Sunteți pe pagina 1din 8

25.

Malformaii congenitale craniofaciale


Prof. Dr. Dan Enescu

Introducere
Malformaiile craniofaciale sunt numeroase, dar au o inciden redus n populaie i sunt
greu de clasificat. Pentru a nelege mecanismele de apariie a lor, este necesar un scurt rapel
anatomoembriologic.
Dezvoltarea craniului
Craniul se formeaz prin osificarea unei capsule membranoase ce nvelete creierul. n
majoritatea cazurilor, att forma ct i mrimea craniului corespund caracteristicilor encefalului, dat
fiind c acesta este cauza expansiunii sale1. Centrii de osificare apar n fiecare din oasele craniene i
se extind unii ctre alii. Pe msura ce oasele craniene fuzioneaz, poriunile reziduale ale
membranei dispar progresiv, lsnd numai membranele care formeaz fontanelele. Acest proces de
dezvoltare este complet in mod normal pn la sfritul vrstei de 2 ani.
ntre oasele craniului exist 4 suturi: sutura coronal separ oasele frontal i parietale;
sutura sagital se afl pe linia median ntre oasele parietale; sutura lambdoid delimiteaz osul
occipital de parietale i temporale, iar sutura scuamoasa delimiteaz oasele temporale de parietale
si aripa mare a sfenoidului. A cincea sutur, cea metopic este prezent dup vrsta de 5 ani numai
la 8% din populaie, persistnd pe linia median i separnd osul frontal n dou.
Dezvoltarea feei
Faa se dezvolt ntre saptmnile 4 i 8 de via intrauterin din 5 procese 1 care nconjoar
stomodeumul; aceste procese cresc inegal i fuzioneaz. Stomodeumul, denumit i gura primitiv,
este orificiul care se afl la polul cranial al embrionului. Cele 5 procese faciale care formeaz faa
sunt: procesul frontonazal formeaz marginea superioar a stomodeumului i se divide la nivelul
placodelor olfactive (viitoarele fose nazale) n procesul median nazal i procesele laterale nazale;
procesul median nazal formeaz n saptmna a-6- a premaxila cu cei 4 incisivi, filtrul buzei
superioare i poriunea palatului situat anterior de foramen incisiv, structuri care constituie palatul
primar, pe cnd procesele laterale nazale particip la formarea nasului. Dou procese maxilare
delimiteaz lateral, cte unul pe fiecare parte, stomodeumul, participnd la formarea obrajilor i a
buzei superioare, cu excepia filtrului; tot din procesele maxilare deriva crestele palatine care vor
fuziona pe linia mediana n saptmna a-7-a, dnd natere palatului, posterior de foramenul incisiv,
adic palatului secundar. Delimitnd tot lateral stomodeumul, i caudal de procesele maxilare, se
afl cele doua procese mandibulare, care vor forma buza inferioar i mandibula. Att procesele
maxilare ct i cele mandibulare au origine embriologic comun, provenind din primul arc
branhial.
Orice cauz care interfer cu dezvoltarea normal a feei sau craniului determin apariia
malformaiilor craniofaciale. Cunoscnd diferitele mecanisme morfogenetice ale fiecrei structuri

care formeaz faa sau craniul, putem determina etiopatogenia malformaiilor congenitale de la
acest nivel.
Malformaiile congenitale pot avea cauze ereditare, fiind transmise genetic, sau cauze de
natur infecioas, toxic, mecanic sau nutritiv aprute pe parcursul sarcinii in perioada embio sau
organogenezei. Cunoaterea modului de transmitere genetic este esenial pentru a stabili riscul de
recuren i pentru a formula sfatul genetic. Copiii afectai de anomalii craniofaciale i familiile
acestora necesit evaluare genetic. Malformaiile foarte grave sunt incompatibile cu viaa. n
schimb micile anomalii sunt frecvente, fiind foarte dificil de ntlnit o fa complet simetric.
Malformaiile craniofaciale apar izolate sau sunt ntlnite alturi de alte malformaii in
sindroame.

