BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang

Kata hemophilia pertama kali muncul pada sebuah

tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun

1828.

Dan

menurut

ensiklopedia

Britanica,

istilah

hemophilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter

berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (17931864), pada tahun 1982.
Pada abad ke-20,

para

dokter

terus

mencari

penyebab timbulnya hemifilia. Hingga mereka percaya

bahwa pembuluh darah dari hemophilia mudah pecah.
Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari
Havard, Patek dan Taylor menemukan pemecahan masalah
pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat
tersebut

disebut

dengan

anti-hemophilic

globulin.

Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires,

Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang
hasilnya

memperlihatkan

bahwa

darah

dari

seorang

penderita hemophilia dapat mengatasi pembekuan darah

pada penderita hemophilia lainnya dan sebaliknya. Ia
secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita
hemophilia dengan masing-masing kekurangan zat protein
berbeda-Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952,
menjadikan hemophilia A dan hemophilia B sebagai dua
penyakit yang berbeda. Pada kasus yang ada tersebut
maka kami akan membahas tentang asuhan keperawatan
pada pasien hemophilia yang akan kami sampaikan pada
bab selanjutnya.

B. Rumusan Masalah

By @odhie07

Page 1

1. Apa definisi dari penyakit hemofilia ?

2. Apa penyebab dari penyakit hemofilia ?
3. Bagaimana tanda dan gejala dari penyakit hemofilia ?
4. Bagaimana patofisiologi dari penyakit hemofilia ?
5. Apa pemeriksaan diagnostik pada penyakit hemofilia ?
6. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit hemofilia?
7. Bagaimana konsep asuhan keperawatan dari penyakit
hemofilia ?

C. Tujuan Pembahasan
1. Untuk mengetahui tentang penyakit hemofilia.
2. Untuk mengetahui tentang penyebab dari hemofilia.
3. Untuk mengetahui tentang tanda dan gejala hemofilia.
4. Untuk mengetahui tentang patofisiologi hemofilia.
5. Untuk mengetahui tentang pemeriksaan diagnostik pada
hemofilia.

6. Untuk

mengetahui

tentang

penatalaksanaan

pada

hemofilia.

7. Untuk mengetahui tentang konsep asuhan keperawatan

pada pasien hemofilia.

By @odhie07

Page 2

BAB II

PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

1. DEFINISI
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri
dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang
berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu
penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu
kepada

anaknya

pada

saat

anak

tersebut

dilahirkan

(www.hemofilia.or.id).
Hemofilia

adalah

gangguan

perdarahan

yang

disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial

untuk koagulasi (Wong, 2003). Hemofilia merupakan penyakit
pembekuan

darah

kongenital

yang

disebabkan

karena

kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan

faktor IX. Factor tersebut merupakan protein plasma yang
merupakan

komponen

yang

sangat

dibutuhkan

oleh

pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan

fibrin

pada

daerah

trauma

(Hidayat,

2006).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling

sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor
VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson, 1999).
Hemofilia merupakan

gangguan

koagulasi

herediter

atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi

sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson,

By @odhie07

Page 3

2005).

Hemofilia adalah

penyakit

gangguan

pembekuan

darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu,

penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka
hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga
bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari
ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier (http://www.infosehat.com).

2. ETIOLOGI

Mutasi genetik yang didapat (acquired) atau diturunkan

(herediter)
Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan

VIII
Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX
(Plasma Tromboplastic Antecendent)

3. MANIFESTASI KLINIS

Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan

Hematom pada jaringan lunak
Hematrosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takhikardia,
takipnea dan hipotensi

4. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Uji skrining untuk koagulasi darah

o Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000)
o Masa protombin (normal memerlukan 11-13 detik)
o Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan factor koagulasi intrinsik)
o Uji fungsional terhadap factor VIII

dan

IX

(memastikan dianosis)
o Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13
detik)

By @odhie07

Page 4

Biopsi

hati

(kadang-kadang)

digunakan

untuk

memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan

kultur.
Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk
mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya serum
glutamic-piruvic transaminase
[SPGT], serum glutamicDNA
oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali,
bilirubin).
X . Mutasi

genetik

5. PENATALAKSANAAN

1. Supportif Faktor VIII dan IX

Menghindari luka
Merencanakan suatu kehendak operasi
RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
Trauma
Pemberian kortikosteroid
Pemberian analgetic
Rehabilitasi medik
Trombosit menutup
2. Penggantian factor pembekuan
luka
Pemberian factor VIII/IX dalam bentuk rekombinan
konsentrat maupun
Benang komponen
fibrin tidak darah
3. Terapi gen
terbentuk dengan
4. Transplantasi hatisempurna
5. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam
salisilat, AINS, heparin

6. PemberianPenurunan
rekombinan
factor VIII
Hemartrosis
konsentrasi
hb
7. Pada pembedahan (dengan
dosis kg/BB)
darah
Refleks
spasme otot
menurun

