CURSUL I

ASPECTE RADIOLOGICE IN OSTEODISTROFII SI HIPERPLAZII ALE TESUTULUI

MEZENCHIMAL CU INTERESARE A MAXILARELOR
OSTEODISTROFIILE
- sunt leziuni netumorale si neinflamatorii cu tulburari ale cresterii.
-Aceste afectiuni sunt asa-zise osteoze, in care se constata tulburari de crestere, de arhitectura
osoasa si/sau de mineralizare (fiind condensate sau rarefiate).
-Pot avea caracter monostatic sau poliostic, pot fi asimetrice sau simetrice.
-Dintre aceste afeciuni vor fi prezentate cele care intereseaza si maxilarele.
-Clasificarea si incadrarea acestor afectiuni in diverse capitole de patologie este destul de diferita.
1.

Displazia fibroasa

afectiune cu transmitere genetica, are ca principala cara cteristica inlocuirea tesutului osos
spongios si a maduvei osoase cu tesut conjunctiv dar displazia contine si o parte de tesut osos si
osteoid metaplaziat.
Clinic leziunea este asimpt cu sporirea volumului osos afectat si deformarea regiunii.
Forme clinice :
-

Displazia fibroasa monostica

Displazia fibroasa poliostica;

boala lui Jaffe si Lichetenstein
- Sdr Mc Cune Albright

Displazia fibroasa monostica fibromul ostifiant.

Se numeste si fibrom cementefiant, fibrom cemento-osifiant, fibrom osifiant juvenil. A fost
considerata tumora odontogena cu originea in ligamentul periodontal si nu o leziune fibroasa
benigna.
Caracteristic ;
-cel mai frecvent se dezvolta la adolescenti si copii
Localizare ;
maxilar si mandibula invadand oasele adiacente, osul zigomatic, corpul mandibular, arcadele dentare,
sfenoidul, baza craniului, coaste, femur.
Radiologic

 este o leziune heterogena cu o componenta mixta osoasa si focare de cement, situata la nivelul
portiunii orizontale a mandibulei si cu aspect de sticla mata.
- Leziunea determina expansiunea mandibulei care isi dubleaza grosimea dar fara infiltrarea
camnalului sau rizalza patologica a apexurilor dentare.
- Demarcarea periferica a leziunii este clara dar fara capsula, vizibila mai ales mandibular.

Fibrom osifiant juvenile- a.b CT ax postcontrast, c, reconstructii 2Dsagitale, e, f reconstructii

panoramic, h, 3Dcu deformare osoasa
CT leziune sinus maxilar stg cu deformarea os maxilar, arcada zigomatica, palatal dur
Fibrom osifiant juvenile
Displazie fibroasa
Diagnosticul diferential se face cu : displazia fibroasa
Prognostic leziunea creste lent in timp daca nu se opereaza complet.
Displazia fibroasa poliostica
boala lui Jaffe si Lichetenstein se traduce la nivelul maxilarelor, prin imagini mixte (zone de
decalcifiere si ingrosari osoase), care deformeaza regiunea, fara a intrerupe corticalele osoase.
Cele mai frecvente localizari la nivelul masivului facial sunt in regiunea unghiului
mandibular, pe ramul ascendent al mandibulei, si in regiunea maxilo-zigomatica.
O forma fibro-chistica constituie maladia Ruppe, iar leontiassis oseea este o displazie fibroasa
condensata care determina o manifesta sporire de volum a etajului superior al fetei.

2. Granulomul central cu celule gigante

Este o masa non-neoplazica la nivelul maxilarelor relativ neobisnuita care determina leziuni
transparente expansive.
Afecteaza de obicei adolescentii si adultii tineri sub 30 de ani.
Localizarea este mandibular anterior de regiunea dentitiei de tranzitie, frcvent traversand linia
mediana.
Aspectul radiologic este de radiotransparente de dimensiuni variabil pana in 6 cm in diametru,
poate fi cu localizare uni multiloculara.
Dintii adiacenti sunt deplasati, uneori resorbiti.
Pot fi forme agresive cu rata de crestere crescuta si forme non agresive cu comportament benign.
Granulom central cu cellule gigante, agresiv
Granulom central cu cellule gigante, neagresiv