Clasificare
I. Malformaii craniene (secundare unor anormaliti n dezvoltarea calotei craniene)
Craniostenoze (craniosinostoze): apar ca urmare a nchiderii premature (sub vrsta de 6
luni) a uneia sau mai multor suturi craniene. Virchow postuleaz c n aceast situaie creterea n
forma corect este limitat la nivelul suturii interesate i exist o expansiune compensatorie la
nivelul celorlalte suturi ramase deschise, pentru a asigura creierului o dezvoltare normala 1. Dup
forma rezultant a craniului intlnim2:
plagiocefalii (osificarea prematur a unei suturi coronale): aplatizare frontal ipsilateral i
respectiv bosa frontal contralateral;
brahicefalii (nchiderea prematur a suturii coronale bilateral): diametrul anteroposterior al
craniului este redus, n favoarea diametrului transvers;
scafocefalii/dolicocefalii (nchiderea prematur a suturii sagitale, interparietale): diametrul
anteroposterior mrit, craniu alungit;
trigonocefalii (nchiderea prematur a suturii metopice);
oxicefalii si acrocefalii (craniu n turn - caracterizat prin creterea diametrului vertical al
craniului) datorate nchiderii premature a mai multor suturi.
Exista sindroame craniofaciale2 (cranio-facio-stenoze sau disostoze cranio-faciale) cu
transmitere ereditar[ care asociaz sinostoze ale oaselor craniului i feei rezultnd diformiti
complexe. Exemple:
sindromul Crouzon: transmitere autozomal dominant, asociaz: brahicefalie ca urmare a
nchiderii premature a suturii coronale bilateral, sau n formele netratate acro/oxicefalie.
Hipertelorism orbital si strabism divergent uor. Etaj mijlociu facial hipoplazic, retruzionat.
Exoftalmie impresionant si proptoz ocular. Intelect normal. Absena sindactiliei.3,4
sindromul Apert: asociaz acrocefalie grav, exoftalmie, hipertelorism i strabism divergent
uor. Etaj mijlociu facial hipoplazic, retruzionat. Frecvent retard mental. Sindactilii
complexe ale minilor i picioarelor - este criteriul cert de diagnostic diferenial cu
sindromul Crouzon. Sindromul Apert face parte din grupa acrosindactiliilor 3,6 dat fiind
asocierea craniofaciodisostozelor cu sindactilii; sindromul Pfeiffer, sindromul Carpenter,
sindromul Saethre-Chotzen pot fi considerate variante ale sindromului Apert.
Disostoze (deficite de osificare la nivelul oaselor craniene) care rmn membranoase i nu
pot asigura protecia mecanic a coninutului; n aceast situaie se impune reconstrucia calotei
craniene.
Persistena unei deschideri anormale n craniu poate determina protruzia coninutului
intracranial prin ea; n funcie de coninut este vorba de meningocel (protruzia meningelui cu LCR)
sau meningoencefalocel (n meninge se afl substan cerebral). Cea mai frecvent localizare
pentru un astfel de defect este la nivel occipital, frontoetmoidal, nazal, parietal, nazofaringeal.

