Este o malformatie congenitala a ante-piciorului caracterizata prin adductia

tuturor metatarsienelor, acestea aparand pe radiografie ca "batute de nt".

Mickulicz il considera o varianta de picior ruse quin.
Cuprins:
1. metatarsus varus congenital (pes adductus)
Malformaiile membrului toracic
Scolioza congenitala
Torticolisul
1. METATARSUS VARUS CONGENITAL (pes adductus)
Piciorul apare angulat la nivelul articulaiei tarso-metatarsiene cu
deschiderea medial i vrful proeminent (procesul stiloid al metatarsianului
V), lateral. Deseori apare o gibozitate dorsal a piciorului avnd ca substrat
proeminarea cuneiformelor i bazelor metatarsienelor II-V (n special).
Diformitatea este unilateral, mai rar bilateral i combinat cu alte
malformaii (spina bifida, luxaie congenital a oldului).
Examenul clinic i radiologie sunt edificatoare.
Tratamentul este la nceput ortopedic (manipulri, aparate gipsate succesive,
nclminte ortopedic), apoi chirurgical (dup vrsta de 2 ani). Acesta din
urm const din capsulotomii la baza metatarsienelor (Heyman) i redresarea
diformitii n aparat gipsat, la care se asociaz alungirea de tendoane ale
muchilor tibiali, adductor i lung flexor al halucelui (Vincent, Potel etc).
Muro i Peabody recomand reinserarea tendonului muchiului tibial
anterior pe primul cuneiform.
Peste 7-8 ani se recomand osteotomia la nivelul metafizelor proximale ale
metatarsi-enelor (Lange, Lelievre).
2. PICIORUL VALG CONGENITAL
(LAMY)
Este relativ rar. Planta piciorului este convex n dreptul articulaiei
mediotarsiene.
Tratamentul ortopedic (manipulri, aparate gipsate, nclminte ortopedic)
nu d rezultate satisfctoare.
Tratamentul chirurgical se adreseaz prilor moi (Ugo Camera, Rocher)
pn la 10 ani, apoi i scheletului (Judet, Hark, Osmond-Clarke, Grice,
Green) prin artrodeze i artrodeze - rezecii.

3. PICIORUL TALUS CONGENITAL

Se poate asocia cu varus sau valgiis.
Tratamentul este ortopedic n primele luni de via (manipulri, aparate
gipsate, aparate ortopedice de tip Michel sau de alt tip etc). n caz de eec,
tratamentul chirurgical se adreseaz tendoanelor (alungirea celor de pe faa
dorsal a piciorului i scurtarea tendo-nului achilian), iar dup 10 ani i
scheletului (artrodez subtalar cu rezecie cuneiform dorsal).
4. HIPERTROFIILE PICIORULUI
Sunt reprezentate de sindromul Klippel -Trenaunay i limfoangimul difuz.
Sunt descrise hipertrofii ale ntregului membru, n afar de acestea
(Rdulescu, Robnescu, Baciu).
n primul caz se urmrete rezolvarea drenajului venos (bridc cicatriceale,
sutura fistulei arteriovenqase, extirparea angioa-melor musculare). n
cazurile de inegaliti mari de membre se poate recurge la scurtarea
membrului hipertrofie.
Cea de a doua boal (apare la fete, n special, n preajma pubertii) se
trateaz n fazele incipiente conservator (tonice ale pereilor vasculari,
fizioterapie, ciorapi elastici, antiinflamatorii, antireumatice).
Chirurgical se pot ncerca operaii de extirpare a esutului celular subcutanat
hipertrofiat, mpreun cu fascia superficial (operaii de tip Servelle, Payr,
Kondoleon, Gibson). Gibson recomand extirparea n mai 5.
POLIDACTILIA I MACRODACTILIA
n linii mari, se trateaz ca i afeciunile similare ale minii.
6. ECTRODACTILIA
Const din lipsa unuia sau mai multor degete. Tratamentul chirurgical
urmrete restabilirea formei funcionale a piciorului (osteotomii, rezecii,
artrodeze).
7. AMPUTAIILE, ANURILE CONGENITALE I SINDACTILIA
Se rezolv ca i malformaiile de acelai tip de la nivelul minii.
8. CAMPTODACTILIA I CLINODACTILIA
Prima malformaie const din devierea n plan sagital a unui deget (prima
falang flectat dorsal, iar a doua n flexie plantar ireductibil - degetele 2
i 5, bilateral).
A doua malformaie const din devierea n plan lateral a degetelor (1 sau 5,
mai rar 3).