3. Cherubismul (displazia fibroasa a mandibulei)

-afeciune ereditar foarte rara,cu transmitere autosomal dominanta avand drept cauza
alterarea dezvoltarii tesutulul mezenchimal al maxilarelor.
-Cherubism inseamna : fata de inger cu dezvoltarea ambelor ramuri mandibulare cu aspect
de inger din picturilr renasterii, prezent la copii pn la vrsta pubertii (de la 2 ani);
Radiologic se constata o ingrosare bilaterala a mandibulei, in special a unghiurilor mandibulei cu
corticalele subtiate si suflate. Sunt prezente si multiple geode, care realizeaza un aspect polichistic
(imagini transparente, boselate, simetrice)
Forma fetei este de Cherubin (dolofan, bucalat)
4. Osteopetroza (boala Albers Schonberg)
-Se mai num si boala oaselor de marmura
-si afecteaza scheletul in ansamblu, inclusiv maxilarele.
-Afectiunea se intalneste rar si are doua forme:
-

Maligna, ereditara (pe mod recisiv)

benigna (pe mod dominant).

Exista explicatia ca afectiunea are la origine o ineficacitate a osteoclastelor (a actiunii de

resorbtie), in conditiile in care osteoblastele au o activitate normala (formare de tesut osos).

Radiologic se constata:
craniu cu volum sporit,
intens radioopac,
cu modificari sclerotice (condensante) la nivelul maxilarelor, inclusiv la nivelul
alveolelor (cu tulburari de eruptie si anomalii dentare) si
prognatism,
anchiloze dento-alveolare,
eruptii vicioase/intarziate,
malformatii corono-radiculare.
Radiografierea craniului de portelan (ingrosari ale corticalelor si subtierea componentei medulare)
realizeaza filme prea albe
5.Boala Paget
Este considerata o osteoza, intalnita mai frecvent la adult, cu tropism particular pentru craniu,
bazin, oase lungi.
Osul pagetic este moale, deformabil, cu aspect de mozaic.
Radiologic se constata clasica hiperdensitate difuza, floconoasa, vatoasa, cu ingrosarea
manifesta a corticalelor regiunilor interesate (in special la craniu) si lacune multiple.
Craniul are volum sporit (macrocefalie), cu impresiune bazilara, cu modificari ale orificiilor de la
baza si tulburari neurologice.
Odonto-alveolar, se constata hipercimentoza evidenta, iar alteori resorbtii radiculare.
Aspectele radiologice si cresterea fosfatazei alcaline, hipercalcemia si hipercalcuria, confirma
diagnosticul.

osteit deformant cu evoluie cronic;

debut faz osteolitic, urmat de o faz osteoblastic

afecteaz maxilarele n 15-20 % din cazuri

Rx:

-zone de radiotransparen alternnd cu zone osteocondensante

radioopace = vat scmoat;
-dinii au hipercementoz, iar -lamina dura este resorbit / disprut;

craniul este frecvent interesat fracturi pe os patologic sau degenerare malign

osteosarcomatoas;

6. Neurofibromatoza (boala lui Recklinghansen)

Face parte dintre facomatoze, fiind o distrofie neuroectodermica.
Clinic se constata nervi pigmentari cutanati, asociati cu neurofibroane, in special pe traiectul
trigemenului si al facialului (cu modificari neurologice concordante).
Se constata si interesari ale nervilor rahidieni, cu formatiuni intra-sau paravertebrale.
Radiologic
-se evidentiaza o hemiatrofie a fetei, asociata cu sporirea volumului orbitei de partea opusa si
hipoplazie a mandibulei. In vecinatatea neurofibroamelor apare atrofie osoasa de compresiune.
-Apar radiotransparente pseudochistice care realizeaza aspect de fagure de miere sau bule de
sapun care sufla corticala rizalizeaza dintii determinand expulzia dintilor de pe arcada dentara cu
suflarea corticalei.
-In formele fruste lamina dura se rezoarbe cu decalcifieri ale arcadelor dentare.
7. Angiomatoza cutanata (sindromul Sturge-Weber-Krabe)
Este tot o facomatoza encefalo-trigeminala reprezentata de un angiom cutanat facial (de obicei
unilateral) in teritoriul nervului trigemen.
Concomitent se constata o atrofie de compresiune, cu un anumit grad de hipotrofie a scheletului
facial respectiv, iar endocranian sunt depistate calcificari vasculare, mai frecvente in cortextul regiunii
parieto-occipitale de aceasi parte.