II. Malformaii faciale datorate defectelor de fuziune normal a componentelor


embriologice la acest nivel, exprimate clinic prin despicturi/fante faciale. Despicturile se
distribuie in jurul buzelor si maxilarelor i n jurul pleoapelor i orbitelor. Se descriu 15 localizri
posibile, clasificate topografic de P.Tessier6, incluznd i despicturile labio-maxilo-palatine, care
sunt cele mai frecvente despicturi faciale.
Microsomia hemifacial1 (disostoza otomandibular4 sau sindromul primelor 2 arcuri
branhiale), frecvent unilateral, variaz ca gravitate de la simple vestigii preauriculare, la hipoplazie
auricular, maxilar i mandibular i macrostomie pn la o fant laterofacial complet ntre
comisura bucal i regiunea temporal n cazurile extreme. Un caz particular de microsomie
hemifacial l constituie sindromul Treacher-Collins5 (sindromul Franceschetti4) la care se constat
bilateral hipoplazia oaselor malare, pavilioanelor auriculare i mandibulei precum i coloboma
palpebral; este transmis autozomal dominant.
Alte malformaii faciale, dup regiunea anatomic interesat pot fi:
- malformaii nazale: absena nasului sau a unei narine, nas bifid, etc.
- malformaii de pavilion auricular: absena, hipoplazia, urechi decolate, etc.
n regiunea cervical sunt frecvente fistulele i chistele branhiale.
Anomaliile craniofaciale dau un aspect particular, diferit, perceput ca neatractiv. Aceasta are
implicaii majore asupra dezvoltrii psihoemoionale, cognitive i sociale a copilului i perturb
relaiile pe care acesta le poate stabili cu propria familie i cu societatea. S-a constatat experimental
c adulii au tendina s-i trateze cu mai puin ingduin pe copiii cu anomalii faciale,
considerndu-i mai puin inteligeni; copiii care arat diferit ii fac cu dificultate prieteni, nefiind
acceptai cu usurin de ceilali sau chiar fiind exclui i jignii. Naterea unui copil cu anomalii
craniofaciale este, n general, un eveniment traumatizant; unele familii manifest reacii de
culpabilitate sau neglijare a intereselor copilului; muli copii cu malformaii craniofaciale sunt
abandonai la natere n centre de plasament.
Pentru copiii cu anomalii craniofaciale i pentru familia acestora este esenial sa fie evaluai
nc de la natere n cadrul unor echipe complexe2, antrenate i devotate acestei patologii (chirurgi
plasticieni, neurochirurgi, chirurgi maxilofaciali, ortodontist, logoped, orl, psiholog, pediatru,
asistent social). Aceast echip complex este singura n msur s asigure informaii corecte,
resurse terapeutice stadiale i adaptate nevoilor pacientului, prevenirea abandonului, consolidarea
relaiilor de familie i facilitarea dezvoltrii psihoafective i cognitive. Procesul terapeutic nu se
limiteaz numai la calitatea actului chirurgical, ci i la etapele complementare de consolidare a
rezultatului i de integrare a acestui rezultat n contextul psihoemoional, educaional i social al
familiei. Un rezultat chirurgical spectaculos poate fi perceput de familie ca nereuit, sau invers, o
familie cu concepii realiste i structuri afective robuste se va bucura de fiecare mic progres i va
urma cu seriozitate planul terapeutic, concentrndu-se pe nevoile de dezvoltare ale copilului.

Despicturile labio-maxilo-palatine
Despicturile labio-maxilo-palatine (DLMP) sau keilognatopalatoschizis (buza de iepure,
gura de lup- terminologie popular, cu nuane peiorative, ce trebuie abandonat) este cea mai
frecvent malformaie craniofacial ntlnit n practic, i una dintre cele mai frecvente anomalii
congenitale, cu o prevalen la natere de 1:500-1:2000, n funcie de tipul de populaie studiat. n
Romnia se apreciaz c 1 din 700 de copii se nate cu aceast malformaie.
Pentru a inelege modalitatea de apariie a DLMP, cu numeroasele sale variante
anatomoclinice, este important cunoaterea embriogenezei normale a feei: in sptmna a-6- a de
via intrauterin se produce acolarea mugurilor maxilari cu procesele mediale ale mugurilor nazali
pentru a forma palatul primar, i n sptmna a-7-a, unirea proceselor palatine ale mugurilor

