Sunteți pe pagina 1din 86

DEFINIIA

CARDIOPATII CONGENITALE SNT


ANOMALII STRUCTURALE I
FUNCIONALE PREZENTE LA
NATERE, DATORIT UNOR
OPRIRI SAU ANOMALII N
DEZVOLTAREA EMBRIOLOGIC A
APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL
Chirurgia cardio-vascular este o specialitate

relativ tnr deoarece a persistat opinia, n


rndul chirurgilor, c inima este un organ
intangibil pentru chirurgie
Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn,
Tuffier, Carrel, Gutter, avanseaz ideea
posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i
vaselor mari
An. 1948 A. Blalock realizeaz prima
anastomoz ntre arterele pulmonar i subclavie
An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au
realizat comisurotomia digital pe cord nchis
An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli
efectuiaz comisurotomia mitral digital

An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia

cardio-vascular, cnd Ghibon a introdus n practica


clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizarea
circulaiei extracorporeale i bypass-ul cardiopulmonar. n aceste condiii Kirklin realizeaz
primele operaii pe cord deschis
An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz
prima protez valvular cardiac biologic n poziia
aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil
An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant
cardiac
An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aortocoronarian cu vena safena, deschisnd era
revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA
Frecvena diverselor forme de CPC este

de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nounscui


CPC reprezint 1,7-2% din numrul total
al maladiilor cardiace
CPC constituie 30-50% din totalitatea
afeciunilor congenitale la copii
Incidena la un an crete pn la 7,8 ,
iar la 5 ani pn la 9 , deoarece o
parte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n
CPC
Incidena la natere - 8-10% dintre

care 3-5% constituie formele severe


14-22% copii decedeaz n prima
sptmn de via
19-27% - n prima lun de via
30-80% dintre copii, nu
supravieuiesc pn la un an de
via

CIRCULAIA FETAL
Modificrile circulatorii
importante dup natere:
Eliminarea circulaiei placentare

prin separarea placentei i creterea


rezistenei vasculare sistemice
Asfixia i temperatura sczut
stimuleaz nceputul respiraiei ce
nlocuiete funcia placentar. Se
produce scderea rezistenei
vasculare pulmonare de la 6 la 0,3
mmHg/min/ml prin expansiunea
alveolelor i scderea
vasoconstriciei arterei pulmonare.
Urmeaz scderea lent a
rezistenei vasculare pulmonare n
6-8 spt, cu creterea fluxului
sangvin pulmonar i scderea
mediei musculare din vasele
pulmonare

CIRCULAIA FETAL
nchiderea foramen-ului

ovale dup natere prin


creterea presiunii n AS, ca
urmare a majorrii fluxului
pulmonar i scderii presiunii
n AD
nchiderea canalului arterial
la 10-16 h, ca urmare a
creterii presiunii O2 n
circulaia sistemic i
modificrilor locale a
prostaglandinelor
La natere grosimea
pereilor VD i VS snt egale.
Ulterior, grosimea pereilor VS
crete prin hiperplazie

EMBRIOLOGIA

Perioada vulnerabil
pentru influiena
teratogen a unor
factori de mediu asupra
dezvoltrii
cardiovasculare apar n
primele II-III luni ale
ftului, dar mai
important este
perioada dintre zilele a
20-34-a de sarcin

Inima se dezvolt din


sptmna a II-a pn la
sfritul lunii a II-a
embrionar, prin contopirea
a 2 muguri situai n partea
cranian a embrionului,
anterior de tubul digestiv
primitiv
Cuprinde 4 segmente:

Bulbul cardiac
Partea ventricular
Partea atrial
Sinusul venos
Prin cretere n lungime,
torsionri i profilri
endocardice, inima va
dobndi forma i
arhitectonica definitiv

ETIOLOGIA
Apariia CPC este rezultatul unei

dezvoltri embrionare cardiovasculare aberante sau datorit


unei opriri a dezvoltrii ntr-un
anumit stadiu evolutiv
90% din CPC apar printr-o cauz
multifactorial prin interaciunea
factorilor de mediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICI
I.

Infeciile materne

Rubeola congenital
Citomegalovirusul
Coxsakie
Urlian
Gripal
Herpetic
Endocardita reumatismal
Scarlatina
Febra tifoid
Luisul

II.Substane toxice i medicamentoase


Intoxicaia alcoolic matern
Amfetaminele
Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona
Antitiroidienele
Antagonitii acidului folic
Citostaticele
Utilizarea preparatelor anticoncepionale
III. Factorii de mediu diveri (1-2%)
Hipoxia (altitudine mare)
Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare)
Tulburri metabolice i maladii endocrine
materne

IV. Tulburri metabolice i boli


endocrine materne
Diabet zaharat matern
Hipertiroidismul matern
V. Deficitul sau excesul de
vitamine

A, B2

FACTORII GENETICI
I. Anomalii cromozomiale

autosomale (5%)
Trisomia
Trisomia
Trisomia

21
13
18

Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA)
Patau (DSV, DSA, PCA)
Edwards (DSV, PCA)

II. Anomalii cromozomiale gonosomale


Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort

Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF

III. Anomalii cromozomiale structurale


Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA)
IV. Afeciuni genotipice ce se pot
nsoi de CPC
Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral
dilataia aortei)

Sindrom Noonan (SP)


Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice)
Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)

CLASIFICAREA
Cea mai frecvent utilizat n
practica
medical este clasificarea lui
Taussig i
Bing, conceput n baza criteriului
clinic (cianotice, neciatotice) i
fiziopatologic (cateterism).

mic
a. Necianogene
Persistena canalului arterial

Defect septal atrial i sindromul


Lutembacher
Defect septal ventricular
Transpoziia venelor pulmonare
Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau
indirect)
Anevrism congenital al sinusului Valsalva i
ruptura lui n ventriculul drept

b. Cianogene

Complexul Eisenmenger

Anevrismul arterio-venos pulmonar


Sindromul Tuassig-Bing

II. CPC cu micorarea V/min n circulaia


mic
a. Necianogene

Stenoza pulmonar pur


Stenoza tricuspidal pur
Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar

b.Cianogene

Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia


Fallot)
Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect
septal ventricular i hipertrofia ventriculului stng
(Tetralogia Fallot)
Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect
septal atrio-ventricular i hipertrofia ventriculului stng
(Pentalogia Fallot)
Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect
septal atrial
Boala Ebstein
Ventricul unic
Trunchi arterial comun
Transpoziia complet a vaselor pulmonare

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i


mic
1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar

Dilataii congenitale ale arterei pulmonare

Anevrismul congenital al arterei pulmonare


Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare

2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului


aortic
Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic
Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui
Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice
i parietale ale sistemului aortic

3. Defecte ale inimii n totalitate

Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie


Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii
congenital
Anomalii ale arterelor coronare
Anomalii congenitale ale ritmului de conducere
Anomalii congenitale ale pericardului

MODIFICRILE
PATOFIZIOLOGICE n dependen de
forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale


cordului i vaselor magistrale
duc la diverse dereglri
hemodinamice, care se divizeaz
n primare, ce apar imediat dup
naterea copilului i secundare,
care se manifest n urma
evolurii CPC.

1. Dereglrile hemodinamice
primare

I. Hipervolemia circuitului mic cu


supraumplerea:

Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile


de drenaj ale venelor pulmonare)
Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P)
Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM)

II. Dificultile evacurii sngelui


din:

Ventriculul drept (diverse forme ale stenozrii


orificiului de ieire a VD i AP)
Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii
orificiului VS i aortei)

III. Dificulti de umplere ale


ventriculelor (diverse stenozri

congenitale ale orificiilor atrio-ventriculare)

IV. Insuficiena valvular congenital,


care genereaz creterea debitului cardiac
sangvin al ventriculului corespunztor
(insuficiena valvular congenital)

V. Hipovolemia circuitului mic cu


creterea concomitent a MV n
circuitul mare, cauzat de aruncarea

precoce a sngelui venos n circuitul mare


(tetrada i triada Fallot)

VI. Amestecul sngelui venos cu cel


arterial la minut volumul echivalente n
ambele circuite (atriu unic)

VII. Aruncarea sngelui venos n


circuitul mare cu mecanisme extracardiace
compensatorii (trunchiul arterial comun)

2. Dereglrile hemodinamice
secundare

Aceste modificri se dezvolt n urma


apariiei proceselor anatomice secundare n
vasele circuitului mic sau n miocard.

I. Creterea minut volumului n


circuitul mare n urma aruncrii sngelui

venos n cel arterial. Aceste modificri se


manifest n caz de dezvoltarea unei
scleroze pronunate ale vaselor circuitului
mic (HTTP secundar, defecte interseptale,
PCA, DS A-P)

II. Diverse forme ale decompensrii


activitii cardiace
III. Hipertensiunea arterial n vasele
poriunii superioare ale trunchiului i
hipotensiunea celor inferioare (CAo)

3. Modificrile globale
hemodinamice

Hipoxemia - scderea saturaiei sngelui


arterial cu O2

Aruncarea sngelui venos n sistemul

arterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau dislocarea

lor n caviti unice (lipsa septurilor


interatriale sau interventriculare)
Mecanismele compensatorii facilitarea
furnizrii O2 la esuturi: policitemia
(ertitrocitele <10 mln), poliglobulia (Hb
<160-180 g/l) creterea VSC i vscozitii,
predispoziie la formarea trombilor ca
rspuns la stimularea hipocoagulrii
Hiperventilaia: dispnee scderea
presiunii pariale a CO2 n alveole i sngele
arterial alcaloza respiratorie

Acumularea produilor neoxidai n

esuturi din cauza hipoxemiei: acidoza tisular (la


debut compensatorie, ulterior - decompensat)

Dilatarea vaselor pn la fluxul capilar n

legtur cu mrirea VSC - congestia i dilatarea vaselor


cerebrale derelarea hemodinamicii cerebrale cu edem
i hemoragie modificarea substanei cerebrale
Hiperfuncia cardiac compensatorie de
2 tipuri: dilatarea tonogen i hipertofia miocardului,
care n mod izolat nu se ntlnesc

Dilataia tonogen, dereglri de

aruncarea sngelui din ventricol


hipertrofia - IC
n caz de insuficien valvular, DSA

Hipertensiunea pulmonar se manifest n

rezultatul IC. Presiunea n circuitul mic depinde de


corelaia dintre rezistena vascular pulmonar i fluxul
pulmonar. Frecvent apare n caz de DSV care se poate
combina cu PCA n stadiile tardive