8. Hemihipertrofie mandibulara
-Are etiologie necunoscuta,
-se intalneste la adultul tanar, iar
-modificarea pare a fi pur morfologica.

9. Disostoza mandibulo faciala (boala Franceschetti)

Este de fapt o malformatie, o disgrafie faciala laterala cu interesarea fantelor 6-7-8 (Paul Tessier si
Annie Lopez, 1979)
Se constata o aplazie a oaselor zigomatice si a mandibulei (aspect de cap de pasare), care se
insoteste de malpozitii dentare, precum si de oligodactilie, blocuri vertebrale.
Fizionomia este de plangacios. se caracterizeaz, n special prin subdezvoltarea oaselor feei
(osul maxilar i arcada zigomatic ce formeaz obrazul) i micrognaia mandibular.
Prin aceasta devine evident modificarea etajului mijlociu al feei, care pare infundat, nasul
devenind proieminent.
Subdezvoltarea mandibulei - micrognaia, este evident dac privim pacientul din fa, dar mai
ales din profil.
Aspectul caracteristic este cel de facies n cioc de pasre (n literatura anglo-saxon: facies cu
forma de pete - fishface), cu brbia retrudat din cauza lipsei reliefului osos subiacent.

Urmare a dezvoltrii reduse a oaselor maxilare, interiorul cavitii bucale se ngusteaz, i ca

atare, poate apare: fie o bolt palatin ogival, fie una din variantele de despicatur labio-velopalatin, cu tot cortegiul de perturbri funionale legate de respiraie, fonaie.
La vrstele mici apar dificulti n actul de sugere, nghiire, ca mai apoi s fie dominante
dizarmoniile ocluzale, dificultile de masticaie, de reabilitare oral ortodontico-protetic, dup
diverse edentaii.

10. Disostoza cranio faciala (boala lui Crouzon)

Este o afectiune congenitala si familiala, o craniostenoza complexa, care antreneaza modificari, in
mare parte dependente de o sinostoza precoce a suturilor craniene.
Craniul are forma modificata, cu scurtarea etajului anterior al bazei.
Prezinta importante impresiuni digitale pe corticala interna, hipertelorism si exoftalmie (cu
tulburari ale functiei vizuale).
Maxilarul superior este hipoplazic, iar mandibula este cu micrognatie. Se constata si modificari
dentare de implantare si structura.

11. Boala Caffey

Este o osteodistrofie care se intalneste foarte rar, in primul trimestru de viata si in care radiologic
se constata hiperostoza corticala a oaselor lungi si ingrosarea marginii baziliare a mandibulei (cu
aspect neregulat).
Afectiunea are evolutie progresiva sau poate disparea la varsta adulta.

Alte distrofii osoase cu interesare a maxilarelor:

-

carential, in cazul rahitismului ;

endocrine

in acromegalie , datorata unei hiperfunctii a hipofizei anterioare (exces de hormon

somatotrop produs de un adenom eozinofil).

Radiologic se constata: saua turceasca cu volumul sporit, maxilarele sunt hipertrofiate (in
special mandibula, cu gonionul), realizandu-se ocluzie inversata bolta palatina este
aplatizata, spatiile interdentare largite, incisivii vestibularizati.

- In hipertiroidie, se constata decalcifierea peretilor alveolari si a arcadelor dentare.

- In mixedem, eruptiile dentare sunt intarziate, se poate constata microdontie si decalcifiere a laminei
dure si a regiunilor limitrofe ;
- In hiperparatiroidie, generata de un adenom paratiroidian, apare o manifesta demineralizare,
reprezentata de transparente pseudochistice depistate in diferite regiuni ale scheletului.
Osteoporoza hiperparatoidiana

Osteoporoza hiperparatoidiana
Leziuni litice fara rebord sclerotic sub radacinile molarilor inferiori, absenta laminei dura a
radacinilor dentare la un copil cu adenom paratiroidian

La mandibula corticalele sunt subtiate si suflate, imaginile pseudochistice sunt evidente (aspect de
Fagure de miere), lamina dura se resoarbe si sunt posibile expulzii dentare.
Diagnosticul diferential trebuie facut cu granulomul central cu celule gigante sau cu tumora cu
mieloplaxe.

