Sindromul de vena cava

superioara

Irene De Rosa
Grupa 1, seria A
An V

Sindromul de vena cava superiora

Sindromul de vena cava superiora reprezinta obstructia fluxului de sange
prin vena cava superioara. Este o urgenta medicala si se manifesta cel mai
frecvent la pacientii cu procese maligne ale toracelui. Pacientul cu sindromul de
vena cava superiora necesita evaluare si terapie medicala imediata.
Obstructia venei cave superiore poate fi cauzata de invazia neoplazica a
peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre
presiunea estrinseca a tumorei asupra peretelui relatix fix al venei cave.
Examinarile postmortem arata ca obstructia completa a venei cave superioare
este rezultatul trombozei intravasculare in combinatie cu compresia externa.
Alte cauze cuprind compresia prin dispozitive arteriale intravasculare. Incidenta
este in crestere odata cu utilizarea tot mai frecventa a dispozitivelor
endovasculare.
Pe masura ce sidromul avanseaza spre obstructia completa simpotemele
clasice devin tot mai evidente. Dispneea este cel mai comun simptom si este
observat la 63% dintre bolnavi. Alte simptome cuprind edemul facial, tuse,
edemul bratelor, durere toracica, disfagie, ortopnee, tulburarea vederii, stridor,
cefalee, edem nazal, greata, epansamente pleurale.
Terapia medicala a sindromului venei cave superioare cuprinde remiterea
simptomelor si incercarea de a vindeca procesul malign primitiv. Un procent
mic de pacienti cu instalarea rapida a sindromului sunt la risc de compicatii
amenintatoare de viata. Pacientii cu sindrom de vena cava superioara clinic
ating o ameliorare simptmatica semnificativa prin masuri terapeutice
conservative, incluzand ridicarea planului capului si toracelui de pe pat si
suplimentarea cu oxigen.
Tratamentul de urgenta este indicat in edemul cerebral, scaderea debitului
cardiac sau edem al cailor aeriene superioare. Se folosesc corticosteroizi si
diuretice pentru remiterea edemului laringian si cerebral. Radioterapia este
acceptata drept tratament standard pentru cei mai multi pacienti cu sindrom
de vena cava superioara. Chimioterapia este de preferat la pacientii cu tumori
chimiosensibile. Terapia chirurgicala cuprinde bypass-ul venei cave superioare.
Stentarea venei cave superioare poate aduce ameliorare rapida simptomatica
la cei mai multi pacienti.
Supravietuirea la pacientii cu sindrom de vena cava superioara depinde in
principal de cursul bolii de baza. Mortalitatea nu rezulta direct prin congestia
venoasa. La pacientii cu sindrom de vena cava superioara benign speranta de
viata este nemodificata. Daca sindrmul de vena cava superioara este secundar
unui proces malign supravietuirea pacientilor depinde de histologia tumorala.

Pacientii cu semne de edem laringian sau cerebral prezinta manifestarile cele

mai periculoase ale acestui sindrom si sunt pericol de moarte subita.

PATOGENIE
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

Anatomie si fiziologie
Vena cava superioara este vasul de drenaj major pentru sangele venos de la
cap, gat, extremitatile superioare si toracele superior. Este localizata in
mediastinul mijlociu si inconjurata de structuri relativ rigide cum este sternul,
traheea, bronhia dreapta, aorta, artera pulmnara si nodulii limfatici perihilari si
paratraheali. Se extinde de la jonctiunea dintre venele nenumite dreapta si
stanga si atriul drept, la o distanta de 6-8 cm. Este o structura vasculara, cu
pereti subtiri, de presiune joasa. Peretele este usor de compresat pe masura ce
traverseaza portiunea dreapta a mediastinului.
Obstructia venei cave superioare poate fi cauzata de o boala maligna sau
benigna. Neoplasmele sunt cele mai frecvente. Dintre acestea cele mai
intalnite etiologii sunt, in ordine decrescatoare incidentei: carcinomul cu celule
mici, carcinomul cu celule scuamoase, adenocarcinomul, limfomul nonHodking. Cauzele benigne includ cateterele venoase, firele de pacemaker,
mediastinita fibrozanta, avenvrismul aortic toracic.

