Sunteți pe pagina 1din 18

Insuficienta

corticosuprarenaliana
Prima descriere
Thomas Addison 1855

ICSR forme etiologice (%)

Idiopatica (autoimuna)
Tuberculoasa
Alte

1928-1938

1962-1972

17
79
4

78
21
1
Miller si Tyrel, Felig 1996

Atrofia suprarenalelor

Tuberculoza
suprarenaliana

Alte cauze
metastaze,
histoplasmoza

Hemoragii

Insuficienta suprarenala

Prevalenta

93-140/milion

Incidenta

4,7-6,2/mil/an

Lauretti S et al, JCEM, 1999

60-70 % dintre cazuri sunt diagnosticate intre 30 50 de ani

decese prin ISR

1,4/106 pe an (UK 1960)

raportul dintre sexe (F/B)

1,25 /1 in forma tuberculoasa


2,6 - 3/1 in forma autoimuna

Riscul relativ de deces


pentru toate cauzele la bv cu
Addison din Suedia in
perioada 1987-2001
Bergthorsdottir R et al, JCEM, 2006

Insuficienta suprarenala
ISC de etiologie autoimuna:
mult mai freceventa la femei
evolueaza de la 30 de ani
40-50 % din cazuri de asociaza cu alte maladii
autoimune in sindroame de deficiente
endocrine multiple sau poli-imunopatii
endocrine PIE
autoantigeni detectabili ELISA sau
imunofluorescenta indirecta:

P450 C21 in 61 % din cazurile izolate si 96 % din PIE


P450 C17
P450 scc

anatomie patologica

suprarenalita limfocitara care respecta MSR

Insuficienta suprarenala autoimuna PIE


PIE tip I
Boli endocrine
ISC
Hipoparatiroidie
Candidoza mucoasa si cutanata
Insuficienta gonadica autoimuna
Boala tiroidiana autoimuna
DZ tip 1
Hipopituitarism
Diabet insipid
Boli non endocrine
Sindrom de malabsorbtie
Alopecie
Anemie pernicioasa
Hepatita cronica
Vitiligo
Stewart P, Williams Textbok of Endocrinology, 2003

%
60
89
75
45
12
1
<1
<1
25
20
16
9
4

PIE tip II
Boli endocrine
ISC
Boala tiroidiana autoimuna
DZ tip 1
Insuficienta gonadica
autoimuna
Diabet insipid

Boli non endocrine


Vitiligo
Anemie pernicioasa rara
Alopecie
Miastenia gravis
Purpura trombocitopenica
Sindrom Sjogren
Artrita reumatoida

%
100
70
50
5-50
<1

5
<1
<1
<1
<1
<1
<1

Insuficienta suprarenala tbc

apare dupa 30 de ani

in contextul unei infectii tuberculoase anterioare si a unor focare


care pot evolua concomitent

0,3 % dintre subiectii cu tuberculoza extrapulmonara


prezinta ISC
85 % dintre subiectii care mor din cauza TBC au
invadare suprarenala dar o minoritate dezvolta boala

Anatomie patologica
Necroza suprarenala cazeoasa completa cuprinzind
cortico si medulosuprarenala
CT

suprarenale marite de volum


zona de necroza centrala hipoechogena
zona de crestere a contrastului la periferie

Insuficienta suprarenala - alte etiologii

boli infiltrative

metastaze carcinomatoase
limfomul primitiv si secundar Hodgkin si non-Hodgkin
imunodeficienta dobandita
Genetice

adrenoleucodistrofia
hipoplazia adrenala congenitala (gena DAX)
sindroame adreno-genitale
deficitul familial de glucocorticoizi (defect al receptorului de ACTH)