Tratamentul const din artrodeze, plastii cutanate locale, tenoplastii, urmate

de fixare provizorie (10-21 zile) cu broe Kirschner i aparat gipsat.
9. HALLUX VARUS - VALGUS CONGENITAL
Este o malformaie mai rar, unilateral i se asociaz cu alte malformaii
(picior strmb, metatarsus varus, picior plat, sindac-tilia etc.)
La copilul mic, tratamentul ortopedic poate da rezultate (corecie cu benzi
adezive, nclminte etc). Chirurgical se intervine la 5-7 ani (extirparea
cordonului fibrocartilagi-nos medial; alungiri tendinoase; capsuloplas-tii
interne n Z, de alungire, modelarea capului metatarsianului I etc).
- Sindromul Achard se manifest prin arahnodactilie cu dolichostenomelie,
brachi-cefalie i micrognatism.
- Laxitatea articular congenital (sindrom Ehler - Danios) se caracterizeaz
prin "ntinderi ligamentare" la adolescenii la care se nchid cartilagiile de
cretere. Nu se trateaz chirurgical dect rareori, prin operaii de
retensionare a ligamentelor.

Malformaiile membrului toracic

Sindactilia este cea mai frecvent malformaie a minii. Are grade diferite,
de la simpla coalescen a tegumentelor colaterale ale degetelor
(asemntoare membranei nata-torii) pn la sinostoze interdigitale. De
asemenea, alipirea degetelor poate fi total sau pariala (la baz sau la vrf =
acrosindactilie). Tratamentul este chirurgical. Este preferabil s se intervin
dup vrsta de 5 ani, cu condiia ca malformaia s nu mpiedice creterea
degetelor i s nu determine deformarea lor.
n cazul sindactiliilor laxe, sutura simpl a tegumentelor interdigitale
secionate este suficient.
n sindactiliile mai strnse se folosesc lambouri palmare i dorsale de pe
degete, acoperindu-se parial unul din degete, cellalt urmnd s primeasc o
grefa liber (Ombrddanne, Didot ctc). Bunnell croiete dou lambouri n V
cu baza proximal pe feele dorsale i palmar ale regiunii sindac-tilice, pe
care le ncrucieaz i le sutureaz refcnd comisura, restul lipsei
tegumentare de pe degete acoperindu-o cu grefa liber. Degetele se
ancoreaz transpulpar de un cadru Mommsen, pentru 10-21 zile, apoi pe
aele nc 2-4 sptmni. Pe regiunile grefate pe piele liber se muleaz
cear de albine, pansamentul cel mai bun pentru primele 7-21 zile.
Sindactiliile multiple trebuie operate n 3-4 etape (Kanavel) i este
recomandabil ca pacienii s fie urmrii pn la vrsta de 12-16 ani, pentru
eventualele retuuri.
Sinfalangia este o malformaie caracterizat prin lipsa articulaiei interfalangiene proximale (la copil articulaia poate fi vizibil radiologie, dar nu are
mobilitate). Fiind bine compensat la celelalte articulaii, nu are indicaie
chirurgical dect foarte rar (artroplastie).
Polidactilia se caracterizeaz prin exces numeric de degete sau segmente de
degete. Este relativ frecvent, deseori bilateral i simetric.
Forme clinice:
- degete supranumerare, nuntrul sau nafara razelor digitale (sindactilie)
sau independente de acestea;
- policele bifid, o polidactilie frecvent ntlnit. Aproape n toate cazurile
este vorba de dedublarea falangei distale, care merge pn la bifurcarea
pulpei policelui;
- degetele aberante sunt eboe de degete, fr schelet i tendoane ataate prin
pediculi de police sau marginea ulnar a minii (apen-dici digitiformi).
Extirparea lor este uoar i nu pune probleme.
Tratamentul chirurgical const n re-zecia degetelor supranumerare i

