Hiperaldosteronismul primar

Hiperaldosteronismul primar prezint stri patologice caracterizate prin producie excesiv

de aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de sistemul renin-angiotensin.
Etiologie
Principalele cauze ale hiperaldosteronismului primar sunt in primul rand:
- adenomul corticosuprarenalian sindromul Conn n 60 - 80% din cazuri,
- hiperplazia suprarenaliana bilateral idiopatic (IHA- idiopatic hiperaldosteronism) n
20 - 30% din cazuri,
Mai rar poate fi determinat de:
- hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil ntlnit rar, cu un caracter familial, mai
des sufer brbaii, frenabil la terapia cu glucocorticoizi;
- carcinomul corticosuprarenalian ntlnit foarte rar, deseori voluminos cu metastaze la
distan,
- sindromul adrenogenital;
- sindromul i boala Cushing cu hiperaldosteronism i hipercortizolism
Fiziopatologie
Excesul de aldosteron determin:
- retenia de Na prin aciunea la nivelul tubului contort distal al nefronului cu
hipernatriemie;
- creterea volumului lichidian extracelular i plasmatic, consecutiv reteniei de sodiu, dar
fr edeme;
- eliminarea urinar crescut de K i ioni de hidrogen (prin blocarea reabsorbiei) cu:
hipokaliemie,
hiperkaliurie,
acidifierea urinei,
alcaloz metabolic,
rezisten la hormonul antidiuretic,
scderea toleranei la glucoza,
nefropatie kaliopenic (urina cu densitate sub 1015),
PH neutru sau alcalin,
azotemie, perturbarea baroreceptorilor, hipotensiune ortostatic;
- creterea clearence-ului renal al magneziului, care mpreun cu alcaloza determin crize
de tetanie;
- supresia sistemului renin-angiotensin sub influena creterii volumului plasmatic i a
concentraiei serice de Na.
Tablou clinic
Semnul clinic care atrage atentia este hipertensiunea arteriala asociata cu hipokaliemia.
La acestea se adauga simptomatologia musculara si, cand hipokaliemia este importanta,
poliuria nocturna . Aceste elemente pot fi grupate in trei sindroame caracteristice.

1 . Sindromul cardiovascular
- hipertensiunea arteriala :
constanta, sistolo-diastolica, cu valori moderate (200/ 100 mmHg) ;
in general bine tolerata, se poate totusi asocia cu cefalee, greata, varsaturi ;
fund de ochi de stadiul I-II ;
relativ frecvent - hipotensiune ortostatica fara tahicardie reflexa ;
rar - hipertensiune maligna.
- modificari EKG :
hipertrofie ventricu1ara stanga moderata ;
subdenivelarea segmentu1ui ST, aplatizarea sau inversarea undei T, unda U ;
tu1burari de ritm (extrasistole ventriculare, uneori chiar fibrilatie ventriculara cu sincopa)
2. Sindromul neuromuscular
- astenie musculara de tip miasteniform :
predominant diurna ;
cu jena la deg1utitie,
ptoza palpebra1a,
imposibilitatea mentinerii pozitiei capului.
- accese paretice paroxistice :
instalate brusc, cu revenire spontana ;
predominant 1a membrele inferioare, cu evolutie ascendenta ;
insotite de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase.
- fenomene de hiperexcitabilitate neuromuscularie :
crampe, spasme muscu1are, acroparestezii ;
semnele Chvostek si Trousseau pozitive ;
rar, crize de tetanie genera1izata, mai frecvente 1a femei.
3. Sindromul reno-urinar :
- polidipsie (restritia hidrica este rau to1erata , dar mai bine ca in diabetul insipid) datorata excesului de sare.
- poliurie cu nicturie (nemodificata de ADH) datorita volumului crescut de sange
Se poate spune ca :
- hipertensiune + sindrom neuromuscular + sindrom poliuro-polidipsic = hiperaldosteronism.
Diagnosticul paraclinic
Dozrile fcute 3 zile consecutiv la un regim alimentar normosodat:
- hipokaliemie (sub 3 mEq/1), hiperkaliurie (peste 50 mEq/24 ore);
- hipernatriemie moderat, rareori natriemie normal;
- Na/K seric crescut, iar n urin i saliv - sczut;
- alcaloz metabolic, hipomagneziemie, hipercloremie;
- aldosteron, tetrahidroaldosteron (metabolit) n ser i urin cu valori crescute. Se recomand
recoltarea dup un aport hipersodat de 1 g sare/ zi - 4 zile, fr diuretice 2 sptmni, cu repaus
n ajun de peste 6 ore;
- renina plasmatic cu activitatea sczut i nu crete dup administrare de diuretice sau diet
hiposodat;