Darah sukar
membeku

Factor VIII dalam bentuk rekombinate dan coginate

Factor IX dalam bentuk mononime

Kerusakan
Muskuloskeleta
l

Hematom pada
jaringan lunak

hipoksia

Nekrosis Jaringan
Kontraktur
sendi

Keterbatasan
gerak
Ischemik
Aktivitas

Nyeri

Perdarahan
serebral

Perdarahan
berulang

B. WOC (POHON MASALAH)

Infark
Gangguan
Mobilitas Fisik

By @odhie07

Gangguan Perfusi
Jaringan

Potensial
Komplikasi
Perdarahan
5

Volume Cairan
Tubuh
Page 5
Kekurangan volume

BAB III
6

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN DATA DASAR

By @odhie07

Page 6

1. Tanyakan tentang riwayat keluarga mengenai kelainan

perdarahan.
2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak biasanya.
Manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan
menetap setelah terpotong atau trauma kecil (temuan
paling menonjol). Perdarahan spontan (perdarahan
tanpa trauma) dan ptekhie tidak terjadi pada
hemophilia. Penyakit di diagnosa awal pada bayi baru
lahir bila perdarahan lama menetap terjadi setelah
sirkumsisi. Kadang-kadang dapat berhenti, hanya
sampai mulai lagi dalam beberapa jam atau beberapa
hari kemudian.
3. Pemeriksaan fisik berdasarkan pada survei umum
(apendiks F) dapat menunjukkan selama periode
eksaserbasi :

Pembentukan
intramuscular).

Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer

dari hemorragi intramuscular. Lihat pada nyeri
berat parestesia, dan atrofi otot.

Hemorragi intracranial-sakit kepala, gangguan

penglihatan, perubahan pada tingkat kesadaran,
peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi,
ketidaksamaan pupil.

Hemarthrosis-perdarahan
pada
sendi.
Lihat
terhadap nyeri berat, bengkak, nyeri tekan, dan
kekakuan dari sendi yang terkena.

Hematuria

Epistaksis

hematoma

(subkutan

atau

4. Pemeriksaan diagnostik :

By @odhie07

Faktor-faktor pemeriksaan esai digunakan untuk

mengidentifikasi apakah factor pembekuan tidak
cukup.
Masa tromboplastin parsial akan memanjang.

Page 7

5. Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi

dan tindakan.
6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Potensial komplikasi perdarahan.
2. Perfusi Jaringan tidak efektif berhubungan dengan
penurunan konsentrasi Hb darah.
3. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
kehilangan volume cairan yang aktif akibat perdarahan.
4. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.
5. Gangguan
mobilitas
fisik
berhubungan
kerusakan musculoskeletal akibat perdarahan.

dengan

C. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

1. Potensial Komplikasi Perdarahan
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama
3 X 24 jam, perawat dapat meminimalkan komplikasi
yang terjadi.
Kriteria hasil :
Nilai Hb dalam batas normal
Pasien tidak mengalami episode perdarahan
TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg,
Nadi: 60-100 x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37 C)
Intervensi :
8

By @odhie07

Page 8

a. Kaji

pasien

untuk

menemukan

tanda-tanda

perdarahan atau hemoragi.

R/ : Mengetahui tingkat keparahan perdarahan
b. Pantau hasil laboratorium yang berhubungan dengan
perdarahan.
R/ : Membantu dalam melaksanakan tindakan yang
dilakukan
c. Lindungi pasien terhadap cedera dan terjatuh.
R/ : Efek cedera umumnya dapat mengakibatkan
perdarahan
d. Siapkan pasien secara fisik dan psikologi untuk
menjalani bentuk terapi lain jika diperlukan.
R/ : Keadaan fisik dan psikologi yang baik akan
mendukung

terapi

yang

diberikan

pada

klien

sehingga memberikan hasil yang maksimal

e. Kolaborasi dengan tim medis tentang pemberian
tranfusi factor VIII dan IX sesuai indikasi.
R/

meningkatkan

factor

koagulasi

sehingga

menurunkan perdarahan
2. Perfusi Jaringan tidak efektif berhubungan dengan
penurunan konsentrasi Hb darah.
Tujuan : Setelah diberikan tindakan keperawatan selama
3 X 24 jam, diharapkan perfusi jaringan perifer kembali
efektif.
Kriteria hasil :
Kulit membrane mukosa tidak pucat

By @odhie07

Page 9

 Saturasi oksigen normal (97%)

CRT normal (2-3 detik)

Intervensi :
a. Kaji yang mendasari dan banyaknya darah yang keluar.
R/ : dapat memberikan pengobatan yang tepat
b. Kaji TTV.
R/ : membantu menentukan intervensi selanjutnya
c. Bantu pasien untuk meninggikan posisi kepala lebih tinggi
daripada badan.
R/ : dapat mempertahankan masukan O2 yang adekuat
d. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian O2
sesuai indikasi.
R/ : dapat memenuhi kebutuhan O2 pasien
3. Kekurangan

volume

cairan

berhubungan

dengan

kehilangan volume cairan yang aktif akibat perdarahan.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama
3 x 24 jam diharapkan tidak terjadi kekurangan volume
cairan.
Kriteria Hasil :
Membran mukosa lembab
Turgor kulit elastis (2-3 detik)
Cairan masuk dan cairan keluar seimbang

