Distrofii

Procese patologice datorate unor tulburari

ale metabolismului
Pot fi : - cantitative(volumetrice)
- calitative
- Intarcelulare
- Extracelulare

 Hidroprotidica
Boli
toxico-infectioase,
intoxicatii recente

septicemii,

Distrofia granulo-vacuolara
renala
Macroscopic, rinichiul este crescut de
volum, se decapsuleaz uor, culoare
albicioasa, aspect de carne oparita.
Microscopic, celulele epiteliale ale tubilor
renali se tumefiaz (intumescen tulbure).
Citoplasma celulelor din tubii renali contori
i colectori prezint granule si / sau vacuole.
Leziuni la nivelul nucleilor

Distrofie granulo-vacuolara
Rinichi, HE, 10x

Rinichi, HE, 40x

Distrofia hialina
Substanta omogena, sticloasa,translucida,
anhista.
Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur,
bine delimitat
Microscopic,
ovarul conine formaiuni
ondulante, cerebriforme, cu contur policiclic,
omogen, eozinofile, alungite, coninnd rare
fibrocite. Mai pot apare vase cu perete
ngroat prin depuneri de hialin.

Distrofie hialina

Ovar, HE, 10x

Distrofia amiloida
Degenerescenta protidica
Rokitausky-prima data lez macro; Virchow
a identif histologic si histochimic depoz de
amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju,
asemanatoare amidonului.
Col metacromatica (rou violaceu) cu
violet de metil i ortocromatic cu rou de
Congo.

Distrofia amiloida
Macro: rinichi palizi-cenusii,
consistenta crescuta asem cauciucului
vulcanizat, duri,
suprafaa usor ondulat (rinichiul mare
slaninos) sau poate fi retractat datorit
stenozelor vasculare prin depunerea
amiloidului n pereii vasculari.

Amiloidoza renala
Micro: corpusculii Malpighi prezint
ngrori
ale
membranelor
bazale
glomerulare care apar colorate omogen,
ca i membranele bazale ale tubilor renali.
Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubi
contorti conin cilindri hialini

Distrofie amiloida

Rinichi, Rosu de Congo, 10x

Amiloid, rosu Congo,

lumina polarizata, 40x

Distrofie amiloida

Staza biliar (colestaza) n ficat

Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu
acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutiv obstruciei cilor
biliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau prin
compresie extern (ciroz biliar, cancer de cap de pancreas).

Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora,

ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n
hepatocite.
Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa
i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare).
Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port
canaliculele biliare conin bil de culoare brun-verzui, denumit
impropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brunverzui n citoplasm.

Staza biliara, HE, 10x

Steatoza hepatic
Steatoza hepatic reprezint acumularea de
lipide (trigliceride) n hepatocite.
Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxicoseptice, sarcina
Depunerea se face difereniat pe regiuni :
steatoza centrolobular, datorat alcoolului
steatoza periportal, n carene proteice
steatoza intermediar, n staza cronic

Steatoza hepatica
Macroscopic: ficatul este mrit de volum,
consisten sczut i un aspect glbui pe suprafaa de seciune
(ficatul de gsc).

Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la

gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice:
Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou).
Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate
(picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete)
Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic
caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleului este
semn de ireversibilitate.

Steatoza hepatica

Boala Niemann-Pick
Albert Niemann a publicat prima
descriere a ceea ce este acum cunoscut
sub numele de boala Niemann-Pick,n
1914.
Ludwig Pick - descris patologia a bolii
ntr-o serie de lucrri n anii 1930.

 Tezaurismoza
Boala autozomal recesiva
Deficienta de clivare a sfingomielinei, prin
absenta sfingomielinazei si acumulare de
sfingomielina
si
colesterol
in
cel
reticuloendoteliale in maj tes si org

Tip A 75-80% din cazuri

Infantila, severa
Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de
sfingomielina
Deces in primii 3 ani

Tip B organomegalie fara atingere SNC

Tip C asemanator tip A, apare dupa 10
ani

Hepatosplenomegalie
Organe palide , crescute in dimensiuni
Creier scazut in greutate, devine mai ferm
Retard mintal

 Microscopic
se
constat
prezena
unor macrofage mari,
cu diametru de ~ 50
m, cu un nucleu
situat
central,
cu
citoplasm
spumoas,
numite
celule Niemann-Pick
Col pt lipide pozitive

Maladia Gaucher
Boala autozomal recesiva
Deficit
de
glucocerebrozibaza
cu
acumulare de glucocerebrozide in sist
macrofagic si in SNC

 Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala,

depozite hepatice, splenice si scheletice la
adult, longevit scurta
Tip II infantila, cerebrala
Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I,
deces in decada III de viata

Boala Gaucher, splina, HE, 40x

Morfologic
apar:
splenomegalie gigant (~
10kg),
hepatomegalie,
adenopatii
datorit
acumulrii
de
celule
Gaucher (histiocite de ~
50-100 m, cu citoplasm
fibrilar, cu aspect de
hrtie
creponat,
datorit
suprancrcrii
lizozomale
cu
cerebrozide).

Maladia Gaucher

este o boal autozomal recesiv cu un deficit de glucocerebrozidaz cu

acumularea de glucocerebrozide (obinute prin catabolismul glicolipidelor
din membranele btrne ale leucocitelor, hematiilor sau din gangliozidele
SN) n sistemul macrofagic i n SNC.
Exist 3 subtipuri clinice:
Gaucher tip I - forma noncerebral (80% din cazuri) dominat de depozite
hepatice, splenice i scheletice la adult; longevitatea este foarte scurt;
Gaucher tip II - forma infantil acut, cerebral, dominant, cu
hepatosplenomegalie i leziuni progresive ale SNC, urmate de deces.
Gaucher tip III sau tipul intermediar; apare la tineri cu atingere sistemic
asemntoare tipului I; urmeaz atingerea SNC i decesul n a III-a decad
de vrst.
Clinic, se constat hepatospenomegalie (splin pn la 10 kg), dureri
scheletice, anemie, leucopenie, trombocitopenie progresiv, leziuni ale
funciilor motorii. Cnd este lezat i SNC apar convulsii i deteriorare
mental progresiv

Maladia Gaucher
Macroscopic, splina de aproximativ 10 kg este palid, cu
o suprafa pestri pe seama celulelor Gaucher.
Mduva osoas prezint mase tumorale cenuii, mari,
moi, cu eroziuni osoase, deformri ale scheletului,
fracturi. Adenopatia este generalizat, de dimensiuni
moderate.
Microscopic, celula Gaucher are 100 m, cu citoplasm
coninnd vacuole de tip fibrilar n form de hrtie
creponat sau mtase plisat, PAS pozitive cu unu
sau mai muli nuclei, ntunecai, excentrici. Microscopia
electronic evideniaz lizozomii destini. La nivelul
SNC, celulele Ghaucher apar n spaiul Vischow-Robin i
arteriolele sunt nconjurate de celule adventiceale
tumefiate.

Maladia Gaucher