Sunteți pe pagina 1din 5

PLANUL:

1. Anomaliile congenitale ale sistemului genital feminin, clasificarea.


2. Malformaiile uterului.
3. Malformaiile vaginului.
4. Malformaiile ovarelor.
5. Malformaiile trompelor uterine.

Anomaliile congenitale ale sistemului genital feminin


Lund n consideraie complexitatea i perioada ndelungat a diferenierii i
dezvoltrii sistemului uro-genital, nu este surprinztoare incidena (10%)
malformaiilor congenitale. Uneori etiologic, malformaiile congenitale se
distribuie dup categorii bazate pe factorul genetic, factorii mediului ambiant sau
prin asocierea lor.
Malformaiile congenitale rmn o problem important, deoarece se depisteaz la
aproape 6% din numrul copiilor i n 20% cazuri de deces perinatal. Pentru
dezvoltarea organismului feminin este necesar prezena a doi cromozomi X, iar
pentru cel masculin a unui cromozom X i a unui cromozom.
Apartenena de sex a organelor genitale externe nu corespunde ntotdeauna cu
cea a organelor genitale interne.
Deosebim anomalii ale organelor genitale:
fr delegrarea diferenierii sexuale (dezvoltarea sexual prematur i
reinerea dezvoltrii sexuale)
anomalii de dezvoltare ale organelor genitale cu dereglri n diferenierea
sexual (sindromul adrenogenital congenital; disgenezia gonadelor, anomalii
de dezvoltare ale uterului i vaginului).

Malformaiile uterului pot fi clasificate dup Musser n felul urmtor:


prima grup genezia uterin
grupa a doua hemiuterele ca rezultat al persistenei mai mult sau mai
puin complete a dualitii canalelor Muller i care include - uterul bicorn
bicervical, uterul bicorn unicervical, uterul unicorn
grupa a treia utere septate
grupa a patra utere comunicante
grupa a cince malformaii minore
grupa a asea forme excepionale.
Dei, epiteliul uterului, colului uterin i septul fibromuscular al vaginului
provin din ducturile paramezonefrotice, terminaiile caudale ale crora se
contopesc medial pentru a forma germenul uterovaginal.

Germenul, la rndul su, d natere uterului. Acest proces succesiv poate fi


denaturat la diferite nivele cu: insuficiena parial sau total a unui duct sau a
ambelor (agenezie); contopirea insuficient sau incomplet a segmentelor caudale
ale ducturilr pare (germen uterovaginal patologic); insuficiena dezvoltrii dup
formarea normal ( aplazie lihipoplazie)
Multe anomalii pot fi urmri ale unui ir de erori poteniale ale complexitii
interaciunilor necesare dezvoltrii derivatelor paramezonefrotice i duratei
procesului complet.
Agenezia complet a uterului este extrem de rar, totdeauna fiind prezentate
anomaliile vaginului. Deasemenea trebuie menionat faptul c aplazia ducturilor
paramezonefrotice este mai frecvent dect agenezia i poate surveni dup
formarea i interaciunea germenului cu sinusul urogenital.
Hipoplazia uterului are ca urmarea dezvoltarea uterului rudimentar i e nsoit
de prezena trompelor normal dezvoltate sau patologice. Agenezia sau aplazia
unilateral a ducturilor determin uterul unicorn, pe cnd hipoplazia unilateral
poate avea ca rezultat formarea unui corn rudimentar, adiacent sau nu lumenului
cornului normal.
Anomaliile de unificare caudal a ducturilor paramezonefrotice au ca urmare
numeroase malformaii uterine. Mai mult ca att, unificarea greit a ducturilor este
considerat ca primordial n dezvoltarea majoritii anomaliilor tractului genital
feminin. Reinerea parial sau total a fuziunii septurilor ducturilor pare poate
duce la dfecte de sept nepronunate n uter unicorn subseptat i totale n uter bicorn
septat.
Dereglarea complet a unificrii ducturilor paramezonefrotice poate avea ca
rezultat formarea uterului dublu (uter dublat) cu vagin solitar sau dublu.
Malformaiile vaginului
Se disting urmtoarele malformaii ale vaginului:
absena congenital a vaginului
vagin septat: longitudinal i transversal
hipoplazia vaginal.
Vaginul este derivat al interaciunii germenului uterovaginal i al poriunii
pelviene ale sinusului urogenital. Deoarece poriunea vezical a sinisului formeaz
vezica urinar i uretra, restul poriunii pelviene plus poriunea referitoare la
organul genital al sinusului particip la formarea vestibulului.
Anomaliile vaginului se asociaz frecvent cu anomaliile sistemului urunar i ale
rectului. Cauzele anomaliilor vaginului sunt greu apreciabile dtorit faptului c
integritatea germenului urovaginal i a sinusului urogenital la diferenierea normal
a vaginului rmne discutabil.
Mai mult ca att, analiza cauzelor unor anomalii ale vaginului ct i a organelor
genitale externe trebuie s includ i potenialul endocrin, i originea genetic.

