NEUROLOGIE

CURS 2

POLIMIOZITE
Sunt boli musculare ctigate, considerate ca miopatii inflamatorii cu origine necunoscut,
probabil disimun (cu excepia formelor secundare, virale sau parazitare).
1. POLIMIOZITE PRIMITIVE
Polimiozitele i dermatomiozitele adultului
Problema unicitii sau dualitii acestor dou entiti este nc n discuie. Pentru
diagnostic Bohan A. i Peter J. (1985) propun urmtoarele criterii, prezena (i importana)
sau absena leziunilor cutanate permind ncadrarea n DM sau PM:
- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fr disfagie sau atingerea muchilor
respiratori;
- creterea enzimelor serice - CKP, transaminazelor, lacticdehidrogenazei i aldolazei;
- triada EMG: unitii motorii de mic amplitudine (scurte, polifazice), fibrilaii
(iritabilitate membranar dup inserie), descrcri spontane de nalt frecven;
- biopsia muscular: necroza muscular a fibrelor de tip I i II, fagocitoz, regenerare cu
bazofilie, distribuie perifascicular a atrofiei, exudat inflamator interstiial;
- leziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem periorbitar , eritem
scvamos al feei dorsale a articulaiilor membrelor, n special ale minilor.
Patogenie.
- Pentru PM primitive se reine originea disimun.
- Etiologia infecioas poate fi reinut n formele secundare - virusuri din grupul
Consackie, Escherichia coli, etc. au fost pui n discuie.
Simptomatologie.
Debutul este de obicei subacut, tulburrile instalndu-se n cteva sptmni sau chiar
luni. Vrsta de debut este cuprins, n general, ntre 40-60 ani, sexul feminin mai frecvent
interesat.
Manifestrile musculare sunt pe primul plan - deficit motor interesnd preferenial
musculatura proximal a membrelor, debutnd la nivelul membrelor inferioare i
acompaniindu-se de un deficit al muchilor cefei i sterno-cleido mastoidianului.

2
Muschii oculomotori nu sunt niciodatata atinsi in cadrul PM si DM.
Atingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea forei
musculaturii faringiene i perturbarea motilitii esofagiene antreneaz o disfagie la care
contribuie uneori i atingerea musculaturii linguale care mpiedic o deglutiie normal.
Interesarea musculaturii respiratorii este rar dar periculoas.
Mialgiile de intensitate variabil (de la dureri moderate, tip curbatur sau crampe, la foarte
intense), spontane sau provocate prin palpare cnd se constat de obicei i o ndurere
muscular, accentueaz de obicei impotena funcional.
Amiotrofiile(atrofia unui grup de muschi) apar tardiv i sunt moderate (mascate uneori de
edem), reflexele osteotendinoase sunt normale sau uor diminuate, n rest examenul
neurologic rmne normal.
Manifestrile cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor(boala inflamatorie a
muschilor striati si apielii) i urmeaz cel mai adesea deficitul motor. Eritemul acompaniat de
edem i telangiectazii(dilatatie permanenta a unui sau a mai multor vase mici din derm)
,intereseaz n special faa ("n ochelari") dar el poate cuprinde apoi gtul, coatele, genunchii,
falangele, regiunile periunghiale. Tardiv se poate instala subierea i pigmentarea pielii,
alopecia. Se pot asocia atingeri ale mucoaselor cu leziuni hemoragice, enantem, stomatite.
Ulceraiile cutanate necrotice se pot ntlni n dermatomiozitele severe.
Manifestrile articulare - artrite inflamatorii ale degetelor i pumnului sau numai
simple artralgii pot precede semnele musculare n aproximativ 25 % din cazuri.
Manifestrile cardiace (mai puin de 10 % din cazuri) constau n tulburri de ritm sau de
conducere, rarisim insuficien cardiac congestiv.
Manifestrile pulmonare - 5-10 % din bolnavii cu dermatopolimiozit pot prezenta o
alveolit fibrozant, cu fibroz pulmonar interstiial, uneori acestea precednd semnele
musculare sau cutanate, dar mai frecvent tulburrile respiratorii apar de cauz muscular.
Examene complementare
- Biologic se constat: creterea VSH, hipergammaglobulinemie, creterea nivelului
enzimelor musculare serice, n principal CPK dar i aldolazei, transaminazelor, LDH.
- EMG - Biopsia muscular evideniaz asocierea leziunilor inflamatorii cu cele degenerative.
Infiltratul inflamator, interstiial sau perivascular este predominat de limfocite. Se poate
asocia necroza capilar sau arteriolar cu depozite de imunoglobuline sau de complement cu
aspect de vascularit.

3
Diagnosticul pozitiv este posibil prin reunirea semnelor clinice cu cele paraclinice, iar un
rspuns favorabil, rapid, la o scurt cur de corticoterapie poate fi considerat ca un veritabil
test de diagnostic.
POLIMIOZITE SECUNDARE
Formele paraneoplazice - toate cancerele pot fi n cauz dar mai frecvent, la brbai,
cancerul bronic, gastric, de prostat, iar la femei, cancerul mamar i de ovar. Manifestrile
PM dar mai ales DM pot fi inaugurale dar exereza neoplasmului nu aduce totdeauna
ameliorarea atingerii musculare.
Formele medicamentoase - sunt excepionale, putnd apare n cursul tratamentului
prelungit cu D - penicilamin sau cimetidin.
Formele infecioase. Excluznd retrovirusurile i parazitozele rolul agenilor infecioi n
producerea PM este nc incert.. Natura viral a acestor incluziuni "virus-like" nu a fost
dovedit, dar nu este exclus ca un virus s iniieze reacia auto-imun.
Tratamentul polimiozitelor:
- Corticoterapie 1 mg/kg/zi la adult, 2 mg/kg/zi la copil (asociat cu aport de potasiu,
protectoare gastrice, calciu i regim alimentar desodat i hiperprotidic) pn la dispariia
semnelor clinice i normalizarea CPK (aprox. 4-6 sptmni).
- n formele rezistente la corticoterapie se poate recurge la azathioprin, ciclofosfamid
sau methotrexat.
- Plasmafereza este recomandat n formele acute, grave, n special la copil.
- Kinesiterapia pasiv este indicat n formele prelungite.