Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tot1 1
Tot1 1
Tot1 1
STH i TSH
eliberarea PRL, TSH (i stimuleaz
eliberarea gonadotropinelor)
3. Melanostatina inhib eliberarea
melanotropinei
3.
DP:
1.
2.
3.
4.
scderea concentraiei hormonilor FSH, LH, Estradiol, Progesteron (la fete), Testosteron (la biei)
Tablou clinic:
Obezitate in special pe fa, trunchi, coapse
Testicule mici, uneori criptorhidie
Organele genitale externe i interne slab dezvoltate.
Ginecomastie
Pilozitatea axilopubian deficitar, barba i musteele nu cresc
La fete - amenoree primar
Tegumente subiri, uscate
Dezvoltare psiho-intelectual normal
Sindromul Lawrence Moon - Biedl
Cauza aberaii cromozomiale
Clinic :
- obezitate, hipoonadism,
- dereglri de cretere,
- vicii congenitale sindactilie, polidactilie
- debilitate
- retinit pigmentar
orbire
Sindromul Prader Wili
- obezitate
- hipogonadism
- hiperfagie
- diabet zaharat
- retardare intelectual
Obezitate alimentara.
Tratament
1. nlturarea factorului etiologic: tumori radioterapie, chirurgical; neuroinfecii terapia antibacterial
2. Terapia obezitii
3. Tratamentul hipogonadismului:
Gonadotropin corionic la copii pn la 12 ani cte 500 1000 UA i/m 2 zile in sptmn; dup 12 ani
1500- 3000 UA i/m 2 zile in sptmn total 10 injecii. Curele se repet cu interval de 2-3 luni
Perioada pubertar , postpubertar la biei testosteron, la fete terapia estrogen - progestogenic
4. Terapia de substituie hormonal in caz de insuficien a altor tropi hipofizari
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul B., 8 ani, acuz retard staturo-ponderal de la vrst de 3 ani .
Obiectiv: talia 106 cm, pondrea 19 kg, constituia proporional, inteligena normal. Tegumentele subiate,
uscate, de culoare glbuie. Organele sexuale slab dezvoltate. Tendin spre constipaii.
BILETUL 2
1. Anatomia hipofizei, hormonii hipofizari.
Hipofiza
Greutate 0,5 0,8 gr.
Dimensiuni:6 x 8 x 15 mm p.15
2)Sindromul hiperprolactinic definiie, etiopatogenie
Definiie - patologii din afara perioadei de sarcin i alptare, caracterizate de creterea evident a PRL,
lactaie persistent i dismenoree.
I. Afeciuni hipotalamice:
boli inflamatorii encefalite, meningite;
tumori primare supraselare i secundare (metastaze);
traumatisme cranio- crebrale, postiradiere;
afeciuni vasculare: infarctizri, embolisme;
IV. Medicamentoase:
psihotrope (fenotiazine-clorpromazina, butirofenone, surpiride .a.);
antihipertensive ( Rezerpina, Alfa-metildopa);
X. Hiperprolactinemia idiopatic:
fr modificri organice, uneori cu hipercalciemie.
Hiperprolactinemiile funcionale de lung durat (luni, ani) deseori duc la epuizarea, scderea sintezei de
prolactostatin i/sau creterea prolactoliberinei motiv de hiperplasie lactotrof i formare de micro- sau
macroadenom hipofizar.
Unii autori afirm, c, microadenomul este un adenom aparte, mai rezistent la tratament i nu e un promacroprolactinom.
La nivel hipotalamic are loc alterarea eliberrii pulsatile de GnRH determinnd hipogonadism
hipogonadotrop.
La nivel supraselar ngustarea cmpului vizual, anosmie, diabet insipid, hipertensiune intracranian.
La nivel hipofizar scade secreia pulsatil de LH i FSH i peack-ul preovulator de LH, determinnd
amenorea, anovulaia, sterilitatea.
Uneori, datorit compresiei, scade nivelul seric de TSH, ACTH, genernd insuficiena secundar
tiroidian i corticosuprarenal.
La nivel corticosuprarenal poate devia steroidogeneza spre formare de androgeni, genernd
hirsutismul.
