uniquement en cas d'ingestion depuis moins d'une heure de
toxique non carboadsorbable (sinon, on prfrera le charbon activ), c'est--dire le
lithium et le fer. Ainsi, en pratique : le lavage gastrique n'est presque plus jamais
pratiqu ;
administration de charbon activ : uniquement en cas d'ingestion depuis moins d'une
heure de substances carboad- sorbables. Toujours tenir compte de la protection des
voies ariennes ;
administration de sirop d'ipca (mtique) : dconseill, jamais utilis ;
alcalinisation des urines : uniquement en cas d'intoxication salicyle ne justifiant pas
de dialyse ;
hmodialyse : uniquement en cas d'intoxication salicyle svre. Sinon indique, bien
entendu, s'il existe une insuffisance rnale qui justifie en soi l'hmodialyse.
225

BOOK DES ECN

1.11.214
1.4.3 Traitement spcifique des troubles conductifs (intraventriculaires ou
auriculoventriculaires) lis aux mdicaments effet stabilisant de membrane (en
pratique : antidpresseurs tricycliques)
Administration en cas de troubles conductifs de solut de lactate ou de bicarbonate
molaire en intraveineux (100 250 ml) jusqu' correction des troubles conductifs ;
en cas d'inefficacit : entranement lectrosystolique.
1.4.4 Traitement spcifique de l'intoxication aux digitaliques
Neutralisation par fragment FAB d'anticorps antidigitaliques en fonction de la gravit :

neutralisation quimolaire si prsence d'un des signes suivants : arythmie

ventriculaire, bradycardie < 40 batt/min rsistant l'administration d'atropine, kalimie > 5,5 mmol/1, choc
cardiognique, infarctus msentrique,

neutralisation semi-molaire en prsence d'au moins 3 des facteurs suivants :

sexe masculin, cardiopathie

prexistante, ge > 55 ans, BAV, bradycardie < 55 batt/min rsistante l'administration
d'atropine, kalimie > 4,5 mmol/1.
1.4.5 Traitement spcifique de l'intoxication aux btabloquants
En association avec le traitement d'un ventuel choc cardiognique (dobutamine) et
d'ventuels troubles conductifs (entranement lectrosystolique),
0

utilisation du glucagon comme antidote.

1.4.6 Traitement spcifique de l'intoxication au paractamol

La paractamolmie est le meilleur indicateur de gravit. Elle doit tre dose 4 heures
aprs l'ingestion, et la gravit est interprte en fonction du diagramme de Rumack et
Matthew. Si l'heure d'ingestion n'est pas connue, on ralise deux dosages de
paractamolmie spars de 4 heures afin d'tablir la demi-Ane d'limination du toxique
;
la N-actylcystine, prcurseur du glutathion, est administre ds l'intoxication avre
ou suspecte. Sa poursuite est dcide en fonction de la paractamolmie et du
diagramme de Rumack et Matthew ;

 en cas d'hpatite, l'apparition d'une encphalopathie et d'une baisse du taux de

prothrombine en dessous de 40 % impose le transfert en unit de greffe hpatique pour
discuter celle-ci.
II. Intoxication par le monoxyde de carbone (CO)
Le CO est un gaz incolore inodore et non irritant produit par la combustion incomplte
des hydrocarbures. Contexte : intoxication accidentelle par des systmes de chauffage
mal rgls. Le CO se fixe l'hmoglobine o il prend la place de l'oxygne.
II. 1 Symptmes
Neurologiques (cphales, vertiges, confusion mentale, coma, syndrome pyramidal,
comitialit ; digestifs : nauses et vomissements surtout ;
cutans : classique coloration cochenille de la peau. Manque en fait souvent ;
respiratoires : dme pulmonaire cardiognique en cas d'atteinte cardiaque, dme
lsionnel par atteinte toxique directe, pneumonie d'inhalation ;
cardiovasculaires (rares) : syndrome coronarien aigu, hypotension artrielle ;
symptmes distance :
syndrome postintervallaire : signes neuropsychiques apparaissant 7 21 jours aprs
l'intoxication, syndrome squellaire : persistance des signes neuropsychiques initiaux.
11.2 Signes biologiques
Carboxyhmoglobine (HbCO). Taux normal de 1 3 % mais plus lev chez le
fumeur. Intoxication suspecte si > 10 % et certaine si > 15 % ;
226
BOOK DES ECN
1.11.214
PaO., normale (sauf si atteinte pulmonaire associe), mais saturation faussement
normale si elle est mesure par un appareil non muni de co-oxymtre (qui ne mesure
pas la saturation mais la dduit de la PaO J ;
lactate sanguin : peut tre modrment lev. Si trs lev : fait suspecter une
intoxication cyanhydrique associe.
11.3

Traitement

Soustraction l'ambiance toxique ;

 oxygnothrapie haut dbit dans tous les cas et le plus prcocement possible ;
oxygnothrapie hyperbare (1) toujours en cas de grossesse, (2) discute en cas de
perte de connaissance initiale ou de troubles neurologiques persistants ;
prise en charge symptomatique habituelle des complications associes (coma,
dtresse respiratoire...) ;
suivi moyen et long termes la recherche des complications neuropsychiques.
11.4

Point particulier : association une intoxication cyanhydrique

Co-intoxication suspecte lors d'une intoxication aux fumes d'incendie ;

l'acide cyanhydrique, prsent dans les fumes d'incendie, inhibe la respiration
cellulaire et est responsable d'un tableau de dfaillance multiviscrale avec tat de choc
et lvation trs importante du lactate sanguin ;
traitement par administration d'hydroxycobalamine (vitamine B12). Ralise
systmatiquement ds la prise en charge en cas d'exposition aux fumes d'incendie
avec troubles de la conscience.
Messages cls
Coma avec suspicion d'intoxication = glycmie capillaire ;
puration digestive seulement en cas de protection assure des voies ariennes et si
l'intoxication date de moins d'une heure ;
intoxications aux mdicaments effet stabilisant de membrane = lactate ou
bicarbonate molaire.
227

BOOK DES ECN

Bases neurophysiologiques
et valuat
et d'une dou

d'une

douleur aigu

iDeur chronique

Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Sami, Olivier Fourcade

Recommandation de bonne pratique HAS : Recommandation de bonne pratique, HAS :
Douleur chronique : reconnatre le syndrome douloureux chronique, l'valuer et orienter
le patient, 2008.

http://wvMJias-sante.fr/portailrfcms/c_732257/douleur-chronique-reconnaitre-le-syndro
me-douloureux-chronique-l- e valuer-et-orien ter-le-pa tien t
I. Dfinitions
- Dfinition de l'OMS : la douleur est dfinie comme une exprience sensorielle et
motionnelle dsagrable, lie une lsion tissulaire existante ou potentielle, ou dcrite
en termes voquant une telle lsion ;
- la douleur chronique est un syndrome douloureux qui persiste ou est rcurrent
au-del de ce qui est habituel pour la cause initiale prsume, qui rpond
insuffisamment au traitement, ou qui entrane une dtrioration significative et
progressive des capacits fonctionnelles et relationnelles du patient (dfinition de l'HAS).
On considre habituellement que la douleur est chronique si elle persiste plus de 3 6
mois ;
- paresthsie : sensation anormale mais non douloureuse (fourmillement, picotement) ;
- dysesthsie : sensation anormale non douloureuse mais dsagrable ;
- allodynie : douleur cause par une stimulation normalement non douloureuse (par
exemple effleurer la peau) ;
- hyperalgsie : douleur exagre en regard d'une stimulation qui est normalement
douloureuse.
II. Bases neurophysiologiques
- Rcepteurs priphriques (cutans, musculaires, articulaires, viscraux) au chaud,
l'acidit, la pression, l'tire- ment ;
- libration locale de substances algognes pouvant activer les rcepteurs ou amplifier
la transmission du signal (hista- mine, srotonine, bradyldnine, prostaglandines et
leucotrines par l'intermdiaire de la cyclo-oxygnase) ;
- transmission par les fibres sensitives vers la racine postrieure de la moelle ;
- relais et modulation du message dans la corne postrieure (rtrocontrle segmentaire
etsuprasegmentaire, inhibition (gte control) ou facilitation descendante,
neuromodulation par substance P, somatostatine, peptide li au gne de la calcitonine
ou CGRP, bradyldnine, etc.) ;
228

BOOK DES ECN

1.6.65
- relais rticulaire, bulbaire et dans le thalamus et finalement intgration dans le cortex
crbral ;
- deux grands groupes de fibres sensitives :
o fibres A bta (A (3) : vhiculant la sensibilit discriminative (tactile et proprioceptive)
dans le faisceau cordo- nal postrieur, relais dans le thalamus latral, projection vers le
cortex sensitif primaire (parital somesthsi- que SI et S2),
o fibres A delta (A 8) et C (quasi-totalit des affrences viscrales) : peu ou pas
mylinises, vhiculant la sensibilit thermoalgique (faisceaux spinothalamiques), avec
relais dans le thalamus mdian et projections vers le cortex limbique et frontal.
III. Tableaux cliniques
Toujours valuation de la priodicit, des facteurs dclenchants, du rythme, de la
localisation et des projections de la douleur :
- excs de nociception : stimulus douloureux prolong et intense, le plus souvent dans
les douleurs aigus, systme nerveux intact (douleur traumatique, inflammatoire,
dgnrative) ;
- neuropathiques : brlure, sensation de froid douloureuse, torsion, caractre
paroxystique, dcharge lectrique, spontane ou provoque, allodynie, associ des
fourmillements, picotements, engourdissements, dmangeaisons. Signes objectifs
associs : hypoesthsie au tact ou la piqre. Le plus souvent systme nerveux ls
(atteinte centrale ou priphrique) ;
- stimulation excessive du systme nerveux sympathique : sueurs, troubles trophiques
regroups sous le terme de syndrome douloureux rgional complexe (causalgie,
algodystrophie) ;
- psychogne : composante motionnelle prdominante ;
- mixte : association possible.
IV. valuation
- Douleur aigu : chelle unidimensionnelle, autovaluation si ge > 5 ans et
conscience normale sinon htrovalua- tion par le personnel soignant (moins fiable) :

o chelle visuelle analogique (EVA) : rglette gradue au verso de 0 100 mm avec au

recto un curseur faire glisser de pas de douleur douleur maximale imaginable ,
l'EVA est la mthode de rfrence, reproductible et adapte pour valuer l'efficacit d'un
traitement. Un objectif acceptable est une EVA < 40,
o chelle numrique simple (ENS) : coter votre douleur de 0 10,
o chelle verbale simple (EVS) : chelle catgorielle classe dans un ordre croissant
d'intensit (douleur absente, modre, intense, la pire douleur),
BOOK DES ECN
229
1.6.65
chelle verbale simple (EVS)
0

= Pas de douleur.

= douleur faible.

= douleur modre.

= douleur intense.

= la pire douleur imaginable. Simple comprendre, mais subjectif.

chelle numrique simple (EIMS)

De 0 (pas de douleur) 100 (pire douleur imaginable).
Simple, rapide, toujours possible, adapte la personne ge, moins fiable que l'EVA.
chelle visuelle analogique (EVA)
Rglette avec un curseur (pas de douleur douleur maximale, gradue au dos de 0
100. Plus objectif, reproductible, attention aux troubles visuels et personnes ges.
o utiliser la mme chelle pour comparer des scores de douleur chez un mme patient,
o valuation en plus de l'intensit de la localisation de la douleur, de son tableau clinique
et de son volution, noter sur une feuille de surveillance ;
- douleur chronique : en plus des chelles unidimensionnelles, il existe des chelles
multidimensionnelles par questionnaire :
o apprciation de la dpression et de l'anxit qui accompagnent la douleur :
0

McGill Pain Questionnaire correspondant en franais au questionnaire de

Saint-Antoine, Q chelle de Beck,

HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) ; o valuation de retentissement

social, professionnel, conomique ; o valuation de l'efficacit de traitements

prcdemment entrepris ; o score DN4 pour douleur neuropathique.
230
BOOK DES ECN

230

1.6.65
Thrapeutiques antalgiques, mdica menteuses etoi mdicamenteuses
Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Samii, Olivier Fourcade
Articles R 5194 et R 5213 du Code de la sant publique : rgles de prescription des
morphiniques.
I. Approche globale
- valuation globale de la douleur indispensable (cf. Item 5) :
o tiologie et mcanisme de la douleur :
H

traiter en premier lieu la cause,

le traitement du symptme douleur sera peu efficace sans traitement de

la cause ; o intensit au mieux value par autovaluation :

douleur aigu : chelle unidimensionnelle de douleur : visuelle

analogique (EVA), numrique simple (ENS) ou verbale simple (EVS),

douleur chronique : chelle multidimensionnelle, aspect psychologique,

comportemental, social, conomique.

II. Classification des antalgiques selon l'OMS
- Palier I (non-opiodes) :
o paractamol :

antalgique et antipyrtique, pas anti-inflammatoire, mcanisme d'action

mal connu, bon rapport efficacit/effets secondaires, bonne biodisponibilit de la forme

orale, pic d'effet entre 30 et 90 min aprs administration per os, risque de cytolyse
hpatique si intoxication par dose > 10 g,

posologie per os ou intraveineux : 1 g par prise, max 4 g/j ; o aspirine :

effet antalgique, antipyrtique, antiagrgant plaquettaire,

anti-inflammatoire par inhibition de la cyclo-oxygnase (COX). Effet secondaire :

gastrite, saignement, allergie,
posologie antalgique per os: 1 g par prise, max 3 g/j ; o anti-inflammatoires non
strodiens :
m

action centrale et priphrique, antalgique, antipyrtique, anti-inflammatoire et

antiplaquettaire inhibition de la COX,

pour les inhibiteurs slectifs de la COX 2 (rofcoxib, clcoxib), peu

d'effet sur le temps de saignement,

a

effets secondaires : gastrite, saignement pour inhibiteur non slectif de COX, toxicit

rnale, prothrombotique pour les anti-COX 2. Attention aux prises prolonges (si douleur
aigu, dure < 48 heures).
- Palier II (antalgiques centraux et opiodes faibles) :
o codine :
m

opiode faible, faiblement dpresseur respiratoire, bonne efficacit par voie orale,

effets secondaires digestifs (nause, vomissement, constipation),

somnolence, vertige ;
BOOK DES ECN
231
1.6.65
o dextropropoxyphne :
H

opiode faible (driv de la mthadone) per os uniquement,

effets secondaires digestifs et forte dose en cas d'intoxication :

cardiotoxicit et dpression respiratoire ; o tramadol (Topalgic, Contramal,

Zamudol) ;

agoniste /x et inhibition de la recapture de la noradrnaline et de la

srotonine,

formes libration immdiate ou prolonge per os et intraveineuse,

effets secondaires : nause, vomissement, somnolence, cphale,

vertiges,

contre-indications : association IMAC), insuffisances hpatique ou

rnale svres ; o nfopam (Acupan) :

analgsique non morphinique : pas d'action antipyrtique ou

anti-inflammatoire,

formes per os et intraveineuse (20 40 mg par prise, 120 mg/j max),

effets indsirables : sueur, nause, vomissement, raction atropinique

(rtention d'urine),

contre-indications : convulsion, problme prostatique, glaucome angle

ferm ; o association paractamol + antalgique de palier II ;

500 mg paractamol + 30 mg de codine,

400 mg paractamol + 30 mg dextropropoxyphne,

paractamol + tramadol ;
o en pratique, il y a peu d'intrt d'associer les opiodes faibles aux opiodes forts. -

Palier III (opiodes forts) :

o soumis des rgles de prescription et de dlivrance encadres :

ordonnances nominatives scurises,

en gnral, dlivrance pour 7 jours pour forme intraveineuse, 28 jours

pour forme per os libration prolonge.

Spcialits

Formes

Dlivrance max

Morphine injectable

Amp, 10, 20, 50, 100 mg

7 jours

Morphine sol buvable

Amp 10, 20 mg

Sevredol (sulfate de

Cp10, 20 mg

14 jours

morphine)
Actiskenan (sulfate de

Gel 5, 10, 20, 30 mg

morphine)
Oxynorm (oxycodone)

Cp 10, 20 mg

Sophidone LP

Gel 4, 8, 16, 24 mg

(Hydromorphone)
Moscontin LP

Cp10, 30, 60, 100, 200 mg

Skenan LP

Gel 10, 30, 60, 100 mg

28 jours

OxycontinLP (oxycodone)

Cp 10 80 mg

Kapanol LP

Gel 20, 50, 100 mg

Temgesic (buprnorphine)

Cp 0,2 mg

Durogesic (fentanyl)

Patch 25, 50, 100 pg/h

232
BOOK DES ECN

232

1.6.65
class par leur effet sur les rcepteurs fi : o agonistes morphiques purs : 0 morphine :

voie per os, sous-cutane, intraveineuse, pridurale, intratchale,

administration discontinue ou continue, pompe programmable, analgsie contrle par

le
patient (PCA), Q per os:
o libration prolonge : Moscontin et Skenan LP : 1 2 prises par jour, Kapanol LP :
1 prise par jour,
o libration immdiate : Actiskenan et Sevredol, jusqu' 6 prises par jour, interdose,
titration per os ;
H

hydromorphone,

fentanyl et drivs (Durogesic) :

patch transdermique :

o efficacit maximale en 48 heures, dure 72 heures, o en relais d'un traitement per os si

douleur persiste,
o indiqu dans le traitement des douleurs chroniques d'origine cancreuse, intenses ou
rebelles aux autres antalgiques, en cas de douleurs stables ;

btonnet transmuqueux ( sucer) ; o agoniste partiel :

buprnorphine (Temgesic), per os:

effet plafond, effets secondaires non antagoniss par Naloxone ; o

agoniste-antagoniste :

nalbuphine (Nubain), intraveineux, effet plafond, mais efficacit relle,

indication reconnue : douleur postopratoire de l'enfant.

Effets secondaires :

o commun tous les morphiniques ;

o effets dpresseurs respiratoires et somnolence (voire coma) :

dpendent de la dose, mais difficilement prvisibles (variabilit

interindividuelle forte),

importance de la surveillance (frquence respiratoire, score de

somnolence), 0 attention si insuffisance rnale svre et sujets gs,

si frquence respiratoire < 6/min et somnolence, antagonisation par 1/4

d'amp de naloxone intraveineuse et surveillance en milieu spcialis ;

o effets digestifs :
0

nauses, vomissements :

traitement par antimtiques (mtoclopramide, dropridol, puis si

checs antagonistes des rcepteurs 5HT3 de la srotonine) ;

0

constipation :

hydratation et laxatifs ;

o rtention aigu d'urine : globe vsical surveiller, sujets gs + + + ; o tolrance :

ncessit d'augmenter les doses pour obtenir le mme effet : 0 psychique,

possible dans le cadre de traitement de douleur chronique ; 0

physique :

syndrome de sevrage (sueur, tachycardie, agitation, douleur

abdominale, mydriase), o diminution progressive des doses lors de l'arrt.

Contre-indications :
o elles sont toutes relatives. La rgle est d'adapter les posologies (baisse si
insuffisance rnale svre) et de
surveiller les signes de surdosage ; o risque important si insuffisance rnale,
insuffisance hpatique ou respiratoire svre. Rgles d'administration :
o traitement de douleur intense :
0

titration en morphine (intraveineux au mieux) : on titre la posologie qui va permettre de

soulager le patient (surveillance rapproche jusqu' une heure aprs titration) :

BOOK DES ECN

si EVA > 70/100 : bolus initial de 0,1 mg/lcg,

233
1.6.65
o sujet > 60 kg : 3 mg morphine IV toutes les 3 5 min, jusqu' EVA < 40,
surveillance frquence respiratoire et score de somnolence, sujet < 60 kg : 2 mg
morphine IV toutes les 3 5 min, jusqu' EVA < 40, surveillance frquence respiratoire
et score de somnolence, association avec un ou deux antalgiques de palier I (le plus
souvent paractamol AINS) ; relais une fois le patient soulag, par voie
sous-cutane, intraveineuse squentielle ou PCA ou per os ;
o le choix des mthodes antalgiques dpendra de l'intensit de la douleur, de son
tiologie, de son mcanisme, du terrain (avec ventuelles contre-indications), de
l'efficacit des traitements prcdemment entrepris et de l'analyse des causes d'chec.
Intensit de la douleur

Antalgique de premire intention

Faible modre (EVA < 40)

Palier 1

Modre svre (40 < EVA < 70)

Palier II

Intense (EVA > 70)

Palier III associ au palier 1

Ifll. Coanalgsiques
La prescription de ces molcules se conoit en association avec d'autres antalgiques, en
cas de douleur difficile traiter, comme les douleurs neuropathiques :
- antidpresseur : principalement antidpresseur tricyclique : effets sur l'humeur, mais
aussi effets antalgiques propres par inhibition de la recapture de la noradrnaline et de
la srotinine (LaroxyP). Efficacit maximale retarde (15 jours 3 semaines) ;
- antipileptiques : efficacit dans les douleurs neuropathiques, augmentation
progressive des doses (Rivotril, Tgr- tol, Neurontin, Lyrica...) ;
- psychotropes : principalement anxiolytiques si la composante motionnelle de la
douleur est importante.
IV. Autres traitements antalgiques
Indiqus dans certains cas de douleurs rebelles aux antalgiques :
- traitement neurochirurgical de certaines douleurs neuropathiques dont le but est
d'interrompre la transmission du message douloureux ;
o radicellotomie postrieure, o cordotomie spinothalamique,

o thermocoagulation de fibres sensitives du nerf trijumeau ;

- stimulation neurochirurgicale par lectrode mdullaire postrieure ou thalamique
profonde ;
- neurostimulation transcutane ; dans les douleurs neuropathiques localises ;
- thermothrapie, cryothrapie ;
- vibrothrapie, acupuncture, hypnose, sophrologie.
S'adapter l'efficacit de ces diffrentes techniques selon les patients, sans en refuser
aucune.
234
BOOK DES ECN

234

Anesthsie flocaie, focorgiomale et gnrale

Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Sam, Olivier Fourcade
- Dcret n 94-1050 du 5 dcembre 1994 sur la scurit anesthsique.
- Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. Les examens
propratoires systmatiques, recommandations et rfrences professionnelles,
dcembre 1998.
I. Dfinitions
- Anesthsie :
o acte mdical permettant au patient de bnficier d'actes diagnostiques ou
thrapeutiques douloureux ; o abolition ou diminution de la sensation douloureuse :

pure : anesthsie locale ou locorgionale,

associe une perte de conscience rversible : anesthsie gnrale :

ncessit de suppler les fonctions vitales respiratoires et

cardiovasculaires ;
- sdation : tat de conscience modrment altr permettant de bnficier d'actes
souvent peu douloureux.
II. Anesthsie gnrale (AG)
- Trois composantes :
o analgsie : perte ou diminution de la sensation douloureuse, le plus souvent induite
par des morphinomim- tiques puissants ;

o sommeil : induit par des hypnotiques (barbituriques ou non barbituriques) d'action

courte ; o myorelaxation : rendant l'intubation trachale plus facile (ouverture des cordes
vocales) et pouvant faciliter le geste chirurgical (laparotomie), induite par des curares
(dpolarisant ou non la plaque motrice).
- Modes d'administration :
o inhalation d'anesthsiques volatiles (halogns), ncessitant des vaporateurs
spcifiques sur ventilateur
(isoflurane, desflurane, svoflurane) ; o inhalation de protoxyde d'azote : action
analgsique certaine mais relativement modeste ; o intraveineux : bolus puis perfusion
continue d'entretien, utilisation de modles pharmacocintiques pour objectif de
concentration plasmatique ou crbrale.
- Trois temps de l'anesthsie gnrale :
o induction : selon la profondeur de l'anestiisie requise par le geste (priode risque) :
Q

contrle des voies ariennes :

intubation orotrachale,

masque laryng, o masque facial ;

o entretien permettant la ralisation de l'acte pour lequel l'anesthsie est dlivre : s

surveillance de la profondeur de l'anesthsie,
Q

surveillance de la stabilit hmodynamique et respiratoire de la temprature,

surveillance des complications induites par l'acte : saignement, problmes techniques ; o

rveil : priode risque, passage obligatoire en salle de surveillance
postinterventionnelle : Q autonomisation respiratoire (extubation),
0

prise en charge et anticipation de la douleur, des nauses-vomissements

postopratoires,
235

BOOK DES ECN

1.6.67
i
dpistage et traitement des complications postopratoires prcoces : saignement,
complications cardiovasculaires, respiratoires... Il n'existe en ralit pas de

contre-indication absolue une anesthsie gnrale, mais plutt une apprciation du

rapport bnfice/risque.
DM. Anesthsie locale et locorgionale
Les anesthsiques locaux bloquent la conduction nerveuse (seuil diffrent pour la
conduction motrice et la conduction sensitive).
- Anesthsie locale :
o injection dans une rgion prcise d'un anesthsique local permettant la ralisation d'un
geste peu tendu (par
exemple suture d'une plaie) ; o peut tre ralise par un praticien non spcialiste en
anesthsie-ranimation ; o risque : intoxication aux anesthsiques locaux :
actuellement utilisation des aminoamines (lidocane, bupivacane, ropivacane,
lvobupivacane), 0 passage intravasculaire lors de l'injection ou rsorption importante
par les tissus, 0 prvention : test d'aspiration avant injection (absence de sang), injection
fractionne, respect des
doses maximales, 0 signes cliniques :
neurologique : agitation, bourdonnement d'oreilles, fourmillement diffus, got
mtallique dans la bouche, convulsion puis coma,

cardiovasculaire : trouble de conduction intraventriculaire, trouble

du rythme, collapsus.
- Infiltration :
o injection cible (par exemple cicatrice pendant la fermeture d'une lombotomie)
permettant une analgsie postopratoire.
- Anesthsie locorgionale (ALR) :
o anesthsie d'un territoire innerv par un nerf ou un groupe de nerfs ; o injection d'un
anesthsique local proximit d'un nerf ou d'un groupe de nerfs ;
o reprage par connaissance de l'anatomie, l'aide d'une neurostimulation ou
rcemment par chographie ; o ne peut tre ralise que par un anesthsiste
ranimateur ;
o possibilit de mise en place d'un cathter prinerveux pour administration per- et
postopratoire d'anesthsi-

ques locaux ; o anesthsie priphrique ;

0

indication : chirurgie d'un membre :

anesthsie tronculaire : d'un tronc nerveux (ex. : bloc d'un nerf

sciatique pour la chirurgie du pied),

anesthsie plexique : d'un plexus nerveux (ex. : bloc axillaire avec administration
autour du plexus brachial d'anesthsique local pour raliser la chirurgie d'un membre
suprieur),

contre-indications : refus du patient, troubles de l'hmostase

(constitutionnels ou acquis [antiagrgants]), infection au point de ponction, pathologie

neurologique volutive,

complications : intoxication aux anesthsiques locaux (cf. supra),

trouble neurologique transitoire ou dfinitif ;

o anesthsie centrale (ou axiale) :
0

rachianesthsie : injection intrathcale (le plus souvent dans le cne terminal)

d'anesthsiques locaux morphiniques produisant une paralysie et une analgsie

segmentaire pouvant remonter jusqu'en thoracique haut,
indication : chirurgie du/des membre (s) infrieur (s), pelvienne, csarienne, effets
secondaires : blocage tendu (bloc du systme nerveux sympathique), hypotension
artrielle, dpression respiratoire par atteinte des nerfs intercostaux, voire du nerf
phrnique,
o contre-indications : refus du patient, troubles de l'hmostase (constitutionnels ou
acquis [antiagrgants]), sepsis, choc, pathologie neurologique volutive, pathologie
cardiaque volue, complications : bloc sympathique tendu (hypotension), arrt
cardiaque, infection, hmatome compressif, trouble neurologique transitoire ou dfinitif ;
236

BOOK DES ECN

pridurale : injection dans l'espace pridural d'anesthsiques locaux morphiniques :

choix de l'tage en fonction des territoires bloquer,

indications : pridurale obsttricale (lombaire), analgsie aprs

chirurgie majeure abdominale ou thoracique,

contre-indication : mme que rachianesthsie,

 complications : idem rachianesthsie, brche duremrienne (syndrome post-PL

(cphale posturale), rachianesthsie totale (injection intratchale d'une grande quantit
d'anesthsi- que local).
IV. Risques lis l'anesthsie
- Risques lis l'anesthsie par elle-mme :
o trs faible mortalit lie l'anesthsie (entre 1/100 000 1/1 000 000) pour un sujet en
bonne sant ; o le risque global n'est pas trs diffrent en fonction de l'acte d'anesthsie
lui-mme (AG vs ALR) ; o le risque augmente en cas d'acte ralis en urgence et
patients ASAIII ou IV ; o allergie (curare + + +, mais aussi tous les autres produits) ;
o hyperthermie maligne (accident grave, d'origine gntique, en relation avec l'utilisation
des halogns) ; o difficult de contrle des voies ariennes ; o inhalation de liquide
gastrique, complication respiratoire ; o complication cardiovasculaire :
H

hypotension artrielle prolonge, infarctus priopratoire.

- Risques lis la chirurgie :

o saignement (transfusion prvoir en fonction de ce risque) ; o difficults techniques
prvues ou imprvues :
- risques lis au patient (terrain) ;
o risque important (> 5 %) si coronaropathie instable, pathologie respiratoire non
quilibre, diabte compliqu.
-Le risque priopratoire sera la somme des risques lis au malade, l'acte et
l'anesthsie.
V. Obligations lgales
L'organisation et la conduite de l'anesthsie gnrale ou locorgionale sont sous la
responsabilit d'un mdecin anesth- siste-ranimateur qui met en uvre des stratgies
et des moyens adapts au patient et l'acte ralis. Les actes d'anesthsie sont
consigns par crit dans un dossier accompagnant le dossier clinique.
- Consultation d'anesthsie :
o obligatoire ;
o au moins 48 heures avant une intervention programme (sauf si urgence) ;

o valuation du risque allergique, cardiovasculaire, neurologique, respiratoire, des

difficults techniques prvisibles (intubation), du saignement, du rapport bnfice/risque
de l'acte ; o dpistage des pathologies mconnues ; o information claire du patient ; o
optimisation mdicale du patient et de son traitement ; o laboration du protocole
d'anesthsie prvu ;
o choix des examens propratoires (il n'existe pas de liste obligatoire d'examens
propratoires, valuer en fonction du patient et de l'acte).
237

BOOK DES ECN

Classification du risque selon l'American Association of Anesthesioiogist (ASA) :

ASA 1

Patient en bonne sant

ASA II

Affection peu grave sans limitation fonctionnelle (ex. : HTA quilibre)

ASA III

Affection svre avec limitation fonctionnelle (ex. : BPCO)

ASA IV

Affection avec menace vitale permanente (ex. : coronarien instable)

ASA V

Patient moribond avec esprance de vie < 24 heures

- Visite pranesthsique (la veille ou le matin) obligatoire (sauf si anesthsie

ambulatoire) :
o vrification des examens demands, de l'absence de modification majeure depuis la
consultation d'anesthsie ; o rgles de jeunes propratoires (quelle que soit
l'anesthsie ; gnrale ou locorgionale) : 6 heures avant une
anesthsie pour les aliments solides, 3 heures pour les liquides clairs (eau) ; o
prmdication : non systmatique, anxiolyse si ncessaire. Passage obligatoire aprs
une anesthsie locorgionale ou gnrale en salle de surveillance postinterventionnelle.
238
BOOK DES ECN
1.11.185
Cphale aigu et chronique
Christian Denier
Recommandations et consensus

Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et thrapeutique .

Haut conseil sant publique, juin 2009

-

Cphales chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge . Confrence

de consensus ; ANAES, septembre 2004

-

Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine chez l'adulte et chez

l'enfant : aspects cliniques et aspects conomiques . Recommandations de I'ANAES,

octobre 2002
Une cphale peut tre lie de trs nombreuses origines, dont certaines sont
prendre en charge en urgence (hypertension intracrnienne [HTIC] lie un processus
intracrnien expansif), cphales lies une pousse d'HTA, hmorragie mninge lie
une rupture d'anvrysme, pathologie de voisinage (origine ORL, ophtalmologique ou
cervicale), maladie de Horton,...
Le raisonnement est bas sur la smiologie (dont mode d'installation et mode volutif).
- De faon simplifie, on classe ainsi les cphales en aigus et chroniques ,
puis selon leur mode d'installation :
- les cphales aigus sont le plus souvent secondaires (lies une pathologie
organique) :
- de dbut brutal, il s'agit d'une hmorragie mninge jusqu' preuve du contraire ;
- de dbut progressif (quelques heures, jours, voire semaines (subaigus) : il faut
toujours voquer en premier lieu les causes engageant le pronostic vital et justifiant
d'une prise en charge diagnostique et thrapeutique spcifique : mningites, processus
expansif (tumeurs, thrombophlbite), maladie de Horton, pathologies de voisinage
(glaucome aigu...)...
- les cphales chroniques sont le plus souvent essentielles (primitives). On les
classe en deux types :
- paroxystiques rcurrentes (voluant par crises rptes) : les cphales de tension et
la migraine sont les causes les plus frquentes ; la nvralgie du trijumeau ou l'algie
vasculaire de la face sont galement connatre (traitements spcifiques efficaces (item
262) ;

- continues : essentiellement les cphales par abus d'antalgiques, cphales du

syndrome des traumatiss crniens et cphales psychognes.
Cphales aigus/subaigus : urgences mdicales/chirurgicales savoir reconnatre
(avec bilan adapt) :
- toute cphale aigu dbut brutal (= en coup de tonnerre , d'intensit maximale
d'une minute l'autre) = hmorragie mninge jusqu' preuve du contraire = scanner
crbral en urgence et ponction lombaire si TDM normale en urgence (item 244) ;
- toute cphale aigu associe un syndrome mning et/ou fivre = craindre une
mningite aigu infectieuse = ponction lombaire en urgence (item 96) ;
- toute cphale d'installation subaigu associe HTIC et/ou signes dficitaires
focaux = scanner crbral sans, puis avec injection en urgence (craindre un processus
occupant de l'espace = tumeur crbrale , mtastase, gliome [item 146], abcs
crbral, thrombophlbite crbrale [item 133]) ;
- cphales (ou cervicalgie) aigus associes signe de Claude-Bernard-Horner
unilatral (ptsis, myosis, nophtal- mie) = dissection carotidienne homolatrale au CBH
jusqu' preuve du contraire, chographie doppler ou angio-IRM des vaisseaux du cou en
urgence (item 133) ;
- cphales dbut brutal associes mydriase unilatrale (atteinte du III) = rupture
d'anvrysme de la terminaison de l'artre carotide interne homolatrale jusqu' preuve
du contraire (item 244) ;
- cphales subaigus associes mydriase unilatrale ( diplopie) = processus
expansif avec engagement temporal homolatral (= imagerie crbrale en urgence) ;
BOOK DES ECN
239
1.11.185
- cphales subaigus, abolition du pouls temporal (ou artre temporale
indure/douloureuse la palpation) = maladie de Horton jusqu' preuve du contraire
(artrite gigantocellulaire) d'autant si altration de l'tat gnral, pseudo- polyarthrite
rhizomlique (= bio VS CRP en urgence, et mise corticode si suspicion forte, en attente
de la ralisation de la biopsie temporale) ;

- cphales subaigus associes au contexte hivernal ( chauffage au bois , local

mal ventil ) = intoxication au CO jusqu' preuve du contraire (dosage du co et
traitement par oxygnothrapie au masque, en attendant les rsultats) ;
- cphales aigus/subaigus symptomatiques d'affection de voisinage connatre :
d'origine ORL (sinusite aigu bloque), stomatologique (troubles de l'articulation
temporomandibulaire, dent incluse), ophtalmologique (glaucome angle ferm, uvite,
kratite) ;
- cphales subaigus de la maladie de Horton :
o artrite gigantocellulaire prdominante sur les branches de l'artre carotide externe, o
voquer devant toute cphale chez un sujet de plus de 50 ans avec abolition d'un
pouls temporal, o volontiers associe l'altration de l'tat gnral, pseudopolyarthrite
rhizomlique, o hyperesthsie du cuir chevelu, claudication mandibulaire,
o confirmer par la mise en vidence d'un syndrome inflammatoire biologique (VS/CRP
en urgence), o si forte suspicion de maladie de Horton : hospitalisation et traitement en
urgence par corticothrapie intraveineuse (en attendant d'organiser rapidement la
biopsie d'artre temporale qui confirmera le diagnostic), o risque volutif court terme :
ccit (nvrite optique ischmique) ;
- cphales subaigus lies intoxication au monoxvde de carbone :
o terrain : en hiver, systme de chauffage ancien combustion et/ou problme de
ventilation, avec volontiers plusieurs personnes du mme foyer se plaignant de
cphales,
o cphales coloration rouge cochenille des tguments, o avec nauses,
vomissements, sensation vertigineuse, o confusion si HbCO > 20 %, o coma si HbCO >
30 %,
o = urgence = dosage du CO au moindre doute et traitement par O., (au masque haute
concentration dbut dans l'attente des rsultats) ;
- HTA maligne :
o cphales subaigus confusion, troubles visuels,

o autres signes d'HTA maligne (protinurie, insuffisance cardiaque, dme aigu

pulmonaire...) o terrain : HTA pralablement connue ou non, femme enceinte =
clampsie, o traitement en urgence.
Cphales chroniques : savoir reconnatre (et bilan adapt)
- Cphales chroniques paroxystiques rcurrentes (diagnostic d'interrogatoire) :
o migraine (item 262) ; o cphales de tension pisodique (item 262) ; o nvralgies du
trijumeau (essentielles ou secondaires ; item 262) ; o algies vasculaires de la face (item
262).
Un diagnostic prcis est important porter :
- pour faire raliser ou non des explorations complmentaires (IRM crbrale indique
uniquement pour nvralgie du trijumeau d'allure secondaire) ;
- pour adopter le traitement antalgique spcifique adapt (migraine : AINS et triptans,
voire discuter traitement de fond ; nvralgies essentielles : antipileptiques type
RivotriP-Tgrtol* ; algies vasculaires de la face : triptans injectables, oxygnothrapie
domicile et mise sous 100 % ALD30 (item 262).
Concernant les plus frquentes, les principales diffrences entre migraine sans aura (20
% de la population) et cphales de tension (qui touchent un jour ou l'autre 80 % de la
population) sont :
- topographies hmicrniennes versus holocrniennes ;
- douleurs pulsatiles versus continues ;
- intensit volontiers svre versus lgre/supportable ;
- aggrave l'effort versus non ;
240
BOOK DES ECN

240

_ avec nauses/vomissements versus sans ;

- dure des crises 4 72 heures versus 30 minutes 7 jours ;
- traitements antalgiques niveau I (AINS, paractamol) efficaces pour les deux, mais
traitements plus spcifiques efficaces (triptans) disponibles pour les crises
migraineuses.

 part : les troubles de la rfraction non/mal corrigs (hypermtropie, myopie,

htrophorie) sont source de cphales
rcurrentes de fin de journe.
^ Cphales chroniques permanences Csans intervalle libre) ;
- cphales de tension : 2 5 % de la population sous sa forme permanente ; douleurs
anciennes, diffuses (en casque, impression de lourdeur ), permanentes, isoles,
augmentes par le stress, soulages lors des priodes de dtente (week-end et
vacances) ; par dfinition : quinze jours par mois pendant au moins trois mois avec un
examen neurologique normal ; traitement de fond : antidpresseurs associs sevrage
d'abus mdicamenteux souvent associ, thrapies adjuvantes (relaxation, thrapies
comportementales, psychothrapie de soutien) ; traitement des crises surajoutes (AINS
ou paractamol) ;
- cphales chroniques quotidiennes par abus mdicamenteux : ensemble htrogne
dfini par des cphales permanentes plus de quinze jours par mois et plus de 4 heures
par jour en l'absence de traitement, depuis plus de trois mois, avec un examen
neurologique strictement normal ; traitement : repos (ventuellement en hospitalisation)
et sevrage en antalgiques, ventuellement associ un antidpresseur tricyclique type
amitriptyline (Laroxyl) ; troubles anxieux et/ou dpressifs volontiers associs ;
- cphales post-traumatisme crnien : associe des cphales et diffrents degrs :
troubles de concentration, troubles mnsiques, irritabilit, sensations vertigineuses.
241

BOOK DES ECN

Migraine et algies de la face

Christian Denier
Recommandations et consensus :
-

Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et thrapeutique .

Haut conseil sant publique, juin 2009.

-

Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine : aspects cliniques et

conomiques . Recommandations de l'ANAES, octobre 2002.

Cphales chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge . ANAES,

septembre 2004.
Il existe 4 types de ces cphales chroniques voluant sur un mode paroxystique
rcurrent connatre pour les ECN : les cphales dites de tension , la migraine
(sans et avec aura), la nvralgie du trijumeau (essentielle et secondaire) et l'algie
vasculaire de la face.
1) Cphales dites de tension
- Premire cause de cphales chroniques paroxystiques rcurrentes (80 % de la
population gnrale) ;
-

= cphales banales ;

- pathognie incertaine ( tension ne se rapporte pas HTA, mais tension

psychique et/ou musculosqueletti- que !) ;
- critres diagnostiques : au moins deux crises ayant les critres suivants :
o dure de 30 min 7 jours,
o cphales avec au moins 2 des caractristiques suivantes sont prsentes :

localisation bilatrale,

type de pression ou de serrement, non pulsatile,

d'intensit faible modre,

non aggrave par l'activit physique de routine, o sans nauses ni

vomissements,
o ni phonophobie et photophobie (1 des 2 est possible) ;
- existe sous forme pisodique ou chronique (au moins 15 jours/mois pendant 3 mois) ;
- traitement de la crise : antalgiques non spcifiques niveau I : paractamol, aspirine,
AINS ;
- traitement de fond en cas de forme chronique : mdicamenteux, antidpresseurs
tricycliques [amitriptyline, clomipra- mine (LaroxyP, TofraniP, AnafraniP)] et non
pharmacologiques (psychocomportementales, mdecine physique).
2) Migraine

- Seconde cause la plus frquente de cphales chroniques paroxystiques rcurrentes

touche 10 15 % des adultes (migraine sans aura : 10-12 % ; migraine avec aura : 2 5
%) ;
- sex-ratio : 3 femmes/1 homme ;
- diagnostic de migraine = diagnostic clinique ;
- aucun examen complmentaire (biologique ou imagerie) n'est ncessaire ;
- dbute chez l'adulte jeune : dans 90 % des cas avant 40 ans ;
- voluant par crises pisodiques rcurrentes ;
- chacune durant le plus souvent moins de 24 heures ;
- avec disparition complte des signes aprs la crise.
Migraine sans aura
Cphales ayant les caractristiques suivantes :
- sige unilatral avec alternance du ct atteint selon les crises ;
- mode d'installation : rapidement progressif, en quelques minutes quelques heures ;
- type : pulsatile, major lors de l'effort ;
242
BOOK DES ECN
2.262
_ signes d'accompagnement : nauses, vomissements, photophobie, phonophobie ; _
critres de migraine sans aura = crises rcurrentes : au moins 5 crises ayant les critres
suivants : _ crise de cphales durant 4 72 heures sans traitement ; _ cphale ayant
au moins deux des critres suivants : o unilatrale, o pulsatile, o modre svre, o
aggrave par l'activit physique ;
- au moins un des signes d'accompagnement suivants pendant la crise :
o nauses ou vomissements, o photophobie ou phonophobie ;
- avec un examen clinique normal entre les crises.
Migraine avec aura
- Beaucoup moins frquente que la migraine sans aura ;
- aura migraineuse = survenue de signes neurologiques focaux avant (ou rarement au
dcours) de la crise cphalalgique ;

- ces manifestations neurologiques s'installent de faon :

o progressive sur quelques minutes (c'est la marche migraineuse ), o et disparaissent
compltement en moins d'une heure.
- Ces symptmes peuvent tre :
o visuels (positifs ou ngatifs : scotome scintillant, visible dans le mme hmichamp des
deux yeux, persistant les yeux ferms, s'agrandissant [type zbrures ou lignes de
Vauban], puis laissant place un scotome vrai [trou noir], hmianopsie latrale
homonyme, phosphnes, scotome scintillant), o sensitifs : paresthsies progressives, o
phasique (exceptionnellement moteurs) ;
- critres de migraine avec aura = crises rcurrentes : au moins deux crises ayant les
critres suivants :
- symptmes d'aura ayant au moins trois des critres suivants :
o symptmes totalement rversibles,
o installation progressive du symptme sur plus de 4 minutes, s'il existe plusieurs
symptmes, ils surviennent
successivement, o chaque symptme dure moins de 60 minutes,
o la cphale survient aprs un intervalle libre de moins de 60 minutes, elle peut
galement survenir avant ou pendant l'aura ;
- examen clinique normal entre les crises.
- Formes particulires :
- cphales chroniques quotidiennes :
o dfinies par des cphales plus de 4 heures par jour plus de 15 jours par mois et
depuis plus de trois mois, o terrain migraineux volontiers sous-jacent, associ abus
d'antalgiques, terrain anxieux ou dpressif),
- tat de mal migraineux :
o persistance au-del de 72 heures d'une cphale ayant au dpart les caractristiques
de la migraine, o facteurs favorisants : abus mdicamenteux, cphales de tension
associes, terrain anxieux ou dpressif ;
TRAITEMENTS DE LA MIGRAINE DONT DUCATION DU PATIENT :

- recherche de facteurs dclenchants volontiers associs : sensoriels (bruits, odeurs,

aliments [chocolat, vin blanc, tabac. ..] ; hormonaux [rgles = migraine catamniale],
contraception orale) ; circadiens : sommeil prolong, saut d'un repas, sevrage en cafine
; psychologiques : stress (professionnel, familial) ou au contraire dtente (week-end,
vacances).
- facteurs dclenchants rechercher et supprimer tant que possible ;
- s'assurer d'une bonne observance thrapeutique ;
- prvenir le risque d'abus mdicamenteux ;
- traitement des crises ;
- repos au calme, dans l'obscurit ;
~ traitement mdicamenteux des crises (au coup par coup) :
o le plus prcoce possible (pour les triptans/drivs ergots, il faut attendre la fin de
l'aura et le dbut de la cphale dans le cas de migraine avec aura),
BOOK DES ECN
243
2.262
1
o utiliser la voie nasale ou rectale si les vomissements sont importants,
o commencer par les antalgiques de niveau I non spcifiques : AINS, aspirine (500 mg
1 g per os), mtoclopramide (antimtique associer si les nauses sont importantes), o traitements
mdicamenteux spcifiques (utiliss en cas d'chec des traitements non spcifiques) :
triptans per os : zolmitriptan (Zomigv), naratriptan (Naramig), eletriptan (Relpax),
almotriptan (Almogran), frovatriptan (Tygreat; per os, en solution nasale ou en
injectable : sumatriptan (Imigrane) ;
- cas particulier ;
- pour le traitement de crises de migraines catamniales :
o Estradiol percutan (EstrogeP en gel) deJ-lJ + 7 (uniquement si cycles rguliers), o
pour certains, AINS per os sur la mme priode en systmatique tous les jours
(Naproxne) ;

- pendant la grossesse :
o pour le traitement des crises, les AINS sont contre-indiqus au 3e trimestre, il faut alors
utiliser le paractamol (les triptans sont galement contre-indiqus), o on prfre en gnral interrompre
les traitements de fond, contre-indiqus ou principe de prcaution (cf. infra) ;
- allaitement : on vite galement les triptans (principe de prcaution) ;
- traitement de l'tat de mal migraineux : (cphales migraineuses > 72 heures) :
o repos au calme, traitement standard (AINS et paractamol), triptans si besoin,
antimtiques, anxiolytiques, hydratation,
o s'il existe un abus mdicamenteux concomitant : sevrage en antalgiques ncessaire,
dont codins et triptans, hospitalisation souvent ncessaire ; o si insuffisant :
hospitalisation : tricycliques et antimtiques IV ; sevrage de tous antalgiques,
psychothrapie de soutien, ducation/antalgiques.
Traitement de fond
- propos lorsque la migraine est invalidante par la frquence de ses crises et/ou leurs
intensits, malgr l'utilisation de mdicaments de crise spcifiques ;
- retentissement sur le plan professionnel, social ou familial valuer au cas par cas ;
- indication galement lorsque la consommation mdicamenteuse de crises est
importante (plus de 6 8 prises/mois), afin d'viter l'abus d'antalgiques (peut induire des
cphales chroniques quotidiennes) ;
- objectif du traitement de fond :
o n'est pas de faire disparatre les crises, o mais de diminuer leur frquence et leur
intensit (> 50 %), o amliorer la qualit de vie ;
- rgles gnrales :
o dbuter par une monothrapie, faible dose,
o augmenter secondairement en fonction de l'efficacit et de la tolrance,
o en cas d'chec (aprs au moins 3 mois de traitement bien conduit, dose efficace),
essayer un autre mdicament ;
- choix du mdicament de fond :

o nombreux et quivalent en termes d'efficacit, o choix selon antcdents du patient et

des effets secondaires,
- Traitements de fond de la migraine : traitements mdicamenteux
244

BOOK DES ECN

2.262 1
Classe

Effets secondaires

Contre-indications

Asthnie, impuissance, cauchemars

Asthme, syndrome de Raynaud,

Thrapeutique
(exemple de
molcule)
Btabloquants
(propranolol,

BAV II ou III

AvIocardyP)
Antidpresseurs

Effets atropiniques (scheresse bucale, Glaucome angle ferm,

tricycliques

hypotension orthostatique),

(Amitriptyline,

somnolence, prise de poids

obstacle urtroprostatique

Laroxyt)
Antagonistes

Somnolence

Grossesse

Somnolence, prise de poids

Grossesse, allaitement

srotoninergiques
(Oxrotone,
Nocertone)
Inhibiteurs calciques
(Flunarizine,
Siblium)
Antipileptiques

Tremblements, alopcie, prise de poids, Hpatite aigu ou chronique

(Valproate de sodium, hpatite

Dpakine
Antipileptiques

Somnolence, troubles mmoire, perte

(Topira mate,

de poids

Epitomax)

Allergie aux sulfamides

Drivs de l'ergot de

Rare mais grave : l'ergotisme,

Triptan Cl en association,

seigle (Mthysergide, responsable de ncrose des extrmits grossesse, allaitement,

DserniP)

Fibrose rtropritonale (pas de

coronaropathie, syndrome de

traitement de plus de 18 mois, et arrt Raynaud, insuffisance rnale et

d'un mois conseill tous les 6 mois)

hpatique

- Traitements de fond de la migraine : traitements non mdicamenteux :

o relaxation, thrapies cognitivocomportementales de gestion du stress.
3) Nvralgie essentielle du trijumeau
- nerf trijumeau = nerf mixte (sensitif et moteur) ;
- racine motrice, muscles masticateurs (massters et temporaux) ;
- racine sensitive = innervation sensitive de la face :
o VI ou nerf ophtalmique (front, paupires suprieures et corne), o V2 ou nerf maxillaire
(pommette), o V3 ou nerf mandibulaire (mandibule) ;
Nvralgie essentielle du trijumeau
- Affection rare ;
- incidence annuelle 5 /100 000 ;
- terrain : surtout la femme de plus de 50 ans ;
- caractristiques typique de la douleur :
o facteurs dclenchants : spontane ou dclenche par la mastication ou l'ouverture de
la bouche, o peut tre dclenche par l'effleurement d'une zone cutane prcise de la
face ( zone gchette ), o sige de la douleur : toujours unilatral, touche le plus
souvent le V2, parfois le V3 (rarement le VI), o type dcharges lectriques fulgurantes,
de quelques secondes, en salves ;
245

BOOK DES ECN

2.262 1
- examen clinique normal entre les crises (diffrencie avec nvralgie secondaire) ;
- nvralgie du V essentielle typique : pas d'exploration morphologique ncessaire ;
- traitement :

o mdicamenteux en premire intention : benzodiazpines, type clonazpam en gouttes

(RivotriP) efficace
rapidement, en association avec carbamazpine (TgrtoP) efficace en quelques
jours/semaines, o doses trs progressives,
o contre-indications du carbamazpine : allaitement, bloc auriculoventriculaire,
o traitement chirurgical : en cas d'chec du traitement mdicamenteux :
thermocoagulation du ganglion de Gasser ; NVRALGIE SECONDAIRE DU
TRIJUMEAU :
- secondaire une autre pathologie situe sur le trajet du nerf trijumeau ;
- douleurs paroxystique sur fond douloureux permanent ;
- examen clinique : si anomalies permanentes l'examen clinique intercritique,
hypoesthsie faciale, dficit moteur du territoire, abolition du rflexe cornen, autres
atteintes (autres nerfs crniens, syndrome pyramidal, syndrome crbelleux...) =
suspecter une nvralgie secondaire jusqu' preuve du contraire ;
- tiologies : lsion du tronc crbral (sclrose en plaques : lre cause voquer devant
toute nvralgie du trijumeau survenant chez un sujet jeune, tumeur crbrale,
syringomylobulbie, lsion de l'angle pontocrbelleux, neurinome du VIII, mningiome,
cholestatome, lsion de la base du crne...) ;
- nvralgie du trijumeau d'allure secondaire = IRM crbrale sans et avec injection ;
- traitement symptomatique antalgique (identique celui des nvralgies essentielles) +
tiologique adapt la cause.
4) Algie vasculaire de la face
- cause rare de cphale essentielle ;
- prvalence = 1/1 000 dans la population gnrale (incidence annuelle 10/100 000) ;
- Terrain : surtout homme jeune (ratio 5/1).
- Caractristiques de la douleur :
o unilatrale, priorbitaire, toujours du mme ct, o trs intense, maximale en quelques
secondes, o type de dchirement ou de brlure, o le patient est agit et dambule en
se tenant le visage,

o accompagne de signes vgtatifs (larmoiement, hypermie conjonctivale, signe de

Claude-Bernard-Horner : unilatraux et homolatraux la douleur), o crises douloureuses durant 15 minutes
3 heures ;
- crises double priodicit :
o sur l'anne : plus frquentes au printemps, o sur la journe : plus frquentes au petit
matin ;
- volution :
o par alternance de priodes douloureuses (plusieurs crises par jour durant quelques
mois) et de priodes sans crise,
o douleur toujours intense et trs mal supporte = risque suicidaire ;
- examen clinique entre les crises : normal ;
- examens complmentaires : aucun, le diagnostic est clinique (pas de forme
secondaire) ;
- traitement :
o arrt de l'alcool (facteur dclenchant), o traitement de la crise ;
0

= sumatriptan par voie sous-cutane (Imiject, < 2 injections par jour) ; ou nasal

(rembours
100 % dans cette indication [et non dans la migraine]), 0 efficacit remarquable,
0

en seconde intention, ou pour viter surconsommation en triptan : oxygnothrapie

(7 l/min pendant 15 min) [AMM 100 %] ; o traitement de fond = vrapamil (Isoptine).

246
BOOK DES ECN

Sige

Nvralgie essentielle du

Nvralgie secondaire du

Algie vasculaire de la

trijumeau

trijumeau

face

Territoire surtout V2, parfois Variable

V3

(V1 trs souvent)

Priorbitaire

Douleur

Intense, dcharges

Modre svres,

Trs intense type

lectriques en salves

permanente avec

d'arrachement,

durant quelques secondes paroxysmes surajouts,

broiement durant 15 min

2 minutes

3 heures

pas de zone gchette

Existence d'une zone

Signes vgtatifs

gchette

associs homolatraux
la douleur

Priodicit

Intervalles libres

Fond douloureux

Intervalles libres

permanent
Examen

Normal entre les crises

clinique

Anormal entre les crises : Normal entre les crises

- hypoesthsie d'un
territoire sensitif du V ;
-volontiers associ autre
dficit neurologique.

Traitement

Symptomatique uniquement tiologique et

(benzodiazpines et

Arrt de l'alcool

symptomatique (Tgrtol*) Traitement des crises :

TgrtoP en premire

sumatriptan

intention)

sous-cutan et/ou
oxygnothrapie
Traitement de fond
(vrapamil [isoptine]
en premire intention)

247

BOOK DES ECN

"j
Dfient neurologique rcent
Christian Denier
Raisonnement face un dficit neurologique rcent :
selon le type de dficit :

suspecter un dficit moteur d'origine centrale si : dficit moteur prdominant

sur les muscles extenseurs au membre suprieur et flchisseurs aux membres infrieurs
; avec signe de Babinski ; ROT vifs et diffuss ; syncin- sies (item 301), d'autant plus si
systmatisation centrale (hmiplgie/parsie aux 3 tages ou prdominance
brachiofaciale ; paraplgie/parsie),
-

suspecter un dficit moteur d'origine priphrique si : arflexie et amyotrophie,

systmatisation dficitaire suivant anatomie nerveuse priphrique (dficit tronculaire,

radiculaire, plexique [item 265]),
-

suspecter un dficit li une dysfonction de la jonction neuromusculaire si :

dficit moteur pur (toujours), fluctuant et s'aggravant l'effort (item 263),

-

suspecter un dficit myopathique si : dficit symtrique, avec disparition du

rflexe idiomusculaire (item 340) ;

selon le mode d'installation :
-

dficit central,

mode de dbut brutal (d'une seconde l'autre) = AVC jusqu' preuve du

contraire = imagerie crbrale en urgence et prise en charge comme tel jusqu' preuve
du contraire (item 133),
-

dficit constat au rveil : envisager l'tiologie qui justifie d'une prise en charge

en urgence (diagnostique et thrapeutique) = AVC jusqu' preuve du contraire,

-

diagnostic diffrentiel d'un dficit dbut brutal = toujours penser rechercher

hypoglycmie (essentiellement iatrogne),

-

mode de dbut rapide en quelques secondes = voquer crises d'pilepsie,

gnralement associes mouvements cloniques et/ou gnralisation avec perte de

connaissance, crise d'pilepsie dbut partiel = imagerie crbrale en urgence (sans
puis avec injection [recherche lsion focale] [item 235]),
-

mode de dbut rapide en quelques minutes = marche migraineuse =

migraine avec aura, premier pisode de migraine avec aura = imagerie crbrale en
urgence (sans puis avec injection [recherche lsion focale] [item 262]),
-

mode de dbut progressif sur quelques jours semaines : voquer tumeurs

(item 146), processus inflammatoire, sclrose en plaques (item 125),

mode de dbut progressif sur quelques jours semaines associ des

cphales : voquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item 146) ou

thrombophlbite crbrale (item 133) = imagerie crbrale en urgence (sans puis avec
injection),
-

mode de dbut progressif sur quelques mois annes : voquer dgnratif,

dficit priphrique : cf. item 265.

248
BOOK DES ECN
1.11.192
gigureitem 192 : Dficit neurologique rcent
gauche : ralentissement psychomoteur depuis quelques mois, rapport par l'entourage
d'un homme de 75 ans sous anticoagulants oraux : TDM sans injection : hmatomes
sous-duraux ( lentille biconcave ) bilatraux chroniques (car isodenses) ; au milieu :
hmiparsie droite post-traumatisme crnien survenue lors d'un accident de la voie
publique : hmatome sous-dural aigu (hyperdensit) gauche avec effet de masse sur le
ventricule latral et dplacement des structures mdianes ; droite : bilan encphalique
d'un coma post-traumatisme crnien survenu lors d'un accident de la voie publique :
TDM sans injection : hmatome extradural ( lentille biconcave ) aigu (hyperdensit)
temporal gauche, associ un saignement intracrnien intracrbral temporal droit
(contusion hmorragique).

BOOK DES ECN

249

1.9.135
1

Accidents vasculaires crbraux (AVC}

Christian Denier
Recommandations et consensus :
-

Accident vasculaire crbral : prise en charge prcoce (alerte, phase

prhospitalire, phase hospitalire initiale, indications de la thrombolyse) : synthse

des recommandations. HAS, mai 2009 ;
-

Accident ischmique transitoire de l'adulte : Prvention et prise en charge

. Ministre de la Sant, mai 2009 ;

-

Bilan tiologique des infarctus crbraux du sujet jeune - Propositions du

groupe de travail de la Socit franaise de neurovasculaire - dcembre 2008 ;

-

Infarctus crbral ou AIT : prvention vasculaire, classification, tiologies

. HAS, mars 2008 ;

-

Recommandations 2008 pour la prise en charge des infarctus crbraux et

des accidents ischmiques transitoires . European Stroke Organization ;

-

Prise en charge diagnostique et traitement immdiat de l'accident

ischmique transitoire de l'adulte . Recommandations ANAES, mai 2004

-

Prise en charge initiale des patients adultes atteints d'accident vasculaire

crbral - Aspects mdicaux . Recommandations ANAES - septembre 2002 ;

-

Place des units neurovasculaires dans la prise en charge des patients

atteints d'accident vasculaire crbral . Recommandations ANAES - juillet 2002 ;

-

Imagerie de l'accident vasculaire crbral aigu . ANAES, juin 2002.

Accidents vasculaires crbraux (AVC) = problme majeur de sant publique :

-

lrL' cause de handicap acquis ;

2e cause de dmence ;

3e cause de mortalit en France.

Incidence : 1 3 cas/1 000 habitants par an. Prvalence : 150 200 000/an en France.
Diagnostic : tout dficit central focal d'installation brutale doit tre considr comme un
AVC jusqu' preuve du contraire (et pris en charge comme tel).
Suspicion d'AVC = imagerie crbrale en urgence (au mieux IRM, sinon TDM).

Aprs l'imagerie crbrale : on ne parle plus d' AVC , mais d'infarctus ou d'hmatome
(aucun moyen de le prciser avant).
En pratique, 80 % des AVC sont ischmiques et 20 % hmorragiques. Points communs
tous les AVC (infarctus ou hmatomes) ;
-

dficit brutal, focal, central ;

suspicion d'AVC = imagerie crbrale en urgence (au mieux IRM) ;

confirme diagnostic et approche du mcanisme responsable ;

diagnostics diffrentiels : hypoglycmies, pilepsie, auras migraineuses ([item

192]) ;
-

AVC = justifie prise en charge adapte en urgence :

o repos plat au lit,

o voie d'abord veineuse resucrage et oxygnothrapie si saturation < 92 %, o assurer
constantes physiologiques stables, o transfert mdicalis vers l'hpital, o au mieux dans
une Unit NeuroVasculaire (USINV), o imagerie crbrale en urgence,
o lutte contre facteurs aggravant la souffrance neuronale (HTA, hypo-/hypergIycmies,
hypo-/hypercapnie), o valuer troubles de dglutition (prvenir infections
bronchopulmonaires), o prvenir complications du dcubitus (escarres, phlbites,
rtractions...), o kinsithrapie prcoce (et orthophonie si aphasie).
250
BOOK DES ECN
1.9.135
Infarctus / ischmies crbrales
Infarctus crbral et examen neurologique :
_ principaux tableaux smiologiques des infarctus dans le territoire carotidien ;
- infarctus sylvien complet (= total) (occlusion artre crbrale moyenne ou carotide
interne) :
o dficit sensitivomoteur massif et proportionnel,
o aphasie, apraxie si atteinte de l'hmisphre majeur (gauche chez droitier),
o ou syndrome de l'hmisphre mineur (hmingligence, hmiasomatognosie
(non-reconnaissance de l'hmi-

corps gauche), anosodiaphorie (indiffrence vis--vis du trouble), anosognosie), o

hmianopsie latrale homonyme, o controlatraux la lsion,
o troubles de la conscience en cas d'infarctus sylvien malin (> 150 cc) ;
- infarctus sylvien superficiel :
o dficit sensitivomoteur prdominance brachiofacial, o hmianopsie latrale
homonyme (HLH), o controlatraux la lsion, o aphasie si atteinte de l'hmisphre
majeur,
o ou syndrome de l'hmisphre mineur (hmingligence, hmiasomatognosie
[non-reconnaissance de l'hmi- corps gauche], anosodiaphorie [indiffrence vis--vis du
trouble], anosognosie) ;
- infarctus sylvien profond (capsulaire interne) :
o hmiplgie massive proportionnelle ;
- infarctus de l'artre crbrale antrieure :
o dficit sensitivomoteur crural (prdominant au membre infrieur), o controlatral la
lsion, o syndrome frontal ;
- principaux tableaux smiologiques des infarctus dans le territoire vertbrobasilaire ;
- infarctus crbral postrieur superficiel :
o HLH controlatrale (ccit corticale si bilatrale), o si hmisphre majeur : alexie et
agnosie visuelle, o si hmisphre mineur : confusion ;
- infarctus crbral postrieur profond (thalamus) :
o hypoesthsie controlatrale +/- hyperpathie ;
- syndrome crbelleux ;
- syndromes alternes :
o signe d'une atteinte du tronc crbral,
o associe atteinte hmicorporelle sensitive et/ou motrice controlatrale la lsion, o et
atteinte des nerfs crniens du mme ct que la lsion ;
- syndrome de Wallenberg :
o modle de syndrome alterne, o secondaire ischmie latrobulbaire,
o associe du ct de la lsion : anesthsie de l'hmiface (V) ; vertiges et nystagmus
rotatoire (VIII) ; trouble de la phonation et de la dglutition + paralysie de l'hmivoile (IX

etX) ; syndrome crbelleux ; signe de Claude- Bernard-I-Iorner (noyau sympathique), o

et du ct oppos la lsion : anesthsie thermoalgique hmicorporelle pargnant la
face (atteinte du faisceau spinothalamique) ;
- locked-in syndrome :
o ttraplgie avec diplgie faciale et mutisme, o secondaire infarctus protubrantiel
bilatral,
o seuls persistent : clignement des paupires et mobilisation verticale des globes
oculaires, o tat de conscience normal (diagnostic diffrentiel des comas). ~ Principaux
tableaux smiologiques vocateurs d'infarctus lacunaires (petits infarctus profonds) : o
hmiplgie pure en cas d'atteinte de la capsule interne ; o hmianesthsie isole, en cas
d'atteinte thalamique ; o dysarthrie + main malhabile, en cas d'atteinte protubrantielle ;
o hmiparsie + ataxie, en cas d'atteinte protubrantielle ou corona radiata.
251

BOOK DES ECN

f w/im 1
-

Tableau smiologique vocateur d'infarctus lacunaires multiples :

installation en plusieurs temps (au gr des infarctus) ;

d'un syndrome dit pseudobulbaire :

o syndrome pyramidal bilatral, o rire et pleurer spasmodiques, o troubles de la

phonation et de la dglutition, o marche petits pas, o troubles sphinctriens, o
dmence (cf. item 63).
Infarctus crbral et mcanismes physiopathologiques :
-

athrosclrose :

o responsables de 25 % des infarctus crbraux,

o formation de plaques : risque de thrombose in situ et/ou emboles d'artre artre
(occlusion en aval), o facteurs de risque d'athrome : HTA : x 4 : risque modifiable
numro 1, o autres facteurs de risque modifiables : diabte, tabagisme,
hypercholestrolmie : x 2, o les facteurs de risque se multiplient plus qu'ils ne
s'additionnent, o autres facteurs de risque non modifiables : sexe masculin, ge avanc ;
-

maladies des petites artres :

o responsables de 25 % des infarctus crbraux,

o source d'infarctus de petite taille dits lacunaires (= maladie des petites artres
crbrales ; lacunes = petits infarctus profonds < 15 mm), o lies le plus souvent
HTA et/ou diabte mal/non quilibr, o secondaires lipohyalinose des petites artres
perforantes,
o infarctus volontiers situs en profondeur (noyaux gris centraux, capsule interne,
protubrance et cervelet) ;
-

embolies d'origine cardiaque :

o cardiopathies embolignes, o responsables de 25 % des infarctus crbraux, o

fibrillation auriculaire le plus souvent,
o autres : infarctus du myocarde rcents, maladies de l'oreillette gauche (avec thrombus
intracavitaire), valve mcanique mal anticoagule, cardiomyopathies dilates et
hypo-/akinsies segmentaires (IDM anciens), endocardite, o les infarctus crbraux
rcents multifocaux visualiss sur l'imagerie crbrale sont trs vocateurs d'une origine
cardioembolique ;
-

plus rarement :

o hyperviscosit ou trouble de la coagulation (polyglobulie, leucmies, syndrome des

anticorps antiphospholipides (item 117), o vascularite (Horton...) ;
-

parfois, aucune cause n'est retrouve (15 % des infarctus du sujet < 45 ans).

Causes voquer lors d'un infarctus crbral chez le sujet jeune (<45 ans) :
-

incidence des infarctus crbraux plus rare que chez les sujets gs ;

tiologies diffrentes et plus varies ;

par argument de frquence : cardiopathies embolignes et dissections des

axes artriels cervicoencphaliques (artres vertbrales et carotides) ;

-

endocardite infectieuse avec emboles crbraux :

o voquer devant tout AVC (hmatome et infarctus) fbrile, surtout s'il existe altration
de l'tat gnral, fivre, souffle d'insuffisance mitrale ou aortique, porte d'entre
infectieuse...
-

dissection d'une artre cervicale :

o reprsente seconde cause d'infarctus crbral chez sujets < 45 ans (aprs
cardiopathies embolignes), o facteurs dclenchants : traumatisme crniocervical
volontiers retrouv (souvent minime), o cervicalgie et/ou cphale concomittante,
o signe de Claude-Bemard-Horner en cas de compression du plexus sympathique
pricarotidien (en cas de
dissection carotidienne homolatrale la dissection), o traitement par antithrombotique
systmatique aspirine ou anticoagulant (avis de spcialistes) ;
-

causes immunologiques (syndrome des anticorps antiphospholipides [item

117], angites...).
252
B00K DES ECN
1.9.135
frfarctus crbral et imagerie crbrale :
_ scanner crbral :
o initialement normal ,
o parfois signes prcoces d'ischmie (ddiffrenciation blanc gris), o ou visualisation du
thrombus intravasculaire en hyperdensit ( trop belle sylvienne ),
- IRM ;
o hypersignal sur les squences en diffusion (ds 30 minutes aprs l'ischmie), o
hypersignal sur les squences FLAIR aprs quelques heures d'ischmie, o hmorragie
visualisable sur les squences en cho de gradient (= T2-),
o examen volontiers complt par squences en ARM cervicales (aprs injection de
Gadolinium) et intracr- niennes dites en temps de vol (TOF) (bilan tiologique).
Infarctus crbral et examens paracliniques raliser en urgence face un infarctus
crbral :
- biologie : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, fonction rnale, hmostase,
glycmie, bilan lipidique, troponine IC ;
- ECG enregistrement Holter ECG sur 24 ou 48 heures ;
- radiographie de thorax ;
- cho-doppler cervical et doppler transcrnien ;

- chographie cardiaque transthoracique ventuellement complte par une

chographie transsophagienne ;
- autres examens selon contexte et si rsultats du premier bilan ngatifs (pas
d'arguments pour une origine athroma- teuse ou cardioembolique) :
o ponction lombaire, recherche arguments en faveur d'une vascularite (mningite), o
recherche de thrombophilie : anticorps antinuclaires, antiphospholipides,
Ac-anti-bta-2-GPl, o dosage homocystinmie, lectrophorse des protines sriques,
lectrophorse de l'hmoglobine (recherche d'hmoglobine S), TPHA-VDRL, srologie
VIH selon le contexte, recherche de toxiques dans le sang et les urines ;
- artriographie crbrale en cas de suspicion de vascularite ;
- en cas de suspicion d'endocardite : hmocultures, autres prlvements
bactriologiques, chographie cardiaque (ETT et ETO systmatiques en urgence).
Accident ischmique transitoire (ou AIT ) :
- ancienne dfinition : survenue d'un dficit neurologique rgressant en moins de 24
heures ;
- nouvelle dfinition : dficit neurologique d une ischmie focale crbrale ou
rtinienne, durant gnralement moins d'une heure et sans preuve d'infarctus aigu
l'imagerie (imagerie IRM de diffusion normale) ;
- tiologies :
o les mmes que pour les infarctus crbraux,
o doit tre considr comme une urgence : un infarctus crbral constitu sur cinq est
prcd d'un ait ;
- smiologie vocatrice d'un AIT,
o ccit monoculaire transitoire (ischmie de l'artre ophtalmique, branche de division
de l'artre carotide interne),
o troubles du langage (aphasie) (= territoire carotidien),
o hmianopsie latrale homonyme, ataxie crbelleuse (= territoire vertbrobasilaire), o
troubles moteurs et/ou sensitifs unilatraux (non localisateurs).
Prise en charge initiale des ischmies crbrales (infarctus constitus et AIT) :
- hospitalisation, au mieux dans une unit de soins intensifs neurovasculaire ;

- en urgence ;
~ transfert immdiat mdicalis ;
- repos au lit ;
~ surveillance pouls, pression artrielle, temprature (lutte contre facteurs aggravants) ;
- mesures neuroprotectrices (vite passage de zones de pnombre en
hypoperfusion infarctus dfinitif) = lutte contre hypoxie, hyperthermie,
hypohyperglycmie, hypo-TA ;
253

BOOK DES ECN

1 TlJotlii "[
-

position plat pour les infarctus jusqu' l'cho-doppler des troncs

supra-aortiques (seul examen susceptible d'exclure un mcanisme hmodynamique, en

cas de stnose serre ou de dissection d'un tronc supra-aortique) ;
-

respecter l'hypertension artrielle (HTA) la phase aigu d'un AVC

ischmique sauf dans les cas suivants :

o traitement si HTA > 220/120 mmHg (> 185/110 si thrombolyse envisage),
o rechercher et traiter complications menaantes de l'HTA (dissection aortique,
insuffisance cardiaque) ou HTA
mal tolre (infarctus du myocarde, dme aigu des poumons, encphalopathie
hypertensive,...), o traitement anti-HTA par voie IV pour efficacit rapide et rglage fin
des adaptations posologiques (nicardi- pine ou labtalol),
-

prvention des complications thromboemboliques et autres complications du

dcubitus ;
-

lever prcoce ds que possible ;

traitement antipileptique uniquement en cas de crise avre :

o si crises prcoces (avant J15) : traitement antipileptique transitoire, o si tardives (>

J15) : traitement quelques mois ;
-

rducation : kinsithrapie/ergothrapie et orthophonie prcoce et adapte ;

traitement antidpresseur : psychothrapique et/ou mdicamenteux (frquent ;

gne rducation ; difficile diagnostiquer si aphasie) ;

pas de geste invasif (IM, PL) si thrombolyse envisageable (infarctus moins de

4 heures 30) ;
-

traitement antithrombotique : QS infra.

Traitement antithrombotique lors d'infarctus crbral :

-

antiplaquettaires :

o aspirine : meilleur rapport efficacit-cot (parfois, utilisation : clopidogrel [Plavix] ou

association aspirinedipyridamole [Asasantine]), o ds que possible aprs un infarctus artriel, sauf si un
traitement fibrinolytique est envisag ;
-

anticoagulation efficace :

o peu d'indications,
o risque de transformation hmorragique > > bnfice attendu,
o indication certaine = limite aux AIT d'origine cardioembolique certaine (bnfice
certain, sans risque de
transformation puisqu'il n'y a pas d'infarctus constitu), o envisageable si infarctus de
petite taille et cardiopathie emboligne prouve (type ACFA), o part : les infarctus
veineux (thrombose veineuse crbrale) o l'anticoagulation est ncessaire, o autres
indications trs discutes/discutables : hors programme ECN (dissection artrielle
extracrnienne, hypercoagulabilit justifiant d'une anticoagulation, stnose
extracrnienne serre dans l'attente de la chirurgie : discute (avis d'expert) ;
-

traitement thrombolytique intraveineux :

o envisag en cas d'infarctus crbral datant de moins de 4 heures 30, o dont l'heure de
dbut peut donc tre prcise avec certitude,
o et en l'absence de contre-indications (chirurgie rcente, sous anticoagulation
efficace,...), o urgence de prise en charge,
o permet amlioration du pronostic fonctionnel terme. Traitement neurochirurgical
et infarctus crbral :
-

se discute dans des cas particuliers rares :

o infarctus crbelleux avec effet de masse/HTIC, o infarctus hmisphrique avec

dme malin extensif ;

discussion au cas par cas, selon tares associes et pronostic de l'infarctus ;

si risque d'engagement crbral et mort court terme.

Prvention secondaire mettre en place suite un infarctus crbral

-

Prvention secondaire concernant les ischmies d'origine athromateuse (AIT

et infarctus constitus) :
-

antiplaquettaires :

o aspirine (meilleur rapport efficacit/tolrance/cot), o clopidogrel, aspirine +

dipyridamole ;
254
BOOK DES ECN
1.9.135
statines (atorvastatine) :
o objectif de LDL < 1 g/L ; anti-HTA :
o type bithrapie Coversyl-Fludex (mme chez les non-hypertendus, en absence de
contre-indication et de
stnose carotidienne significative), o objectif normotension ou diminution de la TA de
8 10 mmHg ; recherche diabte et traitement adapt (hyginodittique et traitement
oral, voire insuline) ; sevrage tabagique total et dfinitif ; activit physique rgulire ;
chirurgie carotidienne (endartriectomie) :
o si stnose carotidienne interne symptomatique > 70 % : indication opratoire, o en
urgence en cas d'AIT ou d'infarctus de petite taille,
o distance en cas d'infarctus de grande taille du fait du risque d'hmorragie de
reperfusion ; prvention secondaire concernant les ischmies d'origine cardioembolique
(AIT et infarctus constitus) : traitement de la cardiopathie :
o traitement antithrombotique : long terme : stratification selon risques embolique et
hmorragique, o risque embolique lev : AVK (INR : 2-3), o risque embolique faible ou
contre-indication aux AVK : aspirine, o traitement de la cardiopathie : antiarythmique,
prothse valvulaire... ; prvention secondaire concernant les ischmies lies maladies
des petites artres (lacunes) : o attitude est la mme que pour les infarctus lis
l'athrosclrose ;

o attention particulire sur la recherche et le traitement d'ventuels HTA et diabte

sous-jacents. Autres traitements spcifiques :
o corticodes et immunosuppresseurs si vascularite (Horton, priartrite noueuse) ;
o traitements anticoagulants immunosuppresseurs si neurolupus et syndrome des
antiphospholipides (item 117);
o traitements hmatologiques si besoin (polyglobulies, leucmies,...) ;
o traitements anticoagulants vie si troubles de l'hmostase type prothrombotiques (et
dpistage familial si hrditaire).
255

BOOK DES ECN

r WJm
Figure item 133.1 : Accidents vasculaires crbraux : infarctus crbral et imageries
crbrales TDM et IRM prcoces : aphasie et hmiplgie droite constate au rveil chez
un homme de 65 ans avec HTA et diabte traits : en haut gauche : TDM crbrale
sans injection en coupes axiales : mise en vidence d'une hyperdensit spontane de
l'artre sylvienne gauche ( trop belle sylvienne = thrombus intraluminal) ; en haut
droite : TDM crbrale sans injection en coupes axiales du mme patient : mise en
vidence de signes prcoces d'ischmie hmisphrique gauche dans le territoire de
l'artre sylvienne (= artre crbrale moyenne) : perte de la diffrenciation blanc-gris
avec non/ mal visualisation des noyaux gris centraux (noyau lenticulaire ; comparer
avec hmisphre droit) ; en bas gauche, mme patient explor en IRM en squence
de diffusion : mise en vidence d'un hypersignal de l'ensemble du territoire de l'artre
sylvienne gauche signant un infarctus rcent tendu ; en bas droite : mme patient
explor en TDM H24 de l'installation des troubles : l'hypodensit apparat alors
franchement.

256
BOOK DES ECN
item 133.2 : Accidents vasculaires crbraux : imagerie des infarctus crbraux n
haut gauche : HLH gauche d'installation brutale chez un homme de 55 ans : IRM en
urgence : IRM en squence de diffusion avec mise en vidence d'un hypersignal du
territoire de l'artre crbrale postrieure droite signant un infarctus crbral rcent ; en
haut droite : IRM en squence de diffusion avec mise en vidence de plusieurs
hypersignaux de territoires vasculaires artriels diffrents voquant un mcanisme
cardioembolique par argument de frquence (ou une hyperviscosit sanguine, voire une
vascularite) ; en bas gauche, tude des artres cervicoencphaliques par ARM (en
bas gauche) avec mise en vidence d'une occlusion carotidienne interne droite et en
angio-TDM (en bas droite) mettant en vidence une stnose serre de carotide
interne.

Hmatomes intraparenchymateux (= ou accidents vasculaires crbraux

hmorragiques)
- Smiologies identiques aux infarctus.
- Diagnostic port l'imagerie crbrale.
- Aspects des hmatomes intraparenchymateux l'imagerie crbrale :
- hyperdensit spontane en TDM ;
- hyposignal en T2-, hypersignal en FLAIR l'IRM ;
- territoire profond = capsule interne, noyaux gris centraux (surtout si lis l'HTA) ;
- territoire lobaire = cortico-sous-cortical (surtout si li rupture de malformation
artrioveineuse sous-jacente si sujet jeune ou angiopathie amylode si sujet g).
~ tiologies et prise en charge spcifiques des hmatomes intraparenchymateux :
- hypertension artrielle :
o lie la rupture des petites artres perforantes (lipohyalinose),
o hmatome intracrbral de sige profond : capsule interne, noyaux gris centraux,
protubrance, cervelet, o associe leucopathie extensive ( leucoaraose ), lacunes
anciennes, microsaignements sur l'imagerie crbrale,

o et complications gnrales de l'HTA (HVG, protinurie, rtinopathie), o raitement en

aigu : diminution de la pression artrielle par voie IV,
o mesures gnrales et protection crbrale, prvention des complications :
identiques celle des infarctus ;
257

BOOK DES ECN

1.9.135
- malformations vasculaires de type malformations artrioveineuses :
o shunt entre artre haut dbit et veines de drainage, sans capillaires interposs, o
source d'hmatomes de sige surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical), o
hmatome lobaire chez sujet jeune : justifie artriographie crbrale en urgence, o avis
neurochirurgical/radiologie interventionnelle (pour occlure shunt) ;
- hmatomes intraparenchvmateux sous traitement anticoagulant :
o souvent lors d'un surdosage et/ou d'une pousse d'HTA, o selon indication : arrt
anticoagulant ou relais par hparine IVSE,
o hmatome sous AVK : administration de vitamine K, de PPSB selon indication des
AVK (balance bnfice/ risques),
o hmatome sous hparine : administration discute sulfate de protamine ;
- hmatomes intraparenchvmateux lis angiopathie amvlode :
o diagnostic retenu chez sujet trs g, volontiers dment, o source d'hmatomes de
sige surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical), o petites artres crbrales
fragilises par des dpts amylodes ;
- hmatomes intraparenchvmateux lis un abus de drogues :
o chez sujets jeunes, o cocane, psychostimulants,...
o diagnostic voquer rapidement pour confirmer le diagnostic sur la recherche de
toxiques dans le sang et les urines.
Figure item 133.3 : Accidents vasculaires crbraux : hmorragies intracrbrales
gauche : Hmiplgie droite puis coma chez un homme de 50 ans sous traitement
anticoagulant : TDM sans injection : mise en vidence d'une hyperdensit spontane
(hmatome) intraparenchymateux hmisphrique gauche avec effet de masse sur les

structures mdianes ; au milieu : hmiparsie droite ataxiante chez un jeune patient de

28 ans hypertendu svre non trait (24/11) ; TDM sans injection : hyperdensit
spontane thalamique gauche, entoure d'une couronne hypodense : typique de
l'hmatome de l'hypertension vu le contexte et le sige de l'hmorragie ; droite :
hmiplgie droite avec cphales brutales chez un homme de 35 ans sans antcdents
: mise en vidence d'une hyperdensit spontane (hmatome) intraparenchymateuse
hmisphrique temporale gauche = hmatome lobaire du sujet jeune non hypertendu :
craindre une malformation artrioveineuse sous-jacente = artriographie crbrale
indispensable.

Thromboses veineuses crbrales

- Rares : 0,5 % des AVC.
- Mais connatre car gurison totale si le traitement adapt dbut prcocement (et
mortelles sinon).
- Terrains favorisants :
o post-partum/abortum, contraception estroprogestative, thrombophilie (SAPL, dficit en
protine C, S et an- tithrombine III), hmopathies et cancers sous-jacents, maladies de
systmes (Behet, Crohn) ;
258
BOOK DES ECN
1.9.135

o causes locales : infection de voisinage (abcs crbraux, mningites, foyers

infectieux dentaires, stomatologi- ques ou orl (mastodite, otite). _ Cliniquement, associe
classiquement :
o cphales (aigu ou progressive), voire HTIC ; o et/ou crises d'pilepsie (volontiers
dbut partiel) ;
o et/ou dficits neurologiques focaux, d'installation aigu ou subaigu (rarement
brutale). ^ Face une suspicion de thrombophlbite crbrale = TDM ou IRM crbrale
en urgence, sans et avec injection : o objectif : dmontrer la thrombophlbite pour
pouvoir anticoaguler efficacement ; o avec mise en vidence de l'infarcissement veineux
(pas de topographie artrielle) ; o voire d'une transformation hmorragique focale ;
o surtout de la non-visualisation d'un sinus veineux (sur ARM ou angio-TDM) ;
o et du thrombus in situ (hyperdensit spontane en TDM ou hyposignal T2* cho de
gradient en IRM) ; o aprs injection : seules les parois du sinus thrombos sont
rehausses, le contenu du sinus ne se remplit pas = signe du delta vide .
- Examen raliser vise tiologique une fois le diagnostic de thrombophlbite
crbrale retenu :
o examen local (ORL, stomatologique) et gnral (recherche d'infection, noplasie,...) ; o
recherche de thrombophilie systmatique ;
o ponction lombaire ( vise antalgique symptomatique et tiologique la recherche
d'une mningite infectieuse ou noplasique).
- traitement d'une suspicion de thrombophlbite crbrale :
o traitement antithrombotique par anticoagulants dose efficace (en urgence mais
uniquement en cas de certitude diagnostique (TDM ou IRM) ; par hparine puis relais
par AVK (mme en cas d'infarcissement veineux hmorragique associ) pendant six
mois un an, voire vie selon tiologie retrouve ; o traitement tiologique : selon
contexte ;
o traitements symptomatiques associs (antalgiques en cas de douleurs,
anticomitiaux en cas de crise pileptique). Figure item 133.4 : Accidents vasculaires
crbraux : thrombophlbites crbrales

Crises d'pilepsie gnralise chez une femme de 35 ans, dans un contexte de

cphales progressives inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence : en haut : IRM
en squence FLAIR mettant en vidence des anomalies de sige cortical et souscortical, en hypersignal, signant un dme multifocal diffus ; en bas, IRM en coupes
coronales aprs injection de gadolinium, mettant en vidence un non-rehaussement du
sinus longitudinal (= signe du delta vide ) du fait du thrombus endoluminal.

259

BOOK DES ECN

Hmorragie mninge
Christian Denier
Toute cphale dbut brutal (" d'un instant l'autre ") est une hmorragie mninge
par rupture d'anvrisme iusqu^ preuve du contraire.
Toute cphale dbut brutal justifie donc d'une TDM (voire PL) en urgence, la rupture
d'anvrisme tant une urgence
diagnostique et thrapeutique, puisqu'elle engage le pronostic fonctionnel et vital.

Dfinition : une hmorragie mninge se dfinit par la prsence de sang dans l'espace
sous-arachnodien.
Peut survenir :
-

soit dans un contexte de traumatisme crnien (les plus frquentes) : tmoigne

de la svrit du choc mais ne requiert pas de traitement spcifique ;

-

soit dans un contexte de cphale brutale spontane, sans traumatisme : ce

tableau fait suspecter une rupture d'anvrisme qui est une urgence diagnostique et
thrapeutique ;
Hmorragie mninge non traumatique : incidence de 5/100 000. Trois fois sur quatre,
elles sont lies une rupture d'un anvrysme. Diagnostic d'une hmorragie mninge
non traumatique : suspecte sur la clinique :
-

cphale brutale ( d'un instant l'autre , en coup de tonnerre ) ;

inhabituelle, d'emble intense ;

Toute cphale d'installation brutale est une hmorragie mninge jusqu'

preuve du contraire .
-

l'examen : syndrome mning inconstant (raideur de nuque, photophobie,

phonophobie, nauses, vomissements ; signe de Kernig ; signe de Brudzinski) ; parfois

associ troubles de conscience (pouvant aller jusqu'au coma inaugural), parfois
associ crise convulsive et autres signes de localisation.
Examens complmentaires face une suspicion d'hmorragie mninge non
traumatique :
-

imagerie crbrale (scanner crbral en premire intention), sans injection de

produit de contraste ( recherche hy- perdensit spontane des espaces

sous-arachnodien ) :
o si la TDM montre un saignement mning = artriographie crbrale en urgence pour
rechercher un anvrysme (prsent dans 3 cas sur 4) et le traiter avant qu'il ne resaigne
(par voie endovasculaire ou neurochirurgical),
o un scanner crbral normal n'limine pas le diagnostic d'hmorragie mninge : il peut
s'agir d'une hmorragie mninge minime = faire alors une ponction lombaire.
Prise en charge d'une suspicion d'hmorragie mninge non traumatique :

mise en condition ad hoc, repos au lit strict. Voie veineuse priphrique.

Traitements symptomatiques (traitements antalgiques, antipileptique si crises) ;

-

TDM crbrale en urgence (puis PL si besoin), puis artriographie crbrale si

hmorragie mninge confirme ;

-

hospitalisation en urgence en milieu neurochirurgical ou en ranimation pour les

formes graves aprs prise en charge de l'anvrysme (chirurgical ou neuroradiologique

interventionnel) ;
-

mesure neuroprotectrice, lutte contre l'dme crbral, L'HTA, l'hyperglycmie,

l'hyperthermie ;
-

prvention du vasospasme par inhibiteur calcique (nimodipine [NimotopJ) ;

traitement antipileptique/antalgique si besoin (salicyls contre-indiqus) ;

surveillance clinique (pouls, TA, temprature, examen neurologique avec

recherche de signes D'HTIC) et paraclinique (bilan biologique et cho-doppler

transcrniens rpts la recherche un vasospasme) ; scanner crbral en cas d'aggravation (recherche resaignement, hydrocphalie).
Complications prcoces de l'hmorragie mninge :
-

mort subite lors de la rupture anvrysmale ;

hydrocphalie aigu, gnralement secondaire inondation ventriculaire, avec

formation de caillots bloquant l'coulement du LCR (risque D'HTIC avec engagement et

dcs) ;
260
BOOK DES ECN
2.244
_ vasospasme artriel (surtout autour de J4-J14), avec risque d'infarctus crbral en
aval ; traitement prventif systmatique par nimodipine ((Nimotop) voie orale ou iv,
pendant 2 3 semaines) ; _ rcidive hmorragique (si anvrysme non trait) ;
_ hyponatrmie par scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique (SIADH).
rmnplications moyen terme de l'hmorragie mninge : pilepsie, complications de
dcubitus,...
rnmplications long terme de l'hmorragie mninge :

- squelles motrices ou cognitives selon sige et complications de l'hmorragie initiale ;

- hydrocphalie pression normale :
o lie une diminution globale de la rsorption du LCR, par feutrage des
granulations arachnodiennes, o diagnostic suspect cliniquement : triade d'Hakim et
Adams = marche petits pas, troubles sphinctriens
puis dtrioration cognitive, o diagnostic confort radiologiquement : aspect de dilatation
de tout le systme ventriculaire avec hypodensits priventriculaires (rsorption transpendymaire), o diagnostic confirm aprs test
thrapeutique par ponction lombaire vacuatrice qui amliore les symptmes du patient
(suivi de la mise en place neurochirurgicale d'une drivation lombo/ventriculopritonale
dfinitive si confirm) ;
- pilepsie secondaire.
Autres causes de cphales dbut brutal :
- d'autres affections que les hmorragies mninges peuvent se manifester par des
cphales brutales en coup de tonnerre . Il n'est pas question d'tre rassurant et
laisser repartir le patient aprs ce bilan minimum ralis en urgence (TDM/PL) ;
- parmi les autres causes responsables de cphales brutales, on peut citer les
dissections artrielles, infarctus et hmatomes crbraux, malformations
artrioveineuses, thrombophlbites crbrales, angiopathies crbrales aigus
rversibles, ncroses pituitaires, blocages du LCR par un obstacle (tumeur,
malformation), mningites, glaucomes aigus, sinusites bloques,... (QS item 188).
i.
BOOK DES ECN
261
h
Figure item 244 : Hmorragie mninge
En haut : cphales puis coma de dbut brutal : TDM crbrale en urgence : mise en
vidence d'une hyperdensit spon tane des espaces sous-arachnodiens (citernes de
la base et ventricule latral droit) signant une hmorragie mninge en bas : tude en

ARM des artres intracrniennes avec mise en vidence d'un anvrysme de l'artre
sylvienne droite.

262
BOOK DES ECN
1.8.125
Polyradicuonvrite aigu inflammatoire (syodromed'e GuiliaBo-Baor)
Christian Denier
/. Diagnostic
Polyradiculonvrites (PRN) = neuropathies priphriques multifocales lies des
lsions dmylinisantes et inflammatoires sigeant au niveau tronculaire, radiculaire
comme plexique.

- Par dfinition, PRN aigus = s'installent moins de quatre semaines (quelques

jours quelques semaines) ;
- PRN s'installant sur plus de quatre semaines ne sont pas au programme des ECN
(PRN subaigus ou chroniques ).
Parmi les PRN aigus :
- le syndrome de Guillain-Barr est la forme primitive, d'origine inflammatoire
auto-immune et la plus frquente (incidence = 1/100 000) ;
- il existe aussi des formes de PRN dites secondaires (infectieuses [CMV,
sroconversion VIH, ...] et noplasiques infiltratives).
Diagnostic clinique d'un syndrome de Guillain-Barr :
- volontiers prcd par un pisode infectieux d'allure banal (ORL, diarrhe...) [surtout
Campylobacterjejuni, mycoplasme] ou vaccination ;
- volue spontanment en trois phases cliniques qui durent de quelques jours
quelques semaines chacune :
o phase d'extension (par dfinition moins de quatre semaines) : apparition progressive
d'un dficit moteur proximal et distal, asymtrique et asynchrone, non
longueur-dpendant et/ou sensitif ( subjectifs type paresthsies, fourmillements,
picotements) et objectifs (sensitifs profonds) et/ou vgtatifs des quatre membres et
de la tte ; multifocal (non longueur-dpendant) ; associ la disparition progressive des
rflexes ostotendineux,
o suivie d'une phase de plateau : stabilit des dficits neurologiques, o suivie d'une
phase de rcupration progressive,
- dure d'volution totale : s'tend en gnral sur plusieurs mois,
- considr stabilis aprs douze dix-huit mois (= stade squellaire),
- rcupration complte dans 80 % des cas.
Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barr impose l'hospitalisation (en ranimation
en cas de troubles de dglutition ou respiratoires) = urgence diagnostique et
thrapeutique.

Diagnostic diffrentiel d'un syndrome de Guillain-Barr : compression mdullaire si le

dficit ascendant des quatre membres respecte la face (ou compression de la queue de
cheval si limite aux membres infrieurs).
Examens complmentaires raliser face une suspicion de syndrome de
Guillain-Barr :
~ examens biologiques standard : nfs, ionogramme sanguin (possible SIADH), ure et
cratinine, glycmie jeun, hmostase, ASAT/ALAT, CRP ;
- gazomtrie artrielle de base ;
~ ECG et radiographie de thorax (examen de rfrence/risque de paralysie
diaphragmatique, risque d'embolie pulmonaire) ;
BOOK DES ECN
263
- tude du LCR (ponction lombaire) :
o montre classiquement une dissociation albuminocytologique en cas de syndrome de
Guillain-Barr (protinorachie leve [> 0,4 g/1] ; gnralement 1 2 g/1), alors que cytologie normale < 5
cellules/mm3), o peut tre aussi strictement normal sans exclure le diagnostic,
o la ponction lombaire a aussi un rle dans l'limination des diagnostics diffrentiels
(PRN secondaires, mningoradiculite de la maladie de Lyme,...), o en cas de doute avec une compression
mdullaire, il faut raliser une IRM mdullaire avant la PL ;
- lectromyogramme :
o atteinte dmylinisante,
o mise en vidence d'un effondrement des vitesses de conduction, avec blocs de
conduction, augmentation des
latences distales et disparition des ondes F en stimulodtection, o peut tre normal en
dbut d'volution.
Diagnostics diffrentiels d'un syndrome de Guillain-Barr
- Compression mdullaire ou syndrome de la queue de cheval (QS item 231) ;
- myasthnie (QS item 263) ;

- PRN secondaires si pliorachie la PL > 5 lments/mm3 (hors programme ECN) :

o srologie VIH et antignmie p24 aprs accord du patient ;
- mningoradiculites : maladie de Lyme, maladies auto-immunes (lupus) ou
inflammatoires (sarcodose), infiltrations noplasiques (lymphome infiltrant et autres
hmopathies malignes) ;
- botulisme : toxi-infections alimentaires (QS sant publique) :
o secondaires l'ingestion d'aliments en conserves artisanales/primes, o atteintes
oculomotrices au premier plan, avec atteinte vgtative (mydriase), o puis phase
descendante avec trouble de dglutition, puis paralysie des membres ;
- poliomylite :
o infection virale prsente dans les pays en voie de dveloppement, o touchant les
individus non vaccins,
o dficit moteur pur asymtrique, prcd de troubles digestifs, o associe une
mningite d'allure virale la PL,
o phase descendante avec trouble de dglutition, puis paralysie des membres ;
- porphyrie aigu intermittente :
o paralysies multifocales d'allure priphrique,
o associe/prcde d'pisodes rcurrents de douleurs abdominales mimant une
urgence chirurgicale : o et/ou d'pisodes confusionnels non tiquets, o avec mission
d'urines couleur porto .
II. Situations d'urgence et prise en charge adapte d'un syndrome de Guillain-Barr
- Urgence diagnostique et thrapeutique :
o en ranimation mdicale,
o ou en service de mdecine proximit d'une ranimation (risque de recours une
intubation ventilation assiste pendant l'volution) ;
- traitement spcifique :
o changes plasmatiques (plasmaphrses (2 4, un jour sur 2), o ou perfusions
d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 mg/kg/j pendant 5 jours), o instituer durant la
phase d'extension,
o corticodes inefficaces et sources de complications (infectieuses) ;

- mesures symptomatiques :
o protection oculaire et soins locaux si paralysie faciale priphrique (item 326), o
prvention thromboembolique (hparine doses prventives), o prvention/traitement
des complications (respiratoires, dysphagie, dysautonomie),
o kinsithrapie (passive et active, motrice et respiratoire, lutte contre les rtractions
tendineuses, limiter les complications du dcubitus (encombrement, escarres) ;
- surveillance quotidienne :
o constantes physiologiques (pouls, tension, temprature, frquence respiratoire), o
fonction respiratoire,
264
BOOK DES ECN

1.8.125
o dglutition et phonation, o testing musculaire, o recherche complications.
Complications potentiellement ltales _ troubles de la ventilation :
o surveiller la capacit ventilatoire (VEMS, peak-flow), o surveiller efficacit de la toux,
faire compter en apne, o risque d'insuffisance respiratoire aigu ;
- troubles de la dglutition :
o tester rgulirement la dglutition et la phonation, o recherche pneumopathie
secondaire ;
- troubles thromboemboliques :
o anticoagulation prventive par hparine doses prventives, o rechercher signes de
phlbites surales/embolies pulmonaires (item 135) ;
- syndromes dysautonomiques : arrt cardiaque, troubles du iythme cardiaque,
bradycardie, hypotension artrielle svre.
BOOK DES ECN
265
IMeuropatGiie priphrique
Christian Denier
Recommandations et consensus :

Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques (polyneuropathies et

mononeuropathies multiples) . Recommandations pour la pratique clinique. HAS,
mai 2007.

Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale amyotrophique .

Confrence de consensus. HAS, novembre 2005.

Place de l'imagerie dans le diagnostic de la cervicalgie commune, de la nvralgie

cervicobrachiale et de la mylo- pathie cervicale chronique . Recommandations
ANAES, dcembre 1998.

1) Reconnatre une neuropathie priphrique :

Cliniquement : signes d'atteinte priphrique =
-

amyotrophie, fasciculations (dnervation), troubles trophiques (mal perforant) ;

dficit moteur avec abolition des rflexes ostotendineux, signes ngatifs : rflexe

idiomusculaire conserv, pas de signes centraux (signe de Babinski) ;

-

troubles sensitifs subjectifs type de paresthsies (picotement, fourmillement,

engourdissement) ; hyperpathie, allo- dynie (sensation douloureuse dclenche parle

tact), douleurs neurognes (brlures, dcharges lectriques, spontane ou provoques
[signe de Lasgue, Lri, Tinel]) ;
-

troubles sensitifs objectifs : troubles de sensibilit superficielle (tact grossier,

sensibilit thermoalgique), tact fin (sensibilit picritique) et sensibilit profonde,

sensibilit aux vibrations (pallesthsie), et le sens de position des segments de
membres (proprioception).
-

voire signes neurovgtatifs, hypotension orthostatique avec bradycardie

paradoxale, signes vasomoteurs (dme, cyanose.), troubles de l'rection,

incontinence urinaire, signe d'Argyll-Robertson, troubles sudoraux, xrostomie, diarrhe
motrice, gastroparsie.
Une fois le diagnostic de neuropathie priphrique retenu, le mode d'installation : aigu
(installation sur moins de 4 semaines), subaigu (de 4 8 semaines) ou chronique
(installation sur plus de 2 mois) et la systmatisation du dficit (topographie tronculaire,
radiculaire, plexique : symtrique ou asymtrique multifocale) oriente le diagnostic
tiologique.

Classification des neuropathies priphriques : on dfinit une neuropathie priphrique

selon sa prsentation clinique, la distribution des troubles, son mode d'installation, et
ventuellement le mcanisme sous-jacent :
-

prsentation des troubles (neuropathies motrices, sensitives, vgtatives et/ou

mixtes) ;
-

distribution des troubles :

o poyneuropathie ( polynvrite ) : atteinte polytronculaire distale, bilatrale et

symtrique, longueur-d- pendante (= PAAP (polyneuropathies axonales ascendantes
progressives) ; correspond l'atteinte des fibres nerveuses les plus longues, s'tendant
de faon centripte), o mononeuropathie ( mononvrite ) : atteinte tronculaire unique
(donc unilatrale), gnralement aigu), o multineuropathie ( multinvrite ) : atteinte
asymtrique, avec atteinte de plusieurs nerfs (plusieurs mononvrites), gnralement
asymtrique dans le temps et dans l'espace, o radiculopathie : atteinte d'une racine
nerveuse (le plus souvent : cruralgie, sciatique, nvralgie cervicobrachiale),
o mningoradiculite : atteinte d'une ou de plusieurs racines nerveuses, associe une
mningite, o plexopathie : atteinte des fibres issues d'un mme plexus nerveux (brachial
ou lombo-sacr), o polyradiculonvrite : atteinte multifocale des nerfs et des racines
nerveuses. La forme aigu inflammatoire primitive de polyradiculonvrite correspond au
syndrome de Guillain-Barr (item 122) ;
-

mode d'installation : aigu (moins de 4 semaines), subaigu ou chronique (installation

sur plus de 2 mois) ;

-

mcanisme sous-jacent (dtermin par l'EMG et/ou l'histologie) : neuropathies par

lsion primitivement axonale (ou neuropathie axonale) ou par lsion primitivement de la

myline (ou neuropathie dmylinisante).
266
BOOK DES ECN

2.265
2) Examens complmentaires et neuropathies priphriques ;
Il n'y a pas de bilan strotyp raliser devant toute neuropathie. Le plus souvent,
le diagnostic est vident, et il n'y a besoin ni de bilan biologique complmentaire ni

d'EMG (exemple de la polyneuropathie diabtique), alors que pour d'autres en revanche,

on ira sans hsiter en premire intention jusqu' la biopsie nerveuse (neuropathie
multifocale lie une vascularite).
lectromyogramme (EMG) : L'lectromyogramme comporte 2 parties :
- une phase de dtection qui recueille l'activit lectrique des diffrents muscles au
repos puis l'effort ; elle prcise l'tendue de l'atteinte, et son caractre myopathique ou
dnerv ;
- une phase de stimulation (ou stimulodtection ) qui mesure les amplitudes des
potentiels d'action moteurs et sen- sitifs et dtermine les vitesses de propagation des
conductions.
Pour rsumer ce qu'il faut en savoir :
_ en cas de mylinopathie (exemple des syndromes de Guillain-Barr) : il existe une
diminution des vitesses de conduction, avec augmentation des latences distales, voire
des blocs de conduction pathognomoniques ;
- en cas d'axonopathie (neuropathie axonale) : il existe une diminution des amplitudes
(moteurs et/ou sensitifs), avec un trac pauvre de type simple acclr en dtection
(dnervation).
Biologie dans le sang : en fonction de la cause prsume (QS infra) :
- recherche syndrome inflammatoire devant une multinvrite aigu (recherche
vascularite) ;
- bilan infectieux selon prsentation : multinvrite progressive chez migrants provenant
de zone d'endmie = lpre ; mningoradiculite chez sujets risques = Lyme,... ;
- bilan mtabolique : glycmie, TSH, EPP/IEPP, dosages vitaminiques devant
polyneuropathie sensitive progressive. Biopsie neuromusculaire :
- utile pour dterminer le mcanisme tiopathognique sous-jacent (cas difficiles ou
mixtes l'EMG [mcanisme axonal ou dmylinisant]) ;
- indispensable pour certains diagnostics tiologiques (vascularite, dpts d'amylose,
lpre, sarcodose) ;
- parfois raliser en urgence, par exemple si suspicion de vascularite (PAN) [diagnostic
et traitement immunosuppres- seur en urgence].

3) Raisonnement face aux principaux syndromes de neuropathie priphrique :

RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONONVRITIOUE ( MONONEUROPATHIE) :
- dfinition : atteinte tronculaire unique isole ;
- tiologies : essentiellement phnomne compressif (syndromes canalaires : canal
carpien par exemple ; item 279) ;
- attention : une mononvrite peut tre un dbut de multinvrite ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONORADICULAIRE :
- tiologies : compressif focal : essentiellement les sciatiques (L5 et SI), cruralgies (L4)
et nvralgies cervicobrachiales (item 279), (secondaire hernie discale, arthrose) ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONOFOCALE PLEXIOUE fQU
PLEXQPATHIES) :
- causes frquentes d'atteinte du plexus brachial :
o post-traumatiques (arrachement, longations, contusions), o tumorales infiltratives
(cancer du sein) et postradiques,
o syndrome de Pancoast-Tobias, li lsion de l'apex pulmonaire (associe signe de
Claude-Bernard-Horner [myosis-ptosis-enophtalmie]) et nvralgie plexique brachial
basse : C8-D1 (essentiellement secondaire des cancers du poumon),
o inflammatoires : syndrome de Parsonage etTurner (survenue aprs infection banale ou
vaccination ; apparition quelques jours semaines aprs de douleurs de l'paule ; puis
dficit moteur prdominant sur la partie suprieure du plexus avec amyotrophie rapide et
franche ; traitement symptomatique corticodes ; rcupration lente) ;
- causes frquentes d'atteinte du plexus lombosacr :
o post-traumatiques : fracture du bassin (arrachement, longations, contusions), o
tumorales infiltratives (tumeur du petit bassin) et postradiques, o hmatome
rtropritonal ;
BOOK DES ECN
267
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MULTIFOCALE MULTITRONCULAIRE
(multineuropathie ou mononeuropa-

thie multiple = multinvrite) [= asymtrique dans le temps et l'espace (asynchrone)] ;

- diabte sucr (installation brutale douloureuse) ; atteint volontiers les nerfs
fmorocutans, fibulaires, cruraux, nerf crnien : IV, III ou VI (ophtalmoplgie) ; volution
volontiers spontanment rsolutive en quelques mois, quel que soit l'quilibre du diabte
( l'inverse de la polyneuropahtie diabtique) ;
- maladies de systme (vascularite : priartrite noueuse, lupus,...) [lie une
ischmie nerveuse] ; installation brutale et douloureuse (surtout nerf ulnaire au membre
suprieur et fibulaire au membre infrieur) ; volontiers associe AEG, fivre, douleurs,
purpura, syndrome inflammatoire et hyperosinophilie ; atteinte multiviscrale possible ;
justifie corticothrapie gnrale ds que la preuve histologique est obtenue : urgence
diagnostique et thrapeutique ;
- VIH : d'origine inflammatoire vascularitique ;
- lpre : volution indolore, bas bruit sur plusieurs annes chez patients originaires
ou ayant voyag en zone d'endmie (Afrique, Asie, Amrique du Sud) ; lie infection
par le bacille de Hansen ; atteinte tronculaire ulnaire et fibulaire surtout (et de la branche
suprieure du nerf facial) ; hypertrophie des nerfs au palper + taches cutanes hypochromes. Progression lente avec brlures indolores, fractures spontanes, troubles
trophiques ; biopsie indispensable pour confirmer le diagnostic ; traitement par
antibiothrapie adapte prolonge corticodes ;
RAISONNEMENT FACE UNE A TTEINTE MULTIRADICULAIRE :
-

atteinte avec dficits adjacents (L4 et L5 ou C5 et C6 par exemple) : il faut alors

chercher une lsion focale locale (hernie discale exclue) ;

- atteinte distance les unes des autres : il faut alors chercher une mningoradiculite
(ex. : paralysie faciale priphrique gauche et L5 droite) :
o infiltration tumorale (mningite carcinomateuse),
o mningoradiculite de Lyme : mningoradiculite d'origine infectieuse, due une
bactrie (Borrelia burgdorferi) transmise par morsure de tiques (rservoir : cervids en
fort) ; primo-infection : rythme chronique migrant (indolore, et dure environ 21 jours) ;
deuxime phase : signes gnraux (fivre asthnie) ; signes rhumatologiques
(arthralgies et arthrites) ; signes cardiaques (bloc de conduction) et signes

neurologiques (mningite lymphocytaire, atteintes radiculaires sensitives algiques

et/ou motrices dont paralysie faciale priphrique ; Examens complmentaires :
mningite prdominance lymphoplasmocytaire ; confirmation par srologies ;
traitement : antibiodirapie (cphalosporine de troisime gnration) pendant une trois
semaines en fonction du stade de la maladie ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE POLYRADICULONVRITIOUE
(MULTIFOCALE DIFFUSE) :
- atteinte multifocale des nerfs priphriques ;
- proximale (plexus et racines) et distale (tronculaire) = atteinte bilatrale, diffuse,
asymtrique ou grossirement symtrique (par exemple : atteinte homogne proximale
et distale, ou prdominante la racine des membres) avec dficit moteur, sensitif et/ou
vgtatif ;
- le plus souvent secondaire des lsions de dmylinisation ;
-

installation aigu = syndrome de Guillain-Barr = origine primitive ; si mningite =

PRN aigu secondaire (item 122) [PRN subaigu ou chronique hors programme ENC] ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE DIFFUSE LONGUEUR-DPENDANTE (=
polyneuropathies = polynvrites ) :
-

dfinition : atteinte du systme nerveux priphrique longueur-dpendante (touchant

d'abord les fibres nerveuses les plus longues, puis voluant de faon centripte) ;
-

classiquement, atteinte largement prdominante en sensitif ;

- l'atteinte est ascendante : dbut en distalit des membres infrieurs, remontant

progressivement vers les genoux puis touchant les mains, puis l'abdomen et le scalp ;
- dans un second temps : apparition d'un dficit moteur associ, d'allure
longueur-dpendante galement ;
- aussi appeles polyneuropathie axonale ascendante progressive (PAAP).
- d'origines toxiques (chimiothrapie [vincristine] antibiotiques [isoniazide,
mtronidazole, nitrofurantoine, dapsone], certains antirtro viraux (DDC, DDI) ;
-

d'origines mtaboliques : diabte sucr (DID et DNID) : lie l'quilibre glycmique ;

- alcoolocarentielle ;

- autres causes : amylose acquise, dpt d'immunoglobulines (MGUS ou mylome) ;

insuffisance rnale chronique (essentiellement chez dialyss), hypothyrodie, voire
vascularites, paranoplasique (avec anticorps anti-Hu, anti-Cv2, surtout satellite de
cancer pulmonaire petites cellules) ;
268
BOOK DES ECN

2.265
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE DIFFUSE TYPE NEUROPATHIE ATAXIANTE

(atteinte

sensitive profonde) :
- dfinition : neuronopathie sensitive par lsion du corps cellulaire au sein des
ganglions rachidiens postrieurs (= gan- glionopathie) [beaucoup plus rare que les
PAAP] ;
- ataxie proprioceptive au premier plan ;
_ principales causes : iatrogne (cisplatine), intoxication la vitamine B6,
paranoplasique, neuropathie de Denny- Brown (prsence d'anticorps anti-Hu ou
anti-Cv2) [essentiellement satellites des cancers pulmonaires petites cellules),
ganglionopathie satellite d'une maladie de Gougerot-Sjgren (anticorps antinuclaires,
ssa-ssb, bgsa, examen ophtalmologique), voire PRN ataxiante ;
RAISONNEMENTS FACE UNE ATTEINTE MOTRICE PURE :

_ limits aux membres suprieurs : rechercher compression locale (syndrome des

dfils [muscles scalnes], ctes surnumraires cervicales, complications postradiques,
syndrome postpoliomylite tardif selon le terrain) et toujours voquer une SLA dbutante
;
- limits aux membres infrieurs : rechercher canal lombaire rtrci, complications
postradiques, syndrome postpoliomylite tardif selon le terrain et toujours voquer une
sla dbutante ;
- gnralise : sclrose latrale amyotrophique :
o dfinition : atteinte dgnrative progressive des premiers et second motoneurones
(au niveau du cortex et

de la corne antrieure de la moelle), o tableau moteur pur n'pargnant que

l'oculomotricit ; dbut gnralement autour de 55 ans, voluant irrmdiablement vers
la mort, o prvalence : 0,1 %o habitant,
o dficits moteurs d'allure priphrique (amyotrophie, crampes, fasciculations, abolition
de certains rflexes
ostotendineux) et centrale (certains rflexes sont vifs, polycintiques, diffuss avec
signe de Babinski), o atteinte des paires crniennes possibles avec syndrome bulbaire
ou pseudobulbaire,
o signes ngatifs : pas de troubles sensitifs, ni sphinctriens, ni de syndrome
parldnsonien ou crbelleux, pas
d'atteinte de l'oculomotricit, o EMG utile pour dtecter l'tendue de la dnervation (4
membres et face), o traitement spcifique par riluzole (Riluteket symptomatique
(kinsithrapie).
BOOK DES ECN
269
1.8.125

Christian Denier
Recommandations et consensus
- <r Sclrose en plaques . Confrence de consensus organise parla Fdration
franaise de neurologie, ANAES, juin 2001 ;
- Sclrose en plaques - Guide affection de longue dure ALD, HAS. septembre
2006.
1. Diagnostiquer une sclrose en plaques
La sclrose en plaques (SEP) est :
- une maladie chronique inflammatoire atteignant exclusivement la substance blanche
du systme nerveux central (cerveau, moelle et nerfs optiques) ;
- voluant par pousses successives dans le temps et dans l'espace ;
- suivenant essentiellement chez le sujet jeune (prdominance fminine (1,7/1).

Prvalence = environ 0,5 1 cas/1 000 habitants (prdisposition familiale modre).

Il n'existe pas de test diagnostique (biologique ou radiologique) pour porter le
diagnostic de faon formelle. Diagnostic :
- repose sur un faisceau d'arguments cliniques, paracliniques et volutifs dans le temps
et dans l'espace ( dissmination spatiotemporelle ) ;
- suspect devant un tableau clinique de dficit neurologique central d'installation
subaigu/progressive chez un jeune adulte ;
- renforc devant les aspects :
o neuroradiologiques (IRM), o et biologiques (tude du LCR) ;
- retenu dfinitivement qu'en cas d'pisodes :
o cliniques rmittents successifs ( pousses ), o multifocaux dans le temps
(asynchrone), o et dans l'espace,
o = conditions ncessaires et suffisantes pour porter le diagnostic, o (exemple : atteinte
mdullaire, puis crbelleuse ou NORB l'anne suivante), o associ des aspects
neuroradiologiques et biologiques compatibles ;
- parfois, le diagnostic est retenu grce des critres neuroradiologiques (exemple :
pousse clinique mdullaire chez une femme jeune qui rgresse aprs traitement
corticodes, puis la mise en vidence de nouvelles lsions crbrales volutives sur une
IRM systmatique de contrle un an aprs alors que la patiente est asymptomatique).
SEP : arguments cliniques :
- terrain : adulte jeune (plutt sexe fminin) ;
- signes cliniques : pousses s'installant sur quelques jours quelques semaines,
de smiologie varie selon le systme atteint :
o dficit moteur pyramidal/central : monoparsie, paraparsie, hmiparsie,
o troubles sensitifs : subjectifs : paresthsies ; douleurs (nvralgies) ; signe de
Lhermitte (douleurs type de dcharges lectriques dans le rachis et les membres lors
de la flexion de la nuque) ; objectifs : hypoesthsie, troubles proprioceptifs
essentiellement : o neuropathie optique rtrobulbaire (NORB) : baisse de l'acuit visuelle
unilatrale, associe des douleurs oculaires augmentes par la mobilisation du globe ;
avec scotome central ou paracentral au champ visuel et altration de la vision des

couleurs (dyschromatopsie rouge-vert) ; et un fond d'il normal au dbut qui peut

ensuite montrer une dcoloration de la papille au stade squellaire, o diplopie par
atteinte du noyau des nerfs oculomoteurs au sein du tronc crbral (item 304), o
paralysie faciale, centrale (atteinte du faisceau pyramidal) ou priphrique (par atteinte
du nerf facial dans
sa portion intraprotubrantielle), o nvralgie du trijumeau (secondaire/symptomatique
(item 142), o syndrome crbelleux (item 340),
270
BOOK DES ECN
1.8.125
o syndrome vestibulaire central ou priphrique (item 340),
o mais aussi : impression de fatigue, troubles gnitosphinctriens, troubles cognitifs et
psychiatriques (signes tardifs dans l'volution de la maladie) ;
- signes ngatifs : l'inverse, certains symptmes neurologiques ne sont classiquement
pas retrouvs dans la SEP tels que : crises d'pilepsie, surdit ou aphasie ;
^ enfin, la SEP ne touche que le SNC. Il n'y a pas lieu de retrouver des signes de
maladies gnrales systmiques (fivre, symptomatologie extraneurologique). En
revanche, en cas de pousses, celles-ci sont volontiers provoques par des vnements
intercurrents tels qu'infectieux, rechercher et traiter systmatiquement.
Pousse de SEP et volution :
- dfinition d'une pousse de SEP : apparition ou aggravation de signes
neurologiques durant au moins 24 heures ;
- suivie d'une rgression totale ou partielle des symptmes ;
- rgression spontane ou aprs traitement adapt.
Formes cliniques de sclrose en plaques :
- on en distingue trois :
o forme rcurrente rmittente (la plus frquente ; 80%) dont l'volution se fait par
pousses successives, o la forme secondairement progressive, qui se prsente au
dpart comme une forme rcurrente, puis volue de

faon progressive (handicap progressivement croissant sans amlioration mme

partielle), o et enfin, la forme progressive d'emble, la plus rare, dans laquelle l'affection
volue d'emble comme une forme progressive.
SEP : Arguments paracliniques : Imagerie du systme nerveux central :
- TDM : souvent demande en premire intention face un dficit focal progressif chez
un sujet jeune, la TDM n'apporte pas d'argument dcisif en faveur d'un diagnostic de
sep, mais permet d'liminer les autres diagnostics diffrentiels (tumeurs par exemple) ;
- IRM crbrale sans puis avec injection de gadolinium = examen de rfrence dans la
SEP ;
o toujours anormale,
o met en vidence des lsions de la substance blanche vocatrices typiques (mais non
pathognomoniques), o de forme ovode et situes uniquement dans la substance
blanche, o typiquement en iso- ou hyposignal sur les squences en Tl, o en hypersignal
sur les squences T2 et FLAIR,
o pouvant tre rehausses aprs injection de gadolinium pour les lsions rcentes (< 3
mois), o la prsence de plusieurs lsions signe la dissmination spatiale en IRM ; alors
que la dissmination temporelle peut tre dmontre par l'apparition de nouvelles
lsions sur des IRM successives (espaces de trois mois minimum) ;
- IRM mdullaire : en cas de symptomatologie mdullaire, d'autant plus en cas de
premire pousse, l'IRM de moelle est une urgence car on craint toujours une possible
compression mcanique qui justifierait d'un geste chirurgical en urgence (risque de
plgie dfinitive par mylomalacie ; QS item 231) ;
- en cas de lsion de SEP l'tage mdullaire : on parle de mylite , l'IRM identifie
un (des) hypersignal(ux) T2 intramdullaire(s), volontiers rehauss (s) aprs injection de
produit de contraste, signant alors une lsion rcente active.
SEP : arguments paracliniques : examens biologiques sanguins :
- il n'y a pas de tests biologiques permettant de poser un diagnostic de SEP ;
- en revanche, en cas de pousse, un syndrome infectieux dclenchant est
rechercher et traiter systmatiquement (il n'y a pas de syndrome inflammatoire
biologique dans une SEP, sauf infection intercurrente associe).

SEP : arguments paracliniques : tude du liquide cphalorachidien CLCR) :

- cette tude, incontournable avant l're de l'IRM face une suspicion de SEP, n'est
plus systmatique si l'IRM et l'histoire sont typiques (pousses cliniques successives
rsolutives, avec mise en vidence de lsions typiques l'IRM) ;
- en revanche, une ponction lombaire (PL) est habituellement ralise en cas de
premire pousse, dans le cadre du bilan la recherche d'arguments en faveur
(prconise aussi par certains vise pronostique) ;
- l'tude du LCR montre alors classiquement :
o hyperprotinorachie modre, (< 1 g/1),
o mningite lymphocytaire (plocytose modre) < 20 lments/mm3 (50 maximum),
.L
BOOK DES ECN
271

o avec mise en vidence sur l'lectrophorse des protides du LCR d'un profil oligoclonal
des IgG (synthse intrath- cale),
o la PL peut aussi tre normale, ce qui n'limine pas pour autant le diagnostic de SEP,
o en revanche, le diagnostic de SEP est rediscuter en cas de pliorachie suprieure
50 cellules/mm3 (recherche alors d'une atteinte crbrale d'une maladie de systme
[Sjogren, lupus, vascularite,...]).
SEP : arguments paracliniques : type potentiels voqus :
-

visuels surtout, voire somesthsiques et auditifs ;

sont de moins en moins utiliss depuis l're de l'IRM ;

ils peuvent authentifier une dissmination spatiale par exemple en montrant

des lsions infracliniques sur les voies visuelles surtout ( type de squelle de NORB
paucisymptomatique).
2. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Traitement des pousses :
-

s'effectue par corticothrapie intraveineuse forte dose de courte dure

(bolus type mthyl-prednisolone (Solum- drol) 1 g/j pendant 3 jours, associe

mesures prventives (pansements gastriques, apports potassiques et hypnotiques

ventuellement associs) ;
-

objectif : rduire la dure de la pousse (sans efficacit sur l'volution long

terme) ;
-

aprs avoir recherch et trait un ventuel facteur dclenchant en particulier

infectieux (recherche de foyers infectieux sources de pousses de SEP et

contre-indiquant les corticodes [infection urinaire + selon orientation clinique : foyers
dentaires, pulmonaires, ORL]) ;
-

repos, arrt de travail si ncessaire.

Traitement de fond spcifique de la SEP :

-

objectif : diminuer la frquence des pousses et ralentir la progression du

handicap (prescrit par un spcialiste, et en cas de SEP avre [donc pas en cas de
premire pousse]) ;
-

traitements immunomodulateurs :

o par interfron bta (Avonexiv, Btafron, RebiP, par voie IM ou sous-cutane) ou

Copaxone SC quotidienne,
o Tysabri (natalizumab : anticorps monoclonal anti-alpha-4-intgrine en perfusion
mensuelle), en cas de SEP continuant faire des pousses sous traitement
immunomodulateur ou de SEP de formes actives svres ;
-

traitement immunosuppresseur : mitoxantrone pour formes actives svres

(voire cyclophosphamide [endoxan], azathioprine [imurel]... hors AMM).

Traitement de fond non spcifique de la SEP :
-

prise en charge 100 % ;

kinsithrapie : lors des pousses svres, et au long cours (en phase

d'autonomie comme en cas de perte d'autonomie/dpendance) ;

-

ergothrapie : adaptation de l'habitat et/ou du lieu de travail ;

lutte contre la spasticit : kinsithrapie et traitements antispastiques :

baclofne (Liorsal), dantrolne (Dantrium), benzodiazpines, voire injections de

toxine botulique si spasticit focale ;

recherche et traitement des troubles urinaires : dpistage systmatique, et en

cas de troubles urinaires, rechercher un rsidu postmictionnel l'chographie, qui

dterminera la prise en charge (Xatral ou Ditropan) ;
-

rechercher et traiter des troubles sexuels (dysrection chez l'homme) ;

traitement des douleurs paroxystiques (antipileptiques pour une nvralgie du

trijumeau [item 262] ou un signe de Lhermitte invalidant par exemple) ou permanentes

(antalgiques banals ou antidpresseurs) ;
-

rechercher et traiter un syndrome dpressif ;

fatigue : selon le contexte : repos, fractionnement des efforts, adaptation du

poste de travail et/ou reclassement professionnel, traitement pharmacologique :

amantadine (Mantadix), inhibiteurs de la recapture srotoninergique (.Prozad,
Zolo) ;
-

au total : suivi multidisciplinaire (neurologue, mdecin traitant, psychologue,

kinsithrapeute, ergothrapeute, assistant social, urologue...).

Un symptme neurologique survenant lors d'une hyperthermie et durant moins de 24
heures :
-

ne constitue pas une pousse ;

correspond ce que l'on appelle le phnomne d'Uhthoff ;

ne doit pas tre trait autrement que par des antipyrtiques ;

272
BOOK DES ECN
u
1.8.125
- en plus du traitement de la cause de la fivre :
- SEP = viter hyperthermie ( l'origine de l'aggravation transitoire des dficits
neurologiques), pronostic individuel long terme = imprvisible :
- facteur de bon pronostic : dbut par NORJB ou signes sensitifs ; intervalle long entre
deux premires pousses ;
- facteur de mauvais pronostic : dbut tardif, dbut par signes moteurs dficitaires, sexe
masculin, dbut par formes d'emble progressives, pousses frquentes ;

- utiles pour tude de cohortes mais inutilisables pour prdire au cas par cas ;
- risque de handicap spontan (sans traitement de fond) :
o 50 % de gne la marche 10 ans,
o 50 % de besoin d'une canne pour marcher 15 ans,
o et 50 % en chaise roulante pour se dplacer 30 ans d'volution.
SEP et grossesse :
- rduction de la frquence des pousses durant la grossesse, en particulier au 3e
trimestre ;
- puis augmentation de la frquence des pousses dans le 1er trimestre du post-partum ;
- en revanche, pas d'incidence sur l'volution du handicap neurologique ;
- prvenir d'interrompre tout traitement de fond avant la conception (interfron,
Copaxone, mitoxantrone, azathio- prine, Tysabri) en raison du peu de donnes
disponibles sur la tratognicit ;
- les corticodes intraveineux peuvent tre utiliss pendant la grossesse ;
- la grossesse peut tre poursuivie normalement, sans contre- indication pour une voie
basse ou une csarienne, ni pour une pridurale (prvenir l'anesthsiste).
Figure item 125 : Sclrose en plaques : hmiparsie gauche installe progressivement
chez une jeune femme de 20 ans : en haut : IRM crbrale en squences FLAIR en
coupes axiales, avec mise en vidence de lsions en hypersignal typiques de SEP
(ovodes, situes exclusivement dans la substance blanche) ; bien visualises aussi sur
les squences en sagittal (en bas gauche), en particulier au niveau du corps calleux ;
en bas droite : troubles de l'quilibre d'installation progressive chez un homme de 18
ans avec un niveau mdullaire G4-C5 l'examen physique : atteinte mdullaire aigu/
subaigu = IRM en urgence (recherche phnomne compressif (cf. item 231) : IRM en
squences T2 en coupe sagittale : mise en vidence d'anomalies de signal
intramdullaire tages, signant une mylite (ici dans le cadre d'une SEP).

BOOK DES ECN

273

Tumeurs intracrniennes
Christian Denier
Circonstances de dcouverte des tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses,
bnignes ou malignes :
-

pilepsie (volontiers dbut partiel) ;

cphales inhabituelles ;

syndrome d'hypertension intracrnienne (HTIC) :

o li tout processus occupant de l'espace, avec risque d'engagement entranant le

dcs, o signes cliniques vocateurs : cphales prdominance matinale, augmentes
l'effort, avec nauses-vomissements en jet (soulageant la cphale) ; diplopie par
atteinte du vi secondaire l'HTIC (sans valeur localisatrice) ; flou visuel, dme
papillaire bilatral au fond d'il,
-

dficit neurologique central d'installation progressive (hmiparsie, ataxie,...) ;

part, les adnomes hypophysaires (cf. item endocrinologie).

Tumeurs intracrniennes :
-

diffrencier tumeurs extra- ou intraparenchymateuses ;

bnignes ou malignes ;

circonstances de dcouverte : similaires ;

approche diagnostique par imagerie crbrale (TDM en urgence, prcise

par IRM). Diagnostic final = anatomopathologique (biopsie ou exrse).

1. Tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses, bnignes ou malignes
Tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses :
-

essentiellement malignes ;

surtout situes : en fosse postrieure chez l'enfant et hmisphriques chez

l'adulte ;
-

tumeurs primitives (= gliomes, classes selon leur grade de malignit et leur

svrit en astrocytome (bas grade), oligodendrogliome, glioblastome (haut grade de

sombre pronostic) ;
-

ou tumeurs secondaires (mtastases).

Face une suspicion de tumeur intracrnienne :

-

imagerie crbrale : scanner crbral sans puis avec injection de produit de

contraste (faute d'IRM en lre intention) :

o identifie la tumeur (unique ou multiple), o taille, effet de masse,
o risque d'engagement (pronostic vital engag court terme ?) ;
-

bilan gnral : hmocultures et srologie VIH si doute avec abcs ;

TDM dioracoabdominopelvienne, mammographie, ... voire PET-scan si doute

avec mtastases = recherche cancer primitif et diagnostic histologique dfinitif

(fibroscopie bronchique, coloscopie, ponction-biopsie guide par chogra- phie ou sous
scanner) ;
-

mtastases crbrales : par argument de frquence : voquer cancer primitif :

poumon, sein, clon (mlanome et cancer du rein si mtastases hmorragiques).

Prise en charge et traitement d'une tumeur intraparenchymateuse maligne :
-

hospitalisation en milieu neurochirurgical ;

si syndrome d'HTIC = prise en charge en urgence ;

mesures de lutte contre l'dme crbral (position demi-assise ; quilibration

des apports hydrolectrolytiques, de la tension artrielle, de la glycmie ; corticothrapie

per os ou intraveineuse si dme important ; voire traitement hyperosmolaire (mannitol
ou glycrol IV) ;
-

en cas d'hydrocphalie aigu (selon pronostic et tares associes) : drivation

ventriculaire externe en urgence ;

-

traitement symptomatique : antalgique et antipileptique si besoin (pas en

prophylaxie) ;
-

traitement tiologique adapt selon preuve histologique (exrse chirurgicale

d'emble ou biopsie crbrale ou en priphrie (cancer bronchique, colique...) et

contexte (traitement curatif, ou palliatif) ;
274
BOOK DES ECN

1.10.146
- complment thrapeutique : exrse totale si possible et/ou chimiothrapie, et/ou
radiothrapie ;
- information au patient et la famille, soutien psychologique ;
- prise en charge 100 % ;
_ et selon : rducation, adaptation du lieu de vie et/ou du poste de travail.
Lsions intracrbrales dans un contexte de srologie VIH positive : lsions tumorales :
lymphome crbral, sarcome de Kaposi ;
- lsions infectieuses : abcs : toxoplasmose, tuberculome, cryptocoque ; abcs
pyognes secondaires une endocardite si toxicomanie intraveineuse,
leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP) lie la ractivation du virus JC.
2. Tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses, bnignes ou malignes
Tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses essentiellement bnignes :
- schwannome (anciennement neurinome) de l'acoustique :
o tumeur bnigne des cellules de la gaine de Schwann, o dvelopp essentiellement sur
le VIIIe nerf crnien, o risque = compression des structures de voisinage,

o au stade prcoce, signes uniquement auditifs et/ou vestibulaires (surdit de perception

unilatrale progressive, avec acouphnes unilatraux), o au stade tardif, dveloppement
de la tumeur dans l'angle pontocrbelleux = atteinte du v (nvralgie secondaire, QS
items 188 et 262), voire syndrome crbelleux, o diagnostic ; aspect pathognomonique
en IRM : tumeur du conduit auditif interne, limites nettes, avec
rehaussement intense et homogne aprs injection, o traitement : chirurgical (risque =
PFP en postopratoire) ;
- mningiome :
o tumeur bnigne des mninges,
o risque = crises d'pilepsie et/ou compression des structures de voisinage,
o diagnostic : aspect pathognomonique en irm : tumeur extranvraxique, base
d'implantation mninge
extracrbrale, limites nettes, avec rehaussement intense et homogne aprs
injection, o traitement : chirurgical.
BOOK DES ECN
275
f iuM4ir|
Figure item 146 : Tumeurs intracrniennes
Crises d'pilepsie gnralise, ayant dbut par des clonies du membre suprieur droit,
chez une femme de 50 ans, taba- gique, dans un contexte de cphales progressives
inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence : en haut : IRM en coupes axiales, en
squence T1 aprs injection de gadolinium, mettant en vidence deux anomalies
arrondies de sige cor- tico-sous-cortical, crbelleuses et paritales gauches,
annulaires et rehausses en couronne/cocarde, trs vocatrices de mtastases (ici
noplasie pulmonaire) [NB : l'aspect est indiscernable entre abcs bactriens et
mtastases (cf. item 96) ; au milieu : tumeur primitive du systme nerveux : glioblastome
(gliome de haut grade) rvl par un syndrome d'hypertension intracrnienne progressif
: lsion d'allure tumorale, intracrbrale frontoparitale droite avec dme prilsionnel
(sur squence FLAIR gauche) et prise de contraste (T1 aprs injection droite) ; en
bas, tumeur intracrnienne extra- parenchymateuse frontale droite rvle par un

ralentissement psychomoteur progressif sur six mois, compliqu ensuite d'une crise
convulsive gnralise : lsion d'allure tumorale, intracrnienne et extracrbrale avec
dme prilsionnel (sur squence FLAIR gauche) et prise de contraste massive
homogne (T1 aprs injection de gadolinium) vocatrice de mningiome.

276
BOOK DES ECN

r
tSltt C
I et

de cooscBeo
Christian Denier
Recommandations et consensus
- Maladie d'Alzheimer et apparentes : prise en charge non mdicamenteuse .
ANAES, mai 2003.
- Maladie d'Alzheimer et apparentes : diagnostic et prise en charge . HAS, mars
2008.
- Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie d'Alzheimer .
Recommandations ANAES, septembre 2000.
- Maladie d'Alzheimer et maladies apparentes : prise en charge des troubles du
comportement perturbateurs : synthse des recommandations . HAS, mai 2009
- Confusion aigu chez la personne ge : prise en charge initiale de l'agitation .
HAS, mai 2009.
Dfinition :
- ttoubles de la vigilance et/ou du comportement avec dsorientation temporospatiale ;
- tat aigu rversible ;
- d'installation rapide ;
- toujours secondaire une lsion organique = urgence diagnostique ; risque : volution
vers un coma et la mort.
Diagnostic diffrentiel
- Aphasie de Wernicke ;
o langage incohrent, fluent, o paraphasies, voire jargon, o associ une anosognosie,
o du fait d'une lsion temporale suprieure gauche (HLH droite associe) ;
- syndrome de Korsakoff :
o trouble lectif de la mmoire antrograde, par atteinte du circuit de Papez, o associe
oublis mesure, confabulations et fausses reconnaissances, o vigilance normale, sans
trouble du jugement ou du raisonnement, o le plus souvent irrversible,
o secondaire une carence prolonge en BI (alcoolisme chronique), o plus rarement
post-traumatique, post-mningoencphalite HSV,...
- Ictus amnsique :

o pisode brutal, transitoire,

o trouble de mmoire isol (amnsie est antrograde, avec oubli mesure), o le patient
rptant sans cesse les mmes questions,
o aucun trouble des autres fonctions cognitives (orientation, lecture, calcul,
raisonnement, jugement), o l'examen neurologique est normal pendant l'pisode, o les
troubles disparaissent de faon spontane au bout de quelques heures, o d'tiologie
inconnue ; ne rcidive gnralement pas ;
- dmence (QS item 63) :
o progressive et d'volution chronique (mais difficile juger parfois dans l'urgence,
faute de l'entourage), o fonctions cognitives altres (langage, praxies, gnosies,
fonctions excutives), o dsorientation temporospatiale possible, mais pas de trouble de
la vigilance ; ~ bouffe dlirante aigu, pharmacopsychose...
o peut faire voquer tort un syndrome confusionnel (de mme que certains tats
maniaques).
BOOK DES ECN
277
1.11.199
Conduite tenir face un syndrome confusionnel
-

Interrogatoire de l'entourage (antcdents du patient, facteurs dclenchants,

prises de mdicaments, de toxiques, sevrage ; voyage rcent, circonstance de

survenue,...) ;
-

examen clinique (constantes physiologiques : glycmie capillaire, pouls, TA,

temprature, saturation en oxygne) et examen clinique complet dont examen

neurologique ;
-

examens complmentaires systmatiques (ionogramme sanguin, glycmie,

calcium, fonction rnale, bilan hpatique, NFS, plaquettes, CRP, ECG, radiographie
thoracique, bandelette urinaire et scanner crbral sans injection (sauf si tiologie
triviale identifie rapidement, et confirme par rsolution durable des troubles aprs
traitement adquat) ;

selon le contexte : dosages toxiques (alcool, co au moindre doute) ; ponction

lombaire, frottis/goutte paisse, EEG,

tiologies
-

tiologies extracrbrales :
o mdicamenteuses : volontiers multiples (psychotropes, antipileptiques,

antihypertenseurs centraux, antiparkinsoniens, corticodes... ), o sevrage rechercher galement mdicamenteux

(benzodiazpines, barbituriques,...) ou toxiques (alcool...), o intoxications (monoxyde de
carbone, drogues,...),
o mtaboliques (hypoglycmie, acidoctose ; coma hyperosmolaire ; hypo- ou
hypernatrmie/calcmie, insuffisance rnale ou hpatique, o encphalopathie de
Gayet-Wernicke (carence en vitamine Bl) : voquer devant confusion, syndrome crbelleux et troubles oculomoteurs ; chez les patients dnutris (alcooliques ou malnutris,
vomissements rpts de la femme enceinte ou sous chimiothrapie) ; volontiers
prcipite par les perfusions de srum glucos sans apports vitaminiques associs ; un
traitement par supplmentation en Bl parentrale s'impose ds la suspicion clinique (pas
de test diagnostique utile), o endocriniennes : insuffisance surrnale ; thyrodienne, o
infection grave, tat de choc, pancratite aigu ;
-

tiologies crbrales (volontiers associes alors des signes focaux ou des

syndromes mnings) :
o traumatiques : hmatome extradural, sous-dural, intracrbral,
o vasculaires : AVC ischmique ou hmorragique ; hmorragie mninge non
traumatique ; thrombophlbite, o infectieuses : mningites, neuropaludisme,
mningoencphalite herptique, o tumeurs crbrales,
o pilepsie via confusion postcritique ou tat de mal pileptique partiel non convulsif.
Attention aux tiologies multiples intriques
-

Surtout chez les sujets gs (exemple : fivre sur infection urinaire sur globe

vsical sur fcalome...) ;

-

et l'alcoolique chronique (hypoglycmie, hmatome sous-dural hmatome

intracrbral contusion crbrale), infection (pneumopathie communautaire,

mningite, infection liquide d'ascite) ; confusion postcritique ; syndrome de sevrage

(delirium tremens) ; encphalopathie de Gayet-Wernicke ; pancratite aigu alcoolique,
hpatite aigu alcoolique, toutes les causes d'insuffisance hpatique dcompense,
encphalopathie hpatique alcoolisation aigu (mme en cas d'alcoolisation aigu
avre, il faut aussi rechercher les autres causes qui peuvent tre associes...).
278
BOOK DES ECN
U
Coma nom traumatique
Christian Denier
Dfinition
- Coma = altration de la vigilance ;
_ coma = urgence de prise en charge symptomatique (fonctions vitales et complications
immdiates) au mieux en ranimation ;
- coma = urgence de diagnostic tiologique ;
- coma = risque volutif de toute confusion et mmes causes (focale crbrale, toxique
[mdicaments, drogues], mtabolique, infectieuse, pileptique... [item 199]).
Diagnostics diffrentiels
- Mutisme akintique : li des lsions bithalamiques ou bifrontales (patient veill,
conscient, mais n'a aucune initiative motrice ou verbale) ;
- Locked-in syndrome : li une lsion protubrantielle (infarctus surtout) (patient
veill, conscient, mais totalement paralys l'exception des mouvements de verticalit
et d'ouverture des yeux ; fonctions suprieures intactes et EEG normal) ;
- aractivit psychogne, simulation, hystrie ou mlancolie : origine psychiatrique
(patient veill et conscient). Conduite tenir
- Mesures immdiates : assurer fonctions vitales : pouls, TA, temprature, frquence
respiratoire, glycmie capillaire ; activit cardiorespiratoire : libration des voies
ariennes suprieures (intubation ncessaire si score de Glasgow < 8) ;
- voie veineuse avec supplmentation en B1 systmatique ;

- injection immdiate de G30IVD si hypoglycmie (< 5 mmol/1) ;

- injection de naloxone (Narcansi vocateur d'intoxication aux opiacs (pupilles en
myosis, traces d'injection IV) ;
- scope ; couverture de survie si hypothermie ; transfert en urgence en milieu hospitalier
;
- recueil d'informations sur les circonstances de suivenue du coma (entourage, dont
antcdents et traitements habituels) ;
- inspection du patient (traces d'injection, traumatisme, morsure de langue, perte
d'urines, haleine nolique ou cto- nique) ;
- valuation respiration spontane (dyspne de Cheyne-Stokes, Kussmaul) ;
- valuation profondeur du coma :
o simplifie en quatre stades,
o I : coma vigile. Rponses possibles aux stimulations, o II : coma lger. Rponses
inadaptes aux stimulations nociceptives,
o III : coma profond. Mouvements de dcrbrations lors des stimulations nociceptives,
troubles neurovgtatifs,
o IV : coma dpass. Absence de rponse aux stimulations, hypotonie, abolition des
fonctions vgtatives ;
- valuation en profondeur du coma :
o score de Glasgow (de 3 [svre] 15 [normal]),
o (ouverture des yeux [de 1 4] : aucune : 1 ; la douleur : 2 ; la demande : 3 ;
spontane : 4), o meilleure rponse verbale (de 1 5) : aucune : 1 ; incomprhensible : 2
; incohrente : 3 ; confuse : 4 ; oriente : 5,
o meilleure rponse motrice (de 1 6) : aucune : 1 ; extension la douleur
(dcrbration) : 2 ; flexion la douleur (dcortication) : 3 ; vitement non adapt : 4 ;
localise la douleur : 5 ; obit aux ordres : 6.
Examens complmentaires raliser en urgence
~ Bilan biologique :
~ glycmie capillaire, ionogramme sanguin, calcium, phosphore, glycmie, fonction
rnale, NFS, plaquettes, bilan hpatique,

- CRP, hmocultures, ECBU, ventuellement frottis-goutte paisse, "" gaz du sang,

enzymes musculaires (rhabdomyolyse associe),
BOOK DES ECN
279
2.230
-

dosages toxiques, alcool, CO : selon le contexte,

ponction lombaire selon contexte (aprs TDM crbrale) ;

autres bilans :

ECG, radiographie thoracique,

TDM crbrale sans et avec injection quasi systmatique,

EEG selon contexte (seul moyen d'authentifier un tat de mal non convulsivant) ;

respiration et type de dyspne :

o dyspne de Cheynes-Stokes (alternance hyperpne et apne avec transition

progressive) : voque lsion
diencphalique ou msencphalique, o dyspne de Kussmaul : alternance d'inspiration,
pause, expiration, pause : dans le carde d'acidose mtabolique,
o dyspne ataxique (irrgulire et anarchique) : voque lsion bulbaire,
o dyspne apneustique (pause en expiration ou inspiration) : voque lsion
protubrantielle basse, o hyperventilation neurogne centrale : voque lsion
diencphalique ou msencphalique.
Traitement
-

Traitement tiologique adapt au rsultat du bilan complet ralis en urgence (QS

supra) ;
-

mesures symptomatiques :

transfert en ranimation, intubation et ventilation si ncessaire,

dispositif de recueil d'urines (sonde ou Pnilex),

lutte contre les complications de dcubitus (anticoagulation prventive [phlbite],

ldnsithrapie motrice [rtraction, escarres] et respiratoire),

-

surveillance : pouls, tension, temprature, saturation au cardioscope, diurse,

examens cliniques rpts consigns. tiologies des comas non traumatiques

exactement les mmes que pour le syndrome confusionnel (cf. item 199, origine

mtabolique, toxique, infectieuse, vasculaire, tumorale, pileptique...).

tat de mort crbrale
-

Dfinition = dfaillance irrversible de toutes les fonctions crbrales

hmisphriques,
-

affirme par deux tracs EEG plats espacs de 6 heures,

ou par artriographie crbrale montrant l'absence de flux,

diagnostic de mort crbrale indispensable avant d'envisager la ralisation de

prlvements d'organes,
-

exceptions : hypothermie profonde et certaines intoxications (barbituriques)

peuvent tre responsables de tracs EEG plats rversibles.

280
BOOK DES ECN

2.231
Compresseim mdulflair
nor

i traumatique

et synd
de I

Irome
la queue-dk

s-cheval

Christian Denier
Recommandations et consensus
- Paraplgie . Confrence ALD n 20 ; HAS, juillet 2007.
Compression mdullaire.
Tableau clinique :
- syndrome lsionnel = atteinte priphrique radiculaire type de douleurs, dficit
sensitif (hypoesthsie ou anesthsie) et/ou moteur avec abolition d'un rflexe tendineux
;
- niveaux radiculaires connatre :
o C5 : face interne du bras avec abolition du rflexe bicipital,

o C6 : face externe de l'avant-bras irradiant jusqu'aux 1er et 2e doigts avec abolition du

rflexe styloradial, o C7 : face dorsale de l'avant-bras jusqu'au 3e doigt avec abolition du
rflexe tricipital, o C8 D1 : face interne de l'avant-bras irradiant jusqu'aux 3e et 4e doigts
avec abolition du rflexe cubitopronateur, o D4 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au
niveau du mamelon, o D6 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au niveau de la
xyphode, o D10 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au niveau de l'ombilic, o L4 :
face antrieure de cuisse avec abolition du rflexe rotulien, o L5 : face dorsale et interne
du pied,
o SI : face plantaire et externe du pied avec abolition du rflexe achilen ;
- syndrome sous-lsionnel :
o syndrome pyramidal : dficit moteur, spastique avec rflexes ostotendineux vifs,
diffuss, polycintiques et signe de Babinsld,
o dficit sensitif : douleurs, paresthsies, hypoesthsie de niveau mdullaire (D4 =
mamelon ; D6 = xiphode ;
D10 = ombilic ; D12 = aine), o troubles sphinctriens : tardifs (mictions imprieuses ou
incontinence urinaire et/ou fcale) ;
- syndrome rachidien :
o raideur, douleurs rachidiennes,
- signes ngatifs : examen neurologique normal en sus-lsionnel.
Formes cliniques particulires de compression mdullaire :
- compression mdullaire antrieure : syndrome pyramidal au premier plan ;
~ compression mdullaire postrieure : troubles proprioceptifs au premier plan ; ~
syndrome de Brown-Squard = compression latrale : o syndrome lsionnel du ct de
la lsion,
o syndrome sous-lsionnel : syndrome pyramidal et dficit de la sensibilit
proprioceptive et discriminative du ct de la lsion,
o dficit de la sensibilit thermoalgique du ct oppos la lsion ; " syndrome
syringomylique = processus centromdullaire :
o syndrome lsionnel : dficit bilatral suspendu de la sensibilit thermoalgique, o pas
de syndrome sous-lsionnel,

o tiologies : tumeur centromdullaire, syringomylie (= nocavitation liquidienne

centromdullaire) ;
BOOK DES ECN
281
- claudication intermittente de la moelle :
o apparition l'effort d'un syndrome pyramidal,
o spasticit l'effort (dmarche en fauchage si unilatral ; en ciseau si bilatral), o
indolore.
Examens complmentaires : imagerie mdullaire en urgence, au mieux IRM mdullaire
centre sur le niveau lsionnel. Enqute tiologique :
- Les rsultats de l'IRM mdullaire orientent gnralement vers la cause ;
- lsion intramdullaires : craindre en premier lieu une tumeur (pendymome,
astrocytome) ;
- lsions intradurales extramdullaires (les plus frquentes) : tumeurs bnignes :
schwannome et mningiome ;
- lsions extradurales :
o tumeurs secondaires (mtastase pidurale [poumons, prostate, rein, sein, thyrode]),
o mylopathie cervicoarthrosique.
o luxation axodoatlodienne et polyarthrite rhumatode,
o hernie discale cervicale ou dorsale,
o spondylodiscite infectieuse,
o hmatome pidural chez sujet sous anticoagulants.
Diagnostic diffrentiel d'une compression mdullaire :
- lsions mdullaires non compressives :
o inflammatoires : sclrose en plaques (dbut subaigu),
o infectieuses : paraparsie spastique HTLV1, syphilis tertiaire, mylopathie vasculaire
du VIH (dbut progressif),
o malformatives : syringomylie, fistule durale (dbut subaigu),

o carentielles (carence vitamine B12 : sclrose combine de la moelle avec atteinte des
faisceaux pyramidal et cordonal postrieur, d'installation indolore et progressive sur
quelques semaines quelques mois (lre cause = maladie de Biermer), o vasculaires
ischmiques mdullaires (dbut brutal),
o hrditaire (paraplgie spastique pure progressive ou Strumpell-Lorrain [chronique]) ;
- autres :
o polyradiculonvrite aigu : parfois difficile diffrencier en urgence quand l'atteinte est
limite aux membres infrieurs.
Traitement :
- adapt la cause ;
- urgence thrapeutique ;
- chirurgical (hernie,...) ou mdicamenteux (chimiothrapie, antituberculeux,...) ;
- au mieux aprs diagnostic dfinitif (microbiologique ou anatomopahologique) ou
probabiliste selon accessibilit l- sionnelle...
Syndrome de la queue-de-cheval
- Correspond une souffrance des racines lombaires et sacres ;
- en dessous de la terminaison de la moelle ;
- = syndrome neuropathique priphrique (pas d'atteinte centrale). Diagnostic clinique
d'un syndrome de la queue-de-cheval :
- neuropathie priphrique limite aux territoires innervs par les racines de la
queue-de-cheval ;
- douleurs (cruralgies, sciatalgies) ;
- dficit moteur (extension du genou [L4] flexion dorsale [L5] flexion plantaire [SI] du
pied) ;
- hypoesthsie ou anesthsie des membres infrieurs et/ou hypo- ou anesthsie en
selle (prine, organes gnitaux externes et anus) ;
- avec abolition des rflexes tendineux et prinaux ;
- et troubles gnitosphinctriens (dysurie ou incontinence urinaire/anale, globe urinaire,
insensibilit au passage de l'urine et des selles) ;
- signes ngatifs : absence de syndrome pyramidal.

282
BOOK DES ECN

2.231
Examens complmentaires :
- un syndrome de la queue-de-cheval justifie d'une IRM lombosacre en urgence (TDM
par dfaut ou en cas de contre- indications l'IRM) ;
_ permets :
o de poser dfinitivement le diagnostic, o et d'orienter le diagnostic tiologique.
tiologies voquer face un syndrome de la queue-de-cheval :
- hernie discale ;
- autres causes, tumeurs (pendymome, neurinome, mtastases). Diagnostics
diffrentiels d'un syndrome de la queue-de-cheval :
- polyradiculonvrite aigu (syndrome de Guillain-Barr) si symptomatologie limite aux
membres infrieurs.
Traitement = urgence thrapeutique :
- transfert en milieu chirurgical, bilan propratoire ;
- traitement chirurgical en urgence.
Syndrome de canal lombaire troit :
- tableau progressif (mais aggravation aigu possible) ;
- associant :
o claudication intermittente des racines de la queue-de-cheval, o l'effort,
o et douleurs d'allure radiculaire,
- secondaire compression progressive des racines de la queue-de-cheval, acquis
(arthrose) ou/et favoris par canal constitutionnellement rtrci/troit ;
- traitement :
o chirurgical en cas d'atteinte svre (laminectomies pour largir le canal lombaire), o
mdical (kinsithrapie, infiltrations) si les symptmes sont mineurs.
Figure item 231 : Compressions mdullaires
Exemples de suspicions de compression mdullaire explores en IRM, en urgence, en
squence T2 en coupe sagittale : gauche : compression mdullaire lie une

cervicarthrose volue tage prdominant en C4-C5 ; au milieu : compression

mdullaire d'origine discale ; droite : mise en vidence d'anomalies de signal
intramdullaire tages, signant une mylite et non une compression mdullaire ; ici
dans le cadre d'une SEP (cf. item 125).

BOOK DES ECN

283

Maladie de Farkiosoo
Christian Denier
Recommandations et consensus :
-

Maladie de Parkinson : guide affection de longue dure . ALD n 16.

HAS, avril 2007

-

Syndromes parkinsoniens dgnratifs ou secondaires non rversibles

HAS, avril 2007.

-

La maladie de Parkinson : critres diagnostiques et thrapeutiques -

ANAES, mars 2000.

Syndrome parkinsonien = triade clinique : tremblement de repos, hypo-/akinsie et
hypertonie.
Cause la plus frquente de syndrome parkinsonien = maladie de Parkinson idiopathique
:

prvalence = 2 pour 1000 ;

maladie dgnrative touchant lectivement les neurones dopaminergiques

au niveau de la substance noire ;

-

dbute gnralement entre 55 et 65 ans ;

diagnostic purement clinique : aucun examen paraclinique n'est ncessaire ;

atteinte initialement unilatrale, puis se bilatralise en restant asymtrique ;

volution lentement progressive sur plusieurs annes ;

test thrapeutique (= rponse la L-dopa) fait partie du diagnostic : les

symptmes rgressent sous traitement dopa- minergique = confirmation diagnostique et

thrapeutique. Toute volution atypique fait suspecter un autre diagnostic (QS
diagnostic diffrentiel).
Examen typique d'une maladie de Parldnson idiopathique = triade : tremblement,
aldnsie et hypertonie.
Tremblement de repos : souvent inaugural :
-

lent (4-6 Hz) ; unilatral, ou bilatral asymtrique ;

touchant les membres et la mchoire mais pas la tte ;

augment par l'motion ou l'effort intellectuel (calcul mental) ;

disparat lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.

Akinsie/hypokinsie :
-

lenteur l'initiation et la ralisation des gestes ;

mimique pauvre (amimie), voix monotone ;

marche petits pas, pitinement, perte du ballant des bras ;

difficult raliser des mouvements fins, alternatifs et rapides ;

micrographie.

Rigidit :
-

rigidit plastique, en tuyau de plomb ;

cde par -coups ( roue dente ) ;

volontiers asymtrique ;

aggrave ou rvle par la manuvre de Froment : aggravation de

l'hypertonie lors de l'lvation du membre suprieur controlatral.

Signes ngatifs : pas de troubles oculomoteurs signes crbelleux ou dysautonomie, ni

dficit sensitivomoteur ou signe de Babinslti ou signes de dmence prcoce. Sinon : QS
diagnostics diffrentiels.
284
BOOK DES ECN

2.261
Diagnostics diffrentiels : autres causes de syndrome parldnsonien :
- syndrome parldnsonien symtrique akintorigide non tremblant = vocateur de
syndrome parkinsonien iatrogne/ neuroleptiques+ + + (attention aux neuroleptiques
cachs : antimtique, mtoclopramine [Primpran], mto- pimazine [Vogalne] ;
antivertigineux, Flunarizine [Siblium] ; hypnotiques ; acpromtazine [Mpronizine],
acpromazine [Noctran] et anti-histaminiques Hl, promthazine [Phnergan],
alimmazine [Thralne]) ;
- syndrome parkinsonien dbut prcoce (avant 40 ans) doit faire rechercher une
maladie de Wilson ; due un dficit d'excrtion du cuivre, entranant son accumulation
dans l'organisme ; symptomatologie associe atteinte neurologique (dystonie ; akinsie ;
tableau pseudopsychiatrique), hpatique (hpatite aigu ou cirrhose), ophtalmologique
(dpts de cuivre sur la corne, visibles lors de l'examen la lampe fente) [anneau de
Kayser-Fleischer, toujours prsent dans forme neurologique] ; diagnostic biologique :
cruloplasmine basse avec cuprmie libre leve et cuprurie haute ; traitement =
D-pnicillamine en premire intention, voire greffe hpatique ;
- la prsence d'une atteinte plus diffuse (avec syndrome crbelleux, paralysie
oculomotrices, dmence...) et/ou l'absence d'amlioration sous traitement
dopaminergique doit faire rechercher un autre diagnostic que celui de maladie de
Parkinson idiopathique (autres pathologies dgnratives plus diffuses [paralysie
supranuclaire progressive (Steele Richardson)], atrophie multisystmatises,
dgnrescence corticobasale,...) hors objectifs ECN ; voire tat multilacunaire si
antcdents d'AVC ou facteurs de risques cardiovasculaires non contrls, avec dficit
sensitivomoteur ou signe de Babinski ou signes de dmence prcoce).
Examens paracliniques

Aucun examen biologique ni radiologique morphologique n'est ncessaire lorsque

l'examen clinique est en faveur d'une
maladie de Parkinson typique.
En cas de syndrome parldnsonien ayant dbut avant 50 ans, raliser des dosages la
recherche d'une maladie de Wilson (cuprmie, cuprurie et cruloplasminmie).
En cas d'atypies l'examen neurologique : raliser une imagerie crbrale.
Pour classifier les sous-types d'atteintes multisystmatises, un DAT-scan est parfois
prescrit par des spcialistes (hors
objectif ECN).
Traitement de la maladie de Parldnson :
- traitement mdicamenteux = agoniste dopaminergique (bromocriptine [Parlodel],
ropinirole [Requip], pirib- dil [Trivastal], pergolide [Celance], pramipexole [Sifroi])
ou L-dopa (Lvodopa + inhibiteur de la dopa-dcar- boxylase priphrique
[ModopafSinemet]), d'instauration progressive la dose minimale efficace en fractionnant les prises ;
- associ du Motilium (dompridone) lors de l'instauration du traitement (nauses
frquentes l'instauration du traitement) et surveillance risque d'hypotension
orthostatique (risque de chutes) ;
- traitement mdicamenteux en association ou en seconde intention :
anticholinergiques (Artane, Lepticui : surtout actifs contre le tremblement),
amantadine, IMAO-B (slgiline [Dprenyl]), inhibiteur de la comt (entaca- pone
[Comtaii]), voire agonistes dopaminergiques injectables (Apokinon SC) ;
- traitement chirurgical (implantation d'lectrodes de stimulation dans les noyaux
sous-thalamiques) : indications limites : sujet jeune non dtrior, atteint d'une maladie
voluant depuis au moins 5 ans, trs handicap malgr un traitement optimal, avec une
sensibilit conserve la L-dopa.
Prise en charge au long cours :
- mesures symptomatiques : kinsithrapie (quel que soit le stade de la maladie : au
dbut : quilibre et posture ; un stade plus avanc : aides aux transferts, contrle des

chutes ; un stade trs volu : manoeuvres de nursing, prvention des complications

de dcubitus) ;
- orthophonie si dysarthrie /troubles de dglutition ;
- maintien de l'autonomie et prise en charge des handicaps, aides sociales ;
- prise en charge 100 % (ALD 30) ;
- soutien psychologique, associations de malades ;
- ducation au long cours : information patient et famille (viter automdication et
modification doses ou horaires des prises par le patient) ; tenue d'un carnet ; amliorer
ergonomie domicile...
BOOK DES ECN
285
2.261
Complications classiques :
- phase initiale : test diagnostique et thrapeutique la L-dopa : lune de miel ;
- lies au traitement l'initiation : nauses, hypotension orthostatique ;
- lies au traitement aprs plusieurs annes de traitements (phase d'apparition des
complications motrices du traitement dopaminergique) : fluctuations d'efficacit (akinsie
de fin de dose, effet on-off), dyskinsies (mouvements involontaires de type chorique
ou parfois ballique, survenant volontiers en milieu de dose : fractionner les prises de
dopa ; hallucinations, confusion) ;
- lies l'atteinte dgnrative plus diffuse, aprs plus de 10 ans d'volution : phase de
dclin avec apparition de signes axiaux (dysarthrie, troubles de la marche) et cognitifs,
troubles du sommeil, dpression, pouvant aller jusqu' la gra- batisation ;
-

complications neuropsychiatriques lies aux agonistes dopaminergiques

(hallucinations, syndrome confusionnel) : pratiquer alors un bilan comme pour tout

syndrome confusionnel (bilan biologique et imagerie crbrale [chutes + risque
HSD/HED]) ; ne poursuivre que la L-dopa dose minimale ; et garder hospitaliser
jusqu' trouver la cause de la confusion (QS item 63).
286
BOOK DES ECN

Myasthnie
Christian Denier
Myasthnie (myasthenia gravis) :
- maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire ;
- lie un blocage postsynaptique des rcepteurs de la plaque motrice ;
- par des autoanticorps antircepteurs Factylcholine (ACh) [plus rarement :
autoanticorps anti-MusK].
Existe tout ge, prdominance fminine (2/3).
prvalence : environ 0,5/1 000 ; incidence : 2 5 par an et par million d'habitants.
Diagnostic clinique :
Fatigabilit l'effort de la musculature strie (s'aggravant en fin de journe et/ou
apparaissant l'effort).
Principaux symptmes :
- atteinte oculaire, frquente et vocatrice : ptosis et/ou diplopie (musculature pupillaire
vgtative toujours pargne) ;
- dficit moteur pur des membres (surtout proximal) ;
- troubles de la phonation (voix nasonne), de la mastication, de la dglutition ou de la
respiration sont rechercher systmatiquement, car ils peuvent conditionner la prise en
charge (transfert en ranimation).
Facteur de gravit : hospitalisation en ranimation si : troubles de la dglutition, fausses
routes, troubles de la respiration, dyspne, dficit moteur svre ou d'aggravation
rapide.
Diagnostic de myasthnie :
- voqu cliniquement ;
- confirm grce certains examens complmentaires :
o EMG,
o recherche d'anticorps antircepteurs l'actylcholine,
o test pharmacologiques l'drophonium ou la prostigmine (anticholinestrasiques
d'action rapide) ;

- et enfin test diagnostique et thrapeutique au traitement oral par

anticholinestrasiques.
Une fois le diagnostic voqu cliniquement, on ralise pour confirmer le diagnostic :
- un test pharmacologique avec un anticholinestrasique de courte dure d'action
d'administration par voie entrale : iv (drophonium [Enon] ou IM [prostigmine]), qui
confirme le diagnostic en faisant transitoirement disparatre le dficit moteur, durant
quelques minutes (IV) ou quelques heures (IM) ;
- un lectromyogramme (EMG) : typiquement, il existe un dcrment d'amplitude
(diminution progressive et transitoire) des potentiels d'unit motrice lors de la stimulation
rpte d'un nerf moteur dans un territoire dficitaire (authentification lectrique de la
fatigabilit musculaire), alors que la stimulation unique est normale ;
- une recherche d'anticorps antircepteurs l'actylcholine (positifs chez 90 % des
patients atteints de myasthnie gnralise, et 50 % des patients atteints de myasthnie
oculaire pure) ; en seconde intention : recherche d'anticorps an- ti-MuSK
(Muscle-SpecificKinase) : positif dans la moiti des patients sans anticoips
antircepteurs l'actylcholine.
Dans le cadre d'une myasthnie authentifie, il est indiqu de raliser :
- un scanner thoracique la recherche d'une anomalie thymique frquemment
retrouve : bnigne (hyperplasie thymi- que) ou plus rarement maligne (thymome malin)
;
- une recherche d'autre maladie auto-immune associe selon le contexte (dysthyrodie,
lupus, anmie de Biermer).
Traitement court terme :
~ traitement symptomatique = anticholinestrasiques (Pyridostigmine [Mestinon],
ambenomium [Mytelasej) s'opposent la dgradation de l'ACh dans la fente
synaptique ; risques de surdosage : effets muscariniques (musculature lisse) = diarrhe,
hypersalivation, sueurs, hyperscrtion bronchique ; effets nicotiniques (musculature
strie) = fas- ciculations, crampes ;
BOOK DES ECN
287

traitement curatif : thymectomie ds qu'une anomalie thymique est mise en vidence

et/ou traitement immunosuppresseur (corticothrapie, azathioprine [Imurel]).

- en cas de pousse , traitement par changes plasmatiques ou immunoglobulines

intraveineuses (comme pour les syndromes de Guillain-Barr) ou corticothrapie
gnrale.
Traitement long terme repose sur :
- ducation du patient : informations ; liste de mdicaments strictement contre-indiqus
pouvant aggraver les symptmes (curarisants, benzodiazpines et apparents,
aminosides, btabloquants, phnytone, hydantone, quinine, qui- nidine,
chloroquine, carbamazpine, neuroleptiques, lithium, etc.) dont anesthsiques mme
locaux (risque de crise myasthnique lors d'interventions chirurgicales) ; port d'une
carte mentionnant la maladie et le traitement ;
-

surveillance clinique rgulire ;

cas particulier : la grossesse et en particulier le post-partum peut engendrer une

aggravation.
Diagnostics diffrentiels = autres syndromes myasthniques :
- syndromes paranoplasiques : lis la prsence d'anticorps anticanaux calciques
voltage-dpendants (blocage prsy- naptique) = syndrome de Lambert-Eaton,
satellites essentiellement des cancers pulmonaires petites cellules ; plus rarement
associs une maladie auto-immune (lupus, dysthyrodie, anmie de Biermer,
Gougerot-Sjogren), voire idiopathique ;
-

blocage des rcepteurs actylcholine par une toxine (venins), botulisme

(toxi-infection alimentaire), botulisme (QS ci-aprs) ;

-

syndromes myasthniques congnitaux : lis mutation du gne des rcepteurs

l'actylcholine ;
-

botulisme : maladie toxi-infectieuse alimentaire lie la toxine de Clostridium

botulinum (anticanaux calciques vol- tage-dpendants), secondaire l'ingestion de

conserves artisanales avaries. Symptomatologie : nauses, vomissements,
scheresse buccale, puis diplopie et mydriase, paralysie du carrefour oropharyng

(troubles de la phonation et dglutition, et ensuite dficit moteur descendant) dbute 12

24 heures aprs l'ingestion ; diagnostic confort par EMG et confirm par
l'identification de la toxine botulique dans le sang et/ou l'aliment en cause ; traitement :
symptomatique (ranimation si besoin) et prventif ;
-

part : myasthnie nonatale : peut survenir chez les enfants de mres

myasthniques, par transfert passif des anticorps maternels dirigs contre les
rcepteurs l'ACh de l'enfant (prvenir les futures mres et leurs obsttriciens) ; noter
que ces myasthnies nonatales ne sont que transitoires : ne durent que quelques
semaines (demie vie des anticorps circulants).
288
BOOK DES ECN

1.7.96
Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'adulte
Christian Denier
Recommandations et consensus
- Prophylaxie des infections mningocoque . BEH, fvrier 1990.
Mningites bactriennes aigus communautaires . Recommandations Socit de
pathologie infectieuse de langue franaise, novembre 2008.
1. Mningite infectieuse : suspecter cliniquement devant
- Syndrome mning (cphales intenses, raideur mninge, phono/photophobie)
- nauses/vomissements ;
- en contexte de syndrome infectieux (fivre). Suspicion = tude du LCR en urgence :
- aprs tude hmostase et TDM crbrale s'il existe un signe neurologique focal et/ou
score de Glasgow < 11 ;
- examen : biochimique, bactriologique (direct et cultures) explorations spcifiques
(recherche antignes, Lowenstein...) ;
- associe : bilan standard et autres prlvements bactriologiques systmatiques
(hmocultures, recherche porte d'entre (radiographie thoracique, radiographies des
sinus, antignes solubles, sang et urines, selon germes identifis ou suspects) ;
- exception :

o antibiotiques avant ponction lombaire si purpura fulminans (purpura ecchymotique

tat de choc), o = urgence vitale,
o = antibiothrapie vise antimningococcique et prise en charge du choc avant tude
du LCR (pour confirmation) ;
- antibiothrapie probabiliste ou adapte selon germes identifis l'examen direct (cf.
infr). tude du LCR :
- ponction lombaire ;
- = mningite si > 5 lments/mm3 ;
- mningite dite purulente si majorit de polynuclaires ;
- mningite dite liquide clair si majorit de lymphocytes.
2. Mningite infectieuse : traitement et prise en charge
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si l'examen bactriologique
direct dit Cocci gram positif :
- il s'agit vraisemblablement de pneumocoques (Streptococcus pneumoniae)
- habituellement :
o dbut volontiers brutal, avec troubles de la vigilance,
o terrain : sujets gs, thyliques, splnectomiss, porteurs d'une brche
ostomninge, post-traumatisme crnien, o prvention : si asplnie : vaccination et
pnicilline long cours, o traitementcuratif: cfotaxime x 15 jours ( vancomycine), o
vrifier concentration minimale inhibitrice (possible sensibilit diminue), o si antcdent
de traumatisme crnien : rechercher et traiter ventuelle brche ostomninge.
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si l'examen bactriologique
direct dit Cocci gram ngatif:
~ il s'agit vraisemblablement de mningocoques (srotype B le plus frquent en France ;
vaccination possible pour srotypesA et B) ; ~ habituellement :
o dbut brutal,
o suite une rhinopharyngite,
B00K DES ECN
289

96
o possible prsence d'un purpura ecchymotique extensif associ ( rechercher devant
tout syndrome mning fbrile), o terrain : adultes jeunes, dficit en complment,
o prvention : risque d'pidmie : sujets contacts : prlvement et rifampicine (ou
rovamycine (prophylaxie) ; dclaration obligatoire ;
- traitement curatif: cfotaxime x 7 jours.
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si l'examen bactriologique
direct dit Bacilles gram positif :
- il s'agit vraisemblablement d'une listriose (Listeria monocytogenes) ;
- habituellement :
o installation subaigu,
o avec atteintes paires crniennes (VII, paralysie faciale priphrique [item 326]), o
terrain : grossesse, nouveau-ns, cirrhotique, sujets gs, o traitement curatif:
amoxicilline + aminosides pendant 21 jours, o prvention : contrle sanitaire et
prcautions alimentaires si risque (grossesse). Conduite tenir face une mningite
liquide purulent , si l'examen bactriologique direct dit Bacilles gram ngatif :
- il s'agit vraisemblablement de Haemophilus influenzae ;
- habituellement:
o terrain : enfants non vaccins, foyers ORL, o traitement curatif: cfotaxime x 7j, o
prvention : vaccination chez enfants. En cas d'allergie aux j3-lactamines (pnicillines,
cphalosporines) :
- remplacer cphalosporines de 3e gnration par thiamphnicols ;
- remplacer amoxicilline par cotrimoxazole (Listeria).
Face une mningite purulente (donc bactrienne jusqu' preuve du contraire), en
absence de germes identifis l'examen direct, ne pas hsiter largir le spectre de
l'antibiothrapie, adapte dans un second temps au germe isol la culture et
l'antibiogramme. Conduite tenir face une mningite liquide clair :
- il faut s'aider en raisonnant sur le reste de l'examen biochimique ;
- si lymphocytaire et hypoglycorachique : craindre une tuberculose : traitement adapt
(quadrithrapie + corticoth- rapie ; QS) ;

- si liquide panach et hypoglycorachique : craindre une listriose : traitement

adapt ;
- si normoglycorachique :
o avec protinorachie < lg/1 : probable mningite virale banale bnigne (les plus
frquentes) ; traitement symptomatique et surveillance hospitalire 48 heures, jusqu'
retour des cultures ensemences partir du LCR (pas de contrle de la ponction
lombaire si bonne volution spontane), principales causes : coxsacldes, chovirus,
(mais aussi rougeole, oreillons), o au moindre doute (signes encphalitiques, confusion,
crises d'pilepsie, aphasie) = mise sous aciclovir (Zoviraxs) intraveineux jusqu' rsultats PCR-HSV dans le LCR (si positif = traitement iv
pendant 21 jours), o retour de zone d'endmie : penser au neuropaludisme, o enfin :
penser sroconversion VIH selon terrain.
Mningite : corticothrapie associe la premire injection d'antibiotiques si et
seulement si : diagnostic bactrien port avec certitude (tuberculose, mningocoque ou
pneumocoque chez l'adulte (non recommand si patient immunod- prim) ; et
Haemophilus influenzae en plus chez l'enfant) (indication discuter si diagnostic
prsum de mningite bactrienne traite de faon probabiliste (LCR purulent).
Mningites : penser aux dclarations obligatoires (mningocoques, VIH stade Sida et
tuberculose).
Mningites infectieuses : hospitaliser en ranimation si :
- purpura fulminans ;
- choc septique ;
- sinon : en service de mdecine.
290
BOOK DES ECN
Mningite et ponction lombaire de contrle :
- majoritairement, n'est pas ncessaire (l'volution clinique suffit).
niagnostic diffrentiel d'une mningite infectieuse : _ mningisme :
o = syndrome mning tude du LCR normal,

o satellite de viroses (grippe, postvaccination, sepsis ou infection de voisinage

(spondylite) ; raction mninge sans infection vraie :
o mningite la PL sans germe identifi aux cultures,
o infection paramninge active rechercher et traiter (ORL, ostovertbrale) ;
- mningites non infectieuses :
o iatrognes postchimiothrapies intrathcales, o tumorales, o immunoallergiques.
fqmplications des mningites purulentes :
- choc septique ;
- troubles hydrolectrolytiques, CIVD ;
- coma, pilepsie, hydrocphalie, HTIC ;
- rechute si traitement insuffisant en dure ou en posologie, ou si porte d'entre non
traite (ORL, brche ostomnin- ge) ou dficit immunitaire non dtect (VIH,...) ;
- squelles : intellectuelles, surdit (surveillance auditive rgulire indispensable chez
l'enfant avec vrification de l'adaptation scolaire), troubles de la marche (squelles
immdiates ou dveloppement distance (hydrocphalie pression normale) ([item
340]).
3. Mningoencphalite HSV
Mningoencphalite HSV : suspecter cliniquement devant :
- tableau d'installation brutal ou rapide ;
- syndrome mning (cphales intenses, raideur mninge, phono/photophobie) ;
- nauses vomissements ;
- signes encphalitiques (troubles mnsiques, du comportement, de la vigilance et/ou
de localisation (pilepsie, aphasie (surtout Wernicke), hmianopsie latrale homonyme)
;
- en contexte de syndrome infectieux (fivre). Mningoencphalite HSV et liquide
cphalorachidien :
- mningite lymphocytaire (peut tre normale ou polynuclaires au dbut) ;
- volontiers associe des globules rouges (encphalite ncrosante hmorragique) ;
- normoglycorachique ;
- sans germe identifie au direct ;

- PCR HSV + (rsultats en 24-48 heures). Mningoencphalite HSV et imagerie

crbrale :
- IRM ou TDM (systmatique avant la PL si signes de localisation) ;
- montre typiquement des lsions bilatrales :
o asymtriques, o temporales internes, o prenant le contraste. Mningoencphalite
HSV et EEG :
- ondes lentes et/ou pointes,
~ volontiers de localisation temporale, asymtrique. Mningoencphalite HSV et
traitement :
- Zovirax (aciclovir) IV ;
~ ds que le diagnostic est suspect ;
~ confirm par les rsultats de la PCR HSV dans le LCR (rsultats en 24-48h) ;
- intraveineux ; 10 mg/kg x 3/j pendant 21 jours ;
associ traitement symptomatique (antalgiques et antipileptiques si besoin).
BOOK DES ECN
291
1.7.96
1
Mningoencphalite HSV et complications possibles :
- en aigu : dme et HTIC, complications de dcubitus, dcs ;
- squelles type d'pilepsie rfractaire, troubles mnsiques (syndrome de Korsakoff
irrversible), aphasiques, troubles comportementaux ou psychiatriques ;
- d'autant plus frquentes que le traitement est dbut tardivement.
Diagnostic diffrentiel d'une mningoencphalite HSV :
- mningites bactriennes compliques d'abcs intraparenchymateux ;
- neuropaludisme ;
- Listeria, tuberculoses neuromninges ;
- VIH et complications stade Sida : cryptococcose, toxoplasmoses... Neuropaludisme (=
Accs palustre compliqu) :
- forme grave du paludisme Plasmodium falciparum (parasite protozoaire) ;

- cliniquement :
o dbut rapide,
o troubles de conscience (de l'obnubilation au coma), convulsions, o mortel en absence
de traitement,
o hypoglycmie, anmie, dtresse respiratoire, CIVD souvent associes ;
- prise en charge :
o hospitalisation en soins intensifs, o urgence diagnostique (frottis goutte paisse), o
urgence thrapeutique : quinine IV (dose de charge puis d'entretien), o surveiller
rgulirement quininmie et glycmies.
292

BOOK DES ECN

U
1.7.96
Figure item 96 : Mningoencphalite herptique : confusion depuis 48 heures,
complique d'une crise convulsive gnralise chez un homme de 35 ans, l'examen :
fivre 38,5 C et HLH droite au rveil = imagerie crbrale : en haut gauche : TDM
sans injection en coupes axiales, avec mise en vidence d'une hypodensit temporale
interne gauche ; en haut droite : IRM en squences FLAIR en coupes axiales, avec
mise en vidence d'un hypersignal bitemporal interne prdominant gauche, trs
vocateur dans le contexte d'une mningoencphalite herptique (confirm l'tude du
LCR [mningite lymphocytaire et PCR HSV +]).
Abcs crbraux multiples : crises convulsives gnralises chez une jeune femme de
30 ans, toxicomane par voie intraveineuse : lrt: crise = imagerie crbrale (cf. item 235) ;
En bas : IRM en squences T1 aprs injection de gadolinium en coupes axiales, avec
mise en vidence de prises de contraste multifocales annulaires, vocatrices d'abcs
(bactriens ou parasitaires [toxoplasmose sur VIH] dans le contexte).

B00K DES ECN

293
pilepsie de l'adulte
Christian Denier
Recommandations et consensus
-

Pertes de connaissance brves de l'adulte : prise en charge diagnostique et

thrapeutique des syncopes . Recommandations HAS, mai 2008

- pilepsies graves . ALD n 9. H AS, juillet 2007

-

Prise en charge des pilepsies pharmacorsistantes . Confrence de

consensus, ANAES, avril 2004. Dfinition :

- une crise convulsive est l'ensemble des manifestations cliniques secondaires
l'hyperactivit paroxystique et synchrone d'un groupe de neurones du cortex crbral ;
- il faut diffrencier une crise d'pilepsie qui peut tre circonstancielle (d'origine
toxique, infectieuse, traumatique, ...) de la maladie pilepsie , dfinie par la rptition
de crises ;
- affection trs frquente : environ 500 000 pileptiques en France ;

- l'incidence annuelle est de 50 pour 100 000 (courbe en U en fonction de l'ge).

Le diagnostic d'une pilepsie repose essentiellement sur la clinique (interrogatoire de
l'entourage tmoin de la crise et du patient).
Classification des pilepsies
- Crises gnralises :
- caractrises par une abolition momentane de la conscience ;
- regroupent :
o les absences (suspension de la conscience isole, sans symptme moteur), o les
crises tonicocloniques gnralises.
- Crises partielles :
- caractrises par des manifestations cliniques focales (motrices, phasiques,
sensitives selon la rgion corticale implique) ;
- on diffrencie :
o les crises partielles simples (sans trouble de conscience),
o les crises partielles complexes (avec troubles de la conscience) qui peuvent
secondairement se gnraliser.
tiologies des crises d'pilepsie :
- idiopathiques (sans lsion crbrale) :
o lies un seuil pileptogne constitutionnellement bas ;
- symptomatiques :
o lies une lsion focale ;
- ou cryptogniques :
o probablement causes par une lsion que l'on ne peut pas mettre en vidence avec
les moyens actuels (de moins en moins frquentes avec les nouvelles imageries RMN).
Diagnostic d'pilepsie : se base essentiellement sur l'interrogatoire des proches tmoins
de la crise.
- Interrogatoire : doit faire prciser :
- antcdents personnels et familiaux ;
- prises mdicamenteuses et toxiques (intoxication comme sevrage) ;
- facteur dclenchant de la crise : prise d'alcool, privation de sommeil ;

- description de la crise (gnralise ou partielle ; mode d'installation ; dure ;

confusion postcritique).
294
BOOK DES ECN

2.235
fogmens paracliniques : _ lectroencphalogramme (EEG) :
o pose le diagnostic, s'il est besoin, lorsqu'il montre des lments paroxystiques
spcifiques (pointes, ondes, polypoin- tes-ondes) (dont l'apparition peut tre favorise
par des preuves de sensibilisation type hyperpne ou stimulation lumineuse
intermittente ou privation de sommeil : favorise l'apparition d'anomalies paroxystiques,
voire de crises), o sa normalit n'excluant pas le diagnostic en priode intercritique ; _
autres examens paracliniques : biologie la recherche de facteurs
dclenchants/favorisants (NFS, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, fonctions
rnale et hpatique ; voire ponction lombaire, srologie VIH et recherche de toxiques
selon le contexte ;
- autres examens paracliniques : imagerie crbrale (TDM/IRM) vise tiologique.
Devant une premire crise comitiale :
_ une hospitalisation s'impose afin de faire le diagnostic syndromique et tiologique, sauf
en cas de facteur situationnel/ circonstanciel trs clair (convulsion fbrile du nourrisson) ;
- examens paracliniques :
o imagerie crbrale (au mieux IRM),
o NFS, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, fonctions rnale et hpatique,
recherche de toxiques, o et en cas de fivre ou de cphales intenses et brutales :
ponction lombaire.
tat de mal pileptique :
- urgence diagnostique et thrapeutique ;
- dfinition : persistance des symptmes cliniques au-del de 5 minutes ou rptition de
crises intervalles brefs sans retour la conscience entre ces crises.
Diagnostics diffrentiels d'une crise d'pilepsie :
- pour les crises gnralises :

o syncope d'origine cardiaque : une authentique syncope peut se compliquer de

phnomnes convulsifs (syncope convulsivante ) lis l'hypoperfusion crbrale), o
malaise vagal,
o narcolepsie (crises atoniques), o crises pseudopileptiques psychognes ;
- pour les crises partielles simples
o AIT (accident ischmique transitoire) (mode d'installation brutal), o migraine avec aura
(mode d'installation > 5 minutes), o hypoglycmie, o crises d'angoisse ;
- pour les crises partielles complexes : tout syndrome confusionnel.
Conduite tenir en urgence devant une crise convulsive gnralise :
- protger le patient et prvenir les complications ventuelles ;
- l'hpital, canule de Gudel pour prvenir la morsure de la langue ;
- aprs la crise, placer le patient en position latrale de scurit ;
- les mdicaments antipileptiques ne seront administrs qu'en cas de crises
prolonges ou rptes ;
- s'il s'agit d'une premire crise comitiale : prvoir bilan tiologique adapt (cf. infra).
Conduite tenir devant une crise convulsive gnralise chez un pileptique connu :
- hospitalisation non indispensable si :
o crise identique aux prcdentes et facteur dclenchant connu (non-observance du
traitement, prise d'alcool, manque de sommeil) :
o en l'absence de ces facteurs, il faut redouter un possible passage en tat de mal
pileptique et donc hospitaliser le patient en surveillance 24 48 heures.
Sonduite tenir devant une crise convulsive gnralise chez un alcoolique : ~ causes
potentielles rechercher : o alcoolisation aigu,
BOOK DES ECN
295
1
o troubles mtaboliques (calcmie, natrmie, glycmie, mais aussi hpatite ou
pancratite aigu), o causes traumatiques (hmatome sous-dural, extradural ou
intracrnien), o causes infectieuses (pneumonie, mningite pneumocoque),

o syndrome de sevrage alcoolique (delirium tremens) : syndrome confusionnel avec

hallucinations, agitation et parfois crises d'pilepsie, chez un patient en sueurs,
tachycarde ; traitement : rhydratation importante par voie veineuse, recherche et
traitement de la cause ayant empch le patient de boire (traumatisme, infection), apport
vitaminique BI IV en prvention de l'encphalopathie de Gayet-Wernicke, sdation par
benzodiazpines et surveillance rapproche en hospitalisation.
- Attention aux causes volontiers multiples intriques. Prise en charge de l'tat de mal
pileptique (EME) :
- diagnostic ais si tat de mal convulsif, difficile si EME non convulsivant (EEG
indispensable) ;
- urgence vitale ;
- complications : dshydratation, hyperthermie, apne, dme crbral,
rhabdomyolyse, insuffisance rnale aigu, hyperkalimie, OAP et dcs ;
- prise en charge :
o libration des voies ariennes et intubation ventilation assiste, o recherche et
traitement de la cause, o transfert en ranimation (scope, saturomtre en continu),
o traitement mdicamenteux : injection immdiate de Valium (diazpam) ou RivotiP
(clonazpam), rpter si chec 5 minutes (une fois (demi-vie courte), o relais par
perfusion d'antipileptique (phnytone [Dyhidan, Prodilantin] le plus souvent) ou
phnobarbital (demi-vie longue), relais per os ensuite, o traitement prventif associ
(hparine dose isocoagulante),...
Syndromes pileptiques du nourrisson l'enfant de 2 ans
Convulsions fbriles :
- surviennent en gnral chez un enfant de 3 mois 5 ans ;
- dans un contexte de fivre, sans signe d'infection crbromninge ;
- sans autre cause de convulsion retrouve ;
- traitement symptomatique (QS pdiatrie). Syndrome de West :
- encphalopathie pileptique grave de pronostic svre ;
- survenant entre 4 et 7 mois ; rares (3 cas pour 100 000 naissances) ;

- cliniquement : associe spasmes en flexion et rgression du dveloppement

psychomoteur ;
- EEG : typique d'hypsarythmie (succession ininterrompue d'ondes lentes et de pointes
de trs grandes amplitudes) ;
- volontiers symptomatique d'une maladie sous-jacente ; parfois idiopathique
(traitement alors par corticothrapie) ;
- mauvais pronostic : retard psychomoteur important, tats de mal pileptique ;
- peut voluer vers un syndrome de Lennox-Gastaut (voir page ci-contre).
Syndromes pileptiques de l'enfant de 2 10 ans
- pilepsie gnralise idiopathique = pilepsie absence de l'enfant - petit mal :
o 10 % des pilepsies de l'enfant,
o cliniquement : absences typiques avec anosognosie (typiquement rapportes par
la matresse d'cole ou les parents),
o EEG : pathognomoniques avec pointes ondes rgulires et bilatrales 3 Hertz, o
assez bon pronostic : bonne rponse au traitement mdicamenteux,
o peut voluer l'ge adulte vers une pilepsie gnralise idiopathique tonicoclonique
de type grand mal ;
- pilepsies partielles idiopathiques type d'pilepsie bnigne de l'enfant paroxysmes
rolandiques :
o cliniquement : manifestations motrices buccofaciales prdominance nocturne, sans
autres symptmes associs, o pronostic favorable : arrt spontan des crises
l'adolescence ;
- syndrome de Lennox-Gastaut :
o encphalopathie pileptique de mauvais pronostic, survenant vers 5 ans, o associant
plusieurs types de crises et s'accompagnant d'un retard psychomoteur,
296
BOOK DES ECN
u
o d'emble rebelle au traitement.
Syndromes pileptiques de l'adolescent et l'adulte

_ pilepsie mvoclonique juvnile :

o apparat l'adolescence, d'origine idiopathique,
o cliniquement : myoclonies du rveil, souvent associes des crises gnralises
tonicocloniques, o EEG intercritique typique : polypointes-ondes gnralises et
photosensibilit (= dclenches par des stimulations visuelles type jeux vidos), o trs
bonne rponse au traitement (valproate de sodium ; Dpakine) ; _ ppilepsie
gnralise idiopathique tonicoclonique = grand mal : o la plus frquente pilepsie
de l'adulte, o cliniquement : crises gnralises d'emble,
o EEG : anomalies paroxystiques bilatrales synchrones et symtriques, o l'EEG
peut tre normal entre les crises, o bonne rponse au traitement ; _ pilepsie partielle
simple ou complexe lobaire (frontale. paritale...) :
o symptomatique chez l'adulte essentiellement de squelles vasculaires corticales ou
d'une atrophie type dgnrative, o peut aussi rvler une sclrose hippocampique,
tumeur intra- ou extranvraxique, malformation artrioveineuse,...
Traitement antipileptique de fond
- En cas de crises pileptiques survenant dans un contexte particulier = traitement de la
cause :
o mtabolique (hypoglycmie,...), toxiques,... : viction de la cause et pas de traitement
de fond antipileptique, o HED/HSD : traitement chirurgical et pas de traitement de fond
antipileptique (ou seulement transitoire- ment),
o tumeur crbrale inextricable : traitement de fond antipileptique indispensable (pas
en prvention primaire) vise anticrises partielles (carbamazpine [Tgrtol],
oxcarbazpine [Trileptal]) ;
- diagnostic d'un syndrome pileptique bien dfini :
- exemples : pilepsie paroxysmes rolandiques de l'enfant, ou pilepsie grand mal
idiopathique ou pilepsie myo- clonique juvnile,
- introduction du traitement antipileptique adapt reconnu efficace ;
- en cas de bilan tiologique ngatif :
- discussion au cas par cas du meilleur traitement,
- si mauvaise rponse thrapeutique : changement traitement,

- on parle d'pilepsie pharmacorsistante en cas de rcidive malgr plusieurs

traitements doses efficaces,
- dans ces cas, on peut envisager dans des centres spcialiss :
o des enregistrements EEG-vido, o EEG intracrniens,
o afin de prciser le site de dbut des crises dans l'objectif de son exrse
chirurgicale. Introduction du traitement antipileptique
- Institu seulement avec la certitude diagnostique de crise convulsive ;
- mesures associes :
o informations donnes au patient,
o ducation sur sa maladie et son traitement (viction des facteurs dclenchants), o si
besoin : reclassement professionnel (chauffeurs routiers, travailleurs sur chafaudage),
o informations sur le permis de conduire (interdiction de conduire des poids lourds et les
vhicules scolaires [permis C et D professionnels] ; pour toute autre conduite [permis A
et B], orientation vers la commission mdicale du permis de conduire de sa prfecture
qui statuera), o affection longue dure, prise en charge 100 % ; ~ critres de choix du
traitement :
o selon type de crises ou de syndrome,
o rgles gnrales de traitement : pas de traitement antipileptique ds la premire
crise, sauf lsion focale
pileptogne identifie , o monothrapie doses progressives en premire intention,
BOOK DES ECN
297
o pilepsie gnralise = valproate (Dpaltine&) ou lamotrigine (Lamictal) en premire
intention, o pilepsie partielle = carbamazpine (Tgrtol), oxcarbazpine (TrileptaP)
ou lvtiractam (Keppra) en premire intention,
o En cas d'chec, essayer les autres monothrapies, puis les bithrapies (avis de
spcialistes) ;
- en gnral : lors de l'institution d'un traitement de fond, on a recours un traitement
par une benzodiazpine (Urba- nyP (clobazam), RivotriP (clonazpam), Valium

(diazpam) afin d'tre efficace rapidement (le temps que le traitement de fond ait atteint
ses taux sriques thrapeutiques) ;
- attention aux interactions mdicamenteuses ;
Principaux antipileptiques
Mdicament

Spectre d'activit

Effets secondaires

Valproate de sodium Toutes les crises

Toxicit hpatique, prise de poids,

(Dpakine)

Thrombopnie Attention : inducteur

enzymatique

Barbituriques

Toutes les crises sauf les Sdation, algodystrophie Attention : inducteur

Phnobarbital

absences

enzymatique

(GardnatAlepsaP)
Phnytone

Toutes les crises sauf les ruptions cutanes, syndrome crbelleux,

(Dihydan, Dilantin myoclonies et les

hirsutisme, hypertrophie gingivale

en IV)

absences

Attention : inducteur enzymatique

Carbamazpine

Toutes les crises, sauf les ruptions cutanes, troubles hmatologiques

(TgrtoP)

myoclonies et les

(leucopnie, thrombopnie), hyponatrmie

absences

Attention : inducteur enzymatique

Oxcarbazpine

Crises partielles et

Hyponatrmie

(TrileptaP)

partielles secondairement Attention : inducteur enzymatique

gnralises
Crise gnralise
tonicoclonique

Lamotrigine

Toutes les crises

Rashs cutans, voire Lyell

Toutes les crises

Peu d'effets secondaires, somnolence

(LamictaP)
Lvtiractam
(Keppra)
Grossesse et contraception
- Prvenir les femmes en ge de conception avant toute grossesse ;
- en cas de contraception orale, utiliser un traitement non inducteur enzymatique (viter
phnobarbital, hydantones, carbama- et oxcarbazpine) ;

- entretien prconceptionnel pour planification de la grossesse ;

- risque malformatif plus lev (spina bifida, fente palatine);
- supplmentation folique 3 mois avant et pendant premier trimestre de grossesse ;
- supplmentation en vitamine K si prise de traitement inducteur enzymatique (3 e
trimestre) ;
- surveillance clinique et chographique accrue de la grossesse ;
- aprs la grossesse : allaitement dconseill avec la plupart des antipileptiques ;
- effets secondaires des antipileptiques pris au cours de la grossesse pour le
nouveau-n :
o valproate de sodium (Dpakine) : spina bifida, fente palatine,
o barbituriques : maladie hmorragique du nouveau-n, par dficit en vitamine K
supplmenter en fin de
grossesse, fente palatine, o Trileptal (oxcarbazpine) contre-indiqu. La lamotrigine
(Lamictal) et la gabapentine n'ont pas montr d'effet tratogne et peuvent donc tre
utilises sous surveillance stricte maternoftale.
298

BOOK DES ECN u

Paralysie faciale
Christian Denier
Nerf facial (VII) :
- rle moteur (muscle de la mimique) ;
- sensitif (zone de Ramsay-Hunt = conque de l'oreille et partie du conduit auditif externe)
;
- sensoriel (sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue) ;
- et vgtatif (innervation des glandes lacrymales et salivaires).
On distingue les paralysies faciales priphriques lies une lsion du second
motoneurone (entre le noyau probubran- tiel et la jonction neuromusculaire) et les
paralysies faciales centrales lies une atteinte du premier motoneurone (entre le corps
cellulaire situ sur la circonvolution frontale ascendante [cortex prrolandique
controlatral] et la synapse avec le second motoneurone au niveau protubrantiel).
Diagnostic clinique :

- atteinte du territoire facial infrieur : effacement du pli nasognien, chute de la

commissure labiale (existe dans atteintes centrales comme priphriques) ;
- lors des paralysies faciales centrales :
o l'atteinte prdomine au niveau de la moiti infrieure du visage (car les affrences
corticales du territoire
facial suprieur proviennent des 2 hmisphres), o il existe une dissociation
automaticovolontaire (mouvements rflexes possibles avec l'hmiface infrieure
touche [grimace ou sourire spontans] contrairement aux mouvements volontaires sur
ordre) ;
- Lors des paralysies faciales priphriques :
o l'atteinte touche l'ensemble du visage de faon proportionnelle (effacement des rides
du front, impossibilit
de montrer les dents ou sourire), o il existe un signe de Charles Bell (incapacit fermer
les paupires du ct atteint qui laisse voir le globe oculaire dirig en haut et en dehors)
ou, a minima, un signe de Soucques : le patient peut fermer les paupires, mais les cils
restent plus visibles du ct atteint.
Causes des paralysies faciales centrales : identiques tout dficit central (AVC,
tumeurs, lsions inflammatoires,... = imagerie crbrale en urgence).
Causes des paralysies faciales priphriques :
- Paralysies faciales priphriques a frigore (= idiopathique) ;
o cause la plus frquente (mais diagnostic d'limination + ++) : o prodromes : douleurs
mastodiennes la veille, o installation soudaine sur quelques heures quelques deux
jours, o isole : le reste de l'examen clinique doit tre strictement normal,
o bilan : aucun en cas de PFP type a frigore typique ; sinon, bilan biologique (voire PL) et
morphologique (l'IRM crbrale, non ncessaire au diagnostic, peut montrer un discret
rehaussement du nerf facial aprs injection de produit de contraste en cas de PFP a
frigore) o squelles esthtiques : 10-20 % des cas,
o complication court terme : lsion cornenne (par dfaut d'occlusion palpbrale et
dfaut de scrtion lacrymale) ; kratites prvenues par occlusion palpbrale nocturne,

et application de pommade antiseptique/ antivirale et instillation rpte de larmes

artificielles, o complication moyen ou long terme :
H

syndrome des larmes de crocodile (li une r-innervation aberrante croise entre

faisceaux vgtatifs et moteurs (pleurs en mangeant par exemple),

BOOK DES ECN
299
3.326

syncinsies : mouvements involontaires de plusieurs groupes

musculaires de la face lorsque la mobilisation d'un seul est souhaite (lies

r-innervation aberrante : ferme l'il quand ouvre la bouche par exemple),
hmispasme facial (contractions involontaires et rptes de l'hmiface prcdemment
paralyse) ;
- paralysies faciales priphriques secondaires :
o causes traumatiques (fracture du rocher) :
PFP immdiate : discuter chirurgie de dsincarcration,

PFP retarde : discuter corticothrapie ; o infectieuses :

primo-infection par le VIH,

zona du ganglion gnicul (fbricule, adnopathie prtragienne,

vsicules dans le territoire de Ramsay-Hunt et CAE, voire hypoacousie homolatrale

(urgence thrapeutique et CI aux corticodes ; PFP = examen ORL systmatique en plus
d'un examen neurologique complet),
0

mningoradiculite de Lyme,
lpre (atteinte prdomine sur le territoire facial suprieur) ;
o inflammatoires (sclrose en plaques) [PFP ou centrale selon localisation de la

lsion] ; o maladie de systmes (sarcodose : associe une atteinte uvoparotidienne,

elle ralise alors le syndrome de Heerfordt) ;
o tumorales : focales ou mningites carcinomateuses ;
o certaines pathologies ORL : mastodite, otites, tumeur de la parotide et parotidite.
Bilan raliser face une PFP isole selon orientation clinique
- bilan biologique minimal (recherche syndrome inflammatoire) ;

- voire enzyme de conversion de l'angiotensine, calcmie, et radiographie pulmonaire si

suspicion de sarcodose, Ag- p24 et srologie VIH si terrain risque, ponction lombaire
si suspicion de maladie de Lyme... ;
- examen d'imagerie crbrale (IRM ou scanner) en cas de traumatisme par exemple,
non systmatique si tableau de PFP a frigore typique.
300
BOOK DES ECN
3.301
Dficit moteur et/ou sensitif des membres
Christian Denier
Rappel et aide au raisonnement :
Motricit volontaire/consciente.
Les caractristiques cliniques du dficit varient selon le niveau d'atteinte :
-

l'influx nerveux responsable de la motricit volontaire est vhicul par le

faisceau pyramidal, dont le premier neurone se situe au niveau de l'aire motrice primaire
(circonvolution frontale ascendante), et dont l'axone traverse le centre semi-ovale, la
capsule interne et la partie antrieure du tronc crbral homolatral, jusqu'au niveau des
seconds motoneurones o il dusse chacun des niveaux (nerfs crniens au niveau du
tronc crbral, et seconds motoneurones au niveau des cornes antrieures de la
moelle). Le second motoneurone (qui fait partie du systme nerveux priphrique)
transmet ensuite l'influx moteur vers le muscle via la jonction neuromusculaire ;
-

raisonnement face un dficit moteur : le type de dficit prcise le niveau

d'atteinte (premier motoneurone [central], second [priphrique], jonction

neuromusculaire [typique de myasthnie] ou atteinte musculaire [myopathies]) ;
-

dficit moteur li une atteinte centrale : dficit prdominant sur les muscles

extenseurs au membre suprieur, et sur les flchisseurs aux membres infrieurs, avec
ROT vifs, diffuss, polycintiques et extension de la zone rflexogne (abolition des
ROT possible en aigu), signe de Babinski, selon une distribution hmiplgie/ parsie ou
paraplgie/parsie, avec hypertonie spastique secondaire (hypotonie en aigu) ;

dficit moteur li une atteinte priphrique : dficit flasque (hypotonie) avec

ROT abolis, volontiers associ une amyotrophie (d'apparition retarde), des troubles
trophiques, ventuellement associs troubles vgtatifs, crampes, fasciculations,
selon une distribution asymtrique (multinvrite), bilatrale, symtrique et distale
(polynvrite) ou multiradiculaire (polyradiculonvrite [item 265]) ;
-

dficit moteur li une atteinte de la jonction neuromusculaire : dficit

survenant lectivement l'effort, avec atteinte bilatrale et symtrique ( prdominance

proximale), associ des ROT normaux sans amyotrophie, atteinte oculaire extrinsque
galement frquente dans le cadre de la myasthnie (item 263) ;
-

dficit moteur li une atteinte primitivement m usculaire (myopathie) : dficit

bilatral, symtrique, hypoto- nique prdominance proximale, avec ROT normaux,

mais disparition des rflexes idiomusculaires ; associ amyotrophie ou hypertrophie
musculaire compensatrice et douleurs musculaires ;
-

une fois le niveau d'atteinte prcis, central (premier motoneurone),

priphrique (second), jonction neuromusculaire (typique de myasthnie) ou musculaire

(myopathies), le mode d'installation et le contexte orienteront le bilan tiologique et la
prise en charge.
* Motricit automatique/inconsciente :
-

via des boucles entre structures sous-corticales et noyaux gris centraux Uocus

niger, striatum (noyau caud et putamen) et pallidum = systme extrapyramidal),

-

son atteinte se traduit par des mouvements anormaux/parasites = syndrome

parkinsonien, chorique, balli- que (item 261, item 322).

' Coordination/systme crbelleux :
-

via des boucles entre cervelet et noyaux gris centraux (thalamus),

coordination et harmonie du mouvement,

son atteinte se traduit par syndrome crbelleux statique (ataxie la

marche avec largissement du polygone de sustentation, marche pseudobrieuse) ou

dynamique (= cintique ) [dysmtrie, asynergie, dyschronomtrie, adiadococinsie].
BOOK DES ECN
301

 Sensibilit lemniscale/cordonale postrieure :

-

voie du tact picritique/tact fin et de la sensibilit profonde (proprioception),

anatomie : stimul au niveau des rcepteurs priphriques, l'influx gagne le

nerf puis la racine postrieure de la moelle, puis chemine dans le cordon postrieur de la
moelle, dusse la partie basse du bulbe crbral, pour ensuite cheminer dans le
lemnisque mdian, puis fait relais au niveau du thalamus pour gagner le cortex parital
(cortex primaire sensitif).
0

Sensibilit extralemniscale/spinothalamique :
voie du tact protopathique/grossier et de la sensibilit thermique et

douloureuse,
-

anatomie : stimul au niveau des rcepteurs priphriques, l'influx gagne le

nerf puis la racine postrieure de la moelle, puis dusse ds son niveau d'entre dans
la moelle, pour ensuite cheminer dans le cordon ant- rolatral de la moelle, puis fait
relais au niveau du thalamus pour gagner le cortex parital (cortex primaire sensitif).
Une fois le niveau du dficit prcis (central (mdullaire/hmisphrique), priphrique
(tronculaire, radiculaire, plexique), jonction neuromusculaire ou musculaire, c'est le
mode d'installation et le contexte (terrain : ge, facteurs de risque vasculaires, autres
antcdents, notion de traumatisme pralable, de fivre, d'altration de l'tat gnral,
concomitants) qui orienteront le bilan tiologique, la ralisation des examens
complmentaires ventuellement souhaitables (parfois en urgence) et la prise en charge
thrapeutique.
Exemples de prise en charge :
- dficit central brutal (d'une seconde l'autre) = AVC jusqu' preuve du contraire =
imagerie crbrale en urgence et prise en charge comme tel jusqu' preuve du contraire
(item 133) ;
- dficit central de dbut progressif sur quelques jours semaines : voquer tumeur
intracrnienne (item 146), processus inflammatoire, sclrose en plaques (item 125) =
imagerie crbrale en urgence (sans puis avec injection) ;
- dficit central de dbut progressif sur quelques jours semaines associ des
cphales : voquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item 146) ou

thrombophlbite crbrale (item 133) = imagerie crbrale en urgence (sans puis avec
injection) ;
-

dficit moteur de dbut progressif sur quelques mois annes : voquer dgnratif ;

dficit priphrique d'allure multitronculaire d'installation rapide (paralysie ulnaire et

fibulaire) : craindre une vascu- larite : bilan en urgence (biologique la recherche d'un
syndrome inflammatoire vocateur de priartrite noueuse), voire biopsie
neuromusculaire (item 265) ;
-

dficit priphrique d'allure multiradiculaire d'installation rapide : craindre une

polyradiculonvrite type Guillain- Barr = bilan en urgence (item 122) ;

-

dficit sensitif et moteur des membres infrieurs, hypotonique avec arflexie, install

sur quelques jours : craindre compression mdullaire (ou queue-de-cheval) : imagerie

mdullaire et lombosacre en urgence (item 231).
302
BOOK DES ECN

3.322
jWiouvements anormaux
Christian Denier
Dfinition : Les mouvements anormaux sont des mouvements involontaires, survenant
lors du maintien d'attitude
(tremblement essentiel), lors d'une action (syndrome crbelleux), au repos (syndrome
parkinsonien), ou de faon
imprvisible. Ils sont gnralement incontrlables (sauf les tics qui peuvent tre
temporairement interrompus par la
volont). Ils disparaissent gnralement au cours du sommeil.
Tremblement :
- dfinition : oscillations rythmiques involontaires autour de sa position d'quilibre ;
- types de tremblements :
o tremblement de repos = syndrome parkinsonien lent (4 6 Hertz) ; peut atteindre
toutes les parties du corps sauf le chef, diminue/disparat lors du mouvement volontaire ;
augmente avec les motions, le calcul mental (item 261),

o tremblement d'action = syndrome crbelleux (apparat lors du mouvement volontaire

(= dyslunsies voli- tionelles),
o tremblement d'attitude = tremblement essentiel rapide (6 12 Hertz), apparat lors du
maintien volontaire d'une position diminue la prise d'alcool, augmente la prise de
caf, peut tre li sevrage alcoolique ; iatrognie (tricycliques, lithium, dpaldne,
bta-mimtiques) ; hyperthyrodie ou tre idiopathique (le plus souvent ; 0,2-0,5 % de la
population) = tremblement essentiel.
Mvoclonies :
- dfinition : contractions musculaires brves, rptes et involontaires, entranant le
dplacement d'un segment de membre ;
- origines : pileptique, encphalopathies toxiques et mtaboliques, maladies
neurodgnratives, dont la maladie d'Alzheimer dans des stades avancs, maladie de
Creutzfeldt-Jakob ;
- le plus souvent, physiologiques (exemples : hoquet, myoclonies d'endormissement).
Chore. ballisme, athtose :
- lis lsion des noyaux gris centraux, frquence : trs rares ;
- risques volutifs : fractures en cas de mouvements violents (ballisme) et
dshydratation en cas de mouvements incessants ;
- chore : secondaire lsion du striatum ; dfinie par mouvement rapide des racines
des membres, irrgulier, dsordonn, d'amplitudes amples et violents, avec volontiers
une strotypie d'enroulement des membres ; tiologies : chore de Huntington
(dgnratif autosomique dominant avec test gntique disponible) ; chore de
Sydenham (complication classique du rhumatisme poststreptococcique) ; lupus et
syndrome des antiphospholipides ;
- hmiballisme : secondaire lsions du noyau sous-thalamique (gnralement
unilatral) ; dfinie par mouvement rapide des racines des membres, irrgulier,
dsordonn, d'amplitudes amples et violents, avec volontiers une strotypie
d'enroulement des membres ; tiologie classique : vasculaire par hmatome ou infarctus
touchant le corps de Luys (noyau sous-thalamique) ;

- athtose : mouvements type de reptation, lents, irrgulier, d'amplitude faible et

localiss au niveau de l'extrmit des membres.
Dyskinsies :
~ mouvements parasites en bouffes brves survenant lors de gestes volontaires ; ~
secondaires la prise de neuroleptiques ou de L-dopa.
lies.:
- mouvements rapides et labors, survenant par salves et reproduisant un geste
normal ; ~ augmentent avec motions ;
- peuvent tre suspendus temporairement par la volont ;
- maladie de Gilles de la Tourette associe tics complexes et vocalisation (coprolalie,
cholalie et/ou troubles du comportement de type obsessionnel compulsif).
BOOK DES ECN
303

Dvstonie :
-

contraction musculaire anormale et prolonge, fixant une partie du corps dans

une attitude/posture anormale ;

-

apparat lors du mouvement volontaire ou du maintien d'attitude ;

parfois contrlable transitoirement (par la volont ou un geste conjuratoire

) ;
-

peut toucher tous les lments de la musculature strie : squelette axial

(torticolis spasmodique), membres, face, paupires (blpharospasme) ;

-

peut aussi tre une dystonie de fonction (survient lectivement pendant une

activit prcise : crampe de l'crivain) ;

-

peuvent tre primitives (essentielles ou hrditaires) ou secondaires ;

les dystonies focales sont traites par injections locales de toxines botuliques

;
pallidale.
304

les dystonies gnralises peuvent tre traites par neurostimulation

BOOK DES ECN

11

Troubles de fla marche et de l'quilibre

Christian Denier
_ Diagnostic
le diagnostic repose sur un examen complet comprenant systmatiquement
interrogatoire orient et examen physique exhaustif centr sur l'analyse neurologique.
Interrogatoire du patient et de son entourage :
-

terrain, ge, antcdents (en particulier neurologiques, rhumatologiques,

cardiovasculaires et ophtalmologiques) ;
-

traitements en cours, notion de prise de toxiques ; _ mode d'installation ;

anciennet des troubles ;

retentissement psychique (syndrome dpressif) et social (toilette, habillage,

alimentation, dplacements l'extrieur).

Examen physique :
-

examen de la marche (attitude, dmarrage, taille des foules, polygone de

sustentation, demi-tour...), valuer l'quilibre (yeux ouverts, puis ferms) ;

-

examen neurologique proprement dit : recherche dclin cognitif, dficit moteur,

sensitif, syndrome pyramidal, extrapyramidal, crbelleux, vestibulaire ;

-

examen gnral dont ophtalmologique (acuit visuelle), ostoarticulaire.

Selon le mode d'installation et le type d'anomalies observes l'examen physique, on

pourra tre amen demander une hospitalisation ou une IRM crbrale en urgence
(suspicion d'AVC par exemple) ou, au contraire, se contenter de la prescription d'un
traitement symptomatique (antivertigineux par exemple).
-

Prsentations cliniques, hypothses diagnostiques et prise en charge envisager

Impotence d'origine ostoarticulaire :

-

marche avec vitement (origine mcanique focale) ;

gonarthrose, coxarthrose, fracture post-traumatique ou de fatigue : douleurs

localises l'effort, vitement de l'appui (boiterie d'esquive) ;

prvoir imagerie adapte.

Douleurs localises l'effort ou l'appui :

-

marche avec vitement (origine mcanique focale) ;

origine multiples (tendinites, rupture tendineuse, ongle incarn, etc.).

Chutes au lever lies une hypotension orthostatique :

-

dfinition : perte de 20 mmHg de pression systolique (ou 10 de diastolique) au

passage la position debout (mesure 1, 5 et 10 minutes aprs le lever ; aprs un

repos de 20 minutes en position allonge) ;
-

sans acclration du pouls compensatoire = lie neuropathie vgtative

(diabte), cardiopathie, iatrognie ;

-

malgr acclration du pouls = lie l'hypovolmie, l'anmie, la dshydratation,

etc.
Claudication douloureuse des membres infrieurs l'effort :
-

douleurs type de crampes des membres infrieurs (mollet), apparaissant aprs

une distance de marche (toujours la mme) ;

-

abolition d'un pouls ;

souffle sur les trajets artriels ;

prvoir cho-doppler des artres des membres infrieurs.

BOOK DES ECN

305
3.340
Claudication indolore l'effort :
- disparat la marche penche en avant (vlo, signe du caddie ) ;
- fatigabilit ;
- signes neurologiques objectifs des membres infrieurs n'apparaissant alors qu'aprs
un effort ;
- prvoir imagerie mdullaire ou lombosacre (TDM/IRM : recherche compression
lente, canal lombaire troit).
Dmarche ataxique crbelleuse :
- largissement du polygone de sustentation ;

- dmarche pseudobrieuse en zigzag ;

- danse des tendons ;
- Romberg ngatif : pas d'aggravation la fermeture des yeux ;
- Installation aigu brutale = AVC jusqu' preuve du contraire ( prendre en charge
comme tel [item 133]) ;
- installation subaigu : iatrognie, mtabolique (carence B1 et encphalopathie Gayet
Wernicke), infectieuse, tumo raie, paranoplasique (satellite de cancer pulmonaire
surtout)... ;
- installation chronique : iatrognie (lithium, antipileptiques), toxiques (alcool),
carentielles, mtaboliques, dgn ratif...
Dmarche ataxique vestibulaire priphrique :
- Vertiges vrais, rotatoires, souvent au premier plan (item 344) ;
- dviation latralise du ct du vestibule ls ;
- signe de Romberg latralis du ct ls ;
- marche en toile et test Fukuda latraliss du ct ls ;
- nystagmus (horizontal ou horizontorotatoire) avec secousse lente dans le mme sens
;
-

= syndrome vestibulaire dit harmonieux = origine priphrique ;

- parfois accompagns de signes cochlaires qui signent alors l'origine priphrique ;

- preuves caloriques peuvent montrer une hypo- ou inexcitabilit vestibulaire du ct
ls ;
- syndrome vestibulaire priphrique de dure brve (quelques secondes 1 minute) =
vertiges rotatoires intenses positionnels isols, typique vertige paroxystique positionne1
bnin ; reproduit par manuvre de Dix et Hallpike ; traiter par mdicaments
antivertigineux (traitement d'appoint, de confort) et surtout manuvres libratoires de Se
mont-Epley ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges rotatoires rcurrents (de
quelques minutes quelques heures) associant acouphnes, vertiges, puis surdit de
perception (pendant les crises puis unilatrale progressive perma nente) = maladie de
Mnire : terrain : adulte jeune (30-45 ans) ; cause : hydrops (hyperpression)

endolymphatique labyrinthique ; Test diagnostique : l'audition peut tre amliore par un

test diagnostique osmotique au mannitol ou glycrol iv confirmant alors l'hydrops ;
volution : d'abord asymptomatique entre les crises, puis apparition d'une surdit
unilatrale progressive ; examens raliser : PEA et IRM : essentiellement en cas de
doute diagnostique (neu- rinome du VIII) ; traitement de crise : mannitol IV ; traitement
de fond : Diamox (actazolamide) ; rgime sans sel viter les excitants (caf), + jouer
sur rle dclencheur du stress..., voire dcompression chirurgicale ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges (rarement vrai) ou plus souvent
simple instabilit, fluctuante ou rcurrente avec surdit progressive rtrocochlaire
(Rinne positif et Weber latralis ct sain) acouphnes = neu, rinome de l'acoustique
; volontiers associs des signes de compression du voisinage type nvralgie du
trijumeau (symptomatique = secondaire), hypoesthsie faciale et rflexe cornen
diminu (QS), voire ataxie crbelleuse. Pas de PF dans l'volution spontane ;
diagnostic : IRM ; traitement : chirurgical (risque PFP postchirurgical) ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges rotatoires isols pendant
plusieurs jours semaines = nvrite vestibulaire ; volontiers saisonnier (origine virale) ;
gurison spontane en quelques semaines (compensation) ; Traitement :
symptomatique (antivertigineux et mtiques) ; possiblement associe ruption
zoostrienne (volontiers associ alors PFP et ruption zone de Ramsay-Hunt (VII bis
[item 326]).
Dmarche ataxique vestibulaire centrale :
- vertige moins franc ( instabilit , dsquilibre ) ;
- nystagmus rotatoire (lsion bulbaire) ou vertical pur (lsion pdonculaire), parfois
multidirectionnel, rarement horizontorotatoire ou horizontal pur ;
- volontiers associs signes neurologiques centraux ;
-

sans signe auditif associ ;

306
BOOK DES ECN
| um |

- dbut brutal : AVC du cervelet (infarctus ou hmatome) ou du tronc crbral

(Wallenberg) et AIT vertbrobasilaire (item 133) ;
- dbut progressif, permanent ou fluctuant : tumeur du cervelet, SEP (item 125) ;
- chronique : SEP, tumeur du tronc crbral ;
- plus rare : malformation de charnire occipitocervcale (Arnold Chiari).
Dmarche ataxique proprioceptive :
- marche talonnante, sensation de marcher sur du coton ;
- signe de Romberg positif non latralis ;
- dficit de la sensibilit proprioceptive (arthrokinesthsie [SPGO], hypo/a-pallesthsie)
;
- lie atteinte centrale : aigu : compression mdullaire postrieure,
subaigu/chronique : neurosyphilis, carences en vitamine B12, SEP ;
- lie atteinte priphrique : polyneuropathies, polyradiculonvrite (Guillain-Barr
[item 122]), ganglioneuropathies (paranoplasiques satellites de cancers pulmonaires).
Syndrome parldnsonien :
- position debout antflchie, tendance rtropulsion ;
- marche petits pas, fige ;
- dmarrage difficile, avec pitinement ;
- perte ballante des bras, demi-tour instable ;
- si syndrome extrapyramidal isol, asymtrique : test diagnostique et thrapeutique
la L-dopa : si positif = maladie de Parkinson (item 261) ;
- si symtrique non tremblant : penser rechercher l'iatrognie (neuroleptiques) ;
- si associ d'autres signes neurologiques voquant une atteinte plus diffuse
(syndrome crbelleux, troubles ocu- lomoteurs ou sphinctriens, dclin cognitif
prcoce) = avis spcialis atrophies multisystmatises (hors objectifs ECN).
Marche petits pas :
- avec tremblements de repos = syndrome parldnsonien ;
- avec dclin cognitif, antcdents cardiovasculaires et/ou AVC : voquer un tat
lacunaire , li de multiples lsions de petite taille d'origine ischmique ;

- avec apparition secondaire de troubles sphinctriens, puis d'un dclin cognitif:

voquer une hydrocphalie pression normale (lie troubles de rsorption du liquide
cphalorachidien) ; terrain : antcdents de mningite ou de traumatisme crnien ;
imagerie crbrale : dilatation ttraventriculaire avec leucopathie priventriculaire
(rsorption trans- pendymaire du LCR) ; s'amliorant aprs ponction lombaire vise
vacuatrice ; affection curable via PL rptes ou pose d'une drivation
lombopritonale chirurgicalement ;
- avec examen normal au repos = penser astasie abasie phobique.
Atteinte du systme pyramidal :
- dficit moteur ;
- avec dficit flasque initialement en aigu ;
- puis se transforme en rigidit spastique : responsable d'une dmarche en fauchant
(en ciseaux si bilatral), pied en varus quin ;
- associ d'autres signes pyramidaux : rflexes vifs, diffuss, signe de Babinski ;
- installation aigu brutale = AVC jusqu' preuve du contraire ( prendre en charge
comme tel [item 133]) ;
- installation subaigu/chronique : compression mcanique, inflammatoire (SEP),
tumorale (item 146), dgnratif (SLA [item 265]).
Atteinte du nerf priphrique :
- dficit moteur toujours flasque ;
~ de distribution priphrique (tronculaire [fibulaire par exemple], radiculaire [L5 ou SI
par exemple] ou plexique ; [item 265]));
~ dficit sensitif associ dans le mme territoire ;
- abolition des rflexes ostotendineux ;
- avec amyotrophie, voire troubles trophiques associs ;
BOOK DES ECN
307
- mode d'installation brutal et tronculaire type fibulaire : crainte de vascularite type
priartrite noueuse (urgence dit gnostique [biopsie neuromusculaire) et thrapeutique
[corticodes]) ;

- mode d'installation brutal et radiculaire : craindre compression = urgence

diagnostique (IRM/TDM) et thrapeutiqu (libration chirurgicale de la compression) ;
- mode d'installation chronique/subaigu : selon terrain et tiologie suspecte prise en
charge urgente (exemple pc lyradiculonvrite type syndrome de Guillain-Barr [item
122]) ou au long cours (exemple de la polyneuropathie su diabte non quilibr [item
265]).
Atteinte musculaire :
- dmarche dandinante ;
- dficit prdominant volontiers la racine des membres infrieurs et aux muscles
prirachidiens lombaires ;
- origines multiples et varies ;
- installation aigu : voquer myosite douloureuse et inflammatoire = urgence
diagnostique (CPK, VS et biopsie mus culaire) et thrapeutique ; corticostrodes en
urgence (si association dermatopolymyosite = penser rechercher uni origine
paranoplasique) ;
- installation subaigu/chronique : hrditaire, congnitale, mtabolique
(hypothyrodie).
Atteinte de la jonction neuromusculaire : myasthnie :
- trouble moteur pur fluctuant (examen peut redevenir strictement normal entre les
priodes symptomatiques) ;
- associe une fatigabilit ;
- atteintes prdominant aux membres, mais pouvant galement toucher
l'oculomotricit, la dglutition et les muscle: respiratoires (dyspne) ;
- test pharmacologique diagnostique et thrapeutique par anticholinestrasiques IV ou
IM, d'action rapide avec amlioration partielle ou complte, mais transitoire ;
- confirmation par EMG et recherche anticorps antircepteurs de I'actylcholine ;
- Traitement au long cours et ducation (item 263).
Astasobasophobie, troubles psychiatriques somatoformes. phobiques :
- phobie de la chute ;
- marche pieds carts, pas lents, se tient au mur ;

- examen neurologique objectif normal ;

- primitive ou secondaire (pouvant se surajouter une autre cause responsable de
chute) ;
- handicape la rducation quelle que soit la cause des chutes ;
- risque de grabatisation avec institutionnalisation.
308
BOOK DES ECN

1.11.203
Fivre aigu chez l'adulte
Pierre Loulergue
Points fort
Fivre n'est pas synonyme d'infection ;
certaines infections peuvent ne pas donner de fivre ou donner une hypothermie ;
il faut prendre le temps d'investiguer la fivre en l'absence de signes de gravit.
1. Dfinitions
La fivre est dfinie par une temprature centrale suprieure 38 C le matin et 38,3 C
le soir.
Pour bien authentifier la fivre, les conditions de prise doivent tre prcises : distance
des repas, au repos, par voie axil- laire ou buccale. On ajoute alors 0,5 C pour estimer
la temprature centrale. La voie tympanique est galement possible (sans ajouter 0,5
C), mais peut tre limite par la prsence de crumen dans le conduit auditif.
Le terme de fivre aigu dsigne une fivre voluant depuis moins de 20 jours. On
distingue les fivres aigus rcentes de moins de 5 jours et les fivres aigus rcentes
de dure intermdiaire (5 20 jours). Au-del de 20 jours, on parle de fivres
prolonges.
2. Physiopathologie
La fivre est due un drglement de la thermorgulation normalement assure par
l'hypothalamus. Des substances pyrognes (interleukines, interfron, rumor necrosis
factor) sont produites par les cellules de l'hte (leucocytes, cellules endothliales...)
aprs activation par un micro-organisme viral ou bactrien. Ces substances modifient

l'quilibre des mcanismes de production/dperdition de chaleur au niveau priphrique

(peau, muscles).
3. Conduite tenir devant une fivre aigu
Toute fivre doit tre prise en charge et investigue en urgence.
On recherche d'abord des signes de gravit d'un tat septique, et on apprcie la
tolrance de la fivre.
4. Signes de gravit d'une fivre aigu
- Sepsis svre, choc septique ;
- complications neurologiques : coma, convulsions, encphalopathie ;
- dshydratation aigu ;
- insuffisance respiratoire aigu ;
- purpura ;
- dcompensation d'une comorbidit ;
BOOK DES ECN
309

terrain risque : immunodprims, ges extrmes, grossesse, patient

rcemment opr, patients porteurs de matriel tranger ;

-

retour d'une zone d'endmie palustre ;

situation sociale prcaire.

5. Stratgie diagnostique et thrapeutique

L'interrogatoire et l'examen clinique vont orienter le diagnostic. 5.1. Interrogatoire
Interrogatoire prcis
Circonstances de survenue : le patient revient-il d'un sjour d'endmie palustre ?
Quelles prophylaxies a-t-il prises et comment les a-t-il prises ? Y a-t-il eu des contacts
avec des animaux ? Des contacts sexuels non protgs ? Une utilisation de toxiques ?
Cas similaires dans l'entourage ?
Y

a-t-il eu des prodromes ?

a-t-il des signes associs ?

Quels sont les antcdents du patient ? Ses vaccinations sont-elles jour ? Prend-il des
traitements habituellement ? Sort-il d'une structure de soins ? Existence de matriel
tranger ?
Quelles sont les caractristiques de la fivre : date d'apparition, mode de dbut, courbe
thermique ?
Quels traitements le patient a-t-il pris depuis le dbut de la fivre (antipyrtiques,
antibiotiques) ?
Avec quelle efficacit ?
A-t-il dj consult pour cette fivre ?
5.2. Examen clinique
Aprs prise des constantes du patient, on ralise un examen clinique complet et
scrupuleux, la recherche d'un foyer infectieux.
6. tiologies de fivre aigu
-

Bactriennes : la fivre peut tre le signe d'une bactrimie ;

virales : saisonnalit, le plus souvent bonne tolrance de la fivre et des

symptmes, et rsolution spontane ;

-

parasitaires : paludisme + + + en premier lieu (voir item 99), si retour d'un

pays d'endmie et quelles que soient la prophylaxie prise ou prescrite et les

caractristiques du patient ;
-

pathologies non infectieuses :

maladie thromboembolique,

maladies inflammatoires systmiques,

tumeurs solides ou hmatologiques,

maladies mtaboliques,

allergie mdicamenteuse ;

310
BOOK DES ECN
1.11.203
- selon le terrain :

survenue en milieu de soins : infections du site opratoire, infections sur

matriel tranger, infection urinaire sur sonde, maladie thromboembolique,

sujets gs : pneumopathie d'inhalation, infections pulmonaire et urinaire,

toxicomanes par voie intraveineuse : infections VIH, virus des hpatites B et

C, endocardite droite, pneumopathie d'inhalation, cellulite,

patient alcoolique : pneumopathie d'inhalation, hpatite alcoolique aigu,

pancratite aigu, infection du liquide d'ascite, delirium tremens,

contexte social prcaire : infections VIH, virus des hpatites B et C,

tuberculose.
Devant une fivre aigu, les urgences infectiologiques sont :
-

une septicmie ;

une mningoencphalite ;

une mningite bactrienne ;

un purpura fulminans ;

un paludisme Plasmodium falciparum ;

une endocardite infectieuse ;

une fivre chez un patient immunodprim ;

une cellulite extensive.

7. Examens complmentaires
En dehors de signes de mauvaise tolrance et de signe d'orientation, on peut proposer
un traitement symptomatique sans prescription d'AINS ni d'antibiotiques et une
deuxime consultation 48 heures (ou avant si de nouveaux symptmes apparaissent).
Lorsque la fivre persiste et que l'examen complet est inchang lors de cette deuxime
consultation, on ralise une premire srie d'examens paracliniques pour s'orienter :
hmogramme, VS, CRP, transaminases, bandelette urinaire ECBU, radiographie
thoracique, hmocultures.
Selon les rsultats, on pourra proposer des examens complmentaires plus spcifiques
d'une tiologie : srologies virales et bactriennes, radiographie des sinus, panoramique
dentaire, chographie ou scanner...

Les prlvements vise microbiologique devront tre raliss avant toute

antibiothrapie, sauf en cas de choc septique et de purpura fulminans.
BOOK DES ECN
311
Syndrome mononudosique
Pierre Loulergue
Points forts
Prsence de grands lymphocytes hyperbasophiles sur la numration formule sanguine
; o quatre tiologies : primo-infection EBV, CMV, VIH ou toxoplasmique.
I. Physiopathologie et diagnostic
Pour faire le diagnostic de syndrome mononudosique, il faut :
- une augmentation du nombre d'lments sanguins mononucls (lymphocytes et
monocytes) plus de 50 % de la ligne blanche ;
- une prsence de grands lymphocytes hyperbasophiles (reprsentant plus de 10 %
des lymphocytes). Ce diagnostic est tabli sur l'hmogramme.
Il est li la stimulation des lymphocytes T en rponse une agression infectieuse, le
plus souvent virale. Les lymphocytes hyperbasophiles sont des lymphocytes T stimuls.
Les diagnostics diffrentiels sont l'hyperlymphocytose physiologique de l'enfant, les
leucmies aigus, les leucmies lymphodes chroniques ou les maladies de
Waldenstrm. Le diagnostic diffrentiel se fait sur la clinique et l'examen du frottis
sanguin.
Dl. Diagnostic tiologique
Le syndrome mononudosique est essentiellement li quatre causes infectieuses : les
primo-infections au virus Eps- tein-Barr (EBV), au cytomgalovirus (CMV), au virus de
l'immunodficience humaine (VIH) ou au parasite Toxoplas- ma gondii (toxoplasmose).
II.A Mononuclose infectieuse
C'est la forme symptomatique de primo-infection EBV. La transmission est
interhumaine, par la salive (notion de nouveau partenaire rcent). La primo-infection
concerne surtout les adolescents et les adultes jeunes. La sroprvalence des anticorps
anti-EBV dans la population adulte est de 95 %.

L'incubation est de 30 50 jours et la contagiosit persiste plusieurs mois aprs la

gurison clinique. Formes cliniques
- Forme typique :
-

dbute par une asthnie marque, avec une fivre modre,

puis apparaissent des signes locaux type d'angine bilatrale

pseudomembraneuse avec dme de la luette, purpura ptchial du voile du palais,

-

associe des polyadnopathies superficielles, cervicale, occipitale ou diffuse,

une splnomgalie dans la moiti des cas,

et plus rarement un exanthme maculopapuleux du tronc et des membres. La

prise d'amoxicilline fait apparatre un rash diffus.

NB : chez l'enfant, le tableau est souvent paucisymptomatique.
312
BOOK DES ECN

T
3.334
Complications
_ Locales : dysphagie, surinfection bactrienne ; _ gnrales : asthnie prolonge ;
_ hmatologiques : anmie hmolytique et tlirombopnie auto-immunes ;
- neurologiques : mningite, polyradiculonvrite, crbellite, encphalite ;
- autres : rupture splnique, myocardite, pricardite.
Chez les patients immunodprims, l'EBV peut se ractiver et donner une maladie
lymphoprolifrative. Certains cancers sont lis l'EBV (lymphome de Burldtt, cancers du
nasopharynx). Au cours de l'infection par le VIH, on peut voir des lymphomes crbraux
de haut grade de malignit lis EBV.
Examens complmentaires
- Cytolyse hpatique trs frquente cholestase associe ;
- MNI-test (test rapide d'agglutination d'hmaties htrologues la recherche d'IgM)
positif, avec une sensibilit de 50 85 % ;
- la srologie EBV est le test le plus sensible et spcifique : lors de la primo-infection, on
retrouve des IgM anti-VCA, et pas d'IgG anti-EBNA ou anti-VCA ;

- la PCR EBV sert suivre la charge virale en cas de complication chez

l'immunodprim.
Traitement
- Ambulatoire en l'absence de complications ;
- symptomatique : repos au lit, arrt de travail le cas chant, antalgiques,
antipyrtiques
- aucun traitement curatif.
L'volution est spontanment favorable en quelques semaines. L'asthnie peut persister
longtemps. Il n'existe pas de traitement prventif.
II.B Primo-infection CMV
C'est une infection virale trs rpandue, dont la sroprvalence dans la population
adulte varie entre 50 et 80 %. La transmission est interhumaine, essentiellement par voie
respiratoire ; mais elle existe aussi par voie salivaire, sexuelle, ainsi que par l'allaitement
et les urines.
La primo-infection atteint surtout les adultes jeunes. L'incubation est d'environ 30 jours.
- Forme typique :
-

fivre prolonge isole pendant 2 6 semaines,

-

parfois hpatosplnomgalie, adnopathies cervicales. La primo-infection est le

plus souvent asymptomatique.

Les complications sont rares chez l'adulte immunocomptent : polyradiculonvrites,
myocardites, pneumopathies, colites, anmies hmolytiques. Ces complications sont
plus frquentes chez l'immunodprim, notamment chez les transplants o l'on peut
observer des pneumopadiies interstitielles, des glomrulonphrites, des myocardites,
des encphalites. Au cours de l'infection VIH, la rtinite est la complication la plus
frquente quand l'immunodpression est profonde (taux de CD4 infrieur 50 mm 3),
suivie des atteintes digestives, neurologiques et pulmonaires. Tous les organes peuvent
tre atteints.
- Examens complmentaires :
-

cytolyse hpatique modre (lvation des transaminases 2-4 fois la

normale),

srologie CMV : positive en IgM et IgG,

le CMV est un herpsvirus, la technique de rfrence reste la mise en vidence

de l'effet cytopathogne sur fibro- blastes, mais cette technique est trop longue et
coteuse, elle n'est pas utilise en routine.
BOOK DES ECN
313
1: MM
- Traitement
Traitement symptomatique
Le traitement curatif fait appel aux antiviraux (ganciclovir, valganciclovir, foscarnet,
cidifovir) et est rserv aux formes graves ou aux formes de l'immunodprim.
Les immunodprims ont parfois un traitement prophylactique pour viter la ractivation
de CMV. Il n'existe pas de vaccin anti-CMV.
ILCPrimo-infection VIH
La transmission est interhumaine par voie sexuelle (IST) ou sanguine. Les groupes
risque sont les adultes avec facteurs de risque sexuels, les toxicomanes intraveineux,
les patientes victimes d'accidents d'exposition au sang. La priode d'incubation varie de
l 8 semaines aprs un rapport contaminant.
Cliniquement, la primo-infection VIH est asymptomatique dans 90 % des cas. Quand
elle est symptomatique, on peut retrouver une multitude de signes, parmi lesquels :
-

des signes gnraux : fivre, asthnie, myalgies, arthralgies ;

des signes ORL : dysphagie douloureuse, ulcrations buccales ;

des signes gnitaux : ulcrations gnitales ;

des polyadnopathies superficielles ;

un rash cutan.

- Examens complmentaires :
-

le syndrome mononuclosique biologique est inconstant,

antignmie p24 positive et charge virale plasmatique (ARN VIH) leve,

srologie VIH positive 2-8 semaines aprs la contamination (ELISA confirmer

par western blot). Ne pas oublier de demander l'accord du patient pour toute recherche
de VIH.
- Traitement :
-

symptomatique si ncessaire,

on recommande un traitement antirtroviral au stade de primo-infection,

mesures associes : rapports sexuels protgs ; dpistage des partenaires ;

information et ducation la sant ; dclaration obligatoire et prise en charge 100 %.

II.D Primo-infection toxoplasmique
C'est une infection parasitaire frquente, cosmopolite. Transmission
-

Eau ou crudits contamines ;

contact avec des djections de jeune chat ;

viande peu cuite ;

passage transplacentaire : toxoplasmose congnitale, en cas de

primo-infection chez la mre en cours de grossesse ;

-

transplantation d'organe (rare).

- pidmiologie : enfant, adolescent, adulte jeune.

- Incubation : quelques jours.
- Clinique
Dans la majorit des cas (80 %), la primo-infection est asymptomatique.
Si elle est symptomatique, on retrouve des signes non spcifiques tels que des signes
gnraux (fivre modre, asthnie) ; des adnopathies superficielles (cervicales
postrieures et occipitales), une splnomgalie, une ruption maculo- papuleuse, une
choriortinite (5-10 %).
314
BOOK DES ECN
3.334
_ Complications :
-

elles sont exceptionnelles chez les immunocomptents : mningoencphalite,

myosite, pneumopathie interstitielle,

chez les sujets immunodprims, la ractivation d'une toxoplasmose ancienne

fait toute la gravit de la maladie,

-

la toxoplasmose congnitale (transmission maternoftale) des formes svres.

_ Examens complmentaires :
-

Srologie toxoplasmose : positive en IgM et IgA ds la premire semaine, puis

en IgG (1 3 semaines aprs les IgM).

, Traitement :
-

ambulatoire per os : symptomatique non spcifique,

pas de traitement curatif en l'absence de symptmes persistants ou de

complications (pyrimthamine/sulfa- diazine),

-

traitement prophylactique du sujet immunocomptent : rgles

hyginodittiques et surveillance srologique chez la femme enceinte non immunise.

//. Autres causes :
-

infections virales : hpatites virales A, B ou C, rubole, adnovirus, HHV6 ;

Infections bactriennes : syphilis secondaire, brucellose, typhode, rickettsioses,

listriose ;
-

pathologies hmatologiques : syndrome d'hmophagocytose, agranulocytose

en cours de rcupration, aplasie mdullaire toxique ;

-

mdicaments : benzodiazpines, sulfamides, phnylbutazone, hydantones.

BOOK DES ECN

315
Infection herps virus de l'adulte i m m u n oco m pte n t
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus. 2001. Prise en charge de l'herps cutanomuqueux chez le
sujet immunocomptent.
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/herpesJong.pdf
Points forts :
2 types d'herps : cphalique (buccal, oculaire, encphalique), li HSV1, et pelvien
(gnital, mning, nonatal) li HSV2 le plus souvent ;

 transmission interhumaine directe (cutanomuqueuse) ;

2 phases : primo-infection (souvent asymptomatique) et rcurrences. Formes svres
plus frquentes chez les immunodprims, les nouveau-ns, les atopiques ;
l'encphalite herptique est une urgence thrapeutique : aciclovir IV ;
le VZV donne galement une primo-infection (varicelle) et des rcurrences (zona) la
faveur d'une immunod- pression. Un vaccin est disponible.
I. pidmiologie et physiopathologie
1.2. HSV
Il s'agit de virus strictement humains, transmis par contact direct cutanomuqueux. Puis
le virus diffuse vers les ganglions rachidiens sensitifs. la faveur de divers facteurs
(immunodpression, infections, stress, exposition au soleil, rgles...), le virus peut faire
le trajet inverse et donner une rcurrence herptique. Rarement, le virus peut prendre un
trajet diffrent, notamment vers le systme nerveux central. Lors des rcurrences, le
virus est excrt, responsable de la transmission, mais les rcurrences ne sont pas
toutes symp- tomatiques.
Les formes nonatales (1/104 naissances) sont dues au passage dans la filire gnitale
au moment de l'accouchement, d'autant plus qu'il s'agit d'une primo-infection et que l'on
est en fin de grossesse. Elles sont suivies d'une dissmination hmatogne et d'une
atteinte de plusieurs organes.
Il existe deux virus distincts :
-

HSV1 : 90 % de la population est sropositive. L'infection a le plus souvent lieu dans

l'enfance. On le retrouve au niveau oral, mais aussi gnital dans 20 % des cas ;
-

HSV2 : 20 % de la population est porteuse, trs variable selon le mode de vie

(contamination sexuelle). La mortalit est essentiellement lie aux formes

encphalitiques et nonatales.
1.3. VZV
C'est un virus de la famille des Herpesviridae, dont la transmission est humaine directe
par voie respiratoire ou partir des lsions cutanomuqueuses.
316
BOOK DES ECN

La primo-infection correspond la varicelle, dissmination cutanomuqueuse du virus,

avec parfois atteinte d'organes (poumons, systme nerveux central). Aprs gurison, le
virus se loge dans les ganglions sensitifs et pourra donner des rcurrences la faveur
d'une immunodpression : c'est le zona.
La varicelle a lieu dans 90 % des cas avant 15 ans. Les formes de l'adulte sont plus
svres. La mortalit est trs faible (de l'ordre de 1/105).
II. Diagnostic - Dfinition de cas
11,2. Clinique
11.2.1.

Incubation

HSV: 2 12jours. VZV : 14 jours.

11.2.2.

Forme simple

11.2.2.1.

H5V1 : gingivostomatite aigu

Fivre, ulcrations buccales avec dysphagie, adnopathies sous-angulomaxillaires.

volution favorable.
11.2.2.2.

HSV2 (ou HSV1) : herps gnital

Vsicules puis ulcrations sur le gland, le pnis ou la vulve, les fesses, le col, le vagin
(leucorrhes). Fivre, adnopathies inguinales. volution favorable, parfois longue.
11.2.2.3.

VZV

Varicelle : ruption maculeuse puis vsiculeuse sur tout le tgument et les muqueuses
avec fivre, polyadnopathies. Gurison spontane (desschement des vsicules et
chute des crotes). Atteintes respiratoires, voire encphalitiques plus frquentes chez
l'adulte.
Zona : ruption vsiculeuse au niveau d'un mtamre, souvent prcde de prodromes
douloureux.
11.2.3.

Complications

11.2.3.1. HSV1
Encphalite herptique : urgence + + + .
Signes d'encphalite (confusion, troubles de conscience ou des fonctions suprieures,
dficit neurologique) fbrile chez un adulte jeune ou un enfant, de dbut brutal.

Raliser IRM (ou TDM) en urgence : atteinte des zones temporales + ++, frontales ou
occipitales.
La ponction lombaire retrouve une mningite liquide clair, de formule panache,
hyperprotinorachie, normo-/hypoglycorachie.
Mortalit 80 %, risque de squelles neurologiques majeur. Kratite herptique : urgence.
Ulcration dendritique de la corne, unilatrale. Signes locaux.
Avis ophtalmologique en urgence : rosion cornenne en carte de gographie (lampe
fentes). Corticodes contre-indiqus + + +.
Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg. Surinfection herptique d'un eczma. Rare
mais trs grave.
BOOK DES ECN
317
11.2.3.2.

HSV2 ou H5V1

Herps nonatal : urgence + + + .

ruption vsiculeuse diffuse avec atteinte multi-organe : hpatite, pneumopathie
interstitielle, encphalite, entroco- lite, kratite, myocardite...
NB : en cas de primo-infection en cours de grossesse, on peut voir des embryopathies.
11.2.3.3.

VZV

Varicelle : les formes graves touchent les sujets immunodprims (atteintes

dissmines, choc, localisations viscrales), les nouveau-ns (dans le cas d'une
contamination maternelle en toute fin de grossesse, forte mortalit), les ftus (malformations SNC).
Zona : les douleurs postzostriennes sont la principale complication du zona, leur
volution est variable. Les patients immunodprims peuvent faire des formes
dissmines, de mauvais pronostic.
Y penser face :

toute ruption cutane et/ou muqueuse vsiculeuse ;

une localisation : orale (HSV1), pelvienne (H5V), gnralise (varicelle), mtamrique

(zona) ;

une notion de contage, avec dlai d'incubation compatible.

11.3. Examens complmentaires

Le diagnostic des infections HSV ou VZV est clinique.
11.3.1.

Biologiques

- Isolement du virus et recherche de l'effet cytopathogne (mthode de rfrence) :

long, coteux, donc pas utilis en routine ;
- immunofluorescence directe sur frottis des lsions : bonne technique mais cot lev.
Non ralise en routine ;
- recherche du gnome viral par PCR : indispensable sur le LCR devant une suspicion
d'encphalite.
11.3.2.

Radiologiques

Uniquement dans les formes compliques :

- radio de thorax en cas de varicelle chez l'adulte ;
- imagerie crbrale (IRM > TDM) en cas d'encphalite.
DQD. Prise en charge
111.2. Traitement 111.2.1. Curatif
111.2.1.1.

Gingivostomatite : aciclovir (Zovirax) 5 mg/kg/8 h PO ou IV (si PO

impossible). Relais PO par valaciclovir (Zeltrex) 2 x 500 mg/j. Dure : dix jours
111.2.1.2.

Herps gnital : valaciclovir PO 2 x 500 mg/j pendant dix jours (six jours si

rcurrence)
111.2.1.3.

Kratite herptique : aciclovir pommade 5 applications/j pendant dix jours

aciclovir IV si atteinte profonde. Avis opthalmologique

111.2.1.4.

Encphalite herptique : urgence vitale aciclovir 15 mg/kg/8 h (20 mg/kg/8

h chez l'enfant) IV pendant vingt et un jours.

318

BOOK DES ECN u

J
Hl.2.1.5. Varicelle : uniquement chez les sujets risque (immunodprims, adultes avec
une forme complique) : aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant dix jours.
Chez la femme enceinte, les nouveau-ns : avis infectiologique.
111.2.1.6. Zona : les indications de traitement concernent

Les zonas ophtalmiques

Valaciclovir PO 1 gx 3/j pendant 7 jours

l'immunodprim

Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant 10 jours

le sujet > 50 ans pour prvenir les Valaciclovir 1 g x 3/j pendant 7 jours (mise en route prcoce
algies postzostriennes
111.2.2.

du traitement < 72 h)

Symptomatique

Antalgiques
MB : pour les algies postzostriennes, on utilise l'amitriptyline, la gabapentine, le
clonazpam, la carbamazpine. Localement : bains quotidiens avec savon
dermatologique.
111.2.3.

Surveillance

Sous aciclovir : fonction rnale, troubles neurologiques.

111.3. Mesures associes
Dpistage des IST en cas d'herps gnital.
111.4. Prvention
111.4.1.

HSV

Pas de vaccin.
On peut prvenir les rcurrences si elles sont frquentes (> 6/an) ou chez les patients
immunodprims risque par valaciclovir PO 500 mg/j au long cours (6 12 mois). Cas
particulier de la grossesse.
En cas d'heips gnital symptomatique en fin de grossesse :
- prlvements gnitaux pendant le travail ;
- aciclovir PO pour la mre ;
- csarienne ;
- aciclovir IV pour le nouveau-n.
111.4.2.

VZV

Vaccination : L'AMM concerne les enfants immunodprims, aux personnes sans

immunit contre le VZV tant en contact avec des immunodprims, aux personnes
travaillant auprs des enfants, aux adultes exposs depuis moins de 72 heures. Pas de
vaccination universelle en France en 2010.
Eviction scolaire pour les enfants, jusqu' chute des crotes.

Eviter le contact avec des sujets immunodprims non immuniss contre le VZV.
BOOK DES ECN
319
1.7.82
Grippe

__________________

Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus SPILF. Prise en charge de la grippe en dehors d'une situation
de pandmie. 2005. http://
www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/grippe-long-2005.pdf
Plan national de prvention et de lutte contre la pandmie grippale,
http://www.pandemie-grippale.gouv.fr/article. php3?id_article=549
Points forts :
volution pidmique ou endmique, lie la diversit gntique ;
vaccination annuelle (personnes ges, personnels de sant) ;
morbidit leve, mortalit directe faible (terrain fragile), surtout indirecte
(surinfections bactriennes +++) ;
contagiosit.
I. pidmiologie et physiopathologie
1.1. lments virologiques
Les virus grippaux sont des virus intracellulaires ARN responsables d'infections
respiratoires aigus chez l'homme et l'animal. Ils appartiennent la famille des
Orthomyxoviridae, et trois genres sont pathognes pour l'homme : Myxovi- rus influenza
A, B et C.
Les virus B et C sont strictement humains. Les virus A infectent diffrents animaux
(oiseaux, mammifres marins, chevaux, porcs) ; les oiseaux constituent le rservoir de
la grippe.
On distingue diffrents sous-types, classs selon les types d'hmagglutinine (H) et de
neuraminidase (N). ce jour, 16 types d'hmagglutinine et 9 de neuraminidase ont t
identifis.

Les recombinaisons gntiques sont frquentes au sein des virus grippaux, soit
intrinsquement, soit du fait d'changes de gnes entre les espces (oiseaux, hommes,
autres mammifres). Ces phnomnes sont responsables des pidmies grippales
annuelles, ainsi que des pandmies.
1.2. Physiopathologie
On peut distinguer quatre tapes :
- pntration cellulaire grce l'hmagglutinine ;
- implication intracellulaire ;
- sortie des virions grce la neuraminidase ;
- lyse cellulaire, raction inflammatoire et surinfections bactriennes potentielles.
La virmie est inconstante. L'infectivit commence avant le dbut des signes cliniques.
1.3. pidmiologie
La transmission est interhumaine par voie respiratoire (arosols), avec une grande
contagiosit. Il existe deux types d'volution :
- pidmique : due un glissement antignique (modification mineure du gnome). Les
pidmies apparaissent en France un rythme annuel, pendant la priode
automno-hivernale. Ces pidmies sont dues aux virus A ou B. Les virus A donnent des
tableaux cliniques plus svres et plus tendus gographiquement ;
320
BOOK DES ECN
1.7.82
pandmique : due une cassure antignique (modification majeure du gnome). Ces
modifications gntiques surviennent plus rarement que les glissements antigniques
(priodicit entre 10 et 30 ans). La morbidit et la mortalit sont leves. La diffusion
gographique de la pandmie est rapide (rle des transports et changes
internationaux). Seuls les virus A ont un potentiel pandmique. Les rassortiments
gntiques ont lieu entre diffrentes espces (homme, oiseaux et porcs) l'occasion de
circonstances favorisantes (contacts directs et rpts). Les pidmies mergent le plus
souvent d'Asie du Sud-Est. plusieurs virus peuvent circuler en mme temps dans une

mme zone gographique. L'incidence en France est estime entre 2 et 10 millions de

cas par an, responsables d'environ 3 000 dcs.
II. Diagnostic
U.1. Clinique
H.1.1. Notion de contage et d'pidmie
Le contexte pidmique est important pour faire le diagnostic de la grippe. La priode de
contagiosit s'tend de deux jours avant six jours aprs l'apparition des signes
cliniques. La notion de contage est galement rechercher l'interrogatoire.
H.1.2. Incubation
Trs courte : 1 3 jours.
11.1.3.

Prodromes

Peu spcifiques (fivre leve, frissons, arthromyalgies, cphales, malaise gnral),

mais d'apparition brutale.
11.1.4.

Forme simple

Fivre leve (39 40 C), frissons, asthnie, anorexie. Les signes s'amendent en
quatre sept jours spontanment.
11.1.5.

Complications

Surinfections bactriennes (pneumopathie pneumocoque + + + ) responsables d'une

grande partie des mortalits. Dcompensation de tares (cardiaque, respiratoire, rnale,
diabte).
Grippe maligne : rare mais grave. Elle correspond un syndrome de dtresse
respiratoire aigu li au virus grippal.
V penser face :
dbut brutal ;
fivre leve, frissons, signes respiratoires, arthromyalgies, cphales, malaise ;
notion de contexte pidmique (novembre-mars) ;
notion de contage rcent.
Examens complmentaires Aucun examen complmentaire n'est pratiquer devant
une grippe non complique, en dehors d'une situation
Pandmique.

BOOK DES ECN

321
11.2.1. Biologiques
Sur les scrtions

isolement du virus sur cultures cellulaires (mthode de

respiratoires :

rfrence) : demander dans les trois premiers jours des

symptmes ;
-

dtection directe du gnome par RT-PCR ou des antignes

viraux par ELISA ;

-

immunofluorescence indirecte sur prlvement nasal : doit tre

effectue dans les trois premiers jours aprs l'apparition des

symptmes, mthode peu sensible ;
Sur le sang :

isolement du virus sur cultures cellulaires ;

- srologie : pas d'intrt diagnostique.

11.2.2. Radiologiques
Aucun signe spcifique. 11.3. Diagnostics diffrentiels
De nombreux pathognes tropisme respiratoire peuvent donner des tableaux
pseudogrippaux : VRS, adnovirus, ent- rovirus, coronavirus, bactries intracellulaires
(Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae et psittaci, Coxiel- la burnetti).
SU Prise en charge
111.1. Traitement
Pas d'antibiotique sauf en cas de surinfection bactrienne.
111.1.1.

Spcifique : Antiviraux

Ce sont des inhibiteurs de la neuraminidase :

- oseltamivir (Tamiflu) : per os, adulte ou enfant (> 1 an), traitement de cinq jours ;
- zanamivir (Relenza) : inhalation, adulte et enfant > 12 ans.
Leur intrt est limit : diminution de l'intensit, de la dure des symptmes et de la
contagiosit, uniquement s'ils sont administrs dans les 48 premires heures aprs le
dbut des symptmes (sinon aucun intrt). L'amantadine n'est plus utilise.
111.1.2.

Symptomatique ++++

Repos (arrt de travail). Antalgiques, antipyrtiques. Hydratation.

111.1.3.

Surveillance

volution spontane favorable rapidement (4 7 jours).

322
BOOK DES ECN

1.7.82
\ll.2. Prvention
111.2.1.

Vaccination

Elle prsente un intrt majeur au niveau individuel et collectif. Elle doit tre rpte
chaque anne, du fait des variations gntiques des virus grippaux.
Il s'agit d'un vaccin inactiv, produit annuellement sur uf embryonn, partir d'un
mlange de souches d'pidmies passes.
Son efficacit dpend de critres intrinsques (ge, comorbidits, traitements
immunosuppresseurs diminuent l'efficacit des vaccins) et galement extrinsques
(caractristiques de la nouvelle souche mergente). La vaccination est efficace en
termes de rduction de la morbimortalit et galement du rapport cot-efficacit.
Le vaccin est recommand chez :
- les sujets de plus de 65 ans ;
_ les patients (de plus de 6 mois) atteints de :

affections bronchopulmonaires chroniques, dont asthme, dysplasie

bronchopulmonaire et mucoviscidose,

cardiopathies congnitales mal tolres, insuffisances cardiaques graves et

valvulopathies graves,

nphropathies chroniques graves, syndromes nphrotiques purs et primitifs,

drpanocytoses homozygotes et doubles htrozygotes S/C,

thalassodrpanocytose,

diabte insulinodpendant ou non insulinodpendant ne pouvant tre quilibr

par le seul rgime,

dficits immunitaires cellulaires, notamment infection VIH ;

- personnes sjournant dans un tablissement de sant de moyen ou long sjour ou de

soins de suite, quel que soit leur ge ;

- entourage familial des nourrissons de moins de 6 mois prsentant des facteurs de

risque de grippe grave ainsi dfinis : prmaturs, notamment ceux porteurs de squelles
type de bronchodysplasie et enfants atteints de cardiopathie congnitale, de dficit
immunitaire congnital, de pathologie pulmonaire, neurologique ou neuromusculaire ou
d'une affection longue dure ;
- les professionnels de sant.
Il est contre-indiqu en cas d'allergie vraie l'ovalbumine.
Le vaccin antigrippal n'est pas utilis chez les enfants de moins de 6 mois, car il n'est
pas efficace dans cette population.
111.2.2.

Antiviraux

Ils ne sont jamais prescrits systmatiquement. On peut proposer l'oseltamivir en cas

d'exposition un cas diagnostiqu, en priode pidmique et/ou pandmique, chez des
adultes et enfants de plus de 13 ans. La prcocit du traitement est l'lment-cl. On
traite jusqu' sept jours aprs l'apparition du dernier cas.
111.2.3.

Mesures barrires

Elles sont fondamentales pour viter la propagation d'une pidmie ou d'une pandmie.
Elles consistent viter la transmission arienne et indirecte par contact :
- les patients et les cas suspects sont isols ;
- les visites sont limites ;
- le lavage des mains avec des solutions hydroalcooliques doit tre systmatique pour
patients, visiteurs et soignants ;
- les patients et les soignants doivent porter des masques de protection ;
~ les soignants doivent porter lunettes, gants et surblouses au contact des patients.
Cas des pandmies grippales :
Les virus grippaux A ont un potentiel pandmique. Au xxe sicle, trois pandmies sont
apparues : 1918-1919 (dite grippe espagnole >) lie un virus H1N1,1957 (dite
grippe asiatique ) lie un virus H2N2, et en 1968 (dite grippe de Hong-Kong ) lie
un virus H3N2.
depuis 2003, le virus aviaire H5N1 inquite la communaut internationale car plusieurs
centaines de cas de transmission a l'homme ont t diagnostiqus, avec une forte

mortalit (environ 60 %). Plusieurs cas de transmission interhumaine nt galement t

confirms, mais de faon trs limite. Si le virus s'adapte davantage l'homme, on peut
craindre une Pandmie particulirement svre.
BOOK DES ECN
323
.82
Plusieurs vaccins prpandmiques ont t mis au point pour pouvoir rpondre
rapidement ds l'mergence d'une souche pandmique.
En mars 2009, une nouvelle souche virale a merg au Mexique, qui combinait des
squences gnomiques aviaires, porcines et humaines. Le virus a t nomm HINlv (v
pour variant). La pandmie de 2009 n'a pas eu un fort taux de mortalit, mais elle a
touch des populations habituellement peu concernes par la grippe, notamment les
jeunes adultes sans antcdents. La prparation de vaccins prpandmiques depuis
2005 dans le cadre de la grippe H5N1 a permis de disposer trs tt d'un vaccin efficace
pour viter la propagation du virus. Le virus HINlv (souche A/H1N1/2009/ California) a
remplac l'ancienne souche A/H1N1 dans le vaccin saisonnier pour la saison
2010-2011.
324
BOOK DES ECN
Infection VH
Pierre Loulergue
Recommandations
Rapport 2010 sur la prise en charge mdicale des personnes infectes par le VIH.
http://www.sante-sports.gouv.fr/
rapport-2010-sur-la-prise-en<harge-medicale-des-personnes-infertees-par-le-vih-sous-l
a-dirert
yeni.html.
Points forts
Diffrentes situations au moment du diagnostic : dcouverte fortuite, primo-infection,
accident d'exposition, infection opportuniste ;

 srologie ralise uniquement avec l'accord du patient ;

importance de la confidentialit ;
instauration du traitement antirtroviral en milieu spcialis, connatre les
prophylaxies des infections opportunistes.
I. Histoire naturelle
-

Infection chronique, durant toute la vie (pas d'radication virale) ;

rtrovirus ARN. Enzymes principales : transcriptase inverse, protase,

intgrase ;
-

rplication virale continue responsable d'un dficit immunitaire progressif

(lymphocytes CD4). Atteinte de tous les tissus ;

-

manifestations cliniques domines par les infections opportunistes ;

inefficacit de la rponse immunitaire, car grande variabilit gnomique des

virions ;
-

quatre phases : primo-infection, souvent asymptomatique, d'volution

spontanment favorable, avec pic de rplication virale et chute transitoire des CD4 ;
phase de latence, chronique (dure variable en fonction des sujets, souvent plusieurs
annes), asymptomatique, avec diminution progressive des CD4 et augmentation de la
charge virale ; phase paucisymptomatique lie un dficit immunitaire modr
(leucoplasie chevelue, candidoses orales ou gnitales, zona...) ; phase symptomatique
ou Sida, lie un dficit immunitaire svre, infections opportunistes (pneumocystose,
toxoplasmose, CMV, cryptococcose, tuberculose, myco- bactrioses atypiques...),
tumeurs (lymphomes non hodgkiniens, cancer invasif du col, Kaposi...), cachexie,
encphalite VII-I ;
-

classification CDC : 3 stades cliniques A (primo-infection, phase de latence),

B (symptomatique sans critres A ou C), C (symptmes classant Sida) et 3 classes

biologiques 1 (> 500 CD4/mm3 et > 29 %), 2 (200- 499 CD4/mm3 et 14-29 %) et 3 (<
200/mm3 et < 14 %).
II. Diagnostic et annonce
Le diagnostic repose sur la srologie : attention, depuis 2010, les conditions de
dpistage de l'infection VIH ont chang : on n'utilise plus qu'un seul ractif ELISA

permettant la dtection combine des anticorps anti-VIH 1, VIH 2 et antigne p24 avec
un seuil minimal de dtection de l'antigne p24 au moins quivalent celui requis par la
rglementation eUropenne (tests combins de 4e gnration).
si

le test est ngatif, on conclut l'absence d'infection (sauf s'il existe une suspicion

d'exposition au VIH dans les 6 semaines prcdentes). Si un test est positif, on le

confirme par western blot ou immunoblot (recherche directe des protines Orales) sur le
mme prlvement. Un rsultat positif sera confirm sur un deuxime prlvement (test
ELISA combin),
BOOK DES ECN
325
1.7.85
i
pour viter les erreurs d'tiquetage. Si l'immunoblot est ngatif ou indtermin, on
ralise une charge virale. Si celle-ci est positive, il s'agit d'une infection rcente ; si elle
est ngative, il peut s'agir d'une raction non spcifique interprter en fonction du
contexte.
Les tests de diagnostic rapide peuvent tre utiliss dans des situations d'urgence.
Attention : la srologie est faussement ngative pendant la fentre srologique (3 6
semaines aprs primo-infection). Une srologie VIH ne peut tre ralise qu'avec
l'accord du patient (sauf situation d'urgence engageant son pronostic vital).
Le rsultat doit tre rendu par un mdecin au patient, lors d'une consultation ddie et
personnalise. Prendre le temps ncessaire, rpondre aux questions du patient. Les
modalits de transmission doivent tre expliques ou exposes. Le patient doit tre
adress un spcialiste, un dpistage des partenaires et des enfants doit tre propos.
Prise en charge multidisciplinaire, sociale et soutien psychologique.
III. Attitude thrapeutique et suivi
Bilan initial : srologie VIH de confirmation, charge virale VIH plasmatique, test
gnotypique de rsistance, typage lym- phocytaire CD4/CD8, hmogramme-plaquettes,
cratininmie, bilan hpatique, bilan mtabolique (glycmie, choles- trolmie totale,
HDL, LDL, triglycridmie), recherche des autres infections sexuellement transmissibles

(srologies hpatites A, B et C, srologie syphilis, recherche de gonocoque/chlamydiae),

srologie CMV, srologie toxoplasmose ; fond d'oeil si CD4 < 100/mm3 ; radio de thorax.
Le traitement antirtroviral diminue la morbimortalit en restaurant une partie de
l'immunit (augmentation des CD4, diminution de la charge virale en dessous du seuil
de dtection). L'indication est formelle si le patient est symptomatique ou a des CD4 <
200/mm3. Le traitement est recommand si les CD4 sont < 350/mm3, aprs prparation
psychologique. Entre 350 et 500 CD4/mm3, le traitement est recommand en cas de
charge virale leve, de chute rapide des CD4, de co-infection VHB ou VHC, de
nphropathie VIH et chez les patients de plus de 50 ans. Le traitement n'est pas recommand au-dessus de 500 CD4/mm3.
Le traitement comprend classiquement l'association de 3 antirtroviraux. Les
antirtroviraux recommands en premire ligne sont : 2 inhibiteurs nuclos(t)idiques de
la transcriptase inverse (abacavir + lamivudine ou tnofovir + erntricita- bine) + un
inhibiteur non nuclosidique de la transcriptase inverse (favirenz) ou un inhibiteur de
protase (lopinavir, atazanavir, darunavir) potentialis par le ritonavir.
Importance de l'adhsion au traitement (observance) pour viter l'apparition de
mutations de rsistance qui persistent vie.
Prophylaxie des infections opportunistes par cotrimoxazole (Bactrim) si CD4 <
200/mm3 : cette prophylaxie sert de prophylaxie primaire pour la pneumocystose et la
toxoplasmose, et de prophylaxie secondaire pour la pneumocystose. Si allergie :
arosols de pentamidine, dapsone pyrimdiamine, atovaquone.
Suivi rapproch la mise en place du traitement pour vrifier la tolrance et
l'observance. Puis suivi espac (3-4 mois). Surveillance clinique et immunovirologique
(CD4, charge virale VIH plasmatique).
Toxicit des antirtroviraux : hypersensibilit, toxicit digestive, cutane,
neuropsychique, hpatotoxicit, troubles du mtabolisme lipidique et/ou glucidique,
lipodystrophie, hmatotoxicit, toxicit mitochondriale, complications cardio- vasculaires.
326
BOOK DES ECN
J

IV. Complications
^gs principales complications, qui peuvent se rvler tre des modes de dcouverte,
sont les infections opportunistes.
Elles apparaissent quand le taux de lymphocytes CD4 est infrieur 200/mm3.
Les principales infections opportunistes sont :
-

la pneumocystose pulmonaire : c'est l'infection opportuniste la plus frquente,

elle est lie au champignon Pneumocystis jiroveci. Le tableau clinique est celui d'une
pneumopathie interstitielle fbrile, rsistante aux antibiotiques classiques. Le diagnostic
positif est fait par la mise en vidence de kystes ou de trophozotes dans un prlvement
respiratoire profond (idalement un lavage bronchoalvolaire). L'imagerie pulmonaire
montre une atteinte alvolo-interstitielle. Le traitement fait appel au cotrimoxazole PO ou
IV pendant 3 semaines. On adjoint une corticothrapie si l'hypoxmie est importante.
Une prophylaxie secondaire par cotrimoxazole PO est dbute la fin du traitement
d'attaque ;
-

la toxoplasmose crbrale : due une ractivation du parasite Toxoplasma

gondii. Diagnostic voquer devant tout signe neurologique chez un patient infect par
le VIH. Le diagnostic est confirm par le contexte (srologie toxoplasmose positive, taux
de CD4 infrieur 200/mm3, absence de prophylaxie) et l'imagerie crbrale (scanner
sans et avec injection ou IRM) qui retrouve une ou plusieurs lsions arrondies avec
aspect en cocarde. Dans ce contexte, il faut initier un traitement d'preuve par
l'association pyrimthamine + sul- fadiazine pendant 6 semaines (ajouter de l'acide
folinique). Une prophylaxie secondaire sera mise en place avec la mme association
mdicamenteuse demi-dose ;
-

l'infection cytomgalovirus : toutes les localisations sont possibles, les plus

frquentes tant la rtinite (ncrose hmorragique) prendre en charge en urgence,
car le pronostic fonctionnel est enjeu. Les localisations digestives et neurologiques
sont frquentes. Le diagnostic se fait par l'antignmie pp65 ou la PCR. Le
traitement fait appel au ganciclovir, valganciclovir ou au foscarnet. Une prophylaxie
secondaire par val- ganciclovir est ncessaire ;

d'autres infections opportunistes sont plus rares et lies une immunodpression

profonde ;

la leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP) : c'est une

affection dmylinisante lie au virus JC responsable de troubles neurologiques

svres. Il n'existe pas de traitement spcifique,

la cryptococcose : infection fongique due la levure Cryptococcus

neoformans. Responsable de mningites et mningoencphalites. On met en vidence

la levure dans le LCR (examen direct l'encre de Chine, culture, antigne
cryptococcique). Le traitement fait appel l'association amphotricine B + flucytosine IV,
avec relais par fluconazole PO. Une prophylaxie secondaire par fluconazole est
ncessaire,

les mycobactries atypiques : infection dissmine, fivre, altration de

l'tat gnral. Traitement prolong par multi-antibiothrapie.

Les cancers sont de plus en plus frquents dans l'volution de l'infection VIH :
-

sarcome de Kaposi : le plus souvent tumeur cutanomuqueuse d'aspect violac

typique, peut aussi toucher les organes profonds. Le diagnostic est histologique. Le
traitement antirtroviral fait souvent rgresser les lsions de Kaposi. On peut
proposer des chimiothrapies cytotoxiques ;

lymphomes : le plus souvent lymphomes non hodgkiniens (de mauvais pronostic),

mais aussi maladie de Hodgkin et lymphomes primitifs crbraux ;

cancers solides : en augmentation constante. Les plus frquents restent le cancer du

poumon, du col utrin et du canal anal.

BOOK DES ECN

327
.95
1.3.

Bilan raliser devant une IST

Toute IST doit faire systmatiquement rechercher les autres. Le bilan raliser est :
- clinique :
o interrogatoire : ATCD d'IST, traitements dj reus, notion de rechutes, habitudes
sexuelles (partenaires

anciens et actuels, rapports protgs, relations homo-, bi- ou htrosexuelles), signes

fonctionnels, o examen clinique : temprature, signes inflammatoires gnitaux,
adnopathies, signes extragnitaux ;
- biologiques :
o srologie VIH 1 et 2 (avec l'accord du patient), o srologie des virus des hpatites A, B
et C, o TPHA-VDRL,
o prlvement urtral si coulement ou brlures, o prlvement vaginal si leucorrhes.
1.4.

Prise en charge des IST

1.4.1. Curative
Le traitement d'une IST doit tre administr rapidement pour assurer la meilleure
observance possible et rduire ainsi le risque de complications et de transmission
d'autres partenaires. Ce traitement doit galement tre propos tous les partenaires du
patient, autant que possible.
Le traitement s'accompagne de recommandations de prvention, notamment avoir des
rapports protgs pendant la dure du traitement. Il faut revoir le patient aprs traitement
pour vrifier la gurison. Les rsistances des germes sont en effet frquentes, et les
patients peuvent galement se recontaminer.
1.4.2. Prventive
1.4.2.1. Prvention primaire
Information sur les IST et leurs facteurs de risque, utilisation systmatique et correcte du
prservatif (masculin ou fminin), limitation du nombre de partenaires.
Un comportement sexuel risque est une indication une vaccination contre le virus de
l'hpatite B. Deux vaccins contre certains srotypes d'HPV, associs aux condylomes
et/ou au cancer du col utrin, sont disponibles. Ce vaccin anti-HPV est recommand
pour toutes les jeunes filles ges de 14 ans, et un rattrapage est prvu pour les jeunes
filles et jeunes femmes de 15 23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au
plus tard, dans l'anne suivant le dbut de leur vie sexuelle.
1.4.2.2.

Prvention secondaire

La prvention des rcidives d'IST passe par une information sur les IST et leurs facteurs
de risque, un dpistage et un traitement des partenaires du patient, une recherche

systmatique des IST associes, une bonne observance du traitement et une bonne
utilisation des mesures de prvention (prservatifs).
!l Infection gonocoque
II. 1. pidmiologie
Infection due un cocci Gram ngatif, Neisseiria gonorrhoeae, en augmentation depuis
la fin des annes 1990, notamment chez les hommes ayant des rapports sexuels avec
d'autres hommes (homosexuels et bisexuels).
330
BOOK DES ECN
1.7.101
11.2. Clinique
La priode d'incubation est trs courte, 2 7 jours. Les manifestations cliniques peuvent
tre :
_ une urtrite, classique chez l'homme, avec coulement purulent (verdtre) et brlures
mictionnelles intenses ; _ une orchipididymite (gros testicule) unie ou bilatrale ;
_ une prostatite aigu avec fivre et frissons associs des signes fonctionnels urinaires
(dysurie, brlures mictionnelles,
douleurs pelviennes, pollakiurie) ; _ une cervicite, souvent rvle par des leucorrhes
purulentes ; - une salpingite : risque de strilit tubaire ; _ une anorectite, souvent
asymptomatique ; _ une pharyngite, souvent asymptomatique ;
_ une forme dissmine avec fivre, polyarthrite, pustulose. Ces formes sont le plus
souvent secondaires une infection non traite.
NB : des formes ophtalmiques peuvent se voir chez le nouveau-n aprs infection lors
de l'accouchement. Le pronostic fonctionnel de l'il est engag.
H.3. Diagnostic
Le diagnostic est fortement orient par la clinique dans les formes purulentes classiques.
Un prlvement urtral est ralis, idalement le matin avant toute miction, par
couvillonnage urtral + prlvement vaginal chez les femmes. En cas de suspicion, on
peut prlever le pharynx et l'anus.

L'examen direct n'a de valeur que chez l'homme, car la flore vaginale normale contient
des cocci Gram ngatif. On observe des diplocoques Gram ngatif en grains de caf
l'intrieur des polynuclaires.
Dans toutes les formes non classiques (hors de l'urtrite symptomatique chez l'homme),
on ralise une culture sur milieu spcifique, car la bactrie pousse mal. Un
antibiogramme sera ralis aprs isolement de la bactrie.
11.4. Traitement
Il faut entreprendre un traitement sans tarder, car c'est une IST trs contagieuse et qui a
des complications potentiellement svres. En France, les gonocoques sont
particulirement rsistants la pnicilline G, aux cyclines et aux fluoroquinolones
(environ 30 %).
On prfre un traitement minute par ceftriaxone (250 mg par voie intramusculaire), trs
efficace. Dans les formes dissmines, le traitement est prolong.
Une faut pas oublier le dpistage et le traitement d'autres IST, ainsi que des partenaires
sexuels. Le traitement des infections gonocoques est systmatiquement associ
celui des chlamydiose (co-infection frquente) par azithromycine 1 g en prise unique ou
doxycycline 200 mg/j pendant sept jours.
Il faut revoir le patient aprs sept jours pour valuer la gurison et effectuer un nouveau
prlvement en cas de persistance des symptmes.
III. Chlamydiose
111.1. pidmiologie
Infection lie Chlamydia trachomatis, bactrie intracellulaire. Elle est responsable
d'IST et d'infections oculaires (trachome). La chlamydiose est une maladie trs
rpandue dans le monde.
Les srotypes Ll, L2 et L3 sont responsables de la lymphogranulomatose vnrienne
(LGV) qui volue en France sous forme d'pidmies localises, surtout chez les
homosexuels masculins.
BOOK DES ECN
331
mm

Il 1.2. Clinique
Urtrites - cervicites :
Chlamydia trachomatis est frquemment impliqu dans les urtrites et cervicites. Il
existe un portage latent chez certaines personnes qui favorise la dissmination de la
bactrie. Elle est responsable de strilit tubaire. NB : le syndrome de Fitz-Hugh-Curtis
est une prihpatite lie Chlamydia trachomatis chez la femme, mimant une
cholcystite aigu.
LGV :
Cette maladie volue en 3 phases : primaire avec des lsions cutanomuqueuses
papulaires localises au niveau anal (avec parfois un syndrome rectal) ou pharyng ;
secondaire avec l'apparition d'adnopathies, le plus souvent inguinales, quelques
semaines aprs la phase primaire, associes une fivre et une altration de l'tat
gnral ; puis la phase tertiaire avec fibrose et dfaut de drainage lymphatique.
Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter :
Il associe une urtrite une conjonctivite et une polyarthrite.
Formes nonatales :
L'infection se fait au moment de l'accouchement, l'enfant va dvelopper une
conjonctivite purulente, voire une pneumopathie.
111.3.

Diagnostic

On prlve la muqueuse urtrale, les urines (premier jet), ou un frottis cervicovaginal. La

rechercher de chlamydia se fera par PCR. C'est la technique de rfrence pour
diagnostiquer une chlamydiose.
La srologie a peu d'intrt et n'est ralise que dans le diagnostic des formes
profondes ou des complications. Elle ne distingue pas Chlamydiae trachomatis de
Chlamydiae pneumoniae.
111.4.

Traitement

Il dpend du site infect :

-

dans les urtrites et cervicites : traitement minute par azithromycine 1 g peros. On

peut utiliser la doxycycline 200 mg/j pendant sept jours ;

-

dans les prostatites et orchipididymites : fluoroquinolones ;

dans les salpingites : amoxicilline-acide clavulanique (10 j) + doxycycline (21 j) ;

dans la LGV : doxycycline 200 mg/j pendant vingt et un jours.

Comme pour toutes les IST, la prvention passe par l'ducation sanitaire, le dpistage et
le traitement des partenaires et des rapports protgs.
IV. Syphilis
IV. 1. pidmiologie
La syphilis est en recrudescence depuis la fin des annes 1990, essentiellement chez
les homosexuels et bisexuels masculins. Les infections se contractent surtout lors de
rapports orognitaux non protgs.
IV.2. Clinique
On distingue 3 stades :
- syphilis primaire : incubation de 3 semaines environ. C'est le stade du chancre
syphilitique : ulcration le plus souvent unique superficielle indolore, limites nettes,
sans relief, surface propre, avec une base indure, avec une adnopa- thie satellite
non inflammatoire. Il cicatrise spontanment en quelques semaines. Il se situe le plus
souvent au niveau du gland ou de la vulve, mais peut tre buccal ;
332
BOOK DES ECN
1.7.95
syphilis secondaire : elle apparat environ six semaines aprs le chancre. Elle est
caractrise par des lsions cutanes, us polymorphes : les lsions prcoces
constituent la rosole syphilitique (macules roses, non prurigineuses, avec des
intervalles de peau saine), les lsions tardives ou syphilides sont papulaires, d'aspect
cuivr, squameuses, sur le tronc et classiquement les paumes et plantes. Les syphilides
sont trs contagieuses. On trouve galement des plaques muqueuses ou une alopcie.
Des signes gnraux peuvent tre prsents ce stade : fivre, adnopathies,
hpatosplnomgalie... ; _ syphilis tertiaire : ce sont des manifestations viscrales qui
apparaissent aprs des dizaines d'annes d'volution. Les
lsions neurologiques et cardiovasculaires sont les plus graves. Ces formes sont
devenues rares. La neurosyphilis peut apparatre aux stades secondaires et tertiaires.

On trouve une mningite, une atteinte des paires crniennes, une atteinte ophtalmique.
Les formes tardives comprennent le tabs, la gomme syphilitique et la paralysie
gnrale, devenues exceptionnelles.
IV.3. Diagnostic
Le diagnostic direct (mise en vidence de spirochtes au microscope fond noir partir
de prlvements gnitaux) est spcifique, mais souvent de ralisation difficile en
pratique.
On prfre un diagnostic srologique. Il comprend 2 tests : un non trponmique,
sensible mais peu spcifique, le VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) et un
test trponmique, le TPHA (Treponema Pallidum Haemagglutination Assay). On peut
utiliser l'immunofluorescence indirecte (FTA). L'interprtation dpend de l'volution de la
maladie :
- VDRL -/TPHA - : absence de syphilis ou priode d'incubation (on fait un FTA pour
confirmer) ;
- VDRL + /TPHA + : syphilis (le taux de VDRL permet d'apprcier le stade) ;
- VDRL + /TPHA - : faux-positif : cirrhose, MNI, VIH, lupus, sclrodermie, grossesse,
syndrome des antiphospholipides ;
- VDRL-/TPHA + : cicatrice srologique d'une syphilis ancienne (ou trponmatose non
vnrienne).
IV.4. Traitement
Il fait appel la pnicilline G, ou aux cyclines en cas d'allergie. Les indications sont les
suivantes :
Syphilis prcoce : primaire, secondaire et latente prcoce :
- Benzathine benzylpnicilline (Extencilline) : 2,4 M UI en une injection IM ;
- ou doxycycline 200 mg/j pendant quatorze jours si allergie la pnicilline.
Syphilis tardive : tertiaire, latente tardive :
- Benzathine benzylpnicilline (Extencilline) : 2,4 M UI IM x 3 injections une semaine
d'intervalle ;
- ou doxycycline 200 mg/j pendant vingt-huit jours si allergie la pnicilline.
Neurosyphilis :

- pnicilline G 18-24 M Ul/j en 6 perfusions pendant quatorze vingt et un jours.

Surveillance :
Ces injections se font sous surveillance mdicale cause des accidents allergiques.
Il faut galement prvenir la raction d'Herxheimer (syphilis secondaire et tertiaire) :
fivre, ruption cutane, polyad- nopathies. On utilise le paractamol ou les
corticodes.
La surveillance de l'efficacit du traitement se fait par le contrle du VDRL. Une
rascension est un signe de rinfection ou un chec de traitement.
On recherche les autres IST et on dpiste et traite les partenaires.
BOOK DES ECN
333
1.7.81
m
Fivre aigy chez
un malade ommunodpriimi
Pierre Loulergue
Recommandations
European Organization for Research and Treatment of Cancer,
http://www.eortc.be/services/unit/idg/index.html
Rapport 2010 sur la prise en charge mdicale des personnes infectes par le VIH.
http://www.sante-sports. gouv.
fr/rapport-2010-sur-la-prise-en-charge-medicale-des-personnes-in
fectees-par-le-vih-sous-la-direction-du- pr-patrick-yeni.html
H AS. Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge de la
drpanocytose chez l'enfant et l'adolescent.
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Drepanocytose_reco.pdf
Points forts
Toute immunodpression peut se compliquer d'infection.
Toute fivre aigu chez un patient immunodprim est une urgence diagnostique et
thrapeutique.

 La fivre peut tre en rapport avec une infection opportuniste, mais aussi une infection
communautaire ou nosocomiale.
Un mme patient peut avoir plusieurs infections concomitantes.
I. Gnralits
I. 1. Types d'immunodpression
On distingue plusieurs situations d'immunodpression.
1.1.1. Les dficits immunitaires congnitaux : plus d'une cinquantaine sont dcrits.
Toutes les composantes de l'immunit peuvent tre atteintes. Ce sont des maladies
hrditaires rares, dont le diagnostic est souvent fait la suite d'infections rptition
dans la petite enfance. Ds ncessitent une prise en charge en milieu spcialis.
1.1.2. Les dficits immunitaires acquis
1.1.2.1. Lis une maladie ou un tat pathologique
- Infection VIH : atteinte de l'immunit cellulaire ;
- diabte ;
- syndromes lymphoprolifratifs : LLC, mylome, maladie de Waldenstrom ;
- maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens ;
- maladies de systme : lupus, polyarthrite rhumatode, connectivits ;
- asplnie (anatomique ou fonctionnelle) ;
- cirrhose ;
- insuffisance rnale chronique.
1.1.2.2. Lis un traitement
- Corticothrapie prolonge ;
-

traitements immunosuppresseurs : chimiothrapies, anticorps monoclonaux... ;

- traitements antirejet aprs transplantation d'organe ;

- allogreffe de cellules souches hmatopotiques.
334
BOOK DES ECN
1.2. Risque infectieux
Ces immunodpressions exposent des risques diffrents.
1.2.1. Neutropnie

_ infections bactriennes graves et rapidement volutives ;

_ un traitement anti-infectieux empirique urgent s'impose en cas de fivre ;
_ le risque est corrl la profondeur de la neutropnie : il apparat surtout au-dessous
de 500 PNN/ml ;
- on observe des infections BGN, notamment des entrobactries point de dpart
digestif par translocation bactrienne ; des infections pyocyanique sont galement
possibles, surtout en cas d'antibiothrapie pralable, de contexte fortement
nosocomial... ;
_ les infections cocci Gram + sont galement frquentes, soit par translocation
digestive (streptocoques buccaux...), soit partir de cathters (staphylocoques) ;
_ des infections fongiques peuvent galement s'observer, notamment en cas de
neutropnie prolonge.
1.2.2. L'immunodpression cellulaire, de type infection VIH
- L'urgence du traitement est souvent moindre ;
- la fivre peut tre lie des ractivations d'infections latentes (tuberculose,
toxoplasmose, cytomgalovirus...), ou la pathognicit anormale de germes
saprophytes ou commensaux (pneumocystose, mycobactries atypiques...) ;
- la fivre peut tre aussi lie des infections bactriennes plus banales qui sont
relativement urgentes traiter : pneu- mococcies, salmonelloses... ;
- une prise en charge spcialise est prfrable.
1.2.3. L'immunodpression humorale, de type splnectomie/asplnie fonctionnelle
- Expose au risque d'infection par des germes encapsuls comme Streptococcus
pneumoniae, Salmonella sp., Haemo- philus sp. ;
- une prise en charge rapide est ncessaire compte tenu du risque d'infection grave
rapidement volutive (notamment pneumococcique).
II. Situations d'urgence et prise en charge initiale
Trois situations principales seront dcrites. 11.1. Neutropnie fbrile 11.1.1. Dfinitions
La neutropnie est dfinie comme un nombre de polynuclaires neutrophiles infrieur
500/mm3, ou infrieur 1000/mm3 avec une diminution prvisible en dessous de
500/mm3. On considre que plus de la moiti des patients neutropniques qui

prsentent un pisode fbrile ont une infection et qu'au moins 20 % des patients avec
moins de 100 polynuclaires neutrophi- les/mm3 ont une bactrimie.
Les infections fongiques sont frquentes chez les patients recevant une antibiothrapie
large spectre, mais elles peuvent aussi tre responsables d'infections primitives.
La mortalit attribuable aux infections sur ce terrain est de l'ordre de 10 %. Elle diffre
beaucoup en fonction du niveau de risque du patient.
En fonction du contexte, on distingue galement deux situations.
11-1.1.1. Haut risque
- Neutropnie prolonge (> 14 jours) ;
- leucmie aigu, allogreffe de moelle ;
- bactrimie ;
BOOK DES ECN
335

mucite ;

mauvaise tolrance clinique ;

comorbidits ;

mauvaise rponse aux antibiotiques.

11.1.1.2. Bas risque

-

Neutropnie < 7 jours ;

tumeur solide, hmopathie en rmission complte ;

absence de documentation microbiologique ;

absence de mucite ;

absence de signes de gravit clinique ;

absence de comorbidits ;

bonne rponse aux antibiotiques.

Ces 2 niveaux de risque impliquent des prises en charge diffrentes. L'ide est de
pouvoir grer un certain nombre de ces patients en externe (bas risque) en les
rvaluant prcocement pour juger de l'opportunit d'une hospitalisation. Cela permet
d'viter des hospitalisations inutiles la fois en termes de cot et de risque nosocomial.

11.1.2. Microbiologie
Les signes cliniques sont souvent absents, et la documentation microbiologique de ces
tats fbriles est souvent dcevante. Ainsi, on n'identifie un germe pathogne que dans
30 % des neutropnies fbriles, qu'il y ait ou non un foyer infectieux clinique,
principalement dans les hmocultures. Le pronostic est variable selon le germe :
Pseudomonas aeru- ginosa, S. aureuset les entrobactries ont un risque lev de
mortalit. Dans de rares situations (environ 10 %), on peut avoir un foyer clinique sans
germe isol. Dans la majorit des cas (60 %), on ne retrouve ni foyer infectieux ni germe.
11.1.2.1.

Germes les plus frquemment identifis II. 1.2.1.1. Cocci Gram positif

[213 des cas)

-

Staphylocoques :

. coagulase ngatif (70 % sont rsistants la mticilline), . S. aureus;

-

streptocoques, surtout oraux (tableaux souvent plus svres) ;

rarement entrocoques.

11.1.2.1.2. Bacilles Gram ngatif (1/3 des cas)

-

E. coli + + + ;

autres entrobactries ;

Pseudomonas aeruginosa (mortalit ++) ;

rarement: Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter spp.

11.1.2.2.

Cas des bactries anarobies

Le taux d'infection par bactries anarobies est comme souvent sous-estim chez les
patients neutropniques fbriles du fait des difficults techniques de la culture. Il y a peu
d'tudes sur le sujet. Elles reprsenteraient 4 % des allogreffs de moelle et seraient
essentiellement dues Fusobacterium. La porte d'entre est surtout orale, mais il faut
toujours se mfier d'une porte d'entre digestive devant des signes de cellulite et les
colites du neutropnique (typhlite).
11.1.2.3.

Cas des champignons

Les infections fongiques reprsentent entre 2 et 10 % des germes identifis chez les
patients neutropniques fbriles. Mais ce taux augmente 30 % en cas de neutropnie

persistante. Leur fort taux de mortalit et leur diagnostic diffici'e doivent faire envisager
un traitement antifongique.
336
BOOK DES ECN
1.7.81
U.1.2.4. Examens complmentaires
Bilan inflammatoire : dans ce contexte, la CRP est malheureusement peu contributive,
car elle s'lve avec une certaine latence et n'a pas de spcificit. Elle a nanmoins une
bonne valeur prdictive ngative si elle reste basse sur plusieurs dosages. Elle a donc
peu de pertinence clinique la prise en charge initiale.
11.1.2.5. Bilan microbiologique
a. Hmocultures : elles doivent imprativement tre ralises prcocement, avant toute
antibiothrapie, sur flacons arobie et anarobie. En cas de prsence d'un cathter
central ou d'une chambre implantable, il faut absolument raliser des hmocultures
couples (priphrique et centrale) et les adresser en mme temps au laboratoire afin
de mettre en vidence un ventuel dlai diffrentiel de positivit pouvant tre en faveur
d'une infection lie au cathter.
b. Prlvements orients par la clinique : on prlvera tout site potentiellement l'origine
de l'infection (ECBU, peau, tissus mous, gorge, LCR, plaie...). Il ne faut jamais oublier
d'adresser les prlvements en bactriologie (avec un envoi immdiat pour recherche
de bactries anarobies), mais aussi en mycologie (recrudescence des infections
fongiques invasives, ainsi que des rsistances), voire en parasitologie et/ou en virologie
;
c. Recherche de portage de bactries multirsistantes.
11.1.3. Prise en charge
Il faut hospitaliser le patient.
Un traitement antibiotique large spectre probabiliste s'impose en urgence. On choisira
une bithrapie le plus souvent. 11.1.3.1. Quelle famille d'antibiotiques ? II. 1.3.1.1. Les
btalactamines :

Ce sont les antibiotiques de rfrence. On utilisera des antibiotiques vise

anti-Pseudomonas aeruginosa, sauf en cas de 1er pisode d'aplasie et en l'absence
d'antcdent d'infection Pseudomonas aeruginosa.
- Ceftazidime ;
- pipracilline/tazobactam ;
- imipnem.
En cas d'allergie vraie la pnicilline, on peut utiliser l'aztronam en associant avec la
vancomycine et un aminoside. En cas d'allergie vraie la famille des btalactamines, on
utilisera une trithrapie ciprofloxacine + vancomycine + aminoside.
II. 1.3.1.2. Les aminosides
Ils sont frquemment utiliss dans la pratique, le plus souvent en bithrapie avec une
pnicilline. La tobramycine et l'amikacine ont une activit anti-Pseudomonas aeruginosa.
11.1.3.1.3.

Les fluoroquinolones

Elles ne doivent jamais tre utilises en monothrapie.

La ciprofloxacine a une activit anti-Pseudomonas aeruginosa, en bithrapie avec une
btalactamine (ou vancomycine en cas d'allergie).
11.1.3.1.4.

La vancomycine

Les recommandations pour la prescription de vancomycine en lre intention sont :

infection sur cathter, mucite svre ( suspecter d'emble chez les patients ayant reu
de l'aracytine fortes doses), infection cocci Gram positif, sepsis svre, colonisation
connue Staphylococcus aureus rsistant la mticilline.
H-1.3.2. Les antifongiques sont justifis dans les indications suivantes
- Initialement, si l'infection fongique invasive est confirme biologiquement ou si la
suspicion clinique est forte (clinique et/ou radiologie vocatrices, antcdent d'infection
fongique invasive) ;
~ secondairement si le patient reste fbrile J3-J5.
"1-3.3. Les antiviraux ne sont pas recommands en traitement empirique. On ne les
utilisera qu'en cas de documentation microbiologique.
BOOK DES ECN
337

11.1.3.4 Surveillance
Une surveillance attentive est indispensable (examen clinique au minimum quotidien,
surveillance de l'efficacit et de la tolrance des anti-infectieux), ainsi qu'une
rvaluation thrapeutique. Il n'y a pas de recommandation sur les dures de traitement.
En pratique, l'antibiothrapie est maintenue jusqu' 48 heures aprs la sortie d'aplasie
au moins. En cas de sortie, rapide d'aplasie, on prconise une dure de traitement gale
(au moins) celle d'un sujet sain qui aurait la mme infection.
11.2.

Infection parle VIH

La primo-infection par le virus du VIH peut tre l'origine d'une fivre sans cause
vidente. Nanmoins, la primo-infection est le plus souvent asymptomatique.
Chez un patient connu pour tre infect par le VIH, une fivre ne doit pas tre nglige.
Une orientation pour une prise en charge spcialise en service de maladies
infectieuses est prfrable. Le taux de lymphocytes CD4, la notion de traitement
antirtroviral et son observance, la prise d'une prophylaxie par cotrimoxazole sont des
lments importants d'orientation.
11.2.1.

Les principales causes de fivre sont :

11.2.1.1.

Les infections communautaires

11.2.1.2.

Les infections spcifiques

La tuberculose : possible quel que soit le stade d'immunodpression ;

en dessous de 200 lymphocytes CD4/mm3, il faut voquer :

. la pneumocystose pulmonaire : devant tout signe respiratoire, . la toxoplasmose

crbrale : devant tout signe neurologique ;
-

devant une immunodpression plus profonde (moins de 100 lymphocytes

CD4/mm3) :
. une cryptococcose,
. une infection CMV,
. infections mycobactries atypiques.
11.2.2.
-

Le bilan devant une fivre chez un patient infect par le VIH comprend :
un bilan biologique inflammatoire : hmogramme, CRP, VS ;

des hmocultures ;

une recherche de BAAR ;

devant des signes respiratoires : une radiographie de thorax ( scanner), des

gaz du sang, une recherche de Pneumo- cystis jirovecisi possible par lavage
bronchoalvolaire ;
-

devant des signes neurologiques : un scanner crbral, voire une IRM, une

antignmie cryptococcique, une srologie toxoplasmose, voire une ponction lombaire

pour recherche de cryptocoques.
11.3.

Asplnie

Tout tat d'asplnie, qu'il soit li une splnectomie ou une asplnie fonctionnelle (
cause d'une drpanocytose par exemple), expose au risque d'infection invasive par des
germes encapsuls, notamment le pneumocoque. Ce risque impose un traitement
antibiotique urgent par ceftriaxone chez un patient asplnique prsentant une fivre
aigu.
La vaccination antipneumococcique est recommande chez les asplniques, avec des
rappels tous les 3 5 ans, mais elle n'limine pas totalement le risque d'infection
pneumococcique.
Ces patients sont galement vaccins contre le mningocoque et Haemophilus
influenza B. Ils reoivent une antibiopro- phylaxie par btalactamine dans les premires
annes suivant la splnectomie.
338
BOOK DES ECN
Infections nosocomiales
Pierre Loulergue
Recommandations
Ministre del Sant, http://www.sante-sports.gouv:fr/les-infecdons-nosocomiales.html
Points forts
Maladies frquentes, morbimortalit importante.
Importance de la prvention : surveillance, hygine, bon usage des antibiotiques,
isolement des bactries multirsistantes.

 Aspects mdicaux, conomiques, juridiques, politiques.

I. Gnralits
1.1.

Dfinition

Les infections associes aux soins englobent toute infection survenant chez un patient
pendant une prise en charge mdicale, non prsente et non en incubation au dbut de
cette prise en charge. Cela concerne aussi bien les activits de soins curatifs que de
prvention ou de diagnostic.
Ces infections peuvent survenir lors de soins dispenss dans un tablissement de sant
(infections nosocomiales) ou hors tablissement de sant.
1.2.

pidmiologie

Le taux de prvalence est lev, autour de 10 %. La mortalit est de plusieurs milliers

par an. Les infections les plus frquemment rencontres sont les infections urinaires, les
infections pulmonaires et les infections du site opratoire. Les bactries responsables
sont souvent multirsistantes.
1.3.

Information-prvention

L'information d'un patient atteint d'infection nosocomiale est obligatoire et peut amener
une indemnisation. Le signalement de certaines infections nosocomiales est obligatoire.
Les mesures de prvention sont fondamentales pour lutter contre les infections
nosocomiales. Elles comprennent l'information et la formation du personnel, le respect
des rgles d'hygine, le bon usage des antibiotiques, les mesures de lutte contre les
bactries multirsistantes.
H. Principales infections nosocomiales
M. Infections urinaires
Ce sont les infections nosocomiales les plus frquentes (30 %).
BOOK DES ECN
339
1.7.85 i
Leur dfinition comprend plusieurs critres :
- pidmiologique : infection acquise dans un tablissement de sant ;

- clinique : fivre, signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, impriosit mictionnelle,

brlures mictionnelles, douleurs pelviennes) ;
- biologique : examen cytobactriologique des urines positif (culture > 10 3 CFU/ml +
leucocyturie > lOVml).
La prsence d'une bactriurie en l'absence de signes cliniques signe une colonisation
(frquente en cas de sondage).
11.2. Pneumopathies infectieuses
Elles reprsentent 15 % des infections nosocomiales.
Leur diagnostic fait appel des signes :
- cliniques : fivre, expectorations purulentes ;
- biologiques : hmocultures positives, antigne urinaire lgionelle positif, isolement
d'une bactrie sur un prlvement profond (lavage bronchoalvolaire, expectorations,
aspiration endotrachale, prlvement distal protg) ;
- radiologiques : opacits pulmonaires, d'apparition rcente. Le principal facteur de
risque est l'intubation endotrachale.
11.3. Infections du site opratoire
Elles reprsentent jusqu' 15 % des infections nosocomiales.
Elles sont dfinies par des signes :
- cliniques : cicatrice inflammatoire et/ou purulente ;
- biologiques : isolement d'un germe dans un prlvement du site opratoire ;
- ventuellement radiologiques.
Ces signes doivent survenir dans les 30 jours suivant l'intervention, ou dans l'anne s'il y
a eu pose de matriel.
11.4. Infections lies aux cathters
Elles reprsentent 10 % des infections nosocomiales. Ce sont toujours des infections
nosocomiales. Elles sont plus frquentes avec les cathters centraux que priphriques.
Le diagnostic est tabli par une culture positive du cathter. Elles peuvent tre
bactrimiques : on a alors une positivit des hmocultures prleves en priphrie et
sur le cathter. Le dlai de positivit des hmocultures prleves sur le cathter sera
plus court que celui des hmocultures prleves en priphrie.

DIQ. Principales mesures de prvention

Les mesures d'hygine concernent :
- Le personnel soignant (au sens large, c'est--dire toute personne participant la prise
en charge du patient) : hygine personnelle, tenue adapte aux soins et change
rgulirement ;
- les locaux : nettoyage quotidien selon des protocoles dfinis.
Elles comprennent :
- L'hygine des mains : lavage avant et aprs chaque soin avec un solut
hydroalcoolique ;
- le port de gants : striles ou non selon le type de soin ;
- le port de masque : protection du patient et du soignant ;
- la strilisation des instruments : selon des protocoles dfinis. On privilgie le matriel
usage unique.
- L'limination des dchets : tout dchet de soin risque infectieux doit tre jet dans
les poubelles adquates. Toute aiguille ou objet contondant doit imprativement tre jet
dans un container spcial ( bote aiguilles )
Certaines mesures d'isolement spciales sont mises en place la dcouverte d'une
maladie infectieuse pour en limiter la transmission :
- tuberculose : importance du masque pour soignants et patient, il faut limiter les sorties
du patient et les visites jusqu a la fin de la priode contagieuse ;
340
BOOK DES ECN

- bactries multirsistantes : importance du lavage des mains, de l'isolement du patient,

du port de gants II faut limiter les transports du patient ;
- Patient immunodprim : mise en place d'un isolement protecteur pour viter de
contaminer le patient avec des germes opportunistes. La circulation des personnes sera
limite. Les soignants utilisent des protections striles.
BOOK DES ECN
341

Infections ostoarticulaires. Discospondylite

Pierre loulergue
Recommandations
5PILF. Recommandation pour la pratique clinique. Infections ostoarticulaires sur
matriel. 2008. http://www.
infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/inf-osseuse-long.pdf
Spondylodiscites. 2007
http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2007-Spondylodiscites
- Reco.pdf
Points forts
Importance de la documentation bactriologique avant de dbuter l'antibiothrapie.
Traitement long et dlicat, bas sur une quipe pluridisciplinaire.
La rducation est un lment fondamental de la prise en charge (pronostic
fonctionnel)
Terminologie
Une ostite correspond une infection d'un os, une arthrite une infection d'une
articulation, une ostoarthrite une infection de ces deux sites et une discospondylite
une infection du rachis.
I. pidmiologie et physiopathologie
Trois modes de contamination sont possibles :
- l'inoculation du site : nosocomiale (chirurgie, infiltration, ponction, arthroscopie) ou
post-traumatique (fracture) ;
- l'extension d'un foyer infectieux contigu ;
- la dissmination hmatogne.
La prsence de matriel tranger complique la prise en charge du fait du mauvais
passage des antibiotiques et de la formation d'un biofilm (glycocalyx) par les bactries.
II. cologie microbienne
Arthrite : S. aureus + + + , H. influenza (Jeune enfant), gonocoque, streptocoques,
borrliose de Lyme ;

 Discospondylite : S. aureus + + +, entrobactries + +, streptocoques, staphylocoques

coagulase ngative, tuberculose, brucellose, champignons (candida) ; Ostomylite :
S. aureus, streptocoques, H. influenza, salmonelles (patients drpanocytaires) ;
Infection sur prothse : S. aureus et staphylocoques coagulase ngative ;
Cas particulier du pied diabtique : infection polymicrobienne avec staphylocoques,
streptocoques et entrocoques, entrobactries, P. aeruginosa, germes anarobies.
342
BOOK DES ECN
1.7.101
III. Diagnostic
111,1. Clinique
Il repose sur l'association de signes locaux (inflammation, collection, ventuellement
coulement, douleur, impotence fonctionnelle) et gnraux (fivre). Les signes seront
d'autant plus prsents que l'infection est aigu ; devant une infection chronique, les
signes seront plus attnus, et le diagnostic plus difficile.
On recherche une porte d'entre l'examen clinique et une circonstance favorisante. La
notion de prsence de matriel tranger est un lment fondamental.
IH.1.1. Ostites
Le mode de contamination est souvent vident (traumatique, nosocomial). Les signes
locaux prdominent (inflammation, douleur, voire coulement). La fivre est possible.
Le tableau peut se chroniciser si une infection aigu a t nglige. Les signes sont
alors plus discrets, et le diagnostic plus difficile.
111.1.2.

Ostomylites

C'est une infection de l'enfant. La contamination se fait par voie hmatogne. Le

diagnostic est voqu cliniquement devant une fivre associe une douleur
mtaphysaire localise au niveau des cartilages de croissance (prs du genou, loin du
coude) avec impotence fonctionnelle. L'articulation n'est pas touche.
111.1.3.

Arthrites

Le mode de contamination peut tre hmatogne ou par inoculation directe. Les signes
inflammatoires locaux prdominent (impotence fonctionnelle), associs une fivre. Les
grosses articulations sont le plus souvent touches (hanche chez le nourrisson).
Une arthrite n'est pas ncessairement septique : maladies de systme, arthrites
ractionnelles, arthrites microcristallines.
111.1.4.

Discospondylites : voir plus loin

111.1.5.

Cas particuliers

111.1.5.1.

Pied diabtique :

Il s'agit d'une infection chronique des os et des articulations du pied voluant par
contigut, partir d'un mal perforant plantaire le plus souvent. L'infection est favorise
par les complications vasculaires et neurologiques du diabte. Une ostoarthrite doit
tre recherche devant toute plaie chronique chez un patient diabtique.
111.1.5.2.

Infection ostoarticulaire sur prothse : L'infection a le plus souvent lieu au

cours de l'intervention.
Le tableau clinique peut tre de prsentation aigu avec fivre brutale, cicatrice
inflammatoire, coulement purulent au niveau de la cicatrice ; mais on voit aussi des
tableaux beaucoup plus frustes avec une symptomatologie a minima (fivre et signes
locaux inconstants). Le meilleur signe reste la douleur de l'articulation. On peut voir enfin
des tableaux d'infection par dissmination hmatogne dont la prsentation clinique
ressemblera celle d'une ostoarthrite classique.
W.2. Paraclinique '"2.1. Biologie
On retrouve un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles, lvation de la VS et de la ^RP), plus ou moins marqu selon que le
tableau clinique est aigu ou subaigu.
BOOK DES ECN
343
1.7.85 i
111.2.2.

Microbiologie

Les prlvements microbiologiques sont indispensables et doivent tre raliss avant le

dbut de l'antibiothrapie (ou pendant une fentre antibiotique). En plus des

hmocultures, on devra s'attacher raliser des prlvements du site infect (ou

suspect d'infection) de qualit : ponction articulaire (ventuellement choguide),
biopsies osseuses au bloc opratoire, prlvements de la porte d'entre suspecte. Les
prlvements devront tre amens rapidement au laboratoire et d'orienter le
microbiologiste sur les germes suspects, en fonction du tableau clinique.
Le microbiologiste ralisera un examen direct et des cultures sur milieux adapts. Les
cultures seront gardes au moins 14 jours.
On peut parfois avoir recours la biologie molculaire pour identifier des germes (mais
pas en routine).
111.2.3.

Imagerie

Les radiographies sont normales au dbut de l'infection. Les signes apparaissent au

bout de 2 3 semaines. On peut avoir recours d'autres examens que les radiographies
standard selon les situations.
Arthrites : on retrouve la radio un pincement de l'interligne articulaire et des rosions
sous-chondrales. L'chographie permet d'valuer la quantit de liquide dans
l'articulation et ventuellement de guider une ponction. Dans certains cas, on peut tre
amen faire une IRM ou une scintigraphie (articulations profondes ou difficiles voir
sur une radio standard).
Ostites-ostomylites : la radio retrouve tardivement des signes de lyse osseuse
(rupture de la corticale), voire des squestres. L'IRM est le meilleur examen dans cette
situation (prcocit des signes). La scintigraphie fixe galement prcocement.
Spondylodiscites : voir plus loin.
Infections sur prothse : dans les infections aigus, l'imagerie a peu d'intrt, sauf
l'chographie qui peut retrouver une collection profonde. Dans les infections subaigus,
la radiographie retrouve des squestres osseux, un liser autour du matriel
(descellement de la prothse), des zones d'ostolyse, des appositions priostes. La
scintigraphie doit tre ralise distance de la chirurgie (au moins 6 mois). L'IRM et le
scanner sont d'interprtation difficile cause des artefacts lis la prothse.
IV. Traitement

Le traitement est long et complexe. Il ncessite une prise en charge multidisciplinaire

(mdicale, chirurgicale, microbiologique).
IV.1. Mdical
Le traitement antibiotique est dbut aprs ralisation des prlvements
microbiologiques. On entreprend un traitement empirique en attendant les rsultats,
avec des antibiotiques bonne pntration osseuse. Les antibiotiques qui ont la
meilleure diffusion osseuse sont les fluoroquinolones, les macrolides, la rifampicine,
l'acide fusidique, le mtronida- zole, la teicoplanine, le trimthoprime.
Le traitement est toujours une association d'antibiotiques (pour limiter l'mergence de
rsistances), en gnral dbut par voie intraveineuse avec un relais oral. Les
traitements probabilistes sont :
- oxacilline + aminoside IV ou fluoroquinolone + aminoside ;
- en cas d'infection sur prothse : C3G + vancomycine (ou fosfomycine) ou
uridopnicilline et inhibiteur de btalacta- mase ou carbapenem + vancomycine.
344
BOOK DES ECN

1.7.101
Les antibiotiques privilgis, en fonction du pathogne, sont :
Germes

Traitement de

Alternative

Relais oral

premire intention

thrapeutique

Staphylocoques

Pnicilline M +

Fluoroquinolone +

Ofloxacine + rifampicine

sensibles la

gentamicine

rifampicine

(ou acide fusidique)

(ou acide fusidique)

ou

ou

Cotrimoxazole +

Cotrimoxazole +

rifampicine ou

rifampicine

Clindamycine + acide

mticilline

fusidique
Staphylocoques

Glycopeptide +

Rifampicine +

Rifampicine +

rsistants la

rifampicine (ou

fluoroquinolone (ou

fluoroquinolone (ou

mticilline

fosfomycine ou acide

cotrimoxazole, ou acide cotrimoxazole, ou acide

Entrocoques
Streptocoques
Entrobactries

fusidique)

fusidique)

fusidique)

Amoxicilline +

Glycopeptide +

Amoxicilline

aminoside

aminoside

Amoxicilline +

Clindamycine

Amoxicilline ou

aminoside

clindamycine

C3G + fluoroquinolone Fluoroquinolone +

Fluoroquinolone

aminoside
Pseudomonas

Ceftazidime +

Ceftazidime +

aeruginosa

ciprofloxacine (ou

fosfomycine

amikacine)

ou

Ciprofloxacine

Imipnem + amikacine
Germes anarobies Mtronidazole

Clindamycine

Imidazol ou clindamycine

Candida albicans

Fluconazole

Amphotricine B

Fluconazole

Brucella

Doxycycline +

Doxycycline +

rifampicine

ciprofloxacine

IV.2. Chirurgical
Il dpend des situations.
Arthrites : lavage-drainage en cas d'panchement important. Ostites :
lavage-dbridement, exrse d'un squestre osseux, drainage d'un abcs. L'acte
chirurgical sert galement faire les prlvements microbiologiques profonds. Pas de
traitement chirurgical dans les ostomylites. Infections sur prothse : l'ablation du
matriel est le plus souvent indispensable pour assurer la gurison. Les prlvements
profonds sont raliss pendant la chirurgie. Une seconde prothse sera repose
distance de l'ablation de la premire, aprs traitement antibiotique adapt et prolong.
BOOK DES ECN
345
1.7.85
i
wy

IV.3. Rducation
On immobilise initialement le patient, puis on le mobilise d'abord passivement quand il
n'y a plus de signes inflammatoires, et enfin activement en fin de traitement.
V.

Suivi

La surveillance d'une ostoarthrite doit tre prolonge, en milieu spcialis.

On portera une attention particulire la tolrance des antibiotiques, car le traitement
est long et la russite du traitement dpend aussi de l'observance. C'est l'absence de
rechute qui signe la gurison.
VI.

Prvention

Elle concerne les infections du site opratoire. Tout foyer infectieux chez le patient
devant tre opr doit tre recherch et radiqu au pralable.
Les mesures d'asepsie doivent tre scrupuleusement respectes. On utilise parfois des
ciments aux antibiotiques.
VIL Discospondylite (spondylodiscite)
La spondylodiscite est une infection du disque intervertbral et des corps vertbraux
adjacents. L'incidence annuelle est estime 2,4/100 000. Plus frquent dans les 5e et
6e dcennies. Le mcanisme est le plus souvent hmatogne ou par inoculation directe.
VII. 1. Microbiologie
Spondylodiscites pyognes Staphylococcus aureus dans plus de la moiti des cas, suivis
des bacilles Gram ngatif dans environ 20 30 % des cas, puis
des streptocoques
Spondylodiscites

20 % des spondylodiscites

tuberculeuses (mal de Pott)

Spondylodiscites iatrognes

Les staphylocoques coagulase ngative (Staphylococcus

epidermidis) sont les germes les plus frquemment en cause.
Incidence croissante depuis quelques dernires dcennies

Spondylodiscites brucelliennes Profession expose (agriculteur, vtrinaire...), rosion osseuse

des rebords vertbraux antrieurs
Spondylodiscites Candida
sp.

Immunodprims, toxicomanie, cathtrisme central prolong

VII.2. Manifestations cliniques

Il faut savoir voquer une spondylodiscite devant une rachialgie de iythme inflammatoire
ou une raideur rachidienne. La fivre est prsente dans 75 % des cas. L'atteinte
lombaire est de loin la plus frquente (60 % des cas). L'examen clinique doit rechercher
des signes de queue-de-cheval et des signes de compression mdullaire ou un syndrome radiculaire. L'examen clinique doit aussi rechercher une porte d'entre.
VII.3. Diagnostic morphologique
L'examen le plus sensible et le plus spcifique pour faire le diagnostic est l'IRM (Tl, T2,
T1 + gadolinium) qu'il faut pouvoir raliser dans les 72 heures suivant la suspicion
diagnostique. L'IRM peut tre normale si elle est ralise une phase trop prcoce. Cela
ne dispense pas la ralisation d'une radiographie standard. Les premiers signes sont le
pince346
BOOK DES ECN

ment discal, puis apparaissent les signes au niveau des vertbres (destruction des
plateaux vertbraux en miroir, godes
intracorporales).
La scintigraphie est recommande en cas de contre-indication l'IRM, car elle est trs
sensible aux phnomnes inflammatoires et montrera une hyperfixation dans la zone
infecte.
I///.4. Diagnostic microbiologique
Il est indispensable d'identifier un agent pathogne en cause. Les hmocultures sont
positives dans un tiers des cas. La ponction discovertbrale l'aiguille fine est le
principal examen raliser si les hmocultures restent ngatives. Il faut demander des
examens en bactriologie pour les germes usuels, les mycobactries, et en
anatomopathologie. Elle permet surtout un antibiogramme. La ponction discale se fait
dans des conditions chirurgicales.
1///.5. Traitement
Il repose sur un tryptique
Vll.5.1. Le traitement antibiotique

Dans la limite du possible, en l'absence de sepsis svre, attendre la documentation

microbiologique. Le choix du traitement est fonction de la porte d'entre. Devant la
frquence des infections staphylocoque, le traitement de premire intention est une
pnicilline antistaphylococcique et un aminoside. Le traitement est le plus souvent
administr par voie intraveineuse.
La dure est classiquement de 6 12 semaines, 6 mois pour les spondylodiscites
fongiques, et 12 mois pour une tuberculose.
VII.5.2. L'immobilisation
Elle est indispensable et repose le plus souvent sur la mise en place d'un corset bivalv,
variable en fonction de l'tage atteint. La dure de la contention est de 3 mois. Le
dcubitus est souvent ncessaire pendant 1 3 semaines.
VII.5.3. La rducation et les mesures associes
La rducation pour but de lutter contre les complications du dcubitus. Outre les
HBPM, il faut assurer l'entretien des mobilits articulaires, le renforcement musculaire,
l'entretien de la musculature des membres, le conditionnement respiratoire.
VI 1.6. Suivi
Les lments de suivi reposent sur : la clinique, le suivi biologique des paramtres du
syndrome inflammatoire, les radio- logies. L'IRM ne doit pas tre utilise comme outil de
suivi, car les anomalies persistent plusieurs mois.
VI 1.7. Place de la chirurgie
A la phase aigu, la chirurgie est rarement indique, les seules indications sont les
dficits neurologiques (laminectomie en urgence). On doit rserver une place la
chirurgie pour le traitement des abcs. Tout dficit sensitif, quelle que soit la localisation,
est une indication chirurgicale. Les abcs peuvent tre traits par drainage percutan en
radiologie inter- ventionnelle.
BOOK DES ECN
347
Grosse jambe rouge aigu
Pierre Loulergue
Recommandations

Confrence de consensus SPILF. 2000. rysiple et fasciite ncrosante : prise en

charge, http://www. infectiologie.
com/site/medias/_documents/consensus/erysipele-long-OO.pdf
rysiple : Points forts:
Diagnostic clinique ;
recherche d'une porte d'entre (souvent intertrigo), facteurs favorisants ;
ne justifie pas en soi une anticoagulation prventive, ni antiagrgants, ni mme de
recherche systmatique de thrombose veineuse profonde ;
due le plus souvent aux streptocoques = > pnicilline G ou amoxicilline.
1. rysiple
1.1. Dfinition
C'est la cause la plus frquente de grosse jambe rouge aigu. Elle est due une
dermohypodermite aigu bactrienne (streptocoques + + +, essentiellement
btahmolytique du groupe A) non ncrosante. Cette infection survient le plus souvent
chez l'adulte de plus de 40 ans, d'autant plus qu'il existe un terrain risque (adulte > 50
ans, surpoids, insuffisance veineuse, dfaut d'hygine, diabte, ulcre de jambe).
1.2. Clinique
Le dbut est brutal associant des signes :
- gnraux : fivre leve (39-40 C), frissons ;
- locaux : placard rythmateux cutan inflammatoire (rouge, chaud, douloureux,
dmati) purpura, bulles ;
-

locorgionaux : adnopathies satellites, lymphangite.

Il faut toujours rechercher activement une porte d'entre : intertrigo + + + , ulcre de

jambe, traumatisme et toute autre rupture de la barrire cutane.
1.3. Examens complmentaires
Les examens complmentaires ne seront raliss qu'en cas de complications ou
comorbidits. On retrouve un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose
polynuclaires neutrophiles, lvation de la VS et de la CRP). Les prlvements
bactriologiques (locaux ou hmocultures) n'ont pas d'intrt diagnostique.

On ne ralisera un cho-doppler des membres infrieurs qu'en cas de suspicion clinique

de thrombose associe, mais pas systmatiquement (l'atteinte infectieuse tant
superficielle).
1.4. Traitement
- Repos au lit, jambes surleves ;
- antalgiques ;
- hospitalisation : elle est ncessaire en cas de signes de gravit, comorbidits, voie
orale impossible, doute diagnostique, doute sur l'observance, contexte social prcaire,
chec d'un traitement bien conduit ;
348
BOOK DES ECN
1.11.204
antibiothrapie antistreptococcique :

pnicilline en lre intention : amoxicilline IV (50 100 mg/kg par jour en 3

perfusions) ou pnicilline G IV (12 24 millions d'units en 4 6 perfusions par jour).

Relais peros par amoxicilline (1 1,5 g 3 fois par jour),
en cas d'allergie : pristinamycine (1 g x 3 par jour) ou clindamycine,

la dure de traitement est de 10 20 jours ;

- traitement de la porte d'entre : crme antifongique 1 application par jour pendant 21

jours en cas d'intertrigo (traiter
les deux pieds en mme temps) ; _ pas d'anticoagulation systmatique. Seulement en
cas de suspicion clinique forte ou d'antcdent de thrombose veineuse profonde ;
_ les anti-inflammatoires non strodiens sont contre-indiqus (risque d'aggravation). NB
: Devant une forme typique non complique, le traitement est ambulatoire.
L'volution sous traitement est rapidement favorable (48-72 heures). On surveille
l'volution locale en dlimitant la lsion avec un feutre quotidiennement.
Les complications peuvent tre locales (abcs, ncessitant un geste chirurgical) ou
gnrales (bactrimie, glomrulo- nphrite poststreptococcique).

La principale complication est la rcidive (20 30 % des cas). Elle est d'autant plus
frquente qu'il existe des facteurs favorisants. Le contrle de ces facteurs favorisants
(autant que possible) fait partie de la prise en charge pour viter les rcidives.
2. Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites ncrosantes
2.1. Dfinition
Ces infections sont essentiellement dues Streptococcuspyogenes (streptocoque
btahmolytique du groupe A), suite une effraction cutane. Elles sont rares, mais
graves du fait d'une ncrose de l'hypoderme, voire de l'aponvrose (fasciites), et
d'extension rapide.
Elles surviennent le plus souvent sur des terrains fragiles (diabtiques, patients de
cancrologie/hmatologie, toxicomanes, alcooliques chroniques, autres
immunodprims) et pourraient tre favorises par la prise d'AINS.
2.2. Clinique
L'infection dbute comme un rysiple, puis l'tat du patient se dgrade rapidement,
avec prsence de signes de sepsis et apparition d'une ncrose locale d'extension
progressive. Cette ncrose ne se voit pas toujours trs distinctement au niveau de
l'piderme. Elle est souvent beaucoup plus tendue en profondeur que ce qui est visible.
Une douleur intense y est associe.
L'volution peut tre foudroyante en cas de choc toxique streptococcique, ou plus
subaigu.
Les membres infrieurs sont les plus touchs, mais la face ou le prine (gangrne de
Fournier) peuvent tre atteints.
2.3. Examens complmentaires
Les prlvements microbiologiques sont systmatiques. On prlve la porte d'entre et
on ralise des prlvements profonds au bloc opratoire. Ces infections sont
majoritairement plurimicrobiennes, impliquant streptocoques (groupables et non
groupables), germes anarobies, voire entrobactries dans les localisations prinales.
Chez les toxicomanes, on trouve davantage l'association Staphylococcus aureus et
streptocoques.

Le diagnostic est clinique. On ralisera ventuellement une imagerie que pour prciser
l'extension ou rechercher une collection. Aucun examen ne doit retarder la prise en
charge.
BOOK DES ECN
349
r HoHDoS I
2.4. Traitement
Urgence mdicochirurgicale. Le pronostic vital est enjeu :
-

hospitalisation en milieu de soins intensifs ;

antibiothrapie double, probabiliste, par voie intraveineuse : btalactamine

+ clindamycine ou rifampicine. adapter secondairement aux rsultats des

prlvements microbiologiques ;
-

traitement chirurgical en urgence : dbridement, excision des tissus

ncross.
350
BOOK DES ECN
1.7.101
Voyage en pays tropical : conseils avant le dpart, pathologies du retour : fivre,
diarrhe
lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
Recommandations sanitaires pour les voyageurs, 2009 : BEH 2 juin 2009/ N05 23-24.
Avis du Haut Conseil de la sant publique, 24 avril 2009.
Paludisme = urgence diagnostique et thrapeutique
Objectif 1. Donner des conseils d'hygine et des mesures de prvention adaptes
1. valuer les risques

Destination : situation sanitaire et politique du pays, saison

du voyage avant le

sche/humide, zone urbaine/rurale

dpart

Dure du sjour et conditions d'hbergement Voyageur : ge,

grossesse, statut immunitaire

2. Informer le voyageur Nature des risques et leur gravit

Modalits de prvention

Importance de l'observance de la chimioprophylaxe antipalustre

pendant le sjour et au retour

Si symptme au retour consulter un mdecin
3. Mesures gnrales

Hygine alimentaire +++

de prvention

et lutte contre le pril

prservatif

fcal +++

Rpulsifs et insecticides paludisme, arbovirus (dengue, chikungunya,

Rappeler les risques d'infection transmise par voie sexuelle

West Nile)
viter contact avec animaux, eaux douces, marche pieds nus
4. Mesures spcifiques Prise en charge de la diarrhe du voyageur
de prvention

Rhydratation +++ (SRO* pour les enfants)

ATB si diarrhe invasive, svre ou cholriforme > 24 heures

Prvention du paludisme
-

Information sur le niveau de risque : diffrent selon pays

Insecticides : moustiquaire imprgne +++

Rpulsifs (prudence chez l'enfant de moins de trente mois)

Chimioprophylaxe : contre Plasmodium falciparum (voir item 99)

BOOK DES ECN

351
1 WMD |
Objectif 1

. Donner des conseils d'hygine et des mesures de prvention adaptes

Vaccinations (cf. item 76)
-

Mise jour du calendrier vaccinal +++ : DTP, coqueluche,

rougeole, hpatite B
-

Obligatoires : vaccin amarile**, mningococcique ttravalent (A, C,

Y, W 135) si plerinage la Mecque

-

Recommandes : hpatite A, typhode, encphalite japonaise

selon pays et conditions du sjour, mningo-A-C

*SRO : sachets de rhydratation orale ; ATB : antibiotique, DTP :

diphtrie-ttanos-poliomylite. **Vaccin amarile : fivre jaune :
-

vaccin vivant attnu ;

obligatoire si voyage en Afrique intertropicale et rgion amazonienne ;

centres agrs de vaccination internationale ;

immunit dix jours aprs injection et pour dix ans.

Objectif 2. Rechercher les principales causes de fivre et de diarrhe chez un patient au retour
d'un pays tropical
Au retour d'un Fivre

Diarrhe

pays tropical = paludisme jusqu' preuve du contraire

Souvent bnigne

Interrogatoire

Caractristiques diarrhe :

Sjour : lieux, dure, conditions

Date symptme dure incubation

Exposition un risque : eau, alimentation Dysentrique Cholriforme

Statut vaccinal et chimioprophylaxie

Arguments

Allure de la courbe thermique

cliniques

Signes gnraux et fonctionnels

Examen cutan, neurologique, digestif

Examens

Simple

D'emble :

paradiniques

Fonction du tableau Hmogramme

Hmogramme +++

Coprocultures

Frottis sanguin (diagnostic d'espce),

Examen parasitologique des

goutte paisse (prsence du parasite)

Fivre paludisme +++

selles

Hmocultures, urocultures Tests

hpatiques

tiologies

Radiographie thoracique

P. falciparum = urgence thrapeutique

voquer en 1er

Fievre typhode

Salmonella spp

Infections mningocoque Amibiase

Shigella

hpatique

E. Coli

Arboviroses (dengue, chikungunya, West

Nile...)