refacerea formei minii. Pentru aprecierea funcionalitii degetelor este bine

s se intervin dup vrsta de 5 ani. De asemenea, examenul radiologie este
obligatoriu.
n cazul degetelor bifide (police) se extirp cel care nu respect axa normal
(central) a minii, acordnd o atenie deosebit inseriilor tendinoase care
vor fi transplantate pe degetul restant sau pe tendoanele acestuia, la nevoie.
. Brahidactilie este o malformaie mai rar, caracterizat prin scurtarea unuia
sau mai multor degete (lipsa de falang, metacarpian scurt etc.)
Tratamentul chirurgical este dificil. Mar-cer recomand osteotomia de
alungire a metacarpianului respectiv, prin interpoziie de autotransplant osos.
. Megalodactilia (macrodactilia) este o hipertrofie congenital a degetului.
Poate fi regulat (intereseaz toate esuturile) sau neregulat (schelet normal,
cu hipertrofie a esuturilor subcutanate).
. Absena congenital a radiusului
(mna strmb radial) poate fi parial sau total (hemimelie). Este
unilateral i se nsoete de nclinarea radial a minii, hipo sau aplazia
condilului humeral lateral, curbarea i ngroarea ulnei, absena unor oase
carpiene etc. Lipsa radiusului se asociaz cu absena muchilor regiunii,
cauza pentru care nervul median devine foarte superficial.
Tratamentul ncepe din primele sptmni (ortopedic - aele de corecie) i
continu pn la sfritul creterii (chirurgical - ortopedic). Intervenia
chirurgical presupune eliberarea prilor moi (tenocap-sulotomii,
tenocapsuloplastii, plastii cutanate) i reechilibrarea minii cu ajutorul unor
autotransplante (Starr, Bardenheuer, Albee), osteotomii (Steindler),
osteoplastii (Riordan) sau artrodeze.
. Sinostoza radioulnar este o malformaie rar, caracterizat de sutura celor
dou oase, manifestat clinic printr-o pronaie ireductibila a minii. Este
deseori bilateral i mai frecvent la biei. Localizarea sinostozei este la
nivelul articulaiei radioulnare superioare i n treimea superioar a oaselor.
Uneori capul radial este interesat n sinostoza, alteori luxat anterior.
Radiografia este edificatoare.
Tratamentul chirurgical const din extirparea blocului osos, cu interpoziie
de esut grsos, fibros sau muchi. Recidivele sunt frecvente.
Galeazzi rezec parial radiusul, iar Sever extremitatea sa superioar.
. Elevaia congenital a scapulei (Mal. Sprengel) se caracterizeaz prin
poziia nalt a scapulei (lips de coborre din poziia cervical n timpul
dezvoltrii embrionare). Clinic, bolnavul prezint un gt cu baza lrgit, fosa
supraclavicular respectiv plin, clavicula oblic n sus i lateral, vrful

scapulei n dreptul coastei 3-5, scolioz cervical de partea malformat.

Radiologie se localizeaz i se vede precis forma scapulei, iar deasupra
unghiului sau superomedial (ntre acesta i procesele transversale ale
vertebrelor C7 i Di) se poate decela un os mai mic sau mai mare (uneori
sinostoza scapulocervical), denumit "os homovertebrale".
Tratamentul este doar chirurgical.