By @odhie07

Page 10

 TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg,

Nadi: 60-100 x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37 C)
Intervensi :
a. Kaji tingkat perdarahan dan pembekuan perdarahan
pasien.
R/ : dapat mengetahui tingkat perdarahan untuk
pemberian intervensi selanjutnya
b. Observasi TTV setiap 4-6 jam.
R/ : mengetahui perkembangan pasien
c. Ukur intake dan output cairan pasien.
R/ : membantu melaksanakan rencana keperawatan
d. Kolaborasi dalam pemberian cairan yang adekuat.
R/ : mempercepat proses penyembuhan
4. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.
Intervensi : setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3x24 jam nyeri berkurang dengan skala sedang
sampai ringan.
Kriteria hasil :

Skala nyeri 4 (skala sedang)

Ekspresi wajah tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri

seperti meringis

TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg,

Nadi: 60-100 x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37
C)

By @odhie07

Page 11

10

Intervensi :
a. Lakukan
termasuk

pengkajian
lokasi,

nyeri

secara

karakteristik,

komprehensif

durasi,

frekuensi,

kualitas dan factor yang memperberat timbulnya

nyeri.
R/ : membantu dalam mengatasi masalah pasien
b. Observasi reaksi nonverbal dan ketidaknyamanan.
R/ : mengetahui respon yang dilakukan
11
c. Gunakan

teknik

komunikasi

terapeutik

dalam

mengkaji tingkat nyeri pasien.

R/

komunikasi

terapeutik

dapat

menigkatkan

hubungan antara pasien dengan perawat

d. Berikan kompres hangat pada lokasi nyeri.
R/

meningkatkan

vasokonstriksi,

penumpukan

resepsi sensori yang selanjutnya akan menurunkan

nyeri di lokasi yang dirasakan
e. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian
analgetik.
R/ : analgetik merupakan obat untuk penghilang rasa
sakit/nyeri
5. Gangguan

mobilitas

fisik

berhubungan

dengan

kerusakan musculoskeletal akibat perdarahan.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama
3x24 jam diharapkan tidak terjadi gangguan mobilitas
fisik.
Kriteria Hasil :

By @odhie07

Page 12

Pasien mampu beradaptasi dengan keterbatasan

fungsional tubuhnya

Tonus otot pasien kuat

Pasien mampu berpindah posisi dengan mandiri

Intervensi :
a. Pantau tingkat inflamasi atau rasa sakit pada sendi.
R/ : Tingkat aktivitas atau latihan tergantung dari
proses inflamasi
b. Bantu dengan cara latihan aktif pasif.
R/ : meningkatkan fungsi sendi, kekuatan otot dan
stamina umum
c. Ubah posisi pasien setiap 4-6 jam.

12

R/ : mencegah kekakuan pada otot pasien

d. Gunakan bantal yang tipis di bawah leher.
R/ : mencegah flexi leher
e. Ciptakan lingungan yang aman dan nyaman.
R/ : menhindari cedera akibat kecelakaan/terjatuh
f. Berikan matraspengubah tekanan.
R/ : menurunkan tekanan pada jaringan yang sudah
pecah untuk mengurangi resiko imobilisasi
g. Kolaborasi dengan tim medis dan fi sioterapist
dalam memberikan terapi kepada pasien.
R/ : membantu mempercepat penyembuhan

D.EVALUASI

By @odhie07

Page 13

Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dari criteria

hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau tidak.

BAB IV

13

PENUTUP

A. KESIMPULAN
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan
darah yang diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini
lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagai pembawa
atau

karier.

Hemofilia

dibedakan

menjadi

2,

yaitu

hemophilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya

factor pembeuan darah ke VIII dan hemophilia tipe B yang
disebabkan karena kurangnya factor pembekuan darah IX.
Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan
pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami
perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya
factor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan
melakukan tranfusi dengan teknik virisidal.

By @odhie07

Page 14

B. SARAN
1. Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui
secara detail teknik pencegahan terjadinya perdarahan
ataupun meminimalkan terjadinya trauma.
2. Jika ada tanda-tanda perdarahan pada pasien segera
lakukan RICE, yaitu :
R : Rest (istirahatkan)
I : Ice (kompres dengan memakai es)
C : Compress (tekan dan ikat pada daerah yang
mengalami perdarahan)
E : Elevation (letakkan posisi yang mengalami
perdarahan lebih tinggi dari posisi dada atau
yang lain)

14

Setelah itu, kirim pasien ke rumah sakit terdekat untuk

mendapatkan pertolongan lebih lanjut.

By @odhie07

Page 15

DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3.

15

Jakarta : EGC
Engram, Barbara. 1998. Rencana Asuhan Keperawatan MedikalBedah. Jakarta: EGC
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Ovedoff, David. 2002. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta :
Binarupa Aksara
Sodeman. 1995. Patofisiologi Edisi 7 Jilid 2. Jakarta : Hipokrates

By @odhie07

Page 16

16