Amibiase intestinale

Fivres hmorragiques virales

tiologies

Rickettsioses, leptospiroses Hpatites

o Giardiase Rotavirus o

autres

virales Primo-infection VIH

Entrovirus

352
BOOK DES ECN
1.7.107
Ne pas oublier toutes les autres causes de fivre plus classiques (pylonphrite,
pneumopathie...).
Paludisme = potentiellement mortels urgence diagnostique et thrapeutique. Toujours y
penser devant une fivre au retour d'un voyage +++.
Fivre typhode : bactrimie point de dpart lymphatique due Salmonella typhi ( ne
pas confondre avec Salmonella non typhique ou salmonella mineure, principal agent
responsable de TIAC en France) :
Voyage en Afrique subsaharienne +++ ;

Incubation < 14 j ;

Fivre : atteint un plateau 40 C vers J6 (= phase d'tat) ;

+ Somnolence diurne + insomnie nocturne + diarrhe jus de melon + pouls dissoci +
splnomgalie ;

Leucopnie ou absence d'hyperleucocytose + thrombopnie ;

Diagnostic = hmocultures ;

Traitement = fluroquinolones +++ ;

Prvention = vaccin contre 5. typhi ;

Maladie dclaration obligatoire.

BOOK DES ECN
353
Parasitoses digestives : lambliase, tniasis, ascaridiose, xyurose, amibiase
Pierre Loulergue

Points forts

Parasitoses autochtones et d'importation. Hyperosinophilie inconstante.

L'amibiase et l'hydatidose sont risque du fait de leurs localisations tissulaires {foie

+++).

Traitement mdical (mtronidazole, albendazole...), voire chirurgical (abcs

amibien, kyste hydatique).

I. pidmologe et physiopathologe
Les parasitoses digestives sont responsables de millions de cas de diarrhes dans le
monde, et on estime que plus de la moiti de la population mondiale est expose des
parasites tropisme intestinal. Mme si la mortalit directement imputable aux parasites
est faible, ce sont les consquences qui sont importantes, principalement pour les
jeunes enfants. Les diffrents parasites potentiellement responsables de troubles
gastro-intestinaux sont nombreux, et leur rpartition gographique est trs htrogne.
La transmission des parasites se fait par voie orofcale et donc directement lie au
niveau d'hygine individuelle et collective du pays.
La majorit reste dans le tube digestif (giardiase, taeniasis, ascaridiose, oxyurose), mais
certains parasites ont un tropisme tissulaire, notamment hpatique (amibiase,
hydatidose) qui fait toute la gravit de ces infections, ce, d'autant qu'elles apparaissent
sur un terrain immunodprim.
ID. Giardiase (lambliase)
11.1. Gnralits
Parasite cosmopolite (Giardia intestinalis), plus frquent dans les pays en
dveloppement. Elle peut voluer sous forme de foyers pidmiques (enfants,
institutions). Certains sujets sont porteurs sains.
Aprs ingestion, le parasite (sous forme kystique) se fixe l'intestin grle, se dveloppe
pour donner d'autres kystes qui seront mis dans le milieu extrieur avec les selles.
11.2. Diagnostic
Les symptmes digestifs sont rares, souvent type de diarrhes sans fivre. Le
diagnostic est souvent tabli fortuitement lors d'un examen parasitologique des selles
(EPS).

11.3. Traitement
Mtronidazole (Flagyl) PO 500 mg x 2/j pendant 5 jours. Renouveler le traitement
J15. Albendazole (Zentel) 400 mg/j pendant 5 jours.
354
BOOK DES ECN
1.7.101
III. Taeniasis
///, 1. Gnralits
parasites cosmopolites (Taenia saginata chez le buf, T. solium chez le porc), plus
frquents dans les pays en dveloppement.
Aprs ingestion, le parasite se fixe sur la muqueuse du grle grce sa tte (scolex).
Les anneaux formant son corps sont en nombre variable, ils se dtachent et sont librs
dans le milieu extrieur. Ils librent alors les ufs qui seront ingrs par l'hte
intermdiaire (buf ou porc). Le parasite va dissminer, notamment dans les muscles et
sera ingr par l'homme lors de consommation de viande contamine peu cuite.
HI.2. Diagnostic
L'mission d'anneaux caractristiques par l'anus fait le diagnostic de taeniasis. On peut
galement les trouver dans les selles (EPS).
L'hyperosinophilie est possible (helminthiase). 111.3. Traitement
Niclosamide (Tredemine) 4 cp en 2 prises (espaces de 2 heures).
Praziquentel (Biltricide) 10 mg/kg (T. saginata) ou 25 mg/kg (T. solium) en prise
unique.
IV. Ascaridiose
IV.1. Gnralits
Parasite cosmopolite (Ascaris lumbricoides), beaucoup plus frquent dans les pays en
dveloppement.
Le parasite est ingr sous forme d'ufs embryonns. Ils closent pour donner des
larves qui traversent activement la

muqueuse intestinale et atteignent le poumon sous forme de vers adultes aprs passage
par la veine porte. Ces vers traversent la paroi alvolaire et remontent dans les voies
ariennes. Ils repassent dans le systme digestif par dglutition.
Deux mois aprs infestation, les ufs sont produits et mis par les selles dans le milieu
extrieur.
IV.2. Diagnostic
Il peut tre fait 2 phases :
- phase d'invasion : syndrome de Lffler : c'est l'expression clinique de la prsence de
vers dans les poumons, avec fivre, toux dyspne. L'hyperosinophilie est alors
importante, on peut trouver des osinophiles dans les crachats ou des cristaux de
Charcot-Leyden (tmoignant de la prsence d'osinophiles dans les cellules) ;
- phase d'tat : signes digestifs non spcifiques (douleurs, diarrhes...). La prolifration
des vers dans le tube digestif peut tre responsable de complications (occlusion,
angiocholite, pancratite aigu, appendicite, perforation). Dans les examens de selles,
on peut trouver des ufs. L'mission du parasite peut galement faire le diagnostic.
IV.3. Traitement
Albendazole (Zentel) 400 mg en prise unique.
Flubendazole (Fluvermal) 2 cp/j pendant 3 jours.
BOOK DES ECN
355
1.7.85 i
V. Oxyurose
V.1. Gnralits
La primo-infestation avec le parasite se fait par voie orale, par ingestion directe d'ufs
d'oxyure (Enterobius vermicula- ris). Au sein du systme digestif, l'uf donne une larve
qui, aprs plusieurs phases de maturation, devient un parasite adulte, mle ou femelle.
Les vers adultes ont un tropisme particulier pour la rgion iloccale. Aprs
l'accouplement, les femelles migrent jusqu' l'anus et pondent leurs ufs qui se fixent
dans les replis de la marge anale. Le sujet peut alors se recontaminer partir de ses

propres parasites, par voie oroanale directe. L'uf est une forme directement contaminante, responsable d'une grande contagiosit, notamment chez les enfants.
V.2. Diagnostic
Le symptme principal est le prurit anal ou vulvaire chez la femme.
Le diagnostic biologique est tabli par le scotch test (apposition d'un morceau de scotch
au niveau des plis de la marge anale pour capturer les ufs puis lecture au microscope).
Il n'y a pas d'hyperosinophilie.
V.3. Traitement
Albendazole 400 mg, renouveler J15.
Flubendazole 1 cp, renouveler J15.
Embonate de pyrvinium (Povanyl) 5 ml, renouveler J15.
VI. Amibiase
VI.1. Gnralits
Il existe plusieurs espces d'amibes, mais seule Entamoeba histolytica est pathogne
pour l'homme. C'est une parasitose cosmopolite, trs frquente dans sa forme
intestinale, plus rare dans la forme invasive. Les pays en dveloppement sont les plus
touchs.
Aprs ingestion de kystes, le parasite migre jusqu'au clon o il peut traverser
activement la muqueuse, puis passer dans la circulation porte pour atteindre d'autres
organes, notamment le foie.
VI.2. Diagnostic Vl.2.1. Forme intestinale
Elle est souvent asymptomatique, mais peut se traduire par une colite aigu (diarrhes
glairosanglantes, douleurs) fivre. Il existe une forme suraigu (colite amibienne
maligne), trs rare, combinant choc septique et dshydratation svre, de mauvais
pronostic.
Au plan biologique, on trouve parfois des amibes lors d'un EPS, correspondant le plus
souvent des amibes non pathognes. Les selles doivent tre achemines au
laboratoire rapidement pour augmenter la sensibilit. On recherche des amibes
hmatophages (prsence d'hmaties l'intrieur). La srologie est souvent ngative.

La rectosigmodoscopie, non systmatique, retrouve un aspect de la muqueuse en

coup d'ongle (ulcrations puncti- formes).
VI.2.2. Amoebome
C'est une entit rare, une pseudotumeur colique inflammatoire (cancum + + +)
correspondant une raction granulo- mateuse de la paroi la prsence d'amibes. La
srologie est positive. Elle peut se prsenter comme un cancer du clon.
356
BOOK DES ECN

1.7.101
Vl.2.3. Forme tissulaire
Elle est toujours conscutive une forme intestinale (symptomatique ou non). La
localisation est le plus souvent hpatique, mais d'autres organes peuvent tre touchs
(poumons).
L'abcs amibien du foie est une consquence d'environ 10 % des amibiases
intestinales. Le patient est fbrile et se plaint de douleurs de l'hypochondre droit.
L'examen retrouve une hpatomgalie douloureuse l'branlement, giologiquement, on
trouve une hyperleucocytose neutrophile, un syndrome inflammatoire, une srologie
amibienne positive. Les EPS sont ngatifs.
L'imagerie est indispensable (chographie, scanner) pour confirmer le diagnostic,
prciser sa localisation, voquer des diagnostics diffrentiels (tumeurs). Les abcs
peuvent tre multiples. La ponction de l'abcs est inutile. l'absence de traitement,
l'abcs peut voluer et se rompre dans les sreuses.
1/7.3. Traitement
Forme intestinale : amoebicide de contact : tilbroquinol (Inttrix) 2 gl. x 2/j pendant 10
jours.
Forme tissulaire : on associe toujours un amoebicide tissulaire : mtronidazole (Flagyl)
500 mg x 3/j pendant 7 jours
un amoebicide de contact (traitement simultan des formes intestinales).
VII. Hydatidose
VII. 1. Gnralits

Echinococcus granulosus est le taenia du chien. Lors de son cycle, il est libr dans le
milieu extrieur et ingr par des htes intermdiaires herbivores (moutons + + +), chez
qui, le parasite dissmine. Les chiens se recontaminent en se nourrissant de viscres
contamins.
L'homme est un hte accidentel (contact avec un chien contamin, ingestion d'aliments
souills par des djections canines), le parasite gagne le foie par la circulation porte o il
formera un kyste. D'autres localisations sont possibles (poumons ++, rate, os,
cerveau...).
Les patients originaires de zones d'levage sont les plus touchs (en France, patients
originaires du Maghreb). VII.2. Diagnostic
Le kyste hydatique hpatique est souvent dcouvert fortuitement lors d'un examen
radiologique (chographie, scanner). Un scanner est toujours indispensable avant
d'envisager le traitement chirurgical. On peut parfois voir la membrane interne proligre
(o se trouvent les ttes des parasites ou scolex) qui est pathognomonique. Les
complications sont la fissuration, la rupture, la surinfection. Il existe un risque de
dissmination et de choc anaphylactique.
Il n'y a pas d'hyperosinophilie.
La srologie doit tre positive dans plusieurs techniques pour tre interprtable (ELISA,
lectrosynrse, immunolec- trophorse, hmagglutination).
VII.3. Traitement
Le traitement est l'exrse chirurgicale du kyste.Il ne faut jamais ponctionner un kyste hydatique, car le risque de dissmination
intra-abdominal est majeur + + + -K NB : Certains centres spcialiss proposent une
technique PAIR pour ponction-aspiration-injection (solution alcooolise)
-raspiration.
Le traitement mdical par albendazole a une place pour encadrer le geste chirurgical,
mais n'est pas un traitement du kyste en soi. Il peut tre trs prolong chez les patients
inoprables.
BOOK DES ECN
357

[ mm \
VIII. Autres
VIII. 1. Mesures associes
Toujours penser aux consquences d'une diarrhe sur l'tat d'hydratation, les troubles
ioniques, voire les consquences d'une malabsorption en cas d'atteinte chronique.
VIII.2. Prvention
ducation du patient, rgles d'hygine simples.
Lavage des mains.
Cuire la viande, laver les aliments.
Lutte contre le pril fcal (distribution d'eau potable, vacuation eaux uses,
construction de sanitaires).
358
BOOK DES ECN

paludisme
Pierre Loulergue
Recommandations
Recommandations sanitaires pour les voyageurs. 2010. Bulletin pidmiologique
hebdomadaire, www.invs.sante.fr/ beh/2010/2 l_22Zindex.htm
Confrence de consensus spilf. Prise en charge et prvention du paludisme
d'importation Plasmodium falciparum. 2007. http://www.infectiologie.
com/site/medias/_documents/consensus/2007-paludisme-long.pdf
Points forts

Le diagnostic doit tre voqu devant toute fivre au retour d'une zone d'endmie

palustre, qu'un traitement prventif ait t pris ou non.

Urgence diagnostique et thrapeutique.

Importance de la prvention lors d'une consultation spcialise avant le voyage.

I. pidmiologie et physiopathologie

Le paludisme est une maladie parasitaire prsente dans les pays de la zone
intertropicale.
Il est li un protozoaire, le plasmodium, et transmis par des moustiques (anophles). Il
existe quatre espces : Plasmodium falciparum (la plus frquente et la plus grave), P.
vivax, P. ovale et P. malariae.
La mortalit du paludisme est estime 2 millions par an, essentiellement en Afrique
subsaharienne. Elle touche particulirement les enfants de moins de 5 ans.
Les pays d'endmie palustre sont classs en 3 zones en fonction de leur degr de
rsistance la chloroquine (pour Plasmodium falciparum) :
-

zone 1 : absence de chloroquinorsistance ;

zone 2 : prsence de chloroquinorsistance ;

zone 3 : prvalence leve de chloroquinorsistance.

En France, il s'agit de paludisme d'importation. Plus de 4 000 cas ont t rapports

annuellement, essentiellement au retour d'un pays africain subsaharien (95 % des cas).
Plus de deux tiers des cas adultes ont lieu chez des migrants, lors d'un retour au pays
pour seulement 10 % chez des touristes. Les cas pdiatriques ont lieu quasi
exclusivement chez les migrants retournant au pays. La transmission existe en zone
urbaine, surtout en Afrique. Le pic de frquence se situe en septembre, avec une petite
recrudescence en janvier.
Seule la moiti des patients ont utilis des mesures de protection contre les piqres de
moustiques et/ou une chimiopro- phylaxie (souvent prise de faon incorrecte).
Le cycle parasitaire est divis en deux phases :
-

un cycle sexu ou sporogonique chez le moustique : l'infection se fait lors d'un

repas sanguin, puis il y a fcondation des gamtocytes qui deviennent sporozotes dans
les glandes salivaires du moustique ;
-

un cycle asexu ou schizogonique chez l'Homme : la transmission des sporozotes

a lieu lors d'une piqre de moustique, les sporozotes se multiplient dans le foie jusqu'
clatement des hpatocytes, librant des mrozotes qui infectent les hmaties. Dans
les hmaties, le parasite est sous forme de trophozotes (formes vues au microscope
dans le frottis sanguin), et se multiplie jusqu' l'hmolyse (phase symptomatique

clinique), librant de nouveaux mrozotes qui vont infecter d'autres hmaties ou des
formes gamtocytes qui pourront tre ingurgites par des anophles et redmarrer un
cycle sexu.
BOOK DES ECN
359
II. Diagnostic
Toute fivre au retour d'un pays tropical d'endmie palustre est considre comme un
accs palustre jusqu' preuve du contraire. La prsomption clinique doit se baser sur la
notion de fivre (attention aux antipyrtiques que le patient a pu prendre avant de
consulter) et de retour d'un pays d'endmie.
L'incubation moyenne pour Plasmodium falciparum est de 7 jours, mais peut aller
jusqu' 2 mois. La symptomatologie clinique est aspcifique : cphales, douleurs
abdominales, troubles digestifs, arthralgies, myalgies.
Il faut imprativement rechercher les critres de gravit suivants :
- coma ;
- tat de choc ;
- convulsions (gnralises ou rptes) ;
- syndrome de dtresse respiratoire aigu ;
- anmie (< 6 g/dl) ;
- insuffisance rnale ;
- hypoglycmie (< 2,2 mmol/1) ;
- coagulation intravasculaire dissmine ;
- acidose mtabolique (pH < 7,25) ;
- hmoglobinurie macroscopique.
Le diagnostic de certitude est ralis au laboratoire par analyse d'un frottis sanguin et
d'une goutte paisse. La goutte paisse permet d'augmenter la sensibilit en abaissant
le seuil de dtection, et le frottis sanguin permet le diagnostic d'espce. Cette technique
reste actuellement en France la mthode de rfrence pour le diagnostic d'un accs
palustre. D'autres techniques de laboratoire existent et peuvent parfois tre utiles en
complment du frottis. Il s'agit de l'immu- nochromatographie sur bandelettes (dtection

 partir d'une goutte de sang par raction avec des antignes du plasmodium), du test
l'acridine orange (ou QBC : quantitative buffy coat) qui ncessite un quipement
spcifique et de l'entranement, ainsi que des techniques de biologie molculaire (PCR,
PCR niche ou PCR quantitative) trs sensibles mais non utilisables en routine.
IDI. Prise en charge
En cas d'accs palustre simple (c'est--dire 85 % des cas), il existe des critres pour le
traitement ambulatoire du patient :
- parasitmie faible (< 2 %) ;
- absence d'chec d'un 1er traitement (importance de l'interrogatoire + + +) ;
- absence de vomissements ;
- absence de signes de gravit (cf. supra) ;
- plaquettes >50 g/1 ;
- cratinine >150^01/1 ;
- absence de facteurs de risque (grossesse, splnectomie, enfants, sujets gs) ;
- patient entour domicile ;
- tre certain d'une bonne comprhension du traitement ;
- s'assurer de la dlivrance des mdicaments (ou fournir le traitement) ;
- s'assurer que le patient n'est pas trop loin d'une structure de soins ;
- vrifier les coordonnes du patient ;
- assurer des consultations de suivi J3, J7 et J28.
Si un seul de ces critres est absent ou incertain, il faut imprativement hospitaliser le
patient.
360
BOOK DES ECN
1.7.101
111,1. Traitements
choix de traitements sont : en lre intention : atovaquone-proguanil (Malarone) ou
artmther-lumfantrine (Riamet) ; en 2e intention : quinine PO ou mfloquine
(Lariam) ; _ en 3e intention : halofantrine (Halfan) ;

- cas particulier : si la voie orale est impossible (vomissements), on utilisera la quinine

par voie IV (dans du srum glucos). En cas de signe de gravit, le patient est
hospitalis en urgence en ranimation et on dmarre un traitement par quinine IV (dans
du srum glucos).
Chez les enfants : on hospitalise systmatiquement de principe :
_ en Ve intention : atovaquone-proguanil (Malarone) ou artmther-lumfantrine
(Riamet), ou mfloquine (Lariam) ;
- en 2e intention : halofantrine (Halfan).
H\,2. Surveillance
Clinique

- Efficacit : temprature, tat neurologique

-Tolrance : troubles cardiovasculaires, vomissements, vertiges

Paradinique

- Efficacit : quininmie, parasitmie J3 (peut tre persistante avec des

molcules action lente comme atovaquone-proguanil)
-Tolrance : quininmie (car index thrapeutique troit), glycmie (risque
d'hypoglycmie), ECG (allongement du QT avec artmther-lumfantrine,
quinine, halofantrine +++)

111.3. Prophylaxie
Tout voyage en zone impalude doit faire l'objet d'une consultation spcialise. Cette
consultation a pour but d'informer le voyageur sur les risques encourus, notamment le
risque de paludisme. Les vaccinations du voyageur sont cette occasion vrifies et
mises jour le cas chant.
Les moyens de lutte contre le paludisme sont multiples :
- port de vtements longs ;
- imprgnation des vtements avant le dpart (permthrine) ;
- utilisation de rpulsifs cutans ;
- utilisation d'insecticides ;
- utilisation de moustiquaires imprgnes ;
- chimioprophylaxie.
La chimioprophylaxie dpend des caractristiques du voyageur, de la zone et de la
dure. Elle rduit le risque d'accs palustre mais ne protge pas 100 %. Lors de

l'interrogatoire d'un patient fbrile au retour d'une zone impalude, il faut s assurer de la
faon dont a t prise la prophylaxie. U existe 5 produits disponibles en France :
- chloroquine (Nivaquine) : pays du groupe 1 ;
~ chloroquine-proguanil (Savarine) : pays du groupe 2 ;
~ atovaquone-proguanil (Malarone) : pays du groupe 2 et 3 (utilisable chez l'enfant
partir de 11 kg) ;
BOOK DES ECN
361

mfloquine (Lariam) : pays du groupe 3 (contre-indiqu en cas d'ATCD

neuropsychiatrique et chez les enfants de moins de 15 kg) ;

doxycycline (Doxypalu ou Granudoxy) : pays du groupe 3 (contre-indiqu avant

l'ge de 8 ans et en cas de grossesse).

En cas de sjours longs : privilgier atovaquone-proguanil si < 3 mois, les autres

molcules entre 3 et 6 mois (en l'absence de donnes), et rserver la prophylaxie des
priodes courtes si > 6 mois (saisons humides, dplacements). Dans tous les cas,
consulter en urgence en cas de fivre + + + .
Des essais vaccinaux sont en cours, mais aucun vaccin n'est actuellement disponible.
IV. Mesures associes
-

Penser rechercher d'autres pathologies (tropicales ou non) concomitantes ;

dclaration obligatoire en cas de paludisme autochtone ou d'importation dans les

dpartements d'outre-mer.
362
BOOK DES ECN
1.7.101
pathologie infectieuse chez les migrants
Pierre Loulergue
Points forts :

 toujours rechercher un paludisme ;

contextes trs variables ;
prise en charge multidisciplinaire : mdicale, sociale, psychologique ;
rechercher les maladies endmiques dans la zone gographique d'origine et les
zones de transit ;
toujours penser au VIH, la tuberculose, aux hpatites chroniques B et C ;
ce n'est pas que de la mdecine tropicale !
I. pidmiologie
Le terme de migrants renvoie des ralits bien diffrentes.
L'origine gographique des migrants en France est essentiellement le Maghreb et
l'Europe, puis viennent l'Afrique subsaharienne et l'Asie, et enfin l'Amrique (surtout
latine). Les situations sociales sont trs diverses, il convient d'interroger le patient sur :
- sa zone gographique d'origine, en tant le plus prcis possible (zone urbaine ou
rurale, dplacements rguliers) ;
- ses zones ventuelles de transit avant l'arrive en France ;
- la date de son arrive en France ;
- ses antcdents, son tat vaccinal, ses traitements ventuels ;
- son statut social, ses conditions de vie : adresser le cas chant une assistante
sociale ;
- son statut matrimonial, ses rapports sexuels (risque IST) ;
- exerce-t-il une profession en France (risques professionnels) ?
Les patients peuvent prsenter des maladies infectieuses d'importation, parmi lesquelles
on trouve les maladies dites tropicales , mais il ne faut pas ngliger les maladies
infectieuses acquises en France.
Les infections latentes peuvent tre mises en vidence l'occasion d'une autre maladie
infectieuse (ex. : pneumopathie pneumocoque rvlant une tuberculose).
II. Maladies infectieuses principales
11.1. Maladies acquises en France

H faut bien sr rechercher des maladies infectieuses communautaires (pneumopathies,

pylonphrites, etc.). Attention aux infections germes encapsuls chez les
drpanocytaires I Penser rechercher une IST.
BOOK DES ECN
363
[.yi^di |
11.2. Maladies infectieuses d'importation
11.2.1.

Paludisme (voir item 99)

Comme pour le voyageur, toute personne venant d'une zone d'endmie palustre et
prsentant de la fivre doit tre suspecte de paludisme.
La prmunition relative des sujets vivant en zone d'endmie palustre disparat
rapidement quand le patient n'est plus soumis la pression parasitaire. Se mfier de
l'absence de prophylaxie lors des retours au pays et des automdications hasardeuses.
11.2.2.

Tuberculose (voir item 106)

La prvalence est particulirement importante dans la population des migrants du fait de

l'origine gographique (souvent zone d'endmie) et des conditions de vie en France
(souvent prcaires).
Il faut rechercher toutes les formes cliniques de tuberculose : pulmonaire, neurologique,
ganglionnaire, hpatique, osseuse ou dissmine.
Toujours proposer une srologie VIH en cas de tuberculose.
S'assurer de la bonne comprhension de la maladie et du traitement (prise jeun, dure
prolonge).
11.2.3.

Parasitoses digestives (voir item 100)

Ce sont les maladies infectieuses les plus frquentes chez les migrants, mais elles sont
rarement graves. Elles sont lies au niveau d'hygine individuelle et collective des zones
concernes. Diffrentes parasitoses sont en cause :
-

amibiase ;

oxyurose ;

ascaridiose ;

anguillulose ;

ankylostomose ;

tniasis ;

lambliase ;

cryptosporidiose ;

microsporidiose ;

isosporose ;

cyclosporose.

11.2.4.

Infection VIH (voir item 85)

Au moindre doute sur d'ventuels facteurs de risque, ou en cas de symptmes

vocateurs de primo-infection, il faut proposer un dpistage srologique au patient.
Attention : la ralisation d'une srologie pour le VIH ncessite toujours l'accord du
patient. Si celui-ci ne parle pas la langue, il ne faudra pas la raliser avant d'tre certain
que tout a t bien compris (recours ventuel un interprte).
11.2.5.

IST (voir item 95)

Les conditions de vie dans le pays d'origine, dans les priodes de transit et en France
sont parfois un facteur favorisant l'acquisition d'infections sexuellement transmissibles.
L'interrogatoire a un rle important, ainsi que l'examen clinique, notamment des organes
gnitaux externes. Penser la gale devant tout prurit.
364
BOOK DES ECN
1.7.101
H.2.6. Trponmatoses endmiques
Certaines bactries proches de Treponema pallidum, l'agent de la syphilis, donnent des
maladies endmiques : le pian (zones intertropicales), la pinta (Amrique du Sud), le
bejel (Afrique du Nord). Elles sont de transmissions non vnriennes, d'volution
chronique. Elles ont surtout la particularit de donner une srologie syphilitique
faussement positive (VDRL - TPHA +).
H.2.7. Bilharziose

L'cologie du parasite fait que seule la bilharziose intestinale est prsente en Amrique
et aux Antilles, alors que les formes urinaire et digestive de bilharziose sont prsentes
en Afrique.
U.2.8. Leishmaniose
Des formes cutanes et viscrales peuvent s'observer en Afrique, en Amrique latine,
en Europe (Bassin mditerranen). U n'y a pas de foyer en Asie du Sud-Est.
11.2.9.

Trypanosomiase

La trypanosomiase africaine est en recrudescence. Il existe deux formes : une en

Afrique de l'Ouest (Trypanosoma gam- biense) la plus frquente, dont l'homme est le
rservoir ; une en Afrique de l'Est (T. rhodesiense) dont les animaux sauvages sont le
rservoir. Elle est transmise par piqre de glossine, et est responsable d'atteintes
neurologiques graves. La trypanosomiase amricaine (T. cruzi) est due une piqre de
punaise et donne des tableaux cardiaques et neurologiques.
11.2.10.

Filarioses

Quatre types sont pathognes pour l'homme :

- les filaires lymphatiques : zones intertropicales. Tableaux de lymphangites puis
atteintes lymphatiques chroniques (lphantiasis) ;
- loase : Afrique subsaharienne. Ractions allergiques (dme de Calabar) ;
- onchocercose : Afrique + Amrique latine. Atteint la peau et l'il (cause de ccit + +
+) ;
- dracunculose : Afrique. Atteinte cutane et/ou articulaire. En cours d'radication.
11.2.11.

Histoplasmose

Prsente dans toutes les zones tropicales (et galement en Amrique du Nord), elle
donne surtout des tableaux pulmonaires (aigus en cas de primo-infection
symptomatique, ou chronique en cas de ractivation). Les sujets immunodprims
peuvent faire des formes dissmines.
Toujours penser :
proposer une srologie VIH ;
dpister une tuberculose ventuelle ;
contrler les srologies VHB et VHC ;

 prendre en charge de l'entourage.

BOOK DES ECN
365
| i WFM
SOI. Prise en charge
III. 1. Traitement
adapter en fonction du pathogne mais aussi des conditions de vie. Il faut s'assurer
que le patient est capable de prendre le traitement, et qu'il le fera (contraintes sociales).
Il est parfois ncessaire d'hospitaliser les patients pour mettre en route un traitement ou
le radapter.
Il 1.2. Mesures associes
Assistante sociale. Psychologue.
Lien mdical en ville : mdecin traitant, dispensaire, PMI,... Associations.
111.3. Prvention
Prophylaxie antipalustre lors des retours en zone d'endmie.
Vaccinations.
Prvention des IST.
366

BOOK DES ECN

1.7.101
prvention du ttanos
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus 5FMU. 2005. Prise en charge d'une plaie aux urgences,
http://www.infectiologie.com/
5ite/medias/_documents/consensus/consensus-LONG-plaies2006.pdf

_ Exposer les modes de contamination de la maladie ; _ savoir appliquer la prophylaxie.

Points forts :
bactrie ubiquitaire, exotoxine neurotrope => maladie mortelle ;
vaccin trs efficace ;
dclaration obligatoire +++ ;

 touche essentiellement les personnes ges en France (environ 10 cas/an).

I. pidmiologe et physiopathologe
Le ttanos est une maladie infectieuse lie aux effets neurognes de l'exotoxine
(toxi-infection) produite par Clostri- dium tetani. C'est un bacille Gram positif anarobie,
ubiquitaire, que l'on retrouve dans le tube digestif des animaux et dont les spores
rsistent particulirement bien dans le sol.
La pntration dans le corps se fait par l'intermdiaire d'une plaie cutane ou muqueuse.
Le dveloppement de la bactrie et la scrtion de la toxine (ttanospasmine) ne
pourront s'oprer que si le patient n'est pas vaccin (ou pas correctement vaccin) et si
les conditions locales sont propices (ischmie, ncrose) car le bacille ne peut se
dvelopper que dans des conditions d'anarobiose. La toxine chemine via les axones de
faon centripte et bloque la libration de neurotransmetteurs au niveau synaptique, ce
qui induit une spasticit musculaire.
Dans les pays industrialiss, il s'agit essentiellement d'une pathologie touchant les sujets
gs. En France, 75 % des patients ont plus de 70 ans et 95 % plus de 60 ans (donnes
InVS), du fait de l'absence de vaccination correcte. Le sex-ratio M/F est de 0,5. Le taux
de mortalit est de 30 % en moyenne.
Dans les pays en dveloppement, le ttanos est responsable de 400 000 dcs/an,
essentiellement chez les nouveau- ns avec une contamination par des instruments
souills lors de l'accouchement. C'est la 3e cause de mortalit dans ce groupe (taux de
mortalit 90 %).
Nanmoins, le taux de couverture vaccinal augmente progressivement et fait reculer la
maladie. Une vaccination de masse est le seul moyen d'endiguer le ttanos. Il n'y a pas
transmission interhumaine du ttanos.
BOOK DES ECN
367
II. Diagnostic - Dfinition de cas
II. 1. Clinique
Incubation

Elle est de 3 30 jours, une semaine en moyenne

Prodromes

Le symptme inaugural est le trismus. Il est permanent, irrductible, sans fivre

associe. Il impose l'hospitalisation en urgence en milieu ranimatoire, car

l'extension est rapide
Forme simple

C'est d'abord le pharynx qui est touch puis la face, puis le tronc et enfin les
membres. Les contractures sont alors gnralises, responsables de l'attitude
en opisthotonos. Puis apparaissent des signes de dystonie neurovgtative
Le diagnostic est clinique

Complications Complications du dcubitus, notamment thromboemboliques Surinfections,

notamment pulmonaires (fausses-routes +++) Syndrome dysautonomique
Dcompensation de tares
Y penser face :
toute plaie cutane ou muqueuse +++. Une plaie doit faire vrifier l'tat vaccinal du
sujet ;
tout trismus chez une personne ge ;
toute difficult de succion chez un nouveau-n dans un pays en dveloppement.
11.2. Examens complmentaires
Aucun examen complmentaire n'est ncessaire au diagnostic.
11.3. Diagnostics diffrentiels
Essentiellement des causes locales, notamment dentaires + + + , voire articulaires
(articulation temporomandibulaire). Rares causes neurologiques centrales (atteinte des
nerfs crniens).
III. Prise en charge
3.1. Traitement
Curatif

Nettoyage et parage de la plaie

Antibiothrapie probabiliste (pnicilline en 1,c intention) IV
Srothrapie (administration IM d'anticorps humains spcifiques
neutralisants). La
protection est d'un mois
Vaccination (le ttanos n'est pas une maladie immunisante, il n'y a pas de
production

d'anticorps)
368
BOOK DES ECN
1.7.101
Symptomatique

Intubation/trachotomie
Alimentation parentrale
Anticoagulation prventive
Curares

111.2. Mesures associes

Rducation. Dclaration obligatoire.
111.3. Prvention
La primovaccination contre le ttanos est obligatoire en France depuis 1940. Cette
primovaccination comprend trois injections un mois d'intervalle 2, 3 et 4 mois de vie,
suivies d'un rappel avant l'ge de 18 mois. Les autres rappels sont recommands, ils ont
lieu aux ges de 6 ans, 11-13 ans et 16-18 ans. l'ge adulte, un rappel est
recommand tous les 10 ans.
Le vaccin contient l'anatoxine ttanique (toxine sans pouvoir pathogne). Il est trs
efficace et bien tolr. Il n'y a pas de contre-indication.
Devant toute plaie, il faut vrifier le statut vaccinal du patient et prendre les mesures
suivantes le cas chant :
Statut vaccinal

Risque modr

Risque lev

Risque trs lev

Plaie minime, propre

Plaie tendue, propre

Plaie souille, vue

ou souille, corps

tardivement,

tranger (brlures,

dbridement incomplet

gangrne,
morsure/griffure)
Vaccination complte
et certaine
Dernier rappel < 5 ans Rien

Rien

Antibiothrapie

Dernier rappel de 5 et Rien

Rappel

10 ans

Rappel +
antibiothrapie

Dernier rappel > 10 ans Rappel

Rappel + IgG (250 UI) Rappel + IgG

(500 UI) +
antibiothrapie

Vaccination incomplte Rappel + vaccination

ultrieure

Rappel + vaccination

Rappel + vaccination

ultrieure + IgG (250

ultrieure + IgG

UI)

(500 UI) +
antibiothrapie

Vaccination absente ou Vaccination complte

Vaccination

Vaccination

douteuse

complte + IgG (250

complte + IgG

UI)

(500 UI) +
antibiothrapie

Rappel = une dose de 0,5 ml d'anatoxine ttanique.

IgG = injection d'immunoglobulines antittaniques humaines.
Vaccination ultrieure = mise jour de la vaccination selon les schmas recommands.
BOOK DES ECN
369
Septicmie
Pierre Loulergue
Recommandations
Prise en charge des tats septiques graves de l'enfant et de l'adulte. Groupe transversal
sepsis. 2007. h ttp://www. in fectiologie. com/site/medias/_ documen
ts/consensus/2007-sepsis.pdf
Points forts
valuer la tolrance, recherche de signes de gravit.
Recherche d'une porte d'entre et de localisations secondaires.
Confirmer la bactrimie par hmocultures.
Dfinitions

Le terme de bactrimie dsigne la prsence de bactrie dans le sang, objective par

une ou plusieurs hmocultures. On le prfre aujourd'hui au terme de septicmie qui
dsigne la fois une bactrimie et une notion clinique de retentissement de cette
bactrimie.
Classification des tats infectieux
Syndrome de rponse inflammatoire systmique (SIRS)
Il dsigne la rponse inflammatoire de l'organisme une agression, infectieuse ou non.
La dfinition est clinique et comprend :
Fivre suprieure 38 C ou infrieure 36 C.
Hyperleucocytose suprieure 12 000/mm3, leucopnie < 4 000/mm3 ou plus de 10 %
de cellules immatures.

Frquence respiratoire suprieure 20/min. Frquence cardiaque suprieure

90/min.
Sepsis
Tableau de SIRS avec une infection confirme (par la clinique et/ou la microbiologie).
Sepsis svre
Tableau de sepsis associ une dysfonction d'organe :
0

dfaillance hmodynamique : hypotension : pression artrielle infrieure 90 mmHg

ou chute de 40 mmHg ;

hypoperfusion priphrique avec cyanose, marbrures ; dfaillance respiratoire

: hypoxmie inexplique ;
dfaillance neurologique : confusion, agitation, dsorientation, torpeur ; dfaillance
rnale : oligurie, acidose lactique ;

dfaillance hmatologique : troubles de la coagulation.

370
BOOK DES ECN
1.7.101
Choc septique
Sepsis svre avec hypotension artrielle persistante malgr un remplissage vasculaire
adapt (au moins 500 ml) et/ou ncessit de recours aux amins vasoactives.

Lorsque la pression artrielle moyenne [(PAS + 2 PAD) /3] est infrieure 70 mmHg, il
existe un risque d'hypoperfu- sion tissulaire.
pidmiologie
L'incidence des bactrimies est de prs de 10 % en service de ranimation. La
mortalit due au choc septique est leve (de l'ordre de 50 %), d'autant plus que le
patient prsente un terrain fragile (ge, comorbidit, immunodpression).
Diagnostic
Diagnostic syndromique
Arguments cliniques :
Voir dfinitions ci-dessus. Signes de gravit immdiate : Signes de dysfonction d'organe
:
hypotension et signes d'anomalie de perfusion tissulaire ;
signes cutans : cyanose, marbrures, augmentation du temps de recoloration cutan,
diminution de la chaleur locale cutane (genoux) ;
oligurie : diurse spontane infrieure 0,5 ml/kg/h ;
anomalies des fonctions suprieures.
Le purpura fulminans est une urgence vitale absolue : il associe une fivre, un syndrome
mning et un purpura d'extension rapide. Il faut alors administrer immdiatement une
injection intramusculaire de ceftriaxone, avant mme de faire des prlvements. Le
patient doit ensuite tre pris en charge par le 5AMU pour tre transfr en ranimation.
Terrain risque :
Immunodpression congnitale ou acquise, cellulaire ou humorale. Hospitalisation ou
postopratoire rcent. Prsence de matriel tranger. Toxicomanie.
Examens paracliniques :
Hmocultures
Ralisation :
On les prlve avant le dbut de toute antibiothrapie. Idalement, le prlvement se fait
lors de pics fbriles ou de frissons pour augmenter les chances d'identifier une bactrie.
En pratique, on prlve deux flacons par srie d'hmocultures : un en milieu arobie,
un en milieu anarobie, dans des conditions d'asepsie strictes (environ 20 ml de sang).

On ralise au maximum 3 sries d'hmocultures par 24 heures. Au-del, on ne gagne

pas de chance d'identifier des bactries circulantes.
Dans l'endocardite, les hmocultures peuvent tre prleves tout moment puisqu'il
existe en thorie une bactrimie chaque systole.
BOOK DES ECN
371
Analyse bactriologique :
Il est fondamental de bien orienter le microbiologiste, notamment sur les antcdents
mdicaux, les prises antrieures d'antibiotiques, la recherche de germes croissance
lente qui impose de conserver les hmocultures de faon prolonge. Habituellement, les
hmocultures ne sont gardes que cinq jours.
Rsultat :
Hmocultures positives : Elle confirme la bactrimie.
Si plusieurs hmocultures isolent le mme germe, avec un contexte clinique compatible :
le diagnostic de bactrimie est fait.
Si l'identification montre plusieurs germes diffrents : voquer un terrain immunodprim
ou une porte d'entre particulire (cutane, digestive). Si une seule hmoculture est
positive :
le germe est un pathogne : diagnostic de bactrimie, exemple : Salmonella typhi ;
le germe est un germe commensal de la peau (staphylocoques coagulasse ngative,
corynbactries, Propionibacte- rium acns), potentiellement un contaminant pendant
l'acte de prlvement : avant de conclure une bactrimie, il faut que le contexte soit
compatible (terrain immunodprim, matriel tranger, toxicomanes) et que plusieurs
prlvements soient positifs la mme bactrie.
Hmocultures ngatives :
Cela n'limine pas le diagnostic de bactrimie, notamment en cas de traitement
antibiotique rcent, ou avec certains germes : germes croissance lente ou
champignons.
Autres examens biologiques
Syndrome inflammatoire biologique.

Hmogramme : hyperleucocytose parfois leucopnie, thrombocytose. VS et CRP

leves. Procalcitonine augmente.
lments en faveur d'une dfaillance d'organe.
Insuffisance rnale avec lvation de l'ure et de la cratinine sanguines.
Acidose mtabolique : le dosage des lactates est un tmoin du mtabolisme anarobie
tissulaire, tmoin de l'hypoper- fusion.
Thrombopnie.
Baisse des facteurs de coagulation (voire coagulation intravasculaire dissmine).
Insuffisance hpatocellulaire.
Examens orients par la clinique. ECBU.
Radiographie thoracique. ECBC.
Ponction lombaire.
Prlvements cutans, gyncologiques, ORL... Imagerie spcifique du site infect.
Diagnostic tiologique
La recherche de la porte d'entre est un lment fondamental du diagnostic.
372
BOOK DES ECN
1.7.101
porte d'ente identifie ou Germes les plus frquents

Facteurs favorisants

prsume
peau
Tube digestif

Voies biliaires

poumon

Staphylocoques

Plaie, brlure, ischmie, cathter,

Streptocoques

toxicomanie

Entrobactries

Tumeur, diverticulose, colite,

Streptocoques D

hypertension portale, chirurgie,

Anarobies

toxi-infection alimentaire

Entrobactries

Lithiase, cathtrisme rtrograde,

Entrocoques Anarobies

chirurgie

Pneumocoques

Alcoolisme, grand ge, infection par le

Klebsielle pneumoniae

VIH

Endocarde

Streptocoques

Valvulopathie, chirurgie dentaire,

Entrocoques

cathter veineux, toxicomanie

Staphylocoques
Systme urinaire

Entrobactries

Obstacles sur les voies excrtrices,

Pseudomonas sp.

manipulation instrumentale, sonde

Entrocoques

vsicale demeure, grossesse,

chirurgie

Foyer vasculaire

Staphylocoques

Alimentation parentrale, cathter

Bacilles Gram ngatif

veineux et artriels, infection

Streptocoques

distance, toxicomanie

Diagnostic diffrentiel
Choc cardiognique. Embolie pulmonaire.
Chochypovolmique (dshydratation svre, hmorragie aigu).
Principes de prise en charge
Hospitalisation en urgence. Pose d'une voie d'abord veineux. Surveillance clinique.
Maintien des fonctions vitales en cas de choc
Traitement de l'insuffisance circulatoire. Expansion volmique utilisation d'agents
cardio- ou vasoactifs. tygnothrapie, voire intubation et ventilation mcanique.
-Puration extrarnale rapidement indique en cas d'insuffisance rnale oligoanurique.
BOOK DES ECN
373
Traitement anti-infectieux
Il est dbut en urgence aprs les prlvements microbiologiques.
Le traitement est initialement probabiliste, guid par le contexte clinique et
pidmiologique (terrain, porte d'entre, localisations secondaires).
Le traitement antibiotique se fait par voie intraveineuse, le plus souvent en bithrapie. La
dure est classiquement de 10 15 jours, mais elle peut tre augmente en fonction du
contexte. L'antibiothrapie de premire intention dpend du germe suspect.
Germe prsum

Traitement de 1re intention

Alternative

Staphylocoque

Oxacilline, cloxacilline + si

(communautaire, sensible la gravit : aminoside

Ciprofloxacine ou ofloxacine
acide fucidique ou rifampicine

mticilline)
Staphylocoque (nosocomial,

Vancomycine + fosfomycine ou Cfotaxime + fosfomycine

rsistant la mticilline)

acide fucidique ou rifampicine

Pneumocoque, mningocoque Amoxicilline (100 150

mg/kg/j)

Ceftriaxone ou cfotaxime
Glycopeptide (si allergie)

Streptocoque

Amoxicilline

Streptocoque D, entrocoque

Amoxicilline + [gentamicine ou Glycopeptide (si allergie)

ntilmicinel

Entrobactries

En l'absence de signes de gravit : monothrapie par

(communautaire)

cfotaxime ou ceftriaxone ou fluoroquinolone

En cas de sepsis svre : bithrapie 2 antibiotiques parmi :
cfotaxime ou ceftriaxone, fluoroquinolone, aminoside

Salmonella sp.

Ciprofloxacine ou ofloxacine

Ceftriaxone

BGN (nosocomial)

[Cfpime ou cefpirome ou ciprofloxacine ou imipnme ou

pipracilline + tazobactam] + [amikacine ou ispamicine]

Pseudomonas aeruginosa

[Ticarcilline ou

Ciprofloxacine + [amikacine ou

(communautaire)

pipracilline] + [amikacine ou

ispamicine]

ispamicine]
P. aeruginosa (nosocomial)

Ceftazidime ou pipracilline-tazobactam ou cfpime ou

imipnme ou aztronam] + [amikacine ou ispamicine]

Acinetobacter baumannii

Imipnme + amikacine ou ispamicine sulbactam

Anarobies

Imidazol si non couvert par

Aminopnicilline + inhibiteur de

antibiothrapie

btalactamase ou pipracillinetazobactam ou imipnme

Signes de gravit dans foyer

primitif apparent
(communautaire)

[Cfotaxime ou ceftriaxone] + aminoside

Signes de gravit dans foyer

[Cfpime ou cefpirome]+ [amikacine ou ispamicine] +

primitif apparent (nosocomial)

vancomycine

L'antibiothrapie sera secondairement adapte aux rsultats microbiologiques

(identification du germe et antibiogramme).
374
BOOK DES ECN
1.7.101
Surveillance
Surveillance clinique : temprature, frquence cardiaque et respiratoire, pression
artrielle, diurse, examen clinique, oxymtrie de pouls, fonctions suprieures ;
tolrance des antibiotiques.
Surveillance du traitement :
Clinique : courbe thermique, tat gnral, porte d'entre, localisations secondaires.
Biologique : hmogramme, CRP, hmostase. En cas de persistance de la fivre : .
rpter les hmocultures :
vrification de la porte d'entre ;
recherche de nouvelles localisations secondaires ; . vrifier l'adquation de
l'antibiothrapie ;
rechercher une complication iatrogne.
BOOK DES ECN
375
mp j
Pathologie dinoculation
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus SPILF. Borrliose de Lyme, dmarches diagnostiques,
thrapeutiques et prventives. 2006.
http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2006-lyme-long.pdf.
-

Identifier les situations risque de pathologie d'inoculation ;

diagnostiquer et argumenter les principes du traitement d'une maladie de Lyme

et d'une maladie des griffes du chat.

Points forts
Connatre les principales pathologies d'inoculation et leurs causes ; connatre la
conduite tenir devant une plaie. La prvention du ttanos est systmatique ; e savoir
voquer la maladie de Lyme devant des signes articulaires ou neurologiques.
I. Gnralits
Une pathologie d'inoculation est dfinie par la pntration d'un germe travers la
barrire cutane, l'origine d'une maladie infectieuse. Cette pntration peut tre
secondaire une piqre, de vgtal ou d'insecte ou arthropode (tiques) ; une morsure
ou griffure animale ; ou tout contact sur peau lse.
La piqre vgtale peut tre l'origine de ttanos, de pasteurellose ou de
lymphorticulose bnigne d'inoculation. Les animaux transmettent des
anthropozoonoses. Les principales sont :
Maladie

Germe responsable

Animal

Leptospirose

Leptospira sp.

Rongeurs

Pasteurellose

Pasteurella multocida

Chien, chat

Griffes du chat

Bartonella henselae

Chat

Tularmie

Francisella tularensis

Rongeurs, livres, tiques

Rouget du porc

Erysipelothrix rhusopathiae

Porcs, crustacs, poissons

Charbon

Bacillus anthracis

Ovins

Brucellose

Brucella sp.

Ovins, bovins

Rage

Rhabdovirus

Chauve-souris, renards,
chiens

Lyme

Borrelia sp.

Tiques

Babsiose

Babesia sp.

Tiques

Ehrlichiose

Ehrlichia sp.

Tiques

376
BOOK DES ECN
J

1.7.101
Maladie

Germe responsable

Animal

Fivre boutonneuse

Rickettsia conorii

Tiques

Borrelia sp., Bartonella

Tiques/poux

mditerranenne
Fivre rcurrente

quintana
Encphalite tiques

Flavivirus

Tiques

Peste

Yersinia pestis

Puces

Dengue

Flavivirus

Moustiques

Fivre jaune

Flavivirus

Moustiques

Filarioses lymphatiques

Wuchereria bancrofti

Moustiques

Leishmaniose

Leishmania sp.

Phlbotome

Trypanosomiase

Trypanosoma sp.

Glossine

Loase

Loa loa

Chrysops

Onchocercose

Onchocerca volvulus

Simulie

II. Conduite tenir devant une plaie

La prvention du ttanos est systmatique devant toute plaie, quelle qu'en soit la
profondeur ou la gravit (item 103). La vrification de la vaccination antittanique fait
partie de l'interrogatoire. La prvention de la rage est systmatique devant toute morsure
animale (item 213).
L'examen d'une plaie tendue ou profonde sera fait par un chirurgien, au bloc opratoire.
L'exploration chirurgicale s'attachera rechercher des lsions tendineuses, vasculaires,
articulaires ou nerveuses. Des prlvements microbiologiques profonds seront
galement raliss. Les corps trangers ventuels seront enlevs, un lavage et une
dsinfection locale seront raliss. On ne pratique pas de suture d'emble sur une plaie
par morsure.
Un traitement antibiotique sera mis en place en urgence. En l'absence d'orientation, on
utilisera une association amoxi- cilline + acide clavulanique. Des hmocultures seront
pratiques en cas de signes de dissmination.
III. Principales maladies infectieuses d'inoculation

111.1. Maladie de Lyme

C'est la maladie lie aux tiques la plus frquente en Europe et en Amrique du Nord. Elle
est galement prsente en Asie. C'est une maladie mergente, et on recense environ 7
000 cas par an en France.
La varit de tique vectrice de la maladie est diffrente selon les zones gographiques :
en Europe, il s'agit d'Ixodes rici- nus. La maladie de Lyme est une borrliose, lie un
spirochte Borrelia sp. Les espces que l'on retrouve en Europe sont Borrelia azfelii,
Borrelia gariniiet Borrelia burgdorferi.
L inoculation se fait par morsure d'une tique infecte. La morsure de tique est indolore et
une seule suffit tre infecte. Les tiques s'infectent sur des htes constituant le
rservoir de la maladie (rongeurs, cervids). L'homme n'est qu'un hte occasionnel. La
transmission est maximale du dbut du printemps la fin de l'automne, dans les bois et
les sous-bois. Le nsque est variable selon les rgions ; on considre que ce risque est
prsent partout en France.
transmission de la bactrie se fait par rgurgitation et ncessite un attachement
prolong de la tique (plus de 24 heures).
La maladie volue par phase : rplication dans le derme aprs inoculation (phase
primaire), puis dissmination hmatogne et atteinte d'autres organes comme le
cerveau et les articulations (phase secondaire), puis des manifestations

neurlogiques

tardives peuvent apparatre, dont le mcanisme reste mconnu et le pronostic incertain.

BOOK DES ECN
377

III.1.1. Diagnostic
Phase primaire : rythme chronique migrant
Clinique

L'rythme chronique migrant constitue le signe pathognomonique de la

phase primaire de la maladie de Lyme. Il s'agit d'une lsion cutane
rythmateuse papuleuse ou maculeuse, non prurigineuse, centre par le site
de la morsure, d'volution centrifuge progressive, pouvant atteindre jusqu'
plusieurs dizaines de centimtres. Elle se situe essentiellement aux membres

infrieurs (morsure lors de promenade en fort), mais tout le corps peut tre
atteint.
L'incubation est de 3 30 jours. Des signes gnraux sont possibles (fivre,
cphales, arthralgies).
L'volution se fait spontanment vers la gurison complte en quelques
semaines.
Examens

Il s'agit d'un diagnostic clinique, aucun examen complmentaire n'est

complmentaires recommand ce stade.

Phase secondaire
Clinique

Elles sont souvent les premiers signes de maladie perus par le patient, car
l'rythme chronique migrant passe souvent inaperu. Il faut donc savoir
voquer la maladie de Lyme ce stade, mme sans notion de morsure de
tique.
Ces manifestations apparaissent quelques semaines quelques mois aprs la
phase primaire. Diverses manifestations sont possibles :
-

neurologiques : ces manifestations sont plus frquentes en Europe du fait

du neurotropisme de B. garinii. Cliniquement, on observe une triade :

mningite, atteinte des nerfs crniens, atteinte des nerfs priphriques. La
mningoradiculite est frquemment observe en Europe, avec douleurs
pluriradiculaires au membre touch, extension au rachis, et possiblement
atteinte motrice (territoire rachidien ou crnien). La paralysie faciale est un
signe frquent (50 % des atteintes neurologiques), avec parfois diplgie
faciale. Plus rarement, on peut voir des encphalites et encphalomylites, ou
des neuropathies priphriques ;
-

articulaires : arthralgies, monoarthrites ou oligoarthrites ;

cutanes : rare en Europe. On peut retrouver des lsions multiples

d'rythme chronique migrant ;

-

cardiaques : elles sont rares (moins de 4 % des cas). On peut retrouver des

myocardites (avec risque de bloc auriculoventriculaire) ou des pricardites.

-

gnrales : asthnie importante. La maladie de Lyme est rarement fbrile.

Examens

Le diagnostic est confirm par la srologie :

complmentaires -

la mthode de dosage n'est pas standardise (attention aux faux positifs et

faux ngatifs). La technique utilise est l'ELISA avec confirmation par western
blot ;
-

cette technique peut tre ralise dans le sang ou le LCR ;

l'tude d'un LCR infect montrera une pliocytose lymphocytaire, des

bandes oligoclonales spcifiques, une recherche d'anticorps spcifiques

positive avec un index LCR/srum suprieur 2, un western blot positif, une
culture positive. La recherche du gnome bactrien par PCR n'est pas ralise
en routine.
378
BOOK DES ECN
1.7.101
Phase tertiaire
Clinique

Les manifestations surviennent des mois ou des annes aprs la

Lb !

contamination : -cutanes : acrodermatite atrophiante de Pick-Herxheimer,

I_

lymphocytome cutan bnin ;

-

articulaires : mono- ou oligoarthrite rcidivante, touchant les grosses

articulations ;
-

neurologiques : manifestations trs polymorphes. On retrouve des atteintes

crbrales ou mdullaires, des atteintes mninges. Il existe souvent des

signes psychiatriques associs.
^ Examens

Le diagnostic est confirm par la srologie et l'tude du LCR le cas chant

complmentaire (culture, PCR)

s
Ul.1.2. Principes du traitement
La maladie de Lyme se traite par un traitement antibiotique. La maladie de Lyme tant
inscrite au tableau des maladies professionnelles, une dclaration doit tre ralise le
cas chant.
T

raitement de ia phase primaire

ATB

Posologie

Dure

Amoxicilline

1 g x 3/j 100 mg X

14-21 j 14-21 j

Doxycycline

2/j

2e ligne

Cfuroxime-axetil

500 mg x 2/j

14-21 j

i Contre-indication ou allergie

Azithromycine

500 mg/j

10 j

1rc ligne

Traitement des phases secondaires et tertiaires

Ve intention
Paralysie faciale isole

Doxy 200 mg/j (14-21 j)

litj h

Amoxicilline 1 g x 3/j (14-21 j)

Alternative

Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Autres neuroborrlioses

Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Pni G 18-24MUI/j (21-28 j)

Doxy 200 mg/j (21-28j)

Arthrites aigus

Doxy 200 mg/j (21-28 j)

Doxy 200 mg/j (30-90 j)

; Arthrites chroniques

Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Atteintes cardiaques

Ceftriaxone 2 g/j (21-28 j)

Acrodermite chronique

Ceftriaxone 2 g/j (14 j) Doxy

atrophiante

200 mg/j (28 j)

Amoxicilline 1g x 3/j (21-28 j)

BOOK DES ECN

379

III.1.3. Prvention
Port de vtements longs, retrait prcoce des tiques en cas de morsure.
Le traitement antibiotique postexposition n'est pas recommand, sauf chez la femme
enceinte (amoxicilline per os). Il n'y a pas de vaccin disponible.
111.2. Maladie des griffes du chat (lymphorticulose bnigne d'inoculation)
Infection frquente, due Bartonella henselae, bactrie intracellulaire, elle est transmise
par griffure ou morsure de chat, exceptionnellement par blessure vgtale.

Le chat constitue le rservoir principal de la bactrie. Celle-ci est excrte dans la salive.
Il 1.2.1. Diagnostic
111.2.1.1.

Clinique

Le diagnostic est le plus souvent fait suite l'apparition d'une (rarement plusieurs)
adnopathie unilatrale, dans le territoire de la griffure/morsure (cervical, axillaire,
pitrochlen, inguinal). L'adnopathie est inflammatoire, sensible. Elle volue
spontanment vers la suppuration. Une fivre associe est possible.
Chez l'immunodprim, la forme clinique est beaucoup plus svre avec atteinte
viscrale : angiomatose bacillaire (lsions cutanes papulonodulaires violaces), pliose
hpatique. Les signes gnraux sont importants. Bartonella henselae peut galement
tre responsable d'endocardite hmocultures ngatives.
111.2.1.2.

Diagnostic diffrentiel

Voir item 291

111.2.1.3.

Examens complmentaires

Diagnostic indirect Srologie

Diagnostic direct

Examen direct et culture d'une ponction aspiration ganglionnaire

On est parfois amen raliser une biopsie qui sera analyse en

anatomopathologie
-

Dtection de fi. henselae par PCR (biopsies, ponction ganglionnaire).

III.2.2 Principes du traitement

Dans les formes simples, le traitement antibiotique est controvers compte tenu de
l'volution spontanment favorable. L'antibiotique de rfrence est l'azithromycine en
traitement court (4 jours).
En cas de suppuration, on peut recourir des ponctions aspirations itratives, voire une
exrse ganglionnaire. La prvention consiste viter le contact avec les chats. Elle
concerne seulement les immunodprims, susceptibles de faire des formes graves.
380
BOOK DES ECN
1.11.213
plaies, piqres et morsures, prvention de la rage

Pierre Loulergue
Recommandations
Institut de veille sanitaire. Dossier thmatique rage,
http.www.invs.sante.fr/surveillance/rage/actu.htm
Points forts
Urgence +++ ;
infections polymicrobiennes ; o traitement mdicochirurgical ;
antibiothrapie large spectre couvrant anarobies, Pasteurella, staphylocoques,
streptocoques ;
prvention du ttanos et de la rage +++ ;
pas d'anti-inflammatoires !
I. pidmiologie
Les piqres et morsures sont frquentes en pratique mdicale. Elles peuvent tre
l'origine d'tats infectieux graves ncessitant une prvention immdiate. Elles sont
particulirement svres sur terrain immunodprim. La majorit des patients consulte
tardivement.
La nature des germes est variable selon le type d'accident :
Piqres

- Staphylococcus aureus
- Streptocoques
- Germes anarobies
- Bartonella
- Erysipelothrix rhusiopathiae : prsent dans les os (porcs), les
crustacs, les poissons

Morsures, griffures

- Staphylocoques dors
- Streptocoques
- Germes anarobies
- Pasteurella : chiens, chats
- Bartonella henselae : agent de la maladie des griffes du chat
- Francisella tularensis : manipulation de gibier
- Leptospires : rats

- Rage : renards, chiens, chauve-souris

- Herps virus simien B : singes
^B : Les morsures humaines sont particulirement graves du fait d'une flore orale trs
riche.
BOOK DES ECN
381

il. Conduite tenir face une morsure

II. 1. Examen de la plaie
Lavage au savon
Dsinfection avec un antiseptique
Dcrire la lsion : localisation, tendue, profondeur
Rechercher des lsions profondes : nerveuses, vasculaires, tendineuses
Avis chirurgical : exploration et parage chirurgical de la plaie, prlvements
bactriologiques peropratoires (les prlvements doivent tre achemins rapidement
au laboratoire pour la recherche d'anarobies), excision de la ncrose Pas de suture
systmatique, notamment si la plaie est infecte ou vue tardivement, ou sur un terrain
immunodprim Imagerie si besoin (suspicion d'arthrite, fracture ventuelle) Le patient
doit tre revu par le chirurgien Jl.
11.2. Antibiothrapie
Systmatique, moins que la plaie soit vue tt (< 6 heures), ne soit pas complique et
survienne sur les membres, chez un sujet sain (immunocomptent). Dans tous les
autres cas, on traitera par :
Amoxicilline + acide clavulanique
ou
Pristinamycine + mtronidazole en cas d'allergie Dure : 5 jours
Devant un tat infectieux avr, on hospitalise le patient et on donne une antibiothrapie
IV par pipracilline + tazobactam par exemple.
III. Prvention de la rage
III. 1. pidmiologie et physiopathologie

La rage est due un virus du genre Lyssavirus. Ses vecteurs sont diffrents selon les
zones gographiques : renards et chauve-souris en Europe, chiens et chauve-souris en
Afrique et en Asie, chauve-souris en Amrique du Nord. La majorit des cas humains se
trouve dans les pays en dveloppement (Afrique, Asie). En Europe, on observe des cas
autochtones en Europe de l'Est (rage canine en Europe de l'Est, rage vulpine en
Russie).
En France, la rage touchait essentiellement les rgions Nord-Est, mais on n'observe plus
de cas autochtones depuis la vaccination massive des renards. Les derniers cas
observs sont des cas d'importation (morsures par des animaux imports sans contrle
vtrinaire).
C'est la salive qui contient le virus. Il atteint les nerfs priphriques et remonte vers le
systme nerveux central. L'incubation peut tre longue (plusieurs mois). la phase
d'tat, on observe une encphalite constamment mortelle (pas de traitement curatif).
111.2. Diagnostic
Le diagnostic clinique ne peut tre fait qu'aprs le dbut des signes, donc trop tard pour
le patient.
Une srologie ngative n'exclut rien au dbut de la maladie. En phase prcoce, on
prlve de la salive, des urines, de la
peau.
382
BOOK DES ECN
1.11.213
UlJ. Conduite tenir
kxamen de la plaie : voir ci-dessus. Lavage au savon
prvenir le centre antirabique : la discussion du traitement prophylactique postexposition
tient compte de : la localisation de la morsure : plus grave au niveau de la face, des
extrmits (rgions trs innerves), indication un
traitement ; , l'animal en cause :
o animal inconnu : indication au traitement, o animal connu :

 mort : traitement et autopsie de l'animal (si rage non retrouve dans le systme
nerveux, on arrte
le traitement), H vivant :
. non suspect : surveillance vtrinaire pendant 14 jours. Traitement selon l'tat de
l'animal, . suspect (changement de comportement, animal errant) : surveillance
vtrinaire et traitement d'emble, arrt si surveillance normale ; o cas particulier :
traitement systmatique par vaccin et immunoglobulines en cas de morsure de
chauve-souris (rare en Europe),
o dans le cas d'un animal domestique, essayer de rcuprer le certificat vaccinal auprs
du propritaire ;
- du type de lsion :
o morsure profonde ou lchage sur muqueuse : traitement vaccinal et immunothrapie,
o griffure lgre, lchage sur peau lse : traitement vaccinal.
HI.4. Traitement
Il comprend deux modalits :
- vaccin : 4 ou 5 injections par voie IM. Deux protocoles sont valids :

JO, J3, J7, J14J28,

JO x 2, J7, J21 ;

- immunoglobulines spcifiques : elles sont indiques en cas de morsure profonde, de

morsure de chauve-souris, de lchage sur une muqueuse, de terrain immunodprim.
Elles sont administres jO avec la lrc dose de vaccin.
111.5. Prvention
Il existe un vaccin prventif pour les mtiers risque et pour certains voyages. Le
schma doit tre complet : JO, J7, J21, rappel 1 an. On ralise un contrle srologique
postvaccination. L'efficacit est variable selon les souches rencontres (aucune
protection pour certaines souches, mme aprs vaccination complte).
Si la vaccination prventive a t complte, le traitement postexposition sera allg
2 injections (JO et J3). La prvention passe galement par la vaccination massive des
animaux (domestiques et sauvages).
le la

BOOK DES ECN

383
Adnopathie superficielle
Pierre Loulergue
Points forts
tiologies infectieuses +++, mais aussi cancreuses, inflammatoires.
Importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique.
Adnogramme (ponction) = orientation.
Histologie (biopsie) = confirmation.
Dfinition : une adnopathie correspond une hypertrophie pathologique d'un ganglion
lymphatique (suprieur 1 cm).
Interrogatoire : l'interrogatoire est un moment cl du diagnostic. Il doit prciser la date de
dbut, les circonstances d'apparition (plaie, morsure/griffure, spontane ) de
l'adnopathie et son volution. On cherchera galement les signes d'accompagnement
(fivre, amaigrissement, sueurs, asthnie, anorexie, prurit, etc.).
Penser rechercher une exposition particulire des pathognes : profession (et
loisirs), voyages, animaux de compagnie, contexte d'pidmie dans l'entourage, facteurs
de risque d'IST.
Examen clinique : il faut prciser les caractristiques de cette adnopathie pour avancer
dans le diagnostic.
- Aigu ou chronique ;
- signes associs, contexte ;
- isole ou multiple ;
- topographie ;
- taille ;
- consistance ;
- libre ou fixe ;
- fistulisation ;
- caractre douloureux ou non ;
L'examen clinique comprend trois niveaux : Local :

On prcisera par un schma dat la localisation de la ou des adnopathies ainsi que

leurs caractristiques : inflammatoires, douloureuses, dures ou souples, adhrentes ou
non aux tissus sous-jacents.
o Locorgional :
On examine le territoire drain par le rseau lymphatique correspondant la localisation
de l'adnopathie en recherchant une porte d'entre.
o Gnral :
On examinera le patient compltement en cherchant, notamment les signes de
compression lis des adnopathies profondes. Recherche d'une organomgalie, d'un
syndrome tumoral. Courbes thermique et pondrale.
384
BOOK DES ECN
3.291
I. Examens complmentaires
(

Biologiques :

Hmogramme et frottis sanguin, CRP, VS, EPP, bilan hpatique, LDH. , Radiologiques :
Radio de thorax. , Autres :
Guids par la clinique et l'interrogatoire : penser la srologie VIH (accord du patient + +
+), l'IDR la tuberculine, les IST.
En l'absence de cause vidente, on ralisera une ponction de l'adnopathie l'aiguille
pour :
-

cytologie (adnogramme) ;

examen direct (colorations de Gram et de Ziehl) et culture (bactrioclassique et

mycobactries) ;
-

PCR Bartonella selon contexte.

Elle permet une premire orientation diagnostique, mais ne doit pas faire retarder la
biopsie.
En cas d'anomalie cytologique, on ralisera une biopsie ganglionnaire (au bloc
opratoire, sous anesthsie) pour tude anatomopathologique, voire microbiologique.
tiologies

Adnopathies isoles

Adnopathies multiples

Infectieuses

Pyognes*(staphylocoques, - Bactries

streptocoques)

> Mycobactries Tuberculose,

lpre ou atypiques

Mycobactries**

> Tuberculose Localisation

>

Syphilis secondaire

prfrentiellement cervicale,

>

Brucellose - Virus

> Atypiques : surtout chez

>

VIH

l'enfant ou l'immunodprim

>

EBV

-IST

>

CMV

>

vzv

patient originaire d'une zone

d'endmie

>

Syphilis : peu

inflammatoire, non douloureux >

Adnovirus

>

Parvovirus B19

Chancre mou {H. ducreyi) : >

localisation inguinale,

>

Rubole - Parasites

inflammatoire, douloureuse

>

Toxoplasmose

>

Maladie de Nicolas- Favre >

Leishmaniose viscrale

(lymphogranulomatose
vnrienne) : localisation
inguinale, inflammatoire,
suppure
>

Herps gnital -

>

Trypanosomiase africaine

Pathologies d'inoculation

>

Filariose lymphatique -

>

Maladie des griffes du chat Champignons

(lymphorticulose bnigne)*** Histoplasmose africaine

> Pasteurellose
> Tularmie
> Rouget du porc
__
BOOK DES ECN
385

> Peste

| fggD'O
Tumorales

- Hmopathies

- Hmopathies

Maladie de Hodgkin, lymphome >

Maladie de Hodgkin

non hodgkinien

>

Lymphome non

- Cancers solides Mtastases

hodgkinien

dans le territoire de drainage de >

Leucmie aigu

la tumeur

Leucmie lymphode

>

chronique
>

Maladie de Waldenstrm -

Cancers solides
>

Mtastases dans le

territoire de drainage de la
tumeur
Inflammatoires

- Sarcodose

- Sarcodose

- Lupus rythmateux

- Lupus rythmateux

dissmin

dissmin

- Maladie de Still

- Polyarthrite rhumatode

- Syndrome de Kikuchi

Maladie de Still

Syndrome de Kawasaki

Syndrome de Kikuchi

Autres : adnopathies mdicamenteuses (notamment antibiotiques, anticomitiaux,

allopurinol) ou aprs vaccination.
-Pyognes : les germes plus frquemment rencontrs sont les staphylocoques et les
streptocoques. Elles sont lies une infection locale dans le territoire de drainage. Le
traitement ncessite une antibiothrapie active sur ces deux groupes de bactries, voire
un geste chirurgical.
--Mycobactries : la tuberculose ganglionnaire est une maladie frquente. On
recherchera un contexte risque (sjour, mme lointain, dans une zone d'endmie) et
d'autres localisations. La localisation cervicale est la plus classique. Le diagnostic est

tabli par l'examen direct, la culture, voire la PCR. Les mycobactries atypiques sont
rechercher chez l'enfant et l'immunodprim.
-Maladie des griffes du chat (lymphorticulose bnigne d'inoculation) : lie Bartonella
henselae ou Afipia felis, elle est transmise par griffure ou morsure d'un jeune chat (plus
rarement par piqre vgtale). L'adnite est souvent chronique, douloureuse. Le
diagnostic est ralis par PCR (ponction) et srologie.
386
BOOK DES ECN
1.11.173
prescription et surveillance dis aoutHrifectDeux
Pierre Loulergue
Points forts
Surveillance des traitements : efficacit et tolrance +++.
Antibiotiques temps-dpendants et concentration-dpendants.
Traitement d'abord empirique, secondairement adapt aux rsultats microbiologiques.
I. Gnralits
Les antibiotiques bloquent l'volution des infections en dtruisant les bactries ou en
inhibant leur croissance. Les antibiotiques agissent sur la synthse de la paroi
bactrienne ou sur le mtabolisme de la bactrie. On les classe par familles en fonction
de leurs caractristiques chimiques.
Les spectres d'action des antibiotiques se modifient constamment du fait du
dveloppement de rsistances bactriennes (par acquisition de plasmides ou mutation
chromosomique). Les rsistances bactriennes peuvent tre naturelles ou acquises. Les
mcanismes de rsistance sont de plusieurs ordres et peuvent coexister au sein de la
mme bactrie : scrtion d'enzyme, modification de la cible des antibiotiques (ou
diminution de son affinit), diminution de la permabilit membranaire, sortie active de
l'antibiotique (efflux).
II. Circonstances de prescription d'antibiotiques
11.1. Antibiothrapie curative

C'est la situation la plus frquente de prescription. L'antibiothrapie est dbute aprs la

ralisation des prlvements microbiologiques (il est fondamental de pouvoir
documenter l'infection, sauf dans les cas du purpura fulminans et du choc septique). Elle
sera dans un premier temps probabiliste, oriente par le site infect, le contexte clinique
et pidmiologique. Puis elle sera secondairement adapte aux germes identifis par les
prlvements microbiologiques et leurs antibiogrammes.
11.2. Antibiothrapie prophylactique
On est parfois amens prescrire des antibiotiques en prventif, dans des situations
particulires haut risque infectieux, par exemple intervention chirurgicale, actes de
chirurgie dentaire (prophylaxie de l'endocardite infectieuse), contacts d'un cas de
mningite mningocoque, contacts d'un cas de tuberculose pulmonaire... Les
antcdents allergiques du patient sont particulirement importants.
L
BOOK DES ECN
387

Bll. Modalits de prescription des antibiotiques III. 1. Choix de l'antibiotique

Il dpend de son spectre, qui doit tre adapt la (ou aux) bactrie (s) en cause ou
suspecte (s). La bactrie mise en vidence doit tre sensible, c'est--dire que
l'antibiotique pourra tre en concentration suffisante dans le site infect pour dtruire ou
inhiber la croissance bactrienne : elle est value in vitro sur l'antibiogramme par la
mesure des concentrations minimales inhibitrices (CMI).
111.2. Dterminer
-

La voie d'administration et le rythme : ce dernier dpend de

l'infection mais aussi des qualits intrinsques des antibiotiques.

Certains antibiotiques sont temps-dpendants (leur action dpend de la dure
d'exposition des bactries eux) : les btalactamines (sauf les carbapenems), les
glycopeptides, les fluoroquinolones (pour les bactries Gram positif), la rifampicine ;
d'autres sont concentration-dpendants (rapidement bactricides) : les aminosides, les
carbapenems, les imidazols, les fluoroquinolones (pour les bactries Gram ngatif) ; ou

bactriostatiques : les cyclines, les macrolides, les lincosamides, les synergystines,

l'acide fusidique, les sulfamides ;
-

la posologie adapte la localisation et au terrain ;

la ncessit d'associer plusieurs antibiotiques pour obtenir une

synergie d'action, largir le spectre ou limiter l'apparition de rsistances.

111.3. Surveillance du traitement antibiotique
Efficacit
Tolrance

Clinique : courbe thermique, signes locaux et gnraux d'infection

Biologique : syndrome inflammatoire

Clinique : allergies (immdiates ou retardes), signes digestifs, tendinopathies

(fluoroquinolones), photosensibilit, troubles neuropsychologiques

(fluoroquinolones)
-

Biologiques : toxicit hmatologique, rnale (aminosides), dosages sriques

(pics et taux rsiduels)

IV. Classification des antibiotiques : principales familles et indications
Les btalactamines
- Bactricides
- Peu toxiques
- Trs frquemment utilises en raison de leur large spectre et de leur faible toxicit
Les pnicillines

Pnicillines G, V et benzylpniciiline (pnicilline G forme long retard) -

inactives si pnicillinase ou B lactamase, inactives sur les BGN ; forme

retard pour la syphilis Extencilline
-

Pnicilline du groupe M : oxacillne (Bristopen), doxacilline

(Orbnine) - utiles pour diffrencier les staphylocoques mti-S (SA5M)

des mti-R (SARM). L'oxacilline per os a une mauvaise biodisponibilit,
on l'utilise par voie IV
-

Pnicilline du groupe A : ampicilline (Ampicilline), amoxicilline

(Clamoxyl)
-

Carboxypnicilline : ticarcilline (Ticarpen) acide clavulanique et

uridopnicilline : pipracilline tazocilline (Tazobactam) - infections

svres germes sensibles en particulier les infections bacilles Gram

ngatif, selon l'antibiogramme

388
BOOK DES ECN
JJ
1.11.173
Les cphalosporines
de 3 gnration (C3G)
- Large spectre, mais inactives notamment sur Listeria, entrocoque, SARM, chlamydia,
mycoplasme, lgionelle, anarobies
- Infections hospitalires svres
- Seules formes orales = cfixime Oroken et cefpodoxime Orelox : cphalosporines
per os utilise essentiellement en pdiatrie (peu d'indications chez l'adulte en dehors
des infections ORL et infections urinaires basses)
-Allergie croise avec les btalactamines dans 10 % des cas
Les inhibiteurs rversibles de la btalactamase
- Exemple : acide clavulanique + amoxicilline (Augmentin) ; tazocilline + pipracilline
(Tazobactam)
- Permet, en association une btalactamine, de restaurer son activit sur des souches
productrices de btalactamase
Les carbapnmes
- Spectre extrmement large, touchant pratiquement toutes les bactries (donc
prserver ++), inefficace sur les SARM
- Risque de convulsions
Les aminosides

-Spectre troit : sont inactifs sur les anarobies, le trponme, le pneumocoque, les
Streptocoques, le gonocoque, le mningocoque, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae, Rickettsia ;
-fortement et rapidement bactricides ;
-action concentration-dpendante (importance du pic srique) ; -IV ou IM ;
-en association (avec une btalactamine) ;
-toxicit rnale et cochlovestibulaire (risque de surdit), surtout si administrations
multiples rapproches, ou en association avec d'autres mdicaments nphrotoxiques ;
- administration en dose unique journalire ; -contre-indiqus chez la femme enceinte
(sauf urgence vitale).
- Indications :
infections svres BGN et staphylocoques (exemple : bactrimies, endocardites),
agranulocytose, immunodpression ;
- Posologies :
gentamicine : 3 5 mg/kg/j,
ntilmicine : 6 mg/kg/j,
amikacine : 15 mg/kg/j.
Les cyclines
- Utiles pour germes intracellulaires, notamment dans le cadre des IST : chlamydia,
mycoplasme, gonocoque, ureaplasma (pas d'activit antitrponme) ; Listeria, Rickettsia
; leptospirose ; utilises dans certaines conditions pour la prophylaxie antipalustre.
- Per os surtout
- Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite)
-Contre-indiques chez la femme enceinte, l'enfant de moins de 8 ans (coloration
dfinitive de l'mail) et pendant l'allaitement
BOOK DES ECN
389
Les glycopeptides

- Utiles surtout pour les infections svres SARM, notamment endocardites, ou

Clostridium difficile. -Toxicit locale (veinite), raction cutane (red man syndrome), trs
rarement nphrotoxicit
- Contre-indiques chez la femme enceinte et l'enfant
Les imidazols
- Activit antibactrienne (anarobies, notamment digestifs) et antiparasitaire
(trichomonas, giardiase (= lambliase), amibiase)
- Il existe peu de rsistance bactrienne chez les anarobies
- Le plus frquemment prescrit : mtronidazole Flagyl 1 500 mg/j en 3 prises
- Contre-indiques chez la femme enceinte et pendant l'allaitement
- Risque de neuropathie si utilisation prolonge (> 15 jours)
Les macrolides
- Surtout utiles pour les Gram positifs et les intracellulaires (dont les IST et les
pneumopathies atypiques) : Streptocoque pyogene (angine), mycoplasme, chlamydia,
lgionnelle, rickettsie, trponme ; intressantes chez le patient VIH immunodprim
pour l'activit antimycobactries atypiques
- Troubles digestifs frquents
- Exemples : azithromycine Zithromax 1 g en dose unique ou par jour - selon
indications, clarithromycine Zeclar
1 g/j, rythromycine rythrocyne 3 g/j en 3 prises, roxithromycine Rulid 2 g/j en 2
prises, spiramycine Rovamycine 9 MUI/j en 3 prises, tlithromycine (Ketek) 2/jour
- Attention aux associations avec les drivs de l'ergot de seigle : risque d'ergotisme
aigu
Les fluoroquinolones
- Surtout utiles pour les infections urinaires ou osseuses en raison de leur bonne
diffusion ; galement traitement de rfrence des salmonelloses
-Activit anti-BGN (. coli, Klebsielle, Proteus mirabilis notamment, pour les infections
urinaires) et SAMS (pour les infections osseuses) selon antibiogramme
- Usage local possible pour infections ORL ou ophtalmiques

- Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite) et de tendinopathie

achilenne avec risque de rupture
- Adaptation des doses en cas d'insuffisance rnale
- Effets indsirables gastro-intestinaux et neuropsychiques (surtout chez les sujets
gs)
- Contre-indiques chez la femme enceinte au 1er trimestre et au dernier mois de
grossesse ; ainsi que pendant l'allaitement
- Exemples : ofloxacine Oflocet 400 mg/j en 2 prises, ciprofloxacine Ciflox 800 mg/j
en 2 prises, lvofloxacine Tavanic 500 mg/j en 1 prise
Les sulfamides
- Activit antibactrienne bactriostatique et antiparasitaire (toxoplasmose,
pneumocystose)
- Utiles dans les infections urognitales pour prserver les quinolones (bonne diffusion)
et digestives (salmonellose typhi ou non typhi, ECEP)
- Attention aux folates !
- Contre-indiques chez la femme enceinte au 3e trimestre et en cas de dficit en G6PD
- Exemples : cotrimoxazole Bactrim 2 g/j en 2 prises
390
BOOK DES ECN
Vaccinations : bases imnnunoiogiques, indications, efficacit, complications
Pierre Loulergue
Recommandations
Calendrier vaccinal 2010. Bulletin pidmiologique hebdomadaire,
www.invs.sante.fr/beh/2010/14_15/beh_14_15.pdf
Points forts
Les vaccins vivants attnus sont contre-indiqus chez les immunodprims et les
femmes enceintes.
Seule obligation vaccinale en France en 2010 : primovaccination contre diphtrie,
ttanos et poliomylite.

 Leve de l'obligation vaccinale par le BCG depuis 2007 : vaccination dans les
groupes risque.
I. Bases immunologiques
La vaccination consiste administrer une prparation antignique permettant d'induire
chez l'individu vaccin une rponse immunitaire capable, en cas d'exposition ultrieure
l'agent infectieux, d'viter la survenue de la maladie ou d'en attnuer les manifestations
cliniques. Elle se base sur la capacit du systme immunitaire reconnatre une structure exogne et la mmoriser de faon mettre en place plus rapidement les dfenses
spcifiques de cet agent en cas d'exposition ultrieure.
La vaccination ralise une immunoprophylaxie active. La protection qu'elle induit est
diffre et durable, la diffrence de celle procure par l'immunoprophylaxie passive (ou
sroprvention par l'administration d'immunoglobulines humaines) qui permet une
protection immdiate mais transitoire.
Les vaccins sont des mdicaments biologiques. Des prcautions doivent tre prises
pour assurer la qualit de leurs proprits, en particulier les conditions de stockage
(habituellement entre 4 et 10 C), les dlais d'utilisation et de premption doivent tre
respects.
II. Classification des vaccins
On classe les vaccins en fonction de leur mode de fabrication : vaccins vivants attnus
ou vaccins inertes. Les principaux vaccins sont prsents dans le tableau ci-dessous.
Vaccins vivants attnus

Vaccins inactivs
...........................................

g:

Bactriens

Micro-organisme

Dterminants

entier tu

antigniques

Grippe

Coqueluche acellulaire

Oreillons Rubole

Coqueluche

Diphtrie

Varicelle Fivre

Polio (voie injectable)

Ttanos

jaune

Hpatite A

Hpatite B

Typhode

Haemophilus influenzae B

Viraux
Rougeole

BCG

BOOK DES ECN

391

Vaccins viva

nts attnus

Vaccins

nactivs

Viraux

Bactriens

Micro-organisme entier tu Dterminants antigniques

Grippe (voie

Rage

Pneumocoque (conjugu et

nasale)

Encphalite japonaise

polysaccharidique)

Rotavirus

Encphalite tiques

Mningocoque (conjugu et

Polio (voie orale)

polysaccharidique)
Typhode
Grippe
HPV

III. indications
Les indications vaccinales en France ( calendrier vaccinal ) sont publies chaque
anne dans le Bulletin pidmiologi- que hebdomadaire.
Les dernires modifications notables concernent le vaccin antipneumococcique
conjugu 13 valences qui doit progressivement remplacer le vaccin heptavalent chez
l'enfant ; et la vaccination contre le mningocoque C qui est maintenant recommande
pour tous les enfants entre 12 et 24 mois, et en rattrapage des enfants, adolescents et
adultes jusqu' l'ge de 24 ans.
Vaccins usuels disponibles en France : noms commerciaux et schma vaccinal
Cible

Noms

infectieuse

commerciaux

Adjuvants

Schma vaccinal

Population cible

standard

Vaccins viraux ants attnus

viv
Fivre jaune

Stamaril

1 injection IM/SC

Voyageurs, partir de

tous les 10 ans

l'ge de 9 mois

Rotavirus

Rotateq

3 doses orales (J0,

Nourrissons partir de 6

(vaccin

M1 et M2) espaces semaines, pas d'indication

quadrivalent)

d'au moins 4

de vaccination universelle

semaines

Rougeole

Rotarix

2 doses orales (J0,

(vaccin

M1) espaces d'au

monovalent)

moins 4 semaines

Rouvax

1 injection IM/SC

Rattrapage des adultes

jusqu' 30 ans,
vaccination autour d'un
cas

Rubole

Rudivax

1 injection IM/SC

Rattrapage des femmes

en ge de procrer non
vaccines

392
BOOK DES ECN
1.7.76
Rougeole

ROR Vax,

2 injections SC

Enfants de 12 24 mois

-Oreillons

Priorix,

espaces d'au moins (peut dmarrer 9 mois si

-Rubole

M-M-RVaxPro

1 mois d'intervalle

entre en collectivit)

Varicelle

Varivax,

1 2 injections SC

Femmes en ge de

Varilrix

suivant l'ge

procrer sans antcdent

de varicelle, entourage
(non immun) des
immunodprims, adultes
immunocomptents en
postexposition

Vaccins bactriens vivants attnus

Tuberculose

Vaccin BCG

1 injection 0,05 ml

Enfants de la naissance

SSI

avant 12 mois, ou 0,1 15 ans, et professionnels

ml aprs 12 mois en concerns. Facteurs de
intradermique

risque : originaire ou ayant

IDR pralable chez

un entourage originaire

les enfants de plus

d'une zone d'endmie, ou

de 3 mois (pour

rsidant en le-de-France

viter de vacciner un ou en Guyane, ou toute

enfant contamin)

situation juge risque

par le mdecin

Vaccins viraux inertes

Encphalite

Ixiaro

2 injections IM ou SC Voyageurs

japonaise

J0 et J28

Encphalite Ticovac 0,25 Hydroxyde

1 injection IM

tique

Voyageurs : de 1 16 ans

ml, Ticovac

d'aluminium J0-M1- M6 ou

(0,25 ml) ou partir de 16

0,5 ml

(HA)

ans (0,5 ml)

1 injection IM

Encepur

J0-J14- M6, rappel Adultes et enfants partir

0,5 ml

3 ans

de 12 ans

1 injection IM J0,
M3, M12-15 (schma
court possible
J0-J7-J21)
Grippe

Fluarix,

1 injection annuelle

Personnes de plus de

(vaccins

Immugrip,

IM/SC

65 ans, professionnels

inactivs)

Previgrip,

de sant, patients de

Mutagrip,

moyen, long sjour ou

Vaxigrp

de soins de suite,

Grippe

Agrippai,

1 injection annuelle

entourage des enfants

(vaccin sous-

Influvac,

IM/SC

de moins de 6 mois

unitaire)

Fluvirine

risque, patients de

plus de 6 mois
Gripguard

MF59

1 injection annuelle

prsentant une

IM (AMM pour les

pathologie

personnes de plus de immunitaire,

pulmonaire,
65 ans)
cardiaque,
neurologique,
nphrologique, une
drpanocytose
BOOK DES ECN
393

Hpatite B

Engerix B10

HA

(enfant),

1 injection IM

Tous les nourrissons

J0-M1-M6

et enfants jusqu' 15

Engerix B20,

ans, entourage des

Genhevac-B

personnes infectes,
hpatopathies
chroniques, et
voyageurs

Hpatite A

Havrix 720,

HA

1 injection IM J0-M6 partir de l'ge de 1

Havrix 1440,

an

Avaxim

Voyageurs,
vaccination autour
d'un cas, jeunes
handicaps en
institution,
hpatopathies

chroniques,
homosexuels
masculins, enfants de
parents originaires
d'une zone d'endmie

Hpatite A-

Twinrix

HA + phosphate 1 injection IM

Hpatite B

enfants,

d'aluminium

Twinrix

(PA)

Cf. supra

J0-M1-M6

adultes
Papillomavirus

Gardasil

HA

humains (vaccin

1 injection IM

Adolescentes ges de

J0-M2-M6

14 ans (recommand

quadrivalent

prfrentiellement) et

HPV 6, 11, 18 et

jusqu' 23 ans dans la

16)

premire anne d'activit

sexuelle

Papillomavirus

Cervarix

humains (vaccin

AS04

1 injection IM

Adolescentes ges de

J0-M1-M6

14 ans et jusqu' 23 ans

bivalent HPV 18

dans la premire anne

et 16)

d'activit sexuelle

Rage

Vaccin rabique

En prvention ( partir Voyageurs, et personnels

Pasteur,

de l'ge de un an) :

au contact d'animaux

Rabipur

1 injection IM

(vtrinaires,

J0-J7-J21 ou J28,

garde-chasse, personnels

rappel 1 an puis tous des abattoirs...)

les 5 ans
En postexposition :
J0, J7, J21 ou J0, J3,

J7, J14, J28

Poliomylite

Imovax Polio

Vaccination obligatoire Nourrissons partir de 2

partir de l'ge de 2

mois

mois (voir vaccins

combins)
394
BOOK DES ECN
1.7.76
Vaccins

nertes

bactriens i
Haemophilus

Act-HIB

Voir vaccins combins Enfants de 2 mois 18

influenzae type

pour l'enfant

mois

1 injection SC

Professionnels en contact

J0-J15 et M4 ou M6,

frquent avec des lieux

rappel tous les

infests par des rongeurs

B
Leptospirose

Spirolept

2 ans
Mningite C

Neisvac

HA

Menjugatekit

1 injection IM J0-M2 Tous les nourrissons de 12

entre 2 et 12 mois, et

rappel l'ge de 2 ans 24 mois, rattrapage

Meningitec
Mningite A-C

PA

1 injection IM aprs

jusqu'

l'ge de 1 an

25 ans

Vaccin

1 injection SC partir Voyageurs, et

mningococcique

de

A+C

2 ans, rappel 3 ans

postexposition

polyosidique

Mningite

Mencevax,

1 injection SC partir Voyageurs aprs l'ge de

A-C-Y- W135

Menactra1,

de

Menveo

2 ans, rappel 3 ans

Pneumocoque

Prvenar

PA

(7 valences)

1 injection IM

2 ans, et postexposition
Nourrissons 2 6 mois

J0-M1-M2, rappel
l'ge de 2 ans
1 injection IM J0-M1, Nourrissons 7 11 mois
rappel l'ge de 2 ans
1 injection IM J0-M2 Enfants de 12 23 mois
1 injection IM

Enfants de 24 mois 5
ans

Pneumocoque

Pneumo 23

PA

1 injection IM M2 et

Enfants de moins de 2 ans

(13 valences)

M4, rappel l'ge de 12 sans facteurs de risque

Pneumocoque

mois

asplnie, drpanocytose

(23 valences)

1 injection IM/SC,

homozygote, syndrome

rappel tous les 3 5

nphrotique, insuffisance

ans

respiratoire, insuffisance
cardiaque, alcoolisme
avec hpatopathie
chronique, antcdents
d'infection invasive
pneumocoque, infection
par le VIH

Ttanos

Vaccin ttanique HA

1 injection IM

Pasteur
Typhode

Postexposition (plaie
ttanigne)

Typhim Vi,

1 injection IM partir Personnels de laboratoires

Typherix

de

d'analyses mdicales, et

2 ans, rappel 3 ans voyageurs

BOOK DES ECN

395
1.7.76
Vaccins combins
Diphtrie-ttanos- DTPolio

Vaccinations

poliomylite

obligatoires partir

(DTPolio)

de l'ge de 2 mois : 1

Enfants de 2 mois 6 ans

injection IM/SC
M2-M3-M4 et rappel
18 mois. Rappels
recommands 5-6
ans et l'ge de
11-13 ans
DTPolio-

Tetravac-

Vaccination partir

coqueluche

Acellulaire

de l'ge de 2 mois : 1

acellulaire

injection IM/SC

(DTcaP)

M2-M3-M4, rappels

Nourrissons partir de 2 mois

18 mois et l'ge de
11-13 ans et chez le
jeune adulte 26- 28
ans
DTcaPolio-

Pentavac,

HA

Vaccination partir

H. influenzae type Infanrixquinta

de l'ge de 2 mois : 1

injection IM/SC
M2-M3-M4, rappel
18 mois

Nourrissons partir de 2 mois

Diphtrie (1/6e de Revaxis

HA

1 injection IM/SC

partir de 16-18 ans, rappel

la dose)-ttanos-

l'ge de 11-13 ans et tous les 10 ans

poliomylite

de 16-18 ans puis

(DTPolio)

tous les 10 ans

DTPolio-

Boostrixtetra, HA,

1 injection IM/SC

partir de 16-18 ans, 1 injection

coqueluche

Repevax,

l'ge de 26-28 ans

26-28 ans ou rattrapage mais

PA

acellulaire (DTca Infanrixtetra

une seule injection l'ge

Polio)

adulte

DTcaPolio-

Infanrixhexa HA

Vaccination partir

H. influenzae type

de l'ge de 2 mois : 1

b-hpatite B

injection IM M2-M4-

Nourrissons partir de 2 mois

M16 ou M18
Ttanos-grippe

Tetagrip

1 injection IM/SC tous

les 10 ans

Typhode- hpatite Tyavax

A

HA

1 injection IM/SC,

Voyageurs

rappel 6 mois pour

hpatite et 3 ans
pour typhode

Disponible en ATU mais arrt de sa production par le fabricant ; HA : hydroxyde

d'aluminium ; PA : phosphate d'aluminium.

396
BOOK DES ECN
1.7.76
IV. Efficacit
IV. 1 Rponses immunitaires
La rponse immunitaire postvaccinale se mesure le plus souvent par dosage d'anticorps
sriques spcifiques (rponse humorale). Cette rponse, mme si elle peut parfois tre
corrle la protection clinique contre la maladie correspondante, ne reflte que
partiellement la protection relle. Celle-ci repose, en effet, galement sur la rponse
immunitaire cellulaire dont l'valuation ne se fait pas en routine. La diminution du taux

des anticorps sriques en dessous du seuil reconnu de protection ne signifie pas

systmatiquement une perte de la protection puisqu'une ascension rapide des IgG est
constate aprs revaccination ou challenge par le pathogne grce la mmoire
immunitaire.
IV.2. Rponses primaire et secondaire
Le premier contact avec l'antigne est suivi d'une rponse primaire caractrise par une
ascension diffre et lente des anticorps (dont une forte proportion d'IgM) maximale
entre la 2e et la 4e semaine un niveau faible, pour dcrotre ensuite rapidement.
Un contact ultrieur, mme trs lointain, avec le mme antigne induira une rponse
secondaire (mmoire ou anam- nestique), mettant en uvre la mmoire immune (effet
de rappel), caractrise par une ascension rapide (en quelques jours), importante et
durable des anticorps protecteurs (essentiellement des IgG).
Les vaccins vivants administrs par voie parentrale ou muqueuse entranent une
maladie infectieuse a minima. Ils induisent habituellement, aprs une dose unique, une
protection immunitaire rapide et prolonge. Les vaccins inertes ncessitent le plus
souvent plusieurs injections (primovaccination), surtout chez le nourrisson, pour induire
une immunit suffisante. L'entretien de l'immunit ncessite ensuite des injections de
rappels. Des adjuvants de l'immunit (comme l'hydroxyde ou le phosphate d'aluminium)
sont souvent ncessaires pour amliorer l'immunognicit des vaccins inertes. Les
antignes polysaccharidiques induisent une rponse spcifique mais ne permettent pas
d'induire de rponse mmoire et ne sont pas immunognes avant l'ge de 2 ans. La
conjugaison une protine porteuse permet l'induction d'une rponse mmoire et
permet l'utilisation chez le jeune enfant.
IV.3. Facteurs influenant la rponse immunitaire IV.3.1. Facteurs lis au vaccin
Type de vaccin

Les vaccins vivants induisent une meilleure rponse que les vaccins inertes
(intensit, dure)

Adjuvants

Ils amliorent l'immunognicit du vaccin pour les vaccins inertes

Voie

La voie intramusculaire est la plus utilise en particulier pour les vaccins

d'administration

ncessitant un adjuvant. Certains vaccins vivants (grippe nasale, infections

rotavirus) sont administrs par voie muqueuse (nasale ou digestive) qui

permet d'induire une rponse immunitaire la fois muqueuse et

systmique
IV.3.2. Facteurs lis l'hte
ge

La rponse immunitaire est faible la naissance, devient optimale dans

l'enfance et l'adolescence, puis elle diminue avec l'ge

Dficits immunitaires Les dficits immunitaires congnitaux ou acquis (infection VIH,

traitements immunosuppresseurs dont les corticodes, traitements
antirejet, chimiothrapie anticancreuse) sont susceptibles de rduire
fortement la rponse immunitaire aux vaccins. Ils contre-indiquent
formellement l'administration des vaccins vivants, sauf dans des
circonstances trs particulires et aprs avis spcialis
BOOK DES ECN
397
V. Complications
Selon le type de vaccin, on peut voir :
- des ractions et complications conscutives aux vaccins vivants, gnralement de
nature infectieuse (maladie infectieuse vaccinale) et d'expression retarde survenant sur
des terrains particuliers ;
- des ractions entranes par les vaccins inertes, immdiates ou prcoces, relevant
d'une hypersensibilit ou parfois d'effets toxiques.
Il faut distinguer :
- les ractions bnignes, relativement frquentes (fivre, cphales, myalgies, douleur,
inflammation au site d'injection) ;
- les ractions svres, rares, comme :

ractions anaphylactiques, exceptionnelles (1/200 000 1/1 000 000) mais trs

graves, susceptibles de se dvelopper dans les minutes suivant l'inoculation d'un vaccin
protique. L'interrogatoire du patient est fondamental avant vaccination, notamment la
recherche d'antcdents allergiques,

bcgites gnralises pouvant compliquer le BCG quand il est inocul un

sujet porteur d'une immunodfi- cience congnitale ou acquise non connue. Cette
vaccination est formellement contre-indique chez tous les immunodprims,
- paralysies (vaccin antipoliomylitique oral).
398
BOOK DES ECN
1.11.194
Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'enfant et chez l'adulte
Jean-David Zeitoun et Morgan Rouprt
Appendicite aigu. Recommandations pour la pratique clinique. 5NFGE 2001.
Oiverticulose sigmodienne. Recommandations pour la pratique clinique.
Gastroentrologie clinique et biologique. 31, pp. 3S5-3510 (2007).
Partie 1. Douleurs abdominales aigus de l'adulte I. tiologies
1.1.

Douleurs pigastriques

ulcre gastroduodnal ;
pancratite aigu ;
colique hpatique, cholcystite aigu, angiocholite (les douleurs biliaires sont de sige
pigastrique dans 2/3 des cas) ;
douleur d'origine cardiovasculaire : infarctus du myocarde infrieur, anvrysme de
l'aorte abdominale fissur ;
dyspepsie non ulcreuse.
1.2.

Douleurs de l'hypocondre droit

colique hpatique, cholcystite aigu, angiocholite ;

douleurs d'origine hpatique : foie cardiaque, abcs hpatique, maladie vasculaire du
foie (syndrome de Budd-Chiari, thrombose porte) ;
abcs sous-phrnique ;
appendicite aigu sous-hpatique ;
ulcre perfor ;
embolie pulmonaire, pneumopathie de la base droite.
1.3.

Douleurs de l'hypocondre gauche

 infarctus splnique, abcs splnique ; ' ulcre perfor ;

embolie pulmonaire, pneumopathie de la base gauche.
1.4.

Douleurs de la fosse iliaque droite

appendicite aigu ;
douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de kyste ovarien,
salpingite ;
infection d'un diverticule de Meckel ;
ilite terminale (le plus souvent dans le cadre d'une maladie de Crohn) ; ' colopathie
fonctionnelle.
'5. Douleurs de la fosse iliaque gauche
' slgmodite aigu diverticulaire ;
' douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de kyste ovarien,
salpingite ; ' colopathie fonctionnelle.
BOOK DES ECN
399
1.6.Douleurs pelviennes
douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de kyste ovarien,
salpingite ; globe vsical, colique nphrtique ;
colopathie fonctionnelle.
1.7.Douleurs lombaires
' colique nphrtique, pylonphrite ;
appendicite aigu rtroceecale ;
douleurs rachidiennes.
1.8.Douleurs abdominales diffuses
pritonite ;
occlusion ;
infarctus msentrique.
1.9.Douleurs abdominales aigus rcidivantes
0

maladie priodique ;

porphyrie ;

 intoxication au plomb ;
dme angioneurotique ; drpanocytose ;
vascularits : purpura rhumatode, priartrite noueuse.
ID. Prise en charge
II. 1. Examen clinique
0

Interrogatoire :

o ATCD : grossesse, mdicaments, consommation d'alcool, diabte,

immunodpression, ATGD cardiovasculai- res,
o caractristiques de la douleur : sige, horaire, irradiation, vitesse d'installation, facteur
dclenchant, facteur calmant,
o signes associs : vomissements, signes fonctionnels urinaires, signes
gyncologiques ; examen physique :
o signes gnraux : fivre, signes de choc, o inspection : ictre, pleur, recherche de
cicatrice abdominale,
o palpation abdominale : dfense voire contracture, signe de Murphy, masse
abdominale, o palpation des orifices herniaires, o touchers pelviens, o recherche d'une
ascite.
11.2. Examens complmentaires
En fonction du contexte et de l'examen clinique + + + :
Les examens morphologiques ne doivent pas retarder la prise en charge thrapeutique
si elle est urgente (exemple : pritonite aigu avec tat de choc). bandelette urinaire
ECBU ; ECG;
biologie (selon le type de douleur + +) : NFS, CRP, hmocultures si fivre, bilan
hpatique, lipase si douleur voquant une pancratite aigu, ionogramme sanguin et
cratinine plasmatique ;
400
BOOK DES ECN
1.11.194
. bta-HCG (femme en ge de procrer) ; . examens morphologiques :

o radiographie de l'abdomen sans prparation : recherche de pneumopritoine, de

niveaux hydroariques,
bilan de colique nphrtique ; o chographie abdominale et pelvienne : recherche de
pathologie biliopancratique, gyncologique, bilan de
masse abdominale, de colique nphrtique ; o scanner abdominal indiqu en cas de
suspicion d'appendicite aigu, de sigmodite diverticulaire, dans le bilan d'une occlusion,
d'une pritonite, d'une pancratite aigu.
Partie 2. Douleurs abdominales aigus de l'enfant I. tiologies
1.1.

Causes chirurgicales

Chez le nourrisson :
o invagination intestinale aigu, o torsion du testicule, torsion d'annexe, o hernie
trangle,
o volvulus du grle sur msentre commun, o appendicite aigu ;
chez l'enfant :
o appendicite aigu,
o diverticule de Meckel (responsable d'une invagination ilo-ilale), o hernie trangle,
o torsion du testicule, torsion d'annexe.
1.2.

Causes mdicales

Chez le nourrisson :
o gastroentrite aigu, o allergie aux protines du lait de vache, o reflux
gastro-sophagien, o coliques du nourrisson ;
chez l'enfant:
o gastroentrite aigu, o adnolymphite msentrique, o purpura rhumatode,
o causes biliopancratiques : cholcystite aigu (contexte d'hmolyse chronique),
pancratite aigu (virale), o causes extradigestives : acidoctose diabtique,
insuffisance surrnale aigu, infection ORL ou pulmonaire,
pathologie des voies urinaires, o douleurs d'origine psychogne : diagnostic
d'limination + +.
II. Prise en charge
H-l- Examen clinique

Diagnostic parfois difficile chez le nourrisson : pleurs, tortillements, pleur, malaise,

vomissements ; antcdents : hmolyse chronique, antcdents chirurgicaux ;
signes associs : vomissements, syndrome occlusif, syndrome viral, troubles du transit,
signes urinaires ;
BOOK DES ECN
401
1.11.195
palpation des orifices herniaires ; palpation des organes gnitaux externes ;
examen extradigestif : ORL, pulmonaire.
11.2. Examens complmentaires
Si l'examen clinique est normal, il n'y a pas d'indication raliser des examens
complmentaires.
En fonction du contexte : bandelette urinaire ;
biologie : NFS, CRP ;
0

radiographie de l'abdomen sans prparation : recherche de niveaux hydroariques ;

chographie abdominale : recherche d'adnopathies, d'appendicite aigu, d'anomalie

biliopancratique.
402
BOOK DES ECN
1.11.194
Diarrhe aigu et dshydratation] chez l'adulte
Jean-David Zeioun
I. Dfinition - gnralits
Dfinition = mission de plus de 2 selles molles liquides, de survenue brutale, depuis
moins de 14 jours. Premire cause de mortalit infantile dans les pays du tiers-monde.
problme de sant publique majeur galement dans les pays industrialiss, notamment
en France, o les diarrhes aigus sont l'origine de 3 millions de consultations chez les
mdecins gnralistes et d'un million d'arrts de travail. Environ 1 % des diarrhes
aigus ncessitent une prise en charge par un spcialiste et/ou une hospitalisation. La

plupart des diarrhes aigus sont d'origine infectieuse, bnignes et autolimites, mme
si une tiologie mdicamenteuse (antibiotique + + ) doit toujours tre limine.
II. Interrogatoire
Essentiel + + + + .
Terrain : immunodpression, comorbidit. Mode de dbut de la diarrhe.
Caractristiques cliniques de la diarrhe, notamment afin d'identifier le profil
(gastroentrite, syndrome cholriforme,
syndrome dysentrique).
Sjour rcent en zone endmique.
Prise (s) mdicamenteuse (s) rcente (s) ou en cours.
Prsence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentrite virale ou
d'une intoxication alimentaire collective).
Signes digestifs associs : nauses, vomissements, douleurs abdominales. Signes
extradigestifs associs : ruption cutane, arthralgies, myalgies...
Signes de dshydratation : soif, sensation de scheresse des muqueuses, palpitations,
malaise l'orthostatisme... Signes gnraux : temprature, altration de l'tat gnral...
III. Examen clinique
Il doit tre complet + + .
Eliminer une urgence :
dshydratation svre extra- et/ou intracellulaire :
o le plus souvent lie un terrain fragile, avec impossibilit de satisfaire ses besoins, ou
un syndrome cholriforme (cf. infr),
o il s'agit le plus souvent d'une dshydratation extracellulaire : perte de poids, soif
modre, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes plates, pli cutan
persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus rarement, il peut s'agir d'une
dshydratation globale : soif plus intense, scheresse des muqueuses (base de la
langue + +), fivre, voire troubles neuropsychiques ; sepsis svre ou choc septique ;
signes de colectasie ou signes pritonaux ;
terrain dbilit ou risque (ges extrmes de la vie, femme enceinte).

Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un examen

proctologique complet avec anuscopie.
Examen extradigestif : tgument et muqueuses, articulations, aires ganglionnaires...
BOOK DES ECN
403
; : Dol-llM I
Examen gnral : poids, temprature, frquence cardiaque, pression artrielle.
l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier le profil
syndromique de la diarrhe : syndrome gastroentritique : o atteinte intestinale, o
diarrhe banale , peu svre,
o associe des signes digestifs (nauses, vomissements, douleurs abdominales),
extradigestifs (syndrome
pseudogrippal) et gnraux modestes (fbricule), o volution rapidement favorable
dans l'immense majorit des cas ; syndrome cholriforme (diarrhe
hydrolectrolytique) :
o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhe profuse et aqueuse, o
syndrome septique modr ou absent,
o risque de dshydratation svre, voire mortelle en l'absence de prise en charge
adapte ; 0 syndrome dysentrique (diarrhe invasive) :
o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire,
o diarrhe faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les caractristiques
suffisent gnralement
voquer le diagnostic : prsence de glaires, de sang, de pus et/ou de dbris de
muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et syndrome rectal
(tnesme, preinte, faux besoins) compltent typiquement le tableau, o risque de choc
septique et surtout de colectasie, voire de perforation colique.
IV. Examens complmentaires
Examen des selles

 Examen direct, la recherche de leucocytes et/ou d'hmaties, qui traduisent une

atteinte invasive ; coproculture sur milieux slectifs, indique si : o syndrome
dysentrique, o diarrhe > 3 jours, o diarrhe avec dshydratation svre,
o pidmie rapproche de diarrhe aigu ou suspicion de toxi-infection alimentaire
collective, o syndrome infectieux svre inexpliqu ;

recherche des toxines de Clostridium difficile, indique si :

o diarrhe persistante ou invasive aprs un traitement antibiotique ou une

chimiothrapie, o diarrhe nosocomiale ;

examen parasitologique de selles, indiqu si :

o diarrhe > 3 jours,

o diarrhe > 7 jours malgr un traitement antibiotique spcifique, o diarrhe chez un
sujet immunodprim, o diarrhe en retour de sjour en zone tropicale.
Les explorations microbiologiques des selles sont rpter en cas de ngativit initiale
avec persistance de la diarrhe.
Examens sanguins
0

Hmocultures si fivre ou hypothermie ;

frottis/goutte paisse en cas de suspicion de paludisme ; NFS-plaquettes,

CRP si syndrome infectieux ;

ionogramme sanguin, ure, cratinine en cas de suspicion de dshydratation ; 0 bilan
hpatique en cas de suspicion de fivre typhode.
404
BOOK DES ECN
1.11.194
Examens d'imagerie
. Clich radiologique d'abdomen sans prparation ou scanner non systmatiques ;
, demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhe invasive (colectasie ou
perforation principalement). Examens endoscopiques :
. rectosigmodoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; avec biopsies multiples
envoyer en bactriologie et en anatomopathologie ; indique (s) si diarrhe invasive ou
diarrhe persistante et examens des selles ngatifs.

V. Causes de diarrhe aigu

I/. 1. Diarrhes aigus infectieuses Les gastroentrites aigus virales
Elles sont largement majoritaires, survenant en pidmies (hiver ++) ou de faon
sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres... Contagiosit + +
+ et transmission interhumaine. volution spontanment favorable en quelques jours.
Les syndromes cholriformes
Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas groups
d'une symptomatologie similaire, en gnral digestive, dont on peut rapporter la cause
une mme origine alimentaire :
staphylocoque dor :
o entrotoxine thermostable pathogne, o incubation courte + ++, o vomissements au 1er
plan, diarrhe au 2e plan ;
Clostridium perfringens :
o incubation plus longue, o diarrhe et douleurs abdominales au 1 er plan ;
Bacillus cereus :
o deux entrotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au staphylocoque
dor) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium perfringens).
Le cholra
D au Vibrio cholerae, rare sous nos contres ;
la toxine est pathogne, induisant un tableau typique de syndrome cholriforme, avec
dshydratation rapidement menaante.
La tourista
Diarrhe du voyageur, due E. coli entrotoxinogne ;
toxines thermostable et/ou thermolabile ; tableau gnralement peu svre ;
' importance des mesures de prvention (cf. question spcifique).
Les syndromes dysentriques
Campylobacter jejuni ' Contamination alimentaire ;
complication postinfectieuse : polyradiculonvrite aigu de Guillain-Barr.
BOOK DES ECN
405

Yersinioses
Manifestations extradigestives frquentes : rythme noueux + + ;
Yersinia enterocolitica : syndrome dysentrique classique ;
Yersinia pseudotuberculosis : tableau de syndrome appendiculaire.
Shigelloses
0

Nombreux srotypes + + + ; 0 tableau parfois svre.

Salmonelloses
Mineures (non typhiques), responsables de la majorit des toxi-infections alimentaires
collectives ; typhiques et paratyphiques, responsables des fivres typhodes et
paratyphodes :
o clinique : volution en 2 phases, possibilit d'ruption rosoliforme (taches
lenticulaires), pouls dissoci
diarrhe jus de melon, o biologie : cytolyse hpatique et leucopnie sont typiques, o
hmocultures et srologie de Widal peuvent aider au diagnostic, o pronostic grave en
l'absence de traitement, nombreuses complications possibles, o dclaration obligatoire.
E. coli
Entro-invasif ou entrotoxinogne (responsable du fameux syndrome hmolytique et
urmique). V. 2. Diarrhes aigus mdicamenteuses
De trs nombreux mdicaments peuvent tre responsables. Il faut savoir distinguer :
les cas o la diarrhe est le tmoin d'une simple mauvaise tolrance ; les cas o elle est
un signe d'alarme et/ou de surdosage.
V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni mdicamenteuse n'est retrouve, il faut
voquer une diarrhe chronique dbutante
VI. Prise en charge
Hospitalisation dans les situations urgentes prcdemment dcrites, sinon traitement
ambulatoire possible. Rhydratation :
orale dans la majorit des cas ;
parentrale en cas de vomissements incoercibles, de dshydratation svre, de
troubles de la conscience/de la vigilance.

Reprise de l'alimentation :
rgime sans rsidus dans la majorit des cas ;
jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical court terme, de vomissements
incoercibles.
Traitement symptomatique : 9 de la diarrhe :
o ralentisseurs du transit = lopramide (Imodium), contre-indiqu en cas de suspicion
de diarrhe invasive, o antiscrtoires peros (inhibiteurs des enkphalinases) =
raccadotril (Tiorfan), o topiques adsorbants = diosmectite (Smecta) ;
des nauses/vomissements : antimtiques ;
406
BOOK DES ECN
1.11.194
, des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se rappelant que les
morphiniques et drivs sont classiquement contre-indiqus dans les diarrhes
invasives (au mme titre que les ralentisseurs du transit).
Traitement antibiotique :
. non systmatique, puisque la majorit des cas de diarrhe aigu sont d'origine virale ; .
deux possibilits :
o antibiothrapie empirique, principalement indique en cas de diarrhe d'allure
invasive, dbuter aprs les prlvements microbiologiques = quinolone per os
mtronidazole en cas de tableau svre ou de suspicion de parasitose,
o antibiothrapie cible, en cas de documentation d'un agent infectieux responsable de
la diarrhe :
13

salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone pendant 5

7 jours,

Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours,

13

Vibrio cholerae :

doxycycline, 300 mg, dose unique,

Clostridium difficile : arrt de l'antibiotique responsable et mtronidazole

per os pendant 7 jours. En cas d'chec ou de rcidive prcoce : vancomycine per os

pendant 10 14 jours.

Prvention de la contamination de l'entourage : lavage des mains, dsinfection des

toilettes, voire isolement fcal en milieu hospitalier, dclaration obligatoire selon les cas.
BOOK DES ECN
407
Diarrhe aigu
chei l'adulte (avec le traBtemi
Jean-David Zeitoun

I. Dfinition - gnralits
Dfinition = mission de plus de 2 selles molles liquides, de survenue brutale, depuis
moins de 14 jours. Premire cause de mortalit infantile dans les pays du tiers-monde.
Problme de sant publique majeur galement dans les pays industrialiss, notamment
en France, o les diarrhes aigus sont l'origine de 3 millions de consultations chez les
mdecins gnralistes et d'un million d'arrts de travail. Environ 1 % des diarrhes
aigus ncessitent une prise en charge par un spcialiste et/ou une hospitalisation. La
plupart des diarrhes aigus sont d'origine infectieuse, bnignes et autolimites, mme
si une tiologie mdicamenteuse (antibiotique + +) doit toujours tre limine.
IL Interrogatoire
Essentiel + + + + .
Terrain : immunodpression, comorbidit. Mode de dbut de la diarrhe.
Caractristiques cliniques de la diarrhe, notamment afin d'identifier le profil
(gastroentrite, syndrome cholriforme,
syndrome dysentrique).
Sjour rcent en zone endmique.
Prise(s) mdicamenteuse (s) rcente(s) ou en cours.
Prsence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentrite virale ou
d'une intoxication alimentaire collective).
Signes digestifs associs : nauses, vomissements, douleurs abdominales. Signes
extradigestifs associs : ruption cutane, arthralgies, myalgies...

Signes de dshydratation : soif, sensation de scheresse des muqueuses, palpitations,

malaise l'orthostatisme... Signes gnraux : temprature, altration de l'tat gnral...
IDQ. Examen clinique
Il doit tre complet + +.
liminer une urgence :
dshydratation svre extra- et/ou intracellulaire :
o le plus souvent lie un terrain fragile, avec impossibilit de satisfaire ses besoins, ou
un syndrome cholriforme (cf. infra),
o il s'agit le plus souvent d'une dshydratation extracellulaire : perte de poids, soif
modre, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes plates, pli cutan
persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus rarement, il peut s'agir d'une
dshydratation globale : soif plus intense, scheresse des muqueuses (base de la
langue ++), fivre, voire troubles neuropsychiques ;
sepsis svre ou choc septique ;
signes de colectasie ou signes pritonaux ;
terrain dbilit ou risque (ges extrmes de la vie, femme enceinte).
Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un examen
proctologique complet avec anuscopie.
408
BOOK DES ECN
3.302
Examen extradigestif : tgument et muqueuses, articulations, aires ganglionnaires...
Examen gnral : poids, temprature, frquence cardiaque, pression artrielle.
l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier le profil
syndromique de la diarrhe : . syndrome gastroentritique : o atteinte intestinale, o
diarrhe banale , peu svre,
o associe des signes digestifs (nauses, vomissements, douleurs abdominales),
extradigestifs (syndrome
pseudogrippal) et gnraux modestes (fbricule), o volution rapidement favorable dans
l'immense majorit des cas ;

 syndrome cholriforme (diarrhe hydrolectrolytique) :

o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhe profuse et aqueuse, o
syndrome septique modr ou absent,
o risque de dshydratation svre, voire mortelle en l'absence de prise en charge
adapte ;
syndrome dysentrique (diarrhe invasive) :
o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire,
o diarrhe faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les caractristiques
suffisent gnralement
voquer le diagnostic : prsence de glaires, de sang, de pus et/ou de dbris de
muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et syndrome rectal
(tnesme, preinte, faux besoins) compltent typiquement le tableau, o risque de choc
septique et surtout de colectasie, voire de perforation colique.
IV. Examens complmentaires
Examen des selles
Examen direct, la recherche de leucocytes et/ou d'hmaties, qui traduisent une
atteinte invasive ;
coproculture sur milieux slectifs, indiques si :
o syndrome dysentrique, o diarrhe > 3 jours, o diarrhe avec dshydratation svre,
o pidmie rapproche de diarrhe aigu ou suspicion de toxi-infection alimentaire
collective, o syndrome infectieux svre inexpliqu ;
recherche des toxines de Clostridium difficile, indique si :
o diarrhe persistante ou invasive aprs un traitement antibiotique ou une
chimiothrapie, o diarrhe nosocomiale ; ' examen parasitologique de selles, indiqu si :
o diarrhe > 3 jours,
o diarrhe > 7 jours malgr un traitement antibiotique spcifique, o diarrhe chez un
sujet immunodprim, o diarrhe en retour de sjour en zone tropicale.
Les explorations microbiologiques des selles sont rpter en cas de ngativit initiale
avec persistance de la diairhe.

Examens sanguins Hmocultures si fivre ou hypothermie ; frottis/goutte paisse en cas

de suspicion de paludisme ; NFS-plaquettes, CRP si syndrome infectieux ;
lonogramme sanguin, ure, cratinine en cas de suspicion de dshydratation ; bilan
hpatique en cas de suspicion de fivre typhode.
BOOK DES ECN
/ma

Examens d'imagerie
0

Clich radiologique d'abdomen sans prparation ou scanner non systmatiques ;

demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhe invasive (colectasie ou

perforation principalement).
Examens endoscopiques :
0

rectosigmodoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; 0 avec biopsies multiples

envoyer en bactriologie et en anatomopathologie ; indique(s) si diarrhe invasive ou

diarrhe persistante et examens des selles ngatifs.
V. Causes de diarrhe aigu
V. 1. Diarrhes aigus infectieuses Les gastroentrites aigus virales
Elles sont largement majoritaires, survenant en pidmies (hiver + +) ou de faon
sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres... Contagiosit + +
+ et transmission interhumaine. volution spontanment favorable en quelques jours.
Les syndromes cholriformes
Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas groups
d'une symptomatologie similaire, en gnral digestive, dont on peut rapporter la cause
une mme origine alimentaire : staphylocoque dor :
o entrotoxine thermostable pathogne, o incubation courte + + +, o vomissements au
lL'r plan, diarrhe au 2e plan ;

Clostridium perfringens :
o incubation plus longue, o diarrhe et douleurs abdominales au lur plan ; 0 Bacillus

cereus :

o deux entrotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au staphylocoque

dor) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium perfringens).
Le cholra
D au Vibrio cbolerae, rare sous nos contres ;

la toxine est pathogne, induisant un tableau typique de syndrome

cholriforme, avec dshydratation rapidement menaante.

La tourista

Diarrhe du voyageur, due E. coli entrotoxinogne ;

toxines thermostable et/ou thermolabile ;

tableau gnralement peu svre ;

importance des mesures de prvention (cf. question spcifique). Les syndromes

dysentriques
Campylobacter jejuni 0 Contamination alimentaire ;

complication postinfectieuse : polyradiculonvrite aigu de Guillain-Barr.

410
BOOK DES ECN
Yersinioses
. Manifestations extradigestives frquentes : rythme noueux + + ; . Yersinia
enterocoliuca : syndrome dysentrique classique ; . Yersinia pseudotuberculosis :
tableau de syndrome appendiculaire.
Shigelloses
. Nombreux srotypes + + + ; . tableau parfois svre.
Salmonelloses
Mineures (non typhiques), responsables de la majorit des toxi-infections alimentaires
collectives ;
typhiques et paratyphiques, responsables des fivres typhodes et paratyphodes :
o clinique : volution en 2 phases, possibilit d'ruption rosoliforme (taches
lenticulaires), pouls dissoci,

diarrhe jus de melon, o biologie : cytolyse hpatique et leucopnie sont typiques, o

hmocultures et srologie de Widal peuvent aider au diagnostic, o pronostic grave en
l'absence de traitement, nombreuses complications possibles, o dclaration obligatoire.
E. coli
Entro-invasif ou entrotoxinogne (responsable du fameux syndrome hmolytique et
urmique). V. 2. Diarrhes aigus mdicamenteuses
De trs nombreux mdicaments peuvent tre responsables. Il faut savoir distinguer :
les cas o la diarrhe est le tmoin d'une simple mauvaise tolrance ; les cas o elle est
un signe d'alarme et/ou de surdosage.
V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni mdicamenteuse n'est retrouve, il faut
voquer une diarrhe chronique dbutante
VI. Prise en charge
Hospitalisation dans les situations urgentes prcdemment dcrites, sinon traitement
ambulatoire possible. Rhydratation :
orale dans la majorit des cas ;
* parentrale en cas de vomissements incoercibles, de dshydratation svre, de
troubles de la conscience/de la vigilance.
Reprise de l'alimentation : rgime sans rsidus dans la majorit des cas ;
a jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical court terme, de vomissements
incoercibles.
Traitement symptomatique : ' de la diarrhe :
o ralentisseurs du transit = lopramide (Imodium), contre-indiqu en cas de
suspicion de diarrhe invasive, o antiscrtoires per os (inhibiteurs des enkphalinases)
= raccadotril (Tiorfan), o topiques adsorbants = diosmectite (Smecta) ; des
nauses/vomissements : antimtiques ;
BOOK DES ECN
411
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 des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se rappelant que les

morphiniques et drivs sont classiquement contre-indiqus dans les diarrhes
invasives (au mme titre que les ralentisseurs du transit).
Traitement antibiotique :
non systmatique, puisque la majorit des cas de diarrhe aigu sont d'origine virale ; 0
deux possibilits :
o antibiothrapie empirique, principalement indique en cas de diarrhe d'allure
invasive, dbuter aprs les prlvements microbiologiques = quinolone peros
mtronidazole en cas de tableau svre ou de suspicion de parasitose,
o antibiothrapie cible, en cas de documentation d'un agent infectieux responsable de
la diarrhe :
B

salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone pendant 5

7 jours,

Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours, 0 Vibrio

choerae : doxycycline, 300 mg, dose unique,

Clostridium difficile : arrt de l'antibiotique responsable et

mtronidazole peros pendant 7 jours. En cas d'chec ou de rcidive prcoce :

vancomycine peros pendant 10 14 jours.
Prvention de la contamination de l'entourage : lavage des mains, dsinfection des
toilettes, voire isolement fcal en milieu hospitalier, dclaration obligatoire selon les cas.
412
BOOK DES ECN
Diarrhe chronique
Jean-David Zeitoun
Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dpistage en population.
Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004.
Fiche bon usage des technologies de sant. Quelles recherches d'anticorps prescrire
dans la maladie cliaque ? HAS, juin 2008.
I. Gnralits- dfinition

Diarrhe chronique = poids fcal > 300 g/24 heures depuis plus de 4 semaines sous
rgime occidental. En pratique, frquence des selles augmente (> 3/jour), consistance
anormale (liquides ou pteuses) ou surabondance manifeste suffisent gnralement
retenir le diagnostic de faon prsomptive et dclencher une dmarche diagnostique.
Diagnostics diffrentiels :
fausse diarrhe de constipation = diagnostic d'interrogatoire + 4- + qui permet
d'identifier l'alternance de diarrhe et de constipation ;
incontinence fcale (s incontinence anale) = diagnostic d'interrogatoire + +, suivi d'un
examen clinique du prine ;
syndrome rectal.
La dmarche diagnostique devant une diarrhe chronique est de mieux en mieux
codifie (mme s'il n'existe pas de recommandation franaise) et a beaucoup volu
depuis une vingtaine d'annes. Les tests d'absorption et de coprologie fonctionnelle
autrefois au 1er plan ont t supplants par les explorations endoscopiques et d'imagerie
du tube digestif. On distingue classiquement les diarrhes chroniques sans syndrome de
malabsorption (= la majorit des cas) et les diarrhes chroniques avec syndrome de
malabsorption/maldigestion. La distinction entre malabsorption et maldigestion est
essentiellement physiopathologique et n'a que peu d'intrt en pratique puisque
malabsorption et maldigestion se manifestent par une diarrhe chronique avec
syndrome carentiel.
II. Interrogatoire et examen clinique
Interrogatoire :
terrain : prises mdicamenteuses rcentes ou semi-rcentes, intoxication
alcoolotabagique, voyages en zone tropicale ;
antcdents : chirurgie digestive, radiothrapie, diabte, sropositivit pour le VIH,
maladie chronique ;
diarrhe proprement dite : mode de dbut, caractristiques smiologiques des
selles (frquence, horaire, consistance, lientrie, abondance), impriosits/incontinence
;
signes associs :

o digestifs : douleurs abdominales, ballonnements, vomissements, o extradigestifs :

cutans, articulaires, oculaires, cardiopulmonaires, o gnraux : asthnie, anorexie,
amaigrissement, fivre.
Examen clinique :
examen gnral : tat gnral, poids ( comparer au poids de forme), tat nutritionnel
;
examen du systme digestif : palpation abdominale, examen proctologique ;
' examen des autres appareils : cutan, articulaire, adnopathies priphriques,
palpation thyrodienne. Recherche d'un syndrome de malabsorption = deux
composantes :
diarrhe caractristique : selles abondantes, jauntres ou gristres, graisseuses,
aspect de bouillon ou de bouse de vache ; syndrome carentiel : amaigrissement,
asthnie, syndrome anmique, signes d'ostomalacie, oedmes des membres
infrieurs, syndrome hmorragique.
Attention : le syndrome de malabsorption est parfois fruste, difficile dpister lors de
l'examen clinique.
BOOK DES ECN
413
0
3
111. Examens complmentaires
En l'absence d'orientation tiologique, il est maintenant classique de demander en lre
intention :
0

des examens biologiques : NFS-pl, iono, ure, cratinine, bilan martial, calcmie,

magnsmie, bilan lipidique, bilan hpatique, albumine, CRP, TSHus, anticoips

anti-transglutaminase, srologies VIH 1 et 2 ;
des examens des selles : examen parasitologique des selles 3 jours de suite ;
des examens endoscopiques : endoscopie digestive haute avec biopsies duodnales
systmatiques et coloscopie totale avec iloscopies et biopsies ilales en cas
d'anomalie macroscopique et biopsies coliques tages systmatiques ;

 des examens d'imagerie abdominale : scanner abdominal avec coupes

pancratiques.
Les examens dits de 2e ligne sont demander en cas d'orientation tiologique initiale
(situation rare) ou l'issue du bilan
de lre ligne :
examens des selles : poids des selles, temps de transit orofcal, statorrhe,
clairance de l'a-l-antitrypsine, trou osmo- tique, lastase fcale, recherche de laxatifs
dans les selles, calprotectine fcale ;
tests fonctionnels ou dynamiques : test au D-xylose, excrtion respiratoire de
l'hydrogne ;
examens morphologiques : entro-IRM ou entro-scanner, IRM pancratique ;
dosages hormonaux : gastrinmie la recherche d'un syndrome de Zollinger-Ellison,
chromogranine A la recherche d'une tumeur carcinode, thyrocalcitonine la
recherche d'un cancer mdullaire de la thyrode, VIP dans le cadre d'un rarissime
syndrome de Verner-Morisson.
AV. Diarrhes chroniques sans syndrome de malabsorption
Ce sont des diarrhes hydrolectrolytiques. Plusieurs mcanismes permettent de les
classer.
Les diarrhes motrices = acclration du transit intestinal et surtout colique. Elles
reprsentent une situation trs frquente. Le diagnostic est gnralement voqu ds
l'interrogatoire :
selles nombreuses mais relativement peu abondantes (< 600 grammes/24 heures) ;
impriosits, voire pseudo-incontinence ;
missions matinales et postprandiales ;
prsence d'aliments non digrs dans les selles = lientrie ;
amlioration nette par les ralentisseurs du transit et disparition avec l'preuve de jene.
Le diagnostic est confirm si besoin par le temps de transit orofcal (ou test au rouge
carmin) = la lrc selle rouge doit tre observe moins de 8 heures aprs ingestion des
glules de rouge carmin.

Les causes sont domines par le syndrome de l'intestin irritable (probablement 80 % des
cas). Sinon, il faut voquer :
une origine endocrinienne : hyperthyrodie, carcinome mdullaire de la thyrode, un
syndrome carcinode ;
une cause neurologique : syndrome dysautonomique (diabte et amylose + + +),
ATCD de vagotomie ou de sympa- thectomie.
Les diarrhes osmotiques = dues l'ingestion volontaire ou involontaire de soluts de
faible poids molculaire non absorbables (et donc osmotiquement actifs). La
non-absorption du solut peut tre :
0

physiologique ( = solut naturellement non absorbable : lactulose, sorbitol,

polythylne glycol, magnsium...) ; 0 pathologique ( = solut non absorbable, car dficit

enzymatique : dficit en lactase, dficit en saccharase-isomal- tase).
Le diagnostic est pos grce :
l'interrogatoire + + + ;
0

l'ionogramme fcal pour calcul du trou osmotique des selles ; la recherche de

laxatifs dans les selles (diarrhe factice).

Les diarrhes scrtoires : elles sont classes en deux catgories, selon qu'il existe ou
non des lsions intestinales macroscopiques en endoscopie.
414
BOOK DES ECN
3.302
n l'absence de lsion intestinale macroscopique : elles sont dues une augmentation
de la scrtion et/ou une diminution de l'absorption d'eau et d'lectrolytes au niveau du
grle et du clon. Une hypokalimie est classique. Elles sont domines par les colites
microscopiques (colite lymphocytaire ou colite collagne).
n cas de lsions intestinales macroscopiques : elles correspondent souvent un ou
plusieurs mcanismes de diarrhe chronique : scrtoire, motrice, part variable de
malabsorption, exsudation frquente... et pourraient tre classes ailleurs. Il faut
voquer en priorit une colite et en particulier une maladie inflammatoire chronique de
l'intestin, voire une tumeur villeuse rectale ou sigmodienne.

Les diarrhes volumogniques = correspondent essentiellement au syndrome de

Zollinger-EUison.
Les diarrhes exsudatives = correspondent aux entropathies ou gastroentropathies
exsudatives, qui sont dfinies par une exagration des pertes digestives de protines
plasmatiques. En fait, elles sont le plus souvent satellites d'autres maladies qui en sont
l'origine mais sont parfois au 1er plan.
tableau clinique complet = rtention hydrosode, avec dmes des membres
infrieurs type de lymphdmes, voire tableau d'anasarque ;
biologie : hypoalbuminmie et hypogammaglobulinmie + + + + , lymphopnie ;
diagnostic retenu si la clairance fcale de l'a-l-antitrypsine est leve.
Les causes possibles sont multiples :
obstacle au drainage lymphatique : lymphagiectasies intestinales primitives,
compression tumorale ou tuberculeuse (adnopathies), fibrose rtropritonale,
hyperpression veineuse centrale (insuffisance cardiaque droite, thrombose de veine
cave infrieure) ;
rupture de la barrire pithliale : maladie de Mntrier, maladie cliaque,
colonisation bactrienne chronique du grle, maladie de Crohn et RCH, entrite
radique...
V. Diarrhes chroniques avec syndrome de malabsorption
Il faut connatre avant tout la maladie cliaque et l'insuffisance pancratique exocrine.
Certaines parasitoses (lambliase, cryptosporidiose) peuvent tre en cause mais sont
traites ailleurs. Idem pour la maladie de Crohn. La colonisation bactrienne chronique
du grle est plus rare et la maladie de Whipple est exceptionnelle.
La maladie cliaque est une maladie dysimmunitaire survenant chez des sujets
gntiquement prdisposs. Elle est unique par le fait que le facteur tiologique principal
- le gluten - est connu. Il s'agit d'une maladie sous-diagnostique dont la prvalence est
estime 1 %.
Diagnostic clinique = maladie trs polymorphe + + + . Dans sa forme classique, il s'agit
d'une diarrhe chronique avec syndrome de malabsorption, mais cette forme est en fait

relativement rare (moins de 20 % des patients). Les formes atypiques sont les plus
frquentes :
forme paucisymptomatique = majorit des cas chez l'adulte, mime volontiers un
syndrome de l'intestin irritable ;
' forme domine par les manifestations extradigestives : dermatite herptiforme,
ostoporose, arthralgies, infeitilit... ;
forme asymptomatique.
La confirmation diagnostique repose sur une triade : une srologie positive = demander
en lre intention les IgA antitransglutaminase ; une histologie duodnale positive :
o atrophie villositaire totale ou subtotale, o hyperplasie compensatrice des cryptes, o
infiltrat inflammatoire du chorion,
o augmentation du nombre de lymphocytes T intrapithliaux ; une rponse au
rgime sans gluten : o clinique prcocement, o srologique ensuite, o histologique plus
tardivement.
BOOK DES ECN
/ma
0
3
Complications de la maladie cliaque :
lymphome + + et adnocarcinome du grle ;
sprue rfractaire, qui est en quelque sorte, un tat intermdiaire entre maladie
cliaque et lymphome du grle ;
rsistance au rgime sans gluten et ses consquences propres : dnutrition.
L'insuffisance pancratique exocrine se rencontre essentiellement au cours de la
pancratite chronique.
La colonisation bactrienne chronique du grle - galement dnomme pullulation
microbienne - est dfinie par la prsence dans l'intestin grle d'une population
bactrienne rsidente quantitativement et qualitativement anormale.
Principales causes (souvent associes ++) :
stnose digestive ;

 diverticule du grle ;
" montages chirurgicaux ;
pseudo-obstruction intestinale chronique primitive ou secondaire ;
dficit commun variable en immunoglobulines.
Diagnostic indirect + + = test d'excrtion respiratoire de l'hydrogne aprs ingestion de
glucose.
La maladie de Whipple est une maladie trs rare due une infection par une bactrie
trs difficilement cultivable nomme Tropheryma whipplei. Elle est caractrise par une
triade symptomatique classique (souvent incomplte en vrit) :
diarrhe de malabsorption ;
fivre ;
polyarthralgies.
L'endoscopie digestive haute doit chercher faire des biopsies les plus distales
possibles (duodnum distal, voire jjunum). Les biopsies sont envoyes en
anatomopathologie pour tude histologique (formol), ultrastructurale (microsco- pie
lectronique) et bactriologique (PCR).
416
BOOK DES ECN
3.302
Constipation chez l'adulte (avec Se traitement)
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la prise en charge et le traitement de la constipation de l'adulte.
Gastroentrologie clinique et biologique. 31(2), pp. 125-35 (fvrier 2007).
I. Dfinition- gnralits
La constipation est dfinie par une insatisfaction lors de la dfcation, qui peut tre due :
soit des selles peu frquentes ;
soit une difficult exonrer les selles ;
soit les deux.
Il s'agit d'une dfinition trs subjective.

En pratique, quatre situations peuvent tre distingues, qui expliquent la dmarche

diagnostique devant une constipation :
la constipation est secondaire, elle est alors le symptme de la maladie causale ;
la constipation est dite de transit (ou de progression) = trouble de la progression des
matires fcales au niveau du clon ;
la constipation est dite terminale (synonymes = constipation distale, dyschsie) =
trouble de l'vacuation au niveau du rectum ;
la constipation est dite fonctionnelle (cas le plus frquent ++) : c'est lorsqu'il ne s'agit
pas d'une constipation secondaire et que les diffrentes explorations ne mettent pas en
vidence ni de trouble de la progression colique ni de trouble de l'vacuation rectale.
La constipation de transit et la constipation terminale sont trs souvent associes chez
un mme patient.
Etant donne la frquence de la constipation dans la population gnrale, la dmarche
diagnostique consiste :
liminer avant tout une constipation secondaire, et en particulier un cancer colorectal
par une coloscopie ;
proposer un traitement d'preuve ;
en cas d'chec de celui-ci, se poser la question d'une constipation de transit ou
terminale et envisager les examens complmentaires en rapport.
BOOK DES ECN
/ma
Dl. Physiopathologie- tiologie
II. 1. Constipation secondaire
Toujours liminer en priorit une constipation secondaire, en particulier un cancer
colorectal.
Obstacle

Cancer colorectal +++ Carcinose pritonale

Stnose colique non tumorale : postradique, ischmique, sigmodite...
Compression extrinsque

Mdicaments

Analgsiques, antidpresseurs et antipsychotiques, antihypertenseurs,

anticholinergiques, antiparkinsoniens, rsines (cholestyramine)...

Maladie

Hypothyrodie, diabte (qui donne plus classiquement une diarrhe

endocrinienne ou chronique), hypercalcmie, hypomagnsmie, hyperuricmie, insuffisance

mtabolique

rnale chronique, hypokalimie, panhypopituitarisme...

Pathologie du

Pathologies du systme nerveux central : Parkinson, SEP, AVC, lsion

systme nerveux mdullaire Pathologies du systme nerveux priphrique : diabte,

alcoolisme, maladie de Hirschsprung...
Divers

Dpression, dmence, psychose Grossesse

Alitement prolong

II. 2. Constipation de transit

Elle se manifeste par des selles espaces, avec une diminution de la sensation de
besoin d'aller la selle.
Elle peut tre lie :
une hypomotricit colique, aboutissant au ralentissement du transit des selles le long
du cadre colique : o le plus souvent lie un dficit en fibres dans l'alimentation
(selles insuffisamment hydrates), o parfois d'origine mdicamenteuse, o
exceptionnellement inertie colique primitive ;
ou une hyperspasmodicit segmentaire colique, avec spasmes dans une portion
limite du clon gnant la propulsion des selles :
o souvent dans le cadre d'un syndrome de l'intestin irritable (SII) avec douleurs
abdominales et ballonnements.
III. 3. Constipation terminale
Elle se manifeste par une difficult vacuer les selles, avec efforts de pousse rpts,
sensation d'vacuation incomplte, temps d'exonration prolong, voire manoeuvres
digitales.
Elle peut tre lie :
un trouble de la statique pelvienne, en particulier une rectocle ;
8

un anisme ( = dyssynergie anorectale ou dyssynergie abdominosphinctrienne) qui

correspond une contraction

paradoxale ou une absence de contraction du plancher pelvien lors des efforts de

dfcation ; plus rarement une hypertonie anale instable (parfois appele hypertonie
sphinctrienne) ou un mgarectum idiopathique, entits dont l'existence mme est discute ; 8 exceptionnellement une
maladie de Hirschsprung.
418
BOOK DES ECN
3.3
^ 4. Constipation fonctionnelle
j-'est le cas le plus frquent. Aucune anomalie n'est mise en vidence sur les diffrents
examens explorant le transit colique ou l'vacuation rectale s'ils sont effectus. Elle
s'intgre le plus souvent dans le cadre d'un SU.
V. Interrogatoire et examen clinique
L'interrogatoire cherche : . prciser la constipation :
o value les caractristiques de la constipation : anciennet, rapidit d'installation,
nombre de selles/semaine,
consistance des selles (classification de Bristol), o recherche des arguments pour une
fausse diarrhe de constipation , o prcise la frquence du besoin d'aller la selle, o
recherche des facteurs favorisants,
o recherche des arguments pour une constipation terminale, o s'enquiert des prises
mdicamenteuses,
o value les antcdents personnels de chirurgie abdominale, gyncologique ou
urologique, et les antcdents obsttricaux, ainsi que d'ventuels signes fonctionnels
urinaires et gyncologiques ;
des signes d'alarme motivant une coloscopie :
o ge > 50 ans, o AEG (amaigrissement ++),
o constipation rcente, d'aggravation progressive, rsistante, o rectorragies, o syndrome
rectal,
o antcdents familiaux de cancer colorectal < 60 ans ;

 des arguments pour une maladie gnrale : signes d'hypothyrodie, maladie

neurologique... L'examen clinique doit tre complet !
On insistera sur :
la recherche de signes d'alarme : ascite, adnopathie de Troisier, hpatomgalie
tumorale... ;
la recherche de signes pour une maladie gnrale ;
l'examen proctologique et les touchers pelviens systmatiques.
AT 'issue de l'interrogatoire et l'examen clinique :
s'il existe des signes d'alarme, il faut effectuer les examens appropris (coloscopie + +
+ +) ;
en l'absence de signes d'alarme (ou si les examens complmentaires ont limin une
cause de constipation secondaire), il faut proposer un traitement d'preuve ;
en cas d'inefficacit du traitement d'preuve, il faut rechercher une constipation de
transit ou terminale en demandant :
o un temps de transit colique,
o une manomtrie anorectale, avec test d'expulsion au ballonnet (qui est un trs bon
marqueur de dyschsie) ; => si ces examens identifient une anomalie, celle-ci doit
tre explore et traite, => s'ils sont normaux, il faut envisager :
de rechercher un trouble de la statique pelvienne par une dfcographie et/ou une IRM
dynamique ; 0 une rducation prinale par biofeedback ;
une valuation psychiatrique et/ou une sanction chirurgicale en dernier recours.
BOOK DES ECN
419
i ^ u(M)
VI.

Traitement

En lre intention, il repose sur :

des mesures hyginodittiques :

o conseils d'aide la dfcation, o augmentation de la ration hydrique, o activit

physique,
o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires ;

associes d'emble ou secondairement des laxatifs :

o osmotiques et/ou de lest en lre intention, o mollients en 2e intention,

o

lavements dans certaines situations,

stimulants viter.

En 2" intention, on peut envisager au cas par cas :

une rducation prinale par biofeedback ;

un traitement chirurgical :

o cure de trouble de la statique pelvienne,

o colectomie subtotale avec anastomose ilorectale titre exceptionnel.
VII.

Complications

Les complications de la constipation sont :

le fcalome ;

proctologiques : aggravation d'une pathologie hmorrodaire, fissure anale,

prolapsus rectal ; 0 la maladie des laxatifs.

420
BOOK DES ECN
3.345
Vomissements de l'adulte (avec le traitement)
Jean-David Zeitoun
I. Dfinition- gnralits
Il s'agit du rejet par la bouche du contenu gastrique associ une contraction
douloureuse des muscles abdominaux et du diaphragme.
phnomne actif, diffrencier de :
la rgurgitation : phnomne passif, pas de contraction douloureuse des muscles
abdominaux ni du diaphragme ;
la rumination : padiologie psychiatrique essentiellement rencontre chez l'enfant
correspondant une remonte volontaire du contenu gastrique afin de remastiquer les
aliments.
II. tiologies
II. 1. Vomissements aigus

Causes digestives :
syndrome occlusif ;
quasiment toute urgence abdominale mdicale ou chirurgicale : colique hpatique,
cholcystite, pritonite, pylo- nphrite, appendicite, pancratite aigu...
gastro-entrite aigu et toxi-infection alimentaire le plus souvent + + + +.
Causes extradigestives :
neurologiques : syndrome mning, traumatisme crnien, hypertension
intracrnienne, migraine ;
ORL : vertiges et syndrome vestibulolabyrinthique ;
toxiques/mdicamenteuses :
o la plupart des chimiothrapies anticancreuses, o radiothrapie, o opiacs,
o surdosage en digitaliques, o intoxication au monoxyde de carbone, o intoxication
alcoolique aigu ;
autres : ctoacidose diabtique, insuffisance surrnale aigu, infarctus du myocarde
infrieur, glaucome aigu par fermeture de l'angle.
II. 2. Vomissements chroniques
Toujours voquer une grossesse ou une cause mdicamenteuse.
Causes digestives : stnoses digestives = problme anatomique ;
o stnose gastroduodnale : cancer, stnose postulcreuse, maladie de Crohn, o
stnose du grle : tumeur, maladie de Crohn, entrite radique, stnose postischmique,
o compression extrinsque : carcinose pritonale, tumeur ou faux kyste pancratique ;
pathologies motrices du tube digestif = problme fonctionnel :
o gastroparsie : diabte, amylose voire squelle de chirurgie sogastrique.
Endoscopie normale (sauf bzoard
ventuel) et diagnostic possible grce la scintigraphie gastrique, o pseudo-obstruction
intestinale chronique (POIC) : pisodes rcidivants d'obstruction du grle sans lsion
organique lie une atteinte de l'innervation et/ou de la musculature lisse du grle.
BOOK DES ECN
421
3.345

Causes extradigestives :
8

grossesse et mdicaments liminer systmatiquement ;

neurologique : hypertension intracrnienne ;

psychiatrique = diagnostic d'limination + + +.
III. Prise en charge
III. 1. Diagnostic tiologique
Interrogatoire :
o caractristiques des vomissements : nature, horaire, chronicit... o date des dernires
rgles, mdicaments ; o maladie gnrale (diabte) ; o intoxication alcoolotabagique ; o
antcdent de cancer, de traumatisme crnien ;
examen clinique :
o signes associs aux vomissements ; o syndrome mning, signes de localisation ;
o orifices herniaires et toucher rectal en cas de syndrome occlusif manifeste. III. 2.
Diagnostic des complications
Mtaboliques : alcalose, hypokalimie, hypochlormie, dshydratation avec
insuffisance rnale aigu fonctionnelle ; respiratoires : pneumopathie d'inhalation ;
mcaniques : syndrome de Mallory-Weiss, syndrome de Bcerhaave, sophagite
peptique.
III. 3. Examens complmentaires, en partie orients par les suspicions diagnostiques
Biologie : bilan mtabolique, p-HCG, lipase, bilan hpatique...
imagerie : radiographie de l'abdomen sans prparation debout de face, TDM
abdominale, TDM crbrale...
endoscopie : endoscopie sogastroduodnale.
III. 4. Traitement
tiologique + + + ;
hospitalisation si dshydratation ncessitant une rhydratation parentrale ou terrain
dbilit ; 0 symptomatique = antimtique : o prokintique, o neuroleptique, o stron ;
o antihistaminique. III. 5. En pratique, devant des vomissements
liminer une urgence : syndrome occlusif, hypertension intracrnienne, syndrome
mning ;

 rechercher les complications mtaboliques, surtout sur terrain fragile (sujets gs,
comorbidits) ;
penser aux mdicaments indispensables per os que le malade ne peut plus prendre et
substituer par une forme injectable (ex. : relais AVK = > HBPM) ;
8

le plus souvent, il y a une cause vidente : mdicament, gastroentrite aigu... ;

penser aux causes mtaboliques et toxiques (intoxication au CO 4- + +) ;

les examens complmentaires seront guids par la clinique :
o scanner IRM crbrale si contexte neurologique,
o endoscopie sogastroduodnale si suspicion de stnose digestive haute,
o scanner abdominal si suspicion de compression digestive extrinsque ou de
stnose du grle.
422
BOOK DES ECN
pysphagie
Jean-David Zetoun
Indication vise diagnostique de l'endoscopie digestive haute en pathologie
sogastroduodnale de l'adulte l'exclusion de l'choendoscopie et l'entroscopie.
Service recommandations et rfrences professionnelles. HAS 2001. Manomtrie
sophagienne chez l'adulte. Recommandations de pratique clinique. Socit nationale
franaise de gastroen trologie 1998.
I. Dfinition- diagnostics diffrentiels
pysphagie = sensation de blocage ou de gne la progression du bol alimentaire.
L'interrogatoire cherche d'emble faire la diffrence entre les 2 types de dysphagie :
dysphagie oropharynge :
o survient pendant la phase de dglutition volontaire,
o sige cervical (moins bonne valeur smiologique que la chronologie du blocage) ;
dysphagie sophagienne :
o survient aprs la phase de dglutition volontaire,
o sige rtrosternal.
Les diagnostics diffrentiels possibles d'une dysphagie sont :

 le globus hystericus : sensation de striction cervicale ( gorge noue ou gorge

serre ) rpondant une manifestation d'anxit ;
l'anorexie.
II. Prise en charge initiale
Interrogatoire :
terrain : thylotabagisme, immunodpression, antcdent de cancer, de radiothrapie,
d'ingestion de caustique, maladie gnrale ;
anamnse : circonstances de survenue, et surtout caractre prdominant sur les
solides ou les liquides, et profil volutif (aggravation continue ou fluctuante) ;
symptmes associs : pyrosis, rgurgitations, douleurs thoraciques d'allure
sophagienne, fausses routes, halitose.
Examen clinique :
signes gnraux : tat gnral, poids + + ++, tat nutritionnel et d'hydratation ;
signes physiques : cavit buccale, adnopathies, palpation cervicale, hpatomgalie,
toucher rectal, ascite...
Endoscopie digestive haute ( = endoscopie sogastroduodnale) : examen
systmatique en lrt: intention :
la recherche d'une cause de dysphagie ;
avec biopsies de toute lsion stnosante, suspecte ou pathologique ;
et biopsies systmatiques sophagiennes tages en cas de normalit endoscopique
la recherche d'une sophagite osinophiles.
Exception = suspicion de diverticule de Zenker (cf. infra), qui doit motiver la prescription
premire d'un transit
sogastroduodnal

(TOGD) en raison du risque de perforation

Autres examens :
' manomtrie sophagienne : examen cl de 2e intention en cas d'endoscopie normale,
la recherche d'un trouble moteur sophagien ;
' TOGD : non systmatique. demander en cas de stnose non franchissable
l'endoscopie ou en cas de suspicion de diverticule de Zenker avant l'endoscopie ;
BOOK DES ECN

423
0

scanner thoracoabdominal et choendoscopie haute : non systmatiques. demander

en cas de compression extrinsque de l'sophage ou de suspicion d'achalasie

secondaire.
B!D. Causes de dysphagie III. 1. Dysphagies lsionnelles
Stnoses tumorales = dysphagie progressive, aux solides puis aux liquides
carcinome pidermode sophagien : terrain alcoolotabagique + ++, tumeur souvent
localise au 1/3 moyen ou 1/3 suprieur ;
adnocarcinome du bas sophage ou du cardia : terrain de reflux
gastro-sophagien ancien, non ou insuffisamment trait ;
0

compression extrinsque tumorale : tumeur pulmonaire ou mdiastinale, connue ou

non. Aspect de compression extrinsque en endoscopie. Biopsies ngatives. Valeur du

scanner et de l'choendoscopie avec cytoponction.
Stnoses non tumorales :
0

stnose peptique : complique typiquement un reflux gastro-sophagien avec

sophagite svre. Terrain souvent dbilit (SDF, alcoolotabagique). Stnose d'allure

bnigne mais biopsies systmatiques pour liminer un cancer ;
stnose caustique : complique une sophagite caustique (valeur de l'anamnse),
quelques semaines aprs l'pisode aigu. Biopsies systmatiques mme si le cancer
apparat gnralement plusieurs annes aprs ;
stnose radique : complique plusieurs mois ou plusieurs annes aprs une
radiothrapie cervicale ou thoracique (valeur de l'anamnse) pour cancer ORL,
lymphome, cancer du poumon et cancer du sein. Biopsies systmatiques ;
0

stnose anastomotique ;

corps tranger ou alimentaire = endoscopie haute en urgence pour extraction, en

sachant que l'impaction peut dmasquer une stnose sous-jacente, voire une
sophagite osinophiles.
sophagites non stnosantes
sophagite peptique : cf. question ;

sophagite mdicamenteuse : ulcration sophagienne suspendue, due au contact

prolong entre la muqueuse et le mdicament (ttracyclines, biphosphonates, chlorure

de potassium) ;
0

sophagite infectieuse : contexte d'immunodpression + + + . Les agents les plus

frquemment en cause sont le can- dida, l'herps et le CMV. Diagnostic suspect

endoscopiquement et confirm par les biopsies ;
sophagite caustique : urgence thrapeutique + + + . L'endoscopie doit tre
effectue 4 6 heures aprs l'ingestion, car c'est ce dlai que les lsions sont
maximales. La prise en charge dpend du stade des lsions. Elle est au minimum
mdicale et parfois chirurgicale ;
sophagite osinophiles : pathologie inflammatoire chronique de l'sophage se
dveloppant volontiers sur terrain allergique. La clinique est domine par la dysphagie et
les pisodes d'impaction alimentaire. L'endoscopie peut tre normale ou retrouver des
signes peu spcifiques mais parfois vocateurs. Les biopsies tages systmatiques
permettent de faire le diagnostic (infiltrats osinophiles).
Anomalies anatomiques
diverticules sophagiens : ils sont tous en rapport avec un trouble moteur de
l'sophage (qui en est la cause indirecte). Le plus frquent est le diverticule de Zenker,
li une hypertonie du cricopharyngien. Les signes vocateurs sont des rgurgitations
frquentes, une halitose, une masse molle gargouillante la palpation cervicale. Le
traitement est endoscopique ou chirurgical ;
0

anneau de Schatzki (rare) : diaphragme muqueux du 1/3 infrieur de l'sophage, en

amont d'une hernie hiatale (probablement secondaire un reflux gastro-sophagien).

424
BOOK DES ECN
3.302
III 2. Dysphagies non lsionnelles = troubles moteurs sophagiens
La dysphagie est typiquement (mais non constamment) paradoxale, c'est--dire
prdominant pour les liquides. Achalasie = trouble moteur oesophagien le plus frquent :

 signes cliniques : dysphagie paradoxale, rgurgitations, douleur thoracique, rares

pneumopathies d'inhalation, amaigrissement modr frquent ;
. endoscopie parfois vocatrice : dilatation sophagienne, avec stase alimentaire et
cardia serr, franchi avec un ressaut;
manomtrie :
o absence d'ondes pristaltiques propages = lment smiologique indispensable au
diagnostic + + +, o plus tardivement = hypertonie basale du sphincter infrieur de
l'sophage et absence de relaxation la dglutition ;
complications:
o pneumopathies d'inhalation, o dnutrition,
o carcinome pidermode de l'sophage (rare) ;
une choendoscopie et un scanner thoracoabdominal doivent tre demands au
moindre doute la recherche d'une achalasie secondaire (cancer du cardia ou du
voisinage + ++).
Autres troubles moteurs primitifs sophagiens :
Maladie des spasmes diffus. Syndrome du pristaltisme douloureux. Autres troubles
moteurs non spcifiques.
Troubles moteurs sophagiens secondaires
Parfois rencontrs dans un contexte de diabte, d'amylose, de sclrodermie La maladie
sous-jacente est gnralement connue lorsque les troubles se manifestent.
BOOK DES ECN
/ma
Hmorragie digestive
Jean-David Zeitouri
Technique d'hmostase des ulcres gastriques et duodnaux. Recommandations de la
Socit franaise d'endoscopie digestive. Janvier 2004.
I. Dfinitions - gnralits
L'hmorragie digestive est l'une des principales urgences en hpatogastroentrologie.
Hmorragie digestive haute :
hmorragie provenant du tube digestif situ en amont de l'angle duodnojjunal ;

 peut se manifester par une hmatmse et/ou un mlna et/ou des rectorragies si elle
est trs abondante ;
souvent grave ;
domine par la pathologie ulcreuse et l'hypertension portale. Hmorragie digestive
basse :
hmorragie provenant du tube digestif situ en aval de l'angle duodnojjunal (clon 9
fois sur 10) ;
peut se manifester par un mlna et/ou des rectorragies ; 8 s'arrte souvent
spontanment ;
8

domine par les hmorragies diverticulaires et les angiodysplasies.

II. Conduite tenir initiale

II. 1. Confirmer le diagnostic et liminer un (des) diagnostic(s) diffrentiel(s)
Diagnostic gnralement vident l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique.
Toucher rectal systmatique la recherche de sang rouge ou noir.
Sonde nasogastrique possible en cas de doute, en se rappelant qu'il existe des
faux-positifs (lsions de sonde) et des faux-ngatifs.
Sinon, les diagnostics diffrentiels sont :
8

en cas d'hmorragie digestive haute : une hmoptysie, un saignement d'origine ORL

ou buccale, un vomissement rouge (vin, betterave) ;

8

en cas d'hmorragie digestive basse : une origine proctologique (hmorrodes, fissure

anale). II. 2. valuer la gravit de l'hmorragie Interrogatoire :

8

souvent peu contributif, les patients ayant tendance surestimer l'abondance du

saignement ; 8 rechercher un malaise, une perte de connaissance, une douleur

thoracique, une tare sous-jacente. Examen clinique = recherche de signe (s) de choc et
ECG.
Examens paracliniques : NFS-plaquettes, groupe sanguin, rhsus, RAI, TP, TCA,
ionogramme, uree, cratinine, bilan hpatique.
II. 3. Mesures de ranimation
Urgence vitale.

Laisser jeun et libration des voies ariennes suprieures, voire position latrale de
scurit. Oxygnothrapie.
426
BOOK DES ECN
peux voies veineuses priphriques ou une voie centrale en fonction de la gravit.
Remplissage vasculaire, voire transfusion si tat de choc ou selon terrain et
hmoglobine. Ivlonitorage cardiotensionnel et de la saturation priphrique.
Il 4. Complment d'interrogatoire et d'examen clinique une fois les fonctions vitales
contrles
Interrogatoire :
prise de mdicament gastrotoxique ;
prise d'antiagrgant ou d'anticoagulant ;
antcdent ou facteur de risque d'hpatopathie.
Examen clinique : . toucher rectal ;
recherche de signes d'hypertension portale et d'insuffisance hpatocellulaire.
III, Conduite tenir secondaire
III. 1. En cas de suspicion d'hmorragie digestive haute
Dbuter ds que possible :
un traitement pharmacologique empirique par inhibiteurs de la pompe protons
intraveineux fortes doses la seringue lectrique ;
drogues vascoactives splanchniques (octrotide) intraveineuses en cas
d'hypertension portale connue ou suspecte.
Endoscopie digestive haute en urgence :
chez un patient stable hmodynamiquement ;
dfaut ou en cas de troubles de la conscience, chez un patient intub et ventil ;
jeun depuis 6 heures ou aprs vidange gastrique par rythromycine intraveineuse
lente ;
avise diagnostique, pronostique et thrapeutique = hmostase endoscopique.
Il existe 3 types de mthodes d'hmostase endoscopique :
les injections : srum adrnaline essentiellement, surtout pour les lsions ulcres ;

 les mthodes thermiques ;

les mthodes mcaniques : clip (s) ou ligatures lastiques pour les varices
sophagiennes. Les causes d'hmorragie digestive haute
L'ulcre gastroduodnal et les lsions ulcres gastroduodnales
V sont inclus l'ulcre vrai , li Helicobacter pylori et les lsions ulcres favorises
par l'aspirine et les AINS, en sachant que HP et les gastrotoxiques se potentialisent et
sont souvent associs. La classification de Forrest guide le traitement endoscopique et
pharmacologique
Score de Forrest

Description

IA

Hmorragie en jet

IB

Hmorragie en nappe

JIA

Vaisseau visible non hmorragique

IIB

Caillot adhrent

IIC

Taches pigmentes

III

Fond blanc

Tt IPP IVSE
pendant 72 heures
-> Tt IPP PO
BOOK DES ECN
427
Les lsions Forrest IA IIA relvent formellement d'une hmostase endoscopique. En
cas de lsion Forrest IIB, ce traitement est d'intrt discut. En cas de lsion Forrest IIC
et III, une hmostase endoscopique n'est pas indique.
En cas d'chec du traitement endoscopique, il faut :
0

refaire une endoscopie afin de procder une nouvelle tentative d'hmostase ;

en cas de nouvel chec se discutent une embolisation artrielle par voie radiologique
ou une sanction chirurgicale. L'hypertension portale : cf. question complications de la
cirrhose.
L'sophagite pep tique

Pronostic favorable = hmorragie souvent peu abondante. La prise en charge est

analogue celle des lsions ulcres. Le syndrome de Mallory-Weiss
Dchirure longitudinale sus-cardiale secondaire des efforts de vomissements.
Pronostic favorable = hmorragie souvent peu abondante. La prise en charge est
analogue celle des lsions ulcres. Tumeurs, ulcrations de Dieulafoy,
wirsungorragies, hmobilies : rares. III. 2. En cas d'hmorragie digestive basse
Aprs avoir limin une hmorragie digestive haute en cas de doute par une endoscopie
sogastroduodnale, il faut au mieux effectuer une coloscopie totale :
en urgence ;
sous anesthsie gnrale ;
aprs prparation colique par PEG ;
vise diagnostique et ventuellement thrapeutique = hmostase endoscopique
dpendant de la cause du saignement et du caractre actif ou non de l'hmorragie au
moment de l'examen.
Si la coloscopie est normale, l'hmorragie est probablement d'origine grlique :
si l'hmorragie s'est interrompue ou persiste de faon peu abondante, une
vidocapsule endoscopique doit tre effectue rapidement afin de dtecter l'origine de
l'hmorragie et de prvoir le traitement adquat ; si l'hmorragie persiste de faon
abondante, une artriographie cliomsentrique avec embolisation par voie radiologique doit tre envisage en urgence.
Les causes d'hmorragie digestive basse
L'origine est colique dans 90 % des cas et grlique dans 10 % des cas.
Les hmorragies diverticulaires
Cause la plus frquente d'hmorragie digestive basse.
Favorise par la prise d'aspirine ou d'AINS.
Surviennent indpendamment des complications inflammatoires d'une diverticulose.
Le diagnostic est le plus souvent prsomptif, le saignement tant gnralement
interrompu au moment de la coloscopie. Sinon, une hmostase endoscopique doit tre
tente.
Les angiodysplasies

Anomalies vasculaires le plus souvent acquises, sigeant sur le clon et/ou le grle. Le
cancer colique
Se manifeste rarement par une hmorragie aigu mais plus souvent par des rectorragies
rptes de faible abondance. Un traitement antiagrgant ou anticoagulant favorise la
survenue d'une hmorragie digestive basse.
Les colites : quelle qu'en soit la cause, elles peuvent se manifester par des rectorragies,
mais qui sont rarement au lc'r plan, la diarrhe dominant gnralement le tableau
clinique.
428
BOOK DES ECN
1.11.205
les causes grliques : On citera :
. les ulcrations lies aux AINS ; . le diverticule de Meckel ; . les tumeurs ;
. les ulcrations lies une maladie de Crohn ; les angiodysplasies, dj cites.
BOOK DES ECN
429

Ml)
n
Reflux gastro-oesophagien chez l'adulte. IHernie hiatale
Jean-David Zeitoun
Reflux gastro-sophagien de l'adulte : Diagnostic et traitement. Confrence de
consensus 1999.
Prescription des examens complmentaires dans le reflux gastro-sophagien chez
l'adulte. Rfrentiel d'autovaluation des pratiques en gastroentrologie. HA5 2005.
Recommandations de bonne pratique : les antiscrtoires gastriques chez l'adulte.
Recommandations de l'AFFSAPS 2007.
I. Dfinitions - gnralits

RGO = passage d'une partie du contenu gastrique dans l'sophage, considr comme
pathologique lorsque symptomatique.
Problme de sant publique de par sa prvalence et les complications possibles (cancer
de l'sophage). Physiopathologie :
dfaillance anatomique ou fonctionnelle de la barrire physiologique antireflux situe
la jonction sogastrique ; hernie hiatale = facteur favorisant, qui n'est ni ncessaire, ni
suffisant ; obsit et grossesse favorisent galement la survenue d'un RGO
symptomatique.
II. Clinique
Diagnostic d'interrogatoire + + + :

signes typiques : pyrosis, rgurgitations acides ou alimentaires, syndrome

postural ;

signes atypiques : pigastralgies, nauses, ructations ;

signes extradigestifs :

o manifestations ORL = laryngites rptition ++ (pharyngites, otites, sinusites plus

discutes), o manifestations pulmonaires = toux chronique, asthme, o rosion de l'mail
dentaire,
o manifestation pseudocoronarienne = douleur pseudoangineuse ; signes d'alarme
:
o terrain alcoolotabagique, o anmie par carence martiale, o dysphagie,
o altration de l'tat gnral, o douleurs nocturnes.
IDD. Examens complmentaires
III. 1. Endoscopie digestive haute
Non systmatique mais reste l'examen de lre intention dans tous les cas. Indications :
ge > 50 ans ;

signes d'alarme ;

signes atypiques ou extradigestifs ;

RGO voluant depuis 5 ans, jamais explor. Intrts :

430
BOOK DES ECN

2.28
. diagnostic positif de RGO si la clinique est prise en dfaut et que l'endoscopie met en
vidence une sophagite (ce qui
est le cas une fois sur deux) ; . recherche une complication du RGO.
m 2. pH-mtrie sophagienne
En ambulatoire sur 24 heures chez un patient jeun et ayant arrt tout traitement par
inhibiteur de la pompe protons (IPP) depuis 8 jours.
Avec marqueur d'vnement en cas de symptme atypique ou extradigestif.
Indications = toujours en 2e intention aprs une endoscopie haute :
symptmes atypiques ou extradigestifs avec endoscopie sogastroduodnale
normale ;
symptmes rsistant au traitement mdical ;
bilan propratoire d'un RGO si endoscopie normale.
IV. volution - complications
Maladie chronique.
Pathologie bnigne dans la grande majorit des cas mais altration parfois significative
de la qualit de vie.
Complications :
sophagite peptique :
o rythme et/ou perte de substance du 1/3 infrieur de l'sophage, o biopsies non
systmatiques ;
stnose peptique :
o se manifeste par une dysphagie, o biopsies systmatiques pour liminer un cancer ;
endobrachysophage :
o mtaplasie glandulaire du 1/3 infrieur de l'sophage secondaire un RGO
chronique, o diagnostic suspect sur l'endoscopie (muqueuse orange) et confirm par
l'anatomopathologie = biopsies systmatiques,
o risque de dgnrescence en cas de mtaplasie intestinale via la squence
mtaplasie = > dysplasie = > cancer (adnocarcinome).
V. Traitement

Objectifs du traitement :
soulager les symptmes et normaliser la qualit de vie ;
' cicatrisation des lsions endoscopiques en cas d'sophagite svre.
^ 1. Rgles hyginodittiques et mdicaments
Seule la surlvation de la tte du lit a fait la preuve de son efficacit. Mdicaments :
antiacides et alginates : agents neutralisants de courte dure d'action. Efficacit limite ;
anti-H2 : activit antiscrtoire moins efficace que celle des IPP ;
IPP : efficacit suprieure toutes les autres classes thrapeutiques sur le contrle des
symptmes et la cicatrisation des lsions d'sophagite.
BOOK DES ECN
431
V. 2. Chirurgie
Objectif = reconstituer une barrire antireflux.
Deux techniques = Nissen (valve) ou Toupet (hmivalve).
Indications :
rcidive prcoce des symptmes l'arrt des IPP = de loin la meilleure indication + + +
;
symptmes persistants sous IPP, avec pH-mtrie sophagienne confirmant le RGO.
Contre-indications : achalasie, sclrodermie + ++, comorbidits.
Bilan propratoire : endoscopie, manomtrie et pH-mtrie systmatiques.
Complications : dysphagie, gas bloat syndrome (impossibilit d'ructer).
V. 3. Stratgie de prise en charge

432
BOOK DES ECN
3.302
Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite
Jean-David Zeitoun
valuation des programmes et politiques de sant publique. Dpistage de l'infection
Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernes. HAS, avril 2010.
Indication vise diagnostique de l'endoscopie digestive haute en pathologie
sogastroduodnale de l'adulte l'exclusion de l'choendoscopie et l'entroscopie.
Service recommandations et rfrences professionnelles. HAS 2001. Recommandations

de bonne pratique : les antiscrtoires gastriques chez l'adulte. Recommandations de

l'AFF- SAPS 2007.
Partie I : Ulcre gastrique et duodnal I, Dfinitions- pidmiologie
Ulcre = perte de substance de la paroi digestive atteignant la musculeuse (rosions,
abrasions et exulcrations sont plus superficielles).
Incidence en forte diminution depuis les annes 1990 et l'radication de Helicobacter
pylori. Ulcre duodnal environ 3 fois plus frquent.
II. Physiopathologie- tiologies
Dsquilibre entre facteurs d'agression de la muqueuse (scrtion acide gastrique) et
facteurs protecteurs (barrire muqueuse).
Deux principaux facteurs favorisant la scrtion acide sont connatre (et peuvent tre
associs) :
une infection Helicobacter pylori, plus frquemment retrouve dans les ulcres
duodnaux ;
une prise d'aspirine ou d'AINS.
III. Clinique
Circonstances de diagnostic :
douleur ulcreuse typique (retrouve dans environ 1/3 des cas) : sige pigastrique,
type de crampe ou de faim douloureuse , rythme par les repas (postprandiale
tardive et soulage par l'alimentation) ;
douleurs atypiques (frquentes) : sige pigastrique, mais les autres critres sont
gnralement absents ou incomplets;
' asymptomatique (frquent) : dcouverte fortuite au cours d'une endoscopie effectue
pour un autre motif ;
rvl par une complication : cf. infra.
Interrogatoire et examen clinique :
toujours rechercher la prise de mdicament gastrotoxique ; ' recherche d'arguments pour
un cancer : AEG, masse abdominale, adnopathie(s), nodule de carcinose au toucher
rectal ;
1 examen clinique est gnralement normal en cas d'ulcre non compliqu.

BOOK DES ECN

/ma
IV. Examens complmentaires
L'endoscopie digesdve haute est l'examen cl pour le diagnostic :
permet le diagnostic positif d'ulcre en visualisant une ou plusieurs pertes de
substance, dont elle prcise le sige ; 0 permet la ralisation de biopsies :
o biopsies antrales et fundiques la recherche de Helicobacter pylori quelle que soit la
localisation de l'ulcre, o biopsies de l'ulcre uniquement en cas de localisation
gastrique, afin d'liminer un cancer ;
<=> en cas d'ulcre de localisation gastrique, l'obsession du clinicien doit tre d'liminer
un cancer, non pas tant que l'ulcre gastrique se cancrise, mais plutt que le cancer
de l'estomac puisse tout fait mimer un ulcre.
V. Traitement
Le traitement diffre selon :
qu'il s'agit d'un ulcre gastrique ou duodnal ;
qu'une infection Helicobacter pylori est identifie ; 8 qu'une prise de gastrotoxique
est en cause.
Globalement, il faut toujours :
radiquer Helicobacter pylori s'il est prsent ;
0

prescrire un traitement par inhibiteurs de la pompe protons (IPP) pour une dure

variable ; envisager l'arrt d'un traitement gastrotoxique.

radication de Helicobacter pylori :
trithrapie en lre intention = IPP double dose + amoxicilline + clarithromycine
pendant 7 10 jours. Traitement par IPP :
en cas d'ulcre duodnal non compliqu et non risque, et si les ventuels symptmes
ulcreux ont cd, la poursuite du traitement par IPP n'est pas indique (l'radication de
H. pylori) ;
en cas d'ulcre duodnal compliqu ou risque (aspirine, AINS, anticoagulant, ge >
65 ans, comorbidits) ou en cas de douleurs persistantes, le traitement par IPP doit tre
poursuivi pendant 3 semaines simple dose ;

 en cas d'ulcre gastrique, le traitement par IPP doit tre poursuivi pendant 4 6
semaines simple dose. Envisager l'arrt d'un traitement gastrotoxique, au cas par cas.
Penser remplacer un traitement par AINS par un anti- Cox 2.
Puis, en cas d'ulcre duodnal, le contrle de la cicatrisation n'est pas ncessaire si
l'ulcre n'tait pas compliqu. Un contrle de l'radication de Helicobacter pylori par un
test respiratoire non invasif est suffisant.
En cas d'ulcre gastrique, un contrle endoscopique 6 semaines est indispensable :
0

essentiellement afin de contrler la cicatrisation de l'ulcre et de procder de

nouvelles biopsies (de la cicatrice) afin d'exclure un cancer ;

0

accessoirement afin de contrler l'radication de Helicobacter pylori par la pratique de

biopsies antrales et fundiques systmatiques.

434
BOOK DES ECN
2.290
VI. Complications
Hmorragie :
aigu : cf. question hmorragie digestive ;
. chronique, bas bruit, responsable d'une anmie par carence martiale.
Perforation :
. urgence chirurgicale = pritonite (cf. question) ;
. douleur pigastrique brutale, diffusant secondairement l'ensemble de l'abdomen ;
traitement chirurgical dans la majorit des cas.
Stnose :
complication rare, localisation pyloroduodnale prfrentielle ;
se manifestant par des vomissements alimentaires postprandiaux tardifs ;
diagnostic endoscopique, sans oublier les biopsies afin d'liminer un cancer ;
traitement mdical en lre intention (IPP forte dose PO). En cas d'chec, discuter un
traitement endoscopique chirurgical.
BOOK DES ECN
435

n
Ulcre gastrique e duodna! C5 st i^i t^^
Jean-David Zeitoun
valuation des programmes et politiques de sant publique. Dpistage de l'infection
Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernes. H AS, avril 2010.
Partie II : gastrite i. Gastrites chroniques
I. 1. Diagnostic positif
Clinique : souvent asymptomatique ou paucisymptomatique, sinon signes non
spcifiques (syndrome dyspeptique) ;
endoscopie :
o corrlation imparfaite entre l'aspect endoscopique et les rsultats histologiques, o
biopsies antrales et fundiques indispensables, o recherche une pathologie ulcreuse ou
tout autre type de lsion ;
histologie = indispensable au diagnostic de gastrite chronique :
o infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire (= lment ncessaire au diagnostic de
gastrite chronique), o infiltrat PNN (caractrise l'activit de la gastrite), o atrophie
glandulaire, o mtaplasie, o dysplasie,
o prsence de Helicobacter pylori ; I. 2. Causes de gastrites chroniques
Gastrite chronique Helicobacter pylori
De loin la lru cause de gastrite chronique.
Infection bactrienne la plus frquente au monde, dont l'acquisition se fait gnralement
dans l'enfance. Risques volutifs : ulcre gastrique ou duodnal, cancer gastrique,
lymphome gastrique du MALT.
Mthodes diagnostiques de l'infection H. pylori :
mthodes directes et invasives = partir des biopsies :
o examen histologique (coloration crsyl violet), o test rapide l'urase (ou CLO test), o
culture des biopsies,
o amplification gnique de l'ADN de H. pylori par PCR ; mthodes indirectes, non
invasives : o srologie,

o test respiratoire l'ure marque au carbone C13 (breath test) = > contrle de
l'radication+ + + ; o dtection d'antignes dans les selles : emploi limit, car mauvaise
acceptabilit.
Les indications formelles d'radication de H. pylori s ont : 0 une pathologie ulcreuse
gastrique et/ou duodnale ; 0 un lymphome gastrique du MALT ;
une gastrite atrophique, et a fortiori avec mtaplasie intestinale ;
436
BOOK DES ECN
2.290
. un ATCD de gastrectomie partielle pour cancer ;
, le fait d'tre apparent au 1er degr de sujet(s) ayant (eu) un cancer de l'estomac, les
autres indications potentielles concernent :
les patients candidats un traitement par anti-inflammatoires non strodiens ;
les patients ayant une dyspepsie non ulcreuse ;
. de faon plus discute, les patients de moins de 45 ans ayant une dyspepsie non
explore par endoscopie, si un test respiratoire rvle la prsence de H. pylori ;
les patients ayant une anmie par carence martiale inexplique ou un purpura
thrombopnique idiopathique ;
enfin, les patients candidats un traitement par antiscrtoires au long cours.
Traitement d'radication de lre ligne : cf. question ulcre.
En cas d'chec du traitement de lre ligne :
o proposer une nouvelle trithrapie empirique de 2K ligne associant pendant 14 jours : o
amoxicilline, o mtronidazole, o IPP double dose,
o en cas de nouvel chec, demander une nouvelle endoscopie haute pour ralisation de
biopsies gastriques et duodnales pour obtention d'un antibiogramme de la souche de
H. pylori ;
Gastrite chronique auto-immune
Beaucoup plus rare.
Destruction des glandes fundiques en rapport avec l'existence d'anticorps anticellules
paritales = > atrophie fundique, avec hypochlorhydrie et hypergastrinmie ractionnelle

= > dficit en facteur intrinsque et hypochlorhydrie = > malabsorption de la vitamine

B12 = > anmie dans 20 % des cas = maladie de Biermer.
Diagnostic :
o clinique = asymptomatique, sauf signes ventuels d'anmie et autres maladies
auto-immunes associes ; o biologique : anmie normochrome, macrocytaire,
thrombopnie et leucopnie, carence en vitamine B12, anticorps anticellules paritales
et anticorps antifacteur intrinsque ; o endoscopique : aspect atrophique de la
muqueuse gastrique, mais biopsies indispensables ; o histologique : atrophie fundique
majeure, muqueuse antrale typiquement normale ou subnormale.
Risque d'adnocarcinome gastrique et de tumeur endocrine de l'estomac justifiant une
surveillance endoscopique rgulire.
Traitement = supplmentation en vitamine B12 parentrale.
Autres causes de gastrite chronique (qui sont des gastrites non atrophiantes)
Gastrite chimique : biliaire, alcool, AINS.
Gastrite lymphocytaire : dfinition purement histologique = nombre de lymphocytes
intrapithliaux > 25 par plage de 100 cellules pithliales. Association statistique avec
un aspect endoscopique de gastrite varioliforme et avec une maladie cliaque.
Gastrite osinophiles : rare. Rechercher une parasitose ou une origine
mdicamenteuse. Gastrite granulomateuse : rare. Rechercher notamment une
sarcodose ou une maladie de Crohn.
'I. Gastropathies hypertrophiques
Groupe htrogne de maladies caractrises par un paississement des plis de la
paroi gastrique en endoscopie. Cette situation impose d'liminer une tumeur, une linite
ou un lymphome gastrique. Sinon, la cause la plus frquente est la maladie de
Mntrier.
BOOK DES ECN
437
III. Gastrites aigus
Infectieuses : HP, virale, CMV chez l'immunodprim Toxiques : alcool, AINS De stress :
patient de ranimation

Tableau clinique gnralement bruyant

Epigastralgies/intolrance alimentaire Hmorragie digestive A part = l'ingestion de
caustiques
v
Endoscopie digestive haute, souvent en urgence
Diagnostic positif
Diagnostic tiologique (biopsies)
Diagnostic de gravit pour les ingestions de caustiques
Hmostase endoscopique parfois
438
BOOK DES ECN
1.8.118
Maladie de Crohn efrectct hmorragique
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la pratique clinique : traitement de la rectocolite hmorragique.
Gastroentrologie clinique et biologique. 28 (10) pp. 955-60 (octobre 2004).
Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dpistage en population.
Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004.
ALD n 24 - guide mdecin sur la maladie de Crohn. HAS, mai 2008. ALD n 24 - guide
mdecin sur la rectocolite hmorragique. HAS, mai 2008.
I. Gnralits
Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). Incidence annuelle = 5/100 000.
Sex-ratio= 1 ; sujet jeune (15-30 ans).
Environ 10 % des sujets atteints ont des antcdents familiaux de MICI.
Physiopathologie complexe et imparfaitement lucide : rponse immunitaire
inapproprie survenant chez des sujets gntiquement prdisposs en rponse une
interaction entre facteurs environnementaux, agents microbiens (flore commensale ++)
et systme immunitaire intestinal.
Tabac = facteur de risque de maladie de Crohn et facteur protecteur de la RCH.

Les deux maladies ont beaucoup de points communs et quelques diffrences

(concernant essentiellement l'atteinte ana- tomique et histologique, ainsi que les
complications possibles).
II. Rectocolite hmorragique
Maladie inflammatoire non transmurale touchant constamment le rectum et remontant
plus ou moins haut sur le clon sans jamais atteindre l'intestin grle ni un autre segment
du tube digestif.
La symptomatologie dpend de la localisation des lsions, mais est globalement
domine par une diarrhe glairosan- glante d'volution progressive, volontiers associe
des douleurs abdominales. L'examen clinique est souvent pauvre, sauf dans les colites
aigus graves (cf. infra).
Biologie non spcifique (syndrome inflammatoire, anmie), examens microbiologiques
des selles ngatifs, srologies non indiques en pratique courante (pANCA positifs chez
2/3 des patients).
La coloscopie totale avec iloscopie (pour faire le diagnostic diffrentiel avec une
maladie de Crohn) est l'examen cl du diagnostic :
' lsions continues et homognes, sans intervalle de muqueuse saine, limite suprieure
nette, ilon sain ;
aspect rythmateux, granit, ulcrations possibles ; ' pas de stnose, pas de fistule ;
biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine.
Histologie :
association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activit (infiltrt PNN)
caractristique des MICI ;
* aucun signe spcifique de RCH ;
pas de granulome pithliode et gigantocellulaire.
BOOK DES ECN
439
volution-complications :
maladie chronique, voluant par pousses, avec extension anatomique des lsions
possibles d'une pousse l'autre

 20 30 % des patients atteints seront oprs un jour = coloproctectomie totale avec

anastomose iloanale, suivant 3 indications possibles :
o RCH rsistante au traitement mdical, o cancer ou dysplasie de haut grade, o colite
aigu grave rsistante au traitement mdical ;
esprance de vie similaire celle de la population gnrale ;
complications :
o celles de la colite aigu grave : dnutrition, colectasie, perforation, o thrombose
veineuse profonde, o cancer colorectal (5-15 %).
III. Maladie de Crohn
Maladie inflammatoire transmurale pouvant toucher l'ensemble du tube digestif, de la
bouche l'anus (en pratique, l'ilon, le clon et l'anus sont les sites les plus frquents).
La symptomatologie dpend de la localisation des lsions, mais est domine par une
diarrhe chronique d'volution progressive associe des douleurs abdominales. Des
signes gnraux compltent volontiers le tableau. L'examen clinique est souvent peu
contributif, sauf l'examen proctologique qui peut mettre en vidence des lsions
anoprinales spcifiques.
Biologie non spcifique (syndrome inflammatoire, anmie), examens microbiologiques
des selles ngatifs, srologies non indiques en pratique courante (ASCA positifs chez
2/3 des patients).
La coloscopie totale avec iloscopie est l'examen cl du diagnostic :
lsions discontinues et htrognes, intervalles de muqueuse saine possibles, situes
sur le clon et/ou l'ilon ;
lsions ulcres ( aphtodes) et/ou non ulcres ; stnose et fistule possibles dans
les formes volues/compliques ;
biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine. Endoscopie digestive haute
non systmatique.
Histologie :
association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activit (infiltrat PNN)
caractristique des MICI ;

lsion caractristique = le granulome pithliode et gigantocellulaire, sans ncrose

caseuse.
. g|
Autres explorations morphologiques :
essentielles dans la maladie de Crohn afin de rechercher une atteinte du grle si
celle-ci n'a pas t mise en vidence par la coloscopie ;
entro-scanner et entro-IRM sont privilgier (en se rappelant que l'IRM n'est pas
irradiante) ; la vidocapsule endoscopique du grle peut aider dans certaines
situations, en prenant garde au risque de rtention
capsulaire en cas de stnose de l'intestin grle (= interrogatoire pralable la recherche
d'un syndrome de Konig).
volution-complications :
maladie chronique, voluant par pousses, avec modification phnotypique possible
d'une pousse l'autre (une maladie de Crohn pouvant devenir stnosante ou
fistulisante) ;
70 % des patients atteints seront oprs un jour pour une complication de la maladie.
La rcidive postopratoire tant
trs frquente, la rsection doit tre la plus courte possible : 0 esprance de vie
lgrement diminue par rapport la population gnrale ;
complications :
o aigus : fistules/abcs, colite aigu grave (plus rare qu'au cours de la RCH),
thrombose veineuse profonde, o subaigus : stnose(s) digestive(s),
o long terme : dnutrition, cancer (colorectal ++, grle et anus possibles galement),
amylose AA.
440
BOOK DES ECN
1.8.118
jy. Manifestations extradigestives associes aux MICI
Concernent environ un quart des patients :
On distingue:

. les manifestations extradigestives associes aux MICI, qui voluent paralllement aux
pousses : uvites, aphtose
buccale, arthrite (s), rythme noueux ; . les maladies inflammatoires chroniques
associes, qui voluent indpendamment des pousses : pelvispondylite rhumatismale
et cholangite sclrosante primitive.
V. Colite aigu grave
En dehors des urgences chirurgicales reprsentes par l'hmorragie grave et la
perforation, le diagnostic de colite aigu grave repose sur : . des critres
clinicobiologiques ;
et/ou des critres endoscopiques ;
Les critres clinicobiologiques :
les plus anciens et les plus connus sont les critres de Truelove et Witts :
o nombre d'vacuations/24 heures > 6 sanglantes, o temprature vesprale > 37,5 C, o
frquence cardiaque > 90/min, o hmoglobine < 10,5 g/dl,
o vitesse de sdimentation > 30, actuellement remplace par la CRP ;
Les critres endoscopiques de gravit sont :
des ulcrations tendues, avec dcollements et ponts muqueux ;
des ulcrations creusantes, mettant nu la musculeuse ;
des ulcrations en puits.
Au total, quel bilan devant une suspicion de MICI ?
Interrogatoire et examen clinique complets.
NFS-plaquettes, ionogramme, cratinine, CRP, albumine.
Coloscopie totale, avec iloscopie, biopsies en zones saines et pathologiques.
endoscopie esogastroduodnale en cas de symptmes digestifs hauts ou de doute
diagnostique entre maladie deCrohn et RCH.
En cas de maladie de Crohn suspecte ou avre = exploration morphologique du grle
souhaitable : entro- scanner ou entro-IRM.
En cas de doute diagnostique entre maladie de Crohn et RCH = srologies
ASCA/pANCA.

Enfin, en cas de point d'appel clinique = recherche d'une manifestation extradigestive :

radiographies osseuses,
IRM du bassin, cholangio-IRM.
BOOK DES ECN
441
Hpatomgalie et masse abdominale
Jean-David Zeitoyn
Ponction-biopsie hpatique. Recommandations pour la pratique clinique. Socit
nationale franaise de gastroent- rologie 2001.
I. Hpatomgalie
Dfinition
Augmentation de la flche hpatique > 12 cm
Causes d'hpatomgalie = on distingue schmatiquement :
Hpatomgalie avec lsions du parenchyme hpatique
Tumeurs primitives du foie : carcinome hpatocellulaire multifocal 4- + ;
mtastases hpatiques multiples : primitif digestif + + ;
abcs hpatiques pyognes ;
8

abcs parasitaires : amibiase hpatique + + .

Hpatomgalie avec parenchyme hpatique homogne

Cirrhose ;
hpatite aigu : virale, hpatite alcoolique aigu ;
statose ;
foie cardiaque ;
syndrome de Budd-Chiari ;
causes infectieuses : bactriennes (tuberculose hpatique ++) et parasitaires
(bilharziose ++) ;
infiltration du foie par des cellules anormales (tumorales + +), par une amylose.
Orientation diagnostique Clinique

 Interrogatoire : alcool, antcdent de cancer, cardiopathie, antcdent d'hpatopathie

virale ou autre ; 0 palpation hpatique : consistance du bord infrieur, hpatalgie, reflux
hpatojugulaire ;
signes associs : altration de l'tat gnral, fivre, insuffisance cardiaque, signes
d'insuffisance hpatocellulaire et/ ou d'hypertension portale.
chographie doppler hpatique : examen cl, de premire intention ++
8

Signes de cirrhose ;

nodules du parenchyme hpatique ;

thrombose de la veine porte ou des veines sus-hpatiques.

Biologie
8

Bilan hpatique complet ;

selon le contexte : srologies virales, parasitaires, hmocultures, marqueurs tumoraux

(a-ftoprotine).
442
BOOK DES ECN
3.302
gn fonction du contexte
, Scanner et/ou IRM hpatique pour caractriser des nodules du parenchyme hpatique
; . chographie cardiaque transthoracique.
Il, Masse abdominale
Dfinition - gnralits
Une masse abdominale peut correspondre :
l'augmentation du volume d'un organe intra-abdominal ;
. une tumeur bnigne ou maligne dveloppe aux dpens d'un organe intra-abdominal
; = > orientation diagnostique fonction du sige de la masse et du contexte + + +.
Causes de masse abdominale
Masse pigastrique :
o pseudokyste pancratique, o tumeur de l'estomac, o tumeur du pancras, o
hypertrophie du lobe gauche du foie ; o anvrysme de l'aorte abdominale ;
Masse de I'hypochondre droit :

o hpatomgalie tumorale ou non,

o grosse vsicule biliaire (dans le cadre d'un cancer de la tte du pancras
classiquement) ;
Masse de I'hypochondre gauche :
o splnomgalie,
o tumeur ou pseudokyste de la queue du pancras ;
Masse hypogastrique :
o globe vsical,
o lsion gyncologique : myome utrin, grossesse, tumeur de l'ovaire, o atteinte
inflammatoire de l'ilon terminal (maladie de Crohn, tuberculose ilale), o cancer du
clon droit,
o appendicite aigu avec plastron appendiculaire ;
' Masse de la fosse iliaque gauche :
o cancer du sigmode, o sigmodite diverticulaire ;
' Masse intra-ahdominales sans sige spcifique :
o adnopathies intra-abdominales (lymphome), o tumeurs msenchymateuses, o
sarcomes ;
Orientation diagnostique
Clinique :
o sige et consistance de la masse, o vitesse d'apparition,
o signes associs : digestifs, gyncologiques, urinaires, o poids, tat gnral ;
BOOK DES ECN
/ma

Examens d'imagerie : examens cls + + + pour caractriser le sige de la masse et

orienter le diagnostic :
o en premire intention : chographie abdominale, o scanner IRM abdominale ;
Selon le contexte : marqueurs tumoraux, biopsie de la masse sous chographie ou
scanner...

Cette question traite de l'orientation diagnostique devant la dcouverte sur une

chographie abdominale d'un nodule du parenchyme hpatique.
Le diagnostic et la prise en charge des tumeurs hpatiques sont dtaills dans la
question tumeurs hpatiques primitives et secondaires .
tiologies des nodules hpatiques
Tumeurs primitives bnignes du foie :
o kyste biliaire, o hmangiome, o hyperplasie nodulaire focale, o adnome
hpatocellulaire ;
Tumeurs primitives malignes du foie :
o carcinome hpatocellulaire + + + : se dveloppe sur une cirrhose sous-jacente dans la
grande majorit des cas, o cholangiocarcinome intrahpatique,
o beaucoup plus rarement : carcinome fibrolamellaire, hpatoblastome chez l'enfant ;
Mtastases hpatiques :
o primitif digestif + + + = dissmination par voie portomsentrique, o primitif autre =
dissmination par voie artrielle ;
0

Abcs hpatique.

Orientation diagnostique
Devant la dcouverte d'un nodule hpatique l'chographie il est ncessaire :

de rechercher une cirrhose ;

de demander un scanner inject une IRM hpatique pour caractriser le

nodule.
La conduite tenir s'articulera alors de la faon suivante :
1.
0

Existe-t-il une cirrhose sous-jacente ?

si oui le diagnostic de carcinome hpatocellulaire est le plus probable ; 8 deux cas de

figure :
i.

critres de Barcelone modifis prsents : diagnostic de carcinome

hpatocellulaire retenu,
ii.

critres de Barcelone modifis non runis : ponction-biopsie

hpatique choguide du nodule + ponction-biopsie hpatique en foie non tumoral.

2.

En l'absence de cirrhose, l'aspect et le comportement vasculaire du nodule sur

le scanner et l'IRM permettent de distinguer deux cas de figure :

0

aspect voquant des mtastases hpatiques :

o rechercher un primitif digestif (endoscopie digestive haute, coloscopie), o si bilan

endoscopique ngatif : ponction-biopsie hpatique choguide du nodule ; aspect

voquant une tumeur hpatique primitive :
o le plus souvent, les examens d'imagerie permettent de faire le diagnostic (hyperplasie
nodulaire focale typique, angiome),
o si doute (adnome) : ponction-biopsie hpatique choguide du nodule ou exrse
chirurgicale d'emble + + +
Bil. Nodule hpatique
444
BOOK DES ECN

Ictre
Jean-David Zeitoun
I, Dfinition - physiopathologie - gnralits
Ictre = coloration jaune de la peau et des muqueuses lie une augmentation du taux
de bilirubine plasmatique (subictre si bilirubine > 30 ^mol/1, ictre si bilirubine >
50/imol/l).
Deux mcanismes possibles :
augmentation de la production de bilirubine d'origine hmatologique = hmolyse =
ictre bilirubine non conjugue ;
dfaut d'limination de la bile :
o dfaut de conjugaison (syndrome de Gilbert) = ictre bilirubine non conjugue,
o reflux de la bilirubine conjugue lie une diminution ou un arrt de la scrtion biliaire
(cholestase) = ictre bilirubine conjugue.
Un ictre bilirubine mixte a la mme valeur smiologique qu'un ictre bilirubine
conjugue. Ictre bilirubine conjugue ou mixte = urines claires, selles normales. Ictre
bilirubine non conjugue = urines fonces, selles dcolores.

Deux types de cholestase :

extrahpatique : obstruction ou compression de la voie biliaire principale ;
intrahpatique : obstruction des voies biliaires intrahpatiques, destruction des
canalicules biliaires, dysfonctionnement des hpatocytes.
II. Ictre bilirubine non conjugue
Deux causes principales :
l'hmolyse (cf. question hmatologie) ; ' le syndrome de Gilbert :
o dficit partiel de glucuroconjugaison de la bilirubine de transmission autosomique
rcessive et qui concernerait 5 % de la population, o clinique : normal sauf ictre modr
et fluctuant,
o biologie : lvation modre (< 60/xmol/l) de la bilirubine non conjugue, Hb normale,
bilan hpatique normal,
o traitement : aucun, rassurance ;
III. Ictre bilirubine conjugue
W. 1. Interrogatoire et examen clinique
'Antcdents, prise mdicamenteuse, mode de vie. Mode d'installation de l'ictre, signes
associs.
^amen clinique complet : ' Poids, temprature ; ' lsions de grattage ; Palpation
hpatique, recherche d'une grosse vsicule ; signes d'hypertension portale et
d'insuffisance hpatocellulaire.
BOOK DES ECN
445
flPHB
III. 2. Examens paracliniques de 7re intention
Biologie : NFS-plaquettes, bilan hpatique complet, TP (et cofacteurs si TP abaiss),
TCA, ionogramme sanguin, ure cratinine, lectrophorse des protides.
chographie abdominale : recherche avant tout une dilatation des voies biliaires en
faveur d'une cholestase extrahpatique.
III. 3. Causes d'ictre d'origine extrahpatique

Trois causes malignes : cancer de la tte du pancras, ampullome vatrien,

cholangiocarcinome (tumeur maligne dveloppe partir de l'pithlium des voies
biliaires).
Trois causes bnignes : lithiase biliaire, pancratite chronique, cholangite sclrosante
primitive. III. 4. Causes d'ictre d'origine intrahpatique
Obstruction des voies biliaires intrahpatiques : origine tumorale ou infiltrative.
Destruction des canalicules biliaires : cirrhose biliaire primitive.
Dysfonctionnement des hpatocytes : 0 hpatite, quelle qu'en soit la cause ;

cirrhose, quelle qu'en soit la cause.

III. 5. Examens paracliniques de 2e intention

Leur choix est dtermin par la suspicion diagnostique. Cholestase extrahpatique :

tumeur du confluent duodnopancratique : TDM choendo/ponction ;

tumeur de la rgion hilaire : TDM et cholangio-IRM ;

lithiase biliaire : choendo ou cholangio-IRM ;

pancratite chronique : TDM ou IRM.

Cholestase intrahpatique :

examens biologiques : srologies virales, ferritinmie et coefficient de

saturation de la transferrine, autoanticorps,

ponction-biopsie hpatique transparitale ou transjugulaire en dernire

intention ;
446
BOOK DES ECN
3.302
AscSte
Jean-David Zeitoun
Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose.
Recommandations pour la pratique clinique. H AS, septembre 2007.
L'ascite est dfinie par la prsence de liquide srofibrineux dans la cavit pritonale.
I. interrogatoire et examen clinique
Interrogatoire :

 anamnse de l'ascite ;
retentissement : dyspne d'effort ou de repos, mise en tension de hernie/d'ventration,
douleur abdominale... ;
tiologique : antcdent ou facteur de risque d'hpatopathie, antcdent de cancer,
thylisme, cardiopathie... ;
poids de forme.
Examen clinique :
diagnostic positif :
o poids,
o inspection, palpation et percussion de l'abdomen qui est typiquement distendu, avec
un signe du flot et le sige d'une matit mobile et dclive, avec tympanisme priombilical
;
diagnostic des complications :
o fonction ventilatoire (indication une ponction d'ascite vacuatrice en urgence si
mauvaise tolrance), o hmodynamique,
o mise en tension d'une hernie/ventration, o hernie ombilicale, o temprature ;
diagnostic tiologique :
o signes d'hypertension poitale et d'insuffisance hpatocellulaire voquant une cirrhose,
et si prsents = recherche d'un facteur de dcompensation (hmorragie digestive,
infection), o signes d'insuffisance cardiaque droite, o aires ganglionnaires, o dmes
des membres infrieurs.
II. Examens complmentaires = 3 axes respecter invariablement
Bilan biologique : NFS-plaquettes, bilan hpatique complet, ionogramme sanguin, ure,
cratinine, CRP, lectrophorse des protides.
Ponction d'ascite exploratrice en pleine matit, avec envoi systmatique du liquide : en
biochimie pour dosage des protides ;
en bactriologie pour cellularit et ensemencement sur flacons d'hmocultures
aro-anarobies ; ' en cytopathologie pour recherche de cellules anormales (tumorales
essentiellement).

Imagerie abdominale (chographie en lre intention ++) aprs ponction vacuatrice si

ascite abondante : participe 'enqute tiologique (recherche d'arguments pour une
hpatopathie, une pancratite chronique, des nodules suspects de carcinose, une
tumeur ovarienne...).
^marque : scanner systmatique en cas de suspicion de carcinose pritonale.
BOOK DES ECN
/ma

I. Diagnostic diffrentiel
Autres causes de distension abdominale : " globe vsical ;

occlusion intestinale aigu ;

liomyome utrin ;

kyste ou tumeur ovarienne (qui peut aussi tre la cause de l'ascite...) ;

obsit.

Autres causes d'panchement intra-abdominal (valeur du contexte + + +)

hmopritoine ;

pritonite purulente ;

IV. tiologie
IV. 1. Causes d'ascite pauvre en protides (<20 ou 25 g/1)
Hypertension portale intrahpatique = cirrhose + + + + + : Anasarque :

fuite protique rnale = glomrulopathie + + + ;

fuite protique digestive = entropathie exsudative ;

fuite protique cutane = brlures tendues, dermatose bulleuse ;

dnutrition protique.
IV. 2. Causes d'ascite riche en protides (>20 ou 25 g/1)
Causes tumorales :
carcinose pritonale : rechercher en priorit un cancer digestif ou ovarien ;

msothliome pritonal : cancer primitif du pritoine ;

Causes non tumorales : ascite d'origine pancratique ;

ascite lie un obstacle sus-hpatique : foie cardiaque ou Budd-Chiari ;

ascite d'origine tuberculeuse = tuberculose pritonale.

V. Complications
Mcaniques : 0 gne respiratoire ;
mise en tension de hernie ou d'ventration ;
hernie ombilicale et ses complications propres : rupture, tranglement. Infectieuses :
infection spontane du liquide d'ascite (concerne essentiellement le cirrhotique) ;
infection secondaire, par diffusion d'un foyer infectieux ou perforation d'un organe creux.
448
BOOK DES ECN
,\scite rfractaire et syndrome hpatornal : l encore, ne concernent que le cirrhotique :
part, l'ascite chyleuse
Dfinie par un taux de triglycrides >1,1 g/l (ou suprieur au taux plasmatique de
triglycrides), elle est suspecte lorsque la ponction ramne un liquide laiteux,
opalescent (mais l'aspect de l'ascite ne suffit pas), principales causes :

obstruction lymphatique, notamment tumorale ;

obstruction ou plaie du canal thoracique ;

cirrhose (la survenue d'une ascite chyleuse est alors pjorative).

BOOK DES ECN

449

Hpatites virales,,
Anomalies biologiques, hpatiques chei un sujet asymptomatique
Jean-David Zeitoun
Confrence de consensus. Traitement de l'hpatite C. HAS, mars 2002.
Recommandations de bonne pratique. Vaccination contre le virus de l'hpatite B. HAS,
octobre 2003. Mthodes non invasives d'valuation de la fibrose au cours des
hpatopathies chroniques. HAS 2006.
I. Dfinition - gnralits
Les hpatites virales sont caractrises par une inflammation du parenchyme hpatique
secondaire une infection virale.

Elles sont lies dans la majorit des cas aux virus hpatotropes (A, B, C, Delta, E) ou
beaucoup plus rarement des virus non spcifiquement hpatotropes du groupe herps
(CMV, EBV, HSV). Nous traiterons essentiellement des virus hpatotropes dans ce
chapitre.
pidmiologie et virologie
Tous les virus hpatotropes sont ARN, l'exception du VHB qui est ADN.
Le VHA et le VHE sont responsables d'hpatites aigus qui peuvent tre
exceptionnellement fulminantes. Le VHA n'est pas jamais l'origine d'hpatite
chronique, de rares cas d'hpatite chronique VHE ont rcemment t dcrits, mais il
faut retenir que le VHE n'entrane pas d'hpatite chronique. Le VHE est trs rare dans
les pays occidentaux.
Le VHB et le VHC sont responsables d'hpatites aigus mais aussi dans un certain
nombre de cas d'hpatites chroniques virales.
Le virus Delta est un virus dit dfectif : il ne peut que surinfecter ou co-infecter un sujet
dj infect par le VHB. Les modes de transmission de chaque virus doivent tre connus
et se recoupent partiellement.
L'histoire naturelle d'une hpatite virale est assez strotype et fait se succder :

une phase initiale de contamination ;

une phase d'incubation, dont la dure varie selon le virus en cause ;

une phase prictrique (cf. infr) ;

une phase ictrique (qui est en fait asymptomatique ou paucisymptomatique

chez la majorit des patients) ; une phase de gurison ou de passage la chronicit.

En cas de passage la chronicit, le risque volutif est domin par la constitution d'une
cirrhose avec ses complications propres, notamment le risque de carcinome
hpatocellulaire.
II. Hpatite aigu virale
Comme on l'a dit, on distingue classiquement :
une phase prictrique = syndrome pseudogrippal + ruption cutane, volontiers
urticarienne ; une phase ictrique (qui est en ralit souvent asymptomatique ou
paucisymptomatique) qui peut durer 2 6 semaines :

 ictre bilirubine conjugue (selles dcolores et urines fonces), prurit facultatif,

0

parfois douleur sous-costale droite et hpatomgalie sensible la palpation ;

450

BOOK DES ECN

autres formes cliniques sont : , la forme anictrique, la plus frquente donc ; . la

forme cholestatique ;
. la forme prolonge = dure comprise entre 6 semaines et 6 mois ;
. la forme associe des manifestations extrahpatiques : polyradiculonvrite, anmie
hmolytique auto-immune,
glomrulopathie... ; . la forme fulminante = la plus grave + + + + + + + :
o dfinie par l'apparition d'une encphalopathie hpatique moins de deux semaines
aprs la survenue de l'ictre,
o TP souvent < 25 %,
o mortalit > 50 % en l'absence de traitement par insuffisance hpatique ou en rapport
avec ses complications (infection ++),
o le traitement repose principalement sur l'hospitalisation en units de soins intensifs,
la prise en charge symptomatique et ventuellement la transplantation hpatique en
urgence selon certains critres ; Remarque : une hpatite aigu avec un TP < 50% sans
encphalopathie hpatique est appele hpatite aigu svre.
Examens complmentaires :
biologie : bilan hpatique complet :
o cytolyse constante et gnralement importante (> 10 N), prdominant sur les ALAT, o
cholestase gnralement modre,
o TP le plus souvent normal mais surveiller + + + = attention l'hpatite aigu svre
et l'hpatite fulminante ;
srologies = lment-cl du diagnostic + + + + :
o VHA : IgM anti-VHA, o VHB : Ag HBs, IgM anti-Hbc, o VHC : Ac anti-VHC, PCR VHC,
o Virus A : Ac anti-Delta et PCR Delta chez un sujet porteur de l'Ag HBs, o VHE : Ac
anti-VHE ;
chographie : pas d'intrt pour le diagnostic positif, mais est souvent demande
devant un tableau hpatique aigu ;

 ponction-biopsie hpatique : aucun intrt.

III. Hpatite virale A
Virus ARN.
Contamination fco-orale.
La prvalence est leve et la contamination prcoce dans les pays en voie de
dveloppement, alors qu'elle est plus rare
et plus tardive dans les pays industrialiss.
Incubation = 2 6 semaines.
Infection le plus souvent asymptomatique.
l e diagnostic repose sur la srologie : IgM anti-VHA la phase aigu, IgG isols signent
un contact ancien. Jamais de passage la chronicit mais risque (faible) d'hpatite
fulminante.
l'as de traitement spcifique = conseiller un repos transitoire, ainsi qu'un arrt temporaire
de la consommation d'alcool et de la prise de mdicaments hpatotoxiques. Surveiller
l'apparition d'un astrixis et le TP + + + . Prvention = mesures d'hygine et vaccination.
Hpatite virale B
^Us ADN.
-f)ntamination possible par voie sexuelle, parentrale, verticale (maternoftale) ou
horizontale (interindividuelle, nomment en Afrique subsaharienne).
Prevalence est trs leve dans le monde (x millions de personnes infectes). En
France, on estime que 0,5 % de la : Wation serait infecte (soit environ 300 000
personnes, deux fois moins que l'hpatite virale C).
BOOK DES ECN
451
Incubation = 6 12 semaines.
Infection initiale le plus souvent asymptomatique.
Le diagnostic d'hpatite virale aigu B repose sur la srologie :
Ag HBs prsent ds qu'un sujet est infect par le VHB (hpatite aigu ou chronique)
alors que la prsence d'Ac anti- HBs signe une gurison ou une vaccination efficace ;

 la prsence d'Ac anti-HBc traduit une infection par le VHB (aigu ou chronique) alors
que la prsence d'IgM anti-HBc signe une infection aigu.
Pas de traitement spcifique d'une hpatite aigu virale B chez l'adulte = surveillance de
la srologie pour vrifier la gurison spontane.
Le passage la chronicit est en effet rare chez l'adulte (~ 5 10 % des cas) mais
frquent chez le nouveau-n ou le nourrisson (~ 80 % des cas).
L'histoire naturelle de l'hpatite chronique virale B se dcompose schmatiquement en 3
phases :
l'immunotolrance : rplication virale forte, transaminases normales ou peu leves,
lsions hpatiques minimes ou absentes ;
Pimmunolimination (ou rponse immune) : baisse de la rplication virale, lvation
des transaminases, constitution des lsions hpatiques, sroconversion dans le
systme Hbe (sauf chez les mutants de la rgion pr-C qui ont un profil Ac anti-Hbe
positifs, Ag Hbe ngatif) ;
la phase non rplicative (galement appele portage inactif ou latence clinique) :
rplication virale indtectable (trs faible ou nulle), transaminases normales ou leves
si une cirrhose s'est constitue l'issue de la phase d'immunoli- mination, lsions
hpatiques variables (pas d'activit mais fibrose de degr variable).
L'hpatite chronique virale B est dfinie par un portage chronique (> 6 mois) de l'Ag HBs
et est le plus souvent asymptomatique (rares manifestations extradigestives).
Le bilan repose sur :
le bilan hpatique ;
la srologie (sans oublier dans le bilan initial le bilan des virus partageant les mmes
modes de contamination = VIH, VHB, virus Delta) ;
0

la quantification de l'ADN viral par PCR (= charge virale) ;

la ponction-biopsie hpatique qui reste le gold standard pour l'valuation de l'activit

et de la fibrose via le score Mtavir ;
l'chographie abdominale demander une fois par an, la recherche de signes de
cirrhose et surtout pour dpister un carcinome hpatocellulaire qui peut survenir chez les

patients ayant une hpatite B chronique sans cirrhose (si cirrhose : chographie
hpatique et alphaftoprotine tous les 6 mois pour le dpistage du CHC) ;
Un traitement antiviral est indiqu en cas d'hpatite chronique virale B chez les patients :
ayant un ADN du VHB > 2 000 Ul/ml (soit = 10 000 copies/ml) et/ou ;
0

une lvation persistante des ALAT avec une virmie dtectable et;

un score Mtavir > A2 et/ou F2.

Le traitement est galement indiqu en cas de cirrhose compense si l'ADN du VHB est
dtectable dans le srum (mme < 2 000 Ul/ml) indpendamment des ALAT et doit tre
dbut en urgence en cas de cirrhose dcompense
nii^H
Par ailleurs, deux stratgies thrapeutiques sont possibles :
0

en cas de facteur (s) de bonne rponse virologique (ALAT > 3 N et rplication virale

faible ou modre), une monothrapie par interfron pgyl pour une dure prvisible
d'un an peut tre propose ; 8 sinon, un traitement antiviral par analogues nuclotidique
ou nuclosidique doit tre prescrit pour une dure indter- !
mine : entcavir ou tnofovir en lr0 intention actuellement. Chez les patients ayant une
cirrhose, il faut prfrer dans tous les cas les analogues + + + +.
Les mesures non spcifiques ne doivent pas tre oublies :
limiter la consommation d'alcool ;
8

interdire les mdicaments hpatotoxiques ;

452

BOOK DES ECN

, dpistage et vaccination de l'entourage ; , rapports sexuels protgs ;

. ALD30.
V. Hpatite virale C
Virus ARN.
Contamination parentrale + + + + (sexuelle trs rare).
Prvalence leve dans le monde, surtout en Asie. En France = 1 % de la population
serait atteint d'une hpatite chronique virale C.
Incubation = 4 6 semaines.

Infection initiale le plus souvent asymptomatique, et le plus souvent non diagnostique

(sauf en cas d'accident d'exposition au sang, pour lequel un traitement est alors possible
et parfois indiqu). Jamais d'hpatite fulminante mais passage la chronicit dans
environ 70 % des cas. Possibilit de manifestations extrahpatiques (cryoglobulinmie
++, asthnie).
En cas de srologie positive pour le VHC, il faut donc :
t confirmer la ralit de l'infection par une recherche de l'ARN viral par PCR qualitative et
rechercher les virus partageant le mme mode de contamination (VIH et VHB
principalement) ;
puis, en cas de positivit de l'ARN, faire un bilan complet :
o bilan biologique : bilan hpatique complet, hmogramme, alphaftoprotine, o
gnotype viral et charge virale ; o recherche de comorbidits :

srologie VIH et VHB dj cites, et srologie du virus de l'hpatite A

(anticorps IgG anti-VHA), TSH, anticorps antithyroperoxydase, FAN, anticorps

anti-muscle lisse et anti-LKMl, cratinine, glycmie, bilan lipidique, ferritinmie,
coefficient de saturation de la transferrine,
o chographie abdominale,
o valuation non invasive de la fibrose hpatique = Fibrotest ou lastomtrie
impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan),
o recherche de contre-indications dfinitives ou temporaires au traitement :

ECG chez les patients > 40 ans ou en cas de cardiopathie connue,

examen ophtalmologique la recherche d'une xrophtalmie en cas de symptomatologie

vocatrice, avis psychiatrique en cas d'antcdent de manifestations psychiatriques,
diagnostic biologique de grossesse chez la femme en ge de procrer ;
Un traitement antiviral :
' est principalement indiqu en cas de score Mtavir F2, F3 ou F4 (c'est--dire en cas de
cirrhose) indpendamment de l'activit ;
' est contre-indiqu en cas de cirrhose dcompense ;

' est propos chez les patients ayant des manifestations extrahpatiques du VHC, ou un
gnotype 2 ou 3 (avec taux de rponse au traitement leve), mme en l'absence de
fibrose significative.
Il repose toujours sur une bithrapie dite pgyle : ' interfron alphapgyl : une injection
sous-cutane hebdomadaire ;
* ribavirine per os : dose-dpendant du gnotype viral et du poids du patient.
^ dure de ce traitement dpend du gnotype, mais le patient doit toujours tre revu
S12 avec une PCR virale quantitative :
' en cas de rponse virologique prcoce (baisse d'au moins 2 log de la charge virale) =
poursuite du traitement jusqu'
la dure initialement prvue ; 1 sinon = patient non rpondeur = arrt du traitement.
BOOK DES ECN
453
.83
Effets secondaires principaux :
- pour Pinterfron : anmie, thrombopnie, syndrome pseudogrippal aprs l'injection
(bien prvenu par l'adjonctioi
systmatique de paractamol) ; pour la ribavirine : anmie hmolytique.
VI. Hpatite Delta
Virus ARN.
Virus dfectif = ncessite la prsence du VHB pour se multiplier = n'est chercher que
chez les patients porteurs de l'Ag HBs.
Co-infection ou surinfection du VHB. Mmes modes de contamination que le VHB.
Infection aigu le plus souvent asymptomatique.
Le diagnostic repose sur la dtection d'Ac anti-Delta dans le srum de patients Ag HBs
positifs.
Ponction-biopsie hpatique indique (comme dans l'hpatite virale B) pour apprcier
l'activit et la fibrose (score Mtavir).

Une infection par le virus Delta au cours d'une hpatite chronique virale B est de
mauvais pronostic, car elle a toujours tendance aggraver les lsions hpatiques.
Un traitement antiviral :
est indiqu en cas de multiplication virale Delta atteste par la dtection d'ARN viral
dans le srum ;
repose sur une monothrapie par interfron alphapgyl pour une dure d'au moins
un an ; est associ un risque important de rechute l'arrt du traitement.
VII. Hpatite virale E
Virus ARN.
Contamination fco-orale.
Rare en France mais endmique dans les pays en voie de dveloppement. Incubation =
2 6 semaines.
Infection aigu le plus souvent asymptomatique mais souvent plus grave (hpatite
fulminante) chez les personnes ges, les femmes enceintes et les patients ayant dj
une hpatopathie chronique.
Le diagnostic repose sur la srologie (prsence d'Ac anti-VHE) et la dtection d'ARN
viral par PCR dans le sang ou les selles.
Le passage la chronicit n'a t observ que chez les sujets immunodprims.
Dans ces cas, seule la ribavirine per os pendant 12 semaines a trs rcemment
dmontr une efficacit. Prvention = mesures d'hygine dans les pays concerns en
l'absence de vaccin disponible.
VIII. Hpatites dues aux virus du groupe Herps
Quatre virus sont concerns : EBV, CMV, HSV et VZV. Il faut bien comprendre :
0

que les symptmes typiques de l'infection virale sont gnralement au 1 er plan : o

fivre, angine et adnopathies en cas de primo-infection EBV, o fivre prolonge
en cas de primo-infection CMV,
o ruption vsiculeuse des muqueuses en cas de primo-infection HSV 1 ou 2, o

ruption vsiculeuse cutane en cas de varicelle ou ruption mtamrique en cas de

zona ; que l'hpatite virale est souvent asymptomatique ou paucisymptomatique et est

alors dcouverte fortuitement : lvation importante des transaminases ; que

l'hpatite virale est plus frquente et plus grave chez les sujets immunodprims.
Enfin, rarement, devant une lvation isole et asymptomatique des transaminases, il
faut savoir voquer et rechercher ces virus.
454
BOOK DES ECN
1.7.83
Anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatsque
Jean-David Zeitoun
ponction-biopsie hpatique. Recommandations pour la pratique clinique. Socit
nationale franaise de gastroent- rologie 2001.
I. Dfinitions-gnralits
/, 1. Cytolyse
La cytolyse est l'augmentation des transaminases : aspartate aminotransfrase : ASAT
et alanine aminotransfrase, ALAT. Cytolyse chronique : augmentation des
transaminases > 6 mois.
Les ASAT sont des enzymes prsentes principalement dans les muscles et en moindre
quantit dans le foie. Les ALAT sont surtout prsentes dans le foie.
Cytolyse hpatique : rapport ASAT/ALAT < 1 le plus souvent + + ++. Si ASAT/ALAT > 1,
voquer :

cytolyse d'origine musculaire ;

hpatopathie alcoolique ;

foie de choc, syndrome de Budd-Chiari ;

cirrhose quelle que soit la cause.

Cholestase :
Dfinition : augmentation de la y-GT (gammaglutamine-transpeptidase), des
phosphatases alcalines de la bilirubine conjugue.
Cytolyse et cholestase peuvent tre associes.
Quatre grands cadres nosologiques rencontrs en pratique clinique :

Cytolyse chronique avec transaminases < ION Patient asymptomatique le plus souvent.
Peut tre le reflet d'une cirrhose : rechercher + + + . Cytolyse aigu avec
transaminases > ION
Associe dans la grande majorit des cas une symptomatologie clinique.
Risque d'hpatite fulminante (surveillance du TP).
Cholestase
Les causes sont les mmes que les causes d'ictre bilirubine conjugue (cf. question).
Augmentation isole de la gamma-GT.
Cytolyse < 10 INI : tiologies et conduite tenir
Causes frquentes :
une cirrhose quelle qu'en soit la cause peut donner une cytolyse < ION; hpatites virales
chroniques B et C : hpatite mdicamenteuse :

critres d'imputabilit intrinsque et extrinsque,

mcanisme immunoallergique ou toxique,

nombreux mdicaments en cause : antipileptiques, AINS, antibiotiques,

antituberculeux...
BOOK DES ECN
455
F' WM ~|
Hmochromatose Hpatopathie alcoolique :
rapport ASAT/ALAT > 1 ;
lsions hpatiques possibles : statose, hpatite alcoolique aigu, cirrhose.
Statohpatite non alcoolique :
contexte : surpoids, diabte, dyslipidmie ; en l'absence d'intoxication alcoolique.
Causes rares :

hpatite auto-immune ; maladie de Wilson ;

syndrome de Budd-Chiari ;
foie cardiaque ;

maladies gnrales : maladie cliaque, dysthyrodie, parasitose, amylose,

tuberculose... Conduite tenir :

1. Bilan de premire intention

Examen clinique (recherche de signes de cirrhose, indice de masse

corporelle, tour de taille) ;

interrogatoire (alcool, mdicaments) ;

chographie Doppler hpatique : recherche de signes de cirrhose, de

statose ;

Ag HBs, srologie du VHC ;

glycmie jeun, bilan lipidique ;

coefficient de saturation de la transferrine.

2. Si bilan de premire intention ngatif, bilan de deuxime intention

Ac antinuclaires, Ac anti-muscle lisse de spcificit anti-actine, Ac

anti-LKM1, Ac anticytosol ;

cruloplasmine + lampe fentes ; 8 chographie cardiaque ;

Ac anti-transglutaminase ;

selon le contexte : IDR, srologies parasitaires...

3. Indication d'une ponction-biopsie hpatique dans trois situations

Cytolyse dont le bilan exhaustif non invasif reste ngatif ;

suspicion de cirrhose, quelle que soit la cause, avec insuffisance de

critres clinicobiologiques et morphologiques pour affirmer le diagnostic ;

bilan d'une hpatopathie mise en vidence par le bilan tiologique

(exemple : hpatite auto-immune, dont le diagnostic est pos par la positivit des
anticorps, PBH ralise dans le bilan de la maladie).
III. Cytolyse > 10 N : tiologies et conduite tenir
Causes frquentes :
Hpatites aigus virales : A, B, C, Delta, E, CMV, EBV, virus du groupe Herps :
Hpatite mdicamenteuse ou toxique :
0

les mdicaments peuvent tre responsables d'une cytolyse < ou > 10 N ; classique :

hpatite au paractamol si dose ingre > 15 g ; toxiques : amanite phallode, drogues.

456
1.7.83

BOOK DES ECN

migration lithiasique :
t

migration d'un calcul vsiculaire dans la voie biliaire principale ; . cytolyse rapidement

rgressive ;
, mise en vidence d'une lithiase vsiculaire et de la voie biliaire principale (chographie
peu sensible, en cas de suspicion de lithiase de la voie biliaire principale
l'choendoscopie a une sensibilit nettement suprieure).
Ischmie hpatique :
. contexte de choc, de bas dbit sur trouble du rythme cardiaque ; . ASAT/ALAT > 1 ;
Causes rares :

. maladie de Wilson ; l le plus souvent cytolySe < 10 N

hpatite auto-immune ; J
syndrome de Budd-Chiari ;
infiltration tumorale hpatique (lymphome, tumeur solide...). Conduite tenir :
1. valuer la gravit : recherche d'hpatite svre, voire fulminante

Recherche d'encphalopathie hpatique l'examen clinique (astrixis +++) ;

TP, facteur V.
2. Orientation tiologique

Interrogatoire : mdicaments +++ ;

srologies virales (cf. question hpatite virale) ;

chographie Doppler hpatique et des voies biliaires ;

Autoanticorps.
3. Ponction-biopsie hpatique si bilan tiologique ngatif :
IV. Cholestase : tiologies et conduite tenir
Les causes et la dmarche diagnostique sont les mmes que pour l'ictre bilirubine
conjugue. On rappelle qu'il faut diffrencier les cholestases extrahpatiques et
intrahpatiques. Causes de cholestase extrahpatique :

causes bnignes :

o lithiase de la voie biliaire principale, o pancratite chronique, o cholangite sclrosante

primitive,

o compression extrinsque de la voie biliaire principale par des adnopathies, une

tumeur... o parasitoses des voies biliaires (ascaris) ;

causes malignes :

o cancer de la tte du pancras (adnocarcinome + ++), o ampullome vatrien, o

cholangiocarcinome.
Causes de cholestase intrahpatique :

cirrhose biliaire primitive ;

envahissement tumoral du foie (mtastases hpatiques, tumeur solide, hmopathie

maligne...) ;
BOOK DES ECN
457

sepsis ;

une cholestase peut tre observe dans toutes les causes de maladie du foie,

associe une cytolyse : hpato pathie alcoolique, cirrhose volue...

V. Augmentation isole de la y-GT
Trois causes prdominent :
1. Intoxication alcoolique chronique :
0

c'est l'induction enzymatique induite par l'alcool qui entrane l'augmentation de la -GT ;

possible mme en l'absence de lsion hpatique histologique.

2. Mdicaments inducteurs enzymatiques :
3. Statose :
0

prsence de triglycrides dans le cytoplasme des hpatocytes ; causes : alcool,

surpoids, dyslipidmie, diabte, nutrition parentrale ; 0 foie hyperchogne en

chographie, en hypodense, en tomodensitomtrie.
Conduite tenir en pratique :
1. Bilan de premire intention
Interrogatoire : alcool, mdicaments. Index de masse corporelle, tour de taille.
chographie hpatique pour recherche de statose. Glycmie, bilan lipidique.
2. Si ngatif, voquer Maladie cholestatique dbutante.

Maladie gnrale : dysthyrodie, diabte (valeur du contexte ++) - surveiller le bilan

hpatique.
458
BOOK DES ECN
2.228
Cirrhose et complications
Jean-David Zeitoun
Surveillance des malades atteints de cirrhose non complique et prvention primaire des
complications. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007.
Critres diagnostiques et bilan initial de la cirrhose non complique. Recommandations
pour la pratique clinique. HAS, dcembre 2008.
Partie 1 : Cirrhose non complique
I, Dfinition- physiopathologie
Cirrhose = consquence ultime de la plupart des maladies chroniques du foie (=
hpatopathies).
Dfinition histologique :
processus diffus ;
caractris par une fibrose mutilante ;
dtruisant l'architecture normale du foie et isolant des nodules de structure anormale.
Deux consquences majeures :
insuffisance hpatocellulaire = > diminution des fonctions de synthse et d'puration
des hpatocytes et diminution de la fonction biliaire ;
hypertension portale = dfinie par un gradient porto-sus-hpatique > 4 mmHg = >
splnomgalie/hypersplnisme et formation de voies de drivations.
II. tiologies
Causes frquentes ( rechercher en lre intention chez tout le monde) :
alcool ;
hpatite(s) chronique(s) virale(s) B ( Delta) et C ;
statohpatite non alcoolique ;
hmochromatose gntique.

Causes plus rares ( rechercher en 2e intention ou au cas par cas) :

hpatite auto-immune ;
cirrhose biliaire primitive ;
cirrhose biliaire secondaire (cholestase extrahpatique prolonge) et cholangite
sclrosante primitive ;
thrombose des veines sus-hpatiques (syndrome de Budd-Chiari) ;
foie cardiaque ;
maladie de Wilson (surcharge en cuivre) ;
dficit hrditaire en alpha-1-antitiypsine.
Plusieurs causes de cirrhoses coexistent frquemment chez un mme patient.
III. Diagnostic positif
Le diagnostic de cirrhose est classiquement histologique, mais en pratique il est souvent
retenu sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et morphologiques s'ils
retrouvent des signes d'hypertension portale et d'insuffisance hpatocellulaire.
BOOK DES ECN
459
Clinique :
0

foie dur, bord infrieur tranchant ;

signes d'hypertension portale :

o splnomgalie,
o circulation veineuse collatrale abdominale de type portocave (sige pigastrique
et/ou priombillical), o ascite si cirrhose dcompense ;
signes d'insuffisance hpatocellulaire :
o angiomes stellaires (territoire cave suprieure), o rythrose palmaire, o
leuconychie/hippocratisme digital,
o ictre et astrixis possibles en cas de cirrhose dcompense.
Biologie = aucun signe obligatoire ni spcifique :
anmie/thrombopnie/leucopnie par hypersplnisme ;
cytolyse hpatique variable selon la cause et l'activit de la cirrhose, volontiers
prdominant sur les ASAT ;

 yGT et Ph Aie leves ;

TP diminu, avec facteur V diminu, hypoalbuminmie, hyperbilirubinmie par
insuffisance hpatocellulaire.
Imagerie = chographie doppler hpatique :
contours hpatiques bossels, nodulaires ;
dysmorphie hpatique ;
signes d'hypertension portale :
o dilatation du tronc porte, o voies de drivation, o splnomgalie,
o ralentissement, voire inversion du flux porte ;
complications :
o thrombose porte,
o nodule (s) suspect(s) de carcinome hpatocellulaire.
Endoscopie = recherche de signe (s) d'hypertension portale :
varices : sophagiennes + + + , sous-cardiales ;
anomalies de la muqueuse : gastropathie d'hypertension portale + + .
Comme on l'a dit, l'histologie est le gold standard, mais n'est que rarement ncessaire.
De plus, elle peut tre prise en dfaut.
IV. valuation de la gravit de la cirrhose = score de Child-Pugh

Encphalopathie

1 point

2 points

3 points

Absente

Astrixis, confusion

Coma

Absente

Contrle par le traitement

Rfractaire

hpatique
Ascite

diurtique
Bilirubine totale (pmol/l) <35

35-50

> 50

Albumine (g/1)

>35

28-35

<28

Taux de prothrombine

> 50

40-50

<40

(%)
La gravit de la cirrhose crot avec la valeur du score :
5-6 : Child A ; 7-9: Child B;
10-15 : Child C.

460
BOOK DES ECN
Les patients ayant une cirrhose compense sont classs Child A. les patients ayant une
cirrhose dcompense sont classs Child B et C.
V. Prise en charge
Traitement de la cause.
Dpistage des complications et en particulier du carcinome hpatocellulaire. prise en
charge des comorbidits.
Prvention des infections bactriennes : mesures d'hygine, soins buccodentaires et
cutans, limiter les gestes invasifs. Vaccination contre le VHA, le VHB, le pneumocoque
et la grippe.
Mesures associes : ALD 30, support nutritionnel, viction des cofacteurs
hpatotoxiques. Adaptation de la posologie de certains mdicaments.
BOOK DES ECN
461
2.228
Cirrhose et complications
Jean-David Zeitoun
Surveillance des malades atteints de cirrhose non complique et prvention primaire des
complications. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007.
Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose.
Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007.
I. Gnralits
Elles rsultent de l'hypertension portale et/ou de l'insuffisance hpatocellulaire,
l'exception du carcinome hpatocel- lulaire, et dfinissent une cirrhose dcompense.
Elles sont toutes associes une augmentation significative de la mortalit.
Ces complications peuvent tre lies, l'une favorisant la survenue des autres = toujours
rechercher toutes les complications de la cirrhose en cas de dcompensation.
II. Ascite
Cf. question.

Concerne 1/3 des patients cirrhotiques au cours de l'histoire de leur maladie.

Physiopathologie complexe mais rsultant de la combinaison de l'hypertension portale et
de l'insuffisance hpatocellulaire.
Clinique = cf. question.
Recherche d'un facteur dclenchant systmatique + + + + : alcool, rupture de
traitement ;
0

infection : fivre, signes focaux d'infection d'un appareil ;

hmorragie digestive : toucher rectal + + + ;

carcinome hpatocellulaire (CHC) : chographie abdominale ;

thrombose portale : douleurs abdominales inhabituelles et surtout chographie

abdominale. Bilan effectuer = il ne diffre que peu du bilan d'une ascite inaugurale (cf.
question) :

bilan biologique : NFS-plaquettes, ionogramme, ure, cratinine, bilan hpatique

complet, CRP, TP, EPP, a-ftoprotine, hmocultures si fivre ou hypothermie ;

chographie abdominale, aprs ponction vacuatrice afin d'augmenter la sensibilit de
l'examen : recherche en particulier un nodule suspect de CHC et/ou une thrombose
portale ;

ponction d'ascite, au moins exploratrice, pour envoi en biochimie, en bactriologie

et en cytopathologie.
Complications : elles sont communes n'importe quelle ascite mais sont avant tout
domines chez le cirrhotique par : l'infection spontane du liquide d'ascite ;
o complication grave, associe une mortalit leve (au moins 30 %) court et moyen
terme, o signes cliniques (parfois frustes) : fivre ou hypothermie, douleurs abdominales,
diarrhe, dcompensation
de la cirrhose (encphalopathie ++, augmentation du volume de l'ascite...), o diagnostic
urgent, retenu si taux de PNN > 250/mm3 dans l'ascite, mme si les cultures sont
ngatives (ce qui est frquent),
o traitement urgent : antibiothrapie empirique (cfotaxime ou amoxicilline-acide
clavulanique en lrc intention), perfusion d'albumine J1 et J3, surveillance clinique et

biologique (cratinine et dcroissance de 50% du taux de PNN dans l'ascite 48

heures), o l'volution est domine par le risque de syndrome hpatornal,
462
BOOK DES ECN
. l'ascite rfractaire, qui peut correspondre deux situations distinctes : o une ascite
rsistante un traitement diurtique optimal,
o une ascite dite intraitable par les diurtiques = contre-indication aux diurtiques
ou survenue de complications sous-diurtiques, obligeant l'interruption du traitement :
hyponatrmie, insuffisance rnale...
Traitement de l'ascite :
. arrt de l'alcool et prvention ventuelle du syndrome de sevrage (hydratation et
vitaminothrapie B1/B6/ PP+ + +) ;
. prvention/traitement de tous les cofacteurs hpatotoxiques et/ou facteurs
dclenchants ;
rgime pauvre en sel (< 5 g/24 h) ;
traitement diurtique : diurtiques distaux posologies croissantes diurtiques de
l'anse posologies croissantes ;
ponction vacuatrice (avec compensation par perfusion intraveineuse d'albumine
au-del de 3 litres vacus) si :
o mauvaise tolrance clinique, o ascite rfractaire,
surveillance de l'efficacit du traitement :
o clinique : poids, primtre abdominal, dmes des membres infrieurs, o biologique :
reprise d'une natriurse, facultative monitorer,
surveillance de la tolrance du traitement :
o du rgime : anorexie et dnutrition,
o des diurtiques : insuffisance rnale fonctionnelle, hyponatrmie, hypo/hyperkalimie,
gyncomastie...
III. Hmorragie digestive
Cf. question.
Complication frquente et grave + + +. Principales causes d'hmorragie :

 hypertension portale + + + : varices sophagiennes avant tout, plus rarement

cardiotubrositaires (synonyme de sous-cardiales) ;
autres : ulcre gastroduodnal, sophagite, syndrome de Mallory-Weiss. Clinique :
hmorragie digestive extriorise : hmatmse et/ou mlna, et/ou rectorragies ;
dcompensation de la cirrhose : encphalopathie, ascite...
anmie aigu.
Prise en charge diagnostique initiale = cf. question, sans oublier la fonction hpatique
(TP, facteur V) et le bilan infectieux.
Prise en charge thrapeutique, articule autour de 3 axes essentiels et incontournables :
mesures de ranimation : cf. question ;
contrle de l'hmorragie :
o pharmacologique : traitement empirique dbuter ds que possible, avec drogues
vasoactives splanchni- ques IV la seringue lectrique (octrotide) et inhibiteurs de la
pompe protons galement IV la seringue lectrique en attendant la connaissance de
la cause de l'hmorragie, o endoscopique = endoscopie digestive en urgence (< 6
heures) pour diagnostic et hmostase endoscopique (ligatures si varices
sophagiennes) ; prvention des complications :
o du syndrome de sevrage : hydratation et vitaminothrapie B1/B6/PP, o de la
dnutrition : renutrition prcoce, o de la surinfection du liquide d'ascite :
antibioprophylaxie, o de l'encphalopathie : Iactulose (per os ou en lavements).
BOOK DES ECN
463
Prise en charge ultrieure :
en cas de rcidive hmorragique court terme ;
o nouvelle endoscopie pour nouvelle tentative d'hmostase endoscopique,
o si chec : envisager la possibilit d'un TIPS (transjugular intrahepaticportosystemic
shunt) ou une transplantation hpatique,
o un tamponnement par sonde de Blakemore (varices sophagiennes) ou de Linton
(varices sous-cardiales) peut constituer un traitement d'attente ; prvention secondaire

: btabloquants non cardioslectifs et ligatures lastiques itratives des varices

sophagiennes jusqu' radication.
IV. Encphalopathie hpatique
Dfinie par l'ensemble des complications neuropsychiques de la cirrhose, lies
l'insuffisance hpatocellulaire.
Elle associe de faon variable :
des anomalies de l'examen clinique neurologique ;
des troubles de la conscience ;
des troubles de la personnalit.
Physiopathologie complexe et imparfaitement lucide, le rle souvent voqu de
l'ammoniac n'a jamais t dmontr de faon convaincante.
L'examen clinique permet : d'affirmer le diagnostic ;
o stade I : astrixis et inversion du rythme nycthmral, o stade II : astrixis et syndrome
confusionnel,
o stade III : coma sans signe de localisation ; signes pyramidaux ou extrapyramidaux
possibles ; d'liminer les diagnostics diffrentiels :
o traumatique (hmatome sous-dural), o vasculaire (AVC),
o infectieux (mningite/mningoencphalite),
o toxique (ivresse aigu, delirium tremens, encphalopathie de Gayet-Wernicke,
intoxication X), o mtabolique (hypoglycmie, hyponatrmie) ;
de rechercher un facteur dclenchant :
o prise mdicamenteuse + + + + : interrogatoire du patient ou de l'entourage, o
hmorragie digestive : toucher rectal + ++, o infection.
Les examens complmentaires ne sont d'aucune utilit pour le diagnostic positif qui est
purement clinique, mais ils cherchent :
liminer un diagnostic diffrentiel ;
o glycmie, alcoolmie et bilan hydrolectrolytique systmatique, o scanner crbral
au moindre doute, o ponction lombaire au moindre doute ; identifier un facteur
dclenchant :

o bilan infectieux systmatique : ECBU, hmocultures, ponction d'ascite, voire radio du

thorax, o alcoolmie,
o recherche de toxiques au moindre doute,
o chez un patient thylique, penser voquer une forme svre d'hpatite alcoolique
aigu et la rechercher le cas chant par une ponction-biopsie hpatique.
464
BOOK DES ECN
Traitement :
. traitement de la cause + + + + + + + ;
. lactulose ou nomycine souvent prescrits, sans preuve formelle d'un effet bnfique
toutefois ; . transplantation hpatique discuter en cas d'encphalopathies hpatiques
rcidivantes sans cause identifie ; . prventif + + + : ducation du patient, de
l'entourage et des mdecins traitants sur la contre-indication formelle de prescription de
tout traitement psychotrope.
V. Syndrome hpatornal
Insuffisance rnale de mcanisme fonctionnel compliquant toujours une cirrhose
dcompense avec ascite et insuffisance hpatocellulaire.
Facteurs dclenchants possibles : . infection ;
hpatite alcoolique aigu ;
hmorragie digestive ;
voire ponction d'ascite de grand volume non compense.
Le diagnostic de syndrome hpatornal est un diagnostic d'limination, reposant
classiquement sur 4 critres majeurs obligatoires et des critres mineurs non
obligatoires :
critres majeurs ;
o lvation de la cratinine > 130/xmol/l (ou clairance < 40 ml/min) en l'absence de
traitement diurtique, o absence d'autres causes d'insuffisance rnale :
mdicamenteuse, pas d'hypovolmie, pas d'infection, o pas d'amlioration de la fonction
rnale aprs arrt ventuel des diurtiques et surtout perfusion d'albumine

(ou dfaut de srum physiologique), o protinurie < 0,5 g/24 h, pas d'argument pour
une obstruction des voies urinaires en chographie ;
critres mineurs :
o diurse < 500 cc/24 h, o natriurse < 10 mmol/1, o osmolarit urinaire > osmolarit
plasmatique, o natrmie < 130 mmol/1.
Toute insuffisance rnale du cirrhotique n'est pas un syndrome hpatornal !
La distinction entre syndrome hpatornal de type 1 (rapidement volutif, de pronostic
dramatique court terme) et syndrome hpatornal de type 2 (plus lentement volutif,
pronostic moins sombre) est de peu d'intrt en pratique.
Prise en charge en pratique :
liminer une autre cause d'insuffisance rnale ;
o chographie rnale et des voies urinaires, o preuve de remplissage (albumine + + +),
o ionogramme sanguin et urinaire, protinurie/24 heures, ECBU et bilan infectieux ; '
perfusion intraveineuse d'albumine, puis vasoconstricteur si inefficace (terlipressine,
voire noradrnaline), puis discussion de transplantation hpatique ;
prvention + + + :
o contre-indiquer toute prescription d'AINS ou de mdicament nphrotoxique, o
compenser les ponctions d'ascite > L par perfusion intraveineuse d'albumine, o
perfusion intraveineuse d'albumine en cas d'infection spontane du liquide d'ascite, o
arrt prcoce des diurtiques en cas d'insuffisance rnale ou d'hyponatrmie, o
dtection et traitement (corticothrapie) d'une hpatite alcoolique aigu svre.
BOOK DES ECN
465
VI. Complications pleuropulmonaires
Hydrothorax, qui est une pleursie : liquide pauvre en protides (<20 g/1) ; 0 associ
une ascite ;
localisation droite + + ;
l'chographie cardiaque cherche liminer une insuffisance cardiaque ;
traitement = traitement de l'ascite, voire ponction pleurale.
Syndrome hpatopulmonaire :

 hypoxmie lie la prsence de dilatation vasculaires pulmonaires et de shunts

intrapulmonaires ;
lment cl = platypne (dyspne majore par l'orthostatisme) ;
diagnostic par chographie cardiaque de contraste ou scintigraphie pulmonaire ;
traitement = oxygnothrapie, voire transplantation hpatique.
Hypertension portopulmonaire :
hypertension artrielle pulmonaire chez un sujet ayant une hypertension portale ;
complication possible = insuffisance cardiaque droite ;
0

traitement = contre-indiquer les btabloquants, discuter la transplantation hpatique.

466
BOOK DES ECN
pancratite chronique
Jean-David Zeifoun
Traitement endoscopique de la pancratite chronique douloureuse. Recommandations
de la Socit franaise d'endoscopie digestive. Janvier 2003.
I. Dfinition
Affection chronique caractrise par une inflammation puis une destruction du
parenchyme pancratique aboutissant potentiellement une perte des fonctions
exocrine et/ou endocrine de la glande.
II. Physiopathologie - tiologie
Le pancras est une glande mixte : exocrine et endocrine.
Le pancras exocrine est essentiel pour la fonction de digestion, et le pancras
endocrine produit l'insuline et le glucagon afin de rguler la glycmie.
Lors de la pancratite chronique :
l'inflammation domine au stade initial ;
puis, une fibrose destructrice du parenchyme s'installe aboutissant une perte des
fonctions exocrine et/ou endocrine. Les autres anomalies connatre sont :
des bouchons protiques des canaux pancratiques qui peuvent ultrieurement se
calcifier ;

 des stnoses des canaux pancratiques, alternant parfois avec des dilatations en
amont.
La douleur, qui est la principale manifestation initiale d'une pancratite chronique, peut
tre lie plusieurs mcanismes :
hyperpression canalaire (les douleurs sont alors volontiers de type postprandial) ; '
inflammation des nerfs pripancratiques.
Causes de pancratite chronique :
l'alcool domine encore largement + + + :
o pas de dose seuil mais consommation prolonge > 10 ans tout de mme en gnral, o
la pancratite chronique alcoolique survient avant la cirrhose dans l'histoire naturelle de
la maladie alcoolique en gnral, o pancratite chronique calcifiante ;
d'autres causes doivent tre connues :
o hypercalcmie chronique dans le contexte d'une hyperparathyrodie, o gntiques
(pancratite chronique du sujet jeune + +),
o auto-immune, galement appele pancratite lymphoplasmocytaire sclrosante.
Connatre la possibilit de
formes pseudotumorales et l'absence caractristique de dilatation des canaux
pancratiques, o obstructives, essentiellement lies une tumeur obstruant la lumire
du canal pancratique principal, o radiques.
UI. Histoire naturelle
frois phases successives :
' Pendant les 5 premires annes de la maladie, les douleurs, les pousses aigus et les
ventuelles complications qui en dcoulent dominent le tableau clinique ;
Pendant les 5 annes suivantes, on observe une diminution des douleurs et une
disparition des pousses ;
BOOK DES ECN
467
puis, les douleurs disparaissent totalement et les manifestations d'insuffisance
pancratique sont au 1er plan.
IV. Clinique

Terrain : sujet thylique, d'ge moyen (40 ans).

Douleurs pancratiques + ++, voluant par priodes, typiquement dclenches par les
repas et/ou l'ingestion d'alcool. Amaigrissement modr frquent, souvent par
autorestriction alimentaire.
Examen clinique pauvre, contrastant avec l'intensit des douleurs (rechercher des
signes en faveur d'une complication et d'autres complications de l'alcoolisme chronique).
V. Complications
Pousses de pancratite aigu : cf. question pancratite aigu ;
8

il peut s'agir de pancratite aigu bnigne (dmateuse) ou svre

(ncroticohmorragique). Pseudokyste (= faux kyste) :

8

collection extra- ou intrapancratique de liquide pancratique, dont la paroi est

fibro-inflammatoire ; 8 mcanisme rtentionnel ou ncrotique ; 8 clinique ;

8

douleurs + + + avant tout, surtout si recrudescence aprs un intervalle libre, sans

reprise de l'intoxication alcoolique ; 8 complications :

o compression d'organe (choldoque, vaisseaux porte, duodnum), o surinfection,
o rupture (ascite pancratique), o hmorragie par rosion artrielle ; 8 rgression
possible, surtout si pseudokyste de petite taille.
Insuffisance pancratique exocrine : 8 diarrhe chronique de maldigestion avec
statorrhe ; 8 rarement l'origine d'une altration de l'tat gnral.
Insuffisance pancratique endocrine : 8 diabte, le plus souvent insulinorequrant ;

hypoglycmies frquentes.
Autres complications (plus rares) : elles se confondent partiellement avec les
complications des pseudokystes : 8 ictre obstructif par compression de la voie biliaire
principale : origines multiples possibles (compression par un pseu
dokyste, par un dme de la tte du pancras, par la fibrose) ; 8 compression
duodnale : idem ; 8 panchement pleural (gauche ++)/ascite ; 8 adnocarcinome
pancratique :
o augmentation significative du risque (au moins multipli par 10), major par le
tabagisme associ, o diagnostic difficile + ++, car modifications morphologiques
d'interprtation dlicate, o voquer devant une recrudescence des douleurs aprs un

long intervalle libre, o pas de dpistage recommand actuellement ; 8 thromboses

vasculaires : veine splnique, veine porte. Risque d'hypertension portale globale ou
segmentaire ; 8 hmorragie digestive :
o wirsungorragie, o hypertension portale.
VI. Examens complmentaires
Les examens morphologiques cherchent identifier 3 types d'anomalie :
468
BOOK DES ECN
les calcifications parenchymateuses ;
. les anomalies canalaires (stnoses, dilatations, calculs intracanalaires) ; . les
pseudokystes.
Les examens complmentaires morphologiques sont :
. le scanner abdominal sans et avec injection de produit de contraste = examen
demander en lre intention ; . l'IRM pancratique = examen le plus performant,
demander en 2e intention ;
. l'choendoscopie = examen trs sensible, indiqu pour dtecter une forme dbutante
de pancratique chronique.
le clich d'abdomen sans prparation et l'chographie abdominale sont peu sensibles et
peu spcifiques et n'ont pas d'indication dans la dmarche diagnostique d'une
pancratite chronique.
Les examens biologiques n'ont pas d'intrt pour le diagnostic positif de pancratite
chronique. L'obtention d'une histologie n'est pas requise pour le diagnostic positif de
pancratite chronique.
VII. Diagnostics diffrentiels
Une tumeur du pancras :
elle doit tre voque devant toute pancratite aigu ou chronique dclare aprs 50
ans, ce, d'autant qu'elle peut aussi tre la cause d'une pancratite aigu ou chronique ;
le contexte et la recherche d'une image vocatrice sont essentiels.
Une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancras (TIPMP) :

 transformation de l'pithlium normal des canaux pancratiques en un pithlium

mucoscrtant ;
dilatations kystiques des canaux pancratiques ;
peut se manifester par des douleurs pancratiques rcidivantes, plus souvent chez le
sujet g ;
risque de transformation maligne, surtout en cas d'atteinte du canal pancratique
principal (= canal de Wirsung).
Un angor msentrique, car la douleur est l aussi typiquement postprandiale
rcidivante.
VIII. Prise en charge
Sevrage alcoolique, avec aide au sevrage et prvention du delirium tremens. Contrle
de la douleur :
sevrage alcoolique (dj cit) et tabagique ainsi qu'une enzymothrapie ;
antalgiques par paliers successifs (palier III souvent ncessaire) ;
traitement endoscopique (lithotritie pour destruction des calculs, prothse canalaire,
drainage transgastrique de pseudokyste) ;
traitement chirurgical (drivation pancraticojjunale, plus que
duodnopancratectomie cphalique).
Suivi et surveillance clinique, biologique et morphologique :
examen clinique ;
glycmie jeun et bilan hpatique ; ' chographie abdominale.
Traitement des complications :
' pseudokyste : surveillance, traitement endoscopique, voire chirurgical ;
' insuffisance pancratique exocrine : enzymothrapie par enzymes pancratiques
gastroprotges prendre au cours des repas ;
' diabte : insulinothrapie frquemment ncessaire ;
' compressions d'organe (s) : traitement endoscopique en lre intention, sinon chirurgical ; '
pleursie ou ascite : mise en place par voie endoscopique d'une prothse dans le canal
pancratique fuitant .
BOOK DES ECN

469

Colopathie fonctionnelle
Jean-David Zeitoun
Syndrome de l'intestin irritable. Gastroentrologie clinique et biologique. Supplment 1,
pp. S1-S90 (fvrier 2009).
I. Dfinition - gnralits
Colopathie fonctionnelle (synonyme de troubles fonctionnels intestinaux, TFI) =
ensemble de symptmes associant de faon variable :

douleurs abdominales ;

troubles du transit ;

ballonnements.
= > Sans tiologie organique dtecte par les explorations complmentaires

standard. Maladie frquente, chronique et bnigne, plus souvent rencontre chez la

femme jeune ou d'ge moyen. Diagnostic d'limination (en particulier toujours carter un
cancer colorectal). Connatre l'existence et le principe de la classification de Rome-III.
II. Physiopathologie
Autrefois catalogus purement psychosomatiques, les TFI semblent d'origine
multifactorielle. Sont actuellement l'tude :

les troubles de la motricit intestinale ; une hypersensibilit viscrale ;

des anomalies de la coordination abdominophrnique ;

une perte d'intgrit de la barrire pithliale et/ou une anomalie de la

microflore colique, qui est (sont) parfois la consquence d'une gastroentrite virale ;
un dysfonctionnement de l'axe brain-gut ;

le rle du stress serait aggravant, notamment sur la perception de la douleur ;

enfin, des antcdents d'abus sexuel ou physique seraient plus frquemment

retrouvs chez les patients ayant des TFI.

III. Clinique
Interrogatoire = symptomatologie riche associant variablement :

 douleurs abdominales : localisation variable, migratrice, parfois soulage par

l'exonration ; 0 troubles du transit : diarrhe, constipation ou alternance des deux ;

ballonnements abdominaux : isols ou associs un mtorisme vrai, ils sont

frquemment postprandiaux.
Recherche des principaux signes d'alarme :

ge > 50 ans ;

prsence de sang dans les selles ; 0 diarrhe prdominante.

Les autres signes d'alarme autrefois classiques semblent moins discriminants au regard
des tudes rcentes : intensit de la douleur ; perte de poids ; anorexie ;

douleurs nocturnes.

470
BOOK DES ECN
2.229
Examen clinique = normal ou subnormal, contrastant avec la richesse de la
symptomatologie fonctionnelle : . poids actuel, comparer au poids de forme ;
. palpation abdominale la recherche d'une masse ou d'une hpatomgalie, mais
retrouvant le plus souvent une sensibilit localise ou diffuse ;
aires ganglionnaires et toucher rectal ;
. reste de l'examen gnral systmatique sans oublier la palpation thyrodienne en cas
de troubles du transit.
pe faon gnrale, sont en faveur de TFI : . le terrain : femme jeune ; . des symptmes
voluant depuis > 6 mois ; . des douleurs diffuses ;
. l'association de la douleur une modification de la consistance des selles ;
la coexistence d'un reflux acide gastro-sophagien ;
. association des troubles digestifs des manifestations extradigestives
(cphales/migraines, fibromyalgie, lombalgies, dyspareunie, dysmnorrhe) ;
aggravation des symptmes par le stress.
IV. Examens complmentaires
Non systmatiques, ils doivent tre orients par les signes cliniques.

Ils ne cherchent nullement tablir le diagnostic positif mais carter une pathologie
organique.
Une question centrale reste celle de la coloscopie :
qui doit tre toujours demande en cas de signe (s) d'alarme ;
et dont l'indication de manire gnrale doit tre guide selon les recommandations
des socits savantes. Examens biologiques :
les examens biologiques standard ne doivent pas tre demands
systmatiquement ;
certaines tudes ont suggr que la maladie cliaque serait plus frquente chez les
patients ayant des TFI. Le dpistage systmatique par une srologie (anticorps
antitransglutaminase) n'est actuellement pas recommand ;
la recherche systmatique d'une dysthyrodie, d'une parasitose, d'une intolrance au
lactose n'est pas recommande.
V. volution
Evolution trs variable, imprvisible, mais le plus souvent chronique, alternant phases de
rmission et phases de recrudescence des symptmes.
Certains patients relatent une disparition spontane et durable de leurs symptmes.
Eviter la multiplication inutile et coteuse des examens complmentaires.
loute modification rcente de la symptomatologie doit faire poser la question de
nouvelles explorations complmentaires.
VI. Traitement
Il doit tre global et avant tout symptomatique.
Relation mdecin-patient primordiale :
couter : coute la plainte du patient, sans la minimiser et identifier les facteurs
d'exacerbation de la symptomatologie;
expliquer : expliquer qu'il s'agit d'une pathologie autiientique malgr la normalit des
examens complmentaires, que a Physiopathologie est complexe, multifactorielle et
encore en grande partie inconnue ; rassurer : rassurer le patient essentiellement sur la
bnignit de la maladie.
BOOK DES ECN

471

rrI
Rgles hyginodittiques :

alimentation riche en fibres en cas de constipation, moduler en fonction des

ballonnements (les fibres augmentent le volume des selles et peuvent majorer les
ballonnements) ;

viter dans tous les cas les boissons gazeuses et les aliments

fermentescibles en cas de ballonnements.

Traitement pharmacologique :

troubles du transit : laxatifs ou ralentisseurs du transit selon les cas ;

douleurs :

o antispasmodiques, o probiotiques,
o antidpresseurs tricycliques, surtout efficaces en cas de syndrome dpressif associ ;

ballonnements = peu de mdicaments efficaces :

o le charbon activ a surtout une action sur l'odeur des gaz, peu sur leur volume, o la
simticone a montr un effet bnfique dans certaines tudes, o les probiotiques
seraient efficaces chez certains patients.
472

BOOK DES ECN

2.273
pathologie hmorrodaire
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la pratique clinique sur le traitement des hmorrodes. Socit
nationale franaise de colo- proctologie 2001.
I. Dfinition- gnralits
Les hmorrodes sont des formations vasculaires (artrioveineuses) normales prsentes
chez tout individu sous la marge anale et dans le canal anal.
Les hmorrodes externes sont par dfinition situes sous la ligne pectine.
Les hmorrodes internes sont par dfinition situes au-dessus de la ligne pectine.
On parle de pathologie hmorrodaire (synonyme de maladie hmorrodaire) lorsque les
hmorrodes deviennent symp- tomatiques ou cliniquement parlantes.

Elles peuvent alors se manifester par un prolapsus, des saignements, une (des)
thrombose(s). Physiopathologie imparfaitement lucide :
facteur mcanique = altration du tissu conjonctif qui ancre les hmorrodes au
sphincter interne ;
facteur vasculaire = hypervascularisation artrielle et/ou perturbation du retour
veineux.
Nombreux facteurs favorisants incrimins mais trs peu ont t dmontrs. On retiendra
:
le rle probable des troubles du transit et particulirement de la constipation associe
des efforts de pousse ;
les priodes de la vie gnitale (grossesse et post-partum) qui peuvent favoriser la
survenue de manifestations cliniques ;
le rle discut des antcdents familiaux.
pidmiologie difficile prciser : une grande partie de la population est touche, les
hommes autant que les femmes, un pic de frquence serait observ entre 45 et 65 ans.
II. Clinique
Diagnostic d'une pathologie hmorrodaire exclusivement clinique
II. 1. Pathologie hmorrodaire externe = la thrombose hmorrodaire externe
Douleur anale aigu d'intensit variable, non rythme par les selles, non insomniante.
Examen proctologique : tumfaction bleute, dmatie, tendue, dont la palpation
rveille la douleur.
//. 2. Pathologie hmorrodaire interne = saignements et/ou prolapsus sont les
manifestations les plus frquentes
Saignements typiquement indolores, rouge vif, survenant pendant la dfcation, ou juste
aprs. Ils claboussent la cuvette des toilettes ou maculent le papier hyginique.
Prolapsus = extriorisation des hmorrodes internes par l'orifice anal, rechercher ds
l'interrogatoire et confirmer Par l'examen clinique. Les hmorrodes internes ont dcrit,
selon la classification de Goligher en 4 stades.
BOOK DES ECN
473

Stade de Goligher

Clinique

Hmorrodes internes congestives sans prolapsus

Prolapsus spontanment rductible

Prolapsus manuellement rductible

IV

Prolapsus permanent et irrductible

Thrombose hmorrodaire interne : plus rare. Douleurs anales aigus avec inspection de
la marge anale normale en l'absence de prolapsus, mais le toucher rectal peroit alors
un ou plusieurs nodules fermes et douloureux correspondant au(x) thrombus. En cas de
prolapsus hmorrodaire thrombos, l'inspection de la marge anale permet de faire le
diagnostic, mais le toucher rectal ainsi que l'anuscopie doivent alors tre vits en
urgence, car inutilement douloureux.
III. Prise en charge
III. 1. Thrombose hmorrodaire externe
Traitement mdicamenteux en lre intention dans la majorit des cas :
antalgiques/AINS ;
rgulation du transit ;
topiques (crmes et/ou suppositoires) ;
veinotoniques d'intrt discut.
Geste local d'emble ou en cas d'inefficacit du traitement mdicamenteux : incision ou
surtout excision. Rassurance + + + .
En cas de diromboses hmorrodaires externes rptition, un traitement chirurgical
peut se discuter (hmorrodectomie). III. 2. Pathologie hmorrodaire interne
La stratgie de prise en charge est souvent graduelle et dpend des constatations
cliniques et de la gne exprime parle patient.
L'obsession du clinicien doit tre d'liminer un cancer colorectal en cas de saignements
aprs l'ge de 40 ans = coloscopie. Quatre attitudes sont possibles :
0

abstention thrapeutique : justifie en l'absence de plainte fonctionnelle ;

rgles hyginodittiques et traitement mdical :

o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires et viction des efforts

excessifs de pousse, o rgulation du transit : laxatifs ou ralentisseurs du transit, selon
les cas, o topiques et veinotoniques d'intrt discut ;
traitements instrumentaux :
o trois techniques doivent tre connues : la sclrose, la photocoagulation infrarouge et la
ligature lastique, o toutes sont effectues en une ou plusieurs sances, en consultation,
sans anesthsie, o but = induire une fibrose rtractant la muqueuse anale procidente,
o la ligature lastique est un peu plus efficace mais plus morbide (risque
hmorragique par chute d'escarre) ; traitements chirurgicaux :
o hmorrodectomie classique : consiste retirer les hmorrodes pathologiques qui sont
gnralement regroupes en 3 paquets, et laisser les plaies ouvertes pour une
cicatrisation dirige, o hmorrodopexie ( = technique de Longo) : consiste
repositionner les hmorrodes prolabes dans le canal
anal l'aide d'une pince spcifique, o la ligature sous contrle Doppler des artres
hmorrodales ( ne pas confondre avec la ligature lastique, qui est un traitement
instrumental) : consiste ligaturer les artres cheminant dans la paroi du bas rectum en
direction des hmorrodes internes pathologiques grce un rectoscope fentr muni
d'un transducteur Doppler (pour les reprer).
474
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs do colon et do rectum
Jrme Lefevre et Magali Lefranois
Confrence de consensus/Recommandations :
Thsaurus de cancrologie digestive - Cancer du clon 2009 (SNFGE, FFCD,
SFCD) ; o Thsaurus de cancrologie digestive - Cancer du clon mtastatique 2010
(SNFGE, FFCD, SFCD) ; guide ALD - Cancer colorectal (HAS) ;
rapport sur la clioscopie dans le cancer du clon (HAS 2005) ; recommandations sur
l'endoscopie digestive basse (HAS 2004). Prise en charge d'un cancer du rectum (HAS
2007)

I. pidmiologie
Vingt-quatre mille cancers du clon et 12 000 cancers du rectum par an en France.
Facteurs de risque
- ATCD personnels ou familiaux d'adnome ou de CCR (un apparent au 1 er degr de
moins de 60 ans ou plusieurs apparents au 1er degr).
- Rectocolite hmorragique.
- Maladie de Crohn en cas de pancolite.
- Acromgalie.
- Sujet de famille atteint de polypose adnomateuse familiale ou polypose juvnile ou
Peutz-Jeghers. -Syndrome HNPCC.
Ce sont des adnocarcinomes + + + dans plus de 90 % des cas.
II. Diagnostic
11.1. Forme non complique
Clinique :
o trouble du transit/modification du transit ; o rectorragie/mlna ; o altration de l'tat
gnral ;
o masse palpable ? Hpatomgalie ? Ganglion de Troisier ? ; 0 pour les cancers du
rectum : tnesme, preintes, faux besoins ; o toucher rectal : o sang ?,
o distance du ple infrieur de la tumeur avec le sphincter, o mobilit de la lsion,
o localisation (antrieure, postrieure, circonfrentielle), o tonicit du sphincter.
BOOK DES ECN
475

Confirmation diagnostique : coloscopie complte : o biopsie + anatomopathologie de la

lsion ; o recherche de tumeurs synchrones/polypes ;
Coloscanner + + + -{-/lavement aux hydrosolubles si coloscopie incomplte pour
prciser la localisation de la tumeur son extension et vrifier l'absence d'une deuxime
tumeur colique.
11.2. Formes compliques

Occlusion digestive
Le plus souvent cancer du clon gauche : o occlusion par obstruction du clon (cf. item
n 227) ;
o recherche des signes de gravit : fivre, dfense, distension du caecum,
dshydratation, voire pritonite. Confirmation diagnostique : scanner abdominal (tumeur
+ distension colique, niveaux hydroariques. Recherche de signe de gravit).
Infection
o Fivre, dfense abdominale ; o parfois tumeur/masse palpe ; o hyperleucocytose,
syndrome inflammatoire.
Confirmation diagnostique : scanner abdominal (tumeur + infiltration pritumorale
abcs pritumoral)
III. Bilan d'un cancer colorectal
Biologie :

NFS, plaquettes, bilan hpatique complet, bilan propratoire ;

marqueurs : ACE systmatique.

Coloscopie complte
Imagerie :

TDM (thoracoabdominopelvienne) :

o extension locale/envahissement des organes de voisinages, o mtastases

hpatiques/pulmonaires/carcinose pritonale.
Pour les cancers du rectum (moyen et bas rectum) : o choendoscopie :
o infiltration paritale, o statut ganglionnaire ; o IRM pelvienne :
o infiltration paritale et marge latrale, o statut ganglionnaire,
Classification TNM des cancers du clon :
TNM

Stade TNM

Description

Tis

Stade 0

Muqueuse colique

T1

Stade 1

Sous-muqueuse colique

T2

T1-T2/N0/M0

Musculeuse

476
BOOK DES ECN

1
1.10.151
TNM

Stade TNM

Description

T3

Stade IIA

Sous-sreuse

T3/N0/M0
T4 N1

Stade 11B

Envahissement des organes de voisinage ou perforation de la

T4/N0/M0

sreuse

Stade IIIA

1-3 ganglions rgionaux envahis

T1-T2/N1/M0
Stade IllB
T3-T4/N1/M0
N2

Stade HIC Tous 4 ganglions rgionaux envahis ou plus

T/N2/M0T

Ml

Stade IV

Mtastases

ToutT/tout N/M1 (dont les ganglions sus-claviculaires)

Classification TNM des

moyen et du bas rectum

cancers du
Identique celle du clon
sauf :
TNM

Stade TNM

Moyen et bas rectum

T3

Stade IIA

Graisse prirectale = msorectum

T3/N0/M0
T4

Stade IIB

Envahissement des organes pelviens

T4/N0/M0
IV.

Principes de traitement

IV. 1. Cancer du clon non occlus

Le traitement repose sur la chirurgie.
Colectomie carcinologique (avec au moins 5 cm de marges de part et d'autre de la
lsion). Ces marges sont le plus souvent respectes car la longueur de la rsection

dpend des ligatures vasculaires ralises pour le curage ganglionnaire : o cancer du

clon droit :
o colectomie droite,
o curage des vaisseaux coliques droits au ras des vaisseaux msentriques
suprieurs, o rtablissement de la continuit par une anastomose ilocolique ; cancer du
clon gauche : o colectomie gauche,
o curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux msentriques infrieurs, o
rtablissement de la continuit par une anastomose colorectale. Interventions
programmes -> la confection d'une stomie est rarement ncessaire.
cas

de ganglions envahis -> une chimiothrapie adjuvante associant du 5-FU

l'oxaliplatine peut tre propose pour une dure de six mois.

BOOK DES ECN
477
IV.2. Cancer du clon en occlusion
Urgence.
Traitement symptomatique + + + . Traitement tiologique :
o cancer du clon droit : colectomie droite carcinologique, anastomose ilocolique,
examen anatomopathologique ; o cancer du clon gauche :
o leve de l'occlusion en urgence :
stomie d'amont ou pose d'endoprothse ; o prise en charge mdicale,
o colectomie gauche carcinologique dans un deuxime temps avec anastomose
colorectale, examen anatomopathologique,
o cancer perfor avec pritonite : intervention de Hartmann,
o cancer avec distension caecale majeure : colectomie subtotale avec anastomose
ilorectale. IV.3. Cancer du rectum
Cancer du haut rectum :
o colectomie gauche et exrse partielle du rectum (5 cm en dessous de la tumeur) ; o
curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux msentriques infrieurs ; o exrse
partielle du msorectum ;
o rtablissement de la continuit par une anastomose colorectale basse.

Pour les tumeurs du moyen et du bas rectum, un traitement noadjuvant doit tre ralis
en cas de lsion T3-T4 et/ou N + :
o radiochimiothrapie 45 Gy avec du 5-FU pendant 5 semaines ;
o 6 8 semaines aprs la fin de la radiothrapie : chirurgie ;
o le type d'intervention dpend de la localisation de la tumeur par rapport au sphincter
(ou la ligne pectine) :
o 1/3 moyen-1/3 infrieur avec > 1 cm de marge par rapport au sphincter : rsection
antrieure (= proctec- tomie) + exrse totale du msorectum + ligature des vaisseaux
msentriques infrieurs + anastomose coloanale + ilostomie de protection, o 1/3
infrieur sans 1 cm de marge : amputation abdominoprinale + exrse totale du
msorectum + curage msentrique infrieur + sigmodostomie iliaque dfinitive.
La chimiothrapie adjuvante dpend de l'examen histologique et de la ralisation d'une
radiothrapie avant la chirurgie.
Surveillance :
Clinique (TR + ++), chographie abdominale + radiographie de thorax ou scanner
thoracoabdominal, ACE, colos- copie ;
dpistage des apparents.
478
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs de l'estomac
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
Thsaurus de cancrologie - cancer de l'estomac (FFCD, SNFGE, 5FCD) 2007.
I Gnralits
Troisime cancer en France. Incidence 9/100 000. Facteur de risque :
o infection Helicobacter pylori : responsable d'une gastrite chronique atrophique ; o
antcdents familiaux de cancers gastriques ; o ulcre gastrique ;
o antcdent personnel de gastrectomie ; o maladie de Mntrier.
Ce sont des adnocarcinomes dans plus de 90 % des cas.

Classification TNM : T : Tis : tumeur intrapithliale :

T1 : tumeur limite la muqueuse ou la sous-muqueuse (cancer superficiel) ; T2a :
tumeur tendue la musculeuse ; T2b : tumeur envahissant la sous-sreuse ; T3 :
tumeur envahissant la sreuse ; T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage. N :
N0 : pas d'envahissement ganglionnaire :
Nx : ganglions non valus ou moins de 15 ganglions examins ; NI : 1 6 ganglions
rgionaux mtastatiques ;

N2 : 7 15 ganglions rgionaux mtastatiques ; N3 : > 15 ganglions rgionaux

mtastatiques . M : MO : pas de mtastase :
Ml : mtastase distance (dont ganglions rtropancratiques, msentriques,
para-aortiques, sus-claviculaires).
Stades :
stade 0 : Tis N0M0 ;
stade IA : T1N0M0 ;
stade IB : T1N1M0, T2a/bN0M0 ;
stade II : T1N2M0, T2a/bNlM0, T3N0M0 ;
stade IIIA : T2a/bN2M0, T3N1M0, T4N0M0 ;
stade IIIB : T3N2M0 ;
stade IV : T4N + MO, T1-3N3M0, toute tumeur Ml.
H- Diagnostic
Clinique :
0

altration de l'tat gnral ; 0 dysphagie, vomissements postprandiaux ; ' douleurs

pigastriques ; 0 hmatmse, mlna ;

BOOK DES ECN
479
o syndrome paranoplasique : phlbite, acanthosis nigricans, anmie hmolytique ; o
recherche d'extension :
o masse abdominale pigastrique, o hpatomgalie, o carcinose au toucher rectal, o
ganglion de Troisier.
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute :

o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner

cervicothoracoadbominopelvien : o bilan local,
o recherche mtastases hpatiques/pulmonaires/carcinose ; o choendoscopie :
o bilan d'extension locorgionale :
a indispensable pour toute lsion superficielle ; o marqueurs tumoraux : ACE, Ca
19-9 ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel.
DID. Principes du traitement
En cas de tumeur rscable (pas de mtastase) :
chimiothrapie priopratoire (3 cycles avant et 3 cycles aprs) ;
cancer de l'antre : gastrectomie des 4/5 et anastomose gastrojjunale, curage
ganglionnaire, examen anatomopa thologique ;
autre cancer gastrique : gastrectomie totale, anastomose sojjunale, curage
ganglionnaire, examen anatomopa thologique :
o supplmentassions par vitamine B12 vie en IM ;
surveillance au long cours :
o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o marqueurs tumoraux, o endoscopie
haute,
o complication des gastrectomies (anmie macrocytaire, malabsorption...). En cas de
tumeur mtastatique : chimiothrapie seule.
En cas de tumeur non rscable, responsable de dysphagie : pose d'endoprothse.
480
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
indication de la transplantation hpatique (HAS - 2005) ;
recommandations pour l'utilisation du sorafnib dans le traitement du carcinome
hpatocellulaire (2007) ; . Thsaurus de cancrologie - cancer hpatocellulaire (cancer
primitif du foie) (FFCD, SNFGE, SFCD) 2010.

I. Tumeurs bnignes hpatiques

Trois lsions :
o adnome : provenant des hpatocytes ; , hmangiome : provenant des cellules
endothliales ; hyperplasie nodulaire focale : provenant des hpatocytes.
1.1.

Hmangiome

Asymptomatique, dcouverte fortuite, biologie hpatique normale. Imagerie :

o chographie : hyperchogne, bien limite, homogne ;
o TDM : hypodense sans IV, prise de contraste progressive de la priphrie vers le
centre ; c IRM : hyperintense en T2.
Abstention thrapeutique dans la majorit des cas, aucune surveillance.
1.2.

Hyperplasie nodulaire focale Femme de 20 50 ans.

Lsion asymptomatique, dcouverte fortuite sans anomalie biologique. Imagerie :

o chographie : iso-/hypochogne ;
o TDM : iso-/hypodense sans IV, hypervascularise au temps artriel, rehaussement
tardif de la cicatrice centrale ; o IRM : iso-/hyper T2, iso-/hypo-Tl, hypervascularise au
temps artriel. Abstention thrapeutique si diagnostic certain. En cas de doute :
ponction-biopsie de la lsion.
1-3. Adnome
Femme de 20 50 ans.
Lsion symptomatique dans la moiti des cas (douleur), sinon dcouverte fortuite sans
anomalie biologique, imagerie :
chographie : htrogne, hyperchogne ;
TDM : isodense sans IV, hypervascularise de faon htrogne au temps artriel ; p :
iso-/hyper-T2, iso-/hypo-Tl, hypervascularise de faon htrogne au temps artriel.
nction-biopsie de la lsion pour confirmer le diagnostic.
BOOK DES ECN
481
[] DoUOoDStl I
Exrse chirurgicale proposer car risque de transformation maligne. Arrt d'une
contraception estroprogestative.

1.4. Kyste biliaire

La lsion la plus frquente. Formation liquidienne entoure d'un pithlium biliaire.
Asymptomatique sauf quelques rares kystes de grande taille. Biologie normale.
Imagerie :
o chographie : bien limite, anchogne, bord net, renforcement postrieur. Abstention
thrapeutique, aucune surveillance.
II. Carcinome hpatocellulaire
Le plus frquent des cancers primitifs du foie survenant dans plus de 85 % des cas sur
un foie cirrhotique. II. 1. Diagnostic
o Dcouverte au cours de la surveillance d'un foie cirrhotique ; o dcompensation d'une
cirrhose connue ; o syndrome tumoral : douleur, fivre, altration de l'tat gnral ; o
complications : hmorragie, hmobilie, ictre par compression des voies biliaires. Peu
de signes cliniques spcifiques.
Le dosage de l'a-ftoprotine + + + + : o diagnostic quasi certain si > 500 ng/ml.
Imagerie : o chographie ;
o hypochogne, voire htrogne si la taille est volumineuse ; o TDM:
o hypodense sans IV,
o fort rehaussement au temps artriel, qui se lave au temps portai ;
o IRM :
o hypo-Tl, hyper-T2,
o fort rehaussement au temps artriel, chute au temps portai ; o dans tous les cas :
recherche d'arguments pour une cirrhose, recherche d'une thrombose portale.
La confirmation diagnostique par PBH n'est pas ncessaire si :
o nodule de 1 2 cm, hypervasculaire sur 2 examens d'imagerie sur foie cirrhotique ou ;
o nodule de plus de 2 cm, d'aspect typique ou avec a-FP > 200 ng/ml ; o en cas de doute
-> ponction-biopsie hpatique (tumeur + foie sain).
11.2. volution/facteurs pronostiques
Un CHC peut se compliquer de : o rupture/hmorragie ; o surinfection ;
o thrombose portale qui majore l'hypertension portale ; o obstruction biliaire ; o
mtastases (poumon, os...).

482
BOOK DES ECN
1.10.151
principal facteurs pronostiques : , taille et nombre de tumeurs ; fonction hpatique :
o ascite, taux d'albumine, taux de bilirubine, o score de Child ; tat gnral du patient
; , prsence de mtastases, prsence d'une thrombose portale.
11.3. Principes du traitement
Prventif :
, traitement des hpatites chroniques B ou C ; , vaccination contre le VHB ;
-, dpistage du CHC (chographie + oc-FP) tous les six mois. Curateur :
o transplantation hpatique (le meilleur traitement) ; o rsection chirurgicale ;
o destruction locale (radiofrquence, cryothrapie, alcoolisation).
Non curateur : o chimioembolisation ; o sorafnib-Nexavar.
Indications thrapeutiques : o CHC : 1 lsion < 5 cm ou 2 3 lsions < 3 cm ;
o pas de contre-indication la greffe -> transplantation hpatique + ++, o si
contre-indication :

child A rsection,

child B -> destruction locale, chimioembolisation,

child C -> traitement palliatif ; o CHC volu non mtastatique ;

o child A -> chimioembolisation, o child C -> traitement palliatif ; o CHC volu

mtastatique ou avec une contre-indication la chimioembolisation ; o child A sorafnib
per os, o child C -> traitement palliatif.
III. Tumeurs hpatiques secondaires : mtastases
HI.1. Gnralits
Ce sont les tumeurs hpatiques les plus frquentes :
primitifs digestifs + + + : colorectaux, estomac, pancras ; ' autres primitifs : sein,
thyrode, poumon, prostate, tumeur endocrine... Mtastases synchrones :
diagnostiques en mme temps que le cancer primitif. Mtastases mtachrones :
diagnostiques aprs traitement du cancer primitif.
HI.2. Diagnostic

plus souvent asymptomatique + + + avec bilan hpatique normal, dcouverte sur les
examens de surveillance/bilan d'extension d'un cancer.
Rarement : douleur, ictre par compression des voies biliaires, altration de l'tat
gnral, hpatomgalie.
BOOK DES ECN
483
1.10.151
Imagerie : o chographie :
o hypo-/isochogne, halo hypochogne circonfrentiel ;
o TDM :
o iso-/hypodense sans IV ; o faible rehaussement au temps artriel ;
o IRM:
o iso-/hypo-Tl, iso-/hyper-T2; o faible rehaussement au temps artriel. Pas de
ponction-biopsie systmatique si l'aspect et le tableau clinique sont typiques.
111.3. Principes du traitement
Facteurs pronostiques :
o nombre et localisation (uni-/bilobaires) des mtastases ; o localisation extrahpatique
(intrt du PET-scan) ; o tat gnral du patient ;
o fonction hpatique (notamment aprs de nombreuses cures de chimiothrapie).
Le traitement est souvent multimodal :
o chimiothrapie priopratoire + + + ;
o rsection complte (en une ou plusieurs fois) ;
o parfois association de techniques de destruction locales ;
o parfois embolisation portale pour entraner une hypertrophie hpatique.
La chirurgie ne s'envisage que si l'exrse des mtastases peut tre complte.
484
BOOK DES ECN
Tumeurs de l'sophage
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :

Thsaurus de cancrologie- cancer de l'sophage (FFCD, SNFGE, SFCD) 2007.

I, Gnralits
Deuxime cancer en France. Incidence 13/100 000. Deux types histologiques :
adnocarcinomes : 40 % des cas (en augmentation) ; carcinome pidermode : 60 %.
Facteur de risque : carcinome pidermode :
o intoxication alcoolotabagique + + +, o antcdent de cancers OFtL, c
adnocarcinome :
o reflux gastro-sophagien avec endobrachysophage ; o achalasie ;
antcdent d'sophagite caustique ; o sclrodermie, tylose...
Classification TNM :
T-Tumeur primitive :
TO pas de signe de tumeur primitive ; o Tis carcinome in situ ;
o T1 tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse ; o T2 tumeur
envahissant la musculeuse propre ; T3 tumeur envahissant l'adventice ; T4 tumeur
envahissant les structures adjacentes.
N-Adnopathies rgionales.
Nx ganglions non valus ;
NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques rgionaux ; NI mtastases
ganglionnaires lymphatiques rgionales :
o sophage cervical : ganglions cervicaux, jugulaires internes, prisophagiens et
sus-claviculaires, o sophage thoracique (haut, moyen et bas) : ganglions
prisophagiens au-dessus ou au-dessous de la
veine azygos, subcarinaires, mdiastinaux et prigastriques (except les ganglions
cliaques), o ganglions cervicaux : N pour les cancers de l'sophage cervical, Mla pour
les cancers de la partie suprieure de l'sophage thoracique, Mlb pour les localisations
sous-jacentes.
M - Mtastases distance :
MO pas de mtastase distance ; Ml prsence de mtastase(s) distance :

o Mla mtastases dans les ganglions lymphatiques cliaques (cancers du 1/3 infrieur
de l'sophage), o Mla mtastases dans les ganglions lymphatiques cervicaux (cancers
du 1/3 suprieur de l'sophage), o Mlb autres mtastases.
BOOK DES ECN
485

Stades :
0

: pTisNOMO.

: pTINOMO. IIA : pT2-3N0M0. IIB : pTl-T2NlM0.

III : pT3Nl ou T4N0-1M0. IVA : tout cancer Mla. IVB : tout cancer Mlb.
II. Diagnostic
Clinique :
o altration de l'tat gnral ; o dysphagie ;
o toux la dglutition : fausse route ; o dysphonie : paralysie rcurentielle gauche ; o
recherche d'extension :
o douleurs mdiastinales, cliaques : tmoignant d'un envahissement, o
hpatomgalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier ; o dpistage
d'autres complications en cas d'intoxication alcoolotabagique : o cirrhose, poumon...
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute :
o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner
cervicothoracoabdominopelvien ; o bilan local,
o recherche mtastases hpatiques/pulmonaires/carcinose ; o choendoscopie :
o bilan d'extension locorgional :
indispensable pour toute lsion superficielle ; o marqueurs tumoraux : ACE (pour
adnocarcinome), Ag SCC (pour carcinome pidermode) ; o bilan du terrain avec bilan
nutritionnel avec :
o panendoscopie ORL et pulmonaire : systmatique en cas de carcinome pidermode,
o explorations respiratoires fonctionnelles, bilan cardiaque, o score de Child-Pugh.
III. Principes du traitement
Tumeurs superficielles (Tl) : mucosectomie endoscopique + anatomopathologie.

En cas de tumeur rscable (pas de mtastase) chez un patient pouvant supporter cette
intervention :
o contre-indications chirurgicales :
o cirrhose B ou C, insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque,
o adhrence l'aorte, aux bronches, la trache, aux nerfs rcurrents, mtastases,
ganglions cliaques ; sophage cervical : radiochimiothrapie exclusive ; o
sophage thoracique :
o stade II : sophagectomie parfois prcde d'une chimiothrapie ; o stade III :
H

pidermode : radiochimiothrapie exclusive,

486
BOOK DES ECN
l^fl-tKMgg |
adnocarcinome : sophagectomie parfois prcde d'une chimiothrapie ou d'une
radiochimio- thrapie ;
Surveillance au long cours : o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o marqueurs
tumoraux, o endoscopie haute,
o complications de l'intoxication alcoolotabagique. En cas de tumeur mtastatique :
chimiothrapie seule.
En cas de tumeur non rscable responsable de dysphagie : pose d'endoprothse,
chimiothrapie, radiochimiothrapie.
BOOK DES ECN
487

Tumeurs du pancras
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
o Thsaurus de cancrologie - Cancer du pancras (cancer primitif du foie) (FFCD,
5NFGE, 5FCD) 2008 ; o guide du patient, guide du mdecin - Cancer du pancras
(INCA, 2010).
I. Gnralits

Quatrime cancer en France. Incidence 3 500 nouveaux cas par an. Ce sont des
adnocarcinomes dans 95 % des cas.
Localisation de la tumeur : o tte du pancras : 70 % ; o corps du pancras : 13 %.
Facteur de risque : o pancratite chronique ;
o diabte, antcdents familiaux de cancers pancratiques ; o tabac.
Classification TNM : T - Tumeur primitive ; o T0 : pas de signe de tumeur primitive ; o Tis
: tumeur in situ ;
o T1 : tumeur limite au pancras < 2 cm dans sa plus grande dimension ; o T2 : tumeur
limite au pancras > 2 cm dans sa plus grande dimension ;
o T3 : tumeur extrapancratique sans atteinte de l'axe cliaque ou de l'artre
msentrique suprieure ; o T4 : tumeur extrapancratique avec atteinte du tronc
cliaque ou de l'artre msentrique suprieure (= tumeur non rscable).
N - Adnopathies rgionales :
o Nx ganglions non valus ;
o NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques rgionaux ; o NI mtastase (s)
aux ganglions lymphatiques rgionaux.
M - Mtastases distance :
o MO pas de mtastase distance ; o Ml prsence de mtastase(s) distance.
Stades : 0 : pTisNOMO ; IA : pTINOMO ; IB : pT2N0M0 ; IIA : pT3N0M0 ; IIB : tout
TN1M0 ; III : T4 N0-1M0 ; IV: tout cancer Ml.
488
BOOK DES ECN
1.10.155
H Diagnostic
Clinique : signes communs :
o altration de l'tat gnral, amaigrissement, o dsquilibre d'un diabte/apparition
d'un diabte, o pancratite aigu ; , cancer de la tte du pancras :
o ictre progressif, dcoloration des selles, urines fonces, prurit, o grosse vsicule
palpable ; cancer du corps/queue du pancras :

o douleurs pigastriques/cliaques, irradiation postrieure ; recherche d'extension :

o hpatomgalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier.
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o chographie :
o masse pancratique,
o dilatation des voies biliaires intra- et extrahpatiques, o dilatation du canal de
Wirsung, o mtastases hpatiques ; o scanner thoracoabdominopelvien :
o masse pancratique hypodense,
o bilan local : rapport de la tumeur avec les vaisseaux (veine porte, artre
msentrique suprieure), o recherche mtastases hpatiques/pulmonaires/carcinose ;
o choendoscopie :
o bilan d'extension locorgional (rapport avec les vaisseaux) :
permet de raliser une biopsie avec anatomopathologie (systmatique si une
chimiothrapie/radiothrapie est prvue) ;
o marqueurs tumoraux : ACE (pour adnocarcinome), Ca 19-9 (galement augment
par la cholestase) ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel :
o glycmie, TP (diminution de l'absorption de la vitamine K), o bilan propratoire.
III. Principes du traitement
Rechercher une contre-indication l'exrse : o mtastase, carcinose pritonale ;
o envahissement des vaisseaux (msentrique sup., tronc cliaque, veine porte) ; o
altration majeure de l'tat gnral, comorbidit.
En cas de tumeur rscable chez un patient pouvant supporter cette intervention :
cancer de la tte du pancras :
o duodnopancratectomie cphalique, anatomopathologie : 0 anastomoses : biliaire,
gastrique, pancratique ;
cancer du corps/queue du pancras :
o splnopancratectomie cphalique :
pas d'anastomose, penser la vaccination postsplnectomie et
l'antibioprophylaxie ; ' si au cours de l'exploration, la tumeur n'est en fait pas rscable :
o double drivation (biliodigestive et gastrojjunale) palliative.
BOOK DES ECN

489
umm , ____
En cas de tumeur non rscable/patient non oprable : o radiochimiothrapie ou
chimiothrapie seule.
En cas de tumeur mtastatique : o chimiothrapie seule.
Traitement palliatif : o antalgiques + + + ; o prothses biliaires/duodnales ; o traitement
du prurit ; o renutrition.
Surveillance au long cours : o examen clinique ; o TDM thoracoabdominale ; o
marqueurs tumoraux.
490
BOOK DES ECN
1.11.201
valuation de la gravit et recherche des complications prcoces : chei un traumatis
abdominal
Jrmie lefevire et Magali Lefranos
I. Gnralits
Les contusions fermes de l'abdomen s'intgrent le plus souvent dans le cadre d'un
polytraumatisme + + + -> toujours rechercher des lsions associes.
Un polytraumatis prsente une contusion abdominale dans un tiers des cas. Le foie et
la rate sont les deux organes le plus souvent touchs.
Bilan systmatique de tout polytraumatis : o radiographie de thorax ; o bassin de face ;
o chographie abdominale -> qui apportent les premiers lments au diagnostic de
contusion abdominale.
Biologie standard et complte avec : o bilan hpatique, lipase.
En cas de stabilit hmodynamique -> scanner corps entier.
La prise en charge d'une contusion abdominale dpend de la stabilit hmodynamique :
o patient instable laparotomie en urgence ;
o laparotomie courte : stopper l'hmorragie le plus vite possible (splnectomie,
suture d'une artre, paclang) et refermer le patient, o patient stable -> traitement mdical
;

o ranimation/unit de soins intensifs,

o antalgiques, surveillance arme, correction des troubles lectrolytiques, o
rchauffement,
o maintien d'une bonne hmodynamique, o ttanos,
o surveillance prolonge en milieu hospitalier.
Critres de traitement mdical en cas de traumatisme abdominal : o stabilit
hmodynamique ;
0

pas d'indication d'intervention en urgence (viscration, pritonite, plaie pntrante) ;

pas plus de 4 culots globulaires transfuss.

I- Traumatisme de rate
A

voquer systmatiquement devant : plaie pntrante/traumatisme de l'hypocondre

gauche ; et globalement pour tout traumatisme abdominal.

BOOK DES ECN
491
Signes cliniques :
o fractures des dernires ctes gauches ;
o recherche d'une instabilit hmodynamique.
Imagerie :
o chographie puis TDM si stabilit hmodynamique ; o hmopritoine, o hmatomes
splniques,
0

sous-capsulaire + + + non entour partout de parenchyme splnique.

Prise en charge :
o dpend de l'tat hmodynamique ;
o stable -> traitement mdical, surveillance, o instable -> laparotomie en urgence,

splnectomie, anatomopathologie,

vaccination contre le pneumocoque, l'haemophilus,

antibiothrapie par amoxicilline,

Q surveillance de la thrombocytose postopratoire ; o instable aprs une stabilit

hmodynamique ;
a

splnectomie,

ou embolisation artrielle si possible.

III. Traumatisme du foie

voquer systmatiquement devant : o plaie pntrante/traumatisme de l'hypocondre
droit ; o et globalement pour tout traumatisme abdominal.
Signes cliniques :
o fractures des dernires ctes droites ; o recherche d'une instabilit hmodynamique.
Biologie : cytolyse.
Imagerie :
o chographie puis TDM si stabilit hmodynamique ; o hmopritoine,
o hmatomes, fractures, contusions,

lsions vasculaires (veines sus-hpatiques, veine porte, artre

hpatique). L'existence de lsion vasculaire doit faire craindre une plaie des voies
biliaires associe.
Complications des traumatismes hpatiques : o embolie gazeuse en cas de plaie des
veines sus-hpatiques ; o hmobilie : angiocholite + hmorragie digestive ; o
biliome/cholpritoine.
Prise en charge :
o dpend de l'tat hmodynamique ;
o stable -> traitement mdical, surveillance, o instable -> laparotomie en urgence,
exploration,

contrle de l'hmorragie en comprimant le foie contre le diaphragme,

tamponnement l'aide de champs (packing),

D
13

fermeture,
ablation des champs lors d'une nouvelle laparotomie dans les 24-48 heures,

surveillance.
492
BOOK DES ECN
1.11.201
Traumatisme pancratique
Typiquement aprs forte dclration/traumatisme pigastrique.

Diagnostic :
douleur de pancratite aigu ; lvation de la lipase.
imagerie (TDM+ ++):
aspect htrogne du pancras, fracture ; infiltration de la graisse pripancratique.
Le pronostic est domin par l'association : plaie du canal de Wirsung -> bili-IRM ; >
atteinte du duodnum tableau de pritonite.
Complications :
pancratite aigu et ses complications (ncrose, collection, pseudokyste...) ; fistule
pancratique (plaie du Wirsung).
Principe du traitement :
o stable -> traitement mdical ( jeun, antalgiques, surveillance) ; stable et plaie du
Wirsung -> traitement endoscopique (pose de prothse) ;
instabilit, pritonite associe, plaie du canal du Wirsung non traitable
endoscopiquement -> chirurgie.
V. Plaies de l'abdomen
Examen clinique :
identifier le point d'entre, le point de sortie ; o visualiser le trajet ;
la plaie est-elle pntrante (pritoine franchi) ? ? ? -> examen sous anesthsie locale.
Peu d'intrt des examens complmentaires.
Plaie pntrante -> laparotomie, exploration de l'intgralit du tube digestif, traitement
des lsions (le plus souvent
rsection-anastomose ou suture).
Plaie non pntrante -> parage, suture de la plaie.
Dans tous les cas : prvention du ttanos, antibioprophylaxie.
BOOK DES ECN
493
Syndrome cdusif
Jrmie Lefevre et Vagalli Lefranois
I. Gnralits
Trois mcanismes :

o obstruction : avec un hyperpristaltisme ractionnel ;

o strangulation : elle va provoquer des lsions vasculaires prcoces avec un risque
d'infarctus de la paroi en moins de
8 heures. La douleur est intense ; o fonctionnelle : lie une baisse d'activit du
pristaltisme intestinal.
Toute occlusion s'accompagne :
o de l'apparition d'un troisime secteur, insuffisance rnale fonctionnelle, hypovolmie,
alcalose mtabolique... ; o du risque d'ischmie digestive en l'absence de traitement.
Localisation : o grle :
o vomissements bilieux prcoces et abondants, o arrt des matires et des gaz tardif
; o clon :
o arrt des matires et des gaz prcoce, o vomissements tardifs et fcalodes.
II. Diagnostic
II. 1. Examen clinique
Interrogatoire + + + ;
o antcdents : chirurgie (brides), pathologie digestive ;
o risque de cancer colorectal : anmie, rectorragie/mlna, altration de l'tat gnral ; o
prise mdicamenteuse : ralentisseurs du transit...
Confirmation diagnostique : o arrt des matires et des gaz ;
o mtorisme abdominal, douleur abdominale, tympanisme ; o vomissements (quantit
et aspect) ;
Clinique :
o cicatrice abdominale bride ? ; o orifices herniaires ;
o toucher rectal -> fcalome, tumeur, prsence de sang. Signes de gravit :
o tat gnral : dshydratation, choc ; o sepsis : fivre, sepsis svre, choc ; o dfense
abdominale/douleur intense.
494
BOOK DES ECN
1.11.217
112 Examens complmentaires

Biologie :
recherche d'un syndrome inflammatoire signe de gravit ; ionogramme recherche d'une
dshydratation ; bilan propratoire.
Imagerie (scanner abdominal + + +) :
diagnostic positif : niveaux hydroariques (grle/clon) ; o diagnostic tiologique :
o bride : jonction grle, plat-grle dilat,
o cancer : masse hypodense, rehaussement priphrique, mtastase, o ilus biliaire :
calcul hyperdense, arobilie,
o maladie de Crohn : paississement de la paroi du grle, msos paissis, o
compression extrinsque, corps tranger, o carcinose : nodules, panchement
intra-abdominal mtastases o .../... o Diagnostic de gravit :
o dilatation du caecum > 10 cm ; o pneumatose paritale, aroportie ; o pneumopritoine
; o panchement intra-abdominal ;
o absence de rehaussement des parois (signant une ischmie). Les examens
d'endoscopie sont contre-indiqus en cas d'occlusion aigu + + +
III. tiologies des occlusions

Strangulation

Grle

Clon

Bride ++++

Volvulus sigmode

Hernie trangle Invagination

Volvulus du ccum Hernie trangle

intestinale aigu Diverticule de

Meckel

Obstruction

Adnocarcinome du grle

Cancer du clon

Mtastases

Diverticulose avec pseudotumeur

Polypes

Fcalome

Hmatome de paroi

Corps tranger

Maladie de Crohn
Bzoard
Corps tranger
Ilus biliaire
Carcinose

Masse extrinsque

fonctionnelle

Toute affection intra-abdominale Syndrome d'Ogilvie

Ilus postopratoire

BOOK DES ECN

495
FOTEffip I W* --- 1
IV. Traitement gnral des occlusions
La prise en charge mdicale est systmatique pour tout patient : o hospitalisation,
urgence ; o jeun, pose d'une sonde nasogastrique ;
o compensation des pertes et compensation des troubles hydrolectrolytiques ; o
antalgiques.
En l'absence de gravit, poursuite du traitement mdical.
En prsence de signe(s) de gravit, d'chec du traitement mdical, le traitement sera
chirurgical.
Traitement chirurgical en urgence : o exploration ;
o prlvement ventuel d'panchement ;
o traitement de la cause, dcompression du segment d'amont (stomie...) ; o traiter une
complication ;
o en cas de ncrose digestive, rsection et examen anatomopathologique ; o
habituellement, pas de rtablissement de continuit stomie.
496
BOOK DES ECN
1.11.217
Syndrome cciusit Spcificits
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
I Occlusion sur bride

La plus frquente des tiologies d'occlusion du grle.

Toute intervention chirurgicale (mme sous clioscopie) peut tre responsable d'une
occlusion sur bride (mme trente
ans plus tard).
En l'absence de signe de gravit : traitement mdical ;
aprs 12 24 heures d'aspiration : test la graffine (produit de contraste hydrosoluble) :
o ASP 8 12 heures aprs :

passage du produit dans le clon -> ablation de la sonde nasogastrique,

reprise progressive de l'alimentation,

pas de passage colique -> traitement chirurgical.

En prsence de signe de gravit : traitement mdical ; en urgence : laparotomie :

o exploration, prlvement, o section de la bride, o vrification de la vitalit du grle :

ncrose -> rsection, anatomopathologie rtablissement ou stomie

selon les constatations locales,

0

pas de ncrose -> fermeture.

II. Volvulus du sigmode

Facteurs de risque : ge > 70 ans ; constipation ; mgadolicho-sigmode.
Diagnostic :
Iableau d'occlusion par strangulation du clon avec : mtorisme volumineux
asymtrique ; ASP/TDM : niveaux coliques en U invers.
Traitement : traitement mdical d'une occlusion ; en l'absence de signe de gravit :
o rduction du volvulus avec tube de Faucher coloscopie, o maintien en place de la
sonde pendant une semaine,
o si patient en assez bon tat gnral -> courte sigmodectomie en anastomose
colorectale en un temps ; en prsence de signe de gravit/chec de rduction du
volvulus ; o laparotomie, exploration, prlvement ;
o rsection du clon volvul, anatomopathologie, stomie (intervention de Hartmann) ; o
prvoir le rtablissement de continuit 2 3 mois plus tard.
BOOK DES ECN
497

1
DU. Volvulus du caecum
Facteurs de risque : o ge > 60 ans ; o constipation ;
o absence d'accolement du ccum. Diagnostic :
Tableau d'occlusion par strangulation du clon avec : o mtorisme volumineux diffus,
vomissements frquents ;
o ASP/TDM : absence de granit caecal, niveau colique au niveau de l'hypochondre
gauche. Traitement :
o traitement mdical d'une occlusion ; o traitement chirurgical systmatique :
o rsection du clon volvul, anatomopathologie, o rtablissement de continuit (grle et
clon d'aval non dilat) : 0 anastomose ilocolique.
IV. Syndrome d'Ogilvie
Facteurs de risque : o ge > 60 ans
o contexte mdical/chirurgical : postopratoire, ranimation, hypokalimie, insuffisance
cardiaque... Diagnostic :
Toujours liminer une cause organique + + + + Tableau d'occlusion par strangulation du
clon avec : o mtorisme volumineux diffus ; o pas de signes pritonaux ; o ASP/TDM
:
o recherche surtout une tiologie organique, o distension ceecale (signe de gravit).
Traitement :
o traitement mdical d'une occlusion ; o traitement d'une tiologie (hypokalimie...) ; o en
l'absence de signe de gravit : o leve de l'occlusion :
0

tube de Faucher, nostigmine-prostigmine IV lente, 0 coloexsufflation en cas

d'chec ; o en prsence de signe de gravit : o coloexsufflation ou, o laparotomie

exploratrice :
0

colostomie/colectomie subtotale/caecostomie selon les constations locales.

498
BOOK DES ECN
Appendicite de l'enfant et de l'adulte.

Jrmie Lefevre et Magali Lefranois

Recommandations pour la pratique clinique :
Appendicite. (SNFGE, 2001)
l Gnralits
Dfinition : infection de l'appendice.
physiopathologie : le plus souvent par voie endogne la suite d'une obstruction de
l'appendice (par un stercolite, un corps tranger, une hypertrophie de la paroi...).
L'appendicite va voluer vers :
1. appendicite suppure/phlegmoneuse ;
2. abcs abdominal/pritonite pelvienne.
Anatomie :
o position la plus frquente : latroccale
o variations anatomiques : rtrocascale, pelvienne, msocliaque, sous-hpatique.
II. Diagnostic
Clinique :
o douleur en fosse iliaque droite, dfense ; c vomissements, nauses ; o fivre
37,5-38,5 C ; o touchers pelviens douloureux.
Biologie :
o syndrome inflammatoire ; o BU : ngative + + + .
Imagerie : quasi systmatique + + + : o chographie :
o augmentation du diamtre de l'appendice (> 8 mm), o paroi > 3 mm,
o parfois prsence d'un stercolite,
o panchement priappendiculaire et dans le cul-de-sac de Douglas, o elle ne
visualise pas l'appendice dans 40 % des cas ; o scanner :
o examen ayant la meilleure valeur prdictive ngative, o mme signes que
l'chographie, o rehaussement de la muqueuse appendiculaire, o infiltration de la
graisse priappendiculaire.
BOOK DES ECN
499

Formes compliques :
1.

abcs appendiculaire : diagnostiqu grce l'imagerie ;

2.

plastron appendiculaire : infiltration diffuse de toute la rgion

priappendiculaire
a.

infiltration de la paroi, masse mal limite,

b.

confirmation au scanner,

3.

pritonite gnralise : contracture abdominale ;

4.

occlusion fbrile en cas d'appendicite msocliaque ;

5.

psotis en cas d'appendicite rtrocgecale.

III. Diagnostic diffrentiel

1.

adnolymphite msentrique :

a.

contexte d'infection virale (rhinopharyngite ++),

b.

fivre leve (39 C), pas de dfense,

c.

imagerie : adnopathies msentriques ;

2.

invagination intestinale aigu ;

3.

infection urinaire/colique nphrtique... ;

4.

torsion d'annexe/salpingite/grossesse (intra- ou extra-utrine)... ;

5.

maladie de Crohn, tuberculose, mucocle appendiculaire, sarcodose.

IV. Traitement
Appendicite aigu : o hospitalisation ; o traitement symptomatique :
o antalgiques, jeun, correction des troubles lectrolytiques, o antibiothrapie
intraveineuse pour 24-48 heures, o bilan propratoire, consultation d'anesthsie ; o
traitement tiologique :
o appendicectomie (clioscopique/laparotomie), o prlvement bactriologique, o
lavage de la cavit abdominale, o envoi de la pice l'anatomopathologie.
En cas d'abcs abdominal :
o traitement chirurgical d'emble ou ; o drainage percutan et appendicectomie
distance.
En cas de plastron appendiculaire :
o traitement mdical puis appendicectomie distance.

En cas de pritonite : o lavage pritonal abondant ; o appendicectomie ; o

antibiothrapie pour au moins 5 jours.
500
BOOK DES ECN
2.234
Diverticulose colique et sigrnodite
Jrmie Lefevre et Magal Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
complication de la diverticulose colique (HAS, 2006).
I, Gnralits
La diverticulose est une pathologie bnigne, frquente dans les pays dvelopps. Plus
de 66 % des patients de plus de 80 ans ont des diverticules. Les diverticules sont
principalement localiss sur le clon sigmode et jamais sur le rectum.
Dfinition :
o diverticules : hernie de la muqueuse et de la sous-muqueuse travers une zone de
faiblesse de la paroi musculaire du clon (au niveau de la pntration des vaisseaux
coliques) ; o diverticulose : prsence de diverticules du clon asymptomatiques ;
o maladie diverticulaire : diverticulite, complication de la diverticulite, hmorragie
diverticulaire ; o diverticulite : inflammation/infection d'un diverticule.
II. Diagnostic
11.1. Diverticulose
Aucun symptme dcouverte fortuite lors d'une coloscopie/scanner.
11.2. Diverticulite
Clinique :
o douleur en fosse iliaque gauche, dfense ;
o fivre : 38-39 C ;
o parfois quelques troubles du transit.
Biologie :
o syndrome inflammatoire ;
o BU normale.

Imagerie (scanner ++) ralise dans les 24 heures :

o diagnostic positif :
o infiltration de la graisse pricolique, o paississement de la paroi colique ;
0

diagnostic tiologique :

o prsence de diverticules (image arique d'addition) ;

0

diagnostic des complications :

o bulle d'air extradigestive, fuite de produit de contraste, o prsence d'abcs, pritonite.

BOOK DES ECN
501

11.2. Diverticulite complique

Pritonite :
o diagnostiquer d'emble (contracture, sepsis...) ou en deux temps (perforation
secondaire d'un diverticule ou d'un abcs) ;
o imagerie : pneumopritoine, panchement intra-abdominal. Abcs :
o d'emble ou apparaissant au cours du traitement mdical ; o masse douloureuse,
dfense ;
o syndrome septique plus marqu ou rapparition de la fivre ; o scanner + + + :
o collection hypodense, rehaussement de la paroi, o drainage percutan sous scanner +
examen bactriologique.
Fistule (le plus souvent sigmodovsicale) : o infections urinaires rptition, germes
digestifs ; o pneumaturie, fcalurie ; o pneumocystie au scanner.
Pseudotumeur inflammatoire : o tableau d'occlusion par obstruction ; o masse palpe en
fosse iliaque droite ; o confirmation : TDM + coloscopie ; o il faut absolument liminer un
cancer colorectal + + +.
Hmorragie diverticulaire : o tableau de rectorragies ou mlna ;
o confirmation par la coloscopie (saignement actif ou traces de saignement rcent) ou
par l'angiographie/angioscan- ner avec une extravasation du produit de contraste.
ISD. Traitement
III. 1. Diverticulose

o La diverticulose ne ncessite pas de traitement particulier ; o traiter les troubles du

transit souvent associs (rgime riche en fibres, laxatifs) ; o aucune surveillance n'est
ncessaire pour la diverticulose.
Il 1.2. Diverticulite non complique
o Le traitement repose sur une antibiothrapie ; o le traitement mdical :
o mise jeun, antalgique, o Augmentin 1 g x 3/j pour 7 10 jours,
o l'hospitalisation est souvent ncessaire, mais chez certains patients sans
comorbidits, le traitement peut tre ambulatoire.
Il n'existe pas de traitement mdical prventif de la rcidive de la diverticulite.
502
BOOK DES ECN
III3. Diverticulite complique
o Abcs :
o traitement mdical d'une diverticulite ;
o drainage percutan pour les abcs de plus de 5 cm ou ceux persistant un
traitement mdical bien conduit pritonite diverticulaire : o urgence chirurgicale :

traitement mdical de la sigmodite,

laparotomie, sigmodectomie, anatomopathologie,

lavage de la cavit abdominale,

stomie colique et fermeture du moignon rectal (intervention de Hartmann)

; o organiser distance le rtablissement de continuit.

Hmorragie diverticulaire : le plus souvent, l'hmorragie cesse spontanment et la prise
en charge commencera par une coloscopie aprs prparation colique. Une fois le
diagnostic confirm (limination d'un cancer du clon + ++)j la sigmodectomie sera
discuter en fonction du terrain, o Hmorragie abondante ou mal tolre :

contrler les paramtres hmodynamiques, l'hmostase...,

l'endoscopie peut permettre de raliser l'hmostase (injection de srum

adrnalin, voire clip), de mme que le scanner (embolisation slective),

de plus, l'administration orale de PEG est recommande car - en plus de

prparer la coloscopie - elle permet souvent un arrt du saignement,

la chirurgie en urgence peut tre indique en cas d'impossibilit d'utiliser

les autres thrapeutiques ou en cas d'hmorragie massive avec instabilit

hmodynamique. Idalement, la colectomie sera segmentaire si l'origine du saignement
a t faite, sinon la colectomie totale est l'opration de choix.
111.4. Sigmodectomie pour diverticules
Le traitement chirurgical comprend :
o rsection sigmodienne, emportant la charnire rectosigmodienne ; o rtablissement
de continuit en un temps par une anastomose colorectale ; o la pice est envoye pour
examen anatomopathologique.
Indication de sigmodectomie prophylactique :
o distance de la pousse (2-3 mois) pour viter une stomie en se plaant distance de
l'inflammation de la pousse ; o aprs une coloscopie complte ayant limin un cancer
ou un polype + + + + ;
o aprs la premire pousse si elle s'est accompagne de signes de gravit
scannographiques (bulle d'air extradigestive,
fuite de produit de contraste) ; o en cas de pousse complique (abcs, fistule) ;
o les autres indications sont moins consensuelles et sans bnfice clairement dmontr
: o aprs la premire pousse non complique chez les patients :
B

jeunes < 50 ans,

sous corticodes, immunosuppresseurs. o aprs la deuxime pousse ou la

troisime chez les autres patients.

BOOK DES ECN
503
Hernie paritale chei l'enfant et l'adulte
Jrme Lefevre et Magali Lefrariois
Rfrence
valuation des implants de refection de paroi, de suspension et d'enveloppement en
chirurgie digestive (HAS 2008) Avis sur les actes professionnels de sant
o Cure de hernie ou d'ventration postopratoire de la paroi abdominale antrieure, par
clioscopie (HAS 2006)
I. Dfinitions

o Hernie correspond une extriorisation du contenu abdominal par un orifice naturel de

la paroi ; o ventrations : correspondent une extriorisation au travers d'un orifice non
naturel (cicatrice de laparotomie par exemple) ;
o viscrations : se distinguent des ventrations par leur proximit l'intervention
chirurgicale et par l'absence de pritoine autour des viscres.
ID. pidmiologie
Les hernies peuvent tre multiples (en fonction de la localisation de l'orifice naturel),
mais les deux principaux types sont les hernies de l'aine et les hernies ombilicales.
La cure de hernie inguinale est une des interventions le plus souvent pratique en
France.
BIO. Physiopathologie
III. 1. Hernie de l'aine
Il existe deux grands types de hernies de l'aine :
o les hernies inguinales dont l'orifice est situ au-dessus de l'arcade crurale (bandelette
fibreuse tendue entre l'pine iliaque antrosuprieure et le pubis) :
o directe : passe au travers du fascia transversalis,
o indirecte : passe par l'orifice inguinal profond au contact du cordon spermatique ; o
les hernies crurales dont l'orifice est situ sous l'arcade crurale, en dedans des
vaisseaux fmoraux.
Sous la pression abdominale et certains facteurs extrinsques (toux chronique,
constipation...), ces points de faiblesse de la paroi abdominale antrieure vont
progressivement s'largir et laisser passer le contenu abdominal entour de pritoine.
Le contenu de la hernie est variable (grle, clon, piploon, vessie, appendice...).
111.2. Hernie ombilicale
o Moins frquente ;
o largissement de l'anneau ombilical qui mesure normalement 2-3 mm ; o facteurs de
risque : o obsit,
o cirrhose avec ascite, dialyse pritonale, o multiparit.
504
BOOK DES ECN

2.245
I\jt Diagnostic
i
l\/.1. Hernie inguinale non complique
s je diagnostic est clinique + +.
Interrogatoire :
sensation de masse inguinale ou testiculaire, impulsive la toux ; recherche des
facteurs de risques/facteurs aggravants : o obsit, tabac, toux chronique.
palpation : l'examen doit tre bilatral, en position debout puis en dcubitus dorsal.
Masse inguinale, impulsive la toux, non douloureuse, rductible ; elle peut tre situe
dans les bourses ;
le collet est peru en coiffant son index du scrotum et en se dirigeant vers l'orifice
inguinal superficiel (en haut et en dehors) ; en cas de hernie crurale, la pointe de la
hernie est palpe la racine de la cuisse.
Le reste de l'examen clinique est standard, recherchant notamment des
contre-indications la chirurgie ou des antc- r dents/traitements pouvant augmenter le
risque opratoire (anticoagulant, comorbidits cardiaques...).
Chez l'enfant, les hernies inguinales touchent principalement le garon et sont
congnitales, souvent bilatrales et ; parfois associes une cryptorchidie.
IV.2. Hernie ombilicale
Ombilic dpliss, hernie rductible ; anneau ombilical largi ; ;

parfois : troubles

cutans associs (intertrigo, infection...).

IV.3. Forme complique
La principale complication des hernies est l'tranglement.
Il correspond une occlusion par strangulation aboutissant rapidement la ncrose du
contenu de la hernie. Le diagnostic est clinique avec une hernie douloureuse,
augmente de volume, non rductible.
En fonction du contenu de la hernie, les symptmes digestifs varient : piploon : peu
de retentissement part un ilus rflexe ; grle : douleur majore, occlusion haute avec

vomissements prcoces ; i I o clon : arrt des matires et des gaz en premier lieu. La
prise en charge est une urgence mdicochirurgicale.
v. Prise en charge
I-e traitement d'une hernie ombilicale ou de l'aine est uniquement chirurgical.
wcun examen complmentaire n'est ncessaire, sauf ceux utiles l'anestiisie
(gnrale ou locale en fonction du patient). La prise en charge des facteurs de
risques/facteurs aggravants doit tre propose (aide au sevrage tabagique, traitement
d'une toux chronique...).
l es

principes de l'intervention sont : I- laparotomie ou clioscopie ;

- libration de la hernie et rintgration du contenu dans la cavit abdominale ; 3rfection paritale :

a.

hernie inguinale -> mise en place d'une plaque non rsorbable fixe

l'arcade crurale,
b.

hernie crurale raphie musculaire en abaissant le tendon conjoint au

ligament de Cooper,
c.

hernie ombilicale -> raphie simple par des points spars pour les petits

orifices, mise en place d'une plaque non rsorbable en cas de large orifice.
BOOK DES ECN
505

Jrmie Lefevre et R/Iagali Lefranois

Recommandations pour la pratique clinique :
o indication de la transplantation hpatique (HAS - 2005).
I. Gnralits

La TH est l'unique traitement de la cirrhose et le meilleur traitement du CHC + + + 1 000

TH par an en France.
La quasi-totalit des foies greffs proviennent de donneurs en mort encphalique.
Autres possibilits :
o donneur vivant : lobe gauche/foie droit ;
o TH domino : en utilisant un foie de neuropathie amylode.
Technique chirurgicale :
o exrse du foie malade -> anatomopathologie ;
o greffe du nouveau foie avec : o anastomose cave, o anastomose porte, o anastomose
artrielle, o anastomose biliaire.
II. Critres de greffe
Donneur cadavrique : o pas de refus exprim ;
o la compatibilit dans le systme A, B et 0 est obligatoire ;
o srologies ngatives ; o pas de cirrhose, statose < 60 % ; o ischmie froide la plus
courte possible.
Bilan prgreffe hpatique : o immunologie : GR, Rh, RAI ;
o foie : biologie complte, tude de la vascularisation, chographie, bili-IRM ; o tat
gnral : cur, EFR, panoramique dentaire, anesthsie.
.\l
III. Indications de greffes
Insuffisance hpatique :
o cirrhose Child C ou B avec ascite rfractaire, infection de l'ascite, encphalopathie ; o
hpatite fulminante -> inscription en superurgence.
506
BOOK DES ECN

Cancers hpatiques : CHC + + + + dans les critres de Milan : ^ 1 nodule de moins de 5

cm ; , 2 3 nodules de moins de 3 cm.
Maladies cholestatiques : 3 atrsie des voies biliaires ; c cholangite sclrosante primitive ;
0

cirrhose biliaire secondaire.

Autre :
o hmochromatose, maladie de Wilson, maladie de Gaucher lorsqu'elles
s'accompagnent d'une insuffisance hpatique.
IV. Complications de la greffe
o Chirurgicale : hmorragie, stnose biliaire, thrombose de l'artre, dysfonction primaire
; o infections + + + (bactriennes, virales, fungiques) ; o immunologie : rejet aigu, rejet
chronique ;
o noplasie : syndrome lymphoprolifratif, sarcome cutan de Kaposi, cancers lis au
terrain (alcoolotabagique) ; o rcidive de la maladie initiale + + : o CHC (15 %),
o hpatite B (prvenue par l'injection d'anticorps au long cours), o hpatite C : quasi
constante, o consommation alcoolique (de 10 80 %).
Lithiase biliaire et complications
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations de Pratique Clinique
o Lithiase biliaire (SNFGE, 2010)
Confrence de consensus
o Pancratite aigu (SNFGE, 2001).
Partie 1. Non complique
I. Dfinitions - pidmiologie
La lithiase vsiculaire correspond la prsence de calculs dans les voies biliaires ou
dans la vsicule biliaire. Les calculs biliaires sont majoritairement cholestroliques (80
%) ou pigmentaires (20 %). Environ 10-15 % de la population gnrale ont une lithiase
vsiculaire + + + +.
Facteurs de risque de lithiase vsiculaire :
o ge > 60 ans ;
o sexe fminin, grossesse, multiparit ; o obsit ;
o dyslipidmie, rgime alimentaire hypercalorique ; o traitements par fibrates,
ciclosporine, contraception orale... ; o antcdents de rsection ilale, mucoviscidose ; o
hmolyse chronique, paludisme -> calculs pigmentaires.
II. Histoire naturelle de la lithiase vsiculaire

o 80 % des calculs resteront asymptomatiques -> dcouverte fortuite ; o 20 % des

calculs vont tre responsables de complications : o vsicule : colique hpatique puis :
0

cholcystite aigu : pyocholcyste, abcs sous-hpatique, pritonite biliaire, *

cholcystite chronique : vsicule sclroatrophique, ilus biliaire, calculocancer ; o voie

biliaire principale : angiocholite, pancratite aigu, migration lithiasique.
III. Lithiase vsiculaire symptomatique non complique
C'est la colique hpatique qui est secondaire l'obstruction du canal cystique par un
calcul. III. 1. Diagnostic clinique Douleur typique :
o pigastrique ou hypochondre droit ; o dbut brutal, irradiation vers l'paule droite ; o
augmente l'inspiration profonde ; o durant moins de 6 heures + + + . Apyrexie, pas
d'ictre, pas de dfense.
Signe de Murphy : douleur la palpation de l'hypochondre droit et blocage de
l'inspiration profonde.
508
BOOK DES ECN
1112. Examens complmentaires
La biologie est demande pour liminer les diagnostics diffrentiels. le bilan hpatique
est normal, il n'y a pas de syndrome inflammatoire.
L'chographie abdominale confirme le diagnostic : lithiase vsiculaire : calculs
hyperchognes avec cne d'ombre ; pas d'panchement privsiculaire ; paroi
vsiculaire non paissie (< 2 mm).
IV. Traitement de la lithiase vsiculaire non complique
Traitement de la pousse de colique hpatique : antalgiques simples.
Organiser l'intervention froid avec consultation d'anesthsie afin de prvenir les
rcidives et autres complications de la lithiase vsiculaire.
Traitement tiologique : cholcystectomie sous clioscopie. o Exploration de la cavit
abdominale ; o dissection de l'artre et du canal cystiques ; o cholangiographie
peropratoire :
o en cas de calcul de la voie biliaire principale -> extraction du calcul ; o
cholcystectomie ;

o envoi de la pice pour examen anatomopathologique. Aucun traitement postopratoire

particulier (pas de rgime).
BOOK DES ECN
509
Lithiase biliaire et complications
Jrme Lefevre et Magali Lefranois
Lithiase biliaire : Recommandations de Pratique Clinique (SNFGE, 2010) Confrence de
consensus
o Pancratite aigu (SNFGE, 2001).
Partie 2. Complique
I. Lithiase vsiculaire symptomatique
Elle correspond la cholcystite et ses deux formes : o aigu ; o chronique.
I. 1. Cholcystite aigu
Dfinition : inflammation de la paroi vsiculaire.
Physiopathologie : secondaire l'obstruction prolonge du canal cystique (par un calcul
+ + +). Elle va voluer vers le pyocholcyste puis la ncrose de la paroi vsiculaire.
Diagnostic o Clinique :
o douleur de l'hypochondre droit durant plus de six heures avec dfense,
a irradiation vers l'omoplate, continue, o fivre : 38-38,5 C, o pas d'ictre, pas de
signes occlusifs ; o biologie :
o syndrome inflammatoire, o pas de cholestase ni cytolyse, o lipase normale ; o
chographie + + + :
o calculs dans la vsicule, o un calcul dans le collet/canal cystique,
o paississement de la paroi vsiculaire (> 4 mm), parfois aspect ddoubl, o
panchement privsiculaire,
o pas de dilatation des voies biliaires intra- ou extrahpatiques. Formes cliniques
o Cholcystite alithiasique : sjour en ranimation, tat de choc, ischmie... ;
o cholcystite gangrneuse/abcs sous-hpatique/pritonite biliaire : volution d'une
cholcystite non traite ; o syndrome de Mirizzi : cholcystite avec compression de la

voie biliaire principale par l'inflammation. Elle s'associe donc des signes de cholestase
puis un ictre.
Traitement
1. Hospitalisation ;
2. traitement symptomatique ;
3. antibiothrapie intraveineuse ;
510
BOOK DES ECN
4 cholcystectomie :
a.

dans les 24 heures aprs le dbut des symptmes,

b.

cholangiographie peropratoire ;

i. traitement d'une ventuelle lithiase de la voie biliaire principale ;

c.

anatomopathologie.

I.2.Cholcystite chronique
physiopathologie : secondaire des pisodes rpts de cholcystite bas bruit sans
traitement.
Elle peut prendre plusieurs formes cliniques : cholcystite sclroatrophique ; vsicule
porcelaine/calculocancer ; o fistule biliaire.
La vsicule sclroatrophique, la vsicule porcelaine sont parfois asymptomatiques ou
responsables de quelques douleurs type de coliques hpatiques. Leur traitement est la
cholcystectomie.
L'examen anatomopathologique permet d'liminer un calculocancer. Ilus biliaire
o Secondaire une fistule entre la vsicule et le duodnum laissant passage un gros
calcul qui va se bloquer dans l'intestin grle et provoquer une occlusion par obstruction ;
o diagnostic clinique :
o l'interrogatoire : pisodes de cholcystite/douleur biliaire, o occlusion par
obstruction (vomissements, arrt des matires et des gaz), o pas d'ictre ; o imagerie :
o occlusion digestive grlique, o arobilie,
o calcul (hyperdense) en fosse iliaque droite ; o traitement :
o urgence, hospitalisation,

o traitement symptomatique (rhydratation, antalgiques...), o laparotomie, entrotomie,

extraction du calcul, suture du grle : s le plus souvent aucun geste sur la vsicule.
II. Lithiase de la voie biliaire principale
Un calcul prsent dans la voie biliaire principale peut :
o tre asymptomatique (dcouverte lors d'une chographie, d'une cholangiographie
peropratoire) ; o provoquer une raction de migration lithiasique ;
tre responsable d'une pancratite aigu (cf. Item n 268) ; 0 tre responsable d'une
angiocholite.
H-1. Migration lithiasique
Secondaire au passage d'un calcul ayant provoqu une obstruction partielle, diagnostic
Clinique : douleur biliaire ictre fivre : o disparaissant rapidement ;
BOOK DES ECN
511
o biologie : perturbation du bilan : o cytolyse, cholestase,
o parfois petite raction pancratique (lvation de la lipase), o qui rgressent en
quelques jours.
11.2. Angiocholite
Dfinition : septicmie d'origine biliaire.
Physiopathologie : le plus souvent lie l'obstruction de la voie biliaire principale avec
stase puis infection de la bile. Diagnostic
o Clinique : triade de Charcot :
o douleur biliaire puis fivre puis ictre, o pas de dfense, pas de troubles du transit, o
dcoloration des selles, urines fonces, o sepsis : frissons, voire tat de choc ; o biologie
:
o syndrome inflammatoire, o hmocultures positives, o cholestase, cytolyse ; o
imagerie (chographie) :
o vsicule lithiasique,
o dilatation des voies biliaires intra- et extrahpatiques, o parfois visualisation du calcul
dans le choldoque, o recherche de complications : abcs hpatique.