Scolioza congenitala
Evoluia scoliozei congenitale trebuie studiat pornind de la o bun
cunoatere a fazelor creterii vertebrei. Mineiro, n 1965, public un studiu
excelent asupra creterii vertebrale, n care atrage atenia asupra inegalitii
n dezvoltare i, uneori, chiar a absenei centrilor de osificare din vertebre,
cauze care ar determina apariia scoliozelor congenitale. Decelarea acestor
anomalii se poate face doar anatomopatologic, clinic i radiologie fiind
imposibil de evideniat. Ceea ce reine atenia clinicienilor i nu poate fi
reprodus experimental este tabloul complex al malformaiilor observate ntro scolioz congenital. Un bolnav cu scolioz congenital prezint deseori i
alte malformaii, are distonii musculare, inegaliti ale membrelor inferioare,
segmente ale coloanei vertebrale (n special n dreptul curburii principale)
rigide. Vertebrele prezint diformiti care nu au putut fi reproduse sau
explicate:
- corpii vertebrali prezint atrofii pariale ale nucleilor de osificare, ceea ce
d natere vertebrelor cuneiforme;
- arcurile posterioare sau doar lamele vertebrale nu se segmenteaz
metameric, un eori pstrndu-i continuitatea i constituind ceea ce
cunoatem sub denumirea de "bar";
- tip de malformaie ce se asociaz deseori cu sinostoze sau agenezii costale;
- destul de frecvent se pot ntlni un spondilolistezis unilateral, o fant
vertebral posterioar sau o malformaie a arnierei lombo-sacrate.
Forme clinice ale scoliozei congenitale
Este greu de fcut o clasificare a formelor clinice de scolioz congenital.
Putti a fcut prima clasificare mai logic n anul 1910, pe cinci categorii, dar
astzi nu mai este practic folosit. Ideal ar fi o clasificare cu valoare
prognostic, dar nu posedm nc elemente sigure care s ne serveasc drept
criterii. Ceea ce tim este c circa 50% din scoliozele congenitale evolueaz
nesatisfctor, dar n marea majoritate a cazurilor nimeni nu poate spune de
ce.
Examenul clinic al unei scolioze congenitale poate furniza cteva date
specifice acestei forme de scolioz.
. Convexitatea curburii primare, indiferent de nivelul ei, este de regul
orientat spre stnga, iar rotaia vertebral poate fi invers dect la scoliozele
idiopatice (fenomenul paradoxal Hoffa). Chiar dac aceast rotaie nu este
complet (corpul vertebrei de vrf spre concavitate), n orice caz este
prezent. Curbura primar este uneori mai scurt dect cea idiopatic i
poate fi asociat cu o cifoz. Reductibilitatea acestei curburi este
nensemnat, uneori nul, indiferent de manevrele efectuate (flexia

anterioar a trunchiului, traciuni, elongaii, compresiuni laterale).

. Curburile secundare apar, frecvent, destul de trziu - uneori abia fiind
marcate -dar prezint o rotaie vertebral normal (corpul vertebrelor
orientat spre convexitatea curburii). Uneori, apariia lor abia atrage atenia
prinilor asupra unui "spate accidentat", n realitate fiind vorba de o
scolioz congenital deja instalat i greu reductibil.
Examenul radiologie poate fi decisiv n diagnosticarea unei scolioze
congenitale. Poziia bolnavului pentru radiografii va fi n decubit dorsal i se
vor executa expuneri n diferite incidene, corespunztoare nclinaiilor
diferitelor segmente ale curburii, precum i formei gibozitii. Uneori sunt
suficiente o expunere din fa, una din profil i dou oblice (3/4). Aceste
poziii sunt necesare pentru a prinde mcar ntr-o inciden vertebrele malformate.
Tipurile de malformaii vertebrale care se pot ntlni pot fi grupate astfel:
- hemivertebra poate fi situat n poziie normal, de-a lungul coloanei
vertebrale sau poate fi suplimentar. Hemivertebrele pot fi unice sau
multiple, ntlnindu-se grupate (2-4 la nivelul vrfului) sau la diferite
niveluri, determinnd curburi multiple;
- blocul vertebral este parial (vertebre sudate ntre ele parial, pstrndu-se o
parte din disc) sau total. Blocul vertebral total are un prognostic grav,
determinnd cifoscolioze ireductibile. Blocul vertebral congenital se
asociaz cu fuziuni costale ceea ce l difereniaz de sinostozele vertebrale
de alte categorii (inflamatorii);
- sinostozele rahidiene pariale care pot surveni ntre procesele spinoase sau
articulare. Uneori aceste sinostoze intereseaz^ doar partea anterioar a
corpilor vertebrali, determinnd blocuri anterioare;
- atrezia sau aplazia vertebral;
- vertebra cuneiform. Acest tip de malformaie, n cazul scoliozelor
congenitale, este vizibil precoce. n dreptul vrfului ascuit al acestei
vertebre (ca i n cazul prii lips a hemivertebrei) observm agenezii
costale sau sinostoze costale;
- bara osoas este o formaiune ntlnit n curburile congenitale primitive,
reprezentnd o condensare osoas n concavitatea acestor curburi, care leag
ntre ele vertebrele. Este un element de prognostic nefavorabil, deoarece se
opune redresrii curburii, iar n timpul puseurilor de cretere nu permite
dect creterea convexitii curburii, ceea ce duce la agravarea angulaiei.
Aa cum am vzut i coastele sunt afectate n scoliozele congenitale. Ele pot