- hiperglicemie provocat prin TTG sau manifest;

- izostenurie, proteinurie, acidifierea urinei.
Testul la captopril (inhibitor al enzimei de conversiune) considerat cel mai bun test.
Dup 2 ore de la administrarea a 25 mg de captopril:
in adenom - nu se modific nivelul aldosteronului;
n hiperplazia corticosuprarenal i la sntoi scase nivelul aldosteronului.
Testul la spironolactona, cte 100 mg 4 ori/zi, 5 sptmni
in hiperaldosteronism - valoarea kaliemiei i tensiunea arteriala se normalizeaza
hipokaliemiile de alta natura nu sunt influentate.
Investigaii imagistice - confirm prezena tumorii sau hiperplazia corticosuprarenalelor:
- ultrasonografia,
- pneumosuprarenografia,
- scintigrafia cu iod-colesterol,
- CT,
- RMN
Tratament
Obiective :
- indepartarea sursei excesului de mineralocorticoizi ;
- corectarea perturbarilor electrolitice.
Principii :
in tumori, interventia chirurgicala este obligatorie, metodele medicale fiind paleative ;
in hiperplazii , tratamentul chirurgical este de cele mai multe ori inutil.
Metode
1 . Chirurgia
- tipul de interventie :
tumori - adenomectomie sau adrenalectomie unilaterala (totala sau subtotala), in
functie de : diametrul tumorii, capacitatea invaziva, histologie ;
hiperplazie - chirurgia nu este recomandabila ; se practica doar in formele rare de
hiperplazie micro- sau macronodulara : adrenalectomie subtotala .
- pregatirea preoperatorie :
spironolactona : 200-400 mg/zi cateva saptamani pentru a normaliza balanta potasica si
a controla tensiunea arteriala. Rezultatele favorabile la acest tratament pot prognoza o
buna evolutie postoperatorie.
- rezultate :
normalizarea balantei electrolitice - imediat dupa interventie ;
norma1izarea tensiunii arteriale - poate necesita cateva luni.Normalizarea tensiunii
arteriale in sindromul Conn este corelata cu perioada de evolutie si, mai ales,
cu valorile preoperatorii ale tensiunii arteriale (procentaj mai mic de normalizare cand valoarea
tensiunii este mai mare) . Procentajul global de normalizare este de 60-70 % .
2 . Tratamentul medicamentos

- indicatii :
hiperplazia adrenala bilaterala ;
adenoame care nu au indicatii operatorii ;
preoperator.
- preparate :
a) spironolactona - antagonist competitiv al aldosteronului (la nivelul Rc mineralocorticoid):
doze - 200-400 mglzi, 3-4 saptamani preoperator ; 100-300 mg/zi in tratament indelungat
uneori spironolactona singura nu poate controla tensiunea arteriala, fiind necesara
asocierea unui tratarnent antihipertensiv aditional (cum ar fi blocantii de calciu) .
b) eplerenona - antagonist competitiv si selectiv al receptorului aldosteronic :
reducere semnificativa a activitatii progestative si antiprogesteronice prin gruparea
9 , 11 epoxid.
c) amilorid - inhibitor al transportului tubular distal - economizator de potasiu , dar nu prin
antagonism competitiv la nivelul receptorului mineralocorticoid :
doze - 10-40 mg/zi ;
controleaza rareori tensiunea arteriala la pacienti cu hiperplazie (fiind necesar un
tratament antihipertensiv aditional) .
d) captopril - inhibitor al enzimei de conversie :
doze - 25-50 mg/Zi ;
utilizat in hiperplazia bilaterala (in care captoprilul determina scaderea aldosteronului) .
e) dexametazona - in forma rara de hiperplazie glucocorticoid supresibila :
doza - 0,75 mg/zi.
f) cysplatina - utilizata in hiperaldosteronismul primar malign :
reactii adverse : gastrointestinale , hematologice, hipomagneziemie .