ALGORITM DIAGNOSTICOCURATIV

STENOZA PULMONAR
IZOLAT (SPI)
DEFINIIA
SPI cuprinde cardiopatii congenitale
caracterizate printr-o dificultate la
evacuarea VD din cauza unui obstacol cu
sediu la valva pulmonar n interiorul VD,
trunchi sau ramuri ale AP, septul
interventricular fiind nchis.
ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani
(1761)
INCIDENA - 6,8-9% din totalitatea CPC
Buracovschii i Bankl (1980)

CLASIFICAREA

H. BANKL 1980

1. Stenoza valvular AP cu sept


interventricular intact

sigmoidele sudate fromeaz o


cupol cu convexitatea orientat
spre lumenul AP, avnd un
orificiu cu diametru de la 1-10
mm, mai frecvent 2-3 mm

2. Stenoza infundibular, se
3.
4.
5.
6.

asociaz cu TF, SAo 7-10%


Stenoza supravalvular
Stenoza trunchiului pulmonar
Atrezia AP cu sept
intraventricular intact
Atrezia ori lipsa trunchiului i
ramurilor AP i ductului
arterial

HEMODINAMICA
1. n prezena obstacolului la aruncarea sngelui din VD
presiunea sistolic se mrete considerabil pn la 200
mm Hg
2. n rezultat apare gradientului sistolic de presiune
ntre VD i AP ce asigur pstrarea debitul cardiac
3. n cazuri severe gradientul constuie >70 mm Hg, n
cele uoare i moderate variaz ntre 10-70 mm Hg
4. Toate simptomele i semnele SPI se datoresc trecerii
dificile a sngelui prin orificiu pulmonar
5. Suprancrcarea sistolic provoac hipertrofie
concentric, iar ulterior dilatarea VD
6. n SPI severe insuficiena VD se dezvolt relativ
rapid, impus de barajul mecanic
7. Creterea presiunii n AD poate contribui la
deschiderea foramenului oval i instalarea untului
dreapta-stnga cu apariia cianozei

MANIFESTRILE CLINICE
1. Boala poate evolua 10-15 ani
2.

asimptomatic 30,5%
Cu timpul apare
astenia (65%)
dispneea de efort (60,2%)
Palpitaii
angina pectoral
Sincope
tolerana sczut la efort fizic
fatigabilitate

DIAGNOSTICUL

EXAMENUL OBIECTIV

ntrzierea dezvoltrii fizice


Cianoz, degete hipocratice
Torace cu puin esut adipos i muscular
Bombarea regiunii precordiale (VD)
Infundarea regiunii sternale inferioare
ocul apexian la spaiul IV intercostal stng n
afara liniei medioclaviculare
Ps arterial rmne normal sau micorat
TA de obicei mic, valorile sistolice oscilnd la
70-170 mm Hg (medie 100 mm Hg), cele
diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie
80 mm Hg)

PALPATOR permanent se determin

freamt sistolic la baza cordului,


spaiul II intercostal stng
AUSCULTATIV zgomotul I nemodificat,
urmat de un clic de ejecie (care
lipsete n formele infundibulare i
supravalvulare); zgomotul II se
modific n cazurile severe, fiind
scindat pe baza ntrzierii componentei
pulmonare slbite; zgomotele III-IV
atest insuficiena VD
EGC hiperofia VD cu ritm sinusal

Radiografia cardio-

pulmonar evideniaz
cardiomegalie moderat cu
arcul mijlociu stng bombat
prin dilatarea poststenotic
a AP; vascularizarea
normal ori sczut n
funcie de gradul stenozei
Ecocardiografia dilatarea
AP; micorarea suprafeei
de deschidere a valvei
pulmonare; hipertrofia i
dilatarea VD i AD;
gradient presionla
transvalvular

CATETRISMUL CARDIAC
Precizeaz diagnosticul anatomic i gradul
stenozelor
Apreciaz
Trecerea dificil a cateterului din VD n AP
Presiunea sistolic mare n VD, normal sau
sczut n AP (deci gradient de presiune la
orificiul AP)
Saturaia cu O2 a sngelui venos amestecat
la nivelul trunchiului AP, normal sau puin
sczut
Debit cardiac mic n repaos sau numai la
efort

EVOLUIA. PRONOSTICUL
Formele severe necesit corecie chirurgical

precoce n legtur cu progresia stenozei


pulmonare
Formele moderate snt caracterizate prin
evoluie benign cu toleran la efort fizic pn
la 20-30 ani; ulterior se dezvolt insuficien
cardiac; scade brusc capacitatea de munc
La 50 ani rmn n via 12%

COMPLICAIILE
Longevitatea medie de via 24,5%
Endocardita infecioas
Moarte subit prin fibrilaie ventricular

TRATAMENTUL
CHIRURGICAL
Indicaiile:
Cianoz pronunat
Cardiomegalie
Insuficiena cardiac
Mrirea gradientului de presiune
ntre VD i AP pn la 40-50 mm Hg,
presiunea n VD pn la 70-75 mm Hg
Se indic pn la 16 ani