fi sudate sau lipsesc (de obicei n concavitatea curburii primare, n dreptul

unei hemivertebre sau vertebre cuneiforme), sunt supranumerare ori bifide.
R.B. Winter, J.H. Moe i V.E. Eilers (1968) studiaz loturi de pacieni, cu
scopul determinrii gradului de agravare a curburilor n funcie de leziune.
Pe un lot de 234 sco-liotici cu malformaii congenitale, vertebrale, urmrii
atent (radiologie, clinic, neurologic), ei remarc agravarea medie anual cu 5
a curburilor, cu variaii n funcie de tipul de malformaie vertebral. Autorii
clasific astfel aceste malformaii ale vertebrelor de vrf:
- malformaii congenitale multiple, neclasificabile;
- vertebr trapezoidal sau cuneiform;
- hemivertebr unilateral;
- hemivertebr dubl, dezechilibrant;
- hemivertebr dubl echilibrat, caz n care cele dou hemivertebre
suprapuse, dar cu partea din corp lips situat n sens opus, se pot echilibra
i nu determin nici un fel de curbur;
- bloc-sudur congenital vertebral;
- sudur vertebral incomplet sau parial;
- bar osoas posterioar;
- bar osoas complet;
- bare nesegmentate suprapuse, dezechilibrate;
- fuziuni costale generatoare de scolioz;
- hipoplazie unilateral vertebral parial (sau vertebral trapezoidal);
- hipoplazie unilateral vertebral total (hemivertebr);
- lipsa segmentaiei vertebrale (bloc vertebral total);
- lipsa unilateral a segmentaiei vertebrale (bloc vertebral parial).
Scoliozele congenitale se vor trata n funcie de regiunea interesat. Rareori
se mai procedeaz azi, dac nu suntem forai, la os-teotomii, extirpri de
hemivertebre etc. n general, tratamentul se axeaz pe corecia ortopedic
preoperatorie, urmat de rahisintez.
Scoliozele cervicale beneficiaz de o pregtire prelungit, blnd,
progresiv, cu halo-traction sau corset Milwaukee, urmat de fuziune
vertebral prin artrodeza posterioar sau anterolateral (Winter, Moe, Eilers).
Utilizarea halo-traction-ului nu este lipsit de riscuri. Sunt semnalate o serie
de complicaii ale acestui tratament, mai ales cnd se urmresc reduceri mari
i rapide ale curburilor, cea mai neplcut fiind necroza procesului adontoid
al axisului.
Scoliozele toracale necesit o reducere ortopedic preoperatorie mai
energic (de tip Risser sau Goldstein), dar atent supravegheat, urmat de
rahisintez solid i stabil (autotransplante puternice i instrumentaie