Traitement
o Urgence, hospitalisation ; o traitement symptomatique ;
o antibiothrapie intraveineuse pour 10 jours adapter secondairement
l'antibiogramme ;
o en cas de sepsis non contrl, une sphinctrotomie endoscopique en urgence lors
d'une CPRE pour drainer la bile infecte ;
o en cas d'volution favorable, il faut traiter la lithiase de la voie biliaire principale.
11.3. Traitement d'une lithiase de la voie biliaire principale
Explorations pralables : o bili-IRM : examen non invasif, trs sensible ;
o choendoscopie : examen ncessitant une anesthsie gnrale, le plus sensible. La
CPRE n'est plus un examen diagnostique + + +.
Le traitement doit comporter :
o traitement de la lithiase de la voie biliaire principale ; o cholcystectomie.
Deux possibilits :
o CRPE sphinctrotomie endoscopique sous anesthsie gnrale puis
cholcystectomie dans un deuxime temps ; o traitement uniquement chirurgical : o
cholcystectomie, o cholangiographie peropratoire :
0

en cas de calcul prsent dans la voie bilaire principale extraction chirurgicale (par le

canal cysti- que ou par une choldocotomie) ; o envoi pour examen anatomopathologie.
512
BOOK DES ECN
pancratite aigu
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Confrence de consensus
Pancratite aigu (SNFQE, 2001).
I, Dfinitions - tiologies
Une pancratite aigu est une inflammation aigu du pancras. On pose le diagnostic en
cas de :
o douleur typique et augmentation de la lipase > 3N.
On distingue deux tiologies responsables d'environ 80 90 % des pancratites aigus :

1. alcool : qui reste un diagnostic d'limination. La pancratite aigu peut survenir sur un
pancras sain ou compliquer une pancratite chronique ;
2. lithiase vsiculaire : la pancratite aigu est la complication la plus grave de la lithiase
vsiculaire. Ce sont surtout les calculs de moins de 5 mm qui sont impliqus. Cette
tiologie doit toujours tre limine avec une chographie abdominale + + + .
Autres tiologies de pancratite aigu :
hypercalcmie : notamment en cas d'hyperparathyrodie ; o hyperlipidmie : surtout les
hypertriglycridmies (types I, IV, V) ; mdicaments + + + : critres d'imputabilit intra- et
extrinsques ;
tumeur de la tte du pancras/ampulome vatrien : liminer en cas de pancratite
aigu sans tiologie vidente ; complication d'une cholangiopancratographie rtrograde
endoscopique (1 % des CPRE) ; o traumatisme abdominal ; anomalie canalaire : TIPMP,
pancras annulaire, DKPA... ; mucoviscidose ;
infectieuses : viroses, bactries, parasitoses ; formes gntiques.
II. Diagnostic
11.1. Clinique
H est pos devant l'association : douleur pancratique : pigastrique, transfixiante,
irradiant en arrire, soulage par l'antflexion du tronc ; lvation de la lipasmie > 3N.
Recherche des signes/de gravit : obsit (augmente le risque de PA grave) ; choc
(hypotension, oligurie, marbrures) ; ecchymoses priombilicales, infiltration des flancs.
BOOK DES ECN

497

p1
11.2. Examens biologiques
La biologie doit tre complte : NFS, ionogramme, BHC, lipase, hmostase, CRP,
glycmie, calcmie.
Ce bilan permet de calculer le score de Ranson (de 0 11). Chaque item vaut un point,
la pancratite est considre
comme grave si le score est > 3.
Score de Ranson
l'admission

Durant les 48 premires heures

 Glucose > 11 mmol/l (sauf

Baisse des bicarbonates > 4 mmol/l

diabte)

PaOz < 60 mmHg

ge > 55 ans

Augmentation de l'ure > 1,8 mmol/l

Leucocytes > 16 000/mm3

Calcmie < 2,00 mmol/l

LDH > 1,5 N

Diminution de l'hmatocrite de > 10 %

ASAT > 6 N

Squestration liquidienne estime : apports

IV-pertes, i.e. diurse + aspiration gastrique + 1 I

(estimation arbitraire des pertes insensibles) > 6 I
Une lvation de la CRP au-dessus de 150 mg/1 j3 est galement un facteur de risque
de pancratite grave. 2.3. Imagerie
l'admission : seule une chographie abdominale est ncessaire pour liminer une
lithiase vsiculaire
La TDM abdominale doit tre ralise 48 heures (sauf doute diagnostique).
o Diagnostic positif : dme pancratique, infiltration de la graisse pripancratique ; o
diagnostic des complications :
o ncrose pancratique : zone de parenchyme pancratique ne se rehaussant pas au
temps artriel, o collections/coules inflammatoires : hypodensits non rehausses,
infiltration des fascia prrnaux...
Le score de Balthazar permet de classer la gravit de la PA :
Avant injection

Aprs injection (la ncrose : zones du

pancras ne prenant pas le produit de
contraste)

Classe

Lsion

Points

Ncrose Points

Pancras normal

0%0

Augmentation de volume focal 1

< 30 % 2

ou diffuse du pancras
C

Infiltration de la graisse alentour 2

30-50 % 4

1 seule coule de ncrose

> 50 % 6

pripancratique

2 ou plus coules de ncrose

pripancratiques ou distance
du pancras ; ou : prsence de
bulles de gaz au sein d'une
coule de ncrose
Le score global correspond la lettre et la somme des points.
514
BOOIC DES ECN
III. Complications
m1. Gnrales
Choc septique, dfaillance multiviscrale ; hyperglycmie ; , insuffisance rnale aigu
(avec hypocalcmie).
HI.2. Locales
o Collections : qui peuvent voluer en pseudokyste au bout d'un mois ou se rsorber
spontanment ; , abcs : correspondent une collection infecte. Le diagnostic est pos
par une ponction percutane et un examen bactriologique ;
infection de la ncrose pancratique : typiquement la troisime semaine : o complication
la plus grave (mortalit de 20 %), o tableau clinique frustre : fivre, rapparition du
sepsis, o confirmation : ponction de la ncrose et examen direct + culture, o germes :
staphylocoque dor, E. coli ; o perforation des organes de voisinage (duodnum,
clon transverse, estomac).
IV. Principes de prise en charge
c 80 % des pancratites aigus sont bnignes avec une volution favorable en quelques
jours permettant le traitement de l'tiologie ;
o 20 % des pancratites aigus vont devenir graves et ncessiter un passage en
ranimation, voire un traitement des complications (abcs, infection de la ncrose).
IV.1. Traitement initial d'une pancratite aigu
o Hospitalisation :
en ranimation en cas de forme grave, de terrain morbide, de dfaillance d'organe ; o
jeun ;

o pas de sonde nasogastrique systmatique (sauf vomissement) ; o correction des

troubles hydroiectrolytiques ;
antalgiques majeurs ; o traitement tiologique :
o arrt d'un mdicament toxique,
o prvention du delirium tremens, supplmentation vitaminique chez l'alcoolique.
IV.2. Traitement d'une pancratite aigu grave
o Ranimation ;
corrections des dfaillances organiques ; En cas d'angiocholite et/ou d'ictre obstructif,
la CPRE et SE sont indiques quels que soient la dure d'volution et le

degr

de gravit

de la PA.
nutrition artificielle : entrale idalement ou parentrale ; en cas d'infection prouve de la
ncrose/collections :
o antibiothrapie intraveineuse, large spectre, adapter secondairement :
imipnme-Tinam, o drainage de la ncrose/collections : percutan/endoscopique ou
chirurgical.
BOOK DES ECN

499

IV.3. Traitement tiologique

o PA alcoolique : sevrage alcoolique ; o PA lithiasique ;
o PA bnigne :

la cholcystectomie avec cholangiographie peropratoire peut tre

ralise au cours de la mme hospitalisation,

s'il persiste un calcul dans la voie biliaire principale (vu en bili-IRM ou en

choendo), il peut tre trait par CRPE ;

o PA grave :
0

le traitement sera ralis distance des complications.

516
BOOIC DES ECN
pritonite aigu
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois

Confrences de consensus
Prise en charge des pritonites communautaires (Confrence de consensus - 5FAR
2000).
Recommandations pour la pratique clinique : complications de la diverticulose colique.
HAS (dcembre 2006)
I. Dfinitions
Une pritonite correspond une inflammation aigu du pritoine. Mme si la majorit
des pritonites sont secondaires une perforation du tube digestif, on peut en dcrire
trois types :
1. primitive : elles correspondent aux pritonites d'origine hmatogne (tuberculeuse,
infection d'ascite, dialyse prito- nale...) ;
2. secondaire : elles sont secondaires une perforation d'organe creux (perforation de
diverticule, ulcre perfor, fistule anastomotique postopratoire...) ;
3. tertiaire : elles correspondent aux infections intra-abdominales persistantes aprs une
infection connue (pritonite levures, pritonite sans germes...).
II. Physiologie
La pritonite gnralise ne survient que lorsque les mcanismes de dfense de la
cavit abdominale sont dpasss par le processus infectieux.
o Mcanismes de dfense : pritoine (absorption), piploon (cloisonnement, absorption),
complment et polynuclaires neutrophiles.
Rapidement, les consquences systmiques apparaissent et expliquent la gravit d'une
pritonite gnralise (choc septique, insuffisance rnale aigu, dfaillance respiratoire,
acidose mtabolique, insuffisance hpatique...). Les agents infectieux sont le plus
souvent multiples en cas de pritonite secondaire. Les bactries sont parfois rsistantes
aux antibiotiques en cas de pritonite postopratoire (infection nosocomiale). Seules les
pritonites primitives sont monomicrobiennes.
III. Diagnostic
Deux tableaux sont connatre : pritonite extrahospitalire (la plus frquente) et la
pritonite postopratoire. Pritonite extrahospitalire (ex. : perforation de diverticule

sigmodien) o Interrogatoire : douleur abdominale brutale ne cessant d'augmenter ; o

clinique :
o contracture abdominale, o arrt des matires et des gaz, vomissements,
o douleur au toucher rectal (prsence de liquide dans le cul-de-sac de Douglas), o
syndrome septique : fivre, tachycardie, oligurie, choc septique, dfaillance
multiviscrale... ; o biologie :
o hyperleucocytose PNN, lvation de la CRP,
o bilan complet du retentissement de l'infection : BI-IC, ionogramme, hmostase, ECBU,
o hmocultures, o bilan propratoire ;
BOOK DES ECN
517
MSM
o imagerie :
o TDM abdominale :
o ne doit pas retarder la prise en charge. raliser si l'tat gnral du patient le permet
ou en cas de
doute diagnostique (rare), signes positifs : pneumopritoine, panchement
intra-abdominal, 0 tiologie : cancer perfor, diverticules sigmodien..., a gravit :
aroportie, pneumatose paritale, pylphlbite...
Pritonite postopratoire (ex. : lchage d'anastomose)
Parfois difficile diagnostiquer (douleur abdominale, ilus, vomissement, perturbation
de la biologie, pneumopritoine... frquents en postopratoire).
Il faut l'voquer devant toute dviation du cours normal et notamment : o fivre ;
o trouble de conscience, agitation, insuffisance rnale aigu, dtresse respiratoire
aigu... ;
o coulement purulent par la cicatrice/les drains.
Le scanner est le plus souvent ncessaire pour confirmer le diagnostic.
IV. Traitement
Il s'agit d'une urgence mdicochirurgicale majeure.

Le principal facteur pronostique est le dlai avant le traitement chirurgical + + + .

Traitement symptomatique/mdical : o ranimation, oxygnothrapie ; o pose de deux
voies veineuses ;
o remplissage d'un choc, correction des troubles hydrolectrolytiques ; o antalgiques ;
o antibiothrapie intraveineuse, large spectre, dbuter ds que possible :
o pritonite extrahospitalire : Augmentin* + aminoside pour 5 jours,
o pritonite postopratoire : Tazocilline + aminoside triflucan et vancomycine en cas
de suspicion d'infection fongique associe ou de bactrie rsistante la mthicilline.
Traitement tiologique :
o laparotomie (le plus souvent, dans quelques cas, la clioscopie peut se discuter
notamment en cas de perforation
d'ulcre gastroduodnal) ; o exploration de la cavit abdominale ; o prlvements
multiples avec bactriologie ; o toilette pritonale avec srum physiologique ; o
traitement de la cause :
o ulcre perfor : suture d'un ulcre duodnal/excision suture d'un ulcre gastrique
avec envoie de la pice
pour examen anatomopathologique, o sigmodite diverticulaire perfore, cancer du clon
gauche perfor : intervention de Hartmann (colectomie
gauche, fermeture du moignon rectal, colostomie terminale), o perforation du grle :
rsection et double stomie, o lavage de la cavit abdominale avec 10-15 litres de srum
physiologique, o fermeture.
Surveillance (le plus souvent en ranimation)
Dans les suites de l'intervention, on poursuit la prise en charge en fonction de l'tiologie :
o ulcre perfor : radication d1 Helicobacter pylori, inhibiteur de la pompe protons ;
o inteivention de Hartmann, confection de stomie : programmer le rtablissement de la
continuit digestive entre 3 et 6 mois aprs.
518
BOOIC DES ECN
Examen prnuptial
Xavier Befffieux

I. Lgislation
Le certificat prnuptial est un certificat mdical pour le mariage civil, institu par le
rgime de Vichy en 1942 et rglement par les articles 63 du Code civil franais et L153
du Code de sant publique mais qui n'est plus obligatoire depuis je -^janvier 2008.
Il est retirer la mairie par les deux futurs poux.
Il est rempli par un mdecin ths, en deux exemplaires, aprs deux consultations
mdicales spares et ventuellement des examens biologiques.
Remise en main propre chacun des deux futurs conjoints.
II. Caractre non obligatoire
Objectifs
Dpistage (interrogatoire, examen et srologies) et prvention (rgles
hyginodittiques). Information des futurs conjoints vis--vis des infections
sexuellement transmises. Information vis--vis de la contraception.
Conseil gntique s'il existe un risque de transmission d'une malformation ou d'une
maladie chromosomique ou gntique.
III. Interrogatoire
Rechercher d'informations susceptibles d'avoir une implication dans le mariage et la
procration ; antcdents personnels et familiaux (infections, obsttrique, cancer, HTA,
DNID...) ; valuation de la situation socioprofessionnelle des deux conjoints.
Examen clinique
Auscultation cardiaque et pulmonaire ; prise de la pression artrielle ;
examen des seins et enseignement de l'autopalpation ;
examen gyncologique, avec ralisation ventuelle d'un frottis de dpistage du cancer
du col utrin.
Conseils promulguer concernant l'hygine de vie
Alimentation saine (peu calorique, non grasse, peu sale, peu sucre) ; limiter la prise
pondrale ;
pas d'alcool, pas de tabac (ventuel sevrage tabagique proposer) ; activit physique
rgulire ; respecter temps de sommeil.
'V. Examens biologiques proposer

Pour la femme de moins de 50 ans :

rottis cervicovaginaux de dpistage (si non rcents) ;
groupe sanguin, rhsus, recherche d'agglutinines irrgulires ;
BOOK DES ECN
519

srologie toxoplasmose et rubole (sauf en cas de positivit antrieure) ; srologie VIH,

syphilis, hpatites B et C.
Pour l'homme :
srologie VIH, syphilis, hpatites B et C ; groupe sanguin, rhsus si femme rhsus
ngatif.
V. Vaccinations proposer
Pour la femme :
rubole (sauf si immunise).
Pour la femme et l'homme :
hpatite B si mtier risque et si non immunis (e) ; DTCP selon calendrier vaccinal.
VI. Prserver le secret mdical
Le certificat ne doit contenir aucune indication mdicale afin de prserver le secret
mdical li l'examen, que ce soit envers l'officier d'tat civil charg de valider le
mariage qu'envers le conjoint.
Le mdecin consult ne peut ni interdire le mariage, ni informer l'autre conjoint d'une
pathologie qu'il aurait diagnostique chez son partenaire.
520
BOOIC DES ECN

1.2.30
Grossesse normale. Besoins nutritionneis d'une femme enceinte
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique CNGOF
prvention immunisation rhsus 2005. Apports nutritionnels en cours de grossesse
1997.
I. Objectifs de la premire consultation
_ Confirmer l'tat de grossesse ; prciser son dbut et le terme thorique ;
- valuer les facteurs de risque : ge, taille, poids, contexte socioconomique,
antcdents mdicaux et gynco-obsttri- caux, antcdents familiaux hrditaires,
tabac, alcool, drogues ;
- dclarer lgalement la grossesse sur un formulaire indiquant la date de dbut de la
gestation ;
- prescrire les examens biologiques obligatoires ;
- informer sur le dpistage de la trisomie 21 ;
- formuler des conseils d'hygine de vie ;
- tablir un plan de surveillance adapt au contexte clinique.
II. Quels sont les signes cliniques en faveur du diagnostic de grossesse ?
- Signes sympathiques de grossesse, inconstants : augmentation de la tension des
seins (+ + +), nauses matinales, parfois vomissements, pollakiurie, seins augments de
volume avec bombement de l'arole et saillie des glandes sbaces (tubercules de
Montgomery) ;
- au spculum : col violac, glaire cervicale absente ;
- au toucher vaginal : augmentation du volume de l'utrus avec comblement des
culs-de-sac vaginaux ; ramollissement de l'utrus, assez net au niveau de l'isthme ;
- perception des bruits du cur foetal au dtecteur ultrasonique partir du 3 e mois (sauf
chez l'obse).
En revanche, au premier trimestre :

- la prise de poids est absente ou minime ;

- la hauteur utrine, au palper abdominal, n'est pas mesurable ;
- les bruits du cur ftal ne sont pas audibles au stthoscope de Pinard.
III. Quels examens complmentaires sont ncessaires pour confirmer la grossesse ?
Parfois, aucun test n'est ncessaire (retard de rgles et dsir de grossesse, signes
sympathiques de grossesse et examen clinique retrouvant un utrus augment de
volume).
Sinon :
Beta-hCG urinaire ou plasmatique.
Echographie pelvienne (le sac ovulaire est visible ds 5-6 SA sous la forme d'une image
anchogne [liquidienne] intra- uterine, entoure d'une couronne chogne [le
trophoblaste] ; l'embryon et son activit cardiaque sont visibles dans le sac ovulaire
partir de 6-7 SA).
Terme thorique = date des dernires rgles + 14 jours (dbut de la gestation) 4- 9 mois.
Cette rgle s'applique une femme ayant des cycles de 28 jours.
BOOK DES ECN
521
Dfinition des trimestres :
- 1er trimestre : de 0 15 SA ;
- 2e trimestre : de 15 28 SA ;
- 3U trimestre : de 28 42 SA.
IV. Modifications physiologiques en cours de grossesse
Tension artrielle : normale < 14/8 ; protinurie : normale < 300 mg/1 ;
NFS-leucocytes : normale < 14-16 000/mm3 (hyperleucocytose physiologique) :
-

plaquettes : normale > 150 000/mm3,

hmoglobine : normale > 10 g/100 ml (hmodilution physiologique) ;

augmentation des phosphatases alcalines ;

acclration de la vitesse de sdimentation.
V. 7 consultations obligatoires : M3, M4, M5, M6, M7, M8, M9
Avec chaque fois : interrogatoire.

Examen clinique complet avec pese, prise de la tension artrielle et de la temprature

rectale, mesure de la hauteur utrine, recherche d'dmes...
BU : albuminurie et glycosurie et recherche de nitrites et de leucocytes dans les urines.
VI. Examens paracliniques lors de la premire consultation
Obligatoires :
-

groupe rhsus groupe rhsus du conjoint si femme rhsus ngatif ; (pour

savoir si une prvention de l'immunisation rhsus sera ncessaire) ;

-

srologies de la rubole et de la toxoplasmose, sauf si immunit dj prouve ;

recherche d'agglutinines irrgulires (RAI) ;

VDRL & TPHA ;

protinurie & glucosurie. proposer:

srologie VIH, CMV ;

dpistage biochimique des grossesses risque de trisomie 21 ;

NFS pour dpister anmie ;

frottis cervicovaginaux si trop anciens.

NB. La NFS et la recherche de l'antigne Hbs sont obligatoires pendant la grossesse

mais recommandes au 6e mois.
VII. Si myopie forte
Consultation d'ophtalmologie avec mesure de l'acuit visuelle et fond d'il, la
recherche de lsions rtiniennes contre- indiquant les efforts expulsifs.
VIII. Si femme rhsus ngatif et conjoint rhsus positif (ncessit de prvention de
l'immunisation rhsus)
Deux options. Option 1 :
dtermination du rhsus ftal en dbut de grossesse ; si ftus rhsus positif.
Prvention de l'immunisation rhsus par injection unique de 300 /xg d'antiD 28 SA.
522
BOOIC DES ECN
1.2.30
Option 2 :

fait une prvention pour toutes les femmes rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus

positif. pfvention de l'immunisation rhsus par injection unique de 300 /xg d'antiD 28
SA.
IX. quelle date prescrivez-vous la 1re chographie ; qu'attendez-vous de cet examen ?
. Entre 11 et 13 semaines d'amnorrhe (+ + +) ;
_ confirme ou corrige le terme par la mesure de la longueur crniocaudale et du diamtre
biparital ; - diagnostic prcoce des grossesses multiples ;
, dpistage prcoce de certaines malformations grossires (anencphalie) ; , dpistage
de la trisomie 21 par la mesure de la clart rtronucale (+ + +).
X. Dpistage de la trisomie 21
Actuellement dpistage par estimation du risque combin qui est calcul d'aprs 3
paramtres : l'ge de la patiente, la mesure de la clart rtronucale au premier trimestre
et les marqueurs sriques au premier trimestre. Pour les femmes qui sont dans un
groupe risque accru l'issu de ce calcul (risque > 1/250), une biopsie de tropho- blaste
( 13 SA) ou une amniocentse ( 17 SA) seront proposes pour obtenir une analyse du
caryotype seul examen qui fait le diagnostic de trisomie 21.
Risque de perte ftale aprs biopsie de trophoblaste ou amniocentse : 1 2 %.
XI. Bilan paraclinique au 6e mois :
AgHbs ;
NFS, plaquettes ;
srologie toxoplasmose si ncessaire ;
dpistage du diabte gestationnel par test de O'Sullivan pour les femmes risque :
glycmie jeun et 1 heure aprs
ingestion orale de 50 g de glucose ;
recherche d'albumine et de glucose dans les urines.
XII. Si prsentation du sige : prvoir radiopelvimtrie 37 SA
Radiopelvimtrie par pelvi-scan (scannopelvimtrie).
Diamtre promontortropubien (PRP) [normale > = 10,5 cm].
Diamtre transverse mdian (TM) [normale > = 12,5 cm].
Indice de Magnin (PRP + TM) [normale > = 23 avec des mesures harmonieuses].

Diamtre bi-pineux du dtroit moyen [normale > = 10 cm].

Symtrie du bassin et aspect de la concavit sacre.
KM. Consultation d'anesthsie et bilan pranesthsique
8e mois.
XIV. Prlvement vaginal la recherche d'un portage du streptocoque B
AU

8e mois -hercl streptocoque B.

^ recherche positive, une antibiothrapie sera ncessaire pendant le travail pour limiter
le risque d'infection nonatale
BOOK DES ECN

523

6
Congs maternit
Cong prnatal (avant accouchement prvu)
Pas d'enfants ou un seul enfant

6 semaines

charge
Au moins 2 enfants charge

8 semaines
Cong postnatal si accouchement simple

Pas d'enfants ou un seul enfant

10 semaines

charge
Au moins 2 enfants charge

18 semaines

Actuellement, les femmes peuvent choisir de ne prendre que 3 semaines avant

l'accouchement (aprs accord et certificat de leur mdecin traitant attestant que son tat
de sant lui permet de prolonger son activit avant la naissance) et ainsi d'avoir 13
semaines aprs pour un premier enfant (16 semaines au total).
XV. Besoins nutritionnels en cours de grossesse
Les mcanismes d'adaptation permettent des femmes bien nourries, en bonne sant,
ayant leur disposition une alimentation varie, de mener une grossesse normale son
terme sans autres ressources que celles que procure l'augmentation spontane de leur
consommation alimentaire.

XVI. Conseils hyginodittique : repos, arrt tabac, arrt alcool et toxicomanie (

sevrage)
Trois supplmentations recommandes.
Acide folique (pour toutes).
Vitamine D (pour toutes).
Fer (pour gmellaire ou si anmie).
Supplmentation en acide folique : prvention anomalies de fermeture du tube neural
Insister auprs des femmes en ge de procrer sur la ncessit de consommer des
aliments riches en folates : lgumes verts feuilles, lgumes secs, agrumes...
Pour les femmes risque
Supplmentation en acide folique 5 mg/j ds qu'elles envisagent une grossesse.
Femmes risque lev :
- celles qui ont un antcdent de grossesse avec anomalie de fermeture du tube neural
;
- femmes traites par certains mdicaments antipileptiques.
Pour les femmes sans antcdent et qui dsirent concevoir. Supplmentation
systmatique 0,4 mg/j.
La DGS rappelle que, pour tre efficace, cette prvention doit tre entreprise 4 semaines
avant la conception et se poursuivre 8 semaines aprs celle-ci.
Supplmentation en vitamine D
Une dose unique de 100 000 UI de vitamine D (per os : une ampoule) au dbut du 7 e
mois. Supplmentation en fer
En cas d'anmie (numration globulaire ralise au 3e mois de grossesse), une
supplmentation par 30 60 mg de fer par jour jusqu' la correction de l'anmie.
524
BOOK DES ECN
principales complications
de la grossesse
Xavier Deff ieux
Recommandations CNGOF/SFAR 2009

Prise en charge multidisciplinaire des formes graves de prclampsie.

Dfinitions
jjjrpgrrension artrielle gravidique (HTAG)
Hypertension (PAS > 140 mmHg et/ou PAD > 90 mmHg) isole, sans protinurie
apparue partir de la 20e semaine d'amnorrhe (SA) en l'absence d'antcdent.
Brassard adapt au morphotype de la patiente + + .
La mesure doit se faire au repos (15 minutes), la patiente est assise, bras la hauteur
du cur.
Prclampsie (PE) f= toxmie gravidique!
HTAG + protinurie > 300 mg/j ou > 2 croix.
Dans certains cas, la protinurie peut manquer initialement.
Il est cependant licite de suspecter une pe devant une HTA de novo associe l'un ou
l'autre des signes suivants :
1.

dmes d'apparition brutale ou rapidement aggravs ;

2.

uricmie > 350 /xmol/1 ;

3.

augmentation des ASAT au-del des normes du laboratoire ;

4.

plaquettes < 150 000/mm3;

5.

retard de croissance in utero (RCIU).

Prclampsie svre
PE avec PAS > 160 mmHg et/ou PAD >110 mmHg, ou associe un des signes
suivants :

douleurs pigastriques, nauses, vomissements ;

cphales persistantes, hyperrflectivit ostotendineuse, troubles visuels ;

protinurie > 3,5 g/j ;

cratininmie > lOO^mol/I ;

oligurie avec diurse < 20 ml/h ;

hmolyse ;

ASAT > trois fois la norme du laboratoire ;

thrombopnie < 100 000/mm3; OAP ;

clampsie, troubles neurologiques ; HELLP.

Facteurs de risque
Antcdents de PE chez la mre ou une sur.
Primiparit, brve priode d'exposition pralable au sperme du pre,
insmination/donneur. Age maternel lev.
Vie en altitude, stress physique et psychologique. Obsit.
Insulinorsistance.
Thrombophilies, affections auto-immunes.
BOOK DES ECN
525
1
I. Cas particuliers clampsie
Survenue de convulsions et/ou de troubles de la conscience chez une patiente
prclamptique. Peut inaugurer le tableau de prclampsie.
Physiopathologie : vasospasme crbral, ou encphalopathie hypertensive.
Elle survient dans 30 % des cas dans le post-partum+ +.
Traiter sans attendre l'IRM ou le TDM++ + .
Position latrale de scurit, libert VAS et canule de Gudel.
Traitement anticonvulsivant (diazpam ou clonazpam).
Csarienne en urgence+ + + (urgence vitale).
Traitement hypotenseur (nicardipine IVSE).
Lutte contre le vasospasme crbral et prvention des rcidives : MgSO, IVSE.
Le sulfate de magnsium est le traitement de rfrence en prvention de la rcidive + +
+.
La perspective d'une intubation en squence rapide et d'une ventilation artificielle doit
tre envisage tout moment, notamment en cas de troubles respiratoires (effet des
benzodiazpines ou du magnsium).
HELLP syndrome
HELLP = hmolyse + cytolyse hpatique + thrombopnie (parfois HELLP incomplet).
Complication de la PE qui menace la mre et le ftus.
Diagnostic diffrentiel (difficile) : statose aigu gravidique (SHAG).

Le hellp syndrome peut apparatre en post-partum (30 % des cas) et en l'absence de

tout signe de pe (10 20 % des cas). Le traitement du HELLP syndrome est
l'interruption de grossesse, par csarienne ou par voie vaginale selon les cas. En cas de
grande prmaturit (grossesse < 32 SA), une expectative peut se justifier, le temps
d'une corticothrapie vise maternelle et ftale et d'une surveillance stricte. On
observe alors souvent une amlioration transitoire du HELLP mais uniquement pendant
quelques jours, avant une nouvelle dgradation.
Hmatome rtroplacentaire (HR)
Complication rare (5 %) des PE svres.
Symptomatologie : mtrorragies, contractions et souffrance ftale (anomalies RCF).
Risque : MFIU (mme pour des MRP de petite taille), CIVD, choc hmorragique
maternel. Csarienne en urgence+ + +. Traitement de la PE associe.
528
BOOK DES ECN
principales complications
de la grossesse : hmorragies gnitales
Xavier Deff ieux
Mtrorragies du premier trimestre de la grossesse et interruption spontane de
grossesse
valuer l'importance du saignement
Interrogatoire : caillots, depuis quand, > menstruations, nombre de protections changes
par jour, signes d'anmie (asthnie, dyspne, vertiges, malaises), coagulopathie
connue.
Examen : signes cliniques d'anmie (tachycardie, dyspne, pleur cutane et des
conjonctives, TA).
valuer cliniquement l'importance du saignement sous spculum.
Un examen biologique : NFS (on peut demander un HemoCue en attendant la NFS).
II. tiologies
Grossesse extra-utrine. FCS.

Menace de fausse couche prcoce et dcollement trophoblastique. Grossesse arrte.

Mle hydatiforme. Kyste de l'ovaire.
Conduite tenir
chographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale. On limine une GEU.
Visualisation de l'embryon, de son activit cardiaque et d'un ventuel dcollement ou
hmatome. Prvention de l'immunisation rhsus dans tous les cas chez les femmes
rhsus ngatif. Repos, arrt de travail.
Demander un contrle d'volutivit une semaine aprs.
Si grossesse arrte ou FCS incomplte, on donne des utrotoniques (misoprostol)
pendant trois jours avec un nouveau contrle d'chographie pelvienne une semaine
aprs.
S'il persiste une rtention intra-utrine, on indiquera alors une aspiration au bloc
opratoire sous anesthsie gnrale. C hmorragique
Une patiente qui avait dj eu une chographie en dbut de grossesse montrant une
grossesse intra-utrine se prsente avec des saignements gnitaux trs importants
accompagns de signes de choc dbutant. chographie : dbris tropho- blastiques sans
embryon identifiable. Conduite tenir :
deux voies d'abord, remplissage vasculaire par macromolcules, oxygnothrapie ;
aspiration en extrme urgence au bloc opratoire sous anesthsie gnrale ; transfusion
de culots globulaires et PFC.
"I- Hmorragie gnitale du deuxime et troisime trimestre de la grossesse
diagnostics voquer : menace de fausse couche tardive, MFIU, placenta praevia, HRP
et rupture utrine.
BOOK DES ECN
529
Menace de fausse couche tardive
Patiente se prsentant entre 14 et 22 SA avec des saignements parfois accompagns
de contractions utrines. Il n'y a pas de rupture de la poche des eaux, mais le col est
spontanment ouvert deux doigts avec une poche des eaux visible au niveau de
l'orifice cervical qui est dilat.

Conduite tenir : hospitaliser, repos au lit ; bilan propratoire ;

NFS, CRP vrifiant l'absence de syndrome inflammatoire. On discutera d'un cerclage
chaud pour refermer le col de l'utrus ; tocolyse mdicamenteuse.
MAP
Une MAP peut s'accompagner de traces de mtrorragies en cas de modifications
cervicales rapides. Diagnostic = contractions utrines et modifications cervicales.
Prise en charge : voir Item 1. Prmaturit : facteurs de risque et prvention.
MFIU = interruption spontane de grossesse au 2e ou 3e trimestre
C'est heureusement rare (1 grossesse/1 000).
La patiente consulte pour des mtrorragies modres ou une disparition des
mouvements actifs ftaux. L'chographie obsttricale et ftale fait le diagnostic de
MFIU.
Bilan tiologique : rechercher diabte, prclampsie avec HRP, thrombophilie
maternelle...
tiologies de MFIU.
HRP.
Diabte.
Prise de toxiques. Chorioamniotite.
Syndrome transfuseur-transfus (grossesse gmellaire monochoriale). Anomalies
chromosomiques.
Hmatome rtroplacentaire
Contexte de prclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou prise de
cocane. Saignements gnitaux du troisime trimestre (mtrorragies de faible
abondance, noirtres). Utrus contractile, voire utrus de bois. Anomalies du RCF la
cardiotocographie ou MFIU.
chographie : image d'hmatome htrogne dcollant le placenta, MFIU souvent,
RCIU souvent. Placenta praevia
Saignement gnital souvent abondant, accompagn de contractions utrines (MAP).
chographie : placenta bas insr moins de 4 cm de l'orifice interne du col utrin
(parfois recouvrant).

Rupture utrine.
Rupture utrine
C'est le plus souvent au cours du travail qu'une rupture utrine peut se produire au
niveau d'une zone de faiblesse de la paroi : cicatrice de csarienne, cicatrice de
myomectomie.
La rupture est une dchirure de la paroi utrine qui est souvent extrmement
douloureuse malgr la pridurale correctement installe.
Douleur en regard d'une cicatrice de csarienne, malgr la pridurale. L'utrus se
dforme suite la dchirure et prend une forme en sablier.
Cette rupture entrane une hmorragie intrapritonale avec choc assez rapide si le
saignement est important et par ailleurs, tout ou partie du ftus peut passer travers la
dchirure ; ceci s'accompagne d'anomalies svres du RCF (dclrations ou
bradycardie brutale) aboutissant une csarienne extrme urgence pour sauvetage
maternel et ftal. On suturera la dchirure. Si ce n'est pas suffisant, des ligatures
vasculaires, voire une hystrectomie d'hmostase pourront s'avrer ncessaires pour
arrter l'hmorragie.
Des formes beaucoup moins graves sont galement frquemment observes.
530
BOOIC DES ECN
J
1.2.30
principales complications de fla grossesse : diabte
Xavier Deffieux
Recommandations du CNGOF. Diabte gestationnel
(Ces recommandations du CNGOF seront ractualises en dcembre 2010).
I. Grossesse chez la femme diabtique
En dehors de complications dgnratives trs svres (rtinopathie floride,
nphropathie avance avec insuffisance rnale et HTA svre, coronaropathie), la
grossesse n'est pas contre-indique chez la femme diabtique. Si sulfamides
hypoglycmiants, les arrter et introduire une insulinothrapie.

Un parfait contrle glycmique est ncessaire avant d'autoriser une grossesse chez une
femme diabtique. Le diabte expose le ftus des risques importants en rapport soit
avec les dsordres mtaboliques maternels, soit avec la toxmie gravidique. L'obtention
d'un strict contrle mtabolique, depuis la priode prconceptionnelle jusqu' l'accouchement, permet de diminuer le premier type de risque. Une surveillance rigoureuse
et pluridisciplinaire dans un centre spcialis permet de rduire le risque vasculaire.
II. Diabte gestationnel
Consquences maternelles et ftales court et long termes
Consquences maternelles court terme : HTA gravidique, sensibilit aux infections.
Consquences ftales et nonatales : FCS, malformations ftales, macrosomie, excs
de liquide amniotique, mort in utero (trs rare), dystocie des paules avec risque de
traumatismes ftaux (mort per-partum, paralysie du plexus brachial, fracture de
l'humrus...), dtresse respiratoire et complications mtaboliques nonatales
(hypoglycmie et hyper- bilirubinmie en particulier).
Les malformations sont plus frquentes lors de la grossesse diabtique, elles sont
corrles l'effet tratogne des dsordres mtaboliques domins par l'hyperglycmie
maternelle, prsents lors des huit premires semaines de grossesse. La frquence de
ces malformations dpend essentiellement de la qualit de l'quilibre glycmique de
cette priode + + + . A long terme, pour les femmes ayant eu un DG : risque de
dvelopper un diabte non insulinodpendant. Les enfants sont plus souvent atteints
d'obsit, pathologie qui constitue un facteur de risque cardiovasculaire.
Dpistage du diabte gestationnel
Le dpistage doit s'adresser toutes les femmes et pas seulement celles qui ont des
facteurs de risque (antcdent familial de diabte, obsit, ge > 35 ans, antcdents
obsttricaux de prclampsie, mort in utero, macrosomie, malformation).
Chez les femmes ayant un des facteurs de risque prcits ou ayant prsent un diabte
gestationnel lors d'une prcdente grossesse, il doit tre pratiqu ds la premire
consultation puis, s'il est ngatif, renouvel 24-28 SA, voire 32 SA. Examen de
dpistage : test de O'Sullivan ou test OMS.

Le dpistage repose sur le test de O'Sullivan, consistant doser la glycmie veineuse 1

heure aprs ingestion de 50 g de glucose, que la femme soit jeun ou non.
Le dpistage est considr comme positif si la glycmie est > 1,40 g/l (7,8 mmol).
BOOK DES ECN
531

HDD. Conduite tenir devant un dpistage positif de diabte gestationnel

En cas de dpistage positif, il est ncessaire de raliser un test diagnostique qui repose
actuellement sur l'HGPO loo g de glucose. Toutefois, si la glycmie au cours du test de
O'Sullivan est > 2g/l (11,1 mmol), le diagnostic de DG ne ncessite pas d'HGPO et la
femme doit tre traite.
Le dpistage et le diagnostic de DG ne doivent pas reposer sur la recherche d'une
glycosurie ni sur la mesure de l'hmoglobine glyque ou de la fructosamine.
Autosurveillance glycmique quotidienne l'aide d'un lecteur de glycmie capillaire, au
minimum le matin jeun et 2 heures aprs le dbut de chacun des trois principaux
repas.
C'est sur les valeurs de glycmie qu'une dcision de modifications thrapeutiques peut
tre prise (la fructosamine et l'hmoglobine glyque ne permettant pas une adaptation
assez rapide).
Mesure des glycmies veineuses jeun et 2 heures aprs le repas, ventuellement pour
prendre la dcision d'une adaptation thrapeutique et, de toute faon, titre de contrle
de qualit tous les quinze jours. Recherche pluriquotidienne d'une ctonurie.
Consultations frquentes (tous les 15, voire 8 jours) avec l'quipe diabtologique
(mdecin, infirmire, ditticienne). Les objectifs glycmiques sont une glycmie jeun
< 0,95 g/1 (5,3 mmol) et une glycmie mesure 2 heures aprs chaque repas < 1,20 g/1
(6,7 mmol).
Prescription dittique adapte chaque cas aprs enqute alimentaire, tenant compte
du poids prgestationnel et de la prise de poids et s'appuyant sur les principes suivants :
l'alimentation comporte 50 % de glucides, en privilgiant les glucides de faible index
glycmique et les fibres ; la ration nergtique totale est rpartie en trois repas et trois

collations ; insulinothrapie instaurer si le rgime ne suffit pas obtenir les objectifs

glycmiques fixs ; l'insulinothrapie est de mise, d'emble, si la glycmie jeun est
suprieure 1,30 g/1 ;
lorsque les objectifs glycmiques sont atteints et en l'absence de complications, la
surveillance et l'accouchement ne prsentent pas de particularit.
532
BOOIC DES ECN
1.2.30
Grossesse extra-utrine
Xavier Deffeux
Recommandations pour la pratique clinique du CNOF (Collge national des
gyncologues et obsttriciens franais). prise en charge de la grossesse extra-utrine
en 2003. http://www.cngof.asso.fr/
I. Dfinitions
GEU = implantation du sac gestationnel en dehors de la cavit utrine.
GEU = risque de choc hmorragique par rupture tubaire (hmorragie intrapritonale).
GEU = diagnostic voquer devant des douleurs et/ou mtrorragies en dbut de
grossesse.
Localisation possible de la GEU :
- tubaire (surtout ampullaire, c'est--dire dans le pavillon de la trompe) ;
- interstitielle (cornuale) ;
- pritonale (abdominale), ovarienne ;
- cervicale (dans le col de l'utrus).
Grossesse htrotopique = coexistence d'une GEU et d'une grossesse intra-utrine
(GIU) [quasi exclusivement au cours d'une assistance mdicale la procration].
II. pidmiologie
On distingue deux entits : la GEU sans contraception (chec de reproduction) et la
GEU avec contraception (chec de contraception).
Facteurs de risque de grossesse extra-utrine sans contraception

ge > 35 ans (plus l'ge augmente, plus le risque est lev)

Tabagisme (plus le tabagisme est important plus le risque est lev
Antcdent de grossesse extra-utrine
Endomtriose pelvienne
Antcdent de salpingite
Traitement par citrate de domifne
Antcdent de chirurgie tubaire
III. Physiopathologie
Anomalie de migration de l'ovocye ou de l'embryon, avec implantation ectopique.
Causes de ce mauvais transit : altrations de la musculeuse ou des cils tubaires par
des squelles postsalpingites ou Perturbation des messages hormonaux contrlant
l'implantation.
BOOK DES ECN
533
IV. Deux grands tableaux cliniques
La GEU non rompue = diagnostic et traitement possible en ambulatoire
Douleurs pelviennes modres et mtrorragies en dbut de grossesse.
Toucher vaginal : douleur parfois latralise, rarement vraie masse latro-utrine
palpable.
Diagnostic suspect si existence de facteurs de risque puis confirm par le suivi des
bta-hCG et les donnes de l'chographie pelvienne.
GEU rompue = hospitalisation en urgence en milieu spcialis
Violente douleur syncopale, signes d'anmie (tachycardie), choc (hypotension,
marbrures...), dfense abdominale douleurs irradiant aux paules.
V. Bilan biologique
Numration formule sanguine et plaquettaire HemoCue si GEU rompue
Permet d'liminer une anmie.
Dosage plasmatique des bta-hCG
L'association d'un taux de bta-hCG > 1 500 UI/1 avec l'absence de sac intra-utrin
l'chographie par voie vaginale oriente fortement vers le diagnostic de GEU.

Quand le premier examen n'est pas concluant (quand l'chographie conclue une
grossesse de localisation indtermine), une surveillance chographique et biologique
est instaure toutes les 48 heures jusqu' aboutir au diagnostic. Une grossesse
extra-utrine sera suspecte en cas de mauvaise cintique d'volution des bta-hCG.
Dosage plasmatique de la progestrone (progestronmie)
Si progestronmie < 5 ng/ml, il s'agit d'une grossesse arrte ou d'une GEU. Si
progestronmie > 25 ng/ml, il s'agit d'une grossesse intra-utrine volutive.
Groupe sanguin ABO et rhsus
Si rhsus ngatif, penser la prvention de l'immunisation rhsus (antiD).
VI. chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (2 voies
indispensables)
Signes chographiques de grossesse extra-utrine
Absence de sac gestationnel intra-utrin (raret des grossesses htrotopiques)
Signes directs
Visualisation d'un sac gestationnel extra-utrin (image en cocarde) (parfois avec
vsicule ombilicale ou embryon, voire avec activit cardiaque)
Signes indirects
Hmatosalpinx
Hmopritoine (panchement liquidien intrapritonal)
Endomtre pais dcidualis et absence de sac gestationnel intra-utrin
534

BOOIC DES ECN

1.2.30
yil. Diagnostics diffrentiels
pevant un tableau de GEU non rompu (mtrorragies et/ou douleurs en dbut de
grossesse) _ fausse couche ;
_ torsion annexielle (si douleurs pelviennes importantes sans mtrorragies).
pevant un tableau d'hmopritoine avec choc hmorragique en dbut de grossesse _
rupture de kyste hmorragique ; _ rupture d'anvrysme de l'artre splnique.
VIII. Traitement
En cas de traitement chirurgical, il faut raliser une clioscopie en premire intention.

Il existe deux modalits de traitement chirurgical d'une GEU tubaire : la salpingotomie

(traitement conservateur : on incise la trompe et on aspire la GEU) et la salpingectomie
(traitement radical : ablation de la trompe). Le choix entre les deux dpend de l'tat des
trompes, de l'ge de la patiente, de son terrain et de son dsir de grossesse.
Le traitement mdical est une alternative raisonnable au traitement chirurgical. Ce
traitement repose sur le mtho- trexate en dose unique par voie intramusculaire la
dose de 1 mg/kg. Les injections in situ sont rserver aux rares cas de grossesse
cornuale ou cervicale.
Indications du traitement chirurgical (= contre-indications au traitement mdical) :
-

hmodynamique instable ;

douleurs abdominales importantes ;

bta-hCG plasmatique > 10 000 UI/1 ;

hmatosalpinx > 4 cm l'chographie ;

insuffisance hpatique ou rnale ;

impossibilit d'un suivi ambulatoire ;

score de Fernande > 13 (signifie un risque d'chec important du traitement

mdical).
Points

ge gestationnel en semaines d'amnorrhe

>8

6-7

<6

Taux d'hCG (Ul/I)

< 1 000

1 000-5 000

> 5 000

Taux de progestrone (ng/ml)

<5

5-10

> 10

Absentes

Provoques

5pontanes

Taille de l'hmatosalpinx (cm)

<1

1-3

>3

Hmopritoine (ml)

1-100

> 100

r
Douleurs abdominales

Score de Fernandez (compris entre 6 et 18)

Pour un score < 12, le taux de succs du traitement mdical est > 85 % Pur un score >
13, le taux de succs du traitement mdical est < 50 %

Si progestronmie > 10 ng/ml un antiprogestatif (mifpristone, RU486) peut tre

associ pour augmenter les chances de succs du traitement par mthotrexate.
BOOK DES ECN
535
Particularits du traitement de la GEU rompue = urgence vitale absolue
Deux voies veineuses de bon calibre. Remplissage vasculaire prcoce.
Traitement chirurgical en urgence par clioscopie (plutt salpingectomie pour ne pas
risquer une rintervention si choc hmorragique).
Transfusion de culots globulaires et de PFC. Oxygnation par sonde nasale. Prvention
immunisation rhsus si besoin.
Surveillance aprs traitement et information des patientes
Surveillance ambulatoire des bta-hCG jusqu' ngativation (si traitement mdical ou si
traitement chirurgical conservateur) .
Une dcroissance anormalement lente incite des thrapeutiques additionnelles
(rptition des injections de mtho- trexate ou chirurgie).
La patiente sera informe des risques : chec, rupture tubaire, ncessit de recours
secondaire la chirurgie, effets secondaires du mthotrexate (nauses, vomissements,
stomatite, cytopnies, cytolyse hpatique), risque de rcidive de GEU et d'infertilit
tubaire squellaire.
536
BOOIC DES ECN
prvention] des risques foetaux : infectionTmdicamnts toxiques, irradiation
Xavier Deffieux
Recommandations du CNGOF 1997.
Infections cervicovaginales et grossesse. Recommandations de l'OMS 2009 et rapport
YEN12010.
Recommandations de la HAS concernant le dpistage de la rubole et de la
toxoplasmose en cours de grossesse
I. Mdicaments et grossesse

Tratognes

Malformations connues

Conduite tenir si exposition ftale

Roaccutane,

SNC, oreille, coeur

Contre-indication absolue (mme

Soriatane

temporairement aprs arrt) Discuter IMG

(rtinodes)

si exposition ftale

Lithium

Cur

Diagnostic antnatal par chographie si

exposition ftale

Dpakine,

Anomalie fermeture tube

Prvention : ac. folique 5 mg/j per os 2

Tgrtol

neural (spina bifida)

mois avant conception + 1 mois aprs

Diagnostic antnatal par chographie

Warfarine

Warfarin fetal syndrom

Relais HBPM ds dbut de grossesse

(anticoagulant oral)

(dysmorphie faciale,

Si exposition : diagnostic antnatal par

hypoplasie phalanges,

chographie et IRM ftale

calcifications osseuses)
BOOK DES ECN
537
Mdicaments risque Risques tablis

Conduite tenir

AINS

Mort //i utero

Contre-indication absolue

Aspirine > 500 mg/j

Insuffisance cardiaque droite nonatale

partir du 6e mois

Inhibiteurs synthse

(par HTAP et fermeture prmature du

Contre-indication toute

PG Inhibiteurs Cox-2

canal artriel) Insuffisance rnale

prise chronique en cours de

grossesse

IEC

Oligoamnios, oligoanurie, insuffisance

Contre-indication Changer

Antagonistes

rnale, Anomalies d'ossification du crne

d'antihypertenseur

rcepteurs de
l'angiotensine-2
Inducteurs

Syndrome hmorragique ftal pendant le Chez la mre :

enzymatiques

travail

Vit K1 per os le dernier mois

(rifampicine,

et/ou nonatal dans les 24 heures de vie

Vit D2 dans le dernier

phnobarbital,

(par dficit en vit. K)

trimestre Chez le

carbamazpine,

Anomalies du bilan phosphocalcique par

nouveau-n : Vit K1 la

phnytone)

dficit en vit. D

naissance

Si traitement anticoagulant ncessaire

Arrt AVK et remplacer par HBPM pendant toute la grossesse.
Si traitement antipileptique ncessaire
Arrt Dpakine ou Tgrtol.
Remplacer par Lamictal (mme si lgre augmentation du risque de fente
labiopalatine).
Antibiotiques : aucun n'est formellement contre-indiqu en cours de grossesse
Cyclines : coloration des dents si traitement pris au-del de 14 semaines d'amnorrhe.
Streptomycine : risque d'atteinte cochlovestibulaire.
Fluoroquinolones : risque articulaire thorique mais non dmontr chez l'homme. Une
tuberculose en cours de grossesse doit tre prise en charge normalement.
Vaccins et grossesse
Les vaccins base de virus/bacilles vivants attnus sont contre-indiqus au cours de la
grossesse. (ROR, varicelle, fivre jaune, BCG, vaccin antipoliomylitique par voie orale).
Risque thorique (non dmontr) que le virus traverse le placenta et infecte le ftus.
Les femmes ayant t vaccines par inadvertance au cours des premiers mois de la
grossesse ou celles qui sont devenues enceintes immdiatement la suite de la
vaccination peuvent toutefois tre rassures, puisqu'aucun cas d'embryopathie
rubolique n'a t document dans de telles circonstances.
IL Alcool et grossesse
Consquences possibles
Syndrome d'alcoolisme ftal : RCIU, petit primtre crnien, dysmorphie crniofaciale
spcifique (ensellure nasale prononce, nez court, philtrum allong, lvre, petit menton,
rtrognatisme...). Malformations congnitales (CTV, CIA, spina bifida). Augmentation du
risque de prmaturit.
Prvention primaire ; information des femmes enceintes

L'exposition ftale l'alcool est la premire cause de retard mental acquis de l'enfant.
Des doses modres d'alcool ou des ingestions occasionnelles sont dangereuses pour
le ftus. Pas de consommation d'alcool en cours de grossesse + + (pas de dose seuil).
538
BOOIC DES ECN
prvention secondaire : recherche systmatique d'un alcoolisme maternel
Interrogatoire, examen clinique (dmarche, facis), dosages biologiques (GGT).
prvention tertiaire : reprer les nouveau-ns exposs l'alcool in utero
^cherche prcoce et prise en charge de handicaps moteurs, cognitifs et sensoriels.
III. Toxoplasmose et grossesse
Conseils de prvention aux femmes srongatives
Lavage des moins et bressages des ongles avant toute manipulation des aliments.
Laver abondamment les fruits et lgumes (avec des gants) avant de les consommer.
Manger de la viande bien cuite (manipuler la viande crue avec des gants). viter la
consommation de charcuterie.
viter le contact avec les excrments de chat et sa litire (ou porter des gants).
Lavage soigneux des surfaces et des ustensiles utilises aprs chaque manipulation
d'aliments.
Transmission maternoftale en cas d'infection maternelle
En dbut de grossesse :
le risque de transmission est faible mais les consquences ftales graves en cas de
transmission. En fin de grossesse :
le risque de transmission est important mais les consquences limites en cas de
transmission ; les lsions les plus graves oculaires ou neurologiques sont celles qui
surviennent quand l'infection ftale est prcoce ; le diagnostic de l'infection du ftus se
fait par la mise en vidence du gnome du parasite dans le liquide amniotique par PCR,
plus ou moins inoculation la souris ;
amniocentse raliser au moins 6 semaines (au mieux aprs 8 semaines) aprs
l'infection maternelle et aprs 20 SA.
Que faire en cas de sroconversion toxoplasmique ?

Urgence : prescrire Spiramicyne (Rovamycine) jusqu' l'accouchement.

Prvoir amniocentse 6 8 semaines aprs la date prsume de l'infection et pas avant
20 SA.
- Si ngative, Rovamycine jusqu' l'accouchement + surveillance chographique
ftale + examen de l'enfant la naissance ;
- si positive, cures alternes Malocide + Adiazine/Rovamycine + acide folinique +
surveillance chographique + examen de l'enfant la naissance ;
- si apparition de malformations ftales, discuter IMG.
IV. Varicelle et grossesse
Risque de formes graves (pneumopathie) pour la mre.
Transmission maternofoetale possible par voie hmatogne lors de la virmie
maternelle. Le taux de transmission augmente avec l'ge gestationnel.
L'atteinte ftale dpend de l'ge gestationnel de survenue de la varicelle maternelle : ~
< 8 SA : loi du tout ou rien (FCS ou pas d'atteinte) ;
- 8 et20 SA : risque de ftopathie varicelleuse (RCIU, aplasies de membres,
microphtalmie...) ; ~ > 20 SA : Varicelle in utero possible (lsions cutanes la
naissance, zona) ;
- en prinatal (juste avant accouchement) : varicelle nonatale avec encphalite grave
possible (varicelle maligne) si varicelle maternelle dans les 5 jours prcdents la
naissance.
Eviter tout accouchement dans la semaine qui suit une varicelle maternelle+ + + .
BOOK DES ECN
539
1
V. Herps gnital et grossesse
En cas d'herps gnital rcidivant, prescrire valaciclovir (Zelitrex) per os le dernier
mois de grossesse pour viter une rcurrence au moment de l'accouchement.
En cas de primo-infection le mois prcdent l'accouchement, ou si lsions au moment
de l'accouchement, ou si rcurrence datant de moins de 7 jours :
- valaciclovir jusqu' l'accouchement ;

- csarienne (sauf si rupture poche des eaux depuis plus de 6 heures) ;

- prlvements nouveau-n + PCR + pommade aciclovir pendant 5 jours et aciclovir IV
jusqu' rsultats prlvements.
En cas de rcurrence datant de plus de 7 jours par rapport l'accouchement : accord
voie basse.
VI. Infections vaginales et grossesse
Une vaginose ou une forte colonisation en streptocoque B augmente le risque de
prmaturit. Il est recommand de traiter une vaginose en cours de grossesse.
Il n'est pas recommand de traiter un portage Strepto B en cours de grossesse, mais
uniquement au moment de l'ac couchement (pendant le travail).
VII. Rubole et grossesse
Prvention primaire : vaccination des filles et adolescentes, dpistage par srologie lors
de la consultation prnuptiale dpistage par srologie en dbut de grossesse chez
toutes les femmes.
Surveillance de la grossesse d'une femme non immunise : une srologie en dbut de
grossess et une srologie jusqu' 20 SA et vaccination en suites de couches.
Symptmes de primo-infection rubolique en cours de grossesse : asymptomatique
dans 50 % des cas, ruption discrte faite de macules rose ple, commenant au visage
et s'tendant rapidement au tronc et aux membres, adnopathies, arthralgies.
Le risque de transmission maternoftale est maximum (90 %) avant 11 SA puis
diminue.
Le risque d'embryopathie rubolique existe avant 16 SA (aucun cas aprs 20 SA). Les
consquences la naissance sont : surdit, malformations cardiaques, rtinopathie,
cataracte, microphtalmie...
En cas de suspicion de primo-infection, le diagnostic est confirm par la dtection
conjointe des IgG et des IgM spcifiques.
Conduite tenir en cas de primo-infection rubolique confirme :
- < 12 SA : indication IMG car grande frquence des atteintes graves ;

- 12-18 SA : amniocentse ou ponction de sang foetal aprs 22 SA avec recherche

ARN viral dans liquide amniotique + chographie. Si infection ftale et/ou anomalies
cho : IMG ;
- > 18 SA : ne rien faire, surveillance chographique puis pdiatrique la naissance.
540
BOOK DES ECN
1.2.20
\l\\\. Hpatites et grossesse
Transmission

Dpistage

Mode
accouchement

Hpatite B

Obligatoire 6L' Normal

l'accouchement mois (AgHbs)

Pour l'enfant

Allaitement

l'accouchement
Srovaccination

Oui

en IM la
naissance

Hpatite C Transmission

Recommand Normal si CV

verticale possible 6 mois

ngative

si virmie + (CV>

Prcautions si

106/ml)

CV positive

Oui (mme si
CV positive)

(respect poche
des eaux, pas de
geste invasif sur
le scalp ftal)
Pour toute hpatite B ou C, demander avis hpato, faire bilan hpatocellulaire et charge
virale, chographie hpatique, rechercher co-infections CVIH) et rechercher addictions.
IX. VIH et grossesse
Chez une femme infecte par le VIH sans indication thrapeutique pour elle-mme, le
traitement antirtroviral est toujours ncessaire pour la prvention de la transmission
mre-enfant.
Lorsqu'un traitement est ncessaire pour sa propre sant, il doit obir aux mmes rgles
que celles dfinies en dehors de la grossesse.

Grce aux antirtroviraux, la transmission mre-enfant du VIH-1 en France est de l'ordre

de 1-2 %.
Objectif pendant grossesse : charge virale indtectable (plus la CV est basse, plus le
risque est limit).
La patiente doit avoir, au cours de sa grossesse, un contact direct en consultation avec
un mdecin spcialiste du VIH et
avec un obsttricien rfrent, ainsi que, dans la mesure du possible, avec le pdiatre qui
suivra l'enfant et, en fonction
des besoins, avec une sage-femme, une psychologue et une assistante sociale.
La csarienne programme n'est pas conseille lorsque la CV est indtectable 36 SA.
La csarienne programme 38 SA est recommande si CV (ARN-VIH-1) > 400
copies/ml 36 SA.
Aucun bnfice de la csarienne n'a t dmontr si le travail a dbut ou si membranes
rompues.
Une prophylaxie par perfusion d'AZT (zidovudine) est recommande pendant
l'accouchement qu'il s'agisse d'une voie
basse ou d'une csarienne.
X. Consommation mthadone et opiacs en cours de grossesse
La prise de ces substances et mdicaments en cours de grossesse entrane un risque
de syndrome de sevrage du nouveau-n la naissance : irritabilit, pleurs,
tremblements, hypereflectivit, polypne, diarrhe, hyperractivit, vomissements,
reniflements, billements, hoquet, valuation clinique du nouveau-n l'aide du score
de Finnegan.
Prise en charge :
~ eyiter les stimulations sonores et visuelles ; - sevrage progressif par solution buvable
de morphine ;
~ traitement maintenu pendant 3 5 jours puis diminution progressive avec observation
rigoureuse ; " traitement concomitant par BZD.
-d'ternance intoxication-sevrage expose un risque major de FCS, de prmaturit.
arrt brutal est contre-indiqu : continuer ou instaurer un traitement de substitution.

cas

de problme social, orienter la mre ds le dbut de la grossesse vers un Centre de

protection maternelle et inBOOKDESECN

541

Prmaturit et retard de croissance

intr

a-utrin :

facteurs de risque ~~

et prventior
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF 2002
La menace d'accouchement prmatur membranes intactes.
I. Dfinition et diagnostic
Accouchement prmatur = naissance aprs 22 SA et avant 37 SA d'un ftus de plus
de 500 g.
Prmaturit moyenne

33-37 SA

80 % des accouchements
prmaturs

Grande prmaturit

28-32 SA

10 % des accouchements
prmaturs

Trs grande prmaturit

22-27 SA

10 % des accouchements
prmaturs

MAP = menace d'accouchement prmatur.

MAP = modifications cervicales + contractions utrines rgulires et douloureuses < 37
SA.
La valeur diagnostique de l'examen clinique est bonne dans les cas extrmes (col trs
modifi associ des contractions utrines rgulires).
Dans les situations intermdiaires, les plus nombreuses, la prdiction de l'accouchement
prmatur par l'examen clinique est mdiocre ; l'chographie du col est alors
recommande.
tiologies (prmaturit induite exclue, c'est--dire o le dclenchement de
l'accouchement est une dcision mdicale) :

- chorioamniotite ;
- placenta praevia ;
- grossesse multiple ;
- incomptence cervico-isthmique (bance cervico-isthmique) ;
- gestes invasifs sur l'utrus ou le placenta ;
- hydramnios ;
- idiopathique (pas de cause retrouve).
Facteurs de risque :
- ge < 18 ans ou > 35 ans ;
- travail puisant ;
- anmie ;
- malformation utrine (utrus cloisonn) ;
- bas niveaux socioconomiques ;
- facteurs psychologiques, environnementaux ;
- vaginose.
.iiufl
542
BOOIC DES ECN
1.2.30
II. Bilan faire devant une MAP
Enregistrement cardiotocographique (monitoring du rythme cardiaque ftal et des
contractions utrines). Echographie obsttricale et ftale qui recherche une cause
(hydramnios, placenta praevia)
Prlvement cevicovaginal avec examen bactriologique, myocologique et
parasitologique + PCR chlamydiae et mycoplasmes. ECBU.
Numration formule sanguine et plaquettaire. CRPBilan d'hmostase, groupe sanguin, rhsus, RAI.
dosage fibronectine par prlvement cervicovaginal (valeur pronostique).
III. Tocolyse = mesures et traitements arrtant les contractions utrines
Repos (pas au lit strict) + + +.

Hospitalisation en maternit de niveaux 2 ou 3 selon le terme (ranimation nonatale).

La plupart des tocolytiques prolongent la grossesse en diminuant le pourcentage
d'accouchement court terme (48 heures) mais pas plus.
Plusieurs classes de tocolytiques ont une efficacit dmontre pour prolonger la
grossesse par rapport un placebo : les inhibiteurs calciques, les btamimtiques, les
antagonistes de l'ocytocine (trs coteux, non indiqus en premire intention), les
anti-inflammatoires non strodiens (contre-indiqus aprs 22 SA). Les inhibiteurs
calciques ont une efficacit gale ou suprieure aux btamimtiques.
Une tocolyse peut tre envisage en cas d'infection maternelle sans chorioamniotite ou
d'hmorragie gnitale modre lie un placenta praevia.
Une tocolyse est indique en cas de MAP (et en dehors des contre-indications) pendant
48 heures pour toute patiente jusqu' 34 SA. Entre 34 et 36 SA, la tocolyse doit tre
discute.
Aprs 48 heures, il n'est pas prouv qu'un traitement d'entretien apporte un bnfice
quelconque.
La prvention de l'immunisation rhsus doit tre ralise chez les femmes rhsus ngatif
ayant un conjoint rhsus positif
et qui n'auraient pas eu la prophylaxie spcifique 28 SA.
L'administration systmatique d'une antibiothrapie en cas de MAP n'est pas
recommande.
IV. Cure de corticodes
Celestene chronodose : deux injections 24 heures d'intervalle.
Pour diminuer les complications et la morbimortalit lies la prmaturit (maladie des
membranes hyalines, broncho- dysplasie, hmorragie intraventriculiare, squelles
neurologiques, infirmit motrice crbrale, entrocolite ulcron- crosante).
Une cure est indique si MAP avant 34 SA + ++.
Ne pas faire de deuxime cure systmatique.
Discuter une deuxime cure uniquement si rcidive de la MAP quinze jours aprs le
premier pisode (et si terme toujours >34 SA).

,Jn

ne fait jamais plus de deux cures de corticodes (risque de complications ftales si

cures multiples).
BOOK DES ECN
543
1.2.21
Mdicaments tocolytiques (hors ains qui sont contre-indiqus partir du 6e mois)
Agent tocolytique

Voie

Effets secondaires

Contre-indications

Cphales

Suspicion chorioamniotite

d'administration
Inhibiteur calcique

Per os +++ ou IV

(Adalate, Loxen)

frquentes Veinite (si

voie IV)

Bta-2-mimtiques

IV

Palpitations

(salbutamol)

Diabte
Grossesse gmellaire
(risque OAP)

Antagonistes de

IV

Rares (cphales)

Suspicion chorioamniotite

l'ocytocine
vasopressine atociban
(Tractocile)
Les AINS, de par leurs complications foetales potentiellement graves, sont rservs
des usages ponctuels dans des indications exceptionnelles, comme par exemple une
MAP trs prcoce (appele menace de fausse couche tardive ) entre 14 et 22 SA.
partir de quelle dilatation est-il inutile de tocolyser ?
Mme en cas de dilatation avance - jusqu' 5 ou 6 cm - l'accouchement peut tre
retard de 48 heures dans prs de 20 50 % des cas. L'instauration d'une tocolyse peut
se justifier dans cette situation afin de permettre la ralisation d'une corticothrapie
vise de maturation pulmonaire ftale.
Taux de survie brute des nouveau-ns prmaturs
Terme

Taux de survie

Poids naissance

Taux de survie

24-26 SA

30-40 %

< 650 g

35 %

>26 SA

> 70 %

650-1 000 g

65-75 %

>28 SA

> 85 %

> 1 000 g

> 85 %

V. Causes des dcs nonataux

Hmorragie intraventriculaire

1/3

Leucomalacie priventricualire

1/3

Insuffisance respiratoire et dysplasie bronchopulmonaire

1/3

VI. Rupture prmature des membranes = rupture prmature de la poche des eaux
Dfinition
Rupture de la poche des eaux survenant avant mise en travail et avant 37 SA.
En cas de doute lors de l'examen clinique, on peut faire un test sur le liquide qui est
prsent au niveau du fond vaginal : sous spculum prlvement du liquide et test pour
dterminer s'il s'agit bien de liquide amniotique : Amnicator (pHmtrie), test
544
BOOK DES ECN

la DAO (diamine oxydase), PROM-test. Ces tests prsentent beaucoup de

faux-positifs aprs rapport sexuel et en prsence
de

mtrorragies.

Yraitement des ruptures prmatures des membranes

Hospitalisation en maternit de niveaux 2 ou 3. Repos au lit (non strict). Pas de tocolyse.
Cure de corticodes si < 34 SA.
Antibiothrapie prophylactique (ampicilline sauf allergie).
La prvention de l'immunisation rhsus doit tre ralise chez les femmes rhsus ngatif
ayant un conjoint rhsus positif et qui n'auraient pas eu la prophylaxie spcifique 28
SA.
Ensuite, si le travail ne se dclenche pas spontanment et si ni la mre ni le ftus ne
prsentent de signes d'infection, on attend le plus possible jusqu' 34 SA, puis on
dclenche l'accouchement ( ce terme, le risque des complications d'un accouchement
prmatur devient moins important par rapport au risque de chorioamniotite).
VII. Chorioamniotite
Dfinition

Infection du ftus et de ses annexes (liquide amniotique et placenta) Chorioamniotite

membranes rompues.
C'est le cas le plus frquent : rupture prmature de la poche des eaux qui s'infecte
secondairement par des germes provenant de la sphre gnitale.
Symptmes : contractions utrines, fivre, tachycardie ftale, liquide amniotique
s'coulant d'aspect louche ou purulent, syndrome inflammatoire biologique.
Chorioamniotite membranes intactes.
Il peut s'agir d'une contamination par voie gnrale (listriose contracte par voie
alimentaire) ou locale (aprs biopsie de trophoblaste, amniocentse ou ponction de sang
ftal).
Les symptmes sont les mmes, sauf qu'il n'y a pas d'coulement de liquide amniotique
par le vagin puisque la poche des eaux n'est pas rompue.
Traitement d'une suspicion de chorioamniotite
En cas de suspicion de chorioamniotite, la rgle est l'accouchement rapide.
Une bi ou tri-antibiothrapie de large spectre est dbute en urgence, aprs
prlvements.
En gnral, l'accouchement survient spontanment rapidement (mise en travail
spontane rapide). S'il ne se produit pas rapidement, on dclenche l'accouchement,
voire on fait une csarienne (celle-ci peut tre ralise en urgence en cas d'anomalies
svres du rythme cardiaque ftal : dclrations rptes).
VIII. Mesures prophylactiques pour une prochaine grossesse aprs un accouchement
prmatur
Repos.
Arrt de travail prcoce.
Dpistage des infections urinaires asymptomatiques par bandelette urinaire.
discuter cerclage prophylactique du col 14 SA si plusieurs antcdents de fausse
couche tardive ou d'accouchement trs prmaturs (dans ce cas, on cherchera une
bance cervico-isthmique cliniquement (test la bougie) et par hystros- CoPie
diagnostique distance de l'accouchement.

Surveillance rapproche par chographie du col (mesure par voie vaginale) en cours de
grossesse.
BOOK DES ECN
545
RCIU : facteurs de risque et prvention
Xavier Deffieux
Dfinition
RCIU = anomalie de croissance du ftus = foetus de taille/poids insuffisants pour l'ge
gestationnel. L'existence d'un rciu augmente le risque de MFIU (mort foetale in utero) et
de complications nonatales.
la naissance, ce ftus aura un poids insuffisant (hypotrophie) selon des courbes de
rfrence.
I. chographie ftale = mthode diagnostique de rfrence
Estimation de poids ftal (EPF) + + + qui fait appel plusieurs paramtres biomtriques
: primtre crnien (PC), primtre abdominal (PA) et longueur fmorale (LF).
Il faut avoir une date de dbut de grossesse fiable pour pouvoir parler de RCIU+ + +
(toutes les courbes de rfrence sont tablies en fonction d'un terme prcis).
On tend considrer tout ftus dont la biomtrie a l'echographie est infrieure au 10e
percentile (ou < 2 DS) comme suspect de RCIU. Toutefois, un ftus infrieur au 10 e
percentile n'est pas forcment anormal , surtout si ses parents sont de petite taille et
menus.
Gravit du RCIU
< 10e percentile = suspect de RCIU ou RCIU peu svre.
< 5e ou 3U percentile = RCIU svre = haut risque de MFIU+ + -K
tudes Doppler sur la mre ( vise tiologique) et le ftus ( vise pronostique)
Doppler des artres utrines (si anomalie = probable tiologie vasculaire ).
Devant tout RCIU, on recherche une anomalie doppler au niveau des artres utrines
(notch) qui voque alors un problme vasculornal (diminution des changes
ftomaternels par diminution du dbit uteroplacentaire). Doppler ftaux (doppler
ombilical, crbral, ductus venosus...)

Leur tude sert valuer le retentissement ftal sur RCIU. Plus il existe d'anomalies
des doppler ftaux (diastole nulle ou reverse flow au doppler ombilical, redistribution
crbrale...) plus le risque de MFIU augmente (on dcidera donc alors d'un
dclenchement de l'accouchement).
Le meilleur moyen de dterminer la date de dbut de grossesse (DG = date suppose
de la fcondation) est de mesurer la longueur craniocaudale (LCC) entre 07 et 11 SA.
C'est prcis 5 jours prs.
Mesure de la hauteur utrine
Si l'chographie est l'origine de la plupart des diagnostics de RCIU, il est galement
possible de suspecter ce diagnostic par la mesure de la hauteur utrine (HU). 4 mois =
16 cm, 5 mois = 20 cm, 6 mois = 24 cm = 28 S A, 7 mois = 28 cm = 32 SA, 8 mois = 30
cm, 9 mois (41 SA) = 32 cm. Attention, une grossesse gmellaire, une obsit
maternelle, un utrus poly- myomateux ou un hydramnios augmentent faussement la
hauteur utrine.
Diagnostic tiologique (dterminer la cause d'un RCIU)
Hypothses les plus probables en fonction du moment du diagnostic : 1 er trimestre (12
SA).
voquer en premier lieu une trisomie (13,18) ou une triplodie. 2e trimestre (22 SA).
voquer plutt une anomalie chromosomique, une infection, une pathologie
auto-immune ou un syndrome polymalformatif. 3e trimestre (32 SA).
voquer en premier lieu une insuffisance placentaire. Hypothses en fonction du type de
RCIU. RCIU symtrique, harmonieux.
546
BOOIC DES ECN
Global (touche primtre crnien, primtre abdominal et longueur fmorale), il est
souvent prcoce, rapidement s- vre. H feit craindre une anomalie gntique ou
infectieuse, mais ils peuvent aussi tre parfois lis une pathologie vasculaire (syndrome
prclampsique)
RCIU

asymtriques dysharmonieux.

gegmentaires (c'est surtout le primtre abdominal qui est diminu au dbut), il survient
plus tardivement, et il est souvent d'origine vasculaire.
Le RCIU peut tre d diffrents processus physiopathologiques
Diminution des changes ftomaternels par diminution du dbit uteroplacentaire.
Svndrome prclamptique (= syndrome vasculornal = toxmie gravidique). Causes
placentaires : chorioangiome, infarctus, pathologie dysimmunitaire. Grossesse multiple,
syndrome transfuseur transfus. Anomalies ftales Anomalies chromosomiques.
Infections (rubole, toxoplasmose, syphilis, parvovirus, entrovirus, varicelle, CMV).
Malformations.
Pathologie maternelle chronique Tabagisme, alcoolisme, prise de toxiques.
Facteurs de risque maternels
ge maternel < 20 ans ou > 35 ans.
Primarit et primipaternit.
Milieu socioconomique dfavorable.
Intoxication (drogue, tabac, alcool).
Antcdent de prclampsie ou de RCIU.
HTA chronique.
DID.
Malformation utrine, hypoplasie utrine.
Hypoxie maternelle chronique (cardiopathie cyanogne, hmoglobinopathie, anmie).
SAPL, LED, maladie auto-immune, rnale.
Thrombophilie.
Altration de l'tat gnral, anorexie mentale, dnutrition, faible prise pondrale. Petite
taille constitutionnelle (< 1,50 m).
Conduite tenir devant la dcouverte d'un RCIU
Vrifier le terme. Date de dbut de grossesse avec dtermination de la LCC
(chographie premier trimestre) ;
valuer le retentissement ftal (monitoring du rythme cardiaque ftal (RCF) et tudes
des doppler ftaux (doppler ombilical, doppler crbral, ductus venous) ;
chercher une tiologie : vasculaire (doppler utrins), autre.

Examens discuter en fonction du contexte : ' protinurie, ECBU ; srologie : CMV,

rubole, toxoplasmose, herps...
NFS ;
' bilan hpatique ;
bilan immunologique ;
amniocentse avec tude du caryotype ftal si RCIU prcoce PCR au niveau du
liquide amniotique pour rechercher : CMV, rubole, toxoplasmose, parvovirus B19, CMV
si contexte de sroconversion ou de sropositivit.
Dcision thrapeutique
11

n'y a pas de traitement du RCIU. 0n recommande le repos et l'arrt de travail. Attt du

tabac si tabagisme.
BOOK DES ECN
547
Surveillance en cours de travail
Saignements.
Couleur du liquide amniotique.
Dilatation cervicale et hauteur de la prsentation ftale (tablissement d'un
partogramme). Conscience.
Frquence et intensit des contractions utrines et rythme cardiaque ftal
(cardiotographie). Pouls, pression artrielle, temprature, niveau d'analgsie pridurale.
Surveillance effacement et dilatation du col avec tablissement d'un partogramme.
La modification cervicale se fait en deux temps : phase lente jusqu' 4 cm puis rapide 1
cm/h jusqu' dilatation complte 10 cm. Surveillance parallle de la pression artrielle,
frquence cardiaque, temprature. Couleur du liquide amniotique.
Cardiocographie (contractions utrines : frquence, intensit) et rythme cardiaque ftal
(RCF).
o Anomalies de la dynamique utrine. Hypocinsie de frquence et/ou d'intensit :
diminution de la frquence ou de l'intensit des contractions. Hypercinsie de frquence
et/ou d'intensit. Hypertonie utrine = non-relchement utrin.

o RCF normal Rythme de base : 120-160 battements par minute. Oscillations : 10-20
battements par minute. Ractivit : prsence d'acclrations.
o Anomalies du RCF Bradycardie si rythme de base <110 pm. Tachycardie si rythme
de base >160 bpm. Dclrations = ralentissement ponctuel du rythme de base :
dclrations rsiduelles ou tardives si surviennent aprs l'acm de la
contraction ; dclrations non rsiduelles ou prcoces .
Engagement de la prsentation (franchissement dtroit suprieur).
Diagnostic d'engagement important pour dterminer la voie d'accouchement si
anomalies du RCF : prsentation engage = on peut tenter une extraction instrumentale
(ventouse, forceps) ; prsentation non engage = csarienne.
Dlivrance = dcollement et expulsion du placenta
La dlivrance (dirige, spontane ou naturelle doit avoir lieu dans les 30 minutes suivant
l'accouchement). Sinon, une dlivrance artificielle devra tre ralise.
Dlivrance spontane
Le placenta sort des voies gnitales sans aucune intervention extrieure. Dlivrance
naturelle
Dlivrance simplement aide par une traction sur le cordon pour faciliter la sortie du
vagin. Dlivrance dirige
Dlivrance facilite par l'injection de 10 units d'ocytocine-Syntocinon lors du
dgagement de l'paule antrieure. Diminue le taux d'hmorragie de la dlivrance.
Dlivrance artificielle
Extraction manuelle du placenta et des membranes. Asepsie + + .
Avec gant et manchette.
550
BOOIC DES ECN
1.2.30
V. Accouchement inopin au domicile
Estimer le terme de la grossesse (interrogatoire, comptes-rendus d'chographie).
Estimer l'avancement du travail (frquence des contractions douloureuses, toucher
vaginal).

Estimer l'imminence de l'accouchement.

En cas de travail trop avanc pour un transfert rapide en maternit, s'organiser pour
raliser un accouchement dans des conditions d'hygine correctes.
Si accouchement imminent, prvenir SAMU adulte et SAMU pdiatrique. Ne pas la faire
pousser si la prsentation n'est pas engage.
pas de dlivrance artificielle domicile (sauf hmorragie cataclysmique) : attendre
transfert. Surveillance des saignements domicile. Rchauffer le nouveau-n.
ventuelle prophylaxie du ttanos.
Dclaration de naissance par la famille ou le mdecin ayant assist l'accouchement.
VI. Surveillance du post-partum
Surveillance en salle de naissance dans les deux heures suivant l'accouchement.
Saignements gnitaux extrioriss.
Globe utrin (bonne rtraction de l'utrus), signes d'anmie et de choc. Conscience,
frquence cardiaque, temprature, pression artrielle, saturomtrie. Les lochies
physiologiques.
coulement vaginal srosanglant, peu abondant dans les jours qui suivent
l'accouchement, d'odeur fade, non ftide. Les tranches physiologiques.
Contractions utrines physiologiques douloureuses, provoques par la tte. Traitement
antalgique simple.
VII. Traitement de sortie de la maternit
Contraception :
- pilule estroprogestative J21 l'arrt du Parlodel ;
- microprogestatif en prise continue, dbuter la sortie de la maternit ;
- strilet ( poser 2-3 mois aprs l'accouchement) ;
- prservatifs en attendant.
Inhibiteurs de la monte laiteuse si besoin (Parlodel). Apport martial si besoin.
Vaccination contre la rubole en cas de srongativit, sous couvert d'une contraception
efficace. Discuter vaccination ou rappel pour l'hpatite B et pour le ttanos.
VIII. Retour de couches

Premires menstruations dans les six huit semaines suivant l'accouchement en

l'absence d'allaitement, dans les trois mois si allaitement.
IX. Consultation postnatale (6 8 semaines aprs l'accouchement)
Vrifier l'absence de complications : continence, douleurs, vrifier involution utrine.
Prescrire une contraception adapte.
Si symptmes urinaires ou prinaux, prescrire une rducation prinale.
BOOK DES ECN
551
PBgB
Allaitement et complications
Xavier Defff ieux
fl. Expliquer la physiologie de l'allaitement
Dveloppement lobulaire et alvolaire pendant la grossesse sous l'influence de
l'estradiol, la progestrone et l'hormone lactogne placentaire.
Diffrenciation cellulaire (lactogense) en fin de grossesse.
Monte de lait aprs l'accouchement (souvent J3) = galactopose qui dbute ds
l'accouchement. Premire scrtion mammaire = colostrum (lait pais en faible quantit,
trs riche en immunoglobulines). La survenue de la monte de lait s'explique par la
diminution de la progestrone aprs l'accouchement ; la disparition du rtrocontrle par
la progestrone entrane une scrtion posthypophysaire de prolactine.
Entretien de la lactation par les ttes rgulires : la succion du mamelon entrane une
scrtion de prolactine (qui stimule la galactopose) et d'ocytocine qui stimule la
vidange mammaire. L'involution de la glande mammaire dbutera au sevrage.
II.

Bienfaits de l'allaitement : l'allaitement est recommand par l'OMS et la HAS

Bnfice immunologique (apport d'immunoglobulines).

Diminution des infections : infections digestives (gastroentrites) et peut-tre infections
ORL et respiratoires. Diminution de l'asthme, des allergies, de l'obsit, du diabte.
Moindre risque de mort subite du nourrisson.
La stimulation de la scrtion d'ocytocine favorise les contractions de l'utrus
(tranches) aprs l'accouchement et diminue ainsi le risque d'hmorragie du

post-partum. Relation mre-enfant favorise. Cot nul par rapport l'allaitement

artificiel.
III.

Prvention des complications

Conseils et explications concernant les modalits de l'allaitement. Mise au sein prcoce

ds la salle de naissance.
Frquence des ttes : 6 10/jour au dbut, puis aprs la monte de lait, 6/jour.
Position : femme assise, dos bien cal, nouveau-n en position verticale, visage face au
sein de la mre pour pouvoir attraper correctement l'arole. Dure : 10 30 minutes.
Bonne hydratation maternelle.
Allaitement aux deux seins chaque tte au dbut puis en alternance (1 par tte).
Prvention des crevasses chaque tte (nettoyage mamelon, arole dans la bouche
de l'enfant). Prvention de l'engorgement : ttes rgulires, massage seins. viter
l'allaitement mixte.
Consulter ds les premiers signes anormaux (inflammation locale, douleurs,
engorgement).
Vrifier efficacit de l'allaitement : prise de poids normale si allaitement efficace : 20 30
g/j partir du 4e jour avec des selles liquides jaunes dores.
Une supplmentation en vitamine D doit tre administre au nouveau-n.
552
BOOIC DES ECN
1.2.30
IV. Contre-indications l'allaitement
Infection VIH dans les pays dvelopps (on considre que dans les pays en voie de
dveloppement l'allaitement estindispensable).
prise d'antithyrodiens de synthse.
Tuberculose.
Prise de toxiques : alcool, toxicomanie. Cardiopathie mal compense. Diabte
insulinodpendant mal quilibr. Dpression grave du post-partum. Antcdent d'abcs
du sein (pour certains).

Antcdents de chirurgie mammaire reconstructrice lourde (pas de problme avec les

prothses simples). Malformation orofaciale ou de la vote du palais empchant la
succion. Maladie hmolytique nonatale. Galactosmie congnitale (dficit en lactase).
V. Blocage de l'allaitement
Bromocriptine (ParlodeP) per os ds le jour de Vaccouchement.
En premire intention, mais ne fonctionne pas si la monte laiteuse a dj eu lieu.
Bloque la monte laiteuse. poursuivre 21 jours.
Contre-indications : toxmie gravidique, HTA, association avec du mthylergomtrine.
Carbergoline (Dostinex:) per os : 2 cp en une seule prise
Agoniste dopaminergique ; bloque la lactation mme quand la monte laiteuse dj
prsente. Mode d'administration : 1 mg = 2 comprims prendre une seule prise.
Contre-indications : HTA, cardiopathies.
Moyens physiques ( utiliser pour le sevrage si monte laiteuse dj installe).
Non-stimulation des mamelons et non-prsentation du nouveau-n au sein.
Restriction hydrique.
Aspirine ou AINS pendant 48 heures.
Bandage compressif des seins.
VI. Complications
Crevasses
Fissures et ulcrations superficielles au niveau du mamelon, entranant des douleurs,
sans fivre. Elles peuvent conduire un engorgement (douleurs limitant l'allaitement) et
une lymphangite. Traitement : poursuite allaitement, topiques gras, locaux cicatrisants.
Engorgement
Mauvaise vidange avec douleurs non soulages par la tte.
Seins tendus, douloureux, sans signe inflammatoire. Fbricule possible.
Traitement antalgique (paractamol dextropropoxyphne) ocytocine avant la tte.
Lymphangite mammaire (souvent dans les 10 jours suivant l'accouchement)
fivre leve (40 C), signes inflammatoires locaux (placard rouge, chaud, douloureux),
sans collection ni pus dans le ait, avec adnopathie axillaire homolatrale douloureuse.

Alternent : poursuite de l'allaitement, soins locaux d'ventuelles crevasses, cataplasme

local l'antiphlogistine, antalgiques AINS antibiothrapie antistaphylicoccique
(oxacilline).
BOOK DES ECN
553
j^
Galactophorite aigu
Fivre, signes inflammatoires locaux, douleur permanente non pulsatile, pus dans le lait
(= signe de Budin = le lajt
recueillit sur une compresse est mlang du pus et tache la compresse).
Conduite tenir : prlvements bactriologiques de l'coulement mammaire,
hmocultures.
Traitement : tirer le lait du ct atteint et le jeter, allaitement maternel controlatral,
hospitalisation, antalgiques, antibiothrapie antistaphylicoccique (oxacilline ou
pristinamycine).
Abcs mammaire
Fivre, collection mammaire inflammatoire et fluctuante, douleur permanente pulsatile,
sein volumineux, rouge, tendu trs douloureux. Adnopathie axillaire douloureuse
homolatrale.
Traitement : arrt dfinitif de l'allaitement, hospitalisation, incision et drainage au bloc
opratoire sous anesthsie gnrale aprs bilan propratoire et consultation
anesthsie. Antibiothrapie parentrale adapte au germe.
554
BOOIC DES ECN
1.2.21
Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF.
prise en charge de l'hmorragie de la dlivrance.

I. Hmorragie de la dlivrance
Dfinition
Hmorragie gnitale (> 500 ml) survenant dans les 24 heures suivant l'accouchement.
tiologies
o Anomalie de la dlivrance (rtention placentaire complte ou partielle), o Atonie
utrine (absence de rtraction utrine = utrus compltement mou), o Anomalies
d'insertion placentaire (placenta accreta ou percreta). o Inversion utrine (trs rare).
Facteurs favorisants :
-

plaie cervicovaginale hmorragique qui va aggraver les troubles de l'hmostase ;

HRP, MFIU ;

grossesse multiple ;

utrus polymyomateux ;

infection (chorioamniotite) ;

dclenchement du travail (longue exposition aux ocytociques) ;

travail long ;

grande multiparit ;

embolie amniotique ;

traitement anticoagulant ou anomalie de l'hmostase (CrVD, thrombopnie...).

Prise en charge urgence vitale++++

Appeler obsttricien de garde, anesthsiste de garde. Oxytocine (Syntocinon ,&) IV.
Sondage vsical demeure.
Mise en place sac sang sous les fesses de la patiente (quantifie saignement). Rvision
du col sous valve (recherche plaie cervicovaginale). Dlivrance artificielle et rvision
utrine. Massage utrin.
Deux voies veineuses de bon calibre.
Evaluation de la spoliation sanguine et des troubles de l'hmostase : NFS, plaq.,
hmostase, D-Dimres Si pas d'amlioration au bout de 30 minutes : Nalador
sulprostone IVSE.
Si pas d'amlioration au bout de 30 minutes : embolisation (radiologie interventionnelle)
ou ligature des hypogas- triques par laparotomie.

Paralllement, ds le dpart, prise en charge du choc hmorragique+ + + (si choc

diagnostique). ^emplissage vasculaire par soluts macromolculaires, tygnation par
sonde nasale. Rchauffement.
535

BOOK DES ECN

1.2.21
Si pas d'amlioration malgr tous ces traitements conservateurs, hystrectomie
d'hmostase.
Transfusion de culots globulaires et de PFC plaquettes et facteurs de coagulation
facteur VII activ (NovoSevem-) pour traiter les troubles de l'hmostase concomitants.
Surveillance d'une hmorragie de la dlivrance
Clinique : FC, PA, temprature, signes de choc et d'anmie, conscience. Surveillance
des saignements (surveillance visuelle, sac sang). NFS, plaq., hmostase complte,
D-Dimres.
II. Thrombus vaginal
Hmatome paravaginal dans la fosse ischiorectale.
Complication de l'pisiotomie (= hmatome extensif de la loge d'pisiotomie).
Cliniquement, la patiente qui vient d'accoucher depuis 24 ou 48 heures prsente des
douleurs trs importantes au niveau vaginal, irradiant unilatralement vers la fesse, les
ischions.
Fbricule parfois associe (comme dans tout hmatome) ; fivre si surinfection de
l'hmatome. Paralllement, il existe des signes d'anmie, voire de choc hmorragique.
Le diagnostic est clinique : le toucher vaginal retrouve une collection dure paravaginale,
souvent trs volumineuse. Parfois, l'hmatome remonte trs haut, et il ne sera alors
valuable dans sa totalit que par un TDM abdominopelvienne.
Traitement :
pris en charge de l'anmie ou du choc hmorragique ;
reprise au bloc opratoire sous anesthsie gnrale pour vacuation de l'hmatome,
hmostase, compression hmostatique par mchage, mise en place d'un drain pour
surveiller l'ventuelle rcidive du saignement.
SU. Embolie amniotique

Complication gravissime avec tat de choc immdiat et CIVD gravissime. Trs rare, trs
grave, haut taux de mortalit. Facteurs favorisants : tous les gestes intra-utrins...
Imprvisible.
IV. Diagnostics voquer devant une fivre du post-partum
- Endomtrite ;
- thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne ;
- lymphangite mammaire, abcs du sein ;
- hmatome ou abcs compliquant une csarienne ;
- hmatome pelvien (thrombus) ;
- phlbite des membres infrieurs ;
- thrombophlbite crbrale ;
- embolie pulmonaire ;
- autres : non spcifiques (pylonphrite, pneumopathie, cholcystite, endocardite...).
V. Bilan raliser devant une fivre du post-partum
Examen clinique complet (examen des lochies, des seins, palpation abdominale,
auscultation cardiopulmonaire, palpa tion des mollets, examen des cicatrices
d'pisiotomie ou de csarienne). Hmocultures multiples et rptes. ECBU.
556
BOOK DES ECN
1.2.30
prlvement bactriologique des lochies pour examen direct et culture. NFS et CRP
(utiles pour la surveillance). + radiographie thoracique si point d'appel. + cho-doppler
veineux des membres infrieurs.
VI. Endomtrite
Dfinition
Infection utrine en gnral secondaire un avortement ou un accouchement (par voie
vaginale ou par csarienne)
Facteurs favorisants
Rtention placentaire.

Gestes invasifs sur l'utrus (dlivrance artificielle, csarienne). Travail long, manuvres
instrumentales (forceps). Diabte, immunodpression.
Diagnostic
Fivre, frissons, sueurs.
Douleurs abdominales.
Utrus trs douloureux la mobilisation.
Lochies sales, purulentes.
chographie : on pourra souvent mettre en vidence une rtention placentaire.
Bilan raliser devant une suspicion d'endomtrite
Hmocultures multiples et rptes.
Prlvement bactriologique des lochies : examen direct et culture. ECBU.
Traitement
Bi-antibiothrapie IV, puis relais peros aprs 48 heures d'apyrexie. Antibiothrapie
adapter l'antibiogramme.
VII. Thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne
voquer devant des douleurs abdominopelviennes (voire dans le flanc et les lombaires
s'il s'agit d'une thrombophlbite de la veine ovarienne), une fbricule ou une fivre peu
leve, un syndrome inflammatoire modr et l'absence d'autre explication (pas de
phlbite des membres infrieurs, pas d'endomtrite, pas d'abcs de cicatrice de
csarienne. Diagnostic par TDM abdominopelvienne injecte : visualisation de la
thrombose au niveau pelvien ou au niveau de la veine ovarienne.
Traitement :
Anticoagulants (HBPM ou hparine) A1NS, antalgiques
Antibiothrapie large couvrant les bacilles gram ngatif et les strepto et staph + les
anarobies.
VIII. Complications paritales de la csarienne (hmatome, abcs)
Acteurs favorisants
Csarienne en urgence ;
Diabte ;
obsit.

BOOK DES ECN

557
1.2.21
Hmatome de paroi
Douleurs paritales, fbricule, tumfaction dure palpable en dessous de la cicatrice.
Fbricule possible.
L'hmatome est plus ou moins profond : sous-cutan, sous-aponvrotique,
intrapritonal. Traitement : reprise chirurgicale pour vacuation de l'hmatome et
hmostase.
Abcs de paroi
Mmes symptmes associs des douleurs pulsatiles et insomniantes, ainsi qu' une
fivre et des signes inflammatoires locaux.
Traitement : incision au bloc opratoire sous anesthsie gnrale + drainage (mise en
place d'une lame). Antibiothrapie dirige contre les streptocoques, staphylocoques et
les anarobies, mais couvrant aussi les bacilles gram ngatifs. Infections mammaires
lies l'allaitement : voir Item 24. Allaitement et complications.
558
BOOK DES ECN
Anomalies do cycle menstruel, iVitrorragis
Xavier Deff ieux
Cycle menstruel
Menstruations ( les rgles en langage commun) = hmorragie gnitale de sang
rouge, incoagulable, tmoin d'un
cycle ovulatoire. Dure : sept jours au maximum.
Les menstruations cycliques apparaissent la pubert.
Premires menstruations = mnarche.
Les menstruations s'arrtent la mnopause, consquence de l'puisement du stock
des follicules ovariens. Premier jour du cycle = lerjour des menstruations = date des
dernires rgles (DDR).
Deux phases du cycle menstruel :

- phase folliculaire qui aboutit l'ovulation ;

- phase lutale qui correspond a transformation du follicule en corps jaune.
Saignements gnitaux et troubles du cycle
Mtrorragies = saignement en dehors des menstruations ;
mnorragies = menstruations trop abondantes en quantit ou en dure ;
spaniomnorrhe = cycles trop irrguliers, longs (> 45 jours) ;
hypomnorrhe = menstruations peu abondantes hypomnorrhe ;
amnorrhe primaire = absence de mnarche (pas de mnarche 16 ans en France) ;
amnorrhe secondaire = absence de menstruations pendant plus de trois mois.
Syndrome des ovaires polykystiques (PCOS)
Associe deux des trois signes suivants :
- spaniomnorrhe ou amnorrhe ;
- aspect PCOS l'chographie (compte des follicules antraux trs augments) ;
- hyperandrognie (signes cliniques ou biologiques).
Ce syndrome associe des troubles du cycle menstruel, une infertilit, des fausses
couches rptition, une insunilorsis- tance, un surpoids (dans la moiti des cas), une
hyperandrognie clinique (hyperpilosit...) ou biologique.
Traitement (un ou plusieurs de ces traitements) :
- rduction pondrale ;
- metformine ;
- pilule (pour rgulariser les cycles en l'absence de dsir de grossesse) ;
- citrate de clomifne (si infertilit) pour obtenir des cycles ovulatoires ;
- drilling ovarien chirurgical (micro-perforations du cortex ovarien) pour rgulariser les
cycles ovulatoires.
Devant tout saignement gnital de la femme en ge de procrer (< 50 ans)
Examen clinique : col sous spculum, TV.
lest de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire) + + +
Quantification des saignements :
~ dure, nombre de protections par jour, caillots ;
~ score de Higham : score d'valuation objective des mnorragies ;

~ S1gnes d'anmie (frquence cardiaque, coloration cutanomuqueuse et conjonctive,

dyspne, vertiges...).
BOOK DES ECN
559
1.2.21
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. Numration formule
sanguine et plaquettes. Ferritinmie.
Bilan d'hmostase hystroscopie diagnostique et biopsie d'endomtre.
Score de Higham (diagramme remplir) pour les mnorragies
Durant les menstruations, la femme note chaque jour le nombre de serviettes et/ou de
tampons dans la case correspon dant au degr d'imprgnation en sang par un btonnet.
On comptabilise en fonction du nombre de btonnets. Mnorragies = total des points
(score de Higham) > 100.
tiologies des mtrorragies
I. En cours de grossesse
Grossesse extra-utrine.
Fausse couche ou menace de fausse couche.
Grossesse molaire.
Placenta praevia.
Hmatome rtroplacentaire.
Toutes les causes non spcifiques la grossesse (cf. infr).
II. En dehors de la grossesse
Ectropion.
Cancer du col de l'utrus. Cancer de l'endomtre. Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux). Adnomyose.
Hyperplasie de l'endomtre.
Endomtrite.
Kyste ovarien.
Cancer de l'ovaire.
Saignement sur strilet.

Dsordre hormonal li une prise de pilule.

Saignement sous antivitamine K (iatrogne).
Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand...
Mtrorragies fonctionnelles (une fois toutes les tiologies limines).
Mtrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle.
Mtrorragie prmenstruelle par insuffisance lutale.
Mtrorragie postmenstruelle par insuffisance estrognique en dbut de cycle.
Mtrorragies provoques par les rapports sexuels
voquer en premier lieu un cancer du col.
Facteurs de risque : infection HPV, antcdent de dysplasie, infection VIH, tabagisme.
Faire examen du col sous spculum + + +.
Faire une biopsie de la masse cervicale et pas de frottis + + + .
Diagnostic diffrentiel : ectropion
560
BOOK DES ECN
1.2.30
Mtrorragies de la femme mnopause
Evoquer en premier lieu un cancer d'endomtre + + + . Facteur de risque majeur du
cancer de l'endomtre : l'obsit. Faire chographie pelvienne pour rechercher une
hypertrophie de l'endomtre. Chez la femme mnopause, on parle d'hypertrophie si
l'endomtre est > 5 mm. Faire biopsie d'endomtre avec examen anatomopathologique
+ ++.
I a biopsie d'endomtre se fait la canule de Novak ou la pipelle, sans anesthsie.
ne pas faire devant des mtrorragies
_ Les frottis cervicovaginaux ne servent rien + + + +. La prsence de sang fausse le
rsultat des frottis. _ L'hystrosalpingographie n'a aucun intrt dans cette indication.
Traitement des mtrorragies
II est avant tout tiologique + + +.
Devant des mtrorragies fonctionnelles, pour lesquelles aucune cause n'est retrouve,
on peut envisager divers traitements :

Andfibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique) Strilet Mirena librant un progestatif

Traitements chirurgicaux :
- destruction d'endomtre (endomtrectomie) chez les femmes ne souhaitant plus de
grossesse (hystroscopie opratoire et thermocoagulation par Thermachoice) ;
- hystrectomie en dernier recours.
Dans tous les cas : supplmentation en fer et acide folique si anmie ferriprive
Syndrome prmenstruel
Prdomine l'adolescence et en prmnopause.
Symptmes apparaissant dans la priode prmenstruelle (6-7 jours avant les rgles) et
disparaissent les premiers jours des rgles.
Signes mammaires : mastodynies cycliques, secondaire une insuffisance lutale.
Douleurs pelviennes, dysmnorrhe.
Trouble du caractre : irritabilit, trouble du sommeil.
Sensation d'un mtorisme abdominal.
Diagnostic clinique + + + .
Aucun examen complmentaire en routine.
Mammographie et chographie mammaire si examen non concluant ou douteux
Traitement :
- expliquer le syndrome ;
- traitement progestatif : J16 J25 ou J5 J25 (contraceptif) ;
- pilule estroprogestative ;
- traitement symptomatique ;
*

AINS pour les dysmnorrhes ;

anxiolytique sous phytothrapie pour l'anxit et l'irritabilit.

BOOK DES ECN

561

Xavier Deffieg^
Recommandations ANES 2004
La contraception.
I.

Contraception = mthode de prvention des grossesses

Deux grands modes d'action des contraceptifs :

Mcanique ou chimique : empchent la rencontre des gamtes ou l'implantation
intra-utrine (DIU, prservatif, spermicide). Hormonal : empche l'ovulation et/ou
modifient l'imprgnation hormonale gnitale favorable la fcondation, ou
l'implantation intra-utrine de l'uf (estroprogestatifs, progestatifs, DIU hormonal).
II.

Contraception hormonale

Les contraceptifs estroprogestatifs sont diviss en catgories selon leur rpartition

chronologique (squentielle ou combine), leur dosage en estrognes (thinylestradiol)
exprim en /ig, les contraceptifs progestatifs purs sont classs en macroprogestatifs
(drivs 19-norprgnane et 17-OH progestrone) et microprogestatifs (lvonorgestrel).
La pilule estroprogestative
Mode d'action
La pilule consiste apporter tous les jours l'organisme des molcules hormonales qui
vont bloquer les ovaires, c'est-- dire les mettre au repos.
Triple action :
blocage de l'ovulation (les estroprogestatifs empchent la synthse des
gonadostimulines et leur libration par l'hypophyse) ;
modifications de la glaire cervicale la rendant impermable au passage des
spermatozodes ; atrophie de l'endomtre le rendant impropre l'implantation
embryonnaire.
Les diffrentes pilules estroprogestatives
Suivant leur dosage en thinylestradiol, il existe des pilules :
-

normodoses, 50 microgrammes ;

minidoses, 5 35 microgrammes (avantage : moins d'estrognes donc

moins de risque). Pilules qui ont un dosage d'thinylestradiol fixe au cours du cycle :

pilules monophasiques. Pilules qui ont un dosage d'thinylestradiol variable au cours du

cycle : biphasiques et triphasiques.
Mode d'emploi
La premire pilule de la premire plaquette doit tre prise le premier jour des rgles.
Ensuite, il faut prendre tous les jours une pilule approximativement la mme heure
(d'autant plus que la pilule est faiblement dose) et ce, pendant vingt et un jours.
la fin de la plaquette, il faut attendre une semaine exactement avant de commencer
une nouvelle plaquette. C'est gnralement pendant cette semaine d'arrt que
surviendront les rgles, mais il ne faut pas se proccuper de la date de leur survenue,
mme si elles surviennent un peu avant ou aprs la date prvue. Naturellement, la
patiente est bien sr protge pendant la semaine d'arrt.
Certaines pilules et notamment les toutes rcentes sont constitues de plaquettes de 28
comprims. Il faut dbuter la premire pilule de la premire plaquette le premier jour des
rgles puis continuer sans interruption. On passe directement de la fin de la plaquette au
dbut de la nouvelle, toujours en respectant l'ordre de la prise des comprims selon le
schma expliqu.
562
BOOIC DES ECN
1.2.30
Indications et contre-indications
OPS

DIU

DiU

Implant

Micropro-

Macropro-

(pilule,

cuivre

lvonor-

lvonor-

gestatif

gestatif

gestrel

gestrel

patch,
anneau)
Antcdent GEU

Anomalie utrine

avec dformation
de la cavit
Cancer du sein
actuel et/ou

rmission
HTA

Antcdent de

Tabac

DNID/DID

phlbite ou EP

Bilan raliser dans les 3 mois suivant la prescription d'une pilule

Glycmie jeun.
Cholestrolmie, triglycridmie. Frottis cervicovaginaux.
Des effets indsirables, type tension des seins, migraines, nauses... peuvent survenir
au dbut de la prise, ils rtrocdent gnralement lors du 2e voire 3e cycle de prise. S'ils
persistent, il faut diminuer la dose d'estrognes.
III. Dispositif intra-utrin (DIU) = strilet
Deux types diffrents de DIU : DIU au cuivre et DIU librant 20 /xg/j de lvonorgestrel
(Mirna(8>) Mode d'action
Traumatisme direct sur l'endomtre + raction inflammatoire + diminution de la motilit
tubaire pour les DIU au cuivre, + atrophie de l'endomtre et paississement de la glaire
pour le DIU au lvonorgestrel.
Pose
Pose ralise par un mdecin disposant d'une installation technique minimum (table
gyncologique, une installation pour la strilisation et du matriel strile).
Aucun examen complmentaire n'est ncessaire avant pose d'un DIU+ + + .
Examen gyncologique et hystromtrie (mesure de la longueur utrine) avant la pose.
Pose en priode postmenstruelle immdiate (J3-J5 des rgles).
Pils coups 2 cm de l'orifice cervical.
Echographie si doute sur perforation ou mauvaise pose.
Dure

d'utilisation : cinq ans.

implications : perforation, endomtrites et salpingites, expulsion, GEU.

BOOK DES ECN

563
Contre-indications absolues
Grossesse.
Infection gnitale rcente ou en cours. Mnomtrorragies non diagnostiques. Utrus
malform, polypes et myomes sous-muqueux. Allergie au cuivre et maladie de Wilson
pour les DIU au cuivre. Thrombophlbite volutive pour les DIU au lvonorgestrel.
Surveillance aprs la pose
Examen gyncologique de contrle un mois aprs, puis annuellement.
chographie si fils de DIU non visibles au spculum (perforation ou expulsion passes
inaperues).
En cas de grossesse sur DIU, il convient dans la mesure du possible de retirer le DIU
(risque d'infection ovulaire et de
prmaturit).
Contraception d'urgence
A rserver aux cas exceptionnels + 4- car taux d'chec suprieur la contraception
classique.
Permet d'viter la survenue d'une grossesse non dsire aprs un rapport sexuel non ou
mal protg (prservatif rompu par exemple).
J' iA
Administration le plus tt possible aprs le rapport : 3 possibilits
- lvonorgestrel : 1 cp per os en une seule prise, le plus tt possible et au plus tard, 72
heures aprs.
- ulipristal actate : 1 cp per os, en une seule prise, le plus tt possible aprs le rapport
et au plus tard, 120 heures aprs.
- Mise en place d'un strilet (dispositif intra utrin) au cuivre ds que possible, au
maximum 120 heures aprs le rapport.
IV. Strilisation = contraception dfinitive
La strilisation est une contraception dfinitive
Chez la femme = strilisation tubaire par ccelioscopie (pose de clips) ou hystroscopie
(implant intratubaire). Chez l'homme : vasectomie = ligature des canaux dfrents.

Que a soit pour une femme ou un homme, le sujet demandeur de strilisation doit tre
majeur.
Lors de la premire consultation, on lui explique les contraintes, les modalits
opratoires, les alternatives, les principaux risques.
Il y a un dlai de quatre mois d'attente entre la premire consultation avec le chirurgien
et la deuxime consultation qui peut avoir lieu jusqu'au jour de la strilisation.
Bien expliquer le caractre compltement irrversible de ces techniques de strilisation
tubaire.
V. Vasectomie
Peut tre ralise sous anesthsie locale.
Caractre irrversible mais possibilit de conserver du sperme au CECOS avant la
vasectomie. Risques : hmatome, plaie du pdicule testiculaire.
Quatre mois de dlai de rflexion entre la premire consultation avec le chirurgien et
l'intervention. Efficacit immdiate.
VI. Strilisation par pose d'implants intratubaires
Peut se faire dans la majorit des cas sans aucune anesthsie (simple prmdication).
La patiente n'a donc pas besoin d'tre jeun.
On ralise une hystroscopie par vaginoscopie (aucune pose de spculum n'est
ncessaire, ni aucune pince sur le col et pas besoin de dilatation cervicale).
564
BOOIC DES ECN
On repre le dpart des trompes, et on y insre un implant en forme de ressort.
Trois mois plus tard, on fait une chographie de contrle et une radiographie de
l'abdomen sans prparation pour vrifier le bon positionnement des Essures. En cas de
doute, une hystrosalpingographie permettra de vrifier la bonne occlusion des trompes.
Risques : perforation (Clioconversion si perforation grave), conversion en clioscopie,
chec, dplacement ou expulsion du dispositif.
VII. Strilisation par clioscopie avec clip tubaire
Le dlai de quatre mois de rflexion est le mme.

v Si

la

C'est une technique de deuxime intention, car elle est plus expose aux risques de
complications : ncessit d'anesth- sie gnrale avec intubation, plaie digestive ou de
gros vaisseaux lors de l'insertion des trocarts. Reprage des trompes et placement d'un
clip mtallique sur chacune des trompes.
Caractre compltement irrversible mme si l'on peut parfois paivenir faire des
repermabilisations chez certaines patientes.
BOOK DES ECN
565
Interruption volontaire de grossesse
Xavier Deffieux
I.

Premire consultation

iJai

Le mdecin sollicit par une femme en vue de l'interruption de sa grossesse doit, ds la

premire visite, informer celle-ci des mthodes mdicales et chirurgicales d'interruption
de grossesse, des risques et des effets secondaires potentiels. Remise du dossier guide
la patiente. Deuxime consultation une semaine aprs.
II.

Entretien avec conseillre familiale

Il est systmatiquement propos, avant et aprs l'interruption volontaire de grossesse,

la femme majeure une consultation avec une personne ayant satisfait une formation
qualifiante en conseil conjugal ou toute autre personne qualifie dans un tablissement
d'information, de consultation ou de conseil familial, un centre de planification ou
d'ducation familiale, un service social ou un autre organisme agr. Cette consultation
pralable comporte un entretien particulier au cours duquel une assistance ou des
conseils appropris la situation de l'intresse lui sont apports .
III.

Mineure

Doit venir avec un adulte rfrent.

Entretien obligatoire avec une conseillre familiale.
L'organisme concern doit lui dlivrer une attestation de consultation.

Si elle exprime le dsir de garder le secret l'gard des titulaires de l'autorit parentale
ou de son reprsentant lgal, elle doit tre conseille sur le choix de la personne
majeure susceptible de l'accompagner dans sa dmarche.
IV.

Complications possibles d'une IVG

chec.
Synchie utrine. Perforation utrine. Endomtrite.
Hmorragie, transfusion...
V.

Techniques d'IVG

Jusqu' 07-08 SA : approche mdicamenteuse (RU486 3cp puis 48 heures aprs

misorpostol). Surveillance en milieu hospitalier ou au domicile jusqu' expulsion.
Contrle chographique de la vacuit utrine.
partir de 9 SA, mthode chirurgicale (aspiration) sous anesthsie locale ou gnrale
courte. Terme limite en France : 14 SA.
VI.

Prescription d'une contraception

Trs important chez ces femmes qui sont en chec de contraception + + . Pilule
microprogestative dans les suites immdiates.

566
BOOIC DES ECN

.2.28
Si multiples pisodes d'oublis de pilule et d'IVG, proposer implant progestatif
sous-cutan insrer la face interne du bras (peut etre fait en meme temps que l'IVG).
i
nterne du
VII. Mesures associes
IVG = a eu rapport non protg, proposer srologie VIH et hpatite B.

proposer vaccination anti-HPV (rembourse si est encore dans la premire anne des
rapports). Informer sur les risques des rapports non protgs et de la ncessit d'utiliser
des prservatifs.
BOOK DES ECN
567
1.2.21
Strilit du couple :
conduite de la premire consultation
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique CNGOF 2010
La prise en charge du couple infertile.
I. Points forts
Strilit du couple = absence de grossesse aprs un minimum d'un an de rapports
sexuels rguliers non protgs.
Consultation du couple = l'homme et la femme.
L'interrogatoire du couple constitue l'essentiel de la lre consultation.
valuation du projet d'enfant.
Recherche d'une cause l'infertilit : mode de vie, aspects psychoaffectifs, bilan
tiologique organique. Consultation d'infertilit = consultation prconceptionnelle
(prparer une grossesse : acide folique, rubole, vaccinations jour, perte de poids,
diabte, etc.).
Bilan tiologique minimal explorant les grandes tapes de la conception : ovulation,
trompes, sperme, complt selon les orientations diagnostiques.
II. Diagnostic d'infertilit
Consultation du couple (homme + femme) : si possible ds la lre consultation, sinon la
suivante ; ventuellement entendus sparment ;
valuation du projet d'enfant : prise en compte de l'intrt de l'enfant et de l'existence
d'un projet de couple, prise en
compte de la famille existante (enfants ans de l'un et l'autre conjoints ou du couple) ;
ge de la femme + ++, de l'homme, opportunit d'une grossesse.

Motif de consultation = dsir d'enfant non combl.

Absence de conception (^ pertes foetales prcoces).
Dure d'infertilit (rapports non protgs).
Frquence des rapports, ciblage de la priode fconde.
Infertilit.
Dfinition OMS.
Infertilit = absence de conception aprs un an de rapports non protgs, notamment
pendant la priode suppose d'ovulation.
Mais prise en charge par l'Assurance-maladie uniquement partir de 2 ans ! En fait : 1
2 ans selon l'ge de la femme+ + +.
III. Bilan tiologique
Objectifs : rechercher l'origine de l'infertilit, dterminer les lments orientant la prise en
charge thrapeutique soit vers l'assistance mdicale la procration (AMP), soit vers
des traitements spcifiques (inductions de l'ovulation, chirurgie rparatrice, traitements
mdicaux) et enfin permettre l'valuation pronostique.
568
BOOK DES ECN
1.2.30
Interrogatoire :
Qiezld femme
Prise en charge antrieure de l'infertilit : investigations dj faites, traitements
ventuels, AMP ventuelles. Modes de vie dcals, stress personnel ou professionnel,
activit sportive intense. Frquence actuelle des rapports, difficults sexuelles
ventuelles.
Intoxications : tabac+ ++, alcool, cannabis, autres drogues, ventuelles expositions
toxiques professionnelles ou de loisir. Alimentations, rgimes.
Antcdents mdicochirurgicaux, plus spcifiquement chez la femme.
Rgularit des cycles, reprage de l'ovulation (courbes mnothermiques, tests urinaires
d'ovulation), dysmnorrhe. Grossesses antrieures (fausses-couches, extra-utrines,

avortements, accouchements, csariennes). Fertilit/infertilit avec un prcdent

partenaire.
Gyncologiques : salpingites, infections diverses, endomtriose, interventions
ventuelles. Exposition in utero connue au dithylstilbestrol (Distilbne). Maladie
thromboembolique.
rhP7. l'homme.
Avec une prcdente partenaire : grossesses antrieures/infertilit antrieure.
Problmes gnito-urinaires infectieux.
Interventions testicules (ectopie+ + +, quel ge, torsion), hernies, voies urinaires.
Exposition in utero connue au dithylstilbestrol (Distilbne, DES). Antcdents
familiaux du couple.
Fratrie.
Infertilit familiale, fausses couches.
Maladies hrditaires ou gntiques connues (mucoviscidose++). Mnopause prcoce
famille maternelle. Maladie thromboembolique familiale. Cancer du sein famille
maternelle.
IV. Examen clinique du couple
Femme.
Poids, taille, IMC.
Signes d'hyperandrognie : pilosit, acn.
Examen anatomique pelvien et mammaire, cicatrices abdominales.
Recherche de signes vocateurs d'exposition in utero au DES : adnose cervicovaginale
anomalies cervicales. Homme.
Poids, taille, IMC.
Signes d'hypoandrognie : hypopilosit, gyncomastie.
Examen anatomique des organes gnitaux externes, recherche d'une varicocle,
volume testiculaire.
V. Bilan complmentaire minimal :
Eernme^

Bilan hormonal en dbut de cycle (J3-J5) : dosage plasmatique d'estradiol, FSH, LH,
progestrone, prolactine, androg- nes- Dosage de la progestrone en phase lutale
(J20-J24), TSH, glycmie jeun si troubles du cycle. Echographie pelvienne en dbut de
cycle pour bilan anatomique et compte des follicules antraux. ystrosalpingographie en
premire partie de cycle sous couverture antibiotique aprs vrification de l'absence
d'infec- gnitale.
^elon le contexte : test postcotal (de Htinher) en priode ovulatoire 6 12 heures aprs
un rapport sexuel sans toilette Va8inale.
BOOK DES ECN
569
1.2.21
Homme.
Spermogramme, spermocytogramme, test de migration survie (TMS) si une AMP est
envisage.
VI. Bilan complmentaire optionnel (selon contexte)
Femme.
Dosage de l'hormone antimullrienne (hors nomenclature, non rembours) pour
valuation de la rserve ovarienne avant FIV aprs 35 ans.
Hystroscopie diagnostique en cas de suspicion de lsions utrines (polypes, fibromes,
synchies) Clioscopie en cas de suspicion de lsions tubaires, pelviennes ou
d'endomtriose au bilan initial Caryotype sanguin constitutionnel si fausses-couches
rptes ou suspicion d'anomalie chromosomique (aprs information de la patiente et
recueil du consentement aux analyses gntiques). Hors nomenclature (non
rembours). Bilan de thrombophilie si fausses couches rptes ou antcdents
thromboemboliques personnels ou familiaux
Homme
chographie des testicules et des voies gnito-urinaires
Bilan gntique d'une oligospermie svre : caryotype sanguin constitutionnel
recherche de microdltion du chromosome Y (aprs information du patient et recueil du
consentement aux analyses gntiques). Hors nomenclature (non rembours).

Biochimie sminale si suspicion d'anomalie sur la voie excrtrice sminale

VII. Consultation prconceptionnelle
Conseils sur perte de poids (ou prise), alimentation varie et quilibre, proposer une
supplmentation en acide folique (0,4 mg/j).
Bilan prconceptionnel : frottis cervicovaginal, srologies rubole, toxoplasmose, VIH
(accord de la patiente), AgHbs et anticorps anti-Hbs et anti-Hbc, VHC, bilan lipidique si
facteurs de risque, glycmique si facteurs de risque ou troubles du cycle.
Proposer vaccination antirubolique si ngative, mise jour des vaccinations de l'adulte
(coqueluche+ + + , DT-polio),
proposer vaccination antigrippale selon saison.
Prise en charge des addictions : tabac, alcool, cannabis, autres drogues
Prise en charge ventuelle d'une pathologie chronique pouvant interfrer avec la
grossesse : quilibre d'un diabte, hyperthyrodie, thrombophilie, etc.
VIII. Aspects rglementaires
Prise en charge 100 % des investigations ncessaires au diagnostic de la strilit par
l'Assurance-maladie (article L322.3-12 Code de la scurit sociale) chez l'homme et la
femme jusqu'au 43e anniversaire de la femme ; adresser un protocole d'examen spcial
dment renseign la CPAM.
570
BOOK DES ECN
1.2.30
Assistance mdicale la procration (iV3P) principaux aspects biologiques, mdicaux
et thiques
Xavier Deffieux
Assistance mdicale la procration = AMP = techniques permettant la procration et
ncessitant la manipulation de gamtes au laboratoire :
_ insmination, fcondation in vitro (avec ou sans micro-injection) ;
_ gamtes du couple ou d'un tiers donneur (sperme ou ovocytes) ou embryons d'un
couple donneur ;

- en gnral prcde d'une stimulation ovarienne adapte au type d'AMP, avec

monitorage chographique et hormonal visant prvenir les complications.
Insmination intra-utrine = IIU = injection dans l'utrus d'une prparation de
spermatozodes mobiles.
Fcondation in vitro = FIV = mise en fcondation des ovocytes et des spermatozodes
par simple mise en prsence (FIV classique) ou par micro-injection (intracytoplasmic
sperm injection = ICSI). Replacement dans l'utrus des embryons obtenus aprs 2 6
jours de culture embryonnaire au laboratoire.
Recours un tiers donneur : les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir
d'un tiers donneur : don anonyme et gratuit.
Principales complications = grossesses multiples, syndrome d'hyperstimulation
ovarienne. Risque accru de grossesse extra-utrine.
Principal facteur pronostique : ge fminin (diminution notable des taux de succs
partir de 38 ans, chute aprs 40 ans).
I. Contexte lgal et rglementaire
Lois de biothique (6 aot 2004), Rgles de bonnes pratiques (arrt du 3 aot 2010)
- AMP autorise pour :
o infertilit mdicalement constate ou prvention de la transmission d'une maladie
d'une particulire gravit,
o couple d'homme et femme vivants et en ge de procrer, maris ou vivant ensemble
depuis 2 ans,
- ralise :
o dans des centres clinicobiologiques autoriss (biologiques pour les IIU). o par des
praticiens agrs : cliniciens et biologistes (biologistes pour les IIU) ;
- prise en charge 100 % par l'Assurance-maladie de tout le bilan et du traitement de
l'infertilit (jusqu'au 43e anniversaire de la femme) aprs envoi d'un protocole d'examen
spcial pour chaque membre du couple. Les techniques d'AMP sont rembourses aprs
demande d'entente pralable : 6 insminations et/ou 4 FIV par femme et par naissance
d'enfant vivant ;

~ information du couple : droulement, risques et taux de succs des diffrentes

techniques d'AMP, contexte lgal et rglementaire, dispositions concernant l'adoption,
remise d'un dossier-guide ;
demande d'AMP initiale, puis dlai de rflexion d'un mois puis signature d'un
consentement clair confirmant la demande et spcifique de la technique propose,
renouvele chaque nouvelle tentative ; ~ recours un tiers donneur : don anonyme et
gratuit.
BOOK DES ECN
571
II. Bilan avant AMP
- valuation du projet d'enfant (prise en compte de l'intrt de l'enfant) ;
- Bilan tiologique d'infertilit (cf. Item 29 Strilit du couple ) ;
- Bilan rglementaire ;
o Femme :

srologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc, VHC

datant de moins de 6 mois avant la tentative si lrt: dtermination, de moins d'un an sinon,

srologies rubole (si non connue positive, vaccination proposer si

ngative), toxoplasmose (si non connue positive) ;

o homme :

srologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc, VHC

datant de moins de 6 mois avant la tentative si lre dtermination, de moins d'un an sinon,

spermogramme, spermocytogramme avec test de migration-survie

(TMS) et spermoculture datant de moins de 6 mois avant la tentative.

III. Insmination intra-utrine (IflU)
- Technique : injection dans l'utrus d'une prparation spermatique partir de la
prparation d'un jaculat du conjoint (frais ou congel) ou d'un tiers donneur (congel).
- Droulement :
o stimulation ovarienne :

recommande pour synchroniser I'IIU avec l'ovulation,

FSH (urinaire ou recombinante) ou hMG (urinaire) injectable,

limitation du risque de grossesse multiple : monitorage chographique

hormonal de la croissance folliculaire (1 ou 2 follicules matures),

0

dclenchement de l'ovulation quand au moins 1 follicule 18 mm : hCG (urinaire ou

recombinante) injectable ;
o sperme :

recueil spermatique au laboratoire 36 heures aprs le dclenchement

(si jaculat frais),

prparation spermatique en laboratoire agr : migration de l'jaculat

centrifug sur gradient de densit : fraction concentre de spermatozodes mobiles (au

moins 1 million),
o insmination 36 40 h aprs le dclenchement : en position gyncologique, sous
spculum, injection dans l'utrus par un cathter transcervical de la prparation
spermatique ;
- indications : cf. tableau :
o test de Hnher ngatif malgr glaire favorable (score d'Insler > 10), o pathologie
cervicale avec absence ou insuffisance de production de glaire, o
oligo-asthnotratospermie (OAT) modre avec TMS > 1 M de spermatozodes
mobiles, o prvention de la transmission la femme de l'infection VIH de l'homme
(sous rserve des exigences rglementaires) ou l'homme de l'infection VIH de la
femme (sous rserve des exigences rglementaires) en cas d'chec des
auto-insminations, o recours un don de sperme : azoospermie, OAT svre avec
anomalies ne permettant pas le recours l'ICSI,
pathologies gntiques paternelles, o dans tous les cas, aprs vrification de la
permabilit tubaire (au moins 1 trompe) ;
- rsultats :
o 10 15 % de grossesses cliniques par cycle (mais 5 % aprs 40 ans).
IV. Fcondation in vitro (F1V)
- Technique :
o mise en fcondation des ovocytes et des spermatozodes par simple mise en prsence
(FIV classique) ou par

micro-injection (intracytoplasmic sperm injection = ICSI) puis replacement des embryons

dans l'utrus, o les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir du couple ou
d'un tiers donneur ;
572

BOOIC DES ECN

^roulement :
o stimulation ovarienne :
s hyperstimulation ovarienne contrle : polyovulation dlibre visant obtenir une
dizaine
d'ovocytes environ, a FSH ou hMG, forte dose (150 450 Ul/j),
s monitorage chographique hormonal de la croissance folliculaire et adaptation des
doses afin de
prvenir l'apparition d'un syndrome d'hyperstimulation ovarienne, s protocoles
permettant d'viter la survenue d'une ovulation spontane ;

agoniste de la LH-RH (retard ou quotidien) administr avant

(protocole long) ou en dbut (protocole court) de stimulation ;

antagonistes de la LH-RH administr en cours de stimulation ;

dclenchement de l'ovulation quand plusieurs follicules 18 mm : hCG ;

o recueil des ovocytes par ponction ovarienne sous chographie, sous anesthsie

locale ou gnrale 36 h aprs

le dclenchement de l'ovulation ; o prparation spermatique partir de :

jaculat frais ou congel : prparation par migration sur gradient de densit

(comme IIU),
m

sperme recueilli par ponction chirurgicale des voies gnitales masculines ou des

testicules pralables (congels) ou synchrones (frais) ; o fcondation au laboratoire

agr par FIV classique ou ICSI, culture embryonnaire 2 6 jours en tuve sous
atmosphre contrle 37 C et 5 % CO., ; o replacement des embryons par
cathtrisme transcervical, ventuellement sous chographie : 2 embryons
maximum, 1 si facteurs favorables ; o Conglation d'ventuels embryons
surnumraires (selon qualit) en vue d'un replacement ultrieur aprs chec ou
naissance d'un enfant ; rsultats :

o 25 % de grossesses cliniques par ponction,

o + + +influence majeure de l'ge de la femme : < 10 % aprs 40 ans ; complications
:
o grossesses multiples : 25 %,
o syndrome d'hyperstimulation ovarienne avec troisime secteur (ascite, pleursie),
risque thromboembolique
veineux + + + et artriel : 1 5 %, o complications hmorragiques ou infectieuses de
la ponction : 1 3 %, o complications psychologiques des checs rpts et de la
pnibilit de l'AMP ; indications :
o FIV classique :
a checs d'IIU,

altrations tubaires,

endomtriose de stades III ou IV,

OAT modres : TMS entre 500 000 et 1 M de spermatozodes mobiles ;

o ICSI :

OAT svres avec TMS < 500 000 spermatozodes mobiles ou si

tratospermie < 2 % aprs migration,

a

azoospermies ncessitant le recours du sperme prlev chirurgicalement, Q chec de

fcondation ou paucifcondation (>20 % des ovocytes mis en fcondation) en FIV

classique,
m

diagnostic primplantatoire.

BOOK DES ECN

573

Amnorrhe
Xavier Deffieil){
I.

Dfinitions

Amnorrhe primaire (= pas de mnarche)

Absence d'apparition des menstruations l'ge normal de la pubert (limite 16 ans en
France). Amnorrhe secondaire

Disparition des menstruations depuis plus de trois mois.

II.

Amnorrhe primaire

Toujours liminer une grossesse + + + .

valuer le dveloppement staturopondral et rechercher les caractres sexuels
secondaires.
III.

Bilan paraclinique devant une amnorrhe primaire

chographie pelvienne par voie abdominale-f- + + . Bta-hCG+ + + .

Radiographie des os de la main (ge osseux).
Dosage plasmatique de la FSH, LH, testostrone, estradiol (E2) et de la prolactinmie
(PRL). Caryotype. IRM hypophysaire.
IV.

Amnorrhe primaire avec douleurs cycliques

voquer en premier lieu un hmatocolpos par imperforation hymnale. Les caractres

sexuels secondaires sont normaux.
V.

Caractres sexuels secondaires absents = impubrisme

ge osseux pour diffrencier un impubrisme simple d'un impubrisme pathologique.

Dosage de FSH, LH et prolactinmie.
Si ge osseux > 13 ans (prsence ssamode du pouce) = impubrisme pathologique.
FSH leve = insuffisance ovarienne :
-

dysgnsies gonadiques : syndrome de Turner 45 XO, mosaques ;

causes iatrognes : chimiothrapie, radiothrapie.

FSH basse ou normale = origine hypothalomohypophysaire. Si ge osseux < ge rel,

c'est un retard pubertaire simple.
Dfinition : 16 ans absence de ssamode du pouce la radiographie de poignet.
574
BOOIC DES ECN
VI. Caractres sexuels secondaires normaux et signes de virilisation (hyperan- drognie
clinique)
Bilan biologique : testostrone, 4D-androstndione, 17-OH-progestrone. tiologies
possibles :

si lvation de la 17-OH-progestrone : hyperplasie congnitale des surrnales (dficit

enzymatique) ; si lvation de la testostrone : PCOS (OPK), tumeurs virilisantes
ovariennes et surrnaliennes.
VII. Amnorrhe primaire sans douleurs associes et caractres sexuels secondaires
normaux
Aplasie utrovaginale (agnsie des canaux de Mller).
Insuffisance hypothalamohypophysaire (hypopytuitarisme, hyperprolactinmie,
hypothyrodie, craniopharyngiome, maladie surrnalienne).
Amnorrhe secondaire
liminer une grossesse en tout premier lieu+ + + . Amnorrhe secondaire avec
douleurs cycliques
voquer en premier lieu une hmatomtrie, en particulier si l'amnorrhe fait suite une
chirurgie intressant le col utrin (conisation).
Examens demander en premire intention Bta-hCG.
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
VIII. Amnorrhe secondaire sans douleurs associes
Syndrome des ovaires polykystiques = PCOS (hyperandrognie, aspect polykystique
des ovaires l'chographie). Dysfonction hypothalamique (anorexie, excs de sport...).
Pathologie hypophysaire. Synchies utrines.
Insuffisance ovarienne prmature (mnopause prcoce). Examens demander en
premire intention Echographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. FSH,
LH, AMH, estradiol, prolactinmie.
BOOK DES ECN
575

nBtafles de la femme.
Xavier Deffieux
1. Infections gnitales basses = vulvovaginites
(Pas de fivre ni de douleurs abdominopelviennes). Dsquilibre de la flore commensale
: disparition des lactobacilles.

Peut tre favoris par une antibiothrapie, des savonnages et lavages vaginaux
inadapts, un diabte.
Germes

Symptmes

Traitement

Vaginose bactrienne

Leucorrhes malodorantes grises

Mtronidazole 2 g per

(Gardnerella vaginalis)

(poisson pourri) Aspect col : normal

os en une prise

Trichomonas vaginalis

Leucorrhes malodorantes verdtres

Mtronidazole 2 g per

(IST*)

Brlures vaginales, dyspareunie

os en une prise

Prurit vulvovaginal
Cervicite
Mycose

Prurit++

o conazole ovules

Candida albicans

Leucorrhes blanches grumeleuses,

Savon alcalinisant

inodores
Dpts blanchtres (lait caill)
rythme vagin
Dyspareunie Dysurie
IST = infection sexuellement transmise = traiter le partenaire.
Rapports protgs jusqu' gurison.
II. Sniff test ou test la potasse (KOH)
En cas de vaginose bactrienne (Gardnerella + anarobies), l'adjonction d'une goutte de
KOH un prlvement des leucorrhes dgage une odeur de poisson pourri.
III. Examen direct au microscope puis culture avec antibiogramme
Mise en vidence de Trichomonas+ + (protozoaire multiflagell mobile). Mise en
vidence de Gardneralla (clue-cells).
Mise en vidence de filaments mycliens (mycose) 5 min aprs adjonction de potasse.
576
BOOIC DES ECN
IV infections gnitales hautes (endomtrite, salpingite)
Endomtrite
Fivre.
Douleurs abdominopelviennes. Douleurs la mobilisation utrine.

Leucorrhes (lochies dans le post-partum) purulentes ou sales. Il y a toujours un

contexte : post-partum ou post-abortum. Voir Item 25. Suites de couches pathologiques.
Salpingite
Diagnostic
Leucorrhes purulentes ou sales
Douleurs abdominopelviennes : hypogastriques si endomtrite, localisation et intensit
variables sinon ; souvent associes une dyspareunie et augments par les efforts
physiques.
Fivre : surtout si endomtrite (post-partum), salpingite gonocoques ou complications
infectieuses (abcs, pritonite). Si syndrome de Fitz-Hugh-Curtis associ : douleurs
hypochondre droit.
Diagnostic diffrentiel
Appendicite, sigmodite, pritonite d'origine digestive, hpatites et cholcystites (si
Fitz-Hugh-Curtis). Endomtriose, kyste ovarien, GEU, cystite, pylonphrite, lithiase
urinaire.
Bilan paraclinique
Hmocultures + ECBU + prlvements cervicovaginaux pour analyse bactriologique,
PCR ou culture Chlamydiae et mycoplasme.
chographie pelvienne pour rechercher une complication (pyosalpinx) et un
panchement de pus dans le cul-de-sac de Douglas.
Traitement
Hospitalisation.
Deux options : traitement probabiliste aprs prlvements ou clioscopie d'emble.
Bi-antibiothrapie bactricide et synergique large spectre en urgence, active sur
germes arobies et anarobies. Augment + Oflocet + antalgiques AINS et
corticodes.
Pour les femmes jeunes, on fera une clioscopie avant de dbuter l'antibiothrapie.
Celle-ci permettra d'valuer les lsions tubaires + faire des prlvements
bactriologiques.
V. Pyosalpinx = abcs de la trompe

Ciiniguej. Fivre.
Douleurs abdominopelviennes, parfois pulsatiles et insomniantes. Leucorrhe sales ou
purulentes.
Masse latro-utrine douloureuse au TV et visible l'chographie. Bilaru
hmocultures 4- ECBU + prlvements cemcovagin aux pour analyse bactriologique,
PCR/culture Chlamydiae et my- cplasme.
BOOK DES ECN

577

Traitement :
clioscopie avec drainage du pyosalpinx et vacuation du pus (et prlvement bactrio)
+ tri-antibiothrapie ; foxin + Oflocet + Flagyl + antalgiques AINS et corticodes.
Retrait d'un strilet si encore en place.
On poursuivra une bi-antibiothrapie adapte l'antibiogramme (incluant un
anti-anarobies) pendant 6 semaines pUjs on programmera une clioscopie de contrle
salpingectomie.
VI. Complications moyen et long terme des infections gnitales hautes
Infertilit tubaire (squelles adhrentielles pritubaires, destruction de la muqueuse
cilie tubaire). Grossesse extra-utrine.
Adhrences pelviennes avec douleurs pelviennes chroniques. Rcidive.
578
BOOIC DES ECN
3.292
Algies pelviennes chez 0a femme
Xavier Deff eux
I. Conduite tenir pratique devant des douleurs pelviennes chez la femme (aigu ou
chronique)
Quantification de la douleur (EVA, ENS).
Bandelette urinaire la recherche de signes d'infection et d'une hmaturie. Bta-hCG
plasmatique ou urinaire.
Examen clinique :
- rechercher fivre ;

- palpation abdominale et des fosses lombaires (penser aux tiologies urinaires et

digestives !) ; _ spculum : rechercher leucorrhes pathologiques et anomalies du col ;
- toucher vaginal rectal (recherche d'une masse, localisation de la douleur)
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (examen d'imagerie de lre
intention) ;
- recherche d'une pathologie utrine ? (fibromes, adnomyose) ;
- pathologie annexielle (kyste ovaire, hydrosalpinx, pyosalpinx) ;
- recherche d'un panchement intrapritonal.
Ce n'est qu'aprs ce bilan initial que l'on discutera ventuellement de la ralisation
d'autres examens (IRM pelvienne). Le recours une clioscopie exploratoire pour
des douleurs pelviennes chroniques doit rester exceptionnel.
II. tiologies voquer devant des douleurs pelviennes aigus
tiologies gyncologiques pendant la grossesse
Grossesse extra-utrine. Fausse couche. MAP.
Mise en travail (contractions utrines douloureuses). HRP.
Rupture utrine.
Etiologies gyncologiques en dehors de la grossesse
Infection pelvienne (salpingite, endomtrite). Torsion annexielle.
Hmorragie intrakystique (kyste de l'ovaire). Rupture hmorragique d'un kyste de
l'ovaire. Ncrobiose de fibrome.
l'ousse d'endomtriose (peut mimer une infection pelvienne). Dysmnorrhe
(menstruations douloureuses).
Etiologies non gyncologiques
Cystite. Appendicite. pylonphrite. Colique nphrtique. Sigmodite.
BOOK DES ECN
579
IDD. tiologies voquer devant des douleurs pelviennes chroniques
tiologies gyncologiques
Endomtriose pelvienne. Adnomyose. Fibromes utrins. Hydrosalpinx.

Tumeurs bnignes ou malignes du col, de l'utrus et des annexes. Infections subaigus

(salpingite chronique ).
Douleurs pelviennes chroniques cycliques et amnorrhe primaire = hmatocolpos par
imperforation hymnale. Douleurs pelviennes chroniques cycliques et amnorrhe
secondaire (bta-hCG ngatif) = hmatomtrie par stnose cervicale (aprs conisation
par exemple).
tiologies non gyncologiques
Maladie priodique.
Adhrences pelviennes, pseudokystes pritonaux (squelles de chirurgie ou
d'infection). Cystite interstitielle. Diverticulose sigmodienne. Colpopathie fonctionnnelle
IV. Bilan devant des douleurs pelviennes chroniques
Ne pas s'arrter des vidences + + +.
Mme quand une tiologie est fortement suspecte, par exemple une endomtriose, il
faut rechercher d'autres tiolo gies. En effet, beaucoup de pathologies gyncologiques
(endomtriose, fibromes) peuvent tre asymptomatiques donc leur dcouverte devant
des douleurs ne signifie pas forcment qu'elles sont la cause unique des douleurs.
Numration formule sanguine et plaquette (recherche anmie et syndrome
inflammatoire) CRP. Prlvements cervicovaginaux avec brossage des cellules
endocervicales la recherche de germes intracellulaires (Chla- mydiae et
mycoplasmes) par PRC ou culture. chographie pelvienne par voie abdominale et
endovaginale. chographie abdominale, hpatobiliaire et rnale.
IRM pelvienne (excellente sensibilit pour le diagnostic d'adnomyose, pour la
cartographie des fibromes et pour le bilan d'une endomtriose.
V. Endomtriose pelvienne
Dfinition
Implantation de tissu endomtrial l'extrieur de l'utrus. Ce tissu endomtrial ectopique
va se comporter comme l'endomtre, c'est--dire qu'il va se dvelopper sous l'action des
estrognes et chaque menstruation, la lsion va prsenter une petite hmorragie en son
sein. Comme ce saignement au sein de la lsion ne peut pas s'vacuer, cela entrane
des douleurs qui ne disparatront qu' la fin des menstruations. Cette implantation

endomtriosique s'accompagne galement d'une raction inflammatoire ou cicatricielle

autour des implants. Cette raction est source de douleurs et de phnomnes
cicatriciels et adhrentiels. Certaines de ces lsions seront dtruites par la raction
inflammatoire, et il ne restera qu'une cicatrice rtractile.
Des lsions d'ges diffrents peuvent coexister : lsions rcentes hmorragiques et
lsions anciennes cicatricielles. Trs frquente chez la femme jeune, elle gurira avec la
mnopause, car sous influence hormonale. Pas de corrlation entre la svrit des
lsions et les symptmes.
Les douleurs lies l'endomtriose sont rythmes par les menstruations :
- dbut juste avant les menstruations ;
- persistent pendant menstruations et peuvent durer quelques jours aprs.
580
BOOK DES ECN

_L

3.292
eS douleurs disparaissent ds lors que l'on supprime les menstruations (pilule
estroprogestative ou progestatif en conti- nU strilet dlivrant un progestatif, agonistes
GnRH qui mettent en mnopause).
parfois, une pilule estroprogestative discontinue (21 jours par mois avec mtrorragies de
privation) peut suffire attnuer ces douleurs ; ainsi, les symptmes apparaissent ou
deviennent vraiment importants souvent l'arrt de la pilule. Impact frquent sur la fertilit
par adhrences pelviennes, kystes ovariens et raction inflammatoire pelvienne.
Symptmes douloureux associs l'endomtriose : _ dysmnorrhes ;
- dyspareunies profondes ;
_ douleurs pelviennes chroniques autour de la priode des menstruations ; _ douleurs
dfcatoires autour de la priode des menstruations.
localisations classiques :
- kyste ovarien endomtriosique (= endomtriome) ;
- implant endomtriosique ovarien superficiel ;
- les deux ovaires sont souvent accols sur la ligne mdiane (Idssing ovaries) et
adhrents leur fossette ovarienne ;

- trompe : hmatosalpinx ;
- nodule sur les ligaments utrosacrs et le torus utrin ;
- nodule digestif sur la charnire rectosigmodienne ;
- endomtriose superficielle sur le pritoine, pouvant remonter jusqu'au niveau de la
coupole diaphragmatique en particulier droite ;
- endomtriose urtrale avec compression et dilatation urtropylocaicielle
sus-jacente ;
- endomtriose pleurale pouvant entraner des pneumothorax catamniaux rcidivants ;
- endomtriose vaginale ou prinale sous forme de nodules bleuts (surtout au
moment des menstruations) ;
- endomtriose sur cicatrice de clioscopie ou de laparotomie (nodules bleuts).
IRM pelvienne = examen de rfrence pour le bilan de l'endomtriose pelvienne
La corrlation entre les rsultats de l'IRM et l'anatomopathologie est suffisante pour ne
pas avoir faire d'exploration chirurgicale systmatique pour biopsier les lsions
suspectes d'endomtriose.
L'IRM visualise les lsions d'endomtriose d'ge diffrent, les plus typiques tant les
lsions hmorragiques facilement visibles l'IRM.
L'IRM permet de rechercher des lsions digestives (charnire rectosigmodienne) et des
lsions d'endomtriose profonde (utrosacrs, torus utrin, cloison rectovaginale)
parfois difficilement visibles l'chographie pelvienne.
Traitement
Blocage de l'ovulation par pilule estroprogestative, AINS, antalgiques ; Blocage des
menstruations (progestatif en continu, agonistes GnRH) ; Traitement chirurgical avec
rsection de toutes les lsions endomtriosiques.
VI. Adnomyose
Dfinition
Localisation de tissu glandulaire endomtrial au sein du myomtre.
Les symptmes typiques sont des dysmnorrhes associes des mnorragies en
priode prmnopausique. Age principal de survenue des symptmes d'adnomyose :
35-45 ans. Disparition spontane des symptmes aprs la mnopause.

Diagnostic
Le diagnostic radiologique suffit en gnral. Dans les cas douteux, une confirmation
anatomopathologiue pourra tre demande avec biopsie ou rsection des lsions.
L chographie pelvienne et l'IRM pelvienne ont une trs bonne sensibilit pour le
diagnostic des lsions d'adnomyo- Se qui se prsentent soit sous forme d'une infiltration
diffuse de la zone jonctionnelle avec paississement de l'paisseur du myomtre, soit
par des nodules d'adnomyome dont le diagnostic diffrentiel avec des fibromes est
souvent difficile. LIRM apporte un diagnostic plus vident en montrant des foyers
hmorragiques au sein des lsions adnomyosiques.
BOOK DES ECN
581
Les orifices glandulaires de ces foyers adnomyosiques sont galement souvent visibles
par hystroscopie sous forme de diverticules.
Traitement
Les traitements possibles comportent des antalgiques, des ains pour les
dysmnorrhes, un blocage des menstruations par progestatifs en continu, un strilet
Mirena librant un progestatif, une destruction d'endomtre par thermocoagu lation, et
une hystrectomie pourra tre propose en dernire intention chez les femmes ne
dsirant plus de grossesses

582
BOOK DES ECN

_L

Hmorragie gnitale chez la femme

Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF
prise en charge des mnomtrorragies 2008. Prise en charge des fibromes 1999.
I. Dfinitions
Mnorragies = menstruations trop abondantes en volume ou en dure. Mtrorragies =
saignements gnitaux entre les priodes de menstruation. Mnomtrorragies =
mnorragies + mtrorragies.

II. Prise en charge initiale (quelle que soit l'tiologie)

Quantification du saignement.
Interrogatoire : nombre de garnitures, caillots, vtements tachs par le saignement.
Score de Higham pour les mnorragies. Examen sous spculum.
valuation de la spoliation sanguine : HemoCue, NFS. valuation clinique du
retentissement + +.
Signes d'anmie mal tolre Tachycardie.
Pleur cutanomuqueuse et des conjonctives.
Dyspne.
Asthnie.
Vertiges.
Signes de choc Hypotension. Malaise. Sueurs.
Extrmits froides. Marbrures.
Mise en condition adapte si prsence de signes de signes de choc et d'anmie mal
tolre.
Hospitalisions.
Deux voies veineuses de bon calibre. Rchauffement.
xygnothrapie par sonde nasale.
NFS, hmostase, groupe sanguin, ABO, rhsus (deux dterminations), bilan
prtransfusionnel. Bta-hCG (sauf si grossesse connue).
BOOK DES ECN
583

Hmorragie gnitale en cours de grossesse

.
Importance des saignements Moment de survenue
gnitaux
GEU

T1

FC5 ou mle

+ +++

T1

HRP

T3

Placenta praevia

+ +++

T2-T3

Rupture utrine

+ +++

Accouchement

Hmorragie dlivrance

Post-partum immdiat

Hmatome rtroplacentaire.
Contexte de prclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou prise de
cocane. Saignements gnitaux du troisime trimestre (mtrorragies de faible
abondance, noirtres). Utrus contractile, voire utrus de bois. Anomalies du RCF la
cardiotocographie ou mfiu.
chographie : image d'hmatome htrogne dcollant le placenta, MFIU souvent,
RCIU souvent. Placenta praevia.
Saignement gnital souvent abondant, accompagn de contractions utrines (MAP).
chographie : placenta bas insr moins de 4 cm de l'orifice interne du col utrin
(parfois recouvrant).
III. tiologies des hmorragies gnitales en dehors de la grossesse
Causes cervicales. Ectropion.
Cancer du col de l'utrus. Cervicite.
Causes utrines.
Cancer de l'endomtre. Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux). Adnomyose.
Hyperplasie de l'endomtre. Endomtrite.
Causes annexielles (trompe et ovaire).
Kyste ovarien. Cancer de l'ovaire. Saignement sur strilet.
584
BOOK DES ECN
_L
2.243
IV. Causes gnrales
Dsordre hormonal li une prise de pilule. Saignement sous antivitamine K (iatrogne).
Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand...

mtrorragies fonctionnelles (une fois toutes les tiologies limines) :

mtrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle ; mtrorragie prmenstruelle par
insuffisance lutale ;
mtrorragie postmenstruelle par insuffisance estrognique en dbut de cycle.
V. Bilan devant une hmorragie gnitale en dehors de la grossesse
Examen clinique : col sous spculum, TV.
Test de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire) + + +.
Quantification des saignements.
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
Numration formule sanguine et plaquettes.
Ferritinmie.
Bilan d'hmostase hystroscopie diagnostique et biopsie d'endomtre.
Ne pas faire de frottis cervicovaginaux ni d'hystrosalpingographie+++
VI. Traitement des polypes de l'endomtre
Hystroscopie opratoire avec rsection du fibrome.
Chez la femme qui n'a plus de dsir de grossesse, on ralisera une destruction ou une
ablation d'endomtre pour limiter le risque de rcidive des polypes et des saignements.
VII. Traitement des fibromes
Fibrome sous-muqueux intracavitaire. Hystroscopie avec rsection du fibrome si < 4
cm. Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie si fibrome > 4 cm.
Fibromes interstitiels et fibromes sous-sreux
Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie.
Agonistes GnRH (vont temporairement faire involuer les fibromes et stopper les
saignements en quelques semaines). Myolyse par ultrasons focaliss ou
radiofrquenve. Une embolisation des artres utrines est possible.
VIII. Traitement des mnomtrorragies associs une adnomyose
Antifibrinolytiques.
Strilet librant un progestatif (Mirena).
BOOK DES ECN
585

IX.

Traitements symptomatiques quelle que soit l'tiologie de l'hmorragie

gnitale
Fer per os + vitamine C. Fer IV (cure de Venofer).
Antifibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique).
X.

Traitement des hmorragies gnitales cataclysmiques

(En dehors du traitement tiologique spcifique).

Antifibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique).
Estrognes forte dose par patch transdermique pendant 72 heures.
Embolisation artrielle (artres utrines) sous angiographie (scopie en radiologie
interventionnelle). Hystrectomie d'hmostase en dernier recours.
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586
BOOK DES ECN

_L

Tumfaction pelvienne chez la femm

Xavier Deff ieux
Recommandations du CNGOF
prise en charge des kystes de l'ovaire (2001).
I, circonstances de diagnostic
Consultation pour augmentation du volume abdominal.
Dcouverte d'une masse pelvienne la palpation abdominale ou aux touchers pelviens
(TVT, TR). Cette dcouverte de masse peut avoir lieu au moment d'une consultation
pour des symptmes : altration de l'tat gnral, perte de poids ou prise de poids,
douleurs pelviennes, douleurs lombaires par compression urtrale, fbricule...

Il, Hypothses diagnostiques devant la dcouverte d'une masse pelvienne

Grossesse avance.
Tumeur bnigne de l'utrus (fibromes, adnomyose). Tumeur maligne de l'utrus
(cancer endomtre, sarcome).
Tumeur bnigne annexielle (kyste ovarien, hydrosalpinx, hmatosalpinx, pyosalpinx,
endomtriose). Tumeur maligne annexielle (cancer de l'ovaire ou de la trompe). Tumeur
bnigne ou maligne du clon.
Tumeur rtropritonale (sarcome, cancer urologique, anvrysme artriel). Carcinose
pritonale, ascite.
III. Bilan clinique
Touchers pelviens pour tenter de dterminer l'origine de la masse. Examen sous
spculum : recherche d'une masse cervicale et de mtrorragies. Recherche d'une
altration de l'tat gnral. Recherche de signes d'inflammation ou d'infection.
Recherche d'adnopathies priphriques, d'une hpatosplnomgalie associe.
Auscultation pulmonaire.
IV. Examens complmentaires
Bta-hCG (urinaire ou plasmatique) si la patiente est en ge de procrer.
Echographie pelvienne+++
En premire intention.
Examen peu coteux.
Facile d'accs.
Non irradiant.
pas

de risque iatrogne.

Trs bonne sensibilit et spcificit pour le diagnostic des masses pelviennes.

BOOK DES ECN
587
IRM pelvienne (non systmatique)
En deuxime intention. Non irradiant. Pas facile d'accs. Coteux.
Risque allergique l'injection de gadolinium.
TDM abdominopelvienne (non systmatique)

Complmentaire de l'IRM. Facile d'accs (un peu moins que l'chographie). Plus
couteux que l'chographie mais moins que l'IRM. Peu irradiant.
Injection de produit de contraste iod radio-opaque (risque allergique, risque rnal).
V. NFS, CRP.
Recherchera une inflammation.
Marqueurs tumoraux (CA 125, CA 19-9, ACE)
Non spcifiques. Aucun but diagnostique.
Seul intrt : en prthrapeutique dans les cancers ovariens par exemple (CA 125).
VI. Kystes ovariens
'rui
La majorit des kystes fonctionnels (kyste folliculaire ou du corps jaune) se voient
pendant la priode d'activit gnitale... mais ils peuvent aussi se voir aprs la
mnopause.
Le caractre organique du kyste sera voqu par la prsence d'un des signes suivants :
- une ou plusieurs vgtations intrakystiques ;
- diamtre du kyste suprieur ou gal 6 cm quel que soit son aspect chographique ;
- composante solide ;
- caractre multiloculaire ;
- paroi paisse.
VII. Signes chographiques voquant la malignit : kyste organique avec un ou
plusieurs autres signes :
- ascite ;
- importance de la composante solide ;
- existence de vgtations ;
- une vascularisation centrale et un index de rsistance bas.
VIII. Dosage CA 125
Chez la femme jeune ayant un kyste suppos bnin, son dosage systmatique n'est pas
recommand. Chez la femme mnopause ayant un kyste suppos bnin, le dosage du
CA 125 est recommand pour une meilleure prise en charge thrapeutique.
588

BOOK DES ECN

_L

Traitement des kystes supposs fonctionnels

Contrle chographique 1 3 mois aprs pour vrifier la disparition du kyste.
X. Traitement des kystes ovariens organiques (non fonctionnels)
l'indication opratoire (kystectomie par clioscopie) est recommande :
_ en cas de kyste d'allure organique l'chographie ; _ lors d'une augmentation de
volume du kyste ; _ lors de modifications morphologiques du kyste.
ponction transvaginale du kyste sous contrle chographique : trs rares indications
La ponction choguide n'est pas plus efficace que l'abstention thrapeutique pour la
prise en charge des KOF asympto- matiques de la femme en priode d'activit gnitale.
La ponction est contre-indique en cas de suspicion chographique de tumeur maligne
ou borderline, de kyste mucineux ou dermode.
XI. Prise en charge d'une tumeur annexielle suspecte
En cas de suspicion de cancer de l'ovaire l'chographie.
Faire bilan morphologique de la masse + bilan d'extension : IRM pelvienne ;
TDM thoracoabdominopelvienne ; CA125.
XII. En cas de suspicion d'une tumeur maligne de l'ovaire :
- avec ascite, faire une ponction d'ascite pour rechercher des cellules carcinomateuses ;
- dans les autres cas, il faut une exploration chirurgicale, si possible sous clioscopie,
pour faire une annexectomie avec examen anatomopathologique extemporane de la
masse ;
- cette exploration sera ralise dans les 10-15 jours suivant la dcouverte de la masse.
XIII. Adnomyose
Infiltration de la zone de jonction par du tissu endomtrial au sein du myomtre.
dysmnorrhes dbutant quelques jours avant les menstruations et se poursuivant
parfois aprs la fin des menstruations. Parfois, l'utrus peut tre compltement envahi
par l'adnomyose, augmentant normment de volume. Cette pathologie trs frquente,
peut tre associe une endomtriose pelvienne ou des fibromes utrins.
XIV Pyosalpinx

"5 agit d'un abcs de la trompe (ou d'un abcs tubo-ovarien). implication de salpingite,
souvent sur strilet.
ymptmes : douleurs, fbricule ou fivre, collection douloureuse latro-utrine
l'chographie. Syndrome inflammable biologique.
Chercher une immunodpression.
BOOK DES ECN
589

Jou U D
Douleur abdominale aigu chei une femme enceinte
I. Principaux diagnostics voquer au premier trimestre
Grossesse extra-utrine. Fausse couche.
Colique nphrtique, cystite, pylonphrite.
Kyste de l'ovaire compliqu (torsion annexielle, hmorragie intrakystique). Colique
hpatique, cholcystite.
Appendicite, gastroentrite aigu, ulcre gastrique, occlusion digestive.
Principaux diagnostics voquer aux deuxime et troisime trimestres

T2, T3

nphrti-

Fivre

Intensit douleur

douleur

Localisation

Lombaire et +++++

ZD CQ

Non

Hmaties++

u. U
Mtrorragies

Colique

survenue

Moment de

Xavier Deff jeu>

te

Non

Normal

Non

Normal

fosse iliaque

que
Torsion
annexielle

T2,T3

Lombaire et +++++

(fbricule -

fosse iliaque

si ncrose)

Pylo-

T2,T3

Lombaire et ++

nphrite

Leucocytes++ Non

Tachycardi

fosse iliaque

Nitrites++

e si fivre

brulures

Hmaties+

mictionnelles
Cystite

MAP

T2,T3

Brlures

T2,T3

++

Non

Leucocytes++ Non

mictionnelles

Nitrites++

Hypogastre

Hmaties+

Pelvis

Normal

++

Non

Non

Normal

++

Non

Tachycardi

irradiation
dorsale
MAP sur

T2, T3

Pelvis

chorio-

irradiation

amniotite

dorsale

e si fivre

590
BOOK DES ECN

_L

irradiation

praevia

dorsale

HRP

T3

Abdomen

Non

Hmaties

RCF

placenta

++

Mtrorragies

Pelvis

Fivre

MAP sur T3

=3 QQ

Intensit douleur

douleur

Localisation

survenue

Moment de

1.11.196

Oui

Normal

Oui

Anomalies

(mtrorragies)
++

Non

Hmaties
(mtrorragies)

Rupture

Accouche- Abdomen

utrine

ment

Appendi- T2, T3

FID,

cite

hypochondre
droit

+++

Non

Oui

Anomalies

++

Fbricule -

Non

Normal

ou fivre

Cholcys- 12, T3

Hypochondre M-

tite

droit

Oui

Non

Tachycardie
si fivre

II. Intrications des symptmes et diagnostics

Toute infection (appendicite, pylonphrite, cholcystite) peut se compliquer d'une
MAP+-K
III. Prise en charge
valuer l'intensit de la douleur + + (chelle visuelle analogique, chelle numrique
simple).
Bilan clinique : PA, FC, temprature, palpation abdominale la recherche d'une dfense
et d'un utrus contractile, tv (modifications cervicales ?).
Evaluer l'ventuel retentissement ftal : monitoring cardiotopographique. Hospitaliser
d'emble si douleurs intenses.
IV. Examens complmentaires
Au premier trimestre
Echographie pelvienne par voie abdominal et endovaginale. BU/ECBU + NFS, CRP.
ASP et TDM possibles (quelques clichs) si ncessaire (occlusion par exemple).
Aux deuxime et troisime trimestres
Monitoring cardiotocographique ( partir de 24-26 SA).
Echographie obsttricale et foetale chographie du col (mesure longueur col).
BU/ECBU + NFS, CRP.
Quel que soit le terme, en fonction des caractristiques de la douleur (topographie,
intensit) :
chographie

rnale (recherche dilatation cavits pylocalicielles). /^ographie

hpatobiliaire, bilan hpatocellulaire. M abdominopelvienne si suspicion appendicite ou

lithiase rnale.
BOOK DES ECN

591

[ HoUiii I
I ------------------- 1
V.

Devant une douleur suraigu (EVA 9/10) avec RCF normal, pas de contrac-

tions et col ferm

Deux diagnostics voquer : colique nphrtique et torsion annexielle.

Dans les deux cas, signes digestifs associs (nauses et vomissements).
Pas d'hmaties la BU en cas de torsion annexielle.
Pas de dilatation des cavits pylocalicielles en cas de torsion annexielle.
Masse annexielle (kyste ou autre) en cas de torsion annexielle.
Si suspicion de torsion annexielle, faire clioscopie en urgence+ + +
Si torsion confirme, faire dtorsion et traiter la cause (kystectomie) ou fixer l'annexe
(ovariopexie).
VI.

En cas de colique nphrtique confirme :

Traitements antalgiques (paractamol, codines, morphiniques). AINS ponctuellement.

Discuter monte sonde JJ ou nphrostomie si douleurs persistent ou si infection
surajoute. Tamisage des urines.
Restriction hydrique uniquement au moment des douleurs.
VIL Penser :
si examen irradiant : tablier de plomb pour protger ftus et informer la femme des
risques ; si antibiothrapie : attention aux antibiotiques contre-indiqus en cours de
grossesse.
592
BOOK DES ECN

_L

1.10.147
Tumeurs du col utrinff tumeur du corps utrin
Xavier Deff eux
Recommandations HASJnCA 2010.
Tumeurs du col de l'utrus
Devant une masse du col utrin : premier geste faire = biopsie de la masse cervicale 4+ + . Me pas faire de frottis sur une masse cervicale + + + .
I. Diagnostics diffrentiels devant une suspicion de cancer du col
Ectropion (pas d'infiltration, pas de masse, simple version de la muqueuse
endocervicale). Kystes de Naboth (rguliers, indolores, kystiques purs l'chographie).
II. Type histologique des cancers du col (les deux sont favoriss par infection HPV)

Carcinome pidermode (90 %) se dveloppe partir de la zone de jonction

exocol/endocol. Adnocarcinome dans (10 %) : cancer de l'endocol.
III. Dysplasie cervicale (ClN) = lsion prcancreuse
IV. Physiopathologie des dysplasies cervicales et des cancers du col de l'utrus
Dvsplasies = remaniements cellulaires lis l'infection human papilloma virus (HPV).
Certains types sont nettement oncognes (types 16,18, 31, 33). Transmission sexuelle.
V. Facteurs favorisants l'infection HPV et le cancer du col de l'utrus
Tabac, immunodpression, multiparit.
Vie sexuelle prcoce, nombreux partenaires et absence de rapports protgs. Mauvaise
hygine gnitale, bas niveau socioconomique.
VI. Dpistage des lsions prcancreuses (dysplasies)
Quinze ans entre infection HPV haut risque oncogne et cancer du col.
ottiscervicovaginaux = dpistage = recherche de lsions infracliniques. e 25 65 ans : 2
1 an d'intervalle puis 1/3 ans si les 2 premiers FCV sont normaux. pr?ls Prlvements :
exocol, endocol (zone de jonction) et cul-de-sac vaginal postrieur. reievements tals
sur lames de verre et immdiatement fixs + examen cytologique.
BOOK DES ECN
593
|Hf UIW |
VIS. Les rsultats du frottis et la conduite tenir
Anomales cellulaires voquant une dysplasie modre (LSIL) : contrler frottis.
Anomalies cellulaires voquant une dysplasie svre (HSIL) : colposcopie + biopsies.
ASCUS/ASC-H : faire typage HPV oncogne ou colposcopie avec biopsies. Cellules
inflammatoires : refaire le frottis colposcopie et biopsies si anomalie visible. Frottis
ininterprtable (absence de cellule endocervicale) : refaire frottis.
VIII. Colposcopie + biopsie des zones suspectes
Examen du col sous loupe grossissante, indolore et ralisable au cabinet. l'tat frais,
puis acide actique, puis Lugol.
Rsultat de Probabilit de

Risque de

Risque de

la biopsie

persistance

progression vers transformation en

rgression

Risque de

Traitement

CIN de plus haut cancer

grade

CIN 1

59 %

30 %

10 %

1%

Rien ou laser

CIN 2

40 %

35 %

20 %

5%

Conisation
ou laser

CIN 3
IX.

30 %

55 %

15 %

Conisation

Symptmes et circonstances de dcouverte du cancer du col

Mtrorragies (souvent provoques par les rapports sexuels). Leucorrhes jauntres.

Douleurs pelviennes, signes compressifs, douleur lombaire (urtrohydronphrose).
X.

Bilan faire ds lors que le diagnostic est confirm (par biopsie ou

conisation)
IRM pelvienne (examen de rfrence pour le bilan d'extension locorgional). TDM
thoracoabdominopelvienne si l'IRM est en faveur d'une tumeur volue. PET-TDM.
Lymphadnectomie lomboaortique clioscopique. examen sous anesthsie
gnrale (devenu exceptionnel). rectoscopie et/ou cystoscopie avec biopsies.
XI.

Classification tnm du cancer du col de l'utrus

Tis : carcinome in situ.

T1 : carcinome cervical limit l'utrus.
Tla : carcinome micro-invasif diagnostiqu uniquement en histologie (lsion
microscopique). Tlb : lsion cliniquement visible limite au col.
Tlbl : lsion cliniquement visible < 4 cm dans son plus grand diamtre. Tlb2 : lsion
cliniquement visible > 4 cm dans son plus grand diamtre.
T2 : carcinome cervical s'tendant au-del de l'utrus, mais sans atteindre les parois
pelviennes ou le tiers infrieur du vagin.
594
BOOK DES ECN
||

_L

T3 ; carcinome cervical s'tendant jusqu' la paroi pelvienne et/ou au tiers infrieur du

vagin. 74 le cancer envahit la muqueuse vsicale ou rectale et/ou s'tend au-del du
petit bassin.
XII. Principes du traitement des cancers du col
Stade la : conisation chez la femme jeune, hystrectomie si pas de dsir de grossesse.
Stade Ibl : curiethrapie puis colpohystrectomie largie.
Stade Ib2 et pour toute tumeur de plus de 4 cm : radiochimiothrapie concomitante.
Radiochimiothrapie concomitante = radiothrapie externe + curiethrapie +
chimiothrapie.
XIII. Tableau le plus frquent : carcinome pidermode dcouvert sur des mtrorragies.
Examen sous spculum : tumeur bourgeonnante sur le col. Biopsie : carcinome
pidermode.
Bilan d'extension : IRM pelvienne qui montre une tumeur de 4 cm.
Lympadnectomie lomboaortique pour dterminer s'il est utile d'irradier en
lomboaortique.
Traitement : radiochimiothrapie concomitante.
valuation en fin de traitement : examen clinique et IRM.
Hystrectomie uniquement s'il existe un reliquat tumoral clinique ou l'IRM.
XIV. Ne pas oublier +++
Srologie VIH et hpatites. Arrt du tabac si ncessaire.
Discuter anuscopie (possibilit de carcinome pidermode de l'anus li HPV).
Prvention chez le partenaire : examen gnital.
XV. Prvention du cancer du col de l'utrus
Vaccination anti-HPV des jeunes filles de 14 ans avec un rattrapage possible chez celles
de 15-23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au plus tard, dans l'anne
suivant le dbut de la vie sexuelle. Rapports protgs par prservatif (moyen
incompltement efficace pour l'HPV).
Tumeurs malignes de l'utrus
Postmnopausique dans 80 % des cas, pic de prvalence : 60 ans. Adnocarcinome+ +
+.

XVI. Facteurs de risque

Femme mnopause (60-70 ans) [cancer trs rare avant 40 ans]. Longue exposition aux
estrognes (pubert prcoce et mnopause tardive). Obsit (synthse d'estrognes
partir des lipides). Antcdent d'irradiation pelvienne (multiplie le risque par 10).
{>rise

d'estrognes seuls : traitement hormonal substitutif de la mnopause sans

progestatif.
Recdent d'hyperplasie atypique de l'endomtre + -K
'^ecdents familiaux d'adnocarcinome (ovaire, sein, clon, endomtre).
BOOK DES ECN
595
XVII. Circonstances de dcouverte
Mtrorragies chez une femme mnopause+ + + +. Ces mtrorragies sont spontanes,
peu abondantes et indolores. Frottis de dpistage (forme tendue desquamant
abondamment). Leucorrhes paisses brunes d'apparition rcente. Anmie, infection
pelvienne, thromboembolie.
XVIII Conduite tenir chez une femme mnopause prsentant des mtrorragies
Ne pas s'arrter un diagnostic de facilit (fibrome, atrophie, polype...) + + +
chographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale
Chez une femme mnopause (sans THS) : paisseur endomtriale > 5 mm =
anormale.
Biopsie d'endomtre+++
Ralise l'aveugle au cabinet, sans anesthsie : canule de Novak ou pipelle de
Cormier. Avec examen anatomopathologique (valeur uniquement si positive).
Hystroscopie diagnostique
Visualise la lsion : aspect crbrode, irrgulier, saignant au contact. Permet des
biopsies d'endomtre et de la tumeur (curette, Novak, pipelle). Schma dat et sign.
XIX. Diagnostics diffrentiels devant des mtrorragies postmnopausiques
Polype endomtrial. Adnomyose. Atrophie endomtriale.
Hyperplasie endomtriale (avec ou sans atypies).

Fibrome (= myome) : normalement, ils ne sont plus symptomatiques aprs la

mnopause. Cancer du col ou de l'ovaire.
Mtrorragies fonctionnelles (diagnostic d'limination).
XX. Bilan d'extension
Clinique : TV, TR, recherche d'adnopathies priphriques, auscultation pulmonaire.
chographie abdominopelvienne et hpatique.
IRM pelvienne ++ (dfinit l'infiltration du myomtre et l'envahissement ganglionnaire
pelvien). TDM thoracoabdominopelvienne : recherche mta. ganglionnaires, hpatiques,
pulmonaires. Mammographies bilatrales de dpistage (cancer du sein peut tre
associ). Consultation d'anesthsie et bilan propratoire (pour juger de l'oprabilit).
XXI. Classification figo (ractualise en 2009)
Stade I : limit au corps utrin ;
-

Stade la : invasion myomtre < 50 %,

Stade Ib : Invasion myomtre > 50 % ;

Stade II : tumeur atteignant le col ;

Stade III : tumeur atteignant la sreuse, le vagin ou les ganglions ;
Stade IV : tumeur atteignant la vessie ou le rectum ou mtastase distance.
596
BOOK DES ECN

_L

XXII- Marqueurs tumoraux

Trs peu fiables, beaucoup de faux-positifs.
XXIII- Critres de mauvais pronostic
Stade FIGO.
Grade histopronostique lev : III (mauvaise diffrenciation)
Type histologique : tumeur mixte contingent non adnocarcinomateux.
Cytologie pritonale positive.
Absence de rcepteurs hormonaux (tumeur de type 2, estrogno-indpendante).
XXIV. Conduite tenir thrapeutique
Stade la de grades 1 ou 2 : hystrectomie et annexectomie bilatrale

Stade la de grades 3, Ib : hystrectomie et annexectomie bilatrale + lymphadnectomie

pelv lombo-ao. Radiothrapie externe pelvienne complmentaire et curiethrapie
complmentaire seront discutes en RCP en fonction du stade FIGO, du grade, des
emboles...
Stade II et plus : discussion en RCP selon stade FIGO, grade, tat gnral.
XXV. Surveillance post-thrapeutique
Tous les 3 mois, la premire anne, puis tous les 6 mois.
Cicatrice vaginale (rcidive locale) : examen au spculum, frottis vagin, TV, TR.
Radiographie pulmonaire.
chographie hpatique et palpation de I'hypochondre droit. Second cancer : sein
(examen clinique et mammographies). Dpister les complications lies au traitement
radiochirurgical.
XXVI. Prvention du cancer de l'endomtre
Prvention primaire
Ne jamais donner d'estrognes seuls dans les traitements hormonaux substitutifs.
Prvention secondaire et tertiaire Prvention de l'obsit
Iraiter prcocement et de faon radicale les lsions prcancreuses (hyperplasie
atypique).
BOOK DES ECN
597
11
Tumeurs de l'ovaire
Xavier Deffieux
Standards, options et recommandations (2008)
Tumeurs pithliales malignes de l'ovaire : traitement chirurgical, traitements adjuvants
et de consolidation. Recommandations CNGOF 2001
Prise en charge des kystes de l'ovaire
!. Type histologique
Tumeurs pithliales

Pour chacune de ces catgories, il existe des tumeurs bnignes, malignes et borderline
( malignit limite, galement appeles tumeurs frontires).
Elles reprsentent 85 % des tumeurs primitives de l'ovaire :
sreuses ;
mucineuses ;
endomtriodes ;
cellules claires ;
cellules traditionnelles ;
pithliales mixtes ;
indiffrencies.
Autres
Tumeurs germinales (dont la plus frquente est le kyste dermode = tratome mature).
Tumeurs du stroma gonadique, des cordons sexuels et tumeurs strodes.
Tumeurs mixtes des cordons sexuels et germinales.
Tumeurs du rete ovarii.
Tumeurs secondaires (mtastases).
II. Kyste bnin de l'ovaire
On distingue les kystes fonctionnels (folliculaire ou du corps jaune = lutal) et les kystes
organiques. Les kystes fonctionnels disparaissent spontanment en quelques mois (1
3). Pas besoin de mettre sous pilule pour les faire disparatre.
Les kystes organiques sont oprer (kystectomie par clioscopie ou ovariectomie
selon le volume du kyste et l'ge de la femme.
Ds lors qu'un kyste organique prsente des caractres suspects de malignit (voir Item
342. Tumfaction pelvienne chez la femme), il faut raliser une annexectomie d'emble
(ablation de l'ovaire et de la trompe homolatrale). En effet, il ne faudrait pas en ralisant
une kystectomie, transformer une tumeur limite l'ovaire en une tumeur tendue au
pelvis en provoquant une rupture peropratoire de la tumeur suspecte
Particularits concernant les kystes dermodes
Kystes dermodes = tratomes matures. Tumeur bnigne de l'ovaire.

Contient du gras, des phanres (cheveux, poils), dents, os... l'ASP, on peut voir les
dents (opacits).
Le TDM ou l'IRM confirment qu'il s'agit bien d'un dermode (trs bonne spcificit) ds
lors que du tissu adipeux est mis en vidence au sein du kyste.
598
BOOK DES ECN

fout kyste dermode symptomatique doit tre opr (kystectomie par clioscopie).
pour les kystes dermodes asymptomatiques, on recommande de les enlever
(kystectomie) ds lors que leur plus grand diamtre atteint 6 cm car au-del le risque de
complication type de torsion annexielle est important.
III. Complications des kystes de l'ovaire
Hmorragie intrakystique
C'est un saignement l'intrieur d'un kyste.
Clinique : douleur pelvienne importante, souvent sans dfense, pas d'hmopritoine,
bta-hCG ngatif. Fbricule possible. Syndrome inflammatoire modr frquent. Anmie
rare et peu svre car le saignement dans le kyste est de trs faible abondance.
chographie montrant un kyste ovarien contenu htrogne. Pas d'hmopritoine.
Traitement : hospitalisation. Antalgiques. Surveillance clinique et NFS car certains des
hmorragies intrakystiques finissent par se rompre. distance, une fois l'pisode rsolu,
si le kyste l'origine n'tait pas fonctionnel et qu'il n'a pas disparu spontanment, il
faudra l'enlever (kystectomie clioscopique).
Rupture hmorragique d'un kyste de l'ovaire
Tableau d'hmopritoine avec violente douleur pelvienne, dfense, parfois choc
hmorragique si le saignement est trs
important.
Traitement :
- si tat de choc hmorragique : traitement du choc hmorragique et clioscopie en
urgence pour hmostase (coagulation, kystectomie, voire ovariectomie si ncessaire) ;

- si douleur modre et hmopritoine minime : surveillance en hospitalisation,

antalgiques et traitement du kyste distance (kystectomie par clioscopie ou
ovariectomie).
Torsion annexielle
L'ovaire, rendu lourd par la prsence d'un kyste, se tord autour de son pdicule
(ligament lombo-ovarien). Clinique : violente douleur en coup de poignard, latralise,
d'intensit trs importante (EVA 9/10 ou 10/10) parfois irradiation lombaire ou dans le
pli inguinal, accompagne de vomissements. Dfense abdominopelvienne. Si l'pisode
n'est pas pris en charge en urgence, la douleur va progressivement disparatre avec la
ncrose de l'ovaire, laissant place un tableau abtardi avec des douleurs
dcroissantes, une fbricule et des signes inflammatoires traduisant la ncrose
ovarienne.
Traitement : clioscopie en urgence avec dtorsion annexielle et traitement de la cause
(kystectomie, fixation [ovario- pexie] pour empcher la rcidive) ou ovariextomie si
ncrose complte irrversible.
IV. Cancer de l'ovaire
Facteurs de risque.
Mutation BRCA1 ou BRCA2. Signes de dcouverte.
Age moyen au moment du diagnostic : 60-65 ans. Mtrorragies.
Dcouverte souvent tardive devant des signes de carcinose pritonale (ascite...).
Epanchement pleural.
Tumfaction pelvienne dcouverte l'examen (touchers pelviens, palpation
abdominale). Douleurs pelviennes.
Troubles digestifs (constipation, diarrhe). Adnopathies priphriques inguinales.
Anomalies cytologiques au frottis de dpistage.
BOOK DES ECN
599
1.10.153
Bilan prthrapeutique devant une masse ovarienne suspecte.
Examen clinique : pelvien, abdominal et de toutes les aires ganglionnaires.

chographie abdominopelvienne de rfrence, avec recours si besoin un

chographiste rfrent en gyncologie. IRM abdominopelvienne avec injection incluant
la rgion lomboaortique et les rgions diaphragmatiques en cas de masse suspecte ou
indtermine l'chographie. TDM (thoraco)-abdominopelvienne. Marqueurs tumoraux :
CA 125, ACE CA 19-9.
RCP oncologie
Une fois le bilan d'extension ralis, RCP (runion de concertation pluridisciplinaire en
oncologie) pour dcider du traitement.
l'issu de cette discussion en RCP, deux cas se prsentent. Tumeur semble
compltement rscable d'emble
Clioscopie ou laparotomie (selon la taille tumorale et l'exprience de l'oprateur) :

annexectomie, avec examen extemporan si possible ; 0 confirmation de la rscabilit

complte de la maladie tumorale.
Si confirmation d'une tumeur pithliale maligne l'extemporane : laparotomie
mdiane.
Objectif : rsidu tumoral macroscopique nul en fin d'intervention : cytologie pritonale
premire ; annexectomie bilatrale ; 0 hystrectomie totale ; 0 appendicectomie (surtout
si mucineux) ; omentectomie ;
8

rsection des lombo-ovariens D et G ;

biopsies pritonales tages (y compris coupoles diaphragmatiques) ; 8 exrse de

tout lment suspect ;

8

rsection des orifices de trocart si clio antrieure et suspicion de contamination ;

curages ganglionnaires pelviens et lomboaortiques.

Aprs l'intervention, chimiothrapie adjuvante (6 x paclitaxel + carboplatine). Tumeur ne
semble pas rscable d'emble.
Il faudra quand mme une anatomopathologie (histologie) avant chimiothrapie
noadjuvante+ + .
Clioscopie privilgier avant chimiothrapie noajuvante.
Annexectomie si possible ou biopsies de carcinoses pritonales.
(Si contre-indication opratoire, faire biopsie sous scanner).

Confirmation histologique de la tumeur pithliale maligne.

Chimiothrapie noadjuvante (paclitaxel + carboplatine).
Rvaluation clinique, TDM ou IRM et marqueurs (CA 125) aprs 3 cycles :
- si bonne rponse, faire Chirurgie d'intervalle avec l'objectif d'une rsection
complte. Puis chimiothrapie adjuvante complmentaire ;
- si rponse partielle, on poursuite jusqu' 6 cycles avant chirurgie ;
- si absence de rponse ou progression aprs 3 cycles, on fait une deuxime ligne de
chimiothrapie.
600
BOOK DES ECN
M
1.10.147
Tumeurs du sein
Xavier Deffieux
Recommandations INCa pour le traitement du cancer du sein in situ : octobre 2009
Recommandation pour la pratique clinique Saint-Paul-De-Vence Cancers du sein
l Arguments cliniques en faveur d'une tumeur bnigne
Tumfaction arrondie, mobile, sans rtraction cutane en regard, bien limite, bords
nets, de consistance ferme mais non dure, sans adnopathie suspecte associe.
II. Tumeurs bnignes du sein
Adnofibrome du sein
Femmes jeunes (15-35 ans).
Nodule mammaire isol, superficiel, bien limit, ferme, parfois dur, parfois plurilob,
indolore, trs mobile, constant quel que soit le moment du cycle.
La peau est indemne en regard, ainsi que le mamelon. Il n'y a pas d'adnopathie
associe. Aprs la mnopause, ces fibroadnomes involuent, sauf si THS.
La mammographie et l'chographie confirmeront l'aspect bnin et typique de
l'adnofibrome. En cas de doute, une biopsie sous guidage chographique sera
ralise.

Si le nodule n'est pas gnant et si tous les examens (clinique et d'imagerie) sont
concordants et rassurants, une abstention sera la rgle avec surveillance clinique et
ventuellement chographique S'il existe le moindre doute ou si le nodule gne la
patiente, on l'enlve chirurgicalement.
Mastose = dystrophie fibrokystique du sein
Association de lsions de diffrents types, non inflammatoires, non noplasiques
(sclrose, kystes, adnose). L'existence
d'une mastose augmente le risque de cancer du sein (x 2,8).
Symptmes : mastodynies cycliques chroniques recrudescence prmenstruelle.
Examen : un ou plusieurs nodules, voire un placard, parfois s'accompagnant d'un
coulement mamelonnaire. La taille des kystes est variable selon le moment du cycle. Il
peut exister des adnopathies axillaires homolatrales mais non suspectes. Aprs la fin
des menstruations (en dbut de cycle), les symptmes s'attnuent et l'examen se
normalise (plus ou moins compltement)
Mammographies et chographie mammaire confirmeront l'impression clinique de
bnignit. En cas de doute, une biopsie sera ralise sous contrle chographique. Le
traitement.
Traitement : progestatifs per os ou en topique 20 jours par mois. Kystes solitaires du sein
Tumfaction unique, mobile, rgulire, parfois douloureuse spontanment ou la
pression. Des adnopathies axillaires homolatrales non suspectes peuvent tre
prsentes. Mammographies et chographie confirmeront le caractre kystique.
Une ponction choguide peut tre ralise pour examen cytologique dans les cas o
l'aspect du kyste serait suspect. Traitement : simple surveillance si tous les lments
sont concordants et si le kyste ne gne pas la patiente ; exrse chirurgicale avec
examen anatomopathologique dans tous les autres cas.
BOOK DES ECN
601
Papillomes intracanalaires

C'est une tumeur bnigne qui se dveloppe partir des canaux galactophoriques.
Typiquement, elle donne un coulement mammaire parfois hmorragique
(galactorragie).
Devant tout coulement mamelonnaire suspect, il faut pratiquer des mammographies,
une chographie et une galacto- graphie + cytologie de l'coulement.
Il faut raliser l'ablation chirurgicale de toute la zone glandulaire (pyramidectomie) o
sige ce papillome ainsi que l'examen anatomopathologique qui confirmera la bnignit.
Abcs du sein
La plupart des abcs du sein compliquent un allaitement maternel. Voir Item 24.
Allaitement et complications.
Il existe aussi des abcs aseptiques favoriss par le tabac, rcidivant frquemment ;
dans ce cas, il convient plutt d'viter de drainer ces abcs. Un traitement
anti-inflammatoire antibiotique associ l'arrt du tabac permet de limiter la frquence
des rcidives.
Lipome
Prolifration bnigne de tissu graisseux entoure d'une capsule. Masse molle, mobile,
indolore. ge moyen : 45 ans. Mammographies : hyperclart cercle par une capsule
finement opaque. Aucun traitement, sauf si femme anxieuse ou si gnant.
IBI. Cancer du sein
Facteurs de risque de cancer du sein
Antcdents personnels de pathologie bnigne du sein avec atypies. Antcdents
personnels de cancer du sein.
Antcdents familiaux, d'autant plus que le cancer a t prcoce chez la patiente.
Mutation gne BRCA 1 et BRCA2. Pubert prcoce. Nulligestit.
Premire grossesse tardive. Absence d'allaitement. Mnopause tardive.
Antcdents de radiothrapie thoracique. Conditions socioconomiques leves.
Obsit.
Traitement hormonal substitutif.
Les diffrents types anatomopathologiques de cancer du sein
Adnocarcinomes-f- + + +

Carcinomes in situ (canalaires ou lobulaires). Pas de franchissement de la membrane

basale.
Le carcinome lobulaire in situ n'est pas une tumeur maligne mais constitue un facteur de
risque de tumeur maligne. Carcinomes infiltrants (canalaires ou lobulaires).
C'est partir du moment o il y a de l'invasif qu'il existe un risque de mtastase
ganglionnaire ou systmique.
Dpistage du cancer du sein
L'objectif est de rechercher des tumeurs infracliniques.
Dpistage de masse.
Mammographies de dpistage partir de 50 ans, puis tous les deux ans, pour les
femmes ges de plus de 50 ans.
602
BOOK DES ECN

_L

Dpistage individuel
Recherche des mutations BRCA 1 et 2 s'il existe des antcdents familiaux vocateurs.
Examen clinique rgulier par mdecin traitant ou gyncologue.
Cancer du sein palpable dcouvert l'examen clinique
Dcouverte par autopalpation ou par le mdecin traitant d'une petite tumfaction de 20
mm dure et irrgulire, fixe aux plans profonds avec attraction cutane. Mammographie
: opacit stellaire, irrgulire.
Biopsie sous chographie : adnocarcinome (carcinome canalaire infiltrant).
Bilan d'extension (en pr- ou postopratoire) : _ radiothoracique et/ou TDM thoracique ;
- chographie hpatique + bilan hpatique ;
- scindgraphie pulmonaire (sera ralise si envahissement ganglionnaire) ;
- CA15-3 (intrt pour le suivi).
Traitement chirurgical en premier lieu si une tumorectomie est possible (tumeur < 3 cm).
Tumorectomie large + technique du prlvement du ganglion sentinelle.
Examen anatomopathologique pour dterminer si l'on est en berges saines et si le ou les
ganglions prlevs sont indemnes de mtastases.

Si les berges sont atteintes, on fait une reprise immdiate des berges. Si un ganglion
sentinelle est atteint, on fait un curage axillaire complet.
L'analyse histologique finale comportera :
type histologique de la tumeur, pourcentage de carcinome in situ associ ; grade
histopronostique de 1 3 ; dimensions de la tumeur ;
distance des bords de la tumeur par rapport aux berges.
Immunohistochimie : expression des rcepteurs la progestrone et aux estrognes.
Statut d'expression d'HER2 (expression prsente mais faible/surexpression forte).
Emboles tumoraux dans les vaisseaux et les lymphatiques.
Prindpe du ganglion sentinelle axillaire
L'objectif est de prvenir le lymphdme du bras en enlevant uniquement le premier ou
les quelques premiers ganglions de la chane axillaire.
Si ces ganglions sentinelles sont indemnes, le reste des ganglions de la chane sont
probablement indemnes. Cette technique a t valide pour des tumeurs < 3 cm.
Pour reprer ces ganglions sentinelles, on injecte la veille de l'intervention, un collode
radioactif (Te 99 m) au niveau de la tumeur ou en priarolaire.
Une lymphoscintigraphie dterminera le nombre de ganglions sentinelles reprs qu'il
faudra prlever.
Juste avant l'intervention, on injecte un colorant (bleu patent) en sous-cutan en
priarolaire dans le quadrant suproexterne.
On ralise une incision limite dans le creux axillaire et on prlve le ou les ganglions
sentinelles bleus et chauds
'radioactifs) ; leur reprage fait donc appel la dissection et l'identification visuelle +
dtection par sonde radio-isotopique (gamma-camra).
Analyse extemporane des ganglions sentinelles.
Curage axillaire si ganglion sentinelle mtastatique.
Traitements adjuvants

^ ganglions sentinelles envahies par prolifration carcinomateuse, il faut reprendre

chirurgicalement avec curage axillaire.
Radiothrapie mammaire complmentaire ds qu'un traitement conservateur
(tumorectomie) est ralis, /nmunothrapie (Erceptine) si forte surexpression HER2.
rmonothrapie si RE+, (tamoxifne si femme non mnopause ; antiaromatases si
mnopause). P Jon chez la femme jeune : suppression fonction ovarienne par GnRHa.
BOOK DES ECN
603
Chimiothrapie adjuvante si facteurs de mauvais pronostic : envahissement
ganglionnaire, ge < 35 ans, emboles tumoraux, grade lev, absence de rcepteurs
hormonaux (RE-).
Tableau de cancer du sein infraclinique
Dans le cadre d'un dpistage par mammographies, dcouverte d'un foyer de
microcalcifications. Faire biopsie sous contrle chographique ou microbiopsies
strotaxiques. Anatomopathologie : carcinome intracanalaire.
Chirurgie : tumorectomie aprs reprage radiologique avec radiographie de pice
peropratoire (pour s'assurer que l'on a bien enlev le foyer de microcalcifications). Pas
de geste ganglionnaire.
Traitement adjuvants des carcinomes intracanalaires Radiothrapie externe sur sein
restant. Pas de chimiothrapie. Pas d'hormonothrapie.
604
BOOK DES ECN

_L

1.5.55
Mnopause
Xavier Deff ieux
Recommandations
Mise au point sur le traitement hormonal substitutif de la mnopause - AFSSAPS 2004.
I. Dfinition
Mnopause = arrt des scrtions ovariennes (estradiol, progestrone).

L'absence d'imprgnation estrognique de l'endomtre conduit l'absence d'hmorragie

de privation aprs administration de progestatifs (test aux progestatifs).
II. Mnopause = diagnostic clinique
Amnorrhe secondaire > 1 an chez une femme de la cinquantaine. Associe un
syndrome climatrique (syndrome de privation estrognique). Syndrome climatrique =
effets secondaires lis la carence estrognique. Bouffes de chaleur, sueurs
nocturnes (manifestations vasomotrices). Amincissement cutan et diminution de son
lasticit. Atrophie vulvovaginale entranant des vaginites rptition.
Involution utrine avec atrophie endomtriale et diminution progressive du volume des
fibromes, de l'adnomyose.
Troubles urinaires (pollaldurie, infections urinaires plus frquentes).
Atrophie mammaire.
Diminution de la pilosit gnitale.
Apparition d'une pilosit de type andrognique (lvre suprieure, joues).
Augmentation de la masse pondrale aprs 50 ans par redistribution de la masse grasse
et diminution de la masse maigre. Ostoporose.
Troubles subjectifs : asthnie, tendance dpressive, perte de la libido, troubles du
sommeil. Mnopause confirme :
- cliniquement par test au progestatif : pas d'hmorragie de privation aprs traitement
progestatif pendant dix jours ;
- biologiquement par : FSH > 20 U/l et estradiol < 20 pg/ml.
Elle est prcde d'une phase d'environ 5 ans dite de prmnopause (cycles
irrguliers : spaniomnorrhe, sur dyso- vulation puis cycles anovulatoires.
III. Complications de la mnopause
Syndrome climatrique (bouffe de chaleur...). Altration de la qualit de vie.
Ostoporose mnopausique (os trabcul) et fractures ostoporotiques. Athrosclrose
coronarienne.
IV. Ostoporose mnopausique

^ostoporose postmnopausique touche prfrentiellement l'os trabculaire spongieux

(vertbres et poignet), puis l'os cttical qui est atteint plus tardivement (risque de fracture
du col du fmur, des os de l'avant-bras).
BOOK DES ECN
605
.5.55
V.

Facteurs de risque de fracture osseuse (en dehors de l'ge) indication

d'ostodensitomtrie la mnopause
Antcdent personnel de fracture. Corticothrapie ancienne ou actuelle.
Antcdent de fracture de l'extrmit suprieure du fmur, chez les parents du 1 er degr.
Diminution de l'acuit visuelle.
Insuffisance de la masse corporelle, IMC <19.
Troubles neuromusculaires ou orthopdiques.
Consommation de tabac.
Augmentation des marqueurs du remodelage osseux (aprs avis d'un spcialiste).
VI.

Ostodensitomtrie osseuse = confirme l'ostoporose

Ostodensitomtrie par absorption biphotonique de rayon X.

-

t-score > - 1 DS (dviation standard) = os normal ;

t-score entre - 1 et - 2 ,5 DS = ostopnie ;

t-score < - 2,5 = ostoporose.

Contrle uniquement si ostopnie ou ostoporose initiale (contrle 24 mois).

VII.

THS = traitement hormonal substitutif de la mnopause

17-bta-estradiol + progestrone ou progestatif (sauf si antcdent d'hystrectomie).

VIII.

Contre-indications absolues au THS

Tumeur maligne du sein ou de l'endomtre prsente ou passe ou suspecte.

ATCD veineux thromboembolique (phlbite, embolie pulmonaire. Hmorragies

gnitales non diagnostiques.

Adnome prolactine et tumeur du systme nerveux central. Accident

thromboembolique artriel rcent ou en volution.

Porphyries.

Insuffisance hpatique svre.

Lupus rythmateux.

IX.

Contre-indications relatives

Mastopathie bnigne.

Fibrome.

Endomtriose.

Insuffisance rnale.

Otospongiose (sous rserve d'un suivi ORL strict).

Antcdents thromboemboliques ( discuter au cas par cas).

X.

Indication THS

Traitement des troubles climatriques+ + + .

Tenir compte balance bnfice/risque valuer pour chaque femme. Respect des
contre-indications. Rediscuter de son intrt tous les 6 mois.
606
BOOK DES ECN

XI.

_L

Chez femme prsentant des troubles dimatriques

jjn THS peut tre instaur si la patiente le souhaite (Recommandation HAS).

pans cette indication, le bnfice/risque du THS reste favorable court terme (< 5 ans)

la dose minimale efficace ;

. tant que durent les symptmes ;

. avec des fentres thrapeutiques pour valuer l'intrt de la poursuite du THS ;
-

soit en rduisant progressivement la dose d'estrogne administre,

soit en suspendant quelques semaines le traitement ; . arrt du traitement si

apparition de contre-indication.
XII.

Chez femme mnopause avec facteurs de risque d'ostoporose

Que la femme ait des troubles dimatriques ou non, un THS peut tre administr aprs
recherche de facteurs de risque d'ostoporose et ventuellement mesure de
l'ostodensitomtrie osseuse.

Il doit tre instaur, la mnopause, le plus prcocement possible ;

l'effet sur la densit minrale osseuse augmente avec la dose d'estrogne ;

la dure recommande de traitement est de 5 ans ;

rgles hyginodittiques associes ;

les traitements alternatifs sont les biphosphonates et le raloxifne.

XIII.

Chez la femme sans facteurs de risque d'ostoporose et sans trouble

dimatriques
Pas de prescription systmatique de THS ayant pour seul objectif la prservation du
capital osseux ou la prvention des fractures+ + + .
Alternatives dans ce cas : prvention primaire de l'ostoporose : exercice physique,
alimentation riche en calcium, arrt tabac.
Supplmentation en vitamine D discuter au cas par cas. Prvention du risque
fracturaire en cas d'ostoporose : biphosphonates, raloxifne.
XIV. Avantages du THS
Diminution des symptmes dimatriques. Amlioration de la trophicit vulvovaginale.
Prvention ostoporose. Prvention cancer du clon.
XV. Inconvnients (risques) du THS
Augmentation du risque de cancer du sein et de l'endomtre. Augmentation du risque
thromboembolique. Augmentation du risque de lithiase biliaire.
BOOK DES ECN
607
.5.55
XVI. Recommandations AFSSAPS 2004
Les surrisques de cancer du sein, de l'endomtre ou de l'ovaire, dmontrs ou
suspects ne remettent pas en question, eux seuls, l'indication du TI-IS pour les
femmes sans contre-indication, dont les troubles du climatre justifient la prescription
d'un THS.

XVII. Modalits pratiques du THS

Prvenir la femme des risques lis au THS. Deux grands schmas thrapeutiques.
XVIII. Traitement squentiel entranant la survenue d'hmorragies de privation
Estrogne du 1er au 24e jour de chaque mois. Progestatif du 12* au 24e jour de chaque
mois. Rien du 24e jour la fin du mois.
XIX. Traitement continu : sans hmorragie de privation
strogne en continu et progestatif 1 jour sur 2
XX. Surveillance des femmes mnopauses sans THS
Suivi clinique annuel : TA, poids, examen des seins, spculum, TV. Frottis cervical : un
tous les trois ans (sauf si facteur de risque). Dpistage organis du cancer du sein :
mammographie tous les deux ans.
XXI. Surveillance des femmes mnopauses avec THS
Consultation trois mois aprs initiation du THS pour ajustement de la posologie.
Signes de sous-dosage : bouffes de chaleur, scheresse vaginale...
Signes de surdosage : tension mammaire, mtrorragies de privation abondantes.
Puis : consultation tous les 6-12 mois : interrogatoire + TA, poids, seins, spculum, TV.
Objectifs de cette surveillance : valuer la tolrance et chercher l'apparition de
contre-indications la poursuite du traitement.
Dure maximum recommande du THS : 5 ans.
Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque).
Dpistage organis du cancer du sein : mammographie tous les deux ans.
608
BOOK DES ECN
1.11.186
Asthnie et fatigabilit
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
La fatigue est un phnomne physiologique li l'utilisation d'une fonction. La fatigabilit
: prdisposition la fatigue quel que soit le niveau d'effort.

L'asthnie : impression d'puisement au repos, avec sensation d'incapacit raliser les

activits quotidiennes. Elle peut tre physique ou psychique.
Face ces symptmes, 3 grands groupes tiologiques :
1. fadgue ractionnelle ;
2. fatigue somatique : lie une pathologie organique ;
3. fatigue psychique lie une pathologie anxieuse ou dpressive.
Le but est de ne pas passer ct d'une pathologie organique qui ncessiterait un
traitement spcifique, parfois urgent. L'accroissement vespral de la fatigue voque plus
une origine organique, alors qu'une fatigue matinale voque plutt une origine
psychique.
Si dissociation entre l'absence d'altration de l'tat gnral et asthnie majeure : penser
l'origine psychique. Mode volutif : plus la fatigue est ancienne plus elle voque une
origine psychique ( tre fatigu depuis toujours ). AEG ou fivre : penser
prioritairement aux tiologies organiques. Le syndrome de fatigue chronique est un
diagnostic d'limination.
La dmarche diagnostique est base sur l'examen clinique et les demandes d'examens
complmentaires seront bases sur les rsultats de l'examen clinique.
II. Les erreurs ne pas faire
Il faut s'aider des signes associs et rechercher en priorit les causes ncessitant un
traitement urgent.
Il faut hirarchiser les hypothses diagnostiques en fonction des signes d'appel associs
la fatigue, par argument de
frquence en fonction notamment de l'ge du patient, et voquer en 1er les causes
urgentes .
III. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1. tiologies
Etiologies urgentes :
- AEG et syndrome inflammatoire :

o infections chroniques : tuberculose, VIH, VHC, endocardite subaigu d'Osier, o

cancer, hmopathies (cause la plus frquente d'AEG chez le sujet g), o maladie
inflammatoire : vascularite (maladie de Horton si l'ge est compatible) ;
- endocrinienne :
o acidoctose diabtique, o hypo-/hyperthyrodie,
o hyperglycmie (dcouverte d'un diabte insulinodpendant), hypoglycmie, o
insuffisance surrnalienne chronique ; "" causes mtaboliques : o hypokalimie, o
hypo-/hypercalcmie, o hypo-/hypernatrmie ;
BOOK DES ECN
609
J ilJlD I
anorexie mentale, anmie svre.
tiologiques frquentes :
- dpression ;
- apne du sommeil ;
- stress, surmenage ;
- mdicaments psychotropes, laxatifs, diurtiques, hypnotiques, analgsiques (y penser
quand introduction rcente ou chez le sujet g polymdicament) ;
- toxiques (alcool, drogues) ;
- carence martiale, vitaminique, rgime sans sel trop strict ;
- infections virales (VIH, VHB, VHC, mononuclose infectieuse EBV, CMV), grippe,
asthnie postinfectieuse (mononuclose infectieuse) ;
- troubles visuels ;
- le syndrome de fatigue chronique : diagnostic d'limination, peut s'associer la
fibromyalgie.
Fatigue musculaire :
- myasthnie ;
- myopathie (penser en priorit la dysthyrodie, aux mdicaments tels que les statines
et fibrates, corticodes) ;
- myosite (polymyosite ou dermatopolymyosite).

111.2. Dmarche clinique et paraclinique

L'examen clinique (interrogatoire et examen physique) est un lment essentiel de
l'orientation diagnostique et doit permettre de guider la stratgie de prescription des
examens complmentaires.
Interrogatoire :
- antcdents, mode de vie ;
- consommation d'alcool et de toxiques ;
- traitements prescrits ;
- description de l'asthnie et de son retentissement ;
- signes associs : AEG, fivre, cphales, arthralgies, myalgies ;
- humeur, troubles du sommeil ;
- pour l'apne du sommeil : ronflements, agitation nocturne, somnolence diurne,
hypertension, cphales.
rU
W
Examen physique :
- poids, taille, pression artrielle, frquence cardiaque temprature ;
- adnopathie, masse palpe (palpation mammaire chez les femmes, toucher rectal
chez l'homme), pleur, pouls temporaux, syndrome douloureux ;
- examen gnral.
Examens complmentaires :
Leur prescription dpend des donnes de l'examen clinique.
Biologie standard : NFS, ionogramme sanguin, ure, cratininmie, transaminases,
phosphatase alcaline, gamma-GT. Syndrome inflammatoire biologique : VS, protine C
ractive, lectrophorse des protides sanguins.
Bilan martial.
Bilan endocrinien : TSH, test au synacthne immdiat, glycmie veineuse.
Bilan infectieux : srologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV. En cas de suspicion
d'endocardite d'Osier : hmocultures et chographie cardiaque transthoracique et

transcesophagienne. En cas de suspicion de tuberculose : intradermoraction

tuberculinique, radiographie pulmonaire.
En cas de suspicion d'atteinte musculaire : CPK, voire EMG.
610
BOOK DES ECN

_L

En cas de suspicion d'apne du sommeil : enregistrement polysomnographique.

En cas de suspicion de noplasie : scanner thoracoabdominopelvien, mammographie,
PSA.
111.3. Traitement
C'est le traitement de la cause.
L'arrt de travail peut tre une mesure complmentaire, parfois test diagnostique aux
antidpresseurs tricycliques.
6
Douleur des membres et des extrmits
Jacques-ric Gottenberg, Jrme Sella^
I. Ce qu'il faut comprendre
-

Cette question de synthse doit tre travaille aprs l'ensemble des autres questions

de l'ECN concernant la rhumatologie. Plus que d'apprendre une liste interminable de

diagnostics, il est important de comprendre la dmarche diagnostique, de retenir les
principales hypothses diagnostiques, et de savoir justifier les examens
complmentaires ;
- la dmarche diagnostique est la suivante : liminer les diagnostics non
rhumatologiques (douleurs viscrales projetes, douleurs neurologiques comme les
radiculagies, cf. item 279), puis identifier si l'atteinte est tendineuse, musculaire (ou de
manire plus globale, abarticulaire), osseuse, articulaire, ostoarticulaire, et enfin
identifier la localisation anatomique prcise de cette atteinte ;
La nature de l'atteinte varie selon l'articulation concerne : atteinte abarticulaire trs
frquente l'paule (tendinopathie de la coiffe des rotateurs), au coude (tendinite picondylienne par exemple), moins
frquente la hanche ;

- dans cette dmarche, l'interrogatoire et l'examen clinique sont primordiaux et

permettent de choisir les examens complmentaires judicieux.
II. Les erreurs viter
- Oublier d'examiner la hanche en cas de douleur du genou (douleur de hanche
frquemment projete au genou) ;
- ne pas doser la calcmie, ni raliser une NFS, une cratinine, une lectrophorse des
protines plasmatiques et une protinurie devant des douleurs osseuses avec altration
de l'tat gnral (diagnostic de mylome, de mtastases, plus rarement de leucmie,
sauf chez l'enfant o les douleurs osseuses sont un mode de rvlation frquent des
leucmies) ;
- confondre une douleur d'paule avec une nvralgie cervicobrachiale, ou une douleur
de hanche avec une cruralgie : importance de l'examen neurologique ! ;
- confondre une atteinte sacro-iliaque (pseudosciatique tronque bascule) avec une
sciatique SI ;
- confondre une claudication vasculaire lie une artrite avec une claudication
radiculaire lie un canal lombaire troit/rtrci.
III. Ce qu'il faut retenir
a) Interrogatoire
- Antcdents vasculaires, antcdents de cancer, antcdent de traumatisme,
facteurs de risque d'ostoncrose aseptique (alcoolisme, corticothrapie) ;
- horaire des douleurs (inflammatoire/mcanique), facteurs dclenchants, caractre
impulsif (atteinte radiculaire), existence d'une claudication (atteinte radiculaire ou
vasculaire) ;
- trajet et nature des douleurs : musculaires (crampes, courbatures), osseuses,
articulaires, neurologiques (paresth- sies, dysesthsies) ;
- blocage, sensation de corps tranger ;
- atteinte rachidienne associe (radiculalgie) ;
-

retentissement : primtre de marche (atteinte des membres infrieurs), EVA, nature

et posologie des antalgiques, nombre et dure des arrts de travail ;

- signes associs : fivre, altration de l'tat gnral, signes extrarhumatologiques

(douleurs abdominales, signes respiratoires, apparition d'un syndrome de Raynaud
unilatral [syndrome du dfil thoracobrachial], syndrome de Claude-Bernard-Horner).
612
BOOK DES ECN
IJ) examen clinique
tpjffrencier

une atteinte rhumatologique d'une douleur d'origine viscrale, neurologique

ou vasculaire Une douleur d'tiologie rhumatologique est toujours reproduite par la

palpation, et/ou la mobilisation de l'articulation, du muscle, du tendon ou de l'os. Des
signes associs une douleur d'paule de type digestif (douleurs de l'hypochondre,
nau- s^eS) vomissement, ictre,...), respiratoire (dyspne, toux...) doivent faire rechercher
une pathologie des voies biliaires, ou une atteinte pleuropulmonaire... surtout si la
mobilisation active ou passive de l'paule ne reproduit pas les douleurs. L'existence de
paresthsies, de dysesthsies, de troubles sphinctriens, d'anomalies de l'examen
clinique neurologique (dficit sensitif/moteur, abolition d'un ROT, syndrome pyramidal),
doit faire rechercher une tiologie neurologique. L'examen neurologique et du rachis est
donc indispensable devant toute douleur des extrmits. Le caractre claudicant des
douleurs, l'abolition d'un pouls, une cyanose, un syndrome de Raynaud unilatral, des
troubles trophiques doivent faire rechercher une tiologie vasculaire la douleur.
L'examen vasculaire (palpation des pouls, auscultation des trajets vasculaires) est donc
indispensable devant toute douleur des extrmits.
Diffrencier par l'examen clinique au sein des douleurs d'origine rhumatologique une
atteinte musculaire, tendineuse, abarticulaire, articulaire ou osseuse.
*Si l'atteinte est articulaire, l'examen doit toujours tre bilatral et comparatif, et
concerner l'articulation sus- et sous- jacente (douleur de genou : examen des genoux
mais aussi des hanches et des articulations tibiotaliennes).
- Atteinte musculaire :
Myalgies, douleur la palpation musculaire, recherche d'un dficit moteur, de signes
neurologiques ou extramusculaires (atteinte cutane, arthrites, syndrome sec :
dermatomyosites, polymyosites, syndrome de Goujerot-Sjgren ; cphales et douleur

des ceintures : maladie de Horton ; purpura, multinvrite : vascularite ; altration de l'tat

gnral : atteinte paranoplasique ; douleurs osseuses, fissures osseuses :
ostomalacie) ;
- atteinte tendineuse : douleur exquise l'insertion tendineuse, douleur la mise en
tension passive et lors de la mobilisation contrarie ;
- atteinte enthsiopathique (l'enthse est la zone d'insertion des tendons et des
ligaments dans l'os) : talalgies, douleurs trochatriennes, ischiopubiennes, sternales.
Affirmer l'origine enthsiopathique de certaines douleurs est souvent difficile
(l'interrogatoire est souvent plus utile que l'examen clinique). L'atteinte des enthses doit
faire voquer une spondylarthropathie (cf. question correspondante) ;
- autres types d'atteinte abarticulaire (bursites, atteinte des bourrelets, mnisques) : le
plus souvent la mobilisation de l'articulation n'est pas douloureuse ou ne l'est pas de
manire isole. Certaines manuvres (comme la recherche de signes mniscaux
devant une douleur de genou associe des blocages) peuvent tre utiles. Il n'y a pas
d'panchement articulaire. Il est important de savoir diffrencier par l'examen clinique
une bursite (anciennement appele hygroma) prrotulienne ou rtro-olcrnienne d'un
panchement articulaire du genou (absence de choc rotulien au cours de la bursite
prrotulienne) ;
- atteinte articulaire : elle se traduit par des douleurs, une raideur et/ou un panchement
articulaire. Elle peut tre d'origine dgnrative (arthrose) ou lie une atteinte
infectieuse, microcristalline, inflammatoire (cf. question douleur/panchement
articulaire ). Plus rarement, l'atteinte peut tre lie la prsence de corps trangers
intra- synoviaux ([osto-] chondromatose) ou une pathologie synoviale bnigne
(synovite villonodulaire, responsable d'hmarthrose) ou maligne (synovialosarcome) ;
- atteinte osseuse : une atteinte articulaire de contigut est possible (panchement
ractionnel dans les atteintes juxta- articulaires, comme dans les ostoncroses
aseptiques, les algodystrophies ou la maladie de Paget). Il est important de retenir que
les radiographies peuvent tre normales lors des premires semaines qui suivent le
dbut des symptmes (fissure/fracture, ostoncrose aseptique, algodystrophie) ;

- parfois, il est difficile d'affirmer avec certitude le sige anatomique des douleurs par
l'examen clinique. Ces douleurs des extrmits s'intgrent souvent des polyalgies,
moins frquemment associes la dcouverte d'un rhumatisme inflammatoire.
CJ

Examens biologiques

" Orients par l'examen clinique (enzymes hpatiques en cas d'ictre, de douleur de
l'hypochondre droit), hmocultures encas de fivre... ;
- NFS, VS, CRP (recherche d'un syndrome inflammatoire, d'une pathologie
hmatologique) ;
BOOK DES ECN
613
6
- calcmie, phosphormie, 25-OH-vitamine D (hypercalcmie, ostomalacie), calciurie,
phosphaturie (en cas d'anomalie du bilan phosphocalcique sanguin : recherche d'un
diabte phosphor si hypophosphormie), phosphatases alcalines, marqueurs de
rsorption osseuse (si suspicion de maladie de Paget) ;
- si signes d'atteintes musculaires ou d'ostomalacie : CPK, LDH, ASAT, myoglobine,
ionogramme Okalimie), 250-H-vitD
- EPP, protinurie des 24 heures, ionogramme, ure, cratinine ;
- devant des polyalgies : srologie des hpatites, du VIH, TSH, T4 libre, si scheresse
associe, anticorps antinuclaires avec recherche d'anti-SSA/SSB (recherche d'un
syndrome de Goujerot-Sjgren).
d) Autres examens complmentaires
- Orients par l'examen clinique (chographie vsiculaire si suspicion de pathologie
lithiasique, radiographie pulrno- naire si anomalies pleuropulmonaires l'examen
clinique, chographie Doppler artrielle si pathologie vasculaire, biopsie d'artre
temporale si signes de maladie de Horton, test de Schirmer si syndrome sec,
ostodensitomtrie en cas de fissure ou fracture, biopsie osseuse si tumeur primitive
osseuse d'allure maligne l'imagerie) ;
- utilit de l'chographie et de l'IRM pour l'atteinte abarticulaire (tendons, mnisques,
muscles) ;

- utilit des radiographies puis souvent de l'IRM pour l'atteinte des articulations
profondes (hanche, paule) ;
- utilit des radiographies et parfois de la TDM pour prciser la nature de certaines
pathologies osseuses ;
- la radiographie de bassin, ventuellement complte par un scanner ou une IRM des
articulations sacro-iliaques est trs utile au diagnostic de spondylarthropathie ;
- les indications de la scintigraphie osseuse sont de plus en plus limites (bilan
d'extension des cancers ostophiles, fissure du sacrum, ventuellement algodystrophie,
mais aucun intrt de la scintigraphie chez les patients ayant un mylome) en raison de
la non-spcificit de cet examen. La scintigraphie au glucose marqu couple au
scanner (PET ou TEP-TDM, Pet-scan dans le langage courant) peut tre utile pour
mettre en vidence une noplasie, ou certaines vascularites.
L'arthro-TDM a un intrt propratoire dans certaines indications de plus en plus rares
(atteinte articulaire ou abarticulaire d'paule, de genou, de hanche), car l'IRM est
souvent suffisante et l'arthro-TDM est un geste invasif (injection
intra-articulaire de produit de contraste).
614
BOOK DES ECN
Douleur et panchement articulaire. Arthrite d'volution rcente
Jacques-ric Gottenberg, Jrimie Seliarn
I. Ce qu'il faut comprendre
- Cette question de synthse doit tre travaille aprs la question polyarthrite
rhumatode , spondylarthrites et < arthrites microcristallines ;
_ l'existence d'un panchement articulaire, l'horaire inflammatoire des douleurs et la
composition inflammatoire du liquide articulaire (> 2 000 lments = globules
blancs/mm3) signent le diagnostic d'arthrite (synonyme : synovite), plus souvent
associe au diagnostic de rhumatisme inflammatoire/microcristallin ou infectieux que les
douleurs articulaires sans panchement (arthralgies) ;

- il faut donc toujours objectiver l'panchement articulaire par l'examen clinique et si

possible par la ponction articulaire d'une grosse articulation (genou, hanche, poignet,
cheville) ;
- la dmarche clinique est de tenter d'identifier en urgence les arthrites septiques, les
arthrites qui rvlent un rhumatisme inflammatoire chronique destructeur, au premier
rang desquelles la polyarthrite rhumatode (PR) et les spon- dylarthropathies (cf.
questions ECN correspondantes) ou qui rvlent un rhumatisme inflammatoire dont les
complications extrarhumatologiques peuvent engager le pronostic vital (vascularites,
lupus systmique) ;
- l'atteinte monoarticulaire doit faire rechercher d'abord une tiologie infectieuse, puis
une atteinte microcristalline ou un rhumatisme inflammatoire. Les tiologies infectieuses
sont moins frquentes dans les atteintes oligoarticulaires (moins de 4 articulations) ou
polyarticulaires (> 4 articulations), ce qui ncessite une bactrimie et souvent une
endocardite infectieuse. Les atteintes polyarticulaires rvlent plus frquemment un
rhumatisme inflammatoire ou microcristallin, trs rarement une origine paranoplasique ;
- environ 50 % des polyarthrites rcentes n'voluent pas vers la chronicit, ce qui
suggre leur origine virale. Il est important de tenter d'identifier, notamment grce au
bilan immunologique, celles qui rvlent un rhumatisme inflammatoire chronique ;
- la recherche de signes extra-articulaires l'interrogatoire et l'examen physique est
indispensable pour orienter l'enqute tiologique ;
- l'absence de signes extra-articulaire et l'atteinte bilatrale et symtrique affectant les
articulations des mains doivent faire voquer le diagnostic de PR.
II. Les erreurs viter
- Ne pas ponctionner une arthrite rcente ;
- ne pas rechercher dans le liquide articulaire la prsence de germes, le nombre de
cellules et l'existence de cristaux (le taux de glucides, de protides... n'a en revanche
aucun intrt) ;
- ne pas raliser d'hmoculture et d'chographie cardiaque en cas de polyarthrite
fbrile ;
- croire qu'une uricmie normale limine une crise de goutte ;

- oublier le dosage des transaminases, les srologies des hpatites, la radiographie

pulmonaire et la bandelette urinaire face une polyarthrite rcente ;
- penser que la prsence d'un facteur rhumatode associ des douleurs ou une
polyarthrite permet toujours de porter le diagnostic de polyarthrite rhumatode.
BOOK DES ECN
615
III. Ce qu'il faut retenir
A) Importance de l'interrogatoire
- Antcdents familiaux/personnels de maladies auto-immunes, d'uvite, de psoriasis,
d'entrocolopathie inflammatoire ;
- facteur dclenchant : antcdent d'un pisode infectieux (diarrhes, urtrite,
conjonctivite) ayant prcd d'un mois les arthrites (arthrites ractionnelles), prsence
d'un enfant malade dans l'entourage proche (parvovirus B19), morsure de tique (maladie
de Lyme), dbut des signes au dcours d'un syndrome grippal (virose) ;
- horaire des douleurs ;
- effet des traitements : effet spectaculaire des corticodes (pseudopolyarthrite
rhizomlique, maladie de Horton), des AINS (spondylarthrites) ;
- signes d'atteinte axiale ou entsiopathique : rachialgies/fessalgies
inflammatoires/douleur des enthses (spondylarthrites) ;
- signes associs :
* signes gnraux : fivre (les rhumatismes inflammatoires sont rarement fbriles sauf
infection concomitante), altration de l'tat gnral (perte > 10 % du poids, sueurs
nocturnes) (maladie de Horton, polyarthrite paranoplasique, endocardite infectieuse),
* signes extra-articulaires : psoriasis, diarrhes, douleurs abdominales
(entrocolopathies inflammatoires), aphtes (lupus, maladie de Behet), photosensibilit
(lupus), fausses couches, phlbite, embolie pulmonaire (syndrome des antiphospholipides), scheresse des muqueuses (syndrome de Goujerot-Sjogren)
syndrome de Raynaud, rythme noueux (arthrites infectieuses, sarcodose), uvite...
B) La ponction articulaire est indispensable

a) Devant des douleurs d'horaire mcanique avec un panchement articulaire de

composition mcanique (< 2 000 et le plus souvent < 1 000 lments/mm3), il s'agit soit
d'une pathologie dgnrative comme l'arthrose, soit d'un panchement ractionnel
une pathologie osseuse juxta-articulaire (lie par exemple une algodystrophie ou une
oston- crose aseptique).
b) Si l'panchement est hmorragique (hmarthrose), il existe soit un trouble de
l'hmostase constitutionnel (hmophilie) ou acquis (traitement anticoagulant), soit une
cause traumatique (fracture de rotule, entorse grave du genou), soit plus rarement une
pathologie microcristalline (souvent une chondrocalcinose), ou une tumeur synoviale
(bnigne : synovite villonodulaire, maligne : synoviolosarcome). Une origine infectieuse
doit toujours, de principe, tre recherche.
c) Si l'panchement est de nature inflammatoire (> 2 000 lments), l'tiologie est soit
infectieuse (surtout dans les monoarthrites), soit microcristalline, soit inflammatoire
(rhumatismes inflammatoires, connectivits, maladies auto- immunes), beaucoup plus
rarement paranoplasique.
d) En l'absence d'panchement articulaire objectiv par l'examen clinique, l'chographie
peut tre utile pour rechercher un panchement minime (mains, pieds, chevilles) ou un
panchement d'une articulation profonde (hanche, paule) que l'examen clinique
n'explore pas et qui pourrait faire l'objet d'une ponction.
C) Examens complmentaires de premire intention 1) Biologie
- NFS, cratinine, ASAT, ALAT, CRP, VS, uricmie, srologie hpatite B et C, EPP,
facteur rhumatode, anti-CCP, anticorps antinuclaires, bandelette urinaire ;
- si signes d'orientation : srologie de Lyme, srologie parvovirus B19... ANCA,
cryoglobulinmie, C3, C4, CH50...
616
BOOK DES ECN

_L

3.307
2) Radiographies
Mains de face, pieds de face et 3/4, bassin de face, thorax face et profil.
3) Autres examens complmentaires selon signes d'orientation

chographie et/ou IRM des mains (recherche de synovites infracliniques, d'rosions

infraradiologiques)
HM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques (si radiographie du bassin
normale et suspicion de spondylarthrite).
Flux salivaire, test de Schirmer, biopsie des glandes salivaires accessoires si signes de
syndrome de Goujerot-Sjgren EFR/TDM thorax si dyspne (atteinte interstitielle
pulmonaire parfois associe aux rhumatismes inflammatoires). Biopsie d'artre
temporale (suspicion de maladie de Horton), etc.

Arthrose
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellarr
1. Ce qu'il faut comprendre
-

L'arthrose est une maladie dgnrative se caractrisant par une

dgradation progressive du cartilage associe une inflammation synoviale a minima et

une atteinte de l'os sous-chondral ;
-

l'arthrose est plurifactorielle mais l'obsit et l'ge sont les deux principaux

facteurs de risque ;
-

on distingue l'arthrose primitive de l'arthrose secondaire une autre

pathologie (infectieuse, inflammatoire, mtabolique, malformative telle que la dysplasie

de hanche) ;
-

le traitement mdical de l'arthrose est uniquement symptomatique ;

l'tape ultime de la prise en charge thrapeutique est le remplacement

prothtique.
11. Les erreurs viter
-

Il peut exister une discordance clinicoradiographique sans que le diagnostic

soit exclu dans les formes dbutantes radiographies subnormales ;

-

ne pas prciser arthrose primitive ou secondaire lorsqu'on nonce le

diagnostic d'arthrose ;

oublier d'associer traitement mdicamenteux au traitement non

mdicamenteux ;
-

oprer des radiographies alors que le patient est peu gn ;

ne pas voquer le diagnostic diffrentiel de cruralgie pour la coxarthrose et

de nvralgie cervicobrachiale pour l'omarthrose ;

-

ne pas examiner la hanche homolatrale en cas de gonalgie (douleur

projete) ;
-

ne pas savoir qu'une douleur mcanique peut s'accompagner de rveils

nocturnes aux chargements de position et d'un bref drouillage matinal (toujours

infrieur 30 minutes).
III. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 Le diagnostic positif
Le diagnostic de l'arthrose est bas sur l'interrogatoire et l'examen physique.
Par argument de frquence, une douleur articulaire mcanique survenant chez un sujet
ayant un ge compatible (aprs
50 ans) avec un dbut lentement progressif doit faire voquer la diagnostic d'arthrose en
priorit.
Les arthroses primitives intressent la hanche, le genou, le rachis lombaire et les mains
(base du pouce = rhizarthrose,
interphalangiennes proximales avec les nodules de Bouchard et distales avec les
nodules d'Hberden).
Une arthrose des autres articulations doit obligatoirement faire penser une arthrose
secondaire (par exemple : omarthrose sur rupture de coiffe, arthrose de la cheville secondaire une fracture ou une
entorse).
Pour la gonarthrose :
-

Toujours dfinir le(s) compartiment(s) touchs : fmoropatellaire (externe

et/ou interne), fmorotibial interne (douleur mdiale), fmorotibial externe (douleur

latrale) ;

connatre les signes fonctionnels d'arthrose fmoropatellaire (signe du

cinma, douleur la descente des escaliers). Pour la coxarthrose : la douleur est

typiquement localise au pli de l'aine, mais peut irradier la face antrieure de la cuisse
jusqu'au genou (parfois isolment) ou se situer au niveau de la fesse.
Comment valuer une arthrose : EVA douleur, EVA gne fonctionnelle, primtre de
marche (genou ou hanche) et l'indice de Lequesne (pour la hanche).
618
BOOK DES ECN

_L

m 2 Examens complmentaires
! es radiographies permettent : _ jg confirmer le diagnostic ;
d'valuer la svrit de l'atteinte anatomique (cette svrit n'est jamais en soi une
indication chirurgicale) ; _ liminer les diagnostics diffrentiels (ostoncrose aseptique,
algodystrophie, fissure/fracture, tumeur osseuse, synovite villonodulaire) ;
_ rechercher une arthrose secondaire (goutte, chondrocalcinose, maladie de Paget).
Clichs demander :
Genoux : face en extension debout, Schuss, profil, incidence fmoropatellaire 30
Hanche : bassin de face en charge, hanches de face en charge, faux profil de Lequesne.
Mains : mains et poignets de face.
Les signes cardinaux de l'arthrose : pincement articulaire localis, ostophytes,
macrogodes sous-chondrales, ostos- clrose sous-chondrale.
Des radiographies normales ou subnormales n'liminent pas le diagnostic (arthrose
dbutante)
L'IRM sera indique pour rechercher un des diagnostics diffrentiels en cas d'atypie
clinique (dbut trop prcoce des douleurs, horaire mixte ou inflammatoire, suspicion de
tumeur osseuse ou de synovite villonodulaire, facteurs de risque d'ostoncrose ou
d'algodystrophie).
Pas d'examens biologiques ncessaires en cas d'arthrose primitive typique. Il n'y a pas
de syndrome inflammatoire biologique dans l'arthrose primitive.
Ponction de liquide synovial et analyse du liquide articulaire :

Permet de confirmer la nature mcanique du liquide, d'liminer les diagnostics

diffrentiels (arthrite microcristalline et septique ou inflammatoire).
Peut tre complter par une infiltration cortisone ou d'acide hyaluronique. III.3 Formes
cliniques particulires
La coxarthrose sur dvsplasie
Responsable d'arthrose prcoce.
Facteur de risque gntique (origine bretonne).
La coxopathie destructrice rapide
Dfinition : pincement de plus de 50 % de l'interligne ou de 2 mm en 1 an. Souvent pas
d'ostophytes.
Diagnostic diffrentiel : arthrite septique ou arthropathie microcristalline (l'analyse du
liquide synovial permet de tran- ; cher).
Le kvste poplir
Le diagnostic est clinique mais peut tre confirm par chographie.
Recherche une complication par chographie : rupture de kyste ou kyste compressif
avec thrombose veineuse profonde. Arthrose digitale rosive
Prsence d'rosions radiographiques avec importante destruction, dformation et
pousses inflammatoires avec synovite. - ; diagnostics diffrentiels : polyarthrite
rhumatode, rhumatisme psoriasique.
'V. Prise en charge thrapeutique
N n'existe pas de traitement tiologique de l'arthrose. (->bjectifs du traitement : contrler
la douleur et limiter la gne fonctionnelle. s agit d'une combinaison du traitement
pharmacologique et non pharmacologique.
BOOK DES ECN
619

IV. 1 Traitement non pharmacologique

-

Des mesures hyginodittiques (rgime, viter la marche, la station

debout prolonge et le port de charges lourdes lor; des priodes douloureuses et

favoriser l'activit physique en dehors des pousses, utiliser une canne du ct sain).

Le port d'orthses plantaires correctrices en cas de genu varum ou genu

valgum ou pour l'arthrose digitale ;

-

la rducation isomtrique et isotonique dans le but de maintenir la

trophicit musculaire et le jeu articulaire en lut tant contre le flessum ;

-

l'ducation thrapeutique ;

la crnothrapie.

IV.1.1 Traitement pharmacologique

Traitement par voie gnrale
L'ensemble de ces traitements peuvent se combiner. Les antalgiques :
-

paractamol doit en premier lieu tre essay jusqu' la posologie de 3

grammes par jour ;

-

Les antalgiques de classe II type tramadol ou codine, voire des

antalgiques de classe III.

Les anti-inflammatoires non strodiens (AINS) en cure courte (8 14 jours) et
posologie minimale efficace par voie orale ou en application locale (passage
systmique).
Les anti-arthrosiques symptomatiques anti-arthrosiques d'action lente : la diacerhine,
les insaponifiables d'avocat et de soja, la chondrotine sulfate, la glucosamine.
Traitements locaux
Les infiltrations de corticodes.
Les injections d'acide hyaluronique (au genou).
Le lavage articulaire suivi d'une infiltration cortisone.
AINS par voie topique. Le traitement chirurgical
Le plus souvent, remplacement prothtique en cas de gne fonctionnelle majeure et de
douleur rebelle. En cas de dysplasie et de coxarthrose secondaire dbutante chez un
sujet jeune de moins de 50 ans, on prfre un traitement conservateur de type bute
cotylodienne ou ostotomie.
Chez un sujet jeune (moins de 65 ans), en cas de gonarthrose modre
unicompartimentale interne ou externe, douloureuse, dsaxe sans hyperlaxit, une

ostotomie corrigeant les axes fmorotibiaux peut tre propose. Ce type d'intervention
permet de retarder la pose d'une prothse de genou (de 12 ans en moyenne).
620
BOOK DES ECN

_L

Arthropathie microcristalline
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
_ Correspond la goutte, la chondrocalcinose, et au rhumatisme hydroxyapatite ;
_ forme mono-, oligo- ou polyarticulaire ;
- diagnostic diffrentiel des arthrites septiques, et des rhumatismes inflammatoires pour
la goutte et la chondrocalcinose, car il s'agit d'arthropathies destructrices inflammatoires
;
- diagnostic de certitude : analyse du liquide articulaire mettant en vidence des
microcristaux (et absence de bactries permettant d'liminer une arthrite septique) ;
_ dans les formes monoarticulaires affectant une grosse articulation, outre le traitement
d'une cause ventuelle, le meilleur traitement, car le mieux tolr, est local : infiltration
de drivs corticodes (aprs avoir obtenu les rsultats d'une premire ponction ralise
titre diagnostique, qui a limin une arthrite septique).
II. Les erreurs viter
- Ne pas rechercher ni prvenir les complications rnales et urologiques (colique
nphrtique par lithiase urique) de la goutte en n'alcalinisant pas les urines en cas de
survenue d'un 1er pisode de colique nphrtique ;
- traiter une hyperuricmie modre non complique ;
- traiter par AINS des patients ayant des contre-indications ;
- dbuter une antibiothrapie devant une arthrite microcristalline, car elle est trs
fbrile, s'accompagne d'un grand syndrome inflammatoire ou d'un liquide articulaire
purulent (toutes ces manifestations peuvent aussi se voir dans les formes
pseudoseptiques des rhumatismes microcristallins... il faut bien sr faire des

hmocultures, une ponction du liquide articulaire pour liminer au pralable une arthrite
septique) ;
- prescrire un traitement hypo-uricmiant en premire intention. Le traitement
hypo-uricmiant n'est introduit qu'en cas de 2e pisode d'arthrite ;
- prescrire un traitement hypo-uricmiant sans avoir prescrit au pralable au moins 3
semaines de colchicine (risque de dclencher des accs aigus de goutte).
III. Ce qu'il faut absolument retenir
a) Goutte
- Le diagnostic ne ncessite aucun examen complmentaire lorsqu'il existe une atteinte
mtatarsophalangienne (MTP) du gros orteil. L'efficacit de la colchicine est alors un test
diagnostique ;
- lorsque la goutte est chronique, la prsence de tophi est galement pathognomonique
(pavillon de l'oreille, MCP et IPP, face postrieure du coude, tendon achillen) ;
- en l'absence d'atteinte de la MTP du gros orteil, le diagnostic de certitude repose sur
l'analyse du liquide articulaire (qui permet d'liminer une arthrite septique) et la mise en
vidence de microcristaux (en forme d'aiguille, rfringents en lumire polarise au
microscope) ;
- les causes sont trs rarement des dficits enzymatiques, rarement lies une
hmopathie maligne, une insuffisance rnale chronique ou certains traitements
(certains diurtiques [thiazidiques et diurtiques de l'anse], aspirine faible dose,
ciclosporine, pyrazinamide et thambutol). Le plus souvent, la goutte est dite
idiopathique et survient chez un homme plthorique avec des facteurs de risque
cardiovasculaires (qu'il faudra prendre en charge) ;
" l'uricmie peut tre normale lors des crises de goutte ;
~ Prise en charge thrapeutique :
' traitement de la cause (notamment mdicamenteuse),
BOOK DES ECN
621
2.225

traitement mdicamenteux gnral symptomatique de la goutte idiopathique :

Antalgiques/colchicine/AINS en l'absence de contre-indication (clairance de la

cratinine) et si intolrance ou inefficacit de la colchicine.
Ralentisseur du transit en cas de diarrhe sous colchicine (lopramide) ; 0 traitement
mdicamenteux gnral de fond.
En l'absence d'efficacit des mesures hyginodittiques, et/ou si goutte articulaire
chronique (au moins 2 pisodes) goutte tophace, et/ou complications
nphro-urologiques.
Traitement hypo-uricmiant par allopurinol en l'absence de contre-indication aprs avoir
prescrit au pralable au moins 3 semaines de colchicine (risque de dclencher des
accs aigus de goutte), traitement souvent poursuivi pendant 3 mois).
L'adaptation de posologie de l'hypo-uricmiant sera ralise d'aprs le taux d'uricmie,
traitement mdicamenteux par voie locale :
Infiltration de drivs corticodes (aprs avoir obtenu les rsultats d'une premire
ponction ralise titre diagnostique, qui a limin une arthrite sep tique), 0 traitement
non mdicamenteux :
Mesures hyginodittiques : rgime hypo-uricmiant, alcalinisation des urines. Glace,
repos articulaire...
Traitement chirurgical : mise en place d'une prothse articulaire dans les gouttes trs
volues.
b) Chondrocalcinose
- Le diagnostic peut tre voqu en prsence de signes radiologiques sur les
radiographies des genoux, du bassin, des mains (calcifications des mnisques, de la
symphyse pubienne, du ligament triangulaire du carpe) ;
- le diagnostic de certitude repose sur l'analyse du liquide articulaire (qui permet
d'liminer une arthrite septique) et la mise en vidence de microcristaux (carrs, peu ou
non rfringents en lumire polarise au microscope) ;
- les causes sont trs rarement une hmochromatose ou une hyperparathyrodie, qui
doivent pourtant tre toujours recherches lors d'une premire pousse de
chondrocalcinose (calcmie, phosphormie, albuminmie, fer, transferrine ou coefficient
de saturation de la transferrine ou ferritinmie) ;

- prise en charge thrapeutique ;

0

traitement de la cause (hyperparathyrodie, hmochromatose),

Traitement mdicamenteux gnral symptomatique :

Antalgiques/AINS en l'absence de contre-indication/pas de dmonstration de l'intrt

de la colchicine,

pas de traitement mdicamenteux gnral de fond ; pour certains, intrt de la

colchicine pour prvenir les rcidives (non dmontr),

traitement non mdicamenteux.
Traitement chirurgical : mise en place de prothses articulaires dans les
chondrocalcinoses trs volues.
c) Rhumatismes hydroxyapatite
- Souvent asymptomatique ;
- calcifications linaires, parfois arrondies ;
- localisations les plus frquentes : paule, hanche, tendon moyen fessier, mains ;
- parfois responsable d'un tableau hyperalgique : paule aigu hyperalgique, tendinite
du moyen fessier ou de tendinites multiples et rcidivantes ;
- participe la physiopathologie de la tendinopathie de la coiffe des rotateurs ;
- traitement:

mdicamenteux par voie gnrale symptomatique antalgiques/AINS,

pas de traitement de fond connu,

traitement mdicamenteux local : infiltration de drivs corticodes ; parfois

ponction/aspiration, trituration, traitement non mdicamenteux : kinsithrapie de

l'paule, ultrasons, ondes de choc,

traitement chirurgical (trs rarement ncessaire).

622
Rachialgie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
Rachialgies = douleurs rachidiennes ;

BOOK DES ECN

_ |es douleurs lombaires ou cervicales sont souvent mcaniques, alors qu'une dorsalgie
doit prioritairement faire voquer une cause secondaire osseuse ou viscrale ;
- travailler cette question de l'ECN avec les radiculalgies (279), car la dmarche est
identique et patients et dossiers ont souvent des douleurs rachidiennes et
radiculaires associes ;
- item de synthse : il est donc prfrable d'avoir rvis au pralable les questions
concernant l'ostoporose, les infections discovertbrales, les mtastases, le mylome,
les spondylarthropathies ;
- trs souvent l'objet de dossiers l'ECN car frquent et l'origine de prescriptions
excessives et inappropries d'examens complmentaires... C'est un problme de sant
publique !
- Trois objectifs :
A) connatre les diagnostics diffrentiels correspondant aux douleurs projetes qui sont
des diagnostics diffrentiels d'allure rachidienne (ceci concerne essentiellement le rachis
dorsal) (dissection aortique, ulcre gastroduodnal, cancer du pancras, pricardite,
pleursie...) ;
B)savoir faire la diffrence grce l'interrogatoire et l'examen clinique entre :
rachialgies communes (c'est--dire banales , lies l'arthrose rachidienne ou aux
discopathies dgnratives) et ;
rachialgies symptomatiques (= secondaires) devant faire rechercher une fracture
vertbrale (= tassement vertbral) d'origine ostoporotique ou noplasique (mylome,
lymphome, mtastases osseuses, tumeur vertbrale primitive, tumeur intracanalaire
comme un neurinome), une infection rachidienne (spondylodiscite) ou un rhumatisme
inflammatoire (spondylarthropathie).
En effet, les rachialgies symptomatiques ncessitent une prise en charge urgente et
peuvent faire l'objet de thrapeutiques cibles (traitement prventif de nouvelles
fractures ostoporotiques, de nouvelles mtastases, prise en charge oncologique,
traitement antibiotique, traitement AINS et/ou immunomodulateur dans les
spondylarthropathies)... Alors que les rachialgies communes ne ncessitent pas de prise
en charge urgente (en dehors du cas du syndrome de la queue-de-cheval) autre que

celle de la douleur et leur traitement reste essentiellement symptomatique par voie

gnrale (antalgiques, AINS en cure courte en l'absence de contre-indication,
infiltrations rachidiennes) et non mdicamenteux (kinsithrapie rachidienne, ceinture
lombaire, hygine du rachis) ;
C) savoir prescrire les examens complmentaires adquats lorsqu'une rachialgie
symptomatique est suspecte... Et le plus souvent, savoir ne prescrire aucun examen
complmentaire devant une rachialgie commune... Surtout lorsqu'il s'agit de douleurs
rcentes (rachialgies aigus) qui intressent le rachis cervical ou lombaire !
Il- Les erreurs viter
- Ne pas insister sur l'importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique dans vos
rponses ;
~ prescrire des examens biologiques ou d'imagerie devant des rachialgies communes
aigus (pas de radiographies/ TDM/IRM pour un torticolis ou un lumbago !).
m. Ce qu'il faut absolument retenir
~ La dmarche clinique et paraclinique est la mme quel que soit le niveau rachidien des
douleurs ; ~ ks pathologies rachidiennes communes affectent plus souvent le rachis
cervical, le rachis dorsal (thoracique) bas, la charnire dorsolombaire et le rachis
lombaire... Attention, devant une douleur rachidienne dorsale haute, aux douleurs
projetes et aux pathologies rachidiennes symptomatiques !
BOOK DES ECN
623
1.11.215
A) lments cls de l'interrogatoire : recherche d'arguments pour une cause
symptomatique.
-Antcdent de cancer/mylome et horaire des douleurs ; antcdent fracturaire
voquant une ostoporose ou perte de taille.
Si antcdent cancreux/fracturaire vocateur/ou horaire inflammatoire des douleurs
(rveils nocturnes, dure du d- rouillage matinal > 30 minutes), voquer une pathologie
symptomatique :

 dbut insidieux ou prsence d'un facteur dclenchant, 1er pisode ou antcdent

d'pisodes douloureux identiques (contexte de lombalgie chronique, accident du travail),
horaire inflammatoire des douleurs rachidiennes ;
fivre, sueurs, lments vocateurs d'infection, altration de l'tat gnral (rachialgies
symptomatiques) ;
signes neurologiques : radiculalgie (qui peuvent exister dans les rachialgies
communes ou symptomatiques, cf item 279), troubles sphinctriens ;
0

signes extrarachidiens : douleur pigastrique (ulcre gastroduodnal, pathologie

pancratique, douleur migratrice dissection de l'aorte).

B) lments fondamentaux de l'examen clinique
a) L'examen rhumatologique vise rechercher les lments du syndrome rachidien
(douleur rachidienne, raideur). La mesure d'une perte de hauteur du patient (mesure de
la taille) permet de suspecter l'existence de fractures vertbrales ou d'un enraidissement
majeur (spondylarthropathie).
La palpation du rachis doit permettre :
-

de localiser le segment rachidien douloureux (rachis cervical/dorsal/lombaire) ;

d'apprcier la contracture des muscles paravertbraux.

La mobilisation rachidienne doit reproduire les douleurs... Sinon il s'agit d'une douleur
projete. Il apprcie la raideur du rachis (indice de Schber et distance mains-sol pour le
rachis lombaire, distance C7-mur ou menton-sternum/menton-acromion pour le rachis
cervical). Cette raideur peut tre majeure chez les patients ayant une spondylodiscite
infectieuse ou une spondylarthropathie.
b) L'examen neurologique est indispensable ( 0 la question ! ).
Il doit rechercher :
- une radiculalgie associe, sa topographie et l'existence de complications type de
dficit moteur ;
- si une rachialgie symptomatique est suspecte : rechercher un niveau sensitif, une
hypoesthsie en selle, une atteinte des voies longues (syndrome sous-lsionnel :
syndrome pyramidal ou cordonal postrieur).

Un toucher rectal (TR) doit apprcier le tonus sphinctrien en cas de troubles

sphinctriens.
c) Le reste de l'examen clinique sera orient selon l'existence de signes vocateurs de
rachialgies symptomatiques et la cause suspecte :
- recherche de signes de spondylarthropathie : atteinte des enthses (talalgies),
atteinte articulaire priphrique (arthralgies/arthrites/dactylites), signes extra-articulaires
(entrocolopathie inflammatoire, psoriasis, uvite antrieure...) ;
- palpation des seins chez la femme, TR chez l'homme (prostate), recherche
d'adnopathies, d'une hpato/splnom- galie si noplasie suspecte (mtastases de
cancers ostophiles [rein, sein, prostate, poumon, thyrode], lymphome ou mylome) ;
- recherche d'une porte d'entre infectieuse, de signes d'endocardite infectieuse si une
spondylodiscite infectieuse est suspecte.
C) Examens complmentaires
Lombalgie ou cervicalgie commune rcente avec facteur dclenchant : aucun examen.
Rachialgie commune chronique : radiographies rachidiennes/faible intrt des examens
biologiques et de l'IRM ou de la TDM.
Rachialgies symptomatiques ou dorsalgie :
- suspicion de spondylodiscite : hmocultures, urocultures, prlvements porte
d'entre, chographie cardiaque, NFS, CRP, VS, TP, TCA, IDR la tuberculine, BIC
crachats, BK urine, BK tubage, ionogramme sanguin, ure, cratinine. radiographies du
rachis, IRM cervicale, dorsale ou lombaire (>>> TDM), biopsie discovertbrale sous
contrle ra* diologique avec examen bactriologique standard + BK et
anatomopathologique.
624
BOOK DES ECN
2.279
Radiculalgie et syndrome canalaore
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I, Ce qu'il faut comprendre

_ L'atteinte neurologique priphrique peut affecter les racines nerveuses (atteinte

radiculaire), leur runion en plexus (atteinte plexique) ou les branches de division
nerveuse des plexus (atteinte tronculaire). Les caractristiques smio- logiques
(territoire moteur, sensitif, rflexe) de ces atteintes sont diffrentes ;
- l'atteinte radiculaire est souvent, mais pas toujours, d'origine rachidienne et elle est
alors associe des douleurs ra- chidiennes et favorise par la mobilisation du rachis.
a) Il s'agit le plus souvent de lomboradiculalgie commune (non lie une infection, une
fracture vertbrale ou une tumeur), non complique (sans dficit moteur ni trouble
sphinctrien) :

par hernie discale (lombocruralgie L3 ou L4, lombosciatique L5 ou SI, nvralgie

cervicobrachiale C6, C7, C8 ou Dl) plutt chez le sujet jeune avec facteur dclenchant ;

d'origine arthrosique (arthrose interapophysaire postrieure) plutt chez le sujet

g arthrosique ;

lie un canal lombaire rtrci (souvent chez le sujet g, tiologie mixte

frquente : discale et arthrosique) [CLR] avec une atteinte mono- ou pluriradiculaire,

unie ou bilatrale, dite d'effort (l'arthrose touche souvent plusieurs tages vertbraux) ;

plus rarement lie une malformation rachidienne congnitale ou acquise

(spondylolisthsis).
Dans ces situations, l'horaire des douleurs est mcanique, il n'y a pas de fivre ni signes
associs ni signes de compression mdullaire (la moelle s'arrte en L1-L2). L'atteinte est
le plus souvent monoradiculaire et unilatrale (sauf dans les CLR o cette atteinte peut
affecter plusieurs racines de manire bilatrale). L'examen clinique, parfois complt par
des radiographies simples, est le plus souvent suffisant.
b) Parfois, ces radiculalgies se compliquent d'un dficit moteur et/ou de troubles
sphinctriens. Il s'agit alors d'une urgence thrapeutique, et la ralisation d'une
tomodensitomtrie (hernie discale) ou d'une IRM rachidienne (spondylo- discite,
mtastases, mylome) est alors justifie.
c) Certaines radiculalgies sont symptomatiques, car elles vont rvler une
spondylodiscite infectieuse, une fracture pathologique lie un mylome ou une
mtastase osseuse, ou une tumeur comme un neurinome. Elles ont un horaire

inflammatoire, sont parfois associes des signes gnraux (fivre, altration de l'tat
gnral) et dans les atteintes cervicales et dorsales des signes d'atteinte mdullaire
(o la topographie radiculaire indique le niveau lsionnel [niveau de la compression], et
l'atteinte pyramidale et/ou cordonale postrieure correspond l'atteinte
sous-lsionnelle), un syndrome inflammatoire biologique, parfois une hypercalcmie.
Il s'agit d'urgences diagnostiques et thrapeutiques et des examens complmentaires
biologiques (calcmie, lectrophorse et protinurie), bactriologiques (hmocultures...
et parfois biopsie discovertbrale), d'imagerie (IRM rachidienne et non TDM), voire
histologiques (biopsie vertbrale pour les mtastases dont le cancer primitif n'est pas
connu) sont ncessaires :
- lorsque l'atteinte radiculaire n'est pas associe un syndrome rachidien, et
l'exception de la situation de la hernie discale rompue et migre (lombalgie initiale qui
disparat ensuite), il faut rechercher une compression extrarachi- dienne (tumeur sacre
ou ovarienne rechercher dans les radiculalgies SI ou lsion du psoas tumoral ou
infectieux devant une cruralgie sans douleur rachidienne (intrt de la TDM pelvienne),
ou une atteinte infectieuse (maladie de Lyme, zona) ou inflammatoire
(mningo/radiculonvrite) (intrt de la ponction lombaire) :
~ attention aux diagnostics diffrentiels des atteintes radiculaires, par exemple :

sacro-iliite : pseudosciatique tronque bascule,

atteinte tronculaire du nerf sciatique poplit externe : absence de douleur rachidienne,
pargne la face
externe de la cuisse et le muscle moyen fessier (contrairement aux sciatiques L5),
artriopathie oblitrante des membres infrieurs comme diagnostic diffrentiel du canal
lombaire rtrci (facteurs de risque cardiovasculaire, douleur claudicante, mais abolition
des pouls distaux, intrt d'un chodoppler artriel des membres infrieurs).
BOOK DES ECN
625
2.279
11. Les erreurs viter

Erreur de terminologie : cruralgie (L3 ou L4), sciatique (L5 ou SI) ; hernie discale

L3-L4 mais cruralgie L3 ou L4 (et non L3-L4), ne pas oublier de mentionner le ct et si

elle est complique (dficit moteur < 3 ou syndrome del queue de cheval) ou non
complique et si son tiologie est, sur la base de l'examen clinique, symptomatique ou
commune.
Si douleur rachidienne associe, lombocruralgie.
Exemple de rponse : Lombocruralgie L3 droite par hernie discale L3-L4 ;
-

demander une TDM rachidienne devant une lomboradiculagie rcente non

complique ;
-

demander un autre examen, sauf contre-indication, qu'une IRM rachidienne

devant une radiculalgie symptomatique associe un syndrome rachidien (pas de TDM,

de mylo-TDM, de saccoradiculographie ni de scintigraphie osseuse) : l'IRM apporte des
renseignements indispensables sur l'atteinte des parties molles, de l'espace pidural et
le retentissement mdullaire ;
-

voquer la possibilit d'une compression mdullaire chez un patient ayant une

lombocruralgie ou une lombosciatique ;

-

penser que la taille d'une hernie discale, le fait qu'elle soit migre ou se soit

rompue, ou qu'il existe un dficit sensitif isol soient des indications chirurgicales : on
n'opre pas un scanner !
-

Ne pas voquer le diagnostic de Pancoast-Tobias chez un fumeur ayant une

radiculalgie C8-D1 d'horaire inflammatoire et des signes associs comme un syndrome

de Claude-Bernard-Horner (nophtalmie, ptsis, myosis ipsilatral) ; penser demander
une radiographie du thorax, voire une TDM thoracique et rechercher une tumeur de
l'apex et une lyse costale ;
-

ne pas voquer la possibilit d'une amylose AL chez un patient g de plus de 65

ans dveloppant un syndrome du canal carpien (EPP, protinurie des 24 heures) ;

-

confondre une atteinte radiculaire L5 avec une atteinte tronculaire du nerf

sciatique poplit externe.

811. Ce qu'il faut absolument retenir

Smiologie de l'atteinte radiculaire : topographie radiculaire, prenant naissance

au niveau du rachis, connatre territoire sensitif (TS), moteur (TM) et rflexe (ROT) de
C5 (TS : moignon de l'paule, TM : abduction du bras, ROT : bicipital), C6 (TS :face
externe bras, avant-bras, pouce, TM :muscles flchisseurs de l'avant-bras sur le bras,
ROT bici- pital et styloradial), C7 (TS : face postrieure du bras et de l'avant-bras, TM :
muscles extenseurs de l'avant-bras sur le bras, ROT tricipital), C8-T1 (Dl) ( TS : face
interne du bras et de l'avant-bras, TM : muscles flchisseurs des doigts et interosseux,
ROT : cubitopronateur), L3 (TS : face antrieure cuisse jusqu'au genou, TM :
quadriceps, psoas, ROT : ro- tulien), L4 (TS : face antrieure cuisse et face antrieure
de jambe, TM : quadriceps et tibial (jambier) antrieur, ROT rotulien), L5 (TS : face
externe cuisse, pli inguinal parfois, face externe cuisse, en avant de la mallole externe,
dos du pied, gros orteil, TM : moyen fessier, tibial antrieur, releveur commun des
orteils, releveur du gros orteil, fibulaire latral, ROT : aucun), SI (TS : face postrieure de
cuisse, de jambe, en arrire de la mallole externe, plante du pied, 5e orteil, TM : grand
fessier, triceps sural, flchisseur des orteils, tibial postrieur ? ROT achillen). C'est le
territoire le plus distal qui est le plus spcifique du territoire atteint ;
-

origine discale d'une atteinte radiculaire : 2 signes pathognomoniques : signe de

Lri (curalgie L3 ou L4) ou signe de Lasgue (sciatique L5 ou SI) et signe de la sonnette.

Ces signes disparaissent lorsque l'hernie n'est plus en continuit avec le disque (hernie
rompue) ;
-

examens complmentaires devant une radiculalgie non complique voluant

depuis moins de six semaines : aucun, sauf radiographies du rachis, NFS, CRP et
hmostase si infiltrations rachidiennes prvues. Aprs six huit semaines :
radiographies du rachis, NFS, CRP, hmostase et TDM rachidienne ;
-

indications chirurgicales devant une lomboradiculalgie : dficit moteur rcent

infrieur ou gal 3 sur 5, troubles sphinctriens rcents lis l'atteinte radiculaire,

syndrome de la queue de cheval (anesthsie du prine, atteinte pluriradi- culaire,
troubles sphinctriens), radiculalgie hyperalgique, persistance d'une douleur radiculaire
d'origine discale avec gne fonctionnelle majeure aprs au moins six huit semaines
d'volution malgr un traitement mdical bien conduit ;

prise en charge thrapeutique non chirurgicale des radiculalgies d'origine

discale.
Traitement mdicamenteux par voie gnrale : antalgiques, AINS par voie orale et de
manire limite (respecter les
contre-indications, la posologie la plus faible et la dure la plus courte), myorelaxants
pour certains.
626
BOOK DES ECN

_L

fraitement mdicamenteux par voie locale : si les douleurs persistent, en l'absence de

trouble de l'hmostase et aprs -alisation de radiographies rachidiennes, infiltrations
pidurales ou foraminales de drivs corticodes.
traitement non mdicamenteux : ceinture lombaire, rducation distance de l'pisode
douloureux : hygine lombaire, verrouillage de la sangle abdominale.
I imiter la dure d'arrt de travail.
Repos relatif (en fonction de la douleur, pas de repos strict) : __ caractristiques des
radiculalgies lies un canal lombaire rtrci.
Douleurs rachidiennes majores en extension rachidienne (soulages par l'antflexion :
signe du caddie ), douleurs apparaissant aprs un certain primtre de marche
(claudication radiculaire), souvent bilatrales et pluriradiculaires : _ syndrome du canal
carpien.
a) tiologies du syndrome du canal carpien
Le plus souvent idiopathique. Sinon, microtraumatismes rpts, endocrinopathies
(hypothyrodie, diabte, acrom- galie), rhumatismes inflammatoires (polyarthrite
rhumatode), tnosynovite infectieuse, amylose, cause traumatique (fracture ou
contusion du carpe).
b) Clinique
- Signes fonctionnels : acroparesthsies nocturnes pargnant le 5e doigt et concernant
le territoire du nerf mdian (face palmaire : 3 premiers doigts et moiti externe de
l'annulaire ; face dorsale : 2e et 3e phalanges de l'index, majeur et moiti externe de
l'annulaire ;

- manuvres de Tinel (percussion du canal carpien) et de Phalen (hyperflexion du

poignet) positives (majorant les paresthsies dans le territoire mdian) ;
- dans les formes volues : hypoesthsie dans le territoire du nerf mdian, dficit de
l'opposant, du court abducteur et du faisceau superficiel du court flchisseur du pouce,
atrophie thnarienne (le patient lche les objets involontairement).
Absence d'autres signes neurologiques (ROT du membre suprieur prsent), absence
d'arguments pour une nvralgie cervicobrachiale.
c) Examens complmentaires
NFS, VS, CRP, EPP, protinurie des 24 heures. Radiographies des mains + poignets de
face.
lectromyogramme : recherche de signes de dnervation en prthrapeutique. Pourra
faire porter l'indication d'une chirurgie d'emble.
) Traitement
- Traitement de la cause (notamment adaptation si possible du poste professionnel,
traitement d'une endocrinopa- thie...) ;
- traitement antalgique par voie gnrale ;
- traitement mdicamenteux local :
infiltration de corticodes en toute asepsie en l'absence de troubles de l'hmostase et
d'indication chirurgicale ; ~ traitement non mdicamenteux : attelle de repos ;
- indications chirurgicales dans le syndrome du canal carpien : dficit moteur,
arnyotrophie

loge thnardienne,

s'gnes de dnervation Flectromyogramme (systmatique en propratoire, avec

intrt mdicolgal), echec du traitement mdical ou rcidives trop frquentes.
BOOK DES ECN
627
j! v HM'Oiti |
Polyarthrite rhumatode (PR)
Jacques-ric Gottenberg, Jrrmie Sellai
I. Ce qu'il faut comprendre
-

C'est le rhumatisme inflammatoire chronique le plus frquent ;

il s'agit le plus souvent, mais pas toujours, d'une polyarthrite nue ,

c'est--dire sans signes extra-articulaires ;

-

il n'y a pas de PR sans arthrites (ou synovites) : il faut donc des

gonflements objectifs cliniquement ou par chographie ou IRM, ou encore un liquide

inflammatoire sans cristaux et aseptique. diffrencier des polyarthralgies ou des
enthsiopathies (SPA) ;
-

savoir voquer, face toute polyarthrite dbutante persistante, le

diagnostic de PR ;
-

c'est l'archtype du rhumatisme inflammatoire chronique destructeur :

l'objectif sera de bloquer l'apparition de lsions radiographiques, en plus de traiter les

symptmes cliniques ;
-

son diagnostic prcoce est essentiel afin de dbuter le plus tt possible un

traitement de fond capable de bloquer la dgradation radiologique : c'est la notion de

fentre d'opportunit thrapeutique ;
-

l'valuation de la PR est clinique, biologique et radiologique et se fait de

manire standardise et rpte dans le suivi ;

-

la prise en charge thrapeutique sur la gestion des traitements de fond a

fait l'objet de recommandations (Haute Autorit de sant, recommandations de 2007

http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_533480/polyarthrite-rhumatoideaspects-therapeutiques-hors-medicaments-et-chirurgie-aspects-medico-sociaux-et-orga
nisationnels).
11. Les erreurs viter
-

Le diagnostic de la PR repose la fois sur la clinique, les autoanticorps

(facteur rhumatode et anticorps antipeptides cycliques citrullins = anti-CCP) et les

radiographies. Mais ne pas liminer le diagnostic de PR parce qu'il n'y a pas d'anomalies
radiographiques : le diagnostic et le traitement prcoces permettent justement d'viter
l'apparition des anomalies radiographiques ;
-

les autoanticorps (facteur rhumatode et anti-CCP) servent au diagnostic

et sont des marqueurs de svrit de la maladie si prsents au diagnostic mais sont

inutiles dans le suivi, une fois le diagnostic pos ;

les anti-CCP sont trs spcifiques du diagnostic de PR, tandis qu'il existe

d'autres causes de positivit du FR (les causes soulignes peuvent en plus tre

responsables des polyarthralgies ou polyarthrites) :
o sujet g (15 % au-del de 70 ans),
o autres rhumatismes inflammatoires : syndrome de Sjgren. lupus svstmique.
sclrodermie. rhumatisme
psoriasique. autre spondvlarthropathie. o infections chroniques (hpatite virale C.
leishmaniose, tuberculose, endocardite subaigu d'Osier, lpre, ma:
ladie de Lvme, grippe, mononuclose infectieuse. o hmopathie B (leucmie lymphode
chronique, maladie de Waldenstrm, lymphome B). o autres : silicose, asbestose,
cirrhose, sarcodose ;
-

on radiographie systmatiquement les mains (face) et les pieds (face et

3/4) mme en l'absence de douleur, les autres articulations et le rachis cervical en

fonction des douleurs, initialement six mois, un an et tous les ans lors du suivi ;
-

diagnostiquer une PR, c'est aussi liminer les autres diagnostics

tiologiques de polyarthrite : pensez-y lors de la prescription des examens

complmentaires devant toute polyarthrite rcente :
o autres rhumatismes inflammatoires tels que les connectivits ou les vascularites
(signes extra-articulaires + +> signes rachidiens, atteinte viscrale, autoanticorps
spcifiques comme les anticorps anti-ADN natifs ou certains anticorps anticytoplasme
des polynuclaires neutrophiles = ANCA), o origine microcristalline (goutte,
chondrocalcinose),
o origine infectieuse (virale : VHB, VHC, VIH, EBV, parvovirus B19, bactrienne : germe
banal, endocardite ++> gonocoque, maladie de Lyme, arthrite ractionnelle qui n'est pas
proprement parler septique) ;
-

devant toute polyarthrite dbutante : rechercher une atteinte viscrale

possiblement en rapport avec une autre maladie systmique ou une atteinte systmique
de PR qui ncessiterait un traitement urgent : bandelette urinaire et radiographie
pulmonaire systmatiques ;
628

BOOK DES ECN

i
1.8.121
toute PR doit recevoir un traitement de fond ; la rfrence reste le mthotrexate. Oubliez
l'hydroxychloroquine (Pla- qunil) qui est un traitement du lupus systmique et qu'on
donne rarement dans la PR, sauf parfois en association d'autres traitements de fond
(par exemple : mthotrexate + salazopyrine + Plaqunil) ;
la prise en charge de la PR est pluridisciplinaire et n'est pas seulement mdicamenteuse
: ne pas oublier le traitement non mdicamenteux ;
penser aux comorbidits (cardiovasculaire, risque infectieux) et aux mesures associes
aux traitements prescrits (corticodes !).
III. Ce qu'il faut retenir absolument
111.1. Clinique
- La PR est une polyarthrite chronique (plus de six semaines) persistante, le plus
souvent nue (70 %), c'est--dire sans signe extra-articulaire ;
_ prdominance fminine, ge de dbut 50 ans. Possibilit de dbut chez le sujet g
avec une prsentation rhizomlique (diagnostic diffrentiel avec la pseudopolyarthrite
rhizomlique) ;
- atteinte prfrentielle des mains (mtacarpophalangiennes et interphalangiennes
proximales) et des pieds, puis de grosses articulations avec respect des
interphalangiennes distales (qui sont prfrentiellement touches par l'arthrose digitale
et le rhumatisme psoriasique) ;
- d'autres modes d'entre sont possibles : forme fbrile, altration de l'tat gnral.
111.2. Examens complmentaires
Biologie :
- NFS VS CRP : recherche de syndrome inflammatoire ;
- anticorps anti-CCP : trs spcifiques et sensibles dans la PR. Leur positivit signe le
diagnostic de PR ;
- facteur rhumatode ;
- anticorps antinuclaires : 30 % des cas mais le plus souvent sans spcificit (ou
anti-SSA ou anti-SSB chez les patients ayant un syndrome de Sjgren associ). Des

anticorps anti-ADN positifs doivent faire remettre en cause le diagnostic de PR et faire

penser au lupus systmique ;
- rechercher une atteinte viscrale de maladie systmique : ECBU, protinurie/24
heures (ou bandelette urinaire), cratininmie, bilan hpatique (transaminases, P.
alcaline, gammaGT) ;
- liminer les diagnostics diffrentiels en cas de suspicion clinique : ANCA, srologie
parvovirus B19, VHB, VHC, VIH, EBV, PCR EBV, MNI test, antignmie p24,
hmoculture si fivre, prlvement urtral (gonocoque), srologie de Lyme, uricmie ;
- examen de liquide synovial systmatique si panchement accessible (pour examen
cytobactriologique, recherche de microcristaux). Le liquide est inflammatoire aseptique
et sans cristaux dans la PR.
Radiographie :
- mains + poignets de face, pieds face et 3/4 la recherche d'rosions ou pincements
typiques de la PR, ou de signes de chondrocalcinose (diagnostic diffrentiel). Les
dommages radiologiques se font surtout dans les 2 premires annes ;
- les autres articulations seront radiographies en fonction des douleurs ;
- en cas d'absence de lsions radiographiques et quand les anti-CCP sont absents,
recherche d'rosions infraradiologi- ques par chographie ou IRM des mains ou des
pieds ;
- thorax face et profil (recherche de signes pulmonaires extra-articulaires).
W.3. Facteurs pronostiques de svrit de la PR
~ Dbut aigu polyarticulaire ;
~ atteinte extra-articulaire ; prsence d'rosions radiographiques au diagnostic ;
~ syndrome inflammatoire lev ;
BOOK DES ECN
629
1.8.121
M'"'
-

terrain gntique HLA-DR 0401, 0404, 0405. Le typage HLA n'est pas fait

en pratique courante et n'a pas d'intrt diagnostique ;

statut conomique dfavoris ;

mauvaise rponse au traitement initial (persistance de synovites trois

mois sous traitement). 111.4. Les complications de la PR

-

Complications articulaires : destruction ostocartilagineuse responsable de

dformations articulaires grevant le pro- nostic fonctionnel;

-

complications systmiques : vascularite rhumatode (y penser si un purpura

apparat, un dficit moteur de type multinvrite ou mononvrite), fibrose pulmonaire,

nodules rhumatodes, syndrome de Sjgren secondaire (syndrome sec) pisclrite,
pricardite, nodules rhumatodes pulmonaires, pleursie, syndrome de Caplan (PR +
silicose), syndrome de Felty (splnomgalie et leuconeutropnie avec risque infectieux),
amylose AA ;
-

complication rachidienne : synovite atlodoaxodienne (C1-C2),

responsable d'une luxation atlodoaxodienne responsable de nvralgie d'Arnold ou de

compression mdullaire. En pratique, en prsence de cervicalgies inflammatoires :
examen neurologique systmatique et radiographies du rachis cervical de face, de face
bouche ouverte, de profil, de profil dynamique pour dmasquer un diastasis
atlodoaxodien (> 1 cm = pathologique) ;
-

complications infectieuses : lies la PR et aux traitements (corticodes,

traitements de fond). Il s'agit d'infection communautaire, opportuniste (ex. :

pneumocystose sous mthotrexate), tuberculose (sous anti-TNF ++) le plus souvent
bronchopulmonaire, cutane ou articulaire ;
-

complications noplasiques de type lymphome B ;

complications cardiovasculaires : infarctus du myocarde, accident

vasculaire crbral ;
-

amylose AA.

Les principales causes de mortalit dans la PR sont : infection, accidents

cardiovasculaires (accident vasculaire crbral, infarctus du myocarde) et cancer.
III. 5. Prise en charge thrapeutique

Prise en charge pluridisciplinaire (rhumatologue, mdecin gnraliste, mdecin

rducateur, ldnsithrapeute, infirmires, chirurgien orthopdiste, ergothrapeute,
assistante sociale, psychologue).
Traitement mdicamenteux
Traitements symptomatiques Gnraux :
corticothrapie (per os ou en cas de grande pousse par bolus intraveineux) : utiliser
en alternative ou en complment des autres traitements si la PR est en pousse
polysynoviale trs invalidante en complment des AINS. Se limiter la dose minimale
efficace, quitte majorer les traitements de fond. On autorise jusqu' 0,1 mg/kg/jour de
prednisone (Cortancyl). Ne pas oublier les mesures adjuvantes (calcium vitamine D,
biphosphonates, potassium, rgime hyper- protidique, pauvre en sel et en sucres
rapides, activit physique, contrle de la pression artrielle, du bilan lipidique et
glycmique),
AINS avec inhibiteur de la pompe protons ou coxib (car prise au long cours), bien
vrifier l'absence de contre-indication pour les prescriptions et surveiller la pression
artrielle et la cratininmie, antalgiques (classes I III selon l'OMS) ;
locaux : infiltration locale de corticodes, synoviorthse isotopique. ^^
Objectif : rduire l'activit clinique de la PR, prvenir l'apparition de lsions radiologiques
et le handicap fonctionnel, mettre en rmission la maladie.
Traitements de fond conventionnel La rfrence est le mthotrexate :
-

y associer de la Speciafoldine (vitamine B9),

630

BOOK DES ECN

1.8.121
_ effets secondaires du mthotrexate : dyspepsies, stomatites, alopcies, cytopnies,
anmie, cytolyse hpatique, infec- ~ tjon (notamment pulmonaire), pneumonie
d'hypersensibilit ;
autres traitements : lflunomide (Arava), sulfasalazine (Salazopyrine).
gjothrapies : anti-TNF (tanercept, adalimumab, infliximab), anti-CD20 (rituximab),
inhibiteur du lymphocyte T (abatacept), anti-interleukine 6 (tocilizumab), anti-interleukine
1 (ldneret).

Ctrasi? thrapeutique
Commencer par un traitement de fond conventionnel (mthotrexate, lflunomide). Si
inefficace aprs trois mois, adjonction d'une biothrapie au traitement conventionnel
(anti-TNF, tocilizumab, abatacept) ou changement de traitement de fond (lflunomide ou
association de traitement par mthotrexate + Salazopyrine + Plaqunil). En cas de
nouvel chec, changement de biodirapie (anti-TNF, tocilizumab, abatacept, rituximab).
En cas de PR agressive et svre d'emble, une biothrapie de lrc intention peut se
discuter (anti-TNF). Les changements de traitements de fond prennent en compte
l'activit clinique de la maladie (juge sur le DAS28, cf. infra), la progression
radiologique et la posologie de la corticothrapie si prescrite.
Traitement chirurgical
Synovectomie arthroscopique ou ciel ouvert (en cas de synovite rebelle) ;
arthroplastie (prothse) ;
arthrodse.
Traitement physique : kinsithrapie, ergothrapie, orthses, repos relatif en cas de
pousse douloureuse. ducation thrapeutique et information du patient.
Mesures sociales : prise en charge sociale, adaptation du poste de travail, ALD30,
association de malades. 111.6. Surveillance
L'volution de la PR se fait le plus souvent par pousse intermittente ncessitant un suivi
au long cours et une valuation clinique biologique et radiologique trs rgulire.
valuation clinique : rveil nocturne, drouillage matinal, Disease Activity Score (= DAS
28) qui comprend le nombre de synovites, d'articulations douloureuses, l'chelle visuelle
analogique (EVA) de l'activit globale de la maladie, l'EVA de la douleur, manifestations
extra-articulaires, comorbidit cardiovascuiaire, complications infectieuses. Evaluation
biologique : VS, protine C ractive.
Evaluation radiographique : mains et poignets de face et pieds de face et 3/4 tous les six
mois pendant un an puis par an (+ autres articulations symptomatiques).
BOOK DES ECN
631

Phnomne de Raynaud
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellatn
I. Ce qu'il faut comprendre

Le phnomne de Raynaud fait partie des acrosyndromes vasculaires qui

comprennent galement l'acrocyanose l'rythermalgie, les engelures, et les gelures.

On diffrencie la maladie de Raynaud ou phnomne de Raynaud

primitif (bnin) des syndromes de Raynaud symptomatiques d'une maladie.

L'enjeu face un phnomne de Raynaud est de ne pas passer ct d'un syndrome
de Raynaud symptomatique.

Le syndrome de Raynaud est frquent (3 %) avec une nette prdominance

fminine et le plus souvent idiopathique (maladie de Raynaud, dans 80 % des cas).

01. Les erreurs ne pas mconnatre
Croire que le phnomne de Raynaud ne concerne que les doigts, alors qu'il peut
toucher les orteils, le nez et les oreilles. 0 Ne pas rechercher une tiologie face un
phnomne de Raynaud avant de conclure une forme primaire (maladie de Raynaud).
0

Penser qu'un phnomne de Raynaud survenant l't sans lien avec l'exposition au

froid est tout fait banal pour une maladie de Raynaud.

III. Ce qu'il faut retenir
III. 1 Le diagnostic positif
Il est clinique et repose sur l'interrogatoire mettant en vidence une phase blanche
syncopale (souvent associe une sensation de perte de sensibilit), une phase
asphyxique bleute et une phase hyperhmique rythmateuse.
111.2

Caractristiques de la maladie de Raynaud

Survenue au froid, au stress. Bilatral.

Excluant le pouce.
Pas d'ulcration ni de gangrnes ni de cicatrices digitales.
Pas d'autres anomalies cliniques et biologiques (absence d'autoanticorps, pas de
syndrome inflammatoire biologique,
capillaroscopie normale).
volution suprieure 2 ans.

Femme jeune.
Caractre familial.
Antcdent personnel de migraine.
Capillaroscopie normale.
111.3

tiologies des syndromes de Raynaud symptomatiques

Penser en premier lieu aux mdicaments, aux maladies auto-immunes systmiques

(avant tout la sclrodermie) et aux vascularites.
Maladies auto-immunes systmiques : sclrodermie systmique+ ++ dont la
sclrodermie systmique limite anciennement appele CREST syndrome (calcinose,
Raynaud, sophage, sclrodactylie, tlangiectasies), connectivit , mixte, syndrome de
Sjgren, lupus systmique, dermatomyosite, polyarthrite rhumatode ;
632
BOOK DES ECN

_L

, yascularite (cryoglobulinmie, maladie des agglutinines froides, maladie de Takayasu) ;

, toxiques (amphtamines, chlorure de vinyle) ;
, mdicaments (btabloquants, blomycine, interfron alpha, ergot de seigle,
mthysergide,...) ; , artrite digitale athromateuse ; , ma^die de Buerger
(thromboangite oblitrante) ; , maladie des engins vibrants ; , microtraumatismes
localiss chroniques ; , syndrome du dfil thoracobrachial ;
, syndromes myloprolifratifs : polyglobulie, thrombocytmie ;
noplasie ;
. gammapathie (mylome multiple, maladie de Waldenstrm) ; . troubles de l'hmostase
(syndrome des antiphospholipides) ;
endocrinopathies : thyrodite de Hashimoto, acromgalie, anorexie mentale.
111.4 Examens complmentaires
1" intention en cas de phnomne de Raynaud non compliqu
-NFS;
- CRP, VS, fibrinogne ;
- AC antinuclaires facteur rhumatode ;
- capillaroscopie priunguale.

Examens de deuxime intention si troubles trophiques ou faire d'emble en cas de

phnomne de Raynaud atypique
CPK;
cryoglobulinmie ;
AC anti-scl70, AC anticentromres ;
ANCA;
AC anticardiolipines, TPHA/VDRL, AC antibta-2-GpI ;
radiographies des mains ;
cho-doppler artriel des membres suprieurs ;
radiographie de thorax ;
biopsie des glandes salivaires accessoires (si suspicion de syndrome de Sjgren).
111.5 Prise en charge thrapeutique
Si maladie de Raynaud : rassurer le patient+ + .
Traitement de la maladie de Raynaud : traitement symptomatique
- Eviction du froid : gants de soie, chaussettes, viter les contacts au froid, changement
de poste de travail...
- arrt du tabac ;
- arrt des mdicaments vasoconstricteurs (si possible) ;
- si chec :
0

inhibiteurs calciques (ex. : nifdipine), pommades de drivs nitrs au moment des

crises,

alphabloquants,
vasodilatateur (buflomdil).

Traitement du Raynaud secondaire ~ Mesures symptomatiques (cf. Raynaud primaire) ;

~ traitement de la maladie en cause :

suppression du mdicament responsable,

traitement de fond d'une maladie systmique ;

~ en cas d'ulcration cutane : ilomdine IV ou analogue de la prostacycline :

arrt de l'intoxication tabagique,

reclassement professionnel...

BOOK DES ECN

633
D
Spondylarthrite ankyBosaote
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sella^
1. Ce qu'il faut comprendre
-

Pathologie aussi frquente que la polyarthrite rhumatode ;

groupe de pathologies intgrant la spondylarthrite ankylosante, les arthrites

ractionnelles, le rhumatisme psoriasi- que, les spondylarthrites associes aux

entrocolopathies inflammatoires, et pour certains le SAPHO (syndrome acnpustulose-hyperostose-ostite) ;
-

les spondylarthropathies associent une atteinte des degrs variables une

atteinte du rachis (rachialgies d'horaire inflammatoire), des articulations priphriques

(aithralgies/arthrites souvent asymtriques, pouvant affecter les articulations
interphalangiennes distales) et des enthses (zone d'insertion dans l'os des ligaments et
des tendons expliquant notamment les douleurs du talon (talalgies) d'horaire
inflammatoire ;
-

les signes extra-articulaires principaux concernent la peau (psoriasis), le

tube digestif (entrocolopathies inflammatoires, ou diarrhes prcdant les arthrites

ractionnelles), l'il (uvite, ou conjonctivite prcdant les arthrites ractionnelles)...
mais ils peuvent tre absents ;
-

la sensibilit aux AINS est un test diagnostique (rapidit d'action, rebond

dans les 48 heures l'arrt) ;

-

la positivit de l'antigne HLA-B27 n'est pas un argument fort en faveur du

diagnostic (8 % de la population asympto- matique est porteuse de cet antigne) ;

-

l'atteinte sacro-iliaque radiologique est un argument de certitude

diagnostique ; le signe de Romanus, la mise au carr des vertbres et les

syndesmophytes sont des vnements tardifs ;
-

l'IRM du rachis et des sacro-iliaques est trs utile, car elle permet parfois le

diagnostic en l'absence d'atteinte radio- graphique ;

le traitement des spondylarthropathies a t rvolutionn par l'apparition

des anti-TNF-alpha.
II. Les erreurs viter
-

Traiter une atteinte axiale et enthsiopathique par un traitement de fond

comme la salazopyrine ou le mthotrexate, inefficaces sur ces types d'atteinte (pour

lesquels les AINS sont en revanche trs efficaces) ;
-

ne pas penser examiner l'articulation coxofmorale : les coxites

inflammatoires peuvent conduire la destruction articulaire rapide en l'absence de

traitement ;
-

ne pas dpister un antcdent de primo-infection tuberculeuse

(interrogatoire, radiographie pulmonaire, IDR) avant de dbuter un anti-TNF-alpha.

III. Ce qu'il faut retenir absolument
a) Le diagnostic est essentiellement clinique
-

Antcdents familiaux d'entrocolopathie inflammatoire, de psoriasis, de

spondylarthropathie, antcdents personnels voquant une arthrite ractionnelle

(conjonctivite, urthrite, diarrhes dans le mois prcdant les signes), un psoriasis, une
psutulose palmoplantaire (SAPHO), une uvite, une entrocolopathie inflammatoire,
enfin sensibilit des douleurs aux AINS ;
-

recherche d'lments en faveur d'une atteinte rachidienne (axiale)

inflammatoire : mesure de la hauteur (toise), raideur lombaire (indice de Schber,

distance mains-sol), cervicale (distances occiput-mur, C7-mur, menton-sternum,
oreille-acromion), du retentissement respiratoire (mesure de l'ampliation thoracique) ;
-

atteinte sacro-iliaque : douleur fessire, douleur aux manuvres

sacro-iliaques ;
-

atteinte articulaire priphrique : arthralgies/arthrites souvent asymtriques

des petites et des grosses articulations et pouvant affecter les articulations

interphalangiennes distales ; examen de la mobilit de l'articulation coxofmorale (les
coxites inflammatoires peuvent conduire la destruction articulaire rapide en l'absence
de traitement) ;
634

BOOK DES ECN

_L

atteinte des enthses : talalgies inflammatoires, douleurs sternales, trochantriennes ;

recherche de signes extra-articulaires (cf. interrogatoire).
b) Examens complmentaires
NFS, VS, CRP : un syndrome inflammatoire biologique est possible, mais non
obligatoire ;
__ ponction articulaire si panchement articulaire d'une grosse articulation (confirmation
du caractre inflammatoire, aseptique, sans microcristaux) ;
- ionogramme, ure, cratinine, transaminases (avant AINS) ;
_ bandelette urinaire (association rare une nphropathie IgA d'une part, risque
d'amylose AA si spondylarthropathie ancienne inflammatoire biologiquement et non
traite d'autre part) ;
- radiographies du bassin, du rachis dorsal face + profil, lombaire face + profil de face et
de profil des mains de face et des pieds de face et 3/4 ;
- chographie articulaire ou IRM de hanche : recherche d'un panchement articulaire
de hanche si douleur coxofmo- rale ;
- chographie articulaire : recherche de synovites des articulations des mains et des
pieds ;
- IRM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques en cas de doute
diagnostique (radiographies normales, formes prdominance enthsiopathique) :
hyposignal T1 se rehaussant aprs injection de gadolinium, hypersi- gnal T2 des berges
sacro-iliaques, des coins des vertbres, des articulations articulaires postrieures, ou
discopathie inflammatoire (spondylite ou spondylodiscite non infectieuse).
c) Prise en charge thrapeutique
- Traitement mdicamenteux gnral symptomatique : antalgiques, AINS (traitement
cl des spondylarthropathies, quivalent un traitement de fond pour certains) ;
- traitement mdicamenteux gnral de fond :

dans les atteintes articulaires priphriques : mthotrexate ou sulphasalazine

(salazopyrine) ; en cas d'chec ou d'intolrance du mthotrexate ou de la

sulphasalazine, d'atteinte coxofmorale : anti-TNF-alpha,

dans les atteintes des enthses et/ou du rachis : en cas d'chec successif de 3

AINS pris bonne posologie et pendant au moins 2 semaines, de majoration de

l'enraidissement, de retentissement familial et professionnel majeur, anti-TNF-alpha,
- traitement mdicamenteux local : infiltration de drivs corticodes si panchement
persistant d'une articulation malgr le traitement gnral (en particulier si panchement
articulaire coxofmoral) ;
- traitement des pathologies associes ; une ostoporose, favorise ou non par les
corticodes, est souvent prsente et doit tre prise en charge ;
- traitement non mdicamenteux : essentiel ; kinsithrapie et balnothrapie favorisant
l'assouplissement rachidien et le travail en lordose, les autoexercices (dcubitus
ventral), et kinsithrapie respiratoire dans les formes volues (travail de l'ampliation
thoracique) ;
- traitement chirurgical : mise en place de prothses articulaires et chirurgie rachidienne
dans les formes svres et volues ;
- prise en charge 100 % (ALD) dans les formes svres ;
- traitement des uvites antrieures : traitement local le plus souvent efficace
(corticodes et mydriatiques locaux type atropine).
BOOK DES ECN
635
1.5.56
rtoporose
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
Dfinition OMS de l'ostoporose : maladie diffuse du squelette, caractrise par une
diminution de la masse osseuse et une altration de la microarchitecture du tissu
osseux, conduisant une augmentation de la fragilit osseuse et un risque accru de
fractures ;
l'ostoporose primitive est la pathologie osseuse fragilisante la plus frquente ;
l'ostoporose primitive est lie l'ge et majore par la privation hormonale
postmnopausique ;

 avant de poser le diagnostic d'ostoporose primitive, il convient de rechercher les

ostopathies fragilisantes de nature non ostoporotique et les ostoporoses secondaires
;
une fracture non traumatique ou l'existence de facteurs de risque d'ostoporose doit
faire voquer le diagnostic d'ostoporose et mener la ralisation d'une
ostodensitomtrie ;
le traitement de l'ostoporose comporte des mesures hyginodittiques et la
prescription de mdicaments diminuant le risque fracturaire.
DI. Les erreurs ne pas mconnatre
Croire que l'ostoporose est en soit douloureuse, alors que les douleurs surviennent
uniquement en cas de fracture ;
omettre un bilan biologique minimal devant toute fracture d'allure ostoporotique ;
omettre de corriger une carence vitaminique D et d'adjoindre les mesures
hyginodittiques au traitement mdicamenteux anti-ostoporotique ;
ne pas prvenir les risques de chute ;
croire que le suivi d'un patient ostoporotique ncessite des ostodensitomtries
systmatiques ;
ne pas omettre face une douleur mcanique de l'aine rcente chez un sujet g la
possibilit d'une fissure du col fmoral qui peut prcder de quelques jours une fracture
complte.
I8I. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 Dfinition de l'ostoporose densitomtrique selon l'OMS
- Utilisation de l'absorptiomtrie biphotonique rayons X pour mesurer la densit
osseuse au rachis lombaire et/ou l'extrmit suprieure du fmur ;
- le rsultat est donn sous forme de densit minrale osseuse (DMO) par unit
surfacique (en g/cm2) et est aussi exprim en dviation d'cart-type par rapport deux
courbes de rfrences obtenues partir de tmoins sains de mme ethnie : sujets du
mme sexe et du mme ge (Z-score) ou sujets d'ge jeune (20-40 ans) et de mme
sexe (T-score) ;
- les dfinitions de l'OMS chez les femmes mnopauses sont :

o densit osseuse normale : T score > - 1,

ostopnie : T-score compris entre - 1 et - 2,5,
ostoporose : T-score <-2,5,
ostoporose svre : T-score < - 2,5 et prsence d'une ou plusieurs fractures.
Chez l'homme de plus de cinquante ans, il est admis que l'on peut utiliser le mme seuil
diagnostique pour l'ostoporose
(T-score < - 2,5), condition d'utiliser des valeurs normales masculines.
636
BOOK DES ECN
Ul2 poser le diagnostic d'ostoporose primitive
le diagnostic d'ostoporose primitive ne sera affirm que sous rserve de la normalit
des examens complmentaires permettant d'liminer les autres causes d'ostopathie
fragilisante (troubles de la minralisation, des maladies mtaboliques et des affections
malignes osseuses) qui peuvent galement entraner une diminution de la DMO. ,
Rechercher en priorit une cause gnrale d'ostopathie fragilisante non ostoporotique
: o maladies malignes : hmopathies (dont le mylome) ou mtastases osseuses,
o maladies bnignes : maladies gnotypiques du collagne (ostogense imparfaite) ou
du tissu lastique (maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos), troubles de la minralisation
osseuse (ostomalacie et ostodystrophie rnale) ;
puis liminer les ostoporoses secondaires. Les causes les plus frquentes sont :
o endocrinopathies retentissement osseux : hypercorticisme endogne,
hyperparathyrodie primaire ou secondaire, hypogonadisme prolong, anorexie mentale,
hyperthyrodie non traite, o ostoporoses iatrognes : corticothrapie par voie
gnrale, andrognoprivation chirurgicale (orchidecto- mie) ou mdicamenteuse
(analogue de la Gn-RH), inhibiteurs de l'aromatase, hparinothrapie prolonge,
hormonothrapie supprimant la scrtion de TSH, anticonvulsivants et lithium, o
maladies digestives : gastrectomie ou rsections intestinales tendues, maladie
cliaque, maladies inflammatoires chroniques hpatobiliaires ou intestinales, o
maladies pulmonaires : bronchopneumopathies chroniques obstructives,

o maladies inflammatoires et systmiques : rhumatismes inflammatoires chroniques,

mastocytose systmique. Le bilan biologique raliser est le suivant :
Hmogramme, VS et CRP, lectrophorse des protines sriques, immunofixation
urinaire, TSH, calcmie, phosphor- mie, cratininmie, bilan hpatique, 250I-I vitamine
D et PTH 1-84 sriques, calciurie et cratininurie des 24 heures.
111.3 Les fractures ostoporotiques
Les fractures caractristiques de l'ostoporose primitive surviennent de manire
spontane ou pour un traumatisme de faible nergie.
- Localisations habituelles des fractures ostoporotiques :
-

fractures vertbrales,

extrmit suprieure du fmur ( = fractures de la hanche),

extrmit distale de l'avant-bras (telle que la fracture de Pouteau-Colles) qui est

la plus prcoce aprs la mnopause (autour de 60 ans).

Parfois, il s'agit de fissures osseuses non traumatiques et non dplaces : la
radiographie standard est normale, et ce sont les autres techniques d'imagerie qui
seront le plus prcocement positives (scintigraphie osseuse, scanner ou IRM) ;
- les fractures des doigts, des orteils du crne et du rachis cervical ne sont pas
considres comme ostoporotiques ;
- arguments en faveur d'une origine ostoporotique d'une fracture vertbrale :
-

pas de signes neurologiques : un dficit moteur, une compression mdullaire ou

un syndrome de la queue-de- cheval impose la recherche d'une noplasie,

-

pas d'atteinte du rachis cervical (rechercher une cause maligne),

signes radiographiques faisant voquer une cause maligne :

o fracture vertbrale au-dessus de T4, o recul du mur postrieur, o lyse du pdicule

(vertbre borgne ), o asymtrie de la vertbre de face.
BOOK DES ECN
637
1.5.56
w ''
111.4 Indications de prescription d'une ostodensitomtrie (HAS 2006)

1)

Dans la population gnrale, quels que soient l'ge et le sexe :

a)

en cas de signes d'ostoporose :

dcouverte ou confirmation radiologique d'une fracture vertbrale

(dformation du corps vertbral) sans contexte traumatique ni tumoral vident ;

antcdent personnel de fracture priphrique survenue sans

traumatisme majeur (sont exclues de ce cadre les fractures du crne, des orteils, des
doigts et du rachis cervical).
b)

en cas de pathologie ou traitement potentiellement inducteur

d'ostoporose :

lors d'une corticothrapie systmique prescrite pour une dure

d'au moins trois mois conscutifs, une dose >7,5 mg/j d'quivalent prednisone (il est
prfrable de faire l'examen au dbut) ;

antcdent document de : hyperthyrodie volutive non traite,

hypercorticisme, hyperparathyrodie primitive, ostogense imparfaite ou

hypogonadisme prolong (incluant l'andrognoprivation chirurgicale [orchidectomie] ou
mdicamenteuse [traitement prolong par un analogue de la Gn-RH]).
2)

Chez la femme mnopause (y compris pour les femmes sous THM

des doses utilises infrieures aux doses recommandes pour la protection osseuse),
indications supplmentaires (par rapport la population gnrale) :
a)

antcdent de fracture du col fmoral sans traumatisme majeur chez

un parent au premier degr ;

b)

indice de masse corporelle < 19 kg/m2 ;

c)

mnopause avant 40 ans quelle qu'en soit la cause ;

d)

antcdent de prise de corticodes d'une dure d'au moins 3 mois

conscutifs, une dose > 7,5 mg/j d'quivalent prednisone.

III. 5 Prise en charge thrapeutique
Prvention de l'ostoporose primitive
Mesures hvginodittiques
o Lutte contre le tabagisme et l'alcoolisme ; o maintien d'un poids et d'un IMC normaux ;
o activit physique ;

o apport vitaminocalcique : calcium 1 000 1 200 mg/j et vitamine D 400 800 Ul/j chez
les adultes et d'au moins 800 Ul/j chez les sujets gs. Corriger les carences avant de
dbuter un traitement anti-ostoporoti- que.
Protecteur de hanche
La prvention des fractures du col du fmur chez les personnes ges sjournant en
institution. Les moyens mdicamenteux Les bisphosphonates :
-

alendronate, risdronate per os, ibandronate per os ou par voie

intraveineuse, zoldronate par voie intraveineuse. Rduit le risque de fractures

vertbrales et de hanche.
Effets secondaires : sophagite, exceptionnellement ostoncrose des mchoires,
syndrome pseudogrippal pour les formes IV.
Modalit de prise orale : le matin jeun sans manger ni s'allonger pendant 30-60
minutes, avec un grand verre d'eau du robinet.
-

Raloxifne Par voie orale.

Appartient la famille des SERM (selective estrogen receptor modulator).

Rduit le risque de fracture vertbrale, mais pas de la hanche.
Diminue galement le risque de survenue d'un cancer du sein hormono-dpendant.
638
BOOK DES ECN
1.5.56
Contre-indication : antcdent thromboembolique veineux, aucune action contre les
bouffes de chaleur.
rgtpnparatide
Fragment recombinant 1-34 de la parathormone.
administration quotidienne par voie sous-cutane la dose de 20 ^.g pendant une dure
limite 24 mois. Rduit le risque de fracture vertbrale et non vertbrale.
pour les ostoporoses svres (remboursement uniquement pour les patients ayant au
moins 2 fractures vertbrales). Contre-indications : hypercalcmie, hyperparathyrodie
primitive, maladie de Paget, lvation inexplique des phos- phatases alcalines,
antcdent de radiothrapie externe ou de tumeur osseuse ou de mtastases.

_ pgnlate de strontium Par voie orale.

Rduit le risque de fracture vertbrale et de hanche.
Efficacit antifracturaire dmontre chez les patientes de plus de 80 ans.
Effets secondaires : risque d'allergie cutane (syndrome d'hypersensibilit
mdicamenteuse ou syndrome DRESS) : l'apparition d'un rash impose l'arrt dfinitif du
traitement.
Prcaution d'emploi : chez les patientes risque d'vnements thromboemboliques
veineux. _ Le traitement hormonal de la mnopause (THM)
Le THM n'est plus considr parmi les traitements de l'ostoporose. La prescription d'un
THM doit tre limite au traitement des troubles climatriques de la mnopause
(bouffes de chaleur essentiellement).
Seuls certains biphosphonates (alendronate, risdronate, zoldronate) et le triparatide
(toujours si prsence d'au moins deux fractures vertbrales) font l'objet d'une AMM en
France pour le traitement de l'ostoporose masculine ou cortisonique.
Dcision thrapeutique
L'estimation du risque individuel de fracture ncessite d'associer le rsultat de la mesure
de densit osseuse aux facteurs de risque de fracture :
antcdent personnel de fracture par fragilit ;
ge > 60 ans ;
antcdent de corticothrapie systmique > 7,5 mg/j d'quivalent prednisone pendant
au moins 3 mois) ;
antcdent de fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez un parent au premier
degr ;
masse corporelle <19 kg/m2 ;
mnopause prcoce (avant 40 ans) ;
tabagisme ;
alcoolisme ;
baisse de l'acuit visuelle ;
troubles neuromusculaires et orthopdiques.

Il convient de prendre aussi en compte les facteurs majorant le risque de chute : troubles
neurologiques ou orthopdiques, troubles neurosensoriels, mdicaments psychotropes
ou hypotenseurs.
Stratgie thrapeutique
1

En prsence d'une fracture ostoporotique (ostoporose fracturaire)

Devant une fracture vertbrale ou de l'extrmit suprieure du fmur, un traitement doit

tre dbut si T-score < - 1. devant une autre fracture non vertbrale (par exemple :
poignet, humrus), on propose un traitement si T-score < - 2 et dans un contexte clinique
d'ostoporose (femme mnopause avec au moins un facteur de risque clinique).
En l'absence de fracture ostoporotique (ostoporose densitomtrique)
e

traitement pharmacologique n'est pas systmatique.

Un traitement est mis en route pour les femmes ayant une DMO trs basse (T-score < 3) ou basse (T-score < - 2,5) avec d'autres facteurs de risque fracturaire.
BOOK DES ECN
639

1
^Pf
En cas d'ostopnie, les mesures hyginodottiques sont habituellement suffisantes.
Avant 70 ans, le risque de fracture vertbrale prdomine et le traitement peut tre choisi
entre le raloxifne, un bisphos
phonate ou le ranlate de strontium. Aprs 70 ans, le risque de fracture de hanche
prdomine et le choix peut porter sur
un bisphosphonate ou le ranlate de strontium.
Dure du traitement : au moins 4 ans, sauf pour le triparatide (24 mois).
Indication de traitement en cas d'ostoporose cortisonique.

Selon l'AMM : indiqu si corticothrapie >7,5 mg/j pendant plus de 3 mois

selon les recommandations de la Haute Autorit de Sant :

o en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS, o si antcdent de fracture

ostoporotique.
Surveillance d'un patient ostoporotique
Surveillance de l'efficacit clinique du traitement.
o En cas de fracture au-del de la premire anne de traitement, se poser la question de
l'observance. Sinon, il s'agit d'un chec thrapeutique et un autre mdicament pouvant
appartenir la mme classe thrapeutique doit tre dbut en remplacement, o
surveillance de la taille et des rachialgies (si perte de taille de 2 cm ou plus, faire des
radiographies du rachis
dorsal et lombaire la recherche d'une fracture) ; o pas d'ostodensitomtrie de suivi
systmatique, sauf pour discuter l'arrt du traitement ou comme contrle 3 5 ans aprs
un premier examen en cas d'apparition de facteurs de risque de fracture. La mesure de
la DM0 par ostodensitomtrie n'est utile ce jour ni pour suivre l'efficacit du traitement
ostoporotique, ni pour apprcier son observance.
640
BOOK DES ECN
2.221
Algodystrophie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
- Il s'agit d'une maladie ostoarticulaire dont la physiopathologie est mal comprise, dont
la prise en charge est essentiellement symptomatique non mdicamenteuse, et dont le
pronostic est le plus souvent excellent ;
- les synonymes : l'paule, l'algodystrophie (dont le nom actuel est syndrome
dystrophique rflexe) est responsable d'un tableau de capsulite rtractile (paule gele).
Souvent, l'algodystrophie du membre suprieur concerne l'paule et la main (syndrome
paule-main) ;
_ il s'agit d'une des causes de douleur mcanique de hanche avec un interligne
articulaire normal (avec l'ostoncrose aseptique dbutante et la fissure).

On peut retrouver un facteur dclenchant ou favorisant soit l'interrogatoire, soit dans le

bilan paraclinique qui sera
demand une fois le diagnostic fait.
II. Les erreurs viter
- Prescrire une scintigraphie osseuse peut parfois aider en cas d'atteinte tendue
(syndrome paule-main), mais on prfre l'IRM qui est beaucoup plus spcifique et
permet de diffrencier l'algodystrophie d'une ostoncrose ou d'une fissure, notamment
au niveau de la hanche ;
- une IRM ou une scintigraphie normale n'exclut pas le diagnostic ;
- insister sur l'importance du traitement non mdicamenteux (aucun traitement
mdicamenteux n'a fait la preuve de son efficacit au cours de l'algodystrophie) ;
- dcrire un syndrome hanche-pied d'origine algodystrophique : il n'y a pas d'quivalent
au membre infrieur du syndrome paule-main ! ;
- l'volution de l'algodystrophie se fait en deux phases (chaude puis froide), mais peut
aussi dbuter par une phase froide d'emble.
III. Ce qu'il faut absolument retenir
a) Les facteurs favorisants
- Gnraux : post-traumatique (fracture, entorse, luxation, traumatisme, immobilisation
pltre et/ou rducation inadapte), terrain anxieux, mdicaments : barbituriques,
isoniazide, antiprotases (surtout indinavir : Crixivan) ;
- au membre suprieur (paule) : zona, infarctus du myocarde, pricardite,
pleuropneumopathie, tumeur crbrale, accident vasculaire crbral, maladie de
Parldnson ;
- au membre infrieur (hanche) : grossesse.
^ Signes cliniques
' Pendant la phase chaude (< 2 mois) : signes locaux inflammatoires (peau luisante,
hypersudation, dme), douleur articulaire dont l'horaire peut tre mixte ou
inflammatoire (non visible sur la hanche et l'paule, car articulations profondes) ;
' Pendant la phase froide (6 18 mois) : troubles trophiques (peau froide, dpile),
diminution des douleurs, limitation articulaire active et passive.

BOOK DES ECN

641
c) volution
Le plus souvent, gurison (restitution ad integrum). Trs rarement, squelles type
d'enraidissement articulaire, de rtractions tendineuses et de troubles trophiques
persistants. Des rcidives sont possibles.
d) Examens complmentaires
La radiographie est initialement normale puis montre des signes de dminralisation
pommele. L'interligne articulaire est toujours conserv. Une tumfaction des parties
molles est visible.
La scintigraphie osseuse, examen sensible mais trs peu spcifique, montrera, la
phase chaude, une hyperfixation marque ds les temps prcoces. Le meilleur examen
est l'IRM centre sur l'articulation atteinte : signal hypo-Tl, hyper-T2 rehaussement en T1
aprs injection de gadiolinium. L'IRM met parfois en vidence un panchement
articulaire raction- nel, qui, s'il est ponctionn, est de composition mcanique (< 2 000
lments/mm3).
Absence de syndrome inflammatoire, y compris la phase chaude (sauf si la cause de
l'algodystrophie est responsable d'un syndrome inflammatoire).
e) Prise en charge thrapeutique
- Traitement de la cause : retrait ventuel d'un mdicament ;
- traitement mdicamenteux gnral symptomatique : antalgiques (classes I III selon
l'OMS), traitement des douleurs neuropathiques (antipileptiques, antidpresseurs
tricycliques) ;
- traitement mdicamenteux gnral de fond : aucun traitement n'a fait la preuve de
son efficacit (bloc anesthsi- que, btabloquants, bisphosphonates) ;
- traitement mdicamenteux local : une infiltration est parfois propose chez les patients
ayant un panchement articulaire ractionnel ou pour favoriser le travail
kinsithrapeutique (capsulodistension) ;
- traitement non mdicamenteux : essentiel dans l'algodystrophie.

^Rducation : mise en dcharge initiale courte pour l'atteinte des membres infrieurs.
la phase chaude, balnoth- rapie bains cossais et mobilisation douce en
respectant le seuil de la douleur ; la phase froide : importance de la mobilisation active
et passive, et des autoexercices pour amliorer l'amplitude articulaire.
^Rassurance du patient en insistant sur la gurison quasi constante.
* Prise en charge d'un syndrome anxiodpressif ventuel.
642
BOOK DES ECN

_L

1.4.53
principales techniques de rducation etde radaptation^ Savoir prescrire la
masso-kinsithrapie et l'orthophonie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
- C'est au mdecin de prescrire une rducation et d'en valuer l'efficacit ;
- en rhumatologie, la prise en charge rducative vise prvenir ou rduire les
incapacits en rapport avec une pathologie affectant de faon transitoire ou dfinitive
l'appareil locomoteur ;
- les intervenants en rducation et radaptation sont varis : mdecin,
kinsithrapeute, ergothrapeute, psychomo- tricien, orthoptiste, podo-orthsiste,
orthoprothsiste, pdicure-podologue ;
- les modalits utilises par le kinsithrapeute sont varies : techniques manuelles,
physiothrapie, balnothrapie.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
- Oublier la prise en charge de rducation fonctionnelle dans les pathologies
chroniques rhumatologiques (lombalgie, rhumatismes inflammatoires, arthrose...) ;
- oublier de prescrire la kinsithrapie en cas de pathologie non rhumatologique :
maladie neurologique (postaccident vasculaire crbral, sclrose en plaques,...) ou
respiratoire (lutte contre l'encombrement), cardiovasculaire, soins palliatifs, aide la
marche chez le sujet g, par exemple.
III. Ce qu'il faut absolument retenir

III. 1 L'ordonnance de kinsithrapie

Prescription mdicale de masso-kinsithrapie Elle est obligatoire.
Elle doit comporter l'indication mdicale motivant l'intervention du MK (qui est tenu au
secret mdical). Le prescripteur peut prciser le nombre total de sances (qui pourra
tre change par le MK), la priodicit ainsi que les techniques employer (dont la
physiothrapie) ou celle ne pas employer.
Le prescripteur doit prciser si ncessaire acte urgent ou domicile ou la prise en
charge 100 %. Un bilan initial et final doit tre remis au prescripteur.
Une demande d'entente pralable est envoye par le MK la Scurit sociale mais, en
cas d' acte urgent , les sances pourront dbuter sans attendre la rponse du centre
de scurit sociale.
tecription d'nn bilan diagnostique
Bilan ostoarticulaire et musculaire d'un ou plusieurs membres et/ou du rachis pour
valuation des dficiences initiales et l'indication mdicale motivant l'intervention du MK.
Un bilan de suivi est ensuite ralisable, temple : testing musculaire.
BOOK DES ECN
643
111.2 Exemples de prescription de rducation
Rhumatisme inflammatoire
Lors des pousses : physiothrapie antalgique et attelle de repos.
distance des pousses : renforcement musculaire isomtrique, travail des amplitudes
articulaires, ergothrapie. Dans la spondylarthrite ankylosante, exercice d'extension du
rachis, ldnsithrapie respiratoire (ampliation thoracique), autoprogramme avec lutte
contre l'enraidissement (dormir sur un plan dur, dcubitus ventral).
Pathologie tendineuse Physiothrapie antalgique. Attelle d'immobilisation. Massages et
tirements.
Exercices prventifs de la rcidive (exemple : dcoaptation de la coiffe des rotateurs en
cas de tendinopatiiie scapulaire).
111.3 Prescription d'appareillage

Les petits appareillages comprennent les orthses plantaires, les orthses

d'immobilisation et ceintures lombaires. Les grands appareillages (corset rachidien,
chaussure orthopdique) ncessitent de remplir par les prescripteurs un formulaire
spcial ( prescription mdicale pour grand appareillage ) que le patient doit envoyer
son centre de scurit sociale pour obtenir un accord pralable.
111.4 L'orthophonie
Indications :
Troubles du langage (retard d'acquisition, bgaiement, dyslexie,...). Squelles ORL ou
neurologiques.
L'ordonnance d'orthophonie est de deux types :
- un bilan orthophonique dont le compte-rendu (comprenant les propositions de
rducation) sera adress au prescripteur ;
- un bilan orthophonique avec rducation si ncessaire (l'orthophoniste prcise le
nombre de sances et leur nature). L'orthophoniste tablit une demande d'entente
pralable.
Le mdecin prescripteur prcise sur son ordonnance acte urgent ou domicile .
644
BOOK DES ECN

_L

1.11.174
prescription et surveillance desanti-inflammatoires strodiens et non strodiens
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I, Ce qu'il faut comprendre
On diffrencie les anti-inflammatoires strodiens (= corticodes) des
anti-inflammatoires non strodiens (AINS) ;
les corticodes ont des proprits anti-inflammatoires (et donc antalgiques),
antiallergiques et immunosuppressives ;
la frquence et la gravit des complications des corticodes dpendent de la posologie
quotidienne et/ou de la dure du traitement et des comorbidits du patient ;
une corticothrapie impose des mesures adjuvantes ;
les AINS ont des proprits anti-inflammatoires, antalgiques et antipyrtiques ;

 les AINS agissent en inhibant la voie des prostaglandines, ce qui est la fois
responsable de leur efficacit et de leurs effets indsirables ;
la frquence des effets secondaires des AINS varie selon le type d'AINS et selon les
caractristiques du patient (mdicaments en cours, comorbidits, cardiovasculaires et
digestives) ;
on diffrencie les AINS non slectifs qui inhibent la fois la cyclo-oxygnase de type 1
(implique dans la protection de la muqueuse gastrique) et la cyclo-oxygnase de type 2
des AINS slectifs appels coxibs qui inhibent spcifiquement la cyclo-oxygnase de
type 2 ;
pour viter les effets secondaires svres des AINS, il faut suivre des rgles de
prescription bases sur une valuation du rapport bnfice/risque, une dure et une
posologie minimale et l'information du patient ;
l'efficacit de ces traitements anti-inflammatoires est indniable : le point crucial est la
surveillance et la prvention des effets secondaires. Ceci passe par une prescription qui
prendra en compte les comorbidits des patients et les contre-indications de ces
traitements ainsi que par une surveillance de la tolrance et la mise en place de mesures
adjuvantes.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
Prescrire un AINS alors qu'il existe une contre-indication formelle ;
prescrire deux AINS simultanment (attention l'automdication : AINS doses
antalgiques) ;
' prescrire un AINS par voie veineuse en pensant qu'on va viter la toxicit digestive.
Cette dernire est indpendante de l'horaire de la prise par rapport aux repas, car elle
rsulte de leur effet systmique. Elle est indpendante de la voie d'administration ;
croire qu'un traitement AINS est indispensable. Il y a toujours possibilit d'optimiser le
traitement antalgique en cas de contre-indications ;
' poursuivre un traitement par un AINS lors des rmissions compltes des rhumatismes
inflammatoires chroniques et en dehors des priodes douloureuses dans les
rhumatismes dgnratifs ;

' prescrire des AINS pour une spondylarthrite satellite d'une entrocolopathie
inflammatoire (MICI) mal contrle (risque d'aggravation de la maladie digestive) ;
' prescrire des AINS alors que le patient est sous AVK ;
' penser qu'une allergie une famille d'AINS exclut la possibilit de prescription d'un
AINS d'une autre famille ;
' ne pas prescrire de fibroscopie digestive haute en cas de signes fonctionnels
vocateurs chez un patient sous AINS.
_L
BOOK DES ECN

645

! UnHoW I
III. Les AINS : ce qu'il faut absolument retenir
III. 1. Connatre les diffrentes classes d'AINS
Classes

Exemples

Salicyls

Aspirine

Pyrazols

Phnylbutazone (Butazolidine : SPAattention NFS)

Indoliques

Indomtacine (Indocid)

Arlcarboxyliques (dont propioniques)

Ktoprofne (Profnid), diclofnac

(Voltarne)

Oxicams

Piroxicam (Feldne)

Coxibs (anti-Cox-2 spcifiques)

Clcoxib (Clbrex), toricoxib (Arcoxia)

111.2.

>

Connatre les principales indications

Traitement de courte dure :
arthrose (si pousse congestive [= avec panchement] ou chec des

antalgiques seuls),
>

pathologies microcristallines (CCA, goutte),

>

pathologies abarticulaires (tendinites, bursite),

>

padiologies rachidiennes et radiculaires (rachialgies, radiculalgies),

>

traumatologie sportive ;

traitement AINS prolongs :

>

rhumatismes inflammatoires chroniques (spondylarthrite > PR).

Dans la polyarthrite rhumatode et parfois les connectivits, on peut tre amen

prescrire simultanment des AINS et des corticodes.
111.3.

Respecter les contre-indications

Allergie connue aux mdicaments ou molcules apparentes (sulfamides...) ;

antcdent rcent ou ulcre gastroduodnal volutif ;

asthme l'aspirine et/ou allergie croise aux autres AINS (Sd de Widal) ; 0 insuffisance
: rnale, hpatique, cardiaque (formes svres) ;

grossesse (3e trimestre) et allaitement ; maladies hmorragiques ;

asthme ;

insuffisance rnale aigu ou chronique.

Antcdents cardiovasculaires de type infarctus du myocarde, accident vasculaire

crbral ischmique, artrite des membres infrieurs : coxibs contre-indiqus et viter
les autres AINS (non slectifs) surtout en cas d'alternative thrapeutique possible.
prescrire sinon selon la posologie la plus faible et la dure la plus courte.
111.4.

Modalits de prescription

Dure la plus courte possible, sauf dans le cas des spondylarthropathies (et la

PR) o les AINS peuvent tre prescrits au long cours, mais dont la posologie doit tre
module en fonction des douleurs ;
-

posologie efficace minimale ;

646
BOOK DES ECN

_L

1.11.174
__ voies d'administration :

voie locale (attention : effet photosensibilisant + + -> viter ktoprofne) :

>

pathologies abarticulaires (tendinites superficielles),

>

arthrose digitale, gonarthrose (articulations superficielles) ;

voie rectale : viter ! ! ! :

>

toxicit identique pour l'estomac,

>

risque de rectite hmorragique ;

voie intramusculaire : trs peu d'intrt :

>

voie d'administration rarement justifie,

>

biodisponibilit IM = peros ! ! !,

>

le gain en termes de rapidit d'effet est en rgle gnrale <15 minutes,

>

prescription onreuse : intervention d'une infirmire,

>

pathologies radiculaires aigus : courte dure (48 heures) puis relais per

os ;

>

voie intraveineuse : un seul AINS autoris (Vidal) :

pathologies aigus : ktoprofne (300 mg/j max, 48 72 heures max).

111.5. Principaux effets indsirables

Complications gastroduodnales :
> troubles dyspeptiques ;
> ulcres gastroduodnaux ;
> complications des ulcres : perforations, saignements.
Facteurs de risque principaux : ge > 65 ans, ATCD ulcre ou hmorragies digestives
hautes, coprescriptions (aspirine, AVK, corticodes), AINS fortes doses, associations de
deux AINS (contre-indication absolue) ;
complications digestives intestinales :
>

ulcrations grliques ou coliques,

>

pousses de sigmodite diverticulaire si ATCD de diverticulose colique,

>

pousses intestinales des MICI ;

complications rnales :
>

insuffisance rnale fonctionnelle + +,

>

nphrite interstitielle aigu immunoallergique (rare),

>

lsions glomrulaires minimes (LGM),

>

hyperkalimie (par hypoaldostronisme secondaire : indomthacine ++) ;

complications allergiques :
>

toxidermies cutanes : rythmes, urticaires, dermatoses huileuses,

>

bronchospasme,

>

dme de Quincke et choc anaphylactique ; ' complications hpatiques :

>

hpatites immunoallergiques et/ou toxiques,

>

cytolyse modre sans volution vers hpatite ;

complications neurosensorielles :
>

cphales, vertiges, tourdissements (indomthacine + + : 10 %) ; '

complications hmatologiques :
>

agranulocytose, voire aplasie mdullaire (pyrazols ++) ; ' AINS et grossesse :

>

fermeture du canal artriel (3e trimestre),

>

accouchement retard,

>

baisse de la fertilit.

M'6. Principales interactions mdicamenteuses

' AVKet AAP (antiagrgants plaquettaires) : augmentation du risque hmorragique ;
diurtiques et IEC : risque insuffisance rnale aigu ;
sulfamides hypoglycmiants : risque hypoglycmie svre (Butazolidine ++) ;
_L

BOOK DES ECN

647
1.11.174
0

lithium : surdosage en lithium ;

phnytones : risque de surdosage.

III.7. Adjonction systmatique d'un IPP aux AINS non slectifs
ge suprieur 65 ans ;
antcdents d'ulcre gastroduodnal ;
antcdents d'intolrance aux AINS ;
prise concomitante d'aspirine vise antiagrgante.
IV. Les corticodes : ce qu'il faut absolument retenir
IV. 1. Les principales indications
Rhumatismes inflammatoires chroniques : polyarthrite rhumatode, connectivits,
vascularite (maladie de Horton) pseudopolyarthrite rhizomlique ;
nvralgie cervicobrachiale, lombocruralgies (dure courte).
IV.2. Les principales contre-indications
Il n'en existe pas d'absolue si la maladie de fond justifie leur emploi.

Par exemple, dbuter un traitement anti-infectieux puis mettre en route la

corticotiirapie.
IV.3. Les modalits de prescription de la corticothrapie par voie gnrale
- Voies d'administration :

forme orale : le plus souvent utilise,

forme intraveineuse rserve aux traitements d'attaque des maladies

systmiques, des allergies aigus, des pousses de polyarthrite,

intra-articulaire (toujours penser au traitement local de l'arthrose ou des

rhumatismes inflammatoires quand il reste une articulation douloureuse). Se rappeler du

passage systmique a minima des formes injectables locales ;
- posologies dans les corticothrapies prolonges :
toujours une phase d' attaque puis dcroissance progressive jusqu' atteindre la
dose minimale efficace,

dans la polyarthrite rhumatode sans signes extra-articulaires, 0,1 mg/kg/jour

de prednisone arrter si possible grce l'utilisation des traitements de fond,

dans la maladie de Horton : 0,5 1 mg/kg/j de prednisone,

dans la pseudopolyarthrite rhizomlique : 0,25 0,5 mg/kg/j de prednisone ;

- modalits de sevrage :
diminuer par palier de 2,5 5 mg/j de prednisone (ou 10 % de la posologie antrieure)
toutes les trois semaines environ. En de de 10 mg/j, baisser de mg par mg par paliers
mensuels,
en de de 0,1 mg/kg/j, du fait du risque d'insuffisance surrnalienne, on ralise un test
au synacthne immdiat. En cas de bonne rponse, la dcroissance peut tre
poursuivie. Dans le cas contraire, faire un relais par hydrocortisone ;
- la corticothrapie courte :
-

une corticothrapie courte n'impose pas de dcroissance progressive ;

expose certaines complications : infection, diabte, HTA, complications

digestives, glaucome, troubles psychiatriques.

IV.4. Les effets indsirables
- Obsit faciotronculaire = syndrome de Cushing ;

- prise de poids par rtention hydrosode (dme, hypertension artrielle) et effet

orexigne des corticodes) ;
- hypokalimie (par hyperaldostronisme) ;
648
BOOK DES ECN
1.11.174
troubles psychiatriques accs maniaque, dpression, dlires, hallucinations, insomnie ;
** intolrance aux hydrates de carbone ou diabte (diabte devenant insulinorequrant
sous corticodes) ;
cataracte (trs frquente), glaucome chronique plus rare ; _ myopathie des ceintures
(marche dandinante, CPK le plus souvent normale, amyotrophie, aprs plusieurs
semaines
0u

plusieurs mois de corticothrapie) ; dminralisation osseuse et ostoporose :

risque fracturaire, surtout les 6 12 premiers mois de traitement, partiellement rversible

l'arrt du traitement ; , ostoncrose aseptique ;
- dyspepsie, potentialisation du risque ulcrogne des AINS (les corticodes sont peu
ulcrognes par eux-mmes) ;
- sigmodite, perforations intestinales sur diverticulose (++ chez le sujet g suivi par
exemple pour une PPR) ;
- infections opportunistes et communautaires : cela doit tre une obsession ! Attention
l'hyperleucocytose PNN est frquente sous corticodes ;
_ complications cardiovasculaires ;
- hyperlipidmies ;
_ retard de croissance chez l'enfant ;
- amnorrhe, impuissance ;
- fragilit cutane, ecchymoses, acn, hypertrichose, vergeture, folliculites, retard la
cicatrisation des plaies.
IV.5. Mesures adjuvantes pharmacologiques et non pharmacologiques la
corticothrapie prolonge

- Mesures hyginodittiques : restriction des sucres d'absorption rapide, limitation des

apports sods, rgime enrichi en laitage et en protides, activit physique rgulire ;
- calcium (1 g/j) et vitamine D (800 Ul/j si pas de carence pralable) ;
- potassium si besoin ;
- inhibiteur de la pompe protons si dyspepsie ;
- biphosphonates (ex. : alendronate) :
o selon l'AMM : indiqu si corticothrapie > 7,5 mg/j pendant plus de trois mois, o selon
les recommandations de la Haute Autorit de Sant :

en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS,

si antcdent de fracture ostoporotique ;

o corrections des facteurs de risque cardiovasculaires (dyslipidmie, HTA,

hyperglycmie) ;
- si patient antillais, dcontamination prventive de l'anguillulose invasive (ivermectine,
Stromectol).
Modalits de surveillance :
- clinique :
o efficacit (selon la maladie de fond),
o tolrance : pression artrielle, poids, taille, temprature, recherche de foyer infectieux,
tat cutan, musculaire, vision ;
- biologique :
o efficacit (souvent VS CRP),
o tolrance : NFS (lymphopnie), kalimie, glycmie jeun, bilan lipidique, ECBU si
symptmes, ECG si symptme.
IV.6 Le cas particulier des infiltrations de corticodes
indications des infiltrations de corticodes :
* arthrite non septique, arthrose, ' tendinopathie, bursite,
' canal carpien,
' iomboradiculalgies communes ;
cniplications

propres aux infiltrations de corticodes :

' diffusion systmique du produit : flush, hypersensibilit immdiate (dme de

Quincke), arthrite aigu microcristalline,
* arthrite septique,
_L

BOOK DES ECN

649
hmarthrose,
atrophie cutane (lors de fuite de produit),
rupture tendineuse en cas d'infiltration priarticulaire ;
contre-indications des infiltrations de corticodes :
infection volutive,
troubles de la coagulation,
hypersensibilit l'un des excipients ;
modalits pratiques des infiltrations de corticodes : 0 informer le patient des bnfices et
des risques encourus, asepsie stricte,
repos ou mise en dcharge aprs le geste,
limiter 3-4/an pour un site articulaire donn. Pour un nombre suprieur, se poser la
question de revoir la charge thrapeutique en gnral.
Le liquide synovial prlev est systmatique analys (examen cytobactriologique et
recherche de cristaux).
650
BOOK DES ECN

_L

prescription d'une cure thermale

Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
_ Dfinition de la crnothrapie : ensemble des procdures non mdicamenteuses
utilisant les eaux minrales, particulirement au lieu o se trouve leur source (station
thermale) ;
_ les cures thermales associent la crnothrapie, la kinsithrapie et la rducation
fonctionnelle ainsi qu'un changement de climat, de lieu et de mode de vie ;

_ aucune vertu thrapeutique propre des eaux et des boues n'a t dmontre. C'est la
combinaison des diffrentes mesures thrapeutiques (= prise en charge globale) qui
pourrait permettre une diminution de la consommation d'antalgiques et d'AINS ;
_ pas d'effet protecteur des cures thermales sur la dgradation structurale
(radiographique) ;
- la crnothrapie s'intgre dans la prise en charge globale du patient rhumatismal mais
n'en constitue pas un lment essentiel ;
- prise en charge par la scurit sociale aprs une demande d'entente pralable ;
- pas de supriorit d'un type d'eau thermale par rapport une autre ;
- la cure thermale est une prescription mdicale.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
- Le mdecin demandeur n'a pas indiquer le contenu mme de la cure qui sera
dcide par le mdecin du centre ;
- prescrire une cure sans penser au traitement mdicamenteux.
III. Ce qu'il faut absolument retenir
111.1 La prise en charge effectue en cure thermale comprend
- Des techniques utilisant spcifiquement les eaux thermales (douches, bains, jets,
enveloppement) ;
- kinsithrapie et physiothrapie ;
- balnothrapie et thalassothrapie ;
- radaptation fonctionnelle ;
- repos physique ;
- rupture avec le cadre de vie habituel ;
- information et ducation du patient sur sa pathologie (sances de groupe). HI.2
Principales indications rhumatologiques
- Polyarthrite rhumatode ;
- spondylarthropathie et rhumatisme psoriasique ;
- arthrose ;
- lombalgies.
W.3 Principales contre-indications

Contre-indications gnrales :
- altration de l'tat gnral ; immunodpression profonde ;
~ insuffisance cardiaque grave, HTA svre ;
BOOK DES ECN
651
- insuffisance veineuse (car utilisation de l'eau chaude) ;
- maladies infectieuses (tuberculose, VIH) ;
- lsions cutanes non cicatrises (plaies, escarre).
Contre-indications spcifiques :
- immunosuppresseur du fait du risque infectieux ;
- pousse de rhumatisme inflammatoire.
111.4 Modalit de prescription
Remplissage du formulaire spcial questionnaire prise en charge d'une cure thermale
envoy l'assurance-maladie :
- par le mdecin : prescription de la cure, orientation thrapeutique de la cure,
proposition de station thermale ;
- par le malade : qui complte la demande et fournit les justificatifs en vue d'une prise
en charge des frais de sjours et de transport.
Le malade adresse le dossier son centre de scurit sociale. III. 5 Aspects
rglementaires
Prise en charge par la Scurit sociale :
- des frais de soins thermaux 65 % ;
- des honoraires de surveillance mdicale 70 % (100 % si ALD).
Pour les affections longue dure (ALD), les accidents du travail, les maladies
professionnelles ou les patients conomiquement dfavoriss : indemnit forfaitaire pour
les frais d'hbergement et de transport (= prise en charge partielle) mais habituellement,
htellerie la charge du patient.
En gnral, pour la plupart des curistes, les 3/4 des frais reviennent aux patients (axs
principalement sur les frais de logement).
III. 6 Droulement de la cure

- Dure trois semaines, soit dix-huit jours de soins avec une consultation mdicale
initiale, mi-cure et en fin de cure ;
- une cure par an et renouvellement trois ans de suite.
\\\
652
BOOK DES ECN

_L

2.238
Fracture de l'extrmit infrieure du radius chez l'adulte
Marc-Antoine Rousseau
I. Classification
Fractures

Bascule postrieure (de Pouteau-Colles)

extra-articulaires

Bascule antrieure (de Goyrand-Smith)

Fractures articulaires

Marginale antrieure
Marginale postrieure
Cunenne externe
Fracture en T
Fracture en croix (de Destot)

Associations

une fracture du col de l'ulna (fracture du quart distal des deux os de

l'avant-bras)
une fracture de la stylode ulnaire (fracture de Grard-Marchand)
une luxation de la tte ulnaire au niveau de l'articulation
radio-ulnaire distale (fracture de Galeazzi)
Fracture cunenne externe associe une entorse scapholunaire

II. Diagnostic
1. Diagnostic positif
o Douleur et impotence fonctionnelle ;
o dme et dformation du poignet en dos de fourchette si dplacement postrieur ;
o radiographies : poignet face + profil (peuvent tre compltes par des radiographies
face et profil en traction sous anesthsie) : de face :

analyse analyse analyse

de profil :
analyse analyse
de l'interligne articulaire, de l'index radio-ulnaire, de la ligne bistylodienne ;
de l'interligne articulaire, de l'orientation de la glne radiale.
BOOK DES ECN
653
2. Diagnostic tiologique
o Fracture par chute de sa hauteur sur os ostoporotique :
s'intresser la cause de la chute : urgence cardiovasculaire/crbrale ou simple
chute mcanique ; o fracture par mcanisme haute nergie chez le sujet jeune :
accident sportif, polytraumatisme par accident de la voie publique.
3. Diagnostic des complications
o Initialement :
-

ouverture cutane,

compression du nerf mdian,

dcompensation de tare chez le sujet g,

exceptionnellement lsion vasculaire ; o postopratoire :

infection * de site opratoire,

syndrome des loges,

syndrome de glissement,

perte d'autonomie du sujet g.

654
BOOK DES ECN

_L

2.238
Fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez l'adulte
Marc-Antoine Rousseau
1. Classification
l Fractures cervicales vraies
c Intra-articulaire (hmarthrose en hyperpression) ;

o risque de ncrose secondaire de la tte fmorale (artre circonflexe postrieure) : o

risque de pseudarthrose ; o dplacement selon Garden :
h Garden I : valgus (engren),

Garden II : pas de dplacement (engren),

Garden III : varus avec persistance d'une charnire postrieure et

horizontalisation des traves osseuses,

Garden IV : varus avec rupture complte (obliquit des traves).

2. Fractures du massif trochantrien

o Extra-articulaire ;
o pas de ncrose mais consolidation en cal vicieux possible :
fractures pertrochantriennes (oblique du grand au petit trochanter),

fractures intertrochantriennes (horizontales entre les deux trochanters),

fractures sous-trochantriennes,

fractures trochantrodiaphysaires, dont le refend spare une caille diaphysaire.

3. Fractures parcellaires o Grand trochanter : rare ;

o tte fmorale : trs rare, souvent lsion de passage dans le cadre d'une luxation de
hanche (et fracture du cotyle).
II. Diagnostic
1-

Diagnostic positif

0 Douleur et impotence fonctionnelle, sauf fracture engrene ;

dformation : raccourcissement, adduction et rotation externe, sauf fracture engrene ;
1 radiographies

allonges : bassin face + hanche face + hanche profil chirurgical

d'Arcelin.
2-

Diagnostic diffrentiel

Fracture du cadre obturateur.

BOOK DES ECN
655

3.

Diagnostic tiologique

o Fracture spontane sur os tumoral : mtastase, mylome, lymphome ;

o fracture par chute de sa hauteur sur os ostoporotique : s'intresser la cause de la

chute : urgence cardiovascuiaire/
crbrale ou simple chute mcanique ; o fracture par mcanisme haute nergie chez
le sujet jeune : polytraumatisme par accident de la voie publique.
4.

Diagnostic des complications

Le type de fracture dtermine la technique opratoire du traitement qui est dans tous les
cas chirurgical : o propratoire : dshydratation, dcompensation de tare ;
o postopratoire : infection de site opratoire, glissement, perte d'autonomie du sujet
g, dcubitus.