INTERVENIILE
CHIRURGICALE
Intervenia se efectuiaz n condiiile CEC
Valvulotomie sau lrgirea prin excizia a

infundibulului VD, eventual i plastie cu


petec de pericard sau dacron
n ultimii ani se practic cu succes plastia
transluminal percutanat (Y Rubio, R LimonLason - 1954) prin umflarea i dezumflarea
rapid a unui balon special poziionat la
nivelul stenozei. Crete semnificativ aria de
deschidere valvular i reduce gradientul
presional prin ruperea comisurilor
Letalitatea postoperatorie 3% cazuri

STENOZA AORTIC
CONGENITAL (SAoC)
DEFINIIA
SAoC definete un grup de leziuni ce
realizeaz anatomic, hemodinamic i
clinic un sindrom de obstrucie fix la
tractul de ieire a VS.
ISTORICUL C. Rayger (1662); N.
Chevers (1842); Star (1961) prima
protezare aortic
INCIDENA Constituie 2-7% din CPC la
copii i adolesceni

CLASIFICAREA

C. Rey (1985)

1. SAoC valvular 652.


3.
4.

70%
SAoC subvalvular
20-25%
SAoC supravalvular
10%
Cardiomiopatie
hipertrofic
n 20% cazuri, SAoC se
asociaz cu alte CPC
(PCA, CAo, DSV, SAP
periferic)

HEMODINAMICA
1. Este condiionat de obstacolul n

calea ejeciei sngelui din VS. Norma


suprafeei orificiului la adult 2 cm
p/m p suprafaa corporal
2. Se produce un gradient sistolic de
presiune ntre VS i Ao corelat cu
gradul stenozrii
3. Modificrile hemodinamice calitative
se manifest la stenozarea Ao de 6070% i ating nivelul critic cnd
suprafaa orificiului este < 0,5 cm
p/m p

4. Se produce hipertensiune n VS (la


valoarea de 30-50 mm Hg i gradient
sistolic la orificiul Ao) hipertofia VS
dilatarea VS decompensarea
VS cu apariia clinic a IC stngi
5. La micorarea funciei de pomp a
VS se ncarc AS i vasele pulmonare,
debitul sistolic devine mai mic
6. Debitul sangvin sistemic se reduce,
contribuind la modificarea TA, Ps,
apariia semnelor de ischemie
cerebral i coronarian

GRADIENTUL SISTOLIC DE
TENSIUNE DINTRE VS I Ao
ICC Baculev

1. SAo moderat GSD<50

mmHg
2. SAo pronunat GSD = 5080 mmHg
3. SAo brutal GSD > 80 mmHg

DIAGNOSTICUL
1. Manifestrile clinice snt variabile cu gradul
2.
3.

stenozrii
Stenozele largi snt bine tolerate i
compatibile cu supravieuirea de lung
durat
La diametrul stenozei < 1/3 din calibrul
normal apar tulburri funcionale:
Dispneea de efort
Fatigabilitate
Vertije
Jen precordial
Lipotemii
Sincope

EXAMENUL OBIECTIV
Dezvoltare fizic dificitar
Congestie i staz venoas periferic
Edeme i hepatomegalie
Pulsaii ale venelor jugulare
Cianoz de efort la plns
Particularitile feei: buza inferioar restrns,
4.

mentonul puin dezvoltat, dinii deprtai

PALPAREA
ocul apexian puternic deplasat lateral i n
jos
Aria matitii cardiace poate fi mrit
6. AUSCULTAIA
Zgomotul I poate fi normal. n stenoze
importante este diminuat (umplerea excesiv a VS)
Zgomotul II n focarul Ao este de regul diminuat, n
5.

stenozele severe poate fi dedublat

7. ECG
Semne de supraumplerea
i hipertrofia VS
Axa electric normal sau
deviat n stnga
8. EXPLORRI RADIOLOGICE
Evideniaz cardiomegalie
moderat cu hieprtrofia
VS (configuraia aortic
talia cordului evideniat,
apixul rotungit i puin
ridicat de asupra
diafragmului sub un unghi
ascuit)

9. ECOCARDIOGRAFIA

permite stabilirea
prezenei leziunii i
gradului de severitate
prin evidenierea de:
ngroare i calcificri
valvulare
Deschidere excentric a
cuspelor
Reducerea a deschiderii
valvelor aortice
Dilatarea aortei
ascendente
Hipertrofia i dilatarea VS
Reducerea suprafeei
orificiului aortic
Modificri ale funciei
diastolice
Gradient presional

10.
ANGIOCARDIOGRAFIA
permite concretizarea
anatomic a
structurii stenozei i
poriunii ascendentei
a Ao

11. CATETERISMUL
cardiac ajut mai
mult la aprecierea
gradului stenozei
dect la
diagnosticul ei
clinic. Este indicat
la pacienii cu
angin pectoral
care au sincope i
la bolnavii cu IC
congestiv

A. Valorile presionale n VS i

n Ao n SAo valvular
arat existena
gradientului presional
sistolic. Se mai poate
observa diferena mic
dintre TA sistolic i TA
diastolic n Ao (TA
pulsatil sczut).
B. Msurarea presiunii
consecutiv n VS i n Ao
cu un singur cateter. La
trecerea din VS n Ao TA
sistolic scade dramatic,
iar cea diastolic crete.

EVOLUIA
Este sever. n 25% cazuri pacienii nu
depesc vrsta de un an; 60% - vrsta de 40
ani.