HIPERPLAZII ALE TESUTULUI MEZENCHIMAL

(la nivelul maxilarelor)
Aceste leziuni sunt considerate pseudotumori si cuprind:
-histocitoame,
-reticuloame si
-granuloame.
In cadrul acestor pseudotumori, histocitoza X se detaseaza ca importanta, in mod deosebit,
sub forma reprezentata de granulomul eozinofil (solitar, Albright).
Histocitoza X (cu etiologie neprecizata)
-inglobeaza trei afectiuni reticuloendoteliale principale (boli de sistem) in care se constata
perturbarea metabolismului grasimilor (lipoidoze-tezaurismoze).
-Ca urmare a acestor modificari, in diverse organe (os si parenchim) se depun produsi
intermediari si esteri de colesterina, care vor realiza imagini radiologice relativ caracteristice.
Afectiunea cuprinde 3 entitati;
-

Granulom euzinofil

Granulom lipoidic, maladia Hand-Schuller-Cristian

Reticuloza aleucemica Sindromul Letterer-Siwe

1. Granulomul eozinofil
Se intalneste mai drecvent la adultul tanar si este suspectat clinic in contextual unei gingivite
ulcerante, cu mobilitate anormala a unui dinte (sau a unui grup de dinti dinti flotanti), concomitent
constatandu-se o tendinta redusa de cicatrizare a leziunilor superficiale.

Radiografic,
-granulomul eozinofil realizeaza o imagine evocatoare: o osteoliza cu volum important, cu
contur precis, uneori policiclic, situate centro-osos, fara condensare marginala.
-Regiunea osoasa vecina are aspect normal, iar zona osteolitica se poate prelungi in spatii
interdentare, respectand, numai innital, septurile interdentare.
-Localizarile multifocale la nivelul maxilarelor sunt destul de frecvente, fiind un criteriu
suplimentar de diagnostic radiologic.

Evolutia acestei leziuni, cu stare subfebrila, hipertrofie ganglionara, eozinofilie si depistarea

altor localizari, precum si radiosensibilitatea sa sunt argumente de diagnostic pozitiv.
Confirmarea se face prin examen histopatologic.
Granulomul eozinofil
2. Boala Hand-Schuller-Cristian
- (xantomatoza osoasa, reticulo-endotelioza cranio-hipofizara, granulomul lipoidic al
scheletului),
- care face parte tot din histocitoza X, este o afectiune cu o gravitate sporita (in raport cu
granulomul eozinofil).
- Se intalneste mai frecvent la copii, constatandu-se in special la nivelul boltii craniului, zone
osteolitice, uneori confluente (aspect de harta geografica).
- La nivelul mandibulei, imaginile radiografice sunt asemanatoare si, in zona osoasa
interesata, dintii devin mobili, fiind uneori expulzati.
3. Sindromul Letterer-Siwe
Este cea mai grava forma de reticulohistiocitoza, fiind o reticuloza acuta leucemica.
Se manifesta la copii mici si are evolutie letala.
Distrugerile osoase sunt foarte importante, fiind sub forma de zone osteolitice la baza
craniului si la ambele maxilare.
Aceste modificari sunt insotite de spleno- si hepatomegalie, hemoragii gen purpura, anemie
progresiva, hipertrofie ganglionara etc.

In afara acestor 3 sindroame cuprinse in histocitoza X, in cadrul afectiunilor tesutului reticular

se mai constata urmatoarele:
-Boala Gaucher,
care este o tezaurismoza cu localizare in organe parenchimatoase (ficat, splina, pulmon si
ganglion) si in care, la nivelul mandibulei, se evidentiaza multiple zone osteolitice mici, care
alterneaza cu zone osteocondensante in regiunile limitrofe.
-Sarcocidoza sau boala Besnier-Boeck-Schaumann
este o reticuloza osteo-viscerala, cu aspect radiografice de osteita chistica multipla(la
nivelul maxilarelor se constata multiple microgeode).

10