La nivel gonadic inhib feed-back-ul pozitiv estrogenic i steroidogeneza la femee, scade testosteronul,
spermatogeneza la brbat
cderea prului axilar i pubian, involuia tractului genital, atrofia snilor, indiferena sexual i
frigiditate, sterilitate, osteoporoz precoce, se accentueaz ridurile faciale.
Deficitul de TSH produce:
un hipotiroidism secundar, fr gu, mai blnd ca manifestare comparativ cu hipotiroidismul primar:
oboseal,
somnolen,
intoleran la frig,
piele uscat, pr fragil,
scderea memoriei,
bradilalie, bradipsihie, bradicardie,
scderea tensiunii arteriale, constipaie.
Deficitul de ACTH produce:
hipocorticismul secundar ( addisonism alb):
slbiciune general,
astenie,
scderea poftei de mncare pn la anorexie, greuri, vrsturi,
scdere ponderal,
hipotensiune arterial cu frecvente stri de lipotimie,
hipoglicemie,
anemie,
depigmentarea tegumentelor i atrofie muscular;
n cadrul unui stres acut se poate realiza o insuficien suprarenal acut;
Deficitul de STH la adult contribuie :
la procesul de distrofie cutanat,
cicatrizarea ntrziat a rnilor,
ntrzierea consolidrii fracturilor osoase, diminuarea densitii osoase,
scderea toleranei la efort fizic,
diminuarea necesarului de insulin la diabetic.
Dereglrile psihice sunt prezente n toate variantele de insuficien hipotalamo-hipofizar:
scderea activitii emoionale,
indiferena,
depresii,
psihoze.
determinat de un proces invaziv tumoral hipofizar sau hipotalamic, se asociaz cu un ir de simptoame
ale hipertensiunii intracraniane: oftalmologice, radiologice i neurologice (cefalee, scderea acuitii
vizuale i micorarea cmpului vizual).
Deficitul de FSH i LH la brbat produce:
scderea libidoului,
atrofia penisului, testiculelor, prostatei,
sterilitate,
scderea frecvenei brbieritului, accentuarea
ridurilor faciale.
cderea prului puboaxial.
B.Simmons
apare n aceleai condiii etiologice ca si sindromul Scheehan, deosebirea pare a fi n gradul de extindere a
leziunilor care intereseaz i hipotalamusul cu disfuncia centrului ventromedial hipotalamic centrul
saietii i asocierea caexiei.
Debutul este asemntor cu cel din Scheehan: agalactie, amenoree cu fenomene intense de desexualizare.
Destul de repede se asociaz anorexia total cu scdere marcat n greutate. Pierderea in greutate este n
mijlociu de 2-6 kg n lun, dar n formele galopante atinge 25-30 kg. n perioada terminal caectic
slbirea este extrem, bolnavii cntresc 25 30 kg. i au un aspect scheletic. Pielea este uscat , atrofic,
de paloare ceroas. Faa este ridat, senil. Muchii se atrofiaz. Parul cade de pretutindeni, iar cel care
rmne albete. Se dezvolt osteoporoza, se atrofiaz mandibula, cad dinii, unghiile se rup. Pulsul
bradicardie, TA sczut cu frecvente stri de lipotimie, colaps in ortostatism. Bolnavii acuz vertijuri
,senzaie de frig creia i corespunde o hipotermie veritabil. Micrile sunt lente lenee, adesea
dureroase. Rapid progreseaz fenomenele de marasm, de involuie senil. Se dezvolt o slbiciune
general marcat, apatia, adinamia, i stare de com cu sfrit letal fr tratament specific.
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul F., 45 ani acum 4 ani a urmat o cur de radioterapie la nivelul regiuni hipotalamo-hipofizare
dup care s-a simit bine. Pe parcursul ultimului an starea general s-a nrutit: au aprut cefalea, slbiciune
general, ngustarea cmpului de vedere, majorarea numrului la nclminte, mnui, hipertensie arterial,
setea, cole- i nefrolitiaza cu instalare progresant, radiculit.
Diagnosticul prezumptiv. Descriei sindromul tumoral. Planul de investigaii i tratamentul.