COMPLICAIILE

Insuficien ventricular stng (eventual pn la edem


pulmonar acut)

Insuficien cardiac global


Tulburri de ritm i de conducere (Bloc de ram stng,

bloc AV complect)

Embolii sistemice (mai des calcare)


Endocarditb infecioas
Moarte subit

TRATAMENTUL
1. SAo moderat GSD<50 mmHg
Nu necesit eviden la dispanser.
2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg
Se practic tactica expectativ.
3. SAo brutal GSD > 80 mmHg, aria
orificiului valvular sub 0,75 cm p,
pacienii n stare critic.
Indicaii absolute pentru tratament
chirurgical.

1. Aorto2.
3.
4.

ventriculoplastica
Protezarea
valvulei
aortale
Aortoplastica
cu petec
sintetic
Valvuloplastia
aortic cu
balon

Letalitatea post
operatorie4,2-

PERSISTENA CANALULUI
ARTERIAL (PCA)
DEFINIIA
PCA se caracterizeaz prin
persistena dup natere
a comunicrii dintre AP i
Ao, existent n mod
normal i necesar numai
n perioada intrauterin.
ISTORICUL Galen, Aranzio
(1564), Batallo (1564)
INCIDENA PCA ocup
locul III n rndul CPC, fiind
apreciat la 10-18%
cazuri.
Se asociaz n 5-10% cu
alte malformaii ale inimii
i vaselor mari (DSA, DSV,
CAo)

MORFOLOGIA
Canalul se nchide obinuit la 2-3

sptmni dup natere, persistnd


ulterior un ligament. Sediul canalului
este ntre AP stng i Ao, distal de
separarea arterei subclavie stngi
Canalul are lungimea de 3-15 mm,
diametrul 2-5 mm, iar circumferina
de aproximativ30 mm la adult. Are de
obicei forma cilindric, conic

HEMODINAMICA
Presiunea aortic de 5 ori mai mare dect cea din AP creaz

un unt stnga-dreapta att n sistol, ct i n diastol


AP se ncarc i se dilat ncrcarea circulaiei
pulmonare vasoconstricie de aprare la creterea
rezistenei arteriolelor pulmonare i HTP
untul devine bidirecional, apoi se orienteaz
preponderent de la dreapta la stnga. Se realizeaz
obstrucie vascular pulmonar de tip Eisenmenger
untul stnga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min
ntreine o munc crescut la VS hipertrofia VS. Din
cauza creterii rezistenei n AP se adaoug i hipertrofia
VD ncrcarea biatrial i insuficiena cardiac congestiv

DIAGNOSTICUL

1. TABLOUL CLINIC. Pacienii de regul snt asimptomatici i


descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu unt
moderat au fenomene clinice dup 20-30 ani, iar cei cu unt mare
prezint deseori, dup natere i n copilrie, tablouri clinice de
insuficien cardiac, sindromul plmnului suferind, infecii
pulmonare i debit cardiac sczut. La un numr redus de cazuri la
vrsta adult apare HTP i sindromul Eisenmenger.
Pacienii au variate simptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii;
Oboseal; Sincope; Aritmii
2. PALPARE
Freamt n zona pulmonar; oc apexian larg
Ps nalt; TA sistolic crescut
Pulsaie suprasternal i n unele cazuri, edeme.
La inversarea untului se observ
Hipocratism; cianoz difereniat, la nivelul membrului superior
stng i la membrele inferioare i
Pulsaie parasternal stng

3. DATELE AUSCULTATORII variaz cu


dimensiunea untului i rezistena vascular
pulmonar.
Relativ clasic este prezena unui suflu
continuu (de mainrie), cu ntrire n jurul
zgomotului II. Suflul sistolic domin la
prematuri, la unturi mici i insuficien
cardiac. La apex se poate nota zgomotul de
deschidere a mitralei i o uruitur scurt la
mijlocul diastolei.
La pacienii cu HTP zgomotul II este ntrit,
poate apare un suflu diastolic de insuficien
pulmonar, iar suflul continuu dispare,
meninndu-se numai un suflu sistolic.
Suflurile ns pot fi absente.
4. ECG este normal la unt mic. n unturi mari,
se noteaz hipertrofia VS i dilataia AS, iar la
HTP apare hipertrofia VD.

5. EXAMENUL RADIOLOGIC.
La unturi mici aspectul
este normal sau cu o
moderat dilataie a Ao i
AP. n cazul canalelor
largi, dilataia Ao i AP
este mai pronunat, AS
i VS snt mrite i exist
o cretere a
vascularizaiei pulmonare.
n sindromul Eisenmenger
AP este mult dilatat, iar
vascularizaia periferic
pulmonar redus
6. EXAMENUL ECO
determin: dilatarea AS i
VS; raportul AS/Ao crescut
(>1,28).
7. ECO-DOPPLER
TRANSTORACIC i
transesofagian indic
prezena untului arterial
prin canal.

8. CATETERISMUL CARDIAC i
ANGIOGRAFIA snt indicate la
leziuni asociate i prezena HTP.
Se pot nregistra:
- presiunea O2 crescut n AP cu
trecerea cateterului prin canal
- nivelul presiunilor n AP normale
sau crescute,
- evidenierea canalului la
injectarea substanei de contrast
n Ao
- se calculeaz raportul ntre fluxul
pulmonar/fluxul sistemic, care la
valori >2 semnific un canal
mare, iar la valori <1,5 canal mic.
Creterea presiunilor n AP cu
scderea pO2 n Ao indic o
inversare prin canal a untului.

