Digestia celular

LIZOZOMII
descoperii de Christian de Duve n 1957
form sferic sau ovalar

dimensiuni de 0,2-8 m
coninut bogat n enzime hidrolazice

LIZOZOMII
ultrastructur
membran lizozomal cu strat glicoproteic intern care determin latena
enzimelor
matricea lizozomal sau miezul
omogen lizozomi primari
heterogen lizozomi secundari

36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze,

fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze

LIZOZOMII

Clasificare

LIZOZOMI PRIMARI sau protolizozomi, sunt organite celulare

care nu au nceput nc procesul de digestie celular

LIZOZOMI SECUNDARI rezult din fuzionarea diferitelor

tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari

Heterolizozomi sunt lizozomi secundari care rezult din

fuziunea lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de
pinocitoz
Autolizozomii sunt vacuole unde sunt digerate resturile
celulare, organitele mbtrnite.
Crinolizozomii rezult prin fuziunea granulelor de secreie
exocrine sau endocrine cu un lizozom primar
Corpii multiveziculari sunt lizozomi n care digestia a luat
sfrit i care nu mai conin substane nedigerate
Corpii reziduali - sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit, dar
enzimele nu au reuit s digere tot coninutul.

Figuri mielinice care reprezint produi de degradare ai

fosfolipidelor
Granule de lipofuscin pigment maro
Pigmeni biliari granule de hemosiderin
Feritin din surse externe

LIZOZOMII

LIZOZOMI SECUNDARI

Corpii multiveziculari sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit i care nu mai conin substane
nedigerate
Corpii reziduali - sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit, dar enzimele nu au reuit s digere tot
coninutul.

Figuri mielinice care reprezint produi de degradare ai fosfolipidelor

Granule de lipofuscin pigment maro
Pigmeni biliari granule de hemosiderin
Feritin din surse externe

LIZOZOMII
Implicaii n patologie
absena unor enzime lizozomale este un defect congenital; exemple:

boala Niemann-Pick caracterizat prin absena sfingomielinidazei;

boala Gaucher caracterizat prin absena alfa-glucocerebrozidazei - hepatosplenomegalie;

boala Tay-Sachs deficit de beta-hexozaminidaz A afectare neural

boala Pompe - caracterizat prin absena enzimelor glicogenolitice. Aceste boli se numesc
tezaurismoze.

Niemann-Pick

Gaucher
Glicocerebrozide n
macrofage

Tay Sachs

PEROXIZOMII
organite celulare caracterizate de un bogat coninut de
peroxidaze, enzime care catalizeaz formarea (prin enzima
oxidaz) i degradarea (prin enzima catalaz) apei oxigenate

peroxizomi propriu-zii, cu un diametru de 0,5-1 m

microperoxizomi cu un diametru de 0,2-0,4 m

PEROXIZOMII
Ultrastructura peroxizomilor

Membrana peroxizomilor este o structur clasic de membran, trilaminat

Matricea peroxizomilor este fin, granular
Nucleoidul se gsete n matricea peroxizomal la toate vertebratele, mai puin la om i
psri.
Placa marginal apare la toi peroxizomii mamiferelor

PEROXIZOMII
Enzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomi sunt:

catalaza reprezint aproximativ 30% din echipamentul

enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de Daminoacidoxidaze i L-alfa-hidroxiacidoxidaze, catalaza
particip la reacii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului
formic, formaldehidei; particip la detoxifiere prin
transformarea etanolului n acetaldehid.

uricaza sau uratoxidaza

D-aminoacidoxidaze i L-alfa-hidroxiacidoxidaze produc apa

oxigenat

Peroxizomii particip i la oxidarea acizilor grai la acetilCoA

care intr n ciclul Krebs

PEROXIZOMII
Funciile peroxizomilor
Funcia n respiraia celular se datoreaz oxidazelor care
utilizeaz oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu
producere de ap oxigenat. Aceasta din urm va fi utilizat
de catalaz.
Catabolismul glucozei peroxizomii intervin prin intermediul hidroxiacid oxidazei care catalizeaz oxidarea glicocolatului
n glioxilat i a lactatului n piruvat.
Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om
acidul uric este un produs final al metabolismului purinic.
Absena enzimei predispune la gut.
Termogenez
Implicare n oxidarea acizilor grai