656
BOOK DES ECN

_L

2.257
Lsions priarticulaires et ligamentaires
du genou, de I

la cheville et de

Lsions mniscales di

l'pat

le.

genou

Marc-Antoine Rousseau
Recommandations professionnelles
prise en charge thrapeutique des lsions mniscales et des lsions isoles du ligament
crois antrieur du genou chez l'adulte, juin 2008 ;
critres de suivi en rducation et d'orientation en ambulatoire ou en SSR aprs
ligamentoplastie du crois antrieur du genou, janvier 2008 ;
rducation de l'entorse externe de la cheville, janvier 2000.
I. Lsions priarticulaires et/ou ligamentaires de l'paule
1. Luxation glnohumrale antrieure
- Clinique :

o choc direct ou traumatisme indirect (rotation externe force), o impotence fonctionnelle

douloureuse,
o rotation externe et abduction irrductible du membre suprieur, o signe de l'paulette,
vacuit de la glne,
o recherche d'une complication nerveuse, notamment nerf axillaire (hypoesthsie du
moignon de l'paule),
dficit plexique (sujet g), o complication vasculaire (abolition pouls distaux, signes
d'ischmie) ;
- radiographies : paule face et profil de Lamy :

association : fracture col chirurgical/tubercule mineur/glne,

encoche de Malgaine ;

- traitement :
o rduction urgente par manoeuvre externe, si besoin sous anesthsie, o contrle
radiologique post-rductionnel, o immobilisation coude au corps 3 semaines :
bloque la rotation externe pour permettre la cicatrisation du dcollement capsulopriost
antrieur (lsion de Bankart) ;
- suivi :
o chirurgie secondaire si rcidives/FDR rcidive (<25 ans), o intervention de Bankart
arthroscopique : rinsertion du bourrelet, o intervention de Latarjet : bute
coracodienne.
BOOK DES ECN
657
2. Disjonction acromioclaviculaire
- Clinique :
choc direct,
o stade 1 : entorse des ligaments acromioclaviculaires : douleur,
o stade 2 : rupture des ligaments acromioclaviculaires : touche de piano (rductible en
abduction), o stade 3 : rupture des ligaments coracoclaviculaires : touche de piano non
rduite par l'abduction + tiroir an- trieur,

o stade 4 : rupture de la chappe deltotrapzienne : extrmit latrale de la clavicule

directement sous la peau
- radiographies paule, face + dfil acromioclaviculaire face en abduction ;
- traitement :
o traitement fonctionnel (charpe antalgique dix jours, rducation d'emble), o
traitement chirurgical partir du stade 3 en fonction des besoins fonctionnels (rparation
des ligaments coracoclaviculaires).
3. Tendinopathie de la coiffe des rotateurs
- Clinique :
o douleur d'paule,
o l'amplitude articulaire passive normale, amplitude active peut tre diminue par la
douleur ou en cas de rupture de coiffe, o testing,
o supraspinatus : test de Jobe, o infraspinatus : rotation externe contrarie, o
subscapularis : rotation interne contrarie, o long biceps : palm-up test,
o conflit acromioclaviculaire : manuvre de Yocum, manuvre de Neer ;
- imagerie :
o radiographies : paule face rotation neutre, rotation interne, rotation externe et profil de
Lamy : o calcifications,
o ascension de la tte humrale, rupture du cintre scapulohumral, o acromion
agressif , o arthrose ; o IRM ou arthroscanner :
o rupture de la coiffe (sige, tendue, rtraction), o dgnrescence musculaire ;
- traitement :
o rducation musculaire et proprioceptive (travail des abaisseurs pour recentrage),
o chirurgie : rparation de la coiffe chez le sujet jeune, acromioplastie isole si conflit
sous-acromial isol ou chez le sujet g.
II. Lsion ligamentaire et/ou mniscale du genou
1. Lsion ligamentaire
- initialement;
- mcanisme du traumatisme (choc direct ou indirect) :

o douleur, dme, panchement articulaire peu spcifique, o liminer une fracture :

radios genou face + profil ( 3/4),
o glaage, antalgique, mise au repos, contention dans une attelle, membre infrieur
surlev ;
658
BOOK DES ECN

_L

2.257
examen clinique fiable aprs quelques jours :
Lig collatral mdial

Lig collatral

Lig crois antrieur Lig crois

latral

postrieur

Mcanism Valgus en semi-flexion

Varus en semi-

Rotation en semi- Choc

flexion

flexion, shoot dans antropostrieur

vocateur
Lsion

Distension

Rupture

Inspection Non spcifique

le vide

en flexion

Rupture

Rupture

Rupture

Non spcifique

Non spcifique

Avalement de la
tubrosit tibiale
antrieure 90

palpation

Point douloureux lectif sur le trajet

Non spcifique

Non spcifique

Tiroir antrieur

Tiroir postrieur

ligamentaire
Testing

Valgus 30 de flexion :

Varus 30 de

douleur la mise en tension flexion : douleur 90

+ laxit

la mise en

Tiroir antrieur

tension + laxit

30 (Lachman)
Jerk test = ressaut
rotatoire (flexion/
extension en
valgus + RI)

- IRM pour confirmer la lsion suspecte ;

- traitement ;

90

Lig collatral mdial

Lig collatral

Lig crois antrieur Lig crois

latral
Lsion

Distension

Rupture

Rupture

Traitement Fonctionnel Orthopdique Chirurgical

postrieur
Rupture

Rupture

Fonctionnel ou

Fonctionnel ou

chirurgical diffr

chirurgical

(genouillre

prcoce

pltre 10

(rinsertion/sutur (ligamentoplastie

de flexion 6

e avec plastie de de remplacement) de

semaines)

renforcement)

(ligamentoplastie

Selon la stabilit du remplacement)

Puis

genou et la

Selon la laxit du

rducation

demande sportive genou

- luxation fmorotibiale :
o risque d'ischmie aigu par dissection/rupture poplite,
o rduction urgente, +/- pontage, rparation ligamentaire : priorit aux plans latraux
et crois postrieur ; ~ luxation fmoropatellaire.
La luxation latrale de rotule est favorise par la dysplasie (trochle plate et facettes
patellaires anormales). Elle survient en extension et s'accompagne de la rupture de
l'aileron rotulien mdial. La cicatrisation est habituellement obtenue par le traitement
orthopdique (genouillre pltre en flexion 10 pendant six semaines puis rducation
qua- dricipitale avec renfort du vaste mdial). Parfois, le traitement est chirurgical selon
le degr de dysplasie (plastie des Parties molles, transposition de tubrosit tibiale
antrieure, trochloplastie) ;
~ mPture du ligament rotulien. Le traitement est la rparation chirurgicale.
BOOK DES ECN
659
2. Lsion mniscale
0

Traumatique :

- mcanisme de rotation en semi-flexion du genou,

- douleur lective sur l'interligne fmorotibial mdial ou latral,
- blocage lastique en lgre flexion si fragment mniscal lux dans l'chancrure
(diagnostic diffrentiel de corps tran ger articulaire (fragment ostochondral),

- grinding test = dcubitus ventral, flexion genou 90, la compression rotation externe
entrane une douleur du compartiment mdial en cas de lsion du mnisque mdial et
latral, pour le mnisque latral.
- IRM : fissure verticale (anse de seau),
- traitement : fonctionnel ou chirurgical (suture mniscale ou mniscectomie partielle)
selon sige et stabilit lsion ; dgnrative :
- douleur lective sur l'interligne,
- grinding test = compression + rotation en flexion,
- IRM : clivage horizontal, fissure radiaire, autre,
- traitement : traitement de l'arthrose de genou :
rducation fonctionnelle, infiltrations articulaires,
ostotomie tibiale de valgisation si atteinte du compartiment mdial sur genu varum,
rduction pondrale si surpoids.
3. Associations lsionnelles classiques
- Triade interne : LCM + mnisque mdial + LCA ;
- triade externe : LCL + mnisque latral + LCA ;
- pentade : triade + LCP + point d'angle (mdial ou latral).
III. Lsion ligamentaire de la cheville
1. Entorse du ligament collatral latral
- Clinique :
o inversion force,
o douleur pr- et sous-mallolaire externe ;
- radiographies cheville F + P si au moins un critre d'Ottawa :
o ge > 55 ans, o ge < 18 ans, o impossibilit de faire 4 pas, o douleur exquise :
mallole mdiale, mallole latrale, base du 5e mtatarsien, naviculaire ;
- diagnostic diffrentiel : fracture de la base du 5U mtatarsien, des malloles, du talus,
luxation des tendons des muscles fibulaires ;
- rvaluation aprs quelques jours :
o indolore,

o douleur modre : entorse bnigne : immobilisation 6 semaines par attelle de type

Aircast avec appui, o douleur importante : entorse grave : immobilisation 6 semaines par
attelle de type Aircast ou par botte pl tre sans appui initialement, traitement
anticoagulant prventif (NB : dans ce cas, faire des radiographies de cheville F + P pour
redresser le diagnostic ventuellement) ;
660
BOOK DES ECN

_L

traitement ensuite pour viter les rcidives :

o rducation proprioceptive : reprogrammation neuromusculaire, o drainage
lymphatique,
o rducation articulaire en amplitude si raideur aprs dlais de cicatrisation ;
chirurgie si rcidives
radiographies en varus forc et tiroir antrieur ligamentoplasties.
Luxation de cheville
Rduction en urgence (manuvre de l'arrache-botte) ; immobilisation ;
risque de ncrose secondaire du talus (aspect radiologique tardif de condensation).
BOOK DES ECN

Booterle et troubles de la dmarche chez l'enfant

IMIarc-Antoine Rousseau
- Devant une boiterie ou un trouble de la dmarche chez l'enfant, argumenter les
principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents.
Il s'agit d'un motif trs frquent de consultation. Les tiologies sont nombreuses. La
dmarche diagnostique repose principalement sur l'interrogatoire et l'examen clinique.
Les examens complmentaires sont faits en fonction du contexte.
lments d'orientation diagnostique :
dure d'volution et facteur dclenchant : aigu (traumatique, septique), chronique
(tumoral, inflammatoire, congnital) ;
type de trouble de la marche :

monoplgie (hmiplgie), paraplgie,

boiterie de Trendelenburg (boiterie d'paule, lie la hanche), boiterie d'esquive (genou
/ pied) ;
signes associs de localisation de l'origine de la boiterie :
signes neurologiques (voquant une localisation crbrale ou mdullaire) : retard
mental, spasticit, signes sensitifs,
atteinte unilatrale ou bilatrale ; atteinte musculaire (fatigabilit), atteinte articulaire
(hanche, genou, pied, rachis), atteinte osseuse des membres infrieurs : dfaut d'axe
(varus/valgus), trouble de rotation, ingalit de longueur ;
signes associs du mcanisme lsionnel :
syndrome septique (arthrite, ostomylite), palpation d'une lsion tumorale, douleur
fracturaire.
662
BOOK DES ECN

_L

3.299
Tableau rcapitulatif
Origine

tiologie

Examens complmentaires

Neurologique Crbrale

Hmiplgie infantile

IRM crbrale

Paraparsie spastique des infirmes

moteurs crbraux (grande
prmaturit)
Mdullaire

Tumeur rachidienne Spina bifida

Radiographies Scanner/IRM
rachidiens

Musculaire

Myopathies

Enqute gntique Biopsie

musculaire

Ostoarticulair Hanche

Arthrite septique (primitive ou

Syndrome inflammatoire

secondaire)

biologique

chographie de hanche
Ponction bactriologique de

hanche

Synovite aigu transitoire

Diagnostic d'limination

(ractionnelle une virose)

piphysiolyse

Radiographies de bassin de
face et de hanche de profil
+++
chographie (panchement
= rcent)

Genoux

Ostochondrite (maladie de

Radiographie systmatique

Legg-Perthes-Calv) dbutante

de bassin de face distance

Rare varus/valgus non physiologique Radiographies

-

Dformation articulaire (maladie

de Blount)
Pied

Rachitisme

Rare pied plat non physiologique -

Radiographies Scanner

Synostose
Membre

-Traumatisme (contusion, fracture)

Radiographies

infrieur

-Tumeur (ostome ostode,

Scintigraphie

dysplasie fibreuse, sarcome d'Ewing, IRM

ostosarcome, leucmie)
- Ostite
BOOK DES ECN
663
H

l'enfant :

Fractures chez 1

particularits |

pidmiologiques,

diagnostiques et th<

kapeuti

ques

Marc-Antoine Rousseau
La traumatologie pdiatrique a des particularits prendre en compte.
I. Particularits pidmiologiques
- Plus de garons que de filles ;
- jeux, sport ;
- contextes particuliers voquer : maltraitance/fragilit gntique.
II. Particularits diagnostiques
Outre les fractures similaires celles des adultes, il existe des types de fracture
particuliers :
- fracture en motte de beurre : impaction mtaphysaire (pas de traite de fracture visible)
;
- dformation plastique : angulation diaphysaire (pas de trait de fracture visible) ;
- dcollement piphysaire : lsion sigeant au niveau du cartilage de croissance :
1.

classification de Salter et Harris :

le trait passe intgralement dans le cartilage de croissance (radio

normale si non-dplac),
2.

le trait se prolonge vers la mtaphyse,

3.

le trait se prolonge vers l'piphyse (fracture articulaire),

4.

le trait se prolonge vers la mtaphyse d'une part et vers l'piphyse

d'autre part (fracture articulaire),

5.

compression axiale et lsion du cartilage de croissance (radio normale,

diagnostic a posteriori).
III. Particularits thrapeutiques
Elles sont lies la croissance (potentiel de croissance restant, en fonction de l'ge et
du sexe) : lsion du cartilage de croissance (dcollement piphysaire) :
risque d'arrt de la croissance par formation d'un pont osseux au niveau de la lsion si
atteinte de la couche germinative (Salter 3, 4,5) :
-

piphysiodse partielle : dformation axiale du segment osseux (ou dformation

intra-articulaire),

piphysiodse complte : raccourcissement du segment osseux (ingalit de

longueur des membres) ;

lsion distance du cartilage de croissance :
remodelage possible et correction spontane du cal vicieux au fur et mesure de la
croissance :
-

concerne les piphyses fertiles : prs du genou et loin du coude,

concerne les dformations angulaires de face ou de profil mais pas les

rotations.
NB : il n'y a pas de prvention thromboembolique ni de kinsithrapie prvoir chez
l'enfant.
Ainsi, le risque d'piphysiodse postopratoire (si la chirurgie concerne le cartilage de
croissance), la bonne tolrance des cals vicieux par le remodelage escompt et
l'absence de complications de raideur ou de phlbite sous pltre expliquent pourquoi le
traitement est le plus souvent orthopdique par immobilisation pltre (avec ou sans
rduction sous anestiisie).
664
BOOK DES ECN

_L

1.11.201
valuation de la gravot et recherche des complications prcoces
Marc-Antoine Rousseau
- Chez un brl ;
- chez un polytraumatis ;
- chez un traumatis des membres ;
- chez un traumatis du rachis :
devant une plaie des parties molles ;
I. Chez un brl
Les facteurs de gravit initiaux sont cliniques et orientent vers un accueil du patient en
unit spcialise : o terrain :
ges : enfants et seniors, score ASA > 2 ;
o surface :

pertes hydrocaloriques significatives au-del de 25 % de surface (rgle des 9 de

Wallace) ;
o profondeur :
degr 1 : limit l'piderme (rythme), degr 2 : atteint le derme (phlyctne),
degr 3 : destruction des structures hypodermiques (aspect ncrotique) ;
o sige :
priorificiel, visage, plis ;
o associe :
intoxication au CO des brlures thermiques,
trouble du rythme cardiaque dans le cas des brlures lectriques.
Facteur du pronostic vital :
indice de Baux = ge + % surface brle,
100 % de survie si infrieur 50 ; 10 % de survie si suprieur 100.
Les brlures tendues et profondes sur un terrain fragile sont responsables de
dfaillance multiviscrale (mtabolique, respiratoire, rnale, fonction d'hmostase).
Il- Chez un polytraumatis
Le contexte de forte nergie d'un traumatisme est suffisant pour suspecter un
traumatisme corporel grave qui peut dcompenser brutalement malgr l'absence de
lsions videntes, ce qui justifie d'une prise en charge spcifique multi- disciplinaire.
Bilan initial
~ Clinique : complet, systmatique mais rapide :
o tat neurologique central (score de Glasgow),
o tat cardiovasculaire et respiratoire (frquence cardiaque, auscultation cardiaque et
bipulmonaire, pression artrielle),
o examen abdominal (augmentation de volume, emptement), o examen du bassin
(fracture de l'anneau pelvien),
BOOK DES ECN
665
1.11.201

o examen du rachis et tat neurologique priphrique, o examen des membres et des

plaies (penser au ttanos !) ;
- biologie : complet et prlev d'emble :
o bilan transfusionnel, hmogramme, hmostase, ionogramme, fonctions hpatique et
rnale ;
- imagerie : 3 examens systmatiques de dbrouillage sont raliss sans dlai (sur le
brancard mme) :
o radiographie de thorax, o radiographie de bassin,
o chographie abdominale qui explore les organes pleins (foie, rate, reins) et les cavits
pritonale, pleurales et pricardique.
2. Bilan approfondi
Sauf ncessit de chirurgie d'hmostase d'urgence (thoracique ou abdominale), le bilan
morphologique est complt une fois le malade stabilis par :
o un scanner cranio-cervico-thoraco-abdomino-pelvien sans et avec injection afin de
dpister des lsions crbrales, cardiaques, pleuropulmonaires, hpatiques, splniques,
rnales, aortiques, rachidiennes (rachis entier : cervicotho- racolombosacr) ;
o des radiographies centres sur les points d'appels lsionnels cliniques des membres.
Malgr le contexte d'urgence, les radiographies doivent respecter les rgles habituelles :
incidence de face et de profil, montrant les articulations sus- et sous-jacentes la lsion.
La ralisation de chaque examen prend du temps, et les radiographies priphriques
non motives ne sont pas systmatiques.
3. Situations urgentes
Il s'agit des situations de dtresse hmodynamique, respiratoire ou neurologique qui
imposent des gestes immdiats.
Risque vital : o arrt cardiaque ; o choc hmorragique ; o hmorragie intracrnienne ; o
dme crbral ;
o pneumothorax (bilatral ou compressif) ; o hmothorax ; o hmopritoine ; o fracture
du bassin ;
autres urgences : o lsion mdullaire ; o ischmie aigu de membre ; o fracture ouverte ;
o luxation articulaire ;

o fractures articulaire ou diaphysaire grands dplacements, avec ventuelle

compression vasculo-nerveuse ; o amputation traumatique ; o plaie artrielle.
lifl. Chez un traumatis des membres
1. Fracture ouverte
- Urgence du parage et de la dtersion, car risques secondaires de : o infection du foyer
de fracture (et ttanos), o retard de consolidation et pseudarthrose ;
666
BOOK DES ECN
1.11.201
la classification de Cauchoix dtermine la prise en charge et le pronostic : o I : dedans en
dehors ponctiforme, o II : suturable en tension, o III : non suturable.
2 Fracture complique d'une atteinte vasculaire
_ mcanisme : spasme/compression/dissection artrielle par cisaillement au niveau de
la fracture.
Urgence du ralignement du foyer ; _ diagnostic clinique : absence de pouls, pleur,
froideur ;
, confirmation immdiate par doppler portable puis lors de l'artriographie pr- ou
peropratoire ; _ complications ultrieures :
o syndrome de revascularisation : relargage mtabolique (toxicit rnale des enzymes
musculaires), o syndrome des loges : aponvrotomie systmatique (pertes sanguines
ensuite).
3. Fracture complique d'une atteinte nerveuse
- Mcanisme : tirement/compression/rupture. Urgence du ralignement du foyer ;
- diagnostic clinique : dficit sensitif/moteur systmatis ;
- valuation lectrophysiologique ultrieure par EMG.
4. Complications spcifiques
- Des fractures de la diaphyse fmorale :
o choc hmorragique,
o embolie graisseuse (si non rduite aprs dlais de 24 48 heures) ;
- des fractures de jambe :

o syndrome des loges ;

o diagnostic clinique : tension douloureuse des loges, douleur l'tirement passif des
muscles, puis dficit sensitif et enfin moteur, pouls distaux prsents.
IV. Chez un traumatis du rachis
Les facteurs de gravit sont :
1. Atteinte neurologique (examen prcis et consign)
- Dficit sensitif/moteur :
cotation de Frankel (valuation globale),
8

score ASIA (dermatomes sensitifs 0 2 et cotation musculaire 0 5) ;

- dficit systme autonome : risque respiratoire/tensionnel ;

- piges diagnostiques du syndrome confusionnel et de l'arrt cardiaque traumatique au
niveau C1C2.
2. Instabilit mcanique : risque d'aggravation neurologique
Prcaution systmatique de collier cervical et manipulations en monobloc jusqu' avis
spcialis : ~ lsions instables du rachis thoracolombaire :
o Magerl A3 : burst fracture du corps vertbral,
o Magerl B : distraction ligamentaire ou fracturaire des arcs postrieurs (peut tre
associe ou non un tassement antrieur), o Magerl C : lsions rotatoires (asymtrie) ;
BOOK DES ECN
667
- lsions instables du rachis cervical infrieur :
o lsions en rotation : luxations/fractures uniarticulaires, o tear drop : compression du
corps et dchirures discoligamentaires, o entorse grave : dchirures discoligamentaires ;
critres de Louis pour l'entorse grave (3/5 critres) sur un clich en flexion active :
- antlisthsis de plus de 3 mm,
- angulation des plateaux de plus de 11,
- dcoaptation des articulaires,
- dcouverture des articulaires de plus de 50 %,
- cart interpineux augment ;
- lsions instables du rachis cervical suprieur :

o fracture d'odontode, o fracture des isthmes de C2, o instabilit sagittale C1-C2, o

luxation rotatoire C1/C2.
Bilan d'imagerie :
- initialement : scanner du rachis (avec collier cervical) ;
- autres indications :
o IRM si dficit neurologique avec scanner normal
(recherche d'une contusion mdullaire, hernie, hmatome spinal), o radiographies
dynamiques du rachis cervical en flexion/ extension systmatique distance pour
dpister les entorses graves.
V. Devant une plaie des parties molles
Facteurs de gravit :
- lsion d'lment noble : exploration chirurgicale si suspicion :
o artre (ischmie/hmorragie), o nerf (dficit systmatis), o tendon (dficit moteur), o
articulation (risque septique) ;
- sige :
o visage, o main, o prine ;
- risque ttanique :
o prise en charge en fonction de la profondeur de la plaie et de l'anciennet de la
vaccination ;
- morsure et griffure : risque infectieux spcifique :
o chien/chat : rage, Pastorella multocida, o homme : VIH.
668
BOOK DES ECN

_L

1.11.207
Infection a

wg\ u de

(abcs, panai
des gaines)
Marc-Antoine Rousseau
I. Diagnostic positif

ris, phflegr

pai

rtnes molles

- Signes gnraux :
o fivre ; _ signes locaux :
o abcs : collection fluctuante ou tendue, douleur pulsatile et insomniante, o panaris :
inflammation/collection priungale ou pulpaire (stade phlegmasique/stade purulent), o
phlegmon : infection propage un compartiment anatomique, exemple : phlegmon
d'une gaine digitale :

augmentation de volume du doigt,

doigt en crochet tmoignant de la tension douloureuse lie au liquide

dans la gaine, 0 douleur l'extension passive du doigt,

douleur lective le long de la gaine jusqu'au cul-de-sac proximal :

pli palmaire distal pour les doigts II, III, et IV, pli du poignet pour les doigts I et V ;
- bilan :
o biologie : hyperleucocytose, lvation de la CRP,
o radiogaphies F + P : recherche d'un corps tranger, recherche de clart arique
gangrneuse.
II. Diagnostic tiologique
- Facteur tiologique : porte d'entre plaie (ventuellement occulte), corps tranger ;
- facteur favorisant : diabte, immunodpression ;
- germe : bactriologie sur prlvements profonds (en cas de bloc).
III. Diagnostic complications
Extension une structure noble adjacente : arthrite, phlegmon d'une gaine digitale
;
extension distance : endocardite, arthrite (notamment sur prothse articulaire) ; '
ttanos ;
dcompensation en cas de terrain favorisant.
IV. Prise en charge des situations d'urgence
Outre les complications gnrales, les situations d'urgence locales sont les atteintes des
lments nobles. - Arthrite :
o lavage articulaire chirurgical synovectomie, o prlvements bactriologiques o
antibiothrapie large spectre 45 jours ;

BOOK DES ECN

669

phlegmon des gaines digitales :

exploration et dbridement chirurgical avec prlvements et antibiothrapie large

spectre 21 jours : o stade 1 : liquide clair : lavage de la gaine par les 2 contre-incisions
aux extrmits de la gaine, o stade 2 : liquide purulent : ouverture en Z du doigt entier et
synovectomie digitale, o stade 3 : tendon ncrotique : exrse du tendon, reconstruction
ultrieure. Squelles probables ;
-

afin de prvenir l'extension septique vers une situation d'urgence, le

traitement initial d'une infection des parties mol- les doit tre bien respect :
o absence de collection : antibiothrapie (pnicilline) pendant 10 jours et bains
antiseptiques biquotidiens, o collection : chirurgie de dbridement, pas d'antibiotiques
ncessaires aprs excision complte en l'absence de signes gnraux.
670
BOOK DES ECN

_L

1.10.154
Tumeurs des os primitives et secondaires
Marc-Antoine Rousseau
I. Tumeurs primitives
Elles concernent lus plus souvent, mais non exclusivement, le sujet jeune. Diagnostic
positif
- Clinique : douleur permanente, tumfaction, fracture ;
- Imagerie : anomalie de signal osseux ;
- Signes radiologiques vocateurs de malignit :
-

absence de condensation osseuse pritumorale,

destruction corticale,

rupture du prioste,

envahissement des parties molles.

Diagnostic tiologique

- Histologique : biopsie planifie afin de pouvoir raliser l'exrse complte de la voie

d'abord de biopsie avec la tumeur en cas de malignit confirme ;
Prolifration

Bnigne

Maligne

Ostome ostode

Ostosarcome intramdullaire

Ostoblastome

Ostosarcome priost Ostosarcome

tissulaire
Osseuse

paraostal
Cartilagineuse

Ostochondrome

Chondrosarcome

Chondrome
Chondroblastome
Conjonctive

Fibromatose Dysplasie fibreuse Fibrosarcome Histiocytofibrome malin

Vasculaire

Hmangiome Kyste anvrysmal Hmangioendothliome

Hmangiopricytome

Notochordale
Autre/inconnu

Chordome
Tumeur cellules gantes

Adamantinome Sarcome d'Ewing

(TCG) Histiocytose
langheransienne
BOOK DES ECN
671

n
Diagnostic des complications
-

Extension : scanner pulmonaire, chographie hpatique, scanner/IRM

crbrale ;
-

complication : phlbite, embolie pulmonaire, altration de l't gnral.

Diagnostic diffrentiel
-

Infection osseuse (aspect osseux htrogne, appositions priostes) ;

infarctus osseux ;

SAPHO.

II. Tumeurs secondaires

Elles concernent principalement le sujet de plus de 40 ans. Diagnostic positif
-

Clinique : douleur permanente, fracture spontane, compression mdullaire

;
-

Imagerie : anomalie de signal osseux (radio/scanner/IRM).

Diagnostic tiologique
-

Histologique : biopsie ;

Origine tissulaire :

cancer solide : cancers ostophiles : poumon, rein, sein, thyrode, prostate, maladie
hmatologique : mylome, lymphome ;
-

Bilan de recherche du primitif : scanner thoracique, chographie hpatique

et rnale, chographie prostatique ou mammographie, ACE, PSA (libre et total),

PET-scanner, scintigraphie osseuse, NFS, lectrophorse des protides plas- matiques.
Diagnostic des complications
-

Extension : scanner/IRM crbrale, scanner thoracique, chographie

hpatique ;
-

phlbite : cho-doppler veineux si signe d'appel ;

hypercalcmie (ionogramme, ECG).

Diagnostic diffrentiel
-

Infection osseuse (aspect radiologique, biologie).

672
BOOK DES ECN
2.283
Surveillance d'un malade soy pltre
Marc-Antoine Rousseau
11 confection d'un pltre circulaire est un acte mdical ( la diffrence d'une attelle). Un
malade sous pltre doit tre inform des signes d'alerte qui imposent de consulter un
mdecin : apparition d'un dme important des doigts, coloration distale anormale ou

une douleur inhabituelle, notamment douleur neurogne distale. L'ouverture du pltre

peut tre urgente.
I. Compression globale : syndrome des loges
physiopathologie d'un cercle vicieux :
souffrance tissulaire/dme/effet stnosant du pltre/gne au retour veineux/dfaut de
drainage lymphatique/augmentation de la pression dans la loge/souffrance tissulaire.
le diagnostic est clinique.
La douleur est celle de la mise en tension des loges (douleur l'tirement passif des
muscles) et celle de la compression des troncs nerveux (douleur type neurogne distale
associe). Les masses musculaires sont indures la palpation.
La pression n'atteint pas la pression artrielle et les pouls sont conservs (diagnostic
diffrentiel d'ischmie aigu de membre).
Le uaitement repose sur l'ablation du pltre et l'ouverture chirurgicale trs urgente des
loges (aponvrotomie de dcharge).
II. Compression localise
Une douleur localise peut tre lie un point de compression spcifique. Au maximum,
une escarre peut tre rencontre. Sur des sites spcifiques, il peut s'agir d'une
compression nerveuse (ex. : nerf fibulaire commun au col de la fibula). La compression
peut tre due un dplacement du foyer de fracture ou du matriel d'ostosynthse (cas
frquent du recul des broches de poignet).
III. Inefficacit/fracture du pltre
Le bon ajustement du pltre peut disparatre secondairement la rsorption de
l'dme. L'inspection du pltre vrifie son efficacit, sa rigidit et l'absence de fracture.
L'absence de dplacement secondaire est vrifie par des radiographies sous pltre. Au
besoin, un nouveau pltre est ralis.
IV- Phlbite
Elle concerne les pltres du membre infrieur.
Elle peut avoir lieu malgr un traitement anticoagulant prventif.
^ablation du pltre est ncessaire au diagnostic clinique (perte de ballotement du mollet,
signe de Homans) et la ralisation d'un cho-doppler veineux. Une fois la maladie

thromboembolique prise en charge, un nouveau pltre peut etre confectionn afin de

terminer le traitement de la fracture. la dcouverte d'une phlbite, le dcubitus est
prconis lnitialement pour viter la migration pulmonaire du caillot.
BOOK DES ECN
673
2.283
V. Infection du site opratoire
La fivre et la douleur pulsatile d'abcs doivent faire suspecter une infection du site
opratoire. L'ablation du pltre per met le diagnostic et la prise en charge.
VI. Dplacement secondaire sous pltre
La surveillance rgulire par des radiographies de contrle est initialement
hebdomadaire dans le cas du traitement ortho. pdique au sens strict (sans
ostosynthse chirurgicale).
Consignes et autosurveillance d'un patient porteur d'un pltre circulaire :
- surlvation du membre ;
- mobilisation des extrmits ;
- surveillance de la coloration et de la sensibilit distale ;
- surveillance de la douleur ;
- surveillance du volume des extrmits ;
- toute anomalie doit faire consulter.
NB : prvention de la maladie thromboembolique au membre infrieur.
674
BOOK DES ECN
1.4.50
Complications de

l'immobilit

et du dcubitus
prvention et pi

ris

e en charge

Marc-Antoine Rousseau
Confrence de consensus : prvention et traitement des escarres de l'adulte et du sujet g
(novembre 2001).
Les complications de l'immobilit et du dcubitus concernent les patients en perte
d'autonomie. Il est important de distinguer la perte d'autonomie dfinitive (exemple :
dficit neurologique) ou temporaire (lsion orthopdique, sjour en ranimation). Le
traitement est principalement prventif.
I. Escarre
Les reliefs osseux sont des sites risques. La simple rougeur est dj le premier stade
qui prfigure la ncrose puis la perte de substance. L'infection d'une escarre est une
complication distinguer de la colonisation normale en cas de perte de substance.
Outre l'immobilit, la fragilit des parties molles et les troubles sensitifs sont des facteurs
de risques ajouts. La dnutrition est le principal facteur aggravant.
Le traitement est surtout prventif dans les situations risque :
- protocole de mobilisations rgulires ;
- prescription d'un matelas air ;
- vigilance nutritionnelle ou renutrition ;
- ducation et implication du patient ;
- protection des zones d'appuis par pansement de type collode.
Le traitement curatif des escarres constitues alterne des soins infirmiers de dtersion,
la mise en dcharge de la zone d'escarre et de pansements occlusifs spcifiques.
Le traitement chirurgical par lambeau de couverture implique des soins postopratoires
contraignants. Il s'adresse aux patients jeunes, motivs, en bon tat gnral, chez qui la
cause de l'escarre a t limine. Pige : pas de massage ni de friction des zones
risques.
II. Troubles du transit
Les troubles du transit sont frquents chez la personne alite, indpendamment d'un
ventuel dficit sphinctrien associe a un dficit neurologique causal. Souvent, la cause
est multifactorielle : hospitalisation, traitements mdicamenteux (niorphiniques), difficult
d'utilisation du bassin, dpendance, dshydratation. La constipation peut tre

responsable d un fcalome et peut aller jusqu' l'ilus et l'occlusion intestinale, voire le

syndrome d'Ogilvie. Le traitement est prventif (traitement mdicamenteux favorisant le
transit aide et incitation rpte la selle, vertica- isation) et curatif (lavements).
BOOK DES ECN
675

III. Infection urinaire et lithiase urinaire

L'alitement prolong favorise l'infection urinaire, indpendamment d'un ventuel trouble
sphinctrien ou d'un ventuel sondage urinaire. Les troubles urinaires sont lis plus ou
moins directement la macration, certains traitements m- dicamenteux
(morphiniques), aux difficults d'utilisation du bassin, la dpendance, la
dshydratation. Les mesures prventives sont la bonne hydratation et l'hygine.
IV. Encombrement respiratoire
L'encombrement respiratoire peut tre li au dfaut de ventilation des bases du fait de la
position allonge ou demi-assise et du fait du dfaut d'activit physique. Les ventuelles
fausses routes lies la dglutition en dcubitus dorsal peuvent constituer un facteur
aggravant. L'encombrement bronchique est major si un dficit neurologique associ
concerne les muscles intercostaux (ttraplgie/paraplgie haute) du fait d'une fatigabilit
respiratoire et d'une rduction des efforts de toux.
Le traitement prventif est la surveillance de la fonction respiratoire et la ldnsithrapie
respiratoire. Pige : passer ct des manifestations pulmonaires de la maladie
thromboembolique.
La thrombose veineuse est favorise par la stase veineuse :
-

absence de marche avec appui (Intrt du simple appui-contact) ;

compression vasculaire par absence de changements de position, position

vicieuse (jambes croises allonges).

Le diagnostic, suspect cliniquement, localement par la perte de ballottement du mollet,
l'augmentation de volume du mollet et le signe de Homans, est confirm par
cho-doppler veineux.

Les mesures prventives associent : mobilisation, verticalisation, port de bas de

contention, traitement anticoagulant prventif.
VI. Dpression/glissement
La dpression ractionnelle ou le syndrome de glissement (personnes ges) sont
multifactoriels :
-

hospitalisation ;

immobilit ;

tiologie (traumatisme, maladie neurologique) ;

pronostic (squelles / gurison) ;

implications sociales et professionnelles ;

comorbidits (notamment escarre, surpoids).

Elle doit tre prvenue et prise en charge par psychothrapie de soutien thrapeutique
mdicamenteuse. La qualit de la relation mdecin-malade est dterminante.
Outre les situations de dnutrition dans le cadre d'une perte d'autonomie du sujet g
par exemple, l'immobilit favorise la prise de poids du fait d'un bilan nergtique positif.
La prise de poids majore l'ensemble des autres comorbidits liees au dcubitus :
respiratoire, thromboembolique, escarre, dpression.
La ldnsithrapie et l'exercice physique doivent avoir des objectifs spcifiques
concernant les membres suprieurs a dfaut des membres infrieurs. Le bilan
nutritionnel doit tre adapt.
V. Phlbite
VII. Prise de poids
676
BOOK DES ECN

_L

VIII. Rtractions
L'immobilit favorise l'enraidissement en position vicieuse. L'ventuelle spasticit,
associe une maladie neurologue causale, peut tre un facteur favorisant
supplmentaire.

L'quin de clieville est un bon exemple d'enraidissement articulaire li un dfaut

d'utilisation. En l'absence d'appui la flexion plantaire passive est permanente du fait de la
gravit. La rtraction capsuloligamentaire limite la dorsiflexion (active et passive)

La

prvention consiste limiter au maximum l'interdiction d'appui (intrt de l'appui

contact). Il faut mobiliser rgulirement la cheville et l'ensemble des articulations. La
prvention passe aussi par l'utilisation des dispositifs antiquins (orthse ou systme de
rappel maintenant la cheville 90).
Le traitement chirurgical peut faire appel aux arthrolyses et des tnotomies dans des
cas particuliers.
BOOK DES ECN
677
1.11.187
Wr
Anomalie de Ba vision
d'apparition brutale
Ivan de Mcmchy
Interrogatoire
Prciser le type d'anomalies visuelles (baisse d'acuit visuelle, amputation du champ
visuel, mtamorphopsies, clipses visuelles...) ;
atteinte unilatrale ou bilatrale ; atteinte visuelle permanente ou transitoire ; il
douloureux ou non.
Examen ophtalmologique bilatral et comparatif Acuit visuelle de loin et de prs ;
valuation du rflexe photomoteur direct et consensuel (Marcus-Gunn ?) ; examen du
segment antrieur la lampe fente ;
mesure du tonus oculaire l'aplanation (sauf si suspicion de plaie du globe) ; examen du
fond d'il dilat.
Examens complmentaires les plus utiliss : champ visuel de Goldmann : exploration
des voies optiques ; angiographie la fluorescine : exploration de la rtine et de la
macula ; tomographie par cohrence optique : exploration de la macula.
I. Anomalie brutale de la vision avec il blanc, calme et indolore

~~

liminer les causes vasculaires Occlusion de l'artre centrale de la rtine (OACR) ;

occlusion de la veine centrale de la rtine (OVCR) ; complication novasculaire dans le
cadre d'1 DMLA (cf. DMLA) ; ccit monoculaire transitoire.
liminer les atteintes du nerf optique : neuropathie optique rtrobulbaire (NORB) ;
neuropathie optique ischmique antrieure (ou postrieure) aigu (NOIAA) ;
compressions nerveuses ;
neuropathie optique hrditaire dgnrative de Leber.
liminer les atteintes ophtalmologiques pures Dcollement de rtine (DR) ;
hmorragie intravitrenne ; hyalite ;
contexte traumatique.
II. Anomalie brutale de la vision avec il rouge et douloureux
Crise aigu de fermeture de l'angle (CAFA) ;
kratite aigu ;
uvite antrieure aigu ;
endophtalmie ;
678
BOOK DES ECN
1.11.187
glaucome novasculaire ; contexte traumatique.
Occlusion de l'artre centrale de la rtine
gjgnesjongtiQnnels ;
baisse d'acuit visuelle brutale et profonde (limite la perception lumineuse ou aux
mouvements de la main) ; acuit visuelle conserve si artre ciliortinienne perfuse
(rare).
Sjgpp^cliniques
rflexe photomoteur direct aboli, consensuel conserv.
Fonid!il
dme papillaire ; dme rtinien ischmique ; artres grles et filiformes ; macula
rouge cerise.
tiologies

tn plus frquente : athrosclrose : thromboses, embolies ; _ne pas oublier -f- + + :

maladie de Horton : autres : spasme artriel, bas dbit ; sujet jeune : dissection
carotidienne.
Examens complmentaires
Ophtalmologiques (non indispensables car diagnostic le plus souvent clinique) :
angiographie la fluorescine (retard de perfusion chorodienne, allongement du temps
bras-rtine, aspect d'arbre mort, parfois visualisation de l'embole) ;
non ophtalmologiques :
biologie : CRP, VS en urgence + + + biopsie de l'artre temporale,
bilan cardiovasculaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique emboligne),
chographie cardiaque transthoracique ( transsophagienne) et des troncs
supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycmie jeun, HbAlC, neurologique
: OACR = AVC ischmique, IRM crbrale, voire angio-IRM.
Traitement Hospitalisation ;
corticothrapie TV si suspicion de Horton ;
anticoagulation efficace si doute sur cardiopathie emboligne sinon antiagrgant
plaquettaire ; anticoagulation contre-indique si squelles AVC rcent sur IRM crbrale
; prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire.
volution
disparition de l'dme rtinien en quatre cinq jours. Latrophie optique dfinitive se
constitue en quelques semaines. Glaucome novasculaire dans 5 10 % des cas.
BlSnostic trs svre du ct atteint (pas de rcupration visuelle). Surveillance ++
risque de glaucome novasculaire (10 15 %).
OACR d'tiologie athromateuse : augmentation du risque relatif d'accidents
cardiovasculaires (infarctus du myocarde, AVC).
BOOK DES ECN
679

1
Occlusion de la veine centrale de la rtine

Signes fonctionnels Baisse d'acuit visuelle svre ; forme dmateuse : AV > 2/10 ;
forme ischmique : AV < 2/10.
Signes cliniques
dme papillaire ;
veines dilates et tortueuses ;
hmorragies rtiniennes en flammches (superficielles) ou en taches (profondes) ;
nodules cotonneux.
Signes de gravit initiaux : AV effondre (< 2/10), rubose irienne, HTO, nombreuses
hmorragies profondes en tache et nodules cotonneux.
F.tiologies : athrosclrose ; HTA (OBVR) ;
stnoses et occlusions de la carotide interne ; diabte et autres facteurs de risque
vasculaire ;
causes veineuses : compressions intraorbitaires, phlbites et priphlbites (maladie de
Behet, sarcodose) ; troubles de l'hmostase... (trs rares) ; hypertonie oculaire (20 %
des OVCR).
F.xamens complmentaires
ophtalmologiques :
angiographie la fluorescine : retard du remplissage veineux, OCT+ + : quantification
de l'dme maculaire cystode ;
non ophtalmologiques :
biologie : NFS, plaquettes, TP, TCA, lectrophorse des protines plasmatiques,
bilan cardiovascuiaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique emboligne),
chographie cardiaque transthoracique ( transsophagienne) et des troncs
supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycmie jeun, HbAlC, consultation
de mdecine gnrale.
CAT et traitement :
mesure de la tension artrielle ;
recherche de signes de gravit (en faveur d'une forme ischmique) ; pas de traitement
curatif efficace ;
prise en charge des facteurs de risque cardiovascuiaire (antiagrgants plaquettaires...) ;

traitement prventif des complications novasculaires : photocoagulation panrtinienne

sur 360 ;
traitement de l'dme maculaire cystode : injection intravitrenne de corticodes
(Knacort), grid laser, anti-VEGF.
forme ischmique :
volution toujours dfavorable : novascularisation rtinienne et glaucome
novasculaire du 100^ jour C3e mois), traitement du glaucome novasculaire : traitement
hypotonisant maximal, PPR ou ciyoapplication si PPR impossible, cycloaffaiblissement.
Pronostic
Forme dmateuse : volution favorable (50 %), dme maculaire cystode chronique
(25 %), volution vers forme ischmique (25 %) ;
i
680
BOOK DES ECN

l\leuropathie optique ischmique antrieure aigu (NOIAA) premire manifestation

ophtalmologique de la maladie de Horton.
gjgnes_for]tionnels
Baisse d'acuit visuelle brutale svre indolore ; amputation du champ visuel.
gjgneg_jiniques
dme papillaire ischmique, hmorragies pripapillaires. gtioiogies
maladie de Horton + + + ; athrosclrose : NOIAA non artritique.
pyamens complmentaires
Champ visuel Goldmann : dficit altitudinal ;
angiographie la fluorescine ;
biologie :VS, CRP;
prvoir biopsie de l'artre temporale (privilgier prlvement du ct atteint cependant
atteinte segmentaire) ; bilan cardiovasculaire (cf. OACR).
Pronostic

volution vers l'atrophie optique et absence le plus souvent de rcupration visuelle ;

risque de bilatralisation.
Traitement Hospitalisation ;
Corticothrapie IV en urgence en raison du risque de bilatralisation
(mthylprednisolone 500 mg/j pendant
3 jours) puis relais prednisone 1 mg/kg/j ;
prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire.
Neuropathie optique rtrobulbaire
Signes fonctionnels
Baisse d'acuit visuelle rapidement progressive profonde ; douleur la mobilisation du
globe oculaire.
Signes cliniques il blanc et indolore ;
dficit du rflexe pupillaire affrent (phnomne de Marcus-Gunn) ; fond d'il : papille
normale.
Examens rnmplpmpnf-airpg
Champ visuel Goldmann : scotome central ou ceecocentral (parfois dficit altitudinal) ;
IRM crbrale et orbitaire T1 sans et avec gadolinium, T2 squence FLAIR :
hypersignal en T2 sur le nerf optique atteint (confirmation du diagnostic), recherche de
maladie dmylinisante associe ;
biologie : NFS, VS, CRP, ECA (sarcodose associe), ANCA, srologie de Lyme.
Bronosti
Rcupration AV > 8/10 chez 90 % des patients. Etiologies
Sclrose en plaques;
Sarcdose,

lupus, infections (Lyme, syphilis, VIH) ;

BOOK DES ECN

681
intoxication alcoolotabagique ; mdicaments (thambutol, quinine) ; idiopathique.
Traitement Hospitalisation ;
Bolus IV de mthylprednisolone lg/j pendant 3 5 jours ( relais cortancyl 1 mg/kg/j
pendant 11 jours puis arrt ; pas de corticothrapie au long cours.

Points retenir : Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) : tude prospective sur quinze
ans. Risque de dvelopper 1 SEP aprs lor pisode de NORB : 30 % cinq ans
(conditionn par l'IRM initiale). Augmentation significative si 1 lsion ou plus sur l'IRM
initiale en dehors de la NORB 16 % si 0 lsion, 51 si > 3 lsions. Corticothrapie IV :
acclration de la rcupration visuelle sans modification de l'AV finale, diminution du
risque de rcidive deux ans.
Corticothrapie PO : augmentation du risque de rcidive deux ans. Pronostic favorable
: AV finale > 8/10 chez 90 % des patients.
Accident vasculaire crbral
Signes fonctionnels
Amputation du champ visuel d'apparition brutale et indolore.
Signes cliniques il blanc et indolore ; fond d'il normal.
Examens complmentaire
Champ visuel de Goldmann : hmianopsie latrale homonyme ;
IRM crbrale : confirme l'AVC, prcise son caractre hmorragique ou ischmique.
Traitement : cf. prise en charge AVC.
Crise aigu de fermeture de l'angle (CAFA)
Terrain et facteurs favorisants : hypermtrope, sympathomimtique,
parasympatholytique, stress, obscurit.
Signes fonctionnels Baisse d'acuit visuelle ; douleur oculaire intense ;
signes gnraux : cphales, nauses, vomissements. Signes cliniques
dme de corne, il rouge avec cercle prikratique, chambre antrieure troite,
voire plate, mydriase aractive, hypertonie oculaire majeure (> 30 mmHg), angle ferm
en gonioscopie.
Mcanismes
blocage pupillaire, blocage prtrabculaire. Traitement
Hospitalisation en urgence : 1. faire baisser la PIO :
par voie gnrale : Diamox Mannitol 20 %,
par voie locale : p-bloquants, drivs de l'adrnaline, inhibiteur de l'anhydrase
carbonique, viter les prostaglandines.

682
BOOK DES ECN

_L

1.11.187
2 jjj^pJnis la PIO en cours de normalisation :
agents myotiques : Pilocarpine il droit et gauche jusqu' obtention du myosis ;
^ gffjtgment curatif et prventif : jridotomie du ct atteint,
jridotomie il adelphe : seul traitement prventif du CAFA, risque d'volution vers
glaucome chronique par fermeture de l'angle. ^jjnvrgie du glaucome ncessaire :
trabculectomie.
Casjgrticulier glaucome novasculaire (hypertonie oculaire et rubose irienne).
tiologies_i
occlusion de la veine centrale de la rtine (forme ischmique) ; rtinopathie diabtique
prolifrante complique ; occlusion de l'artre centrale de la rtine (10 15 %) ; stnose
carotidienne serre.
Traitement : hospitalisation ;
traitement hypotonisant par voie locale et gnrale puis cyclodiode (destruction des
procs ciliaires) ; traitement de la novascularisation : photocoagulation panrtinienne
(si impossible : cryoapplication) ; discuter IVT anti-VEGF.
Kratites aigus
Signes fonctionnels Douleur ; photophobie ; larmoiement ; blpharospasme.
Terrain
Porteurs de lentilles (50 %) + + + ; traumatisme oculaire ; syndrome sec oculaire ;
conjonctivite ; syndrome viral ;
instillation prolonge de collyres conservs. Signes cliniques
Lsion cornenne prenant la fluorescine ;
une atteinte suprieure doit faire rechercher un corps tranger sous-palpbral ; une
atteinte centrale fera rechercher une malocclusion palpbrale ;
une atteinte infrieure fera rechercher un syndrome sec ou une toxicit de collyres
contenant des conservateurs. Etiologies
Infections Virales :

heips : ulcre dendritique ou en carte de gographie,

j^novirus : kratite ponctue superficielle associe une conjonctivite ;
ariennes (staphylocoques, streptocoques, pyocyaniques), parasitaires, mycotiques ou
amibiennes ; 5i2ldronie_se_i
gltekigns

palpbrales : ^Usesjatrognes,

BOOK DES ECN

683

1.11.187
Traitement
herps : collyres ou pommade antivirale (Zovirax pommade, Virgan gel) pendant 14
jours ; bactriennes : collyres antibactriens posologie intensive ; parasitaires,
mycotiques. amibiennes : traitement local gnral adapt.
Uvite antrieure aigu (= inflammation iris + corps ciliaires)
Signes fonctionnels
il rouge et douloureux ;
cercle prikratique ;
baisse d'acuit visuelle variable.
Signes cliniques Prcipits rtrocornens ; effet Tyndall ;
synchies iridocristalliniennes ; tonus oculaire variable ;
fond d'il systmatique + + + : recherche d'une hyalite, d'un foyer choriortinien, d'une
vascularite ou d'un dme maculaire.
Interrogatoire
Antcdents mdicaux (spondylarthrite ankylosante, maladie de Behet, sarcodose,
tuberculose...) ; origine ethnique du patient ; contage tuberculeux ; voyage rcent
l'tranger.
Bilan minimal en cas d'uvite : ngatif dans 30 % des cas NFS, VS, CRP, plaquettes ;
bilan phosphocalcique, ionogramme sanguin, ure et cratinine ECA, IDR 5 UI de
tuberculine (tubertest); TPHA-VDRL ;
radiographie pulmonaire des sacro-iliaques rachis dorsolombaire ; typage HLAB27 ;
reste du bilan orient par l'examen clinique gnral.
Traitement ophtalmologique en association au traitement tiologique

Corticodes locaux ("dexamthasone Dexafree^) : 1 goutte par heure pendant 48 heures

puis dcroissance progressive ; pommade antibiocorticodes (Sterdex) : 1
application/jour ;
collyres mydriatiques : Atropine et Mydriaticum vise antalgique et en prvention de
l'apparition des synchies.
Cas particulier : endophtalmie (= infection intraoculaire). Le plus souvent d'origine
exogne (postchirurgicale + + + ). Parfois endogne (origine mycotique : sujet
toxicomane par voie IV).
CAT : en urgence
Ponction chambre antrieure (recherche bactriologique : S. aureus etstrepto,
pyocyanique) (1) ;
injection intravitrenne d'antibiotiques large spectre : vancomycine : 0,05 ml,
fortum (ceftazidime) ou amiklin (amikacine) 0,05 ml ;
poursuite antibiothrapie IV adapte secondairement l'antibiogramme trs
probablement : Tienam 1 g x 3/j, Tavanic 500 mg/j;
684

BOOK DES ECN

1.11.187
Rament local :
antibiotique : ciprofloxacine (Ciloxan) x 6/j,
anti-inflammatoire et antibiotique : tobramycine-dexamthasone (Tobradex) x 6/j,
mydriatique

: mydriaticum ;

aQ[j-inflammatoire

par voie systmique :

flashs de mthylprednisolone (Solumdrol) 500 mg/j pendant 3 jours dbuter 48

heures ;
surveillance :
acuit visuelle : si limite la perception lumineuse : indication opratoire (vitrectomie),
tonus oculaire,
inflammation en chambre antrieure et segment postrieur, recherche complications
prcoces : DR inflammatoire.
BAV brutale ou rapidement progressive

il rouge et douloureux : atteinte segment antrieur

il blanc et indolore : atteinte segment postrieur
Kratite pithliale : virale ou bactrienne
Uvite antrieure
CAFA
GNV
Contusion du globe oculaire +/- plaie Sdrite postrieure avec hyalite
HIV
Uvite postrieure (toxoplasmose)
OACR (athrome)
OVCR
DMLA+Novx NOIAA (Horton) NORB
Atteinte rtrochiasmatique ou chiasmatique
Arbre dcisionnel devant une BAV brutale ou rapidement progressive
BOOK DES ECN
685

il rouge et/ou douloureux

Ivan de Monchy
I. il rouge peu ou pas douloureux sans baisse d'acuit visuelle
Hmorragie sous-conionctivale : liminer un corps tranger ; liminer une pousse
hypertensive ;
Conjonctivite :
SF : sensation de grains de sable, de corps tranger, de brlures, larmoiement... ;
clinique : rougeur diffuse, scrtions claires (virales), sales (bactriennes), papilles
(allergique, bactrienne), follicules
(virales) ;
tiologies.

Bactriennes (staphylocoques, streptocoque, haemophilus) : lavage au srum

physiologique et mesures d'hygine ; collyre antiseptique (Vitabact) : 1 goutte 4
fois/jour sept jours ;
collyres antibiotiques de lre intention si facteurs de risques ou signes de gravit
(recommandations AFFSAPS) :
enfant : Rifamycine 4 fois/jour pendant sept jours,
adulte : Rifamycine, Tobrex : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours si ;
1.

facteurs de risques d'infection de la surface oculaire (immunodpression,

diabte mal quilibr), pathologie locale sous-jacente (syndrome sec, dystrophie

cornenne), greffe de corne, chirurgie oculaire rcente, corticothrapie locale, port de
lentilles de contact, obstruction des voies lacrymales, troubles de la statique palpbrale ;
2.

critres de gravit d'une conjonctivite bactrienne : scrtions purulentes

importantes,
chmosis (dme de la conjonctivite), larmoiement important, baisse de l'acuit
visuelle, mme modre, photophobie ;
pas de fluoroquinolones en lrc intention. Virales fadnovirus) :
contexte pidmique, bilatrale, scrtions claires, adnoapthie prtragienne, follicules,
trs contagieux ; traitement ;
mesures d'hygine++ ; lavages oculaires ;
collyre antiseptique (Vitabact) : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours. Allergiques :
bilatrale et saisonnire ; prurit-f- + + ; chmosis et papilles.
Traitement : lavages oculaires,
collyre antihistaminique et antidgranulants mastocytaires, viction de l'allergne : cas
particulier :
conjonctivite trachomateuse de l'enfant : azithromycine PO ou rifamycine locale,
conjonctivite chlamydienne de l'enfant : azitiiromycine PO et rifamycine locale (ou
ttxacyline) et recherche de lsions gnitales.
686
BOOK DES ECN
1.11.212

_L

\\t il rouge douloureux sans baisse d'acuit visuelle

&sdriteA
roUgeur

localise, disparition aprs instillation d'un vasoconstricteur (Nosynphrine),

idippathique le plus souvent,

traitement : corticothrapie locale faible dose (Vexol). gdntej.
douleur oculaire importante majore par les mouvements oculaires ; rougeur localise
(pas de disparition l'instillation d'un vasoconstricteur) ; tiologies+ + + :
articulaires : SPA, polyarthrite rhumatode, LED, maladie de Crohn, psoriasis,
vasculaires : priartrite noueuse, maladie de Wegener, maladie de Behet,
granulomateuses : tuberculose, sarcodose, lpre, infectieuses : syphilis, zona, herps,
mycose, maladie de Lyme, traumatiques.
rgjl rouge douloureux associ une baisse d'acuit visuelle :
crise aigu de fermeture de l'angle (cf. question) ;
glaucome novasculaire (cf. question) ;
uvites antrieures aigus (cf. question) ;
endophtalmie (cf. question) ;
kratites aigus (cf. question) ;
traumatismes (cf. question) ;
sclrite postrieure avec hyalite (exceptionnelle).
il rouge sans baisse d'acuit visuelle

Maladie gnrale
PR Wegener PCA
Sclrite
Douleur

Douleu

rs

intolra

modr

bles

es

pisode

pisod

es

identiqu

identiq

es

ues

Maladie gnrale
Lupus
pisclrite
Adapt do M.Labetoulle
Pas de douleurs

Traumatis

Spontan

Scrtio

me ?

e ?

ns
sreuse
s

Plaie de conjonctive ?
HTA++ Anticoag++ AINS
Hmorragie sous-conjonctivale

Traumatique
Spontane
Figure 1. Arbre dcisionnel devant un il rouge sans baisse d'acuit visuelle
Scrtions purulentes
Lentilles ?
Conj.

Conj.

virale

allergique

Conj. bactrienne
BOOK DES ECN
687
P TJtiin
^T
il rouge avec baisse d'acuit visuelle

Hmatome orbitaire +/-fracture

Contusion oculaire
TDM orbitaire
Plaie oculaire visible ou suspecte
Notion d'objet tranchant
Suspicion de plaie
Laisser jeun
Exploration au bloc
Adapt de M.Labetoulle
Douleurs ++ Cphales Nauses Vomissements
Photophobie Douleurs ++
Figure 2. Arbre dcisionnel devant un il rouge avec baisse d'acuit visuelle
Dbut semi-brutal Douleurs

Dbut lors

pisode

pisod

d'une

es

mydriase

identiqu

identiq

es

ues

ge > 50

Lentilles

Maladi

ans

Traumati

Hypermtr

sme

gnral

opie

Cataracte
1
Crises

Reflet

Iris

similaires

cornen

terne

rsolutives

altr

Corne

Test

Pupille

glauque

fluoresc

dform

il dur

ine

CAFA

Kratite

Uvite

pithlial

antrie

e aigu

ure
aigu

688
BOOK DES ECN

_L

2.287
Troubles de la rfraction
Ivan de Monchy
j^ppg* sur mesure de l'acuit visuelle : A^rg_ptude la rfraction :
Mgcnre de loin et de prs, aprs correction d'un trouble rfractif. QejoiiU
^]tp11p. de Monover : ynliie en 10e : 1/20e O/IO*-1 ;

gfnon chiffrable : dcompte des doigts, perception des mouvements de la main,

perception lumineuse dans les 4 quadrants, perception lumineuse ngative.
ng prs :
chelle Parinaud place 33 cm, chiffre de Parinaud 14 Parinaud 1,5 (normale = P2).
Dfinitions :
il emmtrope : rayons lumineux convergent vers la rtine, image vue nette sans
correction optique. CEil amtrope : il porteur d'une anomalie rfractive.
Circonstances de dcouverte : Baisse d'acuit visuelle de loin et/ou de prs + + .
Cphales chroniques inexpliques + + + . Blpharoconjonctivite chronique et
invalidante.
Formes cliniques : Hypermtropie :
Amtropie la plus frquente + + + il pas assez convergent, au repos l'image se forme
en arrire de la rtine (accommodation permanent ds la vision l'infini) ; diffrents
types :
hypermtropie axile : la plus frquente, longueur antropostrieure trop courte,
hypermtropie de courbure : courbure insuffisante de la corne (corneaplana...),
hypermtropie d'indice : diminution de la rfraction du cristallin ; signes fonctionnels :
cphales en barre sus-orbitaires, fatigue visuelle, diagnostic : rfraction
sous-cycloplgique, complications : CAFA, strabisme convergent ; traitement :
verres convergents (convexes), lentille comenne, chirurgie rfractive ; ordonnance type
: il droit: + 1,50, il gauche : + 1,25.
Myoeiei
Affrents types :
Jttyopie axile : il trop long dans le sens antropostrieur, image se forme en avant de
la rtine, image = cercle de diffusion = image floue ;
myopie

d'indice : diminution du rayon de courbure et/ou modification de la rfringence

(augmentation) du milieu (cataracte) ; myopie maladie : myopie forte >- 6 dioptries (1 %

des myopes), risque accru de DR, GCAO, complication novasculaire ;
^^Hsfonctionnels : baisse d'acuit visuelle de loin, plus nette de prs ;
BOOK DES ECN

689
j^ir

diagnostic sous-cycloplgique ; traitement :

verres divergents (concaves), lentilles cornennes, chirurgie rfractive ; ordonnance
type : il droit: -3,25, il gauche : -3,50.
Astigmatisme :
image d'un point = 2 focales (ou plan) [1 focale horizontale et 1 verticale] ;
le rayon de courbure de la corne varie entre 2 valeurs correspondant au plan
d'incidence ou plans principaux (1 p)an vertical et 1 plan horizontal) ;
plan vertical + convergent que le plan horizontal : astigmatisme conforme la rgle ;
si une des deux focales est situe sur la rtine : astigmatisme simple (myopique ou
hypermtropique) ;
si focales situes de part et d'autre du plan rtinien : astigmatisme mixte ;
signes fonctionnels : cphales, vision floue de loin et de prs ;
diagnostic : kratoscopie, ophtalmomtre de Javal, rfractomtre automatique ;
traitement :
verres cylindriques : dvient les rayons lumineux situs dans un plan perpendiculaire
leur axe, dfinis par leur puissance et leur axe, lentilles cornennes, chirurgie rfractive ;
ordonnance type :
il droit : plan, - 1,00 0 (astigmatisme conforme la rgle),
il gauche : plan, -1,25 90 (astigmatisme non conforme la rgle).
lie la diminution de l'accommodation : dbute vers 40-45 ans :
physiologie : perte d'lasticit du cristallin, diminution de l'efficacit du muscle ciliaire ;
signes fonctionnels : diminution de la vision de prs ;
traitement : verres convexes, lentilles de contact, chirurgie rfractive ;
ordonnance type : il droit et gauche : + 1,00 (45ans), + 2,00 (50 ans), + 3,00 (60 ans).

Presbytie :
690
BOOK DES ECN

_L

Altration de la fonction visuefifle

Ivan de liVlonchy
Acuit visuelle et champ visuel : 2 paramtres indispensables dans l'valuation de la
fonction visuelle. Interrogatoire!
Type d'altration visuelle : BAV, altration du CV, myodsopsies, phosphnes,
photopsies, mtamorphopsies ;
rapidit d'installation : brutale, rapidement progressive, progressive ;
type unilatral ou bilatral ;
douleurs associes ;
ATCD oculaires et gnraux ;
traitements ;
notion de traumatisme.
pvamen ophtalmologique bilatral et comparatif :
mesure de L'AV de loin et de prs ;
tude du RPM direct et consensuel + + + ;

examen du segment antrieur ;

tonus oculaire ;
fond d'il ;
gonioscopie.
Baisse d'acuit visuelle avec il rouge et douloureux = affection aigu du segment
antrieur :
kratite aigu (cf.) ;
uvite antrieure aigu (cf.) ;
crise aigu de fermeture de l'angle (cf.) ;
glaucome novasculaire (cf.) ;
traumatisme du segment antrieur (contusion/plaie du globe) (cf.) ; sclrite postrieure
avec hyalite (exceptionnelle).
Baisse d'acuit visuelle avec il blanc et indolore : atteinte du segment postrieur :
rtinopathies : DMLA, rtinopathie diabtique, trou maculaire, membrane pirtinienne,
rtinopathie toxique, infectieuse, dme maculaire ;
neuropathies : NORB, NOLAA, compression nerveuse ; vasculaire : OVCR, OACR,
CMT, novaisseaux ; dcollement de rtine :
uvite postrieure (lrjl cause : toxoplasmose oculaire) : hmorragie intravitrennne.
Amputation du champ visuel : atteinte unilatrale : NORB : scotome central,
ccocentral, NOIAA : dficit altitudinal, traumatisme du nerf optique ;
atteinte bilatral p :
atteinte chiasmatique (adnome hypohysaire) : hmianopsie bitemporale, atteinte des
bandelettes optiques : hmianopsie latrale homonyme, atteinte des radiations optiques
: quadranopsie latrale homonyme, atteinte occipitale : ccit avec conservation du
RPM direct et consensuel,
BOOK DES ECN
691
traumatismes oculaires.
Corps tranger superficiel :
conionctival :

larmoiement, sensation de corps trangers ou de grains de sable,

prescrire : ablation du corps tranger, SAT-VAT, nettoyage par srum physiologique et
antiseptique (Vitabact) ; cornen :
il rouge et douloureux, larmoiement, photophobie, blpharospasme,
prescrire : ablation du corps tranger, nettoyage par srum physiologique, collyres
antibiotiques (tobramycine), po^. made vitamine A.
Corps tranger intraoculaire ou plaie du globe : conduite tenir :
suspecter devant un il rouge et douloureux, une baisse d'acuit visuelle profonde et
un il hypotone la palpa- tion ;
tableaux piges possibles : simple hmorragie sous-conjonctivale, tyndall de chambre
antrieur, cataracte ; circonstances et nature du traumatisme ophtalmologique doivent
faire suspecter le diagnostic ;
CAT:
examen bilatral et comparatif + + + (mdicolgal), statut vaccinal antittanique + + + ,
bilan ATCD gnraux du patient (AG), heure du dernier repas,
circonstances et nature du traumatisme ophtalmologique,
examen ophtalmologique complet facuit visuelle des 2 veux : mdicolgal) ;
Bilan ophtalmologique :
TDM orbitaire (pas d'IRM), cho B (recherche de CE non radio-opaque), bilan
extraophtalmologique ;
urgence mdicochirurgicale :
hospitalisation,
bi-antibiotherapie IV : imipnme 1 g/j (Tinam) et lvofloxacine 500 mg/j (Tavanic)
pendant sept jours, exploration chirurgicale au bloc opratoire, fermeture de la plaie,
ablation du corps tranger,
surveillance 4- + + : acuit visuelle, tanchit de la plaie (Seidel), tonus oculaire,
examen du segment antrieur et du fond d'il ;
prcoces :
endophtalmie (infection intraoculaire), dcollement de la rtine (DR), cataracte
traumatique ;

tardives :
sidrose et chalcose, ophtalmie sympathique.
Brlures oculaires :
les brlures oculaires thermiques (cigarette) ; brlures par acide :
brlures par base + + + : risque de progression et de pntration intraoculaire ; sur les
lieux de l'accident :
le traitement d'urgence par lavage (+ ++) le plus prcoce possible 20 30 minutes, ne
pas tenter de neutralisation du caustique car risque d'aggravation des lsions, poche de
500 ou 1 000 ml de srum physiologique, dfaut avec de l'eau ;
692
BOOK DES ECN

_L

3.293
agences d'ophtalmologie :
administration d'un anesthsique topique, poursuite du lavage oculaire, mesure du pH
(Labstix), vrification des voies jaciymales, SAT-VAT ;
eravit de la brlure value selon la classification de Roper-Hall ; traitement par collyre
corticode dbuter de faon prcoce ;
coiSElications :
cataracte, glaucome, symblpharon, syndrome sec oculaire ;
frpnrnatismes physiques :
frpraroconionctivite aux ultraviolets (ophtalmie des neiges) : larmoiement, photophobie,
blpharospasme, il rouge et douloureux, clinique : kratite ponctue superficielle ;
traitement :
pommade vitamine A : 1 application 3 fois/j, collyre antibiotique (Rifamycine) : 1 goutte
4 fois/j, dure : cinq jours,
cicatrisation cornenne en 48 heures.
I. DMIA
P cause de malvoyance aprs 50 ans dans les pays industrialiss. Prvalence globale :
8 %.
Principaux facteurs de risque :

associs : Tabagisme, affections cardiovasculaires et extraction du cristallin ;

discuts : sexe fminin, ethnie, couleur de l'iris, hypermtropie, l'exposition la lumire
bleue, carences en vitamines et en antioxydants, dsquilibre en acides gras ;
gntiques :
gne de l'Apo E (protine de transport des lipides) : diminution du risque relatif chez les
porteurs de l'allle E4, gne ABCA4 (ql) [maladie de Stagardt], gne CFH,
gne PLEKHA-l (LOC387715/HTRA1 ). 3 formes d'atteinte de la macula lie l'ge :
forme prcoce (environ 40 % des cas) : maculopathie lie l'ge (MLA) :
migrations pigmentaires, altrations de l'pithlium pigmentaire, accumulation de
matriel, drusen miliaires et sreux ;
DMLA

r forme atrophique (environ 40 % des cas) :

altrations majeures de l'pithlium pigmentaire, amincissement de la macula
conscutif l'volution des drusen, larges plages d'atrophie visibles ; forme exsudative
(environ 20 % des cas) :
dveloppement de novaisseaux chorodiens, d'volution trs rapide, faisant perdre la
vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois,
^gSjLcliniques ; hmorragies rtiniennes, exsudats lipidiques, dcollement de
l'pithlium pigmentaire, dcollement
sreux rtinien ;
BOOK DES ECN
693
3.293
T

diagnostic clinique : signes fonctionnels d'appel : MLA :

examen ophtalmologique systmatique,
baisse d'acuit visuelle progressive parfois mtamorphopsie ;
DMLA :

baisse d'acuit visuelle progressive (DMLA atrophique), baisse d'acuit visuelle brutale
(DMLA exsudative), mtamorphopsies + + + (DMLA exsudative) scotome central ou
paracentral (DMLA exsudative) ;
CAT ophtalmologique :
valuation de l'acuit visuelle de loin et de prs (chelle de Parinaud ou de Snellen,
ETDRS),
examen du fond d'il dilat + + + : valuation des drusen,
recherche de signes indirects de novascularisation (Nv) : hmorragies rtiniennes,
exsudats lipidiques, dcollement d l'pithlium pigmentaire, dcollement sreux rtinien,
examens complmentaires :
angiographie la fluorescine : mise en vidence des Nv visibles, angiographie au vert
d'indocyanine : mise en vidence des Nv occultes, tomographie par cohrence optique
(OCT) ;
prise en charge MLA :
autosurveillance : grille d'Amsler, apprentissage des signes fonctionnels justifiant d'une
consultation en urgence (BAV scotome central ou paracentral, mtamorphopsies),
consultation ophtalmologique annuelle,
vitaminothrapie : antioxydants et supplmentation vitaminique (association de vitamine
E, vitamine C, zinc), omga 3
des pigments maculaires,
ex. : Preservision3 : 2 glules le midi ;
DMLA atrophique :
signes fonctionnels :
BAV progressive, toute BAV brutale ou rapidement progressive doit faire suspecter une
complication novasculaire ; j signes cliniques :
lsion arrondie ou ovalaire, plus ple que la rtine avoisinante, contours nets,
volution vers l'extension de l'atrophie en surface (configuration en fer cheval) avec
pargne centrale (fovolaire), stade tardif : atteinte de la fovola avec BAV importante et
dfinitive ;
prise en charge DMLA atrophique :

vitaminothrapie : toujours valable ;

autosurveillance : grille d'Amsler, risque de complication novasculaire ; rducation
basse vision : systme d'aides visuelles ;
DMLA exsudative (complication novasculaire) :
signes fonctionnels :
BAV brutale ou rapidement progressive, mtamorphopsies, scotome central ou
paracentral, signes cliniques : signes indirects : + + + (NV exceptionnellement visibles au
FO) :
hmorragies rtiniennes de tout type (ponctue, en flammches, en flaques), voire
hmatome sous-maculaire, dcollement sreux rtinien et de l'pithlium pigmentaire,
exsudats lipidiques intrartiniens,
694
BOOK DES ECN
dme intrartinien
charge devant une suspicion de complication novasculaire : xgjtipns
complmentaires :
angjographie

la fluorescine : mise en vidence des novaisseaux visibles, angj0graphie

au vert d'indocyanine : novaisseaux occultes,

tomographie

par cohrence optique (OCT) : mise en vidence du novaisseau, de son

type, permet le suivi, dpistage prcoce des rcidives ;

xhfnia thrapeutique : forme novasculaire rtrofovolaire : anti-VEGF fanibizumab :
Lucentis^") :
traitement d'attaque : 3 injections intravitrennes (IVT) 1 mois d'intervalle dans l'oeil
atteint,
surveillance 1 mois post 3e IVT : AV (ETDRS, Snellen) fond d'il, OCT,
rinjection si activit novasculaire persistante,
intervalle d'un mois entre chaque IVT respecter,
nombre d'IVT la lre anne : 6-7 ;
rataracte et DMLA :
bnfice visuel,

risque de progression aprs chirurgie (facteur de risque suppos de progression),

valuer la part de l'opacification du cristallin dans la BAV + + +,
informer le patient, prendre en compte ses attentes, consentement trs clair.
II. Dcollement de rtine rhegmatogne (DR)
Secondaire une dchirure rtinienne au niveau de la rtine priphrique secondaire
un dcollement postrieur du vitr le plus souvent.
Passage de liquide depuis la cavit vitrenne dans l'espace sous-rtinien l'origine du
DR En l'absence de traitement volution vers la ccit.
3 causes principales :
dcollement de la rtine idiopathique, le plus souvent chez le sujet g ; myopie (myopie
forte au-del de - 6 dioptries) ; chirurgie de la cataracte.
Signes fonction nek
amputation du champ visuel priphrique = DR ;
Modsopsies. phosphnes. photopsies = dcollement postrieur du vitr ;
baisse d'acuit visuelle : soulvement maculaire, hmorragie intravitrenne associe.
Examen ophtalmologique bilatral et comparatif :
acuit visuelle de loin et de prs ;
mesure du tonus oculaire : hypotonie le plus souvent ;
examen du segment antrieur : cataracte associe ;
examen du fond d'il (V3M) : recherche de la ou des dchirures causales ;
examen du fond d'il controlatral : recherche de lsions prdisposantes (palissade).
frmendufond d'il fV3M) :
examen de l'il atteint et de l'il controlatral + + + ;
Ocalisation

du dcollement de rtine ;

calisation et type (s) de dhiscence(s) ;

macula

souleve ou non :

BOOK DES ECN

695

signes associs : hmorragie intravitrenne, traction... ;

il controlatral : recherche de dchirures ou de lsions prdisposantes (palissade).

Prise en charge chirurgicale en urgence uniquement (en fonction de la disponibilit des
quipes chirurgicales 24 h)
technique de rfrence : cryo-indentation :
obturer la dchirure (cryothrapie) ;
modifier les courants de vection (indentation) ;
relcher les brides de traction vitrortinienne (indentation) ;
rapplication de la rtine (consquence de la cryo-indentation) ;
autres techniques plus invasives possibles : vitrectomie, indentation interne par gaz ou
silicone, endolaser.
Traitement prventif :
examen systmatique de la rtine priphrique chez les patients risque ;
ducation des patients sur les signes fonctionnels devant justifier d'une consultation en
urgence ;
traitement au laser Argon systmatique des lsions prdisposantes.
DDL La rtinopathie diabtique (RD)
pidmiologie :
lre cause de ccit dans le monde avant 50 ans.
Incidence aprs 10 ans d'volution : 89 % chez le diabte de type 1, 67 % chez le
diabtique de type 2 (79 % si insulino- traits).
Classification Alfdiam de la RD : rtinopathie diabtique et maculopathie voluent de
faon indpendante. RD non prolifrante minime : petit nombre de microanvrismes,
hmorragies punctiformes. RD non prolifrante modre : qui ne prsente pas les
caractristiques de la RD non prolifrante minime et svre. RD non prolifrante svre
(50 % de risque d'volution vers une RD prolifrante 1 an) : hmorragies rtiniennes
svres dans les 4 quadrants de la priphrie et/ou anomalies veineuses en chapelet
dans 2 quadrants et/ou anomalies microvasculaires intrartiniennes (AMIR)
nombreuses dans 1 quadrant. RD prolifrante minime, modre, svre (novaisseaux
prpapillaires de grande taille).

RD prolifrante complique : hmorragie intravitrenne, dcollement de rtine

tractionnel, rubose irienne, glaucome novasculaire.
Cette rtinopathie est associe 1 maculopathie diabtique.
Maculopathie diabtique :
Maculopathie oedmateuse :
focale (prsence d'exsudats) ;
diffuse : dme maculaire cystode ou non cystode,
maculopathie ischmique : occlusion tendue des capillaires de la rgion maculaire,
Facteurs de risque d'volution rapide de la RD :
adolescence, pubert ; grossesse ;
dcompensation tensionnelle ou rnale ;
chirurgie de la cataracte ;
normalisation rapide de la glycmie ;
anciennet du diabte et importance du dsquilibre ;
Recommandations surveillance Alfdiam + + + :
Pas de RD ou RD minime : examen du fond d'il 1 fois par an.
RD non prolifrante modre : fond d'il tous les 6 mois, angiographie la fluorescine
si doute sur une volution rcente.
696
BOOK DES ECN

_L

ggjion prolifrante svre : fond d'il tous les 3 6 mois, associ le plus souvent une
angiographie Discuta ,
coagulation panretinienne si facteurs de risque d'volution rapide de la RD. K '
-ucerpnotoge^erante : mise en route d'une photocoagulation panrtinienne sur 360, sances
espaces pour ne pas dcomnPn ser l'deme maculaire, surveillance rapproche tous
les 2 mois.
^
compen-

mm enceinte : examen du fond d'il en dbut de grossesse puis trimestriel en l'absence

de RD et mensuel si RD
connue.
grigp_en charge de la maculopathie diabtique :
jnilihre tension artrielle < 130/80 mmHg ( 125/75 si microalbuminurie) : ^nilibre du
diabte : objectif HbAlC < 7 % :
ginrulopathie focale : laser Argon focal sur microanvrismes responsables des exsudats
: rpgrulopathie oedmateuse diffuse :
quilibre TA et diabte, rvaluation 4-6 mois
chec ou amlioration insuffisante (AV < 5/10<) : laser grid, injection intravitrenne de
triamcinolone (Knacort) maculopathie ischemique- pas de traitement, systmes
d'aides visuelles en fonction de l'acuit visuelle
DipBopie
Ivan de Monch
Vision double d'un mme objet.
I. Diplopie monoculaire ou binoculaire
Monoculaire : persistance aprs occlusion d'un il : causes ophtalmologiques :
anomalie du film lacrymal, atteinte cornenne (astigmatisme important, cicatrice
cornen- ne...), iris (iridectomie...), cristallin (cataracte...), maculopathie ; binoculaire + +
+ : disparition l'occlusion d'un il ;
3 urgences liminer :
rupture d'anvrisme de la carotide interne + + + fIII intrinsque et extrinsque
douloureux), HTIC (cphales, nauses, vomissements, dme papillaire), maladie de
Horton (augmentation de la VS, CRP, terrain).
IL Interrogatoire
Caractristiques de la diplopie : verticale ? Horizontale ? Permanente ? Variable dans la
journe ? Terrain : antcdents mdicaux (diabte, pathologie thyrodienne,
mtabolique, HTA) et chirurgicaux. Mode de survenue : brutal ? Progressif ?

Circonstances de survenue : effort ? Spontane ? Traumatisme ? Signes associs :

signes d'HTIC ? Douleur ? Exophtalmie ?
III. Inspection dans le regard axial, en scotopique et photopique :
Anisocorie ? Attitude compensatrice ? Dviation du globe ? Ptsis ?
IV. Examen ophtalmologique complet bilatral et comparatif
Examen des mouvements des yeux dans les 9 positions du regard. Dterminer l'origine
de la paralysie oculomotrice : atteinte du III extrinsque : diplopie verticale et croise, il
en divergence, ptsis, paralysie de l'lvation, de l'abaissement et de l'adduction,
mydriase arflexique (III intrinsque), atteinte du VI : diplopie horizontale et homonyme
maximale dans le regard vers l'extrieur, il en convergence, paralysie de l'abduction,
atteinte du IV : diplopie verticale, maximale dans le regard vers le bas et en dedans,
gne la lecture, attitude vicieuse tte tourne du ct de l'paule oppose la
paralysie, atteinte du faisceau longitudinal mdian (QIN) : paralysie de l'il du ct de la
lsion, rflexe d'accommodation-myo- sis-convergence conserv ; mesure de l'acuit
visuelle de loin et de prs ; tude du rflexe photomoteur direct et consensuel + + + ;
examen la lampe fentes ; mesure du tonus oculaire ; examen du fond d'il.
698
BOOK DES ECN

_L

V, Bilan orthoptique
^pHpss-Lancaster : prcise l'oeil et les muscles paralyss, confirme la diplopie ; .^jjj/prre
rouge : dtermine les muscles paralyss ;
n.jliil^11 test au verre rouge :
verre rouge plac devant l'il droit par convention ; sujet normal : 1 seul point ros peru
;
diplopie homonyme : point rouge droite du point blanc, il en convergence ; diplopie
croise : point rouge gauche du point blanc, il en divergence ; Cover test : strabisme
paralytique.
VI. tiologies
Mnpnriilaire = causes ophtalmologiques pures :
anomalie du film lacrymal ;

atteinte cornenne (kratite, taie, kratocne, astigmatisme...) ; atteinte irienne

(iridectomie, iridodialyse...) ; atteintecristallinienne (cataracte...) ; atteintemaculaire
(DMLA...).
Rinoculaire = 3 urgences liminer : rupture d'un anvrisme de la carotide interne ;
hypertension intracrnienne ; maladie de Horton ;
une IRM et une angio-IRM doivent raliser en urgence devant toute diplopie d'apparition
brutale afin d'liminer une cause vasculaire + + +.
Traumatiques :
fracture du plancher de l'orbite ;
traumatismes crniens (hmatome extradural, hmorragie mninge...) ;
fistule carotidocaverneuse + + + (exophtalmie pulsatile et soufflante, dilatation des
veines conjonctivales en tte de mduse et des veines rtiniennes, chmosis,
cphales) ;
traumatismes de la fente sphnodale : atteinte des nerfs crniens (III, IV, VI, VI) ;
traumatismes de l'apex orbitaire : fente sphnodale + atteinte du nerf optique (ccit
monoculaire).
Causes vasculaires :
anvrisme de la carotide interne + + + : III intrinsque et extrinsque douloureux,
angio-IRM en urgence ;
maladie de Horton + + ;
accident vasculaire crbral (cf. cours) ;
migraine ophtalmique (rare).
Hypertension int-racrnienne.
Tumeurs crbrales primitives ou secondaires.
SHsesinflammatoires :
sclrose en plaques + + + (OIN).
^uses_gnrales : maladie de Basedow + + + ;
abte : VI + ++, III extrinsque (neuropathie ischmique) ; myasthnie : diplopie variable
dans le temps ; ^tulisme, ttanos, diphtrie ; etrophories dcompenses.
BOOK DES ECN

699

Normal Atteinte supranudaire

Anormal
Paralysies nuclaire et infranudaire liminer les urgencesranvrisme compressif,
maladie de Horton
700
BOOK DES ECN

_L

3.333
Strabisme de l'enfant
Ivan de Monchy
s: dviation de l'axe visuel de l'il par rapport son axe normal.
Deux points importants :
1.

liminer une cause organique ;

2. dpister une amblyopie (lre complication du strabisme), ^finitions :

fusion : le cerveau en vision binoculaire reoit une image de chaque il et les intgre
pour n'en former qu'une ; ngiitralisation : en cas de strabisme, le cerveau supprime
l'image aberrante d'un il pour viter la diplopie ; pmhlvopie : consquence de la
neutralisation, baisse de l'acuit visuelle sans lsion organique de l'il secondaire au
mcanisme crbral de neutralisation des images perues par l'il amblyope ;
9 types d'amblvopie :
amblyopie fonctionnelle : secondaire au strabisme.
nmblvopie organique : par malformation oculaire (cataracte, rtinoblastome...) :
strabisme convergent : sotropie (not Et de loin, E't de prs) ; strabisme divergent :
exotropie (not Xt de loin, X't de prs) ; hvpertropie : dviation oculaire avec un il plus
haut que l'autre ; hypotropie : dviation oculaire avec un il plus bas que l'autre ;
strabisme concomitant : l'il dvi suit l'il normal dans toutes les directions, angle de
dviation constant ; strabisme paralytique : l'il dvi ne suit pas l'il normal dans
toutes les directions, angle de dviation variable.
Examen ophtalmologique d'un enfant strabique :
interrogatoire :
antcdents familiaux, droulement de la grossesse, traitements dj pris, symptmes
associs (signes d'HTIC) ; inspection : attitude vicieuse (torticolis), anomalie de la face
et/ou de l'orbite, leucocorie, nystagmus ; rfraction (sldascopie ou rfractomtre
automatique) sous-cycloplgique + + + + : Atropine 0,3 % avant 1 an, 0,5 % entre 1 et
3 ans, 1 % au-del de 3 ans ;
mesure de l'acuit visuelle : recherche d'une amblyopie + + + ; tude de la vision
binoculaire et test de Worth (neutralisation) ;
examen du strabisme :
sens : tudi par le test des reflets cornens ou le test l'cran unilatral, angles mesure
objective par les prismes, guide la chirurgie, existence d'une alternance ou d'un
strabisme unilatral (test l'cran altern) ; examen de la motricit oculaire :
tude des reflpfs rornens :
reflets centrs : pas de strabisme,

dviation nasale du reflet : strabisme divergent,

dviation temporale du reflet : strabisme convergent ;
Mmen la lampe fentes : recherche d'une cause organique au strabisme (cataracte)
+++;
g^amen du fond d'il : recherche d'une cause organique au strabisme (rtinoblastome,
dcollement de rtine, colobome...). ^QBgscliniques.
^gbigmes convergents : sotropies + + + (les plus frquents) : ^strabisme congnital ;
niicrostrabisme (angle de dviation < 4 dioptries) ;
BOOK DES ECN
701
3. strabisme accomodatif : hypermtrope + + + ;
4. strabisme aigu normosensoriel : dbut brutal, apparition tardive (3-5 ans), contexte
bruyant : altration de l'tat g nral, fivre, grippe, diplopie brutale avec risque majeur
d'amblyopie ;
5. strabismes convergents acquis. Strabismes divergents : exotropie plus rare.
Examens complmentaires : guids par l'examen clinique : bilan orthoptique
systmatique ;
imagerie crbrale (IRM ou TDM) si contexte d'HTIC ou strabisme d'apparition brutale.
Traitement :
dpistage prcoce du strabisme ; correction optique totale + + + :
prvention et traitement de Pamblyopie : occlusion du bon il pour permettre le
dveloppement visuel de l'il amblyope, occlusion totale tout d'abord par pansement
oculaire puis intermittente par pansement oculaire ou verres opaques (Ryser) ;
traitement chirurgical (vers 4 ans) si persistance de la dviation malgr le traitement
mdical.
Surveillance prolonge :
ophtalmologie et orthoptie
dpistage de l'amblyopie de l'il strabique ou une bascule de l'amblyopie vers l'il
dominant ; acuit visuelle de prs se corrige la premire.

702
BOOK DES ECN

_L

1.5.58
Cataracte
Bvan de SVlonchy
rj^QP^ fonctionnels
Baisse d'acuit visuelle progressive de loin puis de prs (exception : cataracte
sous-capsulaire postrieure) + + + ; diplopie monoculaire ;
photophobie ;
examen ophtalmologique systmatique.
gypmen ophtalmologique
Mesure de l'acuit visuelle de loin et de prs ;
examen la lampe fentes : confirmation clinique du diagnostic ;
mesure du tonus oculaire ;
fond d'il : autre cause de BAV (DMLA, dcollement de rtine, rtinopathie diabtique,
glaucome chronique), examen de la rtine priphrique (palissade...).
Examens complmentaires
Aucun ncessaire pour confirmer le diagnostic ;
si contexte traumatique (doute sur un corps tranger) : TDM orbitaire ou chographie
mode B (recherche d'un CE non radio-opaque) ;
examens propratoires : calcul de la puissance de l'implant de chambre postrieure :
kratomtrie (puissance en dioptries de la corne),
longueur axiale : chographie en mode A,
si cataracte obturante, myopie forte : chographie en mode B,
prvoir consultation d'anesthsie.
tiologies
Sniles + + + (cataracte nuclaire, corticonuclaire. brune, blanche). Secondaires :
cataractes traumatiques : contusions, traumatisme perforant; cataractes conscutives
une pathologie oculaire : uvite chronique ;

cataractes lies une pathologie gnrale : hypoparathyrodie ou l'avitaminose C, la

cataracte diabtique, trisomie 21, la maladie de Steinert et certaines affections cutanes
(sclrodermie), eczma atopique ; cataractes iatrognes : corticothrapie gnrale au
Ions cours (> 1 an), radiothrapie orbitaire.
Cataractes cnnppnii-nlef;
embryopathie : rubole congnitale + + ;
Hrditaires : transmission autosomale dominante.
Traitement : uniquement chirurgical
Indication : acuit visuelle < 5/10 ou patient gn dans sa vie socioprofessionnelle.
fafsnnation claire et adapte au patient concernant :
dfinition de la cataracte ; intrt de la chirurgie de la cataracte ; Modalits chirurgicales
et d'anesthsie ; Solution et traitement postopratoire habituel ;
BOOK DES ECN
703
.5.58
principales complications de l'intervention et leur frquence : endophtalmie (1/1 000), DR
(1/100)... : remise de la fiche d'information de la Socit franaise d'ophtalmologie,
ncessit d'une consultation d'anesthsie.
Phacomulsification et mise en place d'un implant de chambre postrieure :
sous anesthsie locale au bloc opratoire.
Traitement mdical postopratoire :
antibiocorticodes (tobramycine-dexamthasone [Tobradex],
nomycine-dexamthasone [Chibrocadron]) pendant un mois ;
anti-inflammatoires non strodiens (indomtacine [Indocollyre]) pendant un mois ;
collyre antibiotique synergique (ofloxacine [Exocine]) pendant sept jours ; collyre
mydriatique (tropicamide [Mydriaticum]) pendant sept jours ;
prescription de verres correcteurs un mois aprs la chirurgie.
Complications peropratoires possibles Rupture capsulaire postrieure ; luxations
cristalliniennes postrieures dans le vitr ; hmorragie expulsive ;
difficults d'implantation.

Complication postopratoire :
la plus grave : endophtalmie : ponction de chambre antrieure, injections intravitrennes
d'antibiotique (imipnme [Tinam] et vancomycine), bi-antibiothrapie IV (Tinam)
etTavanic ;
la plus frquente : opacification capsulaire postrieure (cataracte secondaire) : ouverture
de la capsule au laser YAG ; autres :
dcollement de rtine (1 %),
dme maculaire cystode (syndrome d'Irvine-Gass), dme de corne.
704
BOOK DES ECN
2.240
Glaucome chronique
Ivan de Monchy
gfiniGSlU
Neuropathie optique progressive longtemps asymptomatique.
Le dpistage repose sur la prise du tonus oculaire, l'tude de l'excavation papillaire chez
les patients de plus de 40 ans. Le traitement repose sur le contrle de la pression
intraoculaire (PIO).
pj-jnripaux facteurs de risque :
hypertonie oculaire + + + ;
antcdents familiaux de glaucome chronique ;
facteurs de risque cardiovasculaires (diabte, HTA, syndrome d'apne du sommeil) ;
ge avanc ; myopie forte ;
corticothrapie au long cours ; sujets mlanodermes.
Fvnmen clinique :
- acuit visuelle de loin et de prs (altre un stade tardif) ;
- lampe fentes : chambre profonde, recherche signes en faveur d'un glaucome
secondaire (matriel pseudoexfoliatif, dispersion pigmentaire).
finnioscopie : + +

angle ouvert 3 ou 4 : visibilit de l'ensemble des structures (d'avant en arrire) : ligne

de Schwalbe, trabculum, peron sclral, bande ciliaire ;
recherche de matriel pseudoexfoliatif (glaucome pseudoexfoliatif) ou d'une
pigmentation anormale du trabculum (glaucome pigmentaire) ;
tonus oculaire corrl la pachvmtrie (paisseur de la corne) : normale 10 21
mmHg pour une pachymtrie cor- nenne normale (520 560 /im) ;
fond d'il :
rapport cup (excavation)/c//sc (taille du disque) (C/D),
valuation taille de la papille (grande papille normale = grande excavation ; petite papille
= peu ou pas d'excavation), respect de la rgle ISNT : l'anneau neurortinien (espace
compris entre le C et le D) est normalement plus pais en Infrieur qu'en Suprieur,
qu'en Nasal et qu'en Temporal. Le non-respect de cette rgle doit faire suspecter une
pathologie glaucomateuse,
autres signes : hmorragies pripapillaires en flammches, zones d'atrophie
pripapillaire (zones a et P), exclusion d'un vaisseau mergent de la papille.
Examens complmentaires : diagnostic positif : hypertonie oculaire, angle ouvert en
gonioscopie (3 ou 4), excavation papillaire pathologique, altration du champ visuel
(traduit la neuropathie optique) :
champs visuels automatiss (Humphrev ou Octopus) avec tude des 24centraux :
-

altrs si > 40 % de dficit en fibres optiques,

ressaut nasal : dficit localis dans la rgion nasale suprieure ou infrieure,

scotomes paracentraux,

scotome arciforme (cas particulier du scotome de Bjerrum entre 10 et 30 du point

de fixation),
-

champ visuel agonique (CV tubulaire en fin d'volution du glaucome).

^gs_examens : buts : dpister la maladie glaucomateuse avant apparition des

anomalies du champ visuel. Heidelberg Retina Tomograph (HRT) : analyse de l'anneau
neurortinien ; tomographie par cohrence optique (OCT) : analyse des fibres optiques ;
newefiber

analysis-GDx : analyse des fibres optiques.

BOOK DES ECN

705
Diffrentes formes de glaucome :
-

glaucome pression normale ;

glaucome pseudoexfoliatif ;

glaucome pigmentaire ;

glaucome d'origine iatrognique : corticothrapie au long cours ;

glaucome juvnile (avant 40 ans) ;

glaucome postuvitique ;

glaucome chronique par fermeture de l'angle.

Traitement : normaliser la PIO, stabiliser les dficits primtriques (ou prvenir leur
apparition).
En l12 intention :
les prostaglandines (Travatan1^, Xalatan-, Lumigan-") :
augmentation de l'coulement de l'humeur aqueuse par la voie uvosclrale,
contre-indication : inflammation intraoculaire ;
les ^-bloquants (CartoR TimoptoR Geltim^...) :
diminution de la scrtion d'humeur aqueuse,
contre-indications : identiques aux (3-bloquants par voie gnrale.
Autres traitements locaux :
inhibiteurs de l'anhvdrase carboniqueflAO (TrusopR Azopt-) : diminution de la scrtion
d'humeur aqueuse ; les alpha-2-adrnergiques (Alphagan-1 :
diminution de la scrtion et augmentation de l'coulement par la voie uvosclrale.
Stratgie thrapeutique :
-

dbuter par une monothrapie ([^-bloquants ou prostaglandines) :

si insuffisant : changement de monothrapie de Ie intention ou association

mdicamenteuse :
-

fl-bloquants + prostaglandines (Ganfort-. Duotrav*-...),

[3-bloquants + IAC (Cosopt^).

ft-bloquants + a-2-adrnergiques (Combigan-) :

si insuffisant : trithrapie ou discuter chirurgie filtrante en fonction du patient ;

si insuffisant : chirurgie filtrante.

Chirurgie du glaucome :
-

technique de rfrence : sclrectomie profonde non perforante ;

autre technique possible : trabculectomie.

Traitement laser ftrabculortraction, trabculoplastie) :

-

si contre-indication ou refus de la chirurgie ;

mauvaise tolrance des traitements locaux.

Surveillance vie (tous les six mois) : efficacit du traitement :

-

clinique : PIO, examen de la papille ;

paraclinique : examen du champ visuel et de la progression des dficits.

Tolrance :
-

effets secondaires locaux et gnraux des collyres.

706
BOOK DES ECN
2.271
pathologie des paupires
Ivan de Monchy
I, chalazion
Granulome inflammatoire des glandes de Meibomius, dans l'paisseur du tarse,
geuxsdesi
stade aigu : douleur lancinante, tumfaction inflammatoire, stade froid d'enkystement :
pas de signe fonctionnel.
Pprnmmandations AFSSAPS + + + :
Pommade antibiocorticodes 15 jours (Sterdex chez l'adulte, Frakidex chez l'enfant).
Si inefficace : traitement chirurgical.
II. Orgelet
Orgelet = infection du follicule pilosbac du cil (S. aureus).
Clinique : tumfaction rouge et douloureuse au niveau du bord libre centr par un cil.
Pommade antibiocorticodes 10 jours (Sterdex) ou antibiotique (Fucithalmic).

III. Ptsis
Chute de la paupire suprieure (normale : bord libre recouvre la partie suprieure de la
corne). Deux muscles participent l'ouverture de la paupire suprieure : releveurs de
paupire suprieure (RPS) [IIP paire crnienne] + + + ; muscle de Mller (innervation
sympathique) +.
Questions importantes chez l'enfant : axe visuel masqu ? Risque d'amblyopie ?
Examen ophtalmologique.
Interrogatoire : caractre congnital ou acquis du ptsis :
acquis : dbut brutal ou progressif, volution et variabilit dans le temps ;
ATCD ophtalmologiques et gnraux ;
examen ophtalmologique : rfraction avec mesure de l'acuit visuelle ;
tude de la sensibilit cornenne, mesure du temps de rupture du film lacrymal (but),
test de Schirmer (scrtion lacrymale) ;
Covertest : limine les faux ptsis par hypotropie. Statiguei_
normal : bord libre recouvre de 1-2 mm le limbe cornosclrale en position primaire ;
ptosis : augmentation du recouvrement ;
intensit du ptsis : comparaison hauteur de la fente palpbrale ct pts/ct normal
(normale : 9 mm) ; Mineur : si ptse < 2 mm, modre entre 2 et 4 mm et majeur si >
4mm.
!nsection_:
hyperaction des muscles frontaux (minore la ptse) ;
Prsence ou absence de pli palpbral suprieur (8-10 mm du bord libre) ;
S1

haut situ : dhiscence ou dsinsertion aponvrotique.

BOOK DES ECN

707
Dynamique :
mesure de l'amplitude d'action du RPS :
diffrence de hauteur de la paupire suprieure entre le regard vers le haut puis vers le
bas (blocage sus-sourcilier de
l'action du frontal) ;

normale : 12-15 mm (2 mm = Mller) :

bonne si > 8 mm, moyenne entre 4 et 8 mm et mdiocre si < 4 mm ; troubles
oculomoteurs associs, Charles Bell ;
signes associs : test nosynphrine : rle du muscle de Mller dans le ptsis.
tiologies : congnital+ + + ;
acquis : atteinte du RPS (III) ou du muscle de Mller (atteinte sympathique). Neurognes
:
syndrome de Claude-Bernard-Horner : (dissection carotidienne, tumeur de l'apex
pulmonaire, traumatisme cervical) ; ptsis neurogne par atteinte du III (paralysie...).
Mvognes : congnital-}-+ + ;
ptsis post-traumatique (section du RPS) ; myasthnie : ptsis variable au cours du
temps ; myotonie de Steinert ; syndrome de Kearns-Sayre ; ptsis snile.
Aponvrotique :
ptsis post-traumatique (section du RPS) ; snile.
Traitement chirurgical : fonction de l'atteinte du RPS. Si persistance d'une action du RPS
: rsection de RPS. Si absence d'action du RPS : suspension au muscle frontal.
IV. Ectropion
versement du bord libre de la paupire infrieure. Signes fonctionnels : sensation de
brlure, picotements, CE, larmoiement. Signes cliniques : lagophtalmie (fermeture
incomplte de la paupire) kratite d'exposition.
tiologies : ectropion snile ;
65 % des cas, vieillissement du muscle orbiculaire (VIIe paire crnienne) ; ectropion
paralytique ;
30 % des cas (ilaire une paralysie faciale priphrique) [[merci de vrifier la partie
entre parenthses]] ; traumatique. TraitementMdical :
agents lubrifiants, occlusion palpbrale, collyres antibiotiques si surinfection, si atteinte
du VII : attente rcupration (6 mois), tarsorraphie si exposition cornenne svre.
Chirurgical : canthopexie externe.
708

BOOK DES ECN

V. Entropion
placement en dedans du bord libre de la paupire. Signes fonctionnels : douleur,
brlures, larmoiement. Signes cliniques : hyperhmie conjonctivale, orientation en
dedans des cils.
tiologies :
snile : (65 % des cas) ;
favoris par la laxit tissulaire et l'atrophie de la graisse orbitaire ; formes spasmodiques
(hyperactivit de l'orbiculaire) ; trahomej. (30 % des cas) ;
ilaire une kratoconjonctivite Chlamydia trachomatis. Cicatriciellej.
plaie ou brlure palpbrale. Traitement
Mdical :
agents lubrifiants antibiotiques. Chirurgical :
plicature des rtracteurs rsection de l'orbiculaire.
VI. Tumeurs palpbrales
Carcinome basocellulaire.
Quatre-vingts pour cent des tumeurs malignes des paupires. Patient > 50 ans.
Facteur de risque : exposition solaire. Paupire infrieure, canthus interne. Clinique :
nodule gristre, perl, tlangiectasies.
La forme nodulaire est la plus frquente (forme pigmente, plan cicatrice, sclrosante,
vgtante, ulcre). Extension locale ;
Chirurgie : rsection pentagonale et examen anatomapathologique de la lsion.
Carcinome spinocellulaire.
Vingt pour cent des tumeurs malignes palpbrales.
Facteurs de risque : exposition solaire (UVB), brlures.
Lsion prcancreuse : kratose actinique, radiodermite, cicatrice de brlure.
Patient > 70 ans, bord libre de la paupire.
Clinique : lsion bourgeonnante, centre ulcr kratinis.
Forme vgtante ou infiltrante.
Extension locale : infiltration + + -K

Extension gnrale : lymphatique (poumon, cur), neurotrope (cerveau). Bilan :

radiographie pulmonaire TDM crbrale ou orbitaire. Traitement chirurgical : exrse
complte de la lsion en passant en zone saine. Survie = 100 % si invasion < 0,75 mm.
^lstumeurs.
^nignes pithliales : papillome (origine virale), verrue sborrhique, Molluscum
contagiosuin. ^Ulkes : angiomes :
ysplasies vasculaires (angiomes stellaires, tlangiectasies) ; Malformations des
capillaires (angiome plan, angiome stellaire).
BOOK DES ECN
709
Sudorale : hidrocvstome :
tumfactions kystiques bien dlimites dveloppes aux dpens des canaux d'excrtion
des glandes sudoripares. Dacrvocystite aigu.
Infection bactrienne du sac lacrymal secondaire une obstruction mixte du canal
lacrymonasal et de l'ostium interne du canalicule commun.
Clinique : tumfaction inflammatoire situe sous le ligament canthal mdial.
Signes de gravit : terrain dbilit, rsistance l'antibiothrapie, signes de cellulite
rtroseptale (exophtalmie, diplopie
baisse d'acuit visuelle), altration de l'tat gnral.
Principaux germes : staphylocoque, streptocoque, pneumocoque.
Traitement mdical de l'adulte : traitement ambulatoire.
Amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) : 1 g 3 fois/jour pendant 10 jours. Si
allergie : Pyostacine.
Traitement local : Rifamycine collyre 1 goutte 4 fois/jour. Surveillance 48 heures.
Si signe (s) de gravit. Hospitalisation.
Prlvements bactriologiques pour guider l'antibiothrapie. Scanner orbitaire.
Bi-antibiothrapie : amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin), lvofloxacine
(Tavanic) puis antibiohrapie adapte l'antibiogramme 10 jours.
Traitement local : Rifamycine collyre 1 goutte 4 fois/jour pendant 10 jours.
710

BOOK DES ECN

'
[ fjpg j
Altration de la fonction auditive
Frdric Venail, Michel Mondain
I, Gnralits
Une altration de la fonction auditive (synonyme hypoacousie ou surdit) est dfinie par :
_ Son ct : droit, gauche ou bilatral ;
_ son mcanisme : perception (atteinte cochle et nerf auditif), transmission (atteinte
CAE, osselets, membrane tympanique, panchements, trompe d'Eustache) ou mixte (= cause de surdit de transmission
+ surdit de perception) ; _ sa svrit : lgre 20-40 dB, moyenne 40-70 dB, svre
70-90 dB, profonde > 90 dB.
II. Explorations de la fonction auditive
A. Examens subjectifs de l'audition = ncessitent la participation du patient Acoumtrie
Test clinique de l'audition, il utilise plusieurs diapasons de frquences diffrentes pour
tester l'audition du patient. Diffrents tests sont ralisables :
- preuve de Weber : on place un diapason sur le vertex du patient, et on demande de
quel ct le son est latralis. Une surdit de transmission (ST) latralis du ct
pathologique, une surdit de perception (SP) latralis du ct sain. Un patient sans
surdit, ou atteint de surdit symtrique, ne parvient pas latraliser le son ;
- preuve de Rinne : le diapason est plac vibrant sur la mastode du ct tester pour
valuer la conduction osseuse (CO) ; lorsque le patient ne peroit plus la vibration, on
positionne le diapason en regard du conduit auditif externe (CAE). Si le patient peroit
encore le son en conduction arienne (CA), cela signifie que la CA est > CO, le patient
peut- avoir une surdit de perception ou une audition normale. Si le son n'est pas peru
en CA alors qu'il tait encore en CO, alors la CO est suprieure la CA, et le patient est
atteint de surdit de transmission.
Audiomtrie tonale liminaire

On teste l'audition oreilles spares, en CA au moyen d'un casque, et en CO au moyen

d'un vibrateur pos sur la mastode. L'appareil est talonn de sorte que CA = CO chez
le normoentendant. On teste frquence par frquence l'intensit sonore minimale (en
dB) responsable d'une perception auditive. Cela permet de tracer un audiogramme. En
audiomtrie, si la courbe en CA se superpose avec la CO, on est devant une audition
normale (seuil < 20 dB) ou une surdit de perception (seuil > 20 dB). Si la CA est
infrieure la CO, on est devant une surdit de transmission (si CO < 20 dB) ou une
surdit mixte (si CO > 20 dB).
Audiomtrie vocale
On fait rpter au casque, oreilles spares, des listes de mots diffrentes intensits
sonores, et on compte le nombre de mots exacts rpts pour chaque intensit. Cela
permet de tester l'organe priphrique de l'audition, mais aussi les voies centrales
d'intgration et la boucle audiophonatoire. L'existence d'une atteinte cochlaire svre
peut tre suggre par 'aprsence de distorsions (impossibilit d'atteindre les 100 %
d'intelligibilit forte intensit).
L
BOOK DES ECN
711
3.294
B. Examens objectifs de l'audition Impdancemtrie (tympanomtrie)
La mesure de l'impdance acoustique donne des informations sur la compliance du
systme tympano-ossiculaire. Lors que la fonction tympano-ossiculaire est normale, on
observe un aspect de pic centr sur la pression 0 (courbe type A) La prsence d'un
panchement rtrotympanique diminue la compliance maximale mais sans dcaler la
courbe (courbe de type B ou aspect en dme). Certaines otites chroniques peuvent
s'accompagner d'une dpression rtrotympanique qui se traduit par une compliance
normale, mais dont le maximum se localise dans les pressions ngatives (courbe de
type C ou courbe dcale vers les pressions ngatives). Enfin, en cas de discontinuit
complte de la chane ossiculaire la compliance est trs leve. En cas de perforation
tympanique, il est impossible de raliser une tympanomtrie. On peut raliser partir

d'une tympanomtrie l'tude du rflexe stapdien. Un son d'intensit > 90 dB provoque

une contraction du muscle stapdien (rflexe acousticofacial) et modifie l'aspect de la
courbe d'impdancemtrie. En cas de surdit de transmission, l'abolition de ce rflexe
traduit souvent un blocage des osselets. En cas de surdit de perception le seuil du
rflexe stapdien doit tre gal au seuil auditif + 80 dB. Si le seuil du rflexe stapdien
est infrieur, cela traduit un phnomne de recrutement en faveur d'une atteinte
endocochlaire.
Otomissions acoustiques (OEA)
Les otomissions acoustiques sont l'expression physique de la bonne fonction des
cellules cilies externes (CCE), qui sont entre autres responsables de la slectivit en
frquence de l'audition.
Potentiels voqus auditifs prcoces du tronc crbral (PEATC ou PEA)
L'application d'une stimulation acoustique provoque l'apparition de potentiels lectriques
au niveau crbral. Deux lments peuvent tre apprcis : l'intensit sonore minimale
capable de dclencher l'apparition des PEA et la latence et la synchronisation des fibres
nerveuses (prsence et latence d'apparition des ondes). On peut donc soit dterminer
des seuils auditifs objectifs (PEA seuil) ou aider la localisation d'une surdit (PEA
latence). En effet, les ondes I III sont gnres au niveau de la cochle et des noyaux
cochlaires du tronc crbral, alors que les ondes IV et V le sont au niveau du collicule
infrieur et du thalamus. Une augmentation de latence I-III oriente vers une atteinte du
nerf audidf, alors que des modifications des latences III-V sont en faveur d'une atteinte
du tronc crbral.
lectrocochlographie (ECoG)
Une stimulation acoustique entrane la dpolarisation des cellules cilies internes et la
gnration d'un potentiel d'action au niveau de la lre synapse auditive. Cet examen est
utile au diagnostic prcis des atteintes des cellules cilies, du compartiment
endolymphatique (maladie de Menire) et des neuropathies auditives.
911. Place de l'imagerie et des autres examens vise tiologique
TDM

Le scanner a pour but d'valuer l'intgrit de la chane ossiculaire et du labyrinthe

(cochle et vestibule). Il permet aussi d'apprcier l'extension d'un processus tumoral
(cholestatome, autres tumeurs) ou infectieux (ostite du rocher). C'est l'examen de
choix pour les surdits de transmission.
IRM
L'IRM permet de visualiser prcisment le labyrinthe et ses pathologies (labyrinthite,
malformations, tumeurs en fonction des caractristiques du signal Tl, T2 et aprs
gadolinium) ainsi que le nerf cochlovestibulaire (tumeurs angle pontocrbelleux
schwannomes et mningiomes + + , agnsie du VIII). C'est l'examen de choix pour les
surdits de perception.
712
BOOK DES ECN
3.294
/Uitres examens d'imagerie
La radiographie standard (incidence de Schuller) est un examen dsuet et n'a plus
d'indication. La scintigraphie osseuse peut avoir un intrt dans le bilan d'ostite et de
tumeurs, l'angiographie est rserve au diagnostic des tumeurs vascu- laires (glomus
tympanojugulaire), des conflits vasculonerveux et des malformations vasculaires.
Bilan sanguin
U n'y a aucun bilan spcifique des surdits. Un bilan sanguin peut nanmoins tre
ralis la recherche de l'tiologie de )a surdit (bilan infectieux et labyrinthite, bilan
auto-immun, etc.).
Bilan gntique
Les surdits congnitales svres profondes peuvent faire l'objet de recherche de
mutations gntiques en fonction du mode de transmission de l'affection (en gnral
autosomique rcessif, gne le plus frquemment mut = connexine 26).
Nasofibroscopie
Toute surdit de transmission avec panchement rtrotympanique, d'autant plus qu'elle
est unilatrale et qu'elle survient chez l'adulte, doit bnficier d'un examen du cavum
pour liminer une tumeur + + + .

IV. Surdit de transmission examen anormal

CAE

Tympa

Osselet

Bouchon de crumen Otite externe

Aucun examen
Aplasie majeure (agnsie CAE) Tumeur bnigne ou maligne CAE
Perforation simple
Aucun examen
TDM

Otite

+/- IRM sromuqueu

se
Impdan
ce
mtrie
Poche de rtraction Choies ta tome Tumeur oreille moyenne
TDM +/- Nasofibro scopie et IRM
Destruction ossiculaire
TDM
Aplasie majeure : agnsie du CAE malformation tympa- no-ossiculaire.
Tumeurs CAE : les plus frquentes = carcinomes baso- et spi- nocellulaires.
Otites moyennes chroniques (OMC) : comprend l'otite s- romuqueuse, l'otite muqueuse
tympan ouvert (perforation simple), les poches de rtraction (rtraction du tympan
sous l'effet d'une dpression rtrotympanique) pouvant aller jusqu' l'atlectasie et le
cholestatome (icfem + prolifration pidermique tumorale bnigne).
V. Surdit de transmission examen normal
Tympanogramme
normal
Rflexe stapdien

/ absent Otospongiose ++ fympanosclrose Aplasie mineure fixation marteau

Destruction de l'enclume
TDM
\
prsent
Dhiscence du canal Vi circulaire suprieur Tumeur oreille moyenne
TDM Nasofibro scopie
anormal
Type C
Dysfonction tubaire
Type D
Luxation ossiculaire
Nasofib TDM
ro
scopie
Otospongiose : dystrophie osseuse de la capsule otique. Dans sa forme classique,
concerne l'trier et est responsable d'une ST, mais peut aussi concerner le labyrinthe et
causer SP, acouphnes et vertiges.
Tvmpanosclrose : squelle d'otite chronique. Est responsable d'un blocage des
osselets (trier + + +). De diffrentiel d'otospongiose.
Aplasie mineure : malformation congnitale pouvant concerner les osselets tympan.
Une forme particulire est la fixation de la tte du marteau.
Destruction enclume : squelle d'OMC.
Dysfonction tubaire : problme de permabilit de la trompe d'Eustache (hypertrophie
muqueuse, dfaut de contraction musculaire). Attention tumeur cavum.
Dhiscence canal 1/2 circulaire suprieur : rosion de l'os entourant le canal suprieur.
S'accompagne de vertiges.
BOOK DES ECN
713

Tumeur oreille moyenne : bnigne schwannome, glomus, hmangiome ; maligne :

mtastase, carcinome pidermode Luxation ossiculaire : squelle post-traumatique.
VI. Surdit de perception unilatrale
Brutale
\
Confirmation par PEA seuil si douteux
oui l
Congnital
Malformation coclile Agnsie nerf auditif Surdit gntique

Progressif
Exposition bruit
praf/loisir Ototoxiques en topiques locaux Menire Tumeur APC
Minimum = PEA
latences 5elon contexte IRM ECoG
TraumatiqueInfectieux Fistule
prilymphatique Labyrinthite
TraumatismeOMA
acoustiqueMastodite Baratrauma
Indtermin
Vasculaire ?
Viral? Tumeur APC Conflit vase.
TDM
IRM

PEA

Bilan

latences

infectieu IRM +/x

Paracent
se

OEA

Exposition au bruit : une exposition des bruits intenses et/ou rpts entrane une
perte des cellules sensorielles.
Ototoxiques en topiques locaux : aminosides ++, glycopeptides, solvants et conservateurs.
Mnire : anomalie de rgulation ionique de l'oreille interne avec hydrops
endolymphatique.
Triade surdit, vertige et acouphnes voluant par crise. Prodromes de la crise sous la
forme de plnitude d'oreille.
Tumeur angle pontocrbelleux (APC) : schwannome (neurinome) du VIII et
mningiome + + +.
Fistule prilvmphatique : aprs un traumatique, un mouchage violent ou une
dcompression. Vertiges, surdit et acouphnes intermittents favoriss par le
changement de position et le Valsalva.
Barotraumatisme : plonge ou aronautique. Bulle d'air dans la cochle ou commotion
labyrinthique.
Traumatique : responsable d'ischmie, de commotion labyrinthique ou de fistule
prilymphatique.
OMA. labvrinthite et mastodite : extension de l'infection aux liquides labyrinthiques. SP
et vertiges.
Vasculaire : emboles ou ischmie de l'artre labyrinthique (branche de l'ACAI).
Viral : ractivation de HSV1 et de VZV, mais aussi primo-infection HIV et CMV.
714
BOOK DES ECN
^11. Surdit de perception bilatrale
3.294
Congnital
Malformation cochle Surdit gntique Foetopathies
(TORCH) Anoxie nonatale Ictre nuclaire

Brutale
non
Confirmation par PEA seuil si douteux
Progressif
Presbyacousie + Expo bruit prof/loisir Oto toxiques Otospongiose cochlaire Surdit
gntique
En gnral rien Si volution par coup, mme
bilan que surdit brutale Si surdit mixte TDM
Traumatique
Fistule prilymphatique Trauma acoustique Baro trauma

Infectieux Indtermin
Labyrinthite Mningite
Viral? Auto-immun Ototoxiques Simulateur
TDM si

IRM

PEA
latences

trauma

Bilan

direct

infectieux Bilan

ou
blast

IRM
auto-

PL

immun
+/- OEA

Presbyacousie : c'est la cause la plus frquente de surdit lie l'ge. Il s'agit de la

dgnrescence progressive des cellules cilies, des neurones auditifs et de la strie
vasculaire qui assure l'ho- mostasie ionique. Elle est aggrave par des facteurs
environnementaux. Elle touche d'abord les frquences aigus puis s'tend l'ensemble
frquences auditives. Elle est bilatrale et symtrique et s'accompagne volontiers
d'acouphnes.

Mningite : surtout pneumocoque. Ototoxiques : cisplatine, aminosides, quinine et

drivs, diurtiques de l'anse et aspirine forte dose.
VIII. Cas particulier de la surdit de l'enfant
La surdit de l'enfant possde plusieurs spcificits par rapport celle de l'adulte. Mode
de dcouverte
Elle se manifeste surtout par un retard du langage et des troubles du comportement
chez l'enfant, parfois confondus avec un autisme. Chez le nourrisson, le diagnostic est
plus complexe, mais l'absence de ractions aux stimulations sonores et la voix
parentale doit attirer l'attention, sous peine d'effectuer un diagnostic et une prise en
charge tardive. Les formes unilatrales sont en gnral de dcouverte fortuite, car elles
ne gnent pas le dveloppement du langage.
tiologie
Les surdits congnitales svres et profondes sont causes par des
embryoftopathies (agents infectieux TORCH, toxo- plasmose, oreillons, rubole, CMV,
herps), par des problmes nonataux (hypoxie, ictre nuclaire, prmaturit et petit
poids de naissance) ou par des atteintes gntiques (le plus souvent autosomique
rcessif li la mutation de la connexine 26). Les causes acquises sont identiques
celle de l'adulte (aminosides si infection nonatale +).
Examens diagnostiques
Dpistage nonatal : ralis la naissance par OEA ou PEA automatiss, ils ncessitent
une confirmation par OEA ou PEA au moindre doute.
Le suivi est ralis en audiomtrie comportementale selon des techniques adaptes
l'ge (rflexe d'orientation investigation avec babymtre et jouets sonores, rflexe
d'orientation conditionne, peep-show). Toute anomalie ou discordance en audiomtrie
comportementale doit tre confirme par des mthodes objectives (OEA et PEA).
BOOK DES ECN
715

Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte

Frdric Venait, Michel Mondain

I. Otalgies : dfinition et mcanismes

Une otalgie est une douleur localise par le patient au niveau ou en dedans de l'oreille.
Elle peut rsulter soit de la stimulation des fibres nociceptives qui innervent l'oreille
externe et l'oreille moyenne, soit d'une localisation errone d'une douleur provenant
d'une structure limitrophe.
L'innervation sensitive de l'oreille externe est assure par le nerf auriculotemporal
(branche du nerf trijumeau), le nerf de Wrisberg (branche du nerf facial, innervation de la
zone de Ramsay-Hunt), le rameau auriculaire du vague et parle plexus cervical
suprieur (racines C1-C2).
L'innervation sensitive de l'oreille moyenne est assure par le nerf tympanique et ses
branches (branches du nerf glos- sophaiyngien).
Toute atteinte de ces filets nerveux peut tre responsable d'otalgies. De mme, toute
atteinte de leurs troncs nerveux principaux (nerf facial, nerf trijumeau, nerf
glossopharyngien et nerf vague) peut provoquer des douleurs projetes type
d'otalgies.
Otalgie d'origine otologique

Douleur projete

Douleur par proximit

Otite moyenne aigu Catarrhe Nerf trijumeau V

Articulation

tubaire Myringite virale

Douleurs dentaires, nvralgies, temporomandibulaire

Mastodite

tumeurs V et angle

Zona du ganglion gnicul

pontocrbelleux (mningiome, dysfonctionnelles de l'appareil

Otite externe aigu

schwannomes...), cphales

manducateur (ADAM)

Ostite du temporal (otite

primaires dont migraine et

Parotide

externe maligne)

algies vasculaires de la face,

Parotidite (oreillons +), tumeur

Eczma conduit auditif externe tumeur maligne des fosses

(CAE)

Arthrite, algies

maligne parotidienne

nasales et de la fosse

Furoncle du CAE Prichondrite infratemporale

Corps tranger

Nerf facial VII

Tumeur maligne CAE et de

Zona acousticofacial

l'oreille moyenne

Nerf glossopharyngien IX

Traumatisme

Angine, pharyngite
Nvralgies, tumeurs IX et
foramen jugulaire, tumeur
maligne du cavum et
oropharynx (amygdale +)
Nerf vague X
sophagite
Nvralgies, tumeurs X et
foramen jugulaire, tumeur
maligne de l'hypopharynx
(sinus piriforme)

716
BOOK DES ECN
J
1.7.98
d Raliser le diagnostic d'otite moyenne aigu, otite externe et otite sromuqueuse

[e diagnostic de ces pathologies est clinique, le recours aux examens complmentaires

ne se justifie qu'en cas de complications ou d'volution dfavorable sous traitement.
^ Otite moyenne aigu (OMA) pfinition et gnralits
Il s'agit d'une inflammation aigu de la muqueuse de l'oreille moyenne.
Elle est le plus souvent de nature infectieuse (virus + ++, bactries dont pneumocoque,
Haemophilus influenzae, Pseu- domonas aeruginosa, Staphylococcus aureus,
Moraxella catarrhalis, Proteusmirabilis, streptocoques...), plus rarement, elle peut tre la
consquence de changements pressionnels brutaux (dysfonction aigu de la trompe
d'Eustache, ou catarrhe tubaire, dans un contexte de plonge, sjour en altitude, voyage
en avion) ou la manifestation d'une maladie inflammatoire systmique (vascularite dont
Wegener).
C'est le 2e motif de recours aux soins d'urgence chez l'enfant. l'inverse, cette
padiologie est peu frquente chez l'adulte. Motif de recours aux soins et signes
fonctionnels
Le signe principal estl'otalgie. Elle s'accompagne d'hypoacousie qui passe souvent au
second plan. La prsence d'acouph- ne ou d'une instabilit est possible en dehors de
complications mais doit les faire rechercher.
Si la fivre peut passer au premier plan du tableau chez l'enfant, elle est rare chez
l'adulte (voir Formes cliniques). Aussi, tout nourrisson fbrile doit bnficier d'un examen
des tympans.
Examen clinique
L'inspection du tympan au cours de l'otoscopie est l'lment cl du diagnostic. Plusieurs
stades d'OMA sont dcrits en fonction de l'aspect otoscopique :
- stade congestif : le tympan est hyperhmi avec dilatation des vaisseaux tympaniques
;
- stade collect : prsence d'une collection rtrotympanique d'aspect purulent. Le
tympan est bombant, mt, et les reliefs ossiculaires ne sont plus visibles ;
- stade perfor : perforation de la membrane tympanique travers laquelle sourd de
faon pulsatile une otorrhe purulente et parfois mle de sang.

L'examen audiomtrique, non ncessaire au diagnostic, retrouve une surdit de

transmission en dehors de complications.
Formes cliniques et diagnostic diffrentiel
Lies l'ge
- OMA de l'enfant :
il n'y a pas ou peu de plainte fonctionnelle otologique chez le jeune enfant. Parfois,
l'enfant permet d'voquer le diagnostic en portant la main son oreille. Souvent, la fivre
domine le tableau clinique avec une asthnie marque et une anorexie ou au contraire
une agitation avec des pleurs. Les OMA apparaissent volontiers au dcours ou de
manire concomitante d'un pisode infectieux viral, ce qui explique que l'on peut
retrouver des signes de rhinopharyngite, de bronchite ou de gastroentrite associs
l'OMA. Les formes bilatrales sont aussi plus frquentes.
BOOK DES ECN
717
1.7.98
- OMA de l'adulte :
l'OMA est de survenue rare chez l'adulte. Les formes pressionnelles (dysfonction tubaire
aigu ou catarrhe tubaire) sont majoritaires. L'otalgie domine le tableau, suivie par
l'hypoacousie. La fivre est rare.
Lies l'agent pathogne
- Association fivre > 38,5 + otalgie importante = vocateurde pneumocoque ;
- association OMA + conjonctivite = vocateur de virus Coxsaclde et d'Haemophilus
influenzae.
Rchauffement de pathologie chronique
Toute otite moyenne chronique ou OMC (otite sromuqueuse, cholestatome) peut se
compliquer en OMA au dcours d'une pousse inflammatoire. Cela explique pourquoi il
est utile de contrler l'oreille distance de l'pisode aigu.
Myringite virale
Diagnostic diffrentiel de l'OMA, la myringite se manifeste par une douleur intense, et
l'examen retrouve la prsence d'une ou de plusieurs bulles (phlyctnes) sur la

membrane tympanique. Il n'y a habituellement pas d'panchement rtro tympanique.

Elles peuvent se compliquer de labyrinthite.
Complications
- Mastodite : en cas d'chec du traitement mdical ou d'emble avec collection
purulente sous-cutane rtroauricu- laire. On observe un dcollement du pavillon de
l'oreille par une collection rnitente et rythmateuse en arrire du pavillon. On peut
retrouver en otoscopie un aspect de tympan bombant en pis de vache >> la partie
postrosup- rieure du conduit ;
- thrombophlbite du sinus latral : complication de la mastodite, elle se traduit par des
cphales et parfois par des crises comitiales ;
- paralysie faciale : l'OMA est la cause la plus frquente de paralysie faciale de l'enfant ;
- labyrinthite : complication neurosensorielle de l'OMA. On peut observer l'apparition
d'une surdit neurosensorielle, d'acouphnes et de vertiges ;
- mningite : dissmination des germes dans le LCR partir des liquides labyrinthiques
ou hmatognes de contact travers la dure-mre ;
- abcs crbral : exceptionnel, doit faire rechercher une otite chronique sous-jacente.
B. Otite externe
Dfinition et gnralits
Il s'agit d'une inflammation aigu des tissus cutans et conjonctifs de l'oreille externe.
Elle est gnralement limite aux 2/3 externes du conduit auditif externe (CAE), mais
peut aussi toucher le pavillon de l'oreille (prichondrite, voir Formes cliniques).
L'inflammation est cause par une infection bactrienne (staphylocoques, pyocyaniques,
streptocoques) ou mycosique (aspergillus), volontiers favorise par des lsions
cutanes prexistantes (traumatisme par coton- tige, bouchons de crumen, eczma du
CAE, corps tranger, prothses auditives et embouts auriculaires...) et parla macration
dans le CAE (baignade et chaleur).
Motif de recours aux soins et signes fonctionnels
L'otalgie est l'lment majeur du tableau clinique. La douleur est intense et insomniante.
Une hypoacousie peut tre observe si l'oblitration du CAE est complte. Il n'y a
habituellement pas de fivre ou d'autres signes fonctionnels.

Examen clinique
L'inspection du conduit retrouve une otorrhe purulente associe un oedme important
du conduit, avec une douleur intense la mobilisation du pavillon et l'introduction de
l'otoscope. La peau est rythmateuse et luisante. Parfois, l'examen otoscopique est
impossible en raison d'une oblitration complte du CAE par l'dme. L'aspect
tympanique est sans particularit.
718

BOOK DES ECN

L'examen audiomtrique, non ncessaire au diagnostic, retrouve une surdit de

transmission en dehors de complications.
Formes cliniques
prichondrite du pavillon : l'dme et l'rythme sont localiss au niveau du pavillon de
l'oreille avec disparition des reliefs cartilagineux. Elle est secondaire des lsions
cutanes, des traumatismes (otohmatome infect), ou postopratoires. Une collection
purulente peut ncessiter un drainage. Le diagnostic diffrentiel est la prichondrite
inflammatoire survenant dans les maladies auto-immunes (polychondrite atrophiante).
Otite externe mycosique : on retrouve l'otoscopie des filaments mycliens. L'dme
est moins marqu que dans les formes bactriennes.
Otite maligne externe : il s'agit davantage d'une forme clinique que d'une complication
de l'otite externe. En effet, on observe sur un terrain d'immunodpression (personne
ge et diabtique, Sida, radiothrapie, chimiothrapies, hmopathies), une infection
chronique du CAE, s'tendant progressivement jusqu' raliser une vritable ostite de
l'os temporal. L'volution se fait vers une ostolyse du tympanal et de l'os temporal. La
symptomatologie est peu ou pas douloureuse, et c'est l'otorrhe chronique ou les
complications qui conduisent au diagnostic. La peau du CAE est inflammatoire et
ncrotique, et on peut parfois observer des zones d'exposition osseuse. Cette ostite
peut se compliquer de surdit neurosensorielle, de vertiges, de paralysie faciale et d'une
atteinte autres nerfs crniens par l'apex ptreux et le foramen jugulaire. Son principal
diagnostic diffrentiel est la tumeur maligne du CAE qui peut mimer ce diagnostic et
ncessite un prlvement vise anatomopathologique au moindre doute. L'imagerie

(TDM ou IRM) retrouve des signes d'osto- lyse, alors que la scintigraphie
gallium-techntium confirme la nature inflammatoire du processus lyrique.
C. Otite sromuqueuse (OSM) Dfinition et gnralits
Prsence d'un panchement sromuqueux inflammatoire, mais non infectieux, au
niveau des cavits de l'oreille moyenne. Son caractre chronique est dfini par sa dure
d'volution suprieure 3 mois. Il traduit une dysfonction de la permabilit de la trompe
d'Eustache. Cette dysfonction est frquente chez l'enfant (raisons anatomiques et
immaturit immunitaire) et disparat dans la plupart des cas l'ge adulte.
Motif de recours aux soins et signes fonctionnels
L'OSM se manifeste essentiellement par une hypoacousie et est indolore.
Chez l'enfant, son diagnostic est plus difficile, car l'hypoacousie passe souvent
inaperue. D'autres signes doivent attirer l'attention (retard de langage, difficults
scolaires, troubles de l'attention ou du comportement, OMA rptition), mais son
diagnostic peut tre fortuit.
Examen clinique
L'examen clinique retrouve en otoscopie un tympan translucide avec la prsence d'un
panchement sreux jauntre, bleut ou muqueux blanchtre, avec ou sans signes
inflammatoires. On peut observer des bulles d'air avec niveau hy- droarique. D'autres
signes d'otite chronique (paississement de la membrane tympanique, poche de
rtraction tympa- nique, cholestatome) peuvent s'associer l'OSM. L'atteinte est le
plus souvent bilatrale mais peut tre asymtrique.
liaudiomtrie participe l'valuation du retentissement fonctionnel. Elle retrouve une
surdit de transmission plus ou moins importante.
illMdancemtrie peut tre utile en retrouvant des courbes de type B ou C (aspect aplati
d l'panchement ou dcalage du pic vers les pressions ngatives du fait de la
dysfonction tubaire).
Un bilan orthophonique peut apprcier le retentissement langagier chez l'enfant.
BOOK DES ECN
719
.98

Formes cliniques
Otite sreuse de l'enfant : forme la plus frquente, elle est favorise par l'hypertrophie et
l'infection des vgtations adnodes, responsables de rhinopharyngites rptition.
L'hypertrophie des vgtations adnodes est favorise par ja collectivit, un terrain
allergique, le tabagisme passif, le reflux gastro-sophagien, les dficits immunitaires et
les fentes vlopalatines.
Otite sreuse de l'adulte et formes unilatrales : l'otite sreuse chez l'adulte, d'autant
plus qu'elle est unilatrale, doit systmatiquement faire rechercher une tumeur du cavum
par la ralisation d'une nasofibroscopie. L'OSM peut aussi compliquer le traitement de
ces tumeurs (radiothrapie) et l'volution de maladies systmiques (vascularites et
connectivits).
Complications
- OMA : volontiers rptition, elles sont la consquence d'une pousse de surinfection
de l'OSM ;
- otite moyenne chronique avec poche de rtraction et cholestatome : volution d'OSM
non traite pouvant aller jusqu' l'atlectasie complte du tympan ;
- tympanosclrose : blocage des osselets tant une squelle d'otite chronique ;
- retard de parole et de langage chez l'enfant ;
- troubles du comportement chez l'enfant.
III. Principes thrapeutiques et suivi
A. Otite moyenne aigu
Les otites au stade congestif sont soit d'origine virale, soit d'origine bactrienne, avant
que ne dbute la phase de suppuration. C'est ce qui peut justifier l'abstention de
traitement antibiotique au stade congestif. Au stade suppur, l'origine bactrienne est
certaine.
Ainsi, l'origine virale plus frquente chez l'enfant g de plus de 2 ans autorise
l'abstention antibiotique (sous certaines conditions) devant une otite congestive, alors
que le traitement antibiotique est ncessaire face une otite suppure, ou avant 2 ans et
chez l'adulte en raison des tiologies bactriennes plus frquentes.
Indication de l'antibiothrapie :

Enfant de moins de 2 ans : antibiothrapie d'emble.

Enfants de plus de 2 ans : abstention licite condition de pouvoir rvaluer 48-72
heures et en l'absence de symptoma- tologie marque (fivre et douleurs ++). Adultes :
antibiothrapie d'emble.
Choix de l'antibiotique
- Probabiliste, li la pression cologique bactrienne : haemophilus = 50 % germes
aprs 6 ans avec germes scrteurs de P-lactamases, pneumocoque = 40 % germes
avec PSDP ;
- monothrapie per os : amoxicilline-acide clavulanique, cefpodoxime-proxetil. Si
allergie : pristinamycine ou rythro- mycine-sulfafurazole ;
- dure du traitement per os: enfants < 2 ans : 8-10 jours, > 2 ans : 5 jours, adultes :
7-10 jours. Alternative au traitement per os : ceftriaxone IM ou IV en monodose.
Mesures adjuvantes
Antalgiques - antipyrtiques (type paractamol ou ibuprofne), l'efficacit des AINS et
des corticodes n'est pas clairement tablie.
Traitement local sans intrt, et intrt incertain de la dsinfection rhinopharynge la
phase aigu.
Indication de paracentse vise bactriologique
- Enfant < 3 mois ;
- terrain immunodprim svre ;
- complications ;
720
BOOK DES ECN
r
chec de traitement de lre intention : aggravation, persistance au-del de 48 heures
aprs le dbut du traitement anti- "* biotique (douleur ou fivre + + +) ou rapparition
dans les 4 jours suivant la fin du traitement, des signes fonctionnels 0u gnraux,
associs des signes otoscopiques d'OMA purulente.
Prise en charge

Ambulatoire par mdecin gnraliste ou pdiatre, recours l'ORL si ncessit de

paracentse ou si examen des tympans difficile (CAE troit, bouchon de crumen).
Contrle de l'efficacit du traitement 48 heures. Contrle de l'tat tympa- njque > 1
rnois aprs la fin du traitement pour liminer OSM persistante.
B. Otite externe
Traitement local
_ Nettoyage et aspiration du conduit si scrtions abondantes ;
- topique auriculaire contenant des antibiotiques et des anti-inflammatoires (type
Antibiosynalar ou Polydexa) ;
_ en cas de perforation tympanique ou si le tympan ne peut tre visualis, utilisation de
gouttes antibiotiques non ototoxiques (ofloxacine, rifampicine) ;
- si tiologie mycosique, traitement antifongique (auricularum) ;
- si le conduit est stnos, mise en place d'un drain (pop) qui sera chang rgulirement
au cours des soins. Traitement gnral
Antalgiques adapts (niveau 2) associs un anti-inflammatoire strodien. Prise en
charge
viction eau pendant le traitement. distance, traiter les facteurs favorisants (diabte,
eczma, cotons-tiges et autres sources de traumatisme comme les embouts
auriculaires).
C. Otite sromuqueuse
Dpister et traiter les facteurs favorisants
Enfant : voir III-B. Formes cliniques. Dsinfection rhinophaiynge, traitement RGO, prise
en charge allergie, liminer tabagisme passif et limiter collectivit.
Adulte : examen nasosinusien, cavum, cavit buccale, oro- et hypopharynx par
fibroscopie. Prise en charge
Si chec ou insuffisance des mesures concernant les facteurs favorisants.
Enfants: adnodectomie arateurs transtympaniques (RMO : OMA > 6/an, OSM avec
rtraction, volution prvisible longue (chirurgie ou squelles de fente palatine,
radiothrapie, etc.), surdit > 30 dB bilatrale, retard de langage). Adultes et grands
enfants : rducation tubaire, crnothrapie, arateurs transtympaniques.

Surveillance
Surveillance rgulire pour prvenir l'volution vers d'autres formes d'otite chronique.
Si porteur d'arateurs : protection vis--vis de l'eau, surveillance permabilit des
arateurs et otorrhe, contrle du tympan jusqu' expulsion et cicatrisation tympanique,
contrle audiomtrique.

BOOK DES ECN

721
f

1.7.77

Angines et pharyngites
Sophie Deneuvc
Dfinition
Une angine est une inflammation aigu, le plus souvent infectieuse, des amygdales
associant cliniquement :
-

odynophagie ;

fivre ;

otalgie rflexe frquente.

Le diagnostic positif est clinique l'examen oropharyng, associ un examen ORL

complet. Il permet de diffrencier quatre formes cliniques :
Angine

Angine

Angine

Angine vsiculeuse

rythmatopultace

pseudomembraneuse

ulcroncrotique

Virales +++ dont MNI

MNI

Angine de Vincent

Herpangine

Streptococciques

Diphtrie

Chancre syphilitique

Herps

MNI

Zona du IX

I Angine rythmatopultace ou rythmateuse (90 %)

1. Angine
Clinique : fivre, pharyngite rythmateuse, hypertrophie des amygdales, enduit pultac
blanchtre, punctiforme et non adhrent sur les amygdales. Agent pathogne :
-

virus le plus souvent (rhinovirus, VRS, adnovims, para-influenzae virus, EBV

parfois...) ;

dans un tiers des cas, bactrie : streptocoque (3-hmolytique groupe A,

Haemophilus influenzae... Diagnostic positif : Test de diagnostic rapide si disponible.

722
BOOK DES ECN

* Facteurs de risque de RAA :

Antcdent personnel de RAA ;

ge entre 5 et 25 ans associ des antcdents d'pisodes multiples d'angine

SGA ou
la notion de sjours en rgions d'endmie de RAA (Afrique, DOM-TOM) et
ventuellement certains facteurs environnementaux (conditions sociales, sanitaires et
conomiques, promiscuit, collectivit ferme). ** Antalgique et/ou antipyrtique
Figure 1 : arbre dcisionnel de l'AFFSPAS. Recommandations 2002.
En l'absence de test de diagnostic rapide : traitement antibiotique systmatique aprs 3
ans. Traitement :

- toujours Symptomatique : antalgique-antipyrtique type paractamol et collutoire ou

pastilles anesthsiques locaux. Antibiothrapie si TDR positif :
-

pnicilline V (Oracilline) : 1 MUI3 fois par jour pendant 10 j, traitement de

rfrence ;
-

amoxicilline (Clamoxyl) : 2 g soit un gramme par prise, deux prises par jour,

pendant 6 jours (traitement court, amliorant l'observance, recommand par l'AFSSAPS

2005) ;
-

azithromycine (Zithromax) : 500 mg/j en une prise par jour pendant 3 jours. (Si

allergie pnicilline, traitement recommand par l'AFSSAPS 2005).

BOOK DES ECN
723
f

1.7.77

Figure 1 : Angine rythmatopultace. 2. Phlegmon priamygdalien

Clinique : signes gnraux plus marqus, trismus, voie nasonne, dme de la luette,
voussure du voile. Traitement :
- ponction/drainage sous anesthsie locale ;
- antibiothrapie amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) 1 g 3 fois par jour per os
(ou IV si aphagie) ;
- antalgiques (niveau II souvent ncessaire) ;
- proposer amygdalectomie distance partir du deuxime pisode.

Figure 2 : Phlegmon priamygdalien droit. Ici la voussure vlaire laisse sourdre du pus.
Noter la limitation d'ouverture de bouche et l'dme de luette modr.
QD Angine pseudomembraneuse : examens complmentaires obligatoires
7. Diphtrie
Toujours voquer devant une forme pseudomembraneuse : maladie rare mais
potentiellement grave (ltale dans 10 % des cas).
Clinique : patient non vaccin, ou retour d'un pays d'endmie :
- angine fausses membranes paisses, grises, adhrentes et saignantes, extensives,
souvent tendues au-del des piliers de l'amygdale et couvrant la luette ;
- possible paralysie vlopalatine, voire croup (diphtrie larynge) laryngite ;
- adnopathies cervicales bilatrales, signes gnraux marqus.
724
BOOK DES ECN
1.7.77
pjagnostic positif :
pavement de gorge avec recherche de Corynebacterium diphteriae (bacille gram+).
Traitement :
- Urgence thrapeutique ;
_ hospitalisation + isolement + recherche des sujets contact + dclaration obligatoire ; _
srothrapie d'urgence IM mthode de Bessedka ; _ antibiothrapie IV : pnicilline G 4
MUI/j pour 10 jours ; vaccination, (la srothrapie n'est pas immunisante).
2. Mononuclose infectieuse

Clinique : pathologie de l'adulte jeune, associant une angine pseudomembraneuse,

rythmatopultace ou ulcron- crotique avec des symptmes gnraux marqus,
notamment une asthnie importante pouvant persister longtemps aprs l'pisode aigu.
! Les fausses membranes sont non confluentes, parfois associes un purpura du voile
du palais. Atteinte gnrale diffuse avec hpatosplnomgalie, adnopathies dans
plusieurs territoires cervicaux.
Diagnostic positif :
- NFS : syndrome mononuclosique ;
- MNI test, raction de Paul-Bunnel-Davidsohn ;
- la srologie EBV (EBNA, EA, VCA) faite dans les formes atypiques (coteuse).
Traitement :
- Contre-indication aux pnicillines groupe A car risque lev de toxidermie (rash
cutan) ;
- traitement symptomatique (antalgiques, antipyrtiques).

Elqure 3 : Angine pseudomembraneuse. Les fausses membranes ici exclusivement

amygdaliennes voquent plutt une origine virale.
BOOK DES ECN
725
f

1.7.77

III. Angine ulcreuse : examens complmentaires obligatoires

NFS systmatique : leucmie ? agranulocyose ?
1. Angine de Vincent

Clinique :
- ulcration amygdalienne trs douloureuse, non indure, unilatrale. Couverte d'une
fausse membrane grise non ad hrente ;
- haleine ftide, mauvais tat buccodentaire associs ;
- signes gnraux souvent marqus.
Diagnostic positif : prlvement gorge : association fusospirillaire l'examen direct (BGN
+ spirochte). Traitement :
- pnicilline V (Oracilline) 1 MUI per os trois fois par jour pour 10 jours.
- traitement symptomatique ;
- soins dentaires.
2. Syphilis
Clinique : ulcration indure non douloureuse, unilatrale, superficielle, propre. Conduite
sexuelle risque. Diagnostic positif :
- prlvement de gorge : Treponema pailidum ;
- srologie syphilis : TPHA VDRL. Traitement :
- benzathine benzylpnicilline G (Extensiline) 2,4 MUI en une IM unique.
Biopsier toute ulcration persistante

Figure 4 : Angine de Vincent. Remarquer l'existence d'une ulcration de l'amygdale

droite.
IV. Angine vsiculeuse
1. Unilatrale Zona pharyngien (IX)
2. Bilatrale

Primo infection herptique (HSV1) :

726
BOOK DES ECN

Clinique : fivre leve, dysphagie intense. En principe associe une gingivostomatite

marque. Traitement : symptomatique :
-

antipyrtiques : paractamol 60 mg/kg/j ;

antalgiques : gel de xylocane.

Herpangine
^"^H^r ^f S0UVCnt ^ minS d 7 rUPtion vsiculeuse bilatrale due au virus coxsaclde A Lo ca
isees aux pmeis, les vesicules se rompent pour aboutir rlpci^. ki

^ , . -uAbautie

a. lofbrile avec vomissements, dbut brutal' mafs de Sm^ "" g,''SeS' EV'UtIn "" Si association a
des vsicules des extrmits : syndrome pieds-mains-bouche Traitement :
symptomatique.
V. Amygdalectomie
propose en cas d'angines rptition (4 par hiver sur deux hivers conscutifs.), et/ou si
rcidive de phlegmon pria- mygdalien.
Se fait sous anesthsie gnrale ; postopratoire immdiat trs douloureux chez
l'adulte.
principale complication de cette intervention : hmorragie prcoce ou lors de la chute
d'escarre (classiquement autour du dixime jour).
Principales contre-indications : pas de contre-indication absolue, mais balance
bnfice/risque. Vrifier le bilan d'hmostase avant chirurgie, viter d'oprer en priode
inflammatoire.
BOOK DES ECN
727
1.7.90
Infections nasosBousiennes le l'adulte
Sophie Deneuve

Rappels anatomiques
Les sinus maxillaires, frontaux et l'ethmode antrieur communiquent et se drainent par
le mat moyen. Le sinus sphnodal et l'ethmode postrieur communiquent et se
drainent par le mat suprieur.

Figure 1 : Anatomie.
A. TDM des sinus en coupe horizontale
B.TDM des sinus en coupe coronale
Rhinite aigu de l'adulte
Clinique :
- pidmique et saisonnire ;
- virose avec asthnie, fbricule, courbatures ;
- signes rhinologiques : rhinorrhe claire, obstruction nasale, ternuements ;
- dure une semaine environ ;
- rhinoscopie : muqueuse nasale congestive.
Traitement :
- symptomatique + + + ;
- antalgiques et antipyrtiques ;
- vasoconstricteurs, contre-indiqus si HTA non traite (exemple : Derinox)
728
BOOK DES ECN

Sinusites aigus
principaux germes responsables :
- streptococcus pneumoniae ; _ tfaemophilus influenzae ; _ Moraxella catarrhalis ; _
autres streptocoques ;
_ anarobies pour les sinusites d'origine dentaire.
Tableau clinique d'une sinusite maxillaire aigu
Clinique :
_ douleur typique : sous-orbitaire, unie ou bilatrale, pulsatile, posturale (majore lors de
l'inclinaison de la tte en avant ou l'effort) ;
- rhinorrhe mucopurulente, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie : pus au mat moyen, uni- ou bilatral.
Collge franais d'orl et CCF : critres cliniques pour dbuter une antibiothrapie (2
critres majeurs h> antibiothrapie) :
critres majeurs :
- persistance, voire augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires, n'ayant pas
rgress malgr un traitement symptomatique de 48 heures,
-caractristiques de la douleur : unilatrale, pulsatile, augmentation tte penche en
avant, acm la fin de la journe ou de la nuit,
-augmentation de la rhinorrhe et de sa purulence. Signe qui prend de la valeur quand il
devient unilatral,
critres mineurs :
-fivre > 72 heures,
-obstruction nasale, gne pharynge, ternuements, toux persistant au-del de
quelques jours.
BOOK DES ECN
729
Figure 2 : Rhinoscopie antrieure : pus au mat moyen gauche.
Tableau clinique d'une sinusite frontale aigu
Clinique :

- douleur typique : frontale, sus-orbitaire, voire hmicrnie, intense, pulsatile ;

- rhinorrhe mucopurulente, antrieure, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie : pus au mat moyen, uni- ou bilatral ;
Tableau clinique d'une sinusite sphnodale aigu
- Douleur typique : trs variable. Cphales occipitales, au vertex, basicrnienne ;
- rhinorrhe mucopurulente, postrieure, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie postrieure : pus au mat sphnodal.
Bilan des sinusites
- Aucun examen complmentaire pour une sinusite aigu maxillaire + + + ;
- TDM des sinus (plus informatif que la radiographie de Blondeau) uniquement si :
-

suspicion de sinusite sphnodale ;

recherche d'une complication ;

chec du traitement antibiotique (antibiotique de 2L' intention : fluoroquinolone) ;

- prlvement bactriologique : en cas d'chec de la premire antibiothrapie

probabiliste ;
- rechercher une origine dentaire une sinusite maxillaire unilatrale survenue sans
prodromes rhinologiques, en ticulier si cacosmie associe : examen stomatologique +
panoramique dentaire.
730
BOOK DES ECN
1.7.90
Traitement des sinusites
Tableau 1 : Localisation et traitement de Ve intention des sinusites aigus
Localisation

Symptomatologie

Antibiothrapie de 1re intention

Maxillaire

Douleur infraorbitaire unilatrale ou

Amoxicilline-acide clavulanique

bilatrale avec augmentation lorsque la cphalosporines 2e et 3e gnrations

tte est penche en avant; parfois

(sauf cfixime) :

pulsatile et maximale en fin d'aprs-midi cfuroxime-axtil,

et la nuit

cefpodoxime-proxetil, cfotiam-hexetil
Pristinamycine

Frontale

Cphale sus-orbitaire

Idem ou fluoroquinolones actives sur

le pneumocoque (lvofloxacine)

Ethmodale

Comblement de l'angle interne de l'il, Idem ou fluoroquinolones actives sur

dme palpbral. Cphale

le pneumocoque (lvofloxacine)

rtro-orbitaire
Sphnodale

Cphale rtro-orbitaire permanente,

Idem ou fluoroquinolones actives sur

irradiant au vertex, pouvant simuler par le pneumocoque (lvofloxacine)

son sige, son intensit et sa
permanence une douleur
d'hypertension intracrnienne.
coulement purulent sur la paroi
pharynge postrieure (sige trs
postrieur de lostium de drainage
sinusien) visible l'abaisse-langue
Signes cliniques faisant suspecter une sinusite complique : syndrome mning,
exophtalmie, dme palpbral, troubles de la mobilit oculaire, douleurs insomniantes.
L'hospitalisation, les prlvements bactriologiques et l'antibiothrapie parentrale
s'imposent.
Tableau : traitement des sinusites, recommandations AFFSAPS 2002 (idem 2005)
Posologie :
- amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) : 1 g x 3/j pendant dix jours.
- pristinamycine (Pyostacine) : 1 g x 2/j pendant quatre jours ;
- lvofloxacine (Tavanic) : 500 mg/j en une prise pendant sept jours.
Surveillance

Clinique essentiellement apyrexie, sdation des douleurs et amlioration de l'aspect de

la rhinorrhe en 48 72 heures
Aucun examen de contrle n'est ncessaire en cas d'volution favorable, sauf pour la
sinusite sphnodale TDM des sinus.
BOOK DES ECN
731
1.7.90
Complications des sinusites :
o sinusite bloque : forme brusquement hyperalgique avec disparition de la rhinorrhe.
Traitement par drainage en urgence du sinus responsable ; o diffusion de l'infection aux
structures adjacentes et :
-

complications orbitaires (abcs orbitaire ou palpbral, cellulite orbitaire...) ;

complications endocrniennes (mningite, abcs crbral frontal,

thrombophlbite du sinus caverneux, abcs extradural...) ;

-

ostite du maxillaire (rare) ;

o sepsis, emboles septiques et risque d'endocardite ; o sinusite chronique ;

o mucocle : rtention de mucus formant un kyste dformant le sinus.
732
BOOK DES ECN
r

3.337
Trouble aigu de la parole, dysphonie
Sophie Beneuve

Figure 1 : Laryngoscopie directe en suspension.

A. L'examen direct impose d'utiliser un laryngoscope rigide, on comprend donc que la
laryngoscopie directe ne peut se faire que sous anesthsie gnrale, contrairement la
nasofibroscopie au fibroscope souple (laryngoscopie indirecte)...
B. Un bras de levier suspend le laryngoscope afin de librer les deux mains du
chirurgien qui peut ainsi raliser plusieurs gestes chirurgicaux. L'emploi du microscope
facilite certaines exrses.
BOOK DES ECN
733

LIMINER :
- pseudodysphonie par insuffisance respiratoire pulmonaire ;
- rhinolalie ferme : par obstruction nasale ou cavum :

rhinite, rhinosinusite ;

polypose nasale, hypertrophie vgtations adnodes ;

tumeur du cavum ;

- rhinolalie ouverte : par incontinence voile du palais ;

- obstacle pharyng : voix touffe ; -dysarthrie : cause neurologique.
DIAGNOSTIC POSITIF :
- interrogatoire :

 circonstances d'apparition de la dysphonie,

caractre dysphonie,
signes cliniques associs,
habitus et profession,
- examen clinique ORL complet avec Laryngoscopie indirecte : aspect
du larynx + dynamique en phonation
au miroir laryng,
et/ou au nasofibroscope ;
- examen physique complet.
PARALYSIE LARYNGEE :
Parfois explorations fonctionnelles.
TDM cervicothoracique injecte explorant nerfs rcurrents si absence tiologie
vidente.
EMG laryng si TDM normale.
TIOLOGIES TUMORALES :
explorations fonctionnelles uniquement en cas de pathologie bnigne voque ;
toujours laryngoscopie directe en suspension + Biopsies + examen
anatomopathologique + schma dat et sign.

Ni

En fonction

de l'orientation
diagnostique :

.m
TIOLOGIES INFLAMMATOIRES :
laryngoscopie directe en suspension + biopsies + examen anatomopathologique
bilan infectieux spcifique.

ETIOLOGIES FONCTIONNELLES :
diagnostic d'limination si l'ensemble des examens prcdents est normal.
I. tiologies tumorales
Examens phoniatriques : stroboscopie uniquement en cas de pathologie bnigne
voque l'examen des cordes vocales. Sinon, toujours laryngoscopie directe en
suspension + biopsies + examen anatomopadiologique + schma dat et sign.
Traitement : chirurgical + arrter les toxiques ou traiter une cause + orthophonie pour les
lsions bnignes.
Pathologies malignes
Facteurs de risque : tabac + + + alcool :
- laryngite chronique = tat prcancreux ! rythroplasie (muqueuse rouge), leucoplasie
(muqueuse blanche) ;
- cancer du larynx ;
- cancer de l'hypopharynx.
734
BOOK DES ECN
3.337

Fjrjure 2 : Aspect d'une tumeur bourgeonnante dveloppe aux dpens de la corde

vocale droite, en laryngoscopie directe. Il s'agit ici d'un carcinome pidermode.
Pathologies bnignes
Figure 3 : Aspect de laryngite chronique en laryngoscopie directe. Les nombreuses
leucoplasies sont responsables de l'aspect irrgulier des cordes vocales notamment
droite.
Facteurs de risque : irritation physique, forage vocal... :
- polypes, nodules, sulcus, kystes, myxdme... ;
- palmure antrieure congnitale ;
- granulome aprs intubation prolonge, ou conscutif un reflux gastro-sophagien si
postrieur ;
- papillomatose larynge (lie au human papioma virus, dbut souvent dans l'enfance,
transformation maligne possible, surtout pour HPV 16 et 18) ;
- autres tiologies rares : lipomes, chondrome...
II. tiologies inflammatoires
Laryngite aigu virale
Clinique :
- toux sche, dysphonie, voire aphonie ;
- peu de signes gnraux, fbricule rarement > 38 C ;
- la laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : larynx inflammatoire. Traitement :
- repos vocal ;
- corticodes locaux en arosols ;

- corticothrapie orale.
Laryngite spcifique (rare)
Aucun signe clinique pathognomonique. Principal diagnostic diffrentiel : cancer du
larynx.
-

Tuberculose larynge (population transplante, immunodprims...) ;

syphilis larynge ;

laryngite mycosique (patient immunodprim...).

Aucun aspect clinique vocateur, laryngoscopie directe en suspension avec examen

anatomopathologique des biopsies.
Laryngite postrieure du reflux gastro-sophagien
Clinique :
" symptomatologie de RGO (parfois frustre) : toux, pyrosis... ;
- laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : rythme de la margelle postrieure.
BOOK DES ECN
735
Larynx radique
Aspect globalement inflammatoire, squelles d'irradiation cervicale.
III. Paralysie larynge
Si pas d'tiologie vidente, TDM cervicothoracique avec injection pour explorer le trajet
des nerfs rcurrents. Si celui-ci est normal, faire un EMG laryng.
Figure 4 : Aspect de paralysie larynge gauche, en laryngoscopie directe. L'arytnode
gauche est bloqu en position paramdiane.
Unilatrale
- Tumeur maligne cervicothoracique (thyrode, hypopharynx, larynx, mdiastin...).
- Traumatisme cervicothoracique.
- Iatrognisme : section ou lsion d'un nerf rcurrent lors d'une chirurgie
cervicothoracique (thyrodienne, pulmonaire, aortique...).
- Ankylose cricoarytnodienne : squelle d'intubation, peut tre unie ou bilatrale.
- Cause neurologique (Guillain-Barr, AVC, SEP...).
- Nvrite toxique (exemple : radique) ou infectieuse.

- Idiopathique (diagnostic d'limination 20 % des cas environ).

Bilatrale
- Traumatisme non chirurgical ou tumeur maligne ou chirurgie thyrodienne.
- Certaines neuropathies (poliomylite, SLA, SEP) AVC du bulbe, encphalites
infectieuses. Malformation d'Arnold Chiari, syndrome de Guillain-Barr.
- Exceptionnellement pas de cause retrouve :
-

syndrome de Riegel (en fermeture) ;

syndrome de Gerhart (paralysie d'abduction).

IV. tiologies fonctionnelles

Endocrinienne
- Hyperthyrodie ;
- hyperandrognisme.
Surmenage vocal
Aprs forage aigu ou chronique (notamment chez certaines professions exposes dites
professionnels de la voix , Par exemple les enseignants). Serrage des bandes
ventriculaires.
Conversion hystrique
Dbut souvent brutal, volution imprvisible. Le bilan psychiatrique permet d'tayer le
diagnostic. 736

pistaxis avec fle traitement

Frdric Venail, Michel Mondain
l( Gnralits

BOOK DES ECN

Une pistaxis est un saignement dont l'origine est situe dans la (les) fosse(s) nasale(s)
et/ou les sinus paranasaux. Elle peut tre antrieure et/ou postrieure (fond de gorge
puis dglutie), uni- ou bilatrale. Elle ne doit pas tre confondue avec un saignement
d'origine buccale, une hmoptysie (efforts de toux) ou une hmorragie digestive (efforts
de vomissements). Le diagnostic diffrentiel entre pistaxis postrieure dglutie et
hmatmse est plus difficile. Une pistaxis dglutie peut tre elle aussi responsable de
vomissements, et ces 2 formes de saignement entranent un mlna. La seule
diffrence rside dans le fait que le sang vomi d'une pistaxis est sous la forme de
caillot, alors que le sang de l'hmorragie digestive est du sang rouge non coagul. De
mme, la prsence l'examen de sang rouge sur la paroi postrieure du pharynx en
dehors d'un vomissement signe l'origine nasale.
Le plus complexe dans la prise en charge d'une pistaxis en urgence est d'estimer
l'abondance du saignement et les risques de dcompensation sous la forme d'un choc
hmorragique. Pour apprcier l'abondance de l'pistaxis, il faut prendre en compte 2
facteurs : son dbit et sa dure. Le dbit est toujours surestim par le patient mais
schmatiquement, une pistaxis de faible dbit macule tout au plus quelques mouchoirs
et est arrte par la compression bidigitale. Une pistaxis de moyenne abondance a eu
le temps de souiller le haut des vtements. Elle peut cder spontanment mais ne
s'arrte pas aux manuvres simples lorsqu'elle est en phase active. Une pistaxis de
forte abondance est cataclysmi- que, bilatrale antrieure et postrieure avec crachats
ou vomissements de sang rouge. Certaines pistaxis de faible ou moyenne abondance
peuvent mettre en pril le pronostic vital par leur dure si elles se rptent sur plusieurs
jours, voire semaines. La recherche d'une pleur, d'une hypotension et d'une
tachycardie est alors primordiale. Le terrain sur lequel survient l'pistaxis est l'autre
lment majeur prendre en compte lors de la prise en charge. Certains terrains
peuvent favoriser le saignement (voir ci-dessous), alors que d'autres terrains (ge jeune
ou personne ge, antcdents cardiovasculaires par exemple) peuvent rendre le
patient moins tolrant la perte sanguine et le rendent plus facilement risque de choc
hmorragique.
II. Prise en charge en urgence de l'pistaxis

Les moyens thrapeutiques

- Limiter le risque de choc hmorragique : si le risque est lev, perfuser avec un ou
plusieurs WP de bon calibre et assurer un remplissage efficace hmodynamiquement.
Transfusion si ncessaire (ventualit assez rare) ;
- rechercher et limiter les facteurs aggravants :
o anxit : toujours prsente, peut bnficier d'un traitement anxiolytique,
o hypertension artrielle : elle est aussi frquemment prsente la phase aigu de
l'pistaxis. Elle peut tre lie au stress, mais aussi traduire la dcompensation d'une
HTA prexistante. Toute HTA > 16 de systolique doit tre prise en charge,
o coagulopathie : dans un premier temps, il est indispensable de faire moucher pour
liminer les caillots qui entretiennent la fibrinolyse et la consommation plaquettaire et
aggravent le trouble. Toute prise de traitement anticoagulant et antiagrgant doit tre
recherche et antagonise si ncessaire (surdosage AVK et hparine ++),
o facteurs locaux prendre en charge secondairement : allergie et fragilit muqueuse,
pathologie vasculaire (maladie de Rendu-Osier), prises toxiques, traumatisme... ;
- assurer l'hmostase :
o la compression bidigitale et le tamponnement vestibulaire : rserver au cas
l'pistaxis antrieure de faible abondance (tache vasculaire + + +),
o tamponnement antrieur : on vient placer un tissu compressif hmostatique par
l'orifice narinaire pour comprimer les structures de la fosse nasale. Efficace sur les
pistaxis dont le point de dpart est la partie antrieure des fosses nasales,
BOOK DES ECN
737
3.313
o tamponnement postrieur : en cas d'pistaxis ayant pour origine la partie
postrieure des fosses nasales, un tamponnement antrieur peut tre insuffisant. Il est
alors ncessaire de rajouter un point de compression entre le cavum et les choanes.
Cela peut tre ralis en passant par les fosses nasales (sondes ballonnets) ou par la
cavit buccale. On complte dans les 2 cas par un tamponnement antrieur, o en cas
d'chec de toutes les mesures, on peut tre amen faire une exploration sous AG du

site de saignement avec cautrisation ou ligature du vaisseau responsable de l'pistaxis

ou raliser une artriographie diagnostique et thrapeutique en embolisant les
vaisseaux incrimins ; - mesures adjuvantes : si tamponnement laiss en place plus de
48 heures, couverture antibiotique, pommade hmostatique dans les cas d'ectasie de la
tche vasculaire avec pistaxis tarie, traitement hmostatique gnral (acide tranexamique), pas de preuve formelle d'une quelconque utilit.
L'escalade thrapeutique
Mouchagc
l _____________________________________ Retour domicile
Falbleabondance Compression sauf si facteurs do bidigitalc/ gravit
tamponnement vestibulaire
Mouchagc

:tour domicile ufsi

* ___________________________________ v *

facteurs de gravit

tamponnement antrieur
Moyenne abondance ^ Echec
tamponnement ^ on essaie antricurblateral j
Lmc

2<"-i

i Echec fois
tamponnement antro, posterieurbilatral Forte abondance

^^^^
Hospitalisation

1 Echec
Artriographie ou bloc ooeratoire
III. Orientation diagnostique devant une pistaxis
Les moyens diagnostiques
L'orientation diagnostique se fait distance de l'pisode aigu.
L'interrogatoire amne des lments importants : ATCD (HTA, prise de ttt anticoagulant
ou antiagrgants, caractre rcidivant, diabte, allergie, chirurgie nasosinusienne ou
traumatisme rcent), exposition professionnelle (copeaux de bois - adnocarcinome de
l'ethmode, solvants, radiations), et le ct par lequel a dbut l'pistaxis (dans la
majorit des cas, une pistaxis bilatrale a une origine unilatrale et l'autre fosse nasale

se remplit par rengorgement). On recherchera aussi d'autres signes orientant vers une
origine tumorale (obstruction nasale unilatrale progressive, douleurs localises,
troubles de l'oculomotricit).
L'examen clinique des fosses nasales, ralis aprs dmchage recherche en
nasofibroscopie l'origine du saignement (cloison, partie latrale des fosses nasales avec
les cornets et l'arche choanale, les ostia sinusiens, cavum) et son tiologie si elle est de
cause locale (tumeur, anomalie vasculaire, ulcration et traumatisme).
738
BOOK DES ECN
3.313
Les examens complmentaires sont orients :
bilan de coagulation (cf. question spcifique) ; _ bilan des facteurs de risque
cardiovasculaires ;
_ bilan d'imagerie si lsion visible en nasofibroscopie (TDM, IRM, angiographie).
Orientation diagnostique
Epistaxis
Epistaxis symptme (cause locale)
Traumatismes, corps tranger et fractures ,

Epistaxis essentielle
Anomalies vasculaires Rendu-Osier -purpura
4
Rhlno- sinusites
Tumeurs
Epistaxis maladie (cause gnrale)
Hmostase Hmostase HTA secondaire primaire -crise aigu -AVK -thrombopnie
-clampsle -insuffisance -thrombopathle
hpatique -Willebrand -carence vit K -antiagrgants

-CIVD -hmophilie
Le diagnostic tiologique des pistaxis oppose 2 grands cadres nosologiques : les
pistaxis de cause locale, o un facteur
local est responsable du saignement, et l'pistaxis maladie, o le saignement n'est
qu'une manifestation nasale d'un
terrain hmorragique. Nous renvoyons pour la plupart des causes gnrales d'pistaxis
aux questions spcifiques de ce
manuel.
Nous nous attarderons sur certaines causes locales ou gnrales plus spcifiques et
dcrites dans le schma ci-dessus :
- traumatismes et fractures : qu'ils soient accidentels (fracture nez + +, grattage de nez,
traumatisme facial) ou chirurgicaux ;
- corps tranger des fosses nasales : l'introduction ou l'ablation ;
- pistaxis essentielle : saignement au niveau de la tache vasculaire, au niveau de la
cloison nasale. Frquent chez l'adolescent de sexe masculin, le saignement est favoris
par les manipulations locales, le mouchage, les efforts et l'exposition solaire. Le
saignement peut aussi tre favoris chez la femme par les changements d'imprgnation
hormonale (pubert, rgles, grossesse) ;
- infections systmiques et nasosinusiennes : avec en premier lieu les rhinites et les
sinusites, ces infections peuvent aussi agir sur un mode systmique avec un purpura
(typhode) ou une fragilit capillaire (grippe) ;
- tumeurs : souvent rvlatrices de tumeurs malignes des fosses nasales, des sinus ou
du cavum (adnocarcinome, carcinome pidermode, cylindrome, mlanome), elles
peuvent aussi rvler des tumeurs bnignes comme des polypes ou le fibrome
nasopharyngien (tumeur trs richement vascularise, plus frquente chez l'adolescent
masculin et risque de saignement + + + , pas de biopsie) ;
- maladie de Rendu-Osier : angiomatose autosomique dominante avec malformations
vasculaires muqueuses multiples (fosses nasales, cavit orale, tube digestif, arbre
respiratoire...) et extramuqueuses. Elle est responsable de saignements rcidivants dont
des pistaxis. Si le traitement d'urgence est identique celui des autres pistaxis, un

traitement local de fond des angiomes par embolisation et sclrothrapie peut tre
ralis. L'utilisation d'anticorps contre le V-EGF aurait montr son efficacit en
traitement gnral sur la croissance des angiomes.
BOOK DES ECN
739
Vertige avec le traitement
Frdric Venais, Michel Mondain
I. Gnralits
Un vertige est une sensation errone de dplacement de soi par rapport
l'environnement ou de l'environnement par rapport soi. Il est gnralement rotatoire
mais peut aussi se limiter une sensation de chute ou de dplacement horizontal. Il ne
s'accompagne jamais de perte de connaissance. Il est souvent accompagn de signes
neurovgtatifs (p- leur, nauses, vomissements, sueurs). Il est caractris par sa
dure (quelques secondes minutes, quelques heures plusieurs jours), son mode de
survenue (spontan, positionnel, l'effort toux-Valsalva, au bruit = phnomne de Tullio)
et son profil volutif (1 seule grande crise ou plusieurs crises rptes intervalle libre).
Il traduit l'existence d'un syndrome vestibulaire. Une altration de la fonction vestibulaire
se traduit par des anomalies du rflexe oculovestibulaire (nystagmus) et du rflexe
vestibulospinal (dviation posturale).
Le nystagmus est compos d'une phase lente (quivalente la dviation posturale) et
d'une phase de retour rapide de l'il en position neutre (qui donne le sens du
nystagmus). Il est dfini par son type et sa direction (voir tableau). La dviation posturale
segmentaire se traduit par une latrodviation des index, une chute latralise toujours
du mme ct l'preuve de Romberg et une dviation angulaire > 45 la manuvre
de pitinement aveugle de Fukuda. Le syndrome vestibulaire est dit harmonieux si
toutes les dviations lentes (dont celle du nystagmus) se font du mme ct ou
dysharmonieux dans le cas contraire. Cela permet de diffrencier syndrome vestibulaire
d'origine priphrique (atteinte labyrinthique vestibulaire ou des nerfs vestibulaires) ou
centrale (atteinte au-del des noyaux vestibulaires du tronc crbral).
Syndrome vestibulaire harmonieux :

Syndrome vestibulaire dysharmonieux : central

priphrique
Nvstaqmus

Nvstaamus

Horizontorotatoire ou horizontal pur, jamais

Vertical infrieur, vertical suprieur, rotatoire

vertical

pur, horizontal, rarement horizontorotatoire

Aboli ou diminu par la fixation oculaire

Non modifi par la fixation oculaire ou la

Augmente lors du regard du ct du nystagmus position du regard

Unidirectionnel

Peut changer de direction Dviations axiales

Dviations axiales

Variables

Dans le sens oppos au nystagmus

Siqnes neuroloqiques associs : variables

Pas d'autres sianes neuroloqiques

Hmisyndrome crbelleux, Sd

Siqnes otoloqiques associs : variables

Claude-Bernard- Horner, paralysie autres

Surdit de perception, acouphnes, otorrhe,

paires crniennes, anesthsie hmicorporelle

otalgies, plnitude d'oreille, paralysie faciale

thermoalgique homolatrale et
picritique-proprioceptive controlatrale,
cphales

740
BOOK DES ECN
J
3.344
Il Explorations de la fonction vestibulaire
yjdonystagmographie (VNG)
Cet examen comporte 2 types d'preuves : les preuves caloriques calibres et les
preuves rotatoires. Quel que soit le type d'preuve, elle consiste recueillir les
mouvements oculaires, traduisant un nystagmus, au moyen d'une camra quipe sur
un masque port par le patient. Une alternative est l'lectronystagmographie qui
recueille l'activit lectrique engendre par les dplacements du globe oculaire au
moyen d'lectrodes cutanes, mais cette mthode est plus ancienne et plus sensible
aux artefacts.
L'preuve calorique calibre consiste mesurer l'activit, oreilles spares, de chaque
vestibule (surtout les canaux semi- circulaires) aprs une stimulation activatrice

(irrigation du CAE l'eau chaude 44) ou aprs stimulation inhibitrice (irrigation du CAE
l'eau froide 30). L'activit de chaque vestibule est reporte aprs stimulation l'eau
chaude et l'eau froide sur le diagramme de Freyss. En l'absence de nystagmus
spontan, les courbes du diagramme se croisent au centre. Si le point de croisement
n'est pas central, le dplacement sur l'axe des x donne le sens du nystagmus, et le
dplacement sur l'axe des y donne la prpondrance. Un syndrome vestibulaire
dficitaire (le plus souvent priphrique) donne un nystagmus et une prpondrance du
ct oppos la lsion. Un syndrome irritatif se traduit par un nystagmus du mme ct
et une prpondrance du ct oppos la lsion. Les preuves pendulaires et rotatoires
valuent les mouvements de poursuite et de saccade oculaire ( la recherche d'une
atteinte centrale) ainsi que les rflexes cervico-oculaires et vestibulo-oculaires (en
faveur d'une atteinte centrale si atteints).
Potentiels voqus myogniques (PEM) ou sacculocoliques
Une stimulation acoustique basse frquence, stimulant saccule et utricule, peut lever le
tonus inhibiteur de la voie vesti- bulospinale. Cela se traduit par l'apparition des
potentiels, recueillis sur des muscles posturaux (en gnral le sternocli- domastodien)
et gnrs par les diffrents neurones de cette voie. Cet examen est surtout destin
tudier la fonction du saccule, contrairement au VNG qui explore prfrentiellement les
structures associes aux canaux semi-circulaires.
III. Place de l'imagerie et des autres examens vise tiologique
Audiomtrie tonale et vocale, tympanomtrie avec tude du rflexe stapdien
Particulirement utile en cas de surdit et de vertige priphrique, elle permet de mettre
en vidence une surdit de perception avec ou sans recrutement orientant vers une
cause endocochlaire (maladie de Mnire, labyrinthite, ischmie, ototoxiques...) ou
rtrocochlaire (tumeur angle pontocrbelleux, schwannome, mningiome) ; une
surdit de transmission ou mixte (cholestatome, otite moyenne complique de
labyrinthite) ; ou l'absence de surdit (VPPB, nvrite vestibulaire...).
TDM
Le scanner a pour but d'valuer l'intgrit du labyrinthe (cochle et vestibule). Il permet
aussi d'apprcier l'extension d'un processus tumoral (cholestatome avec fistule

prilymphatique par ouverture du canal semi-circulaire latral, autres tumeurs) ou

infectieux (ostite du rocher). C'est l'examen de choix des vertiges priphriques
traumatiques et les tumeurs de l'oreille moyenne. La ralisation d'un angioscanner
crbral peut permettre d'liminer des causes centrales de vertige (dissection
vasculaire, AVC, tumeurs).
IRM
L'IRM permet de visualiser prcisment le labyrinthe et ses pathologies (labyrinthite,
malformations, tumeurs, etc. En fonction du signal Tl, T2 et aprs gadolinium) ainsi que
le nerf cochlovestibulaire (tumeurs angle pontocrbelleux, schwannomes et
mningiomes + +). C'est l'examen de choix pour les autres formes de vertige
priphrique ncessitant une exploration radiologique. La ralisation d'une angio-IRM
crbrale peut permettre d'liminer des causes centrales ^ vertige (dissection
vasculaire, AVC, tumeurs).
BOOK DES ECN
741

Bilan sanguin
Il n'y a aucun bilan spcifique des vertiges. Un bilan sanguin peut nanmoins tre ralis
la recherche de l'tiologie du vertige (bilan infectieux et labyrinthite, bilan auto-immun,
etc.) et des retentissements des vomissements sur l'quilibre hydrolectrolytique.
Potentiels voqus auditifs
Longtemps utilis pour suspecter des atteintes rtrocochlaires (allongement latence
I-III), cet examen est supplant par l'IRM beaucoup plus sensible et spcifique.
IV. Orientation diagnostique devant un vertige

URGENCE
IRM, TDM, ponction lombaire
Traumatisme
Non
Signes neurologiques
Labyrinthite : il s'agit d'une inflammation des liquides de l'oreille interne. Elle se
manifeste par une surdit de perception, des vertiges et des acouphnes. Il existe un
stade sreux un stade purulent et un stade fibreux. Le 1" tant le stade dbutant moins
symptomatique, le purulent (en gnral bactrien) est plus marqu, et le stade fibreux
est squel- laire. Les origines sont virales, bactriennes et auto-immunes. Le point de
dpart peut tre otogne (OMA, mastodite, cholesta- tome...), mais la dissmination
peut se faire par le sang et le LCR (Lyme, HSV, CMV...).
Nvrite vestibulaire : atteinte virale ou vasculaire atteignant les nerfs vestibulaires.
Grand syndrome vestibulaire priphrique dbut brutal durant plusieurs jours. Une
compensation centrale se met en place en quelques jours et la rcupration se poursuit
sur plusieurs mois.
Mnire : anomalie de rgulation ionique de l'oreille interne avec hydrops
endolympha- tique. Triade surdit, vertige et acouphnes voluant par crise. La surdit
prdomine sur les frquences graves. Prodromes de la crise sous la forme de plnitude
d'oreille. Dure de 30 minutes 24 heures. Diagnostic sur rptition des crises.
Tumeur angle pontocrbelleux : schwan- nome (neurinome) du VIII et mningio- me +
+ + . Mode de rvlation possible sur vertige aigu ou surdit brusque, suivi d'une
volution avec surdit progressive et instabilit.

Fistule prilvmphatique : fuite de liquide de l'oreille interne. Elle peut tre conscutive
une fracture de l'os temporal ou des osselets, un traumatisme pressionnel (plonge,
mouchage, gifle...), postopratoire ou tumorale (cholestea- tome...). Elle se manifeste
par des vertiges, une surdit et des acouphnes, fluctuants, parfois positionnels,
pouvant tre dclenchs par des changements pressionnels (signe de la fistule).
Oui
/ 'Fistule \
/prilymphati
que\
/
Malformatio
ns \ /
cochlaires
1 Fracture \ Oui
translabyrinth
ique
\ Dissection Migra
// \

ine

vertbrale !/ SEP
Tumeur
\ Vascularite
URGENCE \ AVC

Non
Testing vestibulaire
NS spontan Dficit vestibulaire
Surdit

Non
Nvrite vestibulaire
TDM+/-IRM
Oui Labyrinthite Ototoxiques
Menire Tumeur APC
\ NS Positionne! VPPB
Normal VPPB Vertige itratif
Anxit Psychogne Simulateurs
742
BOOK DES ECN
3.344
y^ggpparoxvstique positionne! bnin : responsable de vertiges brefs (quelques
secondes) mais souvent rpts, il est caus par Ie dtachement et le dplacement des
otoconies dans les canaux semi-circulaires. Le vertige peut tre dclen- ch de manire
strotype par la manuvre de Dix-Hallpike. L'examen peut tre normal en dehors des
crises.
yggjqpg itratifs : autres vertiges survenant par crises non classes ailleurs.
Anxiftg-- psvchogne et simulateurs : pas de syndrome vestibulaire vrai l'examen
clinique, absence de nystagmus. En gnral les crises sont trs brves et trop
courtes pour permettre un examen clinique.
jqrCH : groupe d'agents infectieux toxoplasmose, oreillons, rubole, CMV, herps.
V. Traitement d'urgence et principes de prise en charge
L'urgence et le point le plus important de la prise en charge consistent liminer
l'urgence neurologique qui prime sur le reste du bilan des vertiges.
Une fois l'urgence neurologique limine, la prise en charge repose sur 3 volets : le
traitement de crise, le traitement tiologique et la rhabilitation.
- Traitement de la crise : il faut maintenir le patient dans la position la plus confortable
(en gnral dcubitus dorsal mais parfois latral si vertige positionnel) :

nauses et vomissement : antimtique adapt, si vomissements importants

perfuser et rquilibration hy- drolectrolytique,

stress : anxiolytique,

vertige : antivertigineux (actylleucine) PO ou IV selon tolrance digestive ;

- traitement tiologique :

VPPB : cas particulier, car antivertigineux inutiles et inefficaces. Traitement =

manuvre libratoire de Se- mont ou manuvre d'Epley,

nvrite vestibulaire : antiviraux et corticothrapie,

Mnire : test thrapeutique au glycrol ou au mannitol, corticothrapie,

diurtiques (actazolamide),

labyrinthite : traitement tiologique (antiviral, antibiotiques, ttt maladie

auto-immune...),

fistule prilymphatique : exploration chirurgicale au moindre doute pour colmater

la fuite ;
- rhabilitation :

lment fondamental de la prise en charge : kinsithrapie vestibulaire,

stimule compensation centrale,

H

favorise compensation visuelle et somesthsique,

indispensable pour syndrome vestibulaire avec dficit (VNG anormal),

peut aussi tre utile dans les cas de VPPB rebelles aux manuvres.

BOOK DES ECN

743
Tumeurs de ia cavit buccale et des voies arodigestives suprieures
Sophie Deneuvc
Rappels anatomiques
Cavit
Langue
Qmpharynx
Orale Plancher Buccal
Larynx <

BASE DU CRANE
Fosses nasales
PALAIS OSSEUX
Cavit buccale
OS HYODE
Oesophage
2 Rhinopharynx = Cavimi t O z j
oc a 2
U1 M M CC
ri"!
Oropharynx
CP.ICOIDE
Larynx
I
Trache
Hypopharjnx Oesophage
Figure 1 : Anatomie ORL.
A. Coupe sagittale.
B.Rappel des principales rgions anatomiques de la rgion et de leurs rapports, en
coupe sagittale.
Carcinomes pidennodes des VADS
pidmiologie

- homme (9c?/l$) ;
- ge mdian : 50 ans ;
- Facteur de risque : alcool, tabac, HPV.
Examen clinique
1 Examen ORL
- Recherche de signes fonctionnels :
-

dyspne ;

dysphonie ;

dysphagie ;

douleur;

otalgie rflexe ( tympan normal ).

744
BOOK DES ECN
1.10.145
_ Examen des VADS :
-

oropharynx et cavit buccale : examen direct au miroir de Clar et palpation ;

larynx et hypopharynx : examen indirect au miroir laryng et/ou au

nasofibroscope. Recherche une tumeur ulcrante ou bourgeonnante, saignant au

contact.
Recherche d'une diminution de la protraction linguale, d'une paralysie cordale, d'un
trismus. _ palpation cervicale la recherche d'adnopathies.
2 Examen gnral
_ valuer l'tat gnral : notamment la dnutrition et les comorbidits lies la
consommation alcoolotabagique ; _ rechercher un point d'appel pour une mtastase
(pulmonaire > hpatique > osseuse > crbrale) ; _ rechercher un point d'appel pour un
autre cancer survenant sur le mme terrain d'intoxication alcoolotabagique (poumon,
sophage, estomac).
Examens complmentaires Bilan locorgional
1. Panendoscopie ORL au bloc sous anesthsie gnrale. valuer la tumeur et
recherche les localisations synchrones. Faire des biopsies envoyes pour examen

anatomopathologique dfinitif ainsi qu'un schma dat et sign de la tumeur et des

adnopathies ;
2. TDM cervicofaciale injecte ;
3. IRM cervicofaciale injecte pour les localisations l'oropharynx et la cavit buccale.
Bilan distance
4. TDM thoracique injecte (recherche une mtastase ou un autre primitif, fibroscopie
pulmonaire si anomalie au scanner) ;
5. bilan hpatique chographie hpatique ;
6. fibroscopie sogastroduodnale (recherche d'une localisation synchrone) ;
7. autres examens si et seulement si point d'appels cliniques : TDM crbrale ou
scintigraphie osseuse.
Bilan prthrapeutique
8. bilan propratoire ;
9. bilan avant radiothrapie : panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec
remise en tat de la denture, confection de gouttires fluores ;
9. bilan minimal avant chimiothrapie : ionogramme sanguin, ure, cratininmie, bilan
hpatique, ECG, chographie cardiaque, NFS.
BOOK DES ECN
745
1.10.145

Figure 2 : Carcinome pidermode du sinus piriforme gauche.

A. TDM cervicofaciale avec injection. Coupe horizontale la hauteur de C4. Masse

htrogne prenant le contraste envahissant le sinus piriforme gauche. Cancer du sinus
piriforme gauche.
B. Schma dat et sign. Compte rendu de la panendoscopie du patient prsentant le
cancer du sinus piriforme gauche visualis sur le scanner prcdent.
Classification TNM
Larynx; hypopharynx
T1 : tumeur limite une rgion anatomique ;
T2 : tumeur tendue plusieurs rgions anatomiques, mais pas de fixation de la corde
vocale ;
T3 : tumeur tendue plusieurs rgions anatomiques, fixes ;
T4 : tumeur avec envahissement locorgional type lyse cartilagineuse.
Oropharynx, langue
T1 : tumeur < 2 cm ;
T2 : 2 cm < tumeur < 4 cm ;
T3 : tumeur > 4 cm ;
T4 : tumeur avec envahissement locorgional type osseux, envahissement cutan.
Adnopathies
NO : pas de ganglions ;
N1 : adnopathie unique et < 3 cm ;
N2 : 3 cm< adnopathie < 6 cm avec 2a : adnopathie unique ; 2b : plusieurs
adnopathies homolatrales, c : plusieurs adnopathies bilatrales ; N3 : adnopathie >
3 cm.
Schma thrapeutique
Demande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30 ;
discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une dcision
collgiale : - soit traitement chirurgical si tumeur extirpable :
- discuter la chimiothrapie noadjuvante : 5-FU (toxicit cardiaque, hmatologique)
cisplatine (toxicit neurologique, rnale, cochlaire, hmatologique) principalement,

parfois taxanes (alopcie, toxicit hem3' tologique, digestive, neuropathies

priphriques) ;
746
BOOK DES ECN
1.10.145
-

puis chirurgie de la tumeur et videment ganglionnaire cervical associ ;

discuter radiothrapie voire, radiochimiothrapie adjuvante : 50 Gy ; soit

traitement par radiothrapie exclusive :

-

radiothrapie externe exclusive sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75 Gy ;

ou radiochimiothrapie concomitante sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75

Gy.
Soutien psychologique
_ Arrt complet et dfinitif du tabac et de l'alcool. Prvention du delirium tremens en
hospitalisation. _ Surveillance vie car risque de rcidive et de localisations
mtachrones dues l'intoxication alcoolotabagique.
pronostic
- Dpend de la localisation tumorale : meilleur pronostic : larynx > cavit buccale >
oropharynx > hypopharynx ;
_ dpend galement de l'extension locale (T4 trs mauvais pronostic, T1 bon pronostic)
et T gal, du stade ganglionnaire N et notamment de l'existence d'une rupture
capsulaire ;
- survie ans :
Survie 5 ans

Tous stades confondus

Tumeur classe T1

Larynx

55 %

90 %

Cavit orale

40 %

70 %

Oropharynx

30 %

65 %

Hypopharynx

25 %

35 %

Rappel

La complication majeure de la radiothrapie ORL est l'ostoradioncrose mandibulaire.

Sa prise en charge tant difficile, sa prvention est primordiale.
Avant la radiothrapie :
Remettre en tat la denture en liminant tous les foyers infectieux, confectionner des
gouttires de fluoration. Aprs la radiothrapie et vie :
Porter les gouttires de fluoration, raliser les soins dentaires avec des prcautions
particulires {antibiothrapie avant et aprs, fermeture soigneuse de la muqueuse...).
BOOK DES ECN
747

Cancer du cavum
Rappel de terminologie : cavum = nasopharynx = rhinopharynx pidmiologie
-

Cancer ethnique Asie du Sud-Est + Afrique du Nord ;

sex-ratio = 1 ;

distribution bimodale : un pic autour de 15 ans, un pic autour de 50 ans ;

cancer viro-induit : Epstein-Barr virus (EBV).

Histologie
Undifferencied carcinoma nasopharyngeal type: UCNT.
Examen clinique
1.

Examen ORL

Signes fonctionnels :
-

surdit de transmission lie une otite sromuqueuse souvent

bilatrale par dysfonction tubaire ;

-

diplopie ;

rarement : jetage postrieur hmorragique, obstruction nasale.

Faire une rhinoscopie antrieure et surtout postrieure l'optique ou au nasofibroscope,

retrouve une masse ulcrobourgeonnante dans le cavum.
Otoscopie : recherche une otite sromuqueuse.

Palpation cervicale la recherche d'adnopathies (motif de consultation le plus

frquent).
2.

Examen neurologique et ophtalmologique

Tester les paires crniennes et particulirement la motilit oculaire.

3.

Examen gnral

valuer tat gnral.

Rechercher un point d'appel pour une mtastase (osseuse > pulmonaire > hpatique >
crbrale).
Examens complmentaires Bilan locorgional
1.

Cavoscopie au bloc sous anesthsie gnrale. valuer la tumeur et faire

des biopsies envoyes pour examen anatomopathologique dfinitif. Palper les

adnopathies cervicales ;
2.

TDM cervicofacial injecte ;

3.

IRM cervicofacial injecte.

Bilan distance
4.

TDM thoracique inject (recherche une mtastase) ;

5.

bilan hpatique chographie hpatique ;

6.

scintigraphie osseuse systmatique ;

7.

autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM crbrale.

Bilan prthrapeutique
8.

Marqueurs tumoraux : srologie EBV : EA VCA EBNA ;

9.

bilan avant radiothrapie : panoramique dentaire, consultation en

stomatologie avec remise en tat de la denture, confection de gouttires fluores.

Examen ophtalmologique : champ visuel + acuit visuelle ;
10.

bilan minimal avant chimiothrapie : ionogramme sanguin, ure,

cratininmie, BHC, ECG, chographie cardiaque, NFS.

748

BOOK DES ECN

flgure 3 : Cancer du cavum.

A.TDM

cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Noter l'asymtrie et

l'aspect htrogne de la masse comblant le cavum.

B.TDM

cervicofaciale non inject, coupe sagittale. Masse htrogne, irrgulire,

appendue au cavum.
C IRM cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Masse htrogne, irrgulire,
prenant le contraste.
Classification TNM
T1 : tumeur limite au nasopharynx ;
T2 : extension vers les tissus mous oropharynx ou fosses nasales ; T3 : envahissements
osseux, sinusiens ;
T4 : extension intracrnienne, paires crniennes, fosse infratemporale, orbite...
Adnopathies
N1 : adnopathie(s) unilatrale(s) < 6 cm ; N2 : adnopathies bilatrales < 6 cm ;
N3 : 3a adnopathie(s) > 6 cm ; 3b adnopathie(s) sous-claviculaire(s)
Schma thrapeutique
Demande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30.
Discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une dcision
collgiale : traitement bas
sur la radiochimiothrapie.
Mise en place d'une chambre implantable.
1.
2.

Chimiothrapie : 5-FU + cysplatyl, 3 cures 3 semaines d'intervalle.

Radiothrapie : ( ! avec protection moelle et orbite, donc au mieux IRMT) 70 GY

sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.

3.

Parfois chirurgie si adnopathies rsiduelles la fin du traitement. Soutien

psychologique.
Surveillance vie.
Autres histologes possibles
Lymphome.
Carcinome pidermode.
Pronostic
Survie

5 ans tous stades MO confondus : 55 %.

BOOK DES ECN

749
Cancer des sinus
Ethmode
pidmiologie

Sinus maxillaire

facteurs de risques : travailleurs du Cancer du sujet g, ou pas de

bois, du cuir, du nickel, exposition ou facteur prdisposant.

des toxiques (nitrosamine, nickel,
goudrons...) ;
-

maladie professionnelle inscrite au

tableau 47B et 37 ter (dlai de prise

en charge : 30 ans).
Histologie

Adnocarcinome.

Carcinome pidermode (le plus

souvent).

Survie 5 ans

50 % tous stades confondus Rcidive 20 % tous stades confondus.

locale frquente.

Examen clinique
Signes rhinologiques : (souvent unilatraux, ou asymtriques) obstruction, anosmie,
jetage mucopurulent stri de sang, pistaxis spontane unilatrale.
Faciaux : nvralgie du trijumeau, sinusite, distension nasale, soufflement des OPN
(douloureux). Orbitaires : troubles oculaires ou lacrymaux, exophtalmie.

Faire examen rhinologique au nasofibroscope : tumeur bourgeonnante saignant au

contact, localise l'ethmode ou au sinus maxillaire.
Examens complmentaires Bilan locorgional
1.

Endoscopie nasale avec biopsie envoye pour examen anatomopathologique

dfinitif ;
2.

TDM du massif facial avec coupes coronales ;

3.

IRM cervicofaciale injecte.

Bilan distance
4.

TDM thoracique injecte (recherche une mtastase) ;

5.

bilan hpatique chographie hpatique ;

6.

autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM crbrale ou

scintigraphie osseuse. Bilan avant radiothrapie

7.

Panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec remise en tat de la

denture, confection de gouttires fluores.

750
BOOK DES ECN

Schma thrapeutique
peinande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30. Dclaration de maladie
professionnelle le cas chant.
Discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une dcision
collgiale : traitement bas sur la chirurgie.
1

Chirurgie d'exrse la plus complte possible.

Radiothrapie : ( ! avec protection moelle et orbite pour l'ethmode, donc au

mieux IRMT) sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.

Soutien psychologique. Surveillance vie.
A

Figure 4 : Carcinome pidermode du sinus maxillaire droit.

A.

TDM des sinus en coupe coronale. Processus tumoral envahissant le sinus

maxillaire droit. Noter la lyse du plancher de l'orbite.

B.

TDM des sinus en coupe coronale. Noter la lyse de la paroi externe du sinus, ainsi

que l'envahissement intraorbitaire.

BOOK DES ECN
751

valuation de la gravit et recherche des complications prcoces chez on traumatis

craniofacial
Sophie Deneuve
Les traumatismes craniofaciaux sont la lre cause de mortalit et de handicap fonctionnel
chez le sujet jeune (homme 18 25 ans). Les principales tiologies sont :
1

accidents de la voie publique ;

accidents de sport ;

accidents du travail ;

accidents domestiques.

Les traumatismes de la face :

-

sont souvent impressionnants, mais mettent rarement enjeu le

pronostic vital immdiat et constituent exceptionnellement une urgence chirurgicale ;

cependant, les squelles morphologiques et fonctionnelles causes

par la mconnaissance de ces traumatismes sont trs invalidantes, d'o l'importance

d'un bilan exhaustif des lsions traiter, conclu par un certificat mdical initial dtaill.
En revanche, du fait de leur gravit, la recherche de signes vocateurs d'un traumatisme
craniocrbral doit tre une priorit.
I. Conduite tenir en urgence : examen du traumatis craniofacial
1.

liminer une urgence vitale

Respecter l'axe tte-cou-tronc : un traumatis facial est galement un

traumatis crnien et rachidien (pose d'une minerve, matelas coquille) ;

-

s'assurer de la libert des voies ariennes suprieures : dyspne possible

par obstruction due un oedme, un corps tranger, une glossoptse... (mise en place
d'une canule de Guedel, intubation trachale en urgence ou trachotomie) ;
-

contrler une hmorragie abondante (pistaxis cf. item 313 ; plaie

vasculaire...) ;
-

rechercher un traumatisme associ (urgence neurochirurgicale, plaie

thoracique, rupture de rate...).

2.

Interrogatoire (du sujet ou des tmoins/des proches; si le sujet est

inconscient)
Principaux antcdents du bless pouvant modifier l'attitude thrapeutique (trouble
constitutionnel de l'hmostase, addiction connue...).
Circonstance et mcanisme du traumatisme.
Perte de conscience initiale ventuelle ou notion d'intervalle libre avec dtrioration
secondaire de l'tat de conscience.
3.

Faire un examen neurologique complet

valuer la vigilance par le score de Glasgow : un TC grave a un score < 8 et les yeux
ferms, aprs correction des fonctions vitales (ANAES, 1998, Prise en charge des
traumatiss crniens graves la phase prcoce). Rechercher des signes de localisation.
Tester les paires crniennes. Rechercher des signes d'engagement. Rechercher un
syndrome mning.
752

BOOK DES ECN

1.11.201
^ Faire une TDM crbrale en urgence si troubles de conscience, signes de localisation,
altration secondaire de la conscience, crise comitiale, signes mnings, plaie
craniocrbrale, embarrure.
I fechniquer le traumatis crnien grave
Xransfert par le SAMU vers la grande garde de neurochirurgie. Voie veineuse
priphrique.
Maintenir : - Sat > 90 % (intubation si ncessaire) ; - PaS > 90 mmHg.
Contre-indication aux soluts hypotoniques. Si signes d'engagement, mannitol 20 %.
pas de prvention systmatique anticomitiale.
5. Faire le bilan lsionnel maxillofacial
il:
rechercher une plaie du globe oculaire urgence fonctionnelle, adresser en
ophtalmologie ; vrifier l'acuit visuelle et les rflexes photomoteurs ; chercher une
diplopie, une ophtalmoplgie.
SCALP:
rechercher une plaie (frquemment cause d'hmorragie abondante), une embarrure, un
coulement anormal, voire une issue de tissu crbral.
TGUMENTS :
consigner les plaies sur un schma dat, prciser leur caractre transfixiant ou non ;
suspecter une lsion du Stnon sur une plaie passant sur une ligne tragus-bas de l'aile
du nez ; une lsion des voies lacrymales sur une plaie proximit du canthus interne ;
chercher un othmatome.
NERFS CRNIENS :
tester les branches du trijumeau (V), la mobilit faciale (VII, manuvre de
Pierre-Marie-et-Foix si patient inconscient) ; rechercher une anosmie, une cophose ou
des vertiges (nystagmus si patient inconscient).
FRACTURES FACIALES :
consigner les traumatismes dentaires (item 256) dans le dossier (valeur mdicolgale) ;

palper les reliefs osseux, rechercher des points douloureux, des dcalages et
d'ventuelles mobilits (! ces dformations sont rapidement masques par l'dme) ;
vrifier la cintique mandibulaire, l'ouverture de bouche, l'occlusion et l'articul dentaire ;
rechercher un coulement anormal : une otorragie, une otoliquorrhe (otorragie qui
s'claircit...), une rhinorrhe crbrospinale.
Demander les examens complmentaires orients par l'examen clinique
H. Prescrire la surveillance
Surveillance horaire sur 24 heures :

constantes hmodynamiques : pouls, tension, frquence respiratoire,

score de Glasgow,

tat neurologique : conscience, ouverture des yeux, rponse verbale ou motrice

adapte, pupilles et rflexes photomoteurs ;

et

TDM crbrale sans injection indique en urgence en cas de dtrioration clinique.

BOOK DES ECN

753
1.11.201
IQH. Planifier la prise en charge
1. Lsions craniocrbrales A. Hmatome extradural (HED)
Clinique : hypertension intracrnienne, dficit focal, voire signes d'engagement avec
notion d'intervalle libre. per. te de connaissance initiale, retour un tat de conscience
normal, puis rapparition des troubles de la vigilance). Imagerie demander : TDM
crbrale sans injection en urgence. Montre une lentille biconvexe spontanment hyperdense.
Traitement : urgence neurochirurgicale : vacuation de l'HED et hmostase. Pronostic :
bon, mais fonction de la rapidit de la prise en charge.

Figure 1 : TDM crbral sans injection. Hyperdensit spontane paritale droite, de

forme biconvexe. Hmatome extra durai parital droit
B. Hmatome sous-dural aigu (HSDA)
Clinique : en principe coma d'emble, parfois hypertension intracrnienne, engagement
temporal, pilepsie partielle- difficile voquer cliniquement.
Imagerie demander : TDM crbrale sans injection en urgence. Montre une
hyperdensit spontane biconcave contours mal dfinis.
Traitement : urgence neurochirurgicale : vacuation de l'HSDA et hmostase. Pronostic :
sombre
754
BOOK DES ECN
1.11.201

Se.2 lm-126
Study Date 02/06/2009 Study Time 15 56 43 MPM
C40 W100
Figure 2 : TDM crbral sans injection. Hyperdensit spontane
fronto-temporo-occipitale gauche, en croissant Hmatome sous durai aigu
fronto-temporo-occipital gauche.
C. Hmorragie mninge traumatique
Clinique : syndrome mning (cf. item 244).
Imagerie demander : TDM crbrale sans injection en urgence. Montre une
hyperdensit spontane moulant les sillons et les scissures.
D. Brches ostomninges
Clinique : otoliquorrhe, rhinorrhe crbrospinale (parfois extriorise par le cavum),
spontane ou dclenche par manuvres d'hyperpression.
Imagerie demander : TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses,
coupes frontales, horizontales et coronales ; IRM crbrale (squence T2 ++).
Traitement : pas d'antibioprophylaxie. Vaccination pneumocoque, fermeture chirurgicale.
2. Plaies de la face
Vrification de la vaccination antittanique.
Nettoyage minutieux, ablation d'ventuels corps trangers.
Parage a minima, trs conservateur sur la face.

Suture de toutes les lsions nerveuses et de tous les canaux (conduit parotidien, voies
lacrymales) au microscope (aprs rduction et contention des fractures osseuses
sous-jacentes).
Suture cutane plan par plan (en cas de plaie transfixiante faire un plan muqueux au fil
rsorbable). Othmatome
Clinique : disparition des reliefs du pavillon gonfls par l'hmatome. Douleur intense.
drainage car risque de fonte cartilagineuse si nglig ; mise en place d'un bourdonnet
pour viter sa rcidive.
1

BOOK DES ECN

755

4. Fractures simples
A.

Fracture isole des os propres du nez

Clinique : dformation nasale, mobilit osseuse, pistaxis.

Complication rechercher : rhinoscopie antrieure cherche un hmatome de cloison
drainer en urgence. Imagerie demander : incidence OPN de profil.
Traitement : rduction sous anesthsie gnrale, distance du traumatisme.
B.

Fracture du plancher de l'orbite

Clinique : hmatome priorbitaire, nophtalmie, diplopie verticale.

Complication rechercher : l'incarcration du droit infrieur entranant une
ophtalmoplgie complte et douloureuse dans le regard vers le haut.
Imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses,
coupes frontales, horizontales et coronales.
+ Toujours raliser un examen ophtalmologique spcialis avec test de Lancaster et
Champ visuel. Traitement : chirurgical, distance du traumatisme, sauf incarcration du
droit infrieur : urgence chirurgicale.

Figure 3 : TDM crniofacial fentre osseuse, coupe coronale. Fracture du plancher de

l'orbite gauche. Remarquer la solution de continuit du plancher de l'orbite, l'irruption de
graisse dans le sinus maxillaire gauche, et la lame d'hmosinus gauche.
C. Fracture de la mandibule
Clinique : latrodviation du menton, trouble de l'articul dentaire, mobilit osseuse
douloureuse, anesthsie labio- mentonnire frquente si fracture de la portion dente,
douleur prtragienne avec limitation douloureuse de l'ouverture si fracture du processus
condylien.
Complications rechercher : dyspne par glossoptse et dme du plancher si fracture
parasymphysaire bilatrale. Attention la frquente association fracture du corps
mandibulaire et du processus condylien controlatral. Imagerie raliser:
orthopantogramme dgageant les processus condyliens, clich face basse , et pour
les fractures complexes ou condyliennes une TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales.
Traitement : orthopdique (blocage maxillomandibulaire) ou chirurgical (ostosynthse
par mini/microplaques), a distance du traumatisme.
NB : La fracture du processus condylien doit tre mobilise rapidement (risque
d'ankylose temporomandibulaire).
756
BOOK DES ECN

1.11.201
Figure 4 : Fracture bifocale de mandibule : parasymphysaire bilatrale
A.

TDM crniofacial, reconstruction 3D.

B.

Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatrale, arcs maxillaires en

place.
C.

Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatrale, ostosynthse par

miniplaques.
p. Fracture de l'os zygomatique
Clinique : effacement de la pommette, hematome sous-orbitaire, anesthsie du V2,
dcrochage la palpation du plancher orbitaire, limitation de l'ouverture buccale.
Complication rechercher : diplopie.
Imagerie raliser : incidence de Waters, TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales. Examen
ophtalmologique avec test de Lancaster et champ visuel. Traitement : chirurgical,
rduction (et contention si fracture instable).

Egure 5 : TDM crniofacial fentre osseuse, coupe coronale. Fracture de l'os

zygomatique gauche. Noter la solution de continuit aux trois points d'attache du
zygoma.
E. Fracture du rocher
Clinique : fracture transversale (choc antropostrieur), cophose et syndrome
vestibulaire avec nystagmus controlatral. fracture longitudinale (choc latral),
hmotympan et surdit de transmission.
Complication rechercher : paralysie faciale immdiate, considrer comme une
section du nerf facial ncessitant une exploration chirurgicale en urgence (^ apparue
secondairement en rapport avec un dme). Otoliquorrhe voluant une brche
ostomninge.
imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses,
coupes frontales, horizontales et tQronales, audiogramme tonal et vocal.
1
BOOK DES ECN
757
Traitement : considr comme un traumadsme crnien et surveiller comme tel, avec
traitement symptomatique du syndrome vestibulaire. Au dcours surveillance de la
disparition de la surdit de transmission et des vertiges.

Figure 6 : DONEF
A. TDM crniofacial, reconstruction 3D. Noter l'effacement des reliefs et le tlcanthus.
B. TDM crniofacial, fentre osseuse, coupes horizontales.
Noter la dislocation ethmoidale, le tlcanthus l'enfoncement des sinus frontaux.
5. Fractures complexes
A. Dissociation craniofaciale
Clinique : mobilit de la face par rapport au crne avec fracture de l'apophyse ptrygode
constante. Lefort I : spare le maxillaire suprieur au niveau des fosses nasales,
cliniquement la vote palatine est mobile par rapport au reste de la face.
Lefort II : passe par les trous sous-orbitaires pour dtacher le plateau palatin et la
pyramide nasale, cliniquement la py. ramide nasale et le palais sont mobiles par rapport
aux pommettes qui restent en place.
Lefort III : disjoint le massif facial dans sa totalit en passant par les jonctions
nasofrontales et frontomalaires (l'association une fracture des deux arcades
zygomatiques entrane une disjonction craniofaciale complte). Imagerie raliser :
TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales,
horizontales et coronales.
Complication rechercher : rhinorrhe crbrospinale vocatrice de brche
ostomninge dans le Lefort III. Traitement : chirurgical, distance du traumatisme,
sauf urgence neurochirurgicale associe.
B. Dislocation orbitonasoethmodofrontale (DONEF)
Clinique : pistaxis, hmatome en lunette, tlcanthus et aplatissement de la pyramide
nasale.

Complication rechercher : rhinorrhe crbrospinale vocatrice de brche

ostomninge, signes de localisation
neurologique.
Imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses,
coupes frontales, horizontales et coronales IRM en cas de suspicion de brche
mninge.
Traitement : chirurgical, distance du traumatisme, sauf urgence neurochirurgicale
associe.
IV. Connatre les complications tardives et les squelles observables
1. Hmatome sous-dural chronique
Clinique : peu spcifique, cphales, troubles des fonctions suprieures, parfois dficits
focaux. Imagerie demander : TDM crbrale sans injection. Lentille biconcave iso- ou
hypodense. Traitement : neurochirurgical, vacuation de l'hmatome.
758
BOOK DES ECN
1.11.201
2 Hydrocphalie pression normale
Triade clinique : troubles des fonctions suprieures + de la marche et la statique + des
sphincters.
imagerie demander : TDM crbrale sans injection. Montre une dilatation ventriculaire
et hypodensit priventricu- laire.
Traitement : ponction vacuatnce confirme le diagnostic, actazolamide, traitement
chirurgical par drivation du LCR3. Squelles par non-rcupration des dficits initiaux
Section nerveuse (paralysie faciale ou hypoesthsie du trijumeau), anosmie dfinitive,
cophose, ccit, dficit focal non
rcupr...
4. Squelles des fractures faciales
A. Fonctionnelles

Perte dentaire, trouble de l'articul dentaire par cicatrisation vicieuse, limitation

d'ouverture de bouche, ankylose tem- poromandibulaire, diplopie...
B. Cosmtiques
Cicatrices, perte de la symtrie des reliefs faciaux, nopthalmie...
BOOK DES ECN
759
Pathologie des glandes salivaires
Chlo Bertolus
I. Lithiase des glandes salivaires
1.1. Lithiase submandibulaire
- Frquente ;
- calcul situ le plus souvent dans le canal (Wharton) ou le bassinet de la glande ;
- caractre rythm par l'alimentation des manifestations cliniques ;
- hernie salivaire : survenue au cours d'un repas d'une tumfaction de la loge
sous-maxillaire avec sensation de tension ;
- colique salivaire : douleur du plancher de bouche au cours d'un repas qui cde
spontanment par mission de salive ;
- possible palpation du calcul enclav dans le canal, pouvant parfois s'vacuer
spontanment ou aprs des manuvres d'extraction par voie endobuccale ;
- rtention et infection : volutions habituelles ;
- rvlation possible de la lithiase par un pisode infectieux : phlegmon du plancher,
dme du plancher de bouche, orifice de Wharton dmateux avec issue de pus ;
allant jusqu' la sous-mandibulite, infection de la glande, avec tumfaction de la loge
sous-mandibulaire ;
- complication majeure : cellulite faciale [sillon libre entre la tumfaction du plancher et
la table interne de la mandibule). Diagnostic diffrentiel difficile avec une cellulite
d'origine dentaire (mandibulaire) [infection sous prioste] ;
- clichs radiologiques standard (occlusif et de profil strict) : permettent d'tablir le
diagnostic avec l'examen clinique et l'interrogatoire.
Traitement :

- antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en

- tentative d'extraction du calcul sous anesthsie locale si celui-ci maxillectomie par
voie cervicale se justifie le plus souvent. Dans propose.
1.2. Lithiase parotidienne
- Moins frquente ;
- pisodes de hernie ou de colique salivaire avec rcurrence au moment des repas,
inflammation de l'ostium du St- non ;
- clichs radiologiques standard suffisants si lithiase radio-opaque ;
- chographie galement contributive.
Traitement :
- Antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en dehors de l'pisode
aigu ;
- en cas de calcul intracanalaire, extraction par voie endobucale ;
- en cas de calcul intraglandulaire, traitement chirurgical (parotidectomie rserve aux
formes rcidivantes et invalidantes).
II. Parotidites aigus
Virales

Bactriennes

- Paromyxovirus (ourlienne) ;

Diffrents contextes : immunosuppression, sujet

g, dshydrat, lithiase parotidienne surinfecte

- coxsakie ;

Tumfaction et douleur parotidiennes avec

inflammation du Stnon, puis majoration des
douleurs avec altration de l'tat gnral, fivre et
issue de pus l'ostium du Stnon

dehors de l'pisode aigu ;

est proche de l'ostium. Dans le cas contraire, la sous- certains cas (lithiase < 1 cm), la
lithotripsie peut tre
760
BOOK DES ECN
I ^w |
Virales

Bactriennes

- chovirus ;

Examens complmentaires : examen

bactriologique du pus prlev, clich radiologique
limine une lithiase, scanner inject value la
diffusion de l'infection aux espaces parapharyngs

- MNI;

Traitement : hydratation par voie gnrale,

antibiothrapie antistaphylococcique par voie
gnrale, antalgiques, antipyrtiques, bains de
bouche antiseptiques et massage de la glande

_ CMV...

Prvention des rcidives : mise en tat de la cavit

buccale, traitement des foyers infectieux dentaires
associs une bonne hydratation

III. Parotidites chroniques

111.1. Parotidites chroniques et rcidivantes
111.1.1.

Parotidite chronique de l'adulte

- Souvent sur lithiase, mais pas systmatiquement ;

- le plus souvent aprs une parotidite aigu.
111.1.2.

Calcinose salivaire

- Pousses de parotidite ;
- pisodes inflammatoires et symptomatologie lithiasique (hernies, coliques) ;
- multiples opacits calciques la radiographie.
Hl.1.3. Parotidite rcidivante de l'enfant
- Enfant de 4 5 ans, tiologie inconnue ;
- unilatrale, avec signes inflammatoires locaux, pus au Stnon ;
- volution par pousses ;
- VS augmente et hyperleucocytose ;
- sialographie : dilatation des canaux.
111.2. Parotidoses et hypertrophie parotidienne chronique
- Syndrome de Heerfordt (hypertrophie parotidienne bilatrale) ;
- syndrome de Gougerot-Sjgren (tumfaction bilatrale inconstante des parotides) ;
- autres causes :

o alcoolodpendance, o boulimie, o diabte,

o maladie de Cushing, o VIH,
o leucmie lymphode chronique, o hypertrophie parotidienne essentielle (familiale).
L
BOOK DES ECN
761
2.270
IV. Hypo- et asialie
- Examen endobuccal : langue dpapille, fissure avec une muqueuse buccale rouge,
lisse ;
- test du morceau de sucre : permet d'objectiver le manque de salive par allongement
du temps de dissolution du sucre
- diffrentes causes : iatrogne (radiothrapie cervicofaciale, traitement neuroleptiue ou
antidpresseur), vieillesse syndrome de Gougerot-Sjgren, neurologiques ;
- sialographie : retard l'vacuation du produit de contraste ;
- scintigraphie : faible captation du techntium par le parenchyme salivaire ;
- biopsie des glandes salivaires accessoires sous anesthsie locale pour examen
anatomopathologique.
V. Tumeurs
V. 1. Adnome plomorphe
- 50 % des tumeurs de la parotide (tumeur bnigne) ;
- tumfaction unilatrale de la parotide, ferme, indolore, mobile, d'volution lente sans
adnopathie, le plus souvent dans le lobe superficiel ;
- absence d'inflammation au Stnon ;
- absence de signes infectieux ;
- diffrents examens radiologiques (chographie, sialographie, scanner ou IRM) ;
- traitement chirurgical par parotidectomie totale avec dissection du nerf facial et
examen extemporan pour rechercher d'ventuels signes de malignit ;
- volution : parsie faciale transitoire postopratoire, syndrome de Frey (rougeur et
sueurs temporales au cours des repas par repousse errone des lments nerveux

scrtoires parotidiens qui vont innerver les glandes sudoripares), rcidives locales,
dgnrescence maligne rare.
V.2. Cystadnolymphome (tumeur de Warthin)
- 10 % des tumeurs de la parotide chez l'homme de 50-60 ans ;
- tumeur du ple infrieur d'volution trs lente, arrondie, rnitente, avec pousses
inflammatoires possibles, simulant une parotidite ;
- traitement : parotidectomie superficielle si tumeur situe dans le lobe superficiel. V.3.
Tumeur maligne
V.3.1. Carcinome adnode kystique (cylindrome) : la plus frquente des tumeurs
malignes
- 5 10 % des tumeurs de la parotide, plus frquente chez la femme, 60 ans ;
- tumeur de surface irrgulire, parfois douloureuse avec potentiel mtastatique retard
(mtastases pulmonaires plus de 10 ans) ;
- traitement : parotidectomie totale et videment ganglionnaire homolatral.
Radiothrapie postopratoire souvent propose. V.3.2. Adnocarcinome
- 20 % des tumeurs de la parotide le plus souvent l'homme vers 60 ans ;
- tumeur d'volution rapide avec douleur, paralysie faciale, adnopathies cervicales
frquentes ;
- traitement chirurgical.
762
BOOK DES ECN
2.256
Lsions dentaires et gingivales
Chlo Bertolus
Rappels anatomiques
Email

Parodonte = gencive

desmodonte (ligament alvolo-dentaire)

os alvolaire

Pulpe : artre, veine, nerf

Dentine
II. Lsions dentaires
11.1 Stades

1 : atteinte de la dentine

Fig. 2 : atteinte pulpaire

BOOK DES ECN

763
2.256
Stade

Signes fonctionnels

Inspection

Percussion

Vitalit (test
au froid,
microcourant
lectrique)

Carie de l'mail Aucun

Tache blanche puis

Normale

Normale

Indolore

Tests

brune
Carie de la

Douleur provoque,

Atteinte de la dentine

dentine (Fig. 1) cdant l'arrt de la

douloureux

stimulation
Atteinte pulpaire Douleur spontane,

Carie profonde

(dtermine une continue, pulsatile

Transversale Tests trs

douloureuse douloureux

pulpite) (Fig. 2) (rage de dents)

(pulpe infecte)

Parodontite

Douleur spontane,

apcale aigu

augmente au contact, de la dent, dme

continue, impression

Carie profonde, mobilit Axiale

Absente (dent

douloureuse mortifie =

gingival

pulpe dtruite)

de dent longue
11.2 Complications locales
Granulomes et kystes apicaux ( l'extrmit de la racine) :
o atteinte osseuse par passage chronique de germes dans le canal dentaire, aprs
destruction de la pulpe, o granulome <10 mm, kyste >10 mm,
o diagnostic radiologique (panoramique dentaire, clich rtroalvolaire).
11.3

Complications rgionales

Sinusite maxillaire d'origine dentaire :

o sur les dents sinusiennes (14-17 & 24-27), o le plus souvent chronique avec
pousses de rchauffement,

o faible paisseur du plancher du sinus. Infection dentaire entrane inflammation et

infection de la muqueuse sinusienne,
o cause dentaire : parodontite chronique d'une dent sinusienne, o causes iatrognes :

communication buccosinusienne aprs avulsion d'une dent sinusienne,

dpassement de pte dentaire lors de l'obturation des canaux d'une

dent sinusienne, avec ventuelle surinfection chronique par champignon (Aspergillus

fumigatus) ;
o diagnostic : sinusite (cf. qs) unilatrale (signant une cause locale) et ftide
(cacosmie lie aux germes anarobies de la flore dentaire), avec une dent sinusienne
mortifie ou une communication buccosinusienne. Scanner du massif facial (pour
visualiser le contenu sinusien) et panoramique dentaire (pour rechercher la dent
causale) compltent le bilan ; abcs migrateur de Chomprey-Lhirondel :
o fistulisation cutane chronique d'un kyste priapical, mimant un furoncle rcidivant, o
sige bord basilaire de la mandibule, en arrire de l'mergence du nerf alvolaire (entre
dents 4 et 5), o diagnostic : prsence d'un cordon indur dans le vestibule infrieur,
correspondant au trajet fistuleux ; panoramique dentaire objectivant le kyste, o
traitement : avulsion de la dent causale.
11.4

Cellulites d'origine dentaire

La complication urgente et redoute des infections dentaires ;

infection du tissu celluleux de la face, par voie transostoprioste ;
pathologie du sujet jeune (puisque dent) ;
764
BOOK DES ECN
2.256
. trois formes volutives : cellulite sreuse, cellulite suppure, cellulite diffuse ou
gangrneuse - la troisime peut
succder aux deux premires ou apparatre d'emble ; . cellulite sreuse :
o douleur modre,

o tumfaction rouge et chaude aux limites floues, prenant le godet, o dent(s)

dlabre(s), muqueuse inflammatoire, o panoramique dentaire recherche la cause
(granulome, kyste), o traitement de la dent et antibiothrapie ; . cellulite suppure :
o aprs 3 4 jours d'volution de la prcdente, o douleur intense, pulsatile,
insomniante, fivre inconstante, o trismus si dents postrieures incrimines,
o tumfaction rouge et chaude, fluctuante, voluant vers fistulisation muqueuse ou
cutane, o dent(s) dlabre(s), muqueuse inflammatoire, pus au collet dentaire, o
radio : idem supra,
o traitement : hospitalisation, drainage de l'abcs sous anesthsie gnrale, avulsion
dent causale, o complications des cellulites maxillaires :

thrombophlbite de la veine faciale : cordon indur de la paupire

infrieure,

prvention par hbpm doses prventives,

volution = thrombose du sinus caverneux :

oedme paupire suprieure ;

exophtalmie,

atteinte des nerfs III, IV et VI (ptsis, strabisme, diplopie),

atteinte mninge,
o complications des cellulites mandibulaires :

compression des voies arodigestives suprieures, avec dysphagie

complte (bavage), dysphonie et orthopne, prcdant de peu l'arrt respiratoire,

diffusion mdiastinale,

cellulite gangrneuse ou diffuse :

o d'emble ou faisant suite aux formes dcrites, o pronostic redoutable (mortalit
estime 80 %),
o choc septique, ncrose tissulaire rapidement extensive, pas de collection, crpitant
neigeux la palpation,
signant la prolifration de germes anarobies, o prise en charge en ranimation,
dbridement des tissus ncrotiques ;
diagnostic diffrentiel : cellulites faciales d'origine non dentaire :

o origine salivaire (sous-mandibulite, parotidite) (cf. Item 270) ou amygdalienne, o

origine cutane (furoncle), lacrymale (dacryocystite), o infection d'un kyste congnital
(cf. Item 35), o surinfection d'un cancer.
11.5 Complications distance
Trente-deux dents = 32 portes d'entre infectieuses potentielles ! ' Complications
distance :
o septicmie : rechercher foyer dentaire devant toute septicmie sans cause vidente ; o
fivre au long cours ;
o atteinte pulmonaire : abcs, pleursie purulente ; o arthrite (surtout par greffe
infectieuse sur prothse) ; o glomrulonphrite prolifrative ; o uvite infectieuse ;
o endocardite d'Osier (recommandations confrence de consensus 2002 in
Prophylaxie de l'endocardite infectieuse - Texte court/Mdecine et maladies infectieuses
32 (2002) 533-554) : 0 survenant spontanment, ou aprs soin dentaire chez patient
risque, 0 en cause dans 40 % des cas,
0

apparition ou aggravation d'un souffle d'insuffisance valvulaire, fivre au long cours,

BOOK DES ECN

765
2.256

antibioprophylaxie par amoxicilline 3 g en une prise, une heure avant

tout soin dentaire (clindam cine 600 mg si allergie) chez patients des groupes A et B,

avulsion de toutes les dents haut risque infectieux (dents dvitalises

peu ou mal traites) dans 1< groupes A et B.

Cardiopathies haut risque (groupe A)

Cardiopathies risque moins lev (groupe B)

Valvulopathies : IA, IM, RA* ;

homogreffe ou bioprothse) ;

PVM* avec IM et/ou paississement

valvulaire ;

Prothse valvulaire (mcanique,

cardiopathies congnitales cyanognes

non opres et drivations chirurgicales

bicuspidie aortique ;

(pulmonaire-systmique) ;

cardiopathies congnitales non

cyanognes sauf CIA* ;

antcdents d'endocardite infectieuse.

cardiomyopathie hypertrophique obstructive

(avec souffle l'auscultation).

* IA : insuffisance aortique ; IM : insuffisance mitrale ; RA : rtrcissement aortique ; PVM :

prolapsus de la valve mitrale ; CIA : communication interauriculaire (cardiopathie non risque).
III. Lsions gingivales ou parodontopathies
Maladies inflammatoires d'origine bactrienne affectant le tissu de soutien de la dent,
responsables d'dentation, complications comparables celles des caries volues.
Gingivite tartrique :
o lie une mauvaise hygine buccodentaire, accumulation de plaque dentaire dans
laquelle les bactries prolifrent, et irritation par tabac alcool ; o volution : disparition
de la gencive ;
o clinique : plaques de tartre, gencive hypertrophique, rythmateuse, saignant au
contact, sensible ; o prvention et traitement : dtartrage, brossage postprandial.
gingivite ulcroncrotique :
o terrain dysimmunitaire, hmopathies + ++, o douleur, gingivorragies spontanes,
zones ncrotiques noirtre,
gingivite odontiasique : inflammation locale lie l'ruption dentaire ; 0 hypertrophies
gingivales :
o hmopathies (leucmies) ;
o iatrogniques (anticonvulsivants, antihypertenseurs, immunosuppresseurs) ; o
carentielles (scorbut) ;
o hormonales (grossesse, pubert, pilule contraceptive) ; o idiopathiques ;
6

diagnostic diffrentiel de toute anomalie de la muqueuse buccale : carcinome

pidermode ! Faire biopsie au moindre doute.

766
BOOK DES ECN
3.305

Douleur buccale
Chlo Bertolus
I. Rappels anatomiques : innervation sensitive de la cavit orale

Trijumeau (V)
Glossopharyngien (IX) Sm. Vague (X) Facial (VII)
Principalement assure par le nerf trijumeau (V2 et V3, rameaux maxillaire et
mandibulaire) ;
rgion tubrositaire du maxillaire innerve par le nerf facial (VTI) ;
base de la langue innerve par le nerf vague (X) sa partie mdiane et par le
glossopharyngien (IX) sa partie latrale ;
voile, parois pharynges postrieure et latrale innerves par le glossopharyngien
(IX).
II. Orientation diagnostique
On se rapportera la question de chaque tiologie cite ici.
11.1 Douleurs dentaires et gingivales
Cf. question 256.

L'examen clinique (recherche de carie dentaire, d'abcs gingival) oriente le diagnostic,

qui est confirm par des radiographies (panoramique dentaire, clichs rtroalvolaires)
montrant l'atteinte profonde de la dent incrimine et l'ventuelle atteinte parodontale.
H.2 Douleurs dforigine muqueuse
cf-

questions 343, 84, 87 et 145

BOOK DES ECN

767
3.305
Cancer
Diagnostic voquer imprativement devant toute anomalie muqueuse persistant
plus de 2 semaines ;
le plus souvent carcinome pidermode, terrain alcoolotabagique, lsion aux bords
irrguliers, induration dpassant les limites visibles de la lsion, saignement au contact ;
impose la pratique d'une biopsie.
Ulcration traumatique
0

Due une dent casse, une prothse inadapte ; 0 lsion aux bords rguliers, peu

indure ;
0

doit gurir en quelques jours aprs correction de la cause - sinon, voquer un cancer,

et pratiquer une biopsie. Aphte

8

Ulcration le plus souvent unique, arrondie, aux bords rguliers, au fond plat et

fibrineux, halo rouge. Pas d'induration ;

gurison en 7 jours ;
0

formes cliniques : aphtose bipolaire (Behcet), aphtose tendue (immunosuppression,

chimiothrapie, VIH), aphtose rcidivante ;

biopsie et bilan immunitaire en cas de persistance. Maladies infectieuses
Ulcration unique :
o tuberculose : ulcration irrgulire, non indure, fond jauntre, sans halo, trs
douloureuse ; idr, biopsie et

prlvement bactriologique confirment le rsultat ; o infection cmv, maladie des

griffes du chat : ulcration peu douloureuse ; confirmation, si ncessaire (persistance > 7
jours), par srologies ;
ulcrations multiples :
o herps buccal (HSV1) : ulcrations multiples hyperalgiques, adnopathies
douloureuses, fivre. Diagnostic clinique ;
o autres virus : coxsackie (syndrome pied-main-bouche, herpangine), VZV (zona, de
rpartition mtamrique). Diagnostic clinique ;
mycoses : le plus souvent candidoses ; douleurs type de brlures ; 2 formes
principales : glossite rythmateuse ou muguet buccal (enduit blanc se dtachant
facilement de la muqueuse). Diagnostic mycologique utile seulement si persistance
aprs traitement bien conduit.
Autres causes muqueuses
Citons la mucite radique (inflammation de la muqueuse au cours d'une irradiation
thrapeutique), les maladies huileuses.
Un cancer doit tre recherch par une biopsie devant toute lsion de la muqueuse
buccale persistant plus de deux semaines. Une lsion douloureuse de la muqueuse
buccale peut tre rvlatrice d'une pathologie gnrale.
11.3 Douleurs osseuses Tumeur maligne
Ce diagnostic devra tre voqu devant toute douleur buccale sigeant l'os,
accompagne d'une image endo-osseuse - les tumeurs bnignes tant, en rgle
gnrale, indolore. Diagnostics les plus frquents : atteinte de contigut par un
carcinome pidermode, ostosarcome, localisation secondaire.
Fracture
Le diagnostic est en gnral vident, devant une douleur exquise la palpation,
accompagne d'une mobilit anormale de l'os concern, aprs un choc. Il peut
cependant tre rendu difficile chez le patient dment, en tat d'brit, etc. Le diagnostic
de certitude repose sur les clichs radiologiques standard (panoramique dentaire,
incidence de face basse, incidence de Blondeau) ou la TDM.
768

BOOK DES ECN

Ostite
Elle accompagne gnralement une infection dentaire et se traduit par une douleur
lancinante. Elle est confirme par les clichs radiologiques, qui montrent une
hypodensit osseuse mal limite (ostolyse).
Ostoncroses
, ostoradioncrose. Il s'agit d'une ostite chronique, survenant dans les suites d'une
irradiation de la cavit orale, l'occasion d'une exposition osseuse (avulsion dentaire,
biopsie), ou d'une infection d'origine dentaire. Le diagnostic est clinique, compte tenu du
contexte - mais ne dispense pas de raliser des biopsies, la recherche d'une rcidive.
L'imagerie (TDM) prcise les limites de l'atteinte ; . ostochimioncrose. Elle apparat
aprs un traitement par bisphosphonates, en gnral fortes doses pour une hypercalcmie maligne. Ses circonstances de dclenchement sont les mmes que celles de
l'ostoradioncrose.
H4 Douleurs salivaires
Cf. question 270.
Colique salivaire et tumeur salivaire maligne peuvent constituer des motifs de
consultation pour douleur buccale . H.5 Nvralgies
Nvralgies du trijumeau :
o nvralgie essentielle du trijumeau, caractrise par des douleurs paroxystiques,
fulgurantes, unilatrales, localises un territoire du nerf trijumeau, durant quelques
secondes, en salves espaces d'intervalles indolores. Dclenchement spontan ou
aprs stimulation d'une zone gchette ('igger zone). Diagnostic d'limination ; o
nvralgie secondaire une tumeur de la base du crne, un zona trigmin, une
sclrose en plaque. liminer pour poser le diagnostic de nvralgie essentielle ;
nvralgie du glossopharyngien (IX), essentielle ou secondaire, caractrise par une
douleur fulgurante de la base de la langue, unilatrale, irradiant vers l'oreille et le

pharynx. La zone gchette, situe sur la base de langue, peut tre stimule par la
parole, la toux, la dglutition.
11.6 Douleurs de l'articulation temporomandibulaire (ATM)
Douleurs aigus :
o arthrite de l'atm : signes inflammatoires prtragiens (douleur, rougeur, chaleur),
limitation de l'ouverture buccale, tdm et irm confirment l'atteinte articulaire, une ponction
permet de prciser la nature de l'atteinte ; o fractures de l'atm : contexte vocateur,
limitation douloureuse de l'ouverture buccale, trouble de l'articul dentaire ;
o luxation bilatrale de l'atm : position bloque en bouche ouverte, condyles temporaux
vides la palpation ;
douleurs chroniques :
o dysfonctionnement de l'articulation temporomandibulaire : douleurs priarticulaires,
pouvant irradier vers les secteurs molaires. Claquement l'ouverture buccale. Douleur
la pression du conduit auditif externe et la palpation des muscles ptrygodiens.
Origine dentaire par anomalies de l'articul ; o arthrites chroniques : rptition des
pisodes d'arthrite aigu, destruction articulaire radiologique, installation progressive
d'une constriction des mchoires.
H.7 Maladie de Horton
Cf. Item 119.
' Forme expression buccale, avec claudication intermittente de la mchoire, de la
langue (douleur la parole, la dglutition) ;
a l'extrme, ncrose linguale ;
ge > 65 ans, vs > 50, abolition du pouls temporal, aeg, fivre et amaigrissement,
cphales temporo-occipitales, signe du peigne ; ' risque de ccit ; diagnostic par
biopsie de l'artre temporale.
769

BOOK DES ECN

J
3.305
11.8 Douleurs sans cause
Glossodynies, stomatodynies, type de picotements, de brlures, etc. ;

 sont des diagnostics d'limination ;

surviennent dans un contexte dpressif qu'elles aggravent probablement.
770
BOOK DES ECN

pweloppeDnent buccodentaire
etaoomais
Chlo Bertolus
I, Dveloppement crnien et cervicofacial prnatal, anomalies
priode

Phase

Mcanisme

Anomalie

Exemple

1' semaine

Histogense

Mise en place des

Dysplasie tissulaire = Sclrose tubreuse

diffrents types

phacomatose

de Bourneville

cellulaires
2e-8c

Organogense Induction et

Malformations

Anencphalie,

semaines

Morphogense organisation de

crbro-

arhinencphalie,

l'extrmit cphalique crniofaciales : pas holoprosencphalie

par le tube neural et

d'organe, pas d'os Fentes, kystes et

ses expansions

Malformations

fistules, de la face

(placodes)

crniofaciales par

et du cou

Fusion des bourgeons dfaut d'accolement

faciaux et des arcs

des bourgeons

branchiaux
8e semaine Morphogense Croissance des

Malformations

Crniostnoses,

la naissance

crniofaciales par

facio-crniostnose

anomalie de

s (Sd de Crouzon,

croissance :

d'Apert), syndrome

dysostoses,

otomandibulaire

diffrents tissus

synostoses, du
crne, de la face, de
la mandibule

Dpistage :

chographie prnatale pour les fentes, le syndrome automandibulaire, les

dysostoses et synostoses ;

examen postnatal pour les fistules, kystes ;

dans tous les cas, conseil gntique.

II. Dveloppement crnien et cervicofacial postnatal

11.1

Ossification crniofaciale
Ossification membraneuse de la vote crnienne et des os de la face, proprits

ostogniques du prioste, croissance lie au dveloppement des organes (cerveau,

il, langue) ;

ossification enchondrale de la base du crne, proprits ostogniques du

cartilage de croissance, croissance hormo- nodpendante.

11.2

Croissance crniofaciale

Crne : croissance lie au dveloppement du cerveau ;

massif facial :

o dveloppement vertical assur par la croissance de l'il dans l'orbite, la mise en place
de l'os alvolaire lors de l'irruption des dents sur l'arcade dentaire suprieure,
771

BOOK DES ECN

J
1.3.35
o dveloppement antropostrieur li l'volution du msethmode cartilagineux
(ethmode + poutre septo vomrienne),
o dveloppement transversal, assur, en haut par le dveloppement du
msethmode, en bas par la fonction linguale (qui dtermine l'largissement de la suture
intermaxillaire) et la fonction ventilatoire (qui permet l'expansion des fosses nasales et
des sinus) ; mandibule :
o croissance principalement lie aux fonctions des muscles faciaux, mis en jeu lors de la
succion, puis de la mastication et l'engrnement des dents des arcades suprieure et
infrieure ( la mandibule suit le maxillaire ).
IDD. Anomalies de croissance crniofaciale

III. 1 Anomalies crniennes

Anomalies de la vote, lies une fermeture prcoce des sutures crniennes
(synostoses) :
o graves, car entravent le dveloppement crbral, par hypertension intracrnienne
chronique ; doivent tre opres prcocement (avant 1 an),
o dformation visible du crne, dont la croissance se fait dans l'axe parallle la suture
pathologique (loi de Virchow) ; diagnostic antnatal ou postnatal clinique,
o isole ou associe une dysostose faciale (maladie de Crouzon), voire des os longs
(syndactylie du syndrome d'Apert, associ par ailleurs une dbilit mentale) ;
anomalies de la base :
o surtout dans l'achondroplasie : crne paraissant volumineux, ensellure nasale,
micromaxillie, rsultant de l'absence de croissance du msethmode, avec une
croissance normale de l'os membraneux.
111.2 Anomalies maxillomandibulaires
Point commun : trouble de l'articul dentaire :
articul dentaire :
o position des dents par rapport aux dents de la mme arcade et par rapport aux dents
antagonistes de l'arcade oppose,
o articul dentaire normal, dfinissant la classe I dans la classification d'Angle :

alignement des points interincisifs suprieur et infrieur,

arcade dentaire infrieure inscrite dans l'arcade dentaire suprieure,

premire molaire suprieure situe en arrire de la premire molaire

mandibulaire,

canine maxillaire engrene entre canine et premire prmolaire

mandibulaire ;
dpistage : examen clinique, tlradiographie de profil, moulages de l'articul dentaire
;
anomalies alvolodentaires : par exemple, dents en avant (proalvolie maxillaire)
par succion du pouce ; pas d'anomalies de croissance osseuse, traitement par
orthodontie ;

 anomalies des bases osseuses :

o avec articul de classe II d'Angle (dcalage en arrire de l'arcade dentaire
infrieure/arcade suprieure), par rtromandibulie ou promaxillie. Le menton apparat
fuyant, le nez prominent, parfois retrouss (cyphose nasale),
o avec articul de classe III d'Angle (dcalage en avant de l'arcade dentaire
infrieure/arcade suprieure), par promandibule ou rtromaxillie. Le menton est
prominent, dans les cas extrmes, seules les deuximes molaires s'articulent ;
principes thrapeutiques : traitement chirurgical destin repositionner les bases
osseuses, prcd par une phase d'orthodontie.
772
BOOK DES ECN
1.3.35
IV. Dveloppement dentaire
Origine embryologique des dents : mail provenant de la lame dentaire pithliale,
dentine rsultant de la prolifra- tj0n des odontoblastes msenchymateux.
l\/t1 Anomalies de l'embryologie dentaire
Elles se traduisent par des anomalies de position, de volume, de nombre, de forme. Il
importe de connatre les notions de : . dent incluse : dent retenue dans l'os, sur son trajet
normal d'ruption ; dent ectopique : dent retenue dans l'os, en dehors de ce trajet ; dent
htrotopique : dent situe en dehors des os maxillaire ou mandibulaire (kyste dermode
de l'ovaire) ; . anondontie, absence totale de toute dent (exceptionnelle) ; oligodontie,
manque d'un certain nombre de dents, surtout dfinitives, entranant la persistance des
dents de lait ; polydontie, excs du nombre de dents, comme dans la dysostose
clidocrnienne de Pierre Marie.
IV.2 Dysplasies dentaires
Elles touchent soit la dentine, et sont alors gntiques, soit l'mail (amlogense
imparfaite) et peuvent tre gntiques, congnitales mais non gntiques (rubole
maternelle, syphilis congnitale, troubles nutritionnels gestationnels), acquises
(pathologies infantiles telles que traumatisme, infections, rachitisme). S'y ajoutent les

dyschromies, dont la plus frquente est lie la prise de ttracyclines, chez la mre ou
l'enfant (coloration gris jauntre).
IV.3 ruption dentaire et anomalies
Denture lactale :
o 20 dents, mises en place entre 2 et 30 mois ;

incisives centrale et latrale : entre 6 et 12 mois, 0 premire molaire :

entre 12 et 18 mois,
0

canine : entre 18 et 24 mois,

deuxime molaire : entre 24 et 30 mois ;

o numrotation par quadrant : 5 (quadrant suprieur droit), 6 (quadrant suprieur

gauche), 7 (quadrant infrieur gauche) et 8 (quadrant infrieur droit) ; numrotation par
dent : de 1 5 en partant de l'incisive centrale du quadrant considr ; o anomalies :

dentition prcoce (1/6 000 naissances) : en gnral, incisive centrale

mandibulaire prsente la naissance,

ruption complique : signes locaux (gingivostomatite, hypersalivation) ;

signes gnraux (fivre),

persistance : traduit l'agnsie de la dent dfinitive ou son inclusion ;

denture dfinitive :
o 32 dents, mises en place entre 6 et 18 ans :
0

premire molaire : 6 ans (dent de 6 ans), 0 incisive centrale : 7 ans, 0 incisive latrale : 8

ans, 0 premire prmolaire : 9 ans, 0 canine : 10 ans,

deuxime prmolaire : 11 ans,

0

deuxime molaire : 12 ans (dent de 12 ans), 0 troisime molaire : 18 ans (dent de

sagesse), o numrotation : quadrants de 1 4 ; dents de 1 8 ; o anomalies :

0

accidents d'ruption : concernent surtout la dent de sagesse ; la pricoronarite associe

douleur rtromolaire irradiant vers l'oreille, inflammation gingivale, fivre, adnopathie

satellite,

inclusion des dents de sagesse mandibulaires, des canines maxillaires le

plus souvent. Leur persistance entrane un risque infectieux et d'rosion progressive des
racines adjacentes.

BOOK DES ECN

773
1.3.35
Prvention des maladies buccodentaires frquentes de l'enfant
La plus frquente : carie dentaire ;
diagnostic : tache dyschromique de l'mail, puis perte de substance de la dentine ;
sur dents provisoires ou dfinitives ;
prvention : brossage dentaire avec dentifrice fluor, fluoruration par l'alimentation
(0,05 mg/kg-l.j-1), diminutii de l'apport en hydrates de carbone, surveillance annuelle par
le dentiste ;
complications : voir question ;
traitement de toutes les caries, y compris sur dents provisoires.
774
BOOK DES ECN
1.5.54
Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnels- Donnes
pidmiologiques et sociologiques. Prvention du vieillissement pathologique
Christiane Venny
INSEE : www.insee.fr
Collge des enseignants de griatrie : corpus de griatrie. Tome I. Abrg Masson :
grontologie prventive (C. Trivalle). 2e dition 2009.
Donnes pidmiologiques
En France, en 2009 :
64,3 millions d'habitants ; 5,6 millions gs de 75 ans ou plus. 24,8 % ont moins de 20
ans, 16,5 % ont 65 ans ou plus.
Esprance de vie la naissance : 84,5 ans pour les femmes, 77,8 pour les hommes
(augmentation de 2 mois, entre 2008 et2009, lie la baisse de mortalit entre 70 et 90
ans). Esprance de vie diffrents ges
75 ans en 2010 85 ans en 2010 75 ans en 2020 85 ans en 2020

Hommes

10,8 ans

5,6 ans

11,6 ans

5,9 ans

Femmes

14 ans

7,1 ans

14,9 ans

7,6 ans

volution prvue : entre 2000 et 2050

- Nombre de personnes de 75 ans et plus : x 3 ;
- nombre de personnes de 85 ans et plus : x 4 ;
- nombre de centenaires x 5.
L'esprance de vie sans incapacit ( la naissance en 2007) = 63,1 pour les hommes ;
64,2 pour les femmes. Augmente en mme temps que l'esprance de vie globale.
Consquences sociologiques attendues
- Diminution du ratio entre les actifs et les inactifs ;
~ augmentation de la population trs ge, plus souvent malade donc hospitalise ;
- ncessit d'anticiper l'augmentation des besoins en structures et en lits d'hbergement
collectifs, et l'augmentation de l'offre de soins et de services d'aide domicile.
Ncessit d'une approche prventive, ds l'ge moyen, pour diminuer les causes
d'incapacit et de handicap + + + .
BOOK DES ECN
775
1.5.54
Dfinitions du vieillissement
Vieillissement = ensemble des processus physiologiques et psychologiques qui
modifient la structure et les fonctions d'un organe partir de l'ge mr. Phnomne lent,
progressif, inluctable, avec variabilit inter- et intra-individuel- le + + + .
3 types de vieillissement :
- vieillissement russi : simple effet du temps qui passe. Pas de pathologie volutive.
Les capacits fonctionnelles sont conserves ;
- vieillissement usuel : sans pathologie volutive, mais limitation relative des capacits
fonctionnelles ;
- vieillissement pathologique : avec pathologies chroniques volutives, gnratrices de
handicaps et d'une dpendance pouvant aller jusqu' la dpendance totale pour toutes
les activits de la vie quotidienne.

En fonction de l'ge, on distingue :

- les jeunes vieux : entre 65 et 75 ans ;
- les vieux : entre 75 et 85 ans ;
- les vieux vieux > : 85 ans et plus.
L'ge chronologique est moins important considrer que l'ge physiologique ,
rsultant des effets du vieillissement, mais aussi des pathologies chroniques volutives,
des ventuelles squelles de pathologies non volutives et de la ou des pathologies
aigus actuelles.
La griatrie concerne en gnral les patients de 75 ans ou plus.
Causes du vieillissement
Multifactorielles, incompltement lucides.
Il existe des facteurs intrinsques (facteurs gntiques...) et des facteurs extrinsques
(environnementaux...). Facteurs mtaboliques : glycation des protines responsable
d'une perte d'lasticit des tissus conjonctifs ; stress oxyda- tif et accumulation de
radicaux libres ayant des effets dltres. Altration de l'ADN avec en particulier le
raccourcissement des tlomres.
Retentissement du vieillissement sur les organes et fonctions
Les capacits fonctionnelles sont conserves l'tat de base, au repos, malgr le
vieillissement inluctable. Les capacits d'adaptation aux effets du vieillissement sont
donc dj engages pour assurer ce fonctionnement normal au repos, et ne peuvent
donc plus tre utilises pour assurer le fonctionnement dans des conditions
extraordinaires ou d'effort. Il existe donc une diminution progressive de la rserve
fonctionnelle avec l'ge et une moins bonne ractivit dans les situations d'effort ou dans
les preuves dynamiques.
Vieillissement cardiaque
- Adaptation au vieillissement vasculaire, avec hypertrophie ventriculaire gauche ;
- processus dgnratif : diminution progressive du nombre de myocytes, avec
hypertrophie des myocytes restants et fibrose myocardique -> diminution de la
compliance du myocarde avec altration de la phase de remplissage ventriculaire
(dysfonction diastolique) ;

- mcanisme d'adaptation : augmentation de la contribution de la systole auriculaire au

remplissage du ventricule.
776
BOOK DES ECN
1.5.54
Consquences cliniques : en dehors des pathologies, dbit cardiaque normal au repos.
Mais risque de dfaillance cardia- ue en cas de perte de la systole auriculaire, en
particulier en cas de fibrillation atriale.
\ l'effort : diminution de la sensibilit des rcepteurs adrnergiques -> augmentation
moins marque de la frquence cardiaque. Compensation par une augmentation du
volume d'jection, pour tenter de maintenir un dbit cardiaque l'effort normal.
Vieillissement vasculaire
_ paroi des grosses artres : diminution de la qualit et de la quantit des fibres
lastiques, et augmentation du colla- gne diminution de la compliance vasculaire ;
- diminution de la sensibilit des rcepteurs P-adrnergiques vasculaires et de la
sensibilit des barorcepteurs.
Consquences cliniques :
- diminution de la pression artrielle diastolique, augmentation de la pression artrielle
systolique qui devient le principal facteur de risque vasculaire (contrairement aux sujets
plus jeunes pour lesquels c'est la pression artrielle diastolique) ;
- tendance l'hypotension orthostatique, qui peut tre majore par des problmes
veineux, une dshydratation ou des mdicaments.
Vieillissement de la fonction respiratoire
- Intrication de l'ge avec l'exposition aux facteurs environnementaux (tabac + + +) ;
- diminution de l'ampliation thoracique (cyphose, ankylose des articulations
costovertbrales...) ;
- diminution des fonctions ciliaires et de l'efficacit de la toux ;
- diminution des volumes pulmonaires mobilisables ;
- diminution de la surface d'changes gazeux.

Consquences cliniques : diminution (trs modre) de la P02, PC02 stable, diminution

du VEMS. Pas de dfaillance au repos mais mauvaise tolrance de la fivre et des
infections + + + . Mauvaise tolrance des fractures de ctes ou des contentions
thoraciques lors du traitement orthopdique des fractures humrales.
Vieillissement rnal
- Diminution du flux sanguin rnal ;
- rduction nphronique (diminution possible de la clairance de la cratinine jusqu' 60
ml/min. Au-del, rechercher une pathologie) ;
- vieillissement des fonctions tubulaires : diminution des capacits de dilution et
concentration des urines en situation, respectivement, d'excs et de restriction hydrique
;
- diminution de l'activit du systme rnine-angiotensine-aldostrone au repos et moins
bonne ractivit.
Consquences cliniques :
- frquence des insuffisances rnales aigus lors de toute pathologie aigu extrarnale
par retentissement sur l'hmo- dynamique intrarnale ;
- frquence des complications rnales iatrognes ;
- frquence des hypo- et hypernatrmies ;
- frquence des dshydratations extracellulaires et mauvaise tolrance des rgimes
dsods. Vieillissement neurocognitif
- Diminution des neurones corticaux et rarfaction de la substance blanche ;
- augmentation du temps de raction ;
- diminution des capacits attentionnelles ;
- diminution des capacits d'apprentissage.
Consquences cliniques : aucun retentissement sur l'autonomie l'tat de base, mais
frquence des syndromes confusion- nels lors des stress, quels qu'ils soient (pathologie
mdicale aigu, priode postopratoire, stress psychologique...).
BOOK DES ECN
777
1.5.54

Vieillissement musculaire
- Augmentation de la masse grasse avec rpartition androde ;
- sarcopnie = diminution de la masse musculaire ;
- diminution progressive de la force musculaire (vieillissement ou diminution de
l'utilisation ?).
Consquences cliniques : consquences mtaboliques avec insulinorsistance lie
l'ge. Pas de retentissement sur l'ac tivit motrice l'tat de base mais frquence des
rgressions motrices aprs un alitement prolong ou une chute + ++
Principes de prvention du vieillissement pathologique
Dfinition de la prvention : ensemble des mesures qui permettent d'viter l'apparition
(prvention primaire), l'aggravation ou la rcidive (prvention secondaire), ou les
consquences et les complications (prvention tertiaire) de certaines maladies.
Les grands principes :
- entretien du capital de base intellectuel (stimulation familiale, sociale...) ;
- entretien du capital de base physique : maintenir une activit physique d'endurance
(30 minutes par jour de marche par exemple) mais aussi contre rsistance pour
conserver le capital musculaire ;
- entretien du capital de base relationnel ;
- prvention des maladies infectieuses quand cela est possible (vaccination) ;
- prvention cardiovasculaire : importance de l'hygine de vie + + ;
- arrt du tabac, consommation modre d'alcool ; 5 fruits ou lgumes par jour ;
- traitement prcoce des maladies susceptibles d'tre l'origine de dcompensations
en cascade des pathologies chroniques volutives.
778
BOOK DES ECN
La personne ge malade : particularits smiologiques, psychologiques,
thrapeutiques
Christiane Verny
HAS : prescription mdicamenteuse chez le sujet g. Amlioration des pratiques
professionnelles. 2010. AFSSAPS : prvenir l'iatrogense mdicamenteuse chez le

sujet g. Mise au point 2005. Collge national des enseignants de griatrie : corpus de
griatrie, tome I.
Quelques concepts
yjpiHissement pathologique : aux effets de l'ge, s'ajoutent les effets des pathologies
chroniques volutives, responsables de handicaps et donc de diminution progressive de
l'autonomie.
Pnlvpathologie : le sujet de 75 ans et plus souffre en moyenne de 5 7 maladies
chroniques volutives. Les plus frquentes sont les maladies cardiovasculaires, le
diabte, les pathologies neurodgnratives dont les dmences, l'HTA, l'ardirose, la
fibrillation atriale... Ces maladies peuvent interfrer les unes avec les autres, leurs
traitements peuvent interagir les uns contre les autres, le traitement de l'une peut
dcompenser une autre maladie, etc. En consquence, lorsque plusieurs symptmes
sont prsents chez un patient, il est rare de trouver une seule maladie expliquant
l'ensemble du tableau. Un symptme peut, d'autre part, tre expliqu par plusieurs
maladies, ce qui implique la ncessit de pratiquer des bilans larges.
Exemple : une anmie lie une carence en folates et une carence martiale sur
cancer digestif, avec une insuffisance rnale de stade 4 d'origine vasculaire...
Vulnrabilit : peut tre simplement dfinie comme une diminution des rserves
fonctionnelles, des capacits d'adaptation telle que le sujet n'est plus en capacit de
ragir face une situation aigu. On distingue la fragilit mdicale, avec
dcompensations des diffrentes fonctions les unes aprs les autres au cours d'un
pisode aigu, la fragilit sociale et psychologique, souvent associes la fragilit
mdicale. La vulnrabilit est un tat dynamique, se situant entre le vieillissement russi
et la dpendance totale, l'volution pouvant tre prcipite par toute pathologie aigu
intercurrente.
779

BOOK DES ECN

J
mdical en griatrie

/ Effets attendus du traitement I vic-.ll.sset.Km phys.ol'.p^ de r...u m, ou de u f^ncik. /

2 : pathologie chronique volutive touchant 1 organe
3 : pathologie intercurrente aigu
(D'aprs J.-P. Bouchon, 1984).
1. Les effets du vieillissement sur un organe ou une fonction ne peuvent tre eux seuls
responsables de la dfaillance de cet organe, mme dans le trs grand ge, mais
entranent une diminution progressive de la reseive fonctionnelle, qui peut tre
insuffisante pour s'adapter une situation extraordinaire ;
2. la ou les pathologies chroniques touchant cet organe ou cette fonction voluent
progressivement et sont responsables d'une perte supplmentaire des capacits
d'adaptation. La dfaillance survient alors lors d'un episode intercurrent aigu, face
auquel l'organe ou la fonction ne peut plus ragir, ou au stade terminal de la
pathologie chronique ;
3. le facteur prcipitant, en gnral curable, comme une anmie, un accident iatrogne,
une infection.
Consquences diagnostiques : le patient est en gnral vu au stade de dfaillance. La
recherche et le traitement de la pathologie aigu intercurrente permettent un retour
(parfois incomplet) l'tat d'quilibre antrieur Les signes cliniques de cette pathologie
aigu peuvent tre masqus par la dcompensation de la ou des pathologies chroniques
et ainsi se manifester de faon atypique : il faut faire un bilan large ! Par exemple,
une anmie se manifeste par une ^compensation cardiaque sur une cardiopathie
ischmique ou par un syndrome confusionnel sur une maladie d Alzheimer, ou par une

chute sur une gonarthrose volue. Enfin, un vnement aigu peut dmasquer une
pathologie chronique non diagnostique jusque-l.
Consquences pronostiques : la dcompensation d'une fonction est de meilleur
pronostic lorsque c'est l'occasion d'une affection aigu intercurrente que lorsque c'est
l'volution terminale d'une pathologie chronique : faire la diffrence permet de fixer les
objectifs globaux de la prise en charge, de dlivrer des messages clairs l'entourage.
Consquences thrapeutiques : l'objectif est de traiter la pathologie aigu, de renforcer
peut-tre transitoirement le traitement de la pathologie chronique dcompense.
Rgles de la prise en charge d'un patient griatrique malade
- Prise en charge globale, par une quipe multidisciplinaire + 4- + ;
- dont l'objectif global doit tre fix en tenant compte de l'esprance de vie, de la qualit
de vie ;
- reprer rapidement les pathologies aigus et les traiter pour viter les
dcompensations en cascade ;
- aprs la phase aigu, valuer et adapter le traitement au long cours des pathologies
chroniques, en tablissant p chaque mesure le rapport bnfice/risque et le plan de
surveillance ;
780
BOOK DES ECN
| HJogg) ]
si le patient est hospitalis, viter les complications nosocomiales menant la perte
d'autonomie, comme la rgression psychomotrice, l'incontinence, la dnutrition, la
dpression ractionnelle, les accidents iatrognes mdicamenteux ;
- toujours prendre en compte les composantes psychologique, cognitive et sociale.
La prise en charge doit toujours comprendre :
_ la reconstitution de tous les antcdents (interrogatoire du patient et de l'entourage,
appel du mdecin traitant, rcupration des comptes rendus des hospitalisations
antrieures) ;
- la reconstitution de l'anamnse ;

- la connaissance du traitement du patient, en n'omettant pas l'automdication ;

- un examen clinique complet, y compris toucher rectal et ECG ;
- une analyse de la situation avec recherche de l'vnement dclenchant.
Rgles de prescription en griatrie
Trs peu d'tudes interventionnelles ont t menes chez les sujets de 75 ans et plus.
La mdecine fonde sur les preuves
n'est donc pas le mode d'exercice le plus frquent.
Savoir que le risque iatrogne est augment chez les sujets gs :
- modifications pharmacocintiques lies l'ge ;
- modifications des volumes de distribution, avec diminution de la masse maigre et
risque de surdosage des mdicaments hydrosolubles, augmentation de la masse grasse
et risque de sous-dosage des mdicaments liposolubles ;
- modifications des capacits d'limination des mdicaments : attention la fonction
rnale + + + ;
- polypathologie et polymdication augmentant le risque d'interactions
mdicamenteuses ;
- sensibilit accrue de certains organes aux traitements (par exemple cerveau et
psychotropes) ;
- problme d'observance (oubli de prise ou au contraire, prise en excs,
incomprhension de l'ordonnance, tri des mdicaments) du fait de troubles cognitifs ou
sensoriels ;
- absence de rvaluation des traitements prescrits et renouvels au long cours ;
- du fait de la polypathologie, augmentation du nombre de mdecins prescripteurs :
problme si absence de coordination et de communication entre eux + + + .
Devant tout problme aigu survenant chez un sujet g ou devant tout symptme
inexpliqu, chercher une cause iatrogne + + +.
Avant la prescription :
- toujours connatre l'ensemble de la ou des ordonnance (s) ; en profiter pour revoir
l'indication de chaque mdicament et l'absence de contre-indication et pour supprimer

les mdicaments dont l'efficacit n'est pas dmontre, aprs avoir expliqu le problme
au patient ;
- hirarchiser les pathologies, en tenant compte de l'avis du patient ;
- expliquer le bnfice attendu du mdicament et les ventuels risques encourus ;
- expliquer la surveillance (clinique, biologique) et planifier le suivi ;
- poids et estimation de la fonction rnale par la formule de Cockroft et Gault ;
- dterminer si le patient peut grer seul ou non son traitement ;
- vrifier si la pathologie relve d'une prise en charge 100 % par l'assurance-maladie
ou non. Si oui, en faire la demande.
Au moment de la prescription :
- choisir le mdicament avec le moins d'effets secondaires connus, dont la preuve de
l'efficacit a t apporte scientifiquement, sans interaction possible avec les
mdicaments dj pris, avec un schma et une galnique adapts aux capacits du
patient ;
- fixer la dure du traitement, et si traitement au long cours, en fixer les critres d'arrt ;
- rdaction de l'ordonnance conforme, personnalise, lisible... en dtaillant le moment
des prises et en regroupant les mdicaments par pathologie traite ;
- prescrire la premire surveillance ;
- informer l'ensemble des mdecins prescripteurs du patient.
781

BOOK DES ECN

J
1.5.59
Aprs la prescription :
- ne jamais relcher la surveillance ;
- vrifier rgulirement que le rapport bnfice/risque est toujours favorable ;
- savoir arrter le traitement s'il n'est plus indiqu, s'il devient contre-indiqu, en cas
d'effets indsirables ou en ca h problmes d'observance ;
- ne jamais augmenter la posologie sans avoir vrifi l'observance.
782

BOOK DES ECN

pficit neurosensoriel chez le sujet g

Trs frquent : 75 % des sujets de 80 ans et plus.
Leur reprage fait partie de l'valuation griatrique globale, car ils sont source de
complications : _ diminution de l'autonomie, avec besoin d'aides pour les activits de la
vie quotidienne ; _ chutes lies un environnement inadapt ;
^ complications psychologiques avec dpression ractionnelle, isolement social ; __
retentissement cognitif.
Le diagnostic prcoce permet la mise en place de mesures de compensation du
handicap et d'adaptation de l'environnement.
Maladie de l'audition lie au vieillissement
Il s'agit de la presbyacousie, altration des capacits auditives lies l'ge. Attention au
diagnostic par excs : le sujet g peut galement souffrir de toutes les autres
pathologies auditives, que l'examen ORL s'attachera liminer.
Surdit de perception bilatrale et symtrique, d'aggravation progressive, prdominant
sur les frquences aigus, le plus souvent isole, trs rarement accompagne de
troubles de l'quilibre ou d'acouphnes. Il s'agit du vieillissement pathologique de l'oreille
interne. Facteurs favorisants expliquant la grande variabilit interindividuelle :
- facteurs gntiques ;
- exposition aux traumatismes sonores ;
- facteurs de risque vasculaire (HTA, diabte, dyslipidmie) ;
- hypothyrodie ;
- otite chronique.
Base physiopathologique
Dgnrescence progressive des cellules neurosensorielles de l'organe de Corti, plus
importante la base de la cochle (sons aigus) qu'au sommet.

Dtrioration qualitative aussi, par modification neuromcanique de la cochle

(distorsions auditives).
- Stade infraclinique : gne dans les conversations plusieurs, troubles de la
comprhension dans le bruit ;
- stade de retentissement social : gne auditive nette ;
- stade d'isolement : repli sur soi, syndrome dpressif ractionnel, diminution
progressive des relations sociales.
- Reprage par l'interrogatoire du patient et de l'entourage ;
- examen clinique (voix chuchote, frottement des doigts) ;
- lments de diagnostic diffrentiel : devant une baisse brutale, penser aux causes
vasculaires ; penser galement aux causes iatrognes (aminosides, furosmide + ++).
En cas d'anomalie, consultation spcialise ORL :
- otoscopie : tympans normaux (limine les diagnostics diffrentiels ou aggravants
comme le bouchon de crumen, une otite chronique volutive, une perforation du
tympan) ;
Christiane Verny
Dfinition
Les stades
Diagnostic
783

BOOK DES ECN

J
1.5.59
- audiogramme : surdit de perception pure touchant les sons aigus. Attention : si
mixte, perception et transmission recourir une impdancemtrie. En cas d'asymtrie,
rechercher cause chirurgicale comme un neurinome de l'acous' tique + + + ;
- audiomtrie vocale systmatique pour valuer les capacits de comprhension du
langage, donc la gravit du handi cap.
Traitement
Prvention primaire : contrler et limiter les facteurs favorisants (exposition au bruit,
troubles mtaboliques).

Prvention secondaire : reprage prcoce des troubles pour viter l'volution vers le
stade d'isolement social et appareillage.
Prvention tertiaire : adaptation de l'environnement et des aides humaines et techniques
pour limiter l'impact ngatif sur l'autonomie.
Pas de traitement curatif.
Appareillage
- Prcoce ;
- expliquer le but et le principe ;
- ne pas sous-estimer les difficults psychologiques, d'adaptation, financires ;
- aprs avoir contrl les capacits cognitives du patient, sa capacit manipuler la
prothse, sa motivation ;
- prvoir priode d'essai et programmer le suivi ;
- conseils l'entourage : parler face la personne, sans cacher la bouche (lecture
labiale), sans crier, sans bruit de fond, lentement, plutt d'une voix grave.
Maladies de la vision lies au vieillissement
Vieillissement physiologique : presbytie. Vieillissement pathologique :
- cataracte, dgnrescence maculaire lie l'ge, glaucome ;
- retentissement sur l'autonomie ;
- peut voluer vers la ccit.
Presbytie
- Phnomne inluctable partir de 40 ans ;
- sclrose avec perte progressive de l'lasticit du cristallin responsable de troubles de
l'accommodation ;
- diminution de l'acuit visuelle de prs, dformation dans la vision de prs, diminution
de la perception des couleurs et de la vision de nuit ;
- consultation ophtalmologique pour faire le diagnostic, avec examen complet pour
liminer les pathologies ;
- prescription de lunettes adaptes au dficit.
Cataracte
- Prvalence augmente avec l'ge : plus de 60 % aprs 80 ans ;

- opacification progressive du cristallin ;

- facteurs favorisants : facteurs gntiques, exposition au soleil, intoxication alcoolique
et tabagique, diabte, corticothrapie, myopie... ;
784
BOOK DES ECN
1.5.61
_ signes d'alerte : diminution de l'acuit visuelle, blouissement la lumire, modification
de la vision des couleurs et des reliefs, gne pour la lecture ou pour regarder la
tlvision = plaintes frquentes. Au maximum, si diagnostic nglig, risque de
retentissement sur l'autonomie et de ccit ;
.. diagnostic : examen complet par un ophtalmologiste ;
_ mesures prventives ds le plus jeune ge : protection des yeux lors des expositions
au soleil ;
_ traitement curatif, chirurgical (pas de preuve de l'efficacit des collyres), discuter
avec le patient en fonction de l'tat local, de la gne occasionne et du retentissement
sur sa qualit de vie.
pgnrescen maculaire lie l'ge = DMLA
_ ire cause de ccit non curable aprs 60 ans ;
- facteurs favorisants : ge, sexe fminin, terrain gntique, facteurs de risque
vasculaire, hypermtropie. Rle discut de l'exposition au soleil ;
- signes cliniques : diminution de l'acuit visuelle, jusqu'au scotome central au stade
tardif ; mtamorphopsies ; hallucinations visuelles (symptme qui doit toujours conduire
un examen ophtalmologique complet, mme en prsence d'une pathologie
psychiatrique ou neurodgnrative connue ou suspecte) ;
_ retentissement fonctionnel majeur, avec dpression ractionnelle, altration de la
qualit de vie et perte d'autonomie ;
- examen ophtalmologique complet et angiographie la fluorescine et au vert
d'indocyanine ;

