GLANDELE SUPRARENALE

Generalitati: Sunt glande mici, perechi,situate la polul superior al rinichilor. Contin practice cate 2 glande
avand origine embriologica , structura si functie distincte:
-corticosuprarenala, ce alcatuieste periferia glandelor, este alcatuita din 3 zone, de la suprafata spre
profunzime-glomerulara-secreta mineralocorticoizi-ALDOSTERON
-fasciculata-secreta glucocorticoizi-CORTIZOL si androgeni precursori de TESTOSTERON:
ANDROSTENDION, DEHIDROEPIANDROSTERON
-reticulata: secreta CORTIZOL
-medulosuprarenala: secreta CATECOLAMINE: ADRENALINA, NORADRENALINA
Glucocorticoizii rol in adaptare la stress prin: -cresterea glicemiei
-cresterea catabolismului proteinelor si lipidelor
-efect puternic ANTIINFLAMATOR
-cresterea tensiunii arteriale
-altele: cresterea secretiei gastrice acide, ulcer gastric,
osteoporoza, intarzierea cicatrizarii etc
Mineralocorticoizii-rol in mentinerea tensiunii arteriale prin cresterea reabsorbtiei renale de sodium si
cresterea eliminarilor renale de potasiu
Androgenii-rol in dezvoltarea si mentinerea caracterelor sexuale secundare masculine, dezvoltarea dupa
model masculin a organelor genital externe si comportamentului sexual, musculaturii, a vocii,
pilozitatea sexual dependenta, regresia pilozitatii scalpului, dezvoltarea glandelor sebacee si sudoripare
Catecolaminele-rol in adaptarea rapida la stress fizic si psihic. A si NA sunt si neurotransmitatori. Au
efecte de crestere a tensiunii arteriale si frecventei cardiac, vasodilatatie la nivelul organelor vitale
creier, cord, muschi striate, vasoconstrictie la nivel subcutanat, renal, alte organe interne, efect
hiperglicemiant, lipolitic, cresterea termogenezei

BOALA CUSHING
Definitie: sindromul Cushing reprezinta expresia excesului cronic de glucocorticoizi.
Etiologie: se numeste Boala Cushing excesul de cortizol determinat de un adenom hipofizar secretant
de ACTH, care stimuleza corticosuprarenala sa produca cortizol. Excesul de cortizol de alta natura se
numeste Sindrom Cushing.
Clasificare: - Cushing ACTH dependent, in care excesul de cortizol se asociaza cu ACTH crescut: ex boala
Cushing, carcinom hipofizar secretant de ACTH, secretie ectopica de ACTH de la nivelul unui carcinom
bronhopulmonar
-Cushing ACTH independent, cand ACTH hipofizar este inhibat de excesul de cortizol din
suprarenale, deci secretia de cortizol suprarenalian este autonoma, fara stimulare din partea hipofizei;
ex adenom sau carcinom de suprarenala, administrarea iatrogena de preparate cortizonice (ex boli
reumatologice tratate cu prednison)

ASPECTE CLINICE

FRECVENTA %

Obezitate

94

Pletora faciala

84

Hirsutism

82

Tulburari menstruale

76

Hipertesiune

72

Astenie musculara

58

Dureri lombare

58

Striuri purpurice

52

Acnee

40

Simptome psihice

40

Echimoze

36

Insuficienta cardiaca congestiva

22

Edeme

18

Litiaza renala

16

Cefalee

14

Poliurie/polidipsie

10

Hiperpigmentatie

Investigatii:
confirmarea hipercortizolismului
stabilirea etiologiei
diagnosticul diferential al etiologiei sindromului Cushing
localizarea leziunii
Confirmarea Hipercortizolismului: -dozare CORTIZOL
-ritmul nictemeral al cortizolului pierdut: normal cortizolul este
crescut dimineata si scazut seara. In Cushing ramane crecsut seara
-teste de inhibitie cu DEXAMETAZONA: normal dupa dexametazona
administrate im cortizolul scade. In Cushing ramane crescut
Stabilirea etiologiei: Cushing ACTH dependent sau ACTH independent in functie de valoarea ACTH
Ex Cushing ACTH dep=Cortizol +ACTH
Cushing ACTH indep=Cortizol+ ACTH
Localizarea leziunii:
-imagistica suprarenalelor prin eco/CT/IRM/scintigrafie
-imagistica hipofizei prin Rx/IRM/mai putin CT
-in suspiciunea unui Cushing prin secretie ectopica de ACTH Rx toracica, eco abdominal
Ex complementare: hiperglicemie, dislipidemii, limfopenie cu eozinopenie
Evolutie: netratata boala poate fi fatala prin pusee hipertensive, complicatii ale DZ, infectii, osteoporoza
cu fracturi.
Tratament:
-in boala Cushing tratamentul adenomului hipofizar-rezectie chirurgicala, Rx-terapie
-trat pentru reducerea secretiei suprarenale de cortizol: ketoconazol, mitotan,
mifepriston, ciproheptadina (peritol), bromocriptina sau suprarenalectomie
-in ACTH ectopic rezectia tumorii de baza
-in Cushing ACTH indep trat hipersecretiei de cortizol (medicamentele de mai sus) +/- rezectia tesutului
suprarenalian