maxilari ntre ele pentru a forma palatul secundar 1. Orice defect de fuziune la acest nivel conduce la
apariia unei forme de DLMP.
Etiologia exact a malformaiei nu poate fi stabilit cu exactitate; se consider c este vorba
de o transmitere genetic multifactorial ( multiple gene minore cu transmitere variabil) n
majoritatea cazurilor. Ali factori posibil implicai: infeciosi (rubeola), toxici (fumat, alcool,
radiaii), medicamentoi ( unele antiepileptice), vrsta avansata a genitorilor, n special a tatlui. O
treime din cazurile de DLMP recunosc un mecanism ereditar cert de transmitere, situaie n care
purttorul acestei malformaii are 50% anse de a transmite anomalia urmailor si. n restul
situaiilor (dou treimi din totalul cazurilor), DLMP este sporadic, iar riscul de recurent este de 34% pentru urmai5.
Malformaia poate aprea izolat (cazul cel mai frecvent), sau se poate asocia i cu alte
malformaii, n general locale-craniofaciale: hipertelorism , coloboma, sindrom Pierre-Robin i mai
rar malformaii generale- viscerale sau scheletice.
Diagnosticul prenatal se poate face printr-un examen echografic performant ncepnd cu
luna a cincea de sarcina, ceea ce permite, teoretic, anticiparea acestui eveniment i abordarea
interdisciplinar nc de la natere.
Din punct de vedere anatomoclinic, exist o multitudine de variante, dar toate deriv din
dou tipuri malformative, izolate sau asociate intre ele:
Despictura palatului primar (despictura de buz superioar DL): intereseaz zona
labio-nazo-maxilar, situat anterior de foramenul incisiv. Prezint variabilitate anatomoclinic
mare, de la simpla anco a buzei pn la despictura labio-alveolo-narinar total. Poate fi
unilateral sau bilateral (n aceast situaie simetric sau asimetric) i n funcie de structurile
interesate este:
- incomplet: afecteaz numai buza
- complet: afecteaz buza, planeul nazal si arcada alveolar
DL izolate reprezint cca. 20% din totalul DLMP, sunt mai frecvente la baieti (sex ratio 2:1);
formele unilaterale sunt mult mai des ntlnite dect cele bilaterale i n cazul DL unilaterale, partea
stng este mai frecvent interesat.
Despictura palatului secundar (despictura de palat DP): intereseaz zona
velopalatin, situat posterior de foramenul incisiv. Variabilitatea anatomoclinic cuprinde o
multitudine de entitai de la simpla bifiditate a luetei pn la despictura velopalatin complet.
Poate fi:
- incomplet: afecteaz palatul moale (numit si vl palatin)
- complet: afecteaz palatul moale i palatul dur)
DP izolate se ntlnesc n cca. 33% din totalul DLMP i sunt mai frecvente la fete.
Despicturi mixte ale palatului primar i secundar (DLMP): sunt formele cele mai
frecvente, asociaz despictura de buza uni sau bilateral cu despictura de palat i nsumeaz
aproximativ jumtate din totalul despicturilor labiopalatine.
Principii terapeutice n despictura palatului primar (despictura de buz superioar)
n ceea ce privete momentul optim pentru realizarea interveniei chirurgicale exist nc
diferene de opinie. Dei tehnic operaia se poate realiza imediat dup natere, s-a constatat totui ca
o asemenea abordare precoce nu conduce la rezultate mai bune i, in plus, prezena unei malformaii
impune o investigare complet a altora posibile. Despicturile labio-maxilo-palatine nu afecteaz n
nici un fel nou-nscutul (DP necesit o tehnic de alimentare mai special, care este ns invaat de
ctre mam), astfel nct expunerea acestuia la un risc anestezic i chirurgical printr-o intervenie
intempestiv nu se justifica. n majoritatea centrelor, se considera c intervenia trebuie s fie
planificat n primul an de via, dup vrsta de 3 luni, 3-6 luni fiind intervalul optim. Sugarul

trebuie s fie eutrofic, sntos, fr procese infecioase n curs (leucocite10 000/mm), cu