_ 2 formes : 1 forme sche dans 80 % des cas, avec atrophie progressive de l'pithlium
pigmentaire et de la choriocapil- laire, inaccessible au traitement ; une forme exsudative,
avec novaisseaux responsables d'exsudats et d'hmorragies sous-rtiniennes ;
- supplments vitaminiques ; rducation orthoptique pour mobiliser la vision
priphrique ; rducation basse vision ;
- traitement des formes exsudatives : photocoagulation, photothrapie dynamique,
injections locales de facteurs anti- angiogniques ;
- prendre en compte les consquences psychologiques + + + et adapter
l'environnement + + + . Glaucome
- Augmentation avec l'ge de l'incidence du glaucome angle ouvert ;
- neuropathie optique antrieure progressive avec altration du champ visuel ;
- facteurs de risque : ge, facteurs de risque vasculaire dont le diabte, facteurs
gntiques, corticothrapie ;
- examen ophtalmologique demand pour impression de mauvaise vision : il calme,
mydriase, avec pleur et excavation papillaires, avec une pression intraoculaire
suprieure 20 mmHg ;
- volution possible vers la ccit ;
- traitement mdical local. Attention au passage systmique des collyres
btabloquants, avec interactions possibles avec les traitements mdicamenteux vise
cardiologique et risque de bradycardie ou troubles de la conduction. Chirurgie en cas
d'chec.
BOOK DES ECN
785
1.5.59
Troubles oytrltSoooefls
chei ieso|etg
Christiane Verny
HAS 2007 : stratgie de prise en charge en cas de dnutrition protinonergtique chez
le sujet g. ANAES 2003 : valuation diagnostique de la dnutrition
protinonergtique des adultes hospitaliss.

~~~

pidmiologie
Prvalence trs variable en fonction des critres et des populations :
- domicile : entre 2 et 20 % ;
- en institution griatrique : 15 40 % ;
- en soins de suite et de radaptation : 30 50 % ;
- en court sjour : 20 60 %.
Le maintien d'un tat nutritionnel satisfaisant doit tre un des objectifs de la prise en
charge d'un patient g l'hpital+++.
Dfinition de la dnutrition protinonergtique
Rsulte d'un dsquilibre entre les apports et les besoins protinonergtiques de
l'organisme. Ce dsquilibre entrane des pertes tissulaires involontaires, aux
consquences fonctionnelles dltres.
Besoins nutritionnels chez le sujet g
Besoins nergtiques : les mmes que chez l'adulte jeune activit physique
comparable. Besoins en protines : 1,1 1,2 g/kg.
Les glucides doivent reprsenter 50 % de l'apport nergtique.
Besoins en vitamines et en oligolments identiques aux adultes plus jeunes.
Besoins en calcium : au moins 1 000 1 500 mg/j.
Le vieillissement est un facteur de risque de dnutrition
- Diminution des sensibilits gustative et olfactive : les sujets gs privilgient les mets
forte saveur sucre ou sale ;
- altration des gencives et des dents : mastication douloureuse ; rgime hach
monotone ;
- vieillissement gastrique : achlorhydrie et diminution de la vidange gastrique ;
- diminution des scrtions enzymatiques digestives ;
- ralentissement du transit intestinal ;
- perte des capacits d'adaptation alimentaire (pas ou peu d'hyperphagie
compensatoire aprs une phase d'anorexie lie une maladie aigu) ;
- diminution des rserves musculaires (sarcopnie physiologique).
786

BOOK DES ECN

1.5.61
situations pathologiques favorisant la dnutrition
foute maladie aigu svre
j Diminution des apports par anorexie ; compensation au dtriment de la masse
musculaire ; sarcopnie pathologique, surtout si les vnements aigus se rptent, p'o
l'importance de la renutrition et de la ldnsithrapie motrice pendant la convalescence.
Les maladies chroniques
_ Pathologie tumorale ;
_ insuffisances cardiaque, respiratoire, rnale chronique volues ;
- pathologie neurologique, vasculaire ou dgnrative, avec troubles de dglutition ; _
pathologie psychiatrique en particulier la dpression ;
- malabsorption ;
- mais aussi, les dysthyrodies, les ulcres gastroduodnaux ;
- mauvais tat buccodentaire.
Les causes iatrognes
- Polymdication en elle-mme ;
- mdicaments responsables de dysgueusie (IEC) ;
- mdicaments responsables d'une scheresse buccale (anticholinergiques) ;
- mdicaments entranant une baisse de la vigilance ;
- les inhibiteurs de l'actylcholinestrase ;
- certains psychotropes ;
- rgimes restrictifs + + + .
Les facteurs socioenvironnementaux
- Isolement social, difficults financires ;
- changement habitudes et lieu de vie (institutionnalisation) ;
- perte d'autonomie physique ou psychique avec inadquation entre niveau des aides
et niveau de dpendance. Facteurs favorisant l'anorexie pendant une hospitalisation
- Le stress de l'hospitalisation, jene pour certains examens ;
- la maladie aigu (surtout chirurgie, infection) ;

- syndrome confusionnel ;
- constipation ou fcalome ;
- mycose buccale ou sophagienne ;
- douleurs, escarres ;
- facteurs iatrognes.
Les critres diagnostiques de la dnutrition
Les outils
- volution pondrale, indice de masse corporelle (IMC = poids / taille 2) ;
- chelle MNA (mini-nutritional assessment) : interrogatoire + paramtres
anthropomtriques simples ;
- interrogatoire du patient, de sa famille ;
- dosage d'albumine, de CRP ;
- dosage de pralbumine : demi-vie plus courte, plutt pour le suivi.
BOOK DES ECN
787
Les critres
Dnutrition : > ou 1 au moins des critres suivants :
- perte de poids > 5 % en 1 mois ou > 10 % en 6 mois ;
- IMC < 21 ;
- albuminmie < 35 g/1 ;
- MNA < 17/30.
Dnutrition svre : > ou 1 au moins des critres suivants :
- perte de poids > 10 % en 1 mois ou > 15 % en 6 mois ;
- IMC < 18 ;
- albuminmie < 30 g/1 (grave si < 25 g/1).
Principes de la prise en charge nutritionnelle
Rechercher et liminer si possible les facteurs favorisants. Vrifier l'organisation des
repas (aides + + +). Soins buccodentaires : appareillage ?
Conseils nutritionnels :
- privilgier la renutrition orale ;

- 30 40 kcal/kg/j et au moins 1,2 g de protines/kg/j ;

- au moins 3 repas par jour, viande poisson ou uf 2 x/j, fculents ou pain chaque
repas, 5 portions de fruits ou lgumes parjour ;
- adapter les menus au got, la texture aux capacits du patient ;
- aliments enrichis, complments nutritionnels oraux ;
- surveillance des ingesta.
Renutrition entrale
- discuter en cas d'chec de la renutrition orale ou en cas de troubles svres de la
dglutition ;
- mais toujours tenir compte dans la dcision, de la nature et de la svrit des
comorbidits, des handicaps, du pronostic global, de l'avis du patient, de son entourage
et des soignants ;
- sonde nasogastrique ;
- si dure prvisible de plus de 4 semaines, gastrostomie par voie endoscopique ou
transcutane. Renutrition parentrale
Rare en griatrie. rserver aux situations o tube digestif non fonctionnel.
788
BOOK DES ECN
1.5.64
Troubles de la marche et de l'quilibre. Chutes chez fle sujet g
Christ ane Vemy
HAS 2005 et 2006 : prvention des chutes accidentelles chez la personne ge.
Recommandations et fiche de synthse.
HAS 2005 : massokinsithrapie dans la conservation des capacits motrices de la
personne ge fragile domicile. Fiche de synthse.
HAS 2009 : valuation et prise en charge des personnes ges faisant des chutes
rptes.
Importance du problme
- 30 % des personnes de 65 ans ou plus chutent au moins une fois par an ;
- 50 % des chuteurs retombent dans l'anne ;

- chute = dterminant indpendant du dclin fonctionnel des personnes ges

autonomes vivant au domicile ;
- chute responsable de 9 000 dcs par an en France.
Troubles de la marche et de l'quilibre chez les sujets gs
Effets du vieillissement
- Diminution des capacits visuelles ;
- vieillissement vestibulaire : diminution de la sensibilit du rcepteur labyrinthique ;
- altration de la sensibilit proprioceptive ;
- sarcopnie progressive.
Chez le sujet g, la marche est caractrise par une diminution de la vitesse, de la
longueur du pas avec diminution du temps monopodal, perte de l'attaque talonnire,
largissement du polygone de sustentation.
Effets des pathologies
Les squelles d'accidents neurologiques ou orthopdiques entranent des troubles de la
marche et de l'quilibre. En dehors de ces problmes, il faut savoir reconnatre les
grandes pathologies en regardant les patients marcher :
- le syndrome parldnsonien : marche petits pas, avec perte du ballant des bras, de
type monobloc , avec tendance l'antpulsion ;
- le syndrome postchute : tentative de verticalisation marque par une angoisse
extrme, avec rtropulsion majeure ;
- dmarche rhumatologique , douloureuse, avec boiterie permettant de diminuer le
temps d'appui sur le membre douloureux (arthrose ++).
Physiopathologie des chutes chez le sujet g
La chute peut tre considre, dans le schma du 1 + 2 + 3, comme la dfaillance du
systme locomoteur. Le vieillissement intrinsque dcrit ci-dessus fragilise
progressivement la station debout et la marche chez le sujet g.
Il existe en plus un certain nombre de facteurs pathologiques prdisposants :
- affections rhumatologiques : arthrose avec douleur et modification du schma de la
marche, troubles de la statique rachidienne (cyphose, scoliose), squelles
d'interventions orthopdiques ou de fractures mal consolides ;

BOOK DES ECN

789
1.5.62
- affections neurologiques : squelles d'accident vasculaire crbral, tat
multilacunaire, pathologie neurodgnra tive, mylopathie cervicarthrosique, canal
lombaire rtrci, hydrocphalie pression normale ;
- affections podologiques : dformations du pied, cheville rigide, hyperkratose
douloureuse, escarre du talon ;
- atteintes musculaires : dysthyrodies, hypercorticisme dont corticothrapie au long
cours ;
- affections visuelles ;
- traitements au long cours : psychotropes dont les neuroleptiques (baisse de la
vigilance, akinsie...) ;
- dnutrition chronique ;
- antcdent rcent de chute avec syndrome postchute. Facteurs extrinsques
prdisposants
- Environnement inadapt ou risque (tapis, sol glissant...) ;
- chaussage inadapt.
Facteurs prcipitants
Plus la pathologie chronique est volue, moins le facteur prcipitant doit tre important
pour entraner la chute, qui n'est alors qu'un symptme qualifi d'atypique.
- Infections ;
- dcompensation d'une pathologie chronique ;
- facteurs cardiaques et vasculaires (troubles du rythme et de la conduction, ischmie
myocardique, embolie pulmonaire, accident vasculaire crbral ;
- crise comitiale ;
- hypotension orthostatique, quel qu'en soit le mcanisme ;
- dsordres mtaboliques (dshydratation, dysnatrmies, hypercalcmie,
hypoglycmie iatrogne ou non ;
- anmie ;

- mdicaments d'introduction rcente ou donns ponctuellement (psychotropes dont les

benzodiazpines, les antihyperten- seurs et les vasodilatateurs, traitement
alphabloquant de l'hypertrophie prostatique, antalgiques de palier 2 ou 3...) ;
- rtention d'urine, fcalome...
Prise en charge d'un sujet g qui vient de chuter
Ce qu'il faut savoir :
- la chute est un marqueur de la fragilit d'une personne ge et en retour en acclre
le processus ;
- les chutes sont un motif frquent d'institutionnalisation ou d'isolement social ;
- les circonstances sont en gnral difficiles prciser ;
- la chute est le plus souvent multifactorielle ;
- la classique opposition entre chute avec malaise et chute mcanique ne s'applique
pas chez le sujet g. Bilan des consquences de la chute
- Consquences traumatiques : fractures, en particulier de l'extrmit suprieure du
fmur ; hmatomes superficiels ou profonds ; hmatome sous-dural ou crbral
intraparenchymateux ; plaies cutanes ;
- complications de la station au sol prolonge : rhabdomyolyse avec risque
d'insuffisance rnale ; dshydratation, pneumopathie d'inhalation ;
- syndrome confusionnel, mme sans lsion neurologique ;
- syndrome postchute : soit immdiatement aprs la chute, soit distance. Station
debout impossible, rtropulsion avec impossibilit se projeter en avant pour dmarrer
la marche, avec une composante psychique majeure type d'anxit et de dpression
terme, l'origine de rechutes frquentes et au final, de perte de la marche.
790
BOOK DES ECN
1.5.62
Examen clinique
__ Interrogatoire du patient, de l'entourage, appel du mdecin traitant : reconstitution de
l'histoire mdicale du patient, liste des pathologies chroniques volutives, liste des
traitements pris soit sur ordonnance (s), soit en automdication (antalgiques + + + ,

somnifres + + +), lments d'anamnse si possible, chutes rptes ou non, valuation

du temps pass au sol ;
_ examen clinique complet, ax sur le bilan des consquences de la chute, sur la
recherche des facteurs prdisposants et prcipitants, avec de faon systmatique, ECG,
toucher rectal, recherche rpte d'une hypotension orthostatique, glycmie capillaire,
analyse de la marche et de l'quilibre en l'absence de complications traumatiques.
Examens complmentaires
Ils doivent tre demands en fonction du contexte clinique + ++ .
_ Systmatiquement : ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie, hmogramme,
CRP ; _ radio des zones douloureuses ;
- si station au sol prolonge ou en cas de doute, dosages des CPK ;
- si modification du comportement aprs la chute ou signes de localisation
neurologique ou syndrome confusionnel, imagerie crbrale, le plus souvent
tomodensitomtrie sans injection de produit de contraste ;
- holter cardiaque, chocardiographie si arguments cliniques ou lectriques en faveur
d'un trouble du rythme ou de la conduction (notion de palpitation, d'impression d' arrt
cardiaque , bloc de faible degr sur l'ECG ou hyperexcitabi- lit, auscultation
anormale...).
f.e traitement comporte plusieurs volets :
- traitement des consquences de la chute : prise en charge orthopdique,
neurologique, sutures, rhydratation... ;
- rvaluation des traitements au long cours, la survenue d'une chute pouvant parfois
inverser le rapport bnfice/ risque d'un mdicament (traitement anticoagulant par
exemple) ;
- prise en charge des facteurs prcipitants, sans oublier l'anticoagulation prventive en
cas d'alitement prolong, d'infection, de dcompensation cardiaque ou respiratoire, de
fractures... ;
- lever prcoce, mme l'hpital, kinsithrapie prcoce + + + pour lutter contre le
syndrome postchute, prise en charge psychologique : conditionnent le pronostic
fonctionnel + + + .

Le traitement prventif des rcidives de chute

- valuation du risque : en fonction des pathologies prdisposantes, de la nature de
l'vnement dclenchant, de l'existence ou non d'un syndrome postchute, de la rponse
aux tests standardiss (test de Tinetti). Les lments prdictifs standardiss du risque
de rechute sont : l'impossibilit de se tenir en appui sur un pied plus de 5 secondes,
l'incapacit de rsister une pression sternale ou de marcher en parlant (stop walldng
when talldng test), ou de se lever d'un fauteuil, de marcher 3 mtres, de faire demi-tour
et de se rasseoir en moins de 20 secondes (timed get up and go test) ;
- optimisation de la prise en charge au long cours des pathologies prdisposantes ;
- correction des facteurs extrinsques (visite du domicile par une ergothrapeute,
conseils de chaussage) ;
- mise en place d'aides au domicile ;
- poursuite de la kinsithrapie pour maintenir l'autonomie motrice, avec rdaction de
l'ordonnance selon la recommandation : rducation analytique et globale
musculoarticulaire des deux membres infrieurs, de la posture, de l'quilibre et de la
coordination .
BOOK DES ECN
791
1.5.59
Confusion, dpression
a
dmences chei le sujet g
Christiane Verny
HAS 2009 : confusion aigu chez la personne ge. Prise en charge initiale de
l'agitation. HAS 2008 : recommandations professionnelles ; diagnostic et prise en charge
de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentes.
Le syndrome confusionnel
- Le diagnostic peut tre difficile chez une personne ge, mais il faut y penser devant
toute modification aigu du comportement, devant une inversion du rythme nycdimral
;

- c'est une urgence mdicale, qui entrane une surmortalit lorsqu'elle n'est pas
reconnue ;
- le bilan tiologique doit rechercher des facteurs favorisants et des facteurs
prcipitants. Il doit tre large et rechercher en priorit une cause iatrogne.
Critres diagnostiques :
- dbut brutal ou rapidement progressif ;
- fluctuations dans la journe, avec recrudescence des signes le soir ;
- troubles de l'attention ;
- troubles de la vigilance ;
- dsorganisation de la pense, troubles psychiatriques (activit psychomotrice
diminue = forme hypoactive, ou augmente = forme hyperactive, perturbations du cycle
veille-sommeil) ;
- troubles cognitifs diffus (troubles de mmoire, dsorientation temporospatiale).
Les facteurs prdisposants :
- troubles cognitifs sous-jacents ;
- multiples pathologies chroniques, polymdication ;
- dnutrition ;
- existence de dficits sensoriels ;
- immobilisation, contention, port d'une sonde urinaire demeure ;
- dpression sous-jacente ;
- antcdents de syndrome confusionnel.
Facteurs prcipitants
Surtout en cas d'atteinte cognitive antrieure, toute pathologie aigu, toute modification
de l'organisation de vie, tout
stress psychologique peut entraner un syndrome confusionnel chez le sujet g. Parmi
les plus frquents :
- mdicaments + + + (anticholinergiques, morphine, psychotropes, antiparldnsoniens,
corticodes fortes doses). Il peut s'agir aussi d'un syndrome de sevrage, par rapport
aux benzodiazpines ;
- fcalome, rtention aigu d'urines ;

- cause neurologique : accident vasculaire crbral en particulier occipital avec

retentissement visuel, hmatome sous- dural, la suite d'une chute, comitialit (tat
postcritique, tat de mal non convulsivant) ;
- anomalie mtabolique : hypoxie, hypercapnie, dysnatrmie, dshydratation,
hypercalcmie, hypoglycmie, anmie, dysthyrodie ;
- douleur non exprime, au niveau des membres, ou viscrale ;
- une baisse de perfusion crbrale : hypotension artrielle, insuffisance cardiaque,
embolie pulmonaire, ischmie myocardique ;
- une fivre, quelle qu'en soit l'origine, et toute infection ;
- toxiques (alcool, monoxyde de carbone...).
792
BOOK DES ECN
r
1.5.63
pte. tiologique. ralise l'hpital __ Examen clinique complet dont interrogatoire
(ordonnance, mdicaments pris ou arrts, etc.) prise de temprature, de la saturation
02, mesure de la pression artrielle, toucher rectal et recherche de globe urinaire,
recherche de signes mnings, de signes de localisation neurologique, de myoclonies,
glycmie capillaire ; _ ECG ;
- ionogramme sanguin, ure, cratininmie et calcul de la clairance, calcmie,
hmogramme, CRP ; _ bandelette urinaire ;
tomodensitomtrie crbrale surtout si signes de localisation, si chute rcente ;
- EEG ;
_ ponction lombaire, si syndrome mning, ou si signes infectieux sans autre point
d'appel.
Traitement
Le traitement du facteur dclenchant est primordial : il entranera une rgression des
symptmes. Traitement symptomatique :
- pas de contention, laisser les lunettes et les appareils auditifs ;
- environnement calme ;

_ favoriser la mobilisation physique, la prsence de la famille ;

- bien valuer le rapport bnfice/risque de tout acte invasif (sondage urinaire, voie
d'abord veineuse) ;
- maintenir une bonne hydratation, si ncessaire avec des perfusions sous-cutanes ;
- traitement antalgique en cas de doute ;
- ponctuellement et faibles doses, anxiolytiques tels que le mprobamate ou une
benzodiazpine de courte demi-vie (alprazolam). Neuroleptiques seulement en cas de
dlire (rispridone).
Suivi
Se mfier d'une dmence sous-jacente mconnue. Revoir le patient en consultation
pour valuation cognitive au moins 3 6 mois aprs.
Diagnostic d'un tat dpressif chez le sujet g
- Souvent mconnu ou non diagnostiqu, souvent rapport au vieillissement ;
- 30 % des plus de 75 ans ;
- diagnostic diffrentiel parfois difficile avec un syndrome dmentiel ;
- retentissement sur la qualit de vie et sur l'esprance de vie ;
- risque suicidaire ne jamais sous-estimer.
Facteurs de risque
- Antcdent de pathologie psychiatrique ;
- isolement, deuil, dficit sensoriel ;
- maladie chronique, d'autant plus si invalidante, dont le diabte ;
- suite d'un accident vasculaire crbral ;
- perte d'autonomie ;
- dysthyrodie (hypo + ++) ;
- certains mdicaments, dont btabloquants et inhibiteurs calciques. Tableaux cliniques
- Forme classique avec douleur morale intense, ides noires, autodprciation,
anhdonie, ralentissement psychomoteur, anorexie et troubles du sommeil ;
- frquence des dpressions masques : plaintes somatiques au premier plan, voire
mme, plaintes hypocondriaques ; ~ agressivit au premier plan : dpression hostile ;

- dpression dlirante : dlire au premier plan, en gnral source de souffrance (dlire

de perscution, d'empoisonnement, hallucinations) ;
- dpression anxieuse : anxit intense, agitation, syndrome pseudoconfusionnel ; ~
inhibition et repli sur soi au premier plan.
BOOK DES ECN
793
1.5.62
Diagnostic diffrentiel
Principalement avec la dmence.
Plusieurs liens possibles :
- dpression pseudodmentielle : avec dsorientation, troubles mnsiques. En gnral,
pas d'anosognosie dans la dpression, alors que dans la dmence, troubles mnsiques
banaliss ou minors par le patient. Parfois, difficile. Ne pas hsiter aller jusqu'au
traitement antidpresseur d'preuve ;
- dpression au stade de dbut d'une maladie dmentielle, ractionnelle la baisse des
performances cognitives, encore perue par le patient.
Bilan :
- toujours valuer le risque suicidaire et hospitaliser si c'est le cas ;
- toujours rechercher une pathologie somatique sous-jacente (examen clinique
complet, TSH, hmogramme, CRP, j0. nogramme sanguin, calcmie, cratininmie,
valuation de l'tat nutritionnel, tomodensitomtrie crbrale si troubles cognitifs) ;
- chelle GDS (griatrie depression scale) ou mini-GDS rapporte 4 items : value la
probabilit d'avoir un syndrome dpressif et sa svrit. Comme toutes les chelles, ne
donne pas une certitude diagnostique ;
- tests cognitifs difficilement interprtables si dpression volutive.
Traitements
- Mdicaments antidpresseurs : pas de tricycliques du fait de leur action
anticholinergique et du risque de troubles du rythme cardiaque ; les plus utiliss sont les
inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (risque d'hyponatr- mie, attention

aux interactions avec les antivitamines K) ; si anxit majeure, miansrine ou

mirtazapine, donns le soir (sdatifs). donner au moins 1 an ;
- thymorgulateurs si bipolaire ;
- anxiolytiques transitoirement, au dbut du traitement antidpresseur, en cas d'anxit
invalidante ;
- psychothrapie si possible et si patient compilant ;
- lectroconvulsivothrapie dans certains cas (mlancolie, catatonie, chec des
traitements, en l'absence de contre-indication) ;
- toujours : valuation de l'autonomie et mise en place d'aides au domicile si besoin.
Syndromes dmentiels et maladie d'Alzheimer
Concernent 20 % des plus de 80 ans. Prvalence et incidence augmentent avec l'ge.
Trop longtemps banaliss, rapports au simple vieillissement cognitif.
l'origine d'une surmorbimortalit, d'une diminution de la qualit de vie et d'une perte
d'autonomie. La maladie d'Alzheimer est la plus frquente, suivie des dmences
vasculaires et de la maladie des corps de Lewy.
Dfinition du syndrome dmentiel
- Trouble de la mmoire et de l'idation ;
- associ l'atteinte au moins d'une autre fonction cognitive (langage, praxie, gnosies) ;
- qui dure depuis au moins 6 mois (^ syndrome confusionnel) ;
- suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne et sur l'autonomie (^
vieillissement).
Critres diagnostiques d'une maladie d'Alzheimer
A. Apparition de dclins cognitifs multiples :
a. altration de la mmoire,
b. 1 ou plusieurs autres atteintes (aphasie, apraxie d'origine non motrice, agnosie
d'origine non sensorielle, perturbation des fonctions excutives) ;
B. l'origine d'une altration significative du fonctionnement social ou d'un dclin par
rapport l'autonomie antrieure ;
C. dbut progressif et volution continue ;

D. non dus une autre affection neurologique, une affection somatique, des
substances toxiques ou mdicamenteuses ;
794
BOOK DES ECN
1.5.63
g non lis un syndrome confusionnel ni une pathologie psychiatrique.
le diagnostic de maladie d'Alzheimer ne peut tre que probable, la certitude tant
donne par l'histologie crbrale. le diagnostic se discute en gnral devant une plainte
mnsique.
^Vrmrion initiale
_ Entretien avec le patient et s'il est d'accord, avec l'accompagnant : antcdents,
traitements au long cours, niveau d'ducation et professionnel, anamnse des troubles
mnsiques et recherche d'arguments en faveur d'autres atteintes cognitives (trouble du
langage...) ; _ valuation cognitive globale : MMS (mini-mental statement), test de
l'horloge, preuve de rappel des 5 mots, test de fluence verbale ;
- valuation fonctionnelle, avec l'aide de l'accompagnant si le patient est d'accord :
interrogatoire, chelles ADL (activits de base) et IADL (activits instrumentales comme
la prise des transports en commun, l'utilisation du tlphone, la gestion des finances et
la prise des mdicaments) ;
- valuation de l'tat thymique, recherche de troubles du comportement ;
- examen clinique complet, dont le poids, l'valuation cardiovasculaire, le degr de
vigilance, la recherche de dficits sensoriels qui pourraient aggraver le tableau et gner
la passation des tests, et un examen neurologique (normal dans la maladie d'Alzheimer).
Rilan prescrire
- Bilan psychomtrique complet par un psychologue (troubles de la mmoire
pisodique, de type hippocampique, avec troubles de l'encodage, sans efficacit de
l'indiage) ;
- bilan biologique pour liminer une origine curable, valuer l'tat nutritionnel et les
comorbidits (TSH, hmogramme, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie,

albuminmie, cratininmie et calcul de la clairance). En fonction du contexte, dosage

folates et vitamines B12, srologie syphilis, VIH et Lyme) ;
- imagerie crbrale : liminer une autre cause (vasculaire, hydrocphalie pression
normale, tumeur), valuer l'atrophie hippocampique. Le mieux : IRM avec squences Tl,
T2, T2", flair plus coupes coronales. dfaut, tomodensito- mtrie ;
- imagerie fonctionnelle crbrale : scintigraphie, Dat Scan seulement si prsentation
atypique ou suspicion d'une autre dmence (maladie des coips de Lewy, dmence
frontale)* ;
- analyse du LCR : si prsentation clinique inquitante ou rapidement volutive.
Annonce du diagnostic
- Au patient ;
- un membre de sa famille s'il est d'accord ;
- en prvoyant une consultation suffisamment longue pour rpondre aux questions et
aux angoisses. Prise en charge globale
- Mise en place et adaptation des aides en fonction de la perte d'autonomie (APA =
aide personnalise l'autonomie pour financement des aides en fonction du degr de
dpendance) ;
- mesures de protection juridique (sauvegarde de justice, tutelle, curatelle) si
ncessaire ;
- information du mdecin gnraliste qui doit faire une demande de prise en charge
100 % par l'assurance-maladie ;
- soutien psychologique du patient et des aidants ;
- prescription d'une rducation orthophonique.
Prise en charge mdicamenteuse
- Pas de traitement curatif ;
- traitement symptomatique pour ralentir l'volution de la maladie, prvenir
l'apparition de troubles du comportement, retarder la perte d'autonomie et l'entre en
institution.
Stade lger : MMS > 20 : inhibiteur de l'actylcholinestrase (IACE).

Stade modr : 10 < MMS < 20 : inhibiteur de l'actylcholinestrase ou mmantine

(antiglutamate).
BOOK DES ECN
795
1.5.63
Stade svre : MMS < 10 : mmantine.
- Effets indsirables des IACE : troubles digestifs, anorexie, troubles du sommeil,
malaises, bradycardie possible surtout avec le donpzil (ECG avant toute prescription).
Suivi
- Tous les 6 mois. Plus rapproche si vnement intercurrent, rechercher
systmatiquement si dclin cognitif trop rapide (recherche dcompensation par un
syndrome confusionnel) ;
- surveiller volution des troubles cognitifs (interrogatoire, MMS) ;
- recherche de troubles du comportement auprs de l'entourage ;
- valuation de la persistance d'un rapport bnfice/risque favorable pour le traitement ;
- rvaluation de l'autonomie et adaptation des aides ;
- surveillance de l'tat nutritionnel (poids chaque consultation) ;
- coute des aidants et proposition de soutien.
Autres dmences
Dmence avec corps de Lewv
- Troubles de l'attention + + + , troubles mnsiques de type sous-cortical avec efficacit
de l'indiage ;
- syndrome extrapyramidal, trs peu sensible la L-dopa ;
- hallucinations visuelles ;
- fluctuation des troubles ;
- signes de dysautonomie ;
- hypersensibilit aux neuroleptiques qui sont contre-indiqus formellement. Dmences
frontotemporales
- Les troubles du comportement sont au premier plan, de type frontal ;
- changement de personnalit ;

- syndrome frontal ;
- en gnral, patients plus jeunes ;
- trs mauvaise tolrance des IACE.
Dmences vasculaires
- Chez un patient avec facteurs de risque vasculaire ;
- en lien chronologique avec un accident vasculaire crbral ischmique ou
hmorragique ;
- ou dans un contexte d'infarctus multiples ou d'tat multilacunaire ;
- volution par paliers par opposition l'volution continue de la maladie d'Alzheimer ;
- dmences mixtes frquentes chez le sujet g : maladie d'Alzheimer avec
composante vasculaire.
796
BOOK DES ECN
JJ

Autonomie et dpendance chez le sujet g

Christiane Verny
Les dfinitions
Autonomie
Capacit se gouverner soi-mme.
En thorie, un sujet peut tre autonome, alors qu'il a besoin d'aides pour toutes les
activits.
Par extension, en mdecine : un sujet autonome peut effectuer sans aide toutes les
activits de la vie quotidienne et s'adapter son environnement.
Dpendance
Impossibilit totale ou partielle d'effectuer seul les actes de la vie quotidienne ou de
s'adapter son environnement. La dpendance peut tre physique, psychique ou
sociale.
La classification de Wood

La dficience : altration temporaire ou dfinitive d'une fonction anatomique,

physiologique ou psychologique ;
-

l'incapacit : c'est le rsultat de la dficience. Impossibilit totale ou partielle

d'accomplir une activit normalement ;

-

le handicap : c'est la gne qui rsulte de l'incapacit, en tenant compte des

contraintes et des ressources dont le sujet dispose pour y faire face. Handicap physique,
psychique ou social.
La population ge dpendante
-

La prvalence de la dpendance augmente avec l'ge ;

la majorit des sujets gs vivent au domicile ;

80 % des plus de 90 ans ont une aide quotidienne ;

dans la moiti des cas, l'aidant principal est familial (conjoint ou enfants). Pour les

autres, il s'agit d'aides professionnelles ;

-

le vieillissement de la population va entraner une augmentation des besoins qu'il

faut anticiper (aides au domicile, lits d'hbergement en tablissement d'hbergement

pour personnes ges dpendantes).
Mesure de l'autonomie et de la dpendance
Cette valuation a pour but de mesurer le handicap secondaire aux incapacits pour
effectuer les actes de la vie quotidienne, simples ou complexes. Les objectifs en sont :
-

de faciliter l'accs aux aides sanitaires et sociales ;

de suivre l'volution et d'adapter les aides au fur et mesure.

Cette mesure passe par un entretien approfondi avec le sujet, mais aussi avec son
entourage, car il peut en minimiser
l'importance, surtout en cas de pathologie dmentielle. Rien ne remplace cet entretien,
sur un plan individuel. Cependant, pour en standardiser les rsultats, il est recommand
d'utiliser 2 chelles valides :
-

l'chelle ADL (activities ofdaily living = activits de la vie quotidienne) : value la

capacit de la personne faire sa toilette, s'habiller, aller aux toilettes, contrler

ses sphincters, se dplacer et se nourrir ;

l'chelle IADL (instrumental activities of daily living : activits plus complexes de la

vie quotidienne) qui porte sur les capacits du sujet utiliser les transports, faire ses
courses, entretenir sa maison et son linge, se servir du tlphone, se prparer les
repas, grer ses papiers administratifs et ses finances, assumer son traitement.
797

BOOK DES ECN

J
m
l'chelon global, ces chelles standardises servent dcrire une population.
l'chelon individuel, ces chelles permet, tent de mettre l'accent sur les activits pour
lesquelles le sujet a besoin d'aide, de l'informer, lui et son entourage, sur I es diffrentes
aides disponibles pour compenser ces handicaps, et de les convaincre et de les aider
les mettre en place. - La grille AGGIR (Autonomie Grontologique Groupe
IsoRessources) : n'a pas d'autre intrt que financier. Elle per- met de classer les
individus en fonction de leur niveau de dpendance, le niveau GIR 6 tant celui des
personnes autonomes, le niveau 1 correspondant la dpendance la plus lourde,
physique et psychique. L'attribution de l'APA (Aide Personnalise l'Autonomie) est
fonction de cette grille. Elle permet aussi d'valuer la charge en soins dans une
institution.
Les facteurs de risque de perte d'autonomie
Les facteurs prdisposants
Ce sont toutes les pathologies ou squelles qui entravent la motricit, la capacit
communiquer et percevoir :
- les syndromes dmentiels (la perte d'autonomie fait partie de leur dfinition) ;
- les pathologies sensorielles ;
- les pathologies crbrovasculaires ou cardiaques volues ;
- les pathologies ostoarticulaires (arthrose, rhumatismes inflammatoires) ;
- l'isolement, avec diminution progressive de l'utilisation des fonctions ;
- la dpression ;
- et en gnral, toute pathologie chronique volutive, surtout lorsqu'elles sont multiples.

Il faut alors tre attentif aux signes d'alerte : chutes rptition, dgradation de l'tat
nutritionnel, incurie, diminution des intrts, ngligence du logement rapporte par la
famille ou le voisinage : tout facteur qui montre que le sujet ne peut plus subvenir seul
ses besoins essentiels.
Les facteurs prcipitants
La perte brutale d'autonomie n'est pas un problme social uniquement. Plus cette perte
est brutale, quel que soit le niveau de dpart, plus il faut s'astreindre en trouver une
explication mdicale. Toute pathologie aigu survenant chez un patient risque peut se
manifester ainsi, et l'impossibilit de maintien au domicile peut passer au premier
plan. Un interrogatoire minutieux sur l'anamnse, un examen clinique rigoureux et des
examens complmentaires orients permettent de trouver l'lment dclenchant, en
gnral curable, dont le traitement permet le retour l'tat d'autonomie antrieur.
Les aides disponibles
Les aides financires
- Dossier de demande d'APA (pour les patients de GIR 1 4 compris, cf. ci-dessus) ;
- demande de prise en charge 100 % en gnral, dans le cadre de la polypathologie
chronique invalidante. Les aides professionnelles
- Passage infirmier domicile (scurisation des prises du traitement, aide la toilette...)
;
- aide-mnagre pour le mnage, les courses, la prparation des repas ;
- auxiliaire de vie, pour la toilette, l'aide aux repas, l'aide aux dplacements l'extrieur
;
- portage des repas par la mairie.
Les aides techniques
discuter au mieux avec un ergothrapeute :
- adaptation de l'environnement ;
798
Jk
1.5.64

BOOK DES ECN

 aides aux dplacements ou aux transferts : lve-malade, fauteuil roulant, dambulateur

; _ tlalarme si notion de chutes.
Mesures de protection juridique
^formation du patient et de sa famille.
gt en fonction de l'volution prvisible des troubles, prparation en dehors de l'urgence
(savoir anticiper + + +) d'un dossier d'institutionnalisation (informer, ddramatiser,
dculpabiliser les aidants familiaux + + +) , toujours dans l'intrt de la personne
_ dcision prise par le juge des tutelles, au vu d'un certificat mdical tabli par un expert,
d'un rapport social, de l'interrogatoire de la famille et du patient si possible _ 3 mesures :
sauvegarde de justice (mesure transitoire dans les situations d'urgences), curatelle (aide
et conseil en cas d'incapacit partielle), tutelle (reprsentation pour les incapacits
totales).
BOOK DES ECN
799
1.1.2
Mthodologie de la recherche clinique
lise Seringe-Aulagnier, Laurent Kari|a
Ve question se poser
Etude EXPERIMENTALE ?
Non
----Etude OBSERVATION N ELLE
Oui
Objet de l'tude ?
Mdicament = essai thrapeutique
Quelles sont les diffrentes phases de l'essai thrapeutique ?

Phase I :

o 1re administration chez l'homme ;

o petit groupe de volontaires sains :
tolrance : dose maximale tolre.

Phase II :

o petit groupe de volontaires malades :

pharmacodynamie et pharmacocintique ; efficacit : dose efficace.

Phase III :

o grand groupe de volontaires malades :

efficacit comparative : placebo ou mdicament de rfrence ; rapport bnfice/risque.
AMM
Phase IV :
o en population gnrale :
pharmacovigilance ;
amlioration de la connaissance du produit.
thique et rglementation des essais thrapeutiques ? thique
Dclaration d'Helsinki (1964) de l'Assemble mdicale mondiale : respect du patient ;
consentement du patient pralable ; consentement clair ;
dtermination du rapport bnfice/risque avant d'engager un patient dans un essai
thrapeutique.
Cadre rglementaire
o Loi Huriet-Srusclat du 20 dcembre 1988 :
-5> bases de la protection des personnes se prtant la recherche biomdicale ;
800
BOOK DES ECN
1.1.3
o substitue par : loi de sant publique du 9 aot 2004 complte par le dcret
d'application du 26 avril 2006 qui modifie en profondeur le cadre juridique de la
recherche biomdicale :
mettre la rglementation franaise en conformit avec le droit europen, =3>
apportent des amliorations au dispositif de 1988.
En

pratique:

CPP = Comit de protection des personnes :

- transformation du CPPRB ;
- avis favorable obligatoire ;
- value : protection des personnes + recherche (pertinence, bnfices/risque) +
moyens (qualification des investigateurs, lieux de recherche).
AFSSAPS = Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant :
- autorisation pralable ncessaire ;
- value : qualit et scurit des mdicaments + scurit des personnes dans l'essai ;
- contexte europen + + + .
CNIL = Comit national de l'informatique et des liberts :
- protection des donnes caractre personnel.
Protocole
On ne peut liminer le rle de la chance dans un essai clinique, mais on peut dcider
de la part qu'on lui laisse... = risque a de 0,05 fix a priori.
I. Type d'essai en fonction de la question/objectif que l'on se pose
Un traitement est-il efficace ?
Un nouveau traitement est-il plus efficace que le traitement de rfrence ?
Un traitement est-il aussi efficace que le traitement de rfrence mais a-t-il moins
d'effets secondaires que le traitement de rfrence ?
Un traitement est-il quivalent au traitement de rfrence ?

Essai de supriorit contre placebo Essai de supriorit contre rfrence Essai de

non-infriorit
Essai d'quivalence
II. Plan de l'tude
Parallle
Survenue de l'vnement

801

BOOK DES ECN

1.1.2
Crois ^ : diminue la variabilit des rponses au traitement + + + ; moins de sujets
ncessaires ; meilleure puissance.

Priode de wash-out
III. Allocation des traitements
Randomisation

assure la comparabilit initiale des groupes.

Aveugle

maintient la comparabilit des groupes.

IV. Critre de jugement

- Fonction de l'objectif principal ;
- permet de dterminer le nombre de sujets ncessaires ;
- analyse faite autour de lui.
Idalement, choisir un critre dur = mortalit ou morbidit.
Souvent difficile car le dlai de survenue du critre dur est trs long critre
intermdiaire ou de substitution (ex. : IMC comme critre de substitution de la
morbimortalit des obses dans un essai valuant un mdicament amaigrissant).
V. Dfinition de la population
- Dfinition prcise des critres d'inclusion et de non-inclusion ;

- lieu de l'tude et mthode de recrutement des patients.

Extrapolation/reprsentativit finale.
VI. Nombre de sujets ncessaires (NSN)
- Calcul sur le critre de jugement principal + + + ;
- dpend de la diffrence que l'on souhaite avoir entre les effets des traitements ;
- dpend du risque a et de la puissance souhaite (1 - p).
Plus la diffrence entre les effets des traitements (A) est faible, plus il faudra de sujets
pour rpondre la question : dans les essais de supriorit : A doit tre grand pour
tre cliniquement pertinente NSN peu lev ; dans les essais de non-infriorit : A
est faible puisque le nouveau traitement doit tre au moins aussi efficace que le
traitement de rfrence-i> NSN lev.
VII. Analyse d'un essai clinique randomis
Flowchart + + + -> sujets inclus, carts au protocole (perdus de vue, arrts de
traitement...) et sujets analyss. Le type d'analyse dpend du type d'essai :
- essais de supriorit 4 analyse en intention de traiter (ITT) indispensable ;
- essais de non-infriorit ou d'quivalenceanalyses en per protocole (PP) + ITT doivent
conclure dans le mme sens.
802
BOOK DES ECN
1.1.3
Questions se poser : analyse faite sur :
> le critre de jugement principal +++ ; .; les bons groupes :
o vrifier analyse sur groupe initial => ITT ou PP,
o si sous-groupes-^ aucune conclusion possible, seulement hypothse qu'une autre
tude pourra valuer ;
*

avec les tests appropris :

o pas de tests multiples-^ sinon vrifier qu'une mthode d'pargne du risque a a t

utilise, o donne quantitative = rgression linaire, donne qualitative binaire =
rgression logistique, donne de survie = modle de Cox ;
*

avec ajustement sur les facteurs de confusion^ analyse multivarie.

VIII. Rsultats
La diffrence observe entre les groupes de patients dans l'essai peut tre
statistiquement attribue au traitement en dehors de l'erreur alatoire des 5 % (risque a)
lie au hasard.
Rsultats significatifs (p value < 0,05) :
confronter les connaissances antrieures et le degr de signification p ; la diffrence
est-elle observe par hasard ? y a-t-il un biais ?
la diffrence est-elle rellement un effet du traitement ?
Non significatifs (p value > 0,05) :
ne conclut pas l'galit des variables testes ; puissance du test (1 - (3) insuffisante ?
Points cls
Comparabilit des groupes : 3 moments cls :
1/ a priori = randomisation ;
2/ au cours de l'essai = double aveugle ;
3/ l'analyse = intention de traiter.
Ne pouvant pas travailler sur la population entire-^ on travaille sur un chantillon :
> la valeur d'un paramtre varie en fonction de l'chantillon = fluctuations
d'chantillonnage +++.
Intervalle de confiance 95 % (IC95 %): toujours associ l'estimation du risque (RR ou
OR) car apporte deux informations :
-

prcision de l'estimation : 95 % de chance que l'IC comprenne la Vraie

valeur,
-

significativit du risque estim (si ne contient pas 1) ;

* la p value est aussi associe l'estimation du risque = probabilit de conclure tort

une diffrence, alors qu'elle n'existe pas. Apporte deux informations :
-

significativit du risque estim (si < 0,05),

degr de confiance que l'on peut avoir dans notre rsultat.

Exemple : p = 0,03 (3 chances sur 100 que la diffrence observe soit due au hasard) ne
donne pas la mme confiance que p = 0,0001 (1 chance sur 10 000 que la diffrence
observe soit due au hasard) dans le rsultat estim.

803

BOOK DES ECN

Le raisonnement et la dcision en mdecine La mdecine fonde sur des preuves.

L'ala thrapeutique
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
I. Raisonnement et dcision en mdecine
Le raisonnement mdical prcde la dcision mdicale et a pour but de rpondre 2
questions :
- quelle est la manire la plus rapide et la plus efficace pour arriver au diagnostic ? =
dmarche diagnostique ;
- quelle est la thrapeutique la plus adapte pour mon patient ? = dmarche
thrapeutique.

Examen clinique orient examens complmentaires

Pas de traitement
Raisonnement analogique
Raisonnement pharmacologique
Raisonnement fond sur les preuves

II. Mdecine fonde sur les preuves (MFP) ou evidence-based medicine

Considre que la dcision mdicale ne doit plus se fonder sur l'exprience
personnelle ou l'avis de l'expert, mais sur une meilleure utilisation des donnes actuelles
de la science, fournies en particulier par les essais cliniques ;
Repose sur l'utilisation pertinente, dans la pratique quotidienne du mdecin et du
personnel soignant, des meilleures donnes disponibles issues d'tudes cliniques de
qualit. La MFP ncessite donc pour partie, de la part des soignants, une capacit lire
des articles scientifiques de pointe, s'appuyant notamment sur une analyse critique des
tudes publies afin d'en extraire (ou pas) les donnes qui pourront amliorer le
processus de prise de dcision face au malade.
804
BOOK DES ECN
J
Il s'agit d'un modle de dcision clinique qui repose sur quatre tapes successives : ^
partir d'un cas clinique prcis, dfinir le problme, poser la question approprie ; ___
rechercher mthodiquement dans la littrature les meilleures preuves permettant d'y
rpondre ; __ hirarchiser l'information et valuer la validit et l'utilit des donnes de la
littrature ; __ mettre en uvre les bonnes pratiques slectionnes puis valuer la
performance ultrieure.
III. L'ala thrapeutique
La loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades a cr un dispositif spcifique de
rglement des accidents mdicaux, des affections iatrognes et des infections
nosocomiales.
Il offre une nouvelle possibilit de rglement des accidents mdicaux, par la voie
amiable, et vise permettre une indemnisation rapide des victimes.
Dfinition
-Accident imprvisible non fautif, de type : accidents mdicaux, affections iatrognes et,
infections nosocomiales ;
-Survient quand la suite d'un acte, ou d'un traitement mdical, le patient subit une
aggravation subite de son tat en lien avec l'acte ou le traitement, sans cependant

qu'une faute mdicale puisse tre tablie ; -Indemnisation au titre de la solidarit

nationale si la responsabilit des professionnels ou tablissements de sant n'est pas
engage.
Deux structures pour la procdure d'indemnisation (voir figure) :
-

ONLAM (Office national d'indemnisation des accidents mdicaux) ;

CRCI (Commissions rgionales de conciliation et d'indemnisation).

805

BOOK DES ECN

J
1.1.3
Accident mdical
Infection
nosocomiale
Affection iatrogne

Loi du 4 mars 2002

Ministre de laSant
Demande indemnisation Procdure amiable
CRCI Analyse la demande
ONIAM

Trois conditions cumulatives pour que le prjudice soit indemnisable :

- directement imputable des actes de prvention, de diagnostic ou de soins ;
- ayant pour le patient des consquences anormales au regard de son tat de sant
- avec une certaine gravit : o taux d'IPP > 25 %,

o ITT > 6 mois conscutifs ou > 6 mois non conscutifs sur une priode de 12 mois, o
inaptitude dfinitive l'exercice de son activit professionnelle antrieure ; troubles
particulirement graves, y compris d'ordre conomique, dans les conditions d'existence.

Avis
Rejet (si ne remplit pas les conditions ci-dessus)

Proposition d'indemnisation
Verse
Par l'assureur du professionnel de sant si faute engageant sa responsabilit
Par l'ONIAM si accident non fautif ou ala thrapeutique
Attention : La victime peut refuser l'offre, celle de l'assureur comme celle de l'ONIAM-^
elle renonce alors la voie amiable et peut saisir le tribunal pour prsenter nouveau sa
demande devant le juge
806
BOOK DES ECN
valuation des examens
complmentaires dans |a~dmarche mdicale : prescriptions utiles et inutiles
R/lakoto IVliyara
I. Apport diagnostique d'un examen complmentaire

L'examen complmentaire (biologie, imagerie, explorations fonctionnelles,

etc.) fait partie de la dmarche diagnostique ;

il doit confirmer ou apporter un argument en faveur d'une hypothse

diagnostique formule partir de l'examen clinique (interrogatoire + examen physique)

ou bien permettre d'liminer cette hypothse ;

caractristiques prendre en compte pour valuer la validit d'un examen :

o sensibilit = malades avec un test positif/malades totaux = VP/(VP + FN), o spcificit

= sujets non malades avec un test ngatif/non malades totaux = VN/(VN + FP), o valeur
prdictive positive = malades avec test positif/ensemble des tests positifs = VP/(VP +
FP), o valeur prdictive ngative = non malades avec test ngatif/ensemble des tests
ngatifs = VN/ (VN + FN).
*V = vrai ; F = faux ; P = positif ; N = ngatif ; o si le choix entre plusieurs examens
complmentaires se prsente, choisir celui qui a (si possible) la plus forte valeur
prdictive positive pour tablir un diagnostic et la plus forte valeur prdictive ngative
pour exclure un diagnostic ;

valuer la balance bnfice (apport diagnostique)/risque notamment pour

les examens invasifs (biopsie, injection de produits de contraste iods) en fonction du

contexte clinique (antcdents, comorbidit, traitements) ;

valeur diagnostique gale, considrer le cot. La pratique la moins

couteuse tant celle de ne pas prescrire d'examens inutiles ( faible valeur

diagnostique).
II. Analyse critique d'un compte-rendu d'examen

Toujours prendre en compte le contexte clinique ; toujours considrer la

possibilit :
o d'erreurs d'identification, o d'erreurs techniques ;

vrifier que la question pose sur la demande d'examen est claire et

correspond l'indication pose pour l'examen ;

vrifier que la question pose est bien comprise par la personne rdigeant le
compte-rendu de l'examen ; discuter si besoin avec la personne ayant valid/interprt
l'examen et/ou rdig le compte-rendu.
III. Prise en compte des rfrentiels mdicaux
" Mdecine fonde sur les preuves = preuve de la validit/valeur d'un examen sur des
publications ; confrences de consensus/avis d'experts ; rfrences mdicales
opposables ;
0

recommandations professionnelles par les organismes officiels : o AFSSAPPS, o

Haute Autorit de sant.

807

BOOK DES ECN

J
IV. Rdaction d'une demande d'examen complmentaire
0

Elle doit tre claire ;

l'identit du demandeur doit tre lisible avec idalement un moyen simple de le joindre
(n de poste, n de portable) 0 elle doit rsumer :
o le contexte clinique,
o les traitements, dont ceux qui peuvent rendre dangereux l'examen (biguanides pour
les injections
de produits de contraste par exemple), o les hypothses diagnostiques,
o s'il s'agit d'un examen de suivi, prciser les rsultats des examens prcdents pour
permettre une bonne comparaison et l'valuation de l'volutivit des lsions ;

discuter si besoin avec le mdecin ralisant l'examen complmentaire pour

valuer la pertinence et/ou l'urgence de la demande.

V. tablir une collaboration avec un collgue
Ncessaire dans le cadre :
o de la prise en charge pluridisciplinaire des malades,
o dans l'optimisation de la prise en charge des malades (avis spcialis, avis
d'expert), o du travail en quipe (staff) pour une prise de dcision collgiale ; 0 moyens
multiples :
o informels : avis direct, tlphonique, par e-mail,
o formels : courrier adress un collgue, compte-rendu de runion de concertation
pluridisciplinaire (RCP), compte-rendu d'hospitalisation.
Structure type d'un compte-rendu d'hospitalisation

Nom du service, nom de l'hpital ;

adresse du (des) mdecin(s) correspondant(s) ;

nom, prnom, date de naissance du patient ;

dates d'hospitalisation ; motif d'hospitalisation ;

mode de vie, antcdents, traitements l'entre ;

histoire de la maladie ;

examen clinique d'entre ;

examens complmentaires (avec dates de ralisation) ;

volution ;

conclusion (diagnostic, complications, traitements instaurs) ; devenir du

patient ;

traitement de sortie ; 0 information sur :

o infections nosocomiales, o injection de produits drivs du sang, o patient inform

du/des diagnostic(s).
Intervenants d'une runion de concertation pluridisciplinaire en oncologie

mdecin rfrent (spcialiste) ; chirurgien ;

anatomopathologiste ;
radiologiste ;

radiothrapeute ; chimiothrapeute.

808
BOOK DES ECN

Recherche documentaire et
autoforniatSon. Lecture critique d'un
article mi

dical. Recommandations pour

la pratiqua

Les malad

Ses rares

Laurent Karila
Guide d'analyse de la littrature et gradation des recommandations (HAS 2000).
I. Recherche documentaire
Les tudiants doivent avoir accs aux informations scientifiques et tre forms
exploiter, comprendre, interprter et
critiquer ces informations.
1.1.

Diffrents points de la recherche documentaire

Disposer d'une stratgie efficace de recherche d'articles ;

Exploitation des articles scientifiques dans les diffrentes bases de donnes sur

Internet (PubMed, Embase, Google Scholar, Primary Care Electronic Library, Trip

Database, Catalogue et Index des sites mdicaux francophones du CHU de Rouen

(CISMeF), Sum Search, Health on the Net), la bibliothque ;

Articles en langue franaise et en langue anglaise ;

Rsums en anglais sur la plupart des moteurs de recherche ;

Il est ncessaire de matriser l'anglais mdical (langue de rfrence) ;

Diffrents types d'articles : original, mise au point ou revue de la littrature,

mta-analyse, article prliminaire, article didactique, cas rapports, lettre l'diteur ;

Recommandations de bonnes pratiques cliniques, expertises sur un sujet par

l'INSERM ou une socit savante dans une discipline donne, reposant sur des preuves
scientifiques sans quivoque.
1.2.

Buts de la recherche documentaire

o Trouver une information pertinente ;

o Trier l'information parmi l'ensemble des donnes existantes ;
o Choisir ce que l'on veut lire (lien avec sujet clinique ou fondamental qui intresse) ;
o Dcider de la lecture car concern par le sujet et matrise de certaines cls
mthodologiques et statistiques pour bien comprendre l'article ;
o Identifier la pertinence de l'article : utilisation de grilles de lecture ; o Utile pour les
connaissances thoriques ; o Utile pour la pratique clinique.
1-3. Conseils de recherche
Mthodologie variable en fonction des moteurs de recherche ; Equation de mots-cls ;
Utiliser des mots-cls mdicaux prcis, des termes mdicaux correspondant la
recherche ;
809

BOOK DES ECN

J
2
. u faut utiliser prfrentiellement des descripteurs en langage MeSH (thsaurus de la
National Libraiy of Medicine)
les qualificatifs, les champs, la fonction limits et preview/index sur PubMed par exemple ;
Projet CERISE : Conseils aux tudiants pour une recherche d'information spcialise
efficace.

Maladies rares

8 000 dans le monde ;

Aussi appeles maladies orphelines ;

Recherche mdicale moins dveloppe ; Nombreuses publications scientifiques et

non scientifiques ;

Nombreuses associations ;

Diffrents sites Internet d'information : Orphanet, Eurordis, Alliance maladies rares,

Fdration des maladies orphelines.

II. La lecture critique d'un document ou d'un article mdical
Grille de lecture gnrale
1.

Inventaire : lire de manire critique

Valeur scientifique :
-

pertinence de l'article par rapport son questionnement ;

valuer la justesse des donnes ;

valuer l'interprtation des donnes ;

identifier les gnralisations fautives.

2.

Synthse de l'utilit clinique des rsultats

donnes gnrales ;

pratique personnelle ;

capacit induire un changement de comportement professionnel ;

outil d'autoformation en cours de lecture.

3.

Identifier la pertinence

Comprhension des concepts mthodologiques utiliss. valuer la justesse des

donnes :
-

distinguer un fait d'un commentaire ;

structure IMRAD - introduction, mthodes, rsultats et discussion ;

savoir dtecter les biais ;

vrifier l'exhaustivit des donnes ;

-

qualit et pertinence des tableaux et figures. valuer l'interprtation des

donnes :

niveau de preuve ;

plan de recherche ;

tests statistiques utiliss ;

gnralisation des rsultats en accord avec les limites permises par la

mthodologie par la population de rfrence.

Les diffrentes questions gnrales se poser sont les suivantes :
- dans quel but l'tude a-t-elle t ralise ? quelle question rpond-elle ?
- L'tude est-elle originale ?
- Quel est le type d'tude ralis ?
o tude primaire : essai comparatif randomis, essai ouvert, tude de cohortes, tude
cas-tmoins, tude transversale ou longitudinale, cas rapports ou srie de cas ?
810
BOOK DES ECN
1.1.12
o tude secondaire : revue de la littrature, synthse, mta-analyse, analyse
dcisionnelle, recommandation pour la pratique clinique ?
, Le protocole de l'tude est-il appropri au domaine gnral de recherche concern :
traitement, diagnostic, dpistage,
pronostic, tiologie ? _ Comment ont t recruts les sujets ? ^ Effectif suffisant ? _
Caractre thique de l'tude ? _ Conditions exprimentales adquates ? _ Qualit des
analyses statistiques ?
Au terme de cette lecture, 3 points se posent : _ l'tude est valide ou non sur le plan
scientifique ; _ l'tude est utile pour la pratique clinique ou non ;
- la confronter la grille d'analyse des recommandations fournies par les publications
scientifiques.
Le niveau de preuve
Niveau de preuve scientifique

Guide des recommandations fournies par les

publications scientifiques

Niveau 1

- Essais comparatifs randomiss de forte A

puissance

Preuve scientifique tablie

-Mta-analyse d'essais comparatifs

randomiss
-Analyse de dcision base sur des tudes
bien menes
Niveau 2

Prsomption scientifique

Essais comparatifs randomiss de

faible puissance
-tudes comparatives non randomises
bien menes
-

tudes de cohorte

Niveau 4
-

tudes comparatives comportant des

biais importants
-

tudes rtrospectives

Sries de cas

Etudes pidmiologiques descriptives

C
Faible niveau de preuve scientifique

(transversale, longitudinale)
BOOK DES ECN
811
2
III. Argumenter les rgles d'laboration des recommandations et des confrences de
consensus
Les confrences de consensus : base mthodologique pour leur ralisation en France
-ANAES 1999.
III. 1. Confrence de consensus
- Promoteur finance, choisit le thme traiter et confie la responsabilit de la
confrence un comit d'organisation

- Ce dernier constitue un groupe de recherche bibliographique et dsigne un jury

multidisciplinaire comprenant diffrents professionnels et un groupe d'experts ;
- Rtroplanning prdfini ;
- Thme dclinable en 4 6 questions prcises ;
- Questions prtablies ;
- Le thme traiter doit tre source de controverse, une proccupation de sant
publique et disposer de nombreuses donnes scientifiques publies un niveau
suffisamment lev ;
- Analyse critique de la littrature scientifique ;
- Prsentation publique de rapports d'experts faisant la synthse des connaissances
sur une question particulire ;
- Dbat o les pour et les contre sur la question sont entendus ;
- Dlibration huis clos par le jury ;
- Prise de position finale par un jury indpendant ;
- Rdaction des recommandations par le jury en 24-48 heures ;
- Diffusion de recommandations.
111.2. Recommandations pour la pratique clinique
- Thme traiter important et tendu ;
- Synthse des donnes disponibles et nombreuses ;
- Les points donnant lieu controverse ne doivent pas occuper une place importante
dans le document final ;
- Dfinition d'une stratgie thrapeutique ou clinique en fonction de l'tat de l'avance
des connaissances l'instant r;
- Le promoteur finance, choisit un groupe de travail et le thme des recommandations ;
- Synthse de la littrature par un groupe de travail qui va rdiger les recommandations
sous la supervision du prsident du groupe de travail ;
- Prise en compte de l'avis des experts ;
- Textes court et long des recommandations ;
- Diffusion des recommandations aprs validation d'un comit scientifique indpendant.
812

BOOK DES ECN

Responsabilit, source de sanction
a? \ ^o
c
UJ
Respon

Caract

sabilit

ristiques

Pnale

= respon

Acteurs

Rfrence

Fautes

Procdure

Juridiction
- Mdecin

sabilit du (libral ou

encourues

Code pnal

Infractions/lieu du

- Plainte de la

- Empriso

Juridiction

jugement :

victime

ment

mdecin

hospitalier) judiciaire

- Contraventions

face la

Patient

(rares dans le

la Rpublique

socit :

tat

domaine

(PR)

person- (ministre

mdical)/tribunal de -

nelle
-

non

Peines

police
public)

Procureur de - Amende

Juge

d'instruction

- Dlits/tribunal cor- - Preuve la

assurable

rectionnel

charge du minis

- Crimes/Cour d'as- tre public (PR)

sises

qui doit prouver :

Ex. : faux certificats

La faute du

(= dlit profession- mdecin

nel), euthanasie,

violation du secret

Le prjudice
Le lien de

professionnel, non- causalit

assistance
personne en pril (=
dlit de droit
commun)...
Disciplinaire = le m

- Mdecin

Code de

Faute disciplinaire - Plainte devant - Avertisse

ou

decin doit

(libral ou

dontologie

(comportement du le Conseil dpar- - Blme

rpondre

hospitalier) mdicale

mdecin portant

temental de l'OM

Ordinale

de ses ac- -

Patient Juridiction

atteinte aux rgles - Conseil rgional - Interdicti

tes devant -

Ordre

rgissant la profes- de l'OM = juge-

temporaire

sion)

ment de 1re ins

d'exercice

tance

- Radiatio

- Recours

l'ordre

ses pairs

des mdecins (OM)

disciplinaire

possible par le
mdecin devant
la section
disciplinaire du
Conseil national
de l'Ordre
in' fD l/ m -t
5*
IQ
fD
>
Q) U3 3
fD*
o
Q) m
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2L >
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r+
SU U3 3 fD Q)
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5
w Q)
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Q
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C3=l [
3
Q)
i
Q.
<n,
9L
T3
J
(Pi
sai i
<
'iw
Responsabilit, source d'indemnisation
Responsabilit

Caractristiques

Acteurs

Rfrence
Juridiction

Fautes

Procdure

Civile

= responsabi- -

Mdecin Code civil

lit du mde- (libral ou

Responsabilit

Faute de

Plainte

technique mdicale

victime

-Tribunal d

cin exerant

hospitalier dlictuelle

(non-respect des

en libral

public

donnes acquises de tance

pratiquant

contractuelle

Responsabilit

une activit Non cumulables

prive)
-

la science...)

charge de

Illicit de l'acte

Juridiction judiciaire mdical

Patient

-Violation du devoir

Preuve

victime qui
prouver :

d'humanisme (infor- La faute

mation du patient,

mdecin

respect de sa

Le domm

volont...)

allgu

Le lien d
salit
Administrative

= responsabi- -

Mdecin Droit administratif

Responsabilit

Plainte

lit du mde- hospitalier Responsabilit de

pour faute du

victime

cin hospitalier, -

Patient

mdecin (mdicale

- Tribuna

agent du

tablis- Juridiction

service public sement

hospitalier

l'Administration
administrative

ou chirurgicale, faute nistratif

dans les soins, faute dans l'organisation

Preuve

charge de

ou le fonctionnement victime qui

du service) **

prouver :

La faute

Responsabilit

sans faute (cas res- mdecin

treint) = introduite par Le domm

la loi du 4 mars 2002 allgu
en cas d'infection

Le lien d

nosocomiale ou du

salit

fait de produits de
sant dfectueux

** Exceptions o la responsabilit civile du mdecin est engage : si le mdecin exerce

en secteur priv de l'hpital et si le prjudice est d l'acte mdical ; si le mdecin
exerce en secteur public de l'hpital et qu'il a commis une faute personnelle
dtachable du service .
principes d'une dmarche d'assurance qualit et valuation des pratiques
professionnelles
lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
- Manuel V2010 de certification des tablissements de sant. Guide mthodologique de
la HAS (2008) ; _ valuation des pratiques professionnelles en tablissement de sant.
Guide mthodologique de la HAS (2005).
D'aprs l'Organisation mondiale de ia sant, la qualit des soins est dfinie comme :
La combinaison d'actes diagnostiques et thrapeutiques qui assurera au patient le
meilleur rsultat en termes de sant, conformment l'tat actuel de la science
mdicale, au meilleur cot pour un mme rsultat, au moindre risque iatrogne et pour
sa plus grande satisfaction en termes de procdures, de rsultats, de contacts humains,
l'intrieur du systme de soins.
Le concept de dmarche qualit dans les tablissements de sant est d'apparition
rcente en France. Des initiatives professionnelles concernant la qualit et l'valuation
mdicale sont apparues au cours des annes 1980. Une acclration franche du
dveloppement des dmarches qualit est conscutive l'ordonnance du 24 avril 1996
instituant en France une dmarche d'accrditation mise en uvre par l'ANAES (Agence
Nationale d'Accrditation et d'Evaluation en Sant) depuis 1999. La prise en compte des
besoins et de la satisfaction du patient est la raison d'tre de la dmarche qualit.
L'amlioration continue de la qualit est obtenue par un systme d'amlioration
systmatique des processus, de rduction des dysfonctionnements et d'implication des
personnes. La certification se situe dans ce processus d'amlioration continue de la
qualit des soins. En effet, elle est valide grce la mise en uvre de procdures
d'valuation de pratiques professionnelles, reconnues comme outils d'amlioration
continue de la qualit des soins.
I. Certification des tablissements

Procdure obligatoire, d'valuation externe des tablissements de sant publics et

privs, effectue par des professionnels indpendants.
Objectif = promouvoir l'amlioration continue de la qualit et de la scurit dans les
tablissements de sant.

S'inscrit dans la logique de progrs d'un tablissement de sant ;

Accorde une place centrale au patient, son parcours, la coordination des soins qui

lui sont apports, sa satisfaction ;

A 6 objectifs principaux :

o l'apprciation de la qualit et de la scurit des soins,

o l'apprciation de la capacit de l'tablissement amliorer de faon continue la qualit
des soins et la prise en
charge globale du patient, o la formulation de recommandations explicites,
o l'implication des professionnels tous les stades de la dmarche qualit, o la
reconnaissance externe de la qualit des soins dans les tablissements de sant, o
l'amlioration continue de la confiance du public.
Historique des structures d'valuation en France :

1989 : cration de l'ANDEM (Agence nationale pour le dveloppement de l'valuation

en mdecine) Objectifs = valuer la qualit des soins et mettre en place des

recommandations professionnelles ;
815

BOOK DES ECN

J
1.1.12
1996 : l'ANAES (Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant) remplace
TANDEM Objectifs = prQ mouvoir l'amlioration de la qualit et de la scurit des soins
dans le secteur hospitalier public et priv et en mdecine de ville ;
2004 (loi du 13 aot 2004) : La HAS (Haute Autorit de sant) remplace l'ANAES et la
dmarche d'accrditation devient certification Missions largies : recentres sur
l'valuation des pratiques professionnelles. Une dynamiquJ
d'valuation dans les tablissements de sant et des programmes d'amlioration de la
qualit est ainsi cre.

Diffrentes tapes de la certification :

Autovaluation :
o pluriprofessionnelle, o sur l'ensemble des thmes, o l'aide de rfrentiels tablis par
la HAS,
o dont les rsultats sont transmis la HAS deux mois avant la visite ;
Visite d'accrditation : par des experts visiteurs de la HAS :
o qui mesurent le niveau de qualit atteint et apprcient la dynamique qualit
dveloppe, o rdigent un rapport de visite avec des propositions de recommandations
en tenant compte des autovaluations ;
Rapport de certification de la HAS : o niveau de certification :

1 = certification simple = valable pour quatre ans,

a 2 = certification avec suivi = valable pour quatre ans avec exigence d'un suivi
chance par un rapport de suivi ou une visite cible,

3 = certification conditionnelle = l'tablissement n'est pas certifi, la

certification est conditionne la satisfaction du suivi,

4 = non-certification = ce niveau ne peut pas tre prononc en lre

intention mais seulement en cas de certification conditionnelle qui ne satisfait pas aux
exigences souleves ;
o modalits de suivi.
816
BOOK DES ECN

816

1.1.11
II. L'valuation des pratiques professionnelles (EPP)
Rsulte de l'volution rapide des donnes scientifiques intgrer dans l'exercice mdical
toujours plus complexe et je l'interdpendance des acteurs toujours plus spcialiss.
Enjeu

Amlioration de la qualit des soins

Cadre rglementaire

L'EPP est obligatoire pour tous mdecins (loi du 13 aot 2004)

S'inscrit dans une dmarche coordonne avec la formation mdicale
continue (FMC)

Dfinition

Consiste en l'analyse de la pratique professionnelle en rfrence

des recommandations et selon une mthode labore ou valide par la
HAS et inclut la mise en uvre et le suivi d'actions d'amlioration des
pratiques (dcret du 14 avril 2005)

Concept

Vise favoriser la mise en uvre des recommandations de bonnes

pratiques
Finalit

Intgre l'exercice clinique (et non surajoute celui-ci).

- Amlioration des pratiques et non l'valuation des pratiques qui n'est

qu'un moyen
-Amliorer le service mdical rendu en augmentant le niveau de qualit
et la scurit de la prise en charge du patient.

Plusieurs formes d'EPP -

L'obligation de formation mdicale continue (FMC) prvue par la loi

sont prvues par les

de sant publique du 9 aot 2004.

textes lgislatifs

L'obligation individuelle d'EPP pour les mdecins prvue par la loi

d'aot 2004.
-

L'accrditation des mdecins et quipes mdicales = correspond

l'engagement des mdecins dans un dispositif de gestion des risques ^

spcialits et activits mdicales risque : chographie obsttricale,
gyncologie-obsttrique, chirurgie, anesthsie- ranimation, spcialits
interventionnelles.
La dmarche

Choix du sujet correspondant un enjeu d'amlioration, -Analyse du

processus et des pratiques de soins,

-

Identification et prise en compte des recommandations de pratiques

pertinentes,
-

Recueil des donnes,

Analyse des donnes,

laboration d'un plan d'amlioration,

Suivi avec mesure et maintien des rsultats (indicateurs).

Validation (diffrente

tablissement d'un certificat individuel d'EPP par les URML* et/ou

selon les modes

les CME*

d'exercice)

*URML= Unions

mdecin habilit)

rgionales des

Qui sera envoy aux Conseils rgionaux de FMC

mdecins libraux

Qui le transmettra au Conseil dpartemental de l'Ordre des

*CME = Commission

mdecins

mdicale

d'tablissement pour

En matire de FMC : l'EPP permet de valider 100 crdits sur les 250

les mdecins

requis pour la validation de la FMC

Aprs avis d'un regard extrieur (mdecin expert extrieur ou

Qui dlivrera une attestation quinquennale d'EPP

hospitaliers
BOOK DES ECN
817
1.1.12
Organisation des systmes de soins. Filires et rseaux - Partiel
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
ce Un systme de sant est un ensemble de moyens de financement, d'information, de
prvention et/ou de traitement organis en vue de maintenir ou d'amliorer la sant.
Un systme de sant se caractrise par quatre principaux sous-ensembles :
- La population (ou demande de soins) ;
- L'offre de soins (professionnels et tablissements de soins) ;
- Organismes de financement publics et privs :
- Organismes de rgulation (pilotage et contrle).
mergence de trois systmes fonds sur une philosophie diffrente (voir tableau 1) :
- Systmes professionnels dits de Bismarck ;
- Systmes universels dits de Beveridge ;
- Systme libral amricain.
Organisation du systme de sant en France
I. Systme de protection sociale (voir item 14)
Modle mixte :

les Franais doivent s'assurer selon leur profession systme professionnel de

droit et pour sa gestion Bismark,

-

les plus pauvres relvent de la CMU depuis 2000 aspire l'universalit (100 %

de la population couverte depuis 2000) <->Beveridge ;

Financement mixte :
-

cotisations sociales Prestations proportionnelles aux salaires,

impt;

Gestion paritaire sous la tutelle de l'tat.

II. Organisation du systme de sant (voir figure 1)
Le pilotage et la mise en uvre des politiques de sant s'effectuent diffrents
chelons, au niveau national (ministre de la Sant) mais galement rgional (ARS).
L'chelon national = l'tat
C'est le ministre du Travail, de l'Emploi et de la Sant qui intervient dans l'laboration
des politiques de sant au nom de l'tat.
Deux directions principales : la Direction gnrale de la sant (DGS) et la Direction
gnrale de l'offre de soins (DGOS, ex-DHOS) et des directions annexes : IGAS,
DREES.
Depuis 1996, c'est le Parlement qui dtient la comptence de fixer chaque anne les
objectifs de dpenses en adoptant les lois de financement de la Scurit sociale (LFSS).
818
BOOK DES ECN

818

1.1.12
L'tat a suscit progressivement la cration de plusieurs organismes ayant comptence
dans un domaine spcifique. Il en assure la tutelle et en dfinit les missions :
. la HAS (voir item 11) doit contribuer au maintien d'un systme de sant solidaire et au
renforcement de la qualit des
soins, au bnfice des patients ; . le HCSP (Haut Comit de sant publique) qui a pour
fonction de contribuer la dfinition des objectifs de sant publique ;
l'INPES (Institut national de prvention et d'ducation pour la sant).
Certains organismes sont cibls sur un domaine spcifique :

 l'InVS (l'Institut de veille sanitaire) ;

. l'AFSSAPS (l'Agence franaise de scurit sanitaire et des produits de sant) doit
garantir l'efficacit, la qualit et le
bon usage des produits de sant destins l'homme ; . l'ANSES (Agence nationale de
scurit sanitaire : issue du regroupement de l'AFSSA et de l'AFSSET) ;
l'Agence de biomdecine ;
l'INCa (Institut national du cancer) ;
l'IRSN (Institut de radioprotection et de sret nuclaire).
L'chelon rgional = les ARS (Agences rgionales de sant)
Prvues par la loi Hpital, Patients, Sant, Territoires vote en 2009 et cres en
avril 2010 ;
Regroupent 7 organismes auparavant chargs des politiques de sant dans les
rgions et les dpartements : DDASS, DRASS, ARH, GRSP, CRAM, URCAM, MRS ;
Deviennent une autorit unique au niveau rgional, charge du pilotage de la sant
publique ;
Sous la tutelle du ministre du Travail, de l'Emploi et de la Sant ;
Missions :
o mise en uvre au niveau rgional de la politique de sant publique : prvention,
promotion et ducation la
sant, mais aussi veille et scurit sanitaires, o rgulation de l'offre de sant en rgion :
elle porte sur les secteurs ambulatoire, mdicosocial et hospitalier, o favoriser la
coopration entre professionnels de sant et tablissements de sant pour faciliter la
prise en charge des patients,
o contribuer au respect de l'objectif national de dpenses d'assurance maladie ;
Son action vise amliorer la sant de la population et rendre le systme de sant
plus efficace.
L'chelon dpartemental = dlgations territoriales des ARS dans les dpartements
*DDASS : Direction dpartementale des affaires sanitaires et sociales ; DRASS :
Direction rgionale des affaires sanitaires et sociales ; ARH : Agence rgionale
d'hospitalisation ; GRSP : Groupement rgional de sant publique ; CRAM : Caisse

rgionale d'assurance-maladie ; URCAM : Union rgionale des caisses

d'assurance-maladie, MRS : Mission rgionale de sant (MRS).
BOOK DES ECN
819
IflD. L'offre de soins
Les tablissements de sant
Diffrent sur

Leur statut juridique : public, priv but lucratif ou non

Leurs missions : participation ou non au service public hospitalier

Leur spcialisation

Leur dure de sjour : court, moyen, long

Types

tablissements publics de sant

tablissements privs but lucratif

tablissements privs but non lucratif

Financement

PSPH : participant au service public hospitalier

Ne participant pas au service public hospitalier

Avant 2003 :

Pour les tablissements publics et PSPH : Dotation globale annuelle

Pour les tablissements privs : paiement l'activit

Forfaits de prestations encadrs par l'objectif quantifi national (OQN) Forfaits

des actes

Depuis 2003 : tarification l'activit (T2A) :

Mdicalisation du financement

quilibrer les ressources et les dpenses

Instauration progressive avec maintien pour les tablissements

publics d'une partie du financement sous forme de dotation (dotation annuelle

complmentaire ou DAC)

T2A DAC (Dotation annuelle complmentaire) Autres : MIGAC, Forfaits

annuels, 2004 produits en sus des tarifs...
2007 T2A DAC Autres : MIGAC, Forfaits annuels,
produits en sus des tarifs...
T2A Autres : MIGAC, Forfaits annuels,
produits en sus des tarifs...
*MIGAC = mission d'intrt gnral d'aide la contractualisation
IV. Les filires et rseaux de soins

Filire de soins = trajectoire de soins des patients qui rsulte de rgles dfinies en
commun pour les pratiques professionnelles et d'une coordination visant une meilleure
qualit des soins.
Rseau de soins = ensemble de moyens organiss dans une aire gographique
dtermine pour coordonner le suivi.
Missions des rseaux de sant
- Favorisent l'accs aux soins, la coordination, la continuit ou l'interdisciplinarit des
prises en charge sanitaires, notamment de celles qui sont spcifiques certaines
populations, pathologies ou activits sanitaires ; Assurent une prise en charge adapte
aux besoins de la personne tant sur le plan de l'ducation la sant, de la prvention, du
diagnostic que des soins ; Procdent des actions d'valuation afin de garantir la
qualit de leurs services et prestations.
820
BOOK DES ECN

1.1.12
Composition
, professionnels des champs sanitaire et social, de la ville et des tablissements de
sant, associations d'usagers ou de
quartier, institutions locales ou dcentralises. . La coopration des acteurs dans un
rseau est volontaire et se fonde sur la dfinition commune d'objectifs.

Diffrents types de rseaux

. Rseaux d'tablissements : entre les tablissements de sant ; . Rseaux Ville-Hpital
: entre professionnels de la ville et de l'hpital :
o Ex. : rseaux VIH, cancer, hpatite C... ; . Rseaux de sant de proximit :
associent les services publics locaux, les professionnels de sant et les associations.
Tableau 1. Diffrents systmes de soins
Europe 2 modles fondateurs
tats-Unis
Beveridge ou systme universel
Bismarck ou systme professionnel
Libral
1942 : systme de protection sociale fond sur la socialisation des cots l'chelle
nationale
3 principes :
o Universel (toute la population est prise en charge)
o Unique (un systme administratif central gre tout)
o Uniforme (mmes bnfices pour tous)
Gestion par l'tat
Financ par l'impt
galit d'accs aux soins mieux garantie dans les systmes nationaux de sant,
mais la circulation des patients y est moins libre que dans les systmes d'assurance
maladie
Qui ? Angleterre, Sude, Norvge, Finlande
Fin du xixe sicle
Protection sociale sous rserve d'une activit salarie. Systme d'assurance sociale
individuelle
4 principes :
o Rserv aux salaris

o Principe de l'assurance : cotisations proportionnelles aux salaires et prestations

proportionnelles aux cotisations
o Une protection obligatoire pour ceux qui ne dpassent pas un certain plafond
o Gestion dcentralise par les salaris et les employeurs
Ingalits dans le niveau de couverture selon les capacits contributives des
diffrentes professions
Qui ? Allemagne, Autriche, Belgique, Suisse
0

Assurance maladie prive

o Par l'employeur :
lie l'emploi = 58 % des Amricains.
o Individuelle :
un certain nombre d'entreprises ne proposent pas de plan d'assurance ;
coteuse et rembourse mal.
Assurance maladie finance par l'tat fdral :
o Medicare = invalides et les plus de 65 ans qui n'ont pas d'assurance prive ;
o Medicaid = pour les plus pauvres (40 millions d'Amricains bas revenus) mais ne
couvre pas ceux qui n'ont pas d'enfants ;
= Couvraient 85 % de la population.
0

2009-2010 = Rforme du systme de sant-* aide financire aux familles modestes et

interdiction aux compagnies d'assurance de refuser de les couvrir en raison de leurs

antcdents mdicaux. Couvrira 32 millions d'Amricains en plus.
Systmes mixtes
Qui ? France, Portugal, Espagne, Grce, Italie
BOOK DES ECN
821
1.1.13
1
Figure 1. Organisation du systme de soins en France

DDASS
DRASS
Services dconcentrs Agences
Rgionales
de Sant
URCAI
Dlgations territoriales
Ministre charg de la sant
DGOS
DREES
IGAS
Niveau Rgional
DGS : Direction gnrale de la Sant ; DGOS : Direction gnrale de l'Organisation des
Soins ; DREES : Direction de la Recherche, des tudes, de l'valuation et des
statistiques ; IGAS : Inspection gnrale des Affaires sociales ; Afssaps : Agence
Franaise de Scurit Sanitaire et des produits de sant ; Anses : Agence Nationale de
Scurit Sanitaire ; HAS : Haute Autorit de Sant ; IRSN : Institut de Radioprotection et
de Sret Nuclaire ; Inpes : Institut National de Prvention et d'ducation la sant ;
INCa : Institut National du Cancer ; InVS : Institut National de Veille Sanitaire ; HCSP :
Haut Comit de Sant Publique ; DDASS : Direction dpartementale des affaires

sanitaires et sociales ; DRASS : Direction rgionale des affaires sanitaires et sociales ;

ARH : Agence Rgionale de l'hospitalisation ; GRSP : Groupement rgional de sant
publique ; CRAM : Caisse rgionale d'assurance maladie ; URCAM : Union rgionale
des caisses d'assurance maladie ; MRS : Mission Rgionale de Sant
822
BOOK DES ECN
1.1.12
Systme conventionnel franais - partie 2
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
La convention nationale
-

Organise les rapports entre les mdecins libraux (gnralistes et spcialistes) et

l'assurance maladie ;
-

Est conclue entre l'UNCAM (Union nationale des caisses d'assurance-maladie) et les

syndicats de mdecins libraux ;

-

Objectifs :

rgulation mdicalise des dpenses de sant,

amlioration de l'efficience du systme de soins ;

Dfinit les tarifs de remboursement des soins mdicaux et les obligations rciproques

des caisses et des professionnels de sant.

En France, les consultations de mdecins sont rembourses en partie par l'assurance
maladie. L'UNCAM propose aux mdecins qui le souhaitent de signer une convention.
* Cette convention fixe un tarif opposable aux mdecins qui la signent, et seul ce tarif
sera rembours par l'assurance maladie.
> Lorsqu'un mdecin signe cette convention, il s'engage en principe ne facturer au
patient que le montant rembours par l'assurance maladie. Le tarif opposable est
actuellement fix 22 pour un mdecin gnraliste.
Le mdecin conventionn pourra cependant pratiquer des dpassements d'honoraires
(voir infra). Dans tous les cas, les mdecins doivent, selon le Code de dontologie, fixer
le montant de leurs honoraires avec tact et mesure .

Les mdecins qui ne souhaitent pas signer cette convention sont libres de fixer leurs
honoraires. Seule une partie du tarif sera rembourse au patient, cette partie tant fixe
par l'assurance maladie en dessous du tarif opposable.
Ancienne Convention

Nouvelle Convention

Diffrences

Secteur 1

Idem

22 pour un

opposables

Dpassements

d'honoraires

gnraliste

autoriss en accs libre** -

Dpassements

25 pour un

sauf pour exigences

et maintien des DE

Extension du champ

spcialiste

particulires du patient (DE) -

Respect des tarifs

Pas de dpassement,

Majoration

C2 autoriss pour avis de C2

C2* autoriss pour avis auprs de toutes les

auprs de certaines

spcialits

spcialits

cotisations sociales par

Prise en charge des

cotisations sociales par

Prise en charge des

l'assurance maladie

l'assurance maladie
Secteur 2***

N'existait pas

optionnel

-Tarifs opposables

Perte d'une partie des

Dpassements limits dpassements

Prise en charge des

Extension du champ

cotisations sociales sur la de C2

base des revenus issus

Gain des cotisations

d'honoraires tarifs

sociales

opposables
BOOK DES ECN
823
Ancienne Convention
Secteur 2 non -Tarifs non

Nouvelle Convention

Diffrences

Idem ancienne

Extension du champ de
C2

optionnel

opposables = honoraires

+ C2 autoriss pour avis (consultation pour

libres
- Dpassements illimits

demande
auprs de toutes les

d'avis)

- C2 autoriss pour avis

spcialits

auprs
de certaines spcialits
- Pas de prise en charge
des
cotisations sociales
Non

Honoraires libres et les patients ne sont pas

conventionn rembourss
*C2 : consultation pour demande d'avis cote C2. **Accs libre : si hors du parcours
coordonn.
***Depuis 1990 : seuls les anciens chefs de clinique et anciens assistants des hpitaux
gnraux et spcialiss sont autoriss s'installer en secteur 2.
Secteur optionnel
Cration d'un nouveau secteur dit secteur 2 avec option de coordination . Ces
mdecins acceptent de pratiquer des dpassements moins importants ( matriss ) en
contrepartie de majorations du tarif de leurs consultations coordonnes et d'une prise en
charge de leurs cotisations sociales (sur la base des revenus issus des honoraires
tarifs opposables).
Notion de parcours de soins+ + + :
Autour du mdecin traitant choisi par le malade et des mdecins correspondants qui
dispensent des soins spcialiss ;
Responsabilisation du patient mise en avant grce des diffrenciations de tarifs et
de prise en charge en fonction du respect ou non du parcours de soins.
Dans le cadre du parcours de soins, la prise en charge par l'assurance maladie est de 70
% du tarif conventionnel. Pour bnficier d'une prise en charge maximale de ses
dpenses par l'assurance maladie, le patient doit tre adress par son mdecin traitant
aussi bien pour une demande d'avis que pour une squence de soins. Toutefois, l'accs
direct reste libre s'agissant des gyncologues, des ophtalmologues et des psychologues
pour une partie des actes ;
Diffrenciation des tarifs selon le parcours de soins.

La nouvelle convention mdicale cre une diffrenciation des tarifs en fonction du

passage ou non du patient par son mdecin traitant :
- lorsque le patient est adress par son mdecin traitant, les tarifs demeurent
opposables. Ils sont augments d'une majoration de coordination (2 ) pour les actes
cliniques des mdecins de secteur 1 ou de secteur 2 optionnel ;
- il n'y a pas de changement de tarifs pour les mdecins de secteur 2 non optionnel qui
restent libres de pratiquer les dpassements qu'ils souhaitent ;
- la consultation pour demande d'avis, cote C2 (40 ) est tendue l'ensemble des
spcialits ;
- en cas d'accs non coordonn, des dpassements seront dsormais autoriss pour
les mdecins de secteur 1 et limits pour les mdecins de secteur 2 adhrents l'option
de coordination.
824
BOOK DES ECN

protection sociale. Consommation mdicale et conomie de la sant

lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
Protection sociale
La protection sociale comprend l'ensemble des systmes qui ont pour finalit de
protger les individus contre les consquences financires des risques dits sociaux
(maladie, invalidit, maternit, vieillesse, ducation des enfants, chmage et exclusion).
Dans son ensemble, la protection sociale fournit des prestations s'levant un montant
de 505,5 Mds d'euros, reprsentant 29,6 % du PIB.
Principes :
- Logique d'assurance sociale*^ prestations finances par des cotisations sociales
assises sur les salaires et sont verses aux assurs et leurs ayants droit dans la
mesure o ils ont cotis pour en bnficier ;
- Logique d'assistance-^ tablit une solidarit entre les personnes pour lutter contre les
diffrentes formes de pauvret

assurer un revenu minimum attribu sous conditions de ressources mais sans

cotisations pralables ;
- Logique de protection universelle couvre certaines catgories de dpense pour tous
les individus de faon uniforme, sans conditions de ressources ni de cotisations.
Scurit sociale = principal acteur de la protection sociale
- Historique :
o cre en 1945 : fonde sur le travail cotisations les personnes protges sont les
assurs sociaux ; o en 2000 : CMU*^ la totalit de la population est protge ;
- Couvre les risques : sant (maladie, maternit, invalidit, dcs, accidents du travail),
vieillesse et famille.
Les principaux rgimes de scurit sociale
Rgime gnral

Couvre 80 % de la population des salaris de l'industrie, du commerce et

des services

Rgime agricole

Exploitants et salaris agricoles (10 % de la population)

Rgime social des

Les artisans, les industriels et les commerants, ainsi que les

professions librales et les

indpendants (RSI)

avocats

Rgimes dits

Les employs du chemin de fer, les employs des transports publics

spciaux

parisiens, les marins

Assurance maladie obligatoire = somme des assurances maladie offertes par chaque
rgime.
UNCAM (Union nationale des caisses d'assurance-maladie) = nouvelle instance cre
par la loi de rforme de l'assurance maladie d'aot 2004.
Egroupe les trois principaux rgimes d'assurance-maladie : le rgime gnral, le
rgime agricole (MSA) et le rgime social des indpendants (RSI).
825
J
1.1.12

BOOK DES ECN

Son rle est de : conduire la politique conventionnelle, dfinir le champ des

prestations admises au remboursement fixer le taux de prise en charge des soins :
-

taux de couverture de la population : 100 % depuis 2000, avec l'instauration de la

couverture mdicale universelle (CMU) ;

le financement est proportionnel au revenu des individus ;

ne rembourse pas tous les soins 100 % ;

le patient peut bnficier d'une autre forme de financement de sa consommation de

soins par l'intermdiaire d'une couverture complmentaire prive : mutuelles (47 %),
assurances prives (20 %), institutions de pr- voyance (15 %).
Prestations de la branche sant 1. En Nature
= remboursement d'une partie des frais : consultations mdicales, frais d'hospitalisation,
frais dentaires... = reprsentent 93,7 % des dpenses de l'assurance maladie (soit
environ 112,9 Mds d'euros en 2006) ;
- Taux de remboursement variable selon la nature de la prestation (consultation
mdicale, mdicaments, transport sanitaire) et selon le respect du parcours de soins
coordonns (majoration du ticket modrateur en cas de non-respect) ;
- Tout n'est pas rembourse reste une partie la charge de l'assur (voir tableau).
la charge de l'assur

Cas d'exonration

La franchise

o Somme dduite des remboursements

Moins de 18 ans, CMU/AME*,

mdicale

effectus par la caisse d'assurance maladie Grossesse > 6 mois

sur les mdicaments, les actes
paramdicaux et les transports sanitaires
o Plafonne 50 par an

La participation o S'applique pour toutes les consultations ou Moins de 18 ans CMU/AME

forfaitaire de 1 actes raliss par un mdecin, mais

Grossesse > 6 mois

galement sur les examens radiologiques et

les analyses de biologie mdicale

Forfait

o D pour tout sjour suprieur 24 heures ALD, CMUc/AME, Grossesse > 6

hospitalier

dans un tablissement de sant

= 18 par jour en hpital ou en clinique ;

mois, AT/MP...

13,50 par jour dans le service

psychiatrique d'un tablissement de sant

Le ticket

o Partie des dpenses de sant non prise en Majoration si : hors du parcours

modrateur

charge par l'assurance maladie

de soins coordonns (sauf

o Peut tre pris en charge (tout ou partie) par spcialistes en accs direct
Forfait 18

la complmentaire

autoris)

Sur les actes dont le tarif est gal ou

ALD, CMUc/AME, Grossesse > 6

suprieur 91

mois, AT/MP...

*CMU : couverture maladie universelle, AME : aide mdicale d'tat.

La CMU : protge toutes les personnes rsidant lgalement en France, qui autrement
n'auraient pu bnficier d'une couverture maladie, ou celles ayant des problmes pour
rpondre aux conditions administratives dues leur situation de prcarit. Les
bnficiaires de la CMU sont exempts du ticket modrateur et dispenss de faire
l'avance des frais de soins.
826
BOOK DES ECN

826

1.1.14
2, En espce
indemnits journalires destines compenser la perte d'un revenu : verses J4 lors
d'un arrt de travail, ds J1 en cas d'accident de travail.
Rforme de l'assurance maladie = loi d'aot 2004
Trois axes principaux :
. Le parcours de soins coordonns avec le mdecin traitant choisi par chaque assur de
16 ans et plus pour tre soign,
suivi et orient dans le systme de soins (voir item 13) ; . Le dossier mdical personnel
qui contiendra des informations sur la sant (allergies, rsultats d'examens, traitements
en cours, etc.) ; constitu et mis jour par le mdecin de son choix, ce dossier sera
informatis, dans le strict respect du secret mdical ;

 La nouvelle carte Vitale, porteuse d'une photographie d'identit, deviendra la cl

d'accs au dossier mdical personnel.
rnut de la Scurit sociale
Sources de financement de la Scurit sociale :
o cotisations : leur part tend diminuer :

patronales (employeurs) et salariales (employs) verses aux URSSAF ;

o les impts : leur part tend augmenter :

n

CSG = contribution sociale gnralise,

RDS = remboursement de la dette sociale,

prlevs sur l'ensemble des revenus des mnages : salaires -f revenus du patrimoine,
placements, pensions de retraite... ;
o les taxes sur les comportements dangereux (alcool, tabac) et sur les ventes de
mdicaments ;
Les dpenses :
o dpenses des diffrents rgimes de base de la Scurit sociale (les 3 risques sociaux
couverts) = 363,7 Mds d'euros en 2005,
o dpenses de la branche maladie (voir figure comptes nationaux de la sant).
Facteurs influenant la consommation La rgulation des dpenses de sant
La

Vieillissement de la population

Contribution financire des assurs Mise

demande Augmentation de la natalit

en place du mdecin traitant

de soins

Parcours de soins coordonns

Le besoin ressenti
Maladies chroniques en
augmentation

L'offre de Progrs technique et thrapeutique Numerus clausus

soins

Diffusion de l'innovation

Planification hospitalire

Nombre de mdecins et

Amlioration de la qualit des pratiques

d'tablissements de sant et ingalit professionnelles

de rpartition sur le territoire

Dveloppement des rseaux de soins (item

13)
0

Rgulation des prix

Mdicaments gnriques
L'ONDAM (objectif national des dpenses
d'assurance-maladie) dans le cadre de la
LFSS*
*LFSS : loi de financement de la Scurit sociale.
828

BOOK DES ECN

827
1.1.14
Comptes nationaux de la sant (en 2006)
Dpense courante de sant (DCS) et consommation mdicale totale (CMT)
Dpense courante de sant (DCS)
198,3 Mds d'euros
= 11,1 % du PIB
( la 3e place derrire les tats-Unis 15,3 % et la Suisse 11,6 %)

Pour les malades 86 %

Pour la prvention 3 %
Pour le systme de soins 3,9 %
Pour la gestion gnrale de la sant 7,1 %
Consommation mdicale totale (CMT)
159,7 Mds d'euros

CONSOMMATION DE SOINS ET DE BIENS MDICAUX

CSBM
156,6 Mds d'euros Soins hospitaliers (44,6 % de la CSBM) Soins ambulatoires (27,3
%) Mdicaments (20,4 %) Autres biens mdicaux (5,7 %) Transport de malades (2 %)
Autres
Indemnits journalires Subventions pour le systme de sant Dpenses de prvention
collective Recherche et formations mdicales Dpenses de gestion
Prvention individuelle
3,1 Mds d'euros
Mdecine du travail, mdecine scolaire, protection maternelle et infantile
Finance par

% CSBM

Assurance maladie obligatoire

77 %

OCAM (Organismes complmentaires 13 %

d'assurance maladie)
Mnages (ticket modrateur, forfait

8,6 %

hospitalier)
tat et collectivits locales

1,4 %

828
BOOK DES ECN

828

Mesure de l'tat de sant del population

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Un indicateur de sant est un outil de mesure qui caractrise des groupes de personnes
d'une population en fonction de leur tat de sant.
^ De 3 types + + + : dmographiques, morbidit et mortalit.
Buts
Description : permettent de dcrire l'tat de sant d'une population de faon prcise et
facilement comprhensible.
Surveillance : une augmentation brutale de la frquence d'une maladie doit faire mettre
en uvre une enqute sur les causes d'une telle recrudescence et ventuellement des
mesures de prvention. Comparaison temporelle : la mesure plusieurs annes

d'intervalle permet de dessiner l'volution de la frquence d'une maladie, du nombre

d'hpitaux publics, du nombre de mdecins libraux. Comparaison spatiale : la mesure
dans plusieurs lieux (dpartements, pays, continents...) des indicateurs de sant permet
d'tablir des priorits gographiques de campagne de vaccination, d'installations de
scanners... valuation d'une action de sant : en mesurant la frquence de la rougeole
dans une population avant et aprs une campagne de vaccination, on peut valuer
l'efficacit d'une telle action.
Gnrer des hypothses tiologiques : la frquence accrue des cancers cutans dans
les zones fort ensoleillement a permis de mettre en vidence le rle des radiations
ultraviolettes pour ce type d'affection.
1. Les indicateurs dmographiques
Taux brut de natalit

Nombre de naissances vivantes sur une anne Population moyenne

de l'anne

Taux de fcondit par

Nombre de naissances vivantes de femmes d'un ge donn Effectif

ge

moyen de ces femmes pendant l'anne

Indice conjoncturel de

Somme des taux de fcondit par ge pour une anne donne

fcondit
Esprance de vie

Esprance de vie la naissance = ge moyen au dcs d'une

cohorte d'individus ns la mme anne

En 2009 : esprance de vie est de 77,8 ans pour les hommes et de
84,5 ans pour les femmes
-

Esprance de vie l'ge X = nombre moyen d'annes restant

vivre au-del de cet ge X

-

Esprance de vie sans incapacit = esprance de vie totale

retranche des annes vcues en situation d'incapacit

L
829
i, I

BOOK DES ECN

2. Les indicateurs de morbidit

Source de donnes : dclaration obligatoire, registre des cancers et maladies
cardiovasculaires, rseaux de surveillance (rseau Sentinelles, laboratoires hospitaliers...),
enqutes ponctuelles, donnes du PMSI
Incidence

= Nombre de nouveaux cas d'une maladie pendant une priode de

temps dans une population donne
Mesure dynamique du flux des nouveaux malades : prend en compte la
vitesse de survenue de la maladie dans une population
tude de cohorte +++
-

Incidence cumule = nombre de nouveaux cas pendant une priode

de temps At/ population risque pendant la priode At

-Taux d'attaque = incidence cumule qu'on utilise en gnral la suite
d'une exposition de courte dure, par exemple lors d'une pidmie
-

Densit d'incidence (Id) = nombre de nouveaux cas d'une maladie

pendant une priode de temps/nombre de personnes-temps exposes

au risque.
Est utilis quand population instable ou nombreux perdus de vue
4 Le dnominateur est obtenu en prenant en compte pour chaque
personne sa dure de suivi et d'exposition au risque. Par exemple, une
personne qui a t suivie 3 mois compte pour 3. Le dnominateur est
obtenu en faisant la somme de toutes les personnes-temps (dans
l'exemple, on parlera de personnes-mois)
Prvalence

Nombre total de cas (prend donc en compte les nouveaux cas et les
cas dj prsents au moment o dbute l'enqute) dans une
population donne
Indicateur statique de morbidit
tude transversale +++
Taux de prvalence = Nombre de cas observs un instant
t/population risque cet instant t

Lien

Prvalence (Pr) et incidence (1) sont lies par la dure de la maladie

incidence-prvalence

(D)
|*D
Pr =
1 +(I*D)
Si incidence faible et population stable (entres-sorties quilibres)
alors : Pr = l*D

830
BOOK DES ECN
r
i im i l
3. Les indicateurs de mortalit
ponnes : certificat de dcs rempli par un mdecin (cause principale de dcs, cause
immdiate de dcs, tats morbides)Centralisation par l'INSERM (CpiDC) pour analyse et
publication
Taux brut de mortalit

Nombre de dcs sur une priode donne dans une population Effectif

ou mortalit globale

moyen de la population sur la mme priode

Taux spcifique de

Par groupe de sujets : ex. : tranche d'ge

mortalit

Nombre de dcs sur une priode donne dans une tranche d'ge
Effectif moyen de tranche d'ge choisie sur la mme priode
Par cause :
Nombre de dcs sur une priode donne pour une cause donne
Effectif moyen de la population sur la mme priode

Ltal it

Nombre de dcs dus une maladie, pendant une priode t Nombre

de personnes atteintes de cette maladie pendant t

Mortalit proportionnelle Nombre de dcs pour une cause Nombre total de dcs

Mortalit prmature

= Mortalit avant 65 ans

50 % des dcs seraient vitables :
-

Mortalit vitable lie aux comportements risque : tabac, alcool,

alimentation...
-

Mortalit vitable lie au systme de soins : maladies

cardiovasculaires...
Taux comparatifs ou

Les compositions des populations notamment par tranches d'ge sont

standardiss

souvent diffrentes.
Un taux standardis ou comparatif permet de tenir compte de cette
composition et de comparer des taux tablis sur des populations
diffrentes (par exemple entre le Nord-Pas-de-Calais, rgion jeune
et le Limousin, rgion ge ).
Les mthodes de calcul de ces taux ne sont pas au programme. Il faut
simplement connatre les termes utiliss : les SMR (Standardized
Mortality Ratio) ou ICM (indice comparatif de mortalit). L'indice moyen
est 100 (parfois 1). Un indice suprieur 100 traduit une
surmortalit, infrieur 100 une sous-mortalit.

Indicateurs de mortalit fto-infantile

Mortalit fto-infantile Rgle sur le dnominateur +++
-

Lorsque la priode concerne inclut* la date de la naissance, le

dnominateur est le nombre total : enfants morts ou vivants

-

Lorsque la priode dbute** la naissance, le dnominateur est le

nombre de naissances d'un enfant vivant (ou le nombre d'enfants

vivants la naissance)
* et ** : voir schma ci-dessous
L

BOOK DES ECN

831
B I
Mortalit fto-infantile*
28 SA Naissance 7 j

28 j
1 an
m
Mortinatalit*
Mortalit infantile**
ii
Mortalit nonatale**
Mortalit postnatale"
Prcoce**
Tardive**
Mortalit prinatale*
L
BOOK DES ECN

832

Interprtation d'une enqute pidmiologque

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
I, objectifs de l'pidmiologie
tudier des problmes de sant au sein d'une population : leur distribution
(pidmiologie descriptive) et leurs dterminants (pidmiologie analytique).
II.

Deux grandes catgories d'tudes (voir figure rcapitulative)

_ tudes EXPRIMENTALES :
o attribution de l'exposition contrle par l'investigateur ; o souvent limites par les
contraintes thiques ;
o essais thrapeutiques, tudes d'intervention (valuation d'une campagne de
dpistage ou de prvention). - tudes OBSERVATIONNELLES :
o analyse une ralit observe que l'investigateur n'a pas choisie et sur laquelle il ne
peut pas intervenir ; o 2 types :

pidmiologie descriptive :

o statistiques permettant de connatre l'tat de sant d'une population, son volution...

(voir

item 71_tat de sant), o 2 types d'enqute :

0

tude transversale enqute de prvalence (Enqute nationale de prvalence des

infections nosocomiales tous les 5 ans),

tude longitudinale enqute d'incidence,

pidmiologie analytique ou tiologique :

o tudie le lien entre l'exposition (E) un facteur et la survenue d'une maladie (M) ou
problme de sant, o 3 grands types d'enqute : b tude de cohorte,

tude cas-tmoins,
tude transversale (recueil simultan de l'exposition et de la maladie), -=> le choix

entre les 3 est soumis aux contraintes lies aux objectifs, aux biais potentiels de l'tude
et au temps disponible.
III.

pidmiologie analytique

Permet de rpondre la question : Existe-t-il un lien entre l'exposition au facteur E et la

survenue de la maladie M ?
Ncessite au moins 2 groupes comparer + + + qui peuvent tre slectionns sur
l'exposition ou sur la maladie (voir tableau ci-dessous).
L
833
2

BOOK DES ECN

Ces mesures d'association (RR ou OR) permettent de mesurer la force et le sens de

l'association. Sens de l'association :
RR ou OR > 1 facteur tudi = facteur de risque ; RR ou OR =14 facteur tudi = pas
d'effet ; RR ou OR < 1 facteur tudi = facteur protecteur.
Ils sont toujours accompagns de leur intervalle de confiance 95 % qui fournit une
prcision sur l'estimation et le degre de signification (significatif si ne contient pas 1).

834
BOOK DES ECN
1.7.72
les principaux types de biais :
Biais de slection (selection bias) = au moment de la constitution de l'chantillon :
peuvent affecter les cas et plus souvent encore les tmoins,
existent lorsque les groupes de cas et tmoins ne sont pas reprsentatifs de la
population cible, situation frquemment rencontre dans des tudes ralises en milieu
hospitalier spcialis (biais d'admission) ;
Biais d'information ou de mesure (information bias, measurement bias) :
(rsulte en un mauvais classement des sujets en expos ou non-expos, en malade ou
non-malade, traduisent des erreurs de mesure sur l'exposition, types de biais :
-

biais de mmorisation (particulirement frquent dans les enqutes

cas-tmoins),
-

biais lis l'enquteur (subjectivit),

biais lis la qualit des donnes disponibles (dossiers mdicaux par

exemple),
-

biais de prvarication (omission, mensonge),

si les erreurs de classement affectent identiquement en frquence, direction et

importance les groupes compars, on parle de biais de classement non diffrentiel
l'origine d'une perte de puissance, si les erreurs de classement de l'exposition ne sont
pas les mmes dans les groupes malades et non malades, on parle de biais de
classement diffrentiel qui peut renforcer ou crer une association ;
Biais de confusion (confounding bias) = si prise en compte insuffisante des facteurs
de confusion :
lis l'influence de tiers facteurs sur l'association entre l'exposition et la maladie ;
ces tiers facteurs, appels facteurs de confusion, sont associs la fois au facteur
d'exposition et la maladie tudis, et modifient l'estimation de l'association entre les
deux, c'est--dire modifie le RR ou l'OR, quand et comment les contrler ?

Au moment de la constitution de l'chantillon : par un appariement ou par

une stratification,
-

au moment de l'analyse : ajustement par analyse multivarie.

Points cls : le choix du type d'enqute dpend de :

-

objectif de l'tude ;

frquence de la maladie ;

- frquence de l'exposition ;
-

minimisation des biais ;

moyens matriels et humains.

BOOK DES ECN

835
1.7.72
Caractristique des diffrents types d'tude

i ______________________ i
*ITT = Intention de traiter (voir item 2). *PP = per protocole (voir item 2).
836
BOOK DES ECN

836

Risques sanitaires lis D'eau

et l'alimentation
Toxi-infections alimentaires
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Maladie dclaration obligatoire+++
Un foyer de TIAC est dfini par la survenue d'au moins 2 cas groups (1 seul cas suffit
pour le botulisme) d'une symptomatologie similaire, en gnral digestive, dont on peut
rapporter la cause une mme origine alimentaire de survenue brutale le plus souvent <
72 heures.
Source die donnes = systme de surveillance
- La dclaration obligatoire (DO) : avant aux DDASS et maintenant aux Agences
rgionales de sant (ARS, cres le lL'r avril 2010) qui transmettent ensuite les donnes
l'Institut national de veille sanitaire (InVS) ;
- le Centre national de rfrence (CNR) des salmonelles et shigella : il reoit de la part
des laboratoires des souches srotyper. Ces donnes permettent de suivre les
tendances des principaux srotypes de salmonelles et dtecter certaines pidmies.
Deux principaux mcanismes d'expression principalement digestive
Entro-invasif

Entrotoxinogne

Syndrome Syndrome dysentrique

Syndrome cholriforme

Clinique

Fivre

Pas de fivre

Diarrhes glairosanglantes

Selles aqueuses + vomissements

Mcanisme Multiplication de l'agent infectieux +

Scrtion d'une toxine (entrotoxine)

invasion de la paroi intestinale

Incubation Moyenne : 1 3 jours

Plus courte : quelques heures

Germes

Salmoriella non typhi

Staphylococcus aureus (SA)

Shigella

Clostridium perfringens

Campylobacter jejuni

Vibrio cholerae

Yersinia enterocolitica

Bacillus cereus
E Coli entrotoxinogne

NB : Botulisme = mcanisme toxinique d'expression neurologique.

L

BOOK DES ECN

837
1.7.72
Points cls :
-

Germes les plus frquents : Salmonella+++, Staphylocoque aureus (SA) et

Clostridium (Cl) perfringens ;

-

3 mcanismes responsables de 3 tableaux cliniques diffrents : entro-invasif

manifestations digestives + fivre Salmonelle+++, entrotoxinogne manifestations

digestives sans fivre SA, Cl perfringens+++,

manifestations neurologiques = botulisme, histaminique troubles vasomoteurs +
incubation < 1 heure,
-

Attention : une diarrhe fbrile voquera un syndrome entro-invasif mais l'absence

de fivre ne l'liminera pas, un des meilleurs lments d'orientation sur le germe est
la dure d'incubation.

Conduite tenir en cas de suspicion de TIAC

1/ Versant clinique
Traitement symptomatique : toujours

Traitement anti-infectieux : selon tableau et

germe

Rhydrater +++

Si :

o Per os si possible (apports sods et sucrs)

Symptmes > 48 heures

sinon par voie parentrale

Salmonellose suspecte

-Terrain risque : valvulopathies, nourrisson

Lutter contre les vomissements o

Anti-mtiques souvent inutiles

ou sujet g, immunodprim

o Boissons fraches en petites quantit,

coca-cola

bactrienne

Anti-pyrtiques

Rduire la diarrhe

Pour :

o Poursuivre l'alimentation ou ralimentation

prcoce sauf aliments stimulants (lgumes, -

Syndrome dysentrique d'origine

Formes svres
Rduire l'intensit et la dure de la maladie
Rduire les risques de diffusion extra

fruits, laitages)

intestinale

o Favoriser les antiscrtoires (tiorfan)

Limiter la contagiosit des selles

o Utilit non dmontre des pansements

Fluoroquinolones+++

digestifs
o viter les ralentisseurs de transit (opiacs,
atropiniques...)
o Hospitalisation si intolrance digestive ++ ou
perte de poids majeure
Examen microbiologique des selles. Indications :
-

salmonellose suspecte ;

signes de gravit ;

o diarrhe glaireuse ou glairosanglante, o AEG ;

-

bnigne mais non rgressive aprs 48 heures ;

enfant de moins de 2 ans ;

retour de voyage outre-mer.

Rechercher :
-

salmonelles, shigelles, Campylobacter, Yersinia ;

E Coli entrohmorragique, calicivirus.

838
BOOK DES ECN

838
2/ Versant sant publique

Confirmer le

diagnostic

pour un nombre limit de cas groups

-

Penser une TIAC devant une symptomatologie vocatrice mme

Dcrire prcisment les symptmes

-Aliments possiblement en cause rechercher dans les repas prcdents

-

Dlai d'incubation

Les germes en cause

Dclaration

Signalement immdiat, par tlphone ou fax, au mdecin de sant

obligatoire

publique de l'ARS (Agence rgionale de sant qui remplace la DDASS)

-

Suivi d'une notification papier

 Enqute

Recenser les malades ^ taux d'attaque

pidmiologique

Courbe pidmique :

o aspect source commune ponctuelle ,

o rpartition graphique de l'apparition des cas au cours du temps,
-

Enqute alimentaire sur les repas pris en commun au cours des trois

jours prcdents ;
-

Enqute cas-tmoins ou cohorte rtrospective :

o cohorte rtrospective = comparaison du taux d'attaque aliment par

aliment chez les exposs et chez les non exposs 4 calcul un risque
relatif (RR) = risque de toxi-infection chez les sujets exposs l'aliment
par rapport au risque chez les non exposs,
o cas-tmoins = comparaison des cas avec des tmoins ayant partag le
mme repas et recherche un aliment plus frquent chez les cas calcul un
odds ratio (OR) = mesure la force d'association entre l'aliment et la
maladie.
Enqute

Prlvements bactriologiques

microbiologique

Recherche de portage chez le personnel (coproculture si salmonelle,

nez/gorge si 5. aureus)
-

chantillon alimentaire <=> obligation pour les collectivits de

conserver les aliments pendant 72 heures

Rechercher

Production, transport et stockage des matires premires

l'origine de la

Prparation des aliments, transport, dlai entre prparation et

contamination =

consommation

tude de la chane

Locaux utiliss : entretien, propret

alimentaire

Contrle de la chane du froid -Vrification des rgles d'hygine

Principes de prvention
Objectif :
o viter la contamination et la prolifration bactrienne tout au long de la chane
alimentaire.
Respecter :

o les rgles d'hygine du circuit alimentaire et du maintien des tempratures

rglementaires.
L

BOOK DES ECN

839
1.7.72
n

duquer, surveiller et contrler le personnel de la chane alimentaire :

o hygine des mains, tenue, viction des personnes prsentant des symptmes

d'infection, recherche des p0r teurs asymptomatiques. Contrle microbiologique des

aliments servis en restauration collective.
Rpartition des germes en fonction du tableau clinique et de la dure d'incubation
Tableau entro-invasif
Diarrhe glaireuse ou glairosanglante + douleurs abdominales + vomissements + fivre
Salmonelle ? TV Yersinia?
Campylobacter Jejuni ?
12-36 h
ufs et drivs Produits laitiers Volailles
Tableau entrotoxinogne
Non

Cl.perfringens
Incubation : 8-24 h
Viandes en sauce
Plats cuisins la vieille
Shigelle
\7
Incubation ?
24-72 h
48-92 h

Campylobacter jejuni
Aliments peu ou pas cuits
Volailles Lait cru
Douleurs abdominales + diarrhe Sans fivre
Vomissements?

S. aureus
Laits et drivs Plats cuisins la vieille Crmes glaces
3j-7j

Oui
Incubation ?
2-4 h

2-12 h

Bacillus cereus

Riz, pure
840
BOOK DES ECN

840

Risques sanitaires lis aux irradiations, Radioprotection

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Radioactivit

_ proprit qu'ont certains noyaux de se dsintgrer spontanment en mettant de

l'nergie : mission de rayonnements,
sont dits ionisants et ont le pouvoir de transformer la matire, principaux types : a, (3,
y ; - Deux types :
o naturelle : systme solaire, corps humain,
o artificielle : industrielle et militaire, mdicale but diagnostique et thrapeutique,
recherche.
Units dosimtriques :
Gray Gy : rayonnement ionisant ;
Sievert Sv : effet biologique produit par le rayonnement ionisant ; Becquerel Bq :
intensit d'une source radioactive.
Types d'irradiation :
- externe : exposition une source radioactive, exposition des rayons X
-

interne : inhalation, ingestion, passage transcutan.

Risques biologiques
Lsions physiques Ionisation des atomes
Lsions chimiques -

Formation de radicaux libres

Destruction des enzymes et des molcules de l'enveloppe lsion de

l'ADN
Lsions

Intercalation

molculaires

Ruptures de liaison

Cration de liaisons anormales

Lsions cellulaires Mitoses :

-

sans mutation => restitution ad integrum de la cellule ;

avec mutations ^ non ltales mais mutations pouvant conduire la

survenue de cancers ; -absentes =3> lsions ltales.

Lsions tissulaires Variables selon :
-

la dose ;

le fractionnement (nombre de sances) et l'talement (dure totale) ;

le volume irradi.

Irradiation partielle :
effets non spcifiques =

phase 1 = digestive (nauses,

cancers radio-induits,

vomissements), lymphopnie, cphales ;

tratognicit ;

effets spcifiques sur les

Irradiation totale massive :

phase 2 = cutanomuqueuse,

pancytopnie ;

organes = aigus ou chroniques

phase 3 = aplasie ;

(voir tableau ci-aprs).

dcs.

BOOK DES ECN

841
1.7.72
Effets indsirables d'une irradiation partielle et fractionne
Tissus

Effets indsirables aigus

Effets indsirables chroniques

Cardiaque

Pricardite, tamponnade

Coronaropathies

Mdullaire

Pancytopnie, aplasie

Leucmies

Digestive

Diarrhes, vomissements,

Stnose, rectite radique

dysphagie
Neurologique

HTIC, cphales, somnolence

Encphalopathie, mylite radique

Ophtalmologique

rythme palpbral, larmoiement Cataracte, syndrome sec

ORL

Stomatite, dysphagie, dysphonie

Ostoradioncrose mandibule

Dermatologique

Hyperpigmentation, rythme,

Fibrose cutane

alopcie, ulcration cutane

Pulmonaire

Dyspne, toux, panchement

Fibrose pulmonaire

pleural
Uronphrologique

Cystite aigu amicrobienne

Vessie radique

Gonades

Strilit, anomalies gntiques

Osseuse

Ostoncrose

Mesures de radioprotection
2 structures :
- Institut de radioprotection et de sret nuclaire (IRSN) : cr en 2002 :
o objectifs : recherche, tudes et expertise ;

- Autorit de sret nuclaire (ASN) : depuis 2006 :

o assure au nom de l'tat le contrle de la sret nuclaire et de la radioprotection pour
protger les travailleurs, les patients, le public et l'environnement.
842
BOOK DES ECN

842

1.7.72
principes :
de justification : bnfice individuel/collectif ; d'optimisation : exposition la plus basse possible ;
de limitation des doses : doses variables selon la situation.

Prvention

Avant

Principes :

Moyens :

spcifique en

- limiter les

demande d'examen crite, justifie ;

radiodiagnostic

indications ;

prise en compte des antcdents

-justifier le type

d'irradiation annuelle du patient ;

d'appareil ;

-avistlphonique du radiologue.

-justifier le nombre
de clichs.
Pendant

limiter le nombre de clichs/optimiser la dose dlivre

protection du personnel : s'loigner, tablier, gants,

lunettes, cran protecteur ;

-

protection du patient : protection des gonades, lunettes.

Prvention

Respect des

Fractionnement et Prvention des effets secondaires :

spcifique en

contre-

talement des

remise en tat buccodentaire ;

radiothrapie

indications :

doses

gouttires fluores ;

lsion infecte,

dtartrage des dents ;

maladie fbrile

surveillance pendant et aprs le TTT.

Risques lis aux principaux examens radiologiques

Radiologie Scanner

Grandeurs

Dose la surface d'entre du

Indice de dose de scanographie

dosimtriques patient :

pondre :

utilises

en milligrays (mGy) ;

en milligrays (mGy) ;

Produit dose-surface (PD5) :

en grays centimtres carrs (Gy

Produit dose-longueur (PDL) :

en milligrays centimtres (mGy cm).

cm2).
Exemples

-Thorax F/P : 0,3/1,5 mGy

Thorax : 20 mGy/500 mGY cm

Encphale : 58 mGy/1 050 mGy cm

Rachis lombaire F/P : 10/30

mGy
-

Mammographie : 10 mGy

BOOK DES ECN

843

pidmologie et prvention des maladies trnsmlssbs : mthodes de surveillance

lise Sernge-Aulagnier, Pascal Astagneau
1. pidmiologie des maladies transmissibles.
Rservoirs de germes
Infections endognes

Infections exognes

Provient de la flore propre de l'hte

Acquises partir de l'entourage ou de

Organisme humain = 10'" germes au niveau du l'environnement

tube digestif, de la peau, des muqueuses

Rservoir : selon agent pathogne =

Flore potentiellement pathogne si dfenses

Humain : variole, rougeole, varicelle

locales ou gnrales altres (blessure,

Animal : zoonoses : peste (rongeurs), fivre

intervention chirurgicale, froid...)

jaune (singes), brucellose (btail), rage

(renard)
Environnemental : sol (ttanos), eau
(lgionelle)

Modes de transmission

Transmission directe

Transmission indirecte

Contact direct de personne

Intermdiaire inerte ou anim De la mre l'enfant

personne

contamines par des agents

syphilis, toxoplasmose, VIH,

d'infections entriques,

hpatite B

Aroporte (rougeole,

tuberculose, varicelle)
0

Gouttelettes de salive
Manuporte : infections

Eau et alimentation

Transmission verticale

Transplacentaire : rubole,

d'origine humaine : salmonelle, Accouchement : VIH, syphilis,

shigelle, lgionelle...

toxoplasmose, hpatite B

entriques transmission fco- Sol : ascaris, ankylostome

orale, BMR*

Arthropodes : moustiques,
mouches, tiques

Sexuelle : syphilis, VIH,

hpatite B
Sanguine : virus hpatite B et
C, VIH, CMV...
*BMR : bactries multirsistantes.
L
BOOK DES ECN

844

2. Mesures de surveillance et de prvention

Surveillance
1, Objectifs
Surveiller la survenue des maladies transmissibles et dtecter prcocement une
pidmie (= nombre anormalement lev de cas, groups dans un lieu et un temps
donns) pour viter sa diffusion ;
. valuation des actions de prvention. Exemple : surveillance de l'incidence de la
rougeole avant et aprs la mise en place de la vaccination ;
Aide la planification des programmes de lutte contre les maladies infectieuses et
orienter les mesures de prvention.
2. Outils de la surveillance
Nombre important de partenaires et d'intervenants au sein desquels les cliniciens et
les biologistes sont en lre ligne ;

 4 principaux outils pour la surveillance des maladies infectieuses :

-

dclaration obligatoire (DO),

centres nationaux de rfrence (CNR) : laboratoires hospitaliers ou de

recherche ayant pour mission l'expertise des agents infectieux concerns,

-

rseaux de professionnels volontaires : rseau Sentinelles (mdecins

gnralistes rpartis sur l'ensemble du territoire franais), rseaux de mdecins

hospitaliers, de biologistes,
-

enqutes ponctuelles. Exemple : enqute nationale de prvalence des

infections nosocomiales (tous les cinq ans) ;

La coordination de ces structures se fait au niveau national par l'Institut de veille
sanitaire, organisme sous la tutelle du ministre charg de la Sant.
Prvention
Mesures visant la transmission Ncessit de connatre les modes de transmission et
dure d'incubation +++
- Isolement et dsinfection.
Ex. : SRAS = mise en quarantaine, tuberculose = isolement arien ;
- Hygine corporelle,
- Hygine sexuelle,
- Hygine de l'eau et de l'environnement,
- Hygine de l'alimentation,
- Lutte contre les zoonoses,
- Lutte antivectorielle
Mesures visant rendre rsistants les sujets exposs
- Immunoprophylaxie :

Ex. : vaccination des contacts d'un cas de mningite

mningocoque vaccination et sroprvention

- Chimioprophylaxie
mningite
mningocoque
L
845

BOOK DES ECN

Ex. : rifampicine pour les sujets contacts d'un cas de

1.7.72
3. Savoir dclarer une maladie transmissible.
Maladie dclaration obligatoire (MDO).
Qui dclare ? Mdecins et biologistes.
Quoi?
Trente maladies dclaration obligatoire (dcret n 2001-437, mai, 16, 2001) dont la
tuberculose, les TIAC, mningite mningocoque, rougeole...
qui ?
Mdecin de sant publique (MSP) de l'ARS (Agence rgionale de sant cre le 1"
avril 2010) ;
InVS : centralise les donnes, les analyse et les transmet aux pouvoirs publics avec
des recommandations sur les actions mettre en place.
Comment ?
En 2 tapes :
Signalement urgent par tlphone ou fax :
=3> valuer les mesures de prophylaxie prvoir et organiser leur mise en uvre,
concerne uniquement les MDO pour lesquelles des mesures de sant publique efficaces
sont disponibles et
permettent d'en limiter la diffusion,
ex. : tuberculose, mningite mningocoque ;
Suivi d'une notification papier :
suivi pidmiologique des tendances, surveillance nationale, concerne toutes les MDO.
846
BOOK DES ECN

846

L'valuation thrapeutique et les niveaux de preuve

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Guide mthodologique : guide d'analyse de la littrature et gradation des
recommandations. ANAES 2000.
Les progrs rapides des connaissances mdicales et la croissance du nombre de
publications justifient de synthtiser de manire critique les informations disponibles.

Ces synthses permettent d'laborer des recommandations destines aux diffrentes

catgories de professionnels de
sant.
principales sources d'information, principaux types d'articles
- L'article original = travail personnel des auteurs confront aux connaissances du
moment. Article qui rapporte les rsultats d'une tude visant confirmer ou infirmer une
hypothse de travail. Dans le domaine de la thrapeutique, il s'agit dans le meilleur des
cas d'un essai prospectif, comparatif, randomis et en double insu ;
- La mise au point = centre sur les acquisitions rcentes concernant un sujet limit ;
- La revue gnrale = a pour but de rassembler des informations plus compltes sur un
thme souvent plus large ;
- La revue systmatique = revue gnrale rpondant une mthodologie rigoureuse de
recherche des donnes bibliographiques, de slection des tudes et d'extraction des
donnes. La prsentation des donnes peut se faire en intgrant des donnes
numriques de plusieurs tudes selon une mta-analyse ;
- Le cas clinique = observation intressante des rsultats ou effets indsirables d'une
modalit thrapeutique. Il a peu de valeur scientifique ;
- L'article prliminaire = prsente des rsultats prliminaires d'une tude qui peuvent
donc porter caution et doivent tre intgrs avec prudence.
Niveaux de preuves et recommandations
Toutes les prsomptions d'une preuve mdicale n'ont pas la mme valeur. Au-del
des opinions personnelles de mdecins, de rfrents d'une spcialit mdicale, de
comits d'experts, se fondant tous sur leurs propres observations, seules les tudes
pidmiologiques permettent d'accder un certain niveau de preuve.
Le niveau de preuve d'une tude caractrise la capacit de l'tude rpondre la
question pose. Cette capacit se juge sur:
- l'adquation du protocole la question pose ;
- l'existence ou non de biais importants ;
- la puissance de l'tude et en particulier la taille de l'chantillon.

Les recommandations s'adressent aux professionnels afin de les aider dans leurs choix
diagnostiques et dirapeutiques. La classification en grade (A, B, C) se base sur le
niveau de preuve scientifique de la littrature. Elles sont classes ci-dessous par ordre
de niveau de preuve dcroissant.
L

BOOK DES ECN

847
Niveau de preuve scientifique fourni par la littrature

Grade de recommandations

Niveau 1

Preuve scientifique tablie

Essais comparatifs randomiss (ECR) de forte

puissance
-

Mta-analyses d'essais comparatifs randomiss

Niveau il

Prsomption scientifique

Essais comparatifs randomiss (ECR) de faible

puissance
-

tudes comparatives non randomises bien menes

tudes de cohorte

Niveau III

tudes cas-tmoins

Faible niveau de preuve scientifique

Niveau IV
-

tudes rtrospectives

Sries de cas

tudes pidmiologiques descriptives (transversales,

longitudinales)
En l'absence d'tudes, les recommandations sont fondes sur un accord professionnel (qui
exprime une opinion quasi unanime des professionnels).
Les recommandations professionnelles ou recommandations de bonne pratique :
- sont dfinies comme des propositions ;
- dveloppes selon une mthode explicite pour aider le professionnel de sant et le
patient rechercher les soins les plus appropris dans des circonstances cliniques
donnes ;

- tablies partir des preuves scientifiques publies et des opinions d'experts ;

- en collaboration avec des professions de sant mdicales et non mdicales ;
- l'aide de plusieurs mthodes parmi lesquelles :
o les confrences de consensus, o les consensus formaliss d'experts, o les
recommandations pour la pratique clinique (RPC), o les recommandations
professionnelles non mdicales.
Lecture critique d'une information thrapeutique
La lecture critique d'un essai thrapeutique a pour objectif d'valuer la fiabilit et la
pertinence de son rsultat avant sa mise en application ventuelle. Pour cela, il est
ncessaire d'analyser les trois points suivants :
-

la validit interne : le rsultat est-il fiable, c'est--dire rel et non biais ?

La cohrence externe : le rsultat est-il confirm par d'autres ou est-il concordant

avec les connaissances sur le sujet ?

-

La pertinence clinique : ce rsultat reprsente-t-il un bnfice cliniquement

intressant ?.
L
BOOK DES ECN

848

1.11.169
Lors de la lecture d'un essai thrapeutique, les principales questions se poser sont les
suivantes :
_ tude comparative ? Seule l'tude comparative permet d'tablir une association entre
l'amlioration d'une maladie et la prise du traitement ;
_ tude randomise ? Rpartition alatoire des malades dans les groupes ;
_ tude contrle versus traitement de rfrence ou placebo ?
.. tude en double insu ? Ni l'investigateur ni le malade ne connaissent le traitement
attribu ;
.. Dfinition de la population slectionne ou critres d'inclusion ? Les conclusions de
l'essai ne s'appliquent strictement qu' la population ainsi dfinie ;
_ Dfinition des traitements l'tude et plan exprimental ?

_ Description des tests statistiques ? Ils doivent tre prciss, et l'analyse du critre
principal doit conduire une diffrence statistiquement significative par rapport au
groupe contrle ;
- Calcul du nombre de sujets ncessaire ? Effectifs thoriques indispensables pour
mettre en vidence la diffrence escompte entre le traitement l'tude et la rfrence
ou le placebo. Le nombre de sujets inclus doit tre en accord avec ce calcul ;
- Analyse en intention de traiter ? La comparaison finale de l'efficacit doit porter sur la
totalit des patients inclus, quelles qu'aient t les modalits relles de traitement.
L'analyse devra donc inclure les patients qui n'ont pas reu le traitement pour des
raisons diverses (effets indsirables, volution clinique, raisons personnelles, etc.).
L'analyse en per protocole juge des effets sur des groupes effectivement traits dans les
termes du protocole ;
- Critre principal d'valuation ? Ce critre doit tre unique, cliniquement pertinent,
consensuel. Il faut prfrer les critres ayant une relle signification clinique (morbidit,
mortalit) aux critres biologiques ou intermdiaires ;
- Nombre de perdus de vue, de sorties d'essai ?
- Les rsultats vont-ils m'aider soigner mes patients ? Les critres de jugement
sont-ils pertinents et les rsultats sont-ils extrapolables la population gnrale ?
BOOK DES ECN
849
1.11.202

Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite tenir

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
- Circulaire interministrielle N DGS/DHOS/DRT/DSS/2008/91 du 13 mars 2008.
- Rapport Yni 2010, sur la prise en charge des personnes infectes par le VIH,
recommandations du groupe d'experts.
Dfinition
Tout contact avec du sang ou un liquide biologique potentiellement contamin, lors d'une
piqre avec une aiguille, une coupure avec un objet tranchant (lame de bistouri) ou par
contact sur une plaie, une peau non intacte ou une muqueuse.

Risque de transmission :
-

VIH (0,3 %) ;

VHC (1 3 %) ;

VHB (5 30 %) = 0 si vaccin contre l'hpatite B et rpondeur (taux anticorps

>10 Ul/ml).
AES chez professionnels de sant/obligations lgales :
- Dclaration d'accident du travail obligatoire dans les 24 heures, dans un
tablissement priv et 48 heures dans un tablissement public ;
- tablissement d'un certificat mdical initial ;
- Visite en mdecine du travail pour analyser les causes de l'accident et prendre les
mesures prventives ncessaires.
Conduite tenir
1/ Soins immdiats en cas d'accident percutan :
-

arrt du soin ;

ne pas faire saigner ;

nettoyage de la plaie : immdiat, l'eau courante et au savon, rinage

abondant ;
-

antisepsie 5 min : dakin ou eau de javel 9 ou alcool 70 ou btadine

dermique. 2/ Urgence thrapeutique : consulter en urgence :

-

au mieux dans les 4 heures aprs l'AES, au plus tard dans les 48 heures ;

le mdecin rfrent VIH/mdecin des urgences pour valuation des risques

infectieux :
profondeur de la blessure, type d'aiguille, geste en cause, statut srologique et clinique
du patient source,
bilan srologique chez la victime : VIH, VHC et Ac anti-HBs (si vaccin et statut
postvaccinal inconnu), dcision de mise en route d'une prophylaxie ou non (voir tableau
1).
Traitement postexposition (TPE)
1/ qui ? = Indications du traitement antirtroviral

L'indication de la trithrapie tient compte du bnfice li la possibilit d'une rduction

du risque de transmission du VIH et du risque d'effets indsirables graves lis au
traitement. Le traitement postexposition doit tre rserv aux situations risque
identifiables de transmission du VIH.
850
BOOK DES ECN
1.11.202

Tableau 1. Indications de la prophylaxie postexposition vis--vis du VIH - Accidents

exposant au sang (AES) des professionnels de sant
Risque et nature de l'exposition
Important :

Statut VIH patient source

Statut VIH patient source

positif

inconnu

Prophylaxie recommande

Prophylaxie recommande

Prophylaxie recommande

Prophylaxie non

-Piqre profonde, aiguille creuse et

intravasculaire (artriel ou veineux)
Intermdiaire :
-Coupure avec bistouri

recommande

- Piqre avec aiguille IM ou SC

- Piqre avec aiguille pleine
- Expo cutanomuqueuse > 15
min
- Morsure profonde avec
saignement
Minime :

Prophylaxie non

Prophylaxie non

- Piqre avec aiguille de seringue

recommande

recommande

abandonne
-Crachats, morsures lgres ou
griffures
2/Quand et combien de temps ?
Le plus rapidement possible : au mieux dans les 4 heures qui suivent l'exposition, au
plus tard jusqu' 48 heures car inefficace aprs 48 heures.

Rduire le risque de sroconversion sans toutefois le supprimer.

Initialement prescrit dans le cadre de l'urgence pour une dure de quarante-huit
soixante-douze heures, l'issue desquelles le patient est revu par un mdecin rfrent
pour le VIH. Ce dernier pourra tre amen modifier le schma thrapeutique, voire
l'interrompre selon le contexte (rsultat ngatif de la srologie VIH du patient source,
rvaluation du risque, mauvaise tolrance). S'il dcide de la poursuite, le mdecin
rfrent pour le VIH reconduira la prescription pour une dure totale de 28 jours.
+ Contraception mcanique pendant trois mois (4 si traitement). 3/Suivi postexposition
dans le conte)(te d'un accident du travail Pour le VIH :
si patient source srongatif pour le VIH*^ pas de surveillance sauf en cas de risque
de primo-infection chez la personne source ;
si patient source sropositif ou de statut inconnu-^ surveillance srologique jusqu'au 4e
mois si traitement.
Pour le VHC : suivi si le patient source est infect par le VHC ou que son statut
srologique est inconnu : jusqu' 4 mois. Pour le VHB :
si non vaccin ou vaccin non rpondeur (anticorps anti-HBs < 10 Ul/ml)Ig humaine
antihpatite B en IM + une injection de dose de vaccin dans les 72 heures.
H n'y a en gnral aucun suivi ncessaire pour les personnels de sant, quelque soit le
statut du malade-source, car la Plupart sont vaccins et rpondeurs la vaccination
(anticorps anti-HBs > 10 Ul/ml).
851

BOOK DES ECN

1.11.202
1
Suivi biologique postexposition (modifi par rapport 2008 +++)
AES trait = 4 mois

852
BOOK DES ECN

Environnement professionnel et sant* prvention des risques professionnels.

Organisation de la mdecine du travail
Peggy Krief
I,

Organisation de la mdecine du travail

Les principes gnraux concernant la mdecine du travail s'appliquent en France tous

les salaris, quel que soit leur rgime de scurit sociale : rgime gnral + ++, rgime
agricole, rgimes spciaux (SNCF, EDF/GDF, La Poste...), aux agents de la fonction

publique (hospitalire, territoriale ou d'tat). Elle ne s'applique pas aux travailleurs

indpendants (artisans, commerants, professions librales).
Le service de sant au travail est administr et financ par l'employeur. La loi protge le
mdecin du travail dans son autonomie d'action. On distingue :
-

le service mdical autonome, propre une entreprise, obligatoire quand > 2 200

salaris ;
-

le service mdical interentreprises, commun plusieurs petites entreprises,

obligatoire quand < 413 salaris. Entre les 2, au choix de l'entreprise.

II.

Rles du mdecin du travail (MDT)

Prvention + + + sauf en cas d'urgence.

Diffrents types de prventions
Prvention 1 Intervention qui vise rduire l'incidence d'une maladie
Prvention II Action qui cherche dpister ou rvler l'atteinte un stade prcoce pour
prvenir l'aggravation de la maladie, par des soins prcoces
Prvention III Dmarche visant viter les rechutes, les squelles ou les complications d'une
maladie (i- les consquences des squelles, incapacits chroniques ou des
rechutes)
Activits trs diversifies (mdicale, d'experts en prvention sur le terrain, pdagogique,
de ngociateur, administrative et de recherche), le MDT :
- surveille l'tat de sant des travailleurs et dpiste des effets nocifs lis au travail
(prescrit des ex. compl., des ordonnances de prvention) ;
Typologie des risques professionnels
Risque physique : manutention, ambiance thermique, bruit, vibration, rayonnements UV,
laser, rayonnements ionisants, poussires...
Risque chimique : cancrogne, mutagne, reprotoxique, tratogne, toxique, corrosif,
irritatif...
Risque biologique : AES, transmission d'agents infectieux
Risques psychosociaux
Risq ue d'incendie et d'explosion
L

BOOK DES ECN

853
- participe aux soins d'urgence, aux vaccinations, l'ducation pour la sant ;
- dtermine de l'aptitude du salari son poste de travail ;
Visites

Modalits

Dtermination de
l'aptitude
mdicale

Visite d'embauche

Rechercher si le salari n'est pas atteint d'une

(obligatoire)

affection dangereuse pour les autres ou pour

Oui

lui-mme (ex. : chauffeur poids lourd et pilepsie)

Visite priodique

Tous les 2 ans et parfois moins selon l'exposition Oui

(obligatoire)

certains risques (cancrogne, mutagne,

reprotoxique) ou certaines catgories de
personnes (handicap, femme enceinte, mre
ayant accouch < 6 mois ou allaitante, migrant <
18 mois, salari < 18 ans)

Visite de

Peut tre demande par le salari, son

Non, jamais

prreprise +++ (facultative) mdecin gnraliste ou le mdecin-conseil de la

CPAM ;
-

le salari est en arrt de travail lors de la visite

;
-

elle permet d'anticiper au plus tt la reprise

afin d'assurer une meilleure rinsertion

socioprofessionnelle du salari.
Visite de reprise

aprs un arrt de travail pour MP

(obligatoire)

aprs un arrt de travail > 8 jours pour AT,

aprs un arrt de travail > 21 jours,

aprs un cong de maternit,

en cas d'absences rptes,

permet une valuation clinique et des

contraintes du poste de travail.

Oui

Visite la demande du

Dpend de la

salari ou de l'employeur ou

demande

du mdt
- passe un tiers de son temps en dehors du cabinet mdical lors de son activit de
terrain, tiers-temps : valuation des risques (a accs aux procds industriels, la
composition des produits utiliss ainsi qu'aux modalits d'utilisation, identifie les
travailleurs risque lors de visites des ateliers..., ralise la fiche d'entreprise, participe
l'laboration du document unique, peut effectuer des prlvements et des mesures au
poste de travail), tude de poste, actions de prvention ;
- veille liminer, rduire ou contrler les risques professionnels (physique, chimique,
biologique, psychosociaux. ..) en tudiant et agissant sur l'ensemble des conditions de
travail ;
- conseille l'employeur et les salaris et leurs reprsentants ;
- informe et forme les salaris et sensibilise l'employeur sur les risques professionnels
et les moyens de prvention a mettre en uvre ;
L
BOOK DES ECN

854

Actions de prvention du MDT : principes gnraux

1. Sensibiliser l'employeur aux risques professionnels
2. Supprimer les risques
3. valuer les risques ne pouvant tre vits (raisons industrielles et surtout socitales)
4. Combattre le risque la source
5. Adapter le travail l'homme (et non l'inverse)
6. Tenir compte de l'volution de la technologie
7. Substituer contre un produit moins dangereux
8. Planifier la prvention
> > > quipements de protection individuelle
Respiratoires (masque...)
Auditives (bouchons...)
Casque/lunettes Gants

Blouses/tabliers Chaussures de scurit

10. Information et formation des travailleurs sur les risques encourus et les moyens de
protection efficaces (aussi bien les quipements que les pratiques professionnelles des
salaris) et leur modalit d'utilisation afin d'optimiser leur efficacit.
- amliore des conditions de vie et de travail dans l'entreprise : scurit, prvention des
AT/MP ;
- participe au CHSCT (comit d'hygine, de scurit et des conditions de travail) ;
- tablit un rapport d'activit annuel, portant sur la surveillance mdicale et sur l'action
sur le terrain tiers-temps ;
- ralise des tudes et participe la recherche en sant au travail.
III. Relations du mdecin du travail avec les autres partenaires de sant
III. 1 Mdecin gnraliste (MG) ou spcialiste
- MDT : rle prventif et habilitation et lgitimit sur l'aptitude mdicale au travail ;
mdecin gnraliste ou spcialiste = rle curatif (les certificats mdicaux des MG
concernant l'aptitude n'ont aucune valeur lgale et ne font que renforcer la conviction
parfois fausse du patient du lien entre une maladie et son travail, ce qui ne facilite pas la
rinsertion professionnelle) ;
~ ncessit de communication entre MDT et autres mdecins est trs importante afin
d'assurer une cohsion entre les soins prodigus et le maintien dans l'emploi ou la
rinsertion socioprofessionnelle en cas d'arrt prolong (intrt visite de prreprise), car
les consquences pour le patient salari sont trs importantes. Cette communication
s'effectuera avec l'accord du patient au pralable ;
- le MDT, comme tout mdecin, est li au secret professionnel, mais galement au
secret industriel ;
9. quipements de protection collective > > > ( privilgier en 1er)
Rduction du risque la source
Organisation du travail (isolement des sources, limitation des dures de travail
exposant...)
Signalisation des zones risque
L

BOOK DES ECN

855
1.7.108
- en cas de MP, le MDT assure le traitement tiologique (suppression de la cause de la
pathologie professionnelle) et le MG assure le traitement symptomatique et tous les deux
assurent l'ducation sanitaire.
Exemple : asthme la farine chez un boulanger :
MDT : soit suppression des expositions professionnelles la farine (= changement de
mtier, info sur les formations...) soit rduction (= reclassement en ptisserie,
amlioration des conditions de travail en rduisant l'empoussirement la farine) et MDT
+ MG informent sur la ncessit d'arrter le tabagisme ;
- en cas de suspicion d'une maladie ordinaire lors de sa CS, le MDT doit engager le
salari consulter son MG via un courrier remis au patient. Le MDT pourra adapter le
poste de travail du salari fonction de la maladie si elle engendre des squelles.
111.2 Mdecin-conseil de la Scurit sociale (MC)
Le MDT ne contrle pas l'absentisme. Il peut tre interrog par le MG sur la possibilit
de reprise du travail d'un salari encore en arrt de travail via une visite de prreprise +
+ + afin d'anticiper celle-ci.
111.3 Mdecin inspecteur du travail (MIT)
Il peut conseiller le MDT sur l'application du Code du travail. Il est l'arbitre en cas de
diffrend entre le MDT et l'employeur ou le MDT et le salari.
Il 1.4 Services de prvention, consultations spcialises
Les services de prvention des CRAM (Caisse rgionale d'assurance-maladie) ainsi que
l'INRS (Institut national de recherche et de scurit) tiennent un rle d'information et de
soutien technique auprs des services de sant au travail. Les services de pathologies
professionnelles dans les CHU sont un soutien pour les diagnostics de maladies
professionnelles ; les avis d'aptitude, de reclassement professionnel ; leur assistance
technique et la documentation.
IV. Impact du travail sur la sant
IV. 11nterrogatoire professionnel

Il est primordial, pour tout mdecin, de savoir dpister une pathologie professionnelle en
interrogeant son patient sur son travail (tches, contraintes...), sur une rythmicit des
symptmes avec la profession (amlioration ou disparition des symptmes pendant les
congs et les WE, aggravation ou apparition au travail, recherche de facteurs
dclenchants en lien avec le travail), sur des cas similaires chez des collgues de
travail...).
Il est impratif pour tout mdecin d'interroger galement les retraits sur leurs parcours
professionnels car, par exemple, dans le cas d'un cancer, l'exposition au cancrogne a
eu lieu plusieurs annes ou dizaines d'annes avant le diagnostic.
IV.2 Identification d'une pathologie professionnelle
Certaines padiologies courantes peuvent avoir une tiologie professionnelle (cf. tableau
1, item 109). IV.3 Surveillance postprofessionnelle
Cette action de prvention II consiste dpister des pathologies lies au travail aprs
cessation de l'emploi (maladies a temps de latence long telles les cancers). Elle est
effectue par le mdecin gnraliste du salari retrait. Exemples : scanner thoracique
chez un sujet ayant t expos l'amiante, ou la nasofibroscopie du dpistage de l'ADK
ethmode chez les retraits ayant t exposs aux poussires de bois.
856
BOOK DES ECN
.J
1.7.108
\jt pronostic mdical et pronostic professionnel
MA Prparer la reprise du travail aprs un arrt de travail pour anticiper les problmes
mdico-socioprofessionnels +++
Tout mdecin doit conseiller son patient de contacter le mdecin du travail dans le
cadre d'une visite de prreprise afin d'anticiper la reprise du travail et favoriser sa
rinsertion professionnelle, alors que le patient est encore en arrt maladie. Le MDT
dterminera si le salari a besoin d'un amnagement, d'une restriction du poste de
travail ; d'un amnagement des horaires de travail (mi-temps thrapeutique) ; d'un

reclassement, d'une formation professionnelle si une inaptitude au poste de travail est

envisage.
Exemple : les efforts physiques lis au port de charge peuvent tre contre-indiqus dans
les suites d'une pathologie cardiaque ; un diabte mal quilibr contre-indique la
conduite de vhicule...
1!2 Reconnaissance en qualit de travailleurs handicaps (RQTH)
Permet de protger le salari (licenciement plus complexe), de faciliter le retour
l'emploi et l'insertion sociale en aidant l'obtention d'un amnagement de poste par
l'employeur avec possibilit d'une aide technico-financire par l'AGEFIPH (Association
nationale pour la gestion du fonds d'insertion professionnelle des handicaps, alimente
par les cotisations des entreprises employant moins de 6 % de TH).
La demande, avec le certificat mdical, est faire parvenir la Maison dpartementale
des personnes handicapes (MDPH). V.3 Cessation d'activit
Lorsque la reprise du travail n'est pas possible, une demande de mise en invalidit
scurit sociale (pour une maladie ordinaire) par le mdecin gnraliste peut tre
envisage si le patient a perdu plus de 2/3 de ses capacits de travail. Une personne
bnficiaire d'une pension d'invalidit peut reprendre une activit professionnelle,
temps plein ou temps partiel avec rduction, voire suppression de cette pension.
N

Rles prventifs du mdecin du travail et curatifs du mdecin gnraliste ;

activits de consultation et de tiers-temps ;

savoir dpister un facteur professionnel ;

liaisons mdecins gnralistes, conseil et du travail pour favoriser la rinsertion

professionnelle ;

visite de prreprise +++ ;

ne pas hsiter contacter le mdecin du travail du patient s'il a une pathologie

pouvant interfrer dans son travail afin d'viter de graves rpercussions

socioprofessionnelles ou si suspicion de maladie professionnelle afin de prserver au
mieux les droits des patients.
857

BOOK DES ECN

1.7.108
Accidents du travail et maladies professionnelles : dfinitions
Pe99y

Krief

I. Accident du travail (AT)

/. 1 Dfinition
- Un accident survenu par le fait ou l'occasion du travail, toute personne salarie, ou
travaillant quelque titre ou en quelque lieu que ce soit, pour un ou plusieurs
employeurs.
Prsomption d'imputabilit + + + : relation entre la lsion et le travail est admise en
faveur du salari. 1.2 Procdure de dclaration en accident du travail (AT)

Q Envolo lo 4cmo volol du CMI

D Dclare l'AT dans les 24 heures en RAR
El Consuito et fournit la feuille de soin d'AT
Fournit le tryptlquc feuille de soins d'AT :
- 1or volet pour In salari
- 2k pour le mdecin
- 3e pour lo pharmacien

(2 ot 3 pour l'obtention dos prestations on nature on

Salari AT
Dclare PAT dans les 43 heures
Fournit une attestation do salaire pour le versement des U B on cas d'airt maladie
Envolo les Z premiers volets du CMI dans les 24 heures on RAR
Envolo la dcision ot la notification + voles de recours O si refus
O Informe
Inspection du travail

CRAM

CMI : certificat mdical initial, RAR : recommand accus rception, CPAM/CRAM :

Caisse primaire/rgionale d'assurance-maladie.
CPAM
1/ s'assure que l'ensemble des critres sont requis :
-

matrialit dos faits : enqute administrative

imputabiiit des lsions : avis du service mdical

21 dlai d'instruction : 30 jours dlai complmentaire : 2 mois

Employeur
B1 Indique sur la feuille de soin d'AT (volets 1 & 2) les actes pratiqus
Cl Conserve le volot 2 do la fouilla do soins Q pour le remboursement de ses honoraires
AI Rdige le CMI descriptif (lsion Initiale, AT eu non), 4 volets : - 2 pour la CPAM
1 pour le salari
1 pour Temployeur
Mdecin
858
BOOK DES ECN
1.7.108
II, Maladies professionnelles (MP)
ll/l Dfinition, types et pidmiologie
Maladie cause par l'exercice habituel d'un mtier.
La procdure est fonction du statut. Pour les salaris :
1, Maladies professionnelles indemnisables+++ : rparation

 Liste restrictive de tableaux : prsomption d'origine (tous les critres du tableau sont
remplis) ;
_ reconnues par le Comit rgional de reconnaissance des maladies professionnelles
(CRRMP) : s'il manque un des critres du tableau (dlai de prise en charge ou dure
d'exposition non respect ou absence du mtier dans la liste limitative des travaux) ou si
la maladie ne fait pas partie d'un tableau, mais que le taux d'incapacit permanente
partielle (IPP) de cette maladie est estim plus de 25 %. Le salari doit apporter la
preuve d'un lien direct ou direct et essentiel entre sa maladie et son travail,
respectivement dans chaque cas. (cf. schma 2.4)
Fonction de la couverture sociale (salari, fonctionnaire, travailleur indpendant
uniquement si cotisation au risque AT/
MP, antrieurement salari ou pathologie en lien avec l'amiante).
2. Maladies caractre professionnel
Autres pathologies suspectes d'origine professionnelle : pas de rparation, prise en
charge en maladie ordinaire (MO).
Maladies professionnelles Expositions/mtiers

% des maladies
reconnues en MP
en 2008

TMS (tendinopathies :

Gestes rpts et/ou

paule, coude, poignet,

forcs sur l'articulation

74

doigt, SD canalaires coude, atteinte

poignet)
Plaques pleurales,

Amiante

10

Manutentionnaires

CBC

Amiante

Autres :

- Coiffeuse (produits)

asbestoses, msothliome
Sciatalgies, cruralgies
chroniques par hernie
discale

Patho allergiques :

Dossier transversal
susceptible de tomber

-dermatoses

l'ENC +++

-rhinite, asthme

- Boulanger (farine)

Patho infectieuses :

Soignants

tuberculose, hpatites
virales
Pneumoconioses :

Silice cristalline

silicose...

(extraction de minerais)

Patho cancreuses : -

- Benzne, Rxl

leucmie
~ cancer de vessie

- Amins aromatiques

-ADK de l'ethmode

- Poussires de bois

859

BOOK DES ECN

1.7.108
Tableau 1 : Statistiques des maladies professionnelles du rgime gnral reconnues en
2008 [CNAMTS, 2008] MP : maladie professionnelle, TMS : troubles
musculosquelettiques, CBP : cancer bronchopulmonaire, RX| ' rayonnements ionisants,
ADK : adnocarcinome.
11.2 Procdure de dclaration en maladie professionnelle (MP)

Dclare (ot lui seul) sa MP pnr 3 documanis ncessaires :

- formulaire ddi (dlais de prescription = 2 ans partir du CMI) -CMI (2 volels)
-attestation de salaire
Remet la fouille do soin
Envole la dcision et la notification + voies de recours si refus
Salari ou ayant-droit NIP
CPAM
1/ Double enqute : lments mdicaux et conditions de travail (possibilit de saisir le
CRRMP) 21 dlai d'instruction : 3 mois dlai complmentaire : 3 mois
0,
m Informe
Rdige In CMI, y mentionne : date do Inrn constatation mdical,
- la maladie otiiinrvco.
- l'imposition professionnelle Incrimine,
-le n' du tableau des MP (tjs se rfornrau t!) concerne)'
4 volet : -2 pour la CPAM -1 pour In salari O -1 pour l'employeur
"',4k.

Inspection du travail

MDT ^

( Modecin ]
m Informe
CMI : certificat mdical initial, CPAM/CRAM : Caisse primaire/rgionale
d'assurance-maladie, MDT : mdecin du travail, CRRMP : Comit rgional de
reconnaissance des maladies professionnelles
2.3 Description d'un tableau type de maladie professionnelle
Pour retrouver tous les tableaux de maladies professionnelles indemnisables : site
Internet INRS, bases de donnes puis tableaux de MP.
Dlai de prise en charge +++
Dsignation de la (dlai maximal entre la fin de l'exposition
maladie

Liste des travaux susceptibles

professionnelle et la 1re constatation mdicale de provoquer cette maladie

de la maladie)
Dure d'exposition

860
BOOK DES ECN
1.7.108
2.4 Conditions pour qu'une maladie professionnelle soit indemnisable +++
in< 3
Reconnaissance en Alina AllYla MP au titre de I'
Diagnostic
Dlai de prise en charge Dure d'exposition
Mtier
2
+
+++
Alina 4
-EXPOSITION HABITUELLE
CRRMP alina 3
Prsomption d'origine

Directement li au travail ?
Pas de tableau
Stabilisation ?

CRRMP alina 4 Directement et essentiellement li au travail ? ,

III. Rparation
Identique AT/MP
Aprs les soins : le mdecin dtermine via le certificat mdical final (CMF) :
- soit la gurison : arrt des prestations et IP = 0 ;
- soit la consolidation avec des squelles (lsion fixe) : poursuite prestation en nature
et celle en espces sont fonction du taux IP fix par le mdecin-conseil de la CPAM.
Priode

Dure
Du1erjour->

Prestation en nature en Prestation en espces en AT/

AT/MP (versus MO)

MP (versus MO)

Incapacit

temporaire

gurison ou

(non)

(3 jours de carence)

consolidation

Exonration du ticket

pas de distinction jour ouvrable

modrateur (non)

ou non

Priode de

rechute

Gratuit des soins

Tiers payant (non)

IJ : pas de dlai de carence

IJ verse pour chaque jour :

IJ plus avantageuse qu'en

MO :
-

du 1er au 28e jour d'arrt de

travail : 60 % salaire brut

journalier ;
-

partir du 29e jour : 80 %

(- 50 % du salaire brut
journalier).

Incapacit

partir de la date de

permanente

consolidation

consolidation

valuation de I'iR -> - capital :

Tiers payant

taux IP < 10 % ou -rente : taux

Gratuit des soins post- Fin des IJ

Exonration du ticket

IP> 10 %

modrateur
Tableau 2 : Rcapitulatif des prestations octroyes au salari victime d'un accident du
travail ou d'une Maladie professionnelle en comparaison celles de la maladie ordinaire.
AT/MP : accident du travail/maladie professionnelle ; MO : maladie ordinaire ; IJ :
indemnit journalire ; incapacit permanente.
861

BOOK DES ECN

1.7.109
H
Consquence sur l'emploi
La reconnaissance d'une maladie professionnelle n'entrane pas obligatoirement une
inaptitude. Tout mdecin doit conseiller son patient de contacter le mdecin du travail
dans le cadre d'une visite de prreprise afin d'anticiper la reprise du travail et favoriser sa
rinsertion professionnelle : amnagement, restriction du poste de travail ; amna
gement des horaires de travail (mi-temps thrapeutique) ; reclassement, formations
professionnelles si une inaptitude au poste de travail est envisage.
Dispositions supplmentaires spcifiques aux maladies induites par l'inhalation de fibres
d'amiante.
1. Fonds d'indemnisation des victimes de l'amiante (FIVA) + + + .
2. Cessation anticipe d'activit des travailleurs de l'amiante (CAATA).
jg|

savoir dpister un facteur professionnel ;

prsomption d'imputabilit AT/MP ;

procdures administratives strictes connatre (toujours se rfrer aux tableaux

des MP) ;

prestations AT/MP > > > > prestations MO, rle de conseiller du salari ;

FIVA et CAATA en plus pour l'amiante ;

ne pas hsiter contacter le mdecin du travail du patient ou le service de

pathologie professionnelle afin de prserver au mieux les droits des patients ;

Liaisons mdecins gnraliste, conseil et du travail pour favoriser rinsertion

professionnelle ;

visite de prreprise +++.

862
BOOK DES ECN
J
La relation mdecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La formation du patient
atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge mdicale
Laurent Kariia
La relation mdecin-malade suscite aujourd'hui l'intrt des philosophes, des juristes,
des thiciens, des mdecins, des soignants et des personnes soignes.
Savoir communiquer avec son patient, tablir avec lui une relation empathique, se
comporter de faon approprie lors de l'annonce d'un diagnostic de maladie grave, d'un
handicap, le former sur sa pathologie et personnaliser sa prise en charge sont des
lments capitaux dans la relation mdecin-malade.
Ptacek et Eberhardt ont fait une revue de la littrature scientifique concernant l'annonce
d'un diagnostic d'une maladie grave, d'un handicap en 1996.
I. Deux modles opposs de la relation mdecin-malade
1.1.

Le modle paternaliste

- Terme paternaliste : relation semblable celle qui s'tablit des parents aux enfants ;
- Modle paternaliste : principe de bienfaisance lgitime d'une protection du patient
affaibli par la maladie, la souffrance et l'ignorance ;
- Celui qui sait et qui soigne a la responsabilit de se substituer au malade pour faire
son bien ;
- La relation de bienfaisance paternaliste est celle de la responsabilit sans en attendre
la rciproque, et cette absence de rciprocit accentue encore l'asymtrie fondamentale
de la relation mdecin-malade.

1.2.

Le modle autonomiste

' Se rclame d'une morale dontologique au nom de laquelle la libert et le droit

l'autodtermination du patient doivent tre respects.
"Le principe moral premier n'est pas de faire le bien du patient, mais de respecter sa
libert, sa dignit d'tre qui prend lui-mme les dcisions qui le concernent, sous couvert
d'une ngociation contractuelle... Le paradigme est celui du contrat entre des gaux.
II- La relation mdecin-malade
L'exercice du mdecin doit se baser sur la juste apprciation des diffrents textes lgaux
et/ou dontologiques et la stricte application qui en dcoule.
patient a des droits et la loi du 4 mars 2002, Loi relative aux droits des malades et la
qualit du systme de sant, dmocratie sanitaire. Droits de la personne. Droits et
responsabilits des usagers. Information des usagers du systme de sant et
expression de leur volont , lui permet de les appliquer. Les progrs scientifiques ont
modifi le contenu de ''acte mdical :
L

BOOK DES ECN

863
1.1.1
-

relation humaine modifie par l'tat de maladie ;

redonne au praticien un certain pouvoir dcisionnel condition d'informations

objectives, d'bauche diagnostique pronostique, de conseils sur l'amlioration de qualit

de vie et d'lments sur les traitements ;
-

malade : partenaire devant dcider pour lui-mme aprs que le mdecin l'ait clair

sur sa pathologie et sur les orien. tations qui en dcoulent ;

-

relation dpend de l'interlocuteur, de l'environnement, du moment de la rencontre, du

motif et de la disponibilit des deux personnes ;

-

empathie ncessaire ;

coute capitale pour le patient venu dans ce but et indispensable pour le mdecin qui

doit en extraire le maximum d'information afin de pouvoir raliser une approche

diagnostique, pronostique et thrapeutique ;

doit centrer le discours du patient ou l'aider verbaliser et raliser ainsi le dialogue

indispensable qui constituera le colloque singulier ;

-

examiner le patient en expliquant au fur et mesure ce qui est fait ;

viter de montrer au patient le souci d'avoir trouv quelque chose ;

contact physique important et indispensable cette relation ;

rdaction de l'ordonnance et explication constituent un temps fort de la consultation.

Le praticien doit s'assurer de sa parfaite comprhension, et l'crit devrait comporter le

maximum de conseils ;
-

respect de la dignit et de la non-discrimination ;

consentement : principe important, car il ne pourra y avoir de consentement sans

information claire, loyale et approprie. Le malade a le droit de choisir entre plusieurs

alternatives, condition qu'elles lui soient proposes avec objectivit et d'accepter ou
non des investigations complmentaires ou un traitement ;

en situation d'urgence et dans le cas o le patient n'est pas

interrogeable, le mdecin peut dcider sans attendre un avis mais en s'assurant que
personne ne peut tre interrog ce sujet,

dans le contexte d'une maladie grave, la recherche d'un consentement

lors d'une prise de dcision s'inscrit dans le dialogue avec le malade et avec sa famille.
Le niveau d'information du patient sur sa maladie et son pronostic est un lment cl
pour la recherche d'un consentement. Le patient peut refuser les soins,
Cas des mineurs
Selon l'article 42 du Code de dontologie mdicale : un mdecin appel donner des
soins un mineur (...) doit s'efforcer de prvenir ses parents ou son reprsentant lgal et
d'obtenir leur consentement. En cas d'urgence, mme si ceux-ci ne peuvent tre joints,
le mdecin doit donner les soins ncessaires. Si l'avis de l'intress peut tre recueilli, le
mdecin doit en tenir compte dans toute la mesure du possible.
-

secret mdical ;

temps : manque le plus souvent au praticien et une consultation brve pourra lui tre

reproche. Il est capital de prvoir un second temps de consultation pour que le patient
puisse poser toutes les questions qu'il dsire et vacuer ainsi ses frustrations ;

la transparence des actes et les dcisions du mdecin, le libre accs au dossier

mdical pour le patient devraient limiter les conflits mdecin-malade. Cependant, les
contraintes administratives peuvent perturber cette relation ;
-

le mdecin doit avoir un certain niveau thorique et pratique, et il doit faire le

ncessaire pour actualiser ses connaissances en s'abonnant des priodiques

mdicaux, en consultant des sites rservs aux professionnels sur Internet, en
participant des congrs.
Certains articles du Code de dontologie mdicale soulignent les points suivants :
Article 34. Le mdecin doit formuler ses prescriptions avec toute la clart indispensable,
veiller leurs comprhensions par le patient et son entourage et s'efforcer d'en obtenir la
bonne excution. Article 35. Le mdecin doit la personne qu'il examine, qu'il soigne ou
qu'il conseille, une information loyale, claire et approprie sur son tat, les investigations
et les soins qu'il lui propose. Tout au long de la maladie, il tient compte de la personnalit
du patient dans ses explications et veille leurs comprhensions.
864
BOOK DES ECN
Toutefois, dans l'intrt du malade et pour des raisons lgitimes que le praticien
apprcie en conscience, un malade peut tre tenu dans l'ignorance d'un diagnostic ou
d'un pronostic graves, sauf dans les cas o l'affection dont il est atteint expose les tiers
un risque de contamination. Un pronostic fatal ne doit tre rvl qu'avec circonspection,
mais les proches doivent en tre prvenus, sauf exception ou si le malade a
pralablement interdit cette rvlation ou dsign les tiers auxquels elle doit tre faite.
Article 36 : Le consentement de la personne examine ou soigne doit tre recherch
dans tous les cas. Lorsque le malade, en tat d'exprimer sa volont, refuse les
investigations ou le traitement propos, le mdecin doit respecter ce refus aprs avoir
inform le malade de ses consquences. Si le malade est hors d'tat d'exprimer sa
volont, le mdecin ne peut intervenir sans que ses proches aient t prvenus et
informs, sauf urgence ou impossibilit.
Les obligations du mdecin l'gard du patient lorsque celui-ci est un mineur ou un
majeur protg sont dfinies l'article 42.

Article 42 : Un mdecin appel donner des soins un mineur ou un majeur protg

doit s'efforcer de prvenir ses parents ou son reprsentant lgal et obtenir leur
consentement.
En cas d'urgence, mme si ceux-ci ne peuvent tre joints, le mdecin doit donner les
soins ncessaires. Si l'avis de l'intress peut tre recueilli, le mdecin doit en tenir
compte dans toute la mesure du possible.
III. Patient en fin de vie et refus de soins
111.1. Patient en fin de vie
-

Tenir compte de l'avis du patient.

Faire preuve d'empathie susceptible de replacer le mdecin dans le rle qui lui

revient en pareille circonstance et d'accompagner le mourant.

-

Prendre en compte ses croyances (religieuses, philosophiques...).

Privilgier dans ces moments la relation humaine la science.

111.2. Refus de soins

-

Le mdecin se doit de respecter le refus du patient aprs l'en avoir inform des

risques encourus. Le refus de consentement devra tre consign en prsence du

malade.
- Diffrentes constatations peuvent expliquer ce refus :

le patient exprime son absence de dsir d'tre uniquement un objet de la

part des mdecins ;

la relation mdecin-malade n'est pas adapte ;

tenir compte du transfert (attentes du patient vis--vis de son thrapeute).

IV. La relation amicale

- Tout mdecin entretient avec ses patients une relation amicale, affective, parfois
ambivalente dont il ne faut pas sous- estimerles dangers.
- Le mdecin doit tre prsent aussi bien dans les circonstances de joie mais galement
douloureuses de la vie et le rle d'accompagnant qu'il doit avoir vis--vis du patient
en fin de vie doit s'tendre obligatoirement l'entourage qui, dans ces circonstances
singulires, reconnat bien la place du mdecin.
L

BOOK DES ECN

865
1.1.1
rr
ffl
V. Annonce d'un diagnostic d'une maladie grave, formation du patient atteint de maladie
chronique. La personnalisation de la prise en charge
-

Recevoir le patient et sa famille dans un lieu calme, suffisamment spacieux ;

Prvoir du temps, viter d'tre interrompu par ses collgues et identifier les

diffrents partenaires pouvant pauler le patient et l'aider la gestion de ses

motions ;
-

Avec empathie et respect, dlivrer un message en utilisant des termes

simples, dterminer ce que le malade sait poUr adapter l'annonce de mauvaises

nouvelles, savoir s'adapter en fonction des ractions du malade et de son entourage
rpondre aux diffrentes interrogations et consigner en prsence du malade le contenu
de l'entretien ;
-

Rythme des changes adapt au patient en procdant ventuellement par

tapes ;
-

laborer un projet pdagogique individualis pour l'ducation d'un malade

porteur d'une maladie chronique (cancer Sida, maladie gntique, maladie neurologique
avec ou sans dtrioration mentale, troubles psychiatriques, handicap majeur) en tenant
compte de sa culture et de ses croyances ;
-

Personnaliser la prise en charge en s'appuyant sur le rseau impliqu dans

le traitement du patient (kinsithrapeute ergothrapeute, psychologue...).

L
BOOK DES ECN

866

le dossier mdical.
j/informa
Le secret mdical
Laurent Karila

im du malade.

. Recommandations ANAES (HAS) - valuation des pratiques professionnelles dans les

tablissements de sant - Dossier du patient : rglementation et recommandations (Juin
2003).
Recommandations HAS 2005 - Dossier du patient.
Guide mthodologique HAS 2005 - laboration d'un document crit d'informations
l'intention des patients et des usagers du systme de sant.
Recommandations ANAES (HAS) - Informations des patients - Recommandations
destines aux mdecins (2000).
I. Dossier mdical
Document constitu pour chaque patient hospitalis ou suivi en ambulatoire, cre selon
les recommandations de bonnes pratiques mdicales, contenant diffrentes
informations dfinies par le Code de sant publique.
1.1. Informations formalises recueillies lors des consultations externes, lors de l'accueil
au service des urgences ou au moment de l'admission et au cours du sjour hospitalier
- Courrier du mdecin l'origine de la consultation ou de l'hospitalisation ;
- Motifs d'hospitalisation ;
- Antcdents personnels et familiaux ;
- valuation clinique initiale ;
- Type de prise en charge prvu et prescriptions effectues l'entre ;
- Nature des soins dispenss et prescriptions tablies lors de la consultation externe ou
du passage aux urgences ;
- Informations relatives la prise en charge en cours d'hospitalisation (tat clinique,
soins reus, examens complmentaires) ;
- Dmarche mdicale ;
- Dossier d'anesthsie ;
- Compte rendu opratoire ou d'accouchement ;
- Consentement crit du patient pour les situations o il est requis sous cette forme par
voie lgale ou rglementaire ;
- Mention des actes transfusionnels pratiqus sur le patient et, le cas chant, copie de
la fiche d'incident transfusionnel ;

- Elments relatifs la prescription mdicale, son excution et aux examens

complmentaires ;
- Dossier de soins infirmiers ou, dfaut, informations relatives aux soins infirmiers ;
- Informations relatives aux soins dispenss par les autres professionnels de sant ;
- Correspondances changes entre professionnels de sant (pharmaciens, autres
mdecins...).
1-2. Informations formalises tablies la fin du sjour
~ Compte-rendu d'hospitalisation et lettre rdige l'occasion de la sortie ;
- Prescription de sortie et doubles d'ordonnance de sortie ; ~ Modalits de sortie
(domicile, autres structures) ;
~ Fiche de liaison infirmire.
Informations mentionnant qu'elles ont t recueillies auprs de tiers n'intervenant pas
dans la Prise en charge thrapeutique ou concernant de tels tiers.
L

BOOK DES ECN

867
.6
Recommandations HAS (ANAES) 2003 concernant le dossier mdical :

retrouver rapidement et sans risque d'erreur le bon dossier ; e se remmorer les

contenus des rencontres prcdentes ;

disposer tout moment d'une histoire mdicale actualise et synthtique

comportant les lments utiles la prise de dcision ;

structurer le recueil d'information au moment des rencontres ;

expliciter les arguments qui sous-tendent les dcisions ;

planifier et assurer un suivi personnalis en tenant compte du patient (pathologies

prsentes, facteurs de risque...) ;

favoriser la transmission un autre soignant ;

minimiser le risque iatrogne ;

documenter les faits relatifs la prise en charge ;

le dossier du patient est un point important de la procdure d'accrditation

(certification).

1.4. Dossier mdical personnel (DMP)

- Issu de la Rforme de l'assurance-maladie (lancement en 2010) ;
- Sujet de plus de 16 ans, bnficiaire de l'assurance-maladie ;
- Dossier mdical personnel unique et informatis ;
- Comprend toutes les donnes d'un dossier mdical standard reportes par les
professionnels de sant en ville et l'hpital ;
- Accs aux donnes limit, avec l'accord du patient (patient, mdecin traitant et autres
praticiens selon le choix dt patient mais en sa prsence), via la nouvelle Carte vitale
(avec photo) ;
- Confidentialit : accs au dossier mdical personnel, par les mdecins, scuris par
l'utilisation conjointe de la carte du professionnel de sant et la Carte vitale.
- Dossier mdical personnel consultable sur Internet par le patient dans des conditions
de scurit et de confidentialit assures ;
- Hbergement du dossier : centralisation des donnes du dossier en toute scurit
auprs d'un hbergeur de donne; de sant caractre personnel .
Avantages du DMP (http://www.sante.gouv.fr/assurance_maladie/actu/dmp.htm) :
-

meilleur suivi du patient ;

accs unifi l'information pour coordonner les soins ;

limitation des soins redondants ;

qualit des soins amliore ;

conomies.

II. Information au malade

- Exigence lgale avant la loi du 4 mars 2002 qui a modifi un certain nombre
d'lments ;
- Ncessaire pour obtenir le consentement clair du patient, pralable la ralisation
de tout acte diagnostique, th rapeutique ;
- Charte du patient hospitalis (informations dues par l'tablissement hospitalier) :
rponses au public, notion de secret professionnel, livret d'accueil, information claire,
comprhensible et adapte sur les conditions de sjour, informa tions d'ordre
financier et d'ordre social, diffrents acteurs hospitaliers...

- Le mdecin doit donner une information simple, accessible, intelligible et loyale tous
ses patients ;
- Information portant sur les diffrentes investigations, traitements ou actions de
prvention proposes, leur utilit, leu urgence ventuelle, leurs consquences, les
risques frquents ou graves normalement prvisibles qu'ils comporter ainsi que sur
les autres solutions possibles et sur les consquences prvisibles en cas de refus ;
- L'information Bnfice/risque doit figurer dans le dossier ;
- Si des risques nouveaux sont identifis, la personne concerne doit en tre informe,
sauf en cas d'impossibilit del< retrouver ;
868
BOOK DES ECN
1.1.6
__ Le personnel paramdical participe galement l'information du malade ;
_ Toute personne prend, avec le professionnel de sant, et compte tenu des
informations et prconisations qu'il lui fournit, les dcisions concernant sa sant ;
.. Un patient peut tre laiss dans l'ignorance d'un pronostic ou d'un diagnostic grave
sauf lorsque des tiers sont exposs un risque de transmission ;
_ H en est de mme pour la volont du patient de ne pas tre inform sur son tat de
sant qui doit tre respecte ;
_ En cas de litige, la preuve de l'information donne doit tre apporte par le mdecin ou
tout autre acteur de sant ;
- Une personne de confiance peut tre dsigne par crit par le patient (parent, proche
ou mdecin traitant), qui sera consulte si elle tait hors d'tat d'exprimer sa volont et
de recevoir l'information ncessaire cette fin. Cette dsignation est rvocable tout
moment ;
_ Consentement du mineur (sous l'autorit parentale) ou du majeur sous tutelle doit
systmatiquement tre recherch s'il est apte exprimer sa volont et participer la
dcision.
Cas particuliers (information et consentement)
-Recherche biomdicale.

- Enseignement de l'examen clinique au lit du patient.

- Prlvement d'organe sur donneur vivant.
- IVG.
-Transfusion sanguine.
-Chirurgie ou actes mdicaux esthtiques.
-Assistance mdicale la procration.
- Diagnostic prnatal.
III. Secret mdical
- Selon la loi du 4 mars 2002 (art. L. 1110-4. du CSP) : toute personne prise en charge
par un professionnel, un tablissement, un rseau de sant ou tout autre organisme
participant la prvention et aux soins a droit au respect de sa vie prive et du secret
des informations la concernant ;
- Applicable tous les professionnels de sant et ceux travaillant dans le systme de
sant (travailleurs sociaux, secrtaire mdicale...) ;
- Le secret appartient au patient ;
- Les mdecins, entre eux, ne peuvent pas en disposer librement ;
- Drogations au secret mdical, sauf opposition exprime, lorsque le patient est pris
en charge par une quipe de soins dans un tablissement de sant, afin d'assurer la
continuit des soins ou de dterminer la meilleure prise en charge sanitaire possible ;
- Si le malade recourt un dispensaire, un hpital public et un groupe mutualiste, il a
toujours t admis que les informations circulent au sein de l'quipe et de l'organisme,
sauf les notes confidentielles du mdecin ;
- Pas de secret partag avec les travailleurs sociaux ;
- Respect du secret mdical par les mdecins contrles de la Scurit sociale, les
mdecins du travail (justification ncessaire de l'accs certaines informations
mdicales dans le cadre d'une mission) ;
- Les mdecins des compagnies d'assurance doivent avoir l'accord du patient afin de
pouvoir consulter son dossier mdical ou interroger le mdecin traitant ;
L
BOOK DES ECN

869
1.1.6
Drogations lgales :
Naissances, dcs ;

o Maladies contagieuses la DDASS, maladies vnriennes ;

Certificats d'hospitalisation sous contrainte en psychiatrie ;
Alcooliques dangereux ;
Incapables majeurs ;
Accidents du travail et maladies professionnelles ;
Pensions militaires et civiles ;
Certificats pour usage illicite de stupfiants, certificats prnuptiaux, certificats de
vaccination, certificats de constatation en cas de violence ;
o Svices sur des mineurs de moins de 15 ans ou sur une personne qui n'est pas en mesure de
se protger en raison de son ge ou de son tat psychique ou physique ;
Crimes en train ou sur le point d'tre commis ;
Assurer sa propre dfense devant les tribunaux, mais la divulgation doit tre limite ce
qui est strictement ncessaire sa dfense.
- Dans le cadre d'un tmoignage d'un mdecin au tribunal, ce dernier peut indiquer qu'il
dpose sous rserve des dispositions protgeant le secret mdical et qu'ainsi il ne
rvlera pas l'tat de sant de son patient sans l'accord de celui-ci ;
- L'expert judiciaire est dli de l'obligation au secret dans le cadre de sa mission ;
- Dans le cadre des perquisitions et des saisies, le juge pourra consulter un dossier
mdical aprs avoir nomm un expert ;
Selon le Code pnal, la rvlation d'une information caractre secret par une personne
qui en est dpositaire soit par son tat ou sa profession, soit en raison d'une fonction ou
d'une mission temporaire, est punie d'un an d'emprisonnement et de 15 000 d'amende.
870
BOOK DES ECN

870

Ethique et dontologie mdicale : droits do malade ; problmes lis ~ aiTdiagnostic, ay

respect de la personne et la mort

Laurent Karila
Accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches (HAS 2004).
Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins palliatifs (HAS 2002).
I. Principes de la dontologie mdicale
Ensemble des devoirs qui incombent aux mdecins vis--vis de ses patients, de ses
confrres, de ses auxiliaires, ou de la socit.
volution des principes de l'thique et de la dontologie mdicale au cours des
sicles.
Serment d'Hippocrate.
Principes de la dclaration d'Helsinki en 1964 : un exemple avec les points cls.
Comits d'thique donnant leur approbation pour la ralisation d'tudes.
Dclaration sur les implications thiques de la recherche.
Investigateur principal scientifiquement qualifi comme responsable.
Rapport bnfices/risques d'une tude.
Respect de la vie prive du sujet de l'tude.
Confidentialit des donnes.
Information approprie.
Consentement libre et clair par oral et par crit.
Notion d'un mdecin tiers bien inform mais ne prenant pas part l'tude.
Reprsentant lgal.
Ethique pour les auteurs et les diteurs.
Code de dontologie :
o texte rglementaire rassemblant les lments d'un discours sur les devoirs des
mdecins ; labor par l'ordre des mdecins, soumis au Parlement puis publication au
Journal Officiel ; soumis l'volution de la socit et des pratiques mdicales, o
concerne tout mdecin inscrit l'ordre ; o Trois grands principes :
m

primaut de la personne (mdecin au service du patient et de la socit),

libert de choix du mdecin, et d'accepter ce qui est propos ; notion troitement lie

celle d'une information claire, loyale et approprie du patient, indispensable pour

recueillir son consentement clair,

qualits du mdecin : indpendance, responsabilit de ses actes, comptences

(ncessit d'une formation mdicale continue), exercice sans discrimination.

L
BOOK DES ECN
871
1.1.6
II. Droits du malade : problmes lis au diagnostic, au respect de la personne et la
mort
Loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et la qualit du systme de sant
: o solidarit envers les personnes handicapes,
o dmocratie sanitaire avec diffrents chapitres dont le droit la personne :
0

droit fondamental la protection de la sant,

respect de la dignit de la personne malade,

refus de toute discrimination dans les soins donns,

garantir le respect au droit de la vie prive, au secret mdical, en

prcisant leur tendue et limites

0 accs direct au dossier mdical,
0

soins palliatifs,
prise en compte le droit des malades dans la politique d'valuation de

l'activit des tablissements sanitaires,

accord donn aux reprsentants des usagers de sant la possibilit

d'exercer les droits reconnus la partie civile dans une procdure judiciaire ;
o rparation des consquences du risque sanitaire :

nouveau dispositif visant acclrer et simplifier l'indemnisation des

victimes du systme de sant, notamment en cas d'ala thrapeutique quel que soit le
mode d'exercice (priv ou public) du praticien.
Acharnement thrapeutique

Euthanasie

Poursuite d'une thrapeutique lourde vise Action de mettre fin la vie d'une personne

curative, qui n'aurait comme objet que de

juge dans une situation insupportable.

prolonger la vie sans tenir compte de sa qualit,

Forme passive : arrt du traitement

alors qu'il n'existe aucun espoir raisonnable

ncessaire au maintien de la vie. Demandes

d'obtenir une amlioration de l'tat du malade

de patients mais opposition du Code de

(Charte des soins palliatifs et de

dontologie et du Code pnal.

l'accompagnement).

Position ambivalente du soignant dans une

administration de toxiques ou par surdosage

problmatique respect de la vie/respect de la

mdicamenteux.

Forme active : intervention directe par

dignit humaine.
Ncessit de passer des soins curatifs aux
soins palliatifs chez un patient en fin de vie.
Respect de la dignit du patient en fin de vie.
Loi sur la fin de vie (avril 2005)

autorise la suspension des soins mdicaux ds lors qu'ils apparaissent inutiles ou

disproportionns ou n'ayant d'autres effets que le seul maintien artificiel de la vie ;

administration possible de certains traitements antalgiques puissants et efficaces

chez un malade en phase avance ou terminale d'une affection grave et incurable

(mme si leurs effets secondaires pouvaient provoquer un dcs plus rapide).
872
BOOK DES ECN

872

1.1.6
Certificats mdicaux,
pcs et lgislation
Prlvements d'organes et lgislation
Laurent Karila
I. Rgles gnrales d'tablissement des certificats mdicaux
. Rdaction par un mdecin (interne ou mdecin ths, inscrit au Conseil de l'Ordre) de
certificats mdicaux ou d'attestation mdicale la demande du patient ;
Actes destins constater ou interprter uniquement des faits d'ordre mdical ;

 Rdaction en langue franaise ;

Certificat dat, devant permettre l'identification du signataire et comporter la signature
manuscrite du mdecin ;
Traduction possible dans la langue du malade ;
Certificat remis en propre, la demande de l'intress, pour faire valoir ce que de droit
;
Le remettre dcouvert, lisible et comprhensible ;
Pour un mineur : certificat remis son reprsentant lgal ;
Pour un sujet dcd : certificat remis aux ayants droit ;
Responsabilit pnale, civile et disciplinaire engage ;
Diffrents types de certificats
Prvus par la loi civile

Prvus par le Code de sant publique

Certificat prnuptial

Certificat prnuptial

Certificat de dcs

Certificat de sant dans le cadre de la protection

Mesure de protection des biens

infantile

(sauvegarde de justice, curatelle, tutelle)

Certificats de vaccination

Testament

IVG ou ITG
Hospitalisation la demande d'un tiers ou
d'office

Toxicomanie (loi de 1970) : certificat indiquant

le lieu du traitement et sa dure

' Certificats ncessaires la justification de ses droits et avantages sociaux (certificats
de sant, certificats de grossesse, accident de travail, maladie professionnelle...) ;
Autres certificats : inaptitude l'ducation physique, non-contagion scolaire ;
* Certificats de coups et blessures :
-

constatation par le mdecin des blessures (description des blessures),

rdaction du certificat aprs examen de la victime,

non obligatoire de rapporter les dires de la victime, sinon conditionnel utilis,

sur papier libre,

identification du prescripteur,

date et signature,

dure de l'incapacit totale de travail (ITT) lie aux blessures,

certificat en double exemplaire dont un conserv dans le dossier mdical,

remis en mains propres, la demande de l'intress, pour faire valoir ce que de

droit,
-

infraction qualifie selon la dure prvue par les conclusions mdicales.

BOOK DES ECN

873
1.1.8
r

Violences volontaires

Tribunal de police

Tribunal correctionnel

Infrieur ou gal 8 jours :

> 8 jours : peine de prison +

contravention

amende

Violences involontaires Infrieur ou gal 3 mois :

contravention

> 3 mois : peine de prison +

amende

SI. L'examen d'un cadavre

Examiner le cadavre entirement dvtu ;

Vrifier toutes les parties du corps, de face, de dos, les orifices, la recherche de tout
lment ou trace suspecte ;

Signes cliniques prcoces : refroidissement, dshydratation (pli cutan),

rigidit, lividits (dues la pesanteur et apparaissent progressivement partir de la 3e

heure au niveau des rgions dclives) ;

Signes cliniques tardifs : putrfaction (dbute aux alentours de la 48 e heure

par la tache verte abdominale en regard de la fosse iliaque droite, puis diffuse
l'ensemble de l'abdomen puis au thorax) et transformation du cadavre (momification par
dshydratation) ;
Datation de la mort : mesure de la temprature rectale et volution des phnomnes
cadavriques.

Corps chaud, souple, sans lividit : < 6 8 heures ;

Corps tide, rigide, lividits s'effaant la pression : < 12 heures ;

Corps froid, rigide, lividits immuables : < 24 heures ;

Plus de rigidit, tache verte : > 36 heures.

III. Principes de la lgislation concernant le dcs et l'inhumation

III. 1. Certificats de dcs Formulaire en 2 parties

Partie suprieure Destine l'tat civil

Partie infrieure anonyme

Dtache par l'officier d'tat civil qui l'envoie au
mdecin de la DDASS

Commune de dcs

Renseignements mdicaux confidentiels

tat civil du dfunt

Prcise les causes du dcs

Date et heure du dcs, Caractre rel et

constant de la mort

En fonction des renseignements fournis,

l'officier d'tat civil autorise ou refuse certaines

oprations funraires : obstacle mdicolgal,
obligation de mise en bire immdiate,
ncessaire en raison du mauvais tat du corps
ou de certaines maladies pidmiques ou
maladies contagieuses, obstacle au don du
corps, prlvement en vue de rechercher la
cause du dcs, prsence de prothse
fonctionnant au moyen d'une pile
874

BOOK DES ECN

1.1.6
111.2. Transport du corps, inhumation, exhumation
. Autorisation du transport du corps, avant mise en bire, par le mdecin chef du service
hospitalier. . Vhicule spcialement amnag.
. Transport achev dans un dlai maximum de 24 heures partir du dcs (48 heures si
le corps a subi des soins spciaux de conservation).

. Quand le transport du corps a lieu dans une commune qui n'est pas celle du sujet
dcd : autorisation du maire et apposition d'un bracelet d'identit par le commissariat
de police.
Trois raisons d'opposition du transport du dfunt :
-obstacle mdicolga! ;
- maladie contagieuse ;
- l'tat du corps ne permet pas un transport sans mise en bire.
Inhumation

Exhumation

Corps mis en bire ;

Autorise par le maire et faite en prsence

Permis d'inhumer dlivr par l'officier d'tat d'un parent ou d'un mandataire de la famille ;
civil ;

Dlai d'une anne si maladie contagieuse ;

sur prsentation du certificat de dcs

en cas de mort suspecte (demande de

entre 24 heures et 6 jours aprs le dcs.

justice) ;

en cas d'accident du travail ;

en cas de maladie professionnelle.

IV. Principes de la lgislation concernant les prlvements d'organes

Consentement de la personne de son vivant ;
Prlvement vise thrapeutique ou scientifique ;
Constat du dcs obligatoire ;
Procs-verbal du constat de dcs par un seul mdecin si le constat est fait sur une
personne prsentant un arrt cardiaque et respiratoire et par 2 mdecins en cas
d'assistance par ventilation mcanique et persistance d'une fonction hmodynamique.
BOOK DES ECN
875
1.8.127

Transplantation d'c

organes :

aspects pidmiolo

>giques

et immunologique

> ; principes

de traitement et su

irveillaoce ;

complications et pr

onostic ;

aspects thiques et

; lgaux

ft/lakoto Miyara
Recommandation HAS : indications de la transplantation hpatique h ttp://www. has-san
te. fr/portail/jcms/c_272409/indications-de-la-transplan tation-hepatique
0

transplantation d'organe : poumon, cur, foie, pancras, intestin, rein, 0 transplantation

combine : rein-pancras, foie-rein, cur-poumon, foie-intestin.

I. pidmiologie et rsultats de la transplantation d'organes
Greffe pulmonaire et cardiopulmonaire
0

200 greffes pulmonaires ou cardiopulmonaires par an ;

besoins : 250 nouveaux patients inscrits par an ;

plus de 40 dcs pendant la priode d'attente ;

indication :

o insuffisance respiratoire chronique avance avec une dyspne de stade III ou IV, o et
pronostic vital estim moins de 18 mois ;

pathologies :

o mucoviscidose, o emphysme, o fibrose pulmonaire, o hypertension artrielle

pulmonaire ;

rsultats :

o survie : 65 % 1 an, 45 % 5 ans.

Greffe cardiaque

Plus de 350 greffes cardiaques par an ;

besoins : 500 nouveaux patients inscrits par an ; environ 70 dcs pendant la

priode d'attente ;
0

indications :

o insuffisance cardiaque svre avec une dyspne de stade III ou IV, o cardiomyopathie
s'accompagnant d'un risque lev de mort subite ;
876
BOOK DES ECN

rsultats :

o survie 75 % 1 an et 65 % 5 ans.
Greffe hpatique

Plus de 1 000 greffes hpatiques par an ;

besoins : plus de 1 300 nouveaux patients inscrits par an ;

plus de 100 dcs/anne pendant la priode d'attente ;

indications :

o carcinome hpatocellulaire, o insuffisance hpatique svre sur cirrhose, o intoxication

alcoolique, o infection virale, o atteinte auto-immune, o maladie gntique, o hpatites
aigus fulminantes, o tumeurs hpatiques, o maladies mtaboliques ;

rsultats :

o survie : 83 % un an, 73 % 5 ans.

Greffe pancratique

Entre 90 et 100 greffes pancratiques par an ;

en gnral, greffes combines pancras-rein ;

indication :
o diabte de type 1, compliqu d'insuffisance rnale ; rsultats : 85 % environ des

pancras sont fonctionnels un an.

Greffe intestinale

Trs rare en France ;

indications : enfants atteints d'une pathologie digestive ncessitant une

alimentation parentrale au long cours prsentant des complications svres de cette

alimentation : sepsis rpts ou atteinte hpatique.
Greffe rnale

Environ 2 500 greffes rnales par an ;

3 000 nouveaux patients inscrits par an ;

mdianes d'attente : plus de 18 mois en 2007 ;

en France, moins de 10 % des patients sont greffs avec un rein de donneur vivant
(plus de 40 % aux tats- Unis) ;

indications :

o insuffisants rnaux chroniques ncessitant une puration extrarnale ou avant

l'puration extrarnale avec une clairance autour de 20 ml/min ;

rsultats :

o survie des patients aprs greffe rnale > 95 % 1 an, o survie des greffons proche de
95 % 1 an et de 80 % 5 ans, o les meilleurs rsultats sont observs dans les greffes
partir de donneurs vivants, o la greffe rnale apporte aux patients un bnfice en
termes d'esprance et de qualit de vie.
Organisation administrative

La greffe d'organe ne peut tre ralise que dans des tablissements publics

par des quipes autorises ;

L

BOOK DES ECN

877
1.8.127
0

l'Agence de la biomdecine qui gre l'organisation de la transplantation a pour

missions : o la gestion de la liste d'attente, o la rpartition et l'attribution des greffons,
o l'valuation des activits de prlvement et de greffe, o la promotion de la greffe et
l'information du public, o la gestion du registre national du refus.

IM. Principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et modalits de don

d'organes.
Donneurs d'organes
0

Donneurs dcds en mort encphalique ;

o dfinition de la mort encphalique :

0

coma aractif avec absence totale de conscience et d'activit motrice spontane,

abolition des rflexes du tronc crbral,

absence de ventilation spontane,

liminer facteurs confondants :

. hypothermie profonde, . intoxication majeure aux psychotropes,

o diagnostic :

absence d'activit crbrale contrle soit,

par deux lectroencphalogrammes avec un trac plat et aractif,

soit,

par une angiographie montrant l'absence de vascularisation

crbrale, o dcs en mort encphalique : moins de 1 % des dcs hospitaliers,

o environ 3 000 dcs en mort encphalique par an, avec environ 1 500 donneurs sont
prlevs, o principales causes de non-prlvement :

opposition manifeste par le dfunt ou son entourage,

existence d'une contre-indication mdicale, o Pas d'ge limite

pour un prlvement d'organe,

o Seul l'tat physiologique de l'organe est pris en considration (prlvements de foie et
de rein) ;

donneurs dcds par arrt cardiaque :

o seuls les reins peuvent tre prlevs (dans certains centres) ; donneurs vivants :

o personnes susceptibles de donner un organe un malade dfini par la loi de

biothique : pre ou la mre du receveur,
h et par drogation les frres, surs, conjoint, fils, filles, grands-parents, oncles,
tantes, cousins germains, conjoints du pre ou de la mre et toute personne pouvant
apporter la preuve d'une vie commune d'au moins deux ans avec le receveur, o les
candidats au don sont reus par un comit spcifique qui s'assure de l'information reue
parle candidat, (rapport bnfice/risque de l'intervention) et qui dlivre l'autorisation de
raliser le prlvement,
o le candidat doit exprimer sa volont de donner un organe ou une partie d'organe
devant un magistrat;
0

donneurs vivants de rein :

o exploration complte du donneur pour : a valuer le fonctionnement rnal,

le retentissement prvisible de la nphrectomie,

carter toute pathologie potentiellement transmissible infectieuse

ou cancreuse, b carter toute pathologie augmentant le risque opratoire de faon

significative,
a

raliser les examens morphologiques ncessaires pour l'intervention ;

donneurs vivants de foie :

o possibilit de raliser une greffe partir d'une partie du foie d'un donneur vivant,
878
BOOK DES ECN
1.8.127

o lobe gauche pour les receveurs pdiatriques, o lobe droit ou le foie droit pour un
adulte,
o explorations : limination de pathologies infectieuses transmissibles ou noplasiques,
bilan hpatique complet, valuation du risque opratoire.
Receveur

Bilan avant inscription pour ventuelle transplantation d'organe :

o groupe ABO : phnotypage complet en cas de transfusion, o phnotype ou gnotype

HLA,
o recherche d'Ac-anti-HLA : plusieurs reprises de faon systmatique et aprs tout
vnement immunisant,
o recherche de pathologies infectieuses,

srologies VIH 1 et 2, VHC, VHB, HTLV, syphilis, toxoplasmose,

CMV,

srologie EBV ralise systmatiquement,

autres recherches en fonction du contexte clinique,

o recherche de pathologie noplasique en fonction du sexe, de l'ge et des antcdents,

o valuation cardiovasculaire en fonction de l'organe attendu, de l'urgence de la greffe,
de l'ge et des
antcdents du receveur, o bilan spcifique li l'organe attendu

objectif du bilan : liminer les contre-indications la greffe :

o infection active,

o noplasie (sauf transplantation hpatique pour carcinome hpatocellulaire), o

pathologies psychiatriques graves (observance thrapeutique), o valuation du risque
cardiovasculaire, o valuer le rapport bnfice/risque ; 0 principes du choix d'un receveur
:
o isogroupe ABO (sauf exception), o immunisation anti-HLA, 0 causes :
. grossesse, . transfusion sanguine, . prcdente transplantation d'organe, . greffe de
tissus allogniques, H anticorps anti-HLA = cause de rejet suraigu, 0 test de cross match :
. incubation des lymphocytes du donneur avec le srum du receveur et du complment,
si cette incubation entrane une mort cellulaire significative, cela signe la prsence
chez le receveur potentiel d'anticorps dirigs contre les antignes du donneur : ne pas
raliser la greffe, o choix du receveur en greffe pulmonaire,

ischmie froide (dlai entre le prlvement et la greffe, l'organe est

plong dans un liquide de conservation 4 C) la plus brve possible,

0 groupe sanguin,
0

critres morphologiques (primtre thoracique du donneur et du receveur), o choix

du receveur en greffe cardiaque, 13 ischmie froide trs brve, a groupe sanguin,

n

879

critres morphologiques (poids taille),

BOOK DES ECN

1.8.127

o choix du receveur en greffe hpatique,

attribution des organes ralise par une attribution directe un

patient en fonction d'un score comprenant :

. des paramtres biologiques (INR, cratininmie), . l'tiologie de la maladie hpatique,
. l'indication de la greffe (notamment pour les cancers hpatocellulaires) et . la dure
d'attente, o choix du receveur en greffe rnale,

le dlai d'ischmie froide admissible pour une greffe rnale est

plus long (jusqu' 48 heures),

m

ralisation quasi systmatique d'un cross-match. La compatibilit pour les antignes

HLA

un impact sur le devenir long terme des greffons rnaux, h attribution des greffons
prend en compte,
. la compatibilit HLA entre donneur et receveur,
. la dure d'attente et les possibilits d'accs la greffe du donneur en fonction de ses
caractristiques immunologiques.
IV. Principes thrapeutiques, et les modalits de surveillance d'un sujet transplant
Traitement d'induction
Lors des premiers jours de greffe ; c lorsque le risque de rejet est maximal ; anticorps
mono- ou polyclonaux :
o en greffe rnale, ils permettent une introduction retarde des anticalcineurines, qui
sont nphrotoxiques, o antircepteur de l'IL-2 ou bien,
o anti-CD3 ou bien Ac polyclonaux dirigs contre les lymphocytes ou les thymocytes
humains. Traitement de maintenance

Anticalcineurines :

o ciclosporine, o tacrolimus :

inhibiteurs de mTOR (mamalian target ofrapamycin),

o sirolimus, o everolimus;

inhibiteur des purines:

o mycophnolate moftil, o azathioprine;

corticodes.

Modalits de surveillance d'un sujet transplant : dpistage des complications

Rejet suraigu :
o secondaire la prsence d'anticorps prforms contre le greffon (anti-HLA), o il
conduit la destruction du greffon en quelques heures ; rejet aigu :
o augmentation de la cratininmie en greffe rnale, o lvation des enzymes
hpatiques en greffe de foie, o dysfonction chocardiographique dans les greffes
cardiaques,
o toux, dyspne et/ou anomalies radiologiques ou gazomtriques chez les
transplants pulmonaires

880
BOOK DES ECN
1.8.127

o aucun signe clinique, radiologique ou biologique spcifique du rejet, o diagnostic de

certitude histologique, o traitement :
0

augmentation de la dose de corticodes,

anticorps monoclonaux (anti-CD3, anti CD-20) ou polyclonaux,

rejet chronique :

o destruction progressive des greffons dont certains dterminants ne sont pas

immunologiques, o diagnostic histologique, o pas de traitement rellement efficace, o en
greffe rnale :
0

hypertension artrielle, dtrioration de la fonction rnale, 0 protinurie,

o en greffe hpatique : fibrose centrolobulaire avec destructions des canaux biliaires, o

en greffe cardiaque : athrome coronarien, o en greffe pulmonaire : bronchiolite
oblitrante ;

infections :

o plus frquentes, o plus graves (choc septique),

o bactriennes : germes banals, tuberculose, lgionellose, listriose, o virales : CMV
(traitement prophylactique), VZV, HSV,
o parasites et champignons : pneumocystose (traitement prophylactique), candida,
aspergillose, crypto- coccose ; cancers ;
o risque multipli par trois (surtout transplants thoraciques), o cancers viro-induits,
o cancer cutans (spinocellulaires) : surveillance dermatologique annuelle,
photoprotection, o lymphomes,
o maladie de Kaposi (HHV8), o noplasies muqueuses ;

complications cardiovasculaires :

o diabte, o HTA,
o hyperlipidmie,

complications osseuses :

o corticothrapie, o insuffisance rnale.

V. Aspects mdicolgaux et thiques lis aux transplantations d'organes

Conditions cliniques du prlvement d'organe

Cf. Principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et

modalits de don d'organes. Rgles de scurit sanitaire et de traabilit

Dpister toute pathologie potentiellement transmissible = contre-indication au

prlvement ;

recherche obligatoire :

o VHB, VHC, VII-11 et 2, HTLV, syphilis, CMV, toxoplasmose, o contre-indication

absolue la greffe : 0 prsence d'un Ag HBs, 0 srologie VIH ou HTLV,
0

les greffons de donneurs anti-I-IBc ou anti-VHC positifs peuvent tre utiliss dans des

proto
881

BOOK DES ECN

1.8.127
H
coles stricts ;
les lments permettant une traabilit optimale du greffon doivent tre mis en place
par les quipes mdicales ralisant le prlvement et la greffe.
Transplantation partir d'un donneur vivant

Cf. principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et

modalits de don d'organes ;

information exhaustive du donneur potentiel sur les risques et les consquences
ventuels du prlvement

registre de suivi des donneurs vivants gr par l'Agence de la biomdecine.

882
BOOK DES ECN
Hospitalisation la demande d'un tiers et hospitalisation d'office
Laurent Karila
Modalits de prise de dcision concernant l'indication en urgence d'une hospitalisation
sans consentement d'une personne prsentant des troubles mentaux (HAS 2005).

Points forts
HDT (procdure classique), selon l'article L-3212.1 de la loi de juin 1990 du Code de
sant publique (rvise par la loi du 4 mars 2002) : une demande manuscrite de tiers, 2
certificats mdicaux, un certificat mdical des 24 heures ;
. HDT pril imminent (urgence) selon l'article L-3212.3 de la loi de juin 1990 du Code de
sant publique (rvise par la loi du 4 mars 2002) : une demande de tiers, un certificat
mdical, un certificat mdical des 24 heures ;
HO (procdure classique) : un certificat mdical circonstanci par un psychiatre
n'exerant pas dans l'tablissement accueillant le patient, arrt prononc par le prfet
de police Paris et dans les dpartements par les reprsentants de l'tat, au vu du
certificat mdical, un certificat mdical des 24 heures ;
Hospitalisation d'un mineur : il appartient au titulaire de l'autorit parentale de prendre
la dcision de l'hospitalisation.
I. Hospitalisation la demande d'un tiers (HDT)
Indication : les troubles du patient rendent impossibles son consentement et son tat
impose des soins immdiats, assortis d'une surveillance constante en milieu hospitalier ;
Tiers : membre de la famille ou personne susceptible d'agir dans l'intrt de celui-ci
l'exclusion des soignants ds lors qu'ils exercent dans l'tablissement d'accueil ;
Demande du tiers manuscrite :
Je soussign(e) Monsieur (Madame) (nom, prnom[s]), (profession ou sans profession
), n(e) le , habitant (adresse) , demande en ma qualit de (nature des relations
existant entre elles, degr de parent), conformment l'article L3212.1 du Code de
sant publique et aux conclusions des certificats mdicaux ci-joints, l'admission l'hpital de , de (nom, prnom[s]), (profession ou sans profession ), g(e) de , habitant
(adresse). Date et signature ;
pice d'identit (carte d'identit nationale, permis de conduire, passeport) ;
Les identits du tiers et du patient sont vrifies par le directeur de l'tablissement.
* 2 certificats mdicaux datant de moins de 15 jours, rdigs par des mdecins, non
obligatoirement psychiatres, inscrits au Conseil de l'ordre des mdecins

* Le 1er certificat est rdig par un mdecin n'exerant pas dans l'tablissement
hospitalier et le second est rdig par un mdecin pouvant exercer dans cet
tablissement.
L

BOOK DES ECN

883
.6
Exemple de certificat
Date et signature
Je soussign, Dr, n d'ordre, certifie que M. ou Mme...., g(e) de ..., domicili(e) ...,
prsente des troubles rendant impossible son consentement (description
symptomatique sans voquer obligatoirement de diagnostic). Son tat impose des soins
immdiats ainsi qu'une surveillance hospitalire et ncessite son transfert en hospitalisation sur demande d'un tiers dans un tablissement rgi par la loi du 27 juin 1990
(article L-3212.1 ou article L-3212.3 [si pril imminent] du Code de sant publique)
rvise par la loi du 4 mars 2002. Le mdecin peut, la fin de son certificat mdical,
ajouter : Je certifie par ailleurs n'tre ni parent ni alli au 4e degr inclusivement avec la
personne hospitalise et le tiers demandant l'hospitalisation.
Confirmation de la ncessit du maintien de l'hospitalisation : certificats des 24 heures,
de quinzaine, un mois aprs la quinzaine puis mensuels ;
Modalits de sortie : avis mdical, par le directeur de l'hpital, sur demande du tiers,
sur demande de personnes mentionnes par l'article L-3212.9, aprs non-production
des certificats (24 heures, quinzaine, un mois aprs la quinzaine puis mensuel), suite
une fugue de l'tablissement hospitalier ou par dcision judiciaire.
II. Hospitalisation d'office
Indication : ordre public ou sret des personnes compromise ; HDT impossible
(aucun tiers disponible, refus du tiers de signer) ;
Pathologies les plus frquemment associes cette indication : dlire paranoaque,
dcompensation dlirante avec danger potentiel ;

 Certificat mdical circonstanci par un psychiatre n'exerant pas dans l'tablissement

accueillant le patient (prciser les circonstances ayant rendu l'hospitalisation
ncessaire).
Date et signature
Je soussign, Dr certifie avoir examin ce jour M./Mme n(e) le
domicili(e) et avoir constat que son comportement rvle des troubles mentaux
manifestes suivants : (dcrire les symptmes, insister sur les lments cliniques
dmontrant la dangerosit pour lui et autrui en rappelant l'absence de consentement et
l'urgence des soins appropris ; il n'est pas ncessaire de mentionner le diagnostic) Le
trouble compromet l'ordre public et la sret des personnes. Son tat justifie son
hospitalisation d'office dans un tablissement habilit soigner les personnes atteintes
de troubles mentaux, en application de l'article L. 3222-1 du Code de la sant publique
modifi par la loi du 27 juin 1990, rvise par la loi du 4 mars 2002.
Arrt prononc par le prfet de police Paris et dans les dpartements par les
reprsentants de l'tat, au vu du certificat mdical ; certificat mdical des 24 heures
par un psychiatre de l'tablissement d'accueil ; certificats de quinzaine, un mois de
l'admission puis mensuels ;
8

Modalits de sortie par arrt prfectoral : sur avis mdical ; sur dcision du prfet
aprs avis de la commission dpartementale ; aprs expertise de deux psychiatres
n'appartenant pas l'tablissement et choisis par le reprsentant de l'tat dans le
dpartement, sur une liste tablie par le procureur de la Rpublique.

HO d'urgence (pril imminent) : aprs attestation par avis mdical ou dfaut par la
notorit publique, le maire et les commissaires de police Paris prennent les
mesures provisoires ncessaires. Il faut en rfrer, dans les 24 heures, au
reprsentant de l'tat dans le dpartement qui statue sans dlai et prononce l'arrt
d'HO dans les formes prvues l'article L-3213.1.

Ces mesures sont caduques au bout de 48 heures, faute de dcision du reprsentant de

l'tat. Dans les 24 heures suivant l'admission, le directeur de l'tablissement transmet au
reprsentant de l'tat dans le dpartement et la commission mentionne un certificat
mdical tabli par un psychiatre de l'tablissement. 8 HO judiciaire lorsque les autorits

judiciaires estiment que l'tat mental d'une personne, qui a bnfici d'un non-lieu, d'une
dcision de relaxe ou d'un acquittement en application des dispositions de l'article 122-1
du Code pnal, pourrait compromettre l'ordre public ou la sret des personnes.
884
BOOK DES ECN
Le handicap mental
Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice^
Laurent Karila
h ttp://vosdroits. service-p ublic. fr
I. Le handicap mental
Deux types ont t dcrits : les dficiences intellectuelles et les dficiences psychiques
Dans le premier cas, il s'agit de dficiences spcifiques de certaines fonctions
cognitives, comme les dficiences du langage ou d'autres troubles spcifiques
d'apprentissage (dyscalculie, dyspraxies par exemple) ;
Dans le second cas, il s'agit de dficiences psychiques concernant la vie relationnelle,
la communication, le comportement. Ces dficiences concernent les pathologies
psychiatriques chroniques qui ncessitent la fois des soins psychiatriques et un
accompagnement spcifique visant diminuer les consquences invalidantes de ce
type de dficience.
II. Tutelle/curatelle
Tutelle

Curatelle

 Mesure de protection d'une personne

Mesure de protection d'une personne

majeure (et/ou toute partie de son patrimoine) majeure (et/ou toute partie de son patrimoine)
Pathologie ou handicap confirm et durable,

Mesure prononce si insuffisance de la

ncessitant le besoin d'tre reprsent de

sauvegarde de justice

faon continue pour tous les actes de la vie

Pathologie ou handicap ncessitant le besoin

civile

d'tre assist ou contrl de manire continue

Autre mesure de protection des biens

dans les actes de la vie civile

insuffisante (curatelle, sauvegarde de justice) Expertise psychiatrique ncessaire

Expertise psychiatrique

Certificat mdical (mdecin inscrit sur liste),

Certificat mdical (mdecin inscrit sur liste), demande au juge des tutelles (personne
demande au juge des tutelles (personne

elle-mme, entourage proche avec relations

elle-mme, entourage proche avec relations

stables, procureur de la Rpublique), audition

stables, procureur de la Rpublique), audition et examen de la requte

et examen de la requte

Jugement et dsignation du curateur

Jugement et dsignation du tuteur ou du

Assist pour : mariage, PACS, actes de

conseil de famille

disposition (vente de maison par exemple),

Perte des capacits civiles, civiques et

donations

juridiques et actes antrieurs annulables si la

Dure : 5 ans maximum (fixe par le juge,

pathologie tait prsente

mais plus longue si altration irrmdiable des

facults du majeur protg)

BOOK DES ECN

885

Tutelle

Curatelle

Diffrents types de curatelle : forme simple o

Dure : 5 ans maximum (fixe par le juge,

mais plus longue si altration irrmdiable des le juge value l'espace d'autonomie de la
facults du majeur protg, mesure pouvant

personne, curatelle renforce (proche de la

tre allge tout moment)

tutelle)

Fin : prononce par le juge, absence de

Fin : prononce par le juge, absence de

renouvellement, remplacement par mesure de renouvellement, remplacement par mesure de

curatelle, dcs

curatelle ! dcs

III. Sauvegarde de justice

Mesure de protection juridique temporaire d'une personne majeure et/ou tout ou partie
de son patrimoine ;
Altration des facults mentales temporaire ou permanente ou altrations physiques
ayant des consquences sur les actes de la vie civile ;
Peut tre prononce en attente d'une mesure de curatelle ou de tutelle ;

N- 0

Ne

ncessite pas d'expertise psychiatrique ;

Prononce sur dcision du juge des tutelles, aprs certificat mdical rdig par un
mdecin inscrit sur une liste tablie par le procureur de la Rpublique ;
Ou dclaration mdicale au procureur de la Rpublique :
-

procdure facultative de dclaration au procureur de la Rpublique par le

mdecin traitant qui constate que le sujet a besoin d'tre protg dans les actes de la vie
civile ; la dclaration doit tre confirme par un psychiatre
-

procdure obligatoire de dclaration au procureur de la Rpublique par le

mdecin traitant dans un certificat constatant l'altration des capacits personnelles

physiques ou mentales du patient hospitalis.
Effets
Dure
Cessation
_
Conservation des droits civiques ou civils
Action en nullit en cas de trouble mental avr
Rduction en cas d'excs (engagement financier excessif et disproportionn par
rapport aux ressources personnelles)
Rescision pour lsion (retrouver la proprit d'un bien qui aurait t achet un sujet
un prix bas)

 Une anne
Renouvellement : une fois par le juge
Dure maximale de 2 ans
Sauvegarde de justice sur dcision du juge : non-renouvellement par un certificat
mdical au bout de
12 mois, tout moment par main leve sur dcision du juge
Sauvegarde de justice sur dclaration mdicale au procureur de la Rpublique :
radiation de la dclaration mdicale sur dcision du procureur de la Rpublique,
dclaration au procureur si mesure n'est plus ncessaire
Dans les 2 cas : expiration du dlai, aprs accomplissement des actes pour lesquels
elle a t ordonne, ouverture d'une mesure de tutelle ou de curatelle
L
BOOK DES ECN

886

Bases psychopathologiques de fla psychologie mdicale

Laurent Karila
La psychologie mdicale tudie les facteurs et les processus psychologiques impliqus
dans la survenue et l'volution de la maladie. Elle s'intresse aux consquences
psychologiques des effets sociaux, familiaux et matriels de la pathologie,

aUx

consquences lies la pathologie elle-mme et aux consquences de la relation

mdecin-malade. Elle emprunte diffrentes disciplines comme la psychanalyse, la
psychiatrie biologique, la neurobiologie, la gntique, l'imagerie... L'approche est
toujours scientifique.
!
I. Diffrents aspects de la psychologie mdicale
1.1.

La psychologie l'usage et pour les mdecins

tude des facults mentales, des fonctions cognitives (attention, motivation, mmoire,
concentration, fonctions ex- cutives) ou des personnalits.
1.2.

La psychologie des situations mdicales

 tude des ractions motionnelles, comportementales et adaptatives au cours de la

maladie : il s'agit d'essayer de comprendre les processus psychiques du patient face la
pathologie ;
Les ractions psychologiques du sujet sont conditionnes par la structure de sa
personnalit, ses caractristiques sociales, familiales, affectives, environnementales et
par sa rencontre avec la mdecine ;
Les vnements de vie stressants, les antcdents personnels et/ou familiaux, les
ractions adaptatives, les troubles de la personnalit peuvent tre responsables de
ractions adaptatives particulires et perturber la relation mdecin- malade ;
Les ractions du sujet peuvent tre diffrentes face la maladie : douleur,
modifications au niveau corporel, construction de sa propre thorie sur sa maladie,
refoulement de la maladie.
1.3.

La psychologie de la relation mdecin-malade

Balint a t l'un des premiers tudier la relation mdecin-malade en montrant

l'importance de la demande, des effets de la parole, le rle et les effets des
prconceptions des mdecins.
Il existe diffrentes caractristiques :
- fondes sur la demande d'un sujet en souffrance, adresse un sujet disposant d'un
savoir ;
- notion de transfert (attentes du patient vis--vis du thrapeute) et contre-transfert ;
- effets de l'image du mdecin ;
- efficacit des soins ;
- effet placebo ;
- observance (adhsion du malade son traitement) ;
~ la personnalit, les valeurs et croyances du mdecin interviennent dans cette relation ;
~ le patient peut attendre du mdecin plus que la gurison de sa maladie ; ~ elle peut
tre court-circuite par des facteurs affectifs.
Une formation la psychologie de cette relation est indispensable pour tout mdecin.
Des programmes d'enseignement, ds le premier cycle des tudes mdicales et de

formation mdicale continue, sont mis en place. Au-del des connaissants thoriques, ils
se centrent sur les reprsentations du mdecin lui-mme, de sa fonction et des malades.
L

BOOK DES ECN

887
1.4. Le malade face sa maladie
Le changement de vie induit par la maladie, notamment chronique, a des consquences
psychologiques qui s'ajoutent celles produites par la maladie.
La famille, le/la conjoint(e), souvent aussi touchs que le sujet, jouent un rle majeur
dans le soutien, les attentes du patient.
Les sujets atteints de maladie peuvent perdre leur statut social, renoncer certains
modes de vie, perdre de l'argent.
Ractions du malade face la maladie
Adaptation
-

Dpression

Dpend de la personnalit, -

Atteinte narcissique

Vcu des symptmes

-

Douleur(s)

du systme de valeurs et du

Sentiment de dvalorisation -

Anxit somatise

fonctionnement psychique

Fatalit avec frquemment -

Modifications corporelles

habituel du malade

abandon des projets

Thorisation de la maladie

Raction souhaite et

Rsignation

Dcompensations

voulue par l'quipe soignante

Traitement psychotrope si

psychiatriques

Attitude souple et quilibre symptomatologie svre ou

du malade

invalidante

Isolement

Mcanismes de dfense

Coping

Peu ou pas d'motions lors Rgression :

- Stratgies d'ajustement face

de la prise de conscience de la -

repli sur soi ;

maladie

rduction des intrts ; problmes induits par la

Rponse adapte

gocentrisme ;

l'annonce du diagnostic

dpendance de

l'entourage.

Risque d'aggravation

secondaire de la maladie

Dni :

fragilit psychologique ;

risque de refus de soins

Rle majeur de la relation

mdecin-malade

;
-

revendications non

fondes ;
-

rejet sur l'extrieur de la

cause du problme ;
-

rassurer, mettre en

confiance le patient.
0

Clivage (entre les deux parties

opposes de l'objet)

Projection

Refoulement
0

Identifications aux autres

malades, aux soignants

Rationalisation
L
BOOK DES ECN

888

1.11.184
Agitation et dlire aigu
Laurent Karla
Agitation
- Augmentation pathologique de l'activit motrice ;

la maladie : faire face aux

maladie

- intensit variable (agitation modre fureur) ;

- diffrentes causes (organique, iatrogne, addictologique, psychiatrique).
I. Diffrentes causes
1,1. Organiques
Avant d'voquer une cause psychiatrique, il faut systmatiquement rechercher et
liminer une cause organique (interrogatoire, examen clinique rigoureux, examens
complmentaires orients selon la clinique). Sur le plan clinique, un syndrome
confusionnel peut tre retrouv.
Mtaboliques

Neurologiques

Cardiologiques pulmonaires Viscrales

- Hypoglycmie -AVC

- Dshydratation - Convulsions

Syndrome coronarien

Pancratite aigu

aigu

Syndrome

- Hyperthyrodie - HTIC

Insuffisance cardiaque

douloureux abdominal

- Hypercalcmie - Hmatome

Insuffisance respiratoire

fbrile ou non

sous-dural

aigu

- Syndrome

Septicmie

Choc septique

dmentiel
1.2. Causes addictologiques et iatrognes
L'interrogatoire, l'examen clinique, le dosage de toxiques dans les urines (en prcisant
ce qui est cherch), l'alcoolmie vont aider au diagnostic.
Addictologiques

Iatrognes

-Intoxication alcoolique aigu, ivresse

Corticodes

pathologique, syndrome de sevrage, delirium -

Benzodiazpines

tremens

Surdosage en antidpresseurs tricycliques

- Usage, usage nocif (abus), syndrome de

Lithium

sevrage en cocane (poudre, crack, free base) - Usage, usage nocif (abus), syndrome de
sevrage en hrone (opiacs), au cannabis,
aux benzodiazpines
- Usage, usage nocif d'ecstasy, de drogues

Anticonvulsivants -Antituberculeux...

de synthse (mphdrone, butylone,

flphdrone...)
- Pharmacopsychoses (psychose dlirante
aigu toxique) -Syndrome de sevrage en
nicotine

L intoxication au monoxyde de carbone (CO) est galement une tiologie voquer

selon un contexte particulier.
BOOK DES ECN

889

1.3. Causes psychiatriques

-

pisode maniaque

Mlancolie agite.

Bouffe dlirante aigu.

Dcompensation dlirante aigu d'une psychose chronique dissociative

(schizophrnie) ou non dissociative (dlire paranoaque, psychose hallucinatoire

chronique...).
-

Psychose du post-partum (bouffe dlirante aigu confuso-onirique).

-Trouble du comportement en lien avec un trouble de la personnalit (antisociale,

borderline, histrionique, paranoaque...).
-

Troubles des conduites chez l'adolescent, trouble hyperactif avec dficit de

l'attention.
II. Conduite tenir
3 Points forts
-

Diagnostic tiologique. -Traitement pharmacologique.

Orientation du patient.

II. 1. Diagnostic tiologique

- DIRE : ddramatiser, isoler, rassurer, empathie ;
- Interrogatoire + + + : anamnse le plus souvent reconstitue auprs de l'entourage :

o contacter les proches, le mdecin traitant, un mdecin rfrent ou le psychiatre traitant

par tlphone, o antcdents personnels et familiaux (mdicaux, chirurgicaux,
psychiatriques) ;
- voquer en premier lieu une cause organique ou addictologique ;
- Examen clinique systmatique, consigner dans le dossier mdical ;
- Examens complmentaires standards prescrire devant un tat d'agitation :
hmogramme, ionogramme sanguin, ure, cratininmie, transaminases, GGT,
glycmie, recherche de toxiques dans les urines, alcoolmie, ECG :
o le scanner crbral est prescrit en fonction de la clinique,
o le dosage des toxiques dans le sang est fait dans un contexte mdicolgal (viols,
arrestation...).
, moy
11.2. Traitement de l'tat d'agitation
- Si syndrome confusionnel : neuroleptiques sdatifs (ex. : cyammazine, Tercian per
os ou IM si refus) ;
- Si agitation psychiatrique importante : neuroleptiques sdatifs (ex. : loxapine,
Loxapac per os ou IM si refus) ;
- Si agitation incontrlable : association d'un neuroleptique sdatif et d'une
benzodiazpine (ex. : loxapine, Loxa pac + clonazpam, Rivotril voie IM) ;
- Si agitation psychiatrique modre : neuroleptiques sdatifs (cyammazine, Tercian
per os ou im si refus) ou benzo diazpines (ex. : diazpam, Valium per os ou IM).
11.3. Orienter le patient
- Si tiologie organique : hospitalisation en service de mdecine ou de chirurgie ;
- Si tiologie psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte (hospitalisation la
demande d'un tiers, hospitali sation d'office) ;
- Dcision de sortie sans admission si rsolution de l'tat d'agitation, avec soutien
social de bonne qualit, et absence de risque de passage l'acte autoagressif ou
htroagressif ;
o il faut prvoir un rendez-vous de consultation avec le mdecin traitant ou le psychiatre
traitant (priv ou dans le centre mdicopsychologique du secteur du patient).

L
BOOK DES ECN

890

r
Dlire aigu
Laurent Karila
Diagnostic
_ Terrain : sex-ratio identique (H/F : 1), sujet jeune ;
-

Antcdents personnels et familiaux psychiatriques (l'absence d'antcdent

personnel psychiatrique limine d'emble le diagnostic de schizophrnie) ;

_ prodromes : labilit thymique, anxit, trouble du sommeil dans les semaines
prcdentes ;
_ Facteur dclenchant possible : perte d'un tre cher, premires relations sexuelles,
vnement de vie stressant (social, affectif, familial, professionnel).
Analyse smiologique : Capital sur le plan mthodologique
_ Dlire ;
_ Dbut brutal (en 24-48 heures) ;
-

Aigu, car dure infrieure six mois ;

_ Mcanismes polymorphes : hallucinations sensorielles (auditives, visuelles,

cnesthsiques, olfactives, gustatives...), hallucinations intrapsychiques (automatisme
mental avec syndrome d'influence), interprtations, intuitions, imagination ;
-

Thmes polymorphes : perscution, influence, mystique, rotique, cosmique,

mgalomaniaque... ;
-

Non systmatis (flou, part dans tous les sens >) : jamais organis ;

Adhsion totale au dlire ;

Participation affective : labilit de l'humeur, anxit, irritabilit... ;

Retentissement somatique : anorexie, insomnie, asthnie... ;

Troubles du comportement : comportement trange, dsorganis, incohrent,

fuite, agitation... (ne jamais voquer de syndrome dissociatif) ;

-

Examen somatique normal ;

Prciser s'il existe des rsultats d'examens complmentaires. 4 principaux

diagnostics diffrentiels
-

Dcompensation aigu d'une schizophrnie paranode ;

Trouble d une pathologie organique (tableau de confusion mentale) ;

Pharmacopsychose (cannabis, cocane, amphtamines...) ;

Dcompensation aigu d'un dlire chronique non dissociatif (PHC, dlire

paranoaque).
II.

Examens complmentaires

11 s'agit des examens complmentaires standards prescrire devant un tat d'agitation

: hmogramme, ionogramme sanguin, ure, cratininmie, transaminases, GGT,
glycmie, recherche de toxiques dans les urines, alcoolmie, ECG. Concernant le
scanner crbral, il n'y a pas de consensus concernant sa prescription systmatique. Il
sera prescrit s'il existe des anomalies l'examen clinique ou si l'volution est tramante.
Le dosage des toxiques dans le sang n'est pas indiqu.
III.
-

volution
Gurison dans un tiers des cas ;

~ Rcidive (s) unique ou multiples dans un tiers des cas ;

-

Evolution vers un trouble chronique dans un tiers des cas : trouble bipolaire,

schizophrnie, trouble schizoaffectif (schizophrnie dysthymique) ;

-

Possible dpression postpsychotique avec risque de passage l'acte autoagressif

(survenant distance de l'pisode dlirant).

BOOK DES ECN

891
IV. Prise en charge
- Hospitalisation libre ou la demande d'un tiers si refus (2 certificats mdicaux, une
demande manuscrite du tiers un certificat mdical de confirmation 24 heures, loi de
juin 1990 rvise par la loi du 4 mars 2002) ;
- Traitement mdicamenteux :

bilan prneuroleptique : NFS, plaquettes, transaminases, GGT, kalimie

(ionogramme sanguin), ECG (ne pas oublier la kalimie et l'ECG),

symptomatique : sdater l'tat d'agitation par benzodiazpine (ex. : lorazpam,

Temesta) ou neuroleptique sdatif (ex. : cyammazine, Tercian),

curatif : action antipsychotique : amisulpride, Solian ; olanzapine, Zyprexa ;

rispridone, Risperdal^ aripiprazole, Abilify ; haldopridol, Haldol,

0

per os ou IM si refus la phase aigu,

dure : 12 mois si premier pisode ; 18 mois si rcidive ;

- Psychothrapie de soutien ;
- Prvoir un suivi mdical au centre mdicopsychologique (CMP) ou en priv aprs
l'hospitalisation.
892
BOOK DES ECN

psychose et dlire chronique

Laurent Karla
Schizophrnie
Schizophrnies (HAS, 2007).
I Diffrentes tiologies

Stress.

Altration prcoce du dveloppement du systme nerveux central.

Gntiques.

Anomalies neurobiologiques (systmes dopaminergique, srotoninergique,

noradrnergique, glutamatergique, gabaergique...).

Anomalies neurocognitives.

Anomalies neurophysiologiques.

Virales.

II. Diagnostic

1 % de la population gnrale ;

Age de dbut prcoce (50 % avant 23 ans) ; le plus souvent entre 15 et 35 ans ;

Possible dbut avant l'ge de 12 ans ;

Mode de dbut brutal (+ + +) ou progressif sous forme symptomatique de

diffrents types (dlire aigu, syndrome d'allure confusionnelle, dpression, trouble du

comportement...) ;

Attendre au moins 6 mois avec la prsence de symptmes continus avant de

porter le diagnostic de schizophrnie ;

Rechercher le trpied symptomatique : syndrome dissociatif, dlire paranode,

repli autistique ;

Autre terminologie : symptmes positifs (production dlirante) et symptmes

ngatifs (dficit des fonctions cogniti- ves, affectives et sociales).

Syndrome dissociatif

Dlire paranode

Repli

1) Dissociation psychique

Retrait du monde

-Discours impntrable

polymorphe

Dtachement de la ralit

- Distractibilit importante

Richesse du monde

-Trouble du cours de la pense

hallucinatoires

psychique, affectif et
comportemental
Dlire chronique
Mcanismes

intrieur (reconstruit selon

(pense floue, discours incohrent, psychosensoriels,

un mode dlirant)

diffluent, barrages, fading mental)

intrapsychiques

Comportements

(automatisme mental avec archaques

syndrome d'influence ++),
interprtations, intuitions
-Thmes de perscution,
d'influence, de
mgalomanie, mystique
BOOK DES ECN
893
8
Syndrome dissociatif

Dlire paranode

Repli

psychique, affectif et comportemental

-Trouble du langage (modulation de la -

Non systmatis

voix, schizophasie, mutisme,

-Adhsion totale au dlire

rponses ct, nologismes,

paralogismes)

importante : transformations

Participation affective

-Trouble de la logique (raisonnement corporelles

illogique ou pseudologique, pense

(dysmorphophobie, ngation

magique, rationalisme morbide...)

d'organe), angoisse de

morcellement,

Ambivalence

2) Dissociation affective

dpersonnalisation,

Contact froid

dralisation

Ambivalence

Ngativisme

organique

Apragmatisme

motions inadaptes (colre,

violence, rires immotivs, anxit)

-

Athymhormie (perte de l'lan vital)

Anhdonie

Aboulie

-Retentissementfamilial, affectif,
social
3) Dissociation comportementale
(discordance)
-

Bizarrerie

Strotypies

Impulsivit

Ambivalence

Manirisme

Catatonie (ngativisme

psychomoteur, catalepsie, inertie)

Absence d'tiologie

Diagnostic diffrentiel

Syndrome confusionnel.

Dlire chronique non schizophrnique. Bouffe dlirante aigu.

Trouble bipolaire.

Trouble de la personnalit.

894
BOOK DES ECN
2.278
I. Formes cliniques
Elles sont values partir de la smiologie (trpied symptomatique). Le syndrome
dissociatif est toujours prsent, car pathognomonique de la schizophrnie.
Forme paranode : la plus frquente (syndrome dissociatif + dlire paranode).
Forme hbphrnique : syndrome dissociatif + repli autistique.
Forme hbphrnocatatonique : discordance psychomotrice importante.
Forme schizoaffective : association d'un syndrome dissociatif, d'pisodes dlirants et
de troubles de l'humeur (dpressif, maniaque ou mixte).
Forme hbodophrne : syndrome dissociatif avec troubles du comportement de type
antisocial.
Forme de dbut infantile.
IV. Examens complmentaires (dbut de la maladie et suivi)
NFS, plaquettes (surveillance annuelle) ;
Ionogramme sanguin (surveillance annuelle) ;
Glycmie (trimestrielle la premire anne, puis semestrielle) ;
Cratininmie (surveillance annuelle) ;
ASAT, ALAT (surveillance annuelle) ;
Cholestrolmie, HDL-cholestrol, LDL-cholestrol, triglycridmie (surveillance
annuelle ou trimestrielle selon le traitement) ;
ECG selon le traitement et les donnes du bilan initial ;
Prolactinmie si indication ;

 Dosage sanguin du traitement antipsychotique (si rponse clinique inadapte, ges

extrmes, suspicion de mauvaise observance ou aide sa surveillance, polymdication,
analyse des effets indsirables).
V. Pronostic, volution et complications
Facteurs de bon pronostic : forme aigu de dbut tardif avec facteur dclenchant chez
un sujet aux antcdents familiaux de trouble de l'humeur prsentant des symptmes
positifs et dpressifs. L'entourage social est de bonne qualit ;
Dcompensations dlirantes ;
Rmissions ;
Rechutes ;
pisodes dficitaires ;
Dpression postpsychotique (survient distance de l'pisode dlirant) ;
Tentatives de suicide, suicides (10 % des cas) ;
Handicap social.
VI. Prise en charge
1. Hospitalisation (libre, la demande d'un tiers ou d'office selon le cas) ;
2. Mesures de protection des biens ; Traitement symptomatique :
-

neuroleptiques sdatifs (loxapine, cyammazine) ou benzodiazpines

(diazpam par exemple) ; 4. Traitement curatif :

-

bilan prneuroleptique (NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, transaminases,

GGT, ECG),
-

antipsychotiques atypiques : amisulpride, Solian (50 400 mg/j si

prdominance de symptmes ngatifs ; de 600 900 mg/j si prdominance de

symptmes positifs) ; rispridone, Risperdal (4 16 mg/j) ; olan- zapine, Zyprexa : de
5 20 mg/j ; aripiprazole, Abilify (5 20 mg/j) ; clozapine, Leponex (chef de file ;
BOOK DES ECN
895
8
150 600 mg/j) en dernire intention (surveillance de l'hmogramme, car risque
d'agranulocytose),

ou neuroleptiques conventionnels antiproductifs (halopridol, Haldol),

neuroleptiques d'action prolonge si observance thrapeutiques de mauvaise

qualit,
-

antidpresseurs et thymorgulateurs discuts en fonction de la

symptomatologie ;
5. Sismothrapie : schizophrnie catatonique + + + ou rsistance tous les traitements
pharmacologiques ;
6. Psychothrapies (soutien, familiale, comportementale) ;
7. Association de malades et de familles de malades ;
8. Sociotiirapie : hpital de jour ; maisons dpartementales des personnes
handicapes (MDPH) ; ambulatoire avec centre mdicopsychologique (CMP), centre
d'accueil thrapeutique temps partiel (CATTP), tablissement et service d'aide par
le travail (ESAT), ateliers protgs, appartements thrapeutiques, visites domicile
d'infirmiers, de l'assistante sociale, du mdecin traitant ; prise en charge 100 % ;
demande CDAPH.
Dlires chroniques non schizophrniques (non dissociatifs)
I. Les dlires paranoaques passionnels
Jalousie

rotomanie

Revendication

. '.i

Conviction dlirante d'tre aim i i

- ge suprieur 35 ans

- ge suprieur 35 ans

- ge suprieur 35 ans

- Sexe masculin

- Sexe fminin

-Touche les 2 sexes

Anciennet des ides

Clibat

-Anciennet des ides

dlirantes depuis plus de 6

Niveau social de bonne

dlirantes, depuis plus de 6

mois

qualit

mois

Personnalit paranoaque

Mcanismes interprtatifs

dlirantes, depuis plus de 6

Enqutes, vrification du

mois, centres sur un sujet de -Thme : inventeur non connu,

Anciennet des ides

Mcanismes interprtatifs,

intuitifs

courrier, des e-mails, des SMS, niveau social plus lev

idaliste passionn, qurulent

des MMS, entourage proche

processif, sinistrose,

Mcanismes interprtatifs

pris partie, filature de l'pouse -Thme : rotomanie

hypochondrie

(qui peut rellement le tromper) -

Systmatis en secteur

Thme : jalousie

Absence de syndrome

-Absence de syndrome

Systmatis en secteur

dissociatif

dissociatif

Absence de troubles

organiques

(anxit, comportement

rancune

inadapt)
- Absence de syndrome
dissociatif
- Absence de troubles
organiques
- volution : abus d'alcool,
passage l'acte htroagressif
ou autoagressif, dpression,
revendications, retentissement
social

896

BOOK DES ECN

Absence de troubles

organiques
-

- Participation affective intense - 3 stades : espoir, dpit,

Systmatis en secteur

Retentissement social

H, Autres dlires paranoaques

Dlire d'interprtation

Dlire de relation des sensitifs

Tout ce que le sujet peroit a une signification

rapporte lui-mme
-ge de plus de 35 ans -Personnalit prmorbide -

ge de plus de 35 ans

paranoaque

Personnalit prmorbide sensitive

- Dlire chronique

Dlire secondaire la comprhension

- Mcanismes interprtatifs

d'une situation conflictuelle sociale (famille,

-Thmes de perscution, de mgalomanie, de

professionnel)

rfrence -Systmatis en rseau (occupe toute la vie du sujet) -participation affective :

Mcanismes interprtatifs

- Thmes de perscution, de rfrence

agressivit, plaintes, humeur triste -Absence de -

Systmatis en secteur

syndrome dissociatif -Absence de troubles

Participation affective : anxit,

organiques

dpression, moments de surestimation de soi

- volution : dcompensations dlirantes ;

-Absence de syndrome dissociatif

dpression ; risque de passage l'acte si

Absence de troubles organiques

perscuteur dsign

volution : dpression, moments dlirants

- Retentissement social
III. Psychose hallucinatoire chronique et paraphrnie
Psychose hallucinatoire chronique

Paraphrnie

-ge suprieur 35 ans -Sexe fminin -Clibat, -

ge suprieur 35 ans

veuve

Sexe masculin

- Facteurs dclenchants divers et varis

Mode de dbut progressif ou brutal

- Mode de dbut progressif ou brutal

-Anciennet des ides dlirantes, depuis plus

-Anciennet des ides dlirantes, depuis plus de de 6 mois

6 mois

Mcanismes Imaginatifs (pense magique

-Mcanismes interprtatifs, hallucinatoires

; fabulation), hallucinations

(auditives, visuelles, gustatives, olfactives,

psychosensorielles, voire intrapsychiques

cnesthsiques), automatisme mental

possibles (automatisme mental ++)

-Thmes : perscution, rotiques, mgalomanie, -Thmes fantastiques, cosmiques, de

rfrence, influence

mgalomanie, d'influence, de perscution

- Peu ou pas systmatis -Participation

affective : anxit, tristesse -Absence de

thmes, on retrouve 2 formes cliniques : la

syndrome dissociatif -Absence de troubles

forme fantastique et la forme confabulante

organiques

Systmatis en secteur

-Evolution : dcompensations dlirantes,

Participation affective importante

En fonction des mcanismes et des

enkystement du dlire, dpression, tentatives de - Absence de syndrome dissociatif

suicide, addictions

- Absence de troubles organiques

-

volution : dcompensation dlirante,

absence de retentissement social

BOOK DES ECN
897
2.278
IV. Diagnostic diffrentiel
- Bouffe dlirante aigu ;
- Dlire paranode schizophrnique ;
- Pharmacopsychose ;
- Manie dlirante ;
- Mlancolie dlirante ;
- Syndrome confusionnel ;

V. Prise en charge
- Hospitalisation (libre ; office si trouble de l'ordre public ou scurit d'autrui mise enjeu) ;
- viter l'hospitalisation la demande d'un tiers, car peut dsigner le tiers comme
perscuteur dans les dlires paranoaques.
- Rechercher et liminer une cause organique ;
- Traitement mdicamenteux symptomatique : neuroleptiques sdatifs ou
benzodiazpines ;
- Traitement curatif par antipsychotiques atypiques ou neuroleptiques classiques
- Bilan prneuroleptique ;
- Traitement d'entretien possible par neuroleptiques d'action prolonge (Haldol
Decanoas, RisperdalConsta, Zypad- hera par voie intramusculaire) ;
- Traitement des complications si mauvaise observance (dpression, addictions...) ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Suivi ambulatoire ;
- Suivi social si ncessaire ;
- Aucune demande de soins ni prise de traitement dans la paraphrnie le plus souvent.
Trouble envahissant du dveloppement de type autisme de l'enfant
I.

Clinique

Avant 3 ans ;

Isolement ;

Trouble du langage ;

Strotypies ; n lmmuabilit ;

Troubles des conduites motrices, sphinctriennes, alimentaires ;

Agressivit ;

Automutilations ;

Trouble du sommeil.

II.
n

Diagnostic diffrentiel

Surdit ;

Ccit ;

Dpression ;

 Maladies mtaboliques ; Q Syndrome de l'X fragile ; Syndrome de Rett ;

Autres

maladies gntiques.
898
BOOK DES ECN
r
III. Bilan raliser (liminer une tiologie organique)
Bilan ORL : audiogramme, potentiels voqus...
Bilan ophtalmologique : fond d'il, potentiels voqus...
IRM crbrale
EEG
Caryotype
Bilan thyrodien
Bilan psychologique
Bilan orthophonique
Bilan psychomoteur
IV. Prise en charge thrapeutique multidisciplinaire (cf. OS)
BOOK DES ECN
899
2.285
Troubles de D'humeur,
Troubles bipolaires
Laurent Kari|a
ALD n 23 - Troubles bipolaires (HAS 2009).
Troubles dpressifs rcurrents ou persistants de l'adulte (HAS 2009).
Prise en charge des complications volutives d'un pisode dpressif caractris de
l'adulte (HAS 2007).
Prise en charge d'un pisode dpressif isol de l'adulte en ambulatoire (HAS 2002).
Dpression (pisode dpressif majeur ou caractris)
I. Diagnostic :
1.1. Clinique

 4 8 % de la population franaise par an ; 0 Deux fois plus de femmes que d'hommes

;
ge entre 18 et 45 ans ;
Rechercher les diffrents lments biographiques et antcdents du patient ;
Examen clinique somatique complet ;
0

Principaux critres diagnostiques suivants :

date de dbut des troubles : au moins 15 jours (presque chaque jour),

humeur dpressive,

et/ou anhdonie (besoin rduit de plaisir),

asthnie,

anergie,

ralentissement psychomoteur ou agitation,

aboulie (difficults prendre des dcisions),

anxit,

perte ou gain de poids,

comportements anorexiques ou hyperphagiques,

sentiment d'inutilit, de culpabilit, de dvalorisation,

penses rcurrentes de mort, ides suicidaires, tentative ou projet suicidaire (

rechercher systmatiquement et consigner sur le dossier mdical),

-

trouble de la libido, de la fonction sexuelle,

trouble du sommeil.

1.2. Diffrentes formes cliniques Mlancolie :

- Il s'agit de la forme clinique la plus grave ;
- Trois sous-types : dlirante (syndrome de Cotard avec ngation dlirante d'organes indication la sismothrapie d'emble), stuporeuse et agite ;
- Principaux signes cliniques :
0

douleur morale,

ralentissement psychomoteur majeur (voire parfois agitation),

ides dlirantes de dvalorisation, d'chec, de culpabilit, de ruine, d'autoaccusation

ou d'incurabilit, 0 ides suicidaires ; tentative de suicide ; projet suicidaire prmdit ;

suicide altruiste.
900
BOOK DES ECN
2.285
Dpression saisonnire

Trouble dpressif bref rcurrent

Femme jeune (> 20 ans)

Plus frquent chez la femme

Antcdents familiaux de trouble de

ge de dbut : 15-16 ans

l'humeur ou d'alcoolodpendance

Symptomatologie identique celle de

Dbut l'automne

l'pisode dpressif majeur

Triade symptomatique : hypersomnie,

Dure : 2 jours 2 semaines, au moins une

hyperphagie (sucre ++), dysphorie aboulique fois par mois pendant 12 mois
plaintes somatiques multiples
Diminution de la libido
Retentissement professionnel
Dure : 3 mois
Dpression masque

Dysthymie

Trouble dysphorique
prmenstruel

 Sujet g +++

Femme +++

Plaintes somatiques

Si < 21 ans : dbut prcoce (anxit, fluctuation

diverses au premier plan

Humeur triste

de dure suprieure ou gale Survenue rgulire lors de la

Irritabilit

2 ans sans pisode intercurrent phase lutale tardive

Trouble du sommeil

Retentissement social et/ou

professionnel

Disparition de la

symptomatologie physique lors

pisode dpressif modr

Symptmes dpressifs

thymique...)

Retrouvs dans la majorit

des cycles menstruels de

limination des diagnostics l'anne passe

du traitement de la

diffrentiels

symptomatologie dpressive

sous- jacente

chez les patients prsentant

Diminution rapide de la

Double dpression voque symptomatologie aprs le

dbut des rgles et absence

une dysthymie (depuis plus de pendant au moins 7 jours aprs

2 ans) et des pisodes

les rgles

dpressifs majeurs

Retentissement social et

Persistance des symptmes professionnel

dpressifs sous la forme de

dysthymie dans 20 35 % des
cas
1.3- Diagnostic diffrentiel
Trouble de l'humeur d une affection mdicale gnrale ;
Cause mdicamenteuse ;
pisode maniaque, hypomaniaque ou mixte ;
Trouble cyclodiymique ;
Trouble psychotique ;
Abus/dpendance une substance ;
Deuil normal ;
L
BOOK DES ECN
901
2.285

r
11. volution du trouble
volution

Facteurs de chronicisation

Complications

Femme

Suicide

rmission d'une dure d'au

ge de dbut prcoce

Conduites addictives

moins 4 mois

Rptition des pisodes

Douleurs

Rmission

Svrit des symptmes

Somatisation

Rechute

Retentissement social,

Rcurrence

Rsistance Chronicit

Gurison (de l'pisode) :

Comorbidit(s)

affectif et professionnel

III. Prise en charge

Hospitalisation si risque suicidaire ;

Examen clinique avec recherche des antcdents mdicaux et/ou chirurgicaux

contre-indiquant la prescription d'antidpresseur ;

Raliser un lectrocardiogramme chez patient ayant un antcdent cardiologique ou
g de plus de 40 ans ;

Prescrire un bilan biologique usuel en cas de prescription d'antidpresseur non

tricyclique, non IMAO ;

Adapter le choix de la molcule en fonction du terrain et du type de dpression ;
Informer le patient des effets secondaires du traitement ;
0

Prfrer la monodirapie (inhibiteurs slectifs de la srotonine ou inhibiteur slectif de

la recapture de la srotonine et de la noradrnaline) ;

0

Pas de changement d'antidpresseur avant 3 semaines de traitement ;

Dlai d'action des antidpresseurs de 15 jours 3 semaines ;

Amlioration clinique dans la premire semaine : facteur prdictif d'efficacit du

traitement antidpresseur ;

Dure : 6 mois en l'absence d'antcdents ou 12 mois si antcdents ;

Association possible des neuroleptiques sdatifs (loxapine, cyammazine par

exemple) en dbut de traitement lorsque l'anxit et/ou le risque suicidaire sont trs
importants, aprs introduction de l'antidpresseur (risque lev dans les dpressions

mlancoliques) et le risque de virage maniaque (risque plus lev chez les patients
bipolaires) ;

Traitement d'entretien : traitement prventif de 3 5 ans prconis quand le patient a

plus de 50 ans aprs un 2e pisode ou plus de 40 ans aprs un 3^ pisode. En l'absence

de rcidive, arrt progressif du traitement antidpresseur aprs une stabilisation d'une
dure cumule de 3 4 cycles dpressifs ;

Correction des effets indsirables.

Selon les rfrences mdicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer
systmatiquement, en dbut de traitement, un antidpresseur :
un anxiolytique ;
ou un hypnotique ;
ou un thymorgulateur ;
ou un neuroleptique :
si l'importance de l'anxit, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de leve de
l'inhibition, justifie une coprescription, celle-ci doit tre brve et rapidement rvalue,
il n'y a pas lieu de prescrire en premire intention plus d'un antidpresseur doses
antidpressives, lors de la mise en route du traitement d'un tat dpressif,
il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidpresseur plus de 6 mois, aprs
l'obtention de la rmission complte (priode durant laquelle est observe une
amlioration d'une qualit suffisante pour que le patient soit considr comme
asymptomatique) de l'pisode dpressif, sauf en cas d'antcdents d'pisodes
dpressifs majeurs, caractriss rcurrents et rapprochs.
902
BOOK DES ECN
2.285
En cas de rsistance thrapeutique

Rechercher et traiter une cause organique ;

valuation de l'observance thrapeutique ;

Changement d'antidpresseur (mme famille ou famille diffrente) ;

Adjonction d'un thymorgulateur ;

Association de 2 antidpresseurs ;

Sismothrapie aprs bilan pranesthsie gnrale.

Psychothrapies

Cognitive et comportementale ;

Ou d'inspiration psychanalytique ;

Psychothrapie de soutien.

Manie (pisode maniaque)

I. Diagnostic
1.1-

Clinique

Prsentation dbraille, familiarit excessive, recherche intempestive de contact ;

Hyperthymie : euphorie, gaiet, versatilit, impatience, irritabilit ;
Tachypsychie : logorrhe, fuite des ides, associations rapides, jeux de mots, propos
dsordonns, distractibilit ;
Excitation motrice : hypermimie, augmentation de l'nergie, hyperactivit,
augmentation de l'activit sexuelle, dsin- hibition instinctuelle, dpenses et achats
inconsidrs ;
Hypersyntonie : humeur congruente l'environnement ;
Symptmes psychotiques (30 50 % des cas) : trouble du contenu de la pense,
perception et vision de l'environnement et de l'avenir, ides dlirantes congruentes
ou non l'humeur (pronostic plus pjoratif dans ce dernier cas) ;
Retentissement somatique : diminution de la perception de la fatigue, besoin
physiologique rduit de sommeil, amaigrissement, signes neurovgtatifs.
1.2-

Diffrentes formes cliniques'

Hypomanie : prsence de symptmes maniaques attnus pendant une dure d'au

moins 4 jours ;
Manie dlirante : cf. symptmes psychotiques ;
Etat mixte : coexistence de symptmes maniaques et dpressifs presque tous les jours
sur une priode d'au moins 7 jours ;
Forme suraigu ou fureur maniaque : rare.
1.3-

Diagnostic diffrentiel

 Abus de substances (cocane, amphtamines...) : dure le temps de l'intoxication ; '

Manie iatrogne ;
Origine organique (confusion mentale) ;
Bouffe dlirante aigu ;
Trouble schizoaffectif.
L

BOOK DES ECN

903
2.285
IB. Prise en charge
8

Hospitalisation selon les diffrentes modalits mdicolgales ;

Sauvegarde de justice ;
Traitement sdatif de l'agitation :
-

benzodiazpines : lorazpam, Temesta par exemple,

ou neuroleptiques en monothrapie (loxapine, cyammazine),

per os, voie intramusculaire si refus,

dure du traitement : en fonction de l'tat clinique ;

Traitement curatif de l'pisode maniaque : thymorgulateur.

1. Sels de lithium, aprs bilan prthrapeutique
- Posologie adapter sur la lithimie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes classiques
; avec la forme libration prolonge en prise vesprale (Tralithe 400 LP) :
lithimie matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ;
- Dans tous les cas, la lithimie doit tre pratique 12 heures aprs la dernire prise de
lithium ;
- Augmentation progressive de la posologie en contrlant la lithimie J4 et J7 ;
- Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les mois pendant
le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrt de 24 heures du traitement
fait diminuer la lithimie d'environ 50 % ;
- Rgles associes : port d'une carte ; contraception imprative ;

- Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le lithium, de
pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le dosage de la lithimie et de
la cratininmie et, une fois par an, le contrle de la TSH-us.
2. Anticonvulsivants : divalproate de sodium, Dpakote
Bilan prthrapeutique :

examen clinique complet ;

bilan hpatique avant, pendant et en fin de traitement ;

hmogramme J15 et en fin de traitement ;

TP, facteurs de coagulation, fibrinogne si hypertransaminasmie ;

amylasmie, lipasmie si syndrome douloureux abdominal aigu.

3. Anticonvulsivants : carbamazpine, Tgrtol

Bilan prthrapeutique

examen clinique complet ;

NFS, plaquettes ;

ASAT, ALAT, GGT, PAL ;

ECG.

4. Antipsychotiques atypiques : olanzapine, Zyprexa ; rispridone, Risperdal ;

aripiprazole, Abilify
Poursuite du traitement thymorgulateur but prophylactique ; sismothrapie si
rsistance au traitement habituel, thymorgulateur au dcours ; psychothrapie de
soutien, thrapie cognitive et comportementale.
904
BOOK DES ECN
r~

Troubles bipolaires I. Diagnostic

. Trouble bipolaire de type I : pisode dpressif majeur (caractris) avec pisode
maniaque, pisode maniaque isol (aprs avoir limin une cause organique,
addictologique ou iatrogne), tat mixte ;

. Trouble bipolaire de type II : alternance d'pisodes dpressifs majeurs avec pisodes

hypomaniaques (dpressions svres et risque suicidaire lev) ;
. Trouble bipolaire de type III : trouble de l'humeur de type maniaque ou hypomaniaque
induit par mdicaments (antidpresseurs le plus souvent) et en cas d'pisodes
dpressifs rcurrents avec antcdents familiaux de bipolarit et temprament
hyperthymique ;

Cycles rapides : au moins 4 pisodes thymiques par an avec possible priode de

rmission interpisode ;

Cyclothymie : nombreux pisodes avec symptmes hypomaniaques et/ou

dpressifs pendant au moins deux ans (un an pour les enfants et adolescents) ; moins
de deux mois sans symptmes ;
tat mixte : critres complets d'un syndrome maniaque ou hypomaniaque avec
prsence simultane de symptmes dpressifs associs (sont limins les symptmes
en commun avec la manie tels que l'insomnie, l'agitation, les troubles de la
concentration).
Diagnostic diffrentiel

Pathologie organique ;

Addiction ;

Trouble schizoaffectif.

Maladie priodique ;

Irrgularit des cycles ;

Priodes intercritiques variables ;

Dure plus courte des pisodes chez les bipolaires que chez les unipolaires ;

Altrations sociales ;

20 % de dcs par suicide ;

Abus/dpendance l'alcool : intoxication aigu dans les pisodes maniaques ;

comorbidit alcoolique plus frquente dans le type II.

III. Prise en charge

Traitement curatif des pisodes et prophylactique du trouble bipolaire ;

o sels de lithium en premire intention pour le trouble bipolaire I ;

o anticonvulsivants si contre-indications ou rsistance au lithium, cycles rapides, trouble

bipolaire type II ou tat mixte ;
o antipsychotiques atypiques : Zyprexa, olanzapine ; Abilify, aripiprazole ;
Risperdal, rispridone lorsque la molcule a t active dans l'pisode aigu ;
o antidpresseurs associs aux thymorgulateurs au long cours lorsque dpressions en
l'absence d'pisodes maniaques ;
o sismothrapie d'entretien en cas de rsistance au traitement prophylactique ;
Psychothrapie de soutien, thrapie cognitive et comportementale ;
' Psychoducation ;

Mesures sociales.

II. volution
BOOK DES ECN
905
Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte
Laurent Karila - Mlane Ferreri
La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de bonnes
pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents aprs une tentative
de suicide (HAS 1998)

Suicidant : individu survivant une tentative de suicide.

Suicidaire : individu ayant des ides ou exprimant, verbalement ou par son

comportement, des menaces de suicide.

Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.

Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort sans y aboutir.
Suicide : mort volontaire.
I. Donnes pidmiologiques

Frquence des TS : 150 000 180 000/an.

Dcs par suicide : environ 12 000/an.

40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.

2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.

4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les

adolescentes.

Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les

adolescents.

Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et aprs 55 ans

chez la femme. Taux

de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes ges tentent moins
frquemment de se suicider que les plus jeunes mais russissent plus souvent.

La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.

BI. La crise suicidaire

Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnrabilit.
II. 1. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise suicidaire

Stade ultrieur de la crise suicidaire

Fatigue, anxit, pleurs

Souffrance psychique intense

Irritabilit, agressivit Aboulie

Recherche soudaine d'armes feu

Sentiment d'chec et d'inutilit

Accalmie soudaine suspecte

Baisse de l'estime de soi

Rduction du sens des valeurs Dsespoir

Ruminations

o Got morbide

Troubles du sommeil

Trouble de l'apptit

Retrait, isolement

906
BOOK DES ECN
Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :
antcdents familiaux de suicide ;
, tentative(s) antrieure(s) de suicide ;
scnario de suicide ;
a

ides suicidaires verbalises ;

pessimisme ou dsespoir envahissants ;

 laboration d'un testament ;

symptmes anxieux, dpressifs ;
asthnie majeure ;
moyens ltaux d'accs facile ;
proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ;
proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :
flchissement des rsultats scolaires ;
hyperactivit ;
trouble des conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;
violence sur soi ou sur autrui ;
fugues ;
attirance pour la marginalit ;
trouble du comportement alimentaire.
H.2. Facteurs de risque suicidaire
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sociodmographiques
ge
Sexe
Statut marital Emploi
Relations interpersonnelles
Milieu familial
Sant
Physique Mentale
Plus de 45 ans
Masculin
Divorc ou veuf

Chmage
Conflictuelles
Chaotique, conflictuel
Maladie chronique
Prise excessive de mdicaments
Dpression svre
Trouble psychotique
Hypochondriaque
Trouble grave de la personnalit
Addiction
Dsespoir
Moins de 45 ans
Fminin
Mari
Employ
Stables
Stable
Bonne sant Faible prise Dpression modre Trouble anxieux Se sent en forme
Personnalit normale Abus d'alcool Optimisme
BOOK DES ECN
907
1.11.189
i
Facteurs

Haut risque

Risque faible

Activit suicidaire
Ides suicidaires

Frquentes, intenses et prolonges Rares, faibles et transitoires

Tentatives de suicide

Nombreuses

Premire fois

Prmdites

Impulsives

Secours improbable

Secours vident

Dsir clair de mourir

Souhait de changement

Communication intrieure

Extriorise (colre)

(reproche)
Mthode ltale accessible

Mthode peu ltale et

difficilement accessible

Ressources
Personnelles

Faible russite

Bonne russite

Insight pauvre

Bon insight

Pauvret ou mauvais contrle des Affects prsents et contrls

Sociales

affects

normalement

Peu de relations

Bonnes relations

Socialement isol

Socialement intgr

Famille insensible

Famille proccupe

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;
perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;
pisode dpressif majeur ;
pisode maniaque ;
trouble psychotique ;
conduites addictives ;
trouble du comportement ;
vnements stressants rcents ;
agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;
facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s
ami(e)s.
11.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + +) ;
- utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ;
- intentionnalit ;

- conduite risque suicidaire ;

- impulsivit ;
- dpression ;
908

BOOK DES ECN

1.11.189
_ vnement prcipitant ; rupture de soins ;
_ antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques,
addictologiques et somatiques ; _ soutien de la famille et de l'entourage.
III. Prise en charge
prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ;
valuer le risque suicidaire et la rcidive ;
t valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression, schizophrnie,
addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble
de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour
favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation

Buts

Risque suicidaire imminent

viter le passage l'acte suicidaire

Projet suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en milieu

protg

Impulsivit

Instaurer un lien et une relation de confiance

Absence de critique du geste

avec le milieu hospitalier

Refus de prise en charge en ambulatoire

pisode dpressif majeur

pathologie psychiatrique

Mlancolie

Retirer tout objet dangereux, assurer une

Mettre en route un traitement spcifique si

surveillance constante et une prsence

rassurante auprs du patient
Ides dlirantes
Schizophrnie

 Mauvaise observance thrapeutique ou

automdication
Sujet g
Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de vie
douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la demande
d'un tiers en cas de refus
indications de la prise en charge en ambulatoire ;
-

entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,

ambiance ddramatise mais consciente du problme,

bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,

instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de diminuer

l'anxit et d'viter un nouveau passage l'acte avant la diminution des symptmes ou

avant la rgression d'une situation de crise,
traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouve ;
1

Psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure (inspiration

analytique ou cognitive et comportementale) ;

1

planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une tentative de suicide.

BOOK DES ECN

909
n
Crise d'angoisse aigu
et attaque de panique
Laurent Kari|a
HAS - Guide patient ALD n 23 - Troubles anxieux graves

I. Diagnostic
- Adultes jeunes (femmes > hommes), prvalence de 3 6 % ;

- Survenue de faon spontane, sans cause dclenchante apparente, rapidement

progressive, ressentie comme un malaise gnralis ;
- Dure de quelques minutes, mais parfois peut se prolonger 10 minutes ;
- Ressentie comme durant trs longtemps par le patient ;
- Diffrentes manifestations cliniques (comportementales, somatiques) : Impression de
malaise intense, de catastrophe imminente, Sentiment de dpersonnalisation ou de
dralisation,
Peur de mourir , de devenir fou, de perdre le contrle, de ne pouvoir tre secouru ,
de ne plus pouvoir respirer , Agitation motrice,
Douleur ou gne thoracique, palpitations, tachycardie, Dyspne,
Nauses ou gne abdominale, Sensation de vertige, impression d'vanouissement,
Frissons ou bouffes de chaleur, Sueurs,
Tremblements, Paresthsies.
L'intensit des symptmes somatiques, subjectifs et comportementaux dcrot
progressivement avec une sensation de soulagement et d'asthnie associe.
- Comorbidits : dpression, addiction, troubles anxieux...
II. Diagnostic tiologique
Il faut toujours liminer une tiologie organique et addictologique avant d'voquer une
tiologie psychiatrique. II. 1. Organiques
-

Confusion mentale ;

- Hypoglycmie ;
- Embolie pulmonaire ;
-

Syndrome coronarien aigu ;

- Trouble du rythme ;
- Hyperthyrodie ;
- Abdomen chirurgical ;
- AVC.
910
BOOK DES ECN
1.11.191

112. Addictologiques
_ Abus des substances psychoactives (alcool, drogues illicites, mdicaments) ; _
dpendance des substances psychoactives (alcool, drogues illicites, mdicaments).
11.3 Psychiatriques
_ Troubles anxieux (trouble panique, trouble anxit gnralise, trouble obsessionnel
compulsif, trouble phobique
(agoraphobie, phobie simple, phobie sociale), tat de stress post-traumatique) ; Dpression d'intensit variable (peut aller jusqu' la mlancolie) ; _ Schizophrnie ; _
Trouble de la personnalit.
III, Prise en charge
_ Rechercher et liminer une cause organique (iatrogne + ++) ;
_ Ddramatiser, isoler au calme, rassurer, empathie ;
- Prescription d'un traitement mdicamenteux (prfrer la voie per os en premire
intention, la voie intramusculaire pouvant dramatiser de faon excessive l'pisode) :
benzodiazpines en premire intention per os (voir tableau) ou neuroleptiques sdatifs
en cas de crise trs svre et en l'absence de rponse aux benzodiazpines
essentiellement chez les patients souffrant de schizophrnie ou d'un autre trouble
psychotique.
Tableau 1 : exemples de benzodiazpines demi-vie courte ou intermdiaire
DCI

Nom commercial

Demi-vie

Posologie

Oxazpam

Seresta

1-4 h

Comprims 10-50 mg

Lorazpam

Temesta

12 h

Comprims 1-2,5 mg

Alprazolam

Xanax

10-15 h

Comprims 0,25-0,50 mg 0,5

4 mg/j en 2-3 prises

- Dcision d'orientation du patient :

Si cause organique : hospitalisation en service de mdecine ou de chirurgie,
Si cause psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte (hospitalisation la
demande d'un tiers, hospitalisation d'office),

- Dcision de sortie sans admission si rsolution de l'tat d'agitation, avec soutien

social de bonne qualit, et absence de risque de passage l'acte autoagressif ou
htroagressif :
- Il faut prvoir un rendez-vous de consultation avec le mdecin traitant ou le psychiatre
traitant (priv ou dans le centre mdicopsychologique du secteur du patient).
Rfrences mdicales opposables (RMO) concernant les anxiolytiques
- La prescription des hypnotiques et des anxiolytiques doit reposer sur une analyse
soigneuse de la situation clinique, en cherchant sparer ce qui relve des difficults
transitoires et des ractions une pathologie somatique, de la pathologie psychiatrique
confirme ;
- Elle doit rgulirement tre rvalue et tenir compte de l'AMM, de la fiche de
transparence et de l'arrt du 7 octobre 1991 ;
i
BOOK DES ECN
Q1 1
1.11.191
- Un traitement datant de plusieurs semaines ne doit pas tre arrt brutalement. Dans
le cadre de cette prescription :
a il n'y a pas lieu, dans le traitement de l'anxit, d'associer deux anxiolytiques
(benzodiazpines ou autre) ;
o il n'y pas lieu d'associer deux hypnotiques,
" il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans tenir compte
des dures de prescription maximales rglementaires (incluant la priode de sevrage) et
de les reconduire sans rvaluation rgulire,

les dures de prescription doivent tre courtes et ne doivent pas excder

4 12 semaines pour les anxiolytiques et 2 4 semaines pour les hypnotiques,

il n'y a pas lieu de prescrire un anxiolytique ou un hypnotique sans

dbuter par la posologie la plus faible, sans rechercher la posologie minimale efficace
pour chaque patient ni de dpasser les posologies.
912

BOOK DES ECN

Troubles anxieux, troubles phobiques,

troubles ob
troul

sesslc

)les convers

post-traumatiqu
de l'c

omet

s COI

nmpulsifs.

ifs, tat d

e stress

e et troul:

^les

adaptation
Laurent Karila

ALD n 23 - Troubles anxieux graves (HAS 2007). Troubles obsessionnels compulsifs

(TOC) rsistants : prise en charge et place de la neurochirurgie fonctionnelle (HAS
2005).
Troubles anxieux
-Trouble panique avec ou sans agoraphobie ;
- Trouble anxit gnralise (TAG) ; -Agoraphobie avec ou sans trouble panique ;
- Anxit (phobie) sociale ;
- Phobie spcifique ;
- Trouble obsessionnel compulsif (TOC) ;
-

tat de stress aigu ;

- tat de stress post-traumatique ;

-Trouble anxieux d une maladie ou une substance ; -Trouble anxieux non
spcifique.
I. Trouble panique
Diagnostic
Trouble plus frquent chez la femme ;
ge de dbut : 25-35 ans ;
Dclench par diffrents facteurs stressants (conjugopadiie, difficults relationnelles,
professionnelles, surmenage...) ;

 Rptition d'attaques de panique ou de crises d'angoisse aigus le plus souvent

spontanes, imprvisibles, voire situa- tionnelles ;
Association possible une anxit intercritique (crainte persistante, attente anxieuse
d'avoir d'autres attaques de panique) qui va devenir de plus en plus importante ;
Association possible une agoraphobie ;
Evitement de certaines situations de peur de dclencher nouveau des attaques de
panique ;
Comportement du patient, dans la vie quotidienne, modifi en relation avec les
attaques de panique.
BOOK DES ECN
913

Diagnostic diffrentiel
Syndrome coronarien aigu, HTA, cardiopathies, troubles lectrocardiographiques ;
Asthme, pneumopathie, embolie pulmonaire ; AVC, pilepsie, maladie de Parkinson ;
Hypoglycmie, diabte, troubles hydrolectrolytiques, insuffisance rnale ;
Hyperthyrodie, hypercorticisme, phochromocytome, insuffisance surrnalienne,
insuffisance hypophysaire ; Carence en vitamines B12 ; Addictions (cannabis, alcool,
cocane...) ; Dpression ;
Troubles somatoformes ; Autres troubles anxieux ; Schizophrnie.
volution
Gurison possible en quelques semaines quelques mois ;

Rmission dans 30 40 % des cas ; Rechutes ultrieures possibles ;

Chronicisation lie l'aggravation de l'agoraphobie ;
Complications : retentissement socioprofessionnel, dpression, risque

suicidaire, conduites addictives.

Prise en charge

Traitement de la crise d'angoisse aigu ;

Rechercher et traiter une cause organique aigu et/ou une comorbidit organique,
psychiatrique ou addictive associe ;

Traitement symptomatique par benzodiazpines (diazpam, alprazolam...) :

indiqu lorsque le contrle rapide de l'anxit est ncessaire (attaques de panique) ;

cependant, il existe un risque de dpendance. Elles sont indiques pour 12 semaines au
maximum, sevrage progressif inclus *

Traitement curatif par antidpresseurs, aprs bilan prthrapeutique :

antidpresseurs inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine et de la

noradrnaline (venlaflaxine, Effexor) ou inhibiteurs slectifs de la recapture de la
srotonine (paroxtine, Deroxat ; escitalopram, Seroplex) (dure du traitement de 6
12 mois) ;

Psychothrapie de soutien et thrapie cognitive et comportementale ou

psychothrapie d'inspiration analytique ;

Dans les formes graves et invalidantes : travail en rseau, maisons

dpartementales pour les personnes handicapes (MDPH).

ID. Trouble anxit gnralise
Diagnostic
Touche surtout l'homme, de l'enfance l'ge adulte ;
" Survenue involontaire d'une anxit relative des vnements ngatifs et ralistes
portant sur la vie quotidienne ; 0 Diffrentes proccupations difficilement contrlables par
le sujet ;
Les symptmes doivent tre prsents plus de six mois et comprennent une asthnie,
une insomnie, une tension motrice avec sueurs, palpitations, symptmes
gastro-intestinaux, tension musculaire, des difficults de concentration ; Comorbidits :
autres troubles anxieux (trouble phobique, TOC, trouble panique...), dpression,
conduites addictives ; Chez l'enfant, l'anxit gnralise se traduit par des plaintes
somatiques moins varies que chez l'adulte et n'volue
pas forcment vers un trouble anxit gnralise ; Peut cependant tre l'origine de
troubles dpressifs ou de troubles anxieux.
Diagnostic diffrentiel : cf. trouble panique
914
BOOK DES ECN

1.3.40
volution
. Rmissions ;
. Chronique ;
. Complications : trouble dpressif, trouble panique, conduites addictives, isolement
social. Prise en charge
. Traitement de la crise d'angoisse aigu ;
. Rechercher et traiter une cause organique aigu et/ou une comorbidit organique,
psychiatrique ou addictive associe ;
. Traitement symptomatique : utilisation sur une dure limite de benzodiazpines ou de
l'hydroxyzine pour grer les manifestations anxieuses aigus ;
. Traitement curatif par antidpresseurs, aprs bilan prthrapeutique : antidpresseurs
inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine et de la noradrnaline (venlaflaxine,
Effexor) ou inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (paroxtine, Deroxat ;
escitalopram, Seroplex) (dure du traitement de 6 12 mois) ; antidpresseurs
tricycliques en seconde intention ;
. Psychothrapie de soutien et thrapie cognitive et comportementale ou psychothrapie
d'inspiration analytique ;
Gestion de l'anxit par soi-mme.
III. Trouble phobique
Diagnostic
Anxit ou phobie sociale

Agoraphobie

 Touche 8 10 % des adultes

Touche 6 % des adultes, principalement de

Inhibition comportementale

sexe fminin (18-35 ans)

Crainte d'tre jug de manire ngative par Rechercher dans l'enfance : une anxit de

autrui ; d'agir de faon humiliante ou

sparation, des terreurs nocturnes, une phobie

embarrassante dans des situations sociales

scolaire

avec des inconnus, des personnes de sexe

Phobie des grands espaces, de la foule, des

oppos ou suprieures sur le plan hirarchique endroits publics, des ponts, des tunnels, des
Anxit +++

transports en commun, des situations

Peur de parler, d'crire, de rpondre des

d'immobilit prolonge (consultation prolonge,

questions, de passer des examens en public

embouteillage...)...

Peur de trembler, de rougir (reuthophobie), Anxit pouvant aller jusqu' l'attaque de

de bgayer...

panique lors de l'exposition la situation

Conduites d'vitement de ces situations ou phobogne

vcu motionnel intense

Conduites d'vitement

Conscience du caractre morbide du trouble Personnes ou objet contraphobiques

0

Handicap possible sur le plan social,

Conscience du caractre morbide du trouble

professionnel et affectif

volution variable avec rmissions

volution variable avec rmissions

Complications : dpression, conduites

autres troubles anxieux, conduites addictives

addictives (alcool, anxiolytiques, cannabis)

vise autothrapeutique, retentissement social

Traitement mdicamenteux :

et/ou professionnel

Complications : dpression, trouble panique,

benzodiazpines (dure courte), btabloquants 8 Traitement mdicamenteux : benzodiazpines

non cardioslectifs (anxit situationnelle),

(dure courte), antidpresseurs inhibiteurs de la

antidpresseurs inhibiteurs de la recapture de recapture de la srotonine, aprs bilan

la srotonine, aprs bilan prthrapeutique, en prthrapeutique, en traitement de fond (6 12
traitement de fond (6 12 mois)

mois)

Psychothrapie de soutien, thrapie

Psychothrapie de soutien, thrapie cognitive

cognitive et comportementale ou

et comportementale ou psychothrapie

psychothrapie psychodynamique, hypnose

psychodynamique, hypnose

BOOK DES ECN

915
1.3.41
F
Phobie scolaire

Phobie spcifique

Apparition au cours de l'enfance

Touche 1 % de la population avec une

prdominance masculine

Stabilit dans le temps

Enfant sans difficults scolaires

Phobie isole, limite une situation ou

un objet spcifique : vue du sang, insectes,

Intrt conserv pour la scolarit

Apparition soudaine d'une peur d'aller

actes mdicaux, hauteurs, endroit clos,

l'cole aprs l'ge de 8 ans

obscurit, avion...

Anxit lors de l'exposition la situation ou

Anxit lie la crainte de la sparation

avec la mre avant l'ge de 6 ans

l'objet phobogne pouvant aller jusqu'

l'attaque de panique

Symptomatologie : anxit avec troubles

somatiques, trouble du sommeil, symptmes

Conscience du caractre morbide du

rgressifs (nursie...)

trouble

volution :

Anxit anticipatoire

Favorable sur le plan scolaire et social dans Conduite d'vitement

un tiers des cas

Retentissement fonctionnel mineur

Peut disparatre ou s'aggraver lors de la

Refus scolaire anxieux persistant mais

insertion sociale satisfaisante dans un tiers des survenue d'vnements de vie stressants
cas

Traitement mdicamenteux d'appoint :

benzodiazpines ou btabloquants (dure

Dfavorable dans un tiers des cas

courte)
Psychothrapie comportementale et
cognitive ou psychothrapie
psychodynamique, hypnose si invalidant
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les pathologies organiques, les troubles de
l'humeur, la schizophrnie...
IV. Trouble obsessionnel compulsif (TOC)
Diagnostic

 1 2 % de la population gnrale (enfant, adulte quel que soit le sexe) ;

Association de manire variable de 2 types de symptmes : obsessions et
compulsions ;
Compulsions pures plus frquentes chez l'enfant alors que les obsessions pures sont
rares ;
L'existence d'une personnalit obsessionnelle n'est pas forcment un argument
clinique ncessaire au dveloppement du TOC.
916
BOOK DES ECN

Obsessions

Compulsions

penses, impulsions ou reprsentations

Comportements ou actes mentaux rptitifs

rcurrentes et persistantes

que le sujet doit faire en rponse une

Ressenties comme intrusives et

obsession

inappropries

Servent diminuer l'anxit, la dtresse ou

Anxit ou dtresse importante

empcher un vnement ou une situation

Conscience du caractre morbide du trouble redoute

Efforts pour les ignorer, les rprimer par

Conscience du caractre morbide du trouble

d'autres actions ou penses

Ressenties comme excessives et/ou

Perte de temps importante (> 1 heure par

inappropries Perte de temps importante (> 1

jour)

heure par jour)

Retentissement sur les activits sociales,

Retentissement sur les activits sociales,

professionnelles, scolaires

professionnelles, scolaires

Obsessions les plus frquentes : penses

Les compulsions les plus frquentes sont

rptes de contamination, besoin de placer

se laver les mains, ordonner, vrifier, rectifier,

des objets dans un ordre prcis, doutes

accumuler...

rpts, images sexuelles...

Actes mentaux les plus frquents : compter

(arithmomanie), prier, rpter une liste de mots,
de chiffres...

Comorbidits

Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs et vocaux ou trichotillomanie)

Trouble du comportement alimentaire (boulimie, anorexie mentale essentielle)

Mouvements anormaux

Tics chroniques (mauvais pronostic)

Schizophrnie

Dpression (concomitante, complication, prcde le trouble)

Diagnostic diffrentiel

Addictions ;

' Pathologie organique ;

Troubles anxieux ;

' Trouble de l'humeur ;

Trouble dlirant.

volution

Le plus souvent chronique/rechutes/rmissions ;

' Facteurs de mauvais pronostic : svrit initiale leve de la pathologie, faible rponse
au traitement initial ; ' Retentissement social.
BOOK DES ECN
917
Prise en charge
Antidpresseurs : action curative aprs bilan prthrapeutique
-

Inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (ISRS) : fluoxtine, Prozac 20

60 mg/j ; paroxtine, Deroxat 20 80 mg/j chez l'adulte ; sertraline, Zoloft : 25 mg/j

chez l'enfant (AMM partir de 6 ans) ; 50 mg/j chez l'adulte ;
- Efficacit des ISRS dans le TOC indpendante de la symptomatologie dpressive ;
- Tricycliques (enfant, adulte) : clomipramine, Anafranil 75 250 mg/j ;
- IMAO en cas de chimiorsistance, de conduites d'vitement svres, de
dpression atypique ;
- Efficacit des antidpresseurs comparable ;

- Meilleure tolrance des ISRS ;

- Attendre 4 12 semaines avant de juger de l'efficacit du traitement ;
- Dure du traitement : 12 24 mois.
Psychothrapie de soutien avec rassurance associe au traitement mdicamenteux ;
0

Psychothrapie comportementale et cognitive : capital :

- aspect interactif,
- sances rgulires,
- relaxation,
- dsensibilisation (en imaginaire et exposition in vivo avec prvention de la

rponse),
- restructuration cognitive,
- affirmation de soi,
- valuer le progrs l'aide d'outils psychomtriques d'valuation adapts (chelle
Y-BOCS par ex.) ; Autres approches :
- psychothrapie psychodynamique,
- thrapie familiale (adolescent, enfant).
V. Troubles conversifs
Se rapportent la nvrose hystrique dcrite par Freud. Diagnostic
Caractristiques cliniques communes
Aspect de n'importe quelle pathologie psychiatrique ou somatique ; Variabilit de
l'volutivit du symptme ; Rversibilit du symptme ;
Absence de tout support organique ; 0 Absence de simulation ;
Classique belle indiffrence aux troubles ;
Recherche de bnfices secondaires.
Arguments cliniques en faveur du diagnostic
0

Symptomatologie hystrionique caractristique ;

Personnalit histrionique ou passive dpendante ;

Relation de comprhension entre les troubles prsents et le contexte psychologique ;
Relation particulire aux soins, aux soignants ;
0

Bilan somatique strictement normal.

918
BOOK DES ECN
1.3.40
Symptmes de conversion
. Manifestations aigus : agitation psychomotrice, syncopes, malaise, lipothymie, crises
pseudoconvulsives, mouvements anormaux, tremblements ; . Manifestations chroniques
motrices (paralysies fonctionnelles gnralises ou localises sans atteinte
neurologique, hmiplgie ou paraplgie, contractures musculaires localises ou
gnralises) ; sensorielles (diplopie, scotome, ccit, anosmie, surdit...) ; touchant la
sensibilit (anesthsie, hyperesthsie, algies diverses) ; neurovgtatives.
Symptmes d'expression psychique
Tristesse, anxit, phobie...
Diagnostic diffrentiel
Patiiologies psychiatriques (trouble de l'humeur, trouble dlirant) ;
Troubles somatoformes ;
Pathologie organique.
Prise en charge
Rechercher et liminer une cause organique ;
viter les hospitalisations (sauf dans les formes graves) ;
viter les prescriptions mdicamenteuses inutiles ;
Traitement psychotrope quand dcompensation d'une autre pathologie psychiatrique ;
Psychothrapie analytique ou d'inspiration analytique.
VI. Pathologies post-traumatiques
Diagnostic
Stress aigu

tat de stress post-traumatique

 Immdiatement aprs un vnement

Continuation au-del d'un mois de l'tat de

stressant (agression, viol, attentat, accident...) stress aigu

Rptition de l'vnement (involontaire,

Peut survenir quelques semaines, quelques

strotype)

mois, voire quelques annes aprs l'vnement

Flash-back, cauchemars, penses

traumatisant

obsdantes

Facteurs de risque rechercher : sexe

Reviviscence spontane ou provoque

fminin, antcdents psychiatriques, trouble de

vitement

la personnalit, conduites addictives

Anxit, hypervigilance, trouble du sommeil

Syndrome de rptition : cauchemars,

Symptmes dissociatifs dans les

souvenirs rptitifs envahissants, flash-back

traumatismes violents : errance, hbtude,

dtachement, rduction de la conscience,

associs au traumatisme avec moussement

dralisation, dpersonnalisation, amnsie

affectif, tendance l'isolement

Symptmes dissociatifs associs un

Anxit, insomnie, hypervigilance, difficults

vitement persistant du sujet aux stimuli

risque accru d'volution vers un tat de stress de concentration

post-traumatique
BOOK DES ECN
919
Chez l'enfant, les principaux arguments cliniques de l'tat de stress post-traumatique
sont marqus par un syndrome de rptition (quasi pathognomonique) avec des
caractristiques proches de celles de l'adulte, de possibles manifestations d'vitement et
une symptomatologie motionnelle non spcifique (angoisse de sparation,
comportements rgressifs plaintes somatiques).
volution
0

Gurison ;

Stabilisation, aggravation du trouble ;

volution chronique dans 33 % des cas ;
Complications : autres troubles anxieux, dpression secondaire, conduites addictives,
retentissement social et/ou professionnel.
Prise en charge

 Rechercher et traiter des comorbidits associes ; Information au patient et son

entourage ;
Soutien du patient ;
Thrapie cognitive et comportementale ; Ou dsensibilisation avec mouvements
oculaires (EMDR) ;
Techniques d'hypnose bnfiques sur des symptmes comme l'anxit, les
cauchemars ;
Traitement par antidpresseur inhibiteur slectif de la recapture de la srotonine (si
trouble suprieur 1 an) : parox- tine + + + , aprs bilan prthrapeutique, pendant
trois mois, rvaluer par la suite pour 12 mois. En cas d'chec, utilisation d'autres
antidpresseurs de la famille des ISRS ou des tricycliques aprs avis spcialis ;
0

Associations de patients ;

Associations de victimes ;
Prise en charge 100 % (si dure du trouble suprieure 12 mois).
VII. Anxit de sparation
1 1,5 % des enfants ;
Survenue avant la pubert ;
Survenue la suite d'un vnement traumatisant ;
Anxit focalise sur la sparation et importante en intensit ;
Anxit persistante de manire anormale ;
Sentiment de dtresse prcdant, pendant et suivant la sparation ;
Conduites d'vitement pouvant persister l'ge adulte ; Rmissions, exacerbations
du trouble.
VIII. Trouble de l'adaptation Diagnostic
0

Touche les 2 sexes, quel que soit l'ge, avec une nette prdominance fminine ;

Trouble transitoire ;

Trouble caractris par l'apparition de symptmes motionnels (anxit, tristesse,

agressivit), somatiques (douleur, fatigue, cphales...), comportementaux ou cognitifs
(mmoire, attention) en raction un ou plusieurs vnements ou facteurs stressants ;
Pouvant se reproduire rgulirement ou voluer de manire continue ;

 Apparition dans les 3 mois suivant l'vnement stressant et ne doit pas persister plus
de 6 mois une fois que le facteur de stress a disparu ;
0

Rechercher l'existence d'un trouble de la personnalit, d'un trouble dpressif, d'un

trouble anxieux, d'une addiction.

920

BOOK DES ECN

J
Facteurs de stress
. Difficults scolaires ;

Difficults sociales ; . Conjugopathie ;

problmes familiaux ;

problmes professionnels ;

. Grandes tapes de la vie (entre l'cole, mariage, divorce, retraite.

Prsentations cliniques

Trouble de l'adaptation avec humeur dpressive ;

Trouble de l'adaptation avec anxit ;

Trouble de l'adaptation mixte (dpressif, anxieux) ;

Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites ;

Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites et des motions.

Prise en charge
Traitement mdicamenteux symptomatique en fonction de la forme clinique
Pas de traitement antidpresseur dans le cas avec humeur dpressive ;
Thrapie comportementale et cognitive ;
Interventions brves ;
Thrapie de groupe si exposition commune un facteur de stress.
901

BOOK DES ECN

1.2.19
Troubles psychiques
de la grossesse et du post-partum
Laurent Kari|a

Prparation la naissance et la parentalit (HAS 2005).

I. Les troubles psychiques de la grossesse
La grossesse est une priode pouvant tre source de stress chez une personne
vulnrable sur le plan psychique. Le projet parental dans un couple o la femme
prsente un trouble psychique est identique celui d'un couple sans trouble. Cependant,
un projet parental dlirant peut tre retrouv. Concernant les demandes de conseils
avant la grossesse, elles concernent le risque gntique de transmission d'un trouble
bipolaire, d'une schizophrnie ou d'une addiction, l'impact de la maternit sur l'volution
de la maladie psychiatrique et la rduction des capacits parentales du fait de la maladie
avec risque de placement des enfants.
Une contraception est propose lorsque l'observance thrapeutique est incertaine, ou
qu'il existe une dbilit mentale ou une psychose infantile. Une interruption volontaire de
grossesse est possible en cas de grossesse non dsire dans les dlais lgaux. Une
expertise psychiatrique peut tre ncessaire.
Troubles psychopathologiques

Trouble psychotique

Dpression

Rare pendant la

15 % des grossesses

mineurs et transitoires
Labilit motionnelle

grossesse
Anxit en dbut de grossesse Rle protecteur jou

Durant le 1er trimestre de la

(qui

par la

grossesse

s'attnue et rapparat

grossesse

dans 60 % des cas

l'approche du
terme)
Courte priode dysphorique

pisode dlirant aigu avec Rechercher des antcdents

la

personnels

description clinique

et/ou familiaux de dpression

habituelle
Dpendance affective
Possibles perturbations du

Possible volution vers

Rechercher des vnements

une

de vie

schizophrnie

stressants (conjugopathie,
isolement

comportement alimentaire et du

social)

sommeil

Nauses, vomissements le

-asthnie

Symptmes dpressifs :

premier
trimestre (disparition par la suite)

- dysphorie
- pleurs
- autodprciation
- anhdonie
- ruminations anxieuses
Ambivalence vis--vis de la
grossesse
B

Somatisation, vomissements

incoercibles
pisode dpressif majeur avec
caractristiques mlancoliques
- rare
-forme dlirante ou
confusionnelle
- valuer le risque suicidaire
922
BOOK DES ECN
1.2.19
Troubles anxieux
Agoraphobie
. Amlioration du trouble panique
Aggravation du TOC
tat de stress post-traumatique (postobsttrical) chez une femme ayant eu une premire
grossesse traumatisante ou un accouchement difficile
Dni de grossesse

 pathologies psychiatriques prexistantes Absence de suivi obsttrical

Ambivalence vis--vis de l'enfant natre
Plus de prmaturit, de complications obsttricales, taux lev de mortalit prinatale
Trouble des interactions mre-enfant
Prise en charge
Hospitalisation si symptomatologie dlirante ou risque suicidaire ;
Traitements mdicamenteux ;
Premier trimestre

Deuxime et troisime trimestres

viter la prescription de mdicaments

psychotropes
-

Neuroleptiques de la classe des

phnothiazines (chlorpromazine, Largactil) ou

Si celle-ci est ncessaire, elle se fera sous de la classe des butyrophnones (halopridol,

surveillance obsttricale et psychiatrique stricte Haldol) per os ou IM

-Anxiolytique non benzodiazpinique :
hydroxyzine, Atarax per os
-

Benzodiazpines : oxazpam, Seresta per

os
-Antidpresseurs imipraminiques
(domipramine, Anafranil per os)
- Thymorgulateurs : sels de lithium ;
carbamazpine, Tgrtol ; divalproate de
sodium, Depakote sous surveillance mdicale
-Antipsychotiques atypiques (olanzapine,
Zyprexa)
-

Traitements de substitution aux opiacs

(mthadone, buprnorphine haut dosage)

autoriss pendant toute la grossesse
-

Sismothrapie aprs bilan pranesthsie

gnrale dans les cas de dpressions

dlirantes, rsistantes aux traitements
mdicamenteux

 Psychothrapie de soutien ;
Surveillance de la mre et de l'enfant la naissance (les psychotropes passent la
barrire placentaire).
BOOK DES ECN
923
1.2.19
II. Les troubles psychiques du post-partum
11.1. Post-partum blues (ou syndrome du 3e jour ou baby blues)
Il s'agit d'un trouble caractris par des manifestations dysphoriques aigus transitoires
(dure infrieure 1 semaine) Il ne faut jamais parler de syndrome dpressif ou de
dpression : D Entre le 3e et 5e jour chez 50 80 % des femmes ; B Contemporain de la
monte laiteuse ;
Bnin ;
Facteurs de risque :
-

antcdents personnels et familiaux de dpression,

antcdent d'un syndrome prmenstruel invalidant ;

lments diagnostiques :
-

hyperesthsie affective avec tristesse, pleurs,

asthnie,

anxit, inquitude,

dvalorisation, culpabilit, irritabilit,

trouble du sommeil ; n volution :

dure d'un sept jours,

rgression totale et spontane,

dpression postnatale,

psychose puerprale (fin de lre ou 2L' semaine) ; B Traitement :

soutien de l'entourage et de l'quipe soignante,

aucun traitement mdicamenteux.

11.2. Dpression du post-partum

 Survient dans les 2 8 semaines aprs l'accouchement ; B Peut prolonger un

post-partum blues ;
Facteurs de risque :
-

antcdents psychiatriques de dpression,

complications obsttricales,

niveau socioconomique bas,

vnements de vie stressants ;

Diagnostic :
-

asthnie,

plaintes multiples, irritabilit,

phobie d'impulsion (crainte de faire mal son enfant) ; conduites

contraphobiques,
-

autres signes cliniques de dpression,

ides suicidaires rechercher systmatiquement ; B volution :

dure de 3 12 mois,

rcidive dans 30 50 % des cas,

dpression chronique,

altration des relations prcoces mre-enfant,

perturbation du dveloppement psychologique de l'enfant et de l'adolescent ; B

Prise en charge :
-

antidpresseurs aprs bilan prthrapeutique,

psychothrapie de soutien,

approche psychodynamique ou cognitive et comportementale.

924
BOOK DES ECN

11.3.

Mlancolie dlirante

, Tableau dpressif svre avec anxit, agitation, douleur morale, thmatique dlirante
centre sur la mre et son enfant (incapacit, indignit, conviction de mort, ruine,
autodvalorisation, autoaccusation), perscution ;

Risque suicidaire et d'infanticide.

11.4.

Psychose puerprale (bouffe dlirante aigu confuso-onirique)

Dans les 2 3 premires semaines du post-partum ;

Facteurs de risque : antcdents personnels et familiaux de trouble de l'humeur,

primiparit, complications obsttricales prinatales ;

prodromes : insomnie, cauchemars, manifestations anxieuses, bizarrerie du

comportement, manifestations dpressives durant les dernires semaines de la

grossesse ;

Tableau clinique d'tat dlirant aigu, non systmatis, avec symptmes

confusionnels (ne pas voquer de syndrome confusionnel), fluctuation thymique et

thmatique dlirante centre sur l'enfant ;

2 risques : suicide, infanticide ;

Diagnostic diffrentiel : infections, thrombophlbite crbrale, rtention placentaire,

causes psychiatriques (manie, mlancolie) ;

volution :

favorable,

rcidives en post-partum dans 50 % des cas ou lors d'une grossesse

ultrieure dans 30 % des cas,

-

mode d'entre dans un trouble bipolaire ou une schizophrnie ; Traitement

:
-

hospitalisation (libre ou la demande d'un tiers),

sparation mre-enfant temporaire,

aprs bilan prneuroleptique, neuroleptique sdatif et antipsychotique

atypique,
-

alternative thrapeutique : sismothrapie, aprs bilan pr-AG, d'emble ou

secondairement en l'absence d'amlioration,

-

soutien psychologique,

participation active du pre la psychothrapie,

surveillance clinique (rduction de la symptomatologie, tolrance

neuroleptique) et suivi ambulatoire.

11.5.

pisode maniaque

Survenue dans les 15 premiers jours ;

Tableau maniaque avec lments dlirants hallucinatoires, thmatique

mgalomaniaque centre sur l'enfant et perscution ;

Tableau clinique possiblement mixte (lments dpressifs mlancoliques

coexistant) ;

Fin de l'pisode par lments dpressifs.

BOOK DES ECN

925
2.285
Troubles somatoformes

Laurent Kari|a
I. Diagnostic
Hypocondrie

Trouble douloureux

Crainte ou ide d'tre atteint d'une maladie

Douleur non intentionnelle ou feinte

grave fonde sur la mauvaise interprtation de d'intensit suffisante ncessitant un examen

signes ou de symptmes physiques (transit,

clinique

battements cardiaques, plaie minime, toux

Facteurs psychologiques jouant un rle dans

occasionnelle...)

le dclenchement, l'intensit, l'aggravation ou

Dure > 6 mois

la persistance de la douleur

Dbut tout ge

Retentissement social, professionnel,

Touche un ou plusieurs systmes organiques familial

en mme temps ou successivement ou un

organe spcifique, ou concerne une maladie

associe au trouble anxieux

spcifique

associe au trouble dpressif

Examen clinique somatique normal

volution infrieure 6 mois (aigu)

volution suprieure 6 mois (chronique)

Persistance de la peur ou de l'ide injustifie Possible addiction aux antalgiques opiacs

d'tre malade malgr la rassurance des

ou aux benzodiazpines

mdecins

Diagnostics diffrentiels : schizophrnie

Proccupation exagre sans tre dlirante paranode, trouble anxieux, dpression, autres

et non centre sur l'apparence

troubles somatoformes, trouble factice,

Retentissement social, professionnel, familial simulation

volution chronique avec fluctuation dans

l'intensit des symptmes

Diagnostics diffrentiels : troubles anxieux,

dpression, trouble somatoforme

Trouble somatisation

Femmes avant 30 ans ;

Demande d'avis mdicaux multiples et/ou nombreuses hospitalisations, et/ou

nombreuses prescriptions mdicamenteuses ;

Symptomatologie anxieuse ou dpressive au premier plan ;

Expression trs image et excessive de plaintes somatiques multiples ;

Plaintes sur plusieurs annes avec association d'antcdents de douleur touchant au
moins 4 localisations ou fonctions du corps (tte, dos, articulations, extrmits, poitrine,
rectum, miction, rapports sexuels, rgles), d'antcdents d'au moins 2 symptmes
digestifs (nauses, vomissements, diarrhe...), d'antcdents d'au moins un symptme
sexuel ou d'une atteinte de l'appareil gnital (trouble de la libido, rection, jaculation,
dysmnorrhe...), d'antcdents d'au moins un symptme ou un dficit
pseudoneurologique (moteur, sensitif ou sensoriel) ; Plaintes somatiques
disproportionnes si antcdent de maladie organique ;

Non expliques compltement par une atteinte organique ou iatrogne aprs

examen somatique et examens complmentaires appropris ;

volution chronique ;

Comorbidits dpressives, anxieuses, addictives ;

Diagnostics diffrentiels : schizophrnie paranode, trouble anxieux, dpression,

autres troubles somatoformes, trouble factice, simulation.

926
BOOK DES ECN
Il, prise en charge
. Ambulatoire le plus souvent ;
< Hospitalisation si complications ou comorbidits invalidantes ;
. Traitement mdicamenteux en fonction du contexte : anxiolytiques (benzodiazpines,
neuroleptiques sdatifs faible dose), antidpresseurs aprs bilan prthrapeutique ;

Association une psychothrapie :

Psychothrapie de soutien + ;

Thrapie cognitive et comportementale :

ou thrapie d'inspiration psychanalytique,

ou thrapies brves ;

Relaxation, hypnose : mthodes possiblement adjuvantes.

BOOK DES ECN

927
2.285
Troubles de la personnalit
Laurent Kari|a
La personnalit est la rsultante de l'intgration des lments pulsionnels, motionnels
et cognitifs propres chaque individu.
Les troubles de la personnalit dbutent l'ge adulte et peuvent toucher de manire
durable les cognitions, le fonctionnement interpersonnel, l'affectivit et le contrle
pulsionnel.
Ces diffrentes modalits sont rigides et affectent les situations sociales et personnelles,
entranant une souffrance pouvant tre importante.
Personnalit borderline (tat limite)

Personnalit antisociale (expression psychopathique)

- Dbut l'ge adulte
- Instabilit relationnelle interpersonnelle, de l'image de soi et des affects avec
impulsivit marque
- Prsence dans divers contextes
- Clivage ( tout ou rien )
- Abandonnisme
- Sentiment chronique de vide
- Impulsivit dans au moins deux domaines dommageables pour le sujet : sexualit,
dpenses, aliments, addictions, conduites automobiles
- Rptitions de comportements, de menaces, d'actes suicidaires ou d'automutilations
-Tristesse pisodique intense, anxit durant quelques heures
- Difficults contrler sa colre
- Possibles idations perscutoires, voire symptmes dissociatifs svres de survenue
transitoire
- volution fluctuante -Actes mdicolgaux
- Dsinsertion socioprofessionnelle Diagnostic diffrentiel -Trouble de l'humeur
- Bouffe dlirante aigu
- Trouble schizophrnique
-Trouble envahissant du dveloppement
- Dbut aprs 18 ans
- Antcdents de trouble des conduites dans l'enfance et l'adolescence
- Mpris et transgression des droits d'autrui
- Impulsivit
- Irritabilit ou agressivit (rptition de bagarres ou d'agressions)
- Rptition de comportements passibles d'arrestation
- Irresponsabilit persistante (incapable de conserver un emploi...)
- Instabilit dans les relations sociales avec tendance tromper par profit ou par plaisir,
mensonges rpts
- Absence de remords

- Indiffrence aprs avoir bless, maltrait ou vol -Tendance incessante la rcidive

- Attnuation progressive de l'instabilit et de l'impulsivit avec l'ge (aprs 40 ans)
- Complications anxieuses, dpressives et addictives Diagnostic diffrentiel
- Hbodophrnie
-Trouble li l'usage de substances
- Cause organique (neurologique, mtabolique)
928
BOOK DES ECN
r
Personnalit schizode

Personnalit schizotypique

- Dbut l'ge adulte

Dbut l'ge adulte

- plus frquent chez l'homme

Dficit social et interpersonnel marqu par :

- Plus frquent chez les apparents de sujets

ides de rfrence (non dlirantes) ;

schizophrnes ou ayant une personnalit

mfiance, perscution ;

schizotypique

bizarrerie du discours ;

-Froideur

bizarrerie du comportement ;

- Dtachement

pense magique, pense bizarre ;

-Absence de recherche de relations

langage bizarre (mtaphores,

intrafamiliales ou avec les parents du premier strotypies) ;

degr

perceptions inhabituelles ;

-Activits solitaires

- Peu ou pas de relations sexuelles

interpersonnelles (sauf parents du premier

- moussement affectif

degr) ;

- Difficults exprimer ses motions

pauvret des relations

pauvret des affects. Diagnostic

Diagnostic diffrentiel

diffrentiel

-Trouble envahissant du dveloppement

-Trouble envahissant du dveloppement

-Schizophrnie

-Trouble de l'humeur avec caractristiques

-Trouble de l'humeur avec caractristiques

psychotiques

psychotiques

-Trouble dlirant

Schizophrnie

Trouble dlirant -Personnalit borderline,

- Personnalit schizotypique

schizode

- Personnalit vitante

tiologie organique

- tiologie organique

Personnalit obsessionnelle

Personnalit histrionique

-Dbut l'ge adulte

Dbut l'ge adulte

- Homme +++

Femme +++

- Proccupation excessive pour l'ordre

-Thtralisme (histrionisme)

- Perfectionnisme

- Consciencieux -Scrupuleux

-Tendance l'rotisation des rapports sociaux

-Rigidit (morale, thique, valeurs) -Avare

(sduction inadapte, attitude provocante)

- Dvotion excessive pour le travail et la

Sexualit peu investie ou vite

productivit

Expression motionnelle exagre

- Exclusion des loisirs et des amitis

(changeante, impulsivit)

-Tendance collectionner des objets uss ou -

Dramatisation

Suggestibilit

sans intrts

-Au centre de l'attention d'autrui

-Complications dpressives, anxieuses,

Faon de parler trop subjective

addictives

Complications dpressives, anxieuses,

- Evolution possible vers un TOC

addictives

BOOK DES ECN

929
2.285
Personnalit obsessionnelle

Personnalit histrionique

Diagnostic diffrentiel

Diagnostic diffrentiel ""

-Trouble obsessionnel compulsif

Personnalit narcissique

Personnalit paranoaque

Personnalit borderline

Personnalit schizotypique

Schizophrnie

Schizophrnie

Personnalit paranoaque
-

Dbut l'ge adulte.

Homme +++.

Mfiance.

Doutes sur loyaut ou fidlit de ses amis, associs, conjoint ou partenaire sexuel.

Orgueil.

Pense tre tromp, exploit.

Intolrance, rancune.

Psychorigidit.

Fausset du jugement.

Colres.

Isolement social progressif.

Complications.

Dcompensation dlirante.

volution vers un dlire chronique non dissociatif (paranoaque), dpression,

addictives (alcool +++).

Diagnostic diffrentiel :
-

trouble envahissant du dveloppement ;

schizophrnie ;

trouble de l'humeur avec caractristiques psychotiques ;

trouble dlirant ;

personnalit schizotypique ;

personnalit schizode ;

tiologie organique.

Personnalit dpendante

Personnalit phobique ou

Personnalit narcissique

vitante
- Dbut l'ge adulte

- Dbut l'ge adulte

- Dbut l'ge adulte

- Anormalement soumis

- Se peroit comme

- Fonctionnement grandiose

socialement
- Besoin de rassurance

incomptent

- Fantaisies de succs illimit,

de

- Peur de la sparation

- Extrme sensibilit au refus

- Prend peu de dcisions sans - vitement des contacts

tre

beaut, de pouvoir
- Se sent unique

sociaux

rassur ou conseill par autrui - Crainte d'tre rejet ou

- Exigence d'admiration et

critiqu
- A du mal faire des choses

- Crainte d'prouver de

seul

l'embarras

- Cherche soutien et appui

- Timidit

d'autrui

d'affection
- tout lui est d

- Manque d'empathie
930
BOOK DES ECN

personnalit dpendante

Personnalit phobique ou

Personnalit narcissique

vitante
- Ne peut assumer ses

principales responsabilits seul -

Inhibition sociale

Sensibilit exagre au

Difficults d'investissement jugement des autres

-Crainte exagre d'tre

dans la relation avec autrui

incapable

arrogants

-Cherche nouvelle relation

sociale, d'autres troubles

quand termine

anxieux

arriver ses fins

-Complications dpressives,

Intolrance la critique

anxieuses, addictives

dpressives

Complications dpressives,

volution vers la phobie

Complications addictives,

Comportements hautains,
Exploitation d'autrui pour

addictives, accs psychotique

transitoire, somatisation
BOOK DES ECN
931
Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles
Laurent Karila
Confrence de consensus de la Fdration franaise de psychiatrie (FFP). ANAES,
2003.
Urgence mdicojudiciaire ;
drogation lgale au secret mdical. Le mdecin peut procder, avec l'accord de la
victime majeure, au signalement judiciaire des faits ;
dli du secret professionnel si la victime est mineure ou une personne vulnrable.
I. Interrogatoire et examen clinique d'une victime majeure

Examen prcoce, prudent et minutieux, ralis par un spcialiste mdicojudiciaire

avec ou sans rquisition. Il est mieux d'avoir au pralable une rquisition des autorits
judiciaires afin de pouvoir faire un examen et un bilan complmentaire ;

Prise en charge multidisciplinaire ;

Isolement au calme, empathie ;

Dterminer l'agression sexuelle avec pntration ou non ; 8 Vrifier le

non-consentement de la personne ;

Faire le bilan des complications physiques et psychologiques.

Examen clinique

Interrogatoire

Avec l'accord du sujet ou de son reprsentant lgal

si mineur

Date, heure, lieu, conditions, modalits

Saile d'examen claire

prcises de l'agression

Respect de l'intimit

Linge propre

Antcdents mdicaux, chirurgicaux

Date et heure de l'examen

Antcdents gyncologiques (date des

Recherche de lsions traumatiques (cutanes et

dernires rgles, virginit, date du dernier muqueuses) et de lsions traumatiques des zones
rapport sexuel avant les faits, notion

de dfense

d'coulement, de saignements, de brlures,

de prurit, notion de toilette intime depuis les
faits)
Antcdents addictologiques

Examen gyncologique complet la recherche

de saignements rcents, ecchymoses ou plaies des
organes gnitaux externes (vulve +++-, plaies ou
corps trangers intravaginaux), toucher rectal et
examen anal

932
BOOK DES ECN
nMr]

Interrogatoire

Examen clinique
Avec l'accord du sujet ou de son reprsentant lgal
si mineur

valuation psychologique

Trouble du comportement, trouble de la

mmoire (soumission chimique)

Photographies des lsions

Examen psychiatrique

Les prlvements sont faits dans le mme temps

avec l'accord du sujet

II. Bilan complmentaire

Prsence de spermatozodes (toutes cavits, tampon et autres) pendant 72 96
heures dans la cavit vaginale si pas de toilette intime importante, pendant 6 heures au
plus dans la cavit buccale et 48 heures dans la cavit rectale ;
Srologies syphilis (VDRL, TPHA), VIH (avec accord de la victime renouveler 3 et
6 mois), VHB, VHC. Pour le VIH, adresser le patient en urgence au mdecin rfrent des
accidents d'exposition localement ;
Bilan prthrapeutique antirtroviral ;
Recherche d'infections sexuellement transmissibles (Chlamydiae, gonocoques,
Trichomonas vaginalis...) ;
Dosage de (3-HCG plasmatiques ;
Prlvements sanguins, urinaires et couvillons conservatoires au niveau du
cul-de-sac vaginal postrieur, vtements, recherche de poils pubiens de l'agresseur pour
empreintes gntiques ;
Dosage de toxiques urinaires et sanguins la recherche d'agents de soumission
chimique (BZD, GHB...) ;
Autres examens en fonction du contexte clinique.
III. Prise en charge
Ambulatoire ou hospitalisation ;
Trithrapie antirtrovirale prophylactique dans les 48 heures aprs l'agression devant
le risque de tt-ansmission du VIH ;
Antibiothrapie sans attendre les rsultats des examens bactriologiques (ex. :
doxycycline) ;

 Vaccin contre l'hpatite B recommand de faon systmatique si l'agression date de

moins de 8 jours ;
Prvention du ttanos ;
Contraception d'urgence si agression datant de moins de 48 heures ;
Mdicaments psychotropes si besoin ;
Interventions psychologiques prcoces ;
Psychothrapie de soutien.
En complment de la plainte
Rdaction d'un certificat mdical initial complet descriptif :
-

dclarations des faits au conditionnel de la victime ;

description des lsions ;

description du retentissement psychologique ;

prlvements effectus ; -ITT.

BOOK DES ECN

933
n
Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte
Laurent Karila
Recommandations de bonne pratique autour de la prise en charge de l'anorexie mentale
(HAS, 2010).
I. Principales modalits d'une hygine alimentaire correcte
-

quilibre entre les diffrents groupes d'aliments (sucres, graisses, viandes,

produits laitiers, fruits, lgumes...) ;

-

Rduction des aliments riches en graisses satures (car risque d'obsit, de

maladies coronariennes, cardiovasculaires et de certains cancers) et en cholestrol ;

-

Apports nergtiques quilibrs (besoin de 2 500 2 700 calories pour une

activit modre chez un homme, 2 000 calories pour une femme) ;

-

Protides : 10 15 % des apports nergtiques totaux (viandes, poissons,

ufs, lait) ;

Glucides : 50 55 % des apports nergtiques totaux (quantit de sucres

simples ne doit pas dpasser 10 % des apports nergtiques totaux) ;

-

Lipides : 30 35 % des apports nergtiques totaux ; limiter 8 % les

apports en graisses satures (viande, charcuterie, produits laitiers) ; pour les graisses
mono- (huile d'olive) ou polyinsatures (huile vgtale, poissons, crales, ufs..), elles
correspondent 20 % des apports (non athrognes).

II. Anorexie mentale

II. 1. Clinique
-

0,5 1 % des adolescents et adultes jeunes gs de 12 20 ans ;

8 9 femmes sur 10 ;

Diagnostic ais du fait de la triade symptomatique : amaigrissement

(provoqu, secondaire), anorexie, amnorrhe (primaire si la patiente n'a jamais eu ses

rgles ou secondaire aprs plus de 3 mois d'absence de rgles) ;
-

Amnorrhe peut prcder, succder ou concider avec le dbut du trouble ;

peut persister aprs rquilibration pondrale ; en rapport avec l'importance de la

dnutrition et l'hyperactivit physique ;
-

Conduite active restrictive alimentaire et de lutte contre la faim justifie par la

peur de grossir ou le dsir de maigrir ;

-

Rituels alimentaires avant les repas, souvent bien dcrits par l'entourage ;

Diffrents moyens pour contrler le poids : hyperactivit physique, abus de

laxatifs, vomissements provoqus post- prandiaux ;

-

Diffrentes conduites de vrification concernant le poids : peses

quotidiennes et multiples, connaissance des niveaux caloriques des diffrents aliments

et boissons, mesure du tour de bras ou de cuisse ;
-

Dni du trouble ;

Hyperactivit intellectuelle ;

Flchissement scolaire ;

Isolement social ;

Trouble de la libido.

Signes de dnutrition
-

Facis rid

Cheveux cassants

Ongles cassants et stris -Lanugo

934
BOOK DES ECN
r
1.3.42
_Scheresse cutane, pleur, extrmits froides _Cdmes de carence _ Fonte
musculaire -Constipation , Amnorrhe
, Hypotension artrielle, bradycardie, hypothermie, hypotension orthostatique -Arrt ou
ralentissement de la croissance
Signes de gravit clinique et paraclinique
Chez l'enfant et l'adolescent

Chez l'adulte

_ perte de poids (plus de 2 kg/semaine)

-Aphagie

- Perte de 20% du poids en 3 mois

- Lipothymies

- Malaises et/ou chutes ou pertes de

connaissances

-Fatigabilit, puisement

-Vomissements incoercibles

-IMC < 14 kg/m2 au-del de 17 ans, IMC < 13,2 -

Deshydratation -IMC< 14 kg/m2

kg/m2 15-16 ans ; IMC < 12,7 kg/m2 13-14 -Amyotrophie importante avec hypotonie axiale
ans

-Frquence cardiaque < 40 batt/minutes

90/60 mmHg

-Tachycardie

- PAS < 80 mm Hg

-Tachycardie de repos > 60 batt/min si IMC <

-Tension artrielle < 80/50 mm Hg

13 kg/m2 -Anomalies ECG

- Hypothermie < 35,5C

- Hyperthermie

Hypothermie < 35,5C -Tension artrielle <

Frquence cardiaque < 40 batt/minutes

-Actonurie (bandelette urinaire)

Hypoglycmie

- Hypoglycmie

Cytolyse hpatique > 10N

- Hypokalimie +++ -Elvation de la

Hypokalimie (< 3 mEq/l)

cratininmie

Hypophosphormie

- Cytolyse > 4N

Insuffisance rnale

- Leuconeutropnie < 1000/mm3

Natrmie < 125 mmol/l ou > 150 mmol/l

-Thrombopnie < 60 000/mm3

Leucopnie < 1000/mm3

Les diagnostics diffrentiels voquer sont la fois somatiques (tableau clinique de

panhypopituitarisme primaire...) et psychiatriques (schizophrnie, dpression, trouble
anxieux).
11.2. Bilan complmentaire
Les 3 examens qu'il ne faut pas omettre de prescrire sont : l'lectrocardiogramme, la
kalimie (ionogramme sanguin) et la glycmie.
Le bilan complmentaire comprend :
~ Hmogramme : anmie, leucopnie, hyperlymphocytose, taux normal de plaquettes ;
- Bilan nutritionnel complet : dosage plasmatique des protides, de l'albumine, de la
pralbulmine, de la CRP ultrasensible ; ~ Bilan ferrique, folates la recherche de la
cause de l'anmie ;
BOOK DES ECN
935
1.3.41
- Ionogramme sanguin : hypokalimie (+ + +), hypochlormie (lie aux vomissements),
hyponatrmie ou hypernatr- mie, hypo- ou normocalcmie, hypo- ou
normophosphormie ;
- Ure, cratininmie : insuffisance rnale fonctionnelle ;
- Glycmie : diminue le plus souvent ;
- Transaminases, gamma GT, phosphatases alcalines : augmentation des
transaminases, de la gamma GT ;
- TP : fonction hpatique altre ;
- lectrophorse des protines plasmatiques : value l'hypoprotidmie ;

- lectrocardiogramme : indispensable, car value le retentissement de l'hypokalimie ;

- Ostodensitomtrie initiale si amnorrhe de plus de 6 mois.
En 2e ligne :
- Cortisolmie et cortisolurie des 24 heures augmentes ;
- Diminution de FSH et LH sriques ;
- Prolactinmie normale ou lgrement augmente ;
- Imagerie crbrale ;
- TSH
- Bilan lipidique.
11.3. Formes cliniques
- Forme mixte anorexie-boulimie : 50 % des anorexies mentales essentielles ;
- Anorexie prpubre : retard de croissance, perte rapide de poids, antcdents de
troubles des conduites alimentaires durant l'enfance, de pronostic grave ;
- Anorexie tardive : priodes anorexiques mconnues l'adolescence, survient aprs
25 ans, d'volution chronique, participation thymique ;
- Anorexie mentale du garon : 10 % des garons, forme avec boulimie et
vomissements, troubles de la libido et de l'rection (quivalent de l'amnorrhe), trouble
de l'identit sexuelle, comorbidit avec TOC et troubles de l'humeur.
11.4. volution et pronostic
- volution favorable dans environ un tiers des cas ;
- Rechutes dans environ un tiers des cas ;
- volution chronique (> 4 ans) dans environ un tiers des cas ;
- Dcs dans 10 % des cas (cachexie, complications somatiques, suicide) ;
- Complications secondaires la dnutrition, aux conduites de vomissements et la
renutrition, trouble du rythme cardiaque, trouble de l'hmostase ;
- Comorbidits psychiatriques : risque suicidaire, automutilations rptes, depression
troubles anxieuse, symptmes psychotiques.
11.5. Prise en charge
- Suivi ambulatoire initialement ;

- Hospitalisation si signes de gravit ou suivi ambulatoire difficile - HDT si risque vital ou

refus de soins
- Enqute alimentaire ;
- Contrat de poids-sparation avec le milieu familial ;
- Ralimentation progressive per os;
- Renutrition entrale par sonde nasogastrique si ncessaire ;
- Prvention des complications somatiques (apport de calcium, de vitamine D...),
prvention du syndrome de renutrition ;
- Chimiothrapie psychotrope ncessaire si symptmes dpressifs, anxieux... ;
- Thrapie familiale (enfants, adolescents-!-++) ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Thrapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ;
- Entretiens motivationnels en dbut de prise en charge ;
- Mesures prventives : nutritionnelles, ducation de la patiente et de l'entourage,
groupe de soutien ;
- Ergothrapie, kinsithrapie, balnothrapie.
936
BOOK DES ECN
1.3.40
III. Boulimie
111,1. Clinique
_ i % des adolescentes et adultes jeunes ges de 18 21 ans ; _ Forme compulsive
normopondrale + + + ; , Dbut brutal ;
_ Droulement d'un seul tenant jusqu'au vomissement spontan ou provoqu ; _ Rpond
un sentiment de solitude que l'accs aggrave ;
- Frquence des accs (au moins 2 par semaine pendant 3 mois) ; _ Achat ou vol
d'aliments hypercaloriques ;
- Ingurgitation impulsive et irrsistible d'aliments sans discontinuit, en cachette, en
dehors des repas souvent en fin dejourne ;

- Fin de l'accs : peut tre suivie d'un tat de torpeur ou d'un vcu de
dpersonnalisation ;
- Stratgies de contrle du poids : utilisation de mdicaments (laxatifs, diurtiques,
amphtamines, hormones thyrodiennes), de substances mtisantes, vomissements
provoqus, hyperactivit physique ;
- Honte, culpabilit, dgot de soi, douleurs ;
- Rptition (s) possible (s) de l'accs tant que la nourriture est prsente ;
- Aucun dni du trouble.
Examen clinique
- Douleurs abdominales ;
- Douleurs pharynges ;
- Hypertrophie parotidienne ;
- Ulcrations buccopharynges ;
- Diarrhe/constipation ;
- Lsions dentaires ;
- Faiblesse musculaire ;
- Bradycardie ;
- Palpitations ;
-Trouble du cycle menstruel : amnorrhe, mnomtrorragies.
111.2. Diagnostic diffrentiel
- Binge eating disorder ;
- Grignotage ;
- Hyperphagie ;
- Maladies somatiques : endocrinopathies, dmence frontale, pilepsie, tumeurs
crbrales ;
- Maladies psychiatriques : schizophrnie, syndrome automnal dpressif... ;
- Prise de mdicaments : neuroleptiques...
Il 1.3. Bilan complmentaire
- Retentissement biologique des vomissements (potassium, ECG + + +) ;

- Retentissement des complications somatiques de la boulimie : stomatologiques,

mtaboliques, digestives, iatrog- ne...
111.4. Formes cliniques
- Boulimarexie : boulimie avec priodes anorexiques ;
- Forme multi-impulsive ;
- Forme du garon : antcdents de surcharge pondrale, comorbidits avec les
troubles de l'humeur, la prise de produits psychoactifs, un trouble de la personnalit
(tableau clinique proche de ce qui est retrouv chez la femme).
BOOK DES ECN
937
Il 1.5. volution et pronostic
- Gurison totale dans 50 % des cas ;
- Rmission dans 30 % des cas ;
- Chronicisation dans 20 % des cas ;
- Dcs dans 0,5 % des cas.
Complications somatiques

Complications psychiatriques

Ostoporose

tat de mal boulimique (nombreuses crises

-Dshydratation, hypokalimie, hypochlormie, le mme jour et se repentant sur plusieurs

alcalose

jours)

Gingivite, stomatite, caries dentaires,

Addictions : abus/dpendance des

parodontopathies

produits psychoactifs, achat pathologique,

RGO, Mallory-Weiss, sophagite

sexe pathologique, kleptomanie

Iatrognes

Dpression

Mnomtrorragies, infertilit

Tentatives de suicide

Automutilations

Scarifications

Aggravation d'un trouble de la personnalit,

d'un trouble anxieux

Il 1.6. Prise en charge

- Ambulatoire, le plus souvent, aprs examen clinique complet avec enqute

alimentaire, tenue d'un agenda des crises, valuation psychopathologique ;
- Bilan complmentaire ;
- Hospitalisation prconise si complications psychiatriques et/ou somatiques ;
- Approche nutritionnelle et dittique : rapprentissage des quantits et des rythmes
des repas ;
- Chimiothrapie psychotrope vise anticompulsive (hors AMM) : fluoxtine (ISRS)
dose leve, naltrexone ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Thrapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ;
- Thrapie familiale (adolescents+ + +) ;
- Groupe de parole ;
- Mesures prventives ducatives.
938
BOOK DES ECN
Troubles do somme! de l'enfant
et de l'adulte
Laurent Karila
Prise en charge du patient adulte se plaignant d'insomnie en mdecine gnrale (HAS
2006).
I. valuation clinique des troubles du sommeil
- Antcdents personnels et familiaux gnraux (sommeil et vigilance + + +) ;
- ge et circonstances d'apparition du trouble ;
- volution du trouble ;
_ Traitements et rsultats
- Caractristiques actuelles du trouble :

insomnies : le sujet ressent son sommeil comme difficile obtenir, insuffisant ou

non rcuprateur,

hypersomnies (excs de sommeil),

parasomnies (ensemble des manifestations accompagnant le sommeil) ;

- Retentissement du trouble (personnel, familial, social, professionnel) ;

- Examen clinique somatique complet et psychologique ;
- Examens complmentaires : agenda du sommeil, questionnaires spcifiques, chelles
psychomtriques (valuant la dpression, l'anxit...), voire polysomnographie.
II. Hypersomnies
11.1 Narcolepsie (maladie de Glineau) : hypersomnie primaire
- Adulte de sexe masculin le plus souvent ;
- Survenue du trouble une fois par an plusieurs fois par jour ;
- Ttrade symptomatique :
o 2 signes majeurs : somnolence diurne excessive avec accs de sommeil irrsistible et
attaques de cataplexie (pathognomonique) [survenue brutale d'une chute du tonus
musculaire axial dclenche par une motion, soit perte du tonus gnralise, soit
paralysie transitoire des muscles de la nuque, des mchoires, des cuisses ou faiblesse
musculaire l'occasion d'une motion], o 2 signes accessoires : hallucinations
hypnagogiques (sommeil nocturne) ou hypnopompiques (sommeil diurne) en gnral
auditives ou visuelles et paralysies du sommeil ;
- Autres symptmes cliniques : sommeil de mauvaise qualit avec endormissement
rapide et multiples veils nocturnes avec activit onirique importante ;
- Diagnostic diffrentiel :
o hypersomnie secondaire,
o syndrome d'apnes du sommeil ( rechercher et traiter + + +), o mouvements
priodiques des membres ( rechercher et traiter + ++), o tumeurs crbrales, o
trauma crnien,
o pilepsie, insuffisance vertbrobasillaire, SEP, encphalite, o pathologies
psychiatriques ;
BOOK DES ECN
939
1.3.41
- Examens complmentaires :
o enregistrement polygraphique du sommeil sur 24 heures : confirme le diagnostic,

o test itratif de latence d'endormissement le lendemain : latence moyenne

d'endormissement de 3 4 minutes (infrieure la latence normale de 15 20 minutes)
; montre galement des endormissements en sommeil paradoxal - soit la survenue de
sommeil paradoxal moins de 15 minutes aprs l'endormissement. Deux endormissements en sommeil paradoxal sont ncessaires au diagnostic, o IRM crbrale,
o typage HLA (non indispensable mais diagnostic limin si association avec HLA DR2
DQ1 non retrouve)
- Traitement :
o augmenter la vigilance : modafmil ou mthylphnidate d'utilisation limite dans le
temps, si chec du moda- finil,
o antidpresseurs faible dose pour agir sur le sommeil paradoxal, o psychothrapie
comportementale,
o effets bnfiques d'une ou plusieurs siestes par jour, stimulants (th, caf...), exercices
physiques, o rechercher et traiter les comorbidits.
11.2. Syndrome de Kleine-Levin
- Plus frquent chez le garon l'adolescence ;
- Hypersomnolence diurne (avec allongement du temps de sommeil nocturne) +
hyperphagie + troubles des conduites sexuelles (masturbation) ;
- Association possible de troubles de l'humeur, de troubles cognitifs et de troubles du
caractre ;
- Enregistrement polygraphique sur 24 heures : confirme le diagnostic ;
- Traitement mdicamenteux : sels de lithium (hors AMM) ;
- Psychothrapie comportementale.
11.3. Hypersomnie idiopathique
- Survenue chez le sujet jeune ;
- Sommeil nocturne anormalement prolong ;
- Suivi d'une grande difficult se rveiller (ivresse du sommeil) ;
- Somnolence diurne permanente : les sujets se plaignent de ne pas tre
compltement rveills ;
- Diagnostic par l'interrogatoire et la tenue d'un agenda de sommeil ;

- Traitement par modafinil, Modiodal (AMM et ge non prciss).

11.4. Hypersomnies induites
- Insuffisance de sommeil ;
- Travail post ;
- Vols transmridiens ;
- Dcalage horaire ;
- Usage d'alcool ;
- Usage de drogues ;
- Prise de mdicaments.
//.5. Hypersomnies secondaires
- Trypanosomiase africaine ;
- Lsions ischmiques crbrales ;
- Tumeurs crbrales ;
- Causes psychiatriques (aprs avoir limin une tiologie organique) : pisode
maniaque, trouble bipolaire, dpression...
940
BOOK DES ECN
1.3.40
III. insomnies
- Deux types d'insomnie : insomnies transitoires ou occasionnelles et insomnies
chroniques (primaires ou secondaires).
111,1. Insomnies transitoires (perturbations du sommeil en rapport avec des causes
occasionnelles rversibles)
-

Mauvaise hygine de sommeil ;

-Facteurs environnementaux : climat, altitude, bruits... ;

-

vnements stressants : conjugopathie, deuil, contraintes professionnelles,

familiales, pathologie quelconque ;

-

Conduites addictives ;

Phnomne de rebond l'arrt d'un traitement anxiolytique ou hypnotique.

- Diagnostic fait l'interrogatoire et par le sujet le plus souvent ;

_ Ncessit de respecter une nuit d'habituation avant prescription d'examens

complmentaires.
111.2 Insomnies chroniques Formes primaires
Insomnie psychophysiologique (forme la plus frquente, appele insomnie maladie ) :
- dbut vers 20-30 ans ;
- association d'un facteur d'anxit et de conditionnement ngatif vis--vis du sommeil
; -facteur dclenchant banal ou vnement de vie stressant ;
- parfois, insomnie transitoire au dbut ;
- priode de rmission longue puis rapparition du symptme ;
- diagnostic retenir aprs avoir limin une tiologie secondaire ;
-diagnostic diffrentiel : insomnie de mauvaise perception (diagnostic fait par la
polysomnographie) ; insomnie idiopathique.
Formes secondaires
Syndrome des mouvements priodiques des

Syndrome des jambes sans repos (syndrome

membres

d'impatience des membres infrieurs)

-Toujours voquer ce diagnostic en prsence -

Rechercher un syndrome des mouvements

d'une insomnie

priodiques des membres (associ dans 80 %

-Toujours rechercher un syndrome d'apnes

des cas)

du sommeil ou une narcolepsie associe

Formes familiales ou associes une

- Mouvements d'extension du gros orteil avec carence martiale ou une carence en folates
dorsiflexion du pied pouvant tre accompagn -

Paresthsies profondes des membres

d'une flexion du genou, voire de la hanche

infrieurs de caractre variable

- Dure : 2 5 secondes

Accompagnes d'une sensation d'inconfort

-Suivis de rveils chez la majorit des patients -

Survenue exclusive au repos, surtout en fin

~ Pathologique si suprieur 5 rveils par

de journe, avec parfois un renforcement avant

heure

l'endormissement et au cours des veils

nocturnes

BOOK DES ECN

941
1.3.41

Syndrome des mouvements priodiques des

Syndrome des jambes sans repos (syndrome

membres

d'impatience des membres infrieurs)

- L'enregistrement polygraphique nocturne

Soulag par la marche ou les mouvements

comportant un lectromyogramme des muscles des membres infrieurs

jambiers antrieurs objective les mouvements en flexion prdominance distale (fait le

Possible atteinte des membres suprieurs

dans les formes svres

diagnostic)
-Traitement par agonistes dopaminergiques
-

Syndrome d'apnes du sommeil : association somnolence diurne + ronflements ;

Pathologies inflammatoires ;

Pathologies neurologiques (maladie de Parkinson, dmence...) ;

Abus de cafine ;

Abus, dpendance des psychostimulants (amphtamines, cocane) ;

latrognes : hypnotiques au long cours, benzodiazpines chez les enfants et les

sujets gs, prise d'antidpresseurs.

Causes psychiatriques
-

pisode dpressif majeur ;

pisode maniaque ;

Troubles anxieux ;

pisode dlirant aigu ;

Schizophrnie.

Troubles du rythme circadien

-

Syndrome de retard de phase : retard irrductible du moment d'endormissement et

rveil survenant toujours aux mmes heures (7 ou 8 heures plus tard) chez l'adolescent ;
diagnostic positif quand il y a la preuve du retard stable de l'horaire veille-sommeil (tenue
d'un agenda du sommeil pendant 3 semaines) ; chronothrapie ;
-

Syndrome d'avance de phase : besoin de sommeil irrsistible en fin d'aprs-midi

chez les sujets gs ; rveil dfinitif vers 2-3 heures du matin ;

-

Vols transmridiens (Jet Lag) ;

Travail post.

IV. Parasomnies (endormissement sommeil lent sommeil paradoxal)

- Sursauts hypnagogiques (non pathologiques) : souvent associs une impression de
chute ;
- Rythmies nocturnes (non pathologiques) :
o dbut entre 5 et 11 mois,
o mouvements rythmiques de la tte, voire de l'ensemble du corps au moment de
l'endormissement ou au cours
du sommeil lent lger, pouvant tre parfois violents et s'accompagner de vocalisations, o
volution spontanment rsolutive, o aucun traitement ;
942
BOOK DES ECN
1.3.40
_ Bruxisme,
o grincement des dents pendant le sommeil avec possibles consquences
orthodontiques notamment chez l'adulte,
o traitement orthodontique, relaxation ;
_ Terreurs nocturnes,
o touche 1 3 % des enfants de moins de 15 ans et 1 % des adultes, o 1 3 heures
aprs l'endormissement, o pisode unique de dbut brutal,
o comportements de terreur de l'enfant, impressionnant pour l'entourage, avec
manifestations neurovgtatives,
o dure de 1 15 minutes ; cde spontanment, o amnsie totale de l'pisode le
lendemain, o peut s'accompagner de somnambulisme,
o chimiothrapie quand frquence des terreurs nocturnes importante, o sinon, rassurer
les parents, ne pas rveiller l'enfant ;
- Somniloquie : fait de parler pendant le sommeil durant quelques minutes (non
pathologique) ;
- nursie : persistance de mictions involontaires aprs l'ge de 5 ans ;
- Somnambulisme :

o touche le garon g entre 8 et 12 ans, o antcdents familiaux dans 60 80 % des

cas, o survenue en lre partie de nuit,
o activit motrice complexe (peut se lever, dambuler, excuter des tches prcises), o
dure <10 minutes,
o formes risque : accs frquents (> 2 3/semaine) ; antcdents familiaux ; dure de
l'accs (>10 minutes) ; activits dangereuses lors de l'accs (syndrome d'Elpenor :
risque d'accident ou de dfenestration) ; somnambulisme - terreur (forme qui associe
une terreur nocturne une dambulation violente), o traitement mdicamenteux par
antidpresseur quand la frquence des crises est importante,
- Cauchemars (non pathologique) ;
o dbut entre 3 et 8 ans,
o rveil au cours de la nuit, de manire spontane, durant un rve effrayant, o souvenir
prcis, sujet totalement veill et bien orient,
- Paralysies du sommeil.
BOOK DES ECN
943
Sujets en situation de prcarit :
facteurs d

ie risque et valuation

Mesures c

Je protection

Laurent Karila
S. Dfinitions
Prcaire
9

Dimension d'instabilit caractrisant les parcours des personnes en situation

d'exclusion, dans une socit. Prcarit

8

Absence d'une ou de plusieurs des scurits permettant aux personnes et aux familles

d'assumer leurs responsabilits lmentaires et de jouir de leurs droits fondamentaux ;

Inscurit, consquences plus ou moins graves et dfinitives ;
Grande pauvret ;

 Diffrent de l'exclusion ou de la grande pauvret ;

La prcarit concerne aussi un nombre de personnes qui sont, objectivement, ou qui
se sentent menaces par l'volution d'une socit dont les rgles ont t brutalement
modifies et qui risquent, si la prcarit de leur emploi se cumule avec d'autres
handicaps, de glisser progressivement vers la grande pauvret et l'exclusion,
compromettant ainsi gravement leurs chances de rinsertion sociale.
Exclusion sociale
8

Processus multidimensionnels touchant la fois les domaines professionnels,

relationnels mais galement sociaux (logement, accs aux soins par exemple) ;
Les individus les plus touchs vivent dans des situations de grande vulnrabilit
sociale : enfants dscolariss, jeunes non qualifis, chmeurs de longue dure,
populations travaillant avec de bas revenus, jeunes ayant des emplois prcaires, mres
clibataires vivant avec de bas revenus.
ID. Facteurs de risque
Milieux dfavoriss ;
vnements dans l'enfance : placement en institution, en famille d'accueil, divorce des
parents ;
Antcdents familiaux psychiatriques ;
Problmes somatiques chroniques ;
Dtresse psychologique importante ;
8

Pathologies psychiatriques (dpression, schizophrnie, personnalit antisociale) ;

Pathologies addictives ;

Absence d'emploi, chmage, trs faibles revenus ;

Prcarit matrielle ;

Faible soutien social ;

Faible accs aux soins.

944
BOOK DES ECN
1.3.40
UI, Principaux facteurs d'valuation de la prcarit

valuation souvent ralise au cours de diffrents entretiens :

, Niveau d'insertion sociale ;
. Revenus ;
Conditions de logement ;
Diffrents emplois (contrat dure indtermine, petits jobs , travail non dclar) ;
tat de sant, suivis ventuels ;
. Couverture sociale ;
. Niveau d'ducation.
valuation globale : classement de la population par tranches de revenus, taux
d'emplois prcaires, taux d'illettrisme,
statistiques concernant les mesures de protection sociale.
IV. Mesures de protection sociale
Revenu de solidarit active (RSA)
Entre en vigueur, le 1er juin 2009 en mtropole, en remplacement du RMI ;
Adress toute personne en capacit ou non de travailler, de disposer d'un revenu
minimum ;
Concerne les inactifs et les travailleurs pauvres ;
Le bnficiaire du RSA est tenu, lorsqu'il est sans emploi de rechercher un emploi,
d'entreprendre les dmarches ncessaires la cration de sa propre activit ou
d'entreprendre les actions ncessaires une meilleure insertion sociale ou
professionnelle ;
Pour tre admis au RSA, le demandeur est tenu de signer un contrat PPAE (projet
personnalis d'accs l'emploi) avec la collectivit ou les organismes publics d'emploi ;
Si non-respect du PPAE, sanctions possibles.
Couverture maladie universelle (CMU)
CMU de base :
La couverture maladie universelle de base permet l'accs l'assurance-maladie pour
toutes les personnes rsidant en France de manire stable et rgulire depuis plus de
trois mois, et qui n'ont pas droit l'assurance-maladie un autre titre.
CMU complmentaire :

 Permet d'avoir le droit une protection complmentaire sant gratuite ;

Accorde pour un an sous conditions de ressources (l'ensemble des ressources du
foyer des 12 mois prcdant la demande est pris en compte et ne doit pas dpasser un
plafond) ;
Dispense d'avance des frais lis aux soins, y compris la part non rembourse par
l'assurance-maladie (ticket modrateur par exemple) ;
Le bnficiaire n'a donc plus rien payer pour les consultations mdicales et les soins
de ville, les mdicaments rembourss par la scurit sociale, les examens de
laboratoire, les frais d'hospitalisation (forfait hospitalier) ;
' Prise en charge dans la plupart des cas et dans les limites fixes par un arrt
interministriel les frais dentaires, prothses, couronnes, les lunettes (verres et
montures), d'autres produits et appareils mdicaux.
Aide complmentaire sant
' Aide financire pour l'acquisition d'un contrat d'assurance-maladie complmentaire de
sant individuel ;
Concerne les personnes dont les revenus se situent entre le plafond de la CMU
complmentaire et ce mme plafond major de 20 %.
BOOK DES ECN
945
1.3.41
Aide mdicale d'tat (AME)
' Permet un accs aux soins des personnes trangres rsidant en France de manire
ininterrompue depuis plus de trois mois mais en situation irrgulire ;
Peut tre accorde des personnes de passage sur le territoire franais dont l'tat de
sant le justifie, sur dcision individuelle du ministre charg de l'Action sociale ;
Accorde pour un an sous les mmes conditions de ressources que la CMU
complmentaire ;
Soins de maladie et de maternit pris en charge 100 % pour les bnficiaires de
l'AME, de mme que le forfait hospitalier.
946

BOOK DES ECN

1.3.40
valuation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou sensoriel
Laurent Karila

Test d'valuation et de catgorisation des dficiences, incapacits et dsavantages

sociaux (HAS 2007).

Acquisition d'une aide technique : quels acteurs ? Quel processus ? (HAS 2007).
Analyse mtrologique de la posture, de la locomotion et/ou des gestuelles chez un
patient polydficient ou monodficient (HAS 2006).
Sortie du monde hospitalier et le retour au domicile d'une personne adulte
handicape sur le plan moteur ou neuropsychologique (HAS 2004).
I. Dfinitions
Dficience (notion d'ordre lsionnel) : toute perte de substance ou altration d'une
structure ou d'une fonction psychologique, physiologique ou anatomique Touche les
capacits intellectuelles, psychologiques, les fonctions viscrales, les fonctions
orthopdiques, l'esthtique, le langage, l'audition, la vision.
Incapacit (notion d'ordre fonctionnel) : toute rduction rsultant d'une dficience,
partielle ou totale, de la capacit d'accomplir une activit dans les limites considres
comme normales pour un tre humain. Diffrents types d'incapacit lis aux soins
personnels, la dambulation, aux activits de la vie quotidienne, au comportement
(orientation, relations), la communication (audition, langage).

Handicap : rsulte, pour un individu donn, d'une dficience ou d'une incapacit qui
limite ou interdit l'accomplissement d'un rle normal (en rapport avec l'ge, le sexe,
les facteurs sociaux et culturels).

II. valuation clinique

Interrogatoire : tape capitale, plusieurs entretiens, empathie, conditions de vie et qualit
de l'entourage social.

Degr d'autonomie : valuation en fonction des aides ncessaires (famille, amis,

personnel paramdical) ; diminution de cette autonomie caractrise l'apparition d'une

invalidit se rapportant au handicap moteur ; apprciation rgulire du degr

d'autonomie dans les pathologies neurologiques chroniques ; capacits du patient

raliser un geste de la vie quotidienne par rapport ce qu'il pouvait faire antrieurement
;

Retentissement professionnel : inaptitude l'emploi, absentisme, arrt maladie

rpt, chmage, fatigue du patient, modification des habitudes. Le mdecin devra

favoriser le maintien d'une activit professionnelle, envisager des aides adaptes pour le
patient et son entourage proche ;
Retentissement psychologique.
-

Dpression

Anxit

Addiction

=> Ncessit d'un soutien psychothrapeutique du mdecin au patient et sa famille

BOOK DES ECN
947
Examen clinique complet notamment neurologique (testing musculaire, primtre de
marche), orthopdique, rhuma- tologique, appareil par appareil.
valuation l'aide d'chelles, valides pour des affections ou situations neurologiques
particulires, prenant en comp. te des aspects de dficience et d'incapacit.
Exemples : chelle de Barthel prenant en compte les aspects d'incapacit et de
handicap ; chelles de qualit de vie.
valuation des fonctions cognitives (mmoire, attention, concentration, fonctions
excutives comme la prise de dcision, l'inhibition de rponse), du langage, des praxies,
des fonctions visuospatiales, des gnosies.
181. Prise en charge
Structures spcialises en fonction du trouble ;
Mesures d'ergothrapie ;
Mesures de rducation fonctionnelle (kinsithrapie en prcisant les membres
rduquer, la ncessit d'un travail de la marche et de l'quilibre, prciser le nombre de
sances) ;

 Traitements pharmacologiques en fonction du dficit (exemples : antispastiques,

anxiolytiques, antalgiques, antidpresseurs...) ;
0

Psychothrapie de soutien ;

Mesures de sociothrapie si handicap invalidant.

948
BOOK DES ECN
1.6.70
Deuil normal et pathologique
Laurent Karila
Perte d'un tre cher avec des consquences psychoaffectives. En premire position
dans l'chelle des vnements de vie.
Il est classiquement admis que le deuil normal est achev en une anne, mais il existe
cependant des variations interindividuelles.
I. Deuil normal
1.1.

Trois tapes classiques

Phase d'impact (priode de choc) : quelques heures quelques jours quelques

semaines
- Hbtude ;
- Dni, incrdulit ;
- Stupfaction ;
- Agitation improductive ou indiffrence affective ;
- Manifestations neurovgtatives (sueurs, tremblements, pleur, tachycardie...).
L'endeuill continue vivre et agir, de faon automatique, dans une sorte
d'engourdissement avec peu de souvenirs de cette priode.
Phase dpressive : plusieurs semaines 6 mois
- Regrets nostalgiques d'une part, et protestation/dsorganisation d'autre part ;
- Agitation, irritabilit, tristesse de l'humeur, anhdonie au premier plan.
La plupart des sujets endeuills commencent leur gurison vers le sixime mois.
Phase de gurison : partir du sixime mois
- Rcupration, restitution, acceptation de la perte ;

- Conscience d'avoir fait un deuil ;

- Retour au bien-tre ;
- Dsir de nouvelles relations, de nouveaux projets, de nouveaux rles.
1.2.

Consquences sanitaires

- Pas d'altration de la sant physique, sauf s'il existe une pathologie prexistante qui,
dans ce cas, peut s'aggraver ;
- Possibles troubles psychiatriques la premire anne du deuil (augmentation du
nombre de consultations spcialises ou d'hospitalisation) ;
- Plus de symptmes anxieux et d'hospitalisation chez les sujets jeunes veufs ;
- Augmentation du suicide chez les veufs (taux infrieur celui retrouv chez les
clibataires, les divorcs, les spars) ;
- Conduites addictives + + + (alcool, tabac, drogues illicites, anxiolytiques, hypnotiques)
;
- Pas d'augmentation de la mortalit pour les veuves la premire anne suivant le dcs
de leur conjoint ;
- Augmentation possible de la mortalit pour les hommes plus gs au cours du premier
semestre.
Deuil pathologique
- Caractres communs au deuil pathologique : ambivalence avec agressivit de la
relation prexistante avec le dfunt et la frquence des deuils rpts ;
- Dure suprieure un an ;
BOOK DES ECN
949
- Diffrents types dcrits : deuil avec caractristiques histrioniques, obsessionnelles,
mlancoliques, maniaques ou d. lirantes ;
- Variations en fonction de la personnalit et des conditions du deuil ;
- Intensit et persistance de certains symptmes au-del d'un an de la phase de
dpressivit ;
- Possible pisode dpressif majeur ou tableau dysthymique ;
- Dcompensation de pathologies psychiatriques.

Deuils compliqus
- Deuil absent ou - Deuil intensifi : - Deuil prolong : - Deuil masqu :

- Deuil inachev :

retard : attribu

le deuil inachev

peut se rvler

est un lment

quelques annes

colre et

symptmes

culpabilit
au dni conscient sont la fois une dpressifs
persistent
ou inconscient

raction la perte au-del du 6e ou

prcurseur.

plus tard par

de la ralit du

et une tentative de 12e mois ou sont

Prsence de

des ractions

dcs, l'anxit

maintien du lien. Il ractivs dans

symptmes

anormalement

importante permet serait plus

des circonstances somatiques

douloureuses

frquent
l'ignorance des

chez les sujets

diverses

ayant
conflits internes

eu une raction
prcoce intense

110. lments de prise en charge

- Absence d'indication un traitement mdicamenteux si tableau de deuil normal ;
- Psychothrapie de soutien en cas de deuil normal ;
- Traitement pharmacologique du deuil compliqu chez les sujets ayant des
antcdents personnels et/ou familiaux de dpression ;
- Consultation d'valuation pour mise en place d'un suivi en vue de prvenir une
complication potentielle dans les semaines qui suivent un deuil, en particulier chez les
personnes vulnrables.
950
BOOK DES ECN
1.3.39
Sexualit normale et ses troubles
Laurent Karla, Morgan Rouprt
I. principaux troubles de la sexualit
1.1. Dysfonctions sexuelles

Il s'agit de la perturbation dans le droulement de la rponse sexuelle ou une douleur

associe aux rapports sexuels. Ces troubles touchent le dsir, l'excitation, le rapport
sexuel et l'orgasme. Une cause organique doit toujours tre recherche en premier lieu.
Trouble du dsir

Trouble de l'excitation

baisse du dsir sexuel ;

impuissance ou autre trouble de l'rection ;

dficience ou absence persistante et

rpte de fantaisies imaginatives d'ordre

des cas), psychologique (33 % des cas) et

sexuel et de dsir d'activit sexuelle... ;

mixte dans la proportion restante ;

tiologies des impuissances : organique (33 %

aversion sexuelle persistante ou rpte et incapacit persistante ou rpte

vitement de tout (ou presque) contact gnital atteindre, ou maintenir jusqu'
avec un partenaire sexuel ;

l'accomplissement de l'acte sexuel, une activit

rechercher conflit de couple lorsqu'aucune sexuelle adquate (lubrification, intumescence)

cause organique n'est retrouve.

Rapports sexuels douloureux

Trouble de l'orgasme

vaginisme : contraction spastique du tiers

anorgasmie masculine (absence d'orgasme

externe du vagin empchant la pntration

pendant l'jaculation) ;

alors qu'il y a persistance de l'orgasme

clitoridien ;

psychogne du pnis ;

tiologie psychologique avec anesthsie

consquence psychologique le plus souvent jaculation prcoce :

;

slective ou non selon la ou le

dyspareunie (superficielle ou profonde,

partenaire,

primaire ou secondaire) : douleurs la

pntration ;

importance de la biographie du patient ;

jaculation retarde ou anjaculation

tiologie organique, psychologique ou mixte. (tiologie psychologique le plus souvent ou

organique) ;
Q

jaculation douloureuse (toujours d'origine

organique) ; 0 chez la femme : anorgasmie

fminine n'empchant pas les relations
sexuelles mais ncessite un examen clinique
prcis.

1-2. Paraphilies (perversions sexuelles)

Les paraphilies sont des fantaisies imaginatives sexuellement excitantes, des impulsions
sexuelles ou des comportements, survenant de faon rpte et intense, et impliquant
des objets inanims, la souffrance ou l'humiliation de soi-mme ou de son partenaire,
des enfants ou d'autres personnes non consentantes. Ces troubles s'tendent sur une
priode d'au moins six mois. Ils sont rsums dans le tableau qui suit.
BOOK DES ECN
951
n
Voyeurisme

Exhibitionnisme

Homme htrosexuel :

Homme htrosexuel : 0

observe, son insu, un autre expose de faon rpte, ses

Ftichisme
E

Homme :

sexualit centre sur des

sujet lors d'activits intimes ;

organes gnitaux des

objets inanims voquant

pas de dsir de relation

trangers ;

souvent une partie du corps :

sexuelle avec la victime ;

pas de dsir de relation

acte suivi d'une masturbation ; sexuelle avec la victime ;

mode d'excitation exclusif.

Frotteurisme
0

Homme jeune

chaussures, sous- vtements

fminins, bas, gants...

acte suivi d'une masturbation ; 0 mode d'excitation exclusif.

tendance la chronicisation ;

mode d'excitation exclusif.

Masochisme-sadisme sexuel

Travestisme

Masochisme sexuel :

Touche le plus souvent

l'homme

Excitation obtenue par le

situation de soumission ;

Mode d'excitation obtenu par

le
frottement
dans les endroits publics

excitation sexuelle obtenue

port de vtements du sexe

par

oppos

les souffrances ou les

Mode de satisfaction exclusif

humiliations
0

transports en commun (mtro, infliges par le partenaire ;

Diffrencier le travestisme

bus...) +++

supplici et tortionnaire exhibitionniste du travestisme

.
Mode d'excitation exclusif

"Sadisme sexuel :

homosexuel

situation de domination ;
0

excitation obtenue par les

souffrances ou les humiliations

infliges un(e) ou des
partenaire(s) ;
risque lev d'actes
mdicolgaux.
a Pdophilie
Des antcdents d'abus sexuels chez l'agresseur peuvent tre retrouvs dans 30 % des
cas.
La majorit des abus sexuels sont commis par des adultes, mais la moiti reconnat un
dbut des troubles datant de l'adolescence.
La pdophilie est dfinie comme une activit sexuelle commise par un agresseur d'ge
suprieur ou gal 16 ans et ayant au moins 5 ans de plus que la victime avec un enfant
d'ge suprieur ou gal 13 ans. L'enfant est donc dsign comme objet sexuel.
Il convient de dfinir le sexe des enfants agresss (fille, garon ou les deux), le mode de
pratique sexuelle exclusive ou non, le type d'agresseur et s'il s'agit d'un inceste.
L'agresseur est concern par la loi du 17 juin 1998 relative la rpression et la
prvention des infractions sexuelles ainsi qu' la protection des mineurs.
Autres paraphilies
Il s'agit de la ncrophilie (gens dcds), de la zoophilie (animaux), de la scatophilie
(excrments), de l'urophilie (urines), la grontophilie (sujets gs)...
1.3. Addiction sexuelle
Selon Goodman, l'addiction est un processus complexe par lequel un comportement, qui
peut fonctionner la fois pour produire du plaisir et pour soulager un malaise intrieur, se
caractrise par l'chec rpt dans le contrle de ce compr'
952

BOOK DES ECN

1.3.39
tement et la persistance de ce comportement en dpit de consquences ngatives
significatives.
Les caractristiques cliniques d'une addiction sexuelle sont un ge moyen du trouble
autour de 30 ans, plus de 7 orgasmes par semaine pendant au moins six mois partir de
l'ge de 15 ans, une perte de contrle, de temps (au moins 1 2 heures par jour), la
visite de sites Internet ou de tout autre support sexuel entre 1 et 10 heures par semaine,
une perte d'argent (jusqu' 200 par mois), une ou plusieurs activits en rapport avec le
sexe.

Vie sexuelle toujours dissocie de l'amour.

Insatisfaction permanente.

Laissent souvent leur(s) partenaire(s) une fois le ou les rapports finis.

Penses clairement orientes sur le sexe.

Difficults se concentrer dans les activits quotidiennes.

Mise en pril de leur travail, leur couple ou leur famille.

Peur que leur vie sexuelle secrte soit dcouverte.

Haut risque de contracter une infection sexuellement transmissible.

Les addictions sexuelles regroupent diffrentes entits :

- sduction compulsive et recherche de partenaires multiples ;
- fixation compulsive d'un partenaire inatteignable ;
- masturbation compulsive ;
- utilisation compulsive de supports rotiques ;
- cybersexe ;
- recherche compulsive de la relation amoureuse.
II. Savoir aborder la question de la sexualit au cours d'une consultation.
11.1. Sexualit normale
La sexualit est un ensemble des attributs anatomiques et physiologiques qui
caractrisent chaque sexe . Pour l'Organisation mondiale de la sant, la sant
sexuelle est l'intgration des aspects somatiques, affectifs, intellectuels et sociaux de

l'tre sexu de faon parvenir un enrichissement et un panouissement de la

personnalit humaine, de ia communication et de l'amour . La sexualit intgre des
facteurs biopsychosociaux parfois intriqus et insparables dans la prise en charge du
patient.
Il existe 3 grandes phases dans la rponse sexuelle humaine : la libido (dsir et
satisfaction), l'veil sexuel (rection chez l'homme et lubrification chez la femme),
l'orgasme.
11.2. L'examen clinique
Le clinicien doit faire prciser les caractristiques cliniques du trouble ;
Avec empathie, il doit laisser le patient s'exprimer avec ses propres reprsentations ;
Explorer la vie sexuelle et relationnelle de la personne ;
Antcdents mdicaux, chirurgicaux, psychiatriques personnels et familiaux ;
' Entretien avec la ou le partenaire (avec accord du patient) concernant la vie de couple
et sexuelle ;
Examen somatique complet ;
Prescription d'examens complmentaires si ncessaire et en fonction de l'examen
clinique ; ' Avis urologique ou gyncologique.
Diffrents troubles somatiques (cardiovasculaires, maladies chroniques...) et
psychiatriques (dpression, schizophrnie, double bipolaire, abus sexuels...) peuvent
perturber le comportement sexuel. Des causes addictologiques (drogue, alcool) u
iatrognes (antidpresseurs, antipsychotiques...) peuvent tre galement l'origine d'un
trouble de la sexualit.
BOOK DES ECN
953
1.11.177
Prescription et surveillance des psychotropes
Laurent Karila
Antidpresseurs

Prise en charge d'un pisode dpressif en ambulatoire (ANAES 2002).

Le bon usage des antidpresseurs au cours des troubles dpressifs chez l'adulte

(AFSSAPS 2005).

Recommandations sur Le bon usage des mdicaments antidpresseurs dans le

traitement des troubles dpressifs et des troubles anxieux de l'adulte (AFSSAPS

2006).
Recommandations sur Le bon usage des antidpresseurs au cours de la dpression
chez l'enfant et l'adolescent (AFSSAPS 2008).
1.1. Diffrentes classes pharmacologiques
Molcule (DCI, nom commercial), famille

Indications (AMM)

thrapeutique
Clomipramine, Anafranil (tricycliques)

pisodes dpressifs majeurs

Certains tats dpressifs apparaissant lors des

schizophrnies
Troubles obsessionnels compulsifs

Prvention des attaques de panique avec ou

sans agoraphobie
Douleurs neuropathiques de l'adulte

nursie nocturne de l'enfant pour le dosage

10 mg
Imipramine, Tofranil (tricycliques)

pisodes dpressifs majeurs 8 nursie nocturne

de l'enfant 8 Douleurs neuropathiques de l'adulte

Escitalopram, Seroplex (inhibiteur slectif 8 pisodes dpressifs majeurs 8 Trouble panique
de la recapture de la srotonine) (ISR5)

avec ou sans agoraphobie 8 Trouble anxit

sociale (phobie sociale) 8 Trouble anxit
gnralise 8 Troubles obsessionnels compulsifs

Paroxtine, Deroxat (ISRS)

pisodes dpressifs majeurs 8 Troubles

obsessionnels compulsifs 8 Trouble panique avec

ou sans agoraphobie
954

BOOK DES ECN

1.11.177
Molcule (DCI, nom commercial), famille

Indications (AMM)

thrapeutique
Trouble anxit sociale (phobie sociale) Trouble
anxit gnralise tat de stress
post-traumatique
Fluoxtine, Prozac (ISRS)

pisodes dpressifs majeurs Troubles

obsessionnels compulsifs
Boulimie : en complment d'une psychothrapie,
indique dans la diminution de la frquence des
crises de boulimie et des vomissements ou prise de
laxatifs

Sertraline, Zoloft (ISRS)

pisodes dpressifs majeurs (c'est--dire

caractriss)
Prvention des rcidives dpressives chez les
patients prsentant un trouble unipolaire (pour le 50
mg)
0

Troubles obsessionnels compulsifs (adulte et

enfant)
Venlafaxine, Effexor (inhibiteur de la

pisodes dpressifs majeurs

recapture de la srotonine et de la

noradrnaline IRSNA)

majeurs

Prvention des rcidives des pisodes dpressifs

Trouble anxit gnralise

Trouble anxit sociale (phobie sociale)

Traitement du trouble panique, avec ou sans

agoraphobie
Duloxtine, Cymbalta (IRSNA)

pisodes dpressifs majeurs

Douleur neuropathique diabtique priphrique
chez l'adulte

Mirtazapine, Norset (activateur

pisodes dpressifs majeurs

srotoninergique et noradrnergique)
Tianeptine, Stablon

pisodes dpressifs majeurs

Moclobmide (IMAO) Iproniazide (IMAO)

pisodes dpressifs majeurs

Agomlatine, Valdoxan (agonistes des

pisodes dpressifs majeurs

rcepteurs de la mlatonine et antagoniste

du sous-type 5-HT2c des rcepteurs de la
srotonine)
BOOK DES ECN
955
1.11.177
Effets secondaires des antidpresseurs
Inhibiteurs slectifs de la recapture de la

Tricycliques

srotonine
0 Cphales Tremblements B Nauses Q Anticholinergiques : scheresse buccale,
Vomissements Gastralgies Hpatite Q constipation, rtention urinaire, dysurie, trouble de
Perte de poids n Hyponatrmie

l'accommodation, mydriase
Cardiologiques : hypotension orthostatique,
tachycardie, trouble du rythme et de la conduction
auriculoventriculaire
Psychiatriques : excitation, risque suicidaire,

Syndrome srotoninergique : apparition dlire, insomnies, cauchemars, prise de poids (avec

brutale, simultane ou retarde d'au moins le Laroxyl), sdatif, troubles mnsiques
3 des signes cliniques suivants

Neurologiques : dysarthrie, syndrome

l'institution d'un traitement par I5RS ou lors confusionnel, tremblements, polynvrite, nvrite
de l'augmentation ultrieure de la

optique rtrobulbaire (en cas de traitement

posologie de ce traitement, aprs avoir

prolong)

limin des causes organiques

Thrombopnie, hyperosinophilie (rares)

(infectieuses, mtaboliques...) ou toxiques Glossite, stomatite

(sevrage ou conduite addictive) :

symptmes confusionnels ; myoclonies ;

agitation ; hyperrflexie ; tremblements ;
rigidit ; hypotension ou hypertension
artrielle ; tachycardie ; hyperthermie ;
frissons ; diarrhe

Antidpresseurs IRSNA ou NASSA

IMAO non slectifs

Milnacipran, Ixel : vertiges, accs de Dpendance

chaleur, hypersudation, nauses,

Syndrome srotoninergique a HTA

vomissements, scheresse buccale,

Hpatite

constipation
Venlafaxine, Effexor : effets modrs
la fois sur les voies noradrnergiques et
srotoninergiques
a

Mirtazapine, Norset : effets modrs

la fois sur les voies noradrnergiques et

srotoninergiques
956
BOOK DES ECN
1.11.177
Contre-indications
Antidpresseurs tricydiques
Absolues
- Glaucome aigu angle ferm
- Hypertrophie bnigne de la prostate -Antcdent de rtention aigu d'urines
-Cardiopathie non stabilise -Insuffisance cardiaque dcompense -Syndrome

coronarien rcent -Grossesse : 1erTrimestre -Association avec IMAO non slectifs

Relatives
- pilepsie
- Insuffisance hpatique et/ou rnale
Inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine Absolues :
-Association avec IMAO non slectifs Relatives :
-Association avec des anticoagulants oraux, certains btabloquants -Association avec
les IMAO slectifs
IMAO non slectifs Absolues
-Hypertension artrielle
- Phochromocytome -Accident vasculaire crbral -Patient polyartriel Relatives
-Grossesse, allaitement
-Alimentation riche en tyramine et en tryptophane
-Association aux morphiniques, anesthsiques gnraux, tricycliques, L-dopa,
sympathomimtiques, vasoconstricteurs locaux, amphtamines
IMAO slectifs Absolues
-Association avec IMAO non rversibles, triptans
- Episode maniaque -Episode dlirant ~ge < 15 ans Relatives
-Association avec sympathomimtiques, morphiniques, ISRS "Grossesse, allaitement
BOOK DES ECN
957
1.11.177
1.2. Rgles de prescription
Antcdents mdicaux et chirurgicaux ;
Antcdents personnels et familiaux psychiatriques (trouble dpressif unipolaire,
trouble bipolaire) ;

Comorbidits psychiatriques et addictives ;

Adapter le choix de la molcule en fonction du terrain et du type de dpression ;

Rechercher les contre-indications du traitement ;
Bilan complmentaire

 Hmogramme
Ionogramme sanguin
Natrmie, kalimie : bilan initial, suivi, effets indsirables lis au
Ure, cratininmie, clairance de la cratinine
Transaminases, gamma-GT, dosage de la transferrine dsialyle (CDT)
T5H-US
Test de grossesse
ECG
Informer le patient des effets secondaires du traitement ; Prfrer la monothrapie ;

Pas de changement d'antidpresseur avant 3 semaines de traitement ;

Correction des effets indsirables (hypotension orthostatique : Hept-a-Myl (500-1

500 mg/j) ; scheresse buccale : Sulfarlem S25 (50-150 mg/j) ; constipation :

hydratation suffisante, rgime alimentaire adapt, exercice physique, Lansoyl ;
tremblements : propranolol, Avlocardyl 40 mg/j) ;
Arrt du traitement progressif, car risque de syndrome de sevrage.
Selon les rfrences mdicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer
systmatiquement, en dbut de
traitement, un antidpresseur :
un anxiolytique ;
ou un hypnotique ;
ou un thymorgulateur ;
ou un neuroleptique :
si l'importance de l'anxit, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de leve de
l'inhibition justifie une coprescription, celle-ci doit tre brve et rapidement rvalue ;
13

il n'y a pas lieu de prescrire en premire intention plus d'un antidpresseur doses

antidpressives, lors de la mise en route du traitement d'un tat dpressif ;

s il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidpresseur plus de six mois aprs
l'obtention de la rmission complte (priode durant laquelle est observe une
amlioration d'une qualit suffisante pour que le patient soit considr comme

asymptomatique) de l'pisode dpressif, sauf en cas d'antcdents d'pisodes

dpressifs majeurs, caractriss rcurrents et rapprochs.
958
BOOK DES ECN
1.11.177
Prescription et surveillance ds psychotropes
Laurent KariDa
Neuroleptiques
1.1. Pharmacologie clinique
Les neuroleptiques agissent sur les 4 voies dopaminergiques
Voie dopaminergique msolimbique,

Voie dopaminergique msocorticale

responsable des effets thrapeutiques sur

responsable des effets secondaires dficitaires et

les symptmes positifs (dlire, hallucinations) cognitifs (repli, anhdonie, troubles mnsiques,
passivit, indiffrence affective, somnolence,
effet dpressogne, confusion mentale)
Voie dopaminergique nigrostrie

Rcepteurs D2 de la voie tubro-infundibulaire

responsable des symptmes moteurs

entranant une hyperprolactinmie (effets

(dystonie aigu, trismus, protraction de la

ngatifs sur la fertilit, en particulier chez la

langue, troubles de la dglutition,

femme, sur la sexualit et entraner une prise de

mouvements de rotation axiale, dyskinsies poids)

tardives)
Autres fonctions
Rle antagoniste des rcepteurs cholinergiques muscariniques, l'origine d'effets
secondaires type de scheresse buccale, de flou visuel, de constipation, de rtention
urinaire, d'moussement affectif et extrapyramidal ;
Blocage des rcepteurs al-adrnergiques (hypotension orthostatique, somnolence) et
histaminiques H1 (prise de poids, somnolence) ;
Antagonistes srotonine (5-HT2A) -dopamine D2 (antipsychotique atypique).
Diffrences par rapport aux neuroleptiques conventionnels (classiques)

-Capacit amliorer les symptmes ngatifs de la schizophrnie -Capacit amliorer

les symptmes positifs de la schizophrnie -Absence ou augmentation mineure des taux
sriques de prolactine - Effets extrapyramidaux limits
1-2. Diffrentes classes thrapeutiques
Classes thrapeutiques

DCI

Nom commercial

Phnothiazines

Alimmazine

Thralne

Chlorpromazine

Largactil

Cyammazine

Tercian

L
BOOK DES ECN
959
1.11.177
Classes thrapeutiques

DCI

Nom commercial

Lvompromazine

Nozinan

Pipotiazine

Piportil

Haldopridol

Haldol

Pipamprone

Dipiperon

Amisulpride (atypique)

Solian

Tiapride

Tiapridal

Flupentixol

Fluanxol

Zuclopenthixol

Clopixol

Dibenzodiazpines

Clozapine (atypique)

Leponex

Dibenzo-oxazpines

Loxapine

Loxapac

Olanzapine (atypique)

Zyprexa

Rispridone (atypique)

Risperdal

Butyrophnones
Benzamides
Thioxanthnes

Benzisoxazoles

Agoniste antagoniste dopaminergique Aripiprazole (atypique)

Abilify

Seules les voies per os et intramusculaire existent pour les neuroleptiques

(antipsychotiques).

Neuroleptiques d'action prolonge (NAP) ou neuroleptiques retard Voie intramusculaire

exclusive

Certitude de l'observance thrapeutique

Prescrire le neuroleptique quivalent per os avant de passer la forme IM retard

Prescription de la voie IM toutes les 2 4 semaines

Neuroleptique antiproductif : halopridol decanoas, Haldol Decanoas

Neuroleptique antidficitaire : pipotiazine L4, Piportil L4
Antipsychotique atypique retard : rispridone, RisperdalConsta LP ; olanzapine
retard, Zypadhera
1.3. Indications
Selon les RMO, il n'y a pas lieu, dans le traitement d'entretien de la psychose, d'associer
deux neuroleptiques mme s'ils sont polarit distincte, sauf si leur prescription est
argumente et priodiquement rvalue.
Bilan prthrapeutique

Examen clinique (sdation de l'agitation au pralable si ncessaire) n NFS,

plaquettes
- Bilan hpatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL D Kalimie (ionogramme sanguin)

ECG (trouble du rythme, allongement de l'espace QT liminer)

! _______
960
BOOK DES ECN

940

_
1.11.177
. pisode psychotique (dlirant) aigu ; . psychoses chroniques dissociatives ou non ; .
tat d'agitation ; . Angoisse psychotique ; . insomnie rebelle ; . Mouvements anormaux ;

Maladie de Gilles de la Tourette ; . Algies dues un cancer ;

Algies dues une nvralgie du trijumeau, un zona ;

Analgsie obsttricale, prparation l'anesthsie.

1,4. Contre-indications
Absolues

Relatives

 Hypersensibilit connue aux neuroleptiques

pilepsie

Agent responsable d'un syndrome malin

Maladie de Parkinson

(classe
thrapeutique +++)

Glaucome angle ferm

Adnome de la prostate
Neuroleptique causal et d'action prolonge
dans le
syndrome malin des neuroleptiques
Premier trimestre de grossesse
Myasthnie
Insuffisance rnale
Insuffisance hpatique
Insuffisance cardiaque
Personne ge
Enfant de moins de six ans
Troubles hmatologiques
Association avec d'autres neuroleptiques,
alcool,
IMAO

1.5. Effets secondaires (en plus de ceux cits dans le chapitre Pharmacologie clinique)

pilepsie

Glaucome

Dysurie

Syndrome malin des neuroleptiques

Dpts pigmentaires rtiniens et/ou cornens

Diminution du pristaltisme intestinal

Ictre

Hpatite cytolytique

Photoallergie

Agranulocytose (sous clozapine +++)

Leucopnie

BOOK DES ECN

961
1.11.177
Correction des effets secondaires
Selon les RMO, il n'y a pas lieu d'administrer d'emble, titre prventif, des correcteurs
anticholinergiques lors de la mise en route d'un traitement neuroleptique, sauf chez les
malades risque (personnes ges, antcdents de parkinsonisme ou d'autres
dysfonctionnements crbraux).
Du fait des dangers potentiels (augmentation du risque des effets secondaires
atropiniques), il n'y a pas lieu d'associer deux correcteurs anticholinergiques.
Si dystonies prcoces, syndromes akintohypertoniques : anticholinergique ou
benzodiazpine ;

Si ictre cholestatique : arrt du traitement ;

Si galactorrhe : diminution de la posologie ou changement de classe.

Hyperthermie maligne iatrogne : syndrome malin des neuroleptiques Cause voquer

devant toute fivre sous neuroleptique

Dbut brutal

Aggravation de la symptomatologie extrapyramidale et neurovgtative

3 critres majeurs : fivre, rigidit, augmentation des CPK

6 critres mineurs : tachycardie, anomalies tensionnelles, tachypne, altration de la

conscience, sueurs profuses, hyperleucocytose

Diagnostic hautement probable si prsence de 3 critres majeurs ou 2 critres

majeurs et 4 critres mineurs

Prise en charge Arrt immdiat des neuroleptiques Bilan infectieux de principe
Transfert en ranimation (rhydratation +++)
Bromocriptine (Parlodel) ou autre antagoniste dopaminergique ; dantrolne
(Dantrium) (surveillance hpatique) par voie intraveineuse
Benzodiazpines si anxit, agitation ou onirisme

Contre-indication de la classe neuroleptique utilise et des neuroleptiques retard

Prvenir le centre de pharmacovigilance
962
BOOK DES ECN
prescription et surveillance des psychotropes
Laurent Karila
Thymorgulateurs
Guide ALD n 23 - Troubles bipolaires HAS 2009
I. Sels de Lithium (Carbonate de lithium, Tralithe)
Bilan prthrapeutique
- Examen clinique complet
- NFS, plaquettes
-Bilan hpatique (transaminases, GGT, PAL)
- Glycmie
- Protidmie
- Calcmie
- Fer srique
- p-HCG plasmatiques
- Bilan rnal (clairance, cratinine, ionogramme sanguin et urinaire, culot urinaire,
recherche de corps ctoniques dans les urines)
- TSH-US -ECG
- Radiographie thoracique
- EEG (si antcdents neurologiques)
/. 7. Indications
Action curative
pisode maniaque ;
Action prophylactique ;
Trouble bipolaire de type I (premire intention concernant la prescription de sels de
lithium) ;
Dpression bipolaire ;

 Dpression unipolaire, prescription lors du troisime accs mlancolique ou deuxime

accs si antcdents familiaux de trouble de l'humeur ;
Trouble schizoaffectif.
BOOK DES ECN
963
1.2. Contre-indications
Absolues

Relatives

Insuffisance rnale

Dysthyrodies

Insuffisance cardiaque

Insuffisance cardiaque, rnale modre

Hyponatrmie, rgime dsod

tat prdmentiel

Observance thrapeutique mauvaise

Squelles d'AVC
Dysfonctionnement mtabolique (glucides,
lipides) Grossesse avec risque tratogne
(premier trimestre)

1.3. Effets secondaires

Tremblements fins et intentionnels des extrmits Goitre euthyrodien ou

hypothyrodien

Syndrome de neutralit affective (asthnie, apathie, amotivation)

Prise de poids

Polyurie et polydipsie (possible diabte insipide)

Diarrhe

Vomissements

Gastralgies

Vertiges

Hypotonie musculaire

Hyperleucocytose

Cardiomyopathies

Surdosage dshydratation, vertiges, vomissements, dysarthrie, cphales,

tremblements, asthnie, signes extrapyramidaux ; syndrome confusionnel, crises

convulsives, coma vigil avec hyperexcitabilit neuromusculaire

Confirmation diagnostique : dosage de la lithimie

Arrt du lithium -Transfert en ranimation

Diurse osmotique alcaline ou hmodialyse dans les cas graves

Interactions mdicamenteuses

lvation de la lithimie avec les AINS, les diurtiques, les IEC, alphamthyl-dopa

Potentialisation des effets centraux des neuroleptiques et de la carbamazpine

(confusion mentale, syndrome crbelleux)

Association surveiller avec les corticodes, les mdicaments nphrotoxiques,

l'insuline et les sulfamides hypoglycmiants

Augmentation des tremblements avec les antidpresseurs imipraminiques

Risque de syndrome srotoninergique avec les inhibiteurs slectifs de la recapture

de la srotonine ou les inhibiteurs de la recapture de la srotonine et de la noradrnaline

964
BOOK DES ECN
1.11.177
/4, Prescription du traitement
_ instauration du traitement aprs rsolution d'une rcidive dpressive traite par
antidpresseurs, au cours d'un pisode maniaque ou d'une dpression bipolaire ;
- Posologie adapter la lithimie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes classiques ;
avec la forme libration prolonge en prise vesprale (Tralithe 400 LP) lithimie
matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ;
- Dans tous les cas, la lithimie doit tre pratique douze heures aprs la dernire prise
de Lithium ;
- Augmentation progressive de la posologie en contrlant la lithimie J4 et J7 ;
- Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les mois pendant
le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrt de 24 h du traitement fait
diminuer la lithimie d'environ 50 % ;
- Rgles associes port d'une carte ; contraception imprative.

Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le lithium, de
pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le dosage de la lithimie et de la
cratininmie et, une fois par an, le contrle de la TSH-US
II. Anticonvulsivants
H.1. Carbamazpine, Tgrtol
Bilan prthrapeutique
Examen clinique complet
NFS, plaquettes
AS AT, ALAT, GGT, PAL
ECG
11.1.1. Indications
Troubles bipolaires de l'humeur en seconde intention lors de contre-indications ou
d'intolrance aux sels de lithium ;
Trouble bipolaire de type II (dpression + hypomanie) ;
Manie dysphorique ;
tats mixtes ;
Cycles rapides (4 pisodes thymiques par an) ;
pilepsie ;
Douleurs neurognes. H.1.2. Contre-indications
Grossesse ;
' Bloc auriculoventriculaire ;
Perturbations biologiques hpatiques et/ou hmatologiques.
H.1.3. Effets secondaires
Somnolence ;
Vertiges ; Scheresse buccale ;
1

Nauses ;

BOOK DES ECN

965
1.11.177
Trouble de la conduction ;

 Troubles hmatologiques (neutropnie, thrombopnie, agranulocytose, aplasie

mdullaire, arrt immdiat) ;
Hpatite ; Embolie.
11.2. Divalproate de sodium, Dpakote
Bilan prthrapeutique
Examen clinique complet
Bilan hpatique avant, pendant et en fin de traitement
Hmogramme J15 et en fin de traitement
TP, facteurs de coagulation, fibrinogne si hypertransaminasmie 8 Amylasmie,
lipasmie si syndrome douloureux abdominal aigu
11.2.1. Indications
- Traitement curatif des pisodes maniaques chez l'adulte et prventif du trouble
bipolaire.
II.2.2. Contre-indications
Absolues

Relatives

Antcdent d'hypersensibilit au valproate ou

Association la lamotrigine

au divalproate de sodium ou l'un de ses

Premier trimestre de grossesse

constituants

Femme susceptible d'tre enceinte

Allaitement

Hpatite aigu

Hpatite chronique
Antcdent personnel ou familial d'hpatite
notamment mdicamenteuse

Porphyrie hpatique

Association la mfloquine
II.2.3. Effets secondaires
0

Risque tratogne ;
Symptmes digestifs en dbut de traitement (nauses, vomissements,

gastralgies, diarrhe) ;

Tremblements fins ;

Somnolence ;
Chute des cheveux (effets passagers et/ou doses-dpendants) ;

 Cphales ;
0

Risque allergique (jaune orang S, rouge cochenille) ;

Prise de poids ;
0

Trouble du cycle menstruel ;

Rush exanthmateux (exceptionnels) ;

0

Atteinte rnale (exceptionnelle) ;

Pancratite (exceptionnelle) ;
966
BOOK DES ECN
1.11.177
. Hpatopathie ; . Encphalopathie; . Hyperammonimie ;
. Rares cas de syndromes parkinsoniens rversibles ; . Rush exanthmateux
(exceptionnels) ;
Atteinte rnale (exceptionnelle) ;
. Thrombopnie dose-dpendante (sans retentissement clinique) ;
Diminution du fibrinogne ou allongement du temps de saignement doses leves
(sans retentissement clinique) ;
. Surdosage : coma calme, hypotonie musculaire, hyporflexie, myosis, diminution de la
frquence respiratoire, quelques cas d'hypertension intracrnienne. Un autre
anticonvulsivant valpromide, Dpamide, driv de Dpakote est utilis comme
thymorgulateur en prophylactique.
11.3. Antipsychotiques atypiques
Olanzapine, Zyprexa

Rispridone, Risperdal

Aripiprazole, Abilify

Action curative et

Action sur les pisodes

Action sur les pisodes

prophylactique dans le trouble maniaques

maniaques modrs svres

bipolaire

des troubles bipolaires de type

1
Prvention de rcidives
d'pisodes maniaques chez
des patients ayant prsent

des pisodes prdominance

maniaque et pour qui les
pisodes maniaques ont
rpondu un traitement par
aripiprazole

BOOK DES ECN

967
1.11.177
Prescription et surveillance des psychotropes
Laurent Karila
Anxiolytiques
Recommandations AFSSAPS 2007. Dure maximale de prescription des mdicaments
classs comme anxiolytiques
Critres prendre en compte dans la prescription d'un anxiolytique
Antcdents du patient
Caractre aigu ou chronique du trouble
Caractristiques cliniques du trouble
Diagnostic
Dure prvisible de la prescription
Existence ou non d'une comorbidit
Fractionner les prises chez le sujet g et l'enfant
Surveillance du traitement, valuation clinique rgulire du patient, de la tolrance et
de l'efficacit.
I. Diffrentes classes (anxiolytiques benzodiazpiniques et non benzodiazpiniques)
Il existe 3 classes de benzodiazpines (BZD), selon leur demi-vie, faisant partie de la
grande famille des anxiolytiques. Demi-vie courte (< 5 heures) ou intermdiaire (5-24
heures)
DCI

Nom commercial

Demi-vie

Oxazpam

Seresta

1-4 h

Lorazpam

Temesta

12 h

Alprazolam

Xanax

10-15 h

Bromazpam

Lexomil

20 h

DCI

Nom commercial

Demi-vie

Diazpam

Valium

32 h

Clorazpate

Tranxne

40 h

Prazpam

Lysanxia

65 h ______________

Demi-vie longue (> 24 heures)

968
BOOK DES ECN
1.11.177
Les anxiolytiques non-BZD
Agents 5-HT1A (azapirones) buspirone, Buspar
Carbamates : mprobamate, quanil
Hydroxyzine, Atarax
Imidazopyridines, zolpidem, Stilnox mcanisme d'action voisin de celui des BZD
Antidpresseurs
Neuroleptiques
Btabloquants, activit anxiolytique sur les manifestations vgtatives et somatiques
de l'anxit (tremblements, sueurs, palpitations, modification du transit intestinal)
II. Indications des benzodiazpines
Troubles anxieux : l'anxiolytique est un traitement d'appoint uniquement, sa dure de
prescription doit tre courte et mdicalement contrle. Dans les troubles ractionnels
des facteurs de stress, les anxiolytiques sont efficaces ;
pisode dpressif majeur : coprescription antidpresseur-anxiolytique non
systmatique mais se justifiant en dbut de traitement car dlai d'action des
antidpresseurs de 15 jours si anxit et/ou insomnie (RMO) ;
Trouble de l'adaptation avec humeur dpressive ;
Trouble psychotique : prescription d'un neuroleptique, association possible d'un
anxiolytique ;

 Syndrome extrapyramidal secondaire la prise de neuroleptiques ;

Pathologies organiques avec manifestations anxieuses ;
Convulsions ;
Anesthsie ;
Douleurs (aigus ou chroniques) ;
Troubles du sommeil ;
Sevrage thrapeutique en alcool : utilisation des BZD en association l'hydratation et
la vitaminothrapie Bl, B6, PP et magnsium ;
Sevrage thrapeutique en BZD.
III. Contre-indications des BZD
Hypersensibilit aux produits
Syndrome d'apnes du sommeil
Grossesse
Allaitement
Myasthnie
Insuffisance hpatique svre
Insuffisance respiratoire svre
IV. Effets secondaires
* Sdatifs : somnolence diurne (effet dose-dpendant), asthnie, sensations
vertigineuses et trouble de la coordination,
ralentissement, apathie voire confusion (enfants et sujets gs risque) ; ' Cognitifs :
troubles mnsiques et atteinte des capacits de raction face l'imprvu ; Phnomne
de rebond d'anxit ;
BOOK DES ECN
969
1.11.177

Ractions paradoxales (enfant et sujet g + + +) favorises par les associations

mdicamenteuses et/ou l'usage d'al cool : ractions brieuses ou confuses avec

agitation, agressivit, dsinhibition comportementale, hallucinations ou dlire onirode,
voire symptmes psychotiques ;

Abus/dpendance aux benzodiazpines et aux carbamates avec suivenue d'un

syndrome de sevrage l'arrt du traitement, d'apparition rapide selon que la demi-vie

du produit est courte ;

Tremblements des extrmits ;

Trouble visuel (hydroxyzine) ;

Cphales (buspirone) ;

Troubles sexuels ;

Anorexie ;

Trouble digestif (dglutition, transit intestinal) ;

Allergies.

Selon les rfrences mdicales opposables, la prescription d'hypnotiques et des

anxiolytiques doit reposer sur une analyse soigneuse de la situation clinique, en
recherchant sparer ce qui relve des difficults transitoires et des ractions une
pathologie somatique, et de la pathologie psychiatrique confirme.
Elle doit tre rgulirement rvalue et tenir compte des indications de l'AMM, de la
fiche de transparence et de l'arrt du 7 octobre 1991.
Elle ne doit pas tre arrte brutalement aprs un traitement datant de plusieurs
semaines. Dans le cadre de cette prescription.
Il n'y a pas lieu dans le traitement de l'anxit, d'associer deux anxiolytiques
(benzodiazpines ou autres).
Il n'y a pas lieu d'associer deux hypnotiques.
Il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans tenir
compte des dures de prescription maximales rglementaires (incluant la priode de
sevrage et avec rvaluation rgulire) 4 12 semaines pour les anxiolytiques ; 2 4
semaines pour les hypnotiques (2 semaines pour le tria- zolam).
Il n'y a pas lieu d'initier une prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique, sans
respecter les posologies officielles recommandes, et sans dbuter par la posologie la
plus faible.
Il n'y a pas lieu de reconduire systmatiquement et sans rvaluation, une
prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique.

970
BOOK DES ECN
prescription et surveillance
des psychotrop

@S0

Traitements substitutifs aux placs :

mthadone et buprnorphine I

laut

dosage (BHD)
Laurent Karila
Recommandation de bonne pratique de la HAS (Confrence de consensus) : Stratgies
thrapeutiques pour les personnes dpendantes des opiacs : place des traitements de
substitution, 2004.
I. Indications
Dpendance avre aux opiacs.
II. Caractristiques des traitements substitutifs aux opiacs (TSO)
Mthadone : non injectable (sirop) et forme glules, meilleure satisfaction du patient
mais risque de dcs par surdose, interactions mdicamenteuses respecter, gamme
insuffisante (dosages et prsentations) ;
BHD : possibilit d'injection intraveineuse et de consommation par voie intranasale,
moindre risque de surdose mais moindre satisfaction du patient, avec risque de
consommations associes, association dangereuse BHD-BZD fortes doses,
notamment en cas d'injection de la BHD ;
Le choix de la molcule devrait pouvoir tre adapt : par exemple, la mthadone
semble plus adapte pour les sujets injecteurs.
III. Cadre rglementaire
Mthadone : primoprescription en centre de soins spcialiss en addictologie
(CSAPA) ou en tablissement de sant, relais en ville possible, prescription pour 14
jours, dlivrance 7 jours, liste des stupfiants ;

 BHD : prescription par tout mdecin, prescription pour 28 jours, dlivrance : 7 jours,
liste I (rgles prescription, dlivrance des stupfiants).
IV. Mise en place du traitement
Obligation pour le mdecin de contacter le pharmacien avant prescription et d'indiquer
son identit sur l'ordonnance ;
tablissement de contacts frquents entre le mdecin et le pharmacien en dbut de
traitement et jusqu' obtention de la posologie d'entretien, de mme en priode de
dstabilisation ;
Importance du travail en rseau privilgier (collaboration entre le mdecin de ville et
le centre spcialis).
BOOK DES ECN
971
V. Bilan pralable
Le premier contact est fondamental ;
tre empathique ;
Le diagnostic de dpendance aux opiacs doit tre confirm ;
La trajectoire et l'tat de sant du patient sont valus.
VI. Initialisation du traitement
Le patient est inform et le cadre de soins est prcis ;
Le secret professionnel est garanti ;
0

La prise initiale du mdicament substitutif doit se faire l'apparition des premiers

signes de sevrage, le mdecin doit en informer le patient ;

L'arrt le plus rapide possible de toute prise d'opiac illicite est recherch ;
Il est ncessaire de prendre en compte les risques d'interactions avec d'autres
substances.
Mthadone
- Dose initiale : 10 40 mg/j ;
- Paliers d'augmentation 5 10 mg maximum par paliers de 1 3 jours, en fonction de
la clinique, sans jamais excder par semaine 50 % de la dose initiale ;
- Prise quotidienne unique orale.

BHD
- Dose initiale : 4 mg 8 mg/j au vu des pratiques professionnelles ;
- Respecter un dlai de 24 heures aprs la dernire prise d'opiac pour viter le
syndrome de sevrage d aux proprits antagonistes de la buprnorphine ;
- Paliers d'augmentation de 1 2 mg par paliers de 1 3 jours, en fonction de la
clinique, jusqu' la dose optimale ;
- Prise quotidienne unique sublinguale :
Contrles urinaires : analyse d'urines recommande, voire indispensable,
l'initialisation du traitement pour vrifier la prsence d'opiacs, et contrles ultrieurs si
besoin en accord avec le patient,
Le traitement initial est prescrit sur une ordonnance scurise, pour 1 ou 2 jours, avec
dlivrance quotidienne. Le nom du pharmacien est crit sur l'ordonnance,
L'initialisation du traitement est le dbut d'une longue collaboration
mdecin-pharmacien, avec change permanent d'informations.
VIL Adaptation du traitement
Recherche de la posologie optimale : initialement par paliers de 1 3 jours pendant
les 10-15 premiers jours, jusqu' suppression des symptmes de sevrage, puis paliers
de 4 7 jours ;
Paliers : mthadone 5 10 mg ; BHD de 1 2 mg ;
Posologie de stabilisation : mthadone : entre 60 et 100 mg/j ; BHD : 8 16 mg/j ;
0

Durant cette priode, le pharmacien doit tre averti des modifications du traitement et

des modalits de la dlivrance. Il doit signaler en retour toute anomalie au mdecin

prescripteur.
VIII. Suivi du patient en priode de stabilisation
tre vigilant vis--vis des mauvais usages du traitement substitutif, d'une reprise de
consommation d'hrone, de l'apparition ou de l'augmentation de la consommation
d'autres substances psychoactives ;
En l'absence d'amlioration : rvaluation et rorientation de la prise en charge si
besoin.
972

BOOK DES ECN

1.11.177
IX. Quand et comment arrter un traitement substitutif aux opiacs (TSO) ?
. La demande d'arrt du traitement ne peut, en dehors de circonstances exceptionnelles,
venir que du patient lui- mme ;
, H n'y a pas de dure optimale pour un TSO ;
Le soutien des patients dans leur projet d'arrter un TSO est indispensable, suggrant
des modalits d'arrt les plus
efficaces et les moins douloureuses possible ; . possibilit d'arrts lentement dgressifs
(grs par le patient lui-mme, en fonction de ses symptmes) ; . Pas de consensus sur
la dure a priori au processus de diminution en vue de l'arrt d'un TSO.
BOOK DES ECN
973
Diffrents types de techniques psychothrapeutiques
Laurent Karila
Expertise INSERM Psychothrapie - Trois approches values (2004)
I. La psychanalyse
Sigmund Freud, l'origine de la psychanalyse, fonde l'International Psychoanalytical
Association (IPA), association cre en 1910.
L'influence dterminante des courants artistiques, littraires et du mouvement surraliste
permettra aux concepts freudiens de pntrer en France aux environs du dbut des
annes 1920. En 1926 est fonde la Socit psychanalytique de Paris, reconnue par
l'IPA, dont le but est de permettre aux mdecins dsireux de devenir psychanalystes
d'apprendre une psychanalyse didactique. La plupart des groupes rattachs cette
association sont pour une planification de l'enseignement, un nombre et une dure des
sances pralablement dtermins, un choix limit d'analystes didacticiens. Un institut
de psychanalyse faisant partie de la Socit psychanalytique de Paris, depuis 1933,
sous l'impulsion d'analystes comme Lebovici avait pour but d'enseigner et de former les
futurs psychanalystes sur un modle de type modle mdical.

Diffrentes scissions vont avoir lieu au sein de la Socit psychanalytique de Paris : la

premire a lieu dans les annes 1950 avec Lacan qui part fonder la Socit franaise de
Psychanalyse, car il considrait qu'un rglement impos de l'analyse allait contre son
fondement mme. La Socit franaise de Psychanalyse disparatra au dbut des
annes 1960. Il a t reproch Lacan son nombre important d'lves, sa pratique des
sances...
Le 21 juin 1964, Lacan fonde l'cole Freudienne de Paris et paralllement se forme
l'Association Psychanalytique de France. En 1969 se forme le quatrime groupe autour
d'anciens membres de l'cole Freudienne. Cette dernire ne sera plus dans les annes
1980 aprs dcision de Lacan.
Psychanalyse
* Cure analytique :
- Le thrapeute laisse parler le patient
- Rgularit du rythme, de la frquence, de la dure des sances
- Ractualiser les conflits infantiles
- Explore le sujet au-del du symptme
- Sujet capable d'introspection, de tolrance la frustration, dsireux de
comprendre
ses troubles
- Sujet allong, thrapeute hors de son champ de vision
- Transfert : affects du sujet pour le thrapeute
- Contre-transfert : ce que le thrapeute ressent du sujet
-Association d'ides, rves
Il existe galement les thrapies d'inspiration analytique (sujet face au
thrapeute)
974
BOOK DES ECN
1.3.44
II. Les thrapies cognitives et comportementales (TCC)

Ces thrapies reposent sur des modles exprimentaux de conditionnement (acquisition

de comportements rendus possibles par les relations existantes entre les stimulations du
milieu et les ractions de l'organisme) dcrits par Pavlov au dbut du sicle et par
Skinner. D'autres thories reposant sur l'exprimentation compltent ces premiers
modles, comme les thories bhavioristes de Thorndike, la thorie de l'apprentissage
social de Bandura, les thories cognitives de Beck.

Pavlov (1849-1936), mdecin physiologiste, dcrit le conditionnement

classique ou de type 1 partir de son exprience avec un chien, de la nourriture

(stimulus inconditionnel) et un son de cloche (stimulus conditionnel). La procdure
consiste faire prcder de faon rpte un stimulus dclenchant de manire rflexe
une raction mesurable par un stimulus neutre sans rapport avec la rponse. Aprs un
certain nombre de prsentations de ces deux stimuli, le stimulus initial neutre devient
capable d'engendrer la rponse. S'il est prsent simultanment et plusieurs reprises
les deux stimuli, le son de la cloche va finir par faire saliver le chien. Les principales lois
du conditionnement dcrites par Pavlov sont l'extinction, la gnralisation et la
discrimination. Elles sont gnralisables l'homme.

Skinner (1904-1990), psychologue amricain, considre que le comportement

est l'instrument qui permet l'obtention d'une rcompense. Tout comportement s'explique
par les rgularits dans les renforcements auxquels ils ont t soumis de la part de leur
environnement au cours de leur existence. Le paradigme exprimental du
conditionnement instrumental est le suivant :
Un rat affam est plac dans une cage qu'il dcouvre pour la premire fois. Cette cage
contient un petit rservoir reli un levier qui dclenche l'arrive d'une boulette de
nourriture. Le rat va explorer activement la cage et finit par appuyer par hasard sur le
levier. Le temps s'coulant entre deux pressions successives sur le levier est mesur.
Ce temps baisse rapidement au cours de l'exprience.
Il y a deux conditions pour que l'apprentissage soit effectu : qu'il soit produit et qu'il soit
rcompens.

Thorndike (1874-1949) est le prcurseur des thories de l'apprentissage de la

psychologie bhavioriste. Le paradigme exprimental est le suivant :

un chat affam est mis dans une cage et il reoit de la nourriture. Le temps qui spare le
moment o le chat est plac dans la cage et celui o il russit en sortir est mesur. Il y
a apprentissage dans le sens o le chat va sortir de plus en plus vite de la cage.

L'apprentissage social de Bandura

Il s'agit des influences de l'environnement sur nos apprentissages. Le renforcement n'est

pas directement applicable au comportement de l'apprenant mais des comportements
qu'il peut observer. Les diffrents facteurs favorisant cet apprentissage sont le fait
d'attirer l'attention, le fait de faciliter la mmorisation et la comprhension, permettre la
production du comportement vis, les rcompenses et les renforcements.
L'ensemble des TCC partage trois lments de base :
- l'analyse fonctionnelle pour valuer les antcdents et les consquences de la
consommation ainsi que les comptences et les ressources individuelles ;
- des techniques d'intervention bases sur les thories de l'apprentissage ;
- la possibilit de pratiquer les nouvelles stratgies dans le contexte concern.
III. Entretiens motivationnels
L'entretien motivationnel a dmontr son efficacit dans les addictions, la boulimie et
d'autres pathologies somatiques. Il repose sur des notions thoriques (ambivalence,
balance dcisionnelle, sentiment d'efficacit personnel) et des concepts Prexistants,
comme les stades transthoriques de changement de Prochaska et DiClemente :
- l'indtermination : le patient pense n'avoir aucun problme, aucune stratgie
thrapeutique propose ne pourra fonctionner. Il faut donner des informations au patient
;
- la printention : le patient minimise ses troubles mais en reconnat l'ventuelle
existence. Donner des informations et faire une balance dcisionnelle ;
BOOK DES ECN

975

1.4.48
- l'intention : le patient souhaite faire quelque chose pour rgler son trouble ;
- la prparation au changement : explications concernant les stratgies thrapeutiques
en vue d'une abstinence et de son maintien ;

- l'action : mise en place des stratgies thrapeutiques comme un sevrage

thrapeutique l'hpital ou en ambulatoire ;
- le stade de maintenance et de prvention de la rcidive.
Le thrapeute doit amener le patient prendre conscience de ses problmes, des
possibilits et des moyens mettre en uvre pour changer.
Principes de l'entretien
-

Piges de l'entretien

Empathie : thrapeute prsent, disponible et -

Questions fermes en oui/non

l'coute

Confrontation

Parole d'expert mme si elle peut tre

Balance dcisionnelle : exploration de

l'ambivalence

recherche par le patient

Ne pas forcer la rsistance

tiquette diagnostique

viter l'affrontement

Focaliser d'emble sur le problme

Renforcer le sentiment d'efficacit personnel - Juger

Renforcer la libert de choix

Lever les obstacles : symptmes de sevrage

par exemple
IV. La thrapie systmique
La thorie systmique repose sur l'tude des relations, de la communication, des
interactions et des changements dans un groupe donn.
Runis Palo Alto, prs de San Francisco, le courant systmique, consistant tudier
des ensembles vivants l'aide de diffrents modles mathmatiques (thories de la
logique, cyberntique), nat.
Bateson, l'origine de cette cole de pense, adaptera l'approche systmique l'tude
des relations humaines, en s'ap- puyant sur ses travaux d'edmologie. En 1953, Jackson,
clinicien de formation, rejoint Bateson et sera l'origine des bases d'une nouvelle forme
de thrapie dans la schizophrnie.
Un des grands principes de cette cole est que l'individu n'est plus que le signe d'un
dysfonctionnement du cadre gnral, du groupe d'individus avec qui il est
quotidiennement en interaction et qui constitue son systme affectif. Un autre principe
fondamental en psychologie de la communication sera appel double contrainte.

Jackson cre le Mental Research Institute. Watzlawick, docteur en philosophie et

psychanalyste, se joint ce groupe de travail et se dmarque de ses collaborateurs en
thorisant de manire originale les donnes issues de la pratique thrapeutique.
En 1980, Bateson meurt et l'cole de Palo Alto passera de l'exprience vcue une
reconnaissance particulire. Ce courant de pense s'est dissmin en Italie, en France,
en Suisse, en Belgique et dans d'autres pays.
V. L'hypnose
Mesmer, au XVIIP sicle, en est l'origine. Elle consiste en un tat modifi de
conscience et de concentration focalise, a l'aide de suggestions. Elle permet de
mobiliser les conflits refouls et de les faire accder la conscience. Cette approche est
utilise dans diffrents troubles psychiatriques et somatiques.
i
976
BOOK DES ECN
1.3.44
Addictions et conduites dopantes : pidmiologie, prvention, dpistage. Morbidit,
comorbldit et complications.
Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage
Laurent Karila
Alcool
Orientations diagnostiques et prise en charge, au dcours d'une intoxication thylique
aigu, des patients admis aux urgences des tablissements de soins (ANAES 2001).
Modalits d'accompagnement du sujet alcoolodpendant aprs un sevrage (ANAES
2001).
Objectifs, indications et modalits du sevrage du patient alcoolodpendant (ANAES
1999).
I. Donnes pidmiologiques
Msusage d'alcool : environ 4 millions de Franais ;
Alcoolodpendance dans 1,5 million de Franais ;
Cause directe ou indirecte de 20 % des consultations en mdecine gnrale ;

 15 25 % des hospitalisations ;
30 35 000 dcs par an (suicides, accidents domestiques, accidents de la route,
cancers...).
II. Donnes cliniques
Diffrentes modalits de consommation
Non-usage
Usage (consommateur modr)
Usage nocif (utilisation nocive pour la sant) ou abus
Dpendance
La dpendance est dfinie par une dure de consommation suprieure douze mois, un
syndrome de sevrage, un dsir compulsif de boire de l'alcool rendant le sujet incapable
de matriser sa consommadon, la recherche de la consommation d'alcool qui prend le
pas sur la plupart des activits du sujet, abandon progressif des autres activits au profit
des seules proccupations lies la consommation d'alcool, une augmentation de la
tolrance et des consquences sanitaires et sociales. Les examens complmentaires en
faveur de la dpendance l'alcool sont les biomarqueurs comme la carbohydrate
dficient transferrin (CDT), les GGT, les transaminases et le VGM. L'chographie
abdominale retrouve une statose hpatique le plus souvent.
BOOK DES ECN
977
1.3.45
Complications :
delirium tremens (DT) [forme la plus grave du syndrome de sevrage] : symptmes
subjectifs, neurovgtatifs et digestifs du syndrome de sevrage, troubles de la
conscience, hypertonie oppositionnelle, dlire hallucinatoire de typ e onirique,
prdominance visuelle (zoopsies) et cnesthsique, major par l'obscurit, une
dshydratation intra- ei extracellulaire ;
hpatite alcoolique ;
cirrhose ;
0

pancratite chronique ;

 neuropathies ;
dpression, dlire.
DU. Prise en charge
III. 1. Sevrage thrapeutique
Hospitalisation envisage si :
o chec du traitement ambulatoire, o conditions de vie difficiles,
o comorbidits somatique ou psychiatrique significatives, o antcdent d'accident de
sevrage (crise convulsive, delirium tremens) ;
hydratation 3 l/j per os, IV si syndrome confusionnel ou nauses et vomissements
rebelles ; 0 benzodiazpines demi-vie longue comme le diazpam, le valium ;
oxazpam, Sresta (demi-vie courte, mtabolisme non modifi) en cas de souffrance
hpatocellulaire majeure ;
vitamines Bl, B6, PP ;
0

addictolytique type acamprosate (Aotal) ds le premier jour du sevrage ;

psychothrapie de soutien.
111.2. Prise en charge au long cours
Aide pharmacologique au maintien de l'abstinence.
0

acamprosate, Aotal (pouvant tre prescrit ds le dbut du sevrage),

naltrexone, Revia (pouvant tre prescrit partir du 7G jour de sevrage),

disulfirame, Esprai (mdicament de dernire ligne) : le principe de ce mdicament
antabuse est d'induire des effets aversifs en cas de prise concomitante d'alcool.
L'abstinence est donc imprative ( Bilan prthrapeutique : NFS, plaquettes, PGT,
transaminases EEG, ECG)
Accompagnement psychologique : renforcement motivationnel, renforcement de la
confiance en soi, rsolution des problmes...
Traitement des comorbidits psychiatriques et somatiques ;
Aide la rinsertion socioprofessionnelle ;
Associations d'entraide ;
Postcure (hospitalisation prolonge en milieu spcialis) ou sjour en hpital de jour ;
Suivi ambulatoire planifi au long cours.

978
BOOK DES ECN

Tabac
Laurent Karila

Stratgies thrapeutiques d'aide au sevrage tabagique : efficacit, efficience et

prise en charge financire (HAS 2007).

Grossesse et tabac (HAS 2004).

Reprage des fumeurs et initiation du sevrage tabagique (HAS 2004).

Aide au sevrage tabagique (HAS 2004).

I. Principales donnes pidmiologiques

Premire cause de mortalit vitable ;

18 annes de vie perdues ;

66 000 dcs prmaturs par an.

II. Principales donnes cliniques

Effets psychoactifs de la nicotine : effet hdonique, anxiolytique, stimulant,

antidpresseur, anorexigne ;

Syndrome de sevrage :

humeur dpressive,

insomnie,

irritabilit,

frustration,

colre,

anxit,

difficults de concentration,

agitation,

ralentissement du pouls,

augmentation de l'apptit et/ou prise de poids rapide.

Ces signes causent une souffrance clinique, et parfois une altration du fonctionnement
social ou familial et ne sont pas expliqus par une maladie mentale.

Installation progressive de la dpendance :

o valuation de la dpendance avec le test de Fagerstrom, o recherche de comorbidits

psychiatriques (troubles anxieux, dpression), o recherche de complications somatiques
(cardiovasculaires, pulmonaires, cancers...), o valuation comportementale et cognitive
pour aider le patient rompre avec certaines habitudes, o recherche d'autres conduites
addictives (alcool, cocaine, cannabis...).
BOOK DES ECN
979
III. Prise en charge
Elle est rsume dans la figure suivante (Karila et al, Conduites addictives. Trait de
mdecine Akos EMC, 7-0145,

980
BOOK DES ECN

1.3.44
Facteurs de rechute du tabagisme :
. Sous-dosage en nicotine ;
prise de poids ; . Stress, anxit ;
Dpression ;
. Dmotivation; . phnomne environnemental.
Bupropion LP (Zyban LP)

Varnicline (Champix)

Traitement de 7 9 semaines

-Traitement de 12 semaines

Contre-indications :

- Plus efficace que le bupropion 3 mois aprs

l'arrt du

-Trouble convulsif volutif ou antcdents de

tabac chez le volontaire sain

convulsions

- Efficacit comparable aux TSN

- Sevrage thrapeutique en alcool ou en

-Contre-indications : hypersensibilit au produit

benzodiazpines
- Boulimie ou anorexie mentale
- Antcdents de trouble bipolaire
- Hypersensibilit au mdicament
- Insuffisance hpatique svre

BOOK DES ECN

981
1.3.45
Opiacs

_____________

Laurent Kari|a
Recommandation de bonne pratique de la HAS : Modalits de sevrage chez les
toxicomanes dpendant des opiacs, 1998.
Recommandation de bonne pratique de la HAS : Rduire les mauvaises utilisations
des mdicaments de substitution des opiacs, 2004.

 Recommandation de bonne pratique de la HAS (Confrence de consensus) :

Stratgies thrapeutiques pour les personnes dpendantes des opiacs : place des
traitements de substitution, 2004.
I. Principales donnes cliniques (hrone)
- Nouveau profil de consommateur g de 21-29 ans ;
- Prparation par actylation de la poudre d'opium ou de morphine brute impure
(fabrique en Iran ou au Paldstan) ou partir de la morphine-base de meilleure qualit
(fabrique en Inde ou en Chine) ;
- Produit souvent coup (bicarbonate, sucre, farine, quinine...) ;
- Demi-vie trs courte : 3-10 minutes ;
-

Diffrentes voies d'administration : intranasale, inhale (fume), intraveineuse ;

Effets cliniques rapides ;

Dure : 4 6 heures ;

- Effets biphasiques :
o Phase d'euphorie intense (flash orgasmique), rverie et bien-tre mais aussi :

Somnolence, troubles cognitifs, ralentissement ou agitation

psychomotrice,

Nauses et/ou vomissements (premires prises), H Myosis ;

o Phase de descente avec sensations d'angoisse ;

-

Syndrome de sevrage (chronologie clinique typique) :

o 6 14 heures aprs : billements, larmoiement, rhinorrhe, mydriase, sueurs, anxit,

o jl : majoration des signes et apparition de contractures musculaires, irritabilit,
insomnie, anorexie, nauses,
myalgies, crampes abdominales, frissons, o j3 : acm des symptmes somatiques
(diarrhe, vomissements, dshydratation, tachycardie, hypertension
artrielle, angoisse majeure), o j8 : rgression de la symptomatologie, anxit avec
trouble du sommeil et asthnie.
Complications
- Abus et dpendance d'installation plus ou moins rapide selon les patients ;
- Dpendances associes :

o Alcool et mdicaments psychotropes de type benzodiazpines (50 % des cas), o

Cannabis (sur la vie entire) (90 % des cas), o Cocane (20-30 %), o Tabac +++,
o Msusage (utilisation dtourne) de traitements antalgiques base d'opiacs
(buprnorphine, codine) ou de traitements de substitution aux opiacs (buprnorphine
haut dosage, chlorhydrate de mthadone) ;
- Surdosage (overdose) :
o Risque major aprs une priode d'abstinence volontaire ou non, o Dpression
respiratoire, o Pression artrielle abaisse,
982
BOOK DES ECN
1.3.45
o Myosis serrs,
o tat de choc, OAP, tat stuporeux ou coma, o Hypothermie ;
-

Risques infectieux directs et indirects (hpatites, VIH, abcs...) ;

Endocardites ;

Pneumopathies ;

Phlbites, dmes des membres dus la sclrose veineuse ; -AVC, convulsions ;

Prurit, flush ;

Rtention urinaire aigu ;

SIADH ;

Consquences gyncologiques et obsttricales :

o Amnorrhe,
o Mauvais suivi de la grossesse, o Avortement spontan (15 30 % des cas), o
Accouchement prmatur (20 50 % des cas), o clampsie,
o Retard de croissance utrin, o Mort ftale in utero,
o Syndrome de sevrage entre quelques heures et quelques jours aprs la naissance :
instabilit, hyperacti- vit, hyperexcitabilit, cris suraigus, trouble du sommeil,
tachypne, apne, diarrhe avec dshydratation, prise pondrale insuffisante ;
-Complications psychiatriques : o Dpression, o Risque suicidaire, o Attaques de
panique, o tat dlirant aigu, o Troubles cognitifs, o Interactions mre-enfant perturbes,

Complications sociales :

o Ruptures familiales, o Difficults professionnelles, o Marginalit, prostitution, vols.

II. valuation clinique d'un patient dpendant aux opiacs
-

valuer la conduite addictive :

o ge de dbut et histoire des consommations, o Autres produits consomms, o

Hospitalisation (s), suivi(s) ambulatoire(s), o Sevrage thrapeutique, postcures, o
Traitements pris (psychotropes, substitution) ;
-

Examen clinique psychopathologique :

o Antcdents psychiatriques, o Personnalit sous-jacente, o tat actuel,

o Intensit de la dpendance, o tat cognitif, o Traitements psychotropes ;
1
BOOK DES ECN
983
1.3.45
- Examen clinique somatique :
o Appareil par appareil, o Signes d'intoxication, o Signes de sevrage, o Vigilance ;
- valuation de la motivation au changement (entretiens motivationnels) ;
- valuation sociale :
o Poursuites judiciaires en rapport ou non avec le produit, antrieures la
consommation, o Qualit de l'entourage, o Vie familiale, enfant(s), o Emploi,
o Couverture sociale.
109. Prise en charge
- Prise en charge globale (somatique, psychologique, psychiatrique et sociale) ;
- Sevrage thrapeutique en ambulatoire ou au cours d'une hospitalisation (chec de la
solution ambulatoire, risque suicidaire, risque de passage l'acte htroagressif,
absence de soutien social) ;
- Traitement symptomatique des manifestations de sevrage (anxiolytiques non
benzodiazpiniques, antalgiques non opiacs, antispasmodiques, antinauseux...) ;
- Traitements de substitution aux opiacs (TSO) : chlorhydrate de mthadone
(mthadone sirop ou glules) avec contrle de la mthadonmie lors de la premire

prescription, buprnorphine haut dosage (gnrique ou Subutex en comprims),

buprnorphine/naloxone ;
- Relais pour le suivi ambulatoire par un centre de soins d'accompagnement et de
prvention en addictologie (CSAPA) ;
- Tests urinaires ;
- Psychothrapie de soutien et thrapie comportementale ;
- Runion de synthse avec les diffrents partenaires distance ;
- Travail en rseau avec le mdecin traitant et le pharmacien ;
- Suivi rgulier.
984
BOOK DES ECN
Jeu pathologique
Laurent Karla
Jeux de hasard et d'argent. Contextes et addictions - expertise INSERM 2008
I. Donnes pidmiologiques
Deux tiers des Franais ont dj expriment un jeu de la Franaise de jeux ;
Environ 2 % de la population gnrale atteinte de jeu pathologique ;
7 39 % des patients dpendants une substance ;
6 12 % des patients admis en psychiatrie gnrale.
II. Donnes cliniques
Le jeu pathologique touche plutt les hommes, maris avec des enfants, gs entre
25 44 ans. Le jeu progresse plus vite chez les femmes que chez les hommes, les
personnes ges sont galement touches. La plupart du temps, il existe un seul jeu de
prdilection (jeux de loterie, casino, hippodrome, PMU, Internet, poker) ;
Le jeu pathologique s'installe de manire progressive sur plusieurs annes, et il
existe 3 grandes tapes : le gain (winning phase) o sont prsentes des croyances
errones que les gains rsoudront les problmes du sujet, la perte (loosingphase) o le
sujet rejoue pour tenter de se refaire et le dsespoir (desperadon phase) o les
problmes grandissant, le sujet cherche des solutions dans le jeu. Le joueur
pathologique rpond aux critres de dpendance selon le DSMIV TR ou la CIM-10 ;

1. Proccupation par le jeu.

2. Besoin de jouer avec des sommes d'argent croissantes pour atteindre l'tat
d'excitation dsir...
3. Efforts rpts mais infructueux pour contrler, rduire ou arrter la pratique du jeu.
4. Agitation ou irritabilit lors des tentatives de rduction ou d'arrt de la pratique du jeu.
5. Joue pour chapper aux difficults ou pour soulager une humeur dysphorique (par
exemple des sentiments d'impuissance, de culpabilit, d'anxit, de dpression).
6. Retentissement social, familial, affectif, professionnel.
Les principaux facteurs de risque ont des antcdents familiaux de jeu patiiologique
ou de dpendance l'alcool, le clibat, l'exposition prcoce aux jeux d'argent dans
l'adolescence, l'existence d'une dpendance l'alcool ou d'autres drogues ;
Les comorbidits psychiatriques sont 60 % de troubles de la personnalit, 49 % de
troubles de l'humeur et 41 % de troubles anxieux, un risque multipli par 3 de tentatives
de suicide. Les comorbidits addictives sont 73 % de troubles lis l'alcool, 60 % de
dpendance au tabac et 38 % de troubles lis aux substances illicites (cannabis,
opiacs, cocane...).
III. Prise en charge
Approche intgre et combine ;
" Agents pharmacologiques :
-antidpresseurs (ISRS),
-

thymorgulateurs (lithium),

naltrexone-nalmefene (essais) ;

BOOK DES ECN

985
1.3.45
Psychothrapie (TCC ou psychodynamique) ;
Mesures sociales et judiciaires (protection des biens, surendettement, interdiction de
casino) ;
Groupes de joueurs.
986

BOOK DES ECN

Exercice physique - Sport
Laurent Karila
I. principales donnes cliniques
Activit physique strotype ;
Pratique au moins une fois par jour plus investie que tout autre ;
Tolrance de l'intensit de l'exercice, d'anne en anne ;
Symptmes de sevrage lors de l'arrt, s'attnuant ou disparaissant lors de la reprise
de l'exercice ;
Besoin compulsif d'exercice ;
Rinstallation rapide de l'activit compulsive aprs une priode d'interruption ;
Poursuite de l'exercice physique intense malgr des consquences physiques ou
psychologiques graves causes, aggraves ou prolonges par le sport ;
Difficults ou conflits (familiaux, amicaux, professionnels) lis l'activit sportive,
problmes somatiques ;
Le sujet s'oblige perdre du poids en suivant un rgime, pour amliorer ses
performances.
Effets recherchs
Sport : substance contre la souffrance corporelle ou psychique ;
Anxiolyse, antidpresseur ;
Anesthsique ;
Recherche de sensations lies la valorisation des tats douloureux (body-builders) ;
Contre la passivit, l'ennui et la solitude.
Les comorbidits retrouves sont identiques celles vues prcdemment dans les
autres addictions.
Les activits sportives intensives peuvent donner lieu des conduites dopantes. Il
s'agit de conduites de consommation de certains produits pour affronter un obstacle afin
d'amliorer ses performances lors d'une comptition sportive. Cependant, elles peuvent
aussi concerner un examen, un entretien d'embauche professionnelle ou une situation
sociale.

II. Prise en charge

Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
BOOK DES ECN
987
1.3.45
Internet - Jeux vidos
Laurent Karj|a
I. Principales donnes cliniques
Cette forme d'addiction englobe la dpendance l'outil informatique, la sexualit
addictive on line, les achats compulsifs on line, les formes de communication
synchrones et asynchrones par e-mail ou dans les groupes de discussion.
Caractristiques cliniques

Immaturit ;

Vide motionnel ;

Frustration et incapacit de surmonter celle-ci ;

Anxit ;

Troubles du comportement ;

Dpendance affective ;

Sentiment de non-valeur et de non-reconnaissance ;

Sentiment d'isolement et caractre solitaire ;

Perte de temps ;

Ngliger d'autres activits importantes (familiales ou sociales, travail) ;

Reproches de l'entourage ;

Penses obsdantes (craving) ;

Incapacit rduire sa consommation ;

quivalent de symptmes de sevrage.

II. Prise en charge

Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
988
BOOK DES ECN

3.35
Ecstasy (MDMA)
Laurent Karla
Ecstasy : des donnes biologiques et cliniques aux contextes d'usage. Expertise INSEM
1998.
I. Principales donnes pidmiologiques
- Nombre de personnes ges de 12 64 ans ayant consomm de l'ecstasy au moins
une fois au cours de leur vie : estim
800 000 personnes et celui des usagers au cours de l'anne 200 000. Produit
surtout expriment chez les jeunes adultes (3,7 % 15-34 ans), surtout chez les
garons.
II. Principales donnes cliniques
- Drogue de synthse, le plus souvent consomme par voie orale ou par voie
intranasale (sniffe), et plus rarement injecte par voie intraveineuse.
3,4-mthylnedioxymthamphtamine (MDMA) : principale substance psychoactive.
- Les effets de l'ecstasy sont une amplification du plaisir tir des expriences tactiles
(effet entactogne), une chaleur motionnelle, de l'empathie, une impression gnrale
de bien-tre, de l'anxit, des troubles cognitifs, de l'agitation, voire un bad trip ou un
tat dlirant aigu. Ils apparaissent dans les 30 minutes aprs la consommation et
peuvent durer de 3 6 heures.
- Les symptmes somatiques tels que des nauses, une hyperthermie, des sueurs, un
bruxisme involontaire, des crampes musculaires, un trouble de la vision sont rapports.
Le risque indirect d'infection sexuellement transmissible est non ngligeable.
- La clinique de l'overdose retrouve une hyperthermie majeure, une hypertension
artrielle, une asthnie, des crises d'angoisse, une perte de connaissance et des
convulsions. La principale complication mettant enjeu le pronostic vital est l'hyperthermie
maligne, avec un risque de rhabdomyolyse et d'insuffisance rnale aigu.
- Les effets cliniques long terme sont une altration des fonctions cognitives, une
dpression, des comportements anorexiques, des troubles du sommeil, un tat dlirant,

une baisse de la libido. D'autres complications comme une hpatite, des caries dentaires
ou des flash-baclc peuvent survenir.
III. Prise en charge
La prvention passe par l'ducation des consommateurs potentiels, notamment dans les
milieux scolaires, tudiants et
festifs. Il n'existe pas de traitement pharmacologique spcifique de l'abus ou de la
dpendance l'ecstasy. La combinaison de traitements symptomatiques et de thrapies
comportementales est l'approche actuellement prconise dans cette conduite
addictive. "
1
BOOK DES ECN
989
Cocane (poudre, base)
Laurent Kari|a
Recommandations de bonne pratique sur la prise en charge des consommateurs de
cocane. HAS 2010.
I. Principales donnes pidmiologiques
- Seconde substance psychoactive illicite la plus exprimente aprs le cannabis ;
- Sex-ratio H/F : 3/1 ;
- Nombre de personnes en ayant consomm au moins une fois au cours de la vie :
environ 2 % de la population franaise ;
- Nombre de consommateurs en ayant pris au moins une fois dans l'anne : 250 000, 5
% des usagers de cocane entre 15 et 44 ans deviennent dpendants dans la premire
anne d'usage et environ 20 % long terme.
II. Principales donnes cliniques
II. 11ntoxication aigu
- Effets dpendent de la voie d'administration, des individus et de la dose consomme ;
- Tableau clinique d'pisode maniaque avec manifestations neurovgtatives,
euphorie, bien-tre, augmentation de l'nergie, ides de grandeur, tachypsychie,

dsinhibition, hypervigilance, augmentation de la concentration, anorexie, veil

sensoriel, augmentation de l'intrt et de l'excitation sexuelle, troubles du sommeil.
11.2

Syndrome de sevrage

- Tableau d'allure dpressive comprenant de la dysphorie, un ralentissement

psychomoteur, une irritabilit, une lthargie, un dsintrt sexuel, une bradypsychie, des
altrations cognitives (mmoire, concentration...), une baisse de l'estime de soi, une
mfiance pathologique, un vcu paranoaque, une hyperphagie, une hypersomnie, une
envie d'euphorie cocanique importante et une bradycardie ;
- Dure de quelques jours ;
- S'inscrit dans le phnomne de dpendance physique.
11.3

Besoin ou envie irrsistible de consommer (Craving)

- Assimil la dpendance psychologique ;

- tape dplaisante rapidement soulage par la consommation de cocane ;
- Penses obsessionnelles autour du produit pouvant durer de quelques minutes
quelques heures ;
- Facteur de rechute mme aprs un long temps d'abstinence.
11.4

Perte de contrle et dficit de prise de dcision

11.5

Recherche de cocane, consommation et risques multiples (sanitaires,

mdicolgaux)
990
BOOK DES ECN
1.3.44
III. Complications
Complications cardiovasculaires

Syndrome coronarien aigu Troubles du rythme cardiaque

Dysfonction ventriculaire gauche Dissection aortique
Thromboses artrielle et veineuse

Complications neurologiques

AVC ischmiques ou hmorragiques Abaissement du seuil

pileptogne

Complications infectieuses en lien

Virales (VIH, hpatites B et C)

avec des comportements risque

Bactriennes (abcs locaux, endocardites, pneumopathies,

septicmies) Maladies sexuellement transmissibles,
notamment la syphilis

Complications respiratoires (lors de Bronchospasme panchements gazeux Hmorragies

consommation de cocane base

Crack-lung

[crack])
Complications ORL lors d'usage

Lsions de la cloison nasale

chronique par voie nasale

Infections nasosinusiennes lies aux lsions de la cloison

nasale

Complications dermatologiques

Lsions pieds/mains chez des consommateurs de crack

Complications psychiatriques (hors Dlire

comorbidits)

Paranoa induite par la cocane Syndrome de recherche

compulsive de crack Dpression et tentatives de suicide
Attaques de panique induite par la cocane

Complications gyncologiques et

HTA

obsttricales

Cardiopathies ischmiques Hmorragies

Hmatome rtroplacentaire Retard de croissance
intra-utrin Prmaturit
Arythmie cardiaque chez le ftus
Trouble hyperactif avec dficit de l'attention chez l'enfant

IV. Prise en charge

~ Programme thrapeutique structur et intgr sur un minimum de 12 mois ;
- Bilan somatique complet et neuropsychologique au dbut de la prise en charge ;
~ Traitement de la phase de sevrage et de la phase de prvention de rechute en
combinant diffrentes approches pharmacologiques la thrapie comportementale (thrapie cognitive et comportementale,
gestion des contingences) ; ~ Il n'existe pas de traitement de substitution ;
- Tests urinaires ;
- Suivi ambulatoire.

BOOK DES ECN

991
Cannabis
Laurent Kari|a
Expertise INSERM Cannabis 2001
I. Principales donnes pidmiologiques
Produit illicite le plus consomm avec 30,6 % des 15-64 ans qui l'ont dj
expriment ;
Environ 50 % des jeunes de 17 ans l'ont expriment au moins une fois et l'volution
de l'usage rgulier cet ge est proche de celui de l'alcool ;
La France est l'un des pays les plus consommateurs en Europe.
II. Principales donnes cliniques
Diffrentes formes : herbe, rsine (sbit) ou huile (fortement dose en
delta-9-ttrahydrocannabinol [THC], principe psychoactif du cannabis).
11.1. Intoxication aigu
Modification de l'humeur avec une euphorie voire une exaltation thymique avec des
rires incoercibles et immotivs, parfois un malaise anxieux et des ides dpressives ;
Perturbations cognitives touchant la mmoire, l'attention et la concentration ;
Modifications sensorielles (exacerbation des perceptions visuelles, tactiles, auditives
avec des syncinsies) et une altration du vcu corporel, souvent, un sentiment de
planer , d'tre libr de son corps, parfois un sentiment de lourdeur physique, voire de
torpeur sont retrouvs.
11.2. Utilisation nocive pour la sant (usage nocif) ou abus
Les critres diagnostiques de l'usage nocif (abus) de substances psychoactives sont
respectivement dfinis dans la CIM10 et le DSM-IVTR. Les consquences biopsychosociales des consommations doivent
alerter : les conflits familiaux, l'isolement, le manque aux obligations scolaires ou
professionnelles, les consquences judiciaires (jugements pour conduite
sous l'emprise de cannabis, vols...).
11.3. Dpendance

 Elle est dfinie par la perte de contrle, la tolrance, le syndrome de sevrage

(dpendance physique) et les consquences mdicales, psychologiques et sociales ;
La consommation de cannabis devient compulsive, demande plus de temps que prvu.
L'envie de consommer persiste avec des efforts infructueux pour la diminuer ou la
contrler, et malgr des complications physiques, psychologiques ou sociales.
11.4. Le syndrome amotivationnel
Retrouv chez les sujets svrement dpendants ;
Diffrentes manifestations cliniques : asthnie intellectuelle et physique, tristesse de
l'humeur, anhdonie, passivit, apathie, apragmatisme, troubles cognitifs ;
Retentissement social avec rtrcissement de la vie relationnelle, dsinsertion,
marginalisation, dnutrition et/ou incurie, troubles du fonctionnement intellectuel et
indiffrence affective ;
Rgression de la symptomatologie aprs quelques semaines de sevrage ;
Perte des repres sociaux et chec scolaire.
992
BOOK DES ECN
1.3.45
0, Complications somatiques
f=- ---pulmonaires

Vasculaires

Cancer

Ophtalmologiques

Gynco-

Autres

obsttricales

Dyspne

Hypotension

Voies arodi- Augmentation Anomalies du

d'effort

artrielle

gestives sup de la photo

Asthnie

cycle menstruel Scheresse

buc

Toux

Trouble du

rieures (lan-

sensibilit

Anomalies de

cale, dshydra-

chronique

rythme

gue, larynx,

Hyperhmie

l'implantation

tation

amygdale...)

Expectoration Artriopathie
s Bronchite

chronique

Bronchopul-

conjonctivale

embryonnaire,

Rduction de la

(type maladie monaires

Mydriase in-

retard de crois-

motricit

de Buerger)

constante

sance

intestinale

Infarctus du

intra-utrin,

Augmentation

myocarde

complications du de l'apptit
per-partum

Nauses,

Troubles
cardiaques
Chez l'enfant

vomissements

expos in utero :
altrations neuro
comportementa
les et dveloppementales
(troubles
mnsiques,
attentionnels, hyperactivit, intgration
de donnes,
comportements
impulsifs)
11.6. Complications psychiatriques
Attaques de panique ;
Dpression, tentatives de suicide ;
Troubles cognitifs (mmoire, attention, fonctions excutives) ;
Troubles psychotiques induits par le cannabis (syndrome de dpersonnalisation, bad
trip lors d'une intoxication aigu, effet parano et pharmacopsychose cannabique [tat
dlirant aigu induit par le cannabis]).

Les comorbidits psychiatriques sont les troubles anxieux (trouble panique, trouble
anxieux gnralis, phobie sociale), les troubles de la personnalit et la schizophrnie.
1
BOOK DES ECN
993
1.3.45
III. Prvention
0

Enjeu majeur de la prvention : reprage prcoce de l'usage nocif de cannabis surtout

parmi les jeunes ; Stratgies de reprage :

o prciser les modalits de consommations du cannabis (usage, abus, dpendance), o
rechercher les diffrents facteurs de risque et de vulnrabilit du sujet, o valuer la
psychopathologie sous-jacente,
o utilisation de questionnaires de reprage, comme PADOSPA (adolescents et
substances psychoactives) et le
CAST (cannabis abuse screening test), o prescription d'un dosage biologique urinaire
qualitatif et quantitatif de cannabis, o valuer la motivation et les propres intentions du
patient afin de lui proposer un projet de soins adapt.
IV. Prise en charge
Indications d'une

hospitalisation

chec d'un ou de plusieurs sevrages ambulatoires

Patient demandeur d'une extraction du milieu pour le sevrage
Polyconsommations
Maladie somatique ou psychiatrique grave
Ncessit d'une valuation psychiatrique pour les doubles diagnostics
Aucune pharmacothrapie spcifique ni de traitement substitutif ;
Traitement mdicamenteux symptomatique (anxiolytiques non benzodiazpiniques
type hydroxyzine, neuroleptique sdatif, antidpresseurs et/ou des hypnotiques) ;
Substitution nicotinique proposer ;
Soutien psychologique ;

Entretiens motivationnels combins la thrapie cognitive et comportementale ; 0

Suivi ambulatoire pour consolider l'abstinence.

994
BOOK DES ECN
Dveloppement psychomoteur
du nourrisson et die

l'enfant :

aspects normaux et

pathologoqp

(sommeil, alimentation, contrle1

sphinctriens, psych

s
omotricit, langage.

intelligence). L'installation prcoce

de la relation parent

:s=enffant

et son importance.
Troubles de l'apprer

tissage

Mlanie Ferreri - Laurent Karila

Autisme et autres troubles envahissants du dveloppement (HAS 2010).
Propositions portant sur le dpistage individuel chez l'enfant de 28 jours 6 ans,
destines aux mdecins gnralistes, pdiatres, mdecins de PMI et mdecins scolaires
(HAS 2005).
Recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de l'autisme (HAS
2005).
valuation des systmes d'alarme dans le traitement de l'nursie nocturne primaire
monosymptomatique (HAS 2003).
I. Dveloppement normal Dveloppement de la naissance jusqu' 6 ans
Motricit

Prhension

Relation au corps
Relation autrui

- Naissance :

posturaux et moteurs ainsi que -

Motricit spontane,

anarchique, asymtrique

Permise par les progrs

par l'amlioration de la vision

Fort tonus segmentaire -

0-3 mois : fixe le regard

Dcouverte de la main 3

mois

Disparition du grasping vers -

Dcouverte du pied 5 mois

des membres, faible tonus

3 mois

axial

mois

4 mois : prhension

Activit motrice intrique avec cubitale

les rflexes primaires

Vers 6 mois :

Visage dans le miroir 6

Sourire rponse 4-6

semaines

empaumement mdian passe -

Rire aux clats 4 mois

les objets d'une main l'autre -

Sourire slectif : 3-6 mois

Imitation des mouvements

BOOK DES ECN

995
1.3.32
Motricit
Prhension
Relation au corps Relation autrui
- 3 mois : renforcement du tonus axial avec contrle puis tenue de
la tte verticale quelle que soit la position du tronc
- 6 mois : dcollement de la tte du plan du lit
- 6-7 mois : station assise avec appui
- partir de 7-8 mois : mouvements alternatifs de flexion-extension des membres
infrieurs en appui
- Vers 8 mois : dplacement par retournement puis passage en station debout avec aide
et marche quatre pattes
- 8 mois : station assise sans appui
- 9 mois : station debout avec appui
- Marche autonome 12-18 mois -Acquisition progressive d'un quilibre parfait
- 18 mois : commence grimper, monte sans alterner le pas, saute pieds joints
- 24 mois : grimpe, court, descend, tape dans un ballon

- 3 ans : copie du rond, mange seul, se dshabille seul

- 4 ans : copie du carr
- 5 ans : copie du triangle
- 6 ans : copie du losange
- Vers 4 ans : latralisation main-pied
- Disparition des syncinsies entre 6 et 10 ans
-Vers 9 mois : pince pouce-index
- tablissement et dveloppement progressifs de la relation l'objet successivement
attrap, suc, jet, tap
- Manipulations de plus en plus labores
- Vers 15-18 mois : tour de cubes, inclusions contenu-contenant, embotements
- Vers 18-24 mois : prend et relche un objet fin, feuillette un livre, reproduction d'un
trait, gribouillages
- partir de 2 ans : indpendance manuelle
- Reconnaissance de proches
- Peur de l'tranger 8 mois
- rpond son prnom, constance de l'objet
- partir de 9 mois : commence s'opposer
- Vers 2 ans : dbut de la matrise sphinctrienne (proprit diurne)
- partir de 2 ans : ouverture au monde, oui/non, obit des ordres simples
- Prise de conscience de son sexe
- Rivalits familiales
- Proprit nocturne vers 2-3 ans
996
BOOK DES ECN
1.3.32
Vision

Audition

Langage

_ perception des formes et de -Sursauts, rflexe

- Phase prlinguistique : cris

la

cochlopalpbral

moduls

lumire avec un rflexe

ds la naissance

selon les conditions

photomoteur

physiologiques

la naissance

- 1 mois : orientation au bruit - la fin du 2e mois : gazouillis,

-Poursuite oculaire sur un

- Vers 2 mois : modifications de babillages uniformes puis

angle
rduit

varis, en
certains comportements par

rponse l'entourage

certaines
-Vers 1 mois : fixation du

stimulations

- Aprs 4 mois : lallations

- 3 mois : poursuite oculaire

- Vers 5 mois : rotation de la

- 6 mois : premires syllabes

sur 180

tte vers

mises

regard

- 9 mois : regard dans toutes l'objet sonore

- Vers 8-9 mois : syllabes

les

redoubles,

directions

papa, mama non slectifs

- De 9 24 mois :

-Vers 9-10 mois : ragit

largissement

plusieurs

progressif du champ visuel,

mots familiers, papa, mama

amlioration de capacit

appropris

d'accommodation

-Vers 10-12 mois : premiers

mots
prononcs
-Vers 16-18 mois :
mots-phrases
- Vers 18-22 mois : premires
phrases
juxtaposes
- partir de 2 ans :
enrichissement
du vocabulaire : 50 mots ( je ,
tu , moi )
- Construction parfaite de

phrases vers
3 ans
II. Dveloppement pathologique
Retard des acquisitions
Chronologie

Causes

- > 5 mois : ne tient pas sa tte

- Encphalopathies chromosomiques,
acquises,

-> 6 mois : persistance des rflexes archaques mtaboliques, dgnratives, malformatives

-> 7 mois : absence de prhension volontaire

- Infirmit motrice crbrale

-> 8 mois : hypertonie des membres

- Myopathie

- > 9 mois : regarde ses mains et joue avec

- Dficit auditif, visuel

->10 mois : pas de tenue assise

- Retard mental si Ql < 70

->12 mois : ne retrouve pas l'objet cach

70 < Ql < 85 : dbilit lgre

->15 mois : jette les objets proposs

50 < Ql < 70 : dbilit moyenne

-> 18 mois : ne distingue pas le contenu du

30 < Ql < 50 : dbilit profonde

contenant
->24 mois : marche non acquise

Ql < 30 : arriration profonde -Troubles

psychotiques - Hospitalisme

BOOK DES ECN

7
.3.32
Troubles sphinctrlens
nursie

Encoprsie

Mictions actives, compltes, involontaires,

Dfcation en l'absence de toute atteinte

inconscientes chez un enfant g d'au moins 5 organique chez un enfant d'au moins 4 ans
ans

Garons +++

Garons +++

Forme secondaire plus frquente

Forme primaire la plus frquente (propret -

Survenue : diurne

non acquise)

Rtention volontaire

Constipation souvent associe

de la propret et apparition de l'nursie

Plus grave que l'nursie (association

Survenue nocturne

possible)

volution spontanment favorable

Diagnostics diffrentiels : pilepsie, diabte, la famille

Forme secondaire : dlai entre acquisition

Disparat souvent lors de la sparation avec

pathologies urologiques, somnambulisme

fcalome, maladie de Hirschprung

Rgles hyginodittiques, techniques

Diagnostics diffrentiels : malformations,

ducatives, thrapies comportementales

Rgression sous traitement

(cahier de miction...), mdicaments

Psychothrapie de soutien

(Desmopressine, Tofranil0...)
Troubles des conduites alimentaires : cf. Item 42
PICA

Mrycisme

Autres troubles

10 30 % des enfants de 1

Enfants gs de 3 12 mois

ge de dbut : 6 ans

Rgurgitation rpte et

Difficults d'alimentation
Incapacit persistante du

6 ans

ge de dbut : 12-24 mois

mastication des aliments

Ingestion de pltre,

pendant au moins un mois

nourrisson ou de l'enfant

aprs une priode de

manger de faon approprie

peinture, cheveux, terre,

papiers, excrments d'animaux fonctionnement normal

...

ou perte de poids significative

digrs remontent dans la

pendant au moins un mois

substances non nutritives,

bouche, sans nauses ou

pendant au moins

pathologie gastrointestinale

due une affection mdicale

1 mois, varient en fonction de

associe, recrachs, remchs gnrale et n'est pas mieux

leur accessibilit

ou ravals

Qualit et nombre de

Aliments partiellement

Absence de prise de poids

Aucun autre trouble mental

retrouv

Position caractristique :

Cette perturbation n'est pas

explique par un autre trouble

mental

dos tendu, courb, tte en

arrire

Mouvements de succion

avec langue (impression de

prendre du plaisir cette
activit)

Enfant irritable, colrique en

interpisodes

Aucun autre trouble

psychologique n'est retrouv

998
BOOK DES ECN
1.3.32
Troubles du sommeil : cf. Item 43 Difficults et retard scolaire
En plus de la phobie scolaire, il existe le flchissement scolaire marqu par un
changement d'cole, une sparation, un deuil, un divorce, une pathologie psychiatrique
ou organique. Parmi les troubles du comportement, il est retrouv le trouble

oppositionnel avec provocation, les troubles des conduites et le trouble d'hyperactivit

avec dficit de l'attention. Un trouble du langage peut tre l'origine de difficults ou de
retard scolaire.
Troubles psychotiques

Autisme de Kanner

Syndrome de Rett.

Syndrome d'Asperger.

Trouble dsintgratif de l'enfance.

Schizophrnie dbut infantile.

Autres TED (troubles envahissants du dveloppement).

Autisme de Kanner
Dfinition : l'autisme infantile est un trouble prcoce et svre du dveloppement
affectant le langage et les capacits de communication, les interactions et les relations
sociales, le caractre restreint, rptitif des comportements, des intrts et des activits.
Diagnostic :
avant 3 ans (entre en collectivit au plus tard), garons plus que filles ;
isolement, trouble du langage, strotypies motrices, immuabilit, absence de prise du
regard ;
troubles des conduites motrices, sphinctriennes, alimentaires ;
agressivit, automutilation ;
trouble du sommeil.
Diagnostic diffrentiel :
surdit ;
ccit ;
dpression ;
maladies mtaboliques ;
syndrome de l'X fragile ;
syndrome de Rett ;
autres maladies gntiques.
Examens complmentaires

Le diagnostic est clinique confort par les observations et les analyses d'une quipe
pluridisciplinaire forme cet effet mais les diagnostics diffrentiels doivent tre
limins.

Examen ORL adapt l'ge.

Examen ophtalmologique adapt l'ge.

Examen gntique avec caryotype standard et biologie molculaire.

valuation neuropsychologique, langage (oral, crit), communication.

valuation psychomotrice et sensorimotrice.

IRM crbrale (anomalies non spcifiques).

lectrophysiologie : EEG, PEA, PEV.

Srologies virales (rubole, herps, CMV, oreillons, VIH).

Recherche de malformations et bilan tiologique.

Recherche de maladies mtaboliques, chromatographie des acides amins

urinaires et plasmatiques, acides 9ras volatils, acides organiques urinaires et

plasmatiques, lactates, ionogramme urinaire et sanguin, folates.
1
BOOK DES ECN
999
1.3.32
III. L'installation prcoce de la relation parents-enfant et son importance
8

Relation parents-nourrisson : faite de processus bidirectionnels, o l'enfant est soumis

aux influences de ses parents et o il est l'origine de modifications chez ces derniers ;
dbut de l'interaction mre-nouveau-n ds les premiers instants suivant la
naissance, voire au cours de l'accouchement
premiers jours suivant la naissance : priode o la mre est particulirement apte
constituer un lien d'attachement avec le bb.
Trois niveaux d'interactions :
interactions comportementales (corporelles, visuelles, vocales, tendresse) :
manire dont le comportement de l'enfant et le comportement de la mre s'agencent l'un
par rapport l'autre ;

 interactions affectives : influence rciproque de la vie motionnelle du bb et de

celle de sa mre > ;
interactions fantasmatiques : influence rciproque du droulement de la vie
psychique de la mre et de celle de son bb .
Perturbation de la relation parents-enfant
Excs de stimulation.
Dfaut de stimulation (mre dpressive, mre psychotique).
Perturbation de la rciprocit de la relation (dans les domaines du regard, des
contacts physiques, de la parole).
Phnomne de rgression.
IV. Troubles de l'apprentissage (lecture, calcul, expression crite)
Trouble de la lecture

Trouble du calcul

Vers 7 ans

Entre 6 et 10 ans,

Niveau de lecture infrieur aux capacits

4 composantes pouvant tre affectes

intellectuelles

arithmtiques et conversion des problmes en

Lecture lente, erreurs lors de la lecture

Linguistiques (comprhension des termes

voix haute, difficults de rappel, d'vocation et symboles arithmtiques)

de squentialit des lettres et des mots crits, -

Perceptives (reconnatre et comprendre les

comprhension minimale, difficults

symboles)

distinguer les caractres et tailles des lettres

crites

multiplication, division)

chec scolaire

Perturbations motionnelles

observation des symboles)

Rechercher des troubles du langage

Arithmtiques (addition, soustraction,

Attentionnelles (copie des chiffres et
Difficults de maniement des concepts

expressif ou mixte, des troubles de l'expression arithmtiques ou de mmoire des squences

crite, des troubles visuels et auditifs, des

arithmtiques

troubles motionnels et comportementaux

Prise en charge

rsoudre les problmes

Rducation orthophonique

Comptences intellectuelles normales

Alliance thrapeutique

Rechercher troubles associs

Difficults dans le choix des stratgies pour

Adapter l'enseignement scolaire en plaant (psychiatriques, organiques, sensoriels...)

l'enfant dans une classe la plus proche possible de son niveau

Prise en charge des troubles comorbides

Psychothrapie

Prise en charge par rducation adapte

l'enfant

1000
BOOK DES ECN
1.3.32
Trouble de l'expression crite :
entre l'ge de 7 et 10 ans ;
t niveau d'expression crite infrieur au niveau attendu ;
erreurs d'orthographe, de grammaire, de ponctuation ;
mauvaise organisation des paragraphes ;
mauvaise expression crite ;
choix des mots errons, inappropris, paragraphes dsorganiss ;
chec scolaire ;
troubles du comportement, dpression, sentiment de frustration, isolement ;
. rechercher systmatiquement un trouble du langage et/ou de la lecture associ ;
. prise en charge : rducation portant sur l'crit expressif et cratif, psychothrapie,
guidance parentale.
BOOK DES ECN

1001
Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile
Mlanie Ferreri - Laurent Karila
I. Diagnostic
Le diagnostic clinique de maltraitance est souvent complexe. L'histoire rapporte par les
parents peut tre discordante avec l'tat clinique de l'enfant. Toute prsomption clinique
doit tre taye par la prescription d'examens complmentaires. L'examen clinique doit
tre prcis et retranscrit dans le dossier mdical.
Diffrents types de maltraitances
Violences (abus) physiques (blessures infliges un enfant par une personne
responsable de celui-ci) associes une violence passive (carence de soins ou
ngligence) ; o 50 % < 3 ans, o 40 % < 1 an, o 300 500 dcs par an, o risque de
rcidive > 50 % ;
Abus ou violences sexuelles : toute activit sexuelle inapproprie pour l'ge et le
dveloppement laquelle un enfant est incit participer avec ou contre son gr par une
personne en situation d'autorit ou par toute autre personne usant de manipulation
physique, affective ou matrielle ;
Comportements sadiques, humiliations ;
Exigences disproportionnes ; Violences institutionnelles ;
Violences psychologiques ou morales.
Facteurs de risque de maltraitance
Parents

Environnement

Enfant

o Jeune ge

o Milieu dfavoris

o Sparation prcoce ou
prolonge

o Niveau socio-conomique

o Prcarit

des parents

dfavorable

o Marginalit

o Jeune ge

o Antcdents de carences ou o Milieu institutionnel

o Prmaturit

de
maltraitance

o Gmellit

o Antcdents psychiatriques

o Handicap

o Fonctionnement du couple

o Troubles du comportement

o Familles monoparentales
recomposes
o Conjugopathies
o Grossesse non dsire
o Mauvais suivi
o Dni de grossesse
1002
BOOK DES ECN
1.3.39
Abus physique

Abus sexuel

o Fractures multiples, d'ge diffrent,

o Signes physiques pouvant alerter : prurit,

piphysomtaphysaires (arrachements du bord pertes vaginales, saignements, douleur gnitale

mtaphysaire de l'piphyse ; mouvements de

ou anale, saignement anal, brlures urinaires

torsion ou de traction violente), apposition

o Troubles du comportement en lien avec la

priostes, fractures diaphysaires spirodes

sexualit

Bilan : radiographie squelette entier,

o Environnement social dfavorable

scintigraphie osseuse, bilan phosphocalcique

o Antcdents familiaux d'abus sexuels

o Brlures de diffrents types, diffrents

o Examen clinique complet non traumatisant

endroits

o Le plus souvent, aucun signe clinique

o Syndrome de l'enfant secou : traumatismes spcifique

crniens graves avant l'ge d'un an, avec

o Mdecin expriment +++

hmorragie ou lsions crbrales svres : FO o Savoir couter l'enfant

et TDM/IRM crbrale +++
o Ecchymoses et hmatomes d'ge et de
localisation multiple
o Contusions thoraciques avec pneumo- ou
hmothorax
o Lsions abdominales type de rupture
splnique, hpatique, de dchirures

msentriques
o Syndrome occlusif rvlant des hmatomes
intramuraux de la paroi duodnale
o Lsions tympaniques ou dentaires

Ngligence physique, psychologique ou sociale Syndrome de Munchhausen par procuration

Violence ou cruaut psychologique
o Carences alimentaires : malnutrition,

o Pathologie de l'enfant produite ou simule par

rachitisme o Hygine dfectueuse

un parent

o Carences de soins (insuffisance de

o Examen frquent du mdecin la demande

traitements, excs d'hospitalisation ou l'inverse, du parent

retard la consultation...)

o Dni du parent quant la cause des

o Carences affectives

symptmes

o Retentissement staturopondral,

o Rgression des symptmes lorsque l'enfant

psychomoteur et comportemental

est spar du parent responsable

o Rechercher violences physiques et abus

o Critres de gravit : enfant de moins de 2 ans,

sexuel o Enqute psychosociale +++ o Utiliser apnes, malaise, intoxication, antcdent de

l'hospitalisation +++

mort subite dans la fratrie, terrain psychologique

particulier chez une mre la profession
mdicale ou paramdicale
o Risques de squelles physiques,

psychologiques et de mort

H. Prise en charge de l'enfant maltrait et de l'entourage familial

o Rle protecteur du mdecin ;
o Hospitalisation de l'enfant avec le consentement des parents, sous couvert d'une
Ordonnance provisoire de placement.
BOOK DES ECN
1003
1.3.37
Indications de l'hospitalisation
o Lsions somatiques graves o Retentissement motionnel important o Lsions
traumatiques sans explication o Rcidive potentielle o Lsions neurologiques chez le
nourrisson o Grossesse dans le cadre d'un abus sexuel
Intrts de l'hospitalisation
o Assurer la prise en charge immdiate somatique, psychologique o Protection
immdiate de l'enfant o Bilan clinique et paraclinique o valuation de la situation o
Organiser la suite de la prise en charge
o Rfrer aux structures de proximit (Protection maternelle et infantile [PMI], Aide
sociale l'enfance [ASE],
Structures scolaires, mdecin traitant) ; o Brigade des mineurs ; o Numro vert national :
119.
Signalement par toute personne qui aura eu connaissance de faits avrs ou qui
suspecte une maltraitance afin de faire cesser la maltraitance et provoquer une enqute
sociale.

Ncessit de constatations mdicales objectives et se limiter une description objective

des faits.
Signalement administratif auprs des services Signalement au niveau judiciaire auprs d'un
du prsident du Conseil gnrai

juge d'enfants ou du procureur

o Interventions prventives individuelles et

o Dcision du juge des enfants

collectives

o En cas de danger ou de gravit des

o Applicables en cas de notion de risque, de

conditions d'ducation nettement compromises

danger en matire de sant, de moralit et de

o Mise en place d'une AEMO (assistance

scurit

ducative en milieu ouvert) au sein de la famille

o Accord de la famille

ou d'un placement
o Ordonnance de placement provisoire (OPP)
o Renouvellement tous les 6 mois
o Enfant confi aux services de l'Aide sociale
l'enfance (ASE) : dpend du Conseil gnral
o Juridictions pnales peuvent prononcer des
peines (de 3 ans la perptuit pour de la
violence physique, de 10 20 ans pour la
violence sexuelle)
o Juridiction civile peut prononcer une
dchance de l'autorit parentale

1004
BOOK DES ECN
1.3.39
Protection maternelle et infantile
Rles
o Mesures de prvention et d'ducation la sant des futurs parents et des enfants
o Actions de prvention, de dpistage et de prise en charge des handicaps de l'enfant de
moins de 6 ans
o Conseils aux familles d'enfants handicaps

o Surveillance et contrle des tablissements et services d'accueil des enfants de moins

de 6 ans et des assistantes maternelles
quipe
o Sous la responsabilit du Conseil gnral
o Mdecins
o Infirmires
o Sages-femmes
o ducateurs
o Kinsithrapeutes
o Psychiatres, psychologues
o Assistantes sociales
Missions
o Examens mdicaux vise prventive avant l'ge de 6 ans
o Consultations mdicales gratuites
o Surveillance mdicale prventive des enfants l'cole maternelle
o Actions mdicosociales prventives domicile
o Rle dans le dpistage du handicap et l'orientation des enfants et leur famille vers des
structures type CAMSP (Centre d'action mdicosociale prcoce)
o Actions de prvention des mauvais traitements et de prise en charge de la
maltraitance
o Consultations prnuptiales, prnatales et postnatales
o Actions de prvention mdicosociale
o Actions prventives domicile pour les femmes enceintes
o Planification et ducation familiale
o Aide l'obtention d'une place en crche ou de suivi
o Halte garderie
BOOK DES ECN
1005
1.3.37
Circuit de la protection de l'enfance

SIGNALEMENT (119 : cellule de signalement) Toute personne

1006
BOOK DES ECN
Troubles du comportement de l'adolescent
Mlanie Ferreri - Laurent Karila

I. Caractristiques comportementales et psychosociales de l'adolescent normal

. priode du dveloppement de l'individu qui s'tend de 10 19 ans ;
. Dbut de l'adolescence par des phnomnes pubertaires qui vont entraner de
nombreuses modifications de l'organisme, et totalement modifier le rapport au corps,
des ges diffrents. Le dmarrage de la pubert peut s'effectuer entre 9 et 15 ans chez
le garon alors que chez la fille, il peut avoir lieu entre 8 et 13 ans ;

Prise de conscience et adaptation aux modifications anatomiques ;

Identit sexuelle ;

Les adolescents sont en qute de leur identit o le groupe de pairs occupe une

place centrale. Ils ressentent un besoin intense d'appartenance un groupe et un dsir

profond d'exprimenter de nouveaux comportements pour modeler leur propre identit ;

Besoin de relations extrafamiliales ;

Dsir d'autonomie sociale ;

Dcalage possible entre maturations physique et psychologique : avance ou retard

pubertaire dclench par le contexte ducatif ou environnemental ;

Fin de l'adolescence dtermine par des critres sociaux (familiaux comme vivre

en couple, se marier, avoir des enfants ; civiques ; tre autonome financirement, avoir
une situation).
II. Diffrents troubles du comportement
11.1. Tentatives de suicide et suicide
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :

flchissement des rsultats scolaires ;

hyperactivit ;

trouble des conduites ;

prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;

violence sur soi ou sur autrui ;

fugues ;

attirance pour la marginalit ;

trouble du comportement alimentaire.

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;

perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;

pisode dpressif majeur ;

pisode maniaque ;

' trouble psychotique ;

conduites addictives ;

trouble du comportement ;

' vnements stressants rcents ;

' agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ; sentiment
d'humiliation aprs un chec ;
facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s
ami(e)s.
BOOK DES ECN
1007
1.3.37
11.2. Abus de substances
Alcool et tabac : premires substances rencontres par l'adolescent, les plus
accessibles et donc trs logiquement les plus souvent consommes ;
ge de la premire ivresse alcoolique : 14,9 ans pour les garons et 15,3 ans pour les
filles ;
Il est ncessaire d'tre particulirement vigilant car l'on sait trs bien que plus l'ge de
dbut de consommation d'alcool est prcoce, plus il y a un risque d'installation d'une
conduite addictive l'ge adulte ; Exprimentation de substances psychoactives
comme le cannabis et la cocane ; Dpendance l'alcool et certaines drogues, hors
cannabis et tabac, rares l'adolescence.
Binge Drinking (BD)
L'ge o commence le BD tourne autour de 12-13 ans, augmente vers 17-18 ans,
autour du baccalaurat et reste globalement festif.
Consommation suprieure 5 verres d'alcool pris la suite en un temps trs limit,
souvent infrieur 2 heures, en gnral lors d'une soire pendant un week-end.

 Ivresse massive recherche par ces jeunes habituellement non consommateurs

rguliers.
Rituel lors des ftes.
Consommation d'alcool fort seul ou mlang des sodas.
Valeur d'appartenance un groupe, de norme sociale et encourage la rptition du
comportement.
11.3. Troubles des conduites
Plus frquents chez les garons autour de 12 ans et 14-16 ans chez les filles ;
Antcdents familiaux de personnalit antisociale et/ou d'alcoolodpendance ; conflit
parental, absence de modle parental, enfant non dsir ;
Agressivit verbale et physique rptitive de la part des parents ; hostilit des parents
divorcs ; abus, ngligence, maltraitance de l'enfant ; squelles parentales de leur
enfance ; chmage ; conditions de vie dfavorables ;
Apparition progressive des troubles ;
Ensemble de conduites agressives rptitives et persistantes au cours des six derniers
mois :
Agressivit envers des personnes ou des animaux (brutal, bagarreur, hostile,
utilisation d'armes, cruaut physique, vol en affrontant la victime, relations sexuelles
sous contrainte),
0

Destruction de biens matriels (feu, dgradation),

Vol ou fraude (effraction, arnaques, vol d'objets),

Violation grave de rgles tablies (trane dans les rues tard le soir malgr l'interdiction
parentale, fugues, cole buis- sonnire),
0

Altration du fonctionnement social, scolaire, professionnel (isolement, retrait,

dplacement en bandes, dlinquance),

Usage rgulier de tabac, d'alcool, de drogues,
Faible estime de soi,
Penses, gestes et actes suicidaires frquents ;
0

Diagnostics diffrentiels : trouble de l'humeur, trouble psychotique, trouble des

apprentissages, dficit de l'attention avec hyperactivit, addictions ;

volution : vulnrabilit accrue un trouble de l'humeur, abus/dpendance des

substances, volution favorable quand trouble modr, fonctionnement intellectuel

normal et absence de comorbidits.
1008
BOOK DES ECN
1.3.39
114. Trouble hyperactif avec dficit de l'attention
. 3 domaines de manifestations : hyperactivit motrice, troubles de l'attentions et
impulsivit . plus frquent chez les garons premiers ns, en ge scolaire, 3 4 fois plus
chez les garons que les filles ; . Dbut souvent prcoce (ds l'ge de 3 ans, avant 7
ans)
. Frres et surs prdisposs d'autres troubles (anxieux, comportement, humeur) ; .
Antcdents familiaux de personnalit antisociale, de trouble conversif, de conduites
addictives ; . Hyperactivit prsente dans au moins 2 situations comme l'cole et la
maison ;
Dure d'attention courte ;
Distractibilit ;
Difficults se conformer des consignes la maison ou l'cole ;
Comportements impulsifs, irritables ;
Labilit motionnelle ;
Association possible de troubles de la lecture, du langage et de la coordination, des
comportements agressifs et de provocation ;
Diagnostics diffrentiels : troubles anxieux, manie, troubles des conduites, troubles
des apprentissages ;
volution ;
-

Persistance possible l'ge adulte (dans 15 20 % des cas),

Peut disparatre la pubert,

Rmission entre 12 et 20 ans mais partielle,

Vulnrabilit aux troubles de la personnalit (antisociale) et aux troubles de

l'humeur,

Risque de dvelopper un trouble des conduites quand le trouble persiste

l'adolescence,
-

Quand coexistence de ces troubles, risque de dvelopper un trouble li l'abus

de substances,
Pronostic dpendant de l'importance des troubles de conduite et du fonctionnement
familial.
III. Principes de la prvention et de la prise en charge
Reprage prcoce ;
Campagnes de prvention dans les tablissements scolaires ;
Suivi ambulatoire ;
Hospitalisation si ambulatoire complexe ;
Traitement pharmacologique en fonction du contexte : antidpresseurs quand
coexistent des troubles dpressifs et/ ou anxieux ; traitement anxiolytique,
psychostimulant pour le trouble hyperactif avec dficit de l'attention, avec des rgles de
prescriptions strictes et encadres et toujours associs des sances de
psychothrapies ;
Psychothrapie individuelle de l'enfant ;
-

Approche comportementale ;

Thrapie familiale ;

Traitement des comorbidits ;

Guidance parentale ;
Suivi par une quipe pluridisciplinaire (infirmiers, ducateurs, psychiatres,
psychologues, orthophonistes, psycho- motriciens, assistantes sociales...).
BOOK DES ECN
1009
1.3.45
Risque et conduite suicidaires
chei l'enfant, l'adolescent
et

l'adulte : ider

itificatior

et prisd

3 en charge

Mlange Ferreri - Laurent Karila

La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de bonnes
pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents aprs une tentative
de suicide (HAS 1998)
I. Donnes pidirniologiques

Frquence des TS : 150 000 180 000/an.

Dcs par suicide : environ 12 000/an.

40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.

2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.

4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les

adolescentes.

Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les

adolescents.
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et aprs 55 ans chez
la femme. Taux de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes
ges tentent moins frquemment de se suicider que les plus jeunes mais russissent
plus souvent.

La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.

IL La crise suicidaire
Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnrabilit.
1010

BOOK DES ECN

1.3.44
Ur 7. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise suicidaire

Stade ultrieur de la crise suicidaire

Fatigue, anxit, pleurs

Souffrance psychique intense

irritabilit, agressivit

Recherche soudaine d'armes feu

. Aboulie

Accalmie soudaine suspecte

 Sentiment d'chec et d'inutilit

Rduction du sens des valeurs

Baisse de l'estime de soi

Dsespoir

Ruminations

Got morbide

Troubles du sommeil
Trouble de l'apptit
Retrait, isolement
Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :
antcdents familiaux de suicide ;
tentative (s) antrieure (s) de suicide ;
scnario de suicide ;
ides suicidaires verbalises ;
pessimisme ou dsespoir envahissants ;
laboration d'un testament ;
symptmes anxieux, dpressifs ;
asthnie majeure ;
moyens ltaux d'accs facile ;
proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ;
proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :
flchissement des rsultats scolaires ;
hyperactivit ;
trouble des conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;
violence sur soi ou sur autrui ;
fugues ;
attirance pour la marginalit ;
trouble du comportement alimentaire.
11.2. Facteurs de risque suicidaire
Facteurs
Sociodmographiques

Haut risque

Risque faible

ge

Plus de 45 ans

Moins de 45 ans

Sexe

Masculin

Fminin

Statut marital

Divorc ou veuf

Mari

Emploi

Chmage

Employ

Relations interpersonnelles Conflictuelles

Stables

Milieu familial

Stable

Chaotique, conflictuel

BOOK DES ECN

1011
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sant
Physique
Mentale
Activit suicidaire
Ides suicidaires Tentatives de suicide
Mthode ltale accessible
Ressources
Personnelles
Sociales
Maladie chronique
Hypochondriaque
Prise excessive de mdicaments
Dpression svre
Trouble psychotique
Trouble grave de la personnalit
Addiction
Dsespoir
Frquentes, intenses et prolonges
Nombreuses

Prmdites
Secours improbable
Dsir clair de mourir
Communication intrieure (reproche)
Mthode peu ltale et difficilement accessible
Faible russite Insight pauvre
Pauvret ou mauvais contrle des affects
Peu de relations Socialement isol Famille insensible
Bonne sant Se sent en forme Faible prise Dpression modre Trouble anxieux
Personnalit normale Alcoolisme social Optimisme
Rares, faibles et transitoires
Premire fois
Impulsives
Secours vident
Souhait de changement
Extriorise (colre)
Bonne russite Bon insight
Affects prsents et contrls normalement
Bonnes relations
Socialement intgr
Famille proccupe
Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :
0

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ; perte d'un parent avant l'ge de

13 ans ; pisode dpressif majeur ; pisode maniaque ; 0 trouble psychotique ;

1012
BOOK DES ECN
. conduites addictives ; . trouble du comportement ; , vnements stressants rcents ;
, agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;

. facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s
ami(e)s.
II.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + + ) ;
_ utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ; _ intentionnalit ; _
conduite risque suicidaire ;
- impulsivit ; _ dpression ;
_ vnement prcipitant ;
- rupture de soins ;
- antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques,
addictologiques et somatiques ;
- soutien de la famille et de l'entourage.
III. Prise en charge
Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ;
valuer le risque suicidaire et la rcidive ;
valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression, schizophrnie,
addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
f prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble
de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour
favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation

Buts

 Risque suicidaire imminent

viter le passage l'acte suicidaire

Projet suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en

Impulsivit

milieu protg

Absence de critique du geste

Refus de prise en charge en ambulatoire

avec le milieu hospitalier

pisode dpressif majeur

Mettre en route un traitement spcifique si

Mlancolie

pathologie psychiatrique

Ides dlirantes

Retirer tout objet dangereux, assurer une

Schizophrnie

surveillance constante et une prsence

Mauvaise observance thrapeutique ou

rassurante auprs du patient

Instaurer un lien et une relation de confiance

automdication
Sujet g
Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de vie
douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la demande
d'un tiers en cas de refus
1013 BOOK DES ECN
JJ

indications de la prise en charge en ambulatoire ;

entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,

ambiance ddramatise mais consciente du problme,

bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,

instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de diminuer l'anxit et

d'viter un nouveau passage

l'acte avant la diminution des symptmes ou avant la rgression d'une situation de crise,
0

traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouve- ;

psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure (inspiration

analytique, cognitive et comportementale) ;

planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une tentative de suicide.
* Antidpresseurs : en cas d'pisode dpressif majeur, selon la molcule, en association
une psychothrapie, chez les enfants de 8 ans et plus n'ayant pas rpondu des
sances de psychothrapie seule et sous surveillance stricte (AFSSAPS, 2008)
1014
BOOK DES ECN
1.11.189
Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte
Laurent Karila - Mlanie Ferreri
La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de bonnes
pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents aprs une tentative
de suicide (HAS 1998)

Suicidant : individu survivant une tentative de suicide.

Suicidaire : individu ayant des ides ou exprimant, verbalement ou par son

comportement, des menaces de suicide.

Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.

Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort sans y

aboutir.

Suicide : mort volontaire.

I. Donnes pidmiologiques

Frquence des TS : 150 000 180 000/an.

Dcs par suicide : environ 12 000/an.

40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.

2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.

4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les

adolescentes.

Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les

adolescents.

Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et aprs 55 ans

chez la femme. Taux

de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes ges tentent moins
frquemment de se suicider que les plus jeunes mais russissent plus souvent.

La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.

II. La crise suicidaire

Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnrabilit.
11.1. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise suicidaire

Stade ultrieur de la crise suicidaire

Fatigue, anxit, pleurs

o Souffrance psychique intense o Recherche

Irritabilit, agressivit

soudaine d'armes feu

Aboulie

Accalmie soudaine suspecte

Sentiment d'chec et d'inutilit

Rduction du sens des valeurs q Dsespoir

Baisse de l'estime de soi

Got morbide

Ruminations
Troubles du sommeil Trouble de l'apptit
Retrait, isolement
BOOK DES ECN
1015

Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :

antcdents familiaux de suicide ;

tentative(s) antrieure (s) de suicide ;

scnario de suicide ;

ides suicidaires verbalises ;

pessimisme ou dsespoir envahissants ; laboration d'un testament ;

symptmes anxieux, dpressifs ; asthnie majeure ;

moyens ltaux d'accs facile ;

 proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ;

proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).

Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :

flchissement des rsultats scolaires ; hyperactivit ; o trouble des conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ; violence sur soi ou
sur autrui ; o fugues ;
attirance pour la marginalit ;

trouble du comportement alimentaire.

11.2. Facteurs de risque suicidaire

Facteurs

Haut risque

Risque faible

ge

Plus de 45 ans

Moins de 45 ans

Sexe

Masculin

Fminin

Statut marital

Divorc ou veuf

Mari

Emploi

Chmage

Employ

Sociodmographiques

Relations interpersonnelles Conflictuelles

Stables

Milieu familial

Chaotique, conflictuel

Stable

Maladie chronique

Bonne sant

Sant
Physique

Prise excessive de mdicaments Faible prise

Mentale

Dpression svre

Dpression modre

Trouble psychotique

Trouble anxieux

Hypochondriaque

Se sent en forme

Trouble grave de la personnalit Personnalit normale

1016
BOOK DES ECN
1.11.189

Addiction

Abus d'alcool

Dsespoir

Optimisme

Facteurs

Haut risque

Risque faible

Activit suicidaire
Ides suicidaires

Frquentes, intenses et prolonges Rares, faibles et transitoires

Tentatives de suicide

Nombreuses

Premire fois

Prmdites

Impulsives

Secours improbable

Secours vident

Dsir clair de mourir

Souhait de changement

Communication intrieure

Extriorise (colre)

(reproche)
Mthode ltale accessible

Mthode peu ltale et

difficilement accessible

Ressources
Personnelles

Faible russite

Bonne russite

Insight pauvre

Bon insight

Pauvret ou mauvais contrle des Affects prsents et contrls

Sociales

affects

normalement

Peu de relations

Bonnes relations

Socialement isol

Socialement intgr

Famille insensible

Famille proccupe

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;
perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;
pisode dpressif majeur ;
pisode maniaque ;
trouble psychotique ;
conduites addictives ;
trouble du comportement ;
vnements stressants rcents ;
agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;

 facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s
ami(e)s.
11.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + +) ;
- utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ;
- intentionnalit ;
~ conduite risque suicidaire ; ~ impulsivit ;
- dpression ;
- vnement prcipitant ;
BOOK DES ECN
1017
1.11.189
- rupture de soins ;
- antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques,
addictologiques et somatiques ;
- soutien de la famille et de l'entourage.
OID. Prise en charge
Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ; valuer le risque suicidaire et
la rcidive ;
valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression, schizophrnie,
addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble
de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour
favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation

Buts

Risque suicidaire imminent

viter le passage l'acte suicidaire

Projet suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en milieu

protg

Impulsivit

o Instaurer un lien et une relation de confiance

o Absence de critique du geste o Refus de prise avec le milieu hospitalier

en charge en ambulatoire

Mettre en route un traitement spcifique si

pisode dpressif majeur

pathologie psychiatrique

Mlancolie

Retirer tout objet dangereux, assurer une

surveillance constante et une prsence
rassurante auprs du patient

Ides dlirantes
Schizophrnie
Mauvaise observance thrapeutique ou
automdication
Sujet g
Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de vie
douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la demande
d'un tiers en cas de refus
indications de la prise en charge en ambulatoire ;
-

entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,

ambiance ddramatise mais consciente du problme,

bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,

instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de diminuer

l'anxit et d'viter un nouveau passage l'acte avant la diminution des symptmes ou

avant la rgression d'une situation de crise,
traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouve ;
psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure (inspiration
analytique ou cognitive et comportementale) ;
planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une tentative de suicide.
1018
BOOK DES ECN

problmes poss par les maladies

gntiques propos : c

l'une maladie

chromosomique : I

a trisomie 2

maladie gnique :

la mucoviscidose

maladie d'instabilit : li

isyndron

de l'X fragile
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose, confrence de consensus,
novembre 2002
I. Trisomie 21
A. Diagnostiquer une trisomie 21
Anomalie chromosomique la plus frquente et lre cause de retard mental. 1/700 ftus,
prdominance masculine. Incidence augmente avec l'ge de la mre.
Diagnostic antnatal : aprs consentement clair
-

chographie antnatale du 1er trimestre : clart nucale > 95e percentile ;

chographie antnatale du 2e trimestre : malformations cardiaques ou digestives,

fmur court, hypoplasie des os propres du nez ;

-

marqueurs sriques : systmatiques entre 14 et 17 semaines d'amnorrhe ( HCG

et alphaftoprotine) bientt remplacs par les marquers sriques du 1er trimestre ;

Risque intgr : ge maternel/marqueurs sriques/clart nucale au 1 er trimestre
- amniocentse propose ds 15 semaines d'amnorrhe pour raliser un caryotype
ftal si : o risque intgr > 1/250, o signe d'appel chographique,
o antcdent d'enfant ayant une trisomie 21 dans le couple ; Permet de dpister 80
85 % des trisomies 21 ; risque de fausse couche = 1 %.
1019 BOOK DES ECN
JJ

1.2.31
Diagnostic clinique
Dysmorphie faciale

Anomalies des membres

Autres lments

Fentes palpbrales obliques Membres courts

Hypotonie nonatale

picanthus

Malformations cardiaques+++

Clinodactylie,
brachymsophalangie

Nuque plate et courte

Pli palmaire transverse unique

Hypoplasie des os propres du Pieds larges, petits et plats

Malformations digestives
Agnsie des ctes

nez
Oreilles basses, mal ourles Syndactylie (orteils II et III)
Protrusion de la langue

Espacement des orteils I et II

Taches de Brushfield

Hyperlaxit ligamentaire

Facis rond, microcphalie

Retard osseux et statural

Caryotype sur prlvement sanguin systmatique pour confirmer le diagnostic et

dterminer le type cytogntique.
B) Complications de la trisomie 21
- Cardiaques : dans 50 % des cas donc chographie cardiaque systmatique :
o canal atrioventriculaire le plus souvent,
o plus rarement : ttralogie de Fallot, communication interauriculaire ou
interventriculaire ;
- digestives :
o stnose ou atrsie duodnale (30 % des cas), o constipation opinitre ;
- immunohmatologiques :
o leucmies aigus lymphodes (RR = 20),
o maladies auto-immunes (diabte, hypothyrodie),
o infections ORL rptition (dficit de l'immunit humorale et cellulaire) ;
- fertilit : filles hypofertiles, garons striles ;
- neurosensorielles :
o retard psychomoteur (QI moyen de 50 5 ans), o dmence prcoce, o cataracte
prcoce, o pilepsie. On observe 90 % de dcs avant 40 ans.

C) Conseil gntique
Type cytogntique

Risque de rcurrence

Trisomie 21 libre et homogne (95 % de cas)

Risque = 1 %

Trisomie 21 en mosaque

Risque < 1 %

Trisomie 21 par translocation

Risque variable : de 0 100 %

Risque non augment si translocation de
novo (caryotypes des parents normaux)

Trisomie 21 partielle exceptionnelle

1020
BOOK DES ECN
1.2.31
II. Mucoviscidose
Transmission autosomique rcessive frquente (1/4 000 naissances environ). Environ 1
personne/30 htrozygotes dans la population gnrale.
Mutation gne CFTR -> altration fonctionnelle d'un canal chlore -> dshydratation du
mucus.
Chromosome 7

des cellules pithliales.

(deltaF508 (66 % des cas)

A) Diagnostiquer une mucoviscidose Diagnostic antnatal
propos si :
- antcdent familial ;
_ htrozygotie connue d'un des parents ;
- signe d'appel chographique (hyperchognicit du grle+4- +). tude gntique chez
les parents.
Biopsie de trophoblaste ou amniocentse.
Dpistage nonatal
Systmatique depuis 2002 lors du test de Guthrie J3 (avec accord parental sign).
Dosage de la trypsine par mthode immunoractive : au-del d'une certaine valeur,
recherche des 30 mutations les plus frquentes.
Sensibilit = 90 %, faible spcificit.

Diagnostic clinique
Le plus souvent, le diagnostic est port avant l'ge de 1 an. Risque = dshydratation
hyponatrmique
Signes digestifs

retard l'mission du mconium la naissance ; (voire ilus

mconial)
-

atteinte pancratique (85 % des cas) : insuffisance pancratique

exocrine avec malabsorption et retard staturopondral, insuffisance

pancratique endocrine plus tardive avec diabte de type I ;

Signes respiratoires

Fertilit

prolapsus rectal ;

ilus stercoral ;

statose hpatique, voire cirrhose biliaire primitive.

- toux chronique grasse ;

-

infections bronchopulmonaires rptition ;

volution vers insuffisance respiratoire chronique.

retard pubertaire ;

strilit des hommes (agnsie des canaux dfrents) ;

hypofertilit des femmes.

Confirmation du diagnostic
~ Test de la sueur : positif si la concentration de chlore sudoral > 60 mEq/L sur 2
mesures ; - biologie molculaire : recherche directe des mutations connues.
1
BOOK DES ECN
1021
1.2.31
B) Examens complmentaires
Prescrits selon l'volution clinique de la maladie. Sur le plan respiratoire :
- imagerie thoracique rgulire (radiographie, scanner) ;
- preuves fonctionnelles respiratoires (syndrome obstmctif initial, syndrome restrictif
plus tardif) ;

- examen cytobactriologique des crachats (.Haemophilus influenzae, Staphylococcus

aureus, Pseudomonas aeivginosa) ;
- gaz du sang, saturation artrielle ;
- srologie antipyocyanique et aspergillaire ;
- chographie cardiaque rgulire la recherche d'une hypertension artrielle
pulmonaire. Sur le plan digestif :
- surveillance du bilan hpatique et pancratique, glycmie ;
- surveillance de l'tat nutritionnel et du syndrome de malabsorption (bilan
phosphocalcique, vitamines, bilan lipidique, bilan d'hmostase, statorrhe, lastase
fcale) ;
- surveillance de la croissance staturale (ge osseux).
C) Conseil gntique
M

MM

Mm

mM

mm

M : allle sain n : allle mut Risque :

25 % d'avoir un enfant malade (homozygote mm)
25 % d'avoir un enfant sain (homozygote MM)
50 % d'avoir un enfant htrozygote non malade (Mm ou mM)
III. Syndrome de l'X fragile
Maladie gntique dominante lie l'X (femmes conductrices).
Expansion de triplets CGG par instabilit (mutation si > 200 copies) inactivant le gne
FMR1. Prmutation (de 50 200 copies) : pas de signe clinique.
A) Diagnostiquer un syndrome de l'X fragile
Diagnostic antnatal : aprs consentement clair :
- biopsie de trophoblastes ds 11 semaines d'amnorrhe pour biologie molculaire ;
- amniocentse ds 15 semaines d'amnorrhe pour culture cellulaire.
Diagnostic clinique
Pntrance incomplte et expressivit variable
Hommes

Avant la pubert

dysmorphie faciale aspcifique

(macrocphalie) ;
-

retard mental d'aggravation progressive ;

-troubles du comportement ;
ge adulte

pilepsie.

Triade clinique :
-

retard mental ;

dysmorphie faciale caractristique (visage

allong, front haut, oreilles mal ourles,

mchoire prominente, lvres paisses) ;
-

macro-orchidie.

1022
BOOK DES ECN
Femmes
Femmes porteuses de la prmutation

Pas de symptme

Femmes porteuses de la mutation

Signes cliniques dans 50 % des cas :

-

retard mental modr ;

dysmorphie faciale partielle.

Examens complmentaires
Biologie molculaire+ + + (quantification du nombre de triplets CGG par PCR). Caryotype reste
ncessaire pour liminer d'autres causes de retard mental.
B) Conseil gntique
Arbre gnalogique
Situation

Risque de transmission

Femmes porteuses de la mutation complte 50 % de risque d'avoir un enfant atteint (garon

atteint, fille conductrice de phnotype imprvisible)
Femmes porteuses de la prmutation

Risque de transmission par instabilit :

-

Quasi nul si < 60 copies ;

100 % si > 100 copies ou si dj un enfant

atteint.

Hommes vecteurs

Transmission de la mutation leur fille

1023 BOOK DES ECN

JJ
.3.33
Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal Dpistage des anomales
orthopdiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de sant obligatoires.
Mdecine scolaire. Mortalit et morbidit infantiles.
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
-

Propositions portant sur le dpistage individuel chez l'enfant de 28 jours 6 ans et

chez l'enfant de 7 18 ans, destines aux mdecins gnralistes, pdiatres,
mdecins de pmi et mdecins scolaires (HAS, septembre 2005) ;

dpistage prcoce des troubles de la fonction visuelle chez l'enfant pour prvenir
l'amblyopie (ANAES, octobre 2002).

I. Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent

Examens de sant obligatoires
Vingt examens de sant de la naissance 6 ans, rembourss 100 %, consigns dans
le carnet de sant.
Au cours de la lre anne : 1 semaine (certificat obligatoire), tous les mois jusqu' 6 mois,
9 mois (certificat obligatoire)
et 1 an.
Entre 1 et 6 ans : tous les 4 mois la 2e anne (certificat obligatoire 2 ans) puis 2 fois/an.
Consultation pdiatrique = prvention et dpistage
-

tat vaccinal ;

croissance staturopondrale, prvention de l'obsit ;

dveloppement psychomoteur, troubles de l'apprentissage ou du dveloppement ;

dpistage des anomalies auditives, visuelles, orthopdiques ;

tat buccodentaire ;

dveloppement pubertaire ;

troubles psychiatriques.

Mdecine scolaire
Trois bilans mdicaux (3 ans, 5 ans et la fin de la scolarit primaire) :
-

dveloppement psychomoteur (langage, apprentissage, latralit) ;

anomalies orthopdiques, visuelles ou auditives ;

adaptation la collectivit.

+ 1 bilan d'orientation en classe de 3e (dveloppement psychosomatique et affectif,

troubles des conduites, projets).
1024
BOOK DES ECN
JJ
1.3.34
II. Anomalies orthopdiques
A) Dysplasie congnitale de hanche
Examen clinique normal la naissance

Examen clinique anormal la naissance

pas de facteur de risque

S 1 facteur(s) de risque

chographie des hanches ds la

suivi clinique

chographie 1 mois

maternit

Facteurs de risque :
- antcdents familiaux ;
- contraintes mcaniques antnatales : gmellit, macrosomie, prsentation en sige ;
- syndrome polymalformatif ou autres anomalies orthopdiques. Examen clinique :
Manuvres de Barlow et d'Ortolani la recherche d'un ressaut de sortie ou d'entre.
Traitement
Langes en abduction.
Suivi clinique et chographique rgulier.
B) Membres infrieurs
- ingalit de longueur ;
- genu varum, valgum, flessum ou recurvatum.
C)

Scoliose

Frquente l'adolescence (5 %), prdominance fminine.

Dformation tridimensionnelle (diffrente de l'attitude scoliotique) d'volution lente en

priode prpubertaire puis rapide la pubert. Diagnostic
- clinique (gibbosit lorsque l'enfant est pench en avant) ;
- radiographique : radiographies du rachis entier (face + profil) et du bassin. Causes
Scoliose primitive (75 %)

Antcdents familiaux frquents

Scoliose secondaire (25 %)

Neuromusculaire (myopathie, syringomylie...)

Malformative (dfaut de formation ou de
segmentation)
Maladies de systme (syndrome de Marfan,
neurofibromatose de type I...)

Traitement = selon la svrit et le stade de maturation osseuse et pubertaire :

- rducation musculaire si courbure < 15 ;
- traitement orthopdique (corset) si courbure comprise entre 15 et 35;
~ traitement chirurgical (osthosynthse + arthrodse) en cas de courbure > 35.
1025 BOOK DES ECN
891. Troubles visuels
Recommandations pour la pratique :
- dpistage des troubles visuels l'examen du 8e jour, du 4e mois, du 9e mois et du 24e
mois (leucocorie, strabisme, nys- tagmus, rflexe photomoteur, poursuite oculaire,
clignement la menace) ;
- examen ophtalmologique avant l'entre au CP (acuit visuelle, vision des couleurs,
strabisme, amblyopie). Un strabisme aprs l'ge de 4 mois est pathologique jusqu'
preuve du contraire.
Une leucocorie doit tre explore en urgence.
Principales anomalies de la fonction visuelle
Rflexes

rflexe photomoteur ; clignement la menace ;

nystagmus (cause neurologique).

Coordination

troubles du paralllisme (strabisme) ;

incoordination oculaire, errance du regard.

Faible acuit visuelle

Retard la prhension, mouvements errants,

jeux d'ombre et de lumire.

Leucocorie

rtinoblastome, cataracte.

Anomalies congnitales

Cataracte congnitale, glaucome,

malformations oculaires, colobome,
rtinopathie, atteinte neurologique centrale.

Strabisme
Frquent (4 %), doit tre trait rapidement (avant l'ge de 6 ans) pour viter l'volution
vers une amblyopie unie ou bilatrale qui peut tre dfinitive.
Amblyopie
- Neutralisation d'un des 2 yeux (il amblyope) pour viter la diplopie due au strabisme
;
- traitement : occlusion de l'il sain pour supprimer cette neutralisation ;
- facteurs de risque : antcdents familiaux, hypotrophie/prmaturit, anomalies
chromosomiques, syndrome malfor- matif, exposition in utero (tabac, alcool, cocane,
infection...).
IV. Troubles auditifs
Dpistage nonatal gnralis = ds la maternit.
- otomissions acoustiques en priorit ;
- potentiels voqus auditifs si besoin.
1026
BOOK DES ECN

JJ

1.3.34
Facteurs de risque de troubles auditifs

Priode nonatale

Antcdents familiaux Consanguinit

Infections maternoftales (mningites, CMV)
Prmaturit, hypotrophie, anoxie prinatale
Syndrome polymalformatif Atteinte
neurologique

Priode postnonatale et enfance

Mningite bactrienne (pneumocoque+++)

Traitement par aminoside Fracture du rocher

Dpistage individuel au cours du suivi

Tout retard de langage ou des acquisitions doit faire voquer un trouble de l'audition.
Le diagnostic doit tre pos prcocement avant l'apparition du langage pour raliser une
supplance prothtique si ncessaire :
- jouets sonores, sursaut aux bruits forts ds 4 mois ;
- stimuli vocaux familiers ds 9 mois ;
- rpond son prnom, langage ds 2 ans.
V. Mortalit et morbidit infantiles
Taux de mortalit infantile (< 1 an) = taux de mortalit nonatale (< 28 jours) + taux de mortalit
postnonatale.
Tranches d'ge

Causes de mortalit

< 1 an

affections prinatales ;

malformations congnitales ;

mort subite du nourrisson.

1 14 ans

- accidents domestiques+++ ; -tumeurs.

> 15 ans

suicides ;

accidents de la voie publique ;

conduites risque.

1027 BOOK DES ECN

1.3.34

Alimentation et besoins nutritionneis du nourrisson et de l'enfant

Arnaud lsap0f
HAS : Recommandations sur l'allaitement maternel. Mise en uvre et poursuite dans les
6 premiers mois de vie. Cadre rglementaire : directive europenne 2006/141/CEE
Trois priodes d'alimentation dfinies :
-

Jusqu' 4-6 mois rvolus : laits ou prparations pour nourrissons (PPN).

Alimentation lacte exclusive.

Rpond aux besoins nutritionneis des nourrissons.
-

De 4-6 mois rvolus 12 mois rvolus : laits ou prparations de suite (PS).

Priode de diversification alimentaire.

Consommation journalire de lait de suite : au moins 500 mL/j.
-

De 1 3 ans : lait de croissance (LC). Alimentation diversifie.

S. De la naissance 4-6 mois : Alimentation lacte exclusive

Deux modes d'alimentation possible : allaitement maternel ou allaitement artificiel. Le lait
maternel est l'aliment de choix pour les nourrissons dans les premiers mois de vie.
Contre-indications au lait de mre exceptionnelles : VIH ou galactosmie.
Intrt de l'allaitement maternel :
-

composition parfaitement adapte aux besoins de l'enfant ;

contient des acides gras essentiels indispensables la maturation crbrale ;

pas de protines allergisantes (vs Lactoglobuline du lait de vache) ;

prsence de protines possdant des proprits protectrices : IgA ;

absence de cot ;

avantages psychoaffectifs de la relation mre-enfant.

Mise en uvre de l'allaitement :

-

prcoce, ds les premires heures de vie ;

la demande du bb, 6-8 fois par jour ;

ttes courtes (<20 min), sur chaque sein.

Complments alimentaires ncessaires :

-

vitamine K une fois par semaine tant que l'allaitement maternel est exclusif ;

vitamine D tous les jours.

Alimentation artificielle :
base de lait de vache modifi pour tre le plus proche possible du lait de mre.
Prparation soumises rglementation :
-

prparations pour nourrisson (lait premier ge) ;

lait antireflux (caroube ou amidon) ;

1028
BOOK DES ECN
1.3.34
-

lait anticolique acidifi ;

lait hypoallergnique : hydrolyse partielle des protines de lait de vache en cas

d'atopie familiale ;
-

lait sans protines de lait de vache : hydrolyse des PLV en cas d'allergie au lait

de vache, en ralimentation aprs une gastroentrite chez l'enfant de moins de 3 mois ;

-

lait de soja : alternative possible en cas d'allergie aux PLV. Risque d'allergies

croises et rpercussion sur le dveloppement des organes gnitaux (phyto-estrognes)

;
-

lait sans lactose : en cas d'intolrance au lactose, en ralimentation aprs GEA

svre de l'enfant de plus de 3 mois, en cas de galactosmie, glycognose ;

- lait pour petits poids de naissance ;
les autres laits : laits de chvre, brebis, jument, boissons au soja ne sont pas adapts
pour les apports nutritionnels du bb = risque de carences nutritionnelles graves.
Besoins nutritionnels de la naissance 6 mois
Naissance

10 j

3 mois-6 mois

Eau

80-100 ml/kg

120-150 ml/kg/j

150 ml/kg/j

Calories

90 kCal/kg/j

120

110

Protines

2,2 g/kg/j

Calcium

400 mg/j

Fer

6 mg/j

2 g/kg/j
-

II. De 4-6 mois un an : priode de transition et de diversification

8 mg/j

Priode de transition : partir de 4 (rvolus)-6 mois. L'alimentation lacte reste

ncessaire : minimum 500 ml/j. Passage au lait 2 ge jusqu' un an. Contiennent plus
d'apport en fer.
Diversification alimentaire, car le lait seul ne couvre plus l'ensemble des besoins
nutritionnels de l'enfant.
Pas de diversification avant 4 mois, car risque de dvelopper des allergies alimentaires.
Introduction des lgumes puis des fruits cuits partir de 4 mois.
Introduction des crales sans gluten partir de 4 mois puis avec gluten 6 mois.
Introduction des protines animales : viande, poisson, uf partir de 7-8 mois.
Diminution progressive du nombre de repas : passage 4 repas partir de 6 mois.
Poursuite de la supplmentation en vitamine D.
Besoins nutritionnels de 6 mois un an
6 mois Un an
Eau

120 ml/kg/j

110 ml/kg/j

Calories

110 Cal/kg/j

110

Protines

2 g/kg/j

Calcium

500 mg/j

600 mg/j

Fer

8 mg/j

10 mg/j

1029 BOOK DES ECN

1.3.34
III. D'un an 3 ans : alimentation diversifie
Ncessit de maintenir des apports lacts de 500 ml/j/min de lait de croissance ou de lait
entier.
Quatre repas principaux par jour.
L'eau est la seule boisson recommande.
viter les boissons gazeuses ou sucres.
Poursuite de la diversification, de l'veil sensoriel.
1030
BOOK DES ECN

1.10.23
valuation et soins du Diouveau-n lerme
Vincent Gajdos
Recommandations
Recommandations pour la pratique clinique : diagnostic et traitement curatif de l'infection
bactrienne prcoce du nouveau-n - ANAES septembre 2002.
1. Raliser un examen complet du nouveau-n terme et les premires manuvres : _
reprise des antcdents familiaux : o maladies hrditaires, o malformations
congnitales ;
- histoire de la grossesse :
o parit,
o notion de menaces d'accouchement prmatur, o groupe sanguin ABO - rhsus de la
maman, o prises mdicamenteuses et de toxiques pendant la grossesse, o rsultat des
chographies antnatales,
o srologies maternelles : VIH, HBV, HCV, rubole, syphilis, toxoplasmose, o
prlvement vaginal au 8e mois de grossesse : prsence d'un streptocoque B ?
- accouchement :
o terme,
o dure de la rupture des membranes, du travail, o prsentation du ftus, o liquide
amniotique : abondance, couleur,
o temprature maternelle, administration d'antibiotiques pendant le travail, o notion de
souffrance ftale (rythme cardiaque ftal), o voie d'accouchement, ncessit de
manuvres instrumentales ;
- examen du nouveau-n la naissance (aprs schage rapide avec un linge sec et
chaud, prvention de l'hypothermie) :
o poids (normalement autour de 3 kg), taille (normalement autour de 50 cm), primtre
crnien (normalement autour de 35 cm), o valuation de l'adaptation la vie
extra-utrine : score d'Apgar 0,1, 3, 5 et 10 minutes,
Score d'APGAR
Activit

Respiration

Couleur

Tonus

Ractivit

cardiaque
0

Cyanose

Nul

Nulle

Cyanose des

Flexion des

Faible (geignement,

extrmits

membres

grimace)

gnralise ou
pleur
1

< 100/min

Irrgulire

infrieurs
2

> 100/min

Normale

Rose

Quadriflexion

Vive (cris)

Apgar < 4 : tat de mort apparente. APgar entre 4 et 7 : souffrance modre. APgar>7:
normal.
BOOK DES ECN
1031
o examen clinique complet :
valuation du terme rel : aspect de la peau (normalement rose, un peu fripe),

13

temprature corporelle,

recherche de malformations : fente labiale ou labiopalatine, vrification

de la permabilit des choa ns, aspect des membres, des extrmits (5 doigts, 5
orteils), vrification de la normalit du rachis recherche d'une dysplasie de hanche
(ressaut), vrification de l'absence d'anomalie de la ligne mdiane (fossette
sacrococcygienne, au maximum, spina bifida),
examen cardiovasculaire : recherche d'un souffle, d'une anomalie des pouls, en
particulier fmoraux (coarctation de l'aorte), vrification de l'ombilic (une veine et deux
artres), de la normalit du temps de recoloration cutane (< 3 s), auscultation
pulmonaire (normalement symtrique, frquence normale : 40-50/minutes, absence de
pauses de plus de 10 s), H palpation abdominale pour s'assurer que les structures
digestives sont en place, introduction d'une sonde dans l'estomac et test la seringue
pour s'assurer de l'absence d'atrsie de l'sophage, vrification de l'absence
d'imperforation anale. Le premier mconium doit tre mis dans les 24 premires
heures. Vrification de l'installation d'une diurse dans les premires heures, 0

vrification de la normalit des organes gnitaux externes : pnis de taille normale, mat
normalement implant, testicules en place, normalit des organes gnitaux externes
fminins (chez la petite fille, des pertes type de leucorrhes, voire de mtrorragies sont
classiques de mme qu'une petite pousse mammaire vers le 5e jour),

examen neurologique : examen du crne (fontanelles et sutures),

valuation du tonus passif, recherche des rflexes archaques) ;

o gestes systmatiques la naissance :
s administration de vitamine K (prvention de la maladie hmorragique du nouveau-n),
administration d'un collyre ophtalmique antibiotique (prvention de Chlamydiae),

mise au sein ou premier biberon dans les premires heures (risque

d'hypoglycmie).
2. Prise en charge dans les premiers jours :
- vrification de la qualit de l'alimentation ;
- surveillance de la courbe de poids : un nouveau-n ne doit pas perdre plus de 10 %
de son poids initial et doit reprendre son poids de naissance dans les dix premiers jours ;
- dpistage prcoce de l'ictre : utilisation de la bilirubinomtrie transcutane, report
des valeurs sur des abaques et traitement par photothrapie si les abaques indiquent un
risque de dveloppement d'ictre grave ;
- dpistage des maladies congnitales les plus frquentes et accessibles un
traitement : hypothyrodie congnitale, phnylctonurie, hyperplasie congnitale des
surrnales, mucoviscidose (consentement crit des parents car examen gntique,
drpanocytose en cas d'origine gographique compatible) ;
- examen clinique (du 8e jour), en pratique avant la sortie de maternit.
3. Reconnatre les situations ncessitant une prise en charge spcialise :
- la prmaturit : terme de naissance < 37 SA ;
o qualifie de trs grande prmaturit (< 28 SA), grande prmaturit (28-32 SA) ou de
moyenne prmaturit
(32-37 SA), o toujours en rechercher la cause :
Q

maternelle (infection, maladie chronique, malformation gyncologique, mauvaises

conditions so-

cioconomiques, prises de toxiques), 0 placentaire (toxmie, voire prclampsie, rupture

prmature des membranes, hydramnios), Q ftale (grossesse multiple, pathologie
ftale),
s elle peut tre lie une dcision d'extraction pour cause maternelle (HTA
menaante, pathologie maternelle ncessitant des soins incompatibles avec la poursuite
de la grossesse) ou ftale (souffrance ftale aigu ou chronique, retard de croissance
intra-utrin svre), 0 la cause n'est pas toujours retrouve, o lutte contre les principales
complications : prise en charge de ranimation nonatale trs spcialise. Il fa ut
nanmoins tre capable d'en expliquer les grands principes aux parents,
risque majeur d'hypothermie (mise en incubateur), d'hypoglycmie (nutrition prcoce,
ventuellement parentrale),
1032
BOOK DES ECN

JJ

1.10.23

risque de dtresse respiratoire d'autant plus important que le terme est

petit (immaturit du surfac- tant avant 34 SA), ncessit d'instiller du surfactant exogne
en intratrachal, apnes centrales par immaturit du tronc crbral,
0

risque infectieux d'autant plus important que le terme est petit et que des prothses ont

t poses, 0 risque digestif : immaturit intestinale exposant le nourrisson au risque

d'entrocolite ulcroncro- sante,
0

risque hmodynamique : persistance du canal artriel,

risque neurologique : hmorragies intraventriculaires, intracrbrales, leucomalacie

priventricu- Iaire,
_ le retard de croissance intra-utrin : poids de naissance rapport l'ge infrieur au
10e percentile ; o suspect en antnatal (biomtrie ftale) ou dcouvert en postnatal
(anthropomtrie), o d'autant plus svre qu'il s'est install tt dans la grossesse et
qu'il est global, touchant toutes les mensurations : il tmoigne d'une souffrance
ftale plus globale et les risques de squelles neurologiques sont plus grands, o
rechercher la cause,

o maternelle (mauvaises conditions socioconomiques, ge maternel < 20 ans ou > 40

ans, hypertension artrielle, malformation utrine, prise de toxiques, 0 causes
annexielles : anomalie de position du placenta, infarctus ou thrombose du placenta,
pathologie du cordon ombilical (artre ombilicale unique), 0 ftales : embryoftopathie
infectieuse (CMV, toxoplasmose), anomalie chromosomique, grossesse multiple,
o connatre, dpister et traiter les complications, 0 hypothermie,
0

troubles mtaboliques (hypoglycmie, hypocalcmie), m croissance,

- l'infection maternoftale,
o les germes les plus frquents : streptocoque B, E. Coli, entrocoques, Listeria
monocytognes, o le risque est d'autant plus important qu'il y a une rupture prolonge
des membranes, une fivre maternelle
pendant l'accouchement, un tableau vocateur d'une chorioamniotite, o voquer
devant toute prmaturit inexplique, toute souffrance ftale inexplique, toute
anomalie de l'examen clinique inexplique ou devant toute fivre, o rechercher des
signes de mauvaise tolrance hmodynamique et neurologique,
o bilan systmatique : NFS, CRP, hmoculture, ECBU, PL (si AEG, sepsis, bombement
de la fontanelle, anomalie de l'examen neurologique, prlvements microbiologiques
priphriques : liquide gastrique (interprtable si ralis avant 6 heures de vie),
radiographie de thorax, o traitement probabiliste systmatique si le nouveau-n est
symptomatique : triple antibiothrapie associant une C3G, l'ampicilline et un aminoside.
La poursuite du traitement sera adapte en fonction des rsultats des cultures,
- la dtresse respiratoire nonatale ;
o principales causes :
0

pulmonaires : infection pulmonaire, retard de rsorption du liquide pulmonaire,

inhalation de liquide amniotique, maladie des membranes hyalines (chez le prmatur),

pneumothorax,

extrapulmonaire : cardiopathie congnitale, malformations (hernie

diaphragmatique, imperforation des choanes...) ;

o diagnostic clinique :

frquence respiratoire, coloration, SpO,, auscultation pulmonaire, temprature,

hmodynamique, 0 syndrome de dtresse respiratoire : le score de Silverman,

BOOK DES ECN
1033

Score de Silverman
0
Balancement des ailes du Absent

Modr

Intense j

Asynergie

Respiration paradoxale

thoracoabdominale

nez
Balancement

Absent

thoracoabdominal
Tirage intercostal

Absent

Modr

Intense I

Entonnoir xiphodien

Absent

Modr

Intense [

Geignement expiratoire

Absent

Audible au stthoscope Audible l'oreille

o examens complmentaires : radiographie de thorax, NFS, CRP, hmoculture, o prise

en charge :
a traitement de l'insuffisance respiratoire : oxygnothrapie, voire ventilation,
n antibiothrapie au moindre doute infectieux,
s prise en charge spcialise (maladie des membranes hyalines, malformations...) ; consquences de certaines pathologies maternelles ; o diabte gestationnel :

les principaux risques ftaux sont la mort ftale in utero, la

macrosomie et ses risques de traumatisme obsttrical, la prmaturit, les

hypoglycmies nonatales (c'est le principal risque),

prise en charge postnatale : prvention des hypoglycmies :

alimentation rgulire avec apports riches en glucides, surveillance des dextro, au

maximum, injections de glucagon,
o pathologie virale : HBV, VIH,

HBV : tout enfant naissant d'une mre dont le statut pour

l'hpatite B n'est pas connu ou qui a une hpatite B doit bnficier d'une srovaccination
ds la salle de naissance. L'allaitement maternel n'est pas contre-indiqu,

VIH : tout enfant naissance de mre VIH doit natre sous

perfusion maternelle d'AZT. L'AZT sera poursuivie chez l'enfant pendant six semaines et
un suivi permettra de s'assurer de l'absence de sroconversion de l'enfant. Dans les
pays dvelopps, l'allaitement est contre-indiqu.
4. Promouvoir la qualit des premiers liens affectifs parents-enfant. Expliquer aux
parents les bases de la puriculture
-

promotion de l'allaitement maternel (les contre-indications sont exceptionnelles)

;
o ncessite une supplmentation en vitamine K, o conseils donns la maman de bien
s'hydrater,
o prise du sein la demande , ttes de cinq dix minutes sur chaque sein,
o proposition de complment (lait 1er ge) si quantits de lait insuffisantes pour assurer
une satit du nou- veau-n,
o surveillance du poids (prises attendues de 25-30 g/j) ;
-

alimentation par lait maternis ;

o prescription la sortie de maternit de lait 1er ge (60 ml 6 8 fois par jour),

-

supplmentation en vitamine D systmatique (1 000 Ul/j) ;

soins du cordon ;

consultation systmatique 10 jours de vie ;

conseil de consulter en urgence en cas de fivre.

1034
BOOK DES ECN

JJ

r
Douleur chei l'enfant : sdation et traitements antalgiques
Vincent Gajdos
Recommandations

ANAES. valuation et stratgies de prise en charge de la douleur aigu en ambulatoire

chez l'enfant de 1 mois 1-5 ans. mars 2000 : 6-17. Site de la HAS : www.anaes.fr.
I. Outils d'valuation
-

Autovaluation :

o chelle visuelle analogique (EVA), o chelle numrique simple (ENS), o chelle des
visages (FPS-R), o chelle verbale simple, o schma du bonhomme, o poker Chips
(jetons), o algocubes ;
-

htrovaluation :

o Children's Hospital ofEastern Ontario Pain Scale (CHEOPS), o douleur aigu

nouveau-n (DAN), o chelle douleur inconfort du nouveau-n (EDIN), o Prmatur
Infant Pain Profile (PIPP'), o Amiel-Tison inverse, o Objective Pain Scale (OPS), o
Neonatal Facial Coding System (NFCS), o FLACC (Face, Legs, Activity, Cry,
Consolability), o chelle San Salvadour (DESS enfant polyhandicap), o douleur chelle
Gustave-Roussy (DEGR : enfant douloureux chronique), o htrovaluation douleur
enfant (HEDEN : chelle DEGR simplifie), o EVENDOL (valuation enfant douleur).
ge

Douleur aigu chelle

recommande
(seuil de traitement)

Prmatur et nouveau-n

DAN (valide surtout pour la -EDIN (5/15)

douleur d'un soin) [3/10]

-

NFCS (adapte aussi

la douleur d'un soin) [1/4]

-

PIPP (valide surtout pour

la douleur d'un soin) [6-12/21]

0-2 ans

Amiel-Tison (5/20) OPS (3/10) EDIN (outil valid pour le

FLACC

nouveau-n mais utilisable par

dfaut dans cette tranche
d'ge) (5/15)

1035
BOOK DES ECN

JJ
6.68
ge

Douleur aigu chelle

recommande
(seuil de traitement)

2-7 ans

OPS (3/10 ou 2/8 si item

DEGR (10/40)

pression
artrielle absent)

HEDEN (3/10)

CHEOPS (valide aussi la

douleur d'un soin) [9/13]
4-6 ans

Jetons

Jetons

chelle des visages (4/10)

chelle des visages (4/10)

En ranimation de la naissance Corn fort Scale (24/40)

l'adolescence
Aux urgences

EVENDOL (4/15)

EVENDOL (4/15)

Enfant handicap

DESS (6/40)

DESS (6/40)

partir de 6 ans

chelle des visages (4/10)

chelle des visages (4/10)

EVA (3/10)

EVA (3/10)

ENS ( partir de 8-10 ans et

ENS ( partir de 8-10 ans et

de 0 7 ans

surtout l'adolescence) (3/10) surtout l'adolescence) [3/10]

Schma du bonhomme
DEGR (valide jusqu' 6 ans
mais utilisable au-del en cas
d'inertie psychomotrice) [10/40]
II. Traitements
-

Traitements non mdicamenteux :

o le meilleur traitement : la prvention de la douleur lie aux soins : rationaliser les soins
(ne faire que le

ncessaire, regrouper les soins...), o information, prparation de l'enfant et de sa famille,

rassurance, o distraction,
o solutions sucres, allaitement maternel et peau--peau en nonatalogie,
-

mdicaments pour les douleurs par excs de nociception,

o antalgiques de niveau 1 :
0 paractamol : 15 mg/kg/6 heures en 4 prises de prfrence par voie orale ou
intraveineuse. viter la voie rectale. Si voie intraveineuse avant l'ge d'un an ou un poids
de 10 kg : 7,5 mg/kg/6 heures,
AINS : ibuprofne (sirop Advil AMM ds 3 mois) : 10 mg/kg/8 heures per os.
Contre-indiqu en cas de dshydratation ou de varicelle ; o antalgiques de niveau 2 :

codine (Codenfan AMM 1 an) : 0,5-1 mg/kg/4 6 heures.

Disponible en sirop seul [ou en comprim en association au paractamol ; AMM >15

ans],
tramadol (en gouttes AMM 3 ans ; cp 50 mg AMM > 12 ans), 1 mg/kg/8 heures (ne
pas dpasser 2 mg/lcg ou 100 mg, 3 fois par jour),

nalbuphine : opiode faible agoniste-antagoniste , 0,2 mg/kg toutes

les 4 heures (perfusion lente IV en 5 10 min) ou 0,4 mg/kg par voie rectale (produit de
choix aux urgences). Il existe un effet pla- fond (dose max 1-2 mg/kg/j) ;
1036
BOOK DES ECN
J
o antalgiques de niveau 3 : morphine :

pas de posologie maximale. La bonne dose est celle qui calme la

douleur avec un minimum d'effets secondaires,

o la posologie par voie orale est deux trois fois celle de la voie IV,
a titration IV : dose de charge de 100 \xg/kg suivie de bolus de 25 jLtg/kg toutes les 8
minutes jusqu' obtention d'une analgsie efficace (EVA < 30/100). La dose totale ayant
permis l'obtention de l'analgsie reprsente la dose efficace pour 4 heures, 0 dispositifs
d'administration de la morphine aprs l'ge de 6 ans : PCA possible ( analgsie
contrle par le patient ),

dispositifs d'administration de la morphine avant l'ge de 6 ans :

a. perfusion continue (posologie initiale : 10 20 /xg/kg/h ; nouveau-n ou nourrisson

10 ^g/ kg/h), prvoir des boli de 10 % de la dose quotidienne en cas de douleurs
aigus intercurrentes ; augmenter le dbit continu par paliers de 25 % en cas
d'inefficacit,
b. il s'agit d'une NCA (Nurse Controled Analgesia) : analgsie contrle par l'IDE ou les
parents. Il est alors capital de prvoir des limites de doses par priode de 4 heures
afin d'viter tout risque de surdosage (par exemple : 4 boli/4 heures). Dans tous les
cas, priode rfrac- taire entre deux boli de 8 minutes (dlai minimum d'efficacit),
c. relais du traitement par morphine par voie orale.
Galniques : gouttes (Oramorph, Morphine Aguettant), comprims libration
immdiate (Actiskenan, Sevredol), comprims libration prolonge (Moscontin,
Skenan).
La dose totale quotidienne efficace par voie IV est multiplie par 2-3 pour connatre la
dose orale quotidienne efficace donner soit :
- sous forme libration immdiate : une prise (gouttes ou comprims) toutes les 4
heures, soit 6 fois par jour, nuit comprise. Donner la lre prise au moment du
dbranchement ;
- sous forme libration retarde : en deux prises sous forme de comprims LP
(efficace au bout de 2-3 heures et pendant une priode de 12 heures). Prvoir des
interdoses sous forme de comprims libration immdiate (efficace en 20 minutes : 10
% de la dose quotidienne totale) ;
- prescription sur ordonnance scurise, en toutes lettres mme pour les posologies,
avec : enfant , nom, prnom, poids, date de l'ordonnance, nom du mdecin, signature
et dure du traitement (max : 28 jours) ;

effets indsirables :

a. somnolence excessive : premier signe de surdosage,

b. dpression respiratoire : surveiller la frquence respiratoire + + ,
c. constipation : constante aprs 48 heures de traitement par la morphine. Elle doit tre
prvenue par l'administration systmatique et d'emble de laxatifs,

d. nauses et vomissements,
e. cphales,
f. rtention d'urine,
g. prurit : frquent en pdiatrie, mais disparat aprs quelques jours (tolrance de cet
effet secondaire).
Le traitement standard de tout effet indsirable svre est la Naloxone-Narcan en IVD
puis relais en IV en continu pendant quelques heures (le temps d'limination complte
de l'excs de morphine).
La prescription d'un traitement par morphine doit toujours s'accompagner de la mise en
place d'une surveillance rigoureuse des signes de surdosage (somnolence, baisse de la
frquence respiratoire puis pauses respiratoires). Une dose maximale quotidienne
rapporte au poids doit toujours tre indique.
Lors de son utilisation par voie intraveineuse, il est impratif de disposer proximit de
l'enfant d'une ampoule d'antidote (Naloxone).
1037 BOOK DES ECN
JJ
1.6.68
Anesthsie locale
Emla : La crme anesthsiante contient en proportion gale de la lidocane et de la
prilocane. Elle doit tre applique sur peau saine pendant au moins 60 minutes (120
minutes pour les enfants peau noire). La profondeur de l'anesthsie cutane est
fonction de la dure d'application : quelques millimtres.
Douleurs neuropathiques
Elles sont suspectes devant des troubles de la sensibilit (paresthsie, dysesthsies,
hypoesthsie, hyperesthsie, sensation de brlure...) et l'existence d'accs fulgurants (
dcharge lectrique ...). Elles sont lies une toxicit nerveuse (mcanique, toxique) et
rpondent mal ou pas du tout aux mdicaments des douleurs par excs de nociception :
1. traitement de la douleur de fond : amitriptyline (Laroxyl) p.o. ou IVC ; 0,5 1
mg/kg/j, cette posologie est atteinte progressivement en commenant par 0,1 mg/kg
(risque de somnolence sinon) ;

2. traitement des fulgurances : clonazpam (Rivotril) per os ; dbuter la d ose de

0,030 mg/kg/j et augmenter progressivement jusqu' 0,050 0,1 mg/kg/j ;
3. alternative en cas de mauvaise tolrance ou d'chec : gabapentine (Neurontin) si
grand enfant (glule, pas d'AMM pdiatrique) ;
4. certains mdicaments ont une double polarit (actifs sur les douleurs neuropathiques
et nociceptives) : Topalgicf-, Diantalvic (dextropropoxyphne-paractamol) et
mme morphiniques ;
5. neurostimulation transcutane (TENS) : mthode non invasive et d'une grande
simplicit d'utilisation. Les lectrodes sont poses autour de la zone ou du trajet
douloureux et conduisent un influx lectrique dont la frquence et l'intensit sont
modulables. Celui-ci inhibe la sensation de douleur.
Mlange quimolaire oxygne-protoxyde d'azote (Kalinox)
-

Association d'une action anxiolytique, euphorisante ( gaz hilarant ) et d'un effet

antalgique. L'tat de conscience est modifi (sdation consciente), le sujet reste vigil,
ragit avec l'environnement et peut dialoguer avec l'entourage ; les perceptions
sensorielles sont modifies. Rapidit d'action (3 minutes) et la rversibilit (< 5
minutes) ;

effets indsirables sont rares et rversibles en quelques minutes : les nauses et

vomissements, parfois sdation plus profonde, sensation de malaise, dysphorie chez
les sujets anxieux qui n'ont pas t bien prpars ;

toujours vrifier sur le manomtre que la bouteille est suffisamment pleine avant

de dbuter le soin ;
-

modalits d'administration : privilgier l'autoadministration, toujours chercher

faire accepter spontanment , ne jamais appliquer le masque de force ;

-

inhalation continue d'une dure minimale de trois minutes avant le dbut de l'acte
douloureux. Une vrification constante de l'absence de fuite entre visage et masque
doit tre effectue ;

indications : gestes de courte dure (moins de 30 min) avec effraction cutane :

ponction lombaire, mylogramme, ponction veineuse, petite chirurgie, ablation de corps

trangers ou de drains, pansements, sondage vsical...;

contre-indications : altration de l'tat de conscience, traumatisme crnien non

valu, pneumothorax, accident de plonge, distension abdominale, traumatisme de la

face, hypertension intracrnienne ;
-

association mdicamenteuse : risque de potentialisation par un psychotrope

(benzodiazpines) ou un opiode. Association recommande, en cas d'effraction

cutane, une anesthsie locale avec la crme anesthsiante ou avec une infiltration
pour les sutures cutanes, les ponctions lombaires, les mylogrammes.
Schma de prise en charge de la douleur
valuation de son mcanisme et de son intensit (utilisation d'une chelle adapte
l'ge et au type de douleur) et mise en place du traitement de la cause le cas chant.
Choix d'un traitement antalgique en dbutant au palier OMS le plus bas, si douleur peu
intense, d'emble au palier 2, voire 3 si douleur initialement intense. valuation rgulire
:
-

de l'efficacit ;

de la tolrance.

Adaptation du traitement en fonction de l'valuation prcdente. Rvaluation rgulire.

1038
BOOK DES ECN

JJ

r
1.11.203
Fivre aigu chez l'enfant
Vincent Gajdos
Recommandations
Mise au point AFFSAPS sur la prise en charge de la fivre : consultable sur
http://www.afssaps.fr/var/afssaps_site/
Storage/original/application/8a3e72e8fec9c0f68797a73832372321.pdf
Toujours la mme dmarche, adapte l'ge de l'enfant et au terrain :
- objectiver la fivre : temprature centrale > 38 C ;
- rechercher des signes de gravit : signes hmodynamiques (diurse, TRC, FC, PA,
marbrures), frissons, troubles neurologiques ;

- rechercher la cause.
Particularits de la prise en charge en fonction de l'ge :
I. Avant l'ge de trois mois
- Mesure de la temprature rectale ou axillaire ;
- ge auquel l'enfant est expos aux infections maternoftales dont les germes les
plus frquents et les plus classiques sont :
o streptocoque du groupe B (rsultat du pv ralis 8 mois de grossesse,
antibioprophylaxie en per-partum si
PV positif?), o E. Coli,
o entrocoques (rsistance native aux C3G), o Listeria monocytogenes ;
- les signes cliniques sont trs frustres cet ge ;
- prise en charge strotype :
o avant l'ge de 6 semaines :

NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU, hmoculture,

ponction lombaire, 0 hospitalisation,

triple antibiothrapie probabiliste (C3G, amoxicilline, aminoside)

secondairement adapte au germe retrouv ou arrte au bout de 48 heures si les

cultures sont ngatives ;
o 6 semaines-3 mois :
0

NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU, hmoculture, ponction

lombaire au moindre doute (d'autant plus facilement que le nourrisson est jeune),

antibiothrapie et/ou hospitalisation, au moindre doute d'infection

bactrienne svre, d'autant plus que le nourrisson est jeune et qu'il prsente des signes
de gravit.
II. Entre 3 et 36 mois
- Mesure de la temprature tympanique ou axillaire ;
- la cause la plus frquente est une infection ORL ou respiratoire ;
- examen clinique la recherche de signes de gravit (QS) et d'un point d'appel
infectieux ;

- indication d'un bilan : fivre mal tolre ou avec signes de gravit, fivre sans signe
de gravit et durant plus de 48- 72 heures, terrain risque particulier (uropathie connue
faisant suspecter une infection urinaire...). L'ECBU n'est fait que si la BU est positive
(sauf risque de faux-ngatif : antibiothrapie, neutropnie) ;
~ a quels enfants faire une ponction lombaire ? Fivre mal tolre d'autant plus qu'il n'y a
pas de point d'appel clinique ou que celui qui a t mis en vidence n'explique pas la
mauvaise tolrance, prsence de signes de gravit et/ou signes neurologiques ;
On ne reprochera aucun mdecin d'avoir fait une PL un nourrisson fbrile.
BOOK DES ECN
1039
1.11.203
- indications d'une antibiothrapie :
o point d'appel clinique bactrien (antibiothrapie adapte au site atteindre et au
germe suspect), o antibiothrapie probabiliste en cas de fivre mal tolre ou avec
signes de gravit sans point d'appel clinique : C3G IV : traitement le plus court possible.
DIB. Au-del de 3 ans
- Mesure de la temprature tympanique ou axillaire ;
- recherche de signes de gravit (QS) ;
- recherche d'un point d'appel ;
- pas de traitement, sauf en cas de fivre mal tolre ou avec signes de gravit ou point
d'appel clinique prsent. Orientation diagnostique en fonction de la clinique :
Mningococcmie
Purpura, d'autant plus que :
-

aspect toxique de l'enfant ;

lsions > 2 mm de diamtre ;

TRC > 3 secondes ;

raideur de nuque.

Mningite
Raideur de nuque Fontanelle bombante Troubles de conscience tat de mal pileptique
Encphalite HSV

Signes neurologiques focaux Crise convulsive partielle Troubles de conscience

Pneumopathie
Tachypne, signes de lutte, rles crpitants, cyanose, BAN Sa02 < 95 %
Infection Urinaire (> 3 mois)
Vomissements, iJ de l'alimentation
Lthargie
Irritabilit
Douleur ou sensibilit abdominale anormale
Pollakiurie, dysurie
Urines troubles ou hmaturie
Arthrite Ostoarthrite
Tumfaction d'un membre ou d'une articulation
Refus d'utiliser un membre
Boiterie
Maladie de Kawasaki
Fivre > 5 jours et au moins 4 signes :

conjonctivite aseptique ; nanthme ;

lymphdme des extrmits ;

ruption polymorphe ; adnopathie cervicale.

1040
BOOK DES ECN
1.11.203
Prise en charge de la fivre :
Traitement pour une temprature au-dessus de 38,5C ; _ mesures physiques : viter
de couvrir l'enfant, boissons fraiches et abondantes ; _ traitement de premire intention :
paractamol ;
_ alternance avec un AINS rserver aux fivres mal tolres (traitement de confort) et
dans le respect des contre-indications relatives ou absolues ;
-

situation infectieuse non contrle ;

dshydratation ;

varicelle.

1041 BOOK DES ECN

Retard de croissance staturopondrale
Francis Perreaux
La croissance est un phnomne dynamique qui dbute en antnatal et se termine la
pubert. On parle de retard de croissance lorsqu'elle reste en dessous de la deuxime
drivation standard (DS). Mais un arrt ou ralentissement de la croissance est aussi,
voire plus inquitant qu'une croissance rgulire infrieure - 2 DS, d'o la ncessit de
peser et de mesurer rgulirement les enfants et de reporter ces mesures sur les
courbes de rfrence prsentes dans le carnet de sant.
I. valuation de la croissance
Avant la naissance, la croissance dpend surtout des apports placentaires.
Aprs la naissance, on distingue trois phases de croissance distinctes :
- une phase de croissance rapide entre la naissance de 4 ans ;
- une phase de croissance rgulire de 5 6 cm par an entre 4 ans et la pubert ;
- une nouvelle phase de croissance rapide la pubert.
Lors d'une croissance normale, l'ge statural est en rapport avec l'ge civil et avec l'ge
osseux. L'ge osseux s'apprcie l'aide d'une radiographie de l'hmisquelette gauche
avant 2 ans puis avec une radiographie de la main et du poignet gauche (mthode de
Greulich et Pyle).
La croissance dpend de facteurs gntiques (notion de taille cible), de facteurs
environnementaux (nutritionnels, so- cioconomiques et psychoaffectifs) et de facteurs
endocriniens (hormone de croissance = GH, hormones thyrodiennes, hormones
glucocorticodes, hormones sexuelles).
11. Causes des retards de croissance
- Petite taille constitutionnelle : ATCD familiaux, pas de retard de l'ge osseux ;
- petite taille lie un RCIU : mensurations infrieures au dixime percentile sur les
chographies antnatales ou la naissance :

causes ftales : anomalies chromosomiques dont syndrome de Turner, maladies

gntiques dont les osto- chondrodysplasies, infections (toxoplasmose, rubole, CMV,
syphilis...),
causes maternelles ou placentaires : maladies chroniques (HTA, diabte...) ;
intoxications (alcool, drogue) ; grossesse multiple ;
- petites tailles secondaires :
maladies chroniques svres : insuffisance rnale, cardiaque ou respiratoire,
pathologies endocriniennes :
o dficit en hormone de croissance : petite taille harmonieuse se dmasquant le plus
souvent aprs
l'ge de 4 ans, parfois associe des anomalies de la tige pituitaire, o insuffisance
thyrodienne : les formes congnitales sont normalement dpistes la naissance ; les
formes secondaires associent ralentissement de la croissance et des performances
intellectuelles, prise de poids et retard de maturation osseuse, o retard pubertaire (voir
question spcifique),
o hypercorticisme ou syndrome de Cushing trs rare, responsable d'une obsit
faciotronculaire caractristique :
pathologies digestives : intolrance au gluten, maladie de Crohn..., o la croissance
pondrale stagne avant la croissance staturale,
nanisme psychosocial : contexte familial particulier,
tumeur crbrale : rechercher de signes d'HTIC (cphales, vomissements).
1042
BOOK DES ECN

JJ

III. Prise en charge diagnostique

Les examens complmentaires doivent tre orients par l'interrogatoire et l'examen
clinique. _ Interrogatoire :
recherche de petites tailles familiales (parents et grands-parents) ; ge de pubert des
parents ;

droulement de la grossesse, contexte socioconomique et psychoaffectif;

ATCD personnels : taille et poids de naissance ; pathologies prinatales ; alimentation ;
recherche de signes de maladie chronique : polyurie, diarrhe, cphales, dyspne,
fatigue chronique...
- Examen clinique
Prciser l'tat gnral et nutritionnel ; le stade pubertaire ; la hauteur en position assise
et la longueur des membres ; l'existence d'un syndrome dysmorphique ; l'existence de
troubles cardiaques, respiratoires, digestifs, rnaux ou osseux.
- Examens complmentaires
En plus de l'ge osseux, sont utiles un ionogramme sanguin (avec ure et cratinine),
une NFS, un bilan thyrodien, un caryotype chez la fille. En cas de retard de maturation
osseuse, tester la scrtion d'hormone de croissance. Plus rarement, dosage du cortisol
libre urinaire et de l'ACTH si suspicion d'hypercorticisme. Une IRM crbrale pourra tre
demande en cas de suspicion de tumeur crbrale ou si dficit complet en hormone de
croissance pour visualiser la tige pituitaire.
Prise en charge de la maladie primitive en cas de retard de croissance secondaire.
Injections quotidiennes d'hormone de croissance biosynthtique en cas de dficit en GH,
de RCIU sans rattrapage l'ge de 3 ans, de syndrome de Turner.
IV. Traitement
1043 BOOK DES ECN
JJ
UJJ j
Pubert normale et pathologique
Francis Perreaux
I. Pubert normale
Dfinition et physiologie
La pubert est un phnomne neurohormonal complexe qui survient normalement entre
8 et 13 ans chez la fille (10,5 11 ans en moyenne) et entre 10 et 14 ans chez le garon
(12 ans en moyenne) et qui permet le dveloppement des caractres sexuels et la
maturation des gonades rendant les adolescents aptes la fcondation.

La GnRH scrte par l'hypothalamus stimule l'hypophyse qui scrte alors la LH et la

FSH qui vont stimuler les testicules chez les garons ou les ovaires chez les filles afin de
produire de la testostrone chez les garons ou de l'estradiol chez les filles : ces
hormones sexuelles sont responsables des modifications physiques et psychiques de
l'adolescence.
Manifestations cliniques
Les premiers signes de pubert sont l'augmentation du volume testiculaire chez le
garon et l'apparition d'un bourgeon mammaire chez la fille, qui s'accompagnent dans
les 2 sexes d'une acclration de la vitesse de croissance. Le gain total de croissance
pendant la phase pubertaire est d'environ 25 5 cm chez la fille et 30 5 cm chez le
garon. Cette croissance se fait surtout au niveau du rachis et s'accompagne d'une
augmentation considrable de la masse osseuse.
Le dveloppement des caractres sexuels secondaires est apprci par la classification
de Tanner en 5 stades, du stade 1 (stade prpubre) au stade 5 (stade adulte) : il est
cot sur le dveloppement de la verge, des testicules et de la pilosit pubienne chez le
garon (G1P1 G5P5), sur le dveloppement mammaire et la pilosit pubienne chez la
fille (S1P1 S5P5). Dans les 2 sexes, se dveloppe galement secondairement une
pilosit axillaire. Les modifications hormonales de la pubert sont le plus souvent
responsables d'une pousse d'acn. Il existe aussi une modification de la voix chez le
garon ainsi que l'apparition d'une pilosit faciale et corporelle. Les premires rgles
apparaissent gnralement chez la fille deux ans aprs le dbut de la pubert.
Manifestations psychiques
Les transformations physiques de l'adolescence s'accompagnent souvent de grands
questionnements de la part des adolescents, avec remise en question de l'autorit
parentale, recherche de nouveaux contacts sociaux, sentiment de toute- puissance
pouvant mener des conduites risque : fugues, drogues, sexualit... L'apparition de
vritables troubles psychiques (anxit, dpression) est frquente cet ge expliquant
que le suicide soit la deuxime cause de dcs aprs les accidents.
II. Pubert pathologique
Pubert prcoce : beaucoup plus frquente chez la fille que chez le garon. Dfinition

Dveloppement pubertaire dbutant avant 8 ans chez la fille et avant 10 ans chez le
garon. Causes
Origine centrale : idiopathique (le plus frquent chez la fille) ; tumeur crbrale ;
malformation crbrale congnitale ; postinfectieuse (mningite ou encphalite) ;
post-traumatique.
Origine priphrique : tumeur ovarienne, testiculaire ou surrnalienne scrtant des
hormones sexuelles.
1044
BOOK DES ECN

JJ

1.3.38
Explorations
ge osseux (avance de maturation)/chographie pelvienne chez la fille la recherche
de signes d'imprgnation hormonale des ovaires ou de l'utrus/test au LH-RH qui
permet de confirmer l'origine centrale de la pubert prcoce/imagerie crbrale (IRM
plus que TDM) si pubert prcoce d'origine centrale.
Traitement
Freiner la scrtion de gonadotrophines si risque de petite taille dfinitive.
Retardpubertaire : plus frquent chez le garon que chez la fille. Dfinition
Absence de dveloppement mammaire aprs 13 ans chez la fille et d'augmentation du
volume testiculaire aprs 14 ans chez le garon.
Causes
Retard pubertaire simple : le plus frquent chez le garon, souvent familial ;
maladies chroniques svres : rnales ou digestives surtout ; anorexie mentale ;
ATCD de leucmie ou de tumeur : chimiothrapie gonadotoxique ou irradiation des
gonades ;
pathologies hypothalamohypophysaires : tumeurs crbrales ; insuffisance
hypophysaire dont syndrome de Kallamnn- De Morsier ou dysplasie olfactognitale ;
maladie gntique (Turner chez la fille, Klinfelter chez le garon). Explorations
ge osseux/dosage de la testostrone ou de l'estradiol et surtout de la FSH et de la
LH/test au LH-RH/caryotype/image- rie crbrale (IRM plus que TDM).

Traitement
Fonction de l'tiologie ; injections de testostrone chez le garon si retard pubertaire
simple mal tolr ou si insuffisance gonadotrope ; traitement hormonal substitutif chez la
fille.
BOOK DES ECN
1.7.111
Sports et sant.
Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins nutritionnels chez le sportif
Francis Perreaux
S. Sport et sant
La pratique sportive ne cesse de se dvelopper en France aussi bien chez l'adulte que
chez l'enfant.
La pratique rgulire et modre d'un sport chez l'enfant concourt la prvention de
l'obsit et l'panouissement
physique et psychologique.
Malheureusement, lorsque l'activit sportive est pratique de manire intensive (plus de
8 12 heures de sport par semaine selon l'ge) sur un organisme en croissance, il
existe des risques :
-

pour la sant physique :

augmentation du risque de traumatisme aigu : fractures, entorse, luxations,

traumatismes osseux ou articulaires chroniques : fracture de fatigue, apophysites de
croissance (maladie d'Osggod-Schlatter au genou, de Scheuermann sur le rachis),
tendinites, . retard de croissance et/ou retard pubertaire ;
-

pour la sant psychique : surmenage avec fatigue, baisse du rendement scolaire,

tentation de recourir au dopage, tat anxiodpressif.

II. Certificat d'aptitude aux sports
Alors que la pratique du sport l'cole ne ncessite aucun contrle, l'inscription une
activit sportive en club ncessite
de fournir un certificat de non contre-indication tous les ans.

Ce certificat ne doit pas tre ralis la lgre, car il engage la responsabilit du

prescripteur.
Mme si les contre-indications la pratique d'un sport sont rares chez l'enfant, elles
doivent tre recherches :
-

l'interrogatoire : ATCD de mort subite l'effort dans la famille devant faire

raliser un ECG la recherche d'un QT long congnital ; ATCD personnel de malaise

l'effort devant conduire une consultation de cardiologie ;
-

l'examen physique : examen complet (poids, taille, FC, PA) afin d'liminer une

hypertension artrielle, un souffle systolique d'allure organique, une scoliose ou autre

pathologie orthopdique risquant de s'aggraver avec la pratique sportive si non prise en
charge.
Pour certains sports (plonge sous-marine par exemple) ou en cas de pratique sportive
de haut niveau, l'avis d'un mdecin spcialis dans la mdecine sportive peut-tre
requis.
Pour les enfants atteints de pathologies chroniques (diabte, asthme svre,
cardiopathie, pilepsie, insuffisance rnale...), l'avis du spcialiste rfrent sera requis.
III. Besoins nutritionnels chez l'enfant sportif
Ils doivent couvrir sur le plan quantitatif (calories) et qualitatif (eau, protides, glucides,
lipides, vitamines, minraux et oligolments) les besoins de base ncessaires une
croissance staturopondrale normale, besoins qui dpendent de l'ge de l'enfant et sont
maximum l'adolescence ; ainsi que les besoins supplmentaires ncessaires la
pratique sportive si elle est intensive.
Si les besoins de bases en fonction de l'ge et du sexe sont bien codifis, l'apprciation
des besoins supplmentaires lies une pratique intensive est plus dlicate, car ils
dpendent aussi du type de sport : jusqu' 20, voire 50 % de plus. Les enfants soumis
une activit sportive intensive doivent donc tre pris en charge par une quipe
multidisciplinaire comprenant un volet dittique.
1046
BOOK DES ECN

JJ

Toux chez l'enfant (avec Se traitement)

Emmanuelle Dugelay
_ Devant une toux aigu ou chronique chez l'enfant, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents ;
-

argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

I.

Caractriser la toux

Interrogatoire :

o antcdents personnels et familiaux d'atopie ou de pathologie respiratoire

(mucoviscidose), o environnement (tabagisme passif, habitat, animaux), o type de toux
(productive ou sche, mtisante, quinteuse), o horaire (diurne ou nocturne),
o facteurs dclenchants (postinfectieuse, saisonnire, l'effort), o date d'apparition et
volution (permanente, rcidivante), o efficacit ou rsistance aux traitements
antrieurs, o signes d'accompagnement (sueurs, fivre, asthnie, diarrhe), o notion de
coips tranger (syndrome de pntration) ;
-

examen clinique complet :

o pulmonaire : auscultation, dformation thoracique, hippocratisme digital, o ORL :

hypertrophie amygdalienne, obstruction nasale, o retentissement sur l'tat gnral et la
croissance staturopondrale, o signes de malabsorption (mucoviscidose).
II.

Dmarche diagnostique

1) Toux aigu
-

Dure infrieure 3 semaines ;

cause le plus souvent infectieuse (virale ou bactrienne) ;

penser la prsence d'un corps tranger en l'absence de contexte infectieux.

Principales hypothses diagnostiques

Examens complmentaires pertinents

Infections ORL :

Aucun

- rhinite ;
-

rhinopharyngite ;

laryngite.

Infections respiratoires basses : -trachite ;

En cas de pneumopathie :

- bronchite ;

- radiographie de thorax ;

- bronchiolite ;

- syndrome inflammatoire (NFS-CRP).

En cas de suspicion de coqueluche : PCR

pneumopathie ; -coqueluche.

coqueluche.
Inhalation de corps tranger

Radiographie de thorax de face en inspiration

pour rechercher un trapping

1047 BOOK DES ECN

JJ

2) Toux chronique
-

Dure suprieure 3 semaines ;

examens complmentaires le plus souvent ncessaires.

Principales hypothses diagnostiques

Examens complmentaires pertinents

Pathologies respiratoires :

Dans tous les cas : radiographie de thorax ; en

contexte infectieux : NFS/CRP ; asthme/allergies :

asthme/allergies

respiratoires/hyperractivit bronchique ;

IGE

totales et spcifiques,

mucoviscidose ; -tuberculose ;

NFS

(hyperosinophilie, anmie),

coqueluche ;

explorations fonctionnelles respiratoires ;

dilatation des bronches ;

mucoviscidose : test de la sueur ;

corps tranger ;

tuberculose : IDR la tuberculine ;

malformations bronchopulmonaires (fistule malformations : discuter imagerie

sotrachale, kyste bronchognique,

complmentaire (scanner, IRM) ;

bronchectasie) ;

dficit immunitaire : dosage pondral des Ig.

dficit immunitaire (infections rptition).

Pathologies ORL :
-

hypertrophie adnodienne ;

sinusite maxillaire chronique ;

infections rptition.

Examen ORL spcialis scanner des sinus.

Pathologies digestives : - reflux

pHmtrie en cas de suspicion de RGO (non

gastro-sophagien (RGO) ; -troubles de la

indiqu si RGO clinique)

dglutition.
Pathologies mdiastinales :

Radiographie de thorax imagerie

anomalies des arcs aortiques,

complmentaire (scanner, IRM)

compression trachale ou bronchique.

Tabagisme passif
III. Attitude thrapeutique
-

Le traitement est essentiellement celui de la cause ;

une toux productive doit tre respecte (seul moyen d'vacuer les scrtions

bronchiques) ;
-

aucun antitussif (opiac, antihistaminique, ou non opiac/non

antihistaminique) n'a fait la preuve de son efficacit. Leur utilisation doit tre trs
parcimonieuse, limite aux toux irritatives sches retentissant sur le sommeil de l'enfant.
La plupart des antitussifs sont contre-indiqus avant l'ge de 30 mois.
1048
BOOK DES ECN

JJ

1.11.194
Diarrhe aigu et dshydratation
chez

le nourrisson

(avec le traitemen

et l'enfant
1)

Emmanuelle Dugelay
Recommandations
-

Diarrhe a/gu-wGO practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;

traitement nutritionnel des diarrhes aigus du nourrisson et du jeune enfant. Mise

au point du Comit de nutrition de la sFP-Archives de pdiatrie, mars 2002 ;

vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse

pdiatrique de la SFP, mai 2007.

I. Identifier les signes de gravit

Caractriser la dshydratation = examen clinique+++
BOOK DES ECN
1049
Dshydratation extracellulaire

Dshydratation intracellulaire

Perte de poids +++

Contraction du secteur plasmatique

= soif intense, muqueuses sches, hypotonie

= signes d'hypovolmie : tachycardie,

des globes oculaires, troubles neurologiques,

hypotension artrielle, allongement du temps de fivre

recoloration, oligurie, marbrures, extrmits
froides, veines jugulaires externes plates)
jusqu'au collapsus hmoconcentration,
insuffisance rnale fonctionnelle
Contraction du secteur interstitiel
= pli cutan persistant, dpression de la
fontanelle, peau sche, cernes
Prise en charge d'une dshydratation
< 5 % du poids du corps

Solut de rhydratation orale, frquemment par

petites quantits (GES 45)

5 10 % du poids du corps

Essai de rhydratation orale

Rhydratation intraveineuse ou par sonde
nasogastrique si chec

> 10 % du poids du corps

Urgence thrapeutique
Rhydratation intraveineuse, voire expansion
volmique en cas d'hypovolmie

Critres d'hospitalisation
Signes cliniques

dshydratation > 10 % ;

dshydratation > 5 % en cas d'chec de la

rhydratation orale ;

Terrain sous-jacent

intolrance digestive totale.

ge < 3 mois, prmaturit ;

maladie chronique sous-jacente ;

difficult de suivi/compliance.

IB. Diagnostiquer une diarrhe aigu

Anamnse :
- mode d'installation, volution ;
- notion de contage ;
- retentissement (signes gnraux, systmiques, septiques, fivre) ;
- terrain sous-jacent ;
- prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique :
- signes de dshydratation ;
- signes de sepsis ;
o recherche de signes de syndrome hmolytique et urmique (E Coli 0157-H7 : pleur,
asthnie, oligoanurie, purpura thrombopnique) ;
- signes de dnutrition (rechercher une diarrhe chronique ou malabsorption
sous-jacente).
1050
BOOK DES ECN

JJ

1.11.194
III. Causes des diarrhes aigus
Causes virales+++

- rotavirus+++ ;

(80 % des cas)

- adnovirus ;
- CMV.

Causes bactriennes

- Escherichia coli ;
- Salmonella ;
- Shigella ;
- Campylobacter jejuni ;
- Vibrio cholerae ;

- Clostridium difficile ;
Causes parasitaires

- Giardia intestinalis ;
- Cryptosporidium hominis ;
- Entamoeba hystolytica.

IV. Examens complmentaires = le plus souvent inutiles

Indications :
- signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante) : NFS, CRP,
hmocultures, coproculture ;
- dshydratation svre : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale,
bicarbonates, protidmie et hmatocrite (hmoconcentration), pH sanguin ;
- contexte nosocomial : virologie des selles ;
- retour d'une zone endmique : coproculture, parasitologie des selles ; Indications de la
coproculture :
- sang dans les selles ;
- immunodpression ;
- retour d'une zone endmique.
V. Attitude thrapeutique
Rhydratation+++

quilibration hydrolectrolytique

Ralimentation

prcoce ;

lait sans lactose en cas de terrain fragile ou

de diarrhe persistante ;
-

hydrolysat de protines de lait de vache

(Peptijunior) si ge < 3 mois.

Traitements associs

antibiothrapie adapte en cas de diarrhe

bactrienne prouve ;
Prvention
1051 BOOK DES ECN
JJ
3.3

antiscrtoires (raccadotril = Tiorfan).

Rgles hyginodittiques.

Diarrhe aigu chez l'enfant

(avec le traitement)