Fiziopatologie
O vena cava superioara blocata initiaza intoarcere venoasa colaterala la
inima de la jumatatea superioara a corpului prin cele 4 cai principale. Prima si
3

cea mai importanta este sistemul venei azigos, care include vena azigos, vena
hemiazigos si venele intercostale care le conecteaza. A doua cale este sistemul
venos intern mamar plus tributarele si comunicantele secundare ale venelor
epigastrice superioare si inferioare. Sistemul venos toracic care conecteaza
venele vertebrale si cele femurale reprezinta a treia si a patra ruta. In ciuda
acestor cai colaterale, presiunea venoasa este aproape intodeauna ridicata si
compartimentul superior daca este prezenta obstructia venei cave superioare.
Obstructia venei cave superioare poate fi determinata de invazia neoplazica
a peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre
presiunea extrinseca a unei mase tumorale peretelui relativ fix al venei cave
superioare.
CAUZE SI FACTORI DE RISC
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

Peste 80% dintre cauzele de sindrom de vena cava superioara sunt

determinate de tumorile mediastinale. Carcinoamele bronhogene numara peste
85% dintre acestea, majoritatea fiind carcinoame cu celule mici. Limfoamele
non-Hodking, mai ales cel cu celule mari, reprezinta 10-15% dintre cazuri.
Cazurile de sindrom de vena cava superioara apar similare cu incidenta relativa
a cancerului primitiv plumonar si tumorile mediastinale. Diagnosticele maligne
rare cuprind boala Hodking, cancerele metastatice, leiomiosarcoamele
primitive a vaselor mediastinale si plasmocitoamele.
Conditiile non maligne care determina sindrom de vena cava superioara
includ fibroza mediastinala, afectiuni vasculare cum este anevrismul aortic,
vasculita si fistulele arteriovenoase, infectiile cum este histoplasmoza,
tuberculoza, sifilis si actinomicoza, tumorile mediastinale benigne cum este
teratomul, higromul chistic, timomul si chistul dermoid. Cauzele cardiace
cuprind pericardita si mixomul atrial si tromboza asociata cateterelor venoase
centrale. Acestea numara 22% din cauzele de sindrom de vena cava
superioara.
SEMNE SI SIMPTOME
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

Datorita majoritatii sindroamelor de vena cava superioara cauzate de

carcinomul bronhogenic, varsta de distributie este majoritara la pacientii in
varsta. Cauzele non maligne ca si limfoamele tind sa afecteze persoanele
tinere.
Prezentarea clinica a sindromului de vena cava superioara depinde mai ales
de severitatea obstructiei venei. In obstructia progresiva lenta, drenajul
colateral se poate dezvolta, iar pacientii pot sa nu prezinte simptome sau
acestea sa fie moderate. In obstructia acuta caile colaterale nu au timp sa se
dezovolte iar pacientii sunt mai simptomatici. Nivelul obstructiei venei cave
superioare fata de insertia venei azigos este predictiva pentru pacient.
Obstructia deasupra insertiei venei azigos permite drenajul venos al capului si
extremitatilor superioare. Daca nivelul obstructiei este sub vena azigos,
drenajul venos are loc prin colateralele venei cave inferioare.
4

Simptomele cele mai frecvente includ edemul facial si al gatului, edemul

extremitatilor superioare, bilateral, dispnee, celafee si tuse. Alte simptome mai
putin frecvente sunt cianoza, hemoptizia, disfagia, durerea toracica, semene
ale presiunii intracerebrale crescute somnolenta, ameteli, tulburari vizuale si
stridor. Pacientii pot sa prezinte simptome ale afectiunii de baza.
In stadiile initiale ale bolii se manifesta putine sau nu exista semne ale bolii.
Tipic simptomele accelereaza pe masura ce neoplasmul creste in dimensiuni
sau invazivitate. Dispneea este cel mai comun simptom urmat de edemul
trunchiului superior si a extremitatilor superioare.
Examenul fizic poate arata pletora, tahipnee, distensie venoasa si edem al
capului si gatului, extremitatilor superioare, cu dezvoltare de vene colaterale in
toracele superior. Alte elemente fizice sunt prezente in functie de etiologie. De
exemplu pacientii cu neoplasm pot prezenta semne ale sindromului Homer,
paralizia corzilor vocale sau ambele.
Sindromul de vena cava superioara este asociat mai ales cu neoplasmele.
Peste 90% dintre pacientii cu sindrom de venca cava superioara au un
neoplasm drept cauza. Sifilisul, tuberculoza cauzele infectioase, au scazut
prin ameliorarea terapiei antibiotice. Dintre cauzele non maligne, tromboza prin
instrumentarea venoasa centrala este un eveniment foarte comun.

Evolutia bolii
Supravietuirea la pacientii cu sindrom de vena cava superioara depinde in
principal de cursul bolii de baza. La pacientii cu sindrom de vena cava
superioara benign speranta de viata este nemodificata. Daca sindromul este
secundar unui proces malign, supravietuirea pacientilor se coreleaza cu
histologia tumorii. Pacientii cu semne si simptome de edem cerebral si laringian
au cele mai periculoase manifestari ale sindromului si sunt la risc de deces
subit. Observatiile clinice arata ca aproximativ 10% dintre pacientii cu carcinom
bronhogenic si 45% dintre cei cu limfom tratat prin iradiere traiesc cel mult 30
de luni. In contrast, pacientii cu sindrom de vena cava superioara malign
netratat supravietuiesc aproximativ 30 de zile.