Agenezia vaginului poate surveni datorit fuziunii incomplete a germenului


uterovaginal cu sinusul urogenital. Uterul este de obicei absent, rudimentar sau
insuficient dezvoltat n caz de lips a vaginului. n conformitate ci datele
diferenierii clinice dintre atrezia vaginului i aplazia Mullerian, atrezia vaginului
este diagnosticat cnd poriunea inferioar a vaginului const numai din esut
fibros, pe cnd structurile superioare adiacente ( n particular uterul) sunt bine
difereniate. n aplazia Mullerian lipsete aprocsimativ tot vaginul i o mare parte
din uter (sindromul Rokitansky Kuster Hauser)
Septul transvers al vaginului este probabil nu rezultatul atreziei vaginului, ci al
canalizrii incomplete a lamelei vaginului sau contopirii izolat directe a
derivatelor sinusului i germenului (ductului)
Poate fi prezent septul solitar sau multiplu, cu diferit localizare n segmentul
superior sau inferior al lumenului. Septul longitudinal al vaginului poate fi perforat
sau integru. Septul transvers creaz condiii pentru manifestri variate ale ocluziei,
hematometrului i hematocolposului.
Anomaliile combinate pot afecta tractul urinar sau rectal. Uretra poate fi
deschis n peretele vaginului, ba chiar sunt descrise cazuri cnd cavitatea
vezocovaginal este solitar. Din alt punct de vedere, vaginul se poate deschide n
sinusul urogenital persistent ca i n unele forme de pseudohermafroditizm
feminin. Patologia rectal asociat include fistula rectovaginal, anusul
vulvovaginal, fistula rectosigmoid i cloaca vaginosigmoid n lipsa rectului.
Anomaliile ovarelor
Anomaliile ovarelor cuprind un ir de devieri legate de dezvoltarea lor: de la
absena complet de ovare pn la ovare suplimentare. Totalitatea variantelor de
patologii ale gonadelor este de obicei subdivizat n limitele clasificrii
patologiilor de sex.
Absena congenital a ovarelor este foarte rar. E necesit studierea a dou
forme tipice: agenezia i agonadismul. Conform definiiei, prin agenezie se
subnelege lipsa formrii germenului gonadelor
n creasta urogenital; pe cnd
agonadismul indic lipsa gonadelor ce au nceput iniial s se dezvolte, dar ulterior
au degenerat. Ar fi dificil de difereniat un tip de altul, aplecnd numai la baza
practic.
Cauza agonadismului este necunoscut, chiar dac se nainteaz careva
presupuneri, aa cum ar fi: formarea insuficient a germenului gonadelor, formarea
patologic a primordiului ductal; diferenierea parial cu regresul i absorbia
ulterioar a testiculelor.
Dnd explicaii acestui fapt, includem aciunea teratogen sau dereglrile
genetice, cauza mai frecvent a incidenei asocireii anomaliilor somatice
nonsexuale cu patologia lor.
Gonadele n form de iret sunt produsul formrii germenului gonadic i al
diferenierii ulterioare insuficiente, ce survin la diferite etape. Gonadele adesea
reprezint o coard asemntoare unei fibre din elementele fixe, situat paralel cu
trompa uterin ( insuficiena celulelor germinative). Deasemenea esutul ovarian

ectopic poate persista ca esut ovarian accesoriu sau ca ovare suplimentare. n


primul cazeste rezultatul disgeneziei ovarului embrionar, iar n al doilea caz poate
fi rezultatul formrii din creasta urogenital ca germen independent.

Anomaliile trompelor uterine


Trompele uterine sunt derivate ale refuzionrii segmentelor craniane ale
ducturilor paramezonefrotice, care se difereniaz n creasta urogenital, ntre
sptmnile a 6-a i a 9-a. Formarea ductelor ncepe prin invaginarea epiteliului
celomic n golful celomic lateral. Rmiile depresiunii iniiale ncep s
diprolifeze, difereniindu-se n astium. Exist diferite grade de ostium dublu. n aa
cazuri marginile fisurii ductului iniial indicat nu se contopesc complet sau epiteliul
din jurul aperturii prolifereaz anormal.
Absena trompei uterine este rar, dac sunt prezente derivatele ductului i
organelor genitale n norm. Aa anomalii sunt nsoite de obicei de absena
ipsolateral ( localizat n aceeai parte) a ovarului i de uter unicorn ipsolateral ( i
posibil de anomalia ligamentului lat). Lipsa bilateral a trompelor uterine este
asociat frecvent cu dezvoltarea incomplet a uterului i cu anomalii ale organelor
genitale externe. Trebuie menionat faptul c lipsa derivatelor poriunii inferioare a
ductului Mullerian cu persistena trompelor uterine se ntlnete mult mai des dect
patologia asociat invers. Aceasta se poate ntmpla deoarece ducturile Mullerian
se formeaz n direcii craniocaudale.
Absena parial a trompei uterine (segmentul medial sau caudal) la fel poate fi
iniial. Cauza lipsei trompei uterine este necunoscut, dei unele teorii privind
acest fapt deja au fost naintate. Una din ele afirm, c n patologia unilateral
asociat cu lipsa ipsolateral a ovarului accidentul vascular putea avea loc ulterior
diferenierii ductului i ovarelor.

S-ar putea să vă placă și