~~~

Emmanuelle Dugelay
Recommandations
-

Diarrhe aigu-wgo practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;

traitement nutritionnel des diarrhes aigus du nourrisson et du jeune enfant. Mise

au point du Comit de nutrition de la SFP-Archives de pdiatrie, mars 2002 ;

vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse

pdiatrique de la SFP, mai 2007.

L identifier les signes de gravit

Caractriser la dshydratation = examen clinique+++
Dshydratation extracellulaire

Dshydratation intracellulaire

Perte de poids +++

Contraction du secteur plasmatique

= soif intense, muqueuses sches, hypotonie

= signes d'hypovolmie : tachycardie,

des globes oculaires, troubles neurologiques,

hypotension artrielle, allongement du temps de fivre

recoloration, oligurie, marbrures, extrmits
froides, veines jugulaires externes plates)
jusqu'au collapsus
hmoconcentration, insuffisance rnale
fonctionnelle
Contraction du secteur interstitiel
= pli cutan persistant, dpression de la
fontanelle, peau sche, cernes
Prise en charge d'une dshydratation
< 5 % du poids du corps

Solut de rhydratation orale, frquemment par

petites quantits (GES 45)

5 10 % du poids du corps

Essai de rhydratation orale

Rhydratation intraveineuse ou par sonde

nasogastrique si chec

> 10 % du poids du corps

Urgence thrapeutique
Rhydratation intraveineuse, voire expansion
volmique en cas d'hypovolmie

1052

BOOK DES ECN

Critres d'hospitalisation
Signes cliniques

dshydratation > 10 % ;

dshydratation > 5 % en cas d'chec de la

rhydratation orale ;
Terrain sous-jacent

intolrance digestive totale.

ge < 3 mois, prmaturit ;

maladie chronique sous-jacente ;

difficult de suivi/compliance.

II. Diagnostiquer une diarrhe aigu

Anamnse :
- mode d'installation, volution ;
- notion de contage ;
- retentissement (signes gnraux, systmiques, septiques, fivre) ;
- terrain sous-jacent ;
- prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique :
- signes de dshydratation ;
- signes de sepsis ;
o recherche de signes de syndrome hmolytique et urmique (E. Coli 0157-H7 : pleur,
asthnie, oligoanurie, purpura thrombopnique) ;
- signes de dnutrition (rechercher une diarrhe chronique ou malabsorption sous-jacente).
III. Causes des diarrhes aigus
Causes virales+++

- rotavirus+++ ;

(80 % des cas)

Causes bactriennes

adnovirus ;

CMV.

Escherichia coli ;

- Salmonella ;
- Shigella ;

Causes parasitaires

Campylobacter jejuni ;

Vibrio cholerae ;

Clostridium difficile ;

Giardia intestinalis ;

Cryptosporidium hominis ;

Entamoeba hystolytica.

1053 BOOK DES ECN

JJ
I
2
IV. Examens complmentaires = le plus souvent inutiles
Indications :
- signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante) : NFS, CRP,
hmocultures, coproculture ;
- dshydratation svre : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale,
bicarbonates, protidmie et hmatocrite (hmoconcentration), pH sanguin ;
- contexte nosocomial : virologie des selles ;
- retour d'une zone endmique : coproculture, parasitologie des selles ; Indications de la
coproculture :
- sang dans les selles ;
- immunodpression ;
- retour d'une zone endmique.
V. Attitude thrapeutique
Rhydratation+++

quilibration hydrolectrolytique

Ralimentation

prcoce ;

lait sans lactose en cas de terrain fragile ou

de diarrhe persistante ;
-

hydrolysat de protines de lait de vache

(Peptijunior) si ge < 3 mois.

Traitements associs

antibiothrapie adapte en cas de diarrhe

bactrienne prouve ;
Prvention

antiscrtoires (raccadotril = Tiorfan).

Rgles hyginodittiques.

1054
BOOK DES ECN
J
Constipation chez l'enfant
(avec fle traitement)
Emmanuelle Dugelay
_ Devant une constipation chez l'enfant, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents ;
- argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
I. Dmarche diagnostique
Diffrencier les causes fonctionnelles (les plus frquentes) des causes organiques (5
%).
1) Dfinition
- mission de selles :
o trop rares (< 1/j avant 6 mois, < 3/semaine entre 6 mois et 2 ans, < 2/semaine aprs 2
ans), o petites et dures avec exonration difficile, voire douloureuse ;
- penser rechercher une constipation en cas d'encoprsie (mission involontaire de
selles aprs 3 ans), de fissure anale, d'infections urinaires rptition ou de rtention
vsicale.
2) Examen clinique
- Cause fonctionnelle :

o dbut aprs la priode nonatale (notion d'intervalle libre), o prciser les circonstances
d'apparition (rentre scolaire, problme familial), o rechercher antcdent familial de
constipation ou de colopathie fonctionnelle, o enqute alimentaire, hydratation
insuffisante, erreurs dittiques, o pas de retentissement staturopondral, o pas de
ballonnement abdominal franc,
o prise de mdicaments ralentisseurs du transit (paississants, antispasmodiques,
anticholinergiques) ;
- cause organique :
o retard ou dure d'mission prolonge (> 72 heures) du mconium, o dbut nonatal ou
au sevrage de l'allaitement maternel,
o antcdent personnel de chirurgie abdominale ou antcdent familial de constipation
organique, o rechercher des douleurs abdominales, des vomissements (signe
d'occlusion), un ballonnement abdominal
important, des rectorragies, o retentissement staturopondral ;
- un examen proctologique rigoureux est toujours ncessaire : fissure anale, anite,
prolapsus rectal, vacuit rectale, fcalome, antposition anale, tonicit anale ;
- les examens complmentaires sont utiles uniquement en cas de suspicion de cause
organique.
II. Causes organiques
1) Maladie de Hirschsprung
- Absence congnitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux intestinaux,
entranant une gne la progression du bol fcal, des liquides et des gaz avec stase en
amont ;
- forme rectosigmodienne (80 % des cas) > forme pancolique (10 %) ;
BOOK DES ECN
mcc
- formes :
o nonatale : retard l'mission du mconium,
o prcoce : ballonnement abdominal permanent avec retentissement staturopondral, o
tardive (> 18 mois) : forme souvent distale plus localise ;

- signes cliniques :
o dbcle diarrhique l'introduction d'une sonde rectale, o petites selles dures, o
alternance de constipation/diarrhe, o vacuit rectale au toucher rectal,
- examens complmentaires :
o ASP : aspect d'occlusion mcanique (distension colique avec absence d'air dans le
rectum et le clon terminal),
o lavement opaque : clon sain dilat/clon pathologique troit, o manomtrie rectale :
absence de rflexe rectoanal inhibiteur, o diagnostic histologique sur biopsies rectales
tages la pince de Noblett.
2) Hypothyrodie
- Dpistage obligatoire la naissance (test de Guthrie) des hypothyrodies
priphriques ;
- examens complmentaires :
o dosages hormonaux : TSH augmente, T3 et T4 effondres, o chographie et
scintigraphie thyrodiennes, o dosage des anticorps antithyrodiens et de la
thyroglobuline, o radiographies osseuses : retard d'ossification.
3) Causes anorectales
- Stnose rectale congnitale ;
- fissure anale, anite, abcs rectal ;
- antposition anale.
4) Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)
- Anomalie congnitale ou acquise de la motricit digestive ;
- pisodes occlusifs ou subocclusifs rptition ;
- diagnostic histologique sur biopsie rectale profonde.
5) Autres causes mtaboliques
- Hypercalcmie ;
- hypokalimie ;
- saturnisme.
6) Causes mdullaires
- Tumeur mdullaire ;

- compression sacrococcygienne ;
- pathologie neurologique dgnrative.
III. Attitude thrapeutique
1) Conseils hyginodittiques
- Alimentation : quilibre, riche en fibres, limite en fculents/sucres/produits laitiers ;
- hydratation abondante (eau riche en magnsium) ;
- favoriser l'exercice physique ;
- encourager aller aux toilettes heure fixe, de prfrence le matin ou aprs les
repas, en veillant obtenir une position confortable ;
- arrt d'un traitement mdicamenteux constipant.
1056
BOOK DES ECN

JJ

3.3
2) Traitement mdicamenteux
_ indications :
o chec des conseils hyginodittiques,
o constipation persistante ou rcidivante (aprs avoir limin une cause organique), o
encoprsie ;
- traitement oral en premire intention pour entretenir un transit rgulier : o laxatif
osmotique : macrogol (Forlax) = 0,5g/kg/j, o lubrifiant : paraffine (Lansoyl gel oral) =
1/2 3 cuillres caf/jour ; _ rserver l'utilisation des lavements vacuateurs aux cas
de fcalome : o Normacol lavement enfant.
3) Traitement d'une cause organique
_ Chirurgie : POIC, maladie de Hirschsprung, malformation anorectale ;
_ correction d'une anomalie mtabolique (hypercalcmie, hypokalimie) ou hormonale
(hypothyrodie).
BOOK DES ECN
1057
3.320
Ictre

Vincent Gajdt
Recommandations : 0 Physiopathologie
La bilirubine provient de la dgradation de Thme.
La bilirubine est un pigment hydrophobe, toxique, qui circule dans le sang sous forme
lie l'albumine. C'est la fraction non conjugue et non lie l'albumine de la bilirubine
qui est potentiellement neurotoxique. Dans le foie, la bilirubine est capte par
l'hpatocyte. La glucuroconjugaison de la bilirubine en drivs mono- ou dig]
curoconjugus hydrophiles permet son limination dans la bile.
En priode nonatale, l'ictre bilirubine non conjugue est de loin le plus frquent. Il
est en particulier li :
- Une production de bilirubine accrue, car la dure de vie des hmaties est plus courte ;
- Une activit de la bilirubine glucuronosyltransfrase basse la naissance et qui va
s'accrotre progressivement au cou des premires semaines de vie.
Dpistage clinique d'un ictre :
- cliniquement, le diagnostic d'ictre est vident :
o il ne faut pas se fier au seul examen clinique pour en apprcier l'intensit car, en rgle
gnrale, l'il huiru
sous-estime l'intensit et la svrit d'un ictre cutanomuqueux, o l'intensit de l'ictre
est apprcie grce la bilirubinomtrie transcutane,
o pour apprcier la gravit de l'ictre (et le risque de neurotoxicit), il faut reporter la
valeur del bilirubinn sur des abaques qui indiquent en fonction de l'ge le risque de
voir un ictre nuclaire se dvelopper ;
- quelques gestes cliniques doivent imprativement tre faits trs rapidement pour
orienter le diagnostic :
o apprcier la consistance et le volume du foie, o noter la couleur des selles et la couleur
des urines, o rechercher des signes d'infection,
o rechercher des signes d'hmolyse (pleur) et ses facteurs favorisants : incompatibilit
sanguine maternof

taie, antcdent familial d'anmie constitutionnelle, bosse srosanguine, o rechercher

des signes de retentissement neurologique (hypertonie), o noter le mode d'alimentation
de l'enfant.
Tout ictre dbutant avant la 24e heure de vie est, par dfinition, pathologique.
Examens complmentaires
- Bilan infectieux si contexte vocateur : NFS, CRP, ECBU, prlvements
priphriques ;
- numration formule sanguine avec rticulocytes ;
- groupe sanguin de la mre et de l'enfant, test de Coombs direct ;
- mesure de la bilirubinmie totale et de l'albuminmie : La dtermination du rapport
molaire bilirubine/album fournit une bonne valuation du risque potentiel de neurotoxicit
de la bilirubine non conjugue ;
- ventuellement, en cas d'hyperbilirubinmie svre, mesure de la bilirubine
intrarythrocytaire et de la bilirubine n lie qui sont les meilleurs reflets du passage de la
barrire hmatoencphalique et donc du risque de neurotoxicit
- le bilan hpatique (transaminases, hmostase) n'est demand qu'en cas d'ictre
cholestatique. Orientation diagnostique
1058
BOOK DES ECN
3.320
I. Ictre non cholestatique : hyperbilirubinmies non conjugues
0

Ictres prcoces :

ictre simple : le plus frquent (30 % 50 % des enfants) :

0

apparition au 2e ou 3e jour de vie, isol, d'intensit modre. Il disparat vers le 5e ou 6e

jour de vie
chez le nouveau-n terme, il peut durer plus longtemps et tre plus marqu chez
le nouveau-n prmatur ; ictres lis aux hmolyses nonatales :

souvent prcoce, dbutant avant la 24e heure, s'aggravant rapidement, e

pleur, hpatosplnomgalie ;

les selles sont de coloration normale, les urines sont habituellement claires,

l'exception des nouveau-ns ayant une hmolyse brutale,

biologiquement, anmie, rythroblastose, hyperrticulocytose,

causes : le plus souvent, il s'agit d'une incompatibilit sanguine ftomaternelle :

o incompatibilit rhsus (de plus en plus rare) ; Coombs positif, de type IgG. Ictre
intense, risque neurologique important. Prvention : administration systmatique de
gammaglobulines anti-D dans les 48 heures qui suivent un accouchement ou quelque
geste que ce soit lors d'une grossesse (amniocentse, biopsie de trophoblaste, etc.)
chez toute femme rhsus ngatif, o incompatibilit dans le systme ABO (mre de
groupe O et nouveau-n de groupe A ou B). Hmolyse moins svre et moins prcoce
mais qui peut se manifester ds le nouveau-n premier n. En revanche, risque
maximum de l'anmie un mois de vie : ncessit de revoir l'enfant dans ce dlai,
o hmolyses constitutionnelles : enzymopathies du globule rouge (dficit en G6 PD) et
maladies de la membrane du globule rouge (sphrocytose hrditaire). Antcdents
familiaux, origine gographique compatible, dosage de l'activit G6PD ou ektacytomtrie
pour la sphrocytose, o hmolyse secondaire une infection nonatale (virale,
bactrienne, parasitaire) ;
o ictres prolongs :
0

hyperproduction de bilirubine : c'est le cas lorsqu'une hmolyse nonatale persiste

au-del du 10e jour, lorsqu'un cphalhmatome et/ou des hmatomes lis un

traumatisme obsttrical continuent d'tre en voie de rsorption,
0

dficit transitoire de la captation, du transport, de la conjugaison de la bilirubine ;

ictre au lait de mre : 3 % des enfants allaits. Il apparat vers le 5e ou 6e jour de vie. Il
est modr et isol, persiste plusieurs semaines. Totalement bnin, disparat
rapidement en cas d'arrt de l'allaitement. Aucun traitement ncessaire. Poursuite de
l'allaitement.
II. Ictre cholestatique : selles dcolores (partiellement ou totalement), urines fonces,
hpatomgalie. Une urgence : injection de vitamine K (risque hmorragique)
- Cholestases extrahpatiques :

o atrsie biliaire (1 nouveau-n sur 10 000). La cholestase apparat dans les jours qui
suivent la naissance. Les selles sont dcolores, les urines fonces, le foie est gros et
ferme. Ce diagnostic doit tre voqu systmatiquement (ncessit de pratique une
intervention de Kasa dans les 6 premires semaines de vie) ; o autres cholestases
extrahpatiques :
0

kystes du choldoque, lithiases biliaires, stnose congnitale de la convergence des

canaux hpatiques, 0 infection urinaire E. Coli, 0 infection CMV, EBV, chovirus ;

- cholestases intrahpatiques :
o paucit ductulaire syndromique (syndrome d'Alagille) ou non, o dficit en
alpha-l-antitrypsine, o mucoviscidose,
o maladies rares : Niemann-Pick, syndrome de Zellweger, cholestases rcurrentes
familiales, cholangites sclrosantes, o complication d'une hypoxie prinatale hpatique
svre ou d'une nutrition parentrale prolonge.
1059 BOOK DES ECN
2.280
Reflux gastro-sophagien chez le nourrisson et l'enfant Hernie hiataleB
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
- antiscrtoires gastriques chez l'enfant. Recommandations de bonne pratique
AFSSAPS, juin 2008 ;
- indications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastro-sophagien
du nourrisson et de l'enfant. Rfrences mdicales opposables (RMO), novembre
1998.
I. Dmarche diagnostique
RGO simple :
- rejets postprandiaux parfois tardifs, non douloureux ;
- favoris par l'alimentation liquide, les changements de position, le dcubitus ;
- rejets alimentaires, jamais bilieux ni sanglants ;

- croissance staturopondrale normale. Aucun examen complmentaire n'est indiqu.

RGO compliqu :
- signes d'sophagite (douleur, pleurs perprandiaux, attitude en hyperextension,
hmatmse) ;
- brlures rtrosternales, pyrosis chez l'enfant plus grand ;
- malaise (cyanose, bradycardie, apne, hypotonie) ;
- signes pulmonaires et/ou ORL (toux chronique, infections rptition, asthme) ;
- retentissement staturopondral rare (rechercher une malabsorption associe) ;
- dysphagie (exceptionnelle stnose peptique).
Stades endoscopiques de l'sophagite
i

sophagite rythmateuse et catarrhale

il

sophagite rosive avec lsions superficielles plus ou moins confluentes

sophagite ulcre la jonction sogastrique

IV

Ulcre creusant, stnose, endobrachysophage

___________

Hernie hiatale
Trois types : par glissement (85 % des cas), par roulement ou hernie mixte. Examens
complmentaires :
- radiographie de thorax (face + profil) : opacit rtrocardiaque, arrondie avec niveau
hydroarique ;
- TOGD.
Traitement chirurgical (intervention de Nissen)
1060
BOOK DES ECN
2.280
Examens complmentaires

Indications

pibroscopie digestive haute

Hmatmse, signes d'sophagite

pHmtrie

Complications extradigestives sans rejet

extrioris (affirme le RGO)

Radiographie de thorax

Hernie hiatale

chographie abdominale

Stnose du pylore

Transit sogastroduodnal (TOGD)

Hernie hiatale, arc vasculaire anormal

Manomtrie sophagienne

Mgasophage idiopathique

II. Attitude thrapeutique

volution naturelle : disparition des symptmes au cours de la lre anne dans 80 % des
cas. Mesures hyginodittiques -f + + dans tous les cas :
- paissir le lait, fractionner les repas ;
- viter la compression abdominale ;
- viter le tabagisme passif ;
- proclive dorsal 30 avec systme de contention.
Traitements mdicamenteux : si complications ou chec des mesures
hyginodittiques :
- prokintiques (efficacit controverse) = dompridone (Motilium} 1 ml/kg/j rpartir
15 min avant chaque repas ;
- pansements sophagiens = alginate/bicarbonate de sodium (Gaviscon) 1 ml/kg/j
rpartir aprs chaque repas ;
- antiscrtoires = omprazole (Mopral) 1 mg/kg/j en 1 2 prises.
1061 BOOK DES ECN
3.345
i
Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement)
Emmanuelle Dugelay
I. Dmarche diagnostique
Interrogatoire
-

ge et antcdents personnels et familiaux ;

caractristiques des vomissements (frquence, aspect bilieux ou alimentaire) ;

cintique et volution des troubles (intervalle libre depuis la naissance,

aggravation) ;
-

signes associs digestifs ou extradigestifs ;

prise de mdicaments ou toxiques. Examen clinique

Retentissement (dshydratation, dnutrition) ;

palpation abdominale la recherche d'une cause chirurgicale ;

foyer infectieux associ ;

examen neurologique (signes mnings ou d'hypertension intracrnienne). Tout

vomissement bilieux (vert) doit faire rechercher une cause chirurgicale + + + .

Vomissements aigus
Causes mdicales

Causes infectieuses :
- mningite ;
- gastroentrite aigu ;
- foyer infectieux ORL ou pulmonaire.
Causes neurologiques :
- hmorragie mninge ;
- hmatome intracrbral ;
- thrombophlbite crbrale.
Causes mtaboliques :
-toxiques ou mdicamenteuses ;
- insuffisance surrnale aigu ;
- acidoctose diabtique ;
-troubles hydrolectrolytiques.

Causes chirurgicales

Causes abdominales :
-

appendicite aigu ;

-syndrome occlusif (bride, volvulus, tranglement

herniaire);
1062
BOOK DES ECN

Vomissements chroniques

invagination intestinale aigu.

Causes digestives
- stnose du pylore ;
- allergie alimentaire (protines de lait de vache) ou erreur dittique ;
- reflux gastro-sophagien.
Causes neurologiques
- hypertension intracrnienne ;
- migraine ;
- pilepsie.
Causes mtaboliques
- insuffisance surrnale chronique ;
- aminoacidopathies et autres maladies mtaboliques.
Stnose du pylore
- Prdominance masculine ;
- survenue aprs un intervalle libre de 2 8 semaines, avec une aggravation
progressive ;
- vomissements (classiquement lait caill ) en jet, abondants et distance du repas ;
- apptit conserv contrastant avec la cassure pondrale ;
- dnutrition et dshydratation variable avec alcalose hypochlormique ;
- palpation abdominale : olive pylorique -l- ondulations pristaltiques ;
- diagnostic confirm par chographie abdominale ;
- traitement chirurgical aprs requilibration hydrolectrolyrique.
II. Examens complmentaires
Orients selon l'examen clinique.
A) Vomissements aigus
- valuer le retentissement (dshydratation, troubles lectrolytiques, hypoglycmie) :
ionogramme sanguin, calcmie, fonction rnale, pH, glycmie ;
- rechercher un foyer infectieux : NFS, CRP, hmocultures, ponction lombaire,
radiographie de thorax, examen cytobac- triologique des urines ;
- liminer une cause chirurgicale : chographie abdominale, abdomen sans prparation.
B)Vomissements chroniques

- imagerie crbrale la recherche d'une hypertension intracrnienne (TDM crbrale) ;

- bilan hpatique (bilirubinmie, transaminases, gamma-cr) la recherche d'une
hpatite ;
- bilan infectieux en fonction du contexte ;
- bilan hydrolectrolytique et mtabolique ;
- transit sogastroduodnal en cas de cause mcanique suspecte.
III. Attitude thrapeutique et suivi
Traitement de la cause + + +.
Traitement d'une dshydratation associe (par voie orale ou iv). Traitement antimtique
:
~ inutile en cas de cause chirurgicale + + + ;
- ne doit pas se substituer au traitement de la cause ;
1063 BOOK DES ECN
JJ
- dompridone (Motilium) = 0,2 0,4 mg/kg/8 h per os ;
- mtopimazine (Vogalene) = 0,2 mg/kg/8 h iv. S'assurer au cours du suivi de :
- la normalisation de l'tat hydrolectrolytique et nutritionnel ;
- l'absence d'effets secondaires des antimtiques (dyskinsies).
1064
BOOK DES ECN

JJ

Vincent Gajdos
Recommandations : 0
I. Gnralits
_ Toxi-infection Bordetella pertusis (bacille gram ngatif) ;
_ scrtion de toxines (pertussique, adnylcyclase, d'hmagglutinines) responsables
d'une ncrose de l'pithlium respiratoire et tropisme galement neurologique ;
- maladie hautement contagieuse (gouttelettes) ;
- premire cause de mortalit infectieuse chez le nourrisson g de 10 70 jours ;

- recrudescence ces dernires annes en raison de la perte d'immunit des sujets

vaccins dans l'enfance et qui ont perdu leur immunit : actuellement, le rservoir est
constitu des adultes jeunes ;
- incubation : 7 10 jours.
II. Clinique
- Terrain : nourrisson non parfaitement vaccin (moins de 3 doses) ;
- phase catarrhale : toux et rhinite non spcifique, fivre modre ;
- phase d'tat :
o quintes de toux,
avec reprise inspiratoire bruyante ( chant du coq ) et plus ou moins difficile, 0
mtisante,
0

recrudescence nocturne, 0 de plus en plus nombreuses, 0 dclenches par la

mobilisation, l'alimentation ; o auscultation normale (sauf en cas de surinfection) ; o

particularits chez le nouveau-n :
0

quintes asphyxiantes avec possibles malaises au dcours, 0 apnes ; o

particularits chez l'adulte :

0

toux isole, aspcifique mais tranante,

chez un sujet dont la dernire vaccination date de plus de 12 ans ;

- phase de dclin :
o diminution progressive du nombre de quintes, o dure totale de plusieurs semaines (
maladie des 100 jours ).
III. Diagnostic mnicrobiologique
~ PCR sur scrtions nasopharynges : examen de choix dans les 3 premires
semaines : excellentes sensibilit et spcificit ;
~ culture : sensibilit moyenne, qui diminue rapidement ;
~ srologies : 2 srums 21 jours d'intervalle ; recherche d'anticorps antitoxine
pertussique.
1065 BOOK DES ECN
JJ

n
IV. Traitement
-

critres d'hospitalisation : nourrisson g de moins de trois mois : surveillance

des quintes, apnes, malaises ;

-

antibiothrapie : macrolide (josamycine pendant 14 jours, clarithromycine

pendant 7 jours ou azithromycine pendant 3 jours ;

-

isolement + + + maintenir pendant les cinq premiers jours de traitement ;

mesures prventives :

o secondaire :
13

recherche et traitement du contaminateur,

antibioprophylaxie et mise jour du calendrier vaccinal des sujets contacts ;

o primaire :
vaccination (trois doses M2, M3, M4, rappel 18 mois, 13 ans, chez l'adulte jeune en
ge d'avoir
des enfants), o dclaration DDASS des cas groups (> 2 cas).
1066
BOOK DES ECN

r
1.7.97
OreSflDDis
Francis Perreaux
Infection virale touchant surtout le jeune enfant en nette rgression depuis la vaccination
gnralise, le plus souvent bnigne mais avec risque de complication neurologique.
I. pidmiologie
Le virus ourlien, de la famille des paramyxovirus, trs contagieux, se transmet d'homme
homme par voie arienne dans les 7 jours qui prcdent et les 7 jours qui suivent le
dbut des symptmes aprs une phase muette d'incubation de 18 21 jours.
II. Clinique
La phase d'invasion est courte, caractrise par une otalgie fbrile avec tat gnral
conserv.
la phase d'tat, la maladie se limite le plus souvent une parotidite (tumfaction
sous-auriculaire avec comblement du sillon rtromaxillaire) d'abord unilatrale puis
bilatrale, d'volution rapidement favorable en quelques jours. L'examen endobuccal
retrouve une rougeur du canal de stnon.
Les atteintes extraparotidiennes sont rares, mais potentiellement dangereuses :
- mningite ourlienne lymphocytaire ;
- encphalite avec risque de squelles type de surdit ou de retard mental dfinitif ;
- orchite plus frquente chez l'homme que chez l'enfant, le plus souvent unilatrale avec
risque d'atrophie et de strilit anecdotique ;
- encore plus rarement : pancratite, ovarite, thyrodite.
III. Diagnostic
Le plus souvent l'examen clinique suffit poser le diagnostic de parotidite, mais il ne
peut diffrencier l'origine ourlienne d'une autre parotidite virale.
La recherche d'IgM spcifiques dans le sang ou la salive permet de confirmer le
diagnostic des oreillons si ncessaire. En cas de doute clinique entre une parotidite et
une volumineuse adnopathie rtromandibulaire, on peut demander une chographie.
IV. Traitement

- Prventif : il repose sur la vaccination couple la rougeole et la rubole avec 2

doses au moins 1 mois d'intervalle entre 12 et 24 mois. La premire dose est effectue
ds 9 mois si l'enfant est gard en collectivit. Il s'agit d'un vaccin vivant attnu ;
- curatif : il n'existe pas de traitement antiviral spcifique, le traitement une fois la
maladie dclare est donc purement symptomatique : antalgiques et antipyrtiques.
L'hospitalisation ne se justifie qu'en cas de signes d'encphalite.
BOOK DES ECN
1067
1.7.77
Angines et pharyngites de D'enfant
Francis Perreaux
Recommandations AFSSAPS - octobre 2005 : antibiothrapie par voie gnrale en
pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l'adulte et de l'enfant.
i. Rhinopharyngites
Gnralits
Atteinte inflammatoire du phaiynx et des fosses nasales, presque exclusivement
d'origine virale, touchant surtout le petit enfant. Il s'agit d'une pathologie bnigne
d'volution spontanment favorable en moins d'une semaine mais pouvant se
compliquer d'une otite moyenne aigu, voire d'une sinusite. C'est la pathologie
infectieuse la plus frquente chez l'enfant.
Tableau clinique
Rhinorrhe antrieure et/ou postrieure, claire ou purulente, pouvant tre responsable
d'une obstruction nasale ; pharyngite ; toux incitative recrudescence nocturne ; otite
congestive ; conjonctivite ; dans un contexte de fivre le plus souvent modr mais
parfois leve. On peut aussi observer des adnopathies cervicales ractionnelles.
Prise en charge
Le traitement est purement symptomatique : lavage des fosses nasales au srum
physiologique, antipyrtiques si fivre. Le traitement antibiotique ne s'envisage qu'en
cas de complication bactrienne avre (otite, sinusite) voque devant une fivre
persistante plus de 3 jours, ou en cas d'volution prolonge plus de 10 jours. Une

conjonctivite purulente isole, dont la prsence doit nanmoins faire rechercher une
infection haemophilus (otite) ne justifie que d'un traitement antibiotique local par
collyre.
II. Angines
Gnralits
Atteinte inflammatoire des amygdales palatines trs frquente chez l'enfant, le plus
souvent d'origine virale surtout avant 3 ans. Les angines streptocoque (25 40 % des
cas aprs 3 ans) peuvent se compliquer (rhumatisme articulaire aigu = RAA,
glomrulonphrite, abcs rtropharyng, adnophlegmon) et justifie d'un traitement
antibiotique.
Tableaux cliniques
Toutes les angines associent brutalement une fivre souvent leve, une odynophagie
(douleur la dglutition) et des modifications de l'oropharynx. L'examen ou
l'interrogatoire peuvent galement retrouver des adnopathies cervicales bilatrales,
une otalgie rflexe, des troubles digestifs. Le plus souvent, aucun signe ne permet
d'affirmer une origine virale ou bactrienne chez l'enfant.
Selon l'aspect local on distingue
- Les angines rythmateuses : simple congestion rythmateuse des amygdales ;
- les angines rythmatopultaces : enduit blanchtre recouvrant partiellement des
amygdales rythmateuses ;
- les angines vsiculeuses : vsicules rosives sur fond iythmateux s'talant sur les
amygdales et/ou le voile du palais : voque plutt une origine virale (herpangine
coxsaclde A ; angine herptique HSV de type I) ;
1068
BOOK DES ECN
1.7.77
- les angines pseudomembraneuses : fausses membranes paisses et adhrentes aux
amygdales et aux piliers pouvant diffuser vers la luette : doivent faire voquer une
mononuclose infectieuse EBV ou une diphtrie (exceptionnelle en France du fait
de la vaccination, envisager si immigr rcent d'un pays endmique non vaccin) ;

- les angines ulcreuses ou ulcroncrotiques : rares chez l'enfant : doivent faire

voquer une angine de Vincent (infection fusospirillaire), si ulcrations unilatrales
des amygdales, ou une agranulocytose rvlant une leucmie, si ulcrations
bilatrales.
prise en charge
En l'absence de score prdictif d'angine bactrienne valid chez l'enfant, tout enfant de
plus de 3 ans porteur d'une angine doit bnficier d'un test de diagnostic rapide (TDR).
Si le TDR est positif, un traitement par amoxicilline pour 6 jours est mis en route.
Si le TDR est ngatif et en l'absence de facteur de risque de RAA (ATCD personnel de
RAA, sjour dans un pays de haute endmie de RAA, angines rptes streptocoque,
conditions sociales sanitaires ou conomiques dfavorises) le traitement est
uniquement symptomatique comme pour les enfants de moins de 3 ans : antalgiques et
antipyrtiques. Si le TDR est ngatif mais qu'il existe des facteurs de risque de RAA, il
faut envoyer un prlvement de gorge au laboratoire et un traitement antibiotique ne
sera institu que s'il est positif : le traitement reste efficace s'il est dbut dans les 9 jours
qui suivent les premiers symptmes.
En cas d'allergie l'amoxicilline, on prescrit une cphalosporine de deuxime ou
troisime gnration pendant 4 ou 5 jours selon la molcule. En cas d'allergie toutes
les btalactamines, on prescrit un macrolide pendant 3 ou 5 jours selon la molcule,
aprs ralisation d'un prlvement de gorge en raison du risque lev de rsistance. En
cas d'aspect atypique, il faut raliser des examens particuliers : prlvement de gorge et
NFS si angine ulcreuse ; prlvement, NFS et srologie EBV si angine
pseudomembraneuse.
Une viction scolaire de 48 heures aprs le dbut du traitement antibiotique est
recommande en cas d'angine strepto- coccique ainsi que le traitement prophylactique
des contacts risque d'infection svre streptocoque (immunodpri- ms, ATCD
rcent de varicelle).
BOOK DES ECN
1069

Infections nasosinusiennes de l'enfant

Francis Perreaux
Recommandations AFSSAPS octobre 2005 : antibiothrapie par voie gnrale en
pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l'adulte et de l'enfant.
I. Gnralits
Il s'agit d'une atteinte infectieuse d'un ou plusieurs sinus de la face, d'origine virale ou
bactrienne, justifiant d'un traitement antibiotique si l'origine bactrienne est probable.
Les bactries responsables de sinusite sont plus ou moins les mmes que celles
rencontres dans les otites : Haemophi- lus influenzae, pneumocoque, streptocoque,
Branhamella catarrhaliset plus rarement staphylocoque. Les sinus se dveloppent
progressivement au cours de la croissance, expliquant l'ge de survenue des diffrentes
sinusites : l'ethmode est prsent ds la naissance, le sinus maxillaire apparat aprs 3
ans et le frontal aprs 7 ans.
II. Tableaux cliniques et prise en charge
Sinusite ethmodale
Touche l'enfant de 6 mois 5 ans, la plus rare mais la plus grave des sinusites de
l'enfant du fait du risque d'atteinte ophtalmologique.
Elle associe une fivre leve et un dme rythmateux de l'angle interne de la
paupire suprieure. Elle ncessite une hospitalisation immdiate pour mise en route
d'une antibiothrapie intraveineuse large spectre aprs ralisation d'un scanner qui
confirme le diagnostic et recherche une collection intraorbitaire qui peut justifier d'un
drainage chirurgical en cas d'exophtalmie, d'ophtalmoplgie externe, d'anesthsie
cornenne ou de mydriase.
Sinusite maxillaire
Touche l'enfant aprs 3 ans, distinguer d'une simple rhinosinusite dans un contexte de
rhinopharyngite virale qui ne justifie que d'un traitement symptomatique.
Sont en faveur d'une surinfection bactrienne :
- la persistance de la fivre pendant plus de 3 jours ;
- la persistance ou l'augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires ;

- une douleur unilatrale pulsatile augmente en antflexion, l'effort ou en fin de

journe ;
- une rhinorrhe purulente unilatrale.
Le diagnostic est le plus souvent clinique. La radiographie standard est inutile. Un
scanner sera ralis en cas de doute diagnostique, de rsistance au traitement de
premire intention ou de suspicion de complication (abcs orbitaire, abcs crbral,
thrombophlbite crbrale).
Le traitement associe une antibiothrapie probabiliste de 7 10 jours (amoxicilline-acide
clavulanique ou cefpodoxime- proxtil ; voire pristinamycine en cas d'allergie) ; des
antalgiques et des antipyrtiques ; une corticothrapie de courte dure (0,8 1 mg/kg/j
pendant 3 jours).
1070
BOOK DES ECN

JJ

Sinusite frontale
Touche l'enfant aprs 10 ans, avec une smiologie identique celle de l'adulte : fivre et
douleur pulsatile frontale sus- orbitaire plutt unilatrale. Le traitement antibiotique doit
tre dbut plus prcocement que dans les sinusites maxillaires du fait d'un risque de
complication plus lev.
Sinusite sphnodale
Touche rarement le grand enfant, de diagnostic clinique difficile (fivre et cphales
intenses rtro-orbitaires), confirme par la ralisation d'un scanner qui recherche une
complication neurologique (abcs crbral ou thrombophlbite) frquente : traitement
antibiotique dbuter en urgence en milieu hospitalier.
1071 BOOK DES ECN
JJ
1.7.84
Infections Herps virus de l'enfant i m m u nocom pte n t
Arnaud Isapof
Virus du groupe Herps

Herps virus :
virus ADN. Dermoneurotropisme avec possibilit de latence {ganglion sensitif local) et
de rcurrence ;
HSV1 : tropisme buccal ;
HSV2 : origine gnitale ;
primo-infection avant 5 ans dans 80 % des cas.
Varicelle : virus dermoneurotrope. Possibilit de rcurrence (zona).
CMV : virus ubiquitaire : 50 % de la population adulte immunise. EBV : virus ubiquitaire
: 95 % de la population adulte immunise. HHV6 : responsable de la 6e maladie ou
exanthme subit du nourrisson. HHV8.
1) Infections herptiques
1) Mningoencphalites rplication virale Physiopathologie
Contamination par primo-infection cutanomuqueuse dans le territoire du nerf trijumeau
ou olfactif. Latence du virus dans les ganglions sensitifs dorsaux. Multiplication du virus
dans les ganglions sensitifs puis latence du virus dans les ganglions sensitifs dorsaux.
Aprs stimulus : multiplication du virus et racheminement de l'axone vers les lobes
fronto- temporaux.
Clinique
Dbut progressif. Syndrome fbrile et altration de l'tat gnral non spcifique.
volution en quelques jours avec troubles de la vigilance et anomalies neurologiques
focales : crises convulsives partielles brachiofaciales, tat de mal convul- sif, dficit.
Diagnostic
Analyse du LCR par ponction lombaire. Pliocytose modre (env. 100 c./mm3)
prdominance de lymphocytes. Biochimie : hyperprotinorachie 1 g/1.
PCR du gnome viral dans le LCR. Augmentation de l'interfron alpha dans le 1er. Peut
tre normal au dbut. Imagerie : TDM lsions hypodenses frontoparitales. IRM : hypo
T1 et hyper T2 cortico-sous-corticales frontoparitales avec prise de contraste
gadolinium.
EEG : ralentissement et focalisation : prsence de complexes lents priodiques.
Traitement : En urgence, en hospitalisation

tiologique : aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 15-21 j. Symptomatique :

anticonvulsivant, anti-dmateux, soins de nursing. Pronostic : 70 % de dcs sans
traitement, < 20 % 6 mois si traitement. Environ 40 % de squelles mineures, 50 % de
squelles svres.
Facteurs pronostiques : prsence de troubles de vigilance, rapidit d'instauration du
traitement.
1072
BOOK DES ECN

JJ

1.7.84
2) Gingivostomatite herptique
primo-infection herptique la plus frquente. Symptomatique dans 10-15 % des cas.
Incubation de 4 8 jours. Fivre leve. Odynophagies et refus alimentaire. Gingivite :
gencives rouges tumfies sanguinolentes.
Stomatite : prsence de vsicules parfois pribuccales dans la cavit buccale. Puis
prsence d'ulcration la place des vsicules.
volution : apyrexie et disparition des signes locaux en 8-15 j. Risque de rcurrence
dans le mme territoire. Traitement :
symptomatique : bains de bouche antiseptiques et antalgiques. Antalgique. Hydratation ;
tiologique : aciclovir PO ou IV la dose de 800 mg/j pendant 5 j peut rduire la dure
de l'volution ; hospitalisation en cas de forme svre : dysphagie, douleurs,
dshydratation. Perfusion intraveineuse, aciclovir IV.
3) Oculaire
Kratoconjonctivite unilatrale associant il rouge douloureux, photophobie,
larmoiement. Aspect de kratite dendritique l'examen de la lampe fente avec
utilisation de fluoroescine.
Traitement : aciclovir en pommade ophtalmologique. Contre-indication aux corticodes
locaux + + + .
volution : risque de rcidive aprs primo-infection. volution squellaire, opacification
cornenne et baisse d'acuit visuelle.
4) Herps nonatal

Survient dans les 21 premiers jours suivant la naissance. Seule infection herptique de
l'enfant lie au virus HSV2. Contamination in utero par voie transplacentaire ou
ascendante ; ou per-partum par contact avec la filire gnitale. Risque de forme
systmique gravissime comportant une mningoencphalite ; hpatite pulmonaire et
cutane tendue. Mesure de prvention de la contamination + + +
Recherche de signes d'infection nonatale (clinique et recherche par PCR du gnome
viral sur prlvements priphriques). Surveillance clinique du nouveau-n pendant les
premiers jours.
Traitement : tiologique : si culture positive ou signes cliniques : zovirax IV : 10 mg/kg/8h
ou 20 mg/kg/8h pendant 15- 21 j en cas d'atteinte neurologique.
5) Herps cutan
Site frquent de primo-infection. Localisation prfrentielle pribuccale.
Sensation de brlure et dmangeaison. Apparition d'un rythme puis de vsicules
s'organisant en bouquet avec aspect confluant et ncrotiques.
volution spontanment favorable en 7 10 j. Risque de rcurrence.
Traitement : aciclovir en crme cutane.
6) Syndrome de Kaposi-Juliusberg
Urgence thrapeutique et diagnostique.
Complication infectieuse de l'eczma du nourrisson. Primo-infection HSV1 touchant le
nourrisson de moins de 2 ans par contage proche avec une personne prsentant une
lsion cutane herptique.
Apparition de vsicules sur les lsions d'eczma et sur la peau saine avec extension aux
muqueuses et gnralisation. Aspect confluent et suintant des vsicules. Syndrome
fbrile gnralis avec altration de l'tat gnral. volution : collapsus, surinfection
cutane.
Traitement : hospitalisation.
tiologique : aciclovir IV la dose de 250 mg/m2 ;
symptomatique : antibiothrapie large spectre en cas de surinfection, rhydratation IV
et traitement du collapsus.
BOOK DES ECN

1073
1.7.84
7) Panaris herptique : par auto-inoculation d'une gingivostomatique (succion)
11) Infections VZV
1. Forme classique de varicelle
Primo-infection du virus
Contamination par voie respiratoire puis dissmination systmique. Incubation de 15
jours en moyenne.
Apparition d'une fbricule rapidement associe une ruption cutane voluant par
pousses. Dbut des lsions sur le crne et progressivement gnralises. Exanthme
sous forme de vsicules contenant un liquide clair, puis desschement de la vsicule et
formation de crotes. Coexistence de lsions d'ges diffrents. volution le plus souvent
bnigne en quelques jours. Risque de surinfection cutane, pulmonaire.
Traitement : symptomatique : viter le prurit, dsinfection cutane. Antipyrtiques par
paractamol si besoin. Contre-indication aux anti-inflammatoires strodiens ou non car
risque de surinfection et de syndrome de Reye avec l'aspirine.
2. Formes graves : varicelle nonatale
Risque majeur si ruption survenant de 5 jours avant 2 jours aprs la naissance
(absence d'anticorps maternel protecteurs). Forme dissmine avec lsions cutanes
Floride, surinfections, hpatite, encphalite, CIVD.
Traitement en urgence par aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 8 j.
3. Rcurrence : les zonas
Rsurgence du virus, dans un territoire localis (disposition mtamrique) par migration
partir d'un ganglion sensitif,
infect initialement.
Localisation frquente : tronc, visage.
Apparition d'une nvralgie puis d'une ruption vsiculeuse mtamrique unilatrale,
douloureuse. Risque fonctionnel local en cas d'atteinte ophtalmologique.
Traitement : aciclovir systmique la phase aigu pour rduire l'intensit et la dure de
l'pisode ; pommade aciclovir en cas d'atteinte ophtalmologique.

4. Encphalite, mylite, crbllites varicelleuses

Origine postinfectieuse (pas de rplication virale). Survient 2-6 j aprs l'ruption.
volution le plus souvent bnigne.
II!) Infections CMV
1. Forme congnitale
Infection souvent asymptomatique (90 %). Infection lors d'une virmie maternelle en cas
de primo-infection ou de ractivation.
Tableau clinique de maladie des inclusions cytomgaliques associant :
signes gnraux : hpatosplnomgalie, thrombopnie, ictre, rciu, dtresse
respiratoire, myocardite ; signes neurologiques : calcifications crbrales, surdit,
choriortitnite. Risque de squelles neurosensorielles majeures.
Diagnostic par culture du CMV dans les urines, lors des premiers jours de vie.
Traitement par ganciclovir du nouveau-n en cas d'atteinte neurologique.
2. Primo-infection
Asymptomatique le plus souvent.
Signes gnraux peu spcifiques : fivre, asthnie
1074
BOOK DES ECN
1.7.84
IV) Infections EBV
7. Mononuclose infectieuse
Signes cliniques : association d'une fivre et d'une asthnie majeure. Angine
rythmatopultace, adnopathies cervicales. Signes biologiques : cytolyse hpatique,
hyperleucocytose portant sur les monocytes.
Diagnostic clinique essentiellement. On peut s'aider de tests biologiques dans les
formes atypiques : mni-test ou srologie EBV (augmentation des IgM et IgG VCA).
2. Pathologies malignes
Lymphome de Burkitt. Survient dans des zones d'endmie de l'EBV (Afrique) entre 6-10
ans par prolifration cancreuse d'un clone de lymphocytes B. Association l'ebv dans
96 % des cas. Lymphome de Hodgkin.

1075 BOOK DES ECN

1.7.96
Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'enfant ~
Francis Perreaux
1 7e confrence de consensus en thrapeutique anti-infectieuse, novembre 2008 : prise
en charge des mningites bactriennes aigus communautaires ( l'exclusion du
nouveau-n).
Avis du Conseil suprieur d'hygine publique de France, relatif la conduite immdiate
tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans (sance du 22 septembre
2006).
Prophylaxie des infections invasives mningocoque. Circulaire de la DGS n
DG5/5D5C/2002/400 du 15 juillet 2002.
En dehors de la priode nonatale, grce la gnralisation des vaccinations
antihaemophilus, antipneumocoque et plus rcemment antimningocoque de type C, le
nombre de mningites bactriennes a considrablement diminu, et la mningite est
donc actuellement le plus souvent d'origine virale chez l'enfant (entrovirus) ; mais les
risques de ne pas traiter une mningite bactrienne (squelles neurologiques lourdes)
sont tels que la dmarche diagnostique doit tre particulirement rigoureuse.
I. Reconnaissance du syndrome mning
Chez l'enfant, il associe une forte fivre d'apparition brutale associe des cphales
inhabituelles des vomissements. L'examen recherche une raideur et/ou une douleur
la mobilisation de la nuque, une douleur lors de la flexion des cuisses jambes tendues
sur le bassin (signe de Kernig), une flexion rflexe des membres infrieurs lors de
l'antflexion de la tte (signe de Brudzinsld), une photophobie, une hyperesthsie
cutane.
Chez le nourrisson, la raideur de la nuque est rare, on observe plus souvent une
hypotonie globale, une irritabilit avec des pleurs inhabituels, un bombement de la
fontanelle si elle est encore permable, dans un contexte de franche altration gnrale.

Signes de gravit orientant vers une mningite bactrienne : troubles de la conscience,

convulsions, troubles hmodynamiques, purpura.
ID. Examens complmentaires
Seule la ponction lombaire, raliser sur un enfant stable sur le plan hmodynamique,
permet d'infirmer ou de confirmer le diagnostic de mningite en cas de doute l'examen
clinique : un LCR normal contient moins de 5 lments/mm3 et aucun germe, prsente
une protinorachie < 0,5 g/1 et un rapport glycorachie/glycmie > 0,5. L'existence d'un
syndrome inflammatoire (polynuclose neutrophile sur la NFS et la CRP, ou mieux, la
PCT leve) oriente vers une origine bactrienne.
Un scanner pourra tre demand en cas de signes neurologiques focaux pour liminer
une contre-indication la PL : abcs crbral ; mais cet examen ne devra pas retarder la
prise en charge, car plus l'antibiothrapie est mise en route prcocement, meilleur est le
pronostic.
III. Prise en charge thrapeutique
En cas de syndrome mning associ un purpura extensif, il faut poser le diagnostic
de purpura fulminans : l'urgence est alors dbuter l'antibiothrapie IV aprs une
hmoculture et prendre en charge le choc septique associ et non a pratiquer une PL
qui sera ralise en ranimation une fois l'enfant stabilis sur le plan hmodynamique.
En cas de signes neurologiques faisant poser l'indication d'un scanner avant la PL, il est
prfrable de dbuter les antibiotiques avant le scanner, vu les dlais moyens
d'obtention d'une imagerie en urgence.
1076

BOOK DES ECN

En l'absence de signe de gravit, des scores clinicobiologiques ont t labors pour

essayer de diffrencier une mningite virale d'une mningite bactrienne, mais mieux
vaut traiter 48 heures une mningite virale par antibiotique en attendant les cultures
dfinitives du LCR plutt que de laisser voluer une mningite bactrienne. L'abstention
thrapeutique est licite devant un enfant en bon tat gnral avec une PL retrouvant un
LCR clair, avec une pliocytose < 1 000 GB/mm3, prdominance de lymphocyte, sans

hyperprotinorachie ni hypoglycorachie, sans syndrome inflammatoire biologique.

Abstention d'autant plus facile que l'on est en priode de circulation de l'entrovirus et
que le laboratoire est capable de raliser une PCR entrovirus sur le LCR en quelques
heures.
Sinon l'antibiothrapie probabiliste mise en route dpend de la prsence de germe
l'examen direct : en l'absence de germe : cphalosporine de troisime gnration ;
en prsence de cocci Gram positifs voquant un pneumocoque : cphalosporine de
troisime gnration + vancomycine ; en prsence de cocci Gram ngatifs voquant un
mningocoque : cphalosporine de troisime gnration ; en prsence de bacilles Gram
ngatifs voquant un Haemophilus chez le nourrisson non vaccin ou une salmonelle
sur un terrain immunodprim (NRS < 6 mois, drpanocytaire) : cphalosporine de
troisime gnration + quinolone si salmonelle ;
en prsence de bacilles Gram positifs voquant une Listeria, exceptionnelle en dehors
de la priode nonatale, sauf immunodpression svre : amoxicilline + gentamicine. Le
reste de la prise en charge est essentiellement symptomatique : antipyrtiques et
antalgiques, adaptation des apports hydrolectrolytiques au ionogramme sanguin
(risque de SIADH). Une corticothrapie courte pendant 48 heures a montr son
efficacit dans la prvention des squelles neurosensorielles : elle doit tre dbute si
possible juste avant l'antibiothrapie.
IV. Surveillance
La surveillance est clinique et biologique, au mieux initialement dans un service de
ranimation ou de soins intensifs continus du fait du risque de choc septique et de
complications neurologiques (coma, convulsions, dme crbral, abcs ou empyme
sous-dural, thrombophlbite crbrale). Une ponction lombaire de contrle H48-H72
du dbut du traitement - est conseille pour vrifier la strilit du LCR en cas de
mningite pneumocoque de sensibilit diminue ou en cas d'volution non favorable
quel que soit le germe.
distance de l'pisode infectieux, il faut dpister d'ventuelles squelles auditives
(PEA), comitiales (EEG), cognitives (QI) et rechercher un dficit immunitaire en cas de

mningite pneumocoque (chographie abdominale pour vrifier la prsence d'une

rate, le dosage pondral des immunoglobulines, le dosage du complment).
La prophylaxie primaire repose sur la vaccination de tous les nourrissons contre
l'Haemophilus ; de tous les nourrissons et des enfants immunodprims contre le
pneumocoque ; de tous les enfants de 1 18 ans contre le mningocoque C en
attendant un ventuel vaccin contre le mningocoque B, srotype prdominant en
France.
La prophylaxie secondaire repose sur l'antibioprophylaxie de tous les sujets contacts
dans les 10 jours prcdents d'une mningite mningocoque, des nourrissons non
vaccins contacts d'une mningite Haemophilus.
V. Prophylaxie
VI. Cas particulier
Mningoencphalite
Associe un syndrome mning fbrile, des signes neurologiques focaux (convulsions
souvent hmicorporelles), des troubles de la conscience (obnubilation, coma), des
signes dficitaires (dficit moteur, aphasie, mouvements anormaux). Doit faire voquer
en premier lieu une origine heiptique. Chez l'immunodprim, il faut galement voquer
une mningite Listeria. Il peut s'agir d'une forme postinfectieuse notamment virale.
Impose la ralisation d'une imagerie crbrale, au mieux une IRM, au moins un scanner
avec injection, avant la ralisa- non de la ponction lombaire. L'EEG est galement un
bon examen diagnostique montrant un trac encphalitique. Il faut rechercher une
hausse de l'interfron et raliser une PCR herps sur le LCR. ^traitement doit tre actif
sur l'herps (Zovirax IV) et la Listeria (amoxicilline + gentamicine).
I
BOOK DES ECN
1077
1.7.96
. Mningite tuberculeuse
Devenue exceptionnelle grce la bonne couverture vaccinale par le BCG en France
pendant de nombreuses annes, elle pourrait rapparatre du fait de la suppression

de l'obligation vaccinale depuis 2008 et des difficults techniques de vaccination lies

l'utilisation du vaccin intradermique.
1078
BOOK DES ECN
r
1.11.190
Convulsions chez le nourrisson etchezTnfant
Arnaud Isapof
I) Manifestation paroxystique : dmarche diagnostique
l.l) Diagnostic clinique essentiellement :
anamnse ;
antcdents personnels et familiaux ; dveloppement psychomoteur ;
circonstance de survenue : sommeil, fivre, post-traumatique. Facteur dclenchant ;
description clinique de la crise : mouvements anormaux, latralit, conscience, dure,
dficit postcritique, rcupration.
I.ll) liminer une manifestation paroxystique non pileptique
Syncope ;
spasmes du sanglot ; myoclonies et manifestations motrices ; phnomnes
paroxystiques du sommeil ; migraines ;
mouvements oculaires anormaux ; mouvements extrapyramidaux ; troubles
psychologiques, tics.
Il) liminer une cause aigu occasionnelle curable
ll.l) Encphalite aigu
Encphalite herptique :
ge : < 1 an (mdian : 7,5 mois) ; dbut : progressif, syndrome fbrile ;
volution : altration progressive de la conscience. Convulsions retardes de 48-72 h.
Crises focales brachiofaciales ; subintrantes avec volution vers l'EMC.
Diagnostic (ne doit pas retarder le traitement en urgence !) :
prlvement de 1er : recherche par per du virus HSV, dosage de l'interfron alpha.
rpter aprs 72 h si prlvement initial ngatif ;

imagerie crbrale : TDM : hypodensits corticales (ncrose) frontoparitales ou IRM :

hyperdensits T2 frontoparita- les ;
EEG : ondes lentes focales, complexes lents priodiques (ncrose corticale). Traitement
: en urgence sans attendre confirmation biologique : aciclovir 500 mg/m2/8 h pendant
15-21 j ; mesures adjuvantes : anti-dmateux, anticonvulsivant ; mesures associes
de nursing.
BOOK DES ECN
1079
1.11.190
Figure 2 : Distinction entre encphalite aigu et postinfectieuse
Encphalite aigu rplication virale

Encphalite postinfectieuse

ge < 1 an et adolescent

5 ans

Dbut Progressif

Aigu

Fivre leve

Modre

Troubles de conscience Progressifs

D'emble

Anomalies neurologiques Focales

Peu importantes

Convulsions Partielles, EMC

EMC

EEG OL, CLP

OL diffuses

TDM Hypodensits focales

Hypodensits diffuses.

11.11) Autres convulsions occasionnelles

Infectieuses : mningite, shu E. coliO 157 ; rotavirus ; shigellose ;
intoxications endognes : insuffisance rnale, maladie du cycle de l'ure ;
intoxications exognes : alcool, syndrome de sevrage (nouveau-n)... ;
vasculaires : AVC du nourrisson ;
traumatiques : hmatome sous-dural ;
troubles hydrolctrolytiques : hypoglycmie/calcmie.
III) Crise convulsive hypertherrnique simple :
dfinition : vnement survenant chez un nourrisson ou un enfant, entre 3 mois et 5 ans,
associ de la fivre, mais sans signe d'infection intracrnienne ;

clinique : crise convulsive tonicoclonique gnralise durant moins de 15 min chez un

nourrisson g de plus de 12 mois, sans antcdent neurologique et avec un
dveloppement psychomoteur normal.
Le diagnostic de crise convulsive hypertherrnique simple est un diagnostic d'limination
IV) Crise pileptique
IV.I) Objectif: tablir le classement syndromique de l'pilepsie (Si rptition d'au moins
deux convulsions)
IV.Il) Classification internationale des crises pileptiques de 1981
Crises gnralises :
absences typiques, absences atypiques, crises myocloniques, crises cloniques, crises
toniques, crises tonicocloniques, crises atoniques. Crises partielles :
crises partielles simples : motrices, somatosensitives ou sensorielles, vgtatives,
psychiques ; crises partielles complexes : dbut partiel simple suivi de troubles de
conscience ou d'automatismes ; crises partielles secondairement gnralises.
1080
BOOK DES ECN
_
rIV.HI) Place des examens complmentaires
Imagerie crbrale : si anomalies crbrales suspectes : en urgence TDM :
examen clinique vocateur d'hsd, tb de conscience, dficit postcritique ; Nourrisson <
1 an, recherche de cause traumatique ; distance : IRM :
examen clinique anormal. Retard psychomoteur, crise partielle, eeg atypique. EEG :
dans les 72 h. Avec sommeil si < 3 ans.
IV.IV) Dmarche syndromique
- pilepsie idiopatiiique lie l'ge, dveloppement normal, crises bien contrles par
les AED, disparat l'ge adulte ;
- pilepsie symptomatique : dveloppement normal ou non, ralentissement du
dveloppement ;
- pilepsie cryptognique.

IV.V) Classification des syndromes pileptiques

pilepsies et syndromes pileptiques gnraliss ;
pilepsies et syndromes pileptiques focaux ;
pilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin
V) Prise en charge
Traitement d'une convulsion simple :
placer l'enfant en pis afin d'viter une inhalation ;
tiologique : antibiothrapie... ;
anticonvulsivant : valium IR 0,5 mg/kg pour rduire la dure de crise (10 mg max.) ;
confort : antipyrtiques ;
appel du 15 si prolongation de la crise.
Manifestation paroxystique ?
\
Manifestation paroxystique non convulsive
liminer : syncope, myoclonies bnignes, parasomnies...
--------- >

Non

Unique Crise pileptique Multiples Syndrome pileptique

y
Crise fbrile

Crise symptomatique : mningoencphalite, mningite

Eiflure 1 : Dmarche diagnostique devant une manifestation paroxystique

Crise convulsive
Cause aigu ?
Oui
1

BOOK DES ECN

1081
pilepsie de D'enfant
Arnaud flsapof
HAS : Guide patient ALD no 9 - pilepsie grave Dfinition : rptition chronique de crises
pileptiques spontanes.
I) valuation initiale Objectifs

Recherche d'arguments cliniques, paracliniques permettant le diagnostic syndromique ;

liminer une affection susceptible d'entraner les symptmes ; prciser l'volutivit, la
gravit, les complications du syndrome. Annoncer le diagnostic, adapter la prise en
charge au patient.
Bilan initial
Bilan clinique
Rechercher l'interrogatoire les antcdents personnels et familiaux de pathologies
neurologiques ou d'pilepsie ; description clinique de la crise, prsence de facteurs
dclenchants, la frquence et l'horaire des crises ; examen neurologique complet avec
mesure du primtre crnien. valuation du dveloppement psychomoteur, des signes
morphologiques.
Bilan neuropsychologique : tests psychomtriques standardiss permettant de connatre
le retentissement de l'pi- lepsie sur les fonctions cognitives, sur les fonctions
attentionnelles. Permet d'orienter la rducation.
Bilan paraclinique
lectroencphalogramme de veille et de sommeil (systmatique avant 3 ans) ; avec ou
sans privation de sommeil, avec ou sans preuve d'hyperventilation et stimulation
lumineuse intermittente. Enregistrement vido en cas de difficult prciser les
symptmes cliniques. L'EEG peut tre rpt.
Imagerie : irm crbrale la recherche d'une origine focale responsable d'une pilepsie
partielle ou symptomatique. Parfois irm fonctionnelle, spect en cas d'pilepsie svre
avant chirurgie. Examens biologiques : selon orientation clinique.
Examens gntiques : utiles pour la confirmation d'un syndrome d'pilepsie svre :
exemple : mutation du gne SCNA1 dans l'pilepsie myoclonique svre du nourrisson
(syndrome de Dravet). Examens mtaboliques: utiles en cas de suspicion
d'encphalopathie progressive.
Annonce du diagnostic
tape essentielle reprsentant une obligation lgale, thique et dontologique ;
ncessit d'informer sur les restrictions d'activit : baignade interdite ; ncessit de se
prsenter la commission dpartementale du permis de conduire ;

possibilit de remise de documents crits expliquant la maladie.

1082
BOOK DES ECN
2.235
II) Classifications
ll.l) Classification internationale simplifie (1989)
pilepsies et syndromes pileptiques gnraliss
Idiopathiques : surviennent chez des sujets normaux sans lsion crbrale ni dficit
neurologique, sans antcdent significatif, l'exception des antcdents familiaux.
Origine parfois gntique.
pilepsie absence de l'enfant (petit mal) :
pilepsie frquente : 5-10 % des enfants ; dbute vers 7 ans - adolescence ;
ruptures de contact frquentes, eeg : pointes-ondes 3 Hz ; favorise par l'hyperpne.
Bon pronostic.
pilepsie grand mal :
crises tonicocloniques gnralises apparaissant la pubert ; le matin au rveil
favoris par la privation de sommeil ; bon pronostic.
Cryptogniques : pilepsie prsume symptomatique mais sans tiologie retrouve
Syndrome de West :
pilepsie svre de la premire anne de vie ;
triade classique : spasmes en flexion + hypsarythmie l'EEG + rgression des
acquisitions Syndrome de Dravet :
pilepsie myoclonique svre du nourrisson ;
crises myocloniques, tonicocloniques, absences atypiques. Prolonges,
hmicorporelles, partielles ;
survenant en contexte fbrile avant 9 mois ;
volution vers l'tat de mal et la rgression des acquisitions.
Syndrome de Lennox-Gastaut :
pilepsie svre dbutant vers 3-5 ans, sur des lsions crbrales prexistantes ;

crises toniques axiales, chutes, crises gnralises TC, crises atoniques, absences
atypiques, crises toniques nocturnes ;
EEG : anomalies bifrontales ; ralentissement intellectuel.
Syndrome de Doose :
pilepsie rare, myoclonoastatique.
dbute vers 3 ans en orages de crises gnralises tonicocloniques ou cloniques ; puis
apparition de myoclonies, de chutes, d'absences ; pronostic trs variable, gurison ou
pharmacorsistance.
Symptomatiques : origine connue au syndrome (lsion crbrale, maladie
mtabolique...) [pilepsies myocloniques progressives, encphalopathie infantile
prcoce avecsuppression-burst...]
BOOK DES ECN
1083
pilepsies et syndromes pileptiques focaux
Idiopathiques (pilepsie paroxysme rolandique) ; cryptogniques (pilepsies
temporale, frontale..., bifocales...) ; symptomatiques (idem avec lsion ou anomalie
prexistante).
pilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin
Syndromes des pointes ondes continues du sommeil.
Syndromes spciaux 11.11) Classification topographique :
1. pilepsie gnralise : dcharge lectrique intressant d'emble la majorit du
cerveau. La smiologie de la crise n'a pas de caractre d'orientation topographique :
absence, atonie, crise tonique. Prsence d'anomalies diffuses bilatrales l'EEG ;
2. pilepsie partielle : dcharge pileptique ayant pour origine une zone crbrale
localise, avec gnralisation possible secondairement. Symptmes cliniques variables
selon la topographie. Les anomalies EEG seront focales ;
3. pilepsie dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin.
111) Prise en charge thrapeutique

Prise en charge multidisciplinaire impliquant le pdiatre et le neuropdiatre, les

professionnels de sant paramdicaux selon les comorbidits : psychologues,
ergothrapeutes, orthophonistes, psychomotriciens... ; traitement mdical et parfois
chirurgical visant faire disparatre les crises ou en diminuer la frquence ; aider
l'insertion scolaire et sociale ; dtecter les troubles des apprentissages.
Principes Modalits
Traitement pharmacologique :
selon le syndrome pileptique et les manifestations cliniques ; monothrapie en
premire intention.
Traitement chirurgical :
indication si pilepsie pharmacorsistante ;
intervention curative : rsection d'un foyer pileptogne, callostomie ou stimulation
vagale en cas d'pilepsie pharmacorsistante multifocale.
Rgime ctogne
ducation du patient et de sa famille
Ncessit d'une bonne comprhension par l'enfant et sa famille de la pathologie, de son
retentissement, des facteurs dclenchants, des contre-indications, de l'observance
thrapeutique (risque d'tat de mal si arrt intempestif du traitement).
1084
BOOK DES ECN
r
prise en charge paramdicale
Prise en charge rducative
Multidisciplinaire, selon les besoins de l'enfant ;
personnel paramdical : psychologue, psychomotriciens, orthophoniste,
neuropsychologue, ergothrapeu- tes.
Prise en charge mdicosociale
sous l'gide de la MDPH ;
aides sociales adaptes : ALD, AEH... ;
parfois tablissements mdicosociaux : CAMSP, CMP ;

scolarisation avec mise en place d'un pai ou pps ;

en classe normale, classe spcialise (CLIS, UPI) ou institut mdicoducatif,
amnagement de la scolarit avec 1/3 temps, AVS.
Suivi
Consultations spcialises rgulires ;
surveillance biologique de certains antipileptiques ;
EEG si modification des crises, si modification thrapeutique.
1

BOOK DES ECN

1085
Malaise grave du nourrisson et mort subite
Arnaud Isapof
Recommandation HAS : prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins
de 2 ans).
I. Malaise grave Dfinition
Survenue inattendue et brutale l'veil ou pendant le sommeil de symptmes voquant
une mort imminente. Symptmes associant : pleur, hypotonie, apne, troubles de
conscience.
valuation de la gravit
l'examen
Examen clinique complet permettant de vrifier la rcupration de l'intgrit des
fonctions cardiorespiratoires. Reconnatre les symptmes voquant une insuffisance
respiratoire : apne, respiration irrgulire, cyanose gnralise ou pribuccale.
Reconnatre les symptmes d'insuffisance circulatoire : pleur, marbrures, bradycardie.
Reconnatre les symptmes d'anoxie crbrale : troubles de conscience, convulsions.
Ces symptmes ncessitent une hospitalisation en unit de soins intensifs s'ils
persistent distance du malaise. Grce aux examens complmentaires :
dosage des lactates pour valuer le degr de l'anoxie, dosage des CPK. valuation du
risque de rcidive
Dmarche tiologique
l'interrogatoire :

connatre les circonstances du malaise : dure, horaire, facteur dclenchant,

fivre, notion traumatique, relation avec l'alimentation, le repas, les symptmes

prsents, les symptmes persistant aprs le malaise ;
-

rechercher les antcdents : reflux gastro-sophagien, infection respiratoire,

prmaturit, malaise cardiaque familial, convulsions, prise mdicamenteuse.

l'examen clinique :
examen clinique complet. Recherche de signes infectieux (fivre, hypotonie chez le
nourrisson), recherche de signes de maltraitance, examen neurologique complet avec
mesure du primtre crnien et recherche de signe d'HTIC. Recherche de lsions
traumatiques, de malformations.
Examens complmentaires :
vise cardiaque : ecg avec tude du segment QT ; holter ECG la recherche d'un
trouble du xythme ; chographie cardiaque la recherche d'une cardiopathie
anatomique ;
vise infectieuse : NFS, dosage de la CRP ou PCT ; ponction lombaire avec
bactriologie et virologie en cas de suspicion d'infection du systme nerveux central.
Recherche de VRS par immunofluorescence nasale ou PCR coqueluche. Examens
orients selon le site infect ;
vise neurologique : TDM crbrale la recherche d'hmatome sous-dural. EEG avec
vido ; vise mtabolique : ionogramme sanguin, glycmie, lactates, ammonimie ;
vise traumatique : fond d'il la recherche d'hmorragie rtinienne, scintigraphie
osseuse au techntium tricit, radios de segments de membres ;
vise digestive : pH-mtrie, fibroscopie gastroduodnale la recherche de signes
inflammatoires.
1086

BOOK DES ECN

1.11.210
Causes de malaises graves
Cardiaques :
-

cardiopathies ;

hypertonie vagale (ancien prmatur) ;

syndrome du QT long congnital ;

digestives :
-

reflux gastro-sophagien (fausse route, bradycardies lors d'une sophagite,

pause respiratoire obstructive) ;

infectieuses :
-

infections des voies ariennes suprieures : apnes par obstructions du

carrefour nasopharyng ;
-

infections de voies ariennes infrieures : bronchiolite VRS, coqueluche ;

respiratoires :
-

malformation congnitale des voies ariennes suprieures : angiome

sous-glottique, atrsie des choanes... ;

-

laryngospasme (hypercalcmie) ;

neurologiques :
-

pilepsie et convulsions responsables d'apnes centrales ;

infections du SNC ;

traumatique, hmatome sous-dural ;

accs d'hypertension intracrnienne (tumeur du SNC, hydrocphalie

volutive...) ;
svices, intoxication mdicamenteuse et syndrome de Mnchhausen par procuration.
Traitement
La conduite tenir dpend de la gravit initiale du malaise et du risque de rcidive. En
cas de malaise grave rcupr :
hospitalisation en service de pdiatrie conventionnelle avec monitoring
cardiorespiratoire pour :
- surveillance du risque de rcidive ;
- bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du malaise ;
- rassurer la famille.
En cas de malaise grave persistant :
hospitalisation en soins intensifs avec monitoring cardiorespiratoire :

- dsobstruction des voies ariennes suprieures. Oxygnothrapie. En cas d'absence

de mouvement respiratoire : ballonnement au masque sous oxygne. En cas de
bradycardie ou d'arrt cardiorespiratoire : massage cardiaque externe avec ventilation et
intubation ;
- surveillance du risque de rcidive ;
- bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du malaise ;
- rassurer la famille.
Prvention du risque de rcidive
Traitement tiologique indispensable : antiacides et proldntiques en cas de reflux
gastro-sophagien ; dsobstruction des voies ariennes suprieures en cas d'infection ;
traitement antipileptique en cas de convulsions. Mesures de prcautions vis--vis du
risque de mort subite du nourrisson : couchage sur le dos sur un matelas dur plat,
pice 19, viction des couettes ou oreillers, absence d'objet au niveau de la tte du
nourrisson pouvant obstruer les voies ariennes. viter le tabagisme passif.
1
BOOK DES ECN
1087
1.11.210
II. Mort subite du nourrisson
Dfinition : dcs brutal et inattendu d'un nourrisson considr jusqu' prsent en bonne
sant et sans cause appa. rente.
Facteurs favorisants :
conditions de couchage : ventral, obstruction des voies ariennes par oreillers ou
couette... ; tabagisme passif ; pice surchauffe.
Prise en charge : dans un centre de rfrence des morts inattendues des nourrissons
(MIN) Objectifs
Mener des investigations diagnostiques afin d'tablir la cause du dcs ; organiser la
prise en charge de la famille et des personnes prsentes au moment du dcs ; identifier
des dcs accidentels qui pourraient tre l'origine de mesures de prvention. Faire la
part d'ventuels cas de maltraitance.

Modalits de prise en charge :

tentative de ranimation : si l'arrt cardiorespiratoire parat rcent ; annonce du dcs :
-

entretien mdical au calme, expliquant la mort subite aux parents, la

cause si celle-ci est connue, la ncessit d'examens vise tiologique (autopsie,

squelette entier...), l'absence risque de survenue pour la fratrie en cas de gmellit,
-

soutien psychologique de la famille, de la fratrie avec empathie,

dculpabiliser les parents,

proposer un soutien psychologique, un traitement anxiolytique,

proposer une hospitalisation pour la fratrie en cas de gmellit pour

rassurer la famille sur l'absence de risque concernant le jumeau,

-

transfert vers un centre de rfrence,

ralisation d'un examen clinique complet (cf. malaise grave) la

recherche d'une cause la MSN, recherche d'ecchymoses, prise de temprature

rectale,
-

examen du lieu du dcs : toxique,

ralisation d'examens complmentaires biologiques, radiographies

osseuses du corps entier, scanner crbral, fond d'il et d'une autopsie (aprs accord
crit des deux parents) si la cause du dcs n'est pas vidente,
-

alerter l'autorit judiciaire en cas de signes vidents de maltraitance.

1088
BOOK DES ECN
^

Allergies et hypersensibilits chei l'enfant : aspects pidmiologiques, diagnostiques et

principes de traitement
Arnaud Isapof
I.

Dfinitions

Atopie : syndrome comprenant l'asthme allergique et/ou la rhinite allergique, et/ou

l'eczma atopique. De transmission hrditaire, caractrise par une synthse accrue

d'IgE envers les allergnes environnementaux ;
-

rponse immunoallergique : mcanismes physiopathologiques :

* rponse primaire : (phase de sensibilisation), les allergnes sont prsents au

systme immun. Les sujets prdisposs vont ragir vis--vis de l'antigne, reconnu
comme tranger, par une scrtion exagre d'IgE, une activation des lymphocytes T...
-

* rponse secondaire (clinique). Lors d'une nouvelle rencontre avec le mme

allergne. Les allergnes sont reconnus par les cellules immunitaires entranant un
signal d'activation et une libration des mdiateurs responsables des manifestations
typiques de la raction allergique.
II.

pidmiologie

Augmentation rgulire des phnomnes allergiques et atopiques de 50 % tous les 10

ans.
La frquence de la dermatite atopique est en augmentation constante depuis une
vingtaine d'annes (elle a doubl en 20 ans dans les pays industrialiss). Prvalence
estime entre 15 20 % en Europe du Nord, avec un sex-ratio proche de 1 dans
l'enfance puis fminin au-del de 10 ans (2/1).
Prvalence des allergies alimentaires en augmentation, estime 2,1-3,8 % de la
population gnrale en France (Mau- neret-Vautrin, 1998). Variabilit selon l'ge
(augmentation aprs un an), selon les habitudes alimentaires. Les allergies
mdicamenteuses reprsentent 1/3 des effets secondaires des mdicaments. Elles
touchent 10-15 % des patients hospitaliss.
En France, 250 cas par an d'anaphylaxie alimentaire. Les allergnes responsables
d'anaphylaxie : taient en cause par ordre dcroissant : les aliments (59,9 % des sujets),
puis venaient les insectes, l'anaphylaxie idiopathique, les mdicaments et enfin le latex.
III. Manifestations allergiques
lll.l) Allergies cutanes
1) Dermatite atopique (DA) : dermatose inflammatoire, prurigineuse, chronique
voluant par pousses, faite de lsions type d'eczma. Elle est marque par une
ractivit cutane anormale chez des sujets ayant habituellement des antcdents
personnels ou familiaux. Le dbut est prcoce (dans 80 % des cas avant l'ge de 1 an),
et dans 90 % des cas, l'enfant est atteint avant l'ge de 5 ans. Elle peut galement
dbuter plus tardivement, voire l'adolescence et plus rarement l'ge adulte. Evolution

par pousses successives. Elle peut tre maille de complications infectieuses

(bactriennes et virales). Dans 80 % des cas, elle disparat avant l'ge de 6 ans.
Le diagnostic de la DA est clinique. Les lsions forment des placards rythmateux,
dmateux, parfois vsiculosuin- tents, limites miettes, trs prurigineuses.
La forme classique du nourrisson : les lsions sigent sur les zones convexes (joues),
les faces d'extension des membres, le pouce.
La forme de l'enfant : apparition de zones lichnifies, dans les zones concaves (plis du
coude...). La forme de l'adolescent caractrise par le polymorphisme des lsions.
1

BOOK DES ECN

1089
Le traitement de la DA a pour but d'amliorer la qualit de vie des patients :
- traitements anti-inflammatoires (dermocorticodes) ;
- traitements des surinfections (antiseptiques cutans) ;
- traitement de la xrose cutane (crmes mollientes) ;
- traitement du prurit (antihistaminiques) ;
- pour les formes svres : photodirapie, immunosuppresseurs (cidosporine,
tacrolimus topique), immunomodulateurs ;
- traitement des facteurs environnementaux : viction allergnique.
2) Eczma de contact : manifestation allergique secondaire au contact avec la peau
d'une substance exogne, vgtale, animale ou chimique (cosmtiques, bijoux...). Peut
correspondre une maladie professionnelle (btiment).
Diagnostic clinique : placards cutans rythmateux puis rythmatovsiculeux,
accompagns d'un prurit important. volution en quelques jours des vsicules laissant
place un suintement, puis la formation de crotes, voluant vers une desquamation.
Enqute allergologique avec ralisation de tests cutans : patch-tests ; tests de
provocation. Traitement :
- viction des allergnes ;
- traitements symptomatiques : dermocorticodes, antihistaminiques par voie gnrale,
mollients ;
- reclassement professionnels, dclaration de maladie professionnelle.

III.Il) Allergies alimentaires : manifestation d'hypersensibilit de type I

Manifestations cliniques chez l'enfant : atopie dans plus de 50 % des cas. Urticaire dans
30 % des cas. Asthme dans 9 % des cas. Choc anaphylactique < 5 % des cas.
Manifestations cliniques chez l'adulte, souvent plus violentes : 25 % de chocs
anaphylactiques ; urticaire > 40 % et dme de Quincke frquent.
L'arachide est l'aliment le plus frquemment en cause dans les chocs anaphylactiques.
Diagnostic des allergies alimentaires :
essentiellement clinique : anamnse et enqute alimentaire ; corrlation avec les tests
cutans : prick-tests ; tests biologiques : dosage des IgE spcifiques ;
tests de provocation : pour apporter la preuve de la responsabilit de l'aliment
suspect dans le dclenchement de la manifestation clinique.
Traitements des allergies alimentaires :
- dittique : rgime d'exclusion, dure variable selon l'allergne ( vie en cas
d'arachide, transitoire en cas de lait de vache) ;
- prescription d'un stylo auto-injecteur d'adrnaline (Anapen) si risque d'anaphylaxie ;
- prvention des risques d'exposition : mise en place d'un PAI scolaire.
IILIII) Allergies respiratoires (cf. Item n 115)
III.IV) Allergies mdicamenteuses
Manifestations cliniques des allergies mdicamenteuses :
- atteintes systmiques : choc anaphylactique, maladie srique ;
- atteintes pulmonaires : bronchospasme, poumons osinophiles ;
- atteintes cutanes : toxidermies, eczmas, urticaire, dme de Quincke, rythme
maculopapuleux, rythme pigment fixe, photosensibilisation, rythme
polymorphe, syndrome de Lyell... ;
- atteintes hmatologiques : anmies hmolytiques, thrombopnies, agranulocytose,
hyperosinophilie ;
- autres : nphrites interstitielles aigus, hpatites, maladies de systme.
1090
BOOK DES ECN
1.8.115bis

Diagnostic des allergies mdicamenteuses :

- clinique et anamnestique ;
_ recherche des critres d'imputabilit : intrinsques (clinique, chronologie) ; extrinsque
(revue de la littrature) ; _ tests diagnostiques :
_ tests cutans lecture immdiate (prick-tests et tests intradermiques) en cas de choc
anaphylactique,
- dosage des IgE spcifiques en cas d'anaphylaxies,
- dosage des IgM et IgG spcifiques dans les atteintes hmatologiques,
- intradermoraction et/ou tests picutans lecture retarde (patch-tests) dans les
toxidermies, les eczmas de contact,
_ photopatch-test en cas de photosensibilisation,
- test de provocation parfois (contre-indique en cas de manifestations systmiques).
Traitements des allergies mdicamenteuses :
traitement symptomatique des ractions allergiques : urticaire, bronchospasme... ;
prvention des rcidives (notification dans le carnet de sant), connaissance des
ractions allergiques croises ; induction d'une tolrance si mdicament indispensable.
III. V) Ractions anaphylactiques
Dfinition :
survenue aigu (entre quelques minutes et plusieurs heures) d'une atteinte cutane
et/ou des muqueuses, localise ou gnralise (urticaire, prurit ou ruption, dme des
lvres, de la langue, du pharynx) ; plus au moins 1 des critres suivants :
- troubles respiratoires : dyspne, bronchospasme, stridor, diminution du DEP,
hypoxmie,
- hypotension artrielle ou symptmes de dfaillance viscrale (collapsus, syncope,
incontinence).
Mcanismes de l'anaphylaxie :
- hypersensibilit immdiate IgE-dpendante (mdicaments, venins, aliments,
pneumallergnes) ;
- hypersensibilit par complexes immuns (dialyse, perfusion d'immunoglobulines...) ;
- autres mcanismes.

Traitements : urgence thrapeutique :

- adrnaline par voie IM en urgence. Action alpha, bta-2 et bta-1 stimulante ;
- remplissage vasculaire par macromolcules en cas de choc anaphylactique ;
- arosol de bta-2-mimtique en cas de bronchospasme ;
- oxygnothrapie ;
- traitement antihistaminique, corticodes (en deuxime intention) ;
- prvention : viction dfinitive de l'allergne, ducation du patient et de sa famille,
trousse d'urgence avec stylo d'adrnaline, de corticodes, d'antihistaminiques.
BOOK DES ECN
1091
| Hmi j
Allergies respiratoires chez l'enfant
Arnaud Isapof
HAS : recommandation de bonne pratique : asthme de l'enfant de moins de 36 mois :
diagnostic, prise en charge et traitement en dehors des pisodes aigus.
I.

pidmiologie

Prvalence de l'asthme de 6-12 % chez l'enfant et 2 lO % chez l'adulte. Sex-ratio

compris entre 1,5-3,3 garons/filles. Augmentation de la prvalence de 50 % dans de
nombreux pays.
II.
a.

Facteurs de risques
Endognes :

i.

terrain gntique ;

ii.

facteurs motionnels : stress psychologique ;

iii.

obsit ;

b.exognes

i.

allergnes : antignes susceptibles de dclencher une rponse immune

mdie par les IgE. Pneumallergnes prsents dans l'air (acariens, pollens,
moisissures...) ;
ii.

pollution domicile : tabagisme, produits de combustion, matriaux de

construction (colles) ;

iii.

pollution atmosphrique : dioxyde d'azote, dioxyde de soufre, acide

sulfurique... ;
iv.

infections respiratoires.

IDB. Asthme allergique

Dfinition de l'asthme du nourrisson de moins de 36 mois : essentiellement clinique et
anamnestique. L'asthme de l'enfant de moins de 36 mois est dfini comme tout pisode
dyspnique avec rles sibilants, qui s'est produit au moins 3 fois depuis la naissance, et
ceci quels que soient l'ge de dbut, la cause dclenchante, l'existence ou non d'une
atopie.
Dfinition de l'asthme allergique
Asthme accompagn des phnomnes suivants :
-

atopie personnelle : eczma, rhinite allergique, rhinite saisonnire, allergie

alimentaire ;
-

atopie familiale ;

examens complmentaires ncessaires :

-

enqute allergologique personnelle et familiale ;

prick-test cutan : recherche une raction allergique au niveau des mastocytes

cutans en introduisant une goutte d'allergne en sous-cutan. Permet de tester

l'hypersensibilit de type 1 ;
-

tests multi-allergniques rponse globale : trophallergne (allergnes

alimentaires) et pneumallergne (allergnes respiratoires) indiqus chez l'enfant de plus

de 36 mois.
Examens inutiles : dosage des IgE totales chez l'enfant de moins de 36 mois.
valuation de la svrit de l'asthme :
Classification de la svrit avant traitement de l'asthme de l'enfant de moins de 36 mois
propose parles expertsJ&B: cais (DocumentHAS).
1092
BOOK DES ECN
1.8.115bis
Stade

Asthme intermittent Symptmes diurnes

Asthme persistant lger modr Asthme persistant svre
< 1 jour/sem Symptmes nocturnes
1 ou 2 jours/sem
> 2 jours/sem
< 1 nuit/mois
Retentissement sur les activits quotidiennes:
1 ou 2 nuits/ mois
> 2 nuits/mois
Aucun
Bta-2 mimtiques de courte dure d'action
lger
important
< 1 jour/sem Exacerbations
1 ou 2 jours/sem
> 4 jours/mois
0 1 dans l'anne
> 2 sur les 6 derniers mois
> 2 sur les 6 derniers mois
Principes de traitement
Selon la svrit de l'asthme :
asthme intermittent : pas de traitement de fond ;
asdime lger : corticodes inhals faible/moyenne dose ;
asthme svre : corticodes inhals forte dose p2-mimtique de longue dure
d'action.
Traitements associs : omalizumab : anticorps monoclonal se fixant de manire
slective aux IgE. Indication : asthme allergique svre, en association aux traitements
de fond de l'asthme.
Mesures environnementales associes :
- lutte contre le tabagisme passif ;

- rduction de l'exposition aux allergnes en cas de sensibilisation ;

- prvention des infections virales (hygine, vaccination...).
a.

Dfinition : rhinite chronique comprenant : une inflammation de la muqueuse

nasale induite par des allergnes et comprenant au moins : obstruction, rhinorrhe,

ternuements, prurit nasal, jetage postrieur. Frquemment associ une conjonctivite
ou des symptmes bronchiques ;
b.

pidmiologie : touche 10-40 % de la population gnrale. Prvalence proche de

30 % en France ;
c.

diagnostic : bas sur l'interrogatoire la recherche des symptmes chroniques,

ainsi que sur les tests cutans d'allergie immdiate ;

d.

formes cliniques :
i. rhinite allergique pollinique intermittente (rhume des foins). Dbute entre 5-35 ans,

frquemment la pubert. pisodes dclenchs par l'exposition aux pollens.

Manifestation d'hypersensibilit immdiate dpendante des IgE. Libration d'histamine
par les mastocytes activs responsables des symptmes : coulement nasal, prurit,
ternuements, congestion nasale.
Traitements : viction allergnique ;
fraitements mdicamenteux locaux : corticodes inhals. Antihistaminiques, cromones,
dcongestionnant ; mimunothrapie spcifique. Rhinite allergique persistante
IV. Rhinite allergique
BOOK DES ECN
1093
1.8.115
Induite par l'exposition chronique du patient sensibilis des allergnes (acariens,
animaux, blattes, moisissures), nifestation d'hypersensibilit immdiate de type 1 induite
par les IgE. pidmiologie : prvalence comprise entre 1 et 10 %.
Diagnostic : essentiellement clinique : Prsence de symptmes > 4/j par semaines
pendant au moins 4 semaines cutives. Symptmes d'obstruction nasale chronique + + +
. ternuement, rhinorrhe, prurit moins importants que la rhinite intermittente.

Utilisation d'examens complmentaires : tests cutans allergologiques, dosage des IgE

spcifiques, endoscopie nasale la recherche d'un diagnostic diffrentiel.
Traitement : viction allergnique. Traitements mdicamenteux locaux (corticodes,
antihistaminiques Hygine nasale. L'immunothrapie spcifique.
1094
BOOK DES ECN
2.226
Asthme de l'enfant
Vincent Gajdos
Critres de gravit de la crise d'asthme (GINA 2006)
Asthme lger Asthme modr

Asthme svre

Arrt respiratoire
imminent

Dyspne

- la marche -

En parlant

- Enfant restant au

Nourrisson trop

repos

calme, cris plus brefs, - Alimentation

-

difficults

impossible

d'alimentation
- Peut

- Position

- Enfant pench en

s'allonger

assise prfre

avant

Parole

Normale

Phrases isoles

Mots isols

Vigilance

Agitation

Agitation habituelle

Agitation habituelle Somnolence confusion

Augmente

> 30/min

possible
Frquence

Augmente

respiratoire
Frquence respiratoire normale en fonction de
l'ge
< 2 mois< 60/min 2-12 mois <

1-5

< 40/min

50/min

ans

< 30/min

6-8
ans

Pauses

Mise en jeu

Inhabituelle

Habituelle

Habituelle

des muscles

Asynergie
thoracoabdominale

respiratoires
accessoires
Sibilants

Modrs,

Importants

Importants

Silence auscultatoire

100-120/min

> 120/min

Bradycardie

uniquement
expiratoires
Frquence

< 100/min

cardiaque
Frquence cardiaque normale en fonction de
l'ge
2-12 mois :< 160/min 1-2 ans : < 120/min 2-8 < 110/min
ans
Pouls

Absent

Peut tre

paradoxal

Ou < 10 mmHg prsent 10-20

Souvent prsent

Son absence suggre

20-40 mmHg

l'puisement

mmHg

respiratoire

DEP+

> 80 %

60-80 %

< 60 %

Pa02 sous

Normale

> 60 mmHg

< 60 mmHg

air*'

Cyanose possible

PaC02*

< 45 mmHg

< 45 mmHg

> 45 mmHg

Sa02

> 95 %

90-95 %

< 90 %

Pourcentage de la valeur thorique ou de la meilleure valeur obtenue. Ralis aprs une

premire administration de bronchodilatateurs. Gaz du sang habituellement non raliss
en cas de crise lgre ou modre
BOOK DES ECN
1095
2.226
Paramtres dfinissant le contrle de l'asthme (GINA 2006)

r + M Lontroie

Partiellement contrl

Tous les items suivants sont valids

Au moins un item

Non contrl

prsent n'importe quelle

semaine
Symptmes diurnes

< 2/semaine

> 2/semaine

Limitation des activits

Aucune

Oui

Symptmes nocturnes

Aucun

Oui

> 3 items du contrle

Utilisation de (32 cause

< 2/semaine

> 2/semaine

partiel n'importe

d'une gne
VEMS/DEP

quelle semaine
Normal

< 80 % (prdit ou
meilleur obtenu)

Exacerbations

Aucune

> 1/an

1 crise n'importe
quelle semaine

1096
BOOK DES ECN
2.226
Traitement de la crise (adapt d'aprs GINA 2006)
valuation initiale
Histoire de la maladie, examen clinique (auscultation, signes de lutte, FR, FC, SpO
DEP)
Traitement initial
Oxygnothrapie pour obtenir une SpO, > 95 %
Nbulisation de P2-adrnergiques d'action rapide continue pendant une heure
Corticothrapie gnrale en l'absence d'amlioration immdiate, en cas de
consommation rcente de
ri '
valuation au bout d'une
heure Auscultation, signes
de lutte, FR, F(
Crise modrment svre

-, SpO DEP

DEP 60-80 % de la valeur thorique ou de la meilleure valeur obtenue Signes

cliniques modrs Traitement (1-3 heures) Oxygne
P,-adrnergiques d'action rapide toutes les heures
Corticothrapie orale
Crise svre
Antcdents ou risques d'asthme aigu grave DEP < 60 % de la valeur thorique ou
de la meilleure valeur obtenue
Signes cliniques importants
Peu ou pas d'amlioration aprs la 1re heure de traitement Traitement Oxygne
(3,-adrnergiques d'action rapide et anticholinergiques Corticothrapie gnrale
valuation au bout de 1 2 heures Auscultation, signes de lutte, FR, F, SpO DEP
Bonne rponse
- Rponse clinique persistante
1 heure aprs la fin du traitement
- Examen clinique : pas de signe de dtresse respiratoire
- DEP > 70 %
- SaO, S 95 %
Rponse partielle
- Facteurs de risque d'AAG
- Signes cliniques lgers ou modrs
- DEP < 60 %
- Sa02 < 95 %
Hospitalisation
- Oxygnothrapie
- p2-adrnergiques d'action rapide anticholinergiques
- Corticothrapie
- Surveillance continue
Rponse faible
- Facteurs de risques d'AAG
- Dtresse respiratoire importante, troubles de conscience, somnolence

- DEP < 30 %
- PaC02 > 45 mmHg, Pa02 < 60 mmHg
Soins intensifs
- Oxygnothrapie
- p,-adrnergiques d'action rapide + anticholinergiques
- Corticothrapie IV
- P2-adrnergiques IV
- Assistance ventilatoire
- Surveillance continue
Evaluation rpte
Critres de retour domicile - DEP > 60 %
^Stabilit clinique sous traitement
Rponse faible Admission en soins intensifs
Traitement domicile
~P2-adrnergiques inhals
- Corticothrapie orale courte
- valuer la ncessit d'un traitement de fond
- ducation : PAP, compliance
_^Suivi mdical rapproch ____________________

___________

AAG : asthme aigu grave. DEP : dbit expiratoire de pointe. PAP : plan d'action
personnalis.
Rponse partielle dans les 6-12 heures Envisager l'admission en soins intensifs
Amlioration clinique franche Dsescalade thrapeutique
BOOK DES ECN
1097
2.226
Indications thrapeutiques bases sur le niveau de contrle de la symptomatologie
(GINA 2006)
\
Diminuer

N.
\r
N
f:tKxtttHtiititiHtUttHliltjitttiSliSt

Niveau de contrle

Action thrapeutique

Contrl

et recherche de la dose minimale

/
1

efficace

Discuter 71 pour un meilleur contrle

Partiellement contrl
Non contrl

71 jusqu'au contrle

Crise

Traitement de la crise

__________________________________________________________________
!i
Augmenter
y
Niveau 1

Niveau 2

Niveau 3

Niveau 4

Education et contrle de l'environnement

Traitement de la crise : p2 - adrnergiques d'action rapide la demande
Traitement de fond
1er choix

CSl faibles

CSl faible

CSl

doses

dose+ LABA moyenne/forte

dose+LABA

CS per os'

Options

ALT

CSl moyenne ALT

CS per osf

ou forte dose
CSl faible

+Tho retard Anti-IgE

dose+ ALT ou
Tho retard
CSl : corticostrodes inhals. ALT : antileucotrines. LABA : ()2-adrnergiques d'action
prolonge. Tho : thophylline. CS : corticostrode. Les modalits du traitement de fond
prfres sont indiques sur fond vert.
'Indication exceptionnelle qui ne sera envisage qu'aprs chec de toutes les autres
alternatives et avis d'un spcialiste.
1098
BOOK DES ECN
1.7.86
Infections bronchopulmonaires du nourrisson^ de D'enfant
Vincent Gajdos
Recommandations :
- confrence de consensus sur la prise en charge des bronchiolites - ANAES
septembre 2000 ;
- antibiothrapie par voie gnrale en pratique courante dans les infections
respiratoires basses de l'adulte et l'enfant : Recommandations - AFSSAPS 2005.
I. Bronchiolite aigu du nourrisson
- Diagnostic :
o pidmies hivernales, le plus souvent virales (VRS), o nourrisson g de moins de
deux ans,
o toux sche associe une dtresse expiratoire avec freinage et sibilants prcde
d'une phase de rhinopha- ryngite,
o ventuellement rles crpitants vocateurs d'une bronchioalvolite.
- diagnostics diffrentiels :

o infection pulmonaire bactrienne (tableau infectieux franc, crpitants au premier plan),

o coqueluche (toux sche survenant volontiers en quintes, chez un enfant non encore
immunis, notion de contage),
o cardiopathie congnitale ou myocardiopathie (importance de la recherche de signes
d'insuffisance cardiaque) ;
- critres de gravit :
o polypne superficielle, signes de lutte majeurs ou au contraire puisement respiratoire,
o hypoxmie (SpOJ, hypercapnie (sueurs), apnes, o retentissement : difficults
alimentaires, hypotonie, somnolence ;
- examens complmentaires :
o le plus souvent aucun,
o radiographie de thorax et bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion de
surinfection ;
- critres d'hospitalisation :
o lis au terrain :
cardiopathie, pathologie respiratoire chronique ; prmaturit (<34 SA), 0 jeune ge (< 6
semaines),
contexte social compromettant la surveillance et/ou le recours aux soins ; o
dtresse respiratoire :
intensit de la polypne (FR > 60/min), intensit des signes de lutte, n apnes ou
insuffisance respiratoire ; o retentissement sur l'tat gnral :
0

difficults la prise des biberons (< 2/3 des prises habituelles) ; troubles de

l'hydratation, n somnolence, aspect toxique, Q malaises ;

- traitement en ambulatoire :
o dsobstruction nasale au srum physiologique, rpte aussi souvent que ncessaire,
o fractionnement des repas,
o Idnsithrapie respiratoire si l'enfant est encombr,
o antibiothrapie uniquement en cas de surinfection bactrienne patente (signes
infectieux gnraux, condensation alvolaire radiologique) : association
amoxicilline-clavulinate ;

BOOK DES ECN

1099
- traitement hospitalier :
o oxygnothrapie si l'enfant a une insuffisance respiratoire, o proclive dorsal 30
(ralis avec un harnais de scurit),
o surveillance rapproche de la frquence respiratoire, des signes de lutte respiratoire,
de la SpO. de l'tat
hmodynamique et nutritionnel, o maintien d'une hydratation et d'une nutrition correctes
(90-120 ml/kg/j) : soutien nutritionnel entral en cas de mauvaises prises alimentaires,
hydratation intraveineuse uniquement si l'alimentation entrale est mal tolre.
DL Bronchite aigu
- Diagnostic :
o toux fbrile, o dtresse respiratoire, o rles bronchiques ;
- indications de la ralisation d'une radiographie de thorax :
o enfant fbrile avec auscultation pulmonaire vocatrice (crpitants, sous-crpitants
et/ou tachypne (en dehors des bronchiolites), o fivre inexplique (prolonge ou mal
tolre), en particulier chez le nourrisson, o toux fbrile persistante ou accompagne de
tachypne croissante, o pneumonies rcidivantes et/ou suspicion de corps tranger
inhal, o doute diagnostique entre une bronchite et une pneumopathie ;
- traitement ;
o dsobstruction nasale au srum physiologique, o traitement symptomatique de la
fivre, o antibiothrapie,
s indications :
fivre > 38 C persistante plus de trois jours, atteinte alvolaire clinique (crpitants)
ou radiologique,

amoxicilline + acide clavulanique (S. pneumoniae, Haemophilus

influenzae non J3).

III. Pneumopathie
- Diagnostic :
o contexte pidmique, notion de contage, o fivre,

o polypne, toux, signes de lutte plus ou moins marqus en fonction de l'intensit de la

dtresse respiratoire (au
maximum, insuffisance respiratoire), o tableaux trompeurs : douleurs abdominales
fbriles, mningisme,
o auscultation : atteinte alvolaire localise : crpitants, diminution du murmure
vsiculaire, souffle tubaire) ;
- critres de gravit :
o lis au terrain :
H-

jeune ge,
pathologie chronique cardiaque ou respiratoire sous-jacente,

immunodpression, o lis la prsentation clinique,

syndrome infectieux svre (rechercher des troubles hmodynamiques),

insuffisance respiratoire,
retentissement : troubles alimentaires, altration de l'tat gnral ;

- principales causes :
o pneumopathies virales,
o streptocoque pneumoniae (tableau brutal, signes gnraux marqus, fivre
importante, ventuellement OMA associe),
o mycoplasme pneumoniae (tableau progressif, fivre moins intense, ventuellement
ruption polymorphe associe) ;
1100
BOOK DES ECN

_ examens complmentaires :
o radiographie de thorax :

objective le foyer pulmonaire alvolaire ou interstitiel,

B

recherche des complications : panchement pleural, abcs ; o biologie :

s recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP) en faveur d'une infection

pneumocoque s'il est marqu,

hmoculture en cas de suspicion de bactrimie pneumocoque

(prsence de signes de gravit vo- cateurs),

recherche d'une hyponatrmie en cas d'infection pneumocoque,

PCR sur les scrtions nasales la recherche du mycoplasme si ce

germe est suspect ;

- traitement :
o hospitalisation en cas de signes de gravit (QS supra) avec traitement des dfaillances
(hmodynamique,
respiratoire, alimentaire), o antibiothtapie :
0

systmatique, dbute en urgence et probabiliste,

13
0

avant l'ge de 3 ans (pneumocoque jusqu' preuve du contraire) :

amoxicilline (80-100 mg/kg/j en 3 prises et pour une dure de 10 jours,

en cas d'allergie la pnicilline ou de prsence de signes de

gravit : C3G (cfotaxime 100 mg/kg/j ou ceftriaxone 50 mg/kg/j) ;

0

aprs l'ge de 3 ans (pneumocoque et mycoplasme) :

amoxicilline (100-120 mg/kg/j en 3 prises et pour une dure de 10 jours si le tableau est
vocateur du pneumocoque. Switch pour un macrolide en l'absence d'amlioration au
bout de 48 heures de traitement bien conduit, macrolide (josamycine, clarythromycine
ou azythromycine) si le tableau est vocateur de mycoplasme,
en cas d'allergie la pnicilline, pristinamycine si l'enfant est g de plus de 6 ans et
que l'atteinte est modre. Hospitalisation et traitement par C3G dans les autres cas ;

dans tous les cas, rvaluation 48-72 heures, rapproche en cas

d'aggravation :
0

aucune modification de la prise en charge si amlioration,

discuter une radiographie de thorax en l'absence d'amlioration,

hospitalisation en cas d'aggravation ;

o surveillance :

si l'enfant est hospitalis, surveillance rapproche des signes gnraux,

de l'hmodynamique et de l'tat respiratoire,

a en ambulatoire, consultation 48-72 heures pour s'assurer de la normalisation de l'tat

clinique,

la radiographie de diorax de contrle n'est pas systmatique pour un

premier pisode.
IV. Pleuropneumopathies
- Diagnostic :
o tableau infectieux et respiratoire marqu, o douleurs abdominales plus importantes, o
matit la percussion, diminution du murmure vsiculaire, o radiographie thoracique
montrant un panchement pleural,
o diagnostic confirm par la ponction pleurale (ralise chez un enfant stable et au
besoin aprs chographie de reprage);
- 3 germes les plus frquents :
o pneumocoque, o staphylocoque, o streptocoque A ;
- stratgie antibiotique :
o C3G (cfotaxime) associe de la vancomycine ou de la rifampycine,
o traitement iv au moins 15 jours (jusqu' l'obtention d'une apyrexie franche et de la
normalisation de l'examen pulmonaire) puis relais per os (amoxicilline-rifamycine) pour
une dure totale de 6 semaines.
1

BOOK DES ECN

1101
1.11.193
[Dtresse respiratoire aigu do nourrisson et de l'enfant Corps tranger des voies
ariennes suprieures
Vincent Gajdos
Recommandations : 0
I. Diagnostiquer une dtresse respiratoire aigu du nourrisson, de l'enfant
-

Diagnostic de dtresse respiratoire :

o frquence respiratoire (normale < 50/min chez le nouveau-n, < 40/min chez le
nourrisson, < 20 chez le grand enfant),

o s'agit-il d'une dyspne inspiratoire (larynge), expiratoire (bronchioalvolaire) ou aux

deux temps (trachale) ? o Prsence de signes de lutte ?
o Toux et sa nature ? (rauque, elle voque une laryngite ou laryngotrachite, grasse,
sche...) ; o retentissement :
o cyanose et SpCX, (insuffisance respiratoire ?),

sueurs (hypercapnie),

puisement respiratoire (polypne superficielle inefficace, diminution

des signes de lutte et troubles de conscience),

niveau de conscience, qualit de l'alimentation et de l'activit

gnrale ; o recherche anamnestique de la cause :

antcdents familiaux de pathologie respiratoire,

antcdents personnels constituant un terrain risque (prmaturit,

cardiopathie, immunodpression),

antcdents personnels de dtresse respiratoire, d'asthme,

notion de syndrome de pntration (toux brutale asphyxique),

traitements dj reus et efficacit,

0

signes infectieux associs (fivre) ; o examen clinique :

a frquence respiratoire, signes de lutte, retentissement, temps de la dyspne, SpO. a

auscultation pulmonaire : crpitants ? sibilant ? rles bronchiques ? auscultation normale
? H Recherche d'une matit ou d'un tympanisme l'auscultation, n temprature ;
o examens paracliniques : leur prescription dpend de la clinique et des hypothses
diagnostiques :
0

radiographie de thorax en cas de suspicion de pneumopathie ou d'inhalation de corps

tranger, 0 bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion de pneumopathie ;

-

prise en charge immdiate :

mise en position demi-assise, 0 surveillance cardiorespiratoire,

a

en cas d'insuffisance respiratoire, oxygnothrapie, au besoin, assistance ventilatoire.

1102
BOOK DES ECN
J

II. Les diffrentes causes et leur prise en charge spcifique. Identifier les situations
d'urgence et planifier leur prise en charge
_ Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant : QS chapitre spcifique ; _
asthme : QS chapitre spcifique ;
- corps tranger des voies ariennes suprieures ;
o diagnostic :

vident si l'entourage a constat l'inhalation,

rechercher un syndrome de pntration : accs brutal de toux,
toux chronique, bronchopneumopathies rptition ; o explorations :
radiographie de thorax en expiration et en inspiration : rechercher un

pigeage, une atlectasie, 0 au moindre doute : fibroscopie ORL et bronchique : acte

diagnostique et thrapeutique si le corps
tranger est mis en vidence ; o prise en charge en urgence :
0

si l'obstruction n'est pas totale, ne pas chercher mobiliser le corps tranger et

adresser l'enfant en
urgence en ORL (transport mdicalis par le SAMU), 0 si l'obstruction est subtotale
(enfant asphyxique), favoriser la toux jusqu' l'expulsion, 0 les manuvres de
dsobstmctions ne sont ralises que si l'obstruction est complte : toux inefficace (sans
bruit), dtresse respiratoire avec stridor, cyanose, perte de conscience) ;

tentative d'extraction manuelle du corps tranger ;

avant l'ge de un an :
o enfant conscient : 5 tapes dorsales suivies de 5 massages thoraciques rapides.

Poursuite des manuvres jusqu' ce que l'enfant soit inconscient, o si l'enfant est
inconscient, alternance compression, tentative d'extraction, ventilation : QS algorithme ;

aprs l'ge d'un an :

o enfant conscient : 5 tapes dorsales puis manuvre de Heimlich, o si l'enfant est

inconscient, alternance compression, tentative d'extraction, ventilation : QS algorithme.

Algorithme de prise en charge d'une inhalation de corps tranger. Je le joins en ppt pour
la reproduction.
- Laryngite aigu sous-glottique :

o diagnostic :
0

enfant g de 1 3 ans,

0
0

bradypne inspiratoire bruyante (cornage) de survenue brutale, volontiers nocturne,

toux aboyante, voix rauque ; o prise en charge :

0

contexte de rhinopharyngite,

position demi-assise,

oxygnothrapie en cas d'insuffisance respiratoire (rare), 0 arosols d'adrnaline et de

corticode, 0 corticothrapie orale pendant 3 5 jours,

0

retour domicile aprs quelques heures de surveillance si l'tat le permet, en cas

d'insuffisance respiratoire non rsolutive, transfert mdicalis en ranimation (SAMU),

rvaluation par le mdecin traitant au bout de 2-3 jours ; o cas particulier des laryngites
survenant avant l'ge de trois mois : elles doivent faire raliser une fibroscopie ORL la
recherche d'un obstacle (angiome sous-glottique).
1

BOOK DES ECN

1103
1.11.193
Enfant conscient
>1 an
5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques Poursuivre jusqu' l'extraction du CE
5 tapes dorsales 5 compressions d'Heimlich Poursuivre jusqu' l'extraction du CE
Enfant inconscient
<1 an
Ouvrir les voies ariennes
Ouvrir les voies ariennes
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Si chec:
5 insufflations
Si chec 5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
' Si chec:

5 insufflations s
Si chec 5 tapes dorsales
5 compressions d'Heimlich
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Appel Aide mdicale urgente au bout d'une minute
Poursuivre alternance MCE/Ventilation Appel Aide mdicale urgente au bout d'une
minute
1104
BOOK DES ECN
1.7.93
Infections yrinaires de fl'enfant leucocyturie
Vincent Gajdos
Recommandations
Diagnostic et antibiothrapie des infections urinaires bactriennes communautaires du
nourrisson et de l'enfant, fvrier 2007
http://www.afssaps. fr/var/afssaps_site/storage/original/application/6b51
d57126bf4e2d62852920dfca06cb.pdf
I. Pylonphrite
Il s'agit de l'infection bactrienne svre la plus frquente : le diagnostic doit tre voqu
devant toute fivre prolonge sans point d'appel clinique.
Le diagnostic doit tre voqu devant toute fivre quelle qu'en soit la dure en cas
d'uropathie diagnostique en priode antnatale.
Diagnostic clinique :
- fivre ;
- signes fonctionnels urinaires ( vidents selon l'ge) : pollakiurie, dysurie, urine
odorante ;
- altration de l'tat gnral (inconstante) ;
- douleurs lombaires (inconstantes, d'autant plus frquentes que l'enfant est g ;
- vomissements ;

- toujours rechercher des troubles hmodynamiques (marbrures, allongement du temps

de recoloration cutane, hypotension).
Examen complmentaire de premire intention : la bandelette urinaire (BU) la
recherche d'une leucocyturie et de nitrites. Grande sensibilit : ngative, elle limine le
diagnostic sauf chez les nourrissons gs de moins de trois mois, en cas
d'antibiothrapie ou de leucopnie.
Autres examens complmentaires : ils ne seront raliss qu'en cas de BU positive (sauf
cas particuliers sus-cits) :
- ECBU : examen direct (recherche d'une leucocyturie, d'une bactriurie aprs
coloration de Gram, uroculture et ralisation d'un antibiogramme en cas d'uroculture
positive) ;
- NFS : recherche une hyperleucocytose polynuclaires ;
- CRP ou procalcitonine : recherche un syndrome inflammatoire ;
- hmoculture : en cas de signes gnraux faisant voquer une bactrimie (frissons,
troubles hmodynamiques) ;
- ure sanguine et cratininmie : limine une insuffisance rnale (trs rare) ;
- chographie rnale pour rechercher un abcs rnal, une anomalie des voies
excrtrices (dilatation uropylocalicielle) faisant voquer une uropathie sous-jacente ;
- cystographie rtrograde la recherche d'un reflux vsico-urtral (RVU) : elle ne sera
ralise pour une premire pylonphrite qu'en cas d'anomalie chographique
(dilatation urtrale et/ou pylocalicielle faisant voquer un reflux vsico-urtral de haut
grade et de manire systmatique en cas de rcidive) ;
- scintigraphie rnale au DMSA distance (6 mois) de l'infection : recherche de
cicatrices rnales. Examen rserv aux cas d'infections rcidivantes.
Le diagnostic de pylonphrite est affirm devant une leucocyturie suprieure 104/ml
et la prsence d'une flore bactrienne unique suprieure 10 5/ml.
BOOK DES ECN
1105
1.7.93
Principes thrapeutiques

Hospitalisation si l'enfant est g de moins de trois mois ou qu'il prsente des signes
d'infection svre. Traitement antibiotique de 10 jours au total, d'abord intraveineux puis
oral.
Traitement d'attaque pendant 2 4 jours
- Ceftriaxone (IV ou IM), pour les patients hospitaliss ou ambulatoires : 50 mg/kg/j en
injection quotidienne unique, sans dpasser la dose adulte de 1 g/j sauf si le germe
identifi est un entrocoque (uroculture) ou que le direct est vocateur de ce germe : la
ceftriaxone est alors remplace par de l'amoxicilline (100 mg/kg/j en 3-4 injections sans
dpasser 4 g/j) ;
- association d'un aminoside (gentamicine la dose de 3 mg/kg/j en injection IV ou IM
quotidienne unique) en cas :
o d'ge < 3 mois,
o d'uropathie malformative connue, o de syndrome septicmique, o
d'immunodpression.
Traitement oral de relais
- Cotrimoxazole (contre-indiqu avant l'ge d'1 mois) ou cfixime ( partir de 6 mois),
en fonction des rsultats de l'antibiogramme ;
- en cas de rsistance aux autres familles d'antibiotiques, la ciprofloxacine peut tre
envisage chez l'enfant prpubre. Chez l'adolescent pubre, les fluoroquinolones
peuvent tre utilises comme chez l'adulte.
Rvaluation clinique 48-72 heures.
Recherche et traitement des facteurs de risque de pylonphrite :
- recherche de signes d'instabilit vsicale : mictions imprieuses, fuites : rgles
hyginodittiques prescription d'oxybutine (enfant > 6 ans) ;
- prvention et traitement de la constipation.
11. Cystite
Diagnostic rarement voqu chez le nourrisson. Diagnostic frquent chez la petite fille :
- signes urinaires au premier plan : dysurire, pollakiurie, brlures mictionnelles, fuites
urinaires, douleurs abdominales ;
- absence de fivre ;

- absence de douleur lombaire ;

- absence de syndrome inflammatoire ;
- BU positive (leucocyturie, nitrites) ;
- ECBU : leucocyturie suprieure lOVml et la prsence d'une flore bactrienne unique
suprieure 105/ml. Traitement
- Antibiothrapie : cotrimoxazole ou cfixime pour une dure de 3 5 jours ;
- prvention des rcidives (traitement de l'instabilit vsicale, de la constipation).
1106
BOOK DES ECN
il
3.330
Purpuras chez l'enfant
Francis Perreaux
Avis du Conseil suprieur d'hygine publique de France relatif la conduite tenir
immdiate en cas de suspicion clinique de purpuras fulminans (sance du 22 septembre
2006).
Dfinition : ruption cutane et/ou muqueuse, pourpre, ne s'effaant pas la
vitropression, ptchiale et/ou ecchymo- tique, secondaire l'extravasation de sang
dans le derme.
Prise en charge : la recherche tiologique d'un purpura est toujours une urgence et
repose sur un interrogatoire policier (date d'apparition, volution, facteur dclenchant) ;
un examen clinique bien conduit (topographie, aspect, tat gnral, syndrome infectieux
associ, constantes hmodynamiques) ; et sur quelques examens complmentaires
simples.
I) Purpura fbrile : tout purpura fbrile doit tre considr comme un purpura fulminans
jusqu' preuve du contraire (voir prise en charge item 96) afin de ne pas retarder
l'antibiothrapie ; mme s'il est plus probable qu'il s'agisse d'un purpura d'origine virale.
Les lments en faveur d'une origine bactrienne (mningocoque le plus souvent, mais
pneumocoque possible) sont la prsence d'lments purpuriques augmentant
rapidement en taille et en nombre, avec au moins un lment ncrotique (ou

ecchymotique) de plus de 3 mm de diamtre ; l'existence d'un syndrome infectieux

svre ; d'un syndrome inflammatoire biologique.
II) Purpura non fbrile : liminer un trouble de l'hmostase primaire : NFS/TP/TCA/TS
1) Purpura thrombopnique : risque d'hmorragie grave si plaquettes < 20 000/mm 3 ;
ncessite le plus souvent la ralisation d'un mylogramme pour diffrencier :
a) thrombopnie centrale si mylogramme pauvre (pouvant ncessiter une transfusion
de plaquettes en fonction de la profondeur de la thrombopnie et du risque
hmorragique) :
- thrombopnie centrale acquise : leucmie, Iymphome, mylodysplasie,
- thrombopnie centrale constitutionnelle : amgacaryocytose ;
b) thrombopnie priphrique si mylogramme riche :
- purpura thrombopnique idiopathique (PTI) :
maladie auto-immune lie la production d'anticoips antiplaquettes rendant la
transfusion de plaquettes inefficace. Souvent secondaire une infection virale ou un
vaccin. Rsolution spontane frquente en moins de 6 mois (PTI aigu), mais la maladie
peut voluer sur plusieurs annes (PTI chronique). Les traitements (corticodes forte
dose ou perfusions d'immunoglobulines polyvalentes) ne sont indiqus que si le taux de
plaquettes est < 10 000/ mm3 et/ou en prsence de signes de gravit afin d'viter une
exceptionnelle hmorragie intracrbrale. Les signes de gravit rechercher sont : un
nombre de ptchies > 100 et/ou un nombre d'hmatomes > 5 (de diamtre > 3 cm), la
prsence de bulles hmorragiques au niveau de la muqueuse buccale, des hmorragies
extriorises (pistaxis, hmaturie, hmatmse, maelena), une hmorragie rtinienne
au fond d'il ;
- thrombopnie immunoallergique mdicamenteuse : AINS, antibiotiques,
anticonvulsivants.
2) Purpura non thrombopnique :
a) TP et TCA normaux : rechercher une pathologie de l'hmostase primaire par la
ralisation d'un temps de saignement (TS) :
" TS normal : purpura vasculaire ou mcanique :
. purpura rhumatode ou maladie de Schnlein-Henoch :

11

s'agit de la vascularite aigu systmique la plus frquente de l'enfant,

survenant surtout entre 3 et

12

ans, et associant : un purpura dclive sur les membres infrieurs, des

arthralgies avec dme des grosses articulations (chevilles, genoux), des douleurs
abdominales ; parfois dans un contexte fbrile
BOOK DES ECN
1107
modr. L'volution se fait par pousses sur quelques semaines ou quelques mois. Les
risques sont la survenue d'une invagination intestinale aigu ou d'une orchite chez le
garon, lors des pousses ; l'ap. parition d'une atteinte rnale (syndrome nphrotique)
mme distance de toute pousse ncessitant la poursuite de la recherche d'une
protinurie et/ou d'une hmaturie par bandelette urinaire bihebdomadaire jusqu' 6 mois
aprs la dernire pousse. Le traitement est surtout symptomatique (antalgiques
support nutritionnel si forme digestive svre) ; mais fait parfois appel la
corticothrapie en cas de forme digestive svre ou d'atteinte rnale (aprs biopsie
rnale). La forme du nourrisson, appele dme aigu hmorragique, a souvent une
prsentation clinique initiale plus impressionnante mais se complique rarement d'une
atteinte rnale, . purpura localis au visage et secondaire des efforts de toux ou de
vomissement,
. Silverman ou syndrome des enfants battus voquer devant des ecchymoses d'ges
diffrents et de localisation suspecte avec bilan d'hmostase strictement normal ;
- TS allong = thrombopathie :
. thrombopathie constitutionnelle : thrombasthnie de Glanzmann, . thrombopathie
acquise : AINS ;
b) TP et/ou TCA allongs : signe une pathologie de la coagulation (voie extrinsque ou
intrinsque) dont le mode de
rvlation n'est gnralement pas un purpura mais plutt selon le dficit des
hmatomes, des hmarthroses, des hmorragies muqueuses spontanes ou
provoques.
- TP allong et TCA normal (dficit en facteur VII),

- TCA allong et TP normal : (dficit en facteur VIII = hmophilie A, en facteur IX =

hmophile B, en facteur XI ou XII, maladie de Willebrand, prsence d'anticoagulant
circulant),
- TP et TCA allongs (insuffisance hpatocellulaire, hypovitaminose K, anomalie du
fibrinogne, dficit svre en facteur II ou Vou X, CIVD).
1108
BOOK DES ECN
Diabte sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications
Emmanuelle Dugelay
I. Diagnostic clinique
Syndrome cardinal (dans 3 cas sur 4) :
- polyurie osmotique (lie la glycosurie) ;
- polydipsie (lie la polyurie) ;
- polyphagie ;
- amaigrissement (augmentation du catabolisme, dshydratation). Acidoctose (dans 1
cas sur 4) = urgence thrapeutique :
- polypne de Kiissmaul ;
- dshydratation globale ;
- nauses, vomissements, douleurs abdominales ;
- asthnie ;
- troubles de conscience.
II. Diagnostic biologique
Confirmer le diabte

Diagnostic certain si signes cliniques vocateurs et :

- glycosurie + ctonurie ; ou - glycmie plasmatique > 11
mmol/l ; ou - 2 glycmies jeun > 7 mmol/l.
Doute diagnostic si :
glycmie jeun entre 6 et 7 mmol/l en l'absence de signe
clinique ; ncessit de raliser une hyperglycmie
provoque par voie orale.

Confirmer le caractre

Insulinmie et peptide C effondrs avant traitement

insulinoprive
Confirmer le caractre auto-immun Anticorps anti-lots, anti-GAD, anti-IA-ll, anti-insuline
Confirmer l'acidoctose

pH < 7,30 et/ou rserve alcaline < 15 mEq/L (gaz du sang) +

corps ctoniques dans le sang et les urines

BOOK DES ECN

1109
2.233
III. Situations d'urgence
A) Acidoctose
Situations : acidoctose rvlatrice, arrt de l'insuline ou infection intercurrente
Critres de svrit
Acidose svre (pH < 7) Dshydratation svre Hyperglycmie majeure Troubles de
conscience Troubles hmodynamiques ge < 5 ans
Hypocapnie (PC02 < 15 mmol/l)
Examens complmentaires :
- confirmer l'acidoctose ;
- ionogramme sanguin : dpltion sode (calcul de la natrmie corrige) et potassique ;
- valuer la dshydratation : hyperprotidmie, insuffisance rnale fonctionnelle ;
- lectrocardiogramme : rechercher des signes de dyskalimie.
Prise en charge thrapeutique :

Phase initiale

Perfusion

Insulinothrapie

Remplissage : NaCI 9 %o = 20 ml/kg

Insuline d'action rapide en iv

en 20 minutes

continue 0,05 0,1 U/kg/h

Puis NaCI 9 %o + KCI

Au cours des 24

G5 % + NaCL + KCI

Dbit adapter en fonction des

premires heures

Puis G10 % + NaCI + KCI

glycmies capillaires

adapter en fonction du ionogramme

sanguin
Relais
Surveillance :

Rhydratation orale

Insuline sous-cutane

- clinique + + + (troubles de conscience, monitoring cardiorespiratoire, diurse) ;

- biologique : glycmies capillaires, gaz du sang, ionogramme sanguin et urinaire.
viter :
- dme crbral (pas d'apports hydriques excessifs et pas de bicarbonate) ;
- hypoglycmie (ne pas corriger la glycmie trop rapidement).
B) Hypoglycmies
Situations : inadquation entre apports glucidiques, insuline et exercice physique.
1110
BOOK DES ECN
2.233
Signes cliniques vocateurs
Signes adrnergiques

Signes neuroglycopniques

- tachycardie ;

- asthnie ;

- sueurs ;

- troubles de la vision, d'locution ;

- anxit ;

- troubles de l'quilibre ;

- paresthsies ;

- troubles de conscience ;

- tremblements.

- convulsions.

Disparition progressive des signes adrnergiques lorsque le diabte volue. Prise en

charge :
- orale : apport d'un sucre rapide + un sucre lent ;
- parentrale : injection de glucagon intramusculaire ou G30 % en iv.
IV. Prise en charge au long cours
Objectifs :
- obtenir l'quilibre glycmique = Hb glyque < 7,5 % ;
- viter les hyperglycmies postprandiales prcoces ;
- viter les hypoglycmies postprandiales tardives ou nocturnes ;
- assurer une croissance staturopondrale satisfaisante ;
- viter les complications micro- ou macroangiopathiques. Complications en cas de
dsquilibre glycmique :
- microangiopathie (rtinopathie, glomrulopathie) ;

- macroangiopathie (coronaropathie, neuropathie).

Prise en charge thrapeutique
Schma insulinique

Rgime alimentaire

Enfant autonome (auto-injections) 3 ou 4

Ration calorique totale :

injections/jour insuline d'action rapide avant les -

50 % de glucides lents (limiter sucres

repas + insuline d'action lente le soir Pas de

rapides) ; -30 % lipides;

collation

20 % protides. Gestion des carts

Enfant non autonome 2 injections/jour (dose

totale : 1 Ul/kg/j) 2/3 de la dose totale le matin,
1/3 le soir chaque injection : 1/3 d'insuline
rapide et 2/3 de lente Collation 10 heures
BOOK DES ECN
1111
Suivi :
- clinique : consultation/3 mois + bilan complet annuel, la recherche de complications
lies la maladie ou au traitement, adaptation du schma insulinique, courbe de
croissance ;
- biologique : HbAlc (hmoglobine glyque)/3 mois (reflet des 3 mois prcdents).
Mesures associes :
- ducation thrapeutique + + + (autosurveillance glycmique note sur un cahier,
conduite tenir en cas d'urgence ou d'infection) ;
- projet d'accueil individualis (PAI) pour favoriser l'intgration scolaire ;
- favoriser l'activit physique ;
- prise en charge au titre des 30 affections de longue dure (ALD 30) ;
- soutien psychologique ;
- association de malades.
1112
BOOK DES ECN
1.4.51

Enfant handicap : orientation et pose en charge

Arnaud Isapof
nfinition : Art. L. 114. Constitue un handicap au sens de la prsente loi toute limitation
d'activit ou restriction de participation la vie en socit subie dans son environnement
par une personne en raison d'une altration substantielle durable ou dfinitive d'une ou
plusieurs fonctions physique, sensorielle, mentale, cognitive ou psychique, d'un polyhandicap ou d'un trouble de sant invalidant. Loi du 11 fvrier 2005.
Dfinition de Wood : notion de dficience : altration de fonction physiologique,
anatomique ou psychologique - Incapacit : rduction del capacit accomplir une
tche -* Dsavantage (ou handicap) : consquences 1989.
I) Orientations :
- Dpistage ;
dficiences mentales reprsentent 50 % des handicaps (2/3 retard mental, troubles
envahissants du dveloppement, troubles de comportement, troubles des
apprentissages) ;

test de dpistage des retards psychomoteurs :

indications : sur signe d'appel : anomalie de dveloppement du primtre crnien,

absence de tenue de tte 5 mois, absence de prhension volontaire 7 mois, absence
de station assise 10 mois, absence de marche 20 mois, absence de phrases 3 ans,
0

mthode : dpistage par tests psychomtriques standardiss l'cole ou par les

professionnels de sant ;

test de dpistage des troubles envahissants du dveloppement :

indications : si point d'appel portant sur une altration qualitative des interactions

sociales ou de la communication, perturbations comportementales,

mthode : tests standardiss : Checldist for Autism in Toddlers- CHAT (18 mois) ou
valuation des comportements autistiques du nourrisson E-CAN (< 3 ans) ;
test de dpistage des troubles dficitaires de l'attention-hyperactivit (TDAH) :

indication : sur point d'appel portant sur l'hyperactivit motrice, l'impulsivit,

les troubles attention- nels. Avant l'ge de 7 ans,

mthodes : chelles de Conners pour les parents, pour les enseignants,

ge de ralisation : ds 3 ans ;

test de dpistage des troubles du langage :

0

indications : sur signes d'appel,

mthodes : tests standardiss selon l'ge de l'enfant : ERTL4 (3 ans 9 mois

-* 4 ans 6 mois) ; brev (4 9 ans),

dficiences motrices 25 % (paralysie crbrale, atteintes neuromusculaires) ;
dficiences sensorielles 25 % (2/3 surdit et 1/3 de ccit) ;
0

test de dpistage des troubles auditif :

but : permettre un diagnostic prcoce et une prise en charge de la surdit

congnitale bilatrale ; dpistage des retentissements dans un contexte d'otite

sromuqueuse, identification des surdits unilatrales tardives,
0

indications : sur prsence de facteur de risque de surdit congnitale : infection in utero

TORSCH , anomalies crniofaciales, poids de naissance infrieur 1,5 kg,

hyperbilirubinmie ncessitant une ex- sanguinotransfusion, mdicaments ototoxiques,
mningite bactrienne, score d'Apgar de 0-4 1 minute ou de 0-6 5 minutes de vie,
ventilation mcanique prolonge pendant plus de 10 jours, antcdents
BOOK DES ECN
1113
1.4.51
familiaux de SPN, prsence de signes cliniques associs un syndrome connu
comportant une surdit. Sur point d'appel clinique (troubles du langage) ou facteur de
risque de surdit acquise (otite sromu- queuse >3 mois), maladies infectieuses
(mningite), traumatisme crnien, mthodes : otomissions acoustiques (OEA),
potentiels voqus acoustiques automatiss (PEAA), tests de Moatti,

ges de ralisation : dpistage nonatal de la surdit congnitale par oea

ou PEAA. Lors du certificat du 9 mois par le test de Moatti. Lors du certificat des 2 ans
par preuve de voix chuchote. Entre 3 et 6 ans par audiomtrie ;
test de dpistage des troubles visuels de l'enfant :

 buts : recherche de facteurs de risque d'amblyopie : strabisme et de troubles de la

rfraction (myopie, astigmatisme...), atteintes organiques de l'il (glaucome,
cataracte...), obstacles sur le trajet des rayons lumineux (ptosis...),

indications : sur signe d'appel d'amblyopie ou si facteurs de risque

favorisant l'amblyopie. Recherche de leucocorie ou d'anomalie pupillaire,

ges de ralisation : la naissance (interrogatoire la recherche de

facteur de risque d'amblyopie, examen externe de l'il, recherche des rflexes

oculaires), entre 9 et 15 mois (Mem et recherche de strabisme et de dfense
l'occlusion, tude de la vision stroscopique) et entre 2 et demi et 4 ans (/dem et
mesure de l'acuit visuelle de loin),
mthode : dpistage par examen clinique ophtalmologique avec tude de la rfraction
si signe d'appel d'amblyopie.
Il) Prise en charge ;
Projet thrapeutique
Projet ducatif et de soins global, multidisciplinaire. Adapt et personnalis selon les
dficiences de l'enfant et ses capacits.
- Soins
Lorsque le handicap est d'origine dficitaire unique (une fonction seulement en cause),
l'orientation vers le spcialiste mdical se fait selon des circuits bien prcis : cabinet
libral, service hospitalier ou centre spcialis pour handicap visuel, auditif, intellectuel,
psychologique.
En cas d'association de handicaps, de dficiences ou d'incapacits, ou en cas de
handicap grave, il est prfrable de s'adresser des quipes pluridisciplinaires...
(mdecins pdiatres, rducateurs, psychiatres, neurologues, kinsithrapeutes,
ergothrapeutes, orthophonistes, oithoptistes, rducateurs en psychomotricit,
infirmires, ducateurs, auxiliaires de puriculture, psychologues, assistantes
sociales...). Il existe deux types de prises en charge :
les structures sanitaires avec possibilit d'hbergement :
- les services de rducation fonctionnelle et de radaptation (hospitalisation de
semaine ou complte) ;

- les services hospitaliers ou les maisons d'enfants caractre sanitaire ;

- les centres pour enfants handicaps moteurs (comparables des centres de
rducation fonctionnelle mais avec une prise en charge mdicale moins lourde) ;
- les centres pour polyhandicaps ;
les structures sanitaires sans possibilits d'hbergement :
- les CAMSP : centre d'action mdicosociale prcoce (polyvalent ou spcialis) dont les
objectifs sont le diagnostic pre- coce du handicap, le dpistage et la prise en charge
pluridisciplinaire avant l'ge de 6 ans ;
- les CMPP : prise en charge du handicap dans sa composante psychologique
(psychologues, psychiatres, psychomotn- ciens et orthophonistes) rservs aux
enfants de plus de 6 ans. Certains cmpp ont un agrment camsp et peuvent donc
accueillir des enfants de moins de 6 ans ;
- les SESSAD : services de soins et d'ducation spcialise domicile : quipe
pluridisciplinaire mobile. De 0 18 ans ;
1114
BOOK DES ECN
1.4.51
_ les SAFEP (service d'accompagnement familial et d'ducation prcoce) rservs aux
enfants souffrant de dficience sensorielle de 0 3 ou 6 ans.
^scolarit et l'ducation
Projet de loi de fvrier 2005 : galit des droits et des chances, participation et
citoyennet des personnes handicapes. Notion de projet de vie. Consquences :
- l'enfant est inscrit dans l'tablissement scolaire le plus proche de son domicile ;
- inscription par exception dans un tablissement spcialis si impratif ;
- constitution d'un projet personnalis de scolarisation (PPS).
Avant trois ans : garderies, crches spcialises ou non.
Aprs trois ans : La scolarit peut se faire :
- en structure sanitaire ;
- en milieu ordinaire.

Dans une classe ordinaire d'enfants non handicaps, avec la constitution d'un projet
personnalis de scolarisation (PPS) et l'intervention de diffrents acteurs : Auxiliaire de
vie scolaire (AVS), Rseau d'aides spcialises aux lves en difficult (RASED).
Amnagements ncessaires la scolarisation technique et matrielle.
Dans une classe d'intgration scolaire (CLIS pour le primaire), classe de 12 enfants
maximum, tous handicaps ou une section d'enseignement gnral et professionnel
adapt (SEGPA) pour l'enseignement secondaire, intgres dans un tablissement
ordinaire.
En tablissement scolaire spcialis
L'IME, Institut Mdicoducatif ( partir de 6 ans), dispense une l'ducation gnrale et
pratique adapte aux possibilits intellectuelles et aux aptitudes de chacun. - Les
Instituts Mdicoducatifs accueillent essentiellement des enfants dficit intellectuel
avec ou sans problme de comportement, les dficits moteurs et dficits sensoriels. L'IM
Pro (Institut mdicoprofessionnel) accueille des enfants de 14 20 ans, dispense une
ducation gnrale et la formation professionnelle en fonction du handicap.
Les aides sociales et financires
La maison dpartementale des personnes handicapes (MDPH) exerce une mission
d'accueil et d'information des personnes handicapes et de leurs familles. Elle reoit
toutes les demandes de droits ou de prestations : allocation, ducation de l'enfant
handicap, carte d'invalidit, aide technique...
Les dmarches auprs de la MDPH sont galement ncessaires pour bnficier d'une
orientation ducative ou scolaire et dans certaines structures.
La prise en charge adapte d'un enfant handicap ncessite une bonne connaissance
des circuits institutionnels du dpartement d'habitation de cet enfant.
La MDPH, les services de pmi et les services hospitaliers sont des interlocuteurs
privilgis pour dispenser l'information sur ce sujet. Les familles ne doivent pas hsiter
non plus s'informer galement auprs des associations de familles et/ ou de patients.
BOOK DES ECN
1115
1.10.144

Cancer de l'enfant : particularits pdmioglques^ diagnostiques et thrapeutiques

Vincent Gajdos
Recommandations : 0 i. Gnralits
- Pathologie rare : 1 % de tous les cancers ;
- taux de gurison > 70 % ;
- 60 % sont des hmopathies, 40 % des tumeurs solides.
II. Leucmies
- 80 % leucmies aigus lymphoblastiques, 20 % leucmies aigus myloblastiques ;
- pic de survenue entre 2 et 5 ans ;
- diagnostic :
o envahissement mdullaire :
0

anmie : asthnie, pleur cutanomuqueuse,

leucopnie : infections,

thrombopnie : hmatomes, purpura, o syndrome tumoral :

douleurs osseuses,

hpatosplnomgalie, adnopathies,
0

autres localisations : testicules, mninges, o complications :

leucostase dans les formes hyperleucocytaires : dyspne, signes neurologiques,

compression mdiastinale ;

- bilan :
o en urgence :

NFS, frottis sanguin avec recherche de blastes, 0 recherche d'une CIVD :

hmostase complte,
0

bilan infectieux,

bilan prtransfusionnel : groupe ABO-rhsus, RAI,

recherche d'un syndrome de lyse tumorale : ionogramme sanguin, fonction rnale,

LDH, calcmie,
phosphormie, uricmie, 0 recherche d'un syndrome tumoral : radiographie de
thorax, chographie abdominale, o pour affirmer le diagnostic : mylogramme :

affirme le diagnostic (prsence de plus de 30 % de blastes), 0 permet de

caractriser la leucmie : cytologie et cytochimie, immunophnotypage, 0 prcise le

pronostic : caryotype (hypo- ou hyperdiplodies, translocations), biologie molculaire
(transcrits de fusion), o bilan d'extension : ponction lombaire ;
- principes thrapeutiques :
o traitement symptomatique en urgence :
0

traitement du syndrome de lyse (ou sa prvention) : hyperhydratation iv alcaline,

rasburicase, 0 traitement de l'anmie et de la thrombopnie : transfusion globulaire et

plaquettaire,
1116

BOOK DES ECN

I iLmim I
traitement d'un ventuel foyer infectieux : antibiothrapie large, double, intraveineuse,
o traitement curatif, 0 induction, 0 consolidation, 0 protection neuromninge, 0
intensification, 0 entretien (LAL),
- pronostic ;
o lal : > 80 % de gurison, o lam : 60 % de gurison.
II. Tumeurs crbrales
Tumeur solide la plus frquente ; signes d'appel :
o hypertension intracrnienne : cphales, vomissements, asthnie, o syndrome
crbelleux, syndrome dficitaire, o ralentissement des acquisitions et des
apprentissages, o augmentation anormale du primtre crnien, o convulsions ;
diffrents types de tumeurs ;
o tumeurs de plus ou moins bon pronostic :

craniopharyngiome,

gliome de bas grade,

mdulloblastome localis, 0 pendymome, 0 astrocytome,

tumeurs germinales malignes, o tumeurs de mauvais pronostic,

gliome infiltrant du tronc crbral, 0 glioblastome, 0 PNET,

tumeurs rhabdodes, principes thrapeutiques :

o traitement de l'hypertension intracrnienne (chirurgie, drivation), o chirurgie d'exrse

la plus complte possible, o traitement adjuvant par chimiothrapie et radiothrapie,
o prise en charge des ventuelles squelles neuropsychologiques, endocriniennes.
IV. Neuroblastome
- Gnralits :
o tumeur la plus frquente avant l'ge d'un an, o le plus souvent mtastatique au
diagnostic,
o tumeur drivant du systme nerveux pouvant se dvelopper n'importe o sur l'axe
rachidien de l'occiput jusqu'au coccyx ;
- diagnostic :
o clinique :
0

altration de l'tat gnral,

syndrome tumoral : dyspne rvlant une masse thoracique, douleurs

abdominales rvlant une masse abdominale,

0

HTA,

syndrome opsomyoclonique, compression mdullaire,

BOOK DES ECN 1117

1.10.144
H

mtastases ostomdullaires : tumfaction osseuse (crne), douleurs osseuses,

syndrome de Hut
chinson, Q nodules sous-cutans, pancytopnie (forme pseudoleucmique ), o
examens complmentaires :
D

diagnostic de la tumeur :

catcholamines urinaires,

chographie abdominale : tumeur surrnalienne ou

pararachidienne,

IRM pour les tumeurs intracanalaires,

radiographie de thorax, TDM thoracique : tumeur mdiastinale

postrieure,

scintigraphie au MIBG : diagnostic de la tumeur primitive et des

ventuelles localisations secondaires,

diagnostic histologique : biopsie tumorale pour analyse

histologique et molculaire ; n bilan d'extension :

scintigraphie MIBG, o NFS,

mylogramme et biopsies ostomdullaires ;

- histologie :
o petites cellules indiffrencies,
o biologie molculaire : amplification N-myc, dltion lp, hyperplodie, CGH-Arrays, o
lvation du taux de LDH,
o marqueurs molculaires sur la tumeur : amplification ;
- principes thrapeutiques :
o chimiothrapie noadjuvante si forme localise non oprable d'emble, o chirurgie,
o chimiothrapie adjuvante,
o traitement d'entretien par Roacutane et anti-GD2 pour les formes mtastatiques ou
localises N-myc amplifi ;
- pronostic :
o bon pronostic pour les tumeurs localises, o mauvais pronostic pour les tumeurs
mtastatiques.
V. Nphroblastome
- Gnralits :
o survie globale 5 ans : 85 %, o pic entre 1 et 5 ans,
o s'intgrent parfois dans une maladie syndromique : Wiedemann-Beckwith, mutadon
WT1, Sotos, Drash, WAGR ;
- diagnostic :
o clinique :
a

masse abdominale d'augmentation de volume trs rapide (attention, tumeur trs

fragile, la palpation doit tre trs prudente), hmaturie, * HTA,

s douleurs abdominales (compression, hmorragie intratumorale) ; o examens

complmentaires :
B

diagnostic : chographie abdominale et scanner abdominal inject :

masse rtropritonale intrarnale, d'chognicit tissulaire,

htrogne,
tude des rapports des vaisseaux rnaux (compression), recherche d'un thrombus,

vrification du rein controlatral ;

recherche de mtastase hpatique, pulmonaire ou adnopathies intra-abdominales

(radiographie
de thorax, TDM abdominale), Q diagnostic diffrentiel : catcholamines urinaires
(neuroblastome), bilan de retentissement et prthrapeutique : NFS, plaquettes,
fonction rnale ;
1118
BOOK DES ECN
1.10.144
_ histologie : tissu embryonnaire polymorphe comprenant au moins 2 des composantes
suivantes en proportions variables : tissu blastmateux, pithlial et msenchymateux ;
^ facteurs pronostiques : o histologiques :
0

formes anaplasiques diffuses ou blastmateuses prdominantes, sarcomes

cellules claires du rein (diagnostic diffrentiel) ; o extension :

0

envahissement ou franchissement de la graisse prirnale, 0 rupture capsulaire,

envahissement ganglionnaire, vasculaire ou de l'uretre, 0 ormes mtastatiques.

Classification postopratoire
Stade I : tumeur intrarnale, encapsule, d'exrse complte.
Stade II : tumeur dpassant la capsule rnale, d'exrse complte.
Stade III : exrse incomplte ou rupture tumorale pr- ou postopratoire.
Stade IV : mtastases distance.
Stade V : nphroblastome bilatral.
-

principes thrapeutiques :

o chimiothrapie noadjuvante, o chirurgie : uretronphrectomie totale largie, o

traitement adjuvant : chimiothrapie radiothrapie.
VI. Lymphomes
-

Gnralits :

o le plus souvent non hodgldniens,

o le plus frquent : lymphome de Burkitt, moins souvent lymphome T, o pic entre 5 et 7
ans ;
-

diagnostic :

o clinique :
altration de l'tat gnral,
0

syndrome tumoral : masse abdominale (douleurs abdominales, syndrome cave,

adnopathies ou hpatosplnomgalie) ou masse mdiastinale rvle par une

dyspne ; o examens complmentaires :
0

mise en vidence de la tumeur :

chographie abdominale : hpatosplnomgalie, adnopathies, radiographie de

thorax : syndrome mdiastinal avec compression trachobronchique ; 0 syndrome de

lyse : ionogramme, fonction rnale, LDH, calcium, phosphore, uricmie, 0 cytologie :
0

ponction transcutane de la masse, ponction d'un panchement (ascite, pleural),

ponction
ganglionnaire ou adnectomie, bilan d'extension : mylogramme, tude du LCR ;
-

histologie :

o hodgldniens,
o non hodgldniens : B (pr-B, Burldtt, B grandes cellules), o lymphome T, lymphomes
anaplasiques,
o immunohistochimie, biologie molculaire (transcrits de fusion t[8,22] de Burkitt) ;
-

principe thrapeutique : chimiothrapie intensive ;

pronostic : trs bon (>80 % de gurison).

1119 BOOK DES ECN

J
1.10.144

VII. Autres tumeurs

- Tumeurs osseuses :
o clinique :
0

douleurs, tumfaction, 0 fracture pathologique, o histologie :

tumeurs bnignes : fibrome, ostome ostode, kyste osseux anvrysmal,

histiocytose, 0 tumeurs malignes : ostosarcome, sarcome d'Ewing (translocation t[ll,22])

; o examens complmentaires : 0 radiographies, IRM,
biopsie pour histologie et biologie molculaire, 0 bilan d'extension :

TDM thoracique,

scintigraphie osseuse,

mylogramme, biopsies ostomdullaires pour les tumeurs d'Ewing ;

- rtinoblastome :
o diagnostic : leucocorie, strabisme, dpistage dans les familles aux antcdents de
rtinoblastome (maladie
gntique autosomique dominante, gne RB1), o deux formes :
0

unilatral (rarement hrditaire), 0 bilatral (toujours hrditaire), o traitement :

chimiothrapie laser, radiothrapie, nuclation, o excellent pronostic si diagnostic

prcoce ;
La symtrie du reflet pupillaire doit tre systmatiquement recherche chez tous les
enfants. Son absence impose la ralisation d'un fond d'il aprs dilatation sous AG si
ge infrieur 5 ans.
- sarcomes des tissus mous :
o rhabdomyosarcome embryonnaire, alvolaire, sarcome indiffrenci, o pronostic
sombre ;
- tumeurs germinales malignes.
1120
BOOK DES ECN
J
2.267
Obsit de l'enfant

Francis Perreaux
Recommandations HAS _ Septembre 2003 : Prise en charge de l'obsit de l'enfant et
de l'adolescent.
I. Dfinition
L'obsit correspond un suipoids li une augmentation de la masse grasse. Elle est
dfinie chez l'enfant par un IMC suprieur au 97,,u; percentile pour l'obsit de niveau 1
et suprieur la courbe qui rejoint l'IMC de 30 kg/m2 18 ans pour le niveau 2 ; en
reportant la mesure de l'IMC sur les courbes prsentes dans le carnet de sant. Ces
courbes permettent de dpister un rebond d'adiposit prcoce prdictif d'obsit l'ge
adulte et confirment la ncessit d'un suivi rgulier des enfants et de leur croissance
staturo-pondrale.
II. Epidmiologie :
L'obsit infantile est en constante augmentation dans tous les pays industrialiss
depuis plus de 20 ans avec nanmoins une stabilit voire mme une diminution de cette
volution sur les toutes dernires tudes. En 2006 la prvalence de l'obsit tait
estime 16,5 % entre 3 et 10 ans (dont 3,4 % d'obsit de grade 2) avec une
prdominance fminine ; et 21,2 % entre 11 et 14 ans (dont 3,1 % d'obsit de grade
2) avec une prdominance masculine. Cette augmentation est multifactorielle : elle
rsulte surtout d'une modification des habitudes alimentaires (quantitative et qualitative)
et d'une augmentation de la sdentarit sur un terrain gntique prdispos.
III. Prise en charge :
La prise en charge de l'obsit est multi-factorielle et vise essayer d'viter la
persistance de l'obsit l'ge adulte et la survenue de complications prcoces ou
tardives :
- cardiovasculaires et mtaboliques : HTA, statose hpatique, troubles lipidiques
(hypertriglycridmie et HDL Cholestrol bas), hyperinsulinisme et insulino-rsistance
avec risque de diabte de type 2.
- respiratoires : asthme, syndrome d'apne du sommeil
- osto-articulaires : genu valgum, piphysiolyse de hanche
- morphologiques : adipomastie, gyncomastie, vergetures, enfouissement de la verge

- psychologiques : troubles anxieux dpressifs lis une mauvaise estime de soi et/ou
des dnigrements l'cole.
L'interrogatoire et l'examen clinique permettent d'liminer une exceptionnelle obsit
endocrinienne (hypothyrodie, hypercorticisme) toujours responsable d'un
ralentissement de la croissance staturale ; ou une non moins rare obsit syndromique
(syndrome de Prader Willi par exemple)
En prsence d'une obsit commune, aucun examen complmentaire n'est ncessaire.
Prise en charge dittique : plus qu'un vritable rgime restrictif, il s'agit d'duquer
l'enfant et sa famille en vue d'une modification durable du comportement alimentaire :
- rpartition des apports quotidiens en 3 repas rguliers pris dans le calme et en famille
+ un goter lger ; pas de collation 10 heures
- suppression des produits de grignotages et des boissons sucres
- diminution de la teneur en graisse de l'alimentation et incitation la consommation de
fruits et de lgumes.
Activit physique : mme si l'exercice en lui-mme ne fait pas perdre de poids, la reprise
d'une activit physique rgulire permet de diminuer la sdentarit, de limiter le temps
pass devant la tlvision ou l'ordinateur (facteur de risque indpendant de surpoids), et
de radapter l'enfant l'effort.
Prise en charge psychologique : elle vise aider l'enfant supporter les frustrations et
restaurer une meilleure estime de soi, les enfants obses tant souvent victimes de
moqueries et de discriminations.
1
BOOK DES ECN
1121
Prise en charge mdicamenteuse ou chirurgicale (anneau gastrique) : non
recommande chez l'enfant dans la prise en charge de l'obsit commune, elle peut se
discuter chez le grand adolescent en cas d'obsit morbide avec chec des mesures
prcdentes.
Cette prise en charge est au mieux coordonne par un mdecin gnraliste rfrent au
sein d'un REseau de Prise en charge et de prvention de l'Obsit en Pdiatrie

(REPOP), qui comprend aussi des ditticiennes et des psychologues avec des visites
rgulires, tous les mois pendant 6 mois puis ventuellement plus espaces selon les
rsultats, pendant au moins 2 ans afin de renforcer l'enfant et ses parents dans leur
motivations et de vrifier que l'objectif fix initialement est atteint : stabiliser l'IMC dans
l'obsit de grade 1 et le faire diminuer dans le grade 2. En pratique tant que l'enfant n'a
pas termin sa croissance staturale, la simple stabilisation du poids permet de faire
baisser l'IMC.
1122
BOOK DES ECN
Souffle cardiaque chez l'enfant
Emmanuelle Dugelay
I. Caractrisation du souffle
1) Souffles fonctionnels = anorganiques
- Les plus frquents (9/10), bnins ;
_ parfois contexte particulier : fivre, anmie ;
- caractristiques cliniques :
o temps auscultatoire : systolique, court,
o sige : le plus souvent endapexien ou pulmonaire,
o variable avec la position et/ou le cycle respiratoire,
o intensit : intensit infrieure 3/6, timbre doux, jamais frmissant,
o irradiation : pas ou peu irradiant,
o bruits du cur (B1 et B2) normaux,
o isol : pas d'autre symptme cardiovasculaire, pouls normaux, pression artrielle
normale, o pointe du cur en place, non dvie. Toutes ces caractristiques doivent
tre prsentes pour conclure un souffle fonctionnel bnin. Aucun examen complmentaire n'est alors ncessaire.
2) Souffles organiques
- Traduisent le plus souvent une cardiopathie ou une valvulopathie, congnitale ou
acquise ;
- suspects si les caractristiques du souffle fonctionnel ne sont pas toutes prsentes ;

- rechercher un syndrome malformatif, familial ou gntique ;

- examens complmentaires ncessaires.
Signes d'insuffisance cardiaque chez le nourrisson et le petit enfant :
-signes fonctionnels : difficults la prise des biberons, polypne, sueurs, cassure ou
inflchissement de la croissance pondrale ;
-signes physiques : hpatomgalie, cyanose, tachycardie, dmes priphriques. Chez
l'enfant plus grand :
-

douleur thoracique, palpitations ;

malaises, syncopes ;

dyspne d'effort.

Tout souffle persistant, suspect organique ou accompagn de signes cardiovasculaires

impose une valuation cardiaque en urgence.
II. Hypothses diagnostiques devant un souffle organique 1) Shunt gauche-droit
~ Communication interventriculaire (la plus frquente) : souffle holosystolique
msocardiaque irradiant en rayons de roue, intensit inversement proportionnelle la
gravit du shunt, B2 claqu en cas d'hypertension artrielle pulmonaire ;
- communication interauriculaire : souffle au foyer pulmonaire (hyperdbit pulmonaire
li au shunt) avec ddoublement du B2 ;
- canal artriel persistant (communication physiologique ftale entre l'aorte et l'artre
pulmonaire) : souffle continu
1
BOOK DES ECN
1123
3.331
sous-claviculaire gauche avec hyperpulsatilit des pouls et diminution de la pression
artrielle diastolique (par vol vasculaire).
2) Obstacle aortique
- Coarctation de l'aorte (en regard de la zone de fermeture du canal artriel) : souffle
systolique sous-claviculaire gauche irradiant dans le dos avec diminution, voire abolition
des pouls fmoraux et hypertension artrielle aux membres suprieurs ;

- stnose aortique : souffle msosystolique au foyer aortique irradiant vers les

vaisseaux du cou, rude et intense.
3) Obstacle droit
- Ttralogie de Fallot (communication interventriculaire avec stnose pulmonaire et par
consquence hypertrophie ventriculaire droite et dextroposition de l'aorte) : souffle
msosytolique au foyer pulmonaire avec cyanose (shunt droit-gauche) et parfois
malaises anoxiques ;
- stnose pulmonaire : souffle msosystolique au foyer pulmonaire irradiant vers les
aisselles d'intensit proportionnelle au degr de stnose.
ODI. Examens complmentaires
1) Radiographie pulmonaire
- Face, debout, en inspiration profonde ;
- recherche d'une cardiomgalie (mesure de l'index cardiothoracique) ;
- analyse de la silhouette cardiaque (3 arcs gauches, 2 arcs droits) ;
- vascularisation pulmonaire (surcharge en cas de shunt gauche-droit, diminution en
cas d'obstacle droit).
2) lectrocardiogramme
- Frquence cardiaque ;
- troubles de la conduction ou troubles du rythme ;
- signes de surcharge ventriculaire gauche ou droite ;
- troubles de repolarisation.
3) chographie cardiaque
- Mode bidimensionnel : anatomie cardiaque (dfect septal, dilatation ou hypertrophie
des cavits), mesure de la fraction d'jection ;
- mode temps-mouvement : mesure de la fraction de raccourcissement, reflet de la
fonction systolique ventriculaire gauche ;
- mode Doppler : direction et vlocit des shunts, mesure de la pression artrielle
pulmonaire systolique (hypertension artrielle pulmonaire).
1124
BOOK DES ECN

w
1.8.112
Raction inflammatoire
asp

ne

ts biologiques et cliniques.

Conduite

ternir

Makoto Myara
I. Inflammation : dfinition
8

Cascade d'vnements physiologiques dclenche aprs une agression tissulaire

permettant d'liminer l'agent causal et la rparation tissulaire ;

peut devenir pathologique en cas de raction inadapte ou prolonge.

II. Principaux mcanismes de la raction inflammatoire

Cintique des vnements locaux
Phase initiale = phase vasculaire :
o activation des plaquettes, des cellules endothliales, de la coagulation et libration de
bradyldnine, o vasodilatation,
o augmentation de la permabilit vasculaire avec formation d'dme,
o recrutement de cellules inflammatoires (monocytes, polynuclaires, mastocytes,
lymphocytes) par chimiotactisme par libration d'anaphylatoxines : C3a et C5a ;

phase d'amplification = phase cellulaire :

o adhsion des cellules inflammatoires sur les cellules endothliales (augmentation de

l'expression de
molcules d'adhsion), o diapdse des cellules inflammatoires entre les cellules
endothliales, o activation des cellules inflammatoires : libration de mdiateurs :

amins vasoactives (histamine, srotonine), cytokines pro-inflammatoires (IL-lbta,

IL-6, TNF-alpha), 0 prostaglandines, a protases, radicaux libres, etc. ;
0

phase de rparation = phase de cicatrisation :

o arrt de la phase d'amplification par la production de molcules rgulatrices (cytokines

comme le

TGF-bta, antiprotases, antiradicaux libres), o initiation du processus de cicatrisation

des tissus (facteurs de croissance) : Q coagulation, 13 remodelage du tissu,
novascularisation (noangiogense).
Syndrome inflammatoire
Survient en cas de rponse locale excessive ;
mdie par les cytokines inflammatoires (IL-lbta, TNF-alpha, IL-6) qui induisent : o la
fivre (en agissant sur l'axe hypothalamohypophysaire), o la production de
glucocorticodes par les surrnales (v/a l'ACTH),
o la production des protines de l'inflammation par le foie (CRP, protine amylode
srique A ou SAA), o somnolence, o amaigrissement,
o stimulation de l'hmatopose (hyperleucocytose PNN, thrombocytose).
BOOK DES ECN
1.8.112
III. Manifestation clinique et biologique de la raction inflammatoire
Manifestations cliniques

Locale : calor, dolor, rubor, tumor = chaleur, douleur, rougeur, dme ;

systmiques : fivre, anorexie, amaigrissement, asthnie, somnolence.

Manifestations biologiques

NFS :

o anmie inflammatoire :

hyposidrmique, Q microcytaire,

ferritine srique augmente,

capacit totale de fixation de la sidrophiline diminue ; o

hyperleucocytose,
o thrombocytose ;
vitesse de sdimentation leve (attention aux autres causes de variation de la VS, cf.
Tableau 1) ; 0 protines de l'inflammation :
o cintique rapide : CRP, procalcitonine (surtout dans les infections bactriennes), o
cintique lente : fibrinogne (en gnral corrl la VS), haptoglobine, orosomucode, o

 l'lectrophorse : augmentation des alphaglobulines, baisse de l'albumine, o

principales protines migrant l'lectrophorse des protines sriques : n albumine,

alpha-l-globuline : alpha-l-antitrypsine, orosomucode,

alpha-1-antichymotrypsine,

alpha-2-globuline : alpha-2-macroglobuline, haptoglobine,

cruloplasmine, 0 bta-l-globuline : transferrine,

bta-2-globuline : bta-2-microglobuline, fraction C3 du complment,

gammaglobulines : immunoglobulines.

IV.

Points d'impacts des thrapeutiques anti-inflammatoires

Corticodes :

o se lient au rcepteur des glucocorticodes,

o inhibition de la prolifration des cellules pro-inflammatoires induction de leur
apoptose, o inhibition de la synthse d'IL-1, d'IL-6, de TNF-alpha ;

AINS :

o inhibition de la cyclo-oxygnase, o inhibition de la production de prostaglandines ;

biothrapies :

o anti-TNF-alpha (infliximab, adalimumab, tanercept), o anti-IL-1 (canaldnumab),

rcepteur soluble de l'IL-1 (analdnra), o antircepteur de l'IL-6 (tocilizumab).
V.

Procdures diagnostiques devant un syndrome inflammatoire et/ou une VS

leve inexpliqus
Causes de VS leve non inflammatoires

Mauvaise manipulation ;

patient g : VS (mm/h) est < ge/2 (homme) ; < (ge + 10)/2 (femme) ;

femme enceinte ;

1126
BOOK DES ECN
1.8.112

hypergammaglobulinmie mono- ou polyclonale ; 8 insuffisance rnale ;

anmie ;

Coombs direct + ;

perfusion de solut macromolculaire ;

CIVD ;

hyperlipoprotinmie, obsit ;

mdicaments : hparine, estroprogestatifs.

Causes de syndromes inflammatoires inexpliqus

Infections :

o penser :
0

aux infections de prothses, 0 la sinusite,

aux foyers infectieux dentaires, 0 l'endocardite,

la tuberculose,
0

la maladie de Lyme, aux rickettsioses ; o examens :

hmocultures rptes,

= chographie cardiaque par voie transsophagienne,

recherche de bacilles de Koch dans les crachats,

IDR la tuberculine,

srologies virales et bactriennes (borrlioses, rickettsioses),

examen cytobactriologique des urines, 0 radiographie des sinus,

panoramique dentaire ;

cancer;

thrombose ;

mdicaments ;

maladies inflammatoires systmiques.

VI. Amylose AA

Causes :

o polyarthrite rhumatode, o spondylarthrite ankylosante, o rhumatismes psoriasiques, o

maladie de Crohn, o fivre mditerranenne familiale,
o ostomylite chronique, abcs rcidivants et infections pulmonaires chroniques
rcidivantes, o maladie de Hodgldn, o tuberculose, o amylose idiopathique ; 0 atteinte
principale : le rein :

o insuffisance rnale organique glomrulaire (syndrome nphrotique), o taille

conserve ;

mise en vidence : anatomopathologie (coloration rouge congo).

L
BOOK DES ECN
1127
Immunoglobuiine monoclonale
Makoto Miyara
I. Circonstances de dcouverte

Anomalie frquente 7-8 % aprs 80 ans ;

symptmes vocateurs de lymphoprolifration B. mylome QS 166, lymphome QS164

symptmes dus la prsence ou aux proprits de l'immunoglobuline

monoclonale :
o hyperviscosit,
o immunoglobuiine activit autoanticorps :

anmie hmolytique auto-immune,

neuropathie priphrique dmylinisante (anti-MAG), s facteur

rhumatode,
B

anti-facteur VIII : hmorragies ; o prcipitation :

au froid : cryoglobuline, H chanes lgres dans les tubules rnaux : 0 insuffisance

rnale,
0

syndrome de Fanconi : tubulopathie proximale ; o dpts de chanes lgres :

amylose AL, syndrome de Randall ; o dpts de chanes lourdes :

0 chanes lourdes alpha : malabsorption digestive, 0 chanes lourdes mu : tableau
proche de la LLC ;

dcouverte fortuite sur une lectrophorse des protines sriques systmatique

: le plus frquent.
II. tiologie

 Gammapathie monoclonale de signification indtermine (MGUS) : o diagnostic

d'limination,
o volution vers une hmopathie maligne : 1 % par an avec risque cumulatif (10 % 10
ans, 30 % 30 ans),
o absence de paramtres biocliniques permettant de prdire l'volution vers une
hmopathie ; hmopathie maligne lymphode B :
o mylome, plasmocytome, lymphome B, leucmie lymphode chronique,
macroglobulinmie de Waldenstrm, o amylose AL; mylodysplasies ;

toute inflammation aigu ou chronique : infection virale (CMV) ou bactrienne,

foyer infectieux profond, endocardite d'Osier ;

maladies auto-immunes : lupus, syndrome de Gougerot-Sjgren, polyarthrite
rhumatode ;

transplantation d'organe ou de moelle osseuse ;

hpatopathie chronique sur hpatite C ;

dficit immunitaire primitif ou secondaire (VIH).

1128
BOOK DES ECN
1.8.115bis
III. Dmarche diagnostique
Examens de premire intention
0

lectrophorse des protines sriques :

o permet la quantification du pic monoclonal (par intgration) en g/l, o les IgG migrent en
gamma, o les IgM en bta-gamma, o les IgA en bta,
o les chanes lgres libres en bta ; lectrophorse des protines urinaires :
o dtection des chanes lgres urinaires (non dtectes sur la bandelette urinaire) =
protinurie de Bence- Jones,
o sur urine des 24 heures ; dosage pondral des IgG, IgA et IgM : o par nphlmtrie,
o permet de dtecter un dficit de production des immunoglobulines ;

dosage des chanes lgres libres circulantes sriques :

o dosage des chanes libres lambda et kappa,

o intrt du rapport kappa/lambda qui est anormal en cas d'hmopathie ou
d'amylose. Caractrisation immunochimique de lrimmunoglobuline monoclonale

Immunofixation :

o permet d'obtenir le mme rsultat que les immunolectrophorses, o permet de

caractriser l'isotype de l'immunoglobuline monoclonale, o permet d'orienter le
diagnostic tiologique.
Diagnostic tiologique

Dpend de l'isotype de la chane monoclonale ;

immunoglobuline monoclonale d'isotype IgG, IgA ou chanes lgres libres :

o premier diagnostic voquer : mylome,

o exploration diagnostique du mylome : QS 166,
o si explorations ngatives, on retient le diagnostic de MGUS ;

immunoglobuline monoclonale d'isotype IgM :

o premier diagnostic voquer : macroglobulinmie de Waldenstrom, o rechercher une

organomgalie :

examen clinique : adnomgalies, hpatosplnomgalie, 0 radio

de thorax, scanner thoracoabdominopelvien ;

o mylogramme :
0

lymphocytes diffrenciation plasmocytaire plus ou moins marque exprimant les

antignes de diffrenciation B (CD19, CD20 et CD22) jusqu'au plasmocyte (CD38) en

cytomtrie en flux ;
o recherche de complications pour retenir l'indication thrapeutique : 0 forte masse
tumorale :
-

hpatosplnomgalie,

adnopathies > 5 cm ; 0 insuffisance mdullaire,

activit spcifique de l'immunoglobuline monoclonale : anmie

hmolytique auto-immune, neuropathie priphrique,

0

pic suprieur 30 g, 0 signe d'hyperviscosit :

-

cphales,

BOOK DES ECN

1129
1.8.126
-

confusion,

fond d'il : courant granuleux et nodules dysoriques ; o

autres diagnostics voquer : lymphome B,

o en l'absence d'argument pour ces diagnostics, on retient la MGUS.
IV. Cryoglobulines
0

Immunoglobulines sriques prcipitant en dessous de 37 C et se resolubilisant

chaud ;

prlvement et de transport, centrifugation 37 C ;

recherche d'un prcipit pendant 8 jours sur le srum conserv 4 C ;

dosage et typage du cryoprcipit par immunofixation ;

classification des cryoglobulines :

o type I : monoclonales (IgM ou IgG). Causes : hmopathies lymphodes B,

o type II mixte : contingent monoclonal (souvent IgM activit anti-IgG (facteur
rhumatode) avec
contingent polyclonal, o type III mixte : contingent uniquement polyclonal,
o causes des types II et III : principalement l'hpatite C. Autres causes de type III :
maladies auto-immunes (lupus, Gougerot-Sjgren, polyarthrite rhumatode, etc.), foyers
infectieux profonds ; les cryoglobulinmies peuvent se manifester sous forme de
vascularites : o Raynaud, o arthralgies, o purpura vasculaire, o neuropathie
priphrique,
o syndrome nphrotique sur glomrulonphrite membranoprolifrative.
1130
BOOK DES ECN
Dficit immunitaire
Makoto Miyara
I. Les dficits immunitaires sont caractriss :

 Principalement par des infections inhabituellement frquentes ou svres pour les

infections banales ou par
des agents pathognes inhabituels ; 0 mais aussi par des manifestations auto-immunes
ou des noplasies.
II. Situations cliniques faisant suspecter un dficit immunitaire
Infections

Infections rcurrentes des voies respiratoires hautes et basses ;

plus de 8 otites par an chez les enfants de moins de 4 ans ; 0 plus de 4 otites par

an chez les enfants de plus de 4 ans ;

plus de 2 pneumopathies infectieuses ou sinusites par an ;

infections bactries pyognes rcurrentes (cutane, invasive, tissulaire) ;

infections rcurrentes avec le mme pathogne ;

infections svres avec des germes encapsuls :

o un seul pisode de sepsis ou de mningite suffit ; infections inhabituelles et/ou

volution inhabituelle (svrit) : o mycobactries, Nocardia, Aspergillus, Pneumocystis,
o verrues, Molluscum contagiosum profus, o candidose extensive, o complications
vaccinales (BCGite), o abcs profonds, abcs cutans rcidivants ; cassure de la
courbe staturopondrale et/ou diarrhe persistante.
Contexte clinique

Chez l'enfant, penser un dficit immunitaire primitif = maladie gntique ;

chez l'adulte jeune, penser au dficit immunitaire commun variable (DICV) ;

chez l'adulte, penser aux dficits immunitaires secondaires :

o hmopathies (mylome), cancers, o immunosuppresseurs, chimiothrapies, o VIH.
III. Situations biologiques faisant suspecter un dficit immunitaire

NFS;

o neutropnie : neutropnies congnitales chez l'enfant, o lymphopnie : dficit de

l'immunit cellulaire,
o anmie, thrombopnie : cytopnie auto-immune associe aux dficits immunitaires, o
corps de Jolly : asplnie ;
1

BOOK DES ECN

1131
lectrophorse des protines, dosage pondral des immunoglobulines ;
o hypogammaglobulinmie : DICV, dficit immunitaire secondaire
(immunosuppresseurs, hmopa- thies),
o hyper-IgM, dficit en IgA, en sous-classes d'IgG ; tude des rponses vaccinales :
o antittanique, diphtrie, polio, pneumocoque, haemophilus, o ininterprtable avant
l'ge de 6 mois, o anticorps antipeptidique : coopration T-B, o anticorps
antipolysaccharidique : lymphocytes B ; phnotypage lymphocytaire : numration des
lymphocytes T CD4+, CD8+, NIC, B.
IV. Dmarche diagnostique
Antcdents familiaux :
o de dficit immunitaire ou de signes cliniques similaires, o consanguinit,
o mortalit infantile prcoce et inexplique ; examen clinique :
o chez l'enfant :

absence ou hypoplasie du tissu lymphode (dficit immunitaire

combin svre),

splnomgalie, polyadnopathies,

retard staturopondral,

a albinisme, dysmorphie, cheveux anormaux,

tlangiectasies (ataxie-tlangiectasies), eczma (syndrome

hyper-IgE, syndrome de Wiskott- Aldrich) ;

o chez l'adulte :

recherche de syndrome tumoral.

V. Diagnostic de la cause du dficit immunitaire en fonction de la nature des infections

Dficit de l'immunit humorale = dfaut de production d'anticorps (dpist
l'lectrophorse des protines)
Infection bactrienne par bactries extracellulaires :
o germes encapsuls : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, o
entrobactries (Salmonella, Campylobacter, Shigella), Staphylococcus ou
Streptococcus ; o localisations :

voies ariennes suprieures (ORL, pneumopathies, surinfection de dilatation de

bronches), 13 digestives (entrobactries + parasitoses : giardiases) ;

causes :
o hypo- et agammaglobulinmie congnitale :
n

agammaglobulinmie congnitale ou maladie de Bruton = XLA (X-linlced

agammaglobuli- naemia) :
-

lie l'X,

mutation du gne BTI< (Bruton tyrosine kinase),

absence de lymphocytes B ; u syndrome hyper-IgM :

dfaut de commutation isotypique : absence de production

d'IgG,
-

dficit de la costimulation B : absence de CD40L (ligand de

CD40),
-

dficit T CD4 associ,

syndrome d'Omenn,

1132
BOOK DES ECN
1.8.115bis
-

hypogammaglobulinmie lie l'X,

entropathies avec fuite protique,

thymome ;

o dficit immunitaire commun variable :

a anomalies de la maturation des lymphocytes B avec dfaut de production
d'immunoglobu- lines,
dcouverte le plus souvent dans la 2e et la 3e dcennie, 0 diarrhe chronique ou
rcidivante,

hpatopathie avec hypertension portale,

splnomgalie,
manifestations auto-immunes ou inflammatoires associes

(cytopnie auto-immune, tableaux proches de la sarcodose),

dfaut de production d'IgG (< 5 g/1),

risques d'hmopathies lymphodes, de cancer gastrique et de

mlanome ; o dficit en IgA,

a infections digestives ou pulmonaires rcidivantes, 0 dficit en sous-classes des IgG
possiblement associ (IgG2) ; o dficit humoral secondaire :
13

hmopathies lymphodes B,

mylome,

leucmie lymphode chronique,

maladie de Waldenstrm,

leucmie tricholeucocytes (dficit en monocytes

associs) ; 0 entropathies exsudatives,

syndrome nphrotique,

traitement immunosuppresseur,

syndrome de Good,

hypogammaglobulinmie, lymphopnie B profonde, atteinte

de l'immunit cellulaire,
-

secondaire un thymome,

ge de dbut autour de 50 ans.

Dficit du complment

Infections :

o Neisseria meningitidis, o pneumocoque, o Haemophilus influenzae ;

causes primitives : dficit gntique ;

causes secondaires :

o consommation du complment : lupus, vascularites (cryoglobulinmie), o

hypercatabolisme : syndrome nphrotique, hypercatabolisme (hypercortisolmie), o
dfaut de production : insuffisance hpatique.
Splnectomie et asplnie fonctionnelle
0

Infections germes encapsuls ; 0 causes :

o splnectomie, o asplnie fonctionnelle :

s maladie cliaque ;

drpanocytose, lupus,

NFS : prsence de corps de Jolly ;

ncessit de vacciner les patients contre le pneumocoque ; antibioprophylaxie

par oracilline au long cours.

BOOK DES ECN
1133
1.8.115bis
Neutropnies

Infrieur 500 PNN/mm3 ;

infections :

o bacilles Gram ngatif : entrobactries (E. Coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus,

Morganella...) et
BGN anarobies stricts (Pseudomonas, Acinetobacter) ; o cocci Gram positif :
Staphylococcus aureus ou coagulase ngative, Streptococcus o levures : Candida,
Aspergillus ;

causes :

o secondaires :

chimiothrapie,

radiothrapie,

hmopathies,

agranulocytose immunoallergique (mdicaments) ; o primitives :

agranulocytose cyclique, syndrome de Shwachman-Diamond

Dfaut fonctionnel des PNN et des phagocytes mononucles

Absence de neutropnie ;

infections identiques celles des neutropnies ; 0 infections germes

intracellulaires ;
o mycobactries, Listeria, o salmonelles ;

causes :

o secondaires :

corticodes,

chimiothrapie, radiothrapie,

syndromes mylodysplasiques, o primitives-congnitales :

dfaut de chimiotactisme : maladie de Chediak-Higashi,

syndrome hyper-IgE = syndrome de Job (dficit en STAT-3),

dficit de la phagocytose,

dfaut de bactricidie :

granulomatose septique chronique,

. dficit du nicotinamide-adnine-dinuclotide phosphate (NADPH) oxydase,

. li l'X ou autosomique rcessive, . adnophlegmons, ostomylites, lsions
cutanes, . granulomes,
. infections staphylocoques, BGN, aspergillus, . Antibioprophylaxie par cotrimoxazole
et antifongique ;
-

dficit en myloperoxydase ;

susceptibilit mendlienne aux infections aux mycobactries

(dficit dans la voie interf- ron, IL-12).

Dficit de l'immunit cellulaire

Infections virales (Heipes virus) et virus JC ;

parasites dveloppement intracellulaire ;

champignons (pneumocystose, listriose, cryptococcose, nocardiose, candida,

aspergillose, nocardiose) ; bactries : mycobactries, Salmonella et Listeria ;

dficit en lymphocytes T ; causes :

o primitives : dficits congnitaux = diagnostic prcoce, a infections gravissimes

(enfants-bulles),
1134
BOOK DES ECN
s traitement par allogreffe et thrapie gnique,

dficit immunitaire combin = dficit cellulaire associ un dficit humoral,

syndrome hyper-IgM (dficit en CD40-L),

dficit d'expression des molcules CMH-II,

dficit immunitaire combin svre (DICS) :

mort des thymocytes/lymphocytes (T-B-NK-) :

. dficit en adnosine daminase (ADA),

-

dfaut de signalisation cytokinique (T-B-f ) :

. IL2RG, IL7RA, JAK3,

-

dfaut de rarrangement de VDJ (T-B-NK+) :

. RAG1, RAG2, Artmis,

-

anomalies du TCR ou du pr-TCR (T-) :

. CD45, CD3E,CD3D,CD3G, CD3Z, ZAP7,

secondaires :

hmopathies,

transplantation d'organes, greffe de cellules souches, immunosuppresseurs,

maladies auto-immunes systmiques : lupus, vascularites,

0

VIH (QS), HTLV-1.

BOOK DES ECN

1135
1.8.115bis
Pathologies auto-immunes :
aspects pidmiologiques,
diagnostiques et principes de traitemenf
Olivier Lambotte
- Expliquer l'pidmiologie, les facteurs favorisants et l'volution des principales
pathologies auto-immunes d'organes et systmiques :
-

incidence croissante ;

frquence accrue chez la femme ;

maladie rsultant de l'activation du systme immunitaire contre des antignes

du soi (autoantigne) ;
-

une maladie auto-immune existe pour chaque organe ;

les maladies auto-immunes systmiques sont diriges contre des antignes

ubiquitaires (immunit anti-ADN par exemple dans le lupus) ;

-

prdisposition gntique (HLA-B27 dans les spondylarthropathies, autres

allles HLA de classe I ou de classe II dans la plupart des maladies auto-immunes) ;

+ facteurs environnementaux (infection, contact avec des toxiques, des

mdicaments, stress) ;
-

facteurs favorisants du lupus : exposition soleil, grossesse, contraception

fortement dose en strognes ;

-

volution par pousses.

- Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes observes au cours des
pathologies auto-immunes.
Certaines maladies auto-immunes sont caractrises par la prsence d'autoanticorps
que l'on peut dtecter dans le sang. Ils sont impliqus souvent dans la pathogense de
la maladie mais ont surtout un intrt diagnostique majeur.
Facteur rhumatode : prsent dans la polyarthrite rhumatode mais peu spcifique, est
prsent dans de nombreuses connectivits, dans les cryoglobulines.
Anticorps anti-CCp ou anti-peptide cyclique citrulin : anticorps trs spcifique de la
polyarthrite rhumatode (intrt diagnostique ++).
Anticorps antinuclaires (AAN) : ils regroupent les anti-ADN et les anti-antignes
nuclaires solubles (ECT). Ils ont un intrt diagnostique pour diffrencier les diffrentes
connectivits et parfois pronostique (cf. infr).
Les anticorps antinuclaires (AAN) sont prsents dans 95 % des LED mais sont peu
spcifiques ++. Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est prcise par la
recherche des anti-ADN et des anti-ECT.
Anti-ADN : beaucoup plus spcifiques du lupus donc intrt diagnostique + + mais aussi
pronostique + -f car prdictifs des pousses et refltent l'activit de la maladie.
Anticorps anti-antignes nuclaires solubles fanti-ECT ou anti-ENA) : regroupent des
anticorps prsents dans les diffrentes connectivits :
- anti-Sm : trs spcifiques du lupus, mais rares ;
- anti-SSA et SSB : prsents dans le syndrome de Gougerot-Sjgren primaire ou
secondaire associ la polyarthrite rhumatode, au lupus... ;
- anti-RNP : anticorps associ la connectivit mixte ;
- antihistones : associs un lupus induit par un mdicament ;

- anticentromre : anticorps associ au syndrome CREST (calcinose Raynaud

sophage sclrodactylie tlangiectasie), forme limite de sclrodermie ;
- Anti-SCL-70 : anticorps associ la sclrodermie systmique ;
- Anti-Jo-1, anti-PM-1 : anticorps antisynthtases associs aux myosites
inflammatoires.
1136
BOOK DES ECN
Anticorps antiphospholipides : leur prsence deux reprises 3 mois d'intervalle au
moins dfinit les critres diagnostiques biologiques du syndrome des
antiphospholipides.
Trois anticorps sont rechercher :
- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) ;
- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ;
- les antibta-2 glycoprotine 1 (bta-2gp-l) d'isotypes IgG et IgM.
Anticorps anticvtoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) : Ils sont prsents
dans les vascularites ncrosantes primitives :
- antiprotinase-3 (PR3) ou c-ANCA : trs spcifique de la maladie de Wegener ;
- antimyloperoxydase (MPO) ou p-ANCA : associs la micropolyangite et au
syndrome de Churg et Strauss. D'autres paramtres immunologiques sont importants.
T.e dosage des fractions du complment (C3 C4 CH5Q1 : important dans le diagnostic
et la surveillance d'un lupus car prdictif de pousses. En cas de pousse, le
complment est consomm et ses fractions diminuent (surtout le C3 ; possible dficit
hrditaire en C4).
Immunoglobuline monoclonale : dpiste par l'lectrophorse des protides sriques. Il
faut la typer par immunofixa- tion (ou immunolectrophorse). Un pic IgM doit faire
voquer une maladie de Waldenstrm. Un pic IgG, IgA ou IgD doit faire voquer
d'emble un mylome qu'il faudra rechercher. Une immunoglobuline monoclonale peut
aussi tre associe la leucmie lymphode chronique, des lymphomes, des
connectivits et des infections chroniques. Si l'enqute est ngative, on parle de
gammapathie monoclonale de signification indtermine. La surveillance du pic se fait

par l'lectrophorse des protides sriques et non par le dosage pondral des
immunoglobulines.
- Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'une
maladie auto-immune :
- traitement symptomatique parfois suffisant ;
- corticothrapie souvent ncessaire mais nombreux modes de prescription selon les
pathologies ;
- immunosuppresseurs dans les formes corticorsistantes ou pour avoir un effet
d'pargne cortisonique ;
- immunothrapie avec les anti-TNFoc dans la polyarthrite rhumatode, les
spondylarthropathies, les maladies inflammatoires du tube digestif, le psoriasis ;
- supprimer les facteurs dclenchants.
Surveillance de la maladie mais aussi des effets secondaires des traitements prescrits.
1

BOOK DES ECN

1137
1.8.115bis
lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
Olivier Lambotte
ALD n 21 - Lupus rythmateux systmique (HAS).
Lupus rythmateux dissmin (LED)
A/ Diagnostic positif
Maladie auto-immune systmique par excellence car auto-immunit dirige
principalement contre les composants du noyau des cellules donc retenir que tout
organe peut potentiellement tre touch. Touche principalement la femme (8 femmes
pour 1 homme), jeune (15-45 ans), mais possible chez le sujet g et alors souvent
induit par des mdicaments (btabloquants ++). Les atteintes d'organes peuvent
s'installer progressivement au cours du temps ou survenir d'emble avec un dbut brutal
de la maladie li un facteur favorisant (cf. infra).
Le diagnostic est pos devant un faisceau d'arguments cliniques et biologiques. Ils
doivent comporter au moins 4 critres de l'ACR.