hemoragii in suprarenala

hemocromatoza, amiloidoza si sarcoidoza

Anticoagulante, tromboze ale venei suprarenale


septicemii cu meningococ si pseudomonas

suprarenalectomie totala bilaterala pentru boala Cushing


tratamente cu blocante ale steroidogenezei

aminoglutetitimida, metopiron, ketoconazol, trilostan, opDDD,


RU486

INSUFICIENTA SUPRARENALA SECUNDARA


corticoterapie prelungita
adenomectomie sau hipofizectomie
leziuni hipofizare

infiltrative, tumorale, traumatice

INSUFICIENTA SUPRARENALA TERTIARA


leziuni hipotalamice
INSUFICIENTA SUPRARENALA ACUTA
Hemoragii in suprarenala noilor nascuti dupa
travalii prelungite cu extractii
tratament cu anticoagulante, tromboza venei
suparrenale prin traumatisme ale zonei dorsale,
in cursul septicemiilor cu meningococ

sindromul Waterhouse-Friederichsen

Evolutia naturala a bolii Addison


100%

Ac anti 21-OH, Ac anti-celule adrenale, Ac anti 17-OH

I. Cresterea reninei de repaus

II, Cresterea ACTH dupa-amiaza


MASA
CORTICALA
FUNCTIONALA

III. Diminuarea raspunsului


cortizolului la stimulare cu ACTH

Scaderea aldosteronului
0%
10%

0%

BOALA CLINIC MANIFESTA

IV. Scaderea cortizolulului si


a aldosteronului

Insuficienta suprarenala - fiziopatologie


Evolutie lenta in 4 faze:
I. cresterea activitatii reninei cu aldosteron normal sau scazut
II. deficit subclinic de cortizol cu cresterea ACTH
III. raspuns inadecvat al cortizolului la stimularea prin ACTH
IV. stadiul clinic manifest
Deficitul de
cortizol

Melanodermie: poate fi redusa in formele cu evolutie foarte


rapida
Hipoglicemie
Astenie, depresie
Reducerea apetitului si pierdere ponderala severa
Disparitia antagonimsului fiziologic: cortizol - ADH

Deficitul de
mineralocorticoizi

Hiponatremie, hiperkaliemie si acidoza


Hipotensiune severa si reducerea volumlui plasmatic
Deshidratarea sectorului extracelular si hiperhidratarea celui
intracelular
Reducerea fluxului plasmatic renal si a capacitatii de excretie a
apei libere

Deficit de
androgeni

Reducerea libido-ului si disfunctii sexuale, eventual amenoree

Insuficienta suprarenala cronica - clinica

SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate
Anorexie
Simptome gastro-intestinale
Foame de sare
Ameteli la schimbarea posturii
Dureri musculo-articulare

100 %
100 %
56 92 %
16 19 %
12 %
6 13 %

SEMNE
Scadere in greutate
Melanodermie
Hipotensiune arteriala:
TAS<110mmHg
Vitiligo

100 %
92 94 %
88 94 %
10 20 %
8%
Netter

INSUFICIENTA SUPRARENALA CRONICA


date biologice de rutina

Hiponatremie
Hiperkaliemie
Hipercalcemie
Hiperazotemie
Anemie
Eozinofilie

88 %
64 %
6%
55 %
40 %
17 %

Insuficienta suprarenala cronica - explorare


CLINICA
Hipo Na, hiperK, eosinofilie, acidoza, hipoglicemie, ECG

Corizol plasmatic si urinar scazut

Test ACTH
Negativ - ISC primara
Barbat >40 ani
Alte localizari
bacilare
Calcificari in CSR
Forma TBC

Femeie, fara
antecedente TBC
Alte boli autoimune
Anticorpi antiSR
prezenti
Forma autoimuna

Pozitiv ISC secundara


Dozare ACTH
test la CRH si metopiron
Investigatii imagistice
asupra sistemului H-h

Insuficienta suprarenala cronica


diagnostic diferential

NEOPLAZII

HEMOCROMATOZA

astenie, reducere ponderala, anemie


hepato-splenomegalei, diabet, issuficienta
gonadica, pigmentatie

SINDROMUL PEUTZ-JEGHERS

pigmentatie a buzelor si periungveala

MELANOZA
NEFRITA CU PIERDERE DE SODIU

hiponatremie, pigmentatie caracteristica IRC

Insuficienta CSR acuta - criza adrenala


Frecventa
reala

necunoscuta
25% din ICSR nu sunt cunoscute pna la criza

Etiologie

Nou-nascut,
sindrom

sugar

adreno-genital cu pierdere de sare


hipoplazie suprarenala congenitala.