SINDROMUL ADRENOGENITAL
Definitie: numite si hiperplazii adrenale congenitale, sunt tulburari genetic determinate in sinteza
hormonilor suprarenalieni care afecteaza sexualizarea prenatala si/sau postnatala
Etilologie si patogenie: sinteza hormonilor corticosuprarenalieni porneste de la substratul COLESTEROL
si continua cu o succesiune de enzime steroidogenetice care produc acesti hormone. Sdr
adrenogenitale sunt cauzate de un deficit al unei enzime din lantul enzimatic de sinteza al cortizolului.
Deficitul de cortizol determina cresterea compensatorie a ACTH prin feed-back negativ. Cresterea ACTH
duce la hiperplazia tesutului suprarenalian si producere in exces a hormonilor care nu necesita , pentru
sinteza, enzima afectata. De exemplu producer in exces de testosteron cu virilizarea fatului de sex
feminin (hipertrofia clitorisului de diferite grade, pana la hemafroditism) sau pubertate precoce la fatul
de sex masculine (macrogenitosomie la nastere). Sunt o cauza frecventa de intersexualitate.
Clasificare: exista 6 tipuri de sdr adrenogenital, in functie de enzima afectata
-tipul I: deficitul enzimei 21-hidroxilaza, cu deficit usor de cortizol, care nu determina fenomene
de insuficienta suprarenaliana (hipotensiune arterial si pierdere de sare) dar poate determina virilizare la
fetite si pubertate precoce la baieti. Formele usoare determina la fete numai ovare polichistice la
pubertate sau raman complet asimptomatice (forme numite si nonclasice). Este cel mai frecvent tip,
intalnit mai des la populatii mediteraneene, evrei Askenazi etc prin consanguinitate.
-tipul II: deficitul aceleiasi enzime , mai sever, duce la virilizare si sindrom de pierdere de sare: o
forma de insuficienta suprarenaliana prin deficit de cortizol asociat cu deficit de aldosteron,
hipotensiune , hiponatremie si hiperkaliemie
-tipul III: deficitul de 11 hidroxilaza cu virilizare si hipertensiune arteriala
-tipul IV: deficit de 3hidroxi-steroid-dehidrogenaza, cu pierdere de sare, usoara virilizare la fete
si deficit de virilizare la baieti
-tipul V: deficit de 17 hidroxilaza cu hipertensiune si fenotip sexual feminine la ambele sexe
-tipul VI: defectul proteinei STAR cu hipotensune si fenotip feminine.De retinut tipurile I, II<,III.

Complicatii:
-criza adrenala cu hipotensiune si soc
-excesul de androgeni inchide prematur cartilajele de crestere si determina talie mica

-tulburari psihologice date de aspectul organelor genitale externe si infertilitate la femei

-dezvoltarea de mase testiculare continand tesut suprarenalian ectopic sub actiunea excesului de ACTH
-in cazul tratamentului cu glucocorticoizi in doze mari sdr Cushing iatrogen.
Tratament:
-substitutia deficitului de cortizol cu PREDNISON, HIDROCORTIZON, CORTIZON, DEXAMETAZONA
-substitutia deficitului de mineralocorticoizi, in formele cu pierdere de sare, cu ASTONIN (9-fluorohidrocortizon)
-corectia chirurgicala a organelor genitale externe
-consiliere psihologica
-la mamele purtatoare de feti cu sindrom adrenogenital, depistati in primele saptamani de sarcina, se
poate face tratament cu dexametazona. Acesta este sigur pentru mama si impiedica virilizarea fetitelor
cu sdr adreno-genital.

INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA
Descrisa prima data de Thomas Addison.
Deifinitie: Insuficienta functionala a corticosuprarenalelor prin distructia sau blocarea parenchimului
suprarenalian. Apare cand > 90 % din suprarenala este distrusa.
Etiologie:
-primara-cauza este leziunea directa a glandelor suprarenale.
Ex suprarenalita tuberculoasa, forma cea mai frecventa in trecut
- suprarenalita autoimuna, forma cea mai frecventa actual
-alte cauze rare: infectii cu fungi (ex histoplasmoza), metastaze in GSR
-limfoame, SIDA (prin medicamentele utilizate si infectii fungice), hemoragii ale GSR (trat cu
anticoagulante, infectii cu meningococ, pseudomonas), suprarenalectomie chirurgicala
-secundara: deficit hipofizar de ACTH in insuficientele hipofizare
-tertiara: deficit hipotalamic de CRH, cu deficit de ACTH si lipsa de stimulare a GSR
Diferente intre cele trei tupuri:
In insuficienta primara apare cresterea compensatorie a ACTH cu hiperpigmentare-melanodermia
addisoniana, aspect de coaja de paine prajita-hiperpigmentarea difuza a pielii mai accentuata la nivelul
pliurilor de flexie, cicatrici, mucoasa jugala. Este forma cea mai severa a bolii intrucat deficitul de cortizol
si aldosteron sunt constante. Decompenseaza usor in cazuri de stress. Cand insuficienta cronica
primara se acutizeaza-se numeste insuficienta corticosuprarenaliana acuta sau criza addisoniana.

Simptomatologie:

-data de deficitul de cortizol:

-astenie, oboseala, fatigabilitate profunda, fizica, psihica si sexuala
-anorexie, scadere ponderala, greata, varsaturi, dureri abdominale ce pot mima un abdomen acut
chirurgical in criza addisoniana
-dureri musculoarticulare
-hiperpigmentare, uneori cu arii de vitiligo in forma autoimuna, calcificari in pavilionul urechii,
eozinofilie. In caz de aparitie brusca a insuficientei (ex in suprarenalectomia chirurgicala sau hemoragii in
GSR) melanodermia nu are timp sa apara.
-data de deficitul de aldosteron:
-hipotensiune arteriala (TAS<110mmHg)
-ameteli la shimbarea posturii
-hiponatremie, hiperkaliemie, azotemie, hipercalcemie
Tratamentul formei primare este cu glucocorticoizi (prednison, hidrocortizon, sau
cortizon)+mineralocorticoizi (9-fluoro-hidrocortizon).
Tratamentul crizei addisoniene este cu HIDROCORTIZON HEMISUCCINAT 100mg la 6 ore in prima zi,
apoi scadere treptata in functie de evolutie pana la inlocuirea cu glucocorticoizi per os. Este necesara
corectia rapida a hipovolemiei si deshidratarii cu amestec de ser fiziologic si ser glucozat 5%.
In isuficienta corticosuprarenaliana secundara deficitul de ACTH face ca tegumentele sa fie palide,
depigmentate, chiar in absenta anemiei. Deoarece ACTH controleaza numai secretia suprarenaliana de
cortizol iar aldosteronul nu este reglat de ACTH, in ICSR secundara exista numai deficit de cortizol, nu si
de aldosteron. La fel in forma tertiara.
Tratamentul formei secundare se face numai cu glucocorticoizi.
Investigatii:
-in ICSR primara ACTH +cortizol
-in ICSR secundara si tertiara ACTH +cortizol
-altele: hipoNa, hiperK, eozinofilie, acidoza, azotemie
-imagistica GSR: eco, CT, IRM, scintigrafie abdominala
-imagistica hipofizei : Rx, IRM, CT.

HIPERALDOSTERONISMUL PRIMAR
Definitie: productia primara excesiva de aldosteron de la nivelul GSR, concomitent cu supresia axului
renina-angiotensina-aldfosteron.
Primul caz descris a fost adenomul de GSR secretant de aldosteron-numit adenom Conn. Sediul
productiei de aldosteron este zona glomerulara a GSR, de aceea se numeste si adenom de glomerulara.
Etiologie:
-adenomul Conn
-hiperplazia bilaterala a zonei glomerulare a GSR
-carcinomul zonei glomerulare a GSR
-hiperaldosteronismul familial