TRATAMENTUL
Instalarea diagnosticului este indicaie

absolut pentru tratament chirurgical.


Rezultate pozitive n tratamentul
preparatelor inhibitorii sintezei
prostoglandinelor Indometacina
Tratamentul chirurgical - ligaturarea
(rezecia) ductului.
Indicaii: vrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA dup
Buracovschi
Metodele endovasculare prin embolizarea
ductului Portsman (1968)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

1.
2.
3.
4.

DEFINIIA
Tetralogia Fallot se
caracterizeaz pri 4 defecte
distincte:
Stenoza sau atrezia AP
DSV
Dextropoziie, cu aort
clare
Hipertrofia VD
ISTORICUL Stensen (1672),
Sandifort (1777), Rokitanski
(1875), Fallot a descris
aceast malformaie la copi
i aduli n atreaga ei
complexitate.

INCIDENA
50-75% din
CPC cianotice i
10-14% din
CPC totale

ANATOMIA PATOLOGIC

1. SAP este strmtorarea pn la atrezia zonei


de comunicare dintre VD i AP, fiind factorul
ce determin gravitatea bolii.
n funcie de localizare poate fi:

Infundibular (50%) , de obicei, muscular prin


hipertrofia peretelui postero-intern (pintenul Wolf) sau
a cretei supraventriculare. Zona anterioar este
subire. n raport cu pintenul, sediul leziunii poate fi
inferior, mijlociu sau superior
Valvular (25%) este caracterizat prin hipertrofia
orificiului inelar valvular sau prin sudura valvular; se
pune n eviden un orificiu punctiform, dispus central
sau excentric pe vrful unui con, ca urmare a fuzionrii
valvelor la nivelul comisurilor
Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns,
ajungnd pn la obstrucie complet; localizare mai
frecvent n partea superioar a infundibulului

2. Comunicarea interventricular este la nivelul


septului membranos, nalt, larg - 2-3 cm. n zona
superioar snt valvele aortei, iar jos septul
interventricular, avnd interpus defectul ventricular
3. Dextropoziia aortei fa de sept poate fi
minimal sau total,determinnd o aort clare pe
sept -aorta primete snge din ambii ventriculi sau
majoritatea sngelui din cel drept
4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului miogen i
tonogen al VD, depind uneori chiar capacitatea i
grosimea celui stng.
TF n 40% cazuri se asociaz cu arc aortic pe
dreapta, hipoplazia ori atrezia AP, CAP, canal atrioventricular comun deschis, vena cav superficial
stng accesorie

HEMODINAMICA
1. Modificrile de hemodinamic snt
2.
3.
4.

5.

determinate de mrirea DSV i


gradul SAP
Prin prezenta SAP i DSV larg, n
sistol sngele din ambele ventriculi
nimerete n Ao i mai puin n AP,
adic n plmni pentru oxigenare
Cea mai mare parte este deviat
prin defect n circulaia sistemic
Debitul pulmonar este redus n timp
ce debitul sistemic se majoreaz,
astfel ntoarecrea venoas este
crescut, iar acumularea de snge n
VD este din ce n ce mai mare
Ao clare pe septul interventricular
primete snge fr obstacol din VD
din cauza creea nu se dezvolt o
insuficien cardiac pe dreapta

6. Majorarea presiunii n VD mai mult dect n circulaia


sistemic va genera un unt dreapta-stnga, urmat de
cianoz
7. n cazul unturilor balansate dreapta-stnga i stngadreapta dup efort cianoza poate fi variabil
8. Efortul fizic (plns, alimentaie) reducer rezistena
arteriolar sistemic, sporete ntoarcerea venoas
sistemic, mrind untul dreapta-stnga, accentund
cianoza i reducnd saturaia O2
9. Mrimea i gradul untului snt condiionate i de ctre
valorile rezistenei pulmonare. Fluxul sangvin redus
este parial compensat prin circulaia bronic
colateral sau prin CAP
10. n cazul SAP nensemnate, cnd rezistena la ejecia
sngelui n plmnni este mai mic dect n Ao, are loc
unt stnga-dreapta, care clinic se manifest prin
forma acianotic a TF
11. Compartimentele stngi ale inimii n TF, funcional, nu
snt ncrcate, ceea ce genereaz hipoplazia relativ a
VS

FORMELE FIZIOPATOLOGICE
I CLINICE
A. Cianotic este rezultatul unei obstrucii
B.
C.

severe la golirea VD cu flus pulmonar redus


i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu
hipoxie, cianoz sever i policitemie
Acianotic (trandafirie) are o obstrucie
redus cu unt dreapta-stnga mic i stngadreapta mai crescut. Starea clinic uoar
Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia
pulmonar, cu unt mare dreapta-stng,
cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia
pulmonar este redus i asigurat n mod
limitat de venle bronice sau PCA

DIAGNOSTICUL

1. MANIFESTRILE CLINICE
Cianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n
primele 4-5 luni. Se accentueaz progresiv la efort, spre
vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaiul
periunghial i pleoape.