hemoglobina 10g/dl.
Se descriu o mulime de tehnici chirurgicale care folosesc esuturile locale pentru a nchide
defectul prezent congenital la nivelul buzei superioare; obiectivele interveniei chirurgicale
urmresc: (1)o lungime adecvat a buzei de partea afectat, astfel inct buza s fie simetric i fr
tensiune, (2) redirecionarea fibrelor muchiului orbicular, cu o bun aproximare a acestora; de
menionat faptul c n despicturile labiale unilaterale, fibrele muchiului orbicular se insereaz la
baza nasului de o parte i alta a despicturii, pe cnd in despicturile bilaterale se constat absena
fibrelor musculare la nivelul segmentului central numit prolabiu; (3) roul buzei s fie cu o grosime
adecvat pe partea afectat, (4) nasul simetric, cu o bun proiecie a vrfului i un planeu narinar
indemn, (5) cicatrice postoperatorie discret, necontractil. De fapt se urmrete reconstruirea buzei
superioare in 4 dimensiuni: lungime, evitarea tensiunii, grosime corespunztoare dar i o expresie i
micri adecvate.
Sunt descrise mai multe tehnici operatorii care folosesc lambouri locale: Blair i Brown,
LeMesurier, Tennison-Randall, dar cel mai frecvent se aplic procedeul Millard (lambouri de
avansare-rotaie) i variante ale sale (Bardach-Salyer). Tehnica Millard are ca avantaje: (a)pstrarea
arcului lui Cupidon , (b)cicatrice disimulat de creasta filtral,(c) corectarea primar a diformitaii
nazale asociate, n acelai timp operator,(d) sacrificarea minim a esuturilor i, n plus,(e)
posibilitatea de a ajusta lungimea buzei pe tot parcursul interveniei.
Despictura labial unilateral: n toate cazurile de DL unilaterale incomplete sau n
formele uoare i medii de DL unilaterale complete, tehnica recomandat este Millard i vrsta
coreciei primare a buzei este 3-6luni. Pentru formele grave de DL unilaterale complete poate fi
necesar recurgerea la procedee adjuvante (tratament ortodontic preoperator sau lip-adesion) nainte
de a efectua corecia definitiv a buzei.
Deci, tipul de corecie depinde, in mare msura, de tipul de afectare alveolar (cu ct
despictura alveolar este mai larg i mai complex, cu att este mai dificil corecia primar a
buzei). Afectarea componentei maxilare alveolare poate avea grade diferite de severitate, n funcie
de distana dintre cele 2 margini ale defectului (se consider grave formele la care aceast distan
depete 12mm6) i de alinierea segmentelor maxilare (pot fi aliniate sau colapsate).
Lip-adesion se indic numai n cazurile de DL uni sau bilaterale cu defect foarte larg. Const
n sutura temporar a marginilor despicturii numai la nivelul tegumentului i mucoasei (fr
alinierea stratului muscular), n scopul de a alinia arcul maxilar n poziia corect, pentru a face
posibil, ulterior, o corecie primar fr tensiune. n condiiile de ngrijire din ara noastr, n care
copiii cu DLP ajung trziu i sporadic n serviciile specializate, am ntlnit foarte rare indicaii
pentru acest procedeu, care este perceput de familie ca o intervenie incomplet, chiar
nereusit i care mai curnd ntrzie corecia primar.
Despictura labial bilateral: poate fi complet sau incomplet de fiecare parte i
simetric sau asimetric. Elementul clinic cel mai important de evaluat n aceste cazuri este situaia
prolabiului i a premaxilei. Repararea primar, n aceste cazuri, este dificil, ca urmare a deficitului
tisular la nivelul prolabiumului i columelei i a malpoziiei premaxilei (premaxila este segmentul
central delimitat de cele 2 despicturi n arcul maxilar). Deplasarea anterioar a premaxilei
genereaz tensiune la nivelul suturilor, afectnd n acest mod, aspectul cicatricilor postoperatorii; n
plus, protruzia premaxilei poate determina colapsarea celor 2 segmente laterale ale arcului maxilar.
Reducerea tensiunii la nivelul premaxilei i evitarea colapsrii segmentelor maxilare se poate obine
prin aplicarea unui dispozitiv ortodontic, care mpinge premaxila posterior i cele dou segmente
maxilare laterale spre exterior. O dat cu alinierea maxilar, corecia primar a despicturii
bilaterale de buz poate fi efectuat, ncepnd cu vrsta de 3 luni; unii practicieni 7 recomand
corecia primar a despicturii de buz fr a trata anterior protruzia premaxilei, care va fi oricum
remodelat odat cu repararea buzei.

Tratamentul chirurgical urmrete nchiderea despicturilor ntr-un singur timp operator,


dc este posibil; nchiderea in doi timpi operatori, nti pe o parte i la o lun nchiderea pe cealalt
parte, dei teoretic mai facil, presupune 2 intervenii efectuate la scurt timp i are ca dezavantaj
major imposibilitatea obinerii unei buze simetrice. Tehnica Millard pentru despicturile bilaterale
folosete prolabiul pentru a reface filtrul, restul buzei superioare fiind obinut din segmentele
laterale; deoarece prolabiul nu conine elemente musculare, fibrele musculare ale segmentelor
laterale sunt aproximate pe linia median. Despicturile bilaterale de buz necesit, ca regul,
alungirea columelei - prea scurt, operaie care se efectueaz in jurul vrstei de 4 ani.