-altele: productia excesiva de aldosteron apare si in sdr Cushing, unele forme de sdr adrenogenital
Patogenie: cresterea secretiei de aldosteron implica si cresterea tuturor precursorilor din catena de
sinteza a aldosteronului. Efectul acestora este de :
-cresterea reabsorbtiei renale de sodiu, cu cresterea natremiei si HTA
-concomitent are loc cresterea reabsorbtiei tubulare de apa, cu hiperhidratare, fara edeme
-reabsorbtia de sodiu se face la scimb cu ionul de potasiu, cu hipopotasemie, alcaloza
-hipomagneziemie, tetanie hippomagneziemica
-elementul definitoriiu al hiperaldosteronismului primar este formula
ALDOSTERON + RENINA
Simptomatologie:
HTA
Astenie musculara de tip miastenic prin hipopotasemie

Fenomene de tetanie
Poliurie si polidipsie.
Se considera ca triada: HTA+ fenomene musculare+ sdr poliuro-polidipsic=Hiperaldosteronism
Investigatii:
ALDOSTERON + RENINA
Na seric
K seric
Na urinar
K urinar
Alcaloza metabolica.
Imagistica GSR: eco, CT, IRM, scintigrama cu iod-colestrol
Se pot face teste dinamice care pot indica raspuns terapeutic la inhibitori ai enzimei de conversie
IECA(ex captopril) sau diuretice antialdosteronice (spironolactona). Raspunsul consta in scaderea TA si
normalizarea ionogramei serice si urinare in cateva saptamani de tratament.
Tratament:
Chirurgical-adenomectomie sau rezectie uni sau bilaterala a GSR.
Medicamentos:
-spironolactona
-captopril.

FEOCROMOCITOMUL
Definitie: tumora derivate din celulele cromafine ale glandelor suprarenale (celulele medulosuprarenalei
produc catecolamine si se coloreaza in brun cu cromul).
Etiologie : sunt tumori de medulosuprarenala secretante de catecolamine (adrenalina si noradrenalina,
rar dopamina). Tot tumori secretante de catecolamine sunt si paraganglioamele-produse de celule
cromafine din afara GSR.
Respecta regula celor 10:
-10%bilaterale
-10%maligne
-10%familiale
-10% extraadrenale (paraganglioame)
Sunt responsabile de <1% din totalul hipertensiunilor.
Forme familiale apar in neoplaziile endocrine multiple , neurofibromatoza ( boala Rcklinghausen ),
hemangioblastomatoza (boala von Hippel Lindau).
Simptomatologie: data de excesul de catecolamine produse in pusee, frecvent dupa un efort fizic,
compresia sau palparea abdomenului, traumatisme abdominale, dar si in afara unui factor preciptant.
Tetrada: HTA paroxistica+ cefalee+ tahicardie+transpiratii este in 90%din cazuri determinata de
feocromocitom. HTA apare la persoane mai tinere, in pusee paroxistice insotite de simptomele de mai
sus. Poate fi si HTA permanenta pe fondul careia apar pusee hipertensive cu manifestarile descrise si
hipotensiune ortostatica. Criza de feocromocitom se asociaza cu palpitaii, anxietate marcata, dureri
precordiale, senzatie de moarte iminenta, tremor al extremitatilor si piloerectie, uneori paloare. cRizele
sunt identice la acelasi pacient (se repeta intotdeauna la fel), dureaza cateva minute pana la cateva ore
si pot apare decateva ori pe saptamana. Sfarsitul crizei este de regula insotit de o senzatie de epuizare,
hipotensiune, poliurie.
Investigatii :
-dozarea catecolaminelor serice si urinare
-dozarea metabolitilor catecolaminelor (numiti metanefrine) in sange si urina
-teste de supresie: fentolamina. Are valoare intrucat verifica si efiecienta tratamentului crizei.
-teste de stimulare-provocarea crizei se poate face prin imersia mainilor in apa rece, test la glucagon,
insa testele de stimulare sunt periculoase in feorcormocitom.

-imagistica GSR; eco, CT, IRM, scintigrama cu meta-iod-benzil-guanidina MIBG sau tomografie cu emisie
de pozitroni PET cu 6 fluoro-dopamina.
Tratament:
Extirparea chirurgicala este singurul tratament curativ. In prealabil este obligatorie pregatirea
pacientului cu:
-droguri alpha-blocante: fentolamina, fenoxibenzamina
-beta-blocante:propranolol, numai dupa instituirea alpha-blocadei
-droguri blocante+: labetalol
-calcium blocante: nifedipin
-antiaritmice, digoxin, diuretice, perfuzii cu ser fiziologic.
Tratmentul crizei : fentolamina sau nitroprusiat de sodiu.