Uneori este nsoit de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene i


staz venoas n plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat n
albstrui, vasele la examenul fundului de ochi snt adesea bifurcate.
Se clasific n 3 stadii:
1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%)
2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 8190%)
3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2
80%)

Dispneea de efort -element important la copii dup un

an. Este nsoit adesea de tuse la efort, ulterior n repaus.


Se poate reduce dispneii prin poziii forate

Hipocratismul digital la degetele minilor i

picioarelor, imitnd baghetele de toboar.


Degetele snt bombate la extremiti, au
unghii n lentil i cianoz periunghial
Reducerea capacitii de efort fizic
Poziiile forate snt alese de bolnavi pentru a
deriva circulaia spre organele vitale. Aceste
poziii snt urmtoarele:
- Ghemuit pe vine
- Coco de puc" sau poziia genupectoral
Tulburrile nervoase snt manifestrile cele
mai grave ale hipoxiei i apar n 2/3 cazuri
cnd saturaia de O2 arterial coboar pn la
60%. Cefaleea, ameelile, lipotimiile,
convulsiile, sincopele.
Snt frecvente hemoragiile capilare,
palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale,
abcesul cerebral.

2. EXAMENUL OBIECTIV
Copiii snt distrofici; se atest modificri dentare,
unghiale, infecii cutanate (furunculoze), blefarite,
pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertate
tardiv, hipogonadism
Toracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis
pn la 2-3 ani
Inima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea
peretelui toracic
ocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un
freamt sistolic n spaiul al II-lea i al IV-lea intercostal
stng
Auscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic cu
punct maxim n spaiul al III-lea i al IV-lea stng, cu
iradiere spre jumtatea claviculei. La focarul pulmonar
zgomotul II este unic, deoarece lipsete componenta
pulmonar, zgomotul II provine din nchiderea valvelor
sigmoidiene aortice
Pulsul este normal, TA poate fi sczut sau normal.
Hepatomegalia este cauzat de poliglobulie i nu trebuie
interpretat ca urmarea insuficienei cardiace, cel puin
n fazele incipiente

3. Datele de laborator
Poliglobulie feripriv cu caracter
anemic
Hematocritul 60-90%
Vscozitatea sangvin crescut
Volumul sangvin mrit prin
elementele figurate crescute
numeric, iar volumul plasmatic
este mai redus (sindrom sludge)
VSH este sczut
4. ECG - Deviere QRS spre
dreapta
5. EXAMENUL RADIOLOGIC
Inim n sabot fr cardiomegalie
Hipertrofia VD
Hipertransparena pulmonar care
se constat este urmarea
hipoirigaiei pulmonare
Concavitatea arcului mijlociu este
accentuat, iar aorta apare larg

6. ANGIOGRAFIA
Substana de contrast
trece din VD n VS, dnd
opacifiere n halter
ale celor dou caviti. n
25% cazuri, arcul aortic
este dispus spre dreapta.
7. CATETERISMUL
precizeaz presiunea
crescut n VD, trecerea
cateterului din VD n Ao,
gradientul i localizarea
SAP, gradul hipoxiei n VS
i Ao.

EVOLUIA
Nu depete dect rar vrsta de 12 ani i
foarte rar deceniul al 2-lea.

COMPLICAIILE

Sludge-sindrom - tromboze viscerale,


hemiplegii, embolii, accidente renale,
oculare, neurologice
Infecioase cardiac sau extracardiac
(endocardite, pericardite, abcese
cerebrale)
Insuficien cardiac
Crize hipoxice

TRATAMENTUL
CHIRURGICAL
Principii chirurgicale:

Corecia malformaiei cauzale


Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn,
respectiv pentru hemostaz
Suprimarea untului veno-arterial

Indicaii operatorii:

Crizele cianogene
Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face

primordial operaie paliativ. La vrsta de 4-5 ani, se


face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea
untului

Contraindicaii:

Atrezii AP i ramurilor ei

OPERAII PALIATIVE
I. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n
77% cazuri pe o durat de 5-21 ani. Snt operai copiii
sub vrsta de 3 ani.
II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin
procedeele:
Operaia Blalock-Taussig - anastomoza a.
subclaviculare stngi cu AP stng
Operaia Potts-Smith-Gibson - crearea untului dintre
Ao descendent i Ap stng
Operaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2
ani) - unt aorto-troncular cu AP dreapt
Operaia Redo-Ecker - anastomoza dintre AP i Ao
cu tub de dacron
Operaia De Leval - anastomoza subclavio-pulmonar
cu Gore Tex
Operaia Gleen - anastomoza dintre vena cav
superioar i segmentului distal al AP

CORECIA TOTAL
Operaia de corecie se face sub protecia
CEC.
Incizia pericardului se face transversal sau
vertical, simplu sau combinat. Dup
executarea ventriculotomiei drepte pe 2,54,0 cm, se exploreaz digital defectul i
SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron
sau pericard cu fire izolate.
Pentru SAP se va face excizia pintenului n
stenoza infundibular, valvulotomia
pulmonar n stenoza valvular

Operaia Blalock Taussig

TETRALOGIA FALLOT
A. Ventriculotomie dreapt
B. Arteriotomie pulmonar
C. Patch pericardic pe AP
D. Patch pe AP i patch pe DSV
E. Patch pe AP i
ventriculotomia suturat
F. Operaia Rastelli

MORTALIATATEA
Mortaliatatea post operatorie
n operaii paliative - 4%
n operaii de corecie total 711%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL


(DSA)
DEFINIIE
DSA este o comunicare printr-un defect
congenital la nivelul septului interatrial.
Trebuie difereniat de foramen ovale
potenial deschis la adult (35%).
INCIDENA
Se ntlnete frecvent att la copii ct i
la aduli, constituind 38,4% din CPC,
incidena fiind mai mare la femei.