Harrington). Tratamentul post-operator cu corset Milwaukee este obligatoriu

pn dup oprirea creterii.
Scoliozele lombare n general bine compensate, vor fi artrodezate ct mai
repede, cu reducere ortopedic preoperatorie sau endoprotetic
extemporanee (Harrington). n aceste cazuri, se va acorda atenie coreciei
basculrii sau tendinei de baasculare a sacrului (n care caz recomandm
artrodeza sacroiliac, dac bolnavul nu are malformaii ale membrelor
inferioare), precum i inegalitii membrelor inferioare.
Scoliozele congenitale pun probleme dificile, uneori, din cauza reducerii
grele a cur-burii i nu lipsite de complicaii meningo-radiculo-medulare. n
plus, reducerile mari ale curburilor primare, la bolnavii care s-au prezentat
mai trziu la medic, pot fi dezechilibrate n viitor, prin dezvoltarea n
continuare - o dat cu creterea - a curburilor secundare care conin vertebre
deformate (trapezoidale etc). De aceea, n aceste cazuri se recomand o
reducere ortopedic moderat, de echilibrare a coloanei vertebrale, urmat
de rahisintez ntins, cuprinznd n cazul scoliozelor evoluate i curburile
de compensaie.
Torticolisul
sus
Etimologic, acest termen poate fi tradus prin "gt strmb". Nu poate fi
socotit o entitate nozologic, ci un sindrom, mai curnd, cauzele sale fiind
multiple:
- congenital
- post-traumatic
- inflamator
- reflex
- spastic
Torticolisul congenital este cel mai frecvent.
Etiopatogenia
Formeaz o grup destul de mic (0,5-1,5%) din malformaiile congenitale.
Cauza principal este dezvoltarea inegal (sau retracia) unuia din muchii
sternocleidomas-toidieni.
Cauzele incriminate sunt multiple" (asimetrii craniofaciale, malformaii
vertebrale cervicale, malformaii ale muchilor scaleni i pectorali, leziuni
ale plexului nervos cervical profund, traumatisme obstetricale cu hematoame consecutive n teaca muchiului, prezentaiile pelviene cu travaliu
prelungit (Stromeyer) fibroza muscular - (Kiihner) ischemia local,
inflamaii locale de diferite etiologii etc).
Simptomatologie
La copilul nou nscut se poate observa lateral, pe gt, o mic tumoret care

crete un timp, apoi scade (moale, renitent). Este n realitate un hematom n

teaca m. ster-nocleidomastoidian. Treptat, capul copilului ncepe s stea
aplecat pe partea respectiv. Adesea, aceast atitudine apare fr tumoret
amintit. nclinarea capului de partea leziunii va fi n curnd nsoit de o
rotaie a craniului spre leziune, hemifaa respectiv fiind mai atrofiat. Din
aceste motive, masticaia, ochii i chiar auzul au de suferit. De partea torticolisului se palpeaz m. stemocleidomas-toidian ca o coard, n special la
capul su caudal, unde fasciculul sternal este cel mai retractat i dur (n
majoritatera cazurilor).
Torticolisul, n timp, poate antrena i alte diformiti: scolioz cervicotoracic, denivelarea umerilor i scapulelor, tulburri ale cilor respiratorii
(nas, laringe).
Tratamentul precoce const din masaje, fizioterapie, manipulri i micri
active, provocate n perioadele de repaos copilul purtnd o bonet (scufi)
care se ancoreaz la umrul opus, pentru corectarea poziiei.
n torticolisul instalat (sau congenital) singura soluie bun este interventia
chirurgical. Aceasta const din tenotomia capului sternal distal (mpreun
cu fascia mu-chiului) i, dac reducerea nu este satisfctoare, a inseriei
mastoidiene proximale. La copilul mare, Foederl propune seciunea capului
sternal la 2-3 cm de inserie (n plin musculatur) i dezinseria de pe
clavicul a capului clavicular, care va fi suturat la tendonul sternal rmas.
Dup operaie pacientul va fi imoblizat, ntr-un aparat gipsat tip minerv
(cuprinznd toracele), cu capul aplecat de partea opus leziunii i rotat
nspre leziune (s-i "priveasc" leziunea) pentru a ntinde muchiul operat.
Imobilizarea dureaz ase sptmni, urmat de gimnastic muscular i
ocular.