BILETUL 3
1. Vascularizarea hipofizei i rolul sistemului port hipofizar. P.15
2. Nanism hipofizar tratament
Tratamentul etiologic este posibil atunci cnd se cunoate factorul cauzal i poate fi abordat: de exemplu n
tumorile hipofizare
Obiective principale ale tratamentului patogenic sunt: corectarea tulburrilor de cretere i a tulburrilor
endocrine asociate
n nanismul hipofizar prin lipsa STH-ului singurul element capabil s corecteze aceste tulburri este
administrarea exogen substituitiv a acestui hormon.
Doza recomandat este de 0,06 mg/kg corp (0,2 UI/kg corp) peste 1 zi, sau 0,035 mg/kg corp (0,1 UI/kg
corp) zilnic seara nainte de somn. Efectul STH-ului administrat exogen este cu att mai bun cu ct vrsta de
instituire a tratamentului este mai precoce; rspunsul cartilajului de cretere la STH scade progresiv cu
avansarea n vrst.
La formele hipotalamice cu hipofiza integr se poate aplica tratamentul cu somatoliberin sintetic.
Somatomedina C (IGF) este singura eficient n tratamentul nanismului Laron: este un tratament
scump, n investigaie.
anabolizante - steroizi de sintez stimuleaz creterea taliei mrind sinteza proteic n general,
inclusiv n cartilagele de cretere a oaselor lungi i secreia STH endogen . Doza folosit la pacienii
cu dezvoltare osoas ntrziat este n jur de 1mg/kg corp n lun intramuscular pentru retabolil i 0,10,15 mg/kg corp n zi peroral pentru metandrostenolon Tratamentul ,de regul, se ncepe la vrsta de
5-7 ani, se face n cure a cte 2-3 luni cu intervale de 2-4 sptmni i se oprete la apariia semnelor
de pubertate proprie
Corectarea insuficienei gonadice.
Bieilor la vrsta de 15-16 ani li se administreaz Gonadotropina corionic n doze de 1000 1500
UI i/m 2-3 ori n sptmn 2-3 luni cu intervale de 3 luni.
De la vrsta de 16 ani se administreaz doze mici de androjeni (metiltestosteron n doz de 5-10
mg./zi sublingual).
Fetelor ce au depit vrsta de 16 ani li se administreaz estrogeni n doze mici imitnd ciclul
menstrual normal (3 sptamini fiecare luna). n faza a doua a ciclului se administreaz preparate cu
aciune gestagen (Diufaston, Progesteron).
Dup nchiderea zonelor de cretere, este indicat tratamentul substituitiv permanent cu hormoni
gonadici in doze terapeutice conform sexului pentru a asigura dezvoltarea valoroas a organelor
genitale, a semnelor sexuale secundare, a libidoului i poteniei sexuale.
La mascul se administreaz preparate androgenice cu aciune prolongat (testenat, sustanon-250,
omnadren-250).
La fete se administreaz lunar tratament secvenional estrogen-progesteronic. Tratamentul este de
durat lunga de preferina pn la vrsta de clumacteriu fiziologic.
Este indicat dieta bogat caloric, cu proteine, glucide, sruri de Ca, P, vitamine, preparate de Zn care
stimuleaz activitatea IGF-1
3. Insuficiena adenohipofizar definiie, etiopatogenie.
Definiie: deficitul produciei de hormoni adenohipofizari, fie prin leziuni locale, fie prin lipsa stimulrii
de ctre hipotalamus.
Aceasta noiune cuprinde :
insuficiena hipotalamo-hipofizar,
hipopituitarismul postpartum sindromul Sheehan,
caexia hipofizar boala Simmonds.
n anul 1914 M. Simmonds descrie o stare caectic, nsoit de o involuie catastrofal a esuturilor i
organelor, a aparatului sexual, determinate de necroza septico-embolic a adenohipofizei, instalat
dup o natere patologic cu hemoragie masiv.
Sheehan n 1938 arat c necroza hipofizar nu duce n mod obligatoriu la caexie, o mare parte din
cazuri evolueaz mai uor sub forma pe care el a descris-o i este cunoscut ca sindromul Sheehan.
Etiopatogenia.