1 Rash malaire (masque en loup de carnaval ).

2 Lupus discode.
3 Photosensibilit.
4 Ulcrations muqueuses orales ou nasopharynges.
5 Arthrites non rosives touchant au moins deux articulations priphriques.
6 Pleursie ou pricardite.
7 Protinurie > 0,5 g/j ou cylindrurie.
8 Convulsions ou psychose.
9 Atteinte hmatologique :
anmie hmolytique auto-immune (AHAI) ; leucopnie < 4 G/L constate 2 reprises ;
lymphopnie < 1,5 G/L constate 2 reprises ; thrombopnie < 100 G/L.
10 Titre anormal d'anticorps antinuclaires (AAN).
11 Anomalies immunologiques associes :
anticorps anti-ADN natif ; anticorps anti-Sm ;
srologie syphilis dissocie (VDRL + TPHA-) ou anticorps anticardiolipine ou
anticoagulant circulant de type lupique, confirme 2 reprises en 6 mois. En pratique, la
gravite se fait sur l'atteinte rnale qui doit toujours tre recherche.
Quelques commentaires (mthodologiquement, passer en revue chaque organe).
Atteintes cutanes (60-75 %) : trs polymorphes, on distingue des lupus aigus, subaigus
et chroniques. Ces deux dernires formes sont gnralement limites des atteintes
cutanes exclusives. Une photosensibilit anormale doit faire voquer le diagnostic de
lupus. Le syndrome de Raynaud est possible ; la prsence d'une vascularite des petits
vaisseaux est un critre de gravit. Une alopcie doit tre recherche. Toute lsion
cutane dont l'tiologie n'est pas vidente se biopsie (recherche en IF de dpts d'IgG,
d'IgM et de complment la jonction dermopidermique en peau lse et en peau
saine).
1138
BOOK DES ECN
1.8.117

Arthralgies et arthrites (60-90 %) : formes aigus + + + touchant les petites et moyennes

articulations + + + + (les atteintes des hanches et paules sont exceptionnelles et sont
alors avant tout des complications de la corticothrapie: ostoncrose aseptique).
Atteinte cardiaque (10-30 %) : pricardite, rarement myocardite (grave ++). Endocardite
aseptique ou infarctus si SAPL.
Atteinte pulmonaire : pleursie exsudative, penser embolie pulmonaire si SAPL associ,
ou syndrome nphrotique. L'atteinte interstitielle fibrosante est exceptionnelle et doit
faire voquer un autre diagnostic. Une HTAP est possible.
Atteinte rnale (40 %) : fait la gravit, elle est glomrulaire, parfois insidieuse, parfois au
premier plan. Impose chaque consultation la mesure de la pression artrielle, du poids
et une bandelette urinaire la recherche de protinurie ou hmaturie. En cas
d'anomalie, il faut raliser un dosage de cratininmie, une protinurie des 24 heures et
un ECBU qui, s'ils sont anormaux, conduiront discuter la ralisation d'une
ponction-biopsie rnale (attention hmostase !). L'atteinte classique est un syndrome
nphrotique impur qui impose la biopsie. Il existe 6 stades de nphropathie lupique et les
histologies peuvent varier au cours de l'volution chez un mme patient :
- classe 1 : lsions glomrulaires minimes ;
- classe 2 : atteinte msangiale ;
- classe 3 : lsions prolifratives segmentaires et focales ;
- classe 4 : lsions prolifratives diffuses ;
- classe 5 : glomrulonphrite extramembraneuse ;
- classe 6 : fibrose diffuse.
Toujours histologie classique et immunofluorescence (dpots IgG Clq et C3).
Les lsions de classes 3, 4 et 5 justifient un traitement immunosuppresseur par voie
gnrale. La PBR a un intrt pour le diagnostic de lupus, pour le pronostic (la
classification conditionne le traitement) et permet d'valuer l'activit de la maladie.
Atteinte du systme nerveux (20 50 %) : avant tout, atteintes du systme nerveux
central (mononvrites multiplexes et polynvrites rares et alors lies une vascularite).
Elles vont des cphales migraineuses des atteintes svres de la substance blanche
mimant alors une sclrose en plaques dont le lupus est l'un des diagnostics diffrentiels.

Justifie une IRM avec angio-IRM en cas de cphales anormales, car risque lev de
thrombophlbite crbrale si syndrome des an- tiphospholipides associ. Accidents
vasculaires crbraux artriels possibles dans le mme contexte. Sont possibles une
pilepsie, une chore, une mylite.
Atteinte hmatologique : le LED doit tre recherch devant toute cytopnie auto-immune
(AHAI, purpura thrombopni- que immunologique, Evans). Une polyadnopathie
cervicale est frquente, une splnomgalie est possible. La leucop- nie est constante
en cas de pousse, sauf en cas d'infection bactrienne associe.
Atteinte musculaire : possible myosite
Atteinte vasculaire : vascularite principalement des petits vaisseaux. Thromboses
possibles si SAPL associ. L'amaigrissement et la fivre accompagnent souvent une
pousse de la maladie. Une alopcie et les ulcrations buccales sont de bons signes
d'activit de la maladie. L'atteinte digestive est exceptionnelle et doit faire voquer un
autre diagnostic.
Le diagnostic positif repose donc sur une srie de donnes cliniques et sur les
anomalies immunologiques
La prsence d'un syndrome inflammatoire n'est pas spcifique mais la CRP peut tre
normale en cas de pousse. La CRP est en revanche leve si infection associe ou
parfois srite.
BOOK DES ECN
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1.8.117
Les donnes immunologiques sont essentielles
Anticorps antinuclaires (AAN) : prsents dans 95 % des LED mais peu spcifiques + +
Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est prcise par la recherche des deux
groupes d'anticorps suivants (qui sont donc des AAN) :
Anti-ADN : beaucoup plus spcifiques, un des lments majeurs du suivi car prdictifs
des pousses et refltent l'activit de la maladie.
Anticorps anti-antignes nuclaires solubles ("anti-ECD : regroupent des anticorps
prsents dans les diffrentes connectivits. Au cours du lupus, on trouve

prfrentiellement les anti-Sm, trs spcifiques. On recherche galement les an- ti-SSA
et SSB (possible syndrome de Gougerot-Sjgren associ avec syndrome sec buccal et
oculaire), les anti-RNP si forme frontire avec une connectivit mixte. Les antihistones
sont associs un lupus induit par un mdicament.
Anticorps antiphospholipides : doivent tre imprativement recherchs car associs un
risque de thrombose lev + + .
Trois anticorps sont rechercher, et ils doivent tre dtects au moins 2 fois plus de
12 semaines d'intervalle :
- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) ;
- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ;
- les anti-bta-2-glycoprotine 1 (bta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM ; une fausse
srologie VDRL positive est possible. D'autres paramtres immunologiques sont
importants :
- le dosage des fractions du complment ("C3-C4-CH50) qui, avec les anti-ADN, sont
les deux facteurs prdictifs de pousses. En cas de pousse, le complment est
consomm et ses fractions diminuent (surtout le C3 ; possible dficit hrditaire en C4) ;
- le test de Coombs globulaire est souvent positif et li une hypergammaglobulinmie
frquente (qui acclre artificiellement la vitesse de sdimentation). Une cryoglobuline et
un facteur rhumatode peuvent tre prsents.
B/Bilan d'un LED
Affirmer le diagnostic positif :
- confirmer les atteintes d'organes.
Rein : cratininmie, ECBU, protinurie/24 h (penser poids et pression artrielle)
systmatiques et PBR si anomalies.
Poumons : radio de thorax ( avoir au dpart de la prise en charge mme si
asymptomatique).
Cur : ECG systmatique ; si symptomatologie : chocardiographie et enzymes
cardiaques.
Peau : biopsie cutane en peau lse et en peau saine.
Systme nerveux central : si symptomatologie IRM crbrale, PL.

Articulations : radios cibles (doivent tre normales) :

- rechercher les anomalies immunologiques.
Dosage des AAN, anti-ADN, anti-ECT avec anti-RNP, anti-SSA et SSB, anti-Sm,
anticoagulant lupique, anticardiolipines IgG IgM, anti-bta-2-gp-l IgG IgM, C3C4CH50,
test de Coombs globulaire, cryoglobuline, facteur rhumatode, lectro- phorse srique
des protides :
- vrifier l'absence de mdicament inducteur.
valuer le retentissement et les complications :
- avoir un ionogramme sanguin et urinaire avec ure et cratininmie (atteinte rnale)
- La PBR a un intrt pronostique majeur ;
- groupe sanguin, rhsus, RAI et hmostase avec TP TCA, fibrinogne (de rfrence et
+ + + si thrombopnie ou AHAI) ;
- CPK de rfrence et troponine IC si atteinte cardiaque. Recherche de thrombose ou
embolie pulmonaire si doute.
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BOOK DES ECN
1.8.119
Exclure les diagnostics diffrentiels :
- infection. ! ! ! pige ! ! ! Une infection peut dclencher une pousse lupique et/ou
compliquer le traitement immuno- suppresseur donn pour contrler la pousse. Elle
peut se manifester par les mmes symptmes qu'une pousse : fivre, amaigrissement,
pleuropneumonie, mningite, primo-VIH...Attention la pneumocystose et au CMV si le
patient est sous traitement immunosuppresseur et l'infection urinaire avant le bolus IV
de corticodes.
Donc systmatique NFS, plaquettes (leucopnie et lymphopnie si lupus,
hyperleucocytose si infection), CRP, VS et 2 hmocultures ds que la temprature est
suprieure 38 C, ECBU systmatique ;
- autres connectivits surtout si polyarthrite au premier plan : syndrome de Sjgren
primitif (pas d'anti-ADN, complment normal, scheresse muqueuse), polyarthrite
rhumatode (demander anti-CCP si atteinte articulaire prdominante), sclrodermie

(Raynaud svre, prsence d'anti-ECT de type anticentromre ou anti-scl70), myosite

inflammatoire (atteinte musculaire prdominante, anti-ECT de type anti-Jol), syndrome
de Sharp (arthrites, Raynaud, myalgies, doigts boudins, anti-RNP) ;
- vascularite ncrosante primitive si vascularite et/ou syndrome nphrotique impur :
micropolyangite, maladie de Wegener, purpura rhumatode (adulte jeune). Le dosage
demander dans ces situations est la recherche d'anticorps anticytoplasme des
polynuclaires neutrophiles (ANCA) ;
faire la recherche des autres anticorps anti-ECT (anti scl70, anticentromre, anti-Jol) et
des ANCA trs facilement en cas de doute diagnostique, car leurs ngativits sont des
arguments diagnostiques supplmentaires ;
- autres diagnostics diffrentiels selon le contexte.
Bilan prthrapeutique
Le traitement du LED repose d'abord sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil*) qui est un
immunomodulateur non immunosuppresseur. Il faut avant le Plaquenil*, une consultation
ophtalmologique (rare toxicit rtinienne cumulative). Frquemment, la corticothrapie
locale (peau) et gnrale (arthrites rsistantes aux AINS, atteinte cur, poumons, rein,
systme nerveux, cytopnie...) est ncessaire. En cas d'atteinte viscrale grave, ou de
corticodpendance, les immunosuppresseurs sont introduits. Donc, il faut vrifier
l'absence de foyer infectieux (ECBU, consultation stomatologique et ORL, radio de
tiiorax).
volution, surveillance et quelques remarques
Le LED volue par pousses, favorises par les infections intercurrentes, l'exposition
solaire (photoprotection + + + +), l'introduction d'une contraception fortement dose en
estrognes, la grossesse, un stress important. L'introduction de tout nouveau
mdicament doit tre recherche (p-).
La grossesse est possible, mais c'est une priode risque avec un risque de pousse de
la maladie, un risque d'clampsie, de retard de croissance du ftus et de lupus nonatal
(rare, 5 %). Envisager une grossesse justifie une maladie stabilise depuis au moins 6
mois avec 10 mg minimum de prednisone et de l'aspirine.

Attention aux complications des traitements (corticodes + + + et immunosuppresseurs

donc risque infectieux), importance de l'ducation pour l'observance. La survie est de 90
% 10 ans avec 1/3 de dcs lis des formes graves rfrac- taires, 1/3 des
infections et 1/3 des complications vasculaires.
Surveillance
Elle est clinique sur la prsence ou non de signes d'activit, la bandelette urinaire et la
recherche des effets secondaires des traitements. Au plan paraclinique, il faut valuer
l'efficacit du traitement sur les atteintes d'organes et sur un plan immunologique, doser
les deux principaux paramtres de surveillance immunologique : les anti-ADN et les
fractions C3, C4 et CH50 qui doivent respectivement se ngativer et se normaliser.
Surveillance annuelle ophtalmologique sous hy- droxychloroquine. Le rythme de la
surveillance dpend de la gravit du patient et des atteintes d'organe. Au minimum, il
faut avoir une fois par an ces paramtres immunologiques ainsi que les donnes rnales
(on peut utiliser le rapport protinurie/cratininurie qui permet d'avoir un rsultat sur un
chantillon d'urines).
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)
H peut tre primaire ou secondaire et alors essentiellement associ au LED (20-30 %)
dont il peut tre rvlateur. Il impose, en cas de thrombose, une anticoagulation
prolonge > 6 mois vie .
BOOK DES ECN
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1.8.117
Il est dfini par l'association d'au moins un signe clinique et un signe biologique. Clinique
: vnement thrombotique et/ou obsttrical :
- au moins un pisode de thrombose veineuse profonde ou artrielle ou des petits
vaisseaux, quelqu'en soit le site (mme s'il existe d'autres facteurs de risque)
confirm par l'imagerie ou l'histologie ;
- et/ou ;

- Au moins une mort ftale avant la 10e semaine de grossesse avec un ftus sans
anomalie autopsique ;
- au moins une naissance prmature avant la 34e semaine de grossesse d'un
nouveau-n morphologiquement normal en lien avec une prclampsie ou clampsie
; ou une insuffisance placentaire svre ;
- > 3 avortements spontans conscutifs avant la 10e semaine de grossesse avec un
bilan exhaustif ngatif ;
Biologique.
Trois anticorps sont rechercher et au moins l'un des trois doit tre dtect au moins 2
fois plus de 12 semaines d'intervalle des titres significatifs (>40 units pour les deux
derniers) :
- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) [allongement spontan du TCA
non corrig par l'ajout de plasma tmoin] ;
- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM (test ELISA) ;
- les anti-bta-2-glycoprotine-l (bta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM (test ELISA). Le TCA
peut tre normal en prsence d'un anticardiolipine ou d'un anti-bta-2-gp-l.
Peuvent tre prsents : une atteinte cardiaque valvulaire (insuffisance mitrale avec
endocardite de Libmann-Sachs), un livedo cutan, une thrombopnie priphrique, une
fausse srologie VDRL positive.
Conclusions
Devant l'atteinte de plusieurs organes soit simultane, soit dissmine dans le temps,
une maladie auto-immune systmi- que, au premier rang desquelles le LED doit tre
voqu et recherch, surtout chez un adulte jeune. Donc, le LED est un diagnostic
auquel il faut facilement penser, la porte d'entre pouvant tre de nombreux organes
diffrents + + +. Le lupus est une maladie chronique dont la gravit repose sur l'atteinte
rnale surtout, les complications iatrognes et les thromboses du fait d'une association
frquente avec un SAPL. La grossesse est une situation risque qui implique une prise
en charge spcialise.
Un SAPL doit tre recherch devant tout pisode thrombotique, veineux ou artriel, car
la sanction thrapeutique est lourde (dure du traitement ++).

Tableau 1.
Bilan initial d'un lupus
lonogramme sanguin, ure, cratininmie, ECBU, protinurie par 24 que dans l'examen
clinique).
NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogne, CRP, groupe sanguin, rhsus, CPK, LDH,
calcmie, lectrophorse des protides sriques. Anticorps antinuclaires, anti-ADN,
anti-ECT avec anti-Sm, anti-SSA, C3-C4-CH50.
Facteur rhumatode, cryoglobuline. Anticardiolipine, anti-bta-2-gp-1, anticoagulant
lupique. Test de Coombs globulaire. Radio de thorax, ECG. Cholestrol total et fractions,
triglycrides, glycmie jeun (prthrapeutique).
heures (la bandelette urinaire est systmati- RAI.
anti-SSB, anti-RNP.
1142
BOOK DES ECN
r
Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomSsque
Olivier Lambotte
A/ La pseudopolyarthrite rhizomlique (RPR)
Affection frquente chez le sujet g : y penser aprs 50 ans mais surtout aprs 65 ans ;
affection de cause inconnue dfinie uniquement sur des critres cliniques : douleurs
inflammatoires des ceintures.
Clinique
-

Association d'un syndrome douloureux et d'une altration de l'tat gnral ;

douleurs inflammatoires des ceintures, proximales, avec par frquence

dcroissante : paules, hanches, cuisses, rachis (cervical + +) ;

-

enraidissement matinal, limitation articulaire active et passive douloureuse ;

atteintes des articulations distales possibles mais rares ;

dbut progressif sur plusieurs semaines mais possible dbut brutal ;

altration de l'tat gnral avec amaigrissement (15 30 %), fivre possible,

asthnie.

Ces symptmes sont associs un syndrome inflammatoire biologique constant

(acclration de la VS, de la CRP). lments importants pour les diagnostics
diffrentiels
-

Rechercher tous les signes de la maladie de ITorton : 20 % des patients atteints de

PPR ont une biopsie de l'artre temporale positive ;

-

rechercher des signes cliniques pour un mylome, un cancer mtastas (mais pas

de recherche systmatique de cancer occulte), une endocardite d'Osier ;

-

une polyarthrite rhumatode chez le sujet g peut dbuter par des atteintes

proximales.
Critres diagnostiques
-

Raideur et douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes ;

dure des symptmes > 1 mois ;

ge > 50 ans ;

VS > 40 mm ;

exclusion des diagnostics diffrentiels. Examens complmentaires

Le diagnostic est clinique + le syndrome inflammatoire donc : VS, CRP ;

lectrophorse des protides sriques qui montrera des signes d'inflammation et

liminera un pic monoclonal (mylome) ;

-

la biopsie de l'artre temporale doit tre ralise au moindre signe vocateur de

Horton ;
-

hmocultures si fivre ;

examens orients si point d'appel ;

les radiographies des articulations douloureuses ne doivent montrer que des

remaniements arthrosiques mais sont utiles par leur normalit pour liminer les
diagnostics diffrentiels ;
~ la scintigraphie osseuse n'a pas d'utilit mais des hyperfixations sont possibles.
1

BOOK DES ECN

1143
1.8.119
volution

La rponse spectaculaire la corticothrapie est un test diagnostique : le patient est

asymptomatique en 2-3 jours. Les complications sont celles de la corticothrapie qui est
prolonge pendant une dure de 1 2 ans. La dcroissance de la corticothrapie est
lente, par palier, en remontant la dose prcdente si on constate la rapparition d'un
syndrome inflammatoire. La surveillance est donc clinique sur la rapparition de
douleurs des ceintures et biologique sur la VS et la CRP.
B/ La maladie de Horton
Il s'agit de la vascularite des gros vaisseaux la plus frquente. Elle touche de manire
privilgie les branches de la carotide externe. Son diagnostic et son traitement sont des
urgences, car la principale complication de cette maladie est la ccit par atteinte le plus
souvent de l'artre ophtalmique et des artres cilies postrieures. Le diagnostic est
facile quand la clinique est typique, mais il faut l'voquer systmatiquement devant un
syndrome inflammatoire inexpliqu chez un sujet g. La biopsie de l'artre temporale
est l'examen cl.
Clinique
- Dbut progressif ou brutal avec parfois vnement intercurrent dclenchant (infection,
vaccin...) ;
- sujet > 50 ans mais maximum de frquence autour de 80 ans ;
- cphales inhabituelles dans 2/3 des cas. Classiquement, il s'agit de douleurs
temporales ou temporofrontales, superficielles, accentues par le contact. La douleur
des massters la mastication est trs vocatrice (claudication mass- trine). Douleurs
de langue possibles ;
- une artre temporale douloureuse saillante inflammatoire se voit dans prs de 50 %
des cas ;
- abolition d'un pouls temporal dans 50 % ;
- signes gnraux avec amaigrissement et fivre (> 39 C possible) dans 50 90 %
des cas ;
- signes de PPR dans 40 % ;
- signes ophtalmologiques traduisant une nvrite optique ischmique dans 20 %. Ils
sont souvent inauguraux, et sont des amauroses fugaces qui prcdent une ccit

dfinitive. On retrouve souvent des pisodes de brouillard visuel fugace, une diplopie ou
un ptsis intermittent. Ces signes sont des signes d'alerte majeure et doivent conduire
dbuter en urgence un traitement par corticodes sans attendre la confirmation
diagnostique pour sauver l'il. Sans traitement, l'atteinte devient bilatrale ;
- le fond d'il montre une nvrite optique ischmique antrieure aigu.
D'autres manifestations cliniques sont plus rares :
-

atteinte des autres gros troncs artriels. Elle prdomine aux membres suprieurs, et

on peut trouver une abolition d'un pouls, un souffle, une asymtrie tensionnelle, une
ischmie. Une aortite inflammatoire est possible avec un risque d'anvrysme de l'aorte
thoracique long terme. Une atteinte coronaire est rare. Des accidents vasculaires
crbraux dans les territoires carotides ou vertbrobasilaires sont aussi possibles ;
- neuropathie priphrique avec mononeuropathie multiple et polyneuropathie ;
- ncroses du scalp, de la langue ;
- attention la toux qui est peut-tre spcifique du Horton et disparatra sous
corticodes. Examens complmentaires
Examens vise diagnostique
- VS, CRP, lectrophorse des protides pour affirmer le syndrome inflammatoire qui est
prsent dans prs de 90 % des cas ;
- NFS plaquette montrant une polynuclose, une thrombocytose ;
- AS AT ALAT, gamma GT, phosphatases alcalines : une cytolyse et/ou une cholestase
sont prsentes chez prs d'un tiers des patients ;
- biopsie de l'artre temporale : elle est essentielle pour porter le diagnostic. Elle est
faite sous anesthsie locale. Sa sensibilit est de 75 %, car l'atteinte est segmentaire et
il faut demander que le bloc soit puis. L'intrt de biopsier l'autre ct si la premire
biopsie est ngative et discutable. La biopsie montre une panartrite segmentaire et
focale.
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BOOK DES ECN
1.8.119
Les lsions lmentaires sont :

- destruction de la limitante lastique interne avec raction histiocytaire au contact.

Cette lsion est indispensable au diagnostic de certitude,
_ destruction des fibres musculaires de la mdia,
- infiltrat inflammatoire polymorphe des trois tuniques avec prsence de cellules
gantes histiocytaires et raction inflammatoire granulomateuse au contact de la
limitante lastique interne,
- thrombus intraluminal dans prs de 80 % des cas.
Dans les situations cliniques typiques, un rsultat ngatif ne doit pas retarder le dbut de
la corticothrapie. La rponse spectaculaire aux corticodes est un test diagnostique
comme pour la PPR. De la mme manire, en cas de signes de gravit, il faut dmarrer
le traitement par corticodes et faire la biopsie dans un deuxime temps. Les lsions
histologiques restent inchanges pendant une deux semaines aprs le dbut du
traitement.
Les autres examens complmentaires but diagnostique sont de moindre importance.
En cas de suspicion d'atteintes des troncs supra-aortiques ou de l'aorte, l'angioscanner
et l'IRM sont les examens de choix pour montrer un paississe- ment des parois
artrielles qui tmoigne d'une maladie active. On recherchera aussi des stnoses ou des
occlusions.
Examens pour liminer les diagnostics diffrentiels
- Infectieux : liminer l'endocardite d'Osier + ++, c'est le diagnostic diffrentiel devant
une polyarthrite inflammatoire ou un syndrome inflammatoire inexpliqu chez un sujet
g. Donc : hmocultures systmatiques et chocardiographie si doute. En cas de
cphales isoles, atypiques, un scanner crbral et une ponction lombaire seront
ncessaires ;
- tumoral : l'lectrophorse des protides qui montrera des signes d'inflammation et
exclura une gammapatiiie monoclo- nale (mylome, amylose AL). Il n'y a pas de maladie
de Horton paranoplasique ;
- autres vascularites : situation rare mais difficile. Une priartrite noueuse ou une
maladie de Takayashu peuvent s'accompagner d'artrite temporale. L'histologie et l'ge
de survenue font la diffrence.

Examens vise prthrapeutique

Le traitement va tre la corticothrapie. Il faut vrifier l'absence de foyers infectieux
chroniques. Donc, il faut des consultations de stomatologie si ncessaire, vrifier l'ECBU
et le statut du patient pour la tuberculose (IDR et radio de thorax avec un interrogatoire
bien conduit) ainsi qu'un bilan biologique avec un ionogramme sanguin, une glycmie,
un cholestrol et des triglycrides.
Traitement
- Corticodes : prednisone 0,7 1 mg/kg/j en traitement d'attaque, dose poursuivie
jusqu' normalisation clinique et disparition du syndrome inflammatoire ;
- dure totale : au moins 18 mois, dose lentement dgressive ;
- bolus intraveineux de mthylprednisolone possibles si atteintes ophtalmiques ;
- mesures associes : rgime pauvre en sel et en sucres rapides, normocalorique,
hyperprotidique, supplmentation en potassium, en calcium, en vitamine D ; traitement
systmatique chez le sujet g par biphosphonates. Si le patient a vcu en zone
tropicale, dparasitage par une dose d'ivermectine ; si infection ancienne par la
tuberculose, chimio- prophylaxie par isoniazide 9 mois ou isoniazide + rifampicine 3 mois
(Attention : si prescription d'un mdicament inducteur enzymatique tel que la rifampicine
mais aussi de nombreux anticomitiaux, il faut majorer la dose de corticodes de 30 %),
exercice physique ;
- antiagrgant plaquettaire systmatique ;
- traitement anticoagulant discut initialement si amaurose.
volution
La rponse rapide la corticothrapie est un test diagnostique. Mais une reprise
volutive la dcroissance des corticodes s'observe chez prs de 50 % des patients.
La rascension de la VS et de la CRP (en l'absence d'vnement intercurrent) conduit
raugmenter les corticodes le plus souvent en revenant au palier prcdent. Dans 30
50 %, l'arrt de la corticothrapie est impossible, ce qui conduit aux complications d'une
corticothrapie prolonge (ostoporose, diabte, infections comme la tuberculose...).

La surveillance value l'efficacit (disparition des signes cliniques, normalisation de la

VS et de la CRP) et la tolrance (poids, pression artrielle, temprature, glycmie,
kalimie).
BOOK DES ECN
1145
1.8.124
Sarcodose
Olivier lambotte
La sarcodose est une maladie granulomateuse diffuse, d'tiologie inconnue pouvant
toucher n'importe quel organe mais une atteinte mdiastinopulmonaire est prsente
dans 90 % des sarcodoses. Diagnostic le plus souvent avant 50 ans, formes plus
graves chez le sujet noir. Le diagnostic repose sur 3 lments :
- la conjonction de signes cliniques et paracliniques ;
- la mise en vidence sur une biopsie de granulomes pithliodes et gigantocellulaires
sans ncrose caseuse.
- l'exclusion des diagnostics diffrentiels et avant tout d'une tuberculose.
A/ Principales atteintes
1/ Mdiastinopulmonaires
- Les plus frquentes mais asymptomatique dans 2/3 des cas ;
- 4 types radiologiques ;
- type 1 : adnopathies hilaires et/ou mdiastinales isoles (bilatrales, symtriques,
non compressives) ;
- type 2 : atteinte du parenchyme pulmonaire avec adnopathies hilaires et/ou
mdiastinales ;
- type 3 : atteinte du parenchyme pulmonaire sans adnopathie ;
- type 4 : fibrose pulmonaire diffuse ;
- intrt du scanner et des explorations fonctionnelles respiratoires (diminution prcoce
de la capacit de diffusion du monoxyde de carbone, syndrome restrictif si forme
fibrosante volue) vise diagnostique et pronostique ;

- fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvolaire pour rechercher un argument

diagnostique : alvolite lympho- cytaire T-CD4, faire des biopsies bronchiques et faire
une recherche de BK ;
- atteintes pleurales rares : rechercher un autre diagnostic.
2/ Principales localisations extrathoraciques
Penser rechercher celles qui entranent un traitement par corticodes :
- atteinte cardiaque : troubles de conduction BAV surtout + + ;
- atteinte rnale : nphrites interstitielles granulomateuses (protinurie modre,
leucocyturie aseptique, acidose tabulaire) ;
- hypercalcmie ;
- atteintes oculaires : rechercher systmatiquement par un examen la lampe
fentes : uvites antrieures, intermdiaires ou postrieures ;
- atteinte du systme nerveux central (dficits multifocaux survenant dans le temps et
dans l'espace, comitialit, mningite aseptique lymphocytaire, paralysie de nerfs
crniens avec paralysie faciale en particulier). La sarcodose est un des diagnostics
diffrentiels de la sclrose en plaque. Les atteintes du systme nerveux priphrique
sont plus rares (mononeuropathie multiple, polyneuropathies).
Penser rechercher celles qui peuvent tre biopsies et donc donner le diagnostic :
- atteintes cutanes : lupus pernio, sarcodes ;
- atteinte des glandes salivaires avec possible parotidite ;
- adnopathies priphriques ;
- atteinte hpatique : souvent asymptomatique, cholestase et hpatomgalie sinon ;
- atteinte musculaire (myalgies).
1146
BOOK DES ECN
1.8.124
Antres atteintes : _ splnomgalie ;
- polyarthralgies, polyarthrite, exceptionnelle ostite aseptique ;
- fivre, amaigrissement. Deux syndromes connatre.
a/ Le Syndrome de Lfgren (gurison spontane)

- Adnopathies mdiastinales ;
_ rythme noueux ( ne pas biopsier car ne sert rien : dermohypodermite non
spcifique) ;
- fivre ;
- polyarthralgies/arthrites ;
- anergie tuberculinique.
b/ le Syndrome d'Heerfordt
- Uvite ;
- fivre ;
- parotidite bilatrale ;
- paralysie faciale ;
- mningite.
En revanche, dans la sarcodose, les atteintes du tube digestif et les cytopnies
profondes sont exceptionnelles et doivent faire voquer un autre diagnostic.
B/ Diagnostic
1/Affirmer le diagnostic par une biopsie montrant des granulomes pithliodes et
gigantocellulaires sans ncrose caseuse
Donc biopsies :
- bronchique par fibroscopie bronchique avec des biopsies bronchiques (plus
transbronchiques si difficults diagnostiques) et un lavage bronchoalvolaire
(hyperlymphocytose T-CD4) ;
- cutane de toute lsion suspecte ;
- glandes salivaires accessoires ;
- ganglionnaire si adnopathie priphrique ;
- hpatique ou rnale si ces organes sont symptomatiques.
21 valuer l'extension de la maladie : examens vise diagnostique recherchant des
atteintes d'organe et vise pronostique
- Radiographie et scanner thoraciques (recherche adnopathies mdiastinales/hilaires
et/ou une atteinte parenchyma- teuse) ;

- EFR avec mesure de la DLCO (capacit de diffusion du CO qui est diminue dans
cette pathologie) ;
- ECG (recherche BAV) avec si doute, scintigraphie myocardique ou IRM cardiaque ;
- ionogramme sanguin, ure, cratininmie, protinurie/24 heures, ECBU ;
- calcmie et calciurie avec albuminmie (hyper) ;
- ASAT ALAT gGT, phosphatases alcalines, bilirubinmie ; ~ consultation
ophtalmologique (squelles d'uvite) ;
- si symptmes : - PL et IRM crbrale ;
- radio des articulations douloureuses.
BOOK DES ECN
1147
3/Exdure des diagnostics diffrentiels
- Recherche de BIC systmatique dans le LBA et par la ralisation de 3 recherches
spcifiques dans les expectorations + dans les biopsies (recherche de ncrose
caseuse) ;
- IDR la tuberculine : anergie ;
- si doute hmopathie ou cancer associ : biopsie de toute lsion suspecte ;
- penser l'interrogatoire car causes toxiques de granulomatoses (Brylliose).
4/ Autres examens
- Dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (leve pour toute
granulomatose !) ;
- lectrophorse des protides (hypergammaglobulinmie) ;
- NFS, plaquettes : le plus souvent normale (lymphopnie possible) ;
- scintigraphies au gallium ou la somatostatine : prcisent l'tendue des lsions,
remplaces progressivement par le TEP-scanner.
Conclusion
Granulomatose systmique avec atteinte mdiastinopulmonaire dans 90 % des cas,
affirme par l'histologie aprs avoir exclu une tuberculose. Deux formes cliniques
particulires connatre (Lfgren et Heerfordt). Examens essentiels : scanner

thoracique, fibroscopie bronchique avec LBA, biopsie de toute lsion + bronchique, EFR
avec mesure de DLCO.
Tableau 1. Examens complmentaires pour le diagnostic de sarcodose
Pas d'histologie ncessaire si syndrome de Lfgren. Pour toutes les autres formes.
a/ systmatiques
Radiographie du thorax. EFR avec DLCO. Scanner thoracique. ECG.
Examen ophtalmologique.
NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie, albuminmie, ECBU,
protinurie/24 heures, ASAT, ALAT gamma GT, phosphatases alcalines, enzyme de
conversion de l'angiotensine. Une histologie est ncessaire au diagnostic : 1/ biopsie de
tout organe suspect selon point d'appel ;
2/ si 1/ ngative ou si le seul point d'appel est l'atteinte mdiastinopulmonaire, biopsies
bronchiques lors d'une fibroscopie avec LBA.
b/ selon point d'appel
Biopsie des glandes salivaires si histologies prcdentes ngatives ou difficiles
raliser.
PL, IRM crbrale si symptmes neurologiques centraux.
chocardiographie, scintigraphie myocardique si doute atteinte cardiaque.
PBR si anomalies du sdiment urinaire.
Scintigraphie au gallium ou la somatostatine.
1148
BOOK DES ECN
1.1.5
Indications et stratgies d'ytifllsation des principaux examens d'imagerie
A/Iat Lewin - Virginie louzoun
I. Bases des diffrents examens d'imagerie
a - Radiographie
- Rayons X ;

- possibilit d'opacification avec des produits de contraste non vasculaires (lavement

baryt, transit sogastroduo- dnal, hystrographie, arthrographie, cholangiographie,
UIV) ;
- possibilit d'injection de produits de contraste vasculaires (iode) : artriographie ;
- contre-indication : grossesse (>> (3HCG) ; insuffisance rnale svre si utilisation de
produits de contraste vasculaires ;
- risque : irradiation, insuffisance rnale aigu si utilisation de produits de contraste
vasculaires, dissection artrielle si artriographie ;
- avantages : disponibilit, cot limit, ralisation rapide (en dehors du cas particulier de
l'artriographie) ;
- limites : analyse en deux dimensions avec des superpositions, examen invasif dans le
cas de l'artriographie.
b - chographie
- Ultrasons ; mode B, doppler artriel ou veineux ;
- possibilit d'utilisation de produits de contraste ultrasonores (chographie de
contraste) ;
- pas de contre-indication ;
- pas de risque ;
- avantages : simple, rapide, cot limit, non irradiant, non invasif, ralisable au lit du
malade ;
- limites : oprateur dpendant.
c - TDM
- Rayons X avec possibilit d'injection de produits de contraste vasculaires (iode) ;
- contre-indications :
- aux rayonnements : femme enceinte,
- au produit de contraste iod : insuffisance rnale terminale avec clairance de la
cratinmie < 30 ml/min ; ATCD de choc anaphylactique ou d'dme de Quick
immdiat aprs injection d'un produit de contraste iod,
- (seul le produit incrimin ne sera pas rinject, mais possibilit d'injecter un produit de
contraste diffrent),

- toujours vrifier avant l'examen :

- cratinmie et calculer la clairance de la cratinmie ;
~ protocole d'hydratation si clairance de la cratinmie entre 30 et 60 ml/min,
- allergie (prmdication et bilan allergologique en cas de terrain atopique) ;
- diabte (en cas des biguanides : arrt 48 heures aprs l'examen, sans ncessit
d'arrter ;
- 48 heures avant) ;
- absence de grossesse (bHCG si ncessaire) ;
- risque : malformations ftales chez la femme enceinte du 1er trimestre ;
- dcompensation d'une insuffisance rnale aigu,
- extravasation de produits de contraste ;
- toujours valuer le rapport bnfice/risque + + (tablier de plomb si ncessaire) ; ~
avantages : disponible, rapide, cot modr, rsolution spatiale ;
- limites : irradiation ; produit de contraste.
BOOK DES ECN
11/lQ
1.1.5
d-IRM
- Rsonance magntique des protons avec possibilit d'injection de produits de
contraste vasculaires (gadolinium) ;
- contre-indications absolues : pacemaker ; corps trangers mtalliques intraoculaires ;
certaines valves cardiaques certains clips neurochirurgicaux (si doute radiographie des
orbites) ; claustrophobie ;
- risque de fibrose nphrognique en cas d'injection de gadolinium si insuffisance
rnale svre (clairance de la crati- nmie < 30 ml/min) ;
- avantages : non irradiant, non invasif, rsolution en contraste ;
- limites : examen long, disponibilit rduite en France, cot plus lev.
e - Scintigraphie
- Rayons radioactifs ;
- contre-indications : grossesse et allaitement ;

- risque : radioactivit ;
- avantages : trs sensible, bilan global corps entier ;
- limites : isolement aprs l'examen, cot lev, manque de rsolution spatiale. fTEP-TDM
- Rayons X et marqueur 18F-FDG (18F [18 F]-fluoro-2doxyglucose-D-glucose) ;
- contre-indications : grossesse et allaitement ;
- risque : radioactivit ;
- avantages : trs sensible, bilan global corps entier, fusion avec le scanner ;
- limites : jene obligatoire, cot lev, peu spcifique avec le FDG.
Smantique radiologique
Radiographies

Opacit/clart

chographie

Hypo-/iso-/hyperchognicit

TDM

Hypo-/iso-/hyperdensit

IRM

Hypo-/iso-/hypersignal

Tableau cots (prix moyen par acte en euros)

Radiographie de thorax

21,28

Abdomen sans prparation

19,95

chographie hpatique

56,70

TDM

176,01
(25,27 + 100,51 + 50,23) Consultation spcialise
25,27 + Forfait technique 100,51 + Produit de
contraste 50,23

1150
BOOK DES ECN
IRM

307.85
(69 + 194,34 + 44,51) Consultation spcialise 69 +
Forfait technique 194,34 + Produit de contraste
44,51

Scintigraphie

150

TEP-TDM

400

Tableau expositions (dose efficace)

Irradiation naturelle annuelle Paris

2,5 mSv/an

Radiographie de thorax de face

0,08 mSv

Abdomen sans prparation

1,4 mSV

TDM

2 10 mSv (selon la localisation)

Scintigraphie

1 6 mSv (selon le type d'examen)

II. Urgences diagnostiques

1 - Radiographie
- Radiographie de thorax : pneumomdiastin ; pneumothorax ;
- Abdomen Sans Prparation : pneumopritoine ; occlusion intestinale ;
- Bilan Osseux : fracture.
2 - chographie
- Abdominale : invagination intestinale aigu (enfant), appendicite aigu, cholcystite ;
- Rnale : insuffisance rnale aigu obstructive ;
- Pelvienne : grossesse extra-utrine, torsion d'annexe.
3-TDM
- Corps entier : polytraumatis ;
- Crbral : traumatisme crnien ; accident vasculaire crbral sous anticoagulants ;
thrombophlbite crbrale ; hmorragie mninge ; tat de mal pileptique ; coma ;
- Thorax : embolie pulmonaire ; dissection aortique ;
- Abdominal : pritonite, perforation d'un organe creux, ischmie artrielle ou veineuse,
hmorragie digestive, occlusion, appendicite, sigmodite ; colique nphrtique.
4-IRM
- Crbrale : accident vasculaire crbral ; thrombophlbite crbrale ;
- Moelle : compression mdullaire.
1

BOOK DES ECN

1151
1.1.5
III. Selon la pathologie

A - Pathologie encphalique
Pathologie

Examen

Accident vasculaire crbral

IRM crbrale + ARM des vaisseaux intracrbraux et des

vaisseaux du cou
Sinon scanner crbral sans injection et chographie-doppler
des vaisseaux du cou
Recherche d'tiologie

Traumatisme crnien

Scanner crbral
Chez un patient symptomatique,
Pas d'imagerie chez patient asymptomatique (surveillance)

Cphale Aigu brutale

Scanner crbral

Progressives inhabituelles et Hmorragie mninge

chroniques

(un scanner crbral normal n'exclut pas une hmorragie

mninge) IRM crbrale

Sclrose en plaques

IRM crbrale
Atteintes de la substance blanche (squence Flair), critres de
McDonald

Tumeur crbrale

IRM crbrale

pilepsie

Scanner crbral IRM crbrale

tat de mal pileptique

1re crise, crises chroniques et
pharmacorsistantes
Troubles de la conscience

Scanner crbral

Pathologie neuro-infectieuse IRM crbrale

(Mningoencphalite)
B - Pathologie du rachis et de la moelle

Pathologie

Examen

Compression mdullaire

IRM mdullaire en urgence

Spondylodiscite

IRM rachidienne

Rachialgies ou radiculalgies

Radiographies
TDM ou IRM si chec du traitement mdical

Tumeurs osseuses

Radiographies, scintigraphie osseuse, TDM et IRM du rachis

1152
BOOK DES ECN
1.1.5
C - Pathologie thoracique
Pathologie

Examen

OAP

Radiographie de thorax

Embolie pulmonaire

Angioscanner thoracique, scintigraphie pulmonaire, chographie

doppler veineuse des membres infrieurs, chographie
transthoracique

Sarcodose

Radiographie de thorax, scanner thoracique (suivi)

Pneumopathie

Radiographie de thorax Scanner thoracique

Si symptmes fonctionnels et radiographie de thorax normale

Dissection aortique

Angioscanner thoracique
Hmatome intramural visualis sur l'hlice non injecte ; flap
intimai, vrai et faux chenal visualiss sur l'hlice injecte

D - Pathologie abdominopelvienne
Pathologie

Examen

Appendicite

chographie abdominale Scanner abdominopelvien

Si chographie abdominale non contributive

Diverticulite

Scanner abdominopelvien

Pancratite

Scanner abdominopelvien
(calcifications sur l'hlice non injecte ; critres de Balthazar)
Wirsungo-IRM

Voies biliaires et vsicule

chographie hpatobiliaire, scanner abdominal Bili-IRM

biliaire
Pritonite, occlusion,

Scanner abdominopelvien

perforation d'un organe

creux
Ischmie vasculaire

Scanner abdominopelvien

(artrielle ou veineuse
msentrique)
Saignement abdominal

Scanner abdominopelvien
Hmatome visualis sur l'hlice non injecte et saignement actif
visualis sur l'hlice injecte

Tumeurs hpatiques

chographie hpatique, scanner hpatique et IRM hpatique

BOOK DES ECN

11/lQ
E - Pathologie urinaire
Pathologie

Examen

Colique nphrtique

TDM abdominale
Abdomen sans prparation et chographie rnale dfaut

Pylonphrite complique

TDM abdominale

Tumeur rnale

TDM abdominale, IRM rnale

F - Pathologie ostoarticulaire

Pathologie

Examen

Tumorale, inflammation,

Radiographies/TDM/IRM

dgnrative
Pathologie du sport

chographie
IRM en seconde intention

1154
BOOK DES ECN

1.8.123
Psoriasis
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France), d.
Masson.
|. Diagnostiquer un psoriasis
Le diagnostic du psoriasis est gnralement clinique. Il s'agit d'une pathologie frquente
(environ 2 % de la population).
Les lments diagnostiques sont :
- le terrain
Des antcdents familiaux peuvent tre nots.
- Les donnes d'anamnse
Dermatose chronique, voluant par pousses, corticosensible.
- Les donnes cliniques
L'tat gnral est conserv dans les formes classiques.
L'thylisme chronique est un facteur de gravit.
Le syndrome mtabolique serait un facteur associ.
- Lsions lmentaires
Lsions rythmatosquameuses bien dlimites, avec une couche squameuse
superficielle blanche, plus ou moins paisse. Le prurit n'est prsent que dans environ un
tiers des cas.
- Topographie
Les lsions sont multiples, le plus souvent symtriques. Les localisations habituelles
sont : les coudes, les genoux et les
jambes, la rgion lombosacre, le cuir chevelu, les ongles. Les lsions peuvent tre plus
importantes sur les zones de
frottement (phnomne de Koebner).
- Les formes cliniques

* Psoriasis dans sa forme classique (dit vulgaire ) : lsions nummulaires ou en

plaques, distribues selon une topographie typique. Le diagnostic diffrentiel peut se
poser avec le pityriasis ros de Gibert, qui est cependant d'volution aigu.
* Psoriasis en gouttes : lsions rythmatosquameuses de petite taille, diffuses.
* Psoriasis du cuir chevelu : plaques squameuses, non alopciantes, pouvant conduire
un vritable casque . Le diagnostic diffrentiel se pose surtout avec la dermite
sborrhique (tat squameux du cuir chevelu, avec lsions sur les sourcils et les plis
nasogniens).
* Psoriasis ungual : dpressions ponctues cupuliformes (aspect en d coudre ),
onycholyse, hyperkratose sous- unguale, zones leuconychiques peuvent tre
prsentes.
* Psoriasis invers : dans les grands plis (axillaires, sous-mammaires, ombilical,
interfessier).
* Psoriasis de l'enfant : le psoriasis du nourrisson est souvent localis la zone des
langes (napldn psoriasis) et peut tre confondu avec un intertrigo bactrien ou
mycosique. Chez l'enfant plus grand, le psoriasis est souvent aigu, en gouttes et peut
succder une infection rhinopharynge streptococcique.
* Psoriasis pustuleux : forme palmoplantaire ou forme gnralise. Celle-ci
s'accompagne d'une altration de l'tat gnral avec fivre et comporte des pustules
diffuses pouvant confluer en larges nappes. Elle peut mettre enjeu le pronostic vital et
peut tre confondue avec une pustulose exanthmatique aigu gnralise (toxidermie).
L'hospitalisation est requise.
" Psoriasis rvthrodermique : rythme gnralis atteignant 90 % de la surface
cutane, avec des adnopathies priphriques ractionnelles et parfois des troubles de
la thermorgulation (fivre, frissons). L'hospitalisation est requise. Le diagnostic
diffrentiel de cette forme comprend les autres causes d'rythrodermie (lymphomes T
cutans, toxidermie, eczma).
1
BOOK DES ECN
1155

* Psoriasis arthropathique : association d'un psoriasis cutan avec des arthralgies

d'horaire inflammatoire (parfois celles-ci sont isoles, ce qui pose le problme du
diagnostic diffrentiel avec les autres rhumatismes inflammatoires) :
-

forme avec oligoarthrite (la plus frquente), atteignant en particulier les

articulations distales (mtacarpo- phalangiennes et interphalangiennes proximales) ;

-

forme avec polyarthrite ;

forme avec rhumatisme axial (atteinte vertbrale et sacro-iliaque, mimant une

spondylarthrite ankylosante).
- Examen histopathologique
Dans les formes douteuses, une biopsie cutane peut tre pratique. L'examen
histopathologique montre typiquement :
*

dans l'piderme, une hyperkratose ( = couche corne paissie) avec

parakratose ( = persistance de noyaux dans la couche corne), une acanthose de

l'piderme (piderme paissi), des microabcs polynuclaires neutrophiles dans
l'piderme (dits de Munro-Sabouraud ) ;
*

dans le derme, un infiltrat de lymphocytes T, une vasodilatation et un

allongement des papilles dermiques.

II. Facteurs favorisant les pousses
- Facteurs environnementaux : phnomne de ICoebner ;
- facteurs infectieux : surtout chez l'enfant ;
- facteurs mdicamenteux : certains mdicaments sont connus comme pourvoyeurs de
pousse ((3-bloquants, lithium), mais ceci est controvers ; effet rebond l'arrt d'une
corticothrapie gnrale ;
- facteurs psychologiques : stress ;
- pas d'effets ngatifs de la grossesse, effets bnfiques du soleil.
IDD. Traitement
- Les principes du traitement
1. Information sur le caractre suspensif seulement du traitement, le psoriasis tant une
maladie chronique ;

2. dcision d'un traitement local ou gnral en fonction de la demande du patient, de ses

contre-indications des traitements gnraux et de la svrit (forme et tendue) du
psoriasis ;
3. psychothrapie de soutien/relation de confiance patient-mdecin ;
4. traitement des cofacteurs (syndrome mtabolique, thylisme).
- Les traitements locaux
* mollients (bains et crmes sont utiles pour le confort) ;
* kratolvtiques : acide salicylique en prparation magistrale avec de la vaseline ou en
association aux dermocorticodes pour dcaper l'hyperkratose ;
- dermocorticodes :
-

utiliser une classe forte sur le corps, modre sur le cuir chevelu et lgre sur le

visage,
-

utiliser la forme crme ou pommade sur le corps, lotion sur le cuir chevelu,

crme sur le visage,

-

1 2 applications par jour,

utilisation squentielle de prfrence,

comptage des tubes utiliss,

association possible avec les analogues de la vitamine D et les kratolytiques ;

* analogues de la vitamine D :
-

action plus lente que les dermocorticodes ( utiliser volontiers en relais des

dermocorticodes, en entretien),
-

1 2 applications par jour,

dose hebdomadaire limite 100 g,

pas d'effets secondaires atrophiants comme les dermocorticodes.

1156
BOOK DES ECN
1.8.123
- Les traitements gnraux

Compte tenu de leurs effets secondaires potentiels, ils sont rserver aux formes
tendues, avec une altration de la qualit de vie, et aux formes pustuleuses,
rythrodermiques et arthropathiques.
Traitements systmiques du psoriasis
Contre-indications
Photothrapie (PUVA ou Cancers cutans, allergie au
UVB)

Effets secondaires potentiels

Cancers cutans, cataracte

psoralne et insuffisance
hpatocellulaire (PUVA), cataracte

Ciclosporine (per os)

Insuffisance rnale, infection

Insuffisance rnale aigu, HTA,

volutive

risque infectieux, hypertrichose

induite

Mthotrexate (per os ou Insuffisance rnale/respiratoire/

Risque infectieux, pneumopathie

se)

d'hypersensibilit, agranulocytose,

hpatique chronique,

hypersensibilit au mthotrexate, hpatopathie, tratogne

infection volutive,
grossesse/absence de
contraception efficace,
allaitement, hmopathie
Acitrtine (per os)

grossesse/allaitement/absence de Tratogne, scheresse

contraception efficace,

cutanomuqueuse, hpatite,

hpatopathie, dyslipidmie svre dyslipidmie

Biothrapies (se ou iv)

Insuffisance cardiaque svre,

[en seconde intention)

antcdent de cancer, infection

Risque infectieux

volutive (tuberculose++)
BOOK DES ECN
1157
Ulcre de jambe
Annabel IVaruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France), d.
Masson.

I. Dfinition
Perte de substance cutane (dermopidermique, voire hypodermique), d'volution
chronique.
IB. tiologie
A - Causes vasculaires (>90 % des cas)
> Ulcre veineux (le plus frquent) secondaire une incontinence des veines
superficielles, saphniennes et perforantes (maladie variqueuse) ou des veines
profondes (maladie postphlbitique).
Prsentation clinique typique :
terrain : femme, surpoids, insuffisance veineuse, varices ;
caractristiques de l'ulcre : topographie prmallolaire, ulcre peu profond, douleur
d'intensit variable augmentant lors de l'orthostatisme et soulage par la position
allonge ; signes associs : dermite ocre, jambe en gutre sclrodermiforme ;
signes ngatifs : pouls pdieux et tibiaux postrieurs palps, index de pression
systolique (IPS) > 0,8.
> Ulcre artriel : secondaire une artriopathie oblitrante des membres infrieurs.
Prsentation clinique typique :
terrain : homme, tabagisme, diabte, hypertension, dyslipidmie ;
caractristiques de l'ulcre : souvent multiples, distaux (orteils) ou proximaux (au-dessus
de la mallole), ulcres profonds, pouvant mettre nu os et tendon, trs douloureux, la
douleur tant soulage par l'orthostatisme (en laissant pendre la jambe hors du lit ou en
dormant dans un fauteuil) ;
signes associs : pied froid, parfois violac, pouls pdieux et/ou tibiaux postrieurs, voire
poplits abolis, IPS < 0,8.
> Ulcre mixte (artriopathie oblitrante et incontinence veineuse).
> Angiodermite ncrotique : secondaire un infarcissement artriolaire. Prsentation
clinique typique :
terrain : femme, obsit, HTA, diabte ;
dbut brutal, aprs un traumatisme minime gnralement ;

caractristiques de l'ulcre : topographie sus-mallolaire, ulcre initialement constitu

d'une plaque de ncrose sche (noire), entoure d'un pourtour livdode, douleur
intense.
> Vascularite (panartrite noueuse, maladie de Wegener, autres) : typiquement,
association d'un purpura infiltr plusieurs ulcres ncrotiques de petite taille.
B - Causes non vasculaires (causes rares)
> Hmatologiques : drpanocytose, maladie de Vaquez, thrombocytmie.
> Infectieuses : mycobactrie, mycose profonde, parasite (leishmaniose cutane).
> Pvoderma ganprenosum : dermatose neutrophilique non infectieuse, souvent
associe une maladie inflammatoire chronique intestinale, une maladie
inflammatoire chronique articulaire ou un syndrome myloprolifratif.
> Tumorales : sarcome, carcinome pidermode, mlanome, etc. Il faut diffrencier les
noplasies compliquant un ulcre ancien (carcinome pidermode) de celles se
prsentant d'emble sous une forme ulcrobourgeonnante.
> Plaies sur neuropathie : mal perforant sur neuropathie diabtique ou autre.
> Plaies par pression prolonge (escarres).
> Iatrognes (hydroxycarbamide, par exemple).
1158
BOOK DES ECN
1.9.137
III. Complications
> Infection : dermohypodermite bactrienne aigu (rysiple) ou subaigu, dont l'ulcre
est la porte d'entre. Attention, tout ulcre est colonis par des germes : colonisation
* infection.
> Cancrisation : un carcinome pidermode peut survenir sur toute plaie chronique. Il
faut biopsier toute zone hyper- bourgeonnante anormale.
> Eczmatisation priulcreuse : eczma de contact frquent, favoris par la multiplicit
des topiques appliqus (antibiotiques locaux, antiseptiques, pansements).
> Complications en fonction de la cause : rupture de varices avec hmorragie pour un
ulcre de cause veineuse ; mtastases ganglionnaires ou viscrales pour un ulcre

de cause noplasique ; manifestations systmiques pour un ulcre par vascularite,

etc.
> Rcidive : spontane ou, souvent, aprs un traumatisme, mme minime. y
Complications iatrognes.
IV. Explorations
cho-doppler artriel et veineux des membres infrieurs :
-

artriel : la recherche d'une stnose, voire d'une occlusion localise ou

tage ;
-

veineux : la recherche d'un syndrome de reflux superficiel ou profond et d'une

thrombophlbite ancienne ou rcente.

Selon l'orientation clinique :
biopsie cutane si la clinique est vocatrice pour rechercher une tumeur, une vascularite
ou une infection profonde ;
examens biologiques (recherche de vascularite, de causes hmatologiques,
infectieuses, etc.).
V. Traitement
> Traitement tiologique (selon la cause)
- Pour un ulcre veineux :
voir traitement de la maladie variqueuse (QS) ; chirurgie d'veinage ventuellement ;
contention lastique par bandes simples/multicouches, bas ou chaussettes.
- Pour un ulcre artriel :
voir traitement de l'artriopathie oblitrante des membres infrieurs (QS) ; chirurgie :
dilatation/angioplastie, pontage, parfois amputation.
- Pour un angiodermite ncrotique : repos, traitement du terrain, autogreffe en filet ou
en pastilles. ^ Traitement symptomatique
Antalgiques Soins locaux :
-

toilette l'eau et au savon (sans antiseptiques, car inutiles et allergisants) ;

dtersion mcanique ( la curette ou au bistouri) ;

puis pansement adapt (1) au stade de dtersion de la plaie, les 4 stades tant

: ncrose (noir), fibrine (jaune), bourgeonnement (rouge), pidermisation (rose), (2) la

quantit d'exsudatet (3) la peau priulcreuse (eczmatise, rosive, macre).
^ Traitement prventif : prvention du ttanos (VAT), prvention de l'ankylose
tibiotarsienne (ldnsithrapie). * Traitement des complications : par exemple,
dermocorticodes sur la peau priulcreuse eczmatise. r Surveillance de l'efficacit et
de la tolrance du traitement.
BOOK DES ECN
1159
1.9.137
Ouid des pansements
En cas de peau priulcreuse abme : pas de pansements adhsifs.
En cas d'exsudat abondant : pansements absorbants (alginates ou hydrofibres).
En cas d'exsudat modr : hydrocollode ou hydrocellulaire.
En cas de plaie bourgeonnante : hydrocellulaire, interface ou tulle.
En cas de plaie malodorante : pansement au charbon sur le pansement primaire.
En cas d'infection : pas de pansements occlusifs.
1160
BOOK DES ECN
Dermatoses faciales : acn, rosace, dermatite sborrhique
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France), d.
Masson.
I. L'acn
physiopathologie
L'acn est une maladie inflammatoire du follicule pilosbac, atteignant le plus souvent
l'adolescent.
Trois facteurs interviennent dans sa gense :
1. l'hypersborrhe lie la sensibilit de la glande sbace aux andrognes ;
2. la kratinisation du follicule pilosbac entranant de la rtention ;

3. l'inflammation du follicule pilosbac et la colonisation bactrienne

(Propionibacterium acns). Diagnostic
Le diagnostic est clinique.
Les lsions sont classes en :
- lsions rtentionnelles : microkystes ferms (blancs) et microkystes ouverts
(comdons = points noirs) ;
- lsions inflammatoires : pustules, papules, nodules.
Des cicatrices peuvent tre squellaires, surtout aprs les lsions nodulaires.
Les diffrentes formes cliniques sont :
* acn polymorphe juvnile : acn la plus frquente, de type inflammatoire, rtentionnel
ou mixte ;
* acn nodulolcystique/conglobata : caractrise parla prsence de nodules
inflammatoires pouvants'abcder, prsents sur le visage, le cou et le tronc souvent.
Cette forme laisse des cicatrices ;
- acn fulminante : exceptionnelle, elle s'accompagne d'une altration de l'tat gnral,
d'une fivre leve, d'arthral- gies. Elle ncessite une corticothrapie gnrale ;
* acn de l'enfant : elle comprend l'acn nonatale (prsente durant les premires
semaines de vie, lie l'imprgnation hormonale maternelle, puis rgresse
spontanment) et l'acn prpubertaire Osions rtentionnelles d'intensit modre) ;
* acn excorie : lsions autoentretenues par la manipulation atteignant surtout la jeune
fille ayant des difficults psychologiques ;
* acn secondaire des produits : les lsions sont monomorphes et peuvent tre
induites par des topiques (cosmtiques de type fond de teint, huiles) ou par des
traitements gnraux (corticodes, progestatifs, certaines chimiothrapies
anticancreuses, autres) ;
* acn secondaire une endocrinopathie : elle s'accompagne d'autres signes
d'hyperandrognie (hirsutisme, alopcie, troubles gyncologiques, etc.).
1
1161
2.232

BOOK DES ECN

Traitement
Les traitements dpendent de trois facteurs : (1) la prdominance inflammatoire ou
rtentionnelle, (2) la svrit de l'acn, (3) le retentissement psychologique de l'acn.
1. Toilette du visage adapte (dtergents doux) ;
2. arrt des produits inducteurs ou aggravants si possible ;
3. information du patient ;
4. soutien psychologique ;
5. traitement mdical :
* pour les acns lgres/modres :
antibiotiques locaux (rythromycine 4 % ou clindamycine),
peroxyde de benzovle (2,5 % ou 5 %) : antibactrien et comdolytique,
gluconate de zinc : activit anti-inflammatoire modre, mais ils peuvent tre prescrits
en cas de grossesse et pendant les priodes d'ensoleillement,
rtinodes topiques (drivs de la vitamine A) : ils sont fortement kratolytiques et
peuvent tre mal tolrs (scheresse cutane induite),
antibiotiques per os (cvclines surtout) : activits antisborrhique, antibactrienne et
anti-inflammatoire. Les cyclines sont photosensibilisantes, sont contre-indiques chez
l'enfant de moins de 12 ans et la femme enceinte et sont administrer en l'absence
d'allergie connue. Elles sont rserver aux formes modres plutt que lgres ;
Acn prdominance

Acn prdominance

inflammatoire

rtentionnelle

Antibiotiques locaux

+++

Peroxyde de benzoyle

+++

++

Rtinodes topiques

+++

Gluconate de zinc

++

Cyclines

+++ (formes modres)

* pour les acns svres : rtinodes per os (inhibent la scrtion sbace et sont
antirtentionnels et modrment antiinflammatoires). Ils ncessitent des prcautions
d'emploi :

information du patient, signature d'un accord de soin pour la femme,

contraception efficace chez les femmes,

ALAT),

bilan prthrapeutique et surveillance : PHCG, enzymes hpatiques (ASAT,

lipides sanguins (cholestrol total, triglycrides),
effets secondaires potentiels : tratognicit, risque d'hpatite et d'lvation

des lipides sanguins, scheresse cutanomuqueuse constante et dose-dpendante,

exacerbation initiale de l'acn ;
6. surveillance de l'efficacit et de la tolrance du traitement ;
7. le traitement des cicatrices (peeling, chirurgie, laser) ne peut se faire que lorsque les
lsions d'acn ont totalement rgress.
II. La rosace
Physiopathologie
La rosace est une affection touchant avec prdilection la femme adulte peau claire.
Sa physiopathologie est mal comprise, mais le mcanisme primitif est
vraisemblablement une dysrgulation de la vascularisation de la face, avec
secondairement l'induction de lsions cutanes. La prolifration locale d'un parasite,
Demodex folliculorum, peut aussi tre en cause.
La rosace est un phnomne chronique dont le traitement n'est que suspensif.
1162
BOOK DES ECN
2.232
Diagnostic
le diagnostic est clinique.
Quatre stades existent, le passage ne se faisant pas obligatoirement d'un stade un
autre :
^ stade I (bouffes vasomotrices") : ces flushs , rversibles aprs quelques minutes,
sont dclenchs par des phnomnes vasodilatateurs, tels que l'motion, l'effort
physique, les mets pics, l'alcool, les changements de temprature ; f_stade II (rosace
rythmato-tlangiectasique) : l'rythrose faciale (rythme permanent disparaissant

lors de la vitro- pression), prdominant sur la partie mdiane du visage, s'associe des
tlangiectasies ;
stade III (rosace papulopustuleuse) : des lsions inflammatoires (papules et/ou
pustules, sans lsions rtentionnel- les) sont prsentes sur l'rythrose ; ; stade IV
frhinophvmal : essentiellement chez l'homme ;
* cas de la rosace induite par des mdicaments (corticodes+ + +) : forme avec
rythrose et tlangiectasies, corticod- pendante ;
* rosace oculaire : peut se manifester par une hyperhmie du cul-de-sac conjonctival
infrieur, des chalazions rptition, une scheresse oculaire pouvant se compliquer de
conjonctivite/kratite.
Traitement
1. Toilette avec des dtergents doux
2. viction des facteurs aggravants (dont les corticodes locaux) ;
3. traitement mdicochirurgical :
-

laser sur les lsions d'rytiirose et de couperose ( = tlangiectasies),

mtronidazole topique dans les formes papulopustuleuses lgres/modres,

cyclines per os mtronidazole topique dans les formes papulopustuleuses

plus svres,
-

traitement du rhinophyma par laser ou chirurgie ;

4. surveillance de l'efficacit et de la tolrance du traitement.

III. La dermatite (ou dermite) sborrhique
Physiopathologie
La dermatite sborrhique est une affection frquente, plus svre chez les sujets
infects par le VIH. Elle est lie la prolifration levurique saprophyte de Malassezia
furfur sur des zones hypersborrhiques.
Diagnostic
La lsion lmentaire est un rythme recouvert de squames grasses, plus ou moins
prurigineux. C'est une dermatose sigeant sur les zones riches en glandes sbaces
(cuir chevelu, notamment la lisire, sourcils, sillons nasogniens, rgion
mdiothoracique). Les pousses sont dclenches par le stress.

* Forme classique : le diagnostic diffrentiel est le psoriasis, surtout lorsque l'atteinte du

cuir cheveu est importante.
* Forme nonatale : aspect de crotes de lait profuses du cuir chevelu, avec parfois une
dermite du sige associe ; il existe une forme extensive (rythrodermie de
Leiner-Moussous ).
" Forme profuse du sujet VIH.
Traitement
1. Toilette avec des dtergents doux ;
2. shampoings la pyrithione de zinc ;
3. traitement mdical squentiel : antifongique, le plus souvent driv imidazol
(ktoconazole) en topique sur le cuir chevelu et la peau, voire per os dans les formes
profuses ;
4. information sur le caractre chronique et rcidivant de l'affection.
BOOK DES ECN
1163
Ulcrations ou rosion des muqueuses orales et/ou gnitales
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France), d.
Masson
fl. Dfinitions
Ulcration : perte de substance cutane mettant le derme nu. rosion : perte de
substance plus superficielle.
Aphte : forme particulire d'ulcration (ulcration douloureuse aigu fond jaune
couleur beurre et halo inflammatoire) : peut tre idiopathique ou rvler des maladies
inflammatoires
La dmarche diagnostique face des ulcrations/rosions buccales/gnitales requiert
un interrogatoire dtaill (donnes sur des voyages antrieurs, l'application de topiques,
les signes gnraux et fonctionnels, l'volution), un examen clinique soigneux (tat
gnral, adnopathies, autres muqueuses) et, le plus souvent, des examens
complmentaires.

Deux lments sont indispensables :

1.

ne pas oublier de rechercher les autres ist en cas de suspicion d'IST ;

2.

toute ulcration chronique doit tre analyse histologiquement (biopsie) pour

rechercher une noplasie.

II. Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions buccales
Le premier lment discriminant est le caractre aigu ou chronique.
A. Lsions aigus (tableau I)
* Aphtes
* Ulcrations traumatiques/caustiques/mdicamenteuses.
* Ulcrations infectieuses.
* rythme polymorphe.
* Toxidermie grave (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell).
B. Lsions chroniques (tableau II)
* Maladies huileuses auto-immunes.
* Pathologies oncohmatologiques.
* Lichen rosif.
* Noplasie.
1164
BOOK DES ECN
3.343
Tableau I. Ulcrations et rosions buccales aigus

Aphtose idiopathique

lments d'orientation clinique

Examens complmentaires

Aphtes buccaux sans autres

signes
Aphtose bipolaire

Signes en faveur d'une maladie de Examen ophtalmologique, NFS,

Behet

CRP, VS, HLA-B51, test de

pathergie

Aphtose par neutropnie Aphtose rcidivante avec fivre

NFS

cyclique
Ulcrations

Prothse mal adapte/agent

traumatiques/ caustiques caustique l'interrogatoire

Ulcrations

Prise de mdicament inducteur

mdicamenteuses

(nicorandik)

Causes infectieuses
- herps

rosions douloureuses

Culture virale (ou PCR)

/prurigineuses postvsiculeuses
en bouquet : rcurrence ou
primo-infection (gingivostomatite
fbrile)
-VZV

Lsions similaires mais plus

Culture virale

parses (varicelle) ou unilatrales,

distribues selon un territoire
nerveux (zona)
- coxsackie

2 tableaux :
- herpangine (pharyngite
vsiculeuse fbrile, types viraux A
et B) ;
-syndrome pieds-mains-bouche
(fivre et vsicules buccales, des
mains et pieds, type viral A16 ++)

- primo-infection VIH

Terrain et interrogatoire

Antignmie P24 et virmie

Fbricule, rash, arthromyalgies

inconstants
-syphilis

Chancre syphilitique ou syphilis

secondaire (lsions buccales et
cutanes) (cf. rosions gnitales)

rythme polymorphe

Souvent postherptique, parfois

rcidivant, lsions
rythmatobulleuses souvent
associes des lsions cutanes

(cf. rosions gnitales)

en cocarde

Toxidermie

Lsions bulleuses superficielles

(pidermolyse toxique)

souvent associes des

dcollements cutans
Notion de prise mdicamenteuse
(dlai 7-21 jours)

.1
BOOK DES ECN
1165
3.343
Tableau II. Ulcrations et rosions buccales chroniques

lments d'orientation clinique

Examens complmentaires

- pemphigus

Bulles flasques (superficielles, Nikolski+),

Biopsies (histologie, IFD),

auto-immun

rapidement rompues, dans la bouche la

examens sanguins (IFI,

peau

immunoblot)

- pemphigus

Idem et signes gnraux parfois

Idem

paranoplasique

accompagnateurs (altration de l'tat

Maladies bulleuses
auto-immunes

gnral, noplasie rechercher)

- pempigode

Bulles tendues (profondes, Nikolski),

Idem

cicatricielle

atteinte oculaire

- pemphigode

Bulles tendues (profondes, Nikolski-) et

Idem et NFS (hyperosinophilie

bulleuse

signes cutans (prurit, lsions

frquente)

pseudo-urticariennes et bulles)
Lichen rosif

rosions douloureuses sur un rseau buccal Biopsie (histologie)

lichnien blanchtre

Noplasie

Lsion indure ou ulcre chronique : y

(carcinome

penser systmatiquement+++

pidermode,

Recherche d'adnopathie dure rgionale

Biopsie (histologie)

lymphome)
IFD : immunofluorescence directe. IFI : immunofluorescence indirecte.
II. Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions gnitales
Elles relvent des mmes causes que les ulcrations buccales (noplasies,
traumatismes, etc.). Les IST ont une place
privilgie.
*

Herps

Primo-infection : fivre, altration de l'tat gnral, rosions postvsiculeuses

polycycliques trs douloureuses, adnopathies rgionales inflammatoires ;

-

rcurrence : souvent peu symptomatique ;

diagnostic par culture virale (couvillonnage) ou PCR.

Syphilis

Chancre syphilitique : apparition 10 30 jours aprs le contage ; lsion unique,

indure, indolore, propre ; adnopathies rgionales frquentes ;

-

diagnostic : frottis faire examiner au microscope fond noir, srologie (FTA

[J5-J7], TPHA [J7-J10], VDRL [J10- J15])

*

Chancre mou

Incubation en 3-7 jours ; chancre inflammatoire, profond, mou, sale ; prsence

d'adnopathie satellite pouvant se fistuliser ;

-

diagnostic : recherche d'Haemophilus ducreyi par culture ou PCR.

Maladie de Nicolas-Favre

Incubation de 3-30 jours ; lsion type de papule/pustule/rosion, souvent

anorectale, phmre ; adnopathie inflammatoire pouvant se fistuliser en pomme

d'arrosoir (2/3 cas) ;
-

diagnostic : mise en vidence de Chlamydia trachomatis (srotypes Ll, L2, L3).

1166
BOOK DES ECN

Donovanose
Incubation de 1-6 semaines ; affection trs rare ; ulcration rouge vif, indolore,
surleve, de 1-4 cm, sans adnopathie satellite ;
diagnostic : mise en vidence des corps de Donovan (frottis color au Giemsa) ; agent
en cause : Calymmatobacte- rium granulomatosis.
Primo-infection par le VIH
1

BOOK DES ECN

1167
Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France), d.
Masson.
I. Infections cutanes bactriennes
Prrequis
-

La peau n'est pas strile ; elle est le sige d'une flore bactrienne et mycosique,
rsidente ou transitoire : il faut savoir en tenir compte lors des prlvements ;

il faut distinguer colonisation et infection bactrienne ;

les infections cutanes bactriennes se divisent en infections folliculaires (centres

par les poils) et non folliculaires ;

la plupart des infections cutanes bactriennes sont lies des cocci Gram +
(staphylocoque dor, streptocoque (3-hmolytique) ;

il n'y a pas d'immunisation contre ces infections (donc pas de vaccin et possibilit

d'infections rcidivantes) ;
-

il existe des facteurs favorisants locaux (macration, etc.) ou gnraux

(immunodpression, diabte, etc.) ;

-

le diagnostic est clinique dans la plupart des cas.

A. Infections cutanes bactriennes folliculaires > Diagnostic et traitement d'une

folliculite
*

Dfinition : inflammation du follicule pilosbac.

Clinique : la lsion lmentaire est une papulopustule centre par un poil,

superficielle et vite rompue.

*

Topographie : folliculite de la barbe ( = sycosis), des cuisses, des jambes et des

aisselles (rasage), etc.

*

Agent en cause : Staphyloccus aureus dans la plupart des cas (cas particulier de la

folliculite diffuse Pseudomonas ae- ruginosa, chez les utilisateurs de Jacuzzi).

- Traitement de la folliculite staphylocoque dor : antiseptiques locaux, voire
antibiothrapie locale, vtements amples, rasage soigneux, etc.
1168
BOOK DES ECN
1.7.87
Diagnostic et traitement d'un furoncle
* Dfinition : infection profonde du follicule pilosbac Staphyloccus aureus.
* Clinique : nodule centr par un poil dont l'volution est la ncrose et l'limination du
follicule pileux en quelques jours (bourbillon) ; tat gnral conserv, apyrexie.
* Circonstances favorisantes : diabte, immunodpression, portage manuel partir de
gtes o le staphylocoque est l'tat de rsident, manipulation intempestive.
* Traitement : antiseptiques ou antibiotiques locaux, rgles d'hygine.
* Complications:
-

anthrax : agglomrat de furoncles, avec fivre et adnopathies ;

furonculose : rptition de furoncles sur plusieurs mois ;

staphylococcie maligne de la face : fivre et placard inflammatoire facial,

attention la thrombose du sinus caverneux.

* Le traitement des formes compliques comprend antiseptiques locaux et rgles
d'hygine, antibiothrapie gnrale antistaphylococcique (de type pnicilline M, en
l'absence d'allergie), l'hospitalisation en urgence et un traitement parentral pour la
staphylococcie de la face), recherche et traitement des gtes.
B. Infections cutanes bactriennes non folliculaires (sauf rysiple)
> L'imptigo

* Dfinition : infection cutane superficielle (pidermique) Staphyloccus aureus. Trs

frquente chez l'enfant, auto-/htro-inoculable.
Contagieuse ^ viction scolaire.
* Diagnostic : clinique+ + + (prlvements si suspicion de SARM, pidmie ou
collectivit), absence de fivre, prsence de vsicules ou de bulles superficielles,
contenu trouble (pustules), voluant rapidement vers une crote jauntre mellicrique
(couleur miel).
Souvent priorificielle ou compliquant une autre dermatose qu'il convient de rechercher
(prurigo, pdiculose, gale, etc.) -> imptiginisation.
* Formes cliniques : imptigo bulleux, notamment chez l'enfant et la personne ge.
> L'pidermolyse staphylococcique (ssss = staphylococcal scalded skin syndrome)
* Tableau clinique : rythme diffus ; dcollement pidermique superficiel (Nikolski+),
notamment dans les grands plis ; dbut souvent marqu par un imptigo priorificiel
(bouche-f- +) ; signes gnraux (fivre et altration de l'tat gnral).
* Cause : toxine scrte par le staphylocoque dor.
* Diagnostic diffrentiel principal : toxidermie, mais pas d'atteinte des muqueuses
gnralement.
> L'ecthyma
Forme creusante d'imptigo, habituellement localis aux membres infrieurs, favoris
par la manipulation, souvent sur terrain immunodprim.
> Traitement des infections cutanes staphylococciques
* Formes localises : lavage eau et savon + antiseptiques ou antibiotiques topiques.
* Formes modres : antibiothrapie per os active sur Staphyloccus aureus, bonne
diffusion cutanomuqueuse, pendant 8 10 jours : oxacilline (30 50 mg/kg/j) ou
pristinamycine (30 50 mg/kg/j) ou acide fusidique (30 50 mg/kg/j), aprs vrification
de l'absence d'allergie connue l'antibiotique prescrit.
* Pour les formes svres : hospitalisation et antibiothrapie iv.
* Mesures d'hygine associes et viction scolaire.
C. L'rysiple (ou rsiple = dermohypodermite aigu streptocoque - hmolytique)
Le diagnostic est clinique. Diagnostic

* Clinique :
-

dbut brutal, fivre leve (39-40), frissons, PUIS ;

placard inflammatoire (dmateux, douloureux, rythmateux, chaud), infiltr,

avec extension centrifuge rapide, plus ou moins dlimit par un bourrelet priphrique ;
BOOK DES ECN
1169
-

adnopathie satellite sensible lymphangite (inconstantes) ;

porte d'entre : intertrigo interdigitoplantaire, ulcre, rosion ;

facteurs favorisants : porte d'entre, lymphdme ou insuffisance veineuse.

* Examens complmentaires si terrain fragilis ou si suspicion de complication :

hmocultures, NFS, vs, CRP, CPK, BU.
- Formes cliniques : rysiple bullohmorragique, rysiple rcidivant (tableau plus
subaigu), rysiple bilatral (rare).
> Complications
* Complications locales :
-

fasciite ncrosante + + + ;

abcs, ulcration ;

phlbite ;

lymphdme ;

rechute, rcidive.

* Complica dons gn rales :

-

septicmie, choc septique, CIVD ;

complications poststreptococciques ;

complications de dcubitus (escarre, maladie thromboembolique) ;

dcompensation de tares ;

complications iatrognes.

La fasciite ncrosante :

est une urgence mdicochirurgicale ;

sa survenue est favorise par la prise d'anti-inflammatoires non strodiens ;

s'accompagne d'une altration majeure de l'tat gnral ;

se prsente localement par des zones violaces ncrotiques, hypoesthsiques ;

biologiquement : syndrome inflammatoire majeur, myolyse biologique.

> Traitement de l'rysiple svre ou du sujet ayant des comorbidits

1. Hospitalisation en urgence dans un service de mdecine ;
2. mise en conditions : pose d'une voie veineuse priphrique, arrt des AINS ;
3. traitement symptomatique :
-

traitement antalgique,

rquilibration hydrolectrolytique si ncessaire ;

4. traitement tiologique :
-

monoantibiothrapie probabiliste, active sur le streptocoque btahmolytique,

par voie parentrale avec relais per os aprs 48 heures d'apyrexie, bonne diffusion
cutane, pour une dure de 10 14 jours : pnicilline G en perfusion (10 20 millions
d'U/j), en l'absence d'allergie, sinon macrolides (roxithromycine, rythro- mycine,
spiramycine, josamycine) ou synergistines (pristinamycine),
-

traitement de la porte d'entre ;

5. traitement prventif :
-

vaccination antittanique si non jour,

contention lastique pour prvenir (ou traiter) le lymphdme,

traitement anticoagulant prventif si perte de mobilit,

antibioprophylaxie au dcours si rysiple rcidivant ;

6. surveillance clinique de l'efficacit et de la tolrance du traitement.

> Traitement de l'rysiple non compliqu du sujet en bonne sant :
Traitement ambulatoire, per os (amoxicilline ou pristinamycine), dure de 10 14 jours.
1170
BOOK DES ECN
1.7.87
II. Infections cutanes mycosiques
Candidoses

* Dfinition : infections opportunistes champignons de type levures (genre Candida),

favorises par des facteurs locaux (macration, milieux acides et sucrs) et gnraux
(immunodpression, corticothrapie, diabte, grossesse, antibiothrapie).
* Clinique
-

Candidoses cutanes : on distingue la candidose des grands plis (intertrigo du

fond du pli, avec bordure miette, parfois pustuleuse, desquamative), la candidose des
commissures labiales (perlche fissuraire et macre), la candidose des petits plis
(intertrigo interdigitoplantaire) ;
-

candidose des muqueuses : candidose buccale (dpts blanchtres [muguet],

langue vernisse [glossite can- didosique], got mtallique) pouvant s'tendre la

muqueuse sophagienne (immunodprims+ + +) ; candidose gnitale (muqueuse
rythmateuse et dmatie, sige de dpts blanchtres, prurigineuse : vulvovaginite, volontiers induite par la prise d'antibiotiques et balanites candidosiques) ;
-

candidose unguale : onychomycose comportant un prionyxis (inflammation

des replis sus- et priunguaux laissant parfois sourdre du pus lors de la pression) et un
onyxis secondairement (atteinte latrale et proximale de l'ongle gnralement).
* Diagnostic : suspicion clinique, confirmation par examen mycologique (examen direct
et culture sur milieu de Sabou- raud) aprs couvillonnage ou, pour l'ongle, dcoupage
d'un fragment de tablette unguale.
* Traitement
-

Suppression des facteurs favorisants si possible ;

toilette avec savon alcalin ;

traitement antifungique local (imidazol/amphotricine

B/ciclopiroxolamine/terbinafine) pendant 2 4 semaines pour la peau et les muqueuses,

6 mois pour les ongles ;
-

traitement gnral (drivs imidazols essentiellement :

ktoconazole/fluconazole) : pour les formes profuses, pharyngo-sophagiennes et/ou

chez l'immunodprim.
B. Dermatophytoses
* Dfinitions

Dermatophvtes : champignons filamenteux, kratinophiles (absence d'atteinte

muqueuse), toujours pathognes, classs selon l'espce (trichophyton, microsporum,

pidermophyton) ou le mode de transmission (an- thropophile, zoophile, gophile) ;
-

teigne : infection dermatophytique due un tropisme pilaire ;

krion : teigne suppure avec inflammation majeure, lie une rponse

immunitaire excessive de l'hte contre le dermatophyte.

* Clinique et diffrentes localisations de dermatophytose
-

Dermatophytose de la peau glabre : plaques uniques ou multiples, annulaires,

bordure rythmatovsicu- leuse et squameuse, d'extension centrifuge (anciennement

herps circin ), trs prurigineuses. Ces plaques peuvent tre difficiles distinguer
d'un eczma nummulaire. Topographie des grands plis possibles, surtout inguinaux,
sous la forme d'un placard de mme aspect. Il peut alors tre confondu avec une
candidose des grands plis ou un psoriasis invers. La dermatophytose des petits plis se
prsente comme un intertrigo interdigitoplantaire, pouvant s'tendre l'ensemble du
pied et contaminer la main (two feet, one hand). Les principaux diagnostics diffrentiels
sont la candidose et la dyshidrose plantaire ;
-

dermatophytose unguale : onyxis (atteinte de la partie distale et latrale de la

tablette unguale pouvant induire une onycholyse) gnralement associ une atteinte
des espaces interdigitaux et/ou plantaires ;
-

teigne : peut atteindre le cuir chevelu ou la barbe.

Sur le cuir chevelu : les teignes tondantes ( Trichophyton et Microsporum+) sont des
plaques alopciques arrondies uniques ou multiples, de quelques centimtres de
diamtre, d'extension centrifuge. L'imptiginisation est frquente.
Sur la barbe : folliculite aigu suppure.
Cas de la teigne favique (favus) : plaques inflammatoires et cicatricielles, avec de petites
dpressions croteuses.
-

Krion : teigne inflammatoire, avec coulement purulent et adnopathies

satellites frquentes.
" Examen la lampe de Wood : fluorescence jaune-verte des poils pour la
dermatophytose microsporique, absente pour la dermatophytose trichophytique.

BOOK DES ECN

1171
.7.87
* Prlvements mycologiques : grattage de squames, prlvements de cheveux ou de
fragment de tablette unguale pour examen direct (filaments) et culture sur milieu de
Sabouraud (qui prcise l'espce et le genre).
- Traitement
-

Antifongiques locaux (pour les atteintes non profuses de la peau glabre) :

imidazols/cyclopiroxolamine/ terbinafine, dure de 1 8 semaines ;

-

antifongiques gnraux : grisofulvine/terbinafine/ktoconazole pour une dure

de 2 semaines (peau glabre) plus de 6 semaines (teigne), voire plusieurs mois

(atteinte unguale) ;
-

examen de la famille en cas d'agent anthropophile, traitement de l'animal si

agent zoophile ;
-

viction scolaire.

C. Pityriasis versicolor
- Dfinition : affection due un champignon de type levure (Malassezia furfur,
anciennement Pytyrosporum ovale), levure saprophyte de l'piderme.
- Clinique
-

terrain : adulte jeune surtout ;

contagiosit faible ;

macules finement squameuses, de couleur rose/beige, devenant hypochromes

(hypochromie pouvant tre persistante), ayant une fluorescence vert ple en lumire de
Wood, situes sur la partie suprieure du tronc.
- Traitement: drivs imidazols topiques (applications unique ou rptes de
ktoconazole, gel monodose par exemple).
1172
BOOK DES ECN
U

1.11.211
dme de Quincke et ainaphylaxie
Makoto Miyara
Voir aussi la question n 113 allergie et hypersensibilit chez l'enfant et l'adulte .
I. Choc anaphylactique
Signes cliniques
Prurit des mains, de la plante des pieds et du cuir chevelu ;

nauses, douleurs abdominales, diarrhes ; conjonctivite, sueurs, salivation ;

chelle de gravit :

o stade 1 :
0
0

prurit, flush, urticaire, angio-dme, angoisse ; o stade 2 :

en plus des signes du stade 1, 0 manifestations respiratoires,

rhinorrhe, dysphonie, dyspne,

manifestations cardiovasculaires : tachycardie, constriction thoracique, troubles du

rythme,

manifestations digestives : nauses, vomissements, diarrhe,

douleurs abdominales ; o stade 3 :

0

stades 1 et 2 plus, 0 stridor, wheezing, 0 hypotension, 0 confusion ; o stade 4 :

dtresse respiratoire,
collapsus cardiovascuiaire,

perte de connaissance ; o mort :

arrt cardiaque, arrt respiratoire, coma convulsif, facteurs

favorisants de chocs anaphylactiques :

o mdicaments :
0

anesthsiques gnraux et curares, 0 antibiotiques,

produits de remplissage, 0 protines ;

o latex, o aliments,
0

ldwi,

arachide, etc. ; o venins d'hymnoptres ; 0 intrt du dosage de la tryptase (produit

lors de la dgranulation des mastocytes) : o causes d'augmentation de la tiyptase :

allergie/chocs anaphylactiques, 0 mastocytoses, 0 hmopathies malignes :

. leucmie aigu mylode, . leucmie mylode chronique,
. syndrome hyperosinophilique sur mutation FIP1L1-PDGFRA,
L
BOOK DES ECN
1173
1.11.211
piges :
o absence de signes cliniques/prodromes si anesthsie gnrale : dfaillance
hmodynamique sans
autre signe ou bronchospasme serr, o tachycardie absente si choc anaphylactique
aux btabloquants ; diagnostics diffrentiels :
o en pratique aucun, notamment tout malade prsentant un collapsus avec une
perfusion fait un choc
anaphylactique jusqu' preuve du contraire, o malaise vagal, o choc septique,
o flush (pas d'urticaire ni de signe respiratoire), o mastocytoses (urticaire pigmentaire,
flushs),
o intoxication scombrode (ingestion de poissons mal conservs, rythme intense,
cphales), o angio-dme (QS plus bas), o attaque de panique,
o mdicaments : vancomycine (tableau d'homme rouge), procane, lidocane, o
syndrome de la dysfonction des cordes vocales.
Traitement en situation d'urgence avec la posologie
o Urgence vitale absolue ;
o arrt de l'exposition au produit/facteur dclenchant ; o adrnaline :

drogue vasoconstrictive, bronchodilatatrice et inotrope positive,

posologie :

0,01 mg/kg en IM (en pratique 0,5 1 mg),

si voie veineuse disponible : 0,1 mg IVD jusqu' 0,5 mg si grave

d'emble,

objectif : remonte de la pression artrielle systolique (en pratique

>100 mmHg),

rpter les doses d'adrnaline ( 10-15 minutes en IM et toutes

les minutes en IV) puis si ncessaire relayer en IVSE puis adjonction de noradrnaline,

chez la femme enceinte, prfrer l'phdrine (15 mg IVD/minute)

; o remplissage vasculaire ;
o corticodes (dlai d'action de quelques heures) : mthylprednisolone 1 2 mg/kg
toutes les six heures ;
o si bronchospasme : B2-mimtiques en arosols ; o en parallle :

noter l'heure de survenue,

vrifier la prsence des fonctions vitales et commencer la

ranimation spcifique si ncessaire (massage cardiaque si arrt cardiocirculatoire,

intubation, adrnaline 1 mg toutes les minutes),
B

appeler l'aide (un choc ne se prend pas en charge tout seul), " appeler le 15/112 ou

les ranimateurs si choc en milieu hospitalier, 0 monitorer la frquence cardiaque et la

pression artrielle,

oxygnothrapie 6 8 1/min, 0 jambes surleves,

a surveillance hospitalire au moins 12 heures.

II. dme de Quincke
Signes cliniques
Urticaire profonde ;
dme du derme, de l'hypoderme, des sous-muqueuses ; tumfaction circonscrite
mal limite ;
1174

BOOK DES ECN

1.11.211

sur peau de couleur normale, ple ou rose ;

associe ou non une urticaire ;

sensation de tension ou de cuisson, peu de prurit ;

localisations habituelles : paupires, lvres, mains, organes gnitaux externes,

douleurs abdominales si dme de la muqueuse digestive ;

rgression dans les 24 48 heures ;

gravit si :

o dme laryng : dyspne larynge, o choc anaphylactique,

diagnostics diffrentiels ;

o infections :

virales : HSV, VZV, EBV,

bactries : rysiple, staphylococcies,

parasitoses : trichine, Loa-loa ; o eczma de contact,

o maladies systmiques : lupus, dermatomyosite, vascularites,

o autres causes d'dmes (syndrome nphrotique, insuffisance cardiaque, hpatique).
tiologie

Allergie (hypersensibilit de type I mdie par les IgE) ;

anomalie du complment : dficit en Cl inhibiteur (inhibiteur de la Cl estrase) =

dme angioneurotique hrditaire :

o prvalence 1/100 000, o transmission autosomique dominante, o douleurs
abdominales, o antcdents familiaux, o rptition des crises,
o traumatisme pralable (soins dentaires, coups), o activit Cl inhibiteur diminue (<30
% de la normale) ;

mdicaments :

o IEC,
o antagonistes de l'angiotensine-II, o AINS,
o estroprogestatifs.
Traitement
' Si signe de gravit, la prise en charge en urgence est la mme que celle du choc
anaphylactique : adrnaline + mesures de ranimation + oxygnothrapie au masque,
voire intubation orotrachale en cas d'atteinte larynge ;

en l'absence de signe de gravit : corticodes + antihistaminiques ;

traitement tiologique :

o en cas d'allergie, mme prise en charge au long cours que les autres hypersensibilits
de type I (QS 113),
o en cas de dficit en Cl inhibiteur : acide tranexamique concentr de Cl inhibiteur.
BOOK DES ECN

1175

Prurit (avec le traitement}

Makoto Myara
I. Dmarche diagnostique

Diagnostic sur interrogatoire ;

existence de lsions cutanes non spcifiques conscutives au grattage :

o excoriations et stries linaires, voire ulcrations, o prurigo : papulovsicules, papules

excories ou croteuses, nodules,
o lichnification : peau paisse, gristre, recouverte de fines squames dessinant un
quadrillage, o pigmentation,
o surinfection : imptigo, pyodermite ;

classification des prurits :

o pruritoceptif, originaire de la peau, d un processus inflammatoire ou pathologique

visible (ex. : scabiose, urticaire...),
o neuropathique, d des lsions anatomiques du systme nerveux central ou
priphrique, o neurogne, d'origine centrale mais sans vidence de padiologie
neurologique (ex. : prurit cholestatique...), o psychogne, secondaire une pathologie
psychiatrique (ex. : parasitophobie), o associations possibles ; 0 interrogatoire :

caractre localis (topographie) ou diffus du prurit,

svrit : importance des lsions de grattage, troubles du

comportement, troubles du sommeil, caractre insomniant, retentissement sur l'tat

gnral, gne dans le travail,

circonstances dclenchantes ou aggravantes (hypersudation,

repas, douches, chaleur...) ou apaisantes (bains froids...),

horaires de survenue,

volution (aigu, paroxystique ou chronique),

prises mdicamenteuses et traitements locaux,

existence de signes gnraux (fivre, sueurs, amaigrissement),

ventuel caractre collectif du prurit ; examen physique complet :

o lsions cutanes orientant vers une dermatose spcifique responsable du prurit, o

dermographisme,
o adnopathies priphriques, une hpato- ou splnomgalie, o dysthyrodie,
o examen gnital (scabiose), un examen du cuir chevelu.
II. tiologie
Prurit diffus et prsence de lsions lmentaires

Urticaire :

o papules dmateuses, roses, fugaces, migratrices et rcidivantes ;

dermographisme :

o strie urticarienne induite par le grattage,

o reproductible par le frottement de la peau avec une pointe mousse ;

eczma :

o placards rythmatovsiculeux d'extension progressive secondaire un contact avec

un allergne (eczma de contact) ou d'origine gntique (dermatite atopique) ;
1176
BOOK DES ECN
3.329
0

ectoparasitoses : o gale :

prurit recrudescence nocturne pargnant le visage, 0 lsions spcifiques : sillons,

nodules scabieux, 0 lsions non spcifiques : crotes, excoriations, vsicules...,

0

pouvant atteindre les espaces interdigitaux, les poignets, les emmanchures

antrieures, les mamelons ou les organes gnitaux externes ; o pdiculose corporelle :

touchant particulirement les SDF,

poux dans les vtements et sur le corps ;

psoriasis :
o prurit dans 50 % des cas (formes inflammatoires) ;

dermite sborrhique :

o volution par pousses, o lsions rythmatosquameuses prurigineuses,

o sigeant sur les rgions sborrhiques du visage (sillons nasogniens, rgions
sourcilires, couronne sborrhique du cuir chevelu) ;

lichen plan :

o papules de couleur bruntre ou violine, o recouvertes de petites stries blanchtres en

rseau,
o prdominent la face antrieure des poignets, des avant-bras, des coudes, des
genoux, de la rgion
lombaire, de faon symtrique, o biopsie cutane : infiltrat cellulaire dermique superficiel
caractristique, o lsions muqueuses buccales (plaques leucokratosiques rticules
endojugales) possibles ;

dermatoses huileuses auto-immunes :

o prurit frquent,
o peut prcder les lsions cutanes urticariennes et huileuses (pemphigode
bulleuse), vsiculeuses ou huileuses (dermatite herptiforme) ; mycosis fongode ou
lymphome cutan pidermotrope : o sujet g,
o placards rythmateux et squameux, prurigineux, o volution :
0

infiltration de la peau avec des squames peu paisses, 0 prurit important et insomniant,

forme rythrodermique et leucmique = syndrome de Szary ;

mastocytoses :

o augmentation pathologique du nombre de mastocytes dans les tissus (peau, moelle

osseuse, foie,
tractus gastro-intestinal, rate, ganglions lymphatiques), o urticaire pigmentaire =
mastocytose maculeuse ruptive,
o ruption maculopapuleuse pigmente, dont la friction induit une turgescence et un
prurit local (signe de Darier),
o dosage de la tryptase dans les formes systmiques lev (normal dans les formes
cutanes pures) ;

ruptions virales :

o peuvent tre trs prurigineuses, en particulier la varicelle.

Prurit diffus sans lsion spcifique

0

Affections gnrales (= causes internes) : o cholestases :

cirrhose biliaire primitive, pancratite chronique, cholestase

mdicamenteuse, hpatite chronique, notamment virale C,

souvent intense et insomniant dans les ictres obstructifs par

cancer des voies biliaires ou cancer du pancras ;

BOOK DES ECN
1177
3.329
o insuffisance rnale chronique :

insuffisance rnale terminale, 0 hmodialyss ;

o maladies hmatologiques :

lymphome de Hodglun,
polyglobulie de Vaquez (prurit augment par le contact de l'eau, surtout en bain

chaud),

leucmie lymphode chronique,

les dysglobulinmies monoclonales malignes (mylome, Waldenstrm)

ou bnignes ; o maladies endocriniennes et mtaboliques :

hyperthyrodie (surtout maladie de Basedow),

hypothyrodie (prurit globalement d la scheresse cutane),

syndrome carcinode ; o infections parasitaires :

aprs un sjour en pays d'endmie : cysticercose, hydatidose,

chinococcose, anguillulose, distomatose, onchocercose trypanosomiase, bilharziose,

en France : ascaridiose, toxocarose, trichinose,

prurit ruptions fugaces et non spcifiques (papules urticariennes, lsions

eczmatifor- mes...) ;
o infection VIH : isol ou accompagn d'une ruption papuleuse, o exceptionnel :
0

paranoplasique,

pathologies neurologiques (accidents vasculaires crbraux, abcs crbraux,

tumeur, sclrose en plaques),

Gougerot-Sjgren ; facteurs exognes :

o mdicaments :

mcanisme pharmacologique (opiacs...),

cholestase. 0 allergie ;

o agents irritants : 0 vgtaux, 0 laine,

produits caustiques (antiseptique mal rinc),

utilisation trop frquente de savons dtergents chez les sujets gs

peau sche ou chez les sujets atopiques ;

o prurit aquagnique :
0

survient immdiatement aprs un contact avec l'eau, quelle que soit sa

temprature, sans aucune autre manifestation cutane ; o scheresse de la peau

(xrose),
o environnement naturel variations de temprature, d'humidit (Africains ou Antillais
vivant dans les pays d'Europe du Nord) ; 0 situations particulires :
o pendant la grossesse :
0

mode de rvlation de maladies spcifiques de la grossesse :

cholestase intahpatique de la grossesse (prurit gnralis,

svre, nu), 0 pemphigode de la grossesse,

ruption polymorphe de la grossesse ;

o chez les sujets gs, le prurit snile est frquent : diagnostic d'limination, o prurit
psychogne = diagnostic d'limination :
0

valuer le profil psychologique (tat dpressif, cancrophobie, angoisse...).

1178
BOOK DES ECN
tiologie en fonction d'une localisation spcifique

Cuir chevelu :

o pdiculose,
o tat pdiculaire simple psoriasis, o dermite sborrhique, o folliculite, o teigne ;
visage :
o eczma, o photodermatose, o dermite sborrhique, o acn traite ;

anal :
o parasitose (en particulier oxyurose), o diarrhe chronique, o candidose ; gnital :

o dermite de contact,
o vulvite et balanite infectieuses (en particulier Candida albicans), o lichen sclreux,
o lichnification (= nvrodermite) : paississement de la peau rouge sombre ou brun, de
surface quadrille, rsultant du grattage, mais devenant lui-mme source de prurit.
III. Examens complmentaires
Examens complmentaires indiqus si :
o prurit chronique voluant depuis plus d'un mois,
o prurit entranant une gne significative (insomnie, retentissement psychique,
socioprofessionnel...),
o prurit sans cause clinique vidente ; 0 en premire intention :
o NFS (hmogramme), plaquettes,
o VS (vitesse de sdimentation), CRP (protine C ractive), o gamma GT, phosphatases
alcalines, bilirubine, cratininmie, o lectrophorse des protines, o en fonction de la
situation :

TSH (thyroid-stimulating hormone),

radiographie de thorax,
0

chographie abdominale, 0 scanner thoracoabdominal ; en seconde intention,

selon l'orientation clinique :

o biopsie cutane avec immunofluorescence directe, o recherche dans le srum
d'anticorps antipiderme, etc. o recherche d'une noplasie, o srologie VIH.
IV. Traitement
Mesures gnrales :
o viter facteurs dclenchants ou aggravants : 0 arrter des mdicaments suspects,
limiter les facteurs irritants (antiseptiques alcooliques, savons parfums ou alcalins), le
contact avec la laine et ne pas porter de vtements trop serrs ;
1
3.329

BOOK DES ECN 1159

o couper court les ongles pour rduire les lsions de grattage, o viter l'alimentation
pice et l'alcool (causes de vasodilatation), o viter la surexposition la chaleur et
l'eau chaude ; traitement tiologique :
o traiter la dermatose spcifique rvle par le prurit, o traiter la cause interne
(cholestase, polyglobulie...) ; traitement symptomatique : o souvent dcevants,
o maintenir une bonne hygromtrie ambiante, o xrose cutane : mollients et savons
surgras, o dermocorticodes :

pour certaines lsions spcifiques (eczma atopique, pathologies

cutanes inflammatoires...),

non recommands pour un prurit isol ;

o antihistaminiques peu efficaces, sauf certaines molcules sdatives (hydroxyzine) en

cas de prurit
nocturne et insomniant, o doxpine :
0

action antihistaminique et antidpressive,

intrt en cas de retentissement sur

l'humeur,

syndrome dpressif associ au prurit,

peut tre efficace dans le prurit de l'insuffisance rnale ;

o antidpresseurs tricycliques, inhibiteurs de recapture de la srotonine :

prurit psychogne ; o antagonistes opiacs (naltrexone) :

prurit systmique induit par les opiacs,

prurit cholestatique, seul ou en association avec la colestyramine.

1180
BOOK DES ECN
1.8.113
Allergies et hypersensibilits chez
l'adulte : as

;pects pidmiologiques.

diagnostiques
et principes

de traitemeoit

Makoto IVJyaira
Recommandations de la HAS
Indications du dosage des IgE spcifiques dans le diagnostic et le suivi des maladies
allergiques (mai 2005)
http://\MAW.has-santejr/portail/jcms/c_464884/indications-du-dosage-des-ige-specifique
s-dans-le-diagnostic-et-le- suivi-des-maladies-allergiques
I. pidmiologie, les facteurs favorisants et l'volution des principales allergies de
l'enfant et de l'adulte
Prvalence en augmentation dans les pays dvelopps ;
thorie de l'hygine : l'utilisation des antibiotiques et l'amlioration de l'accs aux soins
et aux produits d'hygine modifient la flore commensale qui est protectrice contre les
allergies et l'auto-immunit. Exemple : augmentation de l'asthme en Allemagne de l'Est
aprs la runification ; terrain atopique familial ; facteurs favorisants : allergnes : o
mdicaments, o aliments,
o venins d'hymnoptre,
o pneumallergnes : acariens, pollens, poils d'animaux ; prvalence : 20 30 % de la
population ; dermatite atopique (prvalence : 10 % des enfants) ; rhinite allergique
(prvalence : 21 % en Europe) ; choc anaphylactique : 1-3/10 000 habitants en France ;
environnement professionnel risque :

13

agriculteurs,

arboriculteurs, horticulteurs, n boulangers,

n

leveurs ou vendeurs d'animaux, animaliers (laboratoires de recherche),

industries agroalimentaires,

fromagers,

industries du caoutchouc (latex), industries textiles, n industries des produits de

nettoyage (enzymes), E industries pharmaceutiques, 0 industries de la soie, Q
pomiculteurs,
professions paramdicales, chirurgicales ou mdicales (latex), n professions exposant
au contact des bois exotiques, m bnisterie,
0

fabricant d'instruments de musique, constructeurs de bateaux,

BOOK DES ECN

1.8.113

1181

meuniers, travailleurs des silos grains, menuisiers,

palefreniers,

pharmaciens, s vtrinaires.

11. Principales manifestations cliniques et biologiques et procdures diagnostiques et

traitement
Hypersensibilit de type I

Rponse immdiate aprs le contact avec l'antigne :

o mdie par les IgE,

o dgranulation des mastocytes aprs liaison du complexe IgE-allergne (histamine), o
chimiotactisme des osinophiles ; allergies cutanomuqueuses : o QS 114/211, o
urticaire aigu, o dme laryng,

choc anaphylactique :

o QS 211 ;

asthme :

o QS 115 ;

rhinite/conjonctivites :

o prurit, o rhinorrhe, o ternuements, o obstruction nasale, o conjonctivite associe, o

toujours rechercher un asthme associ ;

souvent prsents : douleurs abdominales, vomissements, diarrhes

stratgie diagnostique :

o dosage des tryptases :

signe la dgranulation des mastocytes,

taux corrl la gravit de la maladie,

utile dans le cadre tiologique des chocs ; o bilan tiologique

immunoallergologique :

objectif : identifier l'allergne responsable, a interrogatoire,

tests cutans :
prick-test :

application de l'allergne sur la peau par piqre pidermique,

test positif si apparition d'une papule et d'une rougeur 15-20 minutes,

toujours en comparaison avec un tmoin ngatif et positif (histamine) ;

-

intradermoractions concentration croissantes :

exploration des allergies des mdicaments injectables ou aux venins d'hymnoptres ;

-

patch-test :

. application de l'allergne sur la peau sous un patch et lecture 24- 48 heures (plutt
adapte aux hypersensibilits retardes) ;
1101
BOOK DES ECN
1.8.113

recherche d'IgE totales :

. augmentes dans les allergies mais aussi dans les parasitoses ;

recherche d'IgE spcifique :

tests de provocation/tests de rintroduction :

. bronchique, . nasale, . conjonctivale, . orale ;

0

traitement au long cours :

o viction de l'allergne dclenchant si possible. Si impossible, envisager la

dsensibilisation (= immunothrapie spcifique), o tenir compte de l'environnement
professionnel et envisager un amnagement, o rhinoconjonctivite allergique ;

antihistaminiques (anti-Hl) per os:

ancienne gnration : hydroxyzine (Atarax),

dexchlorphniramine (Polarami- ne) ;

-

nouvelle gnration (passe peu la barrire

hmatoencphalique : peu sdatifs) : Levoctirizine (Xyzall) ;

-

intrt en prsaisonnier dans les rhinites polliniques.

traitements locaux :
-

anti-Hl locaux, cromones, corticodes locaux dans les

rhinites ;
-

collyres antidgranulants (cromones), antihistaminiques

dans les conjonctivites, o carte d'allergie :

listant les allergnes identifis, 0 traitement d'urgence appliquer ; o prvention

secondaire :
0

trousse d'urgence :
-

feuille d'instruction indiquant :

. composition de la trousse d'urgence, . consigne d'urgence : alerter le SAMU (15 ou

112), . signes vocateurs de situation d'urgence, . conduite tenir dans l'attente du
SAMU ;
-

seringue auto-injectable d'adrnaline ;

corticode oral ;

B2-mimtique inhal avec chambre d'inhalation ;

antihistaminique ;

immunothrapie spcifique, dsensibilisation : administration

progressive croissante d'un allergne. Dure optimale : 3 5 ans.

Hypersensibilit de type IV
Mdie par l'immunit cellulaire (macrophages, lymphocytes) ;
hypersensibilit retarde (rponse dans les 24-72 heures suivant le contact avec
l'antigne) ; mcanisme de l'intradermoraction la tuberculine ; pathologies :
o eczma de contact QS 114,
o hypersensibilit retarde microbienne ou mycosique.
BOOK DES ECN
1183
1.8.114
Allergies cutanomuqueuses chez D'enfant et chez l'adulte : urticaire, dermatites
atopiques et de contact
Maryam Piram
Urticaire
Confrence de consensus : Socit franaise de dermatologie. Prise en charge de
l'urticaire chronique [en ligne] 2003.
Diagnostic
a) Urticaire superficielle + + + :

papules ou plaques dmateuses bords nets,

roses,

prurigineuses,

fugaces (< 24 heures),

mobiles,

- l'urticaire peut tre aussi bien micropapuleuse qu'annulaire (chez le nourrisson +) ou

figure ;
b) urticaire profonde ou angio-dme :

dme hypodermique,

tumfaction ferme, mal limite,

non prurigineuse, non rythmateuse,

sensation de tension douloureuse, atteinte peau et/ou muqueuses,

> risque de dyspne si atteinte de la sphre orolarynge + + :

- le diagnostic est clinique,
- pathologie trs frquente aux tiologies multiples.
tiologies et prise en charge de l'urticaire aigu
- Infections : virales + + + ;
- aliments :

histaminolibration : tomates, crustacs, fraises, fruits exotiques..., allergie

IgE mdie : sensibilisation pralable ;

- mdicaments :

L Dans l'allergie, le dlai ingestion/

urticaire est habi

allergie IgE mdie : sensibilisation pralable, [ tuellement < 30 minutes

(maximum 2 heures) possible avec tous les mdicaments,

histaminolibration : codine, opiacs, curares, btalactamines, vancomycine...,
1184
BOOK DES ECN
1.8.114

pharmacologique : angio-dme aux IEC = > urticaire aprs plusieurs jours de

traitement = > arrt IEC, raction croise avec sartans ;

- urticaire de contact :

immunologique IgE mdie : latex + ++, aliments, mdicaments...,

non immunologique : orties, mduses, chenilles processionnaires...,

dlai contact-urticaire habituellement <30 minutes ;

- piqres d'hymnoptres (abeille, gupe) ;

> le plus souvent : pas d'examen complmentaire + + ;
> origine allergique rare, risque de choc anaphylactique si forte suspicion (dme de
Quincke par exemple) explorations allergologiques : IgE spcifiques, prick-test ou test
de rintroduction en milieu hospitalier ;
> traitement :

antihistaminiques,

arrt du mdicament responsable,

contre-indication de l'aliment ou du mdicament si allergie.

tiologies et prise en charge de l'urticaire chronique

L'urticaire est dite chronique ou rcidivante si elle volue depuis plus de six semaines.
- Urticaire idiopathique + + + ;
- urticaires physiques + + :

dermographisme :

o stries cutanes urticariennes dclenches par la friction, o reproductible par frottement

d'une pointe mousse ;

urticaire retarde la pression :

o 3 12 heures aprs une forte pression, o test au poids ;

urticaire cholinergique :

o petites papules urticariennes de 1 5 mm de diamtre halo de vasoconstriction, o

tronc +,
o dclench par la chaleur, la sudation, les motions ou les efforts, o dure courte (<30
min), o test d'effort ;

urticaire au froid :

o main et visage +, o eau ou air froid, neige, o test au glaon, o souvent idiopathique,
o viter le froid + +, risque de malaise si immersion dans de l'eau froide ;

urticaire aquagnique :

o petites papules urticariennes de 1 5 mm de diamtre halo de vasoconstriction, o

test la compresse mouille 37 G pendant 30 minutes ;

urticaire solaire :

o zones dcouvertes,
o disparat en moins d'une heure l'ombre ;
- urticaires de contact (cf. supra) ;
- urticaires alimentaires :

le plus souvent pseudoallergie alimentaire (non immunologique), secondaire

l'ingestion d'aliments his- taminolibrateurs = > viter un apport trop important des
aliments histaminolibrateurs,

rarement allergie vraie = > viction dfinitive de l'allergne ;

- infections : parasitaires + + :

toxocaroses, giardiases, ascaridiases...,

si clinique vocatrice et hyperosinophilie : demander un examen

parasitologique des selles srologies,

si angio-dmes cervicofaciaux rcidivants : rechercher un foyer infectieux

dentaire ou ORL ;
1
BOOK DES ECN
1185
- maladie auto-inflammatoire :
e urticaire familiale au froid, syndrome de Muclde-Wells, syndrome CINCA, dbut en
priode nonatale +, caractre familial,

symptomatologie associe : conjonctivite, surdit...,

traitement anti-ILl ;

- vasculite urticarienne :

particularits de l'urticaire : petite taille halo de vasoconstriction, peu ou pas

prurigineuse, fixe (reste la mme place plus de 24 heures),

souvent autres symptmes associs (arthralgies, atteinte viscrale...),

ncessit d'une biopsie cutane avec immunofluorescence directe : image de

vasculite, syndrome inflammatoire frquent,

si hypocomplmentmie associe = syndrome de Mac Duffie, rechercher

connectivit associe (lupus +) ;

- dme angioneurotique :

dficit (quantitatif +) en inhibiteur de la Cl estrase,

hrditaire : autosomique dominant, rarement acquis (noplasies, infections),

pisodes rcidivants d'angio-dme sans urticaire superficielle,

prdomine aux extrmits et aux organes gnitaux externes, respect des

paupires,

facteurs dclenchants : traumatismes (chirurgie, endoscopie), mdicaments

(estrognes...), risque de dyspne si atteinte larynge, douleurs abdominales

rcidivantes ou syndromes pseudo-occlusif si
atteinte digestive,

dosages Cl inhibiteur et C2, C4 abaisss, alors que C3 normal,

si > 1 crise/mois : traitement prventif par danazol (Danatrol) [= androgne] ou

acide tranexamique (Exacyl),

si crise grave : hospitalisation, perfusion de Cl inhibiteur purifi et/ou

corticothrapie forte dose. Prise en charge de l'urticaire chronique

- Cas a) urticaire isole sans signe clinique d'orientation tiologique :
>

pas d'examen complmentaire,

>

antihistaminique anti-Hl pendant quatre huit semaines,

>

si persistance : NFS, VS, CRP, anticorps antithyroperoxydase;

- Cas b) signes cliniques suggrant une orientation tiologique :

>

urticaire au froid : cryoglobulinmie, cryofibrinognmie, immunoglobuline

monoclonale, agglutinines froides,

>

urticaire solaire : phototests standardiss,

>

angidmes chroniques ou rcidivants isols : dficit en inhibiteur de la Cl

estrase,

>

angidme chronique localis la face sans prise d'IEC, sartans, aspirine,

AINS : panoramique dentaire scanner des sinus,

>

urticaire fixe ou autre signe de vasculite : biopsie cutane,

>

dysthyrodie clinique : dosage TSH, anticorps antithyroperoxydase, anticorps

antithyroglobuline et antir cepteur de la TSH,

>

allergie : RAST, prick-tests,

>

selon signes d'appels cliniques ;

- l'urticaire chronique est rarement allergique ; les amins biognes (histamines,

tyramine), l'hyperconsommation d'un aliment (lait, bl), certains mdicaments (AINS,
aspirine) et l'alcool favorisent l'urticaire (fausse allergie alimen taire) = > rechercher une
consommation excessive :
> traitements :

viter facteurs dclenchants,

viter facteurs aggravants histaminolibrateurs (mdicaments, aliments),

antihistaminiques anti-Hl de 2e gnration pendant au mois quatre huit semaines Si

inefficace bilan sanguin et ajout d'un anti H1 de lrc gnration le soir pendant quatre
huit semaines,

si inefficace, changer de molcule et bien sr vrifier chaque fois l'observance

du traitement, prise en charge psychologique.

1186
BOOK DES ECN
Allergie cutanomuqueuse chez
l'enfant et chez D'adulte :
urticaire, d
et

de contact

SVaryam Piram
Dermatite atopique (DA)

er

matite

s atopiques

Confrence de consensus : Socit franaise de dermatologie. Prise en charge de la

dermatite atopique de l'enfantfen ligne] 2005.
- Dermatose inflammatoire prurigineuse rcidivante voluant par pousses ;
- 10 20 % des enfants dans les pays industrialiss (en augmentation) ;
- facteurs gntiques (antcdent personnel ou familial d'atopie) + facteurs
immunologiques (raction d'hypersensibilit retarde, rponse TH2) + anomalies de la
barrire pidermique ;
- terrain atopique (75 %) : dermatite atopique/asthme/rhinite allergique/conjonctivite
allergique ;
- le diagnostic est clinique.
Clinique
Lsions rythmateuses papulovsiculeuses prurigineuses suintantes ;
volution par pousses ;
xrose cutane frquemment associe ;
peuvent tre associs : fissures sous-auriculaires, pleur du visage, double pli
sous-palpbral infrieur (Dennie-Mor- gan), kratose pilaire...
1) Chez l'enfant de moins de 2 ans :
dbute souvent vers l'ge de 3 mois,
zones convexes du visage (joues +) et membres surtout,
sige habituellement respect,
le prurit peut se traduire par des troubles du sommeil.
2) Chez l'enfant > 2 ans :
les lsions sont localises aux plis (coude, genou, cou) et aux mains, poignets et
chevilles,
La lichnification = paississement de la peau tmoigne d'un prurit localis persistant.
3) Chez l'adolescent et l'adulte :
plis de flexion, visage et cou, mains et pieds,
lsions lichnifies + + secondaires la chronicit,
noter : la majorit des dermatites atopiques disparat pendant l'enfance.
1

BOOK DES ECN

1187
1.8.114
Complications
1) Surinfections bactriennes = imptiginisation (staphylocoque dor > > > streptocoque
pyogne) :
- y penser si lsions mllicriques, pustuleuses et croteuses,
- peu d'intrt diagnostique du prlvement bactriologique cutan, car la peau de
l'enfant atopique est frquemment colonise staphylocoque dor ;
2) surinfection herptique :
- y penser si apparition de vsiculopustules ombiliques ou/et une modification rapide
de l'aspect des lsions,
- notion d'herps labial dans l'entourage,
- si + fivre et altration de l'tat gnral = syndrome de Kaposi-Juliusberg ;
3) efflorescence de molluscum contagiosum ;
4) retard de croissance si DA svre ;
5) troubles du sommeil secondaires au prurit ;
6) eczma de contact plus frquent : y penser si localisation inhabituelle ;
7) maladie chronique : rpercussion sur la qualit de vie.
Examens complmentaires
- Habituellement aucun : le diagnostic est clinique ;
- tests allergologiques : IgE totales, IgE spcifiques (RAST), prick-tests cutans ou
patch-test si :
o chec d'un traitement bien conduit, o stagnation ou cassure de la courbe
staturopondrale,
o signes vocateurs d'allergie alimentaire (urticaire, troubles digestifs), respiratoire
(asthme, rhinite ou rhino- conjonctivite) ou de contact :
- allergie alimentaire la plus frquente chez le nourrisson : intolrance aux protines de
lait de vache.
volution
- Maladie chronique voluant par pousses ;

- amlioration, voire disparition avec l'ge ;

- mais peut persister l'ge adulte.
Traitement
Le traitement n'est pas curatif mais symptomatique. Il sera renouveler chaque
pousse.
- Dermocorticodes :
o puissance en fonction de l'ge, du site, de la svrit et de l'tendue de la DA,
o 4 classes : contre-indication des classes IV (trs fortes) chez le nourrisson, le jeune
enfant, sur le visage, les
plis, le sige, o 1 fois par jour sur les lsions,
o crme sur lsions suintantes et plis, pommade sur lsions sches, lotion sur cuir
chevelu ;
- les inhibiteurs de la calcineurine (Protopic 0,03 % enfant et 0,1 % adulte) sont une
autre option thrapeutique ;
- traitements par immunosuppresseurs per os si DA svre rsistante aux traitements
locaux ;
- crme molliente quotidienne ;
- mesures d'hygine : laver avec un pain ou gel sans savon, douche ou bain court, eau
tide, couper les ongles courts, viter contact avec une personne porteuse d'une lsion
herptique ;
1188
BOOK DES ECN
r

1.8.114
-

mesures vestimentaires : coton, soie(+), laine (-) ;

antihistaminiques anti-Hl per os sur courte dure seulement si prurit important ;

traitement des complications :

o imptiginisation = > antibiothrapie, o surinfection herptique : hospitalisation, aciclovir

IV, o prise en charge psychologique si besoin, o viction d'ventuels allergnes identifis
;

maladie chronique : importance de l'ducation thrapeutique ;

suivi : atteinte clinique, rpercussions sur qualit de vie, consommation et mode

d'utilisation des dermocorticodes...

Eczma de contact
-

Sensibilisation percutane des allergnes.

Clinique
-

Eczma aigu : placards rythmatovsiculeux trs prurigineux contours mietts

suintants croteux :
o sur le visage et les organes gnitaux : aspect dmateux, o en palmoplantaire
(couche corne paisse) : vsicules enchsses = dysidrose ;
-

dans les formes chroniques :

o l'eczma devient lichnifi = paississement de la peau qui devient quadrille et

pigmente suite au grattage, o au niveau palmoplantaire : kratodermie palmoplantaire :
hyperkratose et fissurations ;
-

les lsions peuvent dborder de la zone de contact avec l'allergne et peuvent

diffuser distance ;
-

biopsie seulement si doute diagnostique : spongiose + exocytose + dme

dermique.
_
Diagnostics diffrentiels
-

Dermatite d'irritation :

o agression physique ou chimique directe : ncrose pidermique (mcanisme non

immunologique), o chez toute personne en contact avec le produit, o lsions bords
nets limites la zone de contact, o sensation de brlure, o patch-test ngatif ;
-

dermatite atopique :

o topographie diffrente,
o dermatite de contact et dermatite atopique peuvent tre associes.
Dmarche : recherche de l'allergne responsable ++++

Interrogatoire + + : topographie initiale, circonstances de dclenchement (activits

les jours prcdents les lsions), chronologie (si amlioration pendant les vacances,
vocateur d'un allergne professionnel), profession, loisirs, cosmtiques... ;
-

topographies vocatrices :

o lobe de l'oreille, poignet, ombilic = > nickel, o visage (cosmtiques), paupires (vernis
ongles), cou (parfums...), o pieds : allergie un constituant de la chaussure ;
-

confirmation par des tests picutans (= patch-tests) :

o indispensables pour le diagnostic de certitude,

o aprs gurison de l'eczma et aprs au moins sept jours d'arrt des dermocorticodes
et des antihistaminiques, o allergnes appliqus sous occlusion dans le dos pendant 48
heures (batterie standard = 25 substances) + produits du malade + tests orients par
l'interrogatoire,
BOOK DES ECN

1189

o lecture 48 heures (15 minutes aprs avoir retir les tests) et 72 heures,
o peau normale = ngatif; papule rythmateuse = +, papulovsicule rythmateuse = +
+ , papulovsiculobulles rythmateuses = + + + , o un rsultat ngatif n'limine pas formellement une
allergie de contact, un rsultat positif peut tmoigner d'une sensibilisation ancienne sans
rapport avec les lsions rcentes = > confronter la clinique + + + .
Allergnes
- Allergnes professionnels :
o mains +,
o amlioration pendant les congs, o maladie professionnelle indemnisable,
o exemples : paraphnylnediamine (teintures) et coiffeurs, latex (gants) et
professionnels de sant... ;
- mdicaments topiques :
o zone d'application mais aussi distance +, o AINS, baume du Prou, antiseptiques,
sparadrap... ;
- cosmtiques :
o visage + ;

- vtements et accessoires :
o selon topographie,
o boucle ceinture, bouton dejean, montre => nickel... ;
- photoallergnes :
o zones photoexposes, o AINS, vgtaux...,
o diagnostic par photopatch-tests (patch-test + rayons ultraviolets).
Complications
- Chronicit si pas d'viction de l'allergne ;
- imptiginisation ;
- rythrodermie ;
- retentissement socioprofessionnel.
Traitement
- viction de l'allergne + ++, donner au patient une liste des produits viter, pas de
possibilit de dsensibilisation, si viction impossible : protection vestimentaire (exemple
: gants) ;
- dermocorticodes pendant dix quinze jours ; puissance en fonction de l'ge, du site,
de la svrit et de l'tendue des lsions ;
- traitement des complications ;
- arrt de travail et dclaration en maladie professionnelle selon les cas ;
- si cause professionnelle : amnagements professionnels via le mdecin du travail,
viction du contact (protection ou vitement)...
1190
BOOK DES ECN
2.223
Angiomes cutans
Maryam Pirami
Les tumeurs vasculaires
I. Les hmangiomes infantiles
- Prolifration bnigne de cellules endothliales ;
- tumeur la plus frquente de l'enfant : environ 5 % des enfants ;

- plus frquent chez la fille, le prmatur ;

- plus frquent au niveau de la tte et du cou.
A. Aspect clinique
1.Hmangiomes superficiels (tubreux, en fraise ou en framboise) :
- tumfaction ou plaque en relief, rouge vif, surface tendue ou mamelonne ;
- consistance ferme, lastique, mais non dure ;
- de taille, nombre et volume variable ;
- pas de souffle, pas de thrill.
2.Hmangiomes sous-cutans :
- tumfaction sous-cutane bleute ou couleur peau normale ;
- consistance lastique ;
- parfois fines tlangiectasies en surface.
3.Formes mixtes :
- association des 2 formes prcdentes.
B. volution caractristique +++
- Habituellement absents la naissance (parfois tache/tlangiectasies prmonitoires) ;
- apparaissent pendant les premiers jours de vie ;
- phase de croissance pendant environ 6 8 mois ;
- stabilisation jusqu' environ l'ge d'un an ;
- puis rgression spontane progressive sur plusieurs annes ;

blanchiment de la lsion,

diminution de taille et ramollissement,

rgression totale sans squelle le plus souvent,

parfois tissu fbro-adipeux rsiduel, tlangiectasies persistantes.

C.

Examens paracliniques

- Inutile dans la plupart des cas ;

- chographie doppler et/ou biopsie (glutl +) si doute diagnostique ;
- si tumeur congnitale, unique, dure, voquer une tumeur maligne,
- si souffle ou thrill voquer une malformation artrioveineuse ;
- IRM dans certaines localisations risque (prioculaire) ou pour prciser l'tendue ;

- angio-IRM crbrale si hmangiome tendu (segmentaire) du visage ;

- chographie hpatique si hmangiomatose miliaire.
i
BOOK DES ECN
1191
2.223
D. Complications
E

Aucune dans 90 % des cas + + + ;

ulcrations ;

hmangiomes du sige, des lvres, des plis (cou),

douleurs + + +, saignements, surinfection, cicatrices distance,

-

traitement ; antalgiques, laser colorant puis, pansements ; 0 hmangiomes

orbitopalpbraux ;
-

risque d'amblyopie par occlusion palpbrale ou compression oculaire,

examen ophtalmologique + IRM,

-

surveillance rapproche en phase de croissance, traitement frquent ; H

hmangiomes de la pointe du nez (hmangiomes cyrano) ;

-

risque de dformation squellaire du cartilage, prjudice esthtique ;

hmangiomes sous-glottiques ;
-

risque d'obstruction larynge durant la phase de croissance,

y penser si symptomatologie de laryngite avant l'ge de 3 mois,

association frquente avec un hmangiome cutan en barbe,

^ consultation ORL si hmangiome situ dans la rgion de la barbe, 0 syndrome

PHACES ;
-

anomalies de la fosse Postrieure,

Hmangiome segmentaire de grande taille du visage,

anomalies Artrielles, coarctation de l'aorte,

anomalies Cardiaques,

anomalies oculaires (Eyes),

anomalies Sternales ou du raph mdian ;

 syndrome PELVIS (SACRAL) : hmangiome lombosacr, dysraphisme, anomalies

gnito-urinaires et anales ; B hmangiomatose miliaire ;
-

multiples hmangiomes de petite taille (< 1 cm),

atteinte viscrale (hpatique +) possible avec risque d'insuffisance cardiaque

haut dbit.
E. Traitement
- Gnralement aucun dans les formes non compliques ;
- parfois propranolol per os (AMM en cours), corticothrapie gnrale, chirurgie...
II. Hmangiomes congnitaux
- Prsents la naissance ;
- 2 formes :
o RICH : hmangiome congnital rapidement involutif, o NICH : hmangiome congnital
non involutif.
III. Hmangioendothliome kaposiforme/angiomes en touffe
- Tumeurs vasculaires fermes violaces, chaudes inflammatoires ;
- diagnostic anatomopathologique ;
- rechercher une thrombopnie + + + = > risque de phnomne de Kasabach-Merrit :
coagulation intravasculaire dissmine avec mortalit leve.
IV. Granulomes pyogniques (Botriomycome)
- Tumeur vasculaire inflammatoire bnigne de la peau ou des muqueuses ;
- nodule rythmateux luisant indolore sessile ou pdicul ;
1192
BOOK DES ECN
grossit en 1 3 semaines pour atteindre 0,5 2 cm ;
apparat tout ge, mais surtout chez < 5 ans, femmes enceintes ;
souvent secondaire un traumatisme.
V. Hmangiopricytome
Les malformations vasculaires
I. Angiomes plans
- Malformation vasculaire capillaire flux lent ;

- macule congnitale rose ple lie de vin limites nettes = tache de vin ;
- pas de souffle, pas de thrill, pas d'augmentation de chaleur cutane ;
- pas de disparition spontane ;
- augmentation de taille proportionnelle la croissance de l'enfant ;
- parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte ;
- le plus souvent isols.
Associations syndromiques :
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS) :
-

angiome plan localis sur le territoire du nerf ophtalmique VI (front/paupire

suprieure/racine du nez) ;
-

angiome leptomning responsable de convulsion et retard mental ;

anomalie ophtalmologique (glaucome ++ ou angiome chorodien).

Le risque de SWS est d'autant plus important que l'angiome plan est tendu, bilatral,
avec atteinte totale de la paupire suprieure.
<=> IRM crbrale + examen ophtalmologique ;
le syndrome de Klippel-Trnaunay et Parkes-Weber associent une hypertrophie
globale d'un membre un angiome plan des anomalies lymphatiques ainsi qu'une
anomalie vasculaire profonde (capillaroveineuse pour le Klippel-Trnaunay et
artrioveineuse pour le Parkes-Weber) ;
syndrome de Cobb ;
-

angiome plan mtamrique du tronc,

angiomatose vertbromningomdullaire pouvant tre responsable de troubles

neurologiques ;
Les angiomes plans font galement parti de certains syndromes gntiques rares.
Diagnostic diffrentiel :
malformation artrioveineuse (plage angiomateuse chaude, pulsatile, soufflante ou
acquise) ;
hmangiome infantile au stade initial : les contours sont plutt dchiquets et la
coloration irrgulire ;
tches saumones ;

mdiofrontales, intersourcillires, palpbrales suprieures, occipitales,

couleur rose ple et aux limites imprcises,

chez > 40 % des nourrissons,

association avec aucune autre anomalie,

disparition spontanment dans la majorit des cas (sauf occipital).

II. Malformations veineuses (angiomes veineux)

- Malformation vasculaire veineuse flux lent ;
- tumfactions bleutes sous-cutanes ou lacis de veines dilates superficielles ;
- molles, dpressibles ;
- se vide la pression ou la surlvation du segment atteint ;
1

BOOK DES ECN

1193
223
- gonfle en position dclive, si pleurs ou efforts (visage) ;
- pas de souffle, pas de thrill, chaleur cutane normale ;
- volume et taille variables ;
- extrmits des membres et visage + + ;
- diagnostic confirm l'cho-doppler, voire IRM ;
- risques :
o thromboses au sein de la malformation = > douleurs et inflammation, phlbolithes ; o
rare CIVD dans formes volumineuses.
VI. Malformations lymphatiques (lymphangiomes)
- Dilatations lymphatiques macro- ou microkystiques (flux lent) ;
- macrokystique : tumfactions volumineuses d'apparition brutale latrocervical + ;
- microkystique : nappe de vsicules translucides ou hmatiques si atteinte superficielle,
atteinte profonde souvent associe ;
- volution : pousses inflammatoires parfois rvlatrices ;
- diagnostic confirm par cho-doppler et/ou IRM.
VII. Malformations artrioveineuses
- Malformation vasculaire haut dbit ;

- tumfaction ou macule rythmateuse chaude, battante, extensive, thrill et souffle ;

- diagnostic confirm par cho-doppler, voire angio-IRM ;
- pousses volutives spontanes ou dclenches par un traumatisme, une grossesse
ou pendant la pubert ;
- difficults thrapeutiques + + .
VIII. Malformations complexes
- Association de plusieurs malformations.
Angiome cutan capillaire acquis
Angiomes stellaires
- Arborescence de tlangiectasies radiaires centre par un capillaire ;
- vitropression fait disparatre les arborescences, mais pas le capillaire central avec
recoloration partir du centre ;
- visage et doigts + ;
- frquents chez femme, adulte et l'enfant ;
- peuvent tre un signe d'appel d'insuffisance hpatique (surtout si nombreux).
1194
BOOK DES ECN
2.288
Troubles des phanres
SVaryam Pirarn
Alopcies
Chute de cheveux physiologique : 30 150 cheveux/jour.
Cyr dhewely sa'rn
I. Alopcies localises
1.1.

Pelade (alopecia areata)

- Plaques circonscrites avec cheveux en point d'exclamation en priphrie ;

- parfois ongles grss ;
- volution imprvisible : repousse spontane (+) ou stabilit ou extension ;
- tiologie inconnue, auto-immune probable ;

- association possible avec d'autres maladies auto-immunes : thyrodite, vitiligo,

diabte.
1.2.

Trichotillomanie

- Tic d'arrachage des cheveux,

- cheveux casss de tailles irrgulires ;
1.3.

Alopcies traumatiques

- Par traction : tresses, chignon...

- Par frottement : alopcie occipitale du nouveau-n...
1.4. Alopcie triangulaire du scalp
- Alopcie congnitale qui apparat dans les 10 premires annes de vie ;
- alopcie triangulaire base temporale unie ou bilatrale ;
- hypotrichose localise ou fin duvet ;
- persiste toute la vie.
II. Alopcies diffuses
II. 1. Effluvium tlogne
~ 2 3 mois aprs un stress (infection, chirurgie, accouchement...) ;
- repousse spontane ;
- rassurance, pas de traitement.
BOOK DES ECN
1195
11.2. Carences : martiale, zinc, dnutrition
11.3. Dysthyrodie
NFS, ferritinmie, TSH si chute prolonge > 3 mois ou si autres symptmes vocateurs
11.4. Alopcie androgntique
- Dbute entre 12 et 40 ans ;
- chez l'homme : creusement des golfes temporaux, puis vertex, puis tonsure ;
- chez la femme : rarfaction ovale du vertex.
Penser une hyperandrognie si associe une acn, une dysmnorrhe et un
hirsutisme :

=!> doser en dbut de cycle (sans contraception) ; -170H progestrone,

"-4-androstnedione, -sulfate de dhydroandrostnedione, *testostrone.
11.5. Pelade dcalvante
- Pelade universelle si atteinte de toutes les zones pileuses.
11.6. Connectivits (lupus...), vascularites
- + autres symptmes vocateurs.
11.7. Mdicamenteux, toxique (chimiothrapies, colchicine, arsenic...)
11.8. Hypotrichoses hrditaires, dysplasies pilaires
- Intrt de l'analyse microscopique du cheveu +.
Cuir chevelu anormal
I. Alopcies localises
1.1.

Teigne

- enfants + + + ;
- cuir chevelu squameux au niveau des plaques alopciques ;
- forme inflammatoire pustuleuse = krion ;
- prlvement mycologique du cuir chevelu (4 semaines de culture) ;
"Microsporum canis : grandes plaques peu nombreuses, fluo vert la lampe de Wood,
-Trichophyton : nombreuses petites plaques ;
- contagieux : examen de la famille + + , viction scolaire ;
- traitement per os par griseofulvine pendant six semaines.
1.2.

Pseudopelades = alopcies cicatricielles :

remplacement des follicules pileux par une fibrose collagne, alopcies dfinitives ;
> intrt de la biopsie cutane avec immunofluorescence si lsion rcente ;
1196
BOOK DES ECN
2.288
- lichen plan : lsions folliculaires kratosiques + rythmes pripilaires ;
- lupus rythmateux dissmin ;
- morphe linaire (coup de sabre) ;
- sarcodose ;

- mtastase de cancer du sein ;

- brlures thermiques ou chimiques ;
- idiopathique.
1.3.

Aplasie cutane congnitale

- Plaie congnitale aux contours gographiques.

1.4.

Hamartome sbac du cuir chevelu

- Plaque rugueuse jauntre du cuir chevelu.

II. Alopcies diffuses : rares. Onyxis
Recommandations : Socit franaise de dermatologie. Modalits de diagnostic et de
prise en charge des onycho- mycoses [en ligne]. Avril 2007.
Terminologie :
- onyxis : inflammation ou infection touchant la tablette unguale (matrice/lit de l'ongle) ;
- prionyxis = paronychie : inflammation des tissus entourant l'ongle ;
- onycholyse : dtachement distal et latral de la tablette unguale du lit de l'ongle ;
- pachyonychie : paississement rgulier et limit la tablette ;
- kolonychie : ongles dforms en cuillre ou plats ;
- mlanonychie : coloration brun-noir de la tablette unguale (pigment mlanique) ;
- leuconychie : zone de la tablette unguale prenant une coloration blanche ;
- onychotillomanie : refoulement des cuticules des pouces l'aide de l'index.
Atteinte un doigt : surtout phnomne local + (traumatisme, infection, tumeur). Atteinte
plusieurs doigts : suspecter dermatose ou affection gnrale. Atteinte matrice :
dystrophie de la tablette.
Atteinte lit de l'ongle : dcollement ou paississement des tissus sous-unguaux.
Un mme signe peut tre rencontr dans plusieurs pathologies. Une mme pathologie
peut se traduire par atteinte unguale multiple : => intrt d'un examen
dermatologique gnral complet.
11.1. tiologies selon l'atteinte unguale.
' Hyperstriation longitudinale :
Sillons = dpression Crtes = relief
-

physiologiques (fragilit unguale distale),

psoriasis,

lichen plan,

pelade ;

BOOK DES ECN

1197

2.288
hyperstriation transversale :
-

lignes de Beau : dpressions linaires secondaires un arrt ou un ralentissement

de croissance de l'ongle suite un stress (infection, maladie, traumatisme...) ou
physiologique aprs la naissance,

onychotillomanie ;

dpressions ponctues : aspect en d coudre :

-

psoriasis + ++,

pelade,

eczma,

kolonychie ;
-

physiologique chez le nouveau-n,

dysthyrodies, lichen plan, pelade, psoriasis, carence martiale,

parfois familial,

idiopathique ;

atrophie des ongles :

-

onychotillomanie,
-

dermatoses inflammatoires : lichen plan, GVH, dermatoses huileuses... o

leuconychies :
-

pelade,

carence en zinc, pellagre,

traumatique,

insuffisance hpatique, hypoalbuminmie...

noter Halfand half : extrmit proximale blanche, 20 50 % distaux roses, rouges

ou marrons = > penser l'insuffisance rnale ;

mlanonychie longitudinale :

physiologiques (sujet peau pigmente +),

lentigo,

nvus,

mlanome,

analyser forme, bordure, intensit de la couleur, largeur, volutivit = > si doute : biopsie
de la lsion pigmente matricielle,
ongles jaunes :
-

lymphdme chronique,

psoriasis,

affections ORL ou bronchopulmonaires chroniques,

dysthyrodies,

certains mdicaments (ttracyclines, D-pnicillamine...) ;

ongles bleus :
-

certains mdicaments (antipaludens, minocycline...),

argyrie, maladie de Wilson...

onycholyse :
-

traumatique (blanchtre),

mycosique (jauntre),

inflammatoire : psoriasis (jauntre), eczma, lichen...

dysthyrodies,

mdicaments phototoxiques,

idiopathique,

o hmorragies en flammches :
-

psoriasis, endocardites bactriennes, vasculites, traumatismes, scorbut...

twen ty nails dystrophy :

-

atteinte des 20 ongles,

acquis, rare chez l'adulte,

rugosit des plaques unguales : ongles grss, stris, fragments, fins ou pais
comme dcaps au jet de sable,

cause inconnue : lichen plan ? Pelade ? Psoriasis ?

amlioration avec les annes.

1198
BOOK DES ECN
11.2. Atteintes unguales associes quelques pathologies frquentes.
onychomycose :
-

adulte + + + , rare chez l'enfant de moins de 6 ans ;

orteils > doigts ;

surtout latrale ou distale ;

dermatophytes (trichophyton rubrum +) : une hyperkratose sous-unguale

dbutant par le bord libre de l'ongle sans prionyxis. Les pieds (1er et 5e orteils surtout)
sont plus souvent atteints que les mains ;
-

candida : bourrelet inflammatoire pri-ungual. Le plus souvent aux mains ; les

orteils sont plus rarement atteints. L'ongle peut tre atteint partir de son bord proximal
et devient jauntre :
o prlvement mycologique : par grattage de la zone de jonction de l'ongle sain et
pathologique et du sillon sous-ungual ;
=> l'application locale de vernis n'est efficace que sur les onyxis peu tendus sans
atteinte matricielle et aprs meulage de l'ongle ;
=> si atteinte matricielle : traitement par terbinafine (Lamisil) per os pendant trois mois
(mains) ou six mois (orteils) ;
psoriasis :
-

dpressions ponctues en d coudre, dyschromie, onycholyse,

hyperkratose sous-unguale, dysmorphie de la tablette, hmatomes filiformes...

pelade :
-

ongles grss, dystrophies, dyschromies, tablette amincie,

importance lie la gravit de l'atteinte capillaire et la brutalit du dbut de

l'affection ;
lichen plan :

hyperstriation longitudinale, kolonychie, ptrygion dorsal acquis (expansion du

repli sus-ungual qui adhre l'ongle qu'elle fissure et dtruit) voluant vers une
atrophie des ongles, parfois mlanonychie longitudinale.
1

BOOK DES ECN

1199
3.314
Exanthme. ryhrodlermie
SVJaryam Piram
S Devant un exanthme ou une rythrodermie, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Exanthme : rash cutan diffus d'apparition brutale souvent associ des symptmes
systmiques type de fivre ou de malaise.
Une atteinte muqueuse peut y tre associe (nanthme).
rythrodermie : rythme confluant et inflammatoire associ une desquamation,
touchant > 90 % de la surface corporelle et d'volution prolonge (plusieurs semaines).
I. Exanthmes morbilliformes
= rythme maculopapuleux pouvant confluer en plaques avec intervalle de peau saine :
>

infections virales + + + ;

>

toxidermies + +.

a) Mgalrythme pidmique
- Li au parvovirus B19 ;
- ge : 5 10 ans ++ ;
- incubation 4 20 jours ;
- exanthme en carte de gographie des convexits du visage (aspect soufflet des
joues) puis des membres (rythme rticul) ;
- ruption purpurique en gants et chaussettes et arthralgies (surtout chez l'adulte) ;
- risque de survenue d'une rythroblastopnie chez les enfants ayant une anmie
hmolytique chronique ;
- examens complmentaires seulement dans certains cas :

srologies si contact avec une femme enceinte (chez l'enfant confirme le

diagnostic, chez la femme enceinte renseigne son statut),

srologie et hmogramme si anmie hmolytique connue.

b) Mononuclose infectieuse
- Lie au virus d'Epstein-Barr (EBV) ;
- ge : 1 6 ans et adolescents/jeunes adultes + ;
- incubation : 2 7 semaines ;
- transmission : salive ;
- fivre, asthnie, adnopathies, angine, hpatosplnomgalie ;
- dme des paupires ;
- ruption aspcifique dans 5 10 % des cas une semaine plus tard ;
- ruption maculopapuleuse frquente sept dix jours aprs la prise d'une
antibiothrapie par pnicilline = > n'est pas une allergie la pnicilline !
- Examens complmentaires si fivre prolonge :
o srologie,
s hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles),

transaminases ( cytolyse hpatique).

1200
BOOK DES ECN
3.314
c) Rougeole
- Paramyxovirus ;
- ge : 3 7 ans ;
- incubation : 10 15 j ;
- rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole) mais en recrudescence ;
- catarrhe oculonasal, fivre 39-40 C, toux;
- signe de Kplick : points blancs entours d'un halo inflammatoire rouge en regard des
premires molaires suprieures ;
- ruption d'volution descendante dbutant derrire les oreilles ;
- complications viscrales rares ;

- diagnostic clinique srologie si besoin.

d) Fivre boutonneuse mditerranenne
- Lie Rickettsia conorii ;
- transmise par une tique ;
- incubation : 1 semaine ;
- fivre 40 C, cphales, myalgies ;
- petites papules rythmateuses parfois purpuriques voluant par pousses avec
atteinte palmoplantaire,
- chancre escarrotique au sige de la piqre de tique ;
- complications viscrales : mningoencphalite, CIVD, atteinte cardiopulmonaire ou
rnale ;
- examens complmentaires :

srologie,

isolement des rickettsies dans le sang ou sur biopsie cutane,

selon orientation clinique (complications viscrales).

e) Infection adnovirus
- Fivre ;
- pharyngite, conjonctivite, adnopathie ;
- ruption morbilliforme purpurique ;
- complications : pneumopathie, diarrhe ;
- examens complmentaires si fivre prolonge ; PCR adnovirus sur scrtions
nasopharynges.
f) Autres infections : hpatite B (HBV), CMV, primo-infection VIH, mycoplasme,
toxoplasmose...
g) Toxidermie ; pnicillines, anticomitiaux... (cf. item 181)
h) Maladie de Kawasaki (cf. infraj
II. Exanthmes rosoliformes
= petites macules ou papules roses, ples bien spares les unes des autres ; ^
infections virales + + + .
9) Exanthme subit (rosole infantile)

~ Li Y Human herpes\nrus 6 ou 7 ;
- ge : 6 mois 2 ans ;
- incubation : 5 15 j ;
BOOK DES ECN
1201
3.314
- 3 jours de fivre 39-40 C ;
- puis ruption tronculaire (+) ;
- complications : crises convulsives hyperpyrtiques, complications viscrales rares ;
- diagnostic clinique.
b) Rubole
- Lie un togavirus ;
- incubation : 14 21 j ;
- rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole) ;
- ruption fugace (2 3 jours) ;
- peu de signes gnraux ;
- risque : rubole congnitale ;
- examens complmentaires :

srologie rubole durant la grossesse si femme enceinte non immunise ou si

sujet contact d'une femme enceinte non immunise.

c) Primo-infection par le VIH
- Incubation 2 3 semaines ;
- fivre ;
- ruption maculeuse tronculaire avec atteinte possible du visage et palmoplantaire ;
- adnopathies, phaiyngite, rosions buccales et gnitales ;
- examens complmentaires :

antignmie p24 et charge virale,

hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles).

d) Autres infections : syphilis, fivre typhode...

e) Toxidermies (-)

DU. Exanthmes scarlatiniformes

= plaques rythmateuses diffuses sans intervalle de peau saine, plus prononces dans
les plis et pouvant voluer vers une desquamation.
> Infections bactriennes + + + ;
> toxidermies +.
a) Scarlatine
- Streptocoque A (3-hmolytique scrteur de toxines, rarement staphylocoque ;
- ge : 5 10 ans ;
- fivre 39-40 C, angine, langue saburrale puis framboise ;
- exanthme lgrement granit dbutant sur le tronc et la racine des membres, respect
de la zone pribuccale et palmoplantaire ;
- desquamation aprs le 10e j ;
- complications rares : glomrulonphrite poststreptococcique, rhumatisme articulaire
aigu ;
- diagnostic clinique ; si besoin confirmation par prlvement de gorge positif
streptocoque ou Streptotest.
b) Syndrome du choc toxique staphylococcique
- Libration d'une toxine TSST1 scrte par un staphylocoque ;
1202
BOOK DES ECN
3.314
- tampons hyginiques de la femme jeune + ;
- fivre leve, choc hypovolmique, ruption du visage et du tronc ;
- parfois nanthme : chilite, conjonctivite, vulvite ;
- complications graves : CIVD, viscrales ;
- examens complmentaires : hmocultures, hmogramme, bilan hpatique, rnal et
autres selon clinique.
c) Maladie de Kawasaki
- Vascularite des artres de moyen calibre ;
- ge < 5 ans (80 %) ;

- altration de l'tat gnral ;

- fivre > 5 jours (critre obligatoire) ;
- exanthme polymorphe du tronc ;
- atteinte des extrmits (rythme, dme) et prinale ;
- conjonctivite bilatrale non suppure ;
- chilite ou atteinte cavit buccale (pharyngite) ;
- adnopathies cervicales > 1,5 cm ;
- desquamation tardive ;
- formes atypiques chez l'enfant < 1 an ;
- complications : anvrismes coronariens, atteintes cardiaques, articulaires,
ophtalmologiques et digestives ;
- examens complmentaires :

hmogramme, VS, CRP (syndrome inflammatoire),

ECBU (leucocyturie sans germe, protinurie), chographie abdominale

(hydrocholcyste),

chographie cardiaque (anvrysmes).

d) Toxidermies (cf. item 181)

IV. Exanthmes vsiculeux
a) Varicelle
- Virus du groupe herps ;
- enfant d'ge scolaire(-f) et non vaccin ;
- notion de contage quatorze jours avant (incubation onze vingt et un jours) ;
- fivre, malaise ;
- macules rythmateuses se transformant en vsicules ombiliques puis en crotes
environ 1 semaine ;
- plusieurs pousses avec lments d'ge diffrents ;
- dbute au cuir chevelu -> nuque -> tronc - > membres -> visage ;
- atteinte muqueuse type d'rosions ;
- contagiosit : deux jours avant l'ruption jusqu' ce que toutes les lsions soient
l'tat de crotes ;

- volution le plus souvent bnigne ;

- complications :
surinfection bactrienne : staphylocoque, streptocoque,

pneumopathie varicelleuse,

neurologiques (ataxie crbelleuse, encphalite, mningite...),

syndrome de Reyes si prise d'aspirine (contre-indique),

formes profuses ;

- facteurs de risque de formes compliques : immunodpression, corticothrapie

gnrale, nouveau-n, adulte, femmes enceintes (ftopathie varicelleuse avant 20
semaines de gestation, varicelle congnitale si dans les cinq jours avant et deux jours
aprs la naissance) ;
~ diagnostic clinique.
BOOK DES ECN
1203
3.314
b) Infections entrovirus (coxsackie, chovirus)
- Jeune enfant ;
- ruption avec atteinte palmoplantaire et nanthme = > syndrome
pieds-mains-bouche : ruption vsiculeuse secondaire au virus coxsackie ;
- fivre modre, cphales, anorexie, parfois troubles digestifs ;
- contagiosit deux jours avant et deux jours aprs ruption ;
- diagnostic clinique.
V. Autres exanthmes avec localisation caractristique
a) Acropapulose de Gianotti-Crosti
- Nombreux virus incrimins : EBV, chovirus, coxsaclde, hpatites, CMV, virus
respiratoire syncytial, PVB19, rubole, rotavirus, adnovirus, grippe... ;
- ge : 8 mois 4 ans ;
- papules couleur chair ou rose ;
- atteinte des membres et du visage, tronc pargn ;
- dure : deux huit semaines.

b) Exanthme latrothoracique unilatral (APEC)

- ge : < 4 ans ;
- fille +, printemps + ;
- nombreux virus ;
- papules eczmateuses, rythmateuses, morbilliformes, sur un ct du thorax,
s'tendant sur trois semaines ;
- dure : plusieurs semaines ;
- hyperpigmentation squellaire postinflammatoire possible.
c) Pytiriasis ros de Gibert
- ge : surtout enfants et adultes jeunes ;
- origine virale probable ;
- petites macules rythmateuses finement squameuses du tronc et de la racine des
membres avec orientation linaire en arbre de nol dans le dos.
- souvent prcdes d'une mdaillon initial de plus grande taille avec fine collerette
desquamative priphrique ;
- diagnostic clinique ;
- dure : trois six semaines.
d) Ncrolyse pidermique staphylococcique (SSSS)
- Staphylocoque scrteur d'endotoxine ;
- ge : jeune enfant ;
- rythme priorificiel et au niveau des plis ;
- puis scarlatiniforme ;
- dcollement superficiel ;
- atteinte muqueuse par contigut ;
- fivre et syndrome inflammatoire modrs ;
- infection souvent d'origine ORL ou cutane.
1204
BOOK DES ECN
r~
3.314

VI. rythrodermie
Urgence dermatologique
1. Clinique :
- rythme gnralis inflammatoire d'apparition rapide, d'intensit variable ;
- plus violac aux points dclives ;
- desquamation constante ;
- dme (visage +), pachydermie (plis +) ;
- polyadnopathies gnralises ;
- prurit ;
- drgulation thermique, fivre, frissons ;
- souvent altration de l'tat gnral ;
- parfois atteinte muqueuse ;
- atteinte des phanres aprs quelques semaines d'volution ;
- volution prolonge.
2. tiologies :
o psoriasis et eczma + + + ; o lichen plan ; o une toxidermie :
B

le syndrome d'hypersensibilit mdicamenteuse ou DRESS (drugrash with

eosinophilia and syste- mic symptoms) + + + : rythrodermie + fivre + dme du

visage + adnopathies + hpatospl- nomgalie + hyperosinophilie, o une hmopathie
:
m

syndrome de Szary (lymphome T cutan pidermotrope) ++, rythrodermie

chronique et infiltre,
diagnostic histologique + cellules de Szary dans le sang + clonalit des cellules ; o
gale hyperkratosique ; o virale : VIH + ; o idiopathique. Chez le nourrisson penser
galement aux :
o gnodermatoses : hyperkratose pidermolytique (rythrodermie ichtyosiforme
congnitale bulleuse) +,
syndrome de Netherton... ; o rythrodermie desquamative de Leiner-Moussous :

succde une dermatite sborrhique bipolaire,

peut voluer vers une dermatite atopique ou un psoriasis ; o ncrolyse

pidermique staphylococcique (SSSS) du nouveau-n

0

porte d'entre : ombilic + + ; o histiocytose langerhansienne.

3. Complications + + + => hospitalisation :

- troubles de la thermorgulation :
0

dshydratation, 12 perte calorique ;

- troubles hydrolectrolytiques :
Q

= > dcompensation viscrale,

dus la fivre, la vasodilatation cutane, la desquamation, le suintement et l'dme ;

~ infectieuses = > principales causes de mortalit ;

~ complications du dcubitus ;
- lies la pathologie sous-jacente.
BOOK DES ECN
1205
4. Examens complmentaires pertinents :
- biopsie cutane : une aide au diagnostic tiologique ;
- NFS-plaquettes, VS, CRP ;
- ionogramme sanguin, ure et cratinine sanguines, bilan hpatique ;
- prlvements bactriologiques multiples (cutans, hmocultures) ;
- autres examens selon orientation tiologique.
1206
BOOK DES ECN
1.7.79
Ectoparasitose cutane : gale et pdiculose
Maryam Pram
I. La gale
> Contamination par Sarcoptes scabiei hominis ;
> incubation environ 3 semaines (= cycle parasitaire), plus courte si rinfestation ;
> maladie contagieuse. La gale est une infection sexuellement transmissible ;
> terrain : populations dfavorises, collectivits ;

> transmission :
o par contact humain direct et prolong (+ ++),
o moins souvent indirect par vtements et literie (surtout dans les formes
hyperkratosiques).
a) Clinique
Prurit intense, diffus, recrudescence nocturne, pargnant le visage ;
souvent plusieurs membres d'une mme famille atteints ;
lsions de grattage trs frquentes (+ ++) :
=> topographie vocatrice :

face antrieure des poignets,

espaces interdigitaux,

coudes,

aisselles,

fesses, face interne des cuisses et organes gnitaux externes,

mamelon et arole mammaire chez la femme,

ombilic,

le visage est habituellement pargn (sauf nourrisson et gale

hyperkratosique) ;
lsions spcifiques plus rares :
sillons scabieux :

interdigital et face antrieure des poignets principalement,

trajet de l'acarien femelle dans la couche corne, ^ vsicules perles :

espaces interdigitaux,

vsicules translucides sur une base rythmateuse, ^ nodules scabieux,

rgions gnitales de l'homme et priaxillaires chez le jeune enfant,

papulonodule rouge violac.

b) Particularits de certaines formes cliniques

^ Gale du nourrisson :

vsiculopustules palmoplantaires,

nodules scabieux priaxillaires, o atteinte possible du visage :

* gale hyperkratosique = gale norvgienne : prolifration parasitaire intense,

atteinte diffuse : corps, visage, cuir chevelu, parfois iythrodermie avec zones
hyperkratosiques,

prurit peut tre absent,

BOOK DES ECN

1207
1.7.79

contagiosit + ++,

sujets gs en collectivit ou immunodprims ;

> gale dissmine inflammatoire :

atteinte cutane diffuse,

en cas de dficit immunitaire, diagnostic tardif ou corticothrapie ;

> gale des gens propres :

o peu de lsions,

y penser si prurit diffus persistant.

c) Diagnostic
Le diagnostic est clinique ;
la recherche de sarcoptes n'a de valeur que si positive (faux ngatifs levs).
d) Complications
Q

Imptiginisation + + + ;

eczmatisation ;

nodules post scabieux : papulonodules prurigineux rouges cuivrs d'origine

immunoallergiques.
e) Traitement
> Traiter le patient, ses contacts intimes et les personnes vivant sous le mme toit en
mme temps :

traitement gnral,

ivermectine 200 /xg/kg per os (pas chez < 15 kg et la femme enceinte) ou/et (si

gale profuse),

traitement local,

benzoate de benzyle (Ascabiol),

aprs une douche, appliquer la solution sur tout le corps sauf le visage (sauf si atteint).
Laisser poser 24 heures puis se laver. Renouveler 1 semaine plus tard ;
> dsinfection du linge et de la literie :

laver le linge en machine 60 C,

pour ce qui ne peut tre lav 60 C, mettre 5 jours dans un sac ferm puis

laver normalement,

dcontaminer literie, canaps... avec Apar.

Causes de prurit persistant malgr le traitement

Mauvaise observance.
Eczmatisation, irritation due au traitement.
Acaraphobie.
Rinfestation.
Nodules post scabieux.
Autre cause de prurit.
II. Pdiculoses
Parasites hmatophages de l'homme.
Les lentes deviennent adultes (poux) en 6 jours.
1208
BOOK DES ECN
1.7.79
a) Pdiculose du cuir chevelu +
> Pediculus h uman us capitis ; y enfants d'ge scolaire + + ;
> transmission interhumaine directe + +, plus rarement indirecte (bonnet, brosse...) ;
0

prurit du cuir chevelu ;

lsions de grattage du cuir chevelu et de la nuque, parfois imptiginisation et

adnopathies cervicales ;

diagnostic de certitude : poux vivants (mobiles) ou lents (ufs colls aux

cheveux, ne coulissant pas le long de la tige pilaire) = > bien visibles en rgion
rtroauriculaire.

b) Pdiculose corporelle
> Pediculus h uman us corporis ;
> sujets en tat de prcarit ;
> transmission interhumaine directe ou indirecte (vtements) ;
> peut transmettre des maladies infectieuses : fivre rcurrente cosmopolite, typhus
exanthmatique, fivre des tranches (Bartonella quintana) ;
0

prurit ;

lsions de grattage dissmines sur le tronc et la racine des membres, imptiginisation

frquente, adnopathies ;
0

diagnostic de certitude : poux sur les vtements (+) ou sur le corps (-).

c) Phtiriase (poux du pubis)

> Phtirius inguinalis ;
> maladie sexuellement transmissible ;

prurit pubien, lsions de grattage, imptiginisation, adnopathies inguinales ;

diagnostic de certitude : poux prs de l'orifice des poils (peu mobile), lentes peu visibles

possibilit d'atteinte des rgions prianales, axillaires, pectorales, voire des

cils.
d) Traitements
Poux du cuir chevelu :
- lotion base de malathion (Prioderm). Laisser poser 12 heures puis laver et peigner
les cheveux avec un peigne fin ;
- renouveler 8 jours plus tard ;
- laver 60 C linge de lit, bonnets... ;
- examiner le cuir chevelu des autres membres du foyer ;
- prvenir l'cole pour examen des autres enfants ;
- si rsistance au traitement : traitement local avec autres principes actifs (ex. :
Pyrflor lotion) ou traitement gnral par ivermectine.
Causes d'chec du traitement
Mauvaise observance.

Cot (produits non rembourss).

Rinfestation.
Rsistance au traitement.
Forme galnique inadapte (shampooings peu efficaces).
Poux du corps :
- dcontamination du linge et de la literie le plus souvent suffisante (60 C) ;
- insecticide topique : malathion pendant 12 heures.
BOOK DES ECN
1209
1.7.79
Phtiriase
- Idem cuir chevelu ;
- rasage des poils si lentes abondantes ;
- vaseline sur les cils si atteinte ;
- traiter les partenaires, rechercher d'autres infections sexuellement transmissibles.
1210
BOOK DES ECN
1.7.94
Maladies ruptives de l'enfant
A/aryam Pirarn
Gnralits
Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mononu-

rythme

subit

close

pidmique

(Rosole)

infectieuse

Frquent

Frquent

Scarlatine

(5e maladie)
Frquenc Rare depuis Rare
e

la vaccination depuis la
en
recrudescenc
e

vaccination

frquent

Frquent

Saison
Agent

Hiver et

Hiver et

Fin de l'hiver Toutes

printemps

printemps et printemps

Paramyxoviru Togavirus Parvovirus

infectieux s

Toutes

HHV6 > HHV7 EBV

B19

Toutes
Streptocoque
p-hmolytique
du groupe A
(+++)
Staphylocoque
(-)

Incubation 10 15 j

14 21 j

4 20 j

5 15 j

27

25j

semaines
Diagnostic
Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mono-

rythme

subit

nuclose

pidmique

(Rosole)

infectieuse

Scarlatine

(5e maladie)
ge

3 7 ans

2 10 ans 5 10 ans et 6 24 mois

1 6 ans

et adultes adultes

adolescents

ge scolaire

jeunes
adultes
tat gn- Prodrome :

50 % des Bon tat

tat gnral Parfois

tat gnral

ral

catarrhe

cas

gnral

bon

bon

oculonasal

asymp-

Pas de fivre 3 j de fivre tomatique

Grognon,

tomatiques

40 C dispa-

irritabilit

Pas ou peu

raissant avec enfant)

Fivre leve de fivre

l'ruption

asymp(jeune
Asthnie,
malaise,
cphales,
fivre

BOOK DES ECN

1211

Fivre leve

Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mono-

Scarlatine

rythme

subit

nuclose

pidmique

(Rosole)

infectieuse

Petites

dme des rythme

(5e maladie)
Signes

Rash

Macules

cutans

rythmateux rose ple

Aspect

soufflet des maculopapules rose

paupires

granit sans

maculo-

espaces 2 joues

ruption rare intervalle de

papuleux

de peau

rythme en ple

(5 %)

avec

saine

maille de filet

aspcifi- que rythme plus

intervalle de

des membres

morbilli-

fonc au

peau saine

Parfois

forme

niveau des plis

purpura en

Rash

de flexion

gants et

maculo-

(signe de

chaussettes

papuleux

Pastia)

Rsurgence

non

Desquamation

de l'ruption

allergique 7 aprs J 10

la chaleur

10 jours

possible

aprs une

peau saine

prise de
pnicilline
(90 %)
Topogra- Dbute

Visage

phie

derrire les
oreilles puis

Visage puis

Cou puis tronc Tronc puis

Tronc (face

puis tronc membres

(++) puis

antrieure ++)

et

membres

diffus

puis racines

tronc et mem- membres

des membres

bres

puis diffus
Pas
d'rythme
palmoplantaire
ni pribuccal

Atteinte

Signe de

Non

Non

muqueuse Kplik pathognomonique

Parfois

Angine (70

Angine

maculo-

%)

Langue

papules du

Ptchies au saburrale puis

palais mou

niveau du

(tches de

palais

framboise

Nagayama)
Autres

Toux

signes

Adno-

Arthralgies

Adnopathies Adnopa-

Adnopathies

pathies

(adultes)

cervicales

thies cervi-

cervicales

cervicales

Tympans

cales spl- douleurs

postrieure

congestifs

nomgalie

abdominales,

s et

Bombement

hpatom-

vomissements

rtroauri-

de la

galie

culaires

fontanelle

Arthralgies

possible

(adolescen
t et adulte)
Contagio- 5 j avant et 5 j 7j avant et 1 5 j avant Pendant la
sit

aprs

7 j aprs

l'ruption

l'ruption

ruption

phase fbrile

Prolonge

Maximale en
phase aigu
Plusieurs j ou

Contagiosit Si rubole

semaines si

leve

congnital

pas de

e,

traitement

excrtion

Plus de conta-

du virus

giosit 24

dans les

heures aprs

urines et

antibiothrapie

scrtions
respiratoire
s
prolonges

(1 2 ans)

1212
BOOK DES ECN
1.7.94
Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mono-

Scarlatine

rythme

subit

nuclose

pidmique

(Rosole)

infectieuse

Srologie Clinique

Clinique

MNI test si

Clinique

Si besoin :

si femme

Si besoin :

rarement

>5 ans ou

Prlvement

srologie

enceinte

srologie

srologie

srologie

bactriologique

non

EBV

de la gorge ou

immunise

Lymphocytos streptotest si

(patiente

e avec

ou son

lymphocytes

entourage)

hyperba-

(5e maladie)
Diagnostic Clinique

sophiles
Parfois cytolyse
hpatique
volution et prise en charge

doute

Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mononu-

rythme

subit

close

pidmique

(Rosole)

infectieuse

< 1 semaine

10 15 j

Scarlatine

(5e maladie)
Gurison 8 10 j avec 6 10 j

68j

desquamatio

Rapide sous
antibiothrapie

n
Compli-

cations

- Rubole Risque d'ana- Convulsion congnitale sarque fto-

possibles s rares,

Fatigue

Convulsion chronique

Rhumatism

placentaire ou s fbriles,

-Amygdalite e articulaire

mnin-

mort ftale in HTIC, m-

obstructive

goencphalit

utero si conta- ningoencpha- -

es

mination

d'une femme - Hpatite

lites

enceinte non

Hpatite amygdalien

thies

immunise

Rupture

Mnin-

spl- nique

goencphalite

post-

Myocardite,

traumatique

- Kratites

vasculite

(adulte)

- Otite

Hmolyse

Pneumopa

Myocardite

chez sujets
risques
(hmoglobinopathies)
purpura
thrombopnique
neutropnie
transitoire

lite

Mnin-

aigu
- Glomrulo-

goencpha- nphrite
- Abcs pri-

BOOK DES ECN

1213
.7.94
Rougeole

Rubole

Mgal-

Exanthme

Mononu-

rythme

subit

close

pidmique

(Rosole)

infectieuse

Risque

Dficits

Scarlatine

(5e maladie)
Sujets

Risque

risques

embryoftal enceintes enceintes non embryoftal

faible

Femmes
non

Femmes
immunises

ngligeable

Risque

immunitaires embryoftal
ngligeable

1rc anne de immunise Hmoglobino- Dficits

Dficits

vie

immunitaires

pathies

Dficits

Dficits

immunitaires,

immunitaires

immunitaires

terrains
dbilits
Prvention Vaccination

Vaccinatio Contacts

viction

gammaglo- n

risque :

scolaire au

bulines chez Srologie

surveillance

minimum 24

contacts

pendant la troite

heures aprs

risque

grossesse Pas d'viction

dbut de l'anti-

viction

gamma- scolaire

biothrapie

scolaire

globulines
si contact
avec la
rubole
pendant 1er
trimestre
de
grossesse

chez une
femme non
immunise
viction
scolaire

Traitement Symptomati- Symptoma- Symptomatiq Symptomatiqu Symptomati- Antibiothrapi

que

tique

ue

que

disparition de

antistreptococ

la fivre avec

ci- que

l'ruption

(pnicilline,
macrolide)
symptomatiqu
e

1214
BOOK DES ECN
2.242
Goitre et nodule thyrodien
Makofo Miyara
I. Glande thyrode

Dimension d'un lobe : 5 cm de hauteur, 3 cm de largeur et 2 cm d'paisseur ;

masse : 18 g chez la femme et moins de 25 g chez l'homme.

II. Goitres

Augmentation diffuse ou nodulaire du volume de la thyrode ;

dmarche clinique : s'effectue en 4 temps :

o reconnatre le goitre,

o le rattacher ventuellement une dysthyrodie ou une inflammation, o estimer le

risque compressif local qu'il fait courir, o ne pas mconnatre une noplasie lorsque le
goitre est nodulaire.
Examen clinique

Interrogatoire :

o survenue rcente ou ancienne, o cintique volutive (augmentation rapide), o contexte

familial, gographique, o expositions :
a une carence iode,

des aliments goitrignes (manioc, sorgho, millet, fves),

des toxiques chimiques ou des radiations ionisantes

(radiothrapie cervicale, retombes nuclaires...) ;

inspection jour frisant :

o faire avaler le patient (mouvement d'ascenseur de la thyrode), o reprer sous la peau

les lobes hypertrophis d'un goitre ou un ou plusieurs nodules ;

palpation :

o volume de la thyrode, o symtrie des lobes,

o consistance du goitre : molle, souple, lastique ou plus ferme, dure (ligneuse ou
pierreuse dans les
cancers et la thyrodite de Riedel), o gne ou une douleur plus ou moins vive et exquise
(thyrodites subaigus et aigus, hmatocles), o recherche de nodules, o mobilit lors
de la dglutition,
o recherche d'adnopathies satellites locorgionales fermes ou dures (cancer) ;

mesure du primtre cervical pour le suivi ;

recherche de signe d'hypothyrodie ou d'hyperthyrodie.

Formes cliniques
Goitre simple :
o augmentation diffuse du volume de la thyrode, o prolifration des thyrocytes,
o absence d'inflammation, de noplasie ou de dysthyrodie ; 0 goitre
htromultinodulaire (= multihtronodulaire) :

o augmentation focale ou globale du volume de la thyrode cause de structures

nodulaires, o nodules unique (nodule solitaire) ou multiples (goitre multinodulaire ou
htromultinodulaire),
BOOK DES ECN
1215
2.241
o les nodules peuvent tre fonctionnels (nodules toxiques) ou non ; goitre
endmique (carence iode + + +) :
o goitre prsent dans une population d'enfants en ge scolaire (6 12 ans pour l'OMS)
avec une prvalence de plus de 10 % ;

goitre sporadique :

o prvalence infrieure 10 % ;

crtinisme :

o complication du goitre endmique, o retard mental irrversible, o troubles

neurologiques essentiellement, o moteurs (diplgie spastique), o sensoriels (surdit),
o hypothyrodie profonde (myxdme, retard statural). Examens complmentaires

chographie :

o mesures objectives des diffrentes parties de la thyrode (dimensions des deux lobes,
paisseur de l'isthme),
o calcul du volume de chaque lobe : goitre si volume thyrodien mesur en chographie
> 18 ml chez
la femme et 20 ml chez l'homme et 16 ml chez l'adolescent, o tudie l'homognit du
parenchyme et l'chognicit (hypochognicit des structures liquidien- nes ou
inflammatoires),
o recherche l'existence, le nombre, les dimensions et la structure des nodules qui sont
rpertoris sur
un schma rcapitulatif de rfrence, o permet le suivi volutif des goitres et nodules ;

o TSH,

examens biologiques :

o recherche d'anticorps antithyroperoxydase (anti-TPO) et d'antithyroglobuline (anti-TG),

o si hyperthyrodie dosage des anticorps antircepteurs de la TSH (maladie de
Basedow), o iodurie des 24 heures, utile pour dpister une carence iode.
Complications

Compression des structures de voisinage :

o doit de principe faire voquer une cause maligne, o trache : dyspne inspiratoire plus
ou moins stridor,
o nerf rcurrent (gauche le plus souvent) : dysphonie (paralysie rcurrentielle), o
sophage (rare) : dysphagie,
o compression du sympathique cervical : syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis,
nophtalmie, ptsis),
o syndrome cave suprieur, qui est l'origine d'un dme en plerine , o syncopes
itratives (exceptionnelles) : irritation du glomus carotidien ;

inflammation :

o inflammation du goitre = strumite aigu,

o causes : infectieuse, physique (secondaire une ira thrapie ou une radiothrapie
cervicale), immunologique ou chimique, o pousse douloureuse du goitre qui peut
devenir compressif,
o signes gnraux cliniques (fivre, altration de l'tat gnral, dysphagie
douloureuse...), o signes biologiques (syndrome inflammatoire, polynuclose) ;

dysthyrodie :
o hyperthyrodie sur goitre nodulaire remani : autonomisation de certains foyers par
administration
iode (injection de produit de contraste iod, traitement par amiodarone), o
hypothyrodies : goitres trs anciens ;
1216
BOOK DES ECN
2.242
hmatocle :
o pseudokyste hmatique,

o apparition rapide d'un nodule douloureux prsent le matin au rveil ou qui grossit
au cours de la
journe, o otalgies rflexes homolatrales, o dysphagie douloureuse,
o chographie : formation liquidienne (presque anchogne, parfois avec corps), o
ponction la fois thrapeutique (le soulagement est quasi instantan) et diagnostique
(liquide hmatique, plus ou moins bruntre) ; transformation maligne :
o un cancer anaplasique complique habituellement de trs vieux goitres, o lymphome
thyrodien peut compliquer une thyrodite chronique de Hashimoto.
Traitement
Surveillance simple :
o goitre simple de petite taille ; traitement freinateur de l'axe thyrotrope par de la
L-thyroxine : o d'autant plus efficace que le goitre est rcent, o objectif : maintien de la
TSH dans les valeurs basses de la normale, o surveillance annuelle clinique, biologique
(TSH) et chographique, o risque de reprise volutive du goitre l'arrt de
l'hormonothrapie ; 0 supplmentation iode (dans les zones carences) ;
thyrodectomie :
o lobectomie homolatrale pour nodules uniques, o thyrodectomie totale pour
goitres : 0 volumineux, 0 anciens, 0 inesthtiques, 0 ou volutifs ; o permet d'affirmer la
bnignit du goitre, o complications de la thyrodectomie :

hypocalcmie temporaire (par sidration des parathyrodes),

hypoparathyrodie dfinitive (sans rsolution au bout d'un an),

complications neurologiques :
. paralysie rcurrentielle :
-

partielle : la corde vocale bouge jusqu' la ligne

mdiane,
-

totale : la corde vocale est immobile,

temporaire,

dfinitive (en l'absence de rsolution au bout d'un

an),

il faut apprcier la mobilit des cordes vocales en

propratoire + + + ; 0 hmorragie avec risque d'hmatome compressif en l'absence de

prise en charge adapte
immdiate, 0 complications de la plaie opratoire : . infection,
. cicatrice hypertrophique ou chlode ; 0 obstruction des voies respiratoires : .
dme laryng, . hmatome compressif, . paralysie rcurrentielle bilatrale, .
trachomalacie ; 0 pneumothorax, 0 embolie gazeuse, 0 crise aigu thyrotoxique, 0
rcidive de l'hyperthyrodie,
BOOK DES ECN
1217
s hypothyrodie ; o substitution thyrodienne, vie, surveille par le dosage de TSH ;

irathrapiepariode-131 :

o si chirurgie contre-indique ou risque :

volume du goitre,

caractre plongeant,

terrain fragile du patient (personne trs ge, comorbidit svre)

; o plus efficace si goitre moins volumineux,

o peut tre prpare par l'administration par voie parentrale de TSH humaine
recombinante (stimu lation de l'incorporation de l'iode radioactif par les thyrocytes) ;

traitement des dysthyrodies associes (QS) ;

traitement prventif du goitre endmique :

o supplmentation iode des aliments de consommation courante (sel, lait, pain...).

III. Nodule thyrodien

Nodule thyrodien = toute tumfaction circonscrite du corps thyrode ;

5 % des adultes ;

la prvalence augmente avec l'ge, le sexe fminin (50 % des femmes

mnopauses). 8

liminer un nodule hyperfonctionnel (adnome toxique) ;

liminer un cancer thyrodien.

Clinique
8

Nodules accompagns d'une symptomatologie : o nodule douloureux : Q hmatocle,

thyrodite subaigu (infection ORL ou gastroentrite dans les

semaines prcdentes),

cancer (mdullaire, lymphome) ; o nodule associ une

dysthyrodie :

hyperthyrodie :

. adnome toxique,
. nodule de dcouverte fortuite au cours d'une hyperthyrodie, . il faut raliser une
scintigraphie thyrodienne + + -I- ; s hypothyrodie :
. thyrodite lymphocytaire chronique ; . nodule isol, sans autre symptme :
o rechercher des arguments en faveur d'une cause maligne : 0 anamnse :
. antcdents d'irradiation cervicale au cours de l'enfance, . antcdents familiaux de
cancer mdullaire, de la thyrode (CMT) uniquement
pour les CMT ou de noplasie, endocrinienne multiple (NEM) de type 2, . ge < 20 ans
ou > 60 ans,

sexe masculin ;
0

caractristiques cliniques du nodule :

croissance du nodule (surtout si rapide),

. consistance (nodule dur, ligneux ou adhrent), nodule mou = peu suspect,

nodule irrgulier, . taille > 3 cm,

. nodule fix au plan sus- ou sous-jacent ; 0 symptomatologie associe :

. adnopathies cervicales, . dysphonie (compression du nerf rcurrent), . dyspne

(compression ou infiltration trachale),
1218
BOOK DES ECN
2.242
. dysphagie (compression ou infiltration sophagienne, rare), . syndrome cave
suprieur (fait suspecter un cancer anaplasique), . dcouverte d'une mtastase viscrale
distance (osseuse ou pulmonaire), . diarrhe motrice, flushs (fait voquer un CMT) ;

diagnostics diffrentiels :

o kyste de la thyrode, o pseudokyste ou hmatocle, o goitre htromultinodulaire

(GHMN), o thyrodites chroniques ou subaigus de variante nodulaire, o kyste du tractus
thyroglosse, o lot de thyrodite dans sa variante nodulaire, o kyste pidermode, o
laryngocle,
o kyste vestigial des arcs branchiaux, o tumeur cervicale extrathyrodienne.
Examens complmentaires

Examens biologiques :

o TSH : examen raliser en premire intention :

l'hyperthyrodie justifie la ralisation d'une scintigraphie,

si hypothyrodie, recherche d'anticorps antithyrodiens, surtout

anti-TPO (thyrodite auto- immune) ;

o dosage systmatique de la thyrocalcitonine (carcinome mdullaire de la thyrode) ;

chographie thyrodienne et cervicale couple un doppler couleur :

o cf. goitre,
o caractristiques des nodules suspects : a nodule hypochogne,

limites du nodule floues, infiltration du parenchyme sain,

halo priphrique du nodule pais et irrgulier ou incomplet,

prsence de microcalcifications au sein du nodule (vocatrices de

cancer papillaire), o richesse vasculaire au doppler,

prsence d'adnopathies satellites ;

o caractristiques chographiques rendant les lsions peu ou non suspectes :

nodule hyperchogne, H kyste pur anchogne,

B

halo complet avec liser dit de scurit ,

pauvret vasculaire au doppler ;

cytoponction l'aiguille fine :

o Examen cl dans la prise en charge diagnostique des nodules thyrodiens cliniques ou

suspects l'chographie,
o si nodule kystis, ponction diagnostique sur la partie charnue, tissulaire, du nodule +
vacuation du kyste,
o ncessit d'change entre cliniciens et pathologistes, o 4 types de rponse :

bnin probable : permettant de respecter le nodule, malin : indiquant formellement la

chirurgie,
13

douteux notamment dans les lsions microvsiculaires ou oncocytaires : discuter

la chirurgie (pour notamment contrle histologique), m ininterprtable (faute d'un nombre

suffisant d'lots de thyrocytes analyser) ou blanche : ncessite une nouvelle ponction
; o excellent apport diagnostique pour la plupart des cancers thyrodiens,
o sauf cancer vsiculaire, car critres diagnostiques (franchissement de la capsule
thyrodienne, emboles vasculaires) purement histopathologiques,
BOOK DES ECN
1219
2.241
o ponction thyrodienne renouvele 6 12 mois plus tard pour amliorer la fiabilit du
diagnostic pour les nodules laisss en place ;

scintigraphie thyrodienne au 99 mTc ou l'123I :

o pas indique si TSH normale ou leve, o intrt certain pour les nodules toxiques,
o non discriminant (5 10 % des nodules hypofixants sont malins).
Traitement

Moyens thrapeutiques :

o chirurgie :

lobectomie ou lobo-isthmectomie du ct du nodule en prsence

d'une lsion bnigne unilatrale,

thyrodectomie totale en cas d'atteinte bilatrale ou maligne ; o

irathrapie :
0

administration d'iode 131 per os, m en gnral, isolement du patient en chambre

plombe ; o traitement freinateur par lvothyroxine :

Q

inhibition de la croissance des nodules bnins de la thyrode,

attention, 15 % des nodules malins peuvent diminuer de taille

sous traitement freinateur (ncessit d'au moins une confirmation cytologique) ;

o alcoolisation :

prise en charge de nodules difficiles oprer ;

 indications :
o chirurgie :

traitement de choix des goitres nodulaires et des nodules en

gnral,

permet d'obtenir une analyse anatomopathologique des nodules ;

o irathrapie par 1311 :

rduction de l'hyperthyrodie des nodules ou des goitres

nodulaires toxiques,

si chirurgie contre-indique, dlicate ou refuse par le patient,

non indique en premire intention dans les nodules malins,

contre-indique en cas de grossesse,

orbitopathie basedowienne : contre-indication relative ou absolue

l'irathrapie suivant la svrit de l'atteinte. Si l'irathrapie est malgr tout retenue, une
corticothrapie doit tre associe ;
o traitement freinateur par thyroxine des nodules euthyrodiens :
a

peut tre tent sur des nodules bnins relativement rcents.

1220
BOOK DES ECN
2.248
Hyperthyrodie
Jean-Benot Arlet
Rfrentiels
-

HAS : Diagnostic et surveillance biologiques de l'hyperthyrodie de l'adulte

http://www.has-sante.fr/portail/ upload/docs/application/pdf/hyperthy_recos.pdf ;

Collge des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/

I. Diagnostic
/. 1. Diagnostic clinique
Bien distinguer les signes lis l'hyperthyrodie (signes de thyrotoxicose), c'est--dire
lis l'hypermtabolisme :

amaigrissement, sueurs, thermophobie, anxit, tremblements, diarrhe,

tachycardie, signe du tabouret, amyotrophie...

...des signes lis la cause de l'hyperthyrodie :
-

maladie de Basedow : goitre avec souffle l'auscultation et thrill la palpation,

exophtalmie, myxdme prtibial, terrain (femme jeune avec antcdents

auto-immuns) ;
-

thyrodite de De Quervain : douleur cervicale aigu, spontane mais aussi la

palpation et lors de la dglutition ;

-

hyperthyrodie l'amiodarone : prise d'amiodarone ;

nodule toxique : prsence d'un nodule thyrodien ;

-

goitre multihtronodulaire : prsence d'un goitre avec de nombreux nodules.

Ne pas oublier la palpation cervicale chez un patient hyperthyrodien.

1.2. Examens complmentaires
1.2.1. Diagnostic biologique de certitude
- Examen de dpistage de l'hyperthyrodie : TSHus ;
- examen de confirmation de l'hyperthyrodie : TSHus effondre ;
- examen faire pour le suivi de traitement et pour juger de l'importance de
l'hyperthyrodie : T4 libre (T41). Une T41 normale associe une TSH effondre
correspond soit une hyperthyrodie frustre, soit une hyperthyrodie T3 (rare) ; doser
alors la T31.
En premire intention, si l'on suspecte une hyperthyrodie, on ne demande que la TSH.
I.2.2. Examens vise tiologique de l'hyperthyrodie
* Ils sont prescrits selon le contexte clinique :
-

si contexte de maladie de Basedow (exophtalmie, goitre homogne, terrain

femme jeune...) : anticorps antircepteurs de la TSH (TRAK). Si positifs, cela confirme le

Basedow ;
-

si contexte de douleur cervicale et pisode viral (fbricule...) : CRP ;

Hyperthyrodie et CRP augmente = thyrodite de De Quervain.

-

Si nodule(s) la palpation : scintigraphie thyrodienne.

BOOK DES ECN

1221
I
fj
I
2.248
"Si pas de contexte clinique prcis, il faut raliser une scintigraphie thyrodienne l'I 123
ou au Te" (non ncessaire si tableau de Basedow ou de De Quervain typique).
Cet examen est contre-indiqu pendant la grossesse et l'allaitement, et en cas d'allergie
l'iode (scintigraphie au Te" possible dans ce cas).
Donne de la scintigraphie thyrodienne l'I123 ou auTc" :
-

scintigraphie fixante :

o homogne : Basedow,
o nodulaire isol : nodule toxique,
o nodulaire multiple : goitre multihtronodulaire ;
-

scintigraphie blanche :

o hyperthyrodie du post-partum, o thyrodite de De Quervain,

o hyperthyrodie factice (prise d'hormones thyrodiennes), o hyperthyrodie iatrogne
(ex. : l'amiodarone de type II, l'interfron).
II. Traitement de l'hyperthyrodie
II. 1. Principes gnraux du traitement
- Traitement ambulatoire ;
- repos, arrt de travail ;
- sdation par benzodiazpines ;
- btabloquants ;
- contraception efficace chez la femme.
11.2. Traitement spcifique
- Traitement, au moins initial, de la majorit des hyperthyrodies par antithyrodien de
synthse-ATS (carbimazole [No-Mercazole] ou propylthio-uracile [PTU]).
=> Le PTU est prfrentiellement utilis pendant la grossesse. => Dbut forte dose,
puis dcroissance progressive sur plusieurs mois.

- Autres options : iode radioactif ou chirurgie du goitre, mais on ne peut pas raliser ces
traitements en urgence, car risque de crise aigu thyrotoxique parfois mortelle. Si on
choisit ces options, il faut d'abord utiliser les ATS pendant environ deux mois pour mettre
le patient en euthyrodie.
Dans l'urgence (rarement), pour mettre rapidement en euthyrodie, on utilise le Lugol.
Cas particuliers de traitement
- Traitement de l'hyperthyrodie de De Quervain : AINS ou corticodes pendant
quelques semaines et non les ATS ;
- maladie de Basedow : il faut rajouter au traitement l'arrt du tabac et les mesures de
protection oculaire : larmes artificielles, lunettes de soleil, occlusion oculaire nocturne.
11.3. Dure du traitement
Il dpend du type d'hyperthyrodie :
- maladie de Basedow : 18 mois d'ATS. Si rechute, reprendre ATS puis discuter
chirurgie ou iode radioactif;
- maladie de De Quervain : 1 2 mois d'anti-inflammatoire ;
- nodule toxique et goitre multihrtonodulaire : quelques mois d'ATS pour mettre en
euthyrodie, puis chirurgie ou iode radioactif;
- hyperthyrodie de la grossesse : PTU quelques mois pendant la grossesse, arrt
ensuite avec surveillance de la TSH.
III. Surveillance
III. 1. Surveillance de l'efficacit du traitement
- T4l : un mois du dbut du traitement. Puis, tous les 15 jours-1 mois. L'adaptation des
doses d'ATS se fait sur la T4l)
- dans un deuxime temps (quand la T41 est normalise), TSH-US T41 tous les trois
mois.
1222
BOOK DES ECN
Attention, il ne sert rien de doser trop tt la TSH, car elle ne va s'lever souvent
qu'aprs plusieurs mois de traitement. But du traitement : normalisation de la T41 puis,
quelques mois aprs, de la TSH.

Aprs quelques mois de traitement, il apparat parfois une hypothyrodie (TSH leve)
qui impose soit la baisse de l'ATS, soit l'association de la L-thyroxine.
111.2. Surveillance de la tolrance du traitement par ATS
- Bilans hpatiques rguliers ;
- hmogramme tous les dix jours pendant un mois et systmatiquement en cas de
fivre, car risque d'agranulocytose (arrt de l'ATS jusqu' rsultat de l'hmogramme,
dans ce cas).
Exemple de suivi d'une patiente sous ATS pour une maladie de Basedow (J : jours, M :
mois).
JO
T4I

Hmogramme

J10
X

J20
X

J30

M2

M3

M6

M9

M12

M16

M18

Bta-HCG (femme) X
ASAT, ALAT

TSH

X
X

X
X

IV. Cas particulier de l'hyperthyrodie l'arniodarone

Deux types d'hyperthyrodie l'arniodarone sont dcrits. La physiopathologie est
diffrente, leur traitement aussi. La scintigraphie thyrodienne est importante pour
diffrencier les 2 entits.
IV.1. Hyperthyrodie l'arniodarone de type I : il existe le plus souvent une pathologie
thyrodienne prexistante, sous-jacente : nodule toxique, goitre multihtronodulaire,
maladie de Basedow...
La scintigraphie est souvent fixante (nodule chaud, goitre multinodulaire...). Elle peut
aussi tre normale ou hypo- fixante.
L'cho-doppler montre une hypervascularisation thyrodienne. Le traitement repose sur :
-

un arrt de l'arniodarone ( = arrt de la prise d'iode) ;

des antithyrodiens de synthse ;

-

des mesures symptomatiques habituelles de l'hyperthyrodie (btabloquant,

repos, anxiolytiques...). IV.2. Hyperthyrodie l'arniodarone de type II

Il existe une destruction inflammatoire de la thyrode par toxicit de l'arniodarone,

souvent aprs un temps prolong d'exposition (plusieurs mois, plusieurs annes). La
scintigraphie thyrodienne est blanche.
L'cho-doppler thyrodien est normal (pas d'hypervascularisation). Le traitement repose
sur les corticodes (2-3 mois).
En pratique, devant une hyperthyrodie chez un patient prenant de l'arniodarone, il faut
essayer de dterminer de quel type il s'agit en :
-

recherchant une pathologie thyrodienne prexistante l'interrogatoire ;

palpant le cou la recherche d'un goitre, d'un nodule... ;

ralisant une scintigraphie thyrodienne chographie-doppler ;

suivant le contexte (femme jeune, exophtalmie goitre homogne...) : recherche

d'anticorps antircepteur de la TSH la recherche d'une maladie de Basedow.

1

BOOK DES ECN

1223
2.248
Hypothyrodie
Jean-Benot Arlet
- HAS : Hypothyrodies frustes chez l'adulte : diagnostic et prise en charge
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/
c_598104/hypothyroidies-frustes-chez-l-adulte-diagnostic-et-prise-en-charge
- Collge des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/
I. Gnralits
L'hypothyrodie est le plus souvent d'origine priphrique, due une atteinte du
parenchyme thyrodien.
Elle peut rarement tre d'origine haute , insuffisance thyrotrope, secondaire une
atteinte hypothalamohypophysaire.
Nous parlerons ici essentiellement de l'hypothyrodie priphrique.
II. Diagnostic
II. 1. Diagnostic clinique

Les signes d'hypothyrodie sont de deux types :

-

signes d'hypomtabolisme ( tout tourne au ralentie ) : ralentissement

idopsychique, asthnie, prise de poids, frilosit, bradycardie, constipation, fatigabilit

musculaire (signe du tabouret), lenteur des rflexes ostotendineux, amnorrhe,
troubles de la libido... Chez le sujet g, parfois tableau de dmence (cause curable de
dmence) ;
-

infiltration cutane et muqueuse : teint cireux, visage arrondi, comblement des

creux sus-claviculaires, troubles des phanres (perte des cheveux, des poils : signe de
la queue des sourcils...), macroglossie, signes de compression nerveuse par l'infiltration
(canal carpien, hypoacousie).
La palpation cervicale peut tre normale ou dcouvrir un goitre (voquer alors la
thyrodite de Hashimoto). Rechercher l'interrogatoire des antcdents de maladies
auto-immunes.
11.2. Examens complmentaires
11.2.1. Diagnostic biologique de certitude de l'hypothyrodie
- Examen de dpistage de Phyperthyrodie : TSHus
- Examen de confirmation de l'hyperthyrodie : TSHus leve
- Examen faire pour prciser l'importance de l'hypothyrodie : T4 libre (T4l), basse.
La T31 n'a aucun intrt dans l'hypothyrodie.
Une T41 normale, associe une TSH leve, correspond une hypothyrodie frustre.
Une TSH normale ou basse, associe une T41 basse, voque une insuffisance
chyi-otrope.
En premire intention, si on suspecte une hypothyrodie, on ne demande que la TSH.
1224
BOOK DES ECN
2.248
11.2.2. Examens vise tiologique de l'hypothyrodie
Ils sont prescrits selon le contexte clinique.

- Hypothyrodie avec goitre : pratiquement pathognomonique de la thyrodite de

Hashimoto (goitre homogne). Les autres causes d'hypothyrodie ne s'accompagnent
habituellement pas de goitre. Cela touche plus souvent des patients jeunes. C'est une
destruction auto-immune de la thyrode.
Rechercher les anticorps anti-TPO (thyroperoxydase) et antithyroglobuline (positifs).
- Autres thyrodites auto-immunes, thyrodite atrophique : il n'existe pas de goitre. Il
existe souvent un terrain personnel ou familial de maladie auto-immune (vitiligo, maladie
de Biermer, insuffisance surrnalienne...). Les Ac anti- TPO, antithyroglobuline sont
positifs.
- Hypothyrodie en priode du post-partum, thyrodite du post-partum. Si pas de goitre,
aucun examen supplmentaire n'est raliser. Il faut supplmenter, sachant que
l'hypothyrodie a tendance se corriger au bout de quelques mois.
- Rechercher une prise mdicamenteuse : ++amiodarone, lithium, cytokines
(interfron++).
Si pas de contexte clinique prcis, raliser une scintigraphie thyrodienne l'I 123 ou au
Te".
Dans le cas de la maladie de Hashimoto, cela montrerait un aspect en damier (zone
d'hyper- et d'hypofixation).
Cet examen est contre-indiqu pendant la grossesse et en cas d'allergie l'iode
(scintigraphie au Te" possible dans ce cas).
Principales causes d'hypothyrodie
tiologie

Sous-types

Examen diagnostique

Auto-immune

Hashimoto++ (goitre)

Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline

latrogne

Amiodarone, lithium, interfron Contexte clinique

Post-partum

Contexte clinique

Surcharge ou carences en iode

Contexte clinique

infiltratives

Lymphomes, sarcodoses...

Secondaire au traitement d'une Antithyrodiens de synthse,

hyperthyrodie

thyrodectomie, iode radioactif

11.2.3. Autres anomalies biologiques (inconstantes)

Contexte clinique
Contexte clinique

- Hypercholestrolmie ;
- anmie macrocytaire ;
- hyponatrmie ;
- CPK levs.
III. Association pathologique connatre pour l'ECN
- Hashimoto + anmie macrocytaire franche : penser rechercher une maladie de
Biermer (dosage B12...).
- Hashimoto et mlanodermie, asthnie marque, hypotension : penser l'insuffisance
surrnalienne auto-immune associe (syndrome de Schmidt). Raliser alors absolument
un test au synaethne avant de dbuter le traitement de l'hypothyrodie, car il faut alors
substituer en premier l'insuffisance surrnalienne.
IV. Complications
- Insuffisance coronarienne (++ l'initiation du traitement) ;
- blocs de branches, BAV ;
- coma myxdmateux (rarissime) ;
- dpression.
BOOK DES ECN
1225
2.248
V. Traitement de l'hypothyrodie : principes gnraux
V.1. Au domicile ou en hospitalisation ?
-> Sujet g coronarien ou avec facteurs de risques (FDR) cardiovasculaires : dbut du
traitement en hospitalisation
(risque de dcompenser une coronaropathie) ; -> sujet jeune sans FDR
cardiovasculaires : ambulatoire.
V.2. Opothrapie substitutive par lvothyroxine (Lvothyrox-, L-Thyroxine)
- En prise matinale jeun ;
- dose faible (12,5-25 /xg/j chez le sujet g, 50 /xg/j chez le jeune) ;
- avec augmentation progressive des doses ;

- ECG obligatoire chez le sujet g et insuffisant coronarien avant le dbut de

traitement et avant chaque changement de posologie ;
- jusqu' normalisation de la TSH ;
- les doses optimales varient suivant les patients (en moyenne 75 125 /ig/j).
V.3. Dure du traitement : vie (sauf parfois hypothyrodie du post-partum)
VI. Surveillance : la TSH
VI. 1. Surveillance de l'efficacit du traitement d'une hypothyrodie priphrique
Elle se fait uniquement sur la TSH qui doit tre normale.
La TSH est faite quatre six semaines aprs changement de posologie.
Quand le traitement est stable : surveillance de la TSH annuelle.
Attention, c'est une faute de prescrire des TSH toutes les semaines, car il faut du temps
au systme hypothalamohypo- physaire pour assimiler les nouvelles posologies de
lvothyroxine (risque de majoration inadapte du traitement).
VI.2. Surveillance de la tolrance du traitement
Le seul effet secondaire possible de la lvothyroxine est celui du surdosage =
hyperthyrodie. Elle sera suspecte par la clinique et confirme par une TSH basse.
1226
BOOK DES ECN
2.255
Insuffisance surrnale
Makoto Miyara
I. Insuffisance surrnale chronique
Signes cliniques
Altration de l'tat gnral :
o asthnie physique (qui s'aggrave en cours de journe), o anorexie, o amaigrissement ;

hypotension artrielle orthostatique ;

tendance dpressive, baisse de la libido ; signes digestifs :

o vagues douleurs abdominales, o constipation, o nauses,
o plus rarement vomissements et diarrhes (plutt dans la dcompensation aigu) ;

signes rhumatologiques :

o arthralgies, o myalgies.
Biologie

Biologie standard :

o hyponatrmie (frquente), o hypoglycmie, o anmie normocytaire, o

hyperosinophilie (rare) ;

confirmation du diagnostic d'insuffisance surrnalienne :

o dosage statique : cortisolmie 8 heures (< 100 ng/ml), o test de stimulation au

synacthne immdiat (ACTH de synthse) :

1 heure aprs injection intramusculaire ou intraveineuse de 250

/xg de synacthne,

une heure de l'injection, insuffisance surrnale si cortisolmie <

210 ng/ml = 550 nmol/1 (en dessous de ce seuil, risque de dvelopper une insuffisance
surrnale aigu en cas de facteur dclenchant) ;

dosage de l'ACTH (cause haute ou basse).

tiologie
Insuffisance corticotrope (insuffisance surrnale haute) : o pleur,
o hypotension artrielle moins marque que dans la maladie d'Addison, o ACTH
normale ou basse,
o le test au synacthne peut tre ngatif si l'insuffisance corticotrope est rcente, o
causes :
13

iatrogne : corticothrapie > 10 mg/j,

Q tumeurs hypophysaires (macroadnomes prolactine + ++, LHRH ou non

scrtants), 13 tumeurs hypotiialamiques (craniopharyngiome...), 13 infiltrations de la tige
pituitaire : . sarcodose, . histiocytose,
BOOK DES ECN
1227

. hmochromatose, . tuberculose...; 0 hypophysite auto-immune,

atteinte ischmique : apoplexie hypophysaire (syndrome de Sheehan du

post-partum), 0 traumatiques : chirurgie, radiothrapie, traumatisme crnien ; maladie

d'Addison (insuffisance surrnale basse) : o mlanodermie,
o prdomine sur les zones cutanes dcouvertes (visage, mains), les plis de flexion
(notamment des mains et des poignets), les zones de frottement (bretelles de
soutien-gorge, ceinture...), les aroles des mamelons et les cicatrices, o taches
ardoises dans la bouche (palais, joues, gencives), o ACTH leve, o parfois
hyperkalimie, o causes :
rtraction corticale = maladie auto-immune (premire cause) : . femmes jeunes, de 20
30 ans, . anticorps anti-21-hydroxylase, . scanner surrnalien : atrophie
surrnalienne,
. association possible avec d'autres maladies auto-immunes endocriniennes (thyrodite de Basedow ou de Hashimoto, diabte de type 1...) ou non (maladie de Biermer,
vitiligo...) ; 0 tuberculose surrnalienne :
. squelle calcifie d'une tuberculose ancienne,
. visible sur clich d'abdomen sans prparation ou sur scanner surrnalien, .
rechercher une tuberculose active ; 0 causes malignes :
. mtastases bilatrales de cancer notamment bronchiques, lymphome ; Q causes
infectieuses : . VIH,
. mycose : histoplasmose, cryptococcose ; causes gntiques :
. adrnoleucodystrophie :
-

rcessif, li l'X,

dposition d'acides gras longue chane chez

des garons,
-

dficit neurologique et mental :

bloc enzymatique dans la strodogense

(dficit en 21-hydroxylase) ; 0 les causes iatrognes : OP'DDD, ktoconazole (Nizoral),

0

hmorragies bilatrales des surrnales (squelles de destruction aigu) ;

Traitement de l'insuffisance surrnalienne chronique :

traitement vie,

traitement mdicamenteux substitutif hydrocortisone : 20 mg matin, 10 mg midi,

la posologie doit tre double ou triple pendant un stress, une dshydratation,

une infection,

dose double en cas de traitement antituberculeux (induction enzymatique),

9-a-fludrocortisone : 50 100 /xg/j, le matin,

fludrocortisone non ncessaire dans les insuffisances corticotropes,

ducation du patient et de son entourage,

ne jamais arrter le traitement substitutif,

respecter un rgime normosal,

expliquer les situations risque de dclencher une insuffisance surrnalienne

aigu : dshydratation, stress, infections,

ampoule d'hydrocortisone (100 mg IM) disponible en cas de vomissement,

port d'une carte d'insuffisant surrnalien,

1228
BOOK DES ECN
1
ALD30,
sui-veillance : clinique : disparition de l'asthnie, des douleurs, reprise du poids,
normalisation de la pression artrielle ;
arrt d'une corticothrapie :
o 5 mg/j de ktoconazole, raliser un relais par de l'hydrocortisone (20 mg/j ; 5 mg de
prednisone = 20 mg
d'hydrocortisone), o raliser un test au synacthne quelques semaines aprs : a le matin
du test, ne pas prendre l'hydrocortisone,
s si test au synacthne positif (> 210 ng/ml) arrt de l'hydrocortisone, Q si test au
synacthne ngatif (< 210 ng/ml) poursuivre l'hydrocortisone et refaire un test au
synacthne environ six mois aprs.
II. Insuffisance surrnale aigu
voquer l'insuffisance surrnale, c'est la traiter ;

deux situations :

o dcompensation aigu d'une insuffisance surrnale lente = insuffisance surrnalienne

aigu survenant chez une malade ayant une insuffisance surrnale lente, o insuffisance
surrnale aigu survenant sans maladie chronique des surrnales = destruction aigu
des surrnales :
h causes : hmorragie bilatrale des surrnales (AVK, mningococcmies,
thromboses bilatrales des surrnales sur syndrome des antiphospholipides) ; 8
rechercher la cause dclenchante ; 0 urgence diagnostique et thrapeutique ;

signes cliniques :

o installation rapide sur 12 48 heures, o altration profonde de l'tat gnral :

asthnie trs marque, 0 anorexie,
n

troubles de conscience, coma ; o signes digestifs : nauses, vomissements,

douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales, diarrhes,

o signes de dshydratation globale : tachycardie, pli cutan, hypotension artrielle, voire
choc hypo- volmique,
o fivre, parfois en dehors de toute infection ; 8 signes biologiques :
o hypoglycmie (inconstante), o hyponatrmie, o hyperkalimie, o natriurse leve
inadapte, o acidose mtabolique, o insuffisance rnale aigu fonctionnelle, o
osinophilie rare ;
8

aucun examen complmentaire ne doit retarder la mise en route du traitement -5>

rechercher une insuffisance

surrnale aprs le traitement de l'insuffisance surrnale aigu ; 8 rechercher

systmatiquement un facteur de dcompensation traiter : o dshydratation, o
infection, o grossesse, o infarctus,
o stress physique (accident, intervention chirurgicale) ou psychique, o arrt de
l'hormonothrapie substitutive ;
1209 BOOK DES ECN
traitement :
o urgence thrapeutique,
o aucun examen complmentaire ne doit retarder la mise en route du traitement :

si des examens complmentaires sont effectus (par exemple aux urgences), ne

pas attendre les rsultats pour traiter, si pisode inaugural, prlever 2 tubes de sang
pour un dosage de l'ACTH et du cortisol, pour diagnostic a posteriori ; o traitement de
l'hypoglycmie,
o hydratation : srum physiologique : 41 le premier jour, au moins 11 en 1 heure au
dbut, o pas de potassium au dbut de la prise en charge,
o traitement mdicamenteux : hydrocortisone : voie IV ou intramusculaire ; Q 200 mg/24
heures au pousse-seringue lectrique, n 100 mg IV ou intramusculaire toutes les 6
heures,
s au bout d'environ 48 heures, doses progressivement rduites pour permettre un
passage per os (50 mg au bout de 5 jours en gnral) en fonction de la clinique et de la
biologie ; o supplmentation en minralocorticodes non ncessaire en urgence, o
traitement du facteur dclenchant ; surveillance rapproche :
o examen clinique : paramtres vitaux, conscience, douleur, o biologiques : sodium,
potassium, cratininmie, glycmie.
1230
BOOK DES ECN
1.11.206

Makoto Miyara
I. Diagnostic d'une hypoglycmie
Signes adrnergiques :
o palpitations, tachycardie ; o sueurs profuses ; o pleur ;
o tremblement ou sensation de tremblement intrieur ; o faim imprieuse ; o crampes
abdominales ; o des signes plus trompeurs : 0 vomissement, 0 vision floue ;
o les P-bloquants non cardioslectifs attnuent certains symptmes sauf les sueurs.
Signes de neuroglucopnie :
o l'intensit des signes est corrle la profondeur de l'hypoglycmie : hypoglycmie
modre :
-

fatigue,

impression vertigineuse,

difficults de concentration,

modification de l'humeur ou de la personnalit surprenant

l'entourage,
-

cphales,

troubles visuels dont diplopie ;

0

hypoglycmie svre : survenue brutale de signes svres :

hmiplgie, aphasie,

crise comitiale dont focale (Bravais-Jackson),

troubles psychiatriques : agitation psychomotrice,

hallucinations, comportement anormal, voire dlictueux ;

0

coma hypoglycmique :

urgence vitale,

brutal,

souvent prcd par des signes adrnergiques,

coma agit,

syndrome pyramidal,

convulsions gnralises ou focalises,

contracture pseudottanique,

sueurs profuses,

peut conduire au dcs,

l'injection intraveineuse immdiate de srum glucos

hypertonique, aprs les prlvements, doit rveiller le sujet.

Test thrapeutique :
o correction des symptmes par l'apport de sucre (resucrage). Consquences de
l'hypoglycmie :
o si pisodes svres, prolongs ou rpts, squelles possibles : 0 dmence, 0
comitialit,
0

neuropathie priphrique amyotrophiante, 0 syndrome extrapyramidal, 0 syndrome

du motoneurone ; o risque de syndrome coronarien ou d'accident vasculaire crbral ;

BOOK DES ECN

1231
1.11.206
o traumatismes secondaires : fracture, luxation de l'paule ; o consquences sociales,
professionnelles, accidentologiques et mdicolgales.
II. Hypoglycmie du diabtique
Hypoglycmie sous insuline
0

Sous insulinothrapie conventionnelle ou par pompe.

Attention aux hypoglycmies caches, notamment nocturnes (cphales du matin).

Inadquation momentane de la dose injecte ou dbite par la pompe et des besoins

en insuline.

Causes :

o mauvais choix de dose ;

o activit physique (hypoglycmiante) non prise en compte ; o erreurs alimentaires ;
o dysfonction ou mauvaise utilisation du lecteur de glycmie ; o lipodystrophies modifiant
la rsorption de l'insuline ; o gastroparsie ;
o des anticorps anti-insuline (rare) ; o diabte instable ;
o retard l'alimentation aprs une injection d'analogue rapide ; o sujet ngligent,
psychiatrique ou inapte ;
o non-perception des hypoglycmies (diabte longtemps mal quilibr) ; o prise d'alcool
ou de mdicaments :

hypoglycmiants oraux, 0 dextropropoxyphne,

antidpresseurs, 0 cotrimoxazole,
0

(3-bloquant non cardioslectif forte dose ; o dysautonomie ; o insuffisance

surrnale ; o maladie cliaque ;

o pancratectomie totale (disparition du glucagon endogne) ;
o augmentation de dose pour une hyperglycmie (infection, corticothrapie) avec
non-adaptation au
dcours de l'vnement ; o une insuffisance rnale allongeant la dure d'action de
l'insuline.

Prvention :

o ajustement technique ; o renforcement de l'ducation thrapeutique.

Hypoglycmie sous sulfamide hypoglycmiant et glinide

Stimulants de la scrtion d'insuline ;

hypoglycmie moins frquente que sous insuline ;

surtout chez les sujets gs fonction rnale rduite ;

favoris par alcool, mdicaments hypoglycmiants et ktoconazole ;

signes de neuroglucopnie + + +.

1232
BOOK DES ECN
J
1.11.206
Hypoglycmie sous metformine ou glitazone

Rare ;

rechercher autre facteur favorisant l'hypoglycmie :

o alcool, activit physique intense et jene, hypoglycmiant associ, insuffisance rnale.
Prvention et conduite tenir

ducation thrapeutique du patient sous insuline + + + :

o reconnatre une hypoglycmie dbutante modre, o la confirmer par une glycmie

capillaire, o resucrage pour une glycmie entre 0,7 et 0,6 g/1,
o l'entourage doit tre averti de symptmes suspects : comportement inhabituel,
trange, nervosit excessive, irritabilit, sueurs, fringale ;

resucrage immdiat :

o trois morceaux de sucre toujours avoir disposition, o peut tre suivi d'une collation
pour viter une rcidive ;

hypoglycmie svre = obligation d'intervention d'une tierce personne pour le

sauvetage du patient si :
o conduite inadapte, (par exemple, refus du sucre), o malaise non peru ou brutal, o
injection de glucagon,
o ne pas resucrer par voie orale car risque d'une fausse route ;

coma hypoglycmique :

o injection intraveineuse immdiate de srum glucos hypertonique 30 % (3 ampoules,

au besoin renouveles),
o si cette option est indisponible, on utilise le glucagon, o dans les suites :
prise alimentaire ou parfois perfusion de solut glucos, 0 rptition des glycmies
capillaires ;

hypoglycmie sous sulfamides hypoglycmiants et glinides :

o mme conduite tenir, mais viter le glucagon (risque d'accentuer l'hypoglycmie).

III. Hypoglycmie de l'adulte non diabtique
Diagnostic en urgence

Noter heure de survenue ;

faire doser avant resucrage :

o glycmie capillaire, o glycmie, o insulinmie, o dosage du peptide C,

o quatrime tube pour d'ventuels autres dosages (sulfamide hypoglycmiant, un
dosage du cortisol) ; pour le diagnostic tiologique, faire prciser :
o les signes adrnergiques et de neuroglucopnie, o l'horaire :
0

en priode de jene, on voque une cause organique, 0 en postprandial retard, une

cause non organique, o correction des symptmes par la prise de sucre, o triade de
Whipple en faveur d'une cause organique : signe de neuroglucopnie, 0 contemporain
d'une hypoglycmie 0 corrige par le resucrage.
BOOK DES ECN
1233
IV. tiologie des hypoglycmies chez le non-diabtique
Hypoglycmie non organique

Syndrome idiopathique postprandial ;

symptmes adrnergiques ;

peu de signes de neuroglucopnie ;

en priode postprandiale retarde, souvent dans la matine ; 0 plus ou moins

corrige par l'alimentation ;

sujets anxieux ;

 conseils : exclusion du caf, du th, privilgier les sucres lents, accompagnement

psychologique ; essai de mdicaments (acarbose, p-bloquant).
Mdicaments, Alcool

Insuline, sulfamides ;

antiarythmiques : disopyramide (Rythmodan), cibenzoline (Cipralan) ;

dextropropoxyphne, aspirine forte dose ;

psychotropes : fluoxtine (Prozac), neuroleptiques (Zyprexa), bupropion

(Zyban) ;

pentamidine, cotrimoxazole (Bactrim), fluoroquinolones ;

inhibiteurs de l'enzyme de conversion (captopril, nalapril) ; 0 quinine et drivs ;

rechercher d'autres facteurs favorisants associs (sujet dnutri, g, insuffisant

rnal, pathologie intercurrente l'origine de la prise du mdicament, activit physique

intense, jene).
Causes endocriniennes
Doivent tre exclues avant l'preuve de jene ;

insuffisance surrnalienne ; insuffisance hypophysaire ;

insuffisance thyrodienne profonde.

Insuffisance rnale ou hpatique
Infection svre, dnutrition, tumeur, ranimation
Causes tumorales extrapancratiques (paranoplasiques)
' Tumeurs scrtant de l'IGF-II ;

insuline basse ; C peptide bas ; 0 causes :

o fibrosarcome, o hmangiomes, o hmangiopricytome, o carcinome hpatocellulaire,

o cancer du rein, o tumeurs des surrnales, o tumeurs neuroendocrines.
Insulinome

Tumeur neuroendocrine du pancras ;

le plus souvent bnin, unique, de petite taille (moyenne 1,5 cm) ;

rare (2/1 000 000/an) ;

1234
BOOK DES ECN

1.11.206
rarement malin ou multiple ;
0

scrtion inapproprie d'insuline (insulinmie haute pendant les hypoglycmies) ;

scrtion de peptide C leve pendant les hypoglycmies ;
dans 10 % des cas, noplasie endocrine multiple (Nem I : hyperparathyrodie,

tumeur hypophysaire, tumeur corticosurrnalienne) ;

8

si absence de dosage d'insuline et peptide C pendant les hypoglycmies : preuve de

jene : o personnel averti possdant un protocole crit ; o patient troitement
surveill ; o rgime normal les jours prcdents ; o jene complet avec autorisation
de l'eau ; o exclusion du tabac, du th, du caf ; o du glucos 30 % doit tre
disponible (pour resucrage) ; o toutes les six heures :

glycmie capillaire, 0 glycmie au laboratoire, B insulinmie, peptide C,

s ctonurie ou ctonmie (au doigt),
tube supplmentaire pour un ventuel dosage de mdicament ; o en cas de malaise

ou de manifestations neuropsychiatriques, contrle de la glycmie capillaire et les

dosages complets ;
o arrt de l'preuve si glycmie < 0,35 g/l aprs prlvement complet et correction de la
glycmie ; o peut durer jusqu' 72 heures ; o en l'absence d'hypoglycmie, test d'effort ;
o dans l'insulinome, l'hypoglycmie survient souvent dans les 12 premires heures ; 8
localisation de la tumeur :
o par choendoscopie pancratique,
o rechercher formes malignes (mtastases par chographie hpatique ou scanner),
o localisation propratoire par prlvements hormonaux tags dans le systme
veineux pancratique en cas de doute diagnostique.
Hypoglycmie factice
8

Injections d'insuline (pathomimie ou tentative d'assassinat) : o insulinmie augmente,

o peptide C indosable, o parfois prsence d'anticorps anti-insuline ; 8 ingestion
cache de sulfamides hypoglycmiants ou de glinide : o insulinmie et peptide C
levs, o pro-insuline non augmente, o dosage des mdicaments,

o profession mdicale, paramdicale ou entourage diabtique. Hypoglycmie

auto-immune
8

Rare ;

contexte de pathologie auto-immune : lupus ; 8 prise de mdicament avec un

groupement thiol :
o antithyrodien pour maladie de Basedow, D-pnicillamine ; 8 hypoglycmie parfois
postprandiale ; 8 anticorps anti-insuline ou ; 8 anticorps antircepteurs de l'insuline
stimulant ; 8 insuline et peptide C bas.
BOOK DES ECN
1235
2.233
t

le l'adulte. Complications
Makoto Miyara
HAS : ALD n 8 - Diabte de type 1 chez l'adulte
http://www.has-sante. fr/portail/jcms/c_419399/ald-n8-diabete-de-type-1 -chez-l-adulte
ALD n 8- Diabte de type 2
h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_419389/ald-n8-diabete-de-type-2 Traitement
mdicamenteux du diabte de type 2
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_459270/traitement-medicamenteux-du-diabete-de
-type-2
I. Dfinition d'un diabte sucr
8

Glycmie jeun sur sang veineux suprieure 1,26 g/1 2 reprises ; 8 ou n'importe

quel moment de la journe > 2 g/1.

II. Diabte de type 1
8

Diabte insulinodpendant ;

destruction auto-immune (dans 95 % des cas) des cellules bta des lots de

Langerhans du pancras, responsable d'une carence en insuline ; 8 1 diabte sur 5 ;

8

prvalence : 200 000 patients en France ; 8 ge jeune avant 35 ans, sex-ratio 1.

Diagnostic
8

Absence d'obsit ;

dbut rapide ou explosif des symptmes (en quelques semaines) ; 8 syndrome cardinal

vocateur de carence en insuline : o perte de poids avec apptit conserv, o syndrome

polyuropolydypsique brutal ; 8 amaigrissement ; 8 asthnie inhabituelle ; 8 douleurs
abdominales ; 8 troubles visuels (anomalies de rfraction) ; 8 modifications du caractre ;
8

tableau clinique et biologique de ctose ; o sucre et actone dans les urines, o

ctonmie augmente ; 8 autoanticorps ;

o anti-insuline,
o antiglutamate dcarboxylase (GAD65), o anti-IA-2 (islet antigen-2 ou
tyrosine-phosphatase) ;
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2.233

autres formes cliniques :

o ctoacidose :
0

manifestation inaugurale, surtout chez l'enfant,

favorise par un pisode infectieux aigu et/ou un retard de prise

en charge, 0 coma dans les formes svres d'acidoses (pH < 7,1) ;
o diabte type 1 lent ou LADA :
0

dbut est tardif et progressif comme le type 2, 0 prsence d'anticorps anti-GAD65, 0

insulinodpendance aprs 5 10 ans d'volution, 0 en fait, 10 % des types 2 sont des

LADA ; o diabte du sujet noir d'origine africaine subsaharienne (bush diabetes) : 0 dbut
ctosique ncessitant un traitement d'insuline,
0

volution vers l'insulino-indpendance, mais avec un puisement des rserves

pancratiques qui survient rapidement,

absence d'anticorps anti-GAD65 et IA2 ; o diabte MODY 3 :

carence en insuline ncessitant l'insulinothrapie, 0 transmission autosomique

dominante, 0 mutation du gne HNFla.

volution

 Phase de rmission partielle ou totale : o prs de 25 % des cas,

o favorise par l'insulinothrapie intensive et prcoce (leve de la glucotoxicit), o
rechute inluctable en quelques semaines quelque mois (dure moyenne 8 mois), o
avec rduction des besoins en insuline, qui peut tre arrte transitoirement ; volution
ultrieure (2 phases) :
o peptide C positif (insulinoscrtion rsiduelle) pendant les 5 premires annes : faibles
besoins en
insuline et quilibre facile, o peptide C ngatif : quilibre glycmique difficile avec plus
grande instabilit ;

en l'absence de traitement :

o ctoacidose, coma, dcs ;

en cas de traitement insuffisant :

o complications micro- et macroangiopathiques.

III. Diabte de type II
Diagnostic
Diagnostic d'limination ; 0 liminer :
o diabte de type 1 (notamment les LADA), o diabte gntique (MODY) :
0

diabte non ctosique avant l'ge de 20 ans,

hrdit familiale importante (1 membre sur 2 de la famille atteint, 3 gnrations

successives atteintes) ; o cytopathie mitochondriale : hrdit maternelle,

o diabte endocrinien : acromgalie, Cushing, phochromocytome, thyrotoxicose,
maladie de Conn
ou exceptionnellement somatostatinome, glucagonome, o diabte iatrognique
(cortico-induit), o diabte pancratique :
0

pancratite chronique d'alcoolisme insuffisance pancratique externe (statorrhe),

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1237
2.233
a pancratite chronique familiale,

 calcifications pancratiques diffuses en l'absence d'antcdent de douleurs vocatrices ; o hmochromatose :

" dosage du fer srique et de la transferrine avec dtermination du coefficient de
saturation, o mutation du gne HFE ; o cancer du pancras,
phnotype clinique :
o le plus souvent, diagnostic vident,
o ne faire des examens complmentaires que dans les cas douteux (limination des
autres causes de
diabte), o > 40 ans,
o surpoids : indice de masse corporelle > 25 (surpoids), o HTA,
o dyslipidmie associe (syndrome mtabolique), o hrdit familiale de 1 er degr 1
fois sur 3 ; 0 bilan systmatique :
o TSH dosage du fer, o srique et de la transferrine, o srologie de l'hpatite C,
o augmentation modre des transaminases le plus souvent sur statose hpatique ;
bilan initial :
o recherche des facteurs de risque cardiovasculaire,
o dpistage systmatique des complications de micro- et de macroangiopathies.
1238
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de traduite. Complications
ft/lakoto fi/liyara
Situations d'urgence et prise en charge. (Hypoglycmie, QS 206)
I. Cto-acidose diabtique

Carence profonde en insuline : hyperglycmie-^polyurie^dshydratation ;

lipolyse-^production de corps ctoniques-^acidose mtabolique ;

0

complication grave du diabte de type 1 (85 % des cas) et du diabte de type 2 (15 %)
le taux de mortalit < 5 % ;

facteurs de gravit : coma, hypotension, ges extrmes ; incidence : Entre 4,6 et 8

pour 1 000 personnes diabtiques par an ; tiologie-facteurs favorisants : o infection,

o pathologie cardiovasculaire, o arrt volontaire, o oubli de la prise d'insuline, o

grossesse,
o traitement par corticodes.
Clinique

Installation brutale surtout chez l'enfant, la femme enceinte ou lors d'un

dysfonctionnement d'une pompe insuline (typiquement moins de 24 heures) ;

phase de ctose simple :
o association syndrome polyuropolydipsique (reflet de l'hyperglycmie) et symptmes de
ctose : troubles digestifs douleurs abdominales, nauses, anorexie), o si la prise en
charge prcoce et adapte, on vite l'aggravation de la ctose vers l'acidose ;

phase de ctoacidose :

o symptmes lis l'acidose mtabolique :

0

troubles de la conscience qui varient de la conscience normale (20 %) jusqu'au coma

10%),
0

tat de stupeur et d'obnubilation, 0 dyspne de Kussmaul,

0

signes digestifs : nauses, vomissements (jusqu' la gastrite hmorragique),

douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales ; o dshydratation globale lie la

diurse osmotique et aggrave par les vomissements, qui prdomine
sur le secteur extracellulaire (pli cutan, tachycardie, hypotension artrielle voire
collapsus), o hypothermie, favorise par l'acidose, pouvant masquer un syndrome
infectieux.
Examens complmentaires

Raliser en urgence une glycmie capillaire et rechercher les corps ctoniques

urinaires ou plasmatiques ; ionogramme sanguin (Na+, K+, Cl-, RA), ure, cratinine,
protides et glycmie veineuse ;
numration formule sanguine ; gaz du sang ;

I
1239
2.233

lectrocardiogramme ; et si ncessaire :
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o hmocultures, examen cytobactriologique des urines, enzymes cardiaques,

hpatiques, pancratiques et radiographie thoracique,

perturbations biologiques de la cto-acidose :

o glycmie plasmatique > 2,50 g/1, o pH artriel < 7,30, o bicarbonates < 15 mmol/1, o
corps ctoniques plasmatiques prsents, o corps ctoniques urinaires + + + + + + , o
trou anionique (Na~ [Cl + HC03]) > 10 mmol/1,

perturbations de la ctoacidose svre :

o les bicarbonates < 10 mmol/1, o le pH < 7,

o l'osmolarit > 330 mOsm/kg.
Traitement
0

Objectifs :

o restaurer la volmie,
o corriger les dsordres hydrolectrolytiques, o corriger la ctoacidose, o corriger la
carence insulinique, o traiter le facteur dclenchant ; 8 rhydratation hydrolectrolytique ;
o adapte selon l'ge, la fonction cardiaque et la tolrance hmodynamique,
o 6 litres sur 24 heures, dont la moiti au cours des 6 premires heures avec la
rpartition suivante : 1 litre au cours de la premire heure, 1 litre sur les 2 heures
suivantes, puis 1 litre sur 3 heures et enfin 1 litre toutes les 6 heures, o par srum sal
isotonique (9 %o) tant que la glycmie est suprieure 2,50 g/1 o macromolcules en
cas de collapsus,
o si glycmie infrieure 2,50 g/1, utiliser du glucos 5 % avec du NaCI, voire du
glucos 10 %, o pas de bicarbonates si le pH est suprieur 7 ;

apport de potassium ;

o il y a toujours un dficit potassique,

o risque du dmasquage de l'hypokalimie par l'apport d'insuline : risque d'arythmie,
d'arrt cardiaque,
o quantit de potassium apporter en fonction de l'ionogramme sanguin, de
l'lectrocardiogramme et de la diurse,
o dose adapte partir de l'ionogramme sans dpasser en 2 g de KCI par heure ;

insulinothrapie ;

o la seringue lectrique, o dose : 5 10 Ul/h (0,1 Ul/kg/h),

o lorsque la ctose disparat (aprs 2 contrles successifs ngatifs), on passe l'insuline
sous-cutane ;
traitement du facteur dclenchant ; hparinothrapie dose prventive ;
surveillance clinique horaire (conscience, frquence respiratoire, pouls, tension
artrielle, diurse, ctonurie
et glycmie capillaire) ; surveillance biologique toutes les 4 heures ;

soins de nursing ; complications :

o lies au traitement :
-

hypoglycmie et hypokalimie,

dme crbral, rare et associ une mortalit importante,

surcharge hydrosode due une correction trop rapide de

l'hypovolmie ;
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2.233
o lies la ctoacidose :
-

infections favorises par la dshydratation (pneumopathie,

infections urinaires...),
-

complications thromboemboliques,

complications digestives (vomissements hmorragiques,

pancratite aigu).
Prvention
8

Autosurveillance quotidienne des glycmies capillaires ; adaptation du traitement ;

ne jamais arrter l'insuline ;

8

ctonurie systmatiquement recherche si glycmie capillaire > 2,50 g/l ou si

symptmes cardinaux ; 8 ducation thrapeutique :

o le patient doit savoir dpister les situations risque (infections, intolrance digestive,
chirurgie...), o savoir comment y faire face,

o en cas de ctonurie et de glycosurie importantes, il doit faire, en plus de son traitement

habituel, un supplment de 4 8 UI d'insuline rapide ou ultrarapide. Ces injections
seront rptes toutes les 3 heures jusqu' disparition de la ctonurie. En cas d'chec, il
doit prendre contact rapidement avec son mdecin. L'hospitalisation s'impose ds que
les vomissements empchent l'alimentation.
Dl. Coma hyperosmolaire
8

Survient essentiellement chez le sujet g ayant un diabte de type 2 mconnu ou

nglig ; 8 association d'une hyperglycmie >33 mmol/l et d'une osmolarit suprieure

350 mmol/l ; 8 en l'absence d'une acidose et d'une ctonmie notables ;
8

dficit relatif en insuline hyperglycmie majeure =3> diurse insuffisamment

compense parles apports hydriques-*

dshydratation majeure insuffisance rnale aigu fonctionnelle qui aggrave
l'hyperglycmie ; 8 lipolyse et ctogense modres, car persistance d'une
insulinoscrtion rsiduelle.
tiologie - facteurs favorisants
8

Chez un sujet g avec plusieurs comorbidits, en institution, aux capacits physiques

et mentales diminues, ayant

du mal ressentir la soif ; 8 diabte de type 2 mconnu ou nglig ;
infection intercurrente ;
8

troubles digestifs (diarrhe, vomissements) ; 8 pathologie cardiovasculaire ;

prise de certains mdicaments (corticodes, diurtiques...). Clinique

Installation trs progressive sur plusieurs jours, voire sur plusieurs semaines de
l'hyperglycmie, la polyurie osmoti- que et la dshydratation ;
le patient passe d'une asthnie croissante un tat d'obnubilation ;
coma hyperosmolaire install :
o signes neurologiques avec altration importante de la conscience jusqu'au coma, o
possibilit de signes de focalisation et de crises convulsives,
o signes de dshydratation globale majeure avec perte de poids importante,
hyperthermie et hypotension artrielle allant jusqu'au collapsus cardiovasculaire.
Examens complmentaires

' Glycmie > 6 g/l ;

pH artriel > 7,30 ;
bicarbonates plasmatiques > 15 mmol/l ;
I

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1241
2.233
ctonmie et ctonurie faibles ; hyperosmolarit > 320 mOsm/kg.
Traitement
Rhydratation hydrolectrolytique :
o srum sal isotonique pour les premiers litres, puis du srum sal 4,5 pour 1 000 ou
du glucos 5 % avec 4
5 g de NaCl par litre ds que la glycmie est infrieure 3 g/1, o macromolcules en
cas de collapsus,
o dbit adapter la tolrance clinique, la natrmie et l'osmolarit du patient,
o au total, 6 10 litres au cours des 24 premires heures, dont la moiti sur les 8
premires heures : 1 litre au cours de la premire heure, 1 litre sur les 2 heures
suivantes, puis 1 litre toutes les 3 heures ;
correction du dficit potassique par apport de KC1 :
o en fonction de la kalimie de dpart,
o aprs restauration des conditions hmodynamiques et reprise de la diurse, o (en
principe partir du troisime litre de perfusion) ; insulinothrapie :
o insuline rapide intraveineuse la seringue lectrique ; 0 dbit initial de 5 10 Ul/h (0,1
Ul/kg/h),
13

puis adapter la dose en fonction de la glycmie qui ne doit pas s'abaisser trop vite

dans les 12 premires heures ; 0 traitement du facteur dclenchant ; hparinothrapie

dose prventive ;
la surveillance clinique doit tre horaire (conscience, frquence respiratoire, pouls,
tension artrielle, diurse, ctonurie et glycmie capillaire) ;
surveillance biologique toutes les 4 heures ; 0 soins de nursing habituels ;
complications ;

o lies au coma hyperosmolaire :

0

collapsus cardiovasculaire avec oligoanurie par ncrose tubulaire aigu, 0 infections

favorises par la dshydratation (pneumopathie, infections urinaires...), complications

thromboemboliques, o lies au traitement : cf. ctoacidose.
Prvention
Identification de situations risque : infection, chirurgie, prise d'un nouveau
mdicament (corticodes, diurtiques...), ou toute situation entranant un risque de
dshydratation chez un sujet diabtique ;
risque major chez le patient g, en institution, avec des troubles des fonctions
suprieures et lorsque son diabte est
nglig ou sous antidiabtiques oraux ; 0 si situations risque, intensifier la surveillance
du diabte (glycmie veineuse ou capillaire) ;
choix adapt du traitement chez le sujet g : insulinothrapie permettant une
meilleure surveillance du patient (passage quotidien d'une infirmire qui ralise une
glycmie capillaire systmatique).
III. Acidose lactique

Dfinition : taux de lactate sanguin suprieur 5-6 mmol/1 et un pH artriel 7,35

(lactatmie normale : 1 mmol/1) ;

surdosage en metformine rare et grave (mortalit leve d'environ 50 %) ;

souvent lie une contre-indication non respecte de la metformine ; 0 facteur

dclenchant : pisode d'insuffisance rnale aigu ;

problme dominant : imputation la metformine de l'acidose lactique.
1242
BOOK DES ECN
tiologie des acidoses lactiques
En dehors de la prise de metformine :
o situations o l'oxygnation tissulaire est mauvaise : m tats de choc, anmie svre,
intoxication l'oxyde de carbone, n tumeurs malignes ; o causes hpatiques :
13

insuffisance hpatique grave au cours d'une hpatite aigu, Q cirrhose au stade

terminal, 13 foie de choc ; acidose lactique lie la prise de metformine :

o rare, car la metformine n'entrane qu'une hyperproduction minime de lactates par

l'intestin et, o une inhibition modre de la noglucogense hpatique et rnale (effet
antidiabtique recherch), o facteurs favorisants :
0

insuffisance rnale, 18 insuffisance hpatique, hypoxie,

a dcompensation aigu ou subaigu d'une insuffisance rnale

pour prouver l'imputabilit de la metformine, doser la metforminmie.

Diagnostic

Phase prcoce :

o syndrome douloureux avec crampes musculaires diffuses, douleurs abdominales et

thoraciques, o troubles digestifs (nauses, vomissements...),

puis :

o polypne,
o troubles de la conscience variable allant de l'agitation au coma,

puis ;
o oligoanurie, collapsus, biologie :

o acidose mtabolique svre, o trou anionique lev, o hyperlactatmie, o dosage de la

metforminmie.
Traitement

Mesures de ranimation gnrale ;

traitement spcifique de l'accumulation de la metformine par hmodialyse.

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1243
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de D'adulte. Complications
Makoto Miyara
Complications au long cours.
I. Microangiopathie (atteinte des capillaires)
Complications anatomiques

Distension de la paroi des capillaires sous l'influence de la pression

intracapillaire, avec formation de microa- nviysmes ;

porosit excessive de la membrane basale qui ne joue plus son rle de barrire

physiologique :
o dmes et exsudats (passage d'eau et de fibrine) dans la rtine,
o dans les capillaires glomrulaires, passage de protines conduisant la micro- ou
la macroalbuminurie,

rupture de la paroi capillaire avec survenue d'hmorragies privasculaires :

hmorragies rtiniennes ;
thromboses des capillaires anormaux dont la lumire est rtrcie et dont le tapis
endothlial est dsorganis : o prsence de territoires ischmiques qui font le lit de la
rtinopathie prolifrante, o occlusions vasculaires et disparition progressive des
glomrules rnaux.
Rtinopathie diabtique

Complication frquente du diabte ;

prvalence : environ 50 % aprs 15 ans d'volution, > 75 % aprs plus de 20 ans

d'volution ; 8 le risque d'apparition ou de progression de la rtinopathie augmente avec
le niveau de l'hyperglycmie valu par l'HbAlc et la dure du diabte. (tude du DCCT
dans le diabte de type 1 et tude de l'UKPDS dans le diabte de type 2) ;
surveillance par examen du fond d'il tous les ans ou plus frquemment en cas de
lsions volutives : valuer la rtinopathie et voir si est associe une maculopathie ;

stades volutifs de la rtinopathie :

o non prolifrante :

dilatation capillaire, 0 microanvrismes, 0 exsudats, 0 hmorragies ; o prprolifrante et

prolifrante : 0 zones d'ischmie, 0 puis novaisseaux ; o prolifrante complique :

0

hmorragie du vitr, 0 dcollement de rtine ; 0 maculopathie :

o maculopathie dmateuse, o dme maculaire localis entour d'exsudats,

o dme maculaire diffus de la rgion centrale (cystode ou non cystode), o
maculopathie ischmique ; 0 anomalies prcises par l'angiographie la fluorescine :
mise en vidence des zones
secondaires des capillaires rtiniens, voire des artrioles rtiniennes ; forme la plus
svre : maculopathie ischmique par occlusion tendue des capillaires

d'ischmie rtiniennes maculaires ;

1244
BOOK DES ECN
2.233

danger des zones d'ischmie : prolifration des novaisseaux, avec risque de

glaucome novasculaire ; 0 traitement :

o traitement mdical :
0

bon contrle de la glycmie, 0 bon contrle de la pression artrielle ; o traitement

par laser :
0

photocoagulation panrtinienne :

coagulation de toute la surface rtinienne comprise entre

l'arc des vaisseaux temporaux et I'quateur ;

-

indication :

. toutes les rtinopathies prolifrantes,

. parfois dans les rtinopathies prprolifrantes, en particulier si risque d'aggravation
rapide : 0 pubert, 0 adolescence, 0 grossesse,
0

quilibration rapide de la glycmie ; 0 photocoagulation focale :

. indication : lsions microvasculaires responsables d'exsudation ; 0 photocoagulation

en grille :
. indication : dme maculaire diffus ; o traitement chirurgical (vitrectomie) : 0
indication :
hmorragies intravitrennes, . dcollements de rtine par traction,
. dcollements mixtes associant dchirures de la rtine et traction ;
o autres :
injections intravitrennes de corticodes sur les dmes maculaires rfractaires et, 0
les injections intravitrennes d'anti-VEGF (indication : novaisseaux).
Nphropathie diabtique

Frquence : 50 % des diabtiques de type 1 ;

pic d'incidence entre 15 et 25 ans aprs le dbut du diabte ;

au-del, l'incidence dcrot (on peut considrer qu'un diabtique de type 1 qui a

franchi le cap de la 25 anne sans nphropathie a peu de risques de dvelopper une

nphropathie) ;

facteurs d'apparition et de progression de la nphropathie :

o mauvais contrle glycmique, o mauvais contrle tensionnel ;

tapes de la nphropathie diabtique :

o premires annes, aucun signe de nphropathie ni clinique, ni biologique, 0 pression

artrielle normale (< 130/80 mmHg),
0

microalbuminurie normale (<30 mg/24 h ou < 30 mg/L de cratinine), 0 filtration

glomrulaire value partir de la clairance de la cratinine est soit normale (120

ml/min) ; o nphropathie incipiens :
0

survient au bout de quelques annes,

prsence de lsions anatomiques des glomrules et biochimiques de la membrane

basale des glomrules,

0

microalbuminurie anormale comprise entre 30 mg/24 h et 299 mg/24 h (ou entre 30 mg

et
299 mg/g de cratinine), 0 pression artrielle normale, 0 filtration glomrulaire normale ;
I

BOOK DES ECN

n/ic
o nphropathie patente macroalbuminurique :
0

glomrulosclrose de Kimmelstiel et Wilson . Membranes basales paissies et

dformes, accumulation de matriel membranode dans les axes msangiaux et la

prsence de volumineux nodules amylodes qui crasent et dforment la lumire des
capillaires glomrulaires, 0 patient symptomatique :

hypertension artrielle,

syndrome dmateux avec volution progressive vers une

insuffisance rnale,
0

en cas de mauvais contrle des glycmies et de la pression artrielle, la filtration

glomru-

laire diminue de 1,2 ml/min/mois, 0 macroalbuminurie (albumine > 300 mg/24 h ou > 300
mg/g de cratinine) ;
0

traitement :
o strict contrle de la pression artrielle :
0

maintenue en-dessous de 130/80 mmHg,

si le sujet est protinurique, objectif conseill de pression artrielle en dessous de

125/75 mmHg (recommandation ALFEDIAM/Socit franaise de cardiologie) ; o

quilibre glycmique du diabte aussi strict que possible ; o mesures hyginodittiques
doivent tre prconises : 0 arrt du tabac,
0

rduction des apports protiques (< 0,6 g/kg de poids/jour) et sods (< 5-6 g de

NaCl/jour).
Neuropathies
Dpister l'atteinte sensitive tactile par le test au monofilament ;
mononvrite-multinvrites : o assez frquentes, o atteinte motrice :
0

prcde de douleurs musculaires intenses,

suivie d'une amyotrophie dans le territoire concern ; o atteinte

sensitive :
0

douleurs intenses souvent nocturnes,

hyperesthsie cutane,

anesthsie la piqre et la chaleur ; o territoires touchs :

nerf fmorocutan (mralgie du diabtique), 0 nerf crural (cruralgie),

0

nerfs des membres suprieurs (atteintes exceptionnelles), 0 nerfs crniens : III, VI,

IV, VII ; o volution :

amlioration ou une disparition des symptmes sur une priode

de plusieurs semaines ; polyneuropathie :

o beaucoup plus frquente que les mono- ou multinvrites, o atteinte bilatrale et
symtrique, o distale au dpart,
o remonte progressivement vers la partie proximale des membres, o atteint presque
exclusivement les nerfs des membres infrieurs, o dbute par des paresthsies et des
dysesthsies prdominance nocturne,

o au bout de quelques annes, symptomatologie douloureuse avec des douleurs

exacerbation nocturne qui cdent en gnral au cours de l'exercice physique, o arflexie
ostotendineuse frquente,
o les sensibilits profondes et superficielles peuvent tre altres, o troubles moteurs
exceptionnels et tardifs,
o sur le plan lectrophysiologique, les altrations sont d'abord sensitives puis
motrices ; neuropathie vgtative (dysautonomie) :
o manifestations vasomotrices et sudorales : 0 hypotension orthostatique,
1246
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2.233
0

syndrome de dnervation cardiaque avec tachycardie sinusale et disparition de

l'arythmie physiologique respiratoire,

atteinte sudorale avec anhydrose plantaire,

disparition des ractions pilomotrices ;

o manifestations gnito-urinaires :
0

atteinte gnitale (jaculation rtrograde et strilit),

0

atteinte vsicale (atonie de la paroi vsicale avec mictions espaces, laborieuses,

prolonges, avec jet faible) ; o manifestations digestives :

gastroparsie du diabtique (nauses, vomissements,

hypoglycmies postprandiales prcoces ; traitement : antimtiques, rythromycine),

0

diarrhe du diabtique : motrice, intermittente prdominance nocturne ;

prise en charge de la neuropathie du diabtique :

o prvention = bon contrle de l'quilibre diabtique,

o traitements symptomatiques : analgsiques, anticonvulsivants, antidpresseurs,
benzodiazpines.
II. Macroangiopathie
Insuffisance coronaire
8

Ischmie myocardique silencieuse ;

o douleurs thoraciques moins frquentes ou absentes, o plus rpandue chez les

diabtiques,
o dpistage systmatique de la maladie coronaire chez les diabtiques
asymptomatiques avec un risque
lev de maladie coronarienne, o preuves d'effort (EEG et/ou scintigraphie
myocardique),
o compltes par une coronarographie en cas d'preuve positive ou vocatrice d'une
ischmie myocardique ; infarctus du myocarde :
o pronostic moins bon que chez les non-diabtiques, court et long terme ;

restnose aprs angioplastie :

o plus importante chez les diabtiques,
o chez les coronariens multitronculaires, le pontage semble donner de meilleurs
rsultats que l'angioplastie.
Atteinte des troncs supra-aortiques
8

Responsable de la plupart des accidents vasculaires crbraux ;

attention : l'atteinte des vaisseaux intracrniens est plus frquente chez le diabtique
expliquant la survenue

d'accidents vasculaires crbraux dont la taille est limite (moins de 15 mm de diamtre)

lacunes ; 8 explorations : scanner, IRM de diffusion et de perfusion, cho-doppler continu
et artriographie en dernire intention.
Artriopathie des membres infrieurs
8

lsions tages tout le long de l'arbre artriel ;

elles prdominent au niveau distal, ncroses distales plus ou moins tendues ;

neuropathie frquemment associe ^ peu de douleurs ; 8 volution en : 4 tapes

(classification de Leriche) : o stade 1 : pas de symptme, o stade 2 : claudication
intermittente, o stade 3 : douleur de dcubitus, o stade 4 : lsions trophiques avec
ncrose,
I
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1247

o stades 2 et 3 souvent non symptomatiques chez le diabtique ;

en raison du caractre distal des lsions artrielles, la survenue d'une

gangrne distale (orteil ou avant-pied) conduit souvent une chirurgie non

conservatrice, car la chirurgie de revascularisation est moins efficace que chez les sujets
non diabtiques.
Principes thrapeutiques : Cf. fiche Prise en charge des complications micro- et
macroangiopathiques du diabte de type 2
810. Troubles trophiques
Mal perforant plantaire

Ulcration cutane ;
aux points de pression de la plante du pied ; 0 en regard de la tte du premier

mtatarsien (50 % des cas) ;

bords de la plaie atones mais nets ;

lsion en gnral indolore en raison de la neuropathie ;

tendance la rcidive si les troubles de la statique du pied ne sont pas corrigs ;

viter et corriger :
o pressions anormales,
o frottements anormaux dans des chaussures inadaptes. Ostoarthropathie du
diabtique

Succde en gnral un mal perforant plantaire dont les lsions ont pris un

caractre trbrant avec une surinfection locale :

o foyer infectieux ostolytique,
o destruction articulaire et osseuse (articulations mtatarsophalangiennes) ;
consquence :
o remaniement ostoardculaire avec dformation du pied : h raccourcissement
antriopostrieur, s effondrement de la vote plantaire.
SV. Complications infectieuses
Infections cutanes :

o staphylococcies (furoncles), surinfections des lsions trophiques des pieds, o

mycoses cutanes ou portant sur les muqueuses buccales ou gnitales ; infections
dentaires :
o abcs dentaires, o pyorrhe alvolodentaire ; infections urinaires :
o elles sont frquentes, o cystites,
o polynphrite aigu, ou subaigu se traduisant par une fivre tramante, souvent
asymptomatique o traitement systmatique, car risque de dsquilibre du diabte.
V. Complications oculaires
Glaucome chronique ; cataracte ;
1248
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte. Complications
IMIakoto Miyara
Attitude thrapeutique et planification du suivi du patient.
I. Diabte de type S
Principes gnraux

ducation thrapeutique :

o transfert des connaissances par un enseignement collectif ou individuel, o vrification

des comportements,
o dfinition des objectifs thrapeutiques personnaliss et accepts ; objectif du
traitement : viter les complications aigus et chroniques du diabte ;

objectif idal : HbAlc < 7 %.

Autosurveillance

Objectifs :

o avoir une ide de l'quilibre moyen du diabte, o adapter les doses d'insuline,
o grer les situations d'urgence (hypoglycmie, hyperglycmie avec ctose),
o ralise au moins 4 fois par jour (prprandial + coucher) et parfois 3 h du matin et en
postpran- dial ;

utilisation de lecteurs glycmiques portables (exactitude de 15 % par rapport

la glycmie veineuse de laboratoire) ;

autosurveillance de l'actonurie (par bandelette urinaire) ou de la ctonmie

capillaire si hyperglycmie > 2,50 g/1 ;

carnet de surveillance du diabte bien tenu.

Surveillance

HbAlc:

o mesure de l'hmoglobine glyque (HbAlc) tous les 3 mois avec la mthode la plus
spcifique (HPLC)
ou la plus rapide (immunologique [DCA 2000]) ; o reflte l'quilibre des 2 3 mois
prcdents : 0 normales entre 4 6 %, 0 7 % = moyenne glycmique de 1,5 g/1, 0 9 % =
moyenne glycmique 2,1 g/1 ; o meilleur indicateur du risque de complications ; o
causes d'erreur :
0

anmie hmolytique, 0 urmie,

0

hmoglobinopathie ; o peut tre remplace par le dosage de la fructosamine :

en cas de surveillance rapproche tous les mois (grossesse), 0 ou en cas

d'hmoglobinopathie ; consultation spcialise au moins 3 ou 4 fois par an ;

I

BOOK DES ECN

1249
2.233
examens complmentaires :
o profil lipidique, cratinine, microalbuminurie, ECBU, ECG une fois par an, o examen
ophtalmologique au moins une fois par an (avec fond d'il) partir de la 5 e anne.
Traitement insulinique

Traitement symptomatique vie ; varits d'insuline :

o recombinante (strictement identique l'insuline humaine), o lgrement modifie,

a analogues rapides : lispro (Humalog), aspart (Novorapid), o analogues lents :
glargine (Lantus), dtmir (Levemir) ; 0 toujours concentres 100 U/ml ;

insulines ultrarapides (1 3 h) et rapides (1 5 h), couvrent les besoins

prandiaux (proportionnels la quantit de glucides ingrs) ;

insulines intermdiaires NPH (9 16 h) et lente (environ 24 h), couvrent les besoins

basaux (besoins insuli- niques pour vivre indpendants de l'alimentation) ;

facteurs modifiant la rsorption sous-cutane :

o profondeur,
o zone (cuisses et lombes = zones de rsorption lente/bras et abdomen = zones de
rsorption rapide),
o dose (variation intra-individuelle 15 50 %) ; 8 vecteurs :
o stylos insuline rutilisables ou jetables pour toutes les insulines solubles,
o les pompes portables (< 5 % des patients) pour administration continue module
sous-cutane d'insuline rapide ou ultrarapide. Plus efficace, plus flexible mais plus
contraignant et plus cher, rseiver pour certains aux checs de l'insulinothrapie
optimise ou dans des situations particulires ; 0 schma thrapeutique en fonction de
l'acceptation du patient et des objectifs ; o idalement :
n

basal-bolus :

couverture basale par insuline lente ou intermdiaire (au coucher),

bolus prandiaux par insuline ultrarapide,

soit 4 5 injections/j ;

o dose totale est en gnral autour de 0,7 U/kg, o dose d'insuline lente autour de 0,3
U/kg ; o autoadaptation en :
B

fonction des glycmies (rtrospective et/ou instantane), 0 de l'activit physique, a

de l'alimentation prvue ; effets secondaires :

o hypoglycmies,
o prise de poids en cas de surdosage, o allergie (rarissime),
o lipodystrophies hypertrophiques (injections rptes en mme endroit) responsables
d'une rsorption alatoire de l'insuline = facteur d'instabilit glycmique.
Traitement non insulinique
Accompagnement et soutien psychologique ; alimentation ;
o normocalorique, varie et sans interdits,

o apprendre l'valuation du contenu en glucides des aliments pour adapter les doses
d'insuline prandiale : ptes, riz, semoule, pommes de terre cuites (20 % glucides), a
pain (50 % glucides),
H

lgumineuses (lentilles, pois chiches, haricots secs : 30 % glucides) ;

1250
BOOK DES ECN
2.233
o privilgier la prise des glucides au sein d'un repas mixte,
o prfrer les aliments index glycmique bas (fculents, lgumes secs et crales) aux
aliments index glyc- mique rapide,
apprendre le resucrage oral en cas d'hypoglycmie mineure :
o 15 g d'un glucide rapide (= 3 morceaux de sucre = 150 ml de jus de fruit ou de soda)
font remonter la glycmie de 0,50 g/1 ;
savoir prendre une collation en cas d'exercice physique non programm ;
exercice physique est recommander et prendre en compte pour les doses
d'insuline du fait du risque d'hypoglycmie ;
utilit des associations (AFD = Association franaise des diabtiques, AJD : aide aux
jeunes diabtiques).
Grossesse et diabte
Effets de la grossesse sur le diabte :
o baisse physiologique de l'HbAlc, o augmentation des besoins d'insuline en fin de
grossesse, o risque d'aggravation de la rtinopathie et de la nphropathie ;
contre-indication absolue la grossesse chez une diabtique : o insuffisance coronaire
;
0

effets du diabte sur la grossesse : o avortement, o malformation, o macrosomie, o

retard de maturation, o hypoglycmie et hypocalcmie nonatales, o hypertension
gravidique et prclampsie ;

objectifs glycmiques trs stricts :

o jeun < 0,9 g/1, o postprandial < 1,20 g/1 ;

autosurveillance rpte ;

 insulinothrapie optimise ;
suivi diabto-obsttrical mensuel.
II. Diabte de type li
Principes du traitement
Mcanisme du diabte de type II :
o insulinorsistance musculaire et hpatique, o puis puisement de
l'insulinoscrtion, objectifs du traitement ;
o agir sur l'insulinorsistance :
rduire l'excs de graisses (rgime hypocalorique, normoglucidique hypolipidique),

augmenter la sensibilit musculaire l'insuline : activit physique,

0

mdicaments amliorant la sensibilit musculaire l'insuline : o metformine ;

diminuer la production hpatique de glucose : metformine ; o augmenter la scrtion

d'insuline :
Q

sulfamides hypoglycmiants, D glinides ;

o prvenir les complications micro- et macroangiopathiques du diabte,

si traitement par rgime et antidiabtique oraux insuffisants *=> injections d'insuline.

I

BOOK DES ECN

1251
Schma thrapeutique
0

Premire tape : mesures hyginodittiques personnalises :

o dittique et activit physique adaptes chaque patient, o rgime modrment

hypocalorique,
o rduction des apports en graisses satures (graisses d'origine animale, en dehors des
poissons), o diminution ou arrt de la consommation d'alcool, o suppression des
boissons sucres,
o si inefficaces au bout de 3 6 mois, (HbAlc suprieure 6 metformine ; deuxime
tape : metformine :
o posologies trs progressivement croissantes pour amliorer la tolrance digestive
(nauses, douleurs pigastriques, diarrhe motrice), o contre-indication absolue :
insuffisance rnale,

o si intolrance digestive, remplacement de la metformine par un inhibiteur des

alphaglucosidases (acarbose ou miglitol) :
a diminue l'absorption intestinale du glucose ; o si hyperglycmie franche avec une
HbAlc > 6,5 % chez un patient n'ayant pas de surpoids 4 dmarrer avec sulfamides
hypoglycmiants la place la metformine ;

troisime tape : si malgr les mesures hyginodittiques et la monothrapie

initiale l'HbAlc devient ou reste > 6,5 % bithrapie : association metformine et sulfamides
;
0

quatrime tape : si l'HbAlc reste suprieure 7 %, malgr les mesures

hyginodittiques et la bithrapie ; o recours prcoce l'insuline :

injection d'insuline retard le soir au coucher,

viser une glycmie jeun infrieure 1,20 g/1 ;

si l'HbAlc reste suprieure 8 % -^insulinothrapie ;

schma thrapeutique indiqu pour prvenir les complications micro- et

macroangiopathiques donc pour les personnes ayant une esprance de vie suprieure
10 ans ;
0

si l'esprance de vie infrieure 5 ans (grand ge ou de pathologies svres), les

objectifs sont diffrents : o confort mtabolique, o prvention des complications
infectieuses, o viter le risque d'hypoglycmie,
o objectif d'HbAlc infrieur 9 % avec des glycmies prprandiales infrieures 2

g/1, 0 mesures associes : cf. prise en charge des complications micro- et

macroangiopathiques du diabte de type 2.
Planification du suivi

Autosurveillance glycmique :
o objectif : adapter son traitement en fonction des rsultats obtenus,
o ncessit de dfinir avec le patient la frquence des contrles et les algorithmes

thrapeutiques en fonction des rsultats ; surveillance : cf. diabte de type I ;

dpistage et prvention des complications micro- et macroangiopathiques en cas de
risque cardiovasculaire lev ;

=> dpistage de l'ischmie myocardique silencieuse par un lectrocardiogramme d'effort

scintigraphie myocardique effort - persantine ou une chographie cardiaque de
stress . Si dpistage ngatif, en l'absence de symptme, l'examen ne sera renouvel
que 3 ans plus tard ; => cho-doppler des troncs supra-aortiques la recherche de
stnoses significatives susceptibles de justifier un traitement ;
cho-doppler des membres infrieurs non systmatique (si tous les pouls sont perus
normalement, sans souffle, en l'absence de tout trouble trophique) mais indispensable
au moindre doute d'artrite des membres infrieurs.
1252
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte Complications
Principes de la prise en charge au long cours :
prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du diabte de type 2.
Makoto Miyara
I. Recherche des facteurs de risques cardiovasculaires
o ge : > 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme,
o antcdents familiaux d'accident cardiovasculaire prcoce : infarctus du myocarde ou
mort subite avant 55 ans chez le pre ou chez un parent du 1er degr de sexe masculin ;
infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mre ou chez un parent du
1er degr de sexe fminin ; antcdents familiaux d'AVC constitu prcoce (<45 ans), o
tabagisme (tabagisme actuel, ou arrt depuis moins de 3 ans), o HTA permanente,
traite ou non, o HDL-cholestrol < 0,4 g/l, quel que soit le sexe, o LDL-cholestrol >
1,60 g/l (4,1 mmol/l), o microalbuminurie > 30 mg/24 heures,
o autres facteurs de comorbidit prendre en compte : obsit abdominale (primtre
abdominal > 102 cm chez l'homme et 88 cm chez la femme) ou obsit (IMC > 30
kg/m2), o insuffisance rnale.
II. Surveillance clinicobiologique
Recherche d'atteinte(s) d'organes cibles

La recherche d'ventuelles complications, symptomatiques ou non : o oculaires

(dpistage annuel du FO), o rnales, o neurologiques,
o cardiovasculaires (insuffisance myocardique, artriopadiies), et, o la recherche de

lsions du pied ; doit tre effectue de manire systmatique au travers de

l'interrogatoire, de l'examen clinique et d'actes et examens spcifiques.
Suivi biologique

HbAlc, suivi systmatique, 4 fois par an :

glycmie veineuse jeun (contrle de l'autosurveillance glycmique, chez les patients

concerns), 1 fois par an ;

bilan lipidique (CT, HDL-C TG, calcul du LDL-C), 1 fois par an ;

microalbuminurie, 1 fois par an ;

cratinmie jeun, 1 fois par an. Calcul de la clairance de la cratinine (formule de
Cockcroft), 1 fois par an.
I

BOOK DES ECN

1253
2.233
III. Prise en charge mdicale
Traitement du diabte proprement parler (voir fiche attitude thrapeutique du diabte)

Rgime pauvre en aliments index glycmique lev ; antidiabtiques oraux

et/ou insuline ;

quilibrer au mieux du diabte ;

o en essayant de ramener l'HbAlc en dessous de 7 % (recommandations amricaines

de l'ADA) ou, o en dessous de 6,5 % (recommandations franaises de la HAS ou
recommandations internationales de l'IDF).
Contrle lipidique
LDL-cholestrol : objectifs :
o < 1,9 g/1 rserv au petit nombre de patients sans autre facteur de risque additionnel,
dpourvus de microangiopathie (sans signe de rtinopathie et sans microalbuminurie) et
dont le diabte volue depuis moins de 5 ans, o < 1,6 g/1 chez les patients prsentant

au plus un facteur de risque additionnel, o < 1,3 g/1 chez les patients prsentant au
moins deux facteurs de risque additionnels avec un diabte
voluant depuis moins de 10 ans, o chez les patients en prvention secondaire ou
risque quivalent, il est recommand d'introduire une statine, quel que soit le niveau du
LDL-cholestrol,

hypertriglycridmie exclusive (LDL-cholestrol < 1 g/1 et TG > 2 g/1) et

HDL-cholestrol < 0,4 g/1, ou hypertriglycridmie importante (TG > 4g/l) ;

o il est recommand d'intensifier le traitement du diabte, de recourir un rgime
restreint en graisses d'origine animale et si ncessaire de prescrire un hypolipmiant
(l'utilisation d'un fibrate apparat rationnelle).
Contrle de la pression artrielle

Objectifs tensionnels :
o PA130/80 mmHg, adapter suivant les patients, le risque hypotension

orthostatique chez la personne ge, chez les personnes atteintes de neuropathie

cardiaque autonome, et suivant les rtaitements associs ; 0 application de mesures
hyginodittiques ;

association un antihypertenseur en cas d'chec (cinq classes : btabloquant

cardioslectif, diurtique thia- zidique, IEC, ARA 2, inhibiteur calcique). Aprs chec de
la monothrapie, bithrapie, puis trithrapie.
Prvention du risque thrombotique

En association au traitement hypolipmiant, l'administration de faibles doses

d'aspirine (75 mg 300 mg) est recommande chez le diabtique en prvention

secondaire ou risque quivalent.
Contrle du poids

objectifs : IMC < 25 kg/m2, tour de taille < 94 cm chez l'homme et < 80 cm chez

la femme. Sevrage tabagique

Prise en charge du pied risque
0

Tout diabtique doit bnficier d'un examen annuel des pieds, permettant l'valuation

du risque. Cette valuation repose sur :

la notion d'antcdent d'ulcration chronique du pied ou d'amputation des membres

infrieurs ;

la recherche d'une neuropathie priphrique, au moyen du monofilament ;

l'identification d'une artriopathie, par la palpation des pouls priphriques et la

dtermination de l'index de pression systolique (IPS) ;

la mise en vidence de dformations des pieds, l'inspection.
1254
BOOK DES ECN
Adnome hypophysaore
Julie Rigabert
Pas de recommandations ni de consensus sur la prise en charge globale des adnomes
hypophysaires. L'hyperprolactinmie (en 2005) et la prise en charge de l'acromgalie
(en 2009) ont fait l'objet de recommandations par la Socit franaise d'endocrinologie ;
ALD non systmatique mais souvent accepte (ALD n 31).
I. Gnralits
Les adnomes hypophysaires sont bnins.
90 % des tumeurs de la rgion hypophysaire sont des adnomes hypophysaires mais
d'autres lsions existent (= diagnostic diffrentiel) : craniopharyngiome, mningiome,
kyste, mtastase, sarcodose, histiocytose, etc.
Exceptionnellement, ils s'intgrent dans le cadre d'une noplasie endocrinienne multiple
(NEM) de type 1 qui associe :
- hyperparathyrodie primaire ;
- tumeur neuroendocrine pancratique ;
- adnome hypophysaire.
II. Clinique
- Modalits de dcouverte d'un adnome hypophysaire (souvent intriques) :
-

dcouverte fortuite sur une imagerie crbrale ;

syndrome tumoral ;

signes d'hyperscrtion hypophysaire ;

signes d'insuffisance anthypophysaire.

II. 1. Le syndrome tumoral

- Cphales ;
- troubles visuels ;
-

anomalies du champ visuel au doigt en rapport avec la compression du

chiasma optique (qui est juste au-dessus de l'hypophyse) ;

-

baisse de l'acuit visuelle (unie ou bilatrale) par compression des nerfs

optiques ;
-

ophtalmoplgie avec diplopie, en rapport avec l'envahissement des sinus

caverneux qui se situent de chaque ct de l'hypophyse et contiennent les nerfs III, IV et

V (+ le V, exceptionnellement atteint).
11.2. Les syndromes d'hyperscrtion et les signes d'insuffisance hypophysaire
Passer en revue les 5 axes anthypophysaires : la recherche d'une hyperscrtion,
puis la recherche d'une insuffisance anthypophysaire.
Pas de diabte insipide central : la posthypophyse est pargne dans les adnomes (un
diabte insipide central peut par contre apparatre en postopratoire en cas de lsion de
la tige pituitaire).
Les 3 grands syndromes d'hyperscrtion connatre sont : l'hyperprolactinmie (de loin
le plus frquent), la maladie de Cushing et l'acromgalie.
1

BOOK DES ECN

1235
Axes

Hyperscrtion

Insuffisance

Lactotrope

L'hyperprolactinmie (adnome prolactine ou

Pas de symptme

hyperprolactinmie de dconnexion)
-

Amnorrhe/spaniomnorrhe et galactorrhe :

chez la femme
-

Impuissance, troubles de la libido, gyncomastie :

chez l'homme

Corticotrope La maladie de Cushing (adnome corticotrope)

-

Asthnie, pleur,

Prise de poids avec rpartition faciotronculaire des dpilation, hypotension,

graisses (bosse de bison, etc.)

perte de poids,

hypoglycmie,

Signes d'hypercatabolisme : fragilit cutane et

capillaire (rythrose des pommettes, hmatomes,

hyponatrmie

vergetures), amyotrophie, ostoporose

-

Hyperandrognie avec hirsutisme, amnorrhe.

Rare mlanodermie
-

Pathologies en rapport : HTA, diabte, troubles

psychiatriques
Somatotrope L'acromgalie (adnome somatotrope)
-

Syndrome dysmorphique : augmentation de la

Retard de croissance
chez l'enfant. Pas de

pointure, paississement des mains, des traits du

symptomatologie chez

visage, prognathisme

l'adulte

-Sueurs, arthalgies, cphales

-

Pathologies en rapport : HTA, diabte, syndrome

des apnes du sommeil, canal carpien, polypes et

cancer colorectal
Gonadotrope En rgle gnrale non symptomatique

Chez l'homme : troubles

de l'rection
Chez la femme :
saniomnorrhe ou
amnorrhe
Pour les 2 : dpilation,
troubles de la libido,
ostoporose

Thyrotrope Adnome thyrotrope avec un tableau clinique

Asthnie. Prise de poids

d'hyperthyrodie (rare +++)

Les points importants du consensus de la Socit franaise d'endocrinologie de 2005
sur l'hyperprolactinmie :

c'est une pathologie frquente. Cliniquement : amnorrhe ou spaniomnorrhe et

galactorrhe ;
-

avant tout : liminer une grossesse, liminer une cause mdicamenteuse

(neuroleptiques, antimtiques ++ => arrter le mdicament si possible et contrler la

prolactinmie) ;
-

puis liminer : une insuffisance rnale, une insuffisance hpatique, une

hypothyrodie, ventuellement un syndrome des ovaires polykystiques => cratininmie,

transaminases, TSH-Us ;
-

si tout est normal => IRM hypophysaire la recherche d'un micro- ou d'un

macroprolactinome mais aussi de toute autre lsion qui, si elle est volumineuse, peut
entraner une hyperprolactinmie {toujours modre) de dconnexion par compression
de la tige pituitaire ;
-

le traitement dpend de la cause : arrt du mdicament, correction d'une

hypothyrodie ;
-

sauf exceptions, le traitement de premire intention des micro- et des

macroadnomes prolactine est mdical par les agonistes dopaminergiques.

1256
BOOK DES ECN
III. Les examens complmentaires
III. 1. Imagerie
On distingue les microadnomes de moins de 10 mm, des macroadnomes de plus de
10 mm.
L'IRM en squences T1 et T2, sans puis avec injection de gadolinium est l'examen de
rfrence Elle confirme le diagnostic et permet souvent d'liminer les diagnostics
diffrentiels (craniopharyngiome, mningiome, kyste...). Elle permet de raliser un bilan
d'extension local (compression du chiasma, envahissement des sinus caverneux...). Le
scanner centr sur l'hypophyse est beaucoup moins performant.
111.2. Bilan ophtalmologique
Indispensable en cas de macroadnome pour rechercher un retentissement visuel :
- acuit visuelle ;

- fond d'il ;
- champ visuel de Goldmann : classiquement, pour des raisons anatomiques, la
compression du chiasme optique entrane une atteinte temporale bilatrale
(quadranopsie ou hmianopsie bitemporale) ;
- test de Lancaster uniquement en cas de diplopie.
111.3. Bilan hormonal
Il sera orient par la clinique et au mieux ralis dans un centre spcialis, car son
interprtation est souvent difficile. On recherche une hyperscrtion hormonale ou une
insuffisance de scrtion. Les 5 axes sont passs en revue.
Axes

Hyperscrtion

Insuffisance

Lactotrope

Adnome prolactine ou hyperprolactinmie Dosage de la prolactinmie

de dconnexion
Dosage de la prolactinmie

Corticotrope La maladie de Cushing (adnome

Cortisolmie et ACTH 8 heures

corticotrope)

(bas) Test au synacthne (pas de

Affirmer l'hypercorticisme :

rponse) Cf. encart ci-joint

cortisolurie des 24 heures augmente ;

- freinage minute ou standard : ngatif = ne

freine pas ;
-

cycle nycthmral du cortisol plasmatique

aboli.
Doser l'ACTH qui est inapproprie, c'est--dire
normale ou augmente = hypercorticisme
ACTH- dpendant
Le principal diagnostic diffrentiel est la
scrtion paranoplasique d'ACTH qui est
rare
Somatotrope L'acromgalie (adnome somatotrope)

IGF1 et tests dynamiques en

- IGF1 augmente, GH non freinable lors

milieu spcialis (hypoglycmie

d'une hyperglycmie provoque orale

insulinique sur la GH par exemple)

Gonadotrope En gnral pas de traduction sur le plan

LH, FSH et testostrone chez

biologique en dehors d'une lvation de la

l'homme ou estradiol chez la

sous-unit alpha (commune la LH et la

femme. En cas d'insuffisance, la

FSH)

testostrone ou l'estradiol sont

bas, la FSH et la LH sont
inappropries, c'est--dire
normales ou basses

BOOK DES ECN

1257
2.220
Axes

Hyperscrtion

Insuffisance

Thyrotrope L'hyperthyrodie est donc centrale : la T4I est T4I (+++) et TSH. En cas
leve et la TSH inapproprie, c'est--dire

d'insuffisance thyrotrope, le T4I

normale ou augmente (alors qu'elle est

est basse et la TSH inapproprie,

effondre en cas d'hyperthyrodie

c'est--dire normale ou basse

priphrique)
Zoom sur l'insuffisance corticotrope (ou insuffisance surrnalienne haute) : Item 255
La cortisolmie 8 heures est basse, la rponse au synacthne est insuffisante (lorsque
la suspicion clinique est forte et le bilan initial normal, il faut alors complter l'exploration
par une hypoglycmie insulinique en milieu spcialis).
L'ACTH est inapproprie : normale ou basse (contrairement l'insuffisance
surrnalienne priphrique o l'ACTH est augmente).
Il n'y a pas de mlanodermie mais plutt une pleur cutane.
La scrtion d'aldostrone est prserve expliquant un tableau habituellement moins
svre. Il existe une hyponatrmie (de dilution), mais pas d'hyperkalimie.
Le traitement ne fait appel qu' l'hydrocortisone (introduit toujours en urgence si
suspicion clinique, avant mme la rception du bilan hormonal : en intraveineux si signes
cliniques de dcompensation, sinon par voie orale). Pas de minralocorticodes.
Conseils d'augmentation des doses en cas de stress, port de carte, ampoule pour
injection au domicile : identiques l'insuffisance surrnalienne priphrique.

1258
BOOK DES ECN
2.242
ymochromatos.
Julie Rigabert
Recommandations HAS. Juillet 2005. Prise en charge de l'hmochromatose lie au
gne HFE (type 1). ALDn 17.
I. Gnralits
- Elle est lie une absorption excessive du fer alimentaire ;
- >95 % des patients = hmochromatose de type 1, lie une mutation du gne HFE ;
- transmission autosomique rcessive.
II. Clinique
- Symptmes tardifs : aprs 40 ans ;
- pntrance faible = > de nombreux patients muts n'ont aucun symptme.
Les signes les plus frquents : l'asthnie (75 % des patients), les arthralgies, la cytolyse
hpatique (ALAT + + ). L'atteinte hpatique :
- hpatomgalie, cytolyse prdominant sur les ALAT ;
- formes volues : cirrhose hpatique ;
- l'association d'autres hpatopathies aggrave le pronostic (hpatite virale chronique,
alcool). L'atteinte ostoarticulaire :
- trs diverse (une ou plusieurs articulations, horaire mcanique ou inflammatoire,
type de simples arthralgies ou trs invalidantes) ;
- classique = poigne de main douloureuse > (atteinte des 2 es et 3es
mtacarpophalangiennes) ;
- aspect radiologique variable avec parfois un aspect de chondrocalcinose ;
- ostoporose frquente.
L'atteinte cardiaque :
- insuffisance cardiaque avec une cardiomyopathie hypertrophique, parfois
secondairement dilat ;
- troubles du rythme.

L'atteinte endocrinienne :
- le diabte (insulinorequrant ou non) ;
- un hypogonadisme hypogonadotrope (troubles de la libido et de l'rection chez
l'homme, trouble de la libido et spanio ou amnorrhe chez la femme). Les autres axes
hypophysaires ne sont pas touchs.
L'atteinte cutane : mlanodermie
III. Diagnostic
voqu devant :
-

les manifestations cliniques sus-dcrites ;

des manifestations biologiques comme l'lvation modre des transaminases

(prdominant sur les ALAT) ou l'hyperferritinmie et bien sr devant l'augmentation du

coefficient de saturation de la transferrine.
Diagnostic positif :
Dosage du coefficient de saturation de la transferrine + + + . Au-del de 45 % :
gnotypage de HFE.
La mutation homozygote C282Y du gne HFE est la plus souvent retrouve.
BOOK DES ECN
1259
2.242
i
V
Les autres causes d'lvation du coefficient de saturation de la transferrine sont rares :
- insuffisances hpatocellulaire, cytolyse majeure (hpatite C) ;
- dysrythroposes, anmies hmolytiques, thalassmie majeure avec
multitransfusions ;
- supplmentations martiales excessives.
La ferritinmie renseigne sur l'importance de la surcharge : ce n'est pas un bon
marqueur diagnostic :
- mauvaise sensibilit : elle peut tre normale et n'limine donc pas le diagnostic ;

- mauvaise spcificit : elle peut tre augmente dans de nombreuses autres

pathologies (hpatite B, C, hpatite alcoolique et statose hpatique, syndrome
inflammatoire, insuffisance hpatocellulaire, etc).
La biopsie hpatique est rarement utile au diagnostic.
Enqute familiale :
- propose chez tous les apparents au 1er degr de plus de 18 ans ;
- gnotypage + coefficient de saturation de la transferrine + ferritinmie.
IV. Attitude thrapeutique
Cinq stades de svrit croissante ont t dfinis par la HAS. Ils indiquent l'attitude
thrapeutique :
Coefficient
de saturation de
la transferrine
Stade 0 < 45 %

Ferritinmie (normale <

300 pg/l chez
l'homme et < 200 pg/l chez

Clinique

Symptmes

la femme)
Normale

Asymptomatiqu
e

Stade 1 > 45 %

Normale

Asymptomatiqu
e

Stade 2 > 45 %

Augmente

Asymptomatiqu
e

Stade 3 > 45 %

Augmente

Morbidit

Asthnie,

affectant la

impuissance, diabte

qualit de vie

non insulinorequrant,
arthralgies,
mlanodermie,
hpatopathie
dbutante

Stade 4 > 45 %

Augmente

Morbidit

Cirrhose, carcinome

engageant le

hpatocellulaire,

pronostic vital

diabte

insulinorequrant,
insuffisance
cardiaque
- stades 0 et 1 : surveillance biologique simple, sans traitement ;
-

tous les 3 ans au stade 0,

tous les ans au stade 1,

pas de recherche des complications ;

1260

BOOK DES ECN

2.242
- partir du stade 2 :
-

saignes itratives : hebdomadaires (= phase d'attaque), puis espacement

progressif (= phase d'entretien), = > l'objectif : ferritinmie infrieure 50 /xg/1,

-

limiter les apports en fer : mdicaments contenant du fer ou vitamine C (qui

favorise l'absorption du fer),

-

arrt de l'alcool,

traitement des ventuelles complications non corriges par les saignes.

Les complications de Fhmochromatose sont recherches partir du stade 2.

- Examen clinique complet ;
- transaminases, chographie hpatique ;
- chographie cardiaque ;
- glycmie jeun. En ce qui concerne le suivi du diabte, ne pas se fier PHbAlc,
faussement abaisse par les saignes mais aux glycmies capillaires ;
- dosage de testostrone chez l'homme. Recherche de troubles des rgles chez la
femme ;
- ostodensitomtrie. Radiographies osseuses en fonction de la clinique.
BOOK DES ECN
1261
1.9.129bis
Zoom sur le syndrome mtabolique.
Il est dfini comme l'association de 3 au moins de ces 5 facteurs :

Triglycridmie jeun > 1,5g/l

HDLc < 0,4g/l

Glycmie jeun > 1g/l

TA systolique > 130 mmHg ou TA diastolique > 85 mmHg

Tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88 cm chez la femme

IV. Recommandations pour la prise en charge : la cible thrapeutique

Cible n 1 : contrle du LDL cholestrol = > fixer l'objectif thrapeutique
= > 3 catgories de patients haut risque : objectif LDLc infrieur 1 g/1.
- Patient en prvention secondaire (coronaropathie, aitriopathie oblitrante des
membres infrieurs, AVC ischmique) ;
- patient diabtique :
o avec protinurie > 300 mg/24 h ou clairance de la cratinine < 60 ml/min,
o ou au moins deux des facteurs de risques du tableau 1 en y ajoutant la
microalbuminurie (> 30 mg/24 h) ;
- patient ayant un risque > 20 % de faire un vnement coronarien dans les 10 ans
(calcul partir d'une quation de risque type Framingham).
= > Pour tous les autres patients : on compte les facteurs de risque du tableau 1.
L'objectif est alors fix comme suit :
- aucun facteur de risque = > LDLc < 2,2 g/1 ;
- 1 facteur de risque

= > LDLc < 1,9 g/1 ;

- 2 facteurs de risque

= > LDLc < 1,6 g/1 ;

Tableau 1 : Facteurs de risque cardiovasculaire devant tre pris en compte pour le choix
de l'objectif thrapeutique selon les valeurs de LDL-cholestrol

ge - homme de 50 ans ou plus, femme de 60 ans ou plus.

Antcdents familiaux de maladie coronaire prcoce

Infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le pre ou chez un parent du 1 er
degr de sexe masculin. Infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la
mre ou chez un parent du 1er degr de sexe fminin. Tabagisme actuel ou arrt
depuis moins de 3 ans Hypertension artrielle traite ou non

Diabte de type 2 trait ou non (se reporter aux recommandations spcifiques pour
dfinir parmi les diabtiques, les patients dit haut risque pour lesquels le LDL doit tre
< 1 g/1). HDL-cholestrol < 0,40 g/1 (1,0 mmol/l). Facteur protecteur
HDL-cholestrol > 0,60 g/l (1,5 mmol/l) : soustraire alors un risque .
Cibles secondaires :
- normalisation des triglycrides ;
- augmenter le HDL si infrieur 0,4 g/1 mais difficile.
V. Le traitement
Pour atteindre les objectifs fixs il faut d'abord :
- traiter la cause si la dyslipidmie est secondaire (ex. : arrt d'un mdicament,
substitution de l'hypothyrodie, quilibration d'un diabte...) ;
- mettre en place des rgles hyginodittiques dont l'efficacit doit tre value 3
mois.
1264
BOOK DES ECN
1.9.129bis
Les principes de base des mesures hyginodittiques :
- pour l'hypercholestrolmie :
o diminuer les graisses satures : beurre, fromage, biscuits et autres ptisseries, o
prfrer les graisses mono- ou polyinsatures : les graisses vgtales, les viandes
maigres, le poisson, o limiter les apports de cholestrol alimentaire : uf, charcuterie, o
augmenter sa consommation de fibres : fruits, lgumes, crales ;
- pour l'hypertriglycridmie :
o arrter la consommation d'alcool, o diminuer les sucres (sodas, fruits, ptisseries), o
corriger la surcharge pondrale,
o dans le cas trs particulier (et rare) des dyslipoprotinemie avec lvation des
chylomicrons (type I et type V), le rgime doit tre pauvre en graisses (etpauvre en sucre
pour le type V !).

Pour tous : activit physique (au minimum 30 minutes par jour d'activit d'intensit
modre = marche d'un bon pas). Les principes de base du traitement mdicamenteux
des dyslipidmies
Traitement mdicamenteux si la cible thrapeutique n'est pas atteinte par les rgles
hyginodittiques (valuation 3 mois) :
Le traitement par statine en premire intention, car les statines ont fait leur preuve en
terme de rduction du risque cardiovasculaire.
La place des fibrates est limite :
- aux cas d'intolrance aux statines,
- aux cas d'hypertriglycridmie svre (> 4 g/1) et isole,
- en association aprs avis spcialis.
Surveillance de l'efficacit et de la tolrance 1 3 mois aprs le dbut du traitement :
- transaminases et bilan lipidique en systmatique ;
- CPK uniquement :
o en cas de symptomatologie vocatrice (myalgies, crampes),
o en cas de contexte favorisant la mauvaise tolrance (sujet g, insuffisance rnale...).
En cas d'chec, on est parfois amen ajouter d'autres traitements hypolipmiants, en
association : rsines, inhibiteur de l'absorption intestinale du cholestrol, acide
nicotinique.
Ne jamais oublier, pour tous les patients dvslipidmiques et quelle que soit la cible fixe :
les mesures hyginodittiques ;
la prise en charge des autres facteurs de risque cardiovasculaire.
BOOK DES ECN
1265
1.7.110
Besoins Biytritioonels et apports
alimer
de

itaires c

l'tat nutritionnel.

Judith Aron-Wisnewsky

3e l'adulte.

valuation
Dnutritioi

Apports nutritionnels conseills (ANC) = couvrent les besoins de 97,5 % des membres
d'une population tudie (besoins nutritionnels + 2 carts types).
Besoin nergtique = moyenne des besoins d'un certain nombre de sujets = besoin net.
But
- Maintenir un bon tat de nutrition (limiter les carences, les dsquilibres ou les
surcharges) ;
- amliorer la dure et la qualit de vie ;
- prvenir ou retarder certaines pathologies chroniques.
Dpendant des circonstances physiologiques de l'individu, les besoins augmentent dans
les cas suivants : croissance, snescence, grossesse, lactation, sportif, maladie,
agression, stress.
Besoin net = dpense nergtique (DE 24 h) = 30 35 kcal/kg/j chez l'adulte en bonne
sant = mtabolisme de base
(DER) 4- dpense lie l'activit physique.
DER = 20 kcal/kg/j (DER fortement corrle la masse maigre).
Dpense nergtique des 24 h = DER x NAP (niveau d'activit physique).
Majorit de la population : activit moyenne (NAP = 1,6).
DE 24 h femmes 2 000 kcal/j, DE 24 h hommes 2 500 kcal/j.
Activit faible (NAP = 1,4).
Activit forte (NAP = 1,8) chez l'homme.
Activit leve (NAP = 1,9 F et 2 H) chez la femme.
Besoins

Pouvoir
calorique

Pourcentage de la Particularits
ration calorique

Hydriques

25 35 ml/kg/j

Seule boisson indispensable

Protines

4 kcal/g

10 12 %

0,8 kg/kg/j de poids

Couvrir les besoins en acides amins
essentiels

Lipides

9 kcal/g

30 35 %

Limiter les apports lipidiques et, en

particulier,
en acides gras saturs.
Recommandations
1/4 AG saturs
1/2 AG mono-insaturs
1/4 AG polyinsaturs

Glucides

4 kcal/g

Fibres

50 55 %

Privilgier les glucides complexes

25 30 g/j

Fonctionnement digestif

AG (acides gras).
1266
BOOK DES ECN
1.7.110
Une alimentation quilibre et donc diversifie apporte suffisamment de micronutriments
si les apports nergtiques sont > 1 500 kcal/j.
valuation de l'tat niutritionnel
L'tat nutritionnel est le rsultat de l'adquation entre les apports et les besoins en
protines et/ou en nergie.
I. Dmarche globale
Interrogatoire
- valuer les apports :
o par une des mthodes suivantes (carnet alimentaire, rappel des 24 heures,
questionnaire de frquence de
consommation, histoire alimentaire), o modification nombre, quantit ou qualit des
repas ingrs, o grilles d'valuation (dpiste les risques de malnutrition, degr de
dnutrition) ;
- activit physique quotidienne ;
- valuer le niveau socio-conomique ;
- polymdication, tat dentaire ;
- perte d'autonomie, dpression svre ;

- rechercher une affection somatique responsable ou aggravant un tat de dnutrition :

o cancer, fivre, infection, pathologie digestive, traumatisme...
Clinique
Critres anthropomtriques.
Poids, taille, index de masse corporelle = IMC ( = poids [kg]/taille2 [m]) hors dmes,
tour de taille/tour de hanche.
IMC

tat nutritionnel

< 10

Dnutrition de grade V

10 12,9

Dnutrition de grade IV

13 15,9

Dnutrition de grade III

16 16,9

Dnutrition de grade II

17 18,4

Dnutrition de grade I

18.5 24,9

Normal

25 29,9

Surpoids

30 34,9

Obsit de grade I

35 39,9

Obsit de grade II

>40

Obsit de grade III

- Circonfrence musculaire + palpation musculaire + force musculaire ;

- pli cutan (value la masse grasse) ;
- variation pondrale :
o si perte de poids,
o quantifier et exprimer le pourcentage du poids initial, o rapidit (2 % en 1 semaine = 5
% en 1 mois = 10 % en 6 mois) ;
BOOK DES ECN
1267
1.7.110
- rechercher des signes fonctionnels de carences ;
- diminution des capacits de mmorisation et de concentration, asthnie ;
- amnorrhe (femme) ;
- dnutrition protique :

o anomalie des tguments : anomalies des phanres, chute de cheveux, anomalies

des muqueuses, peau terne,
globe saillant, troubles vasomoteurs des extrmits, fatigabilit, o dmes.
Estimation de la dpense nergtique
valuation biologique
La baisse ventuelle des protines plasmatiques doit tre interprte en fonction de la
CRP.
- Albumine (1/2 vie = 20 jours) :
o faible sensibilit,
o bon marqueur de dnutrition ancienne ou svre (svre : si < 30 g/l) [norme entre
38 et 45 g/l] ;
- transferrine : (1/2 vie = 8 jours) :
o marqueur sensible de dnutrition (N entre 2 et 3,5 g/l) ;
- pralbumine (1/2 vie = 2 jours) :
o trs sensible aux carences protiques ;
- retinol binding protein (1/2 vie = 12 heures) :
o trs sensible aux carences protiques. Ces deux dernires protines sont lies
entre elles et circulent de faon quimolaire.
- Cratinine urinaire des 24 heures (reflet de la masse musculaire de l'organisme) :
o l'excrtion de 1 g/24 h correspond une masse musculaire de 20 kg ;
- index multivaris : Nutridonal Risk Index = NRI = 1,519 x albuminmie (g/l) + 0,417 x
(poids actuel/poids usuel) x 100.
NRI suprieur 97,5 % (tat nutritionnel normal).
NRI compris entre 83,5 % et 97,5 % (dnutrition modre).
NRI infrieur 83,5 % (dnutrition svre).
Dnutrition
L'altration de l'tat nutritionnel est rsultat d'une inadquation entre les apports et les
besoins en protines et/ou en nergie.
Dfinition : tat de dficit en protine, en nergie ou en n'importe quel macro- ou
micronutriment spcifique :

- Dnutrition nergtique ( = marasme) quand la balance nergtique est ngative ;

- dnutrition protique (kwashiorkor) quand le bilan azot se ngative (amaigrissement
moins important pouvant tre masqu par les dmes).
Clinique
- Diminution des capacits de mmorisation et de concentration, asthnie ;
- amnorrhe (femme) ;
- dnutrition protique (anomalies des phanres, chute de cheveux, anomalies des
muqueuses, peau terne, globe saillant, troubles vasomoteurs des extrmits, fatigabilit,
dmes).
Critres de gravit
- Perte de poids > 10 % ;
- albuminmie < 30 g/l ;
- lymphocytes < 1 200/m3.
1268
BOOK DES ECN
1.7.110
Consquences
> > z1 la morbidit (si > 10 %) ;
> > facteur pronostique indpendant aggravant les affections mdicochirurgicales :
-

dmes (hypoalbuminmie = diminution de la pression oncotique),

diminution de la synthse des protines,

infection (diminution des dfenses immunitaires),

retard la cicatrisation,

atteinte neurologique priphrique, amyotrophie,

hpatomgalie et statose.

Prise en charge et traitement

- Adapt au cas par cas et la pathologie ;
- augmentation des apports caloriques et azots ;
- diminution de la depense energetique (repos au lit) ;
- collation, aliments palatables ;

- supplments dittiques liquides ou semi-liquides en complments des ingesta ;

- renutrition orale prioritaire ;
- polyvitamines.
Si nutrition artificielle envisage Sur les critres suivants :
- niveau trop faible des ingesta ;
- tat nutritionnel proccupant ;
- pertes digestives ;
- situation d'hypermtabolisme.
> > > Prfrence de la voie entrale.
> > > Voie parentrale rserve aux checs de la voie entrale. Apports progressifs et
atteindre 30 kcal/kg/j en 1 semaine.
BOOK DES ECN
1269
| floUM^S |
Prescription d'un rgime dittique
Judith Aron-Wisnewsky
i. Dmarche globale
1/valuer les habitudes et le contexte alimentaire
> > Interrogatoire simple ou utilisation du carnet alimentaire (reporter les diffrentes
prises alimentaires avec quantit, horaire, sur une priode de temps donne, ex. : 1
semaine), ou complt par l'histoire alimentaire (interrogatoire dtaill de l'alimentation,
le plus souvent ralis par la ditticienne). Comparer une valuation simple des
dpenses nergtiques+ ++.
But
-

valuer le profil alimentaire (type d'aliments, quantits approximatives, rythme

des prises alimentaires, densits caloriques, habitudes familiales et culturelles pour la

cuisine et les repas, sources d'approvisionnement) ;
-

rechercher des prises alimentaires extraprandiales, identifier d'ventuels

troubles du comportement alimentaires (grignotages, compulsions, voire boulimie) ;

-

valuer la motivation aux modifications du comportement ;

valuer le niveau habituel d'activit physique (professionnelle, loisirs, sport), le

niveau de sdentarit (temps assis ou temps d'cran), les obstacles l'activit physique.
2/tablir un programme alimentaire
-

Pas de prescription dittique standard, conseils pragmatiques, individualiss ;

fixer objectifs prcis ;

adapt au patient (ge, pathologies prexistantes, habitudes, culture,

motivation au changement). quilibre alimentaire :

-

rythme des prises alimentaires : selon habitudes et tolrance individuelle : trois

repas ou repas fractionns pour viter les prises extraprandiales anarchiques. viter les
priodes de jene trop long ;
-

diversification : consommation quotidienne d'aliments de chacune des grandes

catgories d'aliments (cf. Tableau) ;

-

ajuster frquence de consommation de certains aliments (cf. Tableaux).

3/Suivi
-

Soutenir les efforts ;

rajuster les erreurs (rappel ds 24 heures : recueil prcis de tout ce qui a t

ingr la veille),
-

adapter en fonction de l'volution de la situation mdicale, nutritionnelle et

gnrale.
1270
BOOK DES ECN
J
1.11.179
II. Les neuf repres essentiels du Programme national nutrition sant (PNNS)
Fruits et lgumes

chaque repas, au moins 5 par jour

Pains, crales, pommes de terre et lgumes secs chaque repas

(fculents)
Lait et produits laitiers

3 par jour, privilgier les fromages les plus

riches en calcium, les moins gras et les
moins sals

Viande, pche, ufs (protines)

1 2 fois par jour

Matires grasses ajoutes

Limiter la consommation

Produits sucrs

Limiter la consommation

Boissons

De l'eau volont, au cours et en dehors

des repas Limiter les boissons sucres,
l'alcool

Sel

Limiter la consommation (ne pas resaler)

Activit physique

quivalent de 1/2 heure de marche

rapide/jour intgrer dans la vie quotidienne

http ://www.mangerbouger.fr/
BOOK DES ECN
1271
1.11.179
BOB. Spcificits selon Jes pathologies
\ den

\ ap-

sit

ports

AP

calorique lipidiques
Obsit

\ des sucres

Lutte

index

contre la \

i\la+

glycmique lev dnu-

eau

proti-

OH

ne

trition
+

+ accru

chirurgie
de l'obsit
Diabte de + = lutte +
type 2

contre
le
surpoids

Hypertrigly- + = lutte
cridmie

contre
le
surpoids

Hypercho-

lestrolmie
HTA

+ = lutte

contre
le
surpoids
Insuffisance

cardiaque
Insuffisance

respiratoire
chronique
Syndrome

nphrotique
Insuffisance

rnale
Reflux

+ = lutte +

contre
le
surpoids
Hpato-

pathie

arrt

alcoolique

total

AP : activit physique ; Na+ : apports sods, OH : alcool.

1272
BOOK DES ECN
Amaigrissement
Judith Aron-Wisnewsky
Tmoin d'un dsquilibre entre les apports et les dpenses nergtiques,
l'amaigrissement peut tre la consquence :

- d'une affection volutive ou ;

- de troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale). La maigreur peut tre un
tat constitutionnel stable.
I. Dmarche diagnostique
- Anamnse (cintique de perte de poids, ATCD familiaux) ;
- valuation des modifications du comportement alimentaire (ingesta, apptit, anorexie)
;
- examen clinique (poids, taille, IMC, pourcentage de perte de poids, signes associs) ;
- examens complmentaires cibls.
La dmarche est base sur l'existence ou non d'une perte de poids et sur le niveau des
apports alimentaires : Schma adapt partir du polycopi de nutrition du Collge des
enseignants de nutrition.

BOOK DES ECN

1273
3.295

10. tiologies
Causes

Clinique

Diagnostic

Affections noplasiques
Malabsorption digestive
Insuffisance pancratique ou Selles abondantes, pteuses ou

FOGD statorrhe, test au

hpatobiliaire, maladie

D-xylose

diarrhiques, signe inconstant

cliaque, Crohn, entropathie

Dpistage d'une

exsudative, rsection ou

malabsorption (albuminmie,

court-circuit digestif, pullulation

pralbuminmie, ferritine,

microbienne, parasitose...

vitamine B12, folate, TP)

Syndrome infectieux
Tuberculose

Altration progressive de l'tat

Intradermoraction positive

gnral, adnopathies, syndrome Rx thorax

inflammatoire
Infection par le VIH

Sans infection opportuniste,

Srologies VIH 1 et 2

anorexie
Endocrinopathie
Hyperthyrodie

Thermophobie, palpitations,

TSH\ T4L s

tremblements, diarrhe
Diabte dcompens

Syndrome polyuropolydipsique

Glycmie /*, glycosurie

Hyperparathyrodie

Anorexie, asthnie, somnolence,

Hypercalcmie

polyuropolydypsie
Insuffisance surrnalienne

Amyotrophie, asthnie,

Cortisol effondr

hypotension, troubles digestifs,

mlanodermie (si priphrique)
Insuffisance anthypophysaire Fonction de l'axe atteint

Fonction de l'axe atteint

Alcoolisme

Amaigrissement expliqu par

Rechercher une noplasie

l'anorexie et les carences

induite par l'alcool

nutritionnelles

chographie abdominale

Maladies systmiques

Sarcodose, lupus, Horton...

NFS, VS

Dfaillance d'organes vitaux

Insuffisance cardiaque,

Perte de poids parfois masque

insuffisance respiratoire ou

par les dmes

Cratinine, ionogramme

rnale
Maladies neurologiques
Parkinson, accident vasculaire Dpression, fausses routes,
crbral, dmence, SLA

dysphagie, troubles de la motricit

gastrique et intestinale

Anomalies de la cavit buccale

dentation, prothse

Examen systmatique de la cavit

inadapte Candidose buccale buccale et de la langue

Les tiologies en grise reprsentent des situations d'hypercatabolisme.
1274
BOOK DES ECN
3.295
Causes

Clinique

latrogne

Sujets gs+++, anorexie

Diagnostic

Mdicaments Tabagisme,
cafinisme
Causes psychologiques
Anorexie mentale Sujet

Amaigrissement, amnorrhe

jeune++

Perturbation de l'image corporelle, Hypogonadisme

absence de fatigue, maintien de

Kalimie basse, basse T3I

hypogonadotrope

l'activit physique, souvent dni de

la maigreur
Dpression

Anorexie, amaigrissement Repli

sur soi, tristesse

Les tiologies en grise reprsentent des situations d'hypercatabolisme.

III. Traitements
- Traitement de la cause spcifique quand tiologie retrouve ;
-

des ingesta (alimentation diversifie, tenir compte des prfrences, * la palatabilit

des plats, convivialit, accompagnement social) ;

- complments nutritionnels protinonergtiques ou mise en place d'une nutrition
assiste discuter cas par cas ;
- ventuellement, prise en charge psychiatrique ou en thrapie comportementale, en
fonction des situations.
BOOK DES ECN
1275
.267
Obsit de l'adulte
Makoto fViyara
HAS-prise en charge chirurgicale de l'obsit (janvier 2009) :
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_765529/obesite-prise-en-charge-chirurgicale-chez-l-adulte
I. Indice de masse corporelle : poids (kg)/taille2 (cm)

<18,5 kg/m2 : maigreur ;

18,5-24,9 kg/m2 : poids normal ;

25-29,9 kg/m2 : surpoids ;

30-34,5 kg/m2 : obsit ;

35-39,9 kg/m2 : obsit svre ;

>40 kg/m2 : obsit morbide.

II. Syndrome mtabolique

Obsit androde ;

insulinorsistance ;

intolrance au glucose ou diabte ;

0

hypertension artrielle ;
dyslipidmie hypo HDL-cholestrolmie, hypertriglycridmie.

110. Causes d'obsit secondaire

 Hypothyrodie ;
8

hypercorticisme (obsit faciotronculaire, signes d'hypercatabolisme) ;

tumeur hypothalamique ou hypophysaire ;

gntique.

SV. Complications de l'obsit

8

Cardiovasculaires ;

o hypertension artrielle, o vnements coronariens, o hypertrophie ventriculaire, o

insuffisance cardiaque, o accident vasculaire crbral, o maladies thromboemboliques,
8

respiratoires ;

o dyspne d'effort, o syndrome restrictif : o syndrome d'apnes du sommeil, a

ronflements nocturnes,
hypersomnolence diurne (quantifiable par le score d'Epworth), 0 apnes ressenties ou
signales par le conjoint, s cphales matinales,

asthnie au rveil, 0 troubles de

concentration,
1 T7 c
BOOK DES ECN
0

nycturie,

troubles de l'rection,

bilan cardiorespiratoire, ORL et polysomnographie ; a complications : HTAP; 0 mort

subite ; o hypoventilation alvolaire, o asthme ;

ostoarticulaires ;

o gonarthrose, lombalgies, o hyperuricmie, goutte,

mtaboliques, endocriniennes :

syndrome mtabolique ;

o insulinorsistance, o diabte de type 2,

o hypertriglycridmie, hypo-HDLmie, o dysovulation, syndrome des ovaires
polykystiques, o hypofertilit,
o hypogonadisme chez l'homme ;

digestives ;

o statose hpatique, NASH, o hpatobiliaires,

o hernie hiatale, reflux gastro-sophagien, o lithiases biliaires ; 0 cutanes ;

o mycoses des plis, macrations, o lymphdme, o hypersudation, o Acanthosis
nigricans ;

cancers ;

o femme : endomtre, col utrin, ovaire, sein, o homme : prostate, clon, rein,

psychosociales ;

risque opratoire ; 0 complications obsttricales.

V. valuation d'un patient obse
Interrogatoire
Histoire pondrale ;
circonstances et causes de prise de poids rechercher ;
o modification du statut hormonal (pubert, grossesse, mnopause), o choc motionnel
(dpression, deuil),
o changement d'environnement familial (mariage, divorce) ou professionnel (perte
d'emploi), o sevrage tabagique, o arrt du sport,
o intervention chirurgicale imposant une immobilisation prolonge,
o mdicaments (antidpresseurs tricycliques, neuroleptiques, lithium, glucocorticodes,
insuline), o exceptionnellement : traumatisme crnien, chirurgie de la rgion
hypothalamohypophysaire, hypothyrodie profonde ;
antcdents familiaux d'obsit, de pathologies cardiomtaboliques (diabte,
dyslipidmies, hypertension
Rnnf ncr
| &M8 |
artrielle) et de cancer ; enqute alimentaire ;
o rythmes alimentaires et recherche les facteurs augmentant la densit calorique de
l'alimentation (kcal/g),
o excs de graisses alimentaires (beurre, fromage, graisses de cuisson, fritures...), o
excs de boissons sucres (sodas) ou alcoolises ; troubles du comportement ;
o compulsions et grignotage,

o restriction cognitive (tentative de limiter ses apports alimentaires dans le but de

contrler son
poids) est frquente, o boulimie ; enqute d'activit physique ;
o niveau habituel d'activit physique (professionnel, loisirs, sports), o niveau de
sdentarit (temps devant cran, temps assis) ; existence d'une dpression ou d'un
autre trouble psychologique ; 0 structure de la cellule familiale est importante prciser.
Examen physique

valuation du statut pondral et de la rpartition du tissu adipeux ;

IMC;

tour de taille ;

o avec un mtre ruban mi-distance entre le rebord costal infrieur et l'pine iliaque
antrosuprieure sur la ligne mdioaxillaire,
o corrle avec la quantit de graisse intra-abdominale (graisse viscrale), associe
un risque accru de complications mtaboliques et cardiovasculaires, o > 80 cm chez la
femme, > 94 cm chez l'homme : niveau 1, o > 88 cm chez la femme, > 102 cm chez
l'homme : niveau 2, 0 rpartition de la graisse ;
o sur la partie suprieure du corps, obsit androde, o sur la partie basse du corps,
obsit gynode ;
VI. Examens complmentaires

Examens systmatiques ; o glycmie jeun,

o bilan lipidique (triglycrides, cholestrol total et HDL, calcul du LDL), o uricmie,

o gamma-GT, transaminases, o NFS,
o ionogramme sanguin, o cratinine, o ECG de repos ;

en fonction du contexte clinique ; o polygraphie ventilatoire nocturne de dpistage

(recherche d'un syndrome d'apne du sommeil), o preuves fonctionnelles
respiratoires, gazomtrie artrielle, o preuve d'effort ECG ;

1278
BOOK DES ECN
2.267
VU. Traitement

Objectif de poids raisonnable fix aprs valuation clinique dtaille et en tenant

compte de la demande du patient ;

o perte de poids de l'ordre de 5-10 % du poids maximal,
o permet une amlioration significative des complications (au rythme de 2 3 kg/mois),
o maintien du poids perdu, stabilisation ou prvention de la reprise de poids, o
amlioration de la qualit de vie ;

prescription individualise ;

o conseils alimentaires,
o activit physique rgulire, limiter la sdentarit, o soutien psychologique ;

traitement des complications ; mdicaments ;

o orlistat (Xenical) : inhibiteur des lipases intestinales,

o sibutramine (Sibutral) : inhibiteur slectif de la recapture de la srotonine, de la
noradrnaline et
de la dopamine : effet anorexigne, o indications sont un IMC > 30 kg/m 2, ou un
surpoids (IMC > 28 kg/m2 pour le Xenicalet > 27 kg/ m2 pour le Sibutral) associ
des facteurs de risque cardiovasculaire ; 0 chirurgie bariatrique ;
o gastroplastie par anneau ajustable (rversible), 0 complications :

vomissements ;

intolrance alimentaire ;

dplacement de l'anneau induisant ;

o dilatation de la poche voire de l'sophage, o by-pass gastrique (non rversible), 0

Dumping syndrome ;

carences (martiales, vitaminiques) voire dnutrition ;

supplmentation systmatique (fer, vitamines) vie indispensable

indication la chirurgie bariatrique ;

o IMC > 40 kg/m2 ou IMC > 35 kg/m2 avec au moins une comorbidit susceptible d'tre
amliore aprs la chirurgie (HTA, syndrome d'apnes du sommeil (SAS), diabte de
type 2, maladies os- toarticulaires invalidantes, statohpatite non alcoolique, etc.), o
chec d'un traitement mdical, nutritionnel, dittique et psychothrapeutique bien

conduit pendant 6 12 mois (absence de perte de poids suffisante ou absence de

maintien de la perte de poids), o patient bien inform au pralable,
o valuation et prise en charge propratoires pluridisciplinaires pendant plusieurs
mois, o ncessit comprise et accepte par le patient d'un suivi chirurgical et mdical la
vie durant, o risque opratoire acceptable ; c contre-indications de la chirurgie bariatrique
; o troubles cognitifs ou mentaux svres,
o troubles svres et non stabiliss du comportement alimentaire, o dpendance
l'alcool et aux substances psychoactives licites et illicites, o maladies mettant enjeu le
pronostic vital court et moyen terme, o contre-indications l'anesthsie gnrale,
o absence de prise en charge mdicale pralable identifie et incapacit prvisible du
patient participer un suivi mdical la vie durant ;
BOOK DES ECN
1279
3.319
OIO. tiologie
o Hyperparathyrodie primaire sur : o adnome,
o hyperplasies touchant plusieurs glandes parathyrodiennes, o hypercalcmie, o PTH
srique diminue, o hypercalciurie,
o phosphatmie la limite infrieure de la normale ou basse, o augmentation du
calcitriol,
o parfois hypercalcmie et concentration de PTH normale. ; o causes :
B

isoles,

prise de lithium,

noplasie endocrinienne multiple,

autonomisation d'une hyperparathyrodie secondaire (insuffisance

rnale).
o lyse osseuse :
o mylome,
o mtastases osseuses d'un cancer solide,

o scrtion de PTH-related pepnde (PTH basse) par tumeur gnralement maligne

ou par une mtas
tase, o hyperthyrodie, o maladie de Paget, o fractures, immobilisations ;
augmentation du calcitriol (1-25 [OH] vit D3) et de l'absorption digestive de calcium :
o toute granulomatose : sarcodose, tuberculose, infections fongiques systmiques,
maladie de Wege
ner, maladie des griffes du chat, maladie de Crohn..., o intoxication au calcitriol,
o calcinose tumorale mutation du gne du fibroblast growth factor 23 (FGF23) ou de la
glucosidase GALNT3 ;

mutations inactivatrices du rcepteur au calcium ; mutations activatrices du

rcepteur de la PTH ;

autres causes :

o maladie d'Addison, o intoxication par la vitamine A, o hypercalcmie chez l'insuffisant

rnal.
IV. Traitement
Traitements d'urgence
Correction de la dshydratation par voie orale ou intraveineuse ;
o si signe de gravit (modifications ECG, dficit neurologique central), puration
extrarnale.
Traitements en dehors de l'urgence
o Biphosphonates :
o efficacit des biphosphonates au bout de 48 heures de traitement ; corticodes si
granulomatoses ; o cinacalcet :
o freinateur de la scrtion de PTH,
o indication : contrle de l'hyperparathyrodie chez l'insuffisant rnal ; o traitement de
la cause ;
1282
BOOK DES ECN
o hyperparathyrodie chirurgie.
V. SMoplasies endocriniennes multiples

Typel
o Mutation du gne de la mnine ;

parathyrodes :
o hyperplasie des parathyrodes ; o pancras :
o gastrinomes multiples de localisation pancratique et extrapancratique. Lsion

maligne trs frquente, avec mtastases ganglionnaires et hpatiques, o insulinomes

multifocaux : microadnomes, hyperplasie, tumeurs multiples, o plus rares : vipome,
glucagonome, somatostatinome, tumeur polypeptide pancratique ; o hypophyse :
o adnome PRL, GH et plus rarement non scrtant, ACTH, TSH ; autres
lsions endocriniennes :
o corticosurrnale : multiadnome ou hyperplasie, souvent asymptomatique, o
thyrode : goitre dystrophique, adnome, etc. ; o autres atteintes plus rares :
o carcinodes et tumeurs anaplasiques bronchique, thymique, gastrique, plus rarement
grle et appendice, o lipomes multiples,
o tumeurs de l'ovaire, testiculaires trs rares.
Type II

Mutation du gne c-RET ;

cancer mdullaire de la thyrode quasi constant ; phochromocytome ;

hyperparathyrodie ; en plus, dans la forme Ilb :

o dysmorphie marphanode, o neuromes sous-cutans et sous-muqueux.
BOOK DES ECN

1259

Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'adulte

Morgan Rouprt
On parle de douleur lombaire aigu pour une douleur lombaire voluant depuis moins de
sept jours.
I. Examen clinique
- Interrogatoire ;
o smiologie prcise de la douleur,
topographie exacte, irradiations,

a mode de dbut, brutal ou progressif, existence d'un facteur dclenchant, 0 horaire de la

douleur,
0

caractristiques de la douleur : crampe, brlure, coup de poignard...,

intensit (chelle visuelle analogique ou numrique), consommation

d'antalgiques,

facteurs aggravant ou calmant la douleur, s existence d'une position

antalgique ;
o signes fonctionnels associs :

gnraux : altration de l'tat gnral, fivre, agitation,

digestifs : nauses, vomissements, arrt des gaz et des matires,

diarrhe, rectorragies, mlna,

urinaires : brlures mictionnelles, pollakiurie, urgenturie, hmaturie,

dysurie, urines troubles ;

o antcdents personnels mdicochirurgicaux, o traitements en cours, o tabagisme ;
- examen physique :
o prise des constantes, recherche di'un tat de choc, o palpation des fosses lombaires,
recherche di'un contact lombaire, o percussion des fosses lombaires la recherche
diune douleur provoque, o palpation abdominale la recherche diune douleur
abdominale associe, o en systmatique : palpation de tous les orifices herniaires,
touchers pelviens, o bandelette urinaire.
il. Examens complmentaires
- Leur prescription doit tre oriente selon les hypothses tiologiques souleves par
h'examen clinique ;
- biologie :
o NFS, plaquettes, o CRP,
o ionogramme sanguin, o cratininmie,
o groupe/rhsus/RAI en cas de saignement ou di'indication chirurgicale, o hmocultures
si fivre > 38,5 C, o ECBU si BU positive,
o de principe, phCG chez la femme en ge de procrer ;
1284

BOOK DES ECN

1.11.195
- imagerie :
o ASP,
o chographie rnovsicale, abdominale, o TDM abdominale, uro-TDM.
IIS. Principales tiologies
- Pylonphrite aigu ;
- colique nphrtique aigu ;
- tumeur rnale : cancer, kyste (polykystose rnale), angiopyolipome... ;
- syndrome de la jonction pylo-urtrale ;
- fibrose rtropritonale ;
- traumatisme rnal (fracture, contusion) ;
- appendicite aigu rtroccale ;
- anvrysme de liaorte abdominale, douloureux ou fissur ;
- dissection aortique ;
- abcs ou hmatome du psoas ;
- douleurs rachidiennes.
BOOK DES ECN
1285
1.7.93
infections urinaires de l'adulte, leucocyturie
Morgan Rouprt
Recommandations du comit d'infectiologie de l'AFU. Volume 18, supplment 1, pages
1-23 (mars 2008)
Gnralits
pidmiologie :
o touchent le plus souvent les femmes (brivet anatomique de l'urtre), o femmes :
2 pics d'incidence = dbut de l'activit gnitale et postmnopausique, o homme : rare et
concerne majoritairement > 50 ans (pathologie prostatique) ; germes :

o digestifs par contamination ascendante partir du prine : Escherichia coli,

Proteussp., I(lebsiella sp., o rarement infections hmatognes : Staphylococcus sp.,
Streptococcus sp., o levures ; facteurs favorisants : o gnraux :
0

grossesse, 0 mnopause, * rapports sexuels, 0 constipation,

diabte, immunodpression, 0 diurse faible ;

o urologiques :

lithiase,

rsidu postmictionnel (HBP, stnose de l'urtre, vessie neurologique,

prolapsus...), 0 reflux vsico-urtral,

0

stnose urtrale,

bilharziose,

tumeur de vessie, corps tranger intravsical, 0 polykystose rnale ;

ECBU:
o ralisation :
0

avant toute antibiothrapie, a plus de 4 heures aprs la dernire miction, 0 aprs toilette

prinale (Dakin), o urines du 2e jet,

0

acheminement rapide au laboratoire, 0 examen direct, culture et antibiogramme ; o

interprtation :
0

leucocyturie > 10/mm3 ou 104/ml, 1 ln(ect[on urinaire 0 bactriurie > 105 UFC/ml isolee. -

Chez un patient symptomatique sans sonde, l'association d'une bactriurie 10 3 UFC/ml

une leucocyturie > 104/ml est fortement vocatrice d'une infection.

0

En cas de bactriurie sans leucocyturie, penser une infection dbutante ou un

patient immuno- dprim, ou une souillure en prsence de plusieurs germes.

1286

BOOK DES ECN

1.7.93
II. Cystite aigu simple
- Infection du bas appareil urinaire avec inflammation de la paroi vsicale, par voie
rtrograde et germes digestifs (.E.coli + +);

- attention : affection ne touchant que les femmes pour des critres anatomiques
(brivet de l'urtre, rle protecteur de la prostate chez l'homme). Toute infection
urinaire basse de l'homme est une prostatite ;
- simple = femme entre 15 et 65 ans sans antcdent ;
Critres cystite aigu complique :
0

enfant < 15 ans, femme > 65 ans ; 0 diabte, immunodpression ; 0 grossesse ; 0

uropathie ; n insuffisance rnale ; 0 postchirurgie urologique.

- clinique = signes locaux :
o signes fonctionnels urinaires : brlures mictionnelles, urgenturie, pollakiurie, o urines
troubles et malodorantes, o parfois hmaturie macroscopique, o pas de fivre,
o BU systmatique : leucocyturie, nitriturie, hmaturie ;
- examens complmentaires :
o ECBU non indiqu, sauf en cas de cystite aigu complique ;
- prise en charge = ambulatoire :
o antibiothrapie PO, bonne limination urinaire :

traitement minute = fosfomycine-tromtanol/Monuril 3 g en une prise

unique ou ciprofloxa- cine/Ciflox 500 mg x 2/j pendant trois jours,

0

traitement prolong : en cas de cystite aigu complique ou d'chec du traitement

minute = cipro- floxacine/Ciflox 500 mg x 2/j pendant cinq jours ; o rgles

hyginodittiques + + + :
0

boissons abondantes, jus de cranberries Ocan Spray 300 ml/j,

mictions rgulires, non retenues,

mictions postcotales,

essuyage d'avant en arrire, 0 sous-vtements en coton,

traitement d'une constipation ;

o traitement d'un facteur favorisant en cas de cystite complique, o traitement hormonal

substitutif local chez la femme mnopause, o traitement d'une mycose vaginale
associe, o autosurveillance : fivre, douleurs lombaires + + ;
- cas particulier des cystites aigus simples rcidivantes :
o > 4 pisodes/an, o ECBU systmatique,

o traitement antibiotique long adapt l'antibiogramme,

o recherche et traitement de facteurs favorisants (brides hymnales, calcul vsical,
prolapsus, tumeur de vessie...),
o parfois antibioprophylaxie par Monuril 1 sachet/semaine pendant six douze mois, o
jus de CRANBERRY Ocan Spray 300 ml/j ;
BOOK DES ECN
1287
1.7.93
-

complications :

o pylonphrite aigu par altration du mcanisme antireflux vsico-urtral et

contamination ascendante.
III. Pylonphrite aigu
-

Infection du haut appareil urinaire = infection parenchymateuse rnale ; Tableau.

Facteurs de risque de pylonphrite aigu primitive

Sexe fminin
ge avanc > 55 ans
Antcdent personnel d'infection urinaire
Rapport sexuel sans miction postcotale
Contraceptifs locaux (spermicides, diaphragme utrin...)
Immunodpression/anomalie mtabolique : diabte, infection par le VIH, transplantation
d'organe, corticothrapie au long cours...
Grossesse
Prolapsus pelvien gnito-urinaire Lithiases rnales Reflux vsico-urtral
Anomalie anatomique ou fonctionnelle de l'arbre urinaire : obstruction, corps tranger,
sonde vsicale, rein unique, vessie neurologique, polykystose rnale...
-

clinique :

o signes fonctionnels urinaires, cystite, o fivre, frissons,

o douleurs lombaires avec douleur la percussion de la fosse lombaire, o nauses,
vomissements, o bandelette urinaire positive ;
-

examens complmentaires :

o ECBU, o hmocultures,
o bilan inflammatoire : NFS, CRP, o fonction rnale : ionogramme sanguin, cratinine,
o chographie rnale systmatique : recherche de dilatation des cavits pylocalicielles
= dtermine la gravit de la pylonphrite :
0

pas de dilatation = pylonphrite aigu parenchymateuse simple, 0 dilatation =

suspicion de pylonphrite aigu obstructive = urgence mdicochirurgicale, 0 attention

toutefois : dilatation rnale n'est pas toujours = obstruction + + + ; o ASP : recherche
d'une lithiase urinaire, o uroscanner possible :
0

autiientifie l'absence d'obstruction (seul examen valable 100 %),

multiples dfects hypodenses, triangulaires base priphrique, corticomdullaires,

donnant un aspect radiaire du rein atteint ;

1264
BOOK DES ECN
1.7.93
- prise en charge d'une pylonphrite aigu simple : ambulatoire, sauf :
grossesse,
Q > 65 ans ou < 15 ans,

vomissements,

uropathie,

immunodpression,
diabte,

mauvaise tolrance
clinique ;

o en urgence,
o antibiothrapie bonne limination urinaire, dbute ds les prlvements
bactriologiques effectus, pendant quinze jours :
0

monothrapie PO par fluoroquinolones ciprofloxacine/Ciflox 500 mg x 2/j,

monothrapie IV si hospitalisation par fluoroquinolones ciprofloxacine/Ciflox 250 mg x

2/j, relais

PO 48 heures d'apyrexie, 0 bithrapie IV en cas de signes gnraux importants

fluoroquinolones ou C3G + aminosides genta- micine 3 mg/kg/j pendant 48 72 heures,
relais PO 48 heures d'apyrexie ; o antalgiques, o cure de diurse,
o ECBU de contrle 48 heures et 1 mois aprs l'arrt du traitement, o uro-TDM si
persistance de la fivre 48 heures de traitement : recherche d'un abcs rnal, o
recherche et traitement d'un facteur favorisant distance de l'pisode aigu ;
- prise en charge d'une pylonphrite aigu obstructive :
o hospitalisation, urgence mdicochirurgicale,
o drainage des urines en urgence par monte de sonde urtrale ou nphrostomie
percutane. noter : pas de
traitement de l'obstacle en urgence, o antibiothrapie double, parentrale, pour une
dure totale de 15 jours : 0 C3G ou fluoroquinolones (ciprofloxacine/Ciflox 250 mg x
2/j), ET aminosides (gentamicine 3 mg/kg/j) pendant 48 72 heures, 0 relais PO 48
heures d'apyrexie ; o mmes mesures associes qu'en cas de pylonphrite aigu
simple ;
- complications :
o choc septique, o abcs rnaux, o pyonphrose.
IV. Prostatte aigu
- Infection de la glande prostatique par voie ascendante/rtrograde le plus souvent ou
iatrogne aprs un geste invasif (chirurgie, biopsies de prostate ++) ;
- germes : urinaires principalement, parfois chlamydia ou gonocoque ;
- diagnostic clinique :
o signes fonctionnels urinaires : dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, douleurs
prinales, parfois rtention aigu d'urines, o fivre souvent leve, frissons,
o toucher rectal prudent (risque de dcharge bactrimique) : prostate douloureuse et
augmente de volume, o attention : toujours rechercher un globe vsical ;
- examens complmentaires :
o ECBU, o hmocultures,
BOOK DES ECN
1289

1.7.93
o bilan inflammatoire : NFS, CRP,
o il est recommand de faire une chographie pelvienne postmictionnelle permettant de
dtecter une rtention vsicale ncessitant un geste de drainage,
o noter : le taux de PSA est transitoirement augment en cas de prostatite aigu (il
n'est pas demand) ;
- prise en charge :
o ambulatoire, hospitalisation si syndrome septique svre ou RAU,
o antibiothrapie simple, bonne diffusion intraprostatique, aprs les prlvements =
fluoroquinolones PO ou
C3G IV + aminosides si forme grave, o l'antibiothrapie de relais est guide par les
donnes de l'antibiogramme,
o les fluoroquinolones systmiques et le cotrimoxazole (en l'absence de rsistance) sont
les molcules de choix,
o traitement long de trois six semaines, pour ne pas laisser dans la prostate des foyers
non dsinfects,
source de rcidives ultrieures, o antalgiques,
o a-bloquant en cas de dysurie,
o en cas de RAU, sondage urtral contre-indiqu = pose cathter sus-pubien, o ECBU
de contrle un mois aprs la fin du traitement ;
- complications :
o rtention aigu d'urines, o abcdation, o choc septique,
o volution vers une forme chronique.
V. Prostatite chronique
- Infection chronique de la glande prostatique, par absence ou insuffisance de
traitement d'une prostatite aigu ;
- pousses de prostatites aigus, symptomatiques ou non ;
- diagnostic clinique :

o signes fonctionnels urinaires : dysurie, brlures mictionnelles, douleurs l'jaculation,

pesanteur pelvienne, o toucher rectal : prostate normale ou nodulaire (attention au
diagnostic diffrentiel avec un cancer de prostate) ;
- examens complmentaires :
o ECBU mais le plus souvent ngatif,
o spermoculture et ECBU aprs massage prostatique (contre-indiqus en cas de
prostatite aigu), o chographie endorectale : calcifications intraprostatiques ;
- traitement :
o antibiothrapie prolonge bonne diffusion intraprostatique PO = fluoroquinolones
cotrimoxazole ou cyclines pendant douze semaines, o ECBU de contrle un mois de l'arrt du traitement ;
- complications :
o prostatodynies pouvant tre trs invalidantes.
VI. Grossesse et infections urinaires
- Nombreuses modifications du tractus urinaire pendant la grossesse : o mcaniques :
0

compression de l'uretre droit par dextrorotation utrine, Q reflux vsico-urtral (RVU)

bilatral par tirement des uretres ;

1290
BOOK DES ECN
o action de la progestrone :

inhibe le pristaltisme des voies urinaires, a favorise le RVU et la

stagnation des urines ;

o action des strognes :
0

favorise l'adhsion des germes sur l'urothlium ; o chimiques :

alcalinisation des urines,

glycosurie physiologique ; o autres :

augmentation de la pullulation microbienne vulvoprinale.

Mme frquence de bactriurie que la population gnrale, mais plus forte probabilit
d'atteinte des voies urinaires hautes ;
- particularits de la prise en charge :

o ECBU systmatique en cas de fivre ou de symptomatologie urinaire isole, o traiter

toutes les bactriuries asymptomatiques,
o toute pylonphrite doit tre hospitalise et bnficier d'une chographie rnale, o
toujours rechercher une menace d'accouchement prmatur,
o aprs un pisode d'infection urinaire, ralisation systmatique d'un ECBU/mois
jusqu' l'accouchement, o attention aux antibiotiques contre-indiqus pendant la
grossesse : phnicols, aminosides, rifampicine, sulfamides, quinolones, ttracyclines,
imidazoles. Donc utilisation de [3-lactamines.
noter, en cas de pylonphrite grave avec MAP, le rapport bnfice/risque permet
l'utilisation des aminosides en courte cure (maximum 48 heures).
VII. Infections urinaires nosocomiales
- Infection acquise dans un tablissement de soins et qui n'tait pas en incubation ni
prsente au moment de l'admission. Un dlai de 48 heures est retenu entre l'admission
et les signes d'infection en cas de doute ;
- pour les infections du site opratoire, un dlai de 30 jours est retenu ;
- il s'agit de l'infection nosocomiale la plus frquente (40 %) ;
- germes le plus souvent multirsistants ;
- facteurs de risque :
o sondage vsical + ++, o endoscopie, chirurgie des voies urinaires, o femme, o > 50
ans, o diarrhe, o diabte ;
- colonisation (= bactriurie asymptomatique) : pas de traitement, sauf immunodprim,
femme enceinte, neutrop- nie, propratoire, prothse cardiaque, pidmie de BMR.
Si patient sond et ECBU positif 48 heures de l'ablation de la sonde, il faut traiter ;
- infection urinaire (= bactriurie symptomatique) : antibiothrapie adapte
l'antibiogramme, dix jours chez la femme, vingt et un jours chez l'homme. Changement
de sonde vsicale J2/J3 aprs l'instauration du traitement antibiotique ;
- prvention :
o limiter indication et dure de sondage, o pose en asepsie stricte et systme clos, o
entretien rgulier, o poche de recueil dclive, o maintien d'une diurse importante ;
- dclaration au CLIN et la DDASS.

BOOK DES ECN

1267
1.7.93
VIII. Leucocyturie
- Dfinition : leucocytes > 107ml l'ECBU ;
- leucocyturie + signes fonctionnels urinaires et bactriurie = infection urinaire
- leucocyturie isole :
o leucocytes altrs (pyurie) :
0

germes atypiques : tuberculose, chlamydia, mycoplasme, a immunodpression,

infection urinaire dcapite par une antibiothrapie rcente, 0 tumeur de vessie,

lithiase vsicale, H infection vaginale ; o leucocytes non altrs, en cylindre :

H

nphropathie tubulo-interstitielle chronique.