Adult,

copil

acutizarea

insuficientei cortico-suprarenale
hemoragie suprarenala bilaterala

sindrom Waterhouse-Friederichsen (septicemie cu meningococ - 80%,


difterie, septicemie cu stafilococ, piocianic) - frecvent la copii;

coagulopatii
iatrogena

tratament prelungit cu anticoagulante - frecvent la vrstnici


suprarenalectomie
tratament prelungit cu blocanti enzimatici, aminoglutetimid
intreruperea brusca a corticoterapiei

Insuficienta CSR acuta - criza adrenala


Factori

precipitanti

traumatisme (accidentale sau chirurgicale), efort fizic sau intelectual


major, boli infectioase, digestive, iatrogeni (intreruperea tratamentului
substitutiv, tratament diuretic excesiv, rifampicina)

Simptome si semne
Accentuarea brusca a melanodermiei
(precede instalarea crizei)
Astenie, apatie, depresie
Hipotensiune si soc
Deshidratatare severa
Greturi, varsaturi, anorexie
Dureri in etajul abdominal superior
sugernd abdomen acut

Date de laborator
Hipoglicemie
Hiponatremie (88%)
Hiperkaliemie (64%)
Acidoza
Azotemie
Hipercalcemie
Eosinofilie

Insuficienta suprarenala cronica - tratament

SUBSTITUTIE GLUCOCORTICOIZI:

CORTIZON ACETAT p.o. 20 30 mg/zi

9 FLUOROHIDROCORTIZON 0.05 0.2 mg /zi (1 cp = 0,1 mg)

Monitorizarea terapiei

CHRONOCORT administrarea seara, eliberare lenta valoare matinala


comparabila cu cea normala

SUBSTITUTIE MINERALOCORTICOIDA

Necesar mai mic in ICSR secundara: 10-20 mg/zi

Clinic - greutate, TA, stare generala


Biologic - glicemie, ionograma, ARP

Terapia focarelor tuberculoase


Identificarea in timp si tratarea altor boli autoimune care pot
modifica tabloul clinic, evolutia si tratamenul bolii
Consiliere asupra:

aportului normal de sare


evitarea expunerii la stress
cresterea dozei de glucocorticoizi cind se anticipeaza un stress

Tratamentul crizei adrenale


1.TRATAREA

FACTORILOR PRECIPITANTI

1.Prelevarea

obligatorie de singe in momentul abordarii unei vene

cortizol,

Na, K, RA, glicemie, uree, hemoleucograma

2.corectarea
NaCl

hipovolemiei cu solutie izotona

9 %o
glucoza 5 %
3000 ml/ 24 ore din care 1000 ml in primele 6 ore
4.Hemisuccinat
Urmat