1. . Invaziv tumoral
macroadenom hipofizar secretant / nesecretant
craniofaringiom
metastaze
meningiom, gliom de nerv optic, pinealom
anevrism carotidian
2. Ischemic:
necroza hipofizar postpartum = sindrom Sheehan: un colaps provocat de hemoragie in timpul sau
dup travaliu produce vazospasm hipotalamo-hipofizar, cu necroz ischemic a adenohipofizei care
poate fi nsoit de insuficiena secreiei tuturor hormonilor adenohipofizari (STH, PRL, TSH, ACTH,
FSH, LH) panhipopitiutarism, sau selectiv insuficiena unuia sau unor hormoni;. Adenohipofiza de
gestaie este hiperplaziat prin lactotrofe i are un necesar de oxigen crescut. Extinderea necrozei la
eminena median poate determina un diabet insipid asociat
apoplexie hipofizar prin infarctizarea unei tumori hipofizare sau prin hemoragie hipofizar;
3. Infiltrativ: sarcoidoz, histiocitoz X, hemocromatoz;
4. Iatrogen: postchirurgical (hipofizectomie, secionarea tijei hipofizare), posradioterapie,
dup tratament substituitiv prelungit
5. Infecioas: meningita TBC, encefalita, sifilis, micoze;
6. Post traumatism cranian;
7. Imunologic (rar): hipofizit autoimun;
8. Izolate (congenitale): mono sau pluritrop (ex: deficit de LH i FSH cu anosmie sindrom Kallman);
9. Ideopatic (familial).
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul N., 13 de ani, acuz: cretere progresiv n nlime, cefalee, slbiciune general. n anamneza
trauma cranio-cerebral.
Obiectiv: talia 185 cm, masa 66 kg, constituie proporional, organele interne fr particulariti. La
rudele apropiate nu s-a remarcat talie excesiv.
Diagnosticul prezumptiv. Investigaiile suplimentare. Diagnosticul diferenial.
BILETUL 4
1. Reglarea secreiei hormonilor prin feed-back (negativ, pozitiv; scurt i lung).
Negativa cresterea nivelului hormonului unei glande periferice inhiba eliberarea hormanului reglator
hipofizar.
Pozitiv cresterea nivelului unui hormon in singe induce eliberarea altui hormon. Creste estradiol, creste
LH,FSH
Scurt Hormonii hipofizari moduleaza eliberarea de realising hormoni hipotalamici.
Lung- hormonii periferici influenteaza asupra hormonilor hipofizari si hipotalamici.
stimularea glicogenolizei
PROBLEM DE SITUAIE
Pacient de 9 ani cu dereglri pronunate a cmpurilor de vedere, ntrziere creterii Acuz poliurie, polidipsie.
Talia 114 cm, masa 21 kg Pe radiografia craniului creterea n dimensiuni a eii turceti cu destrucia dorsului
ei.
Tactica pentru investigaii, diagnostic i tratament.
BILETUL 7
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de TSH
Controleaz morfogeneza tiroide i toate etapele biosintezei hormonilor tiroidieni
n hipersecreii produce edem mixedematos.
Reglat prin feed-back de catre T3 .Hipotalamic de TRH.
afeciunii de
baz.
Reticuloendotelioze:
- Boala Hand-Schuler-Christian
- Histiocitoza X
Hipofizita autoimun
Traumatisme craniocerebrale
Radioterapie sau intervenii chirurgicale la nivelul hipotalamo-hipofizar
Infecii
3. De cauz pseudohipofizar (STH normal sau crescut)
Cu somatomedine sczute
- Sindrom Laron cu 2 variante:
a) absena receptorului STH n ficat
b) absena proteinei de transport a STH
- Malnutriie
- Defect de generare a IGF dar cu STH normal pigmeii africani.
Cu somatomedine crescute:
- Nanism hipersomatomedinic
- Sindrom Lanes-Bierrick
- Insuficiena renal rezisten la aciunea
somatomedinelor prin acumulare de anioni.
PROBLEM DE SITUAIE
Bolnava 27 ani acuz lipsa menstruaiilor, efalee preponderent parietal. Pn la 25 ani se considera practic
sntoas.
Obiectiv masa corporal n exces BMI 29, la palparea glandelor mamare eliminare de lichid albicios.
Diagnostic, investigaii i tratament.
