Sunteți pe pagina 1din 12

NEFRITA (nefropatia) LUPIC

Afectarea renal n lupusul eritematos


sistemic

Ce diagnostic clinic prezumptiv avei n


vedere? De ce?
Pacienta AD de 22 ani fr APP semnificative acuz dureri i
tumefacii articulare la niv. minilor, simetric, aprute de 2-3
spt., extinse la articulaiile mari, cu impoten funcional
(sd. articular) + astenie + subfebr
Ex. clinic: paloare, fr edeme, artrite IFP II-IV i genunchi
bilateral, afte linguale (ulceraii), 37,4C, PA -N
Date de laborator iniiale: Hb 11g/dL, L 4600/mmc, VSH
85mm/or, CRP 2mg/L, Pt N, transaminaze N, ASLO N,
lipemie i glicemie N, Crs 0,85mg/dL.
Colagenoz (LES) / vasculit sistemic
Dg. de suspiciune LES: 2 criterii ARA sau 1 criteriu la tnr2

!!!

Criterii ARA pt. diagnosticul LES


1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Eritem malar
Lupus discoid
Fotosensibilitate
Ulceraii orale sau nazo-faringiene
Artrit (fr deformri articulare)
Serozit (pleurit/pericardit);
Afectare renal (Pu >0,5g/zi / Cil.
celulari)
Afectare neurologic (convulsii,
psihoze)

9.

Afectare hematologic

AH i/sau leucopenie /
trombocitopenie

10. FAN la IF (>1/80)


11. Tulburri imunologice:

celule LE
Ac. anti-ADN nativ
Ac. anti-Sm
Ac. anti-fosfolipidici (reacii
serologice FP pentru sifilis);

3
Dg. pozitiv: 4 din cele 11 criterii, concomitent sau n succesiune.

Cum formulai Dg. pozitiv?


Cum descriei afectarea renal?
Pacienta AD de 22 ani, cu artrite + semne generale + ulceraii
orale + inflamaie non-infecioas (VSH i CRP - N), fr
edeme, HTA i hematurie macroscopic
Crs 0,85mg/dL, Pu 3+ (dozabil 1,8g/zi, 70% Albu), Hu
frecvent dismorf, Lu rel. frecvent, Cil. hialini i granuloi
FAN+ omogen, Ac. anti-ADNdc 8xVN, C3 i C4 , CIC ,
ANCA , Ag HBs , Ac antiVHC .
Lupus eritematos sistemic cu nefrit lupic.
Sindrom nefritic cronic.
4

Modaliti de prezentare a NL
Anomalii urinare asimptomatice (15%): Hu sau Pu
Sd. Nefritic (45-60%):
Pu < 3g/zi, des neselectiv + Hu + sediment "telescopat"

Sd. Nefrotic (40%):


P > 3,5g/zi (+ hipoproteinemie / hipoAlbs) + Hu + cilindrurie
hipergamaglobulinemie, fr hiperlipemie

IRC
IRA (excepional)
debutul nsoete manifestri extrarenale severe

Sd. de insuficien tubular izolat (AT) - rar


HTA reno-parenchimatoas (10-40%)

Considerai indicat practicarea


biopsiei renale n acest caz?
Pacienta AD de 22 ani, cu artrite + semne generale + ulceraii
orale + inflamaie non-infecioas (VSH i CRP - N), fr
edeme, HTA i hematurie macroscopic
Crs 0,85mg/dL, Pu 3+ (dozabil 1,8g/zi, 70% Albu), Hu
frecvent dismorf, Lu rel. frecvent, Cil. hialini i granuloi
FAN+ omogen, Ac. anti-ADNdc 8xVN, C3 i C4 , CIC ,
ANCA , Ag HBs , Ac antiVHC .
Lupus eritematos sistemic cu nefrit lupic.

Diagnosticul nefritei lupice


Examene de urin
Pu glom. neselectiv, Hu dismorf, cilindrurie
(granuloi, hematici), sediment telescopat

Estimarea funciei renale


Crs / FG

Biopsia renal

Diagnosticul nefritei lupice


Ali parametri:
Sd. inflamator: VSH cu CRP normal (dac nu asociaz infecie)
Anom. hematologice: anemie inflam./hemolitic leucopenie
trombocitopenie
Anom. imunologice: FAN + (tip omogen sau inelar), CIC , Ac antiADNdc, ali autoanticorpi, hipocomplementemie (C3, C4, C1q i CH50)
Sd. antifosfolipidic secundar anticoagulant lupic, Ac anticardiolipin, VDRL +, anomalii de coagulare (TTPP prelungit)
Biopsie cutanat: depozite Ig i C la jonc. dermo-epidermic.

Factori de prognostic
Factori epidemiologici:
sex masculin, ras neagr i status socio-economic
precar - prognostic sever

Form histologic:
clasa OMS:
forme mezangiale - funcie renal normal
forme proliferative difuze - risc de apariie rapid a IRC
forma membranoas - evoluie lent spre IRC

scor de activitate i cronicitate histologic:


creterea scorului de cronicitate
prognostic nefavorabil
afectarea tubulo-interstiial marcat
9

Mijloace terapeutice
Nespecifice:

interzicerea expunerii la soare


contraindicarea sarcinii
interzicerea medicamentelor care pot declana lupus
regim dietetic dictat de starea funcional renal (hipoproteic) i
prezena HTA (hiposodat)

Patogenice:

corticoterapie (de evitat GC fluorinai = dexa/betametazon)


medicaie imunosupresoare AZA, CFM, MMF
Ac. monoclonali anti-molecule ale limf.B rituximab etc.
AINS / antipaludice de sintez - (n cazuri uoare de NL, rar)
IECA/BRA; anticoagulante (mai ales n NLM cu SNO)

TSFR (HD, DP, TR)

10

Tratament patogenic - strategie


Tratament de inducie:
n funcie de tipul histologic, prezena Sd No i a IR:
Clasele ll, lll, V fr IR
Prednison 0,5-1mg/kg/zi
+
Azatioprin 2mg/kg/zi timp de minim 3L

Clasele lll i lV, cu SNO i IR


Metilprednisolon, puls-terapie, 1g iv 3zile, apoi Prednison po
+
Ciclofosfamid n puls-terapie iv 1g/lun sau 1-3mg/kg/zi po, 36L
sau
Micofenolat mofetil (Cellcept) 2-3g/zi po 6L
11

Tratament patogenic - strategie


Tratament de ntreinere: 1-5 ani
Prednison - doza minim necesar meninerii remisiunii (7,5-15mg/zi)
+
Azatioprin 1-2mg/kg/zi, po
sau
Micofenolat mofetil 2g/zi po

Criterii de ntrerupere a tratamentului:


boal clinic inactiv
serologie normal, funcie renal stabil
indice histologic de activitate = 0

12