hidrocortizon 100 mg bolus i.v

de 100 mg la 6 ore in prima zi

5.Reducerea

dozei la HSHC 50 mg la 6 ore in Z2 apoi functie de evolutie

medicatie

orala la 4-5 zile dupa criza


se asociaza mineralocorticoizi

6.Daca
se

9 fluorohidrocortizon 0.1 0.2 mg cind tt cu cortizon 50-60mg/zi

evolutia nu este favorabila

presupune persistenta unor factori favorizanti


se mentine tt hidrocortizon 200 400 mg /zi pe durata actiunii acestuia

S-ar putea să vă placă și

  • Homocisteina
    Homocisteina
    Document14 pagini
    Homocisteina
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Homocisteina
    Homocisteina
    Document14 pagini
    Homocisteina
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • EKG-ul Normal
     EKG-ul Normal
    Document62 pagini
    EKG-ul Normal
    Alina Burca
    Încă nu există evaluări
  • Digestiv
    Digestiv
    Document24 pagini
    Digestiv
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Administrarea Anticoagulantelor
    Administrarea Anticoagulantelor
    Document8 pagini
    Administrarea Anticoagulantelor
    Daniela Maria Asavei
    Încă nu există evaluări
  • Curs Prim Ajutor - Principii Si Manevre de Bază Ale RCP
    Curs Prim Ajutor - Principii Si Manevre de Bază Ale RCP
    Document10 pagini
    Curs Prim Ajutor - Principii Si Manevre de Bază Ale RCP
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Ekg/ Ecg - Electrocardiograma În 12 Derivații
    Ekg/ Ecg - Electrocardiograma În 12 Derivații
    Document7 pagini
    Ekg/ Ecg - Electrocardiograma În 12 Derivații
    Gherghevici Marian Nicoleta
    100% (2)
  • Digestiv
    Digestiv
    Document24 pagini
    Digestiv
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Partea - I Tratat Farmacologie
    Partea - I Tratat Farmacologie
    Document16 pagini
    Partea - I Tratat Farmacologie
    Maria
    Încă nu există evaluări
  • Termoreglare 2
    Termoreglare 2
    Document32 pagini
    Termoreglare 2
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Cardiovascular
    Cardiovascular
    Document29 pagini
    Cardiovascular
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Metab Glucidic-3
    Metab Glucidic-3
    Document50 pagini
    Metab Glucidic-3
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Recoltarea Sputei
    Recoltarea Sputei
    Document11 pagini
    Recoltarea Sputei
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • NASTEREA
    NASTEREA
    Document7 pagini
    NASTEREA
    Gabor Ionel Radu
    Încă nu există evaluări
  • Neonatologie
    Neonatologie
    Document5 pagini
    Neonatologie
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Curs 7 Obstetrica
    Curs 7 Obstetrica
    Document8 pagini
    Curs 7 Obstetrica
    suvaialaluciamadalin
    Încă nu există evaluări
  • Curs 9
    Curs 9
    Document8 pagini
    Curs 9
    Cosmina Alina Moscu
    Încă nu există evaluări
  • LP
    LP
    Document1 pagină
    LP
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • LP
    LP
    Document1 pagină
    LP
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Curs 7 Obstetrica
    Curs 7 Obstetrica
    Document8 pagini
    Curs 7 Obstetrica
    suvaialaluciamadalin
    Încă nu există evaluări
  • 05e-Hipotiroidia Copilului
    05e-Hipotiroidia Copilului
    Document13 pagini
    05e-Hipotiroidia Copilului
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Cancerul Pancreatic
    Cancerul Pancreatic
    Document13 pagini
    Cancerul Pancreatic
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Curs 4
    Curs 4
    Document12 pagini
    Curs 4
    Anaid Foureva
    Încă nu există evaluări
  • CURS 9. Studenti Varianta Scurta Schizofrenia, Tulburarea Schizotipala Si Tulburarile Deliran
    CURS 9. Studenti Varianta Scurta Schizofrenia, Tulburarea Schizotipala Si Tulburarile Deliran
    Document48 pagini
    CURS 9. Studenti Varianta Scurta Schizofrenia, Tulburarea Schizotipala Si Tulburarile Deliran
    Gherghevici Marian Nicoleta
    100% (1)
  • Curs 3 Legala
    Curs 3 Legala
    Document11 pagini
    Curs 3 Legala
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Cap. 9 PDF
    Cap. 9 PDF
    Document9 pagini
    Cap. 9 PDF
    hggnijl15
    Încă nu există evaluări
  • Curs 8
    Curs 8
    Document12 pagini
    Curs 8
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • 12e Pubertatea
    12e Pubertatea
    Document39 pagini
    12e Pubertatea
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări
  • Complicaţiile Precoce Ale Stomacului Rezecat
    Complicaţiile Precoce Ale Stomacului Rezecat
    Document1 pagină
    Complicaţiile Precoce Ale Stomacului Rezecat
    claudia_a
    Încă nu există evaluări
  • Subiecte Neurochirurgie
    Subiecte Neurochirurgie
    Document2 pagini
    Subiecte Neurochirurgie
    Gherghevici Marian Nicoleta
    Încă nu există evaluări