BILETUL 9
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de FSH i LH
FSH hormonul foliculo stimulant
Ovar acioneaz la nivelul celulelor granuloase foliculare i stimuleaz creterea i maturizarea folicular,
secreia estrogenilor
Testicul - acioneaz la nivelul celulelor Sertoli, controleaz spermatogeneza
LH hormonul luteinizant
Ovar stimuleaz mpreun cu FSH ovulaia, formarea corpului galben i secreia de progesteron
Testicul - acioneaz la nivelul celulelor Leydig i producerea de androgeni
Secreia la femei este ciclic cu peak ovulator, la brbai este tonic
Secretia se face pulsativ sub influenta GH-RH.
La femei feed-backul este asigurat de estrogeni si inhibina secretata(cel.granuloasei foliculare).
La barbate de inhibina (cel.Sertolini).
2. Sindromul hiperprolactinemic tratamentul
normalizarea nivelului prolactinei serice
Bromocriptina (bromergon, parlodel, previdel), extrai din secara cornut cu efect antiprolactinic n
toate formele de hiperprolactinemie, medicaia fiind de elecie, conform schemei.
Uneori, efecte secundare: cefale, vertij, grea, vome, hipotensiune sistolic, congestie nazal ,
constipaii, somnolen, astenie, tulburri psihice, care dispar la ncetinirea tempoului de cretere a
dozelor i la administrarea Spironolactonei, soluiei Sulfat de Magneziu, Eufilin.
L-DOPA (precursor al DOPA) scade eliberarea de prolactin prin creterea produciei de DOPA.
Amantadina elibereaz DOPA din terminaiile nervoase specifice.
Odat cu normalizarea secreiei de prolactin se restabilete funcia ovarian, fiind posibil i sarcina.
Tamonefril inhib receptorii estrogenici, crescnd efectul bromcriptinei.
Piridoxina(Vit.B-6) n hiperprolactinemiile modeste, netumorale.
Pergolidele (Cabergolina), Lizurid, Lergotril, Peritol, Ciproheptadina snt puin active i rar utilizate.
La natere greutatea i lungimea copilului sunt de obicei normale, dar dup un timp, n cele mai
multe cazuri dup vrsta de 3 ani, viteza de cretere ncetinete (1-3 cm./ an) i se remarc deficitul
statural
Examen obiectiv:
Proporia i armonia segmentelor sunt pstrate.
Tegumentele sunt subiri, fine, cu desen vascular evident, lipsite de elasticitate, cu cicatrizarea
ntrziat a rnilor, ades cu descuamare fin superficial. Tegumentele faciale sunt uscate, cu riduri
fine, fr pilozitate i se zbrcete de timpuriu, la sfritul adolescenei.
Mandibula rmne nedezvoltat i d feei un aspect de profil de pasre retrognatism mandibular.
Malnutriia e
Nanismul psiho-social
Afeciunile cronice renale cardiace Boli hematologice Infeciile specifice sifilis, malaria,
tuberculoza.
DP
Manifestrile clinice cuprind:
fenomene de insuficien hipofizar;
fenomene tumorale mecanice, dac factorul determinant este tumoral.
Fenomenele de insuficien hipofizar pot interesa STH n exclusivitate sau in asociaie cu ali tropi:
gonadotropi sau/i TSH. Datorit acestor posibiliti, nanismul hipofizar se poate prezenta sub mai multe
forme clinice:
nanism hipofizar pur, exclusiv cu manifestri clinice de insuficien a STH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie, n care se combina manifestrile clinice ale insuficienei de STH cu
cele ale insuficienei tiroidiene;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie i infantilism sexual consecin a asocierii deficitului somatotrop,
tireotrop i gonadotrop.
Laborator.
1. Nivel sczut al hormonului somatotrop seric i lipsa de rspuns al STH-ului la testul de stimulare a
STH
Cu insulin.
In nanismul prin deficit de STH testul este negativ; valorile STH rmn nemodificate dup stimularea
hipotalamo-hipofizar determinat de hipoglicemie prin administrarea de insulin 0,05 0,1 U. I./ kg.c.
Cu glicin sau arginin 0,25 g/kgc i/v ]n 5 10 min. sau o,5 g/kg.c n perfuzie 30 min.; aceleai interpretri
ca i pentru testul cu insulin.
Cu Clonidin 100 mg/m - se recolteaz snge la 60 min., cu dozarea STH; aceleai interpretri.