1292
BOOK DES ECN
1.7.89
Infections gnitales de l'homme. Ecoulement urtral
Morgan Rouprt
I. Urtrite
- Infection de l'urtre, le plus souvent due des germes transmis sexuellement = il
s'agit d'une IST ;
- les germes les plus frquemment incrimins sont Chlamydia trachomatis et Neisseria
gonoirhae ;
Gonocoque

Chlamydia

pidmiologie

< 30 ans, milieu dfavoris

20 35 ans, milieu favoris

Clinique

Urtrite symptomatique aigu

Urtrite subaigu, parfois

coulement purulent brlures

asymptomatique coulement clair

mictionneiles intenses balanite, matite

Incubation

5 jours

1 3 semaines

Biologie

Pour les deux : prlvement de l'coulement et grattage endo-urtral avec

examen direct, mise en culture et antibiogramme

ECBU sur 1er jet d'urine avec recherche de Chlamydia par PCR prlvements
anus et gorge
Examen direct : diplocoques Gram - en Immunofluorescence PCR
grains de caf culture : sur glose

culture et srologies non indiques

chocolat
Traitement

Traitement double s

ystmatique, minute

C3G ceftriaxone/Rocphine 500 mg Macrolides azithromycine/Zithromax 1

IM dose unique

g PO dose unique t ou Ttracydines

ou E Fluoroquinolones Ciflox 500 doxycycline 200 mg/j pendant 7 jours

mg PO dose unique
Complications

PO

pididymite prostatite stnose urtrale

Gonococcmie (fivre, signes cutans Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter

et articulaires)

(arthrite/ urtrite/conjonctivite)
anorectite

- mesures associes + + + :
o dpistage du ou des partenaires traitement,
o rapports sexuels protgs jusqu' gurison, information du patient sur les IST, o
recherche d'autres IST : srologies VIH 1 et 2 avec accord du patient, srologie VHB,
TPHA/VDRL, o noter, les infections gonocoque ne sont plus dclaration obligatoire
;
BOOK DES ECN
1293
1.7.89
- autres germes pouvant tre en cause :
o germes urinaires : traitement par fluoroquinolones ou C3G pendant 15 jours,
o Trichomonas vaginalis : urtrite asymptomatique - examen direct -, traitement par
Mtronidazole - Flagyl 2 g PO en dose unique,

o Candida albicans : urtrite asymptomatique - examen direct et culture sur milieu de

Sabouraud -, traitement par crme antifongique dans tous les cas, revoir le patient J7
+ + +.
IL Orchipidydimste
- Diagnostic clinique :
o terrain : homme jeune, rapports sexuels risque = IST, Chlamydia trachomatis + +
homme > 50 ans, antcdents urologiques (HBP, stnose urtrale...) = germes urinaires
par contamination ascendante ; o signes cliniques :
0

syndrome infectieux parfois svre,

douleurs testiculaires avec irradiation au cordon spermatique,

bourse inflammatoire, rouge, douloureuse, augmente de volume,

nodule pididymaire douloureux isol possible, 0 signe de Prehn positif,

toujours rechercher une prostatite associe = toucher rectal, ainsi qu'une urtrite ;

- examens complmentaires :
o ECBU sur le premier jet avec examen direct, culture, antibiogramme et PCR
Chlamydia, o si urtrite associe, prlvement et grattage urtral, o bilan inflammatoire :
NFS, CRP ;
- diagnostics diffrentiels :
o toujours liminer une torsion du cordon spermatique (exploration chirurgicale au
moindre doute), o orchite ourlienne ou tuberculeuse, o traumatisme testiculaire, o
tumeur testiculaire ;
- prise en charge :
o urgence thrapeutique, o antalgiques, suspensoir, drainage d'un abcs, o adulte jeune
= IST = Chlamydia ++ et mycoplasme :
antibiothrapie : cyclines doxycycline-Vibramycine 200 mg/j PO + fluoroquinolones,
ofloxacine
- Oflocet 200 mg x 2/j pendant trois semaines, dpistage et traitement du partenaire,
0

rapports sexuels protgs, 0 dpistage des autres IST (VIH, VHB, syphilis),

information du patient sur les IST ; o homme > 50 ans = germes urinaires probables,

antibiothrapie : fluoroquinolones, ciprofloxacine - Ciflox 500 mg x 2/j PO ou C3G

injectable aminosides jusqu' apyrexie si signes infectieux svres pendant trois

semaines ; 0 traitement d'un facteur favorisant,
- volution/complications :
o fonte purulente du testicule, o abcs fiscalisation, o rcidive,
o azoospermie (en cas de rcidives frquentes avec atteinte bilatrale).
1294
BOOK DES ECN
IRtention aigu d'urine
Morgan Rouprt
Il s'agit d'une impossibilit totale et brutale d'uriner.
I. Diagnostic clinique
- Envie douloureuse d'uriner ;
- globe vsical :
o Voussure hypogastrique ; o mate, convexe ; o douloureux ;
o palpation rveille l'envie d'uriner ;
- recherche d'un facteur dclenchant/facteurs favorisants : pathologie prostatique,
dysurie, prise mdicamenteuse (morphine, a-stimulants...).
Le diagnostic de rtention aigu d'urine est clinique. Aucun examen complmentaire
n'est ncessaire. En cas de doute (patient obse...), une chographie vsicale au lit du
patient [bladderscari) peut tre utile.
II. Prise en charge
= Drainage des urines en urgence

Avantages

Sondage urtral

Cathter sus-pubien

Simple raliser, laiss demeure

preuve de clampage, possible

facilement

opacification du bas appareil, pas de

lsion de l'urtre possible

Inconvnients

Risque de fausse route urtrale,

Obstruction frquente par son calibre

preuve de clampage impossible

moins important

Contre-indications Prostatite aigu +++, stnose de

Absence de globe vsical, trouble de

l'urtre, traumatisme du bassin et/ou l'hmostase, hmaturie, tumeur de

de l'urtre

vessie, grossesse, pontage

aortofmoral

- Mesures associes :
o pose du dispositif de drainage sous asepsie stricte, en systme clos pour le sondage
urtral, o ECBU sur urines draines,
o vidange vsicale progressive avec clampage (10 minutes) tous les 500 cc, afin d'viter
l'hmorragie a vacuo, o prvention du syndrome de leve d'obstacle (polyurie
osmotique) par compensation des pertes, o quantification des urines recueillies, o bonne
hydratation du patient ;
BOOK DES ECN
1295
1.11.216
- cas particulier = RAU sur caillotage intravsical :
o mme diagnostic clinique, avec hmaturie macroscopique antrieure frquente,
o prise en charge : dcaillotage manuel (seringue gros embout), pose d'une sonde
vsicale double courant (contre-indication formelle du cathter sus-pubien), mise en
lavage continu jusqu' obtention d'urines claires ;
- traitement du facteur favorisant (arrt d'un mdicament, traitement chirurgical de
l'hypertrophie bnigne de prostate...).
IDI. Surveillance
- Diurse ;
- ionogramme sanguin (syndrome de leve d'obstacle) ;
- couleur des urines, disparition des caillots si RAU sur caillotage intravsical.
1296
BOOK DES ECN
3.315
Hmaturie
Morgan Rouprt

I. Prambule
- Dfinition : prsence de sang dans les urines lors des mictions ;
- peut tre microscopique (dcouverte la BU ou l'ECBU >10 hmaties/mm3) ou
macroscopique (visible l'il nu) ;
- nombreux diagnostics diffrentiels sources d'erreurs :
o coloration rouge des urines :
Q mdicaments : rifampicine, vitamine B12, mtronidazole, rythromycine,

pigments sanguins : myoglobinurie, hmoglobinurie, 0 pigments biliaires,

0

mtaux lourds : plomb, mercure, 0 aliments : betteraves, mres... ; o contamination

des urines par du sang : 0 urtrorragie, 0 rgles,

mtrorragies,
hmospermie ;

- valuer la gravit :
o rarement l'origine d'un tat de choc, o pouls, pleur cutanomuqueuse, o NFS,
anmie microcytaire si chronique,
o complications du caillotage : rtention aigu d'urines ou colique nphrtique ;
- la prise d'anticoagulants au long court n'est jamais suffisante pour expliquer une
hmaturie ;
- toute hmaturie contre-indique la pose de cathter sus-pubien.
II. Hmaturie d'origine urologique
- Caractristiques :
o prsence de caillots, o douleurs lombaires ou pelviennes, o signes fonctionnels
urinaires associs, o sang rouge ;
- chronologie :
o initiale : origine urtroprostatique ou cervicale, o terminale : origine vsicale,
o totale : moins de valeur localisatrice, haut appareil urinaire ;
- examens complmentaires :
o ECBU,
o NFS, TP/TCA, groupe/rhsus/RAI, o cratinine,
o chographie rnovsicale, o uro-TDM,

o en 2e intention : cytologie urinaire, endoscopie ;

BOOK DES ECN
1 -m
3.315
i
- tiologies :
o lithiase urinaire, o tumeurs urothliales+ + +,
o

cancer du rein,

cancer de prostate,

infection urinaire, bilharziose,

polykystose rnale,

traumatisme du haut appareil urinaire,

malformation vasculaire rnale (fistule artrioveineuse),

endomtriose vsicale,

cystite hmorragique au cyclophosphamide/Endoxan,

cystite interstitielle.

III. Hmaturie d'origine nphrologique

-

Caractristiques :

o rouleaux hmatiques, o indolore, o sang brun, o absence de caillot,

o association possible avec HTA, dmes... ;
-

examens complmentaires :

o ECBU,
o NFS, cratinine avec calcul de la clairance rnale, o ionogrammes sanguin et urinaire,
o glycmie jeun, o protinurie des 24 heures, o TP/TCA, groupe/rhsus/RAI, o
chographie rnovsicale,
o en 2e intention, ponction biopsie prostatique (PBR) ;
-

tiologies :

o glomrulonphrite dpts msangiaux d'IgA (maladie de Berger), o syndrome

d'Alport,
o glomrulonphrite rapidement progressive,

o syndrome nphritique aigu, glomrulonphrite aigu poststreptococcique, o

nphropathies interstitielles immunoallergiques, o ncrose papillaire.
1298

BOOK DES ECN

J
3.338
Trouble de l'rection
Morgan Rouprt
Confrence de consensus internationale
Jackson G., Rosen R.C., Kloner R.A., KostisJ.B. The second Princeton consensus on
sexual dysfunction and cardiac risk: new guidelines for sexual medicine. J Sex Med 2006
; 31:28-36.
I. Gnralits
- Dfinition : incapacit d'obtenir et/ou de maintenir une rection suffisante pour
permettre une activit sexuelle satisfaisante (pendant au moins 6 mois). On parle
galement de dysfonction rectile ;
- pidmiologie :
o affection bnigne relativement frquente, o 20 % des 40-70 ans, o grand impact sur la
qualit de vie,
- physiologie de l'rection :
Para X
ro

tumescence : remplissage des espaces alvolaires du tissu musculoconjonctif des

corps caverneux par les

deux artres caverneuses. N'est possible que par le relchement des fibres musculaires
lisses, o rigidification : blocage du retour veineux par compression des veines contre la
face interne de l'albugi- ne, ne compromettant pas l'oxygnation des tissus,
^ J o flacidit : la baisse de l'apport artriel entrane une diminution de la pression
caverneuse et lve le blo- [ cage veineux. Le sang se vidange alors dans la veine
dorsale profonde du pnis,
o mcanisme complexe dont le bon fonctionnement dpend de plusieurs facteurs :

 l'innervation somatique : moelle sacre (nerfs dorsaux de la verge et prinaux) qui

transmet les sensations tactiles,
0

l'innervation vgtative : contingent sympathique (racines DU Ll) et parasympathique

(racines S2 S4),
a

le contrle suprieur : noyau hypothalamique supra-optique, qui reoit les affrences

des diffrents sens,

0

l'imprgnation hormonale : andrognes, o le bon tat du rseau vasculaire, 0 un bon

quilibre psychique.
II. Examen clinique
- Interrogatoire :
o nature exacte du trouble : jaculation verge molle, absence totale d'rection..., o
anciennet du trouble et mode de dbut (brutal ou progressif), o libido, rections
nocturnes, masturbation possible, o recherche d'un facteur dclenchant, d'un facteur de
stress, o relation dans le couple,
o questionnaire IIEF-5 (International Index for Erectile Function), o retentissement sur la
qualit de vie, o tabagisme,
o antcdents : facteurs de risque cardiovasculaires, traumatisme du rachis ou du
bassin, chirurgie pelvienne; o traitements mdicamenteux en cours ;
BOOK DES ECN
1299
3.341
- examen physique = urologique/neurologique/cardiovasculaire/endocrinologique :
o palpation des organes gnitaux externes : lasticit de la verge, plaque de Lapeyronie,
pouls de l'artre dorsale de la verge, taille et consistance des testicules, toucher rectal, o
palpation des pouls priphriques, prise de tension artrielle,
o examen neurologique : sensibilit du prine, tonus sphinctrien, rflexes
bulbocaverneux, bulboanal, cr- mastrien,
o caractres sexuels secondaires : gyncomastie, pilosit...,
orientation diagnostique vers une origine psychogne ou organique + ++,
Psychogne

Organique

Interrogatoire Dbut brutal, facteur dclenchant

rections matinales prsentes

Dbut progressif absence d'rection

matinale masturbation impossible libido

masturbation possible libido effondre prsente mme symptomatologie avec

Ex. physique

symptomatologie diffrente selon les

toutes les partenaires ATCD mdicaux

partenaires

ou chirurgicaux

Normal

Anormal

III. Examens complmentaires

- Bilan des facteurs de risque cardiovasculaire : glycmie jeun, bilan lipidique
complet, HbAlc, uricmie ;
- bilan hormonal : testostronmie, FSH/LH, prolactine, TSH ;
- PSA total dans le cadre du dpistage individuel ;
- cho-doppler pnien : aprs injection intracaverneuse de produit vasoactif. Ralis en
cas de suspicion d'insuffisance artrielle ;
- rigidimtrie : enregistre les variations de diamtre et de rigidit de la verge au cours
d'une stimulation. Prescrit en cas de suspicion d'origine psychogne, qui est confirme
par la positivit du test ;
- artriographie iliaque : uniquement prescrite en cas de geste de revascularisation
envisag.
IV. tiologies
- Psychognes :
o syndrome dpressif,
o anxit, cercle vicieux (perte de l'estime de soi et de la confiance en soi), o tat de
stress post-traumatique... ;
- organiques :
o endocriniennes : diabte + + + , dysthyrodie, Cushing, DALA,
o neurologiques : pilepsie, sclrose en plaques, maladie d'Alzheimer, tumeur du
systme nerveux central,
traumatisme mdullaire, alcoolisme chronique, o vasculaire : tabagisme + + + ,
athrosclrose, HTA, syndrome de Leriche, squelles de priapisme ;
- iatrognes :

o mdicaments : ^-bloquants, antidpresseurs, neuroleptiques, antiandrognes,

digitaliques, thiazidiques), o radiothrapie pelvienne, o chirurgie pelvienne :
prostatectomie totale + +.
1300
BOOK DES ECN
3.338
Attention :
01

plusieurs causes sont souvent intriques dans la dysfonction rectile,

dysfonction rectile + facteurs de risque cardiovasculaire = bilan cardiaque

(consensus de Princeton +++), 0 dysfonction rectile = symptme sentinelle de la
dysfonction coronarienne.
V. Prise en charge
- Doit tre globale ;
- traitement tiologique si possible (quilibre strict d'un diabte, sevrage tabagique...) ;
- psychothrapie, sexothrapie, prise en charge du couple, coute du patient ;
- traitement spcifique de la dysfonction rectile :
o inhibiteurs de la phosphodiestrase de type 5 :
0

Cialis/tadalafil, Viagra/sildnafil, Levitra/vardenafil, 0 facilitent la dilatation des

corps caverneux, 0 stimulation sexuelle ncessaire (visuelle, tactile, olfactive...),

attention aux contre-indications formelles : prise de drivs nitrs,

mdicaments donneurs de NO (molsidomine) et relative : poppers, insuffisance

cardiaque, hypotension artrielle la repose, rtinite pigmentaire,
0

traitement non rembours et onreux ; o injections intracaverneuses de

prostaglandines (PGE1) :

de papavrine ou Alprostadil,
0

stimulation sexuelle non ncessaire = rection pharmaco-induite, 0 efficacit en

moins de 15 min, rection d'environ 30 min, 0 apprentissage du patient pour l'utilisation

du stylo auto-injecteur, 0 complications : priapisme, nodules de fibrose caverneuse ; o
substances vasoactives transurtrales :

gel de prostaglandines appliquer 20 min avant un rapport sexuel,

risque de priapisme ;
o revascularisation pnienne,
o prothses pniennes (dernire ligne thrapeutique).
BOOK DES ECN
1301
3.341
Troubles de 0a oiBctSoDi
Morgan Rouprt
Physiologie de la miction
Systme somatique :
o nerf pudendal issu de la moelle sacre, o contraction du sphincter stri urtral ;
CONTINENCE
systme parasympathique : o S2 S4,
o contraction du dtrusor ;
MICTION
systme sympathique : o D12 L2,
o inhibe la contraction du dtrusor, o fermeture du col vsical.
CONTINENCE
Miction normale =

Volontaire ;

facile ;

indolore ;

complte ;

dure < 1 minute ;

< 6 mictions/24 heures ;

exclusivement diurne.

01. Examen clinique

- Interrogatoire :
o dbut d'apparition des troubles, o autres signes urinaires,

o antcdents mdicaux et chirurgicaux et en particulier urologiques, o mnopause ?

o retentissement sur la vie quotidienne, professionnelle et sexuelle, o
calendrier/catalogue mictionnel + ++, o utilisation de protections/port de couche, o
quantification des apports hydriques,
o prises mdicamenteuses pouvant influer sur la miction ;
- examen physique :
o recherche d'un globe vsical, o touchers pelviens+ + , o examen des organes gnitaux
externes, o aspect du mat urtral, o contact lombaire, hernies,
o examen neurologique : sensibilit prinale, tonus du sphincter anal, rflexes
bulbocaverneux et crmast- rien, sensibilit et ROT des membres infrieurs.
1302
BOOK DES ECN
III. Troubles de la retenue
- Pollakiurie : mictions trop frquentes (> 6/24 heures) et peu abondantes sans
augmentation de la diurse des 24 heu- res ;
- impriosits : envies pressantes d'uriner impossibles contenir. On parle maintenant
d'urgenturie ;
- nycturie : la nycturie est dfinie comme la plainte d'un patient d'avoir se rveiller une
ou plusieurs fois au cours de la nuit pour uriner, chaque miction tant prcde et suivie
d'une priode de sommeil. Plus de la moiti des femmes et des hommes de plus de 50
ans se lvent une ou plusieurs fois par nuit pour uriner. La nycturie est la cause la plus
frquente d'interruption du sommeil nocturne, ce qui n'est pas sans consquence sur la
qualit de vie ;
- traduisent une irritation vsicale ;
- tiologies :
o irritation vsicale : cystites (infectieuse, radique, interstitielle), tumeurs de vessie, corps
tranger intravsicaj
calcul du bas urtre, o obstruction sous-vsicale : HBP, cancer de prostate, stnose de
l'urtre,

o rduction de la capacit vsicale : compression vsicale extrinsque, grossesse,

squelles de tuberculose oy
bilharziose urinaire, o pathologie infectieuse de voisinage : sigmodite, appendicite,
salpingite, o neurologique : vessie centrale hyperactive (SEP, Parkinson, traumatisme
mdullaire), o rtention vsicale chronique, o psychogne ;
- examens complmentaires :
o ECBU et chographie rnovsicale avec mesure du RPM systmatiques, o selon les
cas :
0

cytologie urinaire,

endoscopie vsicale,

TDM abdominopelvienne, 0 bilan urodynamique.

IV. Troubles de l'vacuation

- Dysurie : difficult uriner. Retentissement vsical : vessie de lutte, diverticules
vsicaux, rsidu postmictionnei infections urinaires rcidivantes, calculs vsicaux,
retentissement sur le haut appareil (insuffisance rnale chronique). Symptmes : miction
goutte--goutte, jet faible, gouttes retardataires, efforts de pousse abdominale ;
- rtention vsicale chronique : diagnostic clinique plus difficile. Mictions par
regorgement ;
- traduisent une obstruction vsicale ;
- tiologies :
o obstruction physique l'vacuation vsicale : caillotage vsical, calcul enclav dans le
col, corps tranger dans
l'urtre, maladie du col vsical, HBP, prolapsus gnital chez la femme, o vessie
neurologique : centrale (SEP, Parkinson, traumatisme mdullaire) ou priphrique
(diabte, thylisrrie chronique),
o fonctionnelles : vessie claque, atteinte rflexe secondaire une pathologie
anorectale, o mdicamenteuses : a-stimulants, parasympathicolytiques ;
- examens complmentaires :
o chographie rnovsicale et mesure du rsidu postmictionnei, o dbitmtrie, o
uro-TDM,

o urtrocystographie rtrograde et mictionnelle (UCRM), o endoscopie urtrovsicale, o

bilan urodynamique.
BOOK DES ECN
303
3.341
V. Zoom sur le bilan urodynamique (BUD)
- Examen complmentaire de seconde intention ;
- tudie le fonctionnement vsicosphinctrien ;
- 3 tapes :
o Dbitmtrie :
enregistrement du dbit, du volume et de la dure de la miction, 0 dbit maximum
normal : 25 35 ml/s, D courbe en cloche ;

o cystomanomtrie :
mesure des pressions intravsicales, de la capacit vsicale et de la perception du
besoin, recherche de contractions vsicales dsinhibes ;

1 min 234567RS 10 11 Dure de remplissage

60 80 120 160 200 340 2S0 320 360 400 440 Volume do remplissage
Cystomanomtrie normale
1304
BOOK DES ECN
3.341
i
50
60 40 M
'8 30
S
S 20
S 1 g 10
(u
C ontraction -vsicule dsinhibe
Onde d'instabilit B1

Remplissage vsical
Fuite
Cystomanomtrie : vessie instable
o profilomtrie urtrale :
a

mesure de la pression tout au long de l'urtre par l'intermdiaire d'un capteur vsical

retir progressivement,
m

mesure de la pression de clture (pression de clture de l'urtre rsistant la

contraction vsicale. Physiologique chez la femme = 120 - ge).

Cm H20 f
100- Pressiou - urtrale 60 - 40- 20- 0
Cm H20 100
Fression S vslcale 60 iO 20

0
Cm (120
100- Puh 80 - 60- I>v 40- 20 -, 0

LF
JUljL^
Pcmii

STATIQUE
CAPTEUR BLOQU TOUX
BOOK DES ECN
1305
Incontinence urinaire de l'adulte
Morgan Rouprt
Synthse des recommandations pour le traitement de l'incontinence urinaire chez la
femme non neurologique. Hermieu J.-F., Conquy S., Leriche B. et al. Prog. Urol.
2010: 20, Suppl 2: S94-9.
Recommandation de bonne pratique HAS : prise en charge de l'incontinence urinaire
de la femme en mdecine gnrale - actualisation 2003.

 Recommandation de bonne pratique HAS : bilans et techniques de rducation

prinosphinctrienne pour le traitement de l'incontinence urinaire chez la femme
l'exclusion des affections neurologiques - 2000.
Dfinition = perte involontaire d'urines par l'urtre en dehors des mictions.
I. pidmiologie
-

Touche 3 millions de femmes en France ;

vritable problme de sant publique chez la femme, cot annuel des soins

mdicaux non chirurgicaux rembourss > 100 millions d'euros ;

-

hommes galement touchs, mais dans une moindre mesure et origine iatrogne le

plus souvent (postchirurgicale + + +).

11. Incontinence urinaire chez la femme
-

Plusieurs formes d'incontinence :

o incontinence urinaire d'effort (50 %),

3

perte d'urines l'effort ou la pousse abdominale (toux, rire...), ET/OU 0 par

cervicocystoptose,
3

par insuffisance sphinctrienne,

tiologies : traumatismes obsttricaux (grossesse voie basse + + ) ou chirurgicaux,

troubles trophi- ques dus la mnopause, pathologie mcanique par efforts de pousse
abdominale rpts (toux chronique, constipation, port de charges lourdes) ; o
incontinence urinaire par impriosits (20 %) :

impossibilit de retenir ses urines lors d'un besoin urgent,

= hyperactivit vsicale ou instabilit vsicale,

contractions non inhibes du dtrusor,

tiologies : irritation vsicale (cystites), obstacle cervico-urtral

(stnose), vessie centrale, psychogne ; o incontinence urinaire mixte (30 %) ;

-

interrogatoire :

o antcdents gynco-obsttriques : nombre de grossesses, accouchement par voie

basse, traumatismes obsttricaux (pisiotomie, dchirure prinale, forceps), poids de
naissance des enfants (> 4 kg), rducation prinale en post-partum, o antcdents de
chirurgie pelvienne,

o statut hormonal (mnopause, traitement hormonal substitutif gnral ou local), o

dernier fr ottis cervicovaginal,
o dure d'volution, circonstance de dclenchement des fuites, o calendrier mictionnel,
o signes fonctionnels urinaires associs (pollakiurie, brlures mictionnelles, dysurie), o
obsit,
o constipation, pathologies anorectales, o maladies neurologiques, o traitement en
cours, o nombre de protections utilises par jour, o retentissement social, professionnel,
sur la vie sexuelle ;
1306

BOOK DES ECN J

examen physique :
o en position gyncologique, vessie pleine, o recherche de fuites la toux et aux
efforts de pousse,
o manuvre de Bonney/TVT : positive lorsque le soutnement du col vsical/de
l'urtre afin de corriger le cervicocystoptose, o recherche de prolapsus associs (manuvre des valves),
o refoulement des prolapsus pour dmasquer une incontinence urinaire (effet pelote), o
trophicit vulvovaginale,
o testmg prinal (muscles releveurs de l'anus, cot de 1 5),
o examen neurologique (sensibilit et rflexes prinaux, ROT des membres
infrieurs), o touchers pelviens, o frottis cervicovaginal si non fait, o test d'incontinence
ou pad test ; examens complmentaires :
o BU/ECBU pour liminer une infection urinaire,
o chographie rnovsicale (recherche d'un rsidu postmictionnel, d'une dilatation des
cavits pylocaliciel- les),
o cystoscopie en cas de signes irritatifs et/ou de facteurs de risque (tabac + + + ), o
bilan urodynamique (BUD) : n dbitmtrie,
25
1 20
-.3 15

h
i/i 10
<
u
c
.t
s
- 5..
O
"4
>
a
J
\
-H- 10
20
Temps
Dure de la miction
cystomanomtrie (recherche de contractions non inhibes du dtrusor),

1min. 2 3 4 Dure de remplissage

50 S0 U0 ICO 200 240 2S0 320 360 400 Vohunc de ranpiissagc
Cystomanomtrie normale

440
BOOK DES ECN
1307
3.321

Cystomanomtrie traduisant une instabilit vsicale

profilomtrie urtrale (recherche d'une insuffisance sphinctrienne), non
recommand en premire intention avant les sances de rducation prinale ;

indispensable avant toute chirurgie de l'incontinence.

III. Incontinence urinaire chez l'homme
- Plus rare que chez la femme ;
- principalement d'origine iatrogne ;
- toucher rectal indispensable ;
- tiologies :
o cancer de prostate : aprs prostatectomie totale, fuites urinaires l'ablation de la
sonde vsicale trs frquente. Amlioration dans la plupart des cas en quelques
semaines. Incontinence urinaire svre et durable < 10 % des patients,
o chirurgie de l'HBP : urgenturies et fuites urinaires frquentes les jours suivants
l'intervention (RTUP ou AVH). Disparition rapide sans traitement. Incontinence urinaire
svre et durable < 1 % des patients (endoscopie et BUD pour vrifier l'intgrit du
sphincter), o traumatisme pelviprinal : fracture du bassin et de l'urtre, o iatrognie :
chirurgie et radiothrapie pelviennes, o incontinence par regorgement sur rtention
vsicale chronique, o neurologique.

IV. Prise en charge

- Traitement des facteurs favorisants :
o infection urinaire, o laxatifs en cas de constipation,
o traitement hormonal substitutif local en cas d'atrophie vulvovaginale, o ... ;
- rducation vsicosphinctrienne biofeedback :
o amliore plus de 50 % des patients,
o indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose ou insuffisance
sphinctrienne ;
- traitement mdical :
o anticholinergiques oxybutinine/Ditropan, o indications : incontinence urinaire par
impriosits, o effets secondaires : scheresse buccale et oculaire ;
1308

BOOK DES ECN

J
3.321
- traitements chirurgicaux - ncessit d'un bilan urodynamique propratoire + + + : o
TVT/TOT : bandelette sous-urtrale synthtique :
B

indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose aprs chec de la

rducation, incontinence urinaire d'effort par insuffisance sphinctrienne avec

manuvre de Bonney positive aprs chec de la rducation, o colposuspension
(intervention de Burch),

indication : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose aprs

chec de la rducation, o sphincter urinaire artificiel (AMS 800),

indications : incontinence urinaire d'effort par insuffisance

sphinctrienne, manuvre de Bonney ngative, aprs chec de la rducation.

BOOK DES ECN
1309
Pathologie goitoscrotale chez le garon et chez l'homme
Morgan Rouprt
I. Phimosis

- Dfinition : troitesse congnitale ou secondaire du prpuce, empchant un

dcalottage complet. Peut tre physiologique chez le petit garon s'il disparat avant
l'ge de 2 ans ;
- signes cliniques vocateurs : infections rcidivantes (balanoposthites), poche
prputiale gonfle d'urines, dviation du jet;
- dcalottage contre-indiqu, car risque de paraphimosis ;
- traitement :
o chez l'enfant, dermocorticodes locaux,
o chez l'adulte : chirurgie par plastie prputiale ou posthectomie ;
- paraphimosis : dme du prpuce aprs dcalottage avec risque d'tranglement puis
de ncrose du gland iST^te. rduction en urgence.
II. Torsion du cordon spermatique
- urgence chirurgicale = toute douleur testiculaire brutale unilatrale est une torsion du
cordon spermatique jusqu' preuve du contraire ;
- diagnostic clinique :
o examen toujours bilatral et comparatif, o bourse inflammatoire et douloureuse, o
douleur aigu, intense, unilatrale, sans position antalgique, o testicule dur, rtract
l'anneau inguinal, o signe de Prehn ngatif, o abolition du rflexe crmastrien, o
parfois, palpation du tour de spire,
o absence d'argument pour un diagnostic diffrentiel (apyrexie, BU ngative...) ;
- aucun examen complmentaire ne doit retarder la prise en charge chirurgicale, i >
ncrose testiculaire possible ds la sixime heure ;
- prise en charge :
o urgence chirurgicale, o accord crit des parents si patient mineur, o information du
patient sur le risque d'orchidectomie, o exploration scrotale par voie scrotale, o dtorsion
o rchauffement du testicule, vrification de la viabilit, o orchidopexie bilatrale (en
deux temps),
o si non viable, orchidectomie, prothse testiculaire, orchidopexie controlatrale ;
- diagnostics diffrentiels ;
1310

BOOK DES ECN

2.272
n

Torsion d'hydatide sessile

Orchite

Traumatisme testiculaire

Tumeur testiculaire

Hydrocle

Hernie inguinale trangle

- attention une forme clinique trompeuse : la torsion de testicule ectopique (notion de

cryptorchidie, douleurs abdominales intenses pouvant simuler une appendicite).
III. Hydrocle
- Dfinition : collection liquidienne intrascrotale au niveau de la vaginale ;
- chez l'enfant, il s'agit d'un dfaut de fermeture du canal pritonovaginal. Chez
l'adulte, elle est le plus souvent idiopathique ;
- signes cliniques :
o augmentation de volume de la bourse, o indolore, pulsatile la toux et l'effort, o
transilluminable ;
- en cas de doute, chographie testiculaire bilatrale ;
- prise en charge : chirurgicale :
o chez l'enfant, attendre l'ge de 1 an, car le canal peut se fermer spontanment,
o chez l'adulte, indication chirurgicale pose sur le caractre handicapant des troubles et
non sur des critres esthtiques - technique de Lord par plicature de la vaginale ou
rsection de la vaginale.
IV. Cryptorchidie
- Dfinition : anomalie testiculaire par arrt de migration embryologique du testicule sur
le trajet entre l'aire lombaire et le scrotum. Le plus souvent unilatrale ;
- signes cliniques : bourse vide, palpation du canal inguinal la recherche du testicule
et valuation de son possible abaissement ;
- complications :
o cancer du testicule (risque relatif de 40), o torsion de testicule mconnue, o strilit,

o hernie inguinale souvent associe ;

- examens complmentaires : chographie et TDM abdominopelviennes pour localiser
le testicule ectopique ;
- prise en charge :
o partir de l'ge de 1 an,
o traitement hormonal par injection intramusculaire d'hCG (7 injections sur 15 jours) descente du testicule
dans 20 % des cas, o abaissement chirurgical en cas d'chec du traitement mdical.
BOOK DES ECN
1311
!
a
l
.259
Lithiase urinaire
Morgan Rouprt
Recommandations pour la Prise en charge urologique des calculs rnaux et urtraux
de l'adulte.
Conort P, Dor B, Saussine C. ; comit lithiase de l'Association franaise d'urologie.
Prog. Urol. 2004 Dc. ; 14(6) : 1095-102.
I. pidmiologie
- 5 10 % de la population gnrale ;
- sex-ratio : 3 hommes pour 1 femme ;
- pic d'incidence : entre 20 et 60 ans ;
- rcidives frquentes : plus de 60 % 10 ans aprs la dcouverte d'un premier calcul.
II. tiologie
- diurse faible (< 1 litre/24 heures) ;
- infection urinaire ;
- uropathies : maladie de Cacchi et Ricci (rein ponge), rein en fer cheval, syndrome
de la jonction pylo-urtrale, reflux vsico-urtral, mga-uretre et urtrocle ;

- lithiase calcique (75 %) :

o calculs radio-opaques,
o oxalate de calcium mono- (whewellite) ou dihydrat (weddellite), phosphate de calcium
(carbapatite), o facteurs favorisants : hypercalciurie, hyperuricmie, hyperoxalurie ;
- lithiase phosphoammoniacomagnsienne (struvite) (15 %) :
o calculs faiblement radio-opaques, o croissance rapide, souvent volumineuse
(coralliforme),
o facteurs favorisants : pH urinaire alcalin (> 8), infections urinaires chroniques germes
producteurs d'ura- ses (Protus, Klebsiella, Providencia, Serratia, Entrobacter) ;
- lithiase urique (8 %) :
o calculs radiotransparents, lisses'",
o facteurs favorisants : pH urinaire acide (< 6), hyperuricmie, hyperuricosurie ;
- lithiase cystinique (rare) ;
o calculs radiotransparents, durs, souvent bilatraux et multiples*,
o maladie hrditaire autosomique rcessive responsable d'un dfaut de rabsorption
tubulaire de la cystine ;
- lithiase mdicamenteuse :
o calculs radiotransparents, friables, o Indinavir ++ (antirtroviral chez patient VII-I +).
La nature exacte du calcul est idalement dtermine par l'analyse
morphoconstitutionnelle SPIR (infrarouge) du calcul. Une seule analyse est ncessaire
au cours de l'histoire clinique des patients.
III. Diagnostic clinique
- Colique nphrtique aigu par mise en tension brutale des cavits excrtrices en
amont de l'obstacle : o douleur lombaire aigu,
o irradiation vers les organes gnitaux externes homolatraux, o absence de position
antalgique (agitation frntique ), o agitation,
1312
BOOK DES ECN
2.259

o signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, hmaturie), o signes fonctionnels digestifs

(nauses, vomissements) ;
- infections urinaires rcidivantes,
- hmaturie,
- septicmie point de dpart urinaire,
- pyonphrose,
- insuffisance rnale chronique,
- anurie.
IV. Examens complmentaires
- Fonction rnale : ionogramme sanguin et cratininmie ;
- ASP : recherche les calculs radio-opaques ;
- chographie rnale : image hyperchogne avec cne d'ombre postrieur, dilatation
des cavits pylocalicielles ho- molatrales ;
- urographie intraveineuse (UIV) : bilan de lithiase en dehors du contexte d'urgence,
prcise la topographie du calcul, son retentissement fonctionnel (retard d'excrtion ?),
recherche une uropathie favorisant la lithiase ;
- TDM abdominopelvienne sans injection : met en vidence les calculs millimtriques
radio-opaques ou transparents ;
- uro-TDM : offre les avantages de l'UIV et de la TDM abdominopelvienne.
V. Traitement
- Prise en charge de la colique nphrtique aigu ;
o recherche de signes de gravit = fivre, anurie, hyperalgie, terrain fragile (femme
enceinte, insuffisant rnal...) r~> colique nphrtique complique, o bilan
paraclinique :
0

ASP + chographie rnale en cas de colique nphrtique simple,

TDM abdominopelvienne sans injection en cas de colique nphrtique

complique, 0 dans tous les cas, ECBU, ionogramme sanguin, cratinine, bilan
d'hmostase ;
o colique nphrtique simple : 0 ambulatoire,
0

AINS IV puis PO type ktoprofne, 0 antalgiques IV puis PO,

antispasmodiques type phloroglucinol/Spasfon,

restriction hydrique lors des phases douleureuses, sinon cure de

diurse,
0

surveillance aux urgences puis retour domicile avec autosurveillance douleur,

diurse et fivre, 0 tamisage des urines (rcuprer le calcul pour analyse SPIR) ; o
colique nphrtique complique :
0

hospitalisation, urgence mdicochirurgicale, 0 jeun,

drainage des urines en urgence par monte de sonde urtrale/double J ou

nphrostomie percutane - envoi des urines en bactriologie et conservation du calcul

pour analyse spectrophotomtri- que,
0

en cas de fivre, antibiothrapie parentrale ds les prlvements effectus, par

fluoroquinolones
ou C3G aminosides, 0 antalgiques, antispasmodiques, 0 traitement d'une ventuelle
hyperkalimie ;
- ablation du calcul :
o indications : o > 6 mm,
o calculs bilatraux ou sur rein unique, o douleur rsistante au traitement mdical bien
conduit,
BOOK DES ECN
1313
I
3[
.259
o infections urinaires rcidivantes, o risque de pyonphrose ou de sepsis ;
o moyens : lithotritie extracorporelle (LEC), nphrolithotomie percutane (NLPC),
urtroscopie souple (+ +))
chirurgie ouverte (rare) - selon la taille et la topographie du calcul, o attention : ablation
du calcul ECBU strile.
noter, 80 % des calculs < 5 mm s'liminent spontanment ;
- enqute tiologique :

o interrogatoire : enqute alimentaire, antcdents familiaux, traitements en cours, o

urines des 24 heures (cratinine, acide urique, ure, calcium, sodium, volume total), o
cratininmie, calcmie, acide urique, glycmie jeun, o urines du rveil (pH-mtrie,
densit, cristallurie, BU ECBU), o spectrophotomtrie infrarouge du calcul,
o recherche d'une uropathie congnitale ou acquise favorisant la maladie lithiasique :
UIV ou uro-TDM ;
- prvention des rcidives :
o traitement chirurgical d'une anomalie anatomique favorisante, o rgles
hyginodittiques :

lithiase calcique : cure de diurse, alcalinisation des urines,

lithiase phosphoammoniacomagnsienne : cure de diurse, dsinfection urinaire, lutte

contre le rsidu postmictionnel,

0

lithiase urique : cure de diurse, alcalinisation des urines, rgime hypopurinique,

traitement hypo- uricmiant,

lithiase cystinique : cure de diurse, alcalinisation des urines ; i j>

autosurveillance du pH urinaire par bandelette urinaire.

VI. Diagnostics diffrentiels
- Devant une colique nphrtique :
o tiologies non lithiasiques,

compression extrinsque : adnopathie, fibrose rtropritonale...,

autre obstacle endoluminal : caillot sanguin, tumeur, parasite,

0

anomalie de la voie excrtrice : syndrome de la jonction pylo-urtrale ; o autres

causes de douleur lombaire aigu :

0

cholcystite aigu, colique hpatique, 0 pancratite aigu,

pylonphrite aigu, pneumopathie,

douleurs musculaires ou articulaires, 0 insuffisance surrnale aigu ;

- devant des calcifications l'ASP :

o calcifications parenchymateuses rnales (tumeur, post-tuberculose), o calcifications
extrarnales :
0

calcifications chondrocostales, 0 lithiase biliaire, 0 phbolithes,

calcifications ganglionnaires.

1314
BOOK DES ECN
2.259
VII. volution
- limination spontane du calcul ;
- rcidive ++ ;
- complications : insuffisance rnale aigu, colique nphrtique complique, rupture de
la voie excrtrice, urinome, infection urinaire ;
- squelles : pylonphrite chronique, nphropathie interstitielle, ncrose papillaire,
insuffisance rnale chronique.
BOOK DES ECN
1315
Hypertrophie bnigne de la prostate
Morgan Rouprt
Recommandation de bonne pratique de la HAS : prise en charge diagnostique et
thrapeutique de l'hypertrophie bnigne de la prostate 2003.
Il s'agit d'une hypertrophie de la glande prostatique, dveloppe aux dpens de la zone
de transition prostatique.
1. Diagnostic clinique
- Terrain : homme de plus de 50 ans ;
- signes fonctionnels urinaires :
o obstructifs : dysurie, jet urinaire hach, gouttes retardataires, rtention vsicale
chronique, o irritatifs : urgenturie, pollakiurie, nycturie ;
- toucher rectal : prostate lisse, rgulire et indolore, augmente de volume ( estimer),
sillon mdian effac ;
- score IPSS coter pour valuer les symptmes, le retentissement sur la qualit de
vie.
Score IPS5 (International Prostatic Score Svmptom) 20 35 points : symptmes
svres.

Les symptmes du bas appareil urinaire gnent fortement le patient. 8 19 points :

symptmes modrs.
Les symptmes du bas appareil urinaire gnent, selon les circonstances, fortement le
patient. 0 7 points : symptmes absents modrs.
Les symptmes du bas appareil urinaire sont classer dans la symptomatologie
modre.
ID. Bilan complmentaire
- PSA total, dans le cadre du dpistage individuel du cancer de la prostate ;
- fonction rnale ure/cratinine, retentissement rnal ?
- ECBU;
- chographie rnovsicoprostatique ;
- dbitmtrie et mesure du rsidu postmictionnel.
Iii. volution
- stabilisation des symptmes ;
- aggravation des symptmes ;
- apparition de complications.
1292
BOOK DES ECN

Complications
- Retentissement sur le haut appareil urinaire :
o insuffisance rnale chronique obstructive, o hydronphrose ;
- retentissement vsical :
o hmaturie,
o vessie de lutte, diverticules vsicaux, o lithiase de stase, o mictions par regorgement, o
rtention aigu d'urine, o infections urinaires rptition (prostatite).
IV. Prise en charge
- Abstention thrapeutique et surveillance :
o indications : gne symptomatique lgre ou juge acceptable par le patient, score
IPSS peu lev ;
- traitement mdical = symptomatique : o moyens :

a-bloquants

Inhibiteur de la

Phytothrapie

5-a-rductase
Mode d'action

Relchement des muscles Diminution du volume

lisses prostatique

Mode d'action inconnu

prostatique

Ouverture du col vsical

DCI

Alfuzosine, tamsulosine

Finastride, Dutastride

Extrait de Serenoa
repens

Nom

Xatral LP, Mecir,

ChibroProscar, Avodart Permixon

commercial

Omexel Urorec

Effets

Hypotension orthostatique Impuissance Baisse de

secondaires

Nauses

Aucun connu

libido Gyncomastie

jaculation rtrograde
possible
Particularits

Action immdiate Risque de Diminue le taux de PSA par

RAU si arrt brutal

2 Efficace aprs 6 mois

environ

o indications : HBP non complique,

HBP avec complications mineures (hmaturie, diverticules non symptomatiques...), o
dbuter par une monothrapie, une bithrapie possible en cas d'inefficacit ;
BOOK DES ECN
1317
2.247
- traitement chirurgical :
o moyens :

rsection transurtrale cle prostate (RTUP) : par voie endoscopique,

copeaux envoys en anatomopathologie, risque de TURP-syndrome en cas de

rsection > 1 heure (passage glycocolle en systmique), jaculation rtrograde
constante,
0

adnomectomie voie haute (AVH) : laparotomie, pice en anatomopathologie,

jaculation rtrograde constante,

incision cervicoprostatique (ICP) : ne retire pas l'adnome, ouverture du col, jaculation

conserve ;
o indications :
-

HBP complique (RAU, calculs vsicaux, insuffisance rnale chronique,

diverticules vsicaux symptomatiques...),

-

chec d'un traitement mdical bien conduit,

tumeur de vessie associe,

souhait du patient,

adnome > 60 g = AVH, adnome < 60g = RTUP, adnome < 30 g et

patient jeune = ICP ;

- traitements alternatifs :
o moyens :

sonde vsicale demeure,

endoprothse urtrale de Fabian ;

o indications :

HBP complique et patient inoprable.

V. Surveillance
- Toucher rectal ;
- score IPSS ;
- catalogue mictionnel, dbitmtrie ;
- PSA, ECBU, cratinine.
1 31 R
BOOK DES ECN
1.10.158
Tumeurs de la prostate
Morgan Rouprt

Recommandation de bonne pratique de la HAS : lments d'information des

hommes envisageant la ralisation d'un dpistage individuel du cancer de la prostate document l'usage des professionnels de sant ;

Guide mdecin ALD n 30 : cancer de la prostate (INCA).

I. pidmiologie
- Incidence : 40/100 000/an ;
- cancer le plus frquent aprs 60 ans ;
- 2e cause de dcs par cancer ;
- prvalence plus de 70 000 cas en France en 2010.
II. Facteurs de risque
- Formes familiales : voquer si 3 apparents au 1er degr ou 2 apparents au
premier degr avant 55 ans sont atteints ;
- cancer hormonodpendant donc :
o traitement par andrognes,
o antcdents personnels ou familiaux de cancer du sein, de la prostate ;
- origine ethnique : Afro-Amricains et Antillais.
III. Diagnostic
- Modes de rvlation :
o lvation isole du PSA total, \ Dans le cadre du dpistage individuel du cancer de
prostate :
o anomalie au toucher rectal, J toucher rectal et PSA tous les ans de 50 75 ans.
o dcouverte anatomopathologique sur des copeaux de rsection pour HBP,
o hmaturie/hmospermie,
o un stade plus avanc : signes urinaires obstructifs/irritatifs, douleurs hypogastriques,
mtastases osseuses (douleurs osseuses, hypercalcmie...), insuffisance rnale
chronique obstructive ;
- examen clinique :
o interrogatoire : antcdents familiaux, dosages antrieurs du PSA,
o toucher rectal : recherche d'un nodule dur, d'une asymtrie de consistance de la
prostate, peut tre normale ;
- biologie = dosage du PSA total :
o < 4 ng/ml : dosage normal, poursuivre le dpistage annuel, car n'limine pas un cancer
de la prostate dans les annes ultrieures,

o > 4 ng/ml : dosage au-dessus du seuil de normalit, des biopsies prostatiques sont
ncessaires,
o attention : PSA signifie prostate specific antigen, il s'agit donc d'une protine spcifique
de la prostate mais non du cancer. L'lvation du PSA peut donc tre en rapport avec
d'autres tiologies que le cancer de prostate (prostatite, hypertrophie bnigne de
prostate, sondage vsical, jaculation rcente et mme toucher rectal rcent avec
massage prostatique appuy),
BOOK DES ECN
1319
- diagnostic de certitude = histologique = biopsies prostatiques : o choguides,
o transrectales, sous anesthsie locale (xylocane),
o multiples, au moins 10, 5 dans chaque lobe, afin de raliser une cartographie
prostatique, car cancer multifo- cal,
Prcautions pralables :
o ECBU strile ; 0 antibioprophylaxie ; prparation rectale ; 0 vrification du bilan
d'hmostase.
Complications principales :
0

prostatite aigu ; 0 hmaturie ; 0 rectorragies.

o au dcours de l'examen anatomopathologique :

0
0

adnocarcinome dans plus de 95 % des cas,

score histopronostique de Gleason = degr de diffrenciation cellulaire = addition des

grades (1 5 du plus diffrenci au moins diffrenci) des 2 populations cellulaires les

plus reprsentes. Plus le score lev, plus le pronostic est pjoratif,
Score de 2, 3, 4 : bien diffrenci ;
score de 5, 6, 7 : moyennement diffrenci ;
score de 8, 9, 10 : peu diffrenci ou indiffrenci.
0

franchissement ou non de la capsule prostatique ; o en cas de biopsies prostatiques

ngatives, avec un taux de PSA compris entre 4 et 10 ng/ml, le rapport PSA libre/PSA
total peut aider dcider de raliser une seconde srie de biopsie. Un rapport < 20 %

doit conduire proposer une seconde srie de biopsies prostatiques, o des biopsies
prostatiques normales n'liminent pas le diagnostic de cancer de prostate.
IV. Bilan d'extension
- Non systmatique ;
- selon les groupes de risque de progression D'AMICO = risque d'effraction capsulaire :
o faible risque : PSA < 10 ng/ml et score de Gleason < 6 et stade clinique Tic ou T2a, o
risque intermdiaire : PSA entre 11 et 20 ng/ml ou score de Gleason = 7 ou stade
clinique T2b, o haut risque : PSA > 20 ou score de Gleason de 8 10 ou stade clinique
T2c,
- dans tous les cas : IRM prostatique par sonde endorectale ou de surface pour explorer
le franchissement capsulaire (stade T2 vs stade T3), les vsicules sminales et les
ganglions ilio-obturateurs ;
- patients faible risque : pas de bilan d'extension ;
- patients risque intermdiaire ou lev = bilan d'extension obligatoire :
o scintigraphie osseuse, o curage ilio-obturateur.
1320
BOOK DES ECN

Classification TNM 2010 (7e dition), Cancer de la prostate

T (clinique) ;
Tx tumeur non valuable ;
T1 Cancer non palpable ou non visible :
T1a : copeaux de rsection de prostate, moins de 5 % des copeaux, T1b copeaux de
rsection de prostate, plus de 5 % des copeaux, T1c cancer dtect par des biopsies de
prostate ralises pour P5A anormal (TR normal) ; T2 tumeur limite la prostate : T2a
< 50 % d'un lobe, T2b > 50 % d'un lobe, T2c atteinte des deux lobes ; T3 travers la
capsule prostatique : T3a extracapsulaire,
T3b envahissement des vsicules sminales (une ou deux) ; T4 atteinte des
structures de voisinage (vessie, rectum, etc.) prcde d'un curage ilio-obturateur si
risque moyen ou lev ;
0

envoi de la pice en anatomopathologie.

N
Nx ganglions non valus ; NO pas d'adnopathie mtastatique ; N1 adnopathies
mtastatiques. M
Mx mtastases distance non values ; MO pas de mtastases distance ; M1
prsence de mtastases distance :
M1a mtaganglionnaires non rgionales, M1b mtaosseuses, M1c mtaviscrales.
Stade I : Tl, T2a/N0. Stade II : T2b-2c/N0. Stade III : T3/N0.
Stade IV : T4/N0 ou NI (quel que soit T) ou Ml (quel que soit T/N).
V. Prise en charge
- Aprs runion de concertation pluridisciplinaire et information du patient sur les
bnfices et les risques des traitements proposs ;
- stade localis T1/T2, NO, MO = traitement curatif ;
o chirurgical = prostatectomie totale :
B

ablation de la prostate et des vsicules sminales, puis anastomose vsico-urtrale,

effets secondaires : anjaculation constante, dysfonction rectile frquente (50 % des

cas environ), incontinence urinaire le plus souvent transitoire (rsultat fonctionnel
urinaire moins bon au-del de 70 ans) ;
o radiothrapie prostatique conformationnelle :
0

au moins 65 Gy, 0 fractionne,

effets secondaires : cystite et rectite radiques, mmes rsultats que la chirurgie pour la

dysfonction rectile et l'incontinence urinaire,

BOOK DES ECN
1321
1.10.156
0

noter : impossibilit de chirurgie secondaire en cas de rcidive chez un patient ayant

eu une radiothrapie premire ;

o part, surveillance active si esprance de vie < 10 ans et/ou PSA stable et < 7ng/ml ;
- stade localement avanc T3, NO, MO (envahissement capsulaire) = traitement curatif :
o radiohormonothrapie prolonge : 0 70 Gy en sept huit semaines,

coupl une hormonothrapie longue, poursuivie pendant trois ans ;

- stade mtastatique T4, Ml = traitement palliatif :

o prise en charge multidisciplinaire, rseau de soins palliatifs, o hormonothrapie seule,
but = suppression andrognique :

agoniste de la LHRH triptoreline - Decapeptyl. Action centrale par

diminution de la scrtion de LH,

antiandrognes bicalutamide - Casodex. Action priphrique par

blocage des rcepteurs la tes- tostrone,

o blocage andrognique complet = agoniste de la LHRH + antiandrogne, 0 pulpectomie
testiculaire bilatrale, 0 en 2e ligne, estrognes dithylstilbestrol - Distilbne.
Attention l'effet flare up : augmentation transitoire de la scrtion de LH en dbut de
traitement par agoniste de la LHRH, entranant une augmentation de la masse tumorale
pouvant avoir de graves consquences (compression mdullaire sur mtastase
osseuse...). Donc toute instauration d'une hormonothrapie par agoniste de la LHRH
doit dbuter par quinze jours de traitement par antiandrognes.
La pulpectomie testiculaire est propose chez les patients non compliants au traitement
mdicamenteux. L'chappement hormonal survient en moyenne aprs deux ans
d'hormonothrapie, dcouvert sur une rascension du taux de PSA (aprs avoir limin
une mauvaise observance). Une chimiothrapie peut alors tre propose doctaxel
- Taxotre,
13

principaux effets indsirables : bouffes de chaleur, baisse de la libido,

impuissance, rgression des caractres sexuels secondaires, gyncomastie, accidents

thrombotiques ; o traitement symptomatique ne pas oublier : 0 antalgiques de palier 3,

prescription ventuelle de biphosphonates (acide zoldronique),

radiothrapie vise antalgique,

dcompression mdullaire chirurgicale, 0 forage prostatique,

soutien psychologique, antidpresseurs...

VI. Surveillance
- Toucher rectal, douleurs osseuses ;
- dosage PSA rgulier (indosable si traitement curatif, < 1 ng/ml si traitement palliatif) ;

- au stade mtastatique, TDM thoracoabdominopelvienne et scintigraphie osseuse

annuelles ;
- au stade mtastatique, surveiller galement la testostronmie pour valuer le seuil
de castration.
1322
BOOK DES ECN
1.10.158
Tumeurs du rein
Morgan Rouprt
Recommandations du comit de cancrologie de l'Association franaise d'urologie.
Tumeurs du rein. Irani J,
Bernardini 5, Bonnal JL, Chauvet B, Colombel M, Davin JL, et al. Prog Urol 2007; 17:
1065-98. ' Guide mdecin ALD n 30 - Cancer Rein (INCA) juin 2010
I. pidmiologie et facteurs de risque
- Cancer rare, 3 % des cancers de l'adulte ;
- 3e cancer urologique ;
- Sex-ratio 3 hommes pour 1 femme ;
- adulte > 60 ans.
- facteurs de risque :
o tabac,
o dialyse chronique, o transplantation rnale,
o phacomatoses : maladie de Von Hippel-Lindau, sclrose tubreuse de Bourneville... ;
Maladie de Von Hippel-Lindau :
o phacomatose hrditaire, mode de transmission autosomique dominante, avec
atteinte polyviscrale ; o mutation d'un gne suppresseur de tumeur sur le chromosome
3 ; o pntrance quasi complte l'ge de 60 ans ;
o homme jeune, carcinome rnal (60 % des cas) le plus souvent bilatral ; o
hmangioblastome du cervelet, phochromocytome, tumeur ; neuroendocrine du
pancras, tumeur du sac endolymphatique ; o recherche mutation du gne VHL ; o
conseil gntique et enqute familiale.

II. Diagnostic clinique

- Dcouverte fortuite au dcours d'une imagerie abdominale et notamment une
chographie dans la majorit des cas (40%);
- hmaturie : macroscopique et le plus souvent totale ;
- douleurs lombaires ;
- contact lombaire ;
- varicocle, gauche classiquement, la veine gonadique gauche se jetant directement
dans la veine rnale gauche, voquant un envahissement et/ou un thrombus de la veine
rnale gauche ;
- signes gnraux : altration de l'tat gnral, fivre, sueurs ;
- syndromes paranoplasiques (< 5 % des cas) :
o hypercalcmie : scrtion de PTHrp par la tumeur ou lyse osseuse mtastatique, o
HTA : scrtion de rnine, fistule artrioveineuse intratumorale, o acclration de la VS :
> 30 mm la lre heure, o anmie : inflammatoire, scrtion d'autoanticorps, o fivre au
long cours : libration de substances pyrognes ou de cytoldnes,
BOOK DES ECN
1323
1.10.156
o polyglobulie : scrtion inapproprie d'EPO,
0

cholestase anictrique (syndrome de Stauffer) : de mauvais pronostic ;

Contrler leur rmission en postopratoire

IDD. Examens complmentaires

- chographie rnale et abdominale : tumeur intraparenchymateuse, vascularise,
htrogne, hypochogne ;
- Uro-TDM + + + :
o examen de rfrence, o masse dformant les contours du rein, o densit tissulaire
avec rehaussement aprs injection, o htrogne ; o recherche :
Q

atteinte de la graisse rnale et des organes de voisinage, a thrombus veine rnale

ou veine cave infrieure, a adnopathies lomboaortiques ; o attention : tude

systmatique du rein controlatral, car possibilit de cancer bilatral synchrone ;

- diagnostic de certitude = histologique = examen de la pice opratoire.

Ponction-biopsie rnale (PBR) seulement dans quelques indications.
Indications PBR oour le diagnostic de tumeur rnale : o doute diagnostique, suspicion de
lymphome ; ou de mtastase intrarnale ; o patient haut risque chirurgical (rein
unique...) ; o avant un traitement adjuvant dans les formes mtastatiques tendues ;
o suspicion de tumeur bnigne l'imagerie.
IV. Bilan d'extension
- Locale : uro-TDM ;
- rgionale : TDM abdominale ;
- distance : TDM thoracique, scintigraphie osseuse en cas de point d'appel clinique ou
d'hypercalcmie. Classification TNM 2009
1324
BOOK DES ECN
Tumeur < 7 cm limite au rein
1

< 4 cm

> 4 et < 7 cm

Tumeur > 7 cm limite au rein

2
T

< 10 cm

>10 cm j

Atteinte de la graisse prirnale et/ou de la graisse

du sinus rnal, et/ou de la veine rnale

3
4

Atteinte de la veine cave sous-diaphragmatique

Atteinte de la veine cave sus-diaphragmatique

Tumeur s'tendant au-del du fascia de Gerota

et/ou la surrnale par contigut j

N
M

Absence de ganglion mtastatique

Un seul ganglion mtastatique

Plusieurs ganglions mtastatiques

Absence de mtastase !

Mtastase distance

Tla : mineur 54 cm. limite au teiti

limite nu relu
T3b Envahlssenml de la veine rdnile
T3c : Envahirent nt de la veine cave s us-diaphragmatique
T4: Envniitssemnt des oreanei de volMiueei

BOOK DES ECN

1301

V. Prise en charge
-

Aprs runion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et information du patient ;

traitement chirurgical majoritairement.

nphrectomie partielle ou tumorectomie rnale :

o chirurgie conservatrice, o envoi de la pice en anatomopathologie, o indications :

* tumeur de petite taille < 4 cm - Tla, No, Mo, tumeur sur rein unique ou localisation
bilatrale ;
-

nphrectomie largie :

o ablation du rein, de la graisse prirnale jusqu'au fascia de Gerota, et ventuellement

la surrnale, o clampage 1er du pdicule vasculaire, o envoi de la pice en
anatomopathologie ; o indications :
a tumeur > 4 cm, non mtastatique et rscable - Tlb/T2/T3/T4, NO, MO,
-

anatomopathologie sur la pice opratoire :

o carcinome cellules claires (75 %), dvelopp partir des cellules du tube contourn
proximal - grade
nuclaire de Fiirhman de I IV (pronostic), o carcinome tubulopapillaire (type I ou II) (20
%), o carcinome cellules chromophobes (5 %), o carcinome des tubes collecteurs de
Bellini (< 1 %) ;
-

Antiangiogniques :

o sunitinib/Sutent, sorafnib/Nexavar&, bevacizumab/Avastin et interfron-alpha, o

prise per os, effets indsirables : vomissements, fbricule, altration de l'tat gnral ; o
indications :
0

en lre intention dans les tumeurs mtastatiques, 0 en association avec une

nphrectomie de rduction tumorale ;

-

prise en charge 100 % - ALD 30 ;

soutien psychologique ;

traitement symptomatique : HTA, hypercalcmie, douleurs...

VS. volution et surveillance

-

Survie globale de 60 %, trs variable selon le stade TNM ;

aprs nphrectomie largie, surveillance par cratininmie, VS et TDM abdominale ;

aprs chirurgie conservatrice, surveillance cratininmie, VS et uro-TDM ;

buts :

o diagnostic prcoce d'une rcidive locale ou distance, o surveillance de la fonction

rnale et du rein controlatral.
VII. Tumeurs bnignes

- Angiomyolipome :
o tumeur msenchymateuse bnigne,
o compose de tissu graisseux, musculaire lisse et de vaisseaux sanguins, o tumeur
solide du rein la plus frquente, o peut tre bilatral,
o terrain : femme jeune, peut s'intgrer dans une sclrose tubreuse de Bourneville,
1302
BOOK DES ECN

1.10.158
o imagerie quasi pathognomonique : hyperchogne, hypodense mme aprs injection
de produit de contraste, o abstention thrapeutique, embolisation ou traitement
chirurgical conservateur si symptomatique ou tumeur > 4 cm (risque de rupture
hmorragique dans le rtropritoine ou dans la voie excrtrice suprieure) ;

- oncocytome :
o diagnostic diffrentiel avec un cancer du rein difficile, o imagerie : cicatrice centrale au
cur de la lsion, o exploration chirurgicale pour preuve histologique ncessaire ;
fiBFr- ;: -vf
iiij

- kyste rnal :
o trs frquent, asymptomatique en dehors de la polykystose rnale,
o chographie : lsion anchogne, avasculaire, parois fines, renforcement postrieur,
absence de vgtation, o TDM : lsion liquidienne hypodense, contours rguliers,
o classification de Bosniak (I rV) : permet de classer les kystes de bnin hautement
suspect, o traitement conservateur,
o attention : toute atypie doit faire voquer un cancer (carcinome kystique).
BOOK DES ECN
1327
1.10.156
Tumeurs du testicule
Morgan Rouprt
Recommandations pour la prise en charge des tumeurs du testicule du comit de
cancrologie de l'Association franaise d'urologie (ccAFU). Mottet N, Avances C,
Bastide C. Prog Urol. 2007 ; 17(6) : 1049-62
I. Gnralits
-

pidmiologie :

o 1 % des cancers de l'homme = rare,

o cancer de l'homme jeune : pic de frquence entre 20 et 35 ans, o > 50 % des cas
diagnostiqus un stade limit au testicule, o pas de dpistage de masse :
apprentissage de l'autopalpation ;
-

facteurs de risque :

o cryptorchidie + + + o dysgnsie testiculaire (Klinefelter), o atrophie testiculaire

post-traumatique ou infectieuse, o antcdent de cancer du testicule.
II. Diagnostic clinique
-

Interrogatoire :

o recherche de facteurs de risque, o augmentation de volume d'une bourse,

o douleur testiculaire type de pesanteur ou aigu par ncrose ou hmorragie
intratumorale - attention : chez un sujet cryptorchide, penser une pathologie
testiculaire devant des douleurs abdominales (tumeur ou torsion testiculaire) ;
-

examen testiculaire = bilatral et comparatif :

o recherche d'une masse dure, indolore,

o signe de Chevassu positif : conservation du sillon pipidymotesticulaire, o lsion
opaque la transillumination, o palpation du testicule controlatral + + +,
attention : un examen testiculaire normal n'limine pas le diagnostic ;
-

examen gnral :

o palpation de toutes les aires ganglionnaires ;

o adnopathies rtropritonales : recherche d'une masse abdominale, d'dmes des
membres infrieurs..., o altration de l'tat gnral, o gyncomastie (par scrtion
d'HCG) ;
-

diagnostics diffrentiels :

o pididymite et orchipididymite, o orchite,

o torsion du cordon spermatique, o traumatisme testiculaire,
attention : tout doute diagnostique impose une exploration chirurgicale par voie
inguinale.
1328
BOOK DES ECN
1.10.160
DU. Examens complmentaires
- chographie-doppler testiculaire bilatrale ;
o indispensable,

o masse htrogne, hypochogne, parfois hypervascularise, o exploration du

testicule controlatral systmatique ;
- marqueurs sriques tumoraux :
o a-ftoprotine, o HCG, o LDH,
o dosage au diagnostic et 4 semaines aprs orchidectomie pour valuer leur cintique
de dcroissance et rechercher des masses rsiduelles ;
- examen histologique = jamais de biopsie :
o envoi de la pice opratoire en anatomopathologie,
o toute masse testiculaire indolore doit conduire une orchidectomie par voie inguinale ;
- bilan d'extension (ralis aprs la chirurgie) :
o TDM thoracoabdominopelvienne,
o TDM crbrale sur point d'appel clinique ou si mtastase viscrale, o scintigraphie
osseuse si point d'appel clinique, o PET-scan en cas de sminome pour valuation des
masses rsiduelles.
IV. Prise en charge immdiate
- Urgence chirurgicale ;
- information claire, loyale et approprie du patient ;
- consentement crit du patient ;
- consultation et prlvements CECOS = mdicolgal, 3 prlvements dont au moins 1
avant l'orchidectomie ;
- traitement chirurgical :
o orchidectomie par voie inguinale (voie scrotale contre-indique ++), o clampage
premier du cordon spermatique, o prlvements des marqueurs tumoraux dans le
cordon, o mise en place d'une prothse testiculaire (en l'absence d'infection), o envoi
de la pice en anatomopathologie ;
- bilan d'extension en postopratoire ;
- dosage des marqueurs tumoraux sriques 4 semaines aprs l'orchidectomie.
V. Anatomopathologie
- Type histologique ;
o tumeurs germinales (90 %) : Q sminome (40 %),

tumeurs non sminomateuses (60 %) : choriocarcinome, carcinome embryonnaire,

tratome, tumeurs du sac vitellin, tumeurs mixtes + + + ; o tumeurs non germinales (10
%),
0

tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : tumeurs cellules de

Leydig, de Sertoli, de
la granulosa, mixtes, peu diffrencie, 0 tumeurs de l'bauche gonadique :
androblastome, gonadoblastome,
0

tumeurs des annexes et du tissu de soutien : msothliome, tumeur de Brenner,

tumeur des tissus mous, sarcome, tumeur adnomatode, autres : mtastases,

tumeurs secondaires, tumeur hmatopotique, lymphomes, carcinodes, tumeurs du
rete testis ;
- classification postopratoire TNM 2009 ;
BOOK DES ECN
1329
PT

Tumeur primitive, toujours postopratoire aprs examen anatomopathologique

pTx

Non valuable

pTO

Pas de tumeur primitive vidente

pTis

Carcinome in situ

pT1

Tumeur limite au testicule et l'pididyme, pas d'envahissement lymphatique,

vasculaire ni de la vaginale

pT2

Tumeur limite au testicule et l'pididyme, avec envahissement lymphatique,

vasculaire, ou de la vaginale

pT3

Tumeur envahissant le cordon spermatique, avec ou sans envahissement vasculaire ou

lymphatique

pT4

Tumeur envahissant la paroi scrotale

Ganglions rgionaux

Nx

Adnopathies non valuables

NO

Pas d'adnopathie

N1

Adnopathie < 2 cm de plus grand diamtre

N2

Adnopathie entre 2 et 5 cm

N3

Adnopathie > 5 cm

Mtastases distance

Mx

Mtastases distance non valuables

MO

Pas de mtastase

M1

Mtastases distance
M1a ADP non rgionales ou mtastases pulmonaires
M1b autres sites mtastatiques

Marqueurs tumoraux srique

Sx

Marqueurs non valuables

SO

Marqueurs normaux

S1

LDH < 1,5 N, hCG < 5 000, AFP < 1 000

S2

LDH 1,5-10 N, hCG 5 000-50 000, AFP 1 000-10 000

S3

LDH > 10 N, hCG > 50 000, AFP > 10 000

VI. Traitements complmentaires

- Sminome = chimio- et radiosensible :
o stade localis NO, MO : radiothrapie des aires lomboaortiques et de la branche
iliaque homolatrale 25 Gy, o NI ou N2, MO : mme protocole avec surdosage de 10 Gy
sur les aires ganglionnaires suspectes la TDM, o N3 ou Ml : polychimiothrapie par
BEP (blomycine, toposide, cisplatine), 3 4 cures, bilan de rvaluation 1 mois,
chirurgie des masses rsiduelles ;
1330
BOOK DES ECN
1.10.160
- rumeurs non sminomateuses :
o stade localis NO, MO : chimiothrapie par 2 cures de BEP ou curage rtropritonal
slectif ou abstention/ surveillance,
o N+ ou M+ : chimiothrapie par 3 ou 4 cures de BEP, bilan de rvaluation 1 mois,
chirurgie des masses rsiduelles.
Vil. Surveillance
- 90 % des rcidives la premire anne ;

- penser aux rcidives controlatrales ;

- information du patient sur le risque de rcidive ;
- clinique : apprentissage de l'autopalpation + ++, testicule controlatral ++ ;
- marqueurs sriques ;
- TDM thoracoabdominopelvienne ;
- complications de la chimiothrapie/radiothrapie.
BOOK DES ECN
1331
10.160bis
Tumeurs vsicales
Morgan Rouprt
Confrences de consensus et recommandations

Recommandations du comit de cancrologie de l'Association franaise d'urologie.

Tumeurs urothliales. Irani J, BernardiniS, Bonnal JL, Chauvet B, Colombel M, Davin
JL, et al. Prog Uro!2007; 17 : 1065-98.

Guide mdecin ALD n 30 - Cancer Vessie (INCA) mai 2010.

I.

Clinique

Terrain et facteurs de risque :

o 4 hommes pour 1 femme, o tabac + + +,

o solvants industriels (amins aromatiques),
o infections et inflammation chroniques (cystites rptition, lithiases...), o radiothrapie
pelvienne,
o traitement par cyclophosphamide - Endoxan* (cystite hmorragique), o
immunosuppression,
o bilharziose urinaire (carcinome pidermode) ;
-

symptmes :

o hmaturie + + , totale ou terminale, avec caillots, permanente ou intermittente, pouvant

tre l'origine de
rtention aigu d'urine par caillotage intravsical, o signes fonctionnels urinaires irritatifs
: pollakiurie, urgenturie, brlures mictionnelles, o cystites abactriennes rcidivantes ;

examen physique :

o complet,
o touchers pelviens ++, recherche d'un blindage pelvien, o recherche d'une altration de
l'tat gnral, o signes en faveur d'une anmie.
NB : Anatomie : l'urothlium est l'pithlium de revtement du rservoir vsical mais
galement du haut appareil urinaire (uretre, cavits pylocalicielles). Les tumeurs de
vessie sont majoritaires mais on peut galement voir des tumeurs de la voie excrtrice
suprieure (TVEUS).
II.

Bilan diagnostic

ECBLJ0^6 Ur'na"e 'j = bilan de lrc intention devant une hmaturie ;

-

chographie rnovsicale ;

cystoscopie diagnostique en ambulatoire, ECBU strile (prsence tumeur de

vessie, zone rythmateuse suspecte).

NB : En cas de cytologie urinaire positive et de cystoscopie ngative, il faut suspecter
une TVEUS en priorit (uro- TDM + + +).
1332
BOOK DES ECN
- Rsection endoscopique sous anesthsie gnrale, ECBU strile = RTUV :
o rsection profonde emportant de la musculeuse, o envoi des pices en
anatomopathologie pour diagnostic histologique ;
- uro-TDM (avant tout rsection) afin d'valuer l'envahissement parital et l'existence
de tumeur de la voie excrtrice urinaire associe.
III. Anatomopathologie
- Type histologique :
o carcinome urothlial cellules transitionnelles dans 90 % des cas, o carcinome
pidermode (bilharziose urinaire ++), o adnocarcinome, o autres : sarcome,
liomyome ;
- classification TNM 2009 = 1er facteur pronostique. Cystoscopie : lsion polypode
vsicale
Ta

Carcinome papillaire non invasif

CIS

Carcinome in situ

T1

Carcinome papillaire envahissant le chorion de la muqueuse

T2

Carcinome papillaire envahissant la musculeuse

T2a musculeuse superficielle
T2b musculeuse profonde

T3

Carcinome envahissant la graisse privsicale

T3a microscopiquement
T3b macroscopiquement

T4

Carcinome envahissant une structure privsicale

T4a prostate, utrus, vagin, rectum
T4b paroi pelvienne ou abdominale

NO

Absence d'adnopathie

N1

Adnopathie < 2 cm

N2

Adnopathie unique entre 2 et 5 cm ou adnopathies multiples < 5 cm

N3

Adnopathie > 5 cm

MO

Absence de mtastase

Ml

Mtastase distance

Le CIS correspond une noplasie intrapithliale plane. Sa prsence constitue un

facteur de risque de rcidive et de progression majeur. Le CIS est souvent associ une
tumeur urodiliale de haut grade, elle-mme haut risque de rcidive.
BOOK DES ECN
1333
. 160bis
La classification TNM permet de distinguer deux groupes de tumeurs qui vont
conditionner la prise en charge ultrieure : o tumeurs de vessie n'infiltrant pas le muscle
(TVNIM) < pT2 ; o tumeurs infiltrantes (TVIM) > pT2 ;
(d'o l'intrt majeur d'une rsection emportant de la musculeuse pour statuer) ;
-

grade = 2e facteur pronostique

La nouvelle classification OMS 2004 distingue les tumeurs de bas grade et de haut
grade.

Il s'agit du degr de diffrenciation des cellules tumorales et conditionne le risque de

progression vers un stade invasif. Les autres facteurs pronostiques sont : le nombre de
tumeurs (multifocalit), la taille et la prsence (ou non) de CIS.
IV.

Bilan d'extension

Seulement en prsence d'une tumeur invasive ;

TDM thoracoabdominopelvienne (idalement avant la rsection lorsqu'on suspecte

une tumeur invasive au toucher pelvien) ;

V.

scintigraphie osseuse selon la clinique.

Prise en charge

Aprs runion de concertation pluridisciplinaire ;

tumeurs vsicales n'infiltrant pas le muscle (TVNIM) :

o risques : rcidive et/ou progression vers un stade infiltrant,
o surveillance vie rapproche (tous les 6 mois) ou cycles d'instillation selon les

groupes de risque. Ainsi, il est classique de diffrencier en fonction du risque de rcidive

et de progression :
Risque faible

Ta unique, bas grade ou LMP* (grade 1) et diamtre < 3 cm et absence de

rcidive tumorale

Risque

-Ta bas grade ou LMP (OMS 73) multifocal et/ou rcidivante - T1 bas grade

intermdiaire

(grades 1-2)

Risque lev

- Ta haut grade (grades 2/3 et 3)

-

T1 haut grade (grades 2/3 et 3) ou T1 rcidivante

CIS (carcinome in situ)

LMP : low malignancy potential (tumeur faible potentiel de malignit).

Risque faible
Risque
intermdiaire

Surveillance simple
Instillations hebdomadaires de mitomycine (MMC) sur 8 semaines
conscutives aprs cicatrisation vsicale (4 6 semaines)
Le BCG peut tre discut en alternative aux instillations de MMC de premire

intention ou en cas d'chec du traitement par la mitomycine

1334
BOOK DES ECN

Instillations endovsicales de BCG (sauf contre-indications) aprs cicatrisation vsicale

(4 6 semaines). Si les instillations de BCG sont bien supportes, intrt d'un traitement
d'entretien
En cas d'chec du traitement par BCG, la cystectomie totale demeure le traitement de
choix
Aprs la RTUV, une cystectomie d'emble peut tre discute en RCP dans certaines
formes de mauvais pronostic chez des patients jeunes
3 - Rsultats
3-1 - Modalits de suivi
a - Suivi li aux instillations vsicales
Mitomycine : les effets indsirables principalement rapports sont des effets locaux
type de desquamation, prurit et rash cutan.
1 - Diffrents traitements
- Tumeurs vsicales infiltrant le muscle (TV1M) :
o risque : extension locorgionale et mtastatique,
o NO, MO : traitement chirurgical par cystectomie largie avec drivation urinaire
(entrocystoplastie ou urtrostomie cutane transilale), o N +, M + : chimiothrapie, cystectomie de propret ;
Urtrostomie cutane transilale type Bricker
- viction des facteurs de risque (arrt du tabac + + , arrt de travail, traitement d'une
bilharziose...) ;
- dclaration en maladie professionnelle selon les cas ;

- prise en charge 100 %, ALD 30.

VI. Surveillance
- Rapproche en cas de traitement conservateur : cystoscopie ET cytologie urinaire
tous les 3 mois pendant 1 an, puis tous les 6 mois pendant 1 an, puis tous les ans ;
- en cas de traitement chirurgical, recherche de rcidive ou de localisation mtastatique
par TDM thoracoabdominopel- vienne + surveillance fonction rnale (cratinine,
ionogramme sanguin).
BOOK DES ECN
1335
1.5.55

Morgan Rouprt
l. Gnralits
- Dfinition : baisse de l'activit gonadique priphrique, progressive et inconstante, lie
l'ge, survenant chez l'homme ;
- galement appele dficit andrognique li l'ge (DALA) ;
- touche environ 20 % des hommes.
II. Physiopathologie
- Phnomne multifactoriel et trs dpendant d'un individu l'autre ;
- facteurs de rduction de l'activit andrognique au-del de 50 ans :
o diminution des rapports sexuels, o altration du testicule endocrine, o altration de la
scrtion gonadotrope, o altration de la scrtion surrnalienne de DHEA, o diminution
de la concentration des rcepteurs aux andrognes, o dsquilibre de la balance
andrognes/estrognes ;
- diminution de la testostrone totale de 1 %/an ds l'ge de 30 ans ;
- diminution de la testostrone libre de 1,5 %/an ds l'ge de 35 ans.
III. Clinique
- Psychologique :
o dpression, irritabilit, agressivit, o troubles du sommeil, o asthnie, o anxit ;
- sexualit :

o diminution de la libido,
o rections moins rigides, disparition des rections matinales, o diminution du volume du
sperme, o testicules petits et mous, o jaculation retarde ou prcoce ;
- tat gnral :
o prise de poids, augmentation du primtre abdominal, o bouffes de chaleur, o baisse
de la force musculaire ;
- phanres :
o fragilit,
o dpilation avec perte des caractres sexuels secondaires. Principale complication
= ostoporose (quivalent mnopause au masculin ).
1336
BOOK DES ECN
5.55
IV. Diagnostic positif
- Altration de la qualit de vie ;
- symptmes sus-cits ;
- dosage de la testostrone biodisponible + ++, normale entre 1 et 5 ng/ml, le matin (pic
srique entre 8 et 10 heures) ;
- dosage de LH et FSH si testostrone biodisponible abaisse ;
baisse de la testostrone biodisponible sur 2 dosages successifs et augmentation de
FSH et LH (sans seuil consensuel) = DALA ;
- dpistage individuel du cancer de la prostate par dosage de PSA total srique
systmatique pour liminer une contre- indication au traitement.
- Supplmentation en andrognes ;
- par voie orale, IM ou transdermique ;
- effets secondaires :
o aggravation d'un cancer de prostate,
o aggravation des troubles mictionnels secondaires une HBP, o apnes du sommeil,
- contre-indications :

o cancer de prostate, o cancer du sein, o polyglobulie, o hyperprolactinmie, o

insuffisance cardiaque svre, o altration du bilan hpatique ;
- donc bilan prthrapeutique :
noter : le traitement hormonal n'amliore que 50 % des troubles sexuels lis au DALA.
V. Traitement
o PSA + + +, o NFS,
o bilan hpatique complet.

BOOK DES ECN

1337
1.219
Troubles de l'quilibre

Alexandre Seidowsky
Anomalies du bilan de L'eau et du sodium
Normale 280-300
- Hyperlipidmie
- Hyperprotidmie
DIMINUE
HYPONATREMIE APRES DEPLETION EXTRACELLULAIRE
Osm U > 150 mosmol/L Tmoin de la scrtion d'ADH
/ Nau> 20 Pertes rnales
- Diurtiques thiazidique
- Insuffisance surrnalienne
- Nphropathie avec perte de sel
/ Nau < 20 Pertes extra rnales

- Vomissements
- Diarrhes
/ Traitement
- Etiologique
- Apport de srum sal isotonique
HYPONATREMIE
(Na < 135 mmol/L)
L'examen clinique recherche des signes de gravit: hypertension intracranienne (HTIC)
Cphale, confusion, convulsion, coma
OSMOLARITE PLASMATIQUE
(Osm calcu!e= [Na x 2] + Glycmie (mmo!)) Na corrigea mesur<P.3 x (Glycmie-5)
(mmol)
Bilan initial
Uricmie
lonogramme urinaire Osmolarit plasmatique et urinaire Cortisolmie limine une
insuffisance surrnalienne aigu TSH limine une hypothyrodie
i
Diminue < 280
Hyponatrmie hypo-osmolaire
A.
VOLUME EXTRA CELLULAIRE
Osm > 300 mosmol/L Pseudohypernatrmie :
hyponatrmie hyper-osmolaire
Hyperglycmie
Mannitol
Ethylne Glycol
I
NORMAL
Osm U > 150

Osm U < 150

mosmol/L

mosmol/L Rponse

Hypo-uricmie, Na > rnale adapte

60 mM
Scrtion
inapproprie d'ADH
(SIADH)
/ Mdicaments :

/ Dfaut d'apport

(Psychotropes

d'osmoles

(fluoxtine),

- Buveur de bires

carbamazepine)

- Tea and toast

syndrome

/ Atteinte pulmonaire / Potomanie

: Noplasie, infection
/ Scrtion ectopique
d'ADH : Cancer
- Bronchique
- Prostatique
- Digestif
Traitement
Etiologique et

Restriction hydrique

restriction hydrique
AUGMENTE
HYPONATREMIE DE DILUTION
Osm U> 150 mosmol/L Tmoin de la scrtion d'ADH
Ins cardiaque Ins hpatique Syndrome nphrotique Ins rnale
/ Traitement
- Restriction hydrosode
- Diurtiques de l'anse
1338
BOOK DES ECN
Hyponatrmie asymptomatique restriction hydrique

En plus, s'il existe des signes cliniques d'HTIC

- Correction de la natrmie par une perfusion de sodium hypertonique 10 % :
o 1 2 mmol/l/h dans les 4 premires heures, o 8 12 mmol/l/h dans les 24 premires
heures ;
- Surveillance : neurologique, osmolarit sanguine et urinaire, natrmie. Attention au
risque de mylinolyse centropontine si correction trop rapide.
I. Dshydratation extracellulaire : bilan du sodium ngatif
/ Clinique
Pli cutan, tachycardie ; hypotension orthostatique ; hypotension artrielle ; oligurie, soif
; perte de poids. / Biologie
Hmoconcentration ;
insuffisance rnale aigu fonctionnelle ;
hyperuricmie.

Traitement symptomatique
y Bien tolre : traitement per os : bouillons sals, glules de NaCl ; / collapsus : solut
de remplissage en intraveineux : collodes, srum sal isotonique.
Traitement tiologique
- Arrt d'un diurtique ;
- supplmentation minralocorticode : hmisuccinate d'hydrocortisone ;
- correction d'une hypercalcmie.
Traitement prventif

- Surveillance des patients traits par diurtique.

BOOK DES ECN
1339
1.11.219
HYPERNATREMIE (Na > 145 mmol/L)
Osmolarit > 300 mosmol/kg
Na corrige= Na mesure+ 1.6 * (Glycmie (g/l)-1)
Terrain :
- incapacit d'accder l'eau (AVC, dmence, nourrisson) Clinique : dpend de la
vitesse d'installation +++
- Confusion, obnubilation, convulsion, coma
- Soif intense
- Scheresse des muqueuses
- Fivre

Augment latrogne (apport excessif de NaCI)

Osm U > 1000 mosmol/L Perte extra-rnale ou dfaut d'apport
Osm U < 500 mosmol/L Perte rnale
= Polyurie polydipsie secondaire un diabte insipide
I
Injection d'ADH Exogne (ddAVP Minirin)
Absence d'effet sur la diurse et l'osmolarit urinaire Diabte insipide nphrognique
/ Mdicamenteux : Lithium + + + / Mtabolique : hypercalcmie / Altration gradient
osmotique corticopapillaire :
-

diurtique,

leve d'obstacle

Diminution de la diurse Augmentation de l'osmolarit urinaire Diabte insipide central

/ Postchirurgical / Postraumatique / Adnomes hypophysaires / Granulome
hypophysaire : / Infectieuse :
- Mningo-encphalite
1340
BOOK DES ECN

Dshydratation intracellulaire - Traitement

/ valuer le volume d'eau administrer : dficit en eau + pertes prvisionnelles ; /
valuer le dficit en eau partir de la natrmie :
1. calculer l'eau totale = H.,Otot = poids x 60 %,
2. calculer la natrmie corrige : Nacor = NamesunS + 1,6* (glycmie -1),
3. calcul du dficit en eau = H,Otot* (Nacor- 140)/140.
Cette formule n'est applicable qu'en cas de perte d'eau pure ! ! Il faut toujours valuer un
ventuel dficit du volume extracellulaire et donc les besoins en NaCl ! ! / Vitesse de
correction :
-

hypernatrmie aigu et symptomatique corrige de 1 mmol/l/heure jusqu' 145

mmol/1,
-

hypernatrmie ancienne et asymptomatique corrige la vitesse d'installation...

; / traitement tiologique (diabte, sepsis, pathologie neuropsychiatrique) ;

/ anticoagulation prventive (risque thromboembolique) ; / type de solut administrer :

dshydratation globale :
srum sal isotonique ;

dshydratation intracellulaire pure :

-

apport d'eau par voie orale,

solut glucos isotonique 5 % par voie veineuse ;

dshydratation intra- et hyperhydratation extracellulaire :

apport d'eau par voie orale,

solut glucos isotonique 5 % par voie veineuse,

diurtique.

BOOK DES ECN

1341
.11.219
Anomalies du bilan du potassium
HYPERKALIEMIE (K+ > 5mmol/L)
Signes neuro-musculaires aspcifiques: paresthsies

APPORT EXOGENE
- latrognie
TRANSFERT
/

Lyse cellulaire
- Rhabdomyolyse
- Hmolyse
- Syndrome de lyse tumorale

Acidose

Insulinopnie

Intoxication digitalique /
bloquant
DEFAUT D'ELIMINATION

Insuffisance rnale

Dficit en minralocorticoide
- Insuffisance surrnalienne

Dfaut d'action de
l'aldostrone
o IEC/ARA2, inhibiteur de la
rnine
o Spironolactone, Amiloride

MANIFESTATIONS ELECTRIQUES A L'ECG ? SIGNES de GRAVITE

Normal ou anomalies diffuses Ondes T pointues amples et symtriques
i de PR, BAV Elargissement des QRS Troubles du rythme (TV, FV)
NON
OUI
/ Arrt des traitements hyperkalimiants / Rsine changeuses d'ions Kayexalate per
os ou en lavement / Transfert intracellulaire du K

- Alcalinisation par bicarbonate de sodium (contre

indiqu en cas d'dme pulmonaire) surtout si acidose mtabolique
- Insulinothrapie (srum Glucos 30% + 30 Ul
d'insuline sur 30 minutes)
-

Discuter des arosols de salbutamol / Si OAP associ, discuter diurtiques de l'anse

en
intra-veineux
Hospitalisation en ranimation
Traitement cardioprotecteur par Gluconate
de Calcium en intra veineux (Contre
indiqu en cas de traitement digitalique)
Epuration Extra-rnale
Hmodialyse en urgence
Surveillance :
Scope / K+/2h jusqu' < 5mM
1342
BOOK DES ECN
1.11.219
HYPOKALIEMIE (K+ < 3.5 mmol/L)
Manifestations clinique

ECG en URGENCE

- Crampes, faiblesse

- Normal ou anomalies diffuses

musculaire

- Allongement du PR

- Constipation, ilus paralytique - Sous-dcalage du QT

- Polyuro-polydipsie

- Ngativation de l'onde T
- Apparition de l'onde U
- Troubles du rythme supra
et/ou-ventriculaires

TRANSFERT INTRACELLULAIRE
Insulinothrapie Traitement (32 adrnergique Alcalose mtabolique
KALIURESE (Ku)
Ku< 20mmol/24h ADAPTEE PERTES EXTRA-RENALES
Ku> 20mmol/24h INADAPTEE PERTES RENALES
SANS HTA Chlore urinaire ?
HTA
/ Diqestives
Maladie des laxatifs Diarrhe chronique - Tumeur villeuse Fistule digestive
/ Hypochlormie, chlorurie normale
Mdicaments : Diurtiques, lithium, cisplatine
Tubulopathies : Syndrome de Bartter et Gitelman Reprise de diurse aprs ncrose
tubulaire aigu Syndrome de leve d'obstacle / Chlorurie <25mmol/L: - Vomissements
/ Hyperaldostronisme primaires
Hyperplasie bilatrale surrnalienne Adnome de Conn / Hyperaldostronismes
secondaires Stnose artrielle rnale HTA maligne Hypercorticisme / Intoxication la
glycyrrhizine / Syndrome de Liddle
Traitement
-

Traitement tiologique

En prsence de signes lectriques de

Supplmentation potassique par

gravit

voie orale :

intensifs

(glule / sirop de KCI) ou

intra-veineuse
-

Correction d'une hypomagnsmie -

associe

Hospitalisation en unit de soins

Voie veineuse centrale
KCI 1 g/ heure (pour Kalimie > 3

mmol/L)
-

Correction d'une hypomagnsmie

associe
-

Surveillance : scope, point de ponction,

kalimie

BOOK DES ECN

1343
-E*
Signes cliniques aspcifiques Asthnie, douleur abdominale, myalgie, confusion,
coma.
ACIDOSE pH < 7,38 METABOLIQUE HC03< 22mM
Acidose respiratoire associe ? Mesure du degr de compensation respiratoire P C02
attendue (mmHg) = 1.5 (HC03) + 8 +/- 2
TA normal
Absence d'anions indoss
RECHERCHE D'ANIONS INDOSES Calcul du Trou anionique (TA) Plasmatique
[Na+]-[CI" + HC03] = 12 +/- 4 mmol/L
TROU ANIONIQUE URINAIRE (TAU):
(tmoin de la scrtion urinaire de NH4) TAU=U Na+UK-Uci= NH. urinaire

TA augment
Prsence d'anions indoss
TAU <0 (NHn urinaire leve = rponse rnale adapte = cause extrarnale)
/
TAU >0
(NH 4 urinaire basse = rponse rnale inadapte=cause extrarnale)
Acidose tubulaire proximale
Type 2 (hypokalimie/ mylome)

Acidoses tubulaires distales

Type 1 (hypokalimie-hypercalciuriehypocitraturie/ Sjgren)
Type 4 (hyperkalimie/ traitement IECARAII/cydosporine-tacrolimus/diabte)
Trouble du mtabolisme endogne
/

Acidose lactique :

Hypoxie tissulaire (choc)

Biguanide / Acidoctose

/ Insuffisance rnale
Intoxication xogne
- Ethylne glycol
- Mthanol
- Salicylate
Traitement
-

Etiologique : traitement d'un tat de choc, arrt -

des biguanides
-

Alcalinisation dans les acidoses trou

Epuration extra-rnale si pk!7.20, HC03< 10 mm

gravit clinique

Acidose tubulaire proximale et distale type 1 :

anionique normal

bicarbonate de sodium

Acidoses tubulaires hyperkalimique : Kayexala

Acidoctose : insulinothrapie et rhydratation -

intraveineuse

+/- fludrocortisone
-

OC
cr
ft> </>
O.
n>
n> n c
51
(D

Insuffisance rnale : bicarbonate de sodium

J n
CL
0
1
O"
U
n
C,
fD
ALCALOSE pH > 7,45 METABOLIQUE HC03> 27mM
/
/
Sujets risques de complications cliniques : Insuffisants cardiaques, respiratoire
cardiopathie ischmique pH > 7.60 = pronostic vital en jeu

DIMINUE Mesure de la chlorurie

> 30 mmol/L
Diurtiques
Nphropathie avec perte de sel (Syndrome de Bartter, de Gitelman)
Na u AGMENTE
Vomissements rcents Diarrhes chlores Aspiration gastrique
/ Identitfier le facteur l'origine de l'alcalose Contexte +++ / Hypovolmie / Identifier les
facteurs d'entretien :
Apports sods
Hypokalimie, Hypochlormie, Hypomagnsmie
Part respiratoire associ ? APC02 attendue (mmHg) = 0.75AHC03

NORMAL-AUGMENTE
/ Rnine augmente Aldostrone leve HTA rnovasculaire / Rnine basse
Aldostrone leve Hyperaldostronismes primitifs / Rnine basse Aldostrone
diminue Syndrome de Cushing
TRAITEMENT : ETIOLOGIQUE +++
Correction d'une dpltion extracellulaires et du dficit potassique associ Inhibition de
la scrtion acide gastrique (omprazole) Supplmentation en magnsium en cas
d'hypomagnsmie associe
Actazolamide dans l'insuffisance respiratoire chronique Antagonisme de l'excs de
minralocorticode (spironolactone)

Alexandre Seidowsky
I.

dmes unilatraux : par obstacle du retour veineux

Thrombophlbite ;

mtastase ganglionnaire d'un cancer ;

filariose ;

rysiple.

II.
1.

dmes bilatraux
dmes de rtention hydrosode : dmes blancs, mous, indolores, prenant le

godet. Bilan sod positif par rabsorption rnale de sodium.

/ Insuffisance rnale :
-

cratininmie et calcul du dbit de filtration glomrulaire (formule de

Cockcroft, du MDRD). / Syndrome nphrotique (cf. Item 328) :

-

dpistage d'une protinurie par une bandelette urinaire, quantification par

une protinurie sur 24 heures, recherche d'une hmaturie associe ;

-

albuminmie ;

chographie rnale. / Insuffisance cardiaque :

ECG ;

radiographie de thorax ;

chographie cardiaque par voie transthoracique (fraction d'jection, pression

de remplissage des cavits droites).

/ Insuffisance hpatocellulaire :
-

bilan hpatique (taux de prothrombine, albuminmie, transaminase,

phosphatase alcaline, yGT) ;

-

chographie hpatique. / Dnutrition protique svre :

protides, albuminmie, pralbuminmie, transferrine.

2.

Autres

y Veineux ;
/ mdicamenteux : inhibiteurs calciques ; / dmes cycliques idiopathiques.
III.

Traitement

1.

tiologique

2.

Si rtention hydrosode :

restriction hydrosode ;

diurtique (de l'anse/thiazidique) ;

surveillance : poids, pression artrielle couche et debout, ionogramme sanguin,

ure, cratininmie.
1346
BOOK DES ECN
3.310
lvation de fla cratiolomi

Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale chronique chez
l'adulte.
La cratinine est le produit terminal du catabolisme de la cratine musculaire.
La cratinine (production constante et limination majoritaire par le glomrule) est un
marqueur de la fonction rnale, c'est--dire du dbit de filtration glomrulaire (DFG). Une
lvation significative est souvent le reflet d'une chute du DFG donc d'une insuffisance
rnale.
I. Mesures
La cratininmie varie en fonction du poids, de l'tat nutritionnel, de l'ge, du sexe et
de l'ethnie du patient, donc pas de normes absolues ;
les valeurs considres comme normales :
o entre 50 et 90 ju,mol/l chez la femme, o entre 80 et 115 fimo\/\ chez l'homme ;
o une cratininmie normale n'exclut pas une insuffisance rnale (15 % des cas), et
l'inverse une lvation modre de la cratininmie ne signifie pas toujours insuffisance
rnale ;
il est donc indispensable d'valuer la fonction rnale par un calcul estim du dbit de
filtration glomrulaire (DFG) :
- Cockcroft et Gault la plus simple utiliser : DFG estim en ml/min :
o homme : 1,23 x (140-ge) x poids (kg)/cratininmie Qurnol/l), o femme : 1.04 x
(140-ge) x poids (kg)/cratininmie Qxmol/1) ;
-

autres : MDRD, CKD-EPI : plus prcises, tiennent compte du sexe, de

l'ge, de l'ethnie mais pas du poids. Valeurs exprimes en ml/min/1,73 m2,

-

le calcul de la clairance de la cratinine par la formule (U x V)/P (o U

est la concentration urinaire de cratinine, P la concentration plasmatique de cratinine

et V le volume urinaire des 24 heures) n'est pas recommand par l'ANAES (recueil
urinaire imprcis),
-

DFG : valeurs normales entre 90 et 120 ml/min/1,73 m2,

insuffisance rnale si DFG < 60 ml/min/73 m2,

entre 60 et 90 ml/min/73 m2, l'insuffisance rnale dpend de l'ge

(vieillissement rnal physiologique), de l'volutivit et de la prsence ou non d'anomalies

du sdiment urinaire et d'une protinurie.
II. Conduite tenir
- L'insuffisance rnale est-elle aigu (IRA) ?, c'est--dire d'apparition brutale et rcente
(moins de 3 mois). QS ;
- ou chronique (IRC) ? prsente depuis au moins 3 mois et souvent irrversible (QS) ;
- Anamnse : chiffres antrieurs-!-+ + ;
- critres morphologiques :
o taille des reins < 10cm (chographie ou scanner, variable selon la taille du patient) ou
< 3 x hauteur de L1
sur un ASP, atrophie corticale, o aspect morphologique : chognicit :
o Le rein normal est hypochogne par rapport au foie, s'il est iso- ou hyperchogne,
cela voque une IRC,
q Le cortex est hypochogne par rapport au sinus rnal, dans le cas contraire, il s'agit
d'une ddiffrenciation corticomdullaire qui voque l'IRC ;
BOOK DES ECN
1347
3.310
- critres biologiques :
o anmie normochrome normocytaire aregnrative (carence EPO), o hypocalcmie.
Peuvent manquer si IR peu svre.
Exceptions :
- hypercalcmie et IRC : mylome, sarcodose ;
- hypocalcmie et IRA : rhabdomyolyse, pancratite aigu ;
- anmie et IRA : hmolyse (microangiopathie thrombotique + + +), hmorragie ;
- liminer une tiologie fonctionnelle par un examen clinique, ionogramme sanguin et
urinaire.
o En faveur d'une tiologie fonctionnelle :

rapport ure/cratinine sanguine > 100, fraction excrte de l'ure < 35 % (trs

fiable+ + +) ; indices de concentration urinaire levs : o U/P ure >10,

U/P cratinine > 40 ;

13

Na urinaire < 20 mmol/l, fraction d'excrtion du Na < 1 % (sauf si diurtiques,

insuffisance rnale prexistante),

H

inversion rapport Na/K urinaire (hyperaldostronisme secondaire) ; o hypovolmie

vraie : hydratation, o hypovolmie efficace : traitement de la cause : 0 mdicaments

(AINS, IEC, ARA2), a stnose artrielle rnale,
h insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome nphrotique ;
- liminer une tiologie obstructive par l'chographie rnale :
o dilatation des cavits pylocalicielles, o prise en charge urologique : drivation des
urines ;
- l'IR est donc organique :
o interrogatoire : antcdents, diabte, maladie rnale familiale, exposition des
toxiques, prises mdicamenteuses, o biologie :

premire intention : protinurie, lectrophorse des protines urinaires,

ECBU,

si > 50 ans : immunolectrophorse des protines plasmatiques et

urinaires (protinurie de Bence- Jones),

0

selon contexte : srologies HBV, HCV, HIV, bilan auto-immun, HbAlC, s dfinir le

syndrome nphrologique qui dfinira l'indication de la PBR-f- + 4- :

glomrulaire (PBR quasi systmatique QS),

vasculaire (pas de PBR le plus souvent, QS),

tubulo-interstitiel (PBR selon contexte : sarcodose, Sjgren...).

1348
BOOK DES ECN
Cratininmie"^calcul DFG
Insuffisance rcnalc

ECHO-doppler: taille, cortex Iono U

Organique
Protinurie, EPU, ECBU, pression artrielle, oedmes IEP, IEPU si ge >50ans et/ou
contexte
Dfinir syndrome nphrologique
Obstructif
Tubulo-interstitiel
Protinurie<lg/24h et/ou <50%albumine Pas d'Hmaturie, reins bossels HTA tardive
GlomruIaire=>PBR
Protinurie >1 g/24h et/ou >50%albumine Hmaturie, HTA, OMI
S. Nphrotique -pur ou impur
S. Nphritique
GNRP

X
Vasculaire HTA

Protinurie<lg/24h Hmaturie absente si microangiopathie thrombotique Protinurie >lg/j

et hmaturie possibles
Hmaturie, Protinurie Ou Hmaturie isole
BOOK DES ECN
1349
[Insuffisance rnale aigu. Anurie
Antoine Jacquet
I. Dfinition
Baisse brutale et importante de la filtration glomrulaire responsable d'une lvation de
la cratininmie. Les mthodes usuelles d'estimation du DFG (Cockroft-Gault, MDRD)
ne sont pas utilisables en cas d'insuffisance rnale aigu [IRA]). L'IRA s'accompagne le
plus souvent d'une oligoanurie (diurse infrieure 500 ml/24 h), mais la diurse peut
tre conserve.
Une rtention urinaire (globe vsical+ + +) doit tre recherche et limine
systmatiquement.
II. CAT : (cf. Stem 310 )
- Affirmer le caractre aigu de l'IR en liminant les critres permanents de l'IR chronique
;
- liminer les lments de gravit immdiate ncessitant l'puration extrarnale en
urgence en cas d'IRA :
critres cliniques : dme pulmonaire aigu rsistant au traitement mdicamenteux,
encphalopathie urmique, critresbiologiques:hyperkalimiemenaante
(>6,5mmol/louretentissementECG),acidosemtaboliquesvre, ure > 40 mmol/1 ;
- dbuter le diagnostic tiologique :
liminer les causes obstructives : recherche d'une dilatation pylocalicielle
l'chographie rnale, liminer les causes fonctionnelles : examen clinique, ionogramme
urinaire+ + +.
III. Principales causes
III. 1 Obstructives = postrnales

chographie systmatique devant toute IRA pour liminer un obstacle : dilatation

pylocalicielle.
- Anamnse :
sujets gs, antcdents lithiasiques, vessie neurologique ou hypertrophie prostatique
connues ;
signes fonctionnels urinaires associs frquents : douleurs lombaires, dysurie,
pollakiurie nocturne, hmaturie
macroscopique ;
- examen clinique :
diurse variable, parfois polyurie ;
globe vsical, masse pelvienne, hypertrophie prostatique au TR ;
- causes : obstruction aigu des voies urinaires :
adnome ou cancer prostatique ; lithiase urinaire ; masse abdominopelvienne ; fibrose
rtropritonale ;
- traitement :
drivation des urines en urgence (sondage vsical ou cathter sus-pubien si obstacle
sous-vsical, nphrostomie ou urtrostomie si obstacle supravsical) ; urgence
chirurgicale si fivre associe ;
prvention de l'hmorragie vsicale a vacuo (clampage+ + + en cas de globe vsical
chronique) et du syndrome de leve d'obstacle aprs drivation des urines
(compensation de la diurse).
1350
BOOK DES ECN
2.253
111.2 Fonctionnelles = prrnales
Cause la plus frquente des IRA, en rapport avec des anomalies de la perfusion rnale,
rversibles dans la majorit des cas.
- Diagnostic :
signes cliniques lis la pathologie causale : le plus souvent tableau de dshydratation
extra-cellulaire (DEC) mais pas systmatique ; chographie rnale : normale ;

biologie : le plus souvent urines concentres et hyperaldostronisme secondaire (cf.

lvation de la cratininmie ).
- Causes :
perturbations de l'hmodynamique rnale : mdicaments+ + + (AINS, IEC/ARA2) ;
hypovolmie vraie (DEC par pertes digestives : diarrhe, vomissements, fistule digestive
; cutanes : brlures ; rnales : diurtiques, insuffisance surrnale) ou relative
(insuffisance cardiaque, syndrome nphrotique, cirrhose).
- Traitement :
prise en charge de la pathologie causale ;
la persistance prolonge d'une IR fonctionnelle peut aboutir une NTA.
111.3 Organiques = rnales
L'atteinte concerne l'un des segments du nphron : glomrules, tubules, interstitium ou
vaisseaux.
- Diagnostic :
signes cliniques lis la pathologie causale ; chographie rnale : normale ;
biologie : le plus souvent urines dilues et natriurse conserve (cf. lvation de la
cratininmie ).
- Ncrose tubulaire aigu (NTA) :
cause la plus frquente d'IRA organique ;
IRA nue : pas d'HTA, hmaturie ou albuminurie, diurse parfois conserve ; contexte
le plus souvent vident :
-

prise de toxiques : antibiotiques (aminosides, vancomycine,

amphotricine B), injection d'iode, chimiothrapies (cisplatine)...,

-

ischmie rnale prolonge : choc+ + + et ir fonctionnelle prolonge,

obstruction et/ou prcipitation intratubulaire de toxiques :

chanes lgres d'immunoglobulines : tubulopathie mylomateuse (mylomes multiple),

enzymes musculaires (CPK) : rhabdomyolyse (compression ou ischmie musculaire,
exercice physique intense, traumatismes, infections...), hmoglobine (hmolyse
intravasculaire aigu), mdicaments (indinavir, aciclovir, mthotrexate), Acide urique et

phosphate de calcium (syndrome de lyse tumorale). Diagnostic : la PBR n'est pas

ncessaire dans ce contexte quand le diagnostic est vident.
Traitement : celui de la cause sous-jacente : arrt des mdicaments responsables,
restauration d'une hmodynamique en cas de choc...
volution : le plus souvent favorable, le pronostic dpendant de la cause sous-jacente.
- Nphropathie interstitielle aigu (NIA) :
mcanisme immunoallergique le plus souvent ;
signes cliniques : diurse souvent conserve, prsence de signes allergiques
(inconstants) : fivre, rash cutan, arthralgies, hyperosinophilie... ;
contexte de prise de mdicaments (> 10-15 jours, plus tt en cas de rintroduction) :
antibiotiques-}-+ + (rifampicine, (3-lactamines, sulfamides, quinolones), IPP, allopurinol,
phnytone... ; IRA avec leucocyturie et osinophilurie inconstantes ;
BOOK DES ECN
1351
2.252
diagnostic : PBR discuter si doute diagnostique (infiltrat et dme interstitiel variables
en fonction des causes) ; traitement : corticothrapie discuter ;
autres causes de NIA : infiltrations (hmopathies, sarcodose), infections urinaires.
- Causes glomrulaires :
association d'un syndrome glomrulaire (protinurie constitue d'albumine et/ou
d'hmaturie) et d'une IRA : syndrome nphrotique impur, syndrome nphritique, GNRP ;
diagnostic : PBR + + + (cf.) o SN impur (cf.) ; o syndrome de GNRP :
urgence nphrologique-f- + +,
il est caractris par l'existence d'une prolifration extracapillaire = croissants, elles sont
classes en fonction de l'existence de dpts :
-

Absence de dpts : vascularites pauci-immunes =

vascularites ANCA (Wegener, polyangite microscopique, Churg et Strauss) :

prsence d'anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA),

Dpts linaires d'IgG sur les membranes basales

glomrulaires (MBG) : syndrome de Goodpasture (syndrome pneumornal, prsence

d'anticorps anti-MBG circulants),
-

Dpts granuleux : causes immunes (LEAD,

nphropathie IgA/purpura rhumatode, cryoglobulinmies) : prsence de dpts dont

le type dpend de la cause ; causes postinfectieuses : endocardite infectieuse, foyers
infectieux profonds/chroniques ;
o syndrome nphritique :
il est typique des glomrulonphrites (GN) postinfectieuses, surtout
post-streptococciques, mais d'autres germes peuvent tre impliqus.
- Survenue aprs un intervalle libre (1 6 semaines) entre une infection, le plus souvent
ORL, et le dbut des signes rnaux ;
- diminution du complment srique : CH50 et C3 ;
- mise en vidence d'une infection : prlvements divers (gorge+ + +), srologies
(ASLO...) ;
- PBR : GN prolifrative endocapillaire pure avec prsence de polynuclaires
neutrophiles intracapillaires glomrulaires et dpts typiques (I-Iumps) en MO ; dpts
de C3 en IF.
Rmq. : en cas de tableau typique et d'volution favorable, la PBR n'est pas indique en
particulier chez l'enfant.
- volution : favorable en quelques semaines ;
- Causes vasculaires :
tableau d'IRA dans un contexte d'HTA-f- + + (cf. Nphropathies vasculaires ) ;
atteintes microvasculaires : microangiopathie thrombotique, maladie des emboles de
cholestrol, nphroangio- sclrose maligne, priartrite noueuse ;
atteintes des gros vaisseaux : thromboses artrielles ou veineuses.
1352
BOOK DES ECN
2.253
Insuffisance rnale chronique

Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale chronique chez
l'adulte.
Recommandations ANAES 2004 : moyens thrapeutiques pour ralentir la progression
de l'insuffisance rnale chronique chez l'adulte.
Recommandations ANAES 2007 : indications et non-indications de la dialyse
pritonale chronique chez l'adulte.
Recommandations ANAES 2007 : nphropathie chronique grave.
I. Rappel de physiologie
Le rein assure :
- l'puration plasmatique des toxines via la filtration glomrulaire (fonction rnale
proprement parler) ;
- la rgulation volmique (et donc tensionnelle long terme) : systme
rnine-angiotensine, natriurse de pression ;
- la rgulation lectrolytique ;
- une fonction hormonale : synthse de l'rythropotine (EPO), activation de la
vitamine D (hydroxylation en un alpha), synthse de rnine.
Le retentissement clinique et biologique de l'insuffisance rnale chronique (IRC) sont les
consquences directes de ces diffrentes fonctions.
II. Complications de l'IRC
-

Consquences cardiovasculaires :

o HTA, rtention hydrosode, o pricardite, cardiopathie hypertrophique,

o athrosclrose acclre (consquence de l'hyperphosphatmie, de l'HTA,
accumulation de toxines, dislipi- dmie) ;
- consquences sur le mtabolisme phosphocalcique et osseux :
o hyperparatyrodie, o hypocalcmie tardive, o hyperphosphatmie ;
- consquences hydrolectrolytiques :
o hyperkalimie,
o acidose mtabolique trou anionique peu augment ;
- consquences mtaboliques :

o hyperuricmie (parfois goutte), o dislipidmie mixte ;

- consquences hormonales :
o fertilit diminue, amnorrhe, o impuissance,
o anmie normochrome normocytaire (carence en EPO) ;
BOOK DES ECN
1353
2.252
- consquences immunohmatologiques :
o dficit immunitaire modr (mauvaise rponse aux vaccins), o thrombopathie
urmique (augmentation du temps de saignement), o anmie par carence en EPO ;
- consquences neurologiques :
o encphalopathie trs rare et tardive,
o neuropathie priphrique encore plus exceptionnelle dans les pays o la dialyse est
accessible ;
SU. Diagnostic et classification
- La dfinition de l'IRC est une baisse chronique depuis au moins 3 mois du DFG le
plus souvent irrversible, infrieure 60 ml/min/1,73 m2 ;
o calcul du DFG + + + QS question 310,
o les formules permettant le calcul du DFG aux stades dbutants sous-estiment la
fonction rnale, o la notion d'insuffisance rnale pour les stades dbutants dpend : de
l'ge : vieillissement physiologique (0,2 1 ml/min/1,73 m2 partir de 50 ans), 0 de
marqueurs d'atteinte rnale : hmaturie, leucocyturie, protinurie, B de l'volutivit ; 0
Exemples :

un DFG 50 ml/min/1,73 m2 est tout fait rassurant 85 ans

sans volutivit ni marqueurs d'atteinte rnale associs,

un DFG 80 ml/min/73 m2 chez une jeune femme de 20 ans en

aggravation avec marqueurs d'atteinte rnale ncessite un avis nphrologique + + + ;

- l'orientation diagnostique est dtaille dans le chapitre 310 ;
- la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit tre la plus prcoce possible
afin de ralentir l'volution au maximum ;

- la prise en charge dpend du stade de l'IRC ;

- la recherche et correction des facteurs de risque cardiovasculaire est indispensable,
car l'IRC (DFG < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque cardiovasculaire
indpendant (athrome acclr multifactoriel au cours de l'IRC) ;
- il est plus juste de parler de maladie rnale chronique, car certaines nphropathies
avec anomalies du sdiment urinaire et/ou protinurie dbutent avec une fonction rnale
normale.
- le stade 3 va tre prochainement divis en 2 stades :
o 3a avec DFG entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2, o 3b avec DFG entre 30 et 44 ml/min/1,73
m2 ;
- la notion de protinurie sera galement bientt prise en compte dans la classification.
Stades

Description

DFG ml/min/1,73m2

- Maladie rnale chronique avec fonction rnale

>90

normale
2

- Insuffisance rnale lgre ou dbutante

60-90

- Insuffisance rnale modre

30-59

- Insuffisance rnale svre

15-29

- Insuffisance rnale terminale ou prterminale

< 15

1354
BOOK DES ECN
2.253
Stades
Conduite tenir
-

Diagnostic tiologique et traitement, rechercher et corriger les facteurs

de progression
-

Rechercher et corriger les facteurs de progression, rechercher et traiter

les facteurs de risque cardiovasculaires

-

Rechercher et traiter le retentissement de l'IRC, rechercher et corriger

les facteurs de progression, rechercher et traiter les facteurs de risque cardiovasculaire,

vaccination contre l'hpatite B, prserver capital veineux

Idem stade 4 et prparation au traitement de supplance

Dbut du traitement de supplance si ncessaire

IV. Moyens thrapeutiques pour ralentir la progression : nphroprotection

- Ils comportent des objectifs cliniques afin d'viter les consquences nfastes de
l'insuffisance rnale et des rgles de nphroprotection proprement parler ;
- le contrle de la pression artrielle et de la protinurie se fait prfrentiellement par
IEC ou ARA associs un rgime sans sel ou un diurtique (thiazidique si DFG > 30
ml/min, furosmide si DFG < 30 ml/min). Si les cibles ne sont pas atteintes, l'association
IEC et ARA2 peut tre propose ;
- le contrle de la kalimie se fait par le rgime limit en KCI et par les rsines
changeuses d'ions, la correction d'un acidose mtabolique ventuelle ;
- le contrle du bilan phosphocalcique se fait par :
o la correction d'une carence ventuelle en 25-hydroxyvitamine D,
o la prescription de drivs hydroxyls en 1-alpha de la vitamine D en l'absence
d'hyperphosphormie (la vitamine D active augmente l'absorption de calcium et de
phosphate),
o un apport calcique (ne pas dpasser 1 200 mg/24 h) plutt si hypocalcmie,
o un rgime limit en phosphate si hyperphosphatmie (viande, poisson, laitages) et
chlateurs du phosphate (le carbonate de calcium est le seul avoir l'AMM en
prdialyse) ;
- le contrle de l'acidose mtabolique se fait par l'administration de boissons alcalines
(eau de Vichy, eau de Salvetat) ou de glules de bicarbonate de sodium (attention
l'apport en sel : majoration des diurtiques parfois ncessaire) ;
- la correction de l'anmie se fait par la correction d'ventuelles carences en folates et
en fer et par la prescription d'EPO recombinante en sous-cutan ;
Objectifs cliniques
- Assurer un tat nutritionnel satisfaisant.
-Assurer un quilibre du bilan hydrosod (volmie normale ou peu augmente).
- Maintenir la kalimie < 5,5 mmol/l.
- Maintenir la calcmie et phosphormie normales.

- viter l'acidose mtabolique : maintenir un taux de bicarbonate > 23 mmol/l.

- Correction de l'anmie > 10 g/dl.
- Rvaluation frquente des prescriptions mdicales : nphrotoxiques, adaptations
selon le DFG.
BOOK DES ECN
1355
2.252
Rgles de nphroprotection
- Contrle de la pression artrielle < 130/80 mmHg.
- Contrle de la protinurie < 0,5 g/24 h.
- Contrle des apports en sel en dessous de 6 g/j ou 100 mmol/24 h.
- Limiter les apports en protides entre 0,8 et 1 g/kg/j.
- Bon quilibre glycmique si diabte.
- Corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires (poids, dislipidmie, diabte,
hyperphosphatmie).
- Arrt du tabac.
- viction des substances et mdicaments nphrotoxiques.
- Suivi mdical rgulier (1 consultation tous les [DFG/10] mois : tous les 3 mois si DFG
30 ml/min)...
V. Traitements de supplance
-

Ils comportent :

o l'puration extrarnale (EER) :

E

laisser au patient le choix de la technique, Q hmodialyse : domicile, en autodialyse

ou en centre lourd ;

ncessit d'une voie d'abord (cathter veineux) ou fistule

artrioveineuse, 0 dialyse pritonale : continue ambulatoire ou automatise (toujours

domicile) :

permet une pargne du capital veineux,

mieux tolre sur le plan hmodynamique,

dure limite (environ 5 ans),

principales contre-indications :

o chirurgie abdominale avec adhrences, stomies digestives, o maladie inflammatoire

chronique de l'intestin, o antcdent de sigmodite diverticulaire, o insuffisance
respiratoire chronique,
o dnutrition avec hypoalbuminmie, hypoalbuminmie (si syndrome nphrotique), o
obsit,
o habitat insalubre, impossibilit d'avoir recours une aide paramdicale domicile ;
0

la transplantation rnale :

o traitement de choix, car meilleure survie des patients par rapport aux patients non
transplants (quels que soient l'ge et les comorbidits),

idalement, l'inscription se fait si possible avant le dbut de

l'puration extrarnale voire transplantation premptive (DFG < 20 ml/min), car meilleure
survie des patients ;
o absence de contre-indication opratoire (donc bilan cardiovasculaire), o absence de
noplasie (ou plus de 2 5 ans d'anciennet selon les cancers), absence de foyer
infectieux,
o vrification des axes iliaques externes et de la vessie (doppler aorto-iliaque, urtrocystographie ascendante et mictionnelle), o groupe ABO rhsus RAI, typage HLA (A, B,
DR et DQ), recherche d'anticorps anti-HLA tous les 3 mois et aprs transfusion ;
-

les signes cliniques d'urmie ne doivent pas tre ncessairement prsents avant de

dbuter le traitement de supplance :

o classiquement l'EER est dbute aux alentours de 10 ml/min, sauf si patient
diabtique (15 ml/min, car surcharge hydrosode non contrlable plus frquente),
1356
BOOK DES ECN
2.253
o signes cliniques d'urmie : 0 asthnie,
dgot de la viande, nauses, vomissements, a crampes, prurit,
Q

trs rarement : pricardite urmique, neuropathie priphrique, encphalopathie

urmique ; o il existe des indications formelles dbuter l'EER ;

Indications formelles dbuter l'EER

- Pricardite urmique.
- Surcharge volmique non contrle par les diurtiques.
- Hyperkalimie rsistant au traitement mdical.
- Acidose mtabolique svre.
- Syndrome urmique.
BOOK DES ECN
1357
Protinurie et syndrome nphrotique
l'enfant et chei 1
Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2008 : syndrome nphrotique idiopathique de l'enfant. a
recommandations ANAES 2008 : syndrome nphrotique idiopathique de l'adulte.
recommandations ANAES 2007 : nphropathie chronique grave.
a recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale chronique chez
l'adulte.
Protinurie
1. Rappel de physiologie
- Le glomrule filtre le sang travers la barrire de filtration qui comporte :
o l'endothlium du capillaire glomrulaire (fentr), o la membrane basale faite de
collagnes, o la fente de filtration : espace entre les pieds des podocytes ;
- cette barrire est impermable aux lments figurs du sang et l'albumine + + + (60
Kd) qui est la principale protine du plasma ;
- les protines plasmatiques plus petites que 60 Kd passent librement et sont
absorbes massivement par les tubules proximaux ((3-2-microglobulines, lysozyme...) ;
- l'tat physiologique :
o moins de 150 mg/24 heures de protinurie : 0 60 % filtration glomrulaire, 40 %
scrtions tubulaires et urothlium ; o moins de 30 mg/24 heures d'albuminurie ;
- valeurs considres comme pathologiques (ANAES) :

o >300 mg/24 heures ou 0,2 g/g de cratininurie (0,2 mg/mmol), o albuminurie > 30
mg/24 heures ou 2 mg/mmol de cratininurie.
II. Quantification
-

Bandelette urinaire :

o ne dtecte que l'albumine,

o mthode semi-quantitative (concentration suprieure 0,3 g/1) : faux-positifs si urines
trs concentres ;
- dosage biochimique des 24 heures ou rapport protine sur cratinine urinaire (si
recueil urinaire peu fiable, excrtion de cratinine urinaire par 24 heures de 10 mmol
environ) ;
- lectrophorse des protines urinaires :
o donne la composition de la protinurie : albumine, protines de bas poids
molculaire... slectivit (plus de 80 % d'albumine) ;
-

immunolectrophorse des protines urinaires :

o dtecte la prsence de chanes lgres libres monoclonales (protinurie de

Bence-Jones).
1358
BOOK DES ECN
3.328
DDL Diagnostic et classification
- La dfinition de l'IRC est une baisse de plus ou moins 3 mois du DGF, le plus souvent
irrversible, infrieure 60 ml/min/1,73 m2 :
-

le calcul du DFG + + + QS question 310,

les formules permettent le calcul du DGF aux stades dbutants et

sous-estiment la fonction rnale ;

-

la notion d'insuffisance rnale pour les stades dbutants dpend :

de l'ge : vieillissement physiologique (0,2 1 ml/min/1,73 m2 partir de

50 ans),
-

de marqueurs d'atteinte rnale : hmaturie, leucocyturie, protinurie,

de l'volutivit ;

ex. :

- un DGF 55 ml/min/1,73 m2 est tout fait rassurant 85 ans sans volutivit ni

marqueurs d'atteinte rnale associs,
- un DFG 80 ml/min/1,73 m2 chez une jeune femme de 20 ans, en aggravation avec
marqueurs d'atteinte rnale ncessite un avis nphrologique + + + ;
- l'orientation diagnostique est dtaille dans le chapitre 310 ;
- la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit tre la plus prcoce possible
afin de ralentir l'volution au maximum ;
- la prise en charge dpend du stade de l'IRC ;
- la recherche et la correction des facteurs de risques cardiovasculaires sont
indispensables, car l'IRC (DGF < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque
cardiovasculaire indpendant (athrome acclr multifactoriel de l'IRC) ;
- il est plus juste de parler de maladie rnale chronique, car certaines nphropathies
avec anomalies du sdiment urinaire et/ou protinurie dbutent avec une fonction rnale
normale ;
- le stade 3 va tre prochainement divis en 2 stades :
- 3a avec un DGF entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2,
- 3b avec un DGF entre 30 et 44 ml/min/1,73 m2.
IV Orientation diagnostique
Elle dpend du type de protinurie.
- Plus de 50 % d'albumine : glomrulaire (QS), PBR le plus souvent :
o elle ne veut pas toujours dire atteinte rnale permanente : cytolunes inflammatoires,
hmodynamiques (angiotensine II)...,
o elle peut tre slective (>80 % d'albumine) et oriente si SN vers une nphropathie
lsions glomrulaires minimes (QS), cette notion a peu d'intrt en clinique ;
- moins de 50 % d'albumine :
o tubulaire, PBR non indispensable si cause vidente,
o de surcharge : protine anormale dans le plasma qui est filtr par le glomrule :
Q

tubulopathie mylomateuse (chanes lgres libres monoclonales), 0 myoglobine

(rhabdomyolyse), n hmoglobine (hmolyse).

Protinuries glomrulaires

Protinuries tubulaires

Pousses d'HTA svre

-Tubulopathies proximales : syndrome de

Fivre

Fanconi

Pylonphrites

- Acquises +++ (adulte) : tnofovir, sels de

Insuffisance cardiaque droite

platine, MGUS, mylome, intoxications (plomb)

Protinurie orthostatique

-Congnitales : Wilson, cystinose, cytopathies

Effort intense prolong (marathon)

mitochondriales, galactosmie, tyrosinmie...

Glomrulopathie (QS)

- Nphropathies tubulo-interstitielles
chroniques
- Nphrites interstitielles aigus

BOOK DES ECN

1359
3.328
Syndrome nphrotique
I. Dfinition
- Adulte : protidmie < 60 g/1, protinurie > 3 g/24 heures, albuminmie < 30 g/1 ;
- enfant : protinurie > 50 mg/kg/j, albuminmie < 30 g/1 ;
- impur si au moins un des critres suivants : hmaturie microscopique, hypertension
artrielle, insuffisance rnale organique ( distinguer de la possible insuffisance rnale
fonctionnelle pouvant compliquer un syndrome nphrotique).
01. lments d'orientation
Permettent de s'orienter sur l'tiologie et de dcider si la PBR est indispensable ou pas.
- Terrain :
ge, terrain atopique, diabte connu, infection virale chronique (VHB, VHC, VIH), lupus
ou autre maladie de systme, antcdent familial de nphropathie ;
- circonstances d'installation :
dbut brutal en faveur de certaines tiologies (lsions glomrulaires minimes) ou
volution plus chronique ;
- facteur dclenchant :

prises mdicamenteuses (AINS, lithium, sels d'or, D-pnicillamine), vaccination,

infections virales, piqres d'insectes ;
- signes extrarnaux :
altration de l'tat gnral, fivre, purpura, ruptions cutanes, arthralgies, neuropathie,
syndrome de Raynaud...
081. Conduite tenir
- Bilan biologique de premire intention devant un SN :
o CRP,
o glycmie, I-Ib A1C,
o srologies, VIH, VHC, VHB,
o C3, C4, CH50 FAN anti-ADN natifs,
o IEP sang et urine si > 50 ans (amylose AL),
o (pas d'ANCA et anti-GBM, car plus rarement accompagn de SN) ;
- chez l'enfant entre 1 et 11 ans : si le tableau est pur, sans antcdent familial ni de
signes extrarnaux : pas de PBR, car il s'agit dans 9/10 des cas de lsions glomrulaires
minimes (LGM) corticosensibles. La PBR n'est envisage qu'en cas de corticorsistance
(pas de rmission au bout d'un mois de traitement) ;
- sinon et surtout chez l'adulte : PBR indispensable sauf :
o nphropathie diabtique (sans atypie, avec insuffisance rnale, HTA, rtinopathie au
fond d'il et pas d'hmaturie),
o nphropathie hrditaire connue (Alport),
o suspicion d'amylose (biopsie de glande salivaire accessoire en premire intention), o
stade svre ou prterminal d'une nphropathie (hyalinose de rduction nphronique).
1360
BOOK DES ECN
3.328
IV. Complications
Aigus

Chroniques

Surcharge hydrosode : dmes des

Dyslipidmie mixte

membres infrieurs, oedme pulmonaire,

Dnutrition/troubles de croissance

panchements des sreuses

HTA, IRC selon nphropathie causale

Insuffisance rnale aigu (thrombose des

veines rnales, fonctionnelle, ncrose tubulaire

aigu)
-Thromboses veineuses ou artrielles
-

Infections (surtout germes encapsuls)

V. Principales causes chez l'adulte

SN pur

SN impur

-HSF -GEM

Glomrulonphrite extramembraneuse

(GEM)

Diabte

Hyalinose segmentaire et focale (HSF)

Glomrulonphrite membranoprolifrative

LGM mesures associes a la corticothrapie (GNMP)

Amylose

Amylose

Plus rarement glomrulonphrites

pauci-immunes, maladie de Goodpasture,

Berger
Glomrulonphrite extramembraneuse (GEM") + + + ("nphropathie non prolifrative")
:
h premire cause de SN chez l'adulte (30 40 %) + + + ,

SN souvent impur (hmaturie 20 70 % des cas, peu abondante, HTA,

insuffisance rnale),

anatomopathologie : parfois pas d'anomalie en microscopie optique sinon

paississement de la membrane basale glomrulaire, spicules, chanettes. L'IF confirme

le diagnostic dans 100 % des cas : dpts extramembraneux de C3 et d'IgG,
0

idiopathique dans plus de 2/3 des cas (lie dans 80 % des cas un autoanticorps

antircepteur de la

phospholipase A2), 0 principales causes secondaires :

infectieuses : hpatite B + + + , syphilis, cancer solide : poumon, clon, prostate,
sein, estomac...,

mdicaments : sel d'or, D-pnicillamine, AINS,

maladies auto-immunes : lupus + ++ (classe VQS glomrulopathies) ; 0 volution :

o rmission 25 % dans les six mois, persistante du SN 50 %, progression vers
l'IRC 25 % ; 0 traitement de la cause si secondaire, 0 si idiopathique :

traitement nphroprotecteur (QS),

traitement immunosuppresseur discuter ;

BOOK DES ECN

1361
3.328
LGM lsions glomrulaires minimes ou nphrose lipodique (nphropathie non
prolifrative) : h plus de 80 % des SN purs de l'enfant de 1 11 ans, brutal + + + ,
idiopathique dans la trs grande majorit des cas lie la prsence d'un facteur
circulant plasmatique dont l'origine est dbattue (cytokine ?, immunoglobuline ? ?).
Terrain atopique + + + , circonstances dclenchantes frquentes (vaccin, piqre de
gupe, d'ortie...), n anatomopathologie : optique normale, IF ngative, lectronique :
rtraction des pieds des podocytes, n principales causes secondaires :
mdicaments : AINS, interfron (rifampicine et lithium trs rare), lymphome
hodgkinien ou non ; n volution :
dpend de la rponse la corticothrapie,
50 % des enfants et des adultes ne feront qu'une seule pousse, 50 % de rechutes
multiples avec seuil de corticodpendance ; n si idiopathique :

corticothrapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au moins 4

semaines et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant minimum 4,5 mois,
q mesures associes corticothrapie ;
o HSF hyalinose segmentaire et focale (nphropathie non prolifrative) : 0 10 15 % des
SN de l'enfant et 20 % chez l'adulte,

souvent impur : HTA, insuffisance rnale, hmaturie de faible dbit. Pas toujours

nphrotique surtout si secondaire + + +,

0

si idiopathique (la majorit), rle d'un facteur circulant plasmatique dont l'origine est

dbattue (cytokine ?, immunoglobuline ? ?). Rcidives sur greffon rnal 30 %...,

anatomopathologie : principalement synchies floculocapsulaires segmentaires et

focales avec dpts hyalins glomrulaires, IF : IgM et C3 au niveau des synchies, Q
principales causes secondaires :
q rduction nphronique quelle que soit la nphropathie initiale (synchies
floculocapsulaires sur les glomrules restant fonctionnels) : surtout agnsies rnales,
uropathies malformatives...,

VIH : forme histologique particulire (collapsus du flocculus). Atteinte

tubulaire associe, le rein est un rservoir viral,

autres : obsit + + + , drpanocytose pour les plus classiques,

causes gntiques possibles ; m volution :

dpend de la rponse la corticothrapie,

si persistance du syndrome nphrotique, trs mauvais pronostic + + + ,

IRC dans plus de 25 % des cas chez l'enfant et 70 % des cas chez

l'adulte ; a si idiopathique :
corticotiirapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au moins 4 mois chez
l'adulte et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant minimum 4,5 mois, si
rsistance, autres traitements immunosuppresseurs : anticalcineurines..., q mesures
associes la corticothrapie ;
Diabte (nphropathie non prolifrative) :
Q

premire cause de mise en dialyse en France (prs d'1/3),

presque toujours impur :

HTA, insuffisance rnale et progressive :

o classiquement pas d'hmaturie ; PBR uniquement si volution atypique
(apparition trs brutale d'un syndrome nphrotique pur...), hmaturie, absence de
rtinopathie diabtique (surtout type 1), a traitement du diabte et traitement
nphroprotecteur + + + ;
o amvlosefnphropathie non prolifrative) :

dpts glomrulaires et vasculaires organiss en feuillets (3-plisss : positifs en rouge

Congo (et birfringence en lumire polarise),

1352
BOOK DES ECN
3.328
E

syndrome nphrotique plutt impur : insuffisance rnale :

classiquement pas d'hmaturie ;

PBR uniquement si biopsie de glande salivaire accessoire ngative

(saignements plus frquents aprs PBR),

plusieurs types d'amylose, les plus frquentes :

AA : lie l'accumulation de la protine SAA augmente au cours de l'inflammation

chronique (maladie priodique, mucoviscidose, polyarthrite rhumatode, ostites
chroniques...),

AL : lie l'accumulation d'une chane d'immunoglobuline monoclonale

(lgre, lourde ou les 2) au cours d'une hmopathie (mylome, Waldenstrm, leucmie

lymphode chronique...) ou d'une MGUS ;
0 traitement de la cause + + + et traitement nphroprotecteur ;
glomrulonphrite membranoprolifrative (nphropathie prolifrative) :
H

syndrome nphrotique impur dans environ 30 % des cas : HTA + + + , insuffisance

rnale, hmaturie,

peut se rvler par un syndrome nphritique ou une GNRP (QS question

insuffisance rnale aigu).

VI. Traitements non spcifiques
- Traitement symptomatique des dmes par rgime dsod en pousse (2 4
grammes) et diurtiques de l'anse et/ou distaux (thiazidiques, amiloride),
antialdostrone, repos au lit ;
- traitement nphroprotecteur si le syndrome devient chronique et s'accompagne d'une
insuffisance rnale chronique :
o traitement diurtique et rgime peu sal (4 g/j),

o cibles tensionnelles < 130/80 mmHg avec antihypertenseurs dont des IEC et/ou ARA2,
o mdicaments nphroprotecteurs vise antiprotinurique : IEC et/ou ARA2, o statines
si dyslipidmie (quasi constante...), o arrt du tabac,
o rgime pauvre en protides (entre 1 et 0,8 g/kg/j de protides) si prsence d'une
insuffisance rnale chronique, o corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires
associs (obsit, diabte), o viter tout mdicament ou substance nphrotoxique
(AINS, iode...) ;
- traitement anticoagulant prventif mais doses efficaces : AVK aprs dbut par
HBPM (attention CI si DFG < 30 ml/ min) ou hparine non fractionne :
o enfant (pas d'tudes prospectives fiables, bnfice non dmontr de faon formelle
mais recommand par l'ANAES) :
Q

si albuminmie < 20 g/1, 13 si fibrinogne > 6 g/I, a si AT III < 70 %, 0 si D-dimres > 1

000 ng/ml ; o adulte (pas d'tudes prospectives fiables, bnfice non dmontr de faon
formelle, propos par l'ANAES) : 0 patients haut risque uniquement, H
hypoalbuminmie < 20 g/1, Q SN prolong,
B

autres facteurs de risque thromboembolique.

BOOK DES ECN

1363
2.264
Nphropathie glomrulaare
Antoine Jacquet
Recommandations anaes 2004 : Moyens thrapeutiques pour ralentir la progression de
l'insuffisance rnale chronique chez l'adulte
Recommandations anaes 2007 : Nphropathie chronique grave
Ces nphropathies sont caractrises par l'existence de lsions glomrulaires :
- altrations de la membrane basale glomrulaire (MBG) ;
- prolifrations cellulaires endo- ou extracapillaires ;
- dpts de localisation variable dans le glomrule.
I. Les syndromes glomrulaires

Dfinition du syndrome glomrulaire : protinurie souvent abondante compose

d'albumine + + + (> 50 %) et/ou hmaturie (microscopique ou macroscopique) de cause
non urologique ; HTA/OMI/insuffisance rnale.
- Syndrome nphrotique (SN) [cf. Item 328 ] :
protinurie suprieure 3 g/24 h avec hypoalbuminmie infrieure 30 g/1 ;
- syndrome nphritique aigu (cf. Item 252 ) :
apparition brutale d'une hmaturie microscopique abondante (parfois macroscopique),
avec protinurie glomrulaire, HTA, dmes et insuffisance rnale aigu ;
- syndrome de glomrulonphrite rapidement progressive (GNRP) :
insuffisance rnale rapidement progressive (en 2 8 semaines) avec hmaturie
microscopique abondante (parfois macroscopique) et protinurie glomrulaire le plus
souvent modre ;
- syndrome des hmaturies macroscopiques rcidivantes ;
- syndrome glomrulaire non spcifique.
ID. Bilan biologique minimal
Bilan immunologique : IEPP/IEPU, FAN, C3-C4-CH50, Ac anti-ADN, ANCA et Ac
anti-MBG en cas d'insuffisance rnale associe ;
srologies virales : VIH, VHB et VHC ; bilan inflammatoire : CRP ; glycmie, HbAlc...
III. Indications de la PBIR
- Chez l'adulte :
Systmatique, sauf les cas particuliers du diabte, de I'amylose et des nphropathies
gntiques (Alport).
- Chez l'enfant :
pas d'emble chez l'enfant en cas de syndrome nphrotique (cf. Item 328 ).
1364
BOOK DES ECN
IV. tiologies
La glomrulopathie peut tre primitive ou secondaire. La recherche d'une cause
secondaire est systmatique, en fonction des lsions observes sur la ponction-biopsie
rnale.

- Primitives
LGM, HSF, GEM, nphropathie IgA, GNMP.
- Secondaires
Mdicaments, infections (HBV/HCV/HIV), cancers, LEAD, amyloses AA/AL/autres,
diabte...
On distingue galement les nphropathies non prolifratives (sans hmaturie ou <
105/ml) et les nphropathies prolifra tives (prsence d'une hmaturie souvent > 105/ml,
voire macroscopique).
- Non prolifratives
LGM, HSF, GEM, diabte, amyloses...
- Prolifratives
Nphropathie IgA, LEAD, GNMP, vascularites ANCA...
V. Traitement
- Traitement symptomatique :
restriction sode et diurtiques si syndrome dmateux ; antiprotinuriques : IEC et/ou
ARA2 ; contrle HTA (objectifs 130/80) ;
hypolipmiants : rgime et statines (objectif LDL < 1 g/1) ; anticoagulants curatifs si
albuminmie < 20 g/1 ; traitement symptomatique d'une insuffisance rnale aigu...
- Traitement tiologique :
traitement de la cause secondaire si retrouve ;
formes primitives : LGM : corticothrapie. GEM : corticothrapie et
immunosuppresseurs...
VI. Quelques tiologies
- LGM (cf. Item 328 ) ;
- HSF (cf. Item 328 ) ;
- GEM (cf. Item 328 ) ;
- diabte (cf. Item 328 ) ;
- nphropathie IgA :
plus frquente des GN chroniques en dehors du diabte,

le plus souvent primitive, parfois secondaire : hpatopathies + + + , cancers,

spondylarthropathies..., terrain : sujets jeunes, sexe masculin,
tableau clinicobiologique : hmaturie + + + : pisodes d'hmaturie macroscopique
quelques jours aprs un pisode infectieux (ORL ou autre), hmaturie microscopique
persistante ; protinurie de dbit variable, HTA, IRC,
PBR : prolifration msangiale et dpts msangiaux en MO, dpts msangiaux d'IgA
en immunofluores- cence (IF),
volution : 30 % d'insuffisance rnale chronique terminale 20 ans,
traitement : symptomatiques dans les formes modres, corticodes
immunosuppresseurs dans les formes svres ;
BOOK DES ECN
1365
2.264
- LEAD (cf. Item 117) :
classification des nphropathies lupiques (classification ISN/RPS 2003),
classe I : glomrules normaux en MO, mais dpts visibles en IF,
classe II : glomrulopathies msangiales avec lsions visibles en MO,
classe III : glomrulopathies prolifratives focales (<50 % des glomrules atteints),
classe IV : glomrulopathies prolifratives diffuses (> 50 % des glomrules atteints),
classe V : glomrulopathie extramembraneuse,
classe VI : glomrulosclrose avance (>90 % des glomrules sclreux) ;
- glomrulonphrites membranoprolifratives (GNMP) :
il s'agit d'un ensemble htrogne de glomrulopathies caractrises par une
prolifration cellulaire endocapillaire et la prsence de dpts,
le plus souvent SN impur ou syndrome nphritique,
formes primitives ou secondaires (VHC+ + +) ;
- syndrome d'Alport :
maladie hrditaire en rapport avec une anomalie de structure du collagne IV, principal
constituant de la membrane basale glomrulaire,

transmission dominante lie l'X dans 85 % des cas, transmissions autosomiques

dominantes et rcessives plus rarement,
association d'un syndrome glomrulaire avec pisodes d'hmaturie souvent
macroscopique et d'une surdit de perception, et parfois atteinte oculaire,
volution vers l'insuffisance rnale chronique terminale surtout chez les femmes.
Autres
amylose AL/AA (cf. Item 318 ) ; vascularites ANCA (cf. Item 252 ) ; syndrome de
Goodpasture (cf. Item 252 )...
1366
BOOK DES ECN
1.9.134
Nphropathie vasculaire
Alexandre Seidowsky
ANAES 2004 - Mthodes diagnostiques de stnose de l'artre rnale
I. Nphropathies vasculaires chroniques
1. Stnose artrielle rnale 0 Lsions
/ Stnose athromateuse : homme de plus de 50 ans aux multiples facteurs de risque
cardiovasculaire
(la plus frquente-}-+ +) ; / dysplasie fibromusculaire : femme jeune de 20 40 ans.
Symptomatologie
-

HTA svre, rsistante une trithrapie ;

aggravation d'une insuffisance rnale chronique aprs introduction d'un traitement

par IEC/ARA2 (dgradation de plus de 30 % du dbit de filtration glomrulaire
estim) ;

dmes aigus pulmonaires brutaux rptition ;

souffle abdominal ;

hypokalimie d'origine rnale (kaliurse > 20 mM) ;

insuffisance rnale, protinurie < 1 g/24 h.

Diagnostic
/ cho-doppler des artres rnales :

recherche une asymtrie de taille des reins,

tude des flux et de l'index de rsistance,

oprateur-dpendant et peu fiable chez l'obse,

-

sensibilit leve et examen non invasif ; / angioscanner spiral :

excellente sensibilit,
-

mais nphrotoxique (injection d'iode) ; / angio-IRM avec injection de

gadolinium :
-

si contre-indication l'angioscanner, contre-indiqu si implant mtallique

; / artriographie :
-

examen invasif et nphrotoxique, mais il s'agit d'un examen de rfrence

et permettant de raliser un geste thrapeutique.

Traitement
/ Stnose athromateuse :
-

des facteurs de risque cardiovasculaire, de l'HTA, mesures de

nphroprotection,
-

angioplastie par voie percutane si :

o HTA svre non contrle, dme aigu du poumon, insuffisance rnale

progressive avec
rein de plus de 8 cm, o stnose > 75 % bilatrale ou sur rein unique,
o actuellement, les autres situations cliniques se discutent au cas par cas. /
Dysplasie fibromusculaire de la femme jeune : angioplastie par voie percutane.
BOOK DES ECN
1367
2. Nphroangiosclrose dite bnigne : endartrite fibreuse, fibrose interstitielle,
glomrulosclrose
Terrain/tiologie : antcdents d'HTA ancienne et non traite 0 Symptomatologie
-

HTA ;

insuffisance rnale d'aggravation lente. 0 Diagnostic

Microalbuminurie/protinurie de faible dbit ;

absence d'hmaturie ;

hypertrophie ventriculaire gauche ;

rtinopathie hypertensive ;

chographie : reins de taille rduite, de contours homognes et rguliers.

Traitement
-

Des facteurs de risque cardiovasculaire ;

de l'hypertension artrielle (IEC/ARA2) ;

nphroprotection (cf. Item 253).

IL INSphropathies vasculaires aigus

1.

Nphroangiosclrose maligne

Lsions : prolifration myofibroblastique des artres arques et interlobulaires,

microangiopathie thrombotique. Terrain/tiologie :

essentielle dans 50 % cas ;

toutes causes d'HTA secondaire.

Symptomatologie/diagnostic : hypertension artrielle maligne :

-

HTA manomtriquement svre souvent PAD > 130 mmHg ;

associe un retentissement viscral :

rtinopathie hypertensive de stade III ou IV, encphalopathie,

insuffisance ventriculaire gauche-dme aigu pulmonaire,
insuffisance rnale, protinurie, hmaturie, MAT biologique (anmie hmolytique
(augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine libre, diminution de
l'haptoglobine) de type mcanique (prsence de schizocytes, test de Coombs ngatif))
et thrombopnie, hypokalimie.
Traitement
-

Urgence mdicale ncessitant une hospitalisation en soins intensifs ;

contrle de la volmie ;

traitement antihypertenseur en intraveineux pour une PAD < 110 mmHg.

2. Maladie des emboles de cristaux de cholestrol

tiologie
-

Geste endovasculaire (coronarographie, chirurgie de l'aorte) ;

traitement anticoagulant ;

homme g de plus de 50 ans, aux multiples facteurs de risque

cardiovasculaire, polyvasculaire.
Symptomatologie et diagnostic : suivant un intervalle libre de trois semaines aprs le
facteur dclenchant
-

Altration de l'tat gnral ;

HTA ;

insuffisance ventriculaire gauche ;

myalgie ;

douleurs abdominales ;

livedo, orteils pourpres ;

insuffisance rnale rapidement progressive ;

1368
BOOK DES ECN
1.9.134
-

hyperosinophilie et syndrome inflammatoire ;

fond d'il : emboles de cristaux de cholestrol. 0 Traitement

Prventif (discuter l'indication des gestes invasifs chez les patients

polyvasculaires) ;
-

arrt des traitements anticoagulants ;

statine et IEC ou ARA2 ont un effet stabilisateur de plaque ;

traitement de l'HTA et correction des facteurs de risque cardiovasculaire ;

corticothrapie discuter si fivre, signes gnraux ;

le pronostic reste trs sombre...

3. Occlusion aigu artrielle rnale

Lsions : occlusion aigu artrielle rnale tiologie
-

Cardiopathie emboligne ;

thrombus aortique ;

dissection artrielle. Symptomatologie

Douleur lombaire ;

hta aigu ;

insuffisance rnale aigu avec hmaturie macroscopique ;

lvation des LDH.

Diagnostic
-

cho-doppler des artres rnales ;

angioscanner spiral ;

angio-IRM ;

artriographie.

Traitement
-

Revascularisation chirurgicale ;

angioplastie percutane.

4. Syndrome hmolytique et urmique

Lsions : microangiopathie thrombotique (MAT) occlusion par des thrombi fibrineux
des lumires artriolaires.
tiologies
-

Postinfectieux (. coli 0157 :H7 Shiga-toxine, VIH) ;

mdicamenteux (mitomycine C, gemcitabine, cyclosporine, tacrolimus) ;

prclampsie ;

HTA maligne, LED, sclrodermie, nphropathie glomrulaire ;

cancer ;

mutation des protines rgulatrices de la voie alterne du complment.

Symptomatologie
SHU typique postinfectieux :
-

enfant prsentant une diarrhe glairosanglante, un ictre ;

insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie.

Diagnostic
-

Anmie hmolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine

libre, diminution de l'haptoglo- bine) ;

-

mcanique (prsence de schizocytes, test de Coombs ngatif) ;

thrombopnie de consommation ;

insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie. Traitement

Symptomatique ;

volution favorable.

BOOK DES ECN

1369
Polykystose rnale
Antoine Jacquet
I. Polykystose rnale autosomique dominante
Maladie hrditaire rnale la plus frquente diagnostique le plus souvent l'ge adulte
; frquence : 1/400 1/700,10 % des patients en insuffisance rnale chronique (IRC)
terminale ; maladie monognique htrogne, transmission autosomique dominante ;
grande variabilit d'expression inter- et intrafamiliale ;
2 locus identifis :
- PKD1 : 85 % des PKRAD (Chr 16),
- PKD2 : 15 % des PKRAD (Chr 4),
- familles non PKD1, non PKD2 : autres gnes ?
1.1

Tableau clinique vocateur

- Kystes rnaux multiples, bilatraux, de taille varie, corticaux et mdullaires entranant

une augmentation de la taille des reins ;
- association avec des kystes hpatiques ;
- prsence d'antcdents familiaux.
1.2

Manifestations rnales

- Douleurs lombaires ou du flanc :

chroniques : type de pesanteur, corrles au volume rnal/kystique,
aigus : rechercher hmorragies, infections, ou obstruction par des calculs ou caillots ;
- hmaturie macroscopique ;
- infections urinaires :
o IU basses,
o infections parenchymateuses, o infections kystiques :
fivre, douleurs lombaires ou du flanc, ECBU strile, hmocultures positives,
imagerie : TDM > chographie, intrt Pet-scan ?

Antibiothrapie : utilisation d'antibiotiques ayant une bonne diffusion intrakystique

(fluoroquinolones, sulfamthoxa- zole/trimthoprime), dure prolonge : minimum 3
semaines ;
- lithiase rnale :
souvent asymptomatiques, acide urique le plus souvent ;
- HTA:
prcoce et frquente,
frquence lie au degr d'IRC, la taille et au nombre des kystes,
compression > activation du systme rnine/angiotensine : efficacit des IEC/ARA2 ;
- insuffisance rnale chronique :
ge moyen de survenue de l'IRC terminale : 55 ans, 25 % d'IRC terminale 50 ans ; 75
% 70 ans,
vitesse de dclin aprs l'apparition d'une IRC : -5 ml/min/an, corrle au volume
kystique, facteurs de progression : gne PICDl (ire terminale moyenne : 54 ans vs 69
ans), sexe masculin, HTA.
1370
BOOK DES ECN
2.277
1.3

Manifestations extrarnales

- Kystes hpatiques :
manifestation extrarnale la plus frquente ;
dveloppement plus tardif/kystes rnaux ;
plus frquents et volumineux chez la femme ;
symptmes moins frquents/kystes rnaux ;
complications aigus : hmorragies, rupture, infections, torsions ;
complications chroniques : compressions des voies biliaires et des structures
digestives... ;
maladies hpatiques associes possibles : maladie de Caroli, fibrose hpatique,
dilatation idiopathique des VB...
- Anvrysmes intracrniens :

risque x 5/population gnrale ;

seul facteur de risque : antcdent familial d'anvrysme intracrnien ; ge moyen de
rupture plus prcoce/population gnrale ; modalits du dpistage : 0 ge < 50 ans,

ATCD personnel ou familial de rupture,

ARM ;

- autres manifestations :
anvrysmes aortiques et coronariens : plus rares, valvulopathies : prolapsus valve
mitrale, polyglobulie relative,
diverticulose colique, hernies inguinales et ombilicales, strilit masculine
(asthnospermie),
kystes pancratiques, splniques, ovariens, arachnodiens... : asymptomatiques.
1.4

Diagnostic

- Antcdents familiaux ;
- chographie rnale : critres diagnostiques chographiques :
en fonction de l'ge,
avant 30 ans : au moins 2 kystes uni- ou bilatraux, entre 30 et 59 ans : au moins 2
kystes sur chaque rein, aprs 59 ans : au moins 4 kystes sur chaque rein.
L'absence de kystes l'ge de 30 ans limine le diagnostic de PKRAD dans une famille
risque.
Rmq. : Le diagnostic gntique est rarement utilis en pratique courante (gne PKDl de
grande taille, nombreuses mutations identifies).
1.5Traitements
- Traitements non spcifiques :
traiter HTA+ + + : IEC/ARA2... ;
traitement des complications kystiques spcifiques ;
prise en charge des complications cardiovasculaires et des consquences de l'IRC.
- Traitements spcifiques
Aucun traitement spcifique l'heure actuelle.
BOOK DES ECN
1371

2.277
II. Diagnostics diffrentiels
Frquence

PKRAD

Antcdents Taille des

Complications

familiaux

reins

+++

Augmente +++

Particularits

Association avec des

kystes hpatiques

Kystes

+++

Normale

Rarement

simples

Sujets gs
Rarement
symptomatiques
Fonction rnale
normale

Maladie

Diminue

multikystique
Maladies

+ (Cancer

En cas d'IRC svre

tubulopapillaire)
Rares

+++

Variable

familiales

Fonction des

Sclrose tubreuse de

maladies

Bourneville

rares

Maladie de Von
Hippel Lindau

Maladies

Rares

Variable

pdiatriques

Fonction des

PKRAR

maladies

Dysplasie kystique
Nphronophtise,
UMOD...

1372
BOOK DES ECN
[Kl m gram me : indications et interprtation
Jean-Benot Arlet
Rfrences
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index, h tml
I. Principales indications de l'hmogramme

Les indications sont larges. Voici quelques indications frquentes :

- syndrome anmique (cf. fiche anmie) ;
- syndrome hmorragique (cf. fiche thrombopnie) ;
- signes cliniques orientant vers une augmentation de lignes sanguines
(splnomgalie, adnopathies, rythrose, thrombose) ;
- syndrome infectieux persistant ;
- altration de l'tat gnral ;
- systmatique (suivi grossesse, pr-/postchirurgical, surveillance d'un traitement...).
II. Interprtation
Hmogramme normal en fonction de l'ge (adapt de Varet, Le Livre de l'interne en
hmatologie et Collge des enseignants d'hmatologie).
Femme

Homme

Enfant (<10 ans)

Nouveau-n

Hmoglobine (g/dl) 12-16*

13-17

10-13

14-23

VGM (fl)**

81-99

81-99

81-99

81-99

Plaquettes

150 000-400 000 150 000-400 000 150 000-400 000 150 000-400 000

(/mm3)***
Leucocytes (/mm3) 4 000-10 000

4 000-10 000

10 000-15 000

10 000-26 000

PNN (/mm3)

1 500-7 000

1 500-7 000

5 000-10 000

6 000-26 000

Lymphocytes

1 500-4 000

1 500-4 000

1 500-8 000

2 000-11 000

< 500

< 500

< 500

< 500

Femme

Homme

Enfant (< 10 ans) Nouveau-n

(/mm3)****
osinophiles
(/mm3)
BOOK DES ECN
1373

Monocytes (/mm3) < 1 000

< 1 000

< 1 000

< 3 000

Basophiles (/mm3) < 100

< 100

< 100

< 100

VGM : volume globulaire moyen, PNN ; polynuclaires neutrophiles.

* Chez la femme enceinte, au deuxime trimestre, l'anmie est dfinie par Hb < 10,5
g/dl.
** Pour beaucoup d'auteurs, valeur suprieure plutt 98 fl.
*** Pour beaucoup d'auteurs, valeur suprieure 450 000/mm3.
**** Pour beaucoup d'auteurs, valeur infrieure 1 000/mm3.
Quelques subtilits connatre
1. La norme de leucocytes et de PNN chez le sujet de race noire est plus basse.
2. II faut interprter les chiffres absolus des leucocytes (donns ici) et non les
pourcentages.
3. Les rticulocytes ne sont pas inclus dans l'hmogramme et doivent tre demands
devant toute anmie normo- ou macrocytaire (cf. fiche anmie) [< 150 000/mm3 :
argnratif, > 150 000/mm3 : rgnratif].
4. Toute thrombopnie doit tre vrifie sur tube citrat et frottis (cf. fiche thrombopnie).
Termes utiliss si les lments de l'hmogramme dpassent les valeurs seuils.
< seuil bas

> seuil haut

Hmoglobine

Anmie

Polyglobulie

VGM

< 80 fl : microcytose

> 100 : macrocytose

Plaquettes

Thrombocytopnie ou

Hyperplaquettose (aussi

thrombopnie

thrombocytose)

Leucocytes

Leucopnie

Leucocytose

PNN

Neutropnie

Polynudose neutrophile

Lymphocytes

Lymphopnie

Lymphocytose

osinophile

osinophilie

Monocytes

Monocytose

Basophile

Basophilie

1374
BOOK DES ECN
3.316
III. Dmarche diagnostique
Les dmarches suivre devant une anmie, une thrombopnie, une osinophilie sont
dveloppes dans des fiches spcifiques.
Le tableau ci-dessous rsume les autres anomalies de l'hmogramme connatre avec
leurs causes principales et les examens paracliniques principaux raliser.
Il faut prendre en compte dans la dmarche le caractre aigu ou chronique de
l'anomalie.
Causes

Polynudose

Examens complmentaires
1re intention

2e intention

Infections bactriennes*

Bilan infectieux,

- Si persistant ou

Maladie inflammatoire

CRP

splnomgalie : recherche

Dmargination (stress,

du transcrit bcr-abl par PCR

tabac, effort physique,

(sang)

corticodes)
-

LMC** et autres

syndromes myloprolifratifs
Neutropnie

Mdicaments

-Arrt

Envahissement mdullaire mdicaments

- Mylogramme

(LA...)
Lymphocytose Lymphopnie

LLC (++), lymphomes

Frottis

- Phnotypage lymphocytaire

Infections virales (sd

Srologies

sanguin

mononuclosique : EBV++)

(EBV...)

-Virus+++ (VIH, +autres)

- Srologie VIH

Corticodes,

chimiothrapie,
immunosuppresseurs
-

Envahissement mdullaire

Autres srologies virales

-FAN
-

Mylogramme

Monocytose

Lupus

-LMMC

- Mylogramme

persistante
Thrombocytose -

Inflammation chronique

- CRP, ferritinmie -

chographie abdominale

Carence martiale

(splnomgalie ?)

Splnectomie

Thrombocytmie

JAK-2

Recherche de la mutation

essentielle
* Toutes, sauf brucellose et fivre typhode (plutt neutropnie). ** Mylmie souvent
associe.
LMC : leucmie mylode chronique ; LA : leucmie aigu ; LLC : leucmie lymphode
chronique ; EBV : Epstein-Barr virus ; LMMC : leucmie mylomonocytaire chronique ;
FAN : anticorps antinuclaires.
BOOK DES ECN
1375
.297
Anmie
Jean-Benot Arlet
Rfrences
- Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index, h tml
- HAS en cours de rdaction au moment de l'criture de cette fiche, disponible en 2011
: Stratgie d'utilisation des marqueurs du mtabolisme du fer dans l'exploration des
anmies par carence martiale et des anmies inflammatoires.
I. Dfinition
Baisse de la concentration en hmoglobine (Hb) en dessous d'un seuil :
Homme : Hb < 13 g/dl. Femme : Hb < 12 g/dl.

Cas particuliers Nouveau-n : I-Ib < 14 g/dl.

Femme enceinte au 2L> et 3e trimestre de grossesse : Hb < 10,5 g/dl.
Il faut ensuite regarder le volume globulaire moyen (VGM) qui dfinit :
-

VGM < 80 fl : anmie microcytaire ;

VGM 81-99 : anmie normocytaire ;

VGM > 100 : anmie macrocytaire.

La dmarche diagnostique devant une anmie doit toujours commencer par l'analyse du
volume globulaire moyen (VGM).
II. Clinique : le syndrome anmique
- Dyspne ;
- asthnie ;
- cphales, vertiges (anmie profonde) ;
- pleur cutanomuqueuse ;
- souffle cardiaque systolique au foyer aortique (souffle fonctionnel).
III. Examens complmentaires : ils dpendent du VGM III. 1. Anmie microcytaire
(VGM 80 fl)
- Deux diagnostics principaux : anmie inflammatoire, anmie carentielle ;
- deux examens cls : ferritinmie, CRP.
Si ferritinmie et CRP normaux : lectrophorse de l'hmoglobine en 2e intention.
1376
BOOK DES ECN
3.297
Causes et examens raliser devant une anmie microcytaire

Anmie

Ferritinmie

CRP

11 ou

inflammatoire
Carence martiale

Normale

lectrophorse de l'hmoglobine (en

deuxime intension)

Thalassmie
htrozygote

Normale

Normale

lectrophorse de l'hmoglobine

NB :
1. L'analyse peut se compliquer quand il existe la fois un syndrome inflammatoire et
une carence martiale (ex. : cancer colique qui saigne) : une ferritine normale avec CRP
leve de faon chronique doit alerter sur une anmie mixte (inflammatoire et
carentielle).
2. L'autre stratgie (non dveloppe ici, voir FIAS 2011, mtabolisme du fer) se base sur
le couple fer + transferrine + CRP : plus sensible et spcifique, mais moins didactique.
8

Si anmie carentielle confirme : rechercher la cause de la carence.

Quatre grandes causes de carence martiale :

- carence d'absorption de fer (prise de th importante, maladie cliaque...) ;
- saignement gyncologique (rgles abondantes chez la femme jeune++, mnorragies
imposant un examen gyncologique chez femme mnopause) ;
- saignement digestif : si sexe masculin ou pas de cause vidente chez la femme,
raliser une fibroscopie sogastroduodnale coloscopie ;
- saignements volontaires (maladie psychiatrique, rarissime).
Si anmie inflammatoire confirme : rechercher la cause du syndrome inflammatoire.
111.2. Anmie normo- ou macrocytaire
Examen fondamental en premire intention : rticulocytes.
III.2.1. Anmie normo- ou macrocytaire rgnrative (rticulocytes 150 000/mm3)
Causes : anmie hmolytique ou hmorragie aigu (anmie priphrique).
Examen demander en premire intention :
- confirmation de l'hmolyse : haptoglobine (effondre), bilirubine non conjugue
(augmente) ;
- examens vise tiologique : test de Coombs rythrocytaire direct, frottis sanguin.
Principales anmies hmolvtiques :
- anmies hmolytiques auto-immunes (Coombs+) ;
- mdicamenteuses ;
- mcaniques (schizocytes au frottis) ;
- toxiques (venin de serpent...) ;
- infectieuses (paludisme...) ;

- corpusculaires (drpanocytose, dficit en G6PD, sphrocytose hrditaire...).

BOOK DES ECN
1377
297
III.2.2. Anmie normo- ou macrocytaire argnrative (rticulocytes < 150 000/mm3)
Attention, il faut toujours se poser la question de l'intrt d'un mylogramme dans cette
situation d'anmie d'origine centrale afin de rechercher une maladie maligne mdullaire.
Les causes principales :
Anmie argnrative normocytaire VGM 81-99 Anmie argnrative macrocytaire VGM 100
fl

fl

Insuffisance rnale chronique

Alcoolisme

Inflammation chronique

Carence en vitamine B12 et folates

Mylomes, lymphomes

Dysthyrodie

Leucmie aigu

Mdicaments (hydroxyure, mthotrexate,

Bactrim2...)

Envahissement mdullaire de cancer

Mylodysplasies

Mylodysplasies

Tous les envahissements mdullaires

(hmopathie lympho'de, mylode)

rythroblastopnie, aplasie mdullaire...

Examens raliser en premire intention devant une anmie argnrative (aprs les
rticulocytes") : clinique : rechercher un alcoolisme important, la prise de mdicaments
; biologiques :
-

cratininmie,

CRP (l'inflammation chronique donne d'abord une anmie normo- puis

microcytaire),
-

TSH,

lectrophorse des protines sriques. Si macrocytose : rajouter vitamine B12,

folates.
Quelques rgles :
- si pas de diagnostic vident : mylogramme ;

- mylogramme systmatique en premire intention si autres anomalies de

l'hmogramme (blastes circulants, thrombopnie, neutropnie...) ;
- ne jamais transfuser une anmie avant d'avoir ralis les explorations pour en
prciser le mcanisme.
IV. Traitement de la carence martiale IV. 1. Traitement tiologique
Rgulariser des rgles avec pilule, intervention sur une lsion hmorragique digestive
(cautrisation ulcre, chirurgie tumeur colique...).
IV.2. Traitement par fer
- Prise de fer mtal per os 200 mg/j en cures de quatre mois ;
- complication du traitement par fer : coloration des selles en noir, douleurs
abdominales, nauses ;
- suivi de l'efficacit en fer du traitement : ferritinmie.
1378
BOOK DES ECN
osBmophiii
Jean-Benot AirJet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Dfinition
osinophile > 500/mm3 sur l'hmogramme.
Il faut rpter l'examen pour tre sr que cela persiste.
IL Causes les plus frquentes
Trois causes sont voquer en premier lieu :
- l'allergie : asthme, atopie (eczma, rhinite, sinusites), prise mdicamenteuse ;
- les parasites (ce sont les vers ronds, les helminthes, qui sont responsables
d'osinophilie). Retenir les quatre principaux parasites donnant une hyperosinophilie
en France mtropolitaine :

o Toxocara canis (toxocarose transmise parle chien) ++, o douve du foie Fasciola
hepatica (distomatose), o trichine (trichinose), o ascaris (ascaridiose). Si sjour en pays
tropical, quatre autres : bilharziose, filariose, anguillulose, ankylostomose.
- Les mdicaments (osinophilie iatrogne).
Les autres causes sont rsumes dans le tableau
Grands cadres tiologiques

Type

Parasitose

En France : toxocarose, distomatose, trichinose,

ascaridose.

Allergie, mdicaments

Asthme, atopie, toxiques, iatrognie

Dermatose

Pemphigode bulleuse, prurigo...

Hmopathies

Lymphomes

Syndromes myloprolifratifs

-Syndromes hyperosinophiliques (mutation

FIP-1/PDGFRa)
Cancers solides (rares)
Vascularites

Churg et Strauss++, priartrite noueuse...

Maladies digestives

Crohn, rectocolite hmorragique

Insuffisance surrnalienne
BOOK DES ECN
1379
3.311
1BI. Bilan raliser
111.1. Clinique
On recherchera particulirement :
l'interrogatoire :
- voyages, animaux de compagnie,
- prise mdicamenteuse, toxiques,
- antcdents allergiques,
- signes gnraux associs (asthnie, amaigrissement, anorexie, fivre) ;
l'examen physique :

- + +aires ganglionnaires, la rate,

- un examen physique complet est ncessaire pour rechercher une maladie de peau,
un cancer...
111.2. Paradinique
Les examens dpendent de l'orientation diagnostique apporte par l'examen clinique et
l'hmogramme. Si hmogramme normal en dehors de l'hyperosinophilie et pas
d'orientation l'examen clinique :
- bilan initial en ville :
- examen parasitologique des selles, srologies parasitaires (en France, demander les
quatre helminthes les plus frquents (cf. chapitre 2). On peut en ajouter suivant les
voyages effectus par le patient,
- CRP,
- bilan hpatique complet ;
* en seconde intention :
- radiographie thoracique,
- tests allergiques cutans (pridt tests).
On peut parfois proposer un traitement antihelminthe d'preuve avant de raliser
beaucoup d'exploration ou d'arrter un mdicament possiblement en cause.
Si hyperosinophilie isole et chronique > 1 000/mm3 et bilan ngatif, rechercher le
transcrit FIPl/PDGFRa par biologie molculaire sur prise de sang (prsent dans le
syndrome hyperosinophilique, class parmi les syndromes mylo- prolifratifs).
Examens raliser si hyperosinophilie sans orientation diagnostique clinique
1rc intention

2e intention

3e intention

Examen parasitologique des

Radiographie thoracique

Transcrit FIP1/PDGFRa

selles, srologies parasitaires

CRP
Bilan hpatique
IV. Complications

Prick-tests

L'hyperosinophilie chronique peut tre toxique pour certains tissus et tre responsable
d'une insuffisance cardiaque, de troubles neurologiques, d'une atteinte pulmonaire
(fibrose).
1380
BOOK DES ECN

Thrombopnie
Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/medAicem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Dfinition de la thrombopnie (aussi dnomme thrombocytopnie) Plaquettes < 150
000/mm3
Avant d'aller plus loin, il faut contrler les plaquettes sur tube citrate et frottis (possibilit
de fausse thrombopnie, agglutinat de plaquettes - erreur de laboratoire).
Deux types de thrombopnie :
- thrombopnie priphrique (destruction des plaquettes du sang circulant ou
squestration splnique des plaquettes) ;
- thrombopnie centrale (dfaut de production).
La dmarche diagnostique va consister diffrencier les deux mcanismes. L'examen
cl qui permet de trancher dfinitivement entre les deux : le mylogramme.
II. Clinique
- Purpura thrombopnique (macules rouges, violaces ne disparaissant pas la
vitropression) ;
- syndrome hmorragique : saignement muqueux, extrioris, bulles hmorragiques
buccales, hmorragie rtinienne au fond d'il, hmorragie crbrale. Le risque
d'hmorragie spontane n'est rel qu'en dessous de 30 000 plaquettes/mm3.
8ID. Hypothses diagnostiques
Elles dpendent du caractre central ou priphrique de la thrombopnie.

Thrombopnie centrale

Thrombopnie priphrique

Hmopathies malignes (LA, mylome,

Purpura thrombopnique immunologique (PTI)

lymphomes, dysmylopose...)
Envahissement mdullaire d'un cancer

Lupus, antiphospholipides

latrogne (mdicaments)

Infections virales : VIH, VHC, VHB...

Toxique (alcoolisme aigu...)

Hypersplnisme (cirrhose...)

Aplasie mdullaire

latrogne (mdicaments)

Carence en vitamines B12 ou en folates

Coagulopathies de consommation (MAT, CIVD)

LA : leucmie aigu ; MAT : microangiopathie thrombotique ; CIVD : coagulation

intravasculaire dissmine.
BOOK DES ECN
1381
IV. Examens raliser
Ils dpendent du contexte.
- Interroger toujours sur prise d'alcool, de mdicaments (++), d'antcdents de cirrhose
et autres (cancers, maladies auto-immunes...), de facteurs de risque d'infection par le
VIH...
- Examens complmentaires de premire intention :
-

frottis sanguin,

bilan d'hmostase : TP, TCA, fibrinogne,

bilan hpatique complet ;

- la question doit ensuite toujours tre : dois-je faire le mylogramme pour diffrencier
thrombopnie centrale vs priphrique ?
NB : On ne pourra jamais vous en vouloir de faire le mylogramme pour une
thrombopnie.
Thrombopnie Pq < 150 000/mm3
Frottis, tube citrat, TP, TCA, fibrinogne

Cas (rares) o on peut se passer du mylogramme

- Patient cirrhotique ou alcoolique chronique connu, rechercher alors :
o une splnomgalie l'examen clinique + signes d'hypertension portale sur
l'chographie abdominale.
Si prsents, pas de mylogramme, o alcoolisme aigu massif. La thrombopnie se
corrige en une semaine aprs l'intoxication ;
- patient <50 ans et thrombopnie isole (hmogramme normal hors thrombopnie et
frottis interprt comme strictement normal par un cytologiste entrain et examen
clinique normal - pas d'adnopathie ni splnomgalie) :
o raliser srologies VIH, hpatite C, facteurs antinuclaires ;
Si ces srologies sont ngatives, on considre que le patient a un PTI, et on peut traiter
par corticodes si plaquettes < 50 000/mm3 (1 mois).
- Mdicaments introduits rcemment avec toxicit plaquettaire connue : arrt du
mdicament. Mylogramme faire si thrombopnie ne se corrige pas aprs 15 jours ;
- anomalie de l'hmostase : TP lev, TCA bas, fibrinogne bas, voque une
coagulopathie de consommation (CIVD ou MAT-schizocytes au frottis).
Dans tous les autres cas : mylogramme
NB : Le mylogramme peut se faire quel que soit le chiffre de plaquettes.
Le mylogramme montre :
- des mgacaiyocytes nombreux => thrombopnie priphrique ;
- peu de mgacaryocytes =s> thrombopnie centrale. L'examen cytologique de la
moelle peut alors aussi apporter le diagnostic tiologique (blastes de leucmie aigu,
dysmylopose, plasmocytes de mylome, envahissement par cellules cancreuses...).
Dans des cas douteux o le mylogramme est d'interprtation difficile, on peut distinguer
thrombopnie centrale et priphrique par une tude isotypique des plaquettes (dure
de vie des plaquettes et site de destruction).
1382
BOOK DES ECN
3.339
Troubles de l'hmostase et de ia coagulation

Jean-Benot AHet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index, html
I. Examens de base pour explorer l'hmostase
-

Plaquettes : hmostase primaire.

-Temps de saignement ou PFA (platelet function analyser) : hmostase primaire. -Taux

de prothrombine (TP)* : hmostase secondaire, voie extrinsque. -Temps de cphaline
active (TCA) : hmostase secondaire, voie intrinsque.
-

Fibrinogne : hmostase secondaire, voie commune.

* Appel aussi temps de Quiclc

-

Le TP (pathologique si < 70 %) explore les facteurs :

=> I (fibrinigne), II, V, VII, X ;

-

le TCA (pathologique si rapport patient/tmoin > 1,2), les facteurs :

=> I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ;

-

facteurs vitamines K-dpendants : II, VII, IX, X.

II. Principales anomalies et examens raliser

-

TP abaiss. TCA normal :

o dficit en facteur VII, en pratique = dficit en vitamine K,

o deux cas possibles : prise d'AVK (au dbut, car aprs le TCA baisse aussi) ou dficit
en vitamine K (carence
alimentaire, malabsorption, cholestase), o devant cette anomalie chez un patient qui ne
prend pas d'AVK, il faut donner de la vitamine K qui fera rapidement remonter le TP. On
n'a pas besoin de doser le facteur VII ;
-

TP normal. TCA allong :

Causes
o Hmophilie A (facteur VIII abaiss), o hmophilie B (facteur IX abaiss), o dficit en
facteur XI,
o dficit en facteur XII (pas de risque hmorragique),

o maladie de Willebrand (facteur VIII souvent abaiss, facteur de Willebrand abaiss et

PFA allong), o anticoagulant circulant lupique (temps de thrombine et temps de
reptilase allongs), o hparine ;
=> Examens demander en priorit : dosage des facteurs VIII, IX, recherche d'un
anticoagulant circulant.
-

TP abaiss. TCA allong :

=> causes frquentes : insuffisance hpatique, coagulation intravasculaire dissmine

(CIVD), prise d'AVK ; doser les facteurs II, V, X et le fibrinogne ( D-dimres suivant le
contexte) ;
BOOK DES ECN
1383
- TCA allong, TP abaiss, fibrinogne bas, thrombopnie, D-dimres augments =
CIVD,
- TP normal, TCA normal, plaquettes normales et saignement ;
=> raliser un temps de saignement ou un PFA : prise d'antiagrgants plaquettaires,
maladie de Willebrand,
thrombopathies constitutionnelles... => doser le facteur XIII : le facteur de
stabilisation du caillot qui n'intervient ni dans le TP ni dans le TCA.
1384
BOOK DES ECN
3.33
Purpuras chez l'adulte
Jean-Benot Arlet
Rfrentiel
Collge des enseignants en dermatologie (2008) :
http://www.em-consulte.eom/revue/annder/135/115
I. Dfinition
C'est une extravasation des globules rouges dans le derme ralisant des taches rouge
fonc, violaces ne disparaissant pas la vitropression (photo).
Plusieurs aspects :

- purpura ptchial : taches punctiformes ;

- purpura ecchymotique : grande taille, parfois violac ;
- purpura ncrotique : centre noir au sein de la tache rouge, souvent infiltr ;
- en vibices : tranes linaires rouges ou violaces.
Localisation : essentiellement dans les zones dclives (++membres infrieurs), parfois
les muqueuses (face interne de joue, voile du palais).

BOOK DES ECN

1385
II. tiologies
Il faut distinguer le purpura vasculaire et le purpura thrombopnique.
=> Examen de base raliser devant tout purpura = formule numration sanguine,
plaquettes.
- Purpura thrombopnique : en rapport avec une thrombopnie profonde < 30 000/mm 3
de plaquettes, recontrler par deuxime hmogramme sur tube citrat. La
thrombopnie peut tre centrale ou priphrique. Il faut toujours discuter la ralisation
d'un mylogramme (cf. fiche thrombopnie) ;

- purpura vasculaire : les plaquettes sont normales, le temps de saignement normal,

mais altration de la paroi vasculaire par :
o une maladie infectieuse bactrienne (mningocoque, endocardite staphylocoque,
streptocoque...) ou virale (VIH, VHC),
o une vascularite le plus souvent des petits vaisseaux (inflammation de la paroi) : => le
purpura est souvent ncrotique et infiltr ;
0

purpura rhumatode (+ + chez l'enfant),

vascularites ANCA : maladie de Wegener, micropolyangite, vascularite de Churg

et Strauss,

vascularite de cryoglobuline,
vascularite des connectivits : lupus, Sjgren..., 0 priartrite noueuse ; o une

fragilit capillaire due :

0

des mdicaments (+ + +corticodes au long cours), 0 des carences vitaminiques

(scorbut...), 0 l'amylose,

la vieillesse (purpura vasculaire snile),

le diabte, syndrome de Cushing ;

- autre type de purpura, purpura li une thrombopathie (dysfonction de la plaquette) :

=> plaquettes normales, temps de saignement allong, o rechercher thrombopathie
acquise :
0

prise de mdicaments ++ : aspirine, clopidogrel, AINS..., 0 cirrhose, insuffisance

rnale chronique svre... ; o thrombopathies constitutionnelles rares (maladie de

Glanzmann, syndrome de Bernard et Soulier).
1386
BOOK DES ECN
III. Examens complmentaires raliser
Dpendent des rsultats des plaquettes et du contexte clinique.
Dmarche diagnostique, examens complmentaires devant un purpura
Fivre, syndrome mninge

Purpura

= SAMU, oeftriaxone IM

Hmogramme: plaquettes

>150 000/mm3
Examen clinique
Interrogatoire:
-

survenue aigu ou chronique

Mdicaments ++

Antcdents infectieux (VIH, VHC..), maladies immunologiques

Arthralgies, douleurs abdominales, autres symptmes associs Examen physique:

Fivre? Purpura fbrile= Danger: mningocoque, endocardite

purpura ncrotique? = vascularite

hypertension artrielle?= vascularite?

<150 000/mm:
En gn rai <30 (KKI
Frottis, tube citrat, TP, TCA
Pas de thrombopnie Thrombopnie confirme
Etiologie vidente: pas d'examens complmentaires spcifiques (ex: prise de
corticodes, aspirine, vascularite connue...)
Fivre= urgence : hospitalisation, hmocultures, PL, chographie cardiaque ;
antibiothrapie urgente
Pas d'tiologie vidente,pas de fivre ou bilan infectieux neg: -biopsie cutane
(histologie standard et immunofluorescence), -cratininmie, bandelette urinaire, bilan
hpatique, lectrophorse des protines sriques, temps de saignement

Mylogramme ?
Cf fiche thrombopnie

Rsultat de la biopsie cutane :

- vascularite leucocytoclasique et dpts d'IgA en immunofluorescence = purpura
rhumatode ;
- vascularite (souvent dite leucocytoclasique) et immunofluorescence ngative : raliser
bilan immunologique : facteurs antinuclaires (FAN), ANCA (anticorps anticytoplasme
des polynuclaires neutrophiles), cryoglobulinmie, facteur rhumatode, complment
(CH50, C3, C4), hmocultures systmatiques, radiologie du thorax ;
- pas de vascularite, pas de dpts : examens non systmatiques, faits selon contexte
(dosage de vitamine C, corti- sol...)
NB : Le bilan rnal est utile pour voquer une vascularite devant un purpura.
Purpura + atteinte rnale (sang sur bandelette urinaire, cratininmie augmente, HTA)
= vascularite.
BOOK DES ECN
1387
1.10.161

Jean-Benot Arlet
Rfrence
- Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index, html
I. Dfinition
Le syndrome mylodysplasique (SMD) [ou mylodysplasie] est un ensemble de
pathologies qui ont en commun la prsence d'anomalies morphologiques des
progniteurs mylodes, dues une atteinte clonale. Elles se traduisent par une ou
plusieurs cytopnies.
C'est une maladie du sujet g, augmentant avec l'ge. Elle peut plus rarement toucher
des sujets plus jeunes.
II. Cause
- Le plus souvent primitif ;

- parfois secondaire :
-

une chimiothrapie,

l'exposition des radiations ionisantes, des toxiques (benzne,

pesticides...).
III. Diagnostic
III. 1. Mode de prsentation
Le diagnostic est voqu le plus souvent sur des anomalies de l'hmogramme :
-

anmie macrocytaire (mais aussi normocytaire) argnrative (+ + + ) : 80 %

des cas ;
-

thrombopnie isole ;

neutroleucopnie isole ;

bi-, tricytopnie.

Frottis sanguin : normal ou dystrophies cellulaires (polynuclaires dgranuls aux

noyaux hypo- ou hypersegments, rares blastes circulants).
La clinique est pauvre, non spcifique : syndrome anmique, purpura si thrombopnie
franche. Examen physique normal, sauf pleur de l'anmie (aires ganglionnaires et rate
normale).
Rarement, il s'associe des signes gnraux : fivre, arthrites, syndrome inflammatoire
inexpliqu.
111.2. Diagnostic de certitude
Il est apport par le mylogramme.
Rsultats des lames lues par un cytologiste expriment :
-

cellularit normale ou augmente ;

anomalies morphologiques qui touchent une ou plusieurs lignes mylodes

(dysrythropose, dysgranu- lopose, dysmgacaryopose) ;

-

pourcentage de blastes variable mais < 20 % (sinon on parle de leucmie

aigu).
Une coloration de Pris est ralise pour rechercher des sidroblastes en couronne (sert
la classification cf. infra). Un caryotype sur moelle sera demand avec le

mylogramme. Il a un intrt pronostique. Il montre souvent des dl- tions

chromosomiques.
Attention : on ne demande pas en premire intention de BOM (biopsie ostomdullaire).
Ralise uniquement si mylogramme infaisable ou ininterprtable.
1388
BOOK DES ECN
1.10.141
111.3. Classification OMS des mylodysplasies
Classification OMS

Moelle

Anmie rfractaire (uniquement anomalies de la < 5 % de blastes

ligne rouge)

< 15 % de sidroblastes en couronne

Anmie rfractaire avec sidroblastes en

< 5 % de blastes

couronne (uniquement anomalies de la ligne

> 15 % de sidroblastes en couronne

rouge)
Cytopnie rfractaire avec dysplasie multiligne < 5 % de blastes
(ligne rouge + blanche + plaquettes)
Anmie rfractaire avec excs de blastes

5-9 % de blastes

(AREB I)
Anmie rfractaire avec excs de blastes

10-19 % de blastes

(AREB II)
Syndrome 5q-

Dltion chromosome 5 (cf. infra)

SMD non classable

NB : L'ancienne classification FAB incluait la leucmie mylomonocytaire chronique
(LMMC), classe actuellement dans une forme frontire smd/ syndrome
myloprolifratif. Il faut y penser devant une monocytose chronique l'hmogramme >1
000/mm3 cytopnies.
111.4. Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic formel se faisant sur l'aspect des cellules sur le mylogramme, certaines
situations peuvent mimer ces aspects de dysmylopose :

carence en vitamine B12 ou en folates (mais aisment diffrencie par un

cytologiste comptent) ;
-

prise de certains toxiques (alcool...) ou mdicaments

VIH...

III.5. Forme particulire

- Le syndrome 5q- :
-

+ + les femmes > 60 ans ;

anmie macrocytaire non rgnrative et hyperplaquettose ;

mylogramme : mgacaryocytes gants et unilobs ;

caryotype : dltion du bras long du chromosome 5. Cette forme de SMD a un

traitement spcifique : le lnalinomide.

IV. Complications
- pancytopnies (insuffisance mdullaire) ncessitant un support transfusionnel de plus
en plus rapproch ;
- acutisation en leucmie aigu ;
- complication des transfusions : hmochromatose, allo-immunisation.
V. Traitement
- Le plus souvent palliatif : transfusion de culots globulaires (anmie symptomatique),
plus rarement de plaquettes. Traitement parfois utile chez certains patients :
- rythropotine,
- agents dmthylant,
- syndrome 5q- : le lnalinomide,
- allogreffe de moelle : rserv aux patients jeunes.
BOOK DES ECN
1389
1.10.166
Mylome multiple des os
Makoto Myara
Recommandation HAS : dosage des chanes lgres libres :

h ttp://www. has-san te.

fr/portail/jcms/c_522669/dosage-serique-des-chaines-legeres-libres
I. pidmiologie
Incidence : 4/100 000 ;

rare avant 40 ans (moins de 2 % des cas) ;

incidence discrtement plus leve chez l'homme (4,7/100 000 vs 3,2/100 000

chez la femme) ;

l'incidence augmente avec l'ge ;

plus frquent chez les Noirs-Amricains et rare chez les Asiatiques ; mdiane de
survie cinq ans ;
prsence d'une gammapathie monoclonale de signification indtermine (MGUS)
avant la transformation en
mylome (tat prnoplasique) ; immunoglobuline monoclonale : IgG 60 65 %, IgA
20 %, chanes lgres 15 %, profil rare (IgD, IgM, IgE, biclonal ou non excrtant) : moins
de 5 %.
IB. Circonstances de dcouverte
Symptomatologie osseuse

Syndrome douloureux :
o sites d'hmatopose active : os plats et longs : rachis, ctes, bassin, sternum,

crne, extrmit proximale des fmurs et des humrus ; o douleurs non mcaniques ; fractures
pathologiques :
o rachis dorsolombaire notamment dorsal + + + ;

imagerie :
o clichs standard :

crne (face, profil), rachis complet (face, profil), bassin (face),

thorax (face), gril costal, humrus et fmurs bilatraux,

aspects : dminralisation, lsions ostolytiques :
,

lsions ostolytiques de contours nets, l'emporte-pice

lsions osseuses expansives et masse des parties molles

en regard de lsions vertbrales, costales ou dans le bassin,

-

ostopnie diffuse sans lsion ostolytique associe,

fractures et tassements vertbraux d'allure ostoporotique ;

o IRM du rachis et du bassin :

recherche de compression mdullaire ou radiculaire,

13

signal de

la mdullaire des corps vertbraux,

tat du mur postrieur de la vertbre, n recherche d'pidurite,
1390
BOOK DES ECN
1.10.166
0

lsions visibles :

lsions focales arrondies, multiples, hypo-intenses en Tl,

hyperintenses en T2 et se rehaussant aprs injection de gadolinium,

-

aspect poivre et sel avec anomalies de signal

discrtes, punctiformes, secondaires la prsence de multiples petits lots graisseux,

-

infiltration diffuse de la moelle,

0

en cas de contre-indication l'IRM, on peut raliser une TDM ; mylome

condensant (rare : 3 4 % des mylomes) :

o lsions ostocondensantes plurifocales ou diffuses ; o peut s'intgrer dans le
syndrome POEMS : 0 polyneuropathie, 0 organomgalie, 0 endocrinopariiie,

dysglobulinmie monoclonale (IgA ou IgG lambda),

anomalie cutane (sltin) : atrophie des boules de Bichat, ongles

blancs,

les autres anomalies sont une thrombocytose, un oedme

papillaire, 0 le dosage du VEGF est souvent trs augment.

Complications de l'atteinte osseuse
Hypercalcmie : 0 atteinte neurologique :
o compression mdullaire (syndrome rachidien, syndrome lsionnel et sous-lsionnel) ;
o neuropathie priphrique lie l'immunoglobuline monoclonale : 0 Anti-MAG, 0

POEMS, 0 amylose AL, 0 cryoglobuline ; o neuropathies lies au traitement

(thalidomide, lnalidomide).
Complications hmatologiques
Anmie :
o causes frquentes :
0

apoptose des lignes iythroblastiques par les plasmocytes,

fausse anmie par dilution (hyperprotidmie), 0 infiltration mdullaire

osseuse,

insuffisance rnale (chronique),

iatrognie (chimiothrapie, thalidomide, lnalidomide) ; o causes rares :

syndrome anmique auto-immun : li aux proprits de

l'immunoglobuline monoclonale (maladie des agglutinines froides),

syndrome carentiel : carence martiale lie un saignement (facilit par

les troubles de l'hmostase), carence en vitamine B12,

0

syndrome infectieux, 0 syndrome mylodysplasique ;

syndrome hmorragique :
o thrombopnie ;
o thrombopathie induite par l'hyperprotidmie ;
o trouble de coagulation induit par les proprits d'une immunoglobuline monoclonale
(maladie de Willebrand
acquise) ; o activit anti-X de l'amylose AL ;
BOOK DES ECN
1391
1.10.166
syndrome infectieux :
o immunodpression secondaire : infection pneumocoque + + + ; o diminution des
immunoglobulines rsiduelles (en dehors du pic monoclonal) ; o risque augment par les
chimiothrapies (neutropnies) :
B

infections pulmonaires (pneumocoque, haemophilus), infections urinaires, O HSV,

VZV, 13 pneumocystose.

Complications lies au composant monoclonal

Insuffisance rnale :
o prrnale (insuffisance rnale aigu fonctionnelle) par dshydratation
extracellulaire au cours de
l'hypercalcmie ou de pertes digestives (vomissements) ; o organique tubulaire (surtout
lie l'excrtion de chanes lgres) :
Q ncrose tubulaire aigu (notamment aprs utilisation de produits de contraste
iods),
0

tubulopathie mylomateuse (tubes distaux),

0 syndrome de Fanconi : atteinte tubulaire proximale ; o organique glomrulaire :

0

amylose AL,

Q maladie dpts monotypiques (de chanes lgres et/ou lourdes) non organiss =
syndrome de Randall,

dpts organiss non amylodes : ces dpts glomrulaires ont

une organisation microtubu- laire = glomrulonphrite immunotactode,

0

atteintes glomrulaires au dcours des cryoglobulinmies (de type I ou II) ; o

postrnale sur lithiase secondaire une hypercalciurie chronique ; complications

thromboemboliques : o facteurs favorisants :

situation noplasique,

immunoglobuiine aux proprits prothrombotiques,

ge souvent lev des patients,

prsence d'un dispositif veineux central,

s utilisation d'rythropotine, d'agents immunomodulateurs,

mobilit rduite lie aux complications neurologiques,

n syndrome nphrotique,
s traitement : thalidomide, lnalidomide ; 0 syndrome d'hyperviscosit (rare).
Amylose AL
Peut survenir avec ou sans mylome.
0

Infiltration de chanes lgres monoclonales devenant insolubles (structure fibrillaire)

dans : o le rein (80 % des cas), syndrome nphrotique li une atteinte glomrulaire

; o le cur (pronostic le plus sombre par cardiomyopathie restrictive avec troubles de

conduction), aspect brillant du septum l'chographie cardiaque ; o le systme
nerveux (neuropathie priphrique sensitivomotrice progressive distale et
symtrique,
canal carpien ou dysautonomie) ; o le tube digestif (macroglossie, syndrome sec et
douleurs abdominales) et ; o les articulations (polyarthrite avec aspect hypertrophique
des articulations). La chane lgre d'immunoglobuline est le plus souvent lambda.
La chane lgre peut avoir une activit anti-X avec un syndrome hmorragique
(hmatome priorbitaire en
lunette quasi pathognomonique). Diagnostic sur biopsie de glande salivaire accessoire,
rectale, graisse sous-cutane abdominale, voire rnale : coloration rouge congo : dpts
amylodes birfringents jaune-vert en lumire polarise.
1392
BOOK DES ECN
1.10.166
1D8. Bilan initial
Objectifs
0

Connatre l'importance de la plasmocytose mdullaire ;

identifier le composant monoclonal et en mesurer le taux dans le srum et dans les

urines ;

rechercher l'existence de manifestations cliniques ou biologiques en lien avec

le mylome : CRAB (hyperCal- cemia, Rnal insufficiency, Anmia and Bone lsions).
Check-list
' Antcdents, histoire de la maladie, examen clinique ;

hmogramme (recherche d'anmie) ;

mylogramme avec tude cytogntique (pourcentage de plasmocytes) ;

cratinine srique, calcmie ;

lectrophorse des protines sriques et immunofixation ;

mise en vidence d'un pic monoclonal, puis caractrisation de son isotype :

Gkappa, Glambda, Akappa, Alambda...) ;

dosage pondral des immunoglobulines (baisse des immunoglobulines

normales) ;
0

lectrophorse des protines urinaires et immunofixation, protinurie des 24 heures

(mise en vidence des chanes lgres monoclonales, caractrisation de l'isotype) ;

dosage des chanes lgres libres dans le srum ;

bilan radiologique de l'ensemble du squelette axial + os longs, le plus souvent

complt par une IRM (la scintigraphie osseuse n'est pas un bon examen) ;
0

p2-microglobuline srique (|32-m), protine C ractive (CRP), lacticodshydrognase

(LDH) [reflet de la masse tumorale].

IV. Critres diagnostiques
0

Mylome multiple

o Prsence dans le srum et/ou les urines d'une protine monoclonale (sauf dans le cas
d'un mylome non scrtant) ;
o et d'une plasmocytose mdullaire > 10 % ; o et prsence d'au moins un des critres
CRAB :
0

calcmie > d'au moins 0,25 mmol/L la limite suprieure de la normale ou > 2,75

mmol/1, 0 cratinine srique >173 mmol/1,

B

anmie avec Hb < de 2 g/dl la limite infrieure de la normale ou < 10 g/dl,

lsions

osseuses : lyses osseuses, ostopnie svre ou fractures pathologiques, autres :

syndrome d'hyperviscosit, amylose, infections bactriennes rcidivantes (> 2 pisodes
en lan).
Gammapathie monoclonale de signification indtermine (MGUS)
o Prsence d'une protine monoclonale dans le srum < 3 g/100 ml ; o et d'une
plasmocytose mdullaire < 10 % ; o et absence de critres CRAB. Mylome indolent
ou smoldering myeloma (mylome asymptomatique) o Prsence d'une protine
monoclonale dans le srum > 3 g/100 ml ; o et/ou d'une plasmocytose mdullaire > 10 %
; o et absence de critres CRAB. Plasmocytome solitaire
o Une unique localisation de plasmocytes monoclonaux au niveau osseux ou tissulaire
qui doit tre confirme par une biopsie ;
o une moelle osseuse normale avec une absence de plasmocytes monoclonaux ;

o et une IRM du rachis et du pelvis sans autres lsions ( l'exception de l'atteinte unique
si rachidienne ou pelvienne) ; o et une absence de critres CRAB.
BOOK DES ECN
1393
1.10.166
V. valuation de la masse tumorale et facteur de mauvais pronostic
Classification de Salmon et Durie : valuation de la masse tumorale

Stade I (masse tumorale faible) : < 0,6 x 1012 cellules/m2 :

o tous ces critres sont prsents : 3 hmoglobine >10 g/dl,

calcmie normale (< 3 mmol/l),

os normal ou plasmocytome isol,

taux d'Ig monoclonale faible : IgG < 50 g/L, IgA < 30 g/1, Ig monoclonale urinaire < 4

g/24 heures ;

stade II (masse tumorale intermdiaire) : 0,6 1,2 x 1012 cellules/m2:

o aucun des critres du stade III ni du stade I ;

stade III (masse tumorale leve) : > 1,2 x 1012 cellules/m2 :

o l'un au moins des critres suivants : a hmoglobine < 8,5 g/dl ; a calcmie > 3 mmol/l,
b multiples lsions lytiques (lsions destructrices ou fractures pathologiques), 0 taux
lev d'Ig monoclonale : IgG > 70 g/L, IgA > 50 g/1, Ig monoclonale urinaire > 12 g/24
heures ; sous-classification :
o A-Fonction rnale normale (cratininmie < 20 mg/1), o B - Fonction rnale anormale
(cratininmie > 20 mg/1).
Facteurs de mauvais pronostic

Lis l'hte :

o ge lev ;

lis la tumeur :

o masse tumorale (cf. critres de Salmon et Durie) :

(32-m srique leve,

hmoglobine basse/thrombopnie, b calcmie leve,

0 lsions lytiques tendues, b cratinine srique leve,

plasmocytose mdullaire leve ; o malignit intrinsque :

0 anomalies chromosomiques :
-

t(4;14),

del(17p),

13/13q-,

hypodiplodie ; Q albumine srique basse, s CRP leve,

a taux de LDH lev ; o cytologie plasmablastique = prsence de plasmocytes

immatures ;

lis au traitement : chimiorsistance ;

indice pronostique international (ISS pour les Anglo-Saxons) :

o stade I : survie mdiane 62 mois :

Q [32-m < 3,5 mg/1 et albumine > 35 g/1 ; o stade II : survie mdiane 44 mois :
a (32-m < 3,5 mg/1 et albumine < 35 g/1, ou p2-m > 3,5 mg/1 et < 5,5 mg/1 ; o stade
III : survie mdiane 29 mois : 0 (32-m > 5,5 mg/1.
1394
BOOK DES ECN
3.332
Splnomgalie
Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Mthode d'exannen
Toute rate palpable est pathologique.
2 Techniques de palpation
- Patient allong plat, sur le dos, jambes replies. Main de l'examinateur dans
l'hypochondre gauche, en sous-costal ;
- patient allong sur le ct droit. Examinateur ct gauche, main(s) en crochet en
sous-costal gauche.

Une fois la main de l'examinateur positionne, on demande au patient d'inspirer

profondment. Si on sent la rate en inspiration profonde, c'est qu'il existe une
splnomgalie (modre dans ce cas).
Ne pas oublier aussi qu'on peut s'aider de la percussion : matit plus ou moins tendue
dans l'hypochondre gauche.
II. Hypothses diagnostiques
On diffrencie :
- les splnomgalies mcaniques dues une hypertension portale (cirrhoses,
thrombose ou compression portale...) ;
- les splnomgalies par infiltration (liste non exhaustive mais utile pour l'ECN) :
o causes infectieuses : tuberculose, brucellose, septicmie, virus (EBV...), paludisme,
leishmaniose, o hmopathies malignes :

lymphomes, leucmie lymphode chronique et autres syndromes

lymphoprolifratifs, 0 syndromes myloprolifratifs,

leucmie aigu (splnomgalie rare) ;

o mtastases de cancer solide et sarcome de la rate,

o pathologies dysimmunitaires : lupus, polyarthrite rhumatode (syndrome de Felty),
sarcodose, o maladies de surcharge : maladie de Gaucher notamment ;
- splnomgalie par hyperfonctionnement : anmies hmolytiques.
III. Examens raliser
III. 1. Examen clinique
- Interrogatoire, rechercher :
o antcdents hmatologiques, oncologiques et infectieux. Consommation alcoolique.
Voyages, o signes d'altration de l'tat gnral, fivre ;
- examen physique :
o outre la rate, examiner particulirement toutes les aires lymphonodales, le foie et
raliser un examen gnral.
BOOK DES ECN
1395
3.332

111.2. Examens complmentaires

Ils ont pour but d'orienter la dmarche diagnostique.
- En cas d'alcoolisme chronique ou de cirrhose connue, on se contentera d'une
chographie abdominale avec cho- doppler du tronc porte. Le reste des examens est
ax sur le bilan tiologique ou les complications de la cirrhose (cf. fiche) ;
-

en dehors de ce contexte :

Examens systmatiques devant une splnomgalie

Biologiques

Radiologique

Hmogramme avec rticulocytes

chographie abdominale

CRP

Radiographie du thorax

Bilan hpatique complet

(ou TDM TAP selon disponibilit)

TDM TAP : scanner thoracoabdominopelvien.

- Suivant les rsultats de ces examens, on ralisera des examens plus spcifiques
selon Pdologie recherche (srologies, recherche de BK, IDR, mylogramme, biopsie
ostomdullaire, biologie molculaire [bcr-abl, JAK-2...], biopsies diverses [peau,
adnopathies]...) ;
-

si la splnomgalie est isole et pas d'orientation diagnostique, on peut proposer une

splnectomie vise diagnostique (tude histologique et microbiologique). Il faut

raliser, avant la splnectomie, une vaccination antipneumocoque et antihaemophilus et
prvenir le patient qu'il devra prendre une antibiothrapie pendant deux ans en
post-splnectomie.
1396
BOOK DES ECN
Maladie de Vaquez
Jean-Benoit Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index, html
I. Dfinition de la maladie de Vaquez

- Polyglobulie chronique primitive due, le plus souvent, une mutation activatrice d'une
kinase situe en aval du rcepteur de l'rythropotine : JAK2 (mutation JAKV617 F) ;
- la maladie de Vaquez fait partie des syndromes myloprolifratifs (comprenant aussi
la leucmie mylode chronique (LMC), la thrombocytmie essentielle, la mylofibrose) ;
- terrain : plus de 50 ans, homme 4--K
La polyglobulie est dfinie :
Hmoglobine

Hmatocrite

Chez l'homme

> 17 g/dl

> 54 %

Chez la femme

> 16 g/dl

> 47 %

- Comme tout syndrome myloprolifratif, la polyglobulie peut tre associe une

thrombocytose et une hyperleuco- cytose polynuclaires neutrophile.
II. Signes cliniques
* Signes communs aux syndromes myloprolifratifs :
1.

prurit (++ l'eau) ;

2.

splnomgalie ;

Signes lis la polyglobulie.

*

rythrose (+ + visage et mains).

Syndrome d'hyperviscosit :

o troubles de l'attention, de mmoire... ; o cphales, vertiges, acouphnes ;

o thromboses veineuses ou artrielles (syndrome coronarien, AVC...).
NB : Les syndromes myloprolifratifs (LMC, Vaquez, mylofibrose primitive)
s'accompagnent gnralement d'une splnomgalie, mais pas d'adnopathies.
III. Diagnostic diffrentiel d'une polyglobulie de Vaquez
- Fausse polyglobulie
*

En aigu : toute dshydratation augmente l'hmatocrite et l'hmoglobine

(hmoconcentration) mais il n'y a, en fait, pas plus de globules rouges en circulation.

BOOIC DES ECN
1397
1.10.166
- Vraies polyglobulies

Polyglobulies secondaires lies une hyperscrtion d'iythropotine :

o hypoxie chronique : BPCO, apne du sommeil, altitude, cardiopathies

congnitales..., o certaines tumeurs : cancer du rein, foie, hmangioblastome du

cervelet, exceptionnellement tumeurs de l'ovaire et de l'utrus... Ces causes sont
rechercher systmatiquement par une chographie abdominale et des gaz du sang.
*

Autres syndromes myloprolifratifs : mylofibrose primitive avec polyglobulie

(exceptionnelle).
Le diagnostic de maladie de Vaquez est trs facile affirmer si, en plus de la
polyglobulie, il existe :
-

aucune cause secondaire (patient sans antcdent pneumologique, avec gaz

du sang et chographie abdominale normaux) ;

-

une hyperleucocytose, une hyperplaquettose et/ou une splnomgalie.

des gaz du sang et une chographie abdominale normaux (en dehors d'une

splnomgalie)
IV. Examens biologiques demander
Examens raliser devant une polyglobulie
Examens de premire

Rsultats dans la MDV

Commentaires

Splnomgalie

intention
chographie abdominale

limine les tumeurs du rein,

du foie, gyncologique
-

Dtecte ou confirme une

splnomgalie
Gaz du sang

Normaux

JAK2 mut

+ dans 95 %

Examens de seconde intention

(si JAK2 - ou doute
diagnostique)
Masse globulaire isotopique

> 120 % de la normale

Confirme la polyglobulie

Culture de progniteurs

Pousse spontane de

Confirme le syndrome

rythrodes

progniteurs

myloprolifratif

Examen de troisime intention

Dosage de l'EPO

Bas

Biopsie ostomdullaire

Hyperplasie des 3 lignes

mylodes

MDV : maladie de Vaquez.

-Examen de confirmation
Recherche de la mutation de JAK2 par biologie molculaire (par prise de sang sur les
polynuclaires ou les plaquettes) : positif chez 95 % des Vaquez.
1398
BOOK DES ECN

Si ngatif
Il faut prouver la polyglobulie vraie par mesure isotopique de la masse globulaire
(globules rouges marqus). Si > 120 % de la normale, confirme la polyglobulie vraie.
Autres lments diagnostiques dans les cas difficiles (ex. ; polyglobulie vraie isole,
sans signes de syndrome mylopro- lifratif: pas de splnomgalie, de dirombocytose,
de leucocytose) :
- dosage srique de l'EPO : en thorie, bas dans le Vaquez, lev dans les tumeurs ou
les hypoxies chroniques ;
- mylogramme pour raliser une culture de progniteurs rythrodes in vitro. Moelle
mise en culture sans ajout d'EPO. Dans la maladie de Vaquez : pousse spontane
de colonies iythrodes (pas de pousse spontane dans les polyglo- bulies secondaires)
;
- biopsie ostomdullaire la recherche de l'hyperplasie des trois lignes mylodes.
V. Traitement en trois mots cls
- Saignes ;
- aspirine ;
- hydroxyure (Hydra).
NB : On peut parfois utiliser en alternative de l'hydroxyure, le pipobroman (Vercyte).

VI. Complications : thrombose, leucmie aigu, mylofibrose VI.1 Thromboses

f- + artrielles (IDM, AVC ischmique) et veineuses.
VI.2. Complications communes tous les syndromes myloprolifratifs
- Mylofibrose (la frquence augmente avec l'anciennet de la maladie, au moins un
tiers des cas). La splnomgalie se majore, apparition d'une anmie.
Diagnostic sur la biopsie mdullaire.
Le mylogramme et la biopsie mdullaire sont alors trs difficiles raliser, car l'os est
trs dur, fibreux.
- Mylodysplasie.
- Leucmie aigu mylode souvent aprs une priode de mylodysplasie, soit
d'emble.
BOOIC DES ECN
1399

Transfusion sanguine et produit:

drivs du sang
complicat

: indicat
;ins Hmovigi

ion

US,

liai

nce

Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie
http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus %20hematologie/
enseignement/index, html
Culots

Indications indiscutables

globulaires

Indications discuter

Complications par
ordre de frquence

Saignement aigu avec signes de

Surcharge volumique

dglobulisation importants ou

(OAP)

choc

Hb < 8 g/dl pour toute anmie de Le seuil de transfusion Accident

mcanisme clairement identifi,

peut tre relev une

immunologique

centrale et chronique*

Hb < 10 g/ dl selon la

(hmolyse aigu ou

tranche d'ge, les

retarde)

antcdents
cardiologiques, la
tolrance clinique
Infections : - bactries
; -virus (rarissimes).
Allergie
Surcharge en fer
(hmochromatose
post-transfusionnelle)
Plaquettes

Indications indiscutables

Complications par
ordre de frquence

Curatif des

Thrombopnie centrale avec

Infections :

hmorragies saignement actif

bactries++

Curatif des

Allergie jusqu'au choc

PTI avec hmorragie active et

hmorragies importante**
Plaquettes

Thrombopnie centrale :

Syndrome

prventif

plaquettes < 10 000/mm3 chez un

frisson-hyperthermie

patient qui va bien (sans sepsis,

sans lsions risque de
saignement)
Plaquettes

Thrombopnie centrale :

TRALI (syndrome

prventif

plaquettes < 20 000/mm3 chez

lsionnel pulmonaire

patient avec sepsis, fivre,

aigu immunologique)

antcdents hmorragiques,
lsion pouvant saigner
1400

BOOK DES ECN

Plaquettes

Thrombopnie centrale :

prventif

plaquettes < 50 000/mm3 et acte

invasif
Indications indiscutables

Complications par
ordre de frquence

Plasma th- rapeutique

Hmorragie massive avec

Allergie

dficit en facteurs de coagulation

Surcharge

MAT, CIVD graves

volumique

Dficit congnital en facteur

Infections :

de coagulation sans produit

bactries, virus

spcifique de substitution

TRALI

Infections :

Produits san- -

Hmophilies pour les fractions

guins stables coagulantes (facteurs VIII, VII...)

bactries, virus ;

ou m-

Maladies immunologiques

allergie ;

dicaments

(PTI, hypogammaglobulinmie...)

anticorps

drivs du

pour les immunoglobulines

antifacteurs de

sang

coagulation.

Hypoprotidmie importante

pour l'albumine
TRALI : transfusion related acute lung injury ; PTI : purpura thrombopnique
immunologique ; MAT : microangiopathie thrombotique ; C1VD : coagulation
intravasculaire dissmine.
Attention !
* Devant une anmie de dcouverte rcente, dont le mcanisme n'est pas encore
connu, le chiffre d'hmoglobine (mme trs bas) n'est pas en soi un critre de
transfusion. Une transfusion en urgence ne s'envisagera que s'il existe des signes de
mauvaise tolrance clinique (dyspne importante, douleur thoracique...). Hors urgence
vitale, on ne transfuse pas une anmie dont on ne connat pas la cause. . ** On ne
transfuse normalement pas une thrombopnie priphrique (PTI, MAT), sauf hmorragie
active, car les plaquettes transfuses sont rapidement dtruites.

Rgles respecter avant toute transfusion

Informer le patient sur les bnfices et les risques de la transfusion (risques

notamment infectieux...), avoir son consentement oral et lui remettre un document crit
d'information (obligatoire) ;
-

rechercher des transfusions prcdentes et d'incidents lors de ces transfusions

ou dans les suites ;

-

raliser obligatoirement pour les culots globulaires :

o groupage ABO, rhsus (DCcEe aussi dnomm 1,2,3,4,5), Kell : sur 2prlvements
diffrents, o RAI (recherche d'anticorps irrguliers) :
n

de moins de 3 jours si transfusion rcente, B ou moins de 21 jours si pas de transfusion

rcente ;
-

si transfusions itratives prvues : demander phnotype tendu ;

si antcdent d'accident transfusionnel ou prsence de RAI+ : demander

tests de compatibilit (au laboratoire test entre le srum du patient et le culot

transfuser).
-

Quels types de culots demander ?

Culots standard (group ABO, rhsus 1 ) : de moins en moins utiliss, sauf

urgence vitale ;
-

culots phnotvps (suit le phnotype rhsus 2,3,4,5 et Kell) : le plus souvent

utiliss actuellement, prescrire particulirement chez :

-

femmes de moins de 45 ans et,

patients polytransfuss (si possible, demander culots avec phnotype

tendu ces patients, mais pas toujours disponibles) ;

BOOIC DES ECN
1401
1.10.166
-

culots compatibiliss (test de compatibilit ralis) : patients avec RAI+ ou

antcdent d'accident transfusion- nel ;

culots irradis pour prvention de la maladie du greffon contre l'hte (GVI-I)

post-transfusionnelle (prmaturs, transfusion in utero, dficit immunitaire grave primitif

ou secondaire [sauf VIH], Hodgkin, transplants) ;
-

culots CMV ngatifs : receveur CMV ngatif trs immunodprim (exemple

allogreff).
-

Hmovigilance

- Signaler au correspondant hmovigilance de la structure hospitalire tout incident

transfusionnel (fivre, frisson, inefficacit transfusionnelle, hmolyse aigu).
Rdaction de la FEIR (fiche vnement indsirable receveur) par l'hmovigilant.
* Aprs la transfusion
-

Toujours contrler l'hmoglobine ou les plaquettes 24 heures (efficacit

transfusionnelle) ;
-

RAI : distance aprs la dernire transfusion globulaire (obligatoire).

1402
BOOK DES ECN
Thrapeutiques mdicamenteuses
et

non rndicameoteuses.

Cadre rgi

le m en ta Ire d<s

thd

ique et recommandations

Ira peut

^ i (3) |C >rescrip

DtlOO

Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral

Code de sant publique : article L. 5111-1 et article L. 5111-2.
Article 32 du Code de dontologie mdicale et article R. 4127-32 du Code de la sant
publique.
Code de la sant publique, article R. 4127-35.
Code de sant publique, art. L. 5132.
Code de sant publique, art. L. 5121.
Site Internet meddispar, ordre des pharmaciens.
Ve partie

I. Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses

1. Dfinitions gnrales
Parmi ces 2 types de thrapeutiques, il faut distinguer :
- les thrapeutiques mdicamenteuses :
o les produits pharmaceutiques ou mdicaments, o les thrapies gniques et cellulaires,
o les greffes d'organes et de tissus, o les produits sanguins labiles ;
- les thrapeutiques non mdicamenteuses :
o les dispositifs mdicaux, o les dispositifs mdicaux de diagnostic in vitro.
2. Dfinition d'une thrapeutique mdicamenteuse
Dfinition europenne du mdicament prcise dans la directive 2001/83/CE du 6
novembre 2001 modifie par la directive 2004/27/CE du 31 mars 2004.
- En France : transposition de ce texte en droit national a t effectue par la loi n
2007-248 du 26 fvrier 2007 qui a modifi l'article L. 5111-1 du Code de la sant
publique. Un mdicament est considr comme :
toute substance ou composition prsente comme possdant des proprits curatives
ou prventives l'gard des maladies humaines ou animales, ainsi que toute substance
ou composition pouvant tre utilise chez l'homme ou chez l'animal ou pouvant leur tre
administre, en vue d'tablir un diagnostic mdical ou de restaurer, corriger ou modifier
leurs fonctions physiologiques en exerant une action pharmacologique, immunologique
ou mtabolique.
-

diffrentes catgories de mdicaments : la principale est constitue des spcialits

pharmaceutiques :
Tout mdicament prpar l'avance, prsent sous un conditionnement particulier et
caractris par une dnomination spciale (article L. 5111-2).
BOOIC DES ECN
1403
1.10.166
- un mdicament doit respecter la rglementation en vigueur en France ou en Europe :

o avant toute commercialisation, obtention d'une autorisation de mise sur le march ou

AMM l'issue de plusieurs annes d'essais prcliniques et cliniques, o autorisation
dlivre par les autorits de sant comptente. En France, il s'agit de l'AFSSAPS.
Cas desATUou autorisation temporaire d'utilisation (article L. 601.2 du Code de sant
publique) : autorisation dlivre par l'AFSSAPS, un groupe de patient (ATU de
cohorte) ou un patient donn (ATU nominative), pour utiliser un mdicament hors AMM
ou n'ayant pas l'AMM en France ou dont la demande d'AMM est en cours, dans le cadre
de pathologies rares ou graves pour lesquelles il n'existe aucune alternative
thrapeutique.
II. La prescription thrapeutique
La prescription thrapeutique est rglemente par le Code de sant publique.
- Toutes les professions mdicales sont autorises prescrire dans la limite de leur
exprience et connaissance :
les mdecins, o les chirurgiens-dentistes,

les sages-femmes dans la limite d'une liste de spcialits restreintes ;

- la prescription thrapeutique est laisse au choix du praticien (Code de dontologie

mdicale et code de la sant publique) :
o du rapport bnfice sur risque,

des informations mdicales,

des informations socioconomiques concernant le malade et,

des responsabilits lgales et conomiques ;

- la prescription doit galement utilise le dossier d'AMM est utilis comme rfrentiel
pour tablir sa prescription. Il permet au mdecin d'valuer les effets indsirables
possibles du mdicament prescrire et d'valuer le bnfice/ risque.
Une prescription hors AMM est possible. Cependant, le mdecin prescripteur s'expose
un risque judiciaire en cas d'accident thrapeutique et expose son patient des
difficults vis--vis des organismes sociaux (remboursement...) ;
- la prescription thrapeutique est galement choisie suivante :
les recommandations professionnelles, les recommandations mdicales opposables
(RMO),

les confrences de consensus tablies par l'AFSSAPS et la HAS (voir partie

suivante),

le service mdical rendu ou SMR dfini par la Commission de transparence

(positionnement du mdicament dans la stratgie thrapeutique vis--vis des

thrapeutiques existantes) ;
- le mdecin doit tenir compte de l'tat psychologique du patient.
- Important : le patient doit imprativement donner son accord pralable au traitement.
Le mdecin doit la personne qu'il examine, qu'il soigne ou qu'il conseille une
information loyale, claire et approprie sur son tat, les investigations et les soins qu'il lui
propose (article R. 4127-35 du Code de la sant publique).
III. Cadre rglementaire de la prescription thrapeutique
- Le traitement mdical mis en place par le mdecin engage sa responsabilit morale,
juridique et professionnelle lors de sa prescription. Celle-ci est rgie par le Code de
sant publique, le Code de dontologie mdicale et le Code de la Scurit sociale ;
- d'autres prescriptions que les mdicaments sont galement rdiges sur une
ordonnance : soins infirmiers, examens diagnostiques (biologiques, radiologiques...),
hospitalisation, transports... ;
- pour tre dlivre, une ordonnance doit comporter des mentions obligatoires telles
que :
o identification du prescripteur : nom, adresse, qualit, o identification du malade : nom,
prnom, ge, sexe, taille/poids si ncessaire, o mdicament(s) : dnomination, forme,
posologie et mode d'emploi, dure de traitement, o mention telle que renouveler ou
ne pas renouveler ,
o la signature appose immdiatement en dessous de la dernire ligne, de faon ne
pas laisser d'espace rsiduel, o date ;
1404
BOOK DES ECN
- 4 types d'ordonnances :
ordonnances simples,

ordonnances scurises (ou infalsifiables) : en papier fligran blanc, avec les

coordonnes du prescripteur, un numro d'identification par lot d'ordonnance, un carr

primprim (en bas droite) o le prescripteur devra indiquer le nombre de
mdicaments prescrits,
ordonnances bizones : pour les patients en affection de longue dure)

les ordonnances de mdicaments d'exception (cf. @) ;

- doivent tre distingus les mdicaments lists et non lists ;

- les mdicaments hors listes sont librement accessibles sans ordonnance :

les mdicaments conseil dlivrs par le pharmacien au patient lui demandant

conseil,
le mdicament grand public dont la publicit est assure par les mdias grand public
(publicit soumise la rglementation). Les mdicaments soumis une
rglementation de prescription, de dispensation, de dtention ;
- seuls les produits lists doivent tre dlivrs aprs prsentation d'une ordonnance
dment remplie et signe par le prescripteur autoris ;
- ces mdicaments sont inscrits sur la liste des substances vnneuses prsentes
dans le Code de sant publique et doivent tre dlivrs par un pharmacien (art. L. 5132
du Code de sant publique).
Ce classement est le suivant, il figure dans l'AMM :
Liste
Liste I

Type d'ordonnance
Ordonnance simple

Dure de la

Quantit

prescription

dlivrable

Renouvelable

Par fraction de

Identification
Cadre rouge

datant de moins de 3 jusqu' 12 mois si 30 jours au

mois non

mentionn sur

renouvelable sauf

l'ordonnance

maximum

mention contraire
renouveler x fois
Liste II

Ordonnance simple

Renouvelable

Par fraction de

renouvelable, sauf

tacitement sans

30 jours au

mention contraire mention mais

maximum

Cadre vert

ne pas renouveler limite 12 mois

(contraceptifs 3
mois)

Stupfiants (art. R. Ordonnance

De 7 28 jours

5209-5213 du

scurise en toute

selon la substance selon la

Code de sant

lettre

et la forme

publique)

De 7 28 jours
prescription

pharmaceutique

- les mdicaments inscrits sur la liste 1 : prsentes les risques les plus levs de divers
ordres (toxique, tratogne, can- crogne, mutagne...) ;
- les mdicaments de la liste de stupfiants : ce sont des mdicaments susceptibles
d'entraner des toxicomanies. La fabrication, la vente, la dtention et l'usage ncessitent
une autorisation spciale. Les mdicaments sont conservs dans un coffre-fort et la
comptabilisation doit tre prcise lors de la dlivrance ;
- cas des mdicaments prescription restreinte (article R. 5121 du Code de sant
publique, site MEDDISPAR) : il existe 4 rgimes :
les mdicaments rservs l'usage hospitalier (ex. : anticorps monoclonaux type
rituximab) : 0 la prescription rdige par un mdecin hospitalier, n dlivrance est
effectue par un pharmacien hospitalier,
0

administration uniquement au cours d'une hospitalisation dans un tablissement

priv ou publique, n mdicaments disponibles la dispensation pharmaceutique

hospitalire usage interne, les mdicaments prescription initiale hospitalire (ex. :
les mdicaments antirtroviraux) : 0 premire prescription obligatoirement faite par un
mdecin hospitalier,
BOOIC DES ECN
1405
1.10.166

renouvellement par n'importe quel praticien, 0 dispensation dans les

pharmacies de ville,
(D les mdicaments ncessitant une surveillance particulire (ex. : interfrons...) :

prescription subordonne une surveillance biologique en raison d'une toxicit

particulire, 0 AMM ou le dossier d'ATU prcise la nature et la frquence des examens,

ces mdicaments peuvent appartenir aux 3 autres catgories cites,

les mdicaments ncessitant une comptence particulire rdiger sur les

ordonnances de mdicaments d'exception (ex. : antimtiques anti-HT3 (type
Zophren), hormones de croissance, Imiject-sumatriptan forme inhale.), B concerne
certains mdicaments particulirement coteux et d'indications prcises,
0

inscription sur les listes des mdicaments remboursables sous condition : que sa

prescription soit prise en

charge aprs information du contrle mdical, 0 rdaction d'une fiche d'information
tablie par la commission de la transparence, aprs avis du haut comit mdical de la
scurit sociale :
rappelle les indications thrapeutiques et les modalits d'utilisation du mdicament,
est annexe l'arrt concernant la liste des mdicaments rembourss,
mentionne galement les restrictions apportes par l'AMM la prescription et la
dlivrance du mdicament dit d'exception,
0

prescription sur une ordonnance de mdicaments d'exception :

conforme au modle S3326a Cerfa 12708*01,

comporte 4 volets : 1 volet conserver par l'assur (volet 1), 2 volets joindre par
l'assur la feuille de soins en vue du remboursement dont un est destin au
contrle mdical (volet 2 et 3), 1 volet conserver par le pharmacien (volet 4),
0

Si la prescription n'est pas rdige sur ce document, le mdicament n'est pas

dlivrable.
IV. Cas de la prescription d'un gnrique
1. Dfinition
- Selon le Code de sant publique, il s'agit d'une spcialit qui a la mme composition
qualitative et quantitative en principe actif, la mme forme pharmaceutique, etdontla
bioquivalence avec la spcialit de rfrence est dmontre par des tudes de
biodisponibilit appropries ;

- seuls les excipients sont susceptibles d'tre modifis par rapport la composition du
princeps (danger des excipients effets notoires) ;
- ne peuvent tre dvelopps qu' condition que le brevet du mdicament princeps soit
tomb dans le domaine public (expiration du brevet au bout de 20 ans, gnralement
sauf si extension du brevet) ;
- contrls par l'AFSSAPS.
2. Prescription et dlivrance des mdicaments gnriques
- Prescrits en Dnomination commune internationale ou DCI ( = nom du principe actif
du mdicament) sur les mmes types d'ordonnances que le mdicament princeps ;
- droit la substitution vers un mdicament gnrique par le pharmacien si le
gnrique est moins cher et strictement identique dans le cas o le mdecin aurait
prescrit le mdicament princeps ;
- si le mdecin a mentionn sur l'ordonnance non substituable , le pharmacien ne
peut exercer ce droit ;
- quelques limites aux gnriques : exemples de situations potentiellement risque
pour la prescription et la dispensation :
o mdicaments marge thrapeutique troite : antipileptiques, anticoagulants oraux,

formes pharmaceutiques : dispositifs de la voie inhale, formes libration

prolonge, formes topiques,

patients risque particulier en cas de substitution : pileptiques, asthmatiques,

patients ayant une allergie connue certains excipients... (cf. liste des excipients effet
notoire, se reporter au Vidal).
1406
BOOK DES ECN
1.10.141
Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses. Cadre rglementaire de
Sa prescription thrapeutique et recommandations
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
Guide mthodologique consensus formalis , HAS, service des recommandations
professionnelles, janvier 2006.

2e partie
I. Les recommandations professionnelles
- Les recommandations professionnelles ont pour but de dfinir des bonnes pratiques
de prise en charge diagnostique, thrapeutique et prventive, harmoniser les pratiques
professionnelles et amliorer la qualit des soins. Elles sont tablies par la HAS ;
- deux mthodes d'laboration des recommandations professionnelles : la mthode
confrence de consensus et la mthode recommandations pour la pratique clinique
;
- les mthodes d'laboration des recommandations professionnelles et leur critres de
choix diffrent selon :

la disponibilit des donnes de la littrature,

l'origine des controverses mdicales et leur intensit,

l'tendue du thme retenu, du nombre et de la prcision des points rsoudre ;

- quelle que soit le type de recommandation professionnelle, l'tape initiale de son

laboration est l'analyse critique des donnes de la littrature scientifique sur le thme
traiter :

interrogation des bases de donnes,

slection des tudes les plus pertinentes

dfinition du niveau de preuve des tudes slectionnes (evidence-based medicine).

Les informations collectes sont discutes par des professionnels en toute
transparence, rigueur, objectivit et indpendance de leur laboration afin d'aboutir un
consensus sur le fond et la forme rdactionnelle.
- Important : L'laboration des recommandations est possible et lgitime qu' condition
:
qu'elles ne soient pas en opposition avec les textes officiels franais existants
(rglementation, AMM, fiches de
transparence...), ni avec les donnes disponibles, ds lors que leur niveau de preuve est
lev, o qu'elles ne concernent pas une intervention ou une stratgie d'apparition
rcente, non valide, ncessitant des tudes complmentaires.
BOOK DES ECN

1407
II. Mthode d'laboration des recommandations professionnelles
1. Les confrences de consensus
- adaptes lorsqu'il existe une controverse professionnelle forte, justifiant une synthse
des donnes disponibles, une prsentation des avis des experts du thme, un dbat
public, puis une prise de position de la part d'un jury indpendant ;
- en pratique :

4 6 questions poses sur un thme prcis et rdiges par des experts,

Les rponses sont soumises un jury de non-experts du thme qui rdige les
recommandations,

gradation des recommandations (si possible) en fonction des informations

concernant le niveau de preuve des donnes disponibles,

o adaptes un thme controvers ne ncessitant pas de dbat public.
2. Les recommandations de pratique clinique
- Rdiges par un groupe de travail constitu d'experts et de non-experts au terme
d'une analyse critique des donnes disponibles ;
- finalises par un groupe de lecture ;
- systmatiquement grades ;
- coordonnes par la HAS.
1408
BOOK DES ECN
1.10.141
La dcision thrapeutique persnnalis< Observance mdicamenteuse
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
2003. Adherence to long-term therapies: evidence for action (WHO).
I. Facteurs intervenant lors d'une dcision thrapeutique
- Terrain :
o antcdent, o insuffisance d'organe, o antcdents allergiques, o dpendance,
o traitements associs (polymdication), o contexte socioconomique du patient ;
- clinique et paraclinique : pathologie, examens complmentaires ;

- donnes pharmacologiques : cibles thrapeutiques, indications, effets indsirables,

contre-indications, efficacit du traitement en fonction des donnes publies ;
- evidence-based medicine :
o niveau de preuve du traitement, o recommandations de pratiques cliniques, o
confrences de consensus, o rfrences mdicales opposables (RMO) ;
- rapport bnfice-risque li au traitement ;
- observance thrapeutique value par le mdecin ;
- cot du traitement.
II. Absence de prescription mdicamenteuse, l'introduction ou l'arrt d'un mdicament
1. Abstention thrapeutique
- En cas de pathologie bnigne ;
- en cas de contre-indication au traitement ;
- rapport bnfice-risque non satisfaisant ;
- en cas de soin palliatif ;
- interactions avec d'autres traitements trop importantes.
-> Absence de traitement doit tre justifie auprs du patient.
2. Introduction du traitement
- Fonction de la dcision thrapeutique (cf. I.).
BOOK DES ECN
1409
1.10.166
3. Arrt du traitement
- Mauvaise observance du patient ;
- effets indsirables trop importants/intolrance/toxicit ;
- ractions allergiques ;
- chec thrapeutique ;
- chappement thrapeutique ;
- cot trop lev ;
- mise en place de traitement palliatif ;
- rtablissement du patient ;

- ncessit de sensibilisation du patient aux risques d'arrt du traitement : risque d'effet

rebond ou syndrome de sevrage.
QID. Facteurs amliorant l'observance thrapeutique lors de la prescription initiale et de
la surveillance
- Le patient :
o bonne comprhension du traitement dpend de son niveau social, de ses croyances
mdicales, o participation de l'entourage (dans le respect du secret mdical), ducation/
information, o participation active du patient : alliance thrapeutique, contrat de soin, ou
responsabilisation du patient ;
- le mdecin :
o clart de l'ordonnance, o information claire et adapte au patient,
o ducation orale adapte au patient : faire rpter le traitement au patient o Conviction
du mdecin dans son traitement, o limiter les polymdications,
o surveillance rgulire : carnet de suivi, comptage des comprims restant... ;
- la qualit de la relation mdecin/malade (confiance) ;
- le traitement :
o meilleure observance si le traitement est curatif vs prventif, o traitement aigu meilleur
vs chronique, favoriser traitements minutes, o nombre et intensit des effets
indsirables,
o voie d'administration la volont du patient (orale versus IV ou IM), o frquence des
prises,
o limiter les polymdications (personnes ges surtout),
o adapter la galnique : favoriser les formes combines, petits comprims, formes
liquides, got surtout en pdiatrie,
o suivi du traitement : efficacit (atteinte des objectifs cliniques), tolrance, rvaluation
et ajustement si ncessaire,
o rle du pharmacien dans l'explication du traitement ;
- surveillance rgulire du patient.
1410
BOOK DES ECN

Recherche d'un terrain risque

et ac

lap

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rap

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nerrteuses

j] Q

Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral

I. Terrain et sujets risque
- Les insuffisances d'organes :
o rnale, o hpatique, o cardiaque, o respiratoire,
o endocrinienne (pancratiques,...) ;
- la dpendance (ou insuffisance crbrale) :
o perte d'autonomie par troubles sensitifs, o personnes ges ;
- patients handicaps mentaux ;
- les allergies mdicamenteuses ;
- organismes en croissance :
o nouveau-ns, nourrissons, enfants, o grossesse, o allaitement ;
- polypathologies et polymdication ;
II. L'adaptation thrapeutique
- Prescription :
o respect des recommandations professionnelles, o limiter la polymdication, o
prcautions prendre chez les sujets risques ;
- adaptation des doses et des intervalles de prise en fonction de la clairance de l'organe
mtaboliseur majoritairement impliqu dans l'limination du mdicament :
o adaptation en fonction du type d'insuffisance organique, o adaptation en fonction du
poids en pdiatrie, notamment, o dosage des taux sriques maximal et rsiduel, o
respect des contre-indications, o optimisation du rapport efficacit /toxicit.
III. Association mdicamenteuse risque
1. Par effet pharmacodynamique

- Modification de l'effet pharmacologique sans modification de la concentration srique :

comptition entre 2 molcules au niveau du site actif.
BOOIC DES ECN
1411
1.10.166
2. Par effet pharmacocintique
a. Rle majeur des cytochromes P450
i. Inducteur enzymatique
- En cas de coadministration entre un mdicament et un inducteur du cytochrome
impliqu dans sa mtabolisation, diminution de la concentration srique du mdicament
et risque accru d'inefficacit.
Ex. : rifampicine, inducteur du CYP3A4, et contraceptifs oraux.
ii. Inhibiteur enzymatique
- En cas de coadministration entre un mdicament et un inhibiteur du cytochrome
impliqu dans sa mtabolisation, concentration de la concentration srique du
mdicament t risque accru de surdosage danger si index thrapeutique troit.
Ex. : antifongiques oraux, inhibiteur du CYP 3A4, certains antidpresseurs type
fluoxtine proxtine, sertraline... inhibiteurs du CYP2D6.
iii. Cas des auto-inducteurs
- Capacit d'une molcule induire son propre mtabolisme (rare).
Ex. : le phnobarbital.
b. Coadministration de mdicaments modifiant les proprits physicochimiques du
mdicament
- pH gastrique : Cas des prises d'antiacides, inhibiteurs de la pompe protons,
anti-H0... qui abaissent le pH gastrique et risque de diminuer la solubilit de certains
mdicaments coadministrs diminuant ainsi leur efficacit (seule la fraction solubilise
passe la barrire intestinale) prise distance recommander car risque d'inefficacit ;
- influence de l'alimentation : repas riches en graisse...
IV. Les modalits de prvention
1. Auprs des professionnels de sant

- Information claire et adapte du patient ;

- ducation du patient ;
- mise jour rgulire du dossier patient ;
- surveillance rgulire ;
- contrle de la dlivrance par le pharmacien ;
- limitation de l'accs des patients aux mdicaments par la prescription sur ordonnance
(limitation de l'automdication) ;
- formation continue des professionnels, mdecins et pharmaciens.
2. Auprs du patient
- Recherche du terrain risque ;
- proscrire l'automdication ;
- limiter la polymdication ;
- pour les maladies chroniques : favoriser les carnets de suivi...
3. Au niveau des mdicaments
- Essais cliniques de qualit mens sur des populations risque (enfants, personnes
ges, insuffisance d'organe...).
- AMM contrle par des comits d'expert.
- systme de pharmacovigilance.
1412
BOOK DES ECN

Automdication
Dorothe Karila-Israel et Jonathan Isral
Rapport adopt lors de la session du Conseil national de l'ordre des mdecins, fvrier
2001,17 Jean Pouillard Code de sant publique, article R 5015-1
I. Les modalits d'une automdication contrle
- L'automdication est l'utilisation, hors prescription mdicale, par des personnes
pour elles-mmes ou pour leurs proches et de leur propre initiative, de mdicaments
considrs comme tels et ayant reu l'AMM, avec la possibilit d'assistance et de
conseils de la part des pharmaciens. Par dfinition, comme le mdicament est le produit

ayant reu une AMM, qu'elle soit franaise ou europenne, cette dfinition est celle
retenue par le Comit permanent des mdecins europens ;
- doit permettre la prise de mdicaments adapts l'utilisateur :
o avec une information suffisante et pertinente de la part du fabricant et du distributeur :
o pour assurer la plus grande scurit d'utilisation, efficacit des soins et le meilleur
service rendu aux patients avec un moindre risque d'accident ;
- concerne les mdicaments :
anciens,

ayant un recul suffisant,

effets secondaires connus,

faible risque d'interaction mdicamenteuse, index thrapeutique large.

1. Contrle de l'automdication
- Dpend du patient :
o de sa connaissance de ses symptmes,
o de sa facult d'observation, ses connaissances, ses antcdents... qui varient selon
son niveau socioculturel, o niveau socioprofessionnel ;
- adaptation en fonction du degr d'autonomie du patient : culture mdicale ;
- en fonction du contexte conomique ;
- privilgier l'ducation du patient par les professionnels de sant ;
- proscrire l'automdication en cas de terrain risque.
Important : une automdication contrle doit galement supposer que le traitement pris
soit de courte dure et que les manifestations cliniques soient monosymptomatiques.
2. Les outils
- Suivi rgulier grce aux carnets de suivi chez les patients atteints de maladie
chronique ;
- rcuprer les notices dans les boites de mdicaments ;
- fiches de conduite tenir chez certains sujets risque (diabtique en cas
d'hypoglycmie...).
3. Les responsabilits
- Civiles et dontologiques pour :

le patient : majoritaire (choix du mdicament alatoire, prise de mdicaments

entams, prims...),
le mdecin : dans le cadre de la prolongation d'un traitement habituel pour le malade,
s'il n'a pas sensibilis
le patient des dangers d'une automdication, vrification du contenu des pharmacies
familiales , le pharmacien : selon le Code de sant publique, le pharmacien a un
devoir particulier de conseil lorsqu'il dlivre un mdicament qui ne requiert pas une
prescription mdicale : devoir de conseil appropri et adapt au patient dans son
domaine de comptence.
BOOIC DES ECN
1413
1.10.166
II. Les risques lis une automdication anarchique
1. Toxicit-iatrognie
- Non-respect des doses et des rythmes de prise ;
- interactions mdicamenteuses ;
- risque accru en cas de terrain risque (insuffisance organique, grossesse) ;
- msusage de mdicaments au sein de la structure familiale.
2. Raction allergique
Toxidermie, troubles hmatologiques, choc anaphylactique, dme de Quincke...
3. Retard de prise en charge
- Signes cliniques d'une pathologie masqus par l'automdication ;
- consultation mdicale tardive ;
- retard de diagnostic.
4. Cot pour la sant
- Accru en cas de surconsommation mdicamenteuse et prise en charge retarde.
5. Risque d'inefficacit du traitement
- Cas d'antibiotiques pris anarchiquement : acquisition de rsistance rendant inefficace
le traitement prescrit.
1414

BOOK DES ECN

| TUH-T)^ |
latrognie, Diagnostic et prvention
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
Code de sant publique : article L 5211 concernant les effets indsirables. Code de
sant publique : article L 605 et L 5144 concernant la pharmacovigilance. Code de sant
publique : article L 5212 concernant la matriovigilance. Site Internet de l'AFSSAPS,
section activits.
I. Caractre iatrogne de manifestations pathologiques
1. Dfinition de l'iatrognie
- Est dfinie comme toute pathognie d'origine mdicale au sens large, compte tenu
de l'tat de l'art un moment donn, qui ne prjuge en rien d'une erreur, d'une faute ou
d'une ngligence ;
- recouvre les accidents rencontrs en ville , les tablissements de soins privs et
publics, provoqus par des mdicaments, des interventions, une mauvaise coordination
de la prise en charge... ;
- peuvent tre incluses dans les accidents iatrognes les infections nosocomiales ;
- dans le cas de l'iatrognie mdicamenteuse, on distingue :
o les effets indsirables sans mauvais usage de la thrapeutique ou alas non fautifs,
o les effets indsirables avec mauvais usage de la thrapeutique, du fait du mdecin, du
personnel soignant ou du patient lui-mme en cas d'automdication incontrle ou de
mauvaise observance du traitement ;
- A noter : Plus les patients sont polymdiqus et plus le risque iatrogne est lev ->
risque accru chez les personnes ges.
2. Caractre iatrogne des manifestations pathologiques
- Le rapport de causalit, ou imputabilit, est une tape essentielle la dclaration aux
services de vigilance appropris ;
- degr d'imputabilit de chaque mdicament pris par le patient mesur par un score
bas sur des donnes chronologiques et smiologiques :
imputabilit intrinsque :

o imputabilit smiologique :
m

symptmes et manifestations cliniques compatibles avec un accident mdicamenteux,

absence d'autre cause vidente,

rsultats significatifs d'un examen paraclinique (ex. : prick-test pour les ractions

allergiques immdiates la pnicilline), cotation de 1 3, o imputabilit chronologique :

dlai d'apparition aprs la prise du traitement : souvent vocateur,
s disparition l'arrt du traitement, rapparition sa rintroduction (en milieu
spcialis, peu ralise pour des raisons thiques) : arguments en faveur d'une
causalit, Q cotation de 0 3, imputabilit extrinsque
connaissance d'un mdicament comme tant un inducteur de pathologie donn :
donnes pharmacologiques connues et dcrites dans la littrature, 0 valuation par un score allant de 0
3.
BOOIC DES ECN
1415
1.10.166
II. Prvention du risque iatrogne lors d'une dcision mdicale
- Prise en compte du rapport bnfice/risque li un mdicament ou une classe
thrapeutique donne ;
- recherche des facteurs de risque du type insuffisance d'organes, dpendance, terrain
allergique, ges extrmes, polymdications, polypathologie, automdication, gntique,
observance ;
- lments de prvention :
o vrification du respect de l'AMM, i.e. des doses, frquences et contre-indications, lors
de la prescription, o encourager l'observance : information du patient sur les risques
encourus en cas de mauvaise observance, o proscrire l'automdication : information du
patient sur les risques encourus en cas d'automdication non
contrle, o insister sur l'ducation des patients, o surveillance rgulire des patients, o
formation du personnel soignant ;

- en cas de dtection d'un vnement iatrogne : dclaration aux services de vigilance

adapts.
III. Objectifs et principes du fonctionnement de la pharmacovigilance et de la
matriovigilance
- Selon le Code de sant publique, les professionnels de sant sont tenus de dclarer
aux autorits comptentes tout vnement indsirable ou tout incident ou risque
d'incident mettant en cause un mdicament sur le march (pharmacovigilance) ou
mettant en cause un dispositif mdical (matriovigilance).
1. La pharmacovigilance
- Rle central de l'AFSSAPS ;
- concerne les mdicaments bnficiant d'une AMM ou d'une ATU ;
- objectifs :
o surveillance et la prvention du risque d'effet indsirable attendu ou inattendu rsultant
de l'utilisation des mdicaments et produits usage humain aprs leur mise sur le
march et durant toute leur commercialisation,
o dclaration de l'vnement obligatoire ;
- principes :
o en France, 3 niveaux d'intervention :
signalement des effets indsirables par le professionnel de sant, notification
l'un des 31 centres de pharmacovigilance, (D les vnements sont valus et
enregistrs puis transmis l'AFSSAPs, o les industriels peuvent notifier l'AFSSAPS
les vnements indsirables qui leur sont directement notifis ;
- noter : le systme de pharmacovigilance est mis en place ds le dveloppement
clinique d'un mdicament, en vue de l'obtention d'une AMM ou d'un renouvellement
d'AMM, auprs des autorits rglementaires. Des rapports priodiques de actualiss de
pharmacovigilance (PSURs ou periodic updated safety report) sont tablis par les
laboratoires et centralisent tous les vnements de pharmacovigilance survenus dans
tous les pays o le mdicament est commercialis.
2. La matriovigilance

- Rle central du Directeur gnral de l'AFSSAPS charg de mettre en uvre le

systme national de matriovigilance, en collaboration avec la Commission nationale de
matriovigilance qui sige auprs de l'AFSSAPS ;
- concerne les dispositifs mdicaux ;
- la dfinition d'un dispositif mdical figure dans le Code de sant publique (article L
5211-1) et prcise qu'il s'agit de : tout instrument, appareil, quipement, matire,
produit, l'exception des produits d'origine humaine, ou autre article utilis seul ou en
association, y compris les accessoires et logiciels intervenant dans son foncdonnement,
destin parie fabricant tre utilis chez l'homme des fins mdicales et dont l'action
principale voulue n 'estpas obtenue par des moyens pharmacologiques ou
immunologiques ni par mtabolisme, mais dont la fonction peut tre assiste par de tels
moyens ;
1416
BOOK DES ECN
1.11.181
sont considrs comme dispositif mdical : o les quipements biomdicaux, o les
instruments et les prothses non striles, o les dispositifs mdicaux striles et les
pansements ; objectifs :
o surveillance des incidents et des risques d'incidents lis aux dispositifs mdicaux
mis sur le march, o systme national de recueil et d'analyse des incidents et des
risques d'incidents qui se sont produits ou risqueraient de se produire une fois le
dispositif sur le march, o dclaration obligatoire car permet de mener des actions de
prvention (ex. : retrait de lots, signalement...) -> action de sant publique : principes :
o signalement des incidents ou des risques d'incidents sur des fiches CERF A
rglementaires au Directeur gnral de l'AFSSAPS :
par le professionnel de sant ou le fabricant,
par les correspondants locaux de matriovigilance lorsque la dclaration est
adresse par des utilisateurs ou des tiers,

o enregistrement, valuation et exploitation de ces informations dans un but de

prvention, o ralisation de toute tude ou travaux concernant la scurit d'utilisation
des dispositifs mdicaux, o ralisation et suivi des actions correctives.
BOOK DES ECN
1417
1.10.166
Effet placebo et mdicaments placebo
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Dfinitions
-

Placebo = thrapeutique efficace sur un symptme bien que dpourvue de

proprits spcifiques ou pharma- codynamiques.

-

Effet placebo = cart positif entre le rsultat thrapeutique observ et l'effet

thrapeutique prvisible en fonction des donnes strictes de la pharmacologie.

-

Effet nocebo = cart ngatif entre le rsultat thrapeutique observ et l'effet

thrapeutique prvisible en fonction des donnes strictes de la pharmacologie.

Deux placebos
Placebo pour les tudes de recherche

Placebo pour les soins

Evidence-based medicine

Prescrit avec une intention thrapeutique

Substance inerte des essais en double

Placebo pur : lactose ou srum physiologique

aveugle

Placebo impur : les nombreux mdicaments dont

essai de supriorit du mdicament A

l'activit n'est pas tablie (homopathie,

contre placebo

antiasthniants, acides amins...)

Essais cliniques : l'objectif n'est pas la

mesure de l'effet placebo, mais la mise en
vidence d'effet pharmacologique entre le
groupe placebo et le groupe trait
L'effet thrapeutique observ dans le

Effet placebo chez 30 40 % des patients -

groupe placebo est nomm effet placebo

Comparaison groupe placebo/groupe sans

qui peut tre favorable ou dfavorable

intervention

Facteurs influenant l'effet placebo

- La maladie :
o pathologie susceptible de variations, de gurisons ou de rmissions spontanes,
charge psychosomatique, o dure de l'effet placebo controverse ;
- Le mdecin :
o calme, consciencieux (effet placebo frquent) ou au contraire ngligent, press, brutal,
o conviction, charisme, titres, notorit, prix de la consultation...
o exemple d'un essai en simple aveugle (mdecin inform) comparant l'efficacit d'un
antiangineux dans l'insuffisance coronaire :
mdecin sceptique : 37 % de rponses positives, mdecin enthousiaste : 79 % de
rponses positives ;
1418
BOOK DES ECN
1.10.141
- La relation mdecin-malade :
o attitude d'espoir (effet placebo) ou attitude suspicieuse ou craintive (effet nocebo) ;
- L'environnement :
o attitude et discours du personnel soignant, de la famille ;
- Le malade :
o personnalit, niveau social, croyance et conviction personnelle ;
- Le mdicament :
o nom, got, couleur, prix, dlivrance sur ordonnance, voie d'administration.
Pharmacocintique du placebo
- Voies d'administration : toutes, mais les gouttes seraient particulirement
intressantes (participation du patient) ;
- Dlai d'action : habituellement plus court que le mdicament actif ;
- Pic d'activit : habituellement plus prcoce que le mdicament actif ;
- Dure de l'effet placebo controverse, en moyenne deux semaines mais parfois
beaucoup plus prolonge ;
- Relation dose-effet = augmenter la posologie pour en voir augmenter l'effet.
Placebo et recherche clinique

- Indispensable pour valuer tout nouveau mdicament + + + ;

- Assure la qualit et la rigueur mthodologique ;
- Met en vidence la diffrence entre l'effet pharmacologique propre d'un mdicament
en le comparant au groupe placebo ;
- Essais de phase III.
BOOK DES ECN
1419
Cancer : pidmiologie, cancrogense, dveloppement tumoral, classification
Christophe Massard
I. pidmiologie
Le cancer est une maladie trs frquente et reprsente la premire cause de mortalit
en France chez les hommes et la deuxime chez les femmes derrire les maladies
cardiovasculaires. Il a t estim que le nombre de cancers en France, en 2009, est de
346 900 nouveaux cas de cancers (197 700 hommes et 149 200 femmes). Les donnes
de mortalit observes pour l'anne 2007 sont disponibles auprs du Centre
d'pidmiologie sur les causes mdicales de dcs (CpiDc) de l'INSERM. Les
projections d'incidence pour l'anne 2009 sont ralises partir des donnes
d'incidence observes jusqu'en 2005 dans les dpartements o il y a un registre et
partir des donnes de mortalit observes jusqu'en 2007. En 2007, il y a eu 149 000
dcs par cancer en France : 89 000 hommes et 60 000 femmes.
Le taux d'incidence (pour 100 000 personnes/anne) des cancers en France est estim
pour 2009 319 pour 100 000 habitants/anne (378 pour 100 000 hommes/anne et
262 pour 100 000 femmes/anne).
Cancers les plus frquents et les plus mortels en 2009
Les quatre cancers les plus frquents en France sont les cancers de la prostate (71 000
nouveaux cas estims), du sein (52 000 cas), du clon-rectum (40 000 cas) et du
poumon (34 000 cas) et reprsentent 57 % de l'ensemble des cancers survenus en
2009.
La forte proportion de cancer de la prostate est le rsultat de la pratique du dpistage
par PSA au cours de ces dernires annes. De plus, la mortalit par cancer du poumon

continue de crotre dans la population fminine et reprsente 11 % des dcs par

cancers dans cette population pour l'anne 2007.
Patients

Type de cancers

Incidence (cas)

Homme

Prostate

71 000

Poumon

25 000

Clon-rectum

21 000

Bouche, pharynx, larynx

10 500

Vessie

9 000

Sein

51 700

Clon-rectum

18 700

Poumon

9 200

Endomtre

6 300

Ovaire

4 400

Mlanome

4 000

Patients

Type de cancers

Mortalit (dcs)

Homme

Poumon

21 000

Prostate

8 900

Clon-rectum

9 200

Foie

5 400

Bouche, pharynx, larynx

3 600

Sein

11 300

Clon-rectum

8 200

Poumon

7 300

Pancras

3 800

Ovaire

3 100

Femme

1420
BOOK DES ECN

Femme

Les principaux facteurs de risque sont :

Principaux cancers

Facteurs de risque

Exemple de mthode de
prvention

Sein

Estrognes

Clon-rectum

Une alimentation riche en

Alimentation particulire

graisses et pauvre en fruits et

lgumes
Prostate

Andrognes

Poumon

Tabac

Arrt du tabac

Voies arodigestives

Tabac et alcool

Arrt du tabac et de l'alcool

Tabac

Arrt du tabac

suprieures
Vessie

II. Histoire naturelle des cancers

Il est reconnu que le cancer une origine monoclonale, une seule cellule se transforme
puis se divise et du fait de l'instabilit gntique, les cancers sont htrognes et
composs de populations polyclonales. Le cancer est donc une maladie gntique
(au sens que plusieurs altrations molculaires d'oncognes et anti-oncognes
cooprent pour aboutir la formation du cancer) multifactorielle.
Les oncognes sont tout gne auquel une anomalie quantitative ou qualitative confre la
proprit de transformer une cellule normale en cellule maligne. Une anomalie
gntique touchant une seule copie d'un oncogne est suffisante : effet dominant.
Exemples de gnes codant pour des oncoprotines intervenant dans la rgulation du
cycle cellulaire ou dans la signalisation cellulaire.
Les anti-oncognes ou gnes suppresseurs de tumeurs sont des rgulateurs ngatifs de
la croissance cellulaire. C'est la perte de leur fonction qui permet la transformation
tumorale. Action rcessive : la perte d'activit des gnes ncessite l'altration des deux
allles. Deux tapes successives sont donc ncessaires : la premire tape peut tre
somatique (cancer sporadique) ou germinale (cancer hrditaire). Si la premire tape
est de type germinal (transmission hrditaire d'un allle mut), le gne agit alors
comme un facteur de prdisposition un cancer hrditaire. Dans les deux cas de

figure, l'atteinte du second allle est somatique et peut aboutir l'mergence d'un clone
de cellules transformes.
BOOIC DES ECN
1421
38
Un dlai de cinq trente ans entre l'apparition de la premire cellule cancreuse et
l'mergence clinique du cancer est souvent ncessaire.
Plusieurs altrations molculaires ont t dcrites et sont schmatiquement classes en
6 grandes familles d'anomalies molculaires :
- activation des voies de transduction du signal permettant une prolifration cellulaire ;
- indpendance par rapport aux signaux d'inhibition de croissance ;
- potentiel invasif et mtastatique ;
- rsistance la mort cellulaire , dite apoptose ;
- potentiel de noangiogense ;
- potentiel d'immortalisation avec activation de la tlomrase.
Ainsi, la noangiogense est indispensable lorsqu'une tumeur dpasse 2 3 mm 3, et
ainsi inhiber l'angiogense est une nouvelle voie thrapeutique (bvacizumab,
sorafnib, sunitinib).
- Les cellules tumorales ont la capacit de former des novaisseaux partir de cellules
endothliales normales, permettant le dveloppement d'une tumeur ;
- principaux facteurs angiogniques : le VEGF (facteur de croissance vasculaire
pithlial), le FGF (facteur de croissance des fibroblastes) ou le PDGF (facteur de
croissance driv des plaquettes).
Deux concepts permettent d'expliquer la carcinogense :
- le concept de cancrogense de champs : tout l'pithlium soumis un mme toxique
(le tabac par exemple) est risque de se cancriser expliquant la possibilit de
cancers multiples synchrones ou mtachrones ;
- le concept de carcinogense multitape : plusieurs anomalies molculaires sont
ncessaires pour la formation du cancer.

Une rvolution conceptuelle a commenc la fin des annes 1990 et a permis de mettre
en vidence que les cancers sont des maladies dues l'accumulation d'altrations
molculaires, qui peuvent tre inhibes par de nouvelles thrapies appeles thrapies
molculaires cibles.
La prise en charge des patients atteints de cancer a t compltement bouleverse la
fin du sicle dernier par la mise disposition de nouveaux traitements appels thrapies
cibles ou plus exactement thrapies molculaires cibles (TMC). La terminologie
dirapies molculaires cibles fait rfrence des stratgies thrapeutiques diriges
contre des anomalies molculaires supposes impliques dans le processus de
transformation noplasique. Le dveloppement de ces nouveaux mdicaments est en
fait parallle au dveloppement d'une vision molculaire et non plus seulement clinique
et morphologique de la maladie cancreuse. Les progrs de la biologie permettent
aujourd'hui de commencer classer les cancers en fonction de l'organe (cancer du
poumon, de la peau) mais surtout en fonction des altrations molculaires impliques
dans la progression du cancer et donc d'esprer proposer une thrapeutique spcifique
chaque patient. Ces TMC se distinguent des mdicaments cytotoxiques anciens
(alkylants, antimtabolites...) ou rcents (inhibiteurs de topo-isomrase et taxanes),
mme si ces agents inhibent aussi une cible (microtubules, ADN). En effet, les cibles
des chimiothrapies classiques sont classiquement en rapport avec les proprits de
prolifration acclre des cellules tumorales et ne sont le plus souvent pas directement
impliques dans le processus de transformation noplasique. Il ne s'agit cependant pas
d'un concept tout fait nouveau en cancrologie, car les modulations hormonales,
ralises pour le traitement des phases mtastatique ou adjuvante du cancer du sein, de
la prostate ou de la thyrode, ont dmontr de longue date leur bnfice thrapeutique.
Ces traitements peuvent tre considrs comme les anctres des TMC, car ils agissent
sur des anomalies molculaires de cancers hormonodpendants, et ces rcepteurs
hormonaux (aux estrognes pour le cancer du sein, rcepteurs aux andrognes pour le
cancer de la prostate) sont bien directement impliqus dans le processus noplasique.
ce jour, plus d'une dizaine de thrapies cibles ont l'AMM pour le traitement de patients
atteints de cancer avanc ou en situation adjuvante (Tableau 1).

1422
BOOK DES ECN

III. Classification des cancers

Diffrentes classifications des cancers sont possibles, en fonction du type histologique,
du stade et des altrations molculaires.
III. 1. Classification en fonction du type histologique
Carcinomes Dvelopps aux dpens des pithliums
Carcinomes pidermodes
Dvelopps aux dpens d'un pithlium malphigien (bronches, ORL, col utrin...)
Adnocarcinomes
Dvelopps aux dpens d'un pithlium glandulaire (sein, pancras, tube digestif,
bronches...)
Carcinomes paramalpighiens
Dvelopps aux dpens d'un pithlium transitionnel (voies excrtrices urinaires)
Sarcomes
Dvelopps partir du tissu msenchymateux, classs en fonction de leur tissu d'origine
Ostosarcome

Os

Liposarcome

<=> Graisse

Liomyosarcome <=> Muscle lisse

Rhabdomyosarcome

&

Muscle stri

Fibrosarcome

Tissu conjonctif

Tumeurs d'origine ectodermique

Neuroectodermiques
Gliomes, pendymomes, tumeurs des plexus chorodes
Msoectodermiques
Mningmiomes, ganglioneurones, sympathoblastomes, schwannomes, mlanomes,
tumeurs endocrines
Tumeurs embryonnaires
Tumeurs germinales Neuroblastome Nphroblastome

Tumeurs mixtes
Association de structures diverses, elles sont rares et ont le pronostic du contingent
tissulaire de plus forte malignit
BOOIC DES ECN
1423
1.10.138
111.2. Classification en fonction du stade TNM
C'est la classification pronostique principale. Il s'agit d'une classification clinique qui peut
tre affine par l'tude histologique, on crit alors pT, pN ou pM. Cette classification est
indispensable dans la majorit des cancers, car elle permet le plus souvent d'tablir la
stratgie thrapeutique (le type de traitement et sa squence) : chirurgie ou non,
chimiothrapie premire, adjuvante ou complmentaire, radiothrapie.
Tumeur primitive (T pour tumor)

Les quatre sous-types varient en fonction de la taille ou

de la profondeur d'envahissement. Les T1 et 2 sont en
gnral de bon pronostic, et les T3 et 4 le sont nettement
moins

Envahissement ganglionnaire (N pour En son absence (NO), le pronostic est bien meilleur.
node)

Dans beaucoup de cancers comme les cancers du sein,

le nombre de ganglions envahis a une grande
importance

Extension mtastatique (M pour

Dans la majorit des cancers (en dehors des tumeurs

metastasis)

germinales), l'existence d'une mtastase rend la survie

5 ans quasi nulle.
En gnral, des mtastases osseuses sont de meilleur
pronostic que les mtastases viscrales

Autres classifications d'extension tumorale Elles utilisent le plus souvent le mme

principe :
classification FIGO (Fdration internationale de gyncologie obsttrique) pour les
cancers de l'ovaire et de l'utrus ;

 classification de Dukes pour les cancers colorectaux, qui est de moins en moins
utilise au profit de la classification TNM ;
classification en stades I IV pour les cancers bronchiques ou du testicule par
exemple : les stades sont en fait dfinis selon le TNM ;
0

classification de Breslow pour les mlanomes malins : paisseur de peau envahie par

le mlanome. III.3. Classification en grades histopronostiques

Cette classification tient compte de la diffrenciation des tumeurs. Une tumeur bien
diffrencie, de grade I, aura un meilleur pronostic qu'une tumeur indiffrencie de
grade III. Cette classification est affine en prenant en compte des critres
morphologiques (anisocytose) et le nombre de mitoses dans le cancer du sein (grade
SBR).
Il 1.4. Envahissement des marges de la pice opratoire
R0

Marges saines l'analyse histologique

R1

Marges envahies microscopiquement

R2

Marges envahies macroscopiquement

Des marges positives sont de mauvais pronostic

La prsence d'emboles tumoraux vasculaires ou lymphatiques et d'engainements
prinerveux. Ces lments sont de moins bon pronostic.
III.5. Classification en fonction des marqueurs tumoraux
D'une faon gnrale, les marqueurs tumoraux ne sont pas pronostiques en fonction de
leur taux.
Pour les tumeurs germinales, les valeurs des LDH, de l'a-ftoprotine et des HCG sont
diagnostiques et pronostiques.
1424
BOOK DES ECN
III. 6. Classification en fonction de la biologie tumorale
Cette classification repose sur la prsence d'altrations molculaires comme l'
expression de rcepteurs divers facteurs de croissance dont l'activation augmente la
prolifration tumorale et en gnral confre un phnotype plus agressif. Par exemple,
dans le cancer du sein, l'expression de rcepteurs hormonaux donne un pronostic

meilleur si ces rcepteurs sont exprims, et il y a possibilit d'utiliser l'hormonothrapie.

De plus, l'expression de molcules impliques dans la signalisation et le cycle cellulaire,
comme la protine erb-B2 qui confre un moins bon pronostic aux tumeurs qui
l'expriment. La forte expression de erb-B2 permet d'envisager un traitement spcifique
cibl contre cette molcule (Her- ceptin, anticorps monoclonal dirig contre erb-B2).
BOOIC DES ECN
1425
Facteurs de risque, prvention
et dpistage des cancers
Christophe R/Iassard
1. Principaux facteurs de risque
1.1.

Tabac

Le tabagisme est le plus important facteur de risque de cancer totalement vitable. Il est
responsable d'environ 25 30 % des dcs par cancer (35 000 dcs par an en France)
et est impliqu de manire certaine ou probable dans l'oncogense de nombreux
cancers : poumon, ORL, vessie, pancras, estomac, col utrin, leucmie, rein.
La fume du tabac contient une multitude d'agents chimiques (> 4 000) dont plus de 50
sont cancrignes : notamment les hydrocarbures aromatiques polycycliques, les
nitrosamines, les hydrocarbures htrocycliques, le benzne et le po- lonium-210
radioactif.
La meilleure prvention consiste ne jamais dbuter une intoxication tabagique.
Cependant, l'arrt du tabac chez les fumeurs apporte un bnfice dmontr sur la
rduction de l'incidence des cancers par rapport une population poursuivant une
intoxication tabagique.
Le tabagisme passif es t responsable de 2 500 3 000 dcs annuels en France,
principalement par cancer du poumon et cancer des sinus de la face. Le risque de
dvelopper un cancer du poumon chez un non-fumeur est augment de 25 % si son
conjoint fume.
1.2.

Alcool

Constitue un facteur de risque indpendant mais agit le plus souvent par synergie
extrmement dltre avec le tabac, notamment pour les cancers ORL.
1.3.

Facteurs professionnels

Parmi les cancers professionnels, l'amiante est l'agent le plus frquemment responsable
: chaque anne, 550 msothlio- mes et 2 200 cancers bronchiques peuvent tre
attribuables l'amiante. Les principaux mtiers exposant l'amiante sont les mtiers du
btiment, les carrossiers industriels, les mcaniciens automobiles, les
tliers-chaudronniers.
L'amiante est interdit d'utilisation en France, mais il reste de nombreuses sources
d'exposition dans les btiments o il tait utilis comme isolant.
Autres facteurs reconnus de cancers professionnels comme l'arsenic (angiosarcome,
carcinome pidermode cutan), les goudrons, suies et drivs du charbon et de sa
combustion (cancer du poumon, cancer de la vessie, carcinome pidermode cutan),
les rayonnements ionisants (leucmies, cancer du poumon, sarcome osseux), les
amins aromatiques (cancer de vessie), les poussires de bois (cancer de l'ethmode et
des sinus de la face), le chlorure de vinyle (cancer du foie) et les hpatites C ou D
professionnelles (cancer du foie).
Ces cancers professionnels donnent le droit une indemnisation titre de maladie
professionnelle et doivent faire l'objet d'une dclaration spcifique.
1426
BOOK DES ECN
1.4. Mode de vie
L'exposition aux UVest responsable de mlanomes et de cancers cutans par lsion
directe de l'ADN. Ces cancers sont en constante augmentation dans les populations
occidentales du fait du comportement d'exposition au soleil de populations phototype
clair.
L'alimentation joue un rle probable dans les cancers colorectaux, de l'estomac et du
sein. Il est maintenant communment admis qu'une alimentation diversifie et quilibre,
privilgiant l'apport de facteurs protecteurs et limitant la consommation de boissons

alcoolises, associe la pratique d'une activit physique visant viter la surcharge

pondrale, peut rduire de 30 % environ les cas de cancer.
1.5. Infections
Les virus peuvent tre dterminants dans la survenue du cancer et jouent un rle majeur
dans les cancers survenant dans les pays en voie de dveloppement.
- Human papilloma virus (HPV) et cancer : parmi les HPV, ce sont surtout les types 16
et 1S qui sont oncognes avec un rle reconnu pour les cancers anaux et anognitaux,
et probable pour certains cancers ORL. L'infection HPV ou papillomavirus est la
premire des infections virales sexuellement transmissibles dans le monde. Une
vaccination est maintenant disponible pour la prvention des cancers du col utrin ;
- virus de l'hpatite (VHB, VHC) : le carcinome hpatocellulaire survenant aprs une
infection chronique parles virus VHB et VHC fait partie des premires causes de cancer
dans les pays d'endmie ;
- I-IIV et cancer : risque augment de cancer lors de l'infection VIH mais le rle direct
du virus n'est pas dmontr. L'augmentation du risque pourrait tre lie la diminution
de l'immunit spcifique antitumorale ;
- autres virus : HTLV1 et HTLV2 responsables de certains lymphomes ; EBV et
carcinomes nasopharyngs ; I-IHV8 et sarcome de Kaposi.
D'autres agents infectieux, comme Helicobacter pylori (cancer de l'estomac), ou
Schistosoma haematobium (bilhar- ziose) [carcinome pidermode vsical] peuvent tre
des facteurs de risque de cancers.
1.6. Facteurs hormonaux
Une hyperestrognie relative augmente le risque de cancer du sein (nulliparit ou
premire grossesse aprs 30 ans ; traitement hormonal substitutif de la mnopause ;
obsit).
De plus, il est noter que les eunuques (personnes castres qui ne produisent donc plus
de testostrone) ne dveloppent jamais de cancer de la prostate.
II. Facteurs de risque gntique

Un certain nombre de cancers (moins de 5 %) sont lis des anomalies gntiques

constitutionnelles, et ncessitent une prise en charge spcifique avec consultation
d'oncogntique lorsqu'un syndrome de prdisposition est identifi.
BOOIC DES ECN
1427

n
Type de cancers Prdisposition

Gnes impliqus

Clinique

gntique
Cancers

Polypose familiale Gne APC

Prolifration de polypes pouvant

colorectaux

Syndrome de

gnes de rparation

dgnrer en cancer

Lynch, appel

(essentiellement MSH2 Cancer du clon isol (Lynch de

cancer non

et MLH1), des

type 1), ou associ d'autres

polyposique

msappariements de

cancers (endomtre, vessie,

Hereditary non-

base de l'ADN (systme estomac ; Lynch de type 2)

polyposis

Mismatch repair [M M

colorectal cancer

RI)

(HNPCC)
Cancers du sein

BRCA1/BRCA2

Syndrome de

Gne de rparation

Cancer du sein et cancer de

BRCA1-BRCA2

l'ovaire

Mutation de p53

Risque lev de sarcomes des

Li-Fraumeni

tissus mous, de cancers du sein,

de tumeurs du cerveau, de
leucmies et de cancers des
surrnales

Noplasies

NEM1 NEM2

Association de tumeurs Adnomes de la parathyrode,

endocriniennes

endocrines multiples

tumeurs entropancratiques et

multiples (NEM)

Anomalie du gne RET tumeurs hypophysaires

En plus des tumeurs de NEM1

s'associe le cancer mdullaire

de la thyrode

DDB. Principes de la prvention

On distingue en termes de prvention :
- la prvention primaire : viter l'apparition d'un cancer (diminution du tabagisme et de
l'alcoolisme) ;
- la prvention secondaire : viter l'apparition d'un cancer partir d'une lsion
prcancreuse (exrse d'un adnome colique ou arrt du tabac aprs l'exrse
d'une lsion prcancreuse ORL) ;
- la prvention tertiaire : empcher l'apparition d'un second cancer (le principal point sur
lequel on peut agir est l'arrt du tabac).
IV. Principe du dpistage
Le but du dpistage est de diminuer la mortalit spcifique au cancer dpist. Le
dpistage doit rpondre certains
principes pour tre efficace :
- tre fiable, peu coteux, avec une bonne sensibilit et spcificit et avoir peu d'effets
secondaires ;
- permettre de dpister le cancer un stade prcoce, et ainsi de mettre en place un
traitement vise curative. Il est inutile de dpister un cancer prcocement en
l'absence de bnfice en termes de survie.
Il faut distinguer le dpistage gnralis et le dpistage individuel :
- le dpistage gnralis est bas sur une politique de sant publique mise en place
pour dpister le cancer. Des courriers sollicitent la participation des individus. Des
budgets spcifiques sont mis en place pour le dpistage, avec un remboursement
100 % du test de dpistage ;
- le dpistage individuel est un dpistage qui repose sur la responsabilit individuelle
du patient, qui doit solliciter le mdecin de lui-mme.
Les principales politiques de dpistage en France concernent :

- cancer du sein (mammographie) ;

- cancer colorectal (Hemoccult) ;
- cancer du col de l'utrus (frottis du col) ;
- et cancer de la prostate (dosage du PSA) : controvers.
1428
BOOK DES ECN
1.10.140
Diagnostic des cancers :
signes <

d'appel et investigations

paradiniques, stadification, p

pronostic

Christophe Massard
I. Diagnostic de cancer retenir
- Le diagnostic de cancer se fait par dpistage, de faon fortuite ou l'occasion de
signes cliniques ;
- le diagnostic n'est affirm qu'aprs preuve histologique (biopsie tumorale
indispensable, l'exception de certaines formes particulires de cancers du testicule) ;
- l'examen anatomopathologique est indispensable au diagnostic (classification
histologique des cancers, item no 138) et participe au pronostic par l'tude de la
diffrenciation tumorale et de l'expression de certains marqueurs (classification
histopronostique, item n" 138) ;
- le bilan d'extension orient par l'histoire naturelle de la maladie (classification TNM,
item no 138) permet de dfinir une oprabilit ventuelle : une tumeur localise,
oprable est le plus souvent potentiellement curative ; une tumeur diffuse relve en
gnral d'un traitement palliatif ( l'exception de certains cancers comme les cancers du
testicule).
II. Diagnostic clinique
Signes gnraux possibles :
- altration de l'tat gnral (les 3 A : amaigrissement inexpliqu, anorexie, asthnie...)
;

- fivre au long cours ;

- syndromes paranoplasiques : troubles endocriniens (syndrome de Cushing,
rtention hydrique, gyncomastie...) ; troubles neurologiques (myasthnie, polynvrite...)
; thrombose (phlbite, embolie pulmonaire).
Signes en lien avec une volution locale (T ou N) ou mtastatique (M) :
- en relation avec la tumeur (T) ou des adnopathies (N) : troubles du transit intestinal,
douleurs, toux ou dyspne, dysphagie, hmorragie, ictre, signes de compression
(dme des membres infrieurs, syndrome cave suprieure) ;
- en relation avec des mtastases (M) : distension abdominale rvlant une ascite,
fracture pathologique ou signes rvlant une hypercalcmie, signes d'insuffisance
mdullaire (anmie, infections, hmorragies), troubles neurologiques (confusion,
dficits, troubles du langage) (tumeurs crbrales, compression mdullaire, mningite).
BOOK DES ECN
1429

BflD. Examens paracliniques

Diagnostic : Le

L'analyse cytologique

Examen cytologique : prlvement l'aiguille fine

diagnostic de

porte sur des cellules

(ponction d'une masse du sein ou de la thyrode,

cancer est

isoles et n'est pas

d'un ganglion), prlvement d'un liquide biologique

anatomopathologiqu toujours trs fiable, pas (ascite, panchement pleural...), prlvement lors
e et ne pourra donc de grade histologique

d'une expectoration, prlvement lors d'un

tre affirm qu'aprs possible

brossage bronchique au cours d'une fibroscopie

tude histologique

L'histologie porte sur un (frottis cervicovaginal)

ou cytologique

tissu, permettant

Examen histologique : Biopsie dirige sous

l'analyse des cellules

scanner ou chographie ; biopsie au cours d'une

tumorales et de leur

endoscopie (gastrique, bronchique, colorectale...) ;

microenvironnement

microbiopsie d'une masse mammaire ; biopsie

chirurgicale

Un examen anatomopathologique ngatif n'exclut pas le diagnostic

Bilan d'extension

Examen clinique

Adnopathies
Hpatomgalie
Trouble neurologique
Douleur osseuse
dme des membres infrieurs
Ascite
Trouble respiratoire

Imagerie de premire

Radiographie thoracique chographie abdominale

intention

Scanner thoracoabdominopelvien

Imagerie de seconde

Scanner crbral IRM

intention

Scintigraphie osseuse

Parfois systmatique

TPF-FDG ou petscan (voir chapitre TEP-FDG)

selon les types de

cancers
Endoscopies

Colorectale

En fonction de la

Bronchique ORL

pathologie primitive

sogastroduodnale
Cystoscopie
Colposcopie

Biologie

NFS
Ionogramme sanguin, ure, cratinine Calcmie
Transaminases, LDH, phosphatases alcalines
Marqueurs tumoraux (surtout pour le suivi
thrapie, ils n'ont aucune valeur diagnostique ni
pronostique, hormis pour les tumeurs germinales
et les hpatocarcinomes)

Le cancer tant une maladie systmique, un bilan d'extension doit imprativement tre ralis
1430
BOOK DES ECN
1.10.140

Bilan

Avant tout traitement

Examens standard d'oprabilit : ECG, tat

prthrapeutique

chirurgical

gnral...
preuves fonctionnelles respiratoires avant une
pneumonectomie avec calcul du VEMS restant
thorique (une valeur infrieure 1 litre exclut le
geste)

Bilan biologique

Fonction rnale (en particulier avant utilisation de

cisplatine)

Bilan cardiaque

tude de la fonction ventriculaire gauche avant

l'utilisation d'anthracyclines (par scintigraphie ou
chographie cardiaque) du fait du risque
d'insuffisance cardiaque

Bilan respiratoire

preuves fonctionnelles respiratoires avec tude

de la diffusion du monoxyde de carbone avant
toute utilisation de blomycine du fait du risque de
fibrose respiratoire

Le but n'est pas de dfinir l'extension de la maladie mais de rechercher les contre-indications
ventuelles aux traitements projets
BOOK DES ECN
1431
1.10.143
granuiocytose mdicamenteuse : conduite tenir
Yohann Loriot
Management of febrile neutropenia. Management of febrile neutropenia: ESMO Clinical
Practice Guidelines 2010-10-15
I. Dfinition
a. Absence totale de granulocytes neutrophiles circulants ;
b. en pratique : polynuclaires neutrophiles < 500/mm3 ;
c. une agranulocytose peut d'tre d'origine mdicamenteuse, infectieuse, tumorale ou
auto-immune.

II. tiologie des agranulocytoses mdicamenteuses

a. Les mdicaments en cause :
i.

les chimiothrapies cytotoxiques :

1.

la neutropnie est attendue et dtecte lors d'une surveillance

hmatologique,
2.

le dlai moyen de survenue est de dix jours, variable en fonction du type

de chimiothrapie,
3.

les anthracyclines, les intercalants, les alkylants, la vinorelbine...

4.

la radiothrapie sur de larges volumes osseux ;

ii. les anti-inflammatoires non strodiens (surtout la phnylbutazone) ;

iii. les (3-lactamines et les sulfamides ;
iv. l'AZT ;
v. les sels d'or et la D-pnicillinamine ;
vi. les antipaludens (quinine, chloroquine) ;
vii. les antithyrodiens de synthse ;
viii. les antipileptiques ;
ix. la phnothiazine.
b. Les autres causes d'agranulocvtose : diagnostics diffrentiels :
i.

origine tumorale ;

1.

leucmie aigu, en particulier myloblastique,

2.

envahissement mdullaire d'une tumeur solide (cancer de la prostate,

cancer du sein...) ;
ii. origine infectieuse : VIH, EBV, parvo virus B19 ;
iii. origine auto-immune : lupus, thyrodite de Hashimoto.
III. Physiopathologie
a. Mcanisme toxique : atteinte directe des cellules hmatopotiques ;
b. mcanisme immunoallergique : agranulocytose brutale, svre et grave :
i.

les anticorps sont dirigs contre le complexe mdicament-protines de surface

cellulaire,

ii. les anticorps sont dirigs contre un complexe mdicament-molcule plasmatique,

iii. plus rarement, le mdicament altre la membrane du PNN et dmasque un antigne

induisant la formation d'anticorps.
1432
BOOK DES ECN
IV. Examens complmentaires
a. Numration et formule sanguine : elle value le degr d'agranulocytose et les autres
lignes sanguines ;
b. mylogramme : vise diagnostique et tiologique : il montre un aspect classique de
blocage de maturation ne touchant que la ligne granuleuse, au stade
myloblastique ou promylocytaire ;
c. autres tests rarement pratiqus :
i.

tude in vitro de la sensibilit des prcurseurs granulocytaires la toxicit

directe du mdicament,
ii.

recherche d'un pouvoir inhibiteur du srum du patient sur la croissance des

progniteurs,
iii.

tests d'agglutination des leucocytes en prsence du srum du patient et du

mdicament ;
d. bilan bactriologique : en cas de fivre associe (> 38,5 C ou 38 C confirme une
fois 1 heure d'intervalle) :
i.

hmocultures (3) en priphrie et sur cathter central, arobies et anarobies,

ECBU, coproculture en cas de diarrhe avec recherche de la toxine de Clostridium

difficile, prlvement de tout foyer suspect,
ii.

radiographie du thorax face + profil,

iii.

scanner thorax-abdomen-pelvis la recherche d'un foyer infectieux profond

au moindre doute,
iv.

ionogramme sanguin, ure, cratinmie, bilan hpatique pour valuer les

consquences d'un ventuel sepsis,

v.

CRP et procalcitonine,

vi.

bilan prtransfusionnel et de coagulation : groupage sanguin, RAI, TP, TCA,

fibrinogne.

V. Prise en charge thrapeutique

a. Urgence mdicale : hospitalisation en milieu spcialis ;
b. prcautions d'asepsie discuter en fonction de la dure prvisible de la neutropnie :
chambre seule, porte ferme, visites limites, lavage des mains, port de masque, de
charlotte, d'une surblouse et de surchaussures ;
c. arrt immdiat de tout mdicament non indispensable :
d. voie d'abord veineuse et remplissage vasculaire si ncessaire ;
e. bains de bouche pluriquotidiens ;
f. antibiothrapie en urgence probabiliste, large spectre, double, synergique, par voie
veineuse, active en particulier sur les bactries Gram ngatif, et secondairement
adapte l'antibiogramme ;
g. chez le patient d'oncohmatologie, le traitement repose le plus souvent sur
l'administration d'une btalactamine large spectre IV en monothrapie :
pipracilline-tazobactam, cfpime ou ceftazidime ;
h. en cas de signes de gravit (choc septique), une association de la btalactamine
un aminoside et la vancomycine est justifie ;
i. l'identification d'un germe n'est obtenue que dans 25 30 % des cas ;
j. l'antibiothrapie doit prendre en compte le germe isol sur les prlvements
bactriologiques ; k. en cas de persistance de la fivre plus de 48 heures, chez un
patient toujours neutropnique, en l'absence de documentation microbiologique et en
l'absence de signes de gravit, l'antibiothrapie ne doit pas tre modifie ; 1. l'ajout d'un
antifongique empirique est indiqu en cas de neutropnies > 7 jours ; m. l'ajout de
vancomycine est justifi si :
i.

infection bactrie Gram positif,

ii.

en cas de colonisation connue de staphylocoque dor mthi-R ou de

pneumocoque de sensibilit diminue la pnicilline,

iii.

en cas d'infection des tissus mous,

iv.

en cas de signes de gravit ;

n. les facteurs de croissance hmatopotiques (G-CSF) n'ont pas d'indication dans le

traitement curatif des neutropnies fbriles ;

o. l'antibiothrapie doit tre arrte 48 heures aprs la rsolution de la neutropnie (PNN

> 500/mm3) et en cas d'apyrexie et d'absence d'infection documente ; p. cas particulier de la chimiothrapie :
l'hospitalisation ne se justifie pas en cas de neutropnie sans fivre ; q. surveillance
rapproche clinique, biologique (NFS, CRP), bactriologique (hmocultures si frissons,
autre prlvement bactriologique en fonction des symptmes) ; r. arrt du mdicament
impliqu et dclaration de l'incident la pharmacovigilance.
BOOIC DES ECN
1433
1.10.166
Leucmies aigus
Christophe Massard
I. Diagnostic
Les LA reprsentent environ 2 500 nouveaux cas par an en France. Les leucmies
aigus (LA) sont un groupe htrogne de prolifrations clonales malignes de cellules
souches hmatopotiques (CSH), progniteurs ou prcurseurs mdullaires des cellules
sanguines, prsentant un blocage de maturation un stade immature, appels les
blastes. Il en rsulte une accumulation de blastes dans la moelle osseuse, le sang (et
ventuellement dans d'autres organes), une insuffisance mdullaire avec dficit de
production des cellules sanguines matures et un syndrome tumoral (leu- costase, lyse
tumorale, coagulopathie...).
Le diagnostic et le pronostic reposent sur l'examen morphologique des blastes du sang
et de la moelle osseuse, l'immu- nophnotype et l'tude cytogntique et molculaire.
On distingue donc 3 grands sous-types : les LAM de novo ;
les LAM secondaires, faisant suite l'volution d'un syndrome mylodysplasique ou
d'un syndrome myloprolifratif ; 0 les LAM induites par les cytotoxiques et/ou
radiothrapie.
Le traitement spcifique associe le traitement spcifique (chimiothrapie, greffe de
moelle) et le traitement des complications lies la masse tumorale (insuffisance
mdullaire, infections, hmorragies, leucostase et syndrome de lyse).

II. Diagnostic clinique

Les signes cliniques non spcifiques sont la consquence de l'insuffisance mdullaire et
de la prolifration blastique :
- insuffisance mdullaire : anmie (installation rapide, mal tolre), neutropnie et
infections (infections souvent ORL, fivre au long court, sepsis grave...), syndrome
hmorragique li la thrombopnie, aggrave parfois par une CIVD ;
- prolifration blastique : adnopathies, splnomgalies, hpatomgalies, localisations
particulires (crbrales, mninges, gingivales, cutanes, testiculaires...) ;
- noter que l'hyperleucocytose blastique n'a de traduction clinique que lorsqu'elle est
majeure (> 100 000), avec un syndrome de leucostase. Une LAM hyperleucocytaire > 50
000/ mm3 ralise galement une urgence dirapeutique. Les signes cliniques de
leucostase sont respiratoires et neurologiques. La fivre est quasi constante. Une
coagulopathie associe est frquente. La mortalit immdiate par dtresse respiratoire
et/ou hmorragie crbromninge est leve. Dans tous les cas, seul un traitement de
cytorduction rapide par chimiothrapie peut viter une issue fatale ;
- noter que la clinique peut tre domine par un syndrome hmorragique par
coagulopathie de consommation (CIVD et/ou fibrinolyse), particulirement frquente en
cas de LAM3, LAM monocytaires, LAM hyperleucocytaire l'instauration du traitement.
Spontans et/ou dclenchs par la chimiothrapie (lyse blastique), ces troubles sont
majors par la thrombopnie centrale induisant un risque hmorragique majeur
(crbromning en particulier).
III. Diagnostic paraclinique
- Numration formule sanguine est toujours anormal : anmie non rgnrative,
thrombopnie profonde, leucocytose variable (de la leucopnie l'hyperleucocytose >
100 000) ;
- examen mdullaire (mylogramme et biopsie ostomdullaire) permet de faire le
diagnostic et de caractriser la leucmie : La moelle est le plus souvent richement
cellulaire, pauvre en mgacaiyocytes, et contient par dfinition au moins 20 % de blastes
(souvent plus, jusqu' 100 %) ;

- l'immunophnotypage est indispensable, identifiant des antignes de surface CD,

cluster of differentiation, qui permettent de distinguer les LAL et les LAM (Tableau 1).
Certaines LA associent des caractres morphologiques et/ou immunologiques de LAL et
de LAM. On parle dans ce cas de LA biphnotypiques ;
1434
BOOK DES ECN
-

cytogntique, permettant de caractriser les altrations molculaires des LA

(dltions, translocations ) On distingue 3 groupes pronostiques selon la cytogntique :

1-

groupe de pronostic favorable (20 % des cas chez les 15-60 ans) incluant

t(8;21), t(15;l7) et inv (16) ou t(16;16). Plus frquent chez les sujets jeunes, il se
caractrise par des taux de rponse complte levs (>85 %). La gurison semble
pouvoir dpasser 2/3 des cas, voire plus (environ 75 % en cas de LAP)
2-

groupe de pronostic dfavorable (30 % des cas chez les 15-60 ans) :

caryotypes complexes (3 anomalies diffrentes associes ou plus) ; monosomies 5 ou 7

; dltion 5q ; anomalies en 3q ; anomalies en llq t(6*9) t(9;22) ; anomalies en 17p.
Plus frquent chez les sujets plus gs et en cas de LAM secondaire les taux de survie
5 ans y sont <10 %,
3-

groupe de pronostic intermdiaire (50 % des cas chez les 15-60 ans) :

caryotypes normaux et anomalies l'exclusion de celles prcites. Le taux de survie 5

ans approche 40 % ;
-

biologie molculaire : mise en vidence par PCR de divers transcrits correspondants

aux anomalies cytogntiques et pouvant avoir un rle pronostique et thrapeutique ;

-

autres examens : bilan d'hmostase (recherche de CIVD), bilan mtabolique

(syndrome de lyse associant : hyperkali- mie, hyperuricmie, hyperphosphormie,

hypocalcmie avec en gnral des LDH leves), ponction lombaire.
Tableau 1 : Classification morphologique des LAM et apport de l'immunophnotypage
LAM indiffrencie
Marqueurs mylodes (+)
Myloblastique (LAM1, LAM2)
M1 = sans maturation

M2 = avec maturation
Promylocytaire (LAM3)
LAM3 variant
Mylomonocytaire (LAM4)
Monoblastque (LAM5)
LAM5a = indiffrencie
LAM5b = diffrencie
rythroblastique (LAM6)
Mgacaryoblastique (LAM7)
Immunophnotype
Cellules immatures = CD34 HLA-DR
Marqueurs mylodes : myloperoxydase (MPO), CD13 cyt ou mb, CD33, CD117
Marqueurs monocytaires (ex. : CD14)
Marqueurs rythrocytaires : glycophorine A, CD36
Marqueurs mgacaryocytaires : CD41, CD42, CD61
Marqueurs granulocytaires (ex. : CD15)
1.10.166
Leucmies lymphodes chroniques
Christophe Massard
I. Diagnostic
La LLC est une prolifration lymphode monoclonale, responsable d'une infiltration
mdullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constitue de lymphocytes matures de
morphologie normale et de phnotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %.
La monoclonalit de cette population lymphocytaire est affirme, pour les prolifrations
de type B, par la prsence d'une Ig monoclonale de faible intensit la surface des
lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D'volution chronique, la LLC reste une
maladie incurable pour une large majorit des patients.
Cependant, la LLC est une pathologie htrogne volution variable. La prise en
charge est guide par la classification de Binet, indicateur du pronostic (Tableau 1). Pour

les A (deux tiers des cas au moment du diagnostic initial), l'abstention thrapeutique est
la rgle, un traitement spcifique tant propos pour les stades B et C.
Pourcentage Survie mdiane
des patients (selon tude LLC-76)
Stade A (bon pronostic) moins de trois aires

60 %

12 ans

30 %

6 ans

10 %

4 ans

ganglionnaires atteintes
Stade B (pronostic intermdiaire) plus de trois aires
ganglionnaires atteintes
Stade C (mauvais pronostic) anmie et/ou
thrombopnie
SI. Diagnostic clinique
- Patients de plus de 50 ans, dbut lentement progressif ;
- anomalies de la numration formule sanguine (hyperlymphocytose-) ;
- syndrome tumoral : adnopathie, splnomgalie ;
- complications infectieuses : pneumopathies, zona, tuberculose... ;
- insuffisance mdullaire : anmie ou thrombopnie.
111. Diagnostic paraclinique
- La numration formule sanguine permet d'voquer le diagnostic devant une
hyperlymphocytose, associe des signes d'insuffisance mdullaire (anmie,
thrombopnie) ou de thrombopnie auto-immune ;
- l'immunophnotypage des lymphocytes B permet d'affirmer leur clonalit, exprimant
une mme chane lourde (le plus souvent de nature IgM), un seul type de chanes
lgres (kappa ou lambda), des marqueurs de diffrenciation B (CD 19, CD20) et les
marqueurs CD5 et CD23 ;
1436
BOOK DES ECN
- le mylogramme montre une infiltration par de petits lymphocytes ;
- le syndrome tumoral est li l'infiltration tumorale des diffrents organes et peut
ncessiter un bilan morphologique (scanner, radiographie) ;

- la recherche d'une hypogammaglobulinmie (responsable du dficit immunitaire), ou

de signe d'auto-immunit (test de Coombs, autoanticorps...).
IV. Diagnostic diffrentiel
- Hyperlymphocytose ractionnelle (infections virales ou bactriennes) ;
- autres syndromes lymphoprolifratifs (lymphome du manteau, maladie de
Waldenstrm, leucmie tricholeucocyte...).
BOOIC DES ECN
1437
1.10.166
Lymphomes matins
Christophe Massard
I. Diagnostic
Les prolifrations lymphomateuses recouvrent l'ensemble de la pathologie tumorale
clonale dveloppe aux dpens des cellules du tissu lymphode ganglionnaire mais
parfois aussi extraganglionnaire.
Les lymphomes malins de l'adulte sont un groupe htrogne de prolifration
lymphodes malignes composs de 2 sous- groupes : la maladie de Hodgldn (MDH), et
les lymphomes non hodgkiniens (LNH) avec des entits diffrentes dont certaines sont
des urgences thrapeutiques (comme le lymphome de Burldtt).
Circonstances de dcouvertes
- Syndrome tumoral : adnopathie (s) superficielle (s), ou profondes (mdiastinales,
rtropritonales), localisations extraganglionnaires (digestive, ORL, cutane,
mninge...) ;
- altration de l'tat gnral : fivre, amaigrissement, sueurs nocturnes ;
- tableaux rvlateurs en urgence : syndrome cave suprieur, masse abdominale
rapidement volutive (syndrome occlusif), compression mdullaire...
Le prlvement biopsique ganglionnaire
Il est ncessaire d'avoir un prlvement adquat (ganglion + + +), de taille suffisante
(biopsie-exrse), avec du tissu non cras, non ncros pour permettre une
classification prcise.

De plus, diffrentes techniques au laboratoire permettent d'aider au diagnostic :

- histologie (fixation rapide et correcte) ;
- cytologie (empreinte), c ;
- conglation (biologie molculaire, HIS) ;
- cytogntique : caryotype, translocations....
Le phnotypage est bas sur la dtermination d'un panel de marqueurs CD le plus
souvent ralis en paraffine. Deux identits demandent l'identification d'anomalies
cytogntique : lymphomes agressifs de Burldtt (c-myc + autres), et lymphome du
manteau : t(ll ; 14). Bilan d'extension (Tableau 1)
Des classifications internationales, comme la classification d'Ann Arbor permettent de
prdire le pronostic des patients.
IS. Principales formes de lymphomes
Maladie de Hodgldn
- Jeunes adultes ;
- formes ganglionnaires mdiastinales ;
- 4 formes histologiques : sclronodulaire (60 %), riche en lymphocytes (10 %),
cellularit mixte (20 %), dpltion lymphocytaire (5 %) ;
1438
BOOK DES ECN

Lymphome de Burkitt
-

Enfants ou jeunes adultes patients ;

risque lev de syndrome de lyse si forte masse tumorale : ce syndrome de lyse

tumorale est caractrise par une libration importante de produits intracellulaires dans
la circulation des patients (potassium, phosphore, acide urique...), qui peut conduire un
risque d'insuffisance rnale aigiie en dbut de traitement.
Lymphomes B grandes cellules
-

Groupe htrogne de LNH ;

1/3 des LNH ;

le plus souvent atteintes ganglionnaires, mais aussi extraganglionnaires (digestive,

ORL...). Tableau 1 : Bilan d'extension des lymphomes agressifs de l'adulte

Clinique
Aires ganglionnaires, foie, rate, examen ORL, et fibroscopie digestive haute Imagerie
Scanner thorax-abdomen-pelvis, TEP/scan : oui pour les DLBCL
Histocytologie
Biopsie ostomdullaire, PL
Biologique
NFS + frottis sanguin
Ionogramme sanguin, cratinmie ure, calcmie LDH, EPP
Srologie VIH, HTLV1, HBV, HCV Bilan prtransfusion
ECG et chographie cardiaque avant anthracydine
Tableau 2 : Classification d'Ann-Arbor
Stade I

Un seul territoire ganglionnaire atteint

Stade II

Au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du mme ct du diaphragme

Stade III

Atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique

Stade IV

Atteinte viscrale (foie, poumon) ou mdullaire

BOOIC DES ECN

1415

.10.149
Tumeurs cutanes, pithliales et mflarnques
Yohann Loriot
Suivi des patients oprs d'un mlanome de stade I : confrence de consensus du 30
mars 1995 par l'ANDEM (Agence nationale pour le dveloppement de l'valuation
mdicale).
Prise en charge diagnostique et thrapeutique du carcinome basocellulaire de l'adulte
: recommandations pour la pratique clinique, ANAES, mars 2004 ;
Standards, options et recommandations 2005 pour la prise en charge des patients
adultes atteints d'un mlanome cutan MO : recommandations pour la pratique
clinique, Socit franaise de dermatologie (SFD) et ANAES, octobre 2005.

Carcinome pidermode cutan : prise en charge diagnostique et thrapeutique,

Socit franaise de dermatologie (SFD), INCa-HAS en mai 2009.

D. pidmiologie
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

incidence en augmentation ;

ii. elles sont observes essentiellement chez l'homme g.

b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i.

7 200 nouveaux cas en 2000, augmentation rgulire de l'incidence de 10 % par an ;

ii. ge moyen du diagnostic est en baisse constante (55 ans) ;

iii. plus de 1 300 dcs annuels ;
iv. dans 80 % des cas, il se dveloppe sur peau saine et dans 20 % des cas sur un
nvus prexistant.
II. Facteurs de risque
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

essentiellement l'exposition solaire chronique (UVB et UVA) ;

ii. sur un terrain gntique prdispos (phototype clair) ;

iii. pour le carcinome pidermode : radiothrapie, PUV Athrapie, plaies chroniques,
cicatrices de brlure, arsenic, immunosuppression et papillomavirus.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i.

antcdent familial ou personnel de mlanome ;

ii. nvus dysplasique ;

iii. nasvus congnital de grande taille ou nvus bnin > 100 ;
iv. exposition solaire ;
v. phototype clair ;
vi. immunosuppression.
III. Physiopathologie
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. carcinome basocellulaire : il se dveloppe partir de la couche basale de l'piderme
puis extension locale uniquement ;
1440

BOOK DES ECN

ii. carcinome pidermode : il infiltre les tissus en profondeur et peut former des
mtastases ganglionnaires rgionales ou osseuses. La kratose actinique et la
maladie de Bowen sont des lsions prcancreuses.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i.

certains gnes sont impliqus dans la physiopathologie (oncogne : KIT) ou gne

suppresseur de tumeur (CDKN2A) ;

ii. une phase d'extension horizontale : lente (possiblement sur plusieurs annes),
intrapidermique et superficielle ;
iii. puis une phase d'extension verticale : plus rapide, les cellules tumorales envahissent
alors le derme et forment morphologiquement un nodule.
IV. Diagnostic clinique
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

l'aspect clinique du carcinome basocellulaire est variable mais l'lment constant est
la prsence d'une perle pithliomateuse ;

ii. le carcinome pidermode est caractris par trois lments smiologiques :

bourgeonnement, infiltration et ulcration.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i.

quatre grandes formes smiologiques ;

ii. le mlanome superficiel extensif (75 %) :

1. le plus frquent, au niveau des jambes chez la femme et du dos chez l'homme,
2. se caractrise par les critres ABCDE : asymtrie, bords irrguliers, couleur
inhomogne, diamtre > 6 mm et volution (prurit, saignement, volution nodulaire) ;
iii. le mlanome nodulaire (15 %) : essentiellement sur le tronc sous la forme d'une
lsion noirtre ou achromi- que (rose), irrgulire, parfois ulcre et saignant au
contact ;
iv. le mlanome acral (5-10 %) :
1. au niveau des zones palmoplantaires et la matrice des ongles,
2. lsion ulcre achromique ou au niveau des ongles bande unguale noirtre avec un
dbord de la pigmentation sur le repli ungual ;

v. le mlanome du Dubreuil (5 %) :
1. chez le sujet g, souvent sur le visage (pommette),
2. lsion plane, non palpable, de forme irrgulire et de couleur ingale avec des
intervalles de peau saine.
V. Diagnostic positif
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

le diagnostic du carcinome pidermode est histologique et ncessite donc une

biopsie de la lsion suspecte ;

ii. en cas de carcinome basocellulaire, l'examen histologique montre des cellules

ressemblant aux cellules basa- les de l'piderme sans diffrenciation pidermode ou
de maturation corne ;
iii. en cas de carcinome pidermode, l'examen histologique montre des signes
cytologiques de malignit avec une diffrenciation pidermode (ponts d'union,
maturation corne).
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) : le diagnostic repose sur l'examen
histologique de l'ensemble de la lsion suspecte aprs exrse complte avec minimum
de marges.
VI. volution et facteurs pronostiques
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

pour le carcinome basocellulaire, l'volution est purement locale ;

ii. pour le carcinome pidermode, l'volution est locale et parfois mtastatique

(essentiellement ganglionnaire).
BOOIC DES ECN
1441
1.10.166
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i.

le mlanome est une tumeur maligne extrmement agressive ;

ii. les facteurs de risque principaux sont l'paisseur du mlanome value par l'indice
de Breslow, la prsence d'une ulcration et la prsence ou l'absence de mtastases
ganglionnaires ;

iii. les autres facteurs de risque sont l'indice mitotique, l'ge (>45 ans), le sexe masculin,
le niveau de Clark et le site tumoral au niveau de la tte, cou ou des muqueuses.
Indice de Breslow

Survie 5 ans

< 0,75 mm

40 %

0,75 mm-1,5 mm

30 %

1,51 mm-4 mm

10 %

> 4 mm

<5%

VIL Prise en charge thrapeutique

a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i.

il repose sur l'exrse chirurgicale de l'ensemble de la lsion avec marges de

scurit de 3-5 mm pour le carcinome basocellulaire et de 5 10 mm pour le
carcinome pidermode ;

ii. l'exrse ncessite une plastie ou une greffe.

b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. reprise chirurgicale qui vise raliser l'exrse du tissu pritumoral avec une marge de
scurit suffisante dtermine en fonction de l'indice de Breslow avec fermeture par
plastie ou greffe ;
Indice de Breslow

Marge de scurit

Mlanome in situ

0,5 cm

< 1 mm

1 cm

> 1,01-2 mm

1 2 cm

2,01 mm-4 mm

2 cm

> 4 mm

2 3 cm

Mlanome de Dubreuil non invasif

1 cm

ii. curage ganglionnaire en cas d'atteinte ganglionnaire macroscopique (stade III) mais
pas de curage ganglionnaire systmatique pour les stades plus prcoces ;
iii. procdure du ganglion sentinelle (comme dans le cancer du sein) discuter en cas
de mlanome > 1 mm (avec curage ganglionnaire si le ganglion est envahi) ;
iv. pas de chimiothrapie adjuvante consensuelle hors essais cliniques ( discuter pour
les stades (IIB/C et III) ;

v. en cas de mlanome mtastatique, il faut toujours discuter une chirurgie d'exrse

des mtastases ;
vi. un traitement systmique peut tre utilis par dacarbazine (Dticne) ou
fotmustine (Muphoran) ;
vii. trs rcemment, l'immunothrapie par ipilimumab (anticorps anti-CTLA4) a montr
son efficacit en premire intention.
1442
BOOK DES ECN
VIII. Prvention et dpistage
a. viter le soleil entre 12 h et 16 h 00 ;
b. recherche l'ombre le plus possible ;
c. se couvrir avec des vtements, un chapeau et des lunettes de soleil ;
d. dfaut de vtements, il faut appliquer une crme solaire haute protection en grande
quantit en renouvelant frquemment l'application ;
e. protger en particulier les enfants ;
f. viter les cabines de bronzage ;
g. une surveillance annuelle par un dermatologue des sujets risque de mlanome
avec antcdents familiaux de mla- nome, de nombreux nvi, de naevi
dysplasiques, en cas de phototype clair est recommande ;
h. toute lsion pigmente risque (nvus congnital ou atypique) ou suspecte doit
faire l'objet d'une exrse systmatique.
IX. Surveillance
a. Tumeurs cutanes pithliales : pas de recommandations concernant le rythme de
surveillance mais une consultation annuelle semble tre adapte ;
b. tumeurs mlaniques :
i.

elle recherche une rcidive ou une seconde localisation,

ii.

elle recherche des complications des traitements (lymphdme...),

iii.

elle repose en partie sur l'autoexamen.

Techniques de l'autoexamen. Recommandations HAS 2006

Le mdecin doit inviter le patient rechercher une lsion mlanocytaire cliniquement

diffrente de ses autres naevi ou d'apparition rcente ou volutive dans sa taille, sa
couleur ou son paisseur {temps de ralisation : 15 minutes).
tape 1
L'examen direct : le patient devra examiner l'il nu les paumes de ses mains et pieds,
ses ongles, ses doigts et ses espaces entre les doigts des mains et des pieds, la face
avant de ses bras et avant-bras, ses cuisses et ses jambes.
tape 2
L'examen avec miroir en pied : le patient devra se placer devant un miroir en pied
vertical et examiner sa peau de haut en bas. Il tournera vers le miroir le ct gauche puis
le ct droit de son corps, les bras levs la verticale.
tape 3
L'examen avec un miroir main : pour les zones de peau non accessibles la vue, le
patient peut s'aider d'un miroir main. Assis sur un tabouret, il surlve chaque jambe
pour examiner la face interne, externe et postrieure du mollet et de la cuisse. La face
postrieure des bras, de la nuque, du dos, le cuir chevelu et la rgion gnitale seront
aussi examines l'aide du miroir main. Le patient peut galement demander l'aide
d'une personne de son entourage.
BOOIC DES ECN
1443
1.10.149
Rythme de surveillance des patients atteints de mlanome. Recommandations
INCA-HAS 2008
Stade I

Examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans
Pas d'examen complmentaire systmatique

Stade IIA et IIB

Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis une fois

par an au-del
Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous les 3 6
mois pendant les 5 premires annes

Stade IIC, Il et IV

Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis une fois
par an au-del

Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous les 3 6

mois pendant les 5 premires annes

Une TEP-FDG, une TDM abdominopelvienne, crbrale ou thoracique

peuvent tre pratiques pendant les 5 premires annes pour la

recherche de mtastases distance. Leur frquence est adapter au cas
par cas
1444
BOOK DES ECN
1.10.141
Prise en charge et accompagnement
d'un malade cancn

BWi tous

les stades de Sa maladie. Traitements

symptomatiques IVfl

daiit

de surveillance. Prou

slmes

psychologiques, th

iques et sociaux

Yohann Loriot
Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins palliatifs :
recommandations de l'ANAES dcembre 2002.
Loi relative aux droits des malades et la fin de vie n 2005-370 du 22 avril 2005.
Dcret n 2006-120 relatif la procdure collgiale prvue par la loi n 2005-370 du
22 avril 2005 relative aux droits des malades et la fin de vie et modifiant le Code de
la sant publique (dispositions rglementaires).
I. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancreux tous les stades de la
maladie
a. La prise en charge doit tre globale et multidisciplinaire ;

b. l'valuation doit porter la fois :

i. sur la maladie oncologique : diagnostic histologique (diagnostic positif), bilan
d'extension (classification TNM), dtermination des facteurs pronostiques,
ii. sur le patient : ge physiologique, sexe, traitement concomitant, comorbidits,
valuation psychologique et sociale, consquences physiologiques du cancer ;
c. le diagnostic de cancer repose sur un examen anatomopathologique d'un
prlvement tumoral (biopsies ou pice opratoire) ;
d. le bilan d'extension est adapt chaque localisation et peut comporter des examens
radiologiques (scanner, IRM, TEP-TDM), biologiques (marqueurs tumoraux),
endoscopiques (fibroscopie bronchique ou digestive) ;
e. le bilan prthrapeutique value les comorbidits en recherchant des facteurs qui
pourraient modifier la stratgie thrapeutique (chographie cardiaque avant
administration d'anthracyclines, explorations fonctionnelles respiratoires avant
lobectomie...).
II. Traitements symptomatiques des effets secondaires induits par les traitements
antitumoraux
a. Nauses :
i.

elles peuvent tre prcoces, retardes ou anticipes,

ii. les associations base de cisplatine sont les plus mtognes,

iii. la radiothrapie abdominale induit galement des nauses,
iv. la prise en charge repose surtout sur les inhibiteurs des rcepteurs 5-HT3 la
srotonine (les strons), les inhibiteurs des rcepteurs de la substance I<
(l'aprpitan) et les corticodes ;
BOOK DES ECN
1445
.10.142
Risque mtogne

Agent de chimiothrapie

Haut risque (> 90 %)

Cisplatine
Dacarbazine
Carmustine

Cyclophosphamide > 1 500 mg/m2

Modr (30 % 90 %)

Oxaliplatine
Carboplatine
Ifosfamide
Anthracyclines
Irinotcan

Faible (10 % 30 %)

Taxanes
Topotcan
Antimtaboliques

Trs faible (< 10 %)

Vinca-alcalodes
Blomycine

b. La mucite et les diarrhes :

i.

dfinition : inflammation ou lsions ulcres de la muqueuse buccale ou digestive

induites par les traitements anticancreux,

ii.

pas de vritable traitement prventif,

iii.

les mucites (inflammation endobuccale, aphtes) sont prvenues par les bains

de bouche alcalins,
iv.

la diarrhe est traite par des ralentisseurs du transit et des antiscrtoires ;

c. la neutropnie fbrile : voir item correspondant :

i.

dfinition : temprature > 38 C confirme 1 heure d'intervalle ou > 382 associe

une chute des PNN < 500/mm3,

ii.

ncessite un bilan bactriologique (hmocultures, ECBU, radiographie du

thorax, prlvements cibls),

iii.

une antibiothrapie par (3-lactamine large spectre en monothrapie doit tre

prescrite ;
d. toxidermie induite par les thrapies anti-EGFR (epidermal growth factor) :
i.

ce sont essentiellement l'erlotinib (Tarceva) et le cetuximab (Erbitux),

ii. smiologie : rythme, papules et pustules sur le visage et le tronc apparaissant

dans les 10 premiers jours et dont l'intensit est souvent corrle la dose,

iii. traitement : des crmes hydratantes sur les zones de xrose, antibiotiques locaux sur
les pustules, sur les lsions inflammatoires application de corticostrodes locaux,
antibiotiques par voie orale si insuffisant.
III. Traitement des symptmes induits par le cancer
a. Insuffisance respiratoire :
i.

les tiologies principales rechercher : embolie pulmonaire, lymphangite

pulmonaire, infection pulmonaire, insuffisance cardiaque (anthracyclines), panchement

pleural, pricardite noplasique, toxicit pulmonaire des traitements anticancreux
(blomycine : fibrose, radiothrapie), surdosage en morphine ou benzodiazpines,
ii.

le traitement est essentiellement tiologique ;

1446
BOOK DES ECN
b. insuffisance rnale aigu :
i.

tiologies prrnales : dshydratation extracellulaire (vomissements massifs,

occlusion, insuffisance surr- nalienne, hypercalcmie, carcinose pritonale,

hypoalbuminmie par dnutrition, insuffisance cardiaque, sepsis svre),
ii.

tiologies postrnales : obstacle sur les voies urinaires (adnopathies ou une

masse tumorale qui comprime les voies pylocalicielles, une rtention aigu d'urines
responsable d'une dilatation d'amont),
iii.

tiologies rnales : ncroses tubulaires aigus d'origine iatrogne (iode,

cisplatine, mthotrexate, aminosides), prcipitation des chanes lgres

d'immunoglobulines, infiltration tumorale, glomrulopathie extra- membranaire
paranoplasique,
iv.

le traitement est donc essentiellement tiologique mais penser rechercher

les signes d'urgence (hyperka- limie, OAP, troubles neurologiques) justifiant une
hmodialyse ;
c. hypercalcmie :
i.

tiologiques : mtastases osseuses et la scrtion paranoplasique de PTHrp

(mylome, cancers du sein, de la thyrode, de la prostate, du poumon, du rein),

ii.

rhydratation + + + + : 41 de G5 % + 6 ou 8 g NaCl/1 le premier jour et

biphosphonates : acide zoldronique (Zometa) adapter la clairance rnale ;

d. syndrome de lyse tumorale :
i.

hyperkalimie, hyperuricmie, hyperphosphormie, hypocalcmie, lvation

des LDH, insuffisance rnale aigu, dVD,

ii.

hyperhydratation sode au moment de la chimiothrapie en vitant le

potassium dans les perfusions, viter les alcalinisations abusives qui favorisent les
prcipitations phosphocalciques, viter les apports de calcium qui favorisent les
prcipitations phosphocalciques et l'insuffisance rnale. Injection d'un hypo-uricmiant,
l'urate-oxydase ou rasburicase,
iii.

ne pas administrer d'allopurinol, car il risque d'induire la formation de cristaux

de xanthine,
iv.

puration extrarnale en cas de trouble mtabolique menaant ;

e. hypertension intracrnienne :
i.

un scanner crbral doit tre ralis en urgence pour identifier l'origine

mtastatique, valuer l'dme et le risque,

ii.

il faut administrer en urgence des corticodes intraveineux et en prsence de

signes de gravit du mannitol IV avant une irradiation encphalique in toto (l'ensemble

de l'encphale) ;
f. syndrome cave suprieur :
i.

raliser un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, gaz du

sang et cho-doppler,
ii.

anticoagulation dose efficace, corticodes intraveineux,

iii.

discuter la pose d'une endoprothse vasculaire,

iv.

traitement tiologique + +.

IV. Modalit de surveillance

a. La surveillance est effectue vie ;
b. elle est rapproche la phase initiale de la surveillance puis progressivement largie
;

c. elle est effectue de faon alterne entre les diffrents acteurs de la prise en charge
(oncologue mdical, chirurgie, radiothrapeute, mdecin traitant) ;
d. elle a un double objectif :
i.

diagnostiquer une rcidive et/ou une progression du cancer,

ii.

diagnostiquer des complications court, moyen et long termes des

traitements locaux et gnraux du cancer,

e. les modalits pratiques dpendent de la localisation tumorale et du stade de la
maladie et comprennent :
i.

un examen clinique complet centr sur l'organe atteint,

ii.

des examens radiologiques (radiographie, scanner, IRM, TEP-TDM),

iii.

des examens biologiques (NFS, ure, cratinmie, marqueurs tumoraux : CA

125 dans le cancer de l'ovaire, alpha-ftoprotine, HCG dans les tumeurs germinales),
iv.

des recommandations ont t tablies dans la majorit des cancers.

BOOIC DES ECN

1447
V. Problmes psychologiques, thiques et sociaux
a. Les troubles psychologiques sont frquents l'annonce d'un cancer, d'une rechute ou
d'une phase terminale :
i.

le patient passe par 5 phases d'adaptation : dni, rvolte, marchandage, dpression

et acceptation,

ii. il faut rechercher un syndrome dpressif + + (sentiment d'inutilit, de culpabilit...),

iii. les facteurs de gravit d'un syndrome dpressif sont : l'existence d'une pathologie
psychiatrique sous-jacente, un isolement social ou familial et une impulsivit,
iv. un soutien psychologique doit tre propos au patient et l'entourage ainsi que les
activits de relaxation,
v. proposer l'adhsion aux associations de malades et groupes de paroles,
vi. si ncessaire : proposer un traitement antidpresseur et anxiolytique avec en
premire intention un inhibiteur de la recapture de la srotonine (exemple
Seropram ou Deroxat) ;
b. problmes thiques :

i.

rgles gnrales : toutes les phases de la maladie, respecter les principes suivants
:

1.

accompagnement clair, une assistance affective et spirituelle,

2.

respect des convictions politiques, religieuses et philosophiques du

patient,
3.

respect du secret mdical ;

ii. l'annonce du diagnostic du cancer doit tre effectue selon les rgles du dispositif
d'annonce (voir item 141),
iii. la conduite des soins palliatifs doit respecter les quatre principes de la loi Lonetti du
22 avril 2005 :
1.

principe d'autonomie : respect de la volont de la personne malade,

2.

principe de bienfaisance : soulagement de la souffrance du malade,

3.

principe de non-malfaisance : refus de l'obstination draisonnable,

4.

devoir de non-abandon ;

iv. l'ensemble des dcisions de stratgies thrapeutiques y compris en fin de vie doivent
tre collgiales et mul- tidisciplinaires ;
c. problmes sociaux :
i.

la prise en charge sociale est essentielle en particulier pour les jeunes adultes,

ii. le dpistage des ventuelles consquences sociales doit tre ralis prcocement
ds la prise en charge initiale au besoin l'aide d'un assistant social,
iii. les soins sont pris en charge par l'assurance-maladie 100 % : la demande de
dclaration d'affection de longue dure doit tre ralise par le mdecin traitant,
iv. les pertes financires lies la cessation de l'activit professionnelle peuvent tre
compenses transitoire- ment et partiellement en fonction du statut professionnel du
patient,
v. des aides pour grer la vie quotidienne (aide-mnagre, livraisons de repas,
garde-malade) peuvent galement tre proposes aux patients.
1448
BOOK DES ECN

Traitement des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie, hormonothrapie. La

dcision thrapeutique multidisciplinaire et l'information du malade
Yoharm Loriot
Recommandations
Dispositif d'annonce. Recommandations nationales pour la mise en uvre du dispositif
d'annonce du cancer dans les tablissements de sant. Institut national du cancer.
Novembre 2005
I. Traitement du cancer
a. Traitements locaux ; traitements curateurs
i. La chirurgie
1. Triple fonction : diagnostique, pronostique et thrapeutique ;
2. doit tre ralise selon les critres carcinologiques de qualit : exrse monobloc,
marges suffisantes ;
3. complications : fonctionnelles (amputation d'un membre, lobectomie, nphrectomie),
esthtiques ou gnrales (embolie pulmonaire, infection postopratoire).
ii. La radiothrapie
1. Effet cytotoxique par cassure double-brin de l'ADN ;
2. plusieurs modalits d'administration : radiothrapie externe, curiethrapie ou
radiothrapie intraveineuse (radiothrapie mtabolique) ;
3. peut tre associe la chirurgie (avant ou aprs la chirurgie) et la chimiothrapie ;
4. les complications aigus : radiodermite, radiomucite, toxicit hmatologique ;
5. les complications retardes : second cancer, xrostomie, fibrose sous-cutane, ilite,
rectite radique, cystite radique retard neuropsychologique, trouble de croissance.
b. Traitements systmiques i. Chimiothrapie
1. Elle est indique dans les situations mtastatiques ou dans les situations de tumeurs
localises (chimiothrapie noadjuvante = avant le traitement local ou chimiothrapie
adjuvante = aprs le traitement local).
BOOIC DES ECN
1425
10.141

Classe

Mcanisme d'action

Toxicits

Alkylant

Ajout d'un groupement alkyle

Insuffisance rnale, cystite

Moutarde azote :

(adduit) formant des ponts

hmorragique, encphalopathie

cyclophosphamide, melphalan, intra- ou interbrins rendant la

(ifosfamide), risque de leucmie

ifosfamide

rplication impossible ou

secondaire, nauses

Nitroso-ures : carmustine,

errone

fotmustine, lomustine,
estramustine
Autres : tmozolomide,
dacarbazine
Sels de platine

Ajout d'un groupement platine Ncrose tubulaire aigu

Cisplatine, carboplatine,

induisant des adduits inter-,

(cisplatine), ototoxicit

oxaliplatine

intrabrins

(cisplatine), neuropathie
priphrique (cisplatine et
oxaliplatine), allergie
(carboplatine et oxaliplatine)

Inhibiteurs topo-isomrase

Inducteurs ou stabilisateurs de Diarrhe (irinotcan),

Topo-isomrases I : irinotcan, coupures de l'ADN

cardiotoxicit, leucmie

topotcan

(anthracyclines), nauses,

Topo-isomrases-ll :

alopcie

intercalants (anthracyclines :
doxorubicine, pirubicine) et
pipodophyllotoxines
(toposide)
Antimtaboliques

Inhibiteurs de la synthse des Toxicits

Antifolates : mthotrexate, le

acides nucliques

Mthotrexate : stomatites,

ralitrexed et le pemetrexed

leucopnies, hpatites

Antagonistes puriques :

5-FU : stomatite, syndrome

cladirine, fludarabine,

main- pied, vasospasme

pentostatine

coronarien

Antagonistes pyrimidiques :
cytarabine, gemcitabine,
5-fluoro- uracile, capcitabine

Taxanes

Inhibiteurs de la

Neuropathies priphriques

Paclitaxel et doctaxel

dpolymrisation des

(paclitaxel)

microtubules

Onychodystrophie et
neutropnie (doctaxel)

Vinca-alcalodes

Inhibiteurs de la polymrisation Neuropathies

Vincristine, vinblastine,

des microtubules

vindsine, vinorelbine
Blomycine

Cassure mono- ou bicatnaire Fibrose pulmonaire

1450
BOOK DES ECN
1.10.141
ii. Hormonothrapie : deux indications principales
1. Le cancer du sein exprimant les rcepteurs hormonaux :
a. par les inhibiteurs des rcepteurs priphriques = antiestrognes (tamoxifne) ;
b. par les inhibiteurs de la transformation des andrognes en estrognes =
antiaromatases (exmestane, ltro- zole, anastrozole) ;
c. effets secondaires :
i.

tamoxifne : cancer de l'endomtre, nauses, bouffes de chaleur,

ii.

antiaromatases : bouffes de chaleur, ostoporose, myalgies et

arthralgies.
2. Le cancer de la prostate
a. Castration chirurgicale ou mdicamenteuse par les agonistes de la LH-RH
(gosrline, leuprorline, tripto- rline) : diminuent la scrtion de testostrone < 50
ng/dl = traitement de base du cancer de la prostate mtastatique ;

b. antiandrognes priphriques strodiens (actate de cyprotrone) ou non

strodiens (flutamide, bicaluta- mide, nilutamide) : bloquent le rcepteur aux
andrognes la surface des cellules tumorales ;
c. effets secondaires :
i.

agonistes de la LH-RH : impuissance, dpression, baisse de la libido,

effet flare-up (lvation transitoire de la testostrone pendant les 3es semaines du

traitement imposant une association avec un antiandrogne),
ii.

antiandrognes priphriques : toxicit hpatique, nauses,

gyncomasties, pneumopathies interstitielles.

iii. Thrapies cibles : elles inhibent une protine implique dans une voie oncognique
active spcifiquement dans un type de cancer et sont de deux types
1. Les anticorps monoclonaux : blocage du domaine extracellulaire du rcepteur
membranaire
Ctuximab (Erbitux) Anticorps anti EGFR
Panitumumab

Effets secondaires : rash cutan

(Vectibix)

Indications : cancers colorectaux mtastatiques, cancers des voies

arodigestives suprieures

Bevacizumab

Anticorps anti-vegf

(Avastin)

Effets secondaires : hta. protinurie. thrombose, hmorragie

Indications : cancers colorectaux et pulmonaires mtastatiques, cancer
du rein, glioblastome

Trastuzumab

Anticorps anti-HER2

(Herceptine)

Effets secondaires : insuffisance cardiaque

Indication : cancer du sein en situation adjuvante ou mtastatique
surexprimant HER2 en immunohistochimie ou avec amplification du
gne en fish

Rituximab (Mabthera) Anticorps anti-CD20

Effet secondaire : risque de raction cytokinique pendant la perfusion
Indication : lymphome B non hodakinien

Alemtuzumab

Anticorps anti-CD56

(Mabcampath)

Effet secondaire : pancytopnie

Indication : leucmie Ivmphode chronique

BOOK DES ECN

1451

2. Les inhibiteurs de tyrosine-kinase : blocage de la phosphorylation du domaine

tyrosine-kinase intracellulaire du rcepteur
Erlotinib (Tarceva)

Effet secondaire : rash cutan, diarrhe

Anti-egfr

Indications : cancer du poumon non petites cellules mtastatiques

Sorafenib (Nexavar), Effets secondaires : hypertension artrielle, syndrome main-pied,

sunitinib (Sutent)

protinurie, rarement insuffisance cardiaque

Anti-VEGFR

Indication : cancer du rein mtastatique. tumeur qastro-intestinale

stromale diqestive (sunitinib), hpatocarcinome (sorafnib)

Imatinib (Glivec)

Effets secondaires : toxicit diqestive (nause, diarrhe), musculaire

Anti-bcr-abI

(crampes, douleur), cutanes (rash)

Anti-c-Kit

Indications : leucmie mylode chronique et tumeur qastro-intestinale

diqestive

II. La dcision thrapeutique nnultidisciplinaire

a.

La stratgie diagnostique et thrapeutique de tout nouveau patient doit tre

discute avec les diffrents spcialistes prenant en charge le patient (oncologue

mdical, spcialiste d'organe, radiologue, radio thrapeute...) au cours d'une runion de
concertation pluridisciplinaire (RCP) ;
b.

de mme, les dossiers des patients ncessitant une modification substantielle du

traitement (reprise volutive, toxicit...) sont galement prsents ;

c.

si le dossier rpond une situation clinique faisant l'objet d'une procdure

standard de prise en charge (ayant fait l'objet d'un accord pluridisciplinaire et traduite
dans un rfrentiel de pratiques valid) et figurant dans une liste tablie par le rseau
rgional, il est possible de ne pas le discuter ;

d.

les propositions thrapeutiques sont fondes sur des rfrentiels de pratique

labors un niveau rgional partir de recommandations de pratique clinique

nationales ou supranationales ;
e.

la dcision doit figurer dans une fiche standardise et archive ;

f.

au final, la dcision appartient au mdecin rfrent du patient aprs discussion au

cours d'une consultation des propositions thrapeutiques mises lors de la RCP.

DDL L'information du malade
a.

L'information du malade est une obligation mdicolgale ;

b.

l'information doit respecter l'article 35 du Code de dontologie et les procdures

de la consultation d'annonce tablies dans le Plan cancer 1 (2003) ;

c.

le mdecin expose le diagnostic, l'volution naturelle de la maladie, ses

complications, les interventions diagnostiques ncessaires (examens radiologiques,

endoscopiques) et les propositions thrapeutiques avec leurs avantages et
inconvnients ;
d.

au final, le mdecin dlivre une information loyale, claire et approprie sur son

tat, ses investigations et les soins (Code de dontologie) et doit s'assurer de la bonne
comprhension de l'information par le patient ;
e.

une trace crite doit figurer dans le dossier mdical et envoyer aux

correspondants mdicaux en fonction du souhait du patient pour assurer une continuit

de soins ;
f.

le dispositif d'annonce vise formaliser l'annonce du diagnostic de cancer au

patient et comprend quatre temps :

i.

le temps mdical : le mdecin rfrent informe le patient du diagnostic, de la

dcision de la rcp et remet au patient le programme personnalis de soins,

ii.

le temps paramdical : c'est un temps majeur de reformulation. L'infirmier

reprcise le traitement, son droulement pratique et propose au patient le recours

diffrents acteurs paramdicaux,
iii.

le temps des soins de support : il consiste en l'intervention de diffrents

acteurs impliqus dans le parcours de soins (ditticien, psychologue),

iv.

le temps de relation avec la mdecine de ville ;

1452
BOOK DES ECN
1.10.141
g. cette annonce est effectue au cours d'une consultation spcifique, ddie
l'annonce du diagnostic dans un lieu adapt, en prsence ventuellement de la
personne de confiance dsigne par le patient ;
h. l'information doit tre comprhensible et doit respecter le secret mdical si celle-ci est
dlivre l'entourage.
BOOK DES ECN
1453
1.6.69
Soins palliatifs p

^fluridiscig:

chez un malade en fin de

^maires
S) ^fl 0 C=S EU

Accompagnement d'un mourant

et de son entourage
Yohann Loriot
Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins palliatifs :
recommandations de i'ANAES, dcembre 2002.
L'accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches. Confrence de
consensus 2004. Disponible sur le site de la Socit franaise de soins palliatifs :
http://www.sfap.org
Loi relative aux droits des malades et la fin de vie n 2005-370 du 22 avril 2005.
Dcret n 2006-119 du 6 fvrier 2006 relatif aux directives anticipes prvues par la
loi n 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et la fin de vie et
modifiant le Code de la sant publique (dispositions rglementaires).
Dcret n 2006-120 relatif la procdure collgiale prvue par la loi n 2005-370 du
22 avril 2005 relative aux droits des malades et la fin de vie et modifiant le Code de
la sant publique (dispositions rglementaires).
I. Dfinition

Soins qui visent amliorer la qualit de vie des patients et de leur famille, face aux

consquences d'une maladie potentiellement mortelle, par la prvention et le

soulagement de la souffrance, identifie prcocement et value avec prcision, ainsi
que par le traitement de la douleur et autres problmes physiques, psychologiques et
spirituels qui lui sont lis ;

soulagent les 4 types de souffrance : souffrance somatique, psychologique, sociale et

spirituelle ;

ils s'adressent au patient en fin de vie mais aussi l'entourage.

II. Organisation des soins palliatifs

l'hpital : tablissement ddi aux soins palliatifs, unit de soins palliatifs au sein
d'un hpital, lits identifis au sein d'un service avec intervention d'une quipe mobile de
soins palliatifs ;
en ambulatoire : consultation de soins palliatifs, au cours de passage dans des
structures d'hpital de jour de soins palliatifs ou domicile via l'inclusion dans un rseau
de soins palliatifs ;

les soins palliatifs sont exercs par des quipes multidisciplinaires associant

mdecin, infirmire, psychologue.

III. Principes gnraux des soins palliatifs
principe : les situations d'arrt ou de limitation de traitement chez un patient incapable
d'exprimer sa volont ont t fixes dans la loi Lonetti ;
0

2S principe : le principe du double effet : si le mdecin constate qu'il ne peut soulager la

souffrance d'une personne, en phase avance ou terminale d'une affection grave et

incurable, quelle qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant un traitement qui peut avoir
pour effet secondaire d'abrger sa vie, il doit en informer le malade, la personne de
confiance, la famille ou dfaut un des proches ;
3- principe : fournir une substance mortelle au patient (suicide assist) ou raliser une
injection avec l'intention de tuer le patient (euthanasie) sont interdits ;
1454
BOOK DES ECN
1.6.69

indications :

o affection au stade terminal, le patient et/ou la famille en tant informs,

o priorit donne au soulagement des symptmes plutt qu'au traitement spcifique de
la pathologie sousjacente par le patient et/ou la famille, o progression de la maladie documente, ou
nombreux sjours hospitaliers dans les six derniers mois en urgence, ou altration
rcente de l'tat gnral, o altration de l'tat nutritionnel ; objectifs :
o soulager la douleur,
o soulager les symptmes d'inconfort en fin de vie (asthnie, dyspne, nauses,
cachexie, troubles du transit), o assurer le confort du patient,
o proposer des solutions aux problmes sociaux (aides mnagres, garde-malade...),
o prise en charge de la souffrance spirituelle (accompagnement attentif, une assistance
affective et spirituelle, dans le respect des convictions du patient).
IV. Aide la famille
0

Apporter des informations rgulires, et en leur apportant un soutien psychologique ;

informer les proches en commenant par les personnes dsignes par le patient (la
personne de confiance en particulier) mais toujours dans le cadre du secret mdical ; 0
disponibilit+ + +; proposer la consultation d'un psychologue et la participation des
groupes de parole ;

prvoir et anticiper avec les proches les retentissements sociaux induits par la perte

du patient (financier en particulier) et leur proposer si besoin l'aide des assistants

sociaux.
Recommandation ANAES 2002 : prise en charge en cas de phase terminale
-

Les soins d'hygine (toilette, rasage du malade) et en particulier les soins de bouche
sont assurer jusqu'au bout, en tant le moins traumatisant possible.

L'alimentation parentrale n'est plus ncessaire ce stade et le maintien d'une

hydratation parentrale est discuter selon l'intensit des symptmes lis la
dshydratation.

La voie sous-cutane peut tre prfre (sauf si le malade dispose d'une chambre
d'injection implantable).

La douleur doit tre soulage jusqu'au bout mme chez un patient dans le coma.

Les antalgiques d'action rapide sont privilgier.

les benzodiazpines d'action rapide (par exemple le midazolam) utilises des

doses anxiolytiques, non hypnotiques sont indiques.

La morphine peut tre ncessaire pour ralentir le rythme respiratoire.

La sdation par benzodiazpines associes ou non la morphine reste le dernier

recours en cas de dyspne rsistante ou en cas de survenue d'un stridor aigu.

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1.6.69
Consensus : les principes fixes par la loi Lonetti
-

Chez une personne consciente, aucun acte mdical ni aucun traitement ne peut tre

pratiqu sans le consentement libre et clair. En consquence, le mdecin doit

respecter la volont de la personne aprs l'avoir informe des consquences de ses
choix.
-

Le mdecin doit s'abstenir de toute obstination draisonnable dans les

investigations ou la thrapeutique et peut renoncer entreprendre ou poursuivre des

traitements qui apparaissent inutiles, disproportionns ou qui n'ont d'autres objet ou effet
que le maintien artificiel de la vie.
-

Les procdures d'arrt de soins doivent respecter les principes suivants :(0)

rechercher des directives anticipes ;

recueillir l'avis de la personne de confiance ;

avis du tuteur ;

procdure collgiale (au moins un mdecin extrieur sans lien hirarchique).

ftlBLlOTECA VALERIU BOLOGA U.M.l- CLUJ-NAPOCA
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