DIAGNOSTIC
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

----------------

Studii imagistice
Computer tomograf (CT) are avantajul de a dispune de informatii mai
exact asupra localizarii obstructiei si poate ghida biopsia prin mediastinoscopie,
6

bronhoscopie sau aspiratie percutana pe ac fin. Permite de asemenea

evaluarea altor structuri critice cum sunt corzile vocale sau bronhii.

Rezonanza magnetica (RMN) are cateva potentiale avantaje asupra

tomografiei, incluzand faptul ca dispune de vizualizarea in diferite planuri a
tumorii si permite vizualizarea directa a fluxului de sange. Rezontanta
magnetica nu necesita material de contrast iodat, fapt important daca se
doreste stentarea. Dezavantajele includ timpul de scanare crescut cu probleme
ale compliantei pacientului si cost crescut.
Venografia de contrast invaziva este metoda de diagnostic cea mai
concluziva. Defineste precis etiologia obstructiei. Este importanta mai ales
daca controlul chirurgical este considerat pentru vena cava obstructionata.
Venografia cu radionuclidul technetiu 99 este o alternativa minim
invaziva pentru imagistaca sistemului venos. Desi imaginile obtinute prin
aceasta metoda nu sunt atat de precise precum cele obtinute prin venografia
de contrast, demonstreaza fluxurile de sange si colateralele.

Angio-CT la pacient cu multiple canale vasculare dilatate in regiunea paraventriculara dreapta

si umplere defectuoasa hipodensa cu tablou sugestiv pentru sindrom de vena cava superioara

Biopsia si examenul histologic. Tratamentul fara un diagnostic stabilit

trebuie initiat doar la pacientii cu simptome progresive sau la cei la care
incercarile multiple de a obtine tesut pentru diagnostic nu a avut succes.
Rezultatele citologiei sputei sunt diagnostice in 68% din cazuri, in timp ce
biopsia nodulilor supraclaviculari palpabili este pozitiva in 87%.
Bronhoscopia are o rata de succes de 60% in timp ce toracotomia de 100%.
Biopsia deschisa este rar necesara pentru diagnostic.
Diagnosicul diferential
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sdr de detresa
respiratorie acuta, tamponada cardiaca, boala pulmonara obstructiva cronica,
mediastinita, pneumonia bacteriana, fungica, virala, sifilis, tuberculoza,
anevrismul aortic.

TRATEMENT
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

Tratamentul urmareste sa amelioreze simptomele si incearca sa vindece

procesul malign primitiv. Pacientii cu sindrom de vena cava superioara ating o

ameliorare a simptomelor semnificativa prin masuri conservative, incluzand

ridicarea planului patului pentru torace si cap si suplimentarea cu oxigen.
Terapia medicala
Terapia de urgenta este indicata cand sunt prezente edemul cerebral, debit
cardiac scazut sau edem al cailor aeriene superioare. Corticosteroizii si
diureticele sunt folosite pentru a ameliora edemul laringian sau cerebral.
Radioterapia reprezinta un tratament standard pentru majoritatea
pacientilor cu sdr de vena caa superioara. Este folosita ca tratament initial
daca nu poate fi stabilit un diagnostic histologic iar statusul clinic al pacientului
se deterioreaza. In timpul iradierii pacientul se amelioreaza clinic inainte ca
semnele micsorarii tumorale sa fie evidente pe radiografia toracica. Terapia de
iradiere este paliativa pentru sdr de vena cava superioara blocata in 70% dintre
cazurile de pacienti cu carcinom pulmonar si peste 95% cu limfom. La pacientii
cu sdr de vena cava superioara prin carcinom cu celule mici pulmonar,
radioterapia este tratamentul primar. Beneficiile acestor pacienti sunt
numeroase prin aceasta terapie dar prognosticul general este negativ.
Chimioterapia este preferabila iradierii la pacientii cu tumori
chimiosensibile. Experienta cea mai vasta in sdr de vena cava superioara este
in controlul acestuia secundar limfomului non-Hodking. Pacientii sunt tratati
doar cu chimioterapie, chimioterapie combinata cu radioterapie sau doar
radioterapie. Toti pacientii studiului au raportat ameliorarea simptomelor in
doua saptamani de la instituirea oricarui tip de tratament. Nici un tratament nu
pare a fi superior in ameliorarea simptomatica.
Cand sdr de vena cava superioara este datorat unui trombus in jurul unui
cateter venos central, pacientii pot fi tratati cu fibrinolitice: streptokinaza,
urokinaza, activator al plasminogenului sau anticoagulante: heparina,
anticoagulante orale. Retragerea cateterului, daca este posibila, este o alta
optiune si trebuie combinata cu anticoagularea pentru a evita embolizarea.
Terapia endovasculara
Pentru pacientii care necesita terapie pe termen lung (hemodializa, nutrtie
parentarala), cei cu simptome ale sdr de vena cava superioara severe si pentru
cei care nu raspund la terapia conservativa, tratamentul trebuie directionat
spre restaurarea fluxului prin vena. In cadrul trombozei venoase centrale
tromboliza pe cateter trebuie efectuata inaintea oricarei interventii.
Stenoza venei cave superioare este tratata cu angioplastie si
plasarea unui stent. Stenturile pot fi plasate sigur in prezenta firelor
stimulatoare cardiace. Cateterele venoase centrale trebuiesc inlaturate sau
repozitionate. Stenoza determinata de fibroza dupa terapia prin iradiere sau
mediastinita fibrozanta necesita plasarea de stent.