2. Determinarea SM: - SMC sau IGF -1 = 2 5 u/ml (RIA)
n nanusmul hipofizar < 0,5 u/ml.
2. Determinarea Ac antiSTH i anti-protein de transport
Testele privind funcia celorlali tropi hipofizari:
Pentru TSH seric i testul de stimulare cu TRH: sunt normale n nanismele hipofizare pure i sczute
in nanismele hipofizare cu insuficien tiroidian.
Pentru gonadotropi : dozarea LH i FSH serice n perioada pubertar arat valori normale sau uor
sczute n cazul nanismului hipofizar pur i valori sczute in cazul nanismului hipofizar cu
infantilism sexual.
Pentru funcia corticotrop se dozeaz ACTH-ul plasmatic sau se apreciaz rezervele hipofizare de
ACTH prin testul la Metapiron: sunt normale n nanismele hipofizare pure iar n nanismele hipofizare
asociate cu insuficien corticosuprarenal ACTH-ul plasmatic este sczut i testul la Metapiron
negativ.
Evidenierea unor valori normale sau excesive de STH nsoite de valori sczute sau de absena
somatomedinelor (IGF1) pune diagnosticul de nanism Laron.
Rspunsul pozitiv la testele de stimulare cu liberine (tireoliberina - TRH, gonadoliberinaGnRH,
somatoliberina GRH ), n absena modificrilor selare, sugereaz originea hipotalamic a
nanismului.
Dereglrile metabolice:
Hipoglicemie, rar spontan i mai des la efort, tolerana la glucoz este bun, tolerana la insulin
sczut.
Bilanul azotic este negativ sau slab pozitiv, cu scderea urinar a creatininei i hidroxiprolinei.
Colesterolul seric este uor crescut n nanismul hipofizar pur, dar mai ales n cel cu hipotiroidie.
Nivelul fosforului seric i a fosfatazei alcaline este diminuat
Tulburri morfologice ale hipofizei se pot evidenia prin examenul radiologic clasic, tomodensitometrie
sau RMN a craniului i a eii turceti.
n cazul tumorilor hipofizare intraselare (adenom cromofob), aua se modific n raport cu volumul
tumorii. Se pot determina aspecte de: a cu contur multiplu, a mrit n volum cu marginile neregulat
erodate sau cu apofizele clinoide i lama patrulater disprute.
n cazul tumorilor hipofizare extraselare (craniofaringiom), aua apare fie turtit de sus n jos, cu
contur alungit, fie distrus. Sunt semnificative calcifierile intraselare sau haloul opac n semicerc n
zona supraselar.
Vrsta osoas (se apreciaz radiologic prin nucleii de osificare) este ntrziat fa de vrsta
cronologic, dar egal sau uor ntrziat fa de vrsta nlimii.
Cartilajele de cretere deschise pn la vrsta de 20 30 de ani.
esut osos radiotransparent.
PROBLEM DE SITUAIE
O pacienta de 40 ani acuz creterea n dimensiuni a minilor, picioarelor, cefalee permanenta, slbiciune
general.
Examenul obiectiv: talia 165 cm, masa corpului 76 kg, proeminarea arcadelor zigomatice, nas i buze
ngroate, diastem. Tembrul vocii jos. Toracele n form de butoi minile i picioarele late. FCC - 80/min,
TA - 150/90 mm Hg, tiroida de grad II, indurat.
- examenul cmpului vizual, a fundului de ochi, ecoencefalografia .a. metode semnific compresia
extrahipofizar.
2. Acromegalie tratamentul (metode, indicaii, contraindicaii) (vezi mai sus)
3. Diabet insipid definiie, etiopatogenie, clasificare
Vezi mai sus
PROBLEM DE SITUAIE
Bolnav 4 ani a fost internat cu acuze la hipostatur n comparaie cu ali copii de aceeai vrst.. Sa nascut la
termen, graviditatea fara complicaii, masa 4500gr, talia 47 cm. Pn la 3 ani sa dezvoltat normal. Obiectiv 23
kg, talia 74 cm, forme proporionale, acromicrie, pielea palida, subire,Vrsta osoasa corespunde 1,5 ani
Diagnostic, tratament.