TIPURILE ANATOMICE
1. Defect de fos oval, tip ostium secundum - 7580%
2. Defect superior de fosa oval, tip sinus venos - 6%,
frecvent asociat cu deschiderea uneia sau mai multor
vene pulmonare din plmnul drept n AD sau n vena
cav superioar
3. Defect inferior de fosa oval, tip ostium primum 20-25%. Este situat adiacent de valvele mitrale i
tricuspide afectate sau care formeaz canal A-V
comun complet.
4. Defect postero-inferior de fos oval, n dou
variante:
Absena sinusului coronar
Deschiderea venei cave superioare n AS
Modificrile anatomice generate de DSA snt dilatarea
VD, a AD i trunchiului AP. La apariia HTP se constat
hipertrofia VD i leziuni vasculare pulmonare.

HEMODINAMICA
1. untul este obinuit stnga-dreapta 10-15 l

2.
3.
4.

/min de la AS la AD. Mrimea untului depinde


de dimensiunea defectului, comliana VD i de
relaia dintre rezistena vascular pulmonar i
sistemic
ntr-un DSA sub 2 cm se noteaz o presiunea n
AS > 3 mm Hg, iar peste 2 cm, presiunile n cele
dou atrii snt egale
Direcia untului stnga-dreapta se menine
deoarece AD este mai distensibil, valva
tricuspidal este mai larg i compliana VD este
mai crescut
n DSA cu unt moderat sau semnificativ, la
majoritatea pacienilor se menine un flux
crescut i o rezisten vascular pulmonar
redus

5. untul este mic cnd


raportul ntre debitul
pulmonar i cel sistemic
este sub 2:1 i crescut
cnd este mai mare de
acest raport
6. Se poate produce o
cretere a rezistenei
vasculare pulmonare i
HTP, reducerea untului
i inversarea acestuia
prin instalarea
sindromului Eisenmenger
7. Insuficiena cardiac
congestiv este rar la

DIAGNOSTICUL

1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor snt asimptomatici.


Rar, la aceast vrst, survin simptome induse de
insuficiena cardiac, infecii pulmonare, aritmii i HTP. La
aduli apar mai frecvent simptome datorit insuficienei
cardiace (dispnee, oboseal) i mai rar prin HTP cu unt
bidirecional sau dreapta-stnga (dispnee, oboseal,
cianoz, dureri toracice, hemoptizii) i prin aritmii atriale
(palpitaii sau sincope).
2. EXAMENUL OBIECTIV
Hemitoracele stng proieminent anterior
PALPATOR VD i AP pulseaz parasternal n stnga
AUSCULTATIV:
zgomotul I normal parasternal
zgomotul II ntrit
zgomotul de nchidere al tricuspidei ntrit
suflu sistolic parasternal n spaiul 3-4, uneori suflu sistolic,
tip ejecie n focarul pulmonarei i suflu diastolic scurt n
focarul tricuspidian

3. ECG
Aspect de bloc de ramur dreapt
Direcionarea axei QRS la stnga
Interval P-R prelungit
Aritmiile atriale (fibrilaie atrial,
flutter atrial, tahicardie paroxistic
supraventricular) relativ frecvente
4. Examenul radiologic pulmonar
Dilatarea AP
Hipervascularizaia pulmonar cu
dilatarea AD i uneori a VD
n HTP, AP dilatat i cmpurile
pulmonare periferice cu
vascularizaie redus
5. Examenul ecografic confirm
diagnosticul rpin vizualizarea direct
a defectului interatrial (90% cazuri)
sau prin semne indeirecte date de
unt stnga-dreapta:
Dilatarea VD i AP
Micarea paradoxal a septului
interventricular i prolapsul valvei
mitrale

7. Cateterismul cardiac
i cardioangiografia
precizeaz defectul
prin trecerea
cateterului prin
defect i sugereaz
localizarea untului
prin creterea
presiunii O2 n AD ca
i prin injectarea
substanei de
contrast n AS.
Presiunile n VD i
AP pot fi normale
sau crescute.

EVOLUIA
Majoritatea pacienilor n copilrie snt asimptomatici. La aproximativ
50%, defectul se nchide nainte de un an. Dup 30-40 ani
majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici.

COMPLICAII

HTP
Sindromul Eisenmenger
Aritmiile atriale (fibrilaia atrial, flutterul atrial)
Insuficiena cardiac - apare frecvent la aduli n decada a cincea
Emboliile i trombozele pulmonare
Emboliile paradoxale
Abcesul cerebral
Infecii pulmonare
Hemoptizii

TRATAMENTUL
CHIRURUGICAL
Vrsta ideal pentru tratament
chirurgical este 5-6 ani. Operaii
efectuate tardiv (40-50 ani) nu
amelioreaz hipertorifia VD, nici
dismobilitatea valvulelor mitrale sau
tricuspidale.
Tratamentul chirurgical const n
sutura sau nchiderea defectului cu
un petec de dacron.