Terapia chirurgicala
9

Bypass-ul chirurgical al obstructiei venei cave superioare este o metoda

invaziva. Prognosticul bun pe termen lung a fost raportat odata cu aceasta
tehnica. Torusi necesita un nivel inalt de experienta tehnica si eset extrem de
invaziva. Este utilizat rar pentru sdr de vena cava superioara. Implica grefarea
chirurgicala jugular-femurala subcutanata. Abordul cel mai comun este prin
toracotomie sau sternotomie cu rezectie extinsa si reconstructie a venei cave
superioare. Mortalitatea operativa este de 5%. Timoamele sunt de obicei
rezistente la chimioterapie si iradiere comparate cu limfoamele iar chirurgia
este preferata cand sdr este datorat unui timom. Un abord curativ implica
chimioterapie preoperativa, rezectie chirurgicala si reconstructie si radioterapie
postoperativa.
Plasarea percutana de stent pentru a ocoli obstructia venei cave
superioare este o alta interventie posibila. Deoarece stentul poate fi plasat
inaintea disponibilitatii diagnosticului tisular este o procedura utila pentru
pacientii cu simptome severe cum este detresa respiratorie care necesita
interventie rapida. Plasarea de stent trebuie considerata si pentru pacientii cu
mezoteliom care nu raspund bine la chimioterapie sau iradiere si pentru
obstructia venei cave de catre tromboza asociata cu cateter.
Angioplastia pentru vena cava superioara colabata este efectuata in
general doar ca pregatire pentru stentare, deoarece aceasta nu are beneficii pe
durata lunga de timp. Plasarea unui stent intravascular determina ameliorarea
mai rapida a simptomelor decat radioterapia sau chimioterapia. Dupa stentare
cianoza se amelioreaza la cateva ore, iar edemul se rezolva in 48-72 de ore.
Complicatiile angioplastiei si plasarii de stent sunt rare. Poate
interveni migrarea stentului si poate necesita reinterventie. Migrarea stentului
la inima determina decesul. Reintoarcerea venoasa crescuta la inima dreapta
poate determina edem pulmonar. Poate interveni tromboza stentului mai ales
la pacientii care au avut initial tromboza de vena cava superioara.
Administrarea de trombolitice creste rata de complicatii la 10% asociate cu
hemoragiile.
Durabilitatea raspunsului la variate strategii de tratament apar a fi relativ
similare si reflecta in principal conditiile maligne de baza. Recurenta
simptomatica a sindromului de vena cava superioara apare la 20% dintre
pacientii cu cancer cu celule mici sau nu dupa chimioterapie, radioterapie si
interventii intravasculare de succes. Rata de recurenta dupa implantarea de
stent este de 9-20%. Rata de ocluzie a venei dupa reconstructia chirurgicala
este de 10%.

10

BIBLIOGRAFIE
_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
__

- Superior vena cava syndrome link:

http://emedecine.medscape.com/article/460865-followup
- Superior vena cava syndrome link:
http://www.medecinenet.com/superior_vena_cava_syndrome/page4.htm
- Superior vena cava syndrome link:
http://cancer.gov/cancertopics/pdq/supportivecare/cardiopulmonary/patient/pag
e5#Section_159
- Superior vena cava syndrome with malignant causes link:
http://content.nejm.org/cgi/content/full/356/18/1862
- Superior vena cava syndrome link:
http://cancer.net/patient/Diagnosis+and+Treatment/Treating+Cancer/Managing
+Side+Effects/Superior+Vena+Cava+Syndrome

11