Corecii secundare n despictura de buz:


retracia cicatricial care produce asimetria arcului lui Cupidon necesit excizia cicatricei
cutanate i plastie n Z;
discontinuitate la jonciunea cutaneomucoas plastie in Z;
deficit al roului buzei care apare prea subire necesit lambouri locale mucomusculare,
grefe dermogrsoase sau injectare de diferite fillere;
buza superioar prea strmt reconstrucie cu lambou tip Abbe;
diformiti nazale necesit rinoplastii deschise, dup vrsta de 4 ani, cu repoziionarea
cartilajelor alare.
Principii terapeutice in despictura palatului secundar (despictura de palat)

Palatul dur este format din procesele palatine ale maxilarului, n partea anterioar i din
poriunea orizontal a oaselor palatine, n poriunea sa posterioar; este acoperit de periost si
mucoas. La jonciunea palatului dur i moale, arterele palatine mari ies din canalul palatin i se
ndreapt spre anterior, pe prtile laterale ale palatului dur. n interveniile practicate pentru corecia
despicturii palatine este esenial s evitm lezarea arterelor palatine.
Palatul moale este constituit din fibre musculare inserate pe partea posterioara a palatului
dur i acoperite de mucoas; el separ ca o perdea nazofaringele de orofaringe. Lateral si posterior
se formeaz doua pliuri ale mucoasei care cuprind ntre ele amigdalele palatine. Pliul anterior
conine muchiul palatoglos, iar cel posterior muchiul palatofaringian. Cinci muchi particip la
micrile palatului moale: muchiul tensor palatin, muchiul levator palatin, muchiul
palatofaringian, muchiul palatoglos i muchiul uvulei. Palatul moale separ nazofaringele de
orofaringe, intervenind n deglutiie i vorbire.
Despictura palatin (DP) poate apare n mai multe forme clinice:
despictura palatin complet: afecteaz palatul moale i palatul dur n totalitate;
despictura palatin incomplet: deoarece fuziunea pe linia median are loc dinspre
anterior spre posterior, exist despictura:
palatului moale i prtii posterioare a palatului dur;
palatului moale;
luetei (lueta bifida).
despictura palatin submucoas8: este o entitate clinic rar i const n dehiscena
muchilor levatori palatini pe linia median la nivelul vlului palatin. Provoac fonaie
modificat (nazonal) care, dac nu rspunde la tratament logopedic necesit tratament
chirurgical.
sindromul Pierre-Robin: se caracterizeaz prin:
micro si retrognatism;
glosoptoza (retropozitia limbii produce tulburri respiratorii);
despictura palatin incomplet.

Despictura palatin este responsabil de consecine semnificative:


tulburri de fonaie: o fonaie normal depinde, printre altele, de existena unui sfincter
velofaringian competent; aceasta presupune posibilitatea contactului ntre palatul moale i faringele
posterior i este necesar pronunrii consoanelor (toate, cu excepia celor nazale: m si n). Din acest
motiv, in cazul DP apar tulburri de fonaie, att prin hipernazalitatea sunetelor ca urmare a unei
cantitti crescute de aer care trece prin nas, ct i prin ncercarea de a articula compensator.
Deoarece copilul ncepe s vorbeasc la 12-18 luni, la aceasta vrsta el trebuie s aib un palat
moale integru morfologic (nedespicat, cu lungime adecvat) i funcional (inervat, mobil). Deci,
nainte de aceast vrst, repararea palatului moale trebuie fcut pentru a da copilului ansa de a
dezvolta o fonatie normal. Dup reparare, 80% dintre pacieni dezvolt o fonaie acceptabil spre
normal. Incompetena velofaringian poate fi ameliorat prin tratament logopedic care trebuie
iniiat precoce la 2 ani i continuat pn n jurul vrstei de 10 ani; uneori incompetena
velofaringian necesit i corecie chirurgical ulterioar.
dificulti de alimentaie: sugarul cu DP are dificulti la supt, ca urmarea a
imposibilitii de a crea o presiune negativ intraoral; el va necesita o tehnic special de
alimentaie (tetine mai lungi, poziie vertical n timpul alimentrii) att pentru a-i menine o bun
stare de nutriie ct i pentru a preveni sindromul de aspiraie i complicaiile sale bronhopulmonare.
Afeciuni ale urechii medii (otite): disfuncia trompei lui Eustachio, la copii cu DP, duce
la acumularea de lichid in urechea medie, care se poate suprainfecta i n cazurile neglijate se
ajunge chiar la pierderea auzului. Examenul ORL se impune la orice copil cu DP i cnd este
indicat, se practic miringotomia pentru egalizarea presiunilor n urechea medie.
Momentul optim pentru repararea despicturii palatului moale n majoritatea centrelor
specializate este naintea vrstei de 1 an (6-9 luni) pentru a da posibilitatea dezvoltrii unei vorbiri
normale la o vrst corespunztoare. Palatul dur poate fi nchis n acelai timp operator, dar muli
specialiti recomand nchiderea n doi timpi: iniial repararea palatului moale, care d posibilitatea
dobndirii competenei velofaringiene i ulterior, dup 6-12luni, repararea palatului dur. Aceast
abordare n doi timpi faciliteaz repararea despicturii existente la nivelul palatului dur, care este
ngustat ca urmare a interveniei pe palatul moale i asigur o mai bun dezvoltare maxilofacial,
ameliornd calitatea rezultatului la vrsta adult.
Obiectivele tratamentului chirurgical sunt reconstituirea unui mecanism velofaringian
competent i separarea cavitii bucale de cavitile nazale. Pricipiile interveniei, indiferent de
tehnica folosit, sunt: (1) reorientarea transversal a fibrelor muchiului levator palatin; (2)
nchiderea n straturi: dou straturi pentru palatul dur (mucoasa nazala i mucoperiostul oral),
respectiv trei straturi pentru palatul moale (mucoasa nazal, stratul muscular i mucoasa oral); (3)
repararea fr tensiune pe linia de sutur, care s permit obinerea unui palat moale suficient de
lung i de mobil i care s evite apariia fistulelor pe toata lungimea palatului.
Tehnicile de reparare sunt adaptate tipului lezional:
n cazul DP incomplete tehnicile indicate sunt veloplastia intravelar sau procedeul Furlow
(dubla plastie n Z la nivelul palatului moale, care permite alungirea palatului i
repoziionarea transversal a muchiului levator palatin).
n cazul DP complete se folosesc lambouri mucoperiostice decolate de pe palatul dur i
suturate pe linia median, conform tehnicilor von Langenbeck (incizii pe marginile
despicturii i incizii laterale determin lambouri mucoperiostice bipediculate) sau VeauWardill-Kilner (inciziile laterale se unesc anterior cu inciziile de pe marginea despicturii
crend lambouri mucoperiostice cu baza posterior).
Despicturile maxilare necesit grefa alveolar, procedeu recomandat la vrsta de 7-10 ani,
nainte de erupia definitiv a caninilor. Grefonul osos folosete os spongios 9,10 recoltat din creasta

iliaca. Dac se pierde momentul erupiei dentiiei definitive, grefa alveolar este indicat pentru a se
putea efectua un implant dentar.
BIBLIOGRAFIE:
1. Marks WW, Marks C, Fundamentals of Plastic Surgery, Saunders, 1997.
2. Enescu DM, Lascar I, Florescu I, Bordeianu I, Malformaii congenitale craniofaciale,
Principii de chirurgie plastica si microchirurgie reconstructiva sub redactia prof. dr. Ioan
Lascar, National, 2005.
3. Salyer KE, Atlas of Craniofacial&Cleft Surgery, Lippincott-Raven, 1999.
4. Revol M, Servant JM, Manuel de chirurgie plastique, reconstructrice et esthetique, 2002.
5. Stal S, Cherbret L, McElroy C, The Team Approach in Management of Congenital and
Acquired Deformities, Clinics in Plastic Surgery, Saunders, 1998.
6. Salyer KE, Genecov ER, Genecov DG, Unilateral Cleft Lip-Nose Repair, Long Term Outcome, Clinics in Plastic Surgery, Saunders, 2004
7. Mulliken JB, Bilateral Cleft Lip, Clinics in Plastic Surg., Saunders, 2004.
8. Sandove AM, Culp JA, Cleft Palate Repair, Art and Issue, Clinics in Plastic Surg.,
Saunders, 2004.
9. Evans CA, Orthodontics Treatment for Patients with Clefts, Clinics in Plastic Surg.,
Saunders, 2004.
10. Daw JL, Patel PK, Management of Alveolar Clefts, Clinics in Plastic